Bone Tumors

advertisement
Bone Tumors
ั สุมนานนท์
อ.นพ.ชช
้ หารายวิชา
ขอบเขตเนือ
้ื ฐานทางด้านเนือ
้ งอกของกระดูก (General consideration of
1. ความรูพ
้ น
bone tumors)
้ งอกของกระดูก (Approach to diagnosis of bone
2. การเข้าถึงการวินจ
ิ ฉ ัยเนือ
tumors)
ั
2.1 การซกประว
ัติและการตรวจร่างกาย (Clinical diagnosis)
2.2 การวินฉ
ิ ัยจากภาพถ่ายเอกซเรย์ (Radiographic diagnosis)
2.3 การวินจ
ิ ฉ ัยทางพยาธิวท
ิ ยา (Pathological diagnosis)
้ งอกกระดูกเบือ
้ งต้น
3. หล ักในการร ักษาผูป
้ ่ วยเนือ
้ งอกกระดูกทีพ
4. เนือ
่ บบ่อย
้ งอกกระดูกปฐมภูม ิ (Primary bone tumors)
4.1 เนือ
้ งอกกระดูกทุตย
4.2 เนือ
ิ ภูม ิ (Secondary bone tumors)
6. การวินจ
ิ ฉ ัยแยกโรคทีส
่ าค ัญ (Differential diagnosis)
้ งอกของกระดูก (Prognosis of bone tumors)
5. การพยากรณ์โรคเนือ
เกณฑ์มาตรฐานแพทยสภา
กลุม
่ ที่ 1 โรค/กลุม
่ อาการ/ภาวะฉุกเฉินทีต
่ อ
้ งรูก
้ ลไกการเกิดโรค
้ งต้นและให้การบาบ ัดการร ักษาได้อย่าง
สามารถให้การวินจ
ิ ฉ ัยเบือ
ท ันท่วงทีตามความเหมาะสมของสถานการณ์ รูข
้ อ
้ จาก ัดของตนเอง
ี่ วชาญหรือผูม
และปรึกษาผูเ้ ชย
้ ป
ี ระสบการณ์มากกว่าได้อย่าง
เหมาะสม
กลุม
่ ที่ 2 โรค/กลุม
่ อาการ/ภาวะทีต
่ อ
้ งรูก
้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้
้ นฟู
การวินจ
ิ ฉ ัย ให้การบาบ ัดการร ักษาได้ดว้ ยตนเอง รวมทงการฟื
ั้
่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค ในกรณีทโี่ รครุนแรง
สภาพ การสง
ั อ
้ นเกินความสามารถ ให้พจ
หรือซบซ
ิ ารณาแก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า
่ ผูป
ี่ วชาญ
และสง
้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย
กลุม
่ ที่ 3 โรค/กลุม
่ อาการ/ภาวะทีต
่ อ
้ งรูก
้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้
การวินจ
ิ ฉ ัยแยกโรค และรูห
้ ล ักในการดูแลร ักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะ
ิ ใจสง
่ ผูป
ี่ วชาญ รวมทงการฟื
้ นฟูสภาพ
หน้า ต ัดสน
้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย
ั้
่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค
การสง
2.3 โรคตามระบบ
II NEOPLASM ( ICD10, C00-D48)
กลุม
่ ที่ 2 โรค/กลุม
่ อาการ/ภาวะทีต
่ อ
้ งรูก
้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินจ
ิ ฉ ัย ให้การ
่ เสริมสุขภาพ และการ
้ นฟูสภาพ การสง
บาบ ัดการร ักษาได้ดว้ ยตนเอง รวมทงการฟื
ั้
ั อ
้ นเกินความสามารถ ให้พจ
ป้องก ันโรค ในกรณีทโี่ รครุนแรง หรือซบซ
ิ ารณาแก้ไข
่ ผูป
ี่ วชาญ
ปัญหาเฉพาะหน้าและสง
้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย
• benign neoplasm of skin and subcutaneous tissue
กลุม
่ ที่ 3 โรค/กลุม
่ อาการ/ภาวะทีต
่ อ
้ งรูก
้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินจ
ิ ฉ ัยแยกโรค
ิ ใจสง
่ ผูป
และรูห
้ ล ักในการดูแลร ักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า ต ัดสน
้ ่ วยต่อไปย ัง
ี่ วชาญ รวมทงการฟื
่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค
้ นฟูสภาพ การสง
ผูเ้ ชย
ั้
• benign and malignant neoplasm of oral cavity, larynx, nasopharynx,
eyes, esophagus, stomach, colon, liver and biliary tract, pancreas, lungs,
bone, breast, vulva, uterus, cervix, ovary, placenta, prostate gland, testes,
kidney, urinary bladder, brain, thyroid gland, lymph node, hemopoietic
system ( leukemia, multiple myeloma)
• malignant neoplasm of skin and subcutaneous tissue
ว ัตถุประสงค์
ึ ษาสามารถให้การวินจ
้ งอกของ
1. น ักศก
ิ ฉ ัยและจาแนกกลุม
่ โรคเนือ
กระดูกได้
ั
ึ ษาสามารถให้การ ซกประว
่ ตรวจ
2. น ักศก
ัติ ตรวจร่างกาย และการสง
้ งต้น เพือ
วินจ
ิ ฉ ัยเบือ
่ การวินจ
ิ ฉ ัย และวินจ
ิ ฉ ัยแยกโรคได้
ึ ษาสามารถบอกถึงแนวทางในการร ักษาเบือ
่ ต่อให้ก ับ
้ งต้น และสง
3. น ักศก
ี่ วชาญได้อย่างเหมาะสม
แพทย์ผเู ้ ชย
ึ ษาสามารถให้การร ักษาเบือ
้ งต้นในโรคบางกลุม
4. น ักศก
่ ได้อย่าง
เหมาะสม
ึ ษาสามารถให้คาแนะนาแก่ผป
5. น ักศก
ู ้ ่ วย และญาติได้อย่างเหมาะสม
ึ ษาสามารถสง
่ ต่อข้อมูลในด้านการวินจ
6. น ักศก
ิ ฉ ัยและการร ักษาได้อย่าง
ครบถ้วนและเหมาะสม
การเข้ าถึงการวินิจฉัย
History
•
•
•
•
•
•
Age & location
Circumstances of presentation
Symptoms (constitutional)
Associated Conditions
Review of system
Natural History/ prior investigations
Questions to be asked
1. The patient’s age: Certain tumors are relatively specific to particular age
groups.
2. Duration of complaint: Benign lesions generally have been present for an
extended period (years). Malignant tumors usually have been noticed for
only weeks to months.
3. Rate of growth: A rapidly growing mass, as in weeks to months, is more
likely to be malignant. Growth may be difficult to assess by the patient if it
is deep seated, as can be the case with bone. Deep lesions may be much
larger than the patient thought (“tip-of-the-iceberg” phenomenon).
4. Pain associated with the mass: Benign processes are usually
asymptomatic. Osteochondromas may cause secondary symptoms because
of encroachment on surrounding structures. Malignant lesions may cause
pain.
5. History of trauma: With a history of penetrating trauma, one must rule out
osteomyelitis. With a history of blunt trauma, healing fracture must be
entertained.
Questions to be asked
6. Personal or family history of cancer:
• Adults with a history of prostate, renal, lung, breast, or thyroid tumors are
at risk for development of metastatic bone disease.
• Children with neuroblastoma are prone to bony metastases.
• Patients with retinoblastoma are at an increased risk for osteosarcoma.
Secondary osteosarcomas and other malignancies can result from
treatment of other childhood cancers.
• Family history of conditions such as Li–Fraumeni syndrome must raise
suspicion of any bone lesion.
• Furthermore, certain benign bone tumors can run in families (e.g., multiple
hereditary exostoses).
7. Systemic signs or symptoms: Generally, no significant findings should
exist on the review of systems with benign tumors. Fevers, chills, night
sweats, malaise, change in appetite, weight loss, and so forth should alert
the physician that an infectious or neoplastic process may be involved.
Physical Examination
General Exam
• Gait, inspection, body proportion & symmetry
• Medical:
– Organs: Lungs, Breast, Thyroid, Prostate,
Kidneys
– Lymphatic
– Other masses
– Skin
Physical Examination
Sites of Interest
• Physical Interest
–
–
–
–
–
–
–
–
Size
Site/Location
Superficial/Deep
Tenderness
Consistency (soft/firm)
Mobile/fixed
Vascular
Neural (Tinel)
Physical examination should be documented
1.
2.
3.
4.
Skin color
Warmth
Location
Swelling: swelling, in addition to the primary mass effect, may reflect a more
aggressive process
5. Neurovascular examination: changes may reflect a more aggressive process
6. Joint range of motion of all joints in proximity to the region in question, above
and below
7. Size: a mass greater than 5 cm should raise the suspicion of malignancy
8. Tenderness: tenderness may reflect a more rapidly growing process
9. Firmness: malignant tumors tend to be more firm on examination than benign
processes; this applies more to soft tissue tumors than to osseous ones
10. Lymph nodes: certain sarcomas (e.g., rhabdomyosarcoma, synovial sarcoma,
epithelioid, and clear cell sarcomas all have increased rates of lymph node
involvement)
Plain X-ray
•
•
•
•
•
•
•
Size
Site/Location
What’s it doing to bone?
Host bone response
What type of matrix is being made?
Cortical changes
Soft tissue mass
Site/Location
•
•
•
•
Types of bone
Long bone / Flat bone
Intramedullary / Eccentric / Cortical lesion
Epiphysis / Metaphysis / Diaphysis
Size
The larger the lesion the more
likely to be
aggressive or malignant
What is the tumor doing to bone?
• Geographic / Moth-eaten / Permeative lesions
• Define the margin or interface between the host
bone and the lesion
• Narrow zone of transition
“clear / well-defined border”
• Wide zone of transition
“difficult to be certain where
the lesion starts and stops”
What is the host bone response?
Bone often responds to lesions by making
new bone
• Marginal sclerosis
• Periosteal new bone formation
– Interrupted
– Continuous
What type of matrix being made?
• Cartilage matrix
– Calcified rings, arcs, dots, pop corn-like
• Ossified matrix
– Bone forming, osteoblastic
Is the cortex eroded?
• Cortical erosion by the tumor and
remodeling process of the host bone is the
hallmark of
– Active
– Aggressive
– Malignant
Soft tissue mass?
• Some bone tumor present with a large
soft tissue component
– Osteosarcoma
– Lymphoma
– **Infection
Radiographic example
Radiographic example
Bone Tumors
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Bone-forming tumors (Osteogenic tumors)
Cartilage tumors
Fibrogenic tumors / fibrohistiocytic tumors
Ewing sarcoma / PNET
Haematopoietic tumors
Giant cell tumors
Notochordal tumors
Vascular tumors
Myogenic / lipogenic / neural and epithelial tumors
Tumors of undefined neoplastic nature
Bone Tumors
Bone forming tumors
Benign
• Osteoma
• Osteoid osteoma
• Osteoblastoma
Bone Tumors
Bone forming tumors
Malignant
• Primary osteosarcoma
– Conventional
– Non-conventional
• Secondary osteosarcoma
Osteoid Osteoma
• A benign osteoblastic tumor
• Usually cortical lesion in long bones
• Present with unrelenting pain, worse at
night, relieved by NSAIDS
• May produce deformities of bone and soft
tissue
Osteoid Osteoma
• Radiographic
appearance: the
“nidus”
– central lucent area
– peripheral
sclerotic area
• Less than 1 cm
Osteoid Osteoma
Osteoid Osteoma
Microscopic:
• sharply demarcated from
surrounding bone
(no permeation)
• thin, anastomosing strands
of osteoid and/or woven
bone (no cartilage)
• thicker, more compact
bone in older lesions
• osteoblastic rimming
• loose intervening
fibrovascular tissue (not
marrow)
Osteoblastoma
• Larger than 1 cm
– much more destructive, progressive
– more prone to recurrence
– 1/5th as common as osteoid osteoma
• Sites:
– predilection for axial skeleton (70%)
– may be cortical or intramedullary
Osteoblastoma
Microscopic
Osteoblastoma
Aggressive
Osteoblastoma
• same general
architecture as
osteoblastoma
• older age group (>30)
• larger, round to
• epithelioid osteoblasts
• variable mitotic rate
(may be high)
• locally destructive
Osteosarcoma
• A malignant neoplasm of
bone that produces
osteoid
• Most common 1º
malignant bone tumor
• 2nd decade (60% under
25)
• Males>females
• Long bones, especially
distal femur
Osteosarcoma
Conventional, intramedullary
•
•
•
•
90% of all osteosarcomas
90% are under age 30
present with pain of 1 to 8 months duration
usually serum alkaline phosphatase elevated
– not specific (OM, Obl, callus, children)
– rise with recurrence or metastasis
Osteosarcoma
Conventional, intramedullary
• Sites:
– metaphysis of
long bones (the
longer the bone,
the greater the
chance)
– distal femur (1/3)
– proximal tibia and
radius
– rare in hands and
feet
Osteosarcoma
Conventional, intramedullary
• Radiographic
appearance:
– mixed lytic and
sclerotic
– large, infiltrating
metaphyseal lesion
– Codman’s triangle
– erodes cortex and
extends into soft
tissue
– fluffy or “cumulus
cloud” densities
Osteosarcoma
Conventional, intramedullary
Osteosarcoma
Conventional, intramedullary
Osteosarcoma
Skip Lesion
Osteosarcoma
• Although usually
in the long bones,
may occur in
other places:
• Craniofacial
• Small bones
• Extraskeletal
(soft tissue)
Osteosarcoma
Histology
• Infiltration and
destruction of
normal bone
Download