A.Nur Çakar
Genital sistemin gelişmesi
Drawings of embryos of 19 to 21 days illustrating development of
the somites and intraembryonic coelom.
© 2005 Elsevier
3 haftalık embriyo (18 gün dolayları) : urogenital kabartılar ve nefrogenik kordon.
© 2005 Elsevier
• 5. hafta başları : Gonadlar gelişmeye
başlar.
• 4.hafta başları : Primordiyal germ
hücreleri vitellus kesesi endoderminde
belirir.
•
Dorsal mezenter boyunca göç edip ;
• 6. hafta başlarında gelişmekte olan
gonadlara gelirler.
• Primordiyal germ hücrelerinin göçü
stella,fragilis genleri ve BMP-4
tarafından kontrol edilir.
• Ara (intermediyer mezoderm)
• İntraembriyonik sölom
boşluğunun(karın arka duvarı) dorsal
duvarı boyunca longitudinal: Urogenital
kabartılar
• Lateralde nefrojenik kordon—üriner
sistem
• Mediyalde gonadal kabartı ---genital
sistem
Gonadların gelişmesi
• 7. haftaya kadar---Gonadal gelişim
her iki cinste aynı :
• İndifferent evre= tam
farklanmamış evre
© 2005 Elsevier
.
5 haftalık embriyo : indifferent gonadın ovaryum veya testise farklanması
Testis gelişmesi
• Primer seks kordonları
seminifer kordonlar
• 7. hafta
tunika albuginea
•
Leydig hücreleri
• 8. hafta :testosterone , dihidrotestosteron
mezonefrik kanal ve dış genitallerin maskülen yönde
gelişimi
• Testosteron salgılanması,hCG tarafından kontrol
edilir ve en yüksek düzeye 8-12 haftalarda ulaşır.
• AMH (antimüllerian hormon=MİS=Müllerian
inhibiting substance) ____Sertoli hücreleri.
Paramezonefrik kanal gelişimini baskılar.
Puberteye kadar.
•
Testis gelişmesi
• Sertoli hücreleri__Dorsal sölom epiteli
• Spermatogonyumlar___Primordiyal
germ hücreleri
•
( Primordiyal germ hücreleriVitellus kesesi endodermi)
• Spermatogonyumlar = endodermal
• Sertoli hücreleri= mezodermal
Testislerin gelişmesi
Ovaryumların gelişmesi
Illustrations of the three sets of excretory systems in an embryo during the
fifth week. A, Lateral view. B, Ventral view. The mesonephric tubules have been
pulled laterally; their normal position is shown in A.
© 2005 Elsevier
Genital boşaltma yollarının tam
farklanmamış evresi
A Sketch of a ventral view of the posterior abdominal wall of a 7-week embryo showing the
two pairs of genital ducts present during the indifferent stage of sexual development.
© 2005 Elsevier
Early development of the ovaries and uterus. A, Schematic drawing of a sagittal section of the caudal
region of an 8-week female embryo. B, Transverse section showing the paramesonephric ducts
approaching each other. C, Similar section at a more caudal level illustrating fusion of the
paramesonephric ducts. A remnant of the septum that initially separates them is shown. D, Similar
section showing the uterovaginal primordium, broad ligament, and pouches in the pelvic cavity. Note that
the mesonephric ducts have regressed.
© 2005 Elsevier
Tuba uterina ve uterusun gelişmesi
Kadında paramezonefrik kanal
kalıntıları
• Hidatid of Morgagni = Paramezonefrik
kanalın kraniyal ucu.Tuba uterinanın
kraniyal ucuna yapışık olarak bulunur.
Kadında mezonefrik kanal kalıntıları
• Apendiks vezikülosa = Mezonefrik kanalın en
kraniyal ucu
• Epoophoron = Birkaç kör tüp ve bir kanal.Erkekteki
duktuli eferentesler ve duktus epididimis
karşılığı.Ovaryum ve tuba arasında ,mezovaryum
içinde bulunurlar.
• Paroophoron = Uterusa daha yakın bölgede
mezonefrik kanal kalıntıları
• Gartner kistleri = Duktus deferens ve duktus
ejakulatoryus karşıtı.Uterus ve vajinanın yan
duvarları boyınca broad lig.içinde bulunurlar.
Uterus ve vajinanın gelişimi
Uterus ve vajinanın gelişimi
Erkekte genital boşaltma yollarının ileri gelişimi
• Fetal testis,
erkekleştirici
(masküline edici)
hormonlar
salgılar:
• Sertoli
hücreleri
(MIS)- 6.-7.
hafta
Fetal Leydig hüc.
(Testosteron)---8.
hafta
Testosteron
salgılanması: hCG
kontrolünde
Erkekte paramezonefrik kanal kalıntıları
• Apendiks testis = Paramezonefrik
kanalın kraniyal ucu.Testisin üst
tarafına yapışık olarak bulunur.
• Utrikulus prostatikus = Vajina
homoloğu.Prostatik uretraya
açılır.urogenital sinüs kalıntısıdır.
• Kollikulus seminalis = Himen
homoloğu.Prostatik uretranın arka
duvarında ufak bir kabartı.Sinüs
tüberkülünün kalıntısı.
Erkekte mezonefrik kanal kalıntıları
• Appendiks epididimis = Mezonefrik
kanalın en kraniyal ucu (Epididimis başına
yapışık olarak bulunur)
• Paradidimis = Mezonefrik tubullerin
kalıntısı ( Duktuli efferenteslerin
kaudalinda bulunurlar )
Erkekte aksesuvar bezlerin gelişimi
Veziküla seminalis (seminal bez): Mezonefrik
kanalların kaudal uçlarından tomurcuklanır. Çift.
Prostat : Prostatik üretradan çevre mezenşim
içine tomurcuklanarak gelişir. Bez epiteli
endodermal, bağ dokusu ve kaslar mezenşimal.
Bulbouretral bezler: Spongiyöz üretradan
tomurcuklanarak büyür. Çift. Epitel endodermal,
bağ dokusu ve kaslar mezenşimal
Dış genital organların tam farklanmamış evresi
Kadında dış genital organların ileri
gelişimi
Congenital anomalies of the hymen. The normal appearance of the hymen is
illustrated in A and in the inset photograph. Inset, Normal crescentic hymen in a
prepubertal child.
© 2005 Elsevier
Scanning electron micrographs of the developing external genitalia. A, The perineum during the
indifferent stage of a 17-mm, 7-week embryo 1, developing glans of penis with the ectodermal cord; 2,
urethral groove continuous with the urogenital sinus; 3, urethral folds; 4, labioscrotal swellings; 5, anus.
B, The external genitalia of a 7.2-cm, 10-week female fetus (×45). 1, glans of clitoris; 2, external
urethral orifice; 3, opening into urogenital sinus; 4, urethral fold (primordium of labium minus); 5,
labioscrotal swelling (labium majus); 6, anus. C, The external genitalia of a 5.5-cm, 10-week male fetus 1,
glans of penis with ectodermal cord; 2, remains of urethral groove; 3, urethral folds in the process of
closing; 4, labioscrotal swellings fusing to form the raphe of the scrotum; 5, anus.
© 2005 Elsevier
Hermafroditism
• Gerçek hermafrotidism
• Yalancı hermafrotidism
•
Dişi hermafrotidism
•
Erkek hermafrotidism
Gerçek hermafrotidism
•
•
•
•
•
•
Çok nadir.
Kromatin-pozitif.
%70 – 46,XX
%20 – 46,XX/46,XY-----Mozayik
%10---46,XY
Hem testis,hem ovaryum veya
ovotestis.
• Gonadlar genellikle işlevsiz.
• Fenotip dişi veya erkek.Dış genitaller
karışık.
Yalancı hermafrotidizm
Dişi pseudohermafrotidizm
• Kromatin pozitif.
• 46,XX
• Adrenogenital sendrom: Ovaryumlar
normal fakat fetal suprarenal bezlerin
ürettiği aşırı androjen ,dış genitallerin
erkek benzeri gelişimine yol açar.
• Klitoris büyür ve labiyumlar kaynaşır.
Yalancı hermafrotidizm
Erkek pseudohermafrotidizm
• Kromatin negatif.
• 46,XY
• Fetal testisler yeteri kadar
testosteron ve MİS üretemezler.
• Testisler rudimenterden normale kadar
değişik.
• İç ve dış genital organlar değişen
derecelerde karışık.
Schematic lateral views of the female urogenital system. A, Normal. B, Female pseudohermaphrodite caused
by congenital adrenal hyperplasia (CAH). Note the enlarged clitoris and persistent urogenital sinus that were
induced by androgens produced by the hyperplastic suprarenal glands.
© 2005 Elsevier
Androjen insensitivite sendromu
(Testiküler feminizasyon)
• 1/20.000
• Normal görünümlü kadınlar.
• Testisleri var.Vajina kör.Uterus yok veya rudimenter.
46,XY
• Fetal testisler yeteri kadar testosteron üretmesine
karşın iç ve dış genital organlar, hücresel reseptörler
düzeyinde duyarsız.
• Testisler ,50 yaş civarı malign tümör oluşumu
nedeniyle çıkarılır.
• X-linked resesif kalıtım.Androjen reseptörünü
kodlayan gende nokta mutasyonu.Lokalize edilmiş.
A, Photograph of a 17-year-old woman with androgen insensitivity syndrome (AIS). The external genitalia
are female, but the patient has a 46, XY karyotype and testes. B, Photomicrograph of a section through a
testis removed from the inguinal region of this woman showing seminiferous tubules lined by Sertoli
cells. There are no germ cells, and the interstitial cells are hypoplastic
© 2005 Elsevier
Mixed gonadal disgenesis
• Çok nadir.
• Kromatin negatif.
• Bir tarafta testis,diğer yanda tam
farklanmamış bir gonad.
• İç genitaller dişi,dış genitaller karışık.
• Pubertede meme gelişimi ve
menstruasyon olmaz.
Penil malformasyonlar
Hipospadiyas
•
•
•
•
•
•
•
•
En sık.
1/300
4 tipi var: Glandular(en sık)
Penil
Penoskrotal
Perineal
Uretral açıklık penisin VENTRAL yüzünde.
Uretral kabartılar kaynaşmaz.Fetal testis yeteri
kadar androjen üretemez veya androjen reseptör
mekanizmalarında bozukluk vardır.
Penil malformasyonlar
Epispadiyas
• 1/30.000
• Uretra penisin DORSAL yüzüne açılır
• Tek başına veya mesane ekstrofisi ile
birlikte.
• Genital tüberkül gelişirken,ektodermalmezenşimal iletişim yetersiz
olur.Sonuçta,genital tüberkül daha dorsalde
gelişir.Sonuçta,urogenital membran açılırken
,urogenital sinus penisin dorsal yüzüne
açılır.
Glanular hypospadias in an infant. The external urethral orifice is on the ventral surface of
the glans of the penis.
© 2005 Elsevier
Penil malformasyonlar
• Bifid penis (Yarık penis)_Mesane
ekstrofisi
• veya başka üriner sistem
malformasyonları
• Çift penis _ İki genital tüberkül
• Mikropenis _hipopituarism
Dış genital organların gelişmemesi
• Penis veya klitoris gelişmez.
• Çok nadir.
• 7. haftada yetersiz ektodermalmezenşimal iletişim nedeniyle genital
tüberkül gelişmez.
• Üretra,anus yakınında perineye açılır.
