‫التصنيف‬
‫• تقوس أمامي وحشي ‪ :‬إنذاره سيء (ما عدا الشكل السليم )‬
‫• تقوس خلفي أنسي ‪ :‬إنذاره جيد‬
‫• تقوس أمامي أنسي ‪( :‬يرافق غياب الشظية)‬
‫التقوس األمامي الوحشي‬
‫نسبة االنتشار ‪190000/1 - 140000/1:‬‬
‫• وحيد الجانب غالبا ً ‪ ,‬ذكور = إناث‬
‫• يرافق الداء الليفي العصبي ‪ 55%: 1‬واإلنذار نفسه‬
‫• عند حدوث كسر هنا فهو ال عرضي و الطفل قادرعلى المشي ‪--‬انتبه‬
‫• تشخيص تفريقي لتقوس الساق ‪:‬‬
‫)‪• 1-fibrous dysplasia (+- café au lait‬‬
‫)‪• 2- amniotic band (strangulation‬‬
1
‫تصنيف ‪boyd‬‬
‫النمط األول ‪:‬‬
‫تقوس أمامي موجود منذ الوالدة‬
‫النمط الثاني ‪ :‬األشيع و األسوأ ‪:‬‬
‫تقوس أمامي مع تصلب مع تضيق‬
‫الساعة الرملية موجود منذ الوالدة‬
‫(خطورة عالية للكسر العفوي)‬
‫النمط الثالث ‪:‬‬
‫تقوس في كيسة خلقية عند التقاء ثلث‬
‫أوسط مع البعيد – جراحة واحدة‬
‫تكفي عادة‬
‫تابع تصنيف ‪boyd‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫النمط الرابع ‪:‬‬
‫تقوس في قطعة متصلبة من‬
‫الظنبوب دون تضيق فيه –‬
‫إنذاره جيد عموما ً‬
‫النمط الخامس ‪:‬‬
‫يترافق مع عسر تصنع شظية‬
‫النمط السادس‪:‬‬
‫شوانوما في الظنبوب يحدث‬
‫عدم اإلندمال عندها ‪ -‬نادر‬
crawford
Fig. 1. —Drawings illustrate
Crawford's [6] classification of
congenital pseudarthrosis of
tibia. Patients with all types
present with anterolateral
bowing of tibia. In type I, the
medullary canal is preserved.
Cortical thickening might be
observed. Type II is defined by
presence of thinned medullary
canal, cortical thickening, and
tabulation defect. The
dominant finding in type III is
a cystic lesion, which may be
fractured. In type IV,
pseudarthrosis is present with
tibial and possibly fibular
nonunion.
‫مبادئ العالج‬
‫• منع حدوث الكسر ما أمكن ‪:‬‬
‫‪ -1‬قبل المشي ‪ :‬نصائح للوالدين‬
‫‪ -2‬بعد المشي ‪ bracing :‬مع الحفاظ على وظيفة الكاحل ما أمكن‬
‫‪ TACHDJIAN -3‬يوصي بإجراء تطعيم وقائي موعى من الظنبوب‬
‫المقابل بمرحلتين يفصل بينهما ‪ 6-4‬أسابيع‬
‫النتائج هنا متضاربة مع العلم ‪:‬أ‪ -‬اضطراب الساق السليمة‬
‫ب‪ -‬عدم اعادة االستقامة للساق المريضة‬
‫ج‪ -‬تذهب قيمتها فيما لو حصل كسر‬
‫‪ -4‬ال تفضل الجراحة قبل عمر ‪ 4‬سنوات فإن حصل كسر قبل ذلك‬
‫نؤخر الجراحة لكي تتضخم البؤرة ‪ ---‬احتمال أكبر في االندمال‬
2
‫مبادئ العالج ‪ ----‬الجراحة‬
‫• أساليب الجراحة ‪:‬‬
‫المفضل‬
‫‪ -1‬قطع البؤرة ‪ +‬سفود ‪ +‬تطعيم‬
‫‪ -2‬طعم شظوي موعى‬
‫‪ -3‬تحريض كهربائي‬
‫‪ -4‬جهاز تثبيت خارجي‬
‫‪ -5‬بتر !!!‬
‫هناك مبدآن نحرص عليهما ‪ -1 :‬استعادة استقامة الساق‬
‫‪ -2‬استجدال داخلي دائم‬
‫العالج بالسفود‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫تستأصل البؤرة‬
‫تخزع صفق كل الحجرات‬
‫تقطع الشظية أو تستأصل بؤرة التمفصل الكاذب المرافقة فيها وتقصر‬
‫(هام) ‪ +‬سيخ تثنى نهايته ‪ 180‬درجة كيال يهاجر‬
‫نضع الطعم ليحدث التحاما ً متصالبا ً بين الشظية و الظنبوب‬
‫يثبت الكاحل وتكون وضعية القدم ‪:‬اعتدال العطف ‪ ,‬روح خفيف‬
‫لمعاوضة الفحج القادم ال محالة (أسفل السفود في التالس)‬
‫جبس لفوق الفخذ ‪ 8-6‬أسابيع ‪ +‬جبيرة مشي ‪ 8-6‬أسابيع ‪ +‬داعم‬
‫أمامي للساق مع تقويم للكاحل‬
3
4
5
Duke Orthopaedics
• Congenital pseudarthrosis of the leg. Late result
• Andersen-KS J-Bone-Joint-Surg-Am. 1976 Jul; 58(5): 657-62 Forty-
six patients with congenital pseudarthrosis of the leg were followed
for twelve years or more. Forty of these patients were examined,
interviewed, or both from 1974 to 1975. Congenital pseudarthrosis
is a condition most often combined with neurofibromatosis. In
neurofibromatosis the prognosis of the pseudarthrosis is dependent
on the roentgenographic type. Of the procedures used,
insertion of intramedullary rods and grafting gave the
highest rate of union. Atrophy, shortening, valgus deformity, and
limited range of motion complicated the functional results.
• Steve Rowlands website graphic design at ww.steverowlands.com
• http://www.DiamondSea.com
•
The Journal of Bone and Joint Surgery (American))2002 1810-84:1799
•
2002 ©The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.
Background: Results of the Charnley-Williams method of intramedullary fixation for treatment of
congenital pseudarthrosis of the tibia have varied, in part because of variations in surgical
technique. The outcomes of three variations of this procedure were compared to determine which
technique was the most likely to result in union.
Methods: The results in twenty-three consecutive patients with congenital pseudarthrosis of the
tibia were reviewed at four to fourteen years following initial surgical treatment with an
intramedullary rod. Three types of procedures were performed: type A, which consisted of
resection of the tibial pseudarthrosis with shortening, insertion of an intramedullary rod into the
tibia, and tibial bone-grafting combined with fibular resection or osteotomy and insertion of an
intramedullary rod into the fibula; type B, which was identical to type A except that it did not
include fibular fixation; and type C, which consisted of insertion of a tibial rod and bone-grafting
but no fibular surgery. The outcome was classified as grade 1 when there was unequivocal union
with full weight-bearing function and maintenance of alignment requiring no additional surgical
treatment; grade 2 when there was equivocal union with useful function, with the limb protected
by a brace, and/or valgus or sagittal bowing for which additional surgery was required or
anticipated; and grade 3 when there was persistent nonunion or refracture, requiring full-time
external support for pain and/or instability.
Results: Eleven patients (48%) ultimately had a grade-1 outcome; nine, a grade-2 outcome; and
three, a grade-3 outcome. The final outcome was not associated with either the initial
radiographic appearance of the lesion or the age of the patient at the time of the initial surgery.
The results following type-A and B operations were better than those after type-C procedures.
Surgery on an intact fibula resulted in a lower prevalence of grade-3 outcomes than was found
when an intact fibula was not operated on (p = 0.05). Transfixation of the ankle joint by the
intramedullary rod did not decrease the prevalence of grade-3 outcomes.
Conclusions: There is little justification for a type-C operation, as it either resulted in a
•
persistent nonunion or failed to improve an equivocal outcome in every case. Leaving an intact
fibula undisturbed to maintain stability or length also was not successful in this series. In addition,
the presence of fibular insufficiency (fracture or a pre-pseudarthrotic lesion) was highly prognostic
for subsequent valgus deformity (occurring in ten of twelve cases), whether or not the fibula
eventually healed.
•
•
•
‫الميزات و السلبيات‬
‫• السلبيات ‪ -1:‬كاحل وقدم أحسن بقليل من البروتيس خاصة إذا فشل‬
‫السفود بالهجرة (الجيل الجديد يتالفى هذا)‬
‫‪ -2‬عود الكسر وارد‬
‫‪ -3‬فحج كاحل ‪( :‬لماذا) يفضل عالجه بإيثاق مشاش الكعب‬
‫األنسي (احذر القطوع العظمية)‬
‫‪ -4‬تفاوت طول الطرفين ‪ :‬حوالي ‪ 5‬سم عند البلوغ (لماذا)‬
‫يفضل عالجه بإيثاق مشاش الطرف المقابل في الوقت‬
‫المناسب(احذر القطوع العظمية)‬
‫• الميزات ‪ -1:‬التحام ‪% 100-90‬‬
‫‪ -2‬بقاء السفود في الظنبوب يمانع النكس أو الفشل‬
‫الطعم الشظوي الموعى‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫نتائج جيدة من حيث االلتحام‬
‫‪ % 95‬أما قوة الطرف‬
‫فموضوع بحاجة لمزيد من‬
‫الدراسات‬
‫أخذ الطعم من نفس الطرف‬
‫مفضل كثيرا ً ‘‘‬
‫يمكن إجراء قطع عظمي‬
‫تطويلي هنا مستقبال ً‬
‫التحريض الكهربي‬
‫• عالج داعم للتطعيم يسرع االندمال فقط و ال يفيد وقائيا ً‬
‫التثبيت الخارجي‬
‫• حل أخير – اختالطات – خاصة بوجود مشاكل أخرى‬
‫‪6‬‬
This 4 year old child with •
Neurofibromatosis and Congenital
Pseudarthrosis having an atrophic
type of Pseudarthrosis and shortening
also had a severe deformity in the
lower third. There was a dorsiflexion
` • contracture of the ankle joint as well.
In the first stage of surgery soft
tissue distraction was done to
straighten the deformity and align the
bone fragments at the NU site. In a
modification, the apparatus was
changed to compression mode at the
Pseudarthrosis site and a corticotomy
was performed at the proximal level
to give length as well as help increase
the blood supply to the limb and help
in healing of the Pseudarthrosis.
Union in 7 months with no residual •
shortening and only a mild
antecurvation deformity. Patient
remains united at the end of 9 years
with no refracture. /www.ilizarov.org
‫الكسور المتأخرة‬
‫(تقوس ظنبوب أمامي غير مشخص)‬
‫• عادة الطفل عمره كبير (ربما ‪ 12‬سنة )‬
‫• ليس لديه داء عصبي ليفي أو عسر التصنع الليفي‬
‫• رض خفيف أو متوسط يسبب ألم شديد (في هذا العمر)‬
‫• اإلنذار ‪:‬ثلثهم يلحم بالعالج المحافظ‬
‫ثلثهم يفشل ‪ ----‬تطعيم ‪ +‬سفود ‪ -------‬نجاح‬
‫ثلثهم يفشل معه ما سبق ‪ :‬انذار سيء جدا ً‪ -----‬بتر‬
‫البتر‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫الحل األخير‬
‫يفضل عبر الكاحل لألعمار الصغيرة (‪)syme or Boyd‬‬
‫وتحت الركبة لألعمار الكبيرة‬
‫الشكل الحميد من التقوس األمامي‬
‫• عالمتان ‪:‬‬
‫سريريا ً ‪:‬اليترافق مع مرض جهازي‬
‫شعاعيا ً ‪ :‬تشكل دشبذ في التقوس‬
‫• ال يؤهب لتمفصل كاذب‬
‫• مشكلتان ‪:‬‬
‫‪ -1‬تفاوت طول الطرفين عند البلوغ‬
‫>‪5‬سم ‪ ----‬تطويل !!!‬
‫‪ -2‬شظية طويلة و سليمة تسبب روح‬
‫مؤخر القدم‬
‫‪7‬‬
‫التقوس الخلفي األنسي‬
‫• بسبب وضعية داخل الرحم‬
‫• يترافق مع تقفع انعطافي ظهري للقدم و أحيانا ً مع صغر‬
‫حجم الربلة‬
‫• سيره سليم مع شفاء بعمر سنتين (ينصح باستخدام تمارين‬
‫التمطيط و لو من قبل األهل)‬
‫• بحال بقي تشوه مهم بعمر >‪ 4‬سنوات قطع عظمي تصحيحي‬
‫دون مخاوف من عدم االندمال‬
‫• عند الكبر غالبا ً لدينا فرق طول ‪ --------‬تطويل أو ايثاق‬
‫مشاش مقابل‬
8
‫المفصل الموهم في الشظية‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫دائما ً يرافقه الداء العصبي‬
‫الليفي‬
‫كثيرا ًما يرافق آفة مماثلة في‬
‫الظنبوب (دقق النظر هنا بحال‬
‫الظنبوب)‬
‫أعراض قليلة و يتأخر‬
‫التشخيص – آالم باإلجهاد و‬
‫التمارين العنيفة‬
‫دائما اإلصابة في الربع البعيد‬
‫استطبابان للجراحة‬
‫‪ -1‬ألم بحمل الثقل‬
‫‪ -2‬منع الفحج المتزايد‬
‫خيارات الجراحة‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫قطع اآلفة – تطعيم – سيخ‬
‫نقوي‬
‫جسر عظمي شظية – ظنبوب‬
‫مأخوذ من الحرقفة ‪ +‬برغي‬
‫سيندوسموز مع جبس لشهرين‬
‫بحال بقاء النمو ‪ ---‬إيثاق‬
‫مشاش الكعب األنسي ببرغي‬
‫‪9‬‬
‫خيارات الجراحة‬
‫•‬
‫عند الكبار يعالج الفحج بخزع‬
‫فوق الكعبين بشكل مثلثي ثم‬
‫تدويره ‪tilting technique‬‬
‫أو خزع مغلق‬
THANK YOU
MoKazem.com
‫• هذه المحاضرة هي من سلسلة محاضرات تم إعدادها و تقديمها من قبل األطباء المقيمين‬
.‫ بشار ميرعلي‬.‫ تحت إشراف د‬,‫في شعبة الجراحة العظمية في مشفى دمشق‬
.‫• الموقع غير مسؤول عن األخطاء الواردة في هذه المحاضرة‬
• This lecture is one of a series of lectures were prepared and
presented by residents in the department of orthopedics in
Damascus hospital, under the supervision of Dr. Bashar Mirali.
• This site is not responsible of any mistake may exist in this
lecture.
Dr. Muayad Kadhim
‫ مؤيد كاظم‬.‫د‬