1
‫اهداف‬
‫در پایان انتظار می رود دانشجو بتواند‪:‬‬
‫بیماری مقعد بسته را توضیح دهد‪.‬‬
‫عالئم و روش درمان بیماری مقعد بسته را شرح دهد‪.‬‬
‫آمفالوسل‪ ،‬عالئم و روش درمان آن را بیان نماید‪.‬‬
‫فتق دیافراگمی‪ ،‬عالئم و روش درمان آن را توضیح دهد‪.‬‬
‫‪Anorectal Malformation‬‬
‫ناهنجاری مقعد و راست روده شایع ترین ناهنجاری مادرزادی‬
‫شیوع ‪1‬به ازای هر ‪ 5000‬موالید زنده‬
‫ناهنجاری آنورکتال ممکن است با سندروم ‪ VACTERL‬همراه باشد‪.‬‬
‫‪Imperforated Anus‬‬
‫نوعی ناهنجاری که سوراخ مقعد باز نمی باشد‪.‬‬
‫وجود فیسچول از انتهای رکتوم به ناحیه پرینه یا سیستم ادراری تناسلی‬
‫دیده شدن مکونیوم در سوراخ واژن درنوزادان دختر‬
‫و مجرای ادراری یا زیر اسکروتوم در نوزاد پسر‬
‫پاتوفیزیولوژی‬
‫در هفته های اول رویان تکامل سیستم های ادراری‪،‬تناسلی و رکتال از طریق کانال‬
‫مشترک کلوکا صورت می گیرد‪.‬‬
‫در ‪ 6‬هفته جنینی کلوکا توسط سپتوم اورورکتال به دو بخش اوروژنیتال و کانال خلفی‬
‫روده ای تقسیم می شود‪.‬‬
‫بروز وقفه در مسیر تکاملی سبب بسته شدن مجرای مقعد می گردد‪.‬‬
‫ارزشیابی تشخیصی‬
‫یافته هاي فیزیكي‬
‫نفخ شكم‬
‫استفراغ‬
‫عدم دفع موكونیوم‬
‫وجود مكونیوم در ادرار‬
‫سونوگرافی‬
‫رادیوگرافی‬
‫‪MRI‬‬
‫پیلوگرافي‬
‫تدابیر درمانی‬
‫نیاز به مداخله اورژانسی ندارد‪.‬‬
‫نوع ناهنجاری مشخص شده و از لحاظ وجود ناهنجاریهای‬
‫همراه مورد بررسی قرار می گیرد‪.‬‬
‫ممکنه ‪ 24‬ساعت طول بکشد تا وجود فیستول بر روی پوست‬
‫نوزاد مورد توجه قرار گیرد‪.‬‬
‫تعبیه یک لوله اورو گاستریک و منتظر ظهور مکونیوم در‬
‫ناحیه پرینه یا اطراف آن و یا در ادرار ماند ‪.‬‬
‫تدابیر درمانی‬
‫‪‬عمل جراحی تا ‪ 24‬ساعت جهت ارزیابی سایر ناهنجاری ها‬
‫به تعویق می افتد‪.‬‬
‫‪NPO‬‬
‫‪IV ‬‬
‫‪BS‬‬
‫‪‬در مورد ضایعات پایین فقط عمل جراحی روی پرینه و‬
‫نیازی به کولوستومی نیست‪.‬‬
‫تدابیر درمانی‬
‫‪‬هدایت دهانه فیستول به سمت اسفنگتر مركزي‬
‫‪ 2‬هفته بعد دیالتاسیون مقعد‬
‫‪‬در فقدان اسفنگتر داخلي بي اختیاري مدفوع یك مشكل شایع و‬
‫طوالني است‪.‬‬
‫‪‬شروع تغذیه پس از عمل جراحی‬
‫‪‬شیر مادر جهت پیشگیری از یبوست‬
‫تدابیر درمانی‬
‫اما در ضایعات باال تعبیه کولوستومی در دوره نوزادی‬
‫سپس عمل اصلی ‪ pull-through‬در سن دو ماهگی‬
‫میزان بروز بی اختیاری در بیماران مبتال به ضایعات باال‬
‫احتمال یبوست در افراد مبتال به ضایعات پایین بیشتر است‪.‬‬
‫آمادگی بعد از عمل‬
‫کنترل درد‬
‫مایع درمانی‬
‫آنتی بیوتیک درمانی‬
‫مایعات شفاف فرموال‪ /‬شیر مادر‬
‫پماد انتی بیوتیک برای برش اطراف مقعد‬
‫هیچ چیزي در ناحیه مقعد گذاشته نشود‪( .‬درجه حرارت مقعدي ‪،‬‬
‫شیاف و غیره گذاشته نشود)‪.‬‬
‫پیگیری بعد از عمل‬
‫پماد انتی بیوتیک ‪ 2‬هفته بعد از جراحی قطع می شود‪.‬‬
‫دیالتاسیون مقعد برای جلوگیری از شکل گیری استریکچر مقعد‬
‫شروع می شود‪.‬‬
‫دو بار در روز ‪ 3‬تا ‪ 4‬سانتی متر از گشاد کننده لوبریکه شده‬
‫برای مدت ‪ 30‬ثانیه در مقعد گذاشته می شود‪.‬‬
‫هر یک هفته اندازه گشاد کننده را افزایش دهید‪ .‬وقتی که‬
‫سوراخ مقعد به اندازه مناسب رسید کلوستومی بسته می شود‪.‬‬
‫پیگیری بعد از عمل‬
‫یبوست مهمترین مشکل بعد از عمل جراحی است‪ .‬دستورالعمل‬
‫رژیم غذایی‪ ،‬دریافت مایعات‪ ،‬استفاده از ملین و انما باید برای‬
‫بیماران تهیه شود‪.‬‬
‫معموال تا اواخر كودكي یا نوجواني به كنترل بهتر روده دست‬
‫مي یابند‬
‫آمفالوسل‬
‫آمفالوسل‬
‫آمفالوسل یک عیب مادرزادی است که احشاء شکمی به‬
‫مقادیر مختلف‪ ،‬داخل طناب نافی می شوند‪.‬‬
‫بیرون زدگي احشاء شكمي از طریق حلقه نافي‬
‫عدم به هم پیوستگي دیواره هاي جانبي شكم طي هفته سوم‬
‫لذا روده ها در هفته‪ 10-12‬به شكم بر نمي گردند‬
‫آمفالوسل‬
‫الیه شفافی از پریتوان روی آمفالوسل را می پوشاند‪.‬‬
‫آمفالوسل شامل بخش کوچک از روده ها یا اعضای گوارشی‬
‫همراه بودن با سایر ناهنجاری ها ی قلبی‪ ،‬اسکلتی‪ ،‬مقعد و‪...‬‬
‫تشخیص ناهنجاری در دوران بارداری‬
‫ارتباط بین سن باالی مادر و بروز این بیماری در نوزادان‬
‫درمان آمفالوسل‬
‫‪ ‬محتویات شكم با گاز آغشته به ‪N/S‬و پوشش پالستیکی پوشیده مي شود‪.‬‬
‫‪‬آنتی بیوتیک درمانی‬
‫‪NGT/OGT‬‬
‫درمان آمفالوسل‬
‫‪ ‬در صورت کوچک بودن نقص بستن نقص اولین اولویت‬
‫‪‬در صورت بزرگی آمفالوسل یا حفره شکم فاقد فضای کافی باشد درمان در‬
‫چند مرحله انجام می گیرد‪.‬‬
Treatment
New advances have been pioneered in repairing
the protruding bowel by placing a protective "silo"
around the intestine outside the abdomen.
then slowly pressuring the herniated intestine into
the abdominal cavity.
This new procedure allows for the bowel to return
to its intended shape and location without further
traumatizing the infant's viscera with undue internal
pressure.
‫درمان آمفالوسل‬
‫از پمادهاي آنتي بيوتيك براي پيشگيري از عفونت موضعي روي‬
‫سيلو و خطوط بخيه استفاده مي شود‪.‬‬
‫طي روزهاي ‪ 10-7‬نوزاد را به اتاق عمل مي برند و کيسه را‬
‫برمي دارند و سپس فاشيا و پوست شكم را بخيه مي زنند‪.‬‬
‫درمان آمفالوسل‬
‫عفونت به عنوان عامل تهديد آميز دائم در اين نوزادان قبل از‬
‫عمل جراحي محسوب مي شود‪.‬‬
‫مراقبت از ساك آمفالوسل و پيشگيري از صدمه و آسيب رسيدن‬
‫به آن از نكات مهم است‪.‬‬
‫پوشاندن ساك جهت جلوگيري از اتالف مايعات و تنظيم درجه‬
‫حرارت نوزاد ضروري است‪.‬‬
‫درمان آمفالوسل‬
‫‪‬پيش از عمل جراحي با قرار دادن سوند معده دستگاه گوارش تخليه‬
‫شده و از فشار روده ها كاسته شود‪.‬‬
‫‪‬حمايت از والدين و توضيح مختصري از نقص به آنها ضروري‬
‫است‪.‬‬
‫مراقبت هاي پس از عمل جراحي‬
‫كنترل عالئم حياتي‬
‫كنترل عالئم مربوط به عوارض و بررسي فعاليت روده ها‬
‫انجام تغذيه وريدي‬
‫مراقبت هاي پس از عمل جراحي‬
‫شروع تغذيه خوراكي بستگي به وضعيت روده ها دارد‪.‬‬
‫گاهي اوقات برگشت عملكرد طبيعي روده ها از چند روز تا چند‬
‫هفته زمان مي برد‪.‬‬
‫در صورت به تعويق افتادن تغذيه دهاني توجه به ‪Sucking‬‬
Gasteroshesia
‫گاستروشزی‪Gasteroshesia‬‬
‫نقص دیواره شکمی بدون درگیری ناف می باشد‪.‬‬
‫محتویات روده بیرون زده می باشند‪.‬‬
‫برخالف آمفالوسل فاقد ساک پوشاننده است‪.‬‬
‫نقص جدار شکم در محل پیوستن ناف به پوست سالم و تقریبا همیشه‬
‫در سمت راست ناف قرار دارد‪.‬‬
‫گاستروشزی‪Gasteroshesia‬‬
‫گاستروشزی به راحتی از طریق سونوگرافی قبل از زایمان قابل‬
‫شناسایی است‪.‬‬
‫ناهنجاری های همراه با گاستروشزی عمدتا شامل آترزی روده‬
‫است‪.‬‬
‫تمام نوزادان مبتال به گاستروشزی نیازمند عمل جراحی اورژانس‬
‫هستد‬
‫به دلیل اتالف قابل مالحظه مایع از طریق تبخیر ‪ ،‬احیای مایعات به‬
‫اندازه جراحی اورژانس حائز اهمیت است‪.‬‬
‫درمان ‪Gasteroshesia‬‬
‫در این شرایط روده با پوشش پالستیکی پوشانده شده‪ ،‬با کاهش ادم‬
‫جدار روده به تدریج به صورت روزانه جا انداخته می شود و ترمیم‬
‫جراحی (بستن نقص جدار شکم)طی ‪ 1‬هفته صورت می گیرد‪.‬‬
‫عملکرد روده به خصوص اگر ضخیم و ادماتو شده باشد تا چند هفته‬
‫بر نمی گردد‪.‬‬
‫بنابراین تغذیه کامل وریدی صورت گیرد ‪.‬‬
‫درمان ‪Gasteroshesia‬‬
‫در بسیاری از موراد می توان روده را به حفره شکم باز گرداند و‬
‫جدار شکم را به صورت اولیه ترمیم نمود ‪.‬‬
‫اما باید مراقب که این اقدام باعث افزایش فشار داخل شکمی در‬
‫نتیجه تحت فشار قرار گرفتن ورید اجوف تحتانی ‪ ،‬اختالل تنفسی و‬
‫سندرم کمپارتمان شکمی نشود ‪.‬‬
‫درمان ‪Gasteroshesia‬‬
‫پایش فشار مثانه و مجاری تنفسی در این راستا مفید است ‪.‬‬
‫ممکنه روده ضخیم و ادماتو را بالفاصله در دوره پس از تولد به‬
‫داخل حفره صفاق بازگرداند‪.‬‬
Congenital diaphragmatic hernia
Congenital diaphragmatic hernia
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a
developmental defect of the diaphragm that allows
abdominal viscera to herniated into the chest.
 The volume of herniated contents may be small or
large enough to contain most of the gut, spleen, or
liver
Congenital diaphragmatic hernia
It is more common on the left side
Having a parent or sibling with the condition slightly increases the
risk.
Diagnose in 15 week during pregnancy
Symptoms
Severe breathing problems almost always develop shortly after
the baby is born.
This is due in to poor movement of the diaphragm muscle
This causes the lung to collapse.
Other symptoms include:
Bluish colored skin due to lack of oxygen
Rapid breathing (tachypnea)
Fast heart rate (tachycardia)
Symptoms
The pregnant mother may have a large amount of amniotic fluid.
Fetal ultrasound may show abdominal organs in the chest cavity.
An exam of the infant shows:
Irregular chest movements
Lack of breath sounds on side with the hernia
Bowel sounds that are heard in the chest
Scaphoid
A chest x-ray may show abdominal organs in chest cavity.
Treatment
A diaphragmatic hernia repair is an emergency
that requires surgery.
Surgery is done to place the abdominal organs
into the proper position and repair the opening
in the diaphragm.
The infant will need breathing support during
the recovery period.
Some infants are placed on a heart/lung
bypass machine. This gives the lungs a chance to
recover and expand after surgery.
Treatment
If a diaphragmatic hernia is diagnosed during pregnancy (around
24 to 28 weeks), fetal surgery may be an option:
Confirmed CDH with a portion of the liver herniated into the
chest
normal amniocentesis
no other birth defects
Less than 28 weeks' gestation
Treatment
While in the uterus, the fetal lung constantly
makes fluid that escapes through its mouth and
into the amniotic fluid.
When the trachea is blocked, this fluid stays in
the lungs. As it builds up, the lung fluid expands
the lungs, stimulates their growth, and pushes the
abdominal contents (liver, intestine) out of the
chest and into the abdomen.
The goal of this treatment is to have a baby
born with lungs that are big enough to provide
adequate oxygen to the infant.
Treatment
Using only a tiny keyhole incision in the
mother and mother's uterus, and a tiny
detachable balloon is placed in the fetal trachea.
Once the fetal lung has grown, the balloon can
be removed or deflated so the baby can be born
normally
Treatment
the tracheal occlusion operation will be
performed between the 26th and 28th week of
pregnancy.
The procedure requires an overnight hospital
stay.
After discharge from the hospital need to stay
in San Francisco while the balloon is in your
fetuses' trachea.
This is usually for a period of 4-6 weeks.
Treatment
During this time they would have weekly
ultrasound and medical appointments.
After 4-6 weeks, they would again enter the
hospital for an overnight stay to have the balloon
removed from the fetal trachea.
If the procedures are successful, they could
return home to continue their pregnancy and to
deliver their baby.
‫‪Treatment‬‬
‫‪‬درمان پس از تولد نيازمند حمايت هاي فوري تنفسي مي باشد‬
‫كه شامل‪:‬‬
‫‪‬لوله گذاري ناي و كاهش فشار روده و معده با‬
‫‪NGT‬مي باشد‪.‬‬
‫گذاشتن‬
‫‪‬در زمان تولد تهويه با ماسك منع مي شود كه براي پيشگيري‬
‫از ورود هوا به روده ها و معده است‪.‬‬
‫‪‬شيرخوار بايد در حالتي قرار داده شود كه سر و سينه باالتر از‬
‫شكم قرار گيرد‪.‬‬
‫اقدامات قبل از عمل‬
‫‪‬كودك باید در وضعیت نیمه نشسته به سمت مبتال بخوابد تا ریه‬
‫سالم در حداكثر ظرفیت متسع شود‪.‬‬
‫‪‬ساكشن ترشحات و اكسیژن رساني‬
‫‪‬برقراري راه وریدي و دادن مایعات وریدي‬
‫‪‬قرار دادن لوله معده‬
‫اقدامات قبل از عمل‬
‫استفاده از تهویه مكانیكي‬
‫مراقبتهاي نوزاد مبتال به فتق دیافراگماتیک مادرزادی‪ ،‬باید با‬
‫كمترین تحریكات انجام شود تا با كاهش فعالیت ‪ ،‬نیاز وي به‬
‫اكسیژن به حداقل برسد‪.‬‬
‫‪Treatment‬‬
‫در نوزادان با ديسترس تنفسي خفيف اكسيژن از طريق هود‬
‫داده مي شود‪.‬‬
‫نوزاد ‪ NPO‬مي شود و مايعات از طريق وريد شروع مي شود‪.‬‬
‫توجه به تنظيم درجه حرارت نوزاد و برآوردن نيازهاي تغذيه‬
‫اي در مرحله حاد مهم مي باشد‪.‬‬
‫درمان سنتي انجام عمل جراحي سريع مي باشد كه طي آن‬
‫احشاء شكمي به درون شكم بازگردانده شده و نقص ديافراگم‬
‫ترميم مي گردد‪.‬‬
‫تموم شد؟؟؟؟؟؟‬
‫خسته نباشید‪.‬‬