UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
POSGRADO DE ORTODONCIA
ESPECIALIDAD DE ORTODONCIA COHORTE 2022
Seminario de Embriología
Tema: Microsomía Hemifacial
Estudiantes:
 Od. Jessika Rodríguez
 Od. Verónica Curay
 Od. Marcela Campoverde
 Od. Yessenia Armijos
Docente: Dr. Vinicio Barzallo Sardi
CUENCA 2023
ÍNDICE
MICROSOMÍA HEMIFACIAL ................................................................................... 3
Introducción ............................................................................................................. 3
Problemática ........................................................................................................ 4
Antecedentes ....................................................................................................... 5
Estado actual del tema ............................................................................................ 6
Etiología ............................................................................................................... 6
Características clínicas ...................................................................................... 11
Clasificación ....................................................................................................... 19
Diagnóstico ........................................................................................................ 27
Tratamiento ........................................................................................................ 27
Discusión ............................................................................................................... 37
Conclusiones ......................................................................................................... 39
Bibliografía ............................................................................................................ 40
MICROSOMÍA HEMIFACIAL
Introducción
El término de Microsomía Hemifacial (MHF), abarca un conjunto de anomalías
congénitas. La variedad en la expresión fenotípica de esta condición puede ser tan
leve como la simple presencia de un apéndice pre-auricular, o tan grave como una
deformidad facial extensa con ausencia de pabellón auricular, ausencia de
músculos faciales y grave afectación mandibular. Los pacientes con Microsomía
Hemifacial se caracterizan, en general, por presentar una asimetría facial
tridimensional, con deformidad auricular de diferente gravedad, afectación del
desarrollo
y
crecimiento
del
esqueleto,
tejidos
blandos
y
estructuras
neuromusculares, adicional a esto es común que presenten alteraciones
extracraneales (1). Es la segunda malformación craneofacial congénita más
frecuente después del labio y paladar hendido (2).
Se han propuesto tres posibles modelos patógenos causantes de esta alteración:
anomalía vascular y hemorragia en la región craneofacial, daño en el cartílago de
Meckel y desarrollo anormal de las células de la cresta neural craneal sumado a
presencia de factores ambientales (3).
Por las características genotípicas muy variables el plan de tratamiento dependerá
de
la
gravedad
de
cada
paciente.
El
objetivo
principal
del tratamiento es proporcionar una simetría y estética facial con una buena función
al final del desarrollo craneofacial (4).
La Microsomía Hemifacial es un trastorno complejo etiológicamente y variado a nivel
clínico, por tal razón plasmamos como objetivo informar el estado actual de esta
enfermedad mediante una revisión literaria en forma generalizada.
3
Desarrollo del tema
Problemática
Aunque se desconoce la causa precisa de la Microsomía Hemifacial, se le atribuye
una combinación multifactorial, encontrándose casos con herencia autosómica
dominante o recesiva y factores ambientales asociados al embarazo, como los
medicamentos vasoactivos, el sangrado vaginal durante el segundo trimestre, las
gestaciones múltiples, el uso de tecnología de reproducción asistida por parte de la
madre y la diabetes preexistente o gestacional (5).
Los profesionales que diagnostican y dan tratamiento a pacientes con Microsomía
Hemifacial adquieren un gran compromiso para conseguir el equilibrio facial, una
buena oclusión, estabilidad en el transcurso del tiempo y la satisfacción del paciente.
La hipoplasia mandibular unilateral es un desafío comúnmente encontrado, la
dificultad del manejo radica en que durante el crecimiento se presenta una asimetría
cada vez más marcada, con latero desviación mentoniana, mordida cruzada y
mordida abierta posterior, que es compensada por una desviación del plano oclusal.
Todo ello provoca problemas estéticos y funcionales como dificultad masticatoria,
foniátrica y respiratoria (6).
Por ser un síndrome tan complejo y poderle dar solución desde el entorno
odontológico es necesaria la actuación de un equipo multidisciplinario (7).
4
Antecedentes
Desde sus primeras descripciones fue denominada por Canton en 1861 y Von Arlt
la nombraron como Microsomía Hemifacial (HFM) el Oftalmólogo Maurice
Goldenhar como síndrome de Goldenhar en 1952, mientras que . También se la
conoce como Disostosis Otomandibular, Displasia Oculo-aurículo-vertebral, e
hipoplasia hemimandíbular (8).
Si bien el Síndrome de Goldenhar presenta características similares con la
Microsomia hemifacial, se diferenció como dos entidades diferentes dado que en el
Sindrome Goldenhar es característico encontrar la presencia de dermoides
epibulbares y sus manifestacionesclinicas suelen ser de forma bilateral, mientras
que la Microsomia Hemifacial casi siempre es unilateral, como lo indica el nombre
y más prevalente en el lado derecho (70-90% de los casos), en cuanto a género es
más prevalente en hombres (9) (10) (11).
Es la segunda malformación craneofacial congénita más frecuente después del
labio y paladar hendido. Afecta a 1/4 000 nacimientos cada año en los Estados
Unidos y es más prevalente en niños que en niñas, con una incidencia de 1:3500 a
1:4000 (11) (12).
5
Estado actual del tema
Marco teórico
La Microsomía Hemifacial (HFM) es una malformación congénita de la región
craneofacial, con un fenotipo clínicamente heterogéneo y típicamente se caracteriza
por un desarrollo anormal de la oreja, anomalías mandibulares y defectos de la
columna vertebral, puede ocurrir como una anomalía congénita múltiple y los
hallazgos asociados incluyen anomalías del ojo, el cerebro, el corazón, los riñones
y otros órganos y sistemas (13).
Fig 1: Paciente con Microsomía hemifacial, clínica y radiográficamente, Tomado de: Berraquero
Delgado R, et al, Microsomía craneofacial: diagnóstico, clasificación clínica y planificación
terapéutica, 2018. Disponible en: https://www.microsomiahemifacial.org/wpcontent/uploads/2019/07/Articulo_Clinico_1_Dr_Berraquero.pdf
Etiología
Se cree que la MHF es resultado de múltiples factores, como predisposición
genética, el ambiente o una combinación de ambos. La causa subyacente de esta
enfermedad es compleja y se necesitan más estudios para identificar los factores
que contribuyen a su desarrollo. Sin embargo, se han propuesto tres teorías como
posibles causantes de MHF (2).
6
Teorías de la etiología
1. Anomalías vasculares y hemorragia: Hemorragias, oclusión de vasos,
malformaciones vasculares y la persistencia de vasos embrionarios, se han
relacionado con la aparición de MHF (14). En experimentos realizados en
animales en fase embrionaria, se observó que al administrar triazeno y
talidomida se produjeron hemorragias cerca de los primeros y segundos arcos
faríngeos, posteriormente, estos animales desarrollaron características similares
a las de la MHF. De allí se propuso que ésta, podría ser causada por una
hemorragia embrionaria, que formaría un hematoma y provocaría un suministro
insuficiente de sangre a los tejidos circundantes, generando su daño (15). Quizá
ello explique porque las manifestaciones de esta patología, suelen ser tan
variables, dándose de manera aleatoria y unilateral y generando diferentes
grados de afectación en los tejidos alrededor del cóndilo (2).
Fig. 2. Cartílagos de los arcos faríngeos, que participan en la formación de los huesos de la cara y
el cuello. Tomada del libro: Embriología médica, Lagman M, 2018.
2. Alteración en el desarrollo del cartílago de Meckel: Del primer arco faríngeo
surge el cartílago de Meckel, que sirve para el desarrollo mandibular normal y
participa en el desarrollo del oído medio. Su porción proximal forma el martillo y
7
el yunque, mientras que su porción distal forma el ligamento anterior del martillo
y el ligamento esfenomandibular (16). Por ello se pensó que la MHF afecta al
oído y se presenta unilateralmente en la mandíbula, debido a esta interferencia
en el desarrollo del cartílago de Meckel (16), dada por una hemorragia, puede
interrumpir su formación normal, provocando osículos auditivos y anomalías en
el desarrollo de la mandíbula. Se cree también que la deficiencia en la secreción
del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), causa la disminución en el
suministro sanguíneo al cartílago de Meckel, generando así un desarrollo
insuficiente de la mandíbula (17).
Fig. 3 Estructuras definitivas formadas por los componentes cartilaginosos de los arcos faríngeos.
Tomada de: Embriología médica, Lagman M, 2018.
3. Afección a nivel de las células de la cresta neural craneales: Estas células
desempeñan una función crucial en la formación del cráneo y la cara, y muchas
de las estructuras craneales afectadas en la MHF provienen de estas células.
Por esto se consideró que la MHF, podría ser causado por alteraciones directas
de la migración, proliferación y diferenciación de estas células, debido a
anomalías cromosómicas o mutaciones genéticas (13). Uno de los genes
vinculados es OTX2, pues participa en el desarrollo de las células de la cresta
neural (18) (19) (20). La MHF, se ha visto incrementado en gestantes con
8
diabetes, vinculado a los niveles elevados de glucosa, que llevarían a una
apoptosis de las células de la cresta neural, desencadenando malformaciones
faciales y cardíacas (21).
Fig. 4: Vías de migración de las células de la cresta neural hacia su ubicación en los arcos
faríngeos y la cara. Tomada de: Embriología médica, Lagman M, 2018.
Estas tres teorías están interrelacionadas, ya que las anomalías o hemorragias
vasculares pueden interrumpir el desarrollo de las células de la cresta neural y
provocar anomalías vasculares en la región craneofacial, así como daño al cartílago
de Meckel, el cual es derivado de estas células. Sin embargo, hay factores que se
han vinculado como desencadenantes de estos eventos, como: factores maternos,
teratógenos ambientales externos o factores genéticos (2).
Factores ambientales externos: El consumir ciertos medicamentos y sustancias
durante la gestación puede ser un factor desencadenante de MHF (2).
Talidomida: inhibe la formación de nuevos vasos sanguíneos en el embrión,
generando una falta de suministro de oxígeno y nutrientes, afectando así el
desarrollo normal (22) (23). Se produce un aumento de la muerte celular y aparición
de especies de oxígeno reactivas, que afectan la formación de cartílago, dañan el
sistema nervioso y ocasionan pérdida de la cresta neural (24).
Triazeno, ácido retinoico y otros teratógenos: El uso de diferentes sustancias
durante el embarazo se han vinculado con ciertas anomalías como por ejemplo: el
9
triazeno se ha vinculado con anomalías graves de la mandíbula y oído medio (25),
el ácido retinoico con microtia/anotia, micrognatia, paladar hendido y defectos
cardíacos (26), los medicamentos vasoactivos y el consumo exagerado de alcohol
se han vinculado también con MHF (27).
Factores intrínsecos maternos: La diabetes y los embarazos múltiples,
especialmente de gemelos (28), se han vinculado con MHF (27). La diabetes
materna puede afectar la formación del embrión, al generar vasculopatía del saco
vitelino, interfiriendo con el transporte normal de nutrientes (29), además las altas
concentraciones de glucosa pueden llevar a una apoptosis excesiva de las células
de cresta neural craneales antes de su migración (21).
Factores genéticos: La mayoría de los casos de MHF son aleatorios (30), pero
también se han presentado a nivel familiar. Los genes afectados que se han
vinculado son: MYT1 (31); OTX2, esencial para la formación del cerebro anterior, el
ojo y el oído (19) (30); BAPX1, EYA1, y GATA3 (32); ROBO1, FGF3, NRP2 (33);
así como PLCD3, KLF12, y EPAS1, que participan en el desarrollo de las células de
cresta neural craneal y la vasculogénesis. Sin embargo, esta patología no puede
atribuirse a la mutación de un solo gen, si no que más bien ciertos individuos con
uno o más genes alterados combinado con otros factores, podrían volverse más
propensos a desarrollar MHF (2).
10
Características clínicas
Las características clínicas de la MHF son de amplio espectro y varían de un
individuo a otro. El trastorno se presenta de manera unilateral y pueden verse
involucradas diversas estructuras, como se detalla a continuación (6):
Afectación del oído externo y medio: puede presentarse ausencia de oído
(anotia), oído pequeño (microtia), trago accesorio, trastornos del oído medio y en
casos muy graves la pérdida auditiva en el lado afectado. Además es común
observar apéndices preauriculares o hendiduras del lado afectado en los tejidos
blandos (34) (35) (36).
Fig. 5: Diferentes grados de afectación del pabellón auricular. Tomada de: Berraquero Delgado R,
et al, 2018. Disponible en: https://www.microsomiahemifacial.org/wpontent/uploads/2019/07/Articulo_Clinico_1_Dr_Berraquero.pdf
Órbita: La posición de la órbita está alterada presentándose una distopía orbitaria
(asimetría vertical de los ojos), blefaroptosis (caída o descenso del párpado
superior), microftalmía (globo ocular más pequeño de lo normal) o anoftalmía (Falta
de los globos oculares) (34) (37) (3).
11
Fig. 6: Paciente con microsomía hemifacial: distopía orbitaria. Tomado de Yamaguchi K, Lonic D,
Wen-Ching E, Lo L-J, (2017) Disponible en: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0177223
Compromiso nervioso: el séptimo par craneal (facial) es frecuentemente el más
afectado con grado variable en las ramas superiores o inferiores y en casos severos
también pueden verse afectados los nervios craneales quinto (trigémino) y
duodécimo (hipogloso) (34) (3).
A nivel extracraneal: en casos graves pueden verse afectados el riñón, el sistema
nervioso central, el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones y el esqueleto
(34) (35) (38).
Fig. 7: Paciente con microsomía hemifacial. Debido a problemas de la columna vertebral, su cuello
está en una posición oblicua y su cabeza está descentrada en relación con su cuerpo. Tomado de:
Mommaerts M. Hemifacial microsomia: management of the vertical ramus compartment, 2015.
Disponible en: http://dx.doi.org/10.4103/2347-9264.157097
12
Musculatura y tejidos blandos: A veces se aprecian mejillas desiguales debidas
al subdesarrollo del tejido adiposo y muscular. En el lado afectado la característica
más típica es la inclinación de la comisura labial en el paciente con asimetría facial
Los músculos masticadores se van a encontrar hipoplásicos: principalmente el
pterigoideo lateral, y masetero (39) (40).
Maxilar superior: el maxilar del lado afectado puede estar hipoplásico, así como el
complejo orbitomalar (39).
Fig. 8: Paciente con microsomía hemifacial, asimetría facial y crecimiento detenido del lado
izquierdo de la cara. Tomado de: Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia:
a series of three case reports, 2013. Disponible en: 10.7860/JCDR/2013/5773.3532.
Mandíbula: retrusión y desviación de la mandíbula y del mentón y por lo tanto
presenta asimetría mandibular unilateral y un ángulo cérvicomandibular deficiente.
La comisura bucal y el ala nasal también se encuentran desviadas hacia el lado
afectado.
Puede
observarse
macrostomía
(amplia
apertura
bucal)
(41).
Dependiendo del grado de afectación, pueden encontrarse alteraciones como falta
de desarrollo de la rama ascendente, así como falta de desarrollo o ausencia del
cartílago condilar y del disco articular y por consiguiente afectación en la articulación
temporomandibular (ATM), que denotará una desviación notable de la mandíbula, a
13
veces con presencia de anquilosis, Además de una dimensión vertical disminuida
del lado afectado (42) (34) (37) (43) (40).
Fig. 9: Paciente con microsomía hemifacial, vista frontal, crecimiento reducido de la mandíbula y
desviación de la comisura de la boca hacia el lado izquierdo. Tomado de: Saddiwal R, et al.
Hemifacial microsomia – A case report and review of literature, 2014. Disponible en:
https://scholar.google.co.in/citations?view_op=view_citation&hl=en&user=1Dw79RIAAAAJ&citation
_for_view=1Dw79RIAAAAJ:9yKSN-GCB0IC
Fig. 10: Paciente con microsomía hemifacial, radiografía panorámica que muestra una altura ramal
corta y cabeza condilar pequeño en el lado izquierdo. Tomado de: Saddiwal R, et al., Hemifacial
microsomia – A case report and review of literatura, 2014. Disponible en:
https://scholar.google.co.in/citations?view_op=view_citation&hl=en&user=1Dw79RIAAAAJ&citation
_for_view=1Dw79RIAAAAJ:9yKSN-GCB0IC
14
A nivel de la oclusión: La forma irregular de la mandíbula y de la ATM tiene
consecuencias a nivel dental, como maloclusión proporcional a la discrepancia
esquelética. La Inclinación de los planos oclusales suele ser muy evidente. Las
líneas medias no son coincidentes, y según el paciente continúe su crecimiento la
línea media superior se irá inclinando progresivamente por inclinación del plano
oclusal (37) (43) (41).
Fig. 11: Paciente de 7 años con Microsomía hemifacial del lado derecho. Tomado de: Wang J,
Yuan L, Liu J, Mao L, Xia L, Fang B. Hemifacial microsomia treated with a hybrid technique
combining distraction osteogenesis and a mandible-guided functional appliance: Pilot study. Am J
Orthod Dentofacial Orthop. 2019 Jun;155(6):801-811. Disponible en: 10.1016/j.ajodo.2018.06.020.
Clase II: Generalmente, estos pacientes muestran una maloclusión de Clase II de
diferente grado con birretrusión de ambos maxilares y asimetría mandibular de
diferentes grados, así como mordida cruzada del lado afectado. Suele encontrarse
sobreerupción de los incisivos inferiores con inclinación hacia el lado contralateral.
Cuando el cuerpo de la mandíbula se encuentra más afectado que la rama, suele
haber menos inclinación dentaria, mientras que cuando hay mayor afectación de la
rama que del cuerpo, la inclinación del plano oclusal y de las piezas dentarias es
mayor. En el lado afectado, puede presentarse un maxilar hipoplásico y
dependiendo del desarrollo del proceso alveolar, puede no mantenerse el contacto
oclusal con la mandíbula durante la dentición mixta, generando deficiencia vertical
del lado afectado y a veces mordida abierta (8).
15
Fig. 12: Paciente de 9 años con microsomía craneofacial moderada. (a y b). Asimetría facial. (c y
d) y e. Maloclusión de Clase II División 1 con mordida abierta anterior. Tomado de: Berraquero R,
et al. 2019, Disponible en: https://www.microsomiahemifacial.org/wpcontent/uploads/2019/07/Articulo_Microsomia_Craneofacial-_Berraquero3.pdf
Fig. 13: Menor Inclinación del plano oclusal, Casos Clinicos Tomado de: Cirujano Bucal
Maxilofacial, Germán Laissle, Cirujano Bucal Maxilofacial
16
Fig. 14: Mayor Inclinación del plano oclusal, Casos Clinicos Tomado de: Cirujano Bucal
Maxilofacial, Germán Laissle, Cirujano Bucal Maxilofacial
Clase III: Se asocia la MHF a maloclusión de Clase III, en donde el lado sano
presenta una clase III y exista una marcada hipoplasia maxilar, entonces se
observará una mordida cruzada anterior (8).
Fig. 15: Microsomia Hemifacial, Casos Clínicos Tomado de: Cirujano Bucal Maxilofacial
Germán Laissle, Cirujano Bucal Maxilofacial
A nivel dental: puede presentarse un desarrollo y erupción dental anormal
 Alteraciones de tamaño: microdoncia.
 Alteraciones de número: agenesia, ausencia de segundo premolar y tercer
molar.
 Alteraciones en la estructura dental: Amelogénesis imperfecta, hipoplasia del
esmalte.
 Alteraciones en la erupción: retraso en el desarrollo dental del lado afectado.
impactación Anquilosis de segundo y tercer molar permanentes (40).
17
Fig. 16: Paciente con MHF, clínica y radiográficamente, lado derecho afectado: incisivos,
premolares y molares faltantes en el arco mandibular. Tomado de: Chhabra N, Chhabra A.
Hemifacial Microsomia: Clinicoradiological Insight and Report of a Case. Ethiop J Health Sci. 2017.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5390233/
Caraterísticas menos frecuentes: suelen incluir pequeños apéndices de piel
anteriores al tragus de la oreja, fisura labiopalatina en el 10%-25% de los casos,
parálisis del nervio facial en el 25%-40% de los casos, problemas de la vía aérea
como SAHOS (Síndrome de Apnea e Hipoapnea del Sueño) (44).
La condición de un paciente puede llegar a complicarse más, cuando presenta
paladar hendido ya que se encuentra comprometida la integridad de los músculos,
los cuales están involucrados en el equilibrio de la presión del aire del oído, la
función del musculo tensor del velo del paladar blando tiene una función muy
importante en la apertura y cierre de la trompa de Eustaquio del oído medio. Por
ello la hendidura ósea, la asimetría de los músculos y la incapacidad para cerrar la
orofaringe de la nasofaringe, dan como resultado la distorsión de la voz (36).
18
Fig. 17: Alteraciones menos frecuentes en microsomía hemifacial. Tomado de Eanatomy
https://www.imaios.com/es/e-anatomy/estructuras-anatomicas/tensor-del-velo-del-paladar14232728
Clasificación
Existen diferentes clasificaciones de MHF que con el transcurso del tiempo se ha
ido evolucionando y abarcando elevadamente las características y los aspectos
propios de la patología (9).
1. Clasificación de Pruzansky modificada por Kaban (1986)
Fig. 18: Clasificación de Pruzansky modificada por Kaban. (A) Tipo 1, (B) Tipo IIA, (C) Tipo IIB, (D)
Tipo III. Tomada de: Berraquero Delgado R, et al, 2018. Disponible en:
https://www.microsomiahemifacial.org/wpontent/uploads/2019/07/Articulo_Clinico_1_Dr_Berraquero.pdf
19
 Tipo 0: Sin compromiso mandibular.
 Tipo I: Morfología normal, pero con rama ascendente, cóndilo y fosa
glenoidea de tamaño reducido.
 Tipo II: Existe malformación e hipoplasia de la ATM, la rama ascendente,
cóndilo y fosa glenoidea.
 Tipo IIA: Se encuentra en una relación mantenida entre cóndilo- fosa y
una adecuada o aceptable función de ATM
 Tipo IIB: Se encuentra en una relación no mantenida entre cóndilo- fosa,
ATM hipoplásica y no funciona se desplaza en sentido inferior y anterior
en comparación a su antagonista.
 Tipo III: Ausencia de la fosa glenoidea y de la rama ascendente (9) (45).
Fig. 19: Pruzansky-Kaban Tipo IIa. Tomado de: Mommaerts M. Hemifacial microsomia:
management of the vertical ramus compartment. Plast Aesthet Res 2015;2:99-106. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.4103/2347-9264.157097
20
Fig. 20: Pruzansky-Kaban Tipo IIb: Rama mandibular hipoplásica y anormal en forma y ubicación.
No hay articulación con el hueso temporal. Tomado de: Mommaerts M. Hemifacial microsomia:
management of the vertical ramus compartment. Plast Aesthet Res 2015;2:99-106. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.4103/2347-9264.157097
2. Clasificaciones O.M.E.N.S (1991)
Es un método desarrollado por Vento, que valora cinco manifestaciones de la
MHF de su gravedad colocando en una escala de 0 a 3. Las siglas en ingles
OMENS corresponde a las cinco principales manifestaciones de la MHF. Siendo
la O de la asimetría de la órbita, M hipoplasia mandibular, E deformidad a nivel
del oído externo, N compromiso de los nervios, S deficiencia del tejido blando
(9) (46).
Fig. 21: Paciente con microsomía hemifacial, vista frontal y lateral: Clasificación OMENS: O:0,
M:2a, E:2, N:0, S:2. Tomado de: Mommaerts M. Hemifacial microsomia: management of the vertical
ramus compartment. Plast Aesthet Res 2015;2:99-106. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.4103/2347-9264.157097
21
✓ Orbita
 Oo: Orbita normal en posición y tamaño.
 O1: Orbita de tamaño anormal.
 O2: Orbita con posición anormal.
 O3: Orbita con posición y tamaño anormal (46).
Fig. 22: Clasificación O.M.E.N.S: Órbita. Tomado de: Gougoutas A, Singh, et al. 2007.
Disponible en: 10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e
✓ Mandíbula
 Mo: Mandíbula Normal
 M1: Mandíbula y la fosa glenoidea pequeñas con una rama corta.
 M2: La rama mandíbula es corta y de forma anormal. Las subdivisiones A
y B están basadas en la posición relativa del cóndilo y la articulación
temporomandibular (ATM).
 ➢ M2a: La fosa glenoidea tiene una posición anatómicamente aceptable
con referencia a la ATM opuesta.
 ➢ M2b: La ATM está desplazada inferior, medial y anteriormente con un
cóndilo severamente hipoplásico y una rama corta.
 M3: Existe ausencia completa de ATM, rama y fosa glenoidea (46).
22
Fig. 23: Clasificación O.M.E.N.S: Mandíbula. Tomado de: Gougoutas A, Singh, et al.
2007. Disponible en: 10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e
✓ Oreja
 E0: Oreja normal.
 E1: Hipoplasia leve, pero todas las estructuras están presentes.
 E2: Ausencia del canal auditivo externo con hipoplasia variable de la
concha.
 E3: Ausencia de oreja con presencia de un lóbulo remanente desplazado
anterior e inferiormente (46).
Fig. 24: Clasificación O.M.E.N.S: Oreja. Tomado de: Gougoutas A, Singh, et al. 2007.
Disponoble en: 10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e
✓ Nervio facial
 N0: No existe afección del nervio facial.
 N1: Afección del nervio facial (ramas temporal y cigomática).
 N2: Afección del nervio facial (ramas mandibular, bucal y cervical).
 N3: Afección de todas las ramas del nervio facial (46).
23
Fig. 25: Clasificación O.M.E.N.S: Nervio. Tomado de: Gougoutas A, Singh, et al. 2007.
Disponoble en: 10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e
✓ Tejidos blandos
 S0: No existe afección a tejidos blandos.
 S1: Deficiencia mínima de tejidos muscular y blando.
 S2: Afección leve de tejidos blandos (entre S1 y S3).
 S3: Severa deficiencia de tejidos celular subcutáneo con hipoplasia
muscular (46).
Fig. 26: Clasificación O.M.E.N.S: Tejido blando. Tomado de: Gougoutas A, Singh, et al.
2007. Disponoble en: 10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e
Alteración de las funciones vitales
Los problemas estructurales, como fisuras labio-palatales, alteraciones de la ATM,
malposición dental y lingual, que suelen presentar estos niños les imposibilita la
articulación de algunos fonemas por lo que van a realizar la producción de
articulaciones compensatorias que van a dar lugar a omisiones, sustituciones o
distorsiones. Las dificultades en la producción de consonantes, fricativas(F,S), y
24
africadas(Y,C), oclusivas ( P,B) y vibrante (R)
mientras que las deficiencias
oclusales y/o dentales darán como resultado la distorsión de los sonidos dentales,
además podrán manifestarse tanto hipo como hipernasalización (rinofonía) (47)(53).
Los problemas auditivos pueden oscilar desde una voz normal y dificultades con
algunas palabras, a numerosos problemas para la adquisición de vocabulario,
procesamiento semántico, etc (47)(53).
En alimentación durante las etapas iniciales se evaluará la succión, masticación,
deglución y tipo de alimentos para poder decidir el método de alimentación
necesario en cada niño, en el caso del uso de la vía enteral es necesario realizar la
estimulación sensitiva (gustativa, térmica, olfativa), de forma intra- y extraoral y asi
mantener el reflejo de succión activo hasta recuperar la alimentación materna (47).
Análisis Facial
Dado que la apariencia clínica de estos pacientes con Microsomía Hemifacial está
dada por la asimetría facial y los tratamientos se direccionan a corregirla, la
valoración estética será un factor importante en la exploración clínica. En una cara
normal, ambas mitades nunca son idénticas, pero las asimetrías deben ser leves.
Los factores étnicos, sociales y culturales influyen en la percepción de un rostro,
pero a nivel general una cara desproporcionada se convierte en un problema
psicosocial (46).
En la exploración frontal se evaluará el nivel de implantación de las orejas,
separación de ojos y se analizará la simetría bilateral de los quintos de la cara. Es
de esperar que en una cara proporcionada la nariz, boca y el mentón deben estar
ubicados en el quinto central, mientras que en pacientes con Microsomía Hemifacial,
estas estructuras no están centradas (46).
25
Fig. 27: Análisis de los quintos y tercios faciales: paciente con Microsomía Hemifacial.
Tomada de: Berraquero Delgado R, et al, 2018. Disponible en:
https://www.microsomiahemifacial.org/wpcontent/uploads/2019/07/Articulo_Clinico_1_Dr_Berraquero.pdf
También se evaluará la proporción y simetría entre los tercios faciales y la
proporción entre la anchura de la boca, ojos y nariz. Se evaluará la simetría de los
lados derecho e izquierdo de la cara: la línea media facial debería coincidir con la
punta nasal, el filtrum labial, línea media entre los incisivos centrales superiores e
inferiores y la línea media del mentón. Fig. 5 (46).
En estos pacientes, es preciso iniciar el análisis facial, trazando una línea paralela
a la ceja del lado sano ya partir de ella, trazar una perpendicular a través de la raíz
nasal, que corresponde a la línea mediofacial, desde esta línea medir distancia a
punta nasal, filtrum, línea media incisiva superior, línea media incisiva inferior y
mentón. Mientras que las medidas desde canto interno o externo a comisura y
desde trago a comisura, sirven para evaluar la mejoría después del tratamiento con
injerto o distracción. Fig. 6 (46).
26
Fig. 28: Análisis Facial. Tomada de: Berraquero Delgado R, et al 2018 Disponible en:
https://www.microsomiahemifacial.org/wpcontent/uploads/2019/07/Articulo_Clinico_1_Dr_Berraquero.pdf
Diagnóstico
Actualmente, los registros fotográficos, la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y
coadyuvantes como ortopantomografía, radiografías oclusales, radiografía carpal
(identificar el estadio de crecimiento), fotografías tanto intraorales como extraorales,
valoración por otorrinolaringología, estudios de audición, exploración medica y
odontológica general son elementos imprescindibles en el diagnóstico de la
Microsomía Hemifacial y en la evaluación del tratamiento (32).
Es muy importante establecer el grado de compromiso de las diferentes estructuras
afectadas, tanto anatómica como funcionalmente, para poder realizar interconsulta
con otros especialistas de las áreas comprometidas (46).
Tratamiento
El tratamiento de la Microsomía Hemifacial debe ser planificado de acuerdo a la
expresividad única en cada paciente, tomando en cuenta la gravedad y severidad.
Es por eso que el trabajo interdisciplinario es de vital importancia entre el paciente
27
y el cirujano ortognático quien se va apoyar en con su equipo para tratar alteraciones
psicosociales y extracraneales, que deben ser exploradas y tratadas a tiempo (9)
(48).
En la actualidad la mejor forma de llevar a cabo un plan de tratamiento es guiándose
y tomando en cuenta las diferentes clasificaciones y formas de presentación clínicas
de la Microsomia Hemifacial (32) (48).
Según clasificación de Pruzansky-Kaban
1. Pruzansky-Kaban tipo I
Fig. 29: Bloque de mordida con tornillo de expansión. A y B: Vista frontal del aparato con tornillo de
expansión transversal. C y D. El mismo aparato con bloque de acrílico derecho.
Vallejo C, et al, Ortopedia funcional en paciente con hipoplasia condilar 2019.
Tomado de: https://www.medigraphic.com/pdfs/ortodoncia/mo-2019/mo192f.pdf
Con la articulación temporomandibular funcional puede tratarse con ortodoncia fija
o removibles, junto al apoyo de terapia miofuncional para potencializar el
crecimiento de la mandíbula del lado que se encuentra la afección ya que los
pacientes con esta anomalía leve se caracterizan por presentar una mordida
cruzada posterior y una mínima afección de tamaño de la mandíbula, aunque la
rama mandibular y la ATM se encuentran bien formadas.
28
La aparatología recomendada es el uso de una placa con tornillo de expansión
transversal para corregir la mordida cruzada, Disyuntor, Quad hélix, siempre llevar
una vigilancia del crecimiento y si lo requiere posteriormente se termina con el
tratamiento de ortodoncia o cirugía para retoques estéticos. (46)
2. Pruzansky-Kaban tipo II A Y IIB
En este tipo de pacientes en donde las afectaciones van de graves a severas, es
necesario en el tratamiento intervenciones quirúrgicas, para ello se describe
algunas técnicas y métodos quirúrgicos empleados.
2.1 Distracción Mandibular: En pacientes con MHF la Distracción mandibular
ofrece la posibilidad de aumentar la altura vertical de la rama mandibular y la
longitud del cuerpo mandibular.
La ventaja que presenta esta técnica es que disminuye la necesidad de injertos
óseos, además, ayuda a la expansión simultánea de los tejidos blandos
circundantes en estos pacientes, brindándoles una mejor apariencia.
Esta técnica está indicada en edades tempranas en donde la vía aérea superior
está comprometida, con el objetivo de impedir el avance a una traqueotomía.
Fig. 30: Distracción osteogénica mandibular. Tomada de: Shakir, et al, Aplicaciones
modernas de distracción mandibular en microsomía hemifacial. 2021. Disponible en:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34051892/
29
Dispositivos usados durante la distracción mandibular.
 Dispositivos externos: Estos requieren una cirugía menos compleja, se
deja que transcurra un periodo de tiempo para preparar al hueso siendo este
el periodo de latencia (3 días) , posteriormente se debe activar este
dispositivo para crear el espacio en donde se formará el nuevo hueso siendo
este la fase de activación (10 días) logrando un avance de 1 mm por día ,
una vez que se haya provocado una elongación significativa de hueso
conjuntamente con el crecimiento simultáneo de tejidos blandos de la cara,
se debe mantener el dispositivo por un periodo de tiempo adicional para
mantener los huesos en su lugar hasta que el hueso recientemente formado
madure y se solidifique, las desventajas es que dejan cicatrices en la piel,
son más visibles y pueden llegar a ser más pesados, presentando molestias
para el paciente.
 dispositivos internos: Son menos visibles y no dejan cicatriz facial, pero
tienen un rango limitado de movilidad en el espacio, y su cirugía es más
compleja tanto para su inserción como para su remoción, suelen emplearse
cuando se requiere un avance unidireecional.
La principal desventaja de la distracción osteogénica es la tendencia a la recidiva lo
que hace necesaria en la mayoría de los pacientes con MHF sean intervenidos con
sucesivas distracciones o una cirugía ortognática al finalizar el crecimiento. Es por
lo que en ocasiones se prefiere un tratamiento conservador
2.2 Injertos: Se puede usar injerto de costilla costo condral cuando hay deficiencia
de rama y preferible usar el de peroné cuando hay deficiencia de rama y cuerpo.
Sin embargo, varios investigadores informan sobre la imprevisibilidad del injerto de
costilla costocondral para la reconstrucción mandibular y de la ATM, citando
30
crecimiento excesivo del injerto, falta de crecimiento, reabsorción del injerto y
anquilosis. También se han intentado muchos otros injertos autólogos, incluidos los
de clavícula y articulación esternoclavicular, peroné, hueso ilíaco y hueso
metatarsiano.
Fig. 31: Injerto de costocondral. Tomado de: Shakir, et al, Aplicaciones modernas de distracción
mandibular en microsomía hemifacial. 2021.
Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34051892/
2.3 Ortodoncia pre quirúrgica
El tratamiento habitual consiste en expandir la arcada superior, debido a que al
realizar la distracción mandibular se produce una mordida cruzada, situación a la
que nos adelantamos expandiendo la arcada superior previamente, siendo muy
importante la sobrecorrección. Se suelen utilizar expansores fijos.
Dependiendo de la situación de recambio dentario y de las características de la
maloclusión inicial, colocaremos brackets en ambas arcadas o microtornillos.
Fig. 32:Aparatologia . Tomado de: Shakir, et al, Aplicaciones modernas de distracción mandibular
en microsomía hemifacial. 2021.
31
Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34051892
Unos meses antes de la distracción, coincidiendo con la expansión pre-distracción,
se añade un bloque de mordida con mayor altura en el lado que se va a distraer,
cuyo objetivo es entrenar la musculatura del lado afectado para que se elongue,
preparándola para la nueva longitud que va a tener la rama ascendente. Es
importante que el paciente lo lleve el mayor número de horas posible, mientras se
mantiene el aparato expansor cementado fijo en la arcada superior.
2.4 Ortodoncia post quirúrgica
El objetivo es mantener o lograr una oclusión estable, funcional y estética para
posteriormente pasar a una fase de retención.
2.5 Cirugía ortognática:
1. Osteotomías correctoras según lo requiera el caso (le fort – segmentaria –
sagital – mentoplastia)
2. Fijación intermaxilar Osteosíntesis con mini placas y tornillos de titanio)
según lo requiera el paciente, en la posición deseada previa planificación
(avance – retroceso – rotación – impactación – descenso)
3. Retiro de fijación intermaxilar
4. Se corrobora oclusión deseada
3 Pruzansky-Kaban tipo III
Sin estructura de la articulación temporomandibular puede tratarse mediante:
 Distracción Mandibular
 Implantación de un Injerto costocondral o combinación con DM.
 Ortodoncia pre y postquirúrgica.
 Cirugía Ortognática.
 Prótesis de ATM, rama mandibular y arco cigomático, se recomienda de
titanium y polietileno.
32
Fig. 33: Tomografía computarizada. A: preoperatoria lateral izquierda. B: preoperatoria frontal.
C: planificación virtual vista lateral izquierda. D: planificación virtual vista frontal.
Eslava C, et al, Corrección de microsomía hemifacial con prótesis de articulación
temporomandibular con extensión a arco cigomático y cirugía ortognática, 2022.
Tomado de: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S113005582021000400006
Tejidos blandos
1. Injerto de Grasa: En el momento de la intervención quirúrgica esquelética
(distracción mandibular, injerto de costillas y cirugía ortognática), realizamos
injertos de grasa, lo que mejora significativamente los tejidos blandos con el
tiempo y, con frecuencia, evita procedimientos de aumento más complejos,
como las transferencias de tejido libre.
2. Prótesis auricular: Las deformidades van desde la hipoplasia leve que solo,
anotia con afectación del oído externo que requiere reconstrucción hasta los
casos severos con ausencia de oreja y presencia de un lóbulo.
33
 Hipoplasia leve: Requiere remodelación del cartílago de la oreja
 Anotia con afectación del oído externo: Cirugía reconstructiva del canal
auditivo o implante acústico que hace posible evitar la obstrucción del canal
y que el sonido legue al oído interno.
 Ausencia de oreja: Cuando queda la piel adyacente un lóbulo en buenas
condiciones, se puede proceder a una reconstrucción auricular, se puede
utilizar injertos de cartílago costal para la estructura auricular e implantes
sintéticos. (50).
Fig. 34: Reconstrucción de oreja. Tomado de: Villamil V, et al, Colgajo de
fascia temporoparietal para reconstrucción auricular, 2021. Disponible en:
https://secipe.org/coldata/upload/revista/2021_34-1ESP_51.pdf
Abordaje fonoaudiológico (Logopeda)
34
Fig. 35: Terapia con el fonoaudiólogo. Tomado de: Logopedia CEUPE
https://www.ceupe.pe/blog/logopedia.html
Fig 36. Limpieza nasal del bebé. Tomado de: Logopedia CEUPE
https://www.ceupe.pe/blog/logopedia.html
Los tratamientos a los que pacientes con Microsomía Hemifacial serán sometidos
son fundamentalmente de dos tipos; quirúrgicos y los especializados (entre los que
se constan, fonoaudiológico, psicológico, ortodóntico, entre otros.) Ambos irán
íntimamente ligados, pero casi siempre, el éxito de los tratamientos especializados
dependerá del resultado de las intervenciones previas (47). (53).
Un objetivo ineludible será el trabajo previo y posterior a las cirugías para preparar
o recuperar la musculatura orofacial, en cuanto a las funciones vitales habrá que
adaptar y ejercitar la masticación. (47)(53).
El logopeda o fonoaudiólogo, será responsable del asesoramiento, guía y formación
de la familia en todas las técnicas de aprendizaje y entrenamiento, ya que el niño
deberá realizar los ejercicios a diario, en ocasiones durante un periodo corto o
prologando y otras de por vida.
De especial importancia resulta la higiene bucal y nasal en la prevención de malos
hábitos o parafunciones. La estimulación sensitiva térmica y táctil favorece la
propiocepción y el control muscular orofacial, por tal motivo es necesario estimular
la zona mediante masaje y “mímica facial” (47)(53).
35
36
Discusión
La Microsomía hemifacial (MHF) necesita un enfoque individualizado e
interprofesional. Las deficiencias funcionales la obstrucción de las vías respiratorias
y la disfagia se deben tratar primero. Los pacientes con MHF a menudo tienen una
vía aérea orofaríngea estrecha y obstrucción nasal por hipoplasia mandibular y del
tercio medio facial (51).
Al ser un trastorno, que afecta a las diferentes estructuras va depender de su
gravedad donde el equipo de salud debe incluir un pediatra, un oftalmólogo, un
cirujano oral maxilofacial, fonoaudiólogo, otorrinolaringólogo, patólogo del habla y
del lenguaje, ortodoncista, cirujano plástico, radiólogo, neurocirujano, un trabajador
social, un psicólogo y un genetista (52).
En cuanto al tiempo ideal de inicio del tratamiento en pacientes con HFM hemos
constatado discrepancias entre autores según Allen Joven y Alicia Spinner en el
2023 de una intervención temprana y oportuna mejorara el potencial de crecimiento,
función masticatoria, desarrollo dental y autoestima del paciente, mientras que del
otro lado están quienes proponen que se debe alcanzar la madurez esquelética y
dental entre 15 años en niños y 13 -15 años en niñas para evitar recidiva y
necesidad de cirugías adicionales (51). En cambio, en el 2022 Díaz Olguín
recomienda, a partir de los 3 años la cirugía de distracción ósea, ortopedia funcional
de los maxilares y ortodoncia buscando restablecer un centro de crecimiento
condilar que facilite el desarrollo normal oseofacial, restablecer la simetría facial y
reparar las deformidades faciales, la función de la mandíbula y la oclusión normal
(53).
En el 2021 según Sameer Shakir y Scott Bartlett, el tratamiento de la hipoplasia
mandibular lo clasificaron según su gravedad. La gravedad está determinada por
una clasificación de Pruzansky tipo I/IIA (leve/ moderada) y tipo IIB/III (grave) Para
37
mandíbulas Pruzansky tipo I/IIA (leve/ moderada) sin compromiso funcional creen
que la MDO (Osteogénesis por Distracción Mandibular) temprana es una
herramienta fundamental para generar hueso mejorando la asimetría facial a corto
plazo, pero cuando se produce la
madurez esquelética
se realiza la cirugía
ortognática ,además se complementa con el uso de ortodoncia integral con férulas
posoperatorias. Para mandíbulas graves de grado IIB y/o III de Pruzansky se realiza
injerto de costilla costocondral, cuando hay una deficiencia de rama; e injerto del
peroné cuando hay deficiencia de rama y cuerpo (49). En el 2021 Xiaohui Qiua,
Huijun Sold, la selección del tratamiento según la gravedad depende de las
manifestaciones y la clasificación con Pruzansky-Kaban tipo I con la articulación
temporomandibular funcional puede tratarse solo con ortodoncia, en cambio los
tipos IIA y IIB de Pruzansky-Kaban con una dismorfología condilar más grave
requieren osteogénesis por distracción y ortodoncia posquirúrgica para alargar la
rama;
y
Pruzansky-Kaban
tipo
III
sin
estructura
de
la
articulación
temporomandibular puede tratarse mediante la implantación de un injerto
costocondral para reconstruir la articulación temporomandibular y la ortodoncia
posquirúrgica (54).
En el 2022 López, D nos dice que no existen protocolos establecidos para el
tratamiento de la HFM depende según las estructuras afectadas, la gravedad de las
deficiencias, la edad del paciente, así como la experiencia y preferencias del equipo
clínico (10).
38
Conclusiones
En conclusión, la Microsomía Hemifacial (MHF) requiere un el tratamiento con un
enfoque individualizado e interprofesional que incluya a varios especialistas de la
salud. La gravedad de la MHF determinará el momento ideal de inicio del
tratamiento, ya sea a través de una intervención temprana y oportuna o esperando
hasta alcanzar la madurez esquelética y dental. Existen diversas opciones de
tratamiento, la cirugía ortognática, la osteogénesis por distracción mandibular, el
injerto de costilla costocondral o peroné, la ortopedia funcional de los maxilares y la
ortodoncia posquirúrgica. No existe un protocolo establecido para el tratamiento de
la MHF, ya que dependerá de las estructuras afectadas, la gravedad de las
deficiencias, la edad del paciente, así como la experiencia y preferencias del equipo
clínico, sin embargo, las repercusiones a nivel funcional como la obstrucción de las
vías respiratorias y la disfagia deberán ser tratadas primero.
39
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