Подпишитесь на DeepL Pro и переводите документы большего объема. Подробнее на www.DeepL.com/pro. Центральная примитивная нейроэктодермальная опухоль / Эмбриональная опухоль ЦНС Определение примитивная нейроэктодерма! опухоль / эмбриональная опухоль ЦНС Чианг С Эпидемиология Это редкие опухоли, встречающиеся у женщин со средним возрастом 55 лет (диапазон: 26-81 год) (729,450,1633a. опухоль iS d злокачественная опухоль нейроэктодермального центрального типа Этиология деривация Неизвестный Кодирование по iCD-0 гиг /3 Примитивная нейроэктодермальная опухоль NOS Патогенез Неизвестно Кодирование по МКБ-11 2B5F.0 & XH89C3 Саркома матки, не классифицированная в других рубриках & Центральная примитивная нейроэктодермальная опухоль NOS Макроскопический вид Эти опухоли часто образуют полипоидную мясистую массу с кровоизлияниями {729,450,1633}. Гистопатология Опухоли характеризуются небольшими круглыми голубыми клетками или могут иметь нейронную/глиальную дифференцировку. Некоторые из них ассоциированы с другим типом опухоли, таким как карцинома, аденосаркома или карциносаркома (729,450,593|). Синаптофизин, хромогранин и 5100 часто положительны, а GFAP положителен примерно в половине случаев. Мембранозная экспрессия CD99 и FLI1 характерна для t729,450}. Смежная терминология Нет Подтип(ы) Нет Локализация Эти опухоли чаще встречаются в теле матки, чем в шейки матки. Клинические особенности Проявления включают аномальные маточные кровотечения, тазовую боль/давление, пропуск матки Дифференциальная диагностика Саркома Юинга, часто встречающаяся в литературе как примитивная нейроэктодермальная опухоль периферического типа, не должна включаться в эту категорию. В саркоме Юинга отсутствует иммунореактивность GFAP и наблюдаются характерные слияния генов, чаще всего EWSR1-FLI1. Цитология Не имеет клинического значения " , , -". Диагностическая молекулярная патология Отсутствие слияния FN/SR/-F£// или его вариантов может быть полезным. Основные и желательные диагностические критерии Fssenf/a/. злокачественное мелкоклеточное новообразование с любой степенью нейроглиальной дифференцировки; исключение - саркома Юинга. Постановка Это образование стадируется как саркома матки. *!g-6.66 Примитивная нейроэктодермальная опухоль центрального типа. Мелкие круглые клетки с очагами нейропиля, соответствующими глиальной дифференцировке. Прогноз и предсказание Эти опухоли ассоциируются с плохим прогнозом (729|. Опухоли тела матки 307