Interhospital Conference
Siriraj Hospital Nov, 16th 2010
ผู้ป่วยเด็กชายไทยอายุ 3 ปี ภูมลิ าเนา จ.เลย
อาการสาคัญ : ไข้ สงู และปวดท้ อง 3day PTA
ประวัตปิ ั จจุบัน :
1yr PTA เริ่ มมีอาการนิ้ วมือ นิ้ วเท้า เขี ยวเย็น ปวด
บางครัง้ อาการเป็ นๆหายๆ ครัง้ ละประมาณ 1-2 hr อาการ
หายไปเอง มีอาการเป็ นมากขึ ้นเวลาอากาศเย็น เคยไปตรวจ
ที่ รพ.ศรี นคริ นทร์ ขอนแก่น แพทย์แจ้ งว่าไม่มีความผิดปกติ
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ)
3mo PTA ปลายนิ ้วมือและนิ ้วเท้ าทังสองข้
้
างเย็นและสีมว่ ง
มากขึ ้น ได้ admit 28/4/53-17/5/53 ตรวจร่างกายพบ
- cold and purplish skin of 3rd,4th digit Rt. Hand and 1-4th
toes of Rt. foot ,
- decrease pulse intensity of Rt. dorsalis pedis and
posterior tibialis artery , capillary refill < 2 sec.
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ)
CTA of upper and lower extremities (4/5/53) :
– arterial stenosis of right internal and external iliac arteries
– severe arterial stenosis of Rt.common femoral arteries
– stenosis of Rt.distal brachial arteries and stenosis along
Rt.radial and ulnar arteries
– stenosis at proximal portion of Rt.main renal arteries
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ) 28/4/53
–
–
–
–
–
–
–
Lupus anticoagulant : negative
antithrombin III : negative
Anticardiolipin Ab : negative
B2 glycoprotein I : negative
Protein C, protein S : normal
ANA, anti-dsDNA : negative
C3, C4, homocysteine : normal
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ)
หลังได้ Heparin มือและเท้ าเขียวน้ อยลง จึงเปลี่ยนเป็ น
Enoxaparin แล้ วD/C ในขณะนันยั
้ งไม่ได้ การวินิจฉัย
ผู้ป่วยถูกส่งตัวไปรับการรักษาต่อกับ Rheumatologist ที่สถาบัน
สุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี ได้ start Prednisolone(28/5/53)
2mg/kg/day และ continue Enoxaparin ต่อ
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ)
1mo PTA เริ่ มมีอาการปวดทัว่ ๆท้อง เป็ นๆหายๆ นานครัง้ ละ
1-2 hr, เป็ นวันละ 2-3 ครัง้ ทุกวัน ไม่มีไข้ เวลาปวดชอบนัง่ งอตัว
ไปรพ.ใกล้ บ้าน 2 ครัง้ ได้ ยาลดกรดในกระเพาะอาหารมาทานแล้ ว
อาการดีขึ ้น แต่มีอาการท้ องผูกตามมา มารดาต้ องสวนอุจจาระ
ให้ ทกุ 3day
5day PTA ท้ องอืดร่วมกับปวดท้ องมากขึ ้น ไม่มีไข้ ไป
โรงพยาบาล ได้ Ranitidine ไปทาน แต่อาการปวดท้ องไม่ดีขึ ้น
ประวัตปิ ั จจุบัน (ต่อ)
3day PTA เริ่ มมีไข้ ต่าๆ ปวดท้ องและท้ องอืดตลอด มารดา
สวนอุจจาระให้ ได้ อจุ จาระสีเหลือง ไม่แข็ง ปริ มาณน้ อยลงมาก
ยังมีอาการเย็นปลายนิ้ วมือและนิ้ วเท้าอยู่ตลอดทุกวันเมื่อถูก
อากาศเย็น แต่ไม่มีนิ ้วเขียวหรื อม่วงอีก
1 day PTA มีไข้สูง ซึ มลงมาก ปวดท้องมากขึ้น ทานอาหาร
ได้ น้อยลง อาเจียน 1 ครัง้ เป็ นอาหารที่ทานเข้ าไป มารดาจึงพามา
โรงพยาบาลศิริราช (17/6/53)
ประวัตอิ ดีต
– อายุ 1yr ไปตรวจรพ.ศรี นคริ นทร์ ขอนแก่นพบ UTI ,HT
– VCUG(ม.ค.51) : neurogenic bladder ,no VUR
– U/S KUB(ส.ค.51) : Lt. hydronephrosis
– Medication : enalapril, bactrim
– แต่ยงั มีrecurrent UTI ตลอด จึง refer รพ.ศิริราชเมื่อ มิ.ย. 52
เพื่อ F/U กับ Urologist
ประวัตอิ ดีต
W/U ที่รพ.ศิริราช
– VCUG(23/7/52) : neurogenic bladder(UMN type)
– IVP(19/8/52) : hydronephrosis and hydroureter bilaterally,
irregular wall and chrismas tree-shape appearance of urinary
bladder , compatible with neurogenic bladder
– U/S doppler kidney(11/6/53) : no evidence of renal artery
stenosis
ประวัตอิ ดีต
– Current medication :
• Enoxaparin 8mcg sc q 12 hr
• Enalapril 0.6mg/kg/day
• Hydralazine 6mg/kg/day
• Amlodipine 0.6mg/kg/day
• Bactrim prophylaxis
ประวัตติ งั ้ ครรภ์ และคลอด
– ฝากครรภ์ที่รพ.เลย ผลเลือดปกติ
– คลอด N/L, term 38 wk, BW 3100gm, APGAR score 4, 5, 8
– หลังคลอดมีปัญหา MAS, seizure, respiratory failure on ETT
12 วัน, admit 18 days แล้ วD/C หลังจากนันไม่
้ มีชกั อีก ไม่ได้ กิน
ยากันชัก
ประวัตคิ รอบครัว
– ปฏิเสธประวัติอาการเช่นเดียวกับผู้ป่วย
– บิดามารดา ปฎิเสธโรคประจาตัวใด
– เป็ นบุตรคนที่ 2 , มีพี่ชายอายุ 14ปี แข็งแรงดี
– มารดาเป็ นแม่บ้าน, บิดาอาชีพ เจ้ าหน้ าที่รักษาความปลอดภัย
ตรวจร่ างกาย
Vital sign : BT 38.7 C, RR 24/min, PR 163/min, BP 92/57
mmHg (P95 104/63 mmHg)
Weight 7.6 kg, Ht 83 cm, HC 44.5 cm (<P3ทัง้ หมด)
Generalize appearance : good consciousness, not pale, no
jaundice, no dyspnea, purplish-color, cold skin of both
hands and feet, capillary refill <2sec
ตรวจร่ างกาย
HEENT : no cervical LN, no oral ulcer
Heart : normal S1,S2, no murmur
Lungs : normal breath sounds, no adventitious sound
Abdomen : no distension, active bowel sound, soft , no
tenderness ,no guarding, no hepatosplenomegaly
ตรวจร่ างกาย
Pulse
Brachial a.
Ulnar a.
Radial a.
Femoral a.
Popliteal a.
Posterior tibialis a.
Dorsalis pedis a.
Rt.
Lt.
2
1
1
2
1
1
1
2
2
2
2
2
2
2
ตรวจร่ างกาย
Motor power : equal movement, grade V all
Sensory : can’t be evaluated
Normal anal sphincter tone
DTR : 2+ all, Clonus negative, Babinski’s sign : negative
No stiffness of neck , Kernig sign - negative
Problem lists
•
•
•
•
History of birth asphyxia, FTT
Neurogenic bladder, bilateral hydronephosis and
hydroureter, recurrent UTI, hypertension, onset at
the age of 1 yr
Multiple sites of arterial occlusion with poor
controlled
Abdominal pain with high grade fever 3 day PTA
Investigation
Complete blood count
• Hb 11 mg/dl, Hct 33.2%, MCV 63.6, MCH 21.1,
MCHC 33.1, RDW 16.7
• WBC 28,090 cell/mm3 (N 69.3% L 25.2%, M 5.2%,
EO 0.2 %)
• PLT 493,000 cell/mm3
• Reticulocyte count 1.2%
Electrolyte
•
•
•
•
BUN 13.1, Cr 0.5
Na 136, K 4.5, Cl 99, HCO3 22
ESR 40
CRP 82.1
Autoimmune profile
•
•
•
•
C3
134 mg/dl
C4
44 mg/dl
ANA, anti-dsDNA
ANCA (Ethanol fix)
(77-195mg/dl)
(7-40mg/dl)
: negative
: negative
Thrombotic work up
• Factor V Leiden: negative (18/6/53)
• Protein C : 120.1 (normal ) (28/4/53)
: 89.3 (normal ) (18/6/53)
• Protein S : 103.6 (normal ) (28/4/53)
: 91.3 (normal ) (18/6/53)
• Antithrombin III : 143 (normal ) (28/4/53)
: 82.2 (normal ) (18/6/53)
• Homocysteine : normal
Thrombotic work up
- Lupus anticoagulant (dRVVT) 29 sec (23.4-37)
- Anticardiolipin IgM <2 GPL.U/ml(<4)
- Anticardiolipin IgG <2 GPL.U/ml(<4)
- Anti β2 glycoprotein I
3.62
Urine analysis
•
•
•
•
•
•
pH 8, sp.gr 1.013
protein – negative, sugar – negative
leukocyte – negative, nitrite – negative
WBC 0-1/HPF
RBC 0-1/HPF
epithilium 0-1/HPF
Renal scan
Impair Rt.renal function with cortical scars
at upper pole of Rt.kidney.
Hydronephrosis of Lt. kidney
Coagulogram
PT
APTT
APTT ratio
13.4 sec
33.8 sec
1.25
CTA
งาม ,
^NGAONGAM
92
549
ear(s)
X-ray finding
อดิเทพ เงางาม
,
SIRIRAJ
HOSPITAL (PORTABLE)
ADITEP NGOWNGRAM
CHEST
52559092
17/6/2553 21:11:44
26/10/2549
21838354
Age: 3 year(s)
M
SIRIRAJ HOSPITAL (PORT
C
17/6/2553 23:
23
218
X-ray finding
- หลัง admit ได้ 1 วัน มีปัญหา Bowel perforation
- Set Terminal ileal resection with opened colostomy
Surgical pathology report
• Terminal ileum resection 5x2 cm
• No evidence of necrotizing vasculitis with
fibrinoid necrosis identified
fibrinoid necrosis of the walls
of medium or small arteries,
with a marked inflammatory
response within or
surrounding
the vessel
Tissue ของผูป้ ้ วย
Medium-size-vessel vasculitis
.Pediatr Nephrol, September 2009
Differential diagnosis
Differential diagnosis
• Polyarteritis nodosa (PAN)
• Antiphospholipid syndrome
Criteria : childhood polyarteritis nodosa
• Histopathology or angiographic abnormalities
(mandatory) plus one of the five following
criteria:
–
–
–
–
–
Skin involvement
Myalgia/muscle tenderness
Hypertension
Peripheral neuropathy
Renal involvement
Ann Rheum Dis 2010;69:798–806.
Impression
Polyarteritis nodosa (PAN)
Polyarteritis nodosa (PAN)
• Inflammation throughout the entire arterial wall.
• Rare in childhood and although epidemiology is
poorly defined.
• Hepatitis B causes a minority of cases of PAN
• Manifestations are diverse and complex, ranging
from the benign cutaneous form to severe
disseminated multisystemic form.
Polyarteritis nodosa (PAN)
• Untreated PAN was usually fatal within
weeks to months.
• Most deaths occurred as a result of kidney
failure, heart or GI complications.
• Survival rate of 75% to 80% at 5 years
Polyarteritis nodosa (PAN)
Treatment
• Conventional
– high-dose steroid with an additional cytotoxic agent
(Cyclophosphamide,mycofenolate mofitil)
• New treatment
– Plasma exchange,IVIG,Anti-TNFa monoclonal
antibody(infliximab),Anti-CD20 monoclonal
antibody(Rituximab)
Progression
1. Bowel perforation
2. Candida septicemia
3. Multiple arterial occlusion
1. Bowel perforation
- หลัง admit ได้ 1 วัน มีปัญหา Bowel perforation
- Set Terminal ileal resection with opened colostomy
2. Candida septicemia
• H/C : Candida albicans
• Continue
– Meropenem
– Amikacin
– Amphotericin B
3. Multiple arterial occlusion
• Prednisolone 2mg/kg/day oral
• Heparin IV continuous drip (10days)
• Poor controlled aPTT ratio
• FFP 10ml/kg/dose x 3days
• Bleeding per colostomy
3. Multiple arterial occlusion
• หลัง hold heparin
่ นอี
้ ก
– มีปลายมือปลายเท ้าเขียวเพิมขึ
– พบ skin lesion : livido reticularis
– ปรึกษา Rheumatologist
3. Multiple arterial occlusion
• Rheumatologist suggested
–
–
–
–
Restart Enoxaparin 1mg/kg/dose q 12hr
Continue prednisolone เดิม
Add Rituximab 10mg/kg/dose weekly
1wk ต่อมาปลายมือปลายเท ้ากลับมาเป็ นปกติ
Thank you