UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO MODULO DE GASTROENTEROLOGIA ACALASIA Definición. Es un trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una deficiente relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) y perdida de la peristalsis esofágica. Epidemiologia. Su incidencia es de alrededor de 1 caso nuevo por cada 100.000 habitantes/año. Afectando por igual a varones y a mujeres , puede presentarse a cualquier edad, aunque se señalan 2 picos de mayor incidencia uno en la tercera década y otro en la séptima. Etiología: Su etiología es desconocida pero podrían intervenir factores genéticos, infecciosos y autoinmunes. Factores genéticos: En ocasiones , la acalasia aparece en la primera infancia, puede presentar una agregación familiar (<5%) y guarda relación con ciertos determinantes antigénicos HLA. Origen infecciosos: Tiene gran similitud con la enfermedad de Chagas (producida por Trypanosoma cruzi) y a una supuesta relación con virus de la familia Herpes viridae. Factores autoinmunes: Se basa en la presencia de anticuerpos antiplexo mientérico en suero, de infiltrados linfocitarios en tejido , asi como en la asociación con enfermedades de clara etiología inmune. Fisiopatología. Hay una serie de alteraciones que en conjunto dan lugar a una pérdida de la inhibición deglutoria, mientras se mantiene la capacidad excitatoria , lo cual produce un desequilibrio que desencadena aperistalsis esofágica y una alteración en la relajación del esfínter esofágico inferior. Por lo que desde el punto de vista morfológico ,existe una neuropatología primaria del esófago que afecta principalmente a la inervación del musculo liso (EEI y 2/3 inferiores del cuerpo esofágico), que se muestra con degeneración y disminución de las células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach, asi como depleción de las células intersticiales de Cajal. Dando como repercusión fisiopatológica una alteración funcional por disminución de los mecanismos inhibidores de la contracción muscular. Esta alteración en la inervación del musculo liso esofágico, se traduce en una respuesta exagerada frente a los estímulos excitatorios de tipo colinérgicos (hipersensibilidad por denervación), asi como de sustancia P y agentes inhibidores (VIP y óxido nítrico). Signos y síntomas. a. Disfagia , tanto para líquidos como solidos de larga evolución, que ocasionalmente empeora cuando existe estado de tensión emocional o al ingerir líquidos fríos o con gas. b. Dolor torácico opresivo ,transfixiante. c. Regurgitación de alimentos retenidos en el esófago, que puede ser inmediata o tardía, y de saliva , en especial por la noche en decúbito. d. Pérdida de peso. e. Pirosis. f. Síntomas respiratorios: Episodios nocturnos de tos , neumonías recurrentes , debido a la broncoaspiración del contenido esofágico regurgitado. Diagnostico. El diagnostico se puede sospechar por la sintomatología, pero generalmente es imprescindible realizar pruebas complementarias que lo confirmen. Estudios de gabinete: 1. El diagnostico de acalasia es apoyado por el esofagograma baritado, incluyendo los hallazgos de dilatación del esófago , unión esofago-gastrica estrecha , imagen en pico de pájaro, aperistalsis y vaciamiento esofágico retardado en el esofagograma baritado temporalizado. 2. Endoscopia digestiva alta: útil para descartar la presencia de lesiones orgánicas , en particular carcinoma esofágico , que puedan producir obstrucción del esófago distal y simular acalasia (seudoacalasia). 3. Manometría: La manometría esofágica de alta resolución es el procedimiento más sensible y específico para el diagnóstico de acalasia. 4. Radiografía: En casos muy avanzados , la acalasia puede sospecharse en una radiografía simple de tórax , que demuestra la dilatación esofágica(reflejada por un ensanchamiento del mediastino) con un nivel liquido de retención esofágica, deben ser tomadas en proyección tanto posteroanterior como lateral . Tratamiento. La finalidad de los tratamientos disponibles es disminuir la presión de la unión esofagogastrica para permitir el paso del bolo alimenticio al estómago. Agentes farmacológicos: Como los nitratos y los bloqueantes de los canales del calcio, disminuyen la presión del esfínter esofágico inferior y pueden mejorar la disfagia, aunque de forma leve, transitoria y asociada efectos secundarios (edema periférico, cefalea e hipotensión). Eficacia: Disminuyen la presión basal de EEI (hasta el 50%), mejorando la sintomatología en 53% a 87% de los pacientes en el caso de isosorbida y en 0% a 75% en el caso de nifedipino. Indicaciones: Se sugiere en pacientes que no son candidatos a tratamiento quirúrgico o endoscópico y en aquellos que no aceptan otras modalidades del tratamiento. Inyección endoscópica de toxina botulínica: En el Esfínter esofágico inferior (EEI) de pacientes con acalasia disminuye su presión y mejora los síntomas. Este efecto se basa en su capacidad de inhibir la liberación de acetilcolina de las terminaciones nerviosas y, por tanto, anular el estímulo colinérgico. Eficacia: Se administra por vía endoscópica siendo efectiva hasta un 85% de pacientes con acalasia. Se considera una recurrencia universal de la disfagia a los 2 años. Indicaciones: Es recomendada en pacientes que no son candidatos a dilatación neumática o miotomía quirúrgica. Dilatación neumática graduada: Se practica mediante la utilización de sondas provistas de un balón que se distiende una vez se ha situado en la unión esofagogastrica bajo control endoscópico o radiológico, esta técnica debe practicarse en pacientes hospitalizados, en ayunas y previa aspiración del residuo alimentario y de las secreciones retenidas en el esófago. Eficacia: Los estudios disponibles sugieren que a través de la DNG se puede aliviar la sintomatología en 50% a 93% de los casos. A mediano y largo plazo también mejora el tiempo libre de sintomatología en 62% a 6 meses y 28% a 6 años con la dilatación única, a 90% a 6 meses y 44% a 6 años con DNG. Indicaciones: Se recomienda la DNG en pacientes en quienes no está contraindicada la cirugía , pero tienen un riesgo quirúrgico alto, en los pacientes de edad avanzada o que no desean tratamiento quirúrgico electivo. Miotomía endoscópica peroral: Es un procedimiento que requiere la creación de un plano submucoso endoscópico con barril distal transparente para tener acceso a la capa circular de fibras musculares para realizar la miotomía. Se utiliza un disector endoscópico para disecar el plano y cortar el musculo con una longitud mínima de 6cm hacia el esófago, y 2cm por debajo de la unión escamo-columnar hacia el cardias. Indicaciones: No existe suficiente evidencia para permitir una recomendación respecto a la utilidad de la POEM. Se considera una opción terapéutica con riesgo alto de complicaciones en manos inexpertas. Miotomía quirúrgica de héller: Consiste en la división de las fibras musculares del EEI sin disrupción de la mucosa. Eficacia: La mejoría sintomática se ha reportado en 89% de los pacientes , independientemente de si una funduplicatura se realizó al mismo tiempo. Indicaciones: Se recomienda la miotomía laparoscópica como tratamiento inicial en pacientes con acalasia. Complicaciones. Las consecuencias de la acalasia se deben sobre todo al daño que produce las secreciones gástricas sobre la mucosa esofágica o a nivel del epitelio respiratorio, así como de los cambios originados por la reparación y fibrosis posteriores. Siendo las principales: Estenosis, esofaguitis erosiva, esófago de Barrett, broncoaspiración que lleva a fibrosis pulmonar progresiva. BIBLIOGRAFIA 1. Rozman Borstnar C, Cardellach F. Farreras Rozman. Medicina interna. 18th ed. Barcelona: Elsevier; 2016. 2. Rodrigo Sáez L. Tratamiento de las enfermedades digestivas. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2009. 3. Díaz-Rubio M, Rey Díaz-Rubio E. Trastornos motores del aparato digestivo. Madrid: Médica Panamericana; 2007. 4. Diagnostico y tratamiento de la acalasia en adultos.Resumen de evidencias y recomendaciones: Guía de práctica clínica. México: secretaria de salud; 2015. (Accesado: 25/11/2018). Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/SS-76815/ER.pdf 5. Vargas Pacheco N. Acalasia (revisión clínica). REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX [Internet]. 2018 [Accesado 27/11/2018]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2014/rmc144m.pdf