Scale of hearing impairment Threshold (dB HL) Degree of impairment -10-20 Within normal limits 21-40 Mild hearing loss 41-55 Moderate hearing loss 56-70 Moderate to severe hearing loss Severe hearing loss Profound hearing loss 71-90 >90 Types of hearing loss • 1.Conductive hearing loss- is caused by a disorder of the external or middle ear, usually does not exceed 60 dB • -Middle ear pathology may increase stiffness, as in effusion, affecting primarily the low frequencies, may decrease stiffness, such as ossicular disruption flat loss Types of hearing loss • 2.Sensorineural hearing loss is caused by a disorder of inner ear , cochlea, or VIII nerve. Great majority of SNHL are cochlear rather than retrocochlear, the term “sensorineural hearing loss” is favored • 3.Mixed hearing loss Types of hearing loss • 4.Central hearing loss-disorder of the auditory system in the brainstem or higher.Patients may report a disproportionate amount of difficulty in understanding or processing speech relative to audiogram • No child is too young to be tested or too young to be evaluated when there is the suspicion that hearing ability may be impaired. Evaluation and tasks • 1.Core information จากประวัตแิ ละการตรวจ ร่างกาย ร่วมกับ laboratory and radiographic studies • 2.Confirm ว่ามี hearing loss จริงโดยอาศัย ข ้อมูลจากผูป้ กครอง • 3.Characterize ว่าเป็ น conductive, SNHL, mixed และประเมิน degree of hearing impairment • 4.Cause-congenital, acquired or Characterize • 1.Conductive-condition that intefere with transmission of sound through EAC or transmission of vibrations from tympanic membrane through ossicular chain to oval window • 2.Sensorineural-malfunction in cochlear, CN VIII or both • 3.Mixed-malfunction is in middle ear transformer mechanism and in cochlear or cochlear nerve • 4.Retrocochlear-impaired neuronal transmission somewhere in cochlear nerve, Care • Depending on severity อาจใช ้ hearing ่ ่ งทีเหมาะสมในห ่ aid, เลือกทีนั ้องเรียน หรือเข ้า เรียนในคอร ์สเฉพาะ • ผูป้ ่ วย postlingually deaf อาจทา cochlear implant • ให ้การช่วยเหลือด ้าน communication skills ่ • ช่วยเหลือครอบคร ัวในเรืองการปร ับตัว • ให ้ genetic counselling แก่พ่อแม่ Method for acquiring core information • Gestational history-prenatal infection เช่น rubella, syphilis -การได ้ร ับยาบางอย่าง เช่น streptomycin, quinine -โรคเบาหวาน , pseudohypoparathyroidism * Perinatal history-intrapartum asphyxia and anoxia ่ damage -kernicterus ซึงจะ cochlear nuclei Method for acquiring core information • Family history-50% ของ congenital ่ deafness ทีพบในเด็ กเกิด จาก genetic factors -75-88 % are recessive inherited Method for acquiring core information • Laboratory studies -TORCHS studies ตรวจหา specific Ig M antibody assays สาหร ับ toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, hepatitis B, and syphilis -VDRL and FTA-ABS -Urinalysis การพบ protein ใน urine นึ กถึง Alport syndrome (hereditary nephritis and progressive SNHL) Method for acquiring core information -Thyroid function tests ถ ้ามี abnormal thyroxine (T4) uptake บ่งว่า SNHL นั้นอาจ เป็ นส่วนหนึ่ งของ Pendred syndrome -ECG ถ ้ามี prolong QT ร่วมกับ syncope and congenital SNHL นึ กถึง Jervell and Lange-Nielsen syndrome -Vestibular function tests พบ abnormal caloric responses ใน cretinism, ENG ทา ้ ได ้ในเด็ก 6 ปี ขึนไป พบผิดปกติได ้ใน familial Method for acquiring core information -Radiographic studies ทา mastoid series ่ วา่ มี cholesteatoma หรือไม่ , เพือดู transorbital view ใช ้เปรียบเทียบ IAC 2 ข ้าง ถ ้าต่างกันให ้นึ กถึง acoustic neuroma, CT ช่วยดู ossicular chain และช่วยประเมินว่าควร ทา reconstructive surgery และช่วยบอก ตาแหน่ งของ facial nerve -ในปี ค.ศ. 1982 Joint Committee on Infant Hearing ได ้ให ้ข ้อเสนอแนะ risk ่ detect hearing impairment factors ทีจะ ใน neonate & infants ดังนี ้ 1.Family history of childhood hearing impairment 2.Congenital perinatal infection เช่น cytomegalovirus, rubella 3.Anatomic malformations involving head or neck เช่น syndrome ต่าง ๆ , cleft palate, abnormal pinna 4.Birth weight 1,500 gm 5.Hyperbilirubinemia at level exceeding indications for exchange transfusion 6.Bacterial meningitis especially Hemophilus influenzae 7.Severe asphyxia รวมถึง infants with Apgar scores 0-3 หรือไม่หายใจเองใน 10 นาที ่ั หรือ hypotonia คงอยู่เกิน 2 ชวโมง Diseases of middle ear with manifestation in the inner ear • 1.Congenital anomalies – anteromedially displaced lateral sinus ่ กลงพบ ร่วมกับ Trautmann’s triangle ทีเล็ บ่อยใน Meniere’s disease ่ าน middle ear จะ damage to • 2.Trauma ทีผ่ membranous labyrinth อาจจาก -stapedectomy ่ -penetrating foreign body ซึงอาจ fracture and subluxate stapedial footplate into vestibule Diseases of middle ear with manifestation in the inner ear -fracture of temporal bone that include promontory อาจทาให ้ inflammation of middle ear เข ้าสู่ inner ear -acoustic trauma to ossicular chain จาก drill ระหว่าง tympanomastoidedtomy -trauma ต่อ round window อาจเกิดขณะ remove cholesteatoma or granulation tissue หรือจาก myringotomy at posteroinferior quadrant Diseases of middle ear with manifestation in inner ear • 3.Changes in pressure เช่น ระหว่าง scuba diving or flight ทาให ้ eustachian tube ถูก lock และมี sudden negative changes in M.E cleft ทาให ้เกิด rupture of round window และ perilymphatic fistula เกิดมี SNHL หรือ dysequilibrium • 4.Infection / Inflammation -otitis media ทาให ้ toxic material ผ่าน fistula of horizontal SCC (เช่นจาก cholesteatoma) หรือผ่าน oval หรือ round Diseases of middle ear with manifestation in inner ear -temporary threshold shift ตามด ้วย permanent SNHL และมี involvement ที่ ่ apex ซึงจะเสี ย lower frequencies -COM อาจทาให ้เกิด endolymphatic hydrops * 5.Tumors อาจทาลาย bony labyrinth เข ้าสู่ membranous labyrinth เกิดมี cochlear deafness and vestibular symptoms โรคที่ พบบ่อย เช่น glomus tumor, squamous cell Diseases of middle ear with manifestation in inner ear ่ *Granulomas ทีอาจท าให ้เกิด inner ear problems เช่น tuberculosis, cholesteral granuloma, eosinophilic granuloma, Wegener’s granulomatosis, polyarteritis nodosa, syphilis *Ototoxic drugs ทาให ้เกิด cochlear damage ผ่านทาง RW membrane โดยมีผลต่อ high frequencies ตัวอย่าง เช่น streptomycin และ gentamicin มี vestibulotoxic effect Diseases of inner ear that influence the middle ear • Congenital anomalies -Mondini’s deformity and deafness อาจพบร่วมกับ aplasia of oval or round window • Trauma รวมถึง change in pressure -Horizontal fracture of temporal bone อาจทาให ้ติดเชือ้ ง่าย และอาจมี CSF otorrhea -Straining and heavy lifting อาจทาให ้ เกิดความดันใน spinal fluid และ ่ น้ ทาให ้เกิด perilymphatic เพิมขึ Diseases of inner ear that influence the middle ear • Infection / Inflammation -Suppurative labyrinthitis มี 3 stages คือ acute จะมี proliferation of PMN fibrous มี fibroblastic proliferation โดยเฉพาะใน perilymphatic space labyrinthitis ossificans