L’exophtalmie Généralités du canthus externe jusqu'au sommet de la cornee mesurer 1- Définition par exophtalmometre de hertel : Protrusion du globe oculaire en avant du cadre orbitaire osseux • ≤18mm = protrusion normale (distance entre le sommet de la cornée et le canthus latéral) • ≥ 18 mm ou ≠ 2mm entre les 2 yeux= exophtalmie 2- Anatomie-physio-pathologie: chaque fois qu'il augmente on aura exophtalmie Inadaptation entre le contenant (l’orbite osseux) et le contenu (structures intra-orbitaires) fixe diagnostic est facile car exophtalmie est un signe physique et n'est pas une maladie mais le pblm est la recherche d'etiologie et le retentissement fonctionnel sur la vision Diagnostic • Traumatiques si BAV on une souffrance de • Endocriniens oriente vers basdow nerf optique et donc c'est une urgence • ORL oriente vers une cellulite ou tumeur • Néoplasie • Ancienneté : photo exophtalmie aigue ou chronique Signes • Date de début et évolution : progressif, variable evolution rapide =maligne fonctionnels • BAV, douleur, diplopie, épiphora =larmioment pfs seulement • Perception d’un souffle temoigne d'une fistule arterioveineux on aura notion de pulsatilite pblm esthtetique • Signe généraux : fièvre, Altération de l’état général car l'exophtalmie pfs n'est pas De face, profil, tête penché en arrière Examen Inspection evidente et on compare les Diagnostic : sommets des 2 cornee axiale =processus intra* Dégage du limbe supérieur sclerage conique non axiale =extra tonique *Hertel : ≥18mm ou différence de 2 mm entre les 2 yeux processus pousse dans l'axe cad il est derriere si pousse en unilaterale srt tm Caractéristiques : bilaterale endocrino ou haut cad il est en bas si pousse en bas cad il est en haut direction : axile ou non inflammatoire - uni/bilatérale -symétrique ou non en principe unilaterale si bilaterale pense au basdow - modification lors des changements de position : décubitus, pfs les varices au nv de l'orbite aumente lors de procubitus, passage à la position debout penchement en avant gene retour veineux +respiration srt traumatisme - ecchymoses, œdème inflammation bloquee globe sort et revient lors DD en rapport avec - rétraction palpébrale supérieure ou inferieure maladie de basdow - comblement du pli palpébral supérieur peut etre en rapport avec un tm je peus faire biopsie =signe dalrymphe - lagophtalmie n'arrive pas ferme les yeux par exophtalmie ca s'appel exopitisme stade 4 entraine sechresse le mvt de globe occulaire et paupiere - asynergie oculo-palpébrale cornee et donc keratite puis ulcere qui peut se perfore c'est tres grave sont synergique.lors de la maladie de basdow sont asynergique c'est le signe - chémosis, hyperhémie conjonctivale en rapport avec l'inflammation de Von Graefe - Pulsatile : thrill, crépitation lorsqu'on a un traumatisme rupture des sinus ethmoidales et Palpation penetration de l'air dans l'orbite c'est pneumo-orbite c'est la capacite de reintegrer le globe occulaire - réductibilité dans l'orbite les tumeurs sont en general irreductible - masse palpable : situation, consistance, mobilité - ADP prétragienne et cervicale Auscultation - Souffle intracrânien : fistule carotido-caverneuse atteinte de nerf optique masse fait pression sur globe occulaire peut donner glaucome Retentissement oculaire : Bilan clinique • AV (BAV), TO (hypertonie) CV (scotome ou déficit altitudinal), FO (plis choroïdiens, Œdème papillaire, atrophie papillaire, dilatation veineuse) peut etre causer par compression de +paleur du papille otique par ischemie nerf optique ou de vx retinienne irreversible • Motilité oculaire par compression nf optique souffrance de nerf optique est irreversible • Sensibilité cornéenne et état cornéen (kératite, ulcère) mecanique par compression nerf v1 si comprimer donne anesthesie de la veine masse pousse globe occulaire • Sensibilité sus et sous-orbitaire de cornee qui donne ulcere et donne des plis au nv pole post Annexes et orbite : par anesthesie corneen ou lagophtalmie • Paupières : en rapport de la compression de o Ptosis nerf v1 et nerf v2 o Rétraction, asynergie oculo-palpébrale, o Occlusion • conjonctive (vaisseaux lorsqu'on a fistule arterioveineuse,les veines dilatee donne un aspect en t de medius • Cadre orbitaire • Masse palpable Examen général, neurologique, ORL, endocrinien Interrogatoire Antécédents les quatres muscles occulomoteurs droits, medial lateral, et sup inf,limite un espace conique asommet post et base anetrieur=c'est le globe occulaire actuellement demander scanner Diagnostic topographique • Directe, vraie, axile, non réductible pom=paralysie occulomotrice • Absence de POM, sensibilité cornéenne normale • Atteinte de II : BAV voire cécité retentissement sur nerf optique FO : Œdème papillaire, atrophie papillaire, plis choroïdiens ou rétiniens Processus Extra- • Déplacement du globe en fonction de la localisation conique • Diplopie par desiquilibre entre les 2 yeux Sd de la fente • Exophtalmie sphénoïdale • Atteinte du III extrinsèque et intrinsèques, IV, VI, V 1 paralysie occulomotrice Sd de l’apex • Sd de la fente sphénoïdale au nv de l'apex on a nerf optique • Sd intra-conique avec atteinte du II Sd du plancher • Atteinte du V2 atteinte de la sensibilte en bas au nv de plamcher on a nerf v • Trouble de la verticalité trouble de voir en haut et en bas • Exophtalmie à développement supérieur car processus au nv de plancher en bas pousse en haut Sd de la paroi • Trouble sensitif nasal interne et nasal externe interne • Exophtalmie externe Processus intraconique Bilan complémentaire Ophtalmologique Radiologique - Angiographie - Crane F/P, Blondeau, Hirtz, - Champ visuel Hartmann = bilan - Bilan - Echographie B++ de l'occulomotricite orthoptique - TDM +++: Mesure l’exophtalmie (ligne bicanthale externe) -image de la retine Orientation étiologique c'est le bilan de - IRM retentissement sur - Artériographie (Fct globe occulaire clinique et TDM) • • • • • Biologique Histologique - Marqueurs - Cytoponction si je suspecte tm tumoraux - Biopsie si je suspecte - Bilan chirurgicale sarcoidose phosphocalcique ces 2 si je suspecte - T3, T4, TSH us un tumeur (Fct de la clinique) si je suspecte basdow pour nous exophtalmie=scanner Diagnostic différentiel Globe volumineux : myopie forte, glaucome congénital Rétraction palpébrale ptosis controlatrale on fait contraction pour sureleve la paupiere alors qu'on aura Enophtalmie controlatérale aussi contractoion controlateral on pense que exophtalmie Anomalie du cadre orbitaire (crouzon, apert, oxycéphalie) Prothèse inadaptée scanner oriente ves basdow atteinte des muscles epaissie et de tendon mais ne pose pas diagnostic La maladie de Crouzon associe une craniosténose et une hypoplasie du massif facial. Le syndrome d'Apert est défini comme étant une faciocraniosténose, c'est-à-dire que la craniosténose est associée à des malformations du visage oxycéphalie n.f. Craniosténose par fermeture prématurée de plusieurs sutures crâniennes Classification Etiologique Traumatique • Emphysème air dans globe occulaire • • • • • Hématome =Petit fragment osseux provenant d'une fracture, le plus souvent complexe Corps étranger, esquille osseuse Fistule carotido-caverneuse se voit soit quelque semaines soit plusieurs mois apres Inflammatoire Cellulite orbitaire (abcès orbitaire, kyste parasitaire/ hydatique) causer par l'infection Thrombophlébite du sinus caverneux complicationsou inflammation specifique par exemple sarcoidose • Inflammation orbitaire non spécifique Pseudotumeur inflammatoire PTI o Apicale on trouve pas l'etiologie generalement le point d'entree sont o Antérieure les sinus ici ttt ains et corticoide o diffuse chez l'enfant sinusite ethmoidale chez l'adulte sinusite maxillaire , o Dacryomégalie ethmoidale ou sphenoidale o Myosite Endocrinien • Ophtalmopathie dysthyroidienne : Basedow • Fistule carotido-caverneuse Vasculaire • Fistule durale • Fistule artério-veineuse intra-orbitaire • Varices orbitaires • Kyste sanguin (rupture de varice) Enfant Adulte Tumorale Tumeur • Rétinoblastome • Mélanome oculaire chaque cellule peut • Angiome • Angiome donner une tumeur propagée • Métastase • métastase • Kyste colobomateux Nerf optique • Gliome • Méningiome • Tératome • Tumeur propagée • PTI * Angiomes : * Angiome : Vasculaire - Capillaire immature - Hémangiome caverneux profond/ superficiel - Maladie de kimura -Hémangiome -Léiomyome vasculaire caverneux * tumeur maligne : * Lymphangiome - hémangio-péricytome - angio-sarcome (hémangioendothéliome malin) - kaposi Musculaire • Rhabdomyosarcome • Leiomyosarcome • Tumeur bénigne • Fibrome • Myxome • Rhabdomyome Dacryomégalie • Tumeur mixte • Lymphome • Cylindrome • Epithélioma • Lymphome en pratique on exophtalmie non traumatique non inflammatoire non endocrinien je fais le scanner et puis une biopsie et j'ai le diagnostic Tumorale Nerfs périphérique • • Graisse orbitaire Tissu réticuloendothélial Paroi orbitaire Régions adjacents • • • • • • • • • • ⋅ ⋅ Enfant Adulte Névrome • Névrome pléxiforme pléxiforme • Schwannome Neuroblastome • Tumeur nerveuse maligne • Lipome • liposacrome Réticulosarcome • Lymphome Fibrosarcome • Lymphosarcome Sarcome • Myélome granulocytique • Histiocytose X • fibrosarcome Kyste dermoide • Hand-schuller Ostéome • Myélome Sarcome • Paget d’Ewing • Dysplasie fibreuse des os Ostéoblastome • Kyste anévrysmal Chondrome • Angiome osseux Chondrosarcome • Métastase Tumeur • méningiome : petite aile du sinusienne sphenoide benigne • Méningocéle (mucocèle, • Tumeur encéphalique ostéome) • Epithélioma baso/spino maligne : • leucémie sarcome, cavum oRétraction de paupière supérieure et inférieure avec asynergie oculo-palpébrale. oSignes inflammatoires (chémosis , vasodilatation conjonctivale),de degre variable oDes troubles oculomoteurs, neuropathie optique. comprimee =urgence Rhabdomyosarcome - Tumeur à évolution brutale, chez un garçon entre 3 et 7 ans le plus frequent chez l'enfant pfs cette tm se - l’exophtalmie est non axile, signes inflammatoires le piege manifeste par inflammation et se traite comme - la biopsie en urgence confirme le diagnostic. cellulite quelques semaines après un traumatisme crânien : Fistule carotidocaverneuse - Exophtalmie brutale, unilatérale, axile, pulsatile, thrill souffle orbitaire Urgence - vasodilatation conjonctivale avec des vaisseaux en « tête de neurochirurgicale. méduse» Basedow auto-immune les anticorps qui attaque la thyroide attaque aussi les antigenes au nv de l'orbite donc mecanisme immunologique le ttt de l'imflammation peut etre corticoide pfs ne repond pas et on traite par la radiotherapie a visee anti-inflammatoire pour l'enfant avec exophtalmie toujours penser cellulite et rhabomyosacrome, demander scanner si cellulite on aura sinuisite etmoidale ou infection-locoregional si n'a pas il faut penser a une tumeur et la certitude par biopsie Pathologie palpébrale Anatomie, physiologie Définition et Rôle - Tissus musculo-cutanés - Tapisse l’orifice de l’orbite et une partie de la face - Protection mécanique de l’œil - Étalement du film lacrymal (clignement) - hydratation de la cornée - mimique - pénétration de la lumière Description : - Paupière supérieure et inférieure - Bord libre (Cils) - Fente palpébrale - Angle interne (méats, caroncule) - Angle externe - Sourcils - Innervation III VII V Constitution : * Septum orbitaire: -Ligament palpébral externe et interne -l’aponévrose * Couche superficielle: - Peau - glandes sudoripares et sébacées - Muscle orbiculaire * Couche profonde: - Tarse « Glande de mebomius » - Muscle releveur de la paupière supérieur - Conjonctive palpébrale
