ISSN 2531-4920
Rivista Ufficiale dell’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri
Official Journal of the Italian Thoracic Society
Censita in EMBASE, The Excerpta Medica Database www.embase.com
In questo numero
Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa.
Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici
DOCUMENTO AIPO-ITS/ARIR
Periodico trimestrale - Marzo - Aut. Trib. di Pisa n. 32/91 del 13/12/91
Coordinatori
Bruno Balbi, Mauro Carone, Marco Dottorini, Franco Pasqua,
Francesco D’Abrosca, Marta Lazzeri
01
Supplemento 1
Vol. 37
2022
Rivista Ufficiale dell’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri
Official Journal of the Italian Thoracic Society
Censita in EMBASE, The Excerpta Medica Database www.embase.com
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Fascicolo pubblicato online il 14 aprile 2022.
La Rivista pubblica articoli la cui veridicità ed esattezza
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contenuti pubblicati.
Supplemento 1
Vol. 37
2022 www.aiporassegna.it
Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa.
Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici
DOCUMENTO AIPO-ITS/ARIR
Coordinatori
Bruno Balbi
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Veruno (NO)
Mauro Carone
UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Bari
Marco Dottorini
Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica, USL Umbria 1, Perugia
Franco Pasqua
UO Pneumologia Riabilitativa, Casa di Cura Villa delle Querce, Nemi (RM)
Francesco D’Abrosca
Dipartimento di Scienze della Salute, Medicina Fisica e Riabilitativa, Università del Piemonte Orientale, Alessandria
Marta Lazzeri
Dipartimento di Chirurgia Cardiotoracica e Vascolare, ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano,
Presidente Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (ARIR)
Revisori
Giorgio Castellana
UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Bari
Mirco Lusuardi
Riabilitazione Respiratoria, Ospedale “San Sebastiano”, Correggio (RE)
Giancarlo Piaggi
Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Montescano (PV)
Antonella Serafini
SC Pneumologia, P.O. di Imperia, ASL 1 Imperiese, Imperia
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio
01 (Suppl. 1) 2022
Sommario / Contents
Capitolo 1
Introduzione
Introduction
Bruno Balbi, Mauro Carone, Marco Dottorini, Franco Pasqua, Francesco D’Abrosca, Marta Lazzeri
S1
Capitolo 2
Definizione e metodologia
Definition and methods
Bruno Balbi, Mauro Carone, Marco Dottorini, Franco Pasqua, Francesco D’Abrosca, Marta Lazzeri
S3
Capitolo 3
Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD)
Serena Cirio, Enrico M. Clini, Giuseppe Gaudiello, Francesco Gigliotti, Michele Vitacca
S6
Capitolo 4
Asma
Asthma
Antonio Spanevello, Dina Visca, Elisabetta Zampogna
S10
Capitolo 5
Fibrosi polmonare idiopatica e altre interstiziopatie
Idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial diseases
Gianfranco Maria Beghi, Antonio Brogneri, Giuseppe Brunetti
S13
Capitolo 6
Bronchiectasie e discinesia ciliare primitiva
Bronchiectasis and primary ciliary dyskinesia
Stefano Aliberti, Angela Bellofiore, Martina Santambrogio
S17
Capitolo 7
Fibrosi cistica
Cystic fibrosis
Andrea Gramegna, Paolo Buonpensiero, Mariangela Retucci
S21
Capitolo 8
Il tumore del polmone
Lung cancer
Franco Pasqua, Giulia Di Stefano
S23
Capitolo 9
Ipertensione polmonare
Pulmonary hypertension
Franco Pasqua, Antonio Prisco
S26
Capitolo 10
Il deficit di alfa-1 antitripsina (DAAT)
Alpha-1 antitrypsin deficiency
Bruno Balbi, Ilaria Prince
S29
Capitolo 11
Le malattie neuromuscolari
Neuromuscular diseases
Paolo Banfi Innocente, Fabrizio Rao, Elisa De Mattia, Barbara Garabelli
S32
Capitolo 12
Il paziente critico e il weaning dalla ventilazione
The critical patient and weaning from ventilation
Piero Ceriana, Veronica Rossi, Guido Vagheggini
S36
Capitolo 13
Il trapianto polmonare
Lung transplantation
Lavinia Martino, Emilia Privitera
S42
Capitolo 14
Infezione da COVID-19
COVID-19 infection
Annalisa Carlucci, Marco Confalonieri, Andrea Lanza, Simone Salvitti
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio
01 (Suppl. 1) 2022
S46
Capitolo 15
Sindrome post COVID-19
Post COVID-19 syndrome
Michele Vitacca, Carla Simonelli, Salvatore Musella
S50
Capitolo 16
La riabilitazione nei disturbi respiratori del sonno
Rehabilitation in sleep breathing disorders
Carlo Roberto Sacco, Maria Aliani, Davide Cattaneo, Giuseppe Insalaco
S53
Capitolo 17
Introduzione alla parte sistematica
Introduction to the systematic part
Marta Lazzeri, Bruno Balbi
S57
Capitolo 18
Riallenamento all’esercizio fisico
Exercise re-training
Mara Paneroni, Luca Nicola Cesare Bianchi, Diego Poddighe
S59
Capitolo 19
Disostruzione bronchiale
Airway clearance techniques
Giancarlo Garuti, Antonello Nicolini, Stefano Belli, Raffaella Bellini, Francesco D’Abrosca
S64
Capitolo 20
Educazione e autogestione
Education and self-management
Marco Dottorini, Maria Elisa Mantovani
S71
Capitolo 21
Interazioni cuore polmone nel riallenamento allo sforzo
Heart-lung interactions in effort re-training
Marco Ambrosetti, Chiara Giuseppina Beccaluva
S73
Capitolo 22
Il caregiver e la persona affetta da grave patologia respiratoria
The caregiver and the person with severe respiratory disease
Chiara Brunetti, Elenia Poli
S77
Capitolo 23
Diverse modalità di erogazione delle prestazioni (in-out-patient, teleriabilitazione, riabilitazione domiciliare)
Different ways of providing rehabilitation services (in-out-patient, tele-rehabilitation, home rehabilitation)
Marco Dottorini, Mara Paneroni, Maria Elisa Mantovani
S81
Capitolo 24
Quadro normativo
Regulatory framework
Mauro Carone, Mauro Maniscalco, Simona Barbaglia, Simone Cecchetto
S86
Capitolo 25
Composizione e competenze del team
Team composition and skills
Pamela Frigerio, Laura Zoppini, Adriano Vaghi
S89
Capitolo 26
Prospettive future e conclusioni
Future perspectives and conclusions
Mauro Carone, Franco Pasqua, Bruno Balbi, Marco Dottorini, Francesco D’Abrosca, Marta Lazzeri
S93
Corrispondenza: Bruno Balbi, Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Veruno (NO).
bruno.balbi@icsmaugeri.it
Articoli ricevuti il 30 novembre 2021 e accettati il 16 dicembre 2021
Come citare questo supplemento: Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPOITS/ARIR. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022:37(Suppl.1):S1-S94. https://doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio
01 (Suppl. 1) 2022
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S1-S2
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-01
Capitolo 1
Introduzione
Introduction
Bruno Balbi1, Mauro Carone2, Marco Dottorini3, Franco Pasqua4,
Francesco D’Abrosca5, Marta Lazzeri6
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Veruno (NO); 2 UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici
Maugeri, Pavia, IRCCS di Bari; 3 Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione
Tisiopneumologica, USL Umbria 1, Perugia; 4 UO Pneumologia Riabilitativa, Casa di Cura
Villa delle Querce, Nemi (RM); 5 Dipartimento di Scienze della Salute, Medicina Fisica e
Riabilitativa, Università del Piemonte Orientale, Alessandria; 6 Dipartimento di Chirurgia
Cardiotoracica e Vascolare, ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano,
Presidente Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (ARIR)
1
Riassunto
Nelle Linee Guida internazionali, nazionali e nei documenti clinici degli Enti Sanitari Nazionali, Regionali e Locali, la riabilitazione polmonare (RP) è uno standard di cura nelle principali patologie respiratorie, in primis la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), patologie
che hanno un forte impatto sulla salute delle persone, sulla organizzazione e di conseguenza
sui costi del nostro Sistema Sanitario. Purtroppo molti ostacoli si frappongono alla realizzazione della RP e molti pazienti non riescono ad accedervi. Le nostre Raccomandazioni, giunte
alla terza edizione, vogliono fornire agli Operatori Sanitari, ma anche agli Enti Sanitari, ai
pazienti e al grande pubblico uno strumento aggiornato e agile di consultazione sulla RP,
con l’auspicio che ciò sia di aiuto a un maggior sviluppo di questa importante branca della
Medicina e della Pneumologia.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, sistema sanitario, operatori sanitari
Summary
International and National Guidelines, Clinical Documents of National, Regional, and Local
Health Authorities describe pulmonary rehabilitation (PR) as a standard of care for many
respiratory diseases, and especially chronic obstructive pulmonary disease (COPD). These
conditions have substantial impact on the health status of patients and, as a consequence,
on the organization and resource expenditiure of the healthcare system. Unfortunately, there
are many obstacles for a respiratory patient to access a PR program.
The present recommendations for PR, now the third edition, aim to offer a useful tool to
aid healthcare workers and health authorities, as well as patients and the general public, in
PR. We hope that this tool can help promote PR advancements in this important aspect of
medicine and pulmonology.
Key words: pulmonary rehabilitation, healthcare system, health workers
Essendo giunti con questa alla terza edizione nel corso dei decenni (l’ultima era stata scritta nel 2015 e pubblicata nel 2016) 1 si può certamente
affermare che, almeno nel campo della riabilitazione polmonare (RP), le
Raccomandazioni, oltre che una usanza, sono ormai una tradizione. Una
tradizione che possiamo definire virtuosa, perché giunge a mettere ordine
in un campo di attività clinica che ha alcune peculiarità. La RP è parte integrante della disciplina clinica pneumologica in tutto il mondo, ma al tempo stesso è contesa anche da altri campi di attività come quello fisiatrico.
Si basa sulla combinazione di valutazione e intervento personalizzati sulle
caratteristiche e i bisogni dei pazienti, con l’obiettivo di migliorare la condizione non solo fisica, ma anche psicologica dei pazienti con patologia
respiratoria. Vive solo in presenza di una forte integrazione e collaborazio-
Come citare questo articolo: Balbi B, Carone
M, Dottorini M, et al. “Raccomandazioni Italiane
sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 1. Introduzione. Rassegna di Patologia
dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S1S2.
https://doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-01
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S1
B. Balbi et al.
ne da parte dei membri di un team multi-professionale
composto da almeno tre figure fondamentali: lo Pneumologo, il Fisioterapista respiratorio e l’Infermiere. Questi professionisti, per essere in grado di fornire un prodotto conforme alle necessità dei pazienti e ai requisiti
clinici e normativi, devono acquisire un supplemento di
esperienza clinica e un approfondimento culturale che
vada oltre i requisiti richiesti normalmente.
Nelle Linee Guida internazionali 2,3 e nazionali 1 e nei documenti ufficiali del nostro sistema sanitario (es. PDTA)
la RP è considerata uno standard di cura (almeno per la
Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva, BPCO) e non
un optional. Tuttavia, nella pratica clinica la maggioranza dei pazienti che ne avrebbero bisogno non riescono
ad accedervi sia per carenza e disomogenea distribuzione sul territorio delle strutture – tutte le strutture,
sia pubbliche che private – che erogano i programmi
riabilitativi, sia per consapevolezza non ottimale della
RP da parte del personale sanitario 4.
Sono proprio queste difficoltà e questi bisogni insoddisfatti che rendono il campo della RP, forse, così interessante e al tempo stesso difficile.
Oggi più che mai con l’invecchiamento della popolazione e con la pandemia da COVID-19 si sente il bisogno
di nuovi paradigmi e nuovi equilibri nell’organizzazione
del nostro Sistema Sanitario Nazionale (SSN). In questo
panorama la RP si pone come una grande opportunità per il SSN combinando le potenzialità di una visione
specialistica pneumologica con la flessibilità dell’erogazione della RP da parte di un team multi-professionale
in diversi setting: ospedaliero, ambulatoriale, domiciliare e da remoto.
Le nostre Raccomandazioni vogliono essere prima di
tutto utili per gli operatori che si accostano alla RP. Al
tempo stesso pensiamo che l’opera possa essere consultata anche dalla stampa specializzata e dal grande
S2
pubblico proprio per la sua struttura agile e schematica.
Infine, è nostro auspicio che essa sia valutata attentamente anche dai decisori politici e dagli amministratori
delle Istituzioni sanitarie a livello centrale, regionale e
territoriale.
La struttura dei vari capitoli è stata pensata per una
rapida consultazione. Lasciamo ai lettori il giudizio sul
risultato di questa nostra opera, ma dobbiamo ringraziare AIPO Ricerche Edizioni per il prezioso supporto
editoriale.
Bibliografia
1
Crisafulli E, D’Abrosca F, Delicati O, et al.; a nome del Gruppo
di Studio “Pneumologia Riabilitativa e Assistenza Domiciliare” dell’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO)
e di ARIR (Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria). Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici. Milano:
AIPO Ricerche Edizioni 2015. http://www.aiponet.it/editoria/
aipo-ricerche-edizioni/prodotti-editoriali/111-documentiscientifici/1347-raccomandazioni-italiane-sulla-pneumologiariabilitativa-evidenze-scientifiche-e-messaggi-clinico-pratici.
html
2
Spruit MA, Singh SJ, Garvey C, et al. An official American
Thoracic Society/European Respiratory Society statement:
key concepts and advances in pulmonary rehabilitation.
Am J Respir Crit Care Med 2013;188:e13-64. https://doi.
org/10.1164/rccm.201309-1634ST
3
Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global
strategy for the diagnosis, management and prevention of
chronic obstructive pulmonary disease. Report 2021. https://
goldcopd.org/wp-content/uploads/2020/11/GOLD-REPORT2021-v1.1-25Nov20_WMV.pdf
4
Rochester CL, Vogiatzis I, Holland AE, et al.; ATS/ERS Task
Force on Policy in Pulmonary Rehabilitation. An official
American Thoracic Society/European Respiratory Society policy statement: enhancing implementation, use,
and delivery of pulmonary rehabilitation. Am J Respir Crit
Care Med 2105;192:1373-1386. https://doi.org/10.1164/
rccm.201510-1966ST
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S3-S5
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-02
Capitolo 2
Definizione e metodologia
Definition and methods
Bruno Balbi1, Mauro Carone2, Marco Dottorini3, Franco Pasqua4,
Francesco D’Abrosca5, Marta Lazzeri6
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Veruno (NO); 2 UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici
Maugeri, Pavia, IRCCS di Bari; 3 Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione
Tisiopneumologica, USL Umbria 1, Perugia; 4 UO Pneumologia Riabilitativa, Casa di Cura
Villa delle Querce, Nemi (RM); 5 Dipartimento di Scienze della Salute, Medicina Fisica e
Riabilitativa, Università del Piemonte Orientale, Alessandria; 6 Presidente Associazione
Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (ARIR)
1
Riassunto
La Riabilitazione Polmonare (RP) è un “intervento terapeutico globale basato su un’approfondita valutazione del paziente seguita da trattamenti personalizzati che includono - ma
non sono limitati al - riallenamento allo sforzo, approcci educazionali e volti alla modificazione di stili di vita, che assieme hanno l’obiettivo di migliorare la condizione fisica e psicologica
di persone affette da malattie respiratorie croniche e di favorire l’adozione di comportamenti
che migliorino lo stato di salute nel lungo periodo”.
Il Documento, e le “raccomandazioni” in esso contenute, rappresentano la sintesi tra un
approccio basato sulle evidenze e il campo d’azione clinico e scientifico dei singoli Autori.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, malattie respiratorie, pneumologo, fisioterapista
respiratorio
Summary
“Pulmonary rehabilitation is a comprehensive intervention based on thorough patient assessment followed by patient-tailored therapies that include, but are not limited to, exercise
training, education, and behavioral change. It is designed to improve the physical and psychological conditions of people with chronic respiratory disease and to promote long-term
adherence to health-enhancing behaviors”.
The document and the included "recommendations" are a summary of an evidence-based
approach, together with the clinical and scientific expertise of the authors.
Key words: pulmonary rehabilitation, respiratory diseases, pulmonologist, respiratory
physiotherapist
La Riabilitazione Polmonare (RP) è stata definita dagli esperti delle due
principali Società Scientifiche Pneumologiche mondiali, l’American Thoracic Society e la European Respiratory Society, come un “intervento terapeutico globale basato su una approfondita valutazione del paziente
seguita da trattamenti personalizzati che includono, ma non sono limitati
a, riallenamento allo sforzo, approcci educazionali e volti alla modificazione di stili di vita, che assieme hanno l’obiettivo di migliorare la condizione
fisica e psicologica di persone affette da malattie respiratorie croniche e di
favorire l’adozione di comportamenti che migliorino lo stato di salute nel
lungo periodo” 1.
Come sottolineato in questo Documento 1, i programmi di RP devono
essere effettuati da un team multidisciplinare composto da Medici Pneumologi e altre figure sanitarie come Fisioterapisti respiratori, Infermieri,
Psicologi, Nutrizionisti, Assistenti Sociali e altri, come i consulenti. È di fondamentale importanza l’individualizzazione o ancor meglio la personaliz-
Come citare questo articolo: Balbi B, Carone
M, Dottorini M, et al. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR.
Capitolo 2. Definizione e metodologia. Rassegna di
Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl.
1):S3-S5.
https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-02
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S3
B. Balbi et al.
zazione dell’intervento terapeutico che deve partire dai
bisogni del paziente e da una continua valutazione e
rivalutazione della sua condizione, per quanto riguarda
sia la gravità dello stadio di malattia che la complessità
del quadro clinico e le comorbilità associate.
Partendo dal caposaldo della definizione, il Documento
AIPO-ITS/ARIR “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi
clinico-pratici” è stato progettato e scritto allo scopo
di aggiornare il precedente documento 2 rilasciato da
AIPO-ITS e ARIR ormai circa 6 anni fa, includendo gli
ultimi sviluppi e progressi scientifici e clinici.
L’input è stato dato dalle due Società Scientifiche (AIPOITS e ARIR) che hanno conferito l’incarico della stesura
delle nuove Raccomandazioni a un gruppo ristretto di
Pneumologi e Fisioterapisti respiratori, autori di questo
Capitolo.
Nel disegnare il documento, noi abbiamo seguito alcune considerazioni metodologiche.
Il Documento rappresenta una sintesi tra un approccio
basato sulle evidenze con l’esperienza clinica degli Autori. Si tratta quindi – in analogia al documento ATS/ERS
del 2013 1 – di un parere di esperti (definito in letteratura scientifica uno Statement) e non di una Linea Guida
clinica con una gradazione delle raccomandazioni secondo il sistema GRADE.
Pertanto, il nostro documento e le “raccomandazioni”
in esso contenute sono basate sul parere di esperti nel
campo.
Il nostro compito, come coordinatori del documento, è
stato quindi quello di selezionare gli autori dei diversi
capitoli e lo abbiamo fatto seguendo alcuni criteri fondamentali, Il primo e forse più importante è la competenza clinica. Tutti gli Autori del presente documento
praticano la RP in prima persona quotidianamente da
molti anni e hanno acquisito una particolare expertise
nel settore a cui si riferisce il capitolo a loro assegnato.
Rispetto alla precedente edizione, abbiamo esteso la
trattazione delle patologie oggetto di RP e abbiamo dedicato capitoli specifici alle diverse componenti della RP
e ad altri aspetti altrettanto importanti (es. Interazione
cardio-polmonare, la figura del caregiver). Ecco il motivo per cui il risultato finale è che vi è un numero elevato di autori del documento, allo scopo di privilegiare la
specificità del campo d’azione – lo ripetiamo, clinico e
quotidiano – di coloro che trattano ciascun argomento.
Tale esperienza clinica si riflette nella produzione scientifica dei nostri Autori, per la gran parte presenti nelle
banche dati degli articoli scientifici da molti anni e con
molte pubblicazioni su riviste di primaria importanza in
studi monocentrici o più frequentemente multicentrici,
nazionali e internazionali, con co-Autori di assoluta rilevanza internazionale.
S4
Altro criterio per noi molto importante è la multidisciplinarietà. L’interazione tra il Medico Pneumologo e il
Fisioterapista respiratorio è fondamentale e imprescindibile nel disegnare e gestire assieme un programma
riabilitativo individualizzato. Ma ovviamente il team riabilitativo comprende molte altre figure professionali che
di volta in volta hanno maggiore rilevanza per i nostri
pazienti. Ci riferiamo agli Infermieri, agli Psicologi, al
consulente Cardiologo e ad altri professionisti (medici
e non medici) portatori di varie competenze integrati
nel team.
In più, ad esempio rispetto alla precedente edizione delle Raccomandazioni, ma anche rispetto al documento
ATS/ERS, abbiamo voluto “a bordo” un rappresentante
del mondo associativo dei pazienti affetti da malattie
respiratorie. Siamo consapevoli che la rappresentanza
non è omnicomprensiva, ma confidiamo che il segnale
che diamo con la sua inclusione nel documento sia di
conforto anche per chi non è stato direttamente coinvolto. Come operatori sanitari della RP abbiamo ben
presente il ruolo fondamentale che oggi è finalmente riconosciuto ai pazienti e alle loro associazioni. Essi sono
“azionisti” (stakeholders) di maggioranza e non solo
vanno ascoltati, ma il sistema deve in qualche modo
tendere a dare risposte ai loro bisogni insoddisfatti. Uno
di questi è senza dubbio l’accesso a programmi di RP.
Riflettendo una raccomandazione dell’Organizzazione
Mondiale della Sanità (OMS) integrata nel nostro ordinamento sanitario 3 la riabilitazione, inclusa ovviamente
la RP, dovrebbe essere accessibile da tutti coloro che
ne hanno bisogno, nel modo più semplice e meno burocratizzato possibile, vicino al paziente, graduato nel
setting (es. ambulatoriale vs degenziale) e soprattutto
condotto da operatori esperti e formati nella RP.
Nel tendere anche in Italia verso questi obiettivi, riteniamo che il documento rifletta lo stato attuale della
Riabilitazione Polmonare soprattutto nel nostro Paese
da un punto di vista clinico, scientifico e organizzativo.
Auspichiamo quindi la massima diffusione del documento allo scopo di dare un supporto e un riferimento
a chi pratica o praticherà la RP.
Bibliografia
1
Spruit MA, Singh SJ, Garvey C, et al. ATS/ERS Task Force
on Pulmonary Rehabilitation. An official American Thoracic
Society/European Respiratory Society statement: key concepts and advances in pulmonary rehabilitation. Am J Respir
Crit Care Med 2013;188:e13-64. https://doi.org/10.1164/
rccm.201309-1634ST
Definizione e metodologia
2
Crisafulli E, D’Abrosca F, Delicati O, et al.; a nome del Gruppo
di Studio “Pneumologia Riabilitativa e Assistenza Domiciliare” dell’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO)
e di ARIR (Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria). Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici. Milano:
AIPO Ricerche Edizioni 2015. http://www.aiponet.it/editoria/
aipo-ricerche-edizioni/prodotti-editoriali/111-documenti-
scientifici/1347-raccomandazioni-italiane-sulla-pneumologiariabilitativa-evidenze-scientifiche-e-messaggi-clinico-pratici.
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3
Ministero della Salute, Quaderno 8, 2011: La centralità della
persona in riabilitazione, nuovi modelli organizzativi e gestionali. https://www.salute.gov.it/portale/quaderni/dettaglioQuaderni.jsp?lingua=italiano&id=1705
S5
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S6-S9
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-03
Capitolo 3
Broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO)
Chronic Obstructive Pulmonary Disease
(COPD)
Serena Cirio1, Enrico M. Clini2, Giuseppe Gaudiello3, Francesco Gigliotti4,
Michele Vitacca5
Unità di Pneumologia Riabilitativa,Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Pavia;
Malattie ApparatoRrespiratorio, Azienda Ospedaliera Universitaria di Modena Policlinico,
Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche SMECHIMAI, Università di Modena e
Reggio Emilia, Modena; 3 Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (ARIR);
4
Unità di Pneumologia Riabilitativa, Fondazione Don Gnocchi IRCCS, Firenze; 5 Unità di
Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Lumezzane (BS)
1
2
Riassunto
La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) La BPCO è una patologia respiratoria cronica progressiva e un problema sanitario di rilevanza pubblica ed economica in tutto il mondo.
I programmi di riabilitazione polmonare (RP) sono interventi sicuri, in grado di migliorare la
capacità d’esercizio, i sintomi e la qualità di vita. La RP gode di un ottimo rapporto costoefficacia, è indicata in tutti gli stadi di malattia ed è in grado di limitare l’evoluzione della
fragilità, ridurre il numero di accessi ospedalieri e determinare un aumento della sopravvivenza. I programmi di RP devono quindi essere necessariamente inclusi nei pacchetti di cure
integrate dei pazienti con BPCO.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, BPCO, fragilità, qualità della vita, costo-efficacia
Summary
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a progressive chronic respiratory disease
with dramatic social and economic burden on public health worldwide. Pulmonary rehabilitation (PR) is a safe intervention and improves exercise capacity, symptoms, and quality of
life. PR is cost-effective, applicable in all stages of disease, limits the development of frailty,
reduces the number of hospital admissions, and increases survival. PR programs should
therefore be included in all integrated care protocols for COPD patients.
Key words: pulmonary rehabilitation, COPD, frailty, health related quality of life, cost-efficacy
Definizione ed epidemiologia
Come citare questo articolo: Cirio S, Clini EM,
Gaudiello G, et al. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR.
Capitolo 3. Broncopneumopatia cronica ostruttiva
(BPCO). Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S6-S9. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-03
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S6
La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una patologia prevenibile e curabile caratterizzata da sintomatologia respiratoria cronica persistente e ricorrente (riacutizzazioni), ostruzione al flusso aereo legata a
infiammazione con rimodellamento delle vie aeree e perdita progressiva
di ritorno elastico del tessuto polmonare, frequente concomitanza con
altre patologie croniche extra-polmonari (le più frequenti sono le malattie cardiovascolari, quelle metaboliche e la sarcopenia) collegate ad età e
patogenesi comune 1,2. Nella sua accezione più comune questa patologia
riconosce la propria eziopatogenesi nell’esposizione al fumo come principale fattore di rischio, a cui possono anche associarsi altri fattori significativi quali l’inquinamento ambientale, l’esposizione a sostanze inalate di
origine professionale e la predisposizione individuale.
Questa malattia rappresenta un problema sanitario di notevole rilevanza
pubblica in tutto il mondo in quanto è frequente causa di morbilità e mor-
Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
talità (a oggi la terza causa per ordine di importanza,
seconda solamente alle patologie cardiovascolari e ai
tumori). Nel nostro Paese vengono attribuiti alla BPCO
circa 20.000 decessi/anno. La prevalenza media della
malattia nella popolazione adulta è pari al 10%, quota
che raddoppia se si considera la fascia di età superiore
a 65 anni. Pur considerando le differenze fra nazioni, si
registra che la prevalenza della BPCO sia invariabilmente
maggiore nei soggetti maschi fumatori di età superiore
a 40 anni, con un progressivo e più recente aumento
dei tassi anche nelle persone di sesso femminile 3.
Caratteristiche cliniche
La fisiopatologia associata alla BPCO rappresenta l’anello
di congiunzione fra la patogenesi, con le tipiche alterazioni anatomopatologiche polmonari, e le manifestazioni cliniche con cui questa malattia esordisce e si presenta.
Lo studio della funzione respiratoria con la misurazione
spirometrica di ostruzione al flusso aereo non reversibile (o solo parzialmente reversibile) connota l’elemento
diagnostico necessario e sufficiente a validare il sospetto
clinico ed è utile anche per classificare lo stadio di gravità
della BPCO 1. Tuttavia, si ritiene oggi ulteriormente utile
caratterizzare il paziente in base a due elementi clinici
(entità dei sintomi e frequenza delle riacutizzazioni) che,
in maniera indipendente, generano categorie di pazienti
con differente gravità complessiva e diverso rischio prognostico 1,2. Altri esami strumentali (studi di imaging in
particolare) consentono di migliorare la fenotipizzazione
del malato. L’evoluzione funzionale della malattia prevede una deriva verso l’insufficienza respiratoria ipossiemica che tipicamente si manifesta con una possibile
progressiva e associata ritenzione di anidride carbonica.
In aggiunta a questa disfunzione respiratoria, il paziente
BPCO evolve anche verso un progressivo decadimento
delle proprie funzioni fisiche generali che connotano una
condizione di progressiva disabilità.
I sintomi più frequenti associati alla BPCO sono dispnea, tosse e catarro persistenti. La percezione individuale di respiro difficoltoso è per lo più determinata
da uno sforzo fisico di entità variabile e in ragione
inversa rispetto allo stato di gravità della malattia. La
tosse e soprattutto l’iperproduzione di muco sono tipici sintomi di alcuni pazienti con caratteristiche fisiopatologiche peculiari, e contribuiscono in buona
parte alla presenza di ostruzione al flusso aereo di
origine bronchiale. Lungo il decorso della malattia le
riacutizzazioni sono presenti e documentabili in circa
un terzo dei pazienti. Questi episodi, più o meno frequenti nel singolo individuo, sono caratterizzati dalla necessità di interventi di cura aggiuntivi rispetto a
quelli già in atto.
Impatto della malattia
(impairment e partecipazione)
Tra i sintomi tipici della BPCO, la dispnea – “un’esperienza soggettiva di discomfort respiratorio che consiste di sensazioni qualitativamente distinte che variano
in intensità” 4 – è quello che maggiormente influisce
sullo stato di salute del paziente. È un sintomo che
aumenta con la gravità della malattia e può produrre una limitazione delle attività della vita quotidiana,
anche a partire dalle fasi iniziali e spesso anche prima
che la diagnosi strumentale di BPCO venga posta: nel
tentativo di evitare la percezione di dispnea il paziente
infatti riduce progressivamente il proprio livello di attività fisica spontanea e sviluppa una ridotta capacità
(tolleranza) allo sforzo, fino a limitare anche la propria
autonomia, con conseguente decondizionamento. Ne
conseguono una riduzione della qualità di vita e della
partecipazione sociale, e un aumentato rischio di insorgenza e/o peggioramento di ansia e depressione,
di altre disabilità, di progressione di malattia e di mortalità 5.
La natura della limitazione imposta dalla dispnea è
complessa, potendo riflettere, oltre alle conseguenze
dell’iperinflazione dinamica, anche la disfunzione dei
muscoli periferici, le alterazioni dello scambio gassoso
e l’aumento del lavoro respiratorio, ed è certamente
collegata al normale declino età-correlato e alle comorbilità 5.
La gravità della dispnea è inoltre un fattore significativamente associato al ridotto stato di salute valutabile mediante strumenti quali il Saint George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) e il COPD Assessment Test (CAT) score 5.
La disfunzione emotiva (tipicamente ansia e depressione) presente nei pazienti con BPCO si manifesta con
frequenza doppia rispetto alla popolazione senza questa malattia, e anch’essa risulta associata a incremento
della mortalità, alterata qualità di vita, scadente performance all’esercizio, prolungamento della degenza
in ospedale a seguito di riacutizzazioni e aumentato
rischio di riammissione 6.
I ricorrenti episodi di riacutizzazione della BPCO hanno
infine e a loro volta un notevole impatto sul declino
della funzione polmonare e la progressione della malattia con ovvie conseguenze sui rischi futuri collegati a
ospedalizzazione e sopravvivenza 6.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
La riabilitazione polmonare (RP) è un intervento
multifattoriale e multidisciplinare progettato per migliorare le condizioni fisiche e psicologiche delle persone
S7
S. Cirio et al.
con malattie respiratorie croniche, tra cui la BPCO. È
basata su una valutazione approfondita del paziente,
seguita da terapie su misura che includono, ma non
sono limitate all’allenamento fisico, al rinforzo educazionale e al cambiamento dello stile di vita.
Si tratta di un processo di cura in grado di migliorare
capacità d’esercizio, dispnea e qualità di vita in relazione allo stato di salute (HRQoL) per i pazienti con ogni
grado di malattia 6. La RP migliora i sintomi di ansia e
depressione indipendentemente da età, sesso, gravità
della malattia e durata del programma terapeutico 1. È
inoltre particolarmente efficace nei soggetti reduci da
riacutizzazione, dove riduce la possibilità di nuovi accessi ospedalieri e probabilmente può determinare un
aumento della sopravvivenza 7.
Gli studi che indagano il ruolo della RP in relazione
all’insorgenza di riacutizzazioni nel paziente con BPCO
sono eterogenei in termini di timing, setting (degenza
o ambulatorio/DH), tipo, durata e intensità degli interventi attuati. Pur con i limiti sopracitati si possono però
trarre dalla letteratura alcune considerazioni. Sebbene
avviare la RP durante il ricovero per riacutizzazione non
abbia dimostrato finora efficacia certa, i programmi
di RP intrapresi entro 4 settimane dalla dimissione per
evento acuto sono chiaramente associati a un miglioramento clinico e funzionale (capacità d’esercizio e
HRQoL), con possibile impatto favorevole sulla sopravvivenza 7. Le strategie di disostruzione bronchiale in questa situazione sono particolarmente efficaci per ridurre
la dispnea 8.
Il miglioramento degli outcome dipende anche dalle
strategie di self-management messe in atto all’interno del programma insieme allo staff sanitario; queste
contribuiscono a ridurre ricoveri ospedalieri e accessi in
pronto soccorso 4.
Diversi sono i componenti della RP. L’allenamento all’esercizio fisico, componente essenziale della RP, migliora
la tolleranza allo sforzo e la capacità funzionale, a loro
volta associate a un impatto positivo sui limiti imposti dal
fenomeno dell’iperinflazione dinamica che induce una
precoce dispnea sotto sforzo. Al tempo stesso migliora
la funzione dei muscoli periferici sottoposti all’allenamento, ritardando l’insorgenza della fatica 1. Associare
l’allenamento alla forza all’allenamento alla resistenza
contribuisce a ottenere il massimo beneficio in termini di forza sostenibile, senza tuttavia produrre ulteriori
benefici in termini di tolleranza allo sforzo o di HRQoL,
rispetto a quanto si possa ottenere con un programma
mirato al miglioramento di una sola di queste due componenti 1. L’allenamento muscolare specifico degli arti
superiori è meno efficace di quello generale o di quello
per gli arti inferiori 7. L’allenamento dei muscoli inspiratori, qualora aggiunto al programma di RP, migliora
S8
la forza muscolare intrinseca, ma non si traduce in un
effetto su capacità funzionale, qualità di vita e sintomi 1.
La RP è efficace nel prevenire la sindrome di fragilità.
I soggetti BPCO fragili sono maggiormente portati a
sospendere precocemente i programmi di RP. Tuttavia,
l’esercizio fisico rimane un potente intervento per annullare questa condizione in circa il 60% dei pazienti
che portano a termine il programma 6. Un intervento
basato sull’esercizio fisico in un paziente fragile può
migliorare anche l’equilibrio. Includere l’allenamento
dell’equilibrio nei programmi di RP ha mostrato effetti
positivi nel breve periodo, ma è tuttora incerto il suo
valore in termini di riduzione del rischio di caduta nel
tempo 9. La disostruzione bronchiale proposta in fase di
stabilità clinica facilita la clearance bronchiale e migliora
la sintomatologia, specie nei soggetti con abbondanti
secrezioni, e di conseguenza può essere utile nel ridurre
la frequenza e l’impatto delle riacutizzazioni 5,6.
Più di recente sono stati proposti nuovi modelli organizzativi per i programmi di RP (programmi domiciliari
a basso costo, RP web-mediata e tele-riabilitazione) di
sicuro interesse nell’ottica di personalizzare l’intervento
e di implementarne l’accesso. Alcuni dati sembrano fornire prove di efficacia paragonabili a quanto ottenuto
con la RP tradizionale svolta in ambulatorio/DH o nelle
degenze dedicate 7.
Aree di miglioramento
Il punto di partenza, oramai solidamente accertato, è
che la RP che segue la dimissione da un evento acuto in un paziente affetto da BPCO, centrata sull’effetto
prodotto dall’allenamento fisico generale (“cardine della riabilitazione”), produce benefici che rispondono in
maniera inequivocabile a criteri di costo-efficacia. Pertanto, questi programmi devono essere collocati all’interno di un pacchetto di cure integrate da dedicare a
questi pazienti respiratori 10.
Tuttavia, sia a livello nazionale che internazionale, ancora permane fra gli stessi operatori della salute (sia
MMG, che specialisti) una scarsa consapevolezza e conoscenza delle opportunità e degli effetti positivi che
possono garantire i programmi di RP nei pazienti con
BPCO. Accade molto spesso che lo specialista non indirizzi i pazienti in maniera appropriata verso i trattamenti
a loro più adeguati né prescriva la RP come cura utile. In
aggiunta, i sistemi sanitari dispongono di limitate risorse per queste cure e non la rendono applicabile omogeneamente sul territorio, tantomeno in maniera integrata e capillare, specie nel nostro paese. Ciò si verifica
nonostante i percorsi di RP siano raccomandati da numerosissime linee guida internazionali e nazionali come
programma di cura routinario quantomeno nei pazienti
Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
con BPCO di grado funzionale e clinico moderato e grave. La comunità specialistica dei professionisti di area
respiratoria ha pertanto il dovere di incrementare la diffusione di conoscenze e risultati che riguardano la RP
in questi malati, rivolgendosi a colleghi e istituzioni. A
queste ultime spetta il compito di pianificare e garantire
un accesso ai programmi di RP proporzionato a quanto
suggerito dalle indicazioni esistenti, nei tempi, modalità
e setting più congrui.
Alla ricerca, attraverso ulteriori studi clinici opportuni,
spetta il compito di chiarire quali siano gli elementi peculiari di questi programmi terapeutici e le modalità con
cui sia meglio erogarli, tenendo conto dell’esistenza di
pazienti che, seppure possiedano caratteristiche simili,
si dimostrano essere responder o non-responder alla
RP, anche indicando se la ripetizione di programmi RP
nel tempo possa avere un impatto favorevole o meno
sulla sopravvivenza oltre che sul consumo di risorse sanitarie. Dovrà anche essere chiarito il valore aggiunto
di un approccio interdisciplinare nella strutturazione di
questi programmi specialistici, soprattutto per favorire
o migliorare il self-management, il cambiamento comportamentale verso uno stile di vita più attivo e autonomo e le attività occupazionali. La comunità scientifica e
clinica dovrà, in fine, cercare e trovare spazi per nuove
formule di erogazione di programmi di RP sul territorio,
sfruttando le nuove modalità favorite dall’evoluzione e
dall’implementazione tecnologica 7.
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Raccomandazioni
• La BPCO è una patologia respiratoria cronica
progressiva associata a disabilità fisica generale in cui la valutazione multidimensionale
consente di definire l’impatto complessivo
della malattia sul singolo individuo.
• La RP è efficace nei pazienti con diagnosi
di BPCO, indifferentemente dallo stadio di
avanzamento della patologia, e contrasta
l’insorgenza e il peggioramento della fragilità.
• La RP è un intervento sicuro, in grado di
migliorare capacità d’esercizio, dispnea e
qualità di vita in relazione allo stato di salute
percepito (HRQoL) e può incidere sul contenimento di ansia e depressione.
• La RP è particolarmente efficace se praticata
precocemente dopo ospedalizzazione per
riacutizzazione di malattia.
• La RP è efficace in contesti organizzativi diversi e dovrebbe essere sempre considerata
come parte integrante dei processi di cura
nella BPCO.
S9
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S10-S12
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-04
Capitolo 4
Asma
Asthma
Antonio Spanevello1,2, Dina Visca1,2, Elisabetta Zampogna1
1
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Tradate (VA); 2 Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Malattie dell’Apparato Respiratorio,
Università degli Studi dell’Insubria, Varese - Como
Riassunto
La storia clinica dell’asma include la comparsa di sintomi respiratori variabili che possono
influire sulle attività della vita quotidiana e sulla qualità della vita. I programmi di riabilitazione polmonare (RP) individualizzati, in particolare nelle componenti educazionale e dei
programmi di esercizio fisico, sono raccomandati in tutti i livelli di gravità, sono in grado di
garantire un buon controllo dei sintomi respiratori e di ridurre al minimo i rischi correlati allo
scarso controllo di malattia (esacerbazioni, rimodellamento delle vie aeree, effetti avversi
dei farmaci).
Parole chiave: riabilitazione polmonare, asma, controllo di malattia, qualità della vita, selfmanagement
Summary
Respiratory symptoms can affect activities of daily living and quality of life of patients with
asthma. Tailored pulmonary rehabilitation (PR), including educational programs and exercise
training, are recommended in all stages of severity. PR can ensure good control of respiratory symptoms and minimize the risks related to poor control of disease (i.e. exacerbations,
airway remodelling, adverse effects of medications).
Key words: pulmonary rehabilitation, asthma, empowerment, health related quality of life,
self-management
Definizione
L’asma è una patologia eterogenea infiammatoria cronica a carico delle vie
aeree con insorgenza in età pediatrica o adulta. La storia clinica include
episodi di comparsa di sintomi respiratori variabili come intensità e durata.
La diagnosi e il trattamento dell’asma sono ben definiti da linee guida
internazionali: Global Strategy for Asthma Management and Prevention
2020 (GINA).
Come citare questo articolo: Spanevello A, Visca D, Zampogna E. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR.
Capitolo 4. Asma. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S10-S12. https://
doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-04
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
OPEN ACCESS
L’articolo è open access e divulgato sulla base della licenza CCBY-NC-ND (Creative Commons Attribuzione – Non commerciale –
Non opere derivate 4.0 Internazionale). L'articolo può essere usato
indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
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S10
Caratteristiche cliniche e fisiopatologiche
I segni e sintomi tipici dell’asma sono dispnea intermittente, tosse e respiro sibilante. Sebbene tipici dell’asma, questi sintomi non sono specifici,
rendendo talvolta difficile distinguere l’asma da altre malattie respiratorie.
Tuttavia, caratterizzare tali sintomi può aiutare nel percorso diagnostico: il
respiro sibilante è prevalentemente espiratorio, la tosse può essere secca
o produrre espettorato mucoide chiaro o giallo pallido, la dispnea è descritta anche come costrizione toracica e sensazione di un peso sul petto,
raramente viene descritta la presenza di dolore toracico. L’insorgenza dei
sintomi spesso è innescata dall’esposizione ad allergeni inalanti o polveri
irritanti, dall’esercizio fisico, dall’aria fredda o da infezione virale. La segnalazione dei sintomi che si verificano o peggiorano durante la notte è
spesso una caratteristica dell’asma. La diagnosi di asma prevede, oltre alla
Asma
presenza di dati anamnestici suggestivi di tale patologia, la dimostrazione di una limitazione al flusso aereo
espiratorio variabile. La valutazione di laboratorio di un
paziente con sospetta asma si concentra principalmente sui test di funzionalità polmonare. La spirometria
permette di misurare il volume espiratorio forzato in un
secondo (FEV1) e la capacità vitale forzata (FVC), informazioni essenziali per la rilevazione della limitazione al
flusso aereo (inferiore a 70% o inferiore al limite inferiore del normale). Il test di broncodilatazione e il test
di provocazione bronchiale aspecifico prevalentemente
con la metacolina, oppure il monitoraggio del picco di
flusso possono poi essere utili per dimostrare la variabilità della funzionalità respiratoria.
Impatto della malattia
Gli obiettivi della gestione dell’asma prevedono da una
parte un buon controllo dei sintomi respiratori e dall’altra di ridurre al minimo il rischio futuro (esacerbazioni
dell’asma, rimodellamento aereo, effetti avversi dei farmaci). I pazienti asmatici possono lamentare una scarsa qualità della vita perché le loro attività quotidiane
possono essere limitate dal peggioramento dei sintomi
respiratori durante lo sforzo. La genesi è multifattoriale
e tiene conto di alterazioni fisiopatologiche dell’apparato respiratorio (limitazione del flusso aereo, alterazioni
degli scambi intrapolmonari dei gas) e sono più o meno
presenti a seconda della gravità della malattia e/o della
condizione di scarso controllo dei sintomi. La dispnea
da sforzo è un sintomo variabile dell’asma, in termini
di intensità e durata che nel tempo porta a ridurre la
tolleranza allo sforzo fisico e alle attività della vita quotidiana innescando un circolo vizioso. La presenza di iperreattività bronchiale che possa scatenare broncospasmo
durante esercizio fisico può inserirsi come ulteriore causa di limitazione nel paziente asmatico. In aggiunta
possono essere presenti alterazioni a carico dell’apparato cardiovascolare e comorbilità come l’obesità. Inoltre,
in seguito al significativo carico steroideo sistemico e
inattività, possono essere presenti alterazioni muscoloscheletriche 1. Infine nell’asma è documentata un’alta
prevalenza di sintomi di ansia e disturbi d’ansia 2. Analisi di revisione di studi presenti in letteratura hanno
documentato un significativo carico clinico dell’asma
con elevato tasso di utilizzo delle risorse sanitarie tra
i pazienti (ricoveri, accessi in Pronto Soccorso, visite
mediche e uso di farmaci da prescrizione). In parallelo
anche l’onere economico è risultato elevato, con costi
diretti e indiretti dovuti alla perdita prevalentemente di
tempo scolastico o lavorativo, di ridotto apprendimento scolastico o di produttività per assenza dal lavoro
rispettivamente 3. Una revisione recente ha affrontato
il carico epidemiologico, clinico, umanistico ed economico di pazienti affetti da asma moderato-severo non
controllato. Nonostante la disponibilità di trattamenti
per l’asma grave, questa analisi della letteratura conferma che la gestione dell’asma grave non controllato è 3
volte superiore a quella dell’asma grave e controllato, in
termini di impatto economico 4.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
L’esercizio fisico è il componente della riabilitazione polmonare più studiato e applicato. È stato dimostrato che
l’allenamento aerobico è in grado di migliorare sia nei
bambini che negli adulti, oltre alla capacità di esercizio, i
sintomi asmatici diurni e notturni, l’ansia, la depressione
e la qualità di vita 5. In merito a un effetto sulla funzione respiratoria e sul grado di controllo della malattia
(giorni liberi da sintomi), permangono invece opinioni
divergenti, determinate da risultati contrastanti, imputabili alla ridotta numerosità dei campioni indagati 5. Nei
soggetti che riferiscono un peggioramento dei sintomi
respiratori durante l’esecuzione di esercizio fisico, viene
raccomandato l’utilizzo profilattico di β2-agonisti a breve
durata di azione oppure budesonide-formoterolo circa
5-20 minuti prima dell’esercizio. In soggetti con asma
vengono applicati protocolli di allenamento continuato o
intervallare, in vari setting (in, out, tele, home), analoghi
a quelli validati per pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva: sessioni di 20-30 minuti, 2-3 volte a settimana per un minimo di 4 settimane. L’intensità di lavoro
è determinata in base a test da sforzo cardiopolmonare
o test da campo. La modalità di allenamento aerobico
(mediante cicloergometro, cammino, nuoto o corsa) è
quella più comunemente utilizzata 1. L’allenamento di
rinforzo muscolare, invece, seppur consigliato in soggetti
asmatici, a oggi non è sostenuto da sufficiente evidenza
scientifica. Un’altra componente essenziale della riabilitazione polmonare nei soggetti affetti da asma è l’educazione. Questa, oltre a informazioni relative alla patologia,
stimolare e motivare la capacità di riconoscere precocemente i sintomi per intervenire in modo efficace, limitare
e prevenire fattori di rischio modificabili e favorire un corretto stile di vita, riguarda principalmente la terapia inalatoria: la tecnica di assunzione, l’aderenza terapeutica nel
tempo e il self management. Interventi condotti secondo
modalità tradizionali (conselling, brochure o video) o con
l’aiuto della tecnologia (es: internet, reminders, app, serious games), si sono dimostrati validi nel breve termine,
maggiormente efficaci negli adulti rispetto ai bambini,
comportando una riduzione dell’utilizzo delle risorse sanitarie e un miglioramento della qualità della vita 6. L’educazione del paziente riduce le riacutizzazioni dell’asma e
S11
A. Spanevello et al.
le ospedalizzazioni e migliora la funzione quotidiana e la
soddisfazione del paziente in molti studi, e l’educazione
sull’asma culturalmente specifica può migliorare il controllo dei sintomi correlati all’asma 7. In soggetti asmatici
adulti e in condizioni specifiche, l’aggiunta all’intervento riabilitativo sopradescritto, di esercizi respiratori può
avere un effetto positivo sulla funzione respiratoria, sui
sintomi indotti da iperventilazione e sulla qualità della
vita 8. Anche la terapia cognitivo-comportamentale ha
mostrato una certa efficacia nel ridurre significativamente i sintomi di ansia negli individui asmatici 9. Infine,
l’associazione ai precedenti, di interventi nutrizionali in
grado di ridurre significativamente il peso corporeo, ha
comportato un miglioramento del controllo dell’asma,
della qualità di vita e della funzione polmonare 10.
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Aree di miglioramento
Interventi riabilitativi applicati a soggetti affetti da asma,
che comprendono l’allenamento aerobico e l’educazione, migliorano la capacità di esercizio, i sintomi asmatici, l’ansia, la depressione e la qualità di vita. Tuttavia,
ci sono evidenze di efficacia diverse quando questi interventi sono rivolti a soggetti di fasce d’età differenti.
Studi futuri dovranno identificare i modelli riabilitativi
più idonei agli adulti e ai bambini oltre che quelli destinati a soggetti con diversa gravità di malattia. Modalità,
setting, tempi e frequenze dell’allenamento sono stati
mutuati da quelli validati per altre malattie croniche;
studi metodologicamente corretti e di numerosità adeguata dovranno confermarne l’adeguatezza e valutare
possibili altre strategie più consone alle caratteristiche
dei soggetti asmatici. Analogamente dovranno essere
indagati nello specifico i contenuti educativi da veicolare e i mezzi più efficaci per raggiungere lo scopo. Infine,
a ora non ci sono evidenze sufficienti per includere nel
programma riabilitativo standard altre componenti, che
tuttavia possono essere utili per un intervento personalizzato in base alle caratteristiche del paziente.
Raccomandazioni
• Un programma riabilitativo comprendente
esercizio fisico ed educazione è raccomandato ed efficace in soggetti di diverse età affetti da asma a qualsiasi livello di gravità.
• Nei pazienti con asma grave un approccio
riabilitativo può essere d’aiuto alle terapie
specifiche mirate di nuova generazione.
• Ulteriori componenti potranno essere valutate in base a specifiche necessità dei singoli
pazienti.
S12
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S13-S16
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-05
Capitolo 5
Fibrosi polmonare idiopatica
e altre interstiziopatie
Idiopathic pulmonary fibrosis
and other interstitial diseases
Gianfranco Maria Beghi1, Antonio Brogneri1, Giuseppe Brunetti2
1
Ospedale Villa Pineta - KOS Care, Pavullo nel Frignano (MO); 2 UO Pneumologia
Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Pavia
Riassunto
Le pneumopatie interstiziali colpiscono il polmone nella sua componente interstiziale, modificando l’architettura alveolo-capillare e compromettendo la compliance polmonare e gli
scambi respiratori. La riabilitazione polmonare (RP) è indicata anche nei pazienti con fibrosi
polmonare idiopatica (IFP) e altre interstiziopatie indipendentemente dalla loro natura e
grado di severità. È in grado di ridurre la dispnea, migliorare la tolleranza all’esercizio fisico
e la qualità della vita. In ogni caso è necessario adattare i programmi di RP alle peculiarità
cliniche e fisiopatologiche dei pazienti con pneumopatie interstiziali, anche utilizzando strategie di specifiche allenamento e supporti avanzati per la gestione degli scambi respiratori.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, fibrosi polmonare idiopatica, interstiziopatie
polmonari, dispnea, esercizio fisico
Summary
Interstitial lung diseases change the alveolar-capillary architecture, affecting lung compliance and gas-exchanges. Pulmonary rehabilitation (PR) reduces dyspnea, improves exercise
tolerance and quality of life and is also recommended in patients with idiopathic pulmonary
fibrosis (IPF) and other interstitial diseases, regardless of the nature or degree of severity.
However, PR programs should be adapted to the pathophysiological characteristics of patients with idiopathic pulmonary fibrosis, including specific training strategies and advanced
respiratory aids.
Key words: pulmonary rehabilitation, diopathic pulmonary fibrosis, interstitial lung disease,
dyspnea, exercise training
Definizione
Le interstiziopatie polmonari diffuse sono un insieme eterogeneo di patologie caratterizzate dall’infiammazione dell’interstizio polmonare e, spesso, anche dalla sua sostituzione con tessuto cicatriziale. La loro insorgenza
può essere acuta, subacuta o cronica e il decorso è altamente variabile:
mentre alcune regrediscono, sia con l’utilizzo di farmaci sia spontaneamente, altre sono irreversibili. L’eziologia delle pneumopatie infiltrative
diffuse (PID) può derivare da agenti esogeni di diversa natura (polveri organiche o inorganiche, fumo di tabacco, farmaci, etc.), da cause immunologiche, o essere idiopatica 1.
Caratteristiche anatomopatologiche,
fisiopatologiche e cliniche
Nelle malattie ad evoluzione fibrosante e particolarmente nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF) il collagene neoformato si accumula in maniera
lenta, progressiva e incontrastata, modificando profondamente l’archi-
Come citare questo articolo: Beghi GM, Brogneri A, Brunetti G. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 5. Fibrosi polmonare idiopatica
e altre interstiziopatie. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S13S16.
https://doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-05
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indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S13
G.M. Beghi et al.
tettura alveolo-capillare; in tale modo si riduce la compliance polmonare, viene alterato il pattern respiratorio
con conseguente riduzione del volume corrente e aumento della frequenza respiratoria, si alterano il rapporto ventilazione-perfusione e gli scambi gassosi che
favoriscono l’insorgenza della ipertensione polmonare.
Gli esami funzionali respiratori possono documentare
un deficit restrittivo con riduzione dei volumi polmonari
(CPT, CVF, VR), aumento dello spazio morto (VD). La
DlCO è, spesso, più gravemente compromessa a causa
del danno al letto vascolare polmonare e dell’eventuale
concomitanza di enfisema 1. Il test del cammino di 6
minuti (6MWT) può evidenziare nelle prime fasi della
malattia una importante desaturazione ossiemoglobinica che insieme alla riduzione della DlCO è un segno
precoce del disturbo degli scambi gassosi, prognosticamente negativo, può anticipare l’insufficienza respiratoria cronica e contribuire alla ridotta capacità di esercizio fisico 2.
L’atrofia e la debolezza muscolare 3 sono determinanti
dell’affaticamento e della ridotta capacità di esercizio
fisico e possono essere influenzate da trattamenti come
gli steroidi sistemici a lungo termine.
La lenta progressione del danno polmonare, che è caratteristica di gran parte delle fibrosi, è responsabile
dell’esordio insidioso della patologia respiratoria, caratterizzata da astenia, tosse secca e irritativa, senza
espettorazione e dispnea, tutti sintomi che possono
essere trascurati perché comuni a molte altre patologie
dell’apparato respiratorio.
La clinica evidenzia inoltre una lenta perdita di peso involontaria, una pesante sensazione di fatica e limitazione dell’efficienza fisica, l’ippocratismo delle dita nella
metà dei casi (dita a “bacchetta di tamburo”), dolori
muscolari e articolari diffusi, rantoli crepitanti teleinspiratori “a velcro” all’auscultazione.
Impatto della malattia
A causa dell’impatto dei sintomi sul benessere fisico,
sociale ed emozionale i pazienti affetti da PID fibrosanti
presentano una ridotta qualità della vita nei suoi diversi
aspetti: funzione fisica, salute generale, vitalità, funzionamento sociale, ruolo emotivo, salute mentale. Alcuni studi longitudinali hanno dimostrato una tendenza
peggiorativa nel tempo 4. Inoltre, i fattori fisiopatologici
precedentemente esaminati (alterato pattern respiratorio, anomalie dello scambio di gas, limitazione ventilatoria e circolatoria, disfunzione muscolare periferica)
contribuiscono in modo significativo alla riduzione della
capacità di esercizio, della tolleranza allo sforzo fisico e
alle attività della vita quotidiana. La distanza percorsa
nel test del cammino di 6 minuti (6MWD) è un predit-
S14
tore indipendente del livello di tolleranza allo sforzo e
alle attività della vita quotidiana in soggetti con IPF 2 e
una riduzione maggiore di 50 mt nell’arco di 24 settimane è correlata a un rischio di decesso di 4,27 volte
nell’anno successivo. Inoltre, i pazienti con IPF presentano una riduzione del ricondizionamento allo sforzo e
alle attività della vita quotidiana di circa il 65% rispetto
ai controlli, associata ad un rischio relativo di morte tre
volte più elevato 5. Globalmente la sopravvivenza media
del paziente affetto da fibrosi polmonare in seguito a
diagnosi è di circa 3 anni 1. Gli interventi terapeutici
proposti, farmacologici e non, non riescono a rallentarne l’evoluzione. Tuttavia, essi sono in grado di migliorare la qualità di vita riducendo i sintomi e limitando i
deficit funzionali 6.
La patologia fibrotica può progredire in maniera lenta
e progressiva o rimanere stabile per alcuni anni e poi
peggiorare rapidamente. Il decondizionamento che
essa provoca, inoltre, è una delle cause che conduce
a insufficienza respiratoria progressiva; la presenza di
comorbilità quali l’enfisema, l’ipertensione polmonare e le embolie polmonari accelerano il peggioramento clinico della malattia 7. Anche le riacutizzazioni su
base infettiva possono accelerare il declino funzionale
e aumentare la mortalità dei pazienti fibrotici, che,
dopo tali episodi, si attesta al 40% dopo trenta giorni
dall’evento acuto 8.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
In letteratura è presente un numero crescente di prove a supporto della riabilitazione polmonare (RP) come
trattamento fondamentale per i pazienti affetti da fibrosi polmonare; questi pazienti dovrebbero essere
indirizzati il più precocemente possibile a programmi
di allenamento personalizzati. In uno studio del 2017,
è stato dimostrato che nei pazienti affetti da PID il livello di deficit raggiunto o l’eziologia polmonare della
patologia fibrotica, non influiscono sul miglioramento
dei risultati ottenibili dopo la RP 9. Tra i fattori predittivi
del successo della RP vengono citati un minor squilibrio
nella funzione polmonare e una minore desaturazione
durante il 6MWT basale, ma anche una maggiore dispnea da sforzo e una ridotta 6MWD iniziale. Il completamento del programma riabilitativo e la progressione
del carico di lavoro sono correlati a un miglior outcome
riabilitativo nelle PID, mentre la presenza di ipertensione polmonare e la prescrizione di ossigenoterapia
a lungo termine sembrano influenzarlo negativamente 10. La RP determina miglioramenti significativi sulla
tolleranza all’esercizio, sul sintomo dispnea e fatica muscolare e sulla qualità di vita. Una metanalisi condotta
Fibrosi polmonare idiopatica e altre interstiziopatie
nel 2018 11 ha confermato un aumento significativo nel
6 minute walking distance (6MWD) nei pazienti affetti
da IPF sottoposti a un programma riabilitativo nel breve
periodo; una recente revisione sistematica del 2020 12
ha affermato che gli esercizi respiratori in aggiunta al
programma di ricondizionamento/riallenamento sembrano avere un effetto benefico sul sintomo dispnea e sulla
qualità di vita. Poiché il grado di miglioramento ottenuto
rispetto agli outcome misurati è notevole, la RP dovrebbe
essere una terapia di prima linea per la gestione dei pazienti sintomatici con PID di diversa natura e gravità, da
lieve a moderata 8,9.
Da considerare infine anche il ruolo psicosociale rivestito dalla RP quando inserita in un programma di cure
palliative a fronte dei casi di dispnea refrattaria.
Tutta questa serie di considerazioni, da tenere presente per la progettazione dei futuri studi clinici, può
diventare estremamente utile per delineare con maggiore accuratezza il reale impatto della RP per i pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica e altre
interstiziopatie.
Raccomandazioni
• La RP è praticabile anche nei pazienti con
fibrosi polmonare idiopatica e altre interstiziopatie indipendentemente dalla loro
natura e grado di severità.
• La RP ha dimostrato di produrre effetti
favorevoli nella riduzione del sintomo dispnea, nel miglioramento della tolleranza
all’esercizio e della qualità della vita percepita dal paziente, prevalentemente nel
breve periodo.
• I pazienti, in seguito a diagnosi di interstiziopatia, dovrebbero essere indirizzati il
più precocemente possibile a programmi di
RP.
Aree di miglioramento
La fibrosi polmonare è una patologia respiratoria che
necessita ancora di numerosi studi, e ciò vale anche in
campo riabilitativo nel quale attualmente emergono
alcune criticità, poiché non esistono linee guida specifiche che certifichino un preciso trattamento fisioterapico validato per la fibrosi polmonare. Inoltre, il paziente
ristretto, in molte strutture e centri riabilitativi, viene
trattato allo stesso modo di un paziente con patologie
ostruttive, nonostante le due patologie siano nosologicamente e fisiopatologicamente distinte.
È possibile tuttavia adattare i programmi riabilitativi alle
peculiarità cliniche e fisiopatologiche dei pazienti con
pneumopatie interstiziali, implementando opportune
modifiche o accorgimenti come una adeguata supplementazione di ossigeno e una stretta supervisione dei
soggetti con malattia più avanzata e severa desaturazione sotto sforzo o utilizzando modalità di allenamento atte a ridurre gli effetti stressanti della dispnea come
l’interval training 13.
Gli studi finora prodotti riportano una limitata qualità metodologica che presenta uno stretto legame con la natura
e il tipo di intervento terapeutico in questione.
Nei pazienti con IPF gli effetti positivi della RP non sembrano
riflettersi in un successivo aumento del ricondizionamento
allo sforzo e delle attività della vita quotidiana 14 e tendono
a esaurirsi più rapidamente rispetto ai pazienti con BPCO;
in particolare, i miglioramenti di SGRQ e 6MWD non sono
più evidenti a 6 mesi dal termine del programma riabilitativo 11. Sono necessari ulteriori studi per verificare l’utilità
di interventi idonei a prolungare la durata dei benefici (es.
programmi di mantenimento in regime ambulatoriale 14 o
domiciliare 15 o attraverso teleriabilitazione) 16.
I più idonei tempi di intervento, la durata della cura, le attività specifiche di programma, la contemporanea gestione
dei farmaci specifici per IPF o di presidi non farmacologici
come l’ossigenoterapia ad alti flussi o la ventilazione non
invasiva rappresentano variabili di selezione ancora incerte 17.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S17-S20
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-06
Capitolo 6
Bronchiectasie e discinesia ciliare
primitiva
Bronchiectasis and primary ciliary dyskinesia
Stefano Aliberti1,2, Angela Bellofiore3, Martina Santambrogio3
1
Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e dei Trapianti, Università degli Studi
di Milano; 2 UOC Pneumologia e UOS Fibrosi Cistica dell’Adulto, Dipartimento di Medicina
Interna, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano; 3 UOC
Pneumologia, Dipartimento di Medicina Interna, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale
Maggiore Policlinico di Milano
Riassunto
Le bronchiectasie sono caratterizzate da una dilatazione abnorme e irreversibile dei bronchi
che causano importanti alterazioni della clearance mucociliare e infezioni respiratorie ricorrenti. La riabilitazione polmonare (RP), in particolare nelle sue componenti della disostruzione bronchiale (DB), dell’esercizio fisico e della educazione all’autogestione della patologia,
è in grado di migliorare la performance fisica e la qualità di vita e di modificare il decorso di
malattia riducendo il numero di riacutizzazioni. La presa in carico multidisciplinare è essenziale per garantire valutazioni e interventi riabilitativi personalizzati che si adattano all’estrema variabilità dei quadri di malattia bronchiectasica.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, bronchiectasie, intervento educazionale, disostruzione
bronchiale, esercizio fisico
Summary
Bronchiectasis is an abnormal and irreversible dilation of bronchi, which causes significant
alterations in mucociliary clearance and recurrent respiratory infections. Pulmonary rehabilitation (PR), including airway clearance strategies, exercise training, and self-management
education, improve physical performance and quality of life, and modify the course of the
disease by reducing the number of exacerbations. A multidisciplinary team is warranted to
ensure specific assessment and a tailored PR program, adapted to the extreme variability of
disease patterns.
Key words: pulmonary rehabilitation, bronchiectasis, educational program, airway clearance,
exercise training
Definizione
Le bronchiectasie (o malattia bronchiectasica) rappresentano una malattia
respiratoria cronica caratterizzata da una dilatazione abnorme e irreversibile dei bronchi con una conseguente perdita della corretta funzione di
clearance mucociliare per cui i pazienti presentano tosse ed espettorazione quotidiana, e infezioni respiratorie ricorrenti (comprese polmoniti) 1.
Le vie aeree dei pazienti affetti da bronchiectasie presentano, soprattutto
nelle forme più severe, uno stato di infiammazione cronica, nella maggior
parte dei casi di carattere neutrofilico. Le bronchiectasie possono essere
causate da diverse patologie genetiche e da un gran numero di condizioni acquisite (i.e. post-infettive). Tuttavia, nel 40% dei casi la causa della
malattia rimane sconosciuta nonostante l’esecuzione di approfondite indagini diagnostiche, facendo sì che le bronchiectasie cosiddette “idiopatiche” siano tutt’ora le più frequenti in diverse coorti internazionali 2. La
discinesia ciliare primitiva (PCD) è una disfunzione ereditaria che coinvolge
i meccanismi di clearance mucociliare causando accumulo di muco e infe-
Come citare questo articolo: Aliberti S, Bellofiore A, Santambrogio M. “Raccomandazioni Italiane
sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 6. Bronchiectasie e discinesia ciliare
primitiva. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S17-S20. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-06
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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Non opere derivate 4.0 Internazionale). L'articolo può essere usato
indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S17
S. Aliberti et al.
zioni ricorrenti e rappresenta una delle cause congenite
di bronchiectasie. In questo capitolo verranno affrontate le bronchiectasie non dovute a fibrosi cistica nel
soggetto adulto.
Caratteristiche cliniche
e fisiopatologiche
La principale caratteristica di questa patologia è rappresentata dalla sua grande eterogeneità sia in termini di
caratteristiche cliniche che in termini di eziologia, microbiologia, radiologia, funzionalità respiratoria, risposta ai trattamenti e outcome clinici. I segni e sintomi
che più comunemente si riscontrano nei soggetti affetti
da bronchiectasie sono tosse produttiva cronica, riacutizzazioni ricorrenti, infezione cronica delle vie aeree,
ridotta capacità d’esercizio e forza della muscolatura
scheletrica periferica, ridotta qualità di vita, rinosinusite, tosse secca e dolore toracico. Oltre a questi sintomi, possono essere presenti anche episodi di emoftoe/
emottisi (sangue nell’espettorato), dispnea (mancanza
di fiato), febbricola persistente e profusa astenia 3. Da
un punto di vista fisiopatologico, la malattia bronchiectasica è sostenuta e perpetuata da un circolo vizioso
in cui a una alterazione della clearance mucociliare si
susseguono infezioni respiratorie croniche, infiammazione cronica, e un danno anatomico bronchiale irreversibile, che nel tempo porta a una progressione e a
un aggravamento della malattia stessa 4. Alcune condizioni, quali un numero di riacutizzazioni superiore a 3/
anno, la presenza di infezione cronica da Pseudomonas
aeuriginosa e la presenza di numerose comorbilità, si
associano a un maggiore e più rapido deterioramento
del quadro clinico e a una riduzione importante della
qualità di vita dei pazienti affetti da bronchiectasie 5,6.
Impatto della malattia
In termini di epidemiologia, un recente studio italiano
ha evidenziato un considerevole incremento della prevalenza della malattia bronchiectasica da 62 a 163 casi
ogni 100.000 abitanti tra il 2005 e il 2015 7. Si è inoltre registrata una maggior prevalenza della malattia tra
individui di sesso femminile (178 casi per 100.000) o
di età superiore a 75 anni, arrivando fino a 497 casi
per 100.000 abitanti. L’aumento di incidenza e prevalenza delle bronchiectasie, oltre ad avere una valenza
epidemiologica e statistica, deve essere visto come un
campanello d’allarme data la correlazione della malattia
con una maggior mortalità, un maggior tasso di ospedalizzazione e una peggior qualità di vita del paziente
bronchiectasico rispetto alla popolazione generale. La
mortalità risulta aumentata nei pazienti affetti da bronchiectasie con un tasso di 1.437,7 per 100.000, ben
S18
più alto rispetto ai 635,9 ogni 100.000 abitanti nella
popolazione generale. La mortalità risulta ancor più elevata in alcune categorie, con un tasso di 1.914,6 negli
individui di sesso maschile 8.
Oltre che un incremento della mortalità, i pazienti affetti da bronchiectasie presentano anche una peggior
qualità di vita alla luce della sintomatologia quotidiana,
del numero di riacutizzazioni e dei ricoveri ospedalieri
annuali. Anderson et al. nel 2018 in un lavoro condotto
su 139 pazienti brasiliani ha riscontrato un numero inferiore di passi al giorno nei pazienti bronchiectasici rispetto al gruppo di controllo di individui sani. Inoltre, ha
rilevato una correlazione con la funzionalità polmonare
(FVC e FEV1), la distanza percorsa all’ISWT (Incremental Shuttle Walk Test), la dispnea misurata con la scala
MRC (Medical Research Council) e l’utilizzo di ossigenoterapia a lungo termine 9.
I soggetti affetti da PCD presentano alcune peculiarità,
quali la giovane età di insorgenza dei sintomi e l’impatto degli episodi sinusitici, per cui meritano una valutazione e una presa in carico globale all’interno di un
centro specializzato.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Numerosi sono gli aspetti delle bronchiectasie passibili
di trattamento e miglioramento clinico con la fisioterapia respiratoria allo scopo di facilitare la mobilizzazione
e l’espettorazione delle secrezioni, ottimizzare l’efficacia della ventilazione, mantenere o incrementare la tolleranza allo sforzo, ridurre la dispnea e il dolore toracico, migliorare le conoscenze dei pazienti sulla patologia
e, più in generale, ottimizzare la perfomance fisica del
soggetto e la gestione della malattia 3. I principali interventi studiati e offerti ai pazienti con bronchiectasie
sono la DB, il riallenamento all’esercizio fisico e l’intervento educazionale.
DB: gli obiettivi a breve termine sono migliorare la clearance delle secrezioni e la ventilazione polmonare e
ridurre l’impatto della tosse e della dispnea. Gli obiettivi
a lungo termine sono ridurre la progressione del danno
polmonare (rottura del circolo vizioso infezione/infiammazione) e il numero di riacutizzazioni e di ospedalizzazioni e migliorare la Health Related Quality of Life
(HRQoL) 3,10. Le linee guida internazionali 3,10 raccomandano che tutti i pazienti con bronchiectasie vengano
valutati per l’impostazione di un programma di DB e
che l’intervento venga offerto ai pazienti con tosse ed
espettorazione cronica con una o due sedute quotidiane. Il trattamento può essere incrementato o ridotto,
in una logica di step up e step down, a seconda della
situazione clinica e di eventuali riacutizzazioni, saranno
Bronchiectasie e discinesia ciliare primitiva
poi valutati da un fisioterapista esperto durante il follow-up. A oggi non ci sono dati in letteratura che dimostrino in maniera chiara la superiorità di una specifica
tecnica di DB rispetto alle altre. Un lavoro recentemente
condotto su soggetti bronchiectasici sembra suggerire
che l’utilizzo di espirazioni lente a glottide aperta in decubito laterale (ELTGOL) aumenti l’espettorazione durante la seduta di fisioterapia e nelle 24 ore successive
e migliori la HRQoL misurata nel follow-up a 12 mesi 11.
Non essendoci sicure evidenze a favore di una specifica
tecnica di DB, si raccomanda di individualizzare il trattamento in base alla fisiopatologia, alla condizione clinica
e alle preferenze del paziente.
Terapie adiuvanti la DB sono l’utilizzo della ventilazione meccanica non invasiva per incrementare i volumi e
ridurre la fatica respiratoria, la somministrazione di farmaci broncodilatatori, di mucoattivi, di soluzione salina
ipertonica per via inalatoria e l’utilizzo di sistemi di umidificazione attiva per facilitare l’espettorazione 3,10-12.
Inoltre, l’igiene e la bonifica nasale trovano indicazione
in quei pazienti in cui un reservoir infettivo nasale e in
cui gli episodi sinusitici hanno un impatto sulle riacutizzazioni bronchiali.
Riallenamento all’esercizio fisico: tutte le linee guida attuali raccomandano questo intervento nei pazienti
affetti da bronchiectasie. Le caratteristiche di questi interventi negli studi condotti finora sono: lavoro di endurance e di forza per arti superiori e inferiori, esercizi
supervisionati da fisioterapisti adeguatamente addestrati, programma personalizzato sulla base di una valutazione individualizzata del paziente 13. La RP ha dimostrato
benefici su capacità d’esercizio, funzionalità polmonare,
HRQoL e numero di riacutizzazioni 13. Gli effetti sul breve termine sono studiati e riconosciuti, mentre sul lungo
termine non sono sempre sostenibili a causa dei benefici intrinseci dell’allenamento che vanno riducendosi nei
mesi successivi alla sospensione e alla progressione della
malattia per quanto riguarda dispnea, sedentarietà e debolezza muscolare.
Intervento educazionale: questo intervento, auspicabilmente multidisciplinare, svolge un ruolo chiave
nella gestione a lungo termine delle bronchiectasie
ed è diretto a spiegare al paziente le caratteristiche
cliniche della patologia e le strategie per riconoscere
e gestire adeguatamente le riacutizzazioni bronchiali,
facilitando l’autogestione del paziente. Gli interventi
educazionali rappresentano inoltre strategie cardine
per promuovere cambiamenti in favore di uno stile
di vita più sano (ad esempio stimolare attività fisica e
vita attiva) e migliorare l’aderenza ai trattamenti e alle
terapie proposte.
Aree di miglioramento
Nonostante i benefici dimostrati, la DB è un intervento
sotto-utilizzato: circa il 50% dei pazienti europei e statunitensi effettua regolarmente la DB 14,15.
Il limite che rappresenta una grande sfida nel trattamento delle bronchiectasie è correlato alla grande eterogeneità di questa patologia, sia in termini di eziologia
sia di presentazione clinica. Questo aspetto va considerato non solo nella pratica clinica, ma anche nel disegnare studi e nell’interpretare i dati della letteratura
scientifica. Per il futuro sarà molto importante produrre
studi scientifici con alta qualità delle evidenze e incentivare la cultura della fisioterapia respiratoria.
Raccomandazioni
• Per le caratteristiche fisiopatologiche della
patologia, i pazienti affetti da bronchiectasie
beneficiano degli interventi della RP.
• Essi comprendono le strategie di gestione
delle secrezioni bronchiali e dell’esercizio fisico, l’intervento educazionale sullo stile di
vita, l’ottimizzazione dell’aerosolterapia, la
gestione della fase di stabilità e le modifiche
necessarie in fase di riacutizzazione.
• Il team di cura, considerando le differenze
sostanziali tra i vari pazienti bronchiectasici,
deve necessariamente effettuare valutazioni
e interventi riabilitativi personalizzati.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S21-S22
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-07
Capitolo 7
Fibrosi cistica
Cystic fibrosis
Andrea Gramegna1,2, Paolo Buonpensiero3, Mariangela Retucci2
Dipartimento di Fisiopatologia Medica e dei Trapianti, Università degli Studi di Milano;
UOC Pneumologia e Centro Fibrosi Cistica Adulti, Dipartimento di Medicina Interna,
Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano; 3 Centro Riferimento
Regionale Fibrosi Cistica, Sez. Pediatria, Università degli Studi di Napoli Federico II, Napoli
1
2
Riassunto
La Fibrosi Cistica (FC) è una patologia che provoca manifestazioni cliniche multisistemiche, di
cui la malattia polmonare è la maggiore causa di morbidità e mortalità. I programmi di riabilitazione polmonare (RP) sono considerati tra le terapie necessarie fin dalla diagnosi. L’obiettivo
principale è quello di mantenere una adeguata clearance delle secrezioni bronchiali, prevenire
infezioni e riacutizzazioni bronchiali e migliorare l’aderenza alle terapie. Disostruzione bronchiale, esercizio fisico e componente educazionale sono i cardini dell’intervento di RP.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, fibrosi cistica, disostruzione bronchiale, esercizio
fisico, intervento educazionale
Summary
Cystic Fibrosis (CF) is a multisystemic disease, with pulmonary disease being the major cause
of morbidity and mortality. Pulmonary Rehabilitation (PR) is mandatory and should be started at diagnosis. The main goal is to maintain adequate clearance of bronchial secretions, prevent infections and exacerbations, and improve adherence. Airway clearance, exercise training, and self-management education are the cornerstones of PR interventions in CF patients.
Key words: pulmonary rehabilitation, cystic fibrosis, airway clearance, exercise training,
educational program
Definizione
La Fibrosi Cistica (FC) è la patologia genetica autosomica recessiva con
maggiore tasso di letalità nella popolazione di etnia caucasica. La prevalenza
di portatori sani nella popolazione caucasica è di 1 su 25 e l’incidenza è di
1/2.500 nati vivi. Essa è causata da mutazioni sul gene CFTR (Cystic Fibrosis
Transmembrane Regulator), che codifica per un canale transmembrana per
il trasporto dello ione cloro espresso dalle cellule degli epiteli.
Il malfunzionamento della proteina CFTR determina la cascata di eventi
fisiopatologici che porta alle manifestazioni cliniche multisistemiche, di cui
la malattia polmonare risulta la principale causa di morbidità e mortalità
in questa popolazione 1.
Caratteristiche fisiopatologiche e cliniche
a livello polmonare
La malattia polmonare secondaria alla fibrosi cistica predomina nell’età adulta
e si caratterizza per la presenza di bronchiettasie bilaterali con infezione respiratoria cronica. In conseguenza alle alterazioni idroelettrolitiche secondarie
al deficit di base, le secrezioni respiratorie risultano più dense e pertanto di
difficile mobilizzazione. Ciò determina maggiore ingombro bronchiale e riduzione della clearance muco-ciliare con possibilità di sovrainfezioni batteriche,
condizionando un peggioramento progressivo della funzione ventilatoria.
Come citare questo articolo: Gramegna A,
Buonpensiero P, Retucci M. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPOITS/ARIR. Capitolo 7. Fibrosi cistica. Rassegna di
Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S21-S22. https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-07
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S21
A. Gramegna et al.
Nei casi avanzati l’evoluzione verso l’insufficienza respiratoria può condizionare il ricorso al trapianto bi-polmonare come terapia salvavita.
Impatto della malattia
La prognosi dei pazienti affetti da fibrosi cistica si aggira
intorno ai 40 anni e a oggi la maggior parte dei pazienti
è in età adulta. Uno studio italiano ha dimostrato che il
trend di mortalità è passato dai primi 6 mesi di vita negli
anni ’70 a 29 anni negli anni 2006-2011 2. Il miglioramento della sopravvivenza nel corso degli ultimi 20 anni
è stato ottenuto mediante l’implementazione di programmi di screening prenatale e di diagnosi precoce e la
presa in carico da parte di centri di cura multidisciplinare.
Il recente impiego di farmaci modulatori dell’attività della
proteina CFTR apre a un ulteriore miglioramento di prognosi e qualità di vita per questi pazienti 3.
Aree di miglioramento
Nonostante l’utilizzo della NIV in vari ambiti (sonno, disostruzione bronchiale, esercizio fisico, paziente end-stage), il suo corretto timing è ampiamente discusso.
È auspicabile un rapporto tra i differenti Centri presenti
sul territorio nazionale per valutare l’utilizzo di protocolli
standardizzati in base alla stratificazione della malattia.
Raccomandazioni
• Programmi di RP personalizzati sono l’elemento cardine nel trattamento del paziente
affetto da FC.
• I programmi di RP includono diversi interventi quali: disostruzione bronchiale, ricondizionamento all’esercizio e all’attività fisica,
aerosolterapia, componenti educazionali.
• È importante impostare e rivalutare periodicamente un programma individualizzato per
il paziente in base a esigenze, imaging, sintomi, compromissione funzionale.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
I pazienti FC seguono un programma di RP fin dalla
diagnosi che viene modificato a seconda dell’età e del
grado di compromissione funzionale, con l’obiettivo di
mantenere pervio l’albero bronchiale, prevenire infezioni e riacutizzazioni bronchiali e migliorare l’aderenza
terapeutica.
Diversi studi nel corso degli anni hanno dimostrato che
sedute personalizzate di disostruzione bronchiale variano in base alle esigenze, grado di compromissione delle
vie aeree, preferenze, eventuali eventi avversi ed età del
paziente. Le strategie di disostruzione risultano fondamentali per garantire un’adeguata mobilizzazione delle
secrezioni e per il miglioramento dei sintomi respiratori 4.
L’utilizzo di sostanze mucoattive prima/durante le sedute di disostruzione è stato ampiamente riconosciuto, in
quanto porta a un miglioramento della reologia delle
secrezioni e conseguentemente a una maggiore mobilizzazione delle stesse 5.
Di pari passo l’esercizio fisico (allenamento aerobico
e anaerobico) è una componente standard nel trattamento dei pazienti FC: oltre ai benefici noti, rallenta
il declino della funzione polmonare, facilita le tecniche
di clearance, mantiene una buona forza muscolare e
migliora la qualità di vita 6.
Nelle fasi più avanzate di malattia la ventilazione non
invasiva (NIV) viene utilizzata sia in caso di insufficienza respiratoria acuta per ridurre la capnia, la frequenza
respiratoria e la dispnea, sia per favorire la ventilazione
notturna, ridurre l’ipoventilazione e di conseguenza migliorare gli scambi gassosi 7. La NIV inoltre può essere
un valido strumento coadiuvante le sedute di disostruzione bronchiale e/o di riallenamento allo sforzo.
S22
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S23-S25
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-08
Capitolo 8
Il tumore del polmone
Lung cancer
Franco Pasqua1, Giulia Di Stefano2
1
UO Pneumologia Riabilitativa, Casa di Cura Villa delle Querce, Nemi (RM); 2 Fisioterapista
Respiratoria, Roma
Riassunto
Nei pazienti con tumore non operabili la Riabilitazione Polmonare (RP) può ridurre il declino
della capacità all’esercizio e della qualità della vita, mentre nei pazienti chirurgici, se applicata
nella fase preoperatoria, è in grado di ridurre il rischio di complicanze post-operatorie e il numero delle giornate di degenza; nella fase postoperatoria facilita il recupero fisico e psicologico.
Parole chiave: paziente inoperabile, riabilitazione pre-post operatoria, allenamento
all’esercizio
Summary
In patients with inoperable cancer, Pulmonary Rehabilitation (PR) can reduce the decline in
exercise capacity and quality of life, while in patients undergoing surgery, if applied in the
preoperative phase, it can reduce the risk of postoperative complications and number of
days of hospitalization; in the postoperative phase, it facilitates physical and psychological
recovery.
Key words: inoperable, pre-post operative rehabilitation, exercise training
Definizione
Il tumore del polmone rappresenta la prima causa di morte per neoplasia
nei paesi industrializzati.
Negli USA costituisce la principale causa di morte nel sesso maschile e ha
ormai superato il cancro della mammella nel sesso femminile portandosi al
primo posto nella mortalità. Secondo le stime AIRTUM (Associazione italiana registri tumori) nel 2020 si registrano 40.800 nuove diagnosi di tumore
del polmone (27.500 negli uomini e 13.300 nelle donne), che rappresentano il 14,1 per cento di tutte le diagnosi di tumore negli uomini e il 7,3 per
cento nelle donne. Negli ultimi anni si è osservata una moderata diminuzione dell’incidenza (numero di nuovi casi in un determinato periodo, per
esempio un anno) negli uomini, ma un aumento significativo nelle donne:
la spiegazione di queste variazioni è l’abitudine al fumo, che è calata nella
popolazione maschile e è invece aumentata in quella femminile 1.
Caratteristiche cliniche
Come è noto, due sono i tipi principali di tumore del polmone, che corrispondono a oltre il 95% delle diagnosi e si comportano e rispondono alle terapie
in maniera piuttosto diversa. Si tratta del tumore polmonare a piccole cellule
(SCLC) e del tumore polmonare non a piccole cellule (NSCLC), che è il più frequente, dal momento che corrisponde a quasi l’85% delle neoplasie di nuova diagnosi. Entrambe le tipologie hanno origine dal tessuto epiteliale che
riveste le strutture polmonari. Il carcinoma non a piccole cellule si divide a sua
volta in tre sottotipi: il carcinoma a cellule squamose, l’adenocarcinoma (il più
frequente) e il carcinoma a grandi cellule. Per quanto riguarda il trattamento
Come citare questo articolo: Pasqua F, Di
Stefano G. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR.
Capitolo 8. Il tumore del polmone. Rassegna di
Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S23-S25. https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-08
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S23
F. Pasqua, G. Di Stefano
l’opzione principale (da riservare, quando possibile, solo
al NSCLC) è quella chirurgica; altri tipi di trattamento da
riservare al SCLC o ai NSCLC non operabili sono la chemioterapia, la radioterapia e le terapie biologiche.
Impatto della malattia
Diverso è l’impatto della malattia nel paziente chirurgico e nel paziente non operabile. Tenendo conto che il
75% dei casi di tumore al momento della diagnosi non
è operabile 2, è chiaro che ci troviamo di fronte a una
patologia che comunque l’aumentata sopravvivenza sta
trasformando sempre più in una malattia cronica, con
tutte le conseguenze sull’impairment e sulla participation proprie di altre patologie croniche.
Un recente studio di coorte condotto su un ampio numero di pazienti ha dimostrato infatti che i soggetti con
cancro, rispetto alla popolazione sana, presentano maggiore distress psicologico, severa limitazione funzionale
(disabilità) e peggiore Qualità della vita (QoL) 3. Inoltre è
stato dimostrato che in questi soggetti, la capacità all’esercizio è un forte predittore di sopravvivenza 4,5 e che
l’aumento della stessa capacità all’esercizio e dei livelli di
tolleranza allo sforzo e alle attività della vita quotidiana,
è associato a un miglioramento della qualità della vita 6.
Nel paziente candidato a intervento di exeresi invece la
capacità funzionale al momento della diagnosi è ridotta
rispetto ai soggetti sani 7, anche per la presenza di comorbilità, quali la BPCO e per l’abitudine al fumo; tale capacità funzionale tende ulteriormente a deteriorarsi dopo
l’intervento 8. Altro aspetto non trascurabile sono le complicanze post-operatorie, che possono andare dall’insufficienza respiratoria acuta, alle atelettasie, alle polmoniti e
all’interessamento cardiaco 9; tali complicanze sono associate a una maggiore durata della degenza ospedaliera, a
un tasso più elevato di ricoveri in unità di terapia intensiva
(ICU), e a ridotta sopravvivenza globale 10; quindi, la loro
prevenzione è di significativa importanza.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Per quanto riguarda il paziente non operabile, tenendo
conto dell’aumentata sopravvivenza dovuta alle terapie
non chirurgiche e della frequente associazione con la
BPCO, che va dal 40 al 70% dei casi 11, appare evidente come l’allenamento all’esercizio fisico rappresenti la
pietra d’angolo del programma riabilitativo. A questo
proposito, una recente revisione sistematica, condotta
su pazienti affetti da tumore del polmone in fase avanzata, dimostra che l’allenamento di tipo aerobico migliora, o quanto meno evita, il declino della capacità
all’esercizio e della qualità della vita, senza però effetti
sui sintomi (dispnea, fatica e ansia/depressione) 12. Poca
S24
rilevanza viene invece data alla promozione di uno stile
di vita che incoraggi i pazienti con cancro a mantenere
un adeguato livello di condizionamento allo sforzo e
alle attività della vita quotidiana 13.
Più certe sono le evidenze invece riguardo il paziente chirurgico; l’allenamento aerobico in fase preoperatoria, anche effettuato per breve durata e con alta intensità, è in
grado di ridurre il rischio di complicanze post-operatorie e
il numero delle giornate di degenza in ospedale, nonché
di migliorare la capacità di esercizio e la funzione polmonare 14. Dati confermati anche da un più recente studio
retrospettivo osservazionale 15. Nel periodo post-operatorio, tenendo conto del fatto che capacità all’esercizio e
qualità della vita sono di solito ridotte dopo l’intervento,
appare ragionevole ipotizzare che l’allenamento all’esercizio fisico, che in altre patologie polmonari croniche
determina effetti positivi certi, debba avere un ruolo importante; in effetti la capacità di esercizio e la forza muscolare del quadricipite dei soggetti sottoposti a resezione
polmonare per NSCLC migliorano in modo significativo
dopo allenamento all’esercizio; l’impatto su qualità della
vita e sintomi appare invece meno evidente 16.
Aree di miglioramento
Nonostante il solido razionale e le evidenze a nostra disposizione, sia pur basate su casistiche non sempre numerose, la RP nel tumore del polmone è tuttora poco
considerata e sottoutilizzata; è auspicabile la istituzione di
una rete che coinvolga tutte le figure professionali coinvolte, pneumologi, oncologi e chirurghi toracici. Inoltre,
negli studi clinici oggetto delle metanalisi riportate in
bibliografia, la RP viene identificata prevalentemente e
quasi esclusivamente con l’allenamento all’esercizio fisico, trascurando altri aspetti, ugualmente importanti, soprattutto in questa patologia: infatti ricevere la diagnosi
di cancro del polmone e la conoscenza degli eventuali
successivi trattamenti possono avere un impatto significativo sul benessere fisico e psicosociale dell’individuo.
Raccomandazioni
• L’allenamento all’esercizio fisico nel paziente non operabile è sicuro e dovrebbe essere
inserito nella gestione a lungo termine di
questi pazienti.
• Nel paziente candidato o reduce da intervento di exeresi la RP è raccomandabile per
ridurre le complicazioni postoperatorie e per
favorire il recupero funzionale.
• È importante non trascurare le componenti
educazionali e psicosociali.
Il tumore del polmone
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S25
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S26-S28
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-09
Capitolo 9
Ipertensione polmonare
Pulmonary hypertension
Franco Pasqua1, Antonio Prisco2
1
Istituto Clinico Riabilitativo Villa delle Querce, Nemi (RM); 2 Azienda Ospedaliera
Specialistica dei Colli, Napoli
Riassunto
L’allenamento all’esercizio fisico e il supporto educazionale e psicosociale nei pazienti con
ipertensione polmonare determina miglioramento della capacità di esercizio e della qualità
della vita ed è priva di effetti collaterali rilevanti, soprattutto nei pazienti sottoposti a terapia
farmacologica ottimizzata.
Parole chiave: educazione, allenamento all’esercizio, terapia farmacologica
Summary
Exercise training and educational and psychosocial support in patients with pulmonary hypertension leads to an improvement in exercise capacity and quality of life and is free from
significant side effects, especially in patients undergoing optimized drug therapy.
Key words: education, exercise training, pharmacological therapy
Definizione
Come citare questo articolo: Pasqua F, Prisco
A. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia
Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinicopratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 9. Ipertensione polmonare. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S26-S28.
https://doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-09
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S26
L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara, caratterizzata
da elevata resistenza delle arterie polmonari, che porta allo scompenso del
cuore destro. La IAP può essere idiopatica, detta anche ipertensione polmonare primaria (IAPI), familiare (causata da mutazioni germinali di BMPR2, un
membro della famiglia dei recettori di TGF beta di tipo II), o associata ad altre condizioni, comprese le malattie del connettivo, le cardiopatie congenite, l’infezione da HIV, l’ipertensione portale, l’esposizione ad anoressizzanti,
nonché diverse patologie polmonari che portano a insufficienza respiratoria
cronica ipossiemica, in primis BPCO e interstiziopatie. La IAP e la IAPI hanno
una prevalenza rispettivamente di 15 e 5,9 casi per milione nella popolazione adulta a livello mondiale, mentre in Europa i dati si situano in un range
di 15-60 soggetti per milione e 5-10 casi per milione per anno, rispettivamente. Il tasso di mortalità standardizzato per età negli USA varia tra 4,5 e
12,3 per 100.000 abitanti 1. In Italia si stimano circa 3.000 casi l’anno, con
una incidenza di 2,4 casi per milione di soggetti 2 ma una mortalità molto
elevata (circa 10% l’anno). La forma idiopatica, che rappresenta il 3,5%
di tutte le forme di IAP 3, colpisce per i 2/3 il sesso femminile. Fino a poco
tempo fa, la carenza di terapie mediche appropriate, la ridotta aspettativa
di vita e il rischio elevato di accidenti cardiovascolari durante esercizio, avevano posto delle barriere all’utilizzo della riabilitazione in questi pazienti 1;
tuttavia, da quando i farmaci hanno sensibilmente migliorato la prognosi, il
ruolo dell’allenamento all’esercizio è stato riconsiderato 4,5.
Caratteristiche cliniche
La pressione arteriosa polmonare media normale (mPAP) a riposo è di 14
+/-3,3 mm Hg e il limite superiore della norma è 20,6 mm Hg; tuttavia, si
Ipertensione polmonare
parla di IAP in presenza di un aumento di mPAP a riposo
superiore a 25 mm Hg, rilevato tramite cateterismo del
cuore destro 6.
Un problema importante è il ritardo con cui viene effettuata la diagnosi: nel NYHA Registry, circa il 75%
dei pazienti in classe NYHA 3 e 4 presentava una compromissione funzionale avanzata al momento della diagnosi, con un ridotta distanza percorsa al test del cammino (6MWD) e una mPAP media di 55 mmHG 7, e il
ritardo tra l’inizio dei sintomi e la diagnosi era in media
di più di un anno nel 50% dei pazienti 8.
Impatto della malattia
I pazienti con ipertensione polmonare presentano disfunzione muscolare periferica 9 con conseguente riduzione del condizionamento allo sforzo e alle attività della vita quotidiana 10 che correla con la distanza percorsa
al test del cammino 11; la ridotta capacità all’esercizio
determina tra l’altro anche un peggioramento della
qualità della vita 12, ed è associata ad ansia e depressione 13; inoltre i livelli di ricondizionamento allo sforzo
e alle attività della vita quotidiana sono predittori di sopravvivenza 14.
anche se gli studi hanno dimostrato che una riduzione della stessa è correlata a riduzione della capacità di
esercizio, sintomi di insufficienza cardiorespiratoria, depressione e ansia 16.
Aree di miglioramento
Nonostante il solido razionale e le evidenze a nostra
disposizione, sia pur basate su casistiche non sempre
numerose, la riabilitazione polmonare nella IAP è tuttora poco considerata e quindi sottoutilizzata; eppure
gli studi di cui disponiamo la ritengono sicura e scevra di eventi avversi se applicata a pazienti selezionati
e con terapia medica ottimizzata; riteniamo pertanto
necessaria una implementazione di questa opportunità
terapeutica e che quindi la riabilitazione entri a pieno
diritto nei programmi di gestione globale della malattia.
Inoltre, pur tenendo conto della centralità dell’allenamento, non dobbiamo dimenticare che la IAP può colpire soggetti giovani, ancora in età lavorativa e donne
in età fertile, soggetti che possono pertanto subire gravi
danni psicologici, nonché ansia, depressione, disperazione e attacchi di panico. Quindi anche questo particolare aspetto non va trascurato.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Non sono molti gli studi clinici che hanno dimostrato i
benefici effetti dell’allenamento sulla capacità all’esercizio di pazienti con IAP; una metanalisi della Cochrane,
che ha considerato 5 studi RCT per un totale di 165 pazienti, ha concluso che in questi soggetti l’allenamento all’esercizio si traduce in miglioramenti clinicamente
rilevanti nella capacità di esercizio, e non si associa ad
alcun evento avverso grave 15.
Un’ulteriore metanalisi che ha raccolto 17 studi per un
totale di 651 pazienti con IAP di diverso stadio, adeguata terapia farmacologica e stabilità clinica da almeno
2 mesi, non ha rilevato nessun evento avverso grave
riconducibile agli interventi riabilitativi, e, oltre a confermare un significativo miglioramento della prestazione
fisica, ha rilevato anche un miglioramento della qualità
della vita 16.
Negli studi analizzati non risultano ancora indagati gli
effetti specifici determinati dalle diverse modalità di
allenamento eseguite singolarmente o in associazione
tra di loro 17,18; a ogni modo l’allenamento, attraverso
una combinazione di esercizio di resistenza e di forza,
induce adattamenti cardiaci, polmonari e della muscolatura periferica 19,20. Le modalità di allenamento della
resistenza e della forza ricalcano spesso i modelli utilizzati nella riabilitazione cardiologica 18.
Meno chiari sono gli effetti sulla qualità della vita 15
Raccomandazioni
• L’allenamento all’esercizio fisico nel paziente con IAP è efficace e dovrebbe essere inserito nella gestione globale della malattia.
• È necessaria una accurata selezione dei pazienti da avviare al programma riabilitativo
e che gli stessi pratichino una terapia farmacologica ottimizzata comprensiva della
eventuale ossigenoterapia in corso di esercizio fisico, se necessaria.
• È importante non trascurare le componenti
educazionali e psicosociali.
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Capitolo 10
Il deficit di alfa-1 antitripsina
(DAAT)
Alpha-1 antitrypsin deficiency
Bruno Balbi, Ilaria Prince
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Veruno (NO)
Riassunto
Il deficit di alfa-1 antitripsina (DAAT), una condizione genetica che colpisce 1 individuo su
2.000-5.000, predispone a malattie respiratorie (broncopneumopatia cronica ostruttiva –
BPCO/Enfisema). In analogia alla BPCO, la RP viene attuata nei pazienti con BPCO associata
al DAAT, anche se le evidenze scientifiche sono ancora limitate, come logico in una malattia
rara. In futuro sono necessari ulteriori studi sulla RP nei pazienti con BPCO associata al DAAT
e una maggior connessione tra centri clinici e centri riabilitativi.
Parole chiave: deficit di alfa-1 antitrpisna, BPCO, riabilitazione polmonare
Summary
Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is a genetic condition present in 1 of 2,000 – 5,000
persons in Italy, which predisposes to lung disease, mainly chronic obstructive pulmonary
disease (COPD)/emphysema. Similar to COPD, pulmonary rehabilitation (PR) is used in patients with AATD-associated COPD, although the scientific evidence is limited as it is a rare
disease. Further studies on PR in AATD-associated COPD patients are needed as well as
increased collaboration between clinical and rehabilitation centers.
Key words: alpha-1 antitrypsin deficiency, COPD, pulmonary rehabilitation
Definizione
Il deficit di alfa-1 antitripsina (DAAT) è una condizione genetica che colpisce 1 individuo su 2.000-5.000. Il DAAT è una condizione predisponente
la manifestazione di alcune patologie, solitamente in età adulta, tra cui
malattie respiratorie (enfisema), epatopatia cronica (cirrosi), oltre a vasculite e panniculite in casi più rari. Si stima che fino al 2,5% dei pazienti con
diagnosi di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) siano affetti da
DAAT 1,2.
Caratteristiche cliniche e fisiopatologiche
La principale manifestazione clinica del DAAT è l’enfisema polmonare e
in generale un quadro di BPCO. Altre manifestazioni respiratorie sono
l’asma, solitamente di insorgenza nell’età adulta, le bronchiettasie e lo
pneumotorace. La broncopneumopatia cronica, inoltre, almeno nelle prime fasi, può manifestarsi con sintomi che richiamano la diagnosi di bronchite cronica, in assenza di alterazioni ostruttive alla spirometria.
Ma come si giunge dal sospetto alla diagnosi di DAAT? È stato proposto
ed è in atto un algoritmo diagnostico che parte dal dosaggio della AAT
nel sangue periferico. Specialmente se i valori sono bassi, ma anche se
sono borderline è consigliata una analisi di secondo livello con genotipizzazione. I geni più comunemente implicati sono il gene Z e quello S. La
gran parte delle forme clinicamente gravi è associata a omozigosi ZZ o
Come citare questo articolo: Balbi B, Prince
I. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinicopratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 10.
Il deficit di alfa-1 antitripsina (DAAT). Rassegna di
Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S29-S31. https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-10
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S29
B. Balbi, I. Prince
doppia eterozigosi di Z con altri geni che conferiscono
DAAT 1-5.
Impatto della malattia
Nella sua forma tipica, la malattia polmonare associata al DAAT è cronica e progressiva e porta a disabilità
su base respiratoria. Nelle varie casistiche i pazienti con
BPCO associata a DAAT hanno solitamente un’età inferiore in media anche di 10 anni rispetto ai pazienti con
BPCO non associata al DAAT. Ciò comporta un impatto
notevole sulla vita sociale, familiare e lavorativa. Il sintomo cardine è la dispnea associata anche a frequenti e
recidivanti riacutizzazioni 1-6.
Il DAAT, più che una malattia rara, è una patologia raramente diagnosticata, per la quale una diagnosi precoce
è fondamentale, con lo scopo di avviare quanto prima
il paziente al più opportuno percorso terapeutico e rallentare il declino della funzione polmonare. L’approccio
terapeutico più studiato e specifico per la BPCO associata a DAAT è la terapia sostitutiva con AAT esogena
(da pool di sangue di donatori) infusa settimanalmente.
È stato dimostrato che tale terapia aumenta la sopravvivenza riducendo la velocità di perdita di tessuto polmonare e migliorando la qualità della vita. La terapia
sostitutiva è disponibile in Italia a carico del SSN 1, 6-8.
i limiti evidenti di una valutazione retrospettiva, i dati
riferivano di diverse risposte alla RP: circa la metà dei
pazienti miglioravano il 6MWT, l’altra metà no. Non era
possibile identificare un parametro predittivo di questi
effetti (o mancati effetti) della RP.
In ogni caso nelle recenti raccomandazioni dell’ERS sul
DAAT, la RP viene consigliata ai pazienti che presentino
disabilità respiratoria.
Aree di miglioramento
È auspicabile un raccordo stretto tra i Centri che studiano il DAAT nei vari Paesi e i Centri che hanno esperienza nella RP. Ciò permetterebbe, tra l’altro, di valutare
diversi protocolli di RP disegnati specificamente per i
pazienti DAAT. In molte occasioni, infatti, si è proceduto per analogia con i BPCO non associati al DAAT, ma
ciò non è necessariamente l’approccio più appropriato
per i pazienti DAAT. Come per altre malattie rare è necessario raggiungere una numerosità sufficiente nelle
casistiche per poter migliorarne la cura e la assistenza.
Futuri studi dovranno pertanto mettere a fuoco le caratteristiche dei programmi di RP più appropriati per tali
pazienti, evidenziandone le peculiarità cliniche e fisiopatologiche.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
I pazienti con BPCO/enfisema associati a DAAT sono naturali candidati a programmi di riabilitazione polmonare
(RP). La caratteristica di malattia rara, tuttavia, ha reso
negli anni di difficile approccio uno studio sistematico
degli effetti della RP in questi pazienti. In letteratura vi
sono fondamentalmente due studi di riferimento. Il primo e il più numeroso è quello che viene dal gruppo della Schoenklinik in Germania 9. I Colleghi tedeschi hanno
studiato una vasta casistica di ben 140 pazienti DAAT
paragonandoli a pazienti con BPCO non associata al
DAAT che erano stati selezionati come corrispondenti
nella misura dei metri percorsi al test del cammino dei
6 minuti (6MWT) effettuato all’ingresso. La valutazione
di diversi parametri sia all’inizio che al termine di un
programma di RP ha mostrato sia per i pazienti DAAT
che per i pazienti senza DAAT un miglioramento della
capacità all’esercizio fisico, inteso come aumento dei
metri percorsi al 6MWT al termine del programma di RP.
I miglioramenti nei due gruppi erano simili. Per quanto
riguarda i pazienti DAAT non si è evidenziata alcuna
differenza tra coloro che erano in terapia sostitutiva e
coloro che non lo erano. L’altra fonte di riferimento per
la RP nei pazienti DAAT è la nostra casistica raccolta retrospettivamente in Maugeri nel corso di 15 anni 1. Con
S30
Raccomandazioni
• La RP nei pazienti con malattia respiratoria
cronica disabilitante associata al DAAT è una
opzione che dovrebbe essere tenuta presente a ogni livello di disabilità.
• Anche nei pazienti più gravi in terapia sostitutiva la RP può essere di aiuto nella gestione clinica del paziente per il miglioramento
della qualità della vita.
• È auspicabile che si attivino reti cliniche e riabilitative per massimizzare il riferimento dei
pazienti alla RP.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S32-S35
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-11
Capitolo 11
Le malattie neuromuscolari
Neuromuscular diseases
Paolo Banfi Innocente1, Fabrizio Rao2, Elisa De Mattia3, Barbara Garabelli4
1
IRCCS Fondazione Don Carlo Gnocchi, Milano, Italia; 2 Centro Clinico NeMO Milano e
Arenzano (GE), Fondazione Serena Onlus; 3 Centro Clinico Nemo Milano, Fondazione
Serena Onlus; 4 Ospedale Sant’Andrea, Asl Vercelli
Riassunto
Nelle malattie neuromuscolari( NMD) è importante la presa in carico del paziente non appena
si manifestano i primi segni dell’insufficienza respiratoria; questo obiettivo può essere raggiunto
tramite un attento monitoraggio clinico e funzionale; ventilazione meccanica e assistenza alla
tosse rappresentano i componenti fondamentali del programma di riabilitazione polmonare (RP),
in quanto sono in grado di migliorare la sopravvivenza e ridurre le ospedalizzazioni.
Parole chiave: ventilazione meccanica, assistenza alla tosse, sopravvivenza, valutazione
clinico-funzionale
Summary
In neuromuscular diseases (NMD), it is important to take charge of the patient as soon as the first
signs of respiratory failure appear; this goal can be achieved through careful clinical and functional monitoring; mechanical ventilation and cough assistance are key components of the program
of pulmonary rehabilitation (PR), as they can improve survival and reduce hospitalizations.
Key words: mechanical ventilation, cough assistance, survival, clinical-functional evaluation
Definizione
Le malattie neuromuscolari (NMD) sono patologie rare acquisite o ereditarie
(genetiche) che interessano alcune parti del sistema neuromuscolare: i muscoli, i nervi periferici (braccia, gambe, collo e volto), la giunzione neuromuscolare
e le fibre motorie che controllano l’attività muscolare nel midollo spinale.
Caratteristiche cliniche e fisiopatologiche
Come citare questo articolo: Banfi Innocente P, Rao F, De Mattia E, et al. “Raccomandazioni
Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze
scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento
AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 11. Le malattie neuromuscolari. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S32-S35. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-11
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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Non opere derivate 4.0 Internazionale). L'articolo può essere usato
indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S32
Le NMD possono manifestarsi sia in età evolutiva che in età adulta e sono
progressive nel tempo determinando debolezza muscolare e fatica. Le
NMD ereditarie presentano una prevalenza stimata di 1 ogni 3.000 neonati. La prevalenza della maggior parte delle NMD generalmente oscilla
tra 1 e 10 casi ogni 100.000 persone; alcune patologie, però, sono molto
più comuni (per esempio la sindrome da post-polio e la malattia di Charcot-Marie-Tooth hanno una prevalenza superiore ai 10/100.000), mentre altre sono più rare (per esempio la sindrome miastenica di LambertEaton e le distrofie miotoniche congenite con una prevalenza inferiore
a 1/100.000) 1. L’aspettativa di vita dipende dalla patologia e dalla sua
severità e i problemi respiratori e cardiologici, secondari alla debolezza
muscolare, spesso sono causa di morte.
La debolezza dei muscoli respiratori, associata o meno a quella dei muscoli
bulbari, rappresenta il pattern tipico della compromissione respiratoria nelle
NMD. La debolezza dei muscoli inspiratori porta a una progressiva riduzione della capacità polmonare totale e della capacità vitale, mentre la capacità
funzionale residua appare normale o ridotta; la debolezza dei muscoli inspi-
Le malattie neuromuscolari
ratori ed espiratori, al contrario, porta a un aumento della
capacità funzionale residua e del volume residuo 2. Con
la progressione della debolezza dei muscoli respiratori e il
conseguente aumento del carico meccanico, l’adozione di
un respiro rapido e superficiale permette di ridurre il lavoro
elastico, diminuendo la tensione muscolare necessaria per
generare un atto inspiratorio e la percezione di dispnea
ma determinando, nel tempo, uno stato di ipoventilazione
alveolare.
L’insufficienza respiratoria cronica (IRC) nelle NMD si manifesta generalmente con iniziali fenomeni di ipoventilazione notturna e destrutturazione del sonno. I disturbi
respiratori del sonno possono dipendere dalla presenza
congiunta di debolezza dei muscoli respiratori, riduzione del volume polmonare in posizione supina e del tono
dei muscoli intercostali, mentre il tono del diaframma
diminuisce durante il sonno NREM ma viene mantenuto
durante il REM, di conseguenza, la normale ventilazione durante il sonno REM diventa totalmente dipendente
dalla funzione diaframmatica. Infine, l’attività dei muscoli dilatatori faringei – particolarmente del genioglosso –
diminuisce gradualmente durante il sonno, con conseguente aumento della resistenza delle vie aeree superiori
che raggiunge il massimo durante il sonno REM. Normalmente il sonno è caratterizzato da una diminuzione della
ventilazione alveolare di 1-2 L/min causata principalmente da una diminuzione del volume corrente, mentre il
modello di respirazione diventa superficiale e irregolare.
Di conseguenza, la PaCO2 aumenta e la PaO2 diminuisce di 2-8 mmHg ciascuno, mentre la risposta ventilatoria all’ipossiemia e all’ipercapnia è ridotta. Nelle NMD
questi cambiamenti diventano più pronunciati durante
il sonno profondo e soprattutto durante lo stadio REM
fasico. Con il perdurare dell’ipoventilazione, il compenso
metabolico attraverso la ritenzione di bicarbonati contribuisce a determinare una ridotta sensibilità del drive
respiratorio in veglia che, insieme alla progressione della
debolezza muscolare e alla ridotta chemosensibilità del
centro di controllo respiratorio porta anche alla comparsa di ipoventilazione diurna 3.
Nelle NMD l’efficacia della tosse può risultare compromessa a causa della riduzione dei volumi e dei flussi mobilizzabili e complicata spesso dall’incapacità di chiudere
correttamente la glottide durante il torchio addominale. Ciò determina la riduzione del picco di flusso della
tosse rispetto ai valori normali, aumentando il rischio di
infezioni respiratorie e la comparsa di aree di disventilazione e ostruzione delle vie aeree con impossibilità di
garantirne la pervietà. Nelle NMD a interesse bulbare si
determina inoltre una compromissione ingravescente del
linguaggio e della funzione deglutitoria, aumentando il
rischio di disfagia e aspirazione. Alterazioni della ventilazione alveolare, atelettasie, ritenzione di secrezioni e in-
fezioni respiratorie ricorrenti, insieme a una severa compromissione bulbare, rappresentano la maggiore causa
di morbilità e mortalità nei pazienti con NMD 3,4.
L’età di insorgenza della compromissione respiratoria può
variare a seconda della velocità di progressione della malattia, sia essa congenita o acquisita. Alcune patologie,
come la Guillain Barrè (GBS) e la Miastenia Gravis, sono
caratterizzate dalla comparsa improvvisa di un’insufficienza respiratoria acuta. La Sclerosi Laterale Amiotrofica
(SLA) presenta un coinvolgimento respiratorio inevitabile,
con andamento cronico-progressivo, talvolta molto rapido. Malattie che presentano un coinvolgimento respiratorio variabile o lentamente progressivo sono ad esempio la
distrofia miotonica di tipo 1 (DM1), con esordio dell’impairment respiratorio in età adolescenziale o adulta. Le
miopatie congenite o miofibrillari, la distrofia muscolare
dei cingoli (LGMD), la distrofia di Becker (BMD), la distrofia facio-scapolo-omerale (FSH), la SMA2 presentano una
compromissione respiratoria, con età d’esordio variabile.
Nella SMA2 solo il 40% dei pazienti manifesta insufficienza respiratoria, generalmente in età scolare.
Malattie dell’età evolutiva, che presentano un’insufficienza respiratoria cronica rapidamente progressiva
o fatale, sono l’Atrofia Muscolare Spinale di tipo 1
(SMA1), la malattia di Pompe classica infantile e la distrofia miotonica congenita. In queste malattie l’insufficienza respiratoria insorge generalmente tra 1-6 mesi
di età. Nella distrofia muscolare di Duchenne (DMD)
l’insufficienza respiratoria presenta un andamento cronico-progressivo e generalmente segue la perdita della
deambulazione.
La sindrome da post-polio, le miopatie mitocondriali, la
Charcoth-Marie-Tooth (CMT), le malattie di Pompe con
esordio tardivo e la Glicogenosi tipo V presentano un
coinvolgimento respiratorio meno frequente, a un’età
d’esordio variabile 5.
Impatto della malattia
(impairment e partecipazione)
Nel valutare la severità del coinvolgimento muscolare è
importante considerare se la condizione patologica è reversibile (per esempio GBS), stabile/lentamente progressiva (per esempio sindrome post-polio o distrofia miotonica) o rapidamente progressiva (per esempio SLA).
Questi 3 differenti scenari determinano situazioni molto
diverse in termini di impairment e partecipazione, secondo il quadro dell’International Classification of Functioning, Disability and Health.
Debolezza muscolare, insufficienza respiratoria, dolori
muscolo-scheletrici, crampi, disfagia, scialorrea, disturbi della comunicazione, compromissione cognitiva e
perdita delle autonomie sono frequenti nelle NMD e
S33
P.B. Innocente et al.
possono inficiare l’attività individuale e la partecipazione alla vita sociale e familiare, riducendone la qualità.
L’interazione di fattori contestuali esterni (ambientali,
sociali) e interni (personali e familiari) determina l’impatto della NMD sulla vita della persona affetta e della
relativa famiglia.
La cura della persona affetta da NMD dovrebbe prevedere una presa in carico multidisciplinare, con personale
sanitario esperto in NMD e sono raccomandate sedute
di rivalutazione regolari dello stato funzionale generale
(ogni 2-3 mesi nelle malattie rapidamente progressive,
ogni 6-12 mesi in quelle lentamente progressive).
Il team multidisciplinare deve garantire rivalutazioni della funzione respiratoria, dello stato nutrizionale e della
funzione deglutitoria, della forza muscolare, delle funzioni fisiche quali mobilità e attività della vita quotidiana, del linguaggio e della comunicazione, delle funzioni
cognitive-comportamentali, psicologiche e sociali. Vista
la complessità e poliedricità dei bisogni, le terapie proposte dovrebbero essere sempre individualizzate, efficaci e il più possibile semplici da eseguire e da gestire
sia per il paziente che per i caregiver 6,7.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
La diagnosi precoce del grado di debolezza dei muscoli
respiratori è importante, soprattutto nelle malattie rapidamente progressive 5. La presenza di ipoventilazione
notturna e/o ipercapnia diurna, associate a qualsiasi segno o sintomo di impairment respiratorio, in particolare l’ortopnea, sono considerati criteri per adattamento
alla ventilazione non invasiva (NIV) con una indicazione
molto precoce rispetto a quanto avviene per altre patologie. Per questo, la poligrafia o polisonnografia notturna, con monitoraggio della CO2 transcutanea, risultano
mandatorie per i pazienti con NMD 4,6-9.
La scelta della corretta interfaccia per la NIV risulta essenziale. Nell’IRC le maschere nasali sono le più utilizzate,
anche nel formato a minimo contatto cutaneo. Tuttavia,
non sono idonee per tutti i pazienti, soprattutto nel caso
di elevate e non correggibili perdite d’aria dalla bocca
o per la compromissione bulbare. In questi casi la maschera oronasale garantisce una migliore performance.
Quando le ore di ventilazione aumentano coinvolgendo anche le ore diurne, è raccomandata la prescrizione
di una seconda maschera alternativa e di un secondo
ventilatore. L’apparecchio utilizzato deve essere dotato
di una batteria interna, per garantirne la sicurezza e la
trasportabilità. Le modalità di ventilazione utilizzate devono prevedere la possibilità di impostare una frequenza
respiratoria di back-up per evitare apnee.
La Mouthpiece ventilation e la IAPV (intermittent ab-
S34
dominal pressure ventilation) possono essere proposti
in alternativa a pazienti idonei per ridurre le ore di utilizzo di maschere e l’incidenza di intolleranza alla NIV,
aerofagia, lesioni da compressione, comunicazione e
alimentazione orale difficoltose e spiacevoli 10.
Nelle NMD, l’ipossiemia è generalmente causata da
ipoventilazione, atelettasie e/o polmoniti. Per questo
motivo, l’ossigenoterapia non dovrebbe essere utilizzata da sola ma, eventualmente, in combinazione con
il supporto ventilatorio e l’assistenza alla tosse o negli
stadi terminali di patologia.
Quando il PCF (picco di flusso durante tosse) spontaneo
del paziente scende al di sotto della soglia di efficacia,
sono indicate tecniche di assistenza alla tosse, manuali
(air-stacking con pallone autoespandibile “Ambu” abbinato o meno a “thrust” toracico o toraco-addominale)
o meccaniche (macchina della tosse, IPPB-Intermittent
positive pressure breathing, uso del ventilatore). Queste
tecniche favoriscono la pervietà delle vie aeree e, di conseguenza, l’efficacia della NIV. Alcune tecniche meccaniche di gestione delle secrezioni polmonari periferiche
possono essere indicate ed efficaci e possono essere applicate prima di eseguire quelle di assistenza alla tosse 4,7.
Interventi chirurgici e anestesia, in pazienti neuromuscolari, dovrebbero essere gestiti da personale esperto
in tali patologie. Anche minime sedazioni dovrebbero
essere eseguite in NIV. I protocolli di estubazione dovrebbero includere l’applicazione di efficaci tecniche di
assistenza alla tosse associate all’utilizzo della ventilazione non invasiva 7.
La NIV, in associazione all’assistenza alla tosse, si è dimostrata in grado di ridurre il numero di ospedalizzazioni per complicanze respiratorie, migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita 5,7,8 ed evitare o procrastinare
il ricorso alla tracheostomia 3,4.
Una grave compromissione bulbare è spesso associata a
intolleranza o fallimento della ventilazione non invasiva
(NIV) e delle tecniche di assistenza alla tosse e pone
indicazione alla ventilazione invasiva o a un percorso di
palliazione attiva. La scelta dovrebbe essere consapevolmente fatta dal paziente e dalla sua famiglia con il
supporto del team multidisciplinare 3,6,9,10.
Aree di miglioramento
Il percorso di presa in carico delle patologie neuromuscolari risulta ancora eterogeneo sia dal punto di vista della diversità di approccio al paziente, che nelle differenti
impostazioni regionali. Nel rispetto delle autonomie di
gestione, si sottolinea come il modello multidisciplinare
determini un miglioramento della presa in carico del paziente rispetto alla classica visione plurispecialistica 11. Altre aree di miglioramento da affrontare nei prossimi anni
Le malattie neuromuscolari
sono certamente i temi della continuità di cura nella transizione dall’età adolescenziale a quella adulta e la maggiore interconnessione tra ospedale e territorio. In particolare,
negli ultimi 20 anni lo sviluppo delle competenze, della
disponibilità di nuove terapie geniche e della tecnologia,
quali l’implementazione della ventilazione non invasiva,
l’assistenza meccanica alla tosse, hanno permesso il significativo aumento dell’aspettativa di vita in molti pazienti
affetti da NMD (v. Distrofia muscolare di Duchenne, atrofia muscolare spinale) con conseguente transizione all’età
adulta e necessità di passaggio di consegne tra le équipe
pediatriche e quelle dell’adulto. Non meno importante la
necessità di comunicazione tra i professionisti ospedalieri
e i servizi di assistenza domiciliare per mantenere la continuità di cura del paziente; un aiuto può venire dalla telemedicina per pazienti selezionati, che consente la comunicazione diretta tra paziente e centro di riferimento con più
precoce intercettazione delle criticità e risposte terapeutiche tempestive. La comunicazione del percorso di fine
vita è parte essenziale della presa in cura dei pazienti con
NMD, che spesso è una patologia della famiglia, e la condivisione di trattamenti palliativi è il nucleo centrale della
terminalità. Saper scegliere i momenti giusti per comunicare le differenti scelte terapeutiche è compito precipuo
del team multidisciplinare in cui tutti i componenti parlano
la stessa “lingua” e non esistono voci fuori dal coro che
possano destabilizzare il paziente e la famiglia.
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Raccomandazioni
• È importante un timing corretto per la valutazione clinico-funzionale respiratoria che
permetta di individuare segni precoci di impairment respiratorio garantendo quindi la
presa in carico dell’insufficienza respiratoria e dell’inefficacia della tosse al momento
stesso dell’insorgenza.
• La valutazione della funzione respiratoria
nei pazienti con NMD deve comprendere la
misura degli indici di forza dei muscoli respiratori, la FVC clino/orto, la misura del PCF, la
ricerca di segni/sintomi da ipoventilazione
notturna/diurna e di eventuali disturbi respiratori del sonno.
• NIV e assistenza alla tosse sono componenti
fondamentali del programma in quanto riducono il tasso di ospedalizzazioni e migliorano la sopravvivenza e la qualità della vita.
• Le Direttive Anticipate di Trattamento (DAT)
sono parte integrante del percorso di cura e
vanno affrontate e condivise precocemente
con paziente e famiglia.
S35
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S36-S41
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-12
Capitolo 12
Il paziente critico e il weaning
dalla ventilazione
The critical patient and weaning
from ventilation
Piero Ceriana1, Veronica Rossi2, Guido Vagheggini3,4
UOC Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Pavia;
UOC Pneumologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda-Ospedale Maggiore Policlinico, Milano;
3
Dipartimento delle Specialità Mediche, Percorso di Cura dell’Insufficienza Respiratoria,
Azienda USL Toscana Nordovest, Volterra (PI); 4 Fondazione Volterra Ricerche ONLUS,
Volterra (PI)
1
2
Riassunto
La riabilitazione nel paziente critico, in terapia intensiva (UTI) o terapia intensiva intermedia
respiratoria (UTIIR), riveste un ruolo chiave, in quanto, se applicata correttamente e in modo
personalizzato, è in grado di far regredire le conseguenze dell’allettamento prolungato, evitando pertanto le riospedalizzazioni, riducendo la mortalità e migliorando l’outcome a lungo
termine, con il recupero fisico e psicologico. La mobilizzazione precoce e lo svezzamento
dalla ventilazione artificiale costituiscono i due principali interventi riabilitativi nel paziente
critico, e dovrebbero essere iniziati il più precocemente possibile.
Parole chiave: mobilizzazione precoce, svezzamento, ventilazione meccanica, allettamento
Summary
Rehabilitation in critically ill patients, in the intensive care unit (ICU) or intermediate respiratory intensive care units, plays a key role, since if applied correctly and in a personalized
fashion, is able to reverse the consequences of prolonged bed rest, thus avoiding re-hospitalization, reducing mortality, and improving the long-term outcomes, together with physical
and psychological recovery. Early mobilization and weaning from artificial ventilation are the
two main rehabilitation interventions in critically ill patients, and should be started as early
as possible.
Key words: early mobilization, weaning, mechanical ventilation, bed rest
Definizione
Come citare questo articolo: Ceriana P, Rossi
V, Vagheggini G. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 12. Il paziente critico e il weaning
dalla ventilazione. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S36S41. https://doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-12
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S36
I progressi nelle moderne cure intensive, l’introduzione di nuovi farmaci
e la diffusione di nuove tecniche di ventilazione hanno contribuito a migliorare la sopravvivenza dei pazienti critici negli ultimi decenni. Ciò ha
focalizzato l’attenzione su quelle che sono le complicanze e possibili sequele di una degenza, soprattutto se prolungata, in terapia intensiva (UTI)
o terapia intensiva intermedia respiratoria (UTIIR). Molti pazienti, infatti,
soprattutto quelli trattati con ventilazione artificiale invasiva prolungata,
presentano un elevato rischio di ri-ospedalizzazione e di mortalità dopo
la dimissione 1. Inoltre, molti di questi “sopravvissuti” riportano disabilità
fisica e ridotta qualità di vita anche a distanza di anni dopo l’evento acuto,
con deficit della forza muscolare, decadimento cognitivo e disturbo posttraumatico da stress 2,3. La riabilitazione del paziente critico gioca un ruolo
chiave nell’outcome, ed è un intervento personalizzato e complesso, volto
a liberare il paziente dal ventilatore e promuovere il recupero della sua
autonomia attraverso la sospensione della sedazione e la precoce mobilizzazione.
Il paziente critico e il weaning dalla ventilazione
Caratteristiche cliniche
e fisiopatologiche
Le conseguenze dell’allettamento prolungato sono ben
note e comprendono: disfunzione muscolo-scheletrica,
aumento del rischio tromboembolico, resistenza insulinica, lesioni cutanee da compressione, atelettasie e
ristagno di secrezioni nelle vie aeree 4. Il prolungato
stato critico e la persistente necessità di ventilazione
meccanica amplificano queste alterazioni causate dalla
patologia sottostante, dalle comorbilità e dallo stato di
infiammazione sistemica e ipercatabolismo. Ciò determina la cosiddetta sindrome da malattia critica cronica
(Chronic Critical Illness – CCI), che colpisce circa la metà
dei pazienti con malattia critica, si associa a perdita
della massa magra, neuropatia, alterazioni ormonali,
ed elevata incidenza di delirio, lesioni cutanee da compressione e infezioni da germi multiresistenti (MDR) 5.
Il depauperamento della massa muscolare insorge precocemente dopo il ricovero in UTI-UTIIR e prosegue
rapidamente, ed entro i primi dieci giorni di degenza
la muscolatura degli arti inferiori può presentare una
riduzione fino al 20% 6. Il diaframma può andare incontro a un processo di atrofia anche più intenso e rapido,
come effetto della sepsi e delle modalità di ventilazione artificiale che sopprimono l’attività contrattile spontanea 7. Questo processo di indebolimento muscolare
generalizzato che colpisce la muscolatura periferica e
respiratoria, viene chiamato Intensive Care Unit Acquired Weakness (ICUAW) 8. Essa comprende un ampio
spettro di condizioni definite “critical illness” myopathy
(CIM), polyneuropathy (CIP) o neuromyopathy (CINM)
a seconda della prevalente disfunzione muscolare o dei
nervi periferici, o della coesistenza di entrambi. Può essere presente in circa l’80% dei pazienti, a seconda dei
test diagnostici utilizzati e della fase di malattia critica
in cui viene ricercata, ed è spesso responsabile della debolezza muscolare protratta, della disabilità persistente
e della difficoltà nello svezzamento dalla ventilazione
artificiale 9,10. Per ridurre queste complicanze, devono
essere applicate, ove possibile, strategie di ventilazione
protettive, e i pazienti dovrebbero essere svezzati dalla
ventilazione meccanica non appena le condizioni cliniche che hanno condotto alla insufficienza respiratoria
sono sufficientemente migliorate. Le principali cause di
difficoltoso svezzamento dalla ventilazione meccanica,
rappresentate dalla debolezza dei muscoli respiratori e
dall’insufficienza cardiaca, si accompagnano spesso alle
difficoltà nella clearance delle secrezioni e alla ostruzione delle vie aeree superiori, che rappresentano i principali ostacoli alla estubazione. I pazienti che necessitano
di ventilazione meccanica invasiva per tempi prolungati
vengono spesso sottoposti a tracheostomia, una moda-
lità di intubazione che offre notevoli vantaggi rispetto
alla intubazione translaringea, primo fra tutti la riduzione della resistenza delle vie aeree, che facilita di per
sé lo svezzamento dalla ventilazione meccanica. La tracheostomia può inoltre ridurre le complicanze infettive,
e consentire la nutrizione orale, nonché la fonazione.
Considerato il miglior comfort per il paziente, la sicurezza e il minore traumatismo, viene spesso praticata per
prevenire le complicanze della intubazione translaringea prolungata, e può essere mantenuta in sede anche
per tempi molto prolungati 9.
Mobilizzazione e riabilitazione
precoce del paziente critico
Per lungo tempo il trattamento riabilitativo del paziente critico ha subito il retaggio culturale di un paradigma conservativo che lo considerava non sicuro e quindi da posticipare alla fase successiva alla dimissione
dalla UTI. Questa visione era supportata dalla ipotesi
che ridurre il consumo di ossigeno nel distretto muscolare determinasse una maggiore disponibilità per i
parenchimi “nobili” e per facilitare i processi riparativi.
Il ridotto fabbisogno ventilatorio avrebbe comportato minori volumi di ventilazione e frazioni inspirate di
ossigeno, riducendo il danno polmonare e la tossicità
da ossigeno, mentre il ridotto consumo di ossigeno
avrebbe potuto ridurre il rischio di aritmie e ischemia.
Da almeno due decenni questa visione conservativa
è stata abbandonata in quanto ritenuta obsoleta e
senza solide basi scientifiche e al contrario la cultura
della mobilizzazione precoce in UTI è oggi largamente
condivisa e accettata 11. L’evidenza dei benefici derivanti dalla mobilizzazione precoce e dalla fisioterapia
in UTI si è affermata nel corso degli ultimi 15 anni
con studi clinici randomizzati, revisioni sistematiche e
raccomandazioni, che hanno definito i componenti essenziali e le modalità di applicazione dei programmi di
riabilitazione del paziente critico 12,13. Questi programmi comprendono lo sviluppo di un piano personalizzato di mobilizzazione e ricondizionamento precoce e un
programma di fisioterapia indirizzato alla disostruzione bronchiale. Le principali tecniche di mobilizzazione
e di fisioterapia toracica utilizzate nel paziente critico
sono illustrate in Tabella I. Fra le tecniche di reclutamento, la pronazione migliora gli scambi gassosi nel
breve termine, migliorando l’accoppiamento ventiloperfusorio e la capacità funzionale residua. Utilizzata
in quelle condizioni cliniche (ARDS) in cui è presente
una marcata disomogeneità polmonare e una tendenza alla formazione di consolidamenti nelle zone declivi, si è dimostrata efficace anche nelle gravi polmoniti
da SARS-CoV-2 14.
S37
P. Ceriana et al.
Tabella I. Principali tecniche di mobilizzazione e di fisioterapia
toracica utilizzate nel paziente critico.
Tecniche di mobilizzazione e ricondizionamento
muscolare
Passive
• Sollevamento del tronco (30°-45°)
• Rotazione passiva e cambio di posizione a letto
• Terapia rotazionale continua (CRT)
• Esercizi di allungamento ed escursione articolare (ROM)
Attive-assistite
• Moblizzazione attiva-assistita
• Esercizi attivi-assistiti degli arti
Esercizi a tronco eretto
• Posizione seduta a bordo letto
• Passaggi posturali letto-sedia
• Verticalizzazione con o senza aiuto (standing)
• Deambulazione con o senza ausili
Attività di ricondizionamento muscolare
• Esercizi contro gravità degli arti e del tronco
• Elettrostimolazione neuromuscolare (NMES)
• Ripetizioni multiple a basso carico
• Allenamento muscolare aerobico contro resistenza
Tecniche di reclutamento e disostruzione bronchiale
Reclutamento
• Manovre di reclutamento assistite dal ventilatore
• Pronazione
• Posizionamento sul fianco
• Iperinsufflazione manuale
Mobilizzazione delle secrezioni
• Percussioni e vibrazione toracica
• Ventilazione percussiva intrapolmonare
Assistenza alla tosse
• Tosse assistita manuale
• In-Exsufflazione meccanica
Lo squilibrio tra carico di lavoro respiratorio e capacità dei muscoli respiratori è la causa principale del
mancato svezzamento, ed è particolarmente evidente nei pazienti affetti da broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO). La capacità dei muscoli respiratori è
compromessa dal decondizionamento muscolare, dalla malnutrizione e dall’uso di corticosteroidi sistemici,
mentre l’iperinflazione polmonare, l’ostruzione al flusso
espiratorio e le alterazioni dello scambio dei gas respiratori determinano un incremento del carico di lavoro
respiratorio.
Sulla base del tempo o del numero dei tentativi che
intercorrono tra il primo tentativo di separazione del
paziente e la sua completa indipendenza dal ventilatore 15,16 lo svezzamento si definisce semplice (simple
weaning) nei pazienti che vengono svezzati con successo al primo tentativo; difficoltoso (difficult weaning), se
S38
vengono richiesti fino a tre tentativi o comunque entro
7 giorni dal primo; prolungato (prolonged weaning), se
sono necessari più di tre tentativi o oltre 7 gg. Gli studi
riportano che il 9-14% dei soggetti ventilati meccanicamente va incontro a prolungato svezzamento, con una
mortalità ospedaliera elevata, fino al 32%, e necessità
di prolungati trattamenti intensivi, che possono sostenere fino al 37% dei costi totali delle UTI 17.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Sviluppare un Piano di Riabilitazione
nel paziente critico
La mobilizzazione precoce del paziente ricoverato in UTI
è fattibile e sicura nonostante la presenza di presidi di
supporto vitale come la ventilazione artificiale meccanica, il supporto di amine vasoattive, o addirittura tecniche di ossigenazione extracorporea, qualora sia stato
raggiunto un accettabile livello di stabilità clinica 18.
In letteratura sono proposti diversi algoritmi che tuttavia si caratterizzano per la presenza di alcuni elementi
di intervento riabilitativo fondamentali (core elements),
che non richiedono la collaborazione del paziente e
sono applicabili quotidianamente anche nelle fasi critiche. A questi vengono poi associati programmi di mobilizzazione e disostruzione bronchiale assistita e attiva,
secondo una progressione che è guidata dalla evoluzione clinica del paziente, dalla riserva cardiovascolare e
polmonare, e dal monitoraggio dei parametri fisiologici
e della tolleranza alle attività 19,20.
Questi programmi riabilitativi accompagnano e favoriscono lo svezzamento dalla ventilazione meccanica e
il recupero funzionale del paziente critico. Partendo da
interventi più semplici e meno intensi nel paziente poco
collaborante, come il mantenimento della posizione semi-seduta con lo schienale del letto a 45°, cambi posturali frequenti, mobilizzazioni passive degli arti, elettrostimolazione neuromuscolare (NMES), si introducono
esercizi assistiti (ad es. con uso della cyclette motorizzata da letto). Attraverso la progressiva riduzione dell’assistenza fino a esercizi completamente attivi, dapprima
senza carico, poi con progressiva introduzione di carichi
crescenti, si può arrivare gradualmente ad esercizi più
intensi e complessi come la deambulazione, nel paziente collaborante. La NMES consente di incrementare
la funzione muscolare senza sovraccarico ventilatorio.
Sebbene venga utilizzata per prevenire la debolezza
muscolare da terapia intensiva (ICUAW), non è stata a
oggi dimostrata l’efficacia della NMES in aggiunta alla
fisioterapia convenzionale nel ridurre i giorni di degenza in UTI o accelerare il recupero della stazione eretta.
Il paziente critico e il weaning dalla ventilazione
La definizione di uno specifico programma di mobilizzazione personalizzato deve essere stabilita fin dall’ammissione in UTI/UTIIR. Gli obiettivi e gli outcome misurabili dovrebbero essere definiti e condivisi all’interno
del team di cura e possibilmente con il paziente e/o con
i familiari. Le condizioni cliniche del paziente e l’utilizzo di trattamenti che interferiscano con il suo livello di
coscienza dovrebbero essere rivalutati quotidianamente
per raggiungere il prima possibile un sufficiente livello
di vigilanza e di collaborazione e prevenire il delirio e le
alterazioni cognitive a lungo termine.
Lo svezzamento dalla ventilazione
meccanica
La valutazione della tolleranza del paziente al respiro
spontaneo è l’elemento chiave del processo di svezzamento. Durante il trial di respiro spontaneo (SBT) si
chiede al paziente di respirare spontaneamente per un
tempo che va da 30 minuti a 2h con una ventilazione a
supporto di pressione (PSV) non superiore a 7 cmH2O,
oppure in pressione positiva continua delle vie aeree
(CPAP), o in respiro non assistito attraverso un tubo T
con supplemento di ossigeno. Si tratta comunque di
un test con una bassa accuratezza nel predire il successo dello svezzamento, dal momento che circa il 15%
delle estubazioni fallite non sono predette dal SBT. La
specificità del giudizio clinico e del SBT possono essere
incrementati da alcuni parametri predittivi di svezzamento, tra cui il più diffuso è l’indice di respiro rapido
e superficiale (RSBI), conosciuto anche come rapporto
RR/Vt. È stato in origine applicato a pazienti in respiro
spontaneo, ma può essere applicato anche a pazienti
in CPAP o PSV, purché si riduca il valore di cut-off (100105 breaths*min-1*L-1) comunemente accettato.
Le strategie di svezzamento più diffuse nelle UTI per
ottenere un rapido ed efficace svezzamento dalla VM
sono 21:
• periodi di SBT progressivamente crescenti;
• riduzione progressiva dell’assistenza in ventilazione
con pressione di supporto (PSV);
• ventilazione mandatoria sincronizzata intermittente
(SIMV);
• Neurally Adjusted Ventilatory Assist (NAVA);
• ventilazione meccanica noninvasiva (NIV);
• high-flow oxygen (HFO).
Queste diverse tecniche sono difficili da confrontare a
causa delle differenze nei protocolli utilizzati, tuttavia
una recente metanalisi comparativa ha dimostrato, in
confronto ai SBT e alla riduzione progressiva della PSV,
una ridotta efficacia della SIMV, una modalità di ventilazione che consente al paziente di respirare spontaneamente durante atti respiratori indotti dal ventilatore 22.
La ventilazione NAVA trova una applicazione allo svez-
zamento in virtù della protezione dalla sovra-assistenza
ventilatoria e del miglior sincronismo paziente ventilatore 23.
Le linee guida ERS/ATS raccomandano l’uso della NIV
nello svezzamento di pazienti con insufficienza respiratoria ipercapnica e nei soggetti estubati a elevato rischio
di reintubazione. Recentemente, nello stesso gruppo di
pazienti, è stata dimostrata l’efficacia della HFO, che è
risultata non inferiore alla NIV 24.
Il processo di svezzamento dalla ventilazione meccanica, in particolare nei pazienti “cronicamente critici” è
basato usualmente sul giudizio clinico delle condizioni cliniche emodinamiche, neurologiche e respiratorie.
Questa pratica tuttavia è ancora molto soggettiva, e
spesso è difficoltoso valutare i tempi e gli step adeguati
per il singolo paziente. L’utilizzo di protocolli può consentire di ridurre i tempi di svezzamento, indipendentemente dalla modalità utilizzata 25,26. L’efficacia dei protocolli di svezzamento è maggiore nei pazienti ventilati
per oltre 24h, e può migliorare l’outcome nelle unità
specializzate nello svezzamento prolungato 27.
Negli ultimi anni sono stati elaborati alcuni algoritmi di
intelligenza artificiale inseriti nel software dei ventilatori
meccanici per assistere le decisioni dei clinici e identificare precocemente quando il paziente è pronto per iniziare lo svezzamento. Sono stati sviluppati anche sistemi closed-loop (CLS) di svezzamento automatico molto
avanzati, integrati in alcuni ventilatori meccanici utilizzati in UTI, tuttavia l’implementazione di queste modalità nella pratica clinica è piuttosto limitata, a causa
della scarsa evidenza di efficacia clinica, e la mancanza
di esperienza e di confidenza da parte degli operatori,
come osservato in una recente survey 28,29.
Una volta ottenuto il recupero dell’autonomia dal ventilatore, per poter rimuovere la cannula tracheostomica dovrà essere verificata la capacità di proteggere le
proprie vie aeree e di eliminare le secrezioni bronchiali.
Un semplice test effettuato mediante deflazione della
cuffia della cannula tracheostomica permette di verificare l’assenza di aspirazione di secrezioni salivari e di
resistenza eccessiva delle vie aeree superiori 9. La valutazione di eventuali deficit della deglutizione e l’attuazione di protocolli di riabilitazione logopedica ed eventuali
strategie compensatorie al deficit, ha poi un ruolo determinante nello svezzamento dalla ventilazione meccanica e dalla cannula tracheostomica 30.
Aree di miglioramento
(cosa è noto/cosa non è noto)
Nonostante una importante letteratura a sostegno della precoce mobilizzazione, abbiamo una carenza linee
guida o statement sulla riabilitazione nel paziente cri-
S39
P. Ceriana et al.
tico 31,32. Anche l’effettiva applicazione di programmi
di riabilitazione multidisciplinari in area critica è molto
eterogenea nella pratica clinica, a causa anche di fattori
organizzativi e strutturali 33. Sono infatti molto variabili
nelle varie strutture UTI/UTIIR la numerosità e composizione dello staff, la presenza e il numero di fisioterapisti
con esperienza in ambito respiratorio e la definizione di
procedure organizzative e di qualità che favoriscano il
coinvolgimento multidisciplinare nella definizione degli
obiettivi, il monitoraggio degli outcome, la gestione del
rischio clinico e la formazione degli operatori. Programmi di RP motoria e respiratoria e di svezzamento dalla
ventilazione meccanica dovrebbero essere implementati nei reparti di area critica per accelerare il recupero funzionale dei pazienti e prevenire le complicanze
della prolungata immobilità, in particolare nei pazienti
ventilatore-dipendenti o con difficoltoso svezzamento.
L’incremento dei ricoveri in UTI che si osserva a livello
mondiale e il conseguente incremento di pazienti cronicamente critici richiederanno la disponibilità di Centri
specializzati per lo svezzamento dalla ventilazione meccanica e la gestione dei multipli e complessi problemi di
questi pazienti.
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Raccomandazioni
• La RP del paziente critico è un intervento
personalizzato e complesso, volto a liberare
il paziente dalle vie aeree artificiali e dal ventilatore, e promuovere il recupero della sua
autonomia attraverso la sospensione della
sedazione e la precoce mobilizzazione.
• La riabilitazione precoce del paziente critico
deve sempre essere considerata in quanto
riduce l’incidenza delle complicanze polmonari, la durata della ventilazione meccanica
e della degenza ospedaliera e in UTI.
• Evidenze cliniche e scientifiche supportano
il concetto che la mobilizzazione precoce è
sicura e fattibile e meritevole di essere applicata appena possibile in UTI.
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Capitolo 13
Il trapianto polmonare
Lung transplantation
Lavinia Martino1, Emilia Privitera2
1
Servizio Pneumologia, Dipartimento Cardiotoracico, Istituto Mediterraneo per i Trapianti e
Terapie ad Alta Specializzazione (ISMETT), Palermo; 2 UOC Chirurgia Toracica e dei Trapianti
di Polmone, Dipartimento delle Professioni Sanitarie, Fondazione IRCCS Ca’ Granda
Ospedale Maggiore Policlinico, Milano
Riassunto
Il trapianto di polmone deve essere preso in considerazione per gli adulti affetti da varie patologie polmonari croniche allo stadio terminale che debbono rispondere a criteri di accesso
ben precisi. La riabilitazione polmonare dovrebbe essere considerata nella fase preoperatoria
per inviare il paziente all’intervento chirurgico nelle migliori condizioni possibili e nel post
intervento per favorirne il recupero nel breve e nel lungo termine.
Parole chiave: riabilitazione polmonare preoperatoria, riabilitazione polmonare
postoperatoria, criteri di selezione
Summary
Lung transplantation can be considered for adults with various chronic end-stage lung diseases who meet specific entry criteria. Pulmonary rehabilitation should be considered in the
preoperative phase to send the patient to surgery in the best possible conditions and in the
post-operative period to facilitate recovery in the short and long term.
Key words: preoperative pulmonary rehabilitation, postoperative pulmonary rehabilitation,
selection criteria
Definizione
Come citare questo articolo: Martino L,
Privitera E. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPOITS/ARIR. Capitolo 13. Il trapianto polmonare.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S42-S45. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-13
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S42
Il trapianto di polmoni rappresenta un’opzione per le persone con malattie
polmonari “allo stadio terminale” come la broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO), la fibrosi polmonare, la fibrosi cistica (CF), l’ipertensione
arteriosa polmonare (PAH), la sarcoidosi e altre malattie polmonari più
rare.
Dalla sua introduzione all’inizio degli anni ’80, il trapianto di polmone è
diventato sempre di più una valida alternativa terapeutica, grazie a un’attenta selezione e gestione del donatore, alla conservazione degli organi e
alla possibilità di ricondizionamento, alla gestione del ricevente e al potenziamento dell’immunosoppressione.
Il trapianto di polmone dovrebbe essere visto come una potenziale opzione di trattamento per quei pazienti altamente selezionati con malattia polmonare cronica molto avanzata che continuano a progredire nonostante
la massima terapia medica, pertanto, è di fondamentale importanza identificarli e indirizzarli prontamente per una valutazione specialistica.
Impatto
Il trapianto di polmone deve essere preso in considerazione per gli adulti
con malattia polmonare cronica allo stadio terminale che soddisfano tutti
i criteri generali 1 riportati in Tabella I.
Tuttavia, il trapianto di polmone deve essere eseguito prima che le condizioni siano tali da non tollerare l’intervento chirurgico, quindi il timing
Il trapianto polmonare
Tabella I. Criteri generali per l'inserimento in lista trapianto.
Alto rischio (> 50%) di morte per malattia polmonare entro
2 anni se non viene eseguito il trapianto di polmone
Probabilità elevata (> 80%) di sopravvivere almeno 90
giorni dopo il trapianto di polmone
Elevata probabilità (> 80%) di sopravvivenza a 5 anni
dopo il trapianto da un punto di vista medico generale, a
condizione che vi sia un’adeguata funzione dell’organo
della valutazione e del trapianto polmonare risultano di
fondamentale importanza 2.
A livello internazionale, il numero di organi di donatori
disponibili è di gran lunga inferiore al numero di pazienti con malattia polmonare allo stadio terminale. Per
questo motivo, molti candidati muoiono in lista d’attesa e l’attesa media in lista è di 2 anni. La sopravvivenza
complessiva è compresa tra il 60 e il 65% a 2 anni ed è
di circa il 40% a 5 anni 3.
Nel 2005 è stato introdotto un punteggio per l’allocazione dei polmoni noto come lung allocation score
(LAS). Questo punteggio si basa concettualmente sul
grado di urgenza di un trapianto e sulla probabilità di
sopravvivenza post-trapianto, utilizzando modelli statistici basati su caratteristiche cliniche e fisiologiche del
paziente: più alto è il punteggio più urgente è il trapianto. Dall’introduzione del sistema LAS, i tempi delle
liste di attesa sono diminuiti e il numero di trapianti è
aumentato. Inoltre, i punteggi LAS sono gradualmente aumentati, rappresentando la crescente urgenza dei
pazienti che vengono messi in lista 4.
Al fine di selezionare i candidati al trapianto di polmone
esistono dei criteri di inclusione ed esclusione 5 che sotto vengono elencati:
1. Il trapianto di polmone non dovrebbe essere offerto agli adulti con una storia recente di neoplasiaa.
2. La disfunzione significativa non trattabile di un altro organo principale (ad es. cuore, fegato, reni o
cervello) a meno che non sia possibile eseguire il
trapianto di organi combinato.
3. Malattia coronarica non suscettibile di rivascolarizzazione.
4. Sepsi acuta, infarto miocardico e insufficienza epatica, diatesi emorragica non correggibile.
5. Infezione cronica con microbi altamente virulenti
a
Tuttavia, occorre un intervallo libero da malattia di 5 anni,
in particolare per i pazienti con anamnesi di neoplasie ematologiche, sarcoma, melanoma o tumori della mammella,
della vescica o dei reni. Sfortunatamente, per una porzione
di pazienti con una storia di cancro, il rischio di recidiva può
rimanere troppo alto per procedere con il trapianto di polmone anche dopo un intervallo libero da malattia di 5 anni.
e/o resistenti che sono scarsamente controllati prima del trapianto, infezione attiva da Mycobacterium tuberculosis.
6. Deformità della parete toracica o della colonna
vertebrale che causa una grave restrizione dopo il
trapianto.
7. Obesità di classe II o III (indice di massa corporea
[BMI] > 35,0 kg/m2).
8. Attuale non aderenza alla terapia medica o anamnesi di episodi ripetuti o prolungati di non aderenza alla terapia medica.
9. Condizioni psichiatriche o psicologiche gravi.
10. Assenza di un sistema di supporto sociale adeguato o affidabile.
11. Stato funzionale gravemente limitato con scarso
potenziale riabilitativo.
12. Abuso o dipendenza da sostanze (ad es. alcool, tabacco, marijuana o altre sostanze illecite).
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Sebbene la riabilitazione polmonare (RP) pre e post-trapianto sia raccomandata nella maggior parte dei Centri
di trapianto polmonare, attualmente non esistono linee
guida per la riabilitazione in pazienti trapiantati e/o candidati a trapianto di polmone. Diverse revisioni narrative
sono state pubblicate sulla riabilitazione, tuttavia, molte si sono concentrate su soggetti con un decorso pre e
post-trapianto relativamente semplice.
La partecipazione a un programma di RP è uno dei criteri per il mantenimento in lista di attesa per trapianto di polmone e nel post-trapianto. Esiste letteratura a
supporto della efficacia nel miglioramento di capacità
funzionali e della qualità della vita 6,7.
La valutazione del candidato guida le scelte rispetto
all’impostazione di un programma con la definizione
di un vero e proprio percorso riabilitativo con l’obiettivo di raggiungere e mantenere la condizione fisica
ottimale. Tutto ciò compatibilmente al grado evolutivo
della malattia, per quanto riguarda la forza muscolare, la resistenza allo sforzo, il grado di autonomia nelle attività della vita quotidiana e lo stato nutrizionale.
All’interno del programma si colloca parallelamente la
gestione delle problematiche respiratorie con strategie
che possono includere la disostruzione bronchiale, l’ottimizzazione della terapia, l’adattamento o l’ottimizzazione alla ventilazione non invasiva (NIV), la gestione
dell’ossigenoterapia. La letteratura conferma come la
riabilitazione nel suo insieme contribuisca al mantenimento in lista per il candidato a trapianto polmonare e
condizioni positivamente gli outcomes post-operatori 8.
Il programma riabilitativo dovrà necessariamente preve-
S43
L. Martino, E. Privitera
dere la presa in carico del paziente in lista trapianto in
tutte le fasi, dalla condizione di stabilità alla fase critica
con eventuale ricovero in terapia intensiva e necessità
di supporto ventilatorio di vario tipo (NIV, ECMO, etc.).
A esso si associa ovviamente la terapia medica specifica
delle patologie che portano a trapianto polmonare.
Successivamente al trapianto gli interventi riabilitativi
prioritari si suddividono in post-operatoria, a breve e a
lungo termine con rigetto cronico.
Nella fase post-operatoria il paziente presenterà caratteristiche inizialmente sovrapponibili a un paziente “end stage” e post chirurgico, nel quale interventi
sull’incremento dei volumi polmonari, sulla clearance
mucociliare e il ricondizionamento dei muscoli respiratori e periferici, si sono dimostrati efficaci nella riduzione del tempo di svezzamento dalla ventilazione
meccanica, nella riduzione del tempo di ricovero (sia in
terapia intensiva che in reparto) e nel miglioramento
della funzione residua, riducendo al minimo le complicanze postoperatorie.
Mentre la funzione polmonare può tornare ai livelli normali, dopo un lasso di tempo variabile da soggetto a
soggetto, la capacità massima di esercizio rimane tipicamente al 40-60% del livello predetto del ricevente dopo
il trapianto di polmone. I meccanismi della limitazione
all’esercizio dopo trapianto polmonare sono multifattoriali, legati a limitazioni della funzione ventilatoria, alterazione degli scambi gassosi, limitazioni cardiovascolari
e disfunzione della muscolatura periferica 9.
Nelle fasi seguenti ed entro un anno dal trapianto, l’esperienza guidata da una evidenza, che a oggi risulta
ancora scarsa, suggerisce di incrementare il ricondizionamento allo sforzo e alle attività della vita quotidiana,
con programmi riabilitativi individualizzati allo scopo di
migliorare la performance stimolando un recupero che
risulta essere massimo entro un anno dal trapianto 10.
Nel lungo termine si verifica un declino, a oggi inevitabile, dovuto a infezioni ricorrenti o rigetto polmonare
cronico. Anche a lungo termine quindi è importante la
presa in carico riabilitativa del paziente per la problematica che il quadro clinico presenterà con lo scopo di
rallentare il processo evolutivo allo scopo di stabilizzare
per quanto possibile la capacità all’esercizio fisico.
Aree di miglioramento
Il tempo medio trascorso dai pazienti in lista d’attesa è
ancora a oggi molto elevato e il mantenimento in condizioni cliniche ottimali per un tempo non specificato
risulta essere un processo complesso dove il traguardo
da raggiungere, il trapianto polmonare, è un obiettivo
che deve necessariamente essere condiviso in équipe
coinvolgendo a vario titolo figure come lo pneumologo,
S44
il chirurgo, il fisioterapista, lo psicologo, il nutrizionista,
l’anestesista e con un attivo dialogo tra Centri trapianto
e Centri che hanno in carico possibili candidati.
Per dimostrare la reale efficacia dell’intervento riabilitativo è necessario uniformare le procedure, al fine di
minimizzare gli errori e utilizzare le risorse in modo appropriato, sviluppando un maggior dialogo e una fattiva collaborazione tra i vari Centri italiani.
Raccomandazioni
• Il trapianto di polmone dovrebbe essere
considerato come una opzione terapeutica
per pazienti con malattia polmonare cronica molto avanzata che continua a progredire
nonostante la massimizzazione della terapia
medica e non: per tale motivo dovrebbe essere offerto a pazienti altamente selezionati.
• Il trapianto dovrebbe essere eseguito prima
che le condizioni del paziente siano tali da non
permettere di tollerare l’intervento stesso.
• La riabilitazione polmonare è sicura ed efficace nell’accompagnare il paziente al trapianto nelle migliori condizioni possibili.
• La riabilitazione polmonare dopo il trapianto
è un’opzione da considerare e da offrire al
paziente sottoposto a trapianto polmonare
durante tutte le fasi post-intervento (postoperatoria, a breve e a lungo termine con
rigetto cronico).
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S45
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S46-S49
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-14
Capitolo 14
Infezione da COVID-19
COVID-19 infection
Annalisa Carlucci1,2, Marco Confalonieri3,4, Andrea Lanza5, Simone Salvitti6
1
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS
di Pavia; 2 Dipartimento di Medicina, Università degli Studi Insubria, Varese-Como; 3 SC
Pneumologia, Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina, Trieste; 4 Dipartimento
di Scienze Mediche Chirurgiche e della Salute, Università degli Studi di Trieste,
Trieste; 5 Gruppo Interdipartimentale Fisioterapisti Respiratori, ASST Grande Ospedale
Metropolitano Niguarda, Milano; 6 SOC Pneumologia e Fisiopatologia Respiratoria, Azienda
Sanitaria Universitaria Friuli Centrale, Udine
Riassunto
I pazienti affetti da infezione da COVID-19 in tutte le fasi possono beneficiare di un intervento riabilitativo che deve essere tarato in base alla gravità della malattia: può variare
pertanto dalle manovre di pronazione e mobilizzazione precoce per i pazienti ricoverati in
Terapia intensiva, ai programmi di riallenamento all'esercizio nelle fasi di remissione; in caso
di difficoltà nella gestione delle secrezioni possono essere abbinati interventi di disostruzione bronchiale.
Parole chiave: mobilizzazione precoce, pronazione, riallenamento all'esercizio, disostruzione
bronchiale
Summary
Patients affected by COVID-19 can benefit from rehabilitation intervention that must be calibrated according to the severity of the disease: it can therefore vary from pronation and early
mobilization maneuvers for patients admitted to intensive care, to re-training programs and
exercise after remission; in case of difficulty in managing secretions, rehabilitation intervention can be combined with bronchial clearance interventions.
Key words: early mobilization, pronation, exercise re-training, bronchial clearance
Definizione
Come citare questo articolo: Carlucci A, Confalonieri M, Lanza A, et al. “Raccomandazioni
Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze
scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 14. Infezione da
COVID-19. Rassegna di Patologia dell’Apparato
Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S46-S49. https://
doi.org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-14
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S46
L’infezione da nuovo beta-coronavirus SARS-CoV-2 può provocare gravi
polmoniti 1. È stata identificata per la prima volta nel dicembre 2019 a
Wuhan, in Cina, e si è diffusa con straordinaria velocità provocando una
pandemia che al momento pare superare come diffusione e impatto letale
quella della febbre spagnola di inizio XX secolo. La malattia da SARSCoV-2 è stata clinicamente definita dall’Organizzazione Mondiale della
Sanità come COVID-19 (Coronavirus Disease-19).
Caratteristiche cliniche e fisiopatologiche
Il COVID-19 ha, nella stragrande maggioranza dei casi, un esordio clinico
con i sintomi di un’infezione virale simil-influenza. In più dell’80% dei casi
contagiati la malattia evolve benignamente, mentre nei restanti casi la
malattia può degenerare dopo 7-10 giorni dall’esordio in una fase infiammatoria cui segue una successiva reazione iper-infiammatoria disregolata
caratterizzata dal rilascio di citochine pro-infiammatorie a livello polmonare e sistemico in un quadro clinico di polmonite grave (interessamento
> 50% dei polmoni) e di ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) che
insorge in circa il 5% dei casi insieme a una concomitante coagulopatia
che rende necessario il ricovero in ambito intensivo o semi-intensivo ed è
Infezione da COVID-19
responsabile di elevata mortalità intraospedaliera 1. La
malattia grave può insorgere anche in pazienti sani di
ogni età, ma è nettamente prevalente negli anziani e in
coloro che erano già affetti da comorbilità (obesità, diabete, cardiopatie, BPCO, ecc.). Il virus nel parenchima
polmonare può avere un effetto citopatico diretto che
provoca un danno alveolare acuto, successivo edema
lesionale infiammatorio e conseguente insufficienza respiratoria acuta ipossiemica con flogosi sistemica, caratteristiche anche dell’ARDS da altre cause. In una fase
iniziale, la grave ipossiemia si può accompagnare a una
compliance respiratoria non ancora particolarmente
compromessa come accade regolarmente nei soggetti
a evoluzione infausta 2. Nel corso della pandemia, è stato segnalato un calo dei tassi di mortalità in ospedale,
attribuito prevalentemente all’uso di dosi basse e prolungate nel tempo di corticosteroidi 3.
Impatto della malattia
Nonostante sia noto l’importante impatto che l’insufficienza respiratoria secondaria a polmonite da SARSCoV-2 determini sui pazienti ospedalizzati, sempre più
numerosi dati di letteratura descrivono la persistenza
di una disabilità residua, alla dimissione da ricovero
per polmonite da COVID-19, nonostante la guarigione
clinica. Tale disabilità è responsabile dello sviluppo di
una nuova forma di “cronicità” definita Long Covid. La
maggior parte dei dati epidemiologici proviene da studi
effettuati in Centri di riabilitazione, introducendo, quindi, un bias di selezione a monte: se da una parte sono
definite sempre meglio la provenienza e le caratteristiche della popolazione affetta da Long Covid (argomento approfondito nel successivo capitolo), dall’altra
rimane meno nota la prevalenza di tale “cronicità” tra i
pazienti dimessi dai differenti reparti per acuti.
Inoltre, per questa stessa ragione, per quanto sia nota
la prevalenza di comorbilità, non ci sono dati sul relativo impatto che esse possano avere sulla disabilità nel
SARS-CoV-2.
Uno studio monocentrico effettuato in un reparto di
Pneumologia Riabilitativa riporta i dati di 103 pazienti
provenienti da ospedalizzazione per insufficienza respiratoria acuta da polmonite da SARS-CoV-2 4. Circa
l’80% di questi pazienti presentava ancora insufficienza
respiratoria dopo una media di 15 giorni di ricovero. Più
della metà dei pazienti non era in grado di effettuare il
test 1 min STS (One Minute Sit-to-Stand). Il 67% dei
pazienti presentava un basso score della scala di Barthel
(< 60 punti), espressione di significativa compromissione dell’autonomia nelle principali attività quotidiane e
il 47% era ancora allettato. Sorprendentemente, un’analisi comparativa dei pazienti sottoposti o meno a ven-
tilazione meccanica (VM) non mostrava differenze tra i
due gruppi in termini di disabilità. Tale dato, sebbene
inficiato dal basso numero dei pazienti ventilati (12 su
103), suggerisce l’importanza di un follow-up anche
dei pazienti che non hanno avuto una insufficienza respiratoria così severa da necessitare supporto ventilatorio. Alla dimissione, dopo circa 3 settimane, ancora più
della metà dei pazienti con Barthel < 60 mostrava ancora un basso score e il 21% dei pazienti dimessi era in
ossigenoterapia. Un successivo studio multicentrico su
140 ricoverati in riabilitazione dopo polmonite da COVID-19, conferma il dato della grave disabilità residua 5.
Circa due terzi della popolazione studiata in questo
caso erano stati precedentemente sottoposti a VM (sia
invasiva che non-invasiva). Il 60% dei pazienti mostrava
uno score di SPPB (Short Physical Performance Battery) < 3, segno di grave disabilità e più della metà dei
pazienti non era in grado di camminare e/o stare in piedi. Le principali cause della grave disabilità conseguente
all’ospedalizzazione dei pazienti affetti da insufficienza
respiratoria da SARS-CoV-2 sono secondarie al prolungato allettamento e ridotta motilità, oltre che a tutti
i fattori di rischio associati alla VM 6. Tuttavia, il fatto
che una significativa disabilità sia stata evidenziata anche nei pazienti non sottoposti a VM, lascia ipotizzare
che possano essere chiamati in causa altri meccanismi,
in parte anche legati al tipo di infezione, alla cascata
infiammatoria a essa associata e a probabili neurotropismo e neuroinvasività del virus. A supporto di tale
ipotesi c’è il dato di letteratura che mostra come circa
il 16% dei pazienti con infezioni da COVID-19 trattati
a domicilio lamentavano dopo 3 mesi la persistenza di
dispnea e astenia 7.
Inoltre, il residuo danno polmonare a lenta risoluzione,
responsabile della persistenza di insufficienza respiratoria, rappresenta anch’esso, una importante causa responsabile della significativa compromissione dell’autonomia motoria.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Per meglio descrivere gli interventi del fisioterapista respiratorio proposti nella gestione del soggetto affetto
da COVID-19 si proporranno diversi scenari clinico-terapeutici suddivisi per intensità di cure: Terapia Intensiva
(TI), Terapia Sub-Intensiva Respiratoria (UTIR), Degenza
Ordinaria (DO).
• Necessità di supporto respiratorio invasivo (TI):
è stato ampiamente dimostrato come la pronazione nel soggetto affetto da ARDS migliori il rapporto
ventilazione/perfusione, mentre una precoce mobilizzazione e il corretto posizionamento del paziente
S47
A. Carlucci et al.
evita complicanze da immobilità, microtraumatismi
articolari e/o danni vascolari durante i cambi di postura. La pandemia da COVID-19 ha diffuso la pratica della pronazione anche nel paziente non sedato.
Con la riduzione della sedazione l’intervento fisioterapico si compone di attività di prevenzione (posizionamenti, mobilizzazione precoce, minimizzazione
dello sforzo del paziente durante le manovre di pronazione), cura (facilitare lo svezzamento dalla VM e
dalla cannula tracheostomica, evitare reintubazioni,
favorire la clearance bronchiale e il reclutamento
parenchimale) e riabilitazione (disallettamento, recupero ortostatismo) 8.
• Necessità di supporto respiratorio non invasivo (TI, UTIR): in questo contesto è fondamentale
cooperare con l’intera équipe nel monitoraggio del
paziente così da poter intervenire rapidamente in
caso di necessità di cure intensive. L’obiettivo di
ridurre il lavoro respiratorio viene raggiunto mediante un approccio terapeutico basato sulla progressione dell’intensità del supporto che prevede,
in crescendo, ossigenoterapia convenzionale a bassi o alti flussi, HFNC (High Flow Nasal Cannula),
CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) e NIV
(Non Invasive Ventilation). Negli ultimi due casi è
fondamentale la corretta gestione delle interfacce
garantendone la pulizia quotidiana e la rotazione (almeno 2 interfacce) specialmente in caso di
supporto ventilatorio continuo. Anche in questo
setting la pronazione è risultata essere efficace nel
migliorare gli scambi gassosi 9. Considerando che
il paziente è sveglio e può non tollerare a lungo la
posizione prona, in base al quadro di compromissione polmonare e per favorire quindi il massimo il
reclutamento parenchimale, è consigliato far variare posizione ogni 2-3 ore (seduto, decubito laterale, semiprono, prono) 10.
• Respiro spontaneo in aria ambiente o ossigenoterapia a bassi flussi (DO): nella fase di remissione di malattia e progressiva riduzione del supporto respiratorio è indicata una graduale ripresa
di attività in virtù della maggiore possibilità del paziente di tollerare lo sforzo. Le società scientifiche
raccomandano nella fase post-acuta l’applicazione
di programmi di riadattamento allo sforzo basati
su esercizi aerobici a bassa-moderata intensità e
allenamento della forza resistente 11. Gli interventi che sfruttano la pressione espiratoria positiva
(PEP) possono essere abbinati a inspirazioni lente
e profonde seguite da una pausa tele-inspiratoria,
sia come modalità di riespansione polmonare, sia
come strategia per il drenaggio delle secrezioni in
caso di ipersecrezione bronchiale, seppur questa
S48
non sia una condizione frequente nel paziente COVID-19. Alla dimissione è indicata una valutazione
mediante l’utilizzo di test specifici, standardizzati,
validati, possibilmente comparabili con il 6MWT
(Six Minute Walking Test) ed eseguibili in stanza,
con l’obiettivo di stratificare il paziente da un punto di vista clinico/funzionale, valutare i rischi e le
necessità assistenziali e riabilitative, quindi non
solo in termini di terapia farmacologica.
Aree di miglioramento
• Poche evidenze specifiche di grado maggiore. In
maggioranza studi osservazionali e case series.
• Gestione dei criteri di escalation e de-escalation del
supporto.
• Ruolo e limiti della pronazione da sveglio.
• Rivalutazione limiti della NIV e monitoraggio non invasivo della meccanica respiratoria in NIV.
• Inquadramento e stratificazione del paziente in dimissione dai reparti per acuti.
Raccomandazioni
• In analogia a quadri clinici di ARDS da altre
cause, i pazienti in fase acuta di infezione da
COVID-19 a tutti i livelli di gravità possono
beneficiare di un intervento riabilitativo precoce.
• In caso di difficoltà nella gestione delle secrezioni devono essere proposti interventi di
disostruzione bronchiale.
• Al momento della dimissione è fondamentale valutare la necessità di ossigenoterapia sia
a riposo che sotto sforzo e di riabilitazione
pneumologica.
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Capitolo 15
Sindrome post COVID-19
Post COVID-19 syndrome
Michele Vitacca1, Carla Simonelli2, Salvatore Musella3
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, IIstituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Lumezzane (BS); 2 Divisione di Cardiologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri,
Pavia, IRCCS di, Lumezzane (BS); 3 UOC Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria, A.O.R.N.
Dei Colli-Monaldi, Napoli
1
Riassunto
Dispnea e affaticamento sono i sintomi più frequenti che possono rimanere a lungo nella
fase post-COVID, specie in quei pazienti reduci da allettamento prolungato in terapia intensiva o in reparti per acuti. In tutti questi pazienti la riabilitazione polmonare (RP) riveste un
ruolo importante per favorirne il recupero, migliorandone l’autonomia e la qualità della vita,
e dovrebbe essere iniziata precocemente. I programmi dovranno essere ritagliati secondo le
necessità e le condizioni cliniche del paziente sfruttando anche le possibilità offerte dalla
tele riabilitazione.
Parole chiave: dispnea, fatica muscolare, programmi personalizzati, tele riabilitazione
Summary
Dyspnea and fatigue are the most frequent symptoms that can remain for a long time in the
post-COVID-19 phase, especially in patients returning from prolonged bed rest in intensive
care or in acute care wards. In all these patients, pulmonary rehabilitation (PR) plays an
important role in promoting their recovery, improving their autonomy and quality of life, and
should be started early. The programs must be tailored to the needs and clinical conditions of
the patient, also taking advantage of the possibilities offered by tele-rehabilitation.
Key words: dyspnea, muscle fatigue, personalized programs, tele rehabilitation
Definizione
Il “Long COVID”, anche definito post-COVID syndrome (PCS), è una
condizione multifattoriale definita dal National Institute for Health and
Care Excellence (NICE) come “segni e sintomi che si sviluppano durante
o in seguito a infezione da COVID-19 e si mantengono per un tempo
superiore a 12 settimane, non determinati da possibili diagnosi alternative” 1.
Come citare questo articolo: Vitacca M, Simonelli C, Musella S. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 15. Sindrome post COVID-19.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S50-S52. https://doi.
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S50
Caratteristiche cliniche e fisiopatologiche
Durante l’emergenza COVID-19, un’ampia porzione di soggetti è stata
dimessa dall’ospedale senza essere sottoposta ad alcun tipo di riabilitazione durante la degenza, senza una valutazione sistematica delle
condizioni funzionali e dei bisogni riabilitativi, senza indicazioni per
ulteriori indagini relative alla presenza di eventuali complicanze 2. Tuttavia, alcuni report stanno evidenziando come sintomi significativi,
accompagnati da alterazioni degli esami di imaging e di funzionalità
polmonare, persistano nel medio-lungo termine, determinando la sindrome definita Long COVID 2,3. I sintomi e la severità del COVID-19
variano da condizioni lievi-asintomatiche (nell’80% dei casi) a condizioni gravi (nel 15%) o severe-fatali (nel 5%), con necessità di ospedalizzazione. Dati limitati sono invece disponibili in soggetti non ospe-
Sindrome post COVID-19
dalizzati 2-6. La riabilitazione post-COVID può quindi
trovare un’indicazione particolare nei soggetti con
persistenza di sintomi nel medio-lungo termine 5. Il
candidato ideale alla riabilitazione sembra quindi essere un paziente: con persistenza di fatica e dispnea
a oltre 60 giorni dalla comparsa di sintomi COVIDcorrelati, con età > 60 anni, con due o più comorbilità, con precedente storia di ventilazione meccanica,
ossigenoterapia con alto dosaggio, tracheostomia o
recente decannulazione, con ipossiemia a riposo o
presenza di desaturazione indotta dall’esercizio, con
danni polmonari interstiziali residui, comparsa o peggioramento di disabilità nei trasferimenti o nelle attività della vita quotidiana, ridotta capacità funzionale,
intolleranza all’esercizio o ridotta forza muscolare 5.
Impatto della malattia
Il ricorso a percorsi di riabilitazione è determinato dal
fatto che la maggior parte dei pazienti rimane ospedalizzata per tempi prolungati, spesso in unità di terapia
intensiva o in reparti di cura per acuti 5. I sintomi prevalenti del Long COVID sono dispnea e affaticamento,
sia a riposo, sia durante le attività di vita quotidiana 5-13.
Questi, uniti alle conseguenze dell’immobilizzazione
prolungata, alla presenza di pregresse comorbilità e
all’impatto di trattamenti invasivi prolungati, quali ventilazione meccanica e sedazione, possono determinare
o peggiorare una condizione di disabilità 5-13. Si impone
pertanto una valutazione accurata di forza muscolare
periferica, debolezza muscolare, disturbi dell’equilibrio,
perdita di massa e funzione muscolare, neuro-miopatie
acquisite da terapia intensiva, funzione dei muscoli respiratori (MIP e MEP), tolleranza all’esercizio, disabilità
nelle attività della vita quotidiana 11. È inoltre necessario
indagare la funzione respiratoria mediante una spirometria o, come alternativa “da campo” in assenza di
misure “gold standard”, mediante il test del conteggio
delle parole con un singolo respiro (Single Breath Counting) 11. Altri aspetti da valutare sono l’impatto emotivo
e neuropsicologico, l’impatto sulla qualità della vita,
l’ansia e la depressione. Tuttavia, le conoscenze sulle
conseguenze a lungo termine del COVID sono ancora
in evoluzione. Anche il tempo di recupero è variabile, in
relazione alla severità della malattia e della disfunzione
fisica residua.
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Programmi di riabilitazione polmonare (RP) personalizzati e multidisciplinari (in presenza o a distanza)
hanno dimostrato efficacia nella capacità di eliminare
la dipendenza da ventilazione meccanica, nel favorire
la rimozione della tracheostomia e di altri presidi 13.
Tali programmi si sono dimostrati efficaci anche sul
recupero della fonazione nei pazienti sottoposti a intubazione orotracheale, del controllo del tronco, della
deambulazione, dell’autonomia nelle ADL; sono inoltre efficaci nel ridurre la desaturazione e la dispnea
indotte dallo sforzo, migliorare la tolleranza allo sforzo, ridurre la percezione di fatica, l’ansia e la depressione 11-13.
In fase acuta ospedaliera, i programmi proposti
sono orientati al posizionamento a letto, al recupero
dell’autonomia nei trasferimenti, al rinforzo muscolare (con esercizi attivi o con stimolazione elettrica
neuromuscolare) 14. Laddove possibile si eseguono
anche lo svezzamento dalla ventilazione invasiva e
non invasiva e il decannulamento. Questi obiettivi,
se non raggiunti, vengono trasferiti alla fase riabilitativa post-acuta. In questa fase trova indicazione
l’allenamento muscolare, l’esercizio a bassa intensità
su cyclette o cammino, l’attività occupazionale per
il recupero dell’autonomia nelle ADL, il trattamento
della desaturazione da sforzo con addestramento alla
gestione di eventuale ossigenoterapia 11. Se necessarie, in presenza di secrezioni bronchiali, sono indicate
tecniche di disostruzione bronchiale. In un contesto
multidisciplinare, il progetto riabilitativo deve comprendere anche una consulenza psicologica, valutazioni logopediche per disfagia e disfonia, e interventi
educazionali mirati alla gestione di eventuali disabilità
residue 11. Vi sono esperienze e studi clinici in corso
sulla applicazione di tali protocolli anche a domicilio
per mezzo della tele-riabilitazione 15.
Aree di miglioramento
Molta ricerca deve essere condotta per chiarire per
quanto tempo i pazienti affetti da Long COVID manterranno le proprie disabilità, quali siano le necessità a
domicilio, quali test debbano essere usati nella valutazione del paziente, quale ruolo abbia la componente
nutrizionale, quali programmi diano maggiori benefici
o siano al contrario più dannosi, quale sia il ruolo della
multidisciplinarietà, quale sia il ruolo dell’allenamento
allo sforzo, se esistano controindicazioni alla riabilitazione, se e quali sistemi di monitoraggio debbano
essere proposti, e infine, se un programma di RP effettuato precocemente possa ridurre la severità dei
sintomi nei pazienti post-COVID 12. Vista l’ampia
epidemiologia del fenomeno Long COVID, il Sistema
Sanitario Nazionale dovrà inoltre mettere a tema interventi e politiche per un’adeguata pianificazione di
follow-up e percorsi riabilitativi differenziati.
S51
M. Vitacca et al.
Raccomandazioni
• La RP ha un ruolo importante nel promuovere il recupero e favorire il reinserimento nella
comunità, migliorando la mobilità, l’autonomia e la qualità della vita dei pazienti reduci
da polmonite da COVID-19, e quindi dovrebbe essere sempre considerata.
• La riabilitazione è indicata sia nella fase subacuta di ricovero, sia immediatamente dopo
il ricovero in acuzie, sia per i pazienti Long
COVID.
• I programmi riabilitativi proposti dovranno
differenziarsi in relazione alle necessità del
paziente e al setting assistenziale proposto,
sfruttando anche la tele-riabilitazione.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S53-S56
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-16
Capitolo 16
La riabilitazione nei disturbi
respiratori del sonno
Rehabilitation in sleep breathing disorders
Carlo Roberto Sacco1, Maria Aliani2, Davide Cattaneo1, Giuseppe Insalaco3
Divisione di Pneumologia,,Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Veruno (NO);
UO Pneumologia e Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia,
IRCCS di Bari; 3 Consiglio Nazionale delle Ricerche, Istituto per la Ricerca e l’Innovazione
Biomedica (IRIB), Palermo
1
2
Riassunto
È indubitabile che I pazienti con apnee ostruttive del sonno (OSAS), soprattutto quelli negli
stadi più severi, presentino bassi livelli di attività fisica, con conseguente limitazione della
tolleranza all’esercizio fisico, dovuta alla dispnea, e alla debolezza muscolare. In questi pazienti un ricondizionamento muscolare, ottenuto tramite esercizi di tipo aerobico, associati a
un programma educazionale è raccomandabile.
Parole chiave: debolezza muscolare, esercizi aerobici, educazione
Summary
It is unquestionable that patients with obstructive sleep apnea syndrome, especially those
with the most severe stages, have low levels of physical activity, resulting in limitations of
exercise tolerance, due to dyspnea and muscle weakness. In these patients, muscle reconditioning, obtained through aerobic exercises and associated with an educational program is
recommended.
Key words: muscle weakness, aerobic exercises, education
Definizione di disturbi respiratori nel sonno
I disturbi del sonno sono frequenti e possono determinare gravi conseguenze sulla salute e sulla qualità della vita dei pazienti. Mentre alcuni
disturbi del sonno sono di difficile soluzione, la maggior parte può essere facilmente gestita con interventi adeguati. I principali disturbi del
sonno possono essere sintetizzati in: insonnia, disturbi del ritmo circadiano, disturbi del respiro nel sonno, ipersonnia-narcolessia, parasonnie, movimento periodico degli arti. Il termine disturbi respiratori del
sonno comprende una serie di condizioni caratterizzate da respirazione
anormale durante il sonno; in molti casi questa condizione è associata
all’ostruzione parziale o completa delle vie aeree superiori. I disordini
respiratori durante il sonno variano dalla limitazione di flusso, all’ostruzione parziale intermittente, fino alla presenza di apnee ricorrenti associate a ripetuti episodi di ipossiemia e risvegli che alterano la normale
architettura del sonno 1. Il termine apnee ostruttive durante il sonno
(OSA) fa riferimento all’ostruzione intermittente delle vie aeree, indipendentemente dalla presenza di sintomi diurni. In presenza di sintomi
la condizione viene chiamata sindrome delle apnee ostruttive del sonno
(OSAS). I disordini respiratori del sonno comprendono, tra gli altri, anche
le apnee del sonno di tipo centrale (CSA) con o senza periodismo, ove
l’interruzione periodica del sonno si verifica senza l’ostruzione delle vie
aeree e che, negli adulti, non è infrequente nei casi di scompenso car-
Come citare questo articolo: Sacco CR, Aliani
M, Cattaneo D, et al. “Raccomandazioni Italiane
sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento
AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 16. La riabilitazione nei
disturbi respiratori del sonno. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl.
1):S53-S56.
https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-16
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S53
C.R. Sacco et al.
diaco; la sindrome obesità-ipoventilazione (OHS), nella
quale la respirazione si riduce durante il sonno, con o
senza apnee; senza dimenticare le patologie ostruttive
polmonari croniche con associate o meno apnee (es.
BPCO-Overlap Syndrome) 2,3.
Caratteristiche cliniche nell’OSAS
L’inquadramento clinico del paziente non può prescindere dalla valutazione di quelle che sono le principali
comorbilità cardiovascolari, prima fra tutte l’ipertensione arteriosa e in particolare la forma farmaco resistente.
Studi clinici hanno dimostrato che i disturbi respiratori
nel sonno rappresentano un fattore di rischio indipendente per eventi cardiaci o cerebrovascolari, alterazioni
metaboliche come il diabete e la dislipidemia, insufficienza renale oltre ai deficit della sfera cognitiva (come
attenzione sostenuta e memoria a breve termine). L’OSA inoltre determina un aumento del rischio di incidenti
stradali, sul lavoro e domestici, attribuibili a una riduzione della capacità di attenzione e all’aumento dei tempi
di reazione.
Le caratteristiche cliniche dell’OSAS rispecchiano i diversi fenotipi in cui i pazienti possono essere catalogati.
Vi sono fenotipi di pazienti obesi e non obesi, con insonnia, ansia e depressione specie nel genere femminile, fenotipi con presenza di comorbilità, altri con tipici
sintomi notturni e diurni di OSA altri con eccessiva sonnolenza diurna, altri ancora, specie nell’età più avanzata, minimamente sintomatici ma con importanti comorbilità 4,5. Vi sono recenti evidenze che indicano come gli
aspetti non anatomici abbiano un ruolo fondamentale
nella patogenesi dell’OSA 6.
L’età, il sesso e la razza sono sempre più riconosciuti come fattori che influenzano la presentazione e le
implicazioni dell’OSA. Per esempio, rispetto ai pazienti
più giovani con lo stesso AHI, l’OSA nei pazienti più
anziani è associata a una minore sonnolenza ma spesso
si presenta con enuresi, disfunzioni cognitive e disturbi
dell’umore.
Le differenze legate all’età nell’OSA dipendono anche
dal sesso. L’OSA è meno diffusa tra le donne in premenopausa, ma le donne in postmenopausa hanno un
rischio simile a quello degli uomini 5.
La capacità di fenotipizzare i pazienti con OSA non si
basa solo sull’abilità di discriminare la sintomatologia,
ma di andare a individuare i fattori anatomici e funzionali, responsabili dell’OSA. Tutti i pazienti affetti da OSA
presentano, sebbene in percentuale diversa, entrambi i
fattori 7.
Impatto della malattia
Si stima che nel mondo circa 1 miliardo di persone pre-
S54
senti più di 5 apnee/ipopnee ostruttive per ora di sonno, e che le forme moderate o gravi che in genere
necessitano di trattamento (più di 15 apnee/ipopnee
per ora di sonno) siano circa 425 milioni. Gli studi epidemiologici considerati attendibili riguardano solo 16
Paesi nel mondo, con risultati molto disomogenei. Ad
esempio, la prevalenza dell’OSA moderata/grave varia
nei maschi fra il 4,7% dell’Australia, il 13% degli USA,
il 29% della Germania fino al 47% della Svizzera; nelle
femmine 4,9% in Australia, 6% negli USA, 13,2% in
Germania e 23,4% in Svizzera. Partendo pertanto da
questi dati di prevalenza si può facilmente desumere
come in Italia vi siano circa 7 milioni di soggetti affetti
da OSA e circa 4 milioni di adulti con un AHI di almeno
15. Rapportandoli a quella che è l’unità base di assistenza a livello territoriale, si può stimare che il Medico
di Medicina Generale, sulla base del numero massimo
di assistiti di 1.500, avrà circa 200 assistiti affetti da
OSA, di cui almeno 100 con un quadro conclamato 8.
La sindrome delle apnee ostruttive ha un rilevante impatto sulla salute e sulla qualità di vita dei pazienti a
causa dell’impatto sulle funzioni neurocognitive, cardiache e vascolari e sulle funzioni metaboliche, nonché sulla tolleranza all’esercizio fisico 9. Tra i sintomi
notturni i più comuni sono il russamento e la nicturia.
Tra i sintomi diurni è di notevole rilevanza l’eccessiva
sonnolenza (EDS) definita dall’American Academy of
Sleep Medicine (AASM) come sonnolenza incontrollabile con episodi involontari di addormentamento
inappropriati per tempo e luogo. I fattori di rischio per
la eccessiva sonnolenza includono l’obesità, la depressione, le età estreme e il sonno insufficiente. Può essere classificata come EDS di grado lieve e di minimo
impatto sociale/occupazionale se si manifesta durante
attività che richiedano scarsa attenzione, tipicamente guardando la televisione, leggendo o viaggiando
come passeggeri; l’EDS è di moderato impatto sociale/
occupazionale se si manifesta durante attività che richiedono un certo grado di attenzione, come durante
convegni, concerti; l’EDS è di grado severo e di marcato impatto sociale/occupazionale se compare durante
attività che richiedano costante grado di attiva attenzione, come durante una conversazione, mangiando,
camminando o guidando. Non è stata ancora identificata una correlazione tra il sintomo sonnolenza diurna
e i marker di severità dell’OSA come l’indice di apneaipopnea (AHI) o l’indice di arousal. I dati della letteratura hanno comunque evidenziato come l’eccessiva
sonnolenza diurna sia presente nel 35% dei soggetti
con OSA grave a fronte di un 20% della popolazione
generale 10,11.
La riabilitazione nei disturbi respiratori del sonno
Aspetti modificabili
con la riabilitazione
Uno degli aspetti più importanti da considerare nei
pazienti OSAS è la relazione bidirezionale tra l’alterata capacità di compiere attività fisica e la patologia
stessa 12. Livelli bassi di attività fisica sono associati a
stadi di OSAS più severi. I pazienti con OSAS, in parte a causa della sonnolenza diurna e della facile affaticabilità, non sono fisicamente e psicologicamente
motivati a compiere attività fisica. Allo stesso modo,
l’inattività alimenta i fattori di rischio come obesità e
sindromi metaboliche che aumentano la severità della
patologia 13,14. Fattori limitanti la tolleranza all’esercizio
fisico nei pazienti OSAS sono anche l’eccessivo aumento della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca
durante il picco di sforzo 12. Altri elementi che limitano
i pazienti OSAS dal compiere attività fisica spesso sono
la dispnea, la debolezza muscolare, in particolare degli
arti inferiori, la disfunzione della muscolatura respiratoria e l’ipossiemia 15. Tutti questi aspetti sono modificabili
attraverso uno stile di vita più attivo, un programma di
ricondizionamento aerobico e di recupero della forza
muscolare. Si osserverebbero dei miglioramenti nelle
patologie associate all’OSAS quali ad esempio patologie cardiovascolari, diabete e obesità. I pazienti che
si mantengono attivi riferiscono un miglior benessere
psicofisico, una miglior qualità del sonno e una minor
sonnolenza diurna 16.
Aree di miglioramento
Tuttavia, non esistono ancora protocolli specifici per il
trattamento riabilitativo inteso come attività fisica consigliata ai pazienti OSAS. È indispensabile capire, nel
prossimo futuro, la tipologia, la frequenza, la durata
e l’intensità dell’attività fisica da proporre come riabilitazione a questa categoria di pazienti. Il monitoraggio
della stessa riabilitazione a oggi avviene attraverso questionari somministrati direttamente ai pazienti e quindi
passibili di errori durante la compilazione. Centri specializzati e sparsi sul territorio nei quali possa essere prevista una attività ambulatoriale che contribuirebbe sicuramente a favorire i pazienti nella gestione della patologia
e nel seguire con costanza un programma riabilitativo.
Allo stesso modo si riuscirebbero così a raccogliere dati
utili alla stesura di protocolli riabilitativi precisi e specifici
tenendo in considerazione anche i pazienti OSAS con
comorbilità ormai sempre più frequenti 17. Possiamo
consigliare ai pazienti OSAS di mantenere uno stile di
vita attivo e di svolgere attività fisica con costanza e di
svolgere dei trattamenti riabilitativi che prevedano sia
esercizi di tipo aerobico su treadmill e/o cyclette che
esercizi anaerobici con allenamento alla forza contro
resistenza, macchinari, pesi e/o elastici. Così come consigliato dalla World Health Organization (WHO) ogni
settimana si dovrebbero svolgere 150 minuti di esercizi
a media intensità o almeno 75 minuti a elevata intensità 18.
Raccomandazioni
• Programmi riabilitativi che comprendano
esercizi sia di tipo aerobico che anaerobico
sono raccomandabili nei pazienti con OSAS
in quanto la debolezza muscolare e la conseguente inattività possono associarsi ad aumento di severità della malattia.
• Il supporto educazionale che stimoli questi
pazienti ad uno stile di vita più attivo è di
rilevante importanza.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S57-S58
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-17
Capitolo 17
Introduzione alla parte
sistematica
Introduction to the systematic part
Marta Lazzeri1, Bruno Balbi2
1
Dipartimento di Chirurgia Cardiotoracica e Vascolare, ASST Grande Ospedale
Metropolitano Niguarda, Milano, Presidente Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza
Respiratoria (ARIR); 2 Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici
Maugeri, Pavia, IRCCS di Veruno (NO)
Riassunto
La riabilitazione polmonare (RP), diversamente da altri settori della medicina riabilitativa, si
rivolge prevalentemente a pazienti affetti da patologie croniche, per cui tra i suoi obiettivi
primari vi è quello di prevenire o quanto meno gestire le riacutizzazioni. È un intervento
multidisciplinare, che ha come pietra angolare l’allenamento all’esercizio fisico, ma non è
limitato solo a questo: altri interventi, quali l’educazione, la disostruzione bronchiale, l’allenamento dei muscoli respiratori possono entrare nel programma, che deve pertanto essere
personalizzato e ritagliato sulle esigenze del paziente.
Parole chiave: malattie corniche, intervento mutlidisciplinare, intervento personalizzato
Summary
Pulmonary rehabilitation (PR), unlike other areas of rehabilitation medicine, is mainly aimed
at patients suffering from chronic diseases, and thus one of its primary objectives is to prevent or at least manage exacerbations. It is a multidisciplinary intervention, which has physical exercise training as its cornerstone, but is not limited only to this: other interventions,
such as education, bronchial clearing, and respiratory muscle training can enter the program,
which must be tailored to the needs of the patient.
Key words: chronic diseases, multidisciplinary intervention, personalized intervention
La riabilitazione polmonare (RP) è una strategia di trattamento globale
rivolta a tutte le componenti della malattia polmonare cronica e progressiva. Non ha un effetto diretto sulla limitazione dei flussi aerei, ma si è
dimostrata assolutamente efficace nel ridurre e contrastare la disabilità,
migliorare gli effetti sistemici e contenere le comorbilità delle numerose
patologie respiratorie croniche, in primis la broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO).
Una differenza sostanziale tra la RP e i programmi riabilitativi messi in atto
in altri ambiti della medicina riabilitativa deriva dalla necessità di operare prevalentemente con pazienti affetti da patologie croniche evolutive
(malattie polmonari evolutive, neurodegenerative con interessamento della pompa muscolare respiratoria, etc.) e meno frequentemente con esiti
stabilizzati di eventi acuti (dopo interventi chirurgici, ortopedici o eventi
neurologici acuti). Per questo motivo tra gli obiettivi principali dei programmi di RP vi è quello di prevenire o eventualmente contenere il numero
e l’intensità delle riacutizzazioni, limitando laddove possibile il ricorso al
ricovero ospedaliero.
La RP comporta un piano di trattamento multidisciplinare coordinato che
si concentra su tutti gli aspetti della malattia ed è in grado di rispondere
nel tempo al mutare delle esigenze cliniche.
Come citare questo articolo: Lazzeri M, Balbi
B. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia
Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi
clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 17. Introduzione alla parte sistematica.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S57-S58. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-17
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S57
M. Lazzeri, B. Balbi
Deve fornire la terapia giusta al momento giusto e richiede collaborazione, comunicazione e coordinamento tra i professionisti sanitari specialisti di area respiratoria, i professionisti delle cure di base, eventuali provider
incaricati della gestione domiciliare, i pazienti e le loro
famiglie.
La RP rappresenta pertanto l’elemento cardine di un
approccio di cure integrate e si adatta perfettamente
all’approccio indicato dall’Organizzazione Mondiale
della Sanità per la gestione della cronicità “a concept
bringing together inputs, delivery, management, and
organization of services related to diagnosis, treatment,
care, rehabilitation, and health promotion” 1.
La RP, come affermato nella definizione dell’American
Thoracic Society e dell’European Respiratory Society è
“un intervento globale basato su una approfondita valutazione clinica del paziente a cui segue un trattamento non farmacologico individualizzato che include, ma
non è limitato a, riallenamento all’esercizio fisico, attività educazionali volte al cambiamento di stili ed abitudini di vita scorretti, finalizzate a migliorare la condizione fisica e psicologica di persone affette da malattie
respiratorie croniche e a promuovere nel lungo periodo
l’aderenza al trattamento e il miglioramento dello stato
di salute” 2.
L’allenamento rappresenta la pietra angolare di ogni
programma di RP, ma l’intervento non deve limitarsi al
solo esercizio fisico; si avvale anche di metodiche di toilette bronchiale nelle forme ipersecretive, supplementazione nutrizionale, strategie di autogestione collaborati-
S58
va, allenamento dei muscoli respiratori, farmacoterapia
ottimale, stimolazione neuromuscolare elettrica, programmi educazionali, utili ad esempio per contrastare
l’eventuale abitudine tabagica, istruire i pazienti sulla
malattia e il corretto utilizzo dei farmaci e dell’ossigeno,
promuovere stili di vita sani e anche programmi di cure
palliative.
La chiave del successo è l’individualizzazione dell’intervento
che deve essere mirato e personalizzato (tailored “fatto su
misura”) e che trova nella valutazione e nel monitoraggio a lungo termine l’elemento fondamentale che guida
le scelte del clinico e consente di trattare con esiti positivi
il processo patologico cronico, massimizzando le capacità
funzionali dei soggetti che ne sono affetti.
In questa seconda parte delle Raccomandazioni verranno quindi passate in rassegna le diverse componenti che, variamente miscelate nell’ambito del concetto
di individualizzazione proprio della RP, compongono il
Programma Riabilitativo di ciascun paziente.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S59-S63
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-18
Capitolo 18
Riallenamento all’esercizio fisico
Exercise re-training
Mara Paneroni1, Luca Nicola Cesare Bianchi2, Diego Poddighe3
1
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Lumezzane (BS); 2 IRCCS Fondazione Don Carlo Gnocchi, Milano; 3 KU Leuven, Department
of Rehabilitation Sciences, Research Group for Rehabilitation in Internal Disorders, Leuven,
Belgium
Riassunto
Il riallenamento muscolare, soprattutto aerobico, rappresenta la pietra angolare di ogni programma riabilitativo, in quanto è ormai ampiamente dimostrato che migliora la capacità di
esercizio. riduce la dispnea e migliora la qualità della vita. Dovrebbe pertanto essere offerto
a tutti i pazienti, anche a quelli intensamente dispnoici o decondizionati, utilizzando eventualmente strategie alternative come l’interval training. Per i pazienti con marcata ipotrofia
muscolare può essere associato un allenamento alla forza. Un allenamento specifico dei
muscoli inspiratori può essere considerato in caso di una loro marcata debolezza.
Parole chiave: allenamento aerobico, allenamento alla forza, allenamento dei muscoli
inspiratori, interval training
Summary
Muscle re-training, especially aerobic, is the cornerstone of any rehabilitation program, as it is
now widely demonstrated that it improves exercise capacity, reduces dyspnea, and improves
the quality of life. It should therefore be offered to all patients, even those who are intensely
dyspnoic or deconditioned, possibly using alternative strategies such as interval training.
Strength training may be associated with patients with marked muscle wasting. Specific training of the inspiratory muscles can be considered in case of their marked weakness.
Key words: aerobic training, strength training, inspiratory muscle training, interval training
Il riallenamento all’esercizio fisico muscolare è un pilastro dei programmi
di riabilitazione polmonare (RP).
Infatti, in pazienti con patologie respiratorie croniche, un allenamento
adeguatamente prescritto può determinare un incremento della capacità
di esercizio e una riduzione dei sintomi respiratori per una determinata
intensità di esercizio, con conseguente impatto positivo sulla percezione
della qualità della vita da parte dell’individuo 1.
I principi su cui si basa la prescrizione dell’allenamento all’esercizio fisico in
individui con patologie respiratorie croniche sono i medesimi che vengono utilizzati per impostare un programma di allenamento in individui sani 1.
Per essere efficace e portare a un miglioramento della capacità aerobica e della
forza muscolare, un programma di allenamento deve basarsi su un’intensità di esercizio che sia superiore all’intensità delle attività quotidiane, tenendo
in considerazione le caratteristiche dell’individuo e le sue esigenze 1. Inoltre,
l’intensità dell’allenamento deve essere incrementata progressivamente, con il
progredire della capacità aerobica e della forza dell’individuo 1. Diverse e specifiche modalità di esercizio devono essere adottate per migliorare la capacità
aerobica o la forza muscolare. In generale, si pensa che programmi di allenamento di più lunga durata (non inferiore a 8 settimane), producano effetti
maggiori e più duraturi 1. Di seguito si riportano i requisiti minimi raccomandati
per un programma di allenamento muscolare considerando le caratteristiche
Come citare questo articolo: Paneroni M, Bianchi LNC, Poddighe D. “Raccomandazioni Italiane
sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 18. Riallenamento all’esercizio fisico. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S59-S63. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-18
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S59
M. Paneroni et al.
Tabella I. Requisiti minimi raccomandati per un programma di allenamento muscolare. Dati ricavati da Spruit et al., 2013 1.
Frequenza
Intensità
Tempo
Tipo
Allenamento 3-5 sessioni di
aerobico
allenamento a
settimana
≥ 60% della massima capacità di esercizio ≥ 20-60 minuti a
o
sessione
intensità che generi dispnea moderata/
severa (livello 4-6 della scala di Borg CR-10)
o fatica muscolare moderatamente intensa
(livello 12-14 della scala di Borg RPE)
Allenamento su treadmill
o cyclette, in modalità
continua o interval
training
Allenamento 2-3 sessioni di
alla forza
allenamento a
settimana
≥ 60% 1RM
o un carico che provochi fatica muscolare
dopo 8-12 ripetizioni
Esercizi multiarticolari o
monoarticolari, a corpo
libero o utilizzando
pesi liberi/macchine
isotoniche
di frequenza, intensità, tempo e tipo di esercizio (Tab. I).
Inoltre, la debolezza dei muscoli respiratori, valutata
misurando la massima pressione inspiratoria da essi generata, è associata a dispnea durante l’esercizio fisico e
a limitazione della capacità di esercizio in pazienti con
disordini respiratori cronici 2.
Comunemente, l’allenamento della forza dei muscoli
inspiratori viene offerto utilizzando dispositivi portatili
che impongono una resistenza sotto forma di pressione
a soglia in fase inspiratoria, chiedendo al paziente di
effettuare ripetuti atti inspiratori ed espiratori massimali per un numero stabilito di atti respiratori o per un
determinato numero di minuti. In studi condotti prevalentemente in pazienti con BPCO, i programmi di allenamento dei muscoli respiratori sono eterogenei, con
la resistenza inspiratoria utilizzata che varia dal 30%
all’80% della massima pressione inspiratoria, frequenza
di esecuzione dalle 2 alle 7 volte a settimana, per una
durata che si estende da 1 settimana a 1 anno 3.
Gli approfondimenti che seguono sono principalmente
focalizzati su vari aspetti del riallenamento in pazienti
con BPCO, in quanto la maggior parte degli studi presenti in letteratura ha come oggetto i molteplici aspetti
del riallenamento in tali pazienti.
Allenamento aerobico
L’esercizio aerobico rappresenta la pietra miliare di un
programma di riabilitazione polmonare.
È noto come un allenamento aerobico della durata tra le
12 e le 36 sessioni con sedute bi o trisettimanali 1 sia in
grado di determinare miglioramenti clinicamente rilevanti
nella vita quotidiana (dispnea, affaticamento, ansia e/o depressione), nella tolleranza allo sforzo e nella qualità della
vita di pazienti affetti da BPCO, senza alcun cambiamento
significativo del grado di limitazione del flusso aereo 4. La
maggior parte degli studi sull’allenamento aerobico si è
concentrata su un intervento classico mediante l’utilizzo
di treadmill o cyclette, al fine di garantire un carico noto e
riproducibile 1. Tuttavia, tale allenamento può essere non
S60
Da 1 a 3 serie da
8-12 ripetizioni
ideale per i pazienti più severi, in quanto troppo affaticante, e negli anni nuove modalità di lavoro sono state proposte al fine di migliorare la compliance e/o di permettere
di raggiungere carichi maggiori durante l’allenamento con
lo scopo di ottenere migliori risultati fisiologici, soprattutto
a livello della funzione muscolare.
Recentemente, alcune modalità alternative sono state valutate produrre risultati simili all’approccio classico in termini di outcome funzionali. Esse sono il Nordic Walking 5,
l’allenamento mediante vibrazioni (“Whole-Body Vibration
Training”) 6, l’applicazione di tecniche di ginnastica orientale come lo yoga e il Tai Chi e l’allenamento in acqua 5.
Nei soggetti con severa limitazione ventilatoria e iperinflazione dinamica, il raggiungimento di uno stimolo di
allenamento ottimale a livello muscolare può risultare
molto impegnativo per la precoce interruzione dell’esercizio dovuta alla dispnea. L’allenamento in modalità interval training 1 o il “frazionamento” del training
riducendo il numero di distretti muscolari coinvolti in
contemporanea sono strategie che si sono rilevate efficaci e fattibili (es. utilizzo di un solo arto alternato
mediante cicloergometro con carichi aggiuntivi rispetto
all’allenamento con due gambe) 5.
Nel soggetto BPCO, la limitazione ventilatoria e l’iperinflazione dinamica che si producono durante esercizio sono inoltre contrastabili anche con l’applicazione
durante il training di ausili/terapie esterne quali l’ossigenoterapia, i sistemi ad alto flusso e la ventilazione
meccanica o, in setting dedicati, dell’elio 7,8.
In soggetti in cui risulta impossibile l’intervento attivo o
nei pazienti gravemente decondizionati, un approccio
iniziale mediante elettrostimolazione muscolare può essere indicato 5.
Infine, a oggi sono necessari ulteriori studi per definire il
volume di training ottimale (ovvero la quantità di tempo
totale speso per l’esercizio in un determinato periodo di
tempo: frequenza × durata della sessione × lunghezza
del programma) 9 nei soggetti con patologia respiratoria cronica, evidenziando anche la risposta diversa rispetto a specifici sottogruppi di pazienti.
Riallenamento all’esercizio fisico
Ad esempio, un recente lavoro suggerisce la fattibilità e
l’efficacia di allenare, nel breve periodo, pazienti BPCO
con insufficienza respiratoria cronica incrementando il
volume di esercizio rispetto alle linee guida standard (intervento quotidiano con 2 sedute di un’ora ciascuna) 10.
Allenamento di forza
(contro resistenza)
Accanto all’allenamento aerobico degli arti inferiori, che
rimane tuttora il più indicato e il più comunemente utilizzato in RP, è necessario considerare anche la componente
di forza muscolare. Infatti, la debolezza e l’ipotrofismo dei
muscoli scheletrici (non solo degli arti inferiori, ma anche
degli arti superiori), rappresentano due tra le più comuni condizioni cliniche concomitanti nel paziente BPCO 1,
e contribuiscono ad aumentare i sintomi e l’intolleranza
all’esercizio fisico, correlando con la peggior prognosi e il
maggior utilizzo di risorse sanitarie, oltre che a predisporre
il paziente a maggior rischio di cadute.
Il termine “allenamento di forza” (Resistance Training, RT)
si riferisce all’esercizio svolto da piccoli gruppi muscolari localizzati contro una resistenza offerta dal peso dello stesso
corpo o contro una resistenza esterna. Questo tipo di allenamento è anche denominato genericamente “strength
training” («allenamento di forza»), perché consente di sviluppare in generale la forza del muscolo locale. Più nello
specifico, però, questo tipo di allenamento non si riferisce
solamente all’allenamento alla forza massimale ma anche
ad altre caratteristiche “allenabili” del muscolo scheletrico
come l’ipertrofia del muscolo, la forza resistente (resistenza
muscolare), o la forza rapida (potenza muscolare).
L’allenamento di forza è potenzialmente in grado di
indurre un aumento della massa (ipertrofia) e della
forza maggiori rispetto all’allenamento aerobico, con
un livello di percezione di dispnea inferiore e pertanto
si raccomanda di combinare queste due modalità nel
trattamento riabilitativo dei pazienti affetti da patologia
cronica dell’apparato respiratorio.
La migliore combinazione di Frequenza, Intensità, Tempo e tipologia di allenamento (FITT) per migliorare le
singole caratteristiche “trattabili” nel paziente pneumopatico cronico sono ancora ben lungi dall’essere
chiarite, pertanto si deve procedere con approcci mirati
e individualizzati (vedi sotto).
Più in generale l’allenamento contro resistenza viene
attuato impiegando carichi tra il 70 e 80% della 1RM
(One Repetition Maximum, vale a dire il massimo carico
tollerato in un unico sollevamento/sforzo) in 4 serie da
8-12 ripetizioni ciascuna.
Generalmente viene particolarmente consigliato nei pazienti con ipotrofia e debolezza muscolare degli arti inferiori o
superiori e con grado di dispnea moderata (mMRC = 2) 11.
Nei soggetti BPCO maggiormente decondizionati e
fragili, è consigliato iniziare con carichi più leggeri (4550% dell’1RM) aumentando il numero di ripetizioni
(15-25), in questo caso privilegiando l’obiettivo di raggiungere una maggiore resistenza allo sforzo a scapito
di un incremento di potenza minore.
Data l’estrema variabilità inter-individuale sul massimo
carico tollerato in una sola ripetizione e sul numero di
ripetizioni efficaci, 1RM può essere molto sovrastimata
o, al contrario, molto sottostimata. Per tale ragione un
approccio molto più pratico può essere quello di procedere andando a ricercare il carico (peso o resistenza)
tollerato dal paziente in un range tra 6 e 12 ripetizioni
(fino ad esaurimento muscolare). È comunque raccomandabile l’allenamento con queste modalità sia degli
arti superiori sia degli arti inferiori condotto a velocità
moderata (1-2) sia in modalità concentrica sia eccentrica. È possibile incrementare il carico del 2-10% solo
quando il paziente è in grado di eseguire 1 o 2 serie di
6-10 ripetizioni per 2 giorni consecutivi (Tab. II) 12.
La strategia di allenare contro resistenza (RT) un arto inferiore singolarmente e a basso carico ma aumentando
il numero di ripetizioni su pazienti affetti da BPCO di
grado severo, è risultato parimenti efficace della metodologia tradizionale nel migliorare la distanza percorsa
al test del cammino di 6 minuti; tuttavia, la strategia a
basso carico di allenamento ha consentito di ottenere risultati significativi in un numero maggiore di pazienti 13.
Solitamente, in letteratura, l’effetto del trattamento
riabilitativo (comprensivo in senso lato di allenamento
all’esercizio aerobico e di forza) è valutato globalmente, dimostrandosi altamente efficace nel migliorare la
capacità funzionale di un individuo 1.
Assai più difficile, invece, è valutare l’effetto di ogni singolo componente all’interno del contributo generale. A
partire dal 2014 sono stati pubblicati studi più specifici
sull’impatto del solo allenamento alla forza dei muscoli
periferici in pazienti affetti da patologia respiratoria cronica (prevalentemente BPCO).
Questi studi hanno pertanto impiegato metodologie di
allenamento traducibili anche al domicilio del paziente
(bande o tubi elastici) confrontandole con nessun intervento, con solo intervento educazionale o con metodiche di allenamento più tradizionale (pesi a corpo libero,
macchine a pesi o a resistenze a cavo) 14.
In una recente revisione sistematica è stato riportato che,
in pazienti con BPCO, l’allenamento della forza della muscolatura periferica con impiego di resistenze elastiche
possa produrre effetti comparabili su outcome di forza
muscolare, capacità di esercizio, dispnea e qualità della
vita rispetto alle metodiche di allenamento più tradizionali 11. Le evidenze suggeriscono quindi che l’uso di resistenze elastiche potrebbe costituire una potenziale metodica
S61
M. Paneroni et al.
Tabella II. Raccomandazioni pratiche per allenamento di forza per gruppi muscolari maggiori di arti superiori e inferiori 12.
Obiettivo
Identificazione di un carico in grado di determinare esaurimento muscolare (fatica) in un range di 6-12
ripetizioni per i principali gruppi muscolari di arti superiori ed inferiori
Frequenza
2-3 volte/settimana
Intensità
50-85% 1RM come riferimento iniziale; 2-10% incremento carico (peso) quando in grado di eseguire 1-2
serie di 6-12 ripetizioni per 2 giorni consecutivi
Modalità
2-4 serie di 6-12 ripetizioni
Velocità
Moderata: 1-2 sec. in concentrica ed eccentrica
alternativa di allenamento della forza rispetto all’utilizzo
di macchine e pesi. Tuttavia, gli stessi autori della sopracitata review sottolineano come non sia possibile affermare
ciò con certezza, in quanto le evidenze a riguardo sono
state giudicate di qualità bassa-moderata 11.
In definitiva si può affermare, dall’analisi degli studi più
recenti pubblicati sull’argomento, che il solo allenamento alla resistenza eseguito per almeno 2-3 volte alla
settimana per 8-12 settimane è risultato efficace nel
migliorare la funzione muscolare periferica, in questa
categoria di pazienti.
Un’ultima considerazione importante da fare è squisitamente metodologica: il programma di allenamento dovrebbe essere sempre individualizzato in base a obiettivi
ben caratterizzati (task oriented), focalizzato sulle caratteristiche “allenabili” del muscolo da migliorare e più in
generale sulle reali carenze/deficit muscolari del singolo
paziente (treatable traits riabilitativi).
Per tale motivo non vogliamo perdere l’occasione di incoraggiare nuovamente la necessità di una dettagliata
valutazione oggettiva delle caratteristiche funzionali e
morfologiche del muscolo periferico: partendo dalle valutazioni funzionali più semplici da ottenere, passando
alla valutazione morfologica ultrasonica fino a metodiche di studio prevalentemente limitate al campo della
ricerca (near-infrared spectroscopy, NIRS).
Allenamento dei muscoli
respiratori
Ci sono evidenze inconclusive riguardanti il beneficio
dell’allenamento della forza dei muscoli inspiratori in
pazienti che siano già coinvolti in un programma di riabilitazione polmonare. Tuttavia, è ragionevole iniziare un allenamento della forza dei muscoli inspiratori
in pazienti con debolezza dei muscoli respiratori e in
presenza di comorbilità che impediscano al paziente
di partecipare in programmi di riallenamento 1. Infatti,
l’allenamento della forza dei muscoli respiratori, quando eseguito non in concomitanza con un programma
di riallenamento muscolare, può migliorare la forza dei
muscoli inspiratori, la capacità di esercizio, la dispnea e
la qualità della vita dei pazienti con BPCO 3.
S62
È possibile, inoltre, allenare l’endurance dei muscoli respiratori in modo selettivo utilizzando il metodo dell’iperpnea isocapnica. Gli apparecchi con i quali si può
eseguire l’iperpnea isocapnica sono dotati di un sistema
elettronico per il monitoraggio dell’anidride carbonica e
di una sacca di reinspirazione, in modo da evitare l’insorgenza di ipocapnia durante l’allenamento. L’iperpnea
isocapnica è un metodo considerato come allenante
la componente di endurance dei muscoli respiratori in
quanto al paziente è richiesto di effettuare molteplici atti
respiratori per circa 15-20 minuti contro nessuna resistenza, mantenendo livelli di ventilazione tra il 50% e il
70% della massima ventilazione volontaria 15.
Pochi sono gli studi che hanno investigato gli effetti
dell’allenamento di endurance dei muscoli respiratori
in pazienti con BPCO 15. Tuttavia, l’endurance dei muscoli inspiratori può essere migliorata anche attraverso
l’allenamento della forza dei muscoli inspiratori 15. Al
contrario, la forza dei muscoli inspiratori può essere
migliorata solo impostando un allenamento della forza
dei muscoli inspiratori 15.
Le apparecchiature per eseguire l’iperpnea isocapnica
sono complicate e costose. Pertanto, si possono trovare
principalmente in laboratori di ricerca o in reparti ospedalieri specializzati e non sono generalmente accessibili
per l’utilizzo a domicilio. I dispositivi più comunemente utilizzati per eseguire l’allenamento della forza dei
muscoli inspiratori sono portatili e impongono una resistenza sotto forma di pressione a soglia in fase inspiratoria, come indicato all’inizio del capitolo.
Un aspetto interessante da menzionare è la recente
introduzione e studio di un’ulteriore modalità di allenamento della forza dei muscoli respiratori, utilizzando
dispositivi elettronici che offrono il cosiddetto taperedflow resistive loading (TFRL), ovvero una resistenza inspiratoria adattata alla relazione pressione-volume dei
muscoli inspiratori 16. Nello studio di Langer et al. 16 è
stato mostrato per la prima volta come l’allenamento
dei muscoli inspiratori con TFRL (in confronto a modalità
di allenamento contro pressione a soglia) consenta al
paziente con BPCO di allenarsi con resistenze respiratorie
più elevate e di ottenere miglioramenti più significativi
in termini di funzione muscolare inspiratoria, a parità di
Riallenamento all’esercizio fisico
sforzo percepito. Un ulteriore vantaggio di dispositivi
elettronici capaci di fornire TFRL è la capacità di registrare e conservare i parametri di allenamento, così da
poter verificare l’adeguata progressione dello stesso 16.
Raccomandazioni
• Il riallenamento muscolare è la pietra d’angolo
di qualsiasi programma di riabilitazione polmonare in quanto determina l’incremento della capacità di esercizio, la riduzione dei sintomi
respiratori con un conseguente miglioramento
della qualità della vita percepita. Dovrebbe
pertanto essere routinariamente prescritto.
• L’esercizio aerobico rappresenta l’intervento
fondamentale di un programma di riabilitazione polmonare e dovrebbe pertanto essere
offerto a tutti i pazienti, anche a quelli più decondizionati o con intensa dispnea da sforzo,
utilizzando eventualmente strategie alternative, come ad esempio l’interval training.
• Per qualsiasi programma di riallenamento,
sia di tipo aerobico che di forza, è necessario
definire sempre le caratteristiche di Frequenza, Intensità, Tempo e Tipo di esercizio (acronimo FITT).
• Nei pazienti con marcata debolezza e ipotrofia dei muscoli scheletrici (non solo degli arti
inferiori, ma anche degli arti superiori), può
essere considerata l’aggiunta all’allenamento di tipo aerobico, di un allenamento specifico alla forza.
• È ragionevole iniziare un allenamento dei
muscoli inspiratori in pazienti che presentino
particolare debolezza dei muscoli respiratori o
quando siano presenti comorbilità che impediscano al paziente di partecipare ai programmi di riallenamento.
Bibliografia
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-19
Capitolo 19
Disostruzione bronchiale
Airway clearance techniques
Giancarlo Garuti1, Antonello Nicolini2, Stefano Belli3,
Raffaella Bellini4, Francesco D’Abrosca5
UOC Pneumologia, Ospedale Santa Maria Bianca, AUSL MO, Mirandola (MO);
SS Pneumologia Riabilitativa, Ospedale Sestri Levante, Sestri Levante (GE); 3 Divisione
di Pneumologia Riabilitativa,Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Veruno
(NO), C.d.L. in Fisioterapia, Università degli Studi dell’Insubria; 4 Servizio di Rieducazione
Funzionale, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, C.d.L. in Fisioterapia,
Università degli Studi di Verona; 5 Dipartimento di Scienze della Salute, Medicina Fisica e
Riabilitativa, Università del Piemonte Orientale, Alessandria
1
2
Riassunto
La gestione ottimale delle secrezioni bronchiali è una delle componenti fondamentali dei
programmi di riabilitazione polmonare (RP). L’applicazione di strategie individualizzate di
disostruzione bronchiale dovrebbe essere parte integrante degli interventi fisioterapici nelle
fasi acute delle malattie a interessamento polmonare e nella gestione delle condizioni ipersecretive croniche o dei deficit di tosse. L’obiettivo è di ridurre l’ostruzione delle vie aeree
causata dalle secrezioni, migliorare la ventilazione alveolare e gli scambi respiratori, riducendo il lavoro respiratorio e il numero di infezioni respiratorie.
Parole chiave: riabilitazione polmonare, secrezioni bronchiali, tecniche di disostruzione
bronchiale, malattie respiratorie
Summary
Good management of bronchial secretions is a key component of pulmonary rehabilitationprograms. Physiotherapy interventions to manage the acute phases of lung diseases and
chronic hypersecretory conditions or cough deficits should include tailored airway clearance
strategies. The aim is to reduce airway obstruction caused by secretions, to improve alveolar
ventilation and respiratory exchanges, and to reduce the work of breathing and the number
of respiratory infections.
Key words: pulmonary rehabilitation, bronchial mucus, airway clearance techniques,
respiratory diseases
Come citare questo articolo: Garuti G, Nicolini
A, Belli S, et al. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPOITS/ARIR. Capitolo 19. Disostruzione bronchiale.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S64-S70. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-19
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S64
Le secrezioni bronchiali sono uno dei principali meccanismi di difesa del polmone poiché proteggono la mucosa delle vie aeree e permettono la rimozione delle sostanze corpuscolate inalate o prodotte dalle cellule del sistema
immunitario. Molte condizioni patologiche che colpiscono l’apparato respiratorio (vedi capitoli precedenti) causano un aumento nella produzione delle
secrezioni bronchiali e dei processi infiammatori, con alterazione delle caratteristiche reologiche del muco e della clearance. La clearance mucociliare è
uno dei meccanismi naturali di disostruzione bronchiale, insieme al flusso in
direzione cefalica e alla tosse. Nella maggior parte dei casi, l’ingombro bronchiale si aggiunge ai processi infiammatori e alle modificazioni strutturali del
parenchima polmonare comportando un aumento delle resistenze al passaggio dell’aria e alterazioni nella ventilazione regionale e negli scambi gassosi.
Una gestione ottimale delle secrezioni è quindi fondamentale per ridurre il
lavoro respiratorio e rappresenta una delle sfide più importanti e dibattute
all’interno dei programmi di riabilitazione pneumologica 1.
Le “tecniche di disostruzione bronchiale” sono universalmente riconosciute come parte integrante degli interventi fisioterapici nelle fasi acute delle
Disostruzione bronchiale
malattie a interessamento polmonare e nella gestione
delle condizioni ipersecretive croniche o dei deficit di
tosse. Il loro scopo è quello di contrastare l’ostruzione
delle vie aeree causata dalle secrezioni bronchiali e reclutare (“riespandere”) le aree disventilate o atelettasiche, riducendo il lavoro respiratorio, migliorando gli
scambi e prevenendo le infezioni delle vie respiratorie 2.
Rispetto ad altre componenti della riabilitazione polmonare (RP), le evidenze di efficacia nel lungo termine
sono ancora molto dibattute, soprattutto a causa delle evidenti difficoltà nell’isolare gli effetti delle singole
manovre da altre terapie in atto e nel quantificare l’efficacia delle varie metodiche con outcome specifici. Al
momento non esistono elementi per affermare in modo
conclusivo la superiorità di una tecnica rispetto a un’altra 3,4, tuttavia le evidenze di efficacia hanno acquisito
sempre maggiore forza, in particolare in riferimento alla
gestione quotidiana delle patologie ipersecretive 5, delle
malattie neuromuscolari 6 e delle esacerbazioni di malattie respiratorie croniche 7.
Tra le strategie utilizzate per la clearance delle vie aeree
si possono distinguere interventi che favoriscono il reclutamento del volume nella periferia del polmone (dalla 16a generazione bronchiale fino alle aree alveolari),
quelli che favoriscono la mobilizzazione del muco dalla
periferia verso le alte vie aeree (vie intermedie fino alla
6-7a generazione bronchiale) e quelli che assistono o
sostituiscono la fase di rimozione/espettorazione (dalla
7a generazione fino alla faringe) (Fig. 1). Nell’equazione devono essere considerate anche eventuali manovre
dedicate all’igiene delle secrezioni prodotte nelle alte
vie respiratorie, che comprendono i lavaggi nasali e la
disostruzione rinofaringea retrograda 8.
In generale, una corretta gestione delle secrezioni bronchiali si basa su alcuni elementi fondamentali 9:
• ottimizzazione della broncodilatazione (ove necessario) e della terapia farmacologica;
• miglioramento della reologia del muco (umidificazione, idratazione, trattamento farmacologico, etc.)
per favorire l’attività dell’escalatore muco-ciliare;
• reclutamento del volume necessario per generare i
flussi espiratori (l’aria deve poter raggiungere le aree
ipoventilate, anche a monte dell’ostruzione);
• incremento dei flussi espiratori (la prevalenza del picco di flusso espiratorio rispetto a quello inspiratorio
favorisce lo spostamento cefalico delle secrezioni).
Nella pratica clinica questi elementi devono essere utilizzati in modo complementare dopo una attenta va-
Figura 1. Schema rappresentativo delle strategie e dei dispositivi in funzione del meccanismo e dei livelli di azione.
S65
G. Garuti et al.
Disostruzione bronchiale
Tabella I. Indicazioni e controindicazioni delle principali tecniche e sistemi per la gestione delle secrezioni bronchiali.
Condizioni cliniche di riferimento
Livello di collaborazione
del paziente
Tabella I. Indicazioni e controindicazioni delle principali tecniche e sistemi per la gestione delle secrezioni bronchiali.
Controindicazioni
ACBT (Active Cycle of Breathing Techniques-Ciclo attivo BPCO ipersecretiva, bronchiettasie, fibrosi
delle tecniche di respirazione)
cistica, pre/post-intervento chirurgico
Buono
Autogestione
Pazienti con flussi espiratori ridotti, pazienti con
problemi cognitivi, agitati o confusi
Drenaggio autogeno
Medio - buono
Autogestione
Pazienti molto giovani (< 12 anni), pazienti
con problemi cognitivi, pazienti altamente
decondizionati, pazienti con riduzione del riflesso
della tosse, di difficile insegnamento
ELTGOL (espirazione lenta e prolungata a glottide aperta BPCO,
in decubito laterale)
Bronchiettasie, fibrosi cistica, postintervento (precauzione)
Medio - buono
Autogestione
Sistemi PEP (PEP-Bottle PEP-mask, Pari-PEP®, Thera-PEP®, BPCO ipersecretiva, bronchiettasie, fibrosi
etc.)
cistica, pre/post-intervento chirurgico
20’
Effetti/indicazioni
Mobilizzare le secrezioni dalla periferia polmonare.
Facilitare l’espettorazione
Combina la riespansione polmonare con accelerazione
del flusso espiratorio
Si può combinare con altre strategie disostruttive
20-30’
Mobilizzare le secrezioni dalla periferia polmonare.
Si può combinare con altre strategie disostruttive
Pazienti giovani (< 18 anni), pazienti con problemi
cognitivi, agitati o confusi, pazienti che non sono in
respiro spontaneo
20’
Mobilizzare le secrezioni dalla periferia polmonare.
Si può combinare con altre strategie disostruttiv
Medio - buono
Autogestione
Pazienti con flussi espiratori ridotti, problemi
cognitivi, altamente decondizionati. Pneumotorace
non drenato, emottisi attiva
10-15’
Mobilizzare le secrezioni dalla periferia del polmone.
Aumentare i volumi polmonari (CFR and VC), ridurre
l’iperinflazione
Necessario combinare con altre strategie disostruttive
Sistemi OPEP (Aerobika®, Acapella®, Flutter®, RC BPCO ipersecretiva, bronchiettasie, fibrosi
Cornet®, etc.)
cistica, pre/post-intervento chirurgico
Medio - buono
Autogestione
Pazienti con riduzione dei flussi, con danni
cognitivi, fortemente decondizionati. Pneumotorace
non drenato, emottisi attiva
10-15’
Mobilizzare le secrezioni dalla periferia del polmone:
l’oscillazione facilita il distacco delle secrezioni,
incrementando I volumi polmonari (CFR and VC)
Riduzione dell’iperinflazione
Necessario combinare con altre strategie disostruttive
T-PEP® (temporary positive expiratory pressure)
BPCO ipersecretiva, bronchiettasie, fibrosi
cistica, pre/post-intervento chirurgico
Medio - buono
Autogestione
Pazienti non collaboranti o con patologia
neuromuscolare e deficit di pompa respiratoria
15-20’
Mantiene un prolungato e costante flusso espiratorio
a bassa pressione con un feedback per il paziente,
che facilita la risalita del muco. Utile per pazienti con
sindrome Asma+BPCO, pazienti con ridotti flussi
espiratori
Include erogatore di aerosolterapia e doccia nasale
T-PEP® modalità I/E (Inspiratoria/Espiratoria)
Ipersecretivi cronici, pre-e post-chirurgici,
atelettasici, ristretti non neuromuscolari
Medio - buono
Autogestione
Pazienti non collaboranti o con patologia
neuromuscolare e deficit di pompa respiratoria.
Pneumotorace non drenato, emottisi attiva
15-20’
Migliora la ventilazione periferica. Attraverso resistori
in/espiratori e feedback regolabili guida il paziente a
effettuare espirazioni ed inspirazioni lente e profonde,
favorendo il reclutamento della periferia del polmone,
e il lavoro attivo della muscolatura inspiratoria
ed espiratoria.
IPPB (Intermittent Positive Pressure Breathing) (Alpha300)
Ipersecretivi cronici, pre-e post-chirurgici,
atelettasici
Da medio a alto
Pazienti non collaboranti o con patologia
neuromuscolare e deficit di pompa respiratoria
15-30’
Migliora la ventilazione periferica. Permette di
effettuare inspirazioni profonde con l’aiuto di un flusso
costante e un obiettivo di pressione regolabile. In fase
espiratoria è impostabile una PEEP. Include erogatore di
aerosolterapia.
IPPV (Intermittent Positive Pressure Ventilation)
(IPV®, Metaneb)
BPCO (ipercapnici), bronchiettasie, fibrosi
cistica
Da buono a basso
Pneumotorace, emottisi attiva, ipocapnia
30’
Ottimizzare la ventilazione del paziente, facilitare il
distacco e la risalita delle secrezioni
Aiuta a ridurre l’ipercapnia e migliora l’ossigenazione,
utile per pazienti con secrezioni tenaci
Disostruzione in NIV - CPAP
Fibrosi cistica, pre/post intervento chirurgico
Medio - buono
Pazienti a rischio di de-reclutamento, insufficienza
respiratoria grave, instabilità emodinamica
20’
Attraverso l’adattamento temporaneo dei parametri
di ventilazione e/o l’associazione di altre tecniche o
manovre manuali, favorire il reclutamento alveolare e
sfruttare i flussi espiratori per mobilizzare le secrezioni
Ez-PAP®
Post-intervento chirurgico
Da buono ad assente
Pazienti con riduzione dei flussi, con danni
cognitivi, fortemente decondizionati. Pneumotorace
non drenato, emottisi attiva
5-15’
Riespandere le aree atelettasiche, sostenere i flussi
inspiratori attraverso flussi elevati di ossigeno. In
associazione alle manovre di espirazione forzata,
utile per la mobilizzazione e rimozioni delle secrezioni
periferiche.
Assistenti meccanici alla tosse
Malattie neuromuscolari, post coma, GCA
(CoughAssist E70, Kalos, EOVE-70, Nippy Clearway, (con attenzione alla funzionalità glottica)
Pegaso Plus Cough, Comfort Cough II, Pulsar, etc.)
Da buono (in sincronia con lo
strumento) ad assente
Paralisi spastica della muscolatura bulbare,
recente barotrauma, pneumotorace, instabilità
emodinamica, recente chirurgia toracica, enfisema
bolloso, pneumomediastino, recente chirurgia
addominale, trauma maxillofacciale, epistassi.
10-30’
Mobilizzare e rimuovere le secrezioni nei pazienti con
tosse inefficace attraverso manovre di insufflazione ed
essufflazione meccanica
Può essere necessario combinare con altre strategie di
lavoro sulla periferia del polmone e di modifica della
reologia del muco
HFCWO
(High Frequency Chest Wall Oscillation)
(Respin, Vest™ System, smart Vest®, etc.)
BPCO, bronchiettasie, fibrosi cistica
Da buono ad assente
Intolleranza alle vibrazioni, tosse inefficace (se
non associato ad altra strategia di disostruzione
adeguata)
EFA® (Acceleratore di Flusso Espiratorio)
BPCO,
bronchiettasie,
post-intervento Da buono ad assente
chirurgico, post-trapianto, fibrosi cistica, Autogestione
malattie neuromuscolari e GCA, pazienti
tracheostomizzati e con ridotti flussi
espiratori
S66
BPCO ipersecretiva, bronchiettasie, fibrosi
cistica, pre/post-intervento chirurgico
Tempo indicativo
singola applicazione
Nessuna segnalata
Utilizzato con cannula/tubo endotracheale,
necessario monitoraggio costante durante la
seduta.
20’
15-30’
Mobilizzare le secrezioni attraverso percussioni e
vibrazioni applicate sulla parete toracica
Può essere necessario combinare con altre strategie
disostruttive
Accelerare il flusso espiratorio facilitando la risalita delle
secrezioni in direzione cefalica
Non necessita di modifiche del pattern respiratorio da
parte del paziente. È utilizzabile in respiro spontaneo, a
volume corrente
Può essere utile combinare con altre strategie di
reclutamento della periferia del polmone
S67
G. Garuti et al.
lutazione del livello di ingombro, delle caratteristiche
reologiche del muco, delle possibilità di collaborazione
del paziente, della disponibilità di mezzi e materiali, del
rapporto costo-beneficio e delle eventuali preferenze
del paziente stesso (o di chi lo assiste). L’obiettivo dovrebbe essere quello di combinare le strategie in funzione della condizione e delle risposte del singolo paziente ricercando il miglior effetto sulla clearance delle
vie aeree con la più bassa incidenza possibile di effetti
collaterali e di eventi avversi 9.
Le strategie descritte in letteratura che si sono dimostrate valide nell’agire sulle secrezioni bronchiali sono 10,11:
• la variazione della postura, cui corrisponde una differente distribuzione della ventilazione polmonare
regionale (interdipendenza alveolare);
• la regolazione dei flussi inspiratori e l’aumento del
tempo di permanenza dell’aria nelle regioni periferiche del polmone (che permette di ridurre l’asincronia ventilatoria e il cosiddetto meccanismo “Pendelluft” e garantisce la diffusione dell’aria attraverso le
vie collaterali);
• l’incremento attivo o passivo dei flussi espiratori partendo da differenti volumi polmonari (che permette
di sfruttare l’energia cinetica dell’aria in uscita per
promuovere lo spostamento cefalico del muco nelle
vie intermedie e centrali). In particolare, è stato dimostrato che lo spostamento cefalico delle secrezioni è
garantito quando il picco di flusso espiratorio (PEF) supera di almeno un 10% quello inspiratorio (PIF);
• le oscillazioni dei flussi aerei durante il ciclo respiratorio (o percussioni intra-polmonari) e quelle toraciche ad alta frequenza (extra-polmonari) possono
agire favorevolmente sulle caratteristiche reologiche
del muco, facendolo progredire verso le vie aeree
più prossimali e migliorando la distribuzione della
ventilazione periferica 12.
Tutte le tecniche e i dispositivi sfruttano uno o più di questi meccanismi per agire sulla mobilizzazione ed eliminazione delle secrezioni bronchiali (Tab. I). Tra le tecniche fisioterapiche più conosciute nel trattamento delle malattie
respiratorie croniche ipersecretive vi sono 5: il Drenaggio
Posturale (DP), modificato secondo le attuali conoscenze, il Ciclo Attivo delle Tecniche Respiratorie (ACBT), la
Respirazione Lenta Totale a Glottide Aperta in decubito
Laterale (ELTGOL) e il Drenaggio Autogeno (AD).
Strumenti e dispositivi che oppongono una resistenza al
flusso espiratorio o Pressione Espiratoria Positiva (PEP):
PEP-bottle, Temporary Positive Expiratory Pressure (TPEP®), Oscillatory positive expiratory Pressure (OPEP)
(Aerobika®, Flutter®, Acapella®, RC-Cornet®, Lung
Flute®, Quake®), o senza l’associazione di oscillazioni (PEP-mask®, Pari-PEP®, Thera-PEP®, Threshold PEP®)
sono largamente utilizzati in associazione alle tecniche
S68
sopracitate o in combinazione con altre manovre che
incrementano i flussi espiratori. Tra gli effetti benefici
delle manovre eseguite con PEP si possono ricordare:
l’aumento della capacità funzionale residua e il reclutamento di aree disventilate, lo “svuotamento aereo”
in caso di iperinflazione e la prevenzione del collasso
precoce delle vie aeree durante l’espirazione 13. Studi
fisiologici hanno dimostrato che l’utilizzo di strumenti
con resistori flusso-dipendenti sono preferibili rispetto a
quelli con resistori a soglia (PEP-bottle, Threshold PEP®),
poiché a parità di pressione generata risultano più efficaci nell’azione di reclutamento alveolare e richiedono
un minor lavoro respiratorio per il paziente 14.
Esistono oggi dispositivi elettromedicali in grado di
guidare il paziente in modo attivo ed autonomo nella
gestione della seduta di disostruzione e/o di “riespansione”, attraverso l’utilizzo di feedback visivi e uditivi
(TPEP®, Intermittent Positive Pressure Breathing - IPPB).
Alcuni di questi permettono inoltre di registrare i tempi
e la qualità dell’attività con la possibilità di monitorare l’aderenza alle prescrizioni e verificare la necessità di
adattamenti delle indicazioni terapeutiche 15-17.
Altri dispositivi che non richiedono necessariamente la
collaborazione attiva del paziente permettono invece
di applicare compressioni/oscillazioni intra o extra-toraciche (Intrapulmonary Percussive Ventilation - IPV, High
Frequency Chest Compression/Oscillation - HFCWC/
HFCWO e Focused pulse HFCWO) 18-20. L’applicazione si
sovrappone al respiro spontaneo generando variazioni
più o meno rapide dei flussi all’interno delle vie aeree
durante tutto il ciclo respiratorio, favorendo il reclutamento delle aree ipoventilate, aumentando l’interazione
tra il flusso d’aria e il muco attraverso le forze di taglio e
diminuendo la viscoelasticità delle secrezioni.
Tra le opzioni non invasive, la tecnologia Expiratory Flow
Acceleration (EFA®) ha dimostrato efficacia in diversi scenari clinici: attraverso l’accelerazione dosata del flusso
espiratorio spontaneo a volume corrente, favorisce la
mobilizzazione e rimozione del muco evitando l’effetto
aspirazione (e relativo rischio di collasso delle vie aeree),
senza richiedere un aumento del lavoro respiratorio 21,22.
Tale tecnologia è stata inclusa in dispositivi multifunzione
che permettono di utilizzare più strategie alternative o
complementari in funzione delle necessità del paziente.
Nel caso di deficit della pompa muscolare respiratoria
(malattie neuromuscolari, neurodegenerative o gravi
cerebrolesioni), sono indicate tecniche che prevendono
una assistenza inspiratoria e/o espiratoria finalizzate a
compensare o sostituire la tosse inefficace. L’assistenza può essere eseguita con mezzi manuali attraverso
insufflazioni sovrapposte (air-stacking) con pallone da
rianimazione seguite dalla compressione manuale toraco/addominale. Le manovre possono essere eseguite
Disostruzione bronchiale
in modo più performante anche attraverso l’utilizzo di
ventilatori meccanici in modalità volumetrica (solo per la
fase di insufflazione) o di dispositivi elettromedicali di assistenza alla tosse (le cosiddette “macchine della tosse”).
In associazione alla ventilazione meccanica, tali dispositivi sono ormai considerati indispensabili per la gestione a
lungo termine di pazienti affetti da patologia neuromuscolare, e sono in grado di prevenire o risolvere gli episodi
di ingombro bronchiale e le riacutizzazioni respiratorie 6.
È ormai noto che l’utilizzo della ventilazione meccanica non garantisca di per sé la clearance delle secrezioni bronchiali. Studi dimostrano che le impostazioni
normalmente utilizzate nella pratica clinica, anche se
adeguate dal punto di vista della ventilazione e degli
scambi, tendono a favorire i flussi inspiratori a svantaggio di quelli espiratori e quindi a produrre una stagnazione delle secrezioni nell’albero bronchiale. È quindi
opportuno prevedere un monitoraggio costante dell’ingombro bronchiale, adattando per quanto possibile le
modalità e i parametri di ventilazione e/o alternando
manovre/dispositivi che favoriscano la mobilizzazione e
l’espettorazione delle secrezioni 23.
In ogni caso, è sempre più diffuso l’utilizzo dei dispositivi di ventilazione per supportare le manovre di disostruzione bronchiale nel paziente ventilato sia in patologie
respiratorie croniche come la fibrosi cistica 24, sia nel
trattamento del paziente critico in terapia intensiva 25.
Attraverso la modifica temporanea dei parametri di
ventilazione è possibile reclutare volume (es. aumento
della PEEP-Positive End Expiratory Pressure) o favorire
l’azione dei flussi espiratori evitando il collasso precoce
delle vie aeree (es. diminuzione della PEEP) e la risalita
delle secrezioni 5.
In letteratura sono descritte diverse strategie, ma al momento non vi sono indicazioni definitive sulle modalità
di titolazione dei parametri. La strategia più studiata al
momento è la cosiddetta PEEP-ZEEP (Zero PEEP), che
prevede un periodo di reclutamento con alta-PEEP a
scalare fino all’azzeramento totale, al fine di favorire il
picco di flusso espiratorio 26.
I dispositivi di ventilazione non invasiva (NIV) o gli strumenti in grado di generare una pressione positiva delle
vie aeree, continua o variabile (CPAP-EzPAP®), possono
essere utilizzati con programmi e impostazioni dedicate, come supporto al reclutamento nel contesto delle
sedute di disostruzione bronchiale 24,27.
La diffusione dei dispositivi per l’umidificazione riscaldata ad alto flusso, erogata attraverso l’utilizzo di cannule nasali dedicate, fornisce oggi un’ulteriore opzione
terapeutica anche in funzione della gestione delle secrezioni bronchiali: è infatti dimostrato che un adeguato condizionamento dell’aria inalata sia in grado di agire sulla clearance muco-ciliare e migliorare la reologia
del muco, con particolare vantaggio per le patologie
caratterizzate da muco tenace 28.
Allo stesso scopo, in tali patologie si è dimostrata utile
anche la somministrazione di aerosolterapia con soluzione ipertonica salina al 3% o al 7%, con l’attenzione di
verificarne l’eventuale effetto bronco-irritante e la comparsa di broncospasmo, normalmente risolvibile con la
somministrazione preventiva di broncodilatatore 1.
Nelle malattie polmonari croniche ipersecretive e nei deficit cronici di tosse (malattie neuromuscolari o neurodegenerative con interessamento glottico), le manovre di
gestione delle secrezioni bronchiali dovrebbero essere
eseguite quotidianamente, anche più volte al giorno. Per
questo motivo va posta particolare attenzione nella scelta
delle strategie e dei dispositivi che garantiscano la minor
fatica possibile per il paziente, la possibilità di essere utilizzate in autonomia o comunque agevolmente con l’aiuto dei caregiver, che siano adeguati allo stile di vita del
paziente ed eventualmente trasportabili, che abbiano la
possibilità di adattarsi nel tempo, in funzione del variare ciclico delle condizioni cliniche o dell’evoluzione della
patologia. Inoltre, è essenziale che la scelta non sia basata solamente sul risultato nel breve termine, ma tenga
conto della possibile evoluzione della malattia, del grado
di adattabilità della terapia allo stile di vita del paziente e
del beneficio complessivo nel lungo periodo (controllo e
gestione delle esacerbazioni).
Raccomandazioni
• La disostruzione bronchiale con l’applicazione delle diverse metodiche basate su presupposti fisiopatologici è una componente
fondamentale della RP poiché la rimozione
di secrezioni in eccesso permette una miglior
ventilazione alveolare e la riduzione delle
resistenze delle vie aeree con conseguente
minor lavoro dei muscoli respiratori.
• Diverse metodiche vanno applicate in pazienti che abbiano come componente principale una ipersecrezione bronchiale (es. bronchiettasici) rispetto a pazienti in cui il difetto
principale è una alterata efficacia della tosse
(es. neuromuscolari).
• La scelta della migliore modalità di disostruzione bronchiale va personalizzata basandosi sul meccanismo fisiopatologico prevalente
presente nel paziente e anche sulla preferenza individuale e sulla possibilità di applicazione quotidiana a domicilio (es. training del
caregiver).
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-20
Capitolo 20
Educazione e autogestione
Education and self-management
Marco Dottorini, Maria Elisa Mantovani
Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica, USL Umbria 1, Perugia
Riassunto
L’intervento educativo è fondamentale per una corretta gestione della malattia respiratoria
cronica e nella riabilitazione polmonare (RP). Occorre puntare alla piena collaborazione del
paziente nell’autogestione della malattia (self management) aiutandolo a sviluppare la consapevolezza di saper gestire le varie condizioni di salute che si possono presentare (self efficacy), come riconoscere una riacutizzazione, e la corretta assunzione della terapia, in piena
collaborazione e condivisione con i sanitari, tramite controlli programmati (counseling). Tali
azioni si sono dimostrate efficaci in termini di miglioramento clinico e della qualità della vita.
Parole chiave: educazione sanitaria e autogestione, aderenza alla terapia,
broncopneumopatia cronica ostruttiva
Summary
Educational intervention is essential for proper management of chronic respiratory disease
and pulmonary rehabilitation (PR). It is necessary to obtain the patient's full cooperation in
self-management of the disease, helping him/her to develop the awareness of knowing how
to manage the various health conditions that may arise (self-efficacy), how to recognize an
exacerbation, and the correct assumption of therapy, in full collaboration and sharing with
healthcare professionals, through scheduled counseling. These actions have been proven to
be effective in terms of clinical improvement and quality of life.
Key words: health education, self-management, adherence to therapy, chronic obstructive
pulmonary disease
Lo stato di salute nel paziente respiratorio dipende anche da quanto il
paziente stesso, consapevole del proprio stato, acconsente di modificare
alcuni comportamenti, come ad esempio smettere di fumare, e di assumere regolarmente la terapia prescritta farmacologica e mantenere uno stile
di vita attivo. Questo è un problema molto presente e importante in tutte
le malattie croniche come, per esempio, la broncopneumopatia cronica
ostruttiva (BPCO) dove l’aderenza al trattamento è intorno al 50% 1 e a
essa ne consegue un peggioramento dello stato di salute, un aumento
delle riacutizzazioni, dei ricoveri ospedalieri, della mortalità. L’intervento
educativo è fondamentale per una corretta gestione della malattia respiratoria cronica e ugualmente importante nella riabilitazione pneumologica.
Non si possono quindi considerare disgiunti gli interventi educativi dal
contesto della riabilitazione pneumologica.
Nel tempo l’approccio educativo da puramente didattico si è trasformato in
un approccio volto a un cambiamento comportamentale; puntando all’acquisizione da parte del paziente di uno stile collaborativo nell’autogestione
della patologia (self management) si è visto infatti che programmi solo educativi e informativi non hanno un impatto sullo stato di salute quanto quelli
che si rivolgono al cambiamento dello stile di vita condiviso e partecipato.
Infatti, è importante che si sviluppi quell’auto fiducia (self efficacy) che è
sostanzialmente la consapevolezza di saper gestire autonomamente ed efficacemente le varie situazioni che si possono presentare. Tutto ciò porta
Come citare questo articolo: Dottorini M,
Mantovani ME. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 20. Educazione e autogestione.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S71-S72. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-20
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indicando la menzione di paternità adeguata e la licenza; solo a
scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S71
M. Dottorini, M.E. Mantovani
il paziente a collaborare e a condividere con i sanitari la
gestione della propria malattia 2-4 sviluppando quel rapporto empatico fondamentale nel rapporto di relazione
medico-paziente. Questo approccio può essere maggiormente sostenuto nel programma di riabilitazione.
Il paziente dovrà quindi essere in grado di: riconoscere
l’insorgenza delle manifestazioni cliniche di una riacutizzazione, saper reagire prontamente e in maniera corretta anche introducendo la terapia al bisogno, sfruttare
al massimo le sue capacità fisiche residue minimizzando
gli effetti della malattia sulla qualità di vita, imparare
a usare i farmaci correttamente e al momento giusto.
L’auto efficacia si rinforza poi soprattutto con un continuo scambio di informazioni con gli operatori sanitari
che dovranno incoraggiare il progressivo cambio comportamentale, sottolineando le evidenze positive che
tale comportamento dà al miglioramento clinico.
Si è visto che gli interventi di self management comprensivi di un piano d’azione condiviso migliorano la
qualità della vita e riducono il rischio di ricoveri ospedalieri per cause respiratorie 5. Nello stesso tempo un
counseling programmato, in remoto, di un fisioterapista nel periodo di mantenimento, aumenta la capacità
di autogestione e il mantenimento nel tempo dei risultati ottenuti dopo il ciclo terapeutico.
Raccomandazioni
• È fondamentale sollecitare il paziente ad assumere uno stile di vita corretto mettendo in
atto alcuni comportamenti essenziali come
smettere di fumare, assumere la terapia in
maniera corretta e in piena aderenza alla
prescrizione data, mantenere una attività
motoria quotidiana.
• L’intervento educativo è fondamentale per
una corretta gestione della malattia respiratoria cronica e ugualmente importante nella riabilitazione polmonare. Non si possono
quindi considerare disgiunti gli interventi
educativi dal contesto della riabilitazione
pneumologica.
• Occorre puntare alla piena collaborazione
del paziente nell’autogestione della malattia
(self management) aiutandolo a sviluppare
la consapevolezza di saper gestire le varie
condizioni di salute che si possono presentare (self efficacy) in piena collaborazione e
condivisione con i sanitari con controlli programmati (counseling). Tali azioni si sono dimostrate efficaci in termini di miglioramento
clinico e della qualità della vita.
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Capitolo 21
Interazioni cuore polmone
nel riallenamento allo sforzo
Heart-lung interactions in effort re-training
Marco Ambrosetti1, Chiara Giuseppina Beccaluva2
1
2
UOC Riabilitazione Cardiologica, ASST Crema, Presidio di Rivolta D’Adda (CR);
UOC Riabilitazione Respiratoria, ASST Crema, Presidio di Rivolta D’Adda (CR)
Riassunto
È ormai ben noto che la coesistenza tra patologie cardiologiche e respiratorie è molto frequente. La presenza contemporanea di entrambe le patologie identifica spesso un paziente
fragile con grave compromissione funzionale. L’approccio riabilitativo in questi soggetti è
abbastanza simile e ha come pietra angolare l’allenamento aerobico, associato all’allenamento alla forza soprattutto.
In presenza di sarcopenia; in pazienti selezionati può essere utilizzato invece dell’allenamento continuo, l’interval training. Il test cardiopolmonare rappresenta il gold standard nella
valutazione integrata degli aspetti pneumologici e cardiologici È raccomandabile infine lo
sviluppo della tele riabilitazione, con monitoraggio da remoto.
Parole chiave: allenamento aerobico, allenamento alla forza, interval training, tele
riabilitazione
Summary
It is now well known that the coexistence between cardiological and respiratory pathologies
is very frequent. The simultaneous presence of both pathologies often identifies a fragile
patient with severe functional impairment. The rehabilitation approach in these subjects is
quite similar and has aerobic training as its cornerstone, and associated with strength training especially in the presence of sarcopenia; in selected patients, interval training can be
used instead of continuous training. The cardiopulmonary test represents the gold standard
in integrated evaluation of pulmonological and cardiological aspects. Finally, further development of remote rehabilitation, with remote monitoring, is recommended.
Key words: aerobic training, strength training, interval training, tele rehabilitation
Le profonde interazioni tra cuore e polmone in ambito riabilitativo sono
apprezzabili a molteplici livelli e richiedono idonee misure organizzative
per quanto concerne l’implementazione dei programmi. Da un punto di
vista epidemiologico la comorbilità cardiologica in un paziente respiratorio
(e viceversa) è molto frequente: nella survey multicentrica italiana SUSPIRIUM 1, ad esempio, la prevalenza dello scompenso cardiaco in pazienti
con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) osservati in un setting
non degenziale è stata del 12%, mentre quella della BPCO nei pazienti
scompensati del 31,5%. La presenza concomitante di entrambe le condizioni patologiche connota spesso un paziente a uno stadio peggiore sia
di cardiopatia sia di pneumopatia, con maggiori livelli di compromissione
funzionale, presenza di altre patologie cronico-degenerative e incrementata mortalità. Tale associazione non è da interpretare semplicisticamente
come secondaria alla condivisione di alcuni fattori di rischio (ad esempio
il fumo), dovendosi parlare piuttosto di un vero e proprio “continuum
cardiopolmonare” 2 nella traiettoria di malattia.
Il training fisico rappresenta un core component fondamentale nella con-
Come citare questo articolo: Ambrosetti M,
Beccaluva CG. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche
e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 21. Interazioni cuore polmone
nel riallenamento allo sforzo. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl.
1):S73-S76.
https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-21
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S73
M. Ambrosetti C.G. Beccaluva
duzione di un progetto riabilitativo individuale (PRI)
riferito a pazienti pneumopatici con fattori di rischio
o patologie cardiovascolari. Il report GOLD 2021 3 ha
ribadito la raccomandazione di considerare nella riabilitazione di un paziente con BPCO sia la componente
aerobica sia quella della forza; in particolare, per quanto riguarda il classico endurance continuous training
viene suggerito di raggiungere un’intensità di sforzo
pari al 60-80% del carico massimo o della frequenza
cardiaca massima raggiunta durante un test da sforzo
symptom-limited, equiparabile (in assenza di pre-test) a
una percezione soggettiva di dispnea o fatica di grado
moderato-severo (Borg dispnea 4-6).
Di fronte a un paziente respiratorio con comorbilità cardiovascolare, mutuando indicazioni proprie della Cardiologia Riabilitativa 4, l’intervento di training non dovrebbe
discostarsi significativamente da quello suggerito dalle
linee guida GOLD. In linea generale, infatti, per ogni macro tipologia di condizione (la cardiopatia ischemica, lo
scompenso cardiaco, il paziente post cardiochirurgico,
l’arteriopatia periferica, l’ipertensione arteriosa, solo per
riferire le maggiori) viene raccomandato di utilizzare una
combinazione di training di endurance e di forza nel programma riabilitativo, con intensità di sforzo da moderata
a moderata-severa durante esercizio aerobico continuo.
L’interval training, con sviluppo di bouts di esercizio a
intensità quasi massimale, dovrebbe essere considerato
in pazienti selezionati per ottenere un maggiore e più
rapido incremento della fitness cardiorespiratoria, incrementare la motivazione dell’allenamento e/o mutuare
metodiche di allenamento già note al paziente (come nel
caso di atleti agonisti o ricreazionali), non essendo stata
definitivamente documentata una sua superiorità rispetto al training continuo in termini di miglioramento della
prognosi e della qualità di vita 5,6.
A ogni modo, alla luce del modello fisiopatologico della
ridotta tolleranza allo sforzo nel paziente cardiorespiratorio, l’intensità di training applicata per quanto importante non costituisce il principale determinante del risultato
atteso. Il concetto di training volume infatti – espressione
di una determinata intensità di sforzo applicata per un
determinato tempo nella singola sessione e moltiplicata
per il numero complessivo di sessioni – restituisce meglio
la spesa energetica complessiva del programma eseguito ed è maggiormente correlato con l’incremento della
capacità funzionale e la prognosi, almeno per quanto riguarda la componente della cardiopatia 7.
Per quanto concerne il training di forza, da espletarsi in
un numero di sessioni non superiore alle 2-3 per settimana al fine di consentire un’adeguata sovra-compensazione, le evidenze più recenti confermano che implementare
tale allenamento “on top” al training aerobico incrementa la tolleranza allo sforzo, la forza muscolare e l’assetto
S74
metabolico (soprattutto per quanto riguarda il controllo
glicemico, lipidico e pressorio) nel paziente cardiopatico 8, mentre i dati su prognosi ed eventi cardiovascolari
a distanza non sono ancora conclusivi. Inoltre, sempre le
moderne linee di ricerca attesterebbero la potenziale sicurezza di eseguire training di forza ad alta intensità (80% e
oltre di one-repetition-maximum [1-RM], avendo garantito un’adeguata progressione incrementale), soprattutto per quanto concerne i timori talvolta sovrastimati di
un eccessivo incremento della frequenza cardiaca e della
pressione arteriosa 9. Numerosi studi infatti indicano che
una corretta prescrizione del circuito di forza – non solo
per quanto concerne i gruppi muscolari attivati, ma anche per la velocità delle ripetute eseguite, il rapporto tra
fase di contrazione concentrica ed eccentrica e infine i
tempi di recupero tra singole ripetute e set – può ridurre
il rischio di sfavorevoli aggiustamenti cardiovascolari allo
sforzo 10. Una particolare tipologia di paziente – trasversale e a elevata rappresentazione nei programmi di riabilitazione polmonare e cardiologica – che potrebbe beneficiare in larga parte di questo tipo di training è costituita
sicuramente dall’anziano fragile, nel quale la componente della forza impatta significativamente sulle attività della vita quotidiana. A ogni modo, soprattutto in presenza
di sarcopenia, il programma di training di un paziente
fragile cardiorespiratorio dovrebbe essere multidimensionale e contemplare già in fase organizzativa un’adeguata
rappresentazione di allenamento aerobico, di forza, di
equilibrio, di flessibilità e di coordinazione 11.
La valutazione integrata degli aspetti respiratori e cardiovascolari durante esercizio fisico riconosce nel test cardiopolmonare il gold standard ed è essenziale per una
prescrizione individuale dell’intensità di training, oltre
che naturalmente per ottenere un dato affidabile relativo alla capacità funzionale globale e alla prognosi del
paziente. La possibilità di ponderare le diverse limitazioni
all’esercizio (ventilatoria, cardiogena e periferica, spesso
coesistenti nel singolo paziente) consente infatti di implementare il training più idoneo, permettendo inoltre
la valutazione di outcome del programma stesso. Nella
letteratura si è assistito a una progressiva rivalutazione
del metodo più affidabile sul quale basarsi per prescrivere l’intensità dell’allenamento: in linea generale viene
ribadita una sostanziale preferenza per la determinazione
della prima e della seconda soglia ventilatoria al fine di
condurre un allenamento aerobico “threshold-based”,
mantenuto quindi in un contesto di attivo tamponamento isocapnico 12. Permane comunque ancora la validità
di un allenamento “range-based”, basato su domini di
intensità descritti in termini di percentuale del consumo
di ossigeno, del carico di lavoro, della frequenza cardiaca
e della riserva cronotropa valutati al picco dello sforzo,
con l’accortezza di estrarre il dato finale di massima
Interazioni cuore polmone nel riallenamento allo sforzo
tolleranza all’esercizio da un’analisi comparata di tutte
queste variabili senza limitarsi a una sola 4. Il classico
test ergospirometrico con protocollo incrementale può
inoltre essere ulteriormente adattato a pazienti particolarmente decondizionati, utilizzando ad esempio protocolli a carico costante, nell’ambito del classico test dei 6
minuti o di una batteria di test simulanti le attività della
vita quotidiana. Per i suddetti motivi, probabilmente, il
momento riabilitativo di un paziente portatore di problematiche respiratorie e cardiovascolari costituisce il
setting con maggiore bisogno di testing diretto con metodica ergospirometrica e ciò costituisce un messaggio
molto pratico per coloro che si occupano di organizzazione ed erogazione dei servizi sanitari.
In ultima battuta, è opportuno considerare che la recente
pandemia da COVID-19 ha rinforzato la raccomandazione di incrementare la disponibilità di programmi strutturati di esercizio fisico home-based in ambito riabilitativo,
sia respiratorio sia cardiovascolare 13,14. Tali programmi
potrebbero essere idealmente configurati con un monitoraggio da remoto centre-based e costituirebbero, per
combinazione di expertise mediche e fisioterapiche delle
due discipline, il nucleo centrale di una formale teleriabilitazione integrata cardiorespiratoria.
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Raccomandazioni
• Considerare sistematicamente la componente aerobica, di forza, di equilibrio, di flessibilità e di coordinazione nel progetto riabilitativo individuale.
• Considerare un adeguato volume complessivo di training per raggiungere gli obiettivi di
incremento della capacità funzionale globale, riduzione della disabilità e miglioramento
prognostico prefissati.
• Garantire adeguata intensità e progressione
del carico allenante.
• Predisporre un adeguato programma di
mantenimento, anche ricorrendo a sistemi di
supporto, monitoraggio e rinforzo motivazionale da remoto.
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-22
Capitolo 22
Il caregiver e la persona affetta
da grave patologia respiratoria
The caregiver and the person with severe
respiratory disease
Chiara Brunetti1, Elenia Poli2
1
Psicologa e Psicoterapeuta del Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione
Tisiopneumologica, Usl Umbria 1, Perugia; 2 Psicologa Clinica Consulente del Reparto di
Pneumologia c/o Ospedale Morgagni di Forlì e Ospedale Careggi di Firenze
Riassunto
Caregiver è colui che si occupa più attivamente di offrire supporto al parente malato, cercando di dare risposta ai suoi bisogni. Prendersi cura di un familiare affetto da grave patologia respiratoria ha tutte le caratteristiche di un’esperienza di stress cronico: richiede infatti
un’attenzione e un impegno intensi e costanti. Tale condizione viene definita con il termine di
burden. Relativamente al burden del caregiver, è possibile attivare trattamenti di primo livello e/o trattamenti di secondo livello. I trattamenti di primo livello hanno la finalità di attivare
e rinforzare le risorse personali e ambientali per gestire con maggiore competenza e autoefficacia lo stato di salute proprio e del familiare malato (counselling psicologico). I trattamenti
di secondo livello hanno la finalità di contenimento della sintomatologia ansioso-depressiva,
tramite gli interventi di psicoterapia. Alla luce di quanto indicato nel Piano Nazionale della
Cronicità e nei Livelli Essenziali di Assistenza, si raccomanda, pertanto, la presa in carico
psicologica dei caregiver delle persone affette da grave patologia respiratoria.
Parole chiave: caregiver, counseling psicologico, distress
Summary
A caregiver is the person who is most actively involved in offering support to a sick relative, trying to respond to their needs. Taking care of a family member suffering from severe
respiratory disease has all the characteristics of chronic stress: in fact, it requires intense and
constant attention as well as commitment. This condition is defined with the term burden.
With regards to the burden of the caregiver, it is possible to activate first level treatments
and/or second level treatments. First level treatments have the purpose of activating and
reinforcing personal and environmental resources to manage the state of health of oneself and the sick family member with greater competence and self-efficacy (psychological
counseling). Second level treatments have the purpose of containing symptoms of anxietydepression through psychotherapy interventions. In light of what is indicated in the National
Chronicity Plan and in the Essential Levels of Assistance, it is therefore recommended as a
good practice to take psychological care of caregivers providing assistance to people with
severe respiratory disease.
Key words: caregiver, psychological counseling, distress
Il caregiver
Quando viene diagnosticata una patologia cronica e invalidante, la malattia non colpisce soltanto la persona che ne è affetta, ma anche chi
è intorno a lui, nella maggior parte dei casi un familiare. La vita viene
stravolta da questa nuova e improvvisa realtà e, quanto più la malattia
è inficiante, tanto più sia paziente che caregiver hanno bisogno di un
appoggio e di un sostegno.
Caregiver è colui che si occupa più attivamente di offrire supporto al
parente malato, cercando di dare risposta ai suoi bisogni; costituisce,
Come citare questo articolo: Brunetti C, Poli
E. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia
Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR.
Capitolo 22. Il caregiver e la persona affetta da
grave patologia respiratoria. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl.
1):S77-S80.
https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-22
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S77
C. Brunetti, E. Poli
pertanto, il punto di riferimento principale sia per il
paziente, sia per l’équipe curante. Si tratta di storie
di amore e dedizione, ma, contemporaneamente, di
sacrifici e rinunce, spesso di sofferenza. La Legge n.
205 del 03 Luglio 2017 definisce la figura del caregiver come “la persona che assiste e si prende cura del
coniuge, dell’altra parte dell’unione civile tra persone
dello stesso sesso o del convivente di fatto, di un familiare o di un affine entro il secondo grado, di un familiare che a causa di malattia, infermità o disabilità,
anche croniche o degenerative, non autosufficienti e
in grado di prendersi cura di se, in quanto bisognoso di assistenza globale e continua di lunga durata”.
La maggior parte delle persone “diventa” caregiver
all’improvviso, si trova a ricoprire questo ruolo senza
possibilità di scelta e senza avere una preparazione
specifica. In Europa si stima che circa l’80% dell’assistenza complessivamente prestata a persone non autosufficienti sia attualmente fornita da coniugi, figli,
altri familiari: ciò ha portato la Commissione Europea
ad affermare che “il numero dei caregiver informali è
almeno il doppio di quello della forza lavoro formale” 1. Nel nostro Paese si conta “un esercito silenzioso
di sette milioni di italiani che si occupano dei congiunti … eroi invisibili” 2.
Il burden del caregiver
Prendersi cura di un familiare affetto da grave patologia respiratoria ha tutte le caratteristiche di un’esperienza di stress cronico: crea sovraccarico fisico e
psicologico per periodi prolungati; è accompagnato
da alti livelli di incertezza e incontrollabilità rispetto
al proprio futuro e a quello del proprio caro; richiede un’attenzione e un impegno intensi e costanti,
inficiando aspetti importanti della vita del caregiver,
come il lavoro e le relazioni sociali.
Tale condizione viene definita con il termine di burden, usato proprio per descrivere gli effetti negativi
derivanti dall’esperienza e dalla fatica di assistere un
parente malato: esso racchiude problemi di tipo fisico, psicologico, sociale e finanziario. Il burden è costituito da componenti oggettive e soggettive:
a) Le componenti oggettive sono le richieste e gli
adattamenti continui ai quali è esposto il caregiver
dal momento che si prende cura di una persona
dipendente e vari ambiti della vita quotidiana possono essere condizionati, o addirittura stravolti,
dalla patologia del proprio caro. Tra le richieste
più frequenti troviamo: chiedere aiuto per vestirsi,
soprattutto allacciarsi le scarpe diventa estremamente faticoso, chiedere di cucinare determinati
cibi perché maggiormente assimilati, chiedere aiu-
S78
to nella cura di sé, poiché gesti che prima erano
automatici, con l’aggravarsi della malattia diventano sforzi ingenti che causano affanno respiratorio. Altri ambiti della vita quotidiana che possono
essere invalidati sono il sonno e la vita sociale: si
riscontrano alterazioni del ritmo sonno-veglia e
una sorta di ritiro sociale, di evitamento dei rapporti interpersonali. Ciò si verifica soprattutto con
il sopraggiungere del peggioramento fisico del
paziente che può portare, per esempio, all’utilizzo dell’ossigeno, il quale rappresenta sempre un
ostacolo psicologico che induce a rinunciare alle
uscite.
b) Le componenti soggettive includono il modo in cui
il caregiver percepisce i compiti legati all’assistenza e, nello specifico, la sua risposta emotiva all’esperienza del prendersi cura del malato. Nel corso
dell’assistenza è frequente provare sensazioni e
stati d’animo spiacevoli, anche se naturali e legittimi alla luce della situazione che si sta vivendo.
L’impatto con questa responsabilità porta il caregiver a fare i conti col prestare assistenza fisica, sanitaria, psicologica al malato, col gestire i rapporti
con medici, ospedali, infermieri, burocrazia. Tutto
questo si aggiunge agli impegni preesistenti, condiziona le relazioni familiari, determina limitazioni
nelle proprie scelte e nello stile di vita, incidendo
profondamente sulle capacità di resilienza del caregiver 3: la sensazione di sentirsi in trappola e di
non riuscire a gestire tutte le incombenze legate al
ruolo, così come la consapevolezza che nella propria vita sia subentrato qualcosa di minaccioso, può
produrre emozioni come paura, ansia, angoscia e
panico. L’ansia rappresenta la naturale risposta a
un pericolo. Talvolta possono manifestarsi preoccupazioni per il futuro, sensazioni di smarrimento, sconforto e sentimenti di impotenza, generati
dall’angoscia causata da questa delicata esperienza di vita. Legati alla paura, ci sono il dolore e la
tristezza per la condizione del proprio caro e per la
propria sofferenza che possono portare a vissuti di
solitudine, nostalgia, scoraggiamento, amarezza,
disperazione, talvolta depressione. La consapevolezza del profondo cambiamento avvenuto nella
vita personale e della propria famiglia può generare forti sentimenti di malinconia. La rabbia è una
reazione frequente alla malattia di un congiunto, è
un modo per affrontare la frustrazione che deriva
dalla sensazione di impotenza che si prova. Essere caregiver significa provare molteplici emozioni,
come la paura che la malattia del proprio caro non
migliori, che può scatenare a sua volta sentimenti
di delusione, fallimento e frustrazione. Chi assiste,
Il caregiver e la persona affetta da grave patologia respiratoria
infatti, può sentirsi inadeguato al ruolo che sta
ricoprendo e provare sentimenti di colpa proprio
per il fatto di non vedere miglioramenti dello stato
di salute del proprio familiare.
Da studi condotti sulla salute dei caregiver che assistono un proprio congiunto, sembra emergere che
lo stress derivato dall’atto di prendersi cura potrebbe
essere un fattore di rischio di mortalità attraverso lo
sviluppo di patologie coronariche: è stato rilevato che
l’assistenza diretta erogata al proprio familiare per
14 ore settimanali è un significativo indice predittivo
di ipertensione e può accrescere il rischio di malattie
cardiovascolari per il 35%. All’interno dello studio si è
indagata l’associazione tra l’erogazione dell’assistenza informale e la percezione della salute mentale e
fisica del caregiver nella popolazione appartenente a
12 Paesi europei. Lo studio ha evidenziato come l’assistenza diretta erogata dal caregiver è significativamente associata d una scarsa salute mentale e fisica,
durante un periodo di follow-up di 8 anni 4. A conferma di ciò, il premio Nobel per la medicina Elizabeth
Blackburn ha calcolato che i familiari che assistono un
proprio congiunto affetto da grave patologia hanno
un’aspettativa di vita tra i 9 e i 17 anni inferiore alla
media 5.
Valutazione psicodiagnostica
Imparare a individuare e monitorare gli effetti dello
stress derivanti dall’esperienza di essere caregiver rappresenta il primo passo per salvaguardare il proprio
benessere e quello del paziente. Negli ultimi trent’anni c’è stato un interesse crescente nel cercare di valutare con strumenti validati l’esperienza del caregiver:
una revisione pubblicata nel 2012 sull’International
Journal of Nursing Studies, ha ricercato tutte le scale
di misurazione che indagano circa la sfera emotiva, fisica, psicologica del caregiver, insieme con i suoi bisogni, la sua capacità di adattamento, la soddisfazione
e l’abilità nel prestare assistenza 6.
Strumenti utili per la rilevazione del burden sono risultati essere:
• il Caregiver Burden Inventory (CBI): fornisce un
profilo del carico assistenziale esperito dal caregiver sulla base del quale è possibile valutare quali siano i suoi bisogni e programmare, eventualmente,
un piano di sostegno individualizzato. È composto
da 24 item che fanno riferimento a diversi fattori
dello stress: il burden dipendente dal tempo richiesto dall’assistenza (burden tempo), la percezione
del caregiver di sentirsi diverso dai propri coetanei
(burden evolutivo), le sensazioni di fatica cronica e
i problemi di salute (burden fisico), l’impatto sulla
propria vita sociale (burden sociale), i sentimenti
verso il paziente (burden emotivo);
• la Zarit Burden Interview (ZBI): misura la percezione del burden del caregiver nei suoi aspetti multidimensionali (sociali, fisici, finanziari, emotivi), così
come la relazione con la persona assistita. È una
scala adeguata per la valutazione del burden nei
caregiver che assistono a domicilio pazienti anziani e/o affetti da patologia cronica.
Interventi terapeutici
A fronte dell’impatto e della complessità del burden
del caregiver, sono numerose le ricerche che hanno
identificato i bisogni, espressi e non espressi, delle
persone che prestano assistenza a un proprio congiunto. Fernandes e Angelo nel 2016 hanno realizzato una revisione della letteratura che ha individuato la
prevalenza dei seguenti bisogni 7:
• bisogno di conoscenza rispetto ad assistenza medica, esercizi riabilitativi e gestione delle emergenze;
• bisogno di tempo, poiché il caregiver assolve anche altri ruoli sociali ai quali deve necessariamente
dedicare del tempo;
• bisogni emozionali/interpersonali, ovvero bisogno
di condividere i propri sentimenti;
• bisogno di reti di supporto comunitarie, oltre che
di reti di professionisti.
La ricerca internazionale supporta l’efficacia degli interventi psicologici di prevenzione primaria 8, ma in
generale tutti gli interventi hanno un connotato preventivo (di prevenzione secondaria e terziaria), perché
tendono a offrire strumenti per una migliore gestione
dei propri processi ed equilibri. Relativamente al burden del caregiver, dopo una fase iniziale di valutazione psicologica e psicodiagnostica, è possibile attivare
trattamenti di primo livello e/o trattamenti di secondo
livello 9. I trattamenti di primo livello sono svolti in
un’ottica di educazione terapeutica e di empowerment, hanno cioè la finalità di attivare e rinforzare le
risorse personali e ambientali per gestire con maggiore competenza e autoefficacia lo stato di salute proprio e del familiare malato. Fra i trattamenti di primo
livello è risultata evidente l’efficacia della psicoeducazione, un intervento che ha l’obiettivo di fornire ai
caregiver un approccio pratico e teorico alla comprensione della malattia del proprio familiare. L’aumento
delle conoscenze sull’argomento migliora, infatti, la
capacità che le persone hanno di mettere in atto strategie funzionali per far fronte alle situazioni critiche
causate dalla malattia, con un conseguente aumento
del controllo percepito della situazione. Una famiglia
S79
C. Brunetti, E. Poli
ben informata contribuisce a migliorare l’outcome in
due modi: in primo luogo il familiare può coadiuvare il proprio caro nelle funzioni terapeutiche, come
il mantenimento dell’aderenza alla terapia o l’individuazione dei prodromi. In secondo luogo, l’intervento sul caregiver è utile per la funzione di supporto
che esso svolge nei confronti del proprio familiare:
acquisire determinate conoscenze in merito alla malattia e alle terapie utilizzate per il suo trattamento è
di per sé rassicurante, consente di sviluppare strategie
di coping funzionali, riducendo, così, lo stress legato
all’incapacità di gestire il proprio caro. Gli incontri di
psicoeducazione sono condotti dallo psicologo con
il contributo dell’équipe multidisciplinare, in modo
da garantire un approccio integrato che consideri i
diversi aspetti del problema. Durante gli incontri si
insegnano tecniche di rilassamento, volte a gestire il
carico emotivo e psicologico: particolarmente efficace
è la tecnica di Rilassamento Muscolare Progressivometodo Jacobson.
C’è poi il counseling psicologico di supporto ai familiari, utile anche per la gestione di dinamiche relazionali disfunzionali, che può essere effettuato in setting
individuale o di gruppo.
I trattamenti di secondo livello hanno la finalità di
contenimento del distress, della sintomatologia ansioso-depressiva, di cura di un disturbo psicopatologico,
al fine di facilitare l’elaborazione delle crisi emotive
tipiche dei disturbi dell’adattamento conseguenti alla
malattia del proprio familiare. Sono inclusi in questa
tipologia tutti gli interventi di psicoterapia.
Altro strumento di lavoro rivelatosi efficace con i caregiver di persone affette da patologie respiratorie
sono i gruppi di Auto-Mutuo-Aiuto (AMA), formati
da individui che condividono la medesima situazione.
L’azione di questi gruppi coinvolge contemporaneamente due livelli della persona: quello conoscitivo,
cognitivo, comportamentale, e quello emotivo, affettivo, relazionale. I componenti dei gruppi AMA,
infatti, provvedono a darsi supporto reciproco, ad apprendere modalità di fronteggiamento delle difficoltà, a scoprire strategie per migliorare la propria condizione emotiva e, contemporaneamente, ad aiutare
gli altri. Si acquisiscono, così, specifiche informazioni
riguardanti soluzioni pratiche apprese dall’esperienza
diretta, che di solito non sono ricavabili dai libri, né
dal sapere professionale. I membri del gruppo si ritrovano, quindi, inseriti in una sorta di piccolo sistema
sociale in cui diventano soggetti attivi e portatori di
risorse.
S80
Raccomandazioni
• Alla luce di quanto indicato nel Piano Nazionale della Cronicità e nei Livelli Essenziali di
Assistenza, è auspicabile una visione di assistenza integrata che riconosca il ruolo dei
caregiver, che valorizzi la loro fondamentale
importanza nel processo di cura della persona affetta da patologia cronica, che tenga in
considerazione la promozione delle loro competenze e la creazione di reti sociali basate sui
loro bisogni.
• All’interno di tale cornice, si raccomanda
come buona prassi la presa in carico psicologica dei caregiver delle persone affette da
grave patologia respiratoria, secondo le modalità sopra descritte.
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-23
Capitolo 23
Diverse modalità di erogazione
delle prestazioni
(in-out-patient, teleriabilitazione,
riabilitazione domiciliare)
Different ways of providing rehabilitation
services (in-out-patient, tele-rehabilitation,
home rehabilitation)
Marco Dottorini1, Mara Paneroni2, Maria Elisa Mantovani1
1
Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica, USL Umbria 1,
Perugia; 2 Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia,
IRCCS di Lumezzane (BS)
Riassunto
I principali setting riabilitativi ad oggi disponibili sono quelli intraospedaliero, ambulatoriale
e quello domiciliare anche mediante l’uso della teleriabilitazione. La riabilitazione polmonare
(RP) in ambiente intraospedaliero appare indicata soprattutto per i pazienti più complessi e
comprende di solito il coinvolgimento di diversi professionisti sanitari. Il setting ambulatoriale appare invece utile per pazienti con disabilità moderata-lieve, clinicamente stabili, e mira
principalmente al ricondizionamento all’esercizio e al trattamento dell’ingombro bronchiale.
La riabilitazione domiciliare, seppur appaia interessante perché eseguita nel contesto di vita
del paziente, appare a oggi ancora poco diffusa. La teleriabilitazione, appare oggi di estremo
interesse e alcuni studi ne dimostrano la fattibilità e l’efficacia.
Parole chiave: teleriabilitazione, riabilitazione domiciliare
Summary
The main rehabilitation settings currently available are in-hospital, and outpatient and
home-based settings, also through the use of telerehabilitation. Rehabilitation in an in-hospital setting appears to be most indicated for more complex patients and usually includes
the involvement of various health professionals. The outpatient setting, on the other hand,
is more useful for patients with moderate-mild disability wo are clinically stable, and mainly
aims at reconditioning exercises and treatment of bronchial obstruction. Home rehabilitation, although it appears interesting because it is performed in the context of the patient's
life, is still not widespread. Telerehabilitation appears to be of substantial interest and some
studies have demonstrated its feasibility and effectiveness.
Key words: telerehabilitation, home rehabilitation
I pazienti adulti con malattie respiratorie croniche possono soffrire di
molteplici problematiche fisiche (polmonari ed extrapolmonari), emotive
e sociali che possono richiedere un approccio diversificato in termini di
programma riabilitativo multidisciplinare erogato.
Nel 2013, una Task Force ufficiale dell’American Thoracic Society (ATS)
e della European Respiratory Society (ERS) ha definito la riabilitazione
polmonare come un intervento completo basato su un’approfondita
valutazione del paziente seguita da terapie su misura, che includono, ma non si limitano a, esercizio, formazione, educazione e cambiamento del comportamento, e che siano progettate per migliorare le
condizioni fisiche e psicologiche, nonché per promuovere l’adesione a
Come citare questo articolo: Dottorini M,
Paneroni M, Mantovani ME. “Raccomandazioni
Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze
scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 23. Diverse modalità
di erogazione delle prestazioni (in-out-patient,
teleriabilitazione, riabilitazione domiciliare).
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S81-S85. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-23
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
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S81
M. Dottorini et al.
lungo termine al miglioramento della salute comportamenti 1.
Nonostante l’approvazione formale di questa definizione
da parte delle principali organizzazioni pneumologiche
mondiali, esistono ancora grandi differenze (a livello internazionale, nazionale e regionale) riguardo al contenuto e agli aspetti organizzativi degli interventi riabilitativi
per soggetti con malattie respiratorie croniche.
A oggi i programmi di RP mostrano molte differenze
nell’impostazione, nel contenuto, nella frequenza e nella durata e a livello internazionale non c’è consenso sul
miglior setting, principalmente a causa di grandi differenze nelle situazioni locali.
Nel 2013 la ERS 2 ha eseguito una vasta survey con l’obiettivo di studiare il contenuto generale e gli aspetti
organizzativi di programmi di RP da una prospettiva
globale al fine di ottenere una prima valutazione sul
grado di eterogeneità in tutto il mondo. Il sondaggio
comprendeva 12 domande sui contenuti e sugli aspetti organizzativi: fu compilato da rappresentanti di 430
Centri di 40 Paesi.
Il lavoro dimostrava grandi differenze tra i programmi di
RP nei diversi continenti per tutti gli aspetti che sono stati esaminati, compreso l’ambiente, il case mix di pazienti
con una malattia respiratoria cronica, la composizione
dell’équipe di RP, la percentuale di completamento del
programma, nonché i metodi con cui si decideva la ripetizione del programma stesso e le tipologie di rimborso.
Riguardo al setting la maggior parte dei Centri offriva programmi strutturati di RP ambulatoriale (60,9%),
solo il 9,5% dei Centri offriva programmi ospedalieri, e
il 24,7% offriva entrambi. Solo il 4,9% offriva programmi in ambito domiciliare (inclusa la tele-riabilitazione)
o nel contesto delle cure primarie. La maggior parte di
questi programmi (17 su 21) era offerta in combinazione con una RP ospedaliera o ambulatoriale. La maggior
parte degli ospedali in Europa e Nord America proponeva interventi ambulatoriali.
Tali risultati sottolineano l’importanza del futuro sviluppo di processi di monitoraggio a livello internazionale
delle prestazioni erogate in ambito di RP e di fornire
raccomandazioni per standard di intervento e di setting
basati su studi e sulle migliori pratiche.
La Figura 1 descrive come l’approccio riabilitativo, in
un’ottica di ottimizzazione delle risorse, dovrebbe tener
conto della complessità clinica e riabilitativa del paziente, garantendo che i setting ad alta intensità riabilitativa
e di cura siano disponibili per i pazienti con maggiore
disabilità e complessità.
In quest’ottica, sempre ATS e ERS, nel 2015 hanno istituito una Task Force 4 per fornire suggerimenti atti a migliorare l’erogazione dei programmi di RP nel mondo.
A fronte di una domanda sottostimata, essi evidenziano
S82
Figura 1. Setting per la riabilitazione polmonare a basato sul
livello di complessità clinica e funzionale (da Spruit e Wouters,
2013 3, mod.).
la carenza di finanziamenti, risorse e rimborsi insufficienti, la mancanza di consapevolezza e conoscenza
dei pazienti e dei pagatori dei benefici dell’intervento;
e ulteriori barriere legate all’effettiva fornitura di servizi
ai pazienti idonei. In particolare, riguardo ai setting riabilitativi, il documento sottolinea la mancanza di strutture adeguate, l’inaccessibilità geografica ai servizi in
molte aree del mondo, la mancanza di percorsi e setting specifici per soggetti con patologie diverse dalla
BPCO e per i pazienti con maggiore compromissione
e il limitato numero di personale sanitario esperto. Le
società mediche stimolano ulteriori studi riguardo nuovi
modelli di presa in carico (che comprendessero l’ospedale, ma anche forme di trattamento domiciliari come
il telemonitoraggio e la teleriabilitazione) e la selezione
e inclusione dei pazienti con migliori risultati (“high responders”) ai trattamenti.
Riguardo la realtà italiana, anch’essa soffre di un’estrema eterogeneità. Recentemente, Vitacca et al. 5 hanno
proposto uno score decisionale per definire la priorità
di accesso alle cure riabilitative per pazienti con BPCO
mediante uno strumento valutante 17 elementi clinici e riabilitativi. Confrontando la decisione arbitraria di
assegnazione dello specialista pneumologo durante la
visita e la scelta della priorità riabilitativa basata sul punteggio dello score, la priorità definita del medico risulta
sovrastimata o sottostimata in circa il 40% dei casi. Lo
studio suggerisce come l’utilizzo di strumenti dedicati
alla valutazione della priorità e alla corretta allocazione
nei setting dei pazienti possa essere utile per facilitare la
sostenibilità del sistema sanitario.
Di seguito elenchiamo i principali setting riabilitativi a
oggi disponibili e le principali peculiarità di ognuno.
Setting intraospedaliero
La RP eseguita in ambiente intraospedaliero appare indicata soprattutto per i pazienti più complessi e il coinvolgimento di più professionisti sanitari qualificati con cono-
Diverse modalità di erogazione delle prestazioni (in-out-patient, teleriabilitazione, riabilitazione domiciliare)
scenze specifiche. L’accesso a questo setting comprende
diverse patologie sia ostruttive, che restrittive (comprese
le patologie neuromuscolari) e l’intervento riabilitativo appare personalizzato sul problema presente. L’erogazione
del programma deve comprendere una vasta gamma di
trattamenti e un lavoro di squadra multidisciplinare 6. Ad
esempio, i fisioterapisti dovrebbero essere formati sulle
varie possibilità di trattamento, inclusa la stimolazione
elettrica neuromuscolare, le tecniche disostruttive e avere
conoscenze approfondite riguardo la fisiopatologia dell’esercizio fisico, la gestione dell’allenamento combinato con
la ventilazione meccanica non invasiva e le conoscenze
fisiopatologiche della clearance delle vie aeree. I dietisti a
loro volta dovrebbero essere in grado di modulare il piano
nutrizionale del paziente, considerando le anomalie della composizione corporea (quali cachessia e obesità) e i
fattori di rischio cardiovascolare (ad esempio ipertensione,
iperglicemia e iperlipidemia).
Tuttavia, i dati disponibili mostrano un’enorme diversità della disponibilità di percorsi di riabilitazione ospedaliera all’interno e tra Paesi diversi 2. Queste disparità
possono, almeno in parte, essere causate da differenze
nel rimborso locale della RP, che può spaziare dal pagamento diretto da parte del paziente fino al completo
rimborso da parte dell’assicurazione, datore di lavoro
e/o da parte del Sistema Sanitario Nazionale. Molti studi propongono modelli misti di presa in carico, dapprima ospedaliera e poi domiciliare, in particolar modo nei
soggetti BPCO dopo riacutizzazione 7.
della qualità della vita percepita (S. George Respiratory
Questionary, SGRQ, CAT) e attività della vita quotidiana (questionari dedicati o registrazione dell’attività con
“holter metabolici” o sistemi di registrazione dell’attività
motorie). Il percorso riabilitativo con supervisione prevede almeno 20 sedute due/tre volte la settimana, di allenamento allo sforzo (resistenza e forza muscolare) con
intensità da stabilire in base alle capacità del paziente
definite dal test da sforzo cardiorespiratorio (bassa intensità, alta intensità). L’allenamento interesserà sia gli
arti inferiori (cyclette, treadmill) sia gli arti superiori (allenamento a braccia sostenute e non) sia i muscoli respiratori con ausili dedicati 1. Al percorso riabilitativo dovrà
affiancarsi la valutazione dello stato nutrizionale e, per i
pazienti più compromessi, quella psicologica.
Il trattamento riabilitativo ambulatoriale prevede inoltre
la gestione della pervietà delle vie aere nei pazienti con
ingombro bronchiale (per es. bronchiectasie, discinesie
ciliari, ipersecrezione bronchiale) e difficoltà alla tosse
(malattie neuromuscolari). Solitamente dopo le prime
sedute di valutazione (sintomi a riposo, numero di riacutizzazioni/ospedalizzazioni anamnestiche, valutazione della qualità della vita) e adattamento all’ausilio
scelto per facilitare l’espettorazione, viene stabilito un
percorso domiciliare di cure in base ad un programma
condiviso con il paziente in termini di tipo e durata della
seduta quotidiana. Verranno poi stabilite sedute successive con periodicità da definire in base alle necessità
del paziente e alla sua risposta al trattamento.
Setting ambulatoriale
Teleriabilitazione
La terapia riabilitativa ambulatoriale volta al ricondizionamento all’esercizio è indicata in pazienti affetti da
patologie respiratorie croniche e pre/post intervento chirurgico toracico, clinicamente stabili, in piena aderenza con la terapia farmacologica in atto, non fumatori
o ex fumatori. Non ci sono limiti di età per sottoporsi
alla terapia né di gravità della malattia di base: anche
pazienti affetti da insufficienza respiratoria cronica in ossigenoterapia e/o ipercapnici, traggono giovamento dal
trattamento riabilitativo 1. Le uniche controindicazioni
sono la compliance del paziente, la persistente abitudine al fumo, la compromissione cognitiva e motoria. Il
fisioterapista respiratorio valuta all’ingresso il paziente in
collaborazione con lo pneumologo e lo sottopone a test
di valutazione dell’attività motoria (test cardiorespiratorio incrementale e a carico costante, test del cammino
di 6 minuti, test di valutazione della forza dei muscoli
periferici) della forza dei muscoli respiratori (misurazione
delle massime pressioni inspiratorie ed espiratorie, MIP
e MEP), valutazione della dispnea (scala di Borg modificata, Medical Research council, MRC), valutazione
La telemedicina (TM) quale uso dei sistemi di telecomunicazione per assicurare assistenza sanitaria a distanza è
applicata da diversi anni e con successo per la gestione
e il controllo di pazienti affetti da malattie croniche 8,
fra le quali le malattie respiratorie, e non soltanto per
monitorare la condizione clinica e l’assunzione della terapia o la misurazione di dati funzionali, ma anche per
fornire un trattamento riabilitativo. La richiesta di riabilitazione a fronte di pochi Centri territoriali presenti,
e la difficoltà di accesso per una distanza che a volte
presenta un ostacolo soprattutto per persone anziane,
e situazioni di emergenza come la recente pandemia
che limitano l’accesso ai Centri Sanitari per motivi di
sicurezza, hanno fatto sì che il sistema in remoto per il
trattamento riabilitativo abbia avuto un progressivo impulso stante comunque la sua comprovata efficacia 9.
Il tipo di programma riabilitativo volto al ricondizionamento allo sforzo è del tutto simile a quello eseguito in
presenza nel setting ambulatoriale e dovrebbe prevedere
comunque una valutazione d’ingresso della capacità d’esercizio e della forza muscolare per poter avere indicatori
S83
M. Dottorini et al.
di risultato e soprattutto per poter calibrare il carico di lavoro da eseguire. Certamente la riabilitazione in remoto è
indicata nei pazienti “cronici” già noti che in passato hanno fatto cicli riabilitativi ambulatoriali, e maggiormente
compromessi che per vari motivi non possono raggiungere l’ambulatorio. L’attività in remoto dovrebbe prevedere
l’uso di cyclette o treadmill o già in possesso al paziente o
da dare in uso temporaneo con programmi personalizzati
i cui risultati possono essere controllati in remoto dal fisioterapista. L’attività dovrebbe poi comprendere anche l’uso
di semplici strumenti “casalinghi” come bottiglie d’acqua
(utilizzate come pesi), bastoni, elastici, scale interne etc.,
che possano essere adeguatamente e opportunamente
utilizzati. Ovviamente la presenza di un fisioterapista in
remoto limita il tipo di allenamento che per motivi di sicurezza non potrà mai essere a carichi medio-alti.
La RP eseguita in remoto al domicilio del paziente, può
essere proposta soprattutto per il mantenimento una
volta fatto un iniziale ciclo in presenza, e si è dimostrata
efficace nel ridurre le riacutizzazioni, i ricoveri e il numero di accessi al pronto soccorso tanto quanto il training
ambulatoriale 10, inoltre assicura una migliore aderenza
ad uno stile di vita attivo, dal punto di vista motorio e
un prolungamento degli effetti positivi della riabilitazione stessa. Se un primo e iniziale approccio in remoto è
facilmente perseguibile in pazienti non particolarmente compromessi dal punto di vista funzionale e clinico,
certamente si pone il problema per quelli complessi e
con comorbilità per i quali è indispensabile un’iniziale
valutazione anche multidisciplinare ambulatoriale per
programmare poi un trattamento personalizzato che
possa essere seguito in remoto.
La telemedicina offre un controllo dell’attività anche
nella quotidianità con gli strumenti telematici con i
quali il paziente interagisce normalmente (smartphone,
smartwach, tablet, pulsossimetro) e l’uso di applicazioni
dedicate: tramite questi si possono conoscere le abitudini del paziente, la sua attività motoria, la sedentarietà. Inoltre, si può calibrare il carico di lavoro in base alla
risposta del paziente, assegnando o variando, di conseguenza, gli esercizi e i programmi di allenamento, e ciò
permette di seguire i progressi e i risultati del paziente
ma soprattutto promuovere, con un controllo periodico, un’azione di convincimento costante a mantenere
uno stile di vita adeguato. Troppo spesso infatti i pazienti, una volta terminato un ciclo riabilitativo, tornano
alle abitudini sedentarie precedenti perdendo in breve
tempo tutti i benefici che la riabilitazione offre loro 11.
Riabilitazione domiciliare
I pazienti affetti da malattia respiratoria, ma con deficit
funzionale lieve e pauci sintomatici, possono giovarsi
S84
di un piano terapeutico concordato di attività motoria
di allenamento (endurance e resistance). Tuttavia, la RP
domiciliare è una possibilità terapeutica anche per pazienti più complessi che supplisce alla difficoltà di accesso al Centro ambulatoriale, sia come disponibilità del
Centro, che come difficoltà del paziente a recarvisi. In
tal caso, ovviamente, è necessaria comunque una valutazione iniziale dal team riabilitativo per impostare un
trattamento personalizzato. Può essere utilizzato il test
del cammino (distanza percorsa) per valutare la capacità motoria e la performance basale. Ciò servirà per
impostare l’attività di endurance domiciliare che solitamente è una passeggiata a velocità predefinita (80% di
quella ottenuta nel 6MWT) su di un percorso eventualmente supervisionato dal fisioterapista. Per gli esercizi
di resistance potranno essere utilizzati oggetti di casa
come una sedia per il sit-to-stand, le scale interne o
esterne, bottiglie d’acqua come “pesetti” per l’allenamento degli arti superiori. Il fisioterapista controllerà
periodicamente se il programma è stato eseguito anche
con un contatto in remoto settimanale.
Si è confermato che un tale setting riabilitativo non è
inferiore a quello ambulatoriale in termini di miglioramento della condizione fisica, della dispnea e della qualità della vita e tali risultati si mantengono nel tempo 12.
Certamente la riabilitazione domiciliare potrà avere un
maggior impulso integrandosi con i sistemi di controllo
in remoto che la telemedicina offre.
L’intervento riabilitativo domiciliare comprende inoltre
interventi dedicati ad aspetti quali l’adattamento alla
ventilazione meccanica o la gestione delle secrezioni
bronchiali. Esistono modelli testati di presa in carico in
cui i professionisti sanitari si recano direttamente al domicilio per interventi on-demand relativi alla gestione e
risoluzione dell’ingombro catarrale 13 e sono stati testati percorsi strutturati di adattamento alla ventilazione
meccanica non invasiva, con l’integrazione di modelli
misti di presa in carico face-to-face e a distanza 14,15.
Raccomandazioni
• La RP può essere effettuata in diversi setting:
ospedaliera o ambulatoriale nelle strutture
sanitarie, in presenza (domiciliare) o da remoto (tele riabilitazione) a casa del paziente.
• I diversi setting selezionano diverse categorie di pazienti suddivisi per caratteristiche,
gravità e stadio della condizione patologica
prevalente.
• Con queste premesse e gestita da operatori
esperti, la RP risulta efficace in ogni setting.
Diverse modalità di erogazione delle prestazioni (in-out-patient, teleriabilitazione, riabilitazione domiciliare)
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-24
Capitolo 24
Quadro normativo
Regulatory framework
Mauro Carone1, Mauro Maniscalco2, Simona Barbaglia3, Simone Cecchetto4
1
UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici Maugeri,
Pavia, IRCCS di Bari; 2 UOC Pneumologia Riabilitativa, Dipartimento di Riabilitazione
Cardiorespiratoria, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di Telese Terme (BN);
3
Presidente, Associazione Nazionale Pazienti Respiriamo Insieme; 4 Responsabile SPS Area
Riabilitazione, APSS Trento
Riassunto
La dotazione di posti letto nell’area riabilitativa in generale e in quella respiratoria in particolare, è in Italia largamente insufficiente e al di sotto degli standard europei. Questa carenza
si è ulteriormente accentuata nel corso della pandemia COVID-19, escludendo di fatto molti
pazienti con patologie respiratorie croniche dalla riabilitazione. Altra carenza normativa è la
mancanza di un chiaro riconoscimento al pneumologo della gestione riabilitativa dei pazienti
pneumologici, spesso anche molto complessi, e ciò nonostante in tutto il mondo, anche in
quello scientifico tale centralità viene riconosciuta. Infine non è stato affrontato il tema dei
pazienti respiratori più gravi, quali ad esempio quelli tracheo-ventilati provenienti da Rianimazione o Terapia Intensiva.
Parole chiave: carenza di letti, centralità del pneumologo, pazienti tracheo-ventilati
Summary
The number of beds in rehabilitation wards in general, and in the respiratory area in particular, is largely insufficient in Italy and below European standards. This shortage was further accentuated during the COVID-19 pandemic, effectively excluding many patients with
chronic respiratory diseases from rehabilitation. Another lack of legislation is the lack of
clear recognition of the pulmonologist performing rehabilitation management of pneumological patients, which are often very complex. Notwithstanding, this centrality is recognized
throughout the world, even in scientific fields. Finally, the topic of the most serious respiratory patients, such as for example those who are tracheo-ventilated coming from intensive
care or intensive care, has not been adequately addressed.
Key words: insufficient beds, centrality, pulmonologist, tracheo-ventilated
Come citare questo articolo: Carone M, Maniscalco M, Barbaglia S, et al. “Raccomandazioni
Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze
scientifiche e messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo 24. Quadro normativo.
Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S86-S88. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-24
© Copyright by Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS)
OPEN ACCESS
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S86
Il D.M. n. 70 del 2015 aveva stabilito gli “standard qualitativi, strutturali,
tecnologici e quantitativi relativi all’assistenza ospedaliera”, standard che
dovevano essere recepiti dalle singole Regioni italiane entro tre mesi dalla
data di entrata in vigore del D.M. La programmazione dei posti letto (p.l.)
di questo D.M. era di 3,0 p.l. acuti ogni mille abitanti e di 0,7 p.l. postacuti ogni mille abitanti, indici che collocano l’Italia tra gli ultimi Paesi
europei per dotazione di posti letto 1.
Non solo l’obiettivo del numero di letti post-acuti è ben lontano da essere raggiunto nella nostra nazione ma, addirittura, l’indice comprende
sia i posti letto di riabilitazione intensiva (codice 56) che quella estensiva (ex-art. 26) e addirittura la lungodegenza. Solo Lombardia, Piemonte,
Emilia-Romagna, Lazio, Molise e Provincia autonoma di Trento superavano l’indice previsto, tutte le altre Regioni italiane erano invece deficitarie.
Ma anche nelle prime, in realtà, l’indice era falsato non solo perché non
si consideravano disgiuntamente i letti riabilitativi intensivi dagli altri ma
anche perché i posti letto nettamente predominanti erano quelli di RRF
(Recupero e Rieducazione Funzionale) mentre i letti pneumologici rappre-
Quadro normativo
sentano la “cenerentola” della riabilitazione. Questo
sebbene le malattie respiratorie siano ormai evidenziate
come una delle principali cause di mortalità a livello internazionale 2.
La comparsa della pandemia di SARS-CoV-2 ha costretto i vari Assessorati Regionali alla Sanità a predisporre
dei percorsi post-acuti dedicati ai pazienti che avevano
bisogno di proseguire con i trattamenti non appena terminata la fase acuta dell’infezione. Purtroppo, in molte
realtà regionali questi percorsi erano caratterizzati dalla
creazione di nuovi reparti o dalla conversione di altri
con caratteristiche però di lungodegenze, quindi sicuramente utili a permettere il recupero motorio di pazienti restati allettati a lungo, ma senza competenze reali
nella gestione di pazienti complessi respiratori. Per tale
motivo, moltissimi pazienti complessi tracheostomizzati
o ventilati hanno dovuto attendere la negativizzazione
dal virus nelle terapie intensive o subintensive per poi
essere trasferiti nei classici reparti di Pneumologia Riabilitativa intensiva (o di Cardiologia Riabilitativa, ma
anche di Riabilitazione Neuromotoria) 3.
A causa di quanto sopra, la cronica carenza di posti letto
di riabilitazione polmonare si è fatta ancor più evidente:
i pochissimi posti letto italiani non sono stati sufficienti a garantire assistenza sia ai pazienti “classici” non
COVID sia a quei pazienti post-acuti COVID che, per la
complicazione del caso clinico, necessitavano di riabilitazione intensiva. Questo ha sicuramente determinato
una minor presa in carico della cronicità respiratoria in
assenza di strutture territoriali in grado di compensare,
almeno parzialmente, le necessità di salute dei malati
respiratori cronici 4. Conseguentemente i pazienti con
patologia respiratoria cronica più complessa sono rimasti in carico quasi esclusivamente di caregiver e familiari,
con ovvi segni di stanchezza di questi ultimi e, talvolta,
l’istituzionalizzazione (a volte irreversibile) del paziente.
Per quanto poi riguarda la Riabilitazione, nel 2011 il Ministero della Salute ha predisposto il “Piano d’indirizzo
per la riabilitazione” 5, ripreso anche nei “Quaderni del
Ministero della Salute - La centralità della Persona in riabilitazione: nuovi modelli organizzativi e gestionali” 6:
per la prima volta si specifica che il medico specialista
in riabilitazione non è solo lo specialista in Medicina Fisica e Riabilitazione, ma anche “lo specialista di altre
discipline che, come da normativa concorsuale, ha anzianità di servizio in strutture dedicate ad attività riabilitative”. Quindi, indirettamente, si dice che anche lo
pneumologo che da anni svolge attività di riabilitazione
polmonare è un “riabilitatore”. Non si capiva perché
non potesse essere così, dato che a livello internazionale la riabilitazione polmonare è gestita direttamente da
colleghi che si occupano di pneumologia e di terapia intensiva respiratoria; che i massimi esperti internazionali
e nazionali di riabilitazione polmonare sono pneumologi e, sicuramente, sono quelli che in tale campo hanno
un H-index di tutto rilievo; che le linee guida italiane,
europee e americane più citate siano quelle scritte da
pneumologi.
Nonostante questa piccola “apertura”, il Piano d’indirizzo è comunque un documento fermo al passato, con
una visione della riabilitazione legata al mondo “neurofisiatrico” e non certamente alla complessità di patologie severe e croniche cardio-respiratorie. Sebbene più
volte chiesto dal mondo pneumologico, per esempio,
non è mai stato affrontato il tema dei pazienti tracheoventilati provenienti da rianimazioni o terapie intensive
respiratorie. Non è sufficiente classificarli come codice
56 complesso in quanto, secondo l’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO-ITS), questi pazienti
sono estremamente complessi e necessitano di una
quantità di risorse e assistenza che dovrebbero essere
classificati similmente ai “codici 75 neurologici”.
Una impostazione ancora generalista e non specialistica sulla riabilitazione, un po’ troppo fisiatrico-centrica e
un po’ slegata dalla reale complessità clinica l’abbiamo
rivista nel D.M. “Linee di indirizzo per l’individuazione
di percorsi appropriati nella rete di riabilitazione” e relativo allegato “Percorsi appropriati nella rete di riabilitazione” del 2019. Il documento è stato recepito nel
mese di agosto 2021 dalla “Conferenza Stato-Regioni”
e dovrà essere oggetto di una sperimentazione su base
regionale della durata di 12 mesi 7.
AIPO-ITS però, insieme ad altre Società Scientifiche
e Associazioni Pazienti, ne aveva contestato parte
dell’impostazione. In particolare, quella che tendeva
a limitare al 20% la possibilità di ricovero riabilitativo
per pazienti provenienti da domicilio (definiti “ricoveri
non conseguenti ad evento acuto”). Probabilmente
una limitazione percentuale potrebbe essere sensata
in campo di riabilitazione neuro-motoria, laddove l’evento indice è molto più frequentemente ospedaliero
(ictus, chirurgia ortopedica, ecc.). In campo pneumologico, invece non è così: un paziente cronico può
avere peggioramenti clinici che non necessitano di ricovero in acuto (non sono appropriati in acuto) e non
sono gestibili al domicilio; il ricovero in pneumologia
riabilitativa è allora il mezzo per ridurre i ricoveri in
regime ordinario e gli inutili aggravamenti delle patologie respiratorie che, spesso, causano ricovero in
Rianimazione o regime intensivistico o, addirittura, il
decesso del paziente. Il D.M. prevede che tale 20%
sia “tendenziale” e calcolato sulla totalità dei ricoveri
riabilitativi di residenti nella regione stessa. Sarà però
importante vigilare su base regionale per evitare che
vi siano interpretazioni locali che limitano l’accesso al
ricovero riabilitativo, non su una media globale regio-
S87
M. Carone et al.
nale, ma su una media calcolata sul singolo reparto
accettante.
Se così fosse, gli unici pazienti che avrebbero limitazione
di opportunità di ricovero riabilitativo sarebbero esclusivamente quelli affetti da malattie respiratorie croniche.
Pertanto, reputiamo un eventuale sbarramento dei ricoveri provenienti da domicilio clinicamente errato e
pericoloso per la salute della popolazione in quanto:
• non è basato su dati clinici o epidemiologici;
• limiterebbe fortemente la possibilità di accesso alle
cure riabilitative;
• determinerebbe un significativo problema di equità
e di eguale diritto alle cure tra cittadini, discriminando pazienti con eguali condizioni cliniche in base al
fatto che rientrino o meno nella suddetta soglia percentuale;
• aumenterebbe i ricoveri acuti inappropriati e gli accessi impropri in ambiente di emergenza/urgenza
venendo meno la possibilità di accesso in un appropriato percorso riabilitativo.
Al contrario, una corretta individuazione dei percorsi
nella rete di riabilitazione dovrebbe far sì che i criteri di accesso ai ricoveri in riabilitazione siano sinergici
all’obiettivo di riduzione dei ricoveri in acuto e degli accessi in PS/DEA per situazioni cliniche adeguatamente
gestibili nei setting clinici di pneumologia riabilitativa
(ma anche di cardiologia riabilitativa), con conseguente
riduzione e ottimizzazione della spesa sanitaria 8.
La inappropriatezza in riabilitazione polmonare potrebbe essere gestita in modo analogo a quanto a suo
tempo previsto per i 108 DRG ad alto rischio di inappropriatezza dei ricoveri acuti: un ricovero riabilitativo
è appropriato o inappropriato in dipendenza dalla diagnosi, dalla condizione clinica, dagli indici funzionali e
sintomatologici e dalle comorbilità; non certo a seconda che il paziente provenga da reparto per acuti (appropriato) o da domicilio (inappropriato).
Altro punto fortemente critico del succitato D.M. è quello che stabilisce che il paziente che deve essere ricoverato in regime di riabilitazione intensiva venga valutato
da un medico riabilitatore dell’ospedale o dell’ASL/ATS
inviante. Oltre al fatto AIPO-ITS ha più volte ribadito
che, come per ogni branca della medicina, deve essere
il medico accettante dell’ospedale ricevente a valutare l’appropriatezza della proposta di ricovero. Peraltro,
non ci devono essere timori di ricoveri “inappropriati”,
in quanto ogni ricovero accettato in difformità dalle
S88
regole del D.M. sarebbe poi “bocciato” ex-post dagli
ispettori dell’ASL/ATS (dipende dalle Regioni, definiti
come NOCS, UVAR, UVARP, etc.) con danno economico
nei confronti del reparto riabilitativo.
Infine, come su citato, il D.M. non ha affrontato il tema
dei pazienti respiratori più gravi, quali ad esempio quelli
tracheo-ventilati provenienti da Rianimazione o Terapia
Intensiva, istituendo semplicemente tre differenti sottocodici 56: il 56a che rappresenta i pazienti complessi,
il 56b per i pazienti “normali”, il 56c per i pazienti che
necessitano di riabilitazione meno complessa estensiva. Orbene, il codice 56a non può comprendere i veri
pazienti “gravi”, altrimenti non si capirebbe perché
rimangono attivi i codici 28 (mielolesione) e 75 (gravi
cerebrolesioni acquisite) e non confluiscono tutti quanti nel 56a. AIPO-ITS continuerà, dunque, a sollecitare i
Tavoli Tecnici ministeriali affinché si stratifichi meglio la
gravità dei pazienti affetti da patologie respiratorie di
interesse riabilitativo.
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doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-25
Capitolo 25
Composizione e competenze
del team
Team composition and skills
Pamela Frigerio1, Laura Zoppini2, Adriano Vaghi3
1
Referente Area Riabilitativa, SC Direzione Infermieristica Tecnica Riabilitativa Aziendale
(DITRA), ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano; 2 Direttore D.I.T.R.A.,
ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano; 3 Presidente Associazione Italiana
Pneumologi Ospedalieri - Italian Thoracic Society (AIPO-ITS), Milano
Riassunto
La riabilitazione polmonare deve essere erogata da un team interdisciplinare di cui fanno
parte, oltre al pneumologo, anche svariate altre figure professionali quali tra gli altri il fisioterapista, lo psicologo, il nutrizionista. Dal punto di vista normativo mancano in Italia
linee guida sul rapporto ottimale fisioterapista/paziente; inoltre, come del resto in gran parte
dell’Europa, non esiste la figura del fisioterapista respiratorio, e neppure un reale riconoscimento dei fisioterapisti che abbiano acquisito competenze specialistiche.
Parole chiave: team interdisciplinare, fisioterapista respiratorio, rapporto fisioterapista/
paziente
Summary
Pulmonary rehabilitation must be provided by an interdisciplinary team which includes, in
addition to the pulmonologist, various other professional figures such asa physiotherapist,
psychologist, and nutritionist. From a regulatory point of view, in Italy there are no guidelines
on the optimal physiotherapist/patient relationship; moreover, as in much of Europe, there is
no figure of the respiratory physiotherapist, nor is there any real recognition of physiotherapists who have acquired specialized skills. A 1st level Master's degree guarantees the title of
specialist physiotherapist, which however is only a preferential and unnecessary title.
Key words: interdisciplinary team, respiratory physiotherapist, physiotherapist/patient
relationship
La riabilitazione polmonare (RP) si avvale di un approccio globale all’interno di percorsi assistenziali appropriati e ben definiti, ponendo le proprie
basi su evidenze scientifiche ormai consolidate negli anni. È uno degli interventi più efficaci per le persone con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e altre forme di malattia respiratoria croniche o acute 1, nella
gestione dello svezzamento difficile e nei pazienti che sviluppano problematiche respiratorie accolti negli ospedali per acuti 2.
Il team dedicato alla RP è costituito da un gruppo interdisciplinare che
prevede medici pneumologi e altre professioni sanitarie quali fisioterapisti,
infermieri, psicologi, nutrizionisti, terapisti occupazionali, assistenti sociali.
Tale organizzazione offre l’opportunità di coordinare l’assistenza durante
tutto il decorso clinico e la storia della malattia.
Sono disponibili diverse Linee Guida e statement da parte di autorevoli
Società Scientifiche 3-7 che confermano come le metodiche attualmente
impiegate nei programmi di RP sono da considerarsi a tutti gli effetti parte
integrante ed essenziale nella gestione del paziente respiratorio. È bene
ricordare come lo statment pubblicato dalla American Thoracic Society
(ATS) e dalla European Respiratory Society (ERS) collochi la RP all’interno
Come citare questo articolo: Frigerio P, Zoppini
L, Vaghi A. “Raccomandazioni Italiane sulla Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e messaggi
clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/ARIR. Capitolo
25. Composizione e competenze del team. Rassegna
di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S89-S92. https://doi.org/10.36166/25314920-suppl.1-37-2022-25
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scopi non commerciali; solo in originale. Per ulteriori informazioni:
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.it
S89
P. Frigerio et al.
del concetto di cura integrata 1. L’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce l’assistenza integrata come
“un concetto che riunisce input, erogazione, gestione
e organizzazione dei servizi relativi a diagnosi, cura, riabilitazione e promozione della salute” 8. L’integrazione
dei servizi migliora l’accesso, la qualità, la soddisfazione
degli utenti e l’efficienza delle cure mediche.
La RP, intesa come modello di assistenza integrata, garantisce quindi l’attuazione di percorsi individualizzati,
volti a rispondere ai bisogni specifici del singolo paziente e improntati su valutazioni puntuali e specialistiche
che stratificano la gravità e complessità della malattia
con le eventuali comorbilità. La RP può essere avviata in
qualsiasi fase della malattia, durante i periodi di stabilità
clinica, durante o direttamente dopo una riacutizzazione, in reparti di medicina, chirurgia, terapia intensiva,
ambulatorio o al domicilio. Per questo motivo, spesso
vede come parte integrante del team anche altre specialità mediche come rianimatori, cardiologi, chirurghi
toracici, neurologi, internisti oltre che il medico pneumologo e altre professioni sanitarie, oltre a quelle già
citate, con competenze di riferimento al bisogno riabilitativo/assistenziale del paziente (per es. logopedista).
L’attuale programmazione sanitaria, la gestione di risorse umane e la corretta allocazione delle stesse, risentono dell’assenza di riferimenti guida sul rapporto
ottimale professionista sanitario/paziente nella RP non
potendo fare riferimento a criteri definiti di accreditamento o studi dedicati a questo scopo 1. Sul territorio nazionale, si osserva che il personale dedicato alla
RP è organizzato sulla base delle risorse della struttura
erogante (ospedale per acuti, ambulatorio ospedaliero,
servizio territoriale, strutture riabilitative) e fortemente
condizionato dal livello di know-how in RP dei professionisti. Come riportato dall’American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation (AACVPR), la
numerosità del team dedicato alla RP può essere meno
rilevante fintanto che i suoi membri sono clinicamente
competenti 9.
L’AACVPR utilizza rapporti di 1:4 per esercizi fisici, 1:8
per sessioni educative e 1:1 per pazienti complessi 10; la
British Thoracic Society utilizza rapporti di 1:8 per l’esercizio fisico e 1:16 per le sessioni educative 11.
Spruit et al. 12 hanno riportato i risultati di un sondaggio
di 12 domande, riguardante il contenuto e gli aspetti
organizzativi dei programmi di riabilitazione pneumologica di 430 Centri in 40 Paesi. La maggior parte degli
intervistati proveniva dall’Europa e dal Nord America.
Gli Autori hanno riscontrato un ampio grado di eterogeneità nel contenuto, nei componenti, nella struttura
e nell’organizzazione dei programmi di riabilitazione
polmonare in tutto il mondo. In particolare, in merito
a numero e professioni del team di RP erano costituite
S90
da una mediana (IQR) di 5 (da 4 a 7) professionisti sanitari. Pneumologi (70,7%), dietisti (70,2%), infermieri (66,7%) e fisioterapisti (61,4%) erano i membri più
frequenti del team. Pneumologi, fisioterapisti, terapisti
occupazionali, assistenti sociali, psicologi e cardiologi
erano più frequenti in Europa rispetto al Nord America,
mentre in Nord America, dietisti, fisioterapisti e terapisti
respiratori erano più comuni.
Come considerare questi risultati nella realtà italiana?
In Italia, come in gran parte d’Europa, a differenza delle
organizzazioni del Nord e del Sud America, non esiste
il cosiddetto “respiratory therapist” e manca un reale
riconoscimento dei fisioterapisti con competenze specialistiche in RP. Infatti, per questi professionisti l’unica
possibilità di specializzazione è un Master di I° livello in
ambito di fisioterapia e riabilitazione cardio-polmonare.
Il titolo conseguito, che porterebbe alla qualifica di “fisioterapista specialista”, riconosciuto anche dal recente
Contratto Collettivo Nazionale, è però spendibile solo
come titolo preferenziale e non come titolo necessario
o indispensabile. L’assenza di una normativa che regolamenti criteri di accreditamento e percorsi formativi
imprescindibili comporta importanti ricadute sulle procedure di selezione e collocamento dei professionisti,
stante che la formazione specialistica è da considerarsi
come titolo aggiuntivo e non come requisito di base.
Sempre in merito alle competenze quindi, pur considerando che durante il corso di laurea in fisioterapia il
10% dei Crediti Formativi Universitari (CFU) è dedicato
a problemi cardiopolmonari, risulta importante poter
prevedere a livello aziendale o di unità operativa un’adeguata mappatura delle competenze post base dei
professionisti, per valutare quanto quelle messe in campo siano o meno aderenti a quanto suggerito dai documenti esistenti 3 che riportano le competenze suggerite
per poter intervenire in modo adeguato in ambito di fisioterapia o RP. Analogamente, gli Standards of Nursing
Care for Adult Patients with Pulmonary Dysfunction sviluppati dalla Nursing Assembly of the American Thoracic Society offrono una guida dettagliata per l’attività
clinica dell’infermiere respiratorio.
All’interno dei servizi offerti in RP appare quindi fondamentale identificare i professionisti con competenze di
entry level (acquisite nel percorso formativo di base),
strettamente collegate a quanto previsto dal profilo
professionale e desumibili in via indiretta da alcuni indicatori (es. CFU riservati alla discipline di base e/o a
docenti del Settore Scientifico-Disciplinare (SSD) professionalizzante, livello di strutturazione delle esperienze
di tirocinio, etc.), con competenze perfezionate (approfondimenti e ampliamenti di competenze rispetto a
uno specifico ambito di intervento) e con competenze specialistiche, ossia in grado di esercitare la propria
Composizione e competenze del team
professione a un livello che richiede conoscenze teoriche specifiche in un settore specialistico della pratica
professionale e l’utilizzo clinico competente di queste
conoscenze nell’attuazione del processo di cura. Secondo Clark et al. 13 la formazione post base aumenta le
potenzialità critiche e decisionali con un conseguente
miglioramento della qualità assistenziale.
Sempre in tema di competenze specialistiche, acquisisce particolare rilevanza la costituzione di un sistema
di certificazione delle stesse, capace di garantire coerenza tra lo sviluppo del sistema salute e la capacità dei
professionisti di rispondere in termini di performance
adeguate (si veda ad esempio ERS Spirometry Driving
Licence il cui obiettivo è quello di ottimizzare e diffondere il corretto uso dell’esame spirometrico e definire
un alto standard qualitativo per l’esecuzione di tale esame diagnostico). In quest’ottica, è fondamentale che
i professionisti e le Società Scientifiche assumano un
ruolo proattivo e responsabile.
Resta di fondamentale valore l’expertise maturata sul
campo, anche in virtù di professionisti intesi come parte
integrante di un team dedicato, dove il lavoro multidisciplinare deve essere inteso non come semplice somma delle competenze, ma come reale integrazione alla
luce di un obiettivo noto e condiviso da tutti, mediante
la diffusione capillare della cultura in RP, delle sue indicazioni, della sua efficacia e della sua validità scientifica.
La formazione e il trasferimento delle conoscenze tra
differenti gruppi professionali è diventata sempre più
importante per essere sicuri che le acquisizioni della ricerca basata sull’evidenza siano trasferite nella pratica
clinica. La creazione di PDTRA (Percorsi Diagnostici Terapeutici Riabilitativi Assistenziali) potrebbe costituire uno
strumento funzionale per stratificare e contestualizzare
i bisogni e implementare la RP e soprattutto la cultura
della RP nei diversi servizi, anche in quelli in cui la RP
non è parte della routine clinica.
Lo stato della questione illustrato sopra, insieme al chiaro sottoutilizzo della RP a fronte dei dati epidemiologici
disponibili, evidenzia la necessità di una promozione
culturale in materia, da parte di tutti gli pneumologi
e i fisioterapisti che praticano la RP da anni. Perché i
percorsi assistenziali possano essere adeguati ai migliori standard internazionali e alle evidenze scientifiche,
e adottati in modo omogeneo sul territorio nazionale,
occorre cercare di trasmettere, ad ogni livello, il concetto che i pazienti con problematiche respiratorie necessitano di essere trattati secondo programmi validati
dalla letteratura scientifica, accreditati e misurabili, con
interventi qualificati sia a livello valutativo che preventivo, sia di cura primaria che secondaria. Occorre introdurre in modo omogeneo corretti indicatori di risultato,
già riportati in letteratura (riduzione della dispnea, mi-
glioramento della qualità della vita, riduzione dei giorni
di ospedalizzazione, etc.) che permettano di valutare
in modo oggettivo se le competenze messe in campo
sono adeguate o meno, se sono in grado di raggiungere gli outcome riportati dalla letteratura, o se necessitano di una ulteriore formazione. È necessaria una ampia
e coordinata azione da parte del mondo pneumologico
tutto (medico, fisioterapico, infermieristico, con pazienti e caregiver) allo scopo di abbattere la barriera culturale di cui sopra. Occorre dare impulso alla formazione in
RP rivolta a tutti i profili professionali coinvolti. È infine
necessaria una rivalutazione della cultura della RP nei
programmi formativi nei corsi di laurea e di specializzazione post-laurea 14.
Ne consegue la necessità di superare il concetto generico di riabilitazione “non specializzata” come intervento
in grado di migliorare qualsiasi tipo di disabilità, dall’ortopedica alla neuromuscolare, dalla pediatrica alla geriatrica, dall’acuzie post stroke, infarto o trauma alla patologia cronica. Sottovalutare queste tematiche porta al
rischio di malintesi nell’interpretazione dei ruoli e disagi
per professionisti e pazienti, nonostante la RP, come intervento sanitario multidisciplinare individualizzato sia
universalmente riconosciuta come il gold standard per
la cura di questi pazienti, spesso affetti da patologie in
stadio avanzato o con importanti comorbilità 15.
Come riportato con forza dalla letteratura scientifica, è
necessario un approccio che riconosca la specificità della RP e le relative competenze, lasciandone la responsabilità medica a pneumologi o a specialisti coinvolti nella
storia clinica del paziente, insieme a professionisti dedicati, con competenze specialistiche, integrati nel team,
con dimostrato vantaggio per i pazienti e il SSN 16.
Raccomandazioni
• La RP deve essere erogata da un team multidisciplinare di cui fanno parte, oltre allo
Pneumologo, altre figure professionali quali
il fisioterapista, l’infermiere, lo psicologo etc.
• A differenza di altre nazioni occidentali, in
Italia non vi è il riconoscimento della figura
del fisioterapista respiratorio
• È necessario un approccio che riconosca la
specificità della RP e superi il concetto generico di riabilitazione non specializzata.
S91
P. Frigerio et al.
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Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S93-S94
doi: 10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-26
Capitolo 26
Prospettive future e conclusioni
Future perspectives and conclusions
Mauro Carone1, Franco Pasqua2, Bruno Balbi3, Marco Dottorini4,
Francesco D’Abrosca5, Marta Lazzeri6
1
UOC Pneumologia e Riabilitazione Respiratoria, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia,
IRCCS di Bari; 2 UO Pneumologia Riabilitativa, Casa di Cura Villa delle Querce, Nemi (RM);
3
Divisione di Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Pavia, IRCCS di
Veruno (NO); 4 Servizio di Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica, USL
Umbria 1, Perugia; 5 Dipartimento di Scienze della Salute, Medicina Fisica e Rsiabilitativa,
Università del Piemonte Orientale, Alessandria; 6 Dipartimento di Chirurgia Cardiotoracica
e Vascolare, ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano, Presidente
Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria (ARIR)
Riassunto
In Italia come del resto in molti paesi occidentali, la riabilitazione polmonare (RP) è sottodimensionata rispetto alle esigenze, per la carenza e la mancata attivazione di posti letto. Ciò
è dovuto alla scarsa consapevolezza da parte del pneumologo e delle istituzioni regolatorie
della evidenza scientifica di tipo A posseduta dalla RP. Si auspica per il futuro la completa
attivazione delle proposte avanzate dallo stesso Ministero in tema di adeguamento delle
tariffe almeno per i pazienti più complessi. Sono infine auspicabili altre possibilità di erogazione, quali la riabilitazione domiciliare e ambulatoriale o la tele riabilitazione.
Parole chiave: carenza posti letto, evidenza scientifica A, adeguamento tariffe, tele
riabilitazione
Summary
In Italy, as in many Western countries, pulmonary rehabilitation (PR) is underpowered compared to the actual needs, due to the lack and non-activation of beds. This is due to the lack
of awareness on the part of the pulmonologist and lack of type A scientific evidence on PR
by regulatory institutions . For the future, it is hoped that the proposals made by the Ministry
will be fully activated in terms of adjusting tariffs, at least for more complex patients. Finally,
other possibilities of delivery are desirable, such as home and outpatient rehabilitation and
tele rehabilitation.
Key words: lack of beds, scientific evidence A, rate adjustment, tele rehabilitation
In Italia la riabilitazione e, nello specifico, la riabilitazione polmonare (RP)
è fortemente sottodimensionata, sia per il numero di posti letto per 1.000
abitanti attribuiti dal Ministero per tutte le attività di riabilitazione (0,7) sia
per la reale attivazione dei pochi posti letto teoricamente calcolati. Peraltro, i posti letto di pneumologia riabilitativa sono residuali rispetto al totale
dei posti letto riabilitativi 1.
Purtroppo, quanto appena descritto non è solo un problema italiano essendo una problematica di tutti i Paesi occidentali. Per esempio, è stato
calcolato che negli Stati Uniti solo il 1,9% dei pazienti ricoverati per riacutizzazione di BPCO hanno potuto usufruire di programmi riabilitativi entro
6 mesi dalla dimissione 2.
Conseguentemente, un primo problema da affrontare nel prossimo futuro
è sicuramente quello dell’accesso di un maggior numero di pazienti alla
RP. Per fare ciò bisognerà lavorare su due livelli contemporaneamente: a)
aumentare la consapevolezza negli specialisti pneumologi che la RP ha
evidenza di tipo A 3; b) convincere il regolatore nazionale e regionale (Mi-
Come citare questo articolo: Carone M, Pasqua
F, Balbi B, et al. “Raccomandazioni Italiane sulla
Pneumologia Riabilitativa. Evidenze scientifiche e
messaggi clinico-pratici”. Documento AIPO-ITS/
ARIR. Capitolo 26. Prospettive future e conclusioni. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2022;37(Suppl. 1):S93-S94. https://doi.
org/10.36166/2531-4920-suppl.1-37-2022-26
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S93
M. Carone et al.
nistero e Assessorati alla Salute) ad aumentare le Unità
Operative di Pneumologia Riabilitativa e, conseguentemente, i posti letto dedicati. Inoltre, visto che le prestazioni riabilitative in regime di ricovero (riabilitazione
intensiva o codice 56) vengono remunerate a giornate
di degenza e che lo stesso Ministero propone la individuazione di due sottolivelli di complessità (56a e 56b),
sarebbe auspicabile una completa attivazione di detta
proposta con una conseguente rimodulazione delle tariffe, magari anche tramite l’individuazione di un codice
75 pneumologico, finora invece riservato solo alle gravi
cerebrolesioni acquisite 4.
Da quanto esposto emerge il ruolo fondamentale dello
specialista pneumologo sia nella elaborazione del piano
riabilitativo individuale (PRI) sia nella sua supervisione 5.
Un secondo problema è come diversificare l’offerta riabilitativa respiratoria. A oggi in Italia la maggior parte
della (già limitata) offerta è di tipo ospedaliero in regime di ricovero (codice 56 respiratorio). Quasi nulla è
presente come riabilitazione polmonare ambulatoriale/
domiciliare che, conseguentemente, andrà organizzata,
meglio se in collegamento diretto funzionale con i reparti di pneumologia riabilitativa.
Il periodo di emergenza pandemica da COVID-19 ha
amplificato le problematiche. Di converso, ha stimolato
la medicina italiana a valutare forme alternative per la
gestione di pazienti tramite la telemedicina. Anche in
campo riabilitativo sono iniziate esperienze di teleriabilitazione che andranno codificate e diffuse capillarmente e prevedranno una forte connessione con il campo
della bioingegneria 6,7.
Lo sviluppo di questi nuovi modelli organizzativi permetterà di andare incontro ai modelli di cura centrati
sulla persona e alla medicina personalizzata e permetterà quindi ad un numero crescente di pazienti di ottenere risposte in salute, peraltro in setting adeguati alla
complessità clinica determinata dalla gravità della patologia, alle comorbilità, alle condizioni socioeconomiche,
alle caratteristiche psicosociali del paziente e all’organizzazione del singolo sistema sanitario regionale di
pertinenza.
L’auspicato incremento di offerta riabilitativa dovrà
però avvenire evitando il rischio di ridurre il livello qualitativo dell’offerta stessa. Anzi, se si attiverà un numero adeguato di posti letto dedicati, se si attiveranno i
servizi territoriali, se si incrementerà l’uso della tecnologia e della tele-riabilitazione, si dovranno prevedere
dei criteri di accesso per i vari setting riabilitativi. Questi
criteri non dovranno essere legati alla provenienza del
paziente (domicilio vs ospedale) bensì alle disabilità del
paziente e a fattori di tipo assistenziale e logistico.
S94
In questo senso saranno però necessari studi che ci
aiutino a comprendere quali possano essere dei biomarcatori fisiopatologici o degli indicatori funzionali o
sintomatologici che possano identificare quale modello
riabilitativo meglio si adatti a quel singolo paziente.
Raccomandazioni
• Migliorare la consapevolezza dell’importanza della riabilitazione negli specialisti pneumologi fin dalla specializzazione e successivamente, tramite la istituzione di Master
universitari di perfezionamento.
• Intervenire presso le autorità regolatorie per
aumentare l’offerta riabilitativa ospedaliera.
• Ribadire la centralità e il ruolo fondamentale
dello specialista pneumologo nella elaborazione del progetto riabilitativo individuale e
nella sua supervisione.
• Incrementare il setting riabilitativo ambulatoriale e domiciliare, in collegamento stretto
con le unità riabilitative ospedaliere.
• Incrementare i servizi di telemedicina.
• Diversificare l’offerta seguendo le norme
della medicina di precisione.
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