Malignant peripheral nerve sheath tumor
Nistimara Anugrah Azdy
1
, Herjuna Hardiyanto
2
1.
Residen Bedah Umum FK UGM/RSUP Dr Sardjito Yogyakarta
2.
Sub Bagian Bedah Onkologi, Bagian Ilmu bedah FK UGM, RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta
Abstrak
Pendahuluan
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) atau tumor selubung saraf perifer ganas adalah sel spindle tumor yang sangat jarang angka insidensinya mencapai 5 – 10% dari dari semua sarcoma jaringan lunak. Tumor ini merupakan neoplasma langka Malignnt peripheral nerve sheath tumor 50% berasal dari neurofibroma dengan atau tanpa neurofibromatosis tipe 1, sedangkan sebagian besar sisanya berkembang secara sporadis dari serabut saraf besar dan sedang pada ekstremitas bagian proksimal. Tumor ini dianggap berasal dari komponen pembungkus saraf seperti perineural fibroblas atau Schwann cells. Bersama dengan tindakan bedah eksisi luas, terapi radiasi dapat menurunkan kekambuhan dan metastasis penyakit.
Laporan Kasus
Perempuan, 10 tahun , datang ke RS Dr. Sardjito, Yogyakarta, mengeluh timbul benjolan di leher bagian kanan sejak 2 tahun sebelum masuk rumah sakit. Benjolan dirasakan semakin membesar sampai ke bahu bagian kiri. Didapatkan riwayat prosedur pembedahan biopsi di rumah sakit sebelumnya, pemeriksaan patologi anatomi didapatkan hasil neurofibroma. Pemeriksaan fisik, didapatkan massa di leher kanan sampai ke bahu dan punggung kanan atas. Hasil CT scan leher menunjukan soft tissue mass regio colli dekstra ukuran 21 x 12 x 10 cm, meluas ke bagian atas hemithorax dekstra mendorong scapula ke posterior. Pada pasien ini dilakukan tindakan eksisi luas seluruh massa tumor. Kemudian dilakukan preservasi dan memisahkan tumor dari scapula dan clavicula yang menempel pada tumor. Setelah massa tumor diangkat kemudian scapula yang terdesak keluar dikembalikan. Kemudian dibuat flap ke kranial, lateral dan kaudal untuk menutup defek luka.
Diskusi
Terapi MPNST pengangkatan tumor dengan eksisi luas adalah prediktor terkuat untuk survival rate. Terapi adjuvant baik radioterapi maupun kemoterapi dianjurkan sesuai dengan risiko kekambuhan lokal dan metastase jauh.
Kata Kunci : Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST), Eksisi luas, , Terapi adjuvant.

Malignant peripheral nerve sheath tumor
Nistimara Anugrah Azdy
1
, Herjuna Hardiyanto
2
1.
Resident of General Surgeon,
Faculty of Medicine, Gadjah Mada University / Dr. Sardjito Hospital, Yogyakarta
2.
Sub-division of Oncology, Department of Surgery,
Faculty of Medicine, Gadjah Mada University / Dr. Sardjito Hospital, Yogyakarta
Abstract
Introduction : Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) or malignant peripheral nerve sheath tumor spindle cell tumor is a very rare incidence figure reached 5-10% of all soft tissue sarcoma. A rare neoplasm Malignant peripheral nerve sheath tumors 50% comes from neurofibrome with or not neurofibromatosis type 1, while most of the rest of the developing sporadically from large nerve fibers and being at the proximal limb. These tumors are considered to be derived from the wrapper component of nerves as perineural fibroblasts or Schwann cells.
Together with a wide surgical excision, radiation therapy can reduce disease recurrence and metastasis.
Case report : Female, 10 years old, came to the Dr. Sardjito hospital Yogyakarta, complained of a mass of the right neck since two years before entering the hospital. The mass felt growing up to the left shoulder. Obtained a history of biopsy surgical procedure at the earlier hospital, anatomic pathology examination showed neurofibrome. The physical examination was found a mass of the right up neck to the shoulder and right upper back. A neck CT scan showed soft tissue mass of the right neck size 21 x 12 x 10 cm, extends to the top of the hemithorax dekstra push the scapula to the posterior. In these patients conducted extensive excision entire tumor mass. Then do the preservation and separates the tumor from the scapula and clavicula that attach to the tumor. After the tumor is removed and then the mass of the scapula is squeezed out is returned. Then made the flap to the cranial, lateral and caudal to close the wound defect.
Discussion : MPNST therapy removal of the tumor with wide excision was the strongest predictor of survival rate. Adjuvant therapy either radiotherapy or chemotherapy is recommended according to the risk of local recurrence and distant metastases.
Keywords: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), wide excision, adjuvant therapy.