Tumor Mediastinum Sabrina Ermayanti Bagian Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi FK Unand Tumor Mediastinum Pendahuluan Anatomi mediastinum Diagnosis - Gambaran Klinis - Pemeriksaan Penunjang Tumor dan kista mediastinum Penatalaksanaan Pendahuluan Tumor Mediastinum Massa Rongga Mediastinum Sempit Lambat Penekanan pd organ sekitarnya Silent in early phase Pendahuluan Gejala utama penekanan pd organ sekitar Insidentil pd pemeriksaan Ro thorak rutin Gambaran khusus penyakit sesuai dengan anatomi dan asal embriologi 50% malignansi pd anak dan 25% pd dewasa Tumor metastase >> Anatomi Mediastinum Anatomical Surgical Schwartz et al., 1999 Anatomi Medistinum Anatomi Mediastinum Albert: Clinical Respiratory Medicine, 2nd ed, p. 790 Anatomi Mediastinum Anatomi Mediastinum; potongan melintang Mediastinum Anterior Mediastinum Medial Mediastinum Posterior http://mywebpages.comcast.net/wnor/thoraxlesson3.htm Anterior Superior Thymus Gland Aortic Arch Superior Vena Cava Lymph Node Parathyroid Gland Ectopic Thyroid Tissue Middle Pericardium Heart Great Vessels Trachea Trachea Bifurcation Main Bronchi Phrenic Nerve Hilar Lymph Node Posterior Esophagus Vagus nerves Sympathetic Chain Thoracic duct Thoracic desending Aorta Azygos Hemiazygosvein Paravertebral Lymphnode Children Adult •Neural tumours 40% •Lymphoma 20% •Teratomas & Cysts 10-15% •Thymic rare •Posterior Mediastinum •Most often benign •2/3 of tumors symptomatic •Neural tumours 20-27% •Thymic 19-26% •Cyst 18-21% •Teratoma \ lymphoma 11-12% •Anterior Mediastinum •Often Malignant •1/3 of tumors symptomatic •Ages 30 – 50 Diagnosis kegawatan (nafas, KV atau GI Tract) Kegawatan nafas (+) tindakan life saving tunda diagnostik tidak menghilangkan kesempatan diagnostik pasti Gambaran Klinis Anamnesis >> tanpa gejala dan terdeteksi saat Ro thorak Jinak penekanan organ sekitar Ganas penekanan dan invasi organ sekitar Gambaran Klinis Gejala dan tanda sesuasi organ batuk, sesak / stridor trakea &/ bronkus utama disfagia esofagus SVKS tumor ganas >> suara serak & batuk N. laringeus paralisis diafragma N. frenikus nyeri dinding dada tumor neurogenik atau penekanan sistem syaraf Pemeriksaan Fisik informasi sesuai lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain Dapat dikaitkan dg beberapa keadaan klinis spt: - miastenia gravis timoma - limfadenopati limfoma Pemeriksaan Penunjang Rontgen toraks Lokasi tumor anterior, medial atau posterior Tumor besar sulit Pemeriksaan Penunjang Tomografi jarang dilakukan CT scan toraks dgn kontras lokasi tumor perkiraan jenis Menentukan stage invasi sekitar +/ Guiding sampel sitologi Untuk menentukan luas radiasi Pemeriksaan Penunjang Angiografi Mendeteksi aneurisma aorta ( lebih sensitif dari flouroskopi dan ekokardiografi Pemeriksaan Penunjang Floroskopi Ekokardiografi deteksi fulsasi pada tumor yang diduga aneurima aorta Oesopagografi aneurisma aorta penekan atau invasi pada oesopagus USG, MRI dan kedokteran nuklir Pemeriksaan Penunjang Prosedur endoskopi Bronkoskopi indikasi operasi penekanan / pendorongan invasi ke saluran napas +/ membedakan tumor paru dgn tumor mediastinum Pemeriksaan Penunjang Mediastinoskopi Overuse Invasive Limited application mediastinum anterior Pemeriksaan Penunjang Torakoskopi diagnostik Terbatas pada mediastinum bagian bawah Esofagoskopi Pemeriksaan Penunjang Prosedur Patologi Anatomi Pemeriksaan Sitologi Sampel BJH KGB, tumor superfisial Punksi pleura efusi pleura Bilasan/Sikatan bronkus bronkoskopi Biopsi jarum halus massa intrabronkial yg mudah berdarah TTB massa dekat dinding dada dan tidak dekat pembuluh darah TBNB guiding EUS Pemeriksaan Penunjang Prosedur Patologi Anatomi Pemeriksaan Histologi Sampel Biopsi KGB atau Biopsi Daniels Biopsi mediastinal Biopsi eksisi pada massa tumor yang besar Torakoskopi diagnostik VATS EUS: No incision, no anesthesia Pemeriksaan Laboratorium Darah rutin ?? LED Limfoma & TB Uji tuberkulin Limfadenitis TB T3 – T4 tumor tiroid α- fetoprotein dan β-HCG tumor sel germinal golongan seminoma Tindakan Bedah Torakotomi eksplorasi bila semua upaya diagnostik gagal Pemeriksaan Lain EMG timoma / tumor lain miastenia gravis / myesthenic reaction Klasifikasi Tumor Mediastinum • Neurogenic •Berasal dari saraf ferifer •Neurofibroma •Neurilemoma( Schwanoma) •Neurosarcoma •Berasal dari ganlion simpatis •Ganglioneuroma •Ganglioneuroblastoma •Neuroblastoma •Berasal dari paraganglion •Pheochromocytoma •Chemodectoma (Paraganglioma) •Thimic •Thymoma •Carcinoid •Thymolipoma •Lymphoma •Hodgkin.s •Histiocytic lymphoma •Undifferentiated •Germ Cell Tumors •Seminoma •Non seminomatous tumors •Pure embryonal cell •Mixed embryonal cell •Whith seminomatous elements •With trophoblastic element •With teratoid elements •With ektodermal sinus elements ( yolk sac tumors) •Teratoma , benign Rosenberg SA; Cancer and Practice of Oncology , 4th ed, 1993 Klasifikasi Tumor Mediastinum •Aneurysms •Mesenchymal Tumor •Fibroma and fibrosarcoma •Lipoma and liposarcoma •Myxoma •Mesothelioma •Leiomyoma and leiomyosarcoma •Rhabdomiosarcoma •Xanthogranuloma •Mesenchymoma •Hemangioma •Hemangioendothelioma •Hemangiopeicytoma •Lymphangioma •Lymphangiomyoma •Lymphangiopericytoma •Endocrine Tumor •Thyroid •Parathyroid •Cysts •Pericardial •Broncogenic •Enteric •Thymic •Thoracic duct •Meningoceles •Hernias •Hiatal •Margagni •Lymphadenopathy •Implamatory •Granulomatous •Sarcoid Differential Diagnosis of a Mediastinal Mass by Anatomic Location Baum and Crapo, 2004 Anterior mediastinum: “four Ts”— Thymoma, Thyroid tumor, Terrible lymphoma, Teratoma Tumor Mediastinum Anterior Germ cell tumor Teeth or bones on CXR Teratoma Cough, pain common Often invasive and metastatic Seminoma Rarely, elevated Nonspecific Malignant non seminoma Elevated AFP, Thyroid Palpable cervical goiter Tc 99 sestamibi scan Parathyroid High calcium, PTH, low PO4 Diffuse fat density on CT Lipoma Asymptomatic Enhanced with IV contrast Aortic Vasculitis, aneurysm -HCG -HCG, CEA Calcifications; thyroid scan Tumor Mediatinum Anterior Thymoma Myasthenia gravis and anti acetyl- choline antibody Round, oval, smooth or lobulated Cystic on CT or MRI Thymic cyst Asymptomatic or local pain Large, invasive Thymic carcinoma Often symptomatic Nonspecific Thymic carcinoid Carcinoid, Cushing s syndrome Fat and tissue density on CT Thymolipo ma Compression syndrome Tumor Mediastinum Media Lymphoma Systemic and local symptoms common, may be asymptomatic Often anterior, adenopathy common Lymphadenopathy Bronchoscopic, CT or endoscopic needle aspiration or mediastinoscopy Significant if > 1 cm. Look for associated pulmonary or pleural abnormality Pulmonary, aortic or cardiac Enhanced with IV contrast Metastatic Inflammatory Vascular Cysts Air fluid level Esophageal Dysphagia Esophageal duplication cyst stricture, achalasia, Hiatal hernia cancer Thyroid Air fluid level on CXR, barium esophagram diagnostic Reflux symptoms common Barium esophagram diagnostic Foramen of Morgagni hernia Between trachea and esophagus Fat, bowel gas, barium on CT Tumor Mediastinum Posterior Posterior Neurogenic A/w neurofibromatosis Well delineated by MRI Extramedullary hematopoieses Hemolytic anemia, splenomegaly Paravertebral mass on CT, bone scan positive Aortic Aneurysm, dissection Enhances with IV contrast Vertebral Esophageal Thymoma Ca++ Hodgkin’s Lymphoma Teratoma Penatalaksanaan Tumor mediastinum jinak operasi Tumor mediastinum ganas tgt jenis sel Jenis limfoma hodgkin’s dan non hodgkin’s sesuai protokol Jenis non limfoma multi modaliti OPERASI saja tumor yg resisten thdp kemoterapi dan radiasi ADJUVANT Operasi, radiasi NEOADJUVANT dan kemoterapi Penatalaksanaan Syarat untuk tindakan bedah elektif. Pemeriksaan spirometri– fungsi paru Analisa gas darah, tekanan O2 arteri dan saturasi oksigen > 90 % Syarat untuk kemoterapi dan radioterapi: Hb > 10 % Leukosit > 4.000 / dl Trombosit > 100.000/dl Tampilan ( PS) > 70 Karnofsky Penatalaksanaan Cara Pemberian radio-kemoterapi Konkuren Alternating berbarengan Bergantian radiasi diberikan diantara siklus kemoterapi Sekuensial Kemoteapi > 2 siklus , lalu dilanjutkan dengan radiasi Atau Radiasi dulu lalu dilanjutkan dengna kemoterapi