 RUMUS PADA I.E.P
R – CH – NH3 +
COO -
 NH3 +  GUGUS
AMINO
 R – CH –
COO -
KERANGKA KARBON


PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA 
PROTEOSA  PEPTON  POLIPEPTIDA   
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1.
2.
3.
MENGAKTIFKAN PROENZIM
DENATURASI PROTEIN pH OPTIMUM PEPSIN  AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG  SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN : KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI







SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF)  DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

Protein Digestion in the Small Intestine:
R
1
R
2
R
3
R
4
R
5
R
6
R
7
+ H
3
N - - C
_
H
C
_
H
O
N
_
C
_
C
_
H
O
H
N
_
C
_
H
C
_
H
N
_
C
_
H
C
_
N
H
_
C
H
_
C
_
H
N
_
C
_
H
C
_
H
N
_
C
_
C
H
O O O O O
_
O trypsin chymotrypsin elastase
R
1
R
3
R
5
R
7
= Lys, Arg
= Trp, Tyr, Phe, Met, Leu
= Ala, Gly, Ser
= Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val trypsinogen chymotrypsinogen proelastase carboxypeptidase procarboxypeptidase
The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism is carried out.

SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
DARAH ASAM AMINO
SEL TUBUH ASAM AMINO
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
PRODUK KHUSUS
ENERGI
BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN

Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships

Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships

 Synthesis of liver and plasma proteins
 Catabolism of amino acids
• Gluconeogenesis
• Ketogenesis
• Branched chain amino acids not catabolized
• Urea synthesis
 Amino acids released into general circulation
• Enriched in BCAA (2-3X)

Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships


Skeletal Muscle
 Muscle protein synthesis
 Catabolism of BCAA
• Amino groups transported away as alanine and glutamine
(50% of AA released)
• Alanine to liver for gluconeogenesis
• Glutamine to kidneys
Kidney
 Glutamine metabolized to a-KG + NH
4
• a-KG for gluconeogenesis
• NH
4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
• Important buffer from acidosis

BODY PROTEIN
Proteolysis Protein synthesis
Carbon compounds
+ nitrogen
Dietary amino acids
De novo synthesis
Amino Acid Pool
Catabolism
Biosynthesis of nitrogen compounds
Porphyrins, creatine, carnitine, hormones, nucleotides
Urea + CO
2
Amino acid sources
Fates of amino acids
Figure 1. Sources and fates of amino acids

• The pools of free amino acid in animals are derived from a combination of dietary sources and de novo synthesis. Amino acids are important precursors of a variety of biological molecules as well as providing the building blocks for polypeptide and protein synthesis. In addition, amino acid group.




1.
2.


ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO  UREA
KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO 
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME  SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH
ASAM AMINO
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
PRODUK KHUSUS
ENERGI BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN

JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.


1.
2.
3.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN :
UNTUK SINTESIS PROTEIN
UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
SISA  KATABOLISME
N  UREA
KERANGKA C  SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT)  SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N  UREA
KERANGKA C  SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI SINTESIS GLUKOSA





PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES




KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH  BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT

ESSENSIAL









ARG*
HIS*
ILE
LEU
LYS
MET
PHE
THR
TRP
 VAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH
TETAPI TAK MENCUKUPI
UTK PERTUMBUHAN ANAK





ALA
ASN
NON ESSENSIAL
ASP
CYS
GLU




GLN
PRO
SER
TYR


HYDROXYPROLIN**
HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA
PROSESING KOLAGEN
SESUDAH DITRANSLASI

Arginine a
Histidine
Isoleucine
Leucine
Lysine
Essential
Methionine b
Phenylalanine c
Threonine
Tryptophan
Valine
Alanine
Nonessential
Glutamine
Aspartate Glycine
Asparagine Proline
Cysteine Serine
Glutamate Tyrosine a
Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet the needs of growth in children b
Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied adequately by the diet.
c
Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not supplied by the diet.






HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL : TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA

1.
2.


3.
4.





5.


BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
PYR ALA
OKSALOASETAT ASP ASN
D-3 FOSFOGLISERAT SER
KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN


SENYAWA AMFIBOLIK:

DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)

DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI



CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI  -
KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO  ASAM AMINO

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK
CONTOH :

ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
 -
KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT / OKSALOASETA T
 -
KETOGLUTARAT ( SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN ) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)

 KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT 
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT
 CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
GLUTAMAT DIBENTUK DARI
 -
KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
 -
KETOGLUTARAT + NH
4
NADP + + H2O
+ + NADPH + H +  L-GLU +





CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg ++
L-GLU + NH
4
+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK


AS.α-AMINO AS.α- KG

NH3 CO2






AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA
TRANSAMINASI
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) 
IKAN BERTULANG





A. TRANSAMINASI
B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA

TRANSAMINASI
R – CH – NH2
COOH
R’ – C = O
COOH
R – C = O R’ – CH – NH2
COOH COOH





ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM
 -AMINO
L-ALANIN ASAM
 -
KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE
 -
KETOGLUTARAT ASAM
 -AMINO

L-GLUTAMAT ASAM
 -
KETO
PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME
AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING
KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING
CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT




ASAM AMINO +

-KETOGLUTARAT

ASAM

-KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P) + + H2O


-KG + NAD(P)H + H + + NH4 +
------------------------------------------------------------------
ASAM AMINO + NAD(P) + + H2O

ASAM

-KETO + NAD(P)H + H + + NH4 +
SENYAWA AMFIBOLIK UREA



DEAMINASI OKSIDATIF
NAD(P) + NAD(P)H + H +
L-GLUTAMAT
NH3
 -
KETOGLUTARAT
 ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
 REVERSIBEL
 SEBAGAI ENZIM PENGENDALI



INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA







AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4 + + ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI  -
KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN
(USUS )
GUT

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4 + glutaminase


DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH  LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA





MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU  ALA +  -
KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI
 -
KG
DAN NH4 + YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO , DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE .





KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
 -
KG
+ ALA  GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN  -
KG
. AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA .
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI  KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR  PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.

PADA SEBAGIAN
BESAR JARINGAN
Glutamat
NH4 +
ATP
Glutamin sintetase
H2O
ADP, Pi
Glutamin
HATI
Gutamat
Glutaminase
H2O
Urea
NH4 +
Glutamin Glu  -KG
OTOT
Asam2 amino

NH4 +
Glutamat dehidrogen ase
-KG Glu
Pyr Ala Ala
SIKLUS GLUKOSA-
ALANIN
Glukosa
Pyr
Glukosa

 UREA
NH2 - DARI AMMONIA
 C=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP


REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA  PERLU 3 MOL
ATP
 PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.

argininosuksinat

(requires N-acetylglutamate
COO -
2ATP as an allosteric activator)
NH
2
NH
2
NH
4
+
CO
2 phosphate synthetase I
NH
2
CH
2
+ P i
+ 3H +
Carbamoyl
C=O
P i
C=O
NH
CH
2
C=O
NH
CH
2
HCNH
3
+
COO -
Aspartate
2ADP
O
O-P=O
O-
Carbamoyl
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
COO -
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
COO -
ATP
AMP
+ PP i
Argininosuccinate synthase phosphate
NH
3
+ COO -
Citruline Citruline
NH
3
+
CH
2
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
COO -
Ornithine
Cytoplasm
Ornithine transcarbamoylase
(OTC)
Mitochondrial
Matrix
NH
3
+
CH
2
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
COO -
NH
2
C=O
NH
2
Urea
Arginase
(found only
C=N
-
CH
NH CH
2
NH
2
CH
2
COO -
CH
2
C=NH
2
+
Argininosuccinase
NH
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
COO -
H
2
O
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
Argininosuccinate
COO -
COO HC=CH
Ornithine in liver) Arginine OOC Fumerate

Glucose
Links between Urea Cycle and Citric Acid Cycle
Phosphoenolpyruvate
Pyruvate
Acetyl CoA
Aspartate
Oxaloacetate
Citruline
Argininosuccinate
Malate
Citrate
Urea
Cycle
Arginine
Fumerate
Succinate
Citric Acid Cycle cis-Aconitate
Carbamoyl phosphate
Ornithine
Urea
Succinyl CoA
NH
4
+
CO
2

-Ketoglutarate
CO
2
Glutamate
(High concentrations of ammonia (NH
4
+ ) will drive glutamate formation and deplete

-Ketoglutarate.)
Isocitrate
CO
2










SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE


REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI






NH3 DIHASILKAN OLEH:

HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH

HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:


KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO







LIHAT GAMBAR HAL 7
KERANGKA C ASAM AMINO  SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT : OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA,  -
KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT  BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK  DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

Fatty acids
Ketone bodies
Metabolites
Acetyl-CoA
Acetoacetate
Pyruvate
Ile
Leu
Trp
Amino acids
Phe
Tyr
Lys
Ala Gly Cys SerThr
Glucose
Fumarate
OAA

-ketoglutarate
Asp Asn
Glu Gln His
Pro Arg
Succinyl-CoA

Fates of Amino Acid degradation products
Glucose
Phosphoenolpyruvate
Pyruvate
Acetyl CoA
Ala
Cys
Gly
Ser
Thr
Trp
Ile
Acetoacetate
Asn Asp Oxaloacetate
Citrate
Phe
Tyr
Malate
Fumarate
Glucogenic
Ketogenic
Both Glucogenic & Ketogenic
Succinate
Citric
Acid
Cycle
Isocitrate
Gln

-Ketoglutarate Glu
Succinyl CoA
Ile
Met
Thr
Val
Arg
His
Pro
Leu
Lys
Phe
Trp
Tyr







ALUR METABOLIK
A  B  C  D -------- P enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT  C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN

CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE  ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN






MAPLE SYRUP URINE DISEASE

TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,

VAL DAN ILE
CACAT ENZIM  -KETO DEKARBOKSILASE

TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN  GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

 PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.
 ASAM AMINO KECIL
 GLISIN = GLY
 BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN
 ALANIN = ALA
 ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
 DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE




ASAM AMINO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)

ZAT BAKAL TYROSINE

PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)



ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN 
NEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik


TRYPTOPHAN (TRP)

ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER

ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)

ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)

DEKARBOKSILASI  HISTAMIN 
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.




ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG

DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
 SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)

METABOLISMENYA PERLU BIOTIN



ASAM AMINO BASA
ARGININ (ARG)

ZAT BAKAL KREATIN

DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE

ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)

GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL




ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)

MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
METHIONIN (MET)

S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN  ADRENALIN

MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN




ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER)

MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN



BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)

FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE 
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL


ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMAT

BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO


(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON  GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN
LIHAT SLIDE LANJUTNYA


GLUTAMIN

MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN







IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT



BIOSINTESIS UREA

BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN

BIOSINTESIS AMP

BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN

BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER


SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA





YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS

YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4

YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN

YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN