GRADO EN FISIOTERAPIA
TRABAJO FINAL DE GRADO
(plan de actuación clínica)
2020 - 2021
VALORACIÓN Y TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA
PARA PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA EN ETAPAS INICIAL E INTERMEDIA
Título resumido: Intervención fisioterapéutica en ELA: Valoración y pautas de tratamiento.
Autores: Carles Bellini Cañete
Gabriel Clavero Polo
e-mail principal de contacto: gabrielclaveropolo@gmail.com
Grado en Fisioterapia
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Intervención fisioterapéutica en ELA: Valoración y pautas de tratamiento
Carles Bellini Cañete, Gabriel Clavero Polo
ÍNDICE
ÍNIDICE ............................................................................................................................... 1
Agradecimientos .............................................................................................................. 3
RESUMEN .......................................................................................................................... 5
Palabras clave ................................................................................................................. 5
ABSTRACT ......................................................................................................................... 6
Keywords ......................................................................................................................... 6
MARCO TEÓRICO (Revisión Bibliográfica, “Estado del Arte).............................................. 7
Introducción ..................................................................................................................... 7
Objetivos del Marco Teórico (“Revisión Bibliográfica” o “Estado del Arte) ........................ 8
Objetivo principal de la revisión bibliográfica ................................................................ 8
Objetivo secundario de la revisión bibliográfica ............................................................ 8
Revisión bibliográfica ....................................................................................................... 9
Material y Métodos ....................................................................................................... 9
Síntesis de los resultados de la revisión ..................................................................... 10
Discusión y Conclusiones de la revisión bibliográfica ................................................. 26
MARCO PRÁCTICO: plan de actuación clínica ................................................................. 27
I – PLAN DE DIAGNÓSTICO ......................................................................................... 27
Objetivos del plan de diagnóstico ............................................................................... 27
Persones a quien afecta ............................................................................................. 27
Actuacions y procedimentos del plan de diagnóstico .................................................. 27
Resultados previsibles / Valoración diagnóstica final .................................................. 32
II – PLAN TERAPÉUTICO ............................................................................................. 34
Objetivos clínicos del plan terapéutico ........................................................................ 34
Mecanismos para compartir las decisiones terapéuticas con la persona atendida...... 34
Actuaciones terapéuticas del plan de actuación ......................................................... 35
Discusión y conclusiones............................................................................................ 42
Previsión de traslación de las conclusiones a la práctica clínica ................................. 42
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Previsión de reelaboración del plan de actuación ....................................................... 42
III – ÁRBOLES DE DECISIÓN CLÍNICA ........................................................................ 43
Diagnóstico................................................................................................................. 43
Tratamiento ................................................................................................................ 44
ANEXO I - ILUSTRACIONES, TABLAS Y GRÁFICOS ...................................................... 45
Tablas ............................................................................................................................ 45
Escalas…………………………………………………………………………………………….45
Ilustraciones ................................................................................................................... 47
Figuras ........................................................................................................................... 50
BIBLIOGRAFÍA.................................................................................................................. 52
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Agradecimientos
En primer lugar, nos gustaría agradecer a nuestra tutora, Silvia Puig Navinés, por su
tiempo, su trabajo y su dedicación durante el transcurso de estos meses, y por ayudarnos
en la redacción, estructuración y supervisión de nuestro trabajo de final de grado.
Por otro lado, queremos agradecer a los docentes encargados de la coordinación de
este proyecto, y en especial a Jordi Esquirol Caussa y Vanessa Bayo Tallón, por la gran
ayuda brindada tanto en el desarrollo como en la metodología del trabajo. Además,
queremos mostrar nuestra gratitud hacia todos los profesionales que forman parte de las
Escuelas Universitarias Gimbernat por la formación académica que nos han proporcionado.
A continuación, queremos dar las gracias a nuestros familiares y amigos, que han sido
un pilar muy importante durante toda esta etapa y, sin ellos, nada de esto podría haber sido
posible. En especial, nos gustaría agradecer a Júlia Clavero Polo, a Oriol Villanueva Vela y
a Marcos Sánchez Aceytuno por regalarnos su tiempo y ayudarnos a la confección del
trabajo
Por último, queremos gratificarnos el uno al otro por las horas, el esfuerzo y los valores
que nos hemos aportado durante la realización de esta guía clínica, de la cual estamos
extremadamente orgullosos, y que ha demostrado que somos capaces de formar un
tándem perfectamente coordinado que nos ha servido para crecer y forjar aún más nuestra
amistad y confianza.
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RESUMEN
INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza
por la afectación de las motoneuronas superior e inferior. Tiene una incidencia de 2.8 a 3 por cada
100.000 habitantes y, actualmente, no se conoce ningún tratamiento capaz de curarla.
El tratamiento es principalmente médico, pero la evidencia científica más reciente ha demostrado
que la fisioterapia resulta efectiva para mejorar la calidad de vida y la autonomía del paciente sobre
todo en las etapas inicial e intermedia de la patología.
OBJETIVOS
Elaborar un plan diagnóstico y terapéutico basado en la evidencia más contrastada en fisioterapia
neurológica y respiratoria para mejorar la calidad de vida, la funcionalidad y el manejo de los
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
RESULTADOS – PLAN DE ACTUACIÓN
La escala ALSFRS-R es la más sensible para cuantificar los cambios funcionales del paciente
durante el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, el uso de diferentes test y escalas se hace
necesario para valorar de forma más precisa la sintomatología.
Haciendo uso de estas pruebas, se describen tres grupos de tratamiento distintos según los
resultados obtenidos en referencia al estado funcional y físico de la persona. Debido al carácter
degenerativo de la patología, se debe revaluar al paciente trimestralmente y replantear el
tratamiento según el avance de la sintomatología.
La fisioterapia resulta efectiva en cuanto al manejo, la calidad de vida, la funcionalidad y el progreso
de la enfermedad. En esta línea, los tratamientos que han demostrado una mayor efectividad han
sido el ejercicio físico terapéutico, la rehabilitación respiratoria y los métodos de Bobath y Kabat.
CONCLUSIONES
Una vez clasificado el paciente según su clínica en uno de los grupos de tratamiento, es necesaria
la aplicación del plan terapéutico descrito para cada uno de ellos, individualizando siempre la
rehabilitación a las necesidades de la persona.
Palabras clave
Esclerosis lateral amiotrófica, fisioterapia, terapia respiratoria, terapia por ejercicio.
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ABSTRACT
INTRODUCTION
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects upper and lower
motor neurons. It is estimated that the incidence of this disease is 2.8 to 3 per 100,000 inhabitants
and, nowadays, there does not exist any treatment able to cure it.
The treatment is mainly carried out using drug therapy and other medical treatments, but the most
recent scientific evidence has proved that physiotherapy is an effective option to improve the quality
of life and the autonomy of the patient in the early and intermediate stages of the pathology.
OBJECTIVES
To elaborate a diagnosis and a therapeutic plan based on the most reliable neurological and
respiratory scientific evidence to improve the quality of life and the management of the patients with
amyotrophic lateral sclerosis.
RESULTS - BIBLIOGRAPHIC REVIEW
The ALSFRS-R scale is the most sensible test to quantify the functional changes of the patient during
the degeneration of this disease. Nevertheless, it is necessary to use other tests and scales to
evaluate the symptomatology more precisely.
Using these tests, it is possible to describe three groups based on the results but because of the
degenerative character of this pathology, it is necessary to re-evaluate the patient every three
months in order to change the treatment according to the progress of the symptomatology.
According to the most reliable and up-to-date scientific evidence, physiotherapy has proven to be
effective in terms of management, quality of life, functionality, and disease progression. The
treatments that have shown greater effectiveness have been therapeutic exercise, respiratory
rehabilitation and the Bobath and Kabat methods.
CONCLUSIONS
When the patient is classified in one of the treatment groups, the application of the therapeutic plan
becomes necessary, always individualising the rehabilitation to the singularities of the person.
Keywords
Amyotrophic lateral sclerosis, physical therapy speciality, respiratory therapy, exercise therapy.
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MARCO TEÓRICO (Revisión Bibliográfica, “Estado del Arte”)
Introducción
El número de casos de esclerosis lateral amiotrófica se ve incrementado año tras año. Se trata de
una patología gravemente discapacitante, que cursa con una evolución progresiva rápida y cuyo
desenlace es letal. Los tratamientos existentes no resultan efectivos para impedir el desarrollo de
la enfermedad.
El paciente va perdiendo progresivamente facultades físicas y motoras y cada vez le resulta más
difícil poder llevar a cabo actividades cotidianas y sociales. Con frecuencia acabará inmovilizado en
una silla de ruedas. La realización de un buen tratamiento y un adecuado acompañamiento son
herramientas indispensables para mejorar su calidad de vida.
La figura de un fisioterapeuta con un conocimiento fundado tanto en la evidencia neurológica, como
respiratoria y pulmonar, y convenientemente actualizado, es esencial, ya que son las
complicaciones respiratorias las que acabarán provocando, en la mayoría de los casos, la
defunción.
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Objetivos del Marco Teórico (“Revisión Bibliográfica” o “Estado del Arte”)
Objetivo principal de la revisión bibliográfica:
•
Elaborar un plan diagnóstico y terapéutico fundamentado en la fisioterapia basada en la
evidencia para pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Objetivos secundarios de la revisión bibliográfica:
•
Revisar el estado actual de la evidencia en referencia al tratamiento en fisioterapia y la
clínica de la esclerosis lateral amiotrófica.
•
Profundizar en el conocimiento de la epidemiología, etiología y tipología de la ELA, así como
en el tratamiento médico actual.
•
Clasificar los estadios de la enfermedad según el estado funcional del paciente.
•
Identificar las complicaciones que pueden desarrollarse en el transcurso de la enfermedad.
•
Estudiar, mediante la evidencia, la posibilidad de tratamiento a distancia teniendo en cuenta
la situación sanitaria derivada del Covid-19.
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Revisión bibliográfica
Material y Métodos
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA (Bases de datos y palabras clave):
BUSCADORES UTILIZADOS: PubMed, PEDro, Google Scholar.
PALABRAS CLAVE UTILIZADAS:
•
•
DeCS: esclerosis lateral amiotrófica, fisioterapia, terapia respiratoria, terapia por
ejercicio.
MeSH: amyotrophic lateral sclerosis, physical therapy speciality, respiratory therapy,
exercise therapy.
FILTROS DE BÚSQUEDA: review, systematic review, meta-analysis, clinical trials,
randomized controlled trials, humans, publication date: 2015-2021
Las ecuaciones de búsqueda bibliográfica pueden ser consultadas en la Tabla 1.
Nº DE ARTÍCULOS LOCALIZADOS: 311.
SELECCIÓN DE ARTÍCULOS
CRITERIOS PARA INCLUIR Y EXCLUIR ARTÍCULOS: complicaciones, control y prevención,
diagnóstico, diagnóstico por la imagen, epidemiología, etiología, fisiopatología, tratamiento
farmacológico, genética, mortalidad, patología, rehabilitación, terapia.
Nº DE ARTÍCULOS INCLUIDOS FINALMENTE: 38.
DETALLES DEL PROCESO DE BÚSQUEDA: diagrama de flujo de la Ilustración 1.
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Síntesis de resultados de la revisión
Análisis de la bibliografía incluida:
1. Definición
La ELA es una enfermedad neurológica que se caracteriza por la degeneración y pérdida progresiva
de las motoneuronas superior e inferior del sistema nervioso central (SNC). Entre los años 1865 y
1869, el médico francés Jean-Martin Charcot realizó diversos estudios en los cuales se describió
por primera vez la patología. Sin embargo, no sería hasta 1874 cuando le atribuyó la denominación
actual, motivo por el cual también se conoce esta condición como enfermedad de Charcot.1, 2
El término “esclerosis” (del griego sklēr(o)-, duro, + -ō-sis, proceso patológico) hace referencia a un
endurecimiento o atrofia, en este caso localizado en la médula espinal; “lateral”, a la degeneración
neuronal en los cordones laterales de la médula espinal, y “amiotrófica” (del griego a(n)-, sin, +
my(o)-, músculo, + -troph(íā), nutrición), a la carencia de nutrición muscular. La falta de nutrición
conduce a la atrofia o desgaste muscular y, a medida que progresa la denervación, ésta se hace
aún más evidente, tanto en la biopsia como en la exploración clínica.1
Los síntomas de la ELA no son patognomónicos y pueden confundirse fácilmente con la clínica de
otras enfermedades neuromusculares. La inexistencia de unos biomarcadores específicos dificulta
una detección precoz y, a menudo, es la propagación progresiva de los síntomas lo que permite
determinar con exactitud que se trata de esta patología. No son, pues, infrecuentes los errores
diagnósticos en estadios preliminares de la enfermedad. De hecho, se calcula que esto sucede
hasta en un 45% de los casos.3, 4
Según la clínica, hay que distinguir la ELA clásica ーque representa un 70% del total de los casos,
y puede ser de origen espinal o bulbarー, de otras tipologías menos comunes, que representan un
30%. No suele presentar afectación sensitiva ni del sistema nervioso autónomo y, aunque la
sintomatología es principalmente neuromuscular, hasta el 40% de los nuevos pacientes sufren
cambios en el comportamiento.5, 6
La ELA de origen espinal es la manifestación clínica más típica. Entre el 58% y el 82% de los
pacientes debutan con este tipo de sintomatología. Aproximadamente un 60% de los casos se
inician en una extremidad, comúnmente en la mano dominante. En fases más avanzadas, la
patología afecta asimétricamente al hemicuerpo dominante y termina por extenderse a la
musculatura axial y periférica de todo el cuerpo, incluyendo la musculatura respiratoria, factor
principal de morbi-mortalidad.4, 5
Por otro lado, la ELA de origen bulbar tiene un pronóstico más desfavorable. En este caso, la
disartria es la manifestación inicial más significativa y, posteriormente, aparece la disfagia, aunque
muchas veces se manifiestan de forma simultánea. La pérdida de control muscular, la reducción del
rango de movimiento y el incremento de la duración de los movimientos dependientes del área
bulbar conducen a una pérdida gradual de la capacidad del habla. A pesar de que puede afectar a
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las motoneuronas bulbares superiores o inferiores, lo más habitual es que ambas resulten dañadas
a la vez.5, 7
También pueden darse, si bien en menor porcentaje, la ELA de inicio mixto (9,9-17,1%); la de inicio
torácico (1,5-3,5%); la que debuta con síntomas de demencia o ALS-FTD (13-17%): con síntomas
respiratorios (1,7%), o con cambios a nivel cognitivo (2,1%).4
2.
Epidemiología
La esclerosis lateral amiotrófica está, hoy, considerada como una “enfermedad rara”, con una
incidencia anual de 2.8-3 por cada 100.000 habitantes en Europa y 1.8 por cada 100.000 en América
del Norte. Los índices son uniformes en la población caucásica y la incidencia es menor en las
poblaciones africana, afroamericana, asiática y latinoamericana. No obstante, en los últimos años,
ha ido en aumento y se prevé que pueda incrementarse hasta un 69% en 2040. En referencia a la
prevalencia, se calcula que es de entre 4.1 y 8.4 por cada 100.000 habitantes en Europa y 3.4 por
cada 100.000 en América del Norte. Afecta más a varones que a mujeres en una relación de 1.21.5:1 y, por lo general, se manifiesta en la edad adulta entre los 55 y los 65 años aproximadamente.
A partir de los 75 años, el riesgo de desarrollar ELA se reduce de manera considerable. Las
personas caucásicas suelen tener una edad de inicio de la enfermedad más tardía en comparación
con las de países asiáticos o latinoamericanos. Asimismo, los pacientes que padecen ELA
hereditaria presentan una edad de inicio temprana con respecto a las personas con ELA idiopática.1,
4, 8
La esperanza de vida de los pacientes es muy variable, y depende de la tipología. En general, se
considera que los pacientes con ELA fallecen entre 2 y 5 años después del comienzo de la
sintomatología. Aún así, el 20% de los pacientes vive más de 5 años; el 10% hasta 10 años y sólo
el 5%, más de 20 años. Casi siempre, la insuficiencia respiratoria es la que conduce a la muerte. 2,
4, 8
3.
Etiología
Sólo un 10% de los casos de ELA son de origen hereditario y, por lo tanto, la etiología es conocida.
El resto es de origen idiopático y sus causas son, hoy, desconocidas. Se sabe que los principales
factores de riesgo son la edad avanzada, el sexo masculino y los antecedentes familiares de ELA.
No obstante, se están investigando otros posibles detonantes, como factores genéticos,
relacionados con el estilo de vida, laborales, medioambientales y médicos.8
3.1. Factores genéticos
Las mutaciones de los genes C9ORF72, SOD1 y TBK1 coinciden en diversos pacientes y se cree
que pueden estar relacionadas con el desarrollo de la enfermedad. Por otro lado, se ha observado
en estudios recientes que hasta el 4% de los pacientes con ELA familiar y el 1% con ELA esporádica
presentaban mutaciones en la proteína TARDBP, lo que podría constituir también un factor de
riesgo, hecho que está siendo estudiado.8, 9, 10
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3.2. Factores relacionados con el estilo de vida
Según una revisión publicada el año 2019 en la International Journal of Molecular Sciences, un
índice de masa corporal (IMC) menor de 30 y mayor de 35 podría considerarse factor de riesgo.
Además, un IMC bajo contribuye negativamente a la evolución de la enfermedad.9, 10
En lo que se refiere a la actividad física, existe muy poca evidencia y mucha controversia. Sin
embargo, la poca evidencia que respalda que el deporte pueda ser un factor causante apunta a
aquellas prácticas donde la probabilidad de recibir golpes en la cabeza es frecuente, como ocurriría
con el rugby o el fútbol. En contraste, un estudio realizado entre los años 2008 y 2012 en Europa y
publicado en 2014 en la revista Annals of Neurology acerca de la correlación entre el deporte y la
ELA, concluyó que la actividad física no sólo no representa un factor de riesgo, sino que más bien
podría ejercer un efecto protector. Por su parte, otros estudios clínicos, algunos de los cuales se
mencionan en dicho estudio, que han seguido exactamente el mismo diseño de experimentación
apuntan a que, aunque la actividad física per se no aumenta el riesgo, una práctica extenuante
puede incrementar la susceptibilidad de padecerla en personas con determinados perfiles
genéticos, e incluso anticipar su aparición.9, 11
El consumo de sustancias dopantes para incrementar el rendimiento deportivo podría ser, así
mismo, un coadyuvante.9
3.3. Factores medioambientales y relacionados con el mundo laboral
La exposición a metales pesados y, en especial, al plomo y al mercurio, es uno de los factores más
incontestables. Ciertos estudios incluyen también la exposición al selenio, el magnesio, el
manganeso, el aluminio y el cadmio.
De igual modo, se considera que aquellos trabajos que implican una exposición a sustancias
químicas, pesticidas y campos electromagnéticos pueden presentar un mayor riesgo. Sería el caso
de granjeros, pintores, militares, atletas y carpinteros, entre otros.9, 12
3.4. Factores médicos
Ciertos antecedentes médicos, como traumatismos craneoencefálicos, algunas infecciones víricas,
afecciones cardiovasculares (bajos niveles de HDL y LDL), enfermedades metabólicas o cáncer.
Sin embargo, no existe una evidencia suficientemente sólida y se requerirían más estudios para
poder corroborarlo.9, 12
4.
Tipología
La esclerosis lateral amiotrófica se clasifica en dos subtipos según si ésta sigue un patrón familiar,
denominada ELA hereditaria o familiar, o no, conocida como ELA idiopática o esporádica.13
La ELA de origen hereditario representa aproximadamente entre un 5 y un 10% del total de casos
de esta enfermedad, y es causada por la mutación de un gen dominante, que acaba siendo el
responsable del desarrollo de la patología. Este subtipo ocurre con una relación 1:1 entre géneros
y afecta principalmente a etapas más tempranas comparado con la ELA idiopática, que se inicia en
la adolescencia o en los años inaugurales de la edad adulta.13
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La ELA de origen esporádico es la tipología más común, y representa hasta el 90% de los casos de
esclerosis lateral amiotrófica. Afecta más a hombres que a mujeres con una relación 2:1 y, a
diferencia de la ELA de origen hereditario, normalmente se manifiesta en pacientes adultos que se
encuentran en la franja de edad de los 55 a los 65 años aproximadamente. A pesar de que este tipo
de ELA no tiene una causa conocida, se cree que puede ser causada por anomalías en el sistema
inmune, exposiciones tóxicas, disfunciones de los mitocondrios o toxicidad por glutamato.2, 13
Por último, hay autores que consideran que hay otro subtipo de ELA, aparte de los mencionados.
Se trata de la lytico-bodig, también conocida como enfermedad de la isla de Guam o ELAPD, una
patología que comprende síntomas de parkinsonismo y demencia.10
5.
Clínica
En la ELA, las neuronas motoras relacionadas con los movimientos oculares, músculos
esfinterianos (función genital y urinaria), la sensibilidad (superficial y profunda), el sistema reticular
ascendente y el músculo liso no se encuentran alterados. A pesar de que el dolor no es un síntoma
habitual, debe ser igualmente cuantificado mediante la escala visual analógica del dolor (EVA)
durante la exploración y valoración, porque puede aparecer como consecuencia de la
sintomatología principal.
En lo que se refiere a la afectación de la motoneurona inferior, los pacientes presentan la siguiente
sintomatología:
• Debilidad muscular. Es el síntoma más relevante de la ELA y se empieza a manifestar
cuando se ha perdido el 50% de neuronas motoras.1
•
Atrofia muscular. Se produce por la pérdida de fibras musculares causada por la denervación
de éstas. Se suele manifestar en la musculatura intrínseca de la mano, lengua y piernas,
para luego prosperar durante el desarrollo de la enfermedad.14
• Fasciculaciones. Son las contracciones espontáneas de un conjunto de fibras musculares
inervadas por una misma unidad motora. Esta sintomatología se puede cuantificar mediante
observación visual (a diferencia de las fibrilaciones, en las que se requiere una prueba de
electromiografía).14
A pesar de que las fasciculaciones no son un signo patognomónico de la enfermedad, se da
en gran parte de los pacientes. Por otro lado, personas sanas pueden mostrar
fasciculaciones benignas después de practicar ejercicio físico por causa de una excesiva
fatiga de las fibras musculares, como también tras la ingesta de medicamentos.14
• Calambres musculares. Son contracciones o espasmos súbitos e involuntarios que suelen
durar entre 30 y 45 segundos, causando dolor muscular. En pacientes con ELA pueden
preceder a la debilidad muscular, por lo que constituyen un signo de la fatiga acumulada.14
• Hiporreflexia o arreflexia. La primera hace referencia a la disminución de los reflejos
miotáticos musculares y la segunda, a su ausencia.14
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En lo que se refiere a la afectación de la motoneurona superior, los pacientes presentan la siguiente
sintomatología:
• La pérdida de motoneuronas corticales produce debilidad muscular, pérdida de agilidad y
destreza. El paciente suele manifestar una sensación de agarrotamiento que dificulta de
manera compleja los movimientos de las extremidades. En la etapa inicial de la enfermedad,
los pacientes suelen referir sensación de torpeza y caídas.14
• La espasticidad consiste en el aumento de la tensión y rigidez de la musculatura que dificulta
de forma muy severa la movilidad. Para explorar a un paciente con espasticidad, se deberán
realizar movimientos pasivos de alta velocidad en el curso de los cuales se apreciará una
resistencia inicial que, poco a poco, irá cediendo. Este fenómeno es conocido como
“fenómeno de la navaja”.14
En la extremidad superior predomina la afectación de la musculatura flexora, mientras que
en la musculatura inferior suele manifestarse en la musculatura extensora. Para valorar y
cuantificar el nivel de espasticidad es recomendable la aplicación de la escala de
Ashworth.14, 15
• Los reflejos musculares profundos se ven incrementados por la pérdida de control con las
motoneuronas de origen cortical, lo que provoca hiperreflexia.
Los reflejos son de origen polisináptico, ya que durante su desarrollo intervienen diferentes
sinapsis neuronales. Durante la exploración, es recomendable valorarlos de forma
individualizada.14
• Reflejos patológicos de la extremidad inferior: El reflejo más habitual de afectación de la
motoneurona superior es el signo de Babinski, y aparece en un 50% de los pacientes.
Consiste en una extensión del primer dedo del pie al que sigue la apertura en forma de
abanico de los demás dedos.14
• Otro signo es el clonus. Consiste en contracciones musculares reiteradas causadas por el
daño producido en la vía corticoespinal. Los clonus más comunes son el rotuliano y el
aquíleo.14
• Reflejos patológicos de la extremidad superior: El signo de Hoffman y Rossolimo se obtiene
realizando una percusión en el pulpejo del tercer dedo de la mano o bien pinzando la falange
distal del dedo corazón con la mano en posición de semiflexión para provocar la flexión de
los dedos pulgar e índice.
Otro reflejo frecuente es el palmomentoniano. Se produce al rascar la palma de la mano del
paciente con la intención de provocar una contracción del músculo mentoniano del mismo
lado.14
Aproximadamente un 80% de los pacientes presentan signos y síntomas de origen bulbar, que
suelen ser:
• La disfagia se define como la dificultad en la deglución y el tránsito del bolo alimenticio de la
boca al estómago, y se da en un 85% de los pacientes. Las disfunciones pueden ser debidas
a una falta de eficacia o a una falta de seguridad. La primera conduce a la desnutrición o a
la deshidratación; la segunda, podría derivar en broncoaspiración, asfixia, infecciones
respiratorias o, incluso, en defunción.
Por otro lado, la disfunción lingual es uno de los síntomas iniciales en la ELA de origen
bulbar, y tiene una relación directa con la pérdida notable de peso en poco tiempo.14, 16
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•
•
•
•
La disartria se manifiesta en la mayor parte de los pacientes a medida que la enfermedad
avanza y se traduce en una incapacidad en la comunicación verbal a consecuencia de la
alteración de la voz. Cuando la musculatura encargada del habla se debilita o se torna
espástica se produce una imprecisión y una descoordinación articulatoria, así como
alteraciones en el timbre de la voz.7,14,16
La pérdida de la capacidad del habla se considera severa de acuerdo con la Clasificación
Internacional del Funcionamiento (CIF) en referencia a la participación del individuo en el
ámbito social. Es importante que cuando el habla resulte ininteligible, el paciente disponga
de un dispositivo que le permita comunicarse.7, 14,16
La dificultad para cerrar la glotis de forma firme produce una inestabilidad de las vías aéreas
durante la tos, provocando su ineficacia. El paciente tendrá serias dificultades para toser de
manera espontánea y precisará de ayudas en la expulsión de secreciones ya sea
manualmente o mediante el uso de Cough Assist®.14
La labilidad emocional consiste en la aparición de risa o llanto de forma espasmódica e
incontrolada, sin estímulos emocionales previos o causas aparentes. Para tratar las
disfunciones psicológicas que puedan aparecer durante el transcurso de la enfermedad es
recomendable el seguimiento por parte de un especialista en salud mental.14
En ocasiones, las personas con ELA pueden presentar características conductuales y
cognitivas anómalas, dado que la coexistencia de disfunción motora y demencia
frontotemporal es posible.17
Tan sólo un 5% de los pacientes que padecen ELA comienzan con síntomas respiratorios. Lo más
común es que éstos surjan en el transcurso de la enfermedad.
Es probable que, tarde o temprano, los músculos que participan en la respiración se vean afectados,
al igual que todos los demás.
En un inicio, los síntomas respiratorios más corrientes en los pacientes con ELA se asocian a una
sensación subjetiva de falta de aire o disnea, ya sea de esfuerzo o cuando el paciente está en
decúbito (también conocida como ortopnea). Se estima que hasta un 80% de pacientes con ELA
desarrollan disnea en algún momento de la enfermedad. Otros síntomas son: dificultad para efectuar
la respiración, a causa de la debilidad muscular; sueño fragmentado; somnolencia diurna;
dificultades para toser; infecciones respiratorias recurrentes; asfixia e insuficiencia respiratoria,
normalmente hipercápnica.2, 18, 19, 20
Las morbilidades se ven exacerbadas, con complicaciones como aspiraciones o neumonías,
cuando aparecen insuficiencias respiratorias.18, 21
A nivel clínico, se realizan distintas pruebas para observar la afectación de la musculatura
respiratoria de estos pacientes de una manera objetiva. La espirometría es una de ellas. Su
resultado puede reflejar un estado de normalidad en sedestación; pero, situado el paciente en
decúbito supino, esto es, cuando la demanda del diafragma es mayor, mostrará cambios tanto en
la capacidad vital forzada (CVF) como en el volumen espiratorio forzado en el primer segundo
(VEF1), lo que indicará una alteración ventilatoria restrictiva debida a la hipoventilación. En la
espirometría también se acostumbra a valorar la capacidad vital lenta (LVC). Si ésta se encuentra
disminuida, suele ser un indicador de que el pronóstico será adverso. 19, 20
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La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa. Esa realidad acota en
extremo el campo de actuación y las aspiraciones del fisioterapeuta, que se enfocarán al único
objetivo viable dadas las circunstancias: el mantenimiento del estado físico, funcional y social (la
participación en la actividad) del paciente, abordando los signos y síntomas y tratando contribuir, en
la medida de lo posible, a su calidad de vida.
6.
Indicadores de pronóstico
Una vez diagnosticada la esclerosis lateral amiotrófica, la bibliografía clasifica ciertos factores como
indicadores de pronóstico favorables o desfavorables. Entre los primeros se encuentran: tener una
edad inferior a 50 años; que la patología debute en miembros inferiores; que pase un intervalo de
tiempo largo entre el primer síntoma y el diagnóstico final; padecer hiperlipidemia; recibir una
atención multidisciplinar y el hecho de que la afectación sea pura en una de las dos motoneuronas,
ya sea la superior o la inferior.13
Más preocupantes, en cambio, serían: tener una edad superior a 65 años; que la enfermedad debute
con signos y/o síntomas bulbares y/o respiratorios; que el intervalo entre el primer síntoma y el
diagnóstico final sea corto; padecer desnutrición; tener una función ejecutiva deteriorada; que se
produzca un rápido declive funcional; que la capacidad vital forzada (CVF) sea inferior al 50% y que
la capacidad inspiratoria nasal sea inferior a 40 cm de H₂O.13
7.
Valoración y diagnóstico médico
A día de hoy, no existe ninguna prueba diagnóstica específica para determinar que una persona
padece ELA, y el diagnóstico se basa en un proceso de investigación y seguimiento clínico que
tiene como finalidad excluir otras patologías que cursan con signos y síntomas similares o iguales
a ésta. Cuando se sospecha que un paciente puede padecer esclerosis lateral amiotrófica, se hace
uso de dos tablas de criterios diagnósticos (El Escorial y Airlie House), éstas resumen los signos y
síntomas más comunes de la ELA y pueden ayudar en su valoración.5
Cuando menos, para que un paciente pueda ser diagnosticado de esclerosis lateral amiotrófica, es
necesario que exista una degeneración progresiva de las motoneuronas superiores y/o inferiores y
que, por tanto, se manifiesten una serie de signos clínicos, que pueden ser observados tanto en el
examen médico como en el neurofisiológico. No obstante, este proceso diagnóstico debe ser muy
exhaustivo y requiere, frecuentemente, de estudios adicionales tanto de imagen como de
laboratorio.3, 5, 6
En ocasiones, se realiza un estudio genético con la finalidad de observar la existencia de cambios
que puedan confirmar otras patologías como la enfermedad de Kennedy, la atrofia bulboespinal
ligada al cromosoma X y la atrofia muscular espinal.
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Otras veces, se lleva a cabo una biopsia que puede ser útil tanto para descartar miopatías
infrecuentes como para confirmar la presencia de ELA si se observa atrofia de las fibras
musculares.6, 13
Los estudios de laboratorio también incluyen análisis de sangre y del líquido cefalorraquídeo, cuyo
propósito es detectar, entre otros, posibles variaciones en la sedimentación de eritrocitos, en la
proteína C reactiva o bien cambios en los electrolitos. Esos indicios pueden correlacionarse con la
ELA, pero por sí solos no constituyen detonantes. Ahora bien, sumados a otros factores, pueden
ayudar a orientar el diagnóstico.13
Otros métodos diagnósticos son: la realización de un estudio de conducción de los nervios,
electromiografías (EMG) y estimulación magnética transcraneal (EMT). Sin embargo, estos últimos
no resultan de mucha utilidad en un inicio, dado que la conducción nerviosa en la ELA es normal en
los primeros estadios de la enfermedad, si bien, con posterioridad, sí que aparece denervación.
En el caso de la EMG, los signos que se observan en un paciente con ELA giran en torno a la
afectación de las motoneuronas inferiores, se observan fasciculaciones, denervaciones
espontáneas y unidades polifásicas, indicadoras de reinervación. Aún así, la reinervación en la ELA
es un proceso complejo y, combinado con alteraciones neurogénicas típicas, es un importante
indicador diagnóstico. No obstante, cuando se evidencia afectación de la motoneurona inferior en
más de dos zonas del cuerpo y éstas no se corresponden con zonas de atrapamiento nervioso, se
deben tener en cuenta otros diagnósticos probables más favorables que la ELA, como la neuropatía
motora multifocal o el síndrome de fasciculación benigno. 6
A diferencia de la electromiografía, la EMT es útil para demostrar la existencia de afectación de la
conducción de la señal nerviosa procedente de la motoneurona superior.13
Por otro lado, en referencia a los estudios de neuroimagen, ésta tiene un papel cada vez más
importante en la valoración, puesto que permite descartar otras patologías que coinciden en
sintomatología con la ELA. De hecho, diversos estudios coinciden en la identificación de
determinados biomarcadores asociados a la ELA mediante resonancias magnéticas de encéfalo y
de médula espinal.13
También las placas de tórax resultan útiles en la constatación de cambios a este nivel, ya que los
pacientes con ELA terminan desarrollando insuficiencia respiratoria como consecuencia de la
denervación de la musculatura respiratoria. Por esta misma razón, revelan problemas a nivel del
diafragma y otras patologías asociadas (neumonías, atelectasias, etc.).13
A pesar de esto, y aunque se han producido indudables avances en la búsqueda de un buen método
diagnóstico, aún queda un largo camino hasta la consecución de un método totalmente confiable y
preciso.
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8. Tratamiento médico:
En la actualidad no existe un tratamiento curativo para la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo,
existen dos que se clasifican como modificadores de la enfermedad.5
•
Riluzol®: Retrasa el avance de la enfermedad, aunque su eficacia es modesta, ya que
aumenta la supervivencia en tres meses e incrementa un 9% la probabilidad de sobrevivir
un año. El Riluzol® es un agente anti-glutamatérgico que disminuye la excitotoxicidad (se
cree que tiene un papel importante en la fisiopatología de la ELA). A pesar de ser el
medicamento de elección para pacientes con ELA, no se conoce exactamente su
mecanismo de acción. Diversos estudios sostienen que el Riluzol® logra disminuir la
excitotoxicidad al actuar sobre la inhibición presináptica de la liberación de glutamato,
desacelerando la inactivación de los canales de potasio, inactivando los canales
dependientes de voltaje, inhibiendo la proteína C reactiva e interfiriendo con los eventos
intracelulares después de la unión del transmisor en receptores de aminoácidos
excitadores.
El Riluzol® activa diferentes vías terapéuticas según el estadio de la enfermedad, y su
administración está especialmente indicada en fases tempranas y tardías de la
enfermedad.10
•
Edaravone®: Este medicamento fue administrado por primera vez en Japón en 2015 y,
más adelante, en 2017 en Estados Unidos. En cambio, no ha sido aún aceptado por la
Agencia Europea de Medicamentos.
Se trata de un fuerte agente antioxidante que elimina peróxidos lipídicos y radicales de
hidroxilo. Sin embargo, el mecanismo de acción del Edaravone® es incierto.
El fármaco inhibe el avance de la enfermedad al disminuir el deterioro de la función motora
en pacientes con ELA durante la fase temprana.10
Ventilación Mecánica No Invasiva (VMNI): Ha demostrado ser un tratamiento eficaz a largo plazo
para los pacientes con ELA. En un inicio, se administra sólo durante la noche y, a medida que
avanza la enfermedad, el uso se prolonga hasta que es necesaria a lo largo de todo el día. En los
pacientes con afectación bulbar, se ha evidenciado un aumento de la supervivencia si se usa de
forma temprana. Normalmente se inicia a nivel hospitalario, pero recientemente ha comenzado a
usarse a nivel domiciliario y se ha visto que la aceptación y la adherencia son similares que en el
hospital. Consiste en una mascarilla facial o nasal con un ventilador de volumen cíclico (CPAP) o
de dos niveles (BiPAP) de presión limitada que proporciona presión positiva intermitente para
apoyar la ventilación del individuo. Por contra, no se recomienda la ventilación positiva continua
para los pacientes con ELA puesto que ejerce una presión constante durante la inspiración y la
espiración, lo que incrementa el trabajo respiratorio.21, 22, 23
A pesar de que no existe consenso acerca de en qué momento se debe empezar a aplicar la VMNI,
la presencia de una CVF inferior al 50% asociada a síntomas y signos clínicos de insuficiencia
respiratoria se usan como indicadores del umbral para iniciar el tratamiento de VMNI. Asimismo, la
disminución de la fuerza de los músculos inspiratorios, la hipoxia en la oximetría nocturna y la
hipercapnia matutina también son clínica relevante para iniciarla.21, 23
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Diversos estudios han demostrado que la VMNI puede estar asociada con una mejora de los
síntomas relacionados con el sueño, pero no en su influencia en la calidad de vida. No obstante,
también puede presentar en ocasiones algunas complicaciones: la inefectividad ante pacientes con
presencia de síntomas bulbares con aumento de las secreciones orofaríngeas, la imposibilidad de
ajustar manualmente la mascarilla por el déficit de movilidad de extremidades superiores y la
presencia de trastornos cognitivos asociados ejemplifican algunas de sus limitaciones en relación
con la ELA.21, 23, 24
Ventilación Mecánica Invasiva (VMI): La realización de un baipás de las vías respiratorias
superiores mediante una traqueostomía o un tubo endotraqueal previene la aspiración y proporciona
presiones de ventilación más efectivas y un mejor intercambio de gases. Así, la VMI aumenta el
tiempo de supervivencia de los pacientes al margen de la progresión de la enfermedad.
A pesar de los múltiples beneficios de la VMI, también puede presentar riesgos o inconvenientes,
como por ejemplo un aumento de las secreciones e infecciones bronquiales, fístulas
traqueoesofágicas o estenosis traqueal. Además, existe discrepancia acerca de las actitudes de los
pacientes y de los cuidadores. Si bien es cierto que la mayoría de los pacientes que reciben
ventilación con traqueostomía en el hogar informan sobre una calidad de vida satisfactoria, con
frecuencia supone una gran carga para los cuidadores. Es conveniente, pues, explorar
periódicamente todas las opciones de ventilación.21
9. Valoración y diagnóstico de fisioterapia
Debido a la variabilidad de fenotipos clínicos, la diversidad del pronóstico y la naturaleza rápida,
progresiva y de deterioro, los fisioterapeutas deben plantear un diagnóstico y un tratamiento
adaptado a la clínica y evolución del paciente. Existen diferentes escalas de valoración para
pacientes con ELA. Ahora bien, en 1996, el comité de miembros de la ALS CNTF validó la escala
de clasificación funcional en la esclerosis lateral amiotrófica (ALSFRS-R) para evaluar el deterioro
y los cambios funcionales de la enfermedad. Esta escala es, hoy, la más utilizada para valorar la
funcionalidad de pacientes con ELA. Los principales componentes de esta herramienta son: La
valoración de la función bulbar mediante el lenguaje, salivación y deglución; la valoración de la
motricidad fina a través de la escritura, uso de cubiertos, vestimenta e higiene personal; la valoración
de la motricidad gruesa mediante el análisis de transferencias en la cama, caminar y bajar y subir
escaleras, y la valoración de la función respiratoria mediante el estudio de la disnea, ortopnea e
insuficiencia respiratoria.25 (Véase Escala 1)
Aunque dicha escala es la más característica para los pacientes con ELA, en la exploración de
fisioterapia se necesitan otros tests para valorar las disfunciones de una manera más específica,
todos ellos validados para patologías neurológicas y usados en ensayos clínicos:
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- Test de fuerza muscular o escala de Daniels: Valora la fuerza ejercida por uno o varios músculos
en función del movimiento corporal que este o estos ejerzan. Escala del 0 al 5: siendo 0 ausencia
de contracción muscular; 3, la capacidad de movimiento capaz de superar la fuerza de la gravedad
como única resistencia y 5, la posibilidad de vencer una resistencia manual máxima ejercida por el
evaluador y realizar el movimiento en su máxima amplitud.1, 26 (Véase Escala 2).
- Escala de Ashworth: Se usa para medir clínicamente la espasticidad en función de las
velocidades en que se realiza la prueba y el incremento del tono muscular a un movimiento pasivo
de alta velocidad.2, 26 (Véase Escala 3)
- Escala visual Analógica (EVA) del dolor: Es una forma de exploración del dolor a nivel subjetivo,
en la que se traza una línea de 10 cm y se pide al paciente que sitúe el nivel de dolor en ésta, siendo
el valor 0 ausencia de dolor y 10, dolor insoportable.2, 26
- EVA de la fatiga: Se emplea para valorar el nivel de fatiga de forma fácil y rápida, con una
puntuación del 0 al 10, siendo el valor más bajo la ausencia de ésta y, a medida que los números
son más altos, también lo es la fatiga.27 (Véase Escala 4)
- Escala de la disnea de Borg: Valora la sensación subjetiva de falta de aire (disnea) en relación
a una numeración del 0 al 10, siendo 0 ausencia de disnea y 10, máxima falta de aire. Resulta muy
útil porque se puede valorar de forma rápida cómo se encuentra el paciente un día concreto y, en
caso de haber disnea excesiva, una parte del tratamiento puede focalizarse en ésta.28 (Véase
Escala 5)
- Medición del flujo espiratorio (Peak Flow test): Con la ayuda de un medidor de flujo espiratorio,
se solicita al paciente que realice una tos forzada con la nariz tapada. De este modo, se obtiene una
puntuación que indicará la fuerza de la tos y la capacidad de expulsar secreciones. Cuando el
paciente presenta menos de 160 ml/min, se considera que la tos es ineficaz y es necesaria la
expectoración mediante Cough Assist®.18
- PIM / PEM / SNIP test: Se utilizan para valorar la fuerza de la musculatura inspiratoria y espiratoria,
obteniéndose unos valores que permiten cuantificar el grado de insuficiencia respiratoria, la
necesidad de usar soporte ventilatorio y la ineficacia de la tos. Un PIM inferior al 50% del teórico se
relaciona con disfunción muscular; si el PEM es inferior al 75% se considera que la fuerza muscular
es limitada y si es inferior al 60%, se habla de tos ineficaz. Por último, un SNIP test inferior a 40 cm
de H₂O se relaciona con la necesidad de realizar traqueostomía.18, 29
- Function In Sitting Test (FIST): Se trata de un examen clínico que consiste en valorar las
diferentes funciones que puede realizar el paciente sentado al borde de la cama, y así poder
identificar sus limitaciones para mantener el equilibrio en sedestación.30 (Véase Escala 6)
- Timed Up and Go test (TUG): Es de utilidad cuando el paciente aún conserva la capacidad de
andar, y puede llevarse a cabo si se hace uso de algún tipo de dispositivo de asistencia de la
marcha. Sentado en una silla y con la espalda apoyada en el respaldo, el paciente deberá
incorporarse tras una indicación por parte del evaluador y caminar de forma segura, confortable y
sin riesgo de caída en un desplazamiento de unos 3 m, luego dar la vuelta y regresar a la silla,
momento en que se detendrá el cronómetro. Se trata, por tanto, de calcular el tiempo invertido en
completar dicho proceso. Cuando el paciente realiza el test en un tiempo inferior a 10
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segundos se considera que está dentro de los parámetros fisiológicos. En cambio, si el tiempo
requerido es superior a 13 segundos se estima que las posibilidades de padecer una caída son
altas.2, 26
En el año 2002, Dal Bello-Haas, fisioterapeuta y profesora de la universidad canadiense McMaster,
propuso una clasificación que posteriormente fue revisada en el año 2018, constatada por tres
etapas con la finalidad de establecer unos estadios y favorecer el tratamiento fisioterapéutico de
pacientes afectos con ELA.31, 32
•
Etapa inicial: Los pacientes son autónomos en las actividades sociales y de la vida diaria, a
pesar de que empiezan a manifestar debilidad muscular. Durante este estadio de la
enfermedad, los pacientes no presentan dificultades, o son mínimas, para la realización de
actividades de la vida diaria y la participación en actividades sociales.31, 32
•
Etapa intermedia: Los signos y síntomas empiezan a agravarse provocando deficiencias y
limitaciones en la actividad. Las restricciones en la participación son comunes como
consecuencia de la disminución progresiva de la función y movilidad incrementando la
dependencia de otras personas. Además, pueden aparecer los primeros síntomas y signos
de afectación respiratoria y bulbar.31, 32
•
Etapa final: El paciente se vuelve totalmente dependiente debido a la disminución severa de
la movilidad y funcionalidad de la musculatura axial y de las extremidades. Comúnmente
durante la etapa final de la enfermedad aparece disartria, disfagia y problemas respiratorios,
sin embargo esta clínica puede aparecer en etapas anteriores, de modo que si han debutado
con anterioridad, en esta fase se tornan más severas. Ocasionalmente, los pacientes
manifiestan sintomatología cognitiva y psicosocial.31, 32
Es imprescindible que el fisioterapeuta desarrolle un tratamiento basado en intervenciones
preventivas, compensatorias y reparadoras según en la etapa en que se encuentre el paciente, así
como plantear objetivos realistas conjuntamente teniendo en cuenta los factores sociales y
económicos de la persona atendida.28, 33
10. Tratamiento de fisioterapia
Ejercicio físico terapéutico: Se ha demostrado que este tipo de intervenciones pueden aportar
beneficios, tanto físicos como psicológicos. Las intervenciones comprenden ejercicios de tipo
aeróbico, ejercicios de fuerza y resistencia de moderada-alta intensidad, entrenamiento funcional y
estiramientos. A pesar de ello, no existe por el momento evidencia suficientemente contrastada,
como tampoco la hay acerca de la frecuencia o la intensidad de las sesiones de tratamiento.2, 18, 26
Según la evidencia más reciente, la intervención fisioterapéutica con ejercicio físico a corto plazo
en pacientes con ELA puede mantener, ralentizar y hasta mejorar ligeramente la degeneración
propia de la enfermedad. Esa leve mejoría podría deberse al “reclutamiento colateral”, caracterizado
por la acción de las células musculares no dañadas, que compensarían la inactividad de las células
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afectadas. Durante la etapa inicial de la enfermedad, es recomendable la práctica de ejercicio físico
terapéutico con intensidad moderada y combinando ejercicios aeróbicos con actividades de fuerza
y estiramientos. Estos últimos resultan útiles si se llevan a cabo a nivel global desde el mismo
momento en que se establece de manera irrefutable el diagnóstico de la enfermedad, lo que implica
trabajar también zonas aún no afectadas, con una voluntad anticipatoria, puesto que el estiramiento
previene el dolor, la aparición de rigidez y ayuda a corregir alteraciones posturales.2, 18, 27
A medio plazo, la evidencia demuestra que existen diferencias significativas entre los pacientes
tratados con ejercicio físico terapéutico y aquellos que reciben únicamente tratamiento convencional
pasivo. Si bien hay que asumir la inevitable degeneración que comporta la ELA y que ambos grupos
de pacientes mostrarán un claro declive funcional, éste será menor (según la escala ALSFRS-R) en
los pacientes tratados con ejercicio físico terapéutico. Será preciso, no obstante, tener en
consideración el aumento de células afectadas, lo que exigirá encontrar un equilibrio entre la
intensidad y el tiempo de tratamiento con el propósito de evitar la fatiga, lo que podría ser
contraproducente pues podría acarrear efectos negativos para la integridad y supervivencia de las
neuronas motoras del paciente a largo plazo.2, 26, 27
Así mismo, y de acuerdo con la evidencia, los pacientes que realizan ejercicio físico terapéutico
muestran, a largo plazo, resultados funcionales más favorables en comparación con aquellos que
tienen un estilo de vida más sedentario. Además, un estudio aleatorizado realizado en 2017 por un
grupo de investigadores italianos concluyó que el ejercicio monitorizado estricto podría reducir el
deterioro motor. Dicho estudio debería ser contemplado, de todos modos, con una cierta cautela,
ya que se llevó a cabo con una muestra reducida de pacientes (60), y se requeriría un número más
amplio de casos de estudio para poder considerarlo sólido.
Como se ha mencionado anteriormente, en ningún caso se excederá la capacidad física del
paciente hasta el punto de ocasionarle fatiga. De superar la intensidad del ejercicio, la sobrecarga
de la musculatura conduciría a un deterioro muscular precoz.2, 21
En los pacientes con ELA que presentan espasticidad está indicada la realización de ejercicio físico
terapéutico individualizado y adaptado. La prescripción de ejercicio terapéutico dos veces al día
durante un corto período de tiempo, ayuda a disminuir la espasticidad del paciente mejorando la
función, la calidad de vida, la fuerza muscular y disminuyendo la fatiga.26
La realización de sesiones de fisioterapia durante el inicio de la enfermedad puede ser útil para
estimular las células musculares sanas con el objetivo de prevenir la aparición de debilidad. En una
rehabilitación que no incluya ejercicio físico terapéutico, las posibilidades de frenar la enfermedad
están expuestas a condiciones heterogéneas y propias del paciente. Sin embargo, mediante la
intervención de fisioterapia, se puede esperar que la capacidad para llevar a cabo actividades de la
vida diaria sea más longeva que en pacientes en que la terapia es meramente pasiva, lo cual no
significa que deba esperarse un aumento de la esperanza de vida de los pacientes.2, 18, 26
Método Bobath: Es una metodología de tratamiento que fue desarrollada en los años 50 por Berta
y Karel Bobath. Actualmente se define como un concepto inclusivo e individualizado basado en el
control motor, el análisis del movimiento, la recuperación, el aprendizaje y la integración motora y
del control postural. Para ello, tiene en cuenta la plasticidad neural y muscular, así como la
biomecánica. Como en la ELA hay debilidad muscular, el método Bobath consigue estimular el tono
mediante posturas facilitadoras. En caso de espasticidad, estas técnicas ayudan a la inhibición del
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tono muscular. El método Bobath tiene como objetivo primordial mantener la máxima funcionalidad
del paciente en cada fase del desarrollo de la enfermedad, a pesar del deterioro inevitable de la
patología.28, 34
Tratamiento de la espasticidad: La espasticidad en los pacientes con ELA se trata muchas veces
de forma transversal, usando medicación y terapias no farmacológicas. Sin embargo, hay evidencia
de que el uso de medicación anti espástica puede tener un efecto adverso, el agravamiento de la
debilidad muscular.21, 26
Por lo que al tratamiento de fisioterapia se refiere, se incluyen estiramientos, posicionamientos,
termoterapia, vibración, estimulación eléctrica y, como ya se ha mencionado, ejercicios físicos
terapéuticos. Esto último está indicado siempre que sea individualizado y adaptado, y evitando llegar
a la fatiga. De acuerdo con el estudio de Ashworth de 2012, el ejercicio terapéutico enfocado en un
programa meramente basado en el trabajo de resistencia hizo que la espasticidad experimentara
una mejora significativa a los tres meses. La muestra analizada era, no obstante, demasiado
pequeña y hubo un alto sesgo a partir del tercer mes.21, 26
Facilitación muscular propioceptiva (método Kabat): Se trata de un método basado en los
principios neurofisiológicos de irradiación y de inducción sucesiva. Ambos principios tienen como
consecuencia la estimulación de un músculo hipotónico sin actuar directamente sobre él. De ahí
que resulte particularmente interesante aplicar estos métodos en el tratamiento de parálisis, puesto
que se utiliza el estiramiento y resistencia sobre la musculatura sana para favorecer la respuesta
de un músculo débil.
Aunque la evidencia acerca del uso de la facilitación muscular propioceptiva es bastante escasa,
distintos estudios sostienen que la utilización de patrones resistidos en pacientes con ELA fomenta
el incremento de la fuerza muscular. De todos modos, sería necesario ampliar el estudio y
conocimiento sobre esta técnica para pacientes con esta enfermedad.28
Tratamiento respiratorio: Es importante que los fisioterapeutas que tratan a personas con ELA
incorporen intervenciones de fisioterapia pulmonar que hayan demostrado ser seguras y efectivas
en el plan de atención integral para esta población. Debido a que las personas con ELA fallecen a
causa de insuficiencia respiratoria es fundamental identificar para, posteriormente, intervenir con
tratamientos de fisioterapia pulmonar que podrían prolongar la supervivencia y mejorar la función
del sistema respiratorio.18
Entrenamiento de la musculatura respiratoria (EMR): Este tipo de entrenamiento produce una
hipertrofia del músculo esquelético, hecho que desemboca en una mejoría de la fuerza y estabilidad
del tórax, prepara el músculo ventilatorio y previene la fatiga respiratoria. Por esta razón, los
estudios en referencia al EMR han demostrado mejoras en las actividades de la vida diaria y en la
calidad de vida de los pacientes. Para realizar este entrenamiento, se usa un dispositivo de tipo
umbral o Threshold®, con la finalidad de potenciar la musculatura encargada de realizar la
inspiración y la espiración, y así intentar mejorar las funciones ventilatorias.29
•
Entrenamiento de la musculatura inspiratoria (EMI): Según una revisión sistemática llevada
a cabo el año 2016 por Ferreira GD et al, el EMI realizado al 30-40% de presión inspiratoria
máxima (PIM), considerado de baja intensidad, mejoró la PIM. En este caso, es importante
tener en cuenta que sólo fue efectivo dentro de los parámetros de baja intensidad, ya que,
cuando se llevó a cabo al 60% de la PIM, no se constató ningún beneficio. Este tipo de
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entrenamiento aumentó también la fuerza de los músculos inspiratorios. Sin embargo, los
beneficios de esta técnica sólo se mantuvieron durante ocho semanas post-tratamiento, por
lo que parece importante una realización continuada. Además, se evidenció que si los
pacientes dejaban de realizar el entrenamiento, las ganancias se perdían.18, 29
Otro estudio realizado por Pinto et al, valoró la EMI antes del tratamiento de fisioterapia y
evidenció una notable mejoría de la CVF tras cuatro meses de rehabilitación, tanto en
bipedestación como en sedestación. Además, se constató una disminución más paulatina
de la función pulmonar (según la escala de ALSFRS-R). De lo dicho se deduce que la
aplicación de esta técnica parece aumentar la esperanza de supervivencia de los pacientes
con ELA.18
•
Entrenamiento de la musculatura espiratoria (EME): Ha demostrado mejoras en la presión
máxima espiratoria (PEM) cuando se realiza por encima del 60% de la PEM máxima (alta
intensidad). Realizado a intensidades bajas no se han evidenciado diferencias significativas.
En un estudio realizado por Plowman EK et al en 2018 en referencia al impacto del EME en
la ELA, se evidenció un incremento del 25% del PEM mediante el uso de esta técnica.
Además, los investigadores observaron que aquellos pacientes que realizaron EME
mantuvieron un pico espiratorio de la tos estable en comparación con aquellos que no
hicieron este tipo de entrenamiento, en los cuales disminuyó a medida que progresaba la
enfermedad. Asimismo, en la revisión sistemática del año 2016, realizada por Ferreira GD
et al, se evidenció que el incremento de la PEM, a su vez, mejora el pico de flujo espiratorio.
Este hecho es particularmente importante en lo que se refiere al control de las secreciones.29,
35
En cuanto a los beneficios que produce el EMR en la capacidad vital forzada (CVF), existe cierta
controversia en la evidencia. En el metaanálisis realizado por Ferreira GD et al, de 2016, el EMI
tanto a baja intensidad como a alta intensidad no mostró diferencias entre los pacientes del grupo
control y del grupo intervenido. Sin embargo, en los análisis sistemáticos llevados a cabo por
Macpherson et al el mismo año y por Ortega-Hombrados L en 2021 sí que se considera que hubo
una mejoría. Esta disparidad hace necesaria más evidencia en referencia a la CVF para poder
determinar la efectividad de la EMR en este sentido.2, 18, 29
Entrenamiento de reclutamiento de volumen pulmonar (LVRT): Este tipo de entrenamiento
consiste en realizar cinco respiraciones con resucitador manual (AMBÚ®) y posteriormente realizar
dos toses forzadas. Según un estudio realizado por Cleary et al, al realizar una LVRT en una media
de 4,8 meses se demostró que la aplicación de esta técnica aumenta significativamente la CVF y el
pico de flujo de tos. Sin embargo, no se demostraron cambios significativos a nivel de presión nasal
por inspiración.18
Limpieza de las vías respiratorias: La ineficacia de la tos en la ELA predispone a estos pacientes
a acumular secreciones bronquiales que suponen un riesgo para la calidad de vida y la salud de la
persona. Una tos se considera efectiva cuando los músculos inspiratorios generan una inspiración
profunda de 2 a 4 litros, seguida del cierre de la glotis y un pico de flujo de la tos (PCF) de 360 a
1000 litros/min en adultos, aunque hay que tener en cuenta también la edad y la antropometría.
En un estudio realizado por Senent et al, se aplicaron cuatro técnicas de tos sin asistencia mecánica:
tos sin ayuda, tos sin ayuda asistida por el fisioterapeuta, tos asistida manual en la zona abdominal
y asistencia de la tos mediante AMBÚ® (MAC). A continuación se aplicaron tres técnicas de
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asistencia mecánica a la tos. Las tres primeras intervenciones no mecánicas resultaron ser
significativamente menos efectivas que el resto. La tos mediante AMBÚ® no se distanció mucho de
la efectividad conseguida con las técnicas mecánicas. En la misma dirección, un estudio realizado
por Mustfa et al siguió un protocolo similar a la anterior investigación y los dispositivos mecánicos
también demostraron una mayor efectividad en los pacientes con ELA. También la técnica MAC
ofreció muy buenos resultados. Ahora bien, el apilamiento de aire mediante AMBÚ® exige un buen
control glotal.18, 21, 36
A pesar de que la asistencia mecánica tiene una alta efectividad, los pacientes muestran una
preferencia por la asistencia manual, seguramente debido al confort de la técnica. Es por ello que,
cuando el pico del flujo de la tos (PCF) es inferior a 270 ml/min, se recomienda enseñar a los
pacientes y a sus cuidadores a realizar tos asistida manualmente, y sólo se acude a la asistencia
mecánica a la tos (Cough Assist®) de forma obligatoria ante una PCF inferior a 160 ml/min.18, 21, 36
Respiración diafragmática: Un estudio realizado por Nardin et al puso en práctica un tratamiento
de yoga a fin de controlar la respiración diafragmática en 12 semanas. No hubo mejoras
significativas para la CVF, ni en la respuesta ventilatoria hipercápnica progresiva estándar ni
tampoco en la calidad de vida. Además, los pacientes presentaban dificultades notables en la
ejecución de la técnica de forma correcta. Por otra parte, destacar que en tres de cada cuatro sujetos
capaces de realizar la terapia de forma idónea se observó una tasa más lenta de deterioro
respiratorio.18
Telerehabilitación: En la situación de pandemia actual, la telerehabilitación ha resultado ser un
elemento clave en la comunicación entre el profesional sanitario y el paciente/cuidador. Según un
estudio realizado por Capozzo et al, durante la etapa de confinamiento domiciliario, uno de cada
cinco pacientes experimentó un empeoramiento significativo de la calidad de vida debido a las
alteraciones de comportamiento y del sueño. En ese sentido, la telerehabilitación y la teleneurología
han demostrado ser instrumentos sucedáneos indispensables en el seguimiento continuo de
pacientes con ELA durante esta etapa de distanciamiento social.37
Una revisión sistemática realizada en 2019 por Helleman J et al recopiló dieciséis artículos en
referencia al tratamiento de pacientes con ELA mediante telerehabilitación. El estudio reflejó que un
68% de los pacientes que se beneficiaron del tratamiento estaban recibiendo soporte ventilatorio.
La mayoría de las sesiones se focalizaron en la función respiratoria, la tos asistida, los síntomas
respiratorios y la VMNI.37
La mayor parte de los pacientes y sus cuidadores acogieron positivamente esta forma de
tratamiento. En contraste, los profesionales sanitarios expresaron un cierto grado de insatisfacción
debido, sobre todo, a problemas derivados del comportamiento de la tecnología digital a distancia y
acusaron la falta de contacto con el paciente, lo que hizo más compleja su evaluación. La brecha
digital y problemas legales han supuesto también un obstáculo añadido.37
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Discusión y Conclusiones de la revisión bibliográfica
A pesar de que se tiene constancia de la ELA desde finales del siglo XIX, su etiología sigue siendo
mayoritariamente desconocida. Sin embargo, hay una serie de factores que se consideran de riesgo
y que están siendo investigados, puesto que es posible que puedan repercutir en el desarrollo de la
enfermedad.
En referencia al tratamiento médico, se ha evidenciado que el Riluzol® puede alargar la esperanza
de vida en un corto período de tiempo, aunque los mecanismos de acción aún son desconocidos y
no mejora la calidad de vida del paciente. Y, por otro lado, el Edaravone® no se ha admitido por
organismos oficiales para la administración en pacientes europeos.
La utilización de técnicas de fisioterapia como el ejercicio físico terapéutico, los estiramientos, las
movilizaciones y el ejercicio aeróbico han demostrado ser eficaces a corto y medio plazo. Además,
los pacientes que realizan este tipo de rehabilitación, a pesar del deterioro que conlleva la
enfermedad, mantienen durante más tiempo la capacidad de realizar actividades de la vida diaria.
Sin embargo, a largo plazo, no se han podido demostrar beneficios como consecuencia de la
inevitable neurodegeneración.
El manejo de la espasticidad mediante farmacología no ha demostrado buenos resultados debido
al agravamiento de la debilidad muscular. Por contra, la aplicación de terapias convencionales como
el método Bobath y la facilitación muscular propioceptiva, además del ejercicio físico terapéutico,
han demostrado, en ciertos estudios, que pueden mejorar este tipo de sintomatología sin efectos
adversos. La escasa evidencia al respecto hace necesarios más estudios para que pueda ser
contrastada.
Las complicaciones a nivel pulmonar y biomecánico de la caja torácica que presentan los pacientes,
cuando se ve afectada la musculatura encargada de la respiración, suelen prevenirse mediante
fisioterapia con ejercicios de reclutamiento pulmonar, ejercicios ventilatorios y de asistencia a la tos.
No obstante, a largo plazo es necesaria en la mayor parte de los casos la intervención mediante
VMNI y, si las complicaciones se agravan, se puede valorar la aplicación de VMI.
Finalmente, teniendo en cuenta la situación sanitaria actual derivada de la COVID-19, se están
estudiando alternativas de tratamiento basadas en las ventajas que ofrecen las nuevas tecnologías
de la comunicación y la información. Éstas están siendo bien recibidas por parte de los pacientes y
podrían constituir un recurso útil complementario para un seguimiento más exhaustivo. Sin
embargo, en ningún caso deberían ser consideradas como sustitutivas de las técnicas
rehabilitadoras aplicadas por los profesionales de la salud.
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MARCO PRÁCTICO: plan de actuación clínica
I – PLAN DE DIAGNÓSTICO
Objetivos del plan de diagnóstico
Objetivo principal del plan de diagnóstico:
•
Desarrollar un plan diagnóstico basado en la clínica que presenta el paciente individualmente
para conocer el estadio actual de la enfermedad, así como exponer las herramientas de
reevaluación para determinar el avance de ésta.
Objetivos secundarios del plan de diagnóstico:
•
•
•
Evaluar la autonomía del paciente.
Identificar las deficiencias musculares que pueda presentar.
Determinar deficiencias a nivel respiratorio.
Personas a quienes afecta
Personas que han de realizar las actuaciones
La diversidad clínica de la esclerosis lateral amiotrófica requiere de la actuación de un equipo
multidisciplinar. A pesar de que este plan diagnóstico está elaborado para fisioterapeutas, será
necesaria también la intervención de equipos de neurología, medicina familiar y comunitaria,
enfermería, nutrición, psicología y/o psiquiatría, logopedia, terapia ocupacional, ortopedia,
digestología y neumología.
Personas sobre las que se han de realizar las actuaciones
Este plan diagnóstico va dirigido tanto a pacientes diagnosticados de ELA por un equipo médico,
con independencia del estadio en que se encuentren, como a aquellos que, por cumplir criterios de
sospecha, se consideren posibles casos, a pesar de que estén siendo evaluados y aún no presenten
un diagnóstico concluyente. Se excluyen los pacientes con otras afectaciones de la motoneurona
superior e inferior en los que se haya descartado la ELA y aquellos que no deseen someterse a
dicha actuación por motivos personales.
Actuaciones y procedimientos del plan de diagnóstico
LISTADO DE ACTUACIONES DIAGNÓSTICAS Y PROCEDIMIENTOS:
•
Anamnesis: Es imprescindible realizarla cuando el paciente asiste a la consulta por primera
vez, ya que ese primer contacto va a proporcionar información imprescindible para el
correcto desarrollo de las sesiones y propiciará un clima de confianza entre el paciente y el
profesional. Es en ese momento cuando se sabrá qué se puede esperar de la fisioterapia,
se resolverán dudas, se tendrá conocimiento de los tratamientos recibidos, su experiencia,
sus opiniones y sus preferencias.
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•
Actuación. Exploración de los valores, opiniones y preferencias de la persona atendida:
•
Entrevista motivacional y de empoderamiento del paciente: La anamnesis se llevará a cabo
en la primera sesión, y tendrá una duración aproximada de una hora. Se realizará en una
consulta individual, en ausencia de ruidos externos y evitando posibles distracciones,
preferiblemente sin la presencia de familiares, siempre que el estado funcional del paciente
así lo permita. Durante el desarrollo de la sesión se preguntará sobre las preferencias y los
objetivos con respecto al tratamiento con el propósito de adaptarlo al máximo a sus
prioridades, haciendo que se sienta motivado, que muestre una actitud activa y se sienta
parte primordial e indispensable del tratamiento. De ese modo se establecerá una relación
de mutua confianza entre el paciente y el fisioterapeuta que favorecerá el trabajo conjunto.
•
Escucha activa de los valores y preferencias del paciente: El entrevistador deberá mantener
un tono de voz calmado, adaptando el vocabulario al nivel cultural y formativo del paciente,
evitando el “síndrome del experto”. Cuando el paciente hable, la actitud del entrevistador
será la de una escucha activa, exenta de interrupciones innecesarias. Es importante cuidar
el comportamiento no verbal y no obviar el contacto visual, de modo que el paciente se sienta
cómodo hablando. Es, además, esencial demostrar empatía y comprensión hacia sus
circunstancias, así como una actitud respetuosa con su ideología, creencias, etnia,
orientación sexual y cultura.
•
Actuación. Exploración de los valores, motivaciones y objetivos diagnósticos de la persona
atendida:
•
Explicación de los beneficios y riesgos de los procedimientos diagnósticos y de la noactuación: En fisioterapia, el diagnóstico requiere de escalas de valoración con la finalidad
de conocer las deficiencias que presenta el paciente y así poder desarrollar un plan
terapéutico adecuado e individualizado. El manejo de la ELA mediante fisioterapia potencia
la autonomía y mejora la calidad de vida a corto y medio plazo. A lo largo de la exploración
que permitirá una valoración fisioterapéutica final, el profesional supervisará y aplicará
distintas técnicas al paciente. De este modo, el procedimiento diagnóstico no conlleva
prácticamente riesgos, y, de haberlos, serán en su mayor parte previsibles y evitables. Para
ello, el paciente tiene que estar debidamente informado: una buena comunicación y el
seguimiento son cruciales en la prevención.
En las pruebas y escalas de valoración es muy importante prevenir peligros potenciales. Es
imprescindible que el fisioterapeuta esté bien formado, que sepa reconocerlos y cómo actuar
en caso de que aparezcan. Durante el proceso de exploración y valoración diagnóstica, se
deben adaptar los tests y pruebas al estado funcional y físico del paciente en el momento
de la exploración, de lo contrario podría generarse un sentimiento de frustración que podría
repercutir negativamente en el tratamiento. En ciertas pruebas puede aparecer fatiga,
disnea, vértigo, mareos, caídas y, en ocasiones, se pueden reproducir los síntomas del
paciente con la finalidad de cuantificarlos. Sin embargo, como ya se ha mencionado, el
profesional deberá estar muy pendiente de la evolución, pues, sólo así, será posible evitarlas
y controlarlas.
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En el supuesto de que, tras explicar la importancia de la realización de un diagnóstico en
fisioterapia, el paciente se oponga, se lo derivará a otro profesional del equipo
multidisciplinar. Por otro lado, si el paciente se niega a someterse a cualquier tipo de
valoración por parte del personal sanitario, sea o no fisioterapeuta, se debe respetar y
aceptar su elección, pero también comunicarle, de forma clara y concisa, los beneficios
derivados de una correcta valoración y tratamiento, así como de los riesgos que implica no
actuar.
•
Mecanismo de decisión clínica compartida sobre los métodos diagnósticos: Tras explicar los
beneficios y los riesgos del proceso de valoración, y una vez aclarados los objetivos
diagnósticos que el paciente expresa, se obtendrá un mecanismo de decisión clínica
compartida y consensuada para empezar a realizar las actuaciones diagnósticas.
•
Recogida de datos clínicos:
¿Cuál es el motivo de su consulta?
¿Ha visitado previamente a algún otro profesional de la salud? ¿A quién, y cuándo?
¿Dispone usted de algún informe o prueba complementaria?
¿Cuándo y cómo empezó la sintomatología de la enfermedad?
¿Actualmente padece dolor? (En caso de que la respuesta sea afirmativa, profundizar en el
conocimiento del tipo de dolor)
¿Ha padecido o padece alguna enfermedad?
¿Toma alguna medicación? ¿Por qué motivo?
¿Necesita de la ayuda de algún soporte técnico (silla de rueda, muletas, caminador…)?
¿Se ha sometido usted a alguna intervención quirúrgica? (En caso de que la respuesta sea
afirmativa, preguntar en referencia a ésta)
¿Ha realizado algún tratamiento de fisioterapia con anterioridad? (Si la respuesta es
afirmativa, pedir su opinión al respecto y si se consiguió lo que se esperaba)
¿Sabe de algún miembro de su familia con algún antecedente médico que pueda relacionar
con su enfermedad?
¿Tiene hábitos tóxicos? ¿Bebe? ¿Fuma? ¿Consume algún tipo de sustancia
estupefaciente?
¿Tiene alguna alergia o intolerancia?
•
•
-
Preguntas relacionadas con el sistema musculoesquelético:
¿Ha notado pérdida de fuerza?
¿Se nota más fatigado/a últimamente?
¿Padece calambres musculares o espasmos?
¿Presenta dificultad para mover alguna articulación de su cuerpo? ¿Cuál? ¿Durante qué
movimientos?
¿Nota alguna dificultad para caminar?
¿Se nota usted torpe?
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-
¿Ha padecido alguna caída?
¿Tiene dificultades para subir y/o bajar escaleras?
•
-
Preguntas relacionadas con el sistema respiratorio:
¿Tiene dificultades para respirar?
¿Siente que le falta la respiración cuando está estirado/a?
¿Presenta dificultad para toser y expulsar secreciones?
¿Ha padecido infecciones respiratorias recientemente?
¿Tiene sensación de ahogo después de hacer algún esfuerzo?
¿Se siente más cansado/a últimamente? ¿Tiene un sueño fragmentado? ¿Le duele la
cabeza por las mañanas?
¿Necesita algún soporte ventilatorio?
¿Ha notado algún cambio de coloración en su rostro, pies o manos?
•
-
Preguntas relacionadas con la participación y la actividad:
¿Tiene dificultades para hablar?
¿Tiene dificultad para escribir?
¿Tiene dificultad para tragar líquidos o alimentos?
¿Tiene dificultad para manipular los cubiertos u otros utensilios?
¿Hace usted la compra? ¿Tiene dificultades para poder hacerla?
¿Puede usted cocinar?
¿Advierte usted un exceso de salivación?
¿Tiene dificultades para realizar actividades que involucran a otras personas? ¿Cuáles?
¿Tiene dificultades para desempeñar sus estudios o su trabajo?
¿Tiene dificultades para desplazarse?
¿Sabe usted conducir? ¿Tiene dificultades para conducir?
¿Tiene algún elemento que le facilita el desarrollo de sus actividades?
¿Hay algún elemento que dificulte el desarrollo de sus actividades?
¿Tiene dificultades para vestirse?
¿Tiene dificultades para ducharse?
¿Tiene dificultades para asearse?
¿Tiene dificultades para realizar las tareas del hogar?
¿Tiene usted pérdidas fecales o urinarias?
¿Presenta alguna dificultad durante sus relaciones sexuales?
Exploración y valoración:
•
Exploración y valoración de las estructuras y funciones:
-
Test de fuerza muscular (escala de Daniels).2, 26 (Véase Escala 2)
-
Escala de Ashworth. 2, 26 (Véase Escala 3)
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-
Escala visual Analógica (EVA) del dolor. 2, 26
-
EVA de la fatiga27: (Véase Escala 4)
-
Escala de la disnea de Borg28: (Véase Escala 5)
-
Auscultación: Con ayuda de un fonendoscopio, se ausculta el paso del aire en 20 puntos
distintos del tórax. De esta forma, se valora la presencia de sonidos normales o fisiológicos
y adventicios, como crepitaciones, sibilancias, estridor, hipofonesis o afonesis.
-
Exploración dinámica de la respiración y valoración de la movilidad de la caja torácica:
Se observan el patrón y el ritmo ventilatorios y la capacidad de expansión del tórax. En
pacientes neuromusculares, es posible que se observe respiración paradójica o dificultades
para respirar en decúbito supino.
-
Medición del flujo espiratorio (Peak Flow test).18
-
PIM / PEM / SNIP test.18, 29
-
Exploración de reflejos: (14) Debido a la afectación de la motoneurona superior e inferior
es común que los pacientes presenten reflejos patológicos (arreflexia, hiporreflexia o
hiperreflexia). En el caso de la ELA, normalmente se valoran los reflejos de Babinski,
aquíleo, rotuliano, palmo-mentoniano, así como el signo de Hoffman y Rossolimo.
•
Exploración y valoración de la restricción en las actividades y la participación:
-
Escala revisada de valoración funcional de la esclerosis lateral amiotrófica (ALSFRSR)26: (Véase Escala 1)
-
Goal Attainment Scale (GAS): Es un procedimiento empleado durante el desarrollo de la
anamnesis. Se persigue que sea el paciente quien identifique las tareas más relevantes en
su vida diaria. Puntúa tanto el nivel de importancia como la dificultad en realizarlas en una
escala del 0 al 3, siendo 0 ausencia de dificultad y 3, dificultad máxima. La objetivación de
la situación puede resultar motivadora para el paciente y para su adherencia al tratamiento.
-
Function In Sitting Test (FIST)30:(Véase Escala 6)
-
Timed Up and Go test (TUG). 2, 26
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Resultados previsibles / Valoración diagnóstica final
En la valoración del paciente con ELA se debe evaluar y explorar en función de la aparición de
síntomas y signos adaptando las pruebas diagnósticas a las demandas funcionales y estructurales
del mismo. La escala de ALSFRS-R es la más empleada y se recomienda una periodicidad
trimestral, lo que posibilitará un seguimiento continuado de la patología y una actualización
constante de su evolución. La detección de determinadas deficiencias permitirá, si fuese preciso, la
introducción de otras pruebas valorativas y exploratorias que profundicen en el diagnóstico
adecuado a la nueva clínica. La valoración del dolor se debe cuantificar en todas las etapas de la
enfermedad mediante la escala EVA; de igual modo, la auscultación se realizará de manera
constante para, así, identificar precozmente posibles complicaciones en el sistema respiratorio.
Etapa inicial: Se clasifica al paciente mediante la escala ALSFRS-R. Ésta permitirá detectar
afectaciones mínimas en la motricidad fina, en la función motora gruesa y, en ocasiones, síntomas
de disnea y ortopnea leve. En caso de que la motricidad fina esté afectada, se profundizará más en
el diagnóstico mediante la escala de Daniels para valorar específicamente qué músculos están más
debilitados. Cuando el paciente presenta afectación de la función motora gruesa debemos valorar
las funciones de forma más analítica mediante el test TUG sobre la calidad de la marcha y el riesgo
de caídas; también se puede valorar la posible musculatura espástica mediante la escala de
Ashworth y explorar los diferentes reflejos.
Si el paciente refiere leves dificultades para respirar, tanto en movimiento como en decúbito supino,
o bien fatiga, se hará uso de la EVA de la fatiga y de la disnea de Borg, cuyos resultados reflejarán
una afectación mínima.
En resumen, en este estadio de la patología el paciente es independiente en las AVD y en las
actividades sociales, aunque es posible que éstas se vean algo afectadas. Podría empezar a
presentar debilidad en músculos específicos, acompañada o no de una leve afectación respiratoria
y fatiga.
Etapa intermedia: La escala ALSFRS-R detecta indicios de afectación, moderada o ligeramente
grave, de los ítems mencionados en la etapa inicial. También, de deficiencias en la función bulbar,
lo que requeriría de ventilación mecánica de acuerdo con los síntomas de insuficiencia respiratoria.
En esta etapa, se valora específicamente la musculatura más afectada mediante las escalas de
Ashworth, Daniels y la exploración de los reflejos. Debido a que, en esta fase, el paciente no es
capaz de realizar la marcha, o la lleva a cabo de manera muy inestable, se hace uso del test de
FIST para valorar la capacidad de equilibrio y de realizar las AVD en sedestación.
Es muy probable que el sujeto empiece a mostrar afectación de la función respiratoria, y ésta se
valora siempre haciendo uso de la escala de EVA de la fatiga, de la disnea de Borg y se llevan a
cabo las pruebas del PEM, Peak flow, PIM o SNIP test para determinar el grado de afectación
muscular e incapacidad de la tos.
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En consecuencia, en esta etapa de la patología, el paciente precisa de ayuda para la realización de
las AVD y actividades sociales, puesto que su autonomía comienza a degenerar a causa de la grave
afectación de la musculatura. Asimismo, aparecen los primeros síntomas de afectación bulbar e
insuficiencia respiratoria que requieren del uso de soporte ventilatorio mecánico (BiPAP).
Etapa final: La escala ALSFRS-R pone de manifiesto afectaciones graves-severas de todos o de
la mayor parte de los ítems (función bulbar, función de la motricidad fina, función de la motricidad
gruesa y función respiratoria).
Para valorar el grado de afectación muscular, se emplearán las escalas de Daniels y de Ashworth,
así como la valoración de los reflejos. Asimismo, se evaluará el control de tronco en sedestación
mediante la escala de FIST, el cual será muy dificultoso o nulo.
En conclusión, el paciente es totalmente dependiente tanto en las AVD como en las actividades
sociales como consecuencia de la severidad de la degeneración de su estado muscular. Es en esta
fase cuando los problemas a nivel respiratorio y a nivel bulbar se suelen exacerbar, lo que hará
necesario el uso de BiPAP de día y de noche o de ventilación mecánica invasiva, así como de
gastrostomía para la alimentación y para evitar broncoaspiraciones.
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II – PLAN TERAPÉUTICO
Objetivos clínicos del plan terapéutico
Objetivo principal del plan terapéutico:
•
Conseguir mantener el máximo tiempo posible la autonomía del paciente con esclerosis
lateral amiotrófica, siempre de acuerdo con la etapa de la enfermedad en que se encuentre.
Objetivos secundarios del plan terapéutico:
•
•
•
Tratar las diferentes alteraciones que puedan aparecer en referencia al tono muscular.
Mejorar las distintas alteraciones a nivel del sistema respiratorio que puedan manifestarse,
así como tratar la clínica asociada, teniendo en cuenta el estadio de la enfermedad.
Proporcionar educación sanitaria y herramientas para el cuidado y bienestar del paciente,
tanto al individuo como a la familia o personas a cargo.
Mecanismos para compartir las decisiones terapéuticas con la persona atendida
•
Actuación: Exploración de los objetivos terapéuticos y motivaciones de la persona atendida.
-
Entrevista motivacional y de empoderamiento del paciente: Tras una correcta exploración
diagnóstica y valorativa del paciente, lo que permitirá conocer la sintomatología y sus
carencias, se llevará a cabo una entrevista en un ambiente tranquilo con el fin de establecer
unos objetivos terapéuticos realistas comunes. Se le comunicarán los motivos que han
encaminado hacia un determinado tratamiento y porqué se considera que es el más
adecuado en ese estadio. El paciente debe sentirse integrado en la toma de decisiones, lo
que debería favorecer una actitud positiva y colaborativa.
-
Escucha activa de los valores, objetivos y preferencias del paciente respecto al tratamiento
a recibir: Se tendrán en cuenta y se prestará atención a las preferencias y a todas aquellas
inquietudes que pueda tener la persona en cuanto al tratamiento propuesto y a las técnicas
de rehabilitación. Se le escuchará con respeto y atención, se resolverán sus dudas y se
aportarán argumentos que sustenten las opiniones profesionales. Se respetará, en todo
caso, la decisión del sujeto de no someterse a las técnicas fisioterapéuticas, bien sea por
sus creencias o por su opinión personal, pero no sin antes destacar la profesionalidad, la
seriedad y el hermetismo del profesional sanitario.
-
Explicación de los posibles riesgos y beneficios de los procedimientos terapéuticos y de la
no-actuación: Antes de iniciar el tratamiento de fisioterapia se debe explicar porqué se
considera el más adecuado en su situación. Igualmente se argumentarán los beneficios
derivados de la terapia, se informará acerca de la ausencia de riesgo que implica y el peligro
que entraña una no-actuación.
En ese momento, el fisioterapeuta debe expresar la importancia de la derivación y de la
colaboración con el equipo multidisciplinar con el fin de conseguir un tratamiento holístico
individualizado.
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•
Mecanismo de decisión clínica compartida: Antes de comenzar el tratamiento y durante su
desarrollo, se deben tener en cuenta las preferencias e inquietudes del paciente y las
decisiones tomadas por el resto de profesionales del equipo multidisciplinar, con objeto de
que se sienta partícipe en la rehabilitación.
Actuaciones terapéuticas del plan de actuación
1. Actuaciones terapéuticas para pacientes en etapa inicial
•
•
•
•
•
•
Objetivos del tratamiento:
Mantener la autonomía y potenciar la calidad de vida del paciente con el fin de obtener el
mejor estado funcional para futuras etapas de la patología.
Conservar la musculatura sana y potenciar aquella que se encuentra debilitada.
Mejorar el control de tronco.
Entrenar y fortalecer la musculatura respiratoria para mitigar futuras complicaciones.
Evitar el sedentarismo.
•
Mecanismos de adecuación de los objetivos a las preferencias de la personas
atendida:
Según la evidencia, la fisioterapia resulta efectiva en el mantenimiento de la autonomía y de la
calidad de vida de pacientes con ELA durante la etapa inicial. El tratamiento que se describe a
continuación ha demostrado ser el más efectivo, y es por ello que se recomienda la aplicación de
estas técnicas. Son todas seguras, los riesgos son mínimos o nulos y no comprometen la vida del
paciente ni producen recaídas o agravan en modo alguno la enfermedad. Al principio los ejercicios
se enseñarán en la consulta y se corregirán en caso de que se desarrollen de manera inadecuada.
Más adelante se llevarán a cabo en el domicilio, preferiblemente cuando el paciente no esté solo y
alguien pueda atenderlo si se produjera una reacción vasovagal. Si la persona no pudiese acudir
a la consulta, se podría realizar la sesión por telerehabilitación.
•
•
Fases, actuaciones y procedimientos terapéuticos:
Ejercicio físico terapéutico2, 18, 26, 27, 33, 38: Después de valorar la función motora de la
musculatura del paciente, el fisioterapeuta debe elaborar un plan de tonificación para los
grupos musculares más debilitados. El plan incluirá ejercicios de rango de movimientos
activo o AROM, ejercicios de resistencia, ejercicios concéntricos, bicicleta estática, miniciclo
para EESS, ejercicios de tonificación muscular, ejercicios sobre BOSU , cinta de correr,
cicloergómetro y ejercicios con step. Todos los ejercicios se enseñan en la consulta y,
posteriormente, se llevan a cabo una o dos veces al día durante 15 o 20 minutos en casa,
procurando no fatigarse. Si el paciente no dispone de alguno de los materiales para realizar
el tratamiento, como un cicloergómetro o la cinta de correr, se realizarán en la consulta. No
se
interrumpirán
hasta
que
el
paciente
sea
funcionalmente
incapaz.
®
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•
Estiramientos2, 26, 28, 38: La mayor parte de los estiramientos se realizan individualmente,
aunque algunos pueden hacerse con ayuda de un profesional. Se enseñan en la consulta y,
una vez aprendidos, se llevan a cabo una o dos veces al día. Cada ejercicio se repetirá un
par o tres de veces y el estiramiento se mantendrá entre 10 y 15 segundos. Se inician con
el tratamiento y se mantendrán hasta que el paciente se muestre funcionalmente incapaz de
continuar. (Véase ilustración 2)
•
-
Ejercicios de control de tronco sobre pelota de Bobath:
Ejercicio 1: Paciente en sedestación sobre la pelota de Bobath, con los pies apoyados en el
suelo, tronco erguido y las manos cruzadas delante del tórax. Manteniendo la posición
descrita, se le pide la realización de una anteversión y retroversión pélvica focalizando la
atención en la zona lumbar. (Figura 1)
-
Ejercicio 2: Paciente en sedestación sobre la pelota de Bobath, con los pies apoyados en el
suelo, tronco erguido y las manos a lado y lado de la pelota. Lentamente, se llevan a cabo
desviaciones latero-laterales del tronco, manteniendo la posición. En caso de que el paciente
se desestabilice, podrá apoyar las manos en la pelota, si bien siempre deberá recuperar la
postura. (Figura 2)
-
Ejercicio 3: Paciente en sedestación sobre la pelota de Bobath, con los pies apoyados en el
suelo, tronco erguido y brazos extendidos a ambos lados del cuerpo. Manteniendo la
columna lumbar en una posición adecuada, se levantan los brazos a la vez que se balancea
el tronco hacia posterior, realizando una extensión de cadera. Seguidamente, se bajan los
brazos y se flexiona el tronco, provocando una flexión de la articulación coxofemoral. (Figura
3)
-
Ejercicio 4: Paciente en sedestación sobre la pelota de Bobath, con los pies apoyados en el
suelo, tronco erguido y realizando una flexión de la articulación glenohumeral de 90º de
ambas EESS. Manteniendo esa posición, deberá efectuar una extensión de rodilla sin perder
la posición de la columna lumbar. Primero se realizará con una pierna y después, con la otra.
(Figura 4)
Los ejercicios anteriores se enseñarán en la consulta con la supervisión y correcciones
oportunas por parte del fisioterapeuta. Estas técnicas se llevarán a cabo lentamente y
controlando la posición del cuerpo. Se harán entre tres y cinco veces por semana y en series
de diez repeticiones. Es importante revisar periódicamente los ejercicios a fin de evitar la
fatiga del paciente y, si fuera necesario, adaptarlos a sus capacidades. El tratamiento se
suspenderá cuando el paciente sea funcionalmente incapaz de realizarlos.
•
Ejercicios de Kabat28: Se desarrollarán diariamente durante 10 minutos. Siempre que sea
posible, con la ayuda de un profesional, que será el responsable de ejercer la tracción y la
resistencia que estime oportunas. Mientras tanto, el paciente seguirá el recorrido de la mano
con la mirada. Si el paciente no dispone de apoyo, se le explicará cómo realizarlas
individualmente.
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-
Diagonales de glenohumeral:
I) Partiendo de una posición de extensión, abducción y rotación interna, el fisioterapeuta
guía el movimiento y finaliza la maniobra en una posición de flexión, aducción y rotación
externa. (Figura 5)
II) Desde una posición de flexión, aducción y rotación externa, el terapeuta guía el
movimiento de la extremidad superior para finalizar en extensión, abducción y rotación
interna. (Figura 6)
III) Desde una posición de extensión, aducción y rotación interna, el fisioterapeuta guía el
movimiento hasta una posición de estiramiento de flexión, abducción y rotación externa.
(Figura 7)
IV) Desde una posición de flexión, abducción y rotación externa, el terapeuta guía el
movimiento para acabar en extensión, aducción y rotación interna. (Figura 8)
•
Diagonales de coxofemoral:
I) Desde una posición de extensión, abducción y rotación interna, el terapeuta guía el
movimiento de extremidad inferior hacia flexión, aducción y rotación externa. (Figura 9)
II) Desde una posición de flexión, aducción y rotación externa, el fisioterapeuta guía el
movimiento hacia la extensión, abducción y rotación interna. (Figura 10)
III) Desde una posición de extensión, aducción y rotación externa, el terapeuta guía el
movimiento de la extremidad inferior hacia la flexión, abducción y rotación interna. (Figura
11)
IV) Desde una posición de flexión, abducción y rotación interna, el terapeuta guía el
movimiento para acabar en extensión, aducción y rotación externa. (Figura 12)
•
Entrenamiento de la musculatura inspiratoria y espiratoria 18, 29, 35: Se efectúan aun
cuando el paciente no tenga afectación de la musculatura encargada de la respiración, y no
debe suspenderse a menos que el paciente sea incapaz de ejecutarlo.
EMI: Mediante el uso de un dispositivo umbral (Threshold®) configurado para generar una
resistencia del 30 al 40% de la PIM del paciente, se le pide que expulse todo el aire que
tenga en los pulmones. Seguidamente, se le tapa la nariz con unas pinzas nasales y se le
pide que coja aire por la boca a través del dispositivo, superando la resistencia que éste le
oponga. Deberá hacerse dos veces al día intercalando un minuto de descanso por cada
minuto de entrenamiento, sumando un total de 10 minutos. Deberá evitarse, siempre, la
fatiga.
-
-
EME: Mediante el uso de Threshold® configurado para generar una resistencia del 60% de
la PEM del paciente, se le pide que coja todo el aire que pueda por la nariz. Acto seguido se
le tapa la nariz con unas pinzas nasales y se coloca el dispositivo umbral en la boca. Se le
solicita entonces una espiración profunda que supere la resistencia generada por el
dispositivo. Deberán hacerse tres series al día de entre 10 y 15 repeticiones cada una,
intercalando descansos tras cada serie. Deberá evitarse, en cualquier caso, la fatiga.
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•
Indicadores de progreso del tratamiento o logro de los objetivos:
El estado del paciente se valora trimestralmente mediante la escala ALSFRS-R. Cuando el individuo
presente dificultades para andar, se realizará el test de TUG y, si es superior a 13 segundos,
significa que hay un alto riesgo de caídas y que, por tanto, la marcha es dificultosa. En caso de que
el sujeto sea incapaz de llevar a cabo esta prueba y se encuentre en silla de ruedas, se abandonará
este grupo de tratamiento.
Si la debilidad muscular incrementa de tal forma que compromete el buen desarrollo de las AVD y
limita la participación, el fisioterapeuta debe evaluar y cuantificar la pérdida de fuerza mediante la
escala de Daniels en los diferentes músculos afectados. Si los valores son iguales o inferiores a 3+
en más de un grupo muscular, el paciente dejará de formar parte de este grupo.
Por último, en caso de que el sujeto presente dificultades para desarrollar los ejercicios de
entrenamiento de la musculatura respiratoria, se reevaluarán las pruebas de presiones máximas,
tanto inspiratorias como espiratorias. Si el valor de la PIM es inferior al 50% del teórico y/o el de la
PEM es menor que el 75%, el individuo dejará de realizar el tratamiento respiratorio de este grupo.
Debido a la gran variabilidad clínica de los individuos con ELA, la sintomatología no es siempre la
misma, y el fisioterapeuta deberá reevaluar constantemente al sujeto y adaptar el tratamiento a sus
discapacidades. En ese sentido, sólo se establecerán modificaciones en aquellas funciones en las
que se advierta algún tipo de deterioro.
2.
Actuaciones terapéuticas para pacientes en etapa intermedia:
Objetivos del tratamiento:
• Conservar la autonomía y potenciar la calidad de vida del paciente.
• Evitar complicaciones asociadas a la incapacidad de realizar la marcha.
• Potenciar el control de tronco en sedestación.
• Evitar el sedentarismo.
• Enseñar tanto al enfermo como al cuidador a realizar transferencias.
• Conservar la musculatura sana y trabajar sobre aquella que se encuentre debilitada.
• Entrenar la musculatura respiratoria para mitigar el riesgo de padecer complicaciones,
siempre que sea posible.
• Tratar las complicaciones a nivel respiratorio que puedan aparecer.
• Disminuir el tono espástico del paciente.
• Mantener
una limpieza óptima de las vías aéreas superiores (VAS).
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•
Fases, actuaciones y procedimientos terapéuticos:
•
Ejercicio físico terapéutico: Se realizará de la misma manera que se ha descrito en la
etapa anterior, pero adaptando las maniobras al estado funcional y físico del paciente. De
este modo, los ejercicios serán activo-asistidos o pasivos.
•
Estiramientos: En este caso, el fisioterapeuta los hará de forma pasiva (véase ilustración
3).
•
Ejercicios de Kabat: Se llevará a cabo igual que como se ha descrito en el apartado
anterior, pero adaptando las resistencias y movimientos al estado físico del paciente. Así,
pues, se realizarán de forma activo-asistida o pasiva.
•
Utilización de bipedestador35: Ayuda a mantener la elasticidad musculotendinosa, mejorar
la capacidad ventilatoria, evitar la osteoporosis, prevenir la aparición de contracturas
musculares y mejorar las funciones gastrointestinales. Mientras el paciente está en el
bipedestador, se pueden realizar diferentes actividades para trabajar la autonomía de las
AVD, como, por ejemplo, tareas bimanuales. Esta técnica se lleva a cabo una vez al día
durante 40-45 minutos.
•
Realización de transferencias: Se enseña tanto al paciente como a la familia o persona a
cargo. Durante la maniobra es importante la colaboración del sujeto, evitar movimientos o
sobreesfuerzos que puedan resultar lesivos y tratar de que la experiencia no genere temor
o inseguridad. A continuación, se describen algunas transferencias a nivel genérico, aunque
deberán adaptarse a la situación funcional de la persona.
•
Transferencia de sedestación a bipedestación: Paciente en sedestación con los pies planos
en el suelo a la altura de las crestas ilíacas. El profesional coje al individuo desde el punto
clave central (a lado y lado de la caja torácica a la altura de T7-T8). A continuación se efectúa
una anteversión pélvica acompañada de una inclinación anterior de tronco. En esta posición,
el fisioterapeuta o cuidador realiza una balanza utilizando la fuerza de su cuerpo. Para
finalizar, se pide al paciente que mantenga el control de tronco para adoptar una postura
erguida en bipedestación.
•
Transferencia de bipedestación a sedestación: Con el paciente de pie, el fisioterapeuta
coloca sus manos alrededor del punto clave central realizando una retroversión pélvica. Acto
seguido, se efectúa una inclinación anterior de tronco mientras el sujeto flexiona las rodillas.
Finalmente, reposa los glúteos en la superficie donde acaba la transferencia realizando, con
la máxima delicadeza posible una balanza entre el cuerpo del fisioterapeuta o cuidador y el
del paciente.
•
Transferencia de sedestación a sedestación: Se coloca la silla de ruedas paralela a la cama
(o a la superficie donde se quiera realizar la transferencia). Seguidamente, se realiza el paso
de sedestación a bipedestación, pero llevando a cabo un balanceo y un giro entre el
profesional y el sujeto para depositar con delicadeza los glúteos del paciente sobre la
superficie final.
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•
Transferencia de sedestación a decúbito supino: El fisioterapueta o cuidador coge con una
extremidad superior el tronco del paciente y, con la otra, las piernas por debajo del agujero
poplíteo. A continuación, el profesional acompaña al enfermo hacia dorsal para que se estire
pero, como el cuerpo quedará en diagonal, con las dos manos se ayuda a hacer un giro por
encima de la superficie para que quede en una posición segura y centrada.
•
Transferencia de decúbito supino a sedestación: El profesional pasa una mano por detrás
del tronco del paciente y, con la otra, coge sus piernas por la zona del agujero poplíteo. Acto
seguido y, ayudado con el peso de su cuerpo, el fisioterapeuta acompaña al enfermo hacia
anterior mientras realiza un giro para que el individuo acabe en una posición de sedestación
en el borde de la cama.
•
Ejercicios de Bobath: Se llevan a cabo ejercicios para mantener y mejorar el control de
tronco. En un inicio, se realizan en la consulta, aunque está indicado trabajar las técnicas en
el domicilio. Por esta razón, se enseñan los ejercicios a la persona a cargo. Estas técnicas
deben realizarse lentamente y controlando la posición del cuerpo, entre tres y cinco veces
por semana y en series de diez repeticiones.
Paciente en sedestación en la litera, apoyando los pies en el suelo, con las rodillas y la
cadera a 90º de flexión y en anteversión pélvica.
•
Traspaso del peso de anterior a posterior: La persona que realiza la técnica se sitúa de
rodillas en la espalda del paciente. A continuación, coloca las manos en el punto clave central
mientras guía el movimiento. Se realiza una desviación cubital para dirigir el tronco del
paciente a una sedestación relajada (traslado de peso posterior) y, acto seguido, se lleva a
cabo una desviación radial para llevar el tronco hacia una posición de sedestación recta
(traslado de peso anterior). (Figura 13)
•
Traspaso del peso de lado a lado: El profesional se posiciona igual que en la técnica anterior.
Se desplaza el tronco hacia un costado hasta que el paciente apoye todo el peso del cuerpo
sobre el glúteo. Para lograrlo, el fisioterapeuta o el cuidador suben la mano del lado hacia
donde se realiza el desplazamiento, mientras que el paciente acompaña el movimiento.
(Figura 14)
•
Maniobra de alcance: El fisioterapeuta se sitúa detrás del sujeto, con las piernas abiertas y
abarcando con las extremidades superiores el tronco del paciente para obtener una mayor
sensación de seguridad. A continuación, la persona intentará tocar hacia anterior y hacia un
lado la mano del cuidador (o, en su ausencia, un objeto) con la extremidad superior
contralateral. En caso de que el paciente no tenga la capacidad de levantar las EESS, el
brazo del fisioterapeuta sostendrá el del paciente para ayudarlo a desarrollar el movimiento.
(Figura 15)
•
Tratamiento de la espasticidad2, 26: En aquellos pacientes que presentan espasticidad está
indicada la realización de ejercicio físico terapéutico individualizado y adaptado. Hay
evidencia de que la prescripción de ejercicio dos veces al día durante un corto período de
tiempo (máximo 15 minutos, puesto que si no puede
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aparecer la fatiga), ayuda a disminuir la espasticidad mejorando la función, la calidad de vida
y la fuerza muscular y reduce la fatiga. Por otro lado, los estiramientos musculares pueden
favorecer el mantenimiento del tono muscular fisiológico disminuyendo de forma significativa
el componente espástico. Los grupos musculares que suelen presentar espasticidad con
mayor frecuencia son los flexores y pronadores de codo, flexores de muñeca y dedos,
flexores plantares del pie y aductores de cadera. (Véase ilustración 3)
•
Entrenamiento de la musculatura respiratoria: Tanto el EMI como el EME se siguen
llevando a cabo con el Threshold , pero adecuando las resistencias del instrumento a la PIM
del paciente.18
®
•
Asistencia manual de la tos18: Sólo se realizará cuando el paciente quiera toser o tenga
acumulación de secreciones y puede ser tanto autoasistida como asistida por el profesional
o persona a cargo. El paciente debe estar en sedestación con el tronco erguido. Una mano
se coloca en la zona anterior del tórax y, la otra, en la parte anterior del abdomen. El sujeto
coge aire por la nariz hinchando los pulmones y la barriga para, después, dejar ir el aire por
la boca produciendo una tos. Mientras, con la mano situada en el tórax se lleva a cabo un
desplazamiento hacia caudal y con la otra, un desplazamiento hacia ventral y craneal.
•
Limpieza de las vías respiratorias superiores18, 36: La realización de respiraciones con
resucitador manual conjuntamente con la ejecución de toses aumentadas ayuda a mejorar
la función pulmonar y mejora la eficacia de la tos. Esta técnica se debe aplicar a diario,
realizando 5 respiraciones con el resucitador manual (Ambú ) y, a continuación, dos toses
aumentadas.
®
•
Indicadores de progreso del tratamiento o logro de los objetivos:
El estado del paciente se valora cada tres meses mediante la escala ALSFRS-R. Cuando el
individuo presenta dificultades para mantener la sedestación, se realizará el test de FIST y, si es
incapaz de llevarlo a cabo, dejará de formar parte de este grupo de tratamiento. Si la debilidad
muscular incrementa de tal forma que el sujeto es incapaz de realizar movimientos contra la
gravedad, el profesional debe evaluar y cuantificar la pérdida de fuerza mediante la escala de
Daniels en los diferentes músculos afectados. Por otro lado, en caso de aparición de componente
espástico, el fisioterapeuta debe evaluar los grupos musculares mediante la escala de Ashworth. A
mayor espasticidad, más dificultades presenta el paciente para mantener su autonomía y, como
consecuencia, disminuye su calidad de vida. Si los valores son iguales o inferiores a 2+ en la de
Daniels o iguales o superiores a 2 en la de Ashworth en más de un grupo muscular, el paciente
dejará de formar parte de este grupo.
Por último, en el caso de que el sujeto presente dificultades para desarrollar los ejercicios de
entrenamiento de la musculatura respiratoria o le resulte muy costoso realizar la tos, se reevaluarán
las pruebas de SNIP test y Peak flow test. Si en el SNIP test se obtienen unos valores inferiores a
40 cm de H₂O, la medición del flujo espiratorio muestra un resultado inferior a 160 ml/min y/o el
neumólogo decide que es necesario el uso de BiPAP día y noche o de VMI, el individuo dejará de
formar parte de este grupo de rehabilitación.
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Discusión y conclusiones
Este plan de actuación clínica basado en la evidencia científica más reciente y fiable en fisioterapia
tiene por objetivo conseguir la máxima autonomía y mejorar la calidad de vida del paciente, además
de tratar la sintomatología y las complicaciones que pueden aparecer a lo largo de las etapas inicial
e intermedia de la enfermedad. Por este motivo, la valoración de la persona mediante un marco
conceptual de la CIF, así como conocer sus expectativas respecto a la terapia, juntamente con el
desarrollo de un plan diagnóstico adaptado a la clínica del paciente es importante para
posteriormente desarrollar un tratamiento adecuado.
Dada la gran variabilidad fenotípica de los individuos enfermos de ELA, resulta inviable la realización
de un plan de tratamiento genérico. Empero, el ejercicio físico terapéutico, junto con estiramientos
y diversas terapias de las escuelas de Bobath y Kabat, resultan ser técnicas de elección en paralelo
con el entrenamiento de la musculatura respiratoria. Además, la fisioterapia tiene la gran ventaja de
no provocar efectos adversos ni agravamientos de la patología.
Sin embargo, y según la evidencia científica más reciente, la fisioterapia únicamente resulta efectiva
durante la etapa inicial e intermedia de la enfermedad. Aún así, es necesaria la realización de más
estudios para conocer en profundidad los beneficios que puede obtener el paciente en fases finales
y/o paliativas de la patología.
La información que se describe en este marco práctico es una guía clínica general, por lo que el
profesional que haga uso de ella debe individualizar el tratamiento para adaptarlo y valorar las
diferentes disfunciones y necesidades del paciente. No obstante, este plan de rehabilitación en
fisioterapia debe combinarse con otras actuaciones del equipo multidisciplinar para conseguir un
abordaje holístico del paciente que contemple la persona en todos sus aspectos.
Previsión de traslación de las conclusiones a la práctica clínica
Con este plan de tratamiento se consigue potenciar la autonomía del paciente a corto y medio plazo
mejorando, en consecuencia, su calidad de vida. De esta manera, a medida que la patología
avanza, la persona estará más preparada para afrontar las complicaciones y el deterioro propio de
la enfermedad.
Previsión de reelaboración del plan de actuación
Este plan de diagnóstico y de tratamiento es el más actualizado hasta la fecha. Sin embargo, dado
que la fisioterapia es una disciplina que crece y se renueva constantemente, la revisión de este
trabajo se hace necesaria en el plazo de unos dos años, contemplando y analizando posibles
nuevas aportaciones, como pudieran ser las derivadas de tratamientos genéticos o del uso de
células madre, entre otras.
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III – ÁRBOLES DE DECISIÓN CLÍNICA
Diagnóstico
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Tratamiento
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ANEXO I - ILUSTRACIONES, TABLAS Y GRÁFICOS
Tablas
Buscador
(búsqueda nº)
Ecuación de búsqueda
PubMed (1)
(amyotrophic lateral sclerosis) AND (respiratory therapy)
PubMed (2)
(amyotrophic lateral sclerosis) AND (physical therapy speciality)
PubMed (3)
(amyotrophic lateral sclerosis) AND (exercise therapy)
Pubmed (4)
(((amyotrophic lateral sclerosis) AND (etiology)) AND (epidemiology)) AND
(diagnosis)
PEDro (1)
(amyotrophic lateral sclerosis) AND (respiratory therapy)
PEDro(2)
(amyotrophic lateral sclerosis) AND (strength training)
Google
Académico
(amyotrophic lateral sclerosis respiratory therapy)) AND AND (amyotrophic
lateral sclerosis exercise therapy) AND (amyotrophic lateral sclerosis etiology)
AND (amyotrophic lateral sclerosis diagnosis)
Tabla 1: Ecuaciones de búsqueda utilizadas.
Escalas
Escala 1: Escala de ALSFRS-R (23)
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Escala 2: Escala de Daniels (1, 24)
Escala 3: Escala de Ashworth
2,24,41
Escala 4: Escala EVA de la fatiga
Escala 6: FIST
25
Escala 5: Escala de la disnea de Borg
36,41
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41
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Ilustraciones
Ilustración 1: Diagrama de flujo de los artículos localizados e incluidos en la revisión.
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Ilustración 2: Propuesta de estiramientos activos globales
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Ilustración 3: Propuesta de estiramientos pasivos globales
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Figuras
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