Monique Bosman
AIOS-SEH
4-2-2013
Inleiding
Casus
Ziektebeeld
Pathogenese
Diagnose
Behandeling
Literatuur
Casus
Jongeman, 17 jaar
RvK/ collaps
VG/ ADHD, migraine
Med/ Strattera 2dd 40 en 12 mg, Immigran zn
A
LO
Fam: neef WPW
Casus: ECG
Casus: scoop
Aritmogene Rechter Ventrikel
Cardiomyopathie
Vervetting en fibrosering myocardweefsel
RV: apex, uitstroombaan en vrije wand
Meest aangedaan: net onder tricuspidaliskleppen
Gevolg:
RV dilatatie en wandbewegingsstoornissen
ARVC: ziektebeeld
Leidend tot:
-Ventriculaire aritmiëen met origine van rechter ventrikel
-Acute hartdood (SCD)  onbekend, schatting: 15-25%
-Palpitatieklachten, duizeligheid, syncope
-Later stadium: tekenen van hartfalen
ARVC: ziektebeeld
ARVD oude term
World Health Organisation/ International Society and
Federation of Cardiology
Jonge mensen en athleten
Mannen > Vrouwen
Geen symptomen tijdens vroege kindertijd of onder de
leeftijd van 60 jaar
ARVC: pathogenese
Diffuus of segmentaal verlies van myocardweefsel van het
rechter ventrikel wat wordt vervangen voor fibrose en
vetweefsel
Vaak transmuraal waardoor aneurysmatische dilataties
van de diaphragmatisch, apicaal en infundibulaire
regionen
 Triangle of dysplasia (50% bij obductie)
ARVC: pathogenese
ARVC: pathogenese
1:2000 tot 1:5000
Wisselende kennis over de ziekte
Moeilijk te detecteren, aandacht bij obductie: septum
bijna nooit aangedaan
Autosomaal dominant overerfbaar
9 chromosomale afwijkingen tot dusver
Ziekte van Naxos: autosomaal recessief
ARVC: diagnose
Meest voorkomend:
-Ventriculaire aritmie met LBTB morfologie
-ECG depolarisatie/repolarisatie veranderingen in
precordiale leads
-Dysfunctie en structurele veranderingen van het rechter
ventrikel
Echter: asymptomatisch komt ook voor
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
Major en minor critera ontwikkeld door European Society
of Cardiology/ International Society and Federation of
Cardiology
2 major criteria of
1 major criteria + 2 minor criteria of
4 minor criteria
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: diagnose
ARVC: behandeling
Bij verdenking verrichten: ECG, Holter 24 uur,
inpanningstest, signal average ECG
-Medicatie: Sotalol, Amiodaron
-Catheter ablatie
-ICD-implantatie
ARVC: behandeling
ARVC: behandeling
ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of
Patients With Ventricular Arrhythmias and Prevention of
Sudden Cardiac Death
Aanbevelingen:
Class 1:
ICD implantation is recommended for the prevention of
SCD in patients with ARVC with documented sustained VT
of VF who are recieving chronic optimal medical therapy
and who have reasonable expectation of survival with a
good functional status for more than 1 year (LoE B)
ARVC: behandeling
Clas IIa:
1. ICD implantation can be effective for the prevention of
SCD in patients with ARVC with extensive disease,
inclusing those with LV involvement, 1 or more affected
family member with SCD, or undiagnosed syncope when
VT or VF has not been excluded as the cause of syncope,
who are recieving chronic optimal medical therapy, and
who have reasonable expectation of survival with a good
functional status for more than 1 year. (LoE C)
ARVC: behandeling
2. Amiodarone or sotalol can be effective for treatment of
sustained VT of VF in patients with ARVC when ICD
implantation is not feasabe (LoE C)
3. Ablation can be useful as adjunctive therapy in
management of patients with ARVC with recurrent VT,
despite optimal antiarrhytmic drug therapy (LoE C)
Class IIb:
EP testing might be useful for risk assesment of SCD in
patients with ARVC (LoE)
ARVC: Casus
Vragen?
Literatuur
1.
Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathie: diagnosis,
prognosis and treatment. Education in Heart. 2000; 83:588-595
2.
Paul M, Wichter T, Fabritz L, Waltenberger J, Schube-Bahr E, Kirchhof P. Arrhythmogenic right
ventruicular cardiomyopathie: An update on pathophysiology, genetics, diagnosis, and risk
stratification. Herzschr Elektrophys. 2012
3.
McKenna WJ, Thiene G, Nava A ea. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
cardiomyopathie. Br Heart J 1994; 71: 215-218
4.
Zipes DP, Camm AJ ea. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With
Vnetricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Journal of the American
College of Cardiology. 2006; vol 48, nr 5
5.
www.ECGpedia.nl: ARVC
6.
www.cardiogenetica.nl
7.
Nasir K, Bomma C, Tandri H ea. Electrocardiographic Features of Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia/Cardiomyopathy Accordng to Disease Severity: A Need to Broaden Diagnostic Criteria.
Circulation. 2004; 110: 1527-1534
8.
Hulot J, Jouven X, Empana J ea. Natural History and Risk Stratification of Arrhythmogenic Right
Ventricular Dysplasia/ Cardiomyopathy. Circulation. 2004; 110: 1879-1884
9.
Dalal D, Nasis K, Bomma C ea. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A United States
Experience. Circulation. 2005; 112: 3823-3832