เด็กชายไทย อายุ 12 ปี 3 เดือน อาการสาคัญ ประวัตป ิ ั จจุบัน ปวดหลังมา 2 เดือน 2 เดือน ปวดหลังเป็ นๆหายๆ ไม่ สัมพันธ์ กับท่ าทาง ปวด มากกลางคืน มีไข้ เป็ นๆหายๆ 1 เดือน มีไข้ สูงขึน้ ไปรพ.จังหวัด ได้ นอนโรงพยาบาล วินิจฉัยว่ าเป็ นกรวยไตอักเสบ รักษาโดยการฉีดยา อาการไม่ ดีขนึ ้ ยังมีไข้ ปั สสาวะบ่ อย หิวนา้ บ่ อย อ่ อนเพลีย นา้ หนัก ลดลง 5 กิโลกรัม ประวัตปิ ั จจุบัน ระหว่ าง admit เริ่มอาการปวดบัน้ เอวมากขึน้ เดินได้ ปกติ ไม่ มี อาการทางระบบประสาท ได้ film T-spine พบมี collapse T -12 และตรวจเพิ่มเติม ประวัตปิ ั จจุบัน ตรวจเพิ่มเติมที่โรงพยาบาลจังหวัด Flim TL spine: compression fracture T12 PPD skin test: negative CT chest: normal CT Whole abdomen: hepatosplenomegaly ประวัตปิ ั จจุบัน MRI spine: multiple ring enhancement at multiple vertebral lesion with pathological fracture T12 Bone scan: increased uptake lesions at upper thoracic spine and all joint Bone marrow aspiration: no abnormal cell Bone marrow biopsy: reactive hyperplasia ประวัตปิ ั จจุบัน MRI spine: multiple ring enhancement at multiple vertebral lesion with pathological fracture T12 Bone scan: increased uptake lesions at upper thoracic spine and all joint Bone marrow aspiration: no abnormal cell Bone marrow biopsy: reactive hyperplasia History ประวัติอดีต ไม่มีโรคประจำตัว ออกกำลังกำยเป็ นประจำ เรียน ม.1 กำรเรียนดี ประวัติครอบครัว ปฏิเสธโรควัณโรค มะเร็ง โรคเลือด ในครอบครัว Physical Examination A Thai boy, mild pallor, no jaundice T 39oc PR112/min RR 20/min BP 120/70 mmHg • Wt 45 kg Ht 150 cm • Heart and lungs: normal • Abdomen: liver 4 cm below RCM mild tender, spleen 2 cm below LCM Physical Examination • Back: no scoliosis, tender along distal thoracic to lumbar spine • Extremities: no deformity, no limitation of movement • Neuro: motor power upper extremities V lower extremities IV DTR 2+ all Problem lists and Discussion Initial investigations CBC: Hb 9.6 g%, Hct 30%, MCV 71.7 fl, MCH 23.1 pg, MCHC 32.2 g/dL WCB 10,400/mm3, N 73%, L 16%, M 11% Plt 435,000/mm3 UA: normal Anti HIV: negative Initial investigations (2) Electrolytes: Na 134, K 3.9, Cl 94, CO2 26.5 mmol/L Ca 12.7, P 3.8, Mg 1.6 mg/dL BUN 20, Cr 0.9 mg/dL LDH: 670 U/L CRP: 265 mg/L Initial investigations (3) Liver function test AST 55, ALT 27 U/L, TB 0.6, DB 0.3 mg/dL, Total protein 78 g/L, albumin 31.5 g/L, Alkaline phosphatase 212 U/L GGT 85 U/L Investigation (4) Melioid titer: negative Hemo c/s: no growth PPD skin test: no induration Investigations Left sided L1 transpedicular biopsy: Necrotic material with some inflammation cells, no acid fast bacilli, no fungus Investigations BMA: normal cellularity, normal maturation of erythroid, myeloid and megakarycyte, no abnormal cell BM Biopsy: normal cellularity 80%, M:E ratio 3:1 Active trilinear hematopoiesis Blast 5% of nucleated cells No fibrosis, no granuloma MRI knee Extensive varying-size Nodular appearing marrow infiltrating lesions Metastatics deposit Malignancy process Infectious process Pathology BCL-2 CD 20 CD3 CD10 Investigations Bone biopsy: left proximal tibia Primary non-Hodgkin lymphoma of bone, diffuse B cell lymphoma Immunohistochemistry CD20 CD79a CD3 CD10 CD68 CD99 BCL-2 TdT Desmin Sarcomeric actin positive in large lymphoid cells positive in large lymphoid cells negative in large lymphoid cells negative in large lymphoid cells positive in histiocytic cells negative negative negative negative negative Chest x-ray Film spine Destruction and collapse T12, L4-5 vertebrae Bone survey multiple osteolytic lesions CT chest and abdomen mediastinum and intraabdominal lympadenopathy mild hepatosplenomegaly Infiltrative involvement both kidney, no hydronephrosis Multiple osteolytic lesions including clavicles, scapulars, head of humerus, whole spines, pelvic bone and femur Diagnosis Primary non-Hodgkin lymphoma of bone, diffuse B cell lymphoma Treatment Start chemotherapy Burkitt protocol Supportive care After Treatment Primary Bone Lymphoma Primary bone lymphomas (PBLs) are rare, less than 1% of all malignant lymphomas PBLs is defined as a lymphoma that is confined to bone or BM without evidence of systemic involvement 2002 WHO classification of tumors of soft tissue and bone, the criteria for a diagnosis of PBL a single skeletal tumor without regional LN involvement multiple bone lesions without visceral or LN involvement Arch Pathol Lab Med Vol 133, November 2009 Primary Bone Lymphoma Most are diffuse large B-cell lymphomas The middle-aged to elderly population, median age of 48 yrs Common presentation: bone pain and less-frequent a palpable mass and bone fracture Very rarely, paraplegia from compression Rarely, hypercalcemia may be present Arch Pathol Lab Med Vol 133, November 2009 Anatomic Location Beal et al reported a series of PBDLBCL that included 82 patients Involvement was femur (27%), pelvis (15%), tibia/fibula (13%), polyostotic (13%), humerus (12%), spine (9%), other (5%), mandible (2%), radius/ulna (1%), scapula (1%), and skull (1%) Rarely, small bones of the hands and feet are involved in PBDLBCL Arch Pathol Lab Med Vol 133, November 2009 Radiographic Findings The metaphysis is the most common site of occurrence in long bones The lesion shows varying areas of sclerosis and osteolysis, producing a ‘‘moth-eaten’’ appearance Arch Pathol Lab Med Vol 133, November 2009 Case Reports 1. A 13-year-old girl presented with a 6 month history of pain in the lower thoracic region Examination and investigations: mass at right thoracic and pelvic region, osteolytic lesion Biopsy: lymphoblastic lymphoma, CD20, CD79 positive 2. A 6-year-old boy, progressive pain left knee and rapidly, enlarging mass. Exam and Ix: mass at left knee 5*5 cms, osteolytic lesion at metaphyseal of distal femur Biopsy: burkitt lymphoma, CD19, CD20 positive Eur J Pediatr 2001,160:239-242 Case Reports (con’t) Treatment with B-cell protocol NHL consecutive blocks of polychemotherapy Vincristine, cytarabine, dexamethasone, doxorubicine, etoposide, cyclophosphamide and high dose methotrexate with leucovorin rescue Complete remission both cases Follow up of 24, 18 months respectively, alive without disease Eur J Pediatr 2001,160:239-242 Case Reports (con’t) PLB, defined localized disease and treat with local radiation of primary site Treatment of adult PLB of RT had 50% overall long term survival Lymphoma in children as systemic disease, local RT not sufficient Pediatric oncology group treatment with multiagent chemotherapy without RT 95% of a 5 year event-year free rate Eur J Pediatr 2001,160:239-242