Ictericia, Ascitis y Edemas Tema 20 Dra ML Miranda Guisado ICTERICIA Pigmentación amarilla de la piel por elevación de la concentración sérica de bilirrubina. Se manifiesta clínicamente cuando la concentración de Bi es > a 2.5-3 mg/dl. Se aprecia mas fácilmente en las escleróticas. Cuando la ictericia obedece a elevación de carotenos en suero, no se pigmentan las escleróticas. Metabolismo de la Bilirrubina Principal producto de la degradación de la hemoglobina, liberada por los hematíes “viejos”. Se une primero a la albúmina y es transportada al hígado. En él es conjugada por la glucuroniltransferasa a glucurónido que se excreta con la bilis a duodeno y en el colon se transforma en urobilinógeno. Los niveles séricos de bilirrubina son < a 1mg/ dl, casi el 100% no conjugada (fracción indirecta). Una pequeña cantidad se absorbe, eliminándose por riñón. Solo la bilirrubina conjugada (fracción directa) puede excretarse por orina. Etiología La Hiperbilirrubinemia aparece como consecuencia de: Hiperproducción: anemias hemolíticas Trastorno en la captación, Defecto en la conjugación: (Ictericia fisiológica RN, Crigler-Najjar I y II; Gilbert) Excreción hepática disminuida: (Dubin-Jonson y Rotor, ambas autosóminas dominantes) Regurgitación de la bilirrubina desde los hepatocitos o las vías biliares Denominaciones Bilirrubina Total Bilirrubina no conjugada: Indirecta Bilirrubina conjugada: Directa Tipos de Ictericia Ictericia hemolítica o prehepática (Aumento de bilirrubina no conjugada): Hemólisis, eritropoyesis ineficaz, transfusiones, reabsorción de hematomas… Ictericia hepática o hepatocelular (Aumento de los dos tipos de bilirrubina): Se afecta la captación conjugación y eliminación. Ocurre en Hepatopatías difusas (hepatitis, cirrosis..) Ictericia obstructiva o posthepática (Aumento de bilirrubina conjugada): Se detiene el flujo biliar dentro del hígado o en las vías biliares Ictericia hemolítica o prehepática Aumento de la bilirrubina no conjugada: No hay coluria No hay bilirrubinuria Urobilinógeno en orina aumentado Heces coloreadas Hemólisis, eritropoyesis ineficaz, transfusiones, reabsorción de hematomas… Síndrome de Gilbert Trastorno de conjugación de la bilirrubina por disminución de la actividad de la UDP glucuroniltransferasa. Provoca hiperbilirrubinemia no conjugada leve (menos de 6 mg/dl) Afecta a un 3-7% de la población Proporción varones/mujeres: 2-7/1 Ictericia hepática o hepatocelular Aumento de los dos tipos de bilirrubina: Se afecta la captación conjugación y eliminación Aparece bilirrubinuria y coluria Heces normales o hipocólicas Alteración de las pruebas de citolisis Ocurre en hepatopatías difusas (hepatitis, cirrosis..) Ictericia hepatocelular (hepatonecrosis): Hiperbilirrubinemia mixta Lesión aguda: Hepatitis vírica Toxicidad por fármacos Predecible dependiente de dosis (paracetamol) Impredecible, idiosincrasia (isoniacida) Tóxicos ambientales (A. faloides, Cloruro de vinilo) Lesión crónica: Hepatitis viral crónica, hepatotoxinas (etanol) Enfermedad de Wilson, hemocromatosis… Hepatitis autoinmune Ictericia obstructiva o posthepática Se detiene el flujo biliar dentro del hígado o en las vías biliares Aumento de bilirrubina conjugada en suero Aparece coluria y bilirrubinuria Heces hipocólicas o acólicas Ocurre en las obstrucciones de la via biliar intrahepática o extrehepática por cálculos, neoplasias…. Colestasis Síndrome provocado por el bloqueo o detención del flujo biliar, que impide la llegada al duodeno: Intrahepática Extrahepática Colestasis: Mecanismos y causas Intrahepáticas Extrahepáticas (obstrucción de la vía biliar) Hepatitis Toxicidad por fármacos CBP Colestasis recurrente benigna (hereditaria) Colestasis del embarazo Enfermedad venooclusiva… Malignas (colangiocarcinoma, Ca páncreas…) Benignas (coledocolitiasis, pancreatitis crónica…) Mixtas • Colangitis esclerosante 1aria Colestasis: Manifestaciones clínicas Ictericia: obstructiva por regurgitación de BD. Coluria: por la eliminación renal. Acolia: por falta del pigmento en T. Digestivo Prurito: acúmulo de sales biliares en piel/ aumento de agonistas opiáceos por aumento de serotonina. Bradicardia: depresión del n. sinusal por las sales biliares. Maldigestión- malabsorción: por ausencia de sales biliares en intestino. Aproximación diagnóstica Anamnesis Inicio y curso de la ictericia Síntomas asociados: fiebre, anorexia, nauseas, vómitos, molestia en epigastrio… Antecedentes personales: alcohol, drogas… Hallazgos exploratorios: signos de hepatopatía crónica Pruebas funcionales hepáticas Bilirrubina: informa sobre captación, metabolismo y excreción hepática Aminotransferasas (transaminasas) (AST-GOT y ALT-GPT): indicadores sensibles de la integridad de las células hepáticas Fosfatasa alcalina (FA): indicador sensible de colestasis, de obstrucción biliar e infiltración hepática Gamma glutamil transpeptidasa (GGT): guarda relación con la actividad de la FA. Pruebas funcionales hepáticas Tiempo de protrombina (TP): mide la actividad de varios factores de coagulación Vit K dependientes. Albúmina: en hepatopatías crónicas Globulinas: en hepatopatías crónicas Amoniaco: en fallo de las vías de detoxificación hepática y derivación portosistémica Técnicas de imagen hepatobiliares Ecografía Colangiografía transcutánea Colangio resonancia Angiografía Biopsia hepática percutánea Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Ascitis Fisiopatología del peritoneo Membrana serosa que tapiza el interior de la cavidad peritoneal (2 capas: visceral y parietal) Pequeña cantidad de líquido peritoneal < 100 ml (trasudado) Función mecánica, química y defensiva La presión intraperitoneal normal es de 8 cm de agua Ascitis Acumulación de líquido en la cavidad peritoneal superior a 100 ml. Provoca distensión y molestias abdominales, anorexia, saciedad, dolor en flancos y dificultad para respirar Mecanismos y causas Trasudado: por desequilibrio entre presiones hidrostáticas y osmótica o por hipertensión portal. Exudado: inflamación peritoneal. Linfa (quilosa): secundaria a obstrucción de linfáticos abdominales Trasudado Desequilibrio entre la presión hidrostática y osmótica capilar con salida de liquido al espacio intersticial. Insuficiencia cardiaca Síndrome nefrótico Enteropatía proteinorreica Hipertensión portal Exudado: Aumento de permeabilidad de los vasos Inflamación peritoneal avanzada (tuberculosis) Carcinomatosis peritoneal Linfa: Lesión u obstrucción de los vasos linfáticos abdominales Ascitis: consecuencias mecánicas Distensión de la pared abdominal: Molestias abdominales Desarrollo de hernias Facilita el desarrollo de reflujo Anorexia, saciedad, dolor en flancos Disnea con dificultad para respirar Compresión de vena cava inferior con aparición de edemas en miembros inferiores. Ascitis sin hipertensión portal. Causas: Enfermedades del peritoneo Infecciones Neoplasias Causas diversas: (Wiple, Fiebre MF..) Enfermedades no peritoneales Procesos ginecológicos: Situaciones de hipoalbuminemia: Sd de Meigs Sd de hiperestimulación ovárica Síndrome Nefrótico Enteropatía pierde proteínas Miscelánea: mixedema, ascitis nefrógena Síndrome de hipertensión portal Elevación de la presión en la vena porta > a 10 mmHg. La porta recoge la sangre de las vísceras abdominales y se forma por la unión de la mesentérica superior y la esplénica. Su presión depende del flujo y de la resistencia Ascitis en la hipertensión portal: fisiopatología Hipoalbuminemia secundaria a la insuficiencia hepática Aumento de la linfa hepática Retención de sodio y agua por el riñón Aumento de la presión hidrostática con disminución de la presión oncótica Ascitis en la Cirrosis hepática Vasodilatación arterial periférica desencadenada por endotoxinas y citoquinas y mediada por el óxido nítrico Disminución del volumen plasmático eficaz Activación de mecanismos compensadores Retención de sodio para mantener el volumen Intravascular Ascitis con hipertensión portal: causas: Intrahepáticas: Cirrosis Hepatitis aguda alcohólica Hepatitis crónica activa Fallo hepático fulminante Enfermedad venooclusiva hepática Higado tumoral Extrahepáticas: Hígado de estasis (ICC, Pericarditis constrictiva..) Trombosis portal Budd. Chiari Mas del 90% se deben a cirrosis, neoplasias o insuficiencia cardiaca Exploración de la ascitis: inspección, palpación y percusión Flancos abdominales abombados Oleada ascítica Matidez cambiante Edema perineal o escrotal Hernia umbilical Derrame pleural Circulación colateral Ascitis en Cirrosis: Complicaciones Peritonitis Bacteriana Espontánea (PBE) Síndrome hepato-renal Edema Hinchazón de tejidos blandos por el aumento anormal del volumen de líquido intersticial El líquido es un trasudado del vaso al intersticio. Es necesario que el riñón reabsorba sal y agua para que aparezca. Su distribución (generalizado, localizado…) orienta sobre su causa. Edema Si Localizado -Dificultad al retorno venoso o linfático. -Lesión local No Si Albúmina < 2,5 gr/dl - Desnutrición grave - Cirrosis - Síndrome nefrótico No Ingurgitación yugular Bajo gasto cardiaco No Hiperazoemia o nefropatía activa No Edema inducido por fármacos O hipotiroidismo Si Insuficiencia cardiaca Si Insuficiencia renal