29.
Тромбоцитопатії –– визначення, класифікація, клініко-анатомічна та патоморфологічна
характеристика, наслідки.
Тромбоцитопатії
Група захворювань/синдромів, що призводить до порушення гомеостазу, якісна неповноцінність,
дисфункція тромбоцитів.
Патоморфологічна характеристика: Проявляються в вигляді геморагічного синдрома.
(- група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляторного русла)
*Можуть перебігати з більш/менш вираженою тромбоцитопатією (геморагічний синдром)
Класифікація:
1)Спадкові
·
За типом дисфункції
·
Морфологічні зміни
·
Біохімічні порушення тромбоцитів
*Самостійні хвороби - тромбостения Гланцмана (мембранні аномалії тромбоцитів)
*Синдроми – синдром Чедіака-Хігасі ( недостатність в тромбоцитах щільних тілець І типу + їх компонентів)
2)Набутті
·
При гемобластозах
·
При мієлопроліферативних захворюваннях + ессенціальна тромбоцитемія
·
При В12 – дефіцитної анемії
·
При цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки
·
При гормональних порушеннях (гіпоестрогенія, гіпотиреоз)
·
Скорбута
·
При променевій хворобі
·
При ДВЗ-синдромі та активації фібринолізу
·
При масивних гемотрансфузіях
·
Медикаментозні/Токсичні
Тромбоцитопатії – всі форми, при яких спостерігається стабільні функціональні морфологічні, біохімічні
порушення. Тромбоцитопенії, що не зникають при нормалізації їх кількості в крові
-//- невідповідність вираженості геморагічного синдрому ступеня тромбоцитопенії
Генетично обумовлені форми патології тромбоцитів – тромбоцитопатії (з іншими спадковими дефектами)
Тромбоцитопатія вторинна – якісне дефект тромбоцитів непостійний( слабший/зникає після ліквідації
тромбоцитопатії)
30.
Атеросклероз – визначення, етіологія, патогенез.
Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового
обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м'язовоеластичного типу у виглядi
вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.
Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який
відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».
Етіологія. Атеросклероз (АС) – поліетіологічне захворювання, зумовлене поєднанням:
-
порушення жирового і білкового обмінів;
-
ушкодження ендотелію.
Важливі в розвитку атеросклерозу такі фактори:
1)
Обмінні (екзо- та ендогенні):
Гіперліпідемії і гіперхолестеринемії – в залежності від причини вони можуть бути:
·
Первинні (генетичні) – внаслідок спадкових порушень обміну ліпідів (наприклад внаслідок
мутації в генах, що кодують рецептори до ЛПНЩ);
·
Вторинні – розвиваються при інших основних патологіях, наприклад при ЦД, гіпотиреозі,
нефротичному синдромі і можуть призводити до ускладнень.
·
Аліментарні – пов ’ язані з особливостями харчування.
Важливо зазначити , що найбільше на розвиток атеросклерозу впливають не так підвищені
концентрації цих речовин в крові, як порушення балансу між ЛП (збільшення концентрації ЛПНЩ при
зменшенні ЛПВЩ – дисліпопротеїнемія), внаслідок чого порушується регуляція обміну холестерину і він
починає відкладатися в клітинах інтими артерій.
2) Гормональні – доведено, що деякі гормони, як от інсулін сприяють розвитку атеросклерозу.
Особливо це небезпечно при ЦД, коли інсулін виділяється в надмірних кількостях. Тоді як тироксин і
естрогени, навпаки, знижують рівень розвитку АС. Відповідно, контролювати рівень ліпідів для
запобігання розвитку АС необхідно при гіпотиреозі і зменшенні концентрації естрогенів в крові.
3) Гемодинамічний фактор - при АГ збільшується навантаження на ендотелій => збільшується
проникність судинної стінки, в т.ч. і для ліпідних комплексів = це спричинює пошкодження ендотелію, в
результаті чого і відкладаються ліпіди в стінці. При АГ у венах можливе утворення атеросклеротичних
бляшок і в їх стінках.
4) Нервовий фактор – стрес призводить до порушення нейроендокринної регуляції обміну ліпідів ,
викиду в кров катехоламінів і вазомоторних порушень.
5) Судинний фактор – стан судинної стінки може погіршуватися при деяких захворюваннях
(інфекційні, інтоксикаційні, АГ), внаслудок чого можливе виникнення атеросклеротичних змін.
Пристінкові та інтрамуральні тромби теж сприяють швидшому «будуванню» АС-бляшок.
6)
Спадковість
7)
Вік – з віком збільшується частота і вираженість атеросклерозу у людей.
8) Стать – доведено, що чоловіки починають хворіти АС раніше жінок і хвороба протікає у них
важче.
9) Віруси (зокрема Herpes simplex ) – віруси, що інфікують ендотеліоцити можуть посилювати їх
прокоагуляційну активність, викликати деструкцію ендотелію і адгезію тромбоцитів
10)
Прийом пероральних контрацептивів (більше 5 років) теж є фактором ризику розвитку
АС, зокрема у жінок молодого віку.
Патогненез.
Основними факторами в патогенезі атеросклерозу є:
1.
Фактори, які сприяють підвищенню рівня ЛПДНЩ і ЛПНЩ та зниженню рівня ЛПВЩ
2.
Фактори, які впливають на проникність мембран стінки артерій
(проникність може збільшитися внаслідок ушкоджуючих факторів, якими може бути: Гіперліпідемія
Гіперкатехоламінемія
Імунні комплекси
Токсини, віруси
Гемодинамічні впливи (гіпертензія, спазми і парези судин тощо))
Поєднання цих двох груп факторів призводить до:
=> блокади ЛПНЩ-рецепторів надмірною кількістю ЛПНЩ
=> холестерин в надмірних кількостях надходить у макрофаги, гладком’язові клітини
=> так як внаслідок зниженої кількості ЛПВЩ система виведення холестерину порушена, він
відкладається у макрофагах, ГМК у надмірній кількості, утворюючи так звані пінисті (ксантомні) клітини.
=> при цьому збільшується проникність ендотелію, внаслідок цього у внутрішню оболонку проникає
велика кількість ЛП та інших елементів плазми крові
=> розвивається субендотеліальне мукоїдне набухання
=> після злущення пошкоджених ендотеліоцитів можливий контакт тромбоцитів з базальною
мембраною
=> пошкоджені ендотеліоцити, тромбоцити виділяють молекули адгезії
=> макрофаги виділяють цитокіни, які стимулюють проліферацію
=> ГМК мігрують у внутрішню оболонку і синтезують елементи, необхідні для будування еластичних і
колагенових волокон, які, в свою чергу, сприяють ще більшому накопиченню ліпідів
=> в результаті у внутрішній оболонці знаходиться велика кількість макрофагів, ГМК і пінистих клітин,
що переповнені ліпідами
=> в подальшому можливе їх руйнування з накопиченням екстрацелюлярних ліпідів
=> розвиток власне атеросклеротичних змін (ліпідні плями, фіброзні бляшки, розвиток ускладнень)
=> по мірі прогресування АС-процесу в АС бляшці утворюються судини, наростають процеси гіалінозу
і склерозу.
31.
Атеросклероз – визначення, патоморфологічна характеристика стадій розвитку.
Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового
обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м' язовоеластичного типу у виглядi
вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.
Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який
відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».
В морфогенезі атеросклерозу виділяють окремі стадії.
При макроскопічному дослідженні виділяють такі види атеросклеротичних змін:
1) жирові плями або смуги - ділянки жовтого або жовто-сірого кольору, які зливаються між собою і
утворюють смуги, які не виступають над поверхнею інтими. Раніше всього з'являються на задній стінці
аорти.
2) фіброзні бляшки - щільні, овальної або круглої форми, білі
або біло-жовті утворення; вміщують ліпіди і підіймаються над поверхнею інтими. Часто зливаються
між собою => внутрішня поверхня судини має бугристий вид, а просвіт звужується ( стенозуючий
атеросклероз). Найчастіше спостерігаються в черевній частині аорти, в артеріях серця, мозку, нирок
3) ускладнені ураження:
Фіброзна бляшка => розпад жиробілкових комплексів => утворюється детрит, який схожий на атерому
(атероматозні зміни) => прогресування => деструкція покришки бляшки, поява атероматозних
виразок, крововиливів в товщу бляшки (інтрамуральна гематома) і утворення тромботичних мас на місці
атероматозної виразки.
4) кальциноз або атерокальциноз - відкладання в фіброзні бляшки солей кальцію (звапнування) =>
вони набувають кам'янистої щільності (петрифікація) => деформація судинної стінки
При мікроскопічному дослідженні виділяють такі стадії:
1) Доліпідна – не має клінічної симптоматики. Це зміни, які відображають загальні порушення
метаболізму при атеросклерозі :
·
підвищення проникності ендотелію => накопичення у внутрішній оболонці білків плазми,
фібриногену => утворення плоских пристінкових тромбів;
·
проліферація ГМК => синтез протеогліканів => субендотеліальний мукоїдний набряк
внутрішньої оболонки=> дистрофія і злущування ендотеліоцитів => сприятливі умови для фіксації ЛПНЩ,
ЛПДНЩ, ХС, білків.
2) Ліпоїдоз - інфільтрація інтими холестерином, ліпопротеїнами, білками (утворюються жирові
смуги). Ліпіди накопичуються в ГМК і макрофагах (утворюються пінисті клітини). В ендотелії
з'являються ліпідні включення. Чітко виражені набухання і деструкція еластичних мембран.
3) Ліпосклероз - розростання сполучнотканинних елементів інтими, руйнування еластичних і
аргірофільних мембран => формування фіброзної бляшки => проростання судин.
4) Атероматоз - колагенові і еластичні волокна, які складають центральну частину бляшки
розпадаються => утворюється дрібнозерниста аморфна маса (складається з кристалів холестерину,
жирних кислот, частин еластичних і колагенових волокон), і називається атероматозний детрит =>
атероматозні маси «занурюються» в глибші шари судини і відокремлюються від просвіту сполучною
тканиною (іноді гіалінізованою)
5) Виразкування – розвивається внаслідок руйнування новоутворених судин і крововиливу в товщу
бляшки; виразковий дефект може вкриватися тромбоцитами => утворюється тромб (можлива обтурація
просіту).
6) Атерокальциноз - відкладання вапна в атероматозні маси, фіброзну тканину та проміжну
речовину між еластичними волокнами =>утворюються щільні та ламкі пластини.
32.
Атеросклероз – визначення, характеристика клініко-морфологічних форм, ускладнення.
Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового
обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м' язовоеластичного типу у виглядi
вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.
Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який
відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».
Клініко-морфологічні форми:
1)
Атеросклероз аорти:
-
більш виражений в черевному відділі
-
характеризується атероматозом, виразкуванням, атерокальцинозом
часто ускладнюється тромбозом, тромбоемболією і емболією атероматозними масами з
розвитком інфарктів і гангрени.
При атеросклерозі аорти розвивається її аневризма, яка може бути справжня (коли стінка
утворена власне стінкою аорти) та несправжньою (стінка утворена прилеглими тканинами чи
гематомою), а також розшарованою (коли при відшаруванні середньої оболонки утворюється канал).
Атеросклероз дуги аорти може бути основою синдрому дуги аорти (внаслідок ішемії головного
мозку порушується зір; внаслідок здавлювання стравоходу і поворотного нерва утруднюється ковтання і
з’являється охриплість голосу)
Атеросклероз біфуркації аорти може вести до розвитку синдрому Лериша (внаслідок ішемії
нижніх кінцівок виникає переміжна кульгавість, порушення чутливості і зблідніння шкури ніг, можливий
розвиток гангрени)
2)
Атеросклероз коронарних артерій серця (серцева форма, причина ішемічної хвороби серця)
3) Атеросклероз артерій головного мозку (мозкова форма) - є основою цереброваскулярних
захворювань (тривала ішемія головного мозку призводить до дистрофії та атрофії кори мозку, розвитку
атеросклеротичного недоумства).
4) Атеросклероз артерій нирок (ниркова форма) – частіше процес однобічний, значно рідше двобічний.
- в нирках розвиваються або клиноподібні ділянки атрофії паренхіми з колапсом строми і заміною цих
ділянок сполучною тканиною, або інфаркти з наступною їх організацією і формуванням втягнутих рубців.
- виникає великобугриста атеросклеротична зморщена нирка (атеросклеротичний нефросклероз)
- функція нирки при цьому мало порушена, тому що більша частина паренхіми лишається
непошкодженою
- наслідком ішемії може бути симптоматична (ниркова) гіпертензія.
5) Атеросклероз артерій кишечника (кишкова форма) – ускладненюється тромбозом, здебільше
закінчується гангреною.
6)
Атеросклероз артерій нижніх кінцівок
- частіше уражаються артерії стегна
- тривалий час перебігає безсимптомно завдяки розвитку колатералей.
- при декомпенсації розвиваються атрофічні зміни м'язів, похолодання кінцівки, з'являються
характерні болі під час ходи (переміжна кульгавість)
- може ускладнитися тромбозом, тоді розвивається гангрена кінцівки.
Ускладнення атеросклерозу. Найчастіше це:
33.
·
інфаркт міокарда
·
інсульт головного мозку
·
гангрена кишечника або нижніх кінцівок
·
хронічна ІХС
·
розрив аневризми аорти з кровотечою
Гіпертонічна хвороба. Визначення. Фактори ризику, патогенез.
Гіпертонічна хвороба- хронічне захворювання основною клінічною ознакою якої є тривале і стійке
підвищення артеріального тиску.
Гіпертонічна хвороба виникає під впливом емоційного, нервового напруження, спадкового фактору,
надмірного вживання кухонної солі. Хворіють частіше чоловіки у другій половині життя.
Патогенез
Фактори розвитку хвороби- 1.нервові 2.рефлекторні 3.гормональні 4.ниркові 5.спадкові.
Психоемоційна напруга призводить до виснаження центрів судинної регуляції із залученням в механізм
нервових і гуморальних факторів.
Серед рефлекторних факторів враховують виключення депресорних впливів каротидного синуса та дуги
аорти і активацію симпатичної нервової системи.
Серед гормональних факторів посилення пресорних впливів гіпофізарно-діенцефальної області,
надмірне виділення катехоламінів ,активація ренін-гіпертензивної системи внаслідок ішемії нирок.
Головне значення надається нирковому факторові-(екскреція натрію і води, секреція реніну, кінінів і
простагландинів)-один з основних механізмів регуляції тиску.
В залежності від активності пресорних систем розрізняють:
1.Вазоконстрикторну гіпертензію-висока акивність реніну в плазмі крові.
2.Гіперволемічну гіпертензію- низька активність реніну.
Рівень тиску також залежить від активності депресорних систем(кінінової, простагландинової) що
приймають участь в екскреції натрію і води.
«Феномен перемикання никри»- обовязковою умовою хронічної артеріальної гіпертензії стає зміщення
кривої залежності видільної функції нирок від величини систолічного артеріального тиску в бік більш її
високих значень. Це супроводжується скороченням приносних артеріол, гальмуванням роботи
протиточно-множинної системи нирок , посиленням реабсорбції водив в дистальних канальця.
Важливу роль в розвитку хвороби відіграють спадкові фактори, що включають детерміновані екскреторні
та інкреторні функції нирок, які регулюють артеріальний тиск.
«Мембранна теорія» первинної гіпертензії- первинною ланкою в генезі есенціальної гіпертензії є
генетичний дефект клітинних мембран за відношенням до регуляції розподілу внутрішньоклітинного
кальцію ,що призводить до: 1.зміни скорочувальних властивостей гладких мязів судин 2. посилення
виділення медіаторів нервовими закінченнями 3. посилення впливів периферичної симпатичної
нервової системи, це в свою чергу викликає скорочення артеріол і потім артеріальну гіпертензію.
34.
Гіпертонічна хвороба. Визначення, класифікація, морфологічні особливості, наслідки.
Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску)
— хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення
артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст
Етіологія. Гіпертонічна хвороба – це поліетіологічна хвороба, яка виникає внаслідок взаємодії
шкідливих чинників зовнішнього середовища (факторів ризику) і генетичних (спадкових) чинників.
Чинники ризику: похилий і старечий вік, обтяжена спадковість, психоемоційні стреси, ожиріння,
надмірне споживання кухонної солі, зловживання алкоголем, тютюнопаління, низька фізична активність.
1.
Есенціальна гіпертензія – реєструється у 90-95% усіх випадків, причини не з' ясовані.
2.
Вторинна гіпертензія – розвивається внаслідок супутніх патологій таких як,
Ниркові:
·
Гострий гломерулонефрит
·
Хронічна хвороба нирок
·
Полікістоз нирок
·
Стеноз ниркової артерії
·
Васкуліт нервових судин
·
Ренінпродукувальні пухлини
·
Ендокринна
·
Гіперфункція надниркових залоз
Ендокринні:
·
Феохромоцитома
·
Акромегалія
·
Гіпотиреоз
·
Гіпертиреоз
·
Індукована вагітністю (прееклампсія)
Серцево-судинні
·
Коарктація аорти
·
Вузликовий поліартеріїт
·
Збільшення ОЦК
·
Збільшення серцевого викиду
·
Ригідність аорти
Нейрогенна:
·
Психогенний стрес
·
Підвищений внутрішньочерепний тиск
·
Синдром апное уві сні
·
Гострий стрес, включаючи оперативні втручання
Патогенез гіпертонічної хвороби.
В механізмі розвитку гіпертонічної хвороби приймають участь ряд факторів:
1) нервовий - виснаження центрів судинної регуляції із залучанням в патогенетичний механізм
рефлекторних і гуморальних факторів;
2) рефлекторні - можливе виключення депресорних впливів каротидного синусу та дуги аорти,
активацію симпатичної нервової системи;
3) гормональні - посилення пресорних впливів гіпофізарно-діенцефальної області (гіперплазія
клітин задньої та передньої часток гіпофіза), надмірне виділення катехоламінів (гіперплазія мозкової
речовини надниркових залоз) і активація РААС внаслідок зростаючої ішемії нирок (гіперплазія і
гіпергранулярність клітин юкста-гломерулярного апарату, атрофія інтерстиційних клітин мозкової
речовини нирок);
4) нирковий – знижена екскреція нирками натрію і води, підвищена секреція ними реніна, кінінів і
простагландинів
5)
спадкові
35.
Гіпертанічна хвороба – визначення, патоморфологічна характеристика стадій розвитку.
Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску)
— хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення
артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст
Стадії гіпертонічної хвороби.
Перебіг ГХ може бути злоякісним та доброякісним
При злоякісному перебігу домінують прояви гіпертонічного кризу
1. Спазм артеріоли - гофрованість та деструкція базальної мембрани ендотелію, своєрідне
розташування його у вигляді частоколу
2.
Плазматичне просякання або фібриноїдний некроз стінки артеріоли
3.
Тромбоз
4.
Розвиваються інфаркт і крововиливи
При доброякісному перебігу наступні стадії :
1)
Доклінічна - тимчасове підвищення кров'яного тиску (транзиторна гіпертензія).
·
гіпертрофію м'язового шару і еластичних структур артеріол і дрібних артерій,
·
морфологічні ознаки спазму артеріол або більш глибокі їх зміни у випадках гіпертонічної кризи;
·
помірна компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка серця;
2)
Стадія розповсюджених змін артерій - період стійкого підвищення АТ.
·
Зміни артеріол — проявляються плазматичним просочуванням і гіалінозом, або
артеріолосклерозом.
Плазматичне просочування артеріол і дрібних артерій розвивається в зв'язку з гіпоксичним
пошкодженням стінки, до якого веде спазм судин. Елементи деструкції стінки судин, білки та ліпіди, що
просочують стінку, резорбуються за допомогою ма к рофагів, розвивається гіаліноз артеріол, або
артеріолосклероз. Аналогічні зміни з'являються і в дрібних артеріях м'язового типу. Найбільш часто
плазматичному просочуванню і гіалінозу підлягають артеріоли нирок, головного мозку, підшлункової
залози, кишечника, сітківки ока та ін.
·
Зміни артерій еластичного, м'язово-еластичного і м'язового типу представлені
еластофіброзом та атеросклерозом. Еластофіброз— це гіперплазія і розщеплення внутрішньої
еластичної мембрани, які виникають компенсаторно у відповідь на стійке підвищення АТ, Склерозрозростання сполучної тканини між розщепленими мембранами .
При стійкій і тривалій артеріальній гіпертонії розвивається атеросклероз.
Атеросклеротичні зміни судин при ГХ мають більш розповсюджений характер і «спускаються»
до артерій м'язового типу; при гіпертонії фіброзні бляшки розташовуються циркулярно, а не
сегментарно, що призводить до більш різкого звуження просвіту судин. Еластофіброз і стенозуючий
атеросклероз різко виражені в артеріях серця, нирок, мозку, сонних і хребетних артеріях.
·
Гіпертрофія міокарда, маса серця досягає 900—1000 г, а товщина стінки лівого шлуночка —
2—3 см.
·
Ексцентрична гіпертрофія серця через гіпоксію→ некробіотичні та дистрофічні зміни
м’язових волокон, → міогенне розширення порожнин гіпертрофованого серця.
·
Гіпертонічний кардіосклероз через зміни в інтрамуральній нервовій системі → дифузний
дрібноосередковий кардіосклероз
3) Стадія вторинних змін органів в зв'язку із змінами артерій і розладом
внутрішньоорганного кровообігу - такі зміни можуть з'являтися
·
швидко в зв'язку із спазмом, тромбозом → плазматичним просочуванням або фібриноїдним
некрозом стінки органа→ крововилив або інфаркт.
·
повільно на основі артеріоло-і атеросклеротичної оклюзії судин, що веде до атрофії паренхіми
та склерозу органів.
36.
Гіпертанічна хвороба – визначення, характеристика клініко-морфологічних форм.
Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску)
— хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення
артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.
Клініко-анатомічні форми гіпертонічної хвороби.
1.Серцева форма (ІХС)
2.Мозкова форма (цереброваскулярні захворювання)
3.Ниркова форма
4.Змішана
1.Морфологічні прояви серцевої форми гіпертонічної хвороби. Серцева форма гіпертонічної
хвороби, складає сутність ІХС.
·
гостра ІХС морфологічно проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом
міокарда;
·
хронічна ІХС — кардіосклерозом (дифузним дрібноосередковим і післяінфарктним
великоосередковим), який в ряді випадків ускладнюється хронічною аневризмою серця.
2. Мозкова форма складає суть цереброваскулярних захворювань, обумовлених довготривалими
спазмами і гіпоксією.
·
Зміни мозку. Внаслідок гіпоксії розвивається дистрофія і некроз нейронів з наступною
проліферацією у вогнищах спустошення елементів глії. Ці зміни ведуть до розвидку енцефалопатії –
зниження інтелекту, затруднене набування нових знань.
·
Зміни в артеріолах головного мозку.
1.спазм артеріол
2.плазматичне просочування їх стінок
3.фібриноїдне набухання
4.гіаліноз судин
5.периваскулярний набряк і поодинокі дрібні геморагії
·
транзиторна ішемія головного мозку являє собою судинні розлади (спазм артеріол,
плазматичне просочування їх стінок, периваскулярний набряк і поодинокі дрібні геморагії) та осередки
зміненої мозкової тканини (набряк, дистрофічні зміни груп клітин). Ці зміни оборотні; на місці дрібних
геморагій можуть виявлятися периваскулярні відкладання гемосидерину.
·
Гематома мозку при геморагічному інсульті, знаходять виражену альтерацію стінок артеріол
та дрібних артерій з утворенням мікроаневризм і розривом їх стінок. У місці крововиливу тканина мозку
руйнується, утворюється порожнина, яка заповнюється згустками крові та розм'якшеною тканиною
мозку (червоне розм'якшення мозку).
·
Ішемічний інфаркт виглядає як осередок сірого розм'якшення мозкової тканини. При
мікроскопічному дослідженні серед некротизованих мас знаходять загиблі нейрони.
3. Нирокова форма ГХ характеризується як гострими, так і хронічними змінами не тільки в нирках, а
й в усьому організмі.
·
До гострих змін слід віднести інфаркт нирок (внаслідок тромбоемболії або тромбозу артерій)
та їх артеріолонекроз. + некрозу підлягають капілярні петлі клубочків – в стромі нирки – набряк і
геморагії, в епітелії канальців- білкова дистрофія →клітинна реакція і склероз. НИРКИ при цьому
зменшені, пістряві, поверхня дрібнозерниста. Артеріолонекроз →ГНН→смерть (без гемодіалізу)
·
До хронічних змін належать гіаліноз артеріол, артеріолосклероз.
Гіаліноз артеріол супроводжується колапсом капілярних петель і склерозом клубочків
(гломерулосклероз).
гіпоксія→ атрофія канальцевої частини нефронів і заміщення сполучною тканиною, яка
розростається також навкруги загиблих клубочків. На поверхні нирок - дрібні множинні осередки
западіння. Нефрони, в яких відносно збереглися клубочки, підлягають гіпертрофії (регенераційна
гіпертрофія нирок) і виступають над поверхнею нирки у вигляді сіро-червоних гранул. Нирки при
цьому зменшені, щільні, з дрібногранулярною поверхнею; паренхіма атрофічна, особливо коркова
речовина органу. Такі нирки, що з'явились в зв'язку з гіалінозом артеріол (артеріолосклеротичний
нефросклероз) називаються ПЕРВИННО-ЗМОРЩЕНИМИ→ХНН→азотемічна уремія
37.
Гіпертонічна хвороба. Морфологічні прояви артеріальної гіпертензії в судинах та серці.
Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску)
— хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення
артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.
Морфологічні прояви серцевої форми гіпертонічної хвороби. Серцева форма гіпертонічної хвороби,
складає сутність ІХС.
·
гостра ІХС морфологічно проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом
міокарда;
·
хронічна ІХС — кардіосклерозом (дифузним дрібноосередковим і післяінфарктним
великоосередковим), який в ряді випадків ускладнюється хронічною аневризмою серця.
38.
Гіпертонічна хвороба. Морфологічна характеристика ускладнень. Причини смерті.
Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) —
хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення
артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.
Ускладнення ГХ :
·
Гіпертонічний криз
·
Гостра ниркова недостатність, хронічна ниркова недостатність
·
Гіпертонічна енцефалопатія
·
Мозковий інсульт
·
ІХС, інфаркт міокарда
·
Набряк соска зорового нерва, відшарування сітківки, некроз сітківки
·
Гіперплазія наднирників з утворенням в кірковому шарі регенераторних аденом
·
Гіперплазія базофільних клітин аденогіпофіза
Основні причини смерті при гіпертонічній хворобі.
•Інфаркт міокарда
• інсульт
•ниркова недостатність (уремія).
39.
Ішемічна хвороба серця – визначення, класифікація, етіологія та патогенез.
Ішемічна хвороба серця – збірне поняття, являє собою групу захворювань, в основі яких лежить
абсолютна або відносна недостатність коронарного кровообігу.
Класифікація:
·
За тяжкістью:
1. Гостра ішемічна хвороба(проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда)
2. Хронічна ішемічна хвороба серця(проявляється кардіосклерозом)
·
Клінічно:
1. Раптова коронарна смерть
2. Стенокардія
3. Нестабільна стенокардія
4. Гострий інфаркт міокарда
5. Кардіосклероз
6. Безбольова форма ІХС
Етіологія:
·
Тривалий спазм
·
Тромбоз або тромбоемболія коронарних артерій серця
·
Атеросклероз коронарних артерій
·
Гіпертонічна хвороба
·
Психоемоційна перенапруга
Патогенетичні фактори:
1) Гіперліпідемія
2) Артеріальна гіпертензія
3) Ожиріння
4) Малорухливий спосіб життя
5) Куріння
6) Цукровий діабет
7) Сечокислий діатез
8) Генетична схильність
9) Чоловіча стать
40.
Ішемічна хвороба серця – визначення, класифікація, характеристика форм.
Ішемічна хвороба серця – збірне поняття, являє собою групу захворювань, в основі яких лежить
абсолютна або відносна недостатність коронарного кровообігу.
Класифікація:
·
За тяжкістью:
1. Гостра ішемічна хвороба(проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда
2. Хронічна ішемічна хвороба серця(проявляється кардіосклерозом)
·
Клінічно:
1. Раптова коронарна смерть
2. Стенокардія
3. Нестабільна стенокардія
4. Гострий інфаркт міокарда
5. Кардіосклероз
6. Безбольова форма ІХС
Раптова коронарна смерть. Такий діагноз встановлюють за наявності критеріїв припинення серцеволегеневої діяльності: відсутність свідомості, «каротидиого» і «феморального» пульсу, дихання, тонів
серця, АТ — 0 мм рт. ст.
Стенокардія. Стенокардія (синонім: angina pectoris) – поширене захворювання, основним клінічним
симптомом якого є напади загрудинного болю внаслідок ішемії.
Ангіоспатична (варіантна, Принцметала) стенокардія. Для визначення ангіоспастичної стенокардії
використовують різні терміни: (не напруження), (нічна), (стенокардія положення). Провокують таку
стенокардію паління, безсоння, гіпокаліємія, аритмія, холодне вологе повітря, вітер тощо.
Інфаркт міокарда - це вогнищевий некроз серцевого м’яза внаслідок гострого порушення його
кровопостачання.
Кардіосклероз – заміщення пошкодженого міокарда сполучною тканиною.
·
Вогнищевий кардіосклероз
·
Постінфарктний
·
Хронічна аневризма серця
·
Дифузний кардіосклероз
Безбольова ішемія міокарда. Значна кількість людей хворіє на атеросклероз коронарних артерій без
клінічних симптомів ІХС. Це латентна, «тиха», «німа», або безбольова, ішемія міокарда. Відсутність болю в
прекардіальній ділянці в цих хворих пов'язують з тим, що в них «дефектна попереджувальна больова
система». Припускають неповноцінність рецепторів міокарда, наявність дефектів у передаванні
нервового імпульсу від міокарда до ЦНС.
41.
Інфаркт міокарда – визначення, класифікація.
Інфаркт міокарда – це вогнищевий некроз серцевого м'яза внаслідок гострого порушення коронарного
кровообігу.
Класифікація:
1. За часом виникнення
·
Первинний
·
Повторний
·
Рецидивний
2. За локалізацією
·
В області верхівки
·
Передньої стінки лівого шлуночка
·
Бічної стінки лівого шлуночка
·
Міжшлуночкова перегородка
·
Субендокардіальні
·
Субепікардіальні
·
Інтрамуральний
·
Трансмуральний
3. За розповсюдженістю
·
Дрібноосередковий
·
Великоосередковий
·
Трансмуральний інфаркт міокарда
4. За перебігом
·
В некротичній стадії область інфаркту являє собою некротизовану тканину, в якій периваскулярно
зберігаються «острівці» незміненого міокарда. Ділянка некрозу відмежована від збереженого
міокарда демаркаційним запаленням
·
Стадія рубцювання інфаркту починається тоді, коли на зміну лейкоцитам приходять макрофаги і
молоді клітини фібропластичного ряду
42.
Інфаркт міокарда – визначення, морфологічна характеристика на різних стадіях.
Інфаркт міокарда – це вогнищевий некроз серцевого м'яза внаслідок гострого порушення коронарного
кровообігу.
Інфаркт міокарда має 4 основні стадії:
·
Стадія пошкодження
·
Гостра стадія
·
Підгостра стадія
·
Стадія рубцювання
1. Стадія пошкодження характеризується гострим порушенням нормального кровопостачання.
2. Гостра стадія може тривати кілька тижнів, але перші ознаки гострого інфаркту, в індивідуальних
випадках, проявляються вже через пару годин після нападу. Зона пошкодження зменшується, бо
відмирають клітини.
3. В підгострій стадії спостерігається заключний некроз пошкоджених тканин, триває від кількох
місяців до року. По ЕКГ можна оцінити розміри пошкодження.
4. На стадії рубцювання на місці пошкодження відбувається утворення рубця, заміщення сполучною
тканиною.
Ускладнення:
·
Міомаляція(розплавлення) – виникає в випадках переважання аутолізу некротизованої тканини.
·
Гостра аневризма серця – вибухання некротизованої стінки. Виникає розрив серця і
гемоперикард.
·
Пристінкові тромби утворюються при субендокардіальному і трансмуральному інфарктах, з ними
пов’язана небезпека тромбоемболічних ускладнень.
·
Перикардит, в основному фібринозний, нерідко виникає при субепікардіальному і
трансмуральному інфарктах.
Інфаркт міокарда -це некроз серцевого мяза.
За перебігом інфаркту міокарда розрізняють дві стадії: 1.Некротична 2.Рубцювання.
Некротична стадія
Гістологічно ділянка інфаркту являє собою некротизовану тканину в які зберігаються острівці незміненого
міокарда. Від здорового міокарда ділянка некрозу відмежована зоною гіперемії та лейкоцитарної
інфільтрації(демаркаційне запалення).
Також характерним для цієї стадії є дисциркуляторні та обмінні порушення поза осередком некрозу. Вони
характеризуються: 1.нерівномірним кровонапаповненням 2.крововиливами 3.зникненням глікогенезу з
кардіоміоцитів появою у них ліпідів, деструкцією мітохондрій , саркоплазматичної сітки.
Поза серцем можуть виникати судинні порушення, наприклад у головному мозку-1.стаз 2.діапедезні
крововиливи 3. Гіперемію
Стадія рубцювання
Розпочинається після заміни лейкоцитів макрофагами і молодими клітинами фібробластичного ряду .
Макрофаги- приймають участь в резорбції некротичних мас, в цитоплазмі у них зявляються ліпіди
,продукти тканинного детриту.
Фібробласти- приймають ферментативну участь у фібрилогенезі.
Організація інфаркту розпочинається із зони демаркації та збереженої тканини в зоні некрозу, триває
приблизно 7-8тижнв.
Новоутворена сполучна тканина спочатку пухка, але потім визріває у грубоволокнисту рубцеву в якій
навколо судин знаходять острівці гіпертрофованих мязових волокон.
В порожнині перикарду зявляються спайки, в яких утворюються судини, які анастамозують з
позасерцевими колатералями, що покращує кровопостачання міокарду.
Таким чином на місці інфаркту утворюється щільний рубець і тоді говорять про післяінфарктний
великоосередковий кардіосклероз
43.
Ранні та пізні ускладнення інфаркту міокарда. Морфологічна характеристика.
Ускладнення ІМ
- Ранні (до 3 тиж)
• Набряк легень (швидке зростання застою крові у легеневих венах та підвищення тиску в них)
• Кардіогенний шок (розвивається при раптовому порушенні насосної функції серця (переважно лівого
шлуночку) і характеризується недостатнім кровопостачанням життєво важливих органів)
• Порушення ритму і провідності (фібриляція шлуночків, асистолія)
• Розрив міокарду (розрив некротизованого міокарду)
• Гостра аневризма серця (вибухання некротизованої стінки серця)
• Тромбоемболічний синдром
• Відрив некротизованого папілярного м’язу
• Перфорація міжшлуночкової перегородки
- Пізні (4 тиж – 4 міс)
• Хронічна аневризма серця
• Синдром Дреслера (в основі механізму розвитку лежать автоімунний процес аутосенсибілізації до
міокардіальних та перикардіальних антигенів. Проявляться перикардитом, плевритом, пневмонітом
(реакція переважно сполучної тканини легенів), артритом, гарячкою, лейкоцитозом, збільшенням
швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та титрів антиміокардіальних антитіл)
44.
Хронічна право– та лівошлуночкова серцева недостатність. Етіологія, патогенез,
морфологічна характеристика.
Лівошлуночкова недостатність
Етіологія: ІХС, гіпертензія, вади аортального та мітрального клапанів, хвороби міокарда.
Патогенез: зниження функції лівого шлуночка -> лівошлуночкова недостатність -> стаз крові в малому колі
кровообігу та лівих камерах серця, гіпоперфузія внутрішніх органів.
Морфологія: лівий шлуночок гіпертрофований та розширений.Мікроскопічно – зміни неспецифічні,
характеризуються гіпертрофією КМЦ та інтерстиціальним фіброзом різного ступеню. Порушення функції
лівого шлуночка викликає розширення лівого передсердя. Застій крові в легенях робить їх тяжкими та
вологими.
Правошлуночкова недостатність
Етіологія: лівошлуночкова недостатнсть (внаслідок збільшння тиску в легеневих судинах), ІХС, хвороби
міокарда,хвороби легеневої паренхіми та легеневих судин.
Патогенез: легенева гіпертензія -> гіпертрофія та дилятація правих відділів серця.
Морфологія:гіпертрофія та дилятація правих відділів серця. Застійні явища у внутрішніх органах («мускатна
печінка», застійна спленомегалія, серцевий склероз печінки, набряки легень та плевральний випіт
тощо).
45.
Гостра право– та лівошлуночкова серцева недостатність. Етіологія, патогенез, морфологічна
характеристика.
Гостра лівошлуночкова недостатність
Етіологія: вроджені вади серця (коарктація аорти, її стеноз та ін.), набуті вади мітральних та аортальних
клапанів, вторинні артеріальні гіпертензії, ураження міокарда, грубі порушення провідної системи серця.
Морфологія: набряк легень, ціаноз видимих слизових оболонок.
Гостра правошлуночкова недостатність
Етіологія: є результатом раптового зменшення кровотоку у легенях на фоні різних захворювань та
патологічних станів (вроджені вади серця, напади бронхіальної астми, тромбоемболії легеневих артерій,
ателектаз легені, стороннє тіло бронхів, гідроторакс та ін.).
Морфологія: блідість, ціаноз, набухання шийних вен, набряки нижніх кінцівок, олігурія. Швидко
збільшуються розміри печінки, розширюється права границя серця. Тяжкі стани супроводжуються
колапсом, ацидозом, порушенням метаболізму, неврологічними розладами, що у сумі знижує резерви
серця, скорочувальну здатність міокарда.
46.
Цереброваскулярні захворювання – визначення, етіологія, класифікація, патоморфологічна
характеристика, наслідки.
Церебро-васкулярні захворювання – це розлади, які характеризуються тимчасовим утрудненням або
цілковитим перериванням мозкового кровообігу.
Класифікація:
1. Гострі:
·
Гостра гіпертонічна енцефалопатія
·
Транзиторна ішемічна атака
·
Інсульт
2. Хронічні:
·
Церебральний тромбоз
·
Церебральний емболізм дисциркуляторна енцефалопатія
·
Церебральна кровотеча
Морфологія транзиторної ішемічної атаки являє собою судинні розлади(спазм артеріол, плазматичне
просочування, периваскулярний набряк) та осередки зміненої мозкової тканини.
Гематома мозку виникає частіше при геморагічному інсульті. На місці гематоми утворюється кіста з
бурими стінками.
При геморагічному просочуванні, як прояву геморагічного інсульту, виявляються дрібні осередки
крововиливів.
Ішемічний інфаркт мозку виглядає як осередок сірого розм’якшення мозкової тканини.
На місці інфарктів мозку, як і гематоми, утворюються порожнини, стінки яких вміщує гемосидерин(«іржава
кіста»).
Наслідки:
·
Кіста мозку
·
Паралічі
·
Оніміння кінцівок з однієї сторони
·
Порушення зору, мови
·
Порушення чутливості
·
Порушення пам’яті, уваги, мислення
·
Порушення ковтання
·
Розлади свідомості
47.
Цереброваскулярні захворювання. Морфологія та ускладнення геморагічного та ішемічного
інфаркту головного мозку.
Церебро-васкулярні захворювання – це розлади, які характеризуються тимчасовим утрудненням або
цілковитим перериванням мозкового кровообігу.
Геморагічний інсульт трапляється як наслідок крововиливу в мозок. Для геморагічного інсульту
характерні гострий розвиток, втрата притомності, порушення дихання і серцевої діяльності.
Внутрішньомозковий крововилив — найпоширеніший тип геморагічного інсульту. Виникає внаслідок
гіпертонічної хвороби, церебрального атеросклерозу, симптоматична артеріальна гіпертензія.
При геморагічному інсульті часто утворюється гематома на місці якої утворюється кіста з бурими стінками.
Ішемічний інсульт, або інфаркт мозку, розвивається при закупорці магістральних судин шиї або
головного мозку тромбом, емболом чи при недостатньому припливі крові через звужену
атеросклеротичним процесом чи спазмом кровоносну судину. Ішемічний інфаркт мозку виглядає як
осередок сірого розм’якшення мозкової тканини.
·
Атеротромботичний інсульт виникає на тлі атеросклерозу церебральних артерій великого
калібру або середнього. Атеросклеротична бляшка звужує просвіт судини і сприяє тромбоутворенню.
·
Кардіоемболічний інсульт виникає при повній або частковій закупорці емболом артерії мозку.
Джерелом емболу частіше є вушка передсердь.
·
·
48.
Лакунарний інсульт обумовлений ураженням невеликих артерій.
Криптогенний інсульт виникає з невідомих причин, які частіше пов’язанні з вродженими
патологіями, руйнуванням стінок судин, підвищеним згортанням крові.
Кардіоміопатії – визначення, класифікація, характеристика форм, ускладнення.
Кардіоміопатії – група захворювань, для яких характерні первинні дистрофічні зміни міокарда.
Класифікація:
1. Первинні:
·
Гіпертрофічна(констриктивна)
·
Дилатаційна(конгестивна)
·
Рестриктивна(ендоміокардіальний фіброз)
2. Вторинні:
·
При інтоксикаціях(алкоголь, солі важких металів, уремія)
·
Інфекційні(тифи, вірусні інфекції, хвороба Шагаса, трихінельоз)
·
·
Спадкові і набуті хвороби обміну(тезаурисмози, подагра, тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз,
первинний амілоїдоз тощо)
Хвороби органів травлення(панкреатит, цироз печінки, синдром порушеного всмоктування)
Гіпертрофічна кардіоміопатія проявляється у вигляді:
·
Дифузної(дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, рідше
правого шлуночка)
·
Локальної(гіпертрофія верхніх відділів лівого шлуночка, що призводить до субаортального
звуження)
Дилатаційна кардіоміопатія характеризується розширення порожнин серця. Серце набуває кулястої
форми, маса його збільшується, міокард в’ялий, тьмяний, пронизаний білуватими прошарками. Часто
пов’язана з вірусним міокардитом(вірус Коксакі)
Рестриктивна кардіоміопатія проявляється дифузним або локальним фіброзом ендокарда лівого або
правого шлуночка, при цьому порожнина шлуночка зменшується(облітерується).
Ускладнення:
49.
·
Фібриляція шлуночків
·
Хронічна серцева недостатність
·
Тромбоемболічний синдром
Ревматичні захворювання – визначення,класифікація, загальна характеристика.
Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною
ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і
ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років.
Етіологія. b-гемолітичний стрептококу групи А та сенсибілізація ним організму. Патогенез. Виникає
складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні
антигени стрептококу. Утворюються антитіла (до токсинів і продуктів клітинного розпаду), що
перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, + клітинні імунні реакції.
Стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого
проникнення спричиняє некротичну ангіну. При недостатності захисних механізмів виникає
сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні відбуваються гіперергічні реакції сполучної
тканини, в першу чергу, серця і судин.ротеїн пошкоджує кардіоміоцити.
Морфогенез.
Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і
характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією
основної речовини.
Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на
мукоїдне набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх
білками плазми.
Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми.
Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними
ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин
навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли
кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти
витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома.
+ можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти.
Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій
та гранульом)
Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:
· в центрі — фібриноїдний некроз;
· по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини
Анічкова):
o
виражена цитоплазма;
o
центрально розташоване ядро;
o
центрально розташований хроматин — «совине око»;
o
можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;
іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.
Патологічна анатомія.
Клініко-анатомічні форми ревматизму:
1) кардіоваскулярну;
2) поліартритичну;
3) нодозну (вузлову);
4) церебральну;
5) вісцеральну
6) еритематозну
При кадіоваскулярній - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси
в ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і
деструктивні зміни (васкуліти),
Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виража
ється у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому рі
зко зростає і навколо них
виникає набряк, просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ц
і зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії
васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.
Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі
спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного
ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням
рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща,
а отже і відсутність деформації суглобів.
Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній
тканині фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На
цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.
Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів.
Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму
проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.
Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на
рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит,
ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія
ендокринних органів тощо.
При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації.
Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію
до розповсюдження
Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або
перикарду.
Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних
процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця
50.
Ревматизм – визначення, етіологія, патогенез, клініко-морфологічні форми.
Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною
ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і
ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років.
Етіологія. b-гемолітичний стрептококу групи А та сенсибілізація ним організму. Патогенез. Виникає
складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні
антигени стрептококу. Утворюються антитіла (до токсинів і продуктів клітинного розпаду), що
перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, + клітинні імунні реакції.
Стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого
проникнення спричиняє некротичну ангіну. При недостатності захисних механізмів виникає
сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні відбуваються гіперергічні реакції сполучної
тканини, в першу чергу, серця і судин.ротеїн пошкоджує кардіоміоцити.
Морфогенез.
Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і
характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією
основної речовини.
Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на мукоїдне
набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми.
Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми.
Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними
ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин
навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли
кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти
витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома.
+ можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти.
Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій
та гранульом)
Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:
·
·
в центрі — фібриноїдний некроз;
по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини
Анічкова):
o
виражена цитоплазма;
o
центрально розташоване ядро;
o
центрально розташований хроматин — «совине око»;
o
можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;
іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.
Патологічна анатомія.
Клініко-анатомічні форми ревматизму:
1) кардіоваскулярну;
2) поліартритичну;
3) нодозну (вузлову);
4) церебральну;
5) вісцеральну
6) еритематозну
При кадіоваскулярній - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в
ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і
деструктивні зміни (васкуліти),
Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражаєт
ься у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко
зростає і навколо них
виникає набряк, просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці
зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії
васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.
Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі
спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного
ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням
рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а
отже і відсутність деформації суглобів.
Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній
тканині фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На
цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.
Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів.
Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється
у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.
Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на
рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит,
ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія
ендокринних органів тощо.
При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації.
Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію
до розповсюдження
Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або
перикарду.
Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних
процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця
51.
Ревматизм – визначення, ревматичний ендокардит – визначення, морфологічна
характеристика типів, наслідки.
Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною
ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і
ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років.
Ендокардит – запалення ендокарду.
За локалізацією :
клапанний,
хордальний
пристіновий.
Типи ревматичного клапанного ендокардиту:
1) дифузний, або вальвуліт;
2) гострий бородавчастий;
3) фібропластичний;
4) поворотно-бородавчастий.
Дифузний ендокардит, або вальвуліт Талалаєва, характеризується дифузним ураженням стулок
клапанів, але без змін ендотелію i тромботичних нашарувань
При гострому бородавчастому ендокардиті пошкоджується ендотелій, а по краю змикання стулок (в
місцях ураження ендотелію) відкладаються тромботичні маси у вигляді маленьких бородавок
Фібропластичний ендокардит є наслідком попередніх форм і характеризує затихання ревматичного
процесу. В ендокарді розвивається нова сполучна тканина. Він стає товстим, деформованим. Все це
порушує його функцію (недостатність клапану).
Поворотно-бородавчастий ендокардит характеризується повторною дезорганізацією сполучної
тканини клапанів, пошкодженням ендотелію i тромботичними нашаруваннями на фоні склерозу та
потовщення стулок клапанів
Наслідком ендокардиту є склероз і гіаліноз ендокарда, що призводить до його потовщення і деформації
стулок клапану, тобто до розвитку пороку серця.
Бородавчастий ендокардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, в
зв’язку з чим виникають інфаркти в нирках, сітківці ока, селезінці, осередки розмякшення ГМ, гангрена
кінцівок.
52.
Ревматизм – визначення, ревматичний міокардит – визначення, морфологічна
характеристика форм, наслідки.
Міокардит – запалення міокарда.
Виділяють три його форми:
1) вузликовий продуктивний (гранулематозний);
2) дифузний інтерстиціальний ексудативний;
3) вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.
Вузликовий продуктивний міокардит характеризується наявністю у периваскулярній сполучній
тканині в період атаки "квітучих" гранульом, а в період ремісії "в’янучих". Наслідком вузликового
міокардиту є периваскулярний склероз, який прогресує і призводить до кардіосклерозу.
Дифузний інтерстиціальний ексудативний міокардит характеризується дистрофічними
змінами кардіоміоцитів і сполучної тканини, набряком інтерстицію і гіперемією, накопиченням в ньому
лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Ревматичні гранульоми зустрічаються рідко.
Зустрічається дуже рідко, переважно у дітей, і є проявом гіперергічної реакції негайного типу. Процес
завершується дилятацією порожнин серця і загибеллю хворих від декомпенсації серця. При сприятливих
умовах ця форма міокардиту завершується дифузним кардіосклерозом.
Вогнищевий інтерстиціальний ексудативний міокардит характерний для
латентного перебігу. Проявляється у вогнищевій дезорганізації сполучної тканини і кардіоміоцитів із нез
начною вогнищевою інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами.
Некробіоз кардіоміоцитів при цій формі міокардиту досить часто є
причиною декомпенсації серця, навіть при мінімальній активності ревматизму.
При поєднанні ендокардиту з міокардитом говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні
ендокардиту, міокардиту і перикардиту – про ревматичний панкардит.
53.
Ревматоїдний артрит – етіологія, патогенез, патоморфологія змін в суглобах, ускладнення.
Ревматоїдний артрит - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається
прогресуюча дезорганізація сполучної тканини переважно в оболонках і хрящах периферійних суглобів, що
призводить до їх деформації
Етіологія.
Розвивається у людей, які мають у системі гістосумісності гени HLA-B12, HLA-B27, HLAB35, HLA-Dr(DW4 /Dr4
). Переважно жінки. Ініціюючий фактор - хронічна вірусна інфекція ( ! вірус Епштейна-Барра), βгемолітичний стрептокок групи В, мікоплазми, переохолодження, нервовий стрес, фізичні навантаження.
Патогенез
Системне аутоімунне захворюванння. Первинний антиген (стрептокок, вірус, мікоплазма) викликає
первинну імунну реакцію у вигляді формування антигену типу IgG. У відповідь на це плазматичні клітини
синовіальної оболонки продукують ревматоїдний фактор – аутоантитіла (IgM, IgG, IgА). Реакція антигенантитіло приводить до утворення в синовіальній тканині високомолекулярних імунних
комплексів IgG + Fc - фрагмент імуноглобуліна. Утворений комплекс, а також зниження
рівня комплемента в синовіальній рідині підвищує активність медіаторів запалення типу
кінінів, гістаміну, серотоніну і хемотаксис нейтрофілів. У процесі фагоцитозу нейтрофілами і макрофагами
імунних комплексів виникає пошкодження лізосом з просоченням лізосомальних ферментів у цитоплазму і
міжклітинну рідину. Також активується синтез простогландинів і інтерлейкінів І, що стимулює викид
синовіоцитами колагенази.
Вивільнені ферменти пошкоджують клітинні структури з утв. нових уатоантигенів, чим підтримують
ланцюгову реакцію.
Патологічна анатомія.
Прояви:
1. Ураження суглобів: артрити, анкілози.
2. Запалення навколосуглобових тканин: бурсити, тендініти, міозити.
3. Системні прояви: ревматоїдні вузлики, виразки на шкірі гомілок, нейропатії, васкуліти.
Вісцеральні прояви:
v кардит
v сухий плеврит
v інтерстиційна пневмонія
v дифузний пневмосклероз
v амілоїдоз нирок
v мембранозний та мембранознопроліферативний гломерулонефрити
v нефросклероз
v хронічний інтерстиційний нефрит
v гострий та підгострий пієлонефрити
Ураження суглобів (має характер синовіїту):
·
гіперплазія та фібриноїдні зміни синовіальних оболонок ворсин;
·
проліферація синовіоцитів;
·
продуктивні васкуліти;
·
периваскулярна лімфоплазмоцитарна та макрофагальна інфільтрація строми;
·
серозний випіт із нейтрофілами в суглобовій порожнині;
·
розростання грануляційної тканини з запальним інфільтратом (паннус), що руйнує хрящ;
·
утворення субхондральних кіст;
·
остеопороз суглобових кінців кісток;
·
фіброзні та кісткові анкілози.
Стадійність змін в суглобах:
І стадія:
·
набряк, повнокрів’я, вогнища мукоїду та фібриноїду;
·
серозний випіт в суглобовій порожнині;
·
ворсини з фібриноїдним некрозом можуть утворювати зліпки — «рисові тільця»;
·
проліферативні та некротичні васкуліти.
ІІ стадія:
·
проліферація синовіоцитів;
·
гіпертрофія ворсин;
·
лімфоплазмоцитарна інфільтрація строми з утворенням фолікулів з гермінальними центрами;
·
на суглобових кінцях — паннус, що вростає в хрящ + остеопороз;
·
стоншення хряща, поява узур, склероз;
·
ульнарна девіація суглобів — «ласти моржа»;
·
внутрішньокісткові ревматоїдні гранульоми.
ІІІ стадія:
·
фіброзно-кісткові анкілози;
·
продовження дезорганізації суглоба: фібриноїд + запальна інфільтрація грануляційної тканини.
Ускладнення: амілоїдоз нирок, підвивихи і вивихи дрібних суглобів, обмеження рухомості, фіброзні і кісткові
анкілози, остеопороз.
Смерть наступає від ниркової недостатності у зв’язку з нефропатичним амілоїдозом. Помирають вони
також від супутніх захворювань – пневмоній, туберкульозу тощо.
54.
Хвороба Бехтєрєва – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева Марі, анкілозуючий спонділоартрит) - хронічне
ревматичне захворюваня, якехарактеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта.
Етіологія: інфекційно-алергічноми фактор, травми хребта, спадковість.
Патогенез. Виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної
відповіді, при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що
визначає розвиток хронічного імунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта.
Переважно чоловіки.
Патологічна анатомія.
У дрібних суглобах хребта – деструктивно-запальні зміни, руйнується суглобовий хрящ, анкілози дрібних
суглобів, теж і в міжхребцевих дисках. В подальшому відбувається повне знерухомлення хребта, що
призводить до порушення функцій серця і легень.
Ускладнення: гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.
Смерть настає від хронічної серцевої та ниркової недостатності.
55.
Системний червоний вовчак – етіологія, критерії, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з
вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної
дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і
виражені імунні порушення.
Етіологія: найбільш ймовірно - вірус (кору, краснухи, парагрипу та інших РНК-вмісних вірусів із
групи параміксовірусів). Хворіють переважно жінки у віці 18-25 років. Велике значення має спадкова
схильність.
Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету,
а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також
сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється
у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер
власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних
органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних
реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує
тканинні структури.
Патологічна анатомія.
Органи-м ішені:
-
шкіра,
-
нирки,
-
серозні оболонки,
-
суглоби,
-
серце.
Шкіра:
·
·
еритематозні плями з чіткими межами в ділянці перенісся та щік у формі метелика;
в дермі — набряк, васкуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярна лімфомакрофагальна
інфільтрація;
·
депозити муцину в дермі;
·
депозити імуноглобулінів і комплементу в дермоепідермальному з’єднанні.
Нирки:
·
збільшені, строкаті;
·
наявна ядерна патологія (гематоксилінові тільця);
·
потовщення базальних мембран капілярів клубочка — «дротяні петлі»;
·
ділянки фібриноїдного некрозу;
·
поєднання субендотеліальних і субепітеліальних депозитів імунних комплексів.
Суглоби:
·
неерозивний синовіїт без деформації суглоба;
·
злущення синовіоцитів;
·
васкуліти з фібриноїдним некрозом в підлеглих тканинах;
·
периваскулярна лімфоплазмоцитарна інфільтрація;
·
склероз частини ворсин.
Центральна нервова система:
·
продуктивний або продуктивно-деструктивний васкуліт із тромбозом та подальшим склерозом та
гіалінозом судин;
·
ішемічні інфаркти, геморагії;
·
ураження ядер нейронів.
Серце:
·
перикардити, міокардити, ендокардит Лібмана — Сакса;
·
атеросклероз вінцевих артерій.
Легені:
· розвиток плевриту;
·розвиток люпус-пневмоніту з подальшим інтерстиційним фіброзом
Ускладнення: ниркова недостатність, як результат вовчакового нефриту, а також герпитичний стан,
внаслідок зниження опірності організму при застосуванні стероїдних гормональних препаратів для
лікування хворих.
Смерть настає переважно від ниркової недостатності, сепсису,
приєднання вторинної інфекції, наприклад, туберкульозу.
56.
Системна склеродермія – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Системна склеродермія (системний прогресуючий склероз) - хронічне аутоімунне захворювання, при
якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної
тканини шкіри та присутні вісцеральні ураження.
Етіологія. Найбільш ймовірно РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним
зрушенням.
Патогенез: імунопатологія (дисрегуляція Т- і В-ланок імунітету) і порушення синтезу колагену (аномальний
неофібрилогенез), колаген постійно розпадається а його детрит стає аутоантитілом проти якого
виробляються АТ. Комплекси АГ-АТ відкладаються на базальних мембранах і спричиняють цитотоксичне
ураження. Ендотелій проліферує, десквамує і звужує просвіт судин ( облітеруюча мікроангіопатія) +
розвивається гіпоксія.
Патологічна анатомія.
шкіра:
o
дифузна склеротична атрофія;
o
набряк і периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація;
o
часткова оклюзія капілярів;
o
фіброз дерми;
o
атрофія придаків шкіри;
o
дифузні підшкірні кальцинози;
o
виразкування та атрофічні зміни дистальних фаланг аж до аутоампутації;
шлунково-кишковий тракт:
o
атрофія та заміщення м’язового шару на фіброзну тканину;
o
гастроезофагеальний рефлюкс;
o
втрата ворсинок в тонкій кишці;
опорно-рухова система:
o
гіперплазія, запалення, а потім фіброз синовіальних оболонок;
легені:
o
інтерстиційний фіброз із подальшим розвитком легеневої гіпертензії;
нирки:
o
проліферація інтими ниркових судин;
o
розвиток ниркової недостатності;
серце:
o
вогнищевий міокардіальний фіброз; потовщення артеріол.
СИНДРОМ CREST - варіант акросклеротичної склеродермії, який часто зустрічається.
Назва синдрому - абревіатура від:
Calcinosis cutis - кальциноз шкіри,
Reynaud’s phenomenon – синдром Рейно,
Esophagel dysmotility – порушення моторики
стравоходу,
Sclerodactyly - склеродактілія,
Teleangiectasia - телеангіектазії
Ускладнення: недостатність нирок і серця.
Смерть – гостра ниркова недостатність або хронічна серцева недостатність. Найчастішу причину смерті
хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень.
57.
Вузликовий периартеріїт – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Вузликовий поліартеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій
м’язового типу середнього та дрібного калібру та вторинними змінами в органах і системах.
Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. Певне значення надають вірусу гепатиту В.
Ініціюючими факторами є : перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток,
інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.
Патогенез основна ланка - гіперергічна реакція організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається
розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній
стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення.
Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотаксичних речовин, які залучають у
вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні
ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Поряд із цим ендотелій судин збільшує виділення факторів,
які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку тромбоутворень.
Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.
Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (ІІ), висока (ІІІ).
Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.
Клініко-морфологічна характеристика ураження:
·
·
·
·
шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні
зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко — підшкірні вузлики;
кістково-м’язова система — суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії, міастенічний синдром з
міалгіями);
периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового
нерва тощо);
ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;
·
нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломерулонефрит;
·
легені — васкуліт легеневий, інтерстиційна пневмонія, плеврит;
·
система кровообігу — коронарний ІМ, АГ;
·
ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;
·
ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт.
При класичному вузликовому поліартриті розвивається ураження периферичних артерій кінцівок, що
призводить до ішемії пальців, навіть до їх гангрени. Описані випадки розривів аневризм артерій нижніх
кінцівок, запалення поверхневих гілок скроневої артерії, що нагадують гігантоклітинний (скроневий)
артеріїт.
Клінічні форми вузликового поліартриту :
1) класична — характеризується ураженням багатьох систем організму (полісиндромність);
2) астматична — на перший план виступають явища бронхіальної астми, а ураження інших органів
проявляється менше;
3) шкірно-тромботична — характерні вузлики вздовж судин; можливі геморагічні прояви; порушення
периферичного кровообігу; некротичні зміни у кінчиках пальців;
4) моноорганна (у клінічному перебігу домінує ураження будь-якого одного органа).
Залежно від тяжкості перебігу вузликового поліартеріїту виділяють наступні форми захворювання:
1) доброякісний (в усіх хворих зі шкірними проявами);
2) повільнопрогресуючий (відсутність виражених загострень);
3) рецидивуючий (при різних клінічних варіантах);
4) швидкопрогресуючий (більш складний, перебіг на фоні судинних ускладнень з розвитком ниркової
недостатності);
5) гостра блискавична форма (виявляють дуже рідко; розвивається злоякісна АГ, відбувається
катастрофічно швидке прогресування хвороби).
До причин смерті при вузликовому поліартеріїті належать перфорація виразок тонкої кишки з подальшим
розвитком перитоніту, ниркова недостатність, крововиливи в мозок та ГЛШН у результаті вираженої АГ,
СН (лівошлуночкова та правошлуночкова).
58.
Дерматоміозит – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Дерматоміозит – захворювання з групи запальних міопатій, що характеризується аутоімунним
ураженням поперечнопосмугованої мускулатури та шкіри.
Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби.
Патогенез. Основна ланка - порушення імунного гомеостазу з розвитком аутоімунізації. Утворюються
імунні комплекси, які відкладаються на базальних мембранах судин посмугованих, рідше – гладких,
м’язів та шкіри, викликаючи розвиток імунокомплексного васкуліту. + цитотоксичні лімфоцити, які
спричиняють некрози м’язових фібрил. М’язовий детрит сприймається імунною системою як
аутоантиген, на який виробляються аутоантитіла (IgG, IgM та С3-фракція комплементу) та
сенсибілізуються лімфоцити. Реалізується клітинно-опосередкована імунна реакція з антигенами м’язів і
формується «замкнене коло»
Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані,
діафрагми і очні. Тут розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. У сполучній тканині виявляється
набряк і клітинна інфільтрація макрофагами, лімфоцитами і плазмоцитами по ходу мікросудин.
в шкірі — продуктивні та продуктивно-некротичні васкуліти дерми з периваскулярною лімфоцитарною
інфільтрацією
За Боханом і Петером (1975) виділяють п’ять форм:
- первинний ідіопатичний (30-60%)
- класичний дерматоміозит (40%)
- поліміозит (20%)
- дитячий міозит (15%)
- дерматоміозит, сполучений з іншими колагенозами.
За А.І.Струковим та В.В.Сєровим розрізняють первинну (ідіопатичну) і вторинну
(пухлиноподібну) форми дерматоміозиту. Кожна з цих форм, залежно від перебігу, може бути гострою,
підгострою, безперервно-рецидивуючою і хронічною.
Первинна форма захворювання частіше зустрічається у дітей; вторинна — у дорослих.
Серед пухлин, при яких виникає дерматоміозит, на першому місці знаходиться рак (яєчників, молочної
залози, легень, шлунка та ін.).
Дерматоміозит може бути першим проявом пухлинного росту
Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.
Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і
пневмонії.
59.
Гострий бронхіт – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Гострий бронхіт – це гостре запалення бронхів; може бути самостійним захворюванням, або проявом
цілого ряду хвороб, в особливості пневмоній, хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю
(гострий уремічний бронхіт) та ін.
Етіологія
1.
Віруси, які викликають ГРЗ (респіраторно-синцитіальний, грипу, парагрипу, аденовіруси,
риновіруси, вірус Коксакі)
2.
Бактерії (найчастіше – Haemophilus I nfluenzae та Streptococus pneumoniae)
3.
Вплив на дихальну систему –
· Фізичних факторів (сухе або холодне повітря, радіація)
· Хімічних факторів (пари хлору, сірчаний газ, окисли азоту, цигарковий дим)
· Побутового і промислового пилу у підвищеній концентрації
Патогенез
Патогенному впливу цих факторів сприяють спадкова недостатність захисних бар ’ єрів дихальної
системи, перш за все мукоцелюлярного транспорту і гуморальних факторів місцевого захисту.
Причому пошкодження мукоцелюлярного транспорту в міру розвитку гострого бронхіту посилюється. Це
пов’язано з тим, що у відповідь на пат. вплив посилюється продукція слизу залозами і келихоподібними
клітинами бронхів. Це в свою чергу призводить до:
· Злущення війчастого призматичного епітелію
· Оголення слизової оболонки бронхів
· Проникання інфекції в стінку бронха і подальшого його розповсюдження
Патоморфологічна характеристика
· Слизова оболонка бронхів повнокровна, набрякла, можливі дрібні крововиливи, іноді виразкування.
· У просвіті зазвичай багато слизу
Форми ексудативного запалення при гострому бронхіті:
·Катаральне (серозне, слизове, гнійне, змішане)
·Фібринозне або фібринозно-геморагічне
Окремі різновиди гострого бронхіту:
·Деструктивно-виразковий бронхіт – коли можлива деструкція стінки, утворення виразки
·Продуктивний гострий бронхіт - призводить до потовщення стінки за рахунок інфільтрації її
лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами, а також проліферації епітелію
·Бронхіоліт – гостре запалення бронхіол, також може бути продуктивним
Форми гострого бронхіту залежно від глибини ураження
бронхіальної стінки:
·Ендобронхіт – уражається лише слизова оболонка
·Ендомезобронхіт – слизова оболонка та м ’ язовий шар
·Панбронхіт і панбронхіоліт – уражаються всі шари стінки
·Перібронхіт – з переходом запалення на перібронхіальні тканини
Класифікація бронхіолітів:
·Первинний - рідкісна інфекція дихальних шляхів, викликається вірусами, найчастіше хворіють діти до 2
років; зазвичай триває впродовж кількох днів, може спричиняти розвиток бронхопневмонії
·Фолікулярний - при ревматичних захворюваннях, у стінках бронхіол формуються лімфоїдні інфільтрати
з гермінативними центрами, що призводить до звуження просвітів
·Облітеруючий - при токсичних впливах, алергічному альвеоліті, легеневому фіброзі, колагенозах
Ускладнення
1.
Бронхопневмонія – порушення дренажної функції бронхів сприяє аспірації інфікованого слизу в
дистальні відділі бронхіального дерева і розвитку запалення легеневої тканини
2.
Перибронхіальна інтерстеційна (проміжна) пневмонія – при панбронхіті можливий перехід
не тільки на перібронхіальну тканину, але й на проміжну тканину легень
3.
Хронічний бронхіт
60.
Крупозна пневмонія – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Крупозна пневмонія – це гостре інфекційно-алергічне захворювання, при якому запальний процес
розвивається в одній або декількох частках легені (дольова, лобарна, часткова пневмонія); при
мікроскопічному дослідженні в альевеолах і бронхіолах знаходяться фібринозний ексудат
(фібринозна, або крупозна пневмонія); на плеврі фібринозна плівка (плевропневмонія)
Крупозна пневмонія відноситься до паренхіматозних пневмоній
Етіологія
1. Пневмококи І, ІІ, ІІІ і IV типів
2. Диплобацила Фрідлендера (рідко)
Патогенез
Дані на користь аутоінфекції:
·
Гострий початок захворювання серед повного здоров ’ я і при відсутності контактів з хворими
·
Носіння пневмококів здоровими людьми
Інші складові:
·
Сенсибілізація організму пневмококами
·
Долучення провокуючих чинників (охолодження, травми)
·
Клінічна картина крупозної пневмонії, стадійність її перебігу і особливості морфологічних проявів
свідчать про гіперергічну реакцію, яка відбувається в легенях і носить характер гіперчутливості
негайного типу
Патоморфологічна характеристика
Стадії крупозної пневмонії:
1. Припливу (24 год)
2. Червоної гепатизації (спечінкування) (2-4 доба)
3. Сірої гепатизації (4-6 доба)
4. «Розрішення» (9-11 доба)
Стадія припливу – характеризується –
·
·
·
Різкою гіперемією і мікробним набряком ураженої частки
В набряковій рідині знаходять велику кількість збудників. При цьому підвищується проникність
капілярів à діапедез еритроцитів і лейкоцитів в альвеоли.
Легеня збільшена в масі, різко повнокровна
Стадія червоної гепатизації –
·
Посилюється діапедез еритроцитів, які накопичуються в альвеолах; до них приєднуються
нейтрофіли
·
Між клітинами з ’ являються нитки фібрину
·
В ексудаті знаходиться значна кількість пневмококів, виявляється фагоцитоз їх нейтрофілами
·
Лімфатичні судини, які знаходяться в проміжній тканині легені, розширені, переповнені лімфою
·
Тканина легені темно-червона, набуває щільності печінки (червона гепатизація легені)
Стадія сірої гепатизації –
·
В альвеолах накопичуються фібрин і нейтрофіли, які разом з макрофагами фагоцитують гинучі
пневмококи. При цьому можна спостерігати, як нитки фібрину проникають крізь міжальвеолярні
пори із однієї альвеоли в іншу
·
Кількість еритроцитів, що підлягають гемолізу, зменшується
·
Відбувається фібринолітична дія нейтрофілів на фібрин
·
Частка легені збільшена, щільна, важка, на плеврі значні фібринозні плівки
·
На розтині легені сірого кольору; з зернистої поверхні стікає каламутна рідина
Стадія розрішання запалення –
·
Під впливом протеолітичних ферментів нейтрофілів і макрофагів ексудат розтоплюється і
розсмоктується
·
Відбувається очищення легені від фібрину і пневмококів: ексудат елімінується лімфатичними
дренажами легені
·
Фібринозна плівка з плеври розсмоктується
Некласичні прояви крупозної пневмонії:
o Сіре опечінкування передує червоному
o Вогнище пневмонії займає центральну частину долі легені (центральна пневмонія)
o Вогнище з’являється то в одній, то в іншій частці (мігруюча пневмонія)
Загальні прояви крупозної пневмонії:
o Дистрофічні зміни та повнокров’я паренхіматозних органів
o Гіперплазія селезінки і кісткового мозку
o Повнокров’я та набряк головного мозку
o Виражена гіперемія, лейкоцитарна периваскулярна інфільтрація та дистрофічні зміни гангліозних
клітин в шийних симпатичних гангліях
Ускладнення
Поділяються на легеневі і позалегеневі
·
Легеневі ускладнення – виникають у зв’язку з порушенням фібринолітичної функції нейтрофілів –
o Карніфікація – при недостатності фібринолітичної функції нейтрофілів маси фібрину в альвеолах
проростають грануляційною тканиною, яка з часом перетворюється на дозрілу сполучну тканину.
Легеня при цьому перетворюється в безповітряну щільну м ’ ясисту тканину
o Абсцес або гангрена легені – при надмірній активності нейтрофілів
o Емпієма плеври – приєднання гнійного запалення легені до фібринозного плевриту
·
Позалегеневі ускладнення – при генералізації інфекції –
o Лімфогенна генералізація –
§ Гнійний медіастеніт
§ Гнійний перикардит
o Гематогенна генералізація –
§ Перитоніт
§ Метастатичні абсцеси в головному мозку
§ Гнійний менінгіт
§ Гострий виразковий/поліпозно-виразковий ендокардит (частіше правого серця)
§ Гнійний артрит
61.
Бронхопневмонія – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Бронхопневмонія – це вогнищеве запалення легень, яке виникає в зв ’ язку з бронхітом або бронхіолітом
(бронхоальвеолітом)
Етіологія
1.
Мікробні агенти – пневмококи, стафілококи, стрептококи, ентеробактерії, віруси, мікоплазма,
патогенні гриби
2.
Хімічні і фізичні фактори – виділяють бронхопневмонію –
·
Уремічну
·
Ліпідну
·
Пилову
·
Радіаційну
Патогенез
Поширення бронхопневмонії:
·
Інтрабронхіально – низхідним шляхом, найбільш часто при катаральному
бронхіті/бронхіоліті
·
Перібронхіально – при деструктивному бронхіті/бронхіоліті
·
Гематогенно (при генералізації інфекції – септична)
В розвитку бронхопневмонії значне місце займає аутоінфекція:
·
Аспіраційна пневмонія – при аспірації
·
Гіпостатична пневмонія – при застійних явищах в легенях
·
Післяопераційна пневмонія – при аспірації та нейрорефлекторних розладах
·
Імунодефіцитна пневмонія
Патоморфологічна характеристика
Спільне для всіх бронхопневмоній:
·
Започатковуються гострими бронхітами/бронхіолітами (серозним, слизовим, гнійним,
змішаним). В проксимальних відділах – частіше ендомезобронхіт, в дистальних
– панбронхіт і панбронхіоліт
·
Набряк, клітинна інфільтрація стінок бронхів à порушення дренажної функції à аспірація
надмірно продукованого інфікованого слизу в дистальні відділи бронхіального дерева. При кашльових
поштовхах – транзиторні бронхоектази
·
Вогнища запалення зазвичай виникають в задніх та задньонижніх сегментах легень – ІІ, VІ, VІІІ,
ІХ, Х; різні за розмірами, щільні, сіро-червоні на розрізі
·
В залежності від розмірів запальних осередків розрізняють бронхопневмонії:
o
Міліарна (альвеоліт)
o
Ацинозна
o
Часточкова
o
Сегментарна
o
Полісегментарна
·
В альвеолах нерівномірне скупчення ексудату: слиз, багато нейтрофілів, макрофаги,
еритроцити, злущений альвеолярний епітелій. Міжальвеолярні перегородки просочуються клітинним
інфільтратом
Особливості бронхопневмоній залежно від віку хворих:
·
Новонароджені: характерне утворення т.з. гіалінових мембран (ущільнений фібрин)
·
Ослаблені діти перших двох років життя: паравертебральне розташування вогнищ
запалення здебільшого в неповністю розправлених після народження відділах легень (ІІ, VІ і Х сегменти)
·
Загалом пацієнти дитячого віку: вогнища порівняно легко розсмоктуються (добра
скоротлива спроможність легень, хороша дренажна функція бронхів. рясні лімфатичні судини)
·
Хворі, старші 50 років: повільне розсмоктування через вікову редукцію лімфатичної системи
Морфологічні особливості залежно від виду інфекційного агента:
·
Стафілококова бронхопневмонія – збудник – золотистий стафілокок – знаходять після
перенесеної вірусної інфекції; перебіг – тяжкий. Запальний процес локалізується в IX і Х сегментах легені,
де виникають абсцеси і некроз
·
Стрептококова бронхопневмонія – збудник – гемолітичний стрептокок; перебіг – гострий.
Легені збільшені, з поверхні розтину стікає кров ’ яниста рідина.
·
Пневмококова бронхопневмонія – характеризується появою осередків, тісно пов’язаних з
бронхіолами; в ексудаті – нейтрофіли, фібрин
·
Грибкова бронхопневмонія (пневмомікоз ) – частіше всього Candida . Осередки різних
розмірів, щільні, на розтині сіро-рожевого кольору. В центрі пневмонічних вузлів знаходять розпад, в
якому багато ниток міцелію гриба
·
Вірусна бронхопневмонія –
o
РНК-віруси – утворюють колонії в цитоплазмі клітин у вигляді базофільних включень, клітини
злущуються і проліферують, утв. клітинні скупчення і гігантські клітини
o
ДНК-віруси – проникають в ядра, клітини злущуються, але не регенерують
Ускладнення
1.
Карніфікація - при недостатності фібринолітичної функції нейтрофілів маси фібрину в альвеолах
проростають грануляційною тканиною, яка з часом перетворюється на дозрілу сполучну тканину. Легеня
при цьому перетворюється в безповітряну щільну м’ясисту тканину
2.
Нагноєння з утворенням абсцесів
3.
Плеврит
62.
Інтерстиційна пневмонія – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна
характеристика, ускладнення.
Інтерстиціальна (проміжна) пневмонія – характеризується розвитком запального процесу в
проміжній тканині (стромі) легені
Етіологія
1. Віруси, які викликають ГРЗ (респіраторно-синцитіальний, грипу, парагрипу, аденовіруси, риновіруси,
вірус Коксакі)
2. Бактерії (найчастіше – Haemophilus I nfluenzae та Streptococus pneumoniae)
3. Мікоплазми
4. При СНІДі цю пневмонію викликають пневмоцисти, цитомегаловірус, вірус герпесу.
Патоморфологічна характеристика
В залежності від локалізації запального процесу в проміжній тканині легені виділяють 3 форми
цієї пневмонії:
1. Перибронхіальна пневмонія– виникає як прояв респіраторних вірусних інфекцій або як
ускладнення кору.
Запальний процес, що починається в стінці бронха (панбронхіт), переходить на перибронхіальну тканину
і розповсюджується на прилеглі міжальвеолярні перегородки; запальна інфільтрація призводить до їх
потовщення.
В альвеолах накопичується ексудат з великою кількістю альвеолярних макрофагів, нейтрофілів, нитками
фібрину
2. Міжлобулярна пневмонія – виникає при ропзовсюдженні запального процесу, спричиненого
стрепто- або стафілококом, на міжлобулярні перегородки – з боку легеневої тканини, вісцеральної
плеври (при гнійному плевриті), або медіастинальної плеври (гнійний медіастиніт)
Іноді запалення набуває флегмонозного характеру і супроводжується розплавленням міжлобулярних
перегородок, з’являється розшарування легені на часточки – розшаровуюча або секвеструюча,
проміжна (інтерстиціальна) пневмонія
Міжлобулярна пневмонія, яка виникає при гнійному плевриі або гнійному медіастиніті – плеврогенна
пневмонія
Наслідком такого запалення є хронічний інтерлобіт і медіастиніт, який призводить до фіброзу і
потовщенню уражених тканин.
При хронічному перебігу міжлобулярної пневмонії на місці зруйнованих міжлобулярних перегородок
з’являється грубоволокниста сполучна тканина, що призводить до перилобулярного фіброзу, здавлення
часточок, розвитку ателектазів, а далі до пневмофіброзу та пневмоцирозу
3. Міжальвеолярна пневмонія – вона може приєднуватися до будь-якої гострої пневмоній, набуває в
таких випадках гострого перебігу і тимчасового характеру
Ускладнення
1. Хронічний інтерлобіт і медіастиніт
2. Перилобулярний фіброз
3. Ателектаз
4. Пневмофіброз
5. Пневмоцироз
Інтестиційна пневмонія – патологічний стан, який характеризується розвитком запального процесу в
проміжній тканині (стромі) легені.
Етіологія: віруси, гноєрідні бактерії та патогенні гриби.
Форми:
1. Перибронхіальна пневмонія – запальний процес, що виникає в стінці бронха, переходить на
перибронхіальну тканину і розповсюджується на прилеглі міжальвеолярні перегородки; запальна
інфільтрація призводить до їх потовщення. В альвеолах накопичується ексудат з великою кількістю
макрофагів, окремими нейтрофілами, іноді нитками фібрину.
2. Міжлобулярна пневмонія – виникає при розповсюдженні запального процесу на міжлобулярні
перегородки. Призводить до фіброзу та потовщення уражених тканин.
3. Міжальвеолярна пневмонія.
Ускладнення: емпіема, абсцес легені, облітеруючий бронхоліт, синдром гострої дихальної недостатності,
сепсис.
63.
Хронічний бронхіт – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Хронічний бронхіт – це запалення бронхів, яке виникає внаслідок затяжного гострого бронхіту (напр.,
після перенесення кору або грипу) або ж тривалого впливу на слизову оболонку бронхів біологічних,
фізичних і хімічних факторів (мікроби, віруси, охолодження дихальних шляхів, куріння, пил)
Етіологія
1. Шкідливі фізичні й хімічні фактори (паління, вдихання пилу, диму, невеликих концентрацій
подразнюючих парів і газів тощо)
2. Вплив респіраторної інфекції ( віруси грипу, парагрипу, РС-віруси, риновіруси, гемофільна паличка,
рідше стафілококи, пневмококи, а також їхні асоціації, які виділяються більш ніж у половині випадків)
Патогенез
Основним патогенетичним механізмом є гіпертрофія та гіперфункція бронхіальних залоз, що
супроводжується посиленням секреції слизу з відносним зменшенням серозної секреції та значним
збільшенням у секреті кислих мукополісахаридів, що сприяють збільшенню в'язкості мокротиння. При
цьому порушується очисна функція війкового епітелію.
Все це порушує дренажну функцію бронхів, викликає дистрофію та атрофію їх епітелію та призводить до
виникнення рецидивів бронхіальної інфекції.
Патоморфологічна характеристика
Типова локалізація хронічного бронхіту (сегменти): ІІ, VІ, VІІІ, ІХ та Х, тобто там, де бувають осередки
пневмонії, бо існують несприятливі умови для розсмоктування ексудату
Хронічний бронхіт буває:
·
Локальним –
o Катаральним (слизовим, гнійним)
o Поліпозним
o Склерозуючим (деформуючим)
·
Дифузним –
o Катаральним (слизовим, гнійним)
o Поліпозним
o Склерозуючим (деформуючим)
Хронічний слизовий/гнійний катар ·
Атрофія слизової оболонки
·
Кістозна трансформація залоз
·
Гіперплазія келихоподібних клітин
·
Метаплазія покривного призматичного емітелію в багатошаровий плоский
·
Різної інтенсивності запальноклітинна інфільтрація стінки бронха
Поліпозний хронічний бронхіт –
В стінці бронха і особливо в слизовій оболонці різко виражена запальна клітинна інфільтрація і
розростання грануляційної тканини, яка виступає в просвіт бронха у вигляді поліпу
Деформуючий хронічний бронхіт –
·
Дозрівання грануляційної тканини в стінці бронха
·
Розростання сполучної тканини
·
Атрофія м’язового шару
Ускладнення
1. Ателектаз (активне спадання респіраторного відділу легень через порушення дренажної функції
бронхів через їх обтурацію чи компресію)
2. Обструктивна емфізема легень
3. Бронхоектази
4. Пневмосклероз, пневмофіброз
5. Ризик розвитку пухлин при диспластичних змінах
6. Хронічна пневмонія
Хронічний бронхіт — дифузне прогресуюче запалення слизової оболонки бронхів і глибших шарів
бронхіальної стінки.
Етіологія: після перенесення кору або грипу, вплив біологічних (мікроорганізми), фізичних
(переохолодження), хімічних (куріння, запилення) факторів.
Патогенез: спочатку захворювання буває місцевим, дал запальний процес охоплює все бронхіальне
дерево.
Морфологія: стінка бронхів потовщується, оточується прошарками сполучної тканини, може виникати
деформація бронхів. Під час тривалого перебігу можуть розвинутись бронхоектази. В стінці бронхів
переважають явища хронічного слизового або гнійного катару з прогресуючою атрофією слизової
оболонки, кістозним перетворенням залоз, метаплазією призматичного епітелію в багатошаровий
плоский, збільшення кількості келихоподібних клітин.
·
Поліпозний хронічний бронхіт – різко виражена клітинна інфільтрація і розростання
грануляційної тканини, яка виступає в просвіт бронха у вигляді поліпу.
·
Деформуючий хронічний бронхіт – при дозріванні грануляційної і розростанні сполучної тканини
в стінці бронха м’язова оболонка атрофується і бронх деформується.
Ускладнення: ателектаз, обструктивна емфізема, хронічна пневмонія, пневмофіброз.
64.
Бронхоектази – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Бронхоектатична хвороба - характеризується виникненням циліндричних або мішечкуватих
розширень бронхів — бронхоектазів
Етіологія
Бронхоектази бувають: вроджені і набуті
·
Вроджені бронхоектази (2-3% від заг. к-сті ХНЗЛ) – виникають в зв ’ язку з порушенням формування
бронхіального дерева
·
Набути бронхоетази – є наслідком хронічного бронхіту
Сприяючі чинники:
o
Назофарингеальна інфекція
o
Зниження захисних механізмів органів дихання
o
Вроджені дефекти розвитку легень.
Патогенез
Бронхоектатична хвороба — це вторинне захворювання після тяжкої бактеріальної інфекції, перенесеної в
дитинстві, досить часто виникає як ускладнення на тлі хронічного бронхіту, після коклюшу та кору,
повторних пневмоній.
Серед найбільш ймовірних патогенетичних моментів розвитку бронхоектазів вирішальне значення
мають запалення дихальних шляхів і порушення бронхіальної прохідності внаслідок закупорки або
обструкції бронха.
Бронхоектатична хвороба може бути зумовлена бронхіальним розтягуванням, що спричинює
скупчення гною за межами ушкодження, яке закупорює головний бронх (напр., туберкульозний
лімфатичний вузол, сторонній предмет, який потрапив з вдихом, бронхіальна карцинома)
Патоморфологічна характеристика
Вроджені бронхоектази – гістологічною ознакою є хаотичне розташування в їхній стінці структурних
елементів бронха. Вроджені бронхоектази виявляються звичайно при нагноєнні їх вмісту
Набуті бронхоектази – з’являються в осередках пневмоній, які не розсмоктались, в ділянках ателектазу
(активне спадіння респіраторного відділу легень внаслідок обтурації або компресії бронхів) і колапсу
(спадіння респіраторних структур легені внаслідок механічного здавлювання з боку плевральної
порожнини)
Бронхоектази також бувають:
o Мішкоподібними - внутрішньобронхіальний тиск, що підвищується під час кашлю, впливає на
змінену при хронічному запаленні стінку бронха, призводить до вибухання її в бік найменшого опору,
просвіт бронха розширюється і утворює мішкоподібні бронхоектази
o Циліндричними – утворюються при дифузному розширенні бронха
o Множинними – поверхня розтину легені при цьому має дрібнопористий вигляд. Така легеня
називається стільниковою
o Поодинокими
o Варикозними - характеризуються чергуванням розширених ділянок бронха з нормальними
o Веретеноподібними - розширена частина бронха поступово переходить в бронх звичайного калібру
Типові патоморфологічні зміни при бронхоектазах:
·
Розширення бронха
·
Гнійне запалення
·
Некротичні зміни слизової оболонки бронха
·
Метаплазія епітелію
·
Перибронхіальний фіброз
·
Перибронхіальні абсцеси, ділянки організації ексудату
Ускладнення
1. Пневмонія
2. Емпієма плеври
3. Септицемія
4. Менінгіт
5. Метастатичні абсцеси (напр., у мозок)
6. Вторинний системний амілоїдоз
Бронхоектази – розширення бронхів у вигляді циліндру або міхура, які можуть бути уродженими і
набутими.
·
Вроджені – внаслідок порушення формування бронхіального дерева. (гістологічна ознака:
хаотичне розташування структурних елементів бронха в стінці) Виявляються при нагноєнні їх вмісту.
·
Набуті – наслідок хронічного бронхіту. Також з’являються в осередках пневмоній, які не
розсмоктались, в ділянках ателектазу, колапсу.
Внутрішньобронхіальний тиск підвищується при кашлі->вибухання стінки бронху в бік найменшого опору>просвіт бронха розширюється -> утворюється мішкоподібний бронхоектаз. При дифузному розширенні
бронха утворюються циліндричні бронхоектази.
Бронхіолоектази – розширення внаслідок запалення бронхіол. (Часто множинні, на розтині поверхня має
дрібнопористий вигляд – стільникова легеня (рус. пчел. соты))
Стінка бронхоектатичної порожнини вислана призматичним епітелієм, іноді плоским багатошаровим. В
стінці бронхоектазу – хронічне запалення; еластичні та м’язові волокна зруйновані і заміщені сполучною
тканиною. Вміст порожнини- гнійний.
В легеневій тканині біла бронхоектазу виникають фокуси запалення, поля фіброзу. В судинах -склероз, що
призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця («легеневе»
серце) -> гіпоксія, пальці «барабанні палички», загальний амілоїдоз.
65.
Емфізема легень – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Емфізема легень – це захворювання, яке характеризується надмірним вмістом повітря в легенях і
збільшенням їх розмірів
Види емфізем:
·
Хронічна дифузна обструктивна
·
Хронічна осередкова (перифокальна, рубцева)
·
Вікарна (компенсаторна)
·
Первинна (ідіопатична) панацінарна
·
Стареча
·
Проміжна (інтерстиціальна)
Етіологія
Емфізема пов’язана з хронічним бронхітом і бронхіолітом та їх наслідками – множинними бронхоектазами
і пневмосклерозом
Патогенез
При емфіземі уражується еластичний і колагеновий каркас легені в зв’язку з активацією лейкоцитарних
протеаз, еластази і колагенази à недостатність еластичних і колагенових волокон, тому що при
емфіземі має місце генетично обумовлений дефіцит сироваткових антипротеаз.
В умовах неспроможності строми легені включається клапанний механізм: слизова пробка, яка
утворюється у дрібних бронхах при хронічному дифузному бронхіті, на вдиху пропускає повітря в
альвеоли, але не дозволяє вийти йому при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх
порожнини, що призводить до дифузної обструктивної емфіземи
Патоморфологічна характеристика
·
Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, бліді, м’які, не
спадаються, розрізаються з хрустом
·
З бронхів, стінка яких потовщена, виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка
повнокровна, дифузно-інфільтрована лейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин;
нерівномірна гіпертрофія м’язового шару
Варіанти розвитку емфіземи легень:
·
Центролобулярна - в центрі дольки, типово у верхніх відділах легень; зазвичай у курців
·
Панлобулярна (панацинарна) – при наявності запальних змін в більш крупних бронхах
розширенню підлягає весь ацинус; в нижніх відділах, у 70-80% пацієнтів (віком до 50 років) присутня
α-антитрипсинова (інгібує активність протеаз) недостатність
·
Парасептальна (дистальна ацинарна) – найчастіше утворюються повітряні були (до 10 мм в
діаметрі) зазвичай у прилеглих до плеври ділянках, спостерігаються рубці
•Змішана
Розтягування стінок ацинуса призводить до:
o Розтягування еластичних волокон
o Розширення альвеолярних ходів
o Зміни альвеолярних перегородок
Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки скорочується à різке зменшення площі
газообміну à порушується вентиляційна функція легень.
Капілярна сітка в респіраторній частині ацинусів редукується à утворення альвеолярно-капілярного
блоку à в стінці міжальвеолярних капілярів з’являються колагенові волокна à інтракапілярний
склероз →  → →   → 
 
Хронічна осередкова емфізема – розвивається навколо старих туберкульозних осередків,
післяінфарктних рубців (частіше у І і ІІ сегментах).
Хронічна осередкова емфізема панацинарна: в розширених ацинусах спостерігається повне згладжування
стінок, утворюються гладкостінні порожнини. Наявність декількох порожнини є станом бульозної
емфіземи
Розташовані під плеврою пухирі можуть прориватися в плевральну порожнину – виникає спонтанний
пневмоторакс
Вікарна емфізема – після видалення частини легені або другої легені. Супроводжується гіпертрофією і
гіперплазією залишеної легеневої тканини
Ідіопатична панацинарна емфізема – морфологічно проявляється атрофією міжальвеолярної
перегородки, редукцією капілярної сітки і гпертонією в МКК
Проміжна (інтерстиціальна) емфізема – повітря проникає в інтерстиціальну тканину легені через
розриви альвеол у хворих при посиленому кашлі. Пухирці повітря розповсюджуються в середостіння і
підшкірну клітковину шиї і обличчя
Ускладнення
1. Легенева (дихальна) недостатність.
2. «Легеневе» серце.
3. Хронічна правошлуночкова серцева недостатність.
Емфізема легень характеизується надмірним вмістом повітря в легенях і збульшенням їх розмірів.
Види: хронічна дифузна обструктивна, хронічна осередкова, вікарна, первинна панацінарна, стареча,
проміжна.
Хронічна дифузна обструктивна
Розвивається через наслідки хронічного бронхіту і бронхіоліту (бронхоектази, пнемосклероз).
Дефіцит сироваткових антипротеаз ->Активація еластази, протеази, колагенази -> ураження еластичного і
колагенового каркасу легень -> включається клапанний механізм (слизова пробка, яка утворюється у
дрібних бронхах і бронхіолах при Хрон Бронх, на вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не випускає)->
повітря накопичується в ацинусах -> розширення їх порожнини
Патоморфологія: Легені збільшені в розмірах, бліді, м’які, не спадаються, розрізаються із хрустом. З
бронхів виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка повнокровна, дифузноінфільтрованалейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин, гіпертрофія м’язового прошарку.
Якщо переважають зміни бронхіол – розширюються проксимальні відділи ацинуса – центроацинарна
емфізема.
Зміни в крупних бронхах – розширюється весь ацинус – панацинарна емфізема.
Стінки альвеол потоншуються і випрямляються . Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні
мішечки скорочуюються -> зменшення площі газообміну, порушення вентиляційної здатності легень.
Утворення альвеолярно-капілярного блоку, розвивається інтракапілярний склероз.
Виникає гіпертензія, гіпертрофія правого серця («легеневе» серце), легенева та серцева недостатність.
Хронічна осередкова емфізема – виникає навкруги старих туберкульозних осередків, постінфарктних
рубців. Панацинарна. При наявності декількох порожнин – бульозна емфізема.
Вікарна – компенсаторна, при видаленні однієї легені.
Первинна панацинарна – етіологія не відома
Проміжна – проникнення повітря в інтерстиціальну тканину легені через розриви альвеол у хворих при
посиленному кашлі.
66.
Бронхіальна астма – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика,
ускладнення.
Бронхіальна астма (БА) – це захворювання, при якому спостерігаються приступи експіраторної
задишки, що спричинені алергічною реакцією в бронхіальному дереві з порушенням прохідності
бронхів
Етіологія
Причиною вважають екзогенні алергени при значній ролі спадковості
Повторні приступи БА бувають при:
·
Інфекційних захворюваннях ВДШ
·
Алергічних риносинусопатіях
·
·
Впливах зовнішнього середовища, а також речовин, присутніх в повітрі (пил кімнатний і
виробничий, дим)
Дії метеорологічних факторів (підвищена вологість атм. повітря, тумани)
·
Дії психогенних факторів
·
Вживанні деяких харчових продуктів і ліків
Патогенез
Основні клінічні типи БА:
·
Атопічна - виникає при впливові на організм через дихальні шляхи алергенів різного походження
·
Неатопічна – переважно спостерігається у хворих з хронічним бронхітом. Механізм її розвитку не є
імунним. Шкірні тести з алергенами - негативні. Бронхоконстрикція виникає через місцеве
подразнення бронхів, котрим притаманна підвищена реактивність
•Індукована аспірином
•Професійна
•Алергічний бронхолегеневий аспергільоз
Алергічна реакції при БА з’вязані з клітинними антитілами – реагінами (IgE). Приступ БА розвивається при
зв ’ язуванні алергена з фіксованими на клітинах (лаброцити, базофіли) антитілами. Утворений комплекс
«антиген-антитіло» призводить до звільнення з ефекторних клітин БАР (гістамін, серотонін, кініни,
повільно реагуюча субстанція анафілаксії), які викликають в бронхах:
o Судинно-ексудативну реакцію
o Спазм мускулатури
o Посилення секреції слизу, що закінчується порушенням прохідності бронхів
Патоморфологічна характеристика
Зміни бронхів і легень при БА можуть бути:
o Гострими – виникають під час приступу
o Хронічними – як наслідок повторних приступів і тривалого перебігу хвороби
Гострий період –
o Різке розширення судин МЦР в стінці бронхів і підвищення їх проникності
o Набряк слизової оболонки та підслизового шару бронхів
o Інфільтрація слизової оболонки і підслизового шару бронхів:
лаброцитами, базофілами, еозинофілами, лімфоцитами, плазмоцитами
o Потовщення/набухання базальної мембрани бронхів
o Гіперсекреція слизу келихоподібними клітинами та слизовими залозами
o Накопичення в просвіті бронхів всіх калібрів слизового секрету з домішками еозинофілів та клітин
злущеного епітелію, який обтурує просвіт
Повторні приступи –
o Дифузне хронічне запалення стінки бронхів
o Стовщення та гіаліноз базальної мембрани
o Склероз міжальвеолярних перегородок
o Хронічна обструктивна емфізема легень
o Запустіння капілярного русла
o Вторинна гіпертензія малого кола кровообігу
o Гіпертрофія правого серця
o Серцево-легенева недостатність
Ускладнення
1. Гостра дихальна недостатність
2. Синдром гострого легеневого серця
3. Серцево-легенева недостатність
4. Хронічна обструктивна емфізема легень
Бронхіальна астма – захворювання, при якому спостерігаються приступи експіраторної задишки, що
спричинені алергічною реакцією в бронхіальному дереві з порушенням прохідності бронхів.
Етіологія: екзогенні алергени, при інфекційних захворюваннях, алергічних риносинусопатіях, дія
метеорологічних, психогенних факторів, наслідок вживання харчових продуктів і ліків.
Патогенез: алерген + igE (фіксований на базофілах, лаброцитах) -> утворюється комплекс АГ-АТ >звільнення ефекторинх БАР (гістамін, серотонін, кінін) -> які викликають в бронхах судинно-ексудативну
реакцію, спазм мускулатури, посилення секреції слизу в бронхах ->порушення прохідності
Гострий період: різке розширення судин в стінці бронхів і підвищення іх проникності. Виникає набряк
слизової та підслизової оболонок, інфільтрація їх лаброцитами, базофілами, еозинофілами, лімфоцитами
і плазматичними клітинами. Базальна мембрана набухла, потовщена, відмічається гіперсекреція слизу
келихоподібними клітинами.Виявляється свічення igE на поверхні клітин, якими інфільтруються бронхи.
Виникнення функціональної та механічної обструкції дихальних шляхів з порушенням дренажної функції
бронхів та їх прохідності.
В легеневій тканині виникає гостра обструктивна емфізема, з’являються фокуси ателектазу, дихальна
недостатність.
При повторних приступах: в стінках бронхів розвивається дифузне хронічне запалення, потовщення,
гіаліноз базальної мембрани, склероз міжальвеолярних перетинок, хронічна обструктивна емфізема
легень, вторинна гіпертензія в МКК, гіпертрофія правого серця, серцево-легенева недостатність.
67.
Хронічні інтерстиційні хвороби легень – визначення, класифікація, етіологія, патогенез,
патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Інтерстиціальні хвороби легень – серед цих захворювань важливе значення має фіброзуючий
альвеоліт – це гетерогенна група хвороб легень, які характеризуються первинним запальним процесом
в міжальвеолярній сполучній тканині (пневмоніт) з розвитком двостороннього дифузного
пневмофіброзу
Класифікація + етіологія
1)
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострі форми якого – хвороба Хамена-Річа - причина не
встановлена, але передбачається вірусна природа захворювання
2)
Екозогенний алергічний альвеоліт - причина – бактерії, гриби, пил, що вміщує антигени
тваринного і рослинного походження; медикаментозні препарати
3)
Токсичний фіброзуючий альвеоліт – вплив лік. препаратів (алкіліруючі, цитостатичні та
імуносупресивні препарати, протипухлинні антибіотики, протидіабетичні препарати)
Патогенез
Основне значення мають імунопатологічні процеси – при них спостерігаються імунокомплексні
пошкодження капілярів міжальвеолярних перегородок і строми легень, до яких приєднується клітинний
імунний цитоліз
Патоморфологічна характеристика
Є 3 стадії морф. змін легень при фіброзуючому альвеоліті:
1)
Альвеоліт (дифузний або гранулематозний) – відбувається зростаюча інфільтрація
інтерстицію альвеол, альвеолярних ходів, стінок респіраторних і термінальних бронхіол нетрофілами,
лімфоцитами, макрофагами
2)
Дезорганізація альвеолярних структур і пневмофіброз – характеризуэться глибоким
пошкодженням альвеолярних структур – зруйнуванням ендотеліальних і епітелаільних мембран,
еластичних волокон, а також посиленням клітинної інфільтрації альвеолярного інтерстицію, яка
розповсюджується за його межі та уражує судини і периваскулярну тканину. В інтерстиції посилюється
утв. колагенових волокон, розвивається дифузний пневмосклероз
3)
Формування стільникової легені – розвиваються альвеолярно-капілярний блок і панацінарна
емфізема, бронхіолоектази, на місці альвеол з’являються кістки з фіброзно-зміненими стінками.
Ускладнення
1.
Гіпертензія в малому колі кровообігу
2.
Гіпертрофія правого серця
3.
Серцево-легенева недостатність
68.
Саркоїдоз. Визначення, етіологія, морфологічні прояви, ускладнення.
Важливе значення має фіброзуючий альвеоліт – це гетеррогенна група хвороб легень, які
характеризуються первинним запальним процесом в міжальвеолярній сполучній тканині з розвитком
двостороннього дифузного пневмофіброзу.
Класифікація:
1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострі форми якого називають хворобою Хамена-Річа
2. Екзогенний алергічний альвеоліт
3. Токсичний фіброзуючий альвеоліт
Етіологія: ідіопатичного – невідома, передбачається вірусна природа; екзогенного алергічного – бактерії і
гриби, пантигени рослинного і тваринного походження, медикаменти; токсичного – вплив лікарських
засобів, що мають токсичну дію.
Патогенез: імунокомплексні пошкодження капілярів міжальвеолярних перегородок і строми легень, до
яких приєднується клітинний імунний цитоліз. При ідіопатичному – мають значення аутоімунізація і
спадкова неспроможність колагену строми легень; при токсичному – імунопаталогічний механізм
сполучається з токсичним.
Патоморфологія:
Стадія альвеоліту – зростаюча інфільтрація інтерстицію альвеол, альвеолярних ходів,стінок респіраторних
і термінальних бронхіол нейтрофілами, лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами –
дифузний альвеоліт. Утворюються макрофагальні гранульоми – гранулематозний альвеоліт.
Потовщення альвеолярного інтерстицію, здавлювання капілярів, гіпоксія.
Стадія дезорганізації альвеолярних структур і пневмофіброзу – глибоке пошкодження альвеолярних
структур – зруйнування ендотеліальних і епітеліальних мембран, еластичних волокон, посилення
інфільтрації альвеолярного інтерстицію, яка уражує судини і периваскулярну тканину. В інтерстиції
альвеол посилюється утворення колагенових волокон, розвивається дифузний пневмосклероз.
Стадія формування стільникової легені – розвивається альволярно-капілярний блок і панацінарна
емфізема, бронхіолоектази, з’являються кісти з фіброзно-зміненими стінками. Гіпертензія в МКК.
Гіпертрофія правого серця.
Ускладнення: серцево-легенева недостатність, пневмофіброз – збірне поняття, яке визначає розростання в
легені сполучної тканини.
Саркоїдоз - системне гранульоматозне захворювання невідомої етіології, яке найчастіше маніфестується
лімфаденопатією коренів легень та паренхіматозними змінами у легенях, а також ураженням інших
органів. У вогнищах активного патологічного процесу нагромаджуються Th1-лімфоцити і макрофаги, які
утворюють неказеозні гранульоми.
Основні патогенетичні ланки саркоїдозу:
Первинне імунне захворювання, що виникає у відповідь на вплив невідомого етіологічного фактора з
розвитком гранульом, які можуть розсмоктуватися та фіброзуватися.
У результаті активації альвеолярних макрофагів відбувається накопичення лімфоцитів, фібробластів,
моноцитів, активуються Т-лімфоцити, які виділяють інтерлейкін-2 та стимулюють синтез ряду лімфокінів.
Поряд з цим Т-лімфоцити та альвеолярні макрофаги синтезують речовини, які стимулюють
проліферацію фібробластів і розвиток фіброзу.
При саркоїдозі утворюються гранульоми, які синтезують низку активних речовин (АПФ, ангіотензин ІІ),
стимулюють процеси фіброзоутворення, призводять до формування АГ.
Порушується обмін кальцію з виникненням гіперкальціємії, кальціурії, відкладанням кальцію і
формуванням кальцинатів у нирках, лімфатичних вузлах, тканинах нижніх кінцівок тощо.
Саркоїдозні гранульоми розташовуються переважно в субплевральних, периваскулярних,
перибронхіальних ділянках легень, в інтерстиціальній тканині; вони можуть повністю розсмоктуватися
або заміщуватися фіброзною тканиною з розвитком фіброзу легень (ІІІ стадія саркоїдозу легень).
Ускладнення: залежать від уражених органів: дихальна недостатність, легенева гіпертензія, серцева
недостатність, раптова серцева смерть, аспергілома легень, спайки між райдужкою і кришталиком (які
призводять до глаукоми, катаракти і втрати зору), нефрокальциноз, нирково-кам’яна хвороба, ниркова
недостатність, нецукровий діабет, гіпофункція щитовидної залози та наднирників
69.
Репіраторний дисстрес – сіндром, визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна
характеристика, ускладнення.
Гострий респіраторний дистрес-синдром (ГРДС), також респіраторний дистрес-синдром
дорослих (РДСД) — загрозливе для життя запальне ураження легень, для якого характерні
дифузна інфільтрація та тяжка гіпоксемія. Виникає внаслідок багатьох причин, які безпосередньо чи
опосередковано уражають легені. ГРДС часто призводить до смерті, потребує проведення інтенсивної
терапії та штучної вентиляції легень.
ГРДС настає внаслідок прямого або непрямого ушкодження легень. Непряме ушкодження легень виникає
внаслідок системної запальної реакції при позалегеневих захворюваннях. До найчастіших причин
відносять сепсис та/або пневмонію (зокрема аспіраційну), тяжкі травми.
В основі ГРДС лежить дифузне запалення легень. У його перебігу виділяють 3
фази: ексудативну, проліферативну та фібротивну.
Під час ексудативної фази у відповідь на запалення виділяються цитокіни та інші прозапальні речовини,
які активують альвеолярні макрофаги і циркулюючі нейтрофіли. Самі ж активовані нейтрофіли
прикріплюються до ендотелію легеневих капілярів і вивільняють вміст своїх цитоплазматичних гранул.
Це призводить до пошкодження ендотелію капілярів та епітелію альвеол, порушуючи альвеолярнокапілярний бар'єр. Внаслідок цього ексудат проходить у легеневу паренхіму і альвеолярний повітряний
простір. Порушується газообмін і настає гіпоксія. Також можливе пошкодження альвеолоцитів II типу, які
відповідають за утворення сурфактанту. Це призводить до спадання альвеол, зниження розтяжності
легень і внутрішньолегеневого шунтування.
Під час проліферативної фази в більшості пацієнтів відбувається відновлення легень: виводиться
ексудат, замість нейтрофільної інфільтрації настає лімфоцитарна. Проліферують альвеолоцити II типу,
що утворюють новий сурфактант і диференціюються в альвеолоцити I типу.
У деяких пацієнтів процес переходить у фібротичну фазу. Накопичений в легенях фібрин зазнає
ремоделювання й може викликати фіброз.
Ускладнення – смерть.
70.
Рак легень – визначення, класифікація, етіологія, морфологія, ускладнення.
Рак легень – це злоякісне новоутворення легені, в більшості випадків розвивається з епітелію бронхів,
рідше – з альвеолярного епітелію
Класифікація
Клініко-анатомічна класифікація раку легені:
За локалізацією :
1) Прикореневий (центральний ), що походить із стовбурового, часткового та центральної частини
сегментарного бронха
2) Периферічний , що походить з периф. відділу сегментарного бронху та його гілок, а також із
альвеолярного епітелію
3) Змішаний
За характером росту:
1) Екзофітний (ендобронхіальний)
2) Ендофітний (екзо- та перибронхіальний)
За макроскопічною формою :
1) Бляшкоподібний
2) Поліпозний
3) Ендобронхіальний дифузний
4) Вузлуватий
5) Розгалужений
6) Вузлувато-розгалужений
За мікроскопічним видом:
1) Плоскоклітинний (епідермоїдний) рак
2) Аденокарцинома
3) Недиференційований анапластичний рак: дрібно-, великоклітинний
4) Залозисто-плоскоклітинний рак
5) Карцинома бронхіальних залоз: аденоїдно-кістозна, мукоепідермоїдна
Етіологія
Етіологія центрального раку: канцерогенні речовини які вдихаються з повітрям; куріння
Етіологія периферичного раку: канцерогенні речовини, які проникають в легені з кров’ю і лімфою
За деякими оцінками, від 8 до 14 % випадків захворювання на рак легень пов'язані зі спадковими
факторами.
Значну роль в розвитку раку легень відіграють хронічні запальні процеси з послідовним розвитком
пневмосклерозу, хронічного бронхіту і бронхоектазів, тому що на грунті цих процесів розвивається
гіперплазія, дисплазія і метаплазія епітелію
Морфологія
Прикореневий (центральний) рак – виникає в слизовій оболонці стовбурового, часткового та
початкової частини сегментарного бронха, спочатку у вигляді невеликого вузлика або поліпа, а дальші в
залежності від росту (екзо/ендофітного) набуває форму дифузного, вузлуватого розгалуженого або
вузлувато-розгалуженого раку.
Периферичній рак – виникає в слизовій оболонці периферичного відділу сегментарного бронха, його
більш дрібних гілок і бронхіол, рідко – з альвеолярного епітелію.
Довгий час росте експансивно у вигляді вузла.
Змішаний (масивний) рак – являє собою м ’ яку білувату тканину, яка нерідко розпадається, може
займати всю частку або всю легеню. Частіше має будову недиференційованого або аденокарцинома
Мікроскопічна будова:
Плоскоклітинний рак – може бути:
·
·
·
Високодиференційований – характерне утворення кератину багатьма клітинами і формування
ракових перлин
Помірно диференційований – мітози і поліморфізм клітин, деякі з них вміщують кератин
Низькодиференційований – ще більший поліморфіщм клітин і ядер (наявність полігональних і
веретеноподібних клітин); більша кількість мітозів; кератин знаходиться лише в окремих клітинах
Аденокарцинома – також може бути:
·
Високодиференційована – побудована з ацинарних, тубулярних або сосочкових структур, клітини
яких продукують слиз
·
Помірно диференційована – має залозисто-солідну будову, велика кількість мітозів,
слизоутворення відмічається лише в частині клітин
·
Низькодиференційована – складається з солідних структур; полігональни клітини пухлини здатні
продукувати слиз
Різновидом аденокарциноми є бронхіолярно-альвеолярний рак
Недиференційований анапластичний рак – буває:
·
Дрібноклітинний – складається з дрібних лімфоцитоподібних або вівсяноподібних клітин з
гіперхромними ядрами; клітини розташовані у вигляді прошарків або тяжків; мають ендокринну
активність – АКТГ, серотоніну, кальцитоніну
·
Великоклітинний – побудований з великих поліморфних, іноді гігантських багатоядерних клітин,
які здатні виробляти слиз
Ускладнення
1. Метастази – лімфогенні та гематогенні –
·
·
Перші лімфогенні метастази з’являються в перибронхіальних і біфуркаційних лімф. вузлах, потім
ишийних, підключичниз
Гематогенні – метастази в печінку, головний мозок, кістки (хребці), надниркові залози
2. Вторинні легеневі зміни – виникають в зв’ язку з розвитком ателектазу, який частіше всього
буває при прикореневому раку легень
3. Некроз пухлини – утворення порожнин, кровотечі, нагноювання
Рак легень –це злоякісне новоутворення легені, що посідає чільне місце серед всіх злоякісних пухлин. В
більшості випадків розвивається з епітелію бронхів і рідше – з альвеолярного епітелію, тому чаще за все
говорять про бронхогенний рак, пневмоніогенний рак складає не більше 1%.
Етіологія: паління, генетика, забруднення повітря, азбест, газрадон, інші чинники.
Класифікація:
За локалізацією: 1) прикореневий, 2)периферічний, 3) змішаний
За характером росту: 1) екзофітний, 2)ендофітний
За макроскопічною будовою: 1)бляшкоподібний, 2)поліпозний, 3)ендобронхіальний дифузний, 4)
вузлуватий, 5) розгалужений, 6) вузлувато-розгалужений.
За мікроскопічним видом: 1)плоскоклітинний, 2)аденокарцинома, 3)недиференційований анапластичний
рак, 4)залозисто-плоскоклітинний, 5)карцинома бронхіальних залоз.
Прикореневий (центральний) рак: виникає в слизовій оболонці стовбурового, часткового та початкової
частини сегментарного бронха, у вигляді невеликого вузлика або поліпа, а далі набуває форму в
залежності від характеру роста. Часто ускладнюється ателектазом сегментарним або частковим.
Ателектаз призводить до порушення дренажної функції бронху, розвитку пневмонії, абсцесу,
бронхоектазів. Пухлина при ендофітному типі росту розповсюджується н тканину середостіння, плевру.
Прикореневий рак частіше за все має будову плоскоклітинного.
Периферичний рак – виникає в слизовій оболонці периферичного відділу сегментарного бронха. Довгий
час росте експансивно у вигляді вузла.
Має частіше будову залозистого.
Змішаний рак – м’яка білувата тканина, може займати всю частку або навіть всю легеню.
Будова частіше – недиференційована або аденокарцинома.
Мікроскопічна будова:
Плоскоклітинний рак може бути високо- (утворення кератину і формування ракових перлин) , помірно(мітози і поліморфізм клітин) , низькодиференційованим (поліморфізм клітин і ядер, кератин лише в
коремих клітинах).
Аденокарцинома: високо- (побудована з ацинарних, тубулярних або сосочкових структур, що продукують
слиз), помірно- (залозисто-солідна будова, велика кількість мітозів, слизоутворення лише в деяких
клітинах), низькодиференційована (з солідних структур, полігональні клітини пухлини здатні продукувати
слиз).
Недиференційований анапластичний рак легень буває дрібно- (складається з дрібних лімфоцитоподібних
або вівсяноподібних клітин, клітини розташовані увигляді прошарків. Іноді мають ендокринну функцію),
великоклітинний (побудований з великих поліморфних багатоядерних клітин, які здатні виробляти слиз).
Залозисто-плоскоклітинний рак – сполучення аденокарциноми і плоскоклітинного раку.
Ускладнення: метастази (лімфогенні, гематогенні), утворення порожнин, кровотеч, нагноюваня в легенях,
кахексія, смерть.