เอกสารประกอบการบรรยาย Neoplasms of Locomotive System
advertisement
เอกสารประกอบการบรรยายกระบวนวิชา BMES 204 Locomotive system เรื่อง: Neoplasms of locomotive system โดย: รศ.พญ.จงกลณี เศรษฐกร วัตถุประสงค์เชิงพฤติกรรม เมื่อสิ ้นสุดการเรี ยนการสอน นักศึกษาสามารถ... 1. ระบุเซลล์ต้นกาเนิดของเนื ้องอกในกลุม่ นี ้โดยสังเกตุจากชื่อเนื ้องอก 2. พยากรณ์พฤติกรรมของเนื ้องอกในกลุม่ นี ้โดยสังเกตุจากชื่อเนื ้องอก 3. บอกและอธิบายถึงปั จจัยอื่นๆทีใ่ ช้ ในการพยากรณ์โรคของเนื ้องอกกลุม่ นี ้ 4. อธิบายคร่าวๆเกี่ยวกับ ระบาดวิทยา อาการทางคลินิก ลักษณะทางรังสีวิทยา ลักษณะทางพยาธิวิทยา และ การรักษา เนื ้องอกที่ได้ ยกตัวอย่าง เนื ้อหา: - Classification of bone, joint, and soft tissue tumors - Biological behavior of tumors - Nomenclature - Prognostic factors - Examples of tumors 1 Histologic classification of soft tissue tumors (1) FIBROUS TUMORS Benign Nodular fasciitis Proliferative fasciitis and myositis Organ-associate pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations Ischemic fasciitis Fibroma Elastofibroma Nasopharyngeal angiofibroma Giant cell angiofibroma Keloid Desmoplastic fibroma Fibrous hamartoma of infancy Infantile digital fibromatosis Myofibroma and myofibromatosis Hyaline fibromatosis Gingival fibromatosis Fibromatosis coli Calcifying aponeurotic fibroma Calcifying fibrous pseudotumor Infantile type fibromatosis Intermediate Adult-type fibromatosis Inflammatory myofibroblastic tumor Infantile fibrosarcoma Malignant Adult-type fibrosarcoma (G1-3)* FIBROHSITIOCYTIC TUMORS Benign Fibrous histiocytoma Juvenile xanthogranuloma Reticulohistiocytoma Xanthoma Extranodal Rosai-Dorfman disease Intermediate Atypical fibroxanthoma Dermatofibrosarcoma protuberans Giant cell fibroblastoma Angiomatoid fibrous histiocytoma Plexiform fibrohistiocytic tumor Soft tissue giant cell tumor of LMP* Malignant Malignant fibrous histiocytoma (G2-3) LIPOMATOUS TUMORS Benign Lipoma Angiolipoma Myolipoma Chondroid lipoma Spindle cell / pleomorphic lipoma Angiomyolipoma Myelolipoma Hibernoma Lipoblastoma or lipoblastomatosis Lipomatosis Intermediate Atypical lipoma Malignant Liposarcoma (G1-3) SMOOTH MUSCLE TUMORS AND RELATED LESIONS Benign Leiomyoma Angiomyoma Angiomyofibroblastoma Palisaded myofibroblastoma of lymph node Intravenous leiomyomatosis Leiomyomatosis peritonealis disseminata Malignant Leiomyosarcoma (G1-3) EXTRAGASTROINTESTINAL (SOFT TISSUE) STROMAL TUMORS Benign Benign extragastrointestinal stromal tumor Benign extragastrointestinal autonomic tumor Malignant Malignant extragastrointestinal stromal tumor Malignant extragastrointestinal autonomic tumor SKELETAL MUSCLE TUMORS Benign Rhabdomyoma Malignant Rhabdomyosarcoma (G3) TUMORS OF BLOOD AND LYMPH VESSELS Benign Papillary endothelial hyperplasia Hemangioma Lymphangioma Lymphangiomyoma Angiomatosis Lymphangiomatosis Intermediate Epithelioid hemangioendothelioma Hobnail hemangioendothelioma Kaposifiorm hemangioendothelioma Malignant 2 Angiosarcoma (G2-3) Kaposi’s sarcoma PERIVASCULAR TUMORS Benign Glomus tumor Benign hemangiopericytoma / solitary fibrous tumor Myopericytoma Malignant Malignant glomus tumor Malignant hemangiopericytoma / malignant glomus tumor PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMORS AND RELATED LESIONS Benign Ganglioneuroma Pigmented neuroectodermal tumor of infancy Malignant Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Ewing sarcoma / primitive neuroectodermal tumor (G3) Malignant pigmented neuroectodermal tumor of infancy SYNOVIAL TUMORS Benign Tenosynovial giant cell tumor Malignant Malignant tenosynovial giant cell tumor PARAGANGLIONIC TUMORS Benign paraganglioma Malignant Malignant paraganglioma MESOTHELIAL TUMORS Benign Adenomatoid tumor Intermediate Multicystic mesothelioma Well differentiated papillary mesothelioma Malignant Diffuse mesothelioma EXTRASKELETAL OSSEOUS AND CARTILAGENOUS TUMORS Benign Panniculitis ossificans and myositis ossificans Fibroosseous pseudotumor of the digits Fibrodysplasia ossificans progressive Extraskeletal chondroma or osteochondroma Extraskeletal osteoma Malignant Extraskeletal chondrosarcoma (G1-3) Extraskeletal osteosarcoma (G3) PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMORS AND RELATED LESIONS Benign Traumatic neuroma Glial heterotopia Mucosal neuroma Pacinian neuroma Palisaded encapsulated neuroma Morton’s interdigital neuroma Nerve sheath ganglion Neuromuscular hamartoma Neurofibroma and neurofibromatosis Schwannoma and schwannomatosis Melanocytic schwannoma Perineurioma Granular cell tumor Neurothekeoma Ectopic meningioma Malignant Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) (G1-3) Malignant granular cell tumor Clear cell sarcoma of the tendon and aponeurosis Malignant melanocytic schwannoma Ectopic ependymoma MISCELLANEOUS TUMORS Benign Congenital granular cell tumor Tumoral calcinosis Myxoma Juxtaarticular myxoma Aggressive angiomyxoma Parachordoma Amyloid tumor Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts Intermediate Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts Inflammatory myxohyaline tumor Malignant Synovial sarcoma (G3) Alveolar soft part sarcoma (G3) Epithelioid sarcoma (G3) Desmoplastic small round cell tumor Malignant extrarenal rhabdoid tumor (G3) *(number) = FNCLCC tumor differentiation score 3 WHO classification of bone tumors (2) CARTILAGE TUMORS Osteochondroma Chondroma Enchondroma Periosteal chondroma Multiple chondromatosis Chondroblastoma Chondromyxoid fibroma Chondrosarcoma Central, primary, and secondary Peripheral Dedifferentiated Mesenchymal Clear cell 9210/0* 9220/0 9220/0 9221/0 9220/1 9230/0 9241/0 9220/3 9220/3 9221/3 9243/3 9240/3 9242/3 OSTEOGENIC TUMORS Osteoid osteoma Osteoblastoma Osteosarcoma Conventional Chondroblastic Fibroblastic Osteoblastic Telangiectatic Small cell Low grade central Secondary Parosteal Periosteal High grade surface 9191/0 9200/0 9180/3 9180/3 9181/3 9182/3 9180/3 9183/3 9185/3 9187/3 9180/3 9192/3 9193/3 9194/3 FIBROGENIC TUMORS Desmoplastic fibroma Fibrosarcoma 8823/0 8810/3 FIBROUS HISTIOCYTIC TUMORS Benign fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma 8830/0 8830/3 EWING SARCOMA/PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMOR Ewing sarcoma 9260/3 HEMATOPOIETIC TUMORS Plasma cell myeloma Malignant lymphoma, NOS 9732/3 9590/3 GINAT CELL TUMOR Giant cell tumor Malignant giant cell tumor 9250/1 9250/3 NOTOCHORDAL TUMORS Chordoma 9370/3 VASCULAR TUMORS Hemangioma Angiosarcoma 9120/0 9120/3 SMOOTH MUSCLE TUMORS Leiomyoma Leiomyosarcoma 8890/0 8890/3 LIPOGENIC TUMORS Lipoma Liposarcoma 8850/0 8850/3 NEURAL TUMORS Neurilemmoma 9560/0 MISCELLANEOUS TUMORS Adamantinoma Metastatic malignancy MISCELLANEOUS LESIONS Aneurysmal bone cyst Simple bone cyst Fibrous dysplasia Osteofibrous dysplasia Langerhans cell histiocytosis Erdheim-Chester disease Chest wall hamartoma JOINT LESIONS Synovial chondromatosis 9261/3 9751/1 9220/0 ------------------------------------------*Morphology code of the International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) and the Systematized Nomenclature of Medicine (http://snomed.org). Behavior is coded /0 for benign, /1 for unspecified-borderline-or uncertain, /2 for in situ carcinoma, and /3 for malignant tumors. 4 Biological behavior of tumors (2) Benign Intermediate (locally aggressive) Intermediate (rarely metastasizing) Malignant - Do not recur locally If recur, recur in a non-destructive fashion Cured by complete local excision Example: benign fibrous histiocytoma Recur locally Associated with an infiltrative or locally destructive growth pattern Do not metastasize Example: desmoid fibroamtosis Recur locally Associated with an infiltrative or locally destructive growth pattern Have ability to metastasize but <2% risk Example: angiomatoid fibrous histiocytoma Local destructive growth Recurrence Significant risk of distant metastasis Nomenclature หลักการเรี ยกชื่อเนื ้องอก - Benign tumor มักจะลงท้ ายด้ วยคาว่า ‘-oma’ หรื อ มีคาว่า ‘benign’ อยูใ่ นชื่อ - Malignant tumor มักจะลงท้ ายด้ วยคาว่า ‘-sarcoma’ หรื อมีคาว่า ‘malignant’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์ fibroblast จัดอยูใ่ นกลุม่ fibrous tumor มักมีคาว่า ‘fibro-‘ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์ fibroblast และ histiocyte จัดอยูใ่ นกลุม่ fibrous-histocytic tumor มักมีคาว่า ‘fibrous histiocyte‘ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์ไขมัน (lipid cell, adipocyte) จัดอยูใ่ นกลุม่ lipomatous tumor มักมีคาว่า ‘lipo‘ อยูใ่ นชื่อ - ‘myo’ แปลว่า กล้ ามเนื ้อ เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์กล้ ามเนื ้อเรี ยบ (smooth muscle cell) จัดอยูใ่ นกลุม่ smooth muscle tumor มักมีคาว่า ‘leiomyo‘ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์กล้ ามเนื ้อลาย (skeletal muscle cell) จัดอยูใ่ นกลุม่ skeletal muscle tumor มักมีคาว่า ‘rhabdomyo‘ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์บหุ ลอดเลือด (blood vessel, endothelial cell) จัดอยูใ่ นกลุม่ tumor of blood vessel มักมีคาว่า ‘hemangio‘ หรื อ ‘angio’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์หลอดน ้าเหลือง (lymph vessel, endothelial cell) จัดอยูใ่ นกลุม่ tumor of lymph vessel มักมีคาว่า ‘lymphangio‘ หรื อ ‘angio’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์บชุ ่องข้ อ (synoviocyte) จัดอยูใ่ นกลุม่ synovial tumor มักมีคาว่า ‘tenosynovial’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์เส้ นประสาท (nerve fiber) จัดอยูใ่ นกลุม่ peripheral nerve sheath tumor มักมีคาว่า ‘neuri‘ หรื อ ‘neuro’ หรื อ ‘schwanno’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์สร้ างกระดูก (bone forming cell, osteoblast) จัดอยูใ่ นกลุม่ osseous tumor มักมีคาว่า ‘osteo’ หรื อ ‘ossificans’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยเซลล์สร้ างกระดูกอ่อน (cartilage forming cell) จัดอยูใ่ นกลุม่ cartilaginous tumor มักมีคาว่า ‘chondro’ อยูใ่ นชื่อ - เนื ้องอกที่ประกอบด้ วยสารคล้ ายเมือก (myxoid) มักมีคาว่า ‘myxo’ หรื อ ‘myxoid’ อยูใ่ นชื่อ 5 Prognostic factors (Clinical and histology) Staging of soft tissue sarcoma: American Joint Committee on Cancer (AJCC) and TNM (2) Primary tumor size (T) TX: primary tumor cannot be assessed T0: no evidence of primary tumor T1: tumor < 5 cm in greatest dimension T1a: superficial tumor* T1b: deep tumor Regional lymph nodes (N) NX: regional lymph nodes cannot be assessed** NO: no regional lymph node metastasis N1: regional lymph node metastasis Distant metastasis (M) M0: no distant metastasis M1: distant metastasis Histological grade (G) TNM two grade system Three grade systems Four grade systems Low grade Grade 1 Grade 1 Grade 2 High grade Grade 2 Grade 3 Grade 3 Grade 4 Stage IA T1a N0, NX M0 Low grade T1b N0, NX M0 Low grade Stage IB T2a N0, NX M0 Low grade T2b N0, NX M0 Low grade Stage IIA T1a N0, NX M0 High grade T1b N0, NX M0 High grade Stage IIB T2a N0, NX M0 High grade Stage III T2b N0, NX M0 High grade Stage IV Any T N1 M0 Any grade Any T Any N M1 Any grade *Superficial tumor is located exclusively above the superficial fascia without invasion of the fascia; deep tumor is located either exclusively beneath the superficial fascia, or superficial to the fascia with invasion of or through the fascia. **Regional node involvement is rare and cases in which nodal status is not assessed either clinically or pathologically could be considered N0 instead of NX or pNX. 6 Histological grading of soft tissue sarcoma French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) grading system (3) 1. Tumor differentiation Score 1: sarcomas closely resembling normal adult mesenchymal tissue (i.e., low grade leiomyosarcoma) Score 2: sarcomas not in score 1 for which histological typing is certain Score 3: Undifferentiated sarcomas and sarcomas of uncertain type plus synovial sarcoma, PPNET/Ewing’s sarcoma, and some types of pleomorphic differentiated adult sarcomas, e.g., pleomorphic liposarcoma 2. Mitotic index Score 1: 0-9 mitotic figures / 10 high power field (high power field area =0.1744 mm2) Score 2: 10-19 mf / hpf Score 3: >20 mf / hpf 3. Tumor cell necrosis* Score 0: No necrosis on any slide Score 1: Less than 50% of the tumor is necrotic in the slides examined Score 2: More than 50% of the tumor is necrotic in the slides examined Final grade - add the three scores Grade 1: When sum of score equals 2 or 3 Grade 2: When sum of score equals 4 or 5 Grade 3: When sum of score equals 6, 7, or 8 * To estimate tumor cell necrosis a minimum of one section per 2 cm of tumor diameter is suggested. Stage IA IB IIA IIB III Musculoskeletal Tumor Society staging of malignant bone lesions (2) Definition Low grade, intracompartmental Low grade, extracompartmental High grade, intracompartmental High grade, extracompartmental Any grade, metastasis Intracompartment (T1) Intraarticular Superficial to deep fascia Paraosseous Intrafascial compartment Definition of anatomic extent (2) Extracompartment (T2) Soft tissue extension Deep fascial extension Intraosseous or extrafascial extension Extrafascial compartment 7 Primary tumor size (T) Regional lymph nodes (N) Distant metastasis (M) Histological grade (G)** TNM two grade system Low grade TNM staging of bone tumor (2) TX: primary tumor cannot be assessed T0: no evidence of primary tumor T1: tumor < 8 cm in greatest dimension T2: tumor > 8 cm in greatest dimension T3: discontinuous tumors in the primary bone site NX: regional lymph nodes cannot be assessed* NO: no regional lymph node metastasis N1: regional lymph node metastasis M0: no distant metastasis M1: distant metastasis M1a: lung M1b: other distant sites Three grade systems Grade 1 Four grade systems Grade 1 Grade 2 High grade Grade 2 Grade 3 Grade 3 Grade 4 Stage IA T1a N0, NX M0 Low grade Stage IB T2 N0, NX M0 Low grade Stage IIA T1 N0, NX M0 High grade Stage IIB T2 N0, NX M0 High grade Stage III T3 N0, NX M0 Any grade Stage IVA Any T N0, NX M1a Any grade Stage IVB Any T N1 Any M Any grade Any T Any N M1b Any grade *Regional node involvement is rare and cases in which nodal status is not assessed either clinically or pathologically could be considered N0 instead of NX or pNX. **Ewing sarcoma is classified as high grade Tumor depth, location Neurovascular involvement Histologic parameters: cellularity, differentiation, pleomorphism, mitotic rate, necrosis 8 References 1. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2001. 2. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. WHO classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002. 3. Kempson RL, Fletcher CDM, Evans H, Hendrickson MR, Sibley RK. Atlas of tumor pathology. Tumors of the soft tissues. Washington, D.C.: AFIP; 2001. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. สื่อประกอบการเรียนรู้เพิ่มเติม Rosenberg AE. Bones, joints, and soft tissue tumours. In: Kumur V, Abas AK, Fausto N. Editors. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004, pp1273-324. Burns DK, Kumar V. The musculoskeletal system. In: Kumar V, Cotran RS, Robbins SL. Editors. Robbins basic pathology. 7th ed. Philadelphia: Saunders; 2003, pp 755-88. จงกลณี เศรษฐกร. เอกสารคาสอนเรื่ องพยาธิวิทยาของกระดูกและข้ อ. เชียงใหม่: ภาควิชาพยาธิวทิ ยา; 2547 (ดูใน intranet) จงกลณี เศรษฐกร, โอฬาร อาภรณ์ชยานนท์, วัฒนาพร วิเศษมงคล. อัลบัมภาพสีพร้ อมคาบรรยายเรื่องโรคกระดูกและข้ อและเนื ้องอกของเนื ้อเยื่ออ่อน. เชียงใหม่: ภาควิชาพยาธิวิทยา; 2543. (ดูใน intranet) http://www.pathology.vcu.edu/education/musculo/index.html#legend ไปที่ Index of slides , Malignant tumors of bone, Bone some things normal and abnormal http://cai.md.chula.ac.th/newhome/lesson.html ไปที่ภาควิชาพยาธิวิทยา http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/webpath/ ไปที่ Systemic pathology 9
