Цирроз печени. Клинический случай Определение • Цирроз печени (ЦП)– это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. ЦП представляет собой финальную стадию большинства хронических диффузных заболеваний печени. Этиология • Токсическое воздействие на печень: – Злоупотребление алкоголем; – Химические токсичные вещества (промышленные воды, соли тяжелых металлов, афлотоксины, грибные яды); – Гепатотоксические ЛС (метилдопа, изониазид, ПАСК, ипразид, препараты мышьяка, цитостатики, стероидные анаболические препараты и андрогены). Этиология • Генетические нарушения обмена: – дефицит a1-антитрипсина; – дефицит галактозо-1фосфатуридилтрансферазы; – гликогеноз; – гемохроматоз; – гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова). Этиология • Длительный венозный застой печени: – сердечная недостаточность (особенно при трикуспидальной недостаточности); – констриктивный перикардит; – болезнь Бадда—Киари. • Обменно-алиментарные нарушения: – наложение обходного тонкокишечного анастомоза; – ожирение; – тяжелые формы сахарного диабета. Этиология • Вирусные гепатиты B, C, D; • Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей; • Криптогенный цирроз Классификация • По этиологии: вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, наследственный, застойный, обменно-алиментарный, криптогенный. • По морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, билиарный. • По степени активности: активный (минимальная, умеренная, выраженная активность), неактивный. • По Чайлд-Пью (степень компенсации): компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный. • По выраженности портальной гипертензии: 3 стадии • Морфологическая классификация мелкоузловой, или мелконодулярный (диаметр узлов от 1 до 3 мм); • крупноузловой, или макронодулярный (диаметр узлов более 3 мм); • смешанный (при котором наблюдаются узлы различных размеров). Классификация по степени активности Классификация Чайлд-Пью • Класс А (5—6 баллов) — компенсированный. • Класс В (7—9 баллов) —субкоспенсированный. • Класс С (> 9 баллов) — декомпенсированный. Классификация по выраженности портальной гипертензии • 1 стадия: увеличение диаметра воротной вены (в норме — до 15 мм), спленомегалия; • 2 стадия: гиперспленизм, расширение вен передней брюшной стенки; • 3 стадия: геморрагический синдром, выраженное расширение вен нижней трети пищевода и желудка, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, отеки, асцит, энцефалопатия. Клиника • Компенсированный ЦП в 30-40% случаев протекает бессимптомно или с некоторыми неспецифическими жалобами: общая слабость, снижение или потеря аппетита, снижение массы тела и мышечной массы, ощущение тяжести в верхней половине живота. Клиника • Декомпенсированный ЦП характеризуется наличием одного или нескольких клинических признаков: желтуха, увеличение живота в объеме/асцит, отеки нижних конечностей, желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК) из ВВПиЖ, прямой кишки, геморрагический синдром (кровоточивость из десен при чистке зубов или носовые кровотечения, спонтанное появление петехий и экхимозов и др.), инверсия сна (бессонница ночью и сонливость в дневные часы), кожный зуд. Анамнез • • • • • • • • Работа с вредными веществами Употребление наркотиков Лекарственные препараты Алкоголь Курение Переливания крови Пирсинг, тату Контакт с больными вирусными гепатитами • Аутоиммунные наследственные заболевания • Поражения желчевыводящей системы Физикальные данные • • • • • • • • • • • • Возможно пониженное питание Сухость кожи, геморрагии Отеки различной локализации Сосудистые звездочки Пальмарная эритема, гинекомастия Желтушность кожи и склер Асцит Спленомегалия «Голова медузы» Расчесы, ксантомы, ксантелазмы Гидроторакс Сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты) для диагностики ПЭ Критерии West-Haven для диагностики ПЭ Лабораторная диагностика • • • • • • • • ОАК (цитопения, анемия) Б/х АК (общий белок N, снижение альбуминов, снижение креатинина, повышеная активность АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП, глюкоза, СРБ, прокальцитонин) Коагулограмма (повышение МНО, снижение ПТИ и фибриногена - гипокоагуляция) ОАМ (исключение гепаторенального синдрома) Маркеры вирусных гепатитов Электрофорез белков, Ig-крови, ферритин, церулоплазмин Бак. Посев крови Исследование асцитической жидкости (цвет, прозрачность, примеси, о.белок, альбумины, СААГ). Инструментальные исследования • УЗИ ОБП (размеры и УЗ-характеристики печени, диагностика портальной гипертензии) • ЭГДС (вены пищевода, желудка, риск кровотечений) • КТ БП (подозрение на тромбоз портальной системы, очаговые изменения печени на УЗИ) • МРТ БП (при невозможности КТ или его неэффективности) • МРХПГ (признаки холестаза) • Чрескожная или прицельная (лапароскопическая) биопсия печени Лечение • Этиотропное (лечение вирусных гепатитов, исключение алкоголя, лекарств, смена работы, купирование аутоиммунных заболеваний) • Замедление фиброгенеза: гепатопротекторы с антифибр-эффектом (силимарин, эсенциале форте, УДХК). • Симптоматическая терапия. Базисная терапия • Диетотерапия • Прием ферментных препаратов • Прием антибактериальных препаратов и пробиотиков при синдроме избыточного бактериального роста • Прием лактулозы. Цирроз печени компенсированный • базисная терапия • устранение симптомов диспепсии: панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) – три-четыре раза в день во время еды по одной дозе, курс — две-три недели. Цирроз печени субкомпенсированный • диета с ограничением белка (0,5 г/кг массы тела) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут) • спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно • фуросемид 40—80 мг в неделю постоянно и по показаниям • лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям • неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г четыре раза в день; курс пять дней каждые два месяца Цирроз печени декомпенсированный • • Десятидневный курс интенсивной терапии: – терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150—200 мл полиглюкина; – клизмы с сульфатом магния (15—20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно-кишечном кровотечении; – неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г четыре раза в сутки; курс пять дней. – внутрь или через назогастральный зонд лактулозу 60 мл в сутки; курс десять дней. – внутривенное капельное введение 500—1000 мл в сутки гепастерила-А; курс — 5—7 инфузий. Затем базисная терапия как в субкомпенсированном варианте Клинический случай. Цирроз печени в исходе вирусного гепатита C ХАЙБРАХМАНОВ Т.Р.1, ФАЗЛЕЕВА М.А.1, ФАЗЛЕЕВА Г.А.1 • • Пациентка Н., 52 лет, пришла на прием к участковому терапевту 16.06.2017 г. с жалобами на общую слабость; увеличение живота в объёме; снижение массы тела; периодические боли в правом подреберье тянущего характера, не связанные с приёмом пищи; постоянное ощущение вздутия живота, дискомфорт при попытке лечь на живот, умеренную боль в околопупочной области; головную боль, купируемую цитрамоном. Анамнез: В 2001 году пациентке был выставлен диагноз «Вирусный гепатит С». В 2012 году пациентка начала ощущать умеренные колющие боли в правом подреберье, появляющиеся при ходьбе. Обратилась к врачу, были обнаружены мелкие камни в желчном пузыре, проведено амбулаторное лечение. В апреле 2017 года пациентка отметила ухудшение состояния, усиление колющих болей в правом подреберье, появились тошнота и рвота, в связи с чем вызвала скорую помощь и была госпитализирована с диагнозом «Острый калькулёзный холецистит», на УЗИ обнаружен конкремент в протоке желчного пузыря. 27 апреля 2017 года была проведена холецистэктомия. Выписалась из больницы 3.05.2017 Клинический случай. Цирроз печени в исходе вирусного гепатита C ХАЙБРАХМАНОВ Т.Р.1, ФАЗЛЕЕВА М.А.1, ФАЗЛЕЕВА Г.А.1 • Состояние после выписки стало ухудшаться, появились общая слабость, отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие к утру, живот начал увеличиваться в объёме, появился дискомфорт в области живота, вздутие, стул участился до 6 раз в стуки, преимущественно до обеда. • 19.05.2017 года на УЗИ была обнаружена жидкость в брюшной полости от 40 до 80 мл. Была госпитализирована 22.05.2017 с диагнозом «Гепатомегалия. Асцит». Получала лечение: спазган 5,0 в/м, цефатоксим 1,0 * 20, лазикс 2,0*2 р. Выписана 5.06.2017 Клинический случай. Цирроз печени в исходе вирусного гепатита C ХАЙБРАХМАНОВ Т.Р.1, ФАЗЛЕЕВА М.А.1, ФАЗЛЕЕВА Г.А.1 • • В следующий раз обратилась в поликлинику 9 июня 2017 года в связи с ухудшением состояния: живот снова стал увеличиваться в объёме, нарастала общая слабость. 11 июня была госпитализирована в РКБ для установления диагноза и подбора лечения. Объективно: состояние пациентки средней степени тяжести, температура тела – 36,5ºС, лимфатические узлы не увеличены, подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Видны множественные сосудистые звёздочки на шее, плечах и груди. Масса тела - 83 кг, рост – 162 см, ИМТ – 31 кг/м2. Над поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Живот правильной конфигурации, увеличен в объёме. На передней брюшной стенке видны следы растяжек (стрии). При пальпации живот мягкий, безболезненный. Методом флюктуации и методом перкуссии при горизонтальном положении больного выявлено значительное количество свободной жидкости в брюшной полости. При пальпации нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Край печени закругленный, ровный, бугристый, плотной консистенции, безболезненный. Размеры печени по Курлову (см): 10-8-6 Клинический случай. Цирроз печени в исходе вирусного гепатита C ХАЙБРАХМАНОВ Т.Р.1, ФАЗЛЕЕВА М.А.1, ФАЗЛЕЕВА Г.А.1 • Лабораторно: показатели общего анализа крови, общего анализа мочи в норме. Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, ГГТ выше нормы, АСТ/АЛТ>1, гиперглобулинемия, гипоальбуминемия, увеличено ПТВ, незначительно повышена концентрация Na-C. • Инструментальные данные: – УЗИ: Гепатомегалия. Асцит; – ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС = 62 в минуту, отклонение электрической оси сердца влево (α-5); – Эхокардиоскопия: умеренное уплотнение стенок аорты, створок аортального и митрального клапанов, небольшое увеличение левого предсердия (4,7*4,0 см), трикуспидальная регургитация первой - второй степени. Клинический случай. Цирроз печени в исходе вирусного гепатита C ХАЙБРАХМАНОВ Т.Р.1, ФАЗЛЕЕВА М.А.1, ФАЗЛЕЕВА Г.А.1 • На основании проведенного обследования в стационаре выставлен диагноз: Цирроз печени в исходе хронического вирусного гепатита С, стадия декомпенсации, класс С по Чайлд - Пью. • Проведено лечение: Полупостельный режим. Стол №5. Контроль диуреза. Фуросемид 40 мг в сутки. Верошпирон 100 мг в сутки. Урсосан 250 мг * 3 р/cут. Гепабене внутрь по 1-2 капсулы 3 р/день. Дротаверин 0,04г*3 р/сут. • Выписана из стационара на диспансерное наблюдение по месту жительства с рекомендациями по лечению заболевания