Mielopatías
A. Introducción
Definición del griego“ myelone" que significa médula espinal y "pathos" que significa enfermedad o
lesión.”
Las enfermedades de la médula espinal (ME) o mielopatías constituyen un conjunto heterogéneo de
procesos patológicos que directa o indirectamente afectan a esta estructura anatómica, que constituye
la porción más caudal del sistema nervioso central, y cuyas funciones principales son ejercer el control
de la musculatura voluntaria de las extremidades y del tronco, recibir las aferencias sensitivas de estas
zonas corporales e integrar los reflejos segmentarios básicos.
En general, las enfermedades medulares no tienen una alta prevalencia, pero con frecuencia conllevan
graves secuelas que condicionan una elevada discapacidad, resultando preciso realizar un diagnóstico
rápido y las intervenciones terapéuticas oportunas.
B. Clasificación
Como se ha expresado, el término mielopatía es un vocablo genérico, amplio, que describe cualquier
condición patológica que afecte a la ME sin precisar su etiología. A menudo, su significado se
intercambia con el del término mielitis que, sin embargo, tiene una connotación diferente y describe la
afectación de la ME por un proceso inflamatorio.
Las enfermedades que afectan a la ME admiten ser clasificadas según diversas aproximaciones.
Desde un punto de vista neuroanatómico, y considerando la localización de la ME y las estructuras o
tejidos que la envuelven, nutren y protegen, las mielopatías pueden clasificarse en compresivas o no
compresivas. Las lesiones compresivas medulares son de tres tipos según su localización: extradural
o epidurales, intradurales-extramedulares e intramedulares. En ellas se incluyen etiologías
degenerativas, traumáticas, neoplasias o infecciones (extradurales), neoplasias, procesos infecciosos,
inflamatorios o de naturaleza vascular (intradurales-extramedulares) o procesos congénitos,
degenerativos, tumorales, infecciosos, inflamatorios, vasculares o de naturaleza hidrodinámica
(intramedulares).
En la presentación clínica, dos puntos son clave: la forma de instauración de los síntomas y el curso
clínico:



Instauración hiperaguda (minutos-horas): característica de las mielopatías de causa vascular.
subaguda (días hasta 2-6 semanas): incluye la patología infecciosa, autoinmunitaria,
inflamatoria, metabólica y las malformaciones vasculares.
Crónica o progresiva (más de 6 semanas): mielopatías de causa mecánica, metabólica (como
el déficit de vitamina B12), infecciosa crónica y tumoral.
C. Etiopatogenia
También es posible clasificar las enfermedades de la ME atendiendo a su etiopatogenia
a) Enfermedades inflamatorias
Mielitis transversa
Patología poco frecuente de consecuencias devastadoras. La lesión responsable, por lo general
localizada en la región torácica, consiste en grados variables de inflamación, desmielinización y
necrosis que afectan transversalmente a las sustancias blanca y gris de la ME y se extiende en sentido
longitudinal a lo largo de uno o varios segmentos medulares.
Según su causa, la mielitis transversa (MT) puede tener distintos orígenes que enumeramos a
continuación.
Autoinmune. Esclerosis múltiple (EM), lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis
reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren, síndrome de anticuerpos
antifosfolípidos, espondilitis anquilosante y otras vasculitis. Además, se incluyen dentro de este
apartado la inmunización contra la fiebre tifoidea, la rabia o la poliomielitis.
Parainfecciosa. Virus (Coxsackie A y B, citomegalovirus, Echovirus, virus de Epstein-Barr, de la
hepatitis A, del herpes simple, del herpes zoster, de la gripe, de la poliomielitis, de la rubéola, de la
varicela, de la inmunodeficiencia humana –VIH– o el V. linfotrópico humano de células T). No víricas
(Mycoplasma, Borrelia, Brucella, Treponema pallidum y Mycobacterium tuberculosis.
Idiopáticas. En el 16,5% de los casos de MT no se encuentra causa.
b) Sarcoidosis
Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida que puede afectar a cualquiera de los
órganos del cuerpo. Entre el 5-13% de los casos se produce afectación del sistema nervioso central
(neurosarcoidosis), siendo su manifestación más frecuente la neuropatía craneal. La afectación
medular es rara pero grave y suele afectar a los segmentos cervicales o torácicos.
c) Síndromes paraneoplásicos
Mielopatía aguda necrotizante, neuronopatía sensitiva subaguda, encefalomielitis y síndrome de la
neurona motora.
d) Enfermedades infecciosas
Mielitis por virus
Causada por Enterovirus (poliovirus, Coxsackie y enterovirus), Flavivirus (virus West y la encefalitis
vírica japonesa). Estos virus atacan la sustancia gris, produciendo la enfermedad aguda de la neurona
motora inferior. Otra forma de mielitis aguda vírica comparte características clínicas y de diagnóstico
similares a la MT y está relacionada con el citomegalovirus, la varicela zoster, el virus del herpes
simple, la hepatitis C y el virus de Epstein-Barr.
Abscesos epidurales
El patógeno que se aísla con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus. El daño medular es causado
por la compresión directa de los elementos neurales o del flujo sanguíneo.
Mielopatía asociada al VIH/sida
La infección por VIH produce una mielopatía vacuolar caracterizada por la desmielinización de las
columnas dorsales y de la mitad dorsal de las columnas laterales.
Mielopatía asociada al HTLV 1 (Infección por el virus linfotrópico humano tipo 1).
También denominada paraparesia espástica tropical. Se caracteriza por una inflamación de los tractos
corticoespinal, espinocerebelosos y espinotalámicos, con menor afectación de las columnas
posteriores.
Neurosífilis
La lesión se produce principalmente por una desmielinización de la columna posterior de los ganglios
y de las raíces dorsales.
Tuberculosis
La afectación de la ME por la tuberculosis puede ser intrínseca (tuberculomas intramedulares) o
extrínseca cuando la infección de los cuerpos vertebrales ocasiona una espondilitis tuberculosa o
enfermedad de Pott.
Infección por parásitos
Schistosoma mansoni y Schistosoma haematobium.
Mielopatía por Schistosoma mansoni.
Mielopatía por cisticercosis
Fistula arteriovenosa
Edema de medula postraumática
e) Enfermedades vasculares.
Isquémicas (infarto medular)
Síndrome de la arteria espinal anterior. Se debe habitualmente a una enfermedad de una arteria
colateral extravertebral importante o a una enfermedad de la aorta, ya sea por ateroesclerosis
avanzada o por un aneurisma disecante, con oclusión total o parcial de las arterias espinales
segmentarias en sus orígenes.
Síndrome de las arterias espinales posteriores. Cuadro mucho menos frecuente.
Otros. Infarto transverso de la ME;
infarto medular central; infarto venoso y ataques isquémicos transitorios espinales.
Las causas que subyacen a los distintos tipos de infartos medulares antes descritos son: la
arterioesclerosis, embolismos, infecciosas, postinfecciosas o inflamatorias, vasculitis, estados
de hipoperfusión, disección de la arteria vertebral, tumores espinales, drogas de abuso (cocaína, etc.),
anemia intensa, anemia falciforme, síndrome de moya-moya, arteriopatías genéticas, causas
yatrógenas y criptogénicas.
f) Hemorrágicas
Hematomelia.
Su causa más frecuente es la traumática. Otras posibles etiologías son los
sangrados por malformaciones arteriovenosas (MAV) intradurales, los angiomas
cavernosos, las hemorragias intratumorales (ependimomas), las coagulopatías
o los fármacos anticoagulantes.
Una característica que la diferencia de otras lesiones medulares, además de su
presentación aguda, es el respeto de los haces más laterales de la vía
espinotalámica.
Hematoma epidural y subdural. La mayoría son secundarios a traumatismos o lesiones vasculares,
o aparecen como una complicación de una punción lumbar o de la anestesia epidural.
Malformaciones vasculares medulares.
Constituyen otro grupo de patologías que afectan a la ME bien por isquemia o por hemorragias.
Fístula arteriovenosa dural.
Mielopatía crónica lentamente progresiva localizada en la mayoría de los
casos en la región torácica. El 50% son espontáneas y el resto traumáticas.
(figura)
Malformaciones arteriovenosas intradurales. Son procesos congénitos
que ocasionalmente se asocian a síndromes plurimalformativos. Las
principales formas de manifestarse son la hematomelia o la hemorragia
subaracnoidea. (figura, flechas)
Angiomas venosos. Estos corresponden a un sistema vascular capilar que forma una red sinusoida.
g) Enfermedades tóxicas, nutricionales y metabólicas
Mieloneuropatía por deficiencia de cobre.
La deficiencia de cobre que conduce a este síndrome puede ser debida a la cirugía gastrointestinal o
al exceso de la ingesta de zinc.
Degeneración combinada subaguda Producida por el déficit de vitamina B12 que causa
degeneración de la sustancia blanca lateral y dorsal de la ME.
Mielopatía por radiación Es una complicación grave de la radioterapia que afecta a los tractos
laterales de la sustancia blanca.
Mielopatía causada por electricidad Complicación infrecuente y, en general, tardía de los
electrocutados por alta tensión o por rayo. En su etiopatogenia se invoca la necrosis de la sustancia
blanca por efecto del calor.
Mielopatía causada por enfermedad hepática Principalmente produce desmielinización de los
tractos corticoespinales laterales con varios grados de pérdida axonal10.
h) Neoplasias
Tanto los tumores benignos como los malignos pueden producir mielopatía como resultado de una
compresión extrínseca o crecimiento intramedular11.
Lesiones expansivas extradurales
Las más frecuentes son las metástasis óseas y los linfomas. El tumor suele invadir el espacio epidural
por propagación de metástasis desde las vértebras adyacentes.
Lesiones intradurales extramedulares
Schwanoma intraraquideo
Benignas. Schwanomas o neurinomas y meningiomas.
Malignas. Metástasis de tumores intracraneales (medulobastoma o ependimoma) y la carcinomatosis
meníngea.
Tumores de la médula espinal.
Imágenes de resonancia magnética
correspondientes a (flechas amarillas):
un astrocitoma cervical (A); múltiples
masas de gliobastoma multiforme de
alto grado en columna cervical, torácica
y lumbar (B) y ependimoma espinal
torácico (C).
A
B
C
Lesiones tumorales intramedulares
Ependimoma. Es el tumor intramedular más frecuente. Se manifiesta como masas intramedulares
bien delimitadas que se extienden a lo largo de varios cuerpos vertebrales.
Astrocitoma. De localización preferentemente dorsal, suelen ser de bajo grado de malignidad.
i) Enfermedades hereditarias y degenerativas
Entre ellas se incluyen:
 Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
 Paraplejias espásticas hereditarias.
 Adrenoleucodistrofia.
 Ataxia de Friedreich.

j) Otras entidades
Siringomielia Es la presencia de cavidades quísticas dentro de la médula. La
siringomielia suele ocurrir en el contexto de una malformación de Arnold Chiari
tipo 1 (fig. 4). Otras causas incluyen: malformaciones congénitas (síndrome
Klippel-Feil, etc.),
causas postinfecciosas, postinflamatorias, neoplasias
espinales y postraumáticas
Mielopatía cervical espondilótica
En adultos constituye la causa más frecuente de
mielopatía. Los cambios degenerativos en los
cuerpos vertebrales, discos y ligamentos
producen una mielopatía progresiva.
D. Aspectos fisiopatológicos
La fisiopatología del daño medular es compleja y no completamente conocida. El modelo patogénico
más estudiado es el del daño medular ocasionado por un traumatismo externo. Independientemente
de la causa, el resultado patológico de la lesión medular deriva de dos mecanismos diferenciados: la
lesión medular primaria y la lesión medular secundaria. La secuencia de los procesos fisiopatológicos
tiene una distribución temporal que terminará con la muerte celular y con la pérdida de la función.
Lesión medular primaria
Es producto directo de la enfermedad causal, que en el caso del modelo experimental traumático
puede ocurrir por diferentes mecanismos: impacto con compresión medular, persistente o transitoria y
mecanismos físicos de tracción o laceración. Cualquiera de ellos puede provocar lesiones, tanto del
sistema nervioso central como del periférico, que tendrán una magnitud tisular variable. En esta
primera fase, las principales lesiones afectan a los vasos sanguíneos, condicionando la aparición
de microhemorragias en la sustancia gris centromedular; a la membrana neuronal, ocasionando una
respuesta inflamatoria con edema y a los axones, ocasionando desmielinización y pérdida axonal
secundaria. Durante esta primera fase, la médula ocupará la mayor parte del diámetro del canal,
provocando una mayor respuesta inflamatoria reactiva. El resultado supone un aumento del área de
la lesión y de la presión intersticial, generando una disminución del flujo sanguíneo e hipoxia.
Esta respuesta inicial conduce a un cese en los mecanismos de autorregulación sanguínea que, junto
al desarrollo del shock neurógeno debido a la pérdida del estímulo del sistema nervioso autónomo de
la médula dañada, produce una hipotensión sistémica que agravará la isquemia medular.
Lesión medular secundaria
Es consecuencia directa de los procesos ocurridos en la fase primaria, por lo que dependerá tanto de
factores vasculares como de factores celulares y moleculares y de mecanismos específicos de esta
fase. Se han propuesto hasta 25 mecanismos diferenciados, aunque relacionados, de daño medular
durante este período. El resultado final es una extensión de la lesión en el tiempo y en el espacio, que
lleva a la muerte neuronal y de la glía, perpetuando el daño tisular y creando un microambiente que
impide la regeneración celular.
Factores vasculares
La hipoperfusión causa el bloqueo de la propagación de los potenciales de acción axonal
contribuyendo al shock medular. Dos son los mecanismos vasculares propuestos para el desarrollo y
mantenimiento de la hipoperfusión medular, el vasoespasmo y la oclusión vascular por trombosis y
agregación plaquetaria. Tras la fase de isquemia, ocurre una segunda fase de hiperemia que aumenta
el daño tisular por la liberación de especies reactivas de oxígeno (ERO). Éstas son moléculas que
tienen una elevada reactividad al oxígeno; entre ellas se incluyen los radicales libres de oxígeno (como
el superóxido, radicales de hidróxilo y radicales lipídicos) y los no radicales (como el peróxido de
hidrógeno, el peróxido de lípidos y el peroxinitrito). Las ERO pueden actuar directamente sobre
proteínas, lípidos y ácidos nucleicos, provocando el daño celular y molecular y, consecuentemente, la
disfunción neurológica16.
Factores celulares
Tanto los leucocitos polimorfonucleares como los monocitos derivados de macrófagos participan en el
desarrollo del daño secundario, debido a la producción de citoquinas proinflamatorias, proteasas, ERO
y otros factores citotóxicos17. Además de esta actividad inflamatoria, se ha demostrado la existencia
de monocitos con actividad antiinflamatoria y, por tanto, protectora pero el microambiente tisular
existente en el daño medular hace que su presencia sea escasa. En los distintos modelos
experimentales se han observado leucocitos desde las fases iniciales hasta en los 3 meses posteriores
al daño medular, demostrando su papel en la perpetuación de la lesión tisular. Otras células, como los
linfocitos B y T, también participan en el daño medular, mediante la producción de anticuerpos y
presencia de monocitos proinflamatorios que producen muerte neuronal.
Factores moleculares
En condiciones normales, el glutamato es producido por los axones de algunas células nerviosas y
participa en la generación de impulsos eléctricos. En presencia de daño medular, el glutamato provoca
una hiperestimulación de neuronas vecinas desencadenando unos mecanismos, como la producción
de radicales libres, que culminarán con la muerte de neuronas inicialmente indemnes. La
excitotoxicidad, dependiente del glutamato, también afectará a los oligodendrocitos, provocando la
desmielinización y la pérdida de función de axones previamente sanos. Los axones, ahora
desmielinizados, están expuestos a los daños provocados por la presencia de células inflamatorias,
citoquinas (fundamentalmente el factor de necrosis tumoral α) y radicales libres, llevando a la
muerte neuronal por necrosis o apoptosis.
Apoptosis
Afecta tanto a neuronas como a células gliales. Esta muerte celular programada parece ser
dependiente del calcio, que facilita la activación de enzimas en el interior celular, como las caspasas
y la calpaína, que alteran directamente el citoesqueleto y la membrana celular.
Cromatolisis central, cavitación central y cicatriz glial
La primera se produce por una inflamación del cuerpo celular con una redistribución periférica del
núcleo que puede causar muerte celular y pérdida de mielina. La segunda ocurre desde estadios
tempranos y parece deberse, principalmente, a los fenómenos vasculares y a la presencia de células
inflamatorias; la cavitación condiciona un aumento en el tamaño inicial de la lesión y participa en el
fallo de la regeneración tisular tras el daño medular. La cicatriz glial consiste en la presencia de
astrocitos que han sufrido cambios en su estructura. En estos astrocitos reactivos existe un aumento
de producción de moléculas como el glutamato, citoquinas inflamatorias y ERO. Además, están
implicados en la baja tasa de regeneración axonal, debido a la producción de moléculas inhibitorias de
la neurogénesis y a la disminución de los factores neurotróficos en esta área.
El conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos del daño medular ha permitido establecer dianas
terapéuticas, fundamentalmente en la fase secundaria, así como medidas que intentan modificar el
microambiente establecido por el daño tisular, que impide la regeneración y recuperación del
tejido medular.
E. Semiología
Las manifestaciones clínicas de las mielopatías son muy diversas y en ocasiones resultan difíciles de
identificar, pudiendo variar desde un trastorno sensitivo leve hasta una tetraplejia. No obstante, existen
una serie de síntomas o signos que son altamente sugestivos de tener un origen medular, resaltando:
la pérdida de la sensibilidad con una distribución suspendida en banda, un nivel sensitivo en el torso,
dolor a la altura de la lesión, déficit motor asociado a un trastorno esfinteriano o el signo de Lhermitte.
En la patología medular existe una correlación entre las manifestaciones clínicas y la localización y
extensión de la lesión. Para comprender esta asociación hay que conocer la distribución anatómica
que ocupan las distintas vías nerviosas en su trayecto por la ME. En las enfermedades medulares, la
presentación clínica va a depender de las estructuras nerviosas que resultan afectadas tanto en el eje
craneocaudal, vías ascendentes y descendentes, como en el eje transversal. Además, para el
diagnóstico etiológico específico de la enfermedad medular, tendremos en consideración el tiempo
evolutivo del desarrollo de los síntomas, diferenciando básicamente entre un curso agudo, subagudo
o crónico.
RECUERDO ANATÓMICO
La médula espinal se encuentra dentro del saco dural. Es una estructura tubular que se localiza entre
el agujero magno y el cono medular, situado inicialmente en niveles inferiores, y que va ascendiendo
hasta alcanzar, en torno a los 12 años, la posición adulta en L1. Está cubierta por las meninges
(duramadre, aracnoides y piamadre). Las raíces ventrales emergen del surco anterolateral, con la 2.ª
motoneurona en el asta anterior, y las posteriores llegan a la médula en el surco posterolateral, con el
soma en el ganglio raquídeo. Presenta dos engrosamientos en relación con la inervación de los
miembros: a nivel C5-T1 (inervación de miembros superiores) y T9-L2 (miembros inferiores y pelvis).
Está dividida en 31 segmentos: 8 cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 segmento coccígeo,
a partir de los cuales surgen los nervios espinales, tras la unión de ambas raíces. Así, se conoce como
miotoma al conjunto de músculos inervados por un mismo nervio espinal, y como dermatoma al área
de piel inervado por un mismo nervio espinal. Cabe destacar los siguientes dermatomas con valor
localizador: D5 tetilla, D10 ombligo y L1 ingle. Desde el cono medular, se extiende el filum terminalis,
uniéndose al primer segmento coccígeo.
En la médula, la sustancia gris se encuentra central, con una distribución en forma de H (en las astas
posteriores reciben aferencias sensitivas de las raíces posteriores, las anteriores contienen neuronas
motoras y las laterales contienen núcleos autonómicos e interneuronas). La sustancia blanca se sitúa
en la periferia, formando los haces espinotalámicos, corticoespinales y posteriores. Sus fibras
presentan una distribución somatotópica, distribuyéndose de lateral a medial información sacra,
lumbar, torácica y cervical en los haces espinotalámicos y corticoespinales, y una distribución de
medial a lateral información sacra, lumbar, torácica y cervical en los cordones posteriores
H. Corticoespinal
H. Espinotalamico
Cordones Posteriores.
Haz corticoespinal o piramidal (HCE). Es un tracto descendente, compuesto por los axones
que provienen de las primeras motoneuronas de la corteza motora primaria (50%), la corteza
premotora, el área motora suplementaria y la corteza sensitiva. En la pirámide se decusan el 75-90%
de las fibras, componiendo el HCE lateral; el 10-25% no decusado forma el HCE anterior, que se
decusa en el mismo segmento medular sobre el que actúan.
Haz espinotalámico (HET). Es un tracto ascendente que transporta información sobre el dolor,
la temperatura y el tacto grosero. Llega a la médula por la raíz posterior, en el asta posterior realiza
sinapsis y esta segunda neurona se decusa en el mismo nivel, formando el HET.
Cordón posterior (CP). Es un tracto ascendente que transporta información sobre
propiocepción, sensibilidad vibratoria y tacto fino. Se divide en tracto medial o gracilis (lleva información
sobre la región inferior del tronco y las extremidades inferiores) y el lateral o cuneatus (sensibilidad de
las extremidades superiores y de la región superior del tronco). Sus fibras proceden del ganglio de la
raíz dorsal y ascienden ipsilateralmente hasta que hacen sinapsis en los núcleos grácil y cuneiforme,
situados en la parte inferior del bulbo raquídeo, donde decusan.
Los principales síntomas asociados a una mielopatía, con independencia de su etiología, son los que
enumeramos a continuación.
I.
Dolor
El dolor suele ser local o regional al área afectada. Es debido a la irritación de las estructuras inervadas
que rodean a la médula, y que incluyen al periostio, los ligamentos (excepto el ligamento amarillo), la
duramadre y las articulaciones apofisarias. Suele ser un dolor profundo, que aumenta con el
movimiento; aunque, dependiendo de la etiología, puede incrementarse con el reposo. En ocasiones
puede ser reproducible con la palpación.
Existen otras formas de dolor asociadas a la patología medular; el dolor radicular aporta un gran valor
localizador de la lesión, ya que se corresponde con el dermatoma dependiente de la raíz nerviosa
afectada, permitiéndonos esta distribución cutánea localizar el nivel medular dañado. Suele ser agudo
y aumenta con maniobras que comprimen la raíz nerviosa (Valsalva y flexión del cuello). El dolor
referido tiene poco valor localizador y suele ser descrito en forma de calambres.
II. Semiología sensitiva
Además del dolor, la presencia de sintomatología sensitiva subjetiva es frecuente y, en ocasiones, no
se asocia a signos sensitivos objetivos en la exploración física. La afectación de los cordones
posteriores suele provocar sensaciones de hormigueo y de opresión en alguna extremidad o en el
tronco, además puede asociarse la pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria, provocando
una deambulación atáxica. La afectación del haz espinotalámico puede provocar un dolor mal definido,
siendo más característica la pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura caudal al área medular
dañada.
III. Síntomas motores
La distribución de la afectación motora ofrece una elevada correlación topográfica con el daño medular.
Podemos observar debilidad de la musculatura dependiente de la región medular lesionada
asociándose, además, una disminución del tono muscular, pérdida de los reflejos de estiramiento
muscular (REM), atrofia muscular y fasciculaciones; signos sugestivos de una afectación de la
segunda motoneurona, por lesión de las alfa motoneuronas localizadas en el asta anterior de la
sustancia gris medular. Mientras que, por la afectación de la vía corticoespinal en el área medular
lesionada, la pérdida de fuerza afectará a la musculatura dependiente de regiones más caudales a la
zona dañada, asociando un aumento de los reflejos tendinosos, espasticidad y signo de Babinski,
siendo estos signos compatibles con la afectación de la primera motoneurona. Esta distribución
característica de la pérdida de fuerza nos permitirá localizar el daño neurológico en la ME, así como el
segmento medular afecto (cervical, dorsal, lumbar y sacro). De esta forma, una afectación de la
columna cervical podrá manifestarse clínicamente por debilidad, con disminución de los reflejos
tendinosos y atrofia muscular en un brazo, asociando pérdida de fuerza, con aumento de los reflejos
tendinosos y espasticidad en ambas piernas.
IV. Reflejos de estiramiento muscular
Junto con los trastornos sensitivos y motores, también nos aportan información sobre la localización
de la lesión. Al igual que ocurre con las manifestaciones motoras, los REM pueden estar disminuidos
o ausentes en el nivel de la lesión, por afectación de la raíz anterior; mientras los distales a ese
nivel estarán aumentados, siendo más evidente este patrón de distribución en la afectación de la
médula cervical. Otro reflejo patológico que puede observarse en la patología medular es la presencia
de una respuesta extensora en el reflejo cutaneoplantar (signo de Babinski).
V. Alteraciones esfinterianas y autonómicas
La vejiga urinaria está inervada por el sistema nervioso simpático desde la columna lumbar y por el
parasimpático a nivel sacro que, además, inerva el esfínter externo de la uretra. La manifestación
clínica de esta afectación puede ser una vejiga fláccida y paralítica cuando la lesión se produce de
forma aguda; o la presencia de una urgencia miccional, con aumento de la frecuencia e incontinencia,
cuando la lesión se produce más lentamente. En la progresión de la mielopatía, la vejiga se vuelve
paralítica, produciendo una micción por sobreflujo. Las lesiones del cono medular pueden provocar
estreñimiento e incontinencia fecal.
La disfunción sexual, sobre todo en hombres, es el principal síntoma de disfunción autonómica y, al
igual que en los trastornos esfinterianos, suele ocurrir en lesiones de la médula a nivel lumbar y sacro.
Otros síntomas o signos autonómicos incluyen trastornos de la sudoración (hiperhidrosis o anhidrosis),
pérdida de regulación de la temperatura corporal o inestabilidad vasomotora.
La semiología descrita puede combinarse ocasionando una serie de síndromes que pasamos a
considerar a continuación.
F. Síndromes medulares
En la práctica clínica y dependiendo de la localización en el plano transversal de la lesión, la
sintomatología medular se puede agrupar en una serie de síndromes clínicos específicos (fig. 6).
Síndrome de sección medular completa
Existe una afectación global de todas las vías medulares, dando como resultado un compromiso total
de la función motora, sensitiva y autonómica. Durante la fase inicial de la sintomatología o fase de
shock medular (dos a tres primeras semanas) aparece una parálisis completa arrefléxica de los
segmentos inferiores a la lesión, que se convierte en espástica en la fase establecida.
Esta situación puede aparecer como consecuencia de lesiones traumáticas, isquémicas o en el
síndrome de MT.
Síndrome de Brown-Sequard o de hemisección medular
Aparece en patologías que afectan de manera completa a un solo lado de la médula (compresión
degenerativa, tumoral o traumatismos). Se caracteriza por la presencia de unos síntomas ipsilaterales
y otros contralaterales. Del lado ipsilateral encontraremos paresia espástica y afectación propioceptiva
vibratoria en los niveles inferiores a la lesión, además de una afectación motora fláccida en el nivel
lesional por afectación del asta ventral medular. Del lado contralateral existe una pérdida de la
sensibilidad termoalgésica distal.
Síndrome centromedular
El ejemplo clásico es la siringomielia, pero también puede suceder como consecuencia de lesiones
traumáticas, vasculares o tumorales. En los grados leves aparece la llamada “pérdida disociada de
sensibilidad” a nivel lesional con alteración de la sensibilidad termo-algésica y conservación de la
posicional. En los niveles inferiores a la lesión no existe afectación sensitiva.
Cuando la afectación es mayor, a la alteración sensitiva se añaden las manifestaciones de afectación
del asta ventral medular (paresia arrefléxica del nivel lesional) y del haz corticoespinal (paresia
espástica en los niveles distales).
Síndrome cordonal dorsal
Aparece en la tabes dorsal (lesión desmielinizante de la médula que aparece en la neurosífilis). Se
caracteriza por una alteración aislada de los cordones posteriores, con pérdida de la sensibilidad
posicional y vibratoria bilateral, dando como resultado una ataxia sensitiva.
Degeneración combinada subaguda de la médula espinal
Afectación de las columnas posteriores y el haz corticoespinal lateral, que aparece en el déficit de
vitamina B12 y con menos frecuencia en la ataxia de Friedreich. A la afectación sensitiva vibratoriaposicional del síndrome de cordones posteriores se une la paresia espástica distal.
Síndrome del asta ventral
Existe una afectación de la neurona motora inferior, con el consiguiente déficit motor acompañado de
hiporreflexia, fasciculaciones y llamativa atrofia muscular. Este síndrome puede observarse en la
poliomielitis o en las atrofias musculares espinales.
Síndrome del asta ventral y fascículo corticoespinal lateral
Es el característico de la esclerosis lateral amiotrófica. Ocasiona síntomas de primera y segunda
motoneurona en un mismo grupo muscular. La afectación es bilateral y no es homogénea.
Síndrome medular anterior
Se produce en lesiones isquémicas de la arteria medular anterior, con aparición de paraparesia o
tetraparesia (dependiendo del nivel lesivo), con pérdida de la sensibilidad termoalgésica y alteración
esfinteriana. Existe una conservación de la sensibilidad vibratoria-posicional (cordones posteriores)
y de los REM.
G. Manifestaciones clínicas según la región medular
Dependiendo del nivel lesional en el plano cráneo-caudal, existen una serie de peculiaridades o
síntomas sobreañadidos a los síndromes medulares clásicos que, en algunos casos, alcanzan
el estatus de auténticos síndromes.
Afectación cervical alta (C1-C5)
Si la lesión se encuentra localizada muy cercana al foramen magno es posible que esta lesión afecte
a los pares craneales bajos. Además, puede existir una afectación de la sustancia blanca ventrolateral,
dando como resultado el llamado síndrome de disfunción respiratoria autonómica que asocia dificultad
severa para la ventilación pulmonar, por lo que se pueden considerar lesiones graves que ponen en
riesgo la vida del paciente22.
Afectación cervical baja-torácica alta (C6-T2)
En esta localización, es posible la asociación a la sintomatología medular, un síndrome de Horner
unilateral por afectación autonómica (simpática) C8-T1.
Nivel torácico
Es posible la aparición de dolor radicular y con los movimientos y espasmos de la musculatura
paravertebral asociados, en lesiones rostrales a T5, con el síndrome de disfunción autonómica. En
este síndrome pueden existir síntomas autonómicos (rubor, bradipsiquia, síncopes, etc.) espontáneos
o asociados a estímulos específicos como la distensión vesical o rectal.
Síndrome de epicono medular (L5-S1)
Afectación inmediatamente proximal al cono medular. Existe una afectación motora y sensitiva bilateral
distal en miembros inferiores (L5-S1), con abolición de reflejo aquíleo y aparición del signo de Babinski.
Los esfínteres pueden estar afectados, pero su afectación suele ser leve.
Síndrome del cono medular (S2-S4)
Pérdida de la sensibilidad en “silla de montar” más llamativa en el periné y bilaterales, asociada a
intensa y precoz disfunción esfinteriana y sexual, en contraste con la escasa o nula afectación motora
y la conservación de los REM.
H. Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico diferencial de las mielopatías deben considerarse otras enfermedades que tienen
una presentación similar. Estos procesos pueden afectar al cerebro o sistema nervioso periférico, pero
también se tendrán en consideración enfermedades musculares, autoinmunes o psiquiátricas
que pueden simular clínicamente una mielopatía.
Patología cerebral
Hidrocefalia crónica del adulto
Se observa una alteración en la marcha y afectación de esfínteres que se pueden confundir con una
mielopatía, pero en la hidrocefalia suele asociarse un componente, aunque sea leve, de deterioro
cognitivo. Además no existen ni espasticidad ni afectación de reflejos, típicos en una mielopatía
crónica.
Lesiones bilaterales de lóbulos frontales
Su afectación de manera aguda o crónica puede simular una mielopatía. De forma aguda, una lesión
isquémica bilateral de las arterias cerebrales anteriores puede dar una paraparesia con afectación de
esfínteres. En comparación en el infarto medular, en el que suele estar conservada la sensibilidad
posicional-vibratoria, en el infarto cerebral frontal suele estar afectada respetando la termo-algésica.
Además se asocia un cierto grado de afectación cortical (bradipsiquia, deterioro del nivel de conciencia,
etc.). De forma crónica, por ejemplo por compresión extrínseca de un tumor de crecimiento lento
(meningioma de la convexidad), puede producirse una apraxia de la marcha con déficit motor
progresivo, simulando una mielopatía crónica evolutiva pero, al igual que en la afectación aguda, suele
existir un cierto grado de deterioro cognitivo o rigidez paratónica.
Patología del sistema nervioso periférico
Síndrome de cola de caballo
Afectación de las raíces lumbares y sacras por compresión tumoral o herniación discal. Existe una
pérdida sensitiva en “silla de montar”, con pérdida del control esfinteriano y debilidad muscular
asimétrica. Los reflejos aquíleos suelen estar abolidos. En comparación con el síndrome del cono
medular, el síndrome de cola de caballo suele estar precedido por un dolor intenso de tipo radicular
unilateral que puede permanecer con la aparición del resto de los síntomas. Además, la afectación
esfinteriana no suele ser tan intensa.
Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda
Cursa con una tetraparesia aguda con arreflexia, típicamente de tipo ascendente, sin afectación
esfinteriana y con escasos síntomas sensitivos, aunque en ocasiones el dolor puede ser prominente.
Miopatías
Las enfermedades musculares o de la unión neuromuscular pueden simular lesiones medulares, sobre
todo si afectan de manera predominante a los miembros inferiores. En contraste con las mielopatías,
en las miopatías no aparecen alteraciones sensitivas ni disautonómicas.
Enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren, neurolupus) o paraneoplásicas
Son procesos que cursan con debilidad muscular aislada o asociada a manifestaciones del sistema
nervioso periférico y/o sistémicas. En muchas ocasiones, son la primera manifestación de la
enfermedad, por lo que resultan complejas de diagnosticar.
Patología psiquiátrica
Existen pacientes que generan, bien sea de manera involuntaria (paraplejia histérica) o voluntaria
(simulación), sintomatología que sugiere una afectación medular. Estos síntomas suelen ser
incongruentes, pero en ocasiones difíciles de diferenciar de una mielopatía verdadera.
I. Estrategias diagnósticas
Examen del paciente y pruebas complementarias
Anamnesis y exploración del paciente.
Debe realizarse una correcta historia clínica a todo paciente con sospecha de lesión medular,
buscando datos que puedan orientarnos sobre la etiología de la lesión: presencia de dolor, curso
evolutivo, sintomatología acompañante, antecedentes de otras enfermedades médicas, toma de
medicamentos, etc. Además, se debe realizar una exploración física general, en busca de síntomas o
signos de enfermedades sistémicas que orienten el diagnóstico diferencial. Posteriormente, es
obligatorio realizar una exploración neurológica sistematizada y exhaustiva.
Estudios de imagen
Las radiografías simples no aportan mucha información en el diagnóstico de la mielopatía, pero pueden
suponer una primera aproximación diagnóstica en caso de fracturas o afectación tumoral vertebral. La
existencia de estas lesiones radiológicas no siempre implica una lesión medular, por lo que el
estudio siempre se debe completar. Un caso similar ocurre con la tomografía computadorizada
(TC), cuya principal utilidad es el examen de las lesiones óseas, siendo muy inespecíficas las
imágenes medulares y del canal.
La resonancia magnética (RM) es la prueba principal en el estudio de lesiones medulares. En lesiones
agudas debe realizarse una RM de manera urgente, sobre todo para descartar una patología
potencialmente quirúrgica. A pesar de la alta sensibilidad de la RM, hasta en un 40% de las lesiones
medulares agudas (MT) no se aprecian lesiones demostrables.
En las mielopatías subagudas y crónicas, el estudio mediante RM debe incluir el mayor número de
secuencias posible, incluyendo la administración de gadolinio, muy útil en la patología neoplásica o
inflamatoria tipo EM. En ciertas entidades, en las que se sospecha una afectación craneal, el estudio
debe ampliarse a una RM cerebral.
Cuando en la RM no existen lesiones compresivas evidentes (tumores, hemorragias o patología
infecciosa) que sean las causantes de la mielopatía, los hallazgos de la RM se pueden dividir en tres
grupos en función de la hiperintensidad en T2 24: hiperintensidad menor de tres vértebras en el
plano cráneo-caudal, hiperintensidad mayor de tres vértebras y ausencia de hiperintensidad (RM
normal).
Las presencia de hiperintensidad T2 corta (menor de tres vértebras), suele estar en relación con la
EM, aunque no se pueden descartar otras causas como un traumatismo medular que ha pasado
desapercibido o un infarto medular. La RM cerebral o los hallazgos en el examen del líquido
cefalorraquídeo (LCR) pueden ser suficientes para apoyar nuestro diagnóstico de EM.
La hiperintensidad T2 larga (mayor de tres vertebras) es común en muchas procesos que afectan a la
médula, tales como las fístulas y las MAV, mielitis infecciosas o la mielitis idiopática.
Algunos signos adicionales en la RM pueden orientar a alguna de estas patologías, como pueden ser
la presencia de vasos serpenteantes perimedulares en las MAV o el refuerzo parcheado tras la
administración de gadolinio que puede sugerir una sarcoidosis.
Aun en casos de alta sospecha de una mielopatía, a veces no observamos alteraciones en la RM. Es
necesario, entonces, volver a analizar de manera exhaustiva las imágenes de la RM, buscando signos
indirectos extramedulares o presencia de áreas de atrofia. Además, se deben descartar causas que
simulen patología medular. Si todo fuese normal, el diagnóstico etiológico es complejo.
La mielografía por TC se reserva a pacientes en los que la RM no pueda realizarse, como portadores
de marcapasos o portadores de material de osteosíntesis no compatible con campos magnéticos.
Arteriografía medular
En los casos en los que se sospeche lesión vascular medular (fístulas o malformaciones
arteriovenosas) la RM aporta una información limitada sobre la distribución vascular, por lo que la
arteriografía se convierte en una prueba básica, que no solamente delimita la extensión y la naturaleza
de la malformación sino que, además, puede ser terapéutica en algunos casos.
Estudios neurofisiológicos
El electromiograma (EMG) y electroneurograma (ENG) son útiles para diferenciar la lesión medular de
otras lesiones que pueden simular su clínica (síndrome de Guillain-Barré, radiculopatías, miopatías,
etc.).
Los potenciales evocados somatosensoriales
(PESS) son los estudios neurofisiológicos más importantes para evaluar la integridad medular, sobre
todo ante estudios radiológicos normales. En caso de sospecha de afectación cerebral (como en la
EM) pueden realizarse también potenciales evocados auditivos y visuales.
Determinaciones analíticas
Estos análisis pueden ayudar a enfocar el diagnóstico, como la aparición de parámetros que orientan
infección (aumentos de proteína C reactiva –PCR–, leucocitosis, etc.) o alteraciones de la coagulación
(sospecha de hematoma epidural agudo).
Examen del líquido cefalorraquídeo
El examen del LCR obtenido mediante punción lumbar es una prueba básica para el estudio de
mielopatías infecciosas, inflamatorias o carcinomatosis meníngea. Las determinaciones analíticas se
indicarán en función de la sospecha clínica, pero habitualmente se debe realizar un recuento celular,
proteínas y glucosa, presencia de bandas oligoclonales e inmunoglobina G, cultivo Gram y estudio
anatomopatológico de la muestra.