1. Сполучна тканина відрізняється від інших тканин великими проміжками між клітинами і, відповідно, високим вмістом міжклітинного матриксу. Основною зв’язувальною речовиною матриксу є: Гіалуронова кислота 2. Післяопераційного хворого з переломом передпліччя забезпечують повноцінним харчуванням. Через 10 днів на місці рани утворився рубець, основним компонентом якого є: Колаген 3. Які гормони пригнічують синтез протеогліканів та колагену в сполучній тканині? Глюкокортикоїди 4. Які ензими розщеплюють фібрилярні білки сполучної тканини ? Колагеназа, еластаза 5. Вказати фактори, які потрібні для утворення колагенового волокна на стадії трансляції: Замінні та незамінні амінокислоти 6. Відомо, що синовіальна рідина послаблює тертя суглобових поверхонь. При ревматизмі чи артриті її в’язкість знижується внаслідок деполімеризації такої речовини : Гіалуронової кислоти 7. У хворого з частими кровотечами у внутрішні органи та слизові оболонки в складі колагенових волокон виявили пролін і лізин. Відсутність якого вітаміну призводить до порушення їх гідроксилювання? С 8.Лікування ерозії емалі вітаміном D3, що розчинений в олії, виявилось неефективним. Основною причиною цього є порушення: Виділення жовчі 9. У хворого на цингу виявлено порушення гідроксилювання проліну та лізину в складі колагену. Гальмування якого біохімічного процесу призводить до цього порушення? Мікросомального окиснення 10. У хворих на колагеноз спостерігається деструкція сполучної тканини. Які дослідження лабораторних показників крові та сечі доцільно призначити хворому з підозрою на наявність колагенозу (хронічна форма)? Вмісту оксипроліну та оксилізину в крові та сечі 11. У крові та сечі жінки віком 63 роки, яка хворіє на ревматизм, підвищена концентрація оксипроліну. Що є основною причиною гіпероксипролінемії? Деградація колагену 12. У дитини спостерігається порушення формування емалі та дентину зубів через знижений вміст йонів Кальцію в крові. Дефіцит якого гормону може спричинити такі порушення? Паратгормону 13.Із віком у хрящовій тканині людини знижується швидкість відновлення протеогліканів, що призводить до зменшення ступеня їх гідратації та втрати пружності тканиною. Активність яких ензимів лізосом при цьому підвищується? Катепсинів, глікозидази 14. У хворого зі синдромом Слая спостерігається виділення із сечею гепарансульфату та хондроїтинсульфату. Дефіцитом якого ензиму можна це пояснити? 𝛽 −Глюкуронідази 15.Підвищена ламкість судин, руйнування емалі та дентину в хворих на цингу здебільшого зумовлено порушенням дозрівання колагену. Який етап модифікації проколагену порушено при цьому авітамінозі? Гідроксилювання проліну 16.До фібрилярних елементів сполучної тканини належать колаген, еластин та ретикулін. Укажіть амінокислоту, яка входить тільки до складу колагену, і визначення якої в біологічних рідинах використовується для діагностики захворювань сполучної тканини? Гідроксипролін 17. У хворих на колагеноз має місце процес деструкції сполучної тканини. Це підтверджується збільшенням у крові: Вмісту оксипроліну та оксилізину 18.При деяких захворюваннях сполучної тканини активується розпад колагену. Збільшення екскреції з сечею якої амінокислоти підтверджує ці зміни обміну колагену? Гідроксипроліну 19. У вагітної 28 років, за порадою лікаря генетичної консультації досліджували активність ферментів у клітинах амніотичної рідини. Виявили недостатню активність в-глюкуронідази. Для якого спадкового захворювання характерна така ензимопатія? Мукополісахаридозу 20. Спадкові захворювання - мукополісахаридози – проявляються порушеннями обміну в сполучній тканині, патологічними змінами у кістках та суглобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого захворювання? Надмірна екскреція глікозаміногліканів 21.У дитини 2 років спостерігаються деформація хребта, суглобів, відставання в рості, прогресуюче огрубіння обличчя, виражене помутніння рогівки, глухота, гепатоспленомегалія, потовщення шкіри. Виявлено збільшення екскреції з сечею дерматансульфату та гепарансульфату. Дефіцитом якого з наведених нижче ферментів зумовлені зазначені зміни? 𝛼-L-ідуронідази 22.Для розсмоктування келоїдних рубців (післяопікових, післяопераційних) використовують гіалуронідазу. Який біохімічний процес обумовлює ефективність ензимотерапії? Розщеплення гіалуронової кислоти 23.У чоловіка 63 років діагностовано хворобу Педжета. У добовій сечі різко підвищений рівень оксипроліну, що свідчить передусім про посилення розпаду: Колагену 24. Який білок міжклітинного матриксу здатний зв’язуватися з іншими компонентами та рецепторами поверхні клітин різних типів і відігравати роль „молекулярного клею”, що забезпечує структурну організацію тканин? Фібронектин 25.У сироватці крові хворого встановлено підвищення активності гіалуронідази. Визначення якого показника сироватки крові дасть змогу підтвердити патологію сполучної тканини? Сіалових кислот 26.Обмін протеогліканів і колагену в сполучній тканині регулюють певні гормони. Синтез глікозаміногліканів знижується при недостатності: Інсуліну 27.У хворого спостерігають потовщення шкіри, кровоносних судин та остеопороз. Причиною такого стану є зменшення синтезу протеогліканів і колагену сполучної тканини, кісток, шкіри. Назвіть гормони, які пригнічують синтез протеогліканів: Глюкокортикоїди 28. У п’ятирічної дитини спостерігають затримку фізичного та психічного розвитку, деформацію скелета, інші порушення опорно – рухового апарату, гепатоспленомегалію, дистрофічні зміни рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліканів, що містять глікозаміни та ідуронову кислоту. Захворювання зумовлене відсутністю ферменту глікозидази, яка міститься в: Лізосомах 29. У п’ятирічної дитини спостерігають затримку фізичного та психічного розвитку, деформацію скелета, інші порушення опорно – рухового апарату, гепатоспленомегалію, дистрофічні зміни рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліканів, що містять глікозаміни та ідуронову кислоту. Обмін якого із глікозаміногліканів найвірогідніше порушений при цій патології? Дерматансульфату 30. Різні типи спадкового синдрому Елерса-Данлоса характеризуються надмірною рухомістю суглобів, дистрофією шкіри, підвищеною ламкістю судин. В їх основі лежать різні дефекти обміну колагену. Який із етапів формування колагенових волокон порушується в першу чергу при нестачі в організмі аскорбінової кислоти? Посттрансляційна модифікація залишків амінокислот 31. В сечі хворого вивлено збільшення концентрації проліну та оксипроліну. Порушення метаболізму якого білка можна передбачити у даного пацієнта? Колагену 32. До косметолога звернувся пацієнт з проханням позбавити його татуювання на плечі. Назвіть речовину, яка знаходиться в сполучній тканині, обмежує поширення барвника та робить можливим такий вид “живопису”? Гіалуронова кислота 33.Гідроксипролін є важливою амінокислотою у складі колагену. За участю якого вітаміну відбувається утворення цієї амінокислоти шляхом гідроксилювання проліну? C 34.Після загоювання рани на її місці утворився рубець. Яка речовина є основним компонентом цього різновиду сполучної тканини? Колаген 35. Відомо, що молекула колагену містить амінокислоти (оксипролін, оксилізин). Які з перелічених речовин беруть участь у гідроксилюванні проліну та лізину під час синтезу колагену ? Аскорбінова кислота 36. При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зумовлена помітним зменшенням утворення поперечних зшивок у колагенових фібрилах. Причиною цього є зниження активності: Колагенази 37.До лікаря звернувся юнак із скаргами, які можна розцінювати як симптоми активної форми ревматизму – пошкодження сполучної тканини, що супроводжується руйнуванням гетерополісахаридів у складі глікопротеїнів. Які біохімічні показники крові та сечі необхідно дослідити для уточнення діагнозу? Сіалові кислоти 38. Колаген є основним компонентом органічного матриксу всіх мінералізованих тканин людини, за винятком: Емалі 39. Вплив гіповітамінозу С на структуру колагенових волокон зумовлений зниженням активності ферменту: Лізингідроксилази 40.Підвищена ламкість судин, руйнування емалі і дентину зубів при скорбуті зумовлені порушенням процесу дозрівання колагену. Який етап у модифікації проколагену порушується? Гідроксилювання проліну 41. Перетворення проліну на гідроксипролін та лізину на гідроксилізин в молекулі колагену каталізують ферменти: Гідроксилази 42. Для оцінки інтенсивності розпаду колагену при деяких ураженнях сполучної тканини в сечі визначають рівень: Оксипроліну 43.Внаслідок зниження активності якого ферменту зменшується кількість поперечних зв'язків у колагенових волокнах і порушується їх міцність: Лізилоксидази. 44.Структурною особливістю фібрилярних білків є наявність декількох паралельних поліпептидних ланцюгів. Назвіть фібрилярний білок, що входить до складу волосся, шкіри, нігтів: Кератин На англійській 1. Collagenosis patients typically present with connective tissue destruction processes. The presence of these processes can be confirmed by the increase in: Blood oxyproline and oxylysine 2. X-ray exmination of a 57-year-old man indicates local areas of hard bone tissue resorption in some of the patient’s bones. These changes can be associated with increased activity of: Osteoclasts 3. A 36-year-old woman suffers from a connective tissue disease (collagenosis). What metabolite is the most likely to be increased in her urine? Oxyproline 4. A 30-year-old woman first developed pain, swelling, and skin redness in the area of joints about a year ago. Provisional diagnosis is rheumatoid arthritis. One of the likely causes of this disease is change in the structure of the following connective tissue protein: Collagen 5. During regular check-up a child is determined to have interrupted mineralization of the bones. What vitamin deficiency can be the cause? Calciferol 6. Inherited diseases, such as mucopolysaccharidoses, manifest in metabolic disorders of connective tissue, bone and joint pathologies. The sign of this disease is the excessive urinary excretion of the following substance: Glycosaminoglycans 7. A 53-year-old man is diagnosed with Paget’s disease. Concentration of oxyproline in daily urine is sharply increased, which primarily means intensified disintegration of: Collagen 8. A patient with signs of osteoporosis and urolithiasis has been admitted to an endocrinology department. Blood test revealed hypercalcemia and hypophosphatemia. These changes are associated with abnormal synthesis of the following hormone: A. Parathyroid hormone 9. A 6-year-oldchild suffers from delayed growth, disrupted ossification processes, decalcification of the teeth. What can be the cause? A. Vitamin D deficiency 10. A 20-year-old male patient complains of general weakness, rapid fatigability, irritability, decreased performance, bleeding gums, petechiae on the skin. What vitamin deficiency may be a cause of these changes? A. Ascorbic acid 11. Human skin has a high breaking strength. It is known that the skin consists of epithelial tissue and two kinds of connective tissue. Which of the following tissues provides the skin strength? A. Unformed dense connective tissue 12. A child has abnormal formation of tooth enamel and dentin as a result of low concentration of calcium ions in blood. Such abnormalities might be caused by deficiency of the following hormone: A. Parathormone 13. Examination of a child who hasn’t got fresh fruit and vegetables during winter revealed numerous subcutaneous hemorrhages, gingivitis, carious cavities in teeth. What vitamin combination should be prescribed in this case? A. Ascorbic acid and rutin 14. A patient has a slowly healing fracture. What medicine can be used to accelerate formation of connective tissue matrix? A. Methyluracil 15. Osteolaterism is charcterized by a decrease in collagen strength caused by much less intensive formation of crosslinks in collagen fibrils. This phenomenon is caused by the low activity of the following enzyme: A. Lysyl oxidase 16. A 50 year old patient has been taking treatment thrice for the last 6 months because of fractures caused by domestic accidents. Microscopical examination of bony tissue revealed foci of lacunar resolution, giant-cell granulomas in the tumour-like formations, cysts. Bony tissue was substituted by fibrous connective tissue. Examination revealed also adenoma of parathyroid gland and hypercalcemia. What is the most probable diagnosis? A. Parathyroid osteodystrophy 17. A 10-year-old girl has a history of repeated acute respiratory viral infection. After recovering she presents with multiple petechial hemorrhages on the sites of friction from clothing rubbing the skin. What kind of hypovitaminosis has this girl? A. C 18. A 35 year old man consulted a dentist about reduced density of dental tissue, high fragility of teeth during eating solid food. This patient suffers the most probably from the deficiency of the following mineral element: A. Calcium 19. Examination of a patient with frequent haemorrhages from the internal organs and mucous membranes revealed proline and lysine within the collagen fibers. Disorder of their hydroxylation is caused by lack of the following vitamin: A. Vitamin C 20. During examination of an 11 month-old infant a pediatrician revealed osteoectasia of the lower extremities and delayed mineralization of cranial bones. Such pathology is usually provoked by the deficit of the following vitamin: A. Cholecalciferol 21. A 30 y.o.woman had been ill for a year when she felt pain in the area of joints for the first time, they got swollen and skin above them became reddened. Provisional diagnosis is rheumatoid arthritis. One of the most probable causes of this disease is a structure alteration of a connective tissue protein: A. Collagen 22. Examination of a patient with frequent hemorrhages from internals and mucous membranes revealed proline and lysine being a part of collagene fibers. What vitamin absence caused disturbance of their hydroxylation? A. Vitamin C 23. Increased fragility of vessels, enamel and dentine destruction resulting from scurvy are caused by disorder of collagen maturation. What stage of procollagen modification is disturbed under this avitaminosis? A. Hydroxylation of proline 24. A 63-year-old woman shows symptoms of rheumatoid arthritis. The increase of what blood indices could be the most significant for proving the diagnosis? A. Additive glycosaminoglycans 25. Hydroxylation of endogenous substrates and xenobiotics requires a donor of protons. Which of the following vitamins can play this role? A. Vitamin C 26. A child with signs of rickets has been prescribed a certain liposoluble vitamin drug by pediatrician and dentist. This drug affects the metabolism of phosphorus and calcium in the body and facilitates calcium accumulation in bone tissue and dentine. If its content in the body is insufficient, there develop disruptions of ossification process, dental structure and occlusion. Name this drug: A. Ergocalciferol 27. Calcification of dental tissues is significantly influenced by osteocalcin protein that can bind calcium ions due to the presence of the following modified amino acid residues in the polypeptide chain: A. γ-carbon glutamine 28. Calcification of the intercellular substance of bone tissue is accompanied by the deposition of hydroxyapatite crystals along the collagen fibers. This process requires the presence of alkaline phosphatase in the intercellular substance. What cell produces this enzyme? A. Osteoblast 29. A 34-year-old patient has a history of periodontitis. As a result of increased collagen degradation, there is a significantly increased urinary excretion of one of the amino acids. Which one? A. Hydroxyproline 30. When a wound heals, a scar takes its place. What substance is the main component of its connective tissue? A. Collagen 31. Wound healing is accompanied by the development of a connective tissue cicatrice which is formed on the site of the tissue defect. What cells are responsible for this process? A. Fibroblasts 32. A 35-year-old female patient with a chronic renal disease has developed osteoporosis. The cause of this complication is the deficiency of the following substance: A. 1,25-dihydroxy-D3 33. In spring a patient experiences petechial haemorrhages, loosening of teeth, high liability to colds. A doctor suspects hypovitaminosis C. In this respect loosening of teeth can be explained by: A. Structural failure of collagen in the periodontal ligaments 34. Examination of a patient with Slaj syndrome revealed urinary excretion of heparin sulphate and chondroitin sulfate. This condition is likely to be caused by the deficiency of the following substance. A. β-Glucuronidase 35. Alport syndrome is inherited diseases. The patients exhibit hematuria and renal diseases, hearing loss and eye disorders. Which of the following mutation can result Alport syndrome? A. Type IV collagen gene mutation 36. A 34-year-old female patient complains of an acute headache that started suddenly. Examination of a patient revealed hypertension, highly stretchable, thin skin with varicosities. Patient complains that she bruises easily from minor trauma. This patient’s symptoms is most consistent with vascular Ehler-Danlos syndrome. Name which genetic defect is associated with this syndrome? A. Structural abnormality in type III collagen 37. Increased content of oxyproline in blood and urine with lesions of joints and bones is observed due to increased catabolism of: A. Collagen 38. An 9-year-old girl is brought to the hospital because broken arm. Examination of patient revealed blue tinge to the whites of the eye. This patient’s symptoms is most consistent with osteogenesis imperfect. Which of the following is the most likely cause of this patient’s disease? A. Abnormal type I collagen synthesis 39. Influence of hypovitaminosis C on the structure of collagen fibers caused by decreased activity of enzymes: A. Lysyl hydroxylase, proline hydroxylase 40. Gram-positive bacteria produce a protective capsule of hyaluronic acid, which increases their pathogenicity. What enzyme can "destroy" the protective capsule? A. Hyaluronidase 41. What class of glycosaminoglycans, due to the large number of carboxyl groups, binds large amounts of water and supports tissue turgor? A. Hyaluronic acid 42. Insolubility of collagen connective tissue and its metabolic resistance to various agents is caused by amino acid composition and special structure of the protein. Indicate amino acids that quantitatively dominate in the structure of collagen? A. Glycine, proline, lysine 43. Protein procollagen is synthesized by fibroblasts of connective tissue. There after glycosylation occurs. What carbohydrates bind to procollagen? A. Galactose, glucose 44. Collagen and elastin are fibrillar elements of connective tissue. Specify the amino acid, which is a component only of the collagen and its determination is used to diagnose several disorders of connective tissue: A. Hydroxyproline 45. In a 63 years old women suffering from rheumatism, increased concentration of oxyproline in blood and urine was detected. What is the main reason of this state? A. Degradation of collagen 46. Results of blood and urine tests indicate that the content of glucuronic and sialic acids are above normal. Catabolism of which of the following compounds is enhanced? A. Glucosamine glican 47. For the resorption of keloids a hyaluronidase is used. What biochemical process causes advantages of enzymotherapy? A. Cleavage of hyaluronic acid 48. Mukopolysaccharydoses are hereditary diseases that manifested pathological changes during bones and joints formation. What urine index indicates this disease? A. Excessive excretion of glycosaminoglycans 49. Examination of a 2 years old child revealed deformation of the spine, joints; lagging in growth, progressive coarsening of the face, deafness, thickening of the skin. Increased excretion of dermatine sulfate and heparin sulfate were determined in urine. Deficit of which from the following enzymes caused these changes? A. α-L-iduronidase 50. In inflammatory diseases of joints decreasing in viscosity of synovial fluid is observed. The reason of this disorder might be: A. Reducing of the number and depolymerization of hyaluronic acid