Cerebral pares
131108
Lena Westbom, Avd för pediatrik, IKVL, LU, SUS
Planerar ta upp
•
•
•
•
•
Dyskinetisk CP
Hypoton ! 1:a året
”Tongue thrust”/sväljer inte (…efter första halvåret)
Alltför slapp/alltför spänd kring 1 år
Avvikande kroppshållning
Sprättbåge, nackextension, sträckta/korsade ben,
Sponant pos Babinski,
Tumme-i-hand; pronerade/sträckta armar
Ljudkänslighet
Primitiva reflexer
Tidig upptäckt - hur – varför
CP-defintion och klassifikationer
CP subtyper
Överlevnad
Videor
30
Cerebral Pares
Perinatal dödlighet
25
20
Per 1000
Bestående
rörelsehinder
pga ”engångsskada”
i omogen hjärna
15
10
PNM
Perinatal mortality
CP
5
CP
0
95-98
91-94
87-90
83-86
79-82
75-78
71-74
67-70
63-66
59-62
54-58
omogen = före 2 årsdagen
1954-1998
1
Tidig upptäckt - varför?
Tidig diagnos - varför?
Primärprevention - utveckla perineonatalvården
Primärprevention - utveckla perineonatalvården
Sekundärprevention – förhindra komplikationer
Sekundärprevention – förhindra komplikationer
Förbättra framtida funktion - ”Early intervention”
Förbättra framtida funktion - ”Early intervention”
För familjens skull! - A Antonowsky:
Begripligt - hanterbart-påverka sin situation
För familjens skull! - A Antonowsky:
begripligt – hanterbart - påverka sin situation
Early intervention – effekt?
Early developmental intervention programs
post hospital discharge to prevent
motor and cognitive impairments in preterm infants
AJ Spittle et al.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, 2012
Resultat
21 studier (> 3000 pat), varierande fokus, fr.a.
föräldra-barn-interaktion, barnets utveckling
Kognitiv utveckling:
Förbättring* småbarnsåren,
ingen skillnad i skolåldern
*IQ + 0,5 SD (95% CI 0,3-0,6 SD)
Motorisk utveckling:
Ingen skillnad interventions/kontrollgrupp
(AJ Spittle et al 2007, 2012)
Early intervention
Fler studier behövs
……
Skilj på
utvecklingsförsening och …
2
……avvikande
rörelsemönster
Diagnos CP
Anamnes inklusive hereditet, grav-neo,
ulj/neuroradiologi, tillväxt/HO-kurva
sjukdomar, syn, hörsel, traumata,
utveckling motorik, tal, kogn, beteende
MOTOSKOPI
Neurologstatus
Motorisk bedömning av spädbarn
Neonatal diagnos av trolig CP
• Milstolpar
– uppnådda färdigheter av grov och finmotorisk
funktion för korrigerad ålder
• Reflexer - ?
• Skattning av tonus
– ej standardiserat och variabelt
< 4 mån korr ålder:
Kombinationen
MRT + Prechtl´s General Movements
- högt prediktivt värde för CP
(A Spittle et al AACPDM 2007)
• Observation av spontanmotorik
Typer av GM
• Preterm/term
• Writhing- vridande rörelser, fullgången tid2 mån ålder
• Figdety- Små rörelser av moderat hastighet
och varierande acceleration av extremiteter,
bål och nacke. 2- 6 mån
Avvikelse i GM, 1(2)
Vid skada i CNS förändras rörelsernas
kvalitet, förlorar i komplexitet och i variabilitet
• Poor reportoire- (Preterm-tidig postterm)
– Monotona sekvenser. Kan följas av normal onormal
och frånvaro av fidgety.
– Lågt prediktivt värde.
• Cramp-synchronised (Preterm
uppåt)
– rörelser är rigida och saknar flyt
– stark prediktion för spastisk cerebral pares.
3
Praktisk GM undersökning:
•
•
•
•
Standardiserad filmning
minimera sensoriska stimuli i vaket tillstånd
Analys av sekvenser enligt protokoll
3 olika GM bedöms och kvalitetsbestäms/
testtillfälle.
• Tidsåtgång:
– Prematurer 30-60 min inspelningar
– ”writhing” perioden och framåt: endast 5-10 min
inspelningar
Utbildning
• http://www.general-movements-trust.info/
• Veckokurser;
– basic,
– advanced
– certificate.
Utveckling av klinisk bild vid CP
Ju svårare CP desto tidigare och tydligare symtom
Rörelsearmod
Matningssvårigheter/viktstagnation
Irritabilitet/skrikighet
Dålig sömn
Hypotonus
Hypertonus/extensionsmönster
4 månader gammal; Pigg, fin kontakt. Sitter med stöd
1. Normalt för åldern?
2. Försenad?
Spasticitet och dystoni ofta SENA tecken
1-2 års ålder
atetos och ataxi ännu senare
.
3 mån
6 mån
4 månader gammal; Pigg, fin kontakt. Sitter med stöd
1. Normalt för åldern?
2. Försenad?
3. AVVIKANDE
4
Cerebral pares - definition
Rörelsehinder i
Cerebral palsy describes a group of
developmental disorders of movement and
posture, causing activity restriction or
disability that are attributed to disturbances
occurring in the fetal or infant brain.
Grovmotorik
Finmotorik
The motor impairment may be accompanied
by a seizure disorder and by impairment of
sensation, cognition, communication and/or
behaviour
(Rosenbaum et al 2007)
Ansikte, mun, svalg
CP - andra svårigheter
CP förekomst 4-11 år
strabism, CVI, brytningsfel
ca 2,5/1000 = 1/400
uppmärksamhet, konc, aktivitetskontroll
Pojkar > flickor
1,3 : 1
kognition, inlärning, språk
svårt automatisera
långsamhet
Vl.2 - Neuroimaging
BACK
Typical pathogenetic patterns which can occur in CP
Cerebral Pares
summarizing the afore given examples for the different timing periods in uni- or bilateral distribultion,
pathology always involves the motor system, thus explains uni- or bilateral neurology and motor dysfunction
grund för klassifikation
Dominerande symtom:
spasticitet, ataxi, dyskinesi
Symtomlokalisation:
hemidi-, tetraunilat
bilat
maldevelopments
9%*
p.v. white
matter
56%*
grey matter
18%*
*Data from a systematic review indicating how often these patterns were described in CP
Motorisk funktionsnivå: GMFCS
MRT fynd
REFERENCE 3
5
Cerebral Pares
indelat efter
symtom och
lokalisation
CP subtypes
according to
dominating symtom
and localisation
(Hagberg 1975)
BSCP
USCP
Ataxi
Atetos
Tonusvxl
Diagnos 4-7 år
9 subtyper
5 år (4-7 år)
DMCN 2000; 42:816-24
www.scpenetwork.eu
Palisano R et al.
Dev Med Child Neurol
1997; 39: 214-223
Svensk version på
www.cpup.se
Grovmotorisk funktionsnivå
Nationell fördelning av GMFCS-nivåer (%)
n=1015
GMFM ”tillväxtkurvor”
50
45
40
35
30
2005
2006
25
per GMFCS-nivå
20
15
10
JAMA 2002; 288: 1357-63
5
0
I
II
III
IV
V
Saknas
6
JAMA
2002;
288:
1357-63
7
Hanna S et al.
Stability and decline in gross
motor function among children
and youth with cerebral palsy
aged 2 to 21 years DMCN
2009; 51:295-302.
Lundkvist Josenby A et al. Motor function after selective dorsal rhizotomy: a 10-year
practice-based follow-up study Dev Med Child Neurol 2012 ; 54(:429-35.
GMFCS
MACS
5 nivåer
Manual Ability
Classification System
Marianne Arner, MD, PhD
Ann-Christin Eliasson OT, PhD
Birgit Rösblad PT, PhD
Förmågan att
hantera föremål
i dagliga aktiviteter
Klassificerar typiskt
utförande inte
maximal prestation
Eva Beckung PT, PhD
Lena Krumlinde-Sundholm OT, PhD
Peter Rosenbaum MD, FRCP (C)
Validerad /reliabilitetstestad
för barn 4-18 år
http://faculty.uca.edu/sharonr/CFCS1
8
sekundär prevention
höftluxation
Nytt sätt att arbeta
www.cpup.se
Standardiserad
utvärdering
Tidig
prevention
Tidig
upptäckt
…kanske lite stelare
…ingen säker skillnad
…oklart om försämring skett
…möjligen något sämre rörlighet
…dålig rörighet, men svårt avgöra
om det skett någon försämring
Abduktion höger och vänster höft
80
70
60
Standardiserad
uppföljning
…dålig rörlighet, men då jag inte sett
pat. tidigare vet jag inte om det är
nytillkommet
50
40
30
20
10
99
02
15
98
10
22
98
03
04
97
10
10
97
04
15
96
09
27
96
03
05
95
09
03
95
02
01
0
Alla barn med
CPUP
S Sweden 1994-2003
Total population with CP born 1990-1995
> 40%
Hip dislocation < 8 yrs
12
12
%
%
10
8
6
4
4
2
< 33
0
0
90-91
90-91
Reimers index = a/D x 100
92-93
92-93
94-95
94-95
90-91
90-91
92-93
92-93
94-95
94-95
45
45
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
40
%
35
30
%
%
8
6
2
33 – 40
Wind-swept < 8 yrs
10
25
20
15
10
5
00
90-91
90-91
92-93
92-93
94-95
94-95
Scoliosis < 12 yrs
1990-91
90-91
1992-93
92-93
Birth year
1994-95
94-95
Op contractures < 8 yrs
9
Cerebral Pares
Spasticitet
Huvudtyper –
dominerande spt:
Hastighetsberoende tonusökning
vid passiv sträckning
Spastisk ca 70%
Stegrade muskelreflexer
Dyskinetisk 15-20%
Klonus
Ataktisk 10%
Pos Babinski
Spasticitet - hastighetsberoende
CP sp hemiplegi,
ökning av tonus
unilateral spastisk CP
Vanligaste CP-typ
GMFCS I-II (III)
Vl.3 - Neuroimaging
CP spastisk hemiplegi
• Vanligen bra syn och hörsel
• 2/3 normal begåvning
• Ofta ADHD/beteendeproblem,
perceptionsstörningar, dyslexi,
dyscalculi
• 1/3 epilepsi
BACK
NEXT
Morphology – function in periventricular lesions
This scheme is well known and shows the
topography of the pyramidal tracts in
relation to periventricular lesions.
Small lesions affect mainly the legs,
larger also trunk and arms.
unilateral lesions cause
unilateral spastic CP
bilateral lesions cause bilateral spastic CP
mild BS-CP
severe BS-CP
10
CP spastisk diplegi
2/3 preterm - 1/3 term
CP spastisk diplegi
Benen mer engagerade
än armarna
GMFCS I-V
Vanligaste CP-typ hos
prematurfödda
• Spasticitet ben > armar
• Kan påverka alla
extremiteterna!
• Syn
SKADA
1,2
1
per 1000 livebirths
Periventriculär
skada, PVL, PVH, HC
Prevalens by CP-syndrome during
20 years
0,8
Hemiplegia
Diplegia
0,6
Tetraplegia
Dy skinetic CP
Simple atax ia
0,4
0,2
0
75-78
79-82
83-86
87-90
91-94
95-98
Birth year period
CP sp diplegi
• 2/3 normal begåvning
• bra hörsel
• CVI (+ ROP)
skelning, brytningsfel,
perceptionsstörning - crowding,
dåligt synfält nedåt
• Epilepsi hos ca 10%
CP spastisk tetraplegi
Spasticitet dominerar, armarna lika
mycket eller mer drabbade än benen
Microcefali – utbredd cortikal skada
OBS! Smärtupplevelse
Djup utvecklingsstörning, synskada, oftast
epilepsi
BSCP sp di + tetra GMFCS V 1 di:4 tetra
11
Atetos
Dyskinetisk CP
Dyskinetsk CP
Dyskinesi – ”dåliga rörelser”
Bättre begåvning
än rörlighet
Tonusväxling
= Dystoni
Dystoni – ”dålig muskelspänning”
tonusväxlingssyndrom
Hyperkinesi – ”för mycket rörelser”
atetos/chorea
Atetos - funktion
•
•
•
•
•
•
•
CP tonusväxling/dystoni
God motorisk funktion
God kognitiv funktion
Ej perceptionsstörningar
Hälften har hörselskada/dövhet
Medrörelser försvårar talet
Av de hörande saknar ca 10% tal
Missbedöms/underskattas - socialt hcp
CP tonusväxling
Tal - saknar talförmåga helt el delvis
Äta - svårt svälja + ökat energibehov
utmärgling, kortvuxenhet
Andning - felsväljning
astma,
lunginflammation
Ataktisk CP
Dysfunktion/skada lillhjärnan
Spasticitet tillkommer i tonåren,
muskelkraft och dystoni ökar
12
Ataktisk CP
Proportion of surviving children with CP
at different ages and GMFCS levels
• GMFCS I-III
• Många MR
• Neuropsykol spt/autistiska drag
96% av alla med CP lever till vuxen
ålder – majoriteten av personer med
CP är vuxna
Vid CP GMFCS V överlever 60% till
vuxen ålder trots svår
flerfunktionsnedsättning
(fr.a. CP sp tetraplegi och CP dystoni)
Balances
Devices to measure height/length
13