Научно-практическая конференция кафедры терапии и кардиологии «Новые рекомендации Европейского общество кардиологов 2022г» Новые рекомендации ESC 2022 года по управлению у пациентов с желудочковымиESC аритмиями профилактике внезапной Руководство 2022 игода по управлению сердечной смерти пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти. Руководитель : профессор, д.м.н. Абсеитова С.Р. Подготовили: Якубова В.Т., Оразалы Ж.Н. 29.09.2022 г. Шымкент. Актуальность • • • • • Внезапная сердечная смерть (ВСС) является следствием примерно 50% всех случаев смертности от ССЗ, причем до 50% является их первым проявлением. Частота ВСС заметно возрастает с возрастом. В любом возрасте у мужчин частота ВСС выше, чем у женщин. 10-20% всех смертей в Европе приходится на ВСС. В Западном мире эпидемиология ВСС тесно связана с ИБС, которая является причиной до 80 % случаев ВСС. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Внезапная сердечная смерть (ВСС): • предположительно вызванная сердечными причинами, которая наступает в течении 1 ч после появления симптомов при свидетелях; • в случае отсутствия свидетелей, если погибший находился в хорошем состоянии за 24 ч до смерти; 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Причины ЖА/ВСС в разных возрастных группах Генетические риски и триггеры для ЖА/ВСС КПЖТ Возраст при ЖА/ВСС 10 20 30 40 50 60 70 80 Доминантныйподтип ЖА (%) 0 50 100 LQT БрС ОКС Саркоидоз ГКМП ДКМП АРВК ТФ ИБС ПМЖТ – полиморфная желудочковая тахикардия; МЖТ – мономорфная желудочковая тахикардия. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death ПМЖТ МЖТ Базовые реанимационные мероприятия и доступ к автоматизированным наружным дефибрилляторам (АНД) вне стационара класс Рекомендации урове нь Аппараты дефибрилляции должны быть доступны в местах, где вероятность остановки сердечной деятельности наиболее вероятна. I B Немедленная СЛР прохожими рекомендована при остановке сердца вне стационара. I B Рекомендовано продвигать обучение в обществе базовому жизнеобеспечению для улучшения результатов СЛР и использованию АНД. I B IIA B Следует рассмотреть возможность оповещения по мобильному телефону обученных базовому жизнеобеспечению добровольцев-очевидцев для оказания помощи в проведении СЛР. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (European Heart Journal; 2022 – doi: 10.1093/eurheartj/ehac262) Диагностическая оценка при первом поступлении пациентов с Желудочковой аритмией без известных сердечных заболеваний Алгоритм оценки: • пациентов со случайной находкой неустойчивой желудочковой тахикардии. • пациенты с первым эпизодом устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией. • выжившие после внезапной остановки сердца. • случаи внезапной смерти. • наличие родственников умерших от внезапной смерти неясного генеза. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (European Heart Journal; 2022 – doi: 10.1093/eurheartj/ehac262) Рекомендации по обследованию пациентов с впервые документированной желудочковой аритмией У пациентов с впервые выявленной документированной ЖА (частые ЖЭС, неустЖТ, устЖТ) рекомендуется в качестве оценки первой линии ЭКГ в 12 отведениях и эхокардиография. У пациентов с впервые документально подтвержденными ЖА (частые ЖЭС, неустЖТ, устЖТ) и подозрение на ВПС, кроме ИБС, после первоначальной оценки следует выполнить МРТ. Пациентам у которых обнаружен неустЖТ, следует назначить ≥24-часовое Холтеровское ЭКГ. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death I C IIa B IIa C Неотложная помощь при тахикардии с регулярными широкими комплексами QRS Кардиоверсия/дефибрилляция (Класс I) Гемодинамически стабильный Нет Анамнез, физикальные данные, ЭКГ в 12 отведениях Да Наличие или отсутствие структурных заболеваний сердца Аденозин, вальгусные пробы в случае НеустЖТ (Класс IIa) Нет Идиопатическая ЖТ Наличие фасцикулярной ЖТ Верапамил (Класс I) Наличие ЖТ выходного тракта Бета-блокаторы (Класс I) Другие типы риск анестезии при кардиоверсии Нет риск анестезии при кардиоверсии Да Нет Да Прокаинамид (Класс IIa)/ Флекаинид Аймалин Соталол (Класс II b) Кардиоверсия (Класс I) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Прокаинамид (Класс IIa)/ Амиодарон (Класс II b) Неотложная помощь при тахикардии с регулярными широкими комплексами QRS Кардиоверсия постоянным током рекомендуется в качестве первой линейной терапии для пациентов с переносимой устойчивой мономорфной ЖТ, при условии низкого риска анестезии/седации. У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ, а также при наличии известных или подозреваемых структурных заболеваний сердца рекомендовано внутривенное введение прокаинамида. У пациентов с гемодинамически переносимой устойчивой мономорфной ЖТ при отсутствии установленного диагноза можно рассмотреть возможность внутривенного введения амиодарона. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Class Level I C IIa B IIb B Пациенты с ЖЭС/УМЖТ и неочевидными структурными заболеваниями сердца. (1) ЭКГ, Холтер-ЭКГ, Эхо-КГ Оценка Структурно измененное сердце Неубедительная или атипичная форма Структурное изменения сердца или ЖЭС индуцированная КМП разряд нет >10% ЖЭС да Регулярное наблюдение ФВ ЛЖ (Класс I) нет Идиопатическая ЖЭС/ЖТ МРТ (IIa класс) Перейти в раздел ЖЭС индуцированная КМП симптомы да нет ЖТ/ЖЭС ВТПЖ или фасцикулярные >20% ЖЭС да Регулярное наблюдение ФВ ЛЖ (Класс I) Катетерная аблация(класс IIb) Структурно неизмененное сердце да нет Катетерная аблация(класс I) Б-блокаторы, БКК (Класс I) Б-блокаторы, БКК (Класс IIa) Флекаинид (класс IIa) Флекаинид (класс IIa) Катетерная аблация(класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Идиопатическая желудочковая тахикардия (1) У пациентов с ЖЭC/ЖТ и не характерных для идиопатического характера, МРТ следует рассматривать, несмотря на нормальную эхокардиограмму. Class Level IIa C I B IIa B Что нового? Катетерная абляция как лечение первой линии рекомендуется при симптоматической идиопатической ЖТ/ЖЭС из выходного тракта ПЖ или левых пучков. Бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов или флекаинид следует рассматривать, когда катетерная аблация недоступна, нежелательна или особенно опасна у симптоматических пациентов с идиопатическим ЖТ/ЖЭ из выходного тракта ПЖ или левых пучков. Идиопатическая желудочковая тахикардия (2) NEW! Class Level I C Катетерная аблация или флекаинид должны быть рассматривается у симптоматических пациентов с идиопатической ЖТ/ЖЭ другого происхождения, кроме ВТПЖ или левых пучков. IIa C Указано что регулярная оценка функции желудочков у пациентов с ЖЭ более > 10% и указывает на нормальную функцию желудочков. I C Бета-блокаторы и недигидропиридиновые БКК показаны симптомным больным с идиопатическим ЖТ/ЖЭ другого происхождения, кроме ВТПЖ или левых пучков. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Идиопатическая желудочковая тахикардия (3) Катетерная аблация может быть рассмотрена для идиопатической ЖТ/ЖЭС у асимптомных пациентов с более 20% ЖЭС в день при последующем повторном наблюдении. Амиодарон не рекомендуется как препарат первой линии пациентам с идиопатической ЖТ/ЖЭС. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Class Level IIb B III C Пациенты с ЖЭС нагрузкой >10% и умеренно сниженной или сниженной ФВ ЛЖ (1) Нет Подозрение на ИБС, пороки сердца или воспалительные заболевания сердца Да Структурные заболевания сердца Да Дисфункция ЛЖ объясняется основным заболеванием Дальнейшая оценка согласно диагнозу Да МРТ (Класс IIa) Нет Подозрение на ЖЭС индуцированную КМ Позднее гадолиниевое усиление Да Структурные заболевания сердца усугубляют часто ЖЭС Катетерная аблация (Класс Iа) Антиаритмические препараты (Класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Катетерная аблация (Класс IIa)/ Амиодарон (Класс II а) Лечение основного заболевания Пациенты с ЖЭС нагрузкой >10% и умеренно сниженной или сниженной ФВ ЛЖ. (2) Class Level Стационарные пациенты с необъяснимой сниженной ФВ и ЖЭС не менее 10% должна быть расценена как IIa ЖЭС индуцированная кардиомиопатия. C Стационарные пациенты с ЖЭС индуцированной КМ IIa должен рассматриваться МРТ. B 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Пациенты с ЖЭС нагрузкой >10% и умеренно сниженной или сниженной ФВ ЛЖ.(3) NEW! 2015 Class IIa 2022 Class I У пациентов с кардиомиопатией при подозрении на частые и преимущественно мономорфные ЖЭС рекомендуется катетерная аблация. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Class Level I C Пациенты с Хроническим коронарным синдромом. (1) Оценка ФВ ЛЖ через 6-12 недель после острого ИМ у пациентов с ФВ ЛЖ ≤40% при выписке (Класс I) ФВ ЛЖ 36-40% Нет ФВ ЛЖ < 35% НЖТ или же необъяснимый обморок NYHA Класс >II Да Лечение основного заболевания Нет ЭКС (Класс I) Нет Не индуцируемая устойчивой ЖТ и необъяснимый обморок Устойчивая ЖТ Имплантируемый петлевой регистратор (Класс I) Имплантация ИКД (Класс IIa) Да ИКВД ( Класс I ) ФВ ЛЖ < 30 % 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Да Имплантация ИКВД (Класс IIa) Хронический коронарный синдром. (2) NEW! Class Level Имплантация ИКВД следует рассматривать у пациентов с ИБС, ФК I (NYHA) и ФВ ЛЖ ≤30%, несмотря на ОМТ ≥3 месяцев. IIa B Имплантация ИКВД должна рассматриваться у пациентов с ИБС, ФВ ЛЖ ≤40%, несмотря на ОМТ ≥3 месяцев и НеусЖТ (если у них при ЭФИ индуцируется УстЖТ). IIa B ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Хронический коронарный синдром. (3) NEW! 2015 Class IIa 2022 Class I У пациентов с синкопе и предшествующим ИМпST, Программируемая электрическая стимуляции показана, когда сохраняется необъяснимые синкопе после неинвазивной оценки. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Class Level I C Ведение пациентов с Устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией при Хроническом коронарном синдроме.(4) NEW! Class Level I B Катетерная аблация должна быть рассмотрена у пациентов с ИБС и рецидивирующими, симптоматическими УМЖТ или разрядами ИКД, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом. IIa C У пациентов с ИБС и гемодинамически хорошо переносимой УМЖТ и ФВЛЖ ≥40% катетерную аблацию должна быть рассмотрена как альтернатива ИКД в опытных центрах, при условии достижения конечных точек терапии. IIa C У пациентов с ИБС и рецидивирующими, симптоматическими УМЖТ или разрядами ИКД по поводу УМЖТ, несмотря на постоянный прием амиодарона, катетерная аблация рекомендована предпочтительнее эскалации антиаритмической терапии. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Ведение пациентов с Устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией при Хроническом коронарном синдроме. (5) Модифицированный Имплантация ИКВД должна быть рассмотрена у пациентов с гемодинамически переносимой УМЖТ и ФВЛЖ ≥ 40%, если аблация ЖТ не удается, недоступна или нежелательна. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death NEW! Class Level IIa C Дилатационная кардиомиопатия • ДКМП характеризуется наличием увеличения полости ЛЖ и систолической дисфункции в отсутствие сопутствующих патологических состояний или ИБС, которые могли бы являться причиной глобального снижения сократительной способности миокарда. Некоторые генетические дефекты, которые лежат в основе ДКМП, также могут провоцировать развитие систолической дисфункции без дилатации ЛЖ или формирование рубцов миокарда, которые можно выявить только при МРТ сердца. • Среди взрослого населения ДКМП более распространена среди мужчин, общая частота встречаемости составляет 1 на 2,500 человек, при этом заболеваемость находится в пределах 7 на 100,000 населения в год. РЕКОМЕНДАЦИИ ESC ПО ЛЕЧЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С ЖЕЛУДОЧКОВЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА И ПРОФИЛАКТИКЕ ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ 2015 Стратификация риска и первичная профилактика ВСС при Дилатационной КМ/Гипокинетической недилатационной КМ. (1) Пациенты с ДКМ/ГНДКМП МРТ (Класс IIa) NEW! МРТ с поздним гадолиниевым усилением следует учитывать IIa B Подозрение на причину, пациентам с ДКМП/ГНДКМП для оценки Д требующую этиологии и риска желудочковой специфического лечения аритмии/внезапной сердечной смерти. Генетическое тестирование (включая Cемейный анамнез ДКМП/ГНДКМП как минимум LMNA, PLN, RBM20 и Н Д гены FLNC) рекомендуется пациентам I B Патогенная Генетическое тестирование с ДКМП/ГНДКМП и задержкой мутация LMNA (класс IIа) (класс I) атриовентрикулярного проведения в возрасте < 50 лет или с семейным 5-летний риск ЖА ≤ 35% ФВЛЖ 36-50% ≥10% и ФВ ЛЖ <50% анамнезом ДКМП/ГНДКМП или ВСС у или НЖТ или родственников первой степени Факторы риска ≥2 задержка ИКВД(клас родства (в возрасте < 50 лет). атриовентрикулярн Н с IIa) ого проведения Генетическое тестирование (включая Необъяснимое синкопе Н как минимум LMNA, PLN, RBM20 и Д Ежегодная гены FLNC) следует учитывать для IIa C ПЭС Имплантируемый оценка стратификации риска у пациентов с (Класс IIa) Д петлевой регистратор явно спорадической ДКМП/ГНДКМП, (Класс I) Индуцированная УМЖТ которые проявляются в молодом Н Д возрасте или с признаками, ИКВД ИКВД подозрительными на наследственную ПЭС - Программная электрическая (Класс IIa) (Класс IIa) этиологию. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death стимуляция Перейти к определенным разделам для специфического этиологического лечения, особенно при воспалительных заболеваниях Стратификация риска и первичная профилактика ВСС при ДКМП/ГНДКМП. (2) Пациенты с ДКМП/ГНДКМП МРТ (Класс IIa) Подозрение на причину, требующую специфического лечения Cемейный анамнез ДКМП/ГНДКМП Н Д Перейти к определенным разделам для специфического этиологического лечения, особенно при воспалительных заболеваниях Д Патогенная мутация LMNA Генетическое тестирование (класс IIа) (класс I) ≤ 35% ФВЛЖ ИКВД(клас с IIa) NEW! 36-50% Факторы риска ≥2 Н Необъяснимое синкопе Имплантируемый петлевой регистратор (Класс I) Н Д 5-летний риск ЖА ≥10% и ФВ ЛЖ <50% или НЖТ или задержка атриовентрикулярн ого проведения ПЭС (Класс IIa) Модифицированный Имплантация ИКД должна рассматриваться пациентам с ДКМП/ГНДКМ с патогенной IIa B мутацией гена LMNA, если расчетный 5-летний риск жизнеугрожающей ЖА составляет ≥10% и при наличии НЖТ или ФВ ЛЖ <50% или задержке АВпроводимости. Н Ежегодная оценка Д Индуцированная УМЖТ ПЭС - Программная электрическая стимуляция Д ИКВД (Класс IIa) ИКВД (Класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Стратификация риска и первичная профилактика ВСС при ДКМП/ГНДКМП. (3) Пациенты с ДКМ/ГНДКМП МРТ (Класс IIa) Подозрение на причину, требующую специфического лечения Cемейный анамнез ДКМП/ГНДКМП Н Д Перейти к определенным разделам для специфического этиологического лечения, особенно при воспалительных заболеваниях Д Патогенная мутация LMNA Генетическое тестирование (класс IIа) (класс I) ≤ 35% ФВЛЖ ИКВД(клас с IIa) NEW! 36-50% Факторы риска ≥2 Н Необъяснимое синкопе Имплантируемый петлевой регистратор (Класс I) Н Д 5-летний риск ЖА ≥10% и ФВ ЛЖ <50% или НЖТ или задержка атриовентрикулярн ого проведения ПЭС (Класс IIa) Н Ежегодная оценка Д 2015 Class I 2022 Class IIa Имплантация ИКД должна рассматриваться пациентам с IIa ДКМП/ГНДКМП, симптоматической сердечной недостаточностью (класс II–III по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤35% после ≥3 месяцев оптимальной медикаментозной терапии. A Индуцированная УМЖТ ПЭС - Программная электрическая стимуляция Д ИКВД (Класс IIa) ИКВД (Класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Стратификация риска и первичная профилактика ВСС при ДКМП/ГНДКМП.(4) Пациенты с ДКМ/ГНДКМП МРТ (Класс IIa) Подозрение на причину, требующую специфического лечения Cемейный анамнез ДКМП/ГНДКМП Н Д Перейти к определенным разделам для специфического этиологического лечения, особенно при воспалительных заболеваниях Д Патогенная мутация LMNA Генетическое тестирование (класс IIа) (класс I) ≤ 35% ФВЛЖ ИКВД(клас с IIa) NEW! ИКВД (Класс IIa) 36-50% Факторы риска ≥2 5-летний риск ЖА ≥10% и ФВ ЛЖ <50% или НЖТ или задержка атриовентрикуляр ного проведения Д Н Необъяснимое синкопе Имплантируемый петлевой регистратор (Класс I) Н Д ПЭС (Класс IIa) Н Ежегодная оценка Д Индуцированная УМЖТ ПЭС - Программная электрическая стимуляция Д ИКВД (Класс IIa) ИКВД (Класс IIa) Имплантация ИКД должна рассматриваться пациентам с ДКМП/ГНДКМП с ФВ ЛЖ <50% и ≥2 IIa факторов риска (обморок, позднее усиление гадолинием на сердечный магнитный резонанс, индуцируемый УМЖТ при программной электрической стимуляции, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20). C Модифицированный У пациентов с ДКМП/ГНДКМП электрофизиологическую IIa оценку следует рассмотреть, когда обмороки остаются необъяснимыми после неинвазивной оценки. C 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Идиопатическая фибрилляция желудочков.(1) Пациенты с идиопатической фибрилляцией желудочков Имплантация ИКД (Класс I) Генетическое консультирование и тестирование (Класс IIb) Повторяющиеся ИКД разряды Острое лечение: Изопротеренол Верапамил Хинидин (Класс II а) Хроническое лечение: Хинидин (Класс II а) Повторяющиеся ИКД разряды Катетерная аблация триггеров ЖЭС (Класс IIa) NEW! Рекомендуется, чтобы идиопатическая ФЖ I B диагностировалась у выжившего после ВС, предпочтительно с подтвержденной ФЖ, после исключения лежавшей в основе структурной, метаболической или токсикологической этиологии. Инфузия изопротеренола, верапамила или хинидина для IIa C острого лечения электрического шторма или повторных разрядов ИКД следует рассматривать при идиопатической ФЖ. Хинидин следует рассматривать IIa B при хронической терапия для подавления электрического шторма или повторяющихся разрядов ИКД при идиопатической ФЖ. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Идиопатическая фибрилляция желудочков.(2) Пациенты с идиопатической фибрилляцией желудочков Имплантация ИКД (Класс I) Генетическое консультирование и тестирование (Класс IIb) Повторяющиеся ИКД шоки Острое лечение: Изопротеренол Верапамил Хинидин (Класс II а) Хроническое лечение: Хинидин (Класс II а) Повторяющиеся ИКД шоки Катетерная аблация триггеров ЖЭС (Класс IIa) NEW! Клиническое тестирование (анамнез, ЭКГ и высокая ЭКГ в прекардиальных IIb отведениях, проба с физической нагрузкой, эхокардиограмма) родственникам первой степени родства пациентам с идиопатической ФЖ. У пациентов с идиопатической ФЖ, могут IIb быть рассмотрены генетическое тестирование генов, связанных с каналопатией и кардиомиопатией. B B 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Синдром удлиненного интервала QT.(1) Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT Прерванная остановка сердца Предшествовавший медикаментозному лечению обморок Бессимптомный пациент с или без мутации и удлинения интервала QT Бессимптомный пациент с патогенной мутацией без удлинения интервала QT Общие рекомендации (Класс I) Бета-блокаторы (Класс I) b-блок(Класс IIa) Мутация SCN5A (LQT3): мексилетин (класс I) Д Аритмический обморок или непереносимая ЖА под медикаментозной терапией Н Медицинская терапия противопоказан, или не допускается Д СДЛЖ (класс IIa) ИКВД (класс IIa) ИКВД (класс I) Если LQT1, LQT2 или LQT3, оценить аритмический риск с генотипом и QTc (1-2-3LQTS-Риск ) (Класс IIb) Особенности высокого риска, на основе генотипа и QT Д ИКВД (класс IIb) ИКД противопоказан/ повторные разряды ИКД СДЛЖ (класс IIa) NEW! У пациентов с клинически диагностированным синдромом удлиненного интервала QT рекомендуется генетическое тестирование и генетическое консультирование. Бета-блокаторы, а именно неселективные бетаблокаторы (надолол или пропранолол) рекомендуются пациентам с синдромом удлиненного интервала QT с для снижения риска аритмических событий. Мексилетин показан пациентам с синдромом удлиненного интервала QT. I C I B I C 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Синдром удлиненного интервала QT.(2) Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT Прерванная остановка сердца Предшествовавший медикаментозному лечению обморок Бессимптомный пациент с или без мутации и удлинения интервала QT Бессимптомный пациент с патогенной мутацией без удлинения интервала QT Общие рекомендации (Класс I) Бета-блокаторы (Класс I) b-блок(Класс IIa) Мутация SCN5A (LQT3): мексилетин (класс I) Д Аритмический обморок или непереносимая ЖА под медикаментозной терапией Н Медицинская терапия противопоказан, или не допускается Д СДЛЖ (класс IIa) ИКВД (класс IIa) ИКВД (класс I) Если LQT1, LQT2 или LQT3, оценить аритмический риск с генотипом и QTc (1-2-3LQTS-Риск ) (Класс IIb) Особенности высокого риска, на основе генотипа и QT Д ИКВД (класс IIb) ИКД противопоказан/ повторные разряды ИКД СДЛЖ (класс IIa) NEW! При синдроме удлиненного QT следует учитывать расчет риска IIa C аритмии до начала терапии в зависимости от генотипа и продолжительности интервала QT. Имплантация ИКД может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов с синдромом удлиненного QT с профилем IIb B высокого риска (согласно калькулятору 1-2-3-LQTS-Risk) в дополнение к генотипспецифичной медикаментозной терапии (мексилетин у LQT3 пациентов). Рутинное диагностическое III C тестирование с адреналином не рекомендуется при синдроме удлиненного QT. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac Синдром Бругада (BrS) BrS диагностируется у пациентов с элевацией сегмента ST ≥2 мм с морфологией 1 типа в одном или нескольких правых грудных отведений (V1 и/или V2, при наложении их в 2 м, 3 м или 4 м межреберьях), которая регистрируется спонтанно или после медикаментозных провокационных тестов с в/в назначением блокаторов натриевых каналов (аймалин, флекаинид, новокаинамид или пилсикаинид). I C Распространенность СБр колеблется от 1 случая на 1000 человек до 1 случая на 10000 человек и выше в странах Юго-Восточной Азии, чем в западных странах. РЕКОМЕНДАЦИИ ESC ПО ЛЕЧЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С ЖЕЛУДОЧКОВЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА И ПРОФИЛАКТИКЕ ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ 2015 Синдром Бругада (BrS)(1) NEW! Пациент с подозрением на ЭКГ на BrS Не документально подтвержденных ЖА Устойчивая ЖА или прерванная остановка сердца Не I тип ЭКГ BrS Спонтанный I тип ЭКГ BrS исключить альтернативный диагноз, соответствующий ЭКГ Общие рекомендации (Класс I) Аритмитический синкопе/ночное агональное дыхание Тест блокаторами натриевых каналов(Класс III) Д Синкопе Аритмический синкопе Н Д Семейный анамнез BrS или синдром внезапной аритмической смерти Д Д Н Тест блокаторами натриевых каналов(Класс I) разряд Н Необъяснимое синкопе ИПР (класс IIa) полож ИКВД (класс IIa) Хинидин (класс IIa) Катетерная аблация (класс IIa) отр дальнейшая оценка в соответствии с рекомендация ми ESC по синкопе отр полож Генетическое тестирование на ген I SCN5A рекомендуется для пробандов с BrS. BrS следует рассматривать у пациентов без каких-либо других заболеваний сердца и индуцированной модели Бругада 1го типа, у которых есть по крайней IIa мере одно из следующих: • аритмические обмороки или ночное агональное дыхание • семейный анамнез BrS • семейный анамнез ВСС (< 45 лет). У пациентов с BrS с необъяснимым обмороком следует рассмотреть IIa возможность имплантации петлевого регистратора (ИПР). разряд Общие рекомендации (Класс I) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death C C C Синдром Бругада (BrS)(2) Пациент с подозрением на ЭКГ на BrS Не документально подтвержденных ЖА NEW! Устойчивая ЖА или прерванная остановка сердца Не I тип ЭКГ BrS Спонтанный I тип ЭКГ BrS исключить альтернативный диагноз, соответствующий ЭКГ Общие рекомендации (Класс I) Аритмитический синкопе/ночное агональное дыхание Тест блокаторами натриевых каналов(Класс III) Д Синкопе Аритмический синкопе Н Д Семейный анамнез BrS или синдром внезапной аритмической смерти Д Д Н Тест блокаторами натриевых каналов(Класс I) разряд Н Необъяснимое синкопе ИПР (класс IIa) полож ИКВД (класс IIa) Хинидин (класс IIa) Катетерная аблация (класс IIa) отр дальнейшая оценка в соответствии с рекомендация ми ESC по синкопе отр полож разряд Общие рекомендации (Класс I) BrS может рассматриваться как диагноз у пациентов без других заболеваний сердца, у которых наблюдается индуцированная ЭКГ типа 1 Brugada. ПЭС (Программируемая электрическая стимуляция) может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов со спонтанной ЭКГ BrS I типа. Тест на блокаторы натриевых каналов не рекомендуется пациентам с предшествующим типом BrS I типа. Катетерная аблация у бессимптомных пациентов с BrS не рекомендуется. IIb C IIb B III C III C 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Синдром Бругада (BrS) (3) Устойчивые ЖА или прерванная остановка сердца NEW! Исключить альтернативный диагноз по ЭКГ Д Спонтанный I тип ЭКГ BrS 2015 Class IIb 2022 Class IIa Н Тест блокаторами Na+ каналов (Класс I) Общие рекомендации (Класс I) Имплантация ИКД (Класс I) Тест блокаторами Na+ каналов (Класс III) Повторяющиеся симптоматические ЖА Положительно Общие рекомендации (Класс I) Отрицательно Имплантация ИКД (Класс I) Повторяющиеся симптоматические ЖА Хинидин (Класс IIa) Дальнейшая оценка альтернативных причин ЖА/СО Катетерная аблация триггеров запускающих ЖЭС и/или эпикардиальный субстрат IIa C ВТПЖ следует рассматривать у пациентов с BrS с рецидивирующими шоками ICD, рефрактерными к медикаментозной терапии. Повторяющиеся симптоматические ЖА Катетерная аблация (Класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Синдром ранней реполяризации (СРР) Пациент с паттерном ранней реполяризацией Н Аритмический синкопе Д ИКВД (класс I) Н По крайней мере, один фактор риска: Ранний паттерн реполяризации с высоким уровнем риска Семейная история подросткового необъяснимого СС Семейная история СРР Д ИПР (класс IIa) Н Электриче ская буря Изопротеренол (класс IIa) ИПР (класс IIb) ИКВД (класс IIb) Хинидин (класс IIa) Повторяю щиеся ИКД шоки Хинидин (класс IIa) По крайней мере, один фактор риска: Ранний паттерн реполяризации с высоким уровнем риска Семейная история подросткового необъяснимого СС Семейная история СРР Хинидин (класс IIb) Д Н Никакого дальнейшего обследования (Класс III) Д Прерванная остановка сердца Повторение Ранний паттерн реполяризации с высоким уровнем риска Семейная история подросткового необъяснимого СС Д ИПР (класс IIa) Катетерная аблация (класс IIa) Н ИКВД (класс IIb) Хинидин (класс IIb) ИПР (класс IIb) NEW! Рекомендуется диагностировать СРР как повышение J-точки ≥1 мм в двух соседних нижних и/или боковых отведениях ЭКГ. Рекомендуется, чтобы СРР диагностировался у пациента, реанимированного с необъяснимым ФЖ/ПолиморфЖТ в присутствии раннего паттерна реполяризации. Имплантация ИКД рекомендуется пациентам с диагнозом СРР, пережившим сердечную остановку. I C I C I B ИПР - имплантируемый петлевой регистратор 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) (1) Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) Прерванная остановка сердца Аритмический синкопе или двунаправленный, полиморфный ЖТ Бессимптомный, документально не подтвержденная ЖА, но имеется патогенная мутация Общие рекомендации (Класс I) Бета-блокаторы (Класс I) b-блок (Класс IIa) Имплантация ИКД (Класс I) Синкопе или ЖЭС при физической нагрузке или ЖТ Флекаинид (Класс IIa) Флекаинид (Класс IIa) Синкопе или ЖЭС при физической нагрузке или ЖТ СДЛЖ (Класс IIa) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Имплантация ИКД (Класс IIa) СДЛЖ (Класс IIa) Генетическое тестирование и генетическое консультирование показаны пациентам с клиническим подозрением или клиническим диагнозом КПЖТ. Бета-адреноблокаторы, в идеале неселективные (надолол или пропранолол), рекомендуются всем пациентам с клиническим диагнозом КПЖТ. При невозможности проведения теста с физической нагрузкой, может быть рассмотрена возможность введения адреналина или изопротеренола для диагностики КПЖТ. NEW! I C I C IIb C Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) (2) Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) Прерванная остановка сердца Аритмический синкопе или двунаправленный, полиморфный ЖТ Бессимптомный, документально не подтвержденная ЖА, но имеется патогенная мутация Общие рекомендации (Класс I) Бета-блокаторы (Класс I) b-блок (Класс IIa) Имплантация ИКД (Класс I) Синкопе или ЖЭС при физической нагрузке или ЖТ Флекаинид (Класс IIa) Флекаинид (Класс IIa) Синкопе или ЖЭС при физической нагрузке или ЖТ СДЛЖ (Класс IIa) Имплантация ИКД (Класс IIa) СДЛЖ (Класс IIa) NEW! 2015 Class IIb 2022 Class IIa Симпатическая денервация левого желудочка (СДЛЖ) LCSD - IIa C следует рассматривать у пациентов с диагнозом КПЖТ, когда комбинация бета-адреноблокаторов и флекаинида в терапевтической дозировке либо неэффективна, либо плохо переносится, либо противопоказана. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death NEW! Генетика Рекомендация Рекомендуется, чтобы генетическое тестирование и консультирование по поводу его потенциальных последствий проводила многопрофильная группа экспертов. NEW! Class Level I C Аутопсия Рекомендация Всестороннее вскрытие рекомендуется, в идеале, во всех случаях ВСС, и всегда у лиц моложе 50 лет. Class Level I B 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Благодарим за внимание!!!