Case Discussion
In
Hematology
Case 1
CC:
PI:
x 3 ,
เหนื่อยเพลียง่ายมา 1 สัปดาห์
underlying DM
และ hypertension
ได้รบั ยาเป็ น metformin(500) 1
enalapril(5) 1 x 1 มาตลอด
1 wk PTA
รูส้ ึกว่ามีอาการเหนื่อยเพลีย
ง่าย no orthopnea, no PND
อายุ 79 ปี
และสังเกตว่ามีขาบวมทั้ง 2 ข้าง
ปั สสาวะอุจจาระปรกติ
Physical examination
BP 110/70 mmHg, RR 20 /min, PR 88 /min
Investigation
CBC: Hb 3.7 g%, HCT 12.7 %, WBC 18,300 /mm3,
plt 557,000 /mm3
N 77 %, L 12 %, M 8 %, E 3 %
MCV 73.6 fl, MCH 21.6 pg, MCHC 29.5 g/dl, RDW 25.8%)
(85-95)
(28-33)
(32-36)
Reticulocyte count: 3.91 %
(12-13.6)
Discussion
Diagnosis
Further investigation
• A elderly woman with subacute anemia, and
glossitis without organoomegaly
• Hypochromic microcytic anemia
IRON DEFICIENCY ANEMIA (IDA)
- The most common hematological disorder in
general practice
- A deficit in total body iron resulting from a
sustained increase in iron requirements over iron
supply
: DDx of microcytic hypochromic anemia
1. With decrease body iron stores : iron
deficiency anemia
2. With normal or increase body iron stores
2.1 Impaired iron metabolism : ACD, Defective
absorption, transport or use of iron
2.2 Disorders of globin synthesis : thalassemia.
other microcytic
hemoglobinopathies
- Diagnosis is base on history, physical examination,
and laboratory investigations
- Gold Standard : BM iron staining
There are 2 main categories of laboratory
methods for identifying iron deficiency
1. Screening measurements that detect iron
deficient erythropoiesis
(IDE) : Hb, Tf sat, MCV, Percentage
hypochromic erythrocytes,
Reticulocyte hemoglobin content, Zinc
protoporphyrin (ZPP)
2. Definitive measurements that evaluate tissue
iron status :
2.1 Storage iron : serum ferritin, BM
hemosiderin
2.2 tissue iron : serum transferin receptor
(sTfR)
- Causes of IDA
I. Increased Iron requirement
1. Blood loss : GI, GU, RS, Blood donation
2. growth
3. Pregnancy and Lactation
II. Inadequate iron supply
1. Dietary insufficiency of bioavailable iron
2. Impaired absorption of iron
3. Intestinal malabsorption : Gastric surgery, impaired
iron transport
- การส่ งตรวจเพื่อหาสาเหตุข้ ึนกับข้อบ่งชี้ทางคลินิก เช่น (+) stool
occult blood  stool for parasite, panendoscopy
- Iron study, serum ferritin
- U/A, FBS, BUN/Cr
Plasma iron and Transferrin saturation
- Transferrin saturation, which equal the ratio of plasma iron to total
iron-binding capacity, provide a measure of current iron supply to
tissues.
- Tf. Sat. < 16% often is used as the criteria for iron-deficient
erythropoiesis
- By contrast, the plasma iron and transferrin saturation are not
reliably elevated with increased iron stores within macrophages, as
occurs initially with transfusional iron overload, although the
transferrin saturation may increase with parenchymal iron loading
- Interpretaion of transferrin saturation is complicated by the
substantial circadian fluctuations in plasma iron, as well as by dayto-day variation of 30% or greater
- Furthermore, the plasma iron is decreased by infection,
inflammation, malignancy, and ascorbate deficiency but increased
by iron ingestion, aplastic and sideroblastic anemias, ineffective
erythropoiesis, and liver disease.
UA:
sp.gr. 1.015, pH 7.0. albumin – negative,
sugar – negative, cell – 0
FBS 122 mg%,
BUN 12.1 mg/dL, Cr 0.8 mg/dL
Iron study
SI 10 mg/dL, TIBC 247 mg/dL, Tf sat 4 %
(80-180)
(280-480)
(27-45)
Stool exam: occult blood - positive
Diagnosis: iron deficiency anemia
Discussion
treatment
response to treatment
duration of treatment
indication for PRC transfusion
TREATMENT
- The goal of therapy is to supply sufficient iron to repair the
hemoglobin deficit and replenish storage of iron
Oral iron therapy
- should begin with a ferrous salt, taken apart from meals in three or
four divided doses and supplying a daily total of 150 to 200 mg of
elemental iron in adult.
- Ferrous sulfate is the most widely use, well absorbed, each tablets
containing 60 to 70 mg of iron for adult
- Administration between meals maximizes absorption
- In pts. with a Hb concentration of less than 10 g/dL, this regimen
will initially provide about 40 to 60 mg of iron daily for
erythropoiesis, permitting red cell production to increase to two to
four time normal and the Hb concentration to rise by about 0.2
g/dL/day
- An increase of Hb concentration of at least 2 g/dL after 3 wk. of
therapy generally is used as the criterion for an adequate
therapeutic reaponse
- For milder anemia, a single daily dose of about 60 mg iron per day
may be adequate
- After the anemia has been fully corrected, oral iron should be
continued to replace storage iron, either empirically for an
additional 4 to 6 mo. or until the plasma ferritin concentration
exceeds approximately 50 mg/L
• Most pts. are able to tolerate oral iron therapy without difficulty
• The most common side effects are gastrointestinal
• Either diarrhea or constipation can be treated
symtomatically,because these symtoms do not relate to the dose
of iron
• Upper gastrointestinal tract symptoms seem to be dose
related,usually occur within approximately 1 hr.after ingestion
and may be mild
• Administration with food or some drugs (e.g.antacid) or
decreasing the dose will diminish the amount of iron absorbed
daily and therapy prolong the period of treatment
• Causes of refractory to treatment with oral iron therapy
1. poor compliance
2. concurrent loss
3. poor absorption
4. comorbid diseases;infection,inflammation,CRF,CNT
dis.,malignancies
5. misdiagnosis
Parenteral iron therapy
Parenteral iron therapy with the risk of adverse reaction,should be reserve
for the exceptional pts. Who
1. Remain intolerant of oral iron therapy despite repeated modifications
in dosage regimen
2. Malabsorbed iron
3. Iron needs that can be met by oral iron therapy because of chronic
uncontrolled bleeding or other sources of blood loss,such as hemodialysis
• A screening test for iron malabsorption is the administration to the
fasting pt. of 100 mg. of elemental iron as ferrous sulfate in a liquid
preparation,follow by measurements of the plasma iron 1 and 2
hr.later
• In an iron-deficient pts. With an initial plasma iron of less than 50
mcg/dL,an increase of 200-300 mcg of Fe/dL is expected;an increase
in plasma iron of less than 100 mcg/dL suggests malabsorption and is
an indication for a small bowel biopsy
• Iron dextran ( suspension of ferric oxyhydroxide and low
molecular weight dextran ) contains about 50 mg of
elemental iron per ml.
• Route;i.m. or i.v.
• Side effects:anaphylactic shock,serum sickness synd.
Other treatment
• RBC transfusion if indicated
• IDA is a clinical syndrome,looking for the cause and
correct it
Treatment
- PRC 2 unit (HCT
- FBC 1 x 3
CBC
เพิม่ เป็ น 19
ต่ อ
หลังการรักษา 2 สัปดาห์
Hb 6.0 g%, HCT 19 %,
%)
Gastroscope:
ulcerative mass at body and
antrum
Gastric biopsy: poorly differentiated
adenocarcinoma
koilonychia
Esophageal web
Plummer Vinson syndrome
Case 2
44
ปี
CC:
เหนื่อยเพลียง่ายมา 1 เดือน
PI:
1
เดือนก่อนมีอาการเหนื่อยเพลีย
ง่ายเวลาทางาน ร่วมกับมีอาการ
เวียนศีรษะเวลาลุกขึ้นเร็วๆ มี
อาการใจสั ่นเป็ นบางครั้ง อาการ
เป็ นมากขึ้นเรื่อยๆ
ระหว่างนี้ไม่มีไข้ ไม่มีเลือดออก
ผิดปรกติที่อื่น ประจาเดือนมาปรกติ
ไม่มีถ่ายดา
Physical examination
BP 120/80 mmHg, PR 86 /min, RR 16 /min
Liver was palpable, 1 FB below RCM
Spleen was palpable 1 FB below LCM
Investigation
CBC:
Hb 7.7 gm%, HCT 20 %, WBC 8,300 /mm3.
Platelet 317,000 /mm3
N 54 %, L 29 %, M 8 %, E 8 %, B 1 %,
NRC 1/100
MCV 120 fl, MCH 33.6 pg, MCHC 36.3 g/dL, RDW 17.5 %
(85-95)
(32-36)
Reticulocyte 12.7 %
(32-36)
(12-13.6)
LFT: chol 116 mg/dL, alb 4.1 g/dL, glob 3.8 g/dL,
TB 4.3 mg/dL, DB 0.4 mg/dL, ALT 9 U/L,
AST 38 U/L, AP 65 U/L
Discussion
Diagnosis
Further investigation




A middle - aged woman with subacute
anemia,jaundice and
hepatosplenomegaly
PBS:microspherocytes
3+,polychromasia and NRC
Reticulocytosis
Indirected hyperbilirubinemia
Jump to first page
AIHA


AIHA represents a spectrum of disorders in which
antibodies against self antigens on the erythrocyte
membrane cause a shorten RBC life span.
The serologic properties and consequent clinical
characteristics distinguish 3 types of AIHA
1. Wam autoimmune hemolytic anemia : IgG antibody
2. Cold agglutinin disease : IgM antibody
3. Paroxysmal cold hemoglobinuria; IgG DonathLandsteiner antibody
Jump to first page

Diagnosis
1. History and physical examination
- exclude causes of anemia : Blood loss, under
production
- confirm clinical of acquired hemolytic anemia
and evaluation of severity
- Look for secondary AIHA
2. CBC, PBS
- Anemia with normal or high MCV
- Anisocytosis, microspherocyte, polychromasia,
NRC, Basophilic strippling
- Autoagglutination (~ 30 % of cases)
- Evan’s syndrome ?, CLL ?
Jump to first page
3. Reticulocytosis
4. DAT (+) VE (Anti igG, Anti IgA, Anti
C3d)
5. Others : Indirect bilirubin  , urine
urobilinogen
6. BM study : Plt , WBC ,
Reticulocytopenia, suspected disorder of
BM such as CLL
7. Investigations that have been
associated with warm autoimmune
antibodies
Jump to first page


Investigation ที่จาเป็ นต้องทารวมทั้งการ work up หา secondary causes of
AIHA
Investigations ในผูป้ ่ วย AIHA ประกอบด้วย 3 ส่ วน
1. เพื่อการวินิจฉัย : CBC, PBS, Reticulocyte count, DAT, serum bilirubin,
U/A
2. เพืื่อหา secondary causes of AIHA
3. เพื่อการวางแผนในการดูแลรักษาผูป้ ่ วย : หาโรคติดเชื้อที่อาจ
เป็ น precipitating cause เช่น การเพาะเชื้อ
: หาโรคที่อาจจะเลว
ลง
หลังการรักษา เช่น FBS, CXR, stool exam
Jump to first page

Secondary causes of AIHA
1. Autoimmune disorders : SLE, RA,
Scleroderma, UC, APS
2. Lymphoproliferative disorders : CLL, HD,
NHL, AILD
3. Infections : EBV, Hepatitisc, HIV
4. Hematologic malignancies อื่น ๆ : AML, MM, WM,
MMM
5. BMT
6. Pregnancy
7. Solid tumor : thymoma, Teratoma, Kaposi
sarcoma, ovarian dermoid cyst carcinoma (colon,
kidney, Lung, ovary)
Jump to first page
8. DPT vaccine
9. Immune deficiency states : Congenital
immune deficiency states,
Hypogammaglobulinemia, dysglobulinemia,
Acquired immune deficiency states
10. Mucocutaneous Lymph node syndrome
(Kawasaki disease)
11. Misc : Thyroid disease, Pernicious anemia,
GBS, Evan’s syndrome, Primary biliary
cirrhosis, muliply transfused patients with
hemoglobinopathies
- การ work up เพื่อหา secondary causes of AIHA
ขึ้นกับว่าสงสัยโรคหรื อภาวะใด
Jump to first page
Coombs’ test – positive 2+
UA:
Sp.gr. 1.005, pH 7.0, alb – negative,
sugar-negative, cell o
Anti HIV –negative
ANA – negative,
HBs Ag – negative,
anti HCV – negative
Diagnosis: AIHA
Discussion
Treatment
response to treatment
duration of treatment
indication for PRC transfusion
การรักษา
1. เริ่ มให้การรักษาเมื่อใด (TSH Practice Guideline 2000)
- ควรให้การรักษาในผูป้ ่ วยที่มีอาการแสดงของ hemolytic
anemia ชัดเจน
- ผูป้ ่ วยที่ไม่มีอาการ แต่ตรวจพบ DAT (+) ve ไม่ได้เป็ นโรค
มีส่วนน้อยที่จะเป็ น AIHA ในภายหลังจึงไม่จาเป็ นต้องรักษา
2. การรับไว้รักษาใน รพ. (TSH Practice Guideline 2000)
- โดยทัว่ ไปถือว่าผูป้ ่ วยที่มีอาการรุ นแรงหรื อมีโอกาสที่จะมี
การรุ นแรงได้มาก ควรรับไว้ดูแลรักษาใน รพ.

Jump to first page

ลักษณะของผูป้ ่ วย AIHA ท่ี่ควรรับไว้รักษาใน รพ.
(คะแนน 7-9)
1. Hct <20 vol%
2. ไข้
3. ซีดลงเร็ ว
4. อายุมาก (60 ปี )
5. มีอาการหอบเหนื่อย
6. สับสน, ซึมลง
7. มีปัจจัยหลายข้อร่ วมกัน
Jump to first page
- ลักษณะของผูป้ ่ วย AIHA ที่สามารถดูแลรักษาที่
แผนกผูป้ ่ วยนอกได้
1. เป็ นมานาน, อาการคงที่
2. ภาวะซีดไม่รุนแรง
3. ไม่มีอาการของ Vital organ hypoxemia
4. สามารถมาพบแพทย์ได้ง่าย หากมีอาการมากขึ้น
5. อายุไม่มาก (< 60 ปี )
Jump to first page

ยาที่ใช้ ในการรักษา
1. Steroids : standard treatment
: dose 1 - 1.5 mg / kg /
day of prednisolone
: response rate 80 - 90
%
: High dose
dexamethasone (40 mhlday) : report
response in 7 decompensate AIHA
Jump to first page
2. Transfusion
: Necessary for life -threatening
patients due to severe anemia
: Rapid onset, Reticulocytopenia,
old age, pts with underlying cvs diseases,
cerebrovascular disease
: The least incompatible blood
: Clinician must supervise the
transfusion and insist on close
observation of the pts.
Jump to first page
: HTR is not frequent but life threatening
: Overtransfusion in the presence of
high-output cardiac failure can easily lead to
circulatory overload
3. Splenectomy : Indicate in pts who failure to
treatment with
corticosteroids or intactable side
effects of corticosteroids
: response rate ~ 80% in idiopathic
AIHA
: risk of splencetomy include
surgical risk, severe infection and
thrombocytosis
Jump to first page
4. Immunomodulatory therapy
: Alkylating agents ( cyclophosphamide,
chlorambucil ), thiopurines (Azathioprine,
6-MP), Cyclosporine
: Indicate in pts who failure to treat with
corticosteroids delayed response, steroid
dependant and relapsed cases
: Response rate 20 - 50 %
: severe side effects such as BM
suppression, teratogenic effect, hemorrhagic
cystitis, leukemogenesis
5. Rituximab therapy
: Well - establish favorable safety profile
Jump to first page
: Induce remission within 1 wk to 3 mo
: massive cytokine release leads to
complications (hypotension fever, respiratory
distress and immune suppression in long term
use)
6. Plasma exchange : therapeutic advantage is
in removal of the IgG and/or IgM plasma
antibodies
: there are some case report in
occasional dramatic response
7. Others : Ing, Danazol, Vincristine, splenic
irradiation, BMT, EPO therapy
Jump to first page
Tapering of steroid


ไม่มีการศึกษาที่บอกชัดเจนว่า จะต้องให้ steroids นานเท่าใด
และจะลด dose อย่างไร
TSH Practice guideline 2000 แนะนา ให้ Prednisolone
ขนาดแรกเริ่ มจน Het ถึง 30% จึงลดยาลงสัปดาห์ละ 10
mg จนเหลือวันละ 30 mg และลดขนาดลงช้าขึ้น เช่น ลด
5 mg ทุก 1-2 สัปดาห์ จนเหลือขนาด 10 - 15 mg
แล้วจึงลดลงช้ามากขึ้นจน
ส ามารถหยุดยาได้
Jump to first page
Melody J. cuningham and Leslie E,Silberstein
: Hematology Bassic and principles, 4th eds,
2005
“ In the absence of contraindications,
prednisone is continued at the initial dose
until the Hb reaches a level of 10 g/dL or
greater, by which time transfusion should no
longer be necessary. Thereafter, gradual
reduction in the dose can begin, usually at a
rate of 5 - 10 mg/wk. During

Jump to first page

this second phase of treatment, the divided
daily prednisone dose can be consolidated
into a single daily dose IF the renission
remain stable after a dose of 10 mg/day is
reached, further tapering over a 3- to 4month peroid can proceed with caution taken
some hematologists will continue treatment
for many months, at Low dose (e.g. 10 mg
every other day), but the efficacy of this
practice has not been investigated.
Jump to first page
Treatment
Day 0
Day 3
Day 14 Day 30
HCT
20
24
33
40
Rx
Dexa
5 mg x 4
Pred
4 x 3
Pred
4 x 3
Pred
4 x 3
Treatment
Day 45
HCT
Rx
42
Pred
2 x 3
Day 60 Day 90 Day 120
40
38
40
Pred
2 x 2
Pred
2 x 2
Pred
2 x 2
Case 3
ผูป้ ่ วยหญิงอายุ 28 ปี โสด อาชีพรับจ้าง บ้านอยูห่ นองคาย
CC:
เลือดออกตามไรฟั นมา 3 สัปดาห์
PI:
3
สัปดาห์ก่อน มีมีเลือดออกตามไรฟั นตลอดเวลา และออกมากขึ้น
เวลาแปรงฟั น สังเกตว่ามี จุดเลือดออกเหมือนจุดยุง กัดตามตัว
ไม่มีไข้ ไม่มีเลือดออกที่อื่น อุจจาระและปั สสาวะปรกติ
ประจาเดือนปรกติ
ไม่มีโรคประจาตัว ไม่ได้กินยาอะไรเป็ นประจา
Physical examination
CBC:
Hb 15.3 gm%, HCT 46.8 %,
WBC 9,600 /mm3, Platelet 22,000 /mm3
N 75 %, L 25 %
Discussion
Diagnosis
Further investigation
Index
• A young woman with bleeding per
gum and superficial skin bleeding
• CBC&PBS:Isolated
thrombocytopenia without abnormal
RBC morphology
Index
ITP ; Diagnosis
- Idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP) remains a clinical
diagnosis made by the exclusion of
other causes of thrombocytopenia.
- It is based on pts history , physical
signs , CBC and examination of
peripheral blood smear
Index
- Criteria for diagnosis
1. Isolated thrombocytopenia
2. Evidence of peripheral
destruction of platelet : BM study
3. No splenomegaly
4. Exclusion of other causes of
thrombocytopenia
5. PAIgG (+) ve
BM study
Index
- ตาม ASH Practice Guideline กล่าวว่ า ไม่ มีความจาเป็ นที่จะต้ อง
ตรวจไขกระดูกในผู้ป่วย ITP ทุกราย หรื อการตรวจดังกล่าวควรใช้ เป็ น
การตรวจเพิม่ เติมเท่ านั้น
- ตาม TSH Practice Guideline
มีความเห็นว่ าควรเจาะตรวจไขกระดูก ทุกราย (Consensus score
= 8.0 + 2.7) และในกลุ่มผู้เชี่ยวชาญทีไ่ ม่ เห็นด้ วยแนะนาให้ เจาะใน
กรณี ดังต่ อไปนี้
(9 8.0 +
Index
1. ถ้ าประวัติและอาการไม่ typical
1.8)
2. ก่อนจะให้ การรักษาด้ วย steroid ( 9 + 1.8 )
3. ก่ อนการตัดม้ ามเพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้ อง ( 9 + 1.8 )
4. ถ้ าอาการไม่ ดขี นึ้ ( 9 + 3.0 )
- BM study จะมีลกั ษณะที่สาคัญ คือ Mgk ปกติหรื อมากกว่าปกติ
และอาจพบตัวอ่อนได้ รวมทั้งลักษณะ Budding ลดลง
หรื อหายไป ซึ่งบ่ งชี้ Plt turnover เพิม่ ขึน้ และ granulocytic
กับ erythrocytic series ปกติ
- ถือเป็ นการยืนยันการวินิจฉัยที่ดที ี่สุด
Index
Investigation ที่จาเป็ นต้ องทา
• ตาม TSH Practice guideline 2000 ได้ แนะนาการตรวจทางห้ อง
ปฏิบัติการที่เหมาะสมในคนไข้ ITP ซึ่งคงแตกต่ างกันไปตาม
Clinical setting ในแต่ ละราย นอกเหนือจาก CBC+ PBS
1. การตรวจทีจ่ าเป็ น (คะแนน 7.0 - 9.0) : BMA,
Anti HIV, urinalysis
Index
2. การตรวจทีอ่ าจจาเป็ น (คะแนน 3.01 - 6.99) : LE cell,
ANA*, DAT, LA, Serum complement, coagulation study,
reticulocyte count, FBS*, BUN CR*, LFT, TFT, CxR* ,
Abdominal CT หรื อ ultrasound
3. การตรวจทีไ่ ม่ จาเป็ น (คะแนน 1.0 - 3.0) : PAIgG, Plt antigen
specific antibody, Plt survival
* ใน Pt. บางรายอาจเป็ นการตรวจทีจ่ าเป็ นได้
Index
- ในต่ างประเทศการวินิจฉัย ITP จะขึน้ อยู่กบั ประวัติ ตรวจร่ างกาย
ร่ วมกับดู CBC และ peripheral blood smear ซึ่งถ้ าเข้ าได้ กบั ITP การ
ตรวจไขกระดูกก็ไม่ จาเป็ น ซึ่งการตรวจไขกระดูกอาจช่ วยแยก ITP
จาก MDS (Atypical finding) หรื อ จาก Amegakaryocytic
thrombocytopenic purpura หรื อจาก Alcohol induced
thrombocytopenia
หลังจากนั้นจึงมาแยก secondary forms ของ immune
thrombocytopenia ออกจาก idiopathic thrombocytopenic purpura
Index
- Secondary forms of immune
thrombocytopenic purpura
1. Infections : HIV, Hepatitis C,
H.pylori infection, infectious
mononucleosis,
2. Collagen V ascular disorder : SLE,
RA, Scleroderma, MCTD
3. Lymphoproliferative disorder : CLL,
Lymphoma, Hodgkin’s disease, LGL
leukemia
Index
4. Drugs or toxic substance :
heparin
5. Antiphospholipid antibody
syndrome
6. Autoimmune thyroid disease
: Grave’s disease,
Hashimoto’s thyroiditis
7. Others : IBD, primary biliary
cirrhosis, sarcoidosis,
posttransplantation
BMA: normal cellularity, increase megakaryocyte,
normal erythroid and myeloid series
UA:
sp.gr. 1.015, pH 7.5, protein– negative ,
sugar-negative, cell 0
ANA – negative, Anti HIV – negative
HBsAg – negative, anti HCV-negative
CXR –normal
Stool exam – occult blood – negative, no parasite
Diagnosis: ITP
Discussion
Treatment
response to treatment
duration of treatment
other treatments
Index
- ตาม TSH Practice Guideline 2000 ได้ กาหนดแนวทางการรักษา
ไว้ ดังนี้
1. การรับผู้ป่วยไว้ รักษา ในโรงพยาบาล ผู้ป่วยที่ควรรับไว้ รักาาใน
ร.พ ได้ แก่
1.1 มีภาวะเลือดออกที่รุนแรงหรื อ เลือดออกในอวัยวะที่สาคัญอัน
อาจเป็ นอันตรายต่ อชีวติ ไม่ ว่าระดับของเกร็ดเลือดจะเท่ าใดก็ตาม
1.2 มีระดับของเกร็ดเลือด < 20,000 ร่ วมกับมีเลือดออกตาม
เยื่อบุ
ต่างๆ
1.3 มีปัญหาว่ าอาจจะไม่ รับประทานยาตามที่แพทย์ สั่ง
หรือมีความยากลาบากในการเดินทาง
Index
Emergency Rx
• Emergency in cases of life-threatening
bleeding e.g.ICH,GIH,Pulmonary
hemorrhage,Gross hematuria etc.,usually
related with plt. Count < 20,000/ml
• Treatment modalities included high dose
glucocorticoids(pulse
methylprednisolone) ,IVIG+/methylprednisolone,high dose
dexamethasone( 40 mg/day )with
emergency splenectomy
Index
Rx at first Dx
•
•
Depend on clinical severity and number
of plt.count.
Modalities of Rx
1. Observation
2. Corticosteroids
3. IVIG
4. Anti-(Rh)D
5. Splenectomy
6. Other
การรักษาเริ่มต้ นที่เหมาะสมสาหรับผู้ป่วย ITP ผู้ใหญ่
(TSH Practice Guideline 2000)
อาการทางคลินิก
1. ไม่มีอาการ
2. จ้ำเลือดเล็กน้อย
3. เลือดออกเยื่อบุ
และช่องคลอด
4. เลือดออก
อันตรายต่อชีวิต
Index
จานวนเกร็ดเลือด / การรักษาที่เหมาะสม (คะแนน 7 – 9 )
< 20,000
20,000-30,000 30,000-50,000 > 50,000
prednisolone
prednisolone prednisolone สังเกตอาการ
prednisolone
prednisolone prednisolone Prednisolone
prednisolone, prednisolone,
prednisolone,
Prednisolone
Dexathethasone Dexathethasone Dexathethasone
Dexamethasone / methylprednisolone / splenectomy / IVIG
Index
* Prednisolone 1 - 2 mg/ kg/ day , Dexamethasone 5 - 10 mg
ทุก 6 hr, Methylprednisolone 1 gm / day x 3 days , IVIG 2
gm / kg
( แบ่ งให้ 2 - 5 วัน )
** Anti-D (50 - 75 mg/kg) Alternative treatment
- จากการประชุ ม ASH 2004 (Robert B Mcmillan)
“Pts. With platelet counts <25 - 30,000/mL should be
treated with the aim of obtaining a stable, safe platelet
count (>30,000/ mL) on no treatment”
Index
Refractory ITP
• After initial treatment with prednisolone,responding
will occurred within 1-4 wk.
• About 25%-50% of pts.show no response to
treatment with corticosteroids and splenectomy
• ASH 2004 (Robert B. McMillan)
1. All refractory pts.should be evaluated for an
accessory spleen
2. Rx must be individualized,depend on the pt s level
of activity and other clinical situations
3. The presence of significant clinical bleeding will
require periodic emergency therapy
Index
Refractory ITP
• TSH Practice Guideline 2000
• เฉพาะผู้ป่วยที่มอี าการ ควรได้ รับการรักษา โดยเฉพาะเมื่อมี
มีระดับเกร็ดเลือด < 10,000 ส่ วนผู้ป่วยที่ไม่ มอี าการเลือดออก
อาจพิจารณาให้ vinca alkaloid หรื อ dandzol ถ้ าระดับเกร็ด
เลือด < 10,000 การรักษาที่ควรเลือกใช้ ได้ แก่
immunosuppressive drugs หรื อ IVIG ถ้ ามีอาการรุนแรง
Index
Refractory ITP
• Refractory ITP 3 groups
1.Asymptomatic pts.(usually plt.count
>30,000)
2.Pts. With occasionally bleeding (risk of
bleeding when plt.count<30,000 likely to
be responsed to occasionally high dose
corticosteroids)
3.Bleeding pts.who have plt.count<30,000
Goal of Rx:maintain plt.count>30,000
Index
“ ดัดแปลงจาก วันชัย วนะชิวนาวิน
update on ITP เอกสารประกอบการ
ประชุมวิชาการ
ประจาปี ครั้งที่ 23”
Index
Splenectomy
- splenectomy is recommend if
1. Safe platelet counts cannot be
maintained
2. Remission is considered unlikely
3. Drug toxicity is severe
4. The approach becomes too
burdensome (frequent blood tests,
office visits, Lost work time, etc)
Index
(ASH 2004)
- splenectomy ถือเป็ น second line treatment ในผู้ป่วย ITP ที่ไม่
ได้ ผล จากการรักษาด้ วย prednisolone, ได้ ผลดีประมาณ
50 -56 % ของผู้ป่วยที่ทาการรักษาด้ วยวิธีนี้
- Factors detemine response to splenectomy
1. Splenic sequestration of rsdiolabeled platelets
2. Response to treatment with IVIG
3. Age
Index
- Immunization with pneumococcal, H influenzae and
meningococcal vaccines is advised at least 2 wk. Prior to
surgery
- IVIG, anti-D or steroids are used to boost the platelet count
prior surgery
- Approximately 75% - 85% of patients have and initial
respense ; of these, 25% - 40% relapse within 5 -10 yr.
- Complications of splenectomy
1. Risk of surgery
2. Risk of postsplenectomy infection
Index
TSH Practice Guideline & Splenectomy
• TSH แนะนาให้ ตัดม้ ามในผู้ป่วยที่ล้มเหลวจากการรักษาด้ วย
steroids และไม่ มีข้อห้ ามในการผ่ าตัดได้ แก่
1. ผู้ป่วยได้ รับการวินิจฉัยและรักษามาแล้ วอย่ างน้ อย 6
สั ปดาห์ และระดับเกร็ดเลือดตา่ กว่า 10,000 แม้ ไม่ มี
ภาวะเลือดออกก็ตาม
2. ผู้ป่วยได้ รับการวินิจฉัยและรักษามาแล้ วอย่ างน้ อย 3 เดือน
และมีระดับเกร็ดเลือดขึน้ บ้ าง แต่ ยงั ต่ากว่า 30,000 หรื อ
ยังมีปัญหาเลือดออกอยู่
Index
Immunosuppressive Drugs
• I.Second line therapy
1.Cyclophosphamide
-starting dose 150 mg/day po.
-adjusted to maintain mild neutropenia
-response occur within 8-12 wk
-if the count normalizes,full dose are given for 3
additional mo. And then treatment is stopped
-pts. Should drink at least 2 quarts of liquid daily
to prevent hemorrhagic cystitis and blood count
should be monitor each week
Index
• 2. Azathioprine
- initial dose of 150 mg/day po
- adjusted to maintain mild neutropenia
- response occur slowly,over 3-6 mo
- in responding pts.,therapy should be
continued at full doses for 12-18 mo.
And then gradually tappered and
discontinued
Index
3. Cyclosporine :- The dose of 1.25 – 2.5 mg/Kg BID
- Adjust based on cyclosporine and
creatinine levels
- 30% of pts. stopped therapy due to
side effects
4. Mycophenolate mofetil :- Few pts. have been studied
- starting dose 500 mg BID PO and
increase to 1,000 mg BID after 2 wk.
- Few side effects were noted
Index
II. Third line therapy : should be reserved for pts.with lifethreatening symptoms or extremely low platelet counts
(<10,000/mL)
: Stop therapy if there is no response after
2 courses
: Responding pts. should receive 3 – 6
courses
1. High dose cyclophosphamide : 1 – 1.5 g/m2 q 4 wk.
2. Combination chemotherapy
Index
ดัดแปลงจากแนวทางการรักษา
โรคโลหิ ตวิทยาในประเทศไทย
สมาคมโลหิ ตวิทยา
Index
ดัดแปลงจากแนวทางการรักษา
โรคโลหิ ตวิทยาในประเทศไทย
สมาคมโลหิ ตวิทยา
Treatment
Day 0 Week 4 Week 6 Week 10 Week 14
ไม่ มีเลือดออก
เลื
อ
ดออก
ไม่ มีเลือดออก ไม่ มีเลือดออก ไม่ มีเลือดออก
อาการ
Cushing
ไรฟั น appearance
platelet 22,000
Rx
pred
4 x 3
66,000
pred
3 x 3
19,600
pred
4 x 3
Endoxan
1 x 1
164,000 372,000
Endoxan
1 x 1
Taper off
pred
in 4 wk
Endoxan
1 x 1