Подпишитесь на DeepL Pro и переводите документы большего объема.
Подробнее на www.DeepL.com/pro.
Центральная примитивная
нейроэктодермальная опухоль /
Эмбриональная опухоль ЦНС
Определение
примитивная нейроэктодерма! опухоль / эмбриональная
опухоль ЦНС
Чианг С
Эпидемиология
Это редкие опухоли, встречающиеся у женщин со средним
возрастом 55 лет (диапазон: 26-81 год) (729,450,1633a.
опухоль iS d злокачественная опухоль нейроэктодермального
центрального типа
Этиология
деривация
Неизвестный
Кодирование по iCD-0
гиг /3 Примитивная нейроэктодермальная опухоль NOS
Патогенез
Неизвестно
Кодирование по МКБ-11
2B5F.0 & XH89C3 Саркома матки, не классифицированная
в других рубриках & Центральная примитивная
нейроэктодермальная опухоль NOS
Макроскопический вид
Эти опухоли часто образуют полипоидную мясистую массу
с кровоизлияниями {729,450,1633}.
Гистопатология
Опухоли
характеризуются
небольшими
круглыми
голубыми клетками или могут иметь нейронную/глиальную
дифференцировку. Некоторые из них ассоциированы с
другим типом опухоли, таким как карцинома,
аденосаркома
или
карциносаркома (729,450,593|).
Синаптофизин, хромогранин и 5100 часто положительны,
а GFAP положителен примерно в половине случаев.
Мембранозная экспрессия CD99 и FLI1 характерна для
t729,450}.
Смежная терминология
Нет
Подтип(ы)
Нет
Локализация
Эти опухоли чаще встречаются в теле матки, чем в
шейки матки.
Клинические особенности
Проявления включают аномальные маточные
кровотечения, тазовую боль/давление, пропуск матки
Дифференциальная диагностика
Саркома Юинга, часто встречающаяся в литературе как
примитивная
нейроэктодермальная
опухоль
периферического типа, не должна включаться в эту
категорию.
В
саркоме
Юинга
отсутствует
иммунореактивность GFAP и наблюдаются характерные
слияния генов, чаще всего EWSR1-FLI1.
Цитология
Не имеет клинического значения
"
,
,
-".
Диагностическая молекулярная патология
Отсутствие слияния FN/SR/-F£// или его вариантов может быть
полезным.
Основные и желательные диагностические критерии
Fssenf/a/. злокачественное мелкоклеточное новообразование с
любой степенью нейроглиальной дифференцировки;
исключение - саркома Юинга.
Постановка
Это образование стадируется как саркома матки.
*!g-6.66 Примитивная нейроэктодермальная опухоль центрального типа.
Мелкие круглые клетки с очагами нейропиля, соответствующими глиальной
дифференцировке.
Прогноз и предсказание
Эти опухоли ассоциируются с плохим прогнозом (729|.
Опухоли тела матки
307