קורס - 91432סיעוד הילד סיעוד שנה ג' תשפ"ב בית הספר לסיעוד הדסה עין כרם שירה פומרנץ ואופק קארה 0 תוכן עניינים נושא עמוד משפחה במשבר 2 ............................................................................................................................................ הערכת היילוד ואומדן גופני 3 .............................................................................................................................. הופעה כללית ורפלקסים ביילוד 17 ....................................................................................................................... טיפול ראשוני ובדיקות סקר ביילוד 21 .................................................................................................................... מחלות המוליטיות ביילוד 23 ................................................................................................................................ צהבת ביילוד 26 ................................................................................................................................................. חיסונים וטיפול במחלות זיהומיות 30 ..................................................................................................................... 48 ................................................................................................................................................. ALTE , SIDS היפגעויות בילדים 51 .......................................................................................................................................... היבטים אתיים בטיפול בילד ומשפחתו 54 .............................................................................................................. מערכת הנשימה 56 ........................................................................................................................................... מערכת הלב 75 .................................................................................................................................................. )90 ............................................................................................................................... FTT (Failure To Thrive מערכת העיכול 92 .............................................................................................................................................. אונקולוגיה 110 ................................................................................................................................................... המטולוגיה 119 ................................................................................................................................................... אורולוגיה 124 ..................................................................................................................................................... נוירולוגיה 130 ..................................................................................................................................................... נפרולוגיה 141 ..................................................................................................................................................... אורתופדיה 150 .................................................................................................................................................... כוויות ,נוזלים ואלקטרוליטים 160 ............................................................................................................................ יילוד בסיכון 166 ................................................................................................................................................... כאב בילדים וחום 180 ........................................................................................................................................... שחרור הילד ובטיחות 183 ..................................................................................................................................... ילד בסיכון -דגלים אדומים 185 ............................................................................................................................... 1 מחלות ילדים: כרוניות -מסכנת חיים )אי ספיקה כלייתית( כרוניות -ללא סכנת חיים )עיוורון( אקוטיות -מסכנת חיים )דלקת קרום המוח חיידקי( אקוטיות -ללא סכנת חיים )דלקת עיניים( קריטריונים לשיחת בשורה על מחלה/אבחנה: תזמון השיחה -אני צריך לשבת לדבר איתכם עכשיו ,האם אתם פנויים? מיקום השיחה -איפה מתבצעת השיחה? חדר ללא מקשיבים נוספים. אביזרים -מה חשוב שיהיה בחדר? כסא ,מים.. אנשי צוות נוכחים בשיחה -רופא ,אחות מטפלת ,עו"ס/פסיכולוג ,סטודנט/אחות מקצועית. בני משפחה נוכחים בשיחה -על פי חוק ,האפוטרופוסים על הילד )לרוב ,אמא ואבא חותמים על הסכמה לטיפול( צורת הישיבה בחדר מיקום הילד -בשיחה הראשונה הילד לא נמצא )קטין; לא משנה מה גילו( משתתפי השיחה -מי מדבר ומי רק מקשיב לשיחה )לרוב רק הרופא מדבר( סיום השיחה -שואלים את ההורים מה הם רוצים שנעשה הלאה )אם ירצו שנדבר עם הילד/סבתא(... תחומי השפעת המשבר על המשפחה :תלות ,רגשות ,כלכלה ,זמן ,גבולות ותפקידים. שלב ההתוודעות למשבר -מודל קובלר רוס )סדר השלבים אינו צפוי ואינו מחייב -חמשת השלבים אותם מונה המודל אינם חייבים להופיע באופן כרונולוגי ,בזה אחר זה ולפי הסדר ,ולא כולם יופיעו אצל כל האנשים .תהליך חמשת השלבים מהווים מנגנונים העוזרים לנו להגיע אל ההשלמה( הכחשה כעס מיקוח דיכאון השלמה התפקיד הסיעודי -להבין באיזה שלב המטופל נמצא ,ולדאוג במידה ויש שלב שהוא נתקע בו. מה קורה במשפחה של ילד חולה? יציאה מהשגרה חרדה חלוקת תשומת הלב )אין יחס לילדים הבריאים( גוננות יתר )איסורים בבית( " /הזנחה" של הילדים בבית העצמה של קשיים סטיגמה הסתרה/שיתוף של המחלה משפחות מאתגרות: נתוני מחלה )מחלה פרוגרסיבית /מחלה עם סטיגמה /מחלה מאיימת חיים /טיפולים הגורמים לשינוי חיצוני( נתוני משפחה )חולי נוסף /קשיים קוגניטיביים /קשיים נפשיים /קשיים כלכליים(התמודדות 2 -סוגים: .1התמודדות טכנית -ממוקד בעיה :התמודדות מטרימה -אם יש לאדם מנגנוני התמודדות עם מצבי משבר לפני ,היכולת שלו להתמודד עם המשבר/לחצים תהיה טובה יותר. .2התמודדות רגשית -ממוקד בעיה :מנגנוני הגנה ,הערכה מחודשת של המצב ,הרגעה ,תמיכה חברתית ,חזרה לשגרה. בהתמודדות עם חולי התארגנות טכנית ,הצבת יעדים ברי השגה ,הצבת גבולות )לכולם!( איפה הילד? משפחה משתפת, תזמון ,מקורות מידע ,האם נולד למציאות ,מציאות לתמיד או לתקופה? ,השפעות חברתיות ,שלב בו נמצאים ההורים. קריטריונים המאפשרים התמודדות טובה :התמודדות עם המחלה ,רמת תקשורת טובה ,רמת לחץ נמוכה בבית ,רמה כלכלית טובה ,תמיכה משפחתית ,תמיכה חברתית. העולם בחוץ :העברת ידע לצוות החינוכי ,הנגשת ידע לחברים ,לאפשר אוורור רגשות של החברים ,גיוס חברים למשימות, הסרת סטיגמות קיימות ורווחות. 2 השינוי הפיזיולוגי המשמעותי ביותר עבור היילוד הוא המעבר לנשימה עצמאית ללא תמיכת השיליה. במהלך הלידה משתנים דפוסי חילוף הגזים בשלייה ,שינוי במאזן ה phובפעילות הלב וכלי דם אצל היילוד .הפרעה באחד מהגורמים הנ"ל תביא להפרעה במעבר לחיים רגילים מחוץ לרחם )היפוקסמיה, היפרקפניה ,אצידוזיס( .בהמשך תתואר הסתגלות המערכות השונות לחיים מחוץ לרחם. מערכות הגוף: מערכת הנשימה נשימה עצמאית היא המעבר הקריטי המתרחש בעובר ביציאתו מן הרחם .המעבר מתקיים בעזרת גירויים כימיים ותרמיים: שינויים כימיים -חמצן נמוך co2 ,גבוה ו ph -נמוך יוצרים גירוי שמניע את מערכת הנשימה להתחיל לפעול. שינויים תרמיים -מעבר התינוק מסביבה חמה לקרה גורמת להפסקת נשימה קצרה ,ניתן לטפל בעיסוי קצר של בטן/גב כניסת האויר הראשונה מתרחשת כשהתינוק יוצא מהרחם .בזמן המעבר החוצה בתעלת הלידה ,החזה של היילוד נלחץ והנוזלים יוצאים החוצה דרך הפה והאף ובכך מתרוקנות נאדיות הריאה מנוזל ומפנות מקום לכניסת אוויר. בלידה קיסרית תיתכן הישארות נוזלים בריאות משום שאין דחיסה של החזה )בניגוד לתעלת הלידה( .במצב זה ,היילוד יקבל תמיכה נשימתית עד שהנוזל ייספג ע"י נימי הריאה וכלי לימפה. מערכת הדם המעבר ממחזור הדם העוברי למחזור של יילוד ,לאחר הלידה מלווה בסגירת 3כלי דם גדולים: The Foramen Ovale, The Ductus Arteriosus, The Ductus Venosus התרחבות הריאות גורמת לירידה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים ובכך מגבירה את זרימת הדם הריאתית. הריאות מקבלות זרימת דם ,כתוצאה מכך הלחץ בעליה ימנית ,חדר ימני והעורקים הפולמונריים עולה -יש במקביל עליה בהתנגדות של כלי דם -ואלו מעלים את הלחץ על צד שמאל של הלב וכך יש שינוי בזרימת הדם של היילוד. התהליך מושפע מכך שיש עליה ברמת החמצן בדם ,ירידה בפרוסטגלנדינים אנדוגניים וחמצת. – The Foramen ovaleהנקב הסגלגל נסגר תפקודית בלידה/מיד אחריה ,בשל דחיסת שני קירות המחיצה של הפרוזדורים. הדוקטוס – הצינור העורקי ,נסגר לרוב עד היום ה 4אצל יילודים בריאים .עלול להתעכב אצל יילודים פגים או חולים .במידה ואינו נסגר ,הוא מזרים דם לריאות ומציף אותן עד ליתר לחץ ריאתי = סכנה! במצב כזה ניתן NSAIDSהגורמים לסגירת הדקטוס ארטריוזוס .במידה ונולד ילד עם מום בלב תלוי דוקטוס ,ניתן פרוסטגלנדינים הגורמים לפתיחת הדקטוס ארטריוזוס. ויסות תרמי ויסות תרמי קריטי להישרדות היילוד .למרות היכולת של היילוד לייצר חום ,קיימים מס' גורמים שגורמים לקושי בוויסות החום: • שטח פנים גדול יחסית למשקל – תנוחת הכיפוף מקטינה את שטח הפנים ועוזרת בשמירה על חום הגוף. • שכבה דקה של שומן תת עורי -בעיקר בפגים • מנגנון ייצור חום של היילוד – ע"י תרמוגנזה כימיקלית שמיוצרת ע"י הדמיה של נשימה תאית ,דבר המצריך יותר חמצן וגלוקוז )=שואב מהתינוק יותר אנרגיה( ולכן חשוב מיד אחרי הלידה לייבש ולחמם את התינוק .למניעת חוסר איזון אנרגתי ,יש לוודא כי התינוק אינו רטוב. **למרות החשש מאיבוד חום יש צורך לשים לב שהסביבה לא תהיה מחוממת יותר מדי כדי לא להגיע להיפרתרמיה אצל היילוד משום שגם במצב זה יש ליילוד קושי בקירור עצמי! המערכת ההמטופויטית נפח הדם של הילוד תלוי בכמות הדם שעברה לגוף התינוק לפני ניתוק חבל הטבור .יותר מדי דם זה לא טוב! יכול לגרום למצב של פוליציטמיה) .למשל תינוק נולד ברכב ,לשמור את השלייה מעל התינוק למשך זמן קצר -ותודה לגרביטציה!(. כמות תקינה היא 80 ml\kgהממוצע אחרי הלידה הוא 300מ"ל .זמן ניתוק חבל הטבור מאוד משפיע. אם התינוק יונק מיד אחרי הלידה זה יכול להוסיף כ – 100מ"ל. איזון נוזלים ואלקטרוליטים גוף העובר מורכב מ – 73%מים )לעומת 58%במבוגר(. לעובר יש יותר נוזלים חוץ תאיים מאשר תוך תאיים ,הדבר משתנה במהלך תהליך הגדילה כתוצאה מצמיחה של תאים על חשבון הנוזל החוץ תאי. שיעור חילוף החומרים של היילוד כפול מזה של מבוגר ,דבר הגורם לייצור חומצה מוגבר יותר. הכליות הלא בשלות לא מרכזות את השתן בצורה מספקת על מנת לשמר מים בגוף )התינוק ישתין יותר(. שלושת הגורמים הנ"ל הופכים את היילוד ליותר חשוף להתייבשות וחומציות. 3 מערכת העיכול זוהי מערכת מוגבלת ,מתחיל תהליך ראשוני של עיכול המזון אך הוא לא כמו אצל המבוגר. היכולת של היילוד לעכל ולספוג ולפרק חומרי מזון היא מוגבלת .יש ליילוד אנזימים זמינים לפרק פחמימות פשוטות וחלבונים .בגלל חוסר ייצור עמילז )=מפרק עמילן( בכבד ,היילוד לא מסוגל לפרק פחמימות מורכבות. מחסור של ליפאז )=מפרק שומן( בלבלב מגביל ספיגת שומנים )חלב פרה(. חלב אם למרות אחוז השומן הגבוה הוא קל לעיכול משום שהוא מכיל ליפאז. חסר בחלבוני פלסמה )לדוגמא אלובמין( – מתבטא בבצקת אצל היילוד שנראית מיד אחרי הלידה. קיבה – הקיבולת ביום הראשון לחיים היא 20מ"ל )מעט מאוד!( לכן תינוקות זקוקים להאכלות קטנות ורבות. אצל תינוקות יונקים נראה האכלות תכופות ויציאות מרובות )חלב אם משתנה בכמויות(. מעי – ארוך יותר משל מבוגר ,בעל מספר גדול של בלוטות הפרשה ושטח פנים גדול לקליטה של האוכל. לאורך המעי יש גלים פריסטלטיים ולא פריסטלטיים שמניעים את האוכל. **חוסר התאמה בתנועת הגלים בשילוב בעיה בסגירת הסוגר התחתון של הוושט )פילורוס( גורמים לתופעת הפליטות. הכבד הכבד הוא האיבר הבשל במערכת העיכול אצל היילוד ,אך עדיין לא הגיע להבשלתו כאיבר .פעילותו של האינזים גלוקורוניל טרנספרז מצטמצמת ,דבר המפריע להיצמדות בילירובין לחומצה גלוקורינית ,דבר התורם לצהבת פיזיולוגית של היילוד .הכבד אוגר פחות גליקוגן )מאגר סוכר( דבר שיכול לגרום להיפוגליקמיה ,אותה ניתן למנוע ע"י האכלה מיד אחרי הלידה )הנקה הכי אידאלית( .יש לאדם כל הזמן יצירה של תאי דם אדומים ,ההמוגלובין שנמצא בכדורית הדם מתפרק ונוצר בילירובין )שבד"כ מופרש בשתן ובצואה( וברגע שרמת הבילירובין גבוהה ,נתחיל לראות צהבת ביילוד. הפתרון -פוטותרפיה )טוסטר!!( קרן אור ישירה הגורמת לפירוק יותר מהיר של בילירובין וכך מטפלים בצהבת בלוטות רוק – חלק פעילות מיד בלידה והרוב אחרי 2-3חודשים. שינויים בצואה מראים שמערכת העיכול מתפקדת כנדרש. מערכת כלייתית כל המבנים קיימים .לכליות יש בעיה לרכז שתן ולהתמודד עם תנודות בנוזלים ואלקטרוליטים כגון – התייבשות ,עומס מומסים מרוכז .כשבוע לאחר הלידה תפוקת השתן ל – 24שעות היא 200-300מ"ל .השלפוחית מתרוקנת באופן בלתי רצוני )אין שליטה על סוגרים( בכל פעם שהיא מתמלאת ל – 15מ"ל .השתן הראשון הוא חסר צבע וריח. מערכת העור כבר לאחר הלידה כל שכבות העור של התינוק מצויות .שכבות הדרמיס והאפידרמיס מחוברות באופן רופף ודקות מאוד ,לכן כל חיכוך קל עלול לגרום להפרדה של השכבות ולהיווצרות שלפוחיות )-סכנה לפצע לחץ! צריך כל הזמן להזיז מדי סטורציה וחיבורים( אצל תינוקות שנולדו במועד ,אזור המעבר בין האפידרמיס לדרמיס תקין ויכול למנוע מעבר נוזלים אל פני העור. בלוטות בלוטות חלב פעילות בשלב מאוחר בחיי העובר בשל רמות גבוהות של אנדורגנים אימהיים ונמצאות על הקרקפת ,אברי המין ,והפנים .הן אלה שמייצרות את השכבה שמכסה את העובר בזמן הלידה שנקראת ) Vernixבצבע אפרפר לבן(. בלוטות האקרינה אחראיות על ייצור זיעה בתגובה לטמפרטורה גבוהה או גירוי רגשי] .בגיל 3שבועות בלוטות הזיעה מתפקדות כמו של מבוגר ,בלוטות האקרינה מייצרות יותר זיעה מהנדרש וכשהיא מתייבשת זה יכול לגרום למילייה ) – (MILIAהצטברות בלוטות קרטין על העור[ בלוטות אפוקריניות -בלוטות זיעה שמתפתחות כקבוצות והופכות לזקיקי שיער ,נותרות קטנות ולא מפותחות עד גיל ההתבגרות. שיער שלבי צמיחה של זקיקי השיער מתרחשים בד"כ בזמן הלידה ובמהלך החודשים הראשונים ,האיזון בין צמיחה לנשירה מופר ולכן נראה צמיחה מוגברת או התקרחות זמנית. כמות מלנין נמוכה בלידה ,גורמת לצבע העור של היילוד להיות בהיר יותר ממה שיהיה כשיתבגר ,כתוצאה מכך ילודים יותר רגישים להשפעות מזיקות של קרני אולטרה סגול )כמו שמש( 4 מערכת שרירים ושלד בלידה מערכת השלד מכילה יותר סחוס ופחות עצמות) .דוגמא :האף עשוי כולו סחוס וכשהיילוד עובר בתעלת הלידה האף משתטח( במהלך השנה הראשונה תהליך הביסוס מהיר .בגולגולת יש 6עצמות רכות ולא מחוברות )הגולגולת לא בצורה אחידה ,בנויה ממרפסים( והסינוסים לא מושלמים. מערכת השרירים לעומת זאת נוצרת בשלמותה בזמן הלידה -היפרטרופיה של תאים גורמת לצמיחה של רקמת שריר. הגנות מפני זיהום התינוק נולד עם מספר הגנות: .1קו הגנה ראשון – עור וריריות )מגינים על הגוף מפני אורגניזמים פולשים( .2קו הגנה שני – מערכת החיסון מייצרת סוגי תאים שמסוגלים לתקוף פתוגנים .למרות שתכונות פאגוציטיות )תאים בולעניים( קיימות ביילוד ,אך התגובה הדלקתית המדויקת של הרקמות בעור אינה בשלה לזהות את מקום הזיהום אצל היילוד. .3קו הגנה שלישי – היווצרות נוגדנים ספציפיים לאנטיגן )=חיסון פעיל -הדבר דורש חשיפה למספר פתוגנים וגורמים זרים בחיים כדי שהגוף יפתח נוגדנים( תינוקות בד"כ לא מסוגלים לייצר אימונוגלובינים משלהם עד החודש השני לחיים ,הם מקבלים חיסון טבעי מחלב האם בו יש אימונוגלובולין IgGוהם מוגנים מפני רוב מחלות הילדות הגדולות )דיפתריה ,חצבת ,פוליו ,אדמת( למשך כ 3-חודשים )בתנאי שלאם יש את הנוגדנים האלה( .חיסון סביל -מקבל נוגדנים ישר. המערכת האנדוקרינית המערכת עצמה מפותחת אך התפקוד שלה לא שלם .לדוגמא ,האונה האחורית של בלוטת יותרת המח מייצרת כמויות מוגבלות של ווזופרסין )ווזופרסין גורם לספיגה מחודשת בכליות -ייצא פחות שתן ,שומר על מאזן נוזלים .אך כאשר אין ווזפרסין הוולד חשוף להתייבשות בשל השתנת יתר( אצל בנות תיתכן הופעה של דימום דמוי וסת מהנרתיק אחרי הלידה ,הדבר נובע מירידה ברמות פרוגסטרון ואסטרוגן. המערכת הנוירולוגית בלידה המערכת הנוירולוגית לא בשלה ,אך מותאמת כדי לקיים חיים מחוץ לרחם .רוב הפונקציות הנוירולוגיות הן רפלקסים פרימיטיביים .מערכת העצבים האוטונומית חיונית במעבר התינוק החוצה מהרחם .תפקידיה: ממריצה את מערכת הנשימה לפעול מסייעת באיזון חומצה-בסיס מסייעת בוויסות בקרת טמפרטורה באופן חלקי מיאלינאציה -תהליך ייצור כיסוי המיאלין )שעוטף את הנוירון( כדי להגדיל את המהירות בה הדחפים העצביים מתפשטים לאורך הסיבים .בדרך כלל מתרחשת בסדר כרונולוגי מהראש עד הרגליים לפי חוקי התפתחות התינוק ברחם ) .(cephalocaudal proximodistalתהליך המיאלינאציה מתחיל בשליש השלישי של ההיריון ונקראת מיילוגנסיס. בזמן הלידה ,יש מעט מיאלין והכמות גודלת במהירות בזמן הילדות ,הדבר עוזר להתפתחות מהירה של הילד כולל הליכה וזחילה בשנה הראשונה לחיים .המיאלינאציה קשורה לכישורים מוטוריים גסים ועדינים .המיאלין חיוני להעברת דחפים עצביים )לרובם( .צורות התפתחות המיאלין הראשונות הן – חושית ,מוחית ,וחוץ פירמידלית )שמיעה ,ריח ,טעם וכאב ביילוד( .כל העצבים הקרניאליים עוברים מיאלינאציה למעט ריח וראיה. חושים: ראיה -בלידה העין לא שלמה מבחינה מבנית ,ה – fovea centralisלא נבדל מהמקולה .השרירים חוץ עיניים לא מפותחים ,הדבר מגביל את העיניים מהיכולת להתמקד על חפץ מסוים ליותר ממספר שניות )גורם לפזילה לפעמים(, האישונים מגיבים לאור .רפלקס המצמוץ והקרנית תקינים .בלוטות הדמעות מתחילות לפעול בגיל 2-4שבועות .בשעה הראשונה לחיים יש ליילוד יכולת להתקבע על אובייקט בהיר או נע בקו האמצע של שדה הראיה ,זה יורד בימים שאחרי הלידה .היילוד מעדיף דפוסי ניגודיות של שחור ולבן ,עצמים גדולים עם מורכבות בינונית וחפצים נוצצים. שמיעה -חדות השמיעה של היילוד הופכת להיות כמו של מבוגר ברגע שהנוזלים מתנקזים מהאוזניים .היילוד יגיב לקול תדר גבוה ברפלקס מורו )נראה בהלה בשמיעת רעש .לבדיקה -לדמות תהליך של נפילה( .קולות תדר נמוך ירגיעו אותו. ליילוד יש רגישות לקולות אנושיים – יגיב לקול אימו תוך 3ימים מהלידה מתוך הרבה קולות נשיים. מבנים פנימיים ותיכוניים גדולים בזמן הלידה :תעלה חיצונית קטנה ,מסטואיד ועצם האוזן לא מפותחים מספיק .כתוצאה מכך הקרומים ועצב הפנים הקרובים לפני השטח יכולים להיפגע בקלות. 5 ריח -תינוקות מגיבים לריחות חזקים/חריפים )כגון אלכוהול או חומץ( בהפניית ראש לצד הנגדי .תינוק יונק יגיב לריח חלב אם ויבכה כשחלב ידלוף משדי אמו .ליילוד יש יכולת להבחין בין חלב אימו לחלב של אישה אחרת ע"י חוש הריח בלבד .רבים מאמינים שתהליך ההתקשרות מושפע מריחות אימהיים ומסייע להנקה מוצלחת .קיימת המלצה להימנע משטיפה תדירה של השד המשפיעה על תהליך ההיקשרות. טעם -ילוד יכול להבדיל בין טעמים: בלי טעם – אין תגובה. מתוק – מציצה להוטה ומבט סיפוק חמוץ – כיווץ שפתיים. מר – מייצר כעס וביטוי נסער. מגע -היילוד מרגיש בכל חלקי הגוף הרגישים – פנים ,ידיים ,כפות רגליים .מגע ותנועה החיוניים לתהליכי ההתקשרות, הגדילה והתפתחות .טפיחות עדינות על הגב מניבות תגובה מרגיעה .גירוי כואב מניב כעס ובכי. התפקיד הסיעודי ביילוד ומשפחתו אומדן -הרך הנולד דורש התבוננות יסודית ומקצועית בכדי לאבחן את הסתגלותו לחיים מחוץ לרחם .האחות תראה שההתקשרות בין היילוד להוריו טובה .האחות תרכוש יידע מספיק על מנת לאבחן סטיה מהמדדים התקינים. ההערכה מתחלקת ל 4שלבים: .1ציון אפגר .2הערכת ביניים לאחר התאוששות מהלידה. .3הערכה של גיל ההיריון. .4בדיקה פיזית מקיפה. רקע -ציון אפגר זו השיטה הנפוצה ביותר להערכת היילוד .הציון מבוסס על צפיה בפרמטרים: צבע עור קצב לב ,פעילות רפלקסים ,טונוס שרירים ,מאמץ נשימתי. את ההערכה מבצעים דקה לאחר הלידה ושוב לאחר 5דקות. במידה ויש בעיה ,חוזרים על הבדיקה כל 5דקות עד להתייצבות היילוד. משמעות הציון -ניקוד: 0-3מצוקה חמורה. 4-6קושי בינוני. 7-10העדר קושי להסתגל לחיים חוץ רחמיים. אין ציון 10משום שצבע עור התינוק הוא לא ורוד לחלוטין. השפעות על הציון: דברים המשפיעים על ציון – שימוש באמצעי עזר להחייאה כגון :חמצן משלים ,אינטובציה ,דחיסות חזה – מוריד ציון. מידת התפתחות פיזיולוגית – פגים יקבלו ציון נמוך בגלל פעילות רפלקס מופחתת ,טונוס נמוך. זיהום – עלול להוריד ציון. חריגות מולדות – מורידות ציון. במידה והאם קיבלה סדציה בלידה – הציון יהיה נמוך יותר. היפוולמיה ובעיות נוירומסקולריות – מורידים ציון. **אפגר לא יכול לקבוע צורך של היילוד להתערבות ,הוא רק כלי עזר לאבחון מצב היילוד. הערכת ביניים לאחר התאוששות מהלידה במהלך 24השעות הראשונות ,טבעי לראות שינויים אצל היילוד ב -קצב הלב ,נשימה ,פעילות מוטורית ,צבע עור ,ייצור ריר, פעילות מעיים 6-8 .שעות ראשונות אחרי הלידה מוגדרות כתקופת התגובתיות. 30דקות ראשונות זו תקופת תגובתיות ראשונה – התינוק עירני ונמרץ ,העיניים פתוחות והוא מתעניין בסביבה. זהו זמן טוב להורים וליילוד לראות אחד את השני ,ובנוסף זמן בו לתינוק יש רפלקס יניקה נמרץ לכן ההמלצה היא להניק מיד. בד"כ זה עוזר לתהליך הנקה תקין .חשוב להתחיל הנקה בשלב זה כי בהמשך התינוק יהיה יותר ישנוני. קצב הנשימה יכול להגיע ל 80נשימות לדקה והדופק עשוי להגיע ל– .180בנוסף ,קולות מעי פעילים והפרשות ריר. טמפרטורה עלולה לרדת מעט .לאחר שלב הערנות הראשון התינוק נכנס לשלב לא פעיל למשך 2-4שעות. בשלב זה התינוק נמצא במצב שינה ורגיעה יחסית; תפקודי הנשימה והלב יורדים מעט ,הטמפ' ממשיכה לרדת )יש להימנע מרחצה או הפשטה של התינוק בשלב זה( ,ייצור הריר יורד ,שתן\צואה לא עוברים .כל ניסיון לגירוי יקבל תגובה מינימלית. שלב שני של תגובתיות -לאחר 2-5שעות שינה .התינוק עירני ,קצב הלב והנשימה עולים שוב ,גג רפלקס פעיל ,פעילות עיכול טובה ,הפרשות עולות ,יש מעבר של מקוניום )נפוץ( תקופה זו מסתיימת כאשר יש עליה בהפרשות ריר. לאחר תקופה זו יש התייצבות של המערכת הפיזיולוגית ויש תבנית של שינה ופעילות. 6 תבניות שינה ופעילות ב 3הימים הראשונים אחרי הלידה התינוק ישן הרבה כדי להתאושש מהפעילות המאומצת של הלידה. לתינוק יש 6סוגי דפוס שינה-ערות :שינה עמוקה ושקטה ,שינה אקטיבית קלה ,מנומנמת ,ערה-שקטה ,ערה-פעילה ,בכי. היכולת לעבור בין מצבים נקרא" ויסות מצב" -הדבר חשוב להתפתחות נוירו התנהגותית של התינוק .ככל שהתינוק פחות בשל ,היכולת שלו להתמודד עם גירויים פנימיים או חיצוניים המשפיעים על דפוסי שינה היא פחות טובה. התכנון הסיעודי אחיות יכולות לסייע להורים להבין את דפוסי הערות והשינה .בנוסף ,הן יכולות להדריך מטפלים כיצד לעזור להורים להתמודד עם הדפוסים הללו) .לדוגמא ,ניסיון האכלה של תינוק כאשר הוא במצב ערני פעיל לעומת מצב של בכי או הערכה נוירולוגית של התינוק במצב פעיל תהיה שונה מהערכה במצב שינה( בימים הראשונים תינוקות ישנים 16-18שעות ,ככל שהם גדלים יש יותר זמן ערות ופחות זמן שינה ,כאשר 50%מהזמן זו שנת .REM בכי היילוד אמור להתחיל את חייו החוץ רחמיים בבכי חזק ובריא .החזקת התינוק עור לעור או נדנוד או עטיפתו בשמיכה מרגיעה את התינוק ,מעודדת ושומרת על הטמפרטורה .נדנוד התינוק יכול להפחית בכי ולעודד שינה שקטה. וריאציות בבכי ראשוני יכולות להצביע על חריגות .בכי חלש\מתמשך\נהמות של בכי במהלך הפוגות יכול להצביע על הפרעות נשימה .העדר בכי ,או בכי חלש\מתמשך דורש בירור של בעיות נוירולוגיות או בעיית סמים .בכי בלבד אינו מספיק לאבחון. מצבי שינה ופעילות וההשלכות הנגזרות מכך להורים מצב והתנהגות .1שינה עמוקה -עיניים עצומות ,נשימה קבועה ,אין תנועה למעט תזוזות פתאומיות ,אין תנועת עיניים .2שינה קלה -עיניים עצומות ,נשימה לא סדריה ,מעט עוויתות בגוף ,תנועת עיניים מהירה מתחת לעפעפיים סגורים ,אולי חיוך .3נמנום -העיניים עשויות להיות פקוחות ,נשימה לא סדירה, תנועת גוף פעילה .4התראה שקטה -עיניים פקוחות ורחבות ,מגיב לסביבה ע"י תנועת גוף פעילה ובוהה ,פעילות מינימלית בגוף ,נשימה קבועה ,ממקד תשומת לב בגירויים .5התראה פעילה -יכול להתחיל ביבבה/תנועת גוף קלה ,עיניים פתוחות ,נשימה לא סדירה .6בכי -מתקדם לבכי חזק ,כועס ולתנועות לא מתואמות .עיניים פקוחות או עצומות בחוזקה ,עוויתות ,נשימה לא סדירה ההשלכות להורים המשיכו הרעשים הביתיים הרגילים .גירויים חיצוניים אינם ממעוררים את התינוק .השאירו את התינוק בעריסה גם אם הוא בוכה מרעש פתאומי .אל תתפתו להאכילו. גירויים חיצוניים יכולים להעיר את הילד ,יתכנו גניחות/בכי ,אל תפרשו זאת כחוסר נוחות או כאב. מרבית הגירויים מעוררים את התינוק אך הוא יכול לחזור למצב שינה. הרם תינוק בזמן זה .תן גירוי קל להתעוררות .תינוקות יכולים להנות ממציצה ללא תזונה. יש לספק את צרכי התינוק )כמו רעב/יניקה ללא תזונה( .הניחו את התינוק באזור הבית בו הפעילות מתמשכת .הניחו צעצועים בעריסה/לול .הניחו חפצים בטווח ראייתו 17.5-20ס"מ .התערבו לנחמה. הסר גירויים פנימיים/חיצוניים בגלל רגישות מוגברת לגירויים אמצעים שהיו מנחמים במצב התראה לא יעבדו כעת .נדנדו את התינוק להפחתת הבעיה ,התערבו להפחתת עייפות ,רעב או חוסר נוחות. הערכת התנהגויות של היקשרות אחד התחומים הכי חשובים הם של הערכה תוך התבוננות בהתנהגויות שמצביעות על דפוסי היקשרות רגשיים בין היילוד למשפחתו במיוחד עם אימו. ביקורים של המשפחה יכולים גם הם לתת אינדיקציה להתנהגויות שליליות או חיוביות .בניגוד להערכה פיזית בה יש קריטריונים ברורים ,הערכת היקשרות דורשת התבוננות ומיומנות של תקשורת וראיון. תהליך זה יותר מאתגר בשל השהות הקצרה של האם בבה"ח .בלידה ארוכה ,תחושת עייפות ,בעיות בהנקה ,יכולים לעכב את התפתחותם של רגשות חיוביים כלפי התינוק. השיחה עם ההורים חושפת משתנים רבים שיכולים להשפיע על התפתחות של היקשרות והורות -מה הציפיות שיש להם מילדם? כמה הפנטזיה דומה למציאות? יש לעודד את ההורים לדבר על מערכות היחסים שלהם עם הוריהם .סוג ההורות שחוו ישפיע על סוג ההורים שהם יהיו. גם תהליך הלידה משפיע באופן משמעותי על ההיקשרות המיידית של האימהות לילדיהן. במהלך ההיריון ואפילו קודם הורים מפתחים תמונה של פנטזיה של התינוק האידאלי .לתינוק שעוד לא נולד יש כבר תדמית, דפוסי התנהגות ,הישגים והשפעה על המשפחה. ההתקשרות תושפע מכמה שהדמיון בין התינוק החלומי לילד במציאות יהיה קרוב יותר. 7 הערכה של האחות להתנהגות תקשורת בין ההורים ליילוד: • כשמביאים את התינוק להוריו האם הם מושיטים אליו ידיים ,וקוראים לו בשמו? • האם ההורים מדברים על התינוק במונחים של זיהוי כמו למי הוא דומה ,מה מיוחד בו לעומת ילדיהם האחרים? • כשההורים מחזיקים אותו איזה סוג של מגע יש שם? האם ההורים מרגישים בנוח לשנות לו את התנוחה? האם הם משתמשים בקצות האצבעות או כל היד? האם יש חלקים בגוף שהם נמנעים לגעת בו? • כשהתינוק ער אילו סוג של גירויים ההורים מספקים? האם הם מדברים לתינוק ,אחד לשני או לאף אחד? איך הם מסתכלים על התינוק ,הסתכלות ישירה ,נמנעים מקשר עין או מסתכלים לעבר אנשים/חפצים אחרים? • כמה ההורה מרגיש בנוח כשהם מטפלים בתינוק? האם הם מבטאים דאגות כלשהן בנוגע ליכולתם או גועל מפעילויות מסוימות כמו החלפת טיטול. • איזה סוג של חיבה הם מפגינים לתינוק? חיוך/נשיקה/נדנוד/ליטוף • אם התינוק לא רגוע באילו טכניקות הם משתמשים כדי לנחם אותו? כמו נדנוד ,דיבור ,ליטוף ,עיטוף. הערכת גיל ההיריון ההערכה של גיל ההיריון חשובה כיון שהיא קשורה לתחלואה ותמותה שקשורים לגיל ההיריון ולמשקל הלידה .שיטה נפוצה להערכה היא (NBS) New Ballard Scaleשפותחה ע"י Ballard, Khouty, Wedigב .1991שיטה זו מעריכה 6סימנים פיזיים ו 6סימנים נוירו -מוסקולרים .כל סימן מקבל ציון והציון המצטבר מתאים לשיעור הבשלות בין 20-44שבועות. ניתן להשתמש בגרסה אחרת של שיטה זו בפגים בני 20שבועות שמשקפת סימנים של פגים שנולדו מאוד מוקדם כמו: עפעפיים שהתמזגו ,עור דביק ,רקמת שד בלתי נראית ,חוסר בפלומה ,כיפוף מפרק היד. לתינוקות בגיל הריון קטן מ 26שבועות הבדיקה צריכה להתבצע עד 96שעות אחרי הלידה )מומלץ שבדיקה הראשונית תתבצע ב 48שעות הראשונות לחייו( (2009) Troster .הצביע על כך שהתזמון האופטימלי להערכת גיל ההיריון בפגים שנולדו מאוד מוקדם לא נקבע ,בעיקר בגלל ההסתגלות הנוירומוקסולרית אחרי הלידה .בנוסף מצבים כמו אספיקציה )=מצב של חוסר חמצן ליילוד סביב הלידה( או תרופות שמקבלת האם במהלך הלידה ,יכולים לשנות את התפקוד הנוירו מוסקלורי. הערכת בשלות נוירו-מסקולרית: Posture .1תנוחה -כשהתינוק שקט ושוכב יש לצפות במידת כיפוף בזרועות וברגליים .טונוס שריר ומידת הכיפוף עולים עם הבשלות .כיפוף מלא = ציון .4 Square window .2כיפוף מפרק היד -עם האגודל תומכים בחלק האחורי של היד מתחת למפרק ,לוחצים בעדינות עם אצבע שלישית על גב היד בלי לסובב את המפרק .מודדים את הזווית בין תחתית האגודל לזרוע .כיפוף מלא= ציון .4 - Arm recoil .3כשהתינוק שוכב מרימים את הזרועות בכיפוף ומחזיקים חמש שניות .מורידים את הידיים ומותחים אותן ואז משחררים במהירות .הידיים אמורות לחזור מהר למצב של כיפוף .חזרה מהירה לכיפוף = ציון .4 - Popliteal angle .4כשתינוק שוכב מכופפים את הרגל למטה אוחזים בברך באגודל ומיישרים .מודדים את הזווית של החלק האחורי של הברך .הזווית אמורה להיות פחות מ 90מעלות= ציון .5 - scarf sign .5כתינוק שוכב ,תומכים בראש בקו האמצע מעבירים את כל היד מעבר לכתף כך שהיא נוגעת בכתף השנייה ,קבע את מיקום המרפק ביחס לקו האמצע אם הוא לא מגיע לקו האמצע = ציון .4 - Heel to ear .6שתינוק שוכב אגן ישר מושכים את הרגל כמה שאפשר כלפי מעלה כחפי האוזן באותו צד .מודדים את המרחק של הרגל מהאוזן ומידת כיפוף הברך. ברך מכופפת וזווית פופליטלית פחות מ 10מעלות= ציון .4 ) : BALLARD scaleעגל"כפת( הערכת בשלות פיזית לפגים .הציון שווה לשבוע הריון: .1 עור .2 גניטליה: זכריים גניטליה: נקביים לנוגו כפות רגליים/שטח גוף פטמת שד תנוכי אוזן/עיניים .3 .4 .5 .6 דגדגן בולט שפתיים שטוחות אין אדום גלטיני שקוף למחצה שק ריק ובקושי קפלים הדגדגן קטן והשפתיים קטנות דליל ורוד חלק ורידים נראים האשכים בתעלה העליונה דגדגן בולט והשפתיים קטנות בשפע עקב לבוהן 40-50מ"מ או קטן מ 40מ"מ גדול מ 50ס"מ לא מקומט סימנים אדומים קלושים קמט קדמי רוחבי בלתי נראה עפעפים סגורים ברפרוף/חזק בקשי מורגש אפרכסת נשארת מקופלת עטרה שטוחה אפרכסת יותר גדולה פתוחה עטרה עם פטמה אפרכסת פתוחה אבל מתקפלת דביק ושקוף שק שטוח וחלק שפתיים חיצוניות ופנימיות שוות מדולל האשכים למטה ויש קפלים שפתיים חיצוניות גדולות והפנימיות קטנות אזורים קרחים קילוף עמוק אין ורידים האשכים תלויים ויש קפלים עמוקים שפתיים חיצוניות מכסות דגדגן ושפתיים פנימיות ראש קירח קילוף שטחי מעט ורידים 2/3קמטים קמטים על הכול עטרה יותר בולטת עטרה מלאה האשכים יורדים מקולף וחיוור יש סחוס ואוזן קשיחה 8 אוכלוסיית היעד -חלוקה כרונולוגית יילוד – מרגע הלידה ועד יום 28לחיים תינוק – מגיל חודש עד גיל שנה פעוט – גיל שנה עד גיל 3 ילד – גיל 3-8 מתבגר: ראשית ההתבגרות – גיל 8-12 אמצע ההתבגרות – גיל 12-18 סוף ההתבגרות – גיל 18-21Newborn החיים העובריים : שלב ) 1הפריה עד שבוע – (8שלב הגדילה המהיר ביותר ,התמיינות והתחייבות למערכות. שלב ) 2שבוע 8עד לידה( – שלב גדילה והבשלה של איברים והתפתחות מערכתית -בשלות עוברית לקראת יציאה.• שבוע – 6ניתן לצפות בדופק עוברי באולטרסאונד • שבוע – 18ניתן לראות תנועות נשימה • שבוע – 24-26העובר בר חיות במצב קשה )ייתכנו חיים ,אך אין הרבה סיכוי( • שבוע - 25-37העובר בר חיות במצב בינוני העובר נמצא בסביבה מימית ,עם טמפרטורה קבועה ועמימות של חושים .המעבר לחיים החוץ רחמיים הוא אחד המשברים הגדולים ביותר שאדם חווה בחייו. לאחר הלידה ,היילוד צריך להתחיל להפעיל את כל מערכות הגוף: ריאות -ברחם ,הריאות נמצאות בלחץ גדול ואינן תפקודיות ,עם סירקולציה מינימלית .לקראת הלידה יש סגירה של השאנטים והפרדה בין שתי המערכות :לב וריאות .בניתוק יש עליה בלחץ הסיסטמי והחור בין העליות נסגר אוטומטית. סירקולציית לב-ריאה וחמצון עצמוני -היילוד סוגר את המעברים )דקטוס ארטריוזוס והפורמן אובלי( וויסות טמפרטורה – במעבר מסביבה רטובה ליבשה יש אובדן חום גוף מיידי .היילוד נדרש לייצר חום גוף ולשמור עליו. נוירולוגיה – יש צורך בגירוי .בתחילת הדרך הפעילות מבוססת על רפלקסים ,ובהמשך ההתפתחות עם הבשלה של המערכת הנוירולוגית יש מעבר לשליטה ,תגובות רצוניות .הרפלקסים מאפשרים הישרדות בעולם ,חלק מהרפלקסים מאפשרים פעילות תקינה ויכולת של הישרדות בחיים החוץ-רחמים ,עד שמערכת העצבים בשלה .הרפלקס הראשון שנעלם זה הרפלקס של הבעיטה ואחרי 9חודשים כל הרפלקסים צריכים להיעלם. בשלות היילוד ויכולתו להתמודד עם החיים החוץ רחמיים תלויה ב 2-פרמטרים: אורך ההריון – לידה מוקדמת או מאוחרת מדי מכניסה את היילוד לקבוצת סיכון 38-41 – Full-Term oשבועות – Premature/Preterm oלפני שבוע – 38סכנה ליילוד מחוסר בשלות – Post-Term oשבוע 42והלאה – סכנה לעובר וליילוד -תינוק גדול מדי לרחם ,סכנת להתנוונות של השלייה. משקל היילוד – (Appropriate for Gestational Age) A.G.A oמתאים לשבוע ההריון או הלידה ) 2.5 - 4.5kgברגע הלידה( - (Small for Gestational Age) S.G.A oקטן יחסית לשבוע ההריון או הלידה ) > 2.5kgברגע הלידה( - (Large for Gestational Age) L.G.A oדווקא ביילוד גדול המערכות יכולות להיות פחות מפותחות ,בגלל הצורך לתחזק גוף גדול יותר .תינוקות גדולים יכולים להתנהג כמו פגים מבחינה התפתחותית ותפקודית .השליה עלולה לפעול יתר על המידה ואז תהיה לנו אי ספיקה שלייתית ) < 4.5kgברגע הלידה( משקל וגיל ההיריון -משקל התינוק בלידה קשור גם הוא לתחלואה ותמותה .המשקל לבדו לא מספיק לקביעת גיל ההיריון ולבשלות התינוק .בשלות מרמזת על יכולת תפקודית ,המידה בה מערכת האיברים של התינוק יכולה להסתגל מחוץ לרחם. לכן גיל ההיריון הוא יותר קשור לבשלות מאשר המשקל .הערכת משקל ואורכי לידה מדויקים חשובים כי הם מספקים בסיס להערכת מצב סיכון וצמיחה עתידית .תורשה גם היא משפיעה על המשקל ולכן יש לשאול על גודלם של בני המשפחה. פורסמו עקומות גדילה בהתבסס על יותר מ 257000 -תינוקות .מספר חוקרים הציעו למדוד גדילה בעזרת כמה פרמטרים: הקף ראש ,משקל לידה ,ואורך שמשתנה בהתאם למגדר ולגזע. 9 אומדן והערכת היילוד והתינוק 0 כחול/אפרפר 1 גוף ורוד וקצוות כחולים נמוך מ100 - 2 גוף ורוד כולו מדד אפגר Apgar Score הערכה ראשונית בלידה וניבוי מצוקת היילוד. מבחן אפגר מגדיר אילו ערכים נמצאים בנורמה ואילו נמצאים מעל 100 חסר בסטייה אצל היילוד ,ולפי כך מנבה את תפקוד וחיוניות היילוד. המבחן נעשה לכל יילוד כבר בחדר הלידה ,פעם אחת בדקה צעקה ותגובה חזקה עיוות פנים ללא תגובה הראשונה ללידה ופעם שניה לאחר 5דקות. המבחן כולל 5מדדים :צבע ,דופק ,תגובה לגירוי ,טונוס תנועות אקטיביות פלקסיה קלה רפה שרירים ונשימה. ופלקסיה טובה בכי חלש ,איטי בכי חזק חסר ניקוד: • – 0-2מצוקה קשה • – 3-4מצוקה בינונית • – 5-7מצוקה קלה • – 8-10מצב תקין ניקוד נמוך מצריך השגחה מיוחדת עם היילוד .יילוד עם ניקוד פחות מ 7 -בדרך כלל יהיה במצוקה בשנה הראשונה לחייו. Appearance צבע Pulse דופק Grimace תגובה לגירוי Activity טונוס שרירים Respiration נשימה מבחן Dubowitz מבחן שמשמש להערכה של גיל היילוד )לפי גיל ההריון ,(gestational age -על ידי בדיקה פיזיקלית ובדיקה של הבשלות הנוירומסקולרית .המבחן נעשה על ידי רופא ביממה הראשונה לאחר הלידה ,במקרה של: פגות -נעשה לכל הפגים כאשר שבוע ההריון לא ברור התנהגות לא תואמת ביילוד שנולד AGAוFull Term - יילודים קטנים או גדולים לשבוע ההריון המבחן מורכב משני חלקים: .1בשלות נוירומסקולרית – היפוטוניה מעידה על בשלות ירודה .2בשלות פיזיקלית )עגלכפ"ת( עור – צבע ורוד-אדום ,כלי דם לא ניתנים לזיהוי מבעד העור ,קמט קל וגמישות. לנוגו -תשעורת פלומתית שמתחילה בשבוע 20ומגיעה לשיא בשבוע 32-34ואז מתחילה להעלם .יילוד שנולד בזמן יהיה עם מעט שאריות של הפלומה ,ואילו בפג אפשר לראות הרבה יותר תשעורת. כפות רגליים – צריכות להיות עם חריצים בשני שליש של כף הרגל .לפג יכולה להיות רגל חלקה לגמרי .ככל שיש יותר קמטים הניקוד עולה. פטמת השד – צריכה להיות נודולה שמהווה ביטוי לפעילות ההורמונלית של האם .ככל שהיילוד נולד מאוחר יותר ההשפעה של ההורמונים האימהיים גדולה יותר ,ואז הפטמות מעובות יותר ועם יותר נודולות. תנוכי האוזניים – באופן תקין צריך להיות טונוס ,כך שאם מקפלים את האפרכסת היא מתיישרת חזרה. איזור גניטלי – בבנים שק האשכים מלא ,כהה ועם חריצה קלה )נדידת האשכים מתרחשת סמוך לשבוע ,(38בפגים לא נראה קמט. בבנות הדגדגן והשפתיים הקטנות מכוסות לחלוטין ובפגים נראה שפתיים קטנות פתוחות.לפי הניקוד הסופי שמתקבל מקבלים הערכה של שבוע ההריון בלידה: 10 אומדן פיזיקלי - Physical Assessmentטווחי נורמה = ערכים תקינים בלידה בישראל: • משקל) 2.5-4.5 kg :ממוצע ,3.5 kg -בד"כ גברים גדולים יותר מנשים ,בד"כ ילדים שניים גדולים יותר מבכורים( • גובה45-50 cm : • היקף ראש) 32-38 cm :פרופורציונאלי למשקל היילוד -ככל שהמשקל נמוך כך היקף הראש קטן ,ולהיפך( • דופק) 120-160 Bpm :נמדד בדופק אפיקלי ,אבל צריך להיות נוכח ובאותה עוצמה בכל הנקודות( • נשימות 40-60 :נשימות לדקה ,נשימות בטניות סרעפיות. • חום36.6°- 37.3° : • לחץ דם45-75mmHg Systole \ 25-45mmHg Diastole : • עור :ורוד ,קצוות גפיים בד"כ מעט כחולים ▲ ראש :Molding תפיחות של רקמת הקרקפת הנגרמת בעקבות חפיפה של עצמות הגולגולת )עצם עולה על עצם( כתוצאה מלחץ מתמשך בתעלת הלידה ,ולכן נראה בצקת קלה שנוצרת ,מה שגורם לראש ארוך .יכולה להיות בדרגה קלה- בינונית-חמורה .מולדינג נעלם ונספג ותוך שבוע-שבועיים חוזר לעצמו ,אך תלוי בגודל. :Cephalohematoma שטף דם תת עורי ,לרוב קשור ללידה התערבותית או לידה ממושכת ,ועובר מעצמו .יכול להגרם בעקבות שימוש במכשירים כמו וואקום או מלקחיים ,או שהאמא לא רוצה התערבות והילד היה תחת לחצים רבים בתעלת הלידה וקרעים רבים .לא לנגוע ולא ללחוץ על האיזור ,נספג תוך שבוע עד שבועיים )תלוי בגודלו(. :Caput succedaneum בצקת +דימום תת עורי )שילוב של השניים הראשונים( מרפסים :Fontanellesנפח רקמת המוח גדל מאוד בתקופה הראשונה לאחר הלידה )עד גיל שנה מגיע לכ 2/3 -מנפח תאי המוח של מבוגר( .המרפסים הם ממברנה שעדיין לא התאחתה המאפשרים את גדילת המוח המהירה וחשוב לוודא שהם פתוחים בלידה ולא נסגרים מוקדם מידיי .ישנם 2מרפסים: ,נסגר בטווח של 6-18חודשים -מאפשר התפתחות של תאי המוח. מרפס קדמי -צורת מעוין מרפס אחורי -צורת משולש ,נסגר בטווח של 2-3חודשים .יותר ממברנתי מהקדמי .בבדיקה פיזיקלית בודקים מגובהארובות העיניים עד האפרכסת בקו ישר אחורנית .ממששים את גבולות המרפס עם כריות האצבע. **נותנים תוסף ויטמין Dבשנה הראשונה ,אך נזהר במינונים ביילודים עם מרפס פתוח )רוצים שיהיה מקום לתאי המוח לגדול והויטמין Dגורם להתפתחות מהירה של מערכת שלד-שריר( אם מזהים סגירה מוקדמת מידי של המרפס הקדמי צריך להוריד את מינון הויטמין שנותנים ולעקוב אחרי ההיקפים שלא תהיה התגרמות. **נותנים תוסף מזון של ברזל החל מהחודש הרביעי לחיים עד שנה וחצי ,במינון של 3) 7.5mgטיפות(. ▲ עור צבע :ההמוגלובין העוברי )ערך תקין (15-22הוא שנותן את הסירקולציה המצויינת ,הוא נעלם לכולם וכאשר העובר מתחיל לקבל את השחלוף של הגזים הוא הורס את ההמוגלובין העוברי שהיה מאוד גבוה ולכן הוא הולך ויורד. הצבעים: אדום/ורוד = תקין חיוורון/צהוב = המוליזה )יכול להיגרם מלקיחת תרופה ,חוסר התאמה של (ABO כחלון מרכזי = היפוקסיה )מסיבה נשימתית או קרדיאלית -סירקולציה לא תקינה של הדם( כחלון פריפרי = תקין. אפרפר/ירוק = ספסיס/ספטיסמיה )חדירה של חיידק לעובר( מיליה :Miliaבלוטות חלב )אחראיות על זיעה ושומניות של העור( מוגדלות מעט שנראות כמו פצעונים ,בהשפעת ההורמונים של האם .מתאזן ונעלם באופן טבעי תוך 2-3שבועות .יכולת הספיגה של העור עדיין לא בשלה ,ולכן הם לא נספגים בחזרה ואז רואים אותם כפצעונים על גשר האף והלחיים .הבלוטות תקינות ואין צורך לנקות אותן .סכנה -זיהום. לנוגו :Lanugoתשעורת פלומתית )שבוע (21-32שנעלמת מעצמה .נשאר קצת באוזניים ועל המצח משבוע -32לידה. :Vernix caseosa מגן על היילוד מאובדן חום .חומר לבן שומני גבינתי שמגן על עור העובר ,מתחיל להיווצר בשבוע 20 מגיע לשיא בשבוע 34להריון .לא נמצא את הוורניקס בשבוע .44ביילוד שנולד בזמן אפשר למצוא שאריות בבית השחי ובמפשעה .ביילוד שנולד אחרי הזמן לא יהיה קרום והעור יהיה יבש ומקומט ,ואילו ביילוד שנולד לפני הזמן יכולה להיות כמות גדולה של החומר ,שעוזרת ליילוד ע"י מניעת אובדן חום. :Mongolian Spots פיגמנטציה )כתם( בצבע כחלחל-שחור חסרת משמעות קלינית ,שמופיעה באיזור העכוזים ולאורך הרגליים .בד"כ נעלמת עד גיל .8חשוב לבצע אבחנה מבדלת באומדן ילדים! )להבדיל עם המטומות שקשורות לאלימות( ▲ עיניים דבר ראשון צריך לראות סימטריה בעיניים יחסית לגשר האף .צריך לפתוח את העפעפיים ולוודא שיש גלגלי עיניים .צבע העיניים בלידה בדרך כלל אפור שחור ואחר כך משתנה ואישונים מגיבים לעור .קרומם הלובן צריך להיות לבן ולכן צריך לבדוק נוכחות שטפי דם בעיניים – הם ביטוי ללחץ של תעלת הלידה – דורשים רק מעקב כדי לוודא שהם נספגים. יילודים רואים למרחק 20ס"מ ,עם העדפה לאדום ,שחור ולבן ,צורות גאומטריות ,סימטריות ויש להם העדפה למראה, מגע ולקול האנושי. 11 ▲ אוזניים צריכות להתחיל בקו ארובת העין ולהיות סימטריות .אפרכסות נמוכות ,גדולות ולא סימטריות יכולות להעיד על מחלה נפרולוגית )כיוון שהאיברים מתפתחים באותו שלב(. יילודים אמורים להוולד עם שמיעה תקינה ,לאחר הלידה מבצעים בדיקת סקר לאיתור בעיות בשמיעה .יש להם העדפה לקול אנושי .רפלקס מורו – הרמה של הידיים לכיוון הפנים ,בתגובה לגירוי מבהיל .רפלקס תקין בתגובה לרעש חזק יכולה להעיד על יכולת שמיעה. ▲ אף צריך להיות במרכז הפנים .עד גיל 3חודשים הנשימה היא נזאלית אובליגטורית )זאת אומרת שיכולים לנשום רק מהאף(, כיוון שרפלקס המציצה של הפה הוא חזק יותר מאשר רפלקס הנשימה .מסיבה זו חשוב מאוד לוודא שקיים נתיב אוויר פתוח דרך הנחיר .שמים את גב כף היד ליד כל נחיר כדי לוודא שמרגישים זרימת אוויר )יכולה להיות חסימה גרמית או ממברנוטית של הנתיב בגלל תקלה בהתפתחות הפנים(. אפניאה – הפסקת נשימה המלווה בברדיקרדיה למשך 15-20שניות .חשוב מאוד לנקות נחיריים מהפרשות ,כי תינוק עם הפרשות באף לא יוכל לנשום. ▲ פה לשון :לבדוק שאין לשון קשורה .יש מיתר )פרנולום( מתחת ללשון ואחד שמקבע את השפה העליונה לחניכיים העליונים. צריך לראות שהמיתר באורך מתאים שמאפשר תנועה טובה של הלשון .כשהלשון קשורה יש לה צורת לב .צריך לראות שהלשון בגבולות הפה – לשון עבה יכולה להעיד על תסמונת דאון או על היפותירואידיזם ,כשהבלוטה לא מתפתחת. בדאון הלשון הרבה פעמים בולטת מהפה .רוק צריך להיות מועט ובהיר ,ברמה שהיילוד מסוגל להסתדר איתה )כשיש יותר מדי או פחות מדי נראה את התינוק משתנק( .המיתר מתקצר ונותן חופש ללשון לנוע ולהתחרר. חיך :צריך לבדוק את החיך ולראות שאין שסע שעלול להפריע ביניקה ולגרום לאספירציה ,על ידי מישוש של כל החיך. אצל יילודים החיך הפוך ממבוגרים – שני השליש הקדמיים זה חיך רך ,ובשליש האחורי חיך קשה )לא מאוד קשה(. המציצה גורמת לחיך להתקשות – אצל מבוגר שני שליש הקדמיים זה חיך קשה ומאחורה חיך רך. שפתיים :צבע אדום ,לראות שאין שסע בשפה .תגובה לרפלקס – בגירוי של צד הלחי היילוד צריך לסובב את הראש לכיוון ,ובגירוי מעל השפה היילוד צריך לפתוח בפה בצורת מציצה. ▲ צוואר מתוך 7חוליות צוואריות יש 3חוליות בצורה של משפך בהתחלה עד שהוא גדל .הצורה הזאת עלולה לגרום לאספירציות ופנאומוניה .לראות שהראש יכול לזוז לכל האיזורים. ▲ כתפיים סימטרית בין ימין לשמאל .שיש תנועה תקינה .צריך לראות שאין שבר בקלביקולה )נראה כתף שמוטה( .יכול להיגרם מניסיון לסובב את העובר בתעלת הלידה שהמשיכה תגרום לשבר בקלביקולה .הטיפול יהיה קיבוע משולש ולתת לעצם להתאחות .לעיתים יש פגיעה בעצב הפציאלי -נראה שבץ. ▲ חזה רוצים לראות קוטר עגול וגלילי .צריך לראות סימטריה ותנועות נשימה .אצל יילודים היחס רוחב/עומק בבית החזה הוא – 1:1בית חזה עגול .פטמת שד צריכה להיות מעובה )בגלל פעילות הורמונלית של האם( – זה נעלם תוך כמה חודשים, בהנקה זה לוקח יותר. צריך לשמוע שאין אנחות או גניחות – אצל יילוד זה סימן למצוקה דחופה .כל קול נשימה לא תקין הוא סימן לדאגה. הנשימה צריכה להיות שקטה .אצל ילדים עד גיל 8שנים יש נשימה בטנית/סרעפתית .בין 30ל 60נשימות זה תקין. ▲ לב נראה דופק .120-160לא בודקים קולות לב ב 4-5 -שעות הראשונות כיוון שהמעברים העובריים עוד לא נסגרו .אחרי כמה שעות צריך לבדוק אם יש אוושה .בכל מקרה של אוושה – חייבים לבדוק .בודקים לא רק דופק אפיקאלי אלא את כל הדפקים כדי לשלול מומים שונים. בודקים קולות לב מעל ארבעת המסתמים כדי לוודא שאין מום – אם שומעים אוושה נעשה אקו לב. ▲ בטן צריכה להיות סימטרית ,עגולה ורכה ,לא שקועה )לשלול בקע( ולא תפוחה .ממששים לפי 4רבעים .בחדר הלידה צריך לבדוק את חבל הטבור ולראות 3כלי דם .אם יש פחות זה יכול להעיד על בעיה כלייתית )גם חוסר תקינות של אפרכסות האוזניים יכולה להעיד על בעיה כלייתית -כליות ,כלי דם טבוריים וכלייתיים ואוזניים מתפתחים באותו שלב( .אם יש בטן תפוחה יתכן שיש חסימה במעי. הוצאה ראשונית של הצואה צריכה להיות בין 8-12שעות ,ילד שלא נתן צואה בסיכון לחסימת מעיים ונעקוב אחריו. בחבל הטבור צריך לחפש שלושה כלי דם – שני עורקים ווריד אחד – אם יש חסר צריך לחפש בעיה בכליות. 12 ▲ גב לראות שאין פיגמנטציה ממוקדת באזור מסוים .אם יש שיעור הוא צריך להיות סימטרי לאורך עמוד השדרה )שיעור לא סימטרי או פיגמנטציה ממוקדת יכולים להעיד על שגשוג של כלי דם מומי עמו"ש( .חשוב למשש את כל עמו"ש כדי לראות שכל החוליות שלמות ואין מרווחים פתולוגיים ושיש גמישות בין החוליות – אפשר להטות את עמו"ש לכל אורכו. 3 החוליות העליונות 1-3Cלא מורגשות – הן עולות קצת למעלה ופנימה בגלל התנוחה העוברית ,לכן חלל הפה נראה קצת כמו משפך .כשהילד גדל הצוואר מתארך. ▲ רקטום לוודא שיש סגירה של כל החוליות כולל הסקראליות ואין ספינה ביפידה .חשוב מאוד לוודא שקיים רקטום ושיש ספינקטר רקטלי ,וצריך לוודא פעולת מעיים תוך 8-12שעות מהלידה .אם אין )מצב שנקרא – (Meconium Ileusעוקבים ומוודאים שאין בטן קשה .בנוסף צריך לראות שהשתן הוא צלול )שאין פיסטולות( .ברצפת האגן יש 3פתחים. במהלך ההתפתחות העוברית יש התפתחות נפרדת של הספינקטרים ושל המערכות שמתנקזות אליהם ,כך שיכול להיות מצב שהמערכות לא התחברו לספינקטרים או התחברו לספינקטר הלא נכון )יכול להיות שנראה צואה יוצאת מאורתרה או מהוגינה(. ▲ איברי המין צריך שהאיברים שלמים ומפותחים – Adrenogenital Syndrome .מצב בו הורמוני המין לא תואמים את איברי המין ,או שהאיברים לא חד משמעיים .במצב כזה צריך לבדוק את שאר המערכות ולבצע בדיקה גנטית ,כדי לקבוע את המין הגנטי ,ואז נותנים טיפול הורמונלי דומיננטי כדי לקבוע את המין. אצל בנות שנולדו Full Termיכולה להיות הפרשה וגינלית דמית מצומצמת – בגלל הפעילות ההורמונלית האמהית. ▲ גפיים לראות רפלקסים -בבינסקי ,מורו .לבדוק סימטריה ,דיסלוקציה .כשרגל אחת ארוכה ואחת קצרה – יכול להעיד על דיסלוקציה במפרק הירך .במקרה כזה רואים חוסר סימטריה גם בקפלים האחוריים של הישבן והברכיים מאחור .לא בודקים פישוק! כיוון שיכול לגרום נזק על ידי שבר ענף ירוק )הרקמה עוד רכה( .אם יש ספק – עושים .US בודקים שיש מספיק אצבעות .בודקים את קוי כפות הידיים – כשיש קו אחד זה יכול להעיד על דאון. - DOH דיסלוקיישן אוף היפ .ראש הפמור לא נכנס לארכובה .מבצעים USכדי לעקוב על המיקום ,בנוסף נראה מבחוץ שוני במיקום וקפל הישבן והברך לא סימטריים .אם לא מתקנים עלול לגרום לקיצור של גיד -שיקום קשה יותר בהמשך. -Clap foot רגליים לבפנים ולכן צריך פיזיו .הולכים כמו פינגווין .שמים גבס כי יש קיצור של גידים. ▲ רפלקסים חשוב לבדוק 3דברים (1) :שניתן להפיק את הרפלקס (2) ,שהרפלקסים סימטריים (3) ,שהרפלקסים מופיעים ונעלמים בזמן המתאים .רפלקסים ראשוניים שנשארים אחרי גיל 6-9חודשים יכולים להעיד על בעיה נוירולוגית. צריך לזכור שהרפלקסים צריכים להיות סימטריים ,להעלם ולבוא בזמן מסוים .לזכור שהילד יושיט יד רק לאחר שהוא יישתחרר מרפלקס האחיזה. ▪ רפלקס האחיזה - Palmar Graspכשנותנים לתינוק אצבע הוא אוחז אותה. ▪ – MOROרפלקס הבהלה .אפשר לבדוק על ידי השמעת קול או ביצירת תחושת נפילה .נעלם לאחר 5חודשים. ▪ רפלקס הדריכה – Steppingתנועות הליכה כאשר שמים את רגלי היילוד על משטח ישר .זהו הרפלקס המוקדם ביותר, ומופיע כבר ברחם )מה שמורגש כתנועות הליכה על הבטן( ,לאחר שלושה חדשים הוא נעלם ▪ רפלקס – parachuteהושטה של הידיים קדימה בנפילה .מתפתח רק סביב גיל 9חודשים ונשאר לאורך החיים. ▪ רפלקס מציצה ובליעה – שני רפלקסים אלו צריכים להיות מתואמים .הם בודקים את המערכת העצבית .כשהילד מתחיל לינוק הוא צריך לעשות שלוש פעולות מתואמות – מציצה ,בליעה ונשימה. ▪ – Rootingבגירוי קל של הלחי ,סיבוב הראש לכיוון הגירוי. ▪ בבינסקי – בגירוי של כף הרגל ,הטיה של האצבעות כלפי חוץ .עד גיל שנה בבינסקי צריך להיות חיובי. ▲ גדילה עקומות גדילה תינוק :אמור להכפיל את משקל הלידה עד גיל חצי שנה ,ולשלש אותו עד גיל 9-12חודשים )צריך לזכור מתוך שינה( .עד גיל 6חודשים תינוק אמור להעלות בממוצע 140-200גרם לשבוע .זה משתנה כמובן לפי משקל הלידה ושבוע הלידה. גיל חצי שנה-שנה – 80-120גרם לשבוע .היקף ראש בלידה – 32-38ס"מ ,צריך להיות פרופורציונלי למשקל הלידה. במהלך השנה הראשונה היקף הראש גדל ב 12 -ס"מ זה תואם את הגדילה של תאי המוח )שני שליש עד גיל שנה( ואת סגירת המרפסים .ארוך – 45-50ס"מ בלידה .במהלך השנה הראשונה גדלים ב 25-30 -ס"מ. 13 פעוט ) 1-3שנים(: • משקל – הוספה של 2-3ק"ג כל שנה • גובה – הוספה של 12ס"מ בשנה • היקף ראש – הוספה של 2-4ס"מ )המרפסים כבר סגורים וקצה הגדילה מואט באופן משמעותי( ילד ) 3-8שנים(: בנות נוטות להקדים את הגדילה הפיזית .בגיל 12הבנות גבוהות ושוקלות יותר מבנים ,אחרי גיל 13זה מתחלף. • משקל – 2-3ק"ג בשנה • גובה – 6-9ס"מ בשנה • היקף ראש – 0.5-1ס"מ בשנה גיל ההתבגרות: קצב הגדילה עולה – קודם אצל בנות ואז אצל בנים בנות :משקל – 16ק"ג לאורך כל התקופה ,גובה – 16ס"מ לאורך כל התקופה בנים :משקל – 20ק"ג לאורך כל התקופה ,גובה – 20ס"מ לאורך כל התקופה תהליך הגדילה מתייחסת ל 4מישורי התפתחות: .1פיזית – גובה ,משקל והיקף ראש .עקומות גדילה סטטיסטיות שמראות מה הציפייה מכל שלב גדילה בממוצע לשאר האוכלוסייה. משקל :ילדים נולדים בין 2.5-4.5ובממוצע .3.5תוך 10ימים משקל הלידה יורד ולאחר מכן הוא חוזר .בגיל חצי שנה הוא מכפיל את משקקל הלידה ולאחר שנה מהלידה הוא משלש את משקל הלידה .בשנה השניה הוא מוסיף בין 2-3ק"ג. בשנה שלישית עד שמינית הוא מוסיף בין 2-3ק"ג כל שנה. גובה :מוסיף בין 35ל 25ס"מ .בנשה השנייה מוסיף 2-4ס"מ .בשנה שלישית עד שמינית הוא מוסיף בין 6-8ס"מ כל שנה. היקף ראש 22-23 :ס"מ והוא פרופורציונאלי למשקל הלידה .מוסיפים בשנה הראשונה 12ס"מ .השנה הראשונה קריטית בהתפתחות הנוריולוגית ולכן נפח תאי המוח של ילד מגיע ל 2/3ממבוגר .המרפס אצל תינוק נסגר בין 6-18 חודשים. .2מוטורית – מתייחסת למה הוא מסוגל לעשות מבחינה מוטורית .מבחן דנוור .3קוגנטיבית – חברתית – נפשית :פייזה ,אריקסון ופרויד. .4מערכתית בראשית ההתבגרות ) (8-12בנים מוסיפים 20ק"ג ו 20ס"מ .בנות מוסיפות 16ס"מ ו 16ק"ג. רוצים לראות עקביות בגדילה – אין נפילה באחוזונים לא למעלה ולא למטה .עקומות הגדילה הן יחסיות למשקל הלידה ולסטטיסטיקה .האחוזונים שונים בין בנים לבנות .היום יש מגמה לשנות את העקומות כדי שישקפו תזונה בריאה יותר ומבוססת חלב אם .מה שחשוב לראות זה רצף על העקומה ,עקביות ופרופורציה בין המדדים. מבחן Denver מבחן שמבוצע על ידי אחות ובודק התפתחות מוטורית של התינוק. בודקים מוטוריקה גסה ועדינה ,שפה ,חברתיות ,עם הרבה מאוד מדדים .על כל מדד יש סימן של גיל שבו 75% ,50% ,25%מבצעים .כשילד לא מבצע משהו עד גיל שבו 90%מבצעים מתחילים לדבר על עיכוב )לא פיגור( .צריך הרשאה מיוחדת בשביל לעשות מבחן דנוור .בהתפתחות המוטורית יש סדר :קודם תנועות עיניים חיוך הזזת ראש הרמת ראש ) חגורת כתפיים( הרמת ראש על הבטן התהפכות ) שליטה על המותניים( ישיבה עמידה הליכה .חשוב לזכור מדדים של ישיבה ,עמידה ,הליכה. התפתחות קוגניטיבית ונפשית TLCזה חלק בלתי נפרד מהצמיחה. oאריקסון – גישה פסיכוסוציאלית שלבי ההתפתחות: .1אמון/חשד .2אוטונומיה/בושה .3יוזמה/אשמה .4יצירתיות/נחיתות .5זהות/פיצול .6אינטימיות/בסיסות .7פוריות/קיפאון .8שלמות/ייאוש 14 oפיאז'ה: ילד בא לעולם עם כל היכולות ,צריך לאפשר לו ולטפח אותו כדי שיוכל לממש אותן. שלב סנסו-מוטורי – גיל – 0-1.5שלב החישה. פרה-אופרציות ,סימבולי – גיל 1.5-7 אופרציות קונקרטיות – חוק השימור 7-12 השלב הפורמלי – 12והלאה oפרויד – פסיכואנליטיקה: שלב אוראלי – גיל 0-1 שלב אנאלי 1-3 אדיפלי 3-5 השתלבות חברתית 6-7 חביון 7-12 התעוררות הדחפים – 12-20 איד – לא מודע ,אגו – הפנמה של חוקים ,מצפון ,מוסר ,סופר אגו – אני עליון. Bonding - attachment גישה ביהייביוריסטית .הגדרה (1) :תהליך תקשורתי בין יחידים ספציפיים במטרה להגיע ליחסי גומלין (2) ,תהליך ספציפי ביולוגי לשמירה וקיום מסגרת משפחתית ,המלווה בפיתוח ולמידה של קשר רגשי בין הורים לילדים .זהו תהליך נלמד ,בעל מספר שלבים ,שמתפתח לאורך זמן ,ומושג באמצעות אינטראקציות סנסוריות. מחקרים מצאו שיש 3תקופות/חוויות משמעותיות בחיי האמא שמשפיעים עליה מבחינת יכולת ההתקשרות (1) :דימוי עצמי נשי ויחסים טובים ומשמעותיים ,במיוחד עם האמא בגיל צעיר (2) ,התקשרות בזמן ההריון (3) ,הלידה עצמה – הכנה טובה וחוויה טובה ,תמיכה טובה במהלכה ,עיבוד של החוויה. חשיבות ההתקשרות – מאפשר הסתגלות לסביבה ,פיתוח סקרנות ,פיתוח אבחנה בין אני/לא אני ,עיצוב האגו ,פיתוח אמון בסיסי בבני אדם ,השגת שייכות .בהיעדר התקשרות יש בעיות גדילה והתפתחות ,בעיות התנהגותיות ורגשיות ,דחייה ,ניצול, התעללות .אחרי הלידה חשיבות גדולה לסדר יום מאורגן ,תמיכה ועזרה ,ויכולת לאוורר רגשות בשביל פיתוח התקשרות טובה. אומדן גדילה והתפתחות בתינוק בשום זמן אחר בחיים אין שינויים גופניים והישגים התפתחותיים כה דרמטיים כמו בתקופת הינקות .כל מערכות הגוף עוברות התבגרות מתקדמת .פיתוח מיומנות במקביל מאפשר לתינוקות להגיב יותר ויותר לסביבה. אומדן בהתאם לגיל הילד -לכל חודש של התינוק יש מאפיינים ,שאותם צריך לבדוק –שינוים פרופורציונליים : .1משקל: ▪ מגיל חודש עד 6חודשים← יש הכפלה של המשקל הלידה ▪ מגיל 6חודשים עד גיל שנה← משקל של הלידה שווה בערך שליש מהמשקל של התינוק .2היקף ראש -זה יותר משפחתי ) אבל בסוף שנה היקף הראש הממוצע צריך להיות יותר ב 33%מהלידה ( .3גובה -העלייה של 2.5ס"מ לחודש במהלך 6חודשים הראשונים .4שינויים פורפרציונאליים -החזה מניח קו מתאר בוגר יותר ,עם הרוחב והקוטר הולך וגדל .היקף החזה שווה בערך להיקף הראש בסוף השנה הראשונה .הלב גדל פחות מהר מאשר הגוף מערכת עצבים מרכזית אצל התינוק: הגדלת הראש משקפת את הצמיחה והתפתחות מערכת העצבים .בגיל שנה המוח עולה במשקל פי 2.5ממשקלו בלידה. בשלות המוח באה לידי ביטוי ע"י הרפלקסים האוטומטיים בתינוק .רפלקסים אלו מוחלפים בהמשך ע"י רפלקסים מכוונים ומפותחים יותר ,במקביל להתפתחות המוטורית. רפלקסים נוירולוגיים: – Labyrinth righting תינוקות במצב נוטה קדימה מתחיל להרים ראש .החל מגיל חודשיים ומתחזק עד גיל 10חודשים -Neck righting בזמן שהתינוק ישן על גבו ,הראש מופנה לצד אחד ,רצועת הכתפיים והאגן יפנו לאותו צד ,החל מגיל 3 חודשים ומתייצב בגיל 24-36חודש -Body righting בזמן הפניית אגן וכתפיים לצד מסוים שאר האברים יפנו לאותו כיוון .החל מגיל 6חודשים עד 24-36 חודשים. – Otolith righting כשהגוף מוטה קדימה הראש נוטה להזדקף .החל מגיל 7חודשים ומתייצב בגיל 12חודש – Landau כאשר התינוק מוטה לכיוון אופקי ,הראש מורם והרגליים והעמוד השדרה מורחבים; מופיע בגיל 6עד 8 חודשים ,נמשך עד 24 - 12חודשים . - Parachute כאשר התינוק מוטה למצב אופקי באופן פתאומי .הידיים והאצבעות נמשכות קדימה על מנת להגן מפני נפילה .החל מגיל 7חודשים ומתייצב בגיל 9חודשים 15 התפתחות מערכת הראייה 4 שבועות -יכול לעקוב בטווח של 90מעלות 6-12 שבועות -בעל ראייה היקפית ל 180 -מעלות 12-20 שבועות -מכיר בקבוק האכלה .מסוגל לזהות ולהתקרב לחפצים 20-28 שבועות -מיקד ראיה ,תיאום ראיה לתנועה 28-44 שבועות -יכול להבחין בחפצים קטנים והבנת ממד העומק 44-52 שבועות -יכול לעקוב אחר חפצים זזים -תנועה התפתחות מערכת השמיעה - 0 לידה :מגיב לקולות חזקים תגובה משמעותית יותר לקולות בני אדם 8-12 שבועות :מפנה ראש לכיוון הצליל שמושמע בגובה האוזן 12-16 שבועות :מאתר צליל על ידי סיבוב ראש לצד ומביט לאותו כיוון 16-24 שבועות :מאתר צליל על ידי סיבוב ראש לצד ואז מבט למעלה או למטה 24-32 שבועות :מאתר צלילים על ידי סיבוב ראש בקשת מפותלת ,מגיב קריאה בשמו 32-40 שבועות :מיקוד תגובה לצלילים על ידי הפניית הראש באלכסון וישירות כיוון הצליל 40-52 שבועות :מכיר כמה מילים ומשמעותן ,כמו "לא" ושמות של בני המשפחה התפתחות התינוק -התבגרות מערכות מערכת נשימה -קצב נשימה מתחיל להיות יותר איטי ויציב .תנועות הנשימה ממשיכות להיות מהבטן מערכת עיכול -תהליכי העיכול אינם בשלים יחסית אחרי הלידה .אנזים עמילז קיים בכמויות קטנות ובכך השפעה על פירוק המזון מינימלית .עיכול מתרחש גם בתריסריון .אנזימים של הלבלב וכיס המרה מתחילים לפרק חלבון ושומן , הפרשת אנזים עמילז מהלבלב דרוש לפירוק פחמימות מורכבות ,אבל כמות שלו מוגבלת עד גיל בין 4ל 6חודשים . כבד – האיבר לא מפותח ביותר בכל המערכת העיכול ,עם זאת יש לו יכולת לצרף בילירובין ומיצי המרה בשבועות הראשונות לאחר הלידה ,אבל יכולת לגלוקונאוגינזה ,היווצרות חלבון וקטונים בפלזמה ,אחסון של ויטמינים ודימינזציה נשארים יחסית לא בשלים בשנה הראשונה . מערכת אנדוקרינית -המערכת האנדוקרינית מפותחת כראוי בלידה ,אך תיפקודה אינה בשלה .קשרי הגומלין בין כל האיברים האנדוקריניים משפיעים בעיקר על תפקוד של כל בלוטה .היעדר שליטה המואסטטית בגלל פעילות לקוי וחוסר איזון בנוזלים ,אלקטרוליטים ,בעיקר גלוקוז ,חומצות אמינו ובחילוף חומרים תרמו-רגולציה בתקופת הינקות מתחילה להיות יותר יעילה :עור מתכווץ ושרירים רועדים כתגובה לקור – הנימים ההיקפיים מגיבים לשינויים בטמפרטורת הסביבה כדי לווסת אובדן חום גוף .הנימים מתרחבים בתגובה לעלייה בחום, וכתוצאה מורידה את טמפרטורת הגוף באמצאות אידוי . מוטוריקה מוטוריקה גסה: Head Control שליטה בראש -בגיל 3חודשים תינוקות יכולים להחזיק את הראש ,וכבר בגיל 4חודשים תינוק יכול להחזיק את הראש ולהרים חלק קדמי של הגוף מעל השטח בערך ל 90מעלות . Rolling Over גלגול -תיתכן תנועת התהפכות לא מכוונת עקב גב מעוגל מעט .התהפכות מכוונת מבטן לגב מתרחשת בגיל 5חודשים ,התהפכות מהגב לבטן מתרחשת בגיל 6חודשים. Sitting ישיבה -אי יכולת ישיבה ב 3חודשים הראשונים נובע מהמבנה המעוגל של הגב .שינוי מבנה הגב למבנה ישר ושליטה בתנוחת הראש מאפשרים החל מגיל 3-4חודשים אפשרות תחילת ישיבה .בגיל 7חודשים -ישיבה ע"י הושטת ידיים קדימה לאיזון .בגיל 8חודשים – ישיבה ללא תמיכה .בגיל 10חודשים – מעבר משכיבה לישיבה יציבה עצמאית לחלוטין .אם עד גיל שנה לא מתיישב עצמאית יש לשלול פיגור התפתחותי! Locomotion תנועה -התפתחות נשיאת משקל גוף ואיזון הגפיים 4-6 .חודשים – התפתחות קורדנציה של ארבעת הגפיים תוצאה תנועה לאחור ע"י דחיפה בעזרת ידיים 7-8 .חודשים יכולת נשיאת משקל גוף המאפשר תחילת זחילה על הגחון 9 .חודשים זחילה על הידיים וברכיים ,ותחילת עמידה בתמיכה 11 .חודשים הליכה עם אחיזה בחפצים כגון ריהוט, הליכון ...שנה תחילת הליכה עצמאית. מוטוריקה עדינה : GRASP -התנהגות מוטורית עדינה שכוללת שימוש בידיים ובאצבעות בהחזקה )אחיזה( של אובייקט. אחיזה מתרחשת במהלך החודשיים עד 3החודשים הראשונים כרפלקס והופכים בהדרגה להתנהגות רצונית. 16 מראה כללי של הילוד :הילוד בחודשים הראשונים לחייו יהיה לרוב בתנוחה כפופה ,עוברית כמו ברחם .רוב הילודים נולדים כך שהראש יוצא ראשון ומשמרים תנוחה זו בחודשים הראשונים לחייהם .למעט ילודים שנולדו עם חסר בחמצן ,מצג עכוז שיתכן ויהיו פחות בתנוחות פחות מכווצות. עור: ▪ עור הילוד מאוד חלק ,קטיפתי ונעים סביב הרגליים ,עיניים ,גב כפות הידיים והרגליים והאיברים הגניטליים. ▪ צבע העור של הילוד משתנה בין מוצא ההורים ואף משתנה כמה שעות לאחר הלידה ,שכן הילוד בשעות אלה בגווני אדום -כחול. ▪ הצבע משתנה בהתאם לתנועה ,לבכי ,לרמת החמצן המשתנה של הילוד בשעותיו הראשונות. ▪ עם הלידה העור מכוסה בשכבת ורניקס -שכבה של תאי חלב קשקשיים בצבע לבן אפרפר .זוהי לרוב זו שכבה שנעלמת בשטיפת מים או לאחר 24-48שעות מהלידה. ▪ פלומת שיער עדינה יכולה להופיע על הלחיים ,מצח ,כתפיים וגב .יש תינוקות הנולדים עם שיער רב על גופם .במשך הזמן נושר השיער בהדרגה. ▪ כתמים מונגולים ) – (Mongolian spotsאזורים כחלחלים/כתם כחול גדול על אזור העכוז ,זהו ממצא תקין ומתאים לתינוקות ממוצאים שונים. ראש: ▪ לידה ואגינלית במצג ראש חשובה מאוד לחיזוק הגולגולת שכן הלחץ מחבר את העצמות .צורת הראש מתעגלת ,מסתדרת ,המרווחים בין העצמות מצטמצמים ,בימים הראשונים לאחר ניתן למשש בעדינות את העצמות הללו -בכתר הראש וכן את החיבורי העצמות -מרפסים והסוטורות. ▪ יש למשש את הגולגולת לבדוק אם יש צורות יוצאות דופן ,בלטים ,שקעים. ▪ סוגים של פתולוגיות בראש היילוד: Molding oראש התינוק בימיו הראשונים מאוד רך ובשל הלחץ המופעל עליו בעת המעבר בתעלת הלידה הוא עשוי לקבל צורה מוארכת מעט מיד לאחר הלידה .לחץ זה גורם לעיתים לבצקת ולדימומים מתחת לעור הקרקפת ,אשר בד"כ נספגים ונעלמים מהר .התופעה זמנית ואינה צריכה לעורר דאגה. -Cephalhematoma oשטפי דם חיצוניים על הקרקפת ועיוות של הקרקפת אשר נגרמים כתוצאה מלידת ואקום /מכשירנית ,לרוב נעלמת לאחר מס' ימים ,עשויה לגרום לבעיה פתולוגית )נדיר(. -Caput oבצקת קלה בראש העובר הנוצרת מלחץ בזמן הלידה .הנפיחות יורדת לאחר מספר ימים ואינה גורמת נזק. עיניים: ▪ עיניהם של הילודים בימים הראשונים לחייהם נוטות להיות עצומות ,לכן מומלץ לבצע את בדיקת עיניים לאחר 24-48שעות לבדוק את מצב העפעפיים ואם יש בצקת .יש לוודא שהן סימטריות, לבדוק את המרחק ביניהן ,הפרשה מוגלתית עשויה להופיע אחרי הלידה. ▪ כדי לעודד את הילוד לפקוח את עיניו אפשר להחזיק אותו הפוך -עם הפנים לכיוון הרצפה ולבחון את עיניו .נפיחות בעיניים :לעיתים עיניו של התינוק מפרישות מעט ,מה שגורם לנפיחות ולאדמומיות. ניתן לנגב את ההפרשה בעדינות באמצעות צמר גפן טבול במים פושרים .שטפי דם בעיניים חולפים בדרך כלל בלי טיפול. ▪ בדיקת -Red reflexבדיקת רפלקס אור אדום היא בדיקת העיניים הראשונה שנעשית לתינוק לאחר הלידה .זוהי בדיקה מהירה ופשוטה .במהלכה מחשיך הרופא את החדר ומאיר בעזרת פנס את עיני התינוק .במצב תקין אמור הרופא לראות החזר אדום מהעיניים ,באופן המזכיר עיניים אדומות התקבלות במצבי צילום עם הבזק. ▪ חשוב לדווח על היעדר רפלקס אור אדום משום שזה עשוי להצביע על מחלות כגון :גלאוקומה ,פגיעה ברשתית או מחלה סיסטמית. אוזניים: ▪ יש לבחון את מיקום האוזניים ,מבנה ופונקציית השמיעה .האפרכסת לרוב שטוחה בשל הלחץ שהיה עליה ברחם. ▪ מיקום האוזניים הינו קריטי )אוזניים נמוכות יכולות להעיד על סינדרומים שונים( ,הימצאות של skin tags/ pitsעשויה להעיד על בעיה כלייתית. ▪ בדיקות השמיעה שנעשות לילודים לעיתים לא יוצאות תקינות מכיוון שהאוזניים עדין מלאות בוורניקס או בנוזלים שנותרו מהרחם ,לכן עושים בדיקה נוספת במקרה של אי תקינות. ▪ בדיקת השמיעה נעשית בהשמעת צליל חד לתוך האוזן שמסמר את שערות האוזן. 17 אף: ▪ בתחילת החיים הילודים נושמים מהאף בלבד לכן חשוב לשמור על הנחיריים פתוחים תמיד ועל דרכי הנשימה פתוחים .כמו כן האף לאחר הלידה לרוב יהיה שטוח כדי לאפשר כניסת אויר חלקה יותר. ▪ תינוקות רכים נוטים להתעטש .רוב ההתעטשויות אינן מהוות סימן להצטננות אלא משמשות כאמצעי לניקוי דרכי הנשימה. ▪ במידה והפרשות האף דמיות ומוגלתיות .יש להתריע על כך בפני הרופא המטפל. פה וגרון: ▪ החיך לרוב יהיה גבוה קשתי וצר .יש לבחון את החיך הקשה והרך ואת החריצים ואת "פניני אפשטיין" מעין נקודות לבנות ציסטה אפיתליאלית באמצע החיך הקשה לרוב נעלמים כעבור מספר שבועות. ▪ קרום שנמצא בין השפה העליונה לחך הקדמי העליון נעלם עם הזמן בהתאם לגדילת עצם ה.Maxilla רואים אותו בעיקר בזמן פיהוק או חיוך. ▪ קרום בין הלשון לחך התחתון -Frenulumאם הוא גדול מדי = לשון קשורה ,יהווה בעיה במציצה וביניקה של הילוד. ▪ רפלקס מציצה -כדי לעודד רפלקס זה יש להניח אצבע נקייה )ללא כפפות( בפיו של הילוד או את הפטמה .בזמן זה יש לראות את רפלקס ההשרשה ) (Rooting reflexורפלקס הבליעה ).(Gag reflex ▪ יש לבחון את הענבל ושהסנטר יהיה נמוך ,בזמן בכי הענבל אמור להיות משוך מעלה ואחורה .לילוד תחילה אין שקדים, הם מתפתחים עם הזמן. ▪ ישנם ילודים שנולדים עם שיניים .מדובר בילודים עם התפתחות אבנורמלית כמו חיך/שפה שסועה .הטיפול המומלץ הוא להמתין שינשרו אלא אם הן מהוות בעיה בזמן ההאכלה /ההנקה. צוואר: ▪ בחודשיו הראשונים ,צוואר הילוד קצר ועטוף שכבות עור ,הראש נוטה להיות לא יציב -ליפול אחורה ,קדימה בשל ה"אין" צוואר .יש לתמוך בראש בעת הרמת הילוד. ▪ יש לשים לב לתנועה ,לצורה ,למסות אבנורמליות ,לגושים ולמשש את עצמות הקלביקולה לראות אם יש שם שבר כלשהו )בתינוקות גדולים לעיתים בזמן החילוץ נשברת עצם הקלביקולה(. חזה: ▪ צורת החזה של הילוד עגלגלה והקוטר שלהם זהה ,הצלעות גמישות .שאר חלקי הצלעות בולטים מעט ומעוקלים. )ריטרקציות בין צלעיות הן מצב נורמלי בזמן שאיפה(. ▪ יש לבחון את גודל החזה ,הצורה ,צורת הפטמות ,מיקומן ושיש שתיים .ההורמונים גורמים לילודים ביומם ה 1-3להיות גדולים יחסית ולעיתים אף יפרישו מעט חלב )בשל ההורמונים של האם( .במידה ויש 3פטמות יש לבדוק את הכליות- כיוון שיש קשר בין פטמה נוספת לאנומליות כלייתיות. ריאות: ▪ לתינוק שנולד קצב הנשימות הוא בין 30-60לדקה. ▪ תקופות של אפניאה )הפסקת נשימה( מעל 20שניות נחשבות לא תקינות ועשויות להתלוות עם ברדיקרדיה )ירידה בקצב הלב(. ▪ אחרי הנשימות המאומצות הראשונות הנדרשות להתחלת הנשימה ,הנשימות העוקבות יהיו קלות יותר ורגילות בקצב סדיר .יתכן ונשימות לא סדירות יתרחשו בהקשר של בכי ,שינה והאכלה. ▪ נשימה מחזורית שכיחה בתינוקות שהשלימו את כל ההריון ומבוססות על נשימה מהירה ולא מאומצת שבעקבותיה הפסקות של פחות מ 20שניות. ▪ נשימה מחזורית תופיע יותר במהלך השינה ולא תלווה בשינויי סטאטוס כמו כחלון וברדיקרדיה. ▪ יש להאזין באמצעות סטטוסקופ כשהילוד בשקט .קולות נשימה ברונכיאליים צריכים להישמע שווה בשני הצדדים .יש לדווח על כל שינוי בממצאי הבדיקה בין הצדדים הסימטריים. ▪ מיד לאחר הלידה אם יש חרחורים ,יתכן והדבר מצביע על אזורים שיש בהם תמט או המצאות של נוזלים – מצביע על תפקוד תקין של הריאות .יש לדווח על מקרה של שריקות/צפצופים/חרחורים וקשיי נשימה. ▪ סימני מצוקה נשימתית :טכניפניאה ,גניחות ,חרחורים ,התרחבות נחיריים ,קולות א-נורמלים של נשימה ,כיחלון וחיוורון. לב: ▪ קצב לב יכול להשתנות מ 100-ל 180פעימות לב בדקה מיד לאחר הלידה .יש למשש את נקודת ה – PMIנותן אינדיקציה של מיקום הלב .יתכן ויהיה מיקום לא נכון במקרים כמו הרניה או חזה אוויר. ▪ דקסטרוקרדיה – אנומליה ,שהלב ממוקם בצד הימני של הגוף -לדווח יחד עם הפעולות הנדרשות לאיתור אבנורמליות. ▪ קשה להקשיב לרעשים ספציפיים של הלב בגלל הקצב המהיר וקולות הנשימה .הקולות S1ו S2צריכים להיות ברורים ומוגדרים .הקול השני גבוה וחד מהראשון. 18 טיפ לאחות :הקשבה עם סטטוסקופ גם ללב וגם לנשימות קשה לאוזן בלתי מיומנת ,לכן יש להתאמן על הקשבה בכל פרמטר בזמנו .עצמי את העיניים והתעלמי מהרעשים החיצוניים כמו רעש בחדר. הקשבה לתנועת אוויר מופחתת ואיוושה בלב מצריכה סבלנות ואימון .יתכן וידרשו הקשבה ללב או לקולות הנשימה בין דקה ל 3-דקות לכל אחד. בטן: ▪ מבנה הקיבה גלילי ובולט עם ורידים נראים .ניתן לשמוע קולות מעי ב 15דקות הראשונות לאחר הלידה .גלים פריסטלטים יתכן ויופיעו בילודים ,אך לא בקרב ילודים שסבלו מתת תזונה. ▪ יש לבחון את צניחת חבל הטבור כדי לקבוע נוכחות של 2עורקים ווריד אחד. ▪ בלידה חבל הטבור מופיע בצבע כחלכל לבן ולח .לאחר המצבטיים הוא מתחיל להתייבש וצבעו הופך לצהבהב-חום חיוור .הוא ממשיך להשתנות ולבסוף צבעו חום-שחור. ▪ אם הטבור השלייתי נראה גדול בקוטר שלו במרכז ,יש לבחון נוכחות של המטומה או מעיים היוצאים בפתח התבור אל מחוץ לבטן ) .(Omphaloceleאסור שהמעיים יתפסו ויכלאו כי אז יגרם נמק לרקמות .כלל אצבע מעשי זה לחתוך את חבל הטבור לאחר 10-12ס"מ .הקטע העודף יכול להיחתך כשרואים אנטומיה נורמלית. ▪ טבור מטפטף יש לאבחן ע"י הרופא הראשוני .הטבור עובר תהליך של ריקבון מלווה בריח ולכן ריח לבד לא יהווה מקור לחשד לדלקת טבור ).(Omphalitis ▪ צריך לסרוק את הבטן ולבדוק את גודל הכבד ) 1-3ס"מ( ומיקומו .האחות צריכה לבדוק את גודל הכליות ,דבר המצריך ניסיון רב. רבייה נקבית: ▪ בדרך כלל השפתיים והדגדגן בצקתיים ,בכל מקרה יש לבדקם ביסודיות כדי לזהות אם קיימת אבנורמליות. ▪ לרוב אצל בנות פתח השתן ממוקם מאחורי הדגדגן .כל סטייה מזה עלולה בטעות להצביע שהדגדגן הוא כביכול פין קטן. יכול לקרות במצב של היפרפלזיה מולדת של האדרנל. ▪ נרתיק הרחם אינו נצפה. ▪ תיתכן הפרשה נרתיקית )כולל הפרשה דמית( במהלך השבוע הראשון לחיים. ▪ בשל ירידת הורמונים נשיים לא תאובחן פעילות וגינאלית בשבוע הראשון לחיים ובדרך כלל תופיע בגיל 2-4שבועות. ▪ לרוב יש כמות גדולה של ורניקס ,שתרד כעבור מספר ימים עם אמבטיות וטיפול. רבייה זכרית: ▪ יש לבדוק את הפין לפתח לשתן הממוקם בקצה .יתכן והפתח יהיה מכוסה בשכבת עור ועורלה .שכבת עורלה צמודה שכיחה בילודים ולא מצביעה על פימוזיס ) - Phimosisמצב שבו לא ניתן להפשיל את העורלה מעבר לעטרה( .אין להסיר את העורלה בכוח. ▪ איתור מקום יציאת השתן לרוב אפשרי מבלי לפגוע בעור. ▪ סגמה ) – (Segmaהפרשה סמיכה ולחה המצטברת מתחת לעורלת הפין והדגדגן. ▪ זקפה שכיחה בתינוק .יתכן ויופיעו פניני אפיתל בקצה העורלה. ▪ שק האשכים יכול להיות גדול ,לא סימטרי ותלוי .הוא כהה יותר בתינוקות כהה עור .ייתכן מצב ששק האשכים לא נסגר. ▪ מצב נוסף שבו קיימים נוזלים בשק האשכים נקרא הידרוצלה ) ,(hydroceleאשר נעלם תוך מספר חודשים .יש למשש את שק האשכים לוודא הימצאותם של האשכים .בילודים קטנים ובמיוחד בפגים ,האשכים הקטנים שעוד לא ירדו ניתנים למישוש בתעלה המפשעתית. ▪ חוסר באשכים יתכן ויהיה אינדיקציה לבעיה בהתפתחות התקינה ,במיוחד אם זה מלווה בשק אשכים ופין קטנים. ▪ בקע מפשעתי יתכן שלא יאובחן מיד לאחר הלידה .הרניה קלה לאיתור כשהתינוק בוכה .יש למשש את בלוטות הלימפה הנמצאות באזור המפשעה .יש לדווח על אי סגירה של האשכים שיכול להוות סימן לתסביב אשך. פי הטבעת: ▪ יש לעבור על עמוד השדרה כשהתינוק שוכב .צורת עמוד השדרה היא די מעוגלת ללא אחד מסימני צורת ,Sשיראו מאוחר יותר ,במהלך החיים .יש לבחון אם יש פתיחה חריגה או ריכוז סינוסים ,שקעים או אזורים רכים. ▪ פילונידל סינוס ) (pilonidal sinusיכול להופיע בחלק התחתון של עמוד השדרה ומצוי שמכוסה בפלומת שיער .למרות שזה לא סימן פתולוגי ,צריך לעקוב ולראות שלא חודר לעמוד השדרה. ▪ כשהתינוק עדיין בשכיבה יש לשים לב לסימטריה בישבנים ולדווח על כל א-סימטריה .לבצע אומדן התפתחות למותניים. ▪ נוכחות של פי הטבעת והמעבר דרך פי הטבעת במהלך 24-48שעות ראשונות לחיים מצביע על מעבר אנאלי פתוח .אם האחות חושדת שפי הטבעת לא תקין ,עליה לדווח להמשך הערכה. ▪ נוכחות צואה בפרינאום לא מסמלת בהכרח מעבר תקין .יתכן וקיימת פיסטולה .נדרש תחקור נוסף והערכה למעבר תקין של פי הטבעת ובמקרה של ספק לגבי יציאות -יש לערוך בדיקות נוספות. 19 גפיים: ▪ יש לבחון את הגפיים לסימטריה ,טווח תנועה ,סימני עיוות או טראומה .יש לספור את אצבעות הידיים והרגליים לוודא שאין פולידקטיליה )מום מולד בו יש יותר מחמש אצבעות באחת או יותר מכפות היילוד( או סינדקטיליה )מום מולד בו במהלך ההתפתחות העוברית לא נפרדו האצבעות זו מזו(. ▪ חיבור חלקי באצבעות הרגליים ,אצבעות 3 – 2הוא מצב נורמלי בתינוקות .אם החיבור הוא משמעותי יותר ,אז זה אבנורמלי ועל האחות לדווח על כך .יש לבחון את טווח תנועת הגפיים לאורך כל האומדנים .היילוד יפגין טווח מלא של תנועה במרפק ,מותן ,כתף וחיבורי הברך .התנועות צריכות להיות סימטריות ,חלקות ולא מוגבלות .חוסר בתנועות יד מסמן פגיעה בלידה פוטנציאלית ונכות .א-סמטריה או ריפלקס מורו חלקי מעורר חשד לבעיה כלשהי ,לכן יש לבקש בדיקת רופא מעמיקה לתנועת גפיים עליונות .יש לבדוק בגפיים התחתונות סמטריה ,תנועת מתניים וגמישות. ▪ יש לבדוק את הציפורניים שצריכות להיות ורודות ,גוון כחלחל של הציפורניים שכיח באקרוציאנוזיס (acrocyanosis), שיכול להצביע על היפוקסיה או ווזוקונסטריקציה .צבע צהוב בציפורניים יכול להצביע על האטה בגדילה ,לידה מאוחרת או מחלה המוליטית .ציפורניים חסרות או קצרות נראים בפגים בעוד ציפורניים ארוכות המתמשכות מעבר לקצה האצבעות מאפיינות לידה אחרי המועד. ▪ צריכים להופיע קמטים על כפות הידיים .בתינוק שהשלים את ההיריון יש לרוב קמטים שמכסים את כפות הרגליים. בתינוק שנולד מעבר לזמן ,כפות הרגליים מכוסות בחריצים עמוקים ובתינוק פג ,יכולים להיות חסרים או חלקיים .יש לשים לב לכל אבנורמליות ברגליים. ▪ 2רפלקסים מוסברים: .1רפלקס האחיזה :Graspנגיעה בכפות הידיים או הרגליים גורמת לאפקט מתח של אחיזה. .2רפלקס בבינסקי :גירוי כף הרגל גורם לתנועה בלתי רצונית שבה האצבעות נמתחות כלפי מעלה. ▪ יש לבדוק את הגפיים לאיתור שבר כתוצאה מטראומה בלידה ,הגבלות תנועה ,עיוותים שנראים בעין ,אי סימטריות של הרפלקסים וחוסר תפקוד המצביע על שבר .חשוב לבדוק טונוס בשרירים. היפוטוניה מצביע על רמה מסוימת של היפוקסיה ,בעיה בשרירים ,בעיה נוירולוגית או תסמונת דאון. ▪ ▪ א-סימטריה של טונוס בשריר מצביעה על רמה של שיתוק כתוצאה מנזק במערכת העצבים המרכזית. ▪ אי יכולת להזיז את הגפיים התחתונות מצביעה על נתק בעמוד השדרה או פציעה. ▪ עוויתות פתאומיות ורעידות רגעיות הן תקינות בדרך כלל. מערכת נוירולוגית: • הערכת המצב הנוירולוגי היא חלק קריטי בבדיקה הפיזיקלית של הילוד .הרבה מהמבחנים הנוירולוגיים מתקיימים בזמן אומדני גוף כמו בדיקת רפלקסים ,בחינת תנוחת העובר ,טונוס בשרירים ,שליטה בראש ותנועתיות . • יחד עם זאת ,מספר רפלקסים חשובים צריכים להיות מצוינים ,יש לבחון אותם בסוף האומדנים ,מכיוון שיתכן והם יפריעו לעובר ויתערבו במדדים . • יש לתעד ולדווח על כל חוסר ,אי סמטריות ,קשיחות יתר או חולשה של הרפלקסים. רפלקסים: איבר עיניים רפלקס מצמוץ Blinking or corneal - צמצום אישונים Pupillary עיני בובה Doll's eyes אף התעטשות Sneeze תיפוף על גשר האף Glabellar מציצה Sucking רפלקס ההקאה Gag גישוש אחר הפטמה Rooting פה וגרון גפיים רפלקס ההוצאה Extrusion פיהוק Yawn שיעול Cough רפלקס הלפיתה Grasp מסה רפלקס בבינסקי Babinski רפלקס מורו Moro רפלקס הבהלה Startle Perez טונוס לא סימטרי בצוואר Asymmetric tonic neck רפלקס גנט Trunk incurvation (Galant) reflex ריקוד או תיפוף Dance \ step זחילה Crawl רפלקס מיקום Placing הסבר ילודים ממצמצים לאור פתאומי בהיר או בהתקרבות של אובייקט לקרנית .רפלקס הממשיך לכל החיים. האישונים מצטמצמים כשאור מאיר עליהם .רפלקס הממשיך לכל החיים. כשהראש נד לאט מכיוון אחד לשני ,העיניים משתהות ולא משנות מיקומן למיקום החדש .רפלקס זה נעלם כשמיקוד מתפתח .אם זה ממשיך ,מצביע על נזק נוירולוגי. תעלות האף מגיבות באופן ספונטני לגירוי או הפרעה .ממשיך לאורך כל החיים. גורם לסגירת העיניים חזק .בד"כ נעלם בשלב מאוחר יותר במהלך הילדות. הוולד מתחיל בתנועות מציצה חזקות של אזור מוגדר בתגובה לגירוי .ממשיך לאורך תקופה גם במהלך השינה. רפלקס המופעל באזור הקדמי והמרכזי ל הלשון בתגובה להכנסת ידיים לפה ,אכילה מהירה או בכמות גדולה מדי .אצל מבוגר -לכיוון הענבל והלוע. כשמלטפים את לחיו של היילוד או נוגעים בזווית הפה שלו -הוא מגיב בהפניית הראש לצד שנגעו בו כמו בניסיון לחפש משהו למצוץ .מהלידה עד גיל 3-4 חודשים ,אך יכול להתקיים עד גיל שנה. כשהלשון נלחצת או כשנוגעים בה ,התינוק מגיב ע"י הוצאת הלשון החוצה .נעלם בגיל 4חודשים. תגובה ספונטנית לחוסר בחמצן .ע"י פיהוק התינוק מגדיל את כמות האוויר הנכנסת לגוף .מתקיים לאורך כל החיים. גירוי של המוקוס גורם לשיעול .רפלקס המתקיים מהיום הראשון לחיי התינוק וממשיך לאורך כל החיים. כשמגרים את ידו או רגלו של הילוד ,הוא לופת את אצבעותיו בכוח .מאחר והלפיתה היא רפלקסיבית ,אין התינוק יכול להרפות את אחיזתו מרצונו .כשהוא מתעייף ,עוצמת הלפיתה נחלשת .נמשך עד סוף החודש השלישי ,רפלקס הלפיתה נעלם ומתחלף לתגובה רצונית. רפלקס יישור אצבעות כף הרגל של התינוק כתוצאה מגירוי כף הרגל הקדמי .החל מהלידה ועד שנתו הראשונה של התינוק. רפלקס הבהלה מתבטא בכך שהתינוק פורש ידיים ורגליים ומתכווץ כולו בתגובה לבהלה ,לרעשים פתאומיים ,לתחושת נפילה ,לכאב פתאומי ועוד .מופיע מהלידה ולרוב נעלם בגיל 3-4חודשים. רעש חזק גורם לשמיטת הידיים ,כיווץ מרפקים והידיים נשארות תפוסות .נעלם בגיל 4חודשים. כשהתינוק מונח על משטח קשיח ומעבירים אצבע על עמוד השדרה שלו מעצם הזנה לצוואר ,התינוק מגיב בבכי ומרים את האגן והראש. כשראש התינוק מופנה לצד אחד ,היד והרגל נמתחים לאותו צד ,והיד והרגל הנגדיים נעשים נוקשים .נעלם בגיל 3-4חודשים ומוחלף בתנועה סימטרית. המותניים זזות לכיוון גירוי בגב .נעלם בגיל 4שבועות. רצונית כשתינוק מוחזר כך שרגל יחידה נוגעת במשטח קשיח ,הרגל הנגדית מתמתחת ומדמה הליכה .נעלם כעבור 3-4שבועות ומוחלף בתנועה 20 כשתינוק מושכב על הבטן הוא מבצע תנועות זחילה עם הידיים והרגליים .נעלם בערך בגיל 6שבועות. כשתינוק מוחזק ישר מתחת לידיים וכף רגלו נוגעת במשטח קשיח ,הרגל מתרוממת כאילו היא דורכת על המשטח .רפלקס זה נעלם בגיל שונה אצל כל אדם. שמירה על נתיב אוויר פתוח: שכיבה על הגב: ○ הנחת הצוואר ,לא flexionאו hyperextension ○ מונעת תסמונת מוות בעריסה ,וגם הקאות ושוק. ○ תופעת לוואי :אסימטריה של הגולגולת ○ הדרכה :שינוי תנוחה של התינוק כשהוא ער. שאיבת ההפרשות: ○ bulb syringe ○ קטטר לשאיבה יותר חזקה דרך האף או הלוע ○ סיכונים :פצעים ברירית האף ובצקת.laryngospasm, bradycardia , ○ אופן ביצוע 5 :שניות ולחכות בין 2שאיבות ,שאיבה אוראלי לפני האף. מעקב סימנים של הילוד ודיווח דחוף במקרה של אי ספיקה נשימתית. שמירה על חום גוף יציב: הגורם הראשוני הוא אידוי :מי השפיר על העור והטמפרטורה הקרה של חדר הלידה גורמים לאידוי לחות העור של הילוד. פעולת סיעוד :לייבש מהר את העור והשיער ע"י מגבת חמה skin to skin ,ושמיכה. תופעות נוספות שגורמות לירידת חום הגוף : הקרינה :איבוד חום ע"י חפצים קרים שנמצאים בסביבה ולא במגע ישיר עם הילוד .זה לא קשור לטמפרטורת האוויר של החדר ,לכן הילוד יכול להיות במצב של hypothermiaלמרות טמפ' האוויר בחדר תקינה. מניעה :לשים את העריסה או האינקובטור רחוק מהקירות ,חלון ,או מזגן. :Conduction איבוד חום ע"י חפץ קר במגע ישיר עם העור של הילוד. מניעה :להניח את התינוק על משטח מכוסה ומרופד ,לכסות את הילוד עם שמיכה או בגדים. :Convection איבוד חום גוף נגרם ע"י זרימת אוויר מהמאוורר או מהמזגן. מניעה :להשכיב את הילוד בעריסה עם דפנות קשיחות למניעת מעבר אויר קר. זיהויי יילוד: לבדוק שיש התאמה בין הידון והתיק של התינוק :שם ,מין ,ת"ז של האם ,תאריך ,שעת לידה. הגנה מפני זיהומים ופצעים: טיפול בעיניים: קבלת טיפול פרופילקטי לעניים נגד: - ophthalmia neonatorumדלקת לחמית המופיעה ביילודים כתוצאה מזיהום במעבר דרך תעלת הלידה. - gonococcal conjonctivitisזיהום חיידקי מ Neisseria Gonorrheaשנמצא אצל האמא.○ הטיפול :תמיסה עם כסף חנקני 1%ואנטיביוטיקה 0.5% erythromycinאו 1% tetracycline ○ תופעת לוואי למתן erythromicinלילוד בן פחות מ 6חודשים) infantile hypertrophic pyloric stenosis :היצרות הפתח התחתון של הקיבה( ○ הסבר להורים וחתימה על הסכמה מדעת ,חשיבות קשר עין בשעה ראשונה בין האם והתינוק. מתן ויטמין :K למנוע hemorrhagiaשל הילוד .במצב רגיל הפלורה של המעיים מייצרת את הויטמין ,Kאבל לילוד יש מעיים סטריליים ואין מספיק ויטמין Kבחלב האם. טיפול :ניתן ויטמין Kב 3-4ימים הראשונים 0.5-1mgבהזרקה בירך החיצוני ) (Vastus Lateralis חיסון ל :Hepatitis B מטרה :מניעת סיכון הדבקה ל HBVלילדים והסיכונים לפתח בגיל מבוגר שחמת או סרטן כבד. החיסון ניתן ב 3מנות :מנה ראשונה מיד לאחר הלידה לתינוקות שנולדו במועד ,מנה שנייה בגיל חודש ,מנה שלישית בגיל חצי שנה. בדיקות סקר: בדיקת דם לאבחון מחלות גנטיות. בדיקה של - PKU phenylketonuriaחוסר האנזים שמפרק הפניל-אלנין שבמזון .הצטברות הפניל-אלנין גורמת לפיגור שכלי . בארץ הבדיקה כולל אבחון תת תריסיות ומחלות נוספות. 21 בדיקות שמיעה לילוד: האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים ממליצה על בדיקת שמיעה של כל הילודים לפני השחרור מהלידה. סיבות: זיהוי מרבי של ילודים עם אובדן שמיעה -גם כאלה שאין להם גורמי סיכון התערבות בילודים כבדי שמיעה לפני גיל 6חודשים הראתה הצלחה במדדים בית-סיפריים )שפה ,התנהגות ,חברתית( בהשוואה לילודים שקיבלו התערבות מאוחרת יותר תינוקות שנולדו בניתוח קיסרי יבדקו לאחר 48שעות מהלידה בשל כישלון באבחנה לפני גיל זה .יילודים שנכשלו בבדיקת סקר ראשונית יעברו בדיקה נוספת עד גיל חודש רחצה: רחצה ראשונית- לפי מחקרים עדכניים רחצה מוקדמת )תוך שעה מהלידה( מפריעה להחזקת עור לעור ולהנקה ולכן התערבות סיעודית מבוססת על הערכה אינדיבידואלית ולרוב מתעכבת עד השלמת פעולות אלו. שיקול נוסף ברחצה -שימור "מעטפת החומצה" וכן חלבונים על פני עור היילוד שתורמים להגנתו מפני דלקות חיידקיות. עקרונות ברחצה- מומלץ רק במים חמים .אם יש צורך בניקוי -שימוש עם חומר בעל phנייטרלי. שמנים ,אבקה וקרמים אינם טובים כיוון שמשנים את החומצה של המעטפת . כיוון הרחצה מהראש לכף הרגל אין לשפשף את העור על מנת להסיר את הורניקס לבוש כראוי אחרי האמבטיה למניעת איבוד חום ב 2-4שבועות ראשונים מומלץ לרחוץ עד 3פעמים בשבוע על מנת לשמור על שלמות העור ולאפשר ייבוש מלא של חבל הטבור היבט סיעודי נוסף לרחצה -זמן להתבוננות בהתנהגות התינוק ,ערנות ופעילות שרירים .הזדמנות לאחות לערב את ההורים בטיפול בילדם ,הליכי היגיינה ,הבנת מאפייני התנהגות היילוד ,הסבר על ציוד מתאים לרחצה ,בטיחות-בטמפ' המים ופיקוח על התינוק במהלך הרחצה. טיפול בטבור: מטרה -מניעת זיהום המלצות לטיפול- ניקוי עם מים סטריליים או ניקוי עם חומר בעל phניטרלי ושטיפה עם מים. מיקום הטיטול מתחת לחבל הטבור למניעת גירוי ורטיבות שמירה על ניקיון וייבוש זמן ההפרדה 5-15 :יום האחיות חייבות ללמד את ההורים להתבונן על הטבור ולזהות סימני זיהום. 22 אי התאמת דם :ABO • תאי הדם האנושיים מכילים מגוון אנטיגנים )=חומרים המסוגלים לייצר תגובה חיסונית אם הם מוכרים ע"י הגוף כזרים( • סוג הדם נקבע על-פי האנטיגנים הקיימים על מעטפת כדורית הדם האדומה. קיימים ארבעה סוגי דם עיקריים: A .1מוגדר כאשר מעטפת כדוריות הדם האדומות מכילה אנטיגן מסוג A B .2מוגדר כאשר מעטפת כדוריות הדם האדומות מכילה אנטיגן מסוג B AB .3מוגדר כאשר מעטפת כדוריות הדם האדומות מכילה אנטיגן מסוג AוB- O .4מוגדר כאשר מעטפת כדוריות הדם האדומות אינה מכילה אנטיגנים מסוג Aאו B • היפרבילירובינמיה ב 24השעות הראשונות ללידה נגרמת לרוב בעקבות מחלות המוליטיות של הילוד הנגרמות עקב פירוק מוגבר של כדוריות אדומות .מתרחש כשיש חוסר התאמה בין סוג דם התינוק לסוג הדם של האמא )=אגלוטינציה(. • אגלוטינציה = מצב בו אנטיגנים בפלסמה של קבוצת דם מסוג מסוים ABOמייצרים נוגדנים כאשר יש ערבוב עם אנטיגנים מקבוצת דם שונה ,וגורמים לפירוקן של הכדוריות הדם בקבוצה השונה .בעצם ,הנוגדנים בסוג דם של האם גורמים לפירוק מוגבר של כדוריות הדם של התינוק עם סוג דם שונה. • חוסר ההתאמה בקבוצת הדם הנפוצה ביותר אצל הילוד הוא בין אם עם קבוצת דם ,Oלבין תינוק עם קבוצת דם Aאו .B • באופן טבעי נוגדנים אנטי Aאו אנטי Bשכבר קיימים במחזור האימהי חוצים את השלייה ומתחברים לדם העוברי, וגורמים להמוליזה )שכיח יותר באנטי .(A • בדרך כלל התגובה ההמוליטית )סוג הדם( פחות חמורה מאשר באי התאמת .Rhבניגוד לתגובת ,Rhחוסר תאימות ל) ABO -בסוג דם( עשוי להתרחש בהריון הראשון. • בדיקת קומבס -מזהה קשירה של הנוגדן ותא הדם לתהליך אימוני; הבדיקה מסייעת לאבחון אנמיה המוליטית )חוסר דם הנגרם מפירוק של כדוריות דם אדומות( וכן בירור תגובה לא רצויה לעירוי דם. אי התאמה של ) RHאיזואימוניזציה(: oקבוצת הדם Rhמורכבת מכמה אנטיגנים ) Dהוא הנפוץ ביותר(. Rh oחיובי=נוכחות אנטיגן ו Rh -שלילי=היעדר אנטיגן. בדרך כלל ,לא צפויות להיות בעיות כאשר סוג הדם Rhזהה גם אצל האם וגם בעובר או כאשר האם חיובית Rhוהתינוק הוא Rhשלילי .הקושי עשוי להיווצר כאשר האמא היא Rhשלילי והתינוק Rhחיובי -החלבון של האמא מזהה 'גוף זר'. למרות שהמחזור האימהי והעובר נפרדים ,בכל הריון נורמלי מתרחש מעבר של תאי דם עובריים בכמות מזערית למחזור הדם האימהי .מנגנון ההגנה הטבעי של האם מגיב לתאים זרים אלה על ידי ייצור נוגדנים נגד ה Rhהחיובי. oבנסיבות רגילות לתהליך זה אין השפעה על העובר במהלך ההיריון הראשון כי עוד לא נוצרו הנוגדנים .במהלך ההיריון הראשון נוצרים נוגדנים אימהיים "גדולים" מסוג IgMשבדרך כלל לא חודרים מבעד לשליה .אולם החל מההיריון השני נוצרים נוגדנים קטנים יותר מסוג IgGשעוברים את השליה ועלולים לגרום להרס של כדוריות דם אדומות ולהופעת אנמיה אצל העובר .במקרה הצורך ,ניתן לטפל באנמיה בעירוי דם תוך רחמי .מכיוון שהמצב מתחיל ברחם ,העובר מנסה לפצות על ההמוליזה המתקדמת ע"י האצת קצב יצירת תאי דם אדומים מה שגורם להופעת מחלות המוליטיות במחזור העובר. oבצורתה הקשה ביותר של המחלה נוצרים אצל העובר חוסר דם תוך-רחמי קיצוני עם אי-ספיקה קשה בלב ,ובצקת כללית ) ,(hydrops fetalisמצב המסתיים לעיתים קרובות במוות ,תוך-רחמי או זמן קצר לאחר הלידה .גילוי תוך רחמי מוקדם של אנמיה עוברית וטיפול לאחר מכן על ידי עירוי דם עוברי יכול לשפר באופן דרמטי את התוצאה של עוברים אלו. ביטויים קליניים: היפרבילירובינמיה )=צהבת( -מופיעה ב 24שעות החיים הראשונות של התינוק .נגרמת בד"כ כתוצאה ממחלה המוליטית של הילוד ,בעקבות קצב מהיר של הרס כדוריות הדם האדומות ועודף בילירובין .הצהבת נובעת מחוסר היכולת של הכבד לצרף ולהפריש את עודף הבילירובין שנשארו לאחר ההמוליזה )רוב הילודים עם מחלות המוליטיות אינם מצהיבים מהלידה( מחלת גושה ודרגות שונות של ) hydrops fetalisהצטברות נוזלים-בצקת עוברית(. אנמיה -עלולה להופיע אנמיה ,הנובעת מהמוליזה של מספר גדול של אריתרוציטים. אם התינוק מושפע קשות עלול להופיע ,hydrops fetalisאנמיה והלם היפוולמי .היפוגליקמיה עשויה להופיע כתוצאה מהיפרפלזיה של תאי הלבלב. 23 אבחון: זיהוי ואבחון מוקדם של רגישות ל Rh -הוא חשוב בניהול ומניעה של סיבוכים עובריים. בדיקת - Coombsבביקור לפני הלידה הראשונה יש לבצע בדיקת Coombsעקיפה )בודקת הימצאות נוגדנים בדם האמא שיכול לגרום להמוליזה(. בדיקות גנטיות -מאפשרות גילוי מוקדם של הפוטנציאל לתגובה אימונית והימנעות מבדיקות אימהיות/עובריות נוספות. בדיקת מי שפיר -לבדיקת סוג הדם של העובר. אולטרסאונד -בדיקה חשובה לגילוי תגובה אימונית ,בה ניתן לאתר שינויים בשליה ,בחבל הטבור ובנפח מי השפיר או נוכחות בצקת עוברית. קביעת עובר עם RHשלילי אינה דורשת טיפול נוסף .בדיקה כזו שוללת בד"כ את ההכרח לביצוע מי שפיר לסוג הדם העובר. ניהול הטיפול: המטרה העיקרית של ניהול טיפולי של איזואימוניזציה היא מניעה. טיפול לאחר הלידה: פוטותרפיה במקרים קלים ובינוניים עירוי חליפין )החלפת דם( לצורות חמורות יותר. במקרים חמורים של בצקת ,יתכן שתידרש התערבות אגרסיבית כמו שאיבת נוזלים ,תמיכה נשימתית ,וטיפולבפוטתרפיה לצורך ייצוב. במקרים קשים שאינם מטופלים עלולה להיווצר אנמיה המוליטית )נפוץ בגילאי 7-21יום(מניעה של אנמיה על רקע :RH מתן אנטי .Dלכל האימהות שהם -Rhשליליות לאחר לידה או הפלה של תינוק או עובר Rhחיובי: הטיפול מונע התפתחות של רגישות אימהית לגורם ה .Rh -הנוגדנים המוחדרים הורסים את הדם העוברי העובר למחזור האם לפני שמערכת החיסון של האם יכולה לזהות אותו .מכיוון שהתגובה החיסונית חסומה -נוגדנים נגד דם העובר ותאי זיכרון לא נוצרים. המתן חייב להינתן לאימהות שליליות תוך 72שעות )אך יתכן לפעמים ויתארך 3עד 4שבועות( לאחר הלידה הראשונה או הפלה ולחזור לאחר ההריונות הבאים .מתן אנטי די לאחר 26-28שבועות של ההיריון מפחית עוד יותר את הסיכון לתגובה אימונית. המתן נעשה דרך השריר ,לא דרך הווריד ,ורק לנשים Rhשליליות שעברו בדיקת Coombsחיובית -לא לתינוק!! מחקרים הראו את היעילות של טיפול ב -IVIG -נוגדנים הניתנים דרך הוריד בילודים עם מחלות המוליטיות ועוזרים בהפחתת חומרת המוליזה והתפתחות לאחר מכן של צהבת .נראה כי IVIGתוקף את התאים האימהיים ההורסים את התאי דם בילוד ,ומאטים את התקדמות ייצור בילירובין .טיפול זה ,משמש לרוב בשילוב עם פוטותרפיה ,ועשוי להפחית את ההכרח לעירוי חילופי. טיפול בחוסר התאמה בסוג דם :ABO הטיפול במחלה המוליטית של ABOהוא על ידי גילוי מוקדם וטיפול של פוטותרפיה להפחתת ההיפרבילירובינמיה .האבחנה הראשונית לרוב קשה יותר מכיוון שבדיקת ה Coombs -עשויה לצאת שלילית או חיובית חלשה )חיובי מצביע על נוכחות נוגדנים בדם האם(. נוכחות של צהבת במהלך 24השעות הראשונות ,עלייה ברמות הבילירובין בסרום ,וייצור אריתרוציטים מוגבר היא אבחנה לאי התאמת .ABO עירוי חליפין אינו נדרש לרוב לחוסר התאמת ABOלמעט כאשר פוטותרפיה לא מצליחה להפחית את ריכוזי הבילירובין. סוגי עירויים: עירוי תוך רחמי: • עירוי תוך רחמי מורכב מהזרקת דם לעורק הטבור של העובר .הצורך בטיפול מבוסס על אבחנה מולדת של אנמיה עוברית .בעזרת האולטרסאונד ניתן לבצע עירוי עוברי ישירות דרך הווריד הטבורי ,תוך חידוש כדוריות הדם מסוג Rh שלילי ולהעלות את ההמטוקריט )אחוז כדוריות הדם בפלסמה(. • הסיכון לתזוזת העובר במהלך העירוי קטן בזכות מתן תרופה )כגון (Vecuronium Bromideלשיתוק עוברי זמני. • תדירות עירוי תוך רחמי עשויה להשתנות בהתאם למוסד ולמצב של העובר. • עירויי דם תוך שריריים משמשים פחות לטיפול באיזואימונוזציה בגלל סיכונים עובריים נלווים .עם זאת ,ניתן להשתמש בהם כאשר גישה תוך-וסקולרית אינה אפשרית. 24 עירוי חליפין: • בעירוי חליפין מוציאים את הדם של התינוק בכמויות קטנות )בדרך כלל 5עד 10מ"ל בכל פעם( ומחליפים בדם תואם )דם Rhשלילי( .זו דרך סטנדרטית לטיפול בהיפרבילירובינמיה קשה שאינה מגיבה ל פוטותרפיה או טיפולים אחרים. • עירוי חליפין מסלק את האריתרוציטים הרגישים ,מוריד את רמת הבילירובין בסרום ,מתקן את האנמיה ומונע אי"ס לב. • אינדיקציות לעירוי חליפין -עלייה מהירה ברמות בילירובין בסרום והמוליזה למרות פוטותרפיה אגרסיבית. • אצל פגים הקריטריונים לעירוי משתנים בהתאם לגורמי מחלה. • ההנחיות לפרמטרים של האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים ,מספקות הצעות לביצוע פוטותרפיה ועירוי חליפין בתינוקות בני 35שבועות ומעלה .תינוק שנולד עם הידרופס או סימנים לאי ספיקת לב מועמד לעירוי חליפי מיידי עם תרומת דם טרי. • לצורך עירוי חליפין ,מנת הדם הטרי מקודד ומוצלב בין סרום האם .כמות הדם הנתרמת שמשתמשים בה בדרך פי שתיים מנפח הדם של התינוק ,שהוא כ 85 -מ"ל לק"ג .עירוי החליפין בנפח הכפול מחליף עד כ 85%מהדם של הילוד. • עירוי חליפין הוא הליך כירורגי סטרילי .קטטר מוחדר לווריד הטבור ומושחל בחלל ה .INFERIOR VENA CAVAבהתאם למשקלו של התינוק ,נשאבים 5עד 10מ"ל של דם תוך 15עד 20שניות ,ואותו נפח של דם מוזרק מתרומת הדם עד להשגת נפח המטרה )כפול מנפח הדם המשוער(. פרוגנוזה: האנמיה במצב של איזואימוניזציה עלולה לגרום ללידת שקטה ,אי ספיקת לב ,אכילה לקויה או עלייה לא תקינה במשקל. על פי הדיווחים ,שיעורי ההישרדות מיד לאחר לידה במחלות המוליטיות היו מעל 90%כתוצאה מגילוי טרום לידתי מוקדם וניהול טיפול תוך רחמי. סיבוכים מעירוי חליפין נדירים .עם זאת ,פיקוח צמוד במהלך ההליך הוא הכרחי. ניהול הטיפול הסיעודי: האחריות הסיעודית הראשונית היא קודם כל הכרה בהתחלה המוקדמת של צהבת בילודים. על האחות לצפות לאפשרות של מחלה המוליטית על פי ההיסטוריה בהריון והלידה .בדיקת עדויות לפני הלידה לחוסר התאמה בסוג דם ,ודם אימהי מסוג ,Oובדיקת Coombsחיובית הן גורם לערנות מוגברת לסימנים מוקדמים של צהבת אצל תינוק. אם נדרש עירוי חליפין ,האחות מכינה את התינוק והמשפחה ומסייעת בהליך .התינוק חייב להישאר ") NPOשום דבר דרך הפה"( במהלך ההליך .לכן ניתן עירוי היקפי של דקסטרוז ואלקטרוליטים. האחות מתעדת את נפחי דם שהוחלפו ,כולל כמות הדם שנשאבה ונתרמה ,הזמן של כל הליך ורשומה של הנפח הכולל שהוחלף. האחות מעריכה סמנים חיוניים בתדירות גבוהה )מנוטרת אלקטרונית במהלך ההליך( ומסנכרנת בין שאיבת הדם לעירוי של הדם. אם מתרחשים סימנים לבעיות לב או נשימה ,ההליך נפסק באופן זמני ומתחדש ברגע שהתפקוד הנשימתי של התינוק מתייצב. על האחות להתייחס לסימנים של תגובה לעירוי )טמפרטורה לא יציבה ,יתר לחץ דם ,טכיקרדיה ,ברדיקרדיה ,פריחה וכו'( והיא שומרת על ויסות רמות גלוקוז בדם ואיזון נוזלים. תמיכה במשפחה -הורים חשים לעתים קרובות אשמה מכיוון שהם חושבים שהם גרמו לאי התאמת הדם .האחות מעודדת אותם להביע את מחשבותיהם .על האחות לציין לשבח את ההורים על פעולות שנקטו כדי למנוע בעיות ,כמו בדיקות תכופות לפני הלידה ובדיקות דם. 25 צהבת = מצב המאופיין בגוון צהבהב של העור ושל לובן העין .נקראת בשפה המקצועית "היפרבילירובינמיה" )מצב של בילירובין ברמה גבוהה בדם( .צהבת הינה סימפטום ולא מחלה. צהבת היא מחלה מאוד נפוצה אצל תינוקות שזה עתה נולדו .יותר ממחצית מהתינוקות נולדים עם דרגה כלשהי של צהבת - דבר שכיח! בדרך כלל היא לא מהווה סיבה לדאגה .ברוב המקרים אין צורך בטיפול והיא נעלמת מעצמה לאחר מספר שבועות, תוך ימים ספורים ייכנס הכבד של הקטנים האלה לפעילות מלאה והבשלה ויסייע לסילוק הבילירובין המיותר מהדם. היפרבילירובינמיה = מצב המאופיין בהצטברות כמות גדולה לבילירובין בדם ,המאופיינת ב Jaundice or Icterusשגורם לצבע צהבהב בעור ,בעיניים ואיברים אחרים בגוף . צהבת נחלקת לשני סוגים על פי סוג הבילירובין המוגבר: .1צהבת ישירה -בילירובין מצומד .Direct conjugatedמעיד על חסימה הגורמת לבילירובין לעלות .2צהבת בלתי ישירה -בילירובין בלתי מצומד - Indirect unconjugatedצהבת היילודים .מעיד על חסימה הגורמת לבילירובין לעלות. האטיולוגיות בצהבת ישירה לעומת צהבת שאינה ישירה שונות: צהבת בלתי ישירה באה לידי ביטוי לרוב ביילודים ,כצהבת פיזיולוגית או על רקע אימוני .הסכנה העיקרית במצב של צהבת בלתי ישירה היא פגיעה נוירולוגית כתוצאה מחדירת הבילירובין לגרעינים הבאזליים במוח ,תהליך הקרוי .Kernicterus צהבת ישירה )הנגרמת בדרך כלל מחסימת דרכי המרה ועקב כך הפרעה בהפרשת הבילירובין( גורמת בדרך כלל לשתן כהה. רק בילירובין ישיר יכול להיות מופרש בשתן .בנוסף ,רמה גבוהה של בילירובין ישיר עלולה להיגרם עקב מחלה חסימתית של דרכי המרה .במקרה של צהבת ישירה ייתכן מצב קליני של צואה לבנה ושתן כהה ,כיוון שהבילירובין אינו מגיע עוד למעי. חשוב להכיר את הבירור הנדרש במקרים של היפרבילירובינמיה ,את הרמות המגבירות את הסיכון לסיבוכים נוירולוגיים לרבות הטיפול בצהבת ישירה או בלתי ישירה בהתאם לגורם הספציפי. סוגי צהבת צהבת פיזיולוגית :תופעה שמתרחשת במרבית היילודים ) .(60%צהבת פיזיולוגית מופיעה בד"כ בין היום ה 2-4לחיים ונעלמת עד גיל שבועיים .לרוב אין צורך לטפל בצהבת פיזיולוגית אלא אם כן ערכי הבילירובין עולים מעבר לרמת סיכון )מעל אחוזון (95ואז בדרך כלל מתחילים טיפול באור )פוטותרפיה( .במקרים קיצוניים נהוג לעשות החלפת דם. זוהי תופעה נורמאלית הנובעת מכמה גורמים: לתינוקות יש פירוק מוגבר של כדוריות דם אדומות )אורך חיים קטן( שמביא לייצור מוגבר של בילירובין פינוי איטי יותר של בילירובין מהכבד )בשל חוסר בשלות של הכבד ביילוד(. היעדר נוכחות חיידקים מפרקי בילירובין במעי )חלק מהפלואורה הטבעית שהתינוק רוכש במהלך החיים(. צהבת חלב אם ) :(late-onset jaundiceמתחילה מהיום הרביעי לאחר הלידה ,רמת הבילירובין מגיעה לשיא בשבוע שני ,והיא נמשכת ל 3-12שבועות ,התינוקות בריאים בד"כ .הצהבת נגרמת מגורמים בחלב אם אשר מעכבים את הצמידות או מפחיתים את הפרשת הבילירובין כמו .pregnanediol, fatty acids, and β-glucuronidase צהבת הנקה ) :(Early-onset Jaundiceמתחילה בדרך כלל מגיל 2-4ימים ,לעיתים הצהבת נגרמת בגלל בעיות בהנקה )כאשר התינוק לא מקבל מספיק חלב אז אין מספיק שתן וצואה כדי לפנות את הבילירובין מהגוף ואז מתחילה צהבת( צהבת זו תתאפיין בהכרח במיעוט יציאות .ניתן לטפל בצהבת זו על ידי שיפור ההנקה/לתת תמ"ל במידת הצורך. המלצות למניעה וניהול Early Onset Jaundiceאצל תינוקות יונקים : לעודד הנקה לעיתים קרובות ,רצוי כל 1.5עד שעתיים ,הימנעות מי גלוקוז ,פורמולה ותוספי מים. השגחה על צבע הצואה ההורים מקבלים הדרכה כיצד לאמוד את יעילות ההנקה ומתן דגש על מעקב הפרשות כגון שתן וצואה ומה לעשות כאשר קשה להעיר את התינוק. במקרה של Late Onset Jaundiceאנחנו משגיחים על רמות הבילירובין וחושבים על אופציות הטיפול השונות מדברים עם המשפחה ומעודדים אותם להמשיך בהנקה טבעית ומתחילים פוטותרפיה בבית צהבת פתולוגית :צהבת שהופיעה לפני גיל 24שעות ו/או המשיכה אחרי גיל שבועיים .צהבת פתולוגית מתאפיינת בהימצאות של בילירובין ישיר בזרם הדם שעולה ברמה של מעל 5מ"ג /ד"ל ביממה ,רמת בילירובין הכולל מעל 12 מ"ג/ד"ל ביממה השנייה לחיים .ניתן לראות גוון צהבהב בעור התינוק ובלחמיות העיניים .ביממה השלישית והלאה בילירובין ברמה מסוכנת בדם )מעל אחוזון .(95במקרה של צהבת כזו נהוג לבדוק לגבי הימצאות של תופעות כמו חוסר באנזים G6PDואחרות שגורמות לעיכוב בפינוי בילירובין. 26 :HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORNהיפרבילירובינמיה המופיעה ב 24 -השעות הראשונות לחיים ,היא לרוב תוצאה של מחלה המולטית של הילוד (HDN) Hemolytic disease of the Newbornשנגרמת כתוצאה מהרס בקצב מהיר של תאי דם אדומים .אנמיה הנגרמת על ידי הרס זה )כתוצאה מהמוליזה( ,ממריצה את הייצור של RBCשמספקת מספר גדול של תאים להמוליזה .הגורמים העיקרים להרס אריתרוציטים מוגברים )=המוליזה( הם איזואימוניזציה ) (RhD factorוחוסר התאמה של סוג הדם .ABO -Rhמהו וכיצד הוא יכול להיות חיובי או שלילי? = Rhמרכיב חלבוני )אנטיגן( המצפה את גבי כדוריות הדם האדומות .חומר המעורר תגובה חיסונית שגורמת ליצירת נוגדנים. כל אדם שייך לאחת משתי האוכלוסיות הבאות: בעלי Rhחיובי -אנשים ש־ Rhנמצא בכדוריות הדם האדומות שלהם. בעלי Rhשלילי -לקבוצה זו חסר המרכיב החלבוני בכדוריות הדם האדומות. כל סוגי הדם ) ( A, B, AB, Oיכולים להיות בעלי Rhחיובי או Rhשלילי ,והם יסומנו בפלוס ) (+או במינוס ) (-בהתאמה. ) - Rh Incompatibility (Isoimmunizationכעיקרון אין בעיות אם סוג הדם של התינוק ואמא אותו דבר או דם האם RH חיובי ו RH -שלילי לתינוק ,אבל!!! כאשר סוג הדם של אמא בעל RHשלילי בא במגע עם דם של עובר בו יש Rhחיובי ,הוא ייצר נוגדנים נגד דם זה ,הבעיה מתחילה להופיע ומתרחשת תהליך איזואימוניזציה ,כי כמובן יש חילוף דם בין אם ותינוק דרך השיליה .הבעיה הזאת לא מופיעה בהריון ראשון אך מתחילה להופיע מהיריון השני -במצב כזה נותנים לאישה חיסון אנטי D במינון 300מיקרוגרם בשבוע 28או בתוך 72שעות מחשיפה בין דם עוברי לדם האם. :ABO Incompatibilityמצב של חוסר התאמה בין סוג הדם האימהי לסוג הדם העוברי .תגובת האנטיגן-נוגדן פחות חזקה מה .Rhאימהות בעלות סוג דם Oעם ילדים שיש להם סוג דם Aאו .Bאנו נראה את האי התאמה רק לאחר הלידה ,בגלל שהנוגדנים אנטי Aואנטי Bהם גדולים ולא עוברים דרך השליה .בנוסף ,הנוגדנים הללו מתחברים לאיברים שונים בגוף האם ולא רק ל-כדוריות דם האדומות של העובר. אבחון צהבת: אבחנה וטיפול מוקדם של צהבת בילודים מונעים טיפולים רפואיים מיותרים ,אשפוז ,בעיות בהנקה ואף פגיעה נוירולוגית שעלולה להיגרם בעקבות הצטברות הבילירובין בגוף . מעקב צמוד לאחר השחרור הביתה אצל תינוקות עם גורמי סיכון מסוימים כגון: הנקה בלעדית גיל ההיריון נמוך מ 38 -שבועות מצבי המוליזה בעבר לצמצום והפחתת סיכונים מומלץ להתחיל פוטותרפיה בבית )נכון לארה"ב ,בארץ פוטותרפיה מתבצעת באשפוז(. השוואה בין הסוגים השונים לצהבת: PHYSIOLOGIC JAUNDICE HEMOLYTIC DISEASE סוג חוסר התאמה בקבוצות הדם הגורם להמוליזה גדולה ל תפקוד כבד לקוי )לא שלם( בנוסף לעומס הבילירובין מהמוליזה גורם .RBCאי יכולת הכבד לפנות כמות הבילירובין המיוצר של מספר גדול ל RBCואי יכולת לכבד לפנות כמות הבילירובין אחרי 24שעות התחלה במהלך 24שעות ראשונות מיום שני עד חמישי משתנה שיא משך מתחיל לרדת מיום חמישי עד שביעי תלוי על חומרת וטיפול המחלה זמן מעקב על רמת ההמוליזה ,לעיתים מתן נוגדנים. הגדלת תדירות הנקה והימנע מתוספי מזון לאחר הלידה -טיפול פוטותרפיה ,מתן השגחה על צבע ודפוס הצואה אימונוגלובולינים ) ,(IVIGהחלפת דם טיפול ניטור רמת הבילירובין לפני הלידה -עירוי דם תוך רחמי ,חיסון אנטי D התחלת טיפול פוטותרפיה אם רמת הבילירובין ממשיכה לעודד ולעזור לאם להמשיך בהנקה )אחסון חלב לעלות או תהליך המוליזה של RBCממשיך האם ( צמצום הפרדה ולעודד קשר בין אם לתינוק 27 השוואה בין צהבת חלב אם ) (late-onset jaundiceוצהבת הנקה )(Early-onset jaundice גורם צהבת חלב-אם גורמים אפשריים בחלב מונעים Billirubin conjugation צהבת הנקה ירידה בצריכת החלב התחלה שיא משך זמן יום רביעי 10-15יום עשוי להשאר בצהבת במשך 3-12שבוע או יותר יום שלישי עד רביעי יום שלישי עד חמישי משתנה ,בד"כ שבועיים טיפול הגדל את תדירות ההנקה; אין להשתמש בתוספי מזון. פוטותרפיה ביתית עזרה לאם בתחזוקה של אספקת חלב הנקה לעתים קרובות ) 10-12פעמים ביום(; המנע מתוספי מזון הערכת דפוס הצואה פוטותרפיה לאחר השחרור מבי"ח יש לבצק מעקב פתופיזיולוגיה : צהבת נגרמת מהצטברות בילירובין ,תוצר פירוק של המוגלובין ,הנושא חמצן בדם .בילירובין מצטבר כאשר הכבד אינו מצליח לקשור אותו ולפנותו אל מחוץ לגוף .הצטברותו עלולה לגרום לשתן להיות כהה מאוד ולצבע הצואה להפוך לבהיר בילירובין :הוא תוצר פירוק של המולקולה הם המרכיב הראשי בהמוגלובין ובמיוגלובין ,שני החלבונים האחראים לקישור חמצן בכדוריות הדם האדומות. כדוריות דם אדומות מתפרקים להמוגלובין שמתפרק לגלובין והאם )(Globin and Heme הגוף משתמש במולקולת גלובין ,ומולקולת האם ) ( Hemeהופכת ל Unconjugated Bilirubin שקשור לחלבון האלבומין ,וגם ברזל נוצר מהתפרקות מולקולת Heme בתוך הכבד מתחת להשפעת אנזים גלוקורוניל טרנספרז unconjugated bilirubinהופך ל conjugated bilirubin glucorinadeשמופרש לתוך המרה. במעי ,פעולה חיידקית הופכת conjugated bilirubinל urobilinogenהפיגמנט שנותנת הצבע האופיין לצואה )הרוב מופרש בצואה וכמות קטנה בשתן (. עקומה של ערכי בילירובין לפי גיל בשעות: השימוש ברמות בילירובין בסרום לפי שעה לחיזוי תינוקות שנמצאים בסיכון לעלייה מהירה ברמות ,נחשבים כיום לתקן זהב לניטור ילודים בריאים ביותר מ 35 -שבועות של הריון לפני השחרור מבית החולים. באמצעות נומוגרמה )עקומה עם שלוש רמות סיכון ייעודיות -סיכון גבוה ,ביניים ,נמוך( של שעות ספציפיות ,סך ערכי הבילירובין בסרום מסייע בקביעת אילו ילודים עשויים להזדקק להערכה נוספת לפני ואחרי שחרור. בדיקת בילירובין אוניברסלית מבוססת על שעות ספציפיות סך הכל בילירובין בסרום. עקומת הסיכון מתייחסת לערכי הבילירובין בהתאם לזמן לאחר הלידה בשעות ומשמשת לקביעת הסיכון של התינוק להתפתחות היפרבילירובינמיה הדורש טיפול רפואי או מעקב בילירובין. גורמי סיכון לצהבת: oגיל הריון של פחות מ 38שבועות oהנקה לא יעילה או חלב אם והנקה בלעדית ,במיוחד תינוקות המתקשים בהנקה או יש להם ירידה משמעותית במשקל. oגורמים פיזיולוגיים/התפתחותיים כמו ) Prematurityפגות( oייצור עודף של בילירובין )(Hemolytic disease, Biochemical defect , Bruises oהפרעה ביכולת הכבד להפרשת בילירובין מצומד )(Enzyme deficiency, Bile duct obstruction oשילוב בין ייצור עודף ולא מספיק הפרשה לבילירובין . oמחלה המולטית תורשתית כמו מחסור בG6PD - oנטייה גנטית לייצור מוגבר /היסטוריה של אחים ואחיות עם צהבת. oהופעת צהבת קלינית תוך 24שעות מרגע הלידה -הופעת צהבת לפני השחרור oסוג הדם של האמא הוא Oוסוג הדם של התינוק החולה הוא Aאו .B oחוסר התאמה בקבוצת הדם עם Test Positive Direct Coombs Cephalohematoma oאו שטפי דם משמעותיים שכיחות :צהבת ילודים מופיעה אצל כ־- 50%- 40%מהתינוקות .היא מופיעה בדרך כלל ביום השני או השלישי לאחר הלידה ומאופיינת בגוון צהוב של העור. 28 סימנים וסימפטומים: העור של תינוק עם צהבת נראה מעט צהוב ,בגוון הדומה לשיזוף .אצל תינוקות עם עור כהה ניתן להבחין בגוון הצהוב בלובן העיניים ובכפות הרגליים והידיים. ההצהבה מופיעה תחילה בראש ובפנים ,ומתפשטת לחזה ולבטן )לרוב( .בחלק מהתינוקות היא מגיעה לזרועות ולרגליים. לצהבת של היילוד יכולים להיות סימפטומים נוספים ,כמו גרד בעור ,ירידה ביכולת למצוץ ולאכול ,ישנוניות ,שתן כהה וצואה בהירה. אבחון: כדי לבדוק אם יש לתינוק צהבת ,ללחוץ בעדינות באצבע על קצה האף או המצח שלו .אם העור הלחוץ הופך לבן ,כנראה שהתינוק אינו חולה בצהבת .אם העור הלחוץ הופך צהוב ,יש לפנות לרופא בדחיפות. ניטור לא פולשני של בילירובין באמצעות מכשיר המודד את רמת הבילירובין בעור )מניחים על מצח התינוק( .מאפשר הערכות חוזרות ונשנות של סך כל בילירובין בסרום. בדיקת דם -למדוד את רמת הבילירובין בדם התינוק ) ,הבדיקה המומלצת (Total Serum Bilirubinהערך הנורמלי לבילירובין הוא ), (0.2 to 1.4 mg/dl.עם צהבת הערך צריך להגיע מעל .5 mg/dlרמת בילירובין יכולה להגיע ביום הראשון עד 6.0-8.0מיליגרם לדציליטר בילדים שנולדו במועד ,או אף עד 12.0מיליגרם לדציליטר בפגים .בין הימים 3-5 לאחר הלידה רמת סך בילירובין בפג לא אמורה לעלות על 16מיליגרם לדציליטר ובתינוקות שנולדו במועד רמת סך בילירובין נעה בין 1.5-12.9מיליגרם לדציליטר .לפי גרסאות שונות ,רמת בילירובין בתינוקות שנולדו במועד אמורה לחזור בין 7ל 30-יום לערכי בילירובין במבוגרים. שתן כהה וצואה בהירה עלולים לרמז על מצב של צהבת. טיפול: המטרות העיקריות בטיפול בצהבת הן כדי למנוע , Bilirubin encephalopathy and kernicterusוכמו בכל אי התאמה בקבוצת דם ,כדי להפוך את Hemolytic process בד"כ אין צורך בטיפול ,הצהבת חולפת לאחר מספר שבועות .צריך לפנות לרופא בדחיפות אם הצהבת אינה חולפת לאחר מספר שבועות ,והצואה של התינוק בהירה או השתן שלו כהה ,או הצהבת מתפשטת לזרועות ולרגליים. אימונוגלובולין תוך ורידי ) (IVIGיעיל בהפחתת רמות הבילירובין אצל תינוקות עם אי התאמה בפקטור RHקבוצות הדם .ABOכאשר הצהבת חמורה ורמות הבילירובין מאוד גבוהות ,יתכן שיהיה צורך בעירוי דם .תהליך המכונה 'החלפת דם' ) (Exchange transfusionוהוא מתבצע רק אם הטיפול באור אינו יעיל. פינופארפיטאל לפני הלידה )מעודד סינתזה ל hepatic glucuronyl transferaseשמגביר הצמדת בילירובין( ניתן להפחית את ייצור בילירובין אצל הילוד על ידי עיכוב Heme Oxygenase -אנזים הדרוש להתמוטטות של . Heme טיפול באור :מורכב מחשיפת עור התינוק בפני מקור אור מתאים .במהלך החשיפה מאוד חשוב לשים מסכה אטומה להגן העיינים ולבדוק רמת סרום בילירובין כל 6-12שעות ..אור מעודד הפרשת בילירובין על ידי פוטו-איזומרליזציה, המשנה את מבנה הבילירובין לצורה מסיסה ) .(Lumirubinמחקרים מצביעים על אור פלורסנט כחול יעיל יותר מאשר פלורסנט לבן בהפחתת רמות הבילירובין .מכיוון שאור כחול משנה את צבע התינוק ,האור הרגיל לנורות פלורסנט בספקטרום של 420עד 460ננומטר מועדף כך שניתן יהיה לראות טוב יותר את עור התינוק עבור צבע)למשל צהבת, חיוורון ,ציאנוזה( או מצבים אחרים .לעלות רמת ההקרנה ל 460עד 490ננומטר מספקת את התוצאות הכי הטובות ביותר .כדי שפוטותרפיה תהיה יעילה ,חייבים להיחשף עור התינוק במלואו לכמות מספקת של מקור האור .צבע עור התינוק לא משפיע על יעילות הפוטותרפיה .התוצאות הטובות ביותר מתרחשות בתוך 4עד 6השעות הראשונות לטיפול. הטיפול באור יהיה יעיל יותר במקרים היפרבילירובינמיה בינונית ולא היפרבילירובינמיה חמורה שעולה במהירות .הטיפול באור עוזר לגוף להיפטר מהבילירובין ומסייע לכבד .תופעות לוואי של הטיפול באור כוללות פריחה ושלשול ,צואה ירוקה, היפרתרמיה קלה ,התייבשות , hypocalcemia ,הפרעות אלקטרוליטים . :Bronze- baby syndromeאחרי חשיפת התינוק לאור לכמה שעות -צבע העור ,השתן והסרום הופך לצבע חום- אפרפר .תגובה זו נגרמת מהצטברות של תוצרי הרס הבילירובין אחרי הטיפול באור פורפירין נחושת .התסמונת כמעת ברוב המקרים מתרחשת אצל תינוקות שיש להם רמה גבוה של מצומד היפרבילירובינמיה ומידה מסוימת של כולסטזיס. ההשחמה נפתרת בדרך כלל לאחר הפסקת פוטותרפיה. סיבוכים צהבת של היילוד: רמת בילירובין גבוהה בדם ללא טיפול מידי ,עלולה לגרום הצטברות בילירובין במוח -סכנת ,Bilirubin Encephalopathy וסכנת "צהבת מוחנית של היילוד" ) - (Kernicterusסכנה לנזק מוחי ואף מוות. אם רמות הבילירובין של התינוק עולות באופן דרמטי 6-7ימים לאחר הלידה ,ייתכן שמדובר בצהבת הנגרמת מהנקה ) (breast-milk jaundiceלעיתים ממליצים להפסיק את ההנקה לימים ולבדוק אם רמת הבילירובין בדם התינוק יורדת. 29 הגורמים הזיהומיים לתמותת ילדים: זיהומים חריפים בדרכי הנשימה שלשול חצבת מלריה תת-תזונה )אינה גורם זיהומי אך גורמת לתמותה בילדים( כשני-שלישים ממקרי תמותת ילדים ניתנים למניעה. תת-תזונה ,שימוש במים מזוהמים והיגיינה בלתי נאותה גורמים למחצית ממקרי המוות. מחקרים מלמדים שניתן למנוע באמצעים פשוטים ויעילים כחיסונים ,אנטיביוטיקה ,כילות להגנה מפני חרקים מעבירי מחלות ,טיפול משפחתי טוב יותר והנקה. מחלות זיהומיות -מחלות זיהומיות היו בעבר אחד הגורמים העיקריים לתחלואה ולתמותה בישראל. בתחילת שנות ה ,'50-המחלות הזיהומיות השכיחות בישראל כללו :שעלת ,אסכרה )דיפתריה( ,טיפוס אנדמי ,עגבת )סיפיליס( ,טיפואיד ,חצבת ,חזרת ,שיתוק ילדים )פוליו( ושחפת. 63%מהמוות של ילדים הוא ממוות של מחלות זיהומיות! רמות מנע: מניעה ראשונית ) - (Primary preventionמטרתה הפחתת החשיפה לגורמי סיכון ,או מניעת המחלה על ידי יצירת חסינות כלפיהם .המניעה הראשונית כוללת אימוץ אורח חיים בריא ,חיסונים ,טיפול תרופתי מונע הכולל בתוכו מתן תוספי מזון וויטמינים .הכוח הסטטיסטי שיש לי לשנות את המציאות הוא הרב ביותר. במניעה ראשונית נדרשת האוכלוסייה לעיתים לשנות הרגלי חיים כגון; הימנעות מעישון ,הימנעות מחשיפה יתרה לשמש ,תזונה נכונה ,נהיגה נכונה ,ביצוע פעילות גופנית קבועה .באמצעות פעולות מניעה ראשונית ניתן להפחית בכ- 50%את שיעורי התמותה המוקדמת -לעומת הלא מבצעים פעולות אלה. מניעה שניונית ) - (Secondary preventionמטרתה גילוי מוקדם ואיתור המחלה או גורם הסיכון וטיפול בהם בשלב מוקדם ככל האפשר ,על מנת לשנות את מהלך המחלה .נעשות בדיקות שונות )בדיקות דם ,לחץ דם ,הדמיה וכדומה( במטרה להביא לגילוי מוקדם של מחלות .למניעה ראשונית משקל רב יותר על האוכלוסייה לעומת מניעה שניונית! מניעה שלישונית ) -(Tertiary preventionנעשית על ידי התערבות אחרי הופעת המחלה ,מטרתה -הפחתת הסיבוכים וצמצום הנזק של מחלה מפושטת) .למשל נושא רגל סוכרתית אצל חולי סוכרת(. חלה ירידה משמעותית בתחלואה ובתמותה ממחלות זיהומיות בעקבות הפעלת תכניות חיסון והשיפור ברמה הסוציו- אקונומית של האוכלוסייה ובתנאים הסביבתיים והסניטריים .יחד עם זאת ,נצפתה בעשור האחרון עליה בשיעורי ההיארעות של מחלות זיהומיות מסוימות כגון שעלת ,קמפילובקטר ,לישמניה )שושנת יריחו( ,ליסטריה וכלמידיה. כנראה בגלל זיהומי אוויר או השיח על התנגדות לחיסונים ,עמידות לאנטיביוטיקה. כיצד פועל החיסון: החיסון עוזר לפתח חסינות על-ידי הדמיה של הזיהום. סוג זה של זיהום אמנם איננו גורם למחלה ,אלא הוא גורם למערכת החיסון לייצר תאי Tונוגדנים .במידה ואדם חלה במחלה -רמת הנוגדנים שלו תהיה יותר גבוהה ולכל החיים בהשוואה למי שקיבל את החיסון. לעתים ,לאחר קבלת החיסון ,הזיהום המדומה עלול לגרום להופעתם של תסמינים קלים ,כגון חום/כאב .תסמינים קלים אלה הם תופעה רגילה ויש לצפות להם בעת שהגוף בונה חסינות .זה לא שהאדם חולה במחלה לאחר קבלת החיסון! החיסונים מפחיתים באופן משמעותי את הסיכון להידבקות על-ידי שימוש במקורות ההגנה הטבעיים של הגוף על-מנת לפתח חסינות למחלה. מערכת החיסון היכוני לפעולה! תאי =) Tתאי זיכרון( נכנסים לפעולה במהירות בכל פעם שהגוף פוגש באותו חיידק או נגיף בשנית .כאשר מתגלים האנטיגנים המוכרים ,תאי הזיכרון מפעילים את תאי ה B -המייצרים את הנוגדנים המתאימים להשמדתם .ברגע שהזיהום המדומה נעלם ,הגוף נותר עם מלאי של תאי Bותאי Tתאי זיכרון ,אשר יזכרו כיצד להילחם במחלה בעתיד .לגוף לוקח בדרך כלל מספר שבועות לייצר תאי Tותאי Bלאחר החיסון .לכן ,קיימת אפשרות שאדם אשר נדבק במחלה בסמוך לקבלת החיסון או מיד לאחר מכן יפתח תסמינים ויידבק במחלה משום שלא היה לחיסון די זמן לספק הגנה. 30 IgG \ IgM -IgG זיכרון חיסוני ,מעיד על מחלה/חיסון פעיל בעבר –הגוף מייצר נוגדן בעקבות חשיפה למחלה או לחיסון אקטיבי. oחיסון אקטיבי )= חיסון המרכיב את גורם המחלה חי באופן מוחלש או מומת( oאנטיגן מגרה את מערכת החיסון oחיסון ארוך טווח oמעיד על "זיכרון חיסוני" -מונע מחלה בעתי. -IgM הימצאותו בדם מעידה על נוגדנים פעילים כלומר מחלה אקטיבית או חיסון סביל )=חיסון המרכיב נוגדנים( .ניתן לתת אותו בזמן מחלה פעילה כנוגדן בכדי לעזור להילחם במחלה. oחיסון פסיבי )נוגדנים למחלה( oנוגדן מיוצר ע"י יצור חי אחר ומועבר לגוף המתחסן oחיסון קצר טווח -יופיע כשאדם חולה במחלה. מושגים: - (Hepatitis B surface antigen) HBsAg מעיד על מחלה אקוטית ,נשאות ,האדם עשוי להדביק. - (Hepatitis B surface antibody) anti-HBs or HBsAb מעיד על זיכרון חיסוני -בעקבות חיסון לצהבת Bאו חשיפה למחלה והחלמה. - (Hepatitis B core antibody) anti-HBc or HBcAb מעיד על מחלה נוכחית /בעבר .הנוגדן לא מספק הגנה מהדבקה בצהבת B סוגי חיסונים פעילים -קיימים 5סוגי חיסונים: חיסון חי מוחלש -חיסונים אלה מכילים זן של נגיף חי אשר הוחלש על מנת שלא יגרום למחלה בקרב אנשים בעלי מערכת חיסון בריאה .מאחר שחיסון חי מוחלש דומה ביותר לזיהום טבעי ,הם משמשים מורים טובים למערכת החיסון. דוגמאות לחיסון חי מוחלש כוללות :חיסונים נגד חצבת ,חזרת ואדמת ואבעבועות רוח MMRV .צריך לקבל פעמיים :בגיל שנה וכתה א .מחקרים הוכיחו כי רק לאחר גיל שנה יש מספיק נוגדנים בכדי להתמודד עם חיסון חי מוחלש. אף על פי שחיסונים אלה יעילים ביותר ,יש מי שלא יכולים לקבלם :ילדים בעלי מערכת חיסונית מוחלשת או ילדים אשר עוברים טיפול כימותרפיה. הנוגדנים שנוצרים בחיסון זה -חזקים ושורדים לאורך זמן רב .רמת הסיכון הכי גבוהה! חיסון מומת -חיסון זה מיוצר על-ידי נטרול הנגיף )הורגת אותו( בעת תהליך הרכבת החיסון .החיסון המומת נגד פוליו הוא דוגמה לחיסון מסוג זה )בגיל חודשיים ,חצי שנה ,שנה 18 ,חודשים ,כיתה ב( .חיסונים מומתים יוצרים תגובות חיסוניות בדרכים השונות מאלה של החיסון החי המוחלש .לעתים קרובות ,יש צורך לתת את החיסון מספר פעמים על מנת ליצור את החסינות או לשמור על קיומה .צריך לשמור על המעטפת כדי שהחיסון יהיה סלקטיבי ויעבוד. חיסון טוקסואיד -מונע מחלות הנגרמות על-ידי חיידק המייצר רעלנים )טוקסינים( בגוף .בתהליך הרכבת חיסון מסוג זה הרעלנים מוחלשים על-מנת שלא יוכלו לגרום למחלה .רעלנים מוחלשים נקראים טוקסואידים .כאשר מערכת החיסון מקבלת חיסון המכיל טוקסואיד ,היא לומדת כיצד להילחם ברעלנים הטבעיים .החיסון האל-תאי ) (DTaPמכיל טוקסואידים של דיפתריה )=מערכת הנשימה יוצרת קרומים וחוסמת את הנשימה( ,שעלת וטטנוס. חיסון תת-יחידתי ) - (subunitמכיל חלקים של הנגיף או של החיידק או תת-יחידות ולא את החיידק כולו .מאחר שחיסונים אלה מכילים רק את האנטיגנים הנחוצים ולא את כל שאר החלקים המרכיבים את החיידק ,קיומן של תופעות הלוואי נדיר יותר .רכיב השעלת )הפרטוסיס( הנמצא בחיסון DTaPהוא דוגמה לחיסון תת-יחידתי. חיסון מצומד - conjugateהחיסון נלחם בסוג אחר של חיידק ,בו קיימים אנטיגנים המכוסים בשכבה חיצונית של שרשראות של סוכרים הנקראים פוליסכרידים )רב-סוכרים( .שכבה זו מסווה את האנטיגן ומקשה על מערכת החיסון הלא-מפותחת של ילד צעיר לזהות אותו ולהגיב לו .חיסונים מצומדים יעילים נגד חיידקים מסוג זה משום שהם מחברים )או מצמידים( את הפוליסכרידים לאנטיגנים שמערכת החיסון מגיבה להם היטב .החיבור מסייע למערכת החיסון הלא- מפותחת להגיב לשכבה ולפתח תגובה חיסונית .דוגמה לסוג זה של חיסון הוא חיסון נגד חיידקי פנוימוקוקים .בעצם החיסון הוא גם נגד הפוליסכריד וגם נגד הנוגדן שמחובר אליו. חיסון קורונה :הכרת המגפה בנגיף קורונה החדש כפנדמיה האיצה את הפיתוח של מספר תרכיבים בשיטות ביוטכנולוגיות שונות ,כאלה שנחקרו במצבי חירום בעבר כגון SARSואבולה. סוגי החיסונים: תרכיבי חומצה גרעינית ,תרכיבים מומתים ,תרכיבים חיים מוחלשים ,תרכיבים חלבוניים peptide or protein subunitתרכיבי נגיף נשא. התרכיבים מתמקדים בחסינות נגד חלבון הדרבן ) (spikeהיעד העיקרי ליצירת נוגדנים מנטרלים. נוגדנים מנטרלים החוסמים את כניסת הנגיף לתאי המארח על ידי מניעת האינטראקציה בין חלבון הדרבן לבין קולטן ) ACE2 (2 enzyme converting angiotensinשל תא המארח צפויים להקנות הגנה. 31 חיסונים המצריכים יותר ממנה אחת: בחיסונים מומתים ,המנה הראשונה אינה מפתחת חסינות בצורה מספקת. בחיסונים כמו דיפטריה ,טטנוס ושעלת ,החסינות מתפוגגת בהדרגה ,לכן יש צורך במנת דחף על מנת להעלות את החסינות שוב לרמה מגינה. בחיסונים חיים מוחלשים ,לדוגמא החיסון נגד חצבת ,חזרת ואדמת מחקרים מראים כי רק לאחר מתן מנה שניה ,הרוב המכריע של מקבלי החיסון יפתחו תגובה חיסונית טובה ומספקת. בחיסון נגד שפעת ,יש צורך במתן חיסון כל שנה משום שהנגיפים הגורמים למחלה משתנים משנה לשנה ועל כן יש צורך לשנות את החיסון על מנת להתאימו לשינויים בנגיף. 32 לוח חיסוני השגרה בגיל הילדות ,יולי – 2018קריאת חובה! 33 תדריך להזרקת חיסונים: https://www.health.gov.il/PublicationsFiles/TadrichHisunim_21072014.pdf הציוד הנדרש לביצוע חיסונים: oיש לוודא המצאות הערכה לטיפול מידי באנפילקסיס הכוללת: 2 אמפולות אדרנלין בריכוז 1מ"ג/מ"ל בתוקף 2 מזרקים בנפח של 1.0מ"ל או 2.0מ"ל ומחטים להזרקה בהתאם לגיל של מקבל החיסון oמיכל לפסולת ביולוגית oכפפות במידה מתאימה – שימוש בכפפות נועד להגן על המטפל ואינו מהווה תחליף לרחיצת ידיים /לחיטוי ידיים. השימוש בכפפות מומלץ אם המטפל סובל מחתכים ומפצעים בידיים. oתרכיב החיסון oמחטים סטריליות לשאיבה ולהזרקה oמזרק סטרילי oספוגיות /פדים oחומר חיטוי לניקוי ידיים oחומר לחיטוי העור *קוטר ואורך המחט תלויים במיקום ההזרקה ,בגיל המטופל ובמשקל גופו. ) 16מ"מ = 5/8אינץ' 25 ,מ"מ = 1אינץ'( מבנה המחט: המחטים הנמצאות בשימוש מורכבות מ 3-חלקים: .1חלק פלסטי ) (hubאשר מתחבר למזרק .2המחט )(cannula, shaft .3חוד המחט )(bevel למחט שלושה אפיונים: .1אורך חוד המחט -חוד המחט יכול להיות קצר או ארוך .החוד הארוך הוא החד יותר ,הוא מפחית אי-נוחות ,ומשתמשים בו בהזרקות לתוך השריר ולרקמה התת-עורית והחוד הקצר מיועד להזרקה תוך-עורית. .2אורך המחט -אורך המחט יכול לנוע בין 1\4-5 Inchהאורך נבחר בהתאם לגודל השריר ,לסוג ההזרקה ולגיל המטופל. .3קוטר המחט ) - (gaugeקוטר המחט נע בין 14Gל .28G -ככל שהמספר המייצג גדול יותר ,המשמעות היא שהקוטר קטן יותר .קוטר קטן גורם לפחות טראומה לרקמות .חומר שומני מצריך קוטר גדול יותר. תהליך הכנה לקראת מתן חיסון: פעולות מקדימות להזרקה ):(I.D, S.C, I.M. לפני מתן חיסונים יש לקרוא את תדריך החיסונים בכלל ,ואת הפרק על החיסון הספציפי בפרט. לזהות את מקבל החיסון )בדיקת השם ופרטים מזהים נוספים על פי הצורך( לאסוף אנמנזה בריאותית רלוונטית הכוללת :מצב בריאותו הכללי של המועמד לחיסון ,הוריות נגד למתן חיסון מסוים, תגובות לחיסון קודם מאותו סוג .בכל חיסון חוזר יש לשאול את המועמד לחיסון /את ההורה המלווה של הילד אם היו תגובות לאחר קבלת חיסון בעבר. מקורות מידע לאיסוף אנמנזה :ראיון הורה /ילד ,פנקס החיסונים והרשומה הבריאותית. להתאים את החיסון למועמד בהתאם לגיל ,לתוכנית שגרת החיסונים )יחס לחיסוני העבר( ופרטים רלוונטיים לאנמנזה יש לתת מידע על :תכנית החיסונים ,החיסון הספציפי ,אופן מתן החיסונים ,תופעות הלוואי =< יש להציג עלון מידע על החיסונים ולתת הסבר בעל-פה. הכנת ציוד לחיסון – את הציוד למתן החיסון יש להתאים על פי גיל המטופל ,אזור ההזרקה וסוג התרכיב /חיסון בדיקת תרכיב /חומר החיסון: יש להתאים את סוג החיסון למקבל החיסון בהתאם לתכנית של שגרת החיסונים מועד התפוגה של התרכיב – יש לוודא שהתרכיב בר-תוקף לוודא שמראה התרכיב תקין ללא גופים זרים ,וצבעו מתאים להוראות היצרן אין להשתמש בתרכיב שתכונותיו הפיזיות אינן תואמות את הנחיות היצרן ,אם יש ספק באיכותו של התרכיב ,יש להתייעץ עם גורמם מקצועיים כגון :רופא /אחות אפידימיולוגית של לשכת הבריאות. לפני ההזרקה יש לבדוק את תרכיב החיסון שלושה פעמים :לפני הכנת תרכיב החיסון ,במהלכה ואחריה. 34 מניעת זיהומים :מרבית הזיהומים במוסדות רפואיים ניתנים למניעה .ידי הצוות המטפל הן גורם פעיל בהעברה של מחוללי זיהום ממטופל למשנהו ,וכן ממטופל לציוד או למשטחים בסביבת המטופל .שמירה על היגיינת ידיים של צוות מטפל היא אמצעי פשוט ויעיל לשבירת שרשרת ההעברה של מחוללי זיהום במוסדות רפואיים ,אם היא ננקטת מיד ,לפני מגע במטופל ומיד לאחר המגע במטופל. טכניקות להכנת התרכיב להזרקה: שאיבת תרכיב /חומר חיסון מאמפולה: יש להקיש הקשה קלה על ראש האמפולה עד התרוקנות צוואר האמפולה ,פעולה זו משחררת את הנוזל מראש האמפולה כלפי מטה. יש להניח ספוגית יבשה סביב צוואר האמפולה ,להחזיק את גוף האמפולה ביד הלא דומיננטית ולתפוס את ראש האמפולה ביד הדומינטית ,בעוד הבוהן פונה לצוואר האמפולה. יש לשבור את צוואר האמפולה במהירות ובחוזקה יש לשאוב את חומר החיסון במהירות ,להחזיק את האמפולה בצורה מאונכת או על בסיס ישר ולהחדיר את המחט שמחוברת למזרק במרכז האמפולה .יש למנוע נגיעת המחט בדפנות השבורות של האמפולה ,יש להשאיר את חוד המט מתחת לפני נוזל החיסון. יש לשאוב את חומר החיסון בעדינות על ידי משיכת הבוכנה החלפת מחט לאחר השאיבה ולפני ההזרקה – אין צורך להחליף את המחט לאחר שאיבת החומר בתנאי שגודל המחט מתאים למיקום ההזרקה ולגיל המטופל. הוצאת בועות אוויר – יש להחזיק את המזרק בעוד המחט פונה כלפי מעלה ולהקיש קלות על המזרק על מנת לכוון את הבועות לעלות כלפי מעלה .יש למשוך קלות את הבוכנה לאחור ולדחוף את הבוכנה קדימה להוצאת האוויר ,יש להימנע מהוצאת נוזל החיסון מחוץ למחט. לאחר מתן החיסון יש לזרוק את שברי האמפולה למכל המיועד לפסולת ביולוגית שאיבת תרכיב /חומר חיסון מבקבוקון: יש להסיר את המכסה המתכתי או הפלסטי לנער את הבקבוקון לחטא את הפקק גומי בעזרת ספוגית אלכוהול ,להמתין שיתייבש להחזיק את הבקבוקון במאונך ביד הלא דומיננטית ,להחדיר את המחט למרכז הגומי/לאזור דק אחר המסומן על ידי היצרן יש להפוך את הבקבוקון תוך כדי אחיזה בבוכנה ,להחזיק את הבקבוקון ביד הלא דומיננטית בין הבוהן לאמצע האצבעית, להחזיק את המזרק בקצהו המרוחק ולהחזיק את הבוכנה ביד הדומיננטית בין הבוהן ובין האצבע. יש להשאיר את קצה המחט מתחת לגובה הנוזל ,לאפשר ללחץ האוויר למלא את המזרק בחומר החיסון ולמשוך בבוכנה לאחור לפי הצורך – להחזיק את הבקבוקון בגובה העיניים. לאחר שאיבת הכמות המתאימה – להוציא את המחט מהבקבוקון תוך כדי משיכה בכנפי המזרק ולא בבוכנה. הוצאת בועות אוויר – יש להחזיק את המזרק בעוד המחט פונה כלפי מעלה ולהקיש קלות על המזרק על מנת לכוון את הבועות לעלות כלפי מעלה .יש למשוך קלות את הבוכנה לאחור ולדחוף את הכוכנה קדימה להוצאת האוויר ,יש להימנע מהוצאת נוזל החיסון מחוץ למחט. הכנת מזרק עם תרכיב המוכן לשימוש :יש לנער את המזרק ולהסיר את כיסוי המחט ללא ביטול הסטריליות ,להוצאת האוויר יש להחזיק את המחט כלפי מעלה ,להקיש על המזרק כדי לשחרר אוויר כלפי מעלה ,למשוך את הבוכנה מעט לאחור ולהוציא החוצה את האוויר .יש להימנע מהוצאת נוזל החיסון מחוץ למחט. שחזור תרכיב החיסון: לשחזור תרכיב יש להשתמש בנוזל ממיס /בתרחיף הייעודי לחומר החיסון יש להחדיר במזרק את הנוזל הממיס /את התרחיף לתוך הבקבוק עם אבקת התרכיב יש לנער את התרכיב בהתאם להנחיות בתדריך החיסונים /להוראות היצרן כדי להביא להמסה מלאה של התרכיס עד קבלת תמיסה הומוגנית. יש לשאוב את כל הכמות הנדרשת של החומר המשוחזר לתוך המזרק התרכיב המשוחזר מותר לשימוש ,רם אם התמיסה צלולה ,וצבעה בהתאם להנחיות היצרן הוצאות בועות אוויר – יש להחזיק את המזרק בעוד המחט פונה כלפי מעלה ולהקיש קלות על המזרק על מנת לכוון את הבועות לעלות כלפי מעלה .יש למשוך קלות את הבוכנה לאחור ולדחוף את הבוכנה קדימה להוצאת האוויר ,יש להימנע מהוצאת נוזל החיסון מחוץ למחט. חיסון /תרכיב רב מנתי :עם פתיחת הבקבוקון יש לרשום על הבקבוק את התאריך ושעת הפתיחה 35 החלפת מחט לאחר השאיבה ולפני ההזרקה: ניתן להשתמש במחט לאחר שאיבת חומר חיסוני בתנאי שגודל המחט מתאים למיקום ההזרקה ולגיל המטופל .במקרים שנגרם נזק או שיש חשש לזיהום המחט יש להחליפה לפני ההזרקה. בחירת אזור גוף המתאים להזרקה :יש לבדוק את מצב העור ולהזריק לאזור גוף בו העור בריא )עור חופשי מגירוי ,מדלקת ומפצעים אשר עלולים להחדיר זיהום( הכנת אזור ההזרקה: יש לחטא את העור לפני מתן חיסונים בתמיסת alcohol 70%או בתמיסת אלכוהול המכילה כלורהקסידין )0.5 .(alcohol 70% + chlorhexidine gluconateיש לנקות בתנועות סיבוביות קלות מהפנים לחוץ ולתת לאזור להתייבש טרם ההזרקה. הכנת המזרק להזרקה :יש להסיר את כיסוי המחט ללא ביטול הסטריליות יש להשתמש על טכניקה אספטית בעת הזרקת התרכיב ולהשתמש במזרקים ובמחטים לשימוש חד פעמי. אם יש צורך לתת יותר מחיסון אחד באותו מועד ,ולא ניתן להזריק במקומות נפרדים ,אפשר לתת בו זמנית 2זריקות באותה גפה במרחק של 2.5ס"מ לפחות בין מיקום הזריקות כדי למנוע חפיפה של תגובות מקומיות אפשריות. לפני ההזרקה יש לבדוק בפעם השלישית את סוג החומר והתאמתו ,את כמותו ואת איכותו. תנוחות החזקה של הילד :על ההורה להחזיק את התינוק /את הילד )בהתאם לגיל( בתנוחה בטיחותית .תנוחה שתבטיח מניעת היפגעות מחפצים מסביב )כגון רהיט קרוב( ותזוזת ילד וכן תנוחה שתקבע את האיבר בו ניתן החיסון. פעולות לאחר מתן חיסון ):(S.C, I.M, I.D. להשליך את המזרק והמחט ישירות למיכל לפסולת ביולוגית )ללא טיפול נוסף ,כגון :פירוק המחט/כיסוי מחדש במכסה( יש לרחוץ ידיים /לחטא ידיים תיעוד – מיד עם תום ביצוע מתן החיסון יש לתעד ברשומה רפואית ,ובפנקס החיסונים האישי את תאריך החיסון ,סוג התרכיב ,שם התרכיב ,שם היצרן ,מספר האצווה ,שם המוסד שבו ניתן החיסון ,שם מבצע החיסון ואת מיקום ההזרקה )כגון :יד ימין /רגל שמאל( להנחות את המטופל להמתין )בתנוחת שכיבה או ישיבה( 15דקות לאחר מתן החיסון הזרקה לרקמה התוך עורית ):(ID-Intraderm בהזרקה תוך עורית מוחדר החומר לתוך הדרמיס )העור( – הרקמה הממוקמת מתחת לאפידרמיס )עילית העור( .להזרקה התוך עורית משך הספיגה ארוך יותר .היא מתאימה לביצוע מבחני רגישות לחומרים ,תבחין טוברקולין ,חיסון כגון .BCG היתרון – ספיגה אטית ביותר מאפשרת תגובה טובה מזרק :אחד מ"ל המחולק לעשיריות ולמאיות המיליליטר מחט :קוטר 26-27G אורך המחט5/8-1/2 inch : זווית ההזרקה :כמעט מקבילה לעור 10-15 ,מעלות ,הזרקה נכונה תוביל להופעת בליטה תוך עורית. ההזרקה: להשעין את זרוע המטופל על משטח יציב )החדירה לרקמה תוך עורית – intradermalקלה יותר ,כאשר העור מתוח( להחזיק את יד המטופל ולמתוח את העור ביד הלא דומיננטית בעזרת האגודל או האצבע להחזיק את המזרק במצב שחוד המחט כלפי מעלה )הצד המשופע( ולהחדיר את המחט לתוך הרקמה בזווית 10-15 מעלות בצמוד לעור המטופל. להחדיר את כל חוד המחט מתחת לעור ,השיפוע חייב לחדור במדויק לתוך הדרמיס כדי למנוע דליפת החומר מעל פני העור. החדרת החומר תיעשה באיטיות ,יש להתבונן בעור ולראות הופעת בליטה קטנה באזור ההזרקה – היא מעידה שההזרקה נעשתה לרקמה התוך עורית. שליפת המחט :יש לשלוף את המחט במהירות תוך שמירה על הזווית כדי למנוע נזק לרקמות ותחושת אי נוחות ,אין לבצע עיסוי =< עלול לשבש את תוצאות התבחין. 36 הזרקה לרקמה התת עורית ):(S.C.-Subcutan הרקמה התת-עורית היא שכבת השומן שמתחת לעור ומעל לשכבת השריר .ספיגת חומר החיסון המוזרק ברקמה זו איטית יחסית .למעשה אפשר לבצע הזרקות לרקמה התת-עורית בכל אזורי ההזרקה התוך- שרירית ואף בבטן באזורים שבהם אפשר לצבוט קפל עור בעובי 2.5ס"מ. מזרק1-3 cc : מחט) 23G-25G :קוטר המחט תלוי בגיל ומשקל(5/8 inch , זווית ההחדרה 45 :מעלות אזור מיועד להזרקה: oמלידה עד גיל 11חודשים – שריר הירך הצדי החיצוני )(vastus lateralis oמגיל 12חודשים ומעלה – בחלק העליון החיצוני של אזור השריר התלת ראשי – tricepsשל הזרוע יש להשתמש ביד הלא דומיננטית ללפיתת העור סביב האזור שנבחר להזרקה ,להחזיק את המזרק בין הבוהן לאצבע )כפי שמחזיקים עיפרון( ,ולהחדיר את המחט לתוך הרקמה בזווית 45מעלות במהירות =< היסוס בזמן החדרת המחט עלול לגרום לכאב ואי נוחות. יש להזריק את התרכיב באיטיות =< הזרקה איטית ויציבה מאפשרת לחומר להתפזר ביעילות ברקמות ומונעת כאב ואי נוחות. יש לשלוף את המחט במהירות תוך כדי הפעלת לחץ קל כנגד העור שמסביב לאזור ההזרקה בעזרת גזה או ספוגית יבשה. הזרקה תוך שרירית ):(I.M.-Intramuscular חלק מהחיסונים מכילים תוספת חומרים בעלי פוטנציאל גבוה לגירוי הרקמה התת-עורית .זו אחת הסיבות למתן חיסונים אלו אל תוך השריר .החדרת חומרים אלו לרקמה התת-עורית עלולה לגרום לגירוי המלווה בכאב ,בהתפתחות דלקת ובאי נוחות .כמו כן למורסה שלא על רקע זיהומי, גרנולומה או נמק. ההזרקה: oיש להשתמש ביד הלא דומיננטית למתיחת העור או לתפיסת השריר סביב אזור שנבחר להזרקה ,מתיחת העור או תפיסת השריר ) (grasp/banch, strechמבטיחות שהמחט תיכנס לשריר ולא לשכבה התת עורית. מתיחת העור ) - (stretchשיטה זו מאפשרת חדירה קלה יותר של המחט .היא מתאימה יותר ,כשיש שכבת שומן גדולה או אם המחט קצרה יחסית ) ,(5/8 inchאצל ילדים רזים :לפי שיטה זו אורך המחט המומלץ להזרקה הוא .5/8 inchמחט ארוכה יותר עלולה לגרום לפגיעה נוירומוסקולרית ולפגיעה בעצם. צביטת השריר ) - (graspהרמת הרקמה באזור ההזרקה והזרקה בזווית של 90מעלות .טכניקה זו מגדילה את מסת השריר ומפחיתה את הסיכוי של פגיעת המחט בעצם .היא מתאימה לילדים ולמבוגרים רזים ללא מסת שריר ,בשיטה זו יש לשחרר את השריר לפני הוצאת המחט. oיש להחזיק את המזרק בין הבוהן לאצבע ולהחדיר את המחט במהירות לתוך השריר ב 90-מעלות =< היסוס = כאב ואי נוחות. oאין צורך לבצע שאיבה טרם החדרת החומר החיסוני על מנת לבדוק חדירה לכלי הדם ,עקב היעדר כלי דם גדולים באזור ההזרקה. אם מופיע דם במזרק =< אין להזריק את החיסון ,להוציא את המחט ולהשליך את המזרק! oלהזריק באיטיות ,הזרקה איטית ויציבה מאפשרת לחומר להתפזר ביעילות ברקמות ומונעת כאב ואי נוחות oיש לשלוף את המחט במהירות תוך כדי הפעלת לחץ קל כנגד העור שמסביב לאזור ההזרקה בעזרת גזה או ספוגית יבשה =< מפחית אי נוחות ומעלה את חומר חיסון לרקמה התת עורית. 37 אזורי הזרקה: שרירי הירך – (anterolateral thigh) vastus lateralisחלק משריר ארבעת הראשים ,מצוי מעל אמצע שריר הירך הצדדי .אחד מהשרירים העבים ביותר בגוף ,כבר בלידה יחסית גדול =< לאור עובדה זו ,אזור הזרקה מועדף בקרב תינוקות וילדים עד גיל שלוש .יש למשש כדי למצוא את הטרוכנדר הגדול (Trochanter ) Greaterשל פרק הירך ופרק הברך ,לחלק את השטח לשלושה חלקים שווים ולהזריק בחלק האמצעי הלטרלי )צדדי חיצוני( .יש להחדיר את המחט בזווית 90מעלות ,טווחי גודל מחט מומלצים22G-25G ,5/8-1.5 inch : ) 1אינץ' = 25מ"מ 5/8 ,אינץ' = 16מ"מ( יתרונות :שריר גדול ומפותח שיכול לספוג כמויות של חומר )0.5 סמ"ק בתינוק ו 2-סמ"ק בילד( ,באזור זה לא קיימים עצבים או כלי דם חשובים ,קל לגישה בתנוחות שונות: בישיבה ובשכיבה. חסרונות :אם נעשה שימוש במחט גדולה מדי ביחס לגודל השריר ובזווית לא נכונה ,תיתכן פגיעה בעצב הסכיאטי ובכלי דם פמורלים. שריר הזרוע ) – (deltoidמועדף כמקום הזרקה בשל הנגישות הנוחה ,אולם מדובר בשריר קטן ובלתי מפותח בגיל הצעיר =< עקב כך ,מומלץ להזריק באזור זה מגיל 3ואילך. יש להזריק בשריר הדלטואיד באזור הלטרלי )צדי( של הזרוע בקו ישר כשתי אצבעות מתחת ל- .acromion processיש להחדיר את המחט ב 90-מעלות עם זווית קלה לכיוון הכתף, בין גיל – 3-18מומלצת שיטת האחיזה צביטת השריר ) ,(graspגודל המחט22G-25G ,5/8-1 inch : מבוגרים מעל – 19מומלצת השיטה מתיחת עור ) ,(stretchגודל המחט22G-25G ,1-1.5 inch : )לילדים ,מבוגרים שמנים מאוד מומלץ להשתמש במחט באורך (11/2 inch אם אי אפשר להזריק בדלטואיד ,ניתן בשריר הירך במחט1-1.25 inch : שרירי העכוז ) – (dorsoglutealלא אזור מומלץ ,בשל חשש לפגיעה בעצב הsciatic- העצב הגלוטאלי הראשי המפעיל את שרירי ה gluteus medicus-נמצא בצורת מניפה על פני שטח העכוז ,ופגיעה בו עלולה לגרום לניוון שרירים אלו .הנזק יבוא לידי ביטוי רק לאחר זמן מה )חודשים או שנים( כאשר לילד יהיו הפרעות בביצוע אבדוקציה וסיבוב באגן =< עקב הפרעות אלו יסבול הילד מקשיים בכיפוף האגן ועלול להתקשות בהליכה יציבה. במצבים שבהם יש צורך להזריק כמות גדולה של התרכיב )בעיקר בחיסון (IGניתן לחסן גם בשריר העכוז .יש למשש כדי למצוא את ההטרוכנדר הגדול ) (Greater Trochanterשל פרק הירך ואת ה .Iliac Spine Posterior Superiorיש להעביר קו דמיוני ביניהם ולהזריק לטרלית מעל לקו לתוך שריר ה Glutes Maximus or .Medicusלהחדיר בזווית של 90מעלות ,גודל22G-25G ,1-1.5 inch : שריר - Ventroglutealאזור הוונטרוגלוטאלי מציע מסת שריר מספיקה לביצוע הזרקות תוך- שריריות .להזריק ב 90-מעלות ,נוטה קלות לכיוון ה.iliac rest- גודל22G-25G ,1-1.5 inch :יש למשש כדי למצוא את הטרוכנדר הגדול )(Greater Trochanter של פרק הירך ,את ה Anterior Superior Iliac Spineואת ה .Iliac Restיש להניח את כף היד על ה ) Greater Trochanterיד ימין על ירך שמאל ולהיפך( ,יש לשים את האצבע על ה Anterior Superior Iliac Spineוליצור משולש בינה לבין שלוש האצבעות האחרות )צורת <= (Vיש להזריק למרכז המשולש. גיל שנה עד שנתיים :שריר הירך הצידי החיצוני ) (Anterolateral thighהוא אזור ההזרקה המועדף ,במידת הצורך ניתן להזריק בשריר הדלטואיד אם יש מסת שריר טובה גיל :3-18שריר הדלטואיד הוא אזור ההזרקה המועדף ,יש להפעיל שיקול דעת בקבלת ההחלטה לגבי בחירה של אזור ההזרקה ואורך המחט. הנתונים הקובעים את ההחלטה :גודל השריר ,עובי רקמת השומן התת עורי .שריר הירך הצידי החיצוני הוא אזור הזרקה חלופי אם לא ניתן להזריק בשריר הדלטואיד. במבוגרים :שריר הדלטואיד הוא אזור ההזרקה המומלץ .ניתן להזריק גם בשריר הירך הצידי החיצוני * הזרקה בשיטת מתיחת העור )(Stretch שיטות להפחתת כאב בעת מתן חיסונים: הנקה – הוכח כיעיל להפגת הכאב והרגעת התינוק ,יש בה מרכיב של מתן טעם מתוק בפה ותוספת של מציצה .חוש המגע והריח בזמן ההנקה אף הם מרגיעים את התינוק המתחסן. מתוק בפה – הזלפת כמות קטנה של תמיסת סוכר על מוצץ או ישירות בפה כשתי דקות לפני מתן החיסון הוכחה כמועילה להפחתה של תגובות כאב בעת מתן חיסונים אצל תינוקות עד גיל שנה לפחות .להכנת התמיסה יש להוסיף שתי כפיות סוכר לתוך 30סמ"ק מים רתוחים .השיטה כנראה משפיעה על ידי הפעלה של נתיבי אופיואידים במוח והיא 38 יעילה ,זולה ,קלה לשימוש ולא מרדימה .הוספת מציצה באמצעות הנקה או מוצץ והחזקת התינוק בידי ההורה מגבירים את השפעתו המרגיעה של הסוכר .השיטה מקובלת מאוד בקרב המשתמשים בה ועדיפה על הורים. התנהגות הורים וצוות: oהסחת דעת -שירה ,דיבור ,עיסוק עם חפץ או משחק מתאים לגיל oהכנת הילד לפני מתן החיסון יעילה בקרב ילדים מעל גיל שנתיים ועוזרת להפיג את החרדה המגבירה כאב. הכנה זאת כוללת :מתן מידע על הזריקה ,הסבר מדוע החיסון חשוב ומה הילד יכול לעשות בעת מתן החיסון כדי להתמודד עם הכאב .שימוש בחלק מהמרכיבים הללו עשוי להפחית חרדה .הכנת ילדים שגילם פחות מארבע שנים רצוי שתיעשה סמוך למועד מתן החיסון. oלאפשר להורה להחזיק את הילד :תנוחה של ישיבה ,תנוחה זקופה. טכניקת הזרקה אלחוש מקומי – EMLAהיא משחה המכילה תערובת של לידוקאין ופרילוקטאין .היא מיועדת למריחה על העור לצורך אלחוש מקומי כדי לשכך כאבים .שימוש במשחות דורש היערכות מראש )לפחות חצי שעה( ,הוא יקר ויש תופעות לוואי. חיסונים הוראות כלליות – קריאת חובה https://www.health.gov.il/UnitsOffice/HD/PH/epidemiology/td/docs/150_Klali.pdf טיב התרכיבים: תרכיבים נגד זיהומים חיידקיים תרכיבים המכילים חיידקים מומתים :שעלת ,כמרכיב בתרכיב תאי ) ;DTP (cell wholeהמופילוס אינפלואנזה ;b מנינגוקוק; פנוימוקוק; כולירה; טייפואיד הניתן בזריקה; אנתרקס; דבר. תרכיבים המכילים חומרים נבחרים של חיידקים מומתים :שעלת ,כמרכיב בתרכיב אסלולרי – DtaP טוקסואידים :אסכרה ,פלצת תרכיבים המכילים חיידקים חיים-מוחלשים :שחפת ,טייפואיד למתן דרך הפה תרכיבים נגד זיהומים נגיפיים: oתרכיבים המכילים נגיפים חיים-מוחלשים :שיתוק ילדים למתן דרך הפה OPV-או ,bOPVחצבת ,אדמת ,חזרת, אבעבועות רוח ,שלבקת חוגרת ,קדחת צהובה ,נגיף רוטה ,שפעת )תרסיס הניתן דרך האף( oתרכיבים המכילים נגיפים מומתים :שיתוק ילדים בזריקה - IPV ,דלקת כבד A ,כלבת ,שפעת )הניתן בזריקה( ,דלקת מוח יפנית. oתרכיבים המיוצרים בהנדסה גנטית :דלקת כבד נגיפית , Bנגיף פפילומה אנושי גיל החיסון השגרתי :חיסונים מומלצים לקבוצות הגיל הצעיר ביותר שבסיכון להידבק ולחלות ואשר לגביה הודגמו יעילות ובטיחות החיסונים .מידע מפורט לגבי כל חיסון נמצא בפרק ספציפי של התדריך. אספקת התרכיבים :תרכיבים מסופקים באריזות אינדיבידואליות ו /או רב -מנתיות. אחסון והעברת התרכיבים :יש להקפיד על בקרה שוטפת של תנאי האחסון והעברת התרכיבים. תנאי אחסון התרכיבים: א .אחסון בטמפרטורה מתאימה – התרכיבים מאוחסנים בקירור 2-8מעלות במקרר רגיל המיועד לחומרי חיסון ולתרופות בלבד .יחד עם זאת ,יש לעיין בעלון היצרן לגבי תנאי אחסון והעברה של כל תרכיב באופן ספציפי ,כי קיימים תרכיבים הדורשים תנאים מיוחדים לאיחסון והעברה )כגון ,תנאי הקפאה לתרכיב נגד שלבקת חוגרת(. אין לאחסן תרכיבים בדלת המקרר ,בה הטמפרטורה לא יציבה או צמוד לדופן האחורית ,מחשש להקפאת התרכיב ב .מניעת חשיפה לאור תנאי העברת התרכיבים: שמירה על שרשרת הקור חובה בכל שלבי העברת התרכיבים ,התרכיבים יועברו בצידניות עם קרחומים .יש למנוע הקפאת התרכיבים וחשיפתם לאור בעת ההעברה. תנאים לביצוע החיסון: חשוב להקפיד על יישום תוכנית החיסונים לכל מועמד במועדים המומלצים .יש להתייחס למכלול הוריות הנגד של החיסון הספציפי .יחד עם זאת ,חשוב לשלול הוריות נגד מדומות. יש לוודא ע"י התרשמות כללית ושיחה עם המועמד /ההורה )מלווה( של הילד שמצב הבריאות של המועמד מאפשר מתן החיסון .יש לברר בעזרת שאלות ישירות ,ע"י בדיקת רשומות רפואיות ולפי הצורך ע"י בדיקה רפואית: א .מצב בריאותו הכללי של המועמד לחיסון ,ואם קיימות הוריות נגד למתן חיסון מסוים. • בעיות רפואיות )כגון :ליקויים במערכת החיסון ,מחלה מתקדמת של מערכת עצבים מרכזית( • רגישות -יתר למרכיבי התרכיב וטיב הרגישות )מסוג מידי אנפילקטי או מסוג אחר ,לא אנפילקטי( • תגובות לחיסון קודם מאותו סוג .בכל חיסון חוזר יש לשאול את המועמד לחיסון /הורה )מלווה( של הילד אם היו תגובות לאחר קבלת חיסון בעבר .אם כן ,אילו תגובות ארעו )כגון :עלית חום ניכרת ,תגובות של רגישות-יתר ,לרבות תגובה אנפילקטית ,פרכוסים ותופעות נוירולוגיות אחרות( .כמו כן ,יש לברר אודות כל תגובה חריגה אחרת לחיסונים בעבר. ב .ליקויים אימונולוגיים בקרב בני בית עקב מחלות או טיפול מדכא חסינות. 39 לאחר מתן החיסון ,יש להשאיר את מקבל החיסון )בתנוחת שכיבה או ישיבה( במוסד בו הוא קיבל את החיסון למשך 15 דקות .בכל מוסד בו ניתנים חיסונים צריכה להיות האפשרות והיכולת להגיש עזרה ראשונה )מבחינת כוח אדם ,ציוד ותרופות( במקרה של הופעת תגובה אנפילקטית. יש להדריך את מקבל החיסון /הורה )מלווה( של הילד לדווח בהקדם על תופעות לוואי לאחר מתן החיסון לגורמים שביצעו את החיסון ובמקרה הצורך ,לפנות לרופא. אופן השימוש בתרכיבים: הכנה למתן תרכיב: א .יש לבדוק את מועד התפוגה של התרכיב ולוודא שהתרכיב בר -תוקף ב .יש לוודא שמראה התרכיב תקין ללא גופים זרים וצבעו מתאים להוראות היצרן .אין להשתמש בתרכיב שתכונותיו הפיזיות אינן תואמות את הנחיות היצרן. יש לנער את התרכיב בהתאם להוראות היצרן ,אם לאחר הניעור התרכיב עדיין מכיל פתיתים או גושים ,אין להשתמש בו ג .יש לחטא את מקום הזרקת התרכיב ב alcohol 70% + chlorhexidine 0.5% -ולהזריק את התרכיב רק לאחר ייבוש העור. ד .יש לשמור על טכניקה אספטית בעת הזרקת התרכיב ולהשתמש במזרקים ומחטים לשימוש חד-פעמי. מקום ודרך מתן תרכיבים: א .יש להקפיד על מתן תרכיבים במקום ובדרך המומלצים .מתן תרכיבים בדרך ובמקום לא נכונים עלול לגרום ל: oרמת חסינות לא מספיגה כגון :אם תרכיב נגד דלקת כבד Bאו תרכיב נגד כלבת ניתן באזור הגלוטאוס במקום בשריר הדלטואיד או בשריר הירך ,אם תרכיב נגד כלבת או תרכיב נגד דלקת כבד Bמוזרקים מתחת לעור ) (subcutaneousאו לתוך העור ) (intradermalבמקום לתוך השריר. oעליה בשיעור תופעות הלוואי ,כגון תגובות מקומיות לאחר הזרקת תת עורית ) (subcutaneousשל תרכיבים המכילים DTaP ,DT ,Td ,HBV ,HAV) aluminumועוד( במקום הזרקה עמוק לתוך השריר. ב .מקום ההזרקה: oהזרקה לתוך השריר – IM ,המקום המועדף להזרקה לתוך השריר :לילדים עד גיל 3שנים )אזור קדמי-צדדי של הירך(, לבני 3ומעלה ומבוגרים )אזור הדלטואיד( oהזרקה תת עורית – SC ,חלק העליון-החיצוני של אזור השריר התלת ראשי ) (tricepsשל הזרוע oהזרקות מרובות :אין לערבב באותו מזרק תרכיבים שונים ,אלא אם קיימת הוראה מפורשת של היצרן ,יש להזריק במקומות נפרדים בגוף תרכיבים הניתנים בו-זמנית. אם עקב מספר רב של זריקות באותו מועד לא ניתן להזריק תרכיבים במקומות נפרדים ,אפשר לתת בו-זמנית שתי זריקות באותה הגפה .אם יש צורך בכך ,הירך הוא המקום המומלץ למתן שתי זריקות לתוך השריר במרחק של 2.5ס"מ לפחות ,כדי למנוע חפיפה של התגובות המקומיות. מינון :יש להקפיד על המינון המומלץ ,אין לחלק מנה אחת של תרכיב לצורך מתן במועדים שונים ,כיוון שלא הוכח ששיטה זו תקטין סיבוכים אפשריים .כמו כן ,קיימת אפשרות לתגובה לא מספיקה של מערכת החיסון. במקרה של מתן תרכיב במינון נמוך מהמומלץ )כגון ,דליפת חומר תרכיבי בעת ההזרקה( :אין להחשיב את המנה שניתנה ,ויש לתת מנה נוספת בסדרת החיסון ברווחי הזמן הבאים: oבתרכיב מומת -בהקדם האפשרי ,בכל רווח זמן בין המנות oבתרכיב חי-מוחלש -באותו יום ,אם המנה לא ניתנה באותו יום ,יש לשמור על רווח זמן של 4שבועות בין המנה השגויה לבין המנה הנוספת oתרכיב נגד נגיף רוטה -אין צורך לחזור על מתן התרכיב כאשר הוא ניתן במינון נמוך מהמומלץ מסיבה כל שהיא )דליפת החומר ,הקאה וכדומה( מתן תרכיב בדרך לא מומלצת )כגון IMבמקום :(SCלפי ACIPאפשר להחשיב מנות של חיסונים שניתנו IMבמקום SC חליפיות בין תרכיבים ):(interchangeability רצוי להשתמש באותו סוג של תרכיב ומאותו היצרן למתן כל המנות בסדרת החיסון .יחד עם זאת ,לגבי התרכיבים הבאים ניתן להשתמש באותו סוג של תרכיב מיצרנים שונים.Rota ,Hib ,DT ,Td ,IPV ,OPV ,HBV ,HAV ,MMR : הוריות נגד ואזהרות כלליות: תגובה קודמת חמורה )כגון תגובה אנפילקטית או נוירולוגית( לאותו תרכיב או לאחד ממרכיביו רגישות יתר מיידית מסוג אנפילקטי למרכיבי התרכיב -מרכיבים בחומרי התרכיב )כגון :האנטיגן החיסוני ,חלבוני בעלי- חיים ,אנטיביוטיקה ,חומרים משמרים או מייצבים( עלולים לגרום לעתים נדירות לתגובות של רגישות-יתר בחומרה שונה. יש לבדוק את המידע הרשום בתווית /היצרן עלון בנוגע למרכיביו ,אין לתת תרכיב מסוים אם ידוע על תגובה מיידית אנפילקטית לאותו תרכיב או לאחד ממרכיביו ואין לתת תרכיבים אחרים המכילים אותו מרכיב ,אם ידוע שהוא גרם לתגובה אנפילקטית בעבר. ליקויים חמורים במערכת החיסון -יש להמנע ממתן תרכיבים חיים-מוחלשים )נגיפיים ובקטריאליים( אם ידוע על ליקויים אימונולוגיים קשים ,מולדים או נרכשים )כגון מחלות ממאירות ו/או טיפול מדכא חסינות( במועמד לחיסון ,עקב חשש לסיבוכים העלולים להתפתח כתוצאה מריבוי הנגיף הכלול בתרכיב. 40 אזהרה למתן חיסון: מחלת חום חדה ו/או מחלה זיהומית חריפה -דחיית החיסון עד להחלמה ,מומלץ כדי למנוע צירוף תופעות לוואי אפשריות של החיסון לסימני המחלה עצמה ,וכן כדי ,שסיבוך אפשרי של אותה מחלה לא ייוחס לחיסון. מחלה קלה ללא חום או עם חום לא גבוה )מתחת ל 38 -מעלות( ,כגון זיהום קל בדרכי הנשימה העליונות ,שלשול קל או זיהום מקומי אינה סיבה לדחיית החיסון. אין צורך לדחות מתן חיסון לתקופה כלשהי לאחר החלמה ממחלה חדה .החלטה על מתן חיסון במקרים שלגביהם מומלצת "אזהרה" אמורה להתבסס על הערכת התופעה ,מצב ובריאות של המועמד לחיסון ,סיכונים לחשיפה למחלה )מצב אפידמיולוגי בקהילה( וסיכונים אפשריים של החיסון ,הינה ע"י רופא )רופא לשכת הבריאות ,רופא קופת חולים ,רופא טיפת חלב או רופא אחר( או ע"י אחות אפידמיולוגית של לשכת הבריאות. תופעות לוואי :חומרי החיסון שבשימוש הם בטוחים ויעילים .עם זאת ,תיתכנה תופעות לוואי לאחר מתן החיסון =< מרבית תופעות הלוואי קלות וחולפות מהר ,הסיכון הנובע מהמחלות שנגדן מחסנים גבוה לאין שיעור מהתגובות האפשריות בעקבות קבלת חיסונים. ריבוי תופעות לוואי דומות בזמן מוגדר בשיעור גבוה מהצפוי יכול להצביע על קשר בין התופעה לבין התרכיב הספציפי .לכן חשוב ,להקפיד ולדווח על תופעות לוואי לאחר חיסון לגורמים הרלבנטיים. לעתים רחוקות בלבד עלולים להופיע אירועים קליניים קשים סמוך למתן החיסון ,במרבית המקרים לא מוכח קשר סיבתי ישיר בין החיסון לבין הופעת האירוע הקליני סמוך למתן החיסון =< יש לקחת בחשבון חפיפה בזמן בין גיל הילדות בו שכיחים אירועים מסוימים )כגון פרכוסים מכל סיבה שהיא( לבין התקופה בה ניתנים רוב חיסוני השגרה )השנה הראשונה לחיים( .יש לציין שעל סמך הידע שהצטבר עד כה והמעקב המתמשך לא הוכח קשר סיבתי בין החיסונים לבין נזק קבוע ,נוירולוגי או אחר, אלא רק לעתים נדירות ביותר ,וגם אז הדבר לא ניתן לחיזוי מראש .על מנת לצמצם תגובות לא רצויות לאחר חיסון ,יש להכיר היטב את טיב תופעות הלוואי האפשריות לכל תרכיב ,להקפיד על הוריות הנגד ועל אמצעי הזהירות הספציפיים. תגובות מקומיות :אודם ,חום ,כאב ,נפיחות באזור ההזרקה וקשר תת עורי – תופעות אלה שכיחות יחסית ,הן מופיעות זמן קצר )בדרך כלל בימים הראשונים( לאחר מתן התרכיב וחולפות מהר. תגובות כלליות: oעלית חום מתונה או ניכרת -עלית חום מתונה הינה תופעה שכיחה .חום גבוה ,מלווה כאב ראש ,צמרמורת והרגשה כללית רעה עלולים להופיע לעתים .מרבית התגובות האלה חולפות תוך 48שעות עם טיפול סימפטומטי או ללא טיפול. oתגובה אלרגית מיידית של אנפילקסיס הינה נדירה ביותר .יש להבדיל בין הלם אנפילקטי לבין עילפון או תגובת חרדה. oתגובות אלרגיות אחרות כגון נזלת ,שיעול ,אדמומית ,פריחה אלרגית ,לרבות אורטיקריה. oתפרחת ,נפיחות בלוטות הלימפה ,כאבי פרקים )לאחר מתן תרכיבים (MMRV /MMRהינן תופעות לוואי נדירות. oתופעות לוואי קשות יותר כגון :פרכוסים ,רפיון ) (hypotonic hyporesponsive episode - HHEותופעות נוירולוגיות אחרות הינן נדירות. רישום :לאחר מתן חיסון ,יש לתעד ברשומה הרפואית ,לרבות רשומה ממוחשבת ובפנקס החיסונים האישי את תאריך החיסון ,מספר המנה בסידרה ,סוג התרכיב ,שם התרכיב ,מספר האצווה ,שם המוסד בו ניתן החיסון )טיפת חלב /מרפאת קופת חולים ,בית ספר ,בית החולים וכדו'( ושם מבצע החיסון. פנקס החיסונים האישי משמש מסמך רשמי ,ויש להדריך את מקבל החיסון /ההורים של הילד לשמור אותו לאורך זמן )כל החיים!( אם הוחלט שאין לחסן מועמד בתרכיב מסוים ,יש לתעד מידע זה בכל רשומה רפואית ,לרבות פנקס החיסונים של מקבל החיסון. מעקב ודיווח :תגובה מקומית ו/או כללית תרשם ברשומה רפואית של מקבל החיסון במקום בו ניתן החיסון ותדווח ללשכת הבריאות ולאגף לאפידימיולוגיה של משרד הבריאות באמצעות טופס "דיווח על תופעות לוואי לאחר מתן חיסון" .במקרה של תגובה חריגה או ריבוי תגובות מקומיות או כלליות יש לשלוח הודעה מידית ללשכת הבריאות עם תיאור האירוע ,שם ומספר האצווה של התרכיב .לשכת הבריאות תעביר את מידע ללא דיחוי לאגף לאפידמיולוגיה. דיווח ארצי על כיסוי חיסונים :האגף לאפידמיולוגיה מסכם את הנתונים הנאספים ברמה ארצית ומפרסם דו"ח כיסוי חיסון מדי שנה. דיווח על תופעות לוואי לאחר החיסון -יש לדווח למשרד הבריאות על גבי טופס מובנה אודות תגובה חריגה לחיסון: מקומיות -אודם ונפיחות מעל 5ס"מ כלליות -חום מעל 38מעלות צלזיוס קורה בדרך כלל ב 3-ימים הראשונים טיב התופעות -תגובה אלרגית ,אנאפילקסיס טיפול תיאור האירוע תופעות העבר הטופס כולל את פרטי החיסון לרבות אצווה ,פרטי המטופל ופרטי האירוע. 41 אנפילקסיס לאחר מתן חיסונים -לדעת הבדלים בין המצבים אנפילקסיס יהיה כמה דקות אחרי מתן החיסון והתופעות יבואו בהדרגה .לכן אומרים אחרי חיסון להישאר 20דקות במרפאה. כיצד נפעל במצב חירום? קריאה לעזרה הערכה לסימני אנפילקסיס שחרור אזור צווארי הערכה נתיב אוויר הערכת לב וכלי דם אדרנלין במצבי אנפילקסיס: 0.3 IMזה המקסימום ,אסור להזריק .SC צריך להישאר במקום כ 15דק לאחר ההזרקה! 42 עיתוי מתן החיסונים – קריאת חובה https://www.health.gov.il/UnitsOffice/HD/PH/epidemiology/td/docs/160_itui.pdf חיסונים הניתנים בסדרה: .1הפסקה בלוח החיסונים השגרתיים הניתנים במנות חוזרות בסדרה – רווחי זמן ארוכים יותר מהמומלץ בין מנות של אותו תרכיב בסדרה אינם משפיעים על רמת החסינות הסופית .לכן ,במצבים בהם תרכיבים ניתנים במנות חוזרות בסדרה ,יש להחשיב את המנות שניתנו ברווחי זמן ארוכים מהמומלץ. אין צורך להתחיל ולחסן שוב או לתת מנות נוספות לאדם ,אשר הפסיק לקבל את סידרת החיסון בעת כלשהי .2גיל המינימום ורווח הזמן המינימלי בין מנות תרכיב בסדרה: במצבים מיוחדים )כגון ,התפרצות המחלה ,צורך בהתחסנות מהירה מכל סיבה שהיא( אפשר לחסן את המועמד החל מגיל המינימום ובמרווח המינימלי המומלץ. אין לתת תרכיבים ברווח זמן שהוא נמוך מרווח הזמן המינימלי המומלץ בין מנות אותו תרכיב בסדרה ,דבר העלול לפגוע ביעילות החיסון .אין להחשיב בסידרת חיסונים מנות שניתנו ברווחי זמן קצרים מהרווח המינימלי ,ויש לתת מנה נוספת בסדרה כעבור רווח הזמן המינימלי לאחר המנה השגויה .כמו כן ,אין להחשיב מנת החיסון שניתנה מתחת לגיל המינימום ,ויש לתת מנה נוספת החל מהגיל המינימום .רווח הזמן המומלץ בין המנה השגויה לבין המנה הנוספת אמור להיות לא פחות מ 4שבועות .3אין לשנות את מספר המנות המומלץ לסידרת חיסון מסוים -מתן מנות מיותרות או לעיתים קרובות מהמומלץ עלול להביא לריבוי תופעות לוואי )כגון ,תופעות אלרגיות או נוירולוגיות לאחר ריבוי מנות של טטנוס טוקסואיד( .4לא מומלץ לחלק מנה אחת של תרכיב )כגון,חצבת או (MMRלמתן במועדים שונים ,מכיוון שקיים סיכון של פגיעה ביעילות החיסון ,ומאידך לא הוכח ששימוש בשיטה זו מונע תופעות לוואי אפשריות. מתן תרכיבים בזמנים שונים: תרכיבים חיים-מוחלשים -יש לשמור על רווח זמן של 4שבועות לפחות בין תרכיבים חיים -מוחלשים שונים שלא ניתנו בו- זמנית; זאת בגלל של הפרעות בהתחסנות ) .(interferenceאם התרכיבים ניתנו ברווח זמן של פחות מ 4-שבועות ,יש לחזור על מתן התרכיב שניתן אחרון 4שבועות מהמועד השגוי. הנחיה זאת אינה חלה על תרכיבים OPVו ,Rota-שאפשר לתת אותם בו-זמנית ,לפני או אחרי מתן ,MMRאבעבועות רוח, BCGאו תרכיב דרך הפה נגד טייפואיד ,(Vivotif) Ty21aבכל מרווח זמן בניהם. תרכיבים חיים-מוחלשים ותרכיבים מומתים – אין צורך ברווח זמן בין מתן תרכיב מומת ותרכיב חי-מוחלש. יוצא מכלל זה הם התרכיבים נגד כולירה ונגד קדחת צהובה ) (YFשמומלץ לתת אותם במרווח זמן של 3שבועות לפחות. תרכיבים מומתים -אין צורך ברווח זמן בין מתן תרכיבים שונים )נגיפיים או בקטריאליים( 43 מתן אימונוגלובולינים לסוגיהם ותרכיבים שונים: ההתייחסות הינה אימונוגלובולינים לסוגיהם ,אימונוגלובולין סטנדרטי ) (IGאימונוגלובולינים ספציפיים )כגון,RIG ,VZIG : ;(TIG ,RSV-IGIV ,HBIGכמו כן ,גם עירוי דם ומוצריו )כגון ,נסיוב ,טסיות( לאחר מתן אימונוגלובולין /עירוי דם ומוצריו יש לדחות את מתן התרכיבים החיים-מוחלשים הבאים: oתרכיב נגד חצבת ,MMR ,תרכיב נגד אבעבועות רוח ו MMRV-לתקופה מ 3-עד 11חודשים oתרכיבים נגד אדמת וחזרת – לתקופה של 3חודשים אם בכל זאת יש צורך בחיסון פעיל ללא דיחוי ,יש לחזור על מתן התרכיבים 3עד 11חודשים אחרי קבלת אימונוגלובלין /עירוי דם ומוצריו ,מלבד מקרים בהם הודגמה חסינות בבדיקה סרולוגית השלמת חיסונים שגרתיים עד גיל 17שנים – קריאת חובה https://www.health.gov.il/UnitsOffice/HD/PH/epidemiology/td/docs/170_hashlama.pdf קבוצת יעד :גילאי 17-0שנים שלא חוסנו כלל או קיבלו רק חלק מתכנית חיסוני השגרה הנהוגה בישראל :ילדים עולים חדשים או ילדים ,אשר מסיבות שונות לא חוסנו במסגרת תכנית חיסוני השגרה של גיל הילדות ובתי הספר במועד המומלץ חיסון במצבים מיוחדים – קריאת חובה https://www.health.gov.il/UnitsOffice/HD/PH/epidemiology/td/docs/180_mazav.pdf הנוהל מתייחס לחיסון במצבים שונים כגון: נשים הרות: חיסון פעיל: oתרכיבים חיים-מוחלשים -יש להימנע ממתן תרכיבים חיים -מוחלשים לאשה בהריון ,לרבות תרכיבים נגד אדמת ,חצבת, חזרת ואבעבועות רוח .הבסיס להנחיה הינו הסיכון התאורטי של תרכיבים חיים-מוחלשים לעובר .אם אשה חוסנה בתרכיב חי-מוחלש בהיותה בהריון ,אין הצדקה להמליץ על הפסקת הריון .יש לשקול מתן תרכיב חי -מוחלש אם קיים סיכון גבוה לחלות כתוצאה מחשיפה לזיהום הטבעי ,כגון תרכיב החי-מוחלש נגד קדחת צהובה YFלפני נסיעה למדינות אנדמיות למחלה זו. oתרכיבים מומתים – מותר לחסן אישה הרה בתרכיב מומת ,כאשר יש הוריה לכך )כגון :חיסון נגד דלקת כבד Bלעובדי בריאות ,חיסון נגד שפעת וחיסון נגד שעלת( חיסון סביל -מותר לחסן אישה הרה בחיסון סביל כגון ,אימונוגלובולינים למיניהם. המצאות אישה בהריון בסביבה הקרובה של מועמד לחיסון -אינה מהווה הורית נגד למתן חיסון בתרכיבים מומתים ובתרכיבים חיים -מוחלשים. הנקה :יש לחסן תינוק לפי תוכנית החיסונים השגרתית ,ללא קשר לסוג ההזנה שהוא מקבל .אין להימנע ממתן חיסונים בתרכיבים מומתים או חיים-מוחלשים לתינוק שיונק או לאם המניקה )לדוגמה ,מתן חיסון נגד אדמת לאם לאחר לידה( ,פרט לחיסון נגד קדחת צהובה שהנקה הנה "אמצעי זהירות" לגביו. פגים וילדים עם משקל לידה נמוך :יש לחסן פגים וילדים עם משקל לידה נמוך בהתאם לגיל הכרונולוגי וכאשר מצב בריאותם מוגדר כיציב מבחינת מחלות רקע וגדילתם ,גם אם הם עדיין נמצאים באשפוז .החיסונים ינתנו לפי הלוח והמינון הרגיל לתינוקות ובהתחשב בהוריות הנגד הספציפיות .חיסון נגד דלקת כבד Bלתינוקות במשקל לידה מתחת 2000ג' ) 2ק"ג(, לרבות פגים יינתן בהתאם להמצאות HBsAgאצל האם בתינוקות ,לרבות פגים עם משקל לידה נמוך ,במיוחד פחות מ 1000-ג' ,נצפו אירועים של הפסקת נשימה ) (apneaאו /וקצב לב איטי ) (bradycardiaבעודם באשפוז לאחר קבלת תרכיבים .PVC ,Hib ,HBV ,IPV ,DTaP הסיכון המוגבר לאירועים אלה נצפה בתינוקות שחוו הפסקת נשימה במהלך 24שעות שקדמו לחיסון ושמשקלם נמוך מ- 2,000ג' בעת מתן החיסון. ככלל ,אירועים של הפסקת נשימה או /וקצב לב איטי לאחר מתן החיסון לא השפיעו על המהלך הקליני של הילד בהמשך ,אך מומלץ לשקול השגחה של 48שעות לאחר חיסון ראשון הניתן במסגרת בית החולים תינוקות ל עם סיכון מוגבר לאירועים אלה. ילדים מאושפזים במשך זמן ארוך :במקרה של אשפוז מעל חודש ימים ,תדאג המחלקה בה מאושפז הילד ,בתיאום עם לשכת הבריאות ,לחסן את המועמד לחיסון .יש להשלים תוכנית החיסונים לפי לוח חיסוני השגרה ,בהתחשב בחיסונים שהילד קבל עד האשפוז וכן במחלתו ,במצבו הקליני ובסוג הטיפול. כל חיסון הניתן לילד יירשם בפנקס החיסונים שלו ,ויצוין במכתב השחרור מבית החולים. חשיפה ממחלה מדבקת :אין לדחות מתן חיסונים לאחר חשיפה למחלה מדבקת עקב חשד שהמועמד לחיסון נמצא בתקופת דגירה של מחלה .יש לציין ,שמתן חיסון נגד מחלות מסוימות אחרי חשיפה אף יכול למנוע את התפתחות המחלה במגעים עלילים )כגון :חצבת ,אבעבועות רוח ,דלקת כבד (A החלמה ממחלה מדבקת :אין צורך לעכב מתן חיסון לתקופה כלשהי לאחר החלמה ממחלה מדברת טיפול באנטיביוטיקה :טיפול באנטיביוטיקה כשלעצמו אינו מהווה הורית נגד או אזהרה למתן חיסונים ,אלא אם סיבת הטיפול מהווה אזהרה )כגון ,מחלה זיהומית חריפה עם חום מעל 38מעלות( 44 רגישות יתר :חומרי התרכיב עלולים לגרום למקבלי חיסון מסוימים תגובות של רגישות-יתר )קלות עד הלם אנפילקטי( .לכן, לפני החיסון יש לבדוק את הרכב התרכיב הרשום בעלון לרופא ובתווית התרכיב .רגישות-יתר למרכיב מסוים היא ספציפית לאותו מרכיב .תולדות של רגישות-יתר ,לא ספציפית מחלות אלרגיות לכשעצמן )כגון :אסתמה ,אקזמה וחום גבוה( אצל המועמד לחיסון או בני-משפחתו מכל דרגת קרבה אינן מהוות הורית נגד למתן חיסונים. בגלל הסיכון הנמוך של רגישות -יתר למרכיבים השונים של חומרי התרכיב ,דבר שאינו ידוע לרוב מראש ,יש לחסן במקום בו תהיה יכולת ,מבחינת כוח אדם וציוד לטפל באנפילקסיס. תגובה אלרגית מידית מסוג אנפילקטי – anaphylaxis אבחון קליני של אנפילקסיס מסתמך על :הופעה פתאומית ודוהרת של סימפטומים וסימנים ,סימנים בעור )סומק או תפרחת אופיינית( ו/או בריריות ומעורבות של מערכת הנשימה ו/או לב וכלי דם )הלם( תגובה מסוג אנפילקטי לתרכיב מסוים מהווה הורית נגד למתן אותו תרכיב ותרכיבים אחרים ,המכילים את המרכיבים המשותפים. תגובה אלרגית אחרת )מסוג לא אנפילקטי(: תגובה כגון :אדמומית ,גירוד ,אורטיקריה או תפרחת אחרת ממוקמת ,תוך מספר שעות או ימים לאחר החיסון אינן מהות הורית נגד למתן אותו תרכיב או תרכיבים אחרים. מומלץ לחסן את האדם עם תולדות של רגישות-יתר מסוג מיידי ,אך לא אנפילקטי ,לאחד ממרכיבי התרכיב תחת השגחה רפואית למשך 30דקות )במקום 15דקות כרגיל( .כמו כן ,לפי שיקול דעת של רופא ניתן לתת ,תרופה אנטיהיסטמינית לפני החיסון. המרכיבים האלרגניים של חומרי החיסון יכולים להיות :חומרים חלבוניים ,אנטיביוטיקה ,חומרים משמרים :מלחי כספית אורגנית ,חומרים מייצבים וחומרי עזר. הפרעות במערכת העצבים: הפרעה לא קבועה במערכת העצבים -ההפרעה במערכת העצבים בשלב חד ) (acuteאו פעיל של המחלה מהווה אזהרה ) (precautionלמתן תרכיבים המכילים את מרכיב השעלת .ההחלטה לגבי מתן החיסון תתקבל לאחר קבלת מידע מהרופא המטפל והתייעצות עם רופא או אחות אפידמיולוגית של לשכת הבריאות. הפרעה קבועה במערכת העצבים – אם הפרעה במערכת העצבים הגיעה לשלב יציב ,ניתן לחסן את המועמד לחיסון .יש להתייחס לכל מקרה באופן פרטני ,לאחר קבלת מידע מהרופא המטפל ,לשם הערכת המצב לפני ההחלטה לחסן. תולדות של פרכוסים – אם מדובר במחלת הנפילה ) (epilepsyפעילה או לא מאוזנת ,מצב זה מהווה אזהרה ) (precautionלמתן תרכיבים המכילים את מרכיב השעלת .ההחלטה לגבי מתן החיסון תתקבל לאחר קבלת מידע מהרופא המטפל והתייעצות עם רופא או אחות אפידמיולוגית של לשכת הבריאות. טיפול בסטרואידים: טיפול בסטרואידים במועמדים עם מחלות אשר בעצמן אינן גורמות לדיכוי במערכת החיסון ,כגון אסתמה -ניתן לתת את כל התרכיבים ,מומתים או חיים-מוחלשים במצבים הבאים: טיפול מקומי )כגון :מתן סטרואידים דרך שאיפה ,עור ,עיניים ,פרקים( ,טיפול במנות פיזיולוגיות אחזקתיות או טיפול תחליפי - כגון במחלת אדיסון חיסון סביל – קריאת חובה https://www.health.gov.il/UnitsOffice/HD/PH/epidemiology/td/docs/270_SAVIL.pdf חיסון ע"י מתן נוגדנים מוכנים מעניק חסינות סבילה וחולפת נגד מחוללים חיידקיים או נגיפיים מסוימים. הנוהל כולל: ▪ התוויות ▪ תכשירים ▪ אימונוגלובולינים ▪ חיסון סביל למניעת Passive Respiratory Syncytial = RSV .Virus (RSV) immunizationקיימים שני תכשירים המיועדים לחיסון סביל נגד זיהום זה: .1אימונוגלובולין הומני ,הניתן דרך הווריד .RSV-IGIV ,התכשיר אינו רשום בישראל. .2נוגדן מהומן ) (humanizedמונוקלונלי בשם Abbosynagis ) ,(Palivizumabהניתן לתוך השריר ונמצא כעת בשימוש בישראל 45 מחלת החצבת: וירוס ,נדבקים מהאוויר =< מאוד מדבק! מחלת חצבת הינה דלקת של דרכי הנשימה אשר נגרמת על ידי נגיף )(Paramyxovirus התסמינים כוללים :שיעול ,אף דולף ,עיניים מודלקות ,גרון כואב ,חום ופריחה בצורת כתמים אדומים על פי העור. מחלת חצבת יכולה להיות חמורה מאוד ואף לגרום למוות אצל ילדים קטנים מאוד .על פי ההערכות כמיליון בני אדם בעולם מתים ממנה מדי שנה. סימנים וסימפטומים: oחום גבוה oדלקת עיניים ) Koplik’s spots oיומיים לפני הפריחה הסיסטמית( -חום גבוה ,סימנים אדומים באזור הלוע oהפריחה מתחילה בפנים מחלת השעלת -מחלה חיידקית )(Bordetella Pertussis סימני המחלה- מתאפיינת בהתקפים חוזרים של שיעול עוויתי המסתיימים בשאיפת אוויר מאומצת. התקפי השיעול עלולים להיות קשים ומלווים באודם בפנים ובהכחלה ,לעתים ורידי הצוואר והעיניים בולטים וייתכנו הקאות והפרשה מוגברת של רוק מהפה. בתינוקות קטנים תתכן הפסקות נשימה עם או בלי השיעול. השיעול הקשה יכול להימשך מספר שבועות. ההחלמה היא הדרגתית עם הפחתה בתדירות התקפי השיעול ועוצמתם עד להבראה מלאה. שעלת עלולה להופיע בכל הגילאים. בתינוקות המחלה קשה ומסוכנת יותר בגלל סיבוכים הקשים כגון :הפסקות נשימה ,דלקת ריאות ,התכווצויות ,שטפי דם בלחמיות ודלקת חדה במוח העלולה לגרום לנכות קבועה או למוות. מניעת המחלה- הדרך היעילה ביותר למנוע את מחלת השעלת היא על ידי חיסון. מאחר ותינוקות מתחת לגיל שנה הם הפגיעים ביותר ,חשוב להתחיל לחסנם במועד -בגיל חודשיים. חיסון נשים הרות בין השבועות 28-36להריון חשוב להגנת התינוקות עד שיוכלו להתחסן. דרכי העברת המחלה- החיידק Bordetella Pertussisמתרבה בדרכי הנשימה -לכן ניקח תרבית לזיהוי החיידק מהנאזופארינקס. דרכי ההדבקה הן על ידי פיזור החיידק לסביבה בעת שיעול ,עיטוש או מגע עם הפרשות מהאף וליחה. מידת ההדבקה גבוהה מאוד .הסיכון להידבקות במידה שאדם שוהה בקרבת אדם חולה הוא .100%-90% שלבי המחלה- השלב הראשון ) -(Catarrhal stageתקופת ההדבקה העיקרית בשעלת -מאופיין בנזלת ,בשיעול קל ולעיתים בדמיעה. למעשה ,השלב הזה קשה לאבחון .לרוב אין עלייה בחום הגוף ,עם זאת ,תסמין שאליו ניתן לשים לב הוא שבמהלך השלב הזה -הנמשך שבוע-שבועיים -השיעול הולך ומתגבר ,עד להופעת השלב השני. השלב השני ) -(Paroxysmal stageהשיעול מתגבר בעוצמתו ובתדירותו ,הופך התקפי ומופיע בסדרות מתמשכות של שיעולים המסתיימים בשאיפה חזקה בעלת קול ייחודי המכונה באנגלית " "Whoopונגרמת עקב מחסור באוויר הנוצר בזמן השיעול )ומכאן שם המחלה באנגלית .(Whooping Cough) :בזמן ההתקף הפנים מאדימות ,ולפעמים אף מכחילות ,ורידי הצוואר והעיניים מתבלטים ,ורוק נוזל מהפה .לפעמים גם מקיאים לאחר התקף כזה של שיעול .השלב הזה נמשך כמה שבועות. השלב השלישי ) -(Convalescent stageמתאפיין בהפחתת התדירות של התקפי השיעול ושל עוצמתם -עד להבראה מלאה של החולה. 46 :RSV- Respiratory Syncytial Virus וירוס הגורם לזיהומים בדרכי הנשימה העליונות ובריאות .הוא נפוץ מאד ומרבית הילדים יחלו בו כבר לפני גיל שנתיים. בילדים גדולים ומבוגרים הוא גורם להצטננות קלה בלבד ואין צורך בטיפול מיוחד למחלה .זיהום ב RSVיכול להיות חמור בחלק מהמקרים ובמיוחד אצל פגים ,תינוקות בעלי מחלות רקע או מבוגרים הסובלים ממחלה במערכת הנשימה או הלב. במקרים קשים RSVיכול לגרום לזיהום בדרכי הנשימה התחתונות ולגרום לדלקת ריאות או דלקת בדרכי האוויר הקטנות בריאות – ברונכיוליטיס .במקרים אלה ההופעה סוערת יותר הסימפטומים דומים לאלו של צינון וכוללים :גודש באף ונזלת ,שיעול יבש ,חום קל ,כאב בגרון ,כאבי ראש ותחושת מחלה כללית המלווה בחולשה וחוסר נוחות .בתינוקות הקושי הנשימתי מקשה באכילה ,תיתכן אספירציה ולכן יש לתת כלכלה בכמויות קטנות לעיתים תכופות. הנגיף חודר אל הגוף דרך האף ,הפה או העיניים .הוא מועבר בקלות כאשר הפרשות מזוהמות בנגיף כמו נזלת או רוק מועברות בשאיפה או במגע ישיר למשל בלחיצת ידיים .הנגיף יכול לשרוד עד למספר שעות על פני משטחים או חפצים וכאשר נוגעים בחפץ מזוהם ואז בעיניים או בפה אפשר להידבק .תקופת הדגירה מההדבקה עד הופעת התסמינים נעה בין 2 ל 8-ימים )בדר"כ 4עד 6ימים( .החולה מדבק לאורך כל תקופת המחלה ,הנמשכת בין 3ל 8-ימים ויתכן אף יותר .על כן ,יש לשמור על בידוד מגע במשך כל תקופת האשפוז כדי לא להדביק מטופלים אחרים. היענות לחיסונים בישראל יצוין כי אחוז הילדים והילדות המחוסנים בישראל נחשב לגבוה ביחס למדינות אחרות בעולם. לפי דו"ח של משרד הבריאות ,שהקיף 1.3מיליוני תלמידים בכיתות א'־ט' ,שיעור המחוסנים נגד חצבת ,אדמת ואבעבועות רוח בקרב תלמידי כיתה א' בישראל בשנת הלימודים תשע"ז היה 96אחוזים. עם זאת ,במשרד הבריאות שבים ומדגישים כי הילדים המעטים שאינם מחוסנים בעקבות בחירת הוריהם ,מעמידים בסכנה ילדים וילדות בעלי מערכת חיסונית חלשה או פעוטות שטרם חוסנו האם יש קשר בין חיסונים לאוטיזם? מומחים בינלאומיים הגיעו למסקנה ,באופן שאינו מתיר ספק ,וכך גם עולה ממצאי מחקרים ,שחיסונים ככלל וחיסון נגד חצבת ,חזרת ואדמת )(MMRבפרט ,אינם גורמים לאוטיזם. חשוב לציין ,כי בשנת 2010עיתון הלנצט הסיר מרישומיו את המאמר שהצית את הוויכוח הזה עם פרסומו בשנת .1998 הסיבות להסרת המאמר היו ליקויים קשים במחקר וכן חוסר היושר ,היעדר האחריות והטעייה מצד המחבר. 47 פתופיזיולוגיה -חריגות בגזע המוח ,בוויסות הנוירולוגי של מרכז הבקרה של הלב ומערכת הנשימה .הסכנה לתסמונת מוות בעריסה היא בשנה הראשונה לחיים .אם פעוט נפטר ממוות בעריסה לא נבצע נתיחה לאחר המוות )כבוד המת(. התאוריה הגנטית -התגלו הבדלים בגנים הרלוונטיים לתפקוד מערכת החיסון ומע' העצבים האוטונומית אצל תינוקות. "גורם סיכון משולש" -פגיעות בבסיס המוח ,אירוע קריטי בתקופת ההתפתחות של העובר או בתחילת חיי הילודיםהמוקדמים .וגורם לחץ סביבתי כמו תנוחת שינה מסוימת )יש שילוב של גורמים שיכולים לגרום למוות בעריסה -יחסי!( אין קשר בין חיסון תינוקות למקרי מוות בעריסה ,ביצוע חיסון אינו גורם סיכון. שכיחות -תופעה 3הכי שכיחה של מוות תינוקות בארצות הברית .בערך 8%של כל מקרי המוות של תינוקות בארצות הברית נובעים ממוות בעריסה SIDS .מהווה כ 3500-מקרי מוות כל שנה בארצות הברית )סיבת המוות הכי שכיחה אצל תינוקות עד גיל שנה( 40-50% .של כל מקרי המוות בתינוקות בין חודש הראשון לבין שנה ראשונה של החיים. גורמי סיכון: oעישון בזמן היריון )גם עישון פאסיבי( oשינה משותפת של תינוק ואנשים אחרים באותה מיטה )סכנת חנק( oשינה של תינוק על הבטן )סכנת חנק ,השינה על הבטן עמוקה ואז קשה להתאושש ממצבי אפניאה; מעל 20שניות - עקב אי בשלות כיוון שחגורת הכתפיים והצוואר לא חזקים מספיק כדי שיצליח להרים את הראש ולנשום( oתינוקות עם גל QTמאורך או עם הפרעות אריטמיות אחרות. oמיטות "רכות" ועם הרבה חפצים. קבוצות בסיכון: oמשקל לידה נמוך של תינוק או לידה מוקדמת Apgar score oנמוך oמחלות וויראליות בזמן האחרון oעוד ילדים שחוו \ SIDSאירועי ALTE oמין זכר oתינוקות ממוצא אמריקאי או אפרו-אמריקאי אבחון -אין שום מבחן שמאבחן מראש איזה תינוקות יחוו SIDS מניעה וטיפול במשפחה -המלצות למניעה – שינה פחות עמוקה ולהימנע מסכנת חנק ע"י :הנקה עם חלב אם )פחות כבד מתמ"ל( ,שימוש במוצץ ,שינה על הגב ,מניעה משינה באותה מיטה עם ההורים עד גיל שנה )אך כן באותו החדר( טיפול במשפחות אחרי :SIDS שליטה על הסיטואציה מהצד של צוות מד"א והשוטרים שלילה של הזנחה או התעללות יצירת אווירה נוחה ככל שאפשר בגישה שכוללת חמלה ורגישות להסביר לא לגעת בסביבת התינוק בכדי לא לפגוע בחקירה והבנה של סיבת המוות להימנע משיפוטיות משאלות כמו "איך לא שמעתם את התינוק בוכה?" או "למה לא הגעתם קודם?". שיחה על נתיחה לאחר המוות מחייבת נוכחות של אחות כדי לתמוך במשפחה )לא בארץ( הדרכה לגבי הפסקת הנקה -בכדי למנוע דלקות וגודש להודיע לגורמים פורמליים שקשורים למשפחה על האירוע )מטפלת ,אחות ,רופא בקהילה ,רווחה( התחשבות במצב תרבותי של ההורים ובצרכים מיוחדים חשוב לתת מקום להפרדות של ההורים מהתינוק לעודד את ההורים להחזיק את התינוק שלהם לפני שהם עוזבים את בית החולים מקובל ללוות אותם עד הרכב או לדאוג לכך שמישהו ילווה אותם עד הבית. יש לבצע ביקור בית של איש מקצוע מוקדם ככל שאפשר לוודא הבנה של ההורים לגבי המצב -אומדן הבנה של ) SIDSמה הם חושבים שקרה ואיך הם הולכים לספר את זה( מענה של השאלות של ההורים חוץ משאלות חוזרות בסגנון "למה זה קרה לתינוק שלנו?" ו"מי אחראי על זה?" עזרה להתמודדות עם הרגשות אשם לעודד את ההורים להביע רגשות בעזרת שאלות על רגשות אשם ,אבל או כעס. בניה עם ההורים אסטרטגיות של התמודדות עם המצב הדרכה סיעודית -אחיות הן חלק משמעותי בהדרכה למניעה. הדרכה להימנעות של שינה על בטן עד גיל חצי שנה לפחות )אחרי 6חודשים הם מתחילים להתהפך לבד( הדרכה על שטח שינה של התינוק )מניעה מכל החפצים הרכים כמו כריות או צעצועים( הסבר על קשר בין עישון של אמא ואבא )וכלל בני האדם בקירבת התינוק( וSIDS הסבר על קשר בין SIDSולבין שינה משותפת חשיבות ההדרכה לפני שחרור מבית חולים 48 פתופיזיולוגיה אנחנו מתייחסים ל A.L.T.E -באופן פורמלי על מוות בעריסה או מקרה קרוב למוות בעריסה. בדרך כלל הפעוט יחווה את התסמינים הללו: אפניה )הפסקת נשימה( אך אפניה אינה מצב מחייב ALTE שינוי צבע )הכחלה( שינוי בטונוס שרירים )בד"כ היפוטוניה -טונוס שרירים ירוד( חנק השתנקות או שיעול המצריך התערבות של מבוגר אחראי ו/או החייאה. היסטוריה של ALTEלא מוסבר מתרחש ב 5-9%ממקרי המוות בעריסה .בנוסף ,הסיכוי למוות בעריסה עולה כאשר היו 2או יותר מקרי ALTEללא הסבר רפואי. הסיכוי שלתינוק יהיה מקרה של מוות בעריסה עולה פי 3-5פעמים כאשר היה מקרה של ALTEאצל תינוק מאשר תינוק שלא חווה אפיזודה של .ALTE התוצאות של הניטור הביתי הוא שאפניה ובריקרדיה נפוצות באופן שווה גם אצל תינוקות קונבנציונליים וגם אצל תינוקות במצבי קיצון. מצבי הקיצון שנחקרו – אחים לילדים שנפטרו עקב מוות בעריסה ,תינוקות עם ,ALTEתינוקות עם סימפטומים של בריקרדיה ואפניה ,תינוקות ללא סימנים אשר נולדו לפני הזמן אשר נולדו במשקל של פחות מ 1750גרם בלידה ,וילדים בריאים .הרבה תינוקות חוו בריקרדיה ואפניה בכל הקבוצות ,ונשארו בחיים. אבחון חלק חשוב מהאבחנה כולל תיאור מדויק של האירוע ,הכולל את מי שראה את האירוע ,איפה התינוק היה במהלך האירוע, ואם היה מעורב בפעילות בעת התרחשות האירוע .בנוסף היסטוריה רפואית שלפני ואחרי הלידה. התינוק יישאר במחלקה להשגחה בכדי להסדיר את הנשימה ולבצע האכלה מבוקרת. אבחון של תינוקות עם ALTEכולל – אירועים ניורולוגים )לדוגמא התקפים 10-20%מהמקרים( בעיות ב) GIרפלוקס וושטי 48% GERמהמקרים( מצבי נשימה 30-20 % מחלות \חריגויות לב 10-20 % חריגויות באף אוזן וגרון הפרעות בליעה תסמונת מינכהאוזן באמצעות שליח )גרימה של מחלות באופן מכוון לילד( או התעללות בילדים. אם הצוות הרפואי לא מצליח להגיע לאבחנה חד משמעית ,התינוק ישלח עם ניטור בבית -הניטור הנפוץ ביותר הוא הקלטה לתקופה של דפוסי לב -ריאה 4.(cardiopneunogram or pneu-nocrdiogram) .פאזות cardiopneunogram או בעל פאזות מרובות של ,cardiopneunogramמוניטור לבבי ,נשימות ,קנולה אפית ,וסטורציה. בדיקת שינה – ) polysomnographyמחקר שינה( בה יש תיעוד נוסף של גלי מוח ,תנועות עיניים ,גוףmanometry , של הוושט ואחוזי הפחמן הדו חמצני בסיום השחלוף הריאתי. עם זאת אף אחד מהבדיקות שלהלן אינו חוזה את הסיכויים להתקפי אפניה ובריקרדיה. טיפול הטיפול בתינוק תלוי במצבו לפני האירוע .ניתן לבצע מספר בדיקות אבחון בכדי לבדוק את הגורם. ב 50%-מהמקרים אין אנו יכולים לקבוע את סיבת האירוע. אין צורך בדיקות לפירכוסים ,החזר וושטי ,ספסיס יש לעשות את בדיקות אלו כאשר יש סימנים מחשידים לכך או היסטוריה רפואית אשר תומכת בבדיקה. בדיקת שתן כן מומלצת. 49 ניהול הטיפול הסיעודי אבחנות סיעודיות – אבחנה של ATLEגורמת לחרדה ,הניטור לאחר השחרור המצב הלבבי והריאתי של התינוק גורמת לעומס רגשי ,פיזי, עויינות ודיכאון .כאשר להורים היה אירוע של מוות בעריסה מצב זה מעלה חרדה מעבר לנורמה. עם תקופת הניטור מצטרפים קשיים נוספים בהתמודדות היום יומית .בדרך כלל ילדים עם ALTEהם חולים כרוניים והם בעלי צרכים נוספים )תרופות נוספות ,גסטרוסטומי וטרכיאוסטומי או טיפולים המחמירים את לחץ ההורים(. תפקיד האחות - כאשר נדרש מעקב ביתי ,האחות תהווה מקור תמיכה מרכזי למשפחה/לסביבת התינוק ,בכל הקשור לחינוך בנושא הציוד ,הערכת מצב התינוק והוראות להתערבות מיידית במהלך אירועי אפניה ומצבים מסכני חיים. בכדי להקל על ההורים יש להדריך את ההורים לפני השחרור ובנוסף לתת להם מידע מודפס. בשבועות הראשונים לאחר השחרור מאוד עוזר להורים שיהיה להם יועץ/מדריך זמין אשר יכול לעזור להם להבחין בין אזעקות שווא לבין מקרים מסכני חיים. אמצעי בטיחות סביב המוניטור: הסר את הלידים מהתינוק לאחר השימוש הוצא את השקע כאשר המוניטור לא עובד. השתמש בכיסויי בטיחות בשקעי חשמל ,בכדי למנוע מגע של ילדים בשקע. ההוראות שימוש במוניטור חייבות לכלול התראות חירום על הצג אשר מעודדות את ההורים קודם לבדוק שהתינוק ונושם ואז לבדוק מדוע הייתה התראת חירום. ההורים צריכים מידע לגבי התמודדות עם המוניטור כאשר ההורים נמצאים מחוץ לבית ,מה עושים כאשר המוניטור מפסיק לעבוד ,נגמרת לו הסוללה ,מופיעות התראות חירום כאשר התינוק נראה במצב נשימתי תקין. יש להשגיח על אחים כאשר הם נמצאים בקרבת התינוק וללמד שהמוניטור אינו צעצוע. דגשי בטיחות נוספים -כוללים מידע על שירותי איחוד והצלה ,ניטור הביתי במקרה חירום ,במיוחד אם המשפחה מתגוררת באזור כפרי מרוחק .יש לרשום מספרי טלפון לשירותים אלה בבית או להגדיר אותם כאל חיוג מהיר ,הוראות לביצוע פעולות החייאה במקום מרכזי בסביבת התינוק ובנוסף להגדיר טלפון חירום ,שכולם יכולים לגשת אליו. *כיום קיימים מספר מוניטורים ביתיים הזמינים להורים – על האחות להכיר את המוניטור :היתרונות והחסרונות של המכשיר. בטיחות היא דגש משמעותי מכיוון שיש סיכון שהמוניטור יגרום לשריפה . חיבור האלקטרודות ההורים צריכים לעבור הדרכה לגבי שימוש נכון במוניטור עם דגש על האלוקטרודות )איפה ממקמים ,מה מחברים למה(.. כיום קיימים מסכים עם הסבר מפורט של מיקום נכון של האלקטרודות .האלוקטרודות צריכות להיות ממוקמות ברווח אצבע או 2מתחת לפטמה . יש עדיפות לאלקטרודות המחוברות לחגורה הממוקמת סביב בית החזה .ישנה חשיבות למגע של האלקטרודות מגע ישיר בעור .למוניטור עשויי להיות שבב זיכרון אשר עוזר באיבחון ועיבוד המידע . המוניטור מציל חיים רק אם משתמשים בו ! אין המוניטור מציל חיים אך הוא מראה התראה כאשר מתחיל אירוע ALTE יש להדגיש את הנחיצות במוניטור ולהגיב בהתאם להתראות .אי עמידה בהוראות יכולה לגרום למותו של התינוק. טכניקות בהתמודדות עם הקשיים בתקופת הניטור: 50 היפגעויות בילדים הם גורם מוביל לפגיעה בילדים .כמעט בכל עיתון בכל שבוע יש איזהשהיא כותרת נסתרת באחד העיתונים על ילד שנפגע באופן מסוים .לדוגמא ,ילד בן שלוש שהחליק במגלשה ונחנקתי כי השרו של החולצה שלו נתפס בזמן הגלישה והוא נחנק למוות ולא הצליחו לחלץ אותו .או למשל סיפור על אם שנתנה לפעוט שלה לגעת בסיר והמרק הרותח נשפך עליו" -הוא כל הזמן רצה לגעת בסיר אז נתתי לו -שילמד". יש פה מסר קצת קשה מבחינת האמירה של האמא אבל הוא בעצם מדגים משהו שאנחנו מטפלים כבר יודעים -לילדים )פעוטות( אין הפנמה של סיבה ותוצאה ,הם לא לומדים בגיל הזה .ולא תמיד המשגיח/ההורה יודע שהילד הוא לא מבוגר קטן ויש שם בעצם התפתחות והתנהגות אחרת. כל אלו אלמנטים אתיים ומשפטיים לא פשוטים שאנחנו בין היתר צריכים לדון בהם כשאנחנו דנים בבטיחות ילדים ושל מי האחריות כשילד נפגע. באופן כללי ,תאונות הן גורם מוביל לתמותה ,נכות ואובדן שנות חיים פוטנציאלי בגילאי שנה עד 17שנים. נכות -כי לא בהכרח יש פטירה ,וילדים בגיל הזה נמצאים בגדילה והתפתחות אז ברגע שיש פגיעה באיבר כמו עצם יכולה להיפגע הגדילה של אותה הגפה. אובדן שנות חיים פוטנציאלי -מושג חברתי כלכלי שאנחנו יכולים בנוסחה פשוטה ממש לחשב מהו הערך של כל אדם ואדם בחברה .הערך החברתי של ילדים הוא מאוד גדול כי החברה משקיעה בהם בשנים הראשונות הרבה מאמצים והרבה תשומת לב ,חינוך והעשרה )והציפייה היא שיחזירו הכל בחזרה בגיל (18כלומר ,אובדן תפקוד של ילד = איבוד הפוטנציאל בחברה. תאונה ≠ היפגעות בעולם המקצועי אנו נמנע משימוש במושג "תאונה" ואנחנו נשתמש במקום במושג "היפגעות". תאונה = Accidentמרמז על אירוע שקרה במקרה ,ללא מגמתיות או יכולת ניבוי )אי אפשר לצפות אותו ,זה קרה/זה יקרה ,ואין מה לעשות תאונות קורות (..סוג של פטליזם )=גורל (Act of God, Accident prone child ,לא ניתן למנוע. בעולם המחקרי של היום אנחנו יודעים להגיד שזה לא נכון יש לפחות +90%מהאירועים של כיביכול תאונות שניתן היה למנוע אם היית החשיבה מראש ותכנון והתארגנות ולכן המושג המקצועי שאנחנו נוטים להשתמש בו הוא ."Injury" - היפגעות = Injuryצפוי ,ניתן למניעה ,מפריד בין הארוע והתוצאות )כי ניתן לנבא שתהיה פגיעה(. סוגי היפגעויות היפגעות מכוונת - Intentional -היפגעות הנובעת מתכנון מוקדם של האדם ,כלפי עצמו או זולתו )יש כאן מישהו שבא ובאופן מודע מבצע פגיעה( למשל; ניסיונות אובדניים ,רצח ,קטטות ,תקיפות ,אונס ,התעללות -משהו שעובדים עליו ומתכננים ויש כוונה בפגיעה. היפגעות לא מכוונת - Unintentionalהיפגעות שלא נובעת מתכנון מראש של היחיד ,והיחיד לא צפה את התרחשותן. )לא הייתה כוונה אמיתית לפגוע בילד ,לא ניתן היה לצפות את ההתרחשות ,הפגיעה קרתה בצורה יותר תמימה(. למשל; נפילות ,כוויות ושריפה ,חסימת דרכי האוויר ,תאונות דרכים )נסיעה ברכב ,הולכי רגל ,אופניים ,דריסה לאחור, שכחת ילד ברכב( ,הרעלות ,טביעות ,ספורט ,עקיצות/נשיכות בע"ח. אנחנו צריכים לחשוב על זה לא כקטגוריות אלא על רצף .בצד אחד פגיעה מכוונת ,ובצד השני פגיעה לא מכוונת. כשמגיע ילד פגוע למיון עם ההורים שלו אנחנו לוקחים היסטוריה אנחנו עושים אומדן ולפעמים מתוך הסיפור לא תמיד מאוד ברור לנו האם הילד נפל ונחבל בצורה לא מכוונת או שהייתה כאן איזושהי אלימות מצד מישהו כלפיו וכן הייתה פגיעה מכוונת .יש מקרים שאנחנו יודעים להגיד באופן חד משמעי אם הפגיעה הייתה מכוונת/לא מכוונת אך לעתים זה מתפספס .זה התפקיד המקצועי שלנו -לזהות את סוג הפגיעה ולא להקל ראש )לא להגיד הילד הגיע עם פגיעה כי הוא נפל מנדנדה (..עלינו לעשות אומדן טוב טוב ולוודא! זו אחריות שלנו לוודא שאנחנו לא מפספסים ילד שעובר אלימות או משהו אחר בסביבת המחייה שלו. אפיון הפגיעות ▲ כוונה Unintentional/Intentional - Intent ▲ סוג הפגיעה - Nature of injuryשבר ,כוויה.. ▲ חומרה - Severityתקבע את מידת המעורבות של אנשי הבריאות בטיפול )לפעמים מערב אשפוז( ▲ סביבה - Settingsבית ספר ,מקום עבודה ,מגרש משחקים ,כביש.. ▲ פעילות - Activityספורט ,עבודה ,עם חברים ▲ מנגנון הפגיעה - Mechanismנפילה ,כוויה ,נשיכה ,התרסקות ,טביעה ..נרצה להבין את המנגנון כדי לראות סיבוכים וסיכונים במטרה לתת טיפול מיטבי )למשל לפגיעה ברכב אז יש כוחות פיזיקליים שמופעלים ,האם הייתה חגורה/לא, האם יש פגיעה באיברים פנימיים(... 51 גורמי סיכון בינלאומיים להיפגעות oגיל -דוגמא באדום -טבלת פגיעה של תאונות בית ופנאי ,לאורך הטבלה מוצגים הגילאים השונים ואפשר לראות o o שבכל גיל וגיל סיבת הפגיעה קצת משתנה ,כלומר בכל גיל יש לנו איפיון אחר; למשל -נפילה בגיל (5%) 1-4היא נפילה שונה לגמרי מגיל (25%) 15-17זאת כנראה בעקבות יותר עיסוק בספורט )אופניים ,סקייטבורד (..דוגמא נוספת בירוק -תאונות דרכים; שוב רואים פיזור שונה לפי גילאים שונים ,בגיל 0מרבית הפגיעות של ילדים שנוסעים ברכב עם ההורים שלהם ,ובגיל 4-5כהולכי רגל )כי הם עדיין לא מבינים ולא יודעים לראות את הסיכון של רכב מגיע כשהם חוצים כביש( ובגיל מבוגר יותר כבר כנוסעים ונהגים. בסביבות גיל שנתיים הילד מתחיל ללכת הוא מגלה את העולם אז הוא נוטה יותר לנסות ולחוות וגם להיפצע. מין -שיעור הפגיעה ל 10,000 -ילדים בקרב בנים גדול כמעט פי 2מאשר בקרב בנות בפניה למיון ובאישפוז ,ופי 3בתמותה -בנים נפגעים יותר! לא משנה באיזה מדינה או באיזה תרבות התמונה הזו חוזרת על עצמה. מצב סוציואקונומי -אפשר לראות שלאורך השנים בשתי האוכלוסיות יש סוג של סטטיות עם ירידה קלה בשיעורי הפגיעה .נראה שתאונות דרכים הן הגורם המוביל להיפגעויות של ילדים בכל הגילאים ,אך כן ניתן לראות פערים -באוכלוסייה הערבית נפגעים יותר ילדים )פי 2.5מהאוכלוסייה היהודית(. בנוסף ,בגרף המציג נתונים באשכול חברתי כלכלי על ילדים שנפטרו כתוצאה מפגיעה מדגים שילדים עשירים )רקע כלכלי חברתי חזק ,שכונות מגורים חזקות( נפגעים פחות ביחס לרקע כלכלי נמוך יותר. השוואה בינלאומית -שיעור הפגיעה ל 100,000-ילדים בישראל הוא ) 4.4בדירוג 22מתוך (35ביחס למדינות העולם .גם מצב חברי כלכלי של מדינה משפיע על ילדים. פירמידת ההיפגעות מתוך אוכלוסיית ילדי ישראל בגיל ,0-17כמה פונים לטיפול בקהילה ,פניה לחדר מיון ומתוך כך כמה מתאשפזים וכמה נפטרים .בממוצע בישראל 116 ,ילדים בכל שנה נפטרים מהיפגעויות .כמו כן ישנה פנייה מאוד גדולה למיון שמציפה מבחינת עומס העבודה ובקהילה עוד יותר. בכל היפגעות אנו בוחנים את שיעור הקטלניות ,שעוזר לנו להחליט על המשיך תכנית ההתערבות והטיפול כדי להפחית תמותה ופגיעה ,ועם זאת לקבל החלטות במשאבים מוגבלים. שיעור קטלניות גבוה -פירמידה צרה )היחס בין הנפגע לתמותה הוא גבוה ,הסיכוי של הילד שנפגע באותה פגיעה למות גבוה( למשל -טביעה. שיעור קטלניות נמוך -הפירמידה רחבה )על כל פגיעה אין הרבה נפטרים( למשל -נפילה. גישות לאומדן והתערבות בהיפגעות ילדים הגישה האפידמיולוגית :William Haddon 1969 - נשתמש במשולש האפידמיולוגיה .גישה זו טוענת שהיפגעות היא כמו מחלה )במקום וירוס יש לנו וקטור -רכב פוגע/אופניים/מים רותחים(.. אנחנו מסתכלים על גורם הפגיעה אל מול הילד )המאחסן( והסביבה שזה קרה. נבחן זאת בטבלה )מטריצה( המשלבת את גורמי המשולש האפידמיולוגי )גורם הפגיעה, הסביבה ,הגורם האנושי( את רמות המנע ,ואת היחס לאירוע )לפני/אחרי/במהלך( דוגמא -תאונת דרכים 52 .1 .2 .3 .4 .5 גישת ה5E's גישה הוליסטית של עולם הבטיחות בילדים ,הגישה מציגה 5אלמנטים הדרושים לבניית תוכנית של אומדן והתערבות למניעת היפגעות בילדים .מבחינה אקטיבית ופאסיבית מה נדרש מההורים /הילדים: - Educationאלמנט פאסיבי :לחנך כיצד להישמר ולהימנע מפגיעות. - Engineering\Environmental modificationאלמנט פאסיבי :שינוי סביבתי הנדסאי טכנולוגית ,שהסביבה תשמור על הילד .למשל ,בקבוקי תרופות שקשה לפתוח את הפקק כדי למנוע הרעלה מתרופות. - Enactment\Enforcementאלמנט פאסיבי :חקיקה ואכיפה .למשל ,חובת חבישת קסדה לילדים או אכיפה ע"י שוטר שבודק האם הילד יושב במושב בטיחות לפי החוק שמחייב עד גיל 8במושב שמתאים למידות של הילד -גורם הרתעה. - Empowermentאלמנט אקטיבי :מעצימים את ההורה לשינוי התנהגות להגן על הילד .למשל ,מושב חדש לרכב או לסגור נקודות חשמל כשיש ילד קטן בבית. - Evaluationהערכת המצב .מציגים את הבעיה וגם אצלנו האם אנחנו משתפרים כתוצאה מהפעולות שאנחנו עושים? האם אנחנו עושים מספיק? איפה צריך לעשות יותר? תכנית הפעולה המיטבית תכלול את 5האלמנטים של עולם הבטיחות בילדים. הגישה החברתית )מסורתי-מודרני ומיקוד שליטה( הגישה הפסיכולוגית -הורות )השגחה ,סגנון הורות ,קבלת החלטות( התפקיד הסיעודי חשוב לזכור שילדים הם מאוד יצירתיים ,חיים בעולם משלהם ולא מבינים שכוס תרופות היא מסוכנת ,חושבים שזה סוכריות! צריך להיות מודעים לכך שצריך לשמור על הילדים ולקנות ציוד שהוא תו תקן )למשל ,למנוע היכלאות ראש במיטה לא תקינה( צריך לאפשר לילדים לגדול ולחקור את העולם שלהם ,אך זו אחריות שלנו כמטפלים להגן עליהם לקדם את הבטיחות שלהם ולהדריך את ההורים כיצד להיותצ עירניים ולשמור עליהם שלא יפגעו. חובת אחים ואחיות בכל נקודת מפגש עם ילדים עד גיל 6להדריך לבטיחות ילדים לפי מתאר הסביבה תוך מתן מידע ,הדרכה והעצמה )לפי חמשת ה (Es-בכל הנוגע לבטיחות ילדים. 53 אמנה בינלאומית שואפת לקבוע את זכויותיהם הפוליטיות ,האזרחיות ,הכלכליות והתרבותיות של ילדים .מרבית המדינות אישרו אמנה זו .בישראל אושררה האמנה בשנת 1991 מטרת העל: לאפשר התבוננות מעמיקה בזכויות הילד לבחון היבטים ערכיים הנגזרים מזכויות הילד מטרתה של האמנה :להעניק לכל ילדי העולם זכויות שוות ,שוויון הזדמנויות ,ומעל לכול -להיטיב את מצבם ללא הבדל מין, גיל ,צבע ,דת ,שפה או מדינה. סעיף 24לאמנת האו"ם לזכויות ילדים: יש לך זכות לקבל טיפול רפואי הטוב ביותר האפשרי בכל עת .יש לך זכות לקבל חיסונים ,לעבור בדיקות כמו ראיה ושמיעה, מים נקיים לשתייה ומזון מזין ,סביבה נקיה ובטוחה ,וכן מידע שיעזור לך להישאר בריא/ה. סעיף 12לאמנת האו"ם לזכויות ילדים: יש לך זכות להביע את דעותייך ,מחשבותייך ורצונותייך ולקבל או להעביר מידע בדרכים שונות כגון :דיבור ,כתיבה ,ציור ,סרט או הצגה ,חוץ מאשר במצבים שבהם המידע הזה פוגע בזכויות של אחרים. אפוטרופוס = אדם או עמותה שמתמנה על ידי בית המשפט לדאוג לענייניו של מי שאינו מסוגל לנהל את ענייניו בעצמו. הורים הם "אפוטרופוסים "טבעיים ל ילדים .בית משפט רשאי למנות אפוטרופוס לילדים )במקום ההורים( קטין = חוק הכשרות המשפטית והאפוטרופסות ,התש"ך , 1969-קובע כי אדם שלא מלאו לו 18שנה הוא קטין .בד"כ נדרשת הסכמת נציגיו של קטין לפני קבלת טיפול רפואי לקטין שטרם מלאו לו 18שנים ,למעט מקרים המוגדרים בחוק. מקרים בהם הילד יכול לקבל טיפול ללא הסכמת ההורים )כולל חתימה על ויתור סודיות(: הפסקת הריון )כל גיל( בדיקות גנטיות )גיל 16הסבר וזכאי להתנגד( אשפוז פסיכיאטרי )גיל 15בדיקה /אשפוז( גילוי מוקדם לאיידס )גיל 14באישור רופא מתחת ל 14אישור רופא +עו"ס( חולה הנוטה למות – )מגיל " / 17מעמד" מגיל (15 טיפול לילד ללא אישור נציגו ▪ הערכה נפשית ראשונית )התמכרויות( ▪ אבחון וטיפול נפשי )סעיף 19א( ▪ טיפול נפשי נלווה לטיפול ▪ פגיעה מינית מגיל 14 ▪ חשש לפגיעה מצד ה"נציג" ▪ ביקור או טיפול בחדר מיון )נושאים מוגדרים( ידוע נציגו של הקטין )גם אם בשל( מחלה ממושכת העלולה להשפיע על איכות ותוחלת חייו אבחנה העלולה לגרום לנכות בלתי הפיכה או מוות מצב רפואי יוצר התנהגות מסכנת לשלומו הגופני והנפשי התנהלות הקטין ביחס למצבו הרפואי מסכנת את בריאותו של הזולת ואין דרך אחרת למנוע את הסיכון מדדים לביסוס התיקון: .1גיל .2בשלות .3סוג הבעיה הרפואית ואופן הטיפול בה 54 חוק החולה הנוטה למות ):(2005 פרק א' :מטרה ועיקרון יסוד. מטרה ) .1א( חוק זה בא להסדיר את הטיפול הרפואי בחולה הנוטה למות תוך איזון ראוי בין ערך קדושת החיים ,לבין ערך אוטונומית הרצון של האדם והחשיבות של איכות החיים. סימן ו' :טיפול בקטין הנוטה למות. סמכות הורי קטין: .24הורה של קטין מוסמך לייצגו בעניין הטיפול הרפואי בו ,בין לענין הארכת חייו ובין לענין הימנעות מהארכת חייו; אפוטרופוס של קטין ,שהוא אדם קרוב ,רשאי להשמיע את עמדתו לעניין זה והרופא האחראי רשאי לפעול על פיה. הקטין: .25קטין שהוא חולה הנוטה למות ,זכאי להשתתף בקבלת החלטה על הטיפול הרפואי בו ,בהתקיים שניים אלה (1) :הקטין מודע למצבו ,ומבקש להשתתף בקבלת ההחלטה בעניינו; ) (2הרופא האחראי קבע שכושרו ובשלותו השכליים והנפשיים של הקטין מאפשרים שיתופו בקבלת ההחלטה בעניינו. מסירת מידע רפואי לקטין: .26רופא אחראי ימסור לקטין מידע המתייחס באופן ישיר למצב בריאותו ,או לטיפול הרפואי בו ,בהתקיים שניים אלה(1) : הרופא האחראי השתכנע כי אין במסירת המידע ,או חלק ממנו ,כדי לגרום נזק לבריאותו הגופנית או הנפשית של הקטין ,או לסכן את חייו; ) (2הרופא האחראי קבע שכושרו ובשלותו השכליים והנפשיים של הקטין מאפשרים לו הבנה נאותה של המידע ומשמעותו. 55 מחלות מערכת הנשימה -למידה עצמית )מצגות(: Nasopharyngitis | O.S.A | Acute L.T.B | Tracheitis | Bronchitis | Bronchiolitis | Acute Epiglottitis | Tonsillitis | Choanal Atresia | Pneumonia | Asthma | Cystic fibrosisבליעה ושאיפה של גוף זר | מצב חירום נשימתי נאזופרנגיטיס Nasopharyngitis פתופיזיולוגיה: מחלה נגיפית מדבקת של דרכי הנשימה העליונות )אף ,גרון ,מיתרי הקול ,הנשימה( .המחלה נגרמת ע"י מס רב של נגיפים המזהמים את מע' דרכי הנשימה העליונות – ביניהם influenza ,adenovirus ,RSVו.parainfluenza- גורמי סיכון ושכיחות: oנאזופרינגיטיס היא מחלה נפוצה מאוד ולכן כמעט בלתי ניתנת למניעה. oאנשים שנמצאים בסביבת חולים אחרים נמצאים בסיכון מאחר שהמחלה מועברת במגע .יש להרבות בשטיפת ידיים ולהימנע ממגע עם העיניים ,האף והפה. oילדים ותינוקות חשופים יותר למחלה בגלל שהמערכת החיסונית שלהם עדיין לא מפותחת מספיק. oסיבוכים של המחלה נפוצים יותר אצל תינוקות. אבחון: התסמינים של נאזופרינגיטיס חמורים יותר בתינוקות וילדים מאשר במבוגרים. אצל ילדים מעל גיל 3יש חום ברמה נמוכה שמופיע מוקדם במחלה .בהתחלה יש גם יובש ,רגישות במעברים הנאזלים והפארינקס ,תחושת צמרמורת ,כאבי שרירים ,הפרשות מהאף .לעיתים יש גם שיעול והתעטשות. אצל ילדים בגיל 3חודשים עד 3שנים בדרך כלל יש :חום -הסימפטום השכיח ביותר ,עצבנות ,חוסר מנוחה ,תאבון מופחת וירידה בצריכת נוזלים .חסימה של דרכי האוויר באף מה שמוביל לנשימה מהפה .לעיתים יש גם הקאות ושלשולים. במבוגרים יש תסמינים קלים יותר ,שכוללים שיעול ,הפרשות מהאף ולעיתים צמרמורות. התסמינים נמשכים בדרך כלל 10-14ימים ,כששיא המחלה מתרחש ביום ה.2-3 טיפול: ישנם מספר סוגים של חיסונים הניתנים מדי שנה ,אך רק לילדים מעל גיל 6חודשים קיים חיסון נגד המופיליוס אינפלואנזה ) (Hibהניתן כחלק מהחיסון המחומש הניתן לילדים מגיל חודשיים. מועדי החיסון :בשנה הראשונה לחיי התינוק -בגיל חודשיים ,ארבעה חודשים ,חצי שנה ,ושנה. ניתן לרשום תרופות להורדת חום וחוסר נוחות .מומלץ לתת נוזלים והרבה מנוחה. תרופות לטיפול בגודש באף )נזלת( ינתנו לאחר חסימה באף ,ניתן לתת P.Oאו בטיפות אך לא נמצא אפקטיבי בילדים .הן יותר טובות ובטוחות מעל גיל 12אבל משתמשים גם לילדים מגיל .6 ניתן לתת גם תרופות לשיעול אך זה לא מומלץ .נמצא כי תרופות נגד שיעול לא עובדות על ילדים מתחת לגיל .6 לא נהוג לתת אנטי היסטמינים מאחר שהם ברובם לא יעילים בטיפול בנאזופרינגיטיס ,ובנוסף נמצא שיש להם תופעות לוואי חמורות והם נמצאו קשורות למוות בינקות. תופעות לוואי וסיבוכים: נאזופרינגיטיס היא מחלה פשוטה יחסית והמטופלים בדרך כלל מתאוששים ממנה בעצמם ללא סיבוכים. עם זאת ,הם מונחים לפנות לרופא במידה ומופיעים התסמינים הבאים – כאבי אוזניים ,טכיפניאה ,חום מעל 38.3מעלות צלזיוס ,שיעול מעל יומיים. תופעות לוואי מתרופות - בשימוש בטיפות לאף ייתכן דימום מהאף ובנוסף פיתוח עמידות לתרופה בשימוש בתרופות נגד שיעול יש לשים לב כי התרופות מכילות אלכוהול וזה עשוי לגרום לבלבול. נמצא שאנטי-היסטמינים קשורים לתופעת לוואי חמורות ובפרט למוות בתינוקות. אם מופיעים תסמינים של כאבי אוזניים ,טכיפניאה ,חום מעל ,38.3שיעול מתמשך ,צפצופים וחוסר מנוחה יש לפנות לרופא מחשש לסיבוך של דלקת ריאות. התערבות סיעודית: הקלה על חסימת אף – הרמת הראש ,טיפות אף ,שאיבת ההפרשות ושימוש באדים. שמירה על צריכת נוזלים – הצעת נוזלים אהובים – קרירים או חמים מניעה – הימנעות ממגע עם אנשים חולים – סילוק נייר משומש ,כיסוי האף והפה בעת התעטשות ,שטיפת ידיים. 56 (Obstructive sleep apnea) O.S.A = O.S.Aהינה הפרעת נשימה בזמן השינה עם חסימה חלקית ממושכת של דרכי הנשימה העליונות. שכיחות: • O.S.Aבילדים הוא מצב נפרד באופן מובהק מ – O.S.Aאצל מבוגרים ביחס לאטיולוגיה ,ביטויים קליניים ,וטיפול. • השכיחות הינה בין 6%-1%מכלל הילדים ועד 59%מילדים הסובלים מהשמנת יתר. גורמי סיכון: oהיפרטרופיה של בלוטת התריס oאלרגיות הקשורות לנזלת כרונית /חסימת אף -craniofacial abnormalities oעיוותי פנים. oריפלוקס במערכת העיכול – gastroesophageal reflux oסטייה של מחיצת האף oאחרי תיקון של חך שסוע סימפטומים: נחירות לילה דום נשימה חנק או התנשפות מעוררות דפוסי שינה מופרעים ישנוניות ביום בעיה עצבית התנהגותית בשעות היום אבחון: - POLYSOMNOGRAPHY בדיקת שינה מקיפה )גלי מוח ,רמת חמצן בדם ,קצב לב ונשימה ,תנועות רגליים ועיניים( במעבדה בודקים :הפרעות שינה ,הפסקות נשימה ושינוי בסטורציות במהלך שינה. בדיקה זו יכולה להצביע האם לבנאדם יש אפניה או שהוא עומד בגבול התחתון של הספקטרום שזה נחירות ראשוניות. טיפול: Adenotonsillectomy אדינוטונזלקטומי 70-90% -מהילדים שעוברים את הניתוח מחלימים מ ,OSA-אבל זה פחות יעיל בילדים עם עודף משקל. - BIPAP / CPAP שניהם מכשירים שמשתמשים בהם בשינה .הבדל ביניהם זה שה CPAPמבצע פעולה אחת והיא להפעיל לחץ קבוע בתדירות מבוקרת וקבועה .מכשיר זה משומש בתור טיפול לטווח ארוך -כך שהוא בודק ומתעד את גודל הלחץ הרלוונטי והיעילות של הטיפול לכל מטופל .ה BIPAPמפעיל לחצים שונים בעת שאיפה ונשיפה .טיפול זה יכול לעזור בילדים שלא יכולים לעבור ניתוח מסיבה כלשהי או אצל מבוגרים שכבר עברו את הניתוח וה OSAחזר. בעיה בטיפול -ילדים לפעמים לא אוהבים להשתמש במכשירים האלה -דימוי גוף ,פחד ,קושי ועוד .עם קצת סבלנות,קצת עידוד ודיווח על כמה זמן בערך ישארו עם הטיפול הזה )צפי( יכול לעזור להם להשתכנע ולזרום .ישנם מקרים אחרים שבהם הילדים סובלים מעיוות גולגולתי בגלל תסמונות מולדות שונות ,וכתוצאה מהם ישנה חסימה מלאה או חלקית של דרכי הנשימה העליונות .במצבים אלו ,הטיפול הוא ניתוח tracheotomyאו ,mandibular distractionחיתוך של חלק מהמנדיבולאר -לסת תחתונה. סיבוכים: הפרעות גדילה אצל ילדים לב ריאתי )קור פולמונלה( יתר לח"ד הפרעות קשב וריכוז הפרעות התנהגותיות )אימפולסיביות ,היפראקטיביות ,מרדנות ,אגרסיביות( תפקוד לקוי של חדרי הלב מוות ניהול הטיפול הסיעודי: התבוננות/תצפית מוקדמת בדפוסי שינה של הילד שימוש בבדיקת פוליסומנוגרפיה אבחנתית מעקב אחרי סמנים חיוניים וחמצן יישום CPAPלפי ציון ההוראה הרפואית מעקב אחרי תגובת המטופל לטיפול עשויה לכלול :הדרכה תזונתית ,פעילות הדרכה למשפחות עם ילדים על CPAPו , BPAPניהול משקל גוף מתאים לגיל. טיפול מעקב לאחר ניתוח כריתת שקדים ואדנואידים. 57 Acute LaryngoTracheoBronchitis פתופיזיולוגיה דלקת גרון ,קנה נשימה וסמפונות חריפה )(Acute LTB האורגניזמים האחראיים :נגיף הפרא-אינפלואנזה מסוג ,1נגיף הפרא-אינפלואנזה מסוג 2ו ,3-אדנו וירוסים, ) ,RSV(respiratory syncytial virusמיקופלסמה פנאומוניה. אורגניזמים פחות נפוצים :שפעת Aו ,B -רינו-וירוס ,אנטרו-וירוס ,נגיף הרפס סימפלקס ,סטרפטוקוקוס פיוגנס .Staphylococcus aureus, דלקת ברירית המציפה את הגרון וקנה הנשימה וגורמת להיצרות דרכי הנשימה. גורמי סיכון/שכיחות oפוגעת בעיקר בילדים בני 6עד 36חודשים oקבוצת ילדים המאושפזים באשפוז קליניקה צרידות ,סטרידור ,שיעול נבחני←מחמירים בבכי או בהתרגשות. בלילה הממצאים בד"כ מחמירים. היא מאופיינת בהופעה הדרגתית של חום בדרגה נמוכה. סימני אזהרה להחמרה כוללים :אי שקט ,עייפות ,שימוש מוגבר בשרירי עזר ,סטרידור מחמיר ,נשימה פרדוקסלית. הילד הטיפוסי עם LTBהוא פעוט המפתח את השיעול הנבחני וסטרידור חריף לאחר מספר ימים של נזלת. הילד נאבק לשאוף אוויר מעבר לחסימה ולריאות ,ומייצר סטרידור נשימתי אופייני ונסיגות קנה. טיפול המטרה העיקרית בטיפול של LTBזיהומי היא שמירה על דרכי הנשימה ולספק חילופי נשימה מספקים -מתן חמצן ועד להנשמה במידת הצורך. רוב המקרים קלים וניתנים לטיפול בבית. ניתן לטפל בערפול מים עם מסכה או בשאיפה. הטיפול בטמפרטורה הקרירה עוזר על ידי הצרת כלי דם יתכן שיהיה צורך בחמצן משלים עם מכשיר אדים במקרה של היפוקסמיה. טיפול תרופתי: הזרקת תרסיס אפינפרין במהירות האפשרית למקרים חמורים ,אפקט השיא נצפה בפחות משעתיים ,ניתן לתת מינוןנוסף כל 20עד 30דקות לפי הצורך. סטרואידים דרך הפה ) :(dexamethasoneניתן לתת IVאו IMלילדים שאינם מסוגלים לסבול מינון דרך הפה .ניתןלראות שיפור כבר 6שעות לאחר מתן ,עם המשך שיפור לאורך תקופה של 12עד 24שעות. ממצאים חיידקיים – אנטיביוטיקה. מתן נוזלים –במידה והילד אינו אוכל ושותה.תופעות לוואי/סיבוכים זה יכול להוביל לחמצת נשימתית ולאי ספיקה נשימתית. מידת מצוקת הנשימה משתנה; היפוקסיה וירידה ברווי החמצן נצפים בעיקר כאשר החסימה חמורה וכתוצאה מכך מונעת אוורור ופינוי. הטיפול הסיעודי מעקב רציף ועירני ובדיקה מדויקת של מצב הנשימה. ניטור לבבי ,נשימתי ,וסטורציה. הסתכלות :מצב הילד ,תגובה לטיפול וסיבולת לטיפולים. הסתכלות האחות← צורך לאינטובציה מוקדמת. לאפשר נגישות בקלות לציוד אינטובציה במהלך הובלתו של הילד לאזורים אחרים)כמו :טיפול נמרץ ילדים ,ובדיקות(. שימוש בשיטת דירוג של דלקת גרון יכולה לזהות את חומרת המחלה. הדרכה סיעודית לעודד את ההורים לשאול שאלות על טיפול ביתי והכנה לשחרור. טיפול ביתי לאחר השחרור כולל מעקב אחר החמרת הסימפטומים ,המשך לחות ,הידרציה נאותה והזנה. ההורים זקוקים להרגעה בנוגע להתקדמות הילד ולהסבר על טיפולים. יש לעודד את המשפחה להישאר עם הילד ככל האפשר ,במיוחד כאשר זה מצמצם את מצוקת הילד. אם הילד אינו מסוגל ליטול נוזלים דרך הפה ,ניתן לטפל עם טיפול בנוזל IV לעודד את ההורים להשתמש באמצעים מנחמים את ילדם למשל :להתנדנד ,ללכת ,לשיר ,ולקרוא ספרים. חיוני לאפשר לילדים הסובלים מדלקת גרון ,להמשיך לשתות משקאות שהם אוהבים. 58 Acute Spasmodic Laryngitis פתופיזיולוגיה דלקת גרון עוויתית חריפה שונה מ LTBומאופיינת בהתקף פתאומי ,של חסם הלוע בגרון המתרחשות בעיקר בלילה .קרויה גם :דלקת גרון עוויתית" ,דלקת גרון לילית" ,ודלקת הדמדומים. גורמי סיכון/שכיחות oלרוב זה משפיע על ילדים בגילאי שנה עד שלוש. oלחלק מהילדים מופיעה רגישות למצבים של אלרגיה ,וגורמים פסיכוגניים )הפרעה בהתנהגות שמקורו פסיכולוגי-נפשי( אבחון קושי בנשימה הגוברת באיטיות. הילד הולך לישון עם כמה תסמינים נשימתיים קלים אך מתעורר עם שיעולים נבחניים וחוסר שקט ,ונראה חרד ומפוחד. צרידות קלה. טיפול ילדים שחולים מטופלים בבית. ערפול מים מומלץ בחדר הילד. מכשיר אדים שמופעל על ידי מים חמים בחדר אמבטיה סגור. חשיפה לאוויר קר מסייע גם כן. תופעות לוואי/סיבוכים ילדים עם תסמינים בינוניים -חמורים עשויים להיות מאושפזים להשגחה ,עקב הסכנה מהחמרה נוספת פתאומית. הדרכה סיעודית מומלץ להורים בדרך כלל להניח לילד לישון באוויר לח עד שהשיעול נרגע כדי למנוע אירועים נוספים. Acute Epiglottitis פתופיזיולוגיה מצב חירום רפואי שמתפתח מהר ומצריך מעקב וניטור מיידי. תהליך דלקתי חסימתי רציני שקורה בעיקר אצל ילדים בגילאים 2-5אבל יכולה לקרות גם למבוגרים להפך מהחסימה ה SUBGLOTICשבלרנגיטיס ,החסימה תהייה . SUPRAGLOTTIC Acute epiglottitis לא מתרחש יחד עם LTB מאופיינת בתסמיני קור ,כאבי גרון והמצב יכול להתקדם במהירות למצוקה נשימתית. גורמי סיכון oגורם חיידקיH INFLUENZAE - oגורם לא חיידקי -בליעת חומרים כימיים ,שאיפת עשן וגופים זרים. תופעות לוואי וסיבוכים בדרך כלל הילדים הולכים לישון בלי סימפטומים ומתעוררים עם כאבי גרון וכאבי בליעה ,עם חום ויראה חולה מאוד. הילד יתעקש לשבת זקוף ולנטות קדימה ) ,(tripod positionעם פה פתוח ובליטת לשון ,בנוסף יהיה ריור בגלל כאבי הבליעה וההפרשה המוגזמת ,מלווה בעצבנות וחוסר מנוחה ,בהלה ,קול עבה ועמום. קולות כמו קרקור צפרדע בשאיפה עוד סימנים שמלווים יהיו אדמומיות ונפיחות בגרון. סיבוכים – אם המטופל לא יקבל את הטיפול בזמן המצב יוכל להתקדם להיפוקסיה ,היפרקפניה ציאנוזיס ואידמה )בצקתיות( באפיגלוטיס. התקדמות הבעיה מביאה לירידה בטונוס השרירים ,ירידה במצב ההכרה ואפילו מוות שמגיעים לחסימה מתקדמת יותר של דרכי נשימה. אבחון צילום רנטגן לטרלי לצוואר. צריך לעקוב אחרי שלושת הסימנים -העדר שיעול ספונטני ,ריור וחום .הם בעצם מהווים דגל להימצאות אפיגלוטיטיס. תרביות דם. נראה גם שיש לילד : סטרידור. דיספאגיה. מראה טוקסי. טכיקרדיה וטכיפניה 59 טיפול אנטיביוטי COMPLETE COURSE IV -של 7-10ימים CEFTRIAXONE\CEFOTAXINE AND VANCOMYCIN -במידה ומדובר על גורם בקטריאלי ,אבל קודם צריך לקחת תרבית דם או תרבית מהאפיגלוטיס כשיש אנטובציה. קורטיקוסטרואידים -להורדת רמת הבצקתיות .יכול להיות מועיל בשעות הראשונות לתחילת התפתחות המחלה. במידת הצורך חמצן לח. במקרה של סיבוך – לשקול ENDOTRACHEAL INTUBATIONאו Nasotrachial intubation ** מומלץ שבכל פעולה פולשנית יהיה airwayחירום בהישג יד השגחה אינטסיבית ע"י אדם מנוסה ובעל הסמכה. מתן נוזלים מניעה -מומלץ לחסן ילדים החל מגיל חודשיים נגד H.Influenzae type 2 הדרכה סיעודית לטפל במהירות ולתת תמיכה ,בלי להעלות את הלחץ והדאגה. לתת לילד להישאר בתנוחה שנותנת לו ביטחון ומנוחה. בידוד טיפתי כאמצעי זהירות ל 24שעות מתחילת טיפול אנטיביוטי ,למניעת התפשטות האורגניזמים. טיפול אנטיביוטי מונע לכל האנשים שנמצאים קרוב למטופל. ניטור הסטטוס הנשימתי ,דופק וסטורציה או בדיקת גזים בדם. ** אסור להשתמש בלוחץ לשון או לקחת תרבית מהגרון. :Bacterial Tracheitis פתופיזיולוגיה :זיהום המוקוזה והרקמות הרכות של הטרכיאה העליונה ,שמופיע עם מאפיינים של קרופ ) (Laryngotracheobronchitisואפיגלוטיטיס. גורמים: oהמחולל העיקרי.Staphylococcus aureus : oאך הזיהום לרוב הוא פולימיקרוביאלי ומחוללים אחרים יכולים להשפיע ,למשלM.catarrhalis, S.pneumoniae, : S.pyogenes, alpha-hemolytic streptococci, and H.influenzae. oהזיהום החיידקי נלווה לווירוסים ,למשלB,RSV, parainfluenza, measles, and enteroviruses influenza A and : גורמי סיכון: סיבוך ל ) Laryngotracheobronchitis(LTBאו דלקות ויראליות בדרכי הנשימה העליונות. שכיחות :שכיח אצל ילדים בגילאי 5-7שנים סימנים: ייצור הפרשות סמיכות בקנה הנשימה /שיעול קרופי /סטרידור שלא מושפע מתנוחה /רעילות /מצוקה נשימתית /היעדר ריר הסימנים דומים לסימנים של ,LTBאך לא מגיבים לטיפול של LTB אבחון: צילום רנטגן ליטראלי או אנטרופוסטריור באזור הצוואר יראה היצרות ) ,(Steeple signיתכן גם לראות תסנינים. ביצוע אנדוסקופיה בחדר ניתוח או ביחידת טיפול נמרץ כדי להסיר הפרשות ולהשיג תרביות. סיבוכים :אם לא יטופל בילדים ,יפתחו במהירות אי ספיקה נשימתית מסכנת חיים או תסמונת המצוקה הנשימתית החריפה. ניהול טיפולי הסיעודי: צריך לבצע טיפול דחוף של תרופות אנטיפירטיות )להורדת חום( +נוזלים +אנטיביוטיקה )קורס של 10ימים(. הרבה ילדים זקוקים לצנרור קנה אנדו-טרכיאלית )אינטובציה והנשמה( ואוורור מכאני המטופל צריך להיות במעקב אחרי אי ספיקת נשימתית. אבחנה מוקדמת חיונית למניעת חסימה נשימתית מסכנת חיים !! :Bronchitis פתופזיולוגיה :דלקת בדרכי הנשימה הגדולות )טראכיה וברונכי( הקשורה לפעמים ל.URI- גורמים :בעיקר גורמים ויראליים ,המחוללים כוללים influenza A and b, parainfluenza, coronavirus (types 1 to 3), rhinovirus, respiratory syncytial virus, and human metapneumovirus. שכיחות :בילדים מעל לגיל 3חודשים. מאפיינים :שיעול יבש שמחמיר בלילה ונמשך יותר מ 5ימים ,אך יכול להימשך שבוע עד 3שבועות. ניהול טיפולי וסיעודי: טיפול סימפטומטי ,כולל :משככי כאבים ,מורידי חום ולחות. מדכאי שיעול מאפשרים מנוחה במיוחד בלילה ,אך יכולים להפריע לסילוק ההפרשות. מרבית החולים מחלימים תוך 5-10ימים. צריך לבדוק שימוש בסמים ועישון אצל מתבגרים עם .chronic bronchitis 60 :Bronchiolitis פתופזיולוגיה :זיהום נגיפי חריף עם השפעה מקסימאלית ברמת הסמפונות. הזיהום משפיע על תאי האפיתל בדרכי הנשימה .התאים הרסנים מתנפחים ,בולטים בלומן ומאבדים את הריסים שלהם, לאחר מכן הלומנה מתמלאת בריר ותפליטים. הזיהום מייצר מיזוג של קרום התא הנגוע עם ממברנות תאים של תאי אפיתל סמוכים ובכך נוצר תא ענק עם גרעינים מרובים. ברמה התאית היתוך זה מביא למסות פרוטופלזמה רב-גרעינית) ,(multinucleated masses of protoplasm or syncytiaאו סינציטיה. קירות הסמפונות והסמפונות מסתננים בתאים דלקתיים ,ונגרמת דלקת ריאות אינטרסטציאלית פריברונכאלית )(peribronchial interstitial pneumonitis שכיחות :שכיח בילדים מתחת לגיל שנתיים בעיקר בחורף ואביב. גורמי סיכון :פגים סובלים ממחלת לב מולדת ציאנוטית או מורכבת )/ (CHDמדוכאי חיסון גורמים :בעיקר נגרם ע"י ,RSVאך גם human metapneumovirus ,parainfluenza ,adenovirus *הדבקה :טיפתי – ע"י מגע ישיר עם הפרשות הנשימה .בעיקר מעבר דרך יד לעין ,אף וריריות אחרות. ביטויים קליניים: סימפטומים כמו נזלת וחום בדרגה נמוכה מופיעים בהתחלה .עם הזמן עלול להתפתח שיעול .אם המחלה מתקדמת היא הופכת לזיהום בדרכי הנשימה התחתונות לתינוקות ולפגים יש מספר ימים של תסמיני URIאו ללא תסמינים למעט עייפות קלה ,הזנה לקויה או עצבנות .ברגע שמדובר בדרכי הנשימה התחתונות ,הביטויים הקלאסיים כוללים סימנים של חילופי אוויר משתנים ,כמו צפצופים, נסיגות ,פצפוצים ,קשיי נשימה ,טכפניה וקולות נשימה מופחתים. ברונכיוליטיס מגיע לשיא ביום 3עד . 5 דלקת שקדים Tonsillitis - אנטומיה ופיזיולוגיה: השקדים הם רקמות לימפואידיות הממוקמות בחלל הפה .תפקידם הוא לשמור על דרכי האוויר מפלישת אורגניזמים פתוגניים .למרות שהגודל שלהם שונה בין אדם לאדם ,בד"כ אצל ילדים הם יותר גדולים מאשר אצל מבוגרים משום שהם נמצאים בסיכון יותר לזיהומים בדרכי נשימה עליונות. האדנואידים הם גם רקמות לימפואידיות הממוקמות בחלל הפרינקס. תפקידם הוא בדיוק כמו השקדים – רק המקום שונה. פתופיזיולוגיה: בד"כ אצל ילדים דלקת השקדים תהיה מלווה עם דלקת הלוע ,והיא הסיבה השכיחה למחלות בילדים ,שמקורה יכול להיות חיידקי/וירלי .בשני המקרים נראה תפליט ומוגלה. ביטוי קליני לנפיחות בשקדים :כאב ,קושי בבליעה ,קושי נשימתי. כשיש מעורבות של השקדים ,הם מתנפחים עד למצב של "שקדים נושקים" – חוסמים את קנה הנשימה והילד יחרחר. שכיחות וגורמי סיכון: דלקת השקדים בדרך כלל מתרחשת במקביל לדלקת הלוע – פרנגיטיס. דלקת השקדים היא מחלה שכיחה אצל ילדים בגלל תדירות גבוהה של זיהומים בדרכי הנשימה העליונות. אבחון: קשיי נשימה ובליעה ,עקב גדילת בלוטות השקדים .הבלוטות עלולות לגדול עד למפגש בקו האמצע של קנה הנשימה. ילד נושם דרך הפה כתוצאה מגדילת האדנואידים .דבר המקשה על האוויר לעבור. הגדלה כרונית של בלוטות השקדים והאדנואידים תגרום להפסקות נשימה בשינה – .sleep apnea צליל דיבור לא תקין בגלל חסימה המפריעה לאוויר להיכנס. טיפול: טיפול תרופתי -רוב המקרים של דלקת שקדים נובעים ממקור נגיפי והטיפול יהיה טיפול בסימפטומים .במקרים שונים דלקת שקדים נובעת ממקור בקטריאלי כמו ,GABHS - group A streptococcus +והטיפול יהיה אנטיביוטיקה. טיפול ניתוחי: יש לשקול ניתוח להסרת השקדים ) (tonsillectomy- surgical removal of the palatine tonsilsבמקרים האלה: השקדים מוגדלים וגורמים לחסימה של דרכי האוויר/הפרעה בנשימה או הפרעה באכילה. סימפטומים קשים מאוד ומופעים חוזרים של דלקות שקדים לפחות 7פעמים בשנה או לפחות 5פעמים בכל שנה מהשנתיים האחרונות או לפחות 3פעמים בכל שנה משלושת השנים האחרונות. 61 דלקות הגרון החוזרות צריכות להיות מלוות לפחות באחד מהסימפטומים הבאים: .1חום גוף גבוה מ 38.3 – cervical adenopathy (>2 cm or tender nodes) .2נפיחות צווארית מעל 2ס"מ - Exudate on tonsils .3תפליט שקדים - positive culture for GABHS .4תרבית חיובית מורסה סב-שקדית ): (peritonsillar abscess – PFPAחום מחזורי ,אפטות בפה ,דלקת הלוע ,דלקת גרון אדנואידית ,חסימת דרכי הנשימה ,דלקת שקדים כרונית שאינה מגיבה לאנטיביוטיקה ,אלרגיות לאנטיביוטיות מרובות( יש לשקול ניתוח הסרת אדנואיד )אדנואידקטומי -הסרה כירורגית של האדנואידים( לדוגמא במקרים של : • נזלת חוזרת בשנה האחרונה בילדים מתחת לגיל .12 • ילדים שסובלים מהגדלת אדנואידים שחוסמים את דרכי האוויר העליונות. • סימפטומים חוזרים של דלקת אדנואידים לאחר טיפול אנטיביוטי. • הפרעה נשימתית בדרכי האוויר העליונות במהלך השינה שנמשכת ליותר מ 3חודשים • - hyponasal speechדיבור דרך האף • otitis media with effusion תופעות לוואי וסיבוכים: בד"כ לא מומלץ לבצע ניתוח להסרת שקדים לפני גיל 3/4שנים בגלל הנטייה לדימום שעלול לגרום להיפרטרופיה של רקמת הלימפה .וכמנגנון פיצוי בלוטות ה tubalוה lingualגדלות ,מה שמוביל לחסימה ב pharyngeal and Eustachian tube סיבוכים לאחר הניתוח: דימום :טכיקרדיה ,חיוורון ,הקאה דמית יכולים להעיד על דימום .דימום מחלל הפה -סיבוך לא שכיח אך מסוכן .הדמם עלול להופיע בדרך כלל ביממה הראשונה לאחר הניתוח ,אולם לעיתים רחוקות הוא מופיע שבוע לאחר הניתוח .אם מופיע דימום ,יש לפנות מיד לחדר המיון ולעדכן את המנתח. חסימה של דרכי אוויר כתוצאה מבצקת או צבירת הפרשות. הדרכה סיעודית: הפחתת פעילויות שמגרות דימום. בדרך כלל מומלץ תזונה נוזלית עד רכה. להמנע משתיה חמה. משככי כאבים כמו אקמול )אפשר לתת כל 4שעות כל עוד הסימפטומים נמשכים בגלל הקושי בבליעה -במקרים קיצוניים(. הדרכה סיעודית לפני ניתוח: באזור המנותח יש הרבה כלי דם אז האחות צריכה להיות מודעת להיסטוריה של המטופל ונטייתו לדמם. סמ"ח חשובים כ baselineלמצב הילד לאחר הניתוח. הדרכה לאחר ניתוח: לבצע סקשן בזהירות בעת הצורך מנוחה במיטה למשך כל היום. הדרכת הילד להיזהר מפעילויות שעשויות לגרות את האזור המנותח כמו שיעול וקינוח אף. צווארון קרח עשוי לספק הקלה בכאב. הימנעות משימוש בקשיות מכיוון שהם עלולות לפגוע באתר הניתוח ולגרום לדימום. מנות אוכל רכות בימים הראשונים לאחר הניתוח. Choanal Atresia פתופיזיולוגיה :סטייה מולדת שכיחה ביותר בחלל הפארינקס )אף( .זוהי עצם או ממברנה במחיצה בין חלל האף וחלל הלוע )פארינקס ללארינקס( ** .אטריסיה= חסימה המחיצה הזו יכולה להיות :דו צדדית או חד צדדית .קורה ,1/24,000מצב נדיר מאוד. אבחון: כשהחסימה חד צדדית -קושי בלהעביר סקשן דרך הנחיר לפארינקס ,פחות רואים אפניאה -הפסקות נשימה ,ניתן לראות שהתינוק מכחיל גם כשהוא לא במצוקה נשימתית כשהחסימה דו צדדית -כחלון ,אפניאה )הפסקות נשימה( בעת מנוחה .קלינית ניתן לראות תינוק שמכחיל בשינה וחוזר להיות וורוד כאשר בוכה. **אצל רוב התינוקות דרכי הנשימה המועדפים הם הנחיריים )אף( .כשהתינוק בוכה הוא נושם מהפה והצבע חוזר לו לפנים. טיפול :ניתוח. מומים מולדים נלוויםCHARGE syndrome , Treacher Collins Syndrome , Tessier Syndrome : 62 בליעה ושאיפה של גוף זר שאיפת גוף זר הינו מצב מסכן חיים שנגרם כתוצאה מחסימה אפשרית של דרכי הנשימה ואי יכולת לחמצן את הגוף. ילדים נוטים לחקור חפצים בעזרת ידיהם ופיהם ובכך מכניסים חפצים למעברי האוויר )האף והפה( .חפצים קטנים אף עשויים להיכנס לתעלת האוזן החיצונית .חפצים קטנים כמו חרוזים ,מהדקי נייר ,צעצועים מפלסטיק ,מגנטים קטנים או מזון הם חפצים שקל להכניס אותם לפה או לאף וגם לשאוף לקנה הנשימה. פתופיזיולוגיה: הגופים הזרים יכולים להיות ממוקמים במקומות שונים באזור הריאה :רובם נמצאים בסמפונות ומעטים מוצאים את דרכם לחלקים דיסטליים יותר של הריאה או נותרים בקנה הנשימה .החפצים עשויים לשנות את מיקומם עם הזמן כך שהתסמינים הנלווים אליהם עשויים להשתנות גם כן .המיקום נקבע על פי צורתו ,גודלו ומשקלו -לדוגמא חפצים כבדים כגון :כדורים, מטבעות ומסמרים נוטים יותר ליפול לאזורים הנמוכים של הריאה .החפצים יכולים להישאר במקומם או לנוע בדרכי הנשימה. שיעול יכול למקם את החפץ במקום אחר או לפלוט אותו לחלל פה ולאחר מכן להיבלע. בכדי להסביר את סימני חסימה ,הנגרמים על ידי גוף זר בסמפונות ,נתאר זאת על ידי אותם מנגנונים השולטים על זרימת האוויר בצינורות :למשל ,במהלך נשימה רגילה – בשאיפה :הקוטר של הסמפונות גדל ,בנשיפה :הקוטר של הסמפונות קטן והאוויר עובר לשני הכיוונים. סוגי חסימות • - Bypass Valveכאשר חפץ קטן חוסם את הפתח האוורור ,הצינורות חסומים באופן חלקי וכך האוויר עובר מסביב לחפץ גם בשאיפה וגם בנשיפה .במצב כזה, נשמע צליל של שריקה בכל נשימה. • - Check Valveבחסימה מעט יותר גדולה – בשאיפה )כאשר הסימפונות מתרחבות( יתאפשר לאוויר להיכנס לחלק הדיסטלי אך בנשיפה )כאשר הסימפונות מצטמצמות( האוויר אינו יכול לצאת ולכוד בחלל .חסימה מסוג זה מייצרת היפר- אינפלציה חסימתית. • - Stop Valveכאשר קיימת חסימה מוחלטת על ידי הגוף הזר והרירית הנפוחה, האוויר אינו מסוגל לנוע לאף כיוון .והאוויר הדיסטלי לחסימה נספג וגורם לאטלקטזיס)תמט ריאה( באזור החסימה. גורמי סיכון ושכיחות: סוגי חפצים אותם ניתן לשאוף והסכנות הנלוות אליהם )החומרה תלויה בסוג גוף הזר הנשאף ,במיקום והיקף החסימה(: oחומר צמחי יבש )אגוז ,חתיכת גזר ,פופקורן ,זרעים (..שאינו מתמוסס ועלול להתנפח בסביבה לחה מהווה בעיה חמורה. oחומרים בעלי תכולת שומן גבוהה )כגון :צ'יפס או בוטנים( עלולים לגרום לסיכון נוסף של דלקת ריאות ליפידית. oבין המאכלים שפוגעים בצורה החמורה ביותר :אגוזים ,נקניקיות ,ממתקים עגולים ,בוטנים ,ענבים ,עוגיות ,ביסקוויטים, בשר ,סוכריות קרמל ,גזרים ,תפוחים ,אפונה ,סלרי ,פופקורן ,גרעינים של פירות וירקות ,מסטיקים וחמאת בוטנים. oחפצים כמו סוללת ליתיום או קדמיום עוללים לגרום לקורוזיה של הוושט או קנה הנשימה. oמגנטים – יכולים ללכוד ריריות /רקמות בניהם ולגרום לנמק באזור זה. oתרופות מסויימות -עלול לגרום לדלקת וסטנוזיס )היצרות(. oחפץ חדים או מגרים – מייצר גירוי ובצקת. oחפץ עגול וגמיש שאינו מתפרק בקלות – יחסום אוויר יותר מכל חפץ אחר. oחפץ קטן עשוי לגרום לשינוי פתולוגי קטן ,אם בכלל ,ואילו חפץ גדול בגודל שמספיק לחסום מעבר אוויר יכול לגרום לייצר פתלוגיות כמו :אטלקטזיס ,אמפיזמה ,דלקת ומורסה. oשכיחות יותר גבוהה של חסימת סמפונות -בסמפון הימני )קצר יותר באורך ובעל זווית ישרה יותר מהסמפון השמאלי( oבליעה או שאיפה של גוף זר יכולים להופיע בכל גיל אך הם שכיחים יותר אצל תינוקות מבוגרים וילדים בגילאי שנה עד .3 oאצל בנים נראה יותר אבנים קטנות ובנות מעדיפות דברים צבעוניים. oמאכלים עגולים הם הנשאפים בשכיחות הגבוהה ביותר. oאגוזים ,נקניקיות ,ממתקים עגולים ובוטנים מהווים 40%מכלל מוצרי המזון הנשאפים. סימנים קליניים: גוף זר במעברים אוויריים מייצר חנק או שיעול אך התסמינים תלויים באזור החסימה ובמרחק שבין השאיפה לנשיפה .עד 50%מהילדים עשויים להיות א-סימפטומים. תסמינים ראשוניים: חסימה של הלרינקס והטרכיאה לרוב תגרום ל :דיספניה ,שיעול ,סטרידור)קול נבחני( וצרידות בגלל ירידה בכניסת אוויר. כיחלון עשויי להופיע אם החסימה מחמירה .כאשר החפץ ממוקם ב –larynx -אין אפשרות לנשום או לדבר. חסימת הסימפונות בדרך כלל תייצר שיעול ,צפצופים ,קולות נשימה שאינם סדירים ,ירידה בכניסת אוויר ודיספניאה. במקרים מסוימים אפשר לטעות ולחשוב שמדובר באסתמה או קרופ )דלקת בדרכי הנשימה( 63 אם החסימה מתקדמת ,פניו של הילד עלולים להפוך להיות בצבע כחול אפור ,ולעיתים הילד יכול לאבד את ההכרה ואף למות אם לא מוציאים את החפץ. אם החסימה היא חלקית ,יכולים לעבור שעות ,ימים ואף שבועות ללא תסמינים בתקופה ההתחלתית . תסמינים משניים קשורים למיקום האנטומי בו הגוף הזר ממוקם ובדרך כלל נגרמים על ידי דלקת עיקשת בדרכי הנשימה שממוקמת דיסטלית לחסימה. היסטוריה של דלקות ריאות חוזרות זאת סיבה לבדוק האם יש גוף זר בדרכי הנשימה. לרוב ,כאשר הסימפטומים המשניים מופיעים ,ההורים כבר שכחו את התסמינים ההתחלתיים של שיעול או חנק. הסימפטומים הנפוצים ביותר שנצפו אצל ילדים אשר הגיעו לטיפול רפואי הם סטרידור ,צפצופים/שריקות ,סימנים שהילד מתקשה לנשום ושיעול .לכן בילדים קטנים עם קליניקה של סטרידור חשוב לשלול שאיפת גוף זר. אבחון אבחנה של חסימת גוף זר בדרך כלל נחשדת על בסיס היסטוריה רפואית והתסמינים הגופניים. בדיקה רדיוגרפית תגלה חפצים אך באופן מוגבל .היא אינה מזהה פרטים המכילים פלסטיק או חומרים צמחיים .עד כמחצית מהילדים הסובלים מגוף זר בנתיב הנשימה יעברו בדיקה רדיוגרפית. בדיקת פלואורוסקופיה תהיה יעילה באיתור גוף זר בסמפונות. הבדיקות העיקריות שבהן לרוב בוחרים לאבחן ולטפל בגופים זרים הן אנדוסקופיה וברונוכוסקופיה .נשתמש בבדיקות אלה גם במצבים שבם יש לנו ספק האם ישנו גוף זר. טיפול שאיפת גוף זר יכולה לגרום לסיכון חיים בחסימת נתיב אוויר ,בעיקר אצל תינוקות )בגלל הקוטר הצר של נתיב האוויר אצלם(. המלצות עדכניות לטיפול במצבי חירום כשילד נחנק כוללים :שימוש בדחיפה של הבטן )הימלייך( לילדים מעל גיל שנה ומכות בגב ודחיפה מהחזה של ילדים מתחת לגיל שנה. מעטים המקרים בהם יוצא הגוף הזר בשיעול ספונטני .לכן ,זה חייב לצאת בעזרת אנדוסקופיה או ברונכסקופיה. הסרת גוף זר חייבת לקרות בהקדם בגלל תהליך מתקדם של דלקות מקומיות הנגרמות ע"י החומר הזר .מתפתחת דלקת ריאות כימיקלית ,והחומר הצמחי )שיכול לפגוע/להזיק( מתחיל להתרכך תוך מספר ימים ומסבך עוד יותר את הסרתו. מעקב טיפולי אחרי הסרת FBכולל לנטר מצוקה נשימתית והדרכה להורים. תופעות לוואי וסיבוכים שלושת הסימנים שמצביעים על כך שילד באמת במצוקה הם חוסר יכולת לדבר ,צבעו הופך לכחול והתעלפות .מצבים אלה דורשים פעולה מהירה מכיוון שהילד יכול למות תוך 4דקות. דיווח של ההורים על כך שילד קטן בלע חפץ או מיקם אותו בתוך האף דורש אומדן זהיר של דרכי האוויר ,אפילו אם הילד לא מראה סימפטומים .יכול להיות שהילד הכניס חפץ לאף שלא נראה אותו אבל במהלך משחק או כל פעילות אחרת, החפץ ישאף לטרכיאה ויגרום לחסימה ומצוקה. הדרכה סיעודית לזהות את הסימנים של שאיפת גוף זר וללמוד את טכניקות הטיפול במידי לשחרור החסימה. על הצוות הסיעודי להדריך הורים ,אנשי בריאות משניים ,עובדי צהרונים ,שמרטפים ובכללי ,כל מי שעובד עם ילדים צריך להיות מוכן להתמודד עם שאיפת גוף זר. תדרוך מקדים להורים לילדים קטנים זה הכרחי .על הצוות הסיעודי בתפקיד ללמד מניעה בדרכים שונות .הם יכולים להדריך את ההורים לבד או בקבוצה על הסכנות של שאיפה ביחס לשלבי התפתחות הילד ולעודד אותם ללמד את הילדים התנהגות בטיחותית .חשוב להזהיר את ההורים מהתנהגויות שהילדים שלהם יכולים לחקות )החזקת גופים זרים כמו סיכות ,מסמרים וקיסמים בשפתיים או בפה(. לכל אחד שיש מגע עם ילדים קטנים בין הגילאים 9חודשים ל 3שנים צריך להיות על המשמר של בעיות פוטנציאליות שילדים אלה יכולים לשאוף חלק קטן של אוכל ,צעצועים או חפצים אחרים. מצב חירום נשימתי פתופיזיולוגיה חילוף גזים יעיל דורש נתיב אוויר פנוי ,מבנה אנטומי תקין של הריאות ובית חזה וסרקולציה ריאתית מספקת .כל גורם שישפיע על תפקודים אלו או על היחסים ביניהם יכול לסכן את המצב הנשימתי. בעיה בתפקוד של מערכת הנשימה יכולה להתבטא בצורה פתאומית או הדרגתית .רוב התמונות הקליניות אינן ספציפיות ומושפעות ממגוון גורמים ,ביניהם גורמים ייחודיים של כל מטופל והבדלים בחומרה ובמשך התפקוד הנשימתי הלא יעיל. מושגים: - Respiratory Insufficiencyמונח זה מתייחס לשני מצבים. .1כאשר יש נשימה מוגברת אך תפקוד חילופי הגזים נשאר כמעט תקין. .2כאשר לא ניתן לשמור על רמה תקינה של גזים בדם ,יש הצטברות של פחמן דו-חמצני שמוביל להיפוקסמיה וחמצת. 64 -Respiratory Failureחוסר יכולת של מערכת הנשימה לשמר שחלוף גזים יעיל. תהליך זה מתרחש בעקבות הפרעה במערכת הנשימה שיכול להוביל להיפוקסמיה או היפרקפניה .התהליך יכול להתרחש כמצב חירום פתאומי או יכול להתרחש כתוצאה של הדרדרות הדרגתית של התפקוד הנשימתי .הוא הגורם השכיח ביותר לדום לב אצל ילדים. -Respiratory Arrestהפסקה או הפוגה בנשימה. -Apneaהפסקה של נשימה של לפחות 20שניות או למשך זמן קצר יותר כאשר יש היפוקסמיה וברדיקרדיה. ישנם כמה סוגים: -central Apneaכאשר אין זרימת אוויר לריאות ,ואין סימני תנועה של בית החזה. ◦ -obstructive Apneaאין זרימת אוויר לריאות ,אך יש תנועה של בית החזה. ◦ -mixed Apneaכאשר נוכחים מרכיבים משני סוגי ה Apnea -המפורטים לעיל. ◦ גורמי סיכון מחלת ריאות חסימתית: oחסימה -טרכיאומלציה )חולשה של דפנות הטראכיאה -שגורמת לקולפס /קריסה של דפנות הטראכיאה החוסמות את דרכי האויר( ,מחלות אף ,שיתוק קולי. oשאיפה -ריר ,תסמונת שאיפת מקוניום )מצב רפואי שבו נגרמת מצוקה נשימתית משמעותית ליילוד בעקבות שאיפת מי שפיר המכילים מקוניום = הצואה הראשונה של יילוד(. oזיהומים – אפיגלוטיס ,דלקת ריאות ,שעלת )נוצר ע"י החיידק בורדטלה פרטוזיס הגורם לשיעולים חזקים ועלול להדרדר למצב של אי ספיקת נשימה( תודלקת שקדים חמורה. oגידולים -המנגיומה )גידול שפיר ששכיח בילדות באזור הראש והצוואר( ,היגרומה ציסטית )מום המופיע כגוש רך ,ציסטי, בדרך כלל כבר בלידה ונגרם עקב הפרעה בניקוז הלימפטי למערכת(. oאנפילקסיס laryngospasm,כתוצאה גירוי מקומי לדוג' הכנסת אינטובציה. מחלת ריאות רסרקטיבית :מתפתחת בעקבות גורמים שמגבילים או מונעים מהריאה להתרחב. oתסמונת מצוקה נשימתית ,דלקת ריאות ,סיסטיק פיברוזיס ,בצקת ריאתית ,תפליט פלאורלי oבקע סרעפתי מולד )כתוצאה מאי-סגירת הפתח האחורי-צדי חודרים המעיים לבית החזה ,וכתוצאה מכך הריאה בצד הפגוע אינה מתפתחת ונשארת היפופלסטית( oנפיחות בבטן )שיכולה לגרום ללחץ על הסרעפת כלפי מעלה וכתוצאה מכך הריאות נפגעות ויש קוצר נשימה( oניוון שרירים ,מחלת הפוליו ,בוטוליזם )=הרעלן גורם לשיבוש חמור במערכת העצבים ועלול להוביל לשיתוק נשימתי ושל שרירי השלד .יש להימנע לתת לילדים עד גיל שנה דבש משום שהנבגים של החיידק נמצאים בדבש( oפגיעה במבנה הגוף כמו עקמת שגורמת לאי ספיקת נשימה. בעיה בשחלוף גזים :נזק לתאי המוח שמביא לחוסר חמצן לרקמות המוח oטראומה מוחית -פגיעה בלידה oסינדרום התינוק המנוער )טלטול התינוק גורם להרס תאי מוח ומונע אספקת חמצן חיונית לרקמות המוח( oגידולים תוך גולגולתיים oזיהומים מוחיים )כמו דלקת קרום המוח( oשימוש בתרופות מרגיעות ,מרדימות ולשיכוך כאב של משפחת בנזואדיפינים ברביטורטים אופיואידים. -severe asphyxia oתשניק של היילוד הוא אירוע המתרחש בזמן הלידה או מיד לאחריה ,המאופיין בחוסר חמצן המוביל לחמצת .שכיחות תשניק של היילוד היא 0.3%-1.8%מכלל הלידות .לא בכל מקרה ידועה הסיבה. אבחון סימנים עיקריים :טכיפנאה ,טכיקרדיה ,אי שקט ,הזעת יתר. סימנים מוקדמים אך לא ברורים :שינויים במצב רוח -אופוריה או דיכאון ,כאבי ראש ,נשימות עמוקות ומהירות ,יל"ד, קוצר נשימה ,תפוקת לב ושתן מוגברת ,סימפטומים של מע' העצבים המרכזית -ירידה ביעלות ,ליקוי בשיפוט ,חרדה, חוסר שקול דעת ,עצבנות ירידה ברמת ההכרה ,נשימה נוהמות/כבדות וצפצופים בזמן נשימה או הפוגה ממשוכת. סימנים של היפוקסיה חמורה יותר :יל"ד ,ברדיכרדיה ,הפרעות קצב הלב ,דיכוי נשימתי ,ישנוניות/נטייה להירדמות, כיחלון היקפי או מרכזי ,ערפול חושים ,קומה ודיספנאיה. טיפול התקף חריף לעומת הדרדרות הדרגתית. עקרונות הטיפול ABC ופעולות החייאה לשמר וונטילציה ומתן חמצן מקסימלי. לתקן את ההיפוקסמיה וההיפרקפניה. לטפל בגורם הראשוני לאי הספיקה הנשימתית. 65 למזער קריסת מערכות נוספות בגוף. ליישם טיפול ספציפי ולא ספציפי כדי לשלוט בדרישות הגוף בחמצן )חום וכו'(. לצפות לסיבוכים ולהיות מוכנים. השגחה ומעקב מתמיד. ברגע שמזוהה אי ספיקה נשימתית חריפה הטיפול דורש כישורים מיוחדים ובד"כ מדובר בפרוצדורות של מצב חירום .הצעד הראשון בטיפול הוא זיהוי של מצב אי הספיקה ואז התחלה מיידית בפעולות החייאה -פתיחת נתיב אוויר ,שינוי תנוחה ,מתן חמצן ,הנשמה בלחץ חיובי ,סקשן ,הנשמות והכנסת אינטובציה אם המצב ממשיך להדרדר. כאשר אי הספיקה אינה התקף פתאומי ,החשש לאי הספיקה מאובחן ע"י אומדן ,ודרגת החומרה מאובחנת ע"י פיענוח של רמות גזים בדם ובקפילרות .הטיפול יהיה מתן חמצן ,פתיחת נתיב אוויר ,שינוי תנוחה ,גירוי האיזור ) ,(stimulationסקשן ואינטובציה מוקדמת .הפעולות עשויות למנוע התקף חריף. הנחיות לאחות ניטור והשגחה -מטרת הניטור הוא כדי שהאחות תצפה מראש מצב של אי ספיקה נשימתית ,תקבע את המשך הטיפול ותעריך את תגובת הילד לטיפול .מדדים חשובים לניטור: מצב נשימתי וקרדיאלי -הסתכלות )נראות כללית ,תגובתיות(. אמצעים אלקטרוניים )מד דופק ,סטורציה וסימנים חיוניים(. אומדן חום וכאב בצורה תכופה )חום וכאב יכולים לעלות בצורה דרמטית את צורך הגוף בחמצן ואת מאמץ הנשימה(: להדריך את הילד להיות בתנוחה מוגבהת שמאפשרת התרחבות ריאתית מקסימלית ונוחות ,לדומה ישיבה upright והישענות קדימה )בהתאם לסטטוס הנשימתי(. ערנות למצב הנפשי של הילד ומשפחתו ומתן מענה הדרכתי ותרופתי. הדרכה לדרכי תקשורת חלופיות של הילד עם הוריו במצב של .endotracheal tube\tracheostomyהילד והוריו יחושו תחושה של חוסר אונים כאשר הילד אינו מצליח לדבר ,חשוב להרגיע ולומר שהקול של הילד יחזור לאחר הוצאת צינור הנשימה ,להציע דרכי תקשורת חלופיות לפי הגיל )דף ועט ,לוחות עם תמונות ,טאבלטים(. תמיכה משפחתית שוטפת -עדכון המשפחה בסטטוס של הילד ותמיכה במצב הנפשי של המשפחה. דלקת ריאותPneumonia - מהי ? Pneumoniaדלקת בפארנכימה )אזור הפעיל( הפולמונרית. מופיעה יותר בשנות הילדות המוקדמות .יכולה להופיע כמחלה עיקרית ,או כסיבוך של מחלות אחרות. הדרך הטובה ביותר לקבוע את סוג דלקת הריאות היא ע"י זיהוי הגורם לדלקת :ויראלי ,בקטריאלי או גורם חיצוני )המגיע לריאות דרך הנשימה /זרם הדם(. הביטוי ישתנה על פי הגורם לדלקת ,גיל הילד ,התגובה הסיסטמית של הילד לדלקת ,ורמת החסימה של הסימפונות. גורמי סיכון ל:PNEUMONIA - oאספירציה\דימום\כניסת חפצים זרים לדרכי הנשימה oבעיות תפקודיות או אנטומיות בטחול oמחלות שונות :אנמיה חרמשית ,AIDs ,סכרת ,אי ספיקת כליות כרונית ,מחלות לב וריאה כרוניות oתינוקות מונשמים oשתל שבלולי באוזן oתנאי חיים צפופים דלקת ריאות )פנאומוניה( מתחלקת ל 4-סוגים :ויראלית ,א-טיפיקלית ,חיידקית ודלקת ריאות בקרב ילדים .1דלקת ריאות ויראלית – VIRAL PNEUMONIA מופיעה בקרב ילדים מכל הגילאים .סוג זה שכיח יותר מדלקת ריאות שמקורה חיידקי. דלקת שמקורה לרוב מווירוסים המשפיעים על מערכת הנשימה העליונה ). (URIs פתולוגיה -הצטלקות של הריאה ,דלקות בברונכיט ובשכבת המוקוזה ,ולעיתים גם מעורבות של הפארנכימה. הסימפטומים -יכולים לנוע מ-חום קל ,שיעול קל ותחושה של חוסר נעימות ,עד ל -חום גבוה ,שיעול חזק ועייפות .עם הופעת המחלה ,השיעול יכול להיות פרודוקטיבי/לא פרודוקטיבי ,כאשר ההפרשות הן לבנות. אבחון דלקת ריאות ויראלית: אומדן -נראה סימנים קלים או חריפים של :חום ,שיעול עם\בלי כיח ,תחושת חוסר נעימות ועייפות. בדיקת הדמיה רדיוגרפית -נוכל להבחין בתפליט פלאורלי )הצטברות נוזל בחלל הפלאורה ,העוטף את הריאות(, והסתננות בצורת כיסים ) (patchesבפיזור פרי-ברונכיאלי )(peribronchial טיפול והדרכה סיעודית דלקת ריאות ויראלית: בדרך כלל סימפטומטי ,וכולל אמצעים לשיפור נשימה ונוחות ,כגון: מתן חמצן ,ניקוש חזה ,תרופות להורדת חום ,ניטור צריכת נוזלים ,ניקוז פוסטורלי ותמיכה משפחתית. במקרים בהם ישנה גם נוכחות חיידקית ,נוסיף לטיפול מתן אנטיביוטיקה. 66 .2דלקת ריאות א-טיפיקלית– PRIMARY ATYPICAL PNEUMONIA דלקת שמקורה בפתוגנים חיידקים א-טיפיים ,כלומר חיידקים שאינם שכיחים ,ולרוב לא נראים. העיקרי שבהם הוא החיידק M. pneumoniaeאשר משויך להידבקויות בקהילה בקרב ילדים בני 5ומעלה. לאחרונה החל להופיע גם החיידק ,methicillin resistant staphylococcus aureusבאזורים מסוימים. פניאומוניה הנרכשת בקהילה בדרך כלל תופיע בעונות החורף והסתיו ,ובאזורי מגורים עמוסים. רוב המודבקים מבריאים בבית תוך 7-10ימי מנוחה עם טיפול סימפטומטי .תקופת הדגירה אורכת כשבועיים עד שלושה, אך השיעול עלול להישאר למשך כמה שבועות. התהליך הפתולוגי -חדירה של תאי דם לבנים אל החלל הבין תאי ,בצקת במחיצות האלביאולריות ,ואזורים דלקתיים נרחבים עד לנקרוזות ואולקוסים בשכבת המוקוס של הברונכי .באזורים מסוימים נוכל להבחין גם בהתקשות ואמפיזמה. אבחון דלקת ריאות א -טיפיקלית: הופעת המחלה יכולה להיות הדרגתית או חדה ,ולרוב תכלול סימפטומים כלליים כמו :כאבי ראש ,צמרמורות )בילדים גדולים( ,תחושת חוסר נוחות ,חום )שאורכו נע בין כמה ימים לשבועיים( ,אנורקסיה ,וכאבי שרירים.בנוסף ,עלולים להופיע גם כאבי גרון ,דלקת במוקוזת האף ושיעול יבש עד פרודוקטיבי )מוקוס /דם(. נוכל לאבחן דלקת ריאות א-טיפיקלית באמצעות בדיקה רדיוגרפית ,גם בטרם הופעת הסימפטומים. טיפול והדרכה סיעודית דלקת ריאות א -טיפיקלית: לרוב סימפטומטי ,והחלמה מלאה תוך 7עד 10ימים ,ללא צורך באשפוז. בנוסף יינתן טיפול תרופתי באחת מהאנטיביוטיקות הבאותErythromycin, Azithromycin, and Clarithromycin : .3דלקת ריאות חיידקית – BACTERIAL PNEUMONIA בעלת דרגת החומרה הגבוהה ביותר. התהליך הפתולוגי -לרוב אספירציה או הפצה המטוגנית. הסיבות יכולות להשתנות על פי גיל הילד ,מחלה ראשונית ,ודרגת דיכוי מערכת החיסון. דלקת ריאות הנגרמת מחיידקי staphylococcusהיא נדירה ,אך מאוד מסוכנת ודורשת טיפול מיידי .הופעתה תהיה מהירה ,והידרדרותה חריפה .מומלץ לחסן תינוקות וילדים בגילאי 6 ,4 ,2חודשים וגם בין 12-15חודשים. סימנים קליניים היכולים להעיד על נוכחותה הם דלקות בלחמיות העיניים ,ופרונקלים )הצטברות מקומית של מוגלה ורקמות מתות סביב זקיק שיער( סימפטומים :חום ,תחושת חוסר נוחות ,נשימות מהירות ושטחיות ,שיעולים )שיהפכו לפרודוקטיביים עם התקדמות המחלה( וכאבים בחזה. ילדים מבוגרים עלולים להתלונן על כאבי ראש ,תחושה של קור ,כאבי בטן )יש לשלול אפנדיציט( ,כאבי חזה ,מצוקה נשימתית ,ותסמיני מנינגיטיס .לעיתים תופיע רק עלייה בקצב הנשימות. לרוב ,תינוקות וילדים צעירים יפתחו סימפטומים חריפים יותר כגון :כחלון ,עייפות ,חוסר תיאבון ,חום פתאומי ,הקאות, שלשולים והתנפחות של הבטן )שכיח בעיקר אצל תינוקות(. אבחון דלקת ריאות חיידקית: אומדן :חום ,שינוי בעומק ובקצב הנשימות ,שיעול פרודוקטיבי ,כאבים בחזה ותחושת חוסר נוחות. בדיקות הדמיה :בבדיקה רדיוגרפית נוכל להבחין בהסתננות ובמקרים חמורים גם בהצטברות תפליט פלאורלי. בדיקות מעבדה :לקיחת תרביות מכיח\דם ,ואבחון סוג החיידק המחולל .במקרים מסוימים גם ביצוע בדיקת ביופסיה. בדיקות דם :ספירה לבנה יכולה להיות גבוהה )או תקינה במקרים של זיהום סטפילוקוקי אצל תינוקות( במקרים בהם ישנן דלקות חוזרות ונשנות בריאות ,יש לבצע בדיקות לאבחון Cystic Fibrosisאו מחלות אחרות הגורמות לדיכוי חיסוני .כמו כן ,יש לשלול דלקת ריאות שנגרמה עקב אספירציה )שאיפה של תוכן מהפה/הקיבה אל חלל הריאות( טיפול בדלקת ריאות חיידקית: מתן פומי של (90 mg/kg/day) Amoxicillinב 2 -עד 3מנות לתינוקות ולילדים מתחת לגיל 5 לאותה קבוצת גיל ניתן לתת דור שני של ) Cephalosporinלמשל(cefuroxime : אם הילד לא מוכן לצורת מתן פומית ,אפשר לשקול מתן I.M Ceftriaxone התרופה המובחרת לילדים גדולים יותר ולמתבגרים היא Erythromycinבגלל פעילותה כנגד החיידק M. Pneumoniae בבית חולים ,תרופות ניתנות במיוחד לפעולה מהירה ולמקסימום השפעה Iv cefuroxime, Cefotaxime, ceftriaxone ניתנים לילדים כקו ראשון בבית חולים. סיבוכים לרוב אינם מתרחשים ,עקב מתן טיפולים תומכים ואנטיביוטיים ,אך בקרב ילדים ופעוטות יכולים להופיע הסיבוכים הבאים: בפנאומוניה ממקור חיידקי סטאפילוקוקי : staphylococcus - Empyema הצטברות מוגלה בתוך חלל אנטומי קיים ,כולל בתוך איבר חלול .במקרה זה ,בחלל קרומי הריאה. ") Pyopneumothorax חזה אוויר"( – אוויר ומוגלה בחלל הריאה .פגיעה באחד מקרומי הריאה יביא לכניסה של אוויר ולביטול הלחצים השליליים שבין הקרומים ,כך שבית החזה המתרחב לא ימשוך אחריו את רקמת הריאה ,ולא יתרחשו אוורור ושחלוף בצורה מספקת. 67 ) Tension Pneumothorax חזה אוויר בלחץ( -לחץ הולך וגדל על הריאות ואף על הלב עקב אוויר ההולך ומצטבר בחלל הפלאורלי .בחזה אוויר בלחץ ,האוויר שחודר אל קרום הפלאורה מצטבר ללא יכולת להשתחרר מהגוף ,ולוחץ על רקמת הריאה באותו צד ,ובעקבותיה גם על האיברים הנוספים הנמצאים בחלל המדיאסטינום )לב וכלי דם גדולים(. בפנאומוניה ממקור חיידקי פנאומוקוקי :Streptococcus –Acute otitis Media דלקת אוזן תיכונה חריפה העלולה להתבטא באודם ,כאב ומוגלה. –Pleural Effusion הצטברות נוזל בחלל הפלאורלי. ניהול והדרכה סיעודית לדלקת ריאות חיידקית יתאפיין בעיקר במתן טיפול תמיכתי וסימפטומטי .כולל: הערכה נשימתית תדירה ,וניהול מתן חמצן על פי הצורך) .תוספת חמצן תינתן בעזרת face mask, ,nasal canola blow-byו ( .face tent - מתן טיפול תרופתי אנטיביוטי ,והשגחה. מניעת התייבשות באמצעות מתן נוזלים דרך הוריד ,בזמן התקפים חריפים. במקרה וישנה בעיה במתן טיפול דרך הפה ,נחדיר צינור nasogastricלצורך מתן נוזלים ,ואנטיביוטיקה. שכיבה בתנוחה הנוחה לילד טיפול בחום באמצעות קירור הטמפרטורה בסביבה ,ותרופות מורידות חום. מעקב אחר סימנים חיוניים ביצוע סקשיין :ילדים ותינוקות עם קושי בשיעול יצטרכו עזרה של סקשיין ,לשמירה על נתיב אויר פתוח .משאף אף יכול להתחבר לסקשיין ,ובכך לסייע בשאיבת הפרשות מתעלת האף מבלי לגרום לחבלות. ניקוש החזה ,מתן תרופות להרחבה של הסימפונות וניקוז פוסטורלי. במקרים בהם הוכנס נקז קבוע /חד פעמי אל אזור בית החזה ,במטרה לרוקן את התוכן הקיים בחלל הפלאורה )נוזלים/ דם /אוויר( יש לעקוב בקפדנות אחר מצבו הנשימתי של הילד ,ולדאוג לתקינות פעולת הניקוז )התוכן יוצא ללא עיכוב, צינורית הניקוז ישרה ללא קיפולים ,ונמצאת מתחת לאזור החדרת הנקז בחזה .מערכת הוואקום תקינה ,וכן אתר החדרת הנקז שלם ,והוא קבוע במקומו( .יש להנחות לתנועתיות בהתאם למצבו הנשימתי של הילד )רק שכיבה במיטה או גם הליכה( ,ולתת טיפול תרופתי נוגד כאב בתדירות גבוהה ) (Acetaminophen, Ibuprofen or ketoralacמשום שנקז קבוע במקומו עלול לכאוב. האח/ות יעבירו הדרכה למשפחה שתכלול :מעקב והשגחה אחר החמרה של סימפטומים ,הקפדה על מתן אנטיביוטיקה על פי הוראות המרשם ,עידוד נוזלי פה ,ושימוש בתרופות מורידות חום .בנוסף יש לציין כי צפוי תיאבון ירוד אצל הילד. הטיפול בבית החולים עלול להיות מלחיץ ולא נעים ,על כן יש לערב את המשפחה ,ולאפשר שאילת שאלות ותקשורת פתוחה .יש להסביר לבני המשפחה כי נוכחותם במהלך האשפוז יכולה לסייע לתחושת רוגע ונוחות אצל הילד ,אשר תוביל להורדת המאמץ הנשימתי. .4דלקת ריאות בקרב ילודים – NEONATAL PNEUMONIA לדלקת ריאות בתקופת הילודה ,השפעה ומשמעות שונה מאשר דלקת הנרכשת בגילאים מאוחרים יותר. זיהום שמופיע אצל היילוד תוך 3-5ימים מהלידה ,ככל הנראה הגיע מהאם באחת מהדרכים הבאות :דרך השליה /דרך אספירציות של נוזלי שפיר מזוהמים /במהלך או לאחר הלידה. סוגים של פתוגנים מחוללי הדלקת בקרב יילודים: חיידקים מסוג Group b hemolytic streptococcusיכולים לשהות בנרתיק האם ,וכך להגיע אל היילוד. – Chlamydia Trachomiatisהופעתה של דלקת מחיידק זה תהיה בין השבועות 19 – 2לאחר הלידה ,ותאופיין בשיעולובטכיפניאה .טיפול הבחירה הוא מתן של Azithromycinלמשך שלושה ימים. – HSV – Herpes Simplex Virusוירוס שיכול לעבור ליילוד בזמן הלידה ,ולגרום לדלקת ריאות חריפה .הטיפול יכלולמתן Acyclovirדרך הוריד למשך 10עד 14ימים. אסטמה Asthma אסטמה :הפרעה דלקתית כרונית בדרכי אוויר. אירועים חוזרים מתאפיינים ב :צפצופים ,קוצר\חוסר נשימה ,לחץ בחזה ,שיעול לאחר חסימה דרכי האוויר האדם נאלץ לנשום יותר <-עייפות ,ירידה ביעילות הנשימה ,עלייה בצבירת CO2ועלייה בצריכת החמצן <-חמצת נשימתית דרגות האסטמה מאפיין /דרגה משך ההתקפים הגבלה בפעילות היומיום דרגה - 1לסירוגין )(INTERMITTENT פחות מפעמיים בשבוע, פחות מפעמיים בלילה לחודש ,טיפול פחות מפעמיים בשבו ע. ללא הגבלה דרגה - 2מתמשך מתון )(MILD persistent יותר מפעמיים בשבוע ,שימוש בטיפול פעמיים לשבוע לא שימוש יומי. דרגה - 3-4בינוני )(MODERATE persistent התקפים ביום ובלילה )בלילה לא יותר מפעם בשבוע(, שימוש טיפולי יומי. דרגה - 5-6קשה )(SEVERE persistent התקפים ביום ובלילה עם שימוש טיפולי יותר מפעם ביום הגבלה פשוטה הגבלה בינונית הגבלה בפעילות היומיום 68 מגרים התקף אסטמה אלרגנים :אבק ,צמח ,עשבים ,מאבק ,עובש ,ריחות ,טבק תרגילים אוויר קר ,שינוי מזג אוויר בעלי חיים תרופות)אספירין\ (NSAID’s רגשות )עצבנות ,עצב ,פחד( אוכל הפרעות הורמונליות פתופיזיולוגיה הפעלת תאי MASTשמזהים אנטיגנים <-הפרשת מתווכים כמו היסטמין ולואיקוטרינים <-גירוי הפרשת ריר וכיווץ שריר חלק בדופן בדופן הסימפונות התערבות של תאי EOSINOPHLISותאי NEUTROPHILS הנוגדן העיקרי הנמצא במערכת הנשימה הינו ה ,IgEהנקשר לאנטיגן מסוים וכך מפריש חומרים הגורמים להגברת החדירות בכלי הדם והפרשה מוגברת של מוקוס ) ,(mucosal edemaכיווץ שרירי הנשימה החלקים ,כיווץ סימפונות)פרונכוספאזם( ,חסימה מלאה לדרכי נשימה קטנים ,הגורמים לדרכי נשימה להיות צרים וקצרים יותר ,ועליה בתנגודת לזרימת האוויר. באופן כללי הסימפונות מתרחבים ומתארכים בזמן השאיפה ובנשיפה הם מתכווצים ומתקצרים ,אז לחולי אסטמה הקושי מתבטא באופן בולט יותר במהלך הנשיפה. עקב הקושי בנשיפות וריקון גזים ,חולי אסטמה נלחמים כדי לנשום אוויר בצורה פעילה לגרום לשחלוף גזים ,האילוצים אלה גורמים לעייפות ,חוסר יעילות בנשימה ,וצריכת חמצן מוגברת. ככל שהחסימה קשה יותר ,פחות אוורור מתרחש וירידה בהוצאת פחמן דו חמצני ,והיפוקסמיה )שיכולה לקרות עקב אי התאמה בין האוורור והפרפוזיה( ,חמצת נשימתית ,ועד דום נשימתי. התפרצויות הם אירועים חוזרים עם החמרה בקוצר הנשימה ,או בשיעול ,או בצפצופים או שילוב ביניהם יכול לקרות לחולי אסטמה. שכיחות: המחלה הכרונית השכיחה ביותר בילדות .הסיבה המובילה להיעדרויות מבי"ס והסיבה השלישית המובילה באשפוזים בילדים מתחת לגיל 7) .15מיליון ילדים חולים באסטמה( 80-90%מהילדים חווים את ההתקף הראשון של האסטמה לפני גיל .4-5 גורמי סיכון: oאלרגיות הינן גורם הסיכון העיקרי לתחלואה ותמותה מוגברת מאסטמה כרונית. oתורשה)הורים\אחים( oמגדר )עד גיל ההתבגרות בנים מאובחנים יותר ,אחר כך המגדר מתחלף( oעישון ,אם מעשנת בהריון. oמשקל לידה נמוך oהשמנה אבחון -pulmonary function test (PFT) ספירומטר -מכשיר רפואי למדידת נפח האוויר הנשאף והננשף ובדיקת מידת החומרה של המחלה בריאות. -Methacholine challenge test המטופל נחשף בבדיקה לחומרים שמעוררים תגובה בריאות ובאמצעותה יכולים לראות אם המטופל מפתח סימפטומים של אסתמה .החומרים הם / methacholine :היסטמין /אוויר קר. * צריך לעשות את הבדיקות תחת השגחה בגלל שיכולה לגרום התקף אסתמטי! מד שיא הנשיפה ) - Peak Expiratory Flow Rate-(PEFRמודד עוצמת זרימת האוויר המקסימלית הננשפת בשנייה אחת והנמדדת בליטרים לדקה אחת .כשאסטמה יציבה אצל הילד בודקים את הערך של מד הנשיפה למשך 2-3 שבועות ,פעמיים ביום וכך קובעים את חומרת האסטמה .בדיקה זו מחייבת הדרכה והדגמה לילד כיוון שהיא דורשת מאמץ מהילד וטכניקה נכונה לשימוש במכשיר .ילדים מגיל 5שנים ומעלה יכולים להשתמש במד שיא הנשיפה באופן עצמאי בבית .השימוש ב PEFRמספק מעקב אובייקטיבי לחומרת האסטמה -משפר איכות חיים אצל ילדים אסטמתיים. בדיקת רגישות לאלרגנים שונים -Skin allergy testתבחיני עור באמצעותם קובעים אם יש לחולי אסתמה אלרגיה לדברים סביבתיים כמו :פרווה של חתולים או כלבים ,אבק בית .מטרת הבדיקה :להימנע מטריגרים שיכולים לגרום להתקפי אסטמה. בדיקות מעבדה כולל ספירת דם :ישנה עלייה בכדוריות דם לבנות בזמן אסתמה אקוטית .כמות אאוזינופילים גבוהה יכולה להעיד על אלרגיה או הפרעה דלקתית. צילומי רנטגן 69 טיפול מניעה :המעטת החשיפה לאלרגנים טיפול הומאופתי ע"י תמציות) -לא אושש מדעית( טיפול תרופתי -טווח קצר וטווח ארוך )מפורט בשקופיות הבאות( תרגילי נשימה -לא במהלך החמרה והתקף ) -MDI (Meterd dose inhalerמשאף הנותן בכל לחיצה כמות מדודה .יש לחבר למרווח ) (spacerכאשר משתמשים בקורטיקוסטרואידים. תופעות לוואי וסיבוכים - Status Ashtmaticus סיבוך של אסתמה ,והוא מתייחס להתקף אסטמה שלא משתפר עם טיפולים מסורתיים ,כמו מרחיבי סימפונות בשאיפה .התקפים אלה יכולים להימשך מספר דקות עד שעות .הוא מצב חירום רפואי העלול לגרום לכשל נשימתי ומוות אם לא מטפלים בו. הטיפול במצבים של אסטממטוס מיועד לשפר את האוורור ,להוריד את העמידות בדרכי הנשימה ולהקל על הסימפונות, לתקן אותה התייבשות וחומצה וטיפול בכל זיהום במקביל .מומלץ להקפיד על חמצן לח ,לשמור על סטורציה מעל .90% מומלצים B2אגוניסטים לכל החולים .בדרך כלל ניתנים שלושה טיפולים באגוניסטים B2המרווחים 20עד 30דקות זה מזה כטיפול ראשוני ,וניתן להתחיל מתן רציף של B2אגוניסטים ,ניתן לתת גם סטרואידים סיסטמיים ) IV ,POאו ( IM כדי להפחית את השפעות הדלקת .אנטי-כולינרגים כגון איפרטרופיום ברומיד הביאו להרחבת סימפונות בחולים עם חסימת זרימת אוויר קשה. התערבות סיעודית אסתמה חריפה: אומדן נשימתי -קוצר נשימה ) ,(Dyspneaמצוקה נשימתית ,שיעול יבש ,כאבים בחזה או לחץ בחזה ,שימוש בשרירי עזר, עלייה במספר הנשימות ,קולות נשימה מפוחתות ,צפצופים בנשיפה )(Wheezing התחלת טיפול- מתן בטא אגוניסט וקורטיקוסטרואידים יש צורך במעקב עקב תופעות לוואי או הרעלה לדוגמא :טכיקראדיה ,הפרעות בנשימה והיפראקטיביות. בדיקות ,Pulse Oximetry :אומדן ריאות ,וכל בדיקה העלולה להעיד על קושי נשימתי מעקב צמוד על מערכת Cardiorespiratoryהכולל לחץ דם ,דופק ודם רווי בחמצן מתן חמצן לפי הצורך צריכת נוזלים עלולה להיות מוגבלת בשלב האקוטי יתכן כי יהיה צורך במתן נוזלים דרך IVלמניעת התייבשות ציוד של צנתור קנה מוכן לשימוש בשעת הצורך ניטור על התרופות הניתנות למטופל הרגעת הילד והפחתת הפחדים על ידי הצוות הרפואי בשיתוף פעולה עם ההורים טיפול כללי: אומדן :איסוף מידע ובחינת התיק הרפואי :מידע מביה"ס ,התמודדות ההורים עם המצב הקיים ,מקורות תמיכה ,בדיקות גופניות ,בדיקות דם ,אק"ג ,תפקודי ריאה ,CT ,היסטורית התקפים ,בדיקת PEFR SCORESתוך התמקדות במע' הנשימה 70 אומדן שימוש נכון במשאף -יש צורך להסביר לילד ולמשפחה כיצד להשתמש נכון במשאף ,על מנת לוודא כי השימוש הוא נכון יש צורך שהילד ידגים לאחות כיצד הוא משתמש במשאף. אחיות בקהילה -בבית הספר ,מרפאות חוץ מהווה גורם חשוב בעזרה לילד ולמשפחה להתמודד אחיות מבצעות מגון תפקידים חיוניים בטיפול באסתמה כולל חינוך בבתי הספר ובקהילה ,טיפול בבית החולים וקופ"ח האחות קובעת כל אמונה או פרקטיקות תרבותיות או אתניות המשפיעות על ניהול עצמי ועשויות לחייב שינויים בגישות חינוכיות כדי לענות על צרכי המשפחה הימנעות מאלרגנים נבצע הדרכה על מנת להפחית את מספר ההתקפים וההחמרה -נציין כי יש להימנע מלנקות את הבית שהילד נוכח, להשתמש במצעי אלרגיה ,לשטוף את המצעים במים חמים פעם בשבוע לוודא שאין נבגי עובש בבית ,שינוים קיצוניים במזג האוויר)עונות מעבר( ,סביבה לא מאווררת. לא נחשוף את הילדים לטבק)נמנע מעישון בבית וברכב( ועץ -עלול ממש לגרום להתקף ,טריגר שינוי סביבה ואורח חיי המשפחה כדי להפחית את הקשר עם האלרגן הפוגע לדוגמא :להפסיק לקנות מזון שעלול לעורר גירויים 2%-6% מהילדים חולי האסתמה רגישים לאספירין -אחיות צריכות להזהיר את ההורים להימנע משימוש בתרופה זו אלא באישור של רופא המטפל עלול להוביל לסינדרום ריי -מחלה נדירה הגורמת נזק חמור לכבד ולמוח ,נגרמת כנראה עקב נטילת אספירין בזמן מחלה נגיפית ,כגון אבעבועות רוח או דלקת ריאות צריך להימנע בנוסף מ NSAIDs-ו Pepto-Bismol -וTartazine Acetaminophen בטוח לשימוש כמשכך כאבים= אקמול –Pepto-Bismol תרופה האסורה לשימוש בזמן אסתמה – Tartazine סוג של צבע מאכל ולעיתים רחוקות יכול לעורר אסתמה קידום טיפול עצמי ונורמליזציה: ללמד הורים וילדים בוגרים לזהות סימנים וסימפטומים מוקדמים של ההתקף הקרוב ,כך שיוכל להיות נשלט .הסימנים האובייקטים :נזלת ,שיעול ,דרגת חום נמוכה ,מזג חם ,גרד ,אפתיה ,חרדה ,הפרעות בשינה ,כאב בטן ואובדן תאבון האחות צריכה להזהיר את הילד ואת ההורים לגבי ת.לוואי של תרופות מרשם והסכנה שבשימוש יתר של Bאגוניסטים האחות יכולה לסייע לילד ולמשפחה להכין תוכנית פעולה עבור האסתמה שתשמש כדי לעשות החלטות על ניהול האסתמה בבית ובביה"ס האחות צריכה להדריך על שימוש נכון במשאף: האחות תדריך לבדוק את תווית המוצר כדי לראות כמה שאיפות צריכות להיות בכל מיכל האחות תדריך על איך לבדוק כמה מנות של תרופה נשארו במשאף :ב – MDI-היא תדריך על ספירה ותיעוד של כל מנתתרופה שמשתמשים בה וב=) Dry power inhalers -משאפי אבקה( – אפשר להיעזר בהתקן לספירת מינון או מחוון המינון שנמצאים על מיכל המשאף האחות תזהיר מהצבה של =) Dry power inhalersמשאפי אבקה( או MDIעם hydrofluoroalkanesבמים כי זהיהרוס את המשאפים הללו שימוש נכון במשאף עם פייה: צריך להסיר את הכיסוי של המשאף ולהחזיק את המשאף בצורה אנכית צריך לנער את המשאף צריך לחבר את הספייסר בצורה מתאימה צריך להטות את הראש מעט אחורה ולנשום החוצה לאט כשהמשאף בצורה אנכית צריך להכניס את הפייה כ 3-4-ס"מ מהפה או לתוך הפה תוך יצירה של אמצעי איטום בלתי חדיר בין השפתיים והפייה בסוף נשיפה נורמלית ,צריך ללחוץ על החלק העליון של מיכל המשאף כדי לשחרר את התרופה לתוך הפה ולסיים לנשום באיטיות כ 3-5-שניות ולהרגיע את הלחץ שעל ראש המיכל צריך להחזיק את הנשימה לפחות ל 5-10-שניות כדי לאפשר לתרופת האירוסול להגיע עמוק לתוך הריאות בסוף צריך להוציא את המשאף ולנשום החוצה באיטיות דרך האף *** במידה ויש צורך בנשיפה נוספת צריך לחכות דקה אחת בין הנשיפות בשימוש במרחיבי סימפונות שימוש נכון במשאף עם Aerochamberעם מסיכה או מחובר לפייה: צריך להסיר את הכיסוי של המשאף ולהחזיק את המשאף בצורה אנכית צריך לנער את המשאף צריך לחבר את הAerochamber- ל Aerochamber-עם פייה – כשהמשאף במנח אנכי צריך להכניס את הפייה לפה וליצור אמצעי איטום בלתי חדיר בין השפתיים והפייה ל Aerochamber-עם מסיכה – צריך לשים את מסיכת ה Aerochamber-על הפנים של הילד ולוודא שיש אמצעי איטום טוב 71 הילד צריך לנשום נשימות איטיות ורגילות .ללחוץ על החלק העליון של מיכל המשאף בחוזקה כדי לשחרר את התרופה לתוך ה Aerochamber-כשהילד נושם באיטיות פנימה והחוצה ואז צריך להרגיע את הלחץ על החלק העליון של המיכל צריך להחזיק את ה Aerochamber-במקום מעל הפנים של הילד עד ש 6-נשימות נלקחות .לתת נשיפה אחת בכל פעם צריך לחכות דקה אחת בין נשיפות כשמשתמשים במרחיבי סימפונות בסוף צריך להוציא את המשאף והAerochamber- האחות תדריך את הילד ואת ההורים על כך שצריך לשטוף את ה Aerochamber-באופן שבועי בסבון ובמים שמירה על בריאות ומניעת סיבוכים: האחות צריכה להמליץ על חיסוני שפעת שנתיים עבור כל הילדים מעל 6חודשים האחות צריכה להמליץ על חיסון נגד דלקת ריאות למטופלים מגילאי 19-64שנים שיש להם אסתמה או מעשנים האחות צריכה להדריך את הילד או את הוריו לגבי הציוד בו הוא משתמש למשל :הנבולייזר – צריך להישמר נקי לחלוטין כדי להפחית את הסיכויים לזיהום חיידקי או פטרייתי ללמד ולעודד תרגילי נשימה ונשימה מבוקרת כדי לתת לילדים מוטיבציה האחות צריכה להדריך על שימוש ב) Peak Expiratory flow meter (PEFM) -מכשיר שמספק ניטור אובייקטיבי על חומרת האסתמה( שהוא יכול להוריד את האפיזודות של האסתמה ,ביקורים בריאותיים במרפאה והחמצת ימי לימודים לספק מידע בנוגע לפעילויות שמקדמות נשימה סרעפתית ,התרחבות צד ולשפר את הניידות של דופן החזה תמיכה בילד ובמשפחה ילדים רבים מבטאים תסכול בגלל שהתרופות מתערבות להם עם הפעילות היומיומית וחיי החברה האחות צריכה להרגיע אותם ולהסביר להם שהם יכולים ללמוד לשלוט ולהתמודד עם האסתמה ולחיות חיים נורמלים על האחות להיות ערנית לילדים ,בייחוד מתבגרים שמראים סימנים של דיכאון ואולי לא נענים לטיפול על הצוות הסיעודי להיות ערנית לילדים במצב משפחתי משובש כגון :גירושים ,פרידה וכו' ...שעלולים להתעלם מהטיפול התרופתי או עלולים להיות בסיכון גבוה כתוצאה מהזנחה של המבוגרים האחראים על הטיפול שלהם על האחות להיות ערנית למתבגרים כי לעיתים הם רואים באסתמה כמצב חולף בייחוד כשיש הפוגה בין סימפטומים ועלולים לנטוש את הטיפול אחיות צריכות לדווח על הזנחה רפואית במידה וישנה הזנחה - CFציסטיק פיברוזיס מחלה גנטית אוטוזומלית רצסיבית .ציסטיק פיברוזיס הוא מצב המאופיין בהפרעה בתפקוד הבלוטה האקסוקריניות )או הרירית( .הפרעה רב מערכתית שיכולה לפגוע בריאות ,לבלב, בלוטות הזיעה ,מערכת העיכול ומערכת המין .יכולה לגרום לפגיעה במערכת העיכול ולהפרעות בספיגה. פגיעה תורשתית בתפקוד של הבלוטות האקסוקריניות )נתרן נכנס לתא וכלור לא יוצא החוצה ולכן נוצר לנו המון מלח!( ,המפרישות ריר צמיגי לחלל הצינור אל איברי המטרה והריר נשאר בגוף ואז גורם למצע לגידול חיידקים וחסימת כניסת אוויר! השכיחות כאשר ש 2ההורים נשאים לגן הפגום סיכוי 1:4לתחלואה ) 25%חולים 25% ,בריאים ו 50%-נשאים( המחלה שכיחה בבנים ובנות באופן שווה ללא הבדל בין מעמדות סוציואקונומיים שונים .יש הבדלים בתפוצות בעולם .השכיחות משתנה בין קבוצות אתניות שונות .בקרב לבני עור השכיחות היא הגבוהה ביותר 1:29 ,יהיה נשא של המוטציה 95% .ממקרי התחלואה המתועדים היו לבני עור. אטיולוגיה -המחלה מועברת בצורה גנטית אוטוזומלית רצסיבית )שני ההורים נשאים( .הגן האחראי למחלה הוא גן המצוי בכרומוזום מס' .7 נמצאו מספר שינויים בחלבון =) CFTRתעלה הגורמת לנתרן להכנס ולכלור לצאת( חלבון זה קשור למשפחה של גליקופרוטאינים לממברנה .הגליקופרוטאינים מהווים תעלת כלוריד המופעלת ע"י ,c-AMPהמווסתים תעלות כלוריד ונתרן במשטחי אפיתל בגוף .יש כ 1000מוטציות בחלבון הזה )התמונה של המחלה משתנה בין כל חולה( פתופיזיולוגיה :הביטוי הפונקציונלי של הפגם במחלה ,מקטין את יכולתם של תאי האפיתל בדרכי הנשימה והלבלב להעביר כלוריד .הובלה לא תקינה של נתרן וכלוריד על פני האפיתל מובילה לצמיגות מוגברת של ריר בדרכי הנשימה גורם לפינוי לא תקין ומחלות ריאה .לא ניתן לחזות את חומרת מחלת הריאות ונוכחות מחלת כבד ,ע"י גנוטיפ. CFגורמת לפגיעה ב: 72 חסימת מעי מולדת ) Meconium ileus -צואה ראשונית של התינוק היא אמורה להיות צמיגית כמו זפת -שחורה, אמורה לצאת עד 48שעות( יכול להיות הסימן הראשון שיחשיד ל -CFיכול להיות שיש לתינוק CFגם בלי הסימפטום הזה, וגם יכול להיות שיהיה לו את זה אך אין לו . CF אם זה פוגע בברונכי זה יכול לגרום לפנאומוניה כרונית שמצריכה טיפול קשה ,זה גם יכול להגיע אפילו למוות של הריאה ולהשתלת ריאות )דבר שרק מקנה זמן נוסף ולא כטיפול( פגיעה בלבלב← יכול להיגרם תסמונת ספיגה -אחד הסימנים שנראה בילדים של -CFשלשולים עם צואה גדולה, מסריחה ושומנית ,הם לא סופגים את המזון כמו שצריך. ← BILE DUCT יל"ד פורטלי אבחון לנשאות: ביצוע בדיקות סקר ע"פ המלצה של ייעוץ גנטי ,לזוג אשר נמצא בסיכון .יש מדינות בהם מבצעים סקר ילודים כללי ,לזיהוי התינוקות החולים והנשאים להתחיל טיפול מוקדם ככל הניתן לפני הופעת סימנים ראשונים!!!! -PKUבדיקת סקר ליילוד של 46מחלות בבדיקת דם של היילוד )למשל לאבחון בעיה בבלוטת התריס כדי לתת טיפול מוקדם למניעת פיגור( אבחון כאשר ההורים נשאים: החלטה של הזוג לבצע אבחון של העובר במהלך ההיריון -ניתן לקבוע בוודאות כמעט מלאה האם העובר בריא או חולה בבדיקת סיסי שליה )שבוע 10-14להיריון ,סיכון להפלה( או בבדיקת מי שפיר )החל משבוע 16להיריון ,מעל שבוע 22צריך אישור מיוחד( -יש סיכון של הפלה .במידה שהעובר יתגלה כחולה ניתן יהיה להפסיק את ההיריון )סיכוי של 1ל-PGD .(4 אבחון טרום השרשתי. החלטה של הזוג לא לבצע אבחון בזמן היריון -ניתן לאבחן מיד לאחר הלידה ,בבדיקת דם פשוטה ,האם הילוד בריא או חולה. במידה שהילוד יתגלה כחולה הוא יופנה למרפאה המתמחה בטיפול בחולי .CFאבחון מוקדם של המחלה והתחלת הטיפול לפני הסימנים הראשונים של המחלה משפרים באופן משמעותי את מהלך המחלה. דרכי אבחון אחרי היריון: כאשר מופיעים חלק מהסימנים המחשידים נבצע בדיקות לאמת את החשד שיש הפרעה ב-CFTR תבחין זיעה -הבדיקה המהימנה ומהירה ביותר על מנת לאבחן .CFבבדיקה זו יבדקו את ריכוז המלחים )כלור( בזיעה, בדיקה זו עושים רק לתינוקות מעל גיל 3חודשים .בבדיקה זו מבצעים גירוי חשמלי שגורם לייצור זיעה )עוצמת החשמל 3 מיליאמפר -לא כואב!( .מבצעים איסוף של הזיעה על נייר פילטר ומודדים את האלקטרוליטים בזיעה .יש צורך בנפח של לפחות 75מ"ג שמחולק ל 2דגימות על מנת שהבדיקה תהיה מהימנה .זוהי בדיקה אבחנתית!! רמת כלוריד בזיעה מתחת ל 40נחשבת לתקינה -לא צריך לזכור רמת כלוריד בזיעה מעל ל 60מצביעה על אבחנה לCF בתינוקות עד גיל 3חודשים ,מעל ל 40יש חשד גבוה ל.CF בדיקה גנטית :בדיקה גנטית של ה DNAעל מנת לזהות מוטציות הקשורות ל ,CFזיהוי נשאות. בדיקת צואה :איסוף דגימות צואה במשך 72שעות .בזמן האיסוף המטופל צריך לבצע רישום מדויק של צריכת המזון בכדי שנוכל לבדוק באופן אמין את הרכב הצואה .הבדיקה בודקת אנזימי צואה ושומן בצואה .הבדיקה לא נעשית לילדים צעירים ובד"כ כאשר יש החמרה )נבצע כאשר אין שיפור טיפולי בלי סיבה למה(. סקר ילודים :גילוי מוקדם מהווה קשר ישיר לתוצאות קליניות טובות יותר והפחתות אשפוזים .ישנן 50מדינות המבצעות בדיקה זו כחלק משגרה .היתרון הוא טיפול מוקדם ,התאמת תזונה ושמירה על תפקודי ריאות .החיסרון הוא ילדים שזוהו כחולים אך זו תוצאה כוזבת ) ,(False positiveהחרדה המלווה הורים לילדים אלו היא גדולה. סימנים ראשונים למחלה: -Meconium Ileus חסימת מעיים הנגרמת ע"י צואה צמיגית של התינוק )=מקוניום( מופיעה לעיתים )בכ 15%מהילודים החולים( והיא הביטוי הראשון למחלה שיעול עקשני וליחה מרובה דלקות ריאה חוזרות )חוסר פינוי של הפרשות וליחה גורם למצע לגידול חיידקים( משקל ירוד למרות שהתיאבון תקין ואף מוגבר פעילות מעיים לא תקינה ,פעולות מעיים תכופות רבות נפח ,שמנוניות ומפיצות ריח רע .לעיתים יש שלשולים כרוניים. ביטוי קליני משתנה עם התקדמות המחלה ,התסמינים הנפוצים ביותר: מחלת ריאות חסימתית מתקדמת הקשורה לזיהום הפרעת עיכול מאי ספיקת לבלב אקסוקרינית הפרעה בגדילה עקב הפרעות בספיגה תסמני סוכרת :היפרגליקמיה ,פוליאוריה אובדן משקל בשל אי ספיקת לבלב דרכי הנשימה :ביטוי ריאתי ראשוני הוא לרוב צפצופים ושיעול יבש לא פרודקטיבי .נראה חסימת סימפונות שמובילה לאוורור לא תקין ,גורם להפרעה ריאתית מתקדמת וזיהום משני .המאפיין הבולט ביותר במעורבות ריאתית הוא שיעול כרוני .יהיה חזה חביתי בשל מחלת ריאות כרונית .נראה ) Clubbingבציפורניים( בגלל מחסור כרוני בחמצן .במהלך הזמן 73 נוצרת הרחבה בלתי הפיכה של דרכי הנשימה )=ברונכואקטזיס( .נוצרות ציסטות -כיסי מוגלה ,לאחר מכן עוברות הציסטות פיברוזיס ומתרחשת החמרה ריאתית עד למצב של אי ספיקה נשימתית .לכן טיפול מוקדם הוא חשוב למניעת שינויים בלתי הפיכים בריאות!! מערכת העיכול :הביטוי המוקדם ביותר הוא מקוניום אילאוס ) 15%מהחולים( .הופעת סימנים של חסימת מעיים -בטן תפוחה ,הקאות ,אי מעבר של צואה .נראה התייבשות עם חוסר איזון אלקטרוליטרי .בהמשך החיים סובלים מתסמינים שונים ביציאות -צואה שומנית עם ריח רע המורכבת משומנים וחלבונים שלא נספגו -נראה מעל גיל חצי שנה .לכן קיים קושי לשמור על המשקל למרות התיאבון והתזונה הבריאים .הילדים יסבלו מ) FFTחוסר שגשוג( ,פגיעה בספיגת שומנים וויטמינים .קיים צורך של הגוף לאנרגיה בשל הצורך לחמצן מוגבר כדי לשפר את התפקוד הריאתי. בלוטות זיעה :קיימת הפרשה מוגברת של מלח בזיעה הגורמת לזיעה מלוחה -איבוד המלחים בזיעה גורם להפרעה במאזן הנוזלים והאלקטרוליטים עד כדי סכנת התייבשות. פוריות ו :CFמערכת הרבייה של נשים וגברים מושפעת לרעה מהמחלה. בנשים :בלוטות צוואר הרחם מתמלאות לרוב בריר ,דבר הגורם לחסימה ומונע כניסה של הזרע לרחם = עקרות מכנית. בגברים :יותר מ 95%מהגברים הם "סטריליים" )ריר ללא זרע כלל( ,כתוצאה מאטרזיה )חסימה( או פגיעה באפידידימיס,צינוריות הזרע ושלפוחית הזרע .כתוצאה מכך קיימת ירידה או חוסר מוחלט של ייצור זרע. טיפול: שיעור ההישרדות במהלך שני העשורים האחרונים עלה בעיקר בזכות טיפול ,ABשיפור המצב התזונתי והריאתי. מטרות הטיפול :למנוע ולמזער את הסיבוכים הריאתיים ,להבטיח תזונה נאותה לצמיחה ,לעודד פעילות גופנית מתאימה ולקדם איכות חיים סבירה עבור הילד והמשפחה. כיום ישנן טכנולוגיות חדשות הבוחנות לתקוף ישירות את הפגם הגנטי .טיפול זה זמין למטופלים שיש להם מוטציות ספציפיות בגן :CFTRישנן 2תרופות בשוק. מטרת התרופה -לווסת את זרימת הנתרן והנוזלים בשכבות התאים והאיברים הפגועים ,כך זה מפחית את הסבירות להתפתחות המוקוס באיברים. טיפול תרופתי: - KALYDECO מגיל שנתיים - ORKAMBI מגיל 6שנים טיפול בגורם הריאתי :הטיפול מכוון למניעה וטיפול בזיהום ריאה ע"י שיפור האוורור ,הסרת הפרשות ריריות ,תרופות אנטי מיקרובאליות )דוקסילין( ,שמירה על נתיב אוויר פתוח ,פיזיותרפיה נשימתית ,השתלת ריאות )כאשר המצב קשה מאוד( ,מתן סטרואידים כאשר יש החמרה נשימתית מתן אינהלציות ומשאפים :מטופל מקבל במהלך היום כ 6אינהלציות שונות המיועדות לטיפול- -7% NACL גורם לכיוח ובעיקר לאיזון אלקטרוליטים. -TUBI אינהלציה אנטיביוטית ,ניתנת פעמיים ביום. -PULMOZYNE ניתנת כמשאף או אינהלציה .מפרק את הליחה וגורם לכיוח. טיפול ע"י לחץ חיובי -נשימה לתוך מסיכת -B-PAPטכניקה יעילה מאוד להוצאת הליחה .המכשיר יוצר התנגדות בסוף הנשיפה ושומר על דרכי אוויר פתוחים .הוא מספק עצמאות לחולים בוגרים** פיזיותרפיה נשימתית :טיפול חשוב ומשמעותי בחולי .CFיש לבצע פיזיותרפיה נשימתית פעמיים ביום בממוצע .חשוב להקפיד לבצע מגיל צעיר .כאשר יש זיהום ריאתי או מצב חריף ,מבוצע יותר בכדי לפנות את ההפרשות .טכניקות נשימה המסייעות בפינוי הפרשות -ע"י הקשה וויברציה על בית החזה. המשך טיפול :ע"פ הסימפטומים המופיעים למשל :התייבשות ,חסימת מעיים ,מתן כלכלה ע"פ צרכי הגוף ,תרופות המסייעות בספיגת המזון ,מתן ויטמינים בכדי לעזור בספיגה ,וויטמינים A,D,E,K טיפול במערכת העיכול :הטיפול באי ספיקת לבלב היא ע"י מתן תרופתי המחליף את הפעילות האנזימטית .הטיפול ניתן לפני כל ארוחה )פאנקריטין( .בנוסף ,תזונה מאוזנת עשירה בחלבון ,כמות קלורית גבוהה ,שומן ללא הגבלה .מתן תזונה מאוזנת ומשופרת משפיעה באופן ישיר על התפקוד הריאתי .שקילה -המטרה לשמור על BMIמעל אחוזון .50 פרוגנוזה: גיל הישרדות ממוצע הוא CF .37היא מחלה פרוגרסיבית וחשוכת מרפא .המעורבות הריאתית היא שתקבע בסופו של דבר את הפרוגנוזה .בסופו של דבר מתים מאי ספיקה נשימתית. הטיפול הסיעודי: חשוב לעשות הערכה מקיפה של כל המערכות בייחוד מערכת הנשימה והעיכול חשוב לבצע הערכה של מערכות התמיכה והתמודדות משפחתית על האחות לנהל את הטיפול בחולי CFבצורה מקצועית ,תוך הבנת מכלול הבעיות האפשריות וע"פ סדר עדיפויות הטיפול בחולים אלו אינו מתבצע רק בבי"ח ,הטיפול ניתן ברובו באשפוז יום וטיפול בית מתן תמיכה למשפחה בעת האבחון ,במהלך החולי ,בעת משבר והחמרה. 74 זרימת דם תקינה באדם בוגר :לב חדר שמאל מסתם אורטלי ) -אורטה( -קשת אורטה שלוש פיצולים – קרוטיד ורקמות -חמצן לרקמות חוזר בדיפוסיה CO2לזרם הדם – IVC -ISVעליה ימין מסתם טריקוספידלי חדר ימין ,לכיוון הפולמונרי ארטרי ימין ושמאל ובריאות שיחלוף גזים לכיוון עליה שמאלית לכיוון הפולמונרי ויין ) 4כאלה( שהם חוזרים לעליה שמאלית משום לחדר שמאלי דרך מסתם מטרלי לחדר שמאל וזריקה לאורטה. אנטומיה ופיזיולוגיה של העובר מחזור הדם בעובר: דם מחומצן מגיע לעובר דרך השלייה של האם דרך וריד חבל הטבור ) ,(umbilical veinהדם עובר דרך הדוקטוס ונוזוס ← נשפך אל ה ←IVC -נכנס אל העלייה ימין ← 2אופציות כדי להגיע לזרימה הסיסטמית: מעלייה ימין לעבור לעלייה שמאל דרך Forman ovaleואז משם לחדר שמאל← אאורטה. מעלייה ימין← חדר ימין← עורק הריאה← לאאורטה דרך ה.Ductus arteriosus - מהאאורטה← לאיברים← דרך שני עורקי הטבור אל השלייה - foramen ovaleפתח במחיצה בין עלייתית :אחרי הלידה ,בלב העובר אין תפקוד כמו בלב בוגר, בעובר ישנו = foramen ovaleחור\שאנט בין עליה ימין לעליה שמאל ויותר משליש מהדם עובר את המסלול הזה .זהו שאנט פיזיולוגי תקין בעובר מפני שהם עוד לא מבצעים נשימה =< אין שימוש בריאות )נמצאות במצב מכווץ( ולכן הדם אינו עובר דרך הריאות )פרט ל 10%מנפח הדם ,כדי שהריאות יתפתחו( Foramen ovale .הינו מסתם בעל שני עלים אשר מונע זרימת דם אחורנית .מיד לאחר הלידה האחות סוגרת את כלי הדם המרכזי )חבל הטבור( והוא מתנוון ,ברגע שהתינוק מתחיל לנשום, ריווי החמצן בדם שלו עולה ,השינוי בזרימה גורם לדוקטוס ארטריוזוס להתנוון ולהסגר. = Ductus arteriosusחור נוסף שמחבר בין האורטה לפולמונרי ארטרי )עורק הריאה( ,זהו חור תקין שאמור להיסגר בסמוך ללידה )אצל רוב התינוקות זה נסגר עד כמה שבועות לאחר הלידה בעקבות חוסר של פרוסטגלנדינים(. רוב הדם עובר מעליה ימין לעליה שמאל אך חלק ממנו כן עובר לחדר ימין ומשם לריאות ואז יוצא דרך הDuctus arteriosus - לאורטה .ללא החור הזה הריאות היו מוצפות בדם וכיוון שהן לא נפוחות ,זה היה פוגע בתפקוד שלהם. השינוי בלחצים גורם לסגירה פיזיולוגית של 2השאנטים הללו. דם מחומצן יותר שעובר ליד ה ductus arteriosus-גורם להתכווצות ויש סגירה פונקציונאלית עד השבוע הראשון לחיים. סגירה אנטומית של שניהם חל לאחר מספר שבועות .יש ניוון של העורקים והורידים של השליה. הגורמים לסגירת ה :Ductus arteriosus - .1היפוך בזרימה -שינוי לחצים :ברגע שהתינוק נולד ,הפורמן אובאלי נסגר! )הוא בוכה ,הנוזלים נספגים והלחץ בריאות יורד( זה קורה בגלל כוחות פיזיקליים -לחץ גבוה בצד ימין ולחץ נמוך בצד שמאל אז הדם עובר מצד ימין לצד שמאל .בגלל שהלחץ בעורק הריאה ירד ,הלחץ באאורטה עלה -אז הדם זורם לכיוון הלחץ הנמוך )אל הריאות( והילד יכול לנשום! .2חמצן תקין :ברגע שהתינוק מתחיל לנשום ריווי החמצן עולה בדם וכתוצאה מזה הדוקטוס ארטריאוזוס נסתם .3פרוסטגלנדינים :היו מופרשים ברחם. 75 שינויים בלידה :התינוק נולד סגלגל ולאחר יציאתו חותכים את חבל הטבור .הריאות מתמלאות בחמצן והתינוק בוכה את הבכי הראשון ,הריאות מתמלאות חמצן בעקבות שינויים )עליה( בתנגודת הסיסטמית .חמצן גורם לווזודילטציה )הרחבה( של כלי דם ראייתיים ולכן זרימת הדם לריאות מוגבר. הלב לא צריך להתמודד יותר עם הלחץ הגבוה שהיה בריאות ולכן הרבה יותר קל לו לעבוד .לחץ מזרימת דם מוגברת ללב וריאה גורמת לעליה בלחץ שבצד שמאל של הלב ,דבר שגורם לשינוי בכיוון של השאנט )משמאל לימין( וגם לסגירה פונקציונאלית של ה foramen ovale אצל העובר :הלחץ בצד ימין של הלב מאוד גבוה ובצד שמאל יותר נמוך ,ולכן זרימת הדם היא מימין לשמאל אצל התינוק :הלחץ בצד שמאל עולה ,כי פתאום הרבה דם מגיע לצד שמאל מהריאות כי הריאות נפתחות. סירקולציה בעובר לעומת התינוק Fetal vs infant circulation בעובר בתינוק לחץ בתנגודת יחסית נמוכה לחץ גבוה יותר באופן כללי שאנטים מצד ימין לשמאל דם זורם משמאל לימין ריאות אינן מתפקדות ריאות מפקדות תנגודת ריאתית גבוה מאוד ,הלחץ בעורק הריאה תנגודת ריאתית נמוכה ,הלחץ בעורק הריאה קטן הוא עצם מכיוון שהריאות לא פתוחות משמעותית מכיוון שהריאות מתחילות לעבוד תנגודת סיסטמית נמוכה תנגודת סיסטמית גבוה נחלק את הבעיות בתפקוד המערכת הקרדיווסקולרית ל:2- .1מומים לבביים מולדים שכיחות מומים מולדים 8 -מתוך 1000לידות .ל 50%-מהתינוקות מופיעים תסמינים בשנה הראשונה לחיים .גורם המום יכול להיות בעיה גנטית ,אימהית )חלתה במחלה במהלך ההיריון( או סביבתי )טוקסינים ווירוסים כמו אדמת לדוגמא שיכולה לגרום למום לבבי בתינוק( .הגורם הכי גבוה לתמותה בשנה הראשונה לחיים זה מומי לב שלא אובחנו ולכן לא טופלו .הבעיה היא לא אצל העובר כי הריאות ולב לא מתפקדים באופן מלא =< הבעיה מתעוררת כאשר התינוק נולד. נחלק מומים לבבים ל: מומים כחלוניים/ציאנוטיים -ילד נראה כחול כיוון שיש ערבוב דם מחומצן עם דם לא מחומצן .יכול להיות בריכוזים שונים אך ככל שיש יותר דם לא מחומצן כך הילד יהיה יותר כחול .סוגים: פחות דם מהרצוי מגיע לריאות וכולל 2מומים :זרימה מופחתת אל הריאות Tetralogy of fallot Tricuspid atresia ערבוב של דם מחומצן עם דם שאינו מחומצן :זרימה מוגברת אל הריאות Transposition of the great arteries Total anomalous pulmonary venous return Truncus arteriosus Hyperplastic left heart syndrome מומים לא כחלוניים -דלף משמאל )דם מחומצן( לימין )דם לא מחומצן( דם מוגבר מגיע ריאות – בעיות במחיצה ,בעיה בכלי דם. -Atrial septal defect פגם במחיצה בין העליות .לא תהיה בעיה חימצונית מכיוון שהכדורית האדומה מקסימום תעבור מעליה שמאל לעליה ימין ואז תחזור לריאות ותתחמצן שוב .הבעיה פה תהיה עומס מרובה על עלייה ימין ועל הריאות. -Ventricular septal defect בזמן סיסטולה דם יעבור מחדר שמאל לחדר ימין .נוכל לראות ירידה ב COאך נראה זאת רק במקרים קיצוניים .הבעיה פה היא עומס ,לחץ ומתח על חדר ימין. -Patent ductus arteriosus הדוקטוס ארטריוזוס לא נסגר שבוע אחרי הלידה ,דם ממשיך לזרום .יש עודף לחץ ונפח בעורק הריאה ,התנגודת בכלי הדם עולה .יהיה לחץ ריאתי גבוה עד שלב שבו השריר החלק יתחיל להתעבות ,התנגודת תעלה ויהיה קשה ללב להזרים שם דם .תהיה הצפה לריאות. -Atrioventricular canal שילוב של ASDו .VSDבנוסף ישנו מסתם אחד בין העליות לחדרים בעל 5עלים .שכיח בתסמונת דאון. חסימה מהחדרים לגוף או לריאות -יכולה להיות חלקית. Coarctation of aorta מומים לא כחלוניים/זרימת דם ריאתית מוגברת :שאנט )זרימת דם לא תקינה( משמאל לימין -המערכות של ימין ושמאל אמורות להיות נפרדות לגמרי לאחר לידת התינוק ולכן ערבוב של הדמים הללו נחשב פתולוגי )מום( .הגוף אמנם מקבל דם מחומצן ולכן לא כחלוני )ללא ירידה בסטורציה /כיחלון( אבל עדין ישנה בעיה פיזיולוגית. 76 מומים לא כחלונים: Atrial Septal Defect (ASD) פתח בין עליה ימין לעליה שמאל ,הילד לא חייב להיות כחלוני אלא אם החור גדול .לרוב בשל חיבור לא תקין בין שני עליות הלב בעקבות סגירה לא תקינה של ה .foreman ovale -שכיחות של 10%מכלל המומים ,לרוב אסימפטומטי ולא נראה בעיה אצל הילד =< נדיר שיש סימנים של אי ספיקת לב או סימפטומים אחרים ,ייתכן עייפות יתר או חוסר שגשוג קל .ישנה דליפה מעלייה שמאל לעלייה ימין בעקבות הפרשי לחצים ולכן ישנו ערבוב של דם .זה לא נורא כי הדם העובר לחדר ימין כבר מחומצן ולכן מקסימום יעבור שוב חמצון בריאה אז הגוף של התינוק מקבל דם מחומצן. הבעיה במום זה שבגלל שיש דם מחומצן )שאמור להיות בזרימה הסיסטמית( כל הדם מגיע לצד ימין ואז יש עומס נפח דם בצד ימין -הריאות יסבלו ותהיה הצפה לריאות. טיפול -לרוב מום זה ייסגר מעצמו ואם לא ייסגר אז בעתיד נדיר אבל יכול לגרום לשבץ מוחי. במידה ולא נסגר מעצמו ,או שהחור גדול מדי מומלץ על סגירה בצנתור לבבי או ניתוח )תלוי במיקום וגודל המום( ע"י מטריה או פצ'. סגירה בין הגילאים 2-5גם במקרים א-סימפטומטים )לרוב יהיה אסימפטומטי ונסגר לבד( אם קיים יתר לחץ דם ריאתי או סימנים לאי ספיקת לב מנתחים מוקדם יותר )נדיר( Ventricular Septal Defect (VSD) פתח בין החדרים בעקבות התפתחות לא נכונה של המחיצה בין החדרים =< מאפשר זרימה חופשית בין החדרים .גם פה יש מעבר של דם מחומצן )שמאל( לצד ימין בגלל הלחץ הגדול בצד שמאל .מהווה 25%מכל המומים הלבביים. הלחץ בחדרים יותר גבוה מהלחץ בעליות ולכן מום זה מעט חמור יותר. חדר שמאל עובד קשה ברגע שיש חור =< התפוקה יורדת. חדר ימין מתמודד עם המון לחץ =< מגיעות כמויות דם גדולות לחדר ימין שגורמות להיפרטרופיה של חדר ימין וכן יתר לחץ דם ריאתי כי הריאות לא מסוגלות להתמודד עם כמויות הדם )הצפה של הריאות( וזהו מצב מסוכן שיכול לגרום גם לאי ספיקה לבבית .מכיוון שהלב עובד קשה ,ברגע שיהיה מאמץ גופני )כמו הנקה -הוא לא יוכל לעשות את זה ולכן יאכל ארוחות קטנות(. Hemodynamicsהמודינמיקה -שאנט משמאל לימין עקב ) SVRל"ד סיסטמי( < ) PVRל"ד ריאתי( וללא קשר ללחץ גבוה בחדר שמאל שגורם לעלית לחצים בעליה ימין .גורם לעלית לחצים בעליה ימין ובריאה ,היפרטרופיה של RVו RA-עקב עליה בנפח. סימנים קליניים: שומעים אוושה גדולה )עקב מעבר הדם( ילד שאינו עולה במשקל ,קשה לא להתפתח ,לשבת ולזחול ,זיעה קרה VSD קטן עד בינוני ) 3-6מ"מ( לרוב אינו סימפטומטי ו 50%-נסגרים ספונטאנית עד גיל שנתיים. VSD גדול כמעט תמיד דורש סגירה ניתוחית עקב סימפטומים ככל שהוא גדול יותר ,ההתפתחות מעוכבת יותר. טיפול: VSD קטן לא דורש התערבות ,אין הגבלות פיזיות ,רק מעקבים וטיפול מניעתי לאנדו-קרדיטיס. VSD סימפטומטי דורש התערבות רפואית לרוב תוך שימוש במשתנים ותרופות להורדת ,afterloadבהמשך ניתוח במיוחד אם הילד סובל מ FTT -או .pHTN יכול להיווצר מצב שאם ה VSDמספיק גדול← יותר מידיי דם יעבור לחדר ימין← חדר ימין יקבל תוספת לחץ עצומה← הלחץ בצד ימין יהיה גדול מהלחץ בצד שמאל בזמן הסיסטולה← דם לא מחומצן יעבור מימין לשמאל← מום כחלוני Atrioventricular Septal Defect (AV Canal)/Complete atrioventricular canal (CAVC) שילוב של ASDו .VSDבעצם ישנו מסתם אחד בין העליות לחדרים והוא בעל 5עלים .פגם במחיצה בין החדרים וגם בין העליות ולכן הלב אינו מורכב ממדורים והכל מחובר .פגם זה מערב את המסתם המיטראלי והטריקספידלי -הם הפכו למסתם אחד )עם 5עלים(. יכול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי בעקבות זרימת דם מוגברת אליהן .המחלה הגנטית ,תסמונת דאון היא בעלת שכיחות גבוהה של 20-25%למום מסוג זה .יש מעבר של דם מחומצן )שמאל( לימין בגלל הלחץ בשמאל. סימנים קליניים- AV canalחלקי בו לא כל חלקי הלב מעורבי דומה ל ASD -ויתכן כי הוא יהיה אסימפטומטי. 77 במקרים של AV canalמלא =< מדובר במום קשה שיכול לגרום: לאי ספיקת לב מחלות ראייתיות חוזרות FTT ו CHF-בתינוקות חוסר סבילות לפעילות גופנית -הילד לא מצליח לעשות התפתחות תקינה כי כל האנרגיה הולכת למטבוליזם בסיסי. טיפול: תמיד ניתוח -מדובר בתיקון שמבוצע בסמוך ללידה )כתלות בקושי המום( .עד הניתוח נטפל בסימני אי ספיקת לב :כמו משתנים ,הורדת הלחץ בלב ,הגברת עוצמת כיווץ הלב. פג עם מום זה או תינוקות מתחת ל 5-ק"ג )עד 4חודשים( אסור לנתח! -ולכן שמים = Pulmonary Bandingכמו טבעת שמלבישים על עורק הריאה המגדילה את הלחץ הריאתי ומקטינה את כמות הדם שמגיע לריאה בכדי להימנע מנזק ריאתי בלתי הפיך .אנחנו יוצרים לחץ כדי לעזור ללב לזמן קצר עד שהתינוק יוכל לעלות במשקל ולשמור על הריאות שלו עד ניתוח לב .תיקון זה נעשה בצנתור במהלך הינקות על מנת למנוע irreversible .pulmonary vascular disease -Patent Ductus Arteriosus (PDA) מצב שבו ה ductus arteriosus -לא נסגר פיזיולוגית 4ימים אחרי הלידה .יש שכיחות של 10%מהמומים ,נפוץ יותר אצל פגים. עקב לחץ גבוה באורטה קיים שאנט ,הדם מתערבב משמאל לימין ולכן הדם עובר לריאות )דרך הדוקטוס מאורטה ל , (PA-יתר לחץ דם ריאתי =< יכול לגרום לנזק ריאתי. אם האמא סבלה מאדמת בהיריון ) (rubellaאז יש סיכוי גבוה שהילד שלה יסבול ב.PDA - המודינאמיקה: PDAגדול ,לחץ ב PA-דומה/שווה ללחצים סיסטוליים .במקרים קיצוניים 70%מ CO-עובר מדוקטוס לזרימה פולמונארית ,גורם למחלות ראייתיות סימנים קליניים- PDA קטן יכול להיות אסימפטומטי אבל גדול בבדיקת לחץ דם יהיה הפרש גדול בין סיסטולי לדיאסטולי =< 60-70מ"מ )הפרש תקין ה 40-מ"מ כספית(. לב מוגדל עליה באנזימי כבד בצקות בגפיים ,מפשעות ,עיניים JVP מוגבר -פחות נראה בתינוקות ,בעיקר אצל מבוגרים טיפול- בפגים לרוב הדקטוס יישאר פתוח ,אז ניתן טיפול תרופתי )אקמול/נורפן( - Indometacinתרופה אנטי-פרוסטגלנדינים שיכולים לסגור את השאנט ,אך הסכנה היא שייסגרו כלי דם נוספים. במידה ולא מדובר בפג יש לעשות טיפול ניתוחי בצנתור ולסגור את הדקטוס ארטריוזוס. הבעיה במומי לב לא כחלוניים -לאורך זמן צד ימין לא עומד בנפחים ובלחצים הגדולים ועלול להגיע לאי ספיקה ימנית .בנוסף, חדר ימין נדרש להזרים נפח דם גדול שהוא לא עומד בו ומתחיל להזרים כמויות דם גדולות מדי לריאות .במצב כזה ,הריאות יעשו וזוקונסטריקציה כתנגודת לנפחים הגדולים .לאחר כמה חודשים כלי הדם יהפכו להיות נוקשים ולא יעמדו אף בלחצים נמוכים .זהו מצב של יתר לחץ דם ריאתי .ילדים כאלה הם ילדים מאוד חולים נשימתית .אם לא נשמור על זרימת דם ריאתית מוגבלת אנו נפגע בכלי הדם ובריאות ונראה כשל לבבי ימני .זהו מצב של .Left to right shunt לפעמים נרצה להשאיר את הדוקטוס פתוח ,כמו במצב של מומים עם מרכיב חסימתי של כלי דם: -Pulmonary Stenosis מסתם פולמונרי צר מאוד ,קשה לדם להגיע לריאות וזה גורם לדם רב להצטבר בחדר ימין ולכן להיפרטרופיה של השריר. הלחצים בחדר יכולים להשפיע על הלחץ הסיסטמי של הגוף ,יכול להגיע לחסימה שתעצור את זרם הדם ,מצב זה יכול אף לגרום לפתיחה של foreman ovaleלאחר הלידה. טיפול -צנתור! בצנתור לבבי מכניסים בלון שאינו נפוח לאזור ההיצרות ,מנפחים אותו וכך פותחים את המסתם. 78 -Aortic Stenosis מצב של הצרות סביב המסתם האורטלי .דבר זה מהווה חסימה של מעבר הדם לאורטה ומשם לגוף ,היפרטרופיה של חדר שמאל .לפעמים אסימפטומטי. נחלק מצב זה ל:2- -Moderate AS .1יתבטא בכאבים בחזה בזמן מאמץ ,דיספניאה ,סינקופה. -Severe AS .2מתבטא בדפקים חלשים ,אי ספיקת לב שמאל ומוות פתאומי. טיפול -תיקון על ידי בלון ,תיקון מסתם ולעיתים החלפת המסתם כולו. -Coarctation of the Aorta מום שקשה לגלות בתקופה העוברית .במצב זה קשת האאורטה מאוד מוצרת באזור ביורד לפני החיבור עם הדוקטוס ארטיוזיס .במצב זה התינוק מתפתח תקין ברחם ,יוצא לעולם ומשתחרר הביתה .פתאום לאחר שבוע התינוק מתחיל להכחיל ואפאתי .במצב זה התינוק מגיע למיון במצב קשה מאוד .במיון בדר"כ נחשוב בקוארקטציה )=היצרות על האאורטה סד"כ שמוך לדוקטוס( .באופן תקין ,לאחר שבוע הדוקטוס נסגר .במום זה ,הדוקטוס הוא זה שעוזר לתינוק להמשיך לחיות .בגלל ההיצרות הקשה באאורטה ,ישנו לחץ ב PAומאחורי ההיצרות של האאורטה הלחץ דם הוא מאוד נמוך .במצב זה ,הדוקטוס לא נסגר וכך ישנה זרימת דם מה PAלאאורטה ובזכות זה הוא חי .לאחר שבוע הדוקטוס נסגר ולכן אין לו זרימת דם בכלל .כאשר האחות חושדת במום זה היא תבדוק לחץ דם .בגפיים תחתונות נראה לחץ דם נמוך מאוד ובגפיים עליונות נראה לחץ דם גבוה )כי אין בעיה בזרימת הדם לפלג עליון כי החסימה היא מתחת לפיצול של הקרוטיד מהאאורטה( .הילד ייכנס לאי ספיקת לב מהירה וקשה מכיוון שהחדר השמאלי עובד מאוד קשה מול חסימה קשה באאורטה. במצב זה נרצה לפתוח את הדוקטוס ע"י פרוסטגלנדינים שיפתחו את הדוקטוס .ולאחר שהילד יהיה יציב המודינמית ונשימתית נבצע ניתוח לתיקון הקוארקטציה. סימנים קליניים: התפתחות מהירה של א"יס לב שמאל -כיוון שיש עודף גם והלב עובד מאוד קשה כיוון שהוא לא מצליח לפנות את הדם. אספקת דם לפלג גוף תחתון תהיה דרך הדוקטוס ארטריוסוס ,ולכן היצרות אחריו יכולה להיות משמעותית כתלות במידת החסימה. אי שוויון בלחצי דם בארבע גפיים -יש לבדוק לחץ דם בשתי ידיים ושתי רגליים ונבחין בהפרשי לחץ דם חמורים -פלג גוף עליון עובד מצוין ואילו בתחתון אין זרימת דם =< דפקים פמורליים מוחלשים ,יתר לחץ דם בגפיים עליונות. טיפול: הדוקטוס יהיה תמיד מתחת להצרות ולכן דם מחומצן מגיע לפלג גוף תחתון דם מחומצן במידה והדוקטוס פתוח. -IV Prostaglandin E1משאירה את הדוקטוס פתוח ,ניתן בטיפול מתמשך למשך 24שעות בטיפול נמרץ עד הניתוח. תופעות הלוואי של ,Apnea :PROSTINירידת לחץ דם ,חום ,פריחה ,טכיקרדיה ,פרכוסים )נדיר( .אחרי הטיפול בפרוסטין הדוקטוס נפתח← דם לא מחומצן עובר דרך ה PAלאאורטה← מום כחלוני COAהוא מום כחלוני רק לאחר פתיחת הדוקטוס )כי הוא מתערבב עם דם עני בחמצן(. תרופות אינטרופיות לפי הצורך -במידה וההיצרות היא מאוד גדולה כמעט ללא זרימת דם לפלג גוף תחתון יכולה להוביל למחלות מאוד קשות לילדים הללו ולכן חייבים לייצר אותם בעזרת תרופות אינטרופיות ורק אז ננתח. תיקון אצידוזיס -הילדים הללו סובלים מחמצת מטאבולית קשה ולכן חייבים לאזן אות קודם לפני הניתוח באמצעות פרוסטין. תיקון כירורגי -חותכים את ההיצרות ומחברים את החלק שאינם מוצרים .מדובר בניתוח לב פתוח קשה. אבחנה :קלינקה CO + 79 מומים כחלוניים: קבוצה של מומי לב ,החולה כחול כתוצאה מכך שדם מחוזר )לא מחומצן( לא עובר בריאות ,לא מתחמצן ונכנס לזרימת הדם הסיסטמית .אם ניתן חמצן לילד חולה במום כחלוני זה לא יעזור כי בדם יש לנו ערבוב דם בין דם מחומצן לדם מחוזר במערכת הסיסטמית ולכן תמיד הסטורציה תהיה נמוכה ).(75-85% כיחלון -הופעת גוון כחול בריריות ,שפתיים ,לשון ועור היקפי .הכיחלון נובע מהמוגלובין מחוזר בכמות של יותר מ 5גרם לדציליטר .כיחלון יופיע כאשר הסטורציה נמוכה מ 80%או כאשר ה PO2קטן מ .60הכיחלון יכול להיות שונה בפיגמנטציה שונה של העור )כחלון פריפרי קשור לזרימת דם לקויה בכלי דם פריפרי ,כחלון מרכזי קשור בד"כ ללב ריאה( לאבחון מום לב כחלוני - Hyperoxic test -מחייב בדיקה ראשונית של מבחן זה .מתן של 100%חמצן ואנו רוצים לבדוק גזים בדם )רמות ה (PO2בדם העורקי .במצב תקין בילדים נראה PO2בין .60-100אם ה PO2לא עולה מעל ,60כנראה מדובר בבעיה לבבית .אם נותנים חמצן והסטורציה עולה← הבעיה נשימתית ,אם היא לא עולה← יש מום לבבי. מומי הלב הכחלוניים מתחלקים ל 2קבוצות -ירידה בזרימת הדם הריאתי ועליה בזרימת הדם הריאתי. מומים כחלוניים עם זרימת דם מופחתת לריאות: -Tetralogy of fallot -TOF מום עם 4בעיות שנגרמות אחד מהשני: -Overriding aorta .1האאורטה יוצאת במנח לא תקין מחדר שמאל .כלומר ,היא רוכבת על עורק הריאה ויוצרת עליו לחץ )במוצא חדר ימין( .כתוצאה מהלחץ ,המוצא של חדר ימין לא מתפתח בצורה תקינה ,האאורטה יושבת נמוך וקדימה מדי ולכן זרימת הדם מוגברת .במצב כזה ישנה התפתחות לא תקינה של ה -PAמהיצרות ועד אטרזיה )=חסימה מוחלטת( PA stenosis .2היצרות של העורק/מסתם הריאה – בגלל הפגיעה בחדר ימין )סעיף (1 והחסימה נוצר לחץ על עורק הריאה. .3היפרטרופיה של חדר ימין -בעקבות ההיצרות של ה PAולכן עומס על החדר. .4חור בין החדרים ) Right to left Shunt – VSDהגוף מייצר חור כדי לתת לנפח הדם מפלט(, כך דם מחוזר עובר ,ומתערבב עם דם מחומצן ולכן הילד כחול. **קורה בגלל ההיפרטרופיה והסטנוזיס← נוצר לחץ עצום בחדר ימין← הלחץ צריך לצאת← מתפתח ← VSDדם עובר מחדר ימין )לא מחומצן( לחדר שמאל )ערבוב דם( ← מום לב כחלוני. כל ה TOFמתפתח בעובר! התינוק נולד עם כל המומים! המום הוא מום כחלוני כי יש זרימת דם מופחתת אל הריאות )סטונזיס של ה.(PA המודינאמיקה :ככל שה VSD -גדול כך הערבוב דמים גדול יותר וכל התופעות בילד יותר מורגשות .ההיצרות סביב המסתם הפולמונרי היא אינה קבועה ומשתנה )לפעמים סגור מאוד ולפעמים יותר רחב( .ככל שהטבעת יותר סגורה ההיצרות קשה יותר ולכן המצב של הילד פחות טוב -פחות דם מגיע לריאות ולגוף .המצב של הילד יכול להשתנות תוך דקות .יש לגרום לילד להיות רגוע כדי לשחרר את ההיצרות .בנוסף ,זה תלוי בתנגודת הסיסטמי וריאתית. סימנים -יש שני סוגים שתלויים במידת הסטנוזיס: ילדים ורודים -בעל סטנוזיס קל ,סטורציה סביב .90%ככל שהתינוק גודל ישנה החמרה בסטנוזיס והוא יכול להפוך לכחול. ילדים כחולים -סטנוזיס קשה ,סטורציה סביב ,70ילד שנולד כחול תלוי בדוקטוס על מנת לקבל דם מחומצן לגוף. תינוק עם TOFשהוא עצבני/רעב/בוכה← מעלה לחץ בבית החזה← הלחץ בריאות עולה← זרימת הדם לריאות תפחת ותקטן עוד יותר← עוד יותר כיחלון .טיפול מיידי )עזרה ראשונה( יכלול הרגעה +תנוחת סקוואט שמשפרת החזר ורידי )מעלה תנגדות פריפרית( וגורמת לעליית לחץ בחדר ימין ← הלחץ בחדר ימין יגבור על ההיצרות ב PAועל הלחץ בריאות. = Tet spellsמצב חירום שמאיים על החיים של הילדים הללו PA stenosis נהיה צר מאוד ,יש כחלון פתאומי שנגרם מכיווץ פתאומי של המסתם .הילד נהיה כחלוני והיפוקסי, לרוב כאשר התינוק בוכה. טיפול ב:Tet spells - להרגיע את הילד - squatting position כריעה לסקווט על מנת לגרום להפחתת התנגודת על האאורטה ,לגרום להחזר וריד יותר טוב, לפתוח את ההיצרות -אם הילד מסוגל לעשות לבד נלמד אותו ולתינוקות קטנים נקפל את הרגליים( מתן חמצן -רוצים שהדם יהיה הכי מועשר בחמצן ,חמצן גורם לוזודילטציה של ה) PAמרחיב אותו ומוריד לחץ( מתן נוזלים -לשיפור הפרפוזיה ,על מנת להעלות את נפח הדם כדי להעלות לחץ ולהזרימו בגוף – טיפול זמני. טיפול תרופתי במורפין /פנילאפרין )על מנת להרגיע את הילד( -מרחיב PAומוריד תנגודת ריאתית ) IV propranolol חוסמי בתא להרחבת כלי דם( ניתוח פליאטיבי של - BT shunt\Norwoodהכנסה של שאנט מלאכותי שמחליף את הדוקטוס. תיקון דפיניטיבי -פתיחת בית חזרה ,הסתה של האורטה והורדת העומס מחדר ימין .החלפת מסתם וסגירת ה.VSD 80 Tricuspid Atresia לחדר לא מגיעה זרימת דם מכיוון שאין פתיחה של המסתם הטריקוספידאלי )אין מעבר בכלל בין עלייה ימין לחדר ימין = אין זרימת דם ל (PAהדם עובר מעלייה ימין לעלייה שמאל דרך ASD/PFO ומעלייה שמאל לחדר השמאלי דרך המסתם המיטראלי ומשם דרך .VSDזהו מום כחלוני )דם עובר מימין לשמאל( שאין לו זרימת דם לריאות )דם לא מגיע לחדר ימין( .כדי להינצל העובר ייפתח .VSD בקיצור :חסימת המעבר בין עלייה ימין לחדר ימין ← דם עובר מעלייה ימין לעלייה שמאל דרך ← PFO/VSDעובר לחדר שמאל← בסיסטולה הוא עובר לאאורטה ואז משם ל PAדרך הדוקטוס נוצר ← VSDדם עובר דרך VSDלחדר ימין. ילד ללא VSDשמסתמך על הדוקטוס נצטרך לנתח אותו לפני שהדוקטוס ייסגר אחרת לא יוכל להתחמצן. Ebstein's Anomaly חסימה/היצרות קשה במסתם הטריקוספידאלי גורם לכך שאין זרימת דם לחדר ימין .אין לדם מפלט מחדר שמאל לצד ימין )חדר ימין מתנוון( .ירידה בזרימת דם ריאתית פחותה .עלייה ימין תהיה גדולה ולא מתפקדת. Pulmonary atresia with VSD ישנה חסימה מלאה של ה) PAחסימה במוצא המסתם ,אין זרימת דם לריאות( .אין מעבר בכלל בין חדר ימין ל .PAמחייב יצירת !VSD כחלוני )דם עובר מחדר ימין לחדר שמאל דרך (VSDועם זרימת דם מופחתת לריאות )בגלל האטרזיה של המסתם הפולמונרי( .ואז הריאות מקבלות דם שוב דרך הדוקטוס. עלייה ימין← חדר ימין ← ← VSDחדר שמאל← אאורטה← דוקטוס← ריאות .נשאיר את הדוקטוס פתוח )ע"י מתן (PROSTINכדי שייתן זרימת דם מהאאורטה ל.PA מומים כחלוניים עם זרימת דם מוגברת לריאות: Transposition of Great Arteries (TGA) החלפה של כלי הדם הגדולים )אאורטה ופולמונרי( התחלפו .האאורטה יוצאת מחדר ימין ומספקת דם לכל הגוף )דם לא מחומצן יוצא מחדר ימין מגיע לאורטה ומשם לעלייה ימנית ולכל הגוף אך ללא חמצון = כחלוני( ועורק הריאה יוצא מחדר שמאל )מגיע לריאות ← מגיע שוב לעלייה שמאל← ומשם לחדר שמאל ושוב ל = (PAאין תחלופת דם!!! )הצפת דם בריאות( פתופיזיולוגיה -יש מעגל בין צד שמאל לריאה בין צד ימין לגוף והמעגלים הללו לא מתערבבים זה עם זה .יש 2מעגלי דם נפרדים!! אפשר לשרוד מספר שעות בודדות אבל יש לעשות מיד ניתוח עם הלידה לאחר לידה קיסרית .לרוב נדע על מום זה לפני הלידה בעקבות סקירת המערכות. הדוקטוס הוא זה שמחזיק אותו חי בשעות הראשונות לאחר הלידה )חייב (PROSTIN סימנים :כחלון משמעותי ופרוגרסיבי ב 24-שעות ראשונות לחיים ,טכיפניאה ,טכיקרדיה ,הזעות טיפול- מתן פרוסטגלנדינים ) (prostinעל מנת לשמור על PDAפתוח .אם ה PDA-מתחיל להיסגר, תהיה ירידה בסטורציות ואז התינוק יהיה בחמצת מטבולית )יותר כחלוני( ואז לא ניתן לבצע ניתוח דפיניטיבי =< מיד עם יציאת הילד ניתן פרוסטגלנדינים. נבצע אקו ונבדוק אם יש ASDאו .VSDאם אין נבצע פרוצדורה מיוחדת מצילת חיים ע״ש -Raskindבה נפתח באופן מלאכותי את ה foreman ovale -על מנת לאפשר לדם נוסף לעבור לצד שמאל .בפרוצדורה זו מבצעים צנתור -נכנסים דרך האורטה לעליה ימין דרך המחיצה בין עלייתית לעליה שמאל ,פותחים בלון ,מושכים אותו על המחיצה וקורעים אותה )יוצרים .(ASDבגיל שבוע כתלות במצב התינוק מבצעים ניתוח להחלפת הכלים בשם .arterial switch operationתינוק כזה נרצה לנתח מאוד מהר מכיוון שלאחר חודש במצב כזה הילד כבר יהיה במצב של אי ספיקת לב בלתי הפיכה. )-Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS צד שמאל של הלב לא התפתח בשלב העוברי .זהו מום כחלוני מורכב עם דם מעורבב .מום קשה מאוד שממליצים בו על הפלה .במום זה יש ,ASDחדר שמאל קטן ולא מפותח ,אין קשר בין העלייה לחדר כיוון שהמסתם המיטראלי סגור/צר .החלק העולה של האאורטה מאוד צר ולא מתפתח כמו שצריך .בחיי העוברות הילוד מצליח להחזיק את עצמו בזכות הדוקטוס שמזרים דם מה PAלאאורטה ולכן מצליח לספק דם למוח .במצב זה נרצה להשאיר את הדוקטוס פתוח )אחרת אין זרימה סיסטמית( 25% .מהתינוקות הללו מתים בשבוע הראשון לחיים .מדובר במום מאוד קשה שדורש בין 3-4ניתוחים לתקן אותו )הסבר בהמשך( .בעבר היו נותנים להם טיפול פליאטיבי ולאחר כמה שבועות הם מתו. 81 .1 .2 .3 טיפול: מתן של פרוסטוגלנדינים ) (prostinעל מנת לשמור את ה) DA -דוקטוס ארטריוזוס( פתוח אם ה DA-מתחיל להיסגר ,תהיה ירידה בסטורציות ואז התינוק יהיה בחמצת מטבולית ואז לא ניתן לבצע ניתוח דפיניטיבי אפשר לעשות פרוצדורה ע״ש Raskindשפותח את FO בגיל שבוע התינוק עובר ניתוח גדול שמורכב מ 3ניתוחים שבהם אנו הופכים את צד ימין המתפקד של הלב לתפקד כצד שמאל של הלב ואנו מוותרים על צד ימין ומחברים את ה SVCוה IVCישירות ל:PA ניתוח - BT shuntניתוח המאפשר זרימת דם של האורטה דרך כלי דם אחר )מחברים בין האורטה ל - PAכאילו עוד דוקטוס!( אנו מחברים את האאורטה לחדר ימין ,נקח שאנט של כלי דם מלאכותי מה SCשיוצא מאאורטה ל PAונותן לו זרימת דם בלחץ מעט גבוה וכך נשמרת זרימת דם טובה לריאות ניתוח - Glennבניתוח זה מחברים את ה SVCל .PAבשלב זה ה IVCעדיין מחובר ללב ולכן עדיין כחלוני. ניתוח - Fontanבניתוח זה נקח את ה IVCומחברים KPAבנוסף ל SVCשכבר מחובר מהניתוח הקודם. לילד לאחר הניתוח אין "משאבה" שמתכווצת ומספקת דם לריאות .כל החמצון תלוי בהחזר ורידי שנשפך ישר ל.PA Total Anomalous מום לב שבו ורידי הריאה שמחזירים דם מהריאות לעלייה שמאל "נודדים" ומתחברים "בטעות" למקום אחר בגוף )מום שמיקומו אינו קבוע( = דם מחומצן לא חוזר לעלייה שמאל! יכול לערב וריד (Partial) 1או כל 4ורידי הריאה ).(Total במצב כזה חייב להיות ASDאו VSDכדי שיהיה איזשהו מעבר דם לחדר שמאל )מכיוון שבלי הורידים הריאתיים לא תהיה זרימת דם בכלל לחדר שמאל( .בגלל הפתח בין העליות או החדרים נראה את הילד כחול .הטיפול במצב זה הם ניתוחים מסובכים והכל בהתאם למיקומם של הורידים )ככל שהם רחוקים מהמקום הטבעי שלהם הפרוגנוזה יותר קשה( הניתוח -החזרה של כלי הדם הורידיים למוצא של עלייה שמאל. לא ניתן לחיות עם מום לב כחלוני לאורך זמן -נראה היפוקסיה כרונית ,אי ספיקת לב ,ירידה ב ,COירידה בפרפוזיה לרקמות .לכן מצריך התערבות!! Truncus Arteriosus מצב פתולוגי בו האאורטה וה PAלא התחלקו ל 2-אלא נשארו כלי דם אחד .דם שיוצא מחדר ימין ושמאל נכנס ל common trunkומתערבב ,דם מתחלק לזרימה סיסטמית ופולמנרית לפי הפרשי לחצים =< יותר דם מגיע לזרימה פולמנריות .יש ערבוב של דם עני ועשיר בחמצן. סימנים קליניים :כחלוני CHF ,בינוני עד קשה ,חוסר סבילות לפעילות ,FTT ,אוושה טיפול: • דורש תיקון בחודשים הראשונים לחיים • סוגרים את ה VSD-בצורה שה truncus-יוצא מחדר שמאל • חיבור עורקי הריאה ישירות לחדר ימין התיקון הניתוחי כולל סדרה של 3ניתוחים: - NORWOOD .1הניתוח הראשון )גיל שבועיים( -בניתוח מחברים בין בסיס עורק הריאה לאבי העורקים )האורטה( ובנוסף מבצעים שאנט מהעורק הברכיאלי הימני לעורק הריאה הימני. - GLEEN .2הניתוח השני .מבוצע בגיל חצי שנה -שנה .בניתוח מחברים את ה SVCלעורק הריאה. - FONTAN .3בגיל 5-4שנים .בניתוח מחברים את ה IVC -ישירות לעורק הריאה. מה מחשיד למום לב? מחלות רקע כמו סוכרת )לא הריונית( ,לופוס או אדמת סיפור משפחתי תרופות כמו ליתיום ,קומדין ופניטואין חוסר סבילות לפעילות גופנית )המאמץ הוא באכילה ,הם רעבים ולא מצליחים ,הפסקות בזמן האוכל ,אי שקט ,אוכל מעט וכל הזמן רעב( זיעה בזמן ההנקה ירידה במשקל ,אכילת כמויות קטנות קשיי נשימה -דיספניאה ,טכינפניאה כיחלון ,הזעה ,ירידה בתנועתיות 82 בדיקה פיזיקלית: הסתכלות -צבע -כיחלון ,צורת נשימה ,לא יכול למצוץ כמו שצריך ,מנח של התינוק )לא יכול לשכב בנוח על הגב -תינוק היפוקסי יהיה באי שקט( ,מצב תזונתי ירוד ,בילדים כיחלוניים יהיה Clubbing האזנה -איוושות )בכל מום עם מעבר לא תקין בין מחיצות/מדורים( ,האזנה לריאות מישוש -בצקות ,הגדלה של כבד או טחול. סימנים חיוניים -לחץ דם ,סטורציה ,דופק ,נשימה תמונה קלינית במצב של כיחלון מתמשך: פוליציטמיה -ריבוי של כדוריות דם אדומות כמנגנון פיצוי של הגוף Clubbing עייפות בזמן האכלה עלייה איטית במשקל טכיפנאה/דיספנאה תנוחת שכיבה רפויה -בתינוקות קטנים יותר -Cyanotic Spells TOF התקפי כיחלון במצב אקוטי -דיספנאה ,טכיפנאה ,התקפי כיחלון ועייפות בזמן האכלה הסתכלות -כיחלון מרכזי )בעיה במחזור הדם/מערכת הנשימה ,כמו בעיות מסתמים ,MI ,מעבר דם מימין לשמאל ,מחלות ריאה כיחלון דו צדדי( מול כיחלון פריפרי )חסימה של כלי דם חסימה בזרימה כחלון באותו אזור -כחלון חד צדדי( בדיקות נוספות: צילום חזה -במומים שונים ניתן לראות צורות אופייניות של הלב ,מיקום של הלב ,כלי דם גדולים ואת מצב הריאות. אקג ,אקו לב הולטר -א.ק.ג ל 24שעות. דופק ,לחץ דם וסטורציה -חיבור למוניטור קרדיאלי קבוע אינו תחליף לאומדן ישיר של הילד. צנתור -לאבחנה /טיפול .בודקים לחצים ,זרימות סוגי חתכים - .1סטרנוקטומי -מומים כחלוניים ורוב מומי הלב ,פתיחת בית חזה וסטרנום ומגיעים אל הלב .2טרוקטומי -פתיחת הצלעות -החזה בניתוחים מחוץ ללב PA ,בנדינג ,טיפול בכלי הדם מחוץ ללב שאנטומית קרובים לצד הזה **מתן - Prostinמרפה שריר חלב ומרחיב כלי דם .תו"ל -אפניאה ,ירידה בל"ד ,חום ,פריחה ,טכיקרדיה ,פרכוסים. סיעוד הילד עם מום לבבי ומשפחתו: היבטים פסיכולוגיים -ההורים חווים תגובות הלם ,חרדה ,פחד ממות התינוק .התינוק נשאר בבית החולים מיד לאחר הלידה -השפעה על יצירת הקשר בין האם לתינוק .תחושת אשמה של האם ,תלות הילד בהוריו .פחד להיקשר לתינוק. הסתגלות לאתגר חדש ,משימות מיוחדות בילדים עם צרכים מיוחדים -תזונה. אומדן משפחה יכלול התייחסות לצרכים בסיסיים ,מתן הדרכה ,גיוס משאבים ותמיכה ,מתן מידע ,המטפל העיקרי/ מלווה של הילד ,ילדים נוספים במשפחה מתן מידע למשפחה :יש להדריך את המשפחה על המום .בנוסף זיהוי סימני מצוקה -פניה לעזרה מיידית עם סימנים של אי ספיקת לב והתקפי כיחלון. הכנת ילד ומשפחתו לניתוח: הניתוח בדר"כ אלקטיבי ,הילד מתאשפז בבוקר הניתוח .ההדרכה לניתוח מתמקדת בסביבה ,במכשור ובפרוצדורה- סביבה :סיור ב ,PICUמתן מידע על הרוטינות השונות ,מקום המיטה ,משחקיה ,האחות יכולה להכיר להורים או לילד ילדים אחרים אחרי ניתוח. מכשור :המכשור שיהיה מחובר לילד -סטורציה ,IV ,מוניטור ,נקז ,צינור הנשמה .בניתוח לב פתוח מחדירים עירויים פריפריים ומרכזיים ,קו עורקי הצינורות מוחדרים כאשר הילד מורדם ולכן אינו סובל מכאב .הסבר על החבישה -גודל וסוג. פרוצדורה :הסבר על סוג החתך ועל הפרוצדורה עצמה. אומדן סובייקטיבי :כאב -אומדן לפי גיל הילד ,חרדה -של הילד והמשפחה. אומדן אובייקטיבי: -A oשמירה על נתיב אוויר פתוח ,הפרשות ,קיבוע טובוס -B oאופי נשימה ,ערכי הנשמה תואמים לילד ,מספר נשימות ,סטורציה -C oסירקולציה :לחץ דם ,דופק ,הפרעות קצב ,תרופות -D oמצב הכרה ,אישונים ,מניע 4גפיים -E oנקזים ,חוטי קוצב ,חמצן ,נוזלים ,זונדה 83 סיבוכים לאחר ניתוח לב: סיבוכים לבביים: -CHF אי ספיקת לב -כתוצאה מזרימת דם מוגברת או מעומס נוזלים תפוקת לב ירודה -נגרם מחוסר יכולת של ה LVלספק את זרימת הדם הסיסטמית הפרעות קצב -נגרם כתוצאה מהפרעות אלקטרוליטיות )היפוקלמיה( ,ההתערבות הניתוחית במחיצה או במיוקרד .בנוסף ילדים אחרי ניתוחי לב יכולים להיות עם בצקות רבות .התרופה היא פוסיד וכתוצאה מהטיפול בפוסיד -סכנת היפוקלמיה. טמפונדה -מצב שבו הלב נלחץ ע"י דם או נוזל שנמצא בשק הפריקרדיאלי ומגביל את תנועת הלב סיבוכים נשימתיים: אטלקטזיס )תמט( -אזורים בריאה שלא מאווררים בשל חיסור למכונת לב-ריאה או בגלל כאב לאחר ניתוח .מניעה -שינויי תנוחה ופיזיותרפיה נשימתית ,שיעול וסקשיין במידת הצורך פנאומוטורקס )חזה אוויר( -כתוצאה מנקז בין צלעי שלא יושב במקום ולא מנקז -Chylothorax נוזל שומני בחלל הפלאורלי 0.2-1%כתוצאה מפגיעה ב -Thoracic ductדליפה של לימפה לחלל בית החזה .חלק מהשומן נספג ללימפה .לכן אם יהיה נקב אז יצא נוזל לימפה ושומן .נראה בנקז נוזל שומני לבן במקום נוזל סרוטי .בנוסף ניקח את הנוזל לבדיקות מעבדה -לטריגליצרידים ולימפוציטים )אם הבדיקות חיוביות זה אומר שיש נוזל לימפטי ולכן חייבים להפסיק תזונה שומנית ,ניתן תזונה של שומנים מפורקים מלכתחילה וכך אין ספיגה ללימפה(. בצקת ריאות -בשל העמסת נוזלים בזמן הניתוח סיבוכים של מערכת העיכול: -Paralytic ileum כל ניתוח גדול גורם למעי להשתתק בכדי לשמר את האנרגיה לאיברים חיוניים .ילוד לאחר ניתוח נאכיל בכמויות קטנות בעקבות מצב זה .כלכלה שמרנית לאחר -COAקוארקטציה )לא רגילים לכמות אוכל גדולה( בכל מצב בו יש ירידה בזרימת דם למעיים בעקבות מום לבבי -המעיים לא מורגלות לקבל נפחים גדולים של דם )למשל בקוארקטציה או בהיפופלסטיק( ופתאום לאחר הניתוח המעי מתחיל לקבל נפחי דם מאוד גדולים .במצב כזה ,כשאוכל יגיע למעי ,כלי הדם עושים וזוקונסטריקציה בעקבות זרימת הדם המוגברת ויכול להגיע עד למצב של איסכמיה של המעי ואף ל .Necלא נאכיל בזונדה .רק דרך בקבוק -הילד יידע להרגיש מתי המעי לא יכול להכיל עוד אוכל ולכן יפסיק לאכול. סיבוכי עור: זיהום פצע הניתוח -חבישה ורחצה פתח יציאת הנקזים/פתח יציאת חוטי קוצב פצעי לחץ פלביטיס של עירויים. סיבוכים נוספים: אי ספיקת כליות -כתוצאה מקרדיאק אאוטפוט נמוך. בצקת מוחית ונזק מוחי -סיבוכי מכונת לב-ריאה זיהומים AB -פרופילקטית סביב הניתוח המטולוגיים -מעבר דם במכונת לב-ריאה תיתכן המוליזה של ,RBCהפרעה בתפקודי קרישה ודימום מאסיבי מהנקזים. השגחה לאחר הניתוח :ניטור מתקדם- oקרדיווסקולרי -סמנים חיוניים ,ניטור לחצים לבביים ,CVP, PAP, RAP, LAPקו עורקי פתוח ,מעקב אחרי הפרעות קצב, מעקב חום ושמירה על חום oנשימה :האזנה לקולות נשימה בריאות ,הנשמה ,סקשן עמוק במידת הצורך ,נקז בין צלעי מחובר לואקום ,כמות הניקוז ואופיו -מתועדים oמתן מנוחה מרבית כדי להפחית את עבודת הלב oטיפול בכאב -מתן אנלגזיה וסדציה oמאזן -IN/OUTשקילה יומית ומעקב אחרי תקופת שתן. oמעבדה -מעקב אחרי אלקטרוליטים )בעיקר אשלגן ,סידן ,מגנזיום וגלוקוז( ,ערכי מעבדה נוספים )ספירה ,קרישה(. מניעת סיבוכים לאחר הניתוח תעשה ע"י הפעלה פאסיבית של כל הגוף ,במיוחד הרגליים כדי למנוע סטאזיס של דם ,הורדת הילד לכיסא במידת האפשרי ומתן תמיכה רגשית שחרור הביתה :שיכוך כאב ,טיפול בפצע )רחצה ,הימנעות מחשיפה לשמש ,עיוות בבית החזה( ,הגבלת פעילות למשך 6 שבועות )הימנעות ממשקל כבד כמו תיק בי"ס ,חזרה למסגרת אחרי שבועיים( ,הדרכה לתזונה נכונה ופעולת מעיים וחיסונים -המשך תוך חודשיים **ילדים שעברו ניתוחי לב צריכים מתן ABפרופילקטית סביב התערבויות .למשל בטיפול שיניים -אנו לא רוצים שחיידקים יחדרו דרך הטיפול לזרם הדם ולכן נותנים ABגם סביב טיפולי שיניים. מתי לפנות לעזרה? במצבים של :חום מעל ,38הזעה מרובה ,הקאות ,עפעפיים נפוחים )בבצקות האיזורים שמתנפחים הכי מהר זה הפנים והמפשעה( ,בעיות נשימה ,קושי בהליכה ,ילד שלא מתנהג כרגיל ,ילד עייף באופן קיצוני ,תיאבון ירוד ,בעיה במתן שתן ,שינוי בצלקת -צבע ,הפרשה ,נפיחות ,פתח בתפרים ,כאב מתגבר. 84 אי ספיקת לב הגדרה :הלב אינו מסוגל לשאוב דם בכמות מספקת לזרם הסיסטמי על מנת לספק לגוף את הצרכים המטבוליים שלו. Cardiac outputיורד ) (Cardiac output = stroke volume x heart rateהדרך היחידה להעלאת COשל ילד היא על ידי העלאת קצב ]כיוון שהמערכת הסימפתטית אינה מפותחת ויכולת כיווץ השריר אינה משתנה כמו במבוגר[. הגורמים לאי ספיקת לב: -Volume overload oעומס של נפח = קורה במיוחד כשיש שאנטים בין צד ימין לשמאל הגורם לדלף משמאל לימין אשר יכולים לגרום להיפרטרופיה של חדר ימין )לדוגמא VSDגדול ,יש יותר מדי נפח בצד ימין .יכול לקרות גם ב(ASD -Pressure overload oעליה בלחץ = נגרם כתוצאה מחסימה כמו היצרות של מסתם או קורקטציה של האאורטה -ואז חדר ימין יהי היפרטרופי וגם חלש יותר .הלב עומד מול תנגודת גבוהה -נראה זאת בטטרולוגיה של פאלוט. -Decreased contractility oירידה בכושר ההתכווצות של הלב = יכול לנבוע ממחלות כמו קרדיומיופטיה ,איסכמיה למיוקרד ,איבוד דם חמור או אספיקציה ,אצידוזיס או כל דבר שפוגע בכושר כיווץ של הלב :ספסיס ,חוסר מאזן חומצה בסיס ואנמיה קשה. oשינוי חסימתי בריאות -השינוי גורם לעלייה בתנגודת כלי הדם הראתיים ,עבודה מאומצת של חדר ימין ,היפרטרופיה של חדר ימין = סימני כישלון של צד ימין. - Cor-Pulmonal oאי ספיקת לב הנגרמת ממחלות ריאה חסימתיות כמו ב CF -או .BPD אצל ילדים אי ספיקת לב היא לרוב משנית למומי לב שגורמים לעליה בנפח או כאלו שגורמים לעליה בלחץ. פתופיזיולוגיה: יש כשל בצד ימין או שמאל של הלב אשר משפיע על הצד השני ולכן יוצר סימפטומים דו כיווניים )יש סימפטומים שונים ,תלוי במקור הכשל( .הלב מנסה לפצות ונוצרת היפרטרופיה של החדרים והרחבה של שריר הלב .בילדים עקב תלות של שני הצדדים אחד בשני ,זה נדיר לראות רק סימפטומים של כשל של צד אחד. - כישלון בצד ימין -תפקוד לקוי של חדר ימין = לחץ ב RVבסוף הדיאסטולה עולה ,עליה בלחץ ורידי מרכזי ,עליה בלחץ ורידי סיסטמי ,הגדלת כבד ,גודש ורידי צוואר ובצקות. כישלון צד שמאל -תפקוד לקוי של חדר שמאל = הלחץ ב LVבסוף הדיאסטולה עולה ,עליית לחץ ב LAובוורידי הריאה, הריאות גדושות בדם ,עלייה בלחץ ריאתי ובצקת ריאות. סימנים של אי ספיקת לב: בתפקוד לבבי ירוד: טכיקרדיה -עד 150-160זה תקין בילדים ,בכל אופן הטכיקרדיאה תהיה בהתאם לטבלה שמתאימה לגיל של הילד. אי שקט חוסר תיאבון חיוורון הזעות בזמן אכילה או מאמץ קל ירידה בתפוקת השתן עייפות וחולשה -FTT לא עולה במשקל ירידה בפרפוזיה -גפיים קרות ,מילוי קפילרי ירוד ,דפקים פריפריים חלשים )בעיקר ברגליים( ,עור שיש )בשלבים מאוחרים( ירידה בלחץ דם -Gallop Rhythm קול נוסף שנקרא .S3 הגדלה של הלב סימני גודש ריאתי-אי ספיקה שמאלית: טכיפניאה/דיספנאה רטרקציות-שינויים בעור והשריר בין הצלעות כנפי אף-נחיריים מתרחבים. אורתופניאה שיעול ,נחירות צפצופים גניחות כיחלון קל שימוש בשרירי עזר ,אנחות וגניחות אי סבילות לפעילות. 85 גודש ורידי סיסטמי-אי ספיקה ימנית: עליה משקל הגדלת כבד בצקות פריפריות )בעיקר בעפעפיים( גודש ורידי צוואר כבד מוגדל -לב לא עובד ולכן הדם מציף את המערכת הפורטלית אבחנה: קליניקה צילום חזה -הגדלה של הלב וירידה בהשקפות של כלי הדם אק"ג -נראה תמונה אופיינית להיפרטרופיה של חדר ימין ,גודש ריאתי. ECO לב -מדגים %EF טיפול: מטרת הטיפול: לשפר את התפקוד הלבבי )מעלה כושר התכווצות ,מפחית (Afterload להפחית את עודפי הנוזלים והמלחים )הורדת (preload להפחית את הדרישות הלבביות )הפחתת עומס משריר הלב( לשפר את החמצון לרקמות ולהפחית את צריכת החמצן. מטרות הטיפול נפתרות ע"י מתן טיפול תרופתי -כולל 3קבוצות עיקריות: תרופות מקבוצת חוסמי בטא תרופות מקבוצת -ACE inhibitorsמקטינים את ה ,Afterloadמרחיבים כלי דם ומוריד תנגודת. תרופות מקבוצת הדיגיטליס -משפר כושר התכווצות ומקטין ) Afterloadמוריד את התנגודת נגדה הלב צריך לעבוד( התרופות ע"פ המטרות: שיפור התפקוד הלבבי: – Digoxin ניתן POאו T1\2 .IVקצר .המינון בתינוקות הוא במיקרוגרם .מתחילים את הטיפול בדיגיטליזציה -במהלך הדיגיטליזציה הילד צריך להיות מנוטר מכיוון שיכולות להופיע בעיות הולכה .לתרופה 3פעולות עיקריות: .1מעלה כוח ההתכווצות של הלב )אינוטרופי חיובי( .2מוריד דופק )=קצב לב( -ולכן נותן ללב יותר זמן להתמלא )כרונוטרופי שלילי( .3מעודד שיתון ע"י הגברת הפרפוזיה הכלייתית )באופן עקיף(.. -Didbindאנטיגוט לדיגוקסין מורכב מנוגדנים. *דיגוקסין תרופה עם טווח תרפויטי קטן מאוד ולכן מסוכנת -בקלות ניתן להרוג את המטופל!!!! נדרש בקרה כפולה!!!!! סיעוד הילד המטופל בדיגוקסין- כמות ליום מנה )(mcg\kg גיל חישוב מדויק של התרופה למניעת טעויות ומינון 2 1-24חודשים 10-15 2 8-10 2-5שנים יתר!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 2 5-10 5-10שנים מעקב אחר דופק לפני המתן 1 מעל 10שנים 2.5-5 דיגוקסין לא יינתן אם הדופק מתחת ל 90-110בתינוקות ומתחת ל 90-בילדים. מעקב אחר סימני רעילות -ברדיקרדיה ,חוסר תיאבון ,בחילות הקאות ,הפרעות נוירולוגיות והפרעת ראייה. במקרה של מתן מינון יתר -הפסקת התרופה וניטור להופעת אריתמיות - Dopamine, Dobutamine, Amrinone ניתן רק IVוניתנות בדר"כ בטיפול נמרץ ילדים ולא במחלקה. התרופות מקטינות את ה ,Afterloadמשפרות כיווץ ,גורמות בדיאסטולה להרפייה של שריר הלב = COטוב יותר! - Angiotensin-converting enzyme inhibitor = Captopril ניתן POב 3מנות ביום T1\2 .קצר .תרופת הבחירה. מעכבי ACEעובדות על הרפיית שריר חלק .מרחיב כלי דם עורקיים )הורדת תנגודת פריפרית והפחתת ,(Afterload מורידות ל"ד ,מרחיבות כלי דם ורידיים ,ירידה בהפרשת אלדוסטרון )מניעת צבירת נוזלים -מפחית .(Preload תופעות לוואי -ירידה בלחץ דם )מהר בילדים!( ,הפרעה בתפקוד כלייתי ,שיעול ,חום ותגובה אלרגית )נדיר( .יוריד את האפטרלואוד על ידי הרחבת עורקיקים .מתחילים במינון נמוך כדי לוודא שאין ירידה קיצונית בלח"ד ואז מעלים. סיעוד הילד המטופל בקפטופריל- מעקב לחץ דם לפני ואחרי המתן מעקב אחר אלקטרוליטים בסרום. הפחתת עודפי נוזלים ומלח ) -(decrease preloadהורדת preloadעל ידי משתנים בהתאם למשקל הילוד. -Furosemide משתן חזק ,ניתן ב CHFקשה .גורם לאיבוד כלור ואשלגן )היפוקלמיה עלולה להגביר רעילות דיגוקסין( -Chlorothiazide פחות בשימוש ,גורמת לאיבוד אשלגן. -Aldacton משתן חלש אבל שומר על האשלגן ,בדר"כ ניתן בשילוב עם תיאזידים ופוסיד. -Zaroxolyn משתן כרוני בדר"כ. 86 סיעוד הילד המקבל משתנים- מעקב ורישום אחרי In\Outמדויק מעקב אחר משקל הילד-ילד גדל במשקל עם העליה בגיל ולכן צריך לעלות את המינון. מעקב אחרי סימני התייבשות מעקב אחרי תופעות לוואי בעיקר היפוקלמיה שיכול לגרום לרעילות של דיגוקסין. מתן תזונה עשירה באשלגן הפחתת הדרישות הלבביות- שמירה על סביבה חמה ונעימה טיפול מידי בכל הופעת זיהום הקטנת עבודת הנשימה שימוש בתרופות להרגעה מנוחה והגבלת גירויים סביבתיים. שיפור חימצון לרקמות וירידת בצריכת החמצן בגוף- מתן חמצן לפי הוראה רפואית -החמצן צריך להינתן עם לחות )אדים( ,השכבה ב 45מעלות. הפחתת צריכת חמצן -דאגה למנוחה ,הרגעה והפחתת חרדה) Minimal Handling ,פחות לגעת( ,האכלה במנות קטנות ו/או הזנה דרך זונדה ,מעקב חום ,שינויי תנוחה למניעת פצע לחץ. תפקיד סיעודי: חשוב לארגן את כל הפעולות שיש לעשות עם הילד כך שהילד לא יוטרד מס' פעמים ולאפשר לו מנוחה מכסימלית. לעודד את ההורים להחזיק את התינוק ולהרגיע אותו. מינימום של טיפולים ההכרחי והנחוץ בלבד האכלה במנות קטנות או בזונדה משום שהילדים מתעייפים בזמן אוכל כאשר יש בצקות פריפריות העור בסיכון לפתח פצעים ולכן כדאי לדאוג לשינוי תנוחה כל שעתיים. - Rheumatic Feverקדחת שיגרון: מחלה דלקתית אשר לרב מופיע לאחר זיהום .Streptococcus Beta hemo group A תגובה אוטואימונית המתרחשת ב 3%-0.3%מהמקרים .מופיע בעיקר בדרכי נשימה עליונות אך המחלה מערבת את הלב ,מפרקים ,עור ומוח) .האנטיגנים של הסטרפטוקוק ושל המפרקים הם דומים ולכן הגוף תוקף( קדחת שיגרון מאופיינת בהתקפים חוזרים )=התלקחות ורמיסיה(. כיום המחלה פחות שכיחה בעקבות שיפור תנאים סוציואקונומיים וטיפול אנטיביוטי מתקדם !.תודה לאל!! אתיולוגיה :מופיע לאחר זיהומים בדרכי אויר עליונות עם סטרפטוקוק מקבוצה ,Aלכל ילד מעל גיל 5ילקח משטח גרון ואם חיובי יקבל אנטיביוטיקה לשבוע .עדות מעבדתית לזיהום סטרפטוקוקלי בעבר )בטווח של 2-6שבועות( .הסימנים וסימפטומים :יופיעו 10-14ימים אחרי דלקת הגרון .רק אם היה זיהום של סטרפ יכול להיות ראומטיק פיבר! אפידמיולוגיה :קדחת שיגרון מופיעה בכל גיל פרט לינקות .שכיחה יותר בגיל 5-15שנה .מופיעה לרוב בחורף ובתחילת האביב .שכיחות יותר באוכלוסיות בעלות רמה סוציואקונומית נמוכה .לרוב קורה במדינות העולם השלישי .ישנה נטייה משפחתית .שכיחות שווה בקרב בנים ובנות. אבחנה :נוכחות של סימנים וסימפטומים אותם מחלקים לסימנים מאג'ורים ומינוריים .חובה שיהיה משטח של סטרפטוקוק המראה על עדות לזיהום לאחרונה .אם לא ידוע האם היה סטרפ לאחרונה-אפשר לעשות בדיקת נוגדנים. האבחון מחייב 2 :סימנים מאג'וריים או סימן מאג'ורי אחד 2 +מינוריים .האבחון מחייב הוכחה לזיהום סטרפטוקוקלי -תרבית. סימנים מאג'ורים:Major manifestation - קרדיטיס -פגיעה בכל שכבות הלב = אנדוקרד ,מיוקרד ,פריקרד .יכול לגרום לנזק קבוע למסתמי הלב ,אי ספיקת לב. דלקת פרקים -Polyarthritisנודדת ממפרק למפרק -Chorea פגיעה נוירולוגית גורמת למנח לא תקין של המפרקים כולל תנועות בלתי רצוניות = האדם נראה כאילו רוקד! פריחה אופיינית = - Erythema maginatumנראה כמו עיגולים על העור בליטות מתחת לעור )נודולות עוריות ,קשריות תת עוריות נפוחות ,עגולות וקשות -ללא כאב מעל בלט גרמי( כאבי בטן וחום דימום מהאף )אפיטקסיס( סימנים מינוריים -Minor manifestationלא ספציפיים ) Arthralgia כאבי פרקים( -ארטריטיס -מערב בדר"כ מפרקים גדולים ,נפיחות ,אודם ,חום ובצקת במפרק. מעבדה :עליה בשקיעת הדם ) CRP ,(ESRגבוה )מדד של דלקת( ,אנמיה נורמוציטית שינויים בא.ק.ג PR -מאורך 87 טיפול בזמן התקף: מנוחה עד לירידה בשקיעת הדם ובפרט בנוכחות קרדיטיס אנטיביוטיקה AB -דרך הפה ,במשך 10ימים גם אם המשטח שלילי אנלגזיה -לטיפול בכאבי פרקים אספירין -בחולים עם ארטריטיס או קרדיטיס וCHF פרדניזון -מומלץ בחולים עם קרדיומגליה וCHF דיגוקסין ומשתנים -בנוכחות CHFקשה החלפת מסתם -במקרים נדירים -Tegratol, Valporal לטיפול בכוריאה מניעה: בקהילה -חשוב לקחת משטחי לוע ומתן טיפול abבזמן )פניצילין( .מתן abלמשך 10ימים. מניעת קולוניזציה של דרכי הנשימה העליונות עם סטרפטוקוקוס מקבוצה .A בהתפרצות של RFלמשך 5שנים AB IM -פעם בחודש ,פניצילין או poפעמיים ביום. פרוגנוזה: הנזק במפרקים חולף אם אין קרדיטיס -ריפוי מלא בנוכחות קרדיטיס -נזק קבוע בלב התקפים חוזרים מחמירים את הפרוגנוזה ואת הסיכוי לפגיעה בלב חזרה של התקפים במחלה שכיחים במקרים -שההתקף הופיע בגיל צעיר וכאשר ההתקף מלווה בקרדיטיס. KAWASAKI DISEASEמחלת הקוואסקי -וסקוליטיס )דלקת כלי דם( מחלה סיסטמית של כלי דם בינוניים )בלב יש הרבה כ"ד בינוניים ולכן תוקף את הלב( .המחלה התגלתה ע"י רופא יפני והגורם לה לא ידוע -נמצא קשר למחלה זיהומית. 75%מהמקרים מתרחשים מתחת לגיל .5בהיעדר טיפול 20%יפתחו הפרעות לבביות .תינוקות מתחת לגיל שנה בסיכון מוגבר לתחלואה לבבית .שכיחה יותר בסוף החורף ובתחילת האביב .שכיחה יותר בבנים. פתופיזיולוגיה -תהליך דלקתי בורידים ,עורקים ונימים ) .(Vasculitisגורם לקליניקה סיסטמית רחבה .הדגש על מעורבות כלי דם קורונריים )מפרצות ,טרומבוס ,הצטלקויות( .דלקת גורמת לסיכוי מוגבר לקרישים תוך לבביים ופוגעת בעיקר בעורקים קורונריים .ישנה היחלשות של קירות כלי הדם שיכולה לגרום לאנוריזמה של הלב .כמו כן יכולה להיווצר פגיעה במסתמים וכן להוביל ל MI-בילדים. אבחנה -אין בדיקה ייחודית .האבחנה נעשית ע"י קליניקה ולכן מפספסים את האבחון הרבה פעמים בזמן: חום יותר מ 5ימים שלא מגיב לטיפול ,ממקור לא ברור. קליניקה )צריך 4קריטריונים מתוך :(5 אריתמה -פריחה ובצקות של כפות הידיים והרגליים ,אפילו עד כדי קילוף העור יובש ואודם בעיניים ללא הפרשה - Conjuctivitis -עיניים אדומות. שינויים במוקוזת הפה ,אריתמה על השפתיים ו/או פצעים בלשון )לשון תות( פריחה פולימורפית בגוף -מגיעה בכל מיני סוגים ,צבעים וצורות. בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות מצד אחד ,לא אופייני .אבחנה מבדלת מדלקת גרון ששם יהיה הגדלה בשני הצדדים. ייתכנו גם דלקות פרקים עם נוקשות בשעות הבוקר שלבי המחלה: חריפה -Acuteבמהלך השבועיים הראשונים למחלה חום גבוה שלא מגיב לטיפול אנטיביוטי ולתרופות להורדת חום. הילד לרוב מאוד עצבני .התפתחות בהדרגה של סימפטומים נוספים .אם מטפלים טוב ניתן למנוע את שאר השלבים! תת-חריפה 2-4 -Subacuteשבועות מתחילת המחלה .החום ממשיך לאורך כל המחלה ,הסימפטומים האחרים נעלמים בהדרגה .בשלב זה עולה הסיכון למפרצות בכלי הדם הקורונריים וסיכון למעורבות לבבית .מחייב אקו החלמה 6-8 -Convalescentשבועות .הסימפטומים נעלמים לחלוטין אך ערכי מעבדה עדיין מופרים .בסוף השלב הנ"ל ערכי המעבדה יחזרו לנורמה .המפרצות בקורונרים ייעלמו או יקטנו .האנרגיה והחיוניות יחזרו לילד *החום נמשך לאורך כך המחלה .שאר הסימפטומים יכולים להופיע ולהעלם לסירוגין המעורבות הלבבית: מפרצות מפריעות לזרימת הדם -יצירת טרומבוסים הצטלקויות -היצרויות בכלי הדם הקורונריים ,איסכמיה ועד MI הקלינקה ל MIבילדים יכולה להטעות. כאבי בטן הקאות 88 חוסר מנוחה בכי חיוורון הלם כאבים בחזה או לחץ – פחות מדווח בקרב ילדים צעירים בגלל שהם לא מדברים ומדווחים על זה. הפרעות קצב טיפול: המטרה -אבחון מוקדם ומניעת מעורבות של הלב וכלי הדם הקורונריים .איך -ע"י התחלת טיפול מוקדם. IVIG במינון גבוה -אימונוגלובולינים מסוג IgGזה מוריד מערכת אוטואימונית ומוריד את התהליך הדלקתי -זוהי תרופה מאוד יקרה .נמצא שמפחית אבנורמליות של כלי הדם הקורונריים .יש לתת תוך 10ימים מתחילת המחלה -האידיאל לתת תוך 7ימים .אם לא נותנים על ההתחלה זה לא טיפול אפקטיבי. אספירין -אנטי דלקתי -שליטה בחום וסימני דלקת .בנוסף מוריד את פעילות הטסיות ומונע טרומבוסים ילדים שאובחנו עם טרומובוס יטופלו לתקופה ארוכה יותר -לפי מספר האנאוריזמות וגודלן שוקלים טיפול במדללי דם שונים ואפילו קומדין .בעקרון אסור לתת אספירין לילדים כי זה יכול לעשות סינדרום ריי .במקרה הזה בכל זאת נותנים. טיפול סיעודי בילד חולה בקוואסאקי: טיפול בסימפטומים פצעים בפה -כלכלה רכה או נוזלים צלולים ,טיפולי פה )כולל הרדמה מקומית( דלקות פרקים -תרגילים פאסיביים לשמירת טווח תנועה וגמישות -IVIG במהלך המתן יש לאמוד סימנים חיוניים לעיתים תכופות מחשש לתגובה אלרגית מאזן נוזלים -לשלול אגירת נוזלים או מיעוט במתן שתן המעידים על ,CHFהאזנה לקולות לב ,לשלול איוושות או הפרעות קצב ,אומדן נשימה ,לשלול דיספניאה או טכיפניאה פריחה -בגדים קלילים ונוחים על מנת למנוע גירוי בעור .אם יש דלקות פרקים לא רוצים שייוצרו קונטרקטורות. תמיכה בהורים -תסכול ואי נעימות בשל עצבנות הילד. טיפול ארוך טווח: בילדים שלא פיתחו מעורבות לבבית -במעקב לאורך שנים לא נמצא עליה בשכיחות למחלות לב ילדים שפיתחו מעורבות לבבית גם אם היא נסוגה נמצאו בסיכון מוגבר למחלות לב. יש לנהוג בהם כבר מגיל ההתבגרות בסיכון למחלות לב הכולל מעקב רפואי לח"ד שומנים כולסטרול תזונה נכונה ופעילות גופנית. -מעקב לבבי -אקו ,אק"ג. 89 פתופיזיולוגיה -כישלון לשגשג הנובע מחוסר יכולת להשיג או להשתמש בקלוריות הדרושות לצמיחה .הפרמטר האובייקטיבי הוא בד"כ ירידה בצמיחה גם בגובה וגם במשקל בילד .במקרים חמורים של FTTעשוי להיגרם נזק לצמיחה של המוח כפי שניתן לראות בהיקף ראש קטן מהנורמלי. סיווג :FTT צריכת קלוריות בלתי תקינה – הכנה לא תקינה של פורמולה )תחליף חלב אם( ,נטישה ,צריכת מיצים מוגזמת ,עוני, ובעיות בהנקה . ספיגה בלתי תקינה – ממחלות כמו :פיברוזיס סיסטיק ,מחלת צליאק ,מחלת קרוהן ,חוסר בוויטמינים או מינרלים, אלרגיה לחלב פרה וכו'... מטבוליזם מוגבר – היפרתירואידיזם ,מחלות לב מולדות ,חוסר תפקוד כרוני של מערכת החיסון השתמשות ) (utilizationפגומה – פגם גנטי טריזומיה 21או טריזומיה ,18זיהום מולד ,מחלות אחסון מטבולי גורמי סיכון oעוני -נחשב לגורם הסיכון הגדול ביותר ל FTT-במדינות מפותחות ומתפתחות .בערך 20%מהילדים עד 4שנים חיים בעוני ואין ביכולתם לקבל מזון ואוכל בכמות מספקת על בסיס יומי oפגים -תינוקות שנולדים לפני הזמן עם משקל לידה נמוך באופן קיצוני ) (ELBW,VLBWואלה עם מגבלות צמיחה תוך רחמיות ) (IUGRלעיתים מאובחנים עבור FTTבשנתיים הראשונות לחייהם ,הסיבה לכך שהם בד"כ לא גדלים פיזית באותו קצב כמו ילדים אחרים בקבוצות גילם אפילו לאחר שחרור מביה"ח oילדים שנולדו עם משקל לידה נמוך באופן קיצוני ) - (ELBW ,VLBWנמצאים בסיכוי גבוה יותר שיהיו בעלי קומה נמוכה ויכולת שכלית יותר נמוכה בהשוואה לילדים שלא נולדו עם משקל לידה נמוך oמחלות אורגניות -מחלות לב מולדות ,מחלות במערכת העיכול של פעוטות ,סיבות בלתי אורגניות כמו :התנהגות הורית בלתי מתפקדת ,בעיות נוירולוגיות או בעיות התנהגותיות ,ואינטראקציות הורה-ילד מופרעות oילדים עם מחלות לב מולדות -בסיכון לפתח FTTבינקות בגלל שמחלות הלב המולדות גורמות לצריכת קלוריות מוגברת, ספיגה לא תקינה ,הוצאת אנרגיה מוגברת שעולה על צריכת הקלוריות ,ויל"ד פולמונרי שמקשה על האכלה רציפה. oאמונות שקשורות לבריאות וגידול ילדים דוגמת דיאטות שבאופנה אצל ההורים oהזנחת הילד oהתעללות oידע תזונתי לא מספק אצל ההורים oקשיים פיננסיים oמתיחויות או לחץ במשפחה oהתנגדות לאוכל oצריכת חלב אם בלתי מספקת oבפעוטות בני פחות מ 8שבועות ,עשויות להיגרם בעיות בהנקה כתוצאה מנגיסה בלתי תקינה או יניקה ובליעה בלתי מתואמות. אבחון האבחון מתבסס על פרמטרים של צמיחה שהם: הילדים צונחים יותר מ 2%-ביחס לנתוני התחלה הילדים נמצאים באופן עקבי מתחת ל 5-3%-מהמשקל החציוני עבור מדידות הגובה הילדים נמצאים פחות מ 80%מהמשקל החציוני עבור מדידות הגובה. יחס המשקל/לגובה נחשב למדד יותר מדויק של תת-תזונה. ביטויים קליניים שיכולים להעיד על :FTT כישלון בצמיחה אדישות הימנעות מקשר עין התנהגות נסוגה הפרעות אכילה כמו הקאות ,התנגדות להאכלה ,אנורקסיה... תת תזונה עיכוב התפתחותי )מבחינת :שפה ,מוטורית ,חברתית(... חשוב לציין שיש כמה מקרים של FTTוכל מקרה יש לו את המאפיינים ושיטת האבחון משלו: :Acute FTTבמצב הזה המשקל נמצא מתחת לממוצע המקובל ,הגובה לא. :Chronic FTTבמצב הזה גם המשקל וגם הגובה מתחת לממוצע ,מה שמעיד על תת תזונה מתמשכת. :Organic FTTנגרמת בגלל בעיות רפואיות )מטבוליזם ,מום מולד ,בעיות ספיגה (...במצב הזה אנחנו נצטרך לבצע כמה בדיקות נוספות כדי לאבחן מהו המקור שגורם ל FTTבין אם זה בלב או אם זה תת ספיגה במעי הדק. 90 :Non Organic FTTקשורה לבעיות פסיכולוגיות )הזנחה ,התעללות .(...כדי לדעת שזה כן באמת מצב של Non Organic FTTהמדידות האנתרופומטריות )מודדת בין השאר נפח ,מרכזי כובד ומסות של חלקי הגוף( לא מספיקות ,צריך לבצע הערכה לארגון משק הבית והתנהגויות וטקסים בזמן ארוחות ,גם הסביבה בתוך הבית בדרך כלל )לחץ ,מתח ,צעקות(. פרוגנוזה הפרוגנוזה לילדים עם FTTהיא קשורה לגורם .אם ההורים הם חסרי ידע לגבי הצרכים של התינוק אז הדרכות יכולות לעזור ולתקן את צריכת הקלוריות ולהפוך את כישלון הצמיחה .האכלה לא מספקת ולא תכופה על ידי המטפל העיקרי של התינוק, בשילוב עם חוסר התארגנות משפחתית ,הם לרוב הגורם הבסיסי של .FTT יש מעט מאוד מחקרים ארוכי טווח שמטרתם לספק נתונים על הפרוגנוזה של ילדים עם ,FTTעם זאת כמה חוקרים מצאו שילדים שהיה להם FTTכתינוקות יש להם משקל יותר נמוך ,וקומה יותר נמוכה בהשוואה עם ילדים בני גילם. גורמים שקשורים לפרוגנוזה לקויה: .1חוסר מודעות אצל ההורים .2אי שיתוף פעולה עם ההורים .3אימהות בגיל ההתבגרות .4לידה מוקדמת .5רמת השכלה אימהית נמוכה .6הכנסה כלכלית נמוכה .7הגבלת צמיחה תוך רחמית )(IUGR .8הופעת FTTבגיל מוקדם מכיוון שהתפקוד המוטורי והקוגניטיבי מושפע מתת תזונה בגיל הינקות ,אחוז גדול מהילדים הללו נמצאים מתחת לנורמה בהתפתחות אינטלקטואלית וכתוצאה מכך ציון מבחן ה "IQ" -נמוך אצלם יותר ,באופן משמעותי מבני גילם שאין להם היסטוריה של תת תזונה .בנוסף לכך ,קיימת סבירות גבוהה יותר לבעיות אכילה והתנהגות לילדים עם היסטוריה של .FTT ממצאים אלה מצביעים על כך שיש צורך בתוכנית ארוכת טווח וטיפול במעקב כדי להשיג התפתחות אופטימלית של הילדים האלו. ניהול הטיפול הטיפול הראשוני מתמקד בטיפול בגורם לכישלון הצמיחה. במצבים של תת תזונה קיצונית -יש להעלות את ההזנה בהדרגה ולא בבת אחת על מנת להימנע מתסמונת הזנה חוזרת )תסמונת המתבטאת בסיבוכים מטבוליים וקליניים ,המתרחשים בעקבות הזנה מהירה ועודפת לאחר מצב הרעבה או צום ממושך( .הקצב המוגבר ,שנועד לסגור את הפער -מכונה ” ,"catch upוהמשמעות היא להגיע לקצב צמיחה גדול משיעור הגיל הצפוי. יש לערב לצוות רב מקצועי )רופאים ,אחיות ,עובדים סוציאליים ועוד( .תפקידם חשוב בניהול הטיפול במקרי FTT מסובכים ,איתור בעיות או סיכונים ולהציע פניה לעזרה ציבורית דרך מומחים שיכולים לסייע בבעיות נפשיות ,בריאותיות, תזונתיות הקשורים לירידה במשקל אצל ילדים ,ולהדגיש הצורך בהדרכה לתוכניות מזון משלימות. שינוי הרגלים וטקסים של זמן ארוחה במשפחה. אשפוז בבית חולים אחרי זיהוי נתונים של ,(Severe Acute Malnutrition) SAMהזנחה או התעללות בילדים, התייבשות משמעותית ,התמכרות לסמים או עם אבחנת פסיכוזה ,זיהום רציני או במידה והטיפול בבית ובקהילה לא עזר ולא הצליחו להעלות במשקל ,אז הטיפול יהיה תלוי מצב ויכול להגיע להכנסת זונדה או הזנה תוך ורידית. ישנם 4יעדים עיקריים בניהול התזונתי של ילדים הסובלים מ: FTT .1תיקון חסרים תזונתיים והשגת משקל אידיאלי לגובה. .2מתן קלוריות נאותות לצמיחת מעקב . .3שחזור הרכב הגוף האופטימלי . .4חינוך ההורים או המטפלים העיקריים לגבי דרישות התזונה של הילד ושיטות האכלה המתאימות לגיל. הדרכה סיעודית חינוך ההורים על החשיבות של בניית סביבה מתאימה להאכלה ולעודד אוכל בריא ,מומלץ שכל בני המשפחה יהיו שותפים ויהיו חלק ביישום התוכנית של האכלה ,שיתוף בני המשפחה יחזק את הרצון של הילד לקבל את הפורמלה התזונתית כאשר ייראה שכולם אוכלים כמו שהוא אוכל. חינוך ההורים לספק תזונה כנדרש וללמד שיטות האכלה המתאימות לגיל. שילוב של מומחה לתזונת ילדים ,המדריך לתזונה ספציפית מותאמת לצרכי הצמיחה של הילוד. תמיכה של ההורים ברכישת מיומנויות הורית מוצלחת .למשל להתחיל תוכנית משחק מתוכננת שמשלבת הורים וילדים והמאמץ יתרכז בלחנך הורים איך מבצעים כל מיני פעולות משחק ואינטראקציה עם הילדים ברמה המתאימה להתפתחות. בניית לוח זמנים מפורט עם חלוקה לסוגים של אוכל במשך כל היום. הוראות להכנת הפורמולה התזונתית. ניתן להשתמש בטכניקות של שינוי התנהגות אצל תינוקות ופעוטות מבוגרים כדי לשפר דפוסי האכלה לא מסתגלים. 91 חסימת מעיים חסימה במערכת העיכול הוא מצב בו יש קושי במעבר של חומרים ,הפרשות ,ואוכל במערכת העיכול ,ותכולת המעי הופכת להיות מוגבלת ולא יכולה לעבור במעי לכל אורכו. חסימה -מולדת או נרכשת? חסימה יכולה להיות מום מולד ,ואפשר גם "לרכוש" אותו במהלך החיים. סימנים וסימפטומים של חסימת מעיים: כאבי בטן :בגלל התכווצות שרירים ו/או התנפחות הבטן בטן תפוחה :בגלל הצטברות גזים ונוזלים מעל אזור החסימה .ככל שהבטן תתנפח יותר, היא תהפוך להיות נוקשה ,רגישה וקשה. בחילות והקאות -ככל שתכולת הבטן תמשיך להצטבר ולא לצאת החוצה במסלול הנכון והרגיל הפיזיולוגי ,יהיה תחושה של בחילות ואז הקאת תכולת קיבה )לרוב תסמין ראשון של חסימת מערכת עיכול עליונה( או הקאת נוזלי מרה )סימן לחסימת המעי הקטן או התפשלות מעי( .הסכנה בהקאות ממושכות היא התייבשות והפרעה נוזלים ואלקטרוליטים. שינויים ביציאות: עצירות יכולה להיות תסמין ראשון לחסימת מערכת עיכול תחתונה ,או סימן אחרון אם יש חסימת מערכת עיכול עליונה)בהתפשלות מעי לדוגמא ,העצירות יכולה לבוא רק כמה שעות לאחר ההתפשלות עצמה( קולות מעי -בתחילת החסימה יהיו חזקים מאוד ,ובהמשך ככל שהחסימה מתקדמת הקולות ירדו עד שנעלמים לחלוטין. מצוקה נשימתית -בחסימה מתקדמת כאשר הסרעפת דוחפת למעלה אל כיוון חלל הריאות כתוצאה מהתנפחות בטן חמורה -סימן מאוחר ,חסימה מתקדמת -לטפל!! היצרות השוער הפילורי Pyloric stenosis מהו השוער? השוער הינו שריר הנמצא בחיבור קיבה -תריסריון .תפקידו לווסת את מעבר האוכל מהקיבה למעי .פתיחת השוער מאפשרת מעבר של אוכל שעבר טיפול ראשוני בקיבה ,להמשך עיכול בתריסריון ובמעי הדק .השוער נפתח ונסגר לסירוגין בהתאם לסוג המזון וסוג ה"טיפול" שהמזון עבר בקיבה. היצרות השוער ) = (PSמצב שבו שריר השוער מעובה ,תעלת השוער הופכת להיות מוארכת ומוצרת ובכך נוצרת חסימה בין מוצא הקיבה לתריסריון ,הקיבה לא מתרוקנת ואז התינוק מקיא בקשת. מאפיינים ואטיולוגיה: oתופעה שכיחה בעיקר בבנים )פי 6מאשר בבנות( בעיקר בבכורים .יש נטייה משפחתית להיצרות. שכיח הרבה יותר בקרב "לבנים" מאשר באפרו אמריקאים .אטיולוגיה לא ידועה! פתופיזיולוגיה: היצרות השוער נובעת מהתעבות שריר השוער ובכך נוצרת חסימה -בהתחלה חסימה חלקית ,ועם הזמן לחסימה מלאה של מוצא הקיבה .המצב מתפתח בד"כ בשבועות הראשונים בחיי התינוק PS -אינו מום מולד! יכול להגרם כתוצאה של אטרזיה של הושט או של התריסיריון ,או מומים מולדים באנורקטל .יכול לגרום להקאות קשתיות .אם הבעיה לא מאובחנת בזמן -מדרדר למצב של חוסר איזון ,התייבשות ובססת מטאבולית. בבדיקת התינוק הסובל מפילוריק-סטנוזיס ,ניתן לראות בצילום רנטגן קיבה מורחבת הבולטת בדופן הבטן והופעת גלי התכווצות לכיוון בית החזה והוושט )בגלל זה הילד מקיא( ,בנוסף במישוש הבטן ,ניתן לחוש את השוער המוגדל -שמורגש כמו זית! ולכן ממצא "סימן זית" יעיד על פילוריק סטנוזיס. סימנים וביטויים קלינים: הקאות בקשת לאחר האכלה -ההקאות לא יהיו עם תוכן מרתי!! )עוד לא הגיע למרה( ככל שזמן ההקאות נמשך זמן רב יותר ההקאות יהפכו חומות יותר עד להקאת דם. רעב ועצבנות עד כדי ירידה במשקל בטן עליונה תפוחה ורגישה למגע במישוש הבטן " -סימן זית" לרוב הופעת התסמינים סביב גיל שלושה שבועות .במקרים נדירים תהיה הסתמנות סביב גיל שנה .לכל המאוחר, פילוריק סטנוזיס יופיע בגיל חמישה חודשים. אבחון :לפי הקליניקה -הקאות בקשת? רעב ועצבנות? בטן תפוחה חשד סביר לפילוריק! ולכן: אנמנזה מלאה )לא חייבים סימן מקדים מלבד הקאה בקשת וסימן זית( כולל רקע ,הריון ולידה ,סיבוכים מישוש הבטן -סימן זית? X-RAY ,US בדיקות מעבדה -נחוצות אך הם בשלב האחרון ,משום שירידה באלקטרוליטים כמו סודיום ,ביקרבונט ופוטסיום )מעידים על בססת מטבולית( יבואו בשלב מאוחר של ההיצרות. 92 טיפול: הטיפול השמרני הוא רק עד לשעת הניתוח ,ואינו מהווה פתרון לבעיה .בד"כ טיפול שמרני הכולל הזלפת נוזלים ו,NPO - הוא על מנת להשיג איזון אלקטרוליטים ולהבטיח שהתינוק לא יהיה מיובש וללא אלקלוזיס. הטיפול הוא טיפול ניתוחי! -לפרוסקופי ,פותחים את החסימה ידנית .בניתוח מבצעים חתך של השוער המעובה ומפסקים את השריר לצדדים ובכך למעשה משחררים את טבעת השריר המעובה החוסמת את מוצא הקיבה. פרוגנוזה: שיעורי ההצלחה בניתוח גבוהים מאוד. שעות לאחר הניתוח מותר להתחיל לאכול דרך הפה ,בהתחלה רק מים .באם לא הופיעו הקאות לאחר שתיית המים, לאחר כ 6-שעות מתקדמים להתחלת כלכלה רכה ,ולאחר 24-48שעות בהדרגתיות לכלכלה מלאה. בתינוקות קטנים אלו אנו נזהרים ולכן ישארו בניטור עד 48שעות לאחר הניתוח. בחלק מן המקרים נוכל לראות הקאות קטנות לאחר ניתוח ,אך אלו ברוב המקרים יחלפו ובודדים התינוקות שנשארים עם רפלוקס. אחוז תמותה עומד על .0.5% התפשלות מעי Intussusception שכיחות: oרוב המקרים הנפוצים של חסימת מעי פנימי בין גיל שלושה חודשים עד גיל 6שנים. oנפוץ יותר בזכרים ,פחות מגיל שנתיים. oאטיולוגיה לא ידועה ,ורק ב 12.5%-מהמקרים המתוארים בספרות של התפשלות מעי הייתה סיבה כמו פוליפ ,מייקל-דברטיקולום או לימפומה. oמשערים שהסיבה לכך יכולה להיות משנית לזיהום ויראלי או היפרתרופיה של התאים. פתופיזיולוגיה: המעי נכנס לתוך מעי ,ונכנס לתוך הבטן עד כדי איסכמיה ונמק של המעי )סכנת סטומה( התפשלות מתרחשת כאשר החלק הפרוקסימלי )הקרוב( של המעי נכנס לתוך החלק הדיסטלי )המרוחק( שלה, ומושך את המזנטריה יחד איתו .המזנטריה לוחץ ודוחס ,נוצרת זווית וכך נוצרת חסימה לימפתית וורידית. הבצקת שנוצרת מהחסימה גדלה ,ואז הלחץ באזור החסימה עולה .בזמן שהלחץ שווה ללחץ בעורקים ,הדם מפסיק לזרום )חוסר אספקת דם מעי = איסכמיה( ובמקום הדם יש נזילת ריר לתוך המעי ,זה מוביל לזרימת דם וריר לשכבת המעי ואז נוצרת יציאה צואתית במרקם .Currant Jelly סוגי התפשלות: ) ILEOCETAL .1השכיח ביותר( -בחלק בו המעי הדק מתחבר למעי הגס -הצקום ) ILEOILEAL .2השני בשכיחותו( -בו החלק של האיליום נכנס לתוך עצמו .3חלק של הקולון נכנס לתוך עצמו )הכי פחות שכיח( סימנים המחשידים להתפשלות מעי: התקפי בטן עוויתיים ,כאב ובכי מתפרץ והתקפי אבל בין ההתקפים הילד נראה תקין לחלוטין )הילד כמו אישה בצירים!( כאבי חזה ,תוך כדי הצמדת הברכיים לחזה מסה בטנית צואה דמית Currant Jelly - מקרים כרוניים יהיו מאופיינים :בשלשול ,אנורקסיה ,ירידה במשקל ,הקאות וכאבי בטן תקופתיים. אבחון -אבחון מוקדם מציל חיים ,איחור באבחון ובקבלת טיפול יכול לסכן חיים ולגרום לאיסכמיה של המעי הדיסטלי עד לכריתתו .האבחון ייעשה לפי הקליניקה!!! כאבי בטן עוויתיים התקפיים?? צואת Currant jellyמסה בטנית? בדיקת הבחירה ) !USלא (!XRAY טיפול :הטיפול מורכב מטיפול שמרני וטיפול חוקן אויר. שמרני )לפני חוקן אוויר( - NPOלהפסיק כלכלה לחלוטין כולל מים! הזלפת נוזלים על מנת לספק איזון אלקטרוליטים ולמנוע התייבשות. ברוב המקרים יהיה צורך בהכנסת זונדה לניקוז טיפולי -טיפול בחוקן אויר -תחת שיקוף ,USהרנטגנולוג מכניס חוקן גז אוויר הידרוססטי ,ללא חומר ניגוד .לחץ האוויר פותח את ההתפשלות וגורם לזרימת דם תקינה למעי .הישנות לאחר חוקן היא נדירה ,והייתרון הוא שאין בזה קרינה. באם ההתפשלות לא נפתחה ,יהיה צרך במעבר לניתוח .זהו טיפול הבחירה. ניתוח -לא טיפול הבחירה ,בטח לא בהתוויה ובעדיפות ראשונה לטיפול ,אך כשחוקן אוויר לא הצליח ,או שנהייתה הישנות של ההתפשלות והיא אינה מגיבה לחוקן אוויר ,הטיפול יהיה ניתוח לפרוסקופי ופתיחה "ידנית" של החסימה. לעיתים יהיה צורך אף בכריתת חלק מהמעי שהפך להיות נקרוטי וביצוע השקה בין שני חלקי המעי הבריאים. הניתוח אינו התוויה ראשונה ,אך לא שוללים אותו במקרה הצורך )רק במצב של כשלון הטיפול בחוקן אוויר ננתח( 93 פרוגנוזה: חוקן אוויר היא פרוצדורה בעלת הצלחה גבוהה באחוז ניכר של המקרים באבחנה מוקדמת וטיפול בזמן -מוות הוא מקרה נדיר וחריג רוב הילדים חוזרים לעצמם ללא תסמינים ,ואין לחסימה זו השפעה על המשך החיים שלהם. תפקיד האחות: זיהוי ואבחון מוקדם לפי האנמנזה והסימנים. סימנים של בכי התקפי ,ו current jelly-בצואה צריכים להדליק נורה אדומה מהבהבת אצל האחות להתפשלות מעי!! הסבר להורים על ההתפשלות ,מהי ומה הסכנות הכרוכות באי טיפול ,הסבר המשמעות על הפסקת כלכלה!! ,והדגמה על מודלים מהי התפשלות )טלסקופ ,כפפה(. ניטור והשגחה -לאחר הפרוצדורה ,על האחות לבצע: שמירה על מדדים חיוניים שמיעת קולות מעי תקינים מעקב יציאות )בהתחלה עדיין דמי( הזלפת נוזלים והבטחת איזון אלקטרוליטים עד לחזרה לכלכלה מלאה ) Malrotation and Volvulusוולוולוס( מלרוטציה של המעי נגרמת ע"י רוטציה של המעי על העורק המזנטרי העליון בתקופה האמבריולוגית )בעיקר מולד( במצב תקין ,החלק הצקו-אליק בשלבי התפתחות המעי אמור להסתובב 180מעלות ,במצב פתולוגי ,הסיבוב הוא חלקי ונעשה רק ב 90-מעלות ,כתוצאה מכך ,יש עיוות בזרועות המעי הגורמות לתסביב המעי וחסימתו. עוד ברחם אפשר לאבחן מלרוטציה ,אבל רוב התינוקות מציגים מלרוטציה בגיל חודש ,גם אם לא הסתמן ברחם. ) .(80%גורמי הסיכון אינם ברורים. מלרוטציה זה הסוג החמור של חסימות מעי כי באבחון מאוחר המעי יכול לעבור "קומפליט ולוולוס". פגיעה באספקת הדם למעי יכול לגרום לנקרוזיס של המעי ,פריטוניטיס ,פרפורציה ומוות . תסמינים: הקאות מרתיות לסירוגין כאבי בטן חוזרים בטן תפוחה ,קשה ורגישה למגע דימום ממערכת עיכול תחתונה -יציאות דמיות/מלנה אבחון: אבחנה וטיפול מוקדם—מציל חיים!! ככל שמאחרים באבחנה ובטיפול מאבדים זמן יקר ומגדילים את הסיכוי לפרפורציה ,איסכמיה וכריתת מעי עד לסכנת מוות. בטן תפוחה ,הקאות מרתיות ואי שקט — מחשידים לוולוולוס וההתערבות צריכה להיות מיידית. בחשד לוולוולוס בדיקת הבחירה הינה .X-RAYבצילום רנטגן נצפה במראה מלמעלה בהתרחבות מעי ואוויר חופשי במעי הגס המרוחק. טיפול: הטיפול היחידי שפותר את הבעיה הוא ניתוח! לפני הניתוח חובה: NPO זונדה לניקוז -זה התשובההההההההההההההההההההההההההההההההההההההה הזלפת נוזלים לאיזון אלקטרוליטים ומניעת התייבשות אנטיביוטיקה )סיכוי גבוה לספסיס( בניתוח ,קוצרים את המעי החולה ועושים השקה למעי הבריא ,בחלק מן המקרים יצטרכו להוציא סטומה )לעיתים זמנית ולעיתים תמידית( על מנת להקל על המעי ,ולתת לו להבריא ,לאחר שהמעי מבריא ,ברוב המקרים יוכלו לסגור את הסטומה ולאפשר אורח חיים בריא ותקין למטופל. כשלון של הניתוח יכול לגרום לתופעת לוואי של short bowel syndrome 94 GER & GERD מהו ?GER רפלוקס מוגדר כאשר תוכן קיבה עובר באסופגוס )ושט( ,וגורמת לתחושת צריבה ובעירה בגלל רמת PHשונה . הרפלוקס נובע מהפרעה בתפקוד סוגר הושט התחתון .תוכן הקיבה רוצה לעלות למעלה ושער הקיבה אמור להיות סגור ולא לאפשר לתוכן לעבור אז ב GERזה לא קורה והתוכן עולה חזרה לתוך הוושט ,ה PHעולה וגורם לצריבה. זוהי תופעה פיזיולוגית שמתרחשת ברוב שעות היום לרוב לאחר ארוחות ובשעות הלילה. שכיחות: שיא היארעות של GERמופיע בגיל 4חודשים ויכול להמשך עד גיל שנה .ל 88%-מהמקרים יעלם הרפלוקס עד גיל שנה. "מועדים לפורענות" בפיתוח :GER ) FTT oכשל בהתפתחות( oפגים oתינוקות עם דיספלזיה בסימפונות oילדים שנולדו עם ) EAאטרזיה של הוושט( oילדים שנולדו עם הפרעות נוירולוגיות ,עקמת ,אסטמהCP ,CF , פתופיזיולוגיה למרות שיש הרבה גורמים לפתוגנזה של רפלוקס ,המנגנון הסיבתי העיקרי שלו הוא הרפיית הסוגר. גורמים המגבירים את לחץ הבטן ,גורמים ל .GER-רעיונות אלו גורמים ל: סקוליוזיס )עקמת -יוצר לחץ על עמוד השדרה לחץ על בית החזה( שיעול עיטוש אכילה בכמויות גדולותחשוב להבדיל בין GERשזהו רפלוקס ,לבין =) GERDמצב בו הרפלוקס כבר גרם לנזק לרקמות ,ואז זה כבר מחלה!!( הסתמנות הקאות בקשת )ללא כאב( בילדים :צרבת ,כאבי בטן ,כאבי חזה שאין מקורם כאב לבבי ,שיעול כרוני ,דיספגיה ,אסטמה לילית ,פנאומוניה חוזרת. בתינוקות :פליטות פאסיביות חוזרות ,בעיות נשימה כמו צפצופים וחרחורים ,סטרידור ,ירידה במשקל וחוסר שגשוג ,גב מקושת ,עצבנות ,בכי תכוף. הסתמנות קלה של רפלוקס -הילד פולט החוצה מה שהוא אוכל )כמות הפליטה משתנה לפי גיל הילד( חשוב לדעת: • ברוב המקרים אצל התינקות הפליטות הפאסיביות יחלפו ספונטני וללא כל טיפול )תרופתי /ניתוחי( עד גיל שנה ,וישנם מקרים שאף בגיל 24חודשים. • הרבה פעמים GERיירשם כאירוע מסכן חיים ,במיוחד אם הוא מגיע יחד עם מחלה כרונית של דרכי הנשימה )שיעול כרוני ,בעיות בפיזור האוויר ,התעטשות כרונית ,פנאומוניה חוזרת(. • אסופגיטיס = Esophgitisדלקת בוושט; יכולה לגרום לאי נוחות בחזה ,ולתזונה לקויה כתוצאה מכך תהיה ירידה בשגשוג וחוסר עליה במשקל בגלל חוסר אספקה של מינרלים ותזונה ,או לחילופין פליטה החוצה של התזונה הנכנסת GERD כשהריפלוקס גורם לדלקות )הצטלקויות בוושט( ולנזק לרקמות ,הוא כבר ייחשב למחלה )=(GERD הרפלוקס יכול לגרום לדלקת חריפה ,הקאות דמיות כרוניות עד כדי גרימת אנמיה ודלקות בדם ,חלבון נמוך או מלנה. במקרה של דלקת לא מטופלת עלולות להיווצר דלקות לא הפיכות. – GER אבחון שאלונים סטנדרטיים )הילד אוכל? פולט אחרי כל ארוחה?( - Gold standard אנדוסקופיה למערכת עיכול עליונה .תוך כדי אנדוסקופיה מבצעים ביופסיה שתעזור לנו להעריך את ההמצאות של הדלקת וחומרתה .בנוסף האנדוסקופיה נראה אם יש בעיות במבנה ,ובעיות נוספות אחרות. - Gold standard מעקב חומציות בוושט -מדידת PHבמשך 24שעות. שיקוף עם חומר ניגוד לוושט אחרי האכלה ולראות האם הקיבה ריקה ,ומה חוזר .זו בדיקה שיכולה להבדיל בין אספירציה של תוכן קיבה לבין אספירציה שנובעת מחולשת שריר. טיפול: הריפוי תלוי בחומרת הריפלוקס ובגיל האבחון. 95 בתינוקות ,בד"כ עד גיל שנה לא מתערבים )לא תרופתית ולא ניתוחית( ,והריפלוקס חולף ספונטני .לעיתים תהליך זה נמשך עד 24חודשים. הדרכת הורים בנוגע לתזונה: הימנעות ממאכלים המגבירים חומציות בוושט )כמו פרי הדר ,עגבנייה ,מנטה ,אוכל חריף( אכילת ארוחות קטנות ותכופות ,שליטה על משקל הילד )משקל גבוה מגביר ריפלוקס( תינוקות להאכיל בתנוחה מוגבהת תינוקות שאוכלים פורמולה -ניתן להסמיך אותם עם קורנפלור )כשהאוכל יותר סמיך קשה לו לחזור למעלה( אך צריך להיזהר בפתרון זה בתינוקות שלא מאבדים משקל ,כי אז יוצרים מעגל קסמים השכבה מוגבהת -מורידה את תכיפות ההתקפים .לפי מחקרים נמצא ששכיבה ב PRONE -מורידה את שכיחות ההתקפים ,אך בגלל ששכיבה זו מעלה סיכון למוות בעריסה זו היא המלצה אסורה. במקרים חריגים בהם הריפלוקס קשה והתינוק מאבד משקל יעזרו בצינור לקיבה )גסטרוסטום( על מנת להבטיח אינטק מספק .תרופות כמו נקסיום יכולות לעזור בשכיחות ההתקפים ובחומרתם )לא ניתן לפחות עד גיל שנה וחצי( טיפול ניתוחי: ניתוח ע"ש ניסן -לא התוויה ראשונה לטיפול בריפלוקס .הניתוח מתבצע רק במקרים חרגים בהם טיפול שמרני ותרופתי לא עבד .כשריפלוקס גורם לדלקות ריאה חוזרות ,אסופגיטיס ,אפנאה ,ניתן יהיה לחשוב על ניתוח כהתוויה טיפולית. בניתוח מעבירים את החלק העליון של הקיבה אל מאחורי המקטע הביטני של הושט ,ויוצרים טבעת סביב לוושט )יוצרים "סוגר מלאכותי"( .פעולה זו עונה על 3עקרונות למניעת ריפלוקס: .1יצירת ושט של 4-5ס"מ בחלל הביטני .2שימור והדגשת זווית חדה בין פונדוס לקיבה .3חיזוק שרירי השוער בין ושט לקיבה. Esophageal Atresia And Tracheoesophageal Fistula מהי אטרזיה? ומה פיסטולה? אטרזיה של הושט וטרכאו-אסופגאל פיסטולה הם מומים מולדים! אי אפשר לרכוש אותם .שני מומים אלו מייצגים כשלון בהתפתחות של הקנה הושט עוד בתקופה האמבריולוגית )בשבועות 4-7יש בעיה בהתפצלות של הוושט והקנה( יכול לבוא כהסתמנות של מום בודד 2/המומים יחד. פיסטולה = חיבור לא תקין בין 2איברים אטרזיה = חסימה מלאה .יכול לבוא עם פיסטולה .ילד שאובחן עם אטרזיה צריך לעבור בירור מלא לVACTER מאפיינים: 1:3000 oלידות oיותר בבנים ,יותר בבכורים oילדים עם אטרזיה יהיו בעלי משקל נמוך באופן משמעותי לעומת ילדים בריאים oגורם לפגות ולעליה בשיעורי תמותה. 50%מהמקרים של TEF \Etמופיעים יחד עם מומים נוספים הנקראים ) VACTER(Lהכוללים בעיות ב: – Vertebral defect מום בחוליות – Imperforated Anus פי הטבעת הפגוע - Cardiac לבבי – Tracheal קנה הנשימה - Esophageal ושט - Renal כליות – Limb איבר לכן ,כל תינוק המאובחן עם אטרזיה של הושט או ,Tefמוכרח לעבור בדיקות והדמיות מקיפות על מנת לשלול /לאבחן המצאות של מומים אלו. פתופיזיולוגיה באופן תקין -הושט מתפתחת מהשליש הראשון של ההיריון ,במשך 4-6שבועות ההריון הראשונים המעי הקדמי בד"כ מתארך ונפרד לאורך .כל חלק אורכי מתמזג משני ערוצים מקבילים )הושט והקנה( ונפגשים בלרינגס. המום נוצר בכך שיש כשלון בהפרדה של המיזוג בין הוושט והקנה ,חלוקה לא שלמה של הקפלים אחרי החלוקה או שגשוג של תאים לא מבוקר בתקופה ההתפתחותית האמבריולוגית. 96 הסוג הנפוץ ביותר של -et/tefבין - 80-90%בו מקטע של הושט מסתיים בכיס עיוור) ,הקנה מחובר לקיבה והוושט לא מחוברת לקיבה( -המקטע הדיסטלי מחובר לקנה הנשימה או לקטע הסימפונות הראשי על ידי פיסטולה קצרה ליד ההתפצלות של קנה הנשימה או בסמוך לה. 7-8%הכי שכיח לאחר מכן זה הסוג השני ,מורכב מכיס עיוור בכל קצה מופרד עם חיבור של טרכאה ואסופגוס שמחוברים בפיסטולה. סימנים: תינוקות הסובלים מאטרזיה יוולדו עם רוק מוקצף באף ובפה ,הזלת ריר ,חנק ושיעול. בעיה נשימתית יכולה להיות חריפה או מתונה -תלוי בסוג המום ובגיל הילד )פג?( אם לא זוהו כל הנ"ל והילד הגיע לתינוקייה והחל לאכול – נראה הסתמנות של הכחלה ,חנק ,שיעול והקאה של האוכל תוך כדי הוצאת נוזלים מהאף ומהפה. התינוק יכול להיות ציאנוטי ,לעשות אפנאה בגלל שנחנק מחלב האם/תמ"ל או מהרוק. אצל ילדים עם Tef/etמסוג , type cנראה קיבה מפושטת מלאה באויר ודחיסה )למשל על ידי בכי/שיעול( של החזה והבטן הגורמים לקיבה ל"התעורר" ,דרך הפיסטולה עובר חומר כימי כתוצאה מכך התינוקות בולעים את החומר עושים אספירציה ויכולים להיות בסכנת חיים מיידית. ציאנוזיס ומחנק במשך האכלה יכולים להצביע על פיסטולה/אטריזיה אבחון: על אף שהאבחנה מבוססת על סימנים וסימפטומים קליניים ,הסוג המדוייק ואבחון ממשי למום יקבע ע"י שיקוף+זונדה מכניסים זונדה עד להיפופרינקס ומתקדמים עד למפגש החסימה. עושים צילום חזה כדי לוודא נוכחות של כיס עיוור )המקום שלא מחובר לכלום( .הצילום מראה גם אוויר בתוך הקיבה המראה על חיבור בין הטרכיאה לבין החלק הדיסטלי של הושט .הצילום יאשש אם יש מום ומה חומרתו. היעדרות מוחלטת של אור בקיבה מראה על סוגים a/b הסימנים בהיריון ל - ETבתקופה העוברית ריבוי של מי שפיר מפני שהמי שפיר שהעובר רוצה לבלוע לא יכולים להיכנס לקיבה בגלל האטרזיה )בדרך כלל העובר בולע את המים ,הם נספגים לתוך הקיבה ומופרשים דרך המערכת הכלייתית, ולכן יש יותר מי שפיר במערכת של האמא( .או שלא נראה קיבה/הקיבה קטנה מדי לגיל ההיריון. כשהילד נולד -רוק מהפה ומהאף ,כיחלון ,הקאות. אבחנה -זונדה עד מקום החסימה עם צילום חזה. טיפול: שימור וטיפול בדרכי אוויר פתוחות על מנת למנוע חנק ,פנאומוניה ,לחץ על הכיס העיוור ,או על הקיבה ואז ניתוח על מנת לשחזר את האנטומיה הרגילה .ילד המאובחן עם Tef/Etלא יקבל כלכלה דרך הפה בשום מצב בעולםםםםםםםםם!!! בחשד לאטרזיה או פיסטולה הטיפול יכלול: NPO הזלפת נוזלים תנוחת הילד -על הגב עם ראש מורם - 30°מיקום התינוק ייעשה כך שיהיה קל לנקז לו את ההפרשות והרוק ולהקטין את הסיכוי לאספירציה .פוזיציה זו מפחיתה למינימום רפלוקס או הפרשה מהקיבה לחלק הדיסטלי של הושט ואז לטרכיאה בזמן שהלחץ התוך בטני עולה. סקשיין -רוב המקומות משתמשים בסקשיין תמידי המנקז את הרוק וההפרשות באופן תמידי ומונעים אספירציה. הסקשיין יהיה דאבל לומן ) 2צינוריות 1 -לפה וא 1לאף ,מנקז כל הזמן בלחץ נמוך את ההפרשות( .הסקשיין יהיה מונח בחלק העליון של הושט ויהיה על לחץ נמוך של שאיבה על מנת להבטיח שאיבה מיטבית של הפרשות .ראש הילד יהיה מונח בפוזיציה זקופה מוגבהת על מנת שכל הנוזלים שמצטברים בכיס הושט יצאו ולמנוע אספירציה של תכולת קיבה. כיסוי אנטיביוטי רחב על מנת למנוע סיבוכים מאספירציה כימית של תכולת קיבה. גסטרוסטומי -יש מקרים שמכניסים צינור ישר לקיבה שנשאר פתוח ,כך שכל האוויר הנכנס לקיבה דרך הפיסטולה יוכל לברוח דרך הצינור .כך מורידים את הסיכון שתוכן הקיבה יעבור לטרכיאה .הגסטרוסטומי מתרוקן ע"י כח הגרביטציה לסיכום ,זה הכי חשובבבבבבבבבבבבבבבבב -טיפול סיעודי לפני ניתוח: הפסקת כלכלה ומתן נוזלים מספק השגחה נשימתית פתיחת ושמירת נתיב אויר פתוח השגחה על אלקטרוליטים ומאזן נוזלים פוזיציה על הגב עם ראש מוגבה )(30° לעיתים יהיה צורך להעביר ילד מבית חולים אחד לשני במקרה שהבית חולים לא יטפל במום זה. 97 הניתוח -יכול להתרחש בכמה שלבים ,הצלחת הניתוח תלויה בכמה גורמים: אבחנה מוקדמת של המום )מה המרחק של הרווח בין הוושט לקיבה( אבחנה לפני שהסיבוכים הופיעו לידה מוקדמת נוכחות של פגמים נוספים חומרת המוםבמקרה שנעשה צילום ונראה שהרווח במקום החסימה )בין הוושט לקיבה( ונראה רווח של חולייה או ,2זה אומר שהרווח קטן ואפשר לטפל בניתוח פשוט תוך יום מהלידה אחרי התייצבות. *חייב לדאוג לפני ניתוח לאמצעים שיורידו אספירציה ויקטינו סיכוי לפנאומוניה ,הבטחת הידרציה טובה ,תזונה מתאימה. בניתוח מושכים את הוושט ומושכים את הקיבה ועושים ביניהם השקה )אם יש פיסטולה חותכים אותה( .התינוק ייצא מהניתוח עם זונדה )לשמירה על מקום ההשקה פתוח( .אם הזונדה נשלפה אסור להחזיר אותה!!!!!! זה הורס את ההשקה. ניתוח יכול להידחות על מנת להבטיח טיפול טוב לפגמים הנוצרים כמו פנאומוניה ועל מנת להבטיח תנאים מקסימליים לתינוק שהניתוח ייעשה בתנאים מיטביים .הדחיה מציעה הזדמנות להערכה נוספת ולשלול חריגות ולהבטיח תמיכה נשימתית מקסימלית .ביצוע ניתוח בשיטה טרוסקופית הוכחה כמצליחה ומפחיתה את הצורך בשיטה פתוחה .הניתוח עצמו מורכב מיצירת חלוקה וקשירה של הצד התחתון של הושט .לעיתים הניתוח מורכב מכמה חלקים -אם התינוק לא יציב והמרווח גדול יותר מ 3-4ס"מ בין החלק הפרוקסימלי לדיסטלי של הושט ,בחלק הזה של הניתוח יוצרים גסטרוסטומיה )צינור האכלה לקיבה( ,פתיחת הפיסטולה וניקוז קבוע של הושט .תיקון מלא של מום זה מתאפשר בסביבות גיל חודש .השקה ראשונית יכולה להיות בלתי אפשרית בגלל שאין מספיק אורך בין 2הסגמנטים של הושט .בד"כ כשיש מרווח של יותר מ3-4 ס"מ )כמו מרווח של 3חוליות( או מרחק גדול יותר ,זה מצביע על אטרזיה ארוכה .במקרה הזה צריך לקחת חלק מהקולון או חלק מצינור הקיבה ועושים מעקף /גשר לוושט )יוצרים וושט מלאכותית( .טכניקת הניתוח מאפשר לוושט להתארך. סיבוכים: טרכיאומלציה -קנה נשימה רך מידי .זה עלול להופיע כתוצאה מחולשה בדופן קנה הנשימה כאשר כיס פרוקסטמלי דוחף את קנה הנשימה בשלב מוקדם בחיי העובר זה יכול גם להתרחש כתוצאה מלחץ לקוי בתוך הטרכיאה שנוצר בגלל התפתחות לא תקינה של הטרכיאה. סימנים :ציאנוזיס ,אפניאה ,שיעול נבחני ,סטרידור )שיעול חנוק( ,צפצופים ,דלקות ריאה חוזרות פרוגנוזה 100%מהילדים האלו שורדים ,רוב מקרי המוות זה כאשר יש הריון בסיכון או מומים קטלניים אחרים. סיבוכים נפוצים תלויים בסוג האטרזיה /פיסטולה ובסוג הניתוח שבוצע לתיקון ,רוב הסיבוכים הינם: דליפות באזור ההשקה זיהומים ,ספסיס ,חום גבוה היצרות במקום ההשקה איסכמיה דפורמציות בקיר החזה דיספגיה בגלל בעיה בכושר התנועתיות של הוושט טיפול בסיבוכים: היצרות -מטופלת בהרחבות ושט שנעשית לעיתים קרובות )הכנסת סטנט מברזל עד הרגשת התנגדות ,עד גיל (4 קושי בהאכלה מופיעה לעיתים חודש/שנים לאחר הניתוח והמטופל חייב להיות במעקב צמוד כדי להבטיח עליה במשקל, גדילה מספקת והתפתחות תקינה .במקרים מסוימים ניתוח פונדפליקציה יכול לעזור. במקרים קיצוניים יהיה צורך בפתיחת גסטרוסטומי או ג'וג'ונוסטומי על מנת להבטיח אינטק מספק של כלכלה וגדילה. טיפול לאחר ניתוח -סיעודי: המשך ניקוז של ההפרשות השגחת כלכלה מספקת כל סימן של בעיה נשימתית חייב להיות מדווח לרופא המטפל בצורה מידית! ניטור נשימתי סימני דימום או דליפה מאזור ההשקה זיהום באזור ההשקה -יציג סימני ספסיס ריפוי בעיסוק/קלינאית תקשורת שמלמדת איך אוכלים דרך הפה -בעיקר לתינוקות שבמשך תקופה ארוכה לא עשו זאת. מוצץ יכול לעזור בלמידת פעולת היניקה תמיכה - הרחבת ושט האכלה במנות קטנות באוכל טחון תנוחת האכלה 98 ANORECTAL MALFORMATION מום מולד .מלפורמציה אנורקטלית היא בין המומים המולדים השכיחים ביותר הנגרמים על ידי התפתחות לא תקינה בתקופה העוברית ,בשכיחות של 1:3000לידות. קומפלקס המומים יכול להיות מום "פשוט" כמו פי טבעת סתום ,ועד למום "מורכב" הכולל קומפלקס מומים נוספים שכוללים את המערכת המינית ,אורינרית שעשויה לכלול טיפול מאסיבי ונרחב במערכת השתן ,הצואה והמערכת המינית. מומים אנו-רקטליים • מומים רקטליים יכולים לבוא כבעיה "יחידה" או כחלק מ.VA(anus)CTER- • האנומליה מסווגת לפי מין הילוד ולפי מאפייני האנומליה האנטומית שנולדו עימה ,כולל את המערכת האורינרית ,יותר מחצי מהאנומליות של הרקטום מופיעה יחד עם אנומליות אחרות. במומים מתרחש כאשר מופיע פתח אנלי נורמלי ,ויש חריץ ביו גלוטאלי בקו האמצע ובד"כ אין פיסטולה בין הרקטום למערכת האורינרית סוגים של מומים עיקריים: .1אטרזיה של הרקטום = חסימה מלאה בצינור ,לא מחובר לפי הטבעת )אין אפשרות להוציא צואה( מדובר בסכנת חיים ומחייב התערבות ניתוחית מיידית .אם החסימה נמוכה -ההצלחה של הניתוח גבוהה יותר .ככל שהחסימה יותר גבוהה ,נצטרך תיקון בכמה שלבים )השלב הראשון קולוסטומי( .2היצרות רקטלית = ANAL STENOSISחסימה לא מלאה .יכולה לא להתגלות מייד ,אלא רק כשרואים שהתינוק מתקשה לתת צואה ,בטן תפוחה .נבצע הרחבות מפי הטבעת. .3קלואקה -מום נדיר הכולל קומפלקס של מומים אנורקטליים שכולל את כל המערכת וגינה ,רקטום ,ואורטרה ,וכן כל המערכת שמנקזת את הפרינאום. - IMPERFORTED ANUS .4פי הטבעת סגור .אין לצואה לאן ללכת ,ולכן הצואה תצא בדרך אחרת )מערכת השתן/מערכת עיכול עליונה( .כשאנו רואים שתן מעורב בצואה כנראה מדובר על IA .Imperforated Anusכולל מספר צורות של מומים ללא פתח ברור .לעיתים קרובות פיסטולה מובילה מהחלק הדיסטלי של הרקטום לפרינרום או למערכת האורינרית .הפיסטולה עשויה להיות ראיה כשהמקוניום מתפנה דרך הוגינה והפרינאום מתחת לוגינה )בבנים -מתחת לאורטרה( או שהפרינאום מתחת לכיס האשכים. פתופיזיולוגיה במשך ההתפתחות בתקופה האמבריולוגית ,הקלואקה הופכת לערוץ משותף להתפתחות המערכת האורינרית ,הגנטלית והמערכת הרקטלית. הקלואקה מתפתחת בשבוע השישי להריון לסינוס אורגנטלי קדמי ולתעלת מעי אחורית על ידי צינור שתן לאחר שהקפלים הצדדים מצטרפים למחיצת השתן ,ואז מתרחשת הפרדה של מקטע השתן ופי הטבעת .בידול נוסף גורם להיווצרות מערכת האורינרית הקדמית ולערוץ פי הטבעת האחורי. אבחון האבחנה של מלפורמציה רקטלית מתבססת על סימנים בהיעדר חור אנאלי סימנים נוספים: בטן תפוחה הקאות היעדר מקוניום בלידה או הימצאות של מקוניום במערכת השתן פרינאום שטוח והיעדר קו אמצעי אינטרגלוטאלי ,עם הרגשת אבני צואה בפרינאום -מראה הפרינאום לבדו לא מספיק בשביל לנבא במדויק את מידת החומרה של המום בעיה בחוליות יכול לנבא על הימצאות מום אנורקטלי )חשד ל(vacter ET/TEF יחשידו להימצאות מום אנורקטלי טיפול ניתוח לאחר שמזהים את המום צריך לנקוט בצעדים כדי לשלול סכנת חיים הקשורה למום ,מחייב התערבות כירורגית מיידית. כשמבטיחים שאין סכנת חיים מיידית ,מייצבים את התינוק על ידי טיפול שמרני 99 טיפול שמרני )עד לניתוח( NPO נוזלים IVעל מנת להביא את התינוק מאוזן מבחינת אלקטרוליטים השגחה ומעקב על מצב המודינמי טיפול ניתוחי: ניתוח יתבצע בדרך כלל תוך 24שעות כדי להעריך נכון את הימצאות הפיסטולה ואנומליות אחרות באם קיימות. ניתוח יכול לבוא במספר וריאציות ,יהיה מתוכנן לפי סוג המום. הניתוח יכול להיות סוג אחד או שילוב של כמה ניתוחים :אנופלסטיה ,קולוסטומיה. אנופלסטיה :שחזור פי הטבעת ויצירת חור. זהו ניתוח עם סיכונים נמוכים ,אבל הסיכונים קיימים: פרולפס )צניחה( של הרקטום כאבים במתן צואה היצרות של פי הטבעת קולוסטומיה: במקרים מסובכים שבהם לא ניתן לעשות שחזור מלא או שלא ניתן ליצור חור מיד עם הלידה -צריך לפתוח קולוסטומיה בניתוח זה יוצרים כיס מלאכותי חיצוני מהקולון ונותנים לצואה "להשפך" דרך החור הזה עד למצב שבו אנו יכולים ליצור חור ולשחזר את המבנה האנטומי הרגיל של האנוס. פרוגנוזה הפרוגנוזה תלויה בכמה גורמים: סוג המום )חסימה גבוהה יותר סיכוי להצלחת הניתוח נמוכים יותר( אנטומיה של הסאקרום מעורבות של חוליות איכות השריר מיומנות המנתח ובהצלחתו. המצאות פרינאום שטוח ואבני צואה בקיר האמצעי מעידים על פרוגנוזה רעה כי זה מעיד גם על בעיה נורולוגית וגם עלחולשת שרירים. במקרה שהספינקטר האנאלי הפנימי נעדר -בריחת צואה תהיה בעיה נפוצה צניחת שריר ,עצירות אלו בעיות היכולות להיות שכיחותרוב המטופלים מדווחים על איכות חיים גבוהה אבל זה תלוי בסוג המום. בכל מקרה של עצירות /בריחת צואה הן בעיות שילדים ומתבגרים אלו צריכים להתמודד איתן על בסיס קבוע אך התוצאות התפקודיות מדווחות כטובות. מישהו שנולד בלי פי טבעת עושים לו ניתוח מיידי לפתיחה. 100 -Celiac diseaseצליאק ) - (gluten-sensitive enteropathyלא למבחן פתופיזיולוגיה אי סבילות לגלוטן נגרם כתוצאה מאטרופיה של הווילי )=החומר האחראי על פירוק גלוטן( והיא גורמת להצטברות טוקסינים במעי הדק ,והם גורמים לכאבי בטן ונפיחות האופיינית לצליאק. מהלך :הפרט לא מסוגל לעכל את החלבון גליאדין שנמצא בגלוטן הצטברות של טוקסינים במעי הדק נזק למוקוזה במעי הדק אטרופיה )ניוון( של הוילי היפרפלזיה של הקרפיטות במעי והסננה של תאי האפתיל +לימפוציטים במעי. אטרופיה של הוילי מובילה לתת ספיגה. קשור בגנטיקה ומערכת החיסונית. מחלה כרונית ,הסימפטומים הקשים ביותר מופיעים בד"כ בילדות או בבגרות . גורמי סיכון רגישות לפיתוח המחלה בקרב ילדים של החולים ב: oאנמיה מחוסר בברזל oסוכרת סוג 1 oתסמונת דאון oמחלות תיאוראיד אוטואימוניות oתסמונת טרנר oתסמונת ווילאם oאפטות oרגישות ללקטוז *נפוצה יותר בקרב אירופאים ובארה"ב )כמעט 1%מאוכלוסיות אלה( .נדירה יותר אצל אסיאתיים ואפרו -אמריקאיים אבחון סימפטומים הקשורים למעיים )כאבים ,עצירות ,שילשולים( נפוצים עד גיל שנתיים ,וסימפטומים נוספים :הפרעה בגדילה ,FTTשלשול כרוני ,עייפות ,חולשת שרירים ואפטות בפה בדיקת דם לסרולוגיה )הימצאות נוגדנים , IgAו (EMA -מגיל 18חודשים ומעלה. -EMA אנדומיזיום ,המשקפים נזק רקמת המעי בתגובה לחשיפה לגלוטן( ,אשר מתגלים בזמן מחלה פעילה. אנדוסקופיה מערכת עיכול עליונה ביופסיה מהמעי הדק )אבחון סופי והכרחי( -נראה מוקוזה דלקתית ,אטרופיה של הוילי והיפרפלזיה של הקריפטות אין להפסיק לצרוך גלוטן עד השלב הסופי של האבחון )דיאטה עתירת גלוטן( ביופסיה מהמעי נלקחת כשהילד תחת תזונה של גלוטן -לאחר שהילד אכל כלכלה רגילה ,הכוללת גלוטן ,תלקח ביופסיה מהמעי ורק לאחר מכן נדע להכריע בוודאות האם הילד סובל מאי סבילות לגלוטן! טיפול לא ניתוח תזונה נטולת גלוטן )ללא חיטה ,שיפון ,שעורה ושיבולת שועל( טיפול בחסרים תזונתיים לפי הצורך ע"י תוספי תזונה מקרים של אי סבילות ללקטוז -בד"כ חל שיפור לאחר הורדת הגלוטן מהתזונה ביצוע מעקב לחסרים תזונתיים ,מעקב גדילה התפתחות ובגרות מינית ומעקב צפיפות עצם. תופעות לוואי וסיבוכים עיכול שומן לקוי ) =Steatorrheaצואה שומנית( תת ספיגה )אנמיה ,אנורקסיה ,תת תזונה ,נפיחות ,איבוד מסת שריר ,חולשה( שינויים התנהגותיים )אפטיה ,עצבנות ,חוסר שיתוף פעולה( ילדים עם מחלה לא מטופלת עלולים לפתח רגישות ללקטוז -Celiac Crises בילדים צעירים ,מצב אקוטי של שלשולים והקאות. עלול להוביל לדלקות במערכת העיכול ,איבוד נוזלים מתמשך וירידה באלקטרוליטים והפרעה רגשית הדרכה סיעודית בנושא הדרכה על תזונה ללא גלוטן ועל תחליפים מומלצים הפניה ליעוץ דיאטני מקצועי בדיקת תוויות המזון לסימון גלוטן בילדים עם אי סבילות ללקטוז ,להימנע ממוצרי חלב ולהגביר במזון עשיר בקלוריות ודל בשומן ובסיבים) .בגלל הדלקתיות הגבוהה במוקוזה( תמיכה ומתן מענה לקושי הרגשי הכרוך בהתמודדות עם התזונה המוגבלת 101 אכלזיה )(Achalasia מחלה נדירה הגורמת לקשיים בבליעה של מוצקים ונוזלים .מאופיינת בחוסר הרפיית החלק התחתון של הוושט בזמן פריסטלטיקה ,עקב כך נגרמת דיספגיה שהיא קושי בבליעה . פתופיזיולגיה במצב תקין הסוגר התחתון מתכווץ או נותר מכווץ כאשר תהליך הבליעה מתחיל ,וכאשר מגיע גל הפריסטלטיקה לסוגר התחתון ,הוא מתרפה ,והמזון יכול לעבור דרכו. בחולים הלוקים באכלזיה הסוגר התחתון נותר מכווץ כאשר גל הפריסטלטיקה מגיע ,ולכן נוצרת חסימה מכנית בוושט התחתונה .האכלזיה היא מחלה השכיחה יותר בעשור השלישי עד העשור החמישי לחיים .המחלה לא נפוצה אצל ילדים ואבחנה לפני גיל בית הספר אינה שכיחה. מחלקים את המחלה לראשונית ושניונית: ראשונית -הניוון נוצר מסיבה לא ידועה ,לרוב מאובחן בגיל 9-8שנים שניונית -המחלה יכולה להיווצר כתוצאה מפגיעה בתאי עצב וגנגליונים. גורמי סיכון oמרכיב גנטי oבעיה במערכת האימונית אשר פוגעת בעצבים בוושט oוירוס ההרפס או זיהום ויראלי אחר .פגיעה ממחלת צ'אגאס אשר נגרמת מטפיל במקומות עניים כמו מקסיקו. סימנים וסימפטומים דיספגיה -בהתחלה הדיספגיה היא לסירוגין ולאחר מכן קבועה .קשה יותר לבלוע מזון קר מאשר מזון חם .לפעמים המעבר של מזון מוצק קל יותר מאשר מעבר של נוזל רגורגיטציות )חזרת תוכן קיבה ללוע( -בעיקר בלילה ,והן עלולות לגרום לדלקת עקב שאיפה של התוכן הקיבתי לריאות צרבת כאבים או לחץ בחזה אובדן משקל שיהוקים אבחון -רופאים יחשדו באכלזיה בילד שהסימפטומים שלו נמשכים במשך כמה חודשים ומחמירים ,הדרך הטובה ביותר להגיע לאבחון היא על ידי הסתכלות על האיסופגוס באמצאות הבדיקות הבאות: צילום בקרני רנטגן לאחר בליעת בריום CT /בטן עם חומר ניגוד -המראה האופייני של המחלה הוא של משפך ומדיאסטינום רחב .התמונה הרנטגנית האופיינית של משפך נוצרת עקב חסימה באזור הקרדיה ,הגורמת להתרחבות הוושט מעליה. אנדוסקופיה -בעזרת אנדוסקופ ניתן לראות את החסימה בוושט התחתונה ולשלול גורמים אפשריים אחרים לסימפטומים ,כמו לשלול גידול. מנומטריה -בדיקה זו מודדת באמצאות חיישנים את הלחצים והתנועתיות של הוושט .אצל ילד החולה באכליזיה ניתן לראות עלייה קלה של הלחץ בוושט העליונה ,המבטאת את התרחבות הוושט וחוסר הפרסטלטיקה .ניסיון לבלוע תעלה את הלחץ לכל אורך הוושט בו-זמנית ,ואילו הסוגר התחתון אינו ירפה והלחץ בו יהיה מאוד גבוהה. טיפול -אין דרך למנוע את המחלה או לטפל בה ישרות ,לכן נטפל בסימפטומים באמצעות הסרת החסימה בוושט ע"י: טיפול תרופתית -ישנה האופציה של הזרקת החומר Botulinum toxinהידוע יותר בוטוקס ,מזריקים את החומר ל LES מה שגורם לשריר התחתון של הוושט להיות רפוי יותר ומונע חסימה .הטיפול הזה משפיע ל 4חודשים ואפקטיבי רק ל 10%עד 40%מהמקרים .טיפול תרופתי נוסף שאושר הוא שימוש בחוסמי תעלות סידן הגורמת להרפיית שריר חלק. תרופה נוספת שעדיין נבדקת במחקרים על ילדים היא ניפדיפין ,כטיפול עד אפשרות לגישה אחרת כמו ניתוח. הרחבות ,Pneumatic dilatation -בשיטה זו נשתמש בבלון בגודל 35מ"מ על מנת להרחיב בלחץ גדול את האזור הצר בוושט התחתונה )בדומה למה שנעשה בצנתור( .אצל ילדים שעברו את ההליך כמה פעמים נצפה שיעור הצלחה של 90%מהטיפול .ההיתרונות של הטיפול הוא זמן האחלמה הקצר שהוא דורש ,זמן אישפוז קצר ועלות נמוכה ,ב 2אחוז מהמקרים הטיפול גרם לפרפורציה. גישה ניתוחית -הגישה הניתוחית המקובלת ביותר היא כריתת שריר בוושט ובקרדיה הניתוח על-שם Heller.ניתוח זה מתבצע דרך תורקוטומיה )פתיחת בית חזה( שמאלית ,חשיפת הוושט והקרדיה וחיתוך שרירי דופן הוושט בחתך אחד הדרכה סיעודית -עיקר ההדרכה למטופל היא למניעת סימפטומים והיא כוללת: הימנעות מאכילת מאכלים שעושים צרבת לעיסת האוכל היטב לחתיכות קטנות ושתייה של הרבה נוזלים במהלך הארוחה אכילה של מנות קטנות בתדירות גדולה לא לאכול מאוחר בלילה במידה ויש סימפטומים בשינה לישון עם יותר כריות מתחת לראש להדריך על חזרה למרפאה במידה והסימפטומים מחמירים /חוזרים הימנעות מעישון 102 אלרגיה לחלב פרהCow’s Milk Allergy - פתופיזיולוגיה -אלרגיה לחלב פרה זאת הפרעת מערכתית או מקומית של מערכת עיכול הנובעת מתגובה שלילית לאחד או יותר מהחלבונים הקיימים בחלב פרה. שכיחות -בערך 2.5%מתינוקות מפתחות רגישות יתר לחלב פרה )ב 50%מהמקרים – הרגישות עוברת עד גיל (3-4 אבחון האלרגיה באה לידי ביטוי ב 4החודשים הראשונים של התינוק. חלב פרה לא מומלץ לתינוקות עד גיל שנה .הרגישות שמופיעה לפני כן היא מחלב פרה שנמצא בפורמולות לתינוקות. סימפטומים יכולים להופיע החל מ 45דקות לאחר בליעת חלב עד כמה ימים לאחר מכן. חשוב לשאול על ההיסטוריה הרפואית של המשפחה ,קיים קשר גנטי ברגישות מסוג זה. ביטויים קליניים של רגישות יתר לחלב פרה: ישנו מגוון רחב של סימפטומים וזמני הופעה שלהם מערכת עיכול -שלשול ,הקאות ,קוליק ,צפצופים ,רפלוקס ,דם בצואה ,דימום ברקטום מערכת נשימה -נזלת ,ברונכיטיס ,אסטמטה ,שיעול ,הפרשות אף כרוניות אקזמה בכי מוגזם חיוורון עצבנות אבחון -בדיקות מעבדה: דם בצואה אאוזינופילים ,לויקוציטים ורמה גבוהה של IgEבדם – המעידים על אלרגיה. בדיקת עוקצני עור האבחון המוצלח ביותר -הוצאת חלב פרה מהדיאטה .האבחנה קלינית נעשית כאשר סימפטומים משתפרים לאחר הוצאת חלב פרה מהתזונה. האבחנה של אלרגיה אינה נקבעת על סמך בדיקה אחת טיפול הוצאת חלב פרה ומוצרי חלב מהתזונה. שימוש בפורמולה המבוססת על הידרוליזה של קזאין )חלבון חלב פרה קזאין מפורק( – אך מוצר זה הינו יקר. תינוקות עם CMAנשארים בתזונה נטולת חלב פרה במשך שנה .לאחר מכן ניתן להתחיל לתת חלב פרה במינונים קטנים. 50% תינוקות עם רגישות יתר לחלב פרה מפתחים רגישות יתר לחלב סויה אי סבילות ללקטוז אי סבילות ללקטוז נובעת מחוסר באנזים לקטאז )משומש להידרוליזה של לקטוז אשר עובר הידרוליזה לגלוקוזה וגלקטוז ,כמו כן האנזים עוזר בתהליך ספיגת סידן בגוף( אבחון אבחון זהה ל – CMAאבל ,אם נראה PHחומצי בצואה ,נדע שמדובר באלרגיה ללקטוז ,ולא ב.CMA - האבחון ע"פ הטבלה טיפול ברגישות ללקטוז: תוספת לתזונה של אנזים לקטוז Lactobacillus פרוביוטיקה משפרת את חוסר סבילות ללקטוז חלב בארוחות נספג יותר טוב מאשר לשתות חלב בלבד כמויות קטנות של חלב )כוס אחת ביום( יכול להיות נספג טוב על ידי אנשים אם אי פעילות של לקטאז לקויה תופעות לוואי \ סיבוכים -מכיוון שיש ספיגה פחות טובה של סידן ,נראה: צפיפות העצם מופחתת אוסטאופורוזיס בהמשך חיים הדרכה סיעודית בנושא זיהוי פוטנציאל להתפתחות רגישות למוצרי חלב ) CMAאו רגישות ללקטוז( ייעוץ לגבי מגוון פורמולות לתינוקות להמליץ להורים לדווח על תסמנים חריפים להימנע מחלב פרה במידה ויש חשד שהוא משפיע לרעה על התינוק. לא כל סימפטומים של מערכת עיכול מעידים על אלרגיה 103 SHORT-BOWEL SYNDROME פתופיזיולוגיה הפרעת ספיגה המופיעה כתוצאה מירידה בשטח הרירית/מעי הדק ,בדרך כלל בגלל כריתה נרחבת של מעי הדק .הפרעת הספיגה עלולה להחמיר על ידי גורמים אחרים כמו צמיחת יתר של חיידקים וחוסר תנועה .קיימת ירידה בשטח הפנים של המעי שקולט נוזלים ,אלקטרוליטים וחומרים מזינים ,לכן יש צורך בתזונה פראנטרלית. הסיבה הנפוצה ביותר ל SBSבילדים זה חסימת מעי גורמי סיכון oאנטרוקוליטיס נקרוטי - Volvulus oהתפתלות המעיים Jejunal atresias oחסימת דאודנום gastroschisis oיציאת מעי oטראומה למערכת עיכול oהוצאת מעי הגס וחלק של המעי הדק האגנגליוני שכיחות ופרוגנוזה שכיחות 1מכל 4100לידות חיות שיעור התמותה ב 5שנים עם SBSהוא . 37%-27%ההישרדות תלויה באורך שאר המעי ,המצאות שסתום איליוצאקלי סימנים וסימפטומים חוסר תזונה ,שניוני לתת ספיגה -ויטמינים A,D,E,Kומינרלים התייבשות שלשולים התנפחות הקאות חולשה ועייפות אבחנה - בודקים מצב תזונתי על ידי בדיקות עזר חשוב לעקוב אחר מצב תזונתי ,משקל ,אומדן נוזלים ואלקטרוליטים ניהול הטיפול מטרת הטיפול: לשמור על אורך מעיים רב ככל האפשר במהלך הניתוח לשמור על מצב תזונתי אופטימלי לעורר הסתגלות מעיים עם הזנה אנטרלית לצמצם את הסיבוכים תמיכה תזונתית: שלב ראשון זה תזונה פראנטרלית שלב שני הוא האכלה אנטרלית בהקדם האפשרי לאחר הניתוח על ידי מתן תמיסה תזונתית דרך זונדה או גסטרוסטום ומורידים כמות מהתמיסה הפראנטרלית שלב שלישי אכילה דרך הפה יש לעקוב על מצב תזונתי ורמות ויטמינים ומינרלים בדם אחרי הפסקת תזונה פראנטרלית. סיבוכים סיכון לספסיס בגלל הימצאות צנתר מרכזי תפקוד לקוי של הכבד הפטומגליה Abnormal LFT כולסטזיס חמצת מטבולית והפרשת יתר של הקיבה כתוצאה מצמיחת יתר של חיידקים ניהול טיפול סיעודי ניהול ומעקב לאחר טיפול תזונתי טיפול ומעקב של הצנתר מרכזי ,זונדה ,סטומה על מנת למנוע סיבוכים באשפוז ארוך יש לספק את הצרכים ההתפתחותיים והרגשיים של הילד )תכנון להתאמת המשפחה לשגרת בית החולים( לספק תמיכה פסיכוסוציאלית ומידע על מנת להתמודד עם SBS הכנת המשפחה לטיפול ביתי בילד מורכב ,והשגת ציוד הנדרש המשך מעקב תזונתי בקהילה ,לקשר את המשפחה להמשך מעקב בקהילה 104 Hirschsprung diseaseהירשפרונג פתופיזיולוגיה אנומליה מולדת המביאה לחסימה מכאנית כתוצאה מתנועתיות לא מספקת של חלק מהמעיים. היעדר תאי גנגליון בחלקי מעיים מביא לחוסר גירוי עצבי אנטרי אשר מקטין את יכולת הסוגרים הפנימיים להרפות ,ירידה בפרסטליקה ,ואובדן רפלקס רקטוספינקטרי. בדרך כלל כאשר הצואה נכנסת לרקטום הסוגר הפנימי נרפה והצואה מתפנה .במחלה זו הסוגר הפנימי נשאר מכווץ ואינו נרפה. ב 80%מהמקרים הקטע האגנגליוני כולל את פי הטבעת וחלק דיסטלי של המעי הגס בלבד אולם יתכן כי המעי הגס כולו או חלק או כל מעי הדק עשוי להיות מעורב גורמי סיכון oזכר oסיפור משפחתי – אח או אחות oמוטציה בפרוטואונקוגן RET שכיחות שכיחות 1מכל 5000לידות חיות פי ארבע יותר שכיח אצל זכרים 25%מכל המקרים של חסימת מעיים בילודים סימנים וסימפטומים -לפי גיל: יילוד אי מעבר של מקוניום תוך 24עד 48שעות לאחר הלידה סירוב לאכול הקאת מיצי מרה התנפחות הבטן 99%מהיילודים מעבירים יציאה ב 48שעות הראשונות לחיים ,כך כאשר הם אינם מעבירים צואה בטווח זה ,יש לחשוד למחלת הירשפרונג .ישנם מצבים שילד יסבול מהרשפרונג ,אך בכל זאת הוא העביר צואה ב 48השעות הראשונות לחיים. גיל הרך עיכוב התפתחותי עצירות התנפחות הבטן אירועים חוזרים של שלשול והקאות סימנים של אנטרוקוליטיס –חום ,שלשול מימי מתפרץ ,נראה חולה משמעותי. ילדות עצירות צואה בעלת ריח רע וחזק. התנפחות הבטן פריסטלטיקה שנראית לעין ניתן לחוש בקלות את הצואה על ידי מישוש מראה אנמי וחוסר תזונה אבחון ביילוד -האבחנה נחשדת על בסיס סימנים קליניים של חסימת מעיים או אי העברת מקוניום. בגיל הרך ובילדות ההיסטוריה חשובה לאבחנה ובדרך כלל כוללת דפוס עצירות כרוני. בבדיקה גופנית הרקטום ללא צואה והספינקטר הפנימי מכווץ. חוקן עם חומר ניגוד -אפשר לראות את אזור המעבר בין המעי הגס הפרוקסימלי המורחב )מגה-קולון( לקטע הדיסטלי האגנגליוני .יתכן שזה לא יתפתח עד גיל חודשיים ואילך. - ANORECTAL MANOMETRY בדיקה בה מכניסים לרקטום קטטר מחובר לבלון ובודקים את הרפלקס כתגובה ללחץ כשמנפחים הבלון .במצב פיזיולוגי תקין הספינקטר הפנימי רפוי ,במחלה זו הספינקטר הפנימי לא נרפה. כדי לאשר את האבחנה מבצעים ביופסיה של פי הטבעת לצורך עדות היסטולוגית להיעדר תאי גנגליון. טיפול וסיבוכים מייצבים את הילד עם נוזלים ואלקטרוליטים. מבצעים חוקן לניקוי המעי 105 מבצעים ניתוח :מוציאים את החלק האגנגליוני של המעי ומושכים את קצה המעי הרגיל דרך השרוול השרירי של פי הטבעת ממנו הוסר הרירית האגנגליונית. Soave pull-through, swensons procedure, Duhamel procedure - Anorectal myomectomy ניתוח למצב שיש חלק אגנגליוני מאוד קצר .מסירים 1ס"מ של דופן רקטלי. יש מקרים ,קלים בלבד ,בהם לא יהיה צורך בניתוח ,אלא בהרחבות. סיבוכים עצירות בריחת צואה Anal stricture ניהול טיפול סיעודי ניהול הטיפול הסיעודי משתנה במצבים והשלבים השונים של המחלה: יילוד -לעזור להורים להסתגל למום מולד אצל ילדם ולעודד קשר בין הורים ליילוד )(bonding להכין את ההורים להתערבות כירורגית להכין את ההורים לטיפול בילד לאחר הניתוח טיפול סיעודי לקראת ניתוח טיפול לפני הניתוח: תזונה – דלת סיבים ,עשירה בחלבונים וקלוריות חוקן )לא ביילוד( אנטיביוטיקה לצמצם פלורת החיידקים )לא ביילוד כי המקוניום סטרילי( לעקוב אחרי סימנים חיוניים ולחץ דם לסימני הלם בחשד לאנטרוקוליטיס לעקוב אחרי נוזלים ,אלקטרוליטים ,מוצרי דם לבחון סימני ניקוב מעי כמו חום ,הגברת התנפחות בטן ,הקאות ,רגישות ,עצבנות ,דיספניאה ,כחלון טיפול לאחר הניתוח: לערב את ההורים בהאכלות ,לזהות סימני דלקת בחתך הניתוח ,עצירות ובריחת צואה להדריך את ההורים על הסיבוכים האפשריים כמו אנטרוקוליטיס ,בריחת צואה ,עצירות בחלק מהמקרים יש צורך להדריך את הורים איך לבצע ANAL DILATIONSהטיפול למנוע -ANAL STRICTURE היצרות פי הטבעת במצב שיש קולוסטומיה יש להדריך את ההורים על טיפול של העור והסטומה הרניה/שבר/בקע הרניה/בקע היא פרצה של חלק מאיבר דרך פגם בדופן החלל בו הוא מצוי או פתח לא תקין של איבר. הסיכון עולה כאשר: פתח הפרצה צר יש פגיעה במחזור הדם לאותו האיבר יש הפרעה בתפקוד האיבר יש הפרעה בהתפתחות תקינה של אותו האיבר/איברים נוספים סוגי הרניה /בקע בקע טבורי – umbilical hernia בקע מפשעתי – inguinal hernia בקע פמורלי – femoral hernia איטמות פי הטבעת – imperforated anus בקע טבורי שכיחות :נפוץ בקרב ילדים .שכיחות זהה אצל בנים ובנות פתופיזיולוגיה: נוצר כתוצאה מאי סגירה של טבעת הרקמה הטבורית הנמצאת בדופן הבטן סביב מוצא חבל הטבור. גורמי סיכון: oמשקל לידה נמוך oפגות oמחלות פוגעות ברקמת חיבור oטריזומיות :תסמונת דאון ,טריזומיה 18 ,13 oאידיופתי :יכול להופיע גם כפגם יחיד 106 סימנים וסימפטומים: אינו גורם לתסמינים או תחלואה .אם זאת קיימים סיבוכים שנרא בהמשך גודל הבליטה משתנה בין ילד לילד הנפיחות בטבור מופיעה ובולטת בעיקר בזמן הגדלת לחץ תוך בטני כגון בזמן שיעול ,בכי ,פעולת ...valsalva אבחון: המום מתגלה בד"כ מספר שבועות לאחר שגדם הטבור נפל ומופיע כנפיחות בטבור. בבדיקה גופנית ,הנפיחות ניתנת להחזרה בקלות. טיפול: לעיתים הבקע נסגר מעצמו בין גילאי 3-5שנים .במידה ולא ,ניתן לתקנו בניתוח אלקטיבי. לאחר הניתוח הילד יכול לחזור לאכול כרגיל ולחזור לפעילות מתונה ב 3-שבועות הראשונים. תופעות לוואי/סיבוכים: כליאת בקע :סיבוך נדיר בקרב ילדים .הדבר יכול לקרות במידה והפרצה צרה ואינה מאפשרת החזרת בקע באופן ידני. הדרכה סיעודית: המראה יכול להדאיג הורים לכן חשוב להרגיעם .יש לציין כי לעיתים הבקע אינו מזיק או גורם לתחלואה וכי מסתדר באופן ספונטני עד גיל .5 יש להסביר להורים כי לחיצה על מקום הבליטה או שימוש באביזרים על מנת לשטח את הבליטה אינם עוזרים ועלולים לגרום לגירויים. במקרה ויש צורך בניתוח :לעקוב אחר מצבו הכללי של הילד ,מצב העור שלו ,מעקב אחר סימני זיהום כמו אודם/הפרשות/נפיחות/חום מקומי ,מעקב אחר המטומות באיזור. בקע מפשעתי שכיחות: 80%מכלל ההרניות בקרב ילדים .שכיח יותר אצל בנים מבנות )(6:1פתופיזיולוגיה :כתוצאה מהיוותרות ה processus vaginalis-פתוח. מה הוא ?processus vaginalisבמהלך החודש ה 8-להריון: אצל בנות :צינור הצפק שמקדם את רצועות השפתיים לאיבר המין אצל בנים :צינור הצפק שמקדם את האשך לתוך שק האשך )(scrotum בתהליך פיזיולוגי )איור ,(1החלק הקרוב לחלל הצפק )(proximal של ה processus vaginalis-עובר תהליך של אטרופיה לאחר ירידת האשך לשק האשכים ונסגר .החלק המרוחק ) -distalכלומר הקרוב לשק האכשים( מייצר את ה ,tunica vaginalis-מעין כיסוי שעוטף את האשך בתוך שק האכשים. כאשר באופן פתולוגי )איור (2החלק הפרוקסימלי אינו מתנוון ,נוזל בטני או מבנה בטני כגון מעי/שחלה/חצוצרות ,עלול להידחק לחלל שנוצר וליצור בליטה הניתנת למישוש .השק שנוצר יכול להיעצר בכל נקודה לאורך תעלת המפשעה – מהטבעת המפשעתית עד שק האשכים אצל בנים או השפתיים אצל בנות. processus vaginalis גורמי סיכון oמין -שכיחות גדולה אצל בנים oמשקל לידה נמוך oפגות oמחלות פוגעות ברקמות חיבור oסיפור משפחתי oמומים באיזור אברי המין oפגמים בדופן הבטן oטמירות אשכים סימנים וסימפטומים לעיתים אסימפטומטי הנפיחות מצטמצמת או נעלמת בזמן מנוחה או לאחר לחיצה עדינה על המקום. הנפיחות מופיעה ובולטת בעיקר בזמן הגדלת לחץ תוך בטני כגון בזמן שיעול ,בכי ,עמידה ממושכת ,פעולת valsalva גודל הנפיחות משתנה בין ילד לילד לפעמים לולאת מעי יכולה להידחק לחלל ולגרום לרגישות באיזור ,תופעות ,GIחוסר תיאבון ,קושי בהטלת צואה. 107 אבחון בבנים מבחינים בנפיחות במפשעה או בשק האשכים. בבנות ,נפיחות או גוש באזור השפתיים הגדולות על יד הפות. ניתן לעורר את הופעת הבליטה על יד שפשוף של 2צידי שק ההרניה הריק טיפול אצל ילדים בריאים הטיפול הוא ניתוח אלקטיבי לתיקון ההרניה .כיוון שהניתוח נעשה בהרדמה כללית יש דגש על כך שהילד יהיה בריא. בקע כלוא דורש ניתוח חירום הדרכה סיעודית הדרכת הורים לזיהוי בקע מפשעתי מתוך העיקרון שזיהוי מוקדם הינו קריטי .כאמור ניתן לזהות בזמן עליית לחץ תוך בטני טיפול סיעודי בילד דורש הכנות טרום ניתוח. ניהול הטיפול של רוב תיקוני ההרניה נעשה בקהילה לכן יש להדריך את ההורים לכך: מעקב אחר מצבו של הילד לאחר הניתוח :מצב העור/פצע ,מצב כללי ,וניהול טיפול בכאב. טיפול בפצע ובחבישה :שמירה על היגיינה וייבוש הפצע. אצל תינוקות/פעוטות שעדיין לא עצמאיים ניתן לחבוש את הפצע או להשאיר ללא חבישה .חשוב להקפיד על החלפת חיתול באופן תדיר למניעת גירוי או זיהום פצע ניתוח. לילדים גדולים יותר :להימנע מפעילויות כמו אופניים/ספורט ,להיזהר מדחיפות/מריבות .ניתן לחזור לפעילות מתונה ב3- שבועות הראשונים. אצל פג ,הניתוח יעשה כמה ימים לפני שחרורו מבית החולים. במידה ואובחן בקע מפשעתי אצל פג לאחר שחרורו מבית החולים ,הניתוח יתבצע ביום קבלתו והוא יישאר להשגחה 12- 24שעות למעקב אחר apneaוברדיקרדיה. בקע פמורלי שכיחות :נדיר בקרב ילדים – כ .1%-שכיח יותר אצל בנות פתופיזיולוגיה :נוצר ע"י מעבר של לולאת מעי דרך התעלה הפמורלית הנמצאת מתחת לרצועה המפשעתית )(Inguinal ligament גורמי סיכון: oמחלות פוגעות ברקמות חיבור oלאחר תיקון בקע מפשעתי סימנים וסמפטומים: נפיחות באיזור המפשעה יכולים להופיע כאבי בטן חריפים והתכווצויות בטן במידה והבקע כלוא או חנוק -מצב זה מוגדר כמצב חירום. טיפול: אצל ילדים בריאים הטיפול הוא ניתוח אלקטיבי לתיקון ההרניה .כיוון שהניתוח נעשה בהרדמה כללית יש דגש על כך שהילד יהיה בריא. בקע כלוא דורש ניתוח חירום תופעות לוואי/סיבוכים השכיחות לבקע פמורלי להפוך לכלוא או חנוק גבוהה ) Anorectal malformations (ARMsואיטמות פי הטבעת מום מולד בו פי הטבעת לא תקין .ספקטרום הסוגים של מום זה הוא נרחב ,ויכול לנוע בין מקרים קלים לאנומליות מורכבות שעלולות לערב מערכות ואיברים סמוכים אחרים ,כמו מערכת העיכול התחתונה ,רצפת האגן ,מערכת השתן ומערכת המין. שכיחות 1:3000 :לידות .שכיחות זהה בבנים ובבנות. פתופיזיולוגיה: במהלך ההתפתחות העוברית תקינה פתח הביב ) (cloacaמתפצל למערכות הפרשה )שתן וצואה( ולמערכת הרבייה. הפסקת התהליך הפיזיולוגי לא מאפשרת את נדידת הרקטום למקום התקין שלו. בתהליך פתולוגי המכונה ,persistant cloacaהרקטום ,הווגינה )אצל בנות( והשופכה מתנקזים לאותה תעלה אל הפרינאום. גורמי סיכון: oאידיופתי oמום זה יכול להופיע כמום יחיד או כחלק מקבוצת מומים מולדים הנקראת ) VACTERL associationמומים מולדים אשר הגורם הגניטי אינו ידוע ומערבים מערכות שונות – עיכול/ווסקולרית/לבבית/שתן/לימפה( 108 סימנים וסימפטומים -משתנים לפי דרגת חומרת המצב ולאו דווקא על פי מה שנראה לעין: יכולים להופיע :בטן תפוחה והקאות היעדרות של פתח במקום פי הטבעת ו/או חריץ בעכוז במקרה של היצרות רקטלית ,ייתכן ולא נבחין בבעיה עד שבאנמנזה נראה שקיימת אצל הילד היסטוריה של קושי בהטלת צואה או צועה דמויית סרט ובטן תפוחה. לעיתים ישנה פיסטולה מהרקטום הדיסטלי אל הפרינאום או למערכת מין/שתן .במקרה זה ניתן לראות הפרשת מקוניום ) (meconiumדרך פתח הווגינה אצל בנות ,ודרך השופכה או דרך הפרינאום מתחת לשק האשכים אצל הבנים . אבחון: אומדן פיזיקלי: היעדר פתח בפי הטבעת סימפטומים כמו בטן תפוחה/הקאות/מקוניום בשתן פרינאום שטוח והיעדר חריץ בעכוז במקרים נדירים ישנם ילדים שמאובחנים מאוחר יותר בתקופת הינקות עד הילדות המוקדמת .לדוגמה במקרה של היצרות רקטלית. פיסטולה פרינאלית :ניתן לראות בליטה של גומה בפי הטבעת וקבוצה של רקמת עור באיזור. בדיקות הדמיה MRI , US , IV pyelogram :של האגן ,רנטגן ,שיקוף ) (fluoroscopyשל רצפת האגן ומבנה עמוד השדרה התחתון ,אקו לב טיפול ניתוח )לאחר האבחון יש לאבחן מצבים מסכני חיים אשר מצריכים התערבות סיעודית מיידית( אם המצב אינו דורש התערבות מיידית יש בתחילה לייצב את היילוד ולהפסיק כלכלה ) NPO .נוזלים .(IVההמלצה היא לדחות את הניתוח לפחות עד 24שעות על מנת לאבחן נוכחות של פיסטולה או מומים נוספים. הניתוח יהיה בהתאם לחומרת המצב אך לעיתים הוא יכלול אחד או שילוב של מספר ההליכים הבאים: Anoplasty o Colostomy o – (posterior saggital anorectoplasty) PSARP oניתוח ליצירת פי הטבעת בחלק מהמקרים נעשו הליכים בגישה לפרוסקופיה. סיבוכים -תלוי בחומרת המום ,מבנה שק האשכים אצל בנים וחוליות עמוד השדרה ,תכונות השרירים ,הצלחת הניתוח כאשר אין נוכחות של סוגר אנאלי פנימי תהיה בעיה של חוסר שליטה בצרכים לטווח ארוך. היצרויות פיסטולות חוזרות צניחת מוקוזה עצירות אצל מבוגרים אשר עברו ניתוח ל : ARMs-עצירות ,דליפת צואה. ניהול הטיפול חלק מהטיפול הסיעודי הוא זיהוי .ישנם סימנים מעוררי חשד )אי מתן צואה ב 24-שעות לאחר הלידה ,מקוניום בשתן( הכנה לניתוח :אומדן פיזיקלי ,סימנים חיוניים ,הפחתת לחץ על מערכת העיקול ,מתן נוזלים. לאחר ניתוח anoplastyתפקיד האחות מכוון לריפוי איזור הניתוח ללא סיבוכים. ניהול טיפול תוכנית להרחבת האנוס שבועיים לאחר הניתוח. התחלת כלכלה לאחר הניתוח כאשר הנקה ממומלצת -מורידה סיכון לעצירות. אצל יילודים עם סטומה )במקרה של פיסטולה ,(cloaca/ניהול הטיפול מכוון לשמירה על העור ,טיפול בכאב ,נוזליםAB , במקרה של ניתוח PSARPאשר מתבצע 1-2חודשים לאחר הcolostomy- לפני הניתוח :שטיפת הסטומה הדיסטלי למניעת זיהומים. לאחר הניתוח :החרבת האנוס ,טיפול בסטומה עד לסגירתו ,תוכנית טיפול למעי.הדרכה סיעודית -לאחות תפקיד חיוני בעזרה להורים לילד עם , ARMsבהצלחת הטיפול ושיפור איכות חייהם של המשפחה: הורים זקוקים להרגעה וייעוץ כיוון שתהליך ההחלמה והטיפול מתבצעים בבית .ליווי המשפחה ,הבנה ,סבלנות יסייעו להורים לטפל באופן אופטימלי בילד .כמו כן הצלחת הטיפול יחזק את הקשר בין הילד להוריו. הדרכה בטיפול בפצע ניתוח וסטומה הדרכה בהסתכלות בדפוסי הצואה של התינוק/ילד ,הופעת סימנים של היצרות אנאלית או סיבוכים. מתן יעוץ בנושא תזונה וטיפול תרופתי לאחר ההחלמה ,הדרכה בגמילה מטיטולים .לעיתים ילדים מגיעים לשליטה מלאה סביב גילאי .2-3לשם כך תוכניות של שטיפת מעי/תזונה מסעיים לילד בשליטה על צרכיו. התהליך ארוך ,חלק מהילדים לא יצליחו לשלוט על צרכיהם וזקוקים ליותר שטיפות מעי. תמיכה ועידוד במהלך התהליך החברתי של הילד הם הכרחיים. 109 עובדות- סרטן היא מחלה נדירה בילדים 1:7,000 .ילדים יחלו בסרטן בשנה בארץ כ 450 -מקרים חדשים בשנה עד גיל .18יש 6מרכזים בארץ שמטפלים בסרטן לילדים -כלומר בכל מרכז בית חולים יש כ 90מקרים בשנה. רק 1-2%מכלל מקרי הסרטן באוכלוסייה קורים בילדים. זהו גורם התמותה השני בחשיבותו בילדים אחרי תאונות )דרכים ובבית(. סוגי הסרטן בילדים הם ייחודיים ושונים ממבוגרים )יש להם את אותו השם אבל ההתנהגות של הסרטן היא שונה(. אין שינוי משמעותי בהיארעות סרטן בילדים עם הזמן .יש יותר גילוי אבל זה לא אומר שיש עליה בתחלואה בסרטן אצל ילדים. סרטן במבוגרים- אצל גברים הכי נפוץ סרטן הפרוסטטה )לא קיים אצל ילדים כי אין להם פרוסטטה פעילה( .אצל נשים הסרטן השכיח הוא שד )לא קיים בילדים כי הוא לא מפותח( .סרטני ריאות שכיחים אצל מבוגרים )גם נשים וגם גברים( בגלל עישון ובילדים פחות למרות שגיל העישון יורד. סוגי סרטן שכיחים בילדים: עד גיל ) 14עד גיל ההתבגרות( המחלה הנפוצה ביותר היא לוקמיה )היא הכי נפוצה באופן כללי .(28% -אם נראה את השכיחות שלה בגילאי 15-19נראה שהיא יורדת ל .10%מסקנה -ככל שהגיל של הילד עולה כך הסיכוי שהוא יחלה בלוקמיה נמוך יותר) .כך גם גידול ב CNSוגידול שנקרא neuroblastomaוכו'( .בנוסף ניתן לראות בטבלה שיש מחלות שמופיעות אך ורק בגיל הילדות .במתבגרים הודג'קין זה הסרטן הנפוץ ביותר בגילאי ) 15-19בגיל ההתבגרות( המחלה הכי נפוצה היא הודג'קין ,מחלת העצמות הכי שכיחה :אוסטאוסרקומה )שיותר שכיחה אצל מתבגרים( תינוקות ופעוטות) Wilms tumor,Neuroblastoma :גידול של הכליות( -Retinoblastomaסרטן הרשתית hepatoblastoma ,הם שני גידולים שמופיעים בעיקר בגילאים קטנים זה אומרשכשהם יופיעו בגיל מאוחר הם יופיעו בצורה הרבה יותר קשה ,ובכלל הן מחלות שלא קיימות במבוגרים רבדומיוסרקומה נפוץ יותר בגיל הילדות מבגיל הבגרות אוסטיאוסרקומה נפוץ יותר בבגרות סרטן איברי המין גדל בצורה משמעותית בגיל ההתבגרות מתבגרים -melanoma ,germ cell ,Hodgkin ,Leukemia :מתפתח מחשיפה לשמש .אין לילדים מספיק זמן שהם נחשפים לשמש כדי לחלות במלנומה .חשיפה לשמש בגיל הילדות מגדילה את הסיכוי למלנומה בגיל מבוגר .המקום הנפוץ למלנומה באפרכסת .מצאו שכאשר הילדים קטנים ,מכסים את הראש אבל האוזניים חשופות ולכן זה המקום הנפוץ ביותר למלנומה. עלייה בשכיחות היארעות: oגנטיקה – תסמונת דאון -באוכלוסיית תסמונת הדאון יש שכיחות גבוהה של לוקמיה מסוג .AMLאצל ילדים עם תסמונת דאון יש לרוב גם בעיה לבבית .בילדים שחולים ב AMLהטיפול שנעשה הוא בכימותרפיה – אדרמיצין )פוגעת בלב!!( אך מכיוון שהלב של הילד לא בתפקוד גבוה ניתן רק 1/3אדרמצין לעומת ילד רגיל ואחוזי הריפוי שלו בערך פי .2 :Li- Fraumeni syndrome תסמונת שבירות כרומזומלית גבוה )פיגור( ונטייה לפתח גידולי ראש,עצמות וסרקומות. שכיחות הסרטן בילדים כאלה גבוהה יותר ,יש להם יותר גידולי ראש וגידולי עצמות. Retinoblastoma gene oחסר אימונולוגי .Treatment-related ,Congenital/acquired -כאשר יש ירידה בחוזק של מערכת החיסון של הגוף כתוצאה ממחלה מסוימת ,יש עלייה בהיארעות של סרטן .חלק מהסיבות לפיתוח מחלות סרטניות היא פגיעה במערכת האימונית ולכן הטיפולים הם אימונולוגיים היום )בוסטר למרכת החיסון( oהיסטוריה סרטנית -סיפור משפחתי של סרטן. oלאחר טיפול כימותרפי – חלק מהכימותרפיות יכולות לגרום לסרטן משני ,למשל 16-VPבעיקר =< גורם ללוקמיה. 110 אטיולוגיה של הסביבה: רוב המקרים לא ידועים לא תלוי במעשים שנעשו )או לא נעשו( לעיתים בתקופת הצמיחה השערות -קרינה )כמו באסון צ'רנוביל( ,וירוסים וחומרים כימיקליים. אבחנה וסימפטומים -הסימפטומים יכולים להיות מאוד לא ספציפיים )עייפות ,חוסר תאבון ,חום ממושך ,שיעול טורדני ,כאבי בטן ,קוצר נשימה ,זיהומים חוזרים ,צליעה ,בלוטות מוגדלות ,כאבי ראש ,סימני דמם ,כאבי עצמות ,בחילות(. אנחנו לא יכולים לאבחן על סמך סימפטום אחד ,יהיה לרוב אבחנה מבדלת .אנחנו צריכים מכלול של סימנים בילדים כדי לאבחן ולקבל אנמנזה נכונה .לדוגמא זיהום באוזניים חוזר שאינו מגיב לאנטיביוטיקה זה חשד ללוקמיה. סימנים חשובים שמעוררים חשד כשהם קורים: הקאה בקשת -אם הילד מתעורר בבוקר והדבר הראשון שהוא עושה זה להקיא בצורה קשתית ואז זה נרגע -מעיד על תהליך תופס מקום במוח ICP-מוגבר .סימן ספציפי איבוד הכרה פתאומי -מעיד על תהליך תופס מקום במוח הסימפטומים יכולים להיות פתאומיים או מזדחלים ,לא תמיד ספציפיים ולעיתים האבחון הוא מאוחר. טופס הסכמה לטיפול כימי מבחינת החוק ,לכל ילד יש אפוטרופוס )עד עצמאות = גיל (18ולכן על הטופס חייבים חתימה של שני ההורים )או אפוטרופוס( .הילד לא חותם אלא אם כן הוא מעל .18בפועל לא תמיד שני ההורים חותמים )אם ההורים גרושים ולשניהם יש אפוטרופוסות אז שניהם צריכים לחתום .אם ההורים לא מסכימים ביניהם ננסה לשכנע או בית משפט ,במידה ויש רק לאחד ההורים אפוטרופסות אז מספיקה חתימה אחת בלבד( חובה להחתים על הסכמה לפרוצדורות פולשניות ומתן דם .לטיפול כימותרפיה צריך להחתים מחדש. שימור פוריות אחת הבעיות הגדולות בנושא הטיפול הכימותרפי היא פגיעה בפוריות )נותנים טיפול מסויים שיודעים מראש שייפגע בפוריות( צריך לבקש אישור מההורים ולשכנע לעשות שמירה על הפוריות של הילד ,.אך מהווה את אחד האתגרים הגדולים לקבל זאת: בנות :כריתת שחלה ולהקפיא אותה בנים :איסוף זרע לפני תחילת הטיפול -דרך אוננות/הרדמה) ..אפשר לעשות רק מהשלב שהילד מייצר זרע .ניתן לקחתרקמת אשך ולהקפיא אותה ומקווים להצליח להפיק ממנה זרעונים בבוא העת במידה ולא הצליחו לקחת זרע(. שיעור ההבראה מסרטן בילדים -הוא 85%ומעלה. עקרונות הטיפול כימותרפיה -רוב הטיפולים בילדים מתבססים על כימותרפיה ) ,(99%בכימותרפיה יש סיכוי גבוה לעקרות אך זה עדיף כי זה טיפול מציל חיים. הקרנות -אנחנו מנסים להימנע בכל דרך אפשרית מהקרנות כירורגיה -כשיש צורך משלבים כירורגיה ,כריתת הגידול עצמו .בד"כ עושים כימותרפיה לצמצום הגידול ואז ניתוח. השתלות מח עצם -השתלות מח עצם עושים וזה הדבר היחיד שמרפא מחלות מסוימות טיפול ביולוגי – הטרנד של היום ,צריך להגיע למקור של הסרטן כדי לעצור את התהליך – עדיין ניסיוני אצל ילדים. ההורה מקבל את ההחלטה עבור הילד והטיפולים עלולים לגרום להשלכות מרכזיות. גידול סרטני מתחיל עם מספר תאים סרטניים קטן ,מספר התאים עולה ,ואז יש סימפטומים .מגלים מאוחר כי הסימפטומים מופיעים רק כשיש מספר רב של תאים סרטניים .מתחילים טיפול נגד ויכול להיות מצב של רילאפס שבו כמות התאים יעלו והכימוטרפיה לא תעזור .לכן עושים באמצע הטיפול בדיקת DMRשבודקים בו את המח עצם ויש מדד במח עצם שאומר האם הטיפול עובד או לא .בדיקת DMRהיא בדיקה ספציפית ללוקמיה. צנתר מרכזי -אחד הדברים הראשונים שיש לעשות לילדים שמקבלים טיפול כימותרפי .סוגי הצנתרים: היקמן -משתלשל החוצה ,יושב ב SVC-והקצה ליד העלייה הימנית פורט -כשהוא לא מחובר אין חוט שמשתלשל החוצה ,צריך לחבר מחט בזמן הטיפול. בהתאם למחלה מחליטים איזה סוג ליין להכניס -אם הילד עתיד להיות מאושפז חצי שנה נעשה לו היקמן .אם הוא הולך הביתה וחוזר פעם בחודש אנחנו נעשה לו פורט. 111 שיעורי ההבראה בסרטן ילדים: גידולים נזילים לוקמיה -המחלה הכי נפוצה בילדים ) ,(0-14הגידול השכיח ביותר בילדים ) .(3:100,000רוב הלוקמיות קורות מתחת לגיל 14 והן מהוות 30%מכלל הגידולים בגילאים אלו .שיא הופעת המחלה ) (ALLהוא בגילאים בין 2-4שנים. ישנם 3סוגים של מחלות לוקמיות: ,80% -ALL- Acute Lymphoblastic Leukemia הכי שכיח בילדים )מתחת לגיל .(14הלוקמיה היותר "קלה" ,15% -AML- Acute Myeloid Leukemia ככל שהילד גדל אחוז AMLהולך ועולה ,לכן במתבגרים זוהי הלוקמיה הכי נפוצה .נזכיר שילד שיש לו תסמונת דאון יש לו סבירות הרבה יותר גדולה לחלות ב .AMLהטיפול יותר קשה בALL - 5% -CML- Chronic Myeloid Leukemia מחלה כרונית) .במבוגרים הכי שכיחה ויחסית קלה( במידה ומאובחן בילדים הטיפול הוא Target therapy - Gleevecכמו במבוגרים ,אך בילדים התרופה הזאת גורמת לתו"ל קשות ומכיוון שמתחיל בגיל מאוד צעיר הם מפתחים מהר מאוד עמידות לתרופה והרבה ת"ל ולכן יש צורך בהשתלת מח עצם. אבחון לוקמיה: לוקמיה היא מחלה שתוקפת את המח עצם ופוגעת בו )נראה סימפטומים של דימומים ,אנמיה ,זיהומים חוזרים (..ולכן ניתן לאבחן בקלות את המחלה ע"י: ספירת דם: נוכל לאבחן בספירת דם בתנאי שיש ספירת בלאסטים גבוהה בדם פריפרי )לא אמורים להיות בכלל בלאסטים בדםהפריפרי אך בגלל שהגידול הסרטני מתפתח בקצב מהיר ללא בקרה במח העצם ,נגמר המקום ולכן נשלחים בלאסטים לא בשלים החוצה לדם הפריפרי( .זוהי מחלת דם ולכן נגלה אותה כבר בספירת דם פשוטה בקופת החולים )אלא אם כן מדובר בשלב מאוד התחלתי של המחלה(. ביחד עם ספירת הדם יבצעו משטח )מורחים דם על סלייד – משטח זכוכית ומסתכלים במיקרוסקופ( =< אנחנו נראההרבה בלאסטים -תאים צעירים שיוצאים לפריפריה כי אין להם מקום במוח עצם .בעיקרון נשפכים החוצה תאים לא תקינים בעקבות עודף ייצור של כדוריות )אפילו בלאסט אחד בדם הפריפרי מעיד על לוקמיה(. בלאסטים עלולים לצאת גם כאשר יש זיהום במוח העצם אבל בכמות קטנה .כאשר יש זיהום עם חום הרופא שולחלספירת דם גם כי הוא רוצה לבדוק אם זה חיידקי או וירוס )לפי סוג הלויקוציטים( וגם בשביל לוודא שאין לוקמיה .שילוב של לויקוציטוזיס בשילוב עם אנמיה ,טרומבוציטופניה ובלאסטים ,כנראה שיש לילד לוקמיה .אם אין לנו בלאסטים נצטרך לעבור לבדיקה במח עצם .בלאסטים בדם הפריפרי = לוקמיה! בדיקת מוח עצם- oשאיבת מוח עצם -אספירציה) :במבוגרים מהסטרנום ,בילדים מהאגן -איליאק קראסט( הוצאת נוזל מהאזור הספוגי של מח העצם .הבדיקה תראה לנו איזה סוג תאים וכו' .לוקחים מחט ומחדירים אל תוך מח העצם .מח העצם בנוי בצורה של איים ובתוכם יושב החומר של מח העצם ,כאשר מחדירים מחט אנחנו צריכים להיכנס אל תוך האי ולשאוב את החומר )לפעמים לא נצליח כי לא ניכנס בדיוק לתוך האי ונצטרך להזיז טיפה את המחט -אין דרך לדעת איפה בדיוק נמצא האי(. מח העצם נראה כנוזל אדום כשהוא תקין יש לו גרגירים קטנים )=בלאסטים( שנמצאים באופן תקין שם )נראה כמו חול(. מח עצם שאין לו פעילות תקינה -לא נראה את הגרגירים האלו. את החומר לוקחים להמון בדיקות ,אחד מהם הוא ) MRDבדיקה ספציפית לאבחון לוקמיה( oביופסית מוח עצם -הוצאת חתיכה של עצם ועליה נעשה בדיקות נוספות )ציטוגנטיקה ,פיש( עושים הרדמה כללית לילד, הילד צריך להיות בצום ,הרופא האונקולוג מבצע את הפרוצדרה .כשהילד ישן )בהרדמה( ,הפרוצדורה לא כואבת אך למרות זאת מרדימים את האזור מקומית עם לידוקאין כי אפשר להוריד את הרמות של חומר ההרדמה ובנוסף המחט עצמה היא מאוד עבה ואחרי הפרוצדורה זה יכול לכאוב -אם מזריקים לידוקאין זה פחות כואב .אחרי הפרוצדורה יכול להיות דימום קטן )צריך לבדוק לפני הבדיקה את רמת התרומבוציטים של המטופל( שמים תחבושת לחץ אחרי הבדיקה. -LP ניקור מותני- נוזל עמוד שדרה CSFיוצא בבדיקה זו .ניקח CSFכיוון שזה המקום הראשון שהלוקמיה שולחת אליו גרורות ,לכן אנחנו רוצים לזהות אם יש בלאסטים ב .CSF -במידה ונראה תאים סרטניים ב CSFהפרוגנוזה היא גרועה .הטיפול יהיה שונה אם יש גרורות ל CSFאו שאין .הבדיקה מבוצעת שהילד שוכב על הצד בהרדמה ,מקפלים קצת את הידיים והידיים למרכז כדי שייווצר רווח בין חולייתי )בין החוליות הלובריות( .צריך שיהיה מעל 50,000טרמובוציטים כדי לבצע. נכנסים לאזור הצינורית של ה CSFומוציאים -CSFמכניסים מחט ונותנים ל CSFלנזול אל תוך כוסית .אנחנו בשום פנים ואופן לא שואבים CSFמשום שאחד הסיבוכים הוא ירידה של ה ICPוגרימה של הרניאציה )במצב כזה ישנו תמט של גזע המוח ומוות( .לפני ניקור מותני ) (LPחובה לבצע בדיקת קרקעית העין לברר שאין לחץ תוך גולגלתי מוגבר. 112 המערכת של ה CSFהיא מערכת סגורה ויש כמות מסוימת של CSFשם שלא משתנה )ממשיך לגדול עד גיל 3ומאז לא משתנה( ,אם ניקח CSFבכל זאת ,אנחנו נשנה את הלחץ תוך גולגלתי )נוריד את ה (ICPולכן לוקחים רק קצת ובנוסף מזריקים לאט לאט כימותרפיה )שלב מקדים לטיפול( זאת מכיוון שבכל הלוקמיות הטיפול יכלול מתן כימותרפיה לCSF )גם אם אנחנו לא רואים פיזור של תאים בלאסטים/תאים סרטניים ב CSFזה לא אומר שאין ,צריך כמות מאוד מאוד גדולה ומספיק רק תא אחד סרטני( .כולם יקבלו זריקות של חומרים אינטרטקלים של כימותרפיה ב CSFכדי להיות בטוחים שאין התעוררות של תאים סרטניים .לא כל כימותרפיה מותר להזריק ל – CSFיש כימותרפיות שהן רעילות למוח ויכולות לגרום למוות מיידי = !!!!vincristineלא לתת וינקריסטין ל !!!!!!!!!!!CSFחייב לעשות בקרה כפולה במתן כימותרפיה! בלוקמיות הכימותרפיות שנשתמש הן בעיקר מטרוטוקסט ,חומרים אינטרטקלים ,ציטוזר ואפילו סטרואידים. אחרי ה LPהילד צריך להשאר עם הראש למטה -לאחר הפרוצדורה הילד צריך להיות בתנוחת טרנלבורג )הראש מוטה למטה( זאת בכדי שהחומר שמוזרק ל -CSFיוכל לחדור גם למוח ,כדי שיהיו לו פחות כאבי ראש .לכן במשך שעה אסור לילד לקום כדי לא לגרום לכאבי ראש וגם שהכימותרפיה תגיע לראש. אנחנו עושים LPמ 2סיבות: אבחנתית -אם יש פיזור טיפולית -כדי למגר תאים סרטניים ב.CSF יש לוקמיה משנית )נדירה( שקוראת בעיקר לאחר RELAPSEוהיא מתמקמת רק בעמוד השדרה -עיקר הטיפול יהיה הזרקות ל.CSF כשאנחנו מסתכלים על המח עצם יש לנו את תאי ה) stem -תא גזע( שמתחלק לסוגי תאים -לימפואידי ומיולידי .כשיש לוקמיה התא הגידולי הוא אינו חלק מהתאים הרגילים שמיוצרים על ידי מוח העצם ולכן הוא מוציא את המערכת מאיזון סימנים קליניים: כשל ביצור במוח העצם: שורה אדומה = אנמיה -הגידול לא מאפשר לשורה הלבנה להתפתח .המוגלובין נמוך ,חיוורון ,חוסר תיאבון ,עייפות .יש יצירה של תאים אך הם לא תקינים. שורה לבנה = זיהומים -חוסר יכולת להתמודד עם זיהומים בעקבות ירידה בשורה הלבנה .הילד יסבול מדלקות חוזרות ובלתי ניתנות לטיפול על ידי אנטיביוטיקה. שורת טסיות = בעיית קרישה -ולכן הילד יסבול מדימומים קשים .ילדים יהיו עם הרבה פטכיות ושטפי דם. תהליך תופס מקום -גם במוח העצם יש תהליך תופס מקום של תאים בלאסטים עצמות -יהיו כאבי עצמות .ברוב המקרים של בני הנוער זה כאבי גדילה בעקבות פעילות מוגברת של בלאסטים .אם מדובר בכאבי גדילה+חולשה+דימום מהאף נורה אדומה! טחול -מוגדל כבד -מוגדל -בעקבות יצירה לא תקינה של כדוריות ,הכבד עובד הרבה ויש בו הרבה פסולת של כדוריות בלוטות לימפה מוגדלות -ברגע שיש פגיעה באחת מהשורות )לבנה/אדומה( מערכת הלימפה מתנפחת. אבחון סוג לוקמיה או כל מחלת המטולוגית אחרת: ציטוגנטיקה – איפיון של תא מבדיקות מח עצם .ברגע שנראה מאפיינים ספציפיים נוכל לדעת מה המקור של התא הסרטני )מה הוא היה( .רצף סממנים וברגע שיש נוכחות גבוה של מרקרים כמו CD2לדוגמא אנחנו יכולים להבין באיזה תא יש לנו את הבעיה ומה בדיוק סוג הלוקמיה .כל סוג של לוקמיה תקבל טיפול שונה והרכב שונה של כימותרפיה בהתאם לציטוגנטיקה. גורמים המשפיעים לטובה על הפרוגנוזה ב:ALL - לויקוציטים -מספר הלויקוציטים: מתחת ל - 50,000-המכשיר של ספירת הדם לא יודע להפריד אם מדובר בלויקוציט בוגר או בלאסט ולכן גם בלאסטיחשב בספירה .מתחת ל 50אלף ביום האבחנה הפרוגנוזה טובה יותר והפוך. אי נוכחות בלאסטים ביום - 8אם לאחר 8ימים מהתחלת הטיפול אנחנו לא נראה בלאסטים בדם הפריפרי אז ישפרוגנוזה טובה כלומר הצלחנו להוריד את הנפח של הבלאסטים במח העצם ,עדיין יש שם אבל הם כבר לא יוצאים החוצה .לא רפאנו את המחלה אבל כן יודעים שיש התקדמות לכיוון טוב. ציטוגנטיקה -אם יש לי ציטוגנטיקה מסוגים שונים אני יודעת שהפרוגנוזה טוב יותר .אם יש t12/21או - p21/q22אז הפרוגנוזה טובה מין -לבנות יש פרוגנוזה טובה יותר מבנים. גיל -בין 2-10שנים יש פרוגנוזה טובה. אם הילד לא יהיה בתנאים הנ"ל זה לא אומר שהוא לא יירפא! 113 מהלך הטיפול :הטיפול בלוקמיה לוקח בין 2-3שנים .יש פרוטוקולים שונים לפי מרכזי טיפול אבל המרכזיים הם: -Remission Induction בחודשים הראשונים .ניתן טיפול בתקווה להוריד את נפח התאים ולדיכוי של יצירת תאים חדשים .שאחריו לא יהיו בלאסטים יותר במוח העצם וה .CSF-זה לא אומר שהם לא קיימים יותר אך אין סימפטומים ,ולכן ממשיכים לשלבים הבאים: – Consolidation לייצב את המצב כדי שבאמת לא יהיו תאים חדשים .תחזוקה של המצב שבו אין בלאסטים ,המשכת הרמיסיה. - Maintenance תחזוקה שהמצב לא יחזור והמחלה תיעלם .כדורים דרך הפה לשנה -שנה וחצי .אחרי תקופת התחזוקה עוברים למעקב. טיפול: סיסטמי -ישנה חלוקה מהירה של התא הממאיר עם שיעור מוטציות גבוה .הוא יודע להיות עמיד לטיפול ולכן יש צורך במנגנוני פעולה שונים – מתן שילובי כימו במינונים שונים העובדים על מנגנונים שונים. הזרקה ל CSF\CNS -שנקרא -IT intrathecalנזריק במטרה לעקוף את ה) BBBכי הטיפול הסיסטמי לא עובר( מצבי חירום: – Hyperleukocytosis .1נפח התאים הגידוליים )בלאסטים( ,רמה גבוהה מאוד של לויקוציטים )מיליון( .הדם של הילד הזה יהיה מאוד צמיגי ולכן אין יכולת להעביר חמצן בצורה יעילה ,הילדים הללו מגיעים מאוד מאוד חנוקים .זהו מצב סוער מאוד של לוקמיה .במצב כזה נצבע החלפת דם -רוצים להוציא כמה שיותר מהר את הדם הצמיגי ולהחליפו בדם לא צמיגי .ביד אחד נשאב דם וביד השנייה נכניס דם =< זוהי פרוצדורה מסובכת ומורכבת. - Tumor Lysis Syndrome (TLS) .2פירוק מהיר של תאים סרטניים – תא ממאיר מתחלק ללא בקרה ,וכך גם מתפרק מהר ללא בקרה )חוסר יציבות( .ישנם סרטנים שהחלוקה שלהם היא כל כך מהירה שעוד לפני שאבחנו את המחלה הם כבר ב) TLS -כלומר חולי לוקמיה יכולים להגיע עם תמונה קלינית של TLSכבר בהתחלה( .אנחנו יודעים שיש TLS בביוכימיה כי נראה רמת אלקטרוליטים גבוהה :אורמיה ,מגנזיום ,אשלגן ,גלוקוז ,נתרן... הבעיה בפירוק המהיר של התאים היא הפגיעה בכליה .ברגע שהתא הסרטני מתפרק כל החומרים שבתוך התא נשפכים :אשלגן גבוה גורם להפרעות קצב בלב וחומצה אורית גבוהה פוגעת בכליות. הטיפול הראשוני ב TLSהוא מתן נוזלים בכמות גבוהה כדי לשטוף את הכליות מהחומצה האורית .ההפרעה היא באלקטרוליטים! הכימוטרפיה יכולה לרפאות וגם לעשות מצב חירום של .TLS שתי המחלות העיקריות בהן נראה -TLSלוקמיה וברקסט לימפומה =< יכול להופיע TLSברגע האבחנה - Superior Vena Cava Syndrome (SVS) .3אין ניקוז כמו שצריך מה vena cavaולכן יש גודש בחלק העליון של הגוף. בלוקמיה בלוטות הלימפה בסטרנום מוגדלות ולוחצות על כלי הדם וכמעט חוסמות לחלוטין את כלי הדם ,עד שהילד כמעט לא נושם .ולכן ,אסור להשכיב את הילד פרקדן עד שרואים צילום חזה תקין!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! בלוקמיה כימותרפיה הטיפול היחיד! ילדים יכולים לסבול כמויות גדולות יותר של כימו מאשר מבוגרים בהתאם לשטח הגוף ומגיבים טוב יותר לכימו כי הגוף "בריא" יותר .זה אחד ההסברים למה הילדים מגיבים טוב יותר לכימו ממבוגרים .לכן ילד עם ALLהוא עם סיכויי הבראה גבוהים יותר ממבוגרים .מבוגרים יכולים למות מהתופעות לוואי של הטיפול כאשר לילדים לא יהיו התופעות לוואי האלה או שהם יגיבו לת"ל טוב יותר. תופעות לוואי אפשריות של כימותרפיה תלויות מינון: מוקוזיטיס -כתוצאה ממטוטרקסאט ואדריאמיצינים .קילוף של תאים מתחלקים בכל מערכת העיכול .מפצעים בפה, בגרון ,במעי וברקטום .לכן נראה כאבים ,זיהומים ,שלשולים קשים ,הקאות ועוד. נשירת שיער -יגדל חזרה כשנפסיק את הטיפולים. פגיעה במערכת הרביה-תלוי בכמות הכימותרפיה שמקבלים. מערכת מח העצם -מצד אחד הורסים את התאים הסרטניים ומצד שני יש הרס של יצירה חדשה ולכן :דיכוי של שורה אדומה ,שורה לבנה וטרומבוציטים .לכן ,הטיפולים נעשים במחזוריות בין יצירה והרס .אומנם נותנים מוצרי דם לפי הצורך במקום האריתרוציטים ,אבל הבעיה היא לתת גרנולוציטים )ספירה לבנה( ולכן יש צורך לעשות את הטיפולים במרווחים כדי לנסות למנוע את הזיהומים-כי אם יהיה זיהום אז לא יהיה לגוף תאים שיוכלו להלחם .הכימו הולך קודם לתאים המתחלקים מהר-הסרטן ורק אח"כ לתאים הבריאים בגוף ולכן כן נותנים כימו. 114 תופעות לוואי המחייבות חזרה לבית החולים )בעקבות הורדה של הספירה( דמם -כיוון שפגענו להם בטרומבוציטים ,חוזרים בגלל דמם גדול ולא נשלט .דוג' :דמם מהאף ,הקאו של דם ועוד .אם הדמם כל כך מאסיבי והילד איבד הרבה דם אז אפשר לתת מנת דם ,טרומבוציטים .זהו טיפול תמיכתי. חום -חובה להגיע אם יש חום מעל .38הדבר הראשון שעושים בבית חולים זה לבדוק ספירות דם ולבדוק אם הילד נויטרופני )נויטרופילים מתחת ל .(500-אם הילד שהגיע נויטרופני צריך לאשפז אותו ולתת לו אנטיביוטיקה דרך הוריד כי אנחנו חוששים מספסיס. הילד יישאר באשפוז עד השלמת התנאים הבאים :אין חום ל 24שעות ,עליה בלויקוציטים )לא נויטרופני( ,תרביות שליליות )אין זיהום פעיל( ,אין תופעות לוואי מסכנות .גם אם יש איבוד הכרה חייבים מיד ללכת לבית חולים! אם יש חום מעל 38זה סכנת מוות!!!!!!!!!! אפשר להגיע לספסיס מהר מאוד. זיהום -סיסטמיים ,מקומיים וכו' יציאות -עצירויות קשות )מוינקריסטין( או שלשולים קשים )מהמוקוזיטיס( .כמו כן יכול להיווצר מצב של עצירת שתן כדי לוודא שהכליות עובדות .עצירות יכולה ליצור פיסורה )חתך של המעי( או טחורים ויכול להיווצר זיהום סיסטמי .בנוסף הילד יכול להתייבש בשלשולים. אכילה ושתיה -הרוב מפסיקים לאכול ולכן להקפיד שיאכלו וישתו .אוכל נקי ולא ממקומות ציבוריים .לתת לילד לאכול מה שבא לו .הכי חשוב לשים לב לשתייה! שלא ייתייבש. שינוי בהתנהגות -בגלל טיפול בסטרואידים .תמיד מתחילים איתם לפחות ב 8ימים הראשונים .נראה ילדים באי שקט, עצבניים ,צוברים נוזלים )משמינים ולא אוהבים איך שהם נראים( .כאן יש התערבות של פסיכולוגים ועו"ס. - Relapseחזרה של המחלה: גם לאחר 5שנים יש סיכוי ל .relapse -הסיכוי שהוא יחזור שואף ל) 0-לא באמת (0לאחר 6שנים אחרי המחלה. 16%מהחולים חווים relapseבשנה הראשונה 2-3% .חווים לאחר 3שנים. עדיין יש כימו שניתן לתת. אם לא עבד עושים השתלת מח עצם ואם גם זה לא עובד הילד נפטר. נטפל ב AMLכמו ב ,ALLאומנם סיכויי הצלחה פוחתים וסוגי הכימותרפיה ניתנים בצורה אחרת אך הפרוטוקולים דומים. Hodgkin's מדובר במערכת הלימפטית .אין הבדל בין הטיפול בילדים ובמבוגרים Non-Hodgkin's lymphoma יש 3סוגים: - (40%) -Burkitt's lymphoma פגיעה בתאי ה B-בבלוטות לימפה בבטן ,צוואר וראש. מחלה סרטנית קשה ביותר בילדים כי הוא גדל הכי מהר ,כלומר החלוקה התאית הכי מהירה ללא בקרה. התלונות העיקריות -כאבי בטן ,בטן נפוחה ,הגדלה באזור הצוואר של בלוטות הלימפה והראש )לא לזלזל בתלונות(. הבלוטות באזורים אלו נתפסות ע"י הגידול )ולכן לפעמים ייתכן שנראה חסימת מעיים( הילד יכול ללכת לישון עם בטן קצת כואבת ובבוקר להתעורר עם בטן תפוחה או בלוטות לימפה מוגדלות -בגלל שחלוקת התא היא מאוד מוגברת ,כך גם הפירוק של התא מאוד מוגבר! ולכן נראה (Tumor Lysis Syndrome) TLSמאוד מהר. כאשר הילדים הללו מגיעים לבית החולים הם כבר מאוד מאוד חולים בגלל ה . TLS -בסינדרום זה יש מסה גדולה של התאים שמתפרקים ולכן נראה תוצרים שלהם בדם ,הגורמים להפרעה אלקטרוליטית קשה הכוללת היפראוריצמיה )יתר חומצה אורית בדם( ,היפרקלמיה ,היפרפוספטמיה ,היפוקלצמיה ,היפרגליקמיה ,אי ספיקת כליות .לכן ,כאשר נראה ילד עם כאבי בטן בחשד לחסימת מעיים -נבצע בדיקת אלקטרוליטים = אבחנת . Burkitt's lymphomaהטיפול -נוזלים. Burkitt's lymphomaיכול להימצא גם במח העצם וגם ב.CSF טיפול ב - Burkitt's lymphomaכימותרפי סיסטמי - IT +זריקות CSFלתוך השדרה )כיוון שכימו לא עובר .(BBB התגובה לטיפול טובה מאוד בגלל שהגידולים הללו גדלים מאוד מהר -הכימו עוצר את התא ברגע החלוקה. פרוגנוזה -שכיחות הריפוי היא ,95%משך הטיפול הוא כחצי שנה .תופעת הלוואי העיקרית של כימותרפיה -עקרות. **אם יש רילפס )לא הבריא ב (95%לאחר שנה אז סיכויי הריפוי נמוכים מאוד -כי השתמשנו במקסימום כימותרפיה והגוף פיתח עמידות ..הילדים הללו מאוד חולים עם תופעות לוואי קשות בגלל הכימותרפיות הקשות והמינונים הגבוהים. - (25-30%) -Large cell lymphoma פגיעה בתאי Bאו .Tמחלה קשה עם פרוגנוזה לא טובה ,מחלה סוערת. הטיפול -כימותרפיה. - (25-30%) -Lymphoblastic lymphoma פגיעה בתאי ה T -בבלוטות הלימפה של בית החזה )נראה הגדלה של בלוטות אלו ובד"כ נראה קושי בנשימה בגלל הגדלת הבלוטות האלו( טיפול מאוד דומה ללוקמיות ואחוז ריפוי )פרוגנוזה( טובה ,כמו לוקמיה. 115 גידולים סולידיים גידולי הראש -מקום שני בשכיחות מכלל הסרטנים בילדים. מהווה 25%מכלל הסרטנים בילדים .גידול סולידי הכי שכיח בילדים )היארעות , (2-4/100,000לרוב מקרי .בנים יותר מבנות )מדולבלסטומה .(2:1הישרדות כללית גידולי הראש) .70% -ההישרדות באופן כללי קטנה יותר מאשר התמודדות עם לוקמיה( הגידולים הכי שכיחים -גליומות ) 50% - (Gliomaמכלל גידולי הראש. - Low grade glioma הקבוצה העיקרית .מדובר בגידול שבו צריך להסיר את הגידול בניתוח או הקרנות ובזה נגמר הטיפול! שיעורי החלמה גבוהים ממנו. - High grade glioma הגידול הכי קשה ,אנו לא יודעים איך לרפא אותו ,אחוזי ריפוי מאוד נמוכים אם בכלל. - brain stem glioma התמותה היא .100%אין דרך ריפוי .הדרך הטיפולית היחידה היא טיפול בסימפטומים .הילדים מתים בד"כ מהרניאציה של המוח ,התמונה מאוד סוערת והילדים מגיעים לבי"ח עם סימפטומים מאוד קשים או כאשר הם מחוסרי הכרה ומאוד קל לאבחן שזו הבעיה. הגידול השני הכי שכיח 23% - Medulloblastoma -מכלל גידולי הראש. כולנו מתלוננים על כאבי ראש ..אבל יש לזכור שגידול גורם לכאב ראש. מתי כאב ראש מדאיג? ! כאב ראש המעיר בלילה וישנה הקלה במשך היום .כאב שמעיר הוא כאב אמיתי. ! עליה בתכיפות ועוצמה עם הזמן ,מתגבר בזמן מאמץ :עיטוש ,שיעול) .בזמן פעילות מאומצת יש עלייה ב ICPואם יש כבר עלייה ב ICPבגלל תהליך תופס מקום יהיה כאב ראש( ! כאב עורפי ,מקום קבוע בצד אחד ! סימפטומים נוספים ICP -מוגבר ולחץ מקומי: ICP מוגבר: כאבי ראש הקאות -מאוד אופייני לגידולים ,בעיקר בבוקר!! נראה הקאה בקשת .במשך היום אין הקאות) .ברגע שקמים ישנו שינוי באיזון של ה ICPעירור וגאלי הקאה( היקף ראש עולה ישנוניות עצבנות אנורקסיהFTT , עיכוב בהתפתחות שינויים באישיות לחץ מקומי -תלוי איפה הגידול יושב: התקפים המיפארזיס )חולשה בצד אחד בגוף( פרסטזיה )תחושות נימול( שינויים קוגניטיביים חוסר קואורדינציה דיפלופיה שיתוק עצב גולגולתי תלונות חזותיות Medullablastoma יכול לשבת במקומות שונים במוח ובהתאם למיקום יופיעו סימפטומים שונים) .תופס כ 23%-מגידולי הראש(. סימפטומים לפי מיקום: מוח הקטן - cerebellumתפקידים :שיווי משקל ,קוארדנציה ,תהליכים שפתיים ורגשיים ,חשיבה. גזע המוח - truncus cerebriתפקידים :נשימה ,ערות ,מעבר הוראות מהמוח לחוט השדרה ,פיקוד על תהליכים פיזיולוגיים חיוניים -למשל שינויים בחום גוף ,בלחץ דם ,דופק ,מעבר בין המוח למערכת מוטורית ,מעבר בין המוח למערכת השרירים .בגזע המוח המחלה יותר קשה. שכיחות :מדולבלאסטומה מהווה 20-25%מגידולי הראש )כ 13-מקרים בשנה בארץ( אבחנה -הדמיה CT -או ,MRIביופסיה מהגידול ו— - LPרוצים לראות האם הגידול עבר ל.CSF סימנים וסימפטומים -כאבי ראש ,הקאות ,ריצוד עיניים ,אי יציבות ,קושי בקוארדינציה ודיבור לא ברור. 116 בחירום = הרניאציה -בעקבות ICPמוגבר המוח הגדול יכול ללחוץ על גזע המוח ואז יהיה מוות במקום. פרוגנוזה -מעל ) 70%תלוי :גיל ,רמת כריתה ,פיזור(... טיפול :כימו +ניתוח )+הקרנה?( נתחיל בכימותרפיה )מקטין את הגידול +מוריד + ICPהורג גרורות( לאחר מכן יבוצע ניתוח לכריתת הגידול .ככל שמצליחים להקטין את הגידול לפני הכריתה =< פחות פגיעה ברקמת המוח. ואז אם יש צורך -הקרנות) .לרוב גידולים סולידיים חוזרים( עד גיל 3אנו לא מקרינים למוח!! מכיוון שהקרנות לכיוון הראש אצל ילדים גורם לפגיעה קוגניטיבית קשה לא הפיכה )צמח( .הקרינה לא מבדילה בין תאים בריאים לתאים סרטנים .הבעיה היא שאחד הטיפולים הטובים ביותר במדולבלסטומה הוא הקרנות ,ילד שלא מוקרן הסיכויים שלו יורדים. בבדיקה פתולוגית של גוש אחרי כריתה ,אנו בודקים ש: .1שוליים נקיים -לוודא שכל התאים מסביב הם לא תאים סרטניים. .2רמת נקרוזיס גבוהה ) -נשאף ל .(!!100%יש לוודא האם כל תא הגידול הם מתים ,אנחנו מפחדים שיש תאים בעלי פעילות )חיים( בפנים .אם יש תא חי יש סיכוי שהוא שלח גרורות ]ואז אנחנו צריכים להחליט אם לתת עוד כימותרפיה או הקרנות ..אסור להקרין מוח של ילד מתחת לגיל 3כי זה הופך אותם למוגבלים לחלוטין )קוגנטיבית, רגשית ,פיזית וכו'( .השאלה הנשאלת היא מה עדיף ...איכות חיים או תוחלת חיים?[.. Neuroblastoma מהווה 8%מהגידולים בגילאים .0-14מקורו במערכת עצבים סימפתטית )היקפי( .אתרים להופעה -לאורך חוט השדרה )צוואר ,חזה ,אגן( ובאדרנל .לרוב מתחת לגיל ) 5גיל ממוצע שנה וחצי(. אבחנה C.T -בטן חזה ,מיפוי עצמות -לשם הגרורות מגיעות ,מח עצם -לשם הגרורות מגיעות) MIBG ,סוג של הדמיה( וקטכולמינים בשתן )הגידול מפריש אותם ולכן נעשה איסוף שתן-זוהי בדיקת אבחון לגידול כי זה אופייני רק לגידול זה( פתולוגיה small round cells -והוא אופייני רק לגידול זה .כמו כן כרומוזום = N-myc 2פרוגנוזה רעה. אפיון קליני על פי מקום הגוש: - 65% מסה בטני - 15-20% טורקאלי /סרעפתי - 10-15% פאראספינלי )חדירה לפתחי חוליות( סוגי הופעת המחלה: העוברי -גידול נוירובלסטומה שמתחיל כבר בהיריון ,וגדל רק ברחם -ישנה נסיגה ספונטנית מרגע הלידה. המצב היחידי בו נטפל בכימותרפיה הוא אם הגידול מאוד גדול ולוחץ על דרכי הנשימה .הנויורובלסטומה מתחילה לגדול בתוך הרחם של האמא ,באולטרסאונד נראה את הגידול גדל .רוב הגידולים הללו נעלמים עם הלידה של הילד. לעיתים התינוקות הללו נולדים עם הגוש והוא עלול ללחוץ על הסרעפת והריאות ולגרום למצוקה נשימתית )כשהיה עובר לא היה צריך את הריאות .(..לרוב נחכה שהגוש יימס אבל אם הילד במצב קריטי ניתן טיפ טיפה כימותרפיה. המוקדם )תינוקות( -הגידול ממוקם לגוש ,יש צורך בניתוח ומעקב ורק 5%מהם צריכים כימותרפיה .בגילוי בשלב מוקדם בעקבות מישוש של הגוש ניתן לעשות ניתוח ולסיים עם הסרטן .נוכל לראות אי סימטריה בין שתי הרגליים -רגל אחת מצליחה להתרומם בשכיבה על הגב ורגל אחת שמוטה .אם לא נזהה את הנוירובלסטומה בזמן והיא לוחצת על חוט השדרה והעצבים -הם יכולים שלא להתחדש ואז הילד יהיה עם פגיעה עצבית לא הפיכה = שיתוק! )עקב חוסר אבחון( המפושט -יש בה תמיד גרורות ,המחלה הקשה ביותר באונקולוגית ילדים .תופס את חלל הבטן ,חוט השדרה ,זרם הדם, עצמות ,כבד ומוח עצם .אחוזי הריפוי הכי נמוכים) .גרורות לחלל הבטן ,חוט השדרה ,זרם הדם -עצמות ,כבד ,מח עצם( מאפיינים קליניים: ) Supraorbital ecchymosis כתמים בעור( ) Periorbital edema נפיחות באזור העיניים( ) Exophthalmos עיניים זזות מהר( ) Raccoon eyes עיגולים סגולים מסביב לעיניים( טיפול משולב -כימותרפיה ,הקרנות ,ניתוח ,השתלת מוח עצם וטיפול ביולוגי )אימונותרפיה( ) Willm’s Tumorשם נוסף(Nephroblastoma - כמעט ולא מופיע אצל מתבגרים .זהו גידול כלייתי והדרך לאבחן -כשההורים מרגישים גוש בגב או בבטן ולילד זה לא כואב. מקור הגידול בתא נפרובלסט )עוברי( אבל לא ניתן לאבחן את זה באולטרסאונד 75% .מהילדים מאובחנים מתחת לגיל .5שיא ההופעה הוא 2-5שנים 7% .מהמקרים הם בילטרליים )בשתי הכליות( .בנים ובנות שווים בשכיחות .שכיחות עולה במצבים גנטיים ובסינדרומים מסוימים -עדיין לא ממש יודעים .גרורות נוטות ללכת לריאות ולכבד. טיפול- * בגידול מקומי -אפשר להסתפק בניתוח * מפושט )מחוץ לכליה( -ניתוח וכימותרפיה ואם לא הצליח אז הקרנות )בעדיפות לא(. אחוזי הריפוי -מעל .95% 117 גידולי העצם- נפוץ יותר בגיל ההתבגרות. -Osteosarcoma הנפוץ ביותר מבין גידולי העצם .יופיע לרוב בגפיים העליונות או התחתונות .נמצא בבנים יותר מבנות, טווח גילאים נפוץ .10-25 :אפשר לרפא אותם רק עם כימותרפיה וניתוח) .הקרנות לא עוזרות( .היום יש מרכזים שמוציאים חלק מהעצם בניתוח ושמים שתל באותו ניתוח. -Ewing Sarcoma מקום ההופעה בעצמות הגדולות )אגן וירך( ,יכול להופיע גם בסקפולה .שכיח אצל בנים יותר מבנות בגילאי .15-25הטיפול -כימותרפיה ,כירורגיה והקרנות )כמעט תמיד( .אחוזי הבראה נמוכים יותר מאוסטיאוסרקומה. -Rhabdomyosarcoma המקור שלה הוא בעצם אבל הפיזור הוא ברקמות הרכות שעוטפות את העצם כמו בראש, צוואר ,אורביטל ,שלפוחית השתן ואשכים )יכול להופיע כמעט בכל מקום בגוף( .לרוב גידול זה יופיע מתחת לגיל .5נעשה לילדים הללו כימותרפיה אגרסיבית ,ניתוח והקרנות .הסימפטום המרכזי הוא כאבים. **בילדים אנו תמיד ניתן כימותרפיה לפני הניתוח בכדי להקטין את איזור הכריתה .בעיקר אם זה באיזור עצם אנו רוצים להקטין את רמת הקטיעה של הגפה הפגועה. -Retinoblastomaגידול ברשתית העין גידול תוך עיני השכיח ביותר ) ,(1:15,000לרוב מתחת לגיל ,4ישנם כ 10-15-מקרים בשנה בארץ .בנים ובנות באופן זהה. גידול זה נובע ממוטציה בגן ) RB1על כרומוזום -(13ניתן לגילוי בשלב העוברי .יכול להיות תורשתי/ספורדי ..הישרדות .95% - סימנים- אישון לבן )לויקוקוריה( -העדשה נהיית עכורה ואין את ההשתקפות כמו בעין האדומה .אם נסתכל לו בעיניים אנחנו נראה את ההשתקפות שלנו רק בעין אחת. פזילה. תחלואה :גנטית ) ,(5%ספורדית ).(95% 45%מהילדים להורה שפיתח רטינובלסטומה בשתי העיניים. 7-15%מהילדים להורה שפיתח רטינובלסטומה בעין אחת. 75%עין אחת )=אונילטרלי( – 15%גנטי. 25%שני עיניים )=בילטרלי( – 100%גנטי. אבחנה -פונדוס/הדמיה. טיפול- *בחד צדדי -ניתוח לכריתת העין )נוקלאציה( *בדו צדדי -כימותרפיה וברכיתפיה )=הכנסת שביב המקרין כל הזמן לגידול( .חובה לעשות ייעוץ גנטי להורים מורש, כנראה -הם חייבים לעשות הפריית מבחנה( .הילד יהיה עיוור .לפעמים עושים LPכדי לראות שזה לא עבר ל!!CSF הכי חשוב -ללכת לייעוץ גנטי לאחר שנמצא כי יש לילד רטינובלסטומה; ילדים אלה צריכים לעשות ) PGDאבחון טרום לידתי( וכך בוחרים את הביציות או הזרעים הלא נגועים בגן הפגוע. תופעות לוואי לטווח ארוך של טיפול כימותרפיה בילדים) :הכל תלוי במיקום הכימותרפיה והרכב הכימותרפיה( פגיעה קוגניטיבית ,נוירופטיה פריפרית Cardiomyopathy פגיעה בפריקארד דלקת ריאות ,פיברוזיס ריאתי דלקת שלפוחית השתן דימומית ,פיברוזיס בשלפוחית השתן ,נמק צינורי דלקת מעיים כרונית ,פיברוזיס בכבד עיכוב גדילה ,חוסר פעילות תירואיד ,עיכוב התפתחות מינית עקרות קומה נמוכה ,עיוות בשלד ,סקליוזיס ,קיפוזיס -יכול להיות גם בגלל מתן כמות גדולה של סטרואידים מערכת חיסון ירודה קטרקט ,ירידה בשמיעה עיכוב בהופעת שיניים ,בעיות מבנה סרטן משני – עצמות ,רקמות ,לוקמיה... שיקום " -אלין" :מחלקה שמקבלת הרבה ילדים אחרי טיפולי כימותרפיה .הילדים שעברו כימותרפיה צריכים להיות במעקב כל החיים שלהם בבתי חולים כי כמעט תמיד נגרם נזק לאיברים או לתפקודים. טיפול פליאטיבי )תומך(: ככל שמקדימים להכניס את הצוות הפליאטיבי אפשר לטפל בסימפטומים טוב יותר ,אם הילד ידרדר ורק אז פונים לצוות פליאטיבי אז זה יותר קשר =< הליווי מקל על התהליך. 118 STEM CELLSמחולק ל:3- מונח במעבדה טווח תקין גבוה נמוך WBCכדוריות לבנות לויקוציטים 4,000-11,000 לויקוציטוזיס לויקופניה RBCכדוריות אדומות המוגלובין Hb mg12-16 פוליציטימיה אנמיה טסיות PLETEETS PLT 150,000-400,000 טרומבוציטוזיס טרומבוציטופניה אריתרוציטים = תא ללא גרעין ,מווסת על ידי אריתרופואטין )החלק ההורמונלי של הכליה( .משך חיים כ 120-ימים .מסולקים על ידי מקרופאגים בכבד ובטחול. המטופואזיס – Hematopoiesisיצירה של שתי שורות תאי הדם :לימפואידית )תאי Tו (B-ומיאלואידית. ייצור כדוריות דם אדומות -דורש ברזל ,ח .אמינו ,ויטמינים ,מינרלים ,פקטורי גדילה מחזור חיים של תא דם אדום – תא ראשוני מתמיין ומבשיל במח העצם ,תא בשל יוצא ממח העצם וחיי 120יום. מחזור הדם איזון מתמיד בין הרס טבעי לייצור חדש )הרס ובנייה( .כאשר יוצאים מאיזון )עודף /חוסר ייצור( אנחנו בבעיה. תפקיד תאי דם אדומים -מערכת תובלה להמוגלובין: תאי דם אדומים משמשים מערכת הובלה להמוגלובין .בתהליך הזדקנות ופירוק דופן התא יש השתחררות של המוגלובין והוא מתפרק לשני תוצרים עיקריים -האם+גלובין: Globinמתפרק לחומצות אמינו המשמשות לבניית תאי דם חדשים : Heme ברזל -משמש לבניית המוגלובין חדש .משתתף בתהליכים אנזימטיים ,מחבר בין החמצן לחלבון ההמוגלובין. אובדן ברזל בגוף :דימום ,נשירת תאים לחלל המעי ובדרכי השתן =< אובן יומי – 1מ"ג. אובדן ברזל :תחילה ממאגרים =< ברזל הקשור לטרנספרין =< ברזל הקשור להמוגלובין. בילירובין -מצטבר או יוצא בצואה מרכיבי הדם: - 55%פלזמה – בתוכה נמצאת מערכת גורמי הקרישה )קריו( > - 1%לויקוציטים וטסיות )(Buffy coat - 45%אריתרוציטים ערכים לפי גיל: תינוק נולד עם המוגלובין גבוה )מהאם( ,שצונח בשנה הראשונה ,ומתחיל לעלות לאחר השנה הראשונה. ערכים על פי גיל: הילד נולד עם 19.5המוגלובין )כי יש לו גם תאי דם מהאימא( ,לאחר גיל 60יום ההמוגלובין יורד ל) 14יותר המוליזה מ-בנייה( = אנמיה פיזיולוגית. כדי שהתינוק יתחיל לייצר כדוריות דם אדומות ,הוא זקוק לתוצרים טובים על מנת לייצר אותם מתן ברזל. אומדן כדוריות הדם: % – Hematocrit מספר הכדוריות יחסית לכמות הפלזמה ,בדרך כלל פי 3מהמוגלובין. ) HCT=MCVxRBCהמטוקריט גבוה ביילוד הוא כתוצאה של המוגלובין גבוה( - MCV גודל כדורית הדם האדומה – Normocytosisתקין – Macrocytosisגדול - Microcytosisנמוך - MCH צבע הכדורית האדומה – Normochromicצבע תקין - Hypochromicנמוךמה הגורם לירידה ב RBCבפריפריה? .1הרס מוגבר של כדוריות אדומות .2חוסר ייצור של כדוריות אדומות 119 אנמיה קליניקה: מהיר -חיוורון ,קוצר נשימה ,דופק מואץ ,ירידת לחץ דם ,סחרחורת ,כאבים בחזה ,חולשה )אבחנה מבדלת -מכה( איטי -חיוורון ,עייפות ,חולשה ,ללא שינוי בדופק ,ללא שינוי בל"ד כרוני -דפורמציה בציפורניים ,פגיעה בגדילה ,פיגור התפתחותי ,אוושה סיסטולית מספר ההמוגלובין לא עומד בפני עצמו .צריך להסתכל על הקליניקה! אנמיה מתחלקת ל: אנמיה מיקרוציטית -המוגלובין נמוך MCV +נמוך חוסר ברזל )הכי נפוצה בילדים( אפידימיוליגיה: תינוקות עד גיל שנתיים 3% פעוטות 6-18% מתבגרות 9-11% תקופות בחיים בפוטנציאל לאנמיה :פגות ,התבגרות ,הריון גורמים: oדימום )גם תוך רחמי( oתזונה לקויה :חלב אם ללא תוספת בברזל עד גיל מאוחר ,הרגלי אכילה oספיגה לקויה :שלשול כרוני ,הפרעות ספיגה טיפול: כדורי ברזל סירופ ברזל -כל התינוקות יקבלו ברזל בטיפות החל מגיל חצי שנה ועד גיל שנה )מבצעים בדיקות דם בגיל שנה ,במידה ועדיין רואים אנמיה -ממשיכים .עד גיל שנתיים לרוב זה מתאזן בעקבות התזונה של הילד( עירוי ברזל מנת דם )האפשרות הכי פחות טובה( אנמיה אפלסטיק מחלה מולדת .יכולה להיות גם נרכשת כתוצאה ממחלה ויראלית /פגיעה בגידול מח העצם. במחלה זו הטסיות תקינות וה WBCתקינות ,אך יש פגיעה בייצור של RBC נראה חוסר ברזל ,חוסר חומצה פולית או ויטמין .12Bהטיפול השתלת מח עצם. טלסמיה הגדרה :פגיעה בשרשרת המוגלובין. טלסמיה היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית )ילד ל 2הורים נשאים יש סיכוי של 25%לחלות בטלסמיה( מופיעה בעיקר בקהילה המוסלמית )אפריקה ,ארצות ערב( פתופיזיולוגיה :באופן תקין ,יש ייצור שווה של שרשראות בטא ושרשראות אלפא יצירה תקינה של חומצות אמינה. במחלה זו יש יציאה מהאיזון אין יכולת לייצר חומצות אמינו תקינות. חלוקה לסוגים: ) Alfa Thalassemia נדירה( Beta Thalassemia טלסמיה מיינור -אנמיה קלה יחסית יחד עם MCVנמוך .ללא ביטוי קליני )אין צורך בעירוי דם( חשוב לאבחן בכדי לתתייעוץ גנטי מתאים – לצאצאים יכולה להיות מחלה קשה יותר .אבחנה מבדלת עיקרית – אנמיה משנית לחוסר בברזל. טלסמיה אינטרמידייה -אנמיה בינונית עירוי דם טלסמיה מייג'ור -אנמיה קשה עירוי דם רבים .מאובחן בגיל 6חודשים ומעלה )כיווןשעד אז עדיין קיימים מצבורים מהאם( ביטוי קליני :המוגלובין נמוך ,אנמיה מיקרוציטית, טחול וכבד מוגדלים )רטיקולוציטים לא יציבים בגלל שרשראות בטא ,פירוק יתר בטחול ובכבד( ,צהבת )המוליזה מוגברת של כדוריות( ,עיכוב התפתחותי אבחנה -ערכי מעבדה: המוגלובין נמוך המטוקריט נמוך רטיקולוציטים לא יציבים )שרשראות בטא לא יציבות כך שרטיקולוציטים נוטים יותר להתפרק( אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית אבחנה סופית -בדיקת אלקטרופורזיס של ההמוגלובין. 120 טיפול: עירויי דם – בעיה עיקרית של שקיעת ברזל סופחי ברזל או פירוק ברזל – לטיפול בשקיעה )דספרל ,אקסג'ד( השתלת מח עצם טיפול בעירויי דם מצריך מעקב מתמיד ונוקשה ,בגלל שקיימים הרבה סיבוכים ותחלואה הנלווים לטיפול. קשיים בטיפול – גיל ההתבגרות :שינויים הורמונליים ,שינויים פיזיולוגים ,דימוי גוף ,בטחון עצמי ,מיניות ,בניית זהות, השתלבות חברתית סיבוכים ותחלואה נלווית של שקיעת ברזל: לב – הפרעות קצב ,אי ספיקה Hep C כבד – נזק פיברוטי ,צירוזיס אנדוקריני – קומה נמוכה ,חוסר בשלות מינית ,הפרעות בלוטת התריס וסכרת קרישה – סכנה לתסחיף ,איסכמיה ושבץ עצם – הרחבת עצמות ושינוי מבני זיהומי – זיהומים נרכשים מעירוי דם סיבוכים מכלצמייה – שמיעה ,רשתית ,כליה ,בריחת סידן מניעה :מערכת הבריאות בארץ השקיעה הרבה כסף בכדי להביא למודעות את הסיכון ולהעלות היענות לבדיקות סקר גנטיות )ייעוץ גנטי ואבחון טרום לידתי(. אנמיה חרמשית Sickle Cell Anemia מחלה אוטוזומלית רצסיבית ,בה קיימת פגיעה בשרשראות בטא .במחלה קיים פגם במבנה של שרשראות הבטא שגורם לעיוות במבנה ההמוגלובין לצורת Sולעיוות במבנה הכדוריות =< .HBC 34-45%סימפטומים יופיעו סביב הגיל .6 מחלה המועברת בהורשה מנדלית זרימת דם לא תקינה =< כדוריות הדם נתקעות בכלי הדם .מתפרצת יותר בעת היפוקסיה כגון :טיסה בגובה ,שוק הבא לידי ביטוי בכאב וסקולרי עקב חסימה בכלי דם .תתכן המטוריה קלה ,הפרעה בריכוז השתן .אין צורך בטיפול אך יש להימנע ממצבים שמביאים להתפרצות. חסימות בכלי דם – VASCO OCCLUSIVE CRISISהתקפי כאב חזקים שנובעים מאיסכמיה ואוטמים כלי דם .לעיתים סימן ראשון בינקות הוא כאב סימטרי בכפות הידיים ורגליים )סימני הרס עצמות בצילום( .במבוגרים לעומת זאת ,יופיע יותר כאב ונפיחות בפרקים הגדולים וברקמות סביבם בגפיים .כאבי בטן ,בכלי דם מחי =< סימנים נוירולוגים. – ACUTR CHEST SYNכאבים חזקים שיכולים להופיע גם עם תסנין ריאתי עקב תסחיף/אוטם Ischemia פגיעה באברים המחלה מופיעה בצורה משברית ,עם תקופות ללא ביטוי ומשברים קשים שמופיעים בתגובה לטריגרים ,כגון :זיהומים, ההתייבשות ,תזונה ירודה ,מאמץ ,לחץ ,טראומה ,היפוקסיה ,תרופתי ושינוי בחום גוף הסיבוכים הקשים מביאים לתמותה הגבוהה מהמחלה: שבץ משבר אפלסטי – אנמיה קשה עקב דיכוי מח עצמי זמני ,לרוב מופיעה בזיהום )פרוו וירוס( זיהום – sequestration crisis\Splenetic Sequestration עומס על הטחול או הכבד )הצטברות דם( שגורם להתפוצצות שלו – hyperhemolitic crisis המוליזה חריפה ,ממצב פחות שכיח – יכול להופיע גם בזיהום ,מתן תרופות ו.G6PD- משבר מגלובלסטי – נדיר מאוד ,עקב מחסור בחומצה פולית .המוגלובין נמוך מ .%mg 6-8במשטח דם נראה כדוריות אדומות בצורת חרמש ,לויקוציטוזיס ,טרומבוציטוזיס ,שקיעת דם נמוכה ,עצמות מורחבות ואוסטאופרוזיס. טיפול :נוגדי כאב ,דספרל ,חיסון פנימוקוק והמופיליוס אינפלואנזה לשיפור תוצאות הטיפול: מניעת התקפים זיהוי מוקדם של סימפטומים להימנע ממצב חמצת ברקמות -ספורט ,מקומות גבוהים ,טיסות ,זיהום ודימום טיפול נאות בכאב מניעת – STROKEבאמצעות כדורים שניתנים POשמטרתם לדלל ,שלא יהיה מצב של ישיבה של אריתרוציטים ואז יהיה חלילה תסחיף =< מניעת תסחיפים מתן פניצילין פרופילקטי מניעת היפוקסיה חיסון -פנימווקס ,המופילוס אינפלואנזה B,ומנינגוקוק 121 הפרעות בקרישה שותפים בתהליך הקרישה תהליך מכני של כלי הדם פקטורי קרישה טסיות שיפעול של טרומבין ופיברין Clotting Cascade טסיות :שברי תאים המשתחררים מתאי ענק יוצרים טרומבוציטים במח העצם .עשירים בחומרים כימיים ואנזימים ,אגורים בגרנולות מיוחדות .מספר טסיות תקין = 150,000-450,000 )-Idiopathic\Immune Thrombocytopenia Purpura (ITP ירידה במספר הטרומבוציטים )טרומבוציטופניה( המתבטאת בשטפי דם .במחלה זו יש נוגדנים המפרקים את הטסיות!! ITPהיא הסיבה השכיחה ביותר לטרומבוציטופניה בילדים. היארעות . 1/10,000 -מחצית ממקרי - ITPמופיעים בילדים שני סוגים של :ITP - Primary .1נוצרים נוגדנים רק כנגד טסיות ללא מחלת רקע - Secondary .2מופיע ביחד עם מחלה אחרת )לופוס ,איידס ,הודג'קין לימפומה( או שיכולים להופיע נוגדנים אחרים כנגד תאי דם אדומים ,גרעין התא ,בלוטת התריס ,תאי אנדותל. ITP מתחלק למחלה כרונית ואקוטית: ▲ אקוטי -עד שנה מהאבחנה 90% :מהילדים .לרוב מתחת לגיל 80% 10חולף עד חצי שנה מהאבחנה 10%נוספים חולף תוך שנה מהאבחנה .נדיר מאוד שיש הופעה חוזרת לאחר החלמה )(5% ▲ כרוני -מעל שנה מהאבחנה 10% :מהילדים .יש סיכוי להחלמה גם לאחר תקופה זו .גורמי סיכון – בנות ,ילדים מעל גיל 10שנים ,הופעה איטית .יותר סיכון להתפתחות הפרעות אוטואימוניות )לופוס ,אנמיה המוליטית( אבחנה: מהלך קליני -ילד בריא! שבועות 1-4אחרי מחלה ויראלית בדיקה גופנית תקינה ספירת דם -טרומבוציטופניה משטח דם -שברי טרומבוציטים דימומים: ◘ שכיח :דימום על פני העור -פטכיות ,פורפורות ,אכימוזות ◘ נדיר :דימום מהאף/מהפה/בשתן/ממערכת העיכול/דימום רב וממושך במחזור ◘ נדיר מאוד :דימום במערכת העצבים המרכזית ) .(0.78%-0.19%לרוב לרב בספירות מתחת ל 10,000קשר לטראומה לראש מעבר לדימומים בעור טיפול: הדרכה :פציעות!!!!!!!!!!! ספורט ופעילויות מאתגרות ,טיפול תרופתי ,זיהוי סימני דמם שונים ,לא לתת מוצרי דם. סטרואידים :משפיע על פעילות לימפוציטים .לרוב ניתן רק לאחר בדיקת מח-עצם )למרות שאין חובה(. תופעות לוואי - שכיח :עליה בתיאבון ,השמנה בפנים ,הפרעות במערכת העיכול )מומלץ לקחת במקביל תרופה סותרת חומצה( ,עצבנותאו חוסר מנוחה ,החמרה בפצעי בגרות. נדיר :יובש בפה ,בחילה ,פריחה בשימוש ממושך :האטת גדילה בילדים ,דלדול עצם ,החלשת מערכת החיסון - IVIG נקשר ל receptor FCוחוסם אותו )מעכב תחרותי( .ההשפעה נמשכת כאורך חיי הנוגדן .מוצר דם שהופק ממספר רב של תורמים .תופעות לוואי - שכיח :כאבי ראש ) ,(40%חום ,בחילה ,הקאה ,שלשול ,חולשה ,עייפות ,סחרחורת ,צמרמורת ,הזעה ,כאבי גב ,כאבישרירים ,סומק בפנים. נדיר :תגובה אלרגית , aseptic meningitis ,גירוי של קרומי המח הגורם לתמונה דמוית דלקת קרום המח )ללא זיהום( - ANTI D נקשר לכדורית אדומה ) (RHולכן מתאים רק לסוג דם . +O+ AB+, B+, Aתחרות בין טסיות+נוגדנים לבין כדוריות אדומות+נוגדנים על ה . FC receptorהכדוריות "מנצחות" כי הם יותר ) 5מיליון מול אלפים בודדים(. תופעות לוואי - שכיח :ירידה בהמוגלובין סביב ,%1כאבי ראש ) ,(10%חום ,צמרמורת נדיר :תגובה אלרגית ,ירידה חדה בהמוגלובין122 טיפול קו שני -במצבים כרוניים ו/או דימומים קשים: כריתת טחול -הפסקת סילוק הטסיות ע"י הטחול .נעשה דרך לפרוסקופ בלי צורך בפתיחת בטן .אינו מתקן את הבעיה הבסיסית .הדרכה לגבי סיכון העברת נוגדנים לתינוק .עוזר בכ %80 -מהחולים .אין דרך לדעת מראש למי יעזור .דגשים: ירידה בייצור נוגדנים נגד חיידקים בעלי קופסית )מנינגוקוקים ,המופילוס ,פנאומוקוקים( חיסון לפני כריתה וכעבור 5שנים אנטיביוטיקה מונעת -עדיפות בגיל כמה שיותר גדול )לא לפני גיל 5שנים( - Anti-CD20 פועל נגד לימפוציטים Bשתפקידם לייצר נוגדנים .יעיל בכ 50-%30%מהילדים .סיכון לתגובה אלרגית, סיכון לפגיעה ממושכת בייצור נוגדנים -דורש מעקב .מתן IVIGחיסונים במקרים קיצוניים .רה-אקטיבציה הפטיטיס B ציקלוספורין אימורן כימותרפיה - Thrombopoietic Growth Factors גורם לייצור מוגבר של טסיות ממח העצם .ניתן POאו בזריקה תת עורית. במבוגרים יעיל ב ,80-%70%יעיל רק בזמן שהתרופה ניתנת .דווחו מקרים של פיברוזיס במח-עצם בעקבות הטיפול דימום משמעותי מסכן -חיים דימום פנימי או תוך גולגולתי דורש טיפול דחוף!! מינון גבוה של סטרואידים דרך הוריד / מינון גבוה של / IVIGעירוי טסיות /כריתת טחול Novoseven / טיפול מותאם אישי סמני דמם ספירת טסיות לפי המשטח דם משפחה אופי הילד גורמי סיכון Hemophilia מחלה גנטית של חסר בגורם קרישה )אחד מבין פקטורי הקרישה(. מחלה רצסיבית -יושב על לינק ) Xנקבות נשאיות זכרים חולים( 1/3 ללא סיפור משפחתי .בכ 30% -מופיעים מוטציות חדשות תסמינים -בעיקר דימום לחללי מפרקים . HEMOTHEROSIS ECCHYMOSISנראה דימום לשרירים ,מערכת עיכול ,מוח ,אף ,תת עורי. בדימומים חוזרים נגרם הרס לסחוס כתוצאה יהיו נזקים אורטופדיים משמעותיים מתחלק לסוגים: .1המופיליה - Aחסר פקטור 8השכיח ביותר ) 80%מכלל מקרי ההמופיליות( 1/5,000 ,לידות זכר. .2המופיליה - Bחסר פקטור 2 9בשכיחות ההמופיליות 15% .מכלל ההמופיליות 1/25,000 .לידות זכר. אבחנה: סיפור משפחתי בדיקות :DNA Analysis Factor Assays Can be diagnosed through amniocentesis טיפול - היסטוריה של הטיפול: ▪ ללא טיפול – מוות מדימומים בגיל צעיר ▪ מתן פקטור חסר ) (8/9בזמן דימום – נזקים נוצרו ללא ידיעה מראש על דימום ▪ פקטור ממנות דם "מזוהמות" ▪ מתן פקטור סינטטי באופן רציף למניעת דימומים )הטיפול כיום( העתיד :ריפוי גנטי סימפטומים המחייבים התערבות מיידית :כאב חזק בראש ,צוואר תפוס ,הקאה ,ישנוניות ,שינוי בהתנהגות ,חולשה פתאומית ,בעיות בשמירה על יציבות או קושי ללכת ,ראייה כפולה ,עוויתות! התערבויות נוספות: הדרכה לפעילות ניטור כאב אומדן לפגיעות זיהוי סימני דמם +דרוג משמעות מחלה כרונית – תמיכה ייעוץ גנטי 123 אנטומיה של המערכות השונות: ברית מילה זהו מהלך כירורגי בו מוסרת העורלה מעל ה .Glans penis -זוהי פעולה בעלת חשיבות דתית ליהודים ומוסלמים. מחקרים מראים מידה מסוימת של הגנה כנגד הידבקות ב - HIVלנימולים לעומת לא נימולים. סיבוכי ברית מילה דימום -כתוצאה מחיתוך יתר או חיתוך לא במקום המדויק. זיהום -לרוב כתוצאה של כלים לא סטריליים או משטח עבודה לא נקי ,יכול להיות גם ללא קשר. בצקת -חסימה של מוצא השופכה נזק לפין -חיתוך יתר ,חיתוך לא אסתטי ,חיתוך במקום לא נכון .יכול לעשות נזק לפוריות. הצרות פי השופכה. השגחה לאחר ברית מילה -הדרכת ההורים חבישה -על הפין להיות חבוש 24שעות ממועד הברית .חבישה נקיה. החלפת חיתולים לעיתים קרובות -ושיטת" החתלה הכפולה" -חיתול אחד במידה המתאימה ועוד חיתול גדול יותר עליו טיפול בכאב -מניעתי וטיפולי מעקב סימני דמם. מעקב הפרשות -מוגלתיות? דימום? חשוב מאוד מעקב מתן שתן -מעקב אחר התפוקה )הילד כאוב( .תינוק בגיל 8ימים יחליף חיתול בממוצע 8פעמים ביום טמירות אשכים :undescended testes cryptorchidism אשך טמיר = האשך אינו נמצא בשק האשכים .יכול להיות טמירות של אשך אחד או שניהם יחד .טמירות האשך הוא המום האורולוגי הנפוץ ביותר בקרב ילודים זכרים שנולדו במועד מוקדם 4- 3 ,ילדים לכל 1000לידות וכן אצל הילודים שאינם נולדו במועד – פגים ,כ.(30%- ישנו הבדל בין אשך טמיר לבין אשך נודד: oאשך טמיר = אינו נמצא בשק ,דורש טיפול oאשך נודד )אשך ביישן( = השק נראה ריק אבל בבדיקה מעמיקה הוא ימצא בתוך השק ,לא דורש טיפול. מאפיינים כלליים: מחקרים מראים שישנו קשר גנטי לאשך טמיר .לרוב האשך חוזר למקומו בשק עד גיל שנה ,לאחר ביקורת של גיל שנה ,אם האשך עדיין אינו חזר לשק נבצע קודם כל מעקב ,אם אחרי גיל שנה האשך לא נודד בחזרה למקומו ,הפרוצדורה היחידה להחזרת מקומו היא ע"י ניתוח כירורגי – לא מנתחים לפני גיל שנה! מנתחים בין גיל שנה-שנתיים. לרוב ,מקום הנדידה הוא במפשעה אך ישנם מקרים בהם האשכים נפצו בחלל הבטן. סיבוכי אשך טמיר לא מטופל: פגיעה בפוריות -במיוחד במקרים בהם היה טמירות של שני האשכים או שהגילוי היה בגיל מאוחר .אם לא ננתח אשך טמיר בזמן הסיכון לפגיעה בפוריות עולה. השפעה על דימוי הגוף בילדים ומתבגרים-אשך נפול. סיבוב האשך סביב כלי הדם שלו ) - (testicular torsionהסיבה היחידה בה ננתח ילד מתחת לגיל שנה. סיכון גדול להתפתחות גידולים בתקופת ההתבגרות )במיוחד בעשור השלישי והרביעי לחיים( -סמינומה )הסרטן השכיח ביותר בגידולי אשך( לילדים עם אשך טמיר לא מטופל ישנו סיכוי גדול פי שמונה מילדים רגילים לחלות בסרטן האשך, לילדים שטופלו הסיכון הוא פי 2מילדים רגילים. סיכון מוגבר לתסביב האשך ונמק 124 טיפול באשך טמיר: גישה תרופתית -טיפול הורמונלי ע"י מתן הורמון HCGמעודד את ירידת האשך אבל לא בכל במקרים .לא טיפול הבחירה ניתוחי -לרוב זהו טיפול הבחירה ,הניתוח מבוצע הן על מנת לגלות את המקום אליו" נדד" האשך והן על מנת להחזיר את האשך למקומו ולקבעו ניתוח זה נקרא ) Orchiopexyקיבוע האשך ע"י רשת( .מבוצע בדרך כלל בגילאי שנה עד שנתיים .לפני גיל שנה מקווים שהוא יירד לבד. - Orchiectomy ניתוח להסרת האשך .מבוצע כאשר התגלתה רקמה מתה של האשכים )נמק של האשך(. אינדיקציות לניתוח -סיבוך של תסביב האשך או גילוי מאוחר של טמירות האשך שהוביל לנמק האשך. טיפול לאחר ניתוח – חשוב לשים לב: נפיחות סביב מקום הניתוח -מקובלת ב 24-שעות הראשונות ,לאחר מכן נחשב כסיבוך וצריך לבוא להיבדק )כלומר 24 שעות במחלקה ועוד 24שעות בבית נפיחות זה תקין ומעבר לא( .יש לשים לב שהנפיחות יורדת וחוזרת ביום השלישי. תפוקת שתן -חשוב לשים לב להרטבת החיתול. אסור לקלח את הילד במים עומדים במשך 4ימים אלא בדוש כיוון שאנחנו לא רוצים שפתח הניתוח יזדהם .בדוש מותר להתקלח 24שעות לאחר הניתוח. לרוב ,חזרה לשגרה מלאה לאחר 4ימים. תסביב אשך :testicular torsion מצב בו האשך מסתובב סביב עצמו .מתבטא בכאבים עזים באשך ,שינוי צבע וטמפרטורה, נוקשות באשך. מצב חירום רפואי הדורש התערבות כירורגית מיידית! 6שעות מתחילת כאבים עד ההתערבות הכירורגית זה הזמן להציל את האשך .האשך יהיה קר מאוד )כמו קרח( ,האשך יהיה נוקשה ולילד יהיה כאבים עזים שלא מוקלים עם משכך כאבים ,פנטניל אפילו לא יעזור .בעיה זו היא בעיה נפוצה בקרב המין הזכרי ,כ 1%-מכלל הזכרים .קורה הרבה פעמים בשני האשכים. גורמים אפשריים: oמום רפואי מולד oטמירות האשך oחבלה ישירה ותנועה חדה )רכיבה על סוס ,כדורגל(.. oספונטאני -לרוב אבחון -על ידי קליניקה והדמייה: כאב חד ומתפרץ. נוקשות האשך. שינוי טמפרטורה )קר למגע( בלוטת יותרת האשך משנה את מיקומה. צינור זרע מעובה. הדמיה -בדיקת .USרואים זרימת דם מואטת/מופסקת לאשכים .אם אין זרימה ,יש תסביב. טיפול -ניתוח חירום .אין תרופה .לזמן יש גורם מכריע על הצלחת הניתוח .הניתוח חייב להתבצע בהקדם על מנת למנוע נמק אשכים .בניתוח מחזירים את האשך למקומו ומקבעים את האשך בכך מבטיחים זרימת דם תקינה למקום .אשך חייב סביבת טמפ' חמימה כדי לחיות והיא קיימת רק בשק האשכים. סיבוכים: נמק של האשך -במקרה שלא ניתחנו בזמן )תוך 6שעות( עקרות -במקרה של נמק לשני האשכים בקע מפשעתי :inguinal hernia בליטה של לולאת מעי היורדת לתוך תעלה מפשעתית) .ניתן לראות בעין(. מזוהה על ידי ההורה בבית כי ניתן להבחין בו בעין ובשיעול בולט יותר. הסתברות של 5:100בילודים ו 13:100 -בפגים )נפוץ יותר בפגים(. הבקע המפשעתי הוא השכיח ביותר מבין הבקעים שכיח יותר בגברים מאשר בנשים צד ימין יותר שכיח מצד שמאל אך יכול להתבטא בשני הצדדים. יכול להתבטא עם הלידה או בגיל מאוחר יותר. בבקע מופיעה בליטה מפשעתית בעת פעולה )שיעול /בכי /לאחר העברת פעולה מעיים(. לרוב הבקע ניתן להחזרה על ידי רופא ללא כאב אך מחייב טיפול ניתוחי לקיבוע. אם הבקע נכלא עשויה להיווצר חסימת מעיים וזהו מצב חירום הדורש התערבות כירורגית מיידית. 125 טיפול: ניתוח הוא הטיפול היחיד הקיים לטיפול בבקע .הניתוח יתבצע באופן אלקטיבי באם הבקע אינו כלוא או ניתוח דחוף למקרה שהבקע כלוא .עושים את הניתוח גם לפני גיל שנה כי אין דרך אחרת לטפל בזה. הדרכת הורים: לאחר הניתוח אסורה רחצה באמבטיה עם "מים עומדים" 4ימים אך רחצה תחת מים זורמים מותרת) .התפרים עלולים להימס במים עומדים ,ועלול להיווצר זיהום( טיפול בכאב -אקמול או אופטלגין ,בד"כ הכאבים חולפים כיממה או שניים לאחר הניתוח. החלפת חיתולים בתדירות גבוהה בכדי למנוע זיהום – שהפיפי לא ייזל לפצע הניתוח מעקב סימני זיהום ודמם. לוודא מתן שתן -ילדים מפחדים לתת שתן מכאב או בגלל קריסה של הכליות מהתרופות )לאחר ההרדמה(. יש נפיחות ואולי המטומה -עובר תוך 3ימים הידרוצלה :hydrocele נפיחות בשק האשכים ,ישנו נוזל שמצטבר בשכבות השק ).(tunica vaginalis סימנים :נפיחות באזור האשך ללא אודם או כאב .בדרך כלל הנוזל נספג עד גיל שנה ,אם אין ספיגה הטיפול הוא ניתוחי )לא מצב מסכן חיים( היפוספאדיאס :hypospadias מום מולד בו פתח השופכה נמצא במקום מקורב לאורך החלק התחתון של איבר המין בנוסף לחור הטבעי )שיכול להיות פתוח או סגור( .פתח האורטה נמצא מתחת ל.glans penis - 1:300לידות זכר ,אב שסובל מהיפוספדיאס הסיכוי שבנו יסבול מזה הוא פי ) 8אך אין גנטיקה מוכחת( מאפיינים -נהוג לחלק את ההיפוספדיאס על פי דרגות חומרה ומורכבות ,הנקבעות לפי מיקום השופכה על איבר המין .ככל שהפתח קרוב יותר לשלפוחית השתן כך דרגת החומרה גבוהה יותר: 50% -Anterior מהמקרים 30% -Middle מהמקרים 2-3 -ניתוחים לתיקון 20% -Posterior מהמקרים -חור מאוד קרוב לפי הטבעת והילדים הללו עוברים ניתוחים קשים .במקרים הקלים זו בעיה אסטטית ,במקרים קשים זו עקרות. תסמינים ואבחנה: בבדיקה הראשונה של הילוד יש למצוא את פתח השופכה ולזהות אם אינו נמצא במקומו. ילד "מהול" -לא רואים את העורלה שלו; כמעט ואין לו עורלה מהסיבה שצינור הזרע נמצא במיקום הלא נכון )הילד נולד ורואים את החור בפין ולכן חושבים אה יופי כבר יש לו מילה ,אבל לא! זה בעצם החור שזז מקום( אבחנה עשויה להיות פשוטה במקרים בהם פתח השופכה נמצא על גבי העטרה או מתחת לה וכל השאר תקין. במקרים של היפוספדיאס המקורב לפרינאום או לשלפוחית השתן או במקרים בהם הגניטליה אינה ברורה וקשה לקבוע את מין הילוד על סמך הסתכלות בלבד יש מקום לבצע בדיקה כרומוזומלית כשלב ראשון לקביעת מין הילוד .לאחר מכן יש לבצע סקירה הורמונלית והדמיית USשל מערכת השתן. טיפול -ניתוחי בלבד .מתבצע בגיל 6-18חודשים על מנת להקטין נזק נפשי לילד. מטרת הניתוח -לאפשר את היכולת ל: השתנה בעמידה ללא הפרעה מכנית במתן השתן לקיים זקפה ופעילות מינית יכולת להביא את הזרע לצוואר הרחם בעומק הנרתיק על מנת להשיג פריון .בנוסף ,מתן צורה אסתטית לאיבר. לרוב הניתוח מבוצע בשלב אחד ,במצבים החמורים נדרשת התערבות בכמה שלבים .בניתוח מושאר קטטר שופכני והוא נשאר בדרך כלל שבועיים על מנת לאפשר ריפוי למקום ותפוקת שתן טובה .נשתמש בעורלה על מנת לבנות פין .אם אין לו עורלה נצטרך לקחת עור מהחלק הפנימי של הפה )רירית פה( טיפול סיעודי: זיהוי בתינוקייה -חשוב מאוד אבחון ראשוני כי כך נחסוך כאב פיזי ונפשי גם להורים וגם לילד. ברית מילה מיוחדת )לחתוך רק קצת/לא בכלל ,משתמשים בעורלה בניתוח לסגירת החור( השגחה לאחר ניתוח הדרכת ההורים להחתלה כפולה טיפול מניעתי בכאב הדרכת ההורים בשחרור הביתה. ניטור כמות השתן ,איכות השתן ניטור רמת הכאב 126 אפיספדיאס :epispadias מצב בו האורטרה פתוחה בחלק העליון של הפין .הסתברות של 1.5ל 100,000-לידות בנים חיים כמום בודד ו 4.6:100,000-יחד עם המום אקסטרופיה של כיס השתן. מדובר במצב קשה ,נדיר ולא גנטי אשר לא ניתן לגלות לפני באולטרסאונד =< טיפול ניתוחי ,מורכב. ):Vesicoureteral Reflux (VUR רפלוקס של שלפוחית השתן חזרה של שתן משלפוחית לכיוון האורטרים )=הידרונפרוזיס( נוצר כתוצאה ממבנה אנטומי לא תקין של חיבור קצה האורטרים לכיס השתן ,דבר הגורם לפיית שופכן לטרלית ותעלה קצרה .קורה הרבה ממבנה אנטומי לא תקין. רפלוקס משני -יכול להיגרם כתוצאה מלחץ תוך שלפוחתי גבוה או הפרעות בהשתנה. גנטיקה -אחוז גבוה ביותר אצל אחים ,בהופעה אצל אח אחד אז השכיחות אצל האח השני היא פי .8 הכליות תקינות לחלוטין ,מעבירות את השתן אבל עם הגעתו לשלפוחית המסתמים בין השלפוחית לאורטרים אמורים להיסגר .במצב זה הם נשארים פתוחים ולכן הילד גם משתן וגם יש חזרה של שתן לכליות =< עלול להיגרם נקרוזיס לכליות. אבחון -VURסימנים קליניים: אבחון טרום לידתי זיהומים בדרכי השתן בילדים יתר ל"ד – לדוגמה 160 ,סיסטולי )נורא תלוי בגיל הילד( דחיפות במתן שתן -בפועל לא יוצא הרבה פיפי. שופכן כפול ,דיספלזיה כלייתית. צלקות כליתיות הפרעות בהשתנה. חסימה במוצא כיס השתן. אבחון ייעשה ע"י: תרביות שתן -תהיה צמיחה -US נראה הידרונפרוזיס -אגן כליות מורחב יכול להעיד על רפלוקס של השלפוחית .נראה צלקת בכליה. -Voiding cystourethrogram VCUG בדיקה שעושים אם ה 3-האחרות יצאו תקינות .בדיקה זו מדגימה את כל זרימת השתן מהכליות עד החלק החיצוני ע"י הזרקת חומר. דרגות - VURטיפול ניתוחי בשלב 3-5 סיבוכי :VUR -UTI זיהום בדרכי שתן עליונות -Pyelonephritis דלקות חוזרות בכליה ובאורטרים הצטלקות כלייתית – מצב בלתי הפיך עליה בלחץ הדם אי ספיקת כליות טיפול-לא תמיד ניתוחי: שמרני -רק בתנאי שהרפלוקס בדרגות .1,2אנטיביוטיקה מניעתית )צפורל( ,מעקב תרביות שתן US ,והזרקות סיליקון ) stingהחדרה של סיליקון למסתם בין השלפוחית לאורטרים לפתיחה חד כיוונית וזה מבוצע אחד לחצי שנה( ניתוחי -urethral reimplantation surgery or anti-reflux surgery -בבעיה קשה. לוקחים את האורטרים ,סוגרים את הפתחים לשלפוחית ותופרים אותם במקום אחר במטרה לבנות ספינקטר חדש שיעבוד כמו שצריך =< השקה מחודשת של השופכנים .אופציה נוספת ,היא הזרקה אנדוסקופית דרגות 1-3ייעלמו ספונטנית תוך שנה ב 17%-מהמקרים. דרגת רפלוקס -4ייעלמו תוך שנה ב 4%-מהמקריםטיפול סיעודי: מניעת דלקות בדרכי שתן ע"י סטריליות של הקטטרים -יש 2אחד בשופכה ואחד ישירות לשלפוחית .בשלושה ימים הראשוניים השתן יהיה דמי מאוד והוא נוצר בגלל עיסוק בצינורות. מעקב אחר מתן שתן לאחר ניתוח לבצע מעקב מצב המודינאמי של הילד -לעקוב אחרי המוגלובין מכיוון שיש שתן דמי 4-5ימים לאחר הניתוח טיפול בכאב -כל 4שעות לתת טיפול נגד כאב מניעת זיהום טיפול בקטטרים ובנקזים .יש לוודא שהקטטר מקובע. 127 ברית מילה = הסרה כירורגית של עור העורלה העוטפת את העטרה של הפין. חיתוך העורלה נעשה בעזרת מגן עטרה שתפקידו האחד הוא להגן על העטרה בזמן החיתוך ,והשני הוא לעצור את הדימום הנובע מהחתך. בישראל ,בשל המצווה ביהדות ובאיסלם 97% ,מהגברים נימולים ,וההערכה היא כי מתקיימות כ 40,000-בריתות מדי בשנה ברית מילה אינה מתבצעת מיד אחרי הלידה עקב מצבו הפיזיולוגי של הילוד והגברת הרגישות ללחץ כיצד מתבצע ההליך: להליך ברית המילה יש שלושה שלבים: .1השלב הראשון – המילה :פעולת חיתוך העורלה בסכין תוך שימוש במגן עטרה מיוחד המונע פגיעה בה. .2השלב השני -ה"פריעה" :הפשלת העור הנותר על איבר המין לאחר החיתוך. .3השלב השלישי -ה"מציצה" :מציצה או הקזת דם מהפין הנימול" .פעולה זאת נעשית כיום רק על ידי מוהלים בודדים )לא רופאים( ,מכיוון שהיא עלולה לגרום להידבקות במחלות. כאשר הברית נערכת על ידי רופא ,עוד לפני המילה עצמה ניתנת לוולד זריקת הרדמה מקומית המונעת לחלוטין את הכאב. יתרונות מניעת סרטן הפין הפחתת הסיכון לזיהומים בדרכי השתן הפחתת סיכון לדלקת בבלוטות האשך הפחתה בסיכון להעברת (Human papilloma virus) HPVבגברים הידועים כחשופים. מחקרים פרוספקטיביים מעידים כי ברית המילה קשורה בהפחתה משמעותית בהעברת HIVבקרב גברים הידועים כחשופים. סיבוכים וסיכונים דימום רב זיהום היפרדות שולי עור דלקת במיאטוס )מיאטיטיס( הדבקויות פיסטולה סטנוזיס –בעקבות הכאב American Academy of Pediatricseהאקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים קובעת כי עדויות עדכניות מצביעות על היתרונות הבריאותיים של ברית מילה לילודים שזה עתה נולדו עולים על הסיכונים אף על פי כן ,היתרונות הבריאותיים עדיין אינם גדולים מספיק כדי להמליץ ברית מילה שגרתית לכל הילודים. אף על פי כן ,היתרונות הבריאותיים עדיין אינם גדולים מספיק כדי להמליץ ברית מילה שגרתית לכל הילודים. תפקיד האחות: אחיות נמצאות בעמדה ייחודית להדרכת הורים בנוגע לטיפול בילודים שלהן ,ועליהן לקחת אחריות על מנת להבטיח שלכל אחד מההורים יהיה מידע מדויק וחסר פניות לקבל החלטה מושכלת. הורים צריכים לדעת את האפשרויות לבקרת כאב ,במיוחד את היכולת לבחור בהרדמה עורית או בזריקה .וכן בשימוש משככי הכאבים הרצויים לאחר המילה באחריות האחות להדריך את ההורים בטיפול של אזור הברית לאחר הסרת המילה וזיהוי סימני החמרה המצריכים הפניה לרופא טיפול סיעודי לפני הברית מילה: הדרכה לצום כשעה לפני הברית בכדי למנוע אספירציה הכנת היילוד לברית נתינת פראצטמול ומשחת EMLAלהקלה על כאב בדיקת טופס הסכמה חתום הכנת האיזור שבו יבוצע הברית מילה הכנת הציוד המשמש להליך ,כמו :כפפות ,מכשירים ,חבישות ומגבות לעטוף -הציוד חייב להיות סטרילי! ליווי היילוד ,ההורים והרגעתם – במידה ולא נוכחים במהלך הברית יש לעדכן אותם על מצבו של התינוק כאב: היות שהמידע המצטבר בשנים האחרונות מצביע על כך שהתינוקות הנימולים כן חווים כאב ,בניגוד לדעה שרווחה בעבר, מקובל היום ,טרם המילה ,על פי המלצת ארגון רופאי הילדים האמריקאי ) (AAPלבצע הרדמה מקומית )אלחוש( .האלחוש מתבצע בשני שלבים -מריחת משחת EMLAמקומית כשעה טרם ביצוע ברית המילה ,והרדמה מקומית נוספת עם מחט עדינה מאד מספר דקות לפני המילה .הרדמה זו פעילה למשך כמה שעות לאחר הטקס שלמעשה הינו הזמן הכאוב יותר. 128 יש 4סוגים של הרדמה ואלחוש אשר בשימוש בילודים: .1חסימה בטבעת -ללא הזרקה .2חסימה של העצב הדורסלי של הפניס בזריקה -האפקטיבי ביותר על פי Cochrane .3אלחוש עורי )משחת ,EMLAמשחת לידוקאין( .4וסוכרוז דרך הפה טיפול סיעודי לאחר הברית מילה: הרגעת התינוק בדרכים שונות :לינוק ממוצץ או להציע האכלה. הקלה בכאב לאחר ברית המילה. שימוש בגזה עם משחה למניעת הדבקת העטרה לחיתול . אומדן עור -בוחנים את ברית המילה על מנת לוודא שאין דימום מוגזם ופצע הניתוח – התקן המומלץ הוא להעריך את האיזור כל 30דקות למשך שעתיים ואז לפחות כל שעתים לאחר מכן . לבדוק מתן השתן לאחר הברית מילה . הדרכת ההורים לימים ראשונים לאחר הברית . הדרכה לימים הראשונים לאחר הברית: לבישת החיתול באופן רופף כדי למנוע חיכוך מריחה על אזור הברית משחה כגון בפנטן פלוס וכו' רצוי לגלות ולחשוף את אזור הברית לאוויר לפרקי זמן קצרים במשך היום. הופעת הפרשה צהבהבה )גרנולציה( באיזור ברית המילה ,זוהי תופעה רגילה לאחר הברית ,מדובר בחומר בשם "פיברין" המופרש משולי עור העורלה שמטרתו להתחיל את תהליך הגלדת הפצע וריפויו. נפיחות בינונית של העטרה וסביבה היא תופעה שכיחה שחולפת מעצמה תוך ימים ספורים ואינה דורשת טיפול מיוחד. ניקיון -כדי שמקום הברית יתרפה נכון ובמהרה – יש להקפיד על הניקיון .במשך חמישה ימים ,יש לשטוף את מקום הברית עם מים וסבון .כאשר מסבנים את העטרה יש להקפיד לסבן מראש העטרה כלפי הגוף ולא להיפך – וזאת למניעת אפשרות של עליית עור הפריעה על העטרה פרק הזמן הנדרש להחלמת האיבר הוא 3עד 4שבועות. מצבים המחייבים התייחסות רפואית: בשעות הראשונות שלאחר הליך ברית המילה ! הופעה של דימום משמעותי לאחר ברית מילה ! הופעת חום מעל 38מעלות . ! אי מתן שתן כעבור 5שעות ! שינוי צבע העטרה. ! נפיחות הולכת וגוברת לאחר היום השלישי. ! סיבוכים מאוחרים לברית מילה ,אשר עלולים להופיע וכוללים היווצרות פתח נוסף לשופכה ,היצרות פתח השופכה והיווצרות של כיב בראש הפין. 129 Defects of Neural tube closure באופן נורמלי חוט השדרה וה CAUDA EQUINA -עטופים בשכבת מגן סגורה של קרומים ועצם .פגיעה בשכבות ההגנה תביא לפגיעה בחוט השדרה -ברמה משתנה NTD אתיולוגיה: מתרחש ב 1.4-2מקרים לכל 1000לידות חי יותר בבנות יותר בנשים היספאניות נטילת ח .פולית במהלך הכניסה להריון מפחיתה ב 85%את הסיכוי להופעת המום בעובר ירידה משמעותית מאז התחלת העשרת מזון בח .פולית גורמי סיכון: oתרופות )אנטי-אפילפטיות ,מתותרקסאט ,ליתיום( oהקרנות oתת-תזונה אימהית oחשיפה לכימיקלים oמוטציות גנטיות oהשמנה אמהית ) BMIמעל (30 oהריון קודם עם NTD oמחסור בח .פולית או מחלות המפריעות לספיגתה )קרוהן( oסוכרת oחום גבוה )סאונות\ג'קוזי( oאלכוהול חומרת המום תהיה לפי מיקום המום בתעלה ,מה נמצא בדיוק בשק וכמות העצבים המעורבת. SPINA BIFIDA-SB Spina Bifida Occulta לא נראית בבירור מבחינה חיצונית .מופיעה בחלק הלומברי 10-30%מהאוכלוסיה לעיתים נראה גומה\ציצת שיער כהה\\PORT-WINE ANGIOMATUS NEVIליפומה תת עורית לרוב ללא תלונות או תלונות על חולשה ברגליים ,בעיות שליטה )ספינקטר או שלפוחית(Spina Bifida Cyctica מום נראה לעין בולט מחוץ לעור .חומרת הפגיעה תלויה בחלקים המעורבים במום. "- "MENINGOמערב את הקרומים ”– "MYELOמערב את העצביםSpina Bifida Myelomeningocele - mmc – מתרחשת ב 28הימים הראשונים של ההריון – 75%מהאיזור הלומברי ומטה – המיקום ותכולת השק יקבעו את עומק וחומרת הפגיעה העצבית )מחולשה ועד שיתוק וחסרים סנסורים( – לרוב יאובחן עוד קודם ללידה פתופיזיולוגיה- סגירה חלקית של תעלת השדרה )יש האומרים שיכול להתרחש אף לאחר סגירה מוחלטת -פתיחה מחדש כתוצאה מלחץ CSFמוגבר בטרימסטר ראשון(. לפעמים יופיע יחד עם סנדרומים נוספים כמו טריזומיה 18 קליניקה -כתלות בחומרת הפגיעה שיתוק בעיה בעיצבוב שלפוחית השתן -תגרום לטפטוף מתמשך .בחלק מהמקרים ניתן יהיה להגיע לשליטה מלאה. בעיה בספינקטר אנאלי -אי שליטה בהפרשות .להימנע ממדידת חום רקטלית )סכנת פרולפס של הספינקטר האנאלי( . בעיה בעיצבוב השרירים תגרום לדפורמציה במפרקים -קונטרקטורות ,קיפוזיס ,סקוליוזיס ודיסלוקציה של האגן 130 אבחנה: US סקירה בהריון תבחין מרובע בטרימסטר AFP) 2אימהי גבוה( דורש התערבות ממגוון תחומים -נוירולוגי ,נוירוכירורגי ,רפואת ילדים ,אורולוגי ,אורתופדי ,שיקום ,פיזיותרפיה ,עו"ס לתמיכה משפחתית .הנ"ל יטפלו ב: – MMCוהבעיות הנלוות -הידרוצפלוס ,שיתוק ,דפורמציות אורתופדיות ובעיות אורוגניטליות .בעיות שיכולות להלוות כמו מנינגיטיס ,כיארי מלפורמציה ,פרכוסים ,דימומים. – בעיות לבביות או בעיות ) GIשלעיתים מופיעות כסנדרום עם (SB – סגירה מוקדמת 24-72 -שעות מהלידה. – אם ישנה דליפת -CSFתוך 24שעות מהלידה. – אם חולפות יותר מ 72שעות ,נראה יותר vesico-ureteral reflux, hydronephrosis ,UTI – התערבות תוך רחמית עוד משפרת את התפקוד אך איה נטולת סיכונים טיפול: טיפול ראשוני: מניעת זיהומים הערכה נוירולוגית תמיכה והערכה משפחתית מתן אנטיביוטיקה הימנעות מחומרים נוירוטוקסים כמו יוד\פולידין עד לביצוע התיקון כיסוי השק בגזה סטרילית רטובה עם סיליין אן חבישה ייעודית עם סיליין בתוכה. החלפת חבישה כל 2-4שעות תוך מעקב אחר דליפת \CSFזיהום\פגיעה בשק השכבה ב PRONבלבד עד התיקון טיפול פוסט ניתוחי: טיפול בכאב ,מעקב ס"ח ,משקל ,מאזנים ,טמפ' וסימני זיהום ,תזונה ,טיפול בפצע ניתוח. המנעות מהפעלת לחץ על הפצע .אם נעשה שימוש בשתל עור -נמשיך להשכיב על הבטן בכדי להמנע מלחץ על השתל. מעקב היקפי ראש ,מעקב נוירולוגי CIC ,אם צריך. אלרגיה ללטקס :סיכון גבוה לפתח אלרגיה בשל חשיפה מרובה .ע"כ מהלידה אין לחשוף ללטקס. טיפול אורתופדי- פיזיותרפיה /שיקומי /ניתוחי אם יש צורך טיפול מע השתן -בשל ריקון לא תקין של השלפוחית יכולות לצוץ בעיות כבר בתקופת הינקות לכן אם יש צורך: קטטריזציות יזומות ,תרופות אנטיספזמטיות של שרירים כמו OXYBUTYNIN תרופות אנטיכולינרגיות )מורידות טונוס של שריר השלפוחית(. קטטריזציות יזומות :Clean intermittent catheterization-CIC -כל 4שעות במהלך היום ופעם בלילה ,הגרכה על מעקב לדלקות ,וכן USמעקב מידי מס חודשים. - Vesicostomy סטומה מהשלפוחית לדופן הבטן .יש לדאוג להגנה על העור שמסביב. ניתוח להקטנת MITROFANOFFבו יוצרים תעלה מהשלפוחית לדופן הבטן )איזור הטבור( ודרך שם מצנטרים בקלות. לימוד הילד לעצמאות ב) CICבדכ סביב גיל .(6 טיפול בבעיות :GI ניתן להגיע לרמה מסויימת של שליטה אצל רוב הילדים עם דיאטה מותאמת ,הרגלי התרוקנות נכונים ומניעת עצירות. דיאטה עשירה בסיבים ,לקסטיבים ,חוקנים\נרות להתרוקנות יזומה ניתוח ליצרת תעלה מדופן הבטת לחלק הפרוקסימלי של המעי )אותו עיקרון של מטרופנוף( שיאפשר .antegrade continence enemaפעם ביום או יומיים. HYDROCEPHALUS כל הפרה באיזון בין ייצור וספיגה של CSF פתופיזיולוגיה: CSFנוצר ומופרש ע"י ה) choroid plexusesרקמה שמצפה את דפנות החדרים(,עובר בין החדרים דרך האקוודוקט וולאחר מכן נספג בחלל הסב -ארכנואידי וכן חלקו נספג ישירות לדם דרך ורידי הסינוס. הידרוצפלוס מתחלק לשני סוגים: communicating\non-obstructive בעיה בספיגת ה CSFבחלל הסב-ארכנואידי non-communicating\obstructive חסימה במעבר ה CSFבמערכת החדרים המוחית. *כל הפרת איזון בין יצור לספיגה תביא לעודף נוזל שיגרום להרחבת החדרים והעלאת הלחץ בגולגולת. 131 ANENCEPHLY -NTD חסר בגולגולת ,קרומים ורקמת המוח ) 2ההמיספרות( *רוב העוברים לא ישרדו את ההריון *גזע המוח מאפשר פעולות בסיסיות כמו פעולת הלב ,מע הנשימה ובקרת טמפ' -לזמן מוגבל Microcephaly היקף ראש קטן -האטה בקצב גדילת המוח. – ראשוני -גנטי )מהפרעה גנטית אוטוזומלית או רצסיבית ,או כרומוזומאלית כמו תסמונת דאון( – שניוני -מתפתח במהלך השליש השלישי של הריון או הינקות המוקדמת )קרינה ,זיהום אימהי בטוקסופלסמה,CMV ,זיקה ,אלכוהול,טבק ,זיהומים ,הפרעות מטבוליות ,אנוקסיה ,סוכרת אימהית. השלכות: בדרגות שונות )טווח רחב( איחור התפתחותי ,קוגנטיבי ומוטורי ,התנהגות אוטיסטית ,הפרעות קשב וריכוז ,קשיי למידה אתיולוגיה: זיהומים )מנינגיטיס( גידולים מומים מולדים )(SB CMV בהריון הצרויות מולדות\נרכשות באקוודוקט\) IVHדימום חדרי המוח( קליניקה -הידרוצפלוס: השפעה על ההסתמנות הקלינית :מהירות התחלת ההידרוצפלוס ,מתי התחיל ,ובעיות מבניות נוספות קשורות. קליניקה בתינוקות - קצב גדילת ראש מואץ )בדכ הסמן העיקרי( setting-sun sign - מרפס תפוח ורידים מורחבים בקרקפת אי שקט חולשה ספסטיות בעיות האכלה )יובילו ל(FTT בכי בעת הרמה )נרגע כשמשכיבים חזרה( הישארות רפלקסים מוקדמים )כמו המורו( כאשר לחץ על גזע המוח )כמו ב -(chiari malformationקשיי בליעה ,סטרידור ,אפניאה ,אספירציה חדרים מורחבים הגולגולת גדלה ,נוצר לחץ על הקורטקס שגורם להריסתו התפתחות הידרוצפלוס מהירה-בחילות ,ישנוניות ,פרכוסים ,והשפעה על המערכת ההמודינמית בכי "נוירולוגי" אישונים עם תגובה לא שווה לאור קליניקה בילדים -סימני עליית :ICP כאבי ראש )משתפרים אחרי הקאה( בחילות הקאות papilledema אטקסיה )הליכה ע" רחב ,לא יציבה ,חוסר שו"מ( סימנים אקסטרפירמידאלים )לדוג רעידות ,הבעה אטומה ,נוקשות גפיים( פזילה אי שקט\אפאטי חולשה בלבול אבחנה: גדילה מואצת בהקפי ראש )קפיצה באחוזון תוך 2-4שבועות( .לתינוקות בסיכון להתפתחות הידרוצפלוס נבדוק הקפי ראש בתדירות גבוה יותר. US ראש )כשמרפסים פתוחים( MRI ,CT 132 טיפול: הקלה בלחץ בחדרים טיפול בגורם )אם אפשרי( טיפול בסיבוכים. בד"כ המענה ניתוחי endoscopic third ventriculostomy :ETV-) .או (V-P SHUNT – אפשרות לכיוון השסתום מבחוץ – אפשרות ללקיחת דגימות – רדיופאקי – החלפה -כשמתחילים לראות שהשאנט פחות יעיל סיבוכים: זיהומים שאנט לא מתפקד )קיפולים ,חסימה ,תזוזה כתואה מגדילה וכו( הטיפול הסיעודי מעקב אחר סימני עליית ICP מעקב היקפי ראש )סימון הנקודה( מעקב נוירולוגי סימני זיהום השכבה על הצד הלא מנותח טיפול בעצירות CP - cerebral palsy מצב רפואי מתמשך המתאפיין בהפרעה בתנועה והיציבה שנגרם מפגיעה מוחית שהתרחשה בתקופה העוברית או סביב הלידה .בנוסף לבעיות מוטוריות לפעמים מתלוות גם בעיות במערכת החישה ,תפיסה ,קוגניציה ותקשורת ,אפילפסיה. זוהי ההפרעה הגורמת לנכות קבועה הנפוצה ביותר בגיל הילדות. אתיולוגיה וגורמי סיכון: oאימהית :סוכרת ,היפרתירואידיזם ,חשיפה להקרנה/טוקסינים ,תת תזונה ,פרכוסים ,זיהומים ,לידה מוקדמת/קודמת oהריונית :הפרעות כרומוזומליות ,הפרעות גנטיות ,בעיות בשלייה ,זיהומים oלידה :לידה מוקדמת ,ירידות דופק מתמשכות ,לידה ארוכה ,פרה-אקלמפסיה ,אספיקציה oפרינטלית )שבוע 22ועד שבוע לאחר לידה( :ספסיס ,IVH ,אספירציית מקוניום ,משקל לידה נמוך ,פרכוסים oילדות :פגיעת ראש ,מנינגיטיס/אנצפליטיס ,זיהומים ,שבץ קליניקה: משתנה בהתאם לחומרת הפגיעה ,והאיזור הנפגע: שנויים בטונוס שרירים )-opsithotonicהקשתה של הגב( ,נוקשות שרירים ,קושי בכיפוף ברכיים ומותן )סימן לספסטיות( תנוחה שונה -כשמושכבים על הבטן -האגן מורם )לא במגע עם המזרון( .כשעל הגב -רגליים משוכלות ונוקשות. רפלקסים -הישארות רפלקסים פרימיטיביים )רפלקסים שנולדים איתם כמו (moro, grasp, ext ירידה בראיה ,ירידה בשמיעה ,הפרעות תחושתיות אוטיזם )בכ 8%מהילדים( ירידה באינטלגנציה ) 50-60%מהילדים יראו אנטלגנציה בטווח הנורמאלי( ,ללא קורלציה למידת הפגיעה המוטורית קשיי דיבור פרכוסים )בד"כ ל CPשהתרחש לאחר הלידה ,אפילפסיה מופיעה בכ 40%מהילדים( הפרעות בלעיסה ,בליעה ודיבור )סיכון לאספירציה( סיכון לדיסלוקציה של האגן ,סקוליוזיס ,קונטרקטורות במפרקים )המפרק נתקע בצורה מסוימת( עצירות )קושי להיגמל ,בעיות בתזונה ,מוביליות נמוכה וכו( בעיות שיניים )קושי בצחצוח ,דיאטה לא מאוזנת ,ריור מוגבר( אבחון: בדיקה של התינוקות בסיכון )פגים ,לידה טראומטית ,מומים(.. בדיקה פיזיקאלית ,הערכה נוירולוגית בסימנים מחשידים MRI - טיפול: *זיהוי מוקדם והתערבות ע"מ למצות את הפוטנציאל ההתפתחותי של הילד טיפולים רב מערכתיים -פיזיותרפיה ,ריפוי בעיסוק ,קלינאי תקשורת )מגיל קטן!( טיפול ניתוחי -ניתוחים אורתופדיים לתיקון קונטרקטורות ,סקוליוזיס טיפול בהתכווצות השרירים )מרפי שרירים (botulinum toxin ,baclofen,ובכאב הנגרם כתוצאה מכך 133 פרכוסים פעילות חשמלית מוגברת ולא תקינה במוח הגורמת לתסמינים שונים .זוהי ההפרעה הנוירולוגית השכיחה ביותר בילדים התבטאות הפרכוס תלויה במיקום ההפרעה במוח ועלולה לכלול: איבוד הכרה או שינויים ברמת הכרה תנועות בלתי רצוניות הפרעות תפיסה )דלוזיות ,הלוצינציות( הפרעה בחישה )טעם מוזר\מתכתי ,ריח(... אתיולוגיה: פרכוסים אקוטיים :חום ,זיהומים תוך גולגולתיים ,דימומים תוך גולגולתיים ,תהלכים תופסי מקום בראש ,בצקת מוחית, אנוקסיה ,טוקסינים ,תרופות ,שינויים מטבולים -היפוקלמיה ,היפוגליקמיה ,היפו\היפרנתרמיה ,היפומגנזמיה ,אלקלוזיס, היפרבילירובינמיה פרכוסים כרוניים :אדיופתים ,טראומה ,דימום ,אנוקסיה ,זיהומים ,תהליך דגנרטיבי ,מומים מולדים אפילפסיה 2או יותר התקפי פרכוסים לא מוסברים שהתרחשו בהפרש של יותר מ 24שעות .חלוקה לפי פרכוס ממוקד/כללי/לא מוגדר. סוגי פרכוסים: פרכוס ממוקד: יכול לנבוע מכל מקום בקורטקס )הנפוצים ביותר -פרונטאלי ,טמפורלי ופריאטלי( יכול להתרחש ללא פגיעה ברמת הכרה. מוגבל לאזורים מסויימים/תופעה מסויימת כמו הפרעה בחוש הטעם ,הפרעת ראיה.. חשוב לראות ולתעד היטב את אופי הפרכוס )לאבחון והתאמת טיפול( יכול להיות עם ירידה ברמת ההכרה\מודעות ,הילד ייראה מבולבל ,מפוחד ,לא מסוגל להגיב כשפונים אליו ,לא יגיב למגע. פרכוס ממוקד המלווה בירידה ברמת ההכרה יכול להופיע עם סמנים מקדימים = ) AURAתחושה מוזרה בבטן ,תחושתטעם\ריח מוזרים ,הלוצינציות ראיה\שמיעה\בכי מסויים בילדים קטנים ,תחושה חזקה של פחד או חרדה .ה AURAהיא חלק מהפרכוס ומאופיינת בשינויי (EEG פרכוס כללי - GRAND MALטוני קלוני: טוני -שלב נוקשות השרירים ,גלגול עיניים ואיבוד הכרה )בערך כ 10-30שניות( יכולים לראות עלייה בל"ד ,דופק ,ברדיפנאה ,ירידה בסטורציה אודם פתאומי ,ריור קלוני -שלב התנועות הלא רצוניות -קצביות וחזרתיות .איבוד שליטה על סוגרים. אחרי הקלוני יהיה מצב פוסט-אקטלי ) (postiectal stateנראה שינה עמוקה ,שכחה ,חולשה ,בלבול פרכוס לא מוגדר - petit mal / Absence seizures איבוד מודעות קצר ,מבט ריק – ניתוק. כמעט תמיד יופיעו לראשונה בגיל הילדות )בדכ ,(5-8וייפסקו בנערות. יכול להיות מעט בלבול אחרי ההתקף אך אין מצב פוסט אקטלי כמו אחרי הפרכוסים הטונים-קלונים. ארועים חוזרים יכולים להביא להתדרדות בלימודים ושינויי התנהגות )לעיתים מבלבלים עם הפרעות קשב(. טיפול- מטרת הטיפול הנה להפסיק\להפחית תדירות התקפים .הטיפול מתחלק ל 4סוגים: .1טיפול תרופתי -נועד להפחית את תגובתיות מערכת העצבים לגרוי פתאומי ורב .ההחלטה על הטיפול תלויה בגיל הילד, סוג הפרכוס ,כמות ההתקפים ,ובעיות בריאותיות נלוות .מתחילים בתרופה אחת ומעלים מינון ע"פ הצורך .אם מגיעים למצב של היעדר פרכוסים למשך שנתיים -ניתן להתחיל לרדת בהדרגה במינון. תרופות אנטי-אפילפטיות יכולות לגרום לתגובה אלרגית המתפתחת במהירות ,שתתחיל בפריחה .עם כל הופעת פריחהיש לעצור את מתן התרופה ולתת אנטי היסטמינים ,סטרואידים ,ואבטחת .ABC ת.ל נוספות :ישנוניות ,שנויים במצב רוח ,אטקסיה .תרופות כמו VALPORIC ACIDיכולות להביא לפגיעה בכבד. .2דיאטה קטוגנית :דיאטה עשירה בשומן ) 2-3% ,(80-90%פחמימה והשאר חלבון .מטרתה להכריח את הגוף לנצל שומן כמקור אנרגיה ,ולא גלוקוז .מצריכה תוספת ויטמינים ומינרלים .יכולה לגרום לעצירות ,היפוגליקמיה ,אצידוזיס ,עליה לא מספקת במשקל ,אבנים בכליותUTI , .3גרוי עצב הואגוס -Vagus nerve stimulation: -קוצב וגאלי -גריה חשמלית המווסתת פעילות עצבית במוח .לחולים שלא הושגה שליטה בהתקפים באמצעים אחרים .אלקטרודות הנותנות אימפולס חשמלי לואגוס .ניתן לכוון חיצונית. .4ניתוחי -צריבה\כריתה של מוקד הפרכוסים ועד המיספרקטומי וקורפוס-קלוסטומי. STATUS EPILEPTICUS פרכוס הנמשך יותר מ 30דקות ,או מספר אירועי פרכוס בינהם הילד לא חזר לרמת הכרה בסיסית. טיפול ראשוני -אבטחת : CABהשכבה על הצד ,שאיבת הפרשות מהפה ,מתן חמצן ,מדידת ל"ד ,גלוקוז ,פתיחת IVומן תרופות אנטי אפילפטיות )קו ראשון -בנזודיאזפינים( ,מציאת גורם לפרכוס. 134 פרכוסי חום: – מופיעים בעת מחלת חום )לא בזיהום במע"מ( – בילד ללא עבר פרכוסי )שלא היה קשור לחום( – חום של 38מעלות לפחות ,עלייה מהירה ופתאומית – לרוב עד גיל 5 – בדכ פרכוס קצר אשר חולף מעצמו Intracranial infections Bacterial meningitis זיהום אקוטי של קרומי המח וה .CSF חיסונים ל) pneumococcus , haemophilus influenzae (bהורידו את ההיארעות באופן דרמטי. אתיולוגיה: oנפוץ בעיקר מתחת לגיל שנה )ישנה עליה גם באירעות בגילאי ( 16-23 pneumococcus , haemophilus influenzae (b) oיכולות להופיע כל השנה אך יותר בסוף החורף-תחילת אביב. oפקיעת קרומים מוקדמת וזיהום אימהי -גורם משמעותי למנינגיטיס בילודים )מעלה סיכון פי 10לסבול מנכויות שונות(, ירידה מאז בדיקות סקר לGBS גורמי סיכון: oלא מחוסנים oחשיפה לחולים oפציעות ראש חודרות oשתלים קוכלארים VP SHUNT, o oמומים אנטומים )כמו חיך שסוע( פתופיזיולוגיה :המנגנון הנפוץ ביותר -הדבקת קרומי המוח דרך זרם הדם כשמקור הזיהום הוא באיבר אחר .נראה תהליך זיהומי, exudat, -תאי דם לבנים ,הרס רקמה .הזיהום יכול להתרחב לחדרים ,להזיק לרקמה ולפגוע בספיגת ה.CSF קליניקה -תלויה בגיל הילד ,פתוגן ,יעילות הטיפול והאם הופיע לבד או כחלק ממחלה\פציעה אחרת. קליניקה במבוגרים וילדים: הופעה פתאומית – חום ,צמרמורות ,כאב ראש ,הקאות ,שינויים ברמת הכרה ,פרכוסים ,אי שקט ,ייתכן גם :פוטופוביה, דליריום ,הזיות ,אגרסיביות ,ערפול ,סטופור ואיבוד הכרה. רפלקסים ערים קישיון עורף - kering’s sign חוסר יכולת לישר את הברך כאשר האגן בפלקסיה - Brudzinski’s sign כאשר מכופפים את הצוואר גם הברך והאגן בפלקסיה פטכיות )מנינגוקוק( פורפורות קליניקה בתינוקות וילדים צעירים ) 3ח' עד שנתיים(: חום\היפותרמיה תיאבון ירוד הקאות אי שקט פרכוסים מרפס תפוח קישיון עורף קליניקה ילודים: התדרדרות כללית )נראה טוב בלידה ותוך כמה ימים התדרדר( -מסרב לינוק ,יכולת מציצה ירודה ,הקאות\שלשולים, טונוס נמוך ,ממעט לזוז ,בכי חלש ,מרפס מלא ותפוח ,צוואר בד"כ רך )ללא קישיון( חום/היפותרמיה צהבת אי שקט ישנוניות פרכוסים נשימות לא סדירות עד כיחלון ירידה במשקל 135 סיבוכים אפשריים :יורדים באבחון וטיפול מוקדם. הידרוצפלוס אקוטי או כרוני קרישים בוורידי הסינוס אבצס שנויים בקורטקס אם זיהום הגיע לאיזור העצבים הקרניאלים- חרשות )הסיבוך הקבוע השכיח ביותר ממננגיטיס חיידקית( עוורון חולשה\שיתוק בשרירי הפנים או הצוואר בזיהום מנינגוקוקאלי -מנינגוקוקסמיה )כשההתפרצות חדה נקרא גם ) : waterhouse-friderichsen syndromeשוק ספטי חריף ,DIC ,דימום מסיבי באדרנל ,פורפורות , SIADH.נוזל סב-דוראלי ,פרכוסים ,בצקת מוחית עד הרניציה ,מוות שיתוק ,שינויים התנהגותיים ,פיגור התפתחותי. אבחנה: -LP- lumbar punctureמדידת לחץ ודגימת –CSFלתרבית ,צביעת גרם ,ספירת תאים ובדיקת חלבון וסוכר. תוצאות -חלבון גבוה ,סוכר נמוך )מסתכלים גם ביחס לסוכר בדם( טיפול: בידוד נשימתי )מנינגוקוק( ,אנטיביוטיקה ,הידרציה ,תמיכה נשימתית אם צריך ,טיפול ב ICPמוגבר ,טיפול בשוק ,שליטה בפרכוסים ,שלטה בטמפ' ,טיפול בסיבוכים. בדכ אישפוז בט"נ. פרוגנוזה :עד 10%תמותה ,כאשר התמותה הגבוהה ביותר משויכת לפנאומוקוק בתינוקות מתחת לגיל 6חודשים .עד 50%יפתחו סיבוכים ארוכי טווח מבעיות התנהגות ולמידה ועד אפילפסיה ,שיתוק וחרשות. סוגי זיהומים מוחיים: מננגיטיס וראלית: יכולה להגרם מוירוסים שונים כולל הרפס ,CMV ,אנטרווירוס )הנפוץ ביותר(. ב -CSFעלייה קלה בתאים לבנים ,בעיקר לימפוציטים .חלבון -נורמלי או מעט גבוה ,סוכר -נורמלי ,צביעת גרם -שלילית ,נוזל צלול ,לחץ פתיחה -נורמלי טיפול -תמיכה ,טיפול בסימפטומים אנצפליטיס : תהליך דלקתי ב) , CNSלרוב וראלי( אנטרווירוס הוא המחולל הנפוץ ביותר .אך יכולה להיות גם חיידקית\פטרייתית או אוטו- אימונית. קליניקה -פרכוסים ,אנצפלופתיה ,בעיות תנועה ,בעיות התנהגות ,הזיות ,עצבנות ,אגרסיביות ,קשיון עורף ,סחרחורות, הקאות ,אטקסיה ,ספסטיות. בהתחלה -תלונות לא ספציפיות כמו חום ,אפאתיה ובהמשך תלונות נוירולוגיות. אבחנה :קליניקה) CT ,שיראה דימומים באיזורים פרונטו-טמפוראלים(csf , טיפול: אם אוטו-אימונית -סטרואידים ,פלסמהפרזיס ,וIVIG אם נגרמה מהרפס -אציקלוויר, טיפול תומך סימפטומים. פרוגנוזה -תלויה בגיל הילד ,סוג הדלקת והנזק שנשאר. אנצפליטיס וראלית -חסרים נוירולוגים ,קשיי למידה ,אפילפסיה אנצפליטיס אוטואימונית 80% -החלמה מלאהמחלת דושן DMD – מחלת ניוון שרירים הנפוצה והחמורה ביותר בגיל הילדות – ,X-linkedרצסיבית ולכן נראה בעיקר בנים .בכ 30%המוטציה חדשה ולא קיימת אצל האם. – בנשים נשאיות נראה לעיתים חולשת שרירים וקרדיומיופתיה בגיל מבוגר יותר ,אך לרוב לא יתבטא בפנוטיפ. אתיולוגיה :מוטציה בגן המקודד לחלבון דיסטרופין .היעדר החלבון גורם לניוון רקמת השריר והתפתחות רקמת חיבור ושומן במקומה קליניקה- מרבית הילדים יראו התפתחות ,אולי מעט איטית ,עד גיל 3לערך .גיל התחלת תסמינים בד"כ נע בין 3-7שנים. סימפטומים ראשונים בדכ קשיים בריצה ,טיפוס במדרגות ,רכיבה על אופניים. 136 קושי להעמד שרירי הרגליים ,הירכיים וזרועות נראים גדולים וקשים למגע בשל גדילת רקמת החיבור והשומן )פסאודוהיפרתרופיה(. קונטרקטורות ודפורמציות במפרקים עם התקדמות המחלה. איבוד היכולת ללכת )סביב גיל (12 בשלבים מאוחרים יותר -אטרופיה בשרירי הפנים ,שרירי הנשימה ,והגדלת שריר הלב. קוגנטיבית -ירידה קלה עד בינונית. סיבוכים: קונטרקטורות )פיזיותרפיה נמרצת( סקוליוזיס )מחוך או ניתוח( זיהומים שונים – )נשימתיים -פיזיותרפיה נשימתית ,אנטיביוטיקה ,מוביליות ,הנשמה( השמנה )דיאטה קפדנית( בעיות לבביות )משתנים ,דיגוקסין( בעיות מע' הנשימה. איבחון: חסר של דיסטרופין בבדיקת דם פריפרי וביופסיית שריר טיפול: סטרואידים -יעילות מסויימת בחיזוק מסת השריר ותפקוד מערכת הנשימה שימור תיפקוד מקסימאלי למשך זמן מקסימאלי -תרגילי התעמלות ,פיזיותרפיה ,ניתוחים לשחרור קונטרקטורות, שימור תפקוד מערכת הנשימה -ספירומטר ,פיזיותרפיה נשימתית ,שיעול ,הנשמה לא חודרנית ולבסוף הנשמה. SMA - Spinal muscular atrophy Type 1 – ניוון מתקדם ובלתי הפיך של תאי העצב המוטוריים בחוט השדרה. – מחלה אוטוזומאלית רצסיבית – נגרמת מחסר בגן (Survival Motor Neuron) SMN1 – גיל הופעה משתנה .ככל שתופיע מוקדם יותר כך תהיה חמורה יותר .בד"כ תוך 6החודשים הראשונים לחיים – בדרך כלל הישרדות עד גיל שנתיים קליניקה: חולשה כללית ,חוסר יכולת לעשות מעברים בין שכיבה-ישיבה-עמידה ,תנוחת "רגלי צפרדע" ,תנועה מוגבלת בכתפיים ושרירי הזרוע תנועתיות בד"כ מוגבלת לשרירים מרוחקים כמו קצות האצבעות נשימה פרדוקסלית )שיתוק סרעפת( תנועות לשון לא נורמאליות בכי חלש ועייף רפלקס מציצה ירוד מתעייף בהאכלה FTT אינטלקט נורמאלי Type 2 – תופיע עד גיל שנה וחצי – בהתחלה חולשה בידיים ורגליים והמשך כלל הגוף. – חלק יוכלו לשבת עם עזרה ,רק מעטים יצליחו ללכת – הישרדות-בממוצע עד גיל 7 Type 3 – התחלת סימפטומים לאחר גיל שנה וחצי – מצליחים להרים ראש ולהתיישב – חולשת אגן וירכיים – סקוליוזיס – חוסר יכולת ללכת )לרוב( ,ומי שכן מצליח ללכת -יאבד את היכולת הזו עד העשור השני לחייו טיפול- תומך -מניעת קונטרקטורות ,התאמת הבית ואביזרים הזנה מתאימה 137 שיתוק הפנים: פתופיזיולוגיה -לחץ על עצב קרניאלי 7במהלך הלידה סימנים וסימפטומים אובדן תנועה בצד הפגוע כמו חוסר יכולת לסגור את העין השמטה של הפה לרוב מורגש כשהתינוק בוכה הקמטים עמוקים יותר בצד הבריא טיפול לא מצריך טיפול ,השיתוק בד"כ נעלם מעצמו תוך ימים ,אך יכול לקחת גם כמה חדשים אם העין לא נסגרת כראוי ,ניתן להשתמש בטיפות עניים ,אפשר גם לסגור את העין עם חבישה. הדרכה סיעודית הדרכה בטכניקות להנקה כשחלק מהפה משותק אם העין לא נסגרת ,הדרכה בטיפות עיניים שיתוק המקלעת הברכיאלית בתינוקות :Brachial Palsy פתופיזיולוגיה – נזק למקלעת הברכיאלית הנגרם במהלך הלידה גורמי סיכון: oלידה טראומתית oתינוק גדול )מעל 4ק"ג( oילד חולה בתסמונת הורנר oשלב שני של לידה קצר מרבע שעה oמשקל האם גבוה )(29 < BMI oלידת וואקום oלידה קודמת עם שיתוק המקלעת הברכיאלית שיתוק המקלעת הברכיאלית בתינוקות – 3סוגים: סימנים וסימפטומים פתופיזיולוגיה אבחון שיתוק תחתונה klumpke palsy שיתוק עליונה )ארב-דוצ'ן( שרירי הזרוע משותקות ,אבל פרק כף שרירי כף היד משותקות ,וגורמים לירידות בפרק כף היד ולאצבעות רגועות היד ואצבעות לא משותקות. נזק נגרם ממתיחת פלג גוף עליון כששאר הגוף לא יכול לזוז נזק נגרם ממתיחת הכתף מהראש מעבר לסימנים וסימפטומים ,בכל סוגי השיתוק -אין רפלקס מורו בצד הפגוע שיתוק מלאplexuse injury - הזרוע והיד כולה משותקים ותלויים ברפיון טיפול החלמה מלאה צפויה ב 88%-עד 92%מהתינוקות תוך חצי שנה. פיזיותרפיה וסד כדי למנוע קונטרקטורות ושיתוק שרירים וגם כדי לשמור על מיקום נכון במפרק. פגיעות שלא משתפרות בשלושה חודשים עשויות לדרוש התערבות כירורגית על מנת לשחרר את הלחץ על העצב. במקרים מסוימים רעלן בוטולינום Aעשוי להיות יעיל בהפחתת התכוצויות שרירים ושחרור קונטרקטורות .מזריקים ב - PECTORIALIS MAJOR תופעות לוואי סיבוכים טורטיקוליס -מופיע ב 43%מהילדים הסובלים מהשיתוק -מצב בו ראש התינוק מוטה סנטרו פונה לכיוון אחת הכתפיים בעוד שראשו נוטה לכתף הנגדית .בעת ההתכווצויות השריר הסטרנו קלידומסטראיד. הדרכה סיעודית להדריך את ההורים על מנח נכון של היד הפגועה ,ותרגילים להפעלת השרירים הדרכה בהלבשה נכונה של הילד להימנע מתזוזת יתר של היד הפגועה– בהלבשה להתחיל עם היד הפגועה ,ובהפשטה, להתחיל עם היד הלא פגועה. להדריך את ההורים להשתמש ב''מנח כדורגל'' כשהם אוחזים את התינוק ולמנוע הרמה מתחת היד או משיכת זרועות. הדרכה לאם על הנקה נכונה ,כדאי להסתייע באיש בקצוע על מנת לבדוק שהתינוק יונק כייאות .חלב אם הוא התזונה המומלצת .הדרכה לפנות לטיפול התערבותי במידה והפגיעה לא משתפרת תוך 3חודשים ,לשחרר את הלחץ על העצב. שיתוק עצב הסרעפת :Phrenic nerve paralysis פתופיזיולוגיה – שיתוק העצב גורם לשיתוק הסרעפת ומצוקה נשימתית גורמי סיכון – שכיח יותר בתינוקות עם שיתוק המקלעת הברכיאלית סימנים וסימפטומים מצוקה נשימתית בד''כ חד צדדית. תנועת חזה פרדוקסלית וסרעפת מוגבהת 138 הריאה בצד הפגוע לא מתרחבת ומאמצי הנשימה אינם יעילים . נשימה היא בד''כ מבית החזה. אבחון – באולטרסונד רואים סרעפת גבוהה בצילום חזה לא תמיד ניתן לאבחן סיבוכים – דלקת ריאות ,תמט בצד הפגוע ,כחלון ,כשל נשימתי הדרכה סיעודית -הצרכים הרגשיים של המשפחה חשובים ,דורשים הרגעה לגבי ההתקדמות של התינוק -אחר טיפול חיוני בגלל אורך התאוששות מורחב - Cranial deformitiesמיקרוצפליה: היקף ראש מתחת ל 3-סטיות תקן מהממוצע לגיל ולמין. ראשוני :כתוצאה מהפרעה אוטוזומלית דומיננטית או רציסיבית או ע''י חריגה כרומוזומלית. משני :כתוצאה מפגיעה במהלך ההריון ,בלידה ובגיל הרך גורמי סיכון – הריון: oחשיפת קרינה בין שבועות 4ל 20-להריון oזיהום אימהי oאלכוהול או טבק oטראומה oהפרעות מטבוליות oאנוקסיה oסכרת אימהית oוירוס הזיקה )עמוד (243 תינוק oמשקל גוף נמוך ביותר תופעות לוואי/סיבוכים נראה שיש קשר בין מיקרוצפאלי לעיכוב קוגנטיבי ברמות שונות אבל לא לכל הילדים יש עיכובים קוגנטיביים. ליקוי נוירו קוגנטיבי ניתנת לחינוך ניוון המוח )(DECEREBRATION חוסר תגובה מוחלט התנהגות אוטיסטית ליקוי מוטורי קל היפר קינזיה קלה טיפול – אין טיפול ,אפשר בחינוך מיוחד להתגבר על ליקויים קוגניטיביים 71% מתינוקות שנולדו עם משקל גוף נמוך +מיקרוצפליה היו עם היקף ראש נורמלי עד גיל שנתיים הדרכה סיעודית -להדריך את ההורים בנושא גידול ילד עם ליקוי קוגנטיבי. סגירה מוקדמת של תפרי הגולגולת :Craniosynostosis - פתופזיולגיה אחד או יותר ממרפסי הגולגולת של פעוט נסגרים טרם גדילתו התקינה של המוח .התמונה הקלינית תלויה באלו מרפסים נסגרו בתהליך הסגירה והקומפנסציה. ראשוני – תפר אחד או יותר נסגר בגלל פגיעות בהתפתחות הגולגולת משני – כשל בגדילת המוח ,ניוון מוחימוטציה גנטית של רצפטור לפקטור גדילה פיברובלסט קשור לכמה סוגים של סגירה מוקדמת סימנים וסימפטומים עליית ICP עיכובים קוגנטיביים פפילדמה פרוגרסיבית ניוון אופטית עיוורון אסימטריה של הפנים גורמי סיכון oאמא לבנה )(CAUCASIAN 139 o o o o o o גיל מבוגר של האם תינוק זכר שמוש בתרופות NITRISATIBLE טיפולי פוריות עבודה של אם או אב בחקלאות ,בית חרושת וכדו' אבחוןCT, MRI - טיפול :ניתוח להסרת רצועות של הגולגולת להורדת רמת ,ICPולצרכים אסתטיים ,עדיף לפני גיל חצי שנה. תופעות לואי/סיבוכים :איבוד דם ,נפיחות משמעותית של העפעפיים. הדרכה סיעודית : גילוי מוקדם והפנייה לטיפול בזמן .הדרכה אחרי ניתוח – לעקוב ולזהות שינויים נוירולוגיים ,דימומים ו/או זיהומים .לעקוב אחר המוגלובין לגילוי דימום . הדרכה אודות קסדה על ראש תינוק במשך 23שעות ביממה טיפול בעור. טיפול בכאב הדרכה לניקוי עדין של עפעפיים במטלית לחה. תזונה נוזלים והאכלה בהקדם האפשרי תמיכה ,במיוחד מהורים שעברו מצבים דומים. אם הילד עבר ניתוח אנדוסקופי )פחות פולשני ,עם פחות דימום( ,צריך לחבש קסדה ל 4-3-חודשים 23 ,שעות ביום. אבנורמלית קרניופציאלית: פתופזיולוגיה :עיוותים בגולגולת ובעצמות הפנים גורמי סיכון: oתסמונת APERT oתסמונת טריצ'ר קולינס oפייר רובין oתסמונת קרוזון טיפול :תיקון כירורגי גולגולתי .ניתן להרכיב חלקים ולעצב מחדש את הגולגולת .לעיתים יש צורך במקטעי עצם שנלקחים מהמותן או מהצלעות של הילד .הניתוח מבוצע בגילאים שונים בהתאם לאנומליה ,יש עדיפות שהניתוח יהי לפני גיל בית הספר. הדרכה סיעודית: הכנה לניתוח תמיכה בילד ובמשפחה הסתגלות לדימוי הגוף הלא מוכר קסדה המגינה על מקום הניתוח למשך 6חודשים עד שנתיים. פייר רובין: פתופזיולוגיה :פגם המאופיין בלסת קטנה ,לשון אחורית וחיך שסוע שכיחות :מום נדיר 1 ,ל 8500עד 14000לידות. סימנים וסימפטומים: בעיות נשימה והאכלה בילוד בדרך כלל עם חריגות מולדות אחרות. הלשון יכולה להיות גדולה ולעיתים קרובות נופל על דרכי הנשימה של היילוד וגורם לחסימה ומצוקה נשמתית. אבחון: כשלילוד יש דום נשימה וכיחלון במצב שכיבה בעקבות חסימת דרכי נשימה עליונות. לשון שדבוקה לשפתיים דורשת ניתוח נפוץ שמחזיר את הלשון פנימה רצף של פייר רובין לא תסמונתי ולרוב לא מלווה במומים נוירו קוגנטיביים. טיפול: בחסימה חמורה של דרכי הנשימה העליונות יהיה צורך בטראכאוסטומי או לחילופין צינור נאזופרינגיאלי שעוקף את דרכי הנשימה העליונות .הלסת התחתונה ממוקמת אחורנית ללסת העליונה. – Tongue lip adhesion זהו ניתוח בו ממקמים את הלשון באופן תקין. -Mandibular distraction osteogenesis ניתוח נפוץ נוסף. הדרכה סיעודית: ליווי רגשי להורים ,במיוחד אם יש לילד מומים נוספים ,הכנה לניתוח. 140 מהם שפה וחך שסועים? הקדמה קצרה: • שפה שסועה הינה פגם מולד בו היילוד סובל משסע בין השפה העליונה לבסיס האף. • חך שסוע הינו פגם מולד בו היילוד סובל משסע בחך ,הקשה או הקשה והרך יחד עד לבסיס האף .לחך שסוע שני סוגים; ראשוני ושניוני. • חך שסוע יכול להופיע יחד עם שפה שסועה או בלעדיה ולהפך. • נטילת חומצה פולית במהלך ההיריון מסייע לצמצם את הסיכוי לשפה שסועה. פתופיזיולוגיה: שפה שסועה מתפתחת במהלך השבוע ה 6להריון והיא מערבת את השפה העליונה עד בסיס האף ורמותיה יכולים לנוע משסע קטן שלא עובר את גבולות השפה עד שסע המגיע עד האף .התפתחות חך שסוע קורים בשלבים שונים של ההיריון: • חיך שסוע ראשוני -מתפתח במהלך השבוע השישי של ההריון ,חך שסוע ראשוני כולל את החלק המדיאלי של השפה ואת החלק המרכזי והלטרלי של הגשר האבאולרי של החיך הקשה. • חיך שסוע שניוני -מתפתח במהלך השבוע 5-12של ההריון .חיך שסוע משני מכיל את מאפייני החיך השסוע הראשון, את יתר חלקי החיך הקשה ואת החיך הרך )בעצם מיזוג כושל בין החך הרך לחך הקשה( ועלול לעוות את אנטומיית האף. גורמי סיכון: oחשיפת העובר לטרטוגנים כדוגמת עשן סיגריות ,אלכוהול ,תרופות נוגדות פרכוסים ,סטרואידים ורטינואידים במהלך השליש הראשון להריון. oנמצא קשר בין נטילת חומצה פולית במהלך השליש הראשון של ההריון לבין צמצום הסיכוי לשפה וחך שסועים. oלא נמצא גורם גנטי מובהק לשפה וחך שסועים אך נמצא כי 15%ממקרי השפה והחך השסועים נמצאו עם תסמונות גנטיות שונות כדוגמת .22q11.2 deletion שכיחות: לידת יילוד חי בעל שפה שסועה מתרחשת 1ל 600לידות. לידת יילוד חי בעל חיך שסוע מתרחש 1ל 1200לידות. מתוך כלל הילודים בעל פגם מולד של שסע כלשהו 39.1%הם בעלי שפה וחיך שסועים 33.5% ,הם בעלי שפה שסועהבלבד ו 27.4%הם בעלי חך שסוע בלבד. יותר שכיח בבנותשפה שסועה עם או בלי חך שסוע היא המום המולד הנפוץ ביותר בילדים והיא קורית ל 1מתוך 600לידות חיות וחך שסוע קורה 1לכל 2500לידות חיות .שפה שסועה עם או בלי חך שסוע נפוץ יותר בזכרים וחך שסוע לבדו נפוץ יותר בנקבות .חך שסוע נפוץ בקרב אסייתים וילידים אמריקנים ופחות בקרב אפרו-אמריקאים. מבנה של החיך והשפה: שפה :במהלך ההתפתחות עוברית תקינה ,שני קצוות שריר נפגשים באמצע .כאשר הם לא מגיעים למפגש נותר לנו שסע בשפה .השפה מורכבת מ 3שכבות :עור ,שריר ורירי חיך :החיך מורכב מרך וקשה .החיך הקשה מורכב מעצם מיקומו הוא מאחור .החיך הרך מורכב בעיקרו משרירים .במהלך ההתפתחות העוברית 2 ,לוחיות עצם המופרדות ע"י הלשון ,נודדות וצריכות ללהפגש ,כך נוצר החיך .כאשר זה לא מתרחש נוצר לנו שסע סימנים וסימפטומים: השפה וחך השסועים מתבטאים באופן שניתן לראות בעין ולמשש עם האצבע. שפה וחך שסועים עלולים לגרום לבעיות נשימה בגלל העיוות במבנה הפה והאף. שפה וחך שסועים עלולים לגרום לבעיות הזנה בגלל עיוות מבנה הפה הגורם לקושי ביצירת ואקום ההכרחי ליניקה מפטמת האם או פטמת הבקבוק ומקושי לנשום דרך האף בזמן האכילה כתוצאה מעיוות במבנה האף. שפה וחך שסועים עלולים לגרום לבעיות דיבור ועיוות במבנה השיניים. שפה וחך שסועים עלולים לגרום להצטברות נוזלים באוזן הפנימית כתוצאה מעיוות מבנה החך. אבחון: שסע המערב את השפה ו/או את החך ,ניכר בלידה ומתגלה באמצעות בדיקה חזותית )הסתכלות( על אזור השפה העליונה ופנים הפה או מישוש השפה העליונה ,החך הקשה והרך ע"י האצבע .באמצעות בדיקה זו ניתן לאבחן האם הפגם הינו שפה שסועה או חך שסוע או שילוב של שניהם ואת מידת השסע )ראשוני או שניוני(. במידה ויש לילוד בעיות נשימה /בעיות אכילה ניתן לחשוד לחך או שפה שסועים ולבדוק האם ישנו שסע קטן שלא נראה או הורגש במישוש ולרמז על רמתו. טיפול: ילדים עם שסע יטופלו תמיד על ידי צוות מטפלים משולב אשר כולל ,מנתח פלסטי ,רופא אף אוזן גרון ,אורתודנט ,רופא ילדים, עובדת סוציאל וקלינאי תקשורת. למרות שהתיקון של השסע מתבצע בשנה הראשונה לחיי הילד הטיפול בו יכול להימשך לחיו כבוגר צעיר .שתי השסעים דורשים מעקב לסגירה של הרווח ,מניעה של סיבוכים ומעקב להתפתחות וגדילה תקינה של הילד. 141 תיקון ניתוחי :שפה שסועה -תיקון שפה שסועה מתרחש בדרך כלל כאשר התינוק בגיל 2עד 3חודשים .התיקון הכירורגי מתבצע כשאין זיהום נשימתי ,אוראלי ,או סיסטמי .ישנן כמה שיטות לתיקון השסע ,כמו "שיטת מילרד"" ,טניסון -רנדל" ו"שיטת פישר" .חלק מהמנתחים עובדים בשיתוף עם אורתודנט ומשתמשים ב Nasal Alveolar Moldingאו NAM בקיצור ,זהו טיפול בו משתמשים בחתיכות של דבק הדומה לסלוטייפ ,המקשרות בין צד אחד בשסע לצד השני ,וזאת על מנת ליצור שיפור בשסע ונקודת התחלה טובה יותר למנתח בתיקון לאחר מיכן .השימוש ב NAMמפחית את הלחץ בשפה לאחר הניתוח ושיפור בתוצאה הסופית ,כמו כן הטכניקה מפחיתה צלקות ושינויים במבנה השפה בריפוי. תיקון ניתוחי :חך שסועה -עד לתיקון הניתוחי מניחים פלטה שחוסמת את החלל הפתוח בחך .סיום התהליך לתיקון חך שסועה ,אופייני להתרחש בין גיל חצי שנה לשנה .למרות שתיקון מוקדם של החך עלול למנוע גדילה של עצמות אמצע הפנים ,דחייה של התיקון לאחר התחלת הילד עם מילותיו הראשונות ,יכולות לגרום לבעיות קשות בדיבור .זאת מכיוון שחלק מהצלילים שאנו מפיקים דורשים את החך העליון ,בנוסף אחרי הניתוח הילד צריך להסתגל לשינוי בפה שלו והדבר קל יותר בגיל צעיר בעיות ,תופעות לוואי /סיבוכים: בעיות בהאכלה -קושי העולה עוד מהלידה של התינוק ,כדי שיוכל הילוד לאכול עליו ליצור ואקום עם הפיה של הבקבוק או הפטמה של האם .בשל העדר חלק מהשפה או החך התינוק מתקשה ליצור איטום בפיו ולאכול. בעיות עם ניקוז תעלת השמע )תעלת אוסטכיוס( שמנקזת את האוזן התיכונה -בעקבות בחך שסוע ,עולה הלחץ באוזן מה שיכול לגרום לדלקת באוזן התיכונה ופגיעה בשמיעה של הילד .לכן כדי למנוע את התופעה ,החדרה של צינור ניכוז ) (pressure-equalizing tubeעל ידי רופא אף אוזן גרון הפך לשגרתי ובדרך כלל מתרחש ביחד עם התיקון של החך. מסיבה זו יש לבצע מעקב אחרי שמיעת הילד לאחר התיקון כדי לבצע זיהוי מוקדם ומניעת נזק בלתי הפיך לשמיעה. בעיות אורתודנטיות -נפוצות אצל ילדים עם חך שסועה ,אנורמליות כמו שן חסרה ,שן נוספת ,שן לא מפותחת וכו. קןשי פסיכולוגי של ההורים -חלק מהטיפול בילד עם החך והשפה השסועים ,הוא טיפול במשפחת הילוד אשר יכולה להגיב בדרכים שונות למצב הילד. בעיות בדיבור -לילדים עם שפה שסועה לא צפויים בעיות בדיבור לאחר תיקון הבעיה ,זאת בעוד שילדים עם חך שסועה זקוקים למעקב של קלינאית תקשורת כדי לוודא התפתחות נורמטיבית. ניתוח חוזר -לאחר שנים אחרי הניתוח לתיקון השסע לעיתים יש צורך בניתוחים חוזרים ,וזאת מפני שעם גדילת הילד משתנה מבנה הפנים והראש גדל. טיפול סיעודי: הבעיות הסיעודיות שצצות מיד לאחר שנולד תינוק עם שפה וחך שסועה ,הן קשורות להאכלה של התינוק ותגובת ההורים בפגם בו .פגמים בפנים מפריעים במיוחד להורים ופגם כמו שסעה בפה התינוק יכול לגרור תגובה שלילית אצל ההורים .לכן בטיפול הסיעודי על האחות להתייחס לא רק אל הצרכים הפיזיים של ההורים ,אלה גם לצרכים הנפשיים של ההורים .על האחות לעודד את ההורים להביע חששות וצער ,זאת בנוסף לחשיפה לצד החיובי והאפשרויות שיש לטיפול תוך כדי הענות לחששות ההורים .אופן הטיפול בתינוק צריך להעביר מסר להורים ,שהוא אכן אדם יקר. האכלה -להאכיל את הנולד עם שסעה יכול להיות אתגר ,וללמד את ההורים כיצד לעשות זאת ,זהו תפקיד סיעודי חשוב ומאתגר .כשל בגדילה נמצא כי קשור בקושי בהאכלה ,למרות זאת עם התאמה נכונה של בקבוק ותנוחה נכונה של התינוק ,תינוקות בלי סימפטומים יוכלו לאכול דרך הפה .לעיתים העוללים אללו יצטרכו מזון עתיר קלוריות כדי לספק את הערכים התזונתיים עבורם כדי להתפתח .שקילות שבועיות אצל רופא עוזרות לעקוב אחר משקל תקין עבור התינוק. התנוחה בה אנו מאכילים את התינוק :המאכיל צריך לשים את התינוק בצורה שתומכת בראש של התינוק ולהחזיק אתהתינוק כשראשו למעלה )בזווית של 30-45מעלות בערך( .התנוחה הזו משתמשת בכוח הכבידה כדי להוביל את הנוזל בבקבוק כדי שיבלע במקום להיכנס לאף )כי החך חסר( .חלק חשוב בהדרכה זו היא לימוד ההורים לזהות תנועות פנים של התינוק המסמנות להפסיק את ההאכלה כגון :עלייה של הגבות ,כיווץ של המצח או עיניים דומעות. לתינוקות עם חך שסועה יש בעיה בפעולת היניקה וזה מכיוון שהם לא מסוגלים ליצר ואקום ולשאוב ,אצל תינוקות עםשפה שסועה בדרך כלל הבעיה לא קיימת מכיוון שהפטמה אוטמת את השסע .כדי להתגבר על הבעיה הזו יש להאכיל את התינוק עם בקבוק לחיץ מיוחד עם פיטמה מיוחדת ,שיכולה לעזור לתינוק באמצעות שליטה בזרימה על ידי ההורה )הברמן( .למרות ההאכלה מבקבוק יש לנסות לעודד את האמא לשאוב חלב מהחזה ולספק היא אותו בצורה של בקבוק מותאם לילדים עם שסע .לעודד מגע של עור לעור בין האמא לילוד כדי לעודד את החיבור הנוצר בין האמא לתינוק. להדריך את ההורים שהתינוק עלול להשמיע רעשים בזמן האכילה הקשורים לבליעת אוויר בזמן מציצה של הבקבוק. לפני השחרור הביתה יש לתאם פגישה עם יועצת הנקה ולאפשר לאם תמיכה. טיפול לפני ניתוח -כחלק מההכנה לניתוח יש להדריך את ההורים להרגיל את הילד לתקופה שלאחר הניתוח .חלק מהצוותים הניתוחיים מעודדים מעבר לשיטת האכלה עם כוס או מזרק כבר לפני הניתוח כהכנה לתקופה שאחרי .הכנה לניתוח ,כולל תרופות נקבעים על ידי המנתח והמרדים. טיפול אחרי ניתוח: טיפול אחרי ניתוח שפה שסועה -רוב המאמצים בתקופה לאחר הניתוח ,מופנים כלפי הגנה על האזור שנותח .ישלהימנע מלהשכיב את התינוק על הבטן כדי למנוע פגיעה במבנה פנים .אחרי תיקון השסע ,חלק מהמנתחים מאפשרים לתינוק לחזור לינוק מהאם או אכילה מבקבוק ,ועוד שמנתחים אחרים מבקשים האכלה במזרק כאשר התינוק ער ומגיב. 142 - הילד יישאר ללילה להשגחה .ניתן לשים מגבילי מרפקים מיד לאחר הניתוח כדי למנוע מהילד מלגעת ולשפשף את התפרים ,למרות שיש מנתחים שלא תומכים בזה .להשכיב את התינוק בתנוחה שתמנע חסימה של דרכי האוויר כתוצאה מהפרשה /דימום או הלשון .יש לנקות בעדינות את ההפרשות מאיזור הנאזופארינקס .מציצה מוגברת עשויה להעיד על דימום ובליעת דם. הטיפול בכאב לאחר הניתוח -יימשך בבית ,ויש ללמד את ההורים כיצד לתת מינון נכון של תרופות לשיכוך כאב .לפעמים ינתן מרשם למשחה אנטיביוטית למריחה של שכבה דקה על קו התפרים .יש ללמד את ההורים כיצד לנקות את קו התפר בצורה נכונה עם מים או מי חמצן מדוללים .זיהום או דלקת יפריעו להחלמה המלאה ולאפקט הקוסמטי של התיקון הניתוחי. יש להשכיב את הילד בצורה שתמנע חסימה של דרכי הנשימה על יד הפרשות ,הלשון ,דם .בגלל הספק הדם הרב שמגיע לשפה ,חלק מהטיפול לאחר הניתוח כולל מעקב אחר אזור הניתוח לנפיחות ודימום .נפיחות מוגזמת עלולה להיות סימן לדימום ובליעה של דם .יש להימנע משימוש של סקשן או כלים בפה כמו לוחץ לשון ,מד חום ,כפית ,מזלג. טיפול אחרי ניתוח חך שסוע -הטיפול לאחר הניתוח משתנה לפי עדיפויות המנתח ,יש להשגיח מקרוב על הילד לסימנים של חסימת דרך נשימה ,דימום ,כיווץ של הגרון .בדרך כלל מלבישים מסיכת חמצן לתינוק .חלק מהמנתחים תופרים את הלשון ללחי כדי למנוע חסימה של דרך הנשימה ,ומסירים את התפר לפי שיקול דעתם .יש לעקוב אחר הסימנים החיוניים של הילד בשביל למנוע סיבוכים של חסימת נתיב אוויר .יש להעריך בזהירות סימנים של סטרידור ,שיעול, קשיים לנשום ,נפיחות .ילד לאחר ניתוח לתיקון שסע יהיה בדיאטה של נוזלים צלולים ,שלאחריה תהיה דיאטה של נוזלים לשבועיים .דיאטה של אוכל רך היא דבר שנעודד ב 6שבועות שלאחר הניתוח .נאפשר האכלה ממכשירים כמו בקבוק וכוס אך נמנע מכלים קשים ומסוכנים לאזור הניתוח כמו כפיות ,מזלגות ,קשים. נשתמש במגבילי מרפקים כדי למנוע מהילד לגעת בפה ,גם בבית עד שהחך יתרפה .יש להדריך את ההורים גם לשחרר את ההגבלות בהשגחה שלהם כדי לתת לילד להפעיל את הידיים שלו מבלי לפגוע בעצמו. יש להעריך את כאב הילד באופן קבועה מיד לאחר הניתוח .לפעמים אופטיים במרשם יינתנו ליום או יומיים או אף יותר אם יש צורך. הכנה לשחרור וטיפול בבית -הורי הילד צריכים להשתתף בטיפול באופן פעיל מוקדם ככל האפשר לאחר הניתוח .הם צריכים ללמוד את שיטת האכלה המומלצת על ידי הצוות ,לדעת לנקות את קו התפר מכרום שיכול להיווצר עליו ,לדעת להשתמש במגבילי ידיים אם יש צורך בהם .יש צורך לדבר עם ההורים ולהעריך את השימוש במושב לרכב מתאים לתינוק בהתאם למצב ,לפני השחרור .בנוסף יש להדריך על תנוחה נכונה לשינת התינוק על פי מצבו ,לפי הספרות האקדמית האמריקאית התנוחה האופטימלית היא שכיבה על הגב. 143 תפקידי הכליות: שמירה על מאזן אלקטרוליטים בדם )השפעה המודינמית מערכתית( עזרה בוויסות השליטה על לחץ הדם ונפח הדם -ע"י ספיגה חוזרת\הפרשה של מים ,הפרשת האנזים reninהמפעיל את מערכת - renin-angiotensin-aldosteroneהשפעה על לחץ דם – לרוב יתר לחד וויסות – PHשליטה ברמת יוני המימן והביקרבונאט ייצור הורמונים- -calcitriol הצורה האקטיבית של VIT Dהעוזרת לשלוט על הכמות הרצויה של הסידן -erythropoietin משרה יצירת כדא' – מתייצג עם אנמיה פינוי פסולת: – ) urea ,amoniaפירוק ח .אמינו( – ) bilirubinפירוק כדא'( – ) creatinineשריר( – ) uric acidפירוק ח .נוקלאיות( – טוקסינים וחומרים שנכנסו לגוף דרך מערכת העיכול אנטומיה פיזיולוגיה של הכליה: הדם מגיע אל קופסית באומן מעורק הכיליה ב Afferent arterioles משם ממשיך ב Efferent arteriolrs הנוזל המסונן בקופסית ממשיך ל Proximal tubule Descending limb of the loop of Henle Ascending limb of the loop of Henle אליו מתנקזים מספר ) Collecting ductנפרונים( יוצאים לשופכנים ומשם לשלפוחית על מנת לייצר שתן מתבצעות 3פעולות- • Glumerular Filtration • Tubular reabsorption • .Tubular secretion בכליה לא מסתננים חלבונים או תאים קריאטינין בדם -תוצר טבעי של פירוק שריר ,משתנה לפי גיל הילד .תלוי במסת שריר\פעילות גופנית .מפונה ע"י הכליות. – GFRלמבחן לא צריך !!! – מודד סינון כיליה :Kערך הנקבע לפי גיל – עד גיל שנתיים0.45- גיל 0.55 :2-13 גיל 0.7 :13-20לבנים ו 0.55לבנות 144 התפתחות הכליות ▪ עיקר התפתחות הכליות מתרחשת במחצית השנייה של ההיריון ▪ מספר הנפרונים מגיע ליעד בשבוע 28ואינו עולה עם גדילת הכיליה ▪ לא כל בעיה כלייתית במהלך ההיריון תגרום למצוקה עוברית-השיליה מפצה מחלות במערכת השתן UTI .1 זיהומים במערכת השתן שלפוחית ומטה -ציסטיטיס שופכנים ומעלה -פילונפריטיס הגורם: השכיח ביותר Ecoli -ואחריו Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas גרם חיובייםEnterococcus, Staphylococcus : וירוסים ופטריות -לא שכיחים בילדיםרוב מקרי ה UTIבילדות נגרמים מזיהום עולה מאזור ה PERIURETHRALחדירת פתוגן לשופכה לשלפוחית30) . דק( ,תוך כשעתיים השלפוחית כבר מודלקת) .נראה אצל תינוקות עם ספסיס או ילדים מדוכאי חיסון( שכיחות :שכיח יותר בבנות ובבנים לא נימולים .יכולה לערב את דרכי השתן התחתונות או העליונות. גורמי סיכון: oלרוב מדובר בזיהום עולה .פיזור המטוגני מהדם לכליה קיים אך נדיר יותר oבנות – שופכה קצרה ) 2-4ס"מ(? אופן החתלה /ניגוב oבנים לא נימולים )עד גיל שנה( oעימדון של השתן בשלפוחית -יכול להגרם מריפלוקס ,מומים אנטומיים ,לחץ חיצוני על השופכה או השלפוחית, התאפקות )סביב תקופת הגמילה( oבעיות ריקון שלפוחית -שלפוחית נוירוגנית /בעיות בהרפיה של שרירי רצפת האגן )בדר"כ יגרום גם לבעיות מע' עיכול בנוסף כמו עצירות( -נראה בעיקר סביב גמילה מחיתולים oעצירות )חסימה מכנית חיצונית של מעבר השתן בשופכה( oקטטר oאנטיביוטיקה oהיגיינה ירודה oיחסי מין סימנים וסימפטומים -תלות בגיל הילד: :0-2 לא ספציפיים -חום )גבוה -נחשוד לפילונפריטיס( ,אי שקט ,הקאות ,חוסר תיאבון ,חולשה ,שלשולים ילודים :חום\היפותרמיה ,צהבת )הכדוריות בסטרס מהזיהום -יש יותר פירוק( ,טכיפנאה ,ציאנוזיס .נראים חולים מעל גיל :2הרטבת לילה או "פיספוסים" ,ריח רע מהשתן ,תכיפות ,דחיפות )כריעה או נסיון "להחזיק" עם היד( ,כאב בטן ,לעיתים -המטוריה ,הקאות ,מאמץ להתרוקנות ,טפטוף שתן בילדים גדולים/מבוגרים :דחיפות ,תכיפות ,כאב בעת השתנה ,חום נמוך\ללא ,כאב בטן תחתונה ,צמרמורת בעת השתנה ,ריח רע מהשתן אבחנה: קליניקה ומעבדה בדיקות שתן- נראה מראה עכור ,ריח רע )לא חובה( לויקוציטים אריתרוציטים – דם בשתן ניטריטים חיידקים הופכים ניטראט ל ניטריט)פחות רגיש בקטנים בשל התרוקנות מהירה של השלפוחית( תרבית שתן חיובית )אם ללא לויקוציטים -בקטריאוריה א-סימפטומטית( – אבחנה עיקרית צורת לקיחה :עד גיל - 2,3קטטר\) SPAדקירה חיצונית לא נפוץ( ליילוד קטן עם חום במיון עושים + LPבדיקת שתן טיפול: מטרה :טיפול בזיהום ,מניעת סיבוכים מתן אנטיביוטיקה ע"פ תרבית ורגישות .בד"כ-פניצילינים ,סולפאנאמידים ,צפלוספורינים. ילודים ותינוקות קטנים בחשד לפילונפריטיס -יצטרכו אשפוז למתן ,IV ABונוזלים. בזיהומים חוזרים -בדיקה ל (vesicourethral reflux) VUR 145 .2 Pyelonephritis שכיחות: זיהום בדרכי השתן העליונות )שופכנים ומעלה( אופייני לקבוצה הצעירה יותר של הילדים הזיהום החמור השכיח ביותר בילדים מתחת לגיל שנתיים. סימנים וסימפטומים: חום גבוה )(38-39 ילד חוור וחלש )נראה חולה( אפשרי -הקאות ,כאב בטן ,תסמיני UTI Glomerulonephritis .3 הפרעה בסינון הכלייתי -יכולה להיות ראשונית או משנית ,אקוטית או כרונית. פתופיזיולוגיה: תהליך דלקתי בגלומרולים הגורם לפרוליפרציה של הרקמה ,הסננה בתאי דם לבנים ושקיעת קומפלקסים ממערכת החיסון בגלומרולים ,מוביל לירידה ביכולת הסינון הכילייתי APSGNגלומרולונפריטיס חריפה גורמים: ראשונית ,Post infectiouse -בעיקר לאחר סטרפטוקוק אך לא רק .נגרמת מהתגובה החיסונית לחיידק משנית -מחלה אוטואימונית רב מערכתית כמו LUPUS סימנים וסימפטומים: בצקות ) – (periorbitalנפוח סביב העיניים מיעוט במתן שתן – מתחת לנורמה )תקין בין CCל 2לקילו לשעה( שתן בצבע "חלודה"\דמי לחץ דם גבוה חולשה בחילות ,הקאות. פרכוסים – יכול לגרום לבצקת מוחית אבחנה -קליניקה ותלונות מטופל +בדיקות מעבדה: בד"כ גילאי 2-12 קליניקה ותלונות המטופל- 7-14יום אחרי זיהום Streptococcal Group A beta hemolytic Pharyngitis 21-40יום אחרי זיהום עורי )(Impetigo נפיחות בעיקר סביב העיניים ,ירידה במשקל וחוסר תיאבון ,שתן כהה או דמי ,חיוורון ,אי שקט ,ירידה בתפוקת שתן ,לחץדם גבוה ,פרכוסים מעבדה- עליה בערכי אוריאה וקראטינין בדם GFR ,ירוד ,סרולוגיה חיובית לסטרפטוקוק )לא מחייב( ,משטח לוע חיובי לסטרפטוקוק )לא מחייב( בשתן -חלבון ,RBC ,כד"ל ,תאי אפיתל ומשקעים גרנולריים. טיפול -כתלות בגורם: ראשונית -תחלוף מעצמה במרבית המקרים. שניונית -טיפול במחלה המערכתית. טיפול תומך ומניעת סיבוכים : המודינמית -משקל יומי ,שמירה על מאזן נוזלים )הגבלת נתרן ושתיה ,מעקב תפוקת שתן( ,שמירה על רמת אלקטרוליטים תקינה ,מדידת ל"ד כל 4-6שעות והתערבות במקרה הצורך ,דיאליזה פריטוניאלית )אי ספיקת כליות קשה( מעקב נוירולוגי -רמת הכרה ,תלונות על כאבי ראש או סחרחורות ,הקאות ,המיפרזיס ,דיסאוריינטציה ,פרכוסים - התערבות -שליטה בגורם )יל"ד ,שנויים אלקטרוליטריים וכו( ותרופות אנטיאפילפטיות תזונה -הכנת תוכנית בשיתוף דיאטנית והורים הכוללת דיאטה דלת מלח )ללא חטיפים( ,במקרי איזוטמיה )עליית אמוניה ואוריאה( קשה -דלת חלבון ,חלוקה לארוחות קטנות ,שתיה -חלוקה למנות קטנות ,במשך שעות הערות זיהומית AB :רק במקרה זיהום פעיל ,או תרבית לוע חיובית .בודקים גם בני משפחה לסטרפטוקוק 146 .4 o o o .1 .2 .3 - Nephrotic Syndrome הפרעה כלייתית בה מתרחשת הגברת חדירות הגלומרולים לחלבוני הפלסמה .צורה הנפוצה לפגיעה גלומרולרית בילדות אטיולוגיה: אופיינית יותר בילדים גילאי 2-7שנים פי שניים בבנים יכולה להיות ראשונית-אדיופתית ) / (90%משנית ) (10%ל -זיהומים ,טוקסינים ,תרופות ) ,(NSAIDSמחלות סיסטמיות )צהבת LUPUS ,וכו( פתופיזיולוגיה: לא לגמרי ברורה .התוצאה היא עלייה בחדירות הגלומרולי לחלבונים ומכאן כל הצרות סוגים של :NS )-Minimal Change Dusease (MCD 85%מהמקרים של NSראשוני .תופיע בין גילאי ,1-7כאשר השיא בגיל .2-3השינויים בגלומרולים תחת מיקרוסקופ- קטנים .שינויים מינימאלים בתאים המזינגיאלים .תגובה טובה לטיפול ,פרוגנוזה טובה - Focal Segmental Glumerulosclerosise – FSGS 15%מהמקרים של NSראשוני .נמצאת בעליה ,נוצה יותר בילדים אפרו-אמריקאים .בבדיקה היסטולוגית יש ישנויים בגלומרולים .התפתחות AKIנפוצה .פחות מגיבים לטיפול Mesangial proliferation 5%מהמקרים של NSראשוני .סימפטומים כמו של MCDאך רק כ 50%יגיבו לטיפול סימנים וסימפטומים: ) Massive Proteinuriaיותר מ 1גר\מר\יום בילדים ,ויותר מ 3.5גר\יום במבוגר( Hypoalbuminemia Edema Hyperlipidemia בצקת פריאורביטלית שמתחילה בבוקר ומשתפרת במהלך היום ,תתקדם לבצקת בפלג גוף תחתון )גניטליה( ואז לכללית. הגדלה של הבטן )=מיימת( -אם חמורה תגרום להפרעה נשימתית תופעות - GIשילשולים )בצקת במעי( והקאות שיחמירו את המצב הקטבולי יכול להוביל לתת-תזונה ואיבוד מסת שריר ירידה בתפוקת שתן ,צבע שתן "מרוכז" ילד חיוור וחלש ,אי שקט עור "שביר" אי שקט חוסר תיאבון ל"ד נורמאלי\ נמוך אבחנה: קליניקה ביופסיית כיליה )אם אין תגובה לטיפול של 4שבועות( חלבון בשתן שתן ורוד\אדמדם )המטוריה מיקרוסקופית( ,ייתכן עם משקעים אלבומין נמוך היפוקלצמיה ,היפונתרמיה המוגלובין בד"כ נורמאלי בשל "ריכוז" הדם סיכון לקרישים ) – (hypercoaglationהדם יותר סמיך היפרליפידמיה הפרעות גדילה )גם בעקבות הטיפול( נטייה לזיהומים )איבוד חלבונים ממע החיסון בשתן( טיפול: סטרואידים -טיפול הבחירה Prednisone 60 mgל מג\יום )עד 60מג ליום( .יורדים בהדרגה. טיפול אימונוסופרסיבי )(Cyclophpsphamide אחרי שבועיים של טיפול בסטרואידים -היעלמות החלבון מהשתן. אם אין תגובה לאחר כחודש -ביופסיית כיליה וטיפול אימונוסופרסיבי .סיכוי גבוה יותר ל .CKD 147 טיפול בסימפטומים ,טיפול בסיבוכים ומניעתם: הווצרות קרישים -עידוד לתנועה ,שנוי תנוחה ,וויזר ,מעקב תפקודי קרישה ,לשקול טיפול תרופתי זיהומים -הימנעות מפעולות חודרניות ,היגיינה ,שיפור תזונתי ,חיסונים בצקות -מעקב אחר הבצקות ,טיפול באזורי חיכוך ,שינוי תנוחה ,הימנעות מפלסטרים ,מתן אלבומין לפי הצורך ,משתנים שינויים אלקטרוליטריים -מעקב ,התערבות בהתאם לצורך שינויים המודינמיים -מעקב לחצי דם ,מעקב משקל ,מאזן נוזלים ,תת תזונה ,עירוב דיאטנית ,הדרכת הילד והמשפחה הדרכה וליווי NS – Congenital NSמולד תורשתי -אוטוזומאלי רצסיבי ,עוברים קטנים לגיל ההריון אבחנה -בד"כ בחודשיים הראשונים לחיים ,תמותה גבוהה ממצאים קליניים -חלבון בשתן ,בצקת ,בטן גדולה ,מיימת ,הרניה טבורית לא יגיבו לטיפול .5 Hemolytic-Uremic Syndrome שכיחות :מהווה סיבה נפוצה ל AKIבילדים ,נפוץ בבנים ובנות ,לרוב עד גיל 4 הגורם :השכיח -טוקסין חיידק ) Shiga\verotoxin- E. Coli -בעיקר ממוצרים נגועים מן החי ,רחצה בבריכות ציבוריות( פתופיזיולוגיה: נגרם נזק לאנדותל כלי הדם הקטנים בכיליה ובעקבות כך חסימתם והצרתם ע"י קרישים .אם יש כבר איסכמיה ונקרוזיס בקורטקס ,תהיה פגיעה גם בטובולים .חלק מהנזק הפיך אך יכול להתקדם לפגיעה כלייתית חמורה HUSיכול לערב גם את מערכת העיכול ומע"מ -שלשול דמי ,תופעות נוירולוגיות. סוג נוסף של -HUSללא טוקסין .אדיופתי\גנטי ,פרוגנוזה כלייתית לא טובה ,נטייה להישנות ולהתדרדרות ל) ESRDאנד סטייג רנל דסיס(. סימנים וסימפטומים: אנמיה המוליטית אקוטית טרומבוציטופניה )מהדרישה \שימוש\נזק לטסיות( - AKIפגיעה בגלומרולים וירידה ב – GFRפגיעה אקוטית בכליה פרודרום שכלל גסטרואנטריטיס -שלשול דמי ,הקאות ,חום) ,מס ימים עד שבועיים( חוורון ,פורפורות ,ודימומים )רקטלי\פטכיות\המטומות(, חולשה ,עייפות ,אי שקט מיעוט במתן שתן לעיתים סימנים נוירולוגיים דוגמת פרכוסים גורמים :לעיתים -זיהום בדרכי נשימה עליונות ,UTI ,חצבת ,אבעבועות אבחנה: אנמיה המוליטית חדה ירידה בטסיות הגדלת כבד וטחול תפקוד כלייתי ירוד ,עלייה בערכי קראטינין ואוריאה ,ירידה בתפוקת שתן שינויי אלקטרוליטים )עלייה בזרחן ואשלגן( בשתן :חלבון ,דם )מיקרו או מאקרו( ,משקעים כתוצאה מירידה בתפקוד הכילייתי ,היפרוולמיה ,ועלייה בפעילות יכולים להופיע :אי ספיקת לב ,בצקת ריאות ,יל"ד טיפול ומעקב: מעקב סימנים חיוניים מאזן נוזלים ,שקילה יומית מעקב אלקטרוליטים והתערבות בהתאם משתנים בהתאם לצורך מעקב אחר סימנים נוירולוגים RRTבהתאם לצורך מתן דם -באנמיה סימפטומטית .לתת בזהירות 148 -AKI .6פגיעה כלייתית חדה – לדעת את הטבלה למבחן! מדידת -AKIשני פרמטרים: .1תפוקת שתן. .2קריאטנין בסרום ביחס למצבו הבסיסי של הילד: דרגה -1פי 1.5-1.9מערכי הקריאטנין ,פחות מ 0.5ccתפוקת שתן לקילו לשעה דרגה -2פי 2.0-2.9מערכי הקריאטנין ,ופחות מ 0.5ccתפוקת שתן לקילו לשעה ביותר מ 12שעות דרגה -3פי 3.0ומעלה מערכי הקריאטנין ,יש אנואוריה /פחות מ 0.3ccתפוקת שתן לקילו ביותר מ 24שעות ההגדרה משלבת: עלייה בערכי קראטינין בסרום ירידה בתפוקת השתן מתוך הבנה ששינוי בתיפקודי כיליה -אפילו מתון ,עלול להביא לעליה בתחלואה ותמותה גורמים ל:AKI - 60% -Pre-renal ירידה חדה בפרפוזיה כלייתית )הכליה רואה פחות דם( – התייבשות )הכי נפוץ( ,תת ל"ד ,טרומבוזיס באאורטה או בעורק הכיליה - 35%-Renal נזק לכליה עצמה -גלומרולונפריטיס Acute tubular necrosis (ATN) ,איסכמיה כילייתית ,נפרוטוקסינים -5%-Post renal חסימתיים -חסימה בניקוז השתן החוצה. איסכמיה ,נפרוטוקסיות ,ניתוחים – בכל הגילאים: ילודים ,Cortical necrosis, Renal vein thrombosis :ניתוחי לב )במיוחד -כלי על האאורטה( ילדיםHemolytic-Uremic Syndrome, Post infectious GN : נוערRapidly progressive GN ,ATN : אבחנה -אבחנה מוקדמת -חיונית .כך נתאים נוזלים ,מינון תרופות ומעקב אלקטרוליטים לילד ב .AKI טיפול: טיפול בגורם מאזן נוזלים ,מעקב מדוייק ,IN\OUT -משקל ,ערכי מעבדה ,התאמת אנטיביוטיקה. - renal placement therapy – RRT דיאליזה. 149 מהי אורתופדיה? אורתו = יישור | פדיה = ילדים תחילת המושג הוא על ידי הכירורג הראשון שעסק באורתופדיה ד"ר אימהטופ ,מצרים 2800לפנה"ס. אורתופדיה מתייחסת לתיאור שיטה לתיקון עיוותים בעמוד שדרה אצל ילדים. צריך להבדיל בין אורתופדיה שעוסקת במחלות עצם לבין אורתופדיה שעוסקת בטראומה כמו שברים. הרכב העצם: תאים 2% -ממסת העצם ומחולקים לשלושה: אוסיוטבלאסטים -תאים בוני עצם מורכב רובו מקולגן. אוסטיוקלאסטים -תאים הורסי עצם מכילים חומר המפרק קולגן. אוסטיואציטים -תאי עצם בוגרים. - MATRIX חומר בין תאי המהווה 98%ממסת העצם ומחולק לשניים: חומר אורגני ) (30%סיבי קולגן ,חלבונים מינרלים ) (70%סידן וזרחןיצירת העצם: מהתקופה העוברית הנקראת אוסטיוגנזיס ועד סיום צמיחת העצם או לאחר שבר יש יצירה ושחלוף של עצם בעוברות -נוצרת רקמת סחוס ובהמשך היא מוחלפת ברקמת עצם גדילת העצמות הארוכות לאורך נעשית באמצעות פלטת צמיחה במצב נורמאלי ,יש שווי משקל בין בניית העצם על ידי אוסטאובלסט לבין ספיגתה שנעשית בכל פעילות אחת של אוסטיוקלאסט ,צריכה 50תאים של אוסיוטבלאסט על מנת "לפצות". שברים בילדים: מהו שבר? שבר = פגיעה ברציפות ובהמשכיות העצם )על ידי חבלה ישירה/עקיפה( כל פגיעה בעצם גוררת עמה פגיעה ברקמות שסביב לעצם. אבחון שברים: הסתכלות קלינית :על הגפה והמטופל .בד"כ גפה שבורה תשנה את צבעה )כחול(, טמפרטורה )חמה( תתנפח ,תשנה צורה והמטופל יהיה כאוב ולא נשלט ע"י משככי כאב. הדמייה :צילום רנטגן פשוט מדגים שבר בעצם ובד"כ לא נזקקים לצילום CTאו MRI גורמים לשברים בעצמות: שברים בעצמות מתרחשים כאשר התנגדות העצם כנגד הלחץ המופעל על העצם עולה. ישנם מנגנונים שונים לפגיעות שבר: ◘ מכה ישירה )למשל ילד שנפל ישירות מהמגלשה( ◘ שבר תלישה )הגיד נתלש יחד עם העצם ,נראה בצילום כמו סיבוב( ◘ שבר דחיסה -נפוץ בשל תאונות דרכים ונפילה מגובה .נפוץ באזור העקבים או בחוליות, שבר מאוד נפוץ בילדים גם במקרים של התעללות. ◘ שבר מרוסק – שילוב של כמה שברים יחד באותו העצם ◘ שבר רוחבי – פשוט גבס מספיק ◘ שבר אלכסוני – מסמר כפתרון ◘ שבר מעויני שברים הם פציעה נפוצה בכל גיל ,אך שכיחה יותר אצל ילדים ומבוגרים .תקופת הילדות פועלת לטובת איחוי העצם משום שתקופה זו מאופיינת בצמיחה מהירה ולכן ההחלמה תהיה טובה יותר מאשר במבוגרים .אצל ילדים לרוב פציעות ושברים הם כתוצאה מטראומה כמו נפילות טיפוס סקטבורד נפילה ממגלשה או תאונת דרכים )ולא התעללות(. 150 שברים אופייניים בילדים הכי נפוצים: שבר בגולגולת -כתוצאה לרוב מנפילות מגובה כמו בגן שעשועים ,מיטת קומתיים ,או נפילת תינוק מידיים האוחזות אותו ,מאוד נפוץ בילדים שברים במרפק -בעיקר אצל בנים )אופניים ,כדורגל( שברים בפמור )צוואר הירך( התעללות בילדים:CHILD ABUSE- - חובה לשים לב בילדים ולעשות אבחנה מבדלת בין ילדים המתקבלים עם שברים בגלל טראומות ,נפילות וכד' ,לבין ילדים שסובלים מהזנחה והתעללות. מאפיינים מחשידים להתעללות בילדים: פציעות חוזרות ונשנות -למשל אם שמגיעה למיון וכל פעם הילד נפצע במקום שונה .יש לשלוח את הילד לסקירת עצמות שתצלם את כל עצמות הגוף על מנת לראות אם יש שברים מרובים עיכוב בפנייה לעזרה רפואית -האם יש פחד בפניה לעזרה טיפול במקומות שונים בין פציעות שונות -בכל פציעה הולכים לבית חולים אחר על מנת להצניע את תדירות הפציעות אי התאמה בין סיפור הפגיעה לחומרתה ,למיקומה ולאופייה פציעות המאפיינות התעללות בילדים :חבלות )פנים ,בטן ירכיים( שברים בגולגולת או בפימור מתחת לגיל שנה, דימומים תוך גולגולתיים ,טלטול. סוגי שברים: שבר פתוח -שבר המערב פגיעה ברקמה רכה .כלומר ,בנוסף לפגיעה בעצם ישנה פגיעה ברקמה הרכה שסביב ,פגיעה באספקת הדם והמזון לעצם וסכנה מיידית לזיהום .ניתן אנטיביוטיקה למנוע זיהום. שבר פשוט -ישנו קו שבר אחד רוחבי גבס. שבר מרוסק -שני שברים או יותר על אותו עצם וכן היפרדות עצם מעצם ניתוח. שבר ענף ירוק -שבר בקורטקס אחד בלבד. שבר יציב -ללא תזוזה של החלק הנשבר. הטיפול בשבר: טיפול ראשוני -החזרה וקיבוע !!! צילום אחרי הקיבוע .החלטה ניתוחית לשיקול דעת הרופא. החזרה :תחת צילום ,מעמידים את חלקי השבר בעמדה שמאפשרת המשך תפקוד ואז מקבעים ע"י שיקול דעת של אורתופד .אצל ילדים נעשה את זה תחת הרדמה בגלל הכאב. קיבוע :יכול להיות בחבישה ,סד גבס )חצי גבס( ,או גבס מלא הגבס יסייע רבות בהורדת הכאב ,בחדר ניתוח ינסרו את הגבס ויחזירו אותו. מטרת הקיבוע בגבס: הורדת כאב -הכאב בשבר הוא חזק ואקוטי הכאב יורד אוטומטי ב.50% החזרת התפקוד לאיבר הפגוע )איבר פגוע ומקובע יכול לנוע(. הקטנת דימום באם ישנו )הגבס לוחץ על המקום וכך יש פחות סיכוי לזיהום( מניעה ותיקון של פגיעות נוירווסקולריות -כי אם שבר לא מטופל בזמן וישנה תזוזה הוא יכול פגוע בכלי הדם עצמו ובעצב. שמירת המראה החיצוני. חשוב מאוד! -אם נעשתה החזרה ולאחר מכן גיבוס ,חשוב צילום הביקורת לאחר הגיבוס על מנת לראות שההחזרה נעשתה בצורה טובה .לא ישוחרר ילד ממיון ללא צילום ביקורת. קיבוע גבס: בשברים ביד או ברגל ,ישנם כמה סוגי גבסים: גבס קצר -אינו תופס מפרק מעליו גבס ארוך -תופס מפרק מעליו גבס ספייקה -בד"כ בשברים בעצם הירך לילדים מתחת לגיל ) .4יפורט בהמשך בנושא דיספלסיה של הירכיים .(DDH בשברים חוץ מפרקיים -גם אם צילום הביקורת אינו טוב דיו ,לא נוטים לנתח משום שהשלד גדל מהר ונוטה לתקן לבד את השבר ללא מניפולציה מבחוץ .נותנים שבוע-שבועיים ולאחריהם צילום חוזר 151 טיפול ניתוחי לשברים טיפול ניתוחי -מתבצע במקרה של: שבר עם עיוות משמעותי – גבס עד חדר ניתוח שבר לא יציב או פתוח – דורש אשפוז עם ABלוריד מחשש לזיהום .שבר בפמור שאינו יציב דורש טיפול ניתוחי בלבד. תזוזה ניכרת – החזרה והשמת בורג במקומות שאינם ניתנים להחזרה ללא התערבות ניתוחית תסמונת המדור שמים גבס על מנת למנוע דימום להקטין כאב והחזרת תפקוד. סוגי ניתוחים לאיחוי שבר: - CRIF שיטה סגורה בה מחוץ לעצם מכניסים בורג על מנת לייצב את העצם )לא פותחים מפרק -דרך נקבים קטנים נכניס בורג ברגל .יבוצע בשברים סגורים ויציבים( - ORIF שיטה פתוחה בה ממש מנסרים את העצם ושמים פלטה עם ברגים. קיבוע חיצוני -במקרים בהם לא הצליחו לשים קיבוע פנימי כי העצם צריכה קיבוע "מאסיבי" יותר המטופל ייצא מחדר ניתוח עם קיבוע חיצוני ,כלומר שהברגים הם נראים ולא בעצם עצמה. טיפול במקבעים: קיבוע פנימי :לשים לב לסימני אודם מסביב לפצע ניתוח ,הפרשות מפצע הניתוח וחום סיסטמי .במקרה והנ"ל מופיעים יכולים להעיד על זיהום המקבע /זיהום בפצע הניתוח. קיבוע חיצוני :סימני אודם מסביב לברגים /פלטות ,חשוב ללמד את ההורים שימור הניקיון כ 3פעמים ביום ,מסביב לברגים על מנת למנוע כניסת מזהמים. טיפול מתיחה לשברים: - ישנם שברים שהטיפול הראשוני או הטיפול הכולל הינו מתיחה של האיבר השבור במטרה להפחית את התכווצות השריר ,להפחית תנועה של שבר ולתקן עיוות. שבר בפימור ושברים בחוליות הן השברים הנפוצים לטיפול במתיחה. שבר בפימור -כטיפול ראשוני לפני ניתוח משמרים את המצב הקיים על ידי מתיחה של הפימור. שבר בחוליות -בד"כ זהו הטיפול לשבר ולא תתבצע מניפולציה חיצונית. סוג המשיכה ,נקבעים לפי המטרה הרצויה: הפחתת כאב -במשיכה עורי. מטרה טיפולית -נשתמש במשיכה גרמית ,קידוח לתוך העצם ומשיכה בעיקר בחוליות למנוע ניתוח. דגשים סיעודיים חשובים לאחר טיפול בשבר: לאחר קיבוע השבר בגבס )אם או בלי התערבות כירורגית( ,הדבר החשוב ביותר בהשגחה סיעודית הוא אומדן הגפה על מנת לעקוב שלא נוצר תסמונת המדור ) .(compartment syndromeאת האומדן יש לעשות אחת לשעה וכך למנוע את התפתחותה של תסמונת המדור. = Compartment Syndromeתסמונת המדור -מתרחשת כאשר יש לחץ מוגדל וממושך על הרקמה באזור מרחב מוגבל .לדוגמא :גבס הגורם לאי ספיקה וסקולרית ולחץ עצבי. מתרחש בעיקר :במרפק ,שורש כף היד או בטיביה כי שם יש יותר אזורים עם מדורים. תסמינים: כחלון ואובדן תחושה בגפה -צריך לבדוק האם ישנו דופק? המטופל לא יוכל להניע את הגפה חוסר דופק שינוי טמפרטורה – קיצוני קר למגע מילוי קפילרי – איטי לא תוך שניה כאב בלתי נשלט לא פרופורציונאלי פאסיבי )בלי תזוזה( שאינו מגיב לנוגדי כאב!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! נזק בלתי הפיך מתרחש תוך 4-6שעות! אומדן גבס במחלקה ובהדרכה היא כל שעתיים לבדיקה. 152 הטיפול: הטיפול הראשוני :הגבהת האיבר ,מתן נוגדי כאב ,פתיחת הגבס. לאחר הטיפול הראשוני ,שוקלים האם יש צורך בביצוע פסיוטומיה )בד"כ מבצעים במקרה שהתסמונת התגלתה מאוחר( .הרבה פעמים אם מגלים את המצב בהתחלה )שעתיים לפי הנוהל( קוראים לרופא לפתוח גבס ,ונראה נפילת מים מתוכו כתוצאה מהזעת הילד ,ב 90%מהמקרים הבכי ייפסק. - FASCIOTOMY חותכים בפסיה ואז הלחץ שהיה על השריר יורד ,האזור נשאר פתוח עד שהלחץ והנפח יורדים ,דרוש לאחר הניתוח טיפול יום-יומי בפצע עד שהשוליים מתחילים להתקרב ולאחר מכן ניתוח נוסף לאיחוי הפצע )בערך כשבועיים( .מתן אנטיביוטיקה והחלמה מאוחרת יותר. לילד המטופל עם גבס עד הקרסול חובה להגביה עם כרית מתחת לקרסול על מנת למנוע היווצרות פצע לחץ. כל גפה מגובסת חייבת הגבהה מעל גובה הלב על מנת לעודד זרימת דם והורדת הבצקת מהמקום .חשוב להדרכת ההורים גם. מומים מולדים: :DDH - developmental dysplasia of hip הפרעה בהתפתחות של מפרק הירך היכולה לגרום לתת פריקה /פריקה מלאה של הירך ולהרוס את המפרק עם הזמן. הפרעה מולדת ,שכיח באופן .לזמן גורם חשוב על הטיפול והפרוגנוזה של הפריקה. ישנה התפתחות לא תקינה של האצטבלום בגלל חוסר לחץ שמגיע מראש הפמור .באופן תקין האצטבלום אמור להיות כעלי ומכתש אך כאן אין לחץ והעצם מתרחקת מ האצטבלום. שכיחות 1:1000 :לידות ,יותר בבנות מאשר בבנים ,צד שמאל שכיח יותר ) (60%צד ימין ,ב 20%מהמקרים מופיעה פריקה דו צדדית ,שכיח יותר בלידה ראשונה ,סיפור משפחתי משפיע על השכיחות :הופעת DDHאצל ילד ראשון מגבירה את הסיכון להופעת DDHאצל ילד שני ב ,3%אם ההורה סבל מ ,DDHהסיכוי להופעת DDHאצל הילד הוא ,6% אם גם להורה וגם בלידה ראשונה היה סיפור של , DDHאז בלידה שנייה הסיכוי הוא .36% מושגים: דיסלפסיה – ניתוק דיסלוקציה – אין קשר כלל. הגורמים :הגורמים לדיספלסיה של מפרק הירך אינם ידועים ,אך ישנם גורמים הנראים כקשורים – גנטיקה ,מצג עכוז ,ירידה בכמות מי השפיר אבחנה: כל תינוק הנולד בבית החולים נבדק על ידי רופאי הילדים בתינוקייה. חשוב שהאבחנה והטיפול ייעשו מוקדם ככל האפשר למועד הלידה מבחנים שונים לבדיקת פריקת מפרק הירך ,בירך הפגועה קיימת הגבלת פישוק יחסית לצד הבריא: המבחנים: - Otrtolani’s test מפרק הירך שנמצא בפריקה מוחזר למקומו .במבחן זה לוקחים רגל אחת ומקרבים לשנייה ,זה גורם להוצאת הראש מהשקע ,לאחר מכן ,מרחיקים רגל אחת מהשנייה וזה גורם להחזרת הראש לשקע .אם שומעים "קליק" אז הפריקה קיימת .אם אין "קליק" -אין פריקה. - Barlow’s test מזיזים רגל מצד לצד ,ואם שומעים קליק -אז יש פריקה – Galiazzi התינוק שוכב על הגב ומכופפים את הברכיים .מסתכלים על גובה הברכיים ,אם רואים שברך אחת יותר קצרה -יש פריקה הדמייה: אולטרסאונד :בדיקת הבחירה לאחר בדיקה קלינית -ישנן מדינות שבהם מבצעים בדיקת אולטרסאונד כבדיקת שגרהלכל התינוקות שנולדים ,בארץ זה לא מקובל .בתינוקייה ,לאחר בדיקת רופא ,אם הרופא חושד הוא רושם במכתב המלצה לעשות אולטרסאונד .בדיקת אולטרסאונד מבצעים במידה והבדיקה הראשונה הדגימה פריקה ,משום שפגיעה זו היא התפתחותית ורוצים לעקוב אחר ההתפתחות של הדיספלסיה .בדיקת האולטרסאונד אמינה מגיל לידה ועד גיל 10 חודשים ,תלוי במיומנות הבודק. צילום :X-RAYאינה בדיקה מקובלת בגלל הקרינה ,במיוחד לא אצל בנות. :Arthrogramצילום עם הכנסת חומר ניגוד למפרק וכך אפשר לזהות היטב את גבולות ראש המפרק .עושים זאתבמקרה שאולטרסאונד וצילום רגיל לא עזר לאבחן את הבעיה .בדיקה אחרונה. 153 - - טיפול ב-DDH משתנה בהתאם לגיל ,האם ניתן להחזיר את הפרק/לא ,מצב יציבות המפרק לאחר ההחזרה )תלוי בדיספלסית השקע(. הטיפול מתחלק לשני שלבים: .1החזרת ראש הירך למקומו במרכז האצטבולום. .2שמירת ראש הפימור במקומו בזמן התפתחות האצטבולום. מהלך הטיפול :אם החשד קיים אך אינו מבוסס דיו ,מחתלים את התינוק בשני טיטולים. מגיל 0-6חודשים מתחילים טיפול ברצועות - Palvik Harnessפיסוק לחץ על השקע מניעת פריקה. חשוב! לערוך פעם בשבוע -שבועיים בדיקת אולטרסאונד על מנת לוודא שהראש נמצא בתוך השקע .לזכור כי מתחילים עם חגורות וכאשר זה לא עובר ,ממשיכים ל.Spica- הטיפול טוב ל 3-חודשים. אם לא חל שיפור מתקדמים לשלב הבא 6-18 -חודשים :בין שבועיים 3 -שבועות יוצרים מתיחה על הרגליים ואז מבצעים Spica + Closed Reductionתחת סדציה מבצעים החזרה ואז שמים גבס ספייקה עם צילום ביקורת. מעל 18חודשים או החזרה סגורה/כשלה - Acetabuloplasty :ניתוח להחזרה בשיטה פתוחה .בניתוח זה מנקים את ראש האצטבולום מהרקמה הפיברוטית ואח"כ שמים Spicaעם ברגים. לאחר ניתוח זה חייבים לעקוב אחר: מעקב המודינמי! יש נטייה לדמם חזק – הורדת שני יחידות )ב DDH-חייבים לנטר דופק כי הוא יכול להעיד על דימום פנימי -דופק מהיר מראה על דימום בעקבות המוגלובין נמוך ,כמו כן יהיה לחץ דם נמוך( מתן דם לפי צורך. טיפול בכאב. שינויי תנוחה )למניעת פצע לחץ( ניוד לכיסא גלגלים. – Spicaגבס = קיבוע קשיח העשוי גבס ומטרתו להגן ולמנוע תנועה לא נכונה של מפרק הירך ניהול הטיפול הסיעודי והדרכת ההורים לילד עם גבס ספייקה: לא מרטיבים גבס כשהוא עדיין רטוב! אך כן מומלץ לגרוב גרביים מומלץ לכסות עם סינר או מגבת בזמן האכלה לחתל בהחתלה כפולה רחצה יום-יומית באמצעות מטלית בד לאזורים שאינם מגובסים חולצות סגורות בעדיפות ללא כפתורים שינויי תנוחה -חשוב ביותר! תמיכה עם כריות מתחת לרגליים בדיקת העור ,טמפ' הרגליים – למניעת תסמונת המדור כיסא בטיחות בנסיעה :Leg Calve Perthes נמק אווסקולרי באפיפיזה של ראש הירך הגורמת לדפורמציה )עיוות( לא דלקתית של ראש הפימור. שכיחות :פי 4יותר בבנים מאשר בבנות .ב 15%-מהמקרים יופיע דו"צ .הגילאים הנפוצים הם 4-7שנים – לא מולד!!!!! הסיבה למחלה אינה ידועה .גורמים שונים כגון :טראומה ,דלקת או בעיות קרישה יכולים להיות הגורמים למחלה. ממצאים ואבחנה: כאב -הכאב יופיע במפשעה בקדמת הירך ,או בברך .הכאב יתגבר לקראת סוף היום ותהיה הגבלה בטווחי התנועה. הרבה פעמים יאבחנו את זה ככאבי גדילה אך זה לא !! הגבלה בתנועת מפרק הירך. קומה נמוכה יחסית לגיל. צליעה -בשלב מתקדם ,הצליעה תתגבר בפעילות. סיפור קלאסי -לאחר נסיעה באופניים ,מופיעה תלונה על כאבים ,בבדיקות חוזרות אין ממצאים והאבחנה היא כאבי גדילה ,כאשר הכאבים לא חולפים יפנו לאורתופד שיעשה צילום – וכך יבחינו באווסקולר נקרוזיס. הגיל הוא גורם פרוגנוסטי לטיפול! בצילום -ראש הפימור יכול להיות או בצורתו הרגילה או להיות קשוח )דחוס( 154 טיפול: המטרה :לחסל את חוסר יציבות הירך ,לשחזר ולתחזק את טווח התנועה בירך ,להבטיח ראש מעוגל היטב בזמן הריפוי מתיחה -משיכה של מפרק הירך במשך כשבועיים .זהו טיפול סימפטומטי בו נותנים מנוחה לרגל. פיזיותרפיה -לחיזוק שקיקי הירך ולשמירה על טווחי תנועה. - Containment קיבוע ושימור טווחי התנועה על ידי סד גבס השומר את הרגליים בפישוק. ניתוח אוסטיוטומיה של הירך – ניסור חלק מהעצם ובכנסה בצורה התקינה למניעת קשיחות .ניתן שמשתדלים להימנע ממנו .אם החגורות ופיזיותרפיה לא עזר עושים את הניתוח. -PERTHES DISEASE ניהול הטיפול הסיעודי: משיכה :רוב האחריות של האחות היא ללמד את ההורים מעקב אחר שלמות העור ושחרור המשיכה מעט ככל האפשר. מותרת הליכה – אך מעט ככל האפשר פיזיותרפיה :חשובה מאוד! אך חשוב לשים לב לא לשכוח לתת משככי כאבים לפני הביצוע. ניתוח :לא לשכוח מתן משככי כאב .שינויי תנוחה-חשוב ביותר! בד"כ מותרת דריכה חלקית )עם קביים/הליכון( חשוב שתהיה הוראה רפואית מפורטת – מותרת דריכה איזה סוג ועם איזה אמצעי. :Club foot עיוות מולד במבנה כף הרגל .לזכור ש DDHו club footשניהם אגדיופטיים קלאב הוא מקל של גולף שנראה בדיוק כמו ,CLUB FOOTולכן נקרא כך. על מנת לקבל אבחנה של ,CLUB FOOTחייבים להיות כל המרכיבים הבאים: גיד אכילס קצר -עקב התינוק הוא מאוד רך ולכן לא מרגישים את העצם לכן הרגל תהיהבשיפוע כלפי מטה .לילדים הללו יש רגליים גמישות ולכן נוכל לתקן את המצב כבר בגיל זה. אינברסיה -כף רגל כלפי פנימה. רגלים בצורת בננה -אצבעות לכיוון חוץ. פריקה של מפרק טלונביקולר -נראה שקע בכף הרגל. שכיחות וגורמים :לא ידועה הסיבה ,שכיח .ישנו מרכיב תורשתי ברור .ישנו קשר לצפיפות רחמית והופעת מומי שלד אחרים כגון .DDHשכיחות של 1:1000לידות )שכיח( ,יותר בבכורים ,יותר בבנים 50% .מהמקרים יופיע דו"צ ,אך השכיחות גדולה יותר משמאל .לגיל להתחלת הטיפול השפעה על הפרוגנוזה. אבחון: CLUB FOOT נראה לעין וניתן לזיהוי בקלות בבדיקת אולטרסאונד. צריך להבדיל בין CLUB FOOTלבין מחלות נוירומסקולריות שיכולות להיות דומות אך הטיפול בהם הוא שונה. חשוב לאבחן CLUB FOOTככל האפשר בסמוך ללידה על מנת לאפשר טיפול מוקדם ולמנוע נזקים ונכויות .בעוברות יש יותר סחוס וכשיש יותר סחוס יותר קל להפעיל מניפולציה. טיפול: מטרות :מניעת כאבים ,מניעת נכויות ,כניסת כף הרגל לנעל רגילה ביצוע מניפולציה – משיכה .עצמות התינוק מאוד גמישות בזכות הורמון האלסטין מהאימא שעדיין עובד .לכן מאוד קל לבצע מניפולציה .מותחים את העצם לתנוחה הנכונה .המניפולציה היא הדרגתית ולאחריה שמים גבס. כל 7-10ימים ,התינוק יחזור לפתיחת גבס ובדיקת המקום ,ובהתאם לתוצאה -הארכה נוספת וגבס חדש .זמן הטיפול השמרני לרוב הוא בין 6-8שבועות. לאחר הסרת הגבס משתמשים בנעליים מחוברות בסיבוב חיצוני. הטיפול הסיעודי: דגש על ההקפדה והחשיבות של נעילת נעליים מיוחדות למשך כל שעות היום )מרגע שהילד מתחיל ללכת -רק בלילה(. חשוב מאוד שיתוף פעולה של ההורים. טיפול ניתוחי :אינו שכיח ,ומבוצע רק במקרים שהטיפול השמרני כשל .לרוב ייערך בגיל שנה .במהלך הניתוח נחתכות רקמות רכות ומתבצעת הארכת גידים .לאחר הניתוח מושאר גבס ,לאחר שמתייבש מותרת דריכה. דגשים חשובים: ! מטופלים הסובלים CLUB FOOTויטופלו בזמן אזי יגיעו לכדי תפקוד רגיל ,אך אלו שלא טופלו יסבלו מנכות קשה! עד גיל חצי שנה ניתן לעשות מניפולציה חיצונית שהילד אפילו לא יזכור. ! חשוב ביותר לאבחן את הממצא סמוך ללידה ולהתחיל בטיפול מיידי! ! טיפול CLUB FOOTמחזיר את הילדים לתפקוד מלא אך ישנם סימנים שיישארו תמיד :השוק תישאר דקה ,רגל בצורת בננה ,רגל אחת יותר קטנה במידת הנעליים יחסית לרגל השנייה. 155 עקמת ):(scoliosis עקמת = סטיה צדדית של עמוד השדרה יחד עם רוטציה ,ישנו עיוות בעמוד השדרה כאשר החוליות סוטות בזווית של יותר מ 10מעלות ביחס לקו האמצע .עקמת אינה גיבנת!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! שכיחות גבוהה יותר אצל בנות לעומת בנים )(1:7 אינה נגרמת מישיבה לא זקופה ,או עמידה לא יציבה או פעילות גופנית לא מאוזנת. באבחון עקמת – צריך לבדוק הימצאות של מומים נוספים או אי התפתחות איברים בגלל חוסר מקום. תסמינים ואבחנה: עקמת מאבחנים בהסתכלות מאחורה !!!!!!! על מנת לאבחן סקוליוזיס ,בהסתכלות חייב לראות 4דברים: .1תנוחת נטויה לצד מסוים -עמוד שדרה לא ישר) .רוב המטופלים כלל לא מודעים לעקמת ,אף שהסטייה היא יותר מ 30מעלות!( .2הבדל בגובה השכמות - HUMP .3בליטה בצלעות .4גובה האגן אלכסוני תסמינים שיכולים להיות אך לא חובה: בעמידה ממושכת או פעילות -התעייפות מהירה וכאבי גב. קושי בהתכופפות אם הסקוליוזיס מעל 50מעלות -קושי נשימתי אצל בנות -בעת צמיחת השדיים מבחינים באיסימטרייה. טיפול -תלוי בגיל ,זווית הסקליוזיס ,מספר השנים שנשאר לחולה לצמוח לגובה )כך נידע האם לתקן באופן שמרני( מחוך :טיפול שמרני ומהווה את הרוב המכריע של הטיפול בשילוב עם פיזיוטרפיה .לרוב זהו טיפול יעיל מאוד ומונע את הצורך בניתוח ובסבל של הילד/מבוגר. :SPINAL FUSION מבטלים חוליה ומפרק .ניתוח זה מבצעים כאשר הטיפולים הקודמים נכשלו .מבצעים ניתוח לרוב כשהזווית יותר מ 50-מעלות )מהווה כשל נשימתי( .בניתוח "מבטלים" את המפרקים בין החוליות ,לשם מכניסים ברזלים )מוטות( שמותחים בהדרגה את החוליות ומביאים את עמוד השדרה לצורה הרצויה .לאחר הניתוח ברוב במקרים המטופל יצטרך לשים מחוך כהמשך טיפול לתקופה של עד שנה להבטיח הגנה ויציבות. סיבוכים אפשריים מטיפול ניתוחי : זיהום – בגלל הברזלים דימום – מצב המודינמי בעיות במתן שתן ופעולת מעיים )עקב פגיעה עצבית( פגיעה עצבית -במהלך הניתוח מנסרים את ההולכה העצבית התפרקות או שבירה של המוטות בפנים דלף של נוזל השדרה המשך התפתחות העקמת – ייחשב ככישלון ניתוחי. המטופלים ייצאו עם נקז ,שיוציא הפרשות של 300-200מ"ל במשמרת. קיפוזיס :לא למבחן. זווית לרוחב מוגברת וחריגה בעיקול הקמור של עמוד השדרה. גורמים :מחלת השחפת ,דלקת מפרקים כרונית ,שברי דחיסה של עמו"ש -POSTURAL הצורה הנפוצה של הקיפוזיס טיפול :הטיפול לרוב הוא תרגילי חיזוק של שרירי הבטן והכתף. Juvenile Rheumatoid Arthritis ארתריטיס אדיופטית: זוהי דלקת אוטואימונית כרונית -אדיופטית .אך ישנם שני גורמים משוערים: רגישות אימנוגנית +סביבה. וירוסים שונים ,הנפוץ :אדמת. שכיחות :נפוצה בבנות יותר מבנים .בין 10ל 400מקרים לכל 100אלף לידות .ישנו מרכיב גנטי אך אינו מוכח. סיבוכים - Uveitis :יכול לגרום לעיוורון אם לא מאובחנת ומטופלת באופן אגרסיבי 156 תהליך המחלה -מאופיין כדלקת כרונית שבסופה ישנו הרס ופיברוזיס של הסחוס המפרקי והידבקות בין משטחים משותפים .התוצאה של הדלקת משתנה ואינה צפויה .גם בצורתה החמורה של המחלה – אין סכנת חיים ,אך ישנה סכנת נכות משמעותית .ילדים עם דלקת מפרקים שמערבת ארבעה מפרקים או פחות ,יש סיכוי גדול יותר לרמיסיה מתמשכת לעומת ילדים עם דלקת מפרקים נרחבת שיש גורם ראומטי חיובי -הם ישיגו פחות רמיסיה וסיכוי גבוה לנכות. בד"כ מחלת פרקים אינה מחלה בודדת אלא מחלה הטרוגנית. סיווג דלקת פרקים: .1דלקת מפרקים מערכתית מערבת מפרק אחד או יותר. סימנים :לפחות שבועיים חום ,פריחה ,לימפדנופתיה )בלוטות לימפה נפוחות(. – OLIGOARTHRITIS .2מערבת מפרק אחד ועד ארבעה מפרקים למשך חצי שנה .3פוליארטריטיס -מערבת יותר מחמישה מפרקים ויותר משישה חודשים .בד"כ לילדים אלו יש ראומטיד חיובי כגורם. ממצאים קליניים: עיוות משמעותי של המפרק מגבלה בטווחי התנועה אבחנה: דלקת פרקים מאובחנת בשיטת הדרה )שלילת גורמים אחרים( .אין בדיקות סופיות שמאשרות את המחלה. האבחנה נעשית על פי: גיל -התפרצות לפני גיל 16שנים דלקת פרקים במפרק אחד או יותר במעל שישה שבועות או יותר בדיקות דם) ESR -שקיעה( ולויקוציטוזיס מוגברים צילומי רנטגן פשוטים עשויים להראות נפיחות רקמות רכות עם נוזל. טיפול: מטרות :שליטה מלאה בכאב ,שימור טווח התנועה ,למנוע/למזער עיוות במפרק ,לקדם צמיחה נורמלית פיזיותרפיה ריפוי בעיסוק ניהול תזונתי מתאים על ידי דיאטנית – הרבה חלבונים תמיכה פסיכוסוציאלית טיפול תרופתי :הורדת הכאב על ידי מתן תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות כגון נורופן ואספירין. קורטיקוסטרואידים הם "תותחים" שניתנים בדלקת פרקים מתקדמת או שכבר נוצרו סיבוכים בדרכי הנשימה או יוביטיס.)לא קו ראשון!( הם ניתנים במינון נמוך ולזמן קצר בדרכי מתן שונים . PO/ IV/ IM -בשימוש ממושך בסטרואידים צריך להיזהר מתסמונות כגון :קושינג ,אוסטיופרוזיס. שינה ומנוחה מוכרחים לילד הסובל מדלקת פרקים! - Septic Arthritisזיהום במפרק גורמים: זיהומים -השכיח ביותר הוא סטפילוקוקוס .יכול להגירם גם מפטריות או נגיפים אך יכולה להיווצר כתוצאה של מקור זיהומי אחר הנמצא בגוף. יכולה להתפתח על רקע סכרת או מחלת הזיבה ,או דיכוי חיסוני. נשיכות -בעיקר על ידי נשיכות של בני אדם שמעבירות רוק עשיר בחיידקים שונים לחלל המפרק ,כמו ילד שנשך ילד. וירוסים שונים כגון אדמת. תסמינים: ברוב המקרים תלווה המחלה בחום. במרבית המקרים המחלה פוגעת רק במפרק אחד מפרק הברך) .שכיחות שנייה היא מפרק הירך(. הגבלת טווח התנועה וכאבים עזים. אבחנה: בדיקות דם ותרביות -שקיעה מוחשת ולויקוציטוזיס. ניקור הנוזל -בבדיקה מוציאים נוזל מהמפרק הפגוע הנוזל יהיה מוגלתי לפעמים ריח רע. בדיקות הדמייה -קשה לאבחן בבדיקות הדמייה ,אך בשלב מתקדם ייראו הרס עצם. תרבית דם ותרבית מניקוז הנוזל מהמפרק -הכי חשוב!!!!!!!!!!!!!! 157 טיפול: ניקוז המפרק. אנטיביוטיקה סיסטמית בד"כ רק ) .IVיידרוש ברוב המחולט של המקרים הכנסת פיק ליין )צנטר מרכזי( על מנת לאפשר מתן ממושך של אנט' בווריד(. לרוב ,אצל ילדים ,המחלה חולפת ללא השארת סימנים ,אך ישנם מקרים בהם נותרת מגבלה בטווחי התנועה. Osteomyelitis אוסטיומיאליטיס )תהליך זיהומי בעצם( שכיחות :יכול להתרחש בכל גיל ,אך שכיח יותר בילדים מעל גיל 10שנים .שכיח בבנים יותר מבנות .שכיחות יותר ב :כף רגל ,עצם הירך ,שוק ,אגן 1:5000 .ילדים מתחת לגיל 13מאובחנים מידי שנה. הגורמים לזיהום בעצם: oסטפילוקוקוס אריוס -האורגניזם המזהם הנפוץ ביותר. oיילודים הסובלים מזיהום בעצם לרוב בגלל סטרפ B. oגונוריאה )מחלת מין( היא סיבה "טובה" לאוסטיומיאלטיס אצל ילדים הפעילים מינית. oילדים הסובלים מהמחלות הבאות נמצאים בדרגת סיכון גבוהה לפתח זיהום בעצם :פילונפרטיס ,דלקת אוזניים ,דלקת שקדים ,כוויות ,גוף זר ,פגיעה בעצמות ,דלקת בדרכי הנשימה העליונות התסמינים -בד"כ ילדים עם זיהום בעצם ,ייראו כסובלים בתקופה של בין 2-7ימים טרם האבחנה ב: חום. עצבנות. עייפות. קשיי הליכה – גרירת רגל וקושי הליכה. אבחנה: תרביות דם ,בדיקות דם -הבדיקות החשובות ביותר .ידגימו לויקוציטוזיס וצמיחת חיידקים בתרבית. בדיקות הדמייה -מעידים על זיהום רק לאחר 2-3שבועות ולכן הן בדיקות פחות טובות לאבחנה. MRI/ CT יבוצעו רק במידה ושוקלים התערבות כירורגית ,כי בדיקות אלו מדגימות מוקדים בהם צריך להתערב. אם רוצים לאשש תרבית דם – שולחים למיפוי עצמות. טיפול: אנטיביוטיקה אמפירית -IVמכסה את רוב סוגי החיידקים כמו קלינדה-מיצין .לפי התרביות ישקלו מעבר לאנטיביוטיקה ספציפית יותר ) .(vancomycinהטיפול האנטיביוטי יינתן לפחות לתקופה שבין 3-4שבועות ,וייתכן אפילו עד 6שבועות- תלוי בחומרת המחלה ותגובתה לאנטיביוטיקה .בד"כ יוכנס צנטר מרכזי )לרוב פיק ליין(. מעקב המטולוגי כליות/כבד ומעקב טוקסי של האנטיביוטיקה מתן פרביוטיקה! טיפול ניתוחי -יתבצע רק במקרה של חוסר תגובה לאנט' או שכבר המצב מערב מורסה. ההבדל העיקרי בין זיהום במפרק לזיהום הוא שזיהום במפרק צריך לנקז את הנוזל שיש במפרק. פציעות ספורט במתבגר: לכל פעולה ספורטיבית יש פוטנציאל לפציעה בין אם המתבגר עוסק בתחרות רצינית באופן קבוע או אפילו רק הנאה. גורמים לפציעות ספורט: oפציעת ספורט לרוב מתרחשת במהלך מגע גס או אנשים שאינם מוכנים פיזית לפעילות. oכאשר מערכות הגוף כגון השרירים ,מערכת הנשימה ומערכת הקרדיווסקולרית אינם מוכנים לסבול מתח פיזי דראסטי. לרוב ,למתבגרים אין את שיקול הדעת המספק לדעת מתי הפעילות עולה על היכולת הפיזית שלהם .יותר פציעות ספורט הן דווקא פציעות המתרחשות בשעות הפנאי מאשר בתחרות אתלטית מאורגנת. תסמינים: זיהומים חוזרים ונשנים בדרכי נשימה עליונות. הפרעות שינה. אובדן תיאבון. משיכה חוזרת של ליגמנט או גיד. דלקת – כאב ,נפיחות חום. שברים " -שברי מאמץ" .שברי מתח הן תוצאה של לחץ חוזר ונשנה .הגורם לשברים בתוך העצם .לחץ חוזר על אותו אזור יגרום לשבר גדול. שברי מתח יתרחשו לרוב בגפיים תחתונות ,במיוחד בשוק .לספורטאים יש את השכיחות הגדולה ביותר לשברי מאמץ. 158 טיפול: מנוחה -הטיפול העיקרי! שינוי פעילות ספורטיבית כמו רכיבה או שחייה. תרופות – תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות. תפקיד האחות -מניעה! להנחות את ההורים והמתבגרים לחלופות ספורט ,ולספורט המתאים לגיל ומשקל הילד. :Osteogenesis Imperfecta לא למבחן מחלה בה קיים פגם איכותי וכמותי בייצור קולגן ) (type oneמתבטאת בשברים מרובים בכל העצמות .שכיחות 1:20,000לידות חי. קיימים 3סוגים: צורה קלה ושכיחה .שברים פתולוגים בגילאי שנה -שנתיים .בד"כ ריפוי טוב ללא דפורמציות. צורה קשה .שברים פתולוגיים כבר ברחם .תוחלת חיים קצרה. שברים הנוצרים בלידה עצמה ,ובנוסף ,מכל מכה קטנה. המצב הנוצר הוא ריפוי השברים בעמדות לא תקינות ולכן מתפתחים עיוותים. טיפול -מחלה חשוכת מרפא ,הטיפול הניתן הוא על מנת להפחית סיבוכים בלבד .הטיפול הוא: התאמת סדים על מנת להגן מפני שברים במקרה שכבר נוצר שבר -טיפול שמרני בלבד תיקון דפורמציות ע"י אוסטיאוטומיה ומקבע חיצוני /פנימי טיפול בביפוספנטים משפר את דחיסות העצמות ומקטין את היארעות השברים. מתן הורמון גדילה. ביטויי הפרעה בהתפתחות השלד בתינוקות ובילדים: קומה נמוכה חוסר פרופורציה במבנה הגוף מלפורמציה מקומית לעיתים מגיע כחלק מתסמונת אכונדרופלזיה: גובה מקסימאלי של כ 120-ס"מ כמבוגרים .קיים חוסר פרופורציה במבנה הגוף .שכיחות 1:25,000 :לידות חי. המחלה נובעת מהתגרמות רקמת הסחוס בעצמות הארוכות של הגפיים במהלך הגדילה ,צמיחת עצמות שטוחות וצמיחת עצמות ארוכות לרוחב תקינה. קליניקה: עיכוב בגדילה. גפיים קצרות יחסית לגוף. זרוע וירך קצרים ביחס לאמה ולשוק. גולגולת גדולה יחסית. מצח בולט ואף פחוס. בעמידה – היפרלורדוזיס ועכוז בולט. דלקות תכופות באוזן תיכונה. התפתחות שכלית תקינה. טיפול :נכון להיום לא ניתן למנוע או לטפל. לא מחייב טיפול אורתופדי אלא אם כן ישנם עיוותים קשים או כאבים. טיפול בהורמון גדילה אינו משמעותי. הארכת גפיים -בכדי להשיג גובה ולשפר את חוסר הפרופורציה :תחת הרדמה כללית ביצוע אוסטיאוטומיה בחלק הדיאפיזי של העצם .לאחר ניסור חלק מהעצם ,הכנסת מסמרים פרוקסימלית ודיסטלית לחתך וחיבורם חיצונית באמצעות מקבע )חיצוני( פעם בשבועיים הרופא מאריך .ניתן לתקן עיוותים באמצעות חתכים נוספים .התחלת הארכה כשבוע לאחר הניתוח. הטיפול הסיעודי לאחר הארכת גפיים: הרמת הגפה מעל גובה הלב. מתן משככי כאבים. ניוד מוקדם ככל האפשר עם דריכה מלאה בעזרת קביים. טיפול מסמרים בין פעם לפעמיים ביום. מניעת .Drop foot הדרכת הילד ומשפחתו להארכה – ¼ מ"מ בין פעם אחת לארבע פעמים ביום. 159 סך כל הנוזלים באדם הבוגר מהווים 60%ממשקל הגוף .ביילוד משקל המים מהווה 75-80%ממשקלו. בפגים ,יכול להגיע עד <= 90%ככל שהגיל עולה יש פחות נפח נוזלים. הומאוסטאזיס )איזון נוזלים( :צריכת הנוזלים = לפינוי הנוזלים ,פרט למצבי חולי שונים .הבעיות מתחילות כאשר יש צריכה עודפת או איבוד מוגבר של נוזלים. 1ליטר = 1ק"ג .ילד עם בעיה לבבית הוא בסיכון לצבור נוזלים ולא להוציא אותם החוצה. גורמים המשפיעים על כמות נוזלי הגוף: oגיל – לעובר יש המון נוזל ביחס לנפח הרקמה ,כבר בלידה הילוד מאבד המון נוזלים שהיו לו כעובר – עד 10%ממשקל הגוף בימים הראשונים .ככל שתינוק גדל =< מצטמצם הפער ביחס בין נוזל למשקל רקמות. oמין – בנים < בנות ,לבנים יש מבנה שרירי לעומת בנות אשר להן יותר רקמת שומן )דוחה נוזלים = הידרופובי(. oתכולת שומן /שריר oוויסות נוזלי הגוף – צריכה מול איבוד מאזן נוזלים בגוף כללי -תלוי ב: צריכה – אכילה ,שתייה או באמצעים מלאכותיים .עלייה באוסמולריות הדם מעוררת את מרכז הצמא. ספיגה – דרך מערכת העיכול לכלי הדם חלוקה של הנוזלים בגוף – השפעה של: oלחץ הידרוסטטי – המופק מ <= cardiac output -גורם לנוזלים לצאת מכלי הדם .למשל אם אדם מזיע. oלחץ קולואיד אוסמוטי – מופק מחלבונים בעלי כוח אונקוטי חזק ושומר על נוזלים בתוך כלי הדם .למשל אלבומין .למשל במקרה של טראומה שהגוף לא ירצה לאבד נוזלים ,אז הלחץ יעבוד ביתר פעולה .במצב של כוויה ,החלבון שאעקוב אחריו זה אלבומין! הפרשה) -שתן ,צואה ,הזעה( הפרשה עיקרית דרך הכליות. oכליות – Insensible Loss oאובדן דרך העור ומערכת הנשימה שאינו תלוי בפעילות או מטבוליזם oמערכת העיכול חלוקת מדורי הנוזלים: נוזל תוך תאי 2/3) ICF = intracellular fluidמסך הנוזלים בגוף( או 40%משקל הגוף. נוזל חוץ תאי 1/3) ECF = extracellular fluidמסך כל הנוזלים 20% /משקל הגוף(: oבין תאים oנוזל הפלזמה -נפח הדם ללא כדוריות הדם האדומות oנוזל טרנס-צלולרי 1% TRANCECELLULAR FLUID – CSFבתינוקות קטנים מהווה 50%מנפח הנוזלים בגוף. חלל פלאורלי פריקרדיאלי פריטוניאלי סינוביאלי נוזל הלימפה מרהה) ECFהנוזל החוץ תאי( בתינוקות מהווה 50%מנפח הנוזלים בגוף )לכן כל שינוי קטן יגרום לשינויים מהירים וקריטיים(. הנוזל החוץ תאי נמצא בין הרקמות – 15%ממשקל הגוף וגם בתוך כלי הדם – 5%ממשקל הגוף מאזן נוזלים ואלקטרוליטים תלוי במשק המים והאלקטרוליטים :צריכת נוזלים ,איבוד נוזלים =< מנגנוני ויסות נוזלים ואלקטרוליטים. מנגנוני ויסות נוזלים בגוף: השתנה צמא -ההיפותלמוס אחראי על מנגנון הצמא .למשל בסכרתיים כשיש להם בעיה בוויסות הורמונים. איבוד נוזלים מעל 0.5%מנפח הנוזלים בגוף מפעיל אוסמו-רצפטורים בהיפותלמוס שגורמים ל: תחושת צמא הפרשה של ADHמההיפופיזה האחורית .מונע השתנה ואיבוד נוסף של נוזלים. עלייה באוסמולריות גורמת ל"שאיבת" נוזל מהתאים והבין תאיין אל כלי הדם. בירידת נפח דם ובנתרן ועליה באשלגן-שחרור אלדוסטרון מיותר הכליה ,ספיגת נתרן ונוזלים חוזרת ואיבוד אשלגן בשתן. דיכוי atrial natriuretic peptide -ANP160 ויסות נוזלים ברמת התא: • שמירה על הומאוסטאזיס ברמת התא. • דופן התא עשוי מקרום חדיר למחצה. • משמש מחסום ראשוני לחומרים הנעים מהמדור התוך תאי והחוץ תאי. • החדירות מאפשרת מעבר במנגנונים שונים רק לחומרים נחוצים. • הוויסות נקבע על פי אוסמלריות. • אוסמולריות נקבעת לפי מספר החלקיקים בתמיסה. • ריכוז חלקיקים של חומר בתוך תמיסת נוזל. • אוסמולריות הדם .295-275 mOSM/ kg • הוויסות נעשה ב 2מנגנונים :וויסות סביל /וויסות פעיל. • הוויסות מתאפשר הודות לדופן קרום התא המאפשר מעבר חומרים באמצעות מנגנונים שונים. הפרעות במשק הנוזלים: גודש חוץ תאי -עודף נפח איזוטוני גודש בין תאי -בצקת גודש תוך כלי -היפוולמיה גודש תוך תאי -עודף נוזל היפוטוני בכלי הדם הנע לכיוון התאים באמצעות אוסמוזה) .הנוזל בכלי הדם מהול ,התאים מרוכזים לעומתו והנוזל נע על מנת לדלל אותו(. ילד עם בצקת וכוויה ,בדיקת דם הראשונה שנעשה לו זה אלבומין. מנגנוני ויסות: ■ ויסות סביל: אוסמוזה -מעבר שלנוזלים מריכוז נמוך של מומסים )לדוגמא:חלבונים( לריכוז גבוה של מומסים עם ריכוז נמוך של נוזלים .על מנת לדלל את הריכוז. דיפוזיה -תנועת יונים ומולקולות מאזור בעל ריכוז גבוה לריכוז נמוך .לדוג' :חילוך גזים באלוואולות .דיפוזיה מושפעת מטמפ'- ככל שהטמפ' גבוהה ,תנועת החלקיקים מהירה יותר. פילטרציה -הסננת נוזלים ומומסים .אלקטרוליטים מכלי דם קפילריים לנוזל הבין תאי. כל הנ"ל עד שמגיעים להשוואה של ריכוזים. ■ ויסות פעיל=העברה פעילה :לא היה כתוב במצגת • מתי נדרש? כאשר לא מעוניינים בהשוואת ריכוזים. • נעשה שימוש ב אנרגיה לצורך העברת חלקיקים מתוך התא החוצה ולהפך • העברה פעילה ראשונית – נעשה שימוש במקור אנרגיה כדי לשאת חומרים) .לדוגמא משאבות נתרן אשלגן( • העברה פעילה משנית –ניצול של אנרגיה מהעברה פעילה ראשונית. • לדוגמא -כשמשאבות נתרן אשלגן מופעלות ולא כל אתרי הקישור של הנתרן בשימוש .גלוקוז וחומצת אמינו יינצלו את אתרי הקישור החופשיים על מנת להיכנס או לצאת מהתא. גודש נוזלים חוץ תאי )עודף נפח בנוזל איזוטוני(: גורמים :צריכה מופרזת של מים ונתרן ,תזונה ,נוזלים היפרטוניים ,סכרת ,אי ספיקת לב ,צירוזיס ,כשל כלייתי ,תסמונת קושינג ,היפר-אלדסטרוניזם סימנים וסימפטומים :בצקות ,קוצר נשימה ,טאכיקרדיה ,התרחבות וורידי צוואר ,עליה במשקל ,יתר לחץ דם -תמיד חשוב לטפל בגורם הראשוני ליתר לחץ דם .ניתן לתת משתנים ,אך זו עזרה ראשונית! הטיפול: הגבלת נוזלים ומלחים משתנים טיפול בגורם בגודש בין תאי=בצקת .בגודש בתוך כלי הדם=היפרוולמיה גודש נוזלים תוך תאי: כשיש נוזל היפוטוני בכלי הדם נע לכיוון התאים באמצעות אוסמוזה .הנוזל בכלי הדם מהול ,התאים מרוכזים לעומתו ,הנוזל נע על מנת לדללו. גורמים oמתן עירוי היפוטוני ) D5%או (NACL 0.45 oהחדרת מים מופרזת בצינור הזנה SIADH o oצימאון מרובה על רקע פסיכאטרי – פולידיפסיה. 161 סימנים וסימפטומים: - CNSבעיות נוירולוגיות ,בלבול ,בצקת מוחית ,חרדה ,חולשת שרירים ,כאבי ראש ,עצבנות )הכי חשוב לזכור -ילד ששותה המון ,מבולבל ומשתין המון -יש לו גודש תוך תאי ,הטיפול יהיה הגבלת נוזלים!!!( טיפול הגבלת נוזלים עד לאיזון רמות הנתרן בדם. במצבים קשים עירוי NACL 3% מוכר כהרעלת מים .יכול להשפיע על כל המערכות .תאי המוח הכי פגיעים. מחסור נוזלים-גורמים: ירידה בצריכת נוזלים -צום ,ירידה בתאבון ,הזנחה איבוד מוגבר -הקאות ושלשולים ,זונדה לניקוז ,DI ,סכרת ,כוויות ,פצעים פתוחים ,מיימת ,בצקת סיסטמית. מנגנון -איבוד של מים ונתרן במידה שווה .מוכר כהתייבשות וירידה בנפח הדם. טיפול- מתן נוזלים PO/IV/IO טיפול בגורם. כשאיבוד הנוזל ממשיך התאים מצטמקים ונפח הדם בכלי הדם מועט=התייבשות ,תת נפח ושוק .איבוד הנוזלים יכול להוביל להלם ושוק היפוולמי. איבוד נוזלים מוגבר: התייבשות :הפרעת נוזלים בגוף -שכיחה אצל תינוקות וילדים .מתרחשת כאשר איבוד נוזלים גובר על הכנסת נוזלים. התייבשות יכולה לנבוע ממספר של מחלות הגורמות לאובדן נוזלים מוחשי ובלתי מוחשי דרך העור ,דרכי הנשימה ,דרך הפרשת כליות מוגברת ,דרך מערכת העיכול וכוויות. המדד להתייבשות הוא לבדוק האם הילד נתן שתן או לא .אם יש מיעוט שתן אנו מתחילים לחשוש. .add 12% per rise of 1 degree -FEVERכל מעלה אחת יכולה לגרום לאיבוד של 12%מהנוזלים שלנו בגוף. מתי אנו מאבדים נוזלים?) התייבשות( כוויות קשות או פציעות סוכרת גסטרואנטריטיס DM ילד שהגיע למיון עם שוק ,תת לחץ דם ) 70על (30וטכיקרדיה ,נטפל קודם כל בנוזלים להעלאת נפח הדם ולחץ הדם. נקודות חשובות במאזן הנוזלים של ילדים: בתינוקות קטנים צריכת נוזלים והפרשת שתן גדולה ביחס לנפח הגוף .מנגנון הצמא שלהם חלש )עד שירגישו צמא לוקח הרבה זמן( הכליות מקשות לעמוד בעומס )ריבוי נוזלים -אם ניתן המון נוזלים הם עלולים לברוח למרווח השלישי( בתינוקות הקצב המטבולי גבוה לעומת מבוגרים .תינוקות רגישים מאוד לשינויים במשק הנוזלים .לילדים קשה להסתגל לשינויים )צום( .שטח פני הגוף גדול ביחס לנפח -איבוד נוזלים רב במצבי הזעה ,איבוד חום ואידוי נוזלים מהעור בזמן חום. אידוי ואיבוד נוזלים בפגים הוא פי 5במבוגר) .במבוגר תפוקת השתן התקינה היא 0.5סיסי לק"ג לשעה ואילו לתינוק מתחת לגיל שנה היא 2סיסי לק"ג לשעה( אלקטרוליטים אשלגןPOTASSIUM : רמות בדם 3.5-5 -מיליאק' /ליטר משפיע על הפעולה החשמלית בתא ,ולכן משפיע ישר על הלב! הקטיון התוך תאי העיקרי תלוי במשאבות נתרן אשלגן מווסת אוסמולריות תוך -תאית משפיע על פוטנציאל הפעולה החשמלי בתא מסייע בהעברת האותות החשמליים ללב ושרירי השלד היפרקלמיה )אשלגן ברמה גבוה(-מעל 5 גורמים: ○ כשל כליות ○ כוויה בשלמות התא ○ עירוי דם מרובים 162 ○ סוכרת )עמידות לאינסולין( ○ פגיעה בשלמות התא )כוויה ,מעיכה( ○ חמצת ○ תרופות )(Aldactone, Digitalis, KCL, BB סימנים וסימפטומים: סימנים-הקאות ,שלשולים ,דום לב ,שינויים באק"ג ושינויים בקצב לב. סימפטומים -בחילות ,חולשה. ילד עם 35%כוויה ,אילו בדיקות חשוב לקחת מידי יום? אשלגן ואלבומין. היפוקלמיה -מתחת ל3.5 גורמים: ○ תת תזונה ○ תרופות -משתנים ○ שלשולים והקאות ○ בעיות אנדוקריניות -קושינג ,היפראלדסטרוניזם ○ בססת סימנים וסימפטומים :חולשת שרירים ,נימול ,התכווצויות ברגליים ,ירידה בהחזרים הגידיים ,שיבוש בפעילות מעי )האטה,התרחבות ,שיתוק ,עצירות(,הפרעות וקצב ל"ד נמוך. טיפול :כשאין אשלגן ,ניתן דרך הפה ,במקרים קיצוניים דרך הווריד וניתן את זה בשעתיים מהול בהרבה מים עם חתימה של שתי אחיות. נתרן: 135-145מיליאק לליטר .מווסת אוסמולריות בכלי הדם .כשילד מאבד הרבה נוזלים ,אין שתן והתינוק בוכה ללא דמעות ,נראה בבדיקות דם נתרן גבוה!! היפרנתרמיה :מעל 145 גורמים: איבוד מים -התייבשות או בעיה בצריכת נוזלים )תינוק /קשיש( ,מאמץ גופני ,שלשולים והשתנה עקב סוכר גבוה. צריכת יתר של נתרן -נוזלים היפרטוניים קורטיקוסטרואידים. סימנים וסימפטומים: עור :אודם ,ריריות ,יבשות ותחושת צמא .ילד במצב זה יהיה באי שקט ניכר ,צמא ,בכי בלי דמעות וירידת לחץ דם נוירולוגית :אי שקט ,חולשה ,עצבנות ,פרכוסים ותרדמת ,בלבול המודינמית :ירידת ל"ד ודופק נימוש חלש מערכת עיכול ושתן :ירידה במתן שתן ובחילות טיפול :מטפלים בנוזלים היפוטונים! טיפול בגורם ,מתן נוזלים עם סוכר ללא מלח )בהתאם לרמות הנתרן( =נוזלים היפוטוניים. תיקון איטי )רצוי כי קצב ירידת הנתרן בדם לא יעלה על 0.5מילימול /ליטר /שעה( היפונתרמיה -מתחת ל135 נפח נוזלים נמוך -איבוד מים עם מלח יכול להיגרם מכוויות ותרופות משתנות. נפח נוזלים גבוה -מיהול המלח שיכול להיגרם מכשל כליות. צבירת נוזלים בפתולוגיות הבאות: - CHF אי ספיקת לב -SIADH עודף הפרשה של ,ADHיהיו המון בצקות ,נגרם בעיקר מתוצאה מפגיעות ראש או גידולים הנשמה מכנית אחרי ניתוחים בעיות כליה - ICP גורם ל DIאו .SIADHגורם ללחץ על ההיפופיזה שאחראית על הפרשת .ADH מתן נוזלים מחושב לפי דרישות הגוף במצב מאוזן: התאמת נפח הנוזלים לפי הפתולוגיה -בילדים קטנים אנו רוצים שיהיה איבוד נוזלים של 1מ"ל לקילו לשעה )פי 2ממבוגר( .ילדים עם DIאנו ניתן נוזלי אחזקה +השלמה של נפח שאבד .באי ספיקת לב ילדים מקבלים 75%מנפח הנוזלים. מצב פעילות הילד נוזלים ואלקטרוליטים משפיעים זה על זה 163 תינוקות רגישים לשינויים קיצוניים של מעבר בין אלקטרוליטים) .למשל בגסטרואנטרטיס( הרעלת מים :פחות שכיח מהתייבשות .עלייה של נוזל ללא אלקטרוליטים .הבעיה היא בדר"כ ב) CNSכמו למשל מצבים פסיכיאטריים או גידול מוחי( .זרימת המים לתוך התאים מהירה יותר לעומת יציאת הנתרן מהתאים= בצקת מוחית. גורמים יאטרוגניים :דיאליזה מהירה מדי ,חוקנים מרובים ,מתן נוזלים היפוטוניים ,האכלה לא נכונה )תינוקות מתקשים להפריש שתן ביעילות במצבים של עודף נוזלים( ,ריבוי שתיית מים בתינוקות )לא אמורים לשתות מים עד גיל חצי שנה(, שחיה )בתינוקות בזמן צלילה בליעת מים מרובה(. סוגי התייבשויות: איזוטוני .NA- 135-145 :איבוד של מים ומלחים שווה .האיבוד בעיקר ב .ECFתסמינים של היפוולמיה .התייבשות קלאסית היפוטוני .NA<130 :היפונתרמיה ,ריכוז נתרן נמוך לעומת נפח נוזל הפלזמה .הנוזל נע לכיווון התאים על מנת לרכז את הפלזמה .אובדן נפח מה ECFאל ה .ICFהחשש הוא פרכוסים היפרטוני .NA>150 :אובדן נוזלים או עודף צריכת .NAפורמולה אוסמוטי ) ,(NGשלשולים .הפלזמה מרוכזת נוזל מהתאים יוצא כדי לדלל את הנוזל החוץ תאי ההיפרנתרמי מה ICFל ECFהתייבשות התאים ,קליניקה נוירולוגית .זהו המצב הכי מסוכן!! הפחד מהתייבשות היא פגיעה ב -CNSסימנים נוירולוגיים שנוכל לראות הם שינויים ברמת ההכרה-לטרגיה ,שינוי בטונוס שרירים ,פרכוסים .סימנים אלו יכולים להיות בלתי הפיכים. אנמנזה :מה קרה לפני? טראומה? משתנים? גסטרואנטריטיס? אומדן :רמת הכרה ,התנהגות ,צבע עור וריריות ,דפקים ,מילוי קפילרי ,מרפסים )שקועים( ,יכולת בליעה ושתיה. התערבות והערכה! סימנים נוספים -בכי מיילל ,צומרני ,חד ,תנועות גוף ללא מטרה /חוסר שקט ,חוסר התנגדות לטיפול של אנשי צוות. בהתייבשות היפרטונית -תאי המוח מתייבשים ,עור שיש ,עיניים שקועות ,טכיפניאה ,שינויים בתחושה. מעקב וניטור :בדיקת ריריות ועור ,בתינוקות בדיקת מרפסים ,תפוקת שתן ,בילדים גדולים תחושת צמא ,סימנים חיוניים )נראה לחץ דם ירוד -סימן מאוחר בילדים!! ,דופק מואץ ,עור יבש( ,מאזן נוזלים ) -INנוזלים ,אוכל ,תרופות -OUT .שתן קטטר או טיטולים ,נוזלי גוף ניקוז קיבה( .שקילה יומית!. דרגות התייבשות) :לזכור!!( בהתייבשות קלה )כלומר במצב תקין( -יש פיצוי במצב שהגוף לא מסוגל לפצות יותר :סימני שוק )טכיקרדיה ,ירידה בלחץ דם( ,ירידה בפרפוזיה ) CNSשינוי בהתנהגות(, נשימה תאית אנאירובית )חומצה לקטית ,פירובאט( ,חמצת מטבולית ,היפרוונטילציה ,פיצוי כלייתי )עלייה באוסמולריות הדם, ירידה בפרפוזיה כלייתית ,עליה בהפרשת ,ADHמיעוט במתן שתן( .בתינוקות קטנים -משקל ,מרפסים ודמעות. ככל שרמת ההתייבשות עולה ,דופק עולה נפח דם )לחץ דם( יורד. 164 מנגנוני פיצוי: ניסיון לשמור על נפח נוזלים תקין -נוזל נע בין המדורים ICF-ECF -Vasoconstriction סגירת פריפריה ,שמירה על פרפוזיה רק לאיברים חיוניים .היפוקסיה פריפרית )חמצת(. עלייה באוסמולריות -ירידה בזרימה פרה-רנאלית ,Renin-Angiotensin ,ADH ,אלדוסטרון. כשאיבוד הנוזלים עולה על היכולת של הגוף לשמור על נפח הדם -ירידה בלחץ הדם. סימני שוק -טכיקרדיה ,סימנים של פרפוזיה דלה וחוסר בחמצון רקמות. השלמת נוזלים) :ברמה תקינה ויכול לבלוע( השלמה של נוזלים דרך הפהOral Rehydration Solution (ORS) - oהתייבשות קלה 50 -מ"ל לק"ג oהתייבשות בינונית 100 -מ"ל לק"ג oהילד משלשל השלמה של 10מ"ל לק"ג בכל שלשול מתן נוזלים IV בהקאות מתן Zofran טיפול ראשוני במצב התייבשות קל: מתן עד 2-5מ"ל נוזל כל 2-3דקות עד שהילד מסוגל לסבול כמויות גדולות יותר .במידה והילד מקיא יש לתת נוגד הקאות .במצבים יותר מורכבים מתן נוזלים .IV זהירות! -תוספות ,NA ,בצקת מוחית) K ,בילדים כל תמיסות הנוזלים הן עם אשלגן פרט למצבים בהם ילד לא נותן שתן או במצב של נתינת בולוס נוזלים( ,תפקוד כלייתי. מתן נוזלים :IV oמתן 0.9% NSאו -Lactate Ringerתמיסות שאינן כוללות -Dextroseכי אנו עלולים להחמיר את המצב ההיפוטוני .אנו צריכים לשים לב לרמת ההאוסמולריות בכדי לדעת איזו תמיסה לתת. oאת התמיסות אנו נותנים בבולוס של 20מ"ל לק"ג ,בולוס IVבמשך 20דקות .למשל אם הילד שוקל 10ק"ג ניתן 200 מ"ל בבולוס. מתן נוזלים בילדים )ללא קשר להתייבשות( :חישוב לפי משקל -לזכור!!! במצב חירום -בולוס נוזלים: מתן 10-20מ"ל /ק"ג ניתן בין 20דק' לשעה תמיסות הבחירה :סליין איזוטוני ) (0.9%או הרטמן )(LRS בחלק מהמקרים -אלבומין במצב רגיל -נוזל אחזקה: מתן נוזלים מתמשך תמיסה נבחרת בהתאם למצב הילד: סליין איזוטוני )(0.9% סליין היפוטוני )(0.45% תוספת סוכר /אשלגן בהתאם לבדיקות סוגי תמיסות -Mannitolלהורדת .ICP 165 הגדרות לפי שבוע היריון: פג -premature/pre-termתינוק שנולד לפני שסיים 37שבועות היריון ,ללא קשר למשקל הלידה. תינוק בשל -full-termתינוק נולד בין שבוע 38ל 42-ללא קשר למשקל הלידה -Post-term תינוק שנולד לאחר 42שבועות ללא קשר למשקל הלידה. נעקוב אחרי התינוק בין שבוע 40לשבוע ,42אחרי שבוע 42השליה מתחילה לעבור הסתיידות )אי ספיקה( ולכן אין ברירה אלא להוציא את התינוק. לאחר שבוע 40נעשה פרופיל ביו-פיזיקלי -יגיד מדד לפי כמות המים ,גודל התינוק וכו. הגדרות לפי גודל: - AGA- appropriate for gestational age משקל תינוק תואם את גיל ההיריון. - SGA - Small for Gestational Age משקל תינוק נמוך מגיל ההיריון. - LGA - Large for Gestational Age תינוק נולד גדול מהמשקל התואם את גיל ההיריון, נפוץ בתינוקות לנשים סוכרתיות כיוון שיש להן רמת סוכר גבוהה שעוברת את השליה. הילד מקבל את הסוכר ומפריש אינסולין ומכניס את הסוכר לתאים ולכן משמין .כאשר אמא נמצאת בהיפו הילדים הללו יכולים לפרכס ונהרסים להם נוירונים במוח. הגדרות לפי משקל :רלוונטיות לנו לתכנית הטיפול בילד. -Low birth weight infant פחות מ 2.5-ק"ג -Very low birth weight infant פחות מ 1.5-ק"ג -Extremely low birth weight infant פחות מ 1-קילו משקל צפוי לפי שבוע הלידה -לא לזכור מספרים .רק להבין שצריכה להיות התאמה בין גיל היריון ומשקל. תינוק שנולד לפני שבוע 24אינו נחשב בין החיים. שבוע 23 27 31 33 35 37 40 משקל בגרמים 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 -IUGR- intra uterine growth restrictionפיגור בגדילה תוך רחמית: IUGR oסימטרי -מדדי משקל ,אורך והיקף ראש נמצאים באחוזונים דומים .בדרך כלל מעיד על בעיה של התינוק )מחלה גנטית ,מחלה מטבולית( IUGR oלא סימטרי -הפרעה בגדילה של הגוף ,אך לא בהיקף הראש .בדרך כלל מעיד על בעיה בסביבה התוך רחמית, עשוי להשתנות לאחר הלידה .מצב זה יותר טוב .גוף קטן עם ראש גדול אומר שהגוף כן נתן משאבים למוח שהוא חלק קריטי כי הוא לא מקבל מספיק מהשליה ולאחר מכן מופנית אנרגיה לגוף. אטיולוגיה ל:IUGR כללי -גזע או גנטיקה סיבות הקשורות לאם -שימוש בסמים ,עישון ומחלות. סיבות הקשורות לעובר -כרומוזומלי ו) TORCH -זיהום שמגיע מהחתולים( סיבות הקשורות לשליה -אדיופטי :Late preterm infant ) Late preterm infant פגות מאוחרת( אלו תינוקות שנולדו בשבועות 34-36+6 בשנים האחרונות קיימת מגמה של שחרור מוקדם של "פגים מאוחרים" לאחר הלידה ,מסיבות של חיסכון כלכלי. הטיפול של תינוקות שנולדו "בסמוך למועד" מנוהל באופן זהה לטיפול של יילודים בשלים. פגים מאוחרים נמצאים בסיכון גבוה לבעיות הקשורות ל:האכלה ,נשימה ,התפתחות נוירולוגית ,וויסות חום, היפוגליקמיה ,צהבת וספסיס. סיכון לתמותה באוכלוסייה זו גבוה פי 5מתינוקות שנולדו במועד ,וסיכון גבוה יותר לאשפוז חוזר. פגים מאוחרים מהווים מבחינה סטטיסטית כ 70%מאוכלוסיית הפגים. -New ballard scale NBSהערכה של גיל ההיריון היא קריטריון חשוב בשל תחלואה ותמותה הקשורה לגיל ומשקל הלידה. שיטה שכיחה לקביעת גיל ההיריון היא סקאלה זו .הבדיקה מעריכה שישה סימנים פיזיים חיצוניים ושישה נוירומסקולריים. התייחסות לעפעפיים ,רקמת שד ,עור ,אוזניים ,כיפוף של הזרוע. 166 גורמי סיכון ללידת פג -אחד מתוך 14ההריונות מסתיימים בלידה מוקדמת: זיהום היסטוריה משפחתית ,תורשה ,הרגלי בריאות וסביבה גיל ומצב סוציואקונומי מחלה של האם -סוכרת )סוכרת לא מאוזנת בשלבי היריון ראשונים יוצרת מומים קשים( ,יתר לחץ דם ,מחלת כליה ומחלת לב. היריון מרובה עוברים -פחות מקום לידת פג בעובר סיבות מיילדותיות -כמו רעלת היריון לדוגמה ,האמא בסכנת מוות ולכן מיילדים את התינוק. מצבים הקשורים לעובר IUGR -ומומים מולדים. מאפייני פג בשבוע 28לדוגמה: חריצים ברגל -אין חריצים ברגל ,עוד לא התחילו להיווצר אוזן -מבנה שאינו נראה תקין בעין .מקפלים את האוזן והיא אינה חוזרת. עור שקוף מוח -בשבוע 20בכלל אין קיפולי מוח .בשבוע 35ישנם קיפולים ונכנה את המוח הזה .near termרק בשבוע 40המוח מגיע לצרתו הבשלה פגיעות אליהן חשופים פגים: -IVH- intra ventricular hemorrhage יש להם בעיה בויסות לחץ דם מוחי היפוגליקמיה – אין מאגרי סוכר מצוקה נשימתית -נותנים צלסטון/סטרואידים לאמא בכדי לעזור לילד להבשלת ריאות )לפתח סורפקטנט(. חוסר יציבות בטמפרטורה האכלה ירודה -לפגים קשה לינוק )פעולת המציצה קשה להם(. צהבת -אי התאמה בין הדם האימהי לדם של הילוד )או אי התאמה ב (RHגורמת לכך שערבוב דמים ביניהם גורם להמוליזה אצל הילוד ולכן בילירובין משתחרר ויוצר צהבת .בנוסף יכול להיות הידרציה של התינוק שתגרום לצהבת או חסר באנזים .G6PD עיכוב התפתחותי -ישנו חוסר ודאות גדול בפגיה -מה שקורה בפג אחד אינו קורה בפג אחר. לכן יש צורך בהערכה מידית והתערבות במצבי חירום מסכני חיים המביאים להבדל בין תוצאה חיובית לבין חיים של נכות. טיפול בילוד בסיכון: הערכה פיזית שיטתית יסודית היא מרכיב חיוני בטיפול בתינוקות בסיכון גבוה .שינויים קלים בהתנהגות האכלה ,פעילות ,צבע ,רוויה בחמצן או סימנים חיוניים לעיתים קרובות מצביעים על בעיה. יש לבצע הערכת תפקוד הנשימה ,כולל דופק מתמשך ,ריווי חמצן ,אלקטרוליטים והערכת גזים בדם. לזהות סיבוכי פגות! אנחנו מכסים את התינוק בניילון )יריעת פלסטיק( על מנת לשמור על חום גופו. ויסות חום בפגים: חום תקין .36.6-37.3יצירת חום נוצרת כתוצאה מפירוק גלוקוז וחומצות שומן חופשיות ,עיקר החום נוצר בשכבת קרטין )השומן החום( .לפגים אין שכבת שומן ואין מאגרי גליקוגן ,שטח פני גופם יחסית גדול =< איבוד חום לסביבה יותר גדול. פג אינו שומר על חום גופו בצורה יעילה בשל הסיבות הבאות: יחס שטח/נפח גוף גדול -אובדן מהיר יותר של חום רקמת שומן תת עורית דלה ובעיה בבידוד החום מאגר השומן דל וחוסר באנרגיה זמינה הגבלה באספקת קלוריות באמצעות מזון עור דק ואידוי מהיר היפוטוניה שמשפיעה על הנעת השרירים. טכיפנאה – נשימה מהירה ואיבוד חום בשל כך. דרכים לאובדן חום ביילודים: ▲ -Conductionאיבוד חום למשטח קר שבא במגע ישיר עם הפג )מזרן ,משקל ,פלטת רנטגן( ▲ - Convectionאיבוד חום לאוויר קר )חדר ממוזג ,חמצן סביבתי ואדים קרים( ▲ -Radiationהקרנה של חום גוף ללא מגע ישיר למשטחים קרים )דפנות אינקובטור ,קיר חיצוני וחלון( ▲ -Evaporationאיבוד חום על ידי אידוי נוזלים דרך העור ומערכת הנשימה )דפנות כפולות והקפדה על לחות( במצב של טכיפניאה מאבדים חום דרך דרכי הנשימה. 167 וויסות חום -בתינוקות בשלים קיימות תגובות פיצוי שמאפשרות שמירה על חום גוף תקין )מה שלא קיים אצל פגים(: ווזוקונסטריקציה בגפיים הגברת פעילות גופנית על ידי הפעלת שרירים עליה במטבוליזם של שומן חום -מטבוליזם מוגבר מעלה ניצול של חמצן וגלוקוז בפגים אובדן החום גדול פי 3-5מבילוד בשל ,כיוון שמערכות הפיצוי אינן בשלות ולא קיימים מצבורי אנרגיה. בפגים אובדן חום מתרחש יותר משמירת חום .חשוב לייצר סביבת חום טבעית שבה הפג ישמור על חום מרכזי קבוע ותקין תוך אובדן מינימאלי של קלוריות וחמצן .כאשר פג נמצא בסביבה קרה הוא מבזבז אנרגיה במטרה לחמם את גופו =< דבר שיגרום לירידה במשקל. אנו שואפים לטמפרטורה ניטרלית – כאשר התינוק מבזבז מינימום אנרגיה כדי לשמור על מצב מטבולי מאוזן .טמפ' ניטרלית מאפשרת לתינוק לשמור על טמפרטורת ליבה תקינה עם בזבוז קלוריות וצריכת חמצן מינימלית. -Skin controlויסות חום גוף נעשה ע"י פרוב המכוסה במדבקת כסף המודבקת על עורו של הפג .חום האינקובטור משתנה בהתאם לחום גופו של הפג הנקבע מראש על ידי האחות )ייעלה את הטמפ' החיצונית ברגע שקולט שטמפ' הגוף נמוכה ולהפך( -Air controlרמת חימום האינקובטור נקבעת מראש ואיננה תלויה בחום עורו של הפג .יש לעקוב אחרי חום אקסילרי של הפג )בית שחי( .ישמש לפגים מעל 1500גרם. פתופיזיולוגיה של אובדן חום גוף: עקת קור cold stress -תגרום לדרישה מטאבולית מוגברת ,מה שעלול לגרום ל- oהפרעה באספקת חמצן לרקמות והיפוקסיה oחמצת מטבולית – מעבר לייצור אנרגיה ללא חמצן שתוצרתו חומצה לקטית oהיפוגליקמיה – שימור במאגרי הגלוקוז לייצור אנרגיה וחימום oמצב של שימור אנרגיה -נשימה איטית ,ירידת דופק ולחץ דם מסכן חיים! )לרוב במצבים של היפותרמיה קשה( תינוקות בסיכון להיפותרמיה: בתינוקות שעברו החייאה -זמן ממושך שהתינוק חשוף תינוקות מתחת למשקל קילו היפותרמיה ממושכת תגרום להיפוקסמיה והיפוגליקמיה .להיפותרמיה השפעות מזיקות -פגיעה במערכת החיסון ,עלייה בשכיחות זיהומים ,פגיעה בתפקודי קרישה עד ,DICאי ספיקת כליות ופגיעה בייצור הסורפקטאנט. אבחנה סיעודית -הפרעה באיזון חום גוף מטרת ההתערבות היא שהפג ישמור על חום גוף יציב. ההתערבות: אינקובטור -יכול להיות פתוח במידה והתינוק גדול מדידת חום רוטינית -עדיף בבית השחי שימוש ביריעות פלסטיק )בתינוקות מתחת לקילו וחצי( הלבשה וכיסוי שיטת קנגורו )מגע עור לעור( מניעה של אובדן חום ברחצה ,משבי רוח ,ציוד קר. מדידת רמות סוכר בדם )ירידה מעידה על אובדן חום( ניטור דופק ורמת חמצן לחות -פג מאבד נוזלים וחום דרך העור בגלל חוסר בשלות עור בלידה )תוך שבועיים העור מגיע לבשלותו( .הלחות עוזרת בשמירה על חום גוף ,מקלה על הנשימה ,מונעת התייבשות )טיפול באור =< יותר לחות( .אחוזי לחות באינקובטור עד .90% הידרציה: יילודים בסיכון מקבלים תוספת נוזלים על מנת לספק תוספת של קלוריות ,אלקטרוליטים ונוזלים לגוף. הידרציה חשובה בפגים כי נפח הנוזלים שלהם בחלל החוץ תאי גבוהה יותר מתינוקות בשלים ושטח הפנים הגדול גורם לאובדן נוזלים .מצד שני ,יכולת ריכוז השתן שלהם מוגבלת בשל כליות שעדיין לא מפותחות ,דבר שעלול לגרום לעומס בנוזלים .חשוב לשים לב לקצב מדוד במתן הנוזלים ,למנוע מצבי דהידרציה /עומס נוזלים העמסת נוזלים בכמות גבוהה עשוי לגרום ל :בצקות ,אי"ס לב) PDA ,עיכוב בסגירת הדוקטוס( ,דימום תוך מוחי )(IVH דהידרציה עשוי לגרום :הפרעות אלקטרוליטריות )בעיקר נתרן( ,הפרעות נוירולוגיות ,בצקת )בגפיים ,בגניטליה ,בעפעפיים( 168 טיפול בשיטת קנגורו )מגע של עור לעור( כשאנחנו עושים לתינוק "שושששש" זה מזכיר לו את זרימת הדם ב IVC -של האמא .וכשאנחנו דופקים על הגב של התינוק זה מזכיר לו את הדופק של האמא מהזמן שהוא היה ברחם. שיטת קנגורו משפרת את התקשורת עם התינוק ומבטיחה מערכת יחסית טובה בעתיד עם התינוק ,שמירה טובה יותר על חום גוף מחקרית ,ירידה בתחלואה ,תינוקות בוכים פחות ב 6-חודשים ראשונים ,שחרור מוקדם מהפגייה ,חיזוק שרירים ,אצל האמא קרבה לילד משפרת הרגשה והפרשת אוקסיטוצין שיוביל להפרשת חלב .ההצלחה בהנקה תהיה יותר טובה .מוכח מחקרית שהתינוק בעצם במגע עור לעור מעביר לאמא מידע אודות נוגדנים שחסרים לו )בעיקר בהנקה( וכך האמא מייצרת נוגדנים עבורו. ישנן כמה השפעות של שיטת הקנגורו: וויסות קצב הלב -אצל תינוק שלא נמצא על אמא שלו נראה קצב לב מהיר יותר ,ברגע שנשים אותו על האם נראה שיפור בקצב הלב ,שיפור בחמצון למוח -יוביל להפחתת ברדיקרדיות ואפניאות .למניעת אפניאות אנו נותנים קפאין לתינוקות. שחרור אוקסיטוצין -ברגע שהאם מחזיקה את הילוד יש יותר הפרשה של ההורמון שגורם לכיווץ הרחם והפרשת חלב מוגברת. ייצוב טמפרטורה ושימור מאזן אנרגיה שיפור איכות שינה והנקה תוצאות טובות יותר הזנה בפגים -קושי בהזנת פג נובע מ: מערכת עיכול לא בשלה מחסור במאגרי אנרגיה וויטמינים בחודש התשיעי להיריון יש תהליכים של שגשוג ואגירה .המערכות מפותחות בשל זה ולכן ישנה בניה של מאגרים. חוסר בשלות של מערכת העיכול ,ההזנה היא מוגבלת. עד שבוע 32-34יש חוסר קוארדינאציה בין מציצה-בליעה-נשימה .לכן לפני שבוע 32תמיד נכניס זונדה ולא נאכיל .PO עד שבוע 36הגג רפלקס הוא חלש ,מה שמגביר סיכון לאספירציה. הקיבה קטנה -ליילוד במועד יש נפח של 5מ"ל בלידה נשלב אכילה דרך זונדה TPN +להשלמת התוספת. הספינקטר בין הוושט לקיבה חלש ויש רפלוקס שמפריע לנשימה מחסור במיצי מרה -קושי בעיכול שומן -על השומן להיות מפורק וידידותי למערכת העיכול. טיפול: האכלה בזונדה בפגים מתחת לשבוע 32או מתחת ל 1500-גרם. בפגים קטנים הזנה פראנטרלית TPN -ו) SMOF -מגן על הכבד :שמן סויה ,MCT ,שמן זית ושמן דגים(. מעל שבוע -32אם כל שאר התנאים טובים אפשר להתחיל לעודד הנקה )מגן על היילוד אימונולוגית( יכולת הקליטה של הקיבה -נותנים הרבה ארוחות קטנות ,נותנים תוספי מזון בחלב אם עם אלקטרוליטים וקלוריות ,פורמולות המותאמות לפגים. בשל הקושי בעיכול שומן נותנים שמן ) MCTחומצות שומן שנספגות ישר לוריד הפורטלי ללא תיווך של חומצות מרה(. האכלה מוקדמת מומלצת לאחר שהפג יציב נשימתית ,העביר מקוניום ויציב המודינאמית. הצריכה המטבולית של הפג גבוהה משל תינוק בשל וההמלצה היא על 130קלוריות לק"ג ליום .בנוסף מעשירים את המזון בסידן ,ברזל ,זרחן ,חלבון ,ויטמין Cוויטמין .A לפני שנאכיל נעשה בדיקת שארית בזונדה על מנת לוודא מה יש בקיבה ואם זה נספג .אנחנו נאכיל את הילד בבקבוק עם חלב אם כדי לוודא כמה מ"ל הוא קיבל. -Paced Bottle Feeding האכלה בתנוחת ישיבה כדי להפחית רפלוקס ומשכיבים אחרי האוכל עם ראש מוגבה )או ממשיכים להחזיק כמה שיותר זמן אחרי( .האכלה מבקבוק תתאפשר משבוע 34בשיטת האכלת .paced feeding לאחר האכלה השכבה על הבטן או הרמת מראשות המיטה לזווית של 35-40מעלות. בבית חולים נשים על הבטן כי יש מוניטור אבל בבית אנחנו שמים על הבטן רק אם שומרים עליו .אם אין אפשרות לא נשים על הבטן .על הבטן הם מעכלים יותר טוב וישנים יותר טוב. חלב אם בפגים: חלב של אימהות לפגים הוא מאוד עשיר במינרלים וחלבון ,אימונוגלובולינים ,כדוריות לבנות והורמוני גדילה. התינוק מעביר דרך הרוק שלו מידע על הפתוגנים שלו לאימא והיא מייצרת עבורו אימונוגלובולינים שעוברים בחלב. חלב אם הוא ההזנה הנכונה והטבעית ביותר לפג ולכן חשוב לעודד שאיבת חלב והנקה הוכח כמונע סיבוכי פגות כגון ) NECדלקת מעי נמקית(. הוכח מדעית שאימא שילדה פג היא בעלת חלב עשיר יותר מאימא שילדה תינוק בזמן. 169 פגיעות עור בפגים העור של הפגים לא מפותח ולכן דק ופגיע .חשוב להגן על העור כדי למנוע זיהומים. נזק מחומרי דבק ופלסטר -ניתן לשים גרנופלקס ועליו פלסטר. כוויות כימיות מחומרי חיטוי -לפני שבוע 28או קילו וחצי לא משתמשים בחומרי חיטוי על בסיס אלכוהול. נזק כתוצאה מפגיעה בוריד על ידי תרופות -פלביטיס או עירוי שהולך PARAיכול לגרום לנמק ,ולכן בפגיה בודקים עירויים פעם בשעה. אם נחתוך את הגלד של חבל הטבור נוכל להכניס עירוי לשם: -Umbilical vein oהזנה ותרופות .קשה להכניס עירוי לעובר ולרוב הוא הולך .PARA -Umbilical artery oעל מנת לנטר את העובר -גזים בדם עורקי .לקיחת דם עורקי מפג זאת פעולה מאוד כואבת ולכן בזמן אמת נוכל לדעת לחצי דם ורמת גזים בדם דרך הטבור ללא כאב. *עירוי בפגיה בודקים כל שעה כי PARAיכולה ליצור תופעות של בצקת קשה ואף נקרוזיס. פגיעה תרמית בעור -בין אם המשטח קר או חם. פצעי לחץ -כתוצאה מתנועתיות מוגבלת/ניטור על ידי מכשירים )סטורציה( .צריך להקפיד על שינויי תנוחה. אבחנה סיעודית -סכנה להפרעה בשלמות העור מטרת התערבות :למנוע נזק לעור הפג התערבות: שינויי תנוחה שינוי מקום סטורציה Pulse oxymeter - בדיקת מיקום העירוי כל שעה השגחה מיוחד בעירוי של תרופות כמו דופאמין ,גלוקוז בריכוז גבוה ,סידן ואדרנלין. שימוש במים פושרים ,שימוש מינימאלי בדטרגנטים מצע מתאים למניעת פצעי לחץ שימוש מינימאלי בפלסטרים הדבקת מגני עור באזורים החשופים לשפשוף הסרת פלסטרים בעזרת מים חמימים או מסיר פלסטרים. סיבוכי פגות -חשוב!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! מערכת הנשימה :אפנאה )BPD ,RDS ,(apnea ! מערכת העיכולNEC : ! לב(Patient ductus arteriosus) PDA : ! במערכת עצביםIVH : ! עינייםROP : ! דםSEPSIS : מחלות של מערכת הנשימה: אפניאה - הגדרה :הפסקת נשימה של מעל 20שניות שיכולה להיות מלווה בברדיקרדיה )פחות מ 100-בילדים( וכיחלון. קליניקה :ירידה בקצב לב ,ירידה בזרימת הדם הפריפרי ,שינויים בא.ק.ג ,עליה בלחץ ורידי וירידה בטונוס שרירים. שכיחות: תופעה נדירה בתינוק בשל אבל נפוצה בפגים. בפגים מתחת ל 1500-גרם כ 50%-ובפגים מתחת לשבוע 30כמעט 100% התופעה חולפת בדרך כלל בפגים עם שבוע היריון .34-36 מופיע בדרך כלל 2-7ימים אחרי הלידה ,ככל שהפג צעיר הוא עושה יותר אפניאות מפג בוגר מנגנון הנשימה -ישנן הפסקות נשימה נמוכות בזמן של 10עד 20שניות בכל תינוק .ברגע שהתינוק לא נושם עולה רמה .CO2רצפטורים בקרוטיד מזהים את העליה והם גורמים לנשימה CO2 .הוא זה שמגרה נשימה .בפגים אנחנו ניתן ליטוף ברגל או בראש כדי להזכיר לתינוק לנשום. סוגי אפניאה: אפניאה מרכזית -אין מאמץ נשימתי -תינוק הפסיק לנשום בלי סיבה .נגרם עקב חוסר בשלות של הכימורצפטוריםהמוחיים לחמצן ו ,CO2 -פחות תאי עצב ,חוסר תיאום בין שרירי נשימה לסרעפת. אפניאה חסימתית -יש מאמץ נשימתי בלי כניסת אויר ,לדוגמה :אספירציה .נגרם עקב חסימת דרכי אוויר עליונות )בגללשארית חלב ,הפרשה מאף -מספיקה כמות קטנה של נוזל כדי לגרום לחסימה(. אפניאה מעורבת -שילוב של הנ"ל.170 גורמים לאפניאה: הפרעה במערכת הנשימה ,דימום מוחי ,אנמיה ,רפלוקס) PDA ,NEC ,דוקטוס ארטריוסוס הוא כלי דם עוברי שחיבר את השליה ללב של העובר במקום שדם יעבור לריאות הוא הגיע לשליה .אותם ילדים שנולדים חייבים לסגור את הDA - כדי לאפשר עבודה של הריאות -המצבים של מום לב שפוגע בזרימת הדם לריאות אנחנו נשתמש בדוקטוס כי הוא זה שיחזיק את הריאות( ,תרופות אימהיות ,שוק, הפרעה מטבולית ,הפרעה בוויסות החום ,זיהום והתכווצות טיפול באפניאה: מטילקסנטינים -תרופות דמויות קפאין ואמינופילין -מעוררי נשימה ב.CNS - נותנים מנת העמסה ואחר כך החזקה .תופעות לוואי -טכיקרדיה ,בחילות והקאות ,על הילד להיות 6ימים ללא התרופה על מנת להשתחרר הביתה סטימולציה לגפיים -לגרות כפות רגליים ABCוהחייאה -אם גירוי לגפיים לא מספיק CPAPוהנשמה בלחץ חיובי -במקרה של בעיה חוזרת Respiratory distress syndrome - RDS בעבר נקראה ,(HMD) hyaline membrane diseaseזוהי מחלה נפוצה ריאתית של פגים ואחראית ל 50%-ממקרי התמותה. המחלה עלולה לגרום לנזקים חמורים ,ארוכי טווח ובלתי הפיכים .לפג מתחת לשבוע – 26עד 60%תחלואה. פתופיזיולוגיה: הגורם השכיח ביותר למצוקה נשימתית בפגים .מצב שבו ישנו חוסר סורפקטנט בריאה )אשר אחראי להפחתת מתח הפנים של האלבאולי( =< הסורפקטנט מונע קריסה של האלבאולי ואובדן נפח ריאתי .ייצור סורפקטנט מתחיל בשבוע 24-28ולכן חסר בפגים צעירים. קושי בהוצאת אויר ובשאיפתו מייצר ירידה ב PO2 -ועלייה ב PCO2 -הגורם לחמצת נשימתית .עליה בתנגודת כלי הדם הראייתיים יוצרת ירידה בפרפוזיה הראייתית =< ירידה בפרפוזיה לכלל הגוף תגרום לחמצת מטאבולית. ישנה צבירת נוזלים בנאדיות של הריאה שגורמת לפגיעה בשחלוף הגזים ,במצב זה נראה אזור תמט ריאה )אטלקטזיס(, ירידה בנפח הריאה והפחתה בשחלוף הגזים. קליניקה -מבטאת את הקומפנסציה של התינוק .ולכן כבר בזיהוי סימנים )גניחה/כיחלון פריפרי( יש להתחיל טיפול בילד. טכיפנאה מתגברת 80-120 -נשימות לדקה במטרה לעשות קומפנסציה דיספנאה -קושי בנשימה אפניאה – קושי בנשימה בשכיבה גניחות -נשימה נגד קנה סגור ,מנסה להעלות את הPEEP ריטרקציות בין צלעיות -אזור בין הקסיפויד )מתחת לסטרנום( שנשאב פנימה וחוזר )כמו גומה שנוצרת( כחלון וחיוורון היפוטוניה -האנרגיה מופנית לצורך נשימה ,לכן אין השקעה באכילה לדוגמה ונראה ירידה במשקל. שיא המחלה :יום 2-3לחיים. אבחנה: בצילום חזה -ממצאים אופייניים: - broken glassמראה זכוכית מנופצת מעיד על אטלקטזיס תמונה סימטרית והומוגנית )כל הריאות לבנות( תמט אלבאולרי - Air broncogramהריאות לבנות )אלבאולי ללא אויר( ומעליהן שרטוט שחור של הברונכיולות בהן יש אויר "כלוא" =<פרוגנוזה אפשרית :דם ,אינפלציה או רקמה צלקתית טשטוש צל הלב בבדיקות גזים בדם -חמצת נשימתית ומטבולית -החמצת המטבולית קורית בעקבות מעבר של הגוף למנגנון אנאירובי שגורם לתוצא של חומצה לקטית שיוצרת חמצת מטבולית. קליניקה מעידה על אי ספיקה נשימתית חריפה בהאזנה -חרחורים וצפצופים בצקת בפריפריה -אין מנגנון של זרימת דם ,הריאות עמוסות בנוזלים ,החזר ורידי יורד ויש הרבה בצקות. מניעה: מניעת פגות והערכת בשלות ריאתית טרם הלידה )בהריונות מרובי עוברים יהיה קשירה מכאנית של צוואר הרחם( מתן סטרואידים לאם )צלסטון( 72שעות לפני הלידה או בכל חשש ללידה בשבוע 32או פחות. מתן ישיר של surfactantלריאות דרך צינור ההנשמה בפגים קטנים ).(In-out surfactant -SURFACTANT אינטובציה בשביל לתת את הסורפקטנט ואחר כך מוציאים את הטובוס ,זאת פעולה שהוכחה כמונעת 171 טיפול: מתן חמצן -עדיף מחומם עם לחות דרך אמצעים שונים: -Hoodקסדה )אקווריום( על הראש של הילד .חשוב לתת flowגבוה מאוד 10-11כדי שלא תהיה צבירה של .CO2 -C-PAPתאפשר זרימת אוויר שתשמור על הריאות פתוחות ותמנע תמט ,מגרה ייצור סורפקטנקט ומשפר חימצון הנשמה בלחץ חיובי או שיטות הנשמה שונות מתן סורפקטנקט ) - (Surfactantממקור חזיר בקר או הנדסה גנטית ישירות לריאה טיפול תרופתי נלווה :משתנים )לבצקת( ,אינדומד/איבופרופן )לסגירת דוקטוס( ,אנטיביוטיקה ,קפאין )לטפל באפניאה( -Bronco pulmonary dysplasia - BPD מחלת ריאות כרונית שנפוצה אצל פגים קטנים מאוד שסבלו מ RDS -עם היארעות של 20-30%נוצרים חורים בריאות! BPDיכול להתפתח גם במקרים הבאים) meconium aspiration :במצוקה עוברית כל הספינקטרים נפתחים והמקוניום זורם למי השפיר ,שאיפה של מי השפיר יכולה לגרום ל ,(BPD -דלקת ריאות ומום לב כחלוני. מחלה יטרוגנית -בעקבות מתן חמצן ,הנשמה בלחץ חיובי ,אינטובציה ,עודף נוזלים ו) PDA-דוקטוס שלא סגרנו(. הגדרה -פג יוגדר כסובל מ BPDכאשר יש תלות בחמצן /הנשמה במקרים הבאים: הצורך בחמצן בגיל 36שבועות מתוקן משך תלות בחמצן של 28יום או יותר. פתופיזיולוגיה: זהו סיבוך של RDSהגורם לשינוי צורה של ברונכיולות סופיות .בזמן ההנשמה יש חוסר בסורפקטנט באלוויאולי וקשה לנפחם. הברונכיולות מתנפחות מה שגורם לסימני דלקת: אודם נפיחות בצקת תאי דלקת ורדיקלים חופשיים המחמירים את הדלקת וגורמים לחסימה באקספיריום. אבחנה: שינויים בדרכי הנשימה :תאים נמקיים ,שגשוג תאים מפרישי ריר ובצקת. שינויים באלבאולי :הרס אפיתל ,בצקת ,אזורי תמט ,אזורים ציסטיים. שינויים בכלי הדם הריאתיים – גודש כל אלו מובילים ל – עודף , CO2חוסר ב O2-וקושי בגמילה ממכונת הנשמה צילום חזה :היפראינפלציה )שחור בצילום( ריאתית )דלקת וכו'( שגורמת לעליה בלחץ דם ריאתי ועליה בצריכת החמצן. מצד שני ישנם אזורי תמט )לבן בצילום( =< תמונות לא הומוגניות. מניעה: מניעת פגות טיפול טרום לידתי בסטרואידים שימוש בסורפקטנט אמצעי הנשמה עדינים לחצים נמוכים בהנשמה כדי לא לגרום ברוטראומה לרקמת הריאה ריכוז חמצן נמוך – בפגים ,עודף חמצן יכול להיות מסוכן ,הבעיה באוורור ולא בחמצן. הזנה עתירת קלוריות -על מנת שהריאות יתפתחו כמו שצריך הגבלת נוזלים טיפול: סטרואידים -להפחתת התהליך הדלקתי .ניתן במינון נמוך ובהדרגה בכדי למנוע פגיעה מוחית מהסטרואידים. משתנים – להורדת הבצקות מרחיבי סמפונות -להגדיל שטח ריאתי תזונה עתירה בקלוריות טיפול בזיהומים חמצן חיסון נגד - RSVנגד הוירוס שגורם לברונכיוליטיס -נותנים רק לפגים. ניטור -מאזן נוזלים ,בדיקת דם עורקי ושמירה על ערכי גזים וניטור רציף של סטורציה. o o 172 intraventricular hemorrhage - IVH דימום בחדרי המוח המנגנון של ויסות לחצי הדם בפג אינו בשל ולכן כל שינוי בלחץ הדם קשה לתיקון .ישנה שכבה שנקראת germinal matrixוהיא מאוד חשופה לדימומים ,הדימום ילך לחדרי המוח .ב USדימום יופיע בלבן =< 72השעות הראשונות זה הזמן הבעייתי. גורמי סיכון: oפגות oאספיקציה )תשניק( -מצב בו ישנה הפרעה בחמצון המוחי oעליה או ירידה מהירה בלחץ הדם -כשמרימים רגליים להחליף חיתול יכולה לשנות לחץ דם ולכן יש פרוטוקול החלפת חיתול )מסיטים מעט את הרגליים החוצה( oרה-פרפוזיה מוחית -ירידה בפרפוזיה וחזרה oיתר לחץ דם ,RDS oהנשמה וחזה אויר oהעברה של הפג - transportמחדר לידה לפגיה )חלון זמן בעייתי – 72שעות(. היארעות -ביחס ישיר לגיל ההיריון -נפוץ בפגים צעירים יותר ,ישנו סיכון מוגבר .קורה ב 60-70%-מהפגים במשקל 500- 750גרם 10-20% ,בין 1000-1500גרם 90% .מהדימומים יקרו ב 3-הימים הראשונים לחיים ,נדיר שיופיע בלידה. פתופיזיולוגיה- שכבת ה germinal matrix -שקיימת במוח פגים ומכילה כלי דם לא יציבים. כושר אוטורגולציה ירוד -מה שמעלה את הסיכון ל ICP -מוגבר. מאורעות היפוקסיים )אפניאה( הגורמים לשינויים בכלי הדם המוחיים מערכת הקרישה אינה בשלה – בעלת פעילות ירודה. סימנים -מתחלקים ל:2- .1קיצוניים :קומה ,אפניאה ,התכווצויות כלליות )פרכוסים( ,דצרברציה )פגיעה מוחית ,(internal rotation .אישונים קבועים )לא מגיבים( ,ירידה ב) HCT -בגלל דימום( ,מרפס בולט ,ירידה בלחץ הדם ,ברדיקרדיה וחמצת מטבולית .2רכים :שינויים ברמת הכרה ,שינוי ברמת הפעילות ,היפוטוניה )ברגע שיש פגיעה נוירולוגית טונוס השרירים נפגע(, התכווצות )פרכוס( ו=) silent syndrome -ל 50%-מהתינוקות אין סימנים קליניים!! יש דימום בחדרי המוח אך ללא קליניקה!!!!! כדי לא לפספס את זה נבצע .(US בדיקות אבחנתיות- כל הבדיקות נעשות כרוטינה בכל הפגים: US ראש )בגיל שבוע וחודש( בדיקת המטוקריט )תוך כמה שעות מהלידה( בדיקת היקף ראש )נעשה כל יום(. דרגות דימום: דרגה קל בינוני קשה Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4 תיאור דימום חדרי ממוקד עד 10%מנפח החדר דימום בתוך החדרים עד 50%מנפח החדר שאינו לוחץ דימום חדרי מעל 50%עם הרחבת חדרי המוח ,לחץ על רקמת המוח דימום דרגה 3עם דימום לתוך הפרנכימה של המוח פגיעה מוחית קשה )(Cerebral Palsy פרוגנוזה אין נזק מוחי מוכח אין נזק מוחי מוכח 10%תמותה 20% ,הידרוצפלוס. 50%תמותה ו 60%-הידרוצפלוס. סיבוכים של :IVH - Germinal matrix destructionהרס של השכבה - Periventricular hemorrhagic infarctionשבץ הידרוצפלוס ) (Hydrocephalusב IVH-דרגה .3-4יש גם -sunset eyesשקיעה של העיניים -Periventricular leukomalacia PVLאזור נקרוטי אשר נוצר באזור החומר הלבן .גורם ל CPוהשלכות נוירולוגיות לטווח הרחוק .הדימום נספג אבל יש במוח רקמה צלקתית ובה יש חורים וחללים ולכן יש פגיעות מוחיות. מניעה: מניעת פגות טיפל מקדים ביולדת )הבשלת ריאות והעברת היולדת ללידה במרכז המותאם לפג( מתן ויטמין Kלתינוק – מניעת דימומים שמירה על ערכי לחץ דם תקינים – יל"ד גורם סיכון מינימום של מגע/רעש/טלטול/סקשיין/פרוצדורות חודרניות ומכאיבות השכבה בזווית של 30מעלות תיקון הפרעות בקרישה שמירה על מאזן חומצי בסיסי תקין איזון אלקטרוליטרי 173 -Minimal handlingבפגים מתחת לשבוע ,32במשך 72השעות הראשונות לחיים לשם מניעת :IVH הפחתת גירוי סביבתי ורעשים מינימום שינוי תנוחה ותנודות מהירות השכבה ב 30-מעלות ריכוז טיפול מניעת כאב ובכי לא שוקלים )כמה שפחות לגעת בהם( טיפול: מתן מוצרי דם לשיפור קרישה הנשמה טיפול בפרכוסים ניקוז ישיר מהחדרים. :Necrotizing enterocolitis - NEC מצב המאופיין באיסכמיה של חלק או כל דופן המעי בעקבות כך חדירה של חיידקים לתוך דופן המעי וסכנת התנקבות. שכיח יותר באיליאום בטרמינאלי )מעי דק דיסטלי( ,ובקולון העולה )מעי גס פרוקסימלי( ,אופייני כשהמחלה אינה רציפה. בין אזורים חולים מאוד יכולים להיות אזורים בריאים לחלוטין )מחלה לא רציפה לאורך המעי ולכן בעייתית כיוון שבניתוח בעייתי לחתוך הרבה חלקים מהמעי(. זוהי המחלה הכי שכיחה במערכת העיכול בפגים )היארעות 2.4 :ל 1000-לידות חי( .מחלה זיהומית של המעי מלווה במופע סוער וקשה )הקאות ,חום ,ספסיס( ,נזק למעי ואחוזי תמותה גבוהים .ב90%- מהמקרים מדובר בפגים )אבל יכול להופיע גם בתינוקות גדולים יותר( יותר היארעות בפגים קטנים. פתופיזיולוגיה -יש 3גורמים שמעורבים במחלה בפגים: .1נזק איסכמי למעי -ירידה בפרפוזיה ,ירידה בייצור הריר וחשיפת הרירית לעיכול אנזימתי ,קורה גם בילדים שנולדו בזמן. גורמים אפשריים לאיכסמיה :סביב לידה ,קטטר בווריד טבורי ,הלם ,בעיות לבביות ,היפותרמיה ,הזרקת תמיסות היפרטוניות לווריד הטבורי. .2התרבות חיידקים במעי -המוקוזה חשופה לחיידקים ונוצר תהליך דלקתי .3קיום סובסטרט )מזון( במעי ביטויים קליניים במערכת העיכול: בטן תפוחה ,קשה ורגישה -מסה בטנית -ציור ורידי על הבטן ,אודם בדופן הבטן הפרעות באכילה :הקאות ,הפרעות בריקון הקיבה ירידה בספיגת מזון )שאריות( עצירות/שלשול דם בצואה -גלוי במרקם ג'לי ) ,(currant jellyהדם גם יכול להיות סמוי ביטויים קליניים סיסטמיים במערכת העיכול" :הילד לא נראה טוב" קושי נשימתי :אפנאיות ,ברדיקרדיות חום גוף לא יציב -היפותרמיה/היפרתרמיה ערכי גלוקוז לא יציבים חמצת מטבולית/נשימתית פרפוזיה ירודה תרבית דם חיובית )יש יציאה של תוכן הקיבה לחלל הבטן ויכול לגרום לזיהום( ירידת לחץ דם עד שוק אבחון: בדיקות דם :טרומבוציטפניה ,נויטרופניה ,סימני דמם ,עליה במדדי דלקת ) ,CRPלויקטוציטוזיס( ,תרביות דם חיוביות. צילום בטן :הרחבת לולאות מעי דק ,אויר בדופן המעי ) ,(Pneumatosis Intestinalisגז בוריד הפורטלי ,אויר חופשי בבטן בכל מצב של חשד ל NECמערבים כירורג ילדים טיפול: שמרני: הפסקת כלכלה )צום( TPN הכנסת זונדה לניקוז אנטיביוטיקה )כי יש זיהום אז ניתן מה שמתאים לפלורה של המעי( עיבוד ל) sepsis -בחשד לספסיס נחפש את הזיהום בכל מקום בגוף כמו ,LPמערכת השתן וכו'( ניטור רנטגני )נראה לולאת מעי מורחבת( מעקב היקפי בטן. 174 כירורגי -במצבי פרפורציה או לולאת מעי מאוד מורחבת נבצע חיתוך של החלק החולה וביצוע השקה קצה לקצה =< יצירת פיסטולה דיסטלית-סטומה =< הפסקת כלכלה למספר שבועות .ישנו מצב של מעי קצר ולא ניתן לעשות השקה ולכן נעשה סטומה ואחרי תקופה ננסה לחבר שוב ,לילדים הללו נעשה סטומה והפסקת כלכלה למספר שבועות. סיבוכים: תמותה 9-28% -יכולים למות הצרות במעי )בגלל הניסיון של הגוף לאחות( פיסטולה אבצסים במעי חזרה של NEC תסמונת המעי הקצר כולסטזיס של המרה – הישארות של נוזל המרה יכול ליצור אבנים הידבקויות )סיבוך של הניתוח( ) FTTעיכוב בגדילה( סימנים מחשידים ל:NEC עלייה בשאריות תוכן קיבה רגישות בטנית הקאה מרתית )ירוקה( חוסר יציבות בטמפ' גוף אפינאות ברדיקרדיות מניעה: חלב אם -הוכח כמפחית שיעורי NEC התחלה מוקדמת של כלכלה שמרנית )ניתן לו מעט ולאט לאט נעלה גם אם הוא בוכה( בדיקת שאריות קיבה )לפני הארוחה הבאה( מניעת אירועים היפוקסיים באירוע איסכמי – מנוחת המעי לשבועיים ניטור דם צואתי ניטור היקף בטן יש מחקרים הממליצים על מתן פרוביוטיקה. :Retinopathy of prematurity - ROP צמיחת כלי דם לא תקינה באזור של העין .יש לנו יותר מידי כלי דם שיכולים לגרום להיפרדות של הרשתית ועיוורון ,יכול לקרות בעקבות חשיפה לחמצן. תהליך יצירת כלי הדם ברשתית של העין מתחיל בין שבוע 16ומושלם בעובר לקראת שבוע 40לחייו ,יכול גם להימשך כחודש ימים לאחר לידתו של תינוק בשל. כל מצב פתולוגי משמעותי )היפראוקסיה -חמצן יתר ,תשניק -נולד עם מצוקה נשימתית וחוסר חמצן למוח ,ירידה הלחץ דם והיפוטרמיה( בתקופה עד גמר התפתחות של כלי הדם עלול להפריע לתהליך. לידה מוקדמת עשויה לפגוע בתהליך הגדילה הנורמאלי של כלי הדם ברשתית העין ואף לגרום לאנומליה של כלי דם ובעקבותיה התפתחות מחלת ה.ROP - ROPהינו הגורם המוביל לעיוורון בילדות בארה"ב. גורמי סיכון: oמשקל לידה נמוך oמתן חמצן בריכוזים גבוהים )גבול עליון 92-94%סטורציה( /מתן ממושך של חמצן oספסיס oהיריון מרובה עוברים oהעברת פג לאחר הלידה oצורך בהנשמה מכאנית ממושכת oמספר בדיקות גזים לא תקינות oמספר עירוי דם IVH o זיהוי מוקדם -בדיקות עיניים שגרתיות לפגים בגיל חודש ,מבצעים זיהוי מוקדם אם קיים חשד לגורמי סיכון. שכיחות 66% -מהפגים מתחת ל 1250-גרם ,מתוכם 6%מצריך טיפול. 175 פתופיזיולוגיה :התעבות כלי דם ברטינה הלא בשלה המלווים בהיפוקסיה באזורים אלו .שגשוג מהיר של קפילרות ברטינה לתוך אזורים היפוקסיים ,הרטינה הופכת בצקתית ועלולה להיגרם להיפרדות של הרשתית. כל הגורמים הפתולוגיים יגרמו בשלב ראשון להתכווצות כלי הדם והיפוקסיה מקומית =< אספקת החמצן לקויה =< גירוי ליצירת כלי דם חדשים בעיקר באזור מעבר בין כלי דם לאזור ללא כלי דם דרגות חומרה: דרגה :1-2פגיעות קלות ובדרך כלל ההחלמה עצמונית דרגה :3עלולה להתפתח לדרגה ,4אולם גם בה ההחלמה יכולה להיות עצמונית דרגות :4-5היפרדות רשתית חלקית או מלאה המחייבת ניתוח טיפול: זיהוי מוקדם -בדיקות רוטיניות מתן חמצן במינון מינימאלי ,הימנעות מתנודות בריכוז החמצן קריוטרפי ) – (Cryotherapyטיפול בפקטורי קרישה לייזר טרפי )(Laser therapy אנטי VEGF אווסטין זריקות )(BEVACIZUMAB סיבוכים: עיוורון פזילה קוצר ראיה )(myopia קטרקט גלאוקומה היפרדות רשתית מאוחרת בעיות אופייניות ביילוד שאינו פג: Meconium aspiration syndrome MAS כתגובה למצוקה עוברית יש הרפייה של הספינקטר האנאלי ומעבר מקוניום )צואה ראשונית של העובר( למי השפיר .הילוד שואף מקוניום לחלל הנזופרינגס ולריאות =< שאיפה של מקוניום לריאות יכולה לגרום לדלקת ריאות כימית .אופייני לתינוקות ב full term -ובמיוחד בתינוקות ,post dateהיארעות 10%-מהלידות .במקרה הטוב הילד יצא מכוסה בקקי ,במקרה הרע הילד ישאף את המקוניום שיגרום לדלקת ריאות. פתופיזיולוגיה: חסימה חלקית/מלאה של דרכי הנשימה היפאינפלציה דיסטלית לחסימה תהליך דלקתי הגורם לכיווץ כלי דם ריאתיים =< יביא ליתר לחץ דם ריאתי עלייה בתנגודת הריאתית – אלסטיות הריאה יורדת ,ירידה בהיענות מעבר דם דרך הדוקטוס foramen ovale ,ומימין לשמאל. החמרה בהיפוקסיה ואצידוזיס הימצאות מקוניום בריאות תגרום ל :חסימה מלאה/חלקית בדרכי האוויר ,אפקט טוקסי על כלי דם ריאתיים ,פגיעה בסורפקטנט ,היפוקסמיה – רימודלינג ,אלסטיות הריאה יורדת )תהיה עליה בתנגודת וירידה בהיענות( ,זיהום – כימי ממצאים ברנטגן: - Diffuse patchy infiltrate תסנין – Pleural effusion תפליט ריאתי ,נוזלים עוברים ונמצאים בחלל הפלאורלי חסימה חלקית במנגנון של שסתום חד כיווני היפראינפלציה וחזה אוויר חסימה מוחלטת -תמט קליניקה: תינוק מכוסה במקוניום )בעור בציפורניים( עם סימני מצוקה נשימתית. היפוקסיה טכיפניאה ,דיספניאה .במצבים קשים – אי ספיקה נשימתית שימוש בכנפי אף רטרקציות בין צלעיות כחלון או חיוורון אי שקט היפוטרמיה 176 - טיפול: הימצאות רופא ילדים בכל לידה עם מים מקוניאלים במצוקה עוברית נעשה ) CSניתוח קיסרי( הוכח כי בילוד חיוני אין צורך בהנשמה וסקשן עמוק ,בילוד לא חיוני )מצוקה נשימתית קשה ומקוניום סמיך( נעשה הנשמה וביצוע סקשן עמוק בדרכי אוויר. אינטובציה עם חיבור שואב מקוניום בילודים עם מצוקה נשימתית נאשפז בפגיה מתן חמצן ,אנטיביוטיקה ופיזיותרפיה נשימתית. טיפול בשאיפת מקוניום קשה: אינטובציה והנשמה לפי הצורך עם HFV/CPAP ישנו מצב של -HFVויברציות של אויר של 600נשימות לדקה וכך הריאות כל הזמן פתוחות סדציה עד שיתוק -כדי לפתוח כלי דם ריאתיים מתן סורפקטנט שימוש ב) NO-ניטריק אוקסיד( -ECMOמכונת לב ריאה אספיקציה )תשניק( של הילוד: אספיקציה = חוסר דופק/מוות ,הילד נולד ללא דופק ונשימה. סימנים הכרחיים: PH מעורק טבורי נמוך מ) 7.0 -חמצת( ציון אפגר נמוך מ – 4אחרי 5דקות סימני נזק מוחי )פרכוסים( ,פגיעה בהחזרים הפרעה רב מערכתית גורמים: oסיבות עובריות :אנמיה ,הפרעה בזרימת חבל הטבור oשלייה :הפרעה בתפקוד שלייתי oסיבות אימהיות :זרימת דם פגומה לשליה ,דימום אמהי. טיפול: מאזן נוזלים שמירה על מאזן חומצה בסיס תמיכה תזונתית תמיכה נשימתית טיפול תומך בפרכוסים טיפול בהיפותרמיה -טיפול חדשני בקור ,אסור לבצע בפגים .חייבים להתחיל את הטיפול תוך 24שעות מהלידה .הקירור יכול להיות מהיר והחימום צריך להיות איטי .המטרה היא להוריד את המטבוליזם של הגוף וכך לשמור על התפקוד המוחי ולמנוע נזק משני מהרדיקלים החופשיים. ) - Transient Tachypnea of the Newborn (TTNנשמת חולפת של התינוק. הפרעה בספיגת נוזל השפיר בריאות ,מתאפיינת במצוקה נשימתית לאחר הלידה .באופן תקין סטרס הלידה גורם להפרשה של חומרים שגורמים לספיגה של נוזל השפיר לאחר הלידה .אופייני בפגים וכן בתינוקות בשלים ,בייחוד לאחר ניתוח קיסרי אלקטיבי )כנראה שמשפיע על הפרשת החומרים( .זו מחלה חולפת שלא משאירה נזק ,ויכולה להופיע בדרגות חומרה שונות. שכיחות 1-2% ביטוי קליני: טכיפניאה ,דיספנאה ,אנחות שימוש בשרירי עזר דסטורציה – סטורציה נמוכה עד כחלון בדיקת דם :חמצת נשימתית והיפוקסיה ממצאים ברנטגן: ריאות שחורות יותר סימני היפראינפלציה -איוורור יתר. גבול ברור של הריאה והרקמה התת עורית. צלעות הוריזונטליות )אופקי( -ברגע שיש נוזלים מרובים בחזה והילד מנסה לנשום ומכניס עצמו למצוקה -חזה חביתי. נוזל בסדק בין אונתי )בימין(. 177 טיפול -מחכים שהנוזלים יצאו ובינתיים נותנים טיפול תומך: מתן חמצן לפי צורך מתן נוזלים תוך הגבלה חימום ) (NPOבתינוק טכיפנאי – צום או TPN בדיקות דם )סוכר ,גזים ,ספירה ,תרבית( אנטיביוטיקה ניטור ,מעקב רנטגן הנשמה – CPAPבהחמרה בצריכת חמצן והיפרקרביה. פרוגנוזה -טובה בד"כ שיפור תוך שעות עד 4ימים סיבוכים -יתר לחץ דם ריאתי ,זיהומים -Neonate sepsis זיהום חיידקי )בד"כ סטרפטוקוק( בזרם הדם ביילוד .קורה בילודים בשלים ) (1-8/1000גם אבל התדירות יותר גבוהה בפגים ) .(1-2/100הרבה פעמים לוקחים לאמא מטוש מצוואר הרחם כדי לחפש את הסטרפטוקוק ונותנים לאמא אנטיביוטיקה מניעתית כי החיידק הזה קטלני. פתופזיולוגיה: לילוד מיעוט בנוגדני IGMו IGAבאופן טבעי. ירידה ברמה של המשלים וירידה בפגוציטים מערכת חיסון לא בשלה וסכנה לזיהומים תגובה מקומית וסיסטמית מופחתת לזיהום -לוקח להם יותר זמן להגיב לזיהום. סכנה לאבחון מאוחר של הSepsis- גורמי סיכון: ירידת מים ממושכת -מים שומרים על העובר ולכן ירידת מים מורידה את מנגנון השמירה על העובר. פגות חום אימהי סביב הלידה – משפיע על היילוד ב 72-שעות הראשונות אספיקציה בלידה ילוד זכר לאם תרבית חיובית של GBS, Herpes אם ולדנית קליניקה: "התינוק לא נראה טוב" הפרעה נשימתית :טכיפנאה ,דיספנאה ,אפניאה וברדיקרדיה שינויים במערכת העיכול :לא אוכל ,הקאות ,שינויים בצואה ,שאריות בזונדה שינוי בחום הגוף :ירידה /עלית חום שינויים ברמת הגלוקוז שינוי בהתנהגות :ישנוני ,אי שקט ,אפאטי שינויי צבע :עור שיש או עור אפרפר אבחנה: תרביות :דם ,שתן ,צואה ,ליחהCSF , ספירת דם :מדדי דלקת ,לויקופניה ,טרומבוציטופניה צילום חזה גזים בדם -אצידוזיס נשימתי גלוקוז בדם – הגלוקוז גבוה בשל הסטרס טיפול: אנטיביוטיקה -תלוי ב: מקור הזיהום -אימהי/יטרוגני זמן זיהום – לפני 72שעות/אחרי לפי פתוגן ספציפי אימונוגלובולינים טיפול תומך: מתן דם הנשמה תרופות לפי הצורך o o o o o o o - 178 o o o o o o o o o פוליציטמיה ביילוד תאי דם אדומים גבוהים מאוד בעובר .נעשה בדיקת המטוקריט -נדקור את העקב ,נמלא מבחנה קטנה ,נכניס לצנטריפוגה ונחשב את היחס בין הכדוריות לפלסמה =< לילדים הללו תהיה רמת כדוריות אדומות גבוהה. סיבות: היפוקסיה רחמית רעלת הריון – השלייה לא מספקת את הצרכים Post term עישון אימהי TTTSאו העברת דם מהאם לעובר )תאומים המקבלים כמות דם שונה( העברת דם מהשליה לעובר )חליבה של חבל הטבור( סכרת הריון מולד סגירה מאוחרת של חבל הטבור קליניקה: אסימפטומטי ציאנוזיס /עור אדום -סגול מצוקה נשימתית -אפניאה ,בצקת ,דימום ריאתי השפעה על CNSלטרגיה ,פרכוסים טכיקרדיה ,אי"ס לב היפוגליקמיה – תא דם אדום דורש סוכר ,קיימת כמות גדולה של תאים אדומים =< המון סוכר קשיי האכלה ופליטות טיפול: החלפת דם חלקית )שנוי במחלוקת באסימפטומטיים( -מכניסים קטטר טבורי -מוציאים גם ומכניסים סליין. אם HCTמעל -65טיפול בנוזלים )נורמל סליין( אם HCTמעל -70החלפת דם חלקית עם N/S במקרים קשים החלפת דם מלאה לצורך החלפת דם יש צורך בצנתר מרכזי סיבוכים: RDS תסחיף עלייה בדלף מימין לשמאל – מפעיל לחץ על הלב NEC -PDAדוקטוס שלא נסגר היפרבילירובינמיה היפוגליקמיה טרומבוזיס -מזנטרי ,רנאלי ומוחי 179 מהו כאב? חוויה תחושתית ורגשית ,בלתי נעימה ,הקשורה לנזק ממשי או פוטנציאלי לרקמות ,או המתוארת במונחים אלה. כאב הוא למעשה תחושה סובייקטיבית של אדם ,המורכבת מאלמנטים תחושתיים ורגשיים ,ומוגדרת כלא נעימה. גורמים: מחלה -דלקת ,אבצס ,מחלה פנימית )חסימת מעיים( פציעה -טראומה ,שבר בגפה. גורמים הקשורים להתערבות רפואית: oבדיקות דם )ורידי ,קפילרי( ,בדיקת סוכר ,ניקור מותני oפרוצדורות-הכנסת עירוי ,נקז חזה ,וריד מרכזי ,קו עורקי oהסרת פלסטר ,הוצאת נקז oכאב לאחר ניתוח oטיפול בכוויה oזריקות IM oגורמים המעלים את רמת הכאב בהתערבות רפואית: ככל שהילד יותר חולה ,כך יש יותר סיכוי שיסבול מכאב )יותר פרוצדורות( פרוצדורות ללא הרדמה )עירוי ,מס' דקירות ,ניקור מותני(P.L , חוסר היענות של הצוות המטפל/ההורים )דחיפות ,חוסר זמן ,עומס על הצוות הרפואי וסיעודי ,עמדות מוטעות לגבי כאב(האם כאב יכול להיות משהו חיובי? -כאב ממקור גידולי /כאבי מאמץ /מפרצת מסלול הכאב PNS -מערכת עצבים פריפרית: מגיעה לבשלות מלאה בשבוע 20 DELTA FIBERS כאב ראשוני ,חד C FIBERS כאב שניוני ,ארוך ומעומעם spinal cordעמוד השידרה: עליה בתגובות אוטונומיות ) RR,HRוהבעות פנים( תגובה ממושכת לכאב לפגים אין יכולת לווסת כאב :supraspinal/ integrativ level בקורטקס -מערך הנוירונים מלא משבוע ,20מפותח פונקציונאלית בשבוע ,22מסונכרן בשבוע 27ובתפקוד מלא רק בשבוע .40 מערכת תמיכה קורטיקלית וסקולרית עד שבוע ) 28סיכון ל IVHבזמן כאב ועלייה בלחצי דם( סיבוכי כאב: טווח קצר -נזקים מטבולים כגון היפרגליקמיה ,סיבוכים נשימתיים כגון דלקת ריאות ,הארכת משך האשפוז ועלייה בתחלואה משנית כגון סיכון להדבקה בחיידק עמיד בזמן השהות המתמשכת בבית החולים טווח ארוך -חשש לתגובה שלילית לטיפול רפואי בעתיד ,התפתחות של הפרעות קשב וריכוז ,ולחץ וחרדה איך נזהה כאב בילדים? כיצד נבדיל ונזהה? כל ילד מציג כאב בצורה אחרת אבחנה מבדלת-חרדה/רעב/חוסר נוחות אומדן כאב הינו הסימן החיוני ה:5- מטרת אומדן הכאב היא לזהות ולאתר מטופל החווה כאב יש לבצע אומדן באמצעות כלי מתאים ,לטפל בכאב בהתאם לתוכנית הטיפול ולבצע הערכה מחודשת של אומדן כאב על פי נוהל אומדן וטיפול בכאב יש להתייחס לכאב כחלק בלתי נפרד מהסימנים החיוניים הנמדדים למטופל אומדן כאב נעשה בעת קבלת החולה לחדר מיון ,ובמהלך האשפוז יש לאמוד אותו בכל פעם שמודדים לחולה סימנים חיוניים כגון :ערכי לחץ דם ,דופק וחום. 180 אומדן כאב: שיטות לאמוד כאב: מדד התנהגותי ) - (FLACC, PPPMמגיל חודשיים סימנים פיזיולוגים -לא ספציפי ,פחות בשימוש סרגל פרצופים )תמונות מצוירות (Wong Baker Faces pain Rating Scale ,מתאים מגיל 3שנים אומדן כאב עצמי - (VAS, NPS) Gold standart -מגיל 8ומעלה סוגי מדדים נוספים: CHEOPS-Children's Hospital of Eastern Ontario Pain Scale CFCS- Child Facial Coding System CHIPPS- Children and Infant Postoperative Scale TPPPS- Toddler Preschooler Postoperative Scale RIPS- Riley Infant Pain Scale- Preverbal PEPPS- Early Verbal Pediatric Pain Scale הבעות פנים: ,BROW BULGE מצמוץNASOLABIAL FURROW , רמה אקוסטית של בכי היפראקסטנציה צווארית היעדר בכי לא אומר שאין כאב הסולמות: טיפול בכאב: טיפול תרופתי לא אופיאטי: אקמול: 7.5 :IVמ"ג /ק"ג עד גיל שנה 10 /ק"ג ,לאחר מכן 15מ"ג /ק"ג 15 :POמ"ג /ק"ג בכל גיל נורופן :אסור מתחת לגיל 6חודשים ,למעט בהוראת רופא 10מ"ג/ק"ג 0.5 :IV Ketorolacמ"ג /ק"ג מינון מקסימלי 15מ"ג למנה181 - אופטלגין: אסור מתחת לגיל שנה 10מ"ג/ק"ג טיפות /כדורים /מתן דרך הוריד אופיאטים: אוקסיקוד 0.1-0.2 -מ"ג /ק"ג מורפין 0.1 -מ"ג /ק"ג מדבקות )פנטניל( חסרון -סבילות = ירידה באפקט האנלגטי ועליה במינון על מנת לשמר את שיכוך הכאב .בנוסף ,תלות פיזית והופעתתסמיני גמילה בעת הפסקת השימוש או קבלת אנטידוט .תסמונת גמילה יכולה להתרחש לאחר שבוע של שימוש. אמצעים שאינם תרופתיים לשיכוך כאב: הסחת דעת -משקפי מציאות מדומה הפרחת בועות מוזיקה /אומנות /ליצן רפואי /עיסוי מניעת כאב: חשובה יותר מהטיפול בכאב!!!!!! הימנעות מפרוצדורות לא נחוצות )שילוב בדיקות דם עם הכנסת עירוי( הפרדת התערבויות תמימות וכואבות הסבר ושיתוף הילד מה הולך להיות )הדרכה בבית הספר( מגע מרגיע בסמוך להתערבות )עיטוף הילד ,מוצץ ,הנקה( שימוש ב EMLAבמידת האפשר שיתוף ההורים בפרוצדורה מתן טיפול סביב השעון 182 הכנה לשחרור הילוד: הכנת הסביבה הביתית לתינוק חדש ושחרור היילוד כוללת את הצרכים של האם והיילוד יחדיו ,ובכדי להעריך ולענות על צרכי המשפחה יש לבצע את ההדרכה טרם הלידה. הסיבה לכך היא לא רק השהות הקצרה במסגרת האשפוז אלא גם מצבן של היולדות לאחר לידה . ולכן בימים הראשונים ללידה ,יש מקום להדריך רק לגבי נושאים חשובים לטיפול ביילוד כדוגמת :דרכי הזנת תינוקות ,בטיחות תינוקות ,וחשיבות המעקב אחרי יציאות ובכי תינוקות. בימים הראשונים שלאחר הלידה האמא חווה עייפות ושוק ,ולכן כושר ה"ספיגה" של מידע חדש הוא מנמוך ,לכן מומלץ להדריך טרופ הלידה ,כשהאם מסוגל לספוג מידע חדש בימים שלאחר הלידה יש מקום להדגיש נושאים חשובים כמו בטיחות ותזונת תינוקות ,מעקב אחר יציאות. תפקיד האחות בשחרור היילוד: מתן הערכות שוטפות של בריאות היילוד. הדרכה על טיפול ראשוני בתינוק. הדרכה להנקה על ידי יועצת הנקה. הדרכת בטיחות התינוק והתאמת סביבת הבית . זיהוי המטופל העיקרי . מערכת תמיכה העיקרית של האם בטיפול בילוד. בהדרכות יש להשתמש במילים ברורות ומובנות -אין להניח שהמושגים הרפואיים מובנים לאם או למטפל העיקרי. נסיעה בטוחה של הילוד מבית החולים לביתו . אין לצאת מנקודת הנחה שהמושגים הרפואיים מובנים לאם או למטפל העיקרי ,לדוגמה :מקוניום ,אדמה ,גניטליה, מושגים במבנה השד ,קולוסטרום ועוד .ולכן בזמן הדרכה יש להסביר כל מושג. הערכת היילוד: אומדן גופני של היילוד סימני חיוניים הם בטווח נורמלי ובשחרור היילוד יש לוודא שהסימנים יציבים במשך 12השעות שקדמו לשחרור. מעקב אחר מתן שתן באופן קבוע והעביר לפחות צואה אחת באופן ספונטני. מעקב האכלת היילוד -לפחות שתי האכלות מוצלחות ,תוך הערכה ליכולת לתאם יניקה ,בליעה ונשימה בזמן האכלה. מעקב בילוריבין – מעקב להתפתחות היפרבילירובינמיה ותוכניות מעקב לפי הנחיות תרגול קליני של AAPקיימות. מעקב אחר ספסיס בהתבסס על גורמי סיכון אימהיים ,כולל מחלה סטרפטוקוקאלית מקבוצה B. בדיקת תוצאות בדיקת דם אימהית וסינון זמינות ונמצאו תקינות כולל עגבת ,צהבת Bו.HIV - בדיקות דם לתינוקות. מתן חיסון ראשוני נגד הפטיטיס , Bומתן ויטמין . K בדיקת סקר מטבוליזם ,שמיעה ומחלות לב מולדות לפי פרוטוקול בית החולים ותקנות המדינה. בדיקת גורמי סיכון משפחתיים ,סביבתיים וחברתיים. בירור הידע ,היכולת והביטחון של האם לספק טיפול מסור עבור היילוד . בניית תוכנית התערבות המשכית. הדרכות לטיפול ביילוד: מעקב חיתול רטוב ביום: יום 1-6ללידה -מינימום אחד עבור כל יום של חיים. יום 7-14ללידה 5,6 -חיתולים רטובים ביום. יום 15והלאה 6-10 -חיתולים ביום. הנקה: כל 2-3שעות ,עם קולות בליעה ברורים האכלה בתחליף חלב -כל 3-4שעות10-20 cc , תנוחה בשינה :על הגב מעקב יציאות: תינוק הניזון מפורמולה-יציאה רכה אחת לפחות ,פעם ביומיים-שלושה. תינוק יונק 2-3 -יציאות רכות ביום פעילות: בין 4-5מקרים של ערות ביום ,מגיב לקולות ולדיבור 183 צהבת יילודים פיזיולוגית: עלולה להופיע 24שעות אחרי הלידה במידה והופיע ב 24השעות הראשונות ללידה יש ליידע את הצוות רפואי טבור: יש להשאירו מחוץ לחיתול לדאוג לייבושו ללא הפרשות אזור הטבור ללא אדמומיות סימנים חיוניים: קצב לב 120-140 -פעימות לדקה במנוחה קצב נשימות 30-35 -נשימות לדקה במנוחה טמפרטורת גוף 36.3-37 -מעלות צלסיוס הדרכה לנסיעה בטוחה: הדרכה זו הינה תחום חיוני בייעוץ לשחרור היילוד .נסיעה בטוחה של היילוד לביתו מאוד חשובה ויש לספק את המידע לפני הלידה!! מושבי בטיחות החוק במדינת ישראל מחייב הגנה על ילדים הנוסעים ברכב בכל גיל ,במושב הקדמי ובמושב האחורי. חגורת בטיחות עוצבה לספק הגנה יעילה למבוגרים ,והיא אינה יכולה להעניק הגנה לתינוקות ופעוטות ואף עלולה לגרום להם לפגיעות קשות ,ולכן על ההורים לדאוג לרכוש כיסא בטיחות לרכב מאושר על ידי מכון התקנים. בבתי חולים רבים שחרור התינוק מבית היולדות מותנה בהצגת כיסא בטיחות לרכב. מקום הישיבה ברכב הבטוח ביותר שימו לב! המקום הבטוח ביותר ברכב הוא המושב האחורי ,ובעיקר – במרכז ,הושבת הילד במרכז המושב האחורי מרחיקה אותו גם מאזור שבו עלולה להתרחש פגיעת צד המלצה זו רלוונטית גם אם כרית האוויר הקדמית פעילה וזאת משום שהיא מותאמת להגנה על מבוגרים ועלולה לפגוע בילדים 184 הכנת קטין לבדיקה לאיסוף ראיות שכיחות :מעל 100ילדים בשנה חווים תקיפה מינית או פיזית מנגנון :תגובת סטרס .PTSD ,לא מדובר במצב רגיל אלא עליה חדה ולאורך זמן ברמת הסטרס. השלכות :עיכובים בהתפתחות )קוגנטיבית ,רגשית ,חברתית ,מוטורית ,שפתית(. *שיעור גבוה של מחלות ,התנהגות סיכונית ומחלות נפש נמצא לילדים שעברו התעללות מינית .לדוגמת מחלות טראומיות, לב ,ריאה קשות. דגלים אדומים התנהגות לא תואמת גיל ומצב מלל לא תואם שלב התפתחותי ניסיון לגרום הנאה -לאחרים חשש לבצע פעולות שגרתיות -ילד שתקפו אותו בשירותים יפחד ללכת לשירותים להתפנות ובמקום זה יילך לגינה. הרבה פעמים אפשר לעצור את האירוע אם קשובים לסביבה. כיצד מונעים? להיות פרנואידי? כן בצורה מסוימת ,לדעת איפה הילדים ומה הם עושים ניתן למנוע? לשאול היכן הילד סודות .ללמד מה זה סוד טוב ומה זה סוד רע .סוד טוב -הוא סוד משמח שאפשר לספר למישהו למשל " :ביום העצמאות עושים יום הולדת לסבא" אבל אסור לך לספר לסבא ,יש לסוד תאריך תפוגה אחרי יום ההולדת מותר לספר .סוד רע- איש רע יגיד לך שאסור לספר לאף אחד לתמיד )אין תאריך תפוגה( תגובות ההורים למידע -חשובה התגובה של ההורים ,כועסים על מי שפגע ולא על הילד .לא לתת לילד מחשבה שאנחנו כועסים על הילד שהוא סיפר לנו .אם הגבנו בצורה קשה להגיד דברים כמו "אני שמחה שסיפרת לי"" ,אני כועסת על מי שעשה לך את זה" ומה עושים אם קרה? חוק העונשין 1977 חובת דיווח )תיקון מס' (26תש"ן) 1989-תיקון מס' (108תשע"א2010- 368ד) .א( היה לאדם יסוד סביר לחשוב כי זה מקרוב נעברה עבירה בקטין או בחסר ישע בידי האחראי עליו ,חובה על האדם לדווח על כך בהקדם האפשרי לעובד סוציאלי שמונה לפי חוק או למשטרה; העובר על הוראה זו ,דינו -מאסר שלושה חדשים. !חובת הדיווח קיימת על כל אדם סביר במקרה של חשד לפגיעה בילד .העונש בחוק בא להגן על הפונה לשלטון החוק במידה ולא נמצאה עבירה הפוגעת בילד )אם אדם ירצה לתבוע את המתקשר על הוצאת דיבה ,אפשר להגיד שהאזרח פעל פי חוק(. )תיקון מס' (108תשע"א2010- )ב( רופא ,אחות ,עובד חינוך ,עובד סוציאלי ,עובד שירותי רווחה ,שוטר ,פסיכולוג ,קרימינולוג או עוסק במקצוע פרה-רפואי ,וכן מנהל או איש צוות במעון או במוסד שבו נמצא קטין או חסר ישע -שעקב עיסוקם במקצועם או בתפקידם היה להם יסוד סביר לחשוב כי נעברה עבירה בקטין או חסר ישע בידי אחראי עליו -חובה עליהם לדווח על כך בהקדם האפשרי לעובד סוציאלי שמונה לפי חוק או למשטרה; העובר על הוראה זו ,דינו -מאסר ששה חדשים. )ג( היה לאחראי על קטין או חסר ישע יסוד סביר לחשוב כי אחראי אחר על קטין או חסר ישע עבר בו עבירה ,חובה עליו לדווח על כך בהקדם האפשרי לעובד סוציאלי שמונה לפי חוק או למשטרה; העובר על הוראה זו ,דינו -מאסר ששה חדשים. הגדרות חוק העונשין – תקיפה מינית • מעשה מגונה – מעשה לשם גירוי ,סיפוק או ביזוי מיניים 2-7שנים • מעשה סדום – החדרת איבר מאברי הגוף או חפץ לפי הטבעת של אדם או החדרת איבר מין לפיו של אדם 3-5שנים • בעילה – מחדיר איבר מאברי הגוף או חפץ לאיבר המין של האישה 16-20שנים כדי להגיע להעמדה לדין צריך ראיות מוצקות ,ולשם כך צריך לאסוף את הראיות .חשוב מאוד לבצע את הבדיקה כמה שיותר מהר לפני שהראיות מתחילות להעלם. מהי בדיקה פורנזית? מה נחשב כראיה -כל דבר שאפשר לאסוף ,כמו שיערות) DNA ,רוק ,זרע ,(....חומר ביולוגי... כיצד ועל ידי מי הראיות נאספות? צוות שעובר הכשרה כדי שהראיות יהיו קבילות בבית המשפט בדיקות רפואיות נלוות -אסור שיהרסו ראיות מה קודם למה? תשאול ,בדיקה רפואית ,בדיקה לאיסוף ראיות ,בדיקת האזורים לפי הסיפור .בילדים צריך להבין שהדברים הם שונים – כששואלים אותם מה עשה האדם הרע הם חושבים שזה אנחנו כי אנחנו נוגעים באותם אזורים ושואלים על אותו המקרה ולכן התשאול קודם לכל בילדים וכמו כן מזמינים חוקרי ילדים .כששואלים ילדים בטעות אפשר להשתיל להם מידע בראש ,למשל" :נכון שקרה ככה וככה" משיקים -רווחה )כולל חקירת ילדים( ,משטרה )מז"פ( ,מרכז הגנה 185 הכנת ילדים לבדיקה • המצאות ראיות – מספיק למצוא תא אחד על מנת לקבל מידע גנטי .אם נמצא אפיתל XYנדע שזה היה גבר. • החזרת השליטה – מהווה את תחילת ההחלמה וההשלמה • קיימת הזדמנות אחת לראיין ,לבדוק ולתעד ממצאים – חשוב לראיין כמה שיותר מהר לפני שהסיפור מתחיל לעבור עיבוד בראש של הילד .דיבוב של הילד נעשה על ידי עובד סוציאלי שעבר הכשרה לכך ,הריאיון מצולם ,ובמקרה של דיון משפטי העובד הסוציאלי מגיע במקומו של הילד. • אסור לזהם את החקירה – מתחילים עם הריאיון ורק לאחר מכן הבדיקה הגופנית .אחרת המקרה יכול שלא להגיע לבית המשפט • זכות הילד – אמנת האו"ם אמנת האו"ם: " .1מדינות חברות יבטיחו לילד המסוגל לחוות דעה משלו את הזכות להביא דעה כזו בחופשיות בכל עניין הנוגע לו ,תוך מתן משקל ראוי לדעותיו ,בהתאם לגילו ולמידת בגרותו של הילד". .2למטרה זו תינתן לילד הזדמנות להישמע בכל הליך שיפוטי או מנהלי הנוגע לו במישרין או בעקיפין ,באמצעות נציג או גוף מתאים ,בצורה המתאימה לסדרי הדין שבדין הלאומי ילדים הם לא "עם אחד" -שלבי התפתחות שונים ,תרבויות שונות ילדים לא באים לבד – שיתוף המשפחה/מלוויםשיתוף ההורים • לא להיות שיפוטיים ו/או לתת הרגשת אשמה )הם בד"כ מרגישים מאד אשמים( • לא להניח שחושדים בהורים -ממצאי סקר :מטפלים חושבים שמעל ל 41% -מילדים באים לבדיקה עם התוקף. • לתת הסבר לגבי כל שלבי והסיבות לבדיקות השונות • לבקש את עזרתם בדיבוב הילד • להסביר כיצד הם יוכלו לסייע בבדיקה )בדיקת הילד על ברכי האמא – הסבר איך להחזיק( • להסביר מושגים מקצועיים תוך כדי השיחה )לדוג' ,נשתמש בקולפוסקופ שהיא מצלמה דיגיטלית המחוברת למחשב לצלם ולתעד ממצאים( • להשתמש במלל שלהם )בייחוד באנשים עם זיקה דתית חזקה( • לכבד את מנהגי התרבות של ההורים )צניעות( • פגיעה בהורים פגיעה בשיתוף הפעולה של ההורים • אי שיתוף הורים אי שיתוף פעולה של הילד תרבות • שפה )תרגום נכון ,שפה מוכרת( • הכרת המגזר והתרבות הייחודית לה – לשאול! ,לא להניח • קבלת "אישור" מאנשי דת או מנהיגים בחברה • מתן טיפול מכבד מותאם תרבות אנחנו משתדלים לשוחח בינינו תוך שימוש במושגים שאינם משקפים דברים שיעוררו חרדה אצל הנבדק ומי שמלווה אותו. אנחנו בודקים אזורים גם אם אין חשש לפגיעה בהם אבל אנחנו לא רוצים "להריץ סרטים" – אז בדיקת פה ופרנולום תהיה "בו נראה את השיניים היפות שלך" .אנחנו נתקלים בהם לתקופה קצרה אך הם באים אלינו מתוך מסגרת וחוזרים אליה לאחר המפגש איתנו תינוקות 0-1שנה פיאז'ה 0-2 -שנה :השלב הסנסורי-מוטורי )מסביר את ה"למה"( אריקסון 0-1 -שנה :אמון מול חשדנות )מסביר את ה"איך"( זהו שלב המורכב ממספר שלבי התפתחות שונים. המלצות :חשוב לדבר בנעימות ולחכות שהילד יראה עניין באנשי הצוות )חרדת זרים ,לדבר בגובה העיניים( .בדיקה תוך שימוש במשחק )קוקו ,לדגדג( .על ההכנה להתמקד בהורה או במלווה העיקרי. פעוטות 1-3שנים פיאז'ה :השלב הפרה-אופרטיבי אריקסון :עצמאות ואוטונומיה מול בושה וספק בתקופה זו יש צורך להתמרד )"גיל ההתבגרות" הראשון( .חשיבה אגוצנטרית )רואים דברים רק מנקודת המבט שלהם(. המלצות :חשוב לתת הסברים קצרים ,להסביר שלב שלב תוך שימוש במלל פשוט ,מושגים מוכרים )כמות קטנה של אוצר מילים( .לבדוק ילד כשהוא ישוב על האמא )או מחובק( .לאפשר משחק עם ציוד רפואי לא מזיק )שפדל( 186 גיל הגן )פעוטות( 3-6שנים פיאז'ה :פרה-אופרטיבי אריקסון :יוזמה מול אשמה לפי פיאז'ה החשיבה המאופיינת ב: • אגוצנטריות – Egocentrismיכולת לחשוב רק מנקודת המבט שלהם .לא עוזר להגיד שאחרים חוו אותו דבר .ההכנה ממוקדת במה שהילד יחווה בעת הבדיקה )מה יראה ,ירגיש ,יריח(. • – Transductive reasoningחיבור שני של שני אירועים כגורם ותוצאה רק עקב תזמון שלהם אחד אחרי השני )צעקתי על אמא לכן נותנים לי זריקה(. • – Magical thinkingדברים קורים עקב מחשבה עליהם )שארנב יכול לצאת מכובע של קוסם ,שרציתי שחבר יפול ואז הוא נפל(. המלצות: להבהיר לילד שהוא לא אשם במה שקרה שימוש במשחק להסבר – ביצוע בדיקה של בובת המחשה יחד עם הילד .באופן זה אפשר ללמד את הילד על הבדיקה, להוריד את רמת החרדה ,לקבל מידע לגבי השפה שהילד מבין ומשתמש בה. להסביר בסמוך למועד ביצוע הבדיקה לחשוב יחד עם ההורה והילד על משהו מהנה שניתן לעשות לאחר סיום הבדיקה )זה לא לשחד( להסביר להורים שלא בנוכחות הילד )אם ניתן( או תוך כדי הסחת דעתו של הילד גיל בית הספר 7-12שנים פיאז'הConcrete operational : אריקסון :זהות לעומת נחיתות המלצות: מתן הסברים קצרים תוך שימוש במודל )בובה או תרשים פשוט ,להראות את חדר( ההסבר יכול לכלול יותר משם תואר אחד )מה ירגיש ומה ישמע( להשתמש במונחים יחסיים )מעט ,הרבה( ולהשוות לדברים שהילד מכיר )דברים יומיומיים( להסביר מדוע לאמוד את בגרות הילד ילדים יכולים לסייע בבדיקה )פיסוק( לתת לילד לקחת הביתה ציוד חד-פעמי כדי להראות לחברים ולבני משפחה להכניס לחדר הבדיקה לפני הבדיקה ,להראות ציוד ואיך הוא עובד )המיטה עולה ויורדת על ידי לחצנים( להסביר תוך כדי בדיקה )ללמד מונחים( גיל ההתבגרות 13-18שנים פיאז'הFormal operational : אריקסון :זהות לעומת אי בהירות בתפקיד המלצות: להסביר בנפרד מההורים לברר מה הם מכירים ויודעים לשמור על פרטיות גיבוי חוקי -נערות צעירות מגיל ) 17הפסקת היריון ואמצעי מניעה( צרכים מיוחדים מי מלווה היכולת הקוגנטיסית של הנבדק והתאמת ההסבר תגובות של הנבדק באירועים דומים 187