Neuroftalmología
Lanning B. Kline, MD
Chair, Birmingham, Alabama
Elsevier
Table of Contents
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Copyright
Introducción general
Objetivos
Introducción
Capítulo 1: Anatomía neuroftalmológica
Anatomía ósea
Anatomía vascular
Vías visuales aferentes
Sistema visual eferente (vías oculomotoras)
Anatomía sensorial y motora de la cara
Vías autónomas oculares
Capítulo 2: Técnicas diagnósticas por imagen en neuroftalmología
Tomografía computarizada
Resonancia magnética
Técnicas de imagen vascular
Conceptos fundamentales para la localización
Preguntas críticas en las pruebas de imagen
Estudios negativos
Capítulo 3: Estudio del paciente con disminución de visión
Anamnesis
Exploración
Capítulo 4: Paciente con disminución de visión: clasificación y tratamiento
Anomalías de los medios de refracción oculares
Maculopatías
Ambliopía
Neuropatía óptica
Lesiones quiasmáticas
Lesiones retroquiasmáticas
Capítulo 5: Paciente con pérdida transitoria de visión
Exploración
Pérdida transitoria de visión monocular
Pérdida transitoria de visión binocular
Capítulo 6: Paciente con alucinaciones, ilusiones y trastornos de funciones corticales superiores
Paciente con ilusiones
Paciente con alucinaciones
Paciente con trastornos de funciones corticales superiores
Capítulo 7: Paciente con trastornos supranucleares de la movilidad ocular
Principios básicos del control oculomotor
Anatomía y pruebas clínicas de las clases funcionales de movimientos oculares
Trastornos clínicos de los sistemas oculomotores
Capítulo 8: Paciente con diplopía
Anamnesis
Exploración física
Diplopía monocular
Diferenciación de las causas nerviosas y restrictivas de parálisis ocular
Desviaciones concomitantes e incomitantes
Localización
Causas supranucleares de diplopía
Causas nucleares de diplopía
Causas internucleares de diplopía
Causas infranucleares de diplopía
Causas de diplopía miopáticas, restrictivas y orbitarias
Capítulo 9: Paciente con nistagmo o trastornos espontáneos de los movimientos oculares
Introducción
Nistagmo de aparición precoz (infantil)
Nistagmo evocado por la mirada
Nistagmo vestibular
Nistagmo pendular adquirido
Nistagmo en balancín
Nistagmo disociado
Intrusiones sacádicas
Otras anomalías de los movimientos oculares
Tratamiento del nistagmo y otros trastornos del movimiento ocular
Movimientos oculares en pacientes comatosos
Bobbing ocular
Capítulo 10: Paciente con anomalías pupilares
Anamnesis
Exploración pupilar
Tamaño pupilar basal
Irregularidad pupilar
Anisocoria
Trastornos de las reacciones pupilares: disociación luz-aproximación
Otros trastornos pupilares
Capítulo 11: Paciente con anomalías palpebrales o faciales
Técnicas de exploración
Ptosis
Retracción palpebral
Anomalías de los movimientos faciales
Trastornos del VII par craneal
Capítulo 12: Paciente con dolor cefálico, ocular o facial
Estudio de la cefalea
Causas de dolor ocular y orbitario
Dolor facial
Capítulo 13: Paciente con trastornos oftálmicos no orgánicos
Técnicas de exploración
Tratamiento del paciente no orgánico
Capítulo 14: Enfermedades sistémicas con signos neuroftalmológicos
Enfermedades inmunitarias
Enfermedades hereditarias
Trastornos neuroftalmológicos selectos en el embarazo
Trastornos cerebrovasculares
Manifestaciones neuroftalmológicas de enfermedades infecciosas
Radioterapia
Textos básicos
Materiales de la Academia relacionados
Índice alfabético
Copyright
Edición en español de la obra original en inglés
euro-Ophthalmology, 2011-2012
Copyright © 2011 American Academy of Ophthalmology. All rights reserved.
Esta publicación es una traducción de la obra de la American Academy of Ophthalmology titulada
Basic and Clinical Science Course publicada en 2011-2012. Esta traducción refleja la práctica
actual en EE. UU. desde la fecha de su publicación original por la Academia. La American Academy
of Ophthalmology no traduce esta publicación al idioma utilizado en esta publicación y no se hace
responsable de los errores, omisiones u otros posibles fallos de traducción.
This publication is a translation of a publication of the American Academy of Ophthalmology
entitled Basic and Clinical Science Course published in 2011-2012. This translation reflects
current practice in the United States of America as of the date of its original publication by the
Academy. The American Academy of Ophthalmology did not translate this publication into the
language used in this publication and disclaims any responsibility for any errors, omissions or
other possible fault in the translation.
Revisión científica
Gema Rebolleda
Responsable de la Unidad de Glaucoma y Neuroftalmología
Hospital Ramón y Cajal (Madrid)
Profesora asociada de Oftalmología
Universidad de Alcalá (Alcalá de Henares)
© 2013 Elsevier España, S.L.
Travessera de Gràcia, 17-21. 08021 Barcelona, España
Imagen de cubierta por cortesía de Steven A. Newman, MD.
Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.)
Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores,
dibujantes, correctores, impresores, editores…). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el
lector que aprovecha su contenido.
Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no»
existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes.
Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera
de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto
se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema
de recuperación y almacenaje de información.
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international copyright law.
ISBN edición original: 978-1-61525-112-4
ISBN edición española: 978-84-8086-982-9
Depósito legal: B. 20.433 - 2012
Traducción y producción editorial: Gea Consultoría Editorial, s.l.
Advertencia
La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de
seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica
y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se
recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada
fármaco para comprobar las dosis recomendadas, la vía y duración de la administración y las
contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento
más indicados para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso
concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran
generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra.
El editor
Introducción general
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas (CCBC) se diseñó para atender a la necesidad de
proporcionar a los residentes y oftalmólogos en ejercicio un compendio exhaustivo a la vez que
conciso de todo el campo de su especialidad. El CCBC ha evolucionado desde su primitivo formato,
breve y esquemático, complementado en gran medida con bibliografía adicional, para convertirse en
una obra autosuficiente, más útil desde un punto de vista práctico y formativo. La Academia actualiza
y revisa el curso anualmente, con el objetivo de integrar la ciencia básica con la oftalmología clínica
y mantener a los oftalmólogos al día de los avances en las diversas subespecialidades.
El CCBC cuenta con el esfuerzo y la experiencia de más de 80 oftalmólogos organizados en catorce
secciones docentes que colaboran con el personal editorial de la Academia. Además, el curso
continúa beneficiándose de la vigencia de muchas contribuciones del profesorado de ediciones
anteriores. Los miembros del Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education de la
Academia se integran en las diversas secciones docentes y, en su conjunto, supervisan cada volumen
antes y después de las revisiones generales.
Organización del curso
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas consta de catorce volúmenes, que abordan los
conocimientos oftalmológicos básicos, las diferentes subespecialidades y temas especiales:
1. Oftalmología: actualización en medicina general
2. Fundamentos y principios de oftalmología
3. Óptica clínica
4. Anatomía patológica oftalmológica y tumores intraoculares
5. Neuroftalmología
6. Oftalmología pediátrica y estrabismo
7. Órbita, párpados y aparato lagrimal
8. Enfermedades de superficie ocular y córnea
9. Inflamación intraocular y uveítis
10. Glaucoma
11. Cristalino y cataratas
12. Retina y vítreo
13. Cirugía refractiva
C. Oftalmología básica para estudiantes de Medicina y residentes de Atención primaria
Bibliografía
Los lectores que deseen profundizar en determinados temas pueden consultar las citas bibliográficas
de cada capítulo y los textos básicos enumerados al final del libro. Se ha procurado que estas
referencias sean más selectivas que exhaustivas, y han sido elegidas por el profesorado del CCBC
por su relevancia, actualidad y disponibilidad para los residentes y oftalmólogos en ejercicio.
También se enumeran los Materiales de la Academia relacionados en cada sección, incluyendo
libros, materiales en línea y audiovisuales, programas de autoevaluación, módulos clínicos y
programas interactivos.
Conclusión
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas se ha ampliado con el paso del tiempo mediante la adición
de muchos textos nuevos y numerosas ilustraciones. Las ediciones recientes han intentado hacer
hincapié en la aplicación clínica, a la vez que mantienen una sólida fundamentación en las ciencias
básicas. Como sucede con cualquier programa docente, se refleja la experiencia de sus autores.
Como cambia el profesorado y la medicina progresa, no dejan de surgir nuevos puntos de vista sobre
temas y técnicas controvertidas. Pero no pueden incluirse todas las propuestas alternativas; como en
cualquier otra actividad formativa, el alumno debe consultar otras fuentes, incluyendo opiniones
cuidadosamente ponderadas, como son los Patrones de Práctica Preferidos de la Academia.
El profesorado y el personal del CCBC no cejan en su empeño de mejorar la utilidad formativa del
curso y, usted, lector, también puede contribuir a este proceso continuado. Si tiene cualquier
sugerencia o pregunta sobre la serie, por favor, no dude en ponerse en contacto con el profesorado o
los editores.
Los autores, editores y revisores confían en que el estudio del CCBC le resulte valioso durante
mucho tiempo y que cada sección le ayude de forma práctica para brindar una atención de calidad a
sus pacientes.
Objetivos
Tras completar el estudio de la sección 5 del CCBC, euroftalmología, el lector deberá ser capaz
de:
• Elaborar un estudio según los síntomas de los problemas neuroftalmológicos más frecuentes para
formular un diagnóstico diferencial correcto.
• Seleccionar las pruebas complementarias y de imagen más apropiadas según la sintomatología,
para diagnosticar y tratar los trastornos neuroftalmológicos de forma eficiente.
• Revisar las estructuras anatómicas relevantes para el neuroftalmólogo (incluyendo el cráneo, la
órbita, el encéfalo, el sistema vascular y los pares craneales) con el fin de localizar las lesiones.
• Explorar los trastornos de la movilidad ocular y el sistema oculomotor.
• Describir la asociación entre la pupila y la posición de los párpados con las lesiones oculomotoras.
• Revisar la fisiopatología y el tratamiento de la diplopía y los trastornos centrales de los
movimientos oculares.
• Identificar los efectos de las enfermedades sistémicas en las vías visuales y oculomotoras.
• Explicar las posibles implicaciones sistémicas de los trastornos oftalmológicos.
Introducción
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas no ha dejado de evolucionar desde su aparición. Estos
volúmenes surgieron como un resumen de temas con su bibliografía recomendada, que incluía
bibliografía primaria y secundaria para cada tema. En los últimos años, los libros se han convertido
en revisiones mucho más exhaustivas de cada una de las subespecialidades oftalmológicas,
adoptando muchas de las características de un tratado.
La sección 5, euroftalmología, también ha evolucionado. En la revisión publicada en 2001 ya se
introdujo un cambio relativamente importante de formato. Con el fin de aumentar su utilidad clínica,
el texto se reorganizó para adoptar un enfoque sintomático, centrándose en cómo atender a los
pacientes con síntomas neuroftalmológicos. Se insistió sobre todo en la exploración —tanto básica
como completa— y en el uso adecuado de las pruebas complementarias para determinar el estado del
sistema visual en su conjunto. En esta edición se han simplificado algunos de los planteamientos
diagnósticos, revisado muchas de las ilustraciones y actualizado las citas bibliográficas.
Este libro no es exhaustivo; de hecho, se han incluido una serie de fuentes bibliográficas secundarias
relevantes, así como referencias de fuentes primarias. Nos hemos esforzado al máximo para que este
libro sea más rentable y clínicamente relevante, y confiamos en que ayude a ganar confianza para
tratar a los pacientes con los problemas neuroftalmológicos más comunes en la práctica clínica.
En varios capítulos del libro, pueden verse enlaces con la página web NOVEL (NeuroOphthalmology Virtual Education Library) de la NANOS (Neuro-Ophthalmology Society of North
America). Esta es una colección de imágenes, vídeos, conferencias y otros medios digitales que
contienen recursos con derechos de autor de acceso libre. Una vez que se accede a las colecciones,
puede navegarse por el recurso elegido. Consulte en la página web
http://library.med.utah.edu/NOVEL/ para más información.
Capítulo 1
Anatomía neuroftalmológica
La medicina en general y las subespecialidades quirúrgicas en particular son ejercicios de anatomía
aplicada. Aunque es importante conocer suficientemente la fisiología y, cada vez más, la genética
molecular para entender las enfermedades y sus posibles tratamientos, la anatomía sigue siendo
básica. Las estructuras anatómicas importantes para el neuroftalmólogo comprenden el globo ocular
(tanto el segmento anterior como el posterior), la órbita con los anejos oculares y las vías visuales
aferentes y eferentes con sus proyecciones intracraneales. La anatomía del globo ocular y sus anejos
se estudian más a fondo en la sección 2 del CCBC, Fundamentos y principios de oftalmología, la
sección 7, Órbita, párpados y aparato lagrimal) y la sección 8, Enfermedades de superficie ocular
y córnea. El contenido de este libro no pretende describir con detalle la anatomía, sino focalizarse
en las conexiones anatómicas importantes que soportan la función visual. Por eso, se resumen las
estructuras intracraneales que forman parte de las vías visuales aferentes y eferentes. También se
analizan brevemente la anatomía sensorial y motora de la cara y el sistema nervioso autónomo
relacionado con el ojo y el sistema visual.
Anatomía ósea
Base del cráneo
El conocimiento de la anatomía de las vías visuales debe empezar por la anatomía ósea de la cabeza,
especialmente la base del cráneo, que tiene una estrecha relación con estructuras críticas para la
visión (fig. 1-1). La silla turca, localizada por detrás y medial a las dos órbitas, es una depresión de
la base del cráneo en el cuerpo del esfenoides. La órbita (que se estudia en el siguiente apartado)
está conectada posteriormente con la región paraselar y forma la parte anterior del cráneo; está
compuesta de siete huesos craneofaciales (fig. 1-2):
1. Maxilar.
2. Cigomático.
3. Frontal.
4. Lagrimal.
5. Esfenoides.
6. Palatino.
7. Etmoides.
Figura 1-1 Anatomía ósea de la base del cráneo. A. Vista general de la base del cráneo. Los senos
cavernosos se localizan a cada lado de la silla turca. Varias aberturas importantes que conviene
conocer en la base del cráneo son la lámina cribosa (por la que discurren ramas del I par craneal o
nervio olfatorio), el conducto óptico (atravesado por el II par craneal o nervio óptico), el agujero
oval (atravesado por la rama mandibular [V3] del V par craneal o nervio trigémino), el agujero
redondo (atravesado por la rama maxilar [V2] del V par), la hendidura orbitaria superior (por la que
pasan el III par craneal o nervio motor ocular común, el IV par o nervio troclear, el VI par o motor
ocular externo y la rama oftálmica [V1] del V par) y el agujero espinoso (por el que discurre la
arteria meníngea media, rama de la arteria carótida externa). B. Vista de la anatomía ósea paraselar
que muestra las relaciones de la fosa hipofisaria con el seno cavernoso, y los orificios de la base del
cráneo. El agujero rasgado está relleno de cartílago y contiene la arteria del conducto pterigoideo y
las estructuras de drenaje venoso. La arteria carotídea penetra en la base del cráneo a través del
conducto carotídeo.
(Por cortesía de Albert L. Rhoton, Jr, MD.)
Figura 1-2 Anatomía ósea de la órbita derecha. A. El techo orbitario está compuesto por el hueso
frontal y el ala menor del esfenoides. Lateralmente, el techo orbitario anterior se une al hueso
cigomático en la sutura frontocigomática. El seno frontal se sitúa en la parte anterior del techo
orbitario. Por la hendidura supraorbitaria, localizada en el tercio medial del reborde orbitario
superior, pasa el nervio supraorbitario, rama terminal del nervio frontal de la rama oftálmica (V1)
del V par craneal. En la parte posterior, el techo de la órbita se continúa por la apófisis clinoides
anterior, que queda justo temporal a la entrada intracraneal del conducto óptico. La mayor parte del
techo está formada por el hueso frontal. Medialmente, el hueso frontal forma el techo del seno
cigomático y se extiende a la lámina cribosa. B. La pared orbitaria lateral está formada por el hueso
cigomático y el ala mayor del esfenoides. La sutura frontoesfenoidal representa la unión entre la
pared lateral y el techo de la órbita. Posteriormente, la pared está limitada por las hendiduras
orbitarias inferior y superior. El ala mayor del esfenoides forma la parte posterior de la pared lateral
y separa la órbita de la fosa craneal media. Medialmente, la pared orbitaria lateral termina en las
hendiduras orbitarias inferior y superior. Dos pequeñas aberturas en el hueso cigomático de la pared
orbitaria lateral permiten la salida de los nervios cigomaticotemporal y cigomaticofacial (ramas del
nervio cigomático), que inervan la órbita lateral y la prominencia cigomática. C. El suelo de la órbita
tiene forma triangular y una ligera pendiente ascendente al extenderse posterior y medialmente hacia
la hendidura orbitaria inferior y la pared orbitaria medial, respectivamente. El suelo está compuesto
principalmente por la lámina orbitaria del hueso maxilar, pero también por la apófisis maxilar del
hueso cigomático y una pequeña zona posterior del hueso palatino. El nervio infraorbitario, rama de
la división maxilar (V2) del V par, penetra en la órbita a través de la hendidura orbitaria inferior
hacia el surco infraorbitario. Una vez dentro del surco, discurre lateralmente hacia un conducto que
sale del esqueleto facial por el orificio infraorbitario. El conducto nasolagrimal se sitúa en la zona
media anterior del suelo orbitario, medial al origen del músculo oblicuo inferior. El conducto entra
luego en un canal óseo rodeado por los huesos maxilar y etmoidal, y discurre delante del cornete
medio y la pared medial de las celdillas etmoidales hasta drenar las lágrimas al meato inferior 3035 mm por detrás de la narina. D. La pared orbitaria medial está formada por cuatro huesos: maxilar
(apófisis frontal), lagrimal, esfenoides y etmoides. El principal componente de la pared medial es la
lámina papirácea del etmoides. Superiormente, por los orificios anterior y posterior a nivel de la
sutura frontoetmoidal pasan las arterias etmoidales anterior y posterior, respectivamente. Esta
importante área de transición entre los huesos etmoidal y frontal también representa el techo de las
celdillas etmoidales y la fosa craneal anterior (lóbulo frontal del cerebro). Inferiormente, la pared
orbitaria medial está limitada por la línea de sutura maxiloetmoidal. La parte anterior de la pared
orbitaria medial incluye la apófisis frontal del maxilar y la fosa del saco lagrimal, que está formada
por los huesos maxilar y lagrimal. El hueso lagrimal está dividido por la cresta lagrimal posterior.
La parte anterior de la fosa del saco lagrimal está formada por la cresta lagrimal anterior del hueso
maxilar. La parte posterior de la pared orbitaria medial, formada por el esfenoides, se continúa hacia
abajo con el conducto óptico.
(Ilustración de Dave Peace.)
El ala menor del cuerpo del esfenoides está perforado por los canales ópticos, a través de los cuales
salen los nervios ópticos de la órbita. La hendidura orbitaria superior, por la que discurren los
pares craneales oculomotores (III, IV y VI), el nervio trigémino sensitivo (V1 par), los nervios
simpáticos y la vena oftálmica superior (fig. 1-3), constituye el hiato entre las alas menor y mayor del
esfenoides. La región paraselar se conecta lateralmente con el peñasco y el hueso temporal e
inferiormente con el clivus, que se extiende hasta el orificio magno y la salida de la médula espinal.
La parte posterior de la base del cráneo se engloba en el hueso occipital.
Figura 1-3 A. Anatomía ósea del vértice de la órbita derecha. El agujero óptico es atravesado por el
nervio óptico, la arteria oftálmica y los nervios oculosimpáticos. Por la hendidura orbitaria superior,
hueco entre las alas mayor y menor del hueso esfenoides, discurren los pares craneales III, IV, VI y
V1, y la vena oftálmica superior. B. Vista intracraneal del conducto óptico izquierdo. Dentro del ala
menor del esfenoides se encuentra el agujero óptico, entrada del conducto óptico. El pilar óptico
separa el canal óptico de la hendidura orbitaria superior. C. Anatomía del vértice orbitario. Los
cuatro músculos rectos se originan en el anillo de Zinn. Los pares craneales II, III (rama superior e
inferior), VI y el nervio nasociliar atraviesan el anillo de Zinn. El IV par y los nervios frontal y
lagrimal, más las venas oftálmicas, se localizan por fuera del anillo. D. Disección anatómica justo
por delante de la hendidura orbitaria superior.
(Partes A y C, ilustraciones de Dave Peace; partes B y D por cortesía de Albert L. Rhoton, Jr, MD.)
La base del cráneo se conecta con el esqueleto facial inferior mediante tres grupos de pilares
formados por los huesos maxilar y cigomático anteriormente y la apófisis pterigoidea del
esfenoides posteriormente. En la parte superior, la bóveda craneal está formada por los huesos
parietales, que se encuentran en la sutura sagital y se unen al hueso frontal mediante la sutura
coronaria y al hueso occipital mediante la sutura lambdoidea.
Órbita
La órbita está rodeada por varias estructuras importantes. Los cuatro senos paranasales rodean su
suelo (seno maxilar) y su pared medial (senos etmoidal y esfenoidal) (fig. 1-4). El seno frontal tiene
una relación variable con la parte anterior del techo orbitario. Otras estructuras importantes
alrededor de la órbita son la fosa craneal anterior por arriba (que contiene el lóbulo frontal) y la
fosa temporal lateralmente (que contiene el músculo temporal). El techo del complejo etmoidal,
delineado por la sutura etmoidal frontal (techo del etmoides o de la lámina papirácea), marca el
límite inferior de la fosa craneal anterior. Es importante reseñar que las intervenciones quirúrgicas
—por ejemplo, durante la cirugía endoscópica de senos— por encima de esta referencia anatómica
penetrarán en la fosa craneal anterior y pueden dar lugar a fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR).
Figura 1-4 Vistas coronal (A), sagital (B) y axial (C) de las relaciones anatómicas de los cuatro
senos paranasales y la órbita.
(Ilustración de Dave Peace.)
El seno esfenoidal forma la pared medial del canal óptico (fig. 1-5). La cirugía de dicho seno puede
producir lesiones del nervio óptico; por otra parte, el seno esfenoidal es una vía de abordaje
quirúrgico para la descompresión del quiasma. En aproximadamente el 4% de los pacientes, el hueso
puede estar incompleto, y solo la mucosa separa el seno del nervio óptico. El área pterigomaxilar se
sitúa por debajo del vértice orbitario, y contiene el ganglio esfenopalatino y la arteria maxilar
interna. Esta área se comunica posteriormente con la fosa craneal media a través del agujero
redondo y el canal vidiano; anteriormente con la mejilla y el párpado inferior a través del canal
infraorbitario, y superiormente con la órbita a través de la hendidura orbitaria inferior.
Figura 1-5 Vista anterior de un corte coronal a nivel del seno esfenoidal para mostrar las relaciones
anatómicas de la arteria carótida interna y el nervio óptico con la pared lateral del seno.
(Por cortesía de Albert L. Rhoton, Jr, MD.)
La órbita mide aproximadamente 45 mm de anchura y 35 mm de altura máxima. El volumen total de
la órbita es de aproximadamente 30 cm3. La pared medial se extiende unos 40 mm desde el reborde
orbitario hasta el canal óptico. Las paredes mediales son más o menos paralelas, mientras que las
paredes laterales forman un ángulo de casi 90°. El reborde orbitario está formado por el hueso
frontal superiormente, que se conecta al hueso cigomático (en la sutura frontocigomática)
lateralmente. El reborde orbitario inferior está formado por el hueso cigomático en su parte lateral y
el hueso maxilar nasalmente (separados por la sutura cigomaticomaxilar). Medialmente, el reborde
orbitario está formado por los huesos maxilar y lagrimal, que se unen con el hueso frontal en la parte
superior. Otros tres huesos forman parten de la órbita: el hueso etmoides medialmente, el hueso
palatino inferiormente en la órbita posterior y el hueso esfenoides por fuera y encima del vértice
orbitario (v. fig. 1-2).
Canales y hendiduras
La órbita se comunica con las áreas circundantes a través de varios canales y hendiduras óseas.
Posteriormente se continúa con el seno cavernoso a través de la hendidura orbitaria superior, por la
que discurren los nervios motores oculares comunes (pares craneales III, IV y VI), el nervio
trigeminal (V1), y el drenaje venoso de la órbita a través de la vena oftálmica superior (v. fig. 1-3).
La pared medial de la órbita se prolonga en la pared lateral del hueso esfenoides, que marca el límite
medial del seno cavernoso. Por eso, cuando un objeto punzante penetra en la órbita medial, puede
atravesar la hendidura orbitaria superior y lacerar la arteria carótida.
La órbita se conecta superior y posteriormente con la fosa craneal anterior por medio del canal
óptico (v. fig. 1-3B), por el que pasan el nervio óptico, la arteria oftálmica y las fibras simpáticas.
Por debajo de su vértice, la órbita se conecta con el área pterigopalatina —y, por tanto, con las
regiones temporal y temporal inferior— a través de la hendidura orbitaria inferior. Por esta
hendidura, formada por el ala mayor del esfenoides y los huesos maxilar, cigomático y palatino,
discurre el nervio maxilar (V2), los vasos infraorbitarios, la vena oftálmica inferior, ramas del
ganglio pterigopalatino, fibras parasimpáticas para la glándula lagrimal, y arterias meníngeas
colaterales que sirven para conectar las circulaciones carotídeas interna y externa.
Por delante, la órbita se conecta con el meato inferior de la fosa nasal (bajo el cornete inferior) a
través del conducto nasolagrimal, que transporta el exceso de lágrima hacia la nariz. Además,
existen múltiples canales óseos variables por los que discurren vasos sanguíneos entre la órbita y las
estructuras adyacentes. Algunos de los canales más constantes son los orificios etmoidales anterior
y posterior, atravesados por vasos sanguíneos que conectan la circulación carotídea interna (arteria
oftálmica) y externa (ramas terminales de las arterias etmoidales) a nivel del techo del complejo
etmoidal. Además, los orificios supraorbitario y cigomaticotemporal contienen vasos que comunican
la órbita con los vasos de la frente y la sien, respectivamente.
Dutton JJ. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. Philadelphia: Saunders; 1994.
Rhoton AL, Natori Y. The Orbit and Sellar Region: Microsurgical Anatomy and Operative
Approaches. New York: Thieme; 1996.
Zide BM, Jelks GW. Surgical Anatomy of the Orbit. New York: Raven; 1985.
Anatomía vascular
Sistema arterial
El conocimiento de la anatomía vascular de la cabeza es fundamental para entender el riesgo de
lesión isquémica de los sistemas visuales. Este daño isquémico es uno de los mecanismos
fisiopatológicos de disfunción visual más frecuente (tanto de pérdida de visión como de diplopía).
Las arterias carótidas comunes, que nacen de la arteria innominada en la derecha y directamente de
la aorta en la izquierda, irrigan la mayor parte del cráneo y su contenido. El resto proviene de las dos
arterias vertebrales, que entran en el cráneo por el agujero magno tras atravesar los agujeros de
conjunción de las vertebras cervicales. Tras perforar la duramadre, se fusionan cerca de la unión
pontobulbar para formar la arteria basilar, que asciende por la superficie anterior de la
protuberancia hasta terminar en las arterias cerebrales posteriores a nivel del mesencéfalo.
La arteria carótida se divide en sus ramas interna y externa a nivel de C2 cerca del ángulo de la
mandíbula (fig. 1-6). La arteria carótida externa irriga la cara a través de las principales ramas de
la arteria facial. El cuero cabelludo recibe su vascularización por ramas de la arteria occipital
posteriormente y de la arteria temporal superficial en su parte anterior. Los senos paranasales son
irrigados por ramas de la arteria maxilar (esfenopalatina, infraorbitaria), que terminan en la fosa
pterigopalatina. Las cubiertas encefálicas son irrigadas por ramas de la arteria meníngea media —
una rama importante de la arteria maxilar— que penetra en la fosa craneal media a través del orificio
espinoso, lateral al agujero oval. Las ramas de la arteria meníngea media riegan el área paraselar,
incluida la pared lateral del seno cavernoso (que contiene los pares craneales III, IV y VI), y
terminan en las arterias de los agujeros redondo y oval. Las ramas meníngeas variables pueden
atravesar la hendidura orbitaria superior.
Figura 1-6 A. Irrigación arterial de los anejos oculares y la órbita a partir del arco aórtico. B. Vista
anterior de la irrigación arterial superficial de los párpados y la órbita anterior. C. La arteria
oftálmica y sus ramas en el cono muscular. Clave:10, infraorbitaria; 13, arteria temporal superficial;
14, facial transversa; 16, rama frontal; 17, arteria carótida interna; 18, oftálmica; 20, rama etmoidal
posterior de la oftálmica; 21, arteria supraorbitaria; 22, supratroclear; 23, rama etmoidal anterior de
la oftálmica; 24, infratroclear; 25, arcada periférica superior; 26, arcada marginal superior; 27,
lagrimal; 28, meníngea recurrente; 30, cigomaticofacial; 31, palpebral lateral; 32, arcada marginal
inferior; 33, angular; 34, facial; 35, central de la retina; 37, ramas musculares (RS, OS, elevador del
párpado); 38, ciliar posterior medial; 39, ciliares cortas; 40, ciliar larga; 41, ciliar anterior; 42,
círculo mayor del iris; 43, círculo menor del iris; 44, epiescleral; 45, subconjuntival; 46, conjuntival;
47, arcada marginal; 48, vena vorticosa; 49, palpebral medial; 50, nasal dorsal.
(Parte A, ilustración de Christine Gralapp; partes B y C reproducidas con autorización a partir de
Zide BM, Jelks GW. Surgical Anatomy of the Orbit. New York: Raven; 1985.)
Los oftalmólogos pueden temer lesionar ramas de la arteria carótida externa, sobre todo cuando
realizan una biopsia de la arteria temporal o durante la cirugía orbitaria (ramas etmoidales) o
lagrimal. Las ramas terminales de la arteria facial forman las arcadas marginales de los párpados.
Respecto a la arteria carótida externa, es extremadamente importante conocer la extensión de las
colaterales entre las circulaciones interna y externa (fig. 1-7), sobre todo para los neurorradiólogos
intervencionistas, que pueden embolizar inadvertidamente ramas distales de la arteria carótida
interna (ACI), incluso la arteria central de la retina, cuando introducen partículas en el sistema
carotídeo externo. Esta complicación es más probable cuando se tratan malformaciones
arteriovenosas, aunque también puede presentarse en la embolización de tumores de la base del
cráneo antes de su resección.
Figura 1-7 Anatomía de las colaterales entre la arteria carótida interna y la arteria carótida externa.
Clave:1, carótida interna; 2, carótida externa; 3, facial; 4, maxilar; 5, temporal superficial; 6, facial
transversa; 7, meníngea media; 8, rama frontal de la temporal superficial; 9, oftálmica; 10, lagrimal;
11, meníngea recurrente; 12, supraorbitaria; 13, supratroclear; 14, angular; 15, palpebral; 16,
cigomaticotemporal; 17, cigomaticofacial; 18, temporal profunda; 19, infraorbitaria; 20, muscular.
(Modificado con autorización a partir de Kline LB. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed.
Thorofare, NJ: Slack; 2008:213, by Christine Gralapp.)
Las colaterales más importantes entre las circulaciones interna y externa atraviesan la órbita. Entre
ellas se encuentran las arterias etmoidales anterior y posterior en la parte medial de la órbita, las
arterias infraorbitaria y supraorbitaria (incluidas las conexiones distales a la arteria lagrimal) en
la órbita anterior y la rama cigomaticotemporal lateralmente. Las arterias faciales se unen a ramas
distales de las arterias supratroclear e infratroclear mediante la arteria angular en la órbita
medial. Además, ramas durales colaterales variables atraviesan las hendiduras orbitarias superior e
inferior. En raras ocasiones, la arteria oftálmica también puede originarse como una rama del
sistema meníngeo y por tanto de la arteria carótida externa.
La mayor parte de la irrigación de la cabeza y de las estructuras intracraneales procede de las
arterias carótidas internas (fig. 1-8). Estas penetran en la base del cráneo lateralmente por el peñasco
del temporal y se dirigen hacia delante y medialmente. Dentro del peñasco, la carótida está en
estrecha relación con el oído interno y medio, así como con la porción intrapetrosa del nervio facial.
Superficial y paralelo a ella discurre el nervio petroso superficial mayor, que aporta fibras
parasimpáticas a la glándula lagrimal. Cuando la carótida alcanza la región paraselar, se incurva
hacia arriba justo por encima del agujero rasgado. Las fibras simpáticas que continúan dentro de la
vaina de la carótida intrapetrosa la abandonan por el canal vidiano para llegar al área
pterigomaxilar. La carótida luego penetra en el seno cavernoso, donde primero da el tronco
meningohipofisario y luego gira hacia delante para discurrir horizontalmente y paralela al cuerpo del
esfenoides. El tronco meningohipofisario se divide posteriormente en la arteria hipofisaria inferior,
la arteria de la tienda del cerebelo (arteria de Bernasconi-Cassinari) y la arteria meníngea dorsal
(que se extiende hasta el extremo del peñasco y el clivus). Estas arterias irrigan la duramadre
posterior del seno cavernoso y los nervios que penetran en el mismo (pares craneales III, IV, V y VI).
También aportan ramas variables para la parte lateral de la silla turca, incluidas la cápsula
hipofisaria y gran parte de la propia glándula. Más adelante en el tramo horizontal de la arteria
carótida dentro del seno cavernoso, el tronco inferolateral irriga los pares craneales antes de que
atraviesen la hendidura orbitaria superior y forma anastomosis con ramas de la arteria meníngea
media.
Figura 1-8 Ramas de la arteria carótida interna (ACI). A. Vista lateral. B. Vista anteroposterior.
Ramas proximales de la ACI: arteria oftálmica (AOf) y sus ramas (arterias etmoidales anterior y
posterior [AEtAyP] y arteria central de la retina [ACR]); arteria comunicante posterior (ACoP);
arteria coroidea anterior (ACorA); arteria comunicante anterior (ACoA); arteria cerebral anterior
(ACA) y sus ramas (arteria callosomarginal [ACalMarg] y arteria pericallosa [APeriCal]); arteria
cerebral media (ACM) y sus ramas (arteria lenticuloestriada lateral [ALELat] y arteria temporal
posterior [ATempP]).
(Ilustración de Dave Peace.)
En la parte anterior del seno cavernoso, la carótida describe un asa para invertir su trayecto
alrededor de la apófisis clinoides anterior y el nervio óptico, que sale del canal óptico. Este sifón
carotídeo atraviesa dos anillos durales, ambos de la clinoides anterior (la porción terminal del ala
menor del esfenoides). Al atravesar el segundo anillo, la carótida se vuelve intradural (fig. 1-9).
Justo entonces da la arteria oftálmica, que penetra en la órbita junto al nervio óptico a través del
canal óptico.
Figura 1-9 Vista lateral de la curva de la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso derecho.
Se ha resecado la apófisis clinoides anterior para mostrar los anillos durales proximal y distal.
(Ilustración de Dave Peace.)
Dentro de la órbita, la arteria oftálmica (v. fig. 1-6) puede anastomosarse con ramas meníngeas
recurrentes que penetran por la hendidura orbitaria superior. La arteria oftálmica da la arteria central
de la retina (ACR). La ACR penetra en la sustancia del nervio óptico aproximadamente 10-12 mm
por detrás del globo ocular. Dentro del ojo la ACR se divide en las arcadas superior e inferior. Al
igual que los vasos del sistema nervioso central, estas arterias y arteriolas tienen uniones estrechas
que forman la barrera hematorretiniana, similar a la barrera hematoencefálica. Estas arteriolas
intrarretinianas cursan por la capa de fibras nerviosas para irrigar los dos tercios internos de la
retina. Los capilares discurren en cuatro planos, a ambos lados de la capa nuclear interna (células
bipolares) y de las células ganglionares.
La arteria lagrimal discurre paralela a la rama lagrimal de V1 en la parte lateral del techo orbitario
hasta llegar a la glándula lagrimal. También da una rama que forma la arteria ciliar anterior del
músculo recto lateral y penetra en el segmento anterior a nivel de la inserción muscular. La arteria
frontal avanza dentro la órbita superior, paralela a la rama frontal de V1 hasta ramificarse en las
arterias supraorbitaria y supratroclear, que, junto a la arteria lagrimal, irrigan el párpado.
Las siguientes ramas de la arteria oftálmica son las arterias musculares superior e inferior; de esta
última nacen las arterias ciliares anteriores del recto medio y el recto inferior, y de la rama muscular
superior lo hacen las arterias del recto superior y oblicuo superior. Estas arterias penetran en los
músculos rectos extraoculares (normalmente dos ramas arteriales para los rectos medio, inferior y
superior) e irrigan dichos músculos y el segmento anterior. Son las principales responsables del
aporte sanguíneo al cuerpo ciliar (que produce humor acuoso). Las arterias ciliares posteriores
largas medial y lateral se anastomosan de forma variable con ramas penetrantes de las arterias
ciliares anteriores (dentro de los músculos rectos) para formar el círculo arterial mayor cerca de la
parte anterior del cuerpo ciliar. Las ramas de este círculo se extienden radialmente dentro del iris
para forman un segundo círculo anastomótico (el círculo anterior menor) cerca del collarete del iris.
La arteria oftálmica terminal da ramas adicionales que se comunican con las arterias etmoidales
anterior y posterior y forma las arterias ciliares posteriores cortas (hasta 20 ramitas que irrigan la
papila óptica y la coroides posterior) y largas (que discurren por el eje horizontal del globo ocular y
contribuyen a la irrigación del segmento anterior y la coroides anterior) (fig. 1-10). Juntas, estas
arterias irrigan la coroides, el epitelio pigmentario retiniano y aproximadamente el tercio externo de
la retina, donde se encuentran los fotorreceptores. En aproximadamente el 30% de los individuos, las
ramas de las arterias ciliares posteriores irrigan directamente parte de la retina interna (arterias
ciliorretinianas); este aporte sanguíneo puede proteger la mácula en caso de oclusión de la ACR.
Aproximadamente cuatro arterias ciliares posteriores cortas forman un círculo anastomótico a veces
incompleto (conocido como círculo de Zinn-Haller) alrededor de la papila óptica, que también
recibe vascularización de la coroides peripapilar y de ramas terminales de la red pial.
Figura 1-10 Esquema de la vascularización del nervio óptico y la papila óptica: vista intraocular
(A), vista lateral (B) y vista sagital (C) de la cabeza del nervio óptico. Las arterias ciliares
posteriores cortas surten los lechos capilares centrípetos de la parte anterior de la cabeza del nervio
óptico. La aportación de la arteria central de la retina (ACR) se limita a los capilares de la capa de
fibras nerviosas y de la parte anterior del nervio óptico intraorbitario. Los lechos capilares a todos
los niveles drenan la vena central de la retina (VCR).Clave:A, aracnoides; ACilP, arteria ciliar
posterior; AR, arteriola retiniana; CF , capa de fibras nerviosas superficiales de la papila; Co,
coroides; D, duramadre; E, esclera; ESA, espacio subaracnoideo; LC, lámina cribosa; O, nervio
óptico; P, piamadre; PO, papila óptica; R, retina; RCol, ramas colaterales.
(Reproducido a partir de Hayreh SS. The blood supply of the optic nerve head and the evaluation of
it—myth and reality. Prog Retin Eye Res. 2001;20(5):563–593.)
Las colaterales de las ramas terminales de las arterias infraorbitaria y temporal superficial ayudan a
irrigar los párpados superior e inferior y también pueden aportar vascularización colateral al
segmento anterior. Estas colaterales pueden dañarse si se disecan la conjuntiva y la cápsula de Tenon
del limbo durante la cirugía ocular.
Distal al origen de la arteria oftálmica, la ACI supraclinoidea da la arteria coroidea anterior y se
anastomosa con la arteria cerebral posterior a través de las arterias comunicantes posteriores. La
arteria coroidea anterior irriga la cintilla óptica y distalmente el cuerpo geniculado lateral (fig. 111). Las lesiones de esta arteria pueden producir el síndrome de la cintilla óptica, que consiste en
hemianopsia homónima contralateral, atrofia papilar en banda contralateral y defecto pupilar aferente
relativo contralateral (v. cap. 4). La ACI da la arteria cerebral anterior y termina en las ramas de la
arteria cerebral media. Las arterias cerebrales anteriores proximales (segmento A1) cruzan sobre
los nervios ópticos y se unen a través de la arteria comunicante anterior. La combinación de las
arterias comunicantes anteriores y posteriores forman el polígono de Willis, que permite la
circulación colateral entre los sistemas carotídeo y vertebrobasilar cuando existe afectación
vascular. Pequeñas ramas perforantes de la arteria cerebral anterior proximal (así como la arteria
comunicante anterior) irrigan los nervios ópticos intracraneales y el quiasma. Más distalmente, la
arteria cerebral anterior se divide en las ramas frontal, frontopolar, paracallosa y pericallosa.
Aunque las vías visuales aferentes son respetadas en caso de oclusión distal de la arteria cerebral
anterior (ACA), las áreas premotoras de los lóbulos frontales responsables de iniciar los
movimientos sacádicos sí reciben irrigación de ramas de esta arteria. Por eso, los pacientes con
oclusión aguda de la ACA pueden presentar una preferencia transitoria en la mirada y dificultad para
iniciar movimientos sacádicos hacia el lado contralateral, aunque esto es más frecuente en casos de
lesión de territorios de la arteria cerebral media.
Figura 1-11 Relaciones anatómicas del ganglio geniculado lateral con las estructuras vecinas y su
irrigación. Clave:ACI, arteria carótida interna; ACM, arteria cerebral media; ACoP, arteria
comunicante posterior; AcorA, arteria coroidea anterior; ACorLP, arteria coroidea lateral posterior;
ACP, arteria cerebral posterior; ACS, arteria cerebelosa superior; BC, brachium conjunctivum;
GGL, ganglio geniculado lateral; GGM, ganglio geniculado medial; O, nervio óptico; R, núcleo
rojo; PedCer, pedúnculos cerebrales; Pulv, pulvinar; TCS, tubérculo cuadrigémino superior.
(Ilustración de Craig A. Luce.)
La arteria cerebral media se divide en varias ramas, que irrigan los lóbulos temporal y parietal, así
como porciones superficiales de los lóbulos frontal y occipital. Las ramas importantes para las vías
visuales son las que irrigan las radiaciones ópticas cuando atraviesan la sustancia blanca profunda de
los lóbulos parietal y temporal. Las ramas terminales de la arteria cerebral media también irrigan de
forma variable el extremo de la corteza occipital que representa a la mácula. Este aporte vascular es
el principal responsable del hallazgo perimétrico del respeto macular en el contexto de una oclusión
de las arterias cerebral posterior o calcarina (v. cap. 4, fig. 4-35). Además de irrigar las vías
aferentes, la arteria cerebral media también aporta riego a la región temporal media (TM), que es
crítica en los movimientos de seguimiento lento guiados por la visión. La ausencia de riego puede
por tanto producir problemas con el seguimiento ipsolateral o asimetría en nistagmo optocinético
(NOC) al girar el tambor hacia el lado del infarto.
La irrigación de la parte posterior de los contenidos intracraneales empieza en el arco aórtico. La
arteria vertebral derecha nace de la arteria innominada, y la vertebral izquierda lo hace como rama
de la arteria subclavia proximal. Las arterias vertebrales atraviesan varios orificios en la parte
lateral de los procesos vertebrales cervicales. Tras perforar la duramadre en el agujero magno, las
arterias vertebrales dan la arteria cerebelosa inferior posterior (ACIP) antes de fusionarse en la
arteria basilar (fig. 1-12). Las ACIP son las más caudales de las grandes arterias circunferenciales
que envuelven el troncoencéfalo. Proximalmente, las ACIP y la arteria basilar dan en primer lugar
ramas que perforan la porción medial del troncoencéfalo a nivel bulbar y luego las arterias
paramedianas que irrigan las zonas laterales del tronco cerebral. Distalmente, las ACIP irrigan el
cerebelo inferior, incluyendo el flóculo y el nódulo, que junto al sistema vestibulocerebelos, están
íntimamente relacionados con los movimientos oculares. La oclusión de la arteria vertebral o la
ACIP se asocia a síndrome bulbar lateral de Wallenberg, que se manifiesta con síndrome de Horner,
diplopía y paresia de los pares craneales V, IX y X en el lado de la lesión, junto con hipoestesia
corporal contralateral (v. cap. 2, fig. 2-5); en este síndrome no hay debilidad de las extremidades.
Figura 1-12 Sistema de la arteria vertebrobasilar y sus principales arterias, con variantes comunes de
las ramas corticales de la arteria cerebral posterior. A. Vista lateral. B. Vista anteroposterior. Ramas
de la arteria vertebral (AV) y la arteria basilar (AB): arteria cerebelosa inferior anterior (ACereIA),
arteria cerebelosa inferior posterior (ACereIP), arteria cerebelosa superior (ACereS). Arteria
cerebral posterior (ACP) y sus ramas: arteria calcarina (ACalc), arteria parietooccipital (AParOc),
arteria coroidea posterior (ACorP), arteria temporal posterior (ATempP), arteria comunicante
posterior (ACoP).
(Ilustración de Dave Peace.)
El segundo grupo de arterias circunferenciales lo forman las arterias cerebelosas inferiores
anteriores (ACIA). Estas arterias nacen de la arteria basilar caudal y abastecen el área de la unión
pontobulbar del troncoencéfalo, así como el cerebelo distalmente. Una gran rama proximal de la
ACIA, la arteria auditiva interna, irriga el complejo del VIII par craneal en el espacio
subaracnoideo y lo acompaña dentro del canal auditivo interno. Esta arteria auditiva termina
ramificándose en la arteria vestibular anterior (que irriga los canales semicirculares anterior y
horizontal y el utrículo), la arteria vestibular posterior (que abastece al canal semicircular posterior
y al sáculo, junto a parte de la cóclea) y la arteria coclear.
A lo largo del trayecto de la arteria basilar, surgen directamente pequeñas ramas perforantes para
zonas de la protuberancia y el mesencéfalo. Las ramas de la basilar se dividen en vasos medianos o
paramedianos y en ramas circunferenciales cortas. Las perforantes medianas son especialmente
importantes, ya que irrigan el fascículo longitudinal medio, la formación pontina paramediana y los
núcleos de localización medial de los pares craneales III, IV y VI. La interrupción de estas ramas
(que se produce con frecuencia por arterioesclerosis vertebrobasilar o embolismos a estas arterias) a
menudo afecta a estas estructuras, ocasionando oftalmoplejía variable y oftalmoplejía internuclear y
desnivelación ocular. Las ramas pontinas de la arteria basilar también irrigan las porciones
proximales de los pares craneales (sobre todo del trigémino) en su salida.
Los dos grupos distales de arterias circunferenciales corresponden a las arterias cerebelosas
superiores (ACS) seguidas de las arterias cerebrales posteriores (ACP), que representan las ramas
terminales de la arteria basilar a nivel del mesencéfalo. Las perforantes de la ACS proximal irrigan
parcialmente el núcleo del III par y su fascículo. Además, pequeñas ramas abastecen a menudo a la
raíz del trigémino. La tienda del cerebelo, que separa la fosa craneal posterior que queda por debajo,
deja pasar por su abertura a estas dos arterias y entre ellas al mesencéfalo. El III par sale entre la
ACS y la ACP, donde puede ser comprimido.
Las perforantes proximales (segmento P1) de las ACP (incluyendo las ramas talamoestriadas
medianas y las arterias coroideas laterales) irrigan las áreas rostrales del mesencéfalo que
intervienen en la mirada vertical y parte del cuerpo geniculado lateral. Una rama grande, la arteria
de Percheron, a menudo irriga ambos lados del mesencéfalo a partir de una arteria cerebral
posterior. Como las arterias talamoestriadas se originan en P1, los infartos en el sistema de la
carótida interna o la arteria cerebral media a menudo respetan el tálamo. El segmento P1 termina con
la arteria comunicante posterior, que une la circulación vertebrobasilar con la carotídea más anterior.
Dicha arteria corre paralela al III par craneal, lo que explica la alta frecuencia de parálisis de este
nervio con los aneurismas de la arteria comunicante posterior (v. cap. 8). En su trayecto alrededor
del troncoencéfalo, la ACP distal da la rama parietooccipital antes de terminar en la arteria
calcarina, que irriga la corteza visual primaria (fig. 1-13).
Figura 1-13 Corteza occipital y su vascularización. Áreas V1, V2 y V3 indicadas con colores. ACalc,
arteria calcarina; ACM, arteria cerebral media; ACP, arteria cerebral posterior; CC, cuerpo calloso.
(Ilustración de Craig A. Luce.)
Sistema venoso
Aunque se estudia menos, el sistema venoso también es fundamental para el funcionamiento normal
de las vías visuales. El drenaje venoso ocular empieza en las arcadas venosas retinianas, que
desembocan en la vena central de la retina, y en las venas coroideas, que abandonan la esclerótica
a través de las venas vorticosas. Por delante, el plexo venoso epiescleral recoge tanto la sangre de la
circulación uveal anterior como el humor acuoso que se filtra por el canal de Schlemm. Estas tres
vías principales de drenaje venoso (fig. 1-14) desembocan mayoritariamente en la vena oftálmica
superior, que se dirige posteriormente dentro de la órbita medial superior hacia el vértice orbitario,
donde cruza lateralmente para entrar en el seno cavernoso a través de la hendidura orbitaria superior.
Figura 1-14 Drenaje venoso de la órbita. A. Vista lateral del drenaje venoso de la órbita y plexo
adyacente. B. Vista anterolateral. C. Estructuras venosas superficiales del párpado. Clave:pp, plexo
venoso pterigoideo; ri, raíz inferior de la vena oftálmica superior; rm, rama muscular; rn, rama nasal;
rs, raíz superior de la vena oftálmica superior; sc, seno cavernoso; va, vena angular; vasp, vena
alveolar superior posterior; vca, vena colateral anterior; vcm, vena colateral medial; vcr,
vena central de la retina; vfa, vena facial anterior; vio, vena infraorbitaria; vl, vena lagrimal; voi,
vena oftálmica inferior; vom, vena oftálmica medial; vos, vena oftálmica superior; vpi, vena
palpebral inferior; vps, venas palpebrales superiores; vso, vena supraorbitaria; vst, vena
supratroclear; vv, venas vorticosas (venas vorticosas superiores medial y lateral; venas vorticosas
inferiores medial y lateral).
(Reproducido con autorización a partir de Rootman J, Stewart B, Goldberg RA. Orbital Surgery: A
Conceptual Approach. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1995.)
Existen variables colaterales microscópicas entre estos lechos venosos. En raras ocasiones pueden
verse dentro de la retina cortocircuitos vasculares entre las venas retinianas y las coroideas. Más a
menudo (normalmente asociados a oclusión de la vena central de la retina o a meningioma de la
vaina del nervio óptico) pueden aparecer cortocircuitos optociliares (vasos colaterales
coriorretinianos) sobre la superficie de la papila. A un nivel más macroscópico, la vena oftálmica
superior tiene conexiones variables anteriormente con las venas angular y facial e inferiormente con
la vena oftálmica inferior y el plexo venoso pterigoideo. Estas colaterales pueden llegar a ser
importantes, sobre todo en casos de hipertensión venosa (normalmente secundaria a fístula carótida
cavernosa).
Intracranealmente, el sistema cortical superficial drena principalmente superior y medialmente al
seno sagital superior (SSS), que discurre por la línea sagital media (fig. 1-15). Además del drenaje
cortical, el SSS absorbe LCR a través de las vellosidades aracnoideas y las granulaciones de
Paccioni. Por eso, la obstrucción del drenaje venoso ocasiona menor absorción de LCR e
hipertensión intracraneal. El SSS se dirige posteriormente para terminar en la prensa de Herófilo
(confluencia de los senos venosos) a nivel de la tienda del cerebelo que separa este de los lóbulos
occipitales. Los senos transversos (ST) discurren hacia delante desde la conexión de la tienda y el
cráneo hasta el peñasco, donde se incurvan para dirigirse caudalmente como los senos sigmoides
(SS) hasta el bulbo yugular, de donde sale del cráneo la vena yugular interna.
Figura 1-15 Ilustración del sistema de senos venosos cerebrales.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
El drenaje venoso de la corteza superficial inferior se dirige directamente hacia abajo a los senos
transversales y sigmoideos a través de la vena de Labbé y la vena basilar de Rosenthal. El drenaje
profundo del diencéfalo supratentorial y el mesencéfalo se origina en venas profundas (a menudo
relacionadas con el sistema ventricular), que se reúnen en la vena cerebral magna de Galeno. Esta
se dirige posteriormente para desembocar en el seno recto, que atraviesa la tienda del cerebelo hasta
drenar junto al SSS en la prensa de Herófilo.
Parte del drenaje venoso cerebral anterior puede llegar al seno cavernoso. Los dos senos cavernosos
están unidos por conexiones variables que atraviesan la silla turca y posteriormente por un plexo
venoso sobre el clivus. El seno cavernoso drena principalmente en dirección caudal hacia el bulbo
yugular mediante el seno petroso inferior (SPI), que atraviesa el canal de Dorello con el VI par
craneal bajo el ligamento petroclinoideo. Alternativamente, el drenaje puede ser lateral por el
vértice del peñasco a través del seno petroso superior (SPS) hasta la unión de los ST y SS (fig. 116). Hay pequeñas venas que pueden drenar a través de los agujeros redondo y oval así como por el
plexo pterigoideo para anastomosarse con el sistema venoso facial (vena yugular externa).
Figura 1-16 Anatomía del sistema de drenaje del seno cavernoso.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
Las venas de los párpados se anastomosan medialmente entre la vena angular y ramas de la vena
oftálmica superior (sobre todo en la región troclear de la parte medial superior de la órbita). Las
venas faciales drenan inferior y lateralmente para formar la vena yugular externa, que finalmente se
une a la yugular interna en el cuello.
Kupersmith MJ. eurovascular euro-Ophthalmology. New York: Springer-Verlag; 1993.
Lasjaunias P, Berenstein A, ter Brugge KG. Surgical euroangiography. 2nd ed. Vol 1. Clinical
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Nolte J. The Human Brain: An Introduction to Its Functional Anatomy. 5th ed. St Louis: Mosby;
2002.
Rootman J, Stewart B, Goldberg RA. Orbital Surgery: A Conceptual Approach. Philadelphia:
Lippincott; 1995.
Vías visuales aferentes
Es importante saber que cualquier trastorno de la función aferente puede producir los mismos
síntomas de pérdida visual que aparecen en las patologías que afectan a la retina, el nervio óptico y
las vías visuales (fig. 1-17).
Figura 1-17 Vista basal del cerebro que muestra las vías visuales anterior y posterior.
(Ilustración de Dave Peace.)
Retina
El segmento posterior realiza la transducción fotoquímica de la imagen electromagnética enfocada en
una serie de impulsos eléctricos. (La anatomía de la retina se estudia más detalladamente en la
sección 2 del CCBC, Fundamentos y principios de oftalmología; y sección 12, Retina y vítreo). La
transducción fotoquímica tiene lugar en los segmentos externos de los bastones (aproximadamente
80-120 millones, distribuidos uniformemente por toda la retina excepto la fóvea) y los conos
(aproximadamente 5-6 millones, con una densidad máxima en la fóvea —aproximadamente el 50%
en los 30° centrales—). La ausencia de receptores retinianos en la papila óptica crea un escotoma
fisiológico (mancha ciega), localizado a unos 17° de la fóvea y que mide aproximadamente 5 × 7°.
Los conos se dividen en tres subgrupos según la presencia de pigmentos con sensibilidad máxima a
las longitudes de onda roja, verde o azul. Los conos azules (la subpoblación menor), al igual que los
bastones, no están presentes en la fóvea. La fóvea (que mide aproximadamente 1,5 mm o un diámetro
papilar) se localiza a unos 4 mm (o 2,5 diámetros papilares) temporal y 0,8 mm por debajo de la
papila óptica. La retina mide aproximadamente 2.500 mm2 de superficie y tiene un grosor de 100250 µm.
La coroides, parte posterior muy vascularizada de la úvea, tapiza la esclerótica y soporta la capa
monocelular del epitelio pigmentario retiniano (EPR). El EPR está en contacto directo con los
fotorreceptores y es responsable del metabolismo y de la regeneración del cromóforo 11-transretinal a la forma cis para restaurar la sensibilidad de los receptores. Los impulsos que componen la
señal óptica se originan en las células ganglionares de la retina interna. Entre las capas retinianas
externas e internas, la señal retiniana formada en los conos y bastones es procesada inicialmente por
las células bipolares, que conectan los fotorreceptores con las células ganglionares. La mayoría de
las células ganglionares pueden subdividirse en pequeñas células P (parvocelulares, que suponen un
80%) y en células M (magnocelulares, que representan aproximadamente un 5-10%) de mayor
tamaño. Las células P son responsables de la percepción cromática y tienen campos receptivos
pequeños y poca sensibilidad al contraste. Las células M tienen mayores campos receptivos y
responden más a los contrastes de luminancia y al movimiento. Se ha descrito recientemente un nuevo
subtipo de células ganglionares retinianas (CGR) que contienen melanopsina, las llamadas células
ganglionares retinianas intrínsecamente fotosensibles (CGRif), que poseen campos receptivos muy
grandes y se proyectan a las áreas extraestriadas.
Las células horizontales, amacrinas e interplexiformes (que conectan horizontalmente células
vecinas) permiten el procesamiento de la señal dentro de la retina. Fisiológicamente, este
procesamiento incluye el sistema de centro-periferia responsable de la respuesta preferencial a
puntos de luz, bordes de luz, bordes orientados y bordes orientados en movimiento en niveles de
interacción progresivamente más complejos. Además, el sistema de oposición cromática (rojo y
verde, azul y «amarillo») permite la apreciación del color en todo el espectro visible. Las células
gliales de sustento —células de Müller y astrocitos— también afectan al procesamiento de la imagen
y probablemente tengan además un papel metabólico.
Una de las principales características anatómicas de la organización retiniana en los primates es la
proporción variable de fotorreceptores y células ganglionares. Esta proporción es máxima en la
periferia (más de 1.000 a 1) y mínima en la fóvea (donde cada célula ganglionar puede recibir la
señal de un único cono). Este cociente es la base del aumento del campo receptivo a mayor
excentricidad y de la máxima resolución espacial de la fóvea. La densidad de células ganglionares en
la mácula es aproximadamente 60 veces mayor que en la periferia. Esta «preponderancia central» del
tejido nervioso se mantiene a lo largo de todo el sistema visual aferente. En la corteza, el número de
células que responden a la estimulación foveal puede ser 1.000 veces mayor que el número asociado
a la actividad periférica. Debido a la mayor densidad de células ganglionares centralmente (69% en
los 30° centrales), las células bipolares están orientadas de forma radial en la mácula. Esta
disposición radial de los axones de las células bipolares (capa de Henle) es responsable de la
acumulación de líquidos con un patrón estrellado. Existen múltiples neurotransmisores en la retina,
principalmente glutamato, pero también ácido γ-aminobutírico (GABA), acetilcolina y dopamina.
El otro rasgo anatómico fundamental de la retina es la localización de la papila óptica y el comienzo
del nervio óptico nasal a la fóvea. Por eso, aunque las fibras de las células ganglionares de la retina
nasal pueden acceder directamente sin interrupciones a la papila, las procedentes de la retina
temporal deben sortear la mácula separándose anatómicamente para entrar en el nervio óptico por su
polo superior o inferior (fig. 1-18). Esta anatomía peculiar implica que parte de las fibras nasales de
la mácula entren en la papila por su lado temporal (haz papilomacular). Las pérdidas focales en la
capa de fibras nerviosas pueden verse como hendiduras o reflejos paralelos a las arteriolas
retinianas donde la membrana limitante interna cubre los vasos, mientras que la pérdida difusa de
fibras es más difícil de detectar y hace que los vasos retinianos se vean con mayor relieve.
Figura 1-18 A. Patrón de la capa de fibras nerviosas de los axones de las células ganglionares hasta
la papila óptica. Las fibras superiores, inferiores y nasales siguen un trayecto bastante recto. Los
axones temporales se originan por encima y por debajo del rafe horizontal (RH) y adoptan una
dirección arqueada hacia la papila. Los axones procedentes de las células ganglionares de la mácula
nasal se proyectan directamente a la papila, formando el haz papilomacular (PM).B. Las lesiones que
afectan a las fibras retinianas nasales decusadas, representadas con una línea roja discontinua,
pueden causar una atrofia en pajarita. C. Ilustración de una lesión de las fibras nasales y maculares
de la retina y patrones de atrofia nasal y temporal del nervio óptico (delimitados mediante
triángulos rojos) correspondientes a una lesión de las fibras nasales decusadas. Por lo tanto, la
atrofia en banda o pajarita se produce por pérdida de fibras nasales maculares y periféricas del ojo
contralateral de un paciente con hemianopsia homónima pregeniculada o hemianopsia bitemporal. D.
Retinografía de la papila óptica derecha que muestra una atrofia en pajarita.
(Parte A, reproducida a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic erve Disorders. 2nd ed.
Ophthalmology Monograph 10. New York: Oxford University Press, in cooperation with the
American Academy of Ophthalmology; 2007:5; parte B, ilustración de Christine Gralapp; parte C por
cortesía de Neil Miller, MD; parte D por cortesía de Lanning Kline, MD.)
ervio óptico
El nervio óptico empieza anatómicamente en la papila óptica, pero fisiológica y funcionalmente lo
hace en la capa de células ganglionares que cubre toda la retina. La primera porción del nervio
óptico representa la confluencia de aproximadamente 1-1,2 millones de axones de células
ganglionares, que atraviesan la esclerótica en la lámina cribosa, donde existen aproximadamente
200-300 canales. La combinación de pequeños canales y vascularización única (principalmente de
las ramas de las arterias ciliares posteriores) probablemente influya en la fisiopatología de diversas
neuropatías ópticas. Los axones del nervio óptico dependen de la producción metabólica de los
cuerpos celulares retinianos. Existe un transporte axonal —tanto anterógrado como retrógrado— de
moléculas, orgánulos subcelulares y productos metabólicos a lo largo del nervio óptico, siendo un
sistema dependiente de energía que requiere altas concentraciones de oxígeno. El transporte axonal
anterógrado puede dividirse en tres velocidades: lenta, intermedia y rápida. Los componentes del
citoesqueleto del axón (microtúbulos, neurofilamentos y microfilamentos) intervienen en el transporte
anterógrado lento y rápido. Se necesitan diferentes proteínas motoras para el trasporte axonal
anterógrado y retrógrado. El sistema de transporte axonal es sensible a procesos isquémicos,
inflamatorios y compresivos; su interrupción, por cualquier causa, da lugar a tumefacción o edema de
la papila óptica.
Justo por detrás de la esclerótica, el nervio óptico adquiere una vaina dural que se continúa con la
periórbita del canal óptico y una membrana aracnoidea que sustenta y protege a los axones y se
continúa con la aracnoides del espacio subdural intracraneal del canal óptico. Esta disposición
permite la libre circulación de LCR alrededor del nervio óptico hasta la papila. Justo detrás de la
lámina cribosa, el nervio óptico adquiere también un recubrimiento de mielina, que aumenta de
diámetro hasta aproximadamente 3 mm (6 mm en total junto a la vaina del nervio óptico) desde los
1,5 mm en la papila. La cubierta mielínica es parte de la membrana de los oligodendrocitos que se
unen al nervio por detrás de la esclerótica.
El nervio óptico intraorbitario se extiende unos 28 mm hacia atrás hasta el canal óptico. La longitud
extra del nervio óptico intraorbitario permite la rotación sin restricciones del globo ocular, así como
desplazamientos axiales dentro de la órbita. La arteria y la vena central de la retina discurren dentro
de los 10-12 mm anteriores del nervio óptico. La ACR solo se encarga de una pequeña parte de la
circulación del nervio óptico, proviniendo la mayoría de su vascularización de ramas piales de las
meninges circundantes, que a su vez son abastecidas por pequeñas ramas de la arteria oftálmica (v.
fig. 1-10). La representación topográfica (retinotópica) se mantiene a lo largo de todo el nervio
óptico. Los receptores retinianos periféricos se encuentran más externamente, mientras que el haz
papilomacular discurre temporalmente y cada vez más central dentro del nervio.
Al entrar el nervio óptico en el canal óptico, la vaina dural se fusiona con la periórbita. También está
rodeado por el anillo de Zinn, que sirve de origen a los cuatro músculos rectos y al oblicuo superior.
Dentro del canal, el nervio óptico va acompañado por la arteria oftálmica inferiormente y está
separado de la hendidura orbitaria superior por el pilar óptico (parte lateral del ala menor del
esfenoides), que termina superiormente formando la apófisis clinoides anterior. Medialmente el
nervio óptico está separado del seno esfenoidal por hueso que puede ser delgado e incluso presentar
dehiscencias. El canal mide normalmente unos 8-10 mm de largo y 5-7 mm de ancho, pero puede
alargarse y estrecharse por procesos que causen engrosamiento óseo (displasia fibrosa, meningioma
intraóseo y otros). El canal tiene una orientación superior y medial. En su interior, el nervio óptico
está relativamente anclado y puede dañarse fácilmente por fuerzas de cizallamiento transmitidas por
contusiones faciales (v. cap. 4).
En su trayecto intracraneal, el nervio óptico pasa bajo un pliegue de duramadre (ligamento
falciforme) que puede presionar sobre el nervio, sobre todo si se eleva por lesiones originadas en el
esfenoides (tubérculo) o la silla turca. Una vez que se hace intracraneal, el nervio óptico carece de
vaina. El asa anterior de la arteria carótida suele quedar justo por debajo y temporal al nervio, que
es cruzado por arriba por la ACA proximal. La circunvolución recta, parte más inferior del lóbulo
frontal, se sitúa por encima y paralela a los nervios ópticos. La porción intracraneal del nervio
óptico termina en el quiasma óptico.
Quiasma óptico
El quiasma óptico mide aproximadamente 12 mm de anchura, 8 mm de longitud en dirección
anteroposterior y 4 mm de grosor (fig. 1-19). Está inclinado casi 45° y es irrigado por ramitas de la
ACA proximal y la arteria comunicante anterior. El quiasma se localiza justo delante del hipotálamo
y el III ventrículo (formando parte de su pared anterior en la que forma una invaginación) y
aproximadamente 10 mm por encima de la silla turca. La localización exacta del quiasma respecto a
la silla turca es variable. La mayoría de las veces es directamente superior, pero también puede ser
anterior (prefijado) en cerca del 17% de los individuos o posterior (posfijado) en aproximadamente
el 4% (fig. 1-20).
Figura 1-19 Vista anatómica del quiasma óptico y las estructuras circundantes. A. Vista sagital. B.
Vista superior.
(Por cortesía de Albert L. Rhoton, Jr, MD.)
Figura 1-20 Posición del quiasma óptico en relación con el tubérculo de la silla turca.
(Ilustración de Dave Peace.)
Dentro del quiasma, las fibras procedentes de la retina nasal (aproximadamente un 53% del total)
cruzan al lado opuesto para unirse a las fibras contralaterales correspondientes. Las fibras inferiores
(que representan al campo visual superior) son las primeras en cruzarse. Investigaciones sugieren
que el asa anterior de fibras en el nervio óptico contralateral (rodilla de Wilbrand) puede ser un
artefacto; sin embargo, el hallazgo de un defecto campimétrico temporal superior contralateral a un
escotoma central sigue sirviendo para localizar la lesión en la unión del nervio óptico con el
quiasma. Las fibras maculares tienden a cruzar posteriormente en el quiasma; esta disposición es
responsable de los escotomas bitemporales que aparecen en las compresiones quiasmáticas.
Cintilla óptica
Las fibras que salen del quiasma rodean circunferencialmente el diencéfalo por fuera del hipotálamo
y en contacto con la cisterna ambiens (v. fig. 1-11). Justo antes del cuerpo geniculado lateral, las
fibras pupilares salen hacia los núcleos pretectales; otras fibras se dirigen a las capas superficiales
del tubérculo cuadrigémino superior a través del brachium del mismo. Estas fibras se originan en las
CGRif y probablemente suponen la única fuente de aferencias pupilomotoras desde la retina al
mesencéfalo. Estas CGRif también emiten proyecciones al núcleo supraquiasmático del hipotálamo,
que probablemente es responsable de los ritmos circadianos fotodependientes.
La naturaleza incongruente de los defectos campimétricos de la cintilla óptica se explica por la falta
de contacto inmediato entre las fibras correspondientes de los ojos derecho e izquierdo. La mayoría
de los axones que se originan en las células ganglionares de la retina terminan en el cuerpo
geniculado lateral.
El cuerpo geniculado lateral se localiza en el tálamo posterior debajo y por fuera del pulvinar y
sobre el receso lateral de la cisterna ambiens. Esta estructura picuda en forma de champiñón se
divide en seis capas. Las cuatro superiores son el destino de los axones de las células P, procedentes
de células ganglionares con campos receptivos más pequeños y responsables de la resolución
espacial máxima y de la percepción cromática. Las dos capas inferiores reciben aferencias de las
fibras de las células M, con mayores campos receptivos y más sensibles a la detección del
movimiento. Los axones que se originan en el ojo contralateral terminan en las capas 1, 4 y 6,
mientras que las fibras ipsolaterales alcanzan las capas 2, 3 y 5. Al acercarse al cuerpo geniculado
lateral, las fibras superiores se mueven superomedialmente y las inferiores, inferolateralmente. En
conjunto, la representación retiniana rota casi 90°, desplazándose la fibras superiores medialmente y
las inferiores lateralmente. Las fibras maculares tienden a moverse superolateralmente. Las vías
corticales y subcorticales pueden modular la actividad del cuerpo geniculado lateral. Además, la
corteza, el tubérculo cuadrigémino superior y los núcleos pretectales tienen proyecciones retrógradas
al cuerpo geniculado lateral.
Corteza cerebral
Después de hacer sinapsis en el cuerpo geniculado lateral, los axones se dirigen hacia atrás formando
las radiaciones ópticas, que terminan en la corteza visual primaria (calcarina) del lóbulo occipital
(fig. 1-21). Las fibras más inferiores discurren primero anteriormente y luego hacia atrás y afuera
para rodear el cuerno temporal de los ventrículos laterales (asa de Meyer) (v. fig. 1-17). Más
superiormente, las fibras se dirigen hacia atrás en la profundidad de la sustancia blanca del lóbulo
parietal. Las fibras maculares (centrales) cursan lateralmente, mientras que las periféricas se
concentran más en la parte superior e inferior de las radiaciones. Las lesiones de las fibras de las
radiaciones ópticas producen una hemianopsia homónima o defecto contralateral del campo visual
que respeta la línea vertical media. Si las fibras correspondientes a los dos ojos están juntas, el
defecto campimétrico es idéntico en cada ojo (congruente). Los escotomas congruentes se producen
en lesiones que afecten a la corteza calcarina. La afectación más anterior produce a menudo defectos
incongruentes, que sugieren que las fibras correspondientes están más separadas en porciones más
anteriores de las vías visuales.
Figura 1-21 A. Corteza occipital izquierda con la localización de la corteza estriada dentro de la
cisura calcarina (que se extiende entre las flechas). El límite (línea interrumpida) entre la corteza
estriada (V1) y la corteza extraestriada (V2) contiene la representación del meridiano vertical. B.
Vista de la corteza estriada tras abrir los labios de la cisura calcarina. Las líneas interrumpidas
indican las coordenadas del mapa del campo visual. La representación del meridiano horizontal
discurre aproximadamente a lo largo de la base de la cisura calcarina. Las líneas interrumpidas
verticales indican los contornos de isoexcentricidad entre 2,5 y 40°. La corteza estriada envuelve el
polo occipital y se extiende hasta 1 cm sobre la de la convexidad lateral del hemisferio, donde se
representa la fóvea. C. Mapa esquemático aplanado de la corteza estriada izquierda mostrada en la
parte B que representa el hemicampo derecho. La fila de puntos indica dónde se pliega la corteza
estriada alrededor del polo occipital. El óvalo negro indica la región de la corteza estriada
correspondiente a la mancha ciega del ojo contralateral. MH, meridiano horizontal. D. Hemicampo
visual derecho, trazado con un campímetro de Goldmann. El área punteada corresponde a la
semiluna temporal monocular, que se representa en aproximadamente el 8% más anterior de la
corteza estriada.
(Reproducido con autorización a partir de Horton JC, Hoyt WF. The representation of the visual field
in human striate cortex: a revision of the classic Holmes map. Arch Ophthalmol. 1991;109:822.
Copyright 1991, American Medical Association.)
La corteza visual primaria (también llamada V1, corteza estriada o área 17 de Brodmann) se
organiza a lo largo de la cisura calcarina horizontal, que divide la superficie medial del lóbulo
occipital. Las fibras de las radiaciones ópticas terminan en la cuarta de las seis capas de la corteza
visual primaria. Esta capa, o lamina granular interna, se subdivide a su vez en tres: 4A, 4B y 4C
(de esta última, también denominada línea de Gennari, procede el nombre de corteza estriada). Las
aferencias de células P terminan sobre todo en 4Cβ (la mitad inferior de 4C), mientras que las fibras
de células M se proyectan fundamentalmente a 4Cα). Las fibras maculares terminan más
posteriormente. Las fibras del campo visual más externo (semiluna temporal), que se originan solo
en el ojo contralateral, terminan en la parte más anterior.
La corteza muestra una clara descompensación favorable a la actividad central de la retina, de forma
que el 50-60% responde a los 10° centrales y aproximadamente el 80% está dedicada a la actividad
macular (30° centrales). La parte superior de la corteza sigue recibiendo información del campo
visual inferior con una distribución retinotópica. Esta correspondencia retinotópica a lo largo de
todas las vías visuales aferentes permite localizar la lesión según los defectos campimétricos.
Las neuronas de la corteza estriada pueden dividirse en tres tipos: simples, complejas e inhibidas por
límite, según las propiedades de sus campos receptivos. Las células simples responden óptimamente
a los bordes de luz-oscuridad con orientaciones específicas. Las células complejas responden
máximamente al movimiento orientado de la interfase luz-oscuridad. Las células inhibidas por límite
disminuyen su actividad cuando el estímulo alcanza el final de su campo receptivo. Las células
simples pueden recibir aferencias de un ojo, mientras que las complejas, las inhibidas por límite y
otras células simples reciben información binocular (de células ganglionares correspondientes de
ambos ojos). La preferencia por la información procedente de uno u otro ojo puede representarse
como columnas de dominancia ocular, que discurren perpendicularmente a la superficie cortical
dentro de la corteza calcarina. Además de columnas específicas de cada ojo, la corteza también está
marcada por columnas preferenciales según la orientación.
La corteza paraestriada (también llamada V2 o área 18 de Brodmann) es contigua a la corteza
visual primaria y recibe sus aferencias desde V1. El área V3 se localiza principalmente en el lóbulo
parietal posterior y recibe aferencias directamente de V1. El área V3 no tiene una delimitación
histológica clara con V2 y emite información eferente a los ganglios basales (pulvinar) y el
mesencéfalo. Las células de esta área parece que son capaces de responder a más de una dimensión
del estímulo, lo que sugiere que existe integración visual en esta región. El área V3a, en la que se ha
identificado una representación retinotópica separada, recibe impulsos de V3. Las células de esta
área responden mayoritariamente a estímulos binoculares y son sensibles al movimiento y la
dirección. El área V4, localizada en las circunvoluciones lingual y fusiforme, parece especialmente
sensible al color. Las lesiones de esta área probablemente son responsables de la mayoría de los
casos de acromatopsia cerebral. Por delante y lateral a V4, el área V5 (posterior y dentro del surco
temporal superior y la circunvolución subangular) es muy sensible al movimiento y la dirección (fig.
1-22). La sustancia blanca subyacente está muy mielinizada. El área V5, que corresponde a la región
visual TM, recibe aferencias ipsolaterales desde V1, pero también directamente de las capas de las
células M del cuerpo geniculado lateral. Sus neuronas codifican la velocidad y dirección de los
estímulos móviles. Esta área sensorial probablemente es el origen de los movimientos de
seguimiento lento, y por tanto actúa como nexo entre las vías aferentes y eferentes. En comparación
con V1, los campos receptivos son mayores. Otra área asociativa, V6 (localizada medialmente en la
corteza parietal adyacente a V3a), parece tener la representación del «espacio extrapersonal». El
tubérculo cuadrigémino superior recibe aferencias tanto directas de las vías visuales anteriores como
secundariamente de la corteza calcarina. Las capas superficiales contienen un mapa retinotópico que
cubre las capas más profundas, principalmente dedicadas a la generación de sacádicos.
Figura 1-22 Procesamiento visual paralelo en el ser humano. La vía ventral o de «qué» empieza en la
corteza estriada (V1) y se proyecta a la circunvolución angular para el procesamiento lingüístico, al
lóbulo temporal inferior para la identificación del objeto y a las estructuras límbicas. La vía dorsal o
de «dónde» empieza en la corteza estriada y se proyecta a la corteza parietal posterior y temporal
superior, y se ocupa del análisis visoespacial. COF, campo ocular frontal; CPM, corteza premotora;
CPP, corteza parietal posterior.
(Modificado de Kline LB. Neuro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed. Thorofare, NJ: Slack;
2008:235.)
Horton JC. Wilbrand’s knee of the primate optic chiasm is an artifact of monocular enucleation.
Trans Am Ophthalmol Soc. 1997;95:579–609.
Trobe JD. The eurology of Vision. New York: Oxford University Press; 2001.
Sistema visual eferente (vías oculomotoras)
No conocemos completamente las vías anatómicas del sistema oculomotor. Sin embargo, nuestros
conocimientos anatómicos, fisiológicos y patológicos del sistema oculomotor se han incrementado
espectacularmente durante los últimos años gracias a experimentos en primates, pruebas
electrofisiológicas en seres humanos, estudios de resonancia magnética funcional (RMf) y
correlaciones clínicas-anatomopatológicas-radiológicas en los pacientes con anomalías concretas de
los movimientos oculares.
El propósito final del sistema oculomotor es conseguir una visión binocular nítida y estable. Para
lograrlo, existen dos movimientos básicos de los ojos humanos:
1. Deriva de la mirada.
2. Estabilización de la mirada.
Estos pueden subdividirse en siete sistemas o clases funcionales (v. «Anatomía y pruebas clínicas de
las clases funcionales de movimientos oculares» en cap. 7):
1. Vestibular.
2. De fijación visual.
3. Optocinético.
4. De seguimiento lento.
5. Fases rápidas de nistagmo.
6. Sacádicos.
7. Vergencias.
Cada sistema parece estar controlado —y modulado— por diferentes regiones del cerebro (corteza)
y el troncoencéfalo, con considerable solapamiento anatómico y funcional. En este apartado se
revisará el sistema oculomotor, analizando en detalle las estructuras de especial relevancia clínica.
Para los lectores interesados, puede encontrarse una exhaustiva descripción del sistema oculomotor
en la destacada obra de Leigh y Zee (Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th ed.
New York: Oxford University Press; 2006). Para una mejor comprensión, se aborda el tema
siguiendo un orden de arriba abajo:
• Control cortical de los movimientos oculares, incluidos los ganglios basales (GB), el tálamo y los
tubérculos cuadrigéminos superiores (TCS).
• Coordinación troncoencefálica o premotora de los movimientos oculares conjugados, incluyendo el
sistema vestibulocular y el cerebelo.
• Pares craneales oculomotores (nervio motor ocular común [III par], nervio troclear [IV par] y
nervio motor ocular externo [VI par]).
• Músculos extraoculares (MEO).
Aferencias corticales
El sistema visual eferente abarca un gran segmento del sistema nervioso central, siendo muchas las
áreas cerebrales que generan movimientos oculares (fig. 1-23).
Figura 1-23 Vista general de los centros corticales implicados en el control de los movimientos
oculares humanos. TM, área visual temporal medial; TSM, área visual temporal superior medial.
(Reproducido con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th
ed. New York: Oxford University Press; 2006.)
La siguiente lista de estructuras anatómicas importantes con su función ayuda a sentar las bases para
analizar las vías de los movimientos oculares conjugados coordinados (fig. 1-24):
• úcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (irFLM): neuronas de ráfagas
excitadoras que generan sacádicos verticales y torsionales.
• úcleo intersticial de Cajal ( IC): neuronas de ráfagas inhibidoras para los sacádicos verticales e
integrador nervioso de la mirada vertical y torsional.
• Región del irFLM y el IC: neuronas de ráfagas inhibidoras para los sacádicos verticales y
torsionales.
• Comisura posterior (CP): proyecta axones desde el NIC a los núcleos de los pares craneales III,
IV y VI contralaterales y al NIC.
• Fascículo longitudinal medial (FLM): vía principal de transmisión de señales dentro del
troncoencéfalo.
• úcleo del rafe interpositus (RIP): células de omnipausa.
• úcleo reticular del techo de la protuberancia ( RTP): células de ráfagas de control prolongado.
• úcleos pontinos dorsolaterales ( PDL): neuronas para el seguimiento lento.
• úcleo prepositus del hipogloso ( PH): integrador nervioso de la mirada horizontal.
• Formación reticular paramediana pontina (FRPP): neuronas de ráfagas excitadoras que generan
sacádicos horizontales y neuronas de ráfaga inhibidoras para los sacádicos horizontales.
• Formación reticular bulbar (FRB): células de ráfagas inhibidoras para la mirada horizontal.
• Grupos celulares de las cintillas paramedianas (CPM): neuronas que se proyectan desde el
núcleo del VI par craneal al cerebelo.
• Pares craneales III, IV y VI: neuronas que se proyectan directamente a los MEO.
• úcleos vestibulares (VIII par craneal): neuronas que se proyectan a los generadores de sacádicos
y los pares craneales oculomotores.
• Células del grupo y: células que se proyectan a los núcleos del III y IV par para los movimientos
de seguimiento vertical y los movimientos oculares vestibulares verticales.
Figura 1-24 Corte sagital del troncoencéfalo de un mono que muestra la localización del núcleo
intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (irFLM) y otras estructuras importantes en el
control de la mirada vertical y horizontal. Las áreas sombreadas representan la formación reticular
mesencefálica (FRM), la formación reticular pontina paramediana (FRPP) y la formación reticular
bulbar (FRB). Los asteriscos indican la localización de grupos celulares de las cintillas
paramedianas, que se proyectan al flóculo. Clave:III, núcleo motor ocular común; IV, núcleo
troclear; VI, núcleo motor ocular externo; cmam, cuerpo mamilar; CP, comisura posterior; FLM,
fascículo longitudinal medial; gc, gris central; h, complejo habenular; mamT, cintilla
mamilotalámica; III, raíces del nervio motor ocular común; IV, nervio troclear; VI, raíces del
nervio motor ocular externo; VII, nervio facial; nD, núcleo de Darkschewitsch; IC, núcleo
intersticial de Cajal; RTP, núcleo reticular del techo protuberancial; ppH, núcleo prepositus del
hipogloso; t, tálamo; tcs, tubérculo cuadrigémino superior; TR, tracto retroflexo.
(Modificado de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 3rd ed. New York: Oxford
University Press; 1999. Modificado por C. H. Wooley.)
Sistema sacádico
Las aferencias corticales o supranucleares para generar movimientos oculares sacádicos se dividen
en dos vías descendentes paralelas e interconectadas: los movimientos visualmente reflexivos
(lóbulo parietal), y los movimientos voluntarios y guiados por la memoria (lóbulo frontal). En
general, estas fibras corticales se proyectan a las siguientes estructuras, formando una trama
organizada (fig. 1-25):
• Estructuras subcorticales: TCS, GB y tálamo.
• Red nerviosa o neuronas premotoras del troncoencéfalo: diversos tipos de neuronas pontinas,
incluidas las células omnipausa del RIP y las células de ráfagas de control prolongado del NRTP.
• Generadores de sacádicos del troncoencéfalo: FRPP y irFLM.
• Motoneuronas de los pares craneales oculomotores: pares III, IV y VI.
Figura 1-25 Ilustración esquemática del sistema sacádico que muestra los centros corticales
relevantes para la generación de sacádicos. Obsérvese que esta ilustración no pretende mostrar todas
las hipotéticas vías supranucleares del sistema sacádico. Clave:COF, campo ocular frontal; COS,
campo ocular suplementario; CPDL, corteza prefrontal dorsolateral; CPP, corteza parietal posterior;
CVP, corteza visual primaria; EC, estructuras cerebelosas; GST, generador de sacádicos
troncoencefálico; C, núcleo caudado de los ganglios basales; PP, núcleos pontinos
precerebelosos; S r, parte reticulada de la sustancia negra; TCS, tubérculo cuadrigémino superior.
(Reproducido con autorización a partir de Kline LB. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed.
Thorofare, NJ: Slack; 2008:49.)
(Obsérvese que pocas fibras corticales se proyectan directamente a la FRPP y el irFLM.)
Los movimientos guiados visualmente requieren información del sistema aferente, bien desde el
sistema visual primario o desde el sistema aferente accesorio. Las aferencias supranucleares para
sacádicos guiados visualmente (hacia objetos vistos o recordados) y voluntarios proceden
principalmente de los campos oculares frontales (COF o área 8 de Brodmann). Las células
corticales descargan antes de cualquier sacádico contralateral voluntario y guiado visualmente. Los
campos oculares suplementarios (COS) —localizados en la superficie dorsomedial de la
circunvolución frontal superior— reciben información de los COF y son responsables de planificar
los sacádicos, especialmente como un comportamiento aprendido. El COF se proyecta al TCS
ipsolateral y otras muchas áreas, como el COF contralateral, el COS, los GB, el NRTP y el RIP.
También llegan proyecciones corticales al TCS desde la corteza parietal posterior (CPP),
equivalente al área intraparietal lateral en el macaco. La CPP es importante en los sacádicos
reflexivos guiados visualmente.
El TCS se divide en un parte superficial (dorsal) y otra profunda (ventral). Las señales sensoriales
(aferencias desde la corteza visual y la retina) se procesan principalmente en el TCS superficial. Las
señales motoras se originan en capas más profundas (estrato gris profundo y estrato blanco
profundo), que reciben información de posición desde capas más superficiales. El TCS envía
proyecciones contralateralmente a múltiples localizaciones del troncoencéfalo, sobre todo el RIP, el
NRTP y los NPDL.
Las vías supranucleares desde los lóbulos tanto parietal como frontal se dirigen principalmente al
TCS; son pocas las fibras que conectan directamente con las neuronas premotoras del troncoencéfalo.
Las vías supranucleares también van hacia los GB (núcleo caudado, núcleo putamen y parte
reticulada de la sustancia negra). Los GB parecen tener diversas funciones en el sistema sacádico,
como inhibir los sacádicos reflexivos innecesarios durante la fijación y ayudar al control de los
sacádicos voluntarios.
Otra estructura importante que interviene en la planificación de sacádicos es el tálamo (lámina
medular interna y pulvinar). El tálamo recibe información desde la corteza y el troncoencéfalo, y
manda proyecciones solo a la corteza y los GB. Por tanto, el tálamo parece transmitir mensajes desde
el troncoencéfalo a los campos oculares corticales.
Pueden consultarse los trastornos clínicos por disfunción sacádica en el apartado «Trastornos
clínicos de los sistemas oculomotores» en el capítulo 7.
Sistema de seguimiento lento
Antes se creía que los movimientos oculares sacádicos y los de seguimiento lento derivaban de vías
supranucleares diferenciadas. Sin embargo, actualmente parece que existe un considerable
solapamiento entre ambos sistemas. Además, hay dos vías visuales principales, una para el
movimiento de imágenes (magnocelular: células M) y otra para discriminación de imágenes
(parvocelular: células P).
El sistema de seguimiento lento de dianas visuales se origina en el área V5 — homóloga humana del
área visual TM en el macaco de la India—, que recibe aferencias del sistema visual primario, tanto
desde la corteza (áreas estriada y extraestriada) como, probablemente, también información
magnocelular directamente desde el ganglio geniculado (fig. 1-26). El deslizamiento de la imagen
retiniana sirve de estímulo para alterar tónicamente la deriva del ojo. El área temporal superior
medial (TSM) también interviene en la generación de señales de seguimiento en respuesta a estímulos
móviles. Esta área parece que recibe información sobre los movimientos de la cabeza, así como de
las órdenes para el movimiento de los ojos (copia de eferencia), y por eso es fundamental para
generar movimientos de seguimiento de un objeto mientras la cabeza se está moviendo. El
reconocimiento y selección de dianas visuales probablemente recibe aferencias adicionales a través
de conexiones recíprocas con la CPP (homóloga humana del área 7a en el macaco). La información
de las áreas TM y TSM se proyecta a través de la parte posterior de la cápsula interna hacia los
NPDL y los núcleos pontinos laterales, incluyendo el NRTP. Desde estos núcleos protuberanciales,
se envían proyecciones al cerebelo (paraflóculo y vermis dorsal), con señales de salida hacia los
núcleos vestibulares y el grupo y —una colección de células en el pedúnculo cerebeloso inferior
(fig. 1-27).
Figura 1-26 Ilustración esquemática del sistema de seguimiento lento, mostrando los centros
corticales relevantes y sus vías para generar los movimientos oculares de seguimiento lento. Téngase
en cuenta que esta ilustración no pretende mostrar el esquema hipotético del sistema de seguimiento
lento. Clave:COF, campo ocular frontal; CVP, corteza visual primaria; EC, estructuras cerebelosas;
GST, generador de seguimiento troncoencefálico; PP, núcleos pontinos precerebelosos; V, núcleo
vestibular; TM/TSM, área temporal medial/área temporal superior medial; TCS, tubérculo
cuadrigémino superior.
(Reproducido con autorización a partir de Kline LB. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed.
Thorofare, NJ: Slack; 2008:54.)
Figura 1-27 Esquema hipotético para el movimiento de seguimiento lento horizontal. La corteza
visual primaria (V1) se proyecta a su homóloga del área visual temporal media (TM) que en seres
humanos se sitúa en la unión temporoccipitoparietal. El área TM se proyecta a su homóloga del área
visual temporal superior medial (TSM) y también al campo ocular frontal (COF). El área TSM
también recibe información de su equivalente contralateral y se proyecta a través de la porción
retrolenticular de la cápsula interna y la porción posterior del pedúnculo cerebral hasta el núcleo
pontino dorsolateral ( PDL). El NPDL también recibe información importante para el seguimiento
lento del COF; estas señales descienden por la parte medial del pedúnculo cerebral. El NPDL se
proyecta, sobre todo contralateralmente, al flóculo, el paraflóculo y la úvula ventral del cerebelo;
también existen proyecciones al vermis dorsal. El flóculo se proyecta al núcleo vestibular ipsolateral
( V), que a su vez se proyecta en el núcleo abducens contralateral. Obsérvese que los cortes del
tronco cerebral están en planos diferentes de los de los hemisferios cerebrales.
(Reproducido con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th
ed. New York: Oxford University Press; 2006.)
Para consultar los trastornos clínicos de la función de seguimiento, véase el apartado «Trastornos
clínicos de los sistemas oculomotores» en el capítulo 7.
Troncoencéfalo
Las vías supranucleares para sacádicos y movimientos de seguimiento lento terminan por alcanzar la
red nerviosa del troncoencéfalo (a través del TCS y los GB), que permite los movimientos oculares
conjugados. A continuación se describen estructuras importantes del tronco del encéfalo que
intervienen en el control de la mirada. Como regla general, el mesencéfalo se ocupa de los
movimientos oculares verticales, y la protuberancia, de los movimientos horizontales. Los sacádicos
verticales y torsionales se generan en las células de ráfagas excitadoras del irFLM del mesencéfalo.
Por otro lado, las vías para los movimientos vestibulares verticales y de seguimiento lento vertical
ascienden desde el bulbo y la protuberancia hasta el mesencéfalo a través del FLM. Los sacádicos
horizontales se originan en las neuronas de ráfagas excitadoras de la FRPP, mientras que los
movimientos de seguimiento lento horizontales proceden del núcleo del VI par craneal, que recibe
aferencias del vestíbulo-cerebelo (v. «Cerebelo», más adelante en este capítulo).
El control de la mirada vertical radica en el mesencéfalo. El centro de la mirada primaria se localiza
en el irFLM (fig. 1-28). Esta área recibe señales de los núcleos vestibulares medial y superior a
través del FLM y otras conexiones internucleares. Otras áreas del mesencéfalo rostral, como el NIC
y el núcleo de Darkschewitsch, también modulan la movilidad vertical. Las señales de descarga
celular pueden provenir en parte de la FRPP caudalmente, pero también pueden originarse
localmente en el irFLM. El NIC (integrador nervioso de la mirada vertical y torsional) recibe
señales del irFLM y de los núcleos vestibulares y se proyecta a las motoneuronas del III y IV par a
través de la CP. La actividad del centro de la mirada vertical se distribuye a los pares III y IV. La
información implicada en la mirada hacia arriba cruza la comisura posterior. El daño de esta vía
produce el síndrome del mesencéfalo dorsal, que se caracteriza clínicamente por dificultad para la
mirada vertical (sobre todo deterioro de la supraducción), desnivelación ocular, disociación pupilar
luz-acercamiento, retracción palpebral y nistagmo de convergencia-retracción (NCR). El NCR suele
ponerse de manifiesto haciendo que el paciente mire un tambor de NOC que gira hacia abajo, y
representa la co-contracción simultánea de los músculos rectos medio y lateral (v. cap. 9).
Figura 1-28 Esquemas anatómicos para la síntesis de los movimientos oculares hacia arriba, hacia
abajo y torsionales (en rojo). Desde los canales semicirculares verticales, las aferencias primarias
sobre el nervio vestibular (nv) sinapsan en los núcleos vestibulares ( V) y ascienden dentro del
fascículo longitudinal medio (FLM) y el pedúnculo cerebeloso superior (no mostrado) para contactar
con las neuronas del núcleo troclear (IV par), el núcleo motor ocular común (III par) y el núcleo
intersticial de Cajal ( IC). (Para mayor claridad, solo se muestran las proyecciones vestibulares
excitadoras.) El núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medio (irFLM), que está en los
campos prerrúbricos, contiene neuronas de ráfagas sacádicas. Recibe una señal inhibidora de las
neuronas de omnipausa del núcleo del rafe interpositus (RIP), que se encuentra en la protuberancia
(para mayor claridad, esta proyección solo se muestra para los movimientos hacia arriba). Las
neuronas de ráfagas excitadoras del irFLM se proyectan a las motoneuronas del III par y el IV par y
envían colaterales axonales al NIC. Cada neurona del irFLM envía colaterales axonales a un par de
músculos yunta (ley de Hering). Las proyecciones a los subnúcleos elevadores (que inervan los
músculos recto superior y oblicuo inferior) pueden ser bilaterales a causa de las colaterales axonales
que se cruzan a nivel del núcleo del III par. Las proyecciones de las neuronas de ráfagas inhibidoras
son peor conocidas y no se muestran aquí. Las señales que contribuyen al seguimiento lento vertical y
al acoplamiento ojo-cabeza alcanzan el III par desde el grupo y a través del pedúnculo cerebeloso
superior y un haz tegmentario ventral cruzado. Clave:CP, comisura posterior; oi, subnúcleo del
oblicuo inferior; os, núcleo del oblicuo superior; ri, subnúcleo del recto inferior; rs, subnúcleo del
recto superior.
(Modificado de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th ed. New York: Oxford
University Press; 2006.)
La mirada horizontal es coordinada a través del núcleo del VI par en la protuberancia caudal dorsal
(fig. 1-29). Este núcleo recibe aferencias tónicas desde el conducto semicircular horizontal
contralateral a través de los núcleos vestibulares medial y lateral. La información para las ráfagas es
proporcionada por la FRPP adyacente al núcleo del VI par y el FLM. Las células de ráfagas
normalmente están inhibidas por las neuronas de omnipausa del RIP. Actualmente se cree que los
sacádicos empiezan con la inhibición supranuclear de las células de omnipausa, que permitiría que
los impulsos de las células de ráfagas activaran los centros de la mirada horizontal y vertical (fig. 130). Para producir un movimiento horizontal en ambos ojos, debe distribuirse una señal para que
aumenten las contracciones de los músculos recto lateral ipsolateral y recto medial contralateral. El
músculo recto lateral está inervado directamente por el VI par ipsolateral, mientras que el recto
medial contralateral es estimulado por interneuronas que atraviesan la protuberancia y ascienden por
el FLM contralateral. Así, por ejemplo, la patología que afecte al FLM derecho originará un déficit
de aducción derecho (ipsolateral) al intentar mirar a la izquierda, a menudo acompañado de nistagmo
en abducción del ojo izquierdo (contralateral). Estos hallazgos se conocen clínicamente como
oftalmoplejía internuclear (OI ). Para más información sobre la OIN, véase «Causas internucleares
de diplopía» en el capítulo 8.
Figura 1-29 Esquema anatómico de la síntesis de señales para los movimientos horizontales de los
ojos. El núcleo del motor ocular externo ( VI par) contiene motoneuronas, que inervan el músculo
recto lateral (RL) ipsolateral, y neuronas internucleares, que envían una proyección ascendente por el
fascículo longitudinal medial (FLM) contralateral para contactar con las motoneuronas del recto
medial (RM) en el núcleo del III par ( III par) contralateral. Desde el conducto semicircular
horizontal, se proyectan aferencias primarias sobre el nervio vestibular principalmente al núcleo
vestibular ( VIII par), donde hacen sinapsis y envían una conexión excitadora al N VI par
contralateral y una proyección inhibidora al N VI par ipsolateral. Las aferencias sacádicas alcanzan
el N VI par desde las neuronas de ráfagas excitadoras ( RE) ipsolaterales y las neuronas de ráfagas
inhibidoras ( RI) contralaterales. Las NRE y las NRI se alojan en la formación reticular
paramediana pontina (FRPP). Concretamente, la FRPP está compuesta por tres núcleos, desde la
protuberancia caudal hasta el bulbo rostral: 1) núcleo reticular pontino caudal (que contiene las
NRE); 2) núcleo del rafe interpositus (que contiene las células de pausa), y 3) núcleo
paragigantocelular dorsal o formación reticular bulbar (FRB) (que contiene las NRI). La información
sobre la posición del ojo (proveniente del integrador nervioso) alcanza el N VI par desde neuronas
en el núcleo prepositus del hipogloso ( PH) y el N VIII par adyacente. Las motoneuronas del recto
medial en el N III par también reciben una orden para los movimientos oculares de vergencia. Los
cortes anatómicos a la derecha corresponden al nivel de las puntas de flecha en el esquema de la
izquierda. Clave:VII par, nervio facial; VI, núcleo vestibular inferior; VM, núcleo vestibular
medial; VS, núcleo vestibular superior; PCI, pedúnculo cerebeloso inferior; TAD, tracto ascendente
de Deiters; TTC, tracto tegmental central.
(Modificado de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th ed. New York: Oxford
University Press; 2006.)
Figura 1-30 Esquema de la red troncoencefálica de generación de sacádicos. Las motoneuronas que
inervan los músculos extraoculares de acción horizontal reciben órdenes sacádicas de las neuronas
de ráfagas en la formación reticular pontina paramediana (FRPP). Las motoneuronas que inervan los
músculos extraoculares de acción vertical reciben órdenes sacádicas desde las neuronas de ráfagas
del núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (irFLM) en el mesencéfalo. Ambos
tipos de neuronas de ráfagas son modulados por las neuronas de omnipausa situadas en el núcleo del
rafe interpositus (RIP) de la protuberancia. Cada sacádico se inicia con una señal activadora que
inhibe las neuronas de omnipausa; seguidamente, una hipotéticas neuronas pestillo, que recibirían
señales de las neuronas de ráfagas, inhibirían las neuronas de omnipausa hasta que se complete el
sacádico.
(Modificado con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th
ed. New York: Oxford University Press; 2006.)
La distribución de la información tanto infranuclear (núcleos y pares craneales oculomotores) como
supranuclear requiere una comunicación internuclear en el troncoencéfalo. La más importante de
estas vías, el FLM, discurre en dos columnas paralelas desde la médula espinal hasta un área de la
CP mesencefálica que se sitúa dorsomedial al núcleo rojo y rostral al NIC. El grueso de las fibras
que forman el FLM se origina en los núcleos vestibulares. Las proyecciones desde el núcleo
vestibular superior son ipsolaterales, mientras que las del núcleo vestibular medial son
contralaterales. El FLM también recibe interneuronas procedentes del núcleo del VI par
contralateral. Otras vías verticales serían el brachium conjunctivum y el tracto ascendente de
Deiters. Este último discurre lateral al FLM y manda señales desde los núcleos vestibulares de ese
lado hacia el subnúcleo del recto medial del mesencéfalo, modulando la respuesta vestibular durante
la fijación de cerca.
Para mantener la mirada excéntrica, debe aportarse impulso tónico adicional a los músculos yunta
que conservan el ojo en posición. Este impulso se consigue al integrar la señal de velocidad
proporcionada por la actividad de las neuronas de descarga. Para los movimientos horizontales del
ojo, la integración tiene lugar en el NPH, localizado junto al núcleo vestibular medial en la unión
pontobulbar, que recibe información del cerebelo. El NIC y el cerebelo están implicados en la
integración neural para los movimientos verticales. La patología que afecta a este integrador
nervioso (a menudo metabólica, asociada al consumo de alcohol o de fármacos antiepilépticos)
provoca la imposibilidad de mantener la mirada excéntrica, lo que clínicamente se conoce como
nistagmo parético.
Sistema oculovestibular
La información de salida de los núcleos vestibulares supone la principal aferencia infranuclear para
la motilidad ocular y la principal señal tónica para la posición de los ojos. Este sistema tiene uno de
los arcos más cortos del sistema nervioso, produciendo una respuesta rápida de latencia
extraordinariamente corta. Las células pilosas de los canales semicirculares (fig. 1-31) alteran su
descarga en respuesta al movimiento relativo de la endolinfa. La señal se produce por un cambio en
la velocidad (aceleración cefálica) en uno de los tres ejes. La información se transmite luego a los
núcleos vestibulares (localizados lateralmente en el bulbo rostral) a través de los nervios
vestibulares inferior y superior. Otra aportación a los nervios vestibulares procede de las células
pilosas de la mácula acústica del utrículo y el sáculo. Los cristales de carbonato cálcico de los
otolitos responden a la aceleración lineal (fundamentalmente gravitatoria) para orientar el cuerpo. El
nervio vestibular y la señal de salida del laberinto membranoso (el nervio coclear) componen el
complejo del VIII par y salen del peñasco por el orificio auditivo interno. El VIII par atraviesa el
espacio subaracnoideo en el ángulo pontocerebeloso. Dentro del bulbo raquídeo, la información
vestibular hace sinapsis en los núcleos vestibulares medial, lateral y superior. La información tónica
desde el canal horizontal cruza directamente al centro de la mirada contralateral en el núcleo del VI
par, situado en la parte dorsomedial de la protuberancia caudal, justo por debajo del cuarto
ventrículo. La información tónica desde los canales anterior y posterior (fig. 1-32) viaja rostralmente
a través de varias conexiones internucleares importantes para inervar el centro de la mirada vertical
en el mesencéfalo rostral. Los núcleos vestibulares medial e inferior, así como el NPH y el núcleo
olivar inferior, se proyectan al nódulo (un núcleo central del cerebelo) y la úvula ventral. Esta vía,
que se proyecta de vuelta a los núcleos vestibulares, es responsable del mecanismo de
almacenamiento de velocidad (o sea, el mecanismo que mantiene la señal vestibular después de la
señal de las neuronas vestibulares primarias).
Figura 1-31 Sistema vestibular. A. Esquema del laberinto en los mamíferos. Se muestra la cresta del
canal semicircular lateral, pero no se etiqueta (canal que se proyecta hacia delante). B. Transducción
del movimiento por las células pilosas vestibulares. En reposo existe una tasa basal de descarga de
potenciales de acción en las aferencias vestibulares primarias (centro). Las fuerzas de cizallamiento
sobre las células pilosas causan despolarización (izquierda) si los estereocilios se inclinan hacia el
cinocilio (indicado por el cilio más largo, con extremo redondeado), o hiperpolarización (derecha)
si los estereocilios se alejan del cinocilio. Esto modula la tasa de descarga en la neurona del nervio
vestibular.
(Reproducido con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th
ed. New York: Oxford University Press; 2006.)
Figura 1-32 Probables conexiones directas del reflejo oculovestibular (ROV). Las neuronas
excitatorias se indican con círculos vacíos y las neuronas inhibitorias mediante círculos negros.
III, complejo nuclear del oculomotor común; IV, núcleo troclear; VI, núcleo del motor ocular externo;
XII, núcleo hipogloso; CanA, canal semicircular anterior; CH, canal semicircular horizontal (o
lateral); CanP, canal semicircular posterior; FLM, fascículo longitudinal medio; HAD, haz
ascendente de Deiters; IC, núcleo intersticial de Cajal; OI, músculo oblicuo inferior; OS, músculo
oblicuo superior; PCS, pedúnculo cerebeloso superior; PH, núcleo prepositus; RI, músculo recto
inferior; RL, músculo recto lateral; RM, músculo recto medial; RS, músculo recto superior; VI,
núcleo vestibular inferior; VL, núcleo vestibular lateral; VM, núcleo vestibular medial; VS, núcleo
vestibular superior; VTV, vía del tegmento ventral.
(Reproducido con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 3rd
ed. New York: Oxford University Press; 1999.)
Para consultar sobre los trastornos del sistema oculovestibular, véase en el capítulo 7 «Trastornos
clínicos de los sistemas oculomotores».
Cerebelo
La otra conexión importante del sistema oculomotor es con el vestíbulo-cerebelo. Las estructuras de
esta área, sobre todo a través del pedúnculo cerebeloso superior, son responsables de ajustar la
ganancia de todos los movimientos oculares. La ganancia puede definirse como la información de
salida dividida por la información de entrada. Por ejemplo, mantener los ojos estables en el espacio
mientras la cabeza rota, requiere que los ojos se muevan en dirección opuesta a la rotación cefálica a
la misma velocidad y distancia; esto se consideraría una ganancia de 1. El cerebelo participa en el
ajuste de la ganancia que permite la compensación después de lesiones periféricas (p. ej., disfunción
del nervio vestibular por una neuritis vestibular). Los procesos patológicos que afectan directamente
al cerebelo pueden aumentar o reducir la ganancia de los sistemas oculomotores, como el reflejo
oculovestibular. El cerebelo puede dividirse en el arqueocerebelo (la parte más caudal e inferior,
que contiene los dos flóculos y el nódulo en la línea media), el paleocerebelo (que incluye el vermis,
la pirámide, la úvula y el paraflóculo) y el neocerebelo (el resto de los hemisferios cerebelosos). El
lóbulo floculonodular junto con partes del paraflóculo componen el vestibulocerebelo. Dos núcleos
cerebelosos adicionales de importancia oculomotora localizados en la sustancia blanca de los
hemisferios cerebelosos son los núcleos dentado (más lateral) y fastigial (más medial).
La información de copia de eferencia (respecto a la posición ocular) procede directamente de las
vías oculomotoras (posiblemente a través de grupos celulares de los cordones paramedianos dentro
de los núcleos vestibulares), mientras que la información aferente de señal de error llega al
cerebelo a través de fibras que ascienden desde el núcleo olivar inferior. Las aferencias adicionales
del paraflóculo y el flóculo cerebelosos incluyen las señales de fibras musgosas procedentes de los
núcleos vestibulares y el NPH. Las células de Purkinje del paraflóculo descargan durante el
seguimiento lento. Una señal de error (la diferencia entre la velocidad del movimiento ocular y la
velocidad de la imagen retiniana) produce la descarga de los lóbulos sexto y séptimo del vermis
dorsal; por eso, el vermis dorsal, que se proyecta al núcleo fastigial, puede intervenir en la
iniciación de los movimientos de seguimiento y sacádicos. La información del flóculo se proyecta a
los núcleos vestibulares superior y medial. El núcleo fastigial es responsable de compensar el
desequilibrio natural de la señal de los canales semicirculares de orientación vertical. Por eso, la
pérdida de la función fastigial puede asociarse al desarrollo de nistagmo hacia abajo, ya que el
desequilibrio de la información vertical causa desviación constante hacia arriba. Véase el capítulo 9,
«Paciente con nistagmo o trastornos espontáneos de los movimientos oculares», para un estudio más
a fondo del nistagmo y otros problemas oculomotores.
Pares craneales oculomotores
Sin actividad nerviosa, los ejes visuales suelen estar leve a moderadamente divergentes. El principal
impulso tónico para la motilidad ocular procede de tres parejas de nervios craneales oculomotores
—III, IV y VI— que inervan los seis MEO que controlan los movimientos del ojo (fig. 1-33).
Además, el III par inerva también los músculos elevador del párpado superior y esfínter pupilar.
Figura 1-33 Vista lateral del trayecto de los pares craneales III, IV y VI.
(Ilustración de Dave Peace.)
Salvo el oblicuo inferior, la inervación de cada uno de los MEO ocurre aproximadamente a un tercio
de la distancia del vértice orbitario. El oblicuo inferior recibe su inervación cerca de su punto medio
desde un haz neurovascular que discurre paralelo a la cara lateral del recto inferior. Los seis MEO
reciben su inervación por su superficie interna, salvo el oblicuo superior, al que llegan ramas del IV
par desde la superficie superior (externa) del músculo.
Véase, en el capítulo 8, «Paciente con diplopía», la presentación clínica de los trastornos por
lesiones infranucleares, fasciculares y periféricas de los pares craneales oculomotores.
ervio motor ocular externo (VI par)
El VI par se origina en la parte dorsocaudal de la protuberancia justo por debajo del IV ventrículo.
Su núcleo está rodeado por el asa de fibras del nervio facial (rodilla) y es adyacente a la FRPP y el
FLM (fig. 1-34). El núcleo contiene motoneuronas primarias e interneuronas que se cruzan al FLM
contralateral para alcanzar el núcleo del III par. Por eso, la patología que afecta al núcleo del VI par
produce una parálisis ipsolateral de la mirada. Los axones motores que salen del núcleo del VI par
(aproximadamente 4.000-6.000 axones) avanzan hacia delante y ligeramente hacia fuera, por dentro
del núcleo olivar superior, para salir por la superficie ventral de la protuberancia inferior. Mientras
atraviesan el troncoencéfalo, sus fascículos se sitúan junto al haz espinal del nervio trigémino y
atraviesan los haces corticobulbares. Tras salir del tronco encefálico, los nervios discurren
rostralmente dentro del espacio subaracnoideo sobre la superficie del clivus, desde el área del
ángulo pontocerebeloso hasta la porción posterosuperior de la fosa posterior. Los nervios perforan la
duramadre aproximadamente 1 cm por debajo del vértice del peñasco y viajan bajo el ligamento
petroclinoideo (ligamento de Gruber, que conecta el peñasco con la clinoides posterior) para entrar
en el canal de Dorello. Dentro de este, el VI par discurre junto al seno petroso inferior. Una vez que
se hace extradural, el VI par se encuentra en el interior del seno cavernoso (el único par craneal
dentro de la sustancia de este seno), donde avanza paralelo al segmento horizontal de la arteria
carótida. También se le unen durante un corto segmento ramas de la cadena simpática situada en la
pared de la arteria carótida intracavernosa. Tras alcanzar la porción anterior del seno cavernoso, el
VI par pasa por la hendidura orbitaria superior (fig. 1-35) a través del anillo de Zinn (v. fig. 1-3C)
para entrar en la superficie medial del músculo recto lateral.
Figura 1-34 Trayecto intraxial de los nervios oculomotores en la protuberancia (abajo) y el
mesencéfalo (arriba). Obsérvense las relaciones anatómicas con el cerebelo y los pares craneales V
y VII.
(Ilustración de Craig A. Luce.)
Figura 1-35 A. Trayecto subaracnoideo de los pares craneales oculomotores. Obsérvense las
relaciones con estructuras durales circundantes, sobre todo la tienda del cerebelo y la duramadre del
clivus. Los nervios entran en conductos durales: el III par en la parte posterior del seno cavernoso,
el IV par en el borde tentorial y el VI par en el clivus.B. Principales vasos sanguíneos y sus
relaciones con los pares oculomotores. Obsérvese el paso del III par entre la arteria cerebelosa
superior por debajo y la arteria cerebral posterior por arriba. La irrigación del III par proviene de
ramas de la arteria comunicante posterior, que queda muy cerca. El VI par también discurre junto a la
arteria cerebelosa inferior anterior, que es una rama importante de la arteria basilar. C. Trayecto
intracavernoso de los pares oculomotores. Los pares III y IV van por la pared lateral del seno
cavernoso junto a las divisiones V1 y V2 del V par. El VI par discurre muy próximo a la arteria
carótida dentro del propio seno cavernoso. Al dirigirse los nervios hacia la parte anterior del seno
cavernoso y la hendidura orbitaria superior, la división V1 (oftálmica) se divide en tres ramas: los
nervios lagrimal, frontal y nasociliar. Los nervios lagrimal y frontal pasan por encima del III y el IV
par. El III par se divide en una rama superior y otra inferior, que pasan bajo el IV par para entrar en
el vértice de la órbita a través del anillo de Zinn. Clave:ACA, apófisis clinoides anterior; ACI,
arteria carótida interna; AcoA, arteria comunicante anterior.
(Ilustraciones de Craig A. Luce.)
ervio troclear (IV par)
El IV par núcleo se sitúa dentro de la sustancia gris de la parte dorsal del mesencéfalo caudal, justo
por debajo del acueducto, directamente contiguo al núcleo más rostral del III par (v. fig. 1-34). La
porción intraxial del IV par (fascículo) es muy corta y discurre dorsalmente alrededor de la sustancia
gris periacueductal para cruzar dentro del velo medular anterior, justo debajo de los tubérculos
cuadrigéminos inferiores y bajo la epífisis. El IV par es el único nervio craneal que sale por la
superficie dorsal del cerebro y el troncoencéfalo, y tiene el trayecto intracraneal no resguardado más
largo (lo que probablemente explique su frecuente afectación en las contusiones cerebrales). Dentro
del espacio subaracnoideo, el IV par (que contiene aproximadamente 2.000 fibras) cuelga alrededor
del mesencéfalo, paralelo a la tienda del cerebelo justo bajo su borde (donde puede dañarse
fácilmente durante intervenciones neuroquirúrgicas que afecten a esta estructura).
Justo debajo de la inserción tentorial anterior, el IV par penetra en la parte posterolateral del seno
cavernoso inmediatamente por abajo del III par. Cubierto por una vaina variable, el IV par avanza
hacia delante dentro de la pared del seno. Por delante, el nervio cruza sobre el III par para entrar en
la hendidura orbitaria superior por fuera y encima del anillo de Zinn. El IV par cruza sobre el nervio
óptico para penetrar en el músculo oblicuo superior en la órbita superomedial.
ervio motor ocular común (III par)
El núcleo del III par se localiza dorsalmente dentro del mesencéfalo bajo el acueducto que conecta el
III y el IV ventrículo (v. fig. 1-35). El complejo nuclear representa en realidad una agrupación de
subnúcleos que tienen funciones específicas identificables. En la parte más dorsal, el núcleo caudal
central es una estructura de la línea media que inerva a ambos músculos elevadores del párpado
superior. Rostralmente, el núcleo de Edinger-Westphal (EW) es una estructura pareada que envía
señales parasimpáticas para los músculos esfínteres de la pupila y los músculos acomodativos del
cuerpo ciliar. El complejo medial, que queda más ventralmente, se ha demostrado que contiene tres
subnúcleos que desempeñan diversas funciones sobre el recto medio. Uno de ellos puede recibir
información de la formación reticular mesencefálica, activándose en respuesta a la disparidad
temporal retiniana que indica cercanía del objeto. Otras conexiones son las vías que ligan al NRTP
con el vermis cerebeloso, el flóculo y el núcleo fastigial. El subnúcleo del recto inferior está situado
dorsal y rostralmente. El subnúcleo del oblicuo inferior se localiza lateralmente entre los subnúcleos
del recto inferior y el subnúcleo del recto medio ventral. Las fibras salen ventralmente, junto con las
fibras destinadas a inervar al recto medio, recto inferior, pupila y cuerpo ciliar. Las fibras del
subnúcleo del recto superior, que se sitúa en la línea media, se cruzan antes de salir ventralmente con
las fibras destinadas al elevador del párpado; recuérdese que el IV par también se cruza para inervar
al músculo oblicuo superior contralateral. Dentro del mesencéfalo, el III par está organizado
topográficamente en una división superior (para el recto superior y elevador del párpado) y otra
inferior (para los rectos medial e inferior, el oblicuo inferior, el esfínter pupilar y el cuerpo ciliar),
pero la verdadera división anatómica en dos ramas se produce en el seno cavernoso anterior o la
hendidura orbitaria superior.
Los fascículos del III par atraviesan el tegmento del mesencéfalo ventral, pasando cerca y
posiblemente a través del núcleo rojo, la sustancia negra y los haces corticoespinales dentro del
pedúnculo cerebral. Múltiples fascículos, con un total aproximado de 15.000 fibras, salen por la
superficie ventral de los pedúnculos. Aunque se ve como una estructura en el espacio subaracnoideo
—igual que en el mesencéfalo—, el nervio y sus fibras están ordenados topográficamente. Dentro del
espacio subaracnoideo, el nervio pasa entre la arteria cerebelosa superior por debajo y la arteria
cerebral posterior por arriba, y recibe su aporte sanguíneo de ramas de la ACP proximal y la ACS,
así como ramas tentoriales del tronco meningohipofisario. El nervio avanza algo oblicuo al borde
tentorial, paralelo y lateral a la arteria comunicante posterior. Las fibras pupilares suelen hallarse
sobre la superficie dorsomedial del nervio, donde son anatómicamente vulnerables a la compresión.
El uncus, que es la parte más medial del lóbulo temporal, se localiza justo por encima de la tienda
del cerebelo y el III par subaracnoideo. Los tumores supratentoriales unilaterales pueden empujar el
uncus a través de la abertura de la tienda (herniación uncal) y comprimir el nervio motor ocular
común ipsolateral.
En el borde posterior de la duramadre del clivus y el seno cavernoso, el nervio entra en su propio
canal dural justo por encima del IV par. Avanzando en la parte superior de la pared lateral del seno
cavernoso, el nervio se separa otra vez en una división superior y otra inferior. Estas ramas entran en
la órbita por la hendidura orbitaria superior dentro del anillo de Zinn. La división superior avanza
intraconalmente hasta inervar primero el recto superior y luego el elevador del párpado por su
superficie inferior. La división inferior manda fibras parasimpáticas al ganglio ciliar, situado en el
vértice orbitario aproximadamente 10 mm por delante del anillo de Zinn y lateral al nervio óptico.
Dentro del ganglio ciliar, hacen sinapsis las fibras destinadas al esfínter pupilar y el cuerpo ciliar.
Las fibras posganglionares acompañan a la rama destinada al músculo oblicuo inferior. Existen
aproximadamente 9-10 veces más fibras asociadas a la acomodación destinadas al cuerpo ciliar que
fibras para el músculo esfínter pupilar. Esta disparidad es uno de los motivos de la disociación luzacercamiento en la pupila tónica de Adie (v. cap. 10).
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Músculos extraoculares
El final común de las vías que influyen en la posición del ojo dentro de la órbita está formado por los
múltiples elementos de partes blandas conectados al globo ocular. Además de los MEO, estos tejidos
incluyen el nervio óptico, la cápsula de Tenon, los vasos sanguíneos y la conjuntiva anteriormente.
(La anatomía orbitaria se estudia en la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.)
De los seis MEO, cuatro son músculos rectos (lateral, medio, superior e inferior) y dos son oblicuos.
Los rectos se originan junto al elevador del párpado en el anillo de Zinn, una condensación de tejido
alrededor del nervio óptico en el vértice orbitario. Cursan hacia delante dentro de vainas que están
conectadas por tabiques intermusculares para perforar la cápsula de Tenon posterior e insertarse en
la esclerótica anterior, a una distancia variable por detrás del limbo corneal; esta separación entre el
limbo y la inserción muscular aumenta progresivamente, siendo más corta para el recto medio, algo
mayor para el inferior y el lateral y máxima para el recto superior (espiral de Tillaux). Los rectos
también se mantienen en su posición por adherencias al periostio orbitario que actúan como poleas.
Los dos músculos oblicuos se insertan sobre la parte posterolateral del globo ocular. El origen del
músculo oblicuo inferior está en la zona anteromedial de la periórbita, cerca del borde posterior de
la fosa lagrimal. El origen efectivo del músculo oblicuo superior es la tróclea, una estructura en
forma de polea que se localiza en la muesca de la órbita superomedial. El músculo oblicuo superior
discurre hacia delante en la órbita superomedial hasta la tróclea, donde su tendón invierte su
dirección de acción.
Los MEO son de masa y sección variables: el oblicuo inferior es el más delgado, y el recto medio, el
más grande. Por eso, con la inervación tónica normal, el recto medial algo más potente reduce la
foria divergente.
Cada uno de los MEO tiene una serie de sarcómeros repetidos que componen cada fibra muscular.
Las fibrillas de los MEO pueden dividirse al menos en dos subpoblaciones: fibras de contracción
rápida y las escasas fibras de contracción lenta o tónicas. Las fibras tónicas están inervadas por
una serie de uniones neuromusculares en forma de uva, mientras que cada una de las fibras de
contracción rápida tiene una sola unión neuromuscular en placa. Las miofibrillas oculares y sus
correspondientes conexiones neuromusculares son únicas. Estas especializaciones distinguen los
sistemas musculares oculares de los músculos cardíaco, liso y esquelético, y puede explicar por qué
ciertas enfermedades afectan o respetan preferentemente a los MEO.
El recto lateral abduce el globo ocular; de forma similar, el recto medio lo aduce. Cada uno de los
otros músculos tiene una función primaria, secundaria y terciaria que varía según la posición de la
mirada (fig. 1-36). El músculo recto superior es principalmente elevador. Cuando aumenta la
aducción del globo ocular, dicho músculo se va convirtiendo progresivamente en inciclotorsionador
y aductor. De forma similar, en abducción, el recto inferior es sobre todo depresor, pero se va
haciendo cada vez más exciclotorsionador y aductor cuando el ojo se va desplazando medialmente.
El oblicuo superior realiza inciclotorsión y abducción, pero se va transformando en depresor cuando
el ojo se aduce. El oblicuo inferior (que también se inserta en la esclerótica posterior) actúa
principalmente como exciclotorsionador y abductor, pero va siendo cada vez más elevador en
aducción. Los músculos superiores (oblicuo superior y recto superior de inervación contralateral)
son por tanto inciclotorsionadores, mientras que los músculos inferiores (de inervación ipsolateral)
son exciclotorsionadores. Una regla mnemotécnica útil es SIN (Superiores INciclotorsionan). Los
oblicuos son abductores, mientras que los músculos rectos verticales actúan como aductores. Otra
regla mnemotécnica útil es RAD (Rectos ADucen). Para una revisión más a fondo e ilustraciones de
los MEO y sus acciones, véase la sección 6 del CCBC, Oftalmología pediátrica y estrabismo.
Consúltense también, en el capítulo 8, «Paciente con diplopía», las causas de disfunción clínica de
los MEO.
Figura 1-36 Funciones primarias, secundarias y terciarias de los músculos extraoculares, ojo
derecho.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
Anatomía sensorial y motora de la cara
Aunque la importancia de los pares craneales II, III, IV y VI resulta evidente, los nervios trigémino
(V par) y facial (VII par) también son fundamentales para un normal funcionamiento ocular y se
afectan con frecuencia en los problemas neuroftalmológicos. Por ejemplo, el funcionamiento correcto
del nervio trigémino es esencial para prevenir la lesión corneal. Además, la anestesia corneal
completa puede acompañarse de crecimiento anormal del epitelio corneal (queratitis neurotrófica
asociada a pérdida de secreción de factores de crecimiento neural).
Rhoton AI, Natori Y. The Orbit and Sellar Region: Microsurgical Anatomy and Operative
Approaches. New York: Thieme; 1996.
ervio trigémino (V par craneal)
El nervio sensorial termina en el núcleo trigeminal. El complejo nuclear del V par se extiende desde
el mesencéfalo hasta la médula espinal cervical e incluye un núcleo mesencefálico, un núcleo
sensorial principal y un núcleo espinal (fig. 1-37). El núcleo sensorial principal se localiza en la
protuberancia por fuera del núcleo motor (la porción más superior del complejo trigeminal a
excepción del núcleo mesencefálico) y recibe información del contacto ligero con la piel de la cara y
las membranas mucosas. A continuación emite proyecciones al núcleo ventral posteromedial del
tálamo contralateral. Desde aquí, la sensación se proyecta a la circunvolución poscentral (fig. 1-38).
El núcleo mesencefálico recibe sensación propioceptiva y táctil profunda desde los músculos
faciales, incluidos los masticatorios y los MEO. Además, un núcleo espinal, que se extiende
caudalmente hasta el nivel de la vértebra C4, recibe información relativa a la temperatura y al dolor.
El núcleo espinal se organiza ventrodorsalmente desde V1 a V3 y de arriba abajo desde la región
peribucal hacia la periferia, envolviendo a las tres divisiones (con el consiguiente patrón en capas de
cebolla). Los diversos núcleos sensoriales del trigémino se proyectan al tálamo contralateral y de
aquí a la circunvolución poscentral (corteza sensorial primaria). El núcleo motor del nervio
trigémino se encuentra en la protuberancia, medial al núcleo sensitivo. El núcleo motor envía señales
para los músculos de la masticación (temporal, pterigoideos y masetero), el músculo tensor del
tímpano (que amortigua la vibración timpánica sobre el oído medio como respuesta refleja a los
ruidos fuertes), el tensor del velo del paladar (que orienta la úvula), el milohioideo y el vientre
anterior del músculo digástrico (estos dos últimos son bandas musculares del cuello).
Figura 1-37 Diagrama de las vías centrales y la inervación periférica del V par.
(Reproducido con autorización a partir de Kline LB. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed.
Thorofare, NJ: Slack; 2008:174.)
Figura 1-38 Vías trigeminales ascendentes desde el núcleo sensorial principal. VPL, núcleo lateral
posterior ventral; VPM, núcleo medial posterior ventral.
(Reproducido con autorización a partir de Nolte J. The Human Brain: An Introduction to Its
Functional Anatomy. 4th ed. St Louis: Mosby; 1998.)
Los fascículos del V par entran en el troncoencéfalo ventralmente en la protuberancia y atraviesan
extraxialmente el espacio subaracnoideo para perforar la duramadre justo por encima del peñasco
temporal. Dentro del espacio subaracnoideo, la raíz del trigémino a menudo entra en contacto con la
arteria cerebelosa superior. Esta proximidad puede ser una causa de neuralgia del trigémino (dolor
facial atípico, que se estudia en el capítulo 12, «El paciente con dolor cefálico, ocular o facial») y es
la base anatómica para la descompresión microvascular. La irrigación de la raíz del trigémino
procede de ramas de las arterias cerebelosa superior, pontina y cerebelosa inferior anterior.
Las tres divisiones del V par sinapsan en el ganglio trigeminal (de Gasser), localizado en un espacio
extradural del suelo de la fosa craneal media (cavidad de Meckel) (fig. 1-39).
Figura 1-39 Vista lateral de la órbita, que muestra sus nervios sensitivos.
(Ilustración de Dave Peace.)
La rama oftálmica (V1) es la más anterior en salir del ganglio de Gasser. Cursa hacia delante dentro
de la pared lateral del seno cavernoso justo por debajo del IV par. Cuando ya extradural se aproxima
a la hendidura orbitaria superior, se divide en tres ramas principales: lagrimal, frontal y nasociliar.
Además, da pequeñas ramas que inervan la duramadre anterior de la fosa craneal media, incluido el
seno cavernoso, la región paraselar, la tienda del cerebelo y la duramadre del vértice del peñasco.
Estas ramas también inervan el suelo de la fosa craneal anterior, incluyendo la hoz del cerebro y los
principales vasos sanguíneos de la base del cráneo.
Los nervios lagrimal y frontal entran en el vértice orbitario por fuera del anillo de Zinn. El nervio
frontal pasa ligeramente medial para avanzar por la órbita superior justo debajo de la periórbita
sobre el elevador del párpado. Terminalmente, el nervio frontal se divide en las ramas supraorbitaria
y supratroclear, que inervan la frente, el seno frontal y el párpado superior (incluida la conjuntiva).
El nervio lagrimal también discurre anteriormente en la parte superolateral de la órbita hasta inervar
la glándula lagrimal y parte de la piel superotemporal a la órbita. La rama nasociliar es la única que
entra en el espacio intraconal a través del anillo de Zinn; antes de hacerlo, se asocia al simpático que
originalmente acompañaba al VI par tras abandonar la vaina carotídea. La rama nasociliar atraviesa
el ganglio ciliar y se dirige adelante para inervar el globo ocular mediante los nervios ciliares
posteriores cortos y largos. Antes de llegar al ojo, ramas del nervio nasociliar atraviesan los
orificios etmoidales anterior y posterior para inervar parte de los senos etmoidales, la pared lateral
de la nariz y la piel de la nariz hasta su punta. Esta coinervación del globo ocular y la piel nasal es
responsable del signo de Hutchinson. Este signo se pude ver en el zóster oftálmico, en el que una
lesión herpética de la punta de la nariz comporta un riesgo mayor de afectación corneal debido a la
naturaleza neurotrópica de este ADNvirus.
Las ramas terminales del nervio nasociliar en la córnea contienen una de las mayores
concentraciones de terminales nerviosas sensoriales del cuerpo. Estas fibrillas desnudas se insinúan
entre las células de las cuatro capas basales del epitelio corneal y son la base anatómica de la
extremada sensibilidad de la cornea.
La rama maxilar (V2) avanza por la base lateral del seno cavernoso para entrar en el agujero
redondo, localizado justo debajo de la hendidura orbitaria superior. Inmediatamente antes de entrar
en este canal, V2 emite el nervio meníngeo medio, que inerva la duramadre de la parte lateral de la
fosa craneal media. En el extremo anterior del agujero redondo, V2 entra en el área pterigomaxilar,
justo por debajo de la hendidura orbitaria inferior. Dos grandes nervios pterigopalatinos recogen la
sensación de la nasofaringe, el paladar blando y duro y parte de la fosa nasal. Los nervios alveolares
posteriores transportan la sensación de las encías y los molares superiores. El nervio cigomático
entra en la órbita a través de la hendidura orbitaria inferior y se divide en los nervios
cigomaticofacial y cigomaticotemporal, que recogen la sensación de la parte lateral de la cara (v. fig.
1-39). El nervio maxilar continúa hacia delante dentro de un canal entre la órbita por encima y el
seno maxilar por debajo hasta salir por el orificio infraorbitario (como nervio infraorbitario) justo
debajo del reborde orbitario inferior. Posteriormente se divide en ramas palpebral, nasal y labial.
Esta división del nervio recoge la sensación de la mejilla, del párpado inferior y de los dientes y
encías superiores.
La división mandibular (V3) atraviesa el agujero oval, por fuera del agujero rasgado y medial al
agujero espinoso (que contiene la arteria meníngea media). La rama V3 inerva la piel de la mandíbula
y también transporta la división motora del nervio trigémino para los músculos masticatorios y
cervicales. La parálisis motora produce desviación contralateral de la mandíbula cuando se cierra
(debilidad del músculo temporal) y desviación ipsolateral cuando se protruye (por debilidad del
pterigoideo lateral).
ervio facial (VII par craneal)
El VII par es responsable del movimiento de los músculos de la cara. Los movimientos faciales
voluntarios se originan junto a otra actividad motora en la circunvolución precentral. Los haces de
sustancias blanca atraviesan la cápsula interna y los pedúnculos cerebrales junto a otras fibras
corticobulbares. Las motoneuronas destinadas a la hemicara superior reciben información de ambos
lados (inervación bilateral), mientras que la musculatura facial inferior recibe información solo de la
corteza contralateral. Los núcleos faciales reciben información adicional de conexiones
extrapiramidales de los ganglios basales. Estas son las principales responsables del parpadeo
involuntario, así como del parpadeo anormal visto en las enfermedades de los ganglios basales como
el Parkinson, probablemente mediado por alteraciones de la inhibición del reflejo parpadeo. Se han
identificado proyecciones desde el tubérculo cuadrigémino superior hasta el núcleo del rafe magno
que producen la excitabilidad de las neuronas trigeminales espinales asociadas con el parpadeo
reflejo. El tubérculo cuadrigémino a su vez recibe señales inhibitorias (GABA) de la pars reticulata
de la sustancia negra.
Las fibras motoras del VII par se originan en el tegmento de la protuberancia inferior por delante y
fuera del núcleo del VI par y medial al núcleo espinal del nervio trigémino (fig. 1-40). El subnúcleo
dorsal recibe inervación bilateral y se encarga de la hemicara superior; el subnúcleo lateral
(inervación contralateral) se ocupa de la hemicara inferior. Los fascículos del VII par pasan
dorsomedialmente para rodear el núcleo abducens, creando una protrusión en el suelo del IV
ventrículo (la rodilla del nervio facial intraxial y el colículo del nervio facial en el suelo del IV
ventrículo). El VII par sale por la superficie ventrolateral de la protuberancia junto a fascículos del
nervio intermedio (que contiene las fibras sensoriales del nervio facial y las fibras eferentes
viscerales [v. el apartado «Vías parasimpáticas» más adelante en este capítulo]). El VII par
subaracnoideo discurre hacia delante y afuera hasta llegar al orificio auditivo interno junto a los
nervios vestibulares superior e inferior y el nervio coclear o auditivo (VIII par).
Figura 1-40 Anatomía funcional del nervio facial (VII par) y diagnóstico de la debilidad facial
periférica. Aunque el VII par tiene un curso largo y tortuoso, puede deducirse el lugar de su
afectación según el déficit clínico del paciente. El VII par es de función predominantemente motora.
Su núcleo se sitúa en la protuberancia inferior. El nervio cursa dorsomedialmente y rodea el núcleo
del nervio motor ocular externo (VI par). Tras girar alrededor de dicho núcleo, el nervio se sitúa
próximo al VI par. El VII par sale de la protuberancia en el ángulo pontocerebeloso cerca de los
pares V, VI y VIII. El VIII par, la raíz motora del VII par y el nervio intermedio (raíz sensorial y
parasimpática del VII par) entran en el orificio auditivo interno. Las células sensoriales localizadas
en el ganglio geniculado continúan distalmente como el nervio de la cuerda del tímpano, que
transporta las fibras gustativas. Las fibras periféricas del nervio intermedio que forma parte del VII
par promueven la secreción salival, lagrimal y mucosa.
(Reproducido con autorización a partir de Gilden DH. Clinical practice: Bell’s palsy. N Engl J Med.
2004;351:1327.)
Dentro del peñasco, el nervio facial entra en el canal de Falopio y atraviesa sus tres segmentos
(laberíntico, timpánico y mastoideo) en estrecha proximidad a los canales semicirculares. Las fibras
parasimpáticas destinadas a la glándula lagrimal se separan del VII par en la región del ganglio
geniculado para acompañar al nervio petroso superficial mayor. El nervio estapedio sale para
inervar el músculo del mismo nombre, y la cuerda del tímpano lleva inervación parasimpática a la
glándula submaxilar y fibras aferentes a los dos tercios anteriores de la lengua. Estas fibras aferentes
especiales son responsables del gusto en la parte anterior de la lengua y hacen sinapsis en el ganglio
geniculado.
La principal rama del VII par sale del agujero estilomastoideo justo por detrás de la apófisis
estiloides en la base de la mastoides. El tronco extracraneal del nervio cursa entre los lóbulos
superficial y profundo de la glándula parótida, donde se divide en dos ramas, la temporofacial
superiormente y la más pequeña cervicofacial inferiormente. Estas se dividen a su vez de forma
variable en cinco ramas principales: temporal, cigomática, infraorbitaria, bucal y mandibular. Las
ramas temporal y cigomática inervan lateralmente los músculos orbiculares oculares. Las ramas
infraorbitaria y bucal también pueden contribuir variablemente a la inervación del orbicular inferior.
Párpados
Los músculos de los párpados se dividen en una porción orbitaria (responsable del cierre forzado) y
otra palpebral. Los músculos palpebrales se separan a su vez en un componente pretarsal
(predominantemente con fibras de contracción rápida intermedias responsables del parpadeo normal)
y otro preseptal. Esta separación tiene lugar en el surco del párpado superior, localizado a unos 67 mm del borde palpebral. Este surco está formado por la inserción colateral de la aponeurosis del
elevador en la piel del párpado. El cierre de los párpados se produce por el aumento de la actividad
del músculo orbicular y la inhibición del elevador. El equilibrio entre la actividad tónica del
elevador y las contracciones del elevador determinan el grado de apertura palpebral. Para el estudio
de las anomalías palpebrales encontradas en la práctica neuroftalmológica, véase el capítulo 11,
Paciente con anomalías palpebrales o faciales. Para un estudio más extenso, con ilustraciones, de
la anatomía palpebral, consúltese la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
Vías autónomas oculares
El sistema nervioso autónomo también es crucial para el funcionamiento normal del sistema visual.
En particular, las ramas del sistema parasimpático intervienen en la función lagrimal y el tamaño
pupilar está controlado por un equilibrio entre la inervación simpática del músculo dilatador del iris
y las fibras parasimpáticas para el esfínter pupilar. Los músculos retractores accesorios, incluido el
músculo de Müller del párpado superior, reciben inervación simpática.
Vías simpáticas
La actividad simpática se origina en la región posterolateral del hipotálamo, y está influida por
señales de la corteza frontal, sensoriomotora y occipital y del sistema límbico (circunvolución
cingulada). El curso de las fibras simpáticas destinadas a la órbita se divide en tres segmentos de
primer, segundo y tercer orden (fig. 1-41). Los axones destinados a los músculos dilatadores de la
pupila y el músculo de Müller descienden como segmento de primer orden, junto a otras fibras
simpáticas, superficialmente en la columna anteromedial del troncoencéfalo hasta la medula espinal.
Dentro de la médula cervical, las fibras simpáticas continúan por la columna intermediolateral. Del
C8 al T2, el simpático destinado a la órbita hace sinapsis en el núcleo cilioespinal de Budge-Waller.
Figura 1-41 Anatomía de la vía simpática que muestra la neurona central de primer orden, la neurona
intermedia de segundo orden y la neurona de tercer orden. Obsérvese la proximidad del vértice
pulmonar a la cadena simpática. Obsérvese también la relación de las fibras simpáticas
intracavernosas con el VI par.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
Las fibras postsinápticas de segundo orden abandonan la médula espinal por sus ramas ventrales de
la columna cervical (C8) y dorsal superior (T1 y T2) antes de unirse al plexo simpático
paravertebral. La cadena simpática asciende y pasa bajo el asa subclavia, próxima a la arteria
innominada a la derecha y a la arteria subclavia a la izquierda y justo por encima del vértice
pulmonar. Estas fibras atraviesan los ganglios cervicales inferior y medio para terminar en el ganglio
cervical superior, a nivel del ángulo de la mandíbula (C2) y la bifurcación carotídea.
Las fibras posganglionares de tercer orden continúan por la pared de la carótida bifurcada. Las fibras
simpáticas que inervan las glándulas sudoríparas de la hemicara inferior acompañan a la arteria
carótida externa.
Las fibras simpáticas destinadas a la pupila continúan junto a la carótida interna y penetran en el
cráneo por el canal carotídeo. Algunas fibras simpáticas dejan la carótida cuando sale del peñasco y,
junto al nervio petroso superficial mayor, forman el nervio vidiano. Estas fibras simpáticas son
paralelas a las parasimpáticas para la glándula lagrimal. Dentro del seno cavernoso, las fibras
simpáticas destinadas al músculo dilatador dejan a la carótida junto al VI par durante unos
milímetros. Más hacia delante en el seno cavernoso, el simpático se une a la rama nasociliar de la
división oftálmica del trigémino. En el vértice orbitario, las fibras atraviesan el ganglio ciliar sin
hacer sinapsis. Junto a la rama nasociliar, las fibras simpáticas alcanzan el globo ocular y
acompañan a los nervios ciliares hasta los músculos dilatadores del iris. Estos se sitúan justo por
delante del epitelio pigmentario posterior del iris, que se continúa periféricamente con la capa no
pigmentada superficial del cuerpo ciliar. Las células mioepiteliales miden aproximadamente 12,5 µm
de espesor, con una porción epitelial apical y otra muscular basal que se orientan radialmente hacia
la abertura pupilar. Los procesos musculares terminan por fuera del músculo esfínter.
Periféricamente en la raíz del iris, estas células se continúan con el epitelio pigmentario del cuerpo
ciliar.
Las fibras destinadas al músculo de Müller acompañan a la arteria oftálmica y posteriormente a sus
ramas frontal y lagrimal. El músculo de Müller se origina cerca del origen de la aponeurosis del
elevador y se inserta 10-12 mm por debajo del borde superior del tarso. Está muy vascularizado y
queda justo en la profundidad del fondo de saco conjuntival superior, que se extiende superiormente
desde el tarso. Las fibras simpáticas de la órbita supe rior también inervan las glándulas sudoríparas
de la frente. Por tanto, la interrupción de estas fibras es responsable tanto de la leve ptosis como de
la anhidrosis frontal típicas del síndrome de Horner distal.
Vías parasimpáticas
La actividad parasimpática se origina en diversas áreas del troncoencéfalo. Las fibras que controlan
el músculo esfínter pupilar se originan en el núcleo de EW del complejo nuclear del III par en el
mesencéfalo. La principal aferencia para los núcleos de EW proviene de los núcleos pretectales,
tanto directamente como a través de la comisura posterior. Los núcleos pretectales, a su vez, reciben
señales directamente de las vías visuales primarias a través del haz pupilar, que deja la cintilla
óptica en el brachium del tubérculo cuadrigémino superior justo por delante del cuerpo geniculado
lateral (fig. 1-42). La corteza (sobre todo los lóbulos frontales), el hipotálamo y el sistema activador
reticular aportan señales inhibitorias tónicas al núcleo de EW. Durante el sueño, la pupila se contrae
por la pérdida de esta actividad inhibitoria. Además, el núcleo de EW recibe información del
mesencéfalo más ventral y superior, probablemente en relación con la disparidad bitemporal de la
imagen que sirve como estímulo para la convergencia y el reflejo de aproximación.
Figura 1-42 Vía de la reacción pupilar a la luz.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
Los fascículos parasimpáticos y del III par abandonan el núcleo del III par y salen por la fosa
interpeduncular. Dentro del espacio subaracnoideo, las fibras parasimpáticas tienden a situarse sobre
la superficie medial del III par. Cuando el III par se bifurca en el seno cavernoso anterior, las fibras
parasimpáticas acompañan a la rama inferior. En el vértice orbitario, estas fibras entran en el ganglio
ciliar, donde sinapsan. Estas fibras postsinápticas siguen luego a la rama destinada al músculo
oblicuo inferior para unirse a los nervios ciliares posteriores y alcanzar el segmento anterior y el
esfínter del iris. Este músculo mide aproximadamente 0,8 mm de diámetro y 0,15 mm de espesor.
Describe una circunferencia alrededor del borde pupilar, justo por delante del epitelio pigmentario
posterior y central a la terminación de las fibras musculares del dilatador. El músculo en sí está
formado por unidades compuestas por grupos de 5-8 células.
La innervación parasimpática de la glándula lagrimal se origina en el núcleo salival superior
localizado en la parte inferior de la protuberancia por detrás y fuera del núcleo motor del VII par.
Este núcleo recibe información sensorial del nervio trigémino y fibras aferentes adicionales del
hipotálamo. Las fibras parasimpáticas que salen del núcleo se unen a otras eferencias parasimpáticas
del núcleo salivatorio y forman, junto a fibras aferentes gustativas destinadas al núcleo del fascículo
solitario, el nervio intermedio (v. figs. 1-40 y 1-43) que cursa paralelo a los fascículos del nervio
facial. El nervio intermedio se une al VII par para salir del troncoencéfalo por su superficie ventral
en la unión pontobulbar. Con los demás fascículos del VII par, las fibras parasimpáticas del nervio
intermedio avanzan laterales al orificio auditivo interno. Dentro del peñasco y el canal de Falopio,
las fibras parasimpáticas salen a la altura del ganglio geniculado y luego viajan superficialmente
sobre el peñasco junto al nervio petroso superficial mayor. Este cursa paralelo a la arteria carótida,
y en el área donde dicha arteria se incurva para ascender al seno cavernoso, las fibras se unen al
nervio vidiano. Este viaja a través del hueso esfenoides paralelo y por debajo del agujero redondo
para entrar en el espacio pterigomaxilar. Las fibras hacen sinapsis en el ganglio esfenopalatino. Las
fibras posganglionares viajan superiormente a través de la hendidura orbitaria inferior y luego con el
nervio lagrimal hasta alcanzar la glándula lagrimal. Las fibras parasimpáticas son responsables del
lagrimeo reflejo.
Figura 1-43 Conexiones de los cuatro ganglios parasimpáticos de la cabeza y el cuello.
(Reproducido con autorización a partir de McMinn RMH. Last’s Anatomy: Regional and Applied.
8th ed. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1990.)
Loewenfeld IE. The Pupil: Anatomy, Physiology, and Clinical Applications. 2nd ed. New York:
Butterworth-Heinemann; 1999.
Capítulo 2
Técnicas diagnósticas por imagen en neuroftalmología
Glosario
Análisis descodificador de frecuencia
La variación en gradiente del campo magnético produce cambios en la frecuencia de la señal; al
variar el gradiente a través del sujeto, el ordenador puede localizar la posición de una señal
concreta.
BOLD (dependiente del nivel de oxigenación
sanguínea, blood oxygenation level-dependent)
Técnica de RM que permite el estudio funcional al demarcar las áreas de gran actividad durante una
tarea específica.
EE (eco de espín)
En la secuencia de eco de espín más empleada, un pulso a 180° va seguido de otro a 90°. Para las
imágenes ponderadas en T2, el pulso de 90° va seguido de dos pulsos de 180°. El primer pulso a
180° se administra a un medio del TE (tiempo de eco) y el segundo pulso a 180° se administra un TE
completo más tarde. La imagen del «primer eco» se conoce como densidad de protones, y la del
«segundo eco» está ponderada en T2.
ERM (espectroscopia por resonancia
magnética)
Técnica de RM para caracterizar mejor la composición tisular de pare del cerebro, lo que ayuda a
diferenciar entre tumores, desmielinización y necrosis.
FLAIR (recuperación de inversión con
atenuación de líquido, fluid-attenuated
inversion recovery)
Técnica de RM que resalta las lesiones hiperintensas en T2 adyacentes a los espacios que contienen
líquido cefalorraquídeo (LCR), como los ventrículos cerebrales, atenuando la intensidad de la señal
del LCR.
Gadolinio
Agente paramagnético administrado por vía intravenosa para resaltar las lesiones.
Hounsfield, unidad
Media milésima de la escala de densidad de rayos X centrada en el agua (valor cero) y que abarca
desde el aire (–1.000) hasta el hueso (cerca de + 1.000).
PD (ponderada en difusión)
Técnica de RM especialmente útil para los accidentes cerebrovasculares agudos y subagudos.
Píxel (elemento de imagen)
Cualquiera de los pequeños elementos discretos que unidos constituyen una imagen (como en la
pantalla de televisión); cuanto mayor es el número de píxeles, mayor es la resolución de la imagen.
Relajación
Proceso por el que un elemento libera (remite) energía tras haberla absorbido de los pulsos de
radiofrecuencia.
RI (recuperación de inversión)
Pulsos iniciales a 180° seguidos de un pulso de 90° y la adquisición inmediata de la señal; en las
secuencias de RI, el tiempo de interpulso viene dado por TI.
RMA (resonancia magnética angiográfica)
Técnica de RM para visualizar los vasos sanguíneos.
RMf (resonancia magnética funcional)
Técnica de RM que permite la visualización de las áreas cerebrales más activas durante una tarea
específica, como la lectura.
RS (recuperación de saturación)
Con la RS se registra la señal de radiofrecuencia tras una serie de pulsos a 90°, con un intervalo
interpulso menor o igual que el T1 tisular promedio (0,1-1,5 s).
T1
Tiempo requerido para que el 63% de los protones regresen al plano longitudinal tras cesar el pulso
de radiofrecuencia a 90°. También se conoce como tiempo de relajación longitudinal o de enrejado
de espines.
T2
Tiempo requerido para que se disipe el 63% del campo magnético en el plano transversal creado por
el pulso de radiofrecuencia. Esta dispersión del vector magnético corresponde al intercambio de
espín entre los protones y se conoce como relajación espín-espín. Se completa mucho más rápido
que la relajación T1.
TCA (tomografía computarizada con
angiografía)
Técnica de TC usada para visualizar los vasos sanguíneos.
TE (tiempo de eco)
Tiempo tras el pulso en el que se evalúa la señal.
Tesla
Medida de la intensidad del campo magnético.
TI (tiempo de interpulso)
Véase RI (recuperación de inversión).
TR
Tiempo hasta que se repite el pulso de radiofrecuencia.
Vóxel
Cubo tridimensional determinado por el producto del tamaño de píxel por el grosor del corte.
Jäger HR. Loss of vision: imaging the visual pathways. Eur Radiol. 2005;15(3):501–510.
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Vaphiades MS. Imaging the neurovisual system. Ophthalmol Clin orth Am. 2004;17(3): 465–480.
Tomografía computarizada
La órbita es particularmente apropiada para las técnicas radiológicas porque la grasa proporcionaba
un contraste excelente al globo ocular (fig. 2-1), la glándula lagrimal, el nervio óptico y los músculos
extraoculares. El hueso y otros elementos con calcio pueden verse fácilmente por su gran atenuación
de los rayos X. Los detalles de las partes blandas pueden resaltarse aún más mediante la inyección
de material de contraste yodado, que cruza la barrera hematoencefálica alterada y, al acumularse
dentro de una lesión localizada, revela procesos inflamatorios y neoplásicos.
Figura 2-1 TC orbitaria normal: proyección axial (A) y coronal (B).
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Las ventajas de la tomografía computarizada (TC) consisten en la rápida adquisición de la imagen y
su excelente resolución espacial. La rapidez y la capacidad de identificar hemorragias agudas o
alteraciones óseas hacen la TC especialmente útil en traumatología, cuando el paciente está
obnubilado o agresivo y la identificación de hemorragias o lesiones óseas es crucial. Las desventajas
de la TC incluyen el uso de radiación ionizante, los efectos secundarios del medio de contraste y la
mala resolución del tejido blando adyacente al hueso u otros objetos radiodensos. Los agentes de
contraste yodados se asocian a nefrotoxicidad y a una frecuencia relativamente alta de reacciones
alérgicas. Estos inconvenientes hacen que la TC sea menos útil cuando se necesita una técnica de
imagen seriada, en lesiones del troncoencéfalo o la base del cráneo, cuando se requiere un plano no
axial (coronal o sagital) o en pacientes con antecedentes de alergia a los contrastes yodados o
nefropatías.
Resonancia magnética
La resonancia magnética (RM) es actualmente la técnica diagnóstica de imagen preferida para
muchos procesos patológicos. En esta técnica, la generación de imágenes depende de las
propiedades físicas de los tejidos blandos. Los átomos que contienen un número impar de nucleones
(protones y neutrones) tienen un pequeño movimiento magnético. El elemento más común con estas
propiedades es el hidrógeno. Cuando se colocan dentro de un imán potente, estos núcleos se alinean
con el campo magnético. Los pulsos de radiofrecuencia pueden perturbar de forma transitoria los
movimientos magnéticos, sacando a los protones de su alineamiento. Tras una secuencia de pulsos, la
velocidad de relajación se corresponderá con las propiedades magnéticas específicas del tejido, lo
que da lugar a señales específicas para cada tejido. Variando los pulsos repetidos de radiofrecuencia
y el tiempo de registro de la señal, se obtienen diferentes tipos de imágenes. Los aparatos modernos
de RM registran un conjunto de datos tridimensionales que representan luego en un plano axial,
coronal, sagital e incluso oblicuo sin tener que cambiar la posición del paciente. La RM es sensible a
cambios del contenido acuoso de los tejidos blandos, mostrando cómo se une el agua y cómo se
mueve dentro del tejido. La inyección de gadolinio, un agente paramagnético que también atraviesa la
barrera hematoencefálica alterada, cambia las características de la señal. Esta variación puede ser
crucial para diferenciar ciertos tumores cuyas características los harían de otro modo indistinguibles
del tejido cortical normal. Aunque al principio se creía que no era tóxico, se ha informado de que el
gadolinio puede causar un síndrome de fibrosis sistémica que a menudo afecta a la piel (dermopatía
fibrosante nefrogénica), sobre todo en pacientes con nefropatías previas. Se caracteriza por un
engrosamiento esclerodermiforme de la piel, edema subcutáneo y, posteriormente, contracturas
articulares que dan lugar a una discapacidad grave. También se ha descrito la afectación de otros
órganos.
Las imágenes de RM suelen clasificarse como ponderadas en T1 o en T2 (fig. 2-2). Cada tejido
posee sus propios tiempos de relajación T1 y T2 característicos, que dependen de la combinación de
la cantidad de agua presente y de su estado de unión con el tejido. En la técnica más habitual de eco
de espín, se obtiene una imagen ponderada en T1 seleccionando una cronología de pulsos apropiada:
un TR relativamente corto (tiempo de repetición; aproximadamente 200-700 ms) y un TE corto
(tiempo de eco; 20-35 ms) (tabla 2-1). Las imágenes ponderadas en T1 son óptimas para mostrar la
anatomía. La resolución también es mayor que para las imágenes ponderadas en T2, sobre todo por la
mayor intensidad de la señal y, por tanto, los menores tiempos de adquisición (lo que reduce al
mínimo los artefactos por movimiento). Sin embargo, las imágenes ponderadas en T2 (TR largo de
1.500-3.000 ms y TE de 75-250 ms) maximizan las diferencias en el contenido y estado hídrico de
los tejidos. Por eso, las imágenes ponderadas en T2 son las más sensibles a cambios tisulares
inflamatorios, isquémicos o neoplásicos (figs. 2-3, 2-4 y 2-5). Las imágenes en densidad de protones,
una tercera forma (TR largo y TE corto) de secuencia, tienen propiedades intermedias entre las
ponderadas en T1 y T2 y se obtienen simultáneamente con las imágenes en T2.
Figura 2-2 RM axial cerebral normal en diferentes niveles de las órbitas y el mesencéfalo. La imagen
ponderada en T1 con contraste (A) muestra el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el vítreo hipointensos
(oscuros), la grasa orbitaria hiperintensa (brillante) y la sustancia gris relativamente hipointensa
respecto a la sustancia blanca. La imagen ponderada en T2 (B) muestra que el LCR, el vítreo y la
grasa orbitaria son hiperintensos, y que la sustancia gris es hiperintensa respecto a la sustancia
blanca. La imagen FLAIR (C) muestra que la grasa orbitaria es hiperintensa, mientras que el vítreo y
el LCR se ven hipointensos, lo que facilita la detección de anomalías en el tejido periventricular.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Tabla 2-1 Tipos y parámetros de técnicas de RM
Imagen
T1
T2
Protones
FLAIR
TR (tiempo de repetición)
Corto (200-700 ms)
Largo (1.500-3.000 ms)
Largo (>1.000 ms)
Muy largo (>6.000 ms)
FLAIR, recuperación de inversión con atenuación de líquido.
TE (tiempo de eco)
Corto (20-35 ms)
Largo (75-250 ms)
Corto (<35 ms)
Largo (>75 ms)
Figura 2-3 La comparación de las imágenes T1 y T2 puede aportar información sobre las
características de una lesión y es especialmente útil para datar las hemorragias. Un paciente de 61
años acudió por cefalea intensa de comienzo brusco. Se observa una hemorragia en la región
parietooccipital en las tres imágenes tomadas inicialmente: ponderada en T1 (A), en densidad de
protones (B) y en T2 (C). La señal de la periferia de la lesión se debe a la presencia de
oxihemoglobina, mientras que el núcleo permanece oscuro en las tres imágenes a causa de la
existencia de desoxihemoglobina. Cuando se repitieron las series de RM 10 días después, las
características de la señal habían cambiado a causa de la formación de metahemoglobina en el anillo
externo, que aparece brillante en T1 (D), densidad de protones (E) y T2 (F). El centro permanece
oscuro.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 2-4 Diversos tumores pueden presentar hallazgos específicos en cada secuencia. Este paciente
tenía un gran tumor frontal que invadía la órbita. A. La secuencia sagital en T1 muestra que el tumor
es heterogéneo pero mayoritariamente hipointenso respecto a la sustancia gris. B. La imagen axial
ponderada en T1 con contraste de gadolinio muestra mínimo realce del reborde. C. En la imagen en
densidad de protones, se intensifica la señal, haciéndose isointensa con la sustancia gris y más
brillante que la sustancia blanca. D. En las imágenes en T2, la lesión se vuelve extremadamente
brillante. Estos hallazgos son típicos de un carcinoma epidermoide.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 2-5 RM axial ponderada en T2 que muestra una señal intensa (flecha) en la zona lateral
izquierda del bulbo raquídeo, compatible con infarto, en un paciente con síndrome bulbar lateral de
Wallenberg. El paciente se presentó con síndrome de Horner izquierdo, entumecimiento facial
izquierdo, nistagmo, acorchamiento corporal derecho y vértigo.
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Las señales tisulares muy intensas (la grasa en las imágenes ponderadas en T1 y líquido
cefalorraquídeo [LCR] o el vítreo en las ponderadas en T2) pueden ocultar pequeñas anomalías de
señal de los tejidos vecinos (tabla 2-2). Se han diseñado secuencias especiales para reducir estas
hiperseñales. Las técnicas de supresión de grasa, como la recuperación de inversión τ corta (STIR),
se usan para obtener imágenes relativamente ponderadas en T1 sin la confusión de una señal excesiva
de la grasa. Esta técnica es particularmente útil para estudiar la órbita (figs. 2-6 y 2-7). La técnica de
recuperación de inversión con atenuación de líquido (FLAIR)¸ proporciona imágenes ponderadas
en T2 sin la hiperseñal del LCR, lo que la hace ideal para observar los cambios de la sustancia
blanca periventricular en procesos desmielinizantes como la esclerosis múltiple (fig. 2-8). La
imagen ponderada en difusión (PD) es sensible a alteraciones recientes de la perfusión vascular,
por lo que resulta idónea para identificar infartos recientes (fig. 2-9). Una señal PD anormal se
desarrolla a los pocos minutos del comienzo de la isquemia cerebral y persiste durante unas tres
semanas, sirviendo de marcador cronológico de los accidentes isquémicos agudos y subagudos.
Tabla 2-2 Intensidad de señal en RM según los tejidos
T1
T2
Protones
FLAIR
STIR
Grasa >> sustancia blanca > sustancia gris > vítreo/LCR > aire
Vítreo/LCR >> sustancia gris > sustancia blanca > grasa
Vítreo/LCR > sustancia gris = sustancia blanca > grasa > aire
Grasa > sustancia gris > sustancia blanca > vítreo/LCR > aire
Vítreo/LCR = sustancia gris > sustancia blanca > grasa > aire
FLAIR, recuperación de inversión con atenuación de líquido; STIR, recuperación de inversión τ
corta.
Figura 2-6 RM orbitaria axial ponderada en T1 (A) que muestra la grasa orbitaria normal
hiperintensa. La supresión de dicha grasa (B) permite visualizar el realce de la vaina del nervio
óptico (flecha) compatible con un meningioma.
(Parte A por cortesía de Rod Foroozan, MD; parte B reproducida con autorización a partir de
Foroozan R, Hinckley L. Compression of the anterior visual pathways. In: Kline LB, Foroozan R,
eds. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 10. New York: Oxford University
Press, in cooperation with the American Academy of Ophthalmology; 2007:109.)
Figura 2-7 Esta mujer de 48 años acudió con pérdida de visión de progresión lenta en el OI. Esta RM
axial ponderada en T1 con saturación de grasa y contraste muestra un meningioma que afecta a la fosa
craneal media de la base del cráneo (flecha), incluido el canal óptico. El realce anormal en el vértice
orbitario indica extensión del meningioma a lo largo de la vaina del nervio óptico (punta de flecha).
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Figura 2-8 Un paciente de 41 años acudió con pérdida súbita de visión del ojo derecho. A. Imagen
axial ponderada en T2. B. La técnica FLAIR sagital demuestra manchas en la sustancia blanca
periventricular típicas de enfermedad desmielinizante. La técnica FLAIR suprime la señal
hiperintensa del LCR, por lo que permite que se vean claramente las lesiones localizadas alrededor
del sistema ventricular.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 2-9 RM axial que muestra el valor de la imagen ponderada en difusión en casos de infarto
agudo. Este paciente de 65 años acudió con hemianopsia homónima derecha de comienzo agudo. A.
La imagen ponderada en difusión (PD) revela difusión restringida anormal (señal intensa) en la
región occipital izquierda el primer día, mientras que las secuencias con FLAIR (B) y en T2 (C)
aparecen normales.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Symms M, Jäger HR, Schmierer K, Yousry TA. A review of structural magnetic resonance
neuroimaging. J eurol eurosurg Psychiatry. 2004;75(9):1235–1244.
Técnicas de imagen vascular
Se han empleado diversas técnicas para visualizar los vasos sanguíneos. Estas técnicas de uso
habitual son importantes a causa de la frecuencia de procesos isquémicos que afectan al sistema
nervioso.
Angiografía convencional/con catéter o con contraste
El «patrón oro» de la técnicas de imagen vascular intracerebral sigue siendo la angiografía con
catéter o contraste (fig. 2-10). En esta técnica se coloca un catéter intraarterialmente y se inyecta un
contraste yodado radiodenso. La angiografía de sustracción digital (ASD) es una técnica que reduce
los artefactos, al sustraer las densidades creadas por los huesos del cráneo. El contraste dibuja la
columna del flujo sanguíneo dentro de los vasos inyectados y muestra estenosis, aneurismas,
malformaciones vasculares, dinámica del flujo e irregularidades de la pared vascular como
disecciones o vasculitis. El procedimiento tiene una morbilidad global cercana al 2,5%,
principalmente secundaria a embolias o vasoespasmo, reacciones al contraste o complicaciones en el
sitio de la punción arterial. El uso de tecnología de sustracción digital ha mejorado la capacidad de
visualizar estructuras vasculares con menor cantidad de contraste.
Figura 2-10 Angiograma con contraste, en visión lateral, que muestra un aneurisma de la arteria
comunicante posterior (flecha). ACA, arteria cerebral anterior; ACI, arteria carótida interna; ACM,
arteria cerebral media.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Resonancia magnética angiográfica
Como una señal de RM requiere excitación y caída, el tejido en movimiento a menudo rebasa el
plano en estudio antes de que pueda detectarse la señal de retorno. Este es la base del «vacío de
flujo» típico de los canales vasculares con flujo. Los protones que se excitan en un corte y luego se
mueven a otro pueden ser visualizados específicamente. Este estudio tridimensional es la base de la
RM angiográfica (RMA) y la RM venográfica (RMV). Se han empleado diversas técnicas de
obtención de imágenes, como la angiografía de tiempo de vuelo bidimensional y tridimensional, la
angiografía de contraste de fase y la técnica de adquisición de múltiples cortes finos superpuestos
(MOTSA). Las señales de RMA también pueden obtenerse a partir de imágenes realzadas con
gadolinio. Esta técnica es especialmente útil para obtener imágenes de los grandes vasos proximales
del tórax y cuello. La RMA con gadolinio tiene un tiempo de adquisición muy corto, por lo que tienen
poca importancia los artefactos por movimientos del paciente. La RMA proporciona excelente
información no invasiva de los vasos de grande y mediano calibre, aunque, como depende de la
fisiología del flujo, tiende a sobrestimar la estenosis vascular, y la resolución de la imagen limita la
capacidad para visualizar vasos pequeños o vasculitis. La RMV puede ser útil para descartar
trombosis de los senos venosos durales (fig. 2-11), un trastorno que puede dar lugar a papiledema (v.
también cap. 14).
Figura 2-11 Trombosis de senos venosos. La RMV (A) y la angiografía cerebral (B) en fase venosa
muestran ausencia de flujo en el seno transverso, el seno sigmoide y la vena yugular interna del lado
izquierdo.
(Reproducido con autorización a partir de Foroozan R, Kline LB. Papilledema. In: Kline LB,
Foroozan R, eds. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 10. New York: Oxford
University Press, in cooperation with the American Academy of Ophthalmology; 2007:55.)
Tomografía computarizada con angiografía
La TC con angiografía (TCA), que usa un escáner helicoidal de alta velocidad, proporciona
excelente resolución vascular con capacidad tridimensional que es complementaria a la RMA. La
técnica requiere el uso de contraste yodado y radiaciones ionizantes, y dura aproximadamente
15 min. Su sensibilidad para detectar aneurismas >3 mm o estenosis >70% se acerca al 95%.
Algunos centros prefieren la TCA a la RMA para la detección de aneurismas cerebrales, incluidos
los que causan parálisis de los pares craneales oculomotores (v. cap. 8, fig. 8-10).
Osborn AG, Blaser S, Salzman KL. Diagnostic Imaging: Brain. Philadelphia: WB Saunders; 2004.
Técnicas de imagen metabólica y funcional
La espectroscopia por RM (ERM) proporciona información sobre la composición de los tejidos.
Esta técnica generalmente depende del hidrógeno y el fósforo y produce cinco espectros principales:
-acetilaspartato (NAA), colina, creatinina, lípidos y lactato. El NAA se asocia a integridad
neuronal; un descenso del NAA indica pérdida de neuronas. La colina es un componente de las
membranas celulares. La creatinina es relativamente estable dentro del cerebro y puede servir como
control interno. El lactato normalmente es poco visible, siendo un marcador de metabolismo
anaerobio. Los lípidos rara vez se usan clínicamente. Las diferencias en el patrón de estos picos se
asocian a diferentes procesos patológicos; así, las neoplasias cerebrales no necróticas producen
típicamente una elevación del pico de colina y un pico reducido de NAA. Esta técnica puede ayudar
a caracterizar las alteraciones de la RM.
La RM funcional (RMf) depende de cambios en el flujo sanguíneo regional del cerebro según su
demanda metabólica. Mediante análisis de RM muy rápidos, pueden evaluarse diferencias locales en
la oxigenación sanguínea (dependiente del nivel de oxigenación sanguínea [BOLD]). Según esta
técnica, pueden identificarse las áreas de mayor actividad metabólica durante tareas específicas,
como leer, hablar o mover un dedo. Además de ser menos cara que la tomografía por emisión de
positrones (estudiada más adelante), la RMf tiene como ventajas adicionales su mayor rapidez y
resolución espacial, su repetibilidad práctica y el hecho de ser menos invasiva. Puede ser útil no
solo en investigación, sino también al planificar procedimientos neuroquirúrgicos para evitar áreas
de función cerebral relevante como las que intervienen en el lenguaje o la visión.
También se puede adquirir información fisiológica mediante la tomografía por emisión de
positrones (PET) o tomografía por emisión monofotónica (SPECT). En la primera, la inyección de
un radioisótopo con una vida media corta va seguida de la obtención de imágenes de los positrones
producidos durante su desintegración. La captación de isótopos radiactivos de vida corta como el
flúor (18F), el carbono (11C), nitrógeno (13N) u oxígeno (15O) depende de la actividad metabólica. La
PET con [18F]-fluoro-2-desoxiglucosa ha demostrado aumento del metabolismo de la corteza visual
durante las alucinaciones visuales epilépticas y ha detectado regiones de hipoperfusión en casos
asociados a isquemia cortical. La PET suele combinarse con la TC para mejorar su resolución. La
SPECT usa un radiomarcador yodado o tecnecio-99m como agente de perfusión cerebral y
extracción. Como estos agentes dependen del flujo sanguíneo y el metabolismo cerebral, pueden
emplearse para estudiar accidentes cerebrovasculares, epilepsias y demencias. La SPECT está más
difundida que la PET, pero carece de resolución y especificidad suficientes. Incluso tras una RM
normal o no diagnóstica, las pruebas de imagen funcional pueden revelar alteraciones regionales del
flujo sanguíneo cerebral en pacientes con deterioro visual por diversas causas.
Ecografía
La ecografía es una excelente técnica no invasiva para visualizar la órbita y la carótida. No requiere
radiación ionizante y es relativamente económica, rápida y realizable en consulta. Sin embargo,
requiere experiencia en la adquisición e interpretación de imágenes. Las imágenes ecográficas se
basan en la reflexión de ondas de ultrasonido de 8-20 MHZ en interfases acústicas. El Doppler
carotídeo suele ser bastante preciso para detectar estenosis carotídea cervical, aunque no informa
sobre vasos más proximales o distales. El principal uso del Doppler carotídeo en neuroftalmología
es la detección de estenosis carotídea cervical en casos de ceguera monocular transitoria que sugiera
isquemia retiniana o del nervio óptico. La estenosis en esta área de circulación carotídea puede
aliviarse mediante endarterectomía carotídea o endoprótesis carotídeas, según las circunstancias.
La ecografía orbitaria aporta información útil sobre el nervio óptico y las estructuras retrobulbares,
incluyendo músculos, nervio óptico y vasos, aunque no permite valorar correctamente el vértice de la
órbita. La ecografía también es útil para valorar el globo ocular y puede ayudar a distinguir el
papiledema de las drusas papilares, que son intensamente ecogénicas (v. cap. 4, fig. 4-15).
Técnicas de imagen de la retina y la capa de fibras nerviosas
Existen diversas técnicas de imagen no invasivas que se utilizan clínicamente para valorar la papila
óptica y la capa de fibras nerviosas retinianas, como la tomografía retiniana de Heidelberg (TRH), la
polarimetría láser de fibras nerviosas (GDx) y la tomografía de coherencia óptica (TCO). Estas
técnicas utilizan láser o luz de coherencia corta para obtener rápidamente imágenes de la retina y la
cabeza del nervio óptico, y se usan cada vez más para la valoración o el seguimiento de ciertas
neuropatías ópticas, como el glaucoma, además de su utilidad para la investigación
neuroftalmológica. Estas técnicas se estudian con más detalle en la sección 10 del CCBC, Glaucoma.
Conceptos fundamentales para la localización
El objetivo final del diagnóstico es determinar la fisiopatología exacta que subyace a los síntomas
del paciente. En neuroftalmología, los síntomas más comunes son la disminución de visión, los
defectos del campo visual, los fenómenos visuales positivos, la visión doble, la oscilopsia, el dolor
o el acorchamiento, la ptosis, la proptosis y el enoftalmos. El primer objetivo del estudio
neuroftalmológico es la localización clínica de la lesión. Para un oftalmólogo, las localizaciones
pueden dividirse de forma general en órbita, región paraselar (que incluye el quiasma superiormente
y los senos cavernosos a los lados), fosa craneal media (que contiene las vías visuales
retroquiasmáticas —cintilla óptica, cuerpo geniculado y radiaciones ópticas— y la corteza occipital)
y fosa posterior (que contiene el troncoencéfalo y el cerebelo). Cada una de estas áreas se asocia a
problemas neurorradiológicos específicos que influyen al elegir la modalidad diagnóstica (tabla 23). El diagnóstico diferencial fisiopatológico debe basarse en la localización clínica, la historia
médica y las pruebas de imagen. Los resultados neurorradiológicos se optimizan cuando el clínico y
el radiólogo revisan juntos las imágenes, combinando los hallazgos clínicos y radiológicos para
jerarquizar el diagnóstico diferencial y orientar las pruebas posteriores (tabla 2-4).
Tabla 2-3 Elección de pruebas de imagen según la localización clínica
Localización
Órbita
Paraselar
Quiasma
Fosa craneal media
Fosa craneal
posterior
Vasos cerebrales
Técnica de imagen
RM, TC
RM
RM
RM, TC
Comentarios
Incluye supresión grasa con RM
TC, artefactos óseos
Se ve mal con TC
RM
TC, artefactos óseos
Hueso
Sustancia blanca
RMA, TCA, angiografía
Doppler, RMA, TCA,
angiografía
TC
RM
Meninges
RM
Carótida cervical
Doppler suele ser más rápido
Se ve mal en TC
Procesos infecciosos, inflamatorios o
neoplásicos
Tabla 2-4 Elección de pruebas de imagen según la situación clínica
Situación clínica
Hemorragia aguda
Prueba de imagen Comentarios
TC mejor para hemorragia
TC, RM
subaracnoidea; RM aporta información para datar
las hemorragias intraparenquimatosas
Aneurisma
Malformación
arteriovenosa (MAV)
Calcificaciones
Fístula carótida cavernosa
Disección carotídea
Estenosis carotídea
RMA, TCA,
angiografía
Puede no detectarse con RM y TC
Angiografía
TC
Angiografía
RM, RMA,
angiografía
Doppler, RMA,
TCA, angiografía
La mayoría de las formas se ven mal con RM
Enfermedad venosa
RM, RMA
cerebral
Desmielinización/esclerosis
RM
múltiple
Cuerpo extraño
TC
Infarto
RM
Infección
RM
Neoplasia
RM
Neuritis óptica
Enfermedades de senos
paranasales
Pediatría
RM
RM problemática con objetos ferromagnéticos,
como grapas vasculares
La imagen ponderada en difusión capaz de detectar
infartos agudos
Absceso, meningitis
RM demuestra edema y características mejor, pero
es menos útil con afectación ósea
Incluye contraste y supresión grasa; TC poco útil
TC, RM
La TC muestra los detalles óseos mejor que la RM
TC (más rápida)
Adenoma hipofisario
RM
Lesión por radiación
Oftalmopatía tiroidea
RM
RM, TC, ecografía
RM puede ser preferible, pero requiere sedación
TC en plano axial a menudo no detecta
alteraciones hipofisarias
Incluye contraste con RM; se ve mal en TC
Traumatismo
TC
Patología de la sustancia
blanca
RM
TC más rápida, muestra hemorragia aguda y
lesiones óseas
Secuencias FLAIR mejor con RM; se ve mal en
TC
Osborn AG, Blaser S, Salzman KI. Diagnostic Imaging Series: Brain. Philadelphia: WB Saunders;
2004.
Preguntas críticas en las pruebas de imagen
• Cuándo pedirlas.
• Qué pedir.
• Modalidad.
• Localización.
• Cómo pedirlas.
• Especificar lesión y región de interés.
• Hablar con el radiólogo antes de pedirlas.
• Revisar con el radiólogo una vez obtenidas.
Cuándo pedirlas
Actualmente se dispone con facilidad de los aparatos de diagnóstico por imagen más modernos en
EE. UU. Sin embargo, las pruebas de imagen siguen siendo caras, representando un posible pozo sin
fondo para los recursos médicos, y no están exentas de riesgo. La decisión de pedir una prueba de
imagen debe basarse en la localización clínica y en las expectativas de encontrar algo concreto. Más
aún, la información debe tener utilidad para el tratamiento del paciente o servir para precisar el
pronóstico de la evolución natural de una enfermedad. Finamente, la información no debe ser
asequible por medios más simples o económicos. Los fenómenos visuales transitorios sin déficit
residual casi siempre se deben a patología de los grandes vasos y por tanto requieren el estudio de
las estructuras vasculares. La sospecha de una lesión tumoral neoplásica es uno de los motivos más
frecuentes para solicitar un estudio de imagen. Sin embargo, las neoplasias no siempre son la causa
de neuropatía óptica. Por ejemplo, el glaucoma es la causa más común de neuropatía óptica, que a
menudo se manifiesta con aumento de excavación papilar o los clásicos defectos arciformes del
campo visual; sin embargo, la agudeza visual en el glaucoma debe ser normal. Cuando existe edema
de papila, el diagnóstico diferencial debe incluir la neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA), la
papilitis y la compresión intraorbitaria. En el contexto de una NOIA clásica, no son necesarias las
pruebas de imagen. Cuando se afecta la visión central sin edema de papila o los defectos
campimétricos respetan la línea media vertical, debe investigarse una posible patología
paraquiasmática mediante las técnicas de imagen apropiadas.
Pisaneschi M, Kapoor G. Imaging the sella and parasellar region. euroimaging Clin
2005;15(1):203–219.
Am.
Weber AL, Caruso P, Sabates NR. The optic nerve: radiologic, clinical, and pathologic evaluation.
euroimaging Clin Am. 2005;15(1):175–201.
El estudio diagnóstico de la disminución de visión debe incluir pruebas de imagen del nervio óptico
si existen indicios de neuropatía óptica no explicable por causas glaucomatosas, isquémicas, tóxicas,
metabólicas, infecciosas o hereditarias. La neuropatía óptica debe confirmarse por el hallazgo de un
defecto pupilar aferente (si la pérdida de visión es asimétrica), junto con alguna combinación de
pérdida de agudeza visual con defectos campimétricos. La ausencia de estos hallazgos debe hacer
pensar en patología macular o del segmento anterior.
El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) demostró que no se requerían pruebas de imagen en el
diagnóstico de la neuritis óptica. Sin embargo, este ensayo también informó de que los resultados de
una RM cerebral realizada en esta situación proporcionaban información pronóstica crítica respecto
al riesgo de episodios recurrentes o de progresión a esclerosis múltiple (EM). Por tanto, en casos de
neuritis óptica aguda, debe pedirse una RM cerebral para localizar lesiones hiperintensas en T2
dentro de la sustancia blanca típicas de EM; estas lesiones se detectan mejor con imágenes
ponderadas en T2 o FLAIR. La TC no tiene utilidad en el contexto de las enfermedades
desmielinizantes. La publicación del Controlled High-Risk Subjects Avonex Multiple Sclerosis
Prevention Study (CHAMPS) demostró las ventajas del tratamiento precoz en pacientes con lesiones
típicas de la sustancia blanca, lo que hace aún más importante la RM inicial. (Para un estudio más
profundo de la EM y estos ensayos, v. cap. 14, «Enfermedades sistémicas con signos
neuroftalmológicos».)
Los defectos campimétricos bitemporales localizan la lesión en el quiasma y obligan siempre a pedir
pruebas de imagen. Algunos de los tumores compresivos más habituales en esta región son el
adenoma hipofisario con extensión supraselar, el meningioma, el craneofaringioma, el glioma
quiasmático y los aneurismas (fig. 2-12). En el grupo de lesiones más raras se encontrarían
metástasis, cordomas, disgerminomas, linfomas, histiocitosis, carcinomas epidermoides, quistes de la
hendidura de Rathke e inflamaciones granulomatosas.
Figura 2-12 A. RM coronal ponderada en T1 con contraste que muestra un gran adenoma hipofisario
que estira y comprime el quiasma (visible como una cinta gris por encima del adenoma) (flecha).
Este varón de 45 años acudió con un defecto bitemporal e impotencia, y su nivel de prolactina estaba
elevado, lo que sugería un prolactinoma. B. Varios meses después del tratamiento con el agonista
dopaminérgico cabergolina, la RM muestra la resolución casi completa del prolactinoma; la
estructura que no capta contraste en el espacio supraselar es un infundíbulo de aspecto normal
(flecha), con el quiasma por encima.
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Los defectos homónimos del campo visual implican lesiones de la vía visual retroquiasmática. Estos
defectos casi siempre son de origen vascular, aunque deben ser estudiados neurorradiológicamente a
menos que se asocien claramente a un síndrome cerebrovascular antiguo.
Cuando un paciente se queja de visión doble binocular, la localización anatómica vuelve a ser
fundamental y el patrón de desalineamiento resulta de suma importancia. Antes de dar por sentado
que se trata de un síndrome parético, el médico debe descartar los problemas restrictivos, casi
siempre secundarios a traumatismos, inflamaciones o enfermedad ocular tiroidea. Todos los
fenómenos restrictivos (que se distinguen mediante la prueba de ducción forzada) implican un origen
orbitario. Otros signos de afectación orbitaria serían la proptosis, el enoftalmos u otras anomalías de
la posición del globo ocular o el soplo orbitario. Igual que en cualquier disfunción aferente que
afecte al nervio óptico, tanto la TC como la RM pueden proporcionar la información necesaria sobre
los músculos extraoculares. La RM a veces es más sensible a los diversos cambios asociados a
inflamaciones o infiltración, pero la TC delimita mejor el tamaño de los músculos extraoculares,
sobre todo en las imágenes coronales directas (o sea, no reformateadas) (v. fig. 2-1B).
Cuando el patrón de desviación se ajusta al de una parálisis de pares craneales, la decisión de pedir
pruebas de imagen depende de la sospecha clínica y de si la parálisis está aislada. La aparición
brusca de parálisis aislada de algún par craneal en un paciente en el grupo de edad vasculopático
(normalmente más de 50 años), especialmente si se asocia a antecedentes de diabetes, hipertensión o
enfermedades vasculares, es muy probablemente de origen microvascular, y no suelen ser necesarios
los estudios neurorradiológicos. En las parálisis múltiples de pares craneales, sobre todo si afecta el
V par, es lógico pensar en lesiones del seno cavernoso. Las lesiones paraselares se detectan mejor
con RM en combinación con gadolinio. Entre las lesiones más comunes que afectan a la región
paraselar se incluyen meningiomas (fig. 2-13), aneurismas, schwannomas, cordomas,
condrosarcomas, adenomas hipofisarios, metástasis y linfomas.
Figura 2-13 Un paciente de 45 años acudió con parálisis progresiva de los pares III y VI. La RM
reveló una lesión del seno cavernoso en el lado derecho con una extensión que se realza con
contraste por el borde dural (flecha). Es la llamada cola dural, típica del meningioma.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
La desnivelación ocular es una lesión de origen supranuclear. Se trata de una desviación vertical sin
signos de afectación restrictiva en la órbita que no se ajusta a patrón de parálisis del III o IV par; en
su presencia deben solicitarse pruebas de imagen de la fosa posterior. La RM es superior a la TC
para demostrar lesiones de fosa posterior, como inflamaciones, neoplasias o procesos isquémicos.
Ciertas situaciones clínicas frecuentes se asocian a resultados negativos en las pruebas de imagen.
Por ejemplo, en un paciente de más de 50 años, la pérdida de visión aguda asociada a signos de
neuropatía óptica, edema de papila ipsolateral y ausencia de signos orbitarios o dolor casi siempre
es secundaria a una NOIA. Aunque en este contexto puede tenerse en cuenta la arteritis de células
gigantes, es dudoso que los estudios de imagen sean beneficiosos o modifiquen el tratamiento. Una
segunda situación clínica habitual es la aparición aguda de una parálisis aislada de un par craneal en
un paciente con antecedentes vasculopáticos. Cuando se afecta el III par, resulta crítico el estado de
la pupila. Aunque las lesiones microvasculares pueden causar dilatación pupilar, la presencia de una
pupila que reacciona normalmente en el marco de una parálisis aguda, por lo demás completa, del III
par excluye prácticamente la posibilidad de un tumor, y en este caso puede ser innecesario realizar
estudios de imagen urgentes. Las microvasculopatías que originan parálisis agudas de algún par
craneal normalmente desaparecen por completo. La ausencia de resolución tras 3 meses o los
indicios de regeneración aberrante (elevación palpebral en aducción o depresión, miosis al aducir o
elevar el ojo, o co-contracción de los rectos superior e inferior) son claras indicaciones de pruebas
neurorradiológicas.
El dolor no asociado a otros hallazgos (proptosis, trastornos de motilidad, pérdida de visión o, sobre
todo, parestesias) difícilmente se deberá a patología susceptible de estudios de imagen, sobre todo si
el dolor es episódico y breve. Cuando el dolor se asocia a signos como ptosis o miosis (síndrome de
Horner), debe descartarse una disección carotídea. Para confirmarla puede requerirse una RM o
RMA de la carótida o, más raramente, una angiografía con contraste.
Qué pedir
Salvo excepciones importantes (tabla 2-5), la RM suele ser más útil que la TC tanto para detectar
una lesión como para restringir el diagnóstico diferencial. La elección específica de la modalidad de
RM —incluyendo la secuencia, la orientación y la dirección— depende de la combinación de la
posible localización con la patología esperada. Si se sospechan alteraciones de los grandes vasos,
también puede valorarse la RMA, la TCA y la angiografía digital.
Tabla 2-5 Comparación entre la resonancia magnética y la tomografía computarizada
Mafee MF, Rapoport M, Karimi A, Ansari SA, Shah J. Orbital and ocular imaging using 3- and 1.5-T
MR imaging systems. euroimaging Clin Am. 2005;15(1):1–21.
Deben hacerse pruebas de neuroimagen del cerebro y las órbitas. Los estudios orbitarios aportan
detalles de los nervios ópticos y los tejidos circundantes que, a menudo, pasan desapercibidos en
imágenes exclusivamente cerebrales.
Cuando la patología se limita a la órbita, tanto la TC como la RM pueden aportar información útil.
La grasa orbitaria produce un contraste excelente con el resto de componentes orbitarios tanto en la
TC como en la RM, y ambas técnicas permiten una localización anatómica excelente (v. figs. 2-1 y 2-
4).
Más importante que decidir qué técnica emplear es la selección de la orientación y las secuencias
específicas. Las imágenes coronales directas son útiles en la mayoría de orbitopatías (fig. 2-14).
Aunque la imagen coronal directa no es un problema en la RM, sí requiere posturas específicas
(extensión cervical) en la TC que pueden ser difíciles de conseguir en pacientes ancianos. La RM de
la órbita debe hacerse con técnicas de saturación de grasa diseñadas para eliminar la hiperseñal de
la grasa en T1 (v. fig. 2-6).
Figura 2-14 Este paciente de 19 años fue remitido por visión doble tras un accidente de tráfico.
A. Tenía dificultad para aducir el ojo izquierdo, y al intentar la abducción se estrechaba la hendidura
palpebral. B. Una TC coronal demostró atrapamiento del músculo recto medio que causaba
restricción (flecha).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Cada modalidad tiene sus ventajas: la TC aporta información sobre las paredes óseas; la RM informa
mejor sobre el nervio óptico (distingue el meningioma del glioma e indica la extensión posterior del
tumor) y el estado de los músculos extraoculares, el vértice orbitario y el canal óptico en
proyecciones multiplanares. La RM también evita los artefactos que aparecen en TC por empastes
dentales. Cuando se sospechan lesiones calcificadas (p. ej., retinoblastoma, osteoma coroideo,
drusas de la papila óptica) o si hay un cuerpo extraño metálico intraorbitario, debe recurrirse a la TC
(v. tabla 2-5). La RM puede ser ventajosa para estudiar melanomas por sus propiedades
paramagnéticas. La RM también puede ser preferible cuando hay que distinguir entre inflamaciones y
enfermedades linfoproliferativas. La resolución de la órbita puede incrementarse aún más con
bobinas superficiales especiales u orbitarias. Sin embargo, a menudo el médico pierde la posibilidad
de comparar ambas órbitas cuando las secuencias se limitan a un lado.
Para la región paraselar, la RM tiene claras ventajas sobre la TC (v. tabla 2-3). Las excepciones
serían los traumatismos si puede haber pequeños fragmentos óseos o fracturas.
Las partes blandas intracraneales se estudian mejor mediante RM que con TC. Una excepción es la
hemorragia aguda (incluida la hemorragia subaracnoidea tras la rotura de un aneurisma o
malformación arteriovenosa), que no se visualiza bien en la RM ponderada en T1 o T2 (mejor con
secuencias FLAIR). La RM ofrece la ventaja de establecer la evolución de las hemorragias
intraparenquimatosas, y la RM con gradiente de eco es sensible frente a hemorragia petequiales por
desgarros axonales traumáticos.
La fosa posterior se visualiza mucho mejor con RM que con TC por su proximidad al hueso. La
sospecha de lesiones troncoencefálicas intra- o extraxiales obliga al estudio con RM de la fosa
posterior.
Si reparamos en las patologías más habituales (v. tabla 2-4), observamos que la RM vuelve a ser de
elección en la mayoría de las situaciones clínicas. Las lesiones neoplásicas, inflamatorias,
desmielinizantes e isquémicas, así como las lesiones quísticas, se visualizan mejor con RM que con
TC. La RM es superior en hemorragias agudas (sobre todo subaracnoideas), lesiones óseas y
traumatismos.
Cómo pedirlas
El oftalmólogo puede ayudar a elegir el tipo concreto de prueba de imagen a realizar. Cuanto más
pertinente sea la información suministrada al radiólogo, más se ajustará el estudio neurorradiológico
a cada paciente en particular. Esta información debería incluir al menos la presunta localización de
la patología y el posible diagnóstico diferencial (región y lesión de interés). Si se deja de aportar
estar información a menudo se obtienen imágenes que soslayan el área de interés o la analizan sin el
suficiente detalle. Las imágenes inapropiadas (mala localización u orientación, falta de
administración de contraste o cortes claramente gruesos) a menudo son peores que la ausencia de
imágenes, ya que puede proporcionar una falsa sensación de seguridad o hacer que se pongan trabas
económicas para repetir las pruebas requeridas. Si el oftalmólogo transmite al radiólogo tanta
información clínica concreta como sea posible, aumentará la utilidad de los estudios subsiguientes.
Estudios negativos
La disciplina de la neuroftalmología se ha denominado «la reinterpretación de los estudios de imagen
previamente negativos». Cuando una prueba de imagen no consigue demostrar la patología prevista o
solucionar el problema clínico, el primer paso debe ser reexaminar los estudios, idealmente con un
neurorradiólogo. ¿Se realizaron las pruebas adecuadas, incluyendo secuencias y orientaciones
necesarias? ¿Se estudió correctamente el área de interés (fig. 2-15)? ¿Son los resultados de los
estudios realmente negativos (figs. 2-16 y 2-17)? Aun cuando el oftalmólogo no pueda revisar
personalmente los estudios, si habla directamente con el radiólogo puede evitar que ciertas lesiones
pasen desapercibidas y puede suministrar la información clínica necesaria para mejorar la precisión
y utilidad del informe radiográfico.
Figura 2-15 A. Este niño de 11 años tenía una parálisis del III par derecho que empezó a los 5 años
de edad y era completa a los 7 años. B. Los estudios iniciales fueron negativos, pero con cortes finos
a través del seno cavernoso se demostró asimetría y un pequeño nódulo en la parte superior del seno
cavernoso derecho. C. Esta área se realzaba al administrar gadolinio, lo que indicaba la presencia de
un schwannoma del III par derecho (flecha).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 2-16 Una mujer de 41 años fue remitida por pérdida visual progresiva en el ojo derecho. Se le
había dicho anteriormente que tenía inflamado el nervio óptico derecho, lo que se diagnosticó como
una «forma leve de esclerosis múltiple». Su agudeza visual era de 2/200 en OD y 20/20 en OI, con un
defecto pupilar aferente derecho. A. La papila óptica derecha presentaba palidez temporal con
cortocircuitos vasculares optociliares. La paciente fue derivada para una tercera RM, pero el estudio
fue mal enfocado como una «microvasculopatía troncoencefálica» y no reveló alteraciones. B. Una
RM sagital a través de la órbita muestra un aspecto anormal de la vaina del nervio óptico compatible
con un meningioma (flecha).
(Parte A por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte B por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Figura 2-17 A. RM axial ponderada en T1 precontraste y (B) con supresión de grasa y poscontraste
que muestran agrandamiento y captación de contraste del nervio óptico izquierdo intraorbitario
(flecha), compatible con glioma del nervio óptico. Obsérvese el aspecto globular de la masa que
contiene espacios quísticos (v. tabla 4-6).
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Capítulo 3
Estudio del paciente con disminución de visión
Anamnesis
Además de su edad, en la anamnesis de un paciente con deterioro visual hay tres aspectos críticos: 1)
el tipo de afectación (unilateral o bilateral); 2) la evolución temporal de la pérdida de visión, y 3)
los síntomas asociados.
Afectación unilateral o bilateral
Este dato es fundamental para localizar la lesión: la pérdida unilateral casi siempre indica lesión
anterior al quiasma, mientras que la afectación bilateral puede reflejar patología de ambos nervios
ópticos o de ambas retinas, o bien un proceso quiasmático o retroquiasmático. Por eso, es muy
importante discernir mediante una anamnesis cuidadosa si la afectación es unilateral o bilateral. En
los defectos homónimos del campo visual (afectación del hemicampo correspondiente de cada ojo),
los pacientes a menudo achacan erróneamente su pérdida a una afectación monocular en el lado del
hemicampo afectado, por lo que hay que preguntarles específicamente si han comprobado cada ojo
por separado. A menudo no se aprecia que la afectación es bilateral hasta que se explora al paciente.
Evolución temporal de la pérdida de visión
La rapidez de instauración de la pérdida de visión es un dato importante para determinar su etiología.
La aparición repentina (en el plazo de minutos) suele indicar accidente isquémico retiniano (a
menudo embólico), como una oclusión arterial. La pérdida rápida a lo largo de varias horas también
suele ser isquémica, aunque es más típica de la afectación del nervio óptico. La pérdida gradual que
progresa durante meses es más característica de lesiones tóxicas (aunque también pueden ser más
agudas); si el empeoramiento es a lo largo de varios meses o años suele deberse a causas
compresivas. Los pacientes pueden darse cuenta súbitamente de algún proceso crónico cuando se
tapan el ojo sano o el segundo ojo se afecta. Los patrones temporales según la causa pueden
solaparse significativamente, por lo que la historia clínica puede ser sugestiva pero no definitiva.
Síntomas asociados
El dolor asociado a pérdida de visión puede ayudar a localizar las áreas afectadas. El dolor
periorbitario en el mismo lado de la pérdida visual, que aumenta con los movimientos oculares y que
puede aumentar al presionar el globo ocular es típico de la neuritis óptica. Deben buscarse otros
síntomas asociados a enfermedad desmielinizante, como diplopía, ataxia, hemiparesia y trastornos
hemisensitivos. El dolor inespecífico, el acorchamiento facial o la diplopía pueden indicar lesiones
orbitarias o del seno cavernoso. La cefalea puede deberse a tumor intracraneal o a arteritis de
células gigantes.
Exploración
La exploración del paciente con pérdida de visión va enfocada a detectar, cuantificar y localizar la
lesión en alguna zona, para poder determinar así su etiología. El proceso empieza con la valoración
de la agudeza visual, la medida más habitual de la función visual central.
Agudeza visual corregida
Debe realizarse un estudio refractivo para determinar la agudeza visual corregida, que mide la
máxima discriminación espacial de la fóvea. La agudeza visual con estenopeico supone una
aproximación a la mejor agudeza visual, aunque suele subestimarla. Sin embargo, a veces la agudeza
medida con estenopeico es mayor que cuando se determina sin él; en estos casos, el clínico debe
buscar irregularidades corneales o del cristalino. Si la agudeza visual es peor que 6/60, debería
obtenerse una medida cuantitativa acercando el optotipo estándar de 6/60 hacia el paciente hasta que
este pueda discernir cómo está orientado. Se registrará entonces esta distancia en notación estándar
de Snellen (p. ej., «2/60»), obteniendo así una medida más precisa y reproducible que «cuenta dedos
a 1,5 m» para conocer los cambios del estado visual con el tiempo.
La visión debe examinarse para lejos y de cerca. Si se utiliza la corrección refractiva apropiada, las
agudezas para lejos y para cerca deben ser equivalentes; si son dispares, puede deberse a una
patología concreta. Cuando la visión es mejor de cerca que de lejos, puede haber una lesión macular
(en la que la ampliación por acercamiento del objeto puede rebasar escotomas pequeños) o una
catarata con esclerosis nuclear; la visión mejor de lejos a veces se debe a una catarata subcapsular
posterior central o polar, según la iluminación ambiental y el tamaño pupilar. El examinador debería
observar si el paciente requiere fijación excéntrica (posible escotoma central), si tiende a leer solo
un lado de la escala de optotipos (posible defecto de campo hemianópsico) o si lee mejor los
optotipos aislados que las líneas completas (posible ambliopía).
Pruebas pupilares
Al explorar al paciente con disminución de visión, debe realizarse un examen pupilar para detectar
un defecto pupilar aferente relativo (DPAR). Esta alteración de las reacciones pupilares, también
conocida como pupila de Marcus Gunn, es el signo típico de los problemas de conducción nerviosa
en el nervio óptico. En una persona sin esta alteración, la señal aferente pupilomotora procedente de
un nervio óptico se transmite a ambas pupilas tras hacer sinapsis en los núcleos pretectales,
produciendo una contracción simétrica de las pupilas directa (ipsolateral) y consensuada
(contralateral) tras la estimulación luminosa. La conducción defectuosa de la señal por un nervio
óptico produce menor contracción de ambas pupilas cuando se presenta el estímulo luminoso al ojo
afectado. El DPAR se debe a la asimetría de la respuesta a la luz en los dos ojos.
El DPAR se pone mejor de manifiesto con la prueba de la estimulación alternante con una linterna
(test de Levatin [trucos prácticos para explorar un defecto pupilar aferente relativo]). El examinador
ilumina con una luz intensa una pupila durante 2-3 s y luego cambia rápidamente la luz a la otra
pupila durante otros 2-3 s. Se repite esta maniobra cuatro o cinco veces, observando solo la pupila
iluminada (respuesta fotomotora directa). La amplitud y la velocidad de la contracción pupilar deben
ser simétricas al estimular cualquier ojo. En un paciente con conducción defectuosa en uno de sus
nervios ópticos, la estimulación luminosa del ojo afectado producirá una contracción pupilar
perezosa de baja amplitud. A menudo la pupila se redilatará durante los 3 s de estimulación
luminosa, proceso denominado escape pupilar (fig. 3-1). Cuando el estímulo luminoso se mueve
luego al ojo sano, el aumento relativo de la señal pupilomotora provocará una contracción pupilar
claramente mayor, tanto en velocidad como en amplitud.
Figura 3-1 En esta paciente de 19 años se descubrió disminución de visión del ojo izquierdo cuando
se la exploraba por presentar cefaleas. La prueba de la luz alternante demostró un defecto pupilar
aferente izquierdo. La oftalmoscopia mostraba atrofia óptica izquierda y la RM reveló un glioma del
nervio óptico.
Trucos prácticos para explorar un defecto pupilar aferente relativo
1. Atenúe la luz ambiental; es más fácil valorar la respuesta en pupilas más grandes.
2. Asegúrese de que el paciente mira a lo lejos para inhibir la acomodación (y la miosis asociada).
3. Use una luz brillante de intensidad estable, como una linterna de exploración estándar con pilas
bien cargadas. Si la luz es demasiado tenue, puede producir resultados falsos positivos, mientras que
si es demasiado intensa, puede haber falsos negativos si se induce un estado de miosis mantenida en
la pupila.
4. Estimule un ojo durante 2-3 s y mueva luego rápidamente la luz por encima del puente de la nariz
para iluminar el otro ojo durante 2-3 s. Repítalo varias veces y calcule mentalmente el promedio de
las respuestas pupilares. No se conforme con una sola observación.
5. Observe la contracción pupilar inicial (velocidad y amplitud), así como cuándo aparece y el grado
del escape (o dilatación) pupilar durante los 2-3 s de estimulación luminosa.
6. Un DPAR denso se detecta fácilmente cuando la pupila afectada se dilata al alternar la luz a ese
ojo.
7. Un DPAR leve a moderado es más difícil de detectar, ya que la pupila del ojo afectado puede
seguir contrayéndose al cambiar la luz, aunque de forma menos vigorosa que en el lado sano.
8. Puede detectarse un DPAR incluso aunque no pueda valorarse la respuesta pupilar en un ojo
debido a lesión mecánica (traumatismo del iris, sinequias) o bloqueo farmacológico de su
reactividad (midriasis o miosis). En estos casos, la evaluación de la reacción directa y consensuada
en la única pupila que funciona puede demostrar una respuesta asimétrica y poner así de manifiesto
en qué lado hay un DPAR.
9. Las neuropatías ópticas bilaterales, si son bastante simétricas, pueden mostrar reacciones
pupilares perezosas sin una diferencia relativa (y, por tanto, sin DPAR) al comparar ambos ojos.
10. El DPAR puede graduarse de 1 a 4+ en una escala creciente de gravedad o bien medirse con
filtros de densidad neutra. Estos filtros comercializados reducen la intensidad de la luz que alcanza
la retina y se colocan delante del ojo bueno. Empezando con el filtro más bajo de 0,3 unidades
logarítmicas sobre el ojo bueno, se repite la prueba de la luz alternante. Si sigue detectándose DPAR,
se coloca el filtro de 0,6 unidades logarítmicas sobre el ojo sano y vuelve a repetirse la prueba hasta
que deje de apreciarse un DPAR. En este punto de equilibrio, la entrada de luz en el ojo sano con el
filtro se equipara a la del ojo enfermo. Al aumentar la potencia del filtro del ojo bueno se inducirá un
DPAR en dicho ojo, proceso conocido como «sobrepasar el punto de equilibrio». El DPAR se
cuantifica según la potencia del filtro de densidad neutra sobre el ojo sano necesario para alcanzar el
punto de equilibrio.
11. La magnitud del DPAR muestra correlación con el grado general de lesión de las células
ganglionares retinianas y sus axones, y con el grado de defecto campimétrico correspondiente. Esta
magnitud no tiene por qué guardar relación con la agudeza visual si el haz papilomacular no está
significativamente afectado. Por tanto, es posible detectar un DPAR ostensible en presencia de una
agudeza visual normal.
12. La presencia de un DPAR no origina anisocoria. Aunque la pupila afectada es menos reactiva a
la luz, no está dilatada en situación basal. La respuesta consensuada por el estímulo normal del otro
ojo mantiene las pupilas de igual tamaño.
El DPAR es un indicador muy fiable y sensible de disfunción asimétrica del nervio óptico. La
ausencia de DPAR debe hacer replantearse el diagnóstico de sospecha de neuropatía óptica o
considerar una afectación bilateral del nervio óptico. Un DPAR también puede deberse a cualquier
lesión que disminuya la señal procedente de las células ganglionares hacia el nervio óptico, como
maculopatías graves o cualquier otra retinopatía (p. ej., un desprendimiento). El grado de DPAR
depende del número de fibras afectadas; por eso, una lesión relativamente pequeña del nervio óptico
afecta un gran número de fibras y produce un DPAR acusado, mientras que una lesión retiniana debe
ser sustancialmente mayor para originar un DPAR similar. Las lesiones quiasmáticas pueden
producir DPAR si las fibras de los nervios ópticos se afectan de forma asimétrica. Las lesiones de la
cintilla óptica pueden dar lugar a un DPAR leve en el ojo contralateral (o sea, en el que presenta una
hemianopsia temporal) porque cada cintilla contiene más fibras pupilares decusadas que sin cruzar y
su lesión dañará más fibras cruzadas del otro ojo. Salvo contadísimas excepciones, no aparece
DPAR por opacidades de medios como cataratas o hemorragias vítreas. Puede detectarse un DPAR
leve en el contexto de una ambliopía densa, pero el DPAR también podría reflejar una patología
superpuesta, como hipoplasia del nervio óptico, neuropatía óptica o retinopatía.
Oftalmoscopia
Hay dos aspectos importantes en la exploración del fondo de ojo: la claridad de visión y el aspecto
de las estructuras. Tanto la retina (sobre todo la mácula) como el nervio óptico pueden presentar
alteraciones que expliquen la pérdida de agudeza visual del paciente.
La oftalmoscopia directa sigue siendo una herramienta útil para valorar el fondo de ojo: no solo da
una imagen muy ampliada del fondo, sino que también permite al examinador estimar la visibilidad
del fondo de ojo, que puede estar disminuida por opacidades de medios. (A diferencia de la
oftalmoscopia indirecta y de la biomicroscopia con lámpara de hendidura, la óptica y la fuente
luminosa de la oftalmoscopia directa no permiten ver a través de una opacidad de medios.) El
oftalmoscopio directo se enfoca primero en el reflejo rojo para buscar opacidades o irregularidades
en la córnea, el cristalino o el vítreo (tales opacidades contrastan en negro sobre el reflejo rojo de
fondo). Al enfocar el polo posterior, la nitidez con que se ve la región macular sugiere cuánto
deterioro visual puede deberse a las opacidades. Por último, debe valorarse el aspecto de la papila y
la región macular. Hay que examinar si la papila presenta atrofia, edema, excavación u otras
anomalías; en la mácula pueden observarse trastornos pigmentarios, edema, cicatrices o cualquier
otra alteración de su integridad. Si se usan con la lámpara de hendidura, las lentes indirectas de 66,
78 o 90 D mejoran la visualización del relieve de la papila y la mácula al proporcionar una visión
estereoscópica de estas estructuras.
La atrofia óptica es el signo distintivo de la lesión de las células ganglionares retinianas. Aunque la
atrofia se visualiza a nivel de los axones en la cabeza del nervio óptico, puede deberse a lesiones de
cualquier porción de las células, desde los cuerpos celulares hasta las sinapsis en el ganglio
geniculado lateral. La atrofia óptica no ocurre inmediatamente, sino que aparece 4-6 semanas
después de la lesión axonal. Las lesiones graves suelen identificarse fácilmente por la coloración
blanco tiza de la papila (fig. 3-2) y sus bordes más definidos al contrastar con el aspecto rojizo de la
retina peripapilar, ahora sin la atenuación normal de la capa de fibras nerviosas retinianas (CFNR)
suprayacente. Las formas más leves de atrofia, con menor blanqueamiento del color rosa anaranjado
de la papila, son más difíciles de detectar, aunque pueden apreciarse mejor si se presta atención a los
siguientes aspectos:
• Comparación del color de las dos papilas. En ocasiones solo se distingue una palidez sutil al
compararla con el otro ojo normal. (Puede ser difícil hacer comparaciones en casos de extracción
unilateral de catarata.)
• Valoración de los vasos superficiales papilares. Normalmente, esta red capilar es fácilmente
visible con la gran ampliación del oftalmoscopio directo, aunque la red se adelgaza o desaparece en
la atrofia incipiente, aun cuando la palidez sea aún muy leve.
• Valoración de la CF R peripapilar. La pérdida de esas fibras, un signo incipiente de lesión que
puede preceder a la atrofia óptica visible, puede verse como una pérdida del aspecto traslúcido y
reluciente normal de la retina. Dicha pérdida le confiere un aspecto rojo mate, que puede verse como
parches radiales anchos o finos (fig. 3-3). Los defectos más finos aparecen primero en las arcadas
superior e inferior, donde la CFNR suele ser más gruesa, como bandas oscuras entre las estriaciones
normales. Estos defectos a veces se llaman en rastrillo por su parecido a las huellas de esta
herramienta en la tierra. Los defectos de la CFNR también son frecuentes en el haz papilomacular en
forma de una lesión más ancha.
Figura 3-2 Retinografías que muestran atrofia óptica difusa del ojo derecho (A), al compararlo con el
aspecto normal de la papila izquierda (B).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 3-3 Atrofia temporal de la papila óptica con una región ancha de pérdida de la capa de fibras
nerviosas (izquierda) que contrasta con el aspecto brillante de las fibras nerviosas intactas
(derecha).
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
El edema de papila es una manifestación de la tumefacción de las fibras nerviosas no mielinizadas.
El edema se debe a la alteración del flujo axoplásmico por cualquier causa, como hipertensión
intracraneal, compresión mecánica local, isquemia e inflamación. Lleva asociados cambios de los
vasos retinianos y de la papila. Con independencia de su causa, los principales rasgos clínicos de
edema de papila son los siguientes (fig. 3-4):
• Aspecto sobreelevado de la papila óptica, con obliteración variable de la excavación fisiológica;
puede parecer que los vasos retinianos cuelgan sobre el borde papilar levantado.
• Borrosidad de los bordes papilares.
• El edema de la CFNR peripapilar (típicamente blanco-grisácea y opalescente, con bordes
desflecados) oculta parte de los vasos retinianos, que discurren a este nivel de la retina; la
opacificación de la CFNR también difumina el límite entre la papila y la coroides circundante.
• Hiperemia y dilatación de la red capilar superficial de la papila.
• Dilatación y tortuosidad de las venas retinianas.
• Hemorragias y exudados peripapilares.
Figura 3-4 Papiledema. A. Ojo derecho. B. Ojo izquierdo. Los bordes de la papila están borrosos,
con engrosamiento opalescente de color blanco grisáceo en la capa de fibras nerviosas peripapilares
(flechas), focos blancos algodonosos y hemorragias en llama. Los vasos retinianos están
parcialmente ocultados en el borde papilar y en la retina peripapilar.
(Por cortesía de Sophia M. Chung, MD.)
Otros posibles hallazgos serían los pliegues retinianos o coroideos, el edema macular y la
hemorragia prerretiniana. El edema papilar debe distinguirse de otras causas de elevación papilar o
de borramiento de sus bordes (seudopapiledema). Esta diferenciación se analiza con detalle en el
capítulo 4.
Campos visuales
El estudio del campo visual es esencial en todos los pacientes con pérdida de visión. Las pruebas
campimétricas complementan el estudio de la agudeza visual para establecer si hay pérdida de
visión, ayudan a localizar la lesión a lo largo de la vía visual aferente y cuantifican el defecto, lo que
permite medir si hay cambios con el tiempo. La elección de la técnica depende del grado de detalle
necesario y del grado de cooperación del paciente. Las pruebas pueden dividirse en cualitativas
(simplemente buscan el patrón de cualquier anomalía del campo visual) o cuantitativas (que miden el
grado de lesión). Los patrones de pérdida campimétrica se estudian más a fondo en el capítulo 4.
Prueba de confrontación
La prueba de confrontación es una técnica rápida y sencilla que puede hacerse con facilidad en
pacientes encamados o en la consulta, y que debería formar parte de toda exploración oftalmológica.
Sin embargo, las pruebas de confrontación solo sirven como cribado, y siempre que sea posible
deben ser seguidas de una campimetría más sensible.
El examinador se sienta enfrente y a aproximadamente 1 m del paciente, al que se le pide que se tape
un ojo y mire la nariz del examinador. Luego, se le pregunta si ve toda la cara del examinador o si
falta alguna parte; esto sirve a menudo para identificar defectos centrales o altitudinales del campo
visual. A continuación el examinador pide al paciente que identifique cuántos dedos (1, 2 o 5)
presenta en el punto medio de cada uno de los cuatro cuadrantes (es más difícil identificar tres o
cuatro dedos). A los niños y pacientes sin habla se les puede pedir que enseñen tantos dedos como se
les muestran. Luego, se pide al paciente que sume el número total de dedos presentados en cuadrantes
opuestos (estimulación doble simultánea). Si se presentan un número distinto de dedos en los
cuadrantes opuestos, el examinador puede identificar qué parte del campo está afectada. Las
respuestas falladas de forma consistente en un cuadrante o hemicampo pueden indicar un defecto
campimétrico sutil o la presencia de extinción («extinción» es la incapacidad de ver un objeto en un
hemicampo afectado solo cuando se estimulan simultáneamente ambos hemicampos; cuando se
presenta el objeto solo en ese hemicampo, sí puede verse; este hallazgo es típico de las lesiones
parietales). Si el paciente no consigue identificar los dedos, el examinador puede ir presentando
estímulos cada vez mayores (como movimientos de mano o percepción de luz) en cada cuadrante.
Los movimientos sacádicos precisos hacia un objeto excéntrico también prueban una conservación al
menos relativa del campo visual periférico.
Las comparaciones subjetivas pueden ser útiles para detectar defectos de sensibilidad sutiles. Se
pide al paciente que, con un ojo tapado, compare la claridad de las dos manos del examinador
presentadas en hemicampos opuestos; la mano menos clara indica un daño relativo. Las
comparaciones de color se han usado mucho para identificar la desaturación roja sutil que aparece en
lesiones de la vía visual anterior, incluso sin defectos demostrables que ocurren con estímulos más
fuertes. El examinador presenta idénticos objetos rojos pequeños (como botones o tapones de botes
de colirio midriático) en cada hemicampo, y se le pregunta al paciente si los estímulos parecen
iguales. El color puede verse alterado, desaturado o ausente en el hemicampo lesionado; con un
movimiento lento del objeto, el examinador puede ser capaz de identificar un cambio justamente
cuando cruza la línea media vertical. Esto sugiere lesión de la vía quiasmática o retroquiasmática.
Alternativamente, la comparación del campo visual central con el periférico en un ojo puede
identificar un deterioro similar centralmente, lo que sugiere neuropatía óptica.
Rejilla de Amsler
La prueba con rejilla de Amsler es una prueba rápida de cribado supraumbral de los 20° centrales
del campo visual (a 10° de la fijación). La rejilla de Amsler se mantiene a 33 cm de la cara del
paciente. El paciente, con su corrección para cerca puesta, se tapa un ojo y mira al punto de fijación
del centro de la rejilla. El examinador pide al paciente que describa si hay áreas centrales de
distorsión (metamorfopsia), lo que sugiere maculopatía más que neuropatía óptica. La «incurvación»
periférica de la rejilla puede deberse a aberración óptica por las gafas y no debe tomarse en cuenta.
También se pide al paciente que identifique cualquier escotoma, menos específico a la hora del
diagnóstico pero que sugiere lesión de la vía visual y la necesidad de hacer pruebas más detalladas.
Es importante observar que el paciente no mueve la vista por la rejilla, sino que fija el punto central
y hay que evitar sugerir ningún tipo de defecto campimétrico al darle las instrucciones. La prueba con
rejilla de Amsler es rápida y simple, aunque su sensibilidad es relativamente baja. Debe realizarse
una campimetría siempre que se sospechen defectos del campo visual, incluso si la prueba con rejilla
de Amsler da resultados negativos.
Schuchard RA. Validity and interpretation of Amsler grid reports. Arch Ophthalmol. 1993;
111(6):776–780.
Campimetría
La campimetría proporciona una valoración más detallada del campo visual, siendo importantes tanto
las técnicas estáticas como las dinámicas. En las pruebas estáticas se presentan estímulos de
intensidad variable (cambiando su brillo y tamaño) en puntos prefijados (estáticos) dentro de la
región del campo visual que se va a explorar. El objetivo es hallar el estímulo mínimo que es
detectado de forma constante por el paciente. En la prueba cinética, se mueve un estímulo de
intensidad fija desde un área sin visión hasta otra con visión para determinar la localización en la
que es detectado constantemente por el paciente. Por tanto, las dos técnicas tienen el mismo objetivo,
aunque lo consiguen por métodos diferentes. En las pruebas cinéticas, todos los puntos con la misma
sensibilidad umbral para un estímulo determinado se conectan para formar una isóptera, que
representa el límite externo de visibilidad para dicho estímulo. El análisis de varias isópteras
(trazadas con diferentes estímulos) da lugar a un «mapa del perfil» de la isla de visión. Tanto en las
técnicas estáticas como en las cinéticas, se analiza el campo visual para detectar áreas con
sensibilidad reducida, tanto en localización como en grado.
Pantalla tangente
La pantalla tangente ha sido reemplazada por la perimetría automatizada, pero puede ser muy útil en
casos de enfermedad no orgánica. El paciente se sienta a 1 m de la pantalla negra y, mientras se fija
en la diana blanca central, se le pide que identifique los objetos que entran desde la zona periférica
no vista hasta el campo central a lo largo de cada meridiano radial. Se usa una varita negra a la que
se sujetan dianas de diversos tamaños para trazar cinéticamente una o dos isópteras. Puede hacerse
una perimetría estática rotando la diana para presentar la otra cara negra. Se repite la prueba con el
paciente sentado más lejos de la pantalla. Si el paciente estuviera ahora a 2 m, por ejemplo, el
tamaño de la diana debería ser el doble. El paciente con un cuadro funcional no mostraría la
ampliación correspondiente del campo visual (v. cap. 13).
Perimetría en cúpula de Goldmann
La perimetría en cúpula de Goldmann emplea técnicas tanto cinéticas como estáticas, y tiene la
ventaja de que permite evaluar todo el campo visual.
Se presentan estímulos (normalmente blancos) de tamaño e intensidad luminosa variables de modo
similar a la exploración cinética de la pantalla tangente, a lo largo de cada meridiano radial desde
una localización periférica hacia el centro. Normalmente se trazan dos o tres isópteras, ya que los
defectos relativos que se omiten con estímulos mayores sí pueden descubrirse con otros más débiles.
La prueba estática, encendiendo y apagando el estímulo luminoso, se realiza dentro de cada isóptera
para identificar escotomas; los bordes de estos defectos pueden delimitarse mediante exploración
cinética y su gravedad medirse variando el tamaño y la intensidad del estímulo. Aunque se usa la
corrección para cerca al explorar los 30° centrales, se consigue una evaluación más detallada de los
campos visuales de esta zona mediante la perimetría estática automatizada.
El hecho de que tanto la pantalla tangente como la campimetría de Goldmann dependan mucho del
examinador tiene sus ventajas e inconvenientes. Cuenta con la ventaja de que la interacción
continuada con el paciente hace que su colaboración sea óptima, pero conlleva dos inconvenientes:
se requiere un técnico experimentado que no se canse de repetir la exploración y existe un sesgo
inherente según el examinador.
Perimetría estática automatizada
En los años noventa del siglo xx, la perimetría estática automatizada se convirtió en la técnica
estándar para la mayoría de los clínicos de EE. UU. Aunque esta técnica es difícil para ciertos
pacientes, sobre todo ancianos y aquellos con problemas de atención, posee numerosas ventajas
respecto a las técnicas manuales cinéticas:
• Condiciones del examen estandarizadas, lo que permite mejores comparaciones seriadas y entre
centros de los campos visuales.
• Menor dependencia del examinador.
• Mejor sensibilidad.
• Datos numéricos susceptibles de análisis estadísticos para comparaciones y estudios clínicos.
• Almacenamiento electrónico de datos.
En la mayoría de perímetros automatizados, la presentación es estática: los estímulos (normalmente
blancos y de tamaño III estándar de Goldmann) se presentan aleatoriamente en localizaciones
predeterminadas dentro de una región específica del campo visual. La exploración del campo visual
se restringe habitualmente a los 24 o 30° centrales (fig. 3-5), no solo para tardar menos y hacer la
prueba más fiable, sino, e igualmente importante, por la gran representación del campo visual central
en la corteza estriada humana. Los 24° centrales corresponden al 80% de la corteza visual, mientras
que los 30° centrales ocupan un 83% del área cortical. No obstante, estudios más recientes han
reflejado variaciones en la superficie occipital total dedicada a la función macular.
Figura 3-5 Diagrama que representa la extensión del campo visual estudiado con campímetro de
Goldmann frente a un programa de 30° centrales de un perímetro estático automatizado. La isóptera
mayor de la prueba de Goldmann se extiende 90° temporalmente y 60° en los otros cuadrantes; la
perimetría estática automatizada típica solo estudia los 30° centrales.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Se varía la intensidad de los estímulos para determinar cuál es el mínimo estímulo visible por el
paciente en cada localización (sensibilidad umbral). En la perimetría automatizada, este umbral se
define como el punto menos brillante que se identifica el 50% de las veces en una localización dada.
Los valores de sensibilidad individuales se registran en un mapa topográfico de la región estudiada.
Los valores se expresan en decibelios (la unidad de una escala logarítmica de potencia o intensidad,
que mide la atenuación respecto a la intensidad máxima de estímulo para cada perímetro); un valor
alto en un punto determinado indica que el paciente es capaz de ver un estímulo con mayor atenuación
(menos intensidad), lo que refleja mayor sensibilidad visual en dicho punto. Estos valores no son
absolutos ni directamente comparables entre perímetros, porque existen diferencias en las
intensidades máximas, la iluminación de fondo y otros parámetros (incluida la duración de
presentación).
Para su interpretación clínica, estos valores se comparan con los valores normales ajustados por
edad en cada punto, junto a una estimación estadística de la probabilidad de que el valor en cada
punto sea anormal. Esta información se representa en gráficos topográficos, junto a una
representación simbólica de los valores de sensibilidad, el mapa de escala de grises (fig. 3-6). Este
mapa refleja una impresión topográfica global de los datos campimétricos usando símbolos oscuros
para puntos de menor sensibilidad y símbolos más claros para puntos de gran sensibilidad. El
ordenador hace interpolaciones entre los puntos examinados para proporcionar un dibujo fácil de
entender (fig. 3-7). Pueden seleccionarse otros análisis estadísticos para medir la disminución de
sensibilidad del campo visual punto a punto respecto a los valores de sujetos normales ajustados por
edad (el gráfico de desviación total). Como puede haber una depresión generalizada de la
sensibilidad por anomalías de los medios transparentes oculares (p. ej., problemas superficiales de
la córnea, cataratas), puede ser útil la gráfica de desviación del patrón: se desplazan los valores de
sensibilidad de todos los puntos (según el séptimo punto de mayor sensibilidad) y se reanalizan
respecto a los valores esperados para esa edad. Así se compensa la depresión generalizada
permitiendo reconocer patrones anormales (p. ej., escotomas, defectos arciformes, defectos
homónimos) que podrían quedar enmascarados por una depresión difusa.
Figura 3-6 Impresión del resultado de una prueba de perimetría estática automatizada 30-2 de
Humphrey, con explicación de los análisis estadísticos, la escala de grises y los gráficos de
probabilidad.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Figura 3-7 Esta mujer de 43 años acudió porque veía destellos de luz por el lado izquierdo. Su
agudeza visual era de 20/30 bilateralmente. A y B. Los campos visuales realizados con campímetro
de Goldmann sugerían un posible defecto arciforme superior en el ojo izquierdo y pérdida parcial de
sensibilidad temporal superior en el ojo derecho. C y D. La perimetría estática automatizada sugería
posibles defectos arciformes superior e inferior en OS y las gráficas de desviación total y desviación
del patrón mostraban claramente una pérdida de sensibilidad relativa en OS, desaturación temporal
en OD con respecto a la línea media vertical, que indica hemianopsia homónima incompleta superior
derecha. E. La RM reveló un tumor en el lóbulo temporal izquierdo, que causaba los síntomas
visuales. Deben analizarse ambos gráficos de desviación, total y del patrón, para determinar los
patrones del defecto campimétrico; esta combinación aporta una significación estadística que realza
las alteraciones patológicas.
(Partes A y D por cortesía de Steven A. ewman, MD; parte E por cortesía de Joel Curé, MD.)
La perimetría original de umbral completo resultaba muy larga y fatigante, lo que disminuía la
fiabilidad y la aceptación por el paciente. Se desarrolló una versión más corta, llamada FASTPAC,
pero era demasiado breve y, por tanto, de fiabilidad dudosa. Se alcanzó una solución intermedia con
el algoritmo sueco de umbral interactivo (SITA), estrategia muy bien acogida que acorta en un 50%
el tiempo de exploración de la prueba de umbral completa sin perder la precisión necesaria para
seguir siendo fiable. (V. sección 10 del CCBC, Glaucoma.)
Los índices globales se calculan para ayudar a determinar los cambios con el tiempo. Entre ellos se
encuentran la media ponderada respecto al centro de todos los puntos con disminución de
sensibilidad respecto a lo normal (desviación media) y diversos valores para indicar defectos
localizados (p. ej., desviación estándar del patrón, desviación estándar del patrón corregida,
varianza de la pérdida). Estos índices pueden usarse para valorar cambios de sensibilidad con el
tiempo (de forma global o punto por punto).
La fiabilidad con que el paciente hace la prueba puede valorarse mediante:
• Tasa de respuestas falsas positivas: con qué frecuencia responde el paciente cuando no se presenta
estímulo luminoso (se considera aceptable por debajo del 25%, aunque idealmente estos errores
pueden reducirse mediante la interacción del técnico con el paciente durante la prueba).
• Tasa de respuestas falsas negativas: con qué frecuencia deja de responder el paciente cuando se
presenta un estímulo más brillante que el umbral previamente determinado para ese punto (la tasa
aceptable normalmente es por debajo del 25%, aunque la incidencia aumenta en regiones con
verdadera pérdida campimétrica, ya que el paciente es incapaz de reproducir sus respuestas
correctamente).
• Pérdidas de fijación: con qué frecuencia responde cuando el paciente se presenta un estímulo en la
supuesta localización fisiológica de la mancha ciega (no debería responder), lo que indica que el ojo
no está alineado con el punto de fijación.
• Fluctuación a corto plazo: con qué constancia responde el paciente en puntos específicos en que se
repite la prueba para valorar la uniformidad de la respuesta (doble determinación).
Adams DL, Sincich LC, Horton JC. Complete pattern of ocular dominance columns in human primary
visual cortex. J eurosci. 2007;27(39):10391–10403.
Anderson DR, Patella VM. Automated Static Perimetry. 2nd ed. St Louis: Mosby; 1999.
Bengtsson B, Heiji A, Olsson J. Evaluation of a new threshold visual field strategy, SITA, in normal
subjects. Swedish Interactive Thresholding Algorithm. Acta Ophthalmol Scand.
1998;76(2):165–169.
Horton JC, Hoyt WF. The representation of the visual field in human striate cortex: a revision of the
classic Holmes map. Arch Ophthalmol. 1991;109(6):816–824.
Newman SA. Automated perimetry in neuro-ophthalmology. Focal Points: Clinical Modules for
Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 1995, module 6.
Wong AM, Sharpe JA. Representation of the visual field in the human occipital cortex: a magnetic
resonance imaging and perimetric correlation. Arch Ophthalmol. 1999;117(2):208–217.
Pruebas complementarias
Visión cromática
El estudio de la visión cromática complementa el estudio de la agudeza visual. En las neuropatías
ópticas, sobre todo la neuritis óptica desmielinizante, el grado de discromatopsia puede ser
desproporcionado al grado de pérdida de agudeza visual de Snellen; en las maculopatías, la agudeza
visual y la visión cromática tienden a declinar de forma similar. Por tanto, en un ojo con agudeza
visual de 20/30 pero con una gran pérdida de visión cromática, sería más probable el diagnóstico de
neuropatía óptica que el de maculopatía. La discromatopsia persistente es habitual incluso tras la
recuperación de la agudeza visual en una neuropatía óptica.
Las pruebas de visión cromática se realizan de forma separada en cada ojo para detectar lesiones
unilaterales. Las láminas seudoisocromáticas se crearon para detectar deficiencias congénitas de la
visión cromática rojo-verde. No obstante, se usan frecuentemente en la clínica como prueba básica
de visión cromática porque las neuropatías ópticas a menudo presentan defectos rojo-verde
acusados. Los defectos asimétricos entre los dos ojos son más significativos que la pérdida bilateral
leve, que a menudo representa una alteración congénita, sobre todo en varones. Las láminas
American Optical Hardy-Rand-Rittler (AO HRR) se crearon para detectar defectos tritán, así como
defectos rojo-verde. Los defectos de la visión azul-amarilla pueden acompañar a las maculopatías
pero también son frecuentes en la atrofia óptica dominante y pueden ser un signo incipiente de
glaucoma. Las láminas tritán de Lanthony puede usarse para detectar defectos azul-amarillo, pero
están menos extendidas que las láminas seudoisocromáticas.
Hay pruebas de visión cromática que analizan más exhaustivamente los defectos de la visión del
color y pueden servir para distinguir entre trastornos congénitos y adquiridos. La prueba del panel
D-15 de Farnsworth, que consiste en que el paciente ordene quince discos coloreados según su matiz
e intensidad, es una buena prueba básica si se lleva a cabo en condiciones de iluminación
estandarizadas. Esta prueba puede hacerse más sensible si se desaturan las fichas coloreadas (prueba
de 15 colores desaturada de Lanthony). La prueba de 100 colores de Farnsworth-Munsell es
mucho más exhaustiva y permite una mejor discriminación, ya que usa 85 discos, aunque su
realización y puntuación consumen mucho tiempo, lo que limita su empleo clínico sistemático. Hay
una versión reducida, con solo 21 fichas de colores, que puede ser eficaz para discriminar entre
neuropatías ópticas.
Las pruebas de visión cromática se estudian e ilustran con más detalle en la sección 12 del CCBC,
Retina y vítreo.
Melamud A, Hagstrom S, Traboulsi E. Color vision testing. Ophthalmic Genet. 2004;25(3):159–187.
Nichols BE, Thompson HS, Stone EM. Evaluation of a significantly shorter version of the
Farnsworth-Munsell 100-hue test in patients with 3 different optic neuropathies. J euroophthalmol.
1997;17(1):1–6.
Sensibilidad al contraste espacial
Las pruebas de agudeza visual miden la discriminación de contraste usando optotipos de tamaño
variable (con espacios entre la luz y las líneas oscuras) pero que se presentan a un único (y elevado)
nivel de contraste. Puede realizarse un estudio más sensible y exhaustivo variando también los
niveles de contraste. Actualmente se usan dos tipos de tests de sensibilidad al contraste: los de rejilla
y los de letras. Las pruebas de rejilla (Vistech; Sine Wave Contrast Test o SWCT; Functional Acuity
Contrast Test o FACT) presentan filas de patrones de rejilla sinusoidales, cada uno de diferente
frecuencia espacial. El mínimo contraste visto a cada nivel de frecuencia espacial (el umbral de
contraste) se representa en un diagrama. La gráfica resultante de umbral frente a frecuencia —la
función de sensibilidad al contraste (FSC)— representa la sensibilidad de la región central de la
retina a lo largo de un intervalo de niveles de contraste, a diferencia de la sensibilidad frente a un
único contraste empleado en las pruebas de agudeza visual estándar. Estas pruebas de rejilla, aunque
probablemente superiores a las de letras, son más difíciles de llevar a cabo y de reproducir con
fiabilidad. Es más habitual recurrir a una prueba de cribado más simple (escala de Pelli-Robson),
que usa un optotipo de tamaño único y un nivel de contraste que decrece gradualmente.
Como las lesiones menos graves del sistema visual pueden manifestarse solo por mala
discriminación a niveles bajos de contraste, las pruebas de sensibilidad al contraste pueden ser útiles
para detectar y cuantificar pérdidas de visión en presencia de una agudeza visual normal. La prueba
de sensibilidad al contraste no es específica de disfunción del nervio óptico, y también puede
alterarse por irregularidades de los medios transparentes y en maculopatías. Es más difícil
interpretar los datos de la prueba de sensibilidad al contraste que los de agudeza visual, sobre todo a
la hora de diferenciar entre anomalías sutiles y la normalidad; esta prueba no ha alcanzado gran
aceptación en la práctica clínica.
Las pruebas de sensibilidad al contraste se estudian con más detalle en la sección 3 del CCBC,
Óptica clínica, y sección 12, Retina y vítreo.
Owsley C. Contrast sensitivity. Ophthalmol Clin orth Am. 2003;16(2):171–177.
Pelli DG, Robson JG, Wilkins AJ. The design of a new letter chart for measuring contrast sensitivity.
Clinical Vision Sciences. 1988;2(3):187–199.
Prueba de recuperación del fotoestrés
La prueba de recuperación del fotoestrés es una prueba clínica sencilla que sirve para diferenciar la
pérdida de visión secundaria a maculopatía o isquemia ocular de la debida a neuropatía óptica. Cada
ojo se examina por separado. Se mide la mejor agudeza visual con corrección (la prueba solo es
precisa con una agudeza visual de 20/80 o superior) y luego se pide al paciente que mire
directamente durante 10 s a una luz fuerte (p. ej., un oftalmoscopio directo o el haz de la lámpara de
hendidura) que se mantiene a 2-3 cm del ojo afectado. Luego se pide al paciente que lea la línea de
mejor agudeza visual previamente determinada lo antes posible. El tiempo de recuperación normal
suele ser de 45-60 s, pero los pacientes con maculopatías tardan más en recuperarse, generalmente
90-180 s o más. Los pacientes con neuropatía óptica presentan un tiempo de recuperación del
fotoestrés normal.
Glaser JS, Savino PJ, Sumers KD, McDonald SA, Knighton RW. The photostress recovery test in the
clinical assessment of visual function. Am J Ophthalmol. 1977;83(2):255–260.
Medidor de agudeza visual potencial
El medidor de agudeza visual potencial (MAP) es útil cuando se sospecha que hay irregularidades u
opacidades de medios responsables de la pérdida de visión. Los optotipos se proyectan sobre la
retina a través de aberturas muy pequeñas en la córnea, cristalino o vítreo que permitan estimar la
mejor agudeza visual si no hubiera alteraciones de medios. La prueba puede infraestimar o
sobrevalorar la verdadera agudeza visual potencial, por lo que no es universalmente aceptada como
predictiva de la agudeza visual postoperatoria tras la extracción de catarata. No obstante, puede ser
una aproximación útil, sobre todo en casos con pérdida de visión por múltiples factores. Por tanto, en
un paciente con agudeza visual de 20/200 y una agudeza visual potencial de 20/60, debe buscarse
otra causa aparte de la opacidad de medios, como una neuropatía óptica o una maculopatía. A la
inversa, un paciente con pérdida campimétrica difusa y agudeza visual de 20/100 que mejora a 20/20
al realizar la prueba con el MAP probablemente no requiere someterse a más pruebas. El MAP
también es útil en casos de pérdida funcional de visión, cuando la prueba revela una agudeza visual
potencial claramente mejor que la que se mide mediante la prueba estándar de Snellen.
Minkowski JS, Palese M, Guyton DL. Potential acuity meter using a minute aerial pinhole aperture.
Ophthalmology. 1983;90(11):1360–1368.
Reid O, Maberley DA, Hollands H. Comparison of the potential acuity meter and the visometer in
cataract patients. Eye. 2007;21(2):195–199.
Angiografía fluoresceínica
La angiografía fluoresceínica puede ayudar a diferenciar una maculopatía de una pérdida visual por
disfunción del nervio óptico. Aunque la mayoría de los casos de maculopatía muestran alteraciones
retinianas evidentes, ciertos trastornos —como pérdida de capilares retinianos por diabetes u otra
vasculopatía, edema macular cistoide leve, colecciones mínimas de líquido submacular (p. ej.,
retinopatía serosa central), maculopatías tóxicas (p. ej., cloroquina) y distrofias de conos incipientes
— pueden manifestar solo signos clínicos sutiles, que pueden ponerse mejor de manifiesto mediante
angiografía como zonas avasculares, escapes de líquido o irregularidades del epitelio pigmentario
retiniano (EPR). El patrón de relleno angiográfico de la papila óptica edematosa puede aportar
información diagnóstica adicional. El retraso significativo en su relleno sugiere neuropatía óptica
isquémica y descarta la papilitis y otras causas no isquémicas de edema.
La angiografía también puede demostrar ausencia o retraso de relleno coroideo, con o sin edema
papilar. Este hallazgo puede explicar pérdida visual por isquemia coroidea y sugerir o ayudar a
confirmar el diagnóstico de arteritis de células gigantes (fig. 3-8). La angiografía con verde de
indocianina (AVI) permite estudiar mejor el flujo sanguíneo coroideo; puede resultar útil como
complemento de la angiografía fluoresceínica en casos con sospecha de isquemia coroidea.
Figura 3-8 Angiografía fluoresceínica en la neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA). A. En la
NOIA arterítica, la papila muestra retraso segmentario de llenado asociado a marcados defectos de
perfusión coroidea. B. En contraste, la papila de la NOIA no arterítica muestra retraso segmentario
de llenado con relleno coroideo normal.
(Reproducido a partir de Arnold AC, Hepler RS. Fluorescein angiography in acute nonarteritic
anterior ischemic optic neuropathy. Am J Ophthalmol. 1994;117(12):222–230.)
Para un estudio más a fondo de la angiografía fluoresceínica, véase la sección 12 del CCBC, Retina
y vítreo.
Arnold AC, Badr M, Hepler RS. Fluorescein angiography in nonischemic optic disc edema. Arch
Ophthalmol. 1996;114(3):293–298.
Arnold AC, Hepler RS. Fluorescein angiography in acute nonarteritic anterior ischemic optic
neuropathy. Am J Ophthalmol. 1994;117(2):222–230.
Berkow JW, Flower RW, Orth DH, Kelley JS. Fluorescein and Indocyanine Green Angiography:
Technique and Interpretation. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 5. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology; 1997.
Galor A, Lee MS. Slowly progressive vision loss in giant cell arteritis. Arch Ophthalmol.
2006;124(3):416–418.
Siatkowski RM, Gass JD, Glaser JS, Smith JL, Schatz NJ, Schiffman J. Fluorescein angiography in
the diagnosis of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol. 1993;115(1):57–63.
Tomografía de coherencia óptica
La tomografía de coherencia óptica (TCO) permite la visualización in situ de las capas retinianas y
del nervio óptico de modo no invasivo, con alta resolución y rápida adquisición de imagen en tiempo
real. Las imágenes se obtienen midiendo las ondas luminosas reflejadas por la retina y los nervios
ópticos, y creando imágenes tomográficas de dos o tres dimensiones. La TCO se ha vuelto
imprescindible para la evaluación clínica y el tratamiento de diversas enfermedades retinianas,
tumores intraoculares y el glaucoma. Su uso en neuroftalmología está expandiéndose de forma
exponencial. (V. la sección 10, Glaucoma, y la sección 12, Retina y vítreo, del CCBC para más
información.)
Pruebas electrofisiológicas
En las pérdidas de visión central o periférica sin alteraciones evidentes en el fondo de ojo, las
pruebas electrofisiológicas complementarias pueden ayudar a confirmar o descartar alteraciones del
nervio óptico o del funcionamiento retiniano. Las pruebas electrofisiológicas se analizan con más
detalle en la sección 12 del CCBC, Retina y vítreo.
Potenciales evocados visuales
Los potenciales evocados visuales (PEV) o respuestas evocadas visuales (REV) miden la señal
eléctrica registrada en el cuero cabelludo sobre la corteza occipital en respuesta a un estímulo
luminoso. La señal provocada por la luz, de amplitud pequeña y oculta por la señal
electroencefalográfica (EEG) normal, se amplifica mediante estimulaciones repetitivas y técnicas
para promediar las señales a tiempo fijo, separándolas de los registros EEG de fondo. El origen
exacto de la señal de los PEV sigue siendo incierta, aunque revela la integridad de la vía visual
aferente, de forma que cualquier lesión a lo largo de esta vía puede reducir la señal. Los PEV
dependen principalmente de la función visual central, porque hay una gran zona de la corteza
occipital dedicada a las proyecciones maculares. Por tanto, las pérdidas de visión periférica pueden
ser pasadas por alto en la prueba de PEV.
El estímulo con flash es útil en pacientes con visión muy mala en los que la respuesta al estímulo con
inversión de patrón, que es más sutil, puede ser escasa o estar ausente. Sin embargo, si se puede
medir, la respuesta en patrón produce una onda más cuantificable y fiable. El patrón puede estudiarse
mediante el número de ciclos por segundo o según el tamaño del patrón en damero. Los tamaños
menores permiten detectar variaciones menores en la función. La onda PEV transitoria contiene
típicamente un pico negativo inicial (N1), seguido de un pico positivo (P1, también llamado P100
por su localización habitual a 100 ms); a continuación se registran un segundo pico negativo (N2) y
positivo (P2). La latencia de comienzo de un pico tras el estímulo luminoso y (en menor medida) la
amplitud del pico son las características cuyo análisis resulta más valioso.
El examinador puede comparar los registros de cada ojo con los valores normales estandarizados,
los registros de los dos ojos y los registros de los dos hemisferios. Las latencias de los picos son
relativamente constantes, y se dispone de datos normativos precisos; los datos de amplitud son menos
uniformes y por tanto menos útiles. Las alteraciones de la onda se deben a trastornos en cualquier
punto a lo largo de las vías visuales, aunque las anomalías unilaterales pueden reflejar una
neuropatía óptica y por tanto ayudan a revelar lesiones en ausencia de alteraciones oftalmoscópicas
llamativas. La desmielinización del nervio óptico produce un aumento de la latencia de la onda P100,
sin efecto significativo sobre la amplitud en fase de resolución; las lesiones isquémicas, compresivas
y tóxicas reducen principalmente la amplitud, con menor efecto sobre la latencia.
En la mayoría de las situaciones clínicas, los PEV son de utilidad limitada. Dependen de numerosos
factores que pueden producir ondas anormales en ausencia de lesiones de la vía visual, como defecto
refractivo no corregido, opacidad de medios, ambliopía, fatiga y falta de atención (intencionada o
involuntaria). En la mayoría de los casos, no son necesarios los PEV para el diagnóstico de
neuropatía óptica y su cuantificación es menos exacta que la obtenida mediante perimetría. Las dos
situaciones en las que los PEV siguen siendo útiles clínicamente son: 1) el estudio de la vía visual en
lactantes o adultos que no pueden comunicarse, y 2) la confirmación de la integridad de la vía visual
en pacientes con sospecha de enfermedad funcional. Una respuesta de flash constantemente anormal
en un bebé o un adulto que no pueda expresarse refleja un deterioro acusado. Sin embargo, una
respuesta en patrón anormal es menos valorable, ya que puede indicar lesión o bien deberse a un
falso negativo por falta de atención o las razones antes citadas. Las respuestas normales sí confirman
la integridad de las vías visuales.
Recientemente se ha desarrollado la técnica de los PEV multifocales (PEVmf), con el objeto de
detectar anomalías leves de la transmisión del nervio óptico y proporcionar una correlación
topográfica a lo largo de la vía visual. Los escasos estudios hasta la fecha sobre las vías visuales
anteriores demuestran la correlación entre las alteraciones del campo visual y las anomalías
confirmadas mediante PEVmf.
Fishman GA, Birch DG, Holder GE, Brigell MG. Electrophysiologic Testing in Disorders of the
Retina, Optic erve, and Visual Pathway. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 2. San Francisco:
American Academy of Ophthalmology; 2001.
Hood DC, Odel JC, Winn BJ. The multifocal visual evoked potential. J euroophthalmol.
2003;23(4):279–289.
Electrorretinograma
El electrorretinograma (ERG) es una medida de la actividad eléctrica de la retina en respuesta a un
estímulo luminoso. Se mide en la superficie corneal mediante electrodos adheridos a una lente de
contacto corneal que se lleva puesta para la prueba.
La respuesta de campo completo se genera estimulando toda la retina con una luz de flash en diversas
condiciones de adaptación retiniana. Los principales componentes de la onda eléctrica generada y
medida comprenden la onda a, principalmente derivada de la capa de fotorreceptores; la onda b,
derivada de la retina interna, probablemente de las células de Müller y las células bipolares ON, y la
onda c, procedente del EPR y los fotorreceptores. Las respuestas de los dos tipos de fotorreceptores,
conos y bastones, pueden separarse variando los estímulos y el estado de adaptación retiniana
durante la prueba.
Este tipo de prueba es útil para detectar retinopatía difusa en el contexto de una pérdida de visión
generalizada o periférica. Trastornos como la retinitis pigmentaria (incluidas las formas sin
pigmentación), la distrofia de conos-bastones, las retinopatías tóxicas y los síndromes
paraneoplásicos retinianos —retinopatía asociada a cáncer (RAC) y retinopatía asociada a
melanoma (RAM)— pueden presentarse con una pérdida visual de gravedad variable y mínimas
anomalías oculares visibles. El ERG está invariablemente muy deprimido en el momento en que la
pérdida visual es significativa, por lo que esta prueba resulta muy útil. Sin embargo, la prueba de
campo completo mide solo la respuesta global de toda la retina, por lo que las retinopatías leves o
localizadas, sobre todo la maculopatías —aunque cursen con grave pérdida de visión— pueden no
producir una respuesta anormal.
Fishman GA, Birch DG, Holder GE, Brigell MG. Electrophysiologic Testing in Disorders of the
Retina, Optic erve, and Visual Pathway. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 2. San Francisco:
American Academy of Ophthalmology; 2001.
El ERG focal o macular es una técnica especial con un estimulador semejante a un oftalmoscopio
directo manual que produce estimulación intermitente localizada y recoge registros de la región
macular. Este método detecta de forma fiable disfunciones maculares sutiles en casos con pérdida de
visión central y mácula de aspecto normal en la oftalmoscopia y la angiografía con fluoresceína; sin
embargo, ha sido reemplazado por el ERG multifocal (comentado más adelante en este apartado).
Fish GE, Birch DG. The focal electroretinogram in the clinical assessment of macular disease.
Ophthalmology. 1989;96(1):109–114.
Se ha estudiado una respuesta ERG generada por un estímulo con inversión de patrón similar al
usado en los PEV, dando lugar al denominado ERG patrón o PERG. Se cree que la actividad de las
células ganglionares se refleja en el componente N95 de su onda, por lo que sería una técnica útil
para detectar neuropatías ópticas incipientes. Hay trabajos que informan de la utilidad del PERG
para distinguir entre las neuropatías ópticas isquémicas y desmielinizantes: el componente N95
permanece relativamente normal en casos de desmielinización (si no hay atrofia) y se altera en la
isquemia. Esta prueba no ha ganado gran aceptación clínica.
Holder GE. Pattern electroretinography (PERG) and an integrated approach to visual pathway
diagnosis. Prog Retin Eye Res. 2001;20(4):531–561.
El ERG multifocal (fig. 3-9) es una nueva técnica en la que se registran de forma simultánea y se
representan topográficamente las señales de ERG de hasta 250 localizaciones retinianas dentro de
los 30° centrales. Como no depende de una respuesta masiva de la retina, como ocurre con el ERG
de campo completo, se ha demostrado que resulta muy valiosa para detectar anomalías retinianas
focales ocultas en la mácula o más periféricas. La técnica sirve para distinguir entre neuropatías
ópticas y maculopatías en casos con pérdida de visual central inexplicada, ya que la señal
generalmente permanece normal en casos de lesión del nervio óptico. Además, puede detectar
regiones de disfunción retiniana periférica demasiado pequeñas para ser medidas con la técnica de
campo completo.
Figura 3-9 ERG multifocal de un paciente con maculopatía. El ojo afectado muestra aplanamiento del
pico foveal normal en la representación gráfica (A), en comparación con el ojo normal (B). La
representación topográfica detallada de las ondas en cada punto retiniano muestra una disminución
difusa de amplitudes, más acusada en la fóvea.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Hood DC, Bach M, Brigell M, et al. ISCEV guidelines for clinical multifocal electroretinography
(2007 edition). Doc Ophthalmol. 2008;116(1):1–11.
Hood DC, Odel JG, Chen CS, Winn BJ. The multifocal electroretinogram. J euroophthalmol.
2003;23(3):225–235.
Capítulo 4
Paciente con disminución de visión
clasificación y tratamiento
Las pérdidas de visión pueden deberse a alteraciones en los medios refractivos oculares, la retina, el
nervio óptico, las cintillas ópticas, las radiaciones visuales y la corteza occipital. En el estudio del
paciente con pérdida de visión son importantes la historia clínica, la exploración y las pruebas
complementarias, como se señaló en el capítulo 3. Para localizar el origen de la pérdida visual, debe
prestarse atención especial a los siguientes puntos durante la exploración:
• Signos de alteraciones de los medios de refracción oculares: transparencia para visualizar el
fondo de ojo.
• Indicios de retinopatía: aspecto de la mácula y la retina periférica.
• Patrón de pérdida visual: central (disminución de agudeza visual) o periférica (pérdida de campo
visual).
• Datos sugerentes de neuropatía óptica: presencia de defecto pupilar aferente; aspecto de la papila
óptica.
• Signos de lesión del quiasma.
• Signos de lesión retroquiasmática.
Anomalías de los medios de refracción
oculares
Las irregularidades u opacidades de los medios oculares pueden degradar la calidad de la imagen
presentada a la vía visual anterior y dar lugar a disminución de visión. Estos trastornos pueden
detectarse en el examen con lámpara de hendidura y mediante la oftalmoscopia directa. Entre ellos se
encuentran:
• Lesiones corneales, tanto evidentes (cicatrices y distorsión cónica acusada por queratocono) como
sutiles (astigmatismo irregular u oblicuo, formación incipiente del cono en el queratocono); puede ser
necesaria una queratometría o topografía corneal para detectar estas anomalías. Las alteraciones
sutiles de la película lagrimal (como la queratitis seca y la queratopatía por exposición), las
distrofias subepiteliales y el engrosamiento corneal con edema estromal también pueden deteriorar la
visión.
• Irregularidades del cristalino, tanto evidentes (opacidades corticales, nucleares, subcapsulares o
polares) como sutiles (oscurecimiento nuclear central, irregularidad del tejido cristaliniano,
formación de «gota de aceite», lenticono posterior).
• Alteraciones del vítreo como infiltrado celular con turbidez, sangre, membranas inflamatorias e
hialosis asteroide.
Maculopatías
Las lesiones de la mácula producen pérdida de visión central, con deterioro de la agudeza visual, la
visión cromática, pérdida del campo visual central y a veces pueden simular una neuropatía óptica. A
menos que exista una maculopatía grave, no habrá defecto pupilar aferente relativo (DPAR). Por otro
lado, las maculopatías suelen causar una afectación similar de la discriminación cromática y la
agudeza visual, mientras que las neuropatías ópticas a menudo dan lugar a una alteración de la visión
cromática desproporcionadamente mayor que la pérdida de agudeza visual. Los defectos
campimétricos en la maculopatía tienden a ser focales y centrados en el punto de fijación, mientras
que en las neuropatías ópticas suelen ser mayores, a menudo centrocecales, y parte de una depresión
generalizada de la sensibilidad del campo visual. Los pacientes con maculopatías pueden referir
metamorfopsia, que no es típica de las neuropatías ópticas. En general, las maculopatías producen
anomalías oftalmoscópicas visibles que permiten el diagnóstico correcto, aunque estos hallazgos
pueden ser sutiles, evanescentes o ausentes. La tomografía de coherencia óptica (OCT), la
angiografía con fluoresceína y, en ocasiones, la electrorretinografía multifocal (ERGmf) pueden
ayudar a detectar anomalías de la estructura o función retiniana. (V. cap. 3 y sección 12 del CCBC,
Retina y vítreo, para más información sobre estas pruebas.)
Las maculopatías y retinopatías que con más frecuencia se confunden con afecciones del nervio
óptico incluyen el síndrome de agrandamiento idiopático agudo de la mancha ciega, que se solapa
con el síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes; la hipovitaminosis A y la distrofia de
conos. Los pacientes con estos cuadros pueden presentar un fondo de ojo de aspecto normal. Otras
enfermedades más raras serían las retinopatías paraneoplásicas: retinopatía asociada a cáncer (RAC)
y retinopatía asociada a melanoma (RAM). Los pacientes con estos trastornos acuden con síntomas
visuales significativos, pero con un fondo de ojo que a la exploración es normal o muestra cambios
mínimos en fases avanzadas de la enfermedad. Otras afecciones retinianas que a veces se confunden
con neuropatías ópticas, como la retinopatía central serosa, el edema macular cistoide y la
retinopatía externa oculta zonal aguda (REOZA), se estudian a fondo en la sección 12 del CCBC,
Retina y vítreo.
Agrandamiento idiopático agudo de la mancha ciega
Tradicionalmente, el aumento de la mancha ciega en la exploración del campo visual se asocia a
cambios de la papila óptica, como edema o drusas. Sin embargo, se ha acuñado el término de
agrandamiento idiopático agudo de la mancha ciega para describir diversas entidades clínicas que
se presentan con un aumento del tamaño de la mancha ciega en la perimetría, pero que pueden
mostrar diversos aspectos en el fondo del ojo. (V. sección 9, Inflamación intraocular y uveítis, y
sección 12, Retina y vítreo, del CCBC, para más información.) Algunos pacientes tienen un fondo
aparentemente normal sin edema de papila ni lesiones retinianas, mientras que otros muestran edema
de papila, alteraciones peripapilares, coroiditis, cambios del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y
uveítis. Esta variabilidad ha dado lugar a discusiones sobre si son entidades diferenciadas o bien
corresponden al espectro de una única enfermedad. Además de la característica común del aumento
de la mancha ciega, las fotopsias son un síntoma destacado, que parece reflejar la afección de la
retina externa. La electrorretinografía (ERG), tanto de campo completo como multifocal, puede
detectar alteraciones. Por eso, este síndrome clínico refleja una disfunción de la retina externa, del
EPR y la coroides, no siendo primariamente una neuropatía óptica. En general, los pacientes con
agrandamiento idiopático agudo de la mancha ciega tienen buen pronóstico visual.
Fletcher WA, Imes RK, Goodman D, Hoyt WF. Acute idiopathic blind spot enlargement: a big blind
spot syndrome without optic disc edema. Arch Ophthalmol. 1988;106(1):44–49.
Volpe NJ, Rizzo JF III, Lessell S. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome: a review of 27
new cases. Arch Ophthalmol. 2001;119(1):59–63.
Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes
En el síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), que casi siempre afecta a
mujeres menores de 30 años, los síntomas de presentación consisten en fotopsias, pérdida de agudeza
visual y defectos campimétricos que van desde un aumento de la mancha ciega o un escotoma
centrocecal o central hasta una depresión difusa de la sensibilidad del campo (fig. 4-1). En algunos
casos hay DPAR, aunque normalmente leve. Los típicos puntos blancos de las capas profundas de la
retina posterior son transitorios, suelen durar varias semanas y desaparecen espontáneamente. La
papila óptica es normal o muestra edema leve. En la angiografía fluoresceínica, las lesiones
retinianas, si pueden demostrarse, muestran hiperfluorescencia precoz parecida a una corona y
tinción tardía. La angiografía con verde de indocianina produce un patrón muy llamativo de pequeñas
lesiones hipofluorescentes sobre lesiones hipofluorescentes mayores, concentradas en una
distribución peripapilar que se corresponde con el agrandamiento de la mancha ciega fisiológica. El
ERG demuestra típicamente depresión de la onda a. El ERG multifocal a menudo revela áreas
focales de disfunción retiniana. (V. sección 9, Inflamación intraocular y uveítis, y sección 12,
Retina y vítreo, del CCBC, para más información.)
Figura 4-1 Esta mujer de 32 años acudió con una historia de destellos luminosos en el lado derecho
del ojo derecho desde hacía 6 meses. Su agudeza visual era 20/15 bilateralmente con un defecto
pupilar aferente derecho menor de 0,3 unidades logarítmicas. La perimetría automatizada cuantitativa
mostraba una extensa zona de depresión en el campo visual temporal que arrancaba del nervio óptico
y cruzaba la línea media vertical.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Gross NE, Yannuzzi LA, Freund KB, Spaide RF, Amato GP, Sigal R. Multiple evanescent white dot
syndrome. Arch Ophthalmol. 2006;124(4):493–500.
Quillen DA, Davis JB, Gottlieb JL, et al. The white dot syndromes. Am J Ophthalmol.
2004;137(3):538–550.
Hipovitaminosis A
La vitamina A es una vitamina liposoluble esencial para la rodopsina, pigmento visual de los
fotorreceptores, así como para la diferenciación de las células basales de los epitelios mucosos,
como la conjuntiva. Se absorbe en el intestino delgado, se transporta al hígado, donde se almacena, y
se redistribuye luego a los órganos diana, como el EPR. La desnutrición, la malabsorción, las
hepatopatías y la deficiencia de cinc (el cinc es un cofactor de la conversión de retinol a 11-cisretinal) contribuyen a la deficiencia de vitamina A. Las manifestaciones de esta hipovitaminosis
incluyen xerosis, manchas de Bitôt en la conjuntiva, queratomalacia, ceguera nocturna, pérdida de
campo visual periférico y, a veces, pérdida de visión central. Las pruebas complementarias revelan
una acusada disfunción de los bastones (en el ERG), y aumento de los umbrales de bastones y conos
(en la adaptación a la oscuridad). Los pacientes a menudo muestran una recuperación espectacular
con el tratamiento, que consiste en suplementos de vitamina A y corrección de cualquier trastorno
sistémico subyacente.
Purvin V. Through a shade darkly. Surv Ophthalmol. 1999;43(4):335–340.
Distrofia de conos
La distrofia de conos es una rara enfermedad que se caracteriza por una pérdida visual sin causa
aparente, que puede confundirse con una neuropatía óptica. Los pacientes normalmente se presentan
en la primera o segunda décadas de la vida con un declive bilateral y gradual de la agudeza visual y
la visión cromática. Son frecuentes la fotofobia y la hemeralopía («ceguera diurna»). En fases
precoces, la pérdida visual leve a moderada puede acompañarse de un aspecto oftalmoscópico
normal o de una leve disminución del reflejo foveal y pigmentación macular granular. Al progresar la
enfermedad, el EPR macular se atrofia en una región ovalada central. Puede haber un patrón de
despigmentación en «ojo de buey», similar al de la maculopatía por cloroquina. La angiografía
fluoresceínica puede resaltar estas alteraciones antes de que sean clínicamente evidentes. Los
resultados del ERG pueden ser normales inicialmente, pero al final muestran una respuesta fotópica
(de conos) claramente disminuida y una afectación menos acusada de la respuesta escotópica (de
bastones). El ERG multifocal es útil para diagnosticar la distrofia de conos inicial.
Síndromes paraneoplásicos
Retinopatía asociada a cáncer
La RAC se manifiesta con fotopsias, nictalopía, mala adaptación a la oscuridad, borrosidad visual,
escotoma anular y pérdida de campo visual periférico o central. A diferencia de los fenómenos
visuales positivos de la migraña, los síntomas de la RAC tienden a ser permanentes. Los síntomas
progresan a lo largo de semanas o meses, a menudo (en el 50% de los casos) antes de que se
identifique el tumor maligno de base (normalmente carcinoma bronquial de células pequeñas, aunque
también se han visto implicados otros tumores pulmonares y cánceres de mama, uterinos y
cervicales). El deterioro es progresivo, hasta llegar a una afectación bilateral con grave pérdida de
visión. El fondo de ojo puede ser normal al principio, aunque es muy característico que el ERG esté
marcadamente reducido de amplitud, incluso en fases precoces. Al progresar la enfermedad, se
atenúan las arteriolas retinianas, hay adelgazamiento y moteado del EPR y aparece atrofia óptica.
Los investigadores creen que, en la mayoría de los pacientes, el tumor subyacente expresa un
antígeno que es homólogo a una proteína de 23 kd de los fotorreceptores retinianos, llamada
originalmente antígeno RAC, aunque recientemente se ha identificado como la recoverina, una
proteína ligadora de calcio. Los autoanticuerpos circulantes contra el antígeno asociado al tumor
probablemente reaccionan cruzadamente con la recoverina retiniana y producen una degeneración de
fotorreceptores, tanto conos como bastones, de origen inmunitario. Se han intentado diversos tipos de
tratamiento basados en este supuesto mecanismo. Keltner et al. describieron un paciente cuyo nivel
de anticuerpos disminuyó, con mejora y estabilización de su función visual, gracias a la
corticoterapia sistémica. Se han atribuido resultados beneficiosos a varias combinaciones de
corticoesteroides, plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. En general, sin embargo, el
pronóstico visual es malo. El tratamiento del tumor responsable no tiene un efecto claro sobre la
función retiniana.
Retinopatía asociada a melanoma
La RAM es un síndrome extremadamente raro que afecta principalmente a los bastones, con los
síntomas correspondientes de fotopsias, nictalopía y pérdida de visión periférica bilateral. La RAM
suele instaurarse con rapidez en semanas o meses, aunque puede tener un comienzo brusco. Los
síntomas visuales aparecen típicamente en el contexto de un diagnóstico previo de melanoma, y la
investigación de la pérdida de visión a menudo descubre metástasis. La agudeza visual, la visión
cromática y el campo visual central suelen ser normales al principio, con predominio de las
alteraciones campimétricas periféricas. El fondo de ojo puede ser normal o mostrar irregularidad del
EPR, adelgazamiento de arteriolas retinianas y palidez papilar en casos que han permanecido
sintomáticos durante meses. Las anomalías del ERG en los pacientes con síndrome de RAM sugieren
una disfunción de bastones. La función visual permanece estable y no empeora en la RAM (a
diferencia de la RAC). Ningún tratamiento parece eficaz.
Chan JW. Paraneoplastic retinopathies and optic neuropathies. Surv Ophthalmol. 2003;48(1):12–38.
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Keltner JL, Thirkill CE, Tyler NK, Roth AM. Management and monitoring of cancer-associated
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Sawyer RA, Selhorst JB, Zimmerman LE, Hoyt WF. Blindness caused by photoreceptor degeneration
as a remote effect of cancer. Am J Ophthalmol. 1976;81(5):606–613.
Ambliopía
En casos de pérdida visual monocular no explicada, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una
ambliopía previa. Hay que buscar causas ocultas como anisometropía, astigmatismo o heterotropia
de pequeño ángulo. La mejoría de la agudeza visual al preguntar letras aisladas en vez de líneas
enteras sugiere la presencia del fenómeno de apiñamiento, típico de la ambliopía. En ocasiones, la
ambliopía profunda puede causar un DPAR, aunque de grado leve (rara vez superior a 0,6 unidades
logarítmicas). Los campos visuales suelen ser normales o mostrar una depresión leve generalizada,
más que escotomas focales o la depresión más intensa que aparece en lesiones de la vía visual.
Pueden ser muy útiles los registros de revisiones oftalmológicas previas.
europatía óptica
Las neuropatías ópticas se asocian de forma típica a defectos campimétricos, como se describe más
adelante. La mayoría presenta un defecto pupilar aferente, aunque puede faltar en casos con
disfunción muy leve del nervio óptico o afectación simétrica bilateral. La papila óptica puede tener
un aspecto normal o alterado; las papilas anormales pueden estar edematosas o mostrar otras
alteraciones, como drusas, excavación o atrofia. Ciertas causas de neuropatía óptica pueden
presentarse de diversas formas; por ejemplo, las lesiones orbitarias compresivas o infiltrativas
pueden manifestarse inicialmente con papiledema, atrofia óptica o papilas normales. En este capítulo
se han clasificado las neuropatías ópticas según sus presentaciones más habituales, pero debe
recordarse que existe un considerable solapamiento entre estas categorías.
Patrones campimétricos
Las fibras nerviosas de las células ganglionares retinianas entran en la cabeza del nervio óptico en
tres grupos principales (fig. 4-2), por lo que las lesiones del nervio óptico pueden clasificarse en tres
categorías de pérdida campimétrica. Por lo general, los defectos pueden clasificarse como se expone
en la tabla 4-1.
• Fibras papilomaculares: escotoma centrocecal (fig. 4-3A, izquierda) escotoma paracentral (fig. 43A, derecha) y escotoma central (fig. 4-3B).
• Fibras arciformes: escotoma arciforme (defectos de haz de fibras nerviosas) (fig. 4-3C), defecto
amplio (altitudinal) (región más ancha de fibras arciformes) (fig. 4-3D) y defecto (escalón) nasal
(porción nasal de las fibras arciformes) (fig. 4-3E). Estas fibras se alinean a lo largo del rafe
retiniano horizontal, por lo que su lesión tiende a producir defectos limitados por la línea media
horizontal.
• Fibras nasales radiales: defecto en cuña temporal.
Figura 4-2 A. Diagrama de la entrada al nervio óptico de la capa de fibras nerviosas retinianas. Las
fibras se clasifican en arciformes (se ha recalcado el haz inferior), papilomaculares (flecha larga) y
nasales radiales (flecha corta).B. Gráfico de escala de grises de una perimetría de Humphrey que
muestra un defecto campimétrico arciforme superior que se corresponde con la lesión del haz de
fibras nerviosas arciforme inferior recalcado.
(Parte B por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Tabla 4-1 Terminología perimétrica
Término
Características
Características del defecto de campo visual
Absoluto
No se perciben estímulos en el área afectada
Pueden percibirse los estímulos mayores y más brillantes en el área afectada,
pero no se ven los más pequeños y oscuros. Por tanto, el tamaño y la forma del
defecto campimétrico cambian inversamente con los cambios de tamaño e
Relativo
intensidad del estímulo presentado. Los defectos pueden describirse como
superficiales, cuando solo dejan de percibirse los estímulos más pequeños o
menos brillantes, o profundos, si no se detectan estímulos brillantes en la zona
central del defecto
Términos que describen los defectos de campo visual
Área de función visual deprimida rodeada de una zona de función visual normal
Escotoma
(p. ej., la mancha ciega)
Central
Solo afecta a la fijación
Centrocecal
Se extiende temporalmente desde la fijación hasta la mancha ciega
Paracentral
Afecta a la región próxima a la fijación, pero sin incluirla
Pericentral
Afecta a regiones simétricas que rodean a la fijación, sin incluirla
Arciforme
Corresponde y representa lesión de un haz de fibras nerviosas
Defecto arciforme más extenso que afecta dos cuadrantes en el campo visual
Altitudinal
superior o inferior
Cuadrantanopsia Afecta un cuadrante de campo visual
Hemianopsia
Afecta la mitad del campo visual, sea nasal o temporal
Descripción de los defectos bilaterales de campo visual según localización espacial y extensión
Homónimo
Se afecta el mismo lado del espacio visual en cada ojo
Bitemporal
Se afectan los lados temporales opuestos del campo visual en cada ojo
Completo
Se afecta todo el campo
Incompleto
Se conserva una parte del campo
Tendencia de los defectos campimétricos homónimos a ser simétricos (o sea, a
Congruencia
tener tamaño, localización y forma similares en cada ojo)
Figura 4-3 Patrones de defectos campimétricos en las neuropatías ópticas. A. Escotoma centrocecal
(izquierda, flecha); escotoma paracentral (derecha, flecha). B. Escotoma central
(flecha).C. Escotoma arciforme (flecha).D. Defecto arciforme ancho (altitudinal) (flecha).E.
Defectos arciformes nasales (escalón) (flechas).F. Aumento de la mancha ciega (flecha).
(Partes E, F por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
El aumento de la mancha ciega se produce por edema papilar de cualquier origen, a causa del
desplazamiento de la retina circundante (fig. 4-3F).
europatías ópticas anteriores con edema de papila
Papiledema agudo
El término papiledema describe el edema de la cabeza del nervio óptico secundario a hipertensión
intracraneal (HIC). El aspecto de la papila en el papiledema es indistinguible de otras causas de
edema (p. ej., papilitis). El papiledema agudo produce hiperemia papilar, con dilatación de la red
capilar superficial, telangiectasias en la superficie y los vasos radiales peripapilares y, a menudo,
hemorragia en llama. La CFNR peripapilar es blanco-grisácea y opalescente, con bordes desflecados
y estriados que ocultan los límites papilares y los vasos retinianos que cruzan sobre ella. En el
papiledema precoz, la afectación de la CFNR puede ser incompleta, con ocultamiento solo parcial de
vasos. La ausencia de excavación papilar es un signo tardío de papiledema; esta ausencia casi
siempre se debe a una papila óptica repleta congénitamente, como ocurre en el seudopapiledema (v.
el comentario más adelante en este apartado). La ausencia de pulso venoso espontáneo puede reflejar
HIC, aunque su ausencia en el examen inicial tiene poco valor porque el 20% de los individuos
normales no muestran latidos venosos espontáneos. Sin embargo, su desaparición, si antes se había
confirmado su existencia, sugiere aumento de la presión intracraneal (PIC). El papiledema más
avanzado presenta focos blancos algodonosos papilares y maculares, exudados y hemorragias.
La mayoría de los pacientes con aumento de la presión intracraneal (PIC) tienen síntomas como
cefalea, náuseas y vómitos. También pueden notar oscurecimientos pasajeros de la visión, episodios
de pérdida visual unilateral o bilateral de segundos de duración. A menudo se describen como
«borramientos» o «apagones» de la visión y son frecuentes con los cambios ortostáticos. En el
papiledema agudo, la función del nervio óptico, incluidas la agudeza visual y la visión cromática,
casi siempre es normal. Las respuestas pupilares también son normales. El campo visual suele
mostrar solo un agrandamiento de la mancha ciega.
El primer paso que debe tomar el médico ante la sospecha de papiledema es descartar el
seudopapiledema. Para distinguir entre ambos, son básicas estas tres cuestiones:
1. ¿Hay hiperemia de papila? El papiledema —salvo las formas pálidas de neuropatía óptica
isquémica (arteritis de células gigantes) o el papiledema crónico avanzado con atrofia (en el que
también hay una clara disfunción del nervio óptico)— suele asociarse a congestión de la
microvasculatura papilar, por lo que adopta un aspecto más rojizo.
2. ¿Hay anomalías microvasculares en la superficie papilar? El papiledema muestra dilatación y
telangiectasias de los capilares superficiales de la papila y puede asociarse a hemorragias en llama
papilares o yuxtapapilares. Estos hallazgos no aparecen en el seudopapiledema. No hay que
confundirlos con los vasos telangiectásicos que se ven en la neuropatía óptica hereditaria de Leber,
que son principalmente peripapilares y no exudan fluoresceína.
3. ¿A qué profundidad de la retina se origina la borrosidad de los límites de la papila? Los bordes
papilares están difuminados en el papiledema verdadero a causa de que el edema, el engrosamiento y
la opacificación de la papila y la CFNR peripapilares ocultan tanto los vasos sanguíneos como los
bordes papilares. En la mayoría de casos de seudopapiledema, la papila óptica está sobreelevada y
sus límites son difusos, pero los vasos sanguíneos se ven claramente cruzando sobre los bordes
papilares.
La mayoría de los casos de seudopapiledema se deben a la existencia de drusas del nervio óptico
(DNO). Sin embargo, las DNO no se asocian a hiperemia papilar ni a dilatación de la
microvasculatura superficial. El borramiento de los límites papilares se produce por estasis
axoplásmica en los axones profundos de la papila óptica, que adopta un aspecto amarillento y turbio
que difumina el límite entre la papila y la retina, aunque deja visualizar claramente los vasos
retinianos intactos. Esto contrasta con el aspecto blanquecino, desflecado y estriado del edema de la
CFNR en el papiledema verdadero. Las drusas enterradas a menudo se asocian a otros hallazgos,
como ramificación anómala de los vasos retinianos (asas, trifurcaciones y aumento generalizado de
las ramificaciones), aspecto festoneado del borde papilar y dispersión del EPR peripapilar, con un
área gris o negra junto a la retina (fig. 4-4). Las pruebas complementarias pueden ayudar a detectar o
confirmar el diagnóstico de DNO (v. fig. 4-15).
Figura 4-4 A. Retinografía de una papila óptica con drusas enterradas. El borde papilar se ha
difuminado, con opacificación amarillenta del tejido peripapilar profundo. Los vasos retinianos se
ven claramente encima de la papila. B. Retinografía de una papila con papiledema. Se han borrado
sus límites, con engrosamiento opalescente y blanco-grisáceo de la capa de fibras nerviosas
peripapilar (flecha). Los vasos retinianos están parcialmente ocultos en el borde papilar y dentro de
la retina peripapilar. Hay exudados temporales a la papila debido al edema crónico.
(Por cortesía de Sophia M. Chung, MD.)
Otras causas de elevación de la papila que se asemejan al papiledema verdadero son los remanentes
hialoideos y el tejido glial sobre la superficie papilar, la «repleción» congénita de la papila por
entrada del nervio óptico en el globo ocular por un canal escleral relativamente estrecho y la plenitud
papilar típica de la hipermetropía. Los bordes papilares también pueden verse borrosos sin que la
papila esté elevada en casos de opacidades de la CFNR de naturaleza no edematosa, como la
mielinización (fig. 4-5). Esta es frecuente en el borde papilar, donde oculta la separación entre
papila y retina; la mielinización de la CFNR también oculta los vasos retinianos y presenta un borde
desflecado que se parece al edema verdadero. No obstante, puede distinguirse fácilmente del
papiledema por su opacificación densa y blanquecina, mientras que el aspecto del papiledema es
parcialmente traslúcido y blanco-grisáceo.
Figura 4-5 A menudo se ven parches de fibras mielinizadas dentro de los haces arciformes que
bordean el nervio óptico. Cuando son contiguos, pueden confundirse con papiledema o focos blancos
algodonosos.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
El papiledema puede deberse a diversas enfermedades, como tumores intracraneales, hidrocefalia,
infecciones del sistema nervioso central (SNC) (meningitis o meningoencefalitis), infiltración
granulomatosa o por procesos malignos y seudotumor cerebral (v. «Hipertensión intracraneal
idiopática» más adelante). Si se sospecha papiledema, debe pedirse un estudio neurorradiológico
urgente para descartar un tumor intracraneal. Si las pruebas de imagen son normales, habrá que
consultar cuanto antes con el neurólogo para un estudio de la presión de salida y la composición del
líquido cefalorraquídeo (LCR).
Papiledema crónico
En pacientes con aumento crónico de la PIC (de meses a años) y papiledema de larga evolución, la
función del nervio óptico puede deteriorarse. Puede que la papila ya no esté hiperémica, sino que se
vuelva pálida por pérdida crónica de axones (fig. 4-6). Otros hallazgos adicionales son:
• Gliosis de la CF R peripapilar. La opacificación se ve grisácea, menos desflecada y más
membranosa que en el papiledema incipiente. La gliosis tiende a seguir el trayecto de los vasos
retinianos, produciendo envainamiento vascular.
• Cortocircuitos vasculares optociliares (colaterales retinocoroideos). Son canales venosos
preexistentes en la superficie papilar que se dilatan en respuesta a la obstrucción crónica de la vena
central de la retina por el aumento de la PIC. A diferencia de las anomalías vasculares retinianas que
a menudo se asocian a las drusas y otras anomalías congénitas de la papila, estos cortocircuitos
vasculares se van dilatando con el tiempo y típicamente profundizan en la coroides inmediatamente
yuxtapapilar.
• Cuerpos refringentes en la papila, resultado de la exudación crónica rica en lípidos (fig. 4-7). Se
diferencian de las drusas en que tienden a ser más pequeños y no calcificados, se sitúan en la
superficie de la papila más que en su interior y a menudo se aglutinan en los límites papilares. Estos
cuerpos desaparecen cuando lo hace el edema.
Figura 4-6 Papiledema atrófico crónico, con gliosis y envainamiento vascular retiniano.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Figura 4-7 A y B. Papilas ópticas en el papiledema crónico, con desarrollo de cuerpos (flechas), que
representan exudados lipídicos por exudación microvascular crónica. C y D. Los campos visuales
confirman la presencia de una leve depresión difusa de la sensibilidad y defectos arciformes
superiores e inferiores.
(Partes A, B por cortesía de Anthony C. Arnold, MD; partes C, D por cortesía de Steven A. Newman,
MD.)
En el papiledema crónico puede haber defectos del campo visual como depresión nasal, escotomas
arciformes y depresión periférica difusa; la depresión del campo central con pérdida de agudeza
visual aparece típicamente en fases avanzadas. Este proceso suele ser bilateral, aunque en ocasiones
es asimétrico y se asocia a DPAR.
Arnold AC. Differential diagnosis of optic disc edema. Focal Points: Clinical Modules for
Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 1999, module 2.
Hipertensión intracraneal idiopática
El síndrome de hipertensión intracraneal idiopática (HII), también llamado seudotumor cerebral,
se presenta con síntomas y signos de aumento de la PIC. Son frecuentes las cefaleas, náuseas y
vómitos, y otros posibles síntomas son oscurecimientos visuales transitorios (secundarios a
papiledema), diplopía (por parálisis del VI par), pérdida de campo visual, acúfenos pulsátiles y
vértigo. La mayoría de los pacientes (más del 90%) con HII tienen papiledema, normalmente sin
otras alteraciones neurológicas (aparte de la parálisis del VI par por aumento de la PIC). Como pasa
en el papiledema agudo, la agudeza visual casi siempre es normal; los campos visuales pueden
mostrar aumento de la mancha ciega, aunque normalmente sin otros defectos; en casos de larga
evolución, no tratados o graves, la función del nervio óptico puede deteriorarse, con desarrollo de
los defectos campimétricos típicos del papiledema crónico que se describieron anteriormente. La
tabla 4-2 expone los criterios diagnósticos de HII.
Tabla 4-2 Criterios para el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática
Síntomas, si existen, que indiquen aumento de la PIC o papiledema
Signos propios de aumento de la PIC o papiledema
Aumento documentado de la PIC medida mediante punción lumbar en decúbito lateral
Composición del LCR normal
Ausencia de indicios de ventriculomegalia y lesiones tumorales, estructurales o vasculares en la
RM o la TC con contraste en pacientes típicos y en la RM y la venografía con resonancia magnética
en el resto
Ausencia de otras causas identificadas (incluidas medicaciones) de hipertensión intracraneal
La incidencia de HII es máxima en la tercera década de la vida y hay una gran predilección por el
sexo femenino; la mayoría de los pacientes son obesos. La enfermedad es menos común en niños (en
los que influye menos la obesidad) e infrecuente en adultos delgados. La HII se asocia al uso de
sustancias exógenas como vitamina A (>100.000 U diarias), tetraciclina, ácido nalidíxico,
ciclosporina y anticonceptivos orales, así como a la administración o supresión de corticoesteroides.
Aunque se ha atribuido a cambios endocrinos como el embarazo y alteraciones hormonales, la HII no
se ha podido asociar definitivamente a ninguna disfunción endocrinológica concreta. El mecanismo
de aumento de la PIC en la HII sigue sin elucidarse. Probablemente exista una alteración de la
absorción del LCR en las granulaciones aracnoideas de los senos venosos durales, aunque se
desconoce por qué mecanismo específico.
Algunas enfermedades, como obstrucciones venosas cerebrales (traumáticas, del parto, estados de
hipercoagulabilidad, infección del oído medio), obstrucciones venosas extracraneales sistémicas o
localizadas, malformaciones arteriovenosas durales o vasculitis sistémicas, pueden reducir el
drenaje venoso e incrementar la PIC. Estas enfermedades pueden asemejarse a la HII, por tanto, en
los pacientes con sospecha de HII deben realizarse pruebas neurorradiológicas (RM) para descartar
tumores, hidrocefalia, y lesiones meníngeas. Además, debe valorarse la realización de una
resonancia magnética venográfica (RMV) para descubrir una posible oclusión de senos venosos (v.
cap. 2, fig. 2-11). También debería practicarse una punción lumbar para confirmar el aumento de la
PIC y descartar un proceso meníngeo.
El oftalmólogo desempeña un papel crucial en el tratamiento de la HII. Es fundamental un
seguimiento prolongado hasta comprobar que desaparece el papiledema. Las exploraciones
periódicas, que deben incluir determinación de agudeza visual, pruebas de visión cromática y
perimetría cuantitativa, sirven para valorar el grado de funcionalidad del nervio óptico. Las
estereofotografías de la papila pueden revelar cambios mínimos del grado de papiledema. La
frecuencia de las campimetrías depende de la gravedad del papiledema, el grado de disfunción del
nervio óptico y la respuesta al tratamiento.
El tratamiento de la HII depende de la sintomatología y el estado visual. La enfermedad puede ser
autolimitada; si se controla la cefalea con analgésicos menores y no hay disfunción del nervio óptico,
no se requiere tratamiento. Sin embargo, la evolución natural de la HII puede originar una pérdida de
visión grave: el 26% de los pacientes en un estudio a largo plazo presentaron una agudeza visual
menor de 20/200 en el ojo peor. Para los pacientes obesos, la pérdida de peso puede ser el
tratamiento más eficaz y debe recomendarse siempre. En pacientes que requieran tratamiento médico,
la acetazolamida suele ser la primera opción. También se ha usado con éxito el topiramato, que
ejerce muchos efectos beneficiosos — control de la cefalea, supresión del apetito e inhibición de la
anhidrasa carbónica— y reduce así la PIC. La furosemida se usa a menudo en pacientes con
intolerancia a la acetazolamida o al topiramato. El uso de corticoesteroides es controvertido. Aunque
la elevación de la PIC se corrige a menudo con corticoesteroides, son frecuentes las recaídas cuando
se retiran; además, la supresión de corticoesteroides es una causa bien conocida de HII. Sin embargo,
puede ser útil una pauta corta de megadosis intravenosas de corticoesteroides en la fase aguda de un
papiledema fulminante con PIC muy alta y pérdida grave de visión. No se recomienda el tratamiento
con punciones lumbares repetidas.
La cefalea intratable o la pérdida visual progresiva con la máxima terapia médica tolerada obligan a
recurrir a la cirugía. En algunos casos de pérdida intensa de visión y papiledema con gran aumento
de la PIC, puede valorarse la intervención quirúrgica sin esperar a comprobar si progresa. Las
principales opciones quirúrgicas son la descompresión de la vaina del nervio óptico (fenestración) o
los procedimientos de derivación del LCR (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal).
Cuando la cefalea no es muy importante pero existe pérdida visual progresiva, suele preferirse la
fenestración de la vaina del nervio óptico porque protege directamente al nervio y tiene menor
morbilidad que las derivaciones. Sin embargo, la cirugía del nervio óptico comporta un riesgo de
ceguera del 1-2% por lesión del nervio, oclusión de la arteria central de la retina (OACR) u oclusión
de la vena central de la retina (OVCR). Además, no baja la PIC y por tanto no trata la cefalea.
Aunque en ocasiones se ha informado de una disminución del papiledema en el otro ojo,
generalmente se requiere cirugía bilateral. La tasa de éxito a largo plazo es baja, se calcula que de un
16% a los 6 años de seguimiento. La fenestración del nervio óptico puede repetirse, pero es
técnicamente más difícil por causa de la cicatrización.
Las operaciones de derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal son eficaces para disminuir la
PIC, mejorando la cefalea, la parálisis del VI par (si existe) y el papiledema; además, dichas
intervenciones no ponen en peligro el nervio óptico. Sin embargo, la derivación puede ocluirse,
infectarse o cambiar de posición, siendo necesario reoperar en más del 50% de los casos. En
pacientes con obesidad mórbida grave, se ha demostrado que la cirugía de bypass gástrico consigue
reducir el peso y la PIC.
La HII también puede aparecer en la población pediátrica, aunque hay controversia sobre los
criterios que la definen. La palabra pediátrica hace referencia a niños menores de 18 años, pero
muchos autores opinan que el término debería reservarse para niños prepúberes o que no tengan
ningún cambio físico de maduración sexual. La HII parece ser un trastorno diferente en los pacientes
prepúberes, que afecta a más varones y niños no obesos. A diferencia de la HII del adulto, la HII
pediátrica se ha asociado a diversas neuropatías craneales (incluidos los pares III, IV, VI, VII, IX y
XII) que revierten al disminuir la PIC. Además, el papiledema sin cefalea o síntomas visuales es más
frecuente en pacientes más jóvenes. Finalmente, las presiones de salida del LCR en niños son
diferentes a las de adultos, y tanto el contenido como la presión del LCR son distintos en los
neonatos. El tratamiento de la HII infantil es similar al de los adultos.
Celebisoy N, Gökcay F, Sirin H, Akyürekli O&&&. Treatment of idiopathic intracranial
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europatía óptica isquémica anterior
La neuropatía óptica isquémica anterior ( OIA) es la causa más común de lesión aguda del nervio
óptico en mayores de 50 años y se produce por isquemia de la cabeza del nervio óptico. Los
pacientes acuden con pérdida indolora de visión monocular que se instaura en el plazo de horas o
días. La agudeza visual puede estar disminuida. Siempre existe pérdida de campo visual: los
escotomas altitudinales y otras variantes de defectos arciformes son los más comunes, aunque
tampoco son raros los escotomas centrales o centrocecales y la depresión generalizada (sobre todo
nasal). Existe un DPAR a menos que la neuropatía óptica sea bilateral. Se ve edema de papila desde
el principio que puede preceder a la pérdida de visión. El edema papilar puede ser pálido y
segmentario, pero es más común un patrón difuso. A menudo se observan hemorragias en llama
peripapilares y estrechamiento de arteriolas retinianas.
La NOIA se clasifica como arterítica ( OIAA), cuando se asocia a arteritis de células gigantes
(ACG), y no arterítica ( OIA A) (tabla 4-3). Lo más importante en el tratamiento inicial de la
NOIA es buscar indicios de una posible arteritis de células gigantes.
Tabla 4-3 Diferencias entre neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica
Característica
Edad
Sexo
Síntomas
asociados
Arterítica
Media 70 años
F>M
Cefalea, dolor de cuero cabelludo, claudicación mandibular,
pérdida transitoria de visión
o arterítica
Media 60 años
F=M
Normalmente
ninguno
>20/200 en >60%
de casos
Agudeza visual
<20/200 en >60% de casos
Papila
óptica/fondo de
ojo
Edema pálido frecuente
Edema papilar
hiperémico
Excavación normal
Excavación
pequeña
Focos blancos algodonosos
Velocidad de
sedimentación
globular
Proteína C
reactiva
Angiografía
fluoresceínica
Evolución natural
Tratamiento
Media de 70 mm/h
Media de 20-40
mm/h
Elevada
Normal
Retraso papilar y coroideo
Retraso papilar
Rara vez mejora
Otro ojo 54-95%
Mejora 31%
Otro ojo 12-19%
Ninguno
demostrado
Corticoesteroides sistémicos
europatía óptica isquémica anterior arterítica
La NOIAA es menos frecuente (5-10% de los casos de NOIA) y suele aparecer en pacientes más
ancianos (edad media de 70 años). Se debe a oclusión inflamatoria y trombótica de las arterias
ciliares posteriores cortas. Suele haber síntomas sistémicos de ACG, sobre todo cefalea y dolor a la
palpación de la arteria temporal o el cuero cabelludo. La claudicación mandibular es el síntoma más
específico de la enfermedad, pero hay otros posibles síntomas como malestar general, anorexia y
pérdida de peso, fiebre, mialgias, artralgias y dolor de oído. La ACG oculta, sin síntomas sistémicos
claros, puede representar hasta el 20% de los casos de NOIAA. Los oscurecimientos y pérdidas de
visión transitoria pueden preceder varias semanas a la NOIAA establecida.
Es característico que la pérdida de visión sea más acusada (agudeza visual < 20/200 en más del 60%
de pacientes). El edema papilar es a menudo más pálido en la NOIAA que en la NOIANA (fig. 4-8).
No son infrecuentes los focos blancos algodonosos indicativos de isquemia retiniana coexistente. La
isquemia coroidea puede producir palidez peripapilar y edema profundo en la retina, que empeoran
la pérdida de visión. La angiografía con fluoresceína revela retraso en el relleno coroideo, lo que
sirve para diferenciar la NOIAA de la NOIANA (v. fig. 3-8). El diámetro papilar del otro ojo suele
ser normal, al igual que la excavación fisiológica.
Figura 4-8 A. Aspecto de la papila óptica en la NOIA no arterítica. El edema es segmentario, con
leve palidez superpuesta y hemorragias en llama. B. Aspecto de la papila óptica en la NOIA
arterítica. La palidez es más acusada y, en este caso, la isquemia coroidea peripapilar origina un
edema pálido de la retina profunda y la coroides peripapilar (flechas), que difumina aún más el
límite papila-retina.
(Reproducido a partir de Arnold AC. Differential diagnosis of optic disc edema. Focal Points:
Clinical Modules for Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology;
1999, module 2.)
El tratamiento precoz es fundamental si se sospecha NOIAA; la biopsia de la arteria temporal para
confirmar el diagnóstico puede retrasarse sin que se altere su resultado. Casi siempre se recomienda
la metilprednisolona intravenosa (1 g/día durante 3-5 días) seguida de prednisona oral (hasta 100 mg
diarios que se van reduciendo lentamente durante 3-12 meses, según la respuesta). La corticoterapia
a días alternos no es adecuada para la NOIAA.
El principal objetivo de la terapia (además de evitar complicaciones vasculares sistémicas) es
impedir la pérdida de visión contralateral. Sin tratamiento, el otro ojo se afecta hasta en el 95% de
los casos en el plazo de días o semanas. Aunque el ojo inicialmente afectado puede mejorar algo, por
lo general no cabe esperar ninguna recuperación. Se ha informado de un riesgo de afectación
recurrente o contralateral del nervio óptico al retirar los corticoesteroides del 7%, por lo que la
supresión debe ser lenta y cuidadosa. La recurrencia de los síntomas obliga a comprobar si se ha
reactivado la enfermedad.
Pueden consultarse las manifestaciones sistémicas, los estudios diagnósticos y el tratamiento de la
ACG en el capítulo 14.
Aiello PD, Trautmann JC, McPhee TJ, Kunselman AR, Hunder GG. Visual prognosis in giant cell
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europatía óptica isquémica anterior no arterítica
La forma no arterítica de NOIA es más común (responsable del 90-95% de los casos de NOIA) y
ocurre en un grupo de edad relativamente más joven (edad media de 60 años). Se cree que la
NOIANA se debe a una alteración de la microcirculación de la papila óptica en casos de
«apiñamiento» estructural de la misma. Sin embargo, no se dispone de confirmación histopatológica
del sitio de oclusión vascular. Los pacientes a menudo descubren la pérdida de visión al despertar,
posiblemente debido a la hipotensión sistémica nocturna. La evolución inicial puede ser estática, si
la pérdida de visión es estable desde el principio, o progresiva, con episodios de pérdida
escalonada de visión o un declive lento a lo largo de semanas o meses hasta que termina
estabilizándose. Se ha comunicado que la forma progresiva ocurre en el 22-37% de los casos no
arteríticos. Por lo general no existen síntomas sistémicos asociados.
La pérdida visual suele ser menos intensa que en la NOIAA (agudeza visual > 20/200 en más del
60% de los casos). El edema de papila en la NOIANA puede ser difuso o segmentario, hiperémico o
pálido, pero la palidez es menos frecuente que en la forma arterítica (v. fig. 4-8). En ocasiones se
ven telangiectasias focales en los vasos superficiales de la papila edematosa que recuerdan a
tumores vasculares. Las arteriolas retinianas muestran estrechamientos focales en la región
peripapilar hasta en el 68% de casos. La papila óptica del otro ojo es típicamente de pequeño
diámetro y presenta una excavación fisiológica pequeña o inexistente (disc at risk).
La papila óptica se vuelve claramente atrófica antes de 4-8 semanas; la persistencia del edema tras
este tiempo debe hacer pensar en algún diagnóstico alternativo. El riesgo de afectación del otro ojo a
los 5 años es del 14,7%. La aparición de NOIANA en el segundo ojo da lugar a un cuadro clínico de
«seudosíndrome de Foster-Kennedy», con atrofia de la papila previamente afectada y edema de la
papila con lesión reciente. Los dos ojos muestran pérdidas campimétricas típicas de NOIA, a
diferencia del verdadero síndrome de Foster-Kennedy (fig. 4-9), secundario a tumor intracraneal, en
el que la otra papila está edematosa a causa del aumento de la PIC. En este síndrome, el ojo con
edema de papila no presenta más defecto de campo visual que un aumento de la mancha ciega.
Figura 4-9 Papilas ópticas en el síndrome de Foster-Kennedy verdadero. A diferencia de la
NOIANA, la papila edematosa suele estar hiperémica con una función visual normal y la papila
contralateral no presenta un patrón de atrofia altitudinal.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Entre los factores de riesgo de NOIANA se encuentra el apiñamiento estructural de la papila, la
hipertensión, la diabetes (sobre todo en jóvenes), el tabaquismo y la hiperlipidemia. No se ha
demostrado que la oclusión carotídea ni los trastornos protrombóticos representen factores de riesgo
significativos. Se han propuesto como factores de riego la hiperhomocisteinemia, los polimorfismos
plaquetarios, la apnea del sueño y la hipotensión nocturna, aunque por ahora no se han confirmado.
Se ha informado de la asociación entre la NOIANA y el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa
(como sildenafilo o Viagra®), presumiblemente por su efecto hipotensor, aunque no se ha
demostrado una relación causal.
La NOIANA debe distinguirse de las neuritis ópticas, neuropatías ópticas infiltrativas, lesiones
orbitarias anteriores que comprimen el nervio óptico y otras formas de edema de papila, como la
papilopatía diabética. La neuritis óptica puede asemejarse a una NOIANA por su velocidad de
instauración, patrón de pérdida campimétrica y aspecto de la papila; sin embargo, la NOIANA suele
aparecer en pacientes de más de 50 años y no hay dolor con los movimientos oculares; además los
defectos altitudinales de campo visual y el edema de papila hiperémico difuso (con hemorragias
retinianas en llama asociadas) son más típicos de la NOIANA (tabla 4-4). En casos inciertos, puede
ser útil la angiografía fluoresceínica. Existe retraso de llenado de la papila en el 75% de los casos
de NOIANA, mientras que este relleno es normal en los edemas papilares no isquémicos, incluidas
las neuritis ópticas.
Tabla 4-4 Diagnóstico diferencial entre neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y neuritis
óptica
Edad
Dolor
Pupila
Defecto campimétrico
Papila óptica
OIA A
>50
Infrecuente
DPAR +
Altitudinal
Edema 100%, puede ser pálido
euritis óptica
<40
Con movimientos oculares 92%
DPAR +
Central
Edema 33%, hiperémico
Hemorragias retinianas
Angiografía fluoresceínica
RM
Frecuentes
Retraso del relleno papilar
Sin realce del nervio óptico
Infrecuentes
Relleno papilar normal
Realce del nervio óptico
La NOIANA sin tratamiento suele permanecer estable tras alcanzar el punto de peor función visual,
aunque se ha informado de recuperación de hasta 3 líneas de agudeza visual Snellen en el 31% de los
pacientes después de 2 años del Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial (IONDT). Los
datos perimétricos de este estudio están siendo analizados actualmente. Son raros los episodios
recurrentes de pérdida visual en el mismo ojo después de tres meses (hasta un 6,4%), siendo más
frecuentes en pacientes jóvenes.
No existe ningún tratamiento demostrado para la NOIANA. El IONDT demostró que la cirugía de la
NOIANA no era beneficiosa, por lo que se ha abandonado. Los fármacos neuroprotectores han
obtenido efectos beneficiosos frente a la degeneración neuronal secundaria en modelos animales de
lesión isquémica de las células ganglionares retinianas y lesiones por aplastamiento del nervio
óptico, pero los estudios clínicos no han conseguido reclutar suficientes pacientes en el momento
oportuno. Por ejemplo, un ensayo europeo de 36 pacientes demostró una tendencia no
estadísticamente significativa hacia la mejoría del campo visual, no de la agudeza, en un grupo
tratado con brimonidina, pero hubo que cancelar el estudio por la dificultad para reclutar pacientes
en los primeros 7 días tras el comienzo de la NOIANA.
No existen tampoco medidas preventivas demostradas frente a la NOIANA. Aunque se sabe que el
ácido acetilsalicílico reduce la incidencia de accidentes cerebrovasculares en pacientes con riesgo,
no se ha aclarado su papel para disminuir la afectación del otro ojo tras el episodio inicial.
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Papilitis
En aproximadamente el 35% de los casos de neuritis óptica, la inflamación afecta a la parte anterior
del nervio y la papila se edematiza, hablándose de papilitis. El edema papilar suele ser hiperémico y
difuso. La papilitis es más frecuente en las neuritis posvíricas e infecciosas que en la neuritis
desmielinizante idiopática, pero hay un solapamiento considerable. Los niños especialmente tienden
a sufrir una neuritis óptica posvírica, que es bilateral y se asocia a profunda pérdida de visión. No
obstante, la papilitis de los adultos, por todo lo demás, se maneja de forma similar a la neuritis
retrobulbar (v. más adelante en este capítulo).
En los 15 años de seguimiento del Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT), los pacientes con RM
normal y papilitis grave, hemorragias peripapilares o exudados retinianos no sufrieron esclerosis
múltiple (EM).
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eurorretinitis
La neurorretinitis es un síndrome clínico caracterizado por pérdida aguda de visión, típicamente sin
dolor, asociada a edema de papila y un patrón estrellado de exudados maculares (fig. 4-10). El
edema papilar es difuso y se extiende por la capa plexiforme externa del haz papilomacular y
alrededor de la fóvea. Al reabsorberse el líquido, los lípidos precipitan en un patrón radial
característico en la capa de Henle. Aunque la estrella macular puede estar presente en el momento de
la presentación inicial, a veces tarda varios días en aparecer. Es fundamental identificar el líquido en
el haz papilomacular o los exudados lipídicos para establecer un diagnóstico correcto. Además, los
pacientes con neurorretinitis no tienen mayor riesgo de enfermedad desmielinizante. En dos tercios
de los pacientes con neurorretinitis se demuestra una enfermedad por arañazo de gato causada por
Bartonella henselae o B. quintana. Otras posibles causas infecciosas serían la sífilis, la enfermedad
de Lyme, virus y la neurorretinitis subaguda unilateral difusa (NSUD). Deben solicitarse pruebas
serológicas para las infecciones especificas, sobre todo si hay hallazgos clínicos adicionales, como
exantema cutáneo o uveítis. Consúltese la sección 9 del CCBC, Inflamación intraocular y uveítis,
para un estudio completo sobre la bartonelosis ocular y la neurorretinitis.
Figura 4-10 Varón de 23 años con historia de visión borrosa del ojo derecho desde hacía 2 días
(agudeza visual OD: 20/40; OI: 20/20). A. La papila óptica derecha estaba elevada e hiperémica,
con opacificación de la capa de fibras nerviosas. B. A las 5 semanas del comienzo se apreciaba
oftalmoscópicamente una estrella macular, típica de neurorretinitis.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
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Papilopatía diabética
La papilopatía diabética fue descrita inicialmente en pacientes jóvenes con diabetes de tipo 1,
aunque en la actualidad se sabe que ocurre más a menudo en adultos más mayores con enfermedad de
tipo 2. Los pacientes habitualmente no presentan síntomas visuales o bien refieren molestias
inespecíficas de «visión borrosa» o «distorsión» sin dolor. La visión puede ser normal o reducida,
siendo variable la existencia de DPAR, y el campo visual puede mostrar aumento de la mancha ciega
o un patrón de disfunción del nervio óptico. En el examen funduscópico se observa edema papilar
hiperémico, aunque el 50% de los pacientes muestran una marcada dilatación de los microvasos de
su superficie (fig. 4-11), que a menudo se confunde con neovascularización papilar (NVP). Un patrón
radial característico de vasos dilatados puede ayudar a distinguir la papilopatía diabética de la NVP;
en esta última, los vasos proliferan hacia la cavidad vítrea y exudan al vítreo en la angiografía
fluoresceínica. En el 63-80% de los pacientes con papilopatía diabética existe una retinopatía
diabética, que puede contribuir a la disminución de agudeza visual.
Figura 4-11 La papila óptica en la papilopatía diabética muestra edema y llamativas telangiectasias
superficiales.
(Reproducido a partir de Arnold AC. Differential diagnosis of optic disc edema. Focal Points:
Clinical Modules for Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology;
1999, module 2.)
La papilopatía diabética bilateral obliga a realizar estudios para descartar un papiledema asociado a
aumento de la PIC. Sin tratamiento, los vasos radiales y el edema de papila desaparecen lentamente
al cabo de 2-10 meses. Ocurre una atrofia óptica en el 20% de los casos, pero el pronóstico visual a
menudo depende del grado del retinopatía diabética asociada. En raras ocasiones, la papilopatía
diabética progresa a una NOIA, con secuelas de palidez y defectos arciformes del campo visual. No
se ha confirmado el mecanismo fisiopatológico, aunque se sospecha que podría deberse a una
isquemia leve y reversible. Por tanto, la existencia de la papilopatía diabética como entidad
diferenciada de la NOIA sigue siendo discutida. No hay tratamiento para este trastorno. La diabetes
se estudia en la sección 1 del CCBC, Oftalmología: actualización en medicina general, y los
trastornos oculares asociados se comentan en la sección 12 del CCBC, Retina y vítreo.
Arnold AC. Ischemic optic neuropathies. Ophthalmol Clin orth Am. 2001;14(1):83–98.
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Papiloflebitis
El síndrome de congestión venosa retiniana y edema papilar unilaterales en pacientes jóvenes sanos
fue denominado originalmente papiloflebitis por Lonn y Hoyt en 1966; posteriormente se han
empleado otros términos, como vasculitis papilar y vasculitis retiniana benigna. Es un subtipo de
OVCR en jóvenes con edema papilar inusualmente intenso.
El trastorno se presenta de forma típica con vagas quejas visuales de borrosidad, en ocasiones con
oscurecimientos transitorios. La agudeza visual suele ser normal o un poco reducida por hemorragia
o edema macular. No existe DPAR, la visión cromática es normal y el estudio del campo visual
demuestra un ensanchamiento de la mancha ciega fisiológica. Oftalmoscópicamente se aprecia
intensa ingurgitación venosa retiniana asociada a edema papilar hiperémico (fig. 4-12). Son
frecuentes las hemorragias retinianas que se extienden hasta el ecuador. La angiografía fluoresceínica
muestra típicamente marcada dilatación venosa retiniana, tinción y exudación asociadas a
enlentecimiento circulatorio; es raro descubrir regiones de oclusión capilar (habituales en la OVCR
isquémica). En ocasiones se ha informado de vasculitis sistémica, por lo que debe valorarse la
interconsulta al reumatólogo. El trastorno suele resolverse espontáneamente en el plazo de 6-12
meses, sin pérdida de visión o un leve deterioro por maculopatía residual. Para un estudio más a
fondo de la OVCR, véase la sección 12 del CCBC, Retina y vítreo.
Figura 4-12 Papiloflebitis. Edema de papila en una mujer de 28 años con ingurgitación y tortuosidad
venosas retinianas. Agudeza visual de 20/30.
(Reproducido a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology
Monograph 10. New York: Oxford University Press, en cooperación con la American Academy of
Ophthalmology; 2007:218.)
Fong ACO, Schatz H. Central retinal vein occlusion in young adults. Surv Ophthalmol.
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Lonn LI, Hoyt WF. Papillophlebitis: a cause of protracted yet benign optic disc edema. Eye Ear ose
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Lesiones orbitarias anteriores compresivas o infiltrativas
La mayoría de las lesiones compresivas de la órbita no producen edema papilar, aunque los tumores
anteriores pueden comprimir por delante el nervio óptico intraorbitario y su drenaje venoso,
causando edema papilar, asociado a veces a cortocircuitos vasculares optociliares (colaterales
retinocoroideos) y en ocasiones a una OVCR establecida. Las lesiones compresivas o la hipertrofia
de los músculos extraoculares (como en la oftalmopatía tiroidea) en el vértice orbitario que no
afecten al sistema de drenaje venoso retiniano pueden causar o no edema de papila, pero sí producen
disfunción del nervio óptico con eventual atrofia. Por todo lo demás, el síndrome clínico es similar
al de otras lesiones compresivas intraorbitarias o intracanaliculares.
Igualmente, la infiltración del nervio óptico (p. ej., inflamatoria, infecciosa, neoplásica) casi siempre
es un proceso retrobulbar, aunque la afectación anterior puede dar lugar a un edema de papila. La
papila puede verse simplemente edematosa o mostrar signos de infiltración celular asociada. El
infiltrado celular prelaminar visible (difuso o localizado) tiende a ser más opaco y de color grisáceo
o amarillento (fig. 4-13); este infiltrado puede ser más denso y opaco que en el edema inespecífico.
La infiltración granulomatosa focal se manifiesta como un nódulo sobre la superficie papilar. Cuando
el edema y la pérdida de visión persisten o empeoran de forma atípica para las causas más habituales
de neuropatía óptica o se observa un infiltrado prelaminar, deben realizarse pruebas
complementarias para detectar una lesión infiltrativa.
Figura 4-13 Neuropatía óptica sarcoidea. Fondo del ojo izquierdo de un hombre de 25 años con
historia de visión borrosa desde 1 mes antes. La agudeza visual era de 20/50 y tenía un defecto
pupilar aferente izquierdo de 1,2 unidades logarítmicas. La elevación densa blanquecina sobre el
disco representa la inflamación granulomatosa. La radiografía de tórax detectó una adenopatía hiliar
y la broncoscopia confirmó el diagnóstico de sarcoidosis.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
europatías ópticas anteriores sin edema de papila
Drusas del nervio óptico
Las DNO, también llamadas cuerpos hialinos o coloides, son nódulos refringentes y a menudo
calcificados que se localizan en la cabeza del nervio óptico (fig. 4-14). Se ha informado de que su
prevalencia en estudios poblacionales varía desde el 0,34% (clínica) hasta el 2% (en autopsias). Las
DNO aparecen con igual frecuencia en hombres y mujeres, aunque rara vez afectan a personas que no
sean de raza blanca. Son bilaterales en el 75-86% de los casos, pero a menudo asimétricas. Aunque
se ha descrito un patrón de herencia autosómica dominante irregular, un número significativo de
casos son esporádicos. No se conoce bien la fisiopatología de las DNO. La mayoría de teorías las
atribuyen a deterioro del transporte axonal de las células ganglionares, probablemente secundaria a
estrechez del canal escleral y obstrucción mecánica. Las anomalías metabólicas asociadas a este
transporte defectuoso pueden causar lesión de mitocondrias intraaxonales, siendo las drusas
productos de los axones deteriorados. Las DNO pueden asociarse a retinitis pigmentaria y
seudoxantoma elástico.
Figura 4-14 A. Retinografía de drusas del nervio óptico, con papila de bordes borrosos y
festoneados, cuerpos refringentes en la superficie papilar, palidez leve y visualización normal de los
vasos retinianos. B. Los campos visuales confirmaron la presencia de un defecto arciforme
inferior > superior a la izquierda producido por las drusas de la papila izquierda.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
La mayoría de los pacientes con DNO están asintomáticos, aunque se ha informado de
oscurecimientos visuales transitorios, con una incidencia de hasta el 8,6%; estos oscurecimientos
probablemente se deban a isquemia papilar transitoria. La agudeza visual típicamente permanece
normal; su disminución, sobre todo si es progresiva, debe hacer pensar en otras lesiones (p. ej.,
tumor intracraneal). Hay defectos campimétricos en el 75-87% de los casos, tratándose en la mayoría
de casos de un agrandamiento de la mancha ciega (60%), defectos arciformes (59%) y depresión
periférica. Los defectos campimétricos permanecen estables o empeoran muy lentamente. La
localización de las drusas visibles no se correlaciona necesariamente con los defectos del campo
visual. Hay DPAR en casos con pérdida asimétrica de campo visual.
La papila óptica de los pacientes con DNO parece sobreelevada y de pequeño diámetro, con bordes
mal definidos o irregulares y patrones anómalos de ramificación vascular asociados. En la infancia,
las DNO tienden a estar enterradas, aunque con los años se van haciendo más visibles. Cuando son
visibles, su aspecto es el de cuerpos refringentes redondeados de color blanco amarillento. A
menudo aparecen en el bode papilar nasal, dándole un aspecto festoneado. En ocasiones se localizan
dentro de la CFNR adyacente a la papila. Estas llamadas drusas extruidas podrían ser más
frecuentes en pacientes con retinitis pigmentaria. Aunque la coloración de la papila tiende a ser
normal en las drusas enterradas, puede estar algo pálida si hay drusas superficiales. Además, las
DNO pueden causar atrofia óptica o defectos de la CFNR (54% de los casos).
No se ha demostrado que ningún tratamiento altere la evolución clínica, aunque el deterioro visual
suele ser leve. En casos raros, se producen complicaciones vasculares (como hemorragias en llama,
NOIANA o neovascularización subretiniana peripapilar).
Drusas del nervio óptico frente a papiledema
Las DNO enterradas producen elevación de la papila y borramiento de sus márgenes, simulando un
verdadero papiledema. Los principales rasgos que diferencian las DNO son:
• Ausencia de hiperemia.
• Ausencia de alteraciones microvasculares superficiales (dilatación capilar, telangiectasias,
hemorragias en llama).
• CFNR peripapilar normal o atrófica; los vasos retinianos en el borde papilar se ven con nitidez (no
están ocultos por edema de la CFNR).
• Borramiento de los bordes papilares por alteraciones a nivel del EPR, como ocultamiento por
drusas enterradas, atrofia o dispersión de pigmento.
• Patrones vasculares anómalos retinianos, como asas, ramificación aumentada y tortuosidad.
Las pruebas complementarias pueden ser útiles para diferenciar las drusas del papiledema (fig. 415):
• La ecografía en modo B puede diferenciar entre ambas de dos formas. Primero, la cabeza del
nervio óptico con DNO está sobreelevada y con alta reflectancia; al reducir la sensibilidad de la
pantalla, las drusas calcificadas mantienen esta mayor intensidad de señal dentro de la cabeza del
nervio (v. fig. 4-15A), mientras que en el papiledema la intensidad de la señal decrece junto al resto
de señales oculares. La ecografía puede identificar las drusas en el 48-58% de los casos
sospechosos, aunque no está clara la capacidad de esta técnica par detectar DNO enterradas no
calcificadas. En segundo lugar, en el papiledema hay típicamente un ensanchamiento de la porción
intraorbitaria del nervio óptico, ensanchamiento que disminuye en mirada lateral prolongada (la
llamada prueba de 30°); las drusas no producen ensanchamiento del nervio intraorbitario.
• La angiografía fluoresceínica también es un método eficaz para el diagnóstico diferencial.
Primero, ciertas drusas, si están suficientemente cerca de la superficie papilar, mostrarán
autofluorescencia, por la que puede verse el brillo de los cuerpos refringentes en las imágenes del
angiograma previas a la inyección (v. fig. 4-15B). En segundo lugar, es típico que las drusas, aun
estando enterradas, bloqueen focalmente la fluorescencia en fases precoces, con captación gradual
que produce una tinción nodular tardía sin exudación desde los capilares superficiales de la papila
(v. fig. 4-15C). Por el contrario, el papiledema produce hiperfluorescencia precoz difusa, con tinción
tardía por encima y alrededor de la papila.
• Las pruebas neurorradiológicas pueden estar indicadas en raras ocasiones para descartar un tumor
intracraneal o del nervio óptico y para confirmar la existencia de drusas calcificadas. La TC es
superior a la RM para detectar drusas, ya que en esta última se visualiza mal el calcio, mientras que
en la TC produce una señal brillante fácil de detectar en la unión del globo ocular con el nervio
óptico (v. fig. 4-15D).
Figura 4-15 Estudios diagnósticos para las drusas del nervio óptico. A. Ecografía en modo B que
muestra una elevación focal muy reflectante (por calcificación) dentro de la papila óptica (flecha),
que persiste al reducir la ganancia. B. Retinografía antes de la inyección de fluoresceína que muestra
autofluorescencia (flecha).C. Fase tardía de la angiografía con fluoresceína de un paciente con
drusas del nervio óptico que muestra un patrón de tinción nodular (flecha) sin exudación de
colorante. D. TC de órbitas. Se aprecian drusas calcificadas de ambos nervios ópticos en la unión
del ojo y el nervio óptico (flechas).
(Partes A, C y D por cortesía de Anthony C. Arnold, MD; parte B por cortesía de Hal Shaw, MD.)
En el papiledema crónico se forman ocasionalmente cuerpos refringentes sobre la superficie papilar
que simulan DNO (v. fig. 4-7). Estas lesiones (quizá exudados residuales) se forman cerca del borde
temporal de la papila más que en su parénquima, suelen ser más pequeños que las DNO y
desaparecen con la resolución del papiledema.
Drusas del nervio óptico frente a hamartoma astrocítico
Los hamartomas astrocíticos de la retina, muy frecuentes en la esclerosis tuberosa y la
neurofibromatosis, pueden adoptar la forma de las llamadas lesiones en mora. Cuando se localizan
cerca de la papila, pueden parecerse mucho a las DNO, y en sus primeras descripciones fueron
denominados drusas gigantes del nervio óptico (fig. 4-16). A diferencia de las auténticas DNO, los
hamartomas papilares:
• Se originan en el borde papilar y se extienden a la retina adyacente.
• Surgen en capas retinianas internas y típicamente ocultan los vasos retinianos.
• Pueden tener un componente carnoso y sonrosado.
• No muestran autofluorescencia y pueden presentar vascularización seudotumoral en la angiografía
fluoresceínica.
Figura 4-16 Las drusas del nervio óptico deben distinguirse del hamartoma astrocítico. A. Las drusas
se manifiestan como nódulos refringentes que destacan en la superficie papilar y no ocultan los vasos
retinianos. B. Los hamartomas astrocíticos son masas nodulares que se originan en la retina
peripapilar y tapan los vasos retinianos.
(Reproducido a partir de Arnold AC. Optic disc drusen. Ophthalmol Clin orth Am. 1991;4:505–
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europatía óptica hereditaria de Leber
La neuropatía óptica hereditaria de Leber ( OHL) afecta típicamente a varones entre 10 y 30 años,
aunque puede presentarse a edades mucho más avanzadas; los casos en mujeres representan el 1020%. El síndrome se manifiesta por una pérdida de visión aguda, profunda (<20/200), indolora e
inicialmente monocular que se asocia a DPAR y defectos centrales o centrocecales del campo visual
(fig. 4-17). El aspecto oftalmoscópico clásico presenta:
• Hiperemia y elevación de la papila óptica y engrosamiento de la retina peripapilar, dando lugar al
llamado seudoedema papilar («seudoedema» en este contexto alude a la tumefacción de la papila sin
exudación en la angiografía fluoresceínica).
• Telangiectasias peripapilares.
• Tortuosidad de las arteriolas retinianas de calibre mediano.
Figura 4-17 Neuropatía óptica hereditaria de Leber. Varón de 17 años con historia de disminución de
agudeza visual en el ojo izquierdo desde 2 meses antes. A. Los campos visuales muestran un
escotoma centrocecal en el ojo izquierdo. B. Las retinografías muestran papilas pequeñas con
hiperemia y bordes borrosos. No había extravasación en la angiografía fluoresceínica.
Estos hallazgos pueden estar presentes antes que la pérdida de visión. Sin embargo, el fondo de ojo
puede ser completamente normal (más del 40% en una serie de referencia). La angiografía
fluoresceínica muestra ausencia de extravasación y tinción papilar, a diferencia del aspecto de las
neuropatías ópticas inflamatorias con edema.
El segundo ojo asintomático a menudo tiene anomalías subclínicas del campo visual que progresan
rápidamente a escotomas centrocecales en el plazo de semanas o meses. La papila afectada
inicialmente se vuelve atrófica, con desaparición de las telangiectasias peripapilares. Rara vez el
intervalo entre la afectación de ambos ojos es más largo (hasta 8 años). Aunque la pérdida de visión
suele ser permanente, se ha informado de recuperación parcial de visión, incluso años después del
episodio inicial, en el 10-20% de los casos (v. más adelante).
La NOHL se debe a mutaciones del ADN mitocondrial, sobre todo en la posición 11.778 y, menos
habitualmente, en las localizaciones 3.460 y 14.484. La sustitución de un único par de bases en los
nucleótidos origina una alteración en la producción de adenosina trifosfato mitocondrial que tiende a
afectar a los tejidos que consumen mucha energía (como el nervio óptico). Las pruebas sanguíneas
para estas mutaciones pueden confirmar el diagnóstico, facilitar el consejo genético y aportar
información sobre el pronóstico: los pacientes con la mutación 14.484 tiene una mayor probabilidad
(hasta el 65%) de mejoría tardía espontánea de la visión central, mientras que esta probabilidad es
menor (se calcula que un 4%) en pacientes con mutación 11.778.
La mutación se transmite por el ADN mitocondrial heredado de la madre y no a través del ADN
nuclear. Por eso, solo las mujeres transmiten la enfermedad. No todos los hombres con afectación
mitocondrial sufren pérdida visual y no es habitual que las mujeres afectadas desarrollen síntomas
visuales. No están claras las razones para esta susceptibilidad masculina selectiva, como tampoco
los factores precipitantes. En cualquier momento, está afectado un porcentaje variable de ADN
(heteroplasmia); solo cuando esta fracción se eleva, se hace clínicamente manifiesta la enfermedad.
La historia familiar puede ser difícil de aclarar y en un número significativo de casos es negativa (lo
que sugiere una mutación de novo).
El diagnóstico diferencial incluye la neuritis óptica, la neuropatía óptica compresiva y la neuropatía
óptica infiltrativa. En pacientes sin antecedentes familiares, se recomiendan las pruebas
neurorradiológicas para descartar una causa tratable de pérdida de visión. En ocasiones los
pacientes presentan anomalías de la conductividad cardíaca u otros defectos neurológicos leves que
requieren estudio. Ningún tratamiento se ha mostrado eficaz. No son beneficiosos los
corticoesteroides. Se han probado la coenzima Q10, el succinato y otros antioxidantes y agentes que
pueden aumentar la producción de energía mitocondrial, aunque no se ha demostrado claramente que
sean beneficiosos. Se recomienda evitar agentes como el tabaco o el exceso de etanol que puedan
perjudicar a la producción de energía, aunque no existen estudios que apoyen definitivamente esta
medida.
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Atrofia óptica autosómica dominante
La atrofia óptica autosómica dominante (AOAD), la neuropatía óptica hereditaria más frecuente
(cuya prevalencia estimada es de 1 caso cada 50.000), tiene un patrón de herencia autosómico
dominante, aunque su penetrancia y expresividad variables hacen que la historia familiar positiva sea
poco sugerente. Los estudios genéticos han localizado un gen de AOAD (OPA1) en una región del
cromosoma 3. La proteína OPA1 se expresa ampliamente y es muy abundante en la retina. Codifica
una GTPasa dependiente de dinamina que se ancla a las membranas mitocondriales; así, las
mutaciones dan lugar a pérdida de integridad y disfunción de la membrana mitocondrial, con la
consiguiente degeneración de las células ganglionares retinianas y atrofia óptica.
Suele presentarse en la primera década de la vida, como una pérdida visual lenta detectada a menudo
en las revisiones escolares sistemáticas. La afectación suele ser bilateral pero puede ser asimétrica.
Inicialmente, la pérdida de agudeza visual suele ser moderada, en torno a 20/50-20/70, aunque puede
decaer progresivamente. La mayoría de los pacientes conservan una visión >20/200. Invariablemente
existen defectos de la visión cromática. En esta situación clínica, la tritanopía es muy sugerente de
AOAD; para detectarla suele requerirse la prueba de 100 colores de Fansworth. Sin embargo,
también pueden ser frecuentes en la AOAD los defectos rojo-verde o generalizados. El estudio del
campo visual muestra escotomas centrales o centrocecales en la mayoría de los casos, aunque el
agrandamiento de la mancha ciega con extensión a la periferia temporal superior puede confundirse
en ocasiones con un síndrome quiasmático (fig. 4-18). Los defectos típicamente no respetan la línea
media vertical. Las papilas ópticas afectadas suelen mostrar atrofia óptica temporal focal, aunque
puede haber palidez difusa. Puede existir una excavación temporal en cuña, muy sugestiva de AOAD,
pero su ausencia no descarta el diagnóstico.
Figura 4-18 Atrofia óptica autosómica dominante. Varón de 34 años que había notado dificultad para
leer la pizarra en cuarto curso, con leve disminución gradual de la agudeza visual de ambos ojos
desde entonces. A y B. Las papilas ópticas muestran atrofia temporal y defecto de la capa de fibras
nerviosas en el haz papilomacular. C y D. Los campos visuales mostraban escotomas centrocecales
bilaterales, que se extienden superotemporalmente.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y los resultados negativos de las pruebas de
neuroimagen, que deben realizarse en todos los casos sospechosos. La evolución clínica suele
mantenerse estable o mostrar un empeoramiento muy lento a lo largo de la vida del paciente. No hay
tratamientos disponibles.
Alexander C, Votruba M, Pesch UE, et al. OPA1, encoding a dynamin-related GTPase, is mutated in
autosomal dominant optic atrophy linked to chromosome 3q28. ature Genetics. 2000;26(2):211–
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Glaucoma
En el glaucoma, los pacientes pueden no darse cuenta en absoluto de su deterioro visual. El glaucoma
crónico de ángulo abierto produce típicamente pérdida campimétrica de progresión muy lenta en las
regiones arciformes y periféricas, respetando la fijación hasta fases avanzadas. La papila óptica
presenta la típica excavación (aumento del diámetro y profundidad de la excavación fisiológica, a
menudo con muescas focales en los polos inferior o superior). Solo aparece palidez de la excavación
cuando la enfermedad está relativamente avanzada. La presión intraocular a menudo (aunque no
siempre) está elevada; el llamado glaucoma normotensional tiene mayor probabilidad de producir
escotomas paracentrales más próximos a la fijación, pero incluso en este se respeta la agudeza
visual. Todos los aspectos del glaucoma se estudian extensamente en la sección 10 del CCBC,
Glaucoma.
La excavación de la cabeza del nervio óptico también puede verse en procesos compresivos,
hereditarios (p. ej., en la NOHL) o isquémicos graves (p. ej., en la NOIAA). Las lesiones
compresivas tienden a producir defectos de campo temporal más que nasales o arciformes; la NOHL
suele producir escotomas centrales o centrocecales; la lesión isquémica puede deparar cualquier
patrón de defecto. En todas estas formas, la papila óptica a menudo muestra palidez más precoz e
intensa, con menos excavación y muescas que en el glaucoma (fig. 4-19). La agudeza visual central,
al igual que la visión cromática, se mantienen en el glaucoma hasta fases avanzadas, mientras que
suelen reducirse precozmente en las otras neuropatías ópticas.
Figura 4-19 Excavación de la papila óptica. A. En la lesión glaucomatosa, el resto del rodete
temporal de tejido neurorretiniano suele mantener un color rosado relativamente normal a pesar de la
excavación avanzada. B. En la lesión no glaucomatosa, el rodete es pálido en relación al grado de
excavación.
(Por cortesía de Anthony C. Arnold, MD.)
Anomalías congénitas de la papila óptica
Hipoplasia del nervio óptico
El grado de hipoplasia varía mucho: los pacientes pueden estar asintomáticos con defectos mínimos
del campo visual o pueden presentar una pérdida grave de visión de duración incierta. Los defectos
del campo visual son típicos de lesión del nervio óptico, siendo frecuentes los escotomas periféricos
y arciformes. La prevalencia de bilateralidad es del 56-92%. La papila óptica es de pequeño
diámetro, habitualmente la mitad o un tercio del normal; los casos sutiles pueden requerir comparar
ambos ojos. La comparación del diámetro papilar horizontal con la distancia papila-mácula pueden
ayudar a detectarla. El diámetro de los vasos retinianos puede parecer relativamente grande para el
tamaño papilar y los vasos pueden estar tortuosos. La papila puede ser pálida, grisácea o (más
raramente) hiperémica y puede estar circundada por un halo peripapilar amarillo, que a su vez está
rodeado por un anillo de pigmentación aumentada o reducida (el signo del doble anillo) (fig. 4-20).
Una variante de hipoplasia del nervio óptico, la hipoplasia segmentaria superior, presenta un defecto
correspondiente del campo visual inferior; ocurre casi siempre en hijos de madres con diabetes
insulinodependiente.
Figura 4-20 Hipoplasia de la papila óptica. La papila pequeña está rodeada de un anillo de tejido
relativamente hipopigmentado (signo del doble anillo).
(Reproducido a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology
Monograph 10. New York: Oxford University Press, en cooperación con la American Academy of
Ophthalmology; 2007:158.)
La hipoplasia del nervio óptico tanto unilateral como bilateral puede asociarse con defectos de la
línea media o los hemisferios cerebrales, anomalías endocrinas (deficiencia de hormona del
crecimiento y otras hormonas hipofisarias) y tumores supraselares congénitos. Los defectos de la
base del cráneo pueden asociarse a encefaloceles basales. El síndrome de hipoplasia del nervio
óptico, ausencia de septo pelúcido y enanismo hipofisario (displasia septo-óptica o síndrome de
Morsier) es el más frecuente. El cuerpo calloso puede estar adelgazado o ausente. Se recomienda
realizar una RM en todos los casos de hipoplasia del nervio óptico y debe valorarse la interconsulta
a endocrinología, porque pueden aparecer convulsiones hipoglucémicas o retraso del crecimiento si
no se instaura tratamiento. Algunas sustancias reconocidas como teratógenas, como la quinina, el
etanol y los antiepilépticos, se han asociado también a hipoplasia del nervio óptico. Una variante de
hipoplasia del nervio óptico, la hipoplasia segmentaria superior, que cursa con el correspondiente
defecto campimétrico inferior, ocurre casi siempre en hijos de madres con diabetes
insulinodependiente. (Para un comentario adicional, consúltese la sección 6 del CCBC,
Oftalmología pediátrica y estrabismo.)
Síndrome de lateroversión papilar congénita
El síndrome de lateroversión papilar congénita, normalmente bilateral (80% de casos), debe
distinguirse de la simple inclinación papilar miope con semiluna temporal. El síndrome congénito
también ocurre en miopes, en los que asimismo produce una semiluna nasal inferior (en realidad una
excavación colobomatosa del tejido nervioso). La semiluna deja una porción superotemporal oval
restante de papila relativamente intacta, de forma que la papila parece inclinada respecto al eje
vertical normal y a veces elevada, simulando un edema leve (fig. 4-21). Los vasos retinianos a
menudo están nasalizados. La porción inferior hipodesarrollada es ectásica y se asocia a
adelgazamiento de la coroides y el EPR inferonasales, produciendo un defecto de campo visual que
en parte es refractivo (porque la ectasia causa cambio focal de la longitud axial) y en parte neurógena
(por disminución focal de la densidad de axones nerviosos). Los defectos campimétricos
superotemporales pueden parecerse a los debidos a compresión quiasmática, aunque se diferencian
porque no respetan la línea media vertical y porque mejoran parcialmente con corrección miope. En
ocasiones está indicado realizar una RM para descartar lesiones quiasmáticas, incluso en casos
claros de inclinación papilar, si los defectos del campo respetan la línea media vertical.
Figura 4-21 Campos visuales (A) izquierdo y (B) derecho que muestran defectos superotemporales
relativos en ambos ojos que no respetan la línea media vertical. Las retinografías muestran
inclinación bilateral de la papila derecha (C) e izquierda (D).
(Partes A, B por cortesía de Anthony C. Arnold, MD; partes C, D por cortesía de Sophia M. Chung,
MD.)
Anomalías papilares con excavación
Las anomalías papilares con excavación cubren un espectro de severidad variable, desde las fosetas
ópticas, pasando por los colobomas y las displasias, hasta la anomalía papilar de morning glory
(para más información, v. la sección 6 del CCBC, Oftalmología pediátrica y estrabismo):
• La foseta óptica es una depresión de la superficie papilar normalmente gris o blanquecina, de
localización temporal, que se asocia a defecto leve del campo visual (normalmente paracentral o
arciforme). Se desarrolla desprendimiento seroso de la macular en el 25-75% de los casos,
posiblemente por paso de vítreo licuado al espacio subretiniano a través de la comunicación entre la
foseta óptica y la mácula.
• Los colobomas del nervio se deben a un cierre incompleto de la hendidura embrionaria y suelen
aparecer en la parte inferior, con excavación profunda del parénquima papilar que puede extenderse
a la coroides y retina adyacentes. Se asocia a defecto del campo visual y DPAR que reflejan el grado
de alteración. Pueden aparecer colobomas de otras estructuras, como el iris y la coroides.
• El nervio displásico del síndrome papilorrenal o síndrome de coloboma renal se caracteriza por
una papila excavada con ausencia o adelgazamiento de los vasos centrales de la retina y múltiples
vasos ciliorretinianos que entran y salen del borde papilar. La visión a menudo es normal, pero los
campos visuales pueden reflejar defectos campimétricos superonasales. Hay controversia sobre si se
trata de papilas colobomatosas por cierre incompleto de la hendidura embrionaria o por una
displasia primaria del nervio óptico. Este aspecto típico del nervio óptico puede reflejar una
insuficiencia renal secundaria a hipoplasia renal, y está ligado a mutaciones en el gen PAX2, que se
hereda con un patrón autosómico dominante.
• La anomalía papilar de morning glory es una excavación estafilomatosa en forma de embudo del
nervio óptico y la retina peripapilar. Es más habitual en mujeres y casi siempre unilateral. La papila
está agrandada, de color rosa o anaranjado, y sobreelevada o hundida en el estafiloma. La
excavación está rodeada por pigmentación coriorretiniana y existe tejido glial blanco sobre el centro
de la papila. Es típica la emergencia de los vasos retinianos desde la periferia papilar. La agudeza
visual a menudo es de 20/200 o peor y existe un DPAR y defectos del campo visual. Se produce
desprendimiento seroso no regmatógeno de retina en el 26-38% de los casos. Puede haber un
encefalocele basal transesfenoidal oculto que puede confundirse con pólipos nasales; la
despigmentación infrapapilar en forma de V puede ser un marcador de encefalocele.
Brodsky MC. Congenital optic disk anomalies. Surv Ophthalmol. 1994;39(2):89–112.
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europatías ópticas posteriores
euritis óptica retrobulbar
La neuritis óptica ocurre en pacientes jóvenes (edad media de 32 años), sobre todo mujeres (77%), y
se presenta como una pérdida subaguda de visión monocular que se instaura en el transcurso de
varios días o semanas. Aparece dolor periorbitario, sobre todo al mover el ojo, en el 92% de los
casos y a menudo antecede a la pérdida de visión. La forma retrobulbar se presenta en el 65% de los
casos y cursa con papila óptica de aspecto normal inicialmente. Existe un DPAR a menos que la
neuropatía óptica sea bilateral y simétrica. El campo visual central suele estar afectado, con
disminución de agudeza visual; sin embargo, el defecto campimétrico adopta la forma de un escotoma
central aislado con menos frecuencia (8% de los casos en el ONTT) que una pérdida difusa dentro de
los 30° centrales (48%) o escotomas altitudinales (15%) (fig. 4-22). Es habitual la discromatopsia,
sobre todo para el rojo, que a menudo es más grave que la pérdida de agudeza visual.
Figura 4-22 A. Fotografía de la papila en una neuritis óptica retrobulbar, que presenta un aspecto
normal. B. Se observa un escotoma central en la perimetría estática automatizada. C. La RM axial de
las órbitas ponderada en T1 con supresión de grasa y administración de gadolinio muestra realce del
nervio óptico intraorbitario derecho (flechas).D. RM cerebral axial ponderada en T2 que muestra
múltiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca (flechas) compatibles con desmielinización.
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; partes C, D por cortesía de Anthony C. Arnold,
MD.)
La neuritis retrobulbar puede darse aislada o asociada a enfermedades víricas, desmielinizantes,
vasculíticas o granulomatosas. Las infecciones víricas pueden afectar a las meninges del nervio
óptico o a su parénquima directamente o mediante una reacción inmunitaria retardada (neuritis óptica
posvírica). Esta enfermedad es frecuente en niños y suele ser bilateral y de comienzo simultáneo. La
neuritis óptica desmielinizante puede presentarse aislada o asociada a EM (v. cap. 14). El lupus
eritematoso sistémico y otras vasculitis pueden producir inflamación del nervio óptico, normalmente
sin edema de papila. Finalmente, los nervios ópticos también pueden afectarse por procesos
granulomatosos como la sífilis o la sarcoidosis (v. fig. 4-13). Aunque la neuritis en estos trastornos
tiende a ir acompañada de otros signos patológicos oculares (p. ej., uveítis, coriorretinitis,
periflebitis retiniana), también puede presentarse aislada.
El diagnóstico diferencial de la neuritis retrobulbar incluye las neuropatías ópticas compresivas,
infiltrativas y tóxicas. La neuritis óptica típica empieza a mejorar en el plazo de 1 mes; si el paciente
recupera casi toda la visión antes de 1-3 meses, no suelen ser necesarias las pruebas
complementarias para el diagnóstico. En casos seleccionados —sobre todo cuando los signos
oculares asociados (como vasculitis retiniana, coriorretinitis o uveítis), el dolor o la pérdida de
visión duraderos o bien el edema de papila hagan sospechar cuadros específicos susceptibles de
tratamiento— pueden estar indicadas pruebas adicionales hematológicas, serológicas o de otro tipo.
En el caso de una neuritis óptica atípica, estos estudios pueden incluir pruebas de VDRL y FTA-ABS
en suero y LCR (para descartar neuritis luética); radiografía de tórax, gammagrafía con galio, niveles
plasmáticos de enzima conversora de angiotensina y dermorreacciones (para descubrir sarcoidosis),
y VSG, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-ADN (para desvelar lupus y otras vasculitis).
Se recomienda RM cerebral en todos los casos de neuritis retrobulbar. La búsqueda de lesiones en la
sustancia blanca periventricular compatibles con desmielinización es la mejor prueba aislada para
valorar el riesgo de EM futura, así como para orientar en la decisión de usar terapia
inmunomoduladora (v. más adelante). Los datos a los 15 años del ONTT demuestran un riesgo del
25% para pacientes sin lesiones en la RM, frente a un 72% cuando hay al menos una lesión, siendo
máxima la tasa de conversión en los 5 primeros años. Los pacientes con RM normal que no han
desarrollado EM a los 10 años solo tienen un riesgo de sufrir la enfermedad del 2% antes de 15
años. La tasa global de conversión de todos los pacientes con EM es del 50% a los 15 años (v. cap.
14). Entre los pacientes con RM normal, se asocian a menor riesgo de EM futura los siguientes
factores: sexo masculino, edema de papila y neuritis óptica de características atípicas (ausencia de
dolor, ausencia de percepción luminosa, hemorragias peripapilares y exudados retinianos).
La agudeza visual se recupera a niveles de 20/40 o mejores en el 92% de los pacientes con neuritis
óptica. La recuperación no depende de la presencia de dolor o edema de papila ni de la gravedad de
pérdida visual. Tras 15 años de seguimiento en el ONTT, la agudeza visual general era de 20/20 o
mejor en el 72% de los casos, 20/25 a 20/40 en el 20% y peor de 20/200 en el 3%. La pérdida
intensa de visión al principio condujo a un peor pronóstico visual. El estudio de seguimiento a los 10
años informó de que la neuritis óptica recidivaba en el ojo afectado o el otro ojo en el 35% de los
casos totales y en el 48% de los que desarrollaban EM. La mayoría de los ojos con recurrencias
recuperaron una visión normal o casi normal. A pesar del pronóstico aparentemente excelente de la
neuritis óptica, los pacientes suelen percibir problemas visuales en el ojo afectado después de la
recuperación. Mediante pruebas de la función visual distintas de la agudeza de Snellen (como
sensibilidad al contraste, sensibilidad al brillo luminoso, estereopsis, campimetría y visión
cromática) se apreciaron anomalías residuales en hasta el 90% de los pacientes con visión no
inferior a 20/30. Los pacientes con EM tenían, de modo estadísticamente significativo, una mayor
afectación de la sensibilidad al contraste y el campo visual que aquellos sin EM tras 15 años de
seguimiento.
Tratamiento
El ONTT demostró que la corticoterapia no tenía efecto beneficioso sobre la visión, aunque el uso de
metilprednisolona intravenosa a dosis de 250 mg cada 6 h durante 3 días, seguida de prednisona oral
a dosis de 1 mg/kg al día durante 11 días, aceleró la recuperación una o dos semanas. La prednisona
oral aislada, a la dosis indicada, no produjo beneficios y se asoció al doble de recidivas que en los
otros grupos, por lo que no se recomienda su uso. La terapia intravenosa también mostró una
reducción en la tasa de desarrollo de EM clínica tras la neuritis óptica inicial solo en el subgrupo de
pacientes con RM que mostraban dos o más lesiones en la sustancia blanca: a los 2 años, el riesgo de
EM en estos pacientes fue del 36% sin tratamiento y el 16% con tratamiento. Sin embargo, a partir de
los 3 años de seguimiento desaparece este efecto protector. Como los beneficios no están claros,
debe decidirse el tratamiento o las pruebas diagnósticas adicionales según cada paciente. En casos
en que sea esencial una rápida recuperación de visión (p. ej., paciente monocular o con necesidades
profesionales), puede valorarse el uso de metilprednisolona intravenosa en régimen ambulatorio; de
otro modo, no está indicado el tratamiento para acelerar la recuperación. Se suele solicitar una RM
para valorar el riesgo de EM, pero probablemente sea mejor dejar al neurólogo la realización de
otras pruebas, como el estudio del LCR y los potenciales evocados. No se ha comprobado el valor
de los corticoesteroides intravenosos aislados para reducir el riesgo de EM a largo plazo.
Se ha confirmado el efecto beneficioso de la terapia inmunomoduladora para reducir la morbilidad
en la EM recidivante-remitente, y los estudios han demostrado que estos fármacos retrasan la
conversión a EM definida de los pacientes con neuritis óptica aguda u otro síndrome clínico aislado
que presenten características de alto riesgo en la RM (v. cap. 14 sobre el tratamiento de la EM).
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euromielitis óptica
La neuromielitis óptica ( MO), también conocida como síndrome de Devic, se definía como una
neuritis óptica asociada a mielitis aguda. Sin embargo, la diversidad de presentaciones clínicas y la
falta de acuerdo sobre los criterios diagnósticos han sido causa de confusión sobre la precisión de
este diagnóstico. En consecuencia, se han redefinido los criterios diagnósticos como sigue:
• Neuritis óptica (unilateral o bilateral).
• Mielitis.
• Al menos dos de los siguientes:
• Una lesión de la médula espinal contigua en la RM que afecte a tres o más segmentos vertebrales.
• Una RM cerebral no diagnóstica de EM.
• Una prueba serológica de IgG NMO positiva.
Los pacientes pueden presentarse con síntomas neurológicos que no correspondan a las vías visuales
ni a la médula espinal. Estos criterios tienen una sensibilidad del 99% y una especificidad del 90%.
Los anticuerpos IgG NMO por sí solos tienen una sensibilidad del 76% y una especificidad del 94%;
se unen a la acuaporina-4, la principal proteína de canales acuosos expresada en los pedículos
astrogliales que intervienen en la homeostasis de líquidos en el SNC. Tanto el pronóstico visual
como el neurológico son peores en la NMO que en la EM; los episodios de pérdida de visión son
recurrentes, a menudo con grave deterioro visual (<20/200) al menos en un ojo en la NMO. El
tratamiento de este cuadro no ha sido bien estudiado, aunque se basa principalmente en fármacos
inmunosupresores como los corticoides para los episodios agudos.
Papais-Alvarenga RM, Carellos C, Alvarenga MP, Holander C, Bichara RP, Thuler LC. Clinical
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Perineuritis óptica
Debe diferenciarse la neuritis óptica de la perineuritis óptica o neuritis perióptica. Clínicamente, la
perineuritis óptica puede presentarse, igual que la neuritis óptica, con una pérdida aguda y dolorosa
de visión, más frecuente en mujeres; sin embargo, a menudo los pacientes son más mayores (36%
>50 años), la visión central se conserva en más del 50% de los casos y la pérdida visual puede
progresar durante varias semanas. Con pruebas de neuroimagen, se observa mayor realce de la vaina
dural que del propio nervio óptico; a veces la enfermedad puede confundirse con un meningioma de
la vaina del nervio. Es importante distinguir entre neuritis óptica y perineuritis óptica no solo por lo
que respecta al tratamiento, sino también por sus diferentes implicaciones pronósticas y de riesgo de
EM. Los pacientes con perineuritis óptica responden inmediata y espectacularmente a los
corticoides, aunque las recaídas son frecuentes con pautas cortas; sin tratamiento, los pacientes
sufrirán una pérdida de visión progresiva. La perineuritis óptica no se asocia a mayor riesgo de
enfermedad desmielinizante.
Purvin V, Kawasaki A, Jacobson DM. Optic perineuritis: clinical and radiographic features. Arch
Ophthalmol. 2001;119(9):1299–1306.
Oftalmopatía tiroidea
El agrandamiento de los músculos extraoculares en la oftalmopatía tiroidea (OT) puede comprimir el
nervio óptico en el vértice de la órbita (fig. 4-23). Los pacientes suelen presentar signos asociados
(como retracción o retraso palpebral) y pueden mostrar signos de congestión orbitaria (como edema
palpebral y conjuntival) además de proptosis. Sin embargo, algunos pacientes presentan pocos de los
hallazgos típicos.
Figura 4-23 Oftalmopatía tiroidea en un hombre de 48 años con historia de debilidad y edema
periocular gradual durante 6 meses, junto con disminución progresiva de agudeza visual a lo largo
del último mes. La agudeza visual era de 20/200 OD y 20/80 OI, con una defecto pupilar aferente
derecho de 0,3 unidades logarítmicas. A, B. La perimetría automatizada muestra defectos
campimétricos centrales e inferiores en ambos ojos. La TC axial (C) y coronal (D) muestra que el
nervio óptico está atrapado entre los músculos extraoculares hipertróficos. El agrandamiento de los
músculos en la oftalmopatía tiroidea respeta, de forma característica, el tendón muscular (flechas).
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; partes C, D por cortesía de Sophia M. Chung,
MD.)
La pérdida visual asociada a OT suele ser de progresión lenta, gradual y casi siempre bilateral. Los
campos visuales muestran depresión central o difusa, y hay DPAR si la orbitopatía es asimétrica. La
papila óptica suele ser normal, aunque puede estar edematosa. Puede aparecer atrofia óptica en los
casos que se convierten en crónicos.
El tratamiento de esta neuropatía óptica se basa en la reducción del aumento de volumen tisular en la
órbita. Pueden usarse inicialmente corticoesteroides sistémicos en la fase aguda, aunque no se
recomienda su administración prolongada. Si los síntomas recurren al reducirlos, suele realizarse una
descompresión quirúrgica de la órbita. La OT se estudia más a fondo en el capítulo 14 de este
volumen y en la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
europatía óptica compresiva intraorbitaria/intracanalicular
Los pacientes con lesiones compresivas intraorbitarias o intracanaliculares presentan típicamente una
pérdida visual de progresión lenta, con DPAR y pérdida de campo monocular (normalmente central o
difusa). Puede haber signos sutiles de orbitopatía como edema, retracción o retraso palpebral, ptosis,
proptosis o alteraciones de los músculos extraoculares. La papila óptica puede ser normal o
levemente atrófica inicialmente, aunque las lesiones orbitarias anteriores causan a veces edema
papilar. También puede haber cortocircuitos vasculares optociliares (colaterales retinocoroideos) o
pliegues coroideos. Las lesiones que más habitualmente producen neuropatía óptica son el
meningioma de la vaina del nervio óptico y el glioma. El hemangioma cavernoso, aunque frecuente en
la órbita, solo produce neuropatía óptica compresiva ocasionalmente.
Si se sospecha una lesión compresiva en la órbita, está indicado pedir pruebas neurorradiológicas.
Aunque la RM es idónea para detectar anomalías de las partes blandas de la órbita, sobre todo para
diferenciar el meningioma del glioma, la TC con cortes finos sigue siendo una opción muy válida y se
prefiere para valorar calcificaciones y alteraciones óseas.
Meningioma de la vaina del nervio óptico
Los meningiomas de la vaina del nervio óptico (MVNO) surgen de proliferaciones benignas de las
células meningoepiteliales que tapizan la vaina del nervio óptico intraorbitario o intracanalicular
(fig. 4-24; v. también cap. 2, fig. 2-7). Aunque estos tumores son infrecuentes (el 1-2% de todos los
meningiomas), representan un tercio de los tumores primarios del nervio óptico, solo superados por
los gliomas ópticos. Suelen detectarse en adultos de entre 40 y 50 años, y afectan tres veces más a las
mujeres que a los hombres; el 4-7% de los meningiomas de la vaina del nervio óptico se dan en
niños. Estos pacientes tienen más incidencia de neurofibromatosis de tipo 1. Los pacientes pueden
presentarse con la tríada clásica:
• Pérdida de visión monocular indolora de progresión lenta (v. cap. 2, fig. 2-16).
• Atrofia óptica.
• Cortocircuitos vasculares optociliares.
Figura 4-24 A. Retinografía que muestra atrofia de la papila óptica con cortocircuitos vasculares
optociliares (colaterales retinocoroideas) en las posiciones horarias de las 8 y las 12. B. La TC
revela el signo de las «vías del tren», con agrandamiento difuso del nervio óptico intraorbitario
derecho que se extiende anteriormente hasta el globo ocular y realce de la vaina del nervio. C.
«Signo del anillo» en un meningioma. La RM coronal de órbita muestra un realce similar de la vaina
que rodea un nervio óptico más oscuro y relativamente normal en el lado derecho.
(Partes A, C reproducidas a partir de Arnold AC. Optic nerve meningioma. Focal Points: Clinical
Modules for Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2004, module
7. Parte B por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Los cortocircuitos son estructuras vasculares diferenciadas, canales preexistentes que se dilatan en
respuesta a la obstrucción crónica del drenaje a través de la vena central de la retina. Estos vasos
derivan el drenaje a la circulación coroidea y pueden ser llamados más correctamente colaterales
retinocoroideas. Aparecen aproximadamente en el 30% de los pacientes con meningioma de la vaina
del nervio óptico, aunque no son patognomónicos: también aparecen en el meningioma del ala
esfenoidal, el glioma óptico, la OVCR y el papiledema crónico. Los pacientes también presentan un
DPAR y un defecto de campo visual dependiente del nervio óptico. Puede haber edema de papila,
sobre todo si el tumor se extiende hacia delante. El diagnóstico se confirma por medio de pruebas
neurorradiológicas (tabla 4-5).
Tabla 4-5 Características neurorradiológicas del meningioma de la vaina del nervio óptico
Agrandamiento tubular difuso del nervio óptico
Engrosamiento y realce de la vaina que respeta relativamente el parénquima del nervio óptico
(signo de «tram track» o de las «vías de tren»)
Expansión apical del tumor
Extensión extradural del tumor
Calcificación de la vaina del nervio óptico en la TC
Hiperostosis del hueso adyacente en la TC
Isointenso o levemente hiperintenso respecto al encéfalo en la RM en T1 y T2
Se acentúa intensamente con contraste en TC y RM
La literatura científica actual sugiere que la radioterapia conformal (fraccionada) estereotáxica
tridimensional es el tratamiento de elección para el MVNO, y se ha comunicado que consigue una
estabilización o mejoría de la visión hasta en el 94,3% de los pacientes. Sin embargo, sigue sin
aclararse si la radiación debe administrarse inmediatamente tras el diagnóstico o cuando se
compruebe crecimiento tumoral o pérdida de visión progresiva. La radioterapia puede causar
complicaciones tardías, como retinopatía por radiación y disfunción hipofisaria.
Suele desaconsejarse la cirugía para biopsia o escisión por su considerable riesgo de pérdida visual
significativa. Sin embargo, si el tumor se extiende intracranealmente o, muy rara vez, a través del
plano esfenoidal, el riesgo de extensión al nervio óptico contralateral puede hacer necesaria la
escisión quirúrgica, sobre todo si hay una pérdida visual grave. Se considera que la observación es
una conducta correcta si no hay cambios en la función visual o el tamaño del tumor. Los meningiomas
de la vaina del nervio óptico en niños pueden ser más agresivos, con una pérdida de visión más
rápida y recurrencias más frecuentes tras el tratamiento; por tanto, hay que vigilarlos más
estrechamente y actuar en consecuencia.
Andrews DW, Foroozan R, Yang BP, et al. Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of
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Glioma óptico
Aunque los gliomas ópticos (astrocitomas pilocíticos) suelen ser raros (representan solo el 1% de
los tumores intracraneales), son los tumores primarios más frecuentes del nervio óptico. Se discute si
la lesión es una verdadera neoplasia o un hamartoma. Los gliomas que afectan solo a un nervio
óptico se denominan gliomas del nervio óptico; las lesiones que afectan al quiasma, con o sin
extensión a los nervios ópticos, se llaman gliomas del quiasma óptico.
Aproximadamente el 70% de los gliomas del nervio óptico se detectan durante la primera década de
vida y el 90% antes de la tercera, sin embargo, pueden presentarse a cualquier edad (fig. 4-25). No
hay una clara predilección por sexo. Los hallazgos iniciales más frecuentes son proptosis (94%),
pérdida visual (87,5%), palidez papilar (59%), edema de papila (35%) y estrabismo (27%). Es raro
que un paciente presente solo una atrofia óptica asintomática. Suele haber DPAR en casos
unilaterales o asimétricos, así como un defecto del campo visual dependiente del nervio óptico (si el
paciente colabora lo suficiente para hacer una campimetría). Puede haber colaterales retinocoroideos
en la papila afecta, aunque menos a menudo que en el meningioma. El diagnóstico se confirma por los
hallazgos neurorradiológicos (tabla 4-6).
Figura 4-25 A. TC axial con contraste de la órbita que muestra glioma del nervio óptico derecho. El
nervio está agrandado, plegado y muestra alteraciones quísticas levemente hipodensas en el centro.
El tumor se extiende intracranealmente. B. La RM axial en T2 (sin contraste) de las órbitas muestra
un glioma globular grande e hiperintenso del nervio óptico derecho. C. La RM coronal en T1 muestra
gran engrosamiento en la unión de los nervios ópticos con el quiasma.
Tabla 4-6 Características neurorradiológicas del glioma del nervio óptico
Agrandamiento fusiforme o globular del nervio óptico
Engrosamiento tumoral del nervio y su vaina
Retorcimientos o doblamientos del nervio óptico
Regiones de baja intensidad dentro del nervio (espacios quísticos)
Bordes de la vaina lisos (sin extensión extradural)
Sin calcificaciones ni hiperostosis en la TC
Isointenso o levemente hiperintenso respecto al encéfalo en la RM en T1
Hiperintenso en la RM en T2
Contraste variable (en TC) y realce con gadolinio (en RM)
No se ha establecido claramente la relación del glioma del nervio óptico con la neurofibromatosis de
tipo 1 (NF1). En pacientes con NF1, la incidencia de glioma del nervio óptico es del 7,8-21%; en
pacientes con glioma del nervio óptico, la incidencia de NF1 es del 10-70%. Esta gran variación
probablemente se debe a sesgos en la derivación y diferencias en las pruebas neurorradiológicas o
criterios de diagnóstico. De forma similar, no está clara la relación entre la NF1 y el comportamiento
del glioma. Varios investigadores sugieren que los gliomas del nervio óptico en pacientes con NF1
tienen un pronóstico más benigno, pero no se ha confirmado. La neurofibromatosis se analiza con
mayor detalle en el capítulo 14.
Al igual que en los meningiomas del nervio óptico, no suele requerirse una biopsia de la tumoración
porque:
• La aparición de técnicas neurorradiológicas de alta resolución ha mejorado la precisión
diagnóstica.
• La biopsia solo de la vaina puede ser inapropiada, ya que la hiperplasia meníngea reactiva de los
gliomas puede sugerir falsamente un meningioma.
• La biopsia del parénquima del nervio óptico puede producir pérdida de visión adicional.
• El aspecto histopatológico del tumor no predice necesariamente su comportamiento biológico.
No hay un consenso general sobre el tratamiento del glioma del nervio óptico. Se recomienda la
observación en aquellos pacientes con visión relativamente buena y aspecto radiológico estable. La
mayoría de los pacientes presentan lesiones estables o de progresión muy lenta con los años, y a
veces incluso hay una regresión espontánea. La quimioterapia se está imponiendo como tratamiento
inicial cuando el paciente se presenta con una pérdida visual grave o hay pruebas de progresión. El
régimen más aceptado es la combinación de carboplatino y vincristina, pero se usan también otros
fármacos. La radioterapia es controvertida por sus resultados poco concluyentes y sus posibles
complicaciones, como panhipopituitarismo y retraso mental. En un estudio se usó con éxito
radioterapia estereotáxica fraccionada para gliomas del nervio óptico, sin aparición de efectos
secundarios tras una mediana de seguimiento de 97 meses. Puede estar indicada la extirpación
quirúrgica en pacientes con pérdida de visión acusada unida a proptosis antiestética. Se ha
recomendado la cirugía para evitar la extensión al quiasma, aunque esta rara vez ocurre.
Los gliomas que afectan al quiasma se presentan con pérdida visual bilateral y pueden mostrar
defectos campimétricos bitemporales o dependientes del nervio óptico. Las papilas suelen estar
atróficas si hay pérdida de visión, aunque pueden presentar un aspecto normal o (más raramente)
edematoso. La afectación de las vías troncoencefálicas puede producir nistagmo en balancín o
nistagmo monocular sugestivo de espasmo salutatorio. Los tumores grandes pueden causar
hidrocefalia obstructiva con aumento de la PIC, cefalea y papiledema. La afectación del hipotálamo
puede producir pubertad precoz o síndrome diencefálico.
Se prefiere la RM para verificar la extensión del tumor que, junto a la evolución clínica, determina el
tratamiento. La relación del glioma quiasmático con la NF1 no está clara: el 14-60% de los gliomas
se asocian a NF1 y el 5,7% de pacientes con NF1 presentan gliomas quiasmáticos. En ocasiones,
puede extirparse quirúrgicamente una parte exofítica del tumor para aliviar la compresión externa del
quiasma, pero de otro modo está contraindicada la escisión tumoral. La hidrocefalia puede requerir
una derivación quirúrgica. Aparte de estas circunstancias, debe observarse a los pacientes por si
presentan indicios de crecimiento tumoral, pérdida visual progresiva o complicaciones sistémicas
por afectación encefálica; muchos casos permanecen estables durante años. A menudo se recomienda
radioterapia en tales casos, aunque su eficacia es discutida y puede tener efectos secundarios graves
(como retraso mental, trastornos psiquiátricos, retraso de crecimiento, lesión cerebral y tumores
secundarios), sobre todo en niños. Se han usado regímenes de quimioterapia con vincristina,
actinomicina D (dactinomicina), nitrosoureas, carboplatino y etopósido con cierto éxito, pudiendo
aplazar la necesidad de radioterapia.
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Los astrocitomas malignos son neoplasias raras que afectan a la vía visual anterior y casi siempre
ocurren en la edad adulta, con una edad media de 60 años, siendo ligeramente más frecuentes en
varones (1,3:1). Los pacientes presentan dolor de comienzo agudo con pérdida visual unilateral o
bilateral, según se afecte inicialmente el nervio óptico o el quiasma. En las lesiones unilaterales, el
segundo ojo se afecta invariablemente antes de pocas semanas. La papila puede estar normal o pálida
al principio, pero en casos de tumores más anteriores, son frecuentes las oclusiones venosas
retinianas y el edema de papila debido a la obstrucción de la vena central de la retina dentro del
nervio óptico intraorbitario.
La RM muestra generalmente un agrandamiento intrínseco difuso y realce del nervio óptico, el
quiasma o las cintillas ópticas afectadas, con un aspecto heterogéneo por la presencia de espacios
quísticos en el tumor. En ocasiones, un gran componente exofítico puede invadir la cisterna
supraselar. Histológicamente, los gliomas malignos del nervio óptico se clasifican como
astrocitomas anaplásicos o glioblastomas multiformes.
La pérdida visual es profunda y de progresión rápida. El tratamiento rara vez tiene éxito, aunque se
ha intentado la radioterapia y la quimioterapia, apareciendo ceguera antes de 2-4 meses desde el
comienzo de la pérdida visual. El tumor tiene un comportamiento agresivo y suele conducir a la
muerte por infiltración hipotalámica y troncoencefálica en el plazo de 6-12 meses.
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europatía óptica tóxica/nutricional
La neuropatía óptica secundaria a exposición a tóxicos o deficiencias nutricionales suele presentarse
como una pérdida visual bilateral y simétrica, de progresión lenta e indolora, que afecta a la visión
central y produce escotoma central o centrocecal. En sus fases más incipientes los signos
oftalmoscópicos pueden ser mínimos o indetectables. Una anomalía observable puede ser una
depresión sutil de la sensibilidad visual en la zona de la fijación con la rejilla de Amsler o en una
campimetría de los 10° centrales. Al ir avanzando el trastorno, sin embargo, empeora la pérdida de
visión central, con disminución de agudeza visual y visión cromática y escotoma central en la
perimetría (fig. 4-26). En ocasiones puede producirse una disminución más rápida de visión.
Finalmente se desarrolla atrofia óptica si no se corrige la causa. La papila óptica rara vez presenta
edema leve a moderado. La toxicidad por metanol o etilenglicol produce rápidamente una pérdida
visual profunda y bilateral con acusado edema de papila. La toxicidad por amiodarona puede
manifestarse como pérdida visual y edema de papila. Puede diferenciarse de la NOIA por su
instauración subaguda, la bilateralidad, los defectos campimétricos difusos más que altitudinales y la
resolución lenta del edema papilar varios meses después de suspender la medicación.
Figura 4-26 Neuropatía óptica nutricional en una mujer de 42 años con antecedentes de cuatro
resecciones intestinales que acudió por visión borrosa bilateral y dificultad para reconocer los
colores. La agudeza visual era de 20/70 en OD y 20/200 en OI, sin defecto pupilar aferente. A y B.
Los campos visuales demostraron un escotoma centrocecal a la izquierda y un escotoma central
relativo a la derecha. C y D. La retinografía mostraba leve atrofia óptica temporal bilateral, con
pérdida de fibras del haz papilomacular. Tras el tratamiento con complejo multivitamínico e
inyecciones de hidroxicobalamina, los defectos del campo desaparecieron por completo y la agudeza
retornó a 20/20.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
El diagnóstico requiere una anamnesis cuidadosa sobre posible exposición a fármacos u otros
tóxicos, abuso de sustancias o deficiencias dietéticas. Las medicaciones más habitualmente
implicadas son el etambutol, la isoniacida, el cloranfenicol, las hidroxiquinolonas, la penicilamina y
agentes antineoplásicos como el cisplatino y la vincristina. La ingesta de plomo en niños puede
producir neuropatía óptica. El abuso de etanol probablemente se asocia a neuropatía óptica porque
favorece la desnutrición. Las deficiencias dietéticas de vitamina B12, folato y tiamina pueden causar
neuropatía óptica, pero es difícil precisar las deficiencias exactas en casos de la llamada neuropatía
óptica nutricional. Hubo epidemias de neuropatía óptica nutricional en la Segunda Guerra Mundial y
en Cuba en 1992-1993. El consumo de tabaco se ha implicado durante mucho tiempo en la disfunción
del nervio óptico, aunque las pruebas son discutibles.
Puede ser difícil establecer el diagnóstico, sobre todo en pacientes con síntomas vagos y pocas
anomalías objetivas. Puede ser útil una historia dietética cuidadosa y detallada, aunque los
alcohólicos pueden ocultar o falsear detalles sobre su alimentación y la ingesta de alcohol. No es
frecuente detectar deficiencias de vitaminas concretas en plasma. Puede ser aventurado implicar a un
fármaco específico en pacientes ancianos polimedicados. El diagnóstico diferencial incluye
maculopatías sutiles y neuropatías ópticas hereditarias, compresivas, desmielinizantes e infiltrativas.
En casos dudosos puede realizarse angiografía fluoresceínica, pruebas hematológicas y serológicas
de cribado y (rara vez) análisis del LCR. Siempre debe realizarse un estudio neurorradiológico para
descartar una etiología compresiva.
El tratamiento va enfocado a eliminar la causa: eliminación de la medicación o del abuso del tóxico
y corrección de las deficiencias dietéticas. El pronóstico de recuperación visual es bueno si no ha
sobrevenido atrofia óptica, aunque la neuropatía óptica no siempre es reversible. La recuperación
visual suele ser lenta, tardando 3-9 meses en producirse.
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europatía óptica traumática
El nervio óptico puede dañarse por traumatismos cefálicos, orbitarios o del globo ocular. La
neuropatía óptica traumática directa se produce por avulsión del mismo nervio o laceración por
fragmentos óseos (fig. 4-27) u otros cuerpos extraños. Los traumatismos también pueden producir
neuropatía óptica compresiva secundaria a hemorragia intraorbitaria o en la vaina del nervio. La
neuropatía óptica traumática indirecta (sin lesión directa del nervio) puede aparecer en
contusiones cefálicas fuertes o relativamente banales, a menudo en la zona frontal, probablemente
debida a fuerzas de cizallamiento sobre el nervio o su irrigación en su punto de fijación
intracanalicular. El traumatismo indirecto es la forma más común, que vamos a analizar a
continuación. La pérdida visual normalmente es inmediata y a menudo intensa (24-86% de los
pacientes se presentan sin percepción de luz). Los indicios de lesión externa pueden ser escasos.
Siempre existe un DPAR, aunque la papila óptica suele tener aspecto normal inicialmente y se atrofia
al cabo de 4-8 semanas.
Figura 4-27 TC de un varón de 18 años que sufrió un grave accidente de tráfico. Notó disminución de
visión del ojo izquierdo. La TC demostró fractura en el área del canal óptico izquierdo, con
enclavamiento de un fragmento óseo (flecha) en el nervio óptico izquierdo. La agudeza visual mejoró
tras una descompresión transetmoidal del canal.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Se requieren pruebas neurorradiológicas antes de decidir el tratamiento de una presunta neuropatía
óptica traumática, ya que se debe valorar la extensión de la lesión y detectar cualquier lesión
intracraneal o facial asociada, fragmentos intraorbitarios o hematomas. Puede ser necesaria una
intervención quirúrgica orbitaria o craneal, aunque no afecta al pronóstico del nervio óptico. La
terapia de la neuropatía óptica traumática indirecta es discutida. Aunque generalmente se ha
considerado que el pronóstico de mejoría visual es malo, trabajos recientes describen la
recuperación espontánea de cierta función visual en un número significativo de casos. Entre los
tratamientos recomendados se encuentran las megadosis intravenosas de corticoesteroides (por su
efecto tanto antiinflamatorio como neuroprotector [captación de radicales libres]) y la
descompresión transcraneal o transetmoidal del canal óptico. El International Optic Nerve Trauma
Study, un análisis comparativo, no aleatorizado y multicéntrico de los resultados de distintos
tratamientos, no halló beneficios claros para ninguna pauta terapéutica; no hay consenso sobre su uso,
solo o combinado.
Un estudio reciente sobre más de 10.000 víctimas de traumatismos cefálicos comparó los beneficios
de las dosis altas de corticoides con el placebo administrados antes de 8 h desde el traumatismo. El
estudio fue cancelado prematuramente, porque en el grupo tratado con corticoides la tasa de
mortalidad era significativamente mayor que en el grupo con placebo. Esto pone en cuestión de la
seguridad de la corticoterapia en grandes dosis en el tratamiento de la neuropatía óptica traumática,
sobre todo en el contexto de un traumatismo craneoencefálico grave. Sin embargo, se puede valorar
su empleo en pacientes despiertos y colaboradores sin otras contraindicaciones a los que se informe
de que no se ha demostrado su efecto beneficioso. Las dosis recomendadas varían desde 1 g diario
hasta megadosis (dosis de carga de 30 mg/kg). Si la función visual mejora con los corticoides, se
puede plantear pasar a una pauta oral descendente tras 48 h. Sin embargo, cuando no haya respuesta,
se podrá considerar la descompresión del conducto óptico.
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europatía óptica isquémica posterior
La lesión isquémica aguda de la parte retrobulbar del nervio óptico se caracteriza por una pérdida de
visión abrupta y a menudo grave, con DPAR y una papila óptica de aspecto inicialmente normal. La
neuropatía óptica isquémica posterior ( OIP) se considera rara, siendo un diagnóstico de
exclusión. Se produce en tres situaciones distintas: perioperatoria (sobre todo tras intervenciones
vertebrales, cardíacas y de cabeza/cuello), arterítica o asociada a otras vasculitis, y no arterítica
(con factores de riesgo y evolución clínica similares a los de la NOIANA). La NOIP perioperatoria
ha suscitado mayor atención últimamente debido al aumento del número de casos comunicados en
relación con cirugía vertebral. Para intentar identificar los factores de riesgo y reducir así la
incidencia de este problema, se inició el Registro de pérdida visual postoperatoria (PVPO) en 1999.
En 93 pacientes que sufrieron PVPO tras cirugía de la columna vertebral, 83 tuvieron neuropatía
isquémica, correspondiendo 56 de estos casos a una NOIP (67%). Los factores de riesgo incluyeron
la posición prona durante la cirugía, la pérdida hemática significativa (>1 l, con mediana de 2 l) y el
tiempo de anestesia prolongado (>6 h). La pérdida visual en la NOIP postoperatoria suele ser
bilateral y profunda. Si no hay antecedentes de cirugía o traumatismo previo con hipovolemia,
hipotensión o pérdida de sangre significativas, debe hacerse un estudio minucioso para descartar
síntomas o marcadores de laboratorio de ACG. Está indicado el tratamiento con altas dosis de
corticoides en casos demostrados de ACG. El pronóstico de recuperación visual en la NOIP es malo.
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europatía óptica infiltrativa
La infiltración del nervio por células neoplásicas o inflamatorias produce una pérdida visual
progresiva y a menudo grave. Esta pérdida de visión empeora durante días o semanas, con o sin
afectación de otros pares craneales y a menudo está asociada a cefalea. La afectación del nervio
óptico, unilateral o bilateral, puede ser el signo de presentación de una enfermedad sistémica. Si hay
infiltración retrobulbar, la cabeza del nervio óptico tiene un aspecto inicialmente normal; de hecho,
la asociación de pérdida grave y progresiva de visión con una papila aparentemente normal debe
hacer sospechar una infiltración del nervio óptico. Si la papila está afectada, el infiltrado celular le
da un aspecto tumefacto diferente del simple edema. Entre las causas más habituales de infiltración
se encuentran los gliomas quiasmáticos o del nervio óptico, la leucemia y los linfomas e
inflamaciones granulomatosas como la sarcoidosis, la sífilis, la tuberculosis y las infecciones
micóticas. Las metástasis al nervio óptico son raras, y normalmente proceden de cánceres de mama o
pulmón. La infiltración carcinomatosa de las meninges en la base del cráneo, puede ocasionar
afectación y disfunción progresiva de múltiples pares craneales, incluidos los nervios ópticos, que se
afectan en el 15-40% de los casos. El comienzo puede preceder, coincidir o suceder al diagnóstico
del tumor maligno de base.
El estudio diagnóstico en los casos con sospecha de neuropatía óptica infiltrativa debe incluir
pruebas de neuroimagen (para descartar lesiones compresivas y confirmar infiltración
parenquimatosa o meníngea), análisis del LCR (en busca de células neoplásicas o inflamatorias y de
hiperproteinorraquia) y pruebas de cribado para las enfermedades mieloproliferativas, inflamatorias
e infecciosas citadas anteriormente. Es necesaria una RM cerebral y orbitaria (con técnica de
supresión de grasa y administración de gadolinio por vía intravenosa) para visualizar correctamente
la infiltración del nervio óptico. La RM puede mostrar engrosamiento difuso y realce de la
duramadre y del espacio subaracnoideo circundante en la zona afectada, incluida la vaina del nervio
óptico; sin embargo, las alteraciones pueden no ser visibles en fases incipientes. Igualmente, el
análisis del LCR puede detectar células malignas y aumento de proteínas, aunque una punción lumbar
aislada puede ser normal. A menudo se precisa repetir las pruebas. Es esencial llegar al diagnóstico
correcto por las siguientes razones:
• La identificación del proceso maligno o sistémico asociado puede salvar la vida del paciente.
• En los procesos cancerosos, la radioterapia paliativa puede mejorar significativamente la visión,
aunque el pronóstico a largo plazo sea malo. La supervivencia mediana para la carcinomatosis
meníngea perióptica es de 4 a 9 semanas, incluso con tratamientos intensivos; solo algunos pacientes
sobreviven más de 1 año.
• En las enfermedades infecciosas o inflamatorias, el tratamiento antimicrobiano o corticoesteroideo
puede revertir parcialmente los daños causados por la infiltración y estabilizar la enfermedad
sistémica.
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Atrofia óptica
La combinación de pérdida visual, DPAR y atrofia óptica es inespecífica y puede representar la fase
crónica de cualquiera de las neuropatías ópticas descritas anteriormente. Cuando los datos de la
anamnesis y los signos clínicos no apuntan a una causa concreta, suelen realizarse estudios basales
de la función del nervio óptico y pruebas diagnósticas de enfermedades que puedan ser tratadas. El
nivel de función del nervio óptico se establece a partir de la agudeza visual, la visión cromática y la
perimetría cuantitativa. El grado y el patrón de atrofia se comprueban mediante retinografía,
preferiblemente estereoscópica, para detectar cambios sutiles de su relieve con el tiempo. Se está
investigando el papel de la tomografía de coherencia óptica en la evolución clínica y el seguimiento
de la atrofia óptica.
Deben solicitarse pruebas neurorradiológicas, preferiblemente RM de cerebro y órbitas con
gadolinio y supresión de grasa, en cualquier caso sin una causa evidente. En un estudio de 98 adultos
con atrofia óptica aislada, se descubrió que el 20% presentaban lesiones compresivas. Las pruebas
de cribado para sífilis, deficiencia de vitamina B12 o de folato, vasculitis, sarcoidosis y toxicidad
por metales pesados son de poca utilidad cuando no hay indicios de estas enfermedades concretas en
la anamnesis o la exploración. No obstante, deben realizarse pruebas de laboratorio si el contexto
clínico o la historia lo sugieren. En caso de que los resultados iniciales sean negativos, se
recomienda la observación. Sin embargo, si el cuadro empeora o aparecen nuevos hallazgos, habrá
que repetir las pruebas iniciales o pedir estudios adicionales.
Lee AG, Chau FY, Golnik KC, Kardon RH, Wall M. The diagnostic yield of the evaluation for
isolated unexplained optic atrophy. Ophthalmology. 2005;112(5):757–759.
Lesiones quiasmáticas
Debido a la segregación de las fibras retinianas nasales y temporales en el quiasma, la pérdida de
campo visual por lesiones quiasmáticas y retroquiasmáticas da lugar a defectos que no atraviesan el
meridiano vertical. La clásica alteración campimétrica asociada a los trastornos del quiasma óptico
es la hemianopsia bitemporal.
Patrones de pérdida campimétrica bitemporal
Quiasma anterior
Las lesiones que afectan a un nervio óptico en su unión con el quiasma producen un síndrome
quiasmático anterior. La disminución de agudeza visual y la pérdida de visión central de un ojo se
asocian a un defecto temporal superior del ojo opuesto debido a la lesión de un nervio óptico y la
compresión precoz del quiasma (fig. 4-28) («síndrome de la unión» del nervio óptico con el
quiasma). No está clara la correlación de este síndrome clínico con la llamada rodilla de Wilbrand
(un asa de fibras cruzadas que se insinúa en el nervio óptico contralateral). Rara vez, un tumor
comprime las fibras decusadas (nasales) del nervio óptico intracraneal en el quiasma anterior,
causando una hemianopsia temporal que respeta la línea media vertical, sin afectación del campo
visual del otro ojo.
Figura 4-28 A. Campos visuales con campímetro de Goldmann y con el programa 30-2 de Humphrey
(arriba en pequeño). Obsérvese el escotoma central del ojo izquierdo del paciente con depresión
temporal superior del ojo derecho. B y C. Imágenes de RM ponderadas en T1 (TR = 650 ms,
TE = 14 ms), con contraste y espesor del corte de 3 mm. B. Imagen coronal de un corte por delante
del quiasma óptico que muestra un tumor que comprime el segmento prequiasmático del nervio
óptico izquierdo (flecha larga), pero no el nervio óptico derecho (flecha corta).C. Imagen coronal a
nivel del quiasma óptico, que está un poco desplazado hacia arriba (flecha) pero sin compresión
importante.
(Reproducido con autorización a partir de Karanjia N, Jacobson DM. Compression of the
prechiasmal optic nerve produces a junctional scotoma. Am J Ophthalmol. 1999;128(2):256–258. ©
1999 Elsevier Inc.)
Quiasma medio
Las lesiones que afectan al cuerpo del quiasma producen hemianopsias bitemporales relativas o
absolutas. La agudeza visual podría verse afectada o no (fig. 4-29).
Figura 4-29 A y B. Campos visuales de un paciente con tumor hipofisario, que muestran depresión
bitemporal peor en la parte superior, con respeto del de la línea media vertical. C. La RM coronal en
T1 muestra captación de un tumor intraselar que se extiende a la cisterna supraselar y desplaza hacia
arriba y comprime el quiasma (flecha).
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte C por cortesía de Sophia M. Chung,
MD.)
Quiasma posterior
Las lesiones de esta localización pueden comprimir solo las fibras cruzadas procedentes de la región
macular, causando hemianopsia bitemporal central que respeta el meridiano.
Horton JC. Wilbrand’s knee of the primate optic chiasm is an artifact of monocular enucleation.
Trans Am Ophthalmol Soc. 1997;95:579–609.
Lesiones paraselares que afectan al quiasma
Las lesiones paraselares que afectan al quiasma —sean compresivas o infiltrantes— producen
pérdida de visión gradual, bilateral y a menudo asimétrica. Los campos visuales periféricos
(temporales) suelen afectarse primero. En cualquier caso de pérdida de campo visual bilateral, el
clínico debe revisar cuidadosamente la perimetría para comprobar si los escotomas respetan la línea
media vertical, sobre todo si la depresión se localiza superiormente. Puede presentarse cualquiera de
las variantes de escotomas bitemporales descritos anteriormente. Un nervio óptico afectado puede
producir más pérdida central, con deterioro de agudeza visual, discromatopsia y DPAR en el lado
afectado. La pérdida de campo muy asimétrica sin lesión directo del nervio óptico también puede dar
lugar a un DPAR.
En los síndromes quiasmáticos, las papilas pueden no mostrar alteraciones visibles al principio,
incluso con una pérdida campimétrica importante, aunque normalmente existen indicios sutiles de
neuropatía óptica, como defectos en la CFNR peripapilar y leve palidez de papila. Cuando progresa
la lesión, las papilas suelen mostrar atrofia, a menudo en la parte temporal que corresponde al haz
papilomacular de fibras retinianas y en las fibras nasales (apareciendo una atrofia en banda). Puede
aumentar la excavación papilar. La mayoría de los tumores que producen un síndrome quiasmático no
causan aumento de la PIC, por lo que no se asocian a papiledema.
Entre las lesiones que dan lugar más a menudo a un síndrome quiasmático se encuentran el adenoma
hipofisario (v. fig. 4-29), el meningioma paraselar, el craneofaringioma (fig. 4-30), el aneurisma de
la carótida interna paraselar y el glioma quiasmático. Otras posibles causas menos frecuentes son las
inflamaciones (sarcoidosis, esclerosis múltiple), los traumatismos frontales con contusión
quiasmática y otros tumores del SNC que producen dilatación del tercer ventrículo y compresión
secundaria del quiasma posterior.
Figura 4-30 Paciente con craneofaringioma que afecta la cisterna supraselar, con compresión del
quiasma desde arriba. A, B. Los campos visuales muestran depresión inferotemporal bilateral que
respeta la línea media vertical. C. La TC axial sin contraste muestra una tumoración quística con
calcificación periférica (flechas) dentro de la cisterna supraselar. D. La RM axial con contraste
muestra la misma masa quística (flecha).
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; partes C, D por cortesía de Sophia M. Chung,
MD.)
Los adenomas hipofisarios son la causa más habitual de compresión quiasmática y pueden aparecer
en adultos de cualquier edad, siendo raros en la infancia. Estos tumores no secretores se presentan
típicamente con pérdida de visión, tras alcanzar un tamaño relativamente grande sin originar otros
síntomas; por otro lado, los tumores con actividad hormonal se detectan a menudo antes de la pérdida
visual por los síntomas sistémicos derivados de la hipersecreción. Los prolactinomas son la
excepción a esta regla, ya que los síntomas de disminución de libido e impotencia no suelen ser
motivo de consulta precozmente. Los tumores hipofisarios pueden crecer durante el embarazo y
producir compresión quiasmática. La hemorragia o infarto agudo de un tumor hipofisario, cuadro
conocido como apoplejía pituitaria, es una situación con riesgo para la vida que se manifiesta con
cefalea intensa, náuseas y alteración del nivel de conciencia, a menudo acompañadas de diplopía y
pérdida de visión o de campo visual (fig. 4-31). La expansión súbita de un tumor hacia el seno
cavernoso adyacente puede comprimir los pares craneales III, IV, V y VI, siendo el III par el que se
afecta más comúnmente. La extensión superior produce pérdida de campo visual, pero también puede
dar lugar a pérdida de visión central incluso con ausencia de percepción luminosa. La extravasación
de sangre al espacio subaracnoideo causa numerosos síntomas, como disminución del nivel de
conciencia y vasoespasmo con accidente cerebrovascular secundario. Las anomalías endocrinas
agudas pueden desencadenar numerosas complicaciones, incluyendo una insuficiencia suprarrenal
aguda. Por lo tanto, es fundamental reconocer la apoplejía hipofisaria para poder empezar el
tratamiento de modo urgente. Este consiste en administración inmediata de corticoides,
descompresión quirúrgica de la silla turca y otras medidas de soporte. Algunos autores recomiendan
un tratamiento conservador en casos con signos neuroftalmológicos leves o ausentes.
Figura 4-31 Neuropatía óptica compresiva aguda en apoplejía hipofisaria. La RM coronal (A) y
sagital (B) muestran un gran tumor hipofisario con extensión supraselar. La heterogeneidad
intratumoral se debe a hemorragias e infartos.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Los meningiomas paraselares se presentan sobre todo en mujeres de edad media; se originan casi
siempre en el tubérculo de la silla turca, el plano esfenoidal o las apófisis clinoides, y a menudo
producen pérdida de campo visual bitemporal asimétrica. Los meningiomas paraselares también
pueden crecer y comprimir el quiasma durante el embarazo.
Los craneofaringiomas son frecuentes en la infancia, aunque pueden aparecer a cualquier edad, con
un segundo pico de incidencia en adultos. A menudo se originan en la parte superior, por lo que estos
tumores ocasionan un escotoma bitemporal inferior (v. fig. 4-30), sobre todo si el quiasma está
colocado relativamente hacia delante («prefijado»).
Los aneurismas de la carótida interna, sobre todo en la región supraclinoidea, pueden producir un
síndrome quiasmático muy asimétrico, con compresión del nervio óptico en el lado del aneurisma.
Los gliomas quiasmáticos (descritos con más detalle anteriormente) se detectan fundamentalmente en
niños. Suelen infiltrar las estructuras afectadas, por lo que producen anomalías complejas del campo
visual que no se limitan a las fibras decusadas. Puede haber signos de defectos bilaterales del campo
visual dependientes de los nervios ópticos, posiblemente peores en el lado temporal, pero a menudo
más difusos y que cruzan la línea media vertical. Los gliomas quiasmáticos también se acompañan
casi siempre de disminución de visión central.
El tratamiento de los tumores paraselares es complejo y depende de la edad del paciente, la
naturaleza, localización y extensión del tumor, su actividad hormonal y la gravedad de los síntomas.
Las modalidades terapéuticas consisten en observación, cirugía (transfrontal o transesfenoidal),
tratamiento médico (sobre todo bromocriptina o cabergolina para los prolactinomas) y radioterapia
(sea primaria o como tratamiento coadyuvante de tumores extirpados incompletamente). La
recuperación visual tras la resección quirúrgica de un tumor y la resolución de la compresión sobre
la vía visual anterior suelen ser rápidas (empiezan a mejorar en las primeras 24 h) y puede ser
espectacular, incluso en pérdidas profundas de visión. El tratamiento médico en los adenomas
hipofisarios tiene un efecto más lento, de días a semanas, pero también produce contracción tumoral
y mejoría de la función visual en los casos que responden. El papel del oftalmólogo en el tratamiento
de los tumores paraselares es crítico, ya que el primer signo de recidiva puede ser una pérdida de
visión. Deben realizarse campos visuales y pruebas de agudeza visual basales a los 2-3 meses del
tratamiento y cada 6-12 meses posteriormente, según la evolución. La agudeza visual y los campos
visuales deben ser repetidos más a menudo (incluso inmediatamente) si el paciente percibe algún
cambio. Es fundamental realizar pruebas neurorradiológicas periódicas.
La pérdida tardía de visión tras el tratamiento de las lesiones paraselares debe hacer pensar en
alguna de las siguientes posibilidades:
• Recidiva tumoral.
• Radionecrosis tardía del quiasma o los nervios ópticos.
• Distorsión quiasmática por adherencias o síndrome de la silla vacía secundario, con descenso y
tracción del quiasma.
• Compresión quiasmática por expansión de un recubrimiento intraoperatorio de la silla turca con
grasa.
Los estudios de neuroimagen permiten distinguir fácilmente entre estas entidades y orientan las
decisiones terapéuticas a adoptar.
Bianchi-Marzoli S, Rizzo JF III, Brancato R, Lessell S. Quantitative analysis of optic disc cupping in
compressive optic neuropathy. Ophthalmology. 1995;102(3):436–440.
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and sequelae. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1997;39(2):437–444.
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outcomes. eurosurg Focus. 2004;16(4):E6.
Lesiones retroquiasmáticas
En la vía visual retroquiasmática (cintilla óptica, ganglio geniculado lateral y radiaciones visuales de
los lóbulos temporal, parietal y occipital), las fibras nasales cruzadas procedentes del ojo
contralateral y las fibras temporales no cruzadas del ojo ipsolateral se encuentran juntas (v. cap. 1).
Las lesiones a este nivel producen defectos homónimos del campo visual que siguen respetando la
línea media vertical. A medida que las fibras avanzan de la parte anterior a la vía visual posterior,
las que proceden de zonas retinianas correspondientes de cada ojo tienden a irse aproximando. Por
eso, las lesiones anteriores tienden a producir defectos desiguales (incongruentes) en los
hemicampos homónimos correspondientes, mientras que las lesiones situadas más posteriormente
ocasionan defectos cada vez más similares (congruentes) al acercarse al lóbulo occipital. Sin
embargo, esta «regla» de congruencia ha sido recientemente cuestionada. En una serie de 538
pacientes, se comprobó que hasta el 59% de las lesiones de las radiaciones ópticas y el 50% de las
lesiones de la cintilla óptica daban lugar a hemianopsia homónima congruente. Por lo tanto, aunque
se puede predecir con seguridad que una hemianopsia homónima muy congruente refleja una
afectación occipital, la posibilidad de que ocurra una lesión más anterior no puede descartarse.
Pueden producirse lesiones suficientemente graves como para causar hemianopsias completas a
cualquier nivel de la vía visual retroquiasmática, por lo que tales defectos no permiten localizar las
lesiones entre el quiasma y la corteza occipital.
Los accidentes cerebrovasculares son la causa más común de hemianopsia homónima, seguidos por
los traumatismos y los tumores cerebrales.
Kedar S, Zhang X, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Congruency in homonymous hemianopia. Am J
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Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical anatomic
correlations in 904 cases. eurology. 2006;66(6):906–910.
Cintilla óptica
Las lesiones de la cintilla óptica tienden a producir defectos homónimos incongruentes en los
hemicampos contralaterales a la cintilla afectada (fig. 4-32). La causa más frecuente de patología de
la cintilla óptica son las lesiones tumorales; los aneurismas también son una etiología bastante común
en esta localización. En ocasiones ocurren lesiones inflamatorias. Las lesiones isquémicas de la
cintilla óptica son infrecuentes, aunque pueden verse a veces tras rotura quirúrgica de la arteria
coroidea anterior. Como las fibras afectadas son las neuronas primarias de la vía visual (axones de
las células ganglionares retinianas) el defecto hemianópsico homónimo incongruente se acompaña de
otros signos que configuran el síndrome de la cintilla óptica:
• Atrofia de la CF R homónima y atrofia óptica. Como la cintilla óptica contiene fibras cruzadas
del ojo contralateral, la atrofia correspondiente de las fibras retinianas cruzadas (nasales a la
mácula) afecta a las fibras papilomaculares y a las fibras nasales radiales del ojo contralateral,
causando una atrofia en las porciones horizontales nasales y temporales de la papila respectivamente
(atrofia en banda o «en pajarita») (v. cap. 1, fig. 1-18). La atrofia del ojo ipsolateral afecta solo a los
haces temporales arciformes, que entran en la papila por sus polos superior e inferior.
• DPAR leve en el ojo contralateral. Este hallazgo se debe a que en la cintilla hay más fibras
cruzadas que directas, por lo que las lesiones de una cintilla óptica dañan más fibras pupilares del
ojo contralateral.
Figura 4-32 Neuritis quiasmática. Mujer de 40 años con comienzo brusco de un defecto de campo
visual en el ojo izquierdo. Agudeza visual: 20/20 en OI; 20/25 en OD. Las pupilas, la visión
cromática y el fondo eran normales. A. El campo visual revela una hemianopsia homónima izquierda
incongruente. La RM en T1 con gadolinio muestra (B) realce y tumefacción (flecha) del lado derecho
del quiasma y (C) realce de la cintilla óptica derecha (flechas).
(Reproducido a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology
Monograph 10. New York: Oxford University Press, en cooperación con la American Academy of
Ophthalmology; 2007:75.)
Newman SA, Miller NR. Optic tract syndrome: neuro-ophthalmologic considerations. Arch
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Ganglio geniculado lateral
El ganglio geniculado lateral (GGL) es una estructura retinotópica altamente organizada en capas,
por lo que sus lesiones pueden dar lugar a defectos campimétricos muy localizados. Se produce una
sectoranopsia horizontal muy congruente por lesiones en el territorio de la arteria coroidea
posterolateral, rama de la arteria cerebral posterior. La pérdida de los cuadrantes homónimos
superior e inferior (también llamada «sectoranopsia cuádruple») con conservación de una cuña
horizontal se asocia a alteración de la arteria coroidea anterior, rama de la arteria cerebral media
(fig. 4-33; v. cap. 1, fig. 1-11). Estos defectos campimétricos respetan el meridiano vertical, a
diferencia del poco frecuente defecto en cuña típico del glaucoma. Las lesiones del GGL también
pueden cursar con hemianopsia homónima muy incongruente. Estas lesiones causan atrofia óptica
sectorial y, en raros casos, las lesiones bilaterales del GGL pueden producir ceguera.
Figura 4-33 Defectos del campo visual por lesión del ganglio geniculado lateral. La campimetría
automatizada muestra (A) una sectoranopsia homónima central en cuña debida a oclusión de la
arteria coroidea lateral posterolateral, y (B) una pérdida de los cuadrantes homónimos superior e
inferior que respeta la cuña horizontal, por oclusión de la arteria coroidea anterior.
(Reproducido con autorización a partir de Trobe JD. The eurology of Vision. Contemporary
Neurology Series. Oxford: Oxford University Press, 2001:130.)
Borruat FX, Maeder P. Sectoranopia after head trauma: evidence of lateral geniculate body lesion on
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Lóbulo temporal
Las fibras visuales inferiores se dirigen hacia delante desde el GGL formando el asa de Meyer del
lóbulo temporal (aproximadamente a 2,5 cm del extremo anterior del lóbulo). Las fibras superiores
tienden a dirigirse hacia el lóbulo parietal con un trayecto hacia atrás más directo. Las lesiones que
afectan al asa de Meyer producen por tanto defectos cuadrantanópsicos homónimos, incongruentes y
superiores, contralaterales a la lesión y que respetan la fijación (los llamados defectos de tarta en el
cielo) (fig. 4-34). La lesión de lóbulo temporal por delante del asa de Meyer no causa pérdida de
visión. Las lesiones que afectan las radiaciones posteriores al asa producen defectos hemianópsicos
homónimos que se extienden inferiormente.
Figura 4-34 Campos visuales tras lobectomía temporal izquierda parcial por epilepsia. A. Los
campos visuales de Goldmann muestran cuadrantanopsia homónima superior derecha
predominantemente periférica que respeta la fijación. B. La perimetría Humphrey de 30° centrales
detecta una mínima porción de los escotomas.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Los tumores del lóbulo temporal son una causa frecuente de pérdida de campo visual (v. cap. 3, fig.
3-7). Aunque, como se ha señalado, el patrón de pérdida puede ser característico, a veces los
tumores más grandes originan una pérdida homónima, siendo los hallazgos neurológicos asociados la
única pista sobre la localización del tumor. Estos hallazgos pueden consistir en crisis epilépticas,
incluso olfatorias, y alucinaciones visuales formes. La escisión quirúrgica de focos epileptógenos en
los lóbulos temporales puede ocasionar defectos campimétricos.
Lóbulo parietal
Las lesiones del lóbulo parietal tienden a afectar primero a las fibras superiores, provocando
defectos hemianópsicos homónimos inferiores contralaterales. Las lesiones más extensas afectan los
campos visuales superiores, pero siguen siendo más densos inferiormente. Las lesiones del lóbulo
parietal se deben a accidentes cerebrovasculares. Los síndromes del lóbulo parietal engloban una
amplia variedad de problemas perceptivos (como agnosia) y apraxia. Las lesiones del lóbulo
parietal dominante causan el síndrome de Gerstmann, una combinación de acalculia, agrafia, agnosia
digital y confusión derecha-izquierda.
La afectación de las vías del seguimiento lento que convergen en los lóbulos parietales posteriores
(cerca de las radiaciones visuales) pueden causar anomalías del nistagmo optocinético (NOC). El
examinador puede poner de manifiesto el NOC alterado si mueve el objeto hacia la lesión,
induciendo intentos de utilizar la vía de seguimiento lento dañada. Por tanto, un paciente con
hemianopsia homónima secundaria a lesión del lóbulo parietal tendrá una respuesta de NOC reducida
cuando el tambor gira hacia el lado afectado, mientras que en la hemianopsia homónima por lesión de
la cintilla óptica o el lóbulo occipital no estará afectada la respuesta de NOC.
Esta respuesta se creía antes que indicaba un tumor más que una lesión vascular, aunque
probablemente depende sobre todo de la extensión de la lesión. La asimetría en el sistema de
seguimiento lento posiblemente indique afectación del área V5 o TM. Ante una hemianopsia
homónima debe explorarse el NOC; es muy raro que las lesiones del lóbulo occipital causen tales
anomalías.
Lóbulo occipital
Cuando las fibras se acercan al lóbulo occipital, la congruencia se hace más importante. Las fibras
centrales se separan de las periféricas y discurren hacia el polo occipital, mientras que las
periféricas se dirigen a la corteza anteromedial. Debido a la disparidad entre fibras decusadas y sin
cruzar, parte de las fibras nasales periféricas destinadas a la región anteromedial no están apareadas
con las fibras no cruzadas correspondientes; dichas fibras son responsables de la «semiluna
temporal» monocular de la extrema periferia del campo visual (60-90°). Finalmente, las fibras se
localizan en la corteza occipital por encima y debajo de la cisura calcarina. Por tanto, los defectos
campimétricos por lesiones del lóbulo occipital pueden tener las siguientes características en los
hemicampos contralaterales a la lesión:
• Hemianopsia homónima congruente, con posible conservación de la zona de fijación (fig. 4-35).
• Afectación bilateral del lóbulo occipital con preservación de la punta occipital, dando lugar a
respeto macular (o conservación de islas centrales de campo visual) de tamaños diferentes en los dos
hemicampos y «ojos de cerradura» con una muesca ostensible en la línea media vertical.
• Lesiones hemianópsicas homónimas que afectan solo el área de la fijación (escotomas
hemianópsicos homónimos) (fig. 4-36).
• Un defecto monocular de la semiluna temporal aislado o una lesión homónima que respeta dicha
semiluna temporal (fig. 4-37) (detectable solo si se exploran los 60-90° periféricos del campo visual
mediante campimetría de Goldmann) en el ojo contralateral a la lesión.
• Defectos altitudinales o patrones en damero bilaterales a causa de la separación superior/inferior
en la afectación bilateral incompleta de hemicampos homónimos (p. ej., cuadrantanopsias homónimas
superior derecha e inferior izquierda).
Figura 4-35 Infarto del lóbulo occipital. A y B. Los campos visuales muestran hemianopsia
homónima derecha congruente que respeta el meridiano vertical y no afecta a la fijación. C. La RM
axial ponderada en T2 muestra accidente cerebrovascular parietooccipital izquierdo (flechas) que no
afecta al polo occipital.
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte C por cortesía de Anthony C. Arnold,
MD.)
Figura 4-36 Mujer de 18 años con historia de cefaleas agudas en el lado izquierdo desde hacía 8
días. La agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos. A y B. Se observó que omitía letras a la
derecha, y los programas 10-2 bilaterales demostraron un diminuto escotoma homónimo de 1° justo
debajo y a la derecha en ambos ojos. C. El angiograma reveló una malformación arteriovenosa que
afectaba al polo occipital (flecha).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 4-37 Esta mujer de 60 años había sufrido tres episodios de pérdida transitoria de visión en el
lado derecho. Cuando se estudió, su agudeza visual era de 20/20 bilateralmente, aunque los campos
visuales demostraron una hemianopsia homónima izquierda (A). La semiluna temporal estaba intacta
en el lado izquierdo y una RM (B) confirmó la presencia de un accidente cerebrovascular en el
lóbulo occipital derecho (flecha recta) compatible con un infarto que respetaba el córtex visual
anterior (flecha curva).
(Parte A por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte B por cortesía de Sophia M. Chung, MD.)
La mayoría de las lesiones del lóbulo occipital vistas por oftalmólogos se deben a accidentes
vasculares cerebrales y no causan otros déficit neurológicos. Estos defectos del campo visual se han
descrito anteriormente, pero algunas categorías concretas son importantes en la práctica clínica.
Una hemianopsia homónima que respeta la mácula apunta a una lesión vascular de la parte de la
corteza visual primaria irrigada por la arteria cerebral posterior. El polo occipital recibe un aporte
sanguíneo doble de la arteria cerebral media y la cerebral posterior. La oclusión de esta última
arteria daña la corteza visual primaria, excepto la zona que representa la mácula en el polo posterior
del lóbulo occipital; esta región se conserva porque sigue siendo perfundida por la arteria cerebral
media.
La hipoperfusión sistémica a menudo afecta al polo occipital porque este recibe sangre de ramas
terminales de los sistemas de las arterias cerebrales media y posterior. Esta región tan vulnerable
puede ser la única área lesionada, apareciendo escotomas hemianópsicos homónimos paracentrales.
Tales escotomas son más frecuentes tras intervenciones quirúrgicas u otras pérdidas sanguíneas con
hipotensión acusada.
La ceguera cortical se produce por destrucción bilateral del lóbulo occipital. Las respuestas
pupilares conservadas y el aspecto normal de las papilas distinguen la ceguera cortical de la ceguera
total debida a lesiones bilaterales prequiasmáticas o quiasmáticas. El síndrome de Anton (negación
de la ceguera), aunque clásicamente se asociaba a ceguera cortical, puede deberse a lesiones a
cualquier nivel del sistema visual con una gravedad suficiente como para causar ceguera. Las
lesiones bilaterales del lóbulo occipital en ocasiones permiten cierta función visual residual.
Las lesiones de la corteza visual primaria también pueden producir alucinaciones visuales informes
secundarias a tumores, migraña o fármacos. Las alucinaciones formes (v. cap. 6) suelen atribuirse a
irritación de la corteza extraestriada o del lóbulo temporal. Los pacientes con lesiones corticales a
veces perciben los objetos en movimiento pero no los estáticos; este fenómeno de Riddoch también
puede ocurrir con lesiones de cualquier otra parte de la vía visual. El fenómeno de Riddoch
probablemente refleje el hecho de que las células del sistema visual responden mejor a los estímulos
móviles que a los estáticos.
Riddoch G. Dissociation of visual perceptions due to occipital injuries, with especial reference to
appreciation of movement. Brain. 1917;40:15–57.
Capítulo 5
Paciente con pérdida transitoria de visión
La pérdida transitoria de visión es la pérdida súbita de la función visual (parcial o completa) en uno
o ambos ojos que dura menos de 24 h. Casi siempre deriva de una insuficiencia vascular pasajera de
un ojo o de la vía visual aferente en el encéfalo. Es obligado recurrir a un estudio sistemático en
estos casos. Para empezar, hay varias preguntas que pueden orientar al oftalmólogo a la hora de pedir
las pruebas clínicas apropiadas y decidir el tratamiento del paciente:
• ¿La pérdida de visión es monocular o binocular?
• ¿Qué edad tiene el paciente?
• ¿Cuánto ha durado la pérdida de visión?
• ¿Cuál fue el patrón de pérdida y recuperación de la visión?
• ¿Refiere el paciente otros síntomas asociados o muestra signos adicionales?
¿La pérdida de visión es monocular o binocular?
Es importante establecer si la pérdida transitoria de visión es monocular o binocular para poder
localizar la lesión: los casos monoculares corresponden a problemas prequiasmáticos, mientras que
la pérdida bilateral será de origen quiasmático o retroquiasmático. Una situación en la que el
paciente puede percibir erróneamente una pérdida bilateral como monocular son los defectos
homónimos. Si el paciente describe que ha perdido el hemicampo temporal de un solo ojo, tenga en
cuenta que el déficit puede haber sido, en realidad, una hemianopsia homónima transitoria en el lado
del ojo mencionado.
¿Qué edad tiene el paciente?
Si el paciente tiene menos de 50 años, la causa más probable de pérdida visual transitoria es la
migraña o el vasoespasmo. Una excepción importante en embarazadas es la eclampsia, en la que la
pérdida pasajera de visión puede ser el preludio de una pérdida visual más grave y permanente,
normalmente en los días previos o posteriores al parto (v. cap. 14). En pacientes más mayores, debe
pensarse en enfermedades cerebrovasculares y arteritis de células gigantes.
¿Cuánto ha durado la pérdida de visión?
Las enfermedades cerebrovasculares causan normalmente pérdida transitoria de visión que dura
menos de 15 min. El Grupo de Estudio Holandés de Ceguera Monocular Transitoria (2001) halló que
la instauración de la pérdida visual en pocos segundos y la duración de los síntomas entre 1 y 10 min
se asociaban a estenosis de la arteria carótida interna ipsolateral en el 70-99% de los casos. Por el
contrario, la pérdida visual transitoria (monocular o binocular) de pocos segundos de duración y a
menudo precipitada por cambios posturales (los llamados «oscurecimientos transitorios de visión»)
es típica de los pacientes con drusas del nervio óptico o papiledema. La pérdida visual por
vasoespasmo o migraña puede durar desde segundos a 1 h y puede acompañarse de fenómenos
visuales positivos como flashes, destellos u ondas de calor. El típico escotoma centelleante de la
migraña es binocular y dura 20-30 min.
¿Cuál fue el patrón de pérdida y recuperación de la visión?
La pérdida transitoria de visión monocular (PTVM) por lesiones carotídeas se describe clásicamente
como si cayera una cortina sobre la visión y luego se levantara. Sin embargo, otros pacientes la
describen como un cierre o una pérdida repentina de la visión del ojo afectado. El Dutch Transient
Monocular Blindness Study Group informó de que los ataques con comienzo y desaparición
altitudinal de los síntomas estaban estrechamente relacionados con estenosis carotídea ipsolateral.
Por el contrario, los ataques en que los pacientes no podían recordar la naturaleza o la pauta
temporal de la pérdida de visión se asociaban a arterias carótidas normales. La pérdida visual
transitoria debida a vasoespasmo o migraña puede parecerse a la de las afecciones carotídeas. Los
ataques a veces son precipitados por el ejercicio. El síntoma de Uhthoff (oscurecimiento visual
transitorio con la actividad física o al aumentar la temperatura corporal) ocurre en el contexto de un
episodio previo de neuritis óptica (v. cap. 14). La isquemia de la circulación posterior causa
típicamente un cambio brusco de visión, sea una hemianopsia homónima o una pérdida total de visión
bilateral, que se asocia a síntomas troncoencefálicos o cerebelosos.
Un patrón geométrico transitorio en ambos ojos (p. ej., un patrón hexagonal en «alambrada») que
precede o domina la pérdida visual es bastante sugestivo de disfunción del lóbulo occipital (p. ej.,
migraña, isquemia o epilepsia). El blanqueamiento de la visión de ambos ojos con contracción
periférica («cierre») simultánea o gradual sin fenómenos visuales positivos se debe a isquemia del
lóbulo occipital.
¿El paciente refiere síntomas asociados o presenta otros signos añadidos?
Los fenómenos visuales positivos y la cefalea asociados a pérdida transitoria de visión sugieren una
migraña, aunque esta puede cursar sin alguno de estos síntomas. Las cefaleas persistentes y los ruidos
intracraneales son típicos de la hipertensión intracraneal. En un paciente anciano, la pérdida
transitoria de visión asociada a cefaleas, pérdida de peso, fiebre, malestar general e
hipersensibilidad del cuero cabelludo indican arteritis de células gigantes. Otros síntomas o signos
neurológicos pueden ayudar a localizar el territorio vascular afectado. La pérdida de conciencia, el
vértigo, la diplopía, la disartria o la debilidad localizada asociadas a la pérdida de visión sugieren
problemas globales de perfusión, a menudo afectando al troncoencéfalo o la corteza cerebral. Las
lesiones cutáneas, los signos articulares o el fenómeno de Raynaud (mala circulación de la punta de
los dedos, a menudo exacerbada por la exposición al frío) pueden acompañar a conectivopatías.
Donders RC; Dutch TMB Study Group. Clinical features of transient monocular blindness and the
likelihood of atherosclerotic lesions of the internal carotid artery. J eurol eurosurg Psychiatry.
2001;71(2):247–249.
Exploración
Ante cualquier paciente que refiera una pérdida transitoria de visión, es importante verificar el
estado actual del sistema visual aferente. Esto requiere una determinación de la mejor agudeza visual
corregida (refracción), un análisis del sistema visual extrafoveal (perimetría) y la identificación de
un posible defecto pupilar aferente. También es fundamental la oftalmoscopia. La papila óptica
puede mostrar indicios de anomalías (drusas o colobomas del nervio óptico); puede haber pérdida de
haces de fibras nerviosas (atrofia óptica) o signos de vasculopatías oclusivas como émbolos (fig. 51), focos blancos algodonosos, hemorragias o adelgazamiento vascular. En ocasiones, puede ser
conveniente realizar una exploración ocular y orbitaria más detallada, como se comenta
posteriormente. La prueba del fotoestrés puede indicar isquemia macular.
Figura 5-1 Émbolo de colesterol (placa de Hollenhorst) en la bifurcación de una arteriola retiniana.
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Pérdida transitoria de visión monocular
La tabla 5-1 resume los trastornos oculares, orbitarios o sistémicos que con más frecuencia producen
pérdida transitoria de visión monocular.
Tabla 5-1 Causas de pérdida transitoria de visión monocular
Patología ocular (causas no vasculares)
Anomalías de la película lagrimal
Enfermedades corneales (p. ej., queratocono)
Hifema recidivante
Glaucoma por cierre angular intermitente
Detritos vítreos
Maculopatía y fotoestrés
Trastornos del nervio óptico
Afecciones de la papila adquiridas o congénitas (p. ej., papiledema, drusas)
Lesiones compresivas del nervio óptico intraorbitario
Enfermedad desmielinizante
Enfermedad vascular
Hipoperfusión ocular (síndrome isquémico ocular)
Fenómenos embólicos
Carotídeos
Cardíacos
De grandes vasos
Disección carotídea
Vasculitis (p. ej., arteritis de células gigantes)
Vasoespasmo
Migraña
Hipotensión arterial
Estados de hiperviscosidad/hipercoagulabilidad (p. ej., estasis venosa o síndrome de anticuerpos
antifosfolípido)
Pérdida de visión funcional
Causas oculares
Los pacientes con blefaroespasmo que no consiguen mantener los ojos abiertos pueden experimentar
momentos de pérdida de visión (v. cap. 11, fig. 11-14). La visión borrosa debida a irregularidades
de la película lagrimal corneal suele mejorar al parpadear o al instilar lágrimas artificiales, así como
si se mira por un agujero estenopeico. La lámpara de hendidura puede revelar alteraciones de la
película lagrimal y la córnea, con acortamiento del tiempo de rotura lagrimal y queratopatía punteada
que sugieren queratitis seca. La prueba de Schirmer puede confirmar la producción deficiente de
lágrima.
Las opacidades de los medios transparentes en la cámara anterior o el vítreo pueden confundirse con
una amaurosis fugaz. Por ejemplo, el hifema recurrente en ocasiones causa ceguera monocular
transitoria en pacientes con lentes de cámara anterior que desarrollan un síndrome de uveítisglaucoma-hifema (UGH). La inflamación o el sangrado recidivante pueden asociarse a episodios de
disminución de visión. Las opacidades vítreas grandes a veces oscurecen la visión.
En caso de oscurecimientos transitorios de la visión de un ojo, conviene realizar cuanto antes una
gonioscopia del ángulo de la cámara anterior en busca de un glaucoma por cierre angular, cuyos
episodios casi siempre se acompañan de halos y dolor. Debe inspeccionarse la parte anterior del
cristalino en busca de glaukomflecken (manchas de glaucoma), que indican episodios previos de
glaucoma agudo por cierre angular.
La pérdida visual transitoria o las postimágenes prolongadas tras la exposición a una luz intensa
(como la luz solar) pueden indicar maculopatía, como desprendimiento, degeneración macular
asociada a la edad o isquemia ocular. En tales pacientes, la prueba del fotoestrés (exposición a una
luz potente durante 10 s) demuestra que la recuperación de la agudeza central basal está
anormalmente prolongada (>45 s).
A veces los pacientes con papiledema establecido experimentan «oscurecimientos» o «apagones» de
visión. Estos episodios son típicamente breves (<10 s) y a menudo se deben a cambios de postura,
aunque también pueden ocurrir espontáneamente. El oscurecimiento de la visión dura pocos
segundos, puede afectar a un solo ojo cada vez y se aclara totalmente. Estos oscurecimientos no
auguran una afectación visual inminente ni predicen lesión del nervio óptico en pacientes con
seudotumor cerebral (v. cap. 4).
Las anomalías de la papila (como drusas del nervio óptico, miopía magna y colobomas) se han
asociado a breves episodios (10-30 s) de pérdida de visión.
Kaiboriboon K, Piriyawat P, Selhorst JB. Light-induced amaurosis fugax. Am J Ophthalmol.
2001;131(5):674–676.
Causas orbitarias
Los pacientes con tumores orbitarios como hemangioma o meningioma —sobre todo aquellos con un
tumor intraconal que produce edema de papila— pueden sufrir oscurecimientos transitorios de visión
en ciertas posiciones de la mirada, especialmente hacia abajo. Estos oscurecimientos probablemente
se deben a obstrucción vascular posicional. A menudo hay otros signos de afectación orbitaria (como
proptosis o movilidad restringida).
Otto CS, Coppit GL, Mazzoli RA, et al. Gaze-evoked amaurosis: a report of five cases.
Ophthalmology. 2003;110(2):322–326.
Causas sistémicas
Una vez descartadas las causas oculares y orbitarias de PTVM, debe pensarse en causas
retinovasculares y cardiovasculares. La amaurosis fugaz (ceguera momentánea) es un subtipo de
PTVM atribuida a isquemia o insuficiencia vascular. La amaurosis fugaz se caracteriza por una
pérdida de visión súbita, indolora y temporal que dura 2-30 min y remite completamente. Entre
episodios, las exploraciones oculares muestran una anatomía normal o alteraciones limitadas a los
vasos retinianos. Véase también la exposición del capítulo 14 en el apartado «Trastornos
cerebrovasculares».
Embolia
A finales de los años cincuenta del siglo xx, C. Miller Fischer reparó en que los émbolos retinianos
podían ser una causa importante de PTVM, al observar material embólico atravesando la circulación
retiniana. El paciente con PTVM típicamente cuenta que se le ha colocado un telón oscuro sobre un
ojo y le ha provocado una pérdida de visión de 2-30 min de duración. En pacientes con alguna
circulación residual, esta cortina puede extenderse solo parcialmente. Al final esta cortina puede
ascender o disiparse como la niebla.
Los émbolos que causan PTVM suelen viajar y alojarse en los vasos retinianos que irrigan el nervio
óptico, la retina o ambos. Como los émbolos pueden visualizarse mediante el oftalmoscopio y a
menudo se ven claramente, se puede intentar deducir su probable origen. Esta inferencia puede ser
crucial a la hora de orientar el estudio del paciente.
En la tabla 5-2 se revisan los tres tipos más comunes de émbolos: de colesterol (v. fig. 5-1),
fibrinoplaquetarios (fig. 5-2) y cálcicos (fig. 5-3). Otros, menos habituales, son los émbolos de
tumores cardíacos (mixoma), de grasa (fracturas de huesos largos, pancreatitis), sépticos, de talco,
de aire, de silicona o de fármacos de liberación retardada (corticoesteroides).
Tabla 5-2 Características clínicas de los émbolos retinianos más frecuentes
Figura 5-2 Émbolo fibrinoplaquetario.
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Figura 5-3 Émbolo cálcico con oclusión de rama arterial retiniana.
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
La PTVM de origen embólico obliga a realizar un minucioso estudio vascular y cardíaco. Hay que
empezar buscando lesiones arterioescleróticas, la causa más probable de PTVM.
La formación de ateromas es más común en la bifurcación de la arteria carótida común en carótida
interna y externa, así como en el sifón carotídeo (fig. 5-4). Los ateromas pueden mantenerse
estacionarios, fibrosarse, remitir, ulcerarse y estrechar u ocluir la luz vascular o liberar émbolos. Se
cree que la luz normal de la carótida interna debe reducirse en un 50-90% antes de que se afecte el
flujo distal. La hipertensión, la diabetes, la hipercolesterolemia y el tabaquismo son factores de
riesgo tratables.
Figura 5-4 Estenosis marcada (flecha) de la bifurcación de la arteria carótida interna cervical, como
se aprecia en la RM angiográfica.
(Por cortesía de Aki Kawasaki, MD.)
Los émbolos cardíacos pueden originarse por múltiples causas, como aneurismas ventriculares,
segmentos de pared hipocinéticos y endocarditis, sea infecciosa (asociada a endocarditis bacteriana
subaguda) o no infecciosa (caquéctica), y valvulopatías, incluidos el prolapso de válvula mitral y el
mixoma auricular. Otras posibles causas cardíacas son las arritmias, sobre todo la fibrilación
auricular u otras arritmias paroxísticas, y un foramen oval permeable con derivación derechaizquierda.
Otras posibles causas de ceguera monocular transitoria e isquemia del territorio carotídeo son las
lesiones de la arteria oftálmica, la arteritis de células gigantes, la enfermedad de Raynaud, las
vasculitis, los síndromes de hiperviscosidad, el síndrome de anticuerpos antifosfolípido y el
vasoespasmo (migraña). Debe pensarse en una disección carotídea ipsolateral en aquellos pacientes
con pérdida de visión monocular dolorosa, especialmente si se asocia a síndrome de Horner y signos
neurológicos contralaterales (v. fig. 10-4).
Biousse V, Touboul PJ, D’Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M, Bousser MG. Ophthalmologic
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stroke and transient ischemic attacks. Am J Med. 1990;88(6):593–597.
Exploración clínica y pruebas de laboratorio
Ante la sospecha de isquemia carotídea, debe realizarse medición de presión arterial junto a
auscultación cardíaca y de soplos carotídeos (se oyen mejor en el ángulo de la mandíbula, donde se
localiza la bifurcación). Sin embargo, la presencia o ausencia de un soplo no es un indicador fiable
de patología carotídea. El soplo denota flujo turbulento intravascular y puede oírse en
estrechamientos de la carótida interna o externa. Sin embargo, no se oirá soplo si el flujo es normal o
la oclusión carotídea es grave o completa.
La arteriografía sigue siendo el método de referencia para cuantificar el grado de la estenosis
carotídea. La prueba es invasiva y requiere la inyección intraarterial de contraste yodado. En los
centros en que se realizan arteriografías habitualmente, el riesgo de complicaciones graves (como
accidente cerebrovascular o muerte) es inferior al 1%.
Debido a los problemas de tiempo, coste y morbilidad asociados a la angiografía convencional, a
menudo se recurre a técnicas de imagen no invasivas, sobre todo con fines de cribado. Las tres
modalidades más populares son la ecografía carotídea (técnica dúplex), la resonancia magnética
angiográfica (RMA) y la tomografía computarizada angiográfica (TCA). La ecografía es un método
sensible para detectar placas ulceradas, pero su fiabilidad varía. La RMA y la TCA tienden a
sobreestimar el grado de estenosis carotídea, sobre todo si es moderada o intensa, en comparación
con la angiografía convencional. Sin embargo, además de no ser invasivas, la RMA y la CTA tienen
la ventaja de que permiten visualizar y caracterizar la placa en cuestión, así como la pared arterial
circundante. La RMA, junto con la RM, resulta muy útil para detectar una disección carotídea.
La ecocardiografía sirve para detectar defectos valvulares y de la pared cardíaca, tumores
intracardíacos y trombos grandes. La ecocardiografía transesofágica es más sensible para estos
procesos que la técnica trastorácica convencional. Un ecocardiograma normal no descarta la
posibilidad de émbolos porque las partículas muy pequeñas no se visualizan. En las lesiones
carotídeas es obligatorio realizar sistemáticamente un ecocardiograma. Siempre debe tenerse en
cuenta la posibilidad de isquemia miocárdica y cerebral simultáneas. La monitorización prolongada
de pacientes ingresados o la prueba de Holter ambulatoria pueden demostrar arritmias cardíacas
previamente inadvertidas. Ante la sospecha de endocarditis deben tomarse muestras para
hemocultivo.
Si no se encuentra un origen cardíaco o carotídeo, puede haber otros procesos sistémicos que
favorezcan los ataques cerebrovasculares. Los principales factores de riesgo son la edad, la
hipertensión, la hipotensión y el síncope (posiblemente yatrógeno por tratamiento excesivo de la
hipertensión o uso de otras medicaciones), la cardiopatía isquémica, la diabetes, la
hipercolesterolemia, el tabaco y la apnea del sueño. La mayoría de estas afecciones tienen
tratamiento. Deben realizarse pruebas de laboratorio para estos trastornos y cualquier otra sospecha
clínica, como enfermedad tiroidea, estados de hipercoagulabilidad, conectivopatías, vasculitis o
sífilis.
Biousse V, Trobe JD. Transient monocular visual loss. Am J Ophthalmol. 2005;140(4):717–721.
Newman NJ. Evaluating the patient with transient monocular visual loss. The young versus the
elderly. Ophthalmol Clin orth Am. 1996;9:455–465.
Pronóstico
Los síntomas producidos por estenosis u oclusión carotídea son indistinguibles clínicamente. Más del
40% de los pacientes con lesión carotídea sufren síntomas de ataque isquémico transitorio (AIT)
antes de desarrollar un déficit permanente. En caso de AIT hemisférico, el 20% de los accidentes
cerebrovasculares posteriores se dan antes de 1 mes después del AIT, y el 50% en el primer año. La
tasa de accidente cerebrovascular se reduce luego a un 5-8% anual. Es imposible predecir qué
pacientes con AIT sufrirán accidente cerebrovascular grave, aunque la estenosis carotídea grave
ipsolateral se asocia a mayor riesgo. La principal causa de fallecimiento tras un AIT o accidente
cerebrovascular es el infarto de miocardio.
El riesgo anual de accidente cerebrovascular tras ceguera monocular transitoria (de un 2%) es menor
que tras un AIT cerebral (en torno al 8%) (tabla 5-3). Se produce PTVM en el 30-40% de los
pacientes con arterioesclerosis carotídea ipsolateral. Puede demostrarse estenosis u oclusión
carotídea en aproximadamente el 53-83% de los pacientes con ceguera monocular transitoria.
Tabla 5-3 Espectro del riesgo de accidente cerebrovascular
Grupo de pacientes
Sin enfermedad carotídea
Soplo carotídeo asintomático
Amaurosis fugaz
Estenosis carotídea asintomática
Infartos o émbolos retinianos
Ataque isquémico cerebral transitorio
Riesgo de accidente cerebrovascular por año (%)
0,1
0,1-0,4
2
2,5
3
8
Tomado de Trobe JD. Carotid endarterectomy: who needs it? Ophthalmology. 1987;94:725–730.
Biousse V. Carotid disease and the eye. Curr Opin Ophthalmol. 1997;8(6):16–26.
Kline LB. The natural history of patients with amaurosis fugax. Ophthalmol Clin orth Am.
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La presencia de émbolos retinianos tiene importantes implicaciones clínicas tanto si el paciente está
asintomático como si sufre una ceguera monocular transitoria o una oclusión arterial retiniana. El
riesgo de accidente cerebrovascular aumenta en pacientes con émbolos retinianos que asimismo
incrementan la tasa de mortalidad (2-4% anual sin émbolos frente a 4-8% anual con émbolos).
Bruno A, Jones WL, Austin JK, Carter S, Qualls C. Vascular outcome in men with asymptomatic
retinal cholesterol emboli: a cohort study. Ann Intern Med. 1995;122(4):249–253.
Tratamiento
En la década de los noventa, dos grandes ensayos clínicos (el North American Symptomatic Carotid
Endarterectomy [NASCET], 1991, y el European Carotid Surgery Trial [ECST], 1995) compararon
el tratamiento médico con la endarterectomía carotídea (EAC) en pacientes con estenosis
sintomática de la carótida (PTVM, AIT hemisférico, accidente cerebrovascular leve). Ambos
estudios concluyeron que la EAC reducía más el riesgo de accidente cerebrovascular ipsolateral en
pacientes con estenosis carotídea grave (≥70%). La cirugía no era mejor que la terapia médica en
pacientes con estenosis moderada (50-69%).
En 2001, un análisis retrospectivo de un subgrupo de datos del NASCET reveló que, entre los
pacientes con PTVM, el grado de estenosis carotídea no influía en el riesgo de accidente
cerebrovascular, que era de aproximadamente un 10% en total. Sin embargo, otros factores de riesgo
sí fueron importantes en este subgrupo de pacientes:
• Sexo masculino.
• Edad de 75 o más años.
• Antecedentes de AIT o accidente cerebrovascular hemisférico.
• Claudicación intermitente.
• Estenosis de la carótida interna ipsolateral del 80-94%.
• Ausencia de vasos colaterales en la angiografía.
Cuantos más factores de riesgo existieran, mayor era el riesgo de accidente cerebrovascular. Los
pacientes con uno o ninguno de los factores de riesgo tenían un riesgo muy bajo de accidente
cerebrovascular ipsolateral a los 3 años (1,8%). En los pacientes con dos factores, el riesgo era del
12,3%, y en aquellos con tres o más factores, del 24,2%. Por tanto, los datos del NASCET apoyan el
uso de la EAC en los pacientes con PTVM y tres o más de los factores de riesgo citados.
Basándose en casos o series independientes, a veces se realiza una EAC en otras afecciones
oftalmológicas distintas de la PTVM, como el síndrome isquémico ocular o la oclusión arterial
retiniana. Sin embargo, no hay datos concluyentes sobre la eficacia de la EAC en estas enfermedades.
El tratamiento médico de la PTVM por estenosis carotídea empieza con el ácido acetilsalicílico.
Aunque es controvertido, a menudo se prescribe en combinación con dipiridamol. El bisulfato de
clopidogrel es útil en pacientes con intolerancia o alergia al ácido acetilsalicílico. El cilostazol, un
inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa de AMPc, inhibe la agregación plaquetaria y es un
vasodilatador arterial directo, por lo que podría proteger mejor que el ácido acetilsalicílico o el
clopidogrel aislados. Una vez que se ha instaurado un tratamiento antiagregante máximo, puede
plantearse la necesidad de añadir una estatina o aumentar su dosis si el paciente ya la estaba
tomando. Hay pruebas de que las dosis altas de estatinas pueden reducir las placas y la frecuencia de
accidente cerebrovascular. Finalmente, pueden prescribirse inhibidores de la enzima conversora de
angiotensina (ECA) y antagonistas de los receptores de ECA por sus efectos favorables sobre el
tejido endotelial.
Bucher HC, Griffith LE, Guyatt GH. Effect of HMGcoA reductase inhibitors on stroke: a
metaanalysis of randomized, controlled trials. Ann Intern Med. 1998;128(2):89–95.
Crouse JR III, Byington RP, Bond MG, et al. Pravastatin, lipids, and atherosclerosis in the carotid
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Hodis HN, Mack WJ, LaBree L, et al. Reduction in carotid arterial wall thickness using lovastatin
and dietary therapy: a randomized controlled clinical trial. Ann Intern Med. 1996;124(6): 548–556.
Recientemente, se ha popularizado la endoprótesis (stent) carotídea (EPC) como alternativa menos
invasiva que la EAC. Varios trabajos han sugerido que tiene una gran eficacia y una baja tasa de
complicaciones. El Carotid Revascularization Endarterectomy Versus Stent Trial (CREST) es un
ensayo clínico prospectivo, aleatorizado y multicéntrico diseñado para comparar la eficacia de la
EAC y la EPC para la estenosis carotídea en pacientes sintomáticos y pacientes asintomáticos con
estenosis acusada (>70%). El reclutamiento de pacientes se prolongó hasta 2008. Aún no se han
publicado resultados para pacientes aleatorizados, pero un informe sobre las complicaciones de la
EPC durante la fase inicial halló una tasa de accidente cerebrovascular o fallecimiento en el primer
mes del 3,9% (el 5,6% en pacientes sintomáticos y el 3,4% en pacientes asintomáticos), cifra similar
a la que recogía el NASCET para la EAC en pacientes sintomáticos.
Hobson RW II. Update on the Carotid Revascularization Endarterectomy versus Stent Trial (CREST)
protocol. J Am Coll Surg. 2002;194(1 suppl):S9–S14.
Vasculitis
La PTVM en pacientes mayores (normalmente de más de 50 años) también puede deberse a arteritis
de células gigantes. Por tanto, las pruebas diagnósticas han de incluir determinaciones de velocidad
de sedimentación globular y proteína C reactiva. El paciente también debe ser interrogado sobre
síntomas de cefalea, sensibilidad en cuero cabelludo, claudicación mandibular, pérdida de peso,
anorexia, dolor articular proximal, mialgias y malestar general. La demostración de hipoperfusión
coroidea (presión intraocular baja o alteraciones en la angiografía fluoresceínica) puede ser
especialmente sugestiva. A menos que se trate inmediatamente con megadosis de corticoesteroides,
la arteritis de células gigantes precedida por PTVM puede desembocar en una ceguera monocular o
binocular que a veces, aunque no siempre, puede evitarse o remediarse con un tratamiento
intravenoso de corticoesteroides a dosis altas. Véase también la sección 1 del CCBC, Oftalmología:
actualización en medicina general.
Siatkowski RM, Gass JD, Glaser JS, Smith JL, Schatz NJ, Schiffman J. Fluorescein angiography in
the diagnosis of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol. 1993;115(1):57–63.
Hipoperfusión
La hipoperfusión puede producir PTVM en varias situaciones. La primera es en el contexto de una
oclusión del sistema venoso retiniano. Aunque la disminución súbita de visión central no es un
síntoma frecuente en pacientes con oclusión de la vena central de la retina, algunos refieren un
deterioro visual transitorio de segundos o minutos de duración que se recupera totalmente. Estos
síntomas pueden preceder varios días o semanas a una pérdida de visión más duradera, o pueden
desaparecer cuando se desarrollen vasos colaterales.
Un segundo tipo es la restricción progresiva de visión desde la periferia («patrón en diafragma
iridiano»), que dura desde pocos segundos hasta 1 o 2 min. Esta forma de PTVM puede verse
precipitada por cambios de posición al levantarse. La hipoperfusión también puede deberse a
arritmia cardíaca o estenosis grave de los grandes vasos.
La tercera entidad en que la hipoperfusión origina PTVM es el síndrome isquémico ocular. Este
síndrome se caracteriza en parte por una retinopatía isquémica e hipotensiva con baja presión arterial
retiniana, mala perfusión y retinopatía intermedia. El dolor orbitario o facial recidivante que mejora
cuando el paciente se tumba es muy indicativo de oclusión carotídea. En fases iniciales puede haber
borrosidad visual transitoria o persistente o bien pérdida de visión transitoria tras la exposición a
luces brillantes. Las hemorragias retinianas en punto y borrón son típicas de la isquemia ocular
precoz. A veces estas hemorragias pueden simular una retinopatía diabética.
La isquemia intensa causa cambios en el segmento anterior que pueden confundirse con una
inflamación intraocular. El paciente puede tener disminución de agudeza visual, ojo rojo y doloroso
con hiperemia epiescleral y turbidez en humor acuoso (uveítis isquémica). Aunque la
neovascularización del ángulo y el iris sea habitual, la presión intraocular (PIO) puede ser baja,
normal o elevada. La PIO baja o normal en este contexto se debe al deterioro de la perfusión del
cuerpo ciliar. Los cambios oftalmoscópicos pueden consistir en venas retinianas dilatadas,
estrechamiento de arterias retinianas con formación de microaneurismas, hemorragias en punto y
borrón en la retina intermedia y edema macular (fig. 5-5). Estas alteraciones se han agrupado bajo la
denominación de retinopatía por estasis venosa (REV) y pueden deberse a oclusión vascular en
cualquier punto entre el corazón y el globo ocular.
Figura 5-5 Síndrome isquémico ocular. A. En el fondo se observa dilatación de venas retinianas,
hemorragias dispersas y leve edema de papila. B. Hemorragias en punto y borrón en la retina
intermedia.
(Reproducido con autorización de John E. Carter, MD. Tomado de Carter JE. Panretinal
photocoagulation for progressive ocular neovascularization secondary to occlusion of the common
carotid artery. Ann Ophthalmol. 1984;16(6):572–576.)
El tratamiento del síndrome isquémico ocular consiste en EAC, fármacos hipotensores,
corticoesteroides para el dolor y fotocoagulación panretiniana. Si la PIO preoperatoria es baja, la
normalización del flujo sanguíneo mediante EAC puede precipitar una elevación peligrosa de la PIO.
Sin embargo, una vez que el paciente desarrolla signos de hipoperfusión crónica, es improbable que
mejore. En otros pacientes la oclusión carotídea puede estar demasiado avanzada para ser corregida
quirúrgicamente. La detección precoz es fundamental porque puede aparecer neovascularización e
isquemia ocular progresiva en casos de hipoperfusión prolongada. Véase también la sección 12 del
CCBC, Retina y vítreo.
Mizener JB, Podhajsky P, Hayreh SS. Ocular ischemic syndrome. Ophthalmology. 1997;104(5):
859–864.
Vasoespasmo/hiperviscosidad/hipercoagulabilidad
El vasoespasmo es una presunta causa de PTVM en dos circunstancias clínicas. La primera es el
paciente que sufre episodios monoculares estereotipados de pérdida visual grave y tiene
antecedentes individuales o familiares claros de migraña. Estos pacientes suelen ser jóvenes (<50
años), y sus episodios de pérdida transitoria de visión se han denominado migraña retiniana u
ocular. El segundo tipo son los pacientes que no tienen antecedentes migrañosos pero en su
exploración durante los ataques se observa contracción de las arteriolas retinianas. En cualquier
caso, deben descartarse otras causas de pérdida visual transitoria antes de aceptar el diagnóstico de
vasoespasmo. Las pruebas deben incluir un hemograma completo, velocidad de sedimentación
globular y estudio cardíaco y carotídeo. También es necesario excluir un síndrome de
hiperviscosidad y estados de hipercoagulabilidad, sobre todo en jóvenes. Deben realizarse
determinaciones de anticuerpos anticardiolipina, antifosfatidil-colina y serina, anticuerpos
antinucleares, electroforesis de proteínas plasmáticas, tiempo de tromboplastina parcial, VDRL,
proteína S y proteína C. Algunos autores se cuestionan si el vasoespasmo puede causar pérdida
transitoria de visión, pero los antagonistas del calcio que previenen el vasoespasmo parece que
mejoran los ataques de amaurosis en algunos pacientes.
La hiperviscosidad es una causa rara de pérdida transitoria de visión. Aproximadamente el 10% de
los pacientes con policitemia vera pueden referir episodios de PTVM.
Glueck CJ, Goldenberg N, Bell H, Golnik K, Wang P. Amaurosis fugax: associations with heritable
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Pérdida transitoria de visión binocular
Entre las causas frecuentes de pérdida transitoria de visión binocular se encuentran:
• Migraña.
• Tumoraciones occipitales: neoplasias, malformaciones arteriovenosas.
• Isquemia occipital: embolia, vasculitis, hipoperfusión.
• Epilepsia occipital.
Migraña
La causa más común de pérdida transitoria de visión binocular es la hemianopsia homónima por
migraña. En ocasiones, esta puede progresar a defectos permanentes del campo visual, hablándose
entonces de migraña complicada. En tales casos es obligado realizar un estudio del paciente que
incluya una RM cerebral (v. cap. 12).
Tumoración occipital
En un paciente con episodios de cefalea y pérdida de visión, cuando las cefaleas se producen solo en
un lado, o si los síntomas visuales siguen en lugar de preceder al comienzo de la cefalea, debe
descartarse una lesión estructural, normalmente una malformación arteriovenosa o un tumor occipital.
Tales pacientes deben someterse a un RM cerebral con contraste e incluso a una arteriografía
cerebral.
Isquemia occipital
A medida que el paciente envejece, la intensidad de la cefalea puede disminuir o faltar
completamente tras los síntomas visuales. Se presenta un dilema diagnóstico cuando un paciente
anciano sufre por primera vez lo que parece un aura migrañosa sin cefalea. Distinguir entre un
vasoespasmo migrañoso y una insuficiencia vertebrobasilar puede ser difícil. Deben descartarse
causas de enfermedad cerebrovascular o émbolos susceptibles de tratamiento. El estudio del paciente
debe incluir estudios hematológicos (hemograma completo, VSG) así como una RM o una RMA para
valorar la circulación vertebrobasilar. Si las pruebas son negativas, el pronóstico suele ser bueno, y
puede estar justificado el tratamiento de un presunto síndrome migrañoso.
La borrosidad visual binocular transitoria y recidivante es uno de los síntomas más frecuentes de
insuficiencia vertebrobasilar. El sistema vertebrobasilar, formado por las arterias vertebral, basilar
y cerebral posterior (v. cap. 1), irriga la corteza occipital, el troncoencéfalo y el cerebelo. Los
pacientes con insuficiencia vertebrobasilar a menudo acuden primero al oftalmólogo por síntomas
oculomotores y visuales importantes. Los síntomas no oftalmológicos de los AIT del sistema
vertebrobasilar se estudian en el capítulo 14.
Epilepsia occipital
La epilepsia occipital produce típicamente fenómenos visuales positivos informes, como luces
coloreadas o giratorias o un blanqueamiento de la visión, «como el disparo de un flash». Sin
embargo, algunos pacientes experimentan síntomas visuales totalmente negativos, normalmente
descritos como un apagamiento de la visión. Los episodios suelen durar 1 o 2 min, aunque pueden
persistir varias horas (estado epiléptico amaurótico). La mayoría de los adultos con epilepsia
occipital tienen una lesión estructural (tumor, malformación arteriovenosa, traumatismo); en los
niños, esta epilepsia suele ser más benigna. Como en todas las formas de epilepsia parcial, un
electroencefalograma (EEG) normal no descarta la epilepsia subyacente, y puede requerirse una
monitorización EEG más prolongada. El tratamiento se basa en fármacos anticonvulsivantes.
Kun Lee S, Young Lee S, Kim DW, Soo Lee D, Chung CK. Occipital lobe epilepsy: clinical
characteristics, surgical outcome, and role of diagnostic modalities. Epilepsia. 2005;46(5): 688–695.
Capítulo 6
Paciente con alucinaciones, ilusiones y trastornos de funciones corticales superiores
Los pacientes a menudo se muestran reacios a contar que «ven cosas», por si se les manda al
psiquiatra. Sin embargo, la mayoría de las alucinaciones visuales e ilusiones no denotan
enfermedades mentales, sino trastornos oculares, del nervio óptico o cerebrales. El médico debe
preguntar por estos síntomas porque el paciente puede resistirse a facilitar tal información. Las
ilusiones son falsas percepciones de la información visual presente en el medio. Por ejemplo, una
persona que mire unos bordes estacionarios de alto contraste puede percibir una ilusión de
movimiento. Una alucinación es la percepción subjetiva de un objeto o suceso sin que haya estímulo
sensorial. Las ilusiones deben desaparecer al cerrar los ojos, mientras que las alucinaciones suelen
persistir.
El primer paso al estudiar a pacientes con tales trastornos visuales es verificar su estado mental y el
de las vías visuales aferentes. Los pacientes con demencia o alteraciones sensoriales (delirio,
hipnosis) tienen tendencia a sufrir alucinaciones. La disminución de agudeza visual o las pérdidas de
campo visual a menudo dan lugar a fenómenos visuales positivos. Deben llevarse a cabo pruebas
para determinar la mejor agudeza visual corregida, de visión cromática y perimétricas. El objetivo
principal es localizar anatómicamente el trastorno, lo que ayuda a establecer la probable
fisiopatología o al menos un diagnóstico diferencial.
Norton JW, Corbett JJ. Visual perceptual abnormalities: hallucinations and illusions. Semin eurol.
2000;20(1):111–121.
Paciente con ilusiones
Las alteraciones de la percepción que componen el espectro de las ilusiones pueden originarse en
diferentes partes del sistema visual. En la tabla 6-1 se exponen las causas no visuales de
alucinaciones e ilusiones.
Tabla 6-1 Causas no visuales de alucinaciones e ilusiones
Medicamentos
Fármacos anticolinérgicos y dopaminérgicos
Indometacina, digoxina, ciclosporina, litio, lidocaína
Escopolamina, atropina u homatropina tópicas
Ácido lisérgico (LSD), mezcalina, psilocibina, anfetaminas, cocaína
Enfermedades médicas
Enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson, narcolepsia, corea de Huntington, demencia
con cuerpos de Lewy, epilepsia
Enfermedades psiquiátricas
Esquizofrenia, trastornos afectivos, neurosis histérica
Enfermedades tóxicas y metabólicas
Uremia, hepatopatía, infecciones (fiebre)
Abstinencia alcohólica (delirium tremens)
Otras
Imágenes entópticas
Ensoñaciones y amigos imaginarios en la infancia
Privación sensorial, privación de sueño, hipnosis
Experiencia emocional intensa
De origen ocular
Muchas ilusiones tienen una base ocular, y pueden clasificarse según se deban a causas ópticas o a
alteraciones de la transducción fotoquímica en la retina.
Causas ópticas
La película lagrimal es la primera superficie refractiva del ojo. Cualquier alteración suya (tiempo de
rotura acortado, síndrome de ojo seco, anomalías del parpadeo) puede distorsionar la visión. Las
irregularidades de la superficie corneal (como queratocono o cicatrices corneales) también pueden
provocar distorsiones visuales. El cristalino puede originar irregularidades, sobre todo los cambios
en gota de aceite de la esclerosis nuclear incipiente o la dispersión por una opacidad subcapsular
posterior. El cristalino también actúa como filtro, variando el espectro de la luz transmitida; por eso,
los cambios espectrales pueden percibirse como alteraciones de la forma o el color. Las imágenes
pueden multiplicarse (diplopía monocular), sobre todo por astigmatismos altos secundarios a
alteraciones corneales o del cristalino. La extracción de catarata a menudo produce cambios en la
percepción visual, especialmente de los colores y el brillo.
Causas retinianas
Los cambios de posición de los receptores retinianos pueden producir diversas alteraciones visuales.
Esta predisposición suele deberse a maculopatías, que pueden ser secundarias a lesiones de la
superficie retiniana (membrana epirretiniana), intrarretinianas (edema macular, agujero macular) o
subretinianas (trastornos del epitelio pigmentario retiniano o la coroides).
Metamorfopsia
En la metamorfopsia (distorsión perceptiva), el paciente refiere que los objetos lineales se ven
curvados o interrumpidos. Este síntoma es típico de las maculopatías y puede aparecer por lesiones
epirretinianas, intrarretinianas o subretinianas (p. ej., vitreorretinopatía proliferativa, edema macular
cistoide, desprendimientos del epitelio pigmentario retiniano, membranas neovasculares
subretinianas o problemas circulatorios coroideos).
En el edema intrarretiniano, los fotorreceptores a menudo se separan entre sí, dando lugar a
contracción de la imagen (micropsia). Puede aparecer macropsia (percepción aumentada del
tamaño) si los fotorreceptores se apiñan.
La retina puede ser el origen de los cambios de la percepción cromática asociados a ciertos
fármacos (como la xantopsia por digoxina o el tono azulado inducido por el citrato de sildenafilo).
Otros cambios en la percepción de los colores pueden deberse a isquemia coroidea o retiniana (p.
ej., arteritis de células gigantes), que también puede dar lugar a postimágenes persistentes.
De origen en el nervio óptico
Los retrasos en la conducción de uno de los nervios ópticos tras un episodio de neuritis óptica
(desmielinización) pueden dar lugar a alteraciones en la percepción del movimiento. Debido a la
disparidad de transmisión neuronal, puede parecer que un péndulo describe un movimiento elíptico
en lugar de una oscilación en un plano (fenómeno de Pulfrich).
De origen cortical
La percepción es un fenómeno cortical; por tanto, no es sorprendente que las patologías de la corteza
puedan originar ilusiones. Además de alteraciones en la percepción de la forma y la posición, los
trastornos corticales pueden modificar la percepción del movimiento. La patología cortical puede
causar pérdida de visión cromática o multiplicación de imágenes. Las lesiones corticales pueden
localizarse en la corteza visual primaria (V1) o en las áreas asociativas (V2, V3, V4) (v. cap. 1). Los
trastornos de la percepción visual son frecuentes en las alteraciones del lóbulo parietal; entre ellos
están la micropsia, la macropsia, la teleopsia (los objetos se ven más alejados) y la pelopsia (los
objetos se ven demasiado cerca).
Paciente con alucinaciones
Las alucinaciones son percepciones sin estímulo activo. Al igual que las ilusiones, pueden originarse
en cualquier parte de la vía visual, aunque casi siempre proceden del globo ocular o la corteza. Las
alucinaciones pueden ser de objetos (animales, flores, coches) o de personas; en ese caso, se habla
de alucinaciones formes. Si las alucinaciones consisten en luces, manchas, puntos o patrones
geométricos (p. ej., una valla metálica), se denominan alucinaciones informes.
De origen ocular
A diferencia de las ilusiones, las alucinaciones no pueden deberse a causas ópticas. El
desprendimiento de vítreo con adhesiones vitreorretinianas persistentes puede producir formas
coloreadas o luces blancas verticales (los llamados rayos de Moore). Tales alucinaciones son a
menudo más visibles en la penumbra. El desprendimiento de retina puede causar flashes o cuerpos
flotantes persistentes con o sin pérdida de visión.
Zaret BS. Lightning streaks of Moore: a cause of recurrent stereotypic visual disturbance. eurology.
1985;35(7):1078–1081.
Las retinopatías externas pueden originar flashes luminosos continuos que tienden a persistir (a
diferencia de las luces transitorias de la migraña). Estos flashes pueden ser luces blancas simples o a
menudo formar tramas geométricas que pueden colorearse, incluso de plata u oro. Los puntos y
manchas brillantes de luz se describen a menudo en la retinopatía asociada a cáncer, un proceso
paraneoplásico. Igualmente, pueden verse luces brillantes en diversos trastornos de la retina, el
epitelio pigmentario retiniano o la coroides (síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes,
retinopatía externa oculta zonal aguda, retinopatía en perdigonada). Para una descripción completa de
estas enfermedades, véase la sección 12 del CCBC, Retina y vítreo.
El vasoespasmo (migraña) retiniano puede producir pérdida visual o imágenes monoculares
informes, como colores, líneas o fosfenos (flashes brillantes momentáneos), que duran hasta 45 min y
pueden ser seguidos de dolor de cabeza. Es raro que haya secuelas, aunque en raras ocasiones
persiste un escotoma residual.
Alabduljalil T, Behbehani R. Paraneoplastic syndromes in ophthalmology. Curr Opin Ophthalmol.
2007;18(6):463–469.
Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study. Am
J Ophthalmol. 2002;134(3):329–339.
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International
Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004;24(Suppl 1):9–160.
De origen en el nervio óptico
Las neuritis ópticas a menudo producen fosfenos inducidos por los movimientos oculares en un
ambiente oscuro. Los pacientes con neuropatías ópticas subagudas o de larga duración pueden
experimentar fotismos inducidos por sonidos (sensaciones de color o luz asociadas a ruidos,
sensaciones táctiles, sabores u olores). Estos fenómenos tienden a ser informes y se desencadenan
por diversos sonidos percibidos por el oído ipsolateral. Los fotismos inducidos por sonidos se
atribuyen a descargas del cuerpo geniculado lateral, que también responde al sonido y es adyacente
al cuerpo geniculado medial del sistema auditivo.
De origen cortical
A menudo se afirma que las lesiones que afectan a las radiaciones ópticas anteriores (lóbulo
temporal) causan alucinaciones formes y que las lesiones más posteriores (lóbulos parietal y
occipital) dan lugar a alucinaciones informes. Sin embargo, puede haber excepciones a esta regla. En
raras ocasiones, las lesiones mesencefálicas pueden causar alucinaciones (alucinosis peduncular).
Estas alucinaciones son formes y constantes. Suelen asociarse a inversión del ciclo sueño-vigilia.
Pueden acompañarse de otros síntomas si se afectan estructuras adyacentes (p. ej., fascículos del III
par, haces corticoespinales).
Lóbulos occipitales temporal y parietal
Las lesiones del lóbulo temporal a menudo producen alucinaciones olfativas y gustativas. Los
fenómenos visuales de esta área suelen ser alucinaciones formes complejas en el campo visual
ipsolateral o contralateral. La epilepsia es la causa más habitual de alucinaciones de origen
temporal. La existencia de un aura visual implica que la epilepsia empieza focalmente.
En el lóbulo parietal las alucinaciones pueden ser formes o informes.
Las alucinaciones informes son frecuente en los trastornos del lóbulo occipital. Los pacientes pueden
describir flashes de luz blancos o coloreados, colores calidoscópicos, discos en movimiento,
destellos o un patrón hexagonal (en tela metálica o en panal). El blanqueamiento completo de la
visión sugiere isquemia bilateral del lóbulo occipital.
Los pacientes a veces describen alucinaciones dentro de una hemianopsia o cuadrantanopsia
homónima. Estas imágenes suelen ser complejas y pueden ser estáticas o desplazarse por el campo
visual. La palinopsia alucinatoria (v. el apartado siguiente) es la aparición de personas u objetos
vistos con anterioridad. Puede deberse a afectación temporal, parietal u occipital, sobre todo por
isquemia de la circulación posterior.
Palinopsia
Pueden aparecer interesantes fenómenos corticales en trastornos del área parietooccipital no
dominante. La palinopsia es la perseveración visual tras la retirada del estímulo original
(postimágenes múltiples). Las postimágenes pueden asociarse a hemianopsia homónima, apareciendo
las imágenes palinópsicas en el hemicampo ciego. También puede haber alucinaciones visuales. La
migraña y algunos fármacos (clomifeno, trazodona, nefazodona) pueden producir síntomas similares.
Lepore FE. Spontaneous visual phenomena with visual loss: 104 patients with lesions of retinal and
neural afferent pathways. eurology. 1990;40(3 pt 1):444–447.
Vaphiades MS, Celesia GG, Brigell MG. Positive spontaneous visual phenomena limited to the
hemianopic field in lesions of central visual pathways. eurology. 1996;47(2):408–417.
Migraña
Se cree que los fenómenos visuales de la migraña se deben a actividad excitadora anormal en la
corteza cerebral, seguida de una onda de depresión funcional neuronal (depresión propagada de
Leão). En la migraña con aura, los fenómenos visuales duran característicamente 10-30 min y van
seguidos de una cefalea típica (v. cap. 12). Las alucinaciones son binoculares. Además del clásico
espectro de fortificación, los pacientes pueden experimentar el «efecto de Alicia en el país de las
maravillas» (micropsia/macropsia), imágenes formes o informes o distorsión visual, que a menudo se
describe como ondas de calor, cristal quebrado, visión calidoscópica o visión fragmentada. Los
pacientes también pueden experimentar fenómenos visuales sin cefalea.
Síndrome de Charles Bonnet
El síndrome de Charles Bonnet consiste en la asociación de alucinaciones visuales y patología
ocular que causa un deterioro de visión bilateral sin que haya afectación del estado cognitivo. En este
síndrome, las alucinaciones pueden ser elementales o muy organizadas y complejas. Los pacientes
pueden referir alucinaciones formes o informes que son persistentes o aparecen y desaparecen
bruscamente. Los pacientes con síndrome de Charles Bonnett tienen un estado mental normal y son
conscientes de que las visiones no son reales. Si no se conoce la causa del déficit visual, deben
realizarse pruebas neurorradiológicas. Se han probado diversos tratamientos médicos, con resultados
desiguales.
Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN. Complex visual hallucinations in the visually impaired:
the Charles Bonnet syndrome. Surv Ophthalmol. 2003;48(1):58–72.
Rovner BW. The Charles Bonnet syndrome: a review of recent research. Curr Opin Ophthalmol.
2006;17(3):275–277.
Paciente con trastornos de funciones corticales
superiores
La información visual que alcanza la corteza estriada occipital (área V1) representa el comienzo del
proceso de «ver». Esta información debe procesarse por las áreas visuales corticales asociativas
para que la visión se haga consciente (v. cap. 1). La información visual que llega a la corteza
occipital primaria se proyecta por dos vías (v. cap. 1, fig. 1-22): una vía occipitotemporal ventral y
otra occipitoparietal dorsal. La vía ventral participa en el procesamiento de los atributos físicos de
la imagen («qué»), como el color, la forma y el patrón. La vía dorsal es importante para el análisis
visoespacial («dónde», o localización de objetos en el espacio) y para orientar los movimientos
oculares hacia objetos de interés. Además, las vías de interconexión son fundamentales para
transferir información de la corteza primaria a las áreas asociativas (V2-V5).
En general, los síndromes corticales secundarios a anomalías del procesamiento visual se producen
por dos mecanismos: 1) puede haber lesión de áreas corticales específicas responsables del
procesamiento de información, o 2) puede interrumpirse el flujo de información entre dichas áreas
(síndromes de desconexión). Los trastornos visuales de las funciones corticales superiores pueden
dividirse en problemas de reconocimiento de objetos, dificultad en las relaciones visoespaciales o
conciencia del déficit visual (tabla 6-2).
Tabla 6-2 Trastornos de funciones corticales superiores
Trastornos de reconocimiento
Agnosia de objetos
Prosopagnosia
Acinetopsia
Alexia sin agrafia
Acromatopsia cerebral
Trastornos de relaciones visoespaciales
Simultanagnosia
Ataxia óptica
Apraxia oculomotora adquirida
Síndrome de Balint
Alestesia visual
Trastornos de la percepción de visión o pérdida de visión
Síndrome de Anton
Fenómeno de Riddoch
Visión ciega
Desatención hemiespacial
Girkin CA, Miller NR. Central disorders of vision in humans. Surv Ophthalmol. 2001;45(5): 379–
405.
Trastornos de reconocimiento
Agnosia de objetos
La interrupción del flujo de señales desde el lóbulo occipital hasta el área del lóbulo temporal que
interviene en la identificación de objetos origina incapacidad para reconocer objetos (p. ej., un
bolígrafo, una botella, un coche, etc.) se denomina agnosia de objetos, un tipo de desconexión visovisual. A menudo se debe a disfunción occipitotemporal bilateral (vía ventral) que afecta a los
fascículos longitudinales inferiores. Los pacientes pueden identificar los objetos mediante el tacto o
por descripciones, pero no con la vista.
Prosopagnosia
La prosopagnosia o incapacidad para reconocer caras familiares es una forma más específica de
desconexión viso-visual. Estos pacientes suelen tener problemas en otras tareas de memoria visual.
Este trastorno suele asociarse a lesión bilateral del lóbulo occipital, aunque también puede ocurrir en
casos con afectación en la zona inferior derecha de dicho lóbulo. Son frecuentes los defectos
homónimos superiores en el campo visual. Se cree que esta forma de agnosia es el motivo por el que
los pacientes con enfermedad de Alzheimer avanzada no reconocen a sus familiares.
Barton JJ. Disorders of face perception and recognition. eurol Clin. 2003;21(2):521–548.
Acinetopsia
Los pacientes con trastornos de la vía dorsal (área V5/MT) pueden perder la percepción visual del
movimiento (acinetopsia), aunque sí pueden captar la forma, la textura y el color.
Alexia sin agrafia
La interrupción de la información visual entre el lóbulo occipital y la circunvolución angular
dominante causa desconexión viso-verbal. Durante la lectura, la información visual del campo visual
izquierdo se representa en el lóbulo occipital derecho y se transfiere al lado izquierdo del cerebro a
través del cuerpo calloso, desde donde la información se pasa a la circunvolución angular para su
comprensión. Sin embargo, la información del campo izquierdo no puede cruzar del lóbulo occipital
derecho al izquierdo si el esplenio del cuerpo calloso está lesionado (fig. 6-1). Típicamente, existe
también lesión del lóbulo occipital izquierdo, y esta combinación da lugar a una alexia sin agrafia (o
sea, el paciente puede escribir, pero no leer). Suele deberse a un infarto del lóbulo occipital
izquierdo y de las fibras que atraviesan el esplenio del cuerpo calloso. Sin embargo, como las
estructuras situadas por delante del esplenio están intactas, estos pacientes pueden crear lenguaje y
escribir. Si la propia circunvolución angular izquierda está dañada, se afectarán tanto la lectura como
la escritura (alexia con agrafia). Estos pacientes a menudo presentan también acalculia, confusión
derecha-izquierda y agnosia digital (síndrome de Gerstmann).
Figura 6-1 Alexia sin agrafia. El diagrama describe el flujo de información desde el lóbulo occipital
derecho y a través del esplenio del cuerpo calloso hasta la circunvolución angular. Una lesión del
lóbulo occipital izquierdo obstruye este flujo.
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Biran I, Coslett HB. Visual agnosia. Curr eurol eurosci Rep. 2003;3(6):508–512.
Acromatopsia cerebral
La discriminación de colores puede ser anormal en lesiones bilaterales de los lóbulos parietal u
occipital (circunvoluciones lingual y fusiforme; v. cap. 1). Los pacientes afectados no pueden
emparejar colores ni ordenarlos según su matiz. La lesión bilateral de la corteza occipital
ventromedial puede causar acromatopsia completa; la lesión unilateral puede originar solo
hemiacromatopsia. A menudo existen defectos superiores homónimos del campo visual.
Heywood CA, Kentridge RW. Achromatopsia, color vision, and cortex. eurol Clin.
2003;21(2):483–500.
Trastornos de las relaciones visoespaciales
Simultanagnosia
La simultanagnosia es la incapacidad de integrar los múltiples elementos de una escena para formar
una imagen global. El médico puede valorar la simultanagnosia pidiendo al paciente que describa lo
que ve en una escena (fig. 6-2). La descripción de solo una parte del dibujo delata que hay un
problema del análisis visual. El paciente no describirá otras partes de la imagen a no ser que el
examinador las identifique. Las pruebas de visión cromática con láminas seudoisocromáticas de
Ishihara pueden sugerir simultanagnosia si el paciente puede identificar los colores pero no la forma
de los números (el paciente no ve la imagen global como una suma de sus partes).
Figura 6-2 Se pide al paciente que describa lo que ocurre en este dibujo, la «escena del robo de
galletas», modificada del Boston Diagnostic Aphasia Examination. El paciente con simultanagnosia
describirá una parte de la escena y no verá nada más.
(Reproducida con autorización a partir de Kline LB, Bajandas FJ. euro-Ophthalmology Review
Manual. Rev. 5th ed. Thorofare, NJ: Slack; 2004:227.)
Brazis PW, Graff-Radford NR, Newman NJ, Lee AG. Ishihara color plates as a test for
simultanagnosia. Am J Ophthalmol. 1998;126(6):850–851.
Ataxia óptica
Los pacientes con ataxia óptica alcanzan los objetos como si estuvieran ciegos; existe una
desconexión entre la señal visual y el sistema motor. La localización anatómica es compleja y afecta
a la corteza parietal posterior, la corteza premotora, las áreas motoras, las áreas corticales
ventromediales y estructuras subcorticales.
Apraxia oculomotora adquirida
También llamada «espasmo de fijación» o «parálisis psíquica de la mirada», la apraxia
oculomotora adquirida consiste en una pérdida de los movimientos voluntarios de los ojos al fijar
un objeto. Parece que se debe a lesiones del campo ocular frontal.
Síndrome de Balint
El síndrome de Balint es un raro fenómeno secundario a lesiones occipitoparietales bilaterales que
consiste en la tríada de simultanagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora adquirida.
Clínicamente, esta tríada de hallazgos rara vez ocurre completa, por lo que se estudian
individualmente, como se ha expuesto.
Alestesia visual
Los pacientes con alestesia visual ven su entorno rotado, plegado o invertido. El daño se localiza en
la región bulbar lateral (síndrome de Wallenberg) o en el área occipitoparietal.
Problemas de percepción de la visión o del déficit visual
Síndrome de Anton
Un paciente con ceguera cortical puede negar que tenga problemas visuales; se habla entonces de
síndrome de Anton. Los pacientes con dicho síndrome no tienen comportamiento visual demostrable,
pero presentan alucinaciones y confabulaciones visuales y aseguran que pueden ver. El síndrome de
Anton es más frecuente en infartos occipitales bilaterales y se ha descrito en pacientes con ceguera
secundaria a neuropatías ópticas bilaterales.
Stasheff SF, Barton JJS. Deficits in cortical visual function. Ophthalmol Clin orth Am.
2001;14(1):217–242.
Fenómeno de Riddoch
La conservación de percepción de movimiento en un hemicampo ciego se denomina fenómeno de
Riddoch. Si aparece en el contexto de una hemianopsia homónima por lo demás completa, se cree
que conlleva un mejor pronóstico visual.
Visión ciega
Los pacientes con ceguera cortical pueden tener de forma inconsciente una percepción visual
rudimentaria (visión ciega). Puede deberse a las vías visuales a través del tubérculo cuadrigémino
superior o a conexiones entre el cuerpo geniculado lateral y la corteza visual extraestriada.
Desatención hemiespacial
Los pacientes con desatención hemiespacial (hemidesatención) no reconocen objetos en un área de
la visión que sabemos que está intacta. La prueba de confrontación con una estimulación doble
simultánea puede servir para demostrar este trastorno (v. en el cap. 3 la descripción de la prueba del
campo visual por confrontación). La desatención hemiespacial suele deberse a lesión del hemisferio
derecho (corteza parietal posterior, campos oculares frontales, cíngulo), que media en la atención de
ambos hemicampos.
Kline LB, Bajandas FJ. euro-Ophthalmology Review Manual. Rev. 5th ed. Thorofare, NJ: Slack;
2004:chap 18.)
Capítulo 7
Paciente con trastornos supranucleares de la movilidad ocular
El sistema visual eferente controla los movimientos oculares. La anatomía de este sistema se expone
en el capítulo 1. Básicamente, el sistema oculomotor eferente (como todos los sistemas eferentes)
puede dividirse en vías supranucleares e infranucleares. Esta distinción tiene importancia clínica
porque los trastornos supranucleares casi siempre afectan a ambos ojos de forma similar, mientras
que los infranucleares afectan a los dos ojos de forma diferente. Los patrones de disfunción simétrica
que ocurren en los trastornos supranucleares es característico que no produzcan diplopía (aunque hay
excepciones, como la desnivelación ocular). Por el contrario, la diplopía es típica de las lesiones
infranucleares. Las primeras se analizan en este capítulo, mientras que las últimas se estudiarán en el
capítulo 8.
Las vías supranucleares incluyen todas las regiones premotoras y motoras de la corteza frontal y
parietal, el cerebelo, los ganglios basales, los tubérculos cuadrigéminos superiores, el tálamo
(cuerpo geniculado lateral dorsal y pulvinar) y centros troncoencefálicos, como la formación
reticular pontina paramediana, los integradores nerviosos y los núcleos vestibulares. Las vías
infranucleares incluyen los núcleos oculomotores, los segmentos troncoencefálicos de los nervios
motores oculares comunes, los segmentos periféricos de los nervios motores oculares comunes
comunes (cuando atraviesan el espacio subaracnoideo, el seno cavernoso, la hendidura orbitaria
superior y la órbita), la unión neuromuscular y los músculos extraoculares.
Principios básicos del control oculomotor
El sistema visual aferente de los primates está globalmente diseñado para lograr dos objetivos
fundamentales: 1) detectar la presencia de objetos en el entorno, y 2) proporcionar un buen nivel de
resolución espacial de aquellos objetos que llamen nuestra atención. Toda la retina extrafoveal está
dedicada fundamentalmente a la detección de objetos. Solo la fóvea, que ocupa una pequeña fracción
del área retiniana total, proporciona imágenes de alta calidad que nos permiten leer o realizar tareas
visomotoras de alta precisión.
Nuestra atención a objetos localizados periféricamente suele surgir de la percepción de algún
estímulo cambiante (p. ej., que se mueve, se vuelve más grande o brillante). Un principio básico de
todos los sistemas sensoriales es que cualquier estímulo persistente sin cambios produce una
atenuación gradual de la respuesta nerviosa. Esto explica, por ejemplo, por qué no prestamos
atención al estímulo táctil constante de un reloj de pulsera o de las prendas que vestimos. Este diseño
fisiológico mejora la eficiencia de la comunicación nerviosa.
El movimiento es un estímulo especialmente poderoso que activa la percepción consciente de un
objeto en nuestro entorno. Los objetos móviles, sin embargo, representan un desafío especial cuando
deseamos fijarlos. Cualquier imprecisión para mantener el alineamiento de la fóvea sobre la diana
móvil degrada el aspecto de la imagen. En nuestro ambiente natural, esta tarea se complica por el
movimiento simultáneo y normalmente independiente del sujeto y el objeto. La necesidad de mantener
una visión de alta calidad a pesar de este «movimiento relativo» se resuelve mediante múltiples
sistemas oculomotores que han evolucionado para superar este reto. Estos sistemas proporcionan un
flujo de salida incesante para rastrear un objeto a lo largo de un amplio intervalo de velocidades
relativas (tabla 7-1).
Tabla 7-1 Movimientos oculares
Clase
Función principal
Mantienen estable la imagen retiniana durante las rotaciones o traslaciones
Vestibulares
breves de la cabeza
Mantienen estable la imagen de un objeto estacionario reduciendo al mínimo la
De fijación visual
deriva de los ojos
Mantienen estables las imágenes en la retina durante una rotación sostenida de la
Optocinéticos
cabeza
De seguimiento
Mantienen estable la imagen del objeto durante el movimiento lineal propio o
lento
del objeto
Fases rápidas de Recolocan los ojos durante una rotación prolongada para dirigir la mirada a la
nistagmo
escena siguiente
Sacádicos
Llevan rápidamente el objeto de interés a la fóvea
Mueven los ojos en direcciones opuestas para que se forme una imagen única
Vergencias
simultáneamente en ambas fóveas
Los objetos que se mueven relativamente despacio (no más de 30° por segundo) son rastreados por el
sistema de seguimiento (téngase en cuenta que un objeto a esta velocidad cubriría un tercio de la
distancia desde la posición primaria al extremo temporal del campo visual en 1 s). Los objetos a esta
velocidad pueden rastrearse incluso aunque se mueva simultáneamente la cabeza gracias a la
influencia de los reflejos oculovestibulares (ROV), que producen movimientos oculares en dirección
opuesta a la de la cabeza. Los ROV, sin embargo, se atenúan con bastante rapidez (en pocos
segundos) durante un período prolongado de velocidad estable de la cabeza. Cualquier atenuación de
la respuesta del ROV reducirá la capacidad de seguir un objeto en movimiento, causando borrosidad
visual. La capacidad de seguir objetos a lo largo de un período prolongado de movimientos se
consigue gracias al sistema del nistagmo optocinético ( OC), que usa el seguimiento lento para
rastrear un objeto móvil pero introduce luego un sacádico en dirección opuesta cuando se alcanza la
amplitud máxima del sistema de seguimiento. Estas respuestas vestibulares pueden suprimirse
mediante la fijación visual en un objeto (p. ej., el malestar de la cinetosis puede aliviarse fijando la
vista en un objeto inmóvil).
Los objetos de movimiento más rápido escapan al sistema de seguimiento lento, pero sí pueden ser
seguidos por los movimientos oculares relativamente rápidos y sucesivos generados por el sistema
sacádico. Estos movimientos oculares, conocidos como sacádicos, son movimientos «balísticos», ya
que no pueden alterarse una vez iniciados. El movimiento relativo de un objeto que se nos acerca o
se aleja de nosotros activa uno de los sistemas de vergencia. La convergencia, que rota los ojos
hacia dentro, se activa por el movimiento relativo que aproxima el objeto. La divergencia se activa
por el movimiento que produce separación creciente del objeto y el observador. Las anomalías en
cualquiera de estos sistemas da lugar al deterioro de la agudeza visual, borrosidad visual, oscilopsia
y posiblemente algún grado de cinetosis.
Cada uno de los sistemas de seguimiento, NOC y sacádicos es controlado por vías anatómicas
diferentes. Sin embargo, a nivel del troncoencéfalo, los sistemas de seguimiento y sacádico
comparten las mismas neuronas supranucleares (incluyendo la formación reticular pontina
paramediana para los movimientos horizontales y el núcleo intersticial rostral del fascículo
longitudinal medio para los movimientos verticales), que a su vez inervan los núcleos de los pares
craneales oculomotores. La divergencia anatómica entre estas vías hace posible la alteración
selectiva de alguna de estas funciones oculomotoras por un proceso patológico. Igualmente, la
exploración clínica de estos sistemas permite al médico apreciar qué componentes del sistema
nervioso y su anatomía están afectados, lo que pueden aportar información importante para
interpretar qué enfermedad puede estar detrás de la disfunción.
La fijación foveal en un objeto proporciona el mayor grado de detalle espacial. Sin embargo, la
fijación foveal mantenida causa una atenuación de las respuestas neuronales de la retina, como se ha
descrito previamente. La degradación resultante de la calidad de la imagen se contrarresta por
movimientos microsacádicos de refijación. Estos movimientos oculares son excursiones de «onda
cuadrada» continuas y de muy pequeña amplitud (0,1-0,2° de ángulo visual). El término ondas
cuadradas deriva de su aspecto en el registro gráfico de los movimientos oculares, en el que los
movimientos de igual amplitud y velocidad a derecha e izquierda con un breve intervalo
intersacádico dan lugar a trazados en forma de ondas cuadradas (v. cap. 9). Los movimientos a uno y
otro lado son lo suficientemente pequeños para que la imagen se mantenga en el campo de la fóvea,
pero también lo suficientemente amplios para proporcionar a los fotorreceptores una imagen que
cambia continuamente, lo que mejora la calidad perceptiva. Al igual que para todos los movimientos
sacádicos, existe una pequeña pausa (180-200 ms) entre cada movimiento (o sea, un intervalo
intersacádico).
Anatomía y pruebas clínicas de las clases
funcionales de movimientos oculares
La exploración clínica del sistema central de movimientos oculares incluye el estudio de la fijación,
los ROV, el NOC, los movimientos oculares sacádicos y de seguimiento lento y la convergencia (v.
tabla 7-1). Cada uno de estos movimientos está controlado por vías anatómicas específicas, cuyos
objetivos comunes son mantener la posición de ambos ojos sobre los objetos de interés y permitir
movimientos oculares precisos para las localizaciones espaciales deseadas. En las siguientes
secciones se describen los métodos para evaluar cada subsistema. El estudio completo de la
movilidad ocular también requiere la exploración del nistagmo, que se analiza en el capítulo 9.
Estabilidad ocular
Se requiere la fijación visual para mantener la imagen de un objeto en la fóvea. El sistema que
mantiene este alineamiento mientras el objeto o la persona se mueven está complementado por el
sistema de seguimiento. Hay pruebas de que ambos sistemas están controlados por vías anatómicas
distintas, aunque no se conocen bien las estructuras que participan en la fijación visual.
La prueba más directa para comprobar la estabilidad ocular consiste en observar la capacidad del
paciente para mantener la fijación en una diana mientras permanecen fijos el cuerpo y la cabeza. Al
explorar esta capacidad de fijación de objeto, puede ponerse de manifiesto un nistagmo espontáneo,
que casi siempre se debe a un desequilibrio de la señal vestibular sobre los núcleos oculomotores.
Los movimientos oculares anormales secundarios a disfunción vestibular pueden suprimirse mediante
la fijación visual (y empeorarán en ausencia de información visual; v. cap. 9).
Durante la tarea de ver un objeto, la fijación se usa para suprimir cualquier movimiento ocular
indeseado. Los sacádicos indeseables que no pueden suprimirse por los mecanismos de fijación
normal se denominan intrusiones sacádicas; las más frecuentes son los sacádicos en ondas
cuadradas (que alejan a los ojos del objeto y luego vuelven a él con movimientos simétricos a
derecha e izquierda; v. cap. 9). Pueden verse pequeños movimientos de este tipo en individuos
normales, pero son más patentes en pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) y
diversas enfermedades del cerebelo.
Reflejo oculovestibular
La función del ROV es mantener las imágenes visuales estables en la retina durante las rotaciones
breves y de alta frecuencia de la cabeza, como las que ocurren normalmente al caminar. Las
respuestas del ROV se originan tanto en los canales semicirculares (para los movimientos angulares)
como en los otolitos del utrículo y el sáculo (para la aceleración lineal). La actividad nerviosa
(excitadora e inhibidora) de estas estructuras pasa por los nervios vestibulares hasta los núcleos
vestibulares del bulbo troncoencefálico, desde donde se proyecta a las motoneuronas oculares (o sea,
la vía del reflejo oculovestibular; v. cap. 1, fig. 1-32). Los núcleos vestibulares están estrechamente
conectados con el cerebelo, sobre todo con el vermis anterior, el nódulo y el flóculo. Cada uno de
los canales semicirculares inerva un par de músculos yuntas extraoculares, que mueven los dos ojos
en el mismo plano del canal. Cada canal semicircular controla los movimientos rotacionales en
ambas direcciones de ese plano; estos movimientos están controlados por dos poblaciones de
neuronas que muestran actividad antagonista entre sí, según la dirección del movimiento. La
respuesta del ROV se atenúa con bastante rapidez, pero un mecanismo de «almacenamiento de
velocidad» proporciona al ROV un período de influencia más largo durante los movimientos
cefálicos más prolongados.
La disfunción del ROV puede ser fácilmente puesta de manifiesto en la exploración ocular. El
nistagmo espontáneo es la marca del desequilibrio vestibular estático. La estabilidad puede
valorarse mejor mirando el fondo de ojo con un oftalmoscopio directo para observar si hay
desplazamientos repetitivos de la papila óptica. La prueba se realiza primero con el otro ojo fijando
algún objeto. A continuación se juzga el efecto de retirar la fijación visual (para lo que basta con
tapar el otro ojo). Un aumento del nistagmo tras eliminar la fijación visual, mientras la cabeza y el
cuerpo mantienen una posición estable, sugiere la presencia de un desequilibrio no compensado del
sistema vestibular periférico. La deriva de la papila a la derecha del paciente (producida por deriva
de los ojos a la izquierda) revela que es deficiente la señal del vestíbulo o el órgano vestibular
izquierdos (v. «Nistagmo vestibular» en cap. 9).
Los sacádicos horizontales de la cabeza durante 10-15 s inducirán un nistagmo transitorio tras dejar
estable la cabeza si existe asimetría (en las señales de almacenamiento de velocidad) de la
información vestibular. La prueba debe llevarse a cabo a oscuras para impedir que el paciente fije
visualmente durante la misma, ya que se suprimirían las respuestas vestibulares. Esto puede lograrse
si el paciente cierra los ojos en la habitación a oscuras o si lleva una montura de pruebas con lentes
muy positivas (+ 20 D) o una gafas de Frenzel. Sin encender la luz, deben examinarse los
movimientos oculares tras completar los sacádicos cefálicos, iluminando los ojos desde un lado.
Puede haber un nistagmo por sacádico cefálico en casos de lesiones vestibulares centrales o
periféricas.
La ganancia del ROV (o sea, la relación entre las amplitudes de rotación ocular y de la cabeza)
puede evaluarse clínicamente con la maniobra de propulsión cefálica o mediante oftalmoscopia. La
maniobra de propulsión cefálica consiste en que el médico gire bruscamente la cabeza del paciente
(con poca amplitud) mientras este fija la vista en un objeto con su corrección habitual. El sistema del
ROV es el principal encargado de este tipo de movimientos cefálicos. Normalmente, si la cabeza se
acelera 10°, los ojos se moverán exactamente 10° en la dirección opuesta para mantener la foveación
de una diana estacionaria. Cualquier desequilibrio de la ganancia vestibular hará que el ojo pierda la
fijación del objeto al final de la propulsión cefálica, por lo que se producirá un sacádico de
refijación para recuperarla. Si la cabeza se rota hacia el lado de la lesión, se observará una respuesta
deficitaria. Una prueba más sensible de la ganancia del ROV puede llevarse a cabo observando el
fondo de ojo con un oftalmoscopio directo. Cuando se permite la fijación visual, el sistema de
seguimiento puede mantener estable la posición del ojo con movimientos cefálicos de hasta 2 Hz. A
frecuencias mayores, como las que deben emplearse para esta prueba, puede aislarse la función del
sistema ROV, y se pondrá de manifiesto cualquier anomalía del sistema. La ganancia normal de 1
permitirá que la posición de la papila parezca estacionaria mientras se mueve la cabeza. La deriva
de la papila al mismo lado del movimiento cefálico o al contrario revelan, respectivamente,
hiperactividad o hipoactividad del sistema del ROV.
La pérdida o hipofunción vestibular bilateral se puede valorar fácilmente midiendo la agudeza visual
durante las rotaciones oculares (agudeza visual dinámica). Mientras el paciente lee una escala de
Snellen con la corrección óptica apropiada, se realizan pequeñas rotaciones horizontales de la
cabeza a una frecuencia aproximada de 2 Hz. Una ganancia subnormal del ROV bilateral causará un
desajuste de amplitud entre las rotaciones oculares y cefálica, por lo que la diana caerá fuera de la
fóvea y la agudeza visual descenderá varias líneas (normalmente cuatro o más) en la pérdida
vestibular bilateral.
istagmo optocinético
El NOC mantiene la alineación estable de las imágenes en la retina durante las rotaciones
prolongadas de la cabeza (o el entorno). Durante aproximadamente 30 s, las propiedades dinámicas
del líquido permiten a los conductos semicirculares, mediante el ROV, mantener la eferencia
nerviosa para compensar la rotación ocular (o sea, se atenuará el ROV inducido por la rotación). A
partir de este punto, el NOC proporciona una respuesta mantenida para el control de la posición
ocular que contrarresta el efecto de las rotaciones persistentes. Por tanto, el ROV y el NOC actúan de
forma sinérgica para alinear adecuadamente los ojos durante las rotaciones de la cabeza. Sin
embargo, el sistema de seguimiento (que se activa por la atención visual a un objeto) tiene más
influencia para mantener el alineamiento correcto durante las rotaciones prolongadas que el sistema
optocinético (que puede ser más importante para esta tarea en animales sin fóvea). Igualmente, los
movimientos de seguimiento también contribuyen a la estabilidad ocular durante las rotaciones
cefálicas breves que activan principalmente el ROV.
La respuesta inicial del NOC es un movimiento de seguimiento, que por tanto emplea las vías de
estos movimientos (descritos en un apartado posterior). A continuación, las mismas neuronas
vestibulares que responden a la estimulación vestibular inducen un nistagmo corrector en sentido
opuesto, aunque, como se ha señalado anteriormente, la señal vestibular decae cuando el estímulo
principal es la rotación cefálica. Por eso, en caso de movimientos visuales prolongados a través de
la retina (como cuando corremos continuamente), el reflejo del NOC es capaz de mantener la fijación
visual adecuada incluso aunque desaparezca cualquier influencia vestibular por los movimientos
cefálicos. Esto permitiría estudiar la integridad de las neuronas vestibulares sin tener que emplear
estímulos vestibulares.
Para explorar correctamente el NOC, es necesario que el estímulo en movimiento ocupe todo el
entorno visual y que exista un breve período posnistagmo optocinético (PNOC) una vez que cese el
movimiento; este tipo de pruebas solo puede realizarse en un laboratorio especializado. Pero incluso
así, las respuestas oculares inducidas no «aíslan» el sistema de NOC, sino que reflejan, además, la
influencia del sistema de seguimiento lento (la fijación voluntaria de una diana en movimiento activa
el sistema de seguimiento lento, mientras que los movimientos oculares involuntarios inducidos por
los estímulos en movimiento dependen del sistema de NOC). El tambor rotatorio de bandas negras y
blancas que los médicos usan en la consulta, aunque muy práctico, abarca solo una parte del campo
visual y, en realidad, explora únicamente los sistemas de seguimiento lento y sacádico.
Sistema sacádico
El objetivo del sistema sacádico es dirigir rápidamente la fóvea hacia el objeto de interés. Los
sacádicos son movimientos balísticos que generalmente no pueden alterarse una vez iniciados. La
velocidad de los sacádicos se correlaciona con la extensión del movimiento ocular: los sacádicos de
mayor amplitud son más rápidos que los de menor amplitud, relación que se conoce como secuencia
principal. La velocidad de los sacádicos pueden superar los 500° por segundo, lo que permite que
los ojos se desplacen desde la posición primaria al extremo más distante del campo visual temporal
en solo 0,2 s. La duración de los sacádicos suele ser inferior a 100 ms.
Los sacádicos voluntarios están controlados por diversas áreas de la corteza cerebral, como las
zonas premotoras que se proyectan a los campos oculares frontales (COF, v. cap. 1). La activación
de estos campos produce sacádicos conjugados contralaterales. Las vías descendentes de los COF
inervan principalmente la formación reticular pontina paramediana (FRPP) contralateral, pero
también se comunican con diversas estructuras intermedias, como los ganglios basales y los
tubérculos cuadrigéminos superiores, que participan asimismo en el control de los movimientos
oculares. Finalmente, el flujo de salida de los COF a través de esta vía alcanza las motoneuronas
oculares (pares craneales III, IV y VI), donde la velocidad de los movimientos oculares se codifica
por la frecuencia de los impulsos y su amplitud por la duración de la excitación. Existe una
correlación constante entre la velocidad y la amplitud de los movimientos sacádicos oculares. Cada
sacádico refleja dos componentes de la señal nerviosa que lo controla, o sea, una señal de «impulso»
seguida de otra de «paso» (fig. 7-1). La velocidad del segmento inicial de los movimientos oculares
se produce por una señal nerviosa relativamente intensa llamada impulso. La integración de los
movimientos oculares horizontales que proporciona la señal nerviosa necesaria para controlar la
colocación excéntrica de los ojos (o sea el paso) se debe al núcleo vestibular medial y al núcleo
accesorio del XII par (conocido normalmente como el núcleo prepositus del hipogloso) en el bulbo
raquídeo. El centro troncoencefálico supranuclear de control de los movimientos oculares
conjugados verticales y torsionales es el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medio
(FLM; irFLM), que se localiza en el mesencéfalo. La integración de los movimientos oculares
verticales que proporciona la señal de «paso» que controla la posición excéntrica de los ojos es obra
del cercano núcleo intersticial de Cajal ( IC). (Obsérvese que esta estructura es homóloga al
núcleo accesorio del XII par, que lleva a cabo la función integradora que controla los movimientos
oculares horizontales.) Los sacádicos y el mantenimiento de la mirada también están muy influidos
por el cerebelo.
Figura 7-1 Influencia combinada de las señales de impulso y paso que contribuyen a la generación de
un movimiento ocular sacádico. Este esquema muestra la coordinación entre las células de
omnipausa (P), las células de ráfagas (R) y las células del integrador nervioso (I ) para la
generación de un sacádico. El IN realiza la integración de la cantidad de actividad nerviosa
necesaria para ejecutar un movimiento ocular a lo largo de un período de tiempo (∫dt). Las células de
omnipausa detienen su descarga justo antes del comienzo del sacádico. Al mismo tiempo, las células
de ráfagas crean el impulso que inicia el sacádico. Este impulso es recibido por el IN, que determina
el paso necesario para mantener la posición excéntrica de los ojos. El impulso y el paso modifican la
tasa de descarga de las motoneuronas oculares (M O) que activan un músculo extraocular para
ejecutar un movimiento del ojo. El gráfico de abajo a la derecha (E) representa la variación de la
posición del ojo desde el estado basal hasta una posición excéntrica mantenida. Las líneas verticales
representan las descargas individuales de las neuronas. Bajo cada esquema de descargas nerviosas
(barras) se muestra una gráfica de la tasa de descargas en el tiempo.
(Reproducido con autorización a partir de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 3rd
ed. Contemporary Neurology Series. New York: Oxford University Press; 1999.)
Los sacádicos pueden explorarse haciendo que el paciente cambie rápidamente la fijación entre dos
objetos, como los dedos índices extendidos del examinador, que pone sus manos a derecha e
izquierda del paciente. Debe valorarse la latencia (duración entre el estímulo y el movimiento), la
velocidad y la conjugación (hasta qué grado se mueven los dos ojos juntos) de los movimientos; la
presencia de uno o dos pequeños sacádicos de ajuste puede considerarse normal. Un sacádico
hipométrico es aquel que no llega al objeto de interés, y un sacádico hipermétrico, el que lo
sobrepasa.
Sistema de seguimiento lento
El sistema de seguimiento permite la visión nítida al mantener el alineamiento de la fóvea con un
objeto móvil y, de forma similar, conserva el alineamiento foveal cuando el sujeto se mueve en su
entorno. El sustrato nervioso que controla los movimientos de seguimiento a nivel cerebral incluye,
entre otras áreas, el COF y el área temporal media (áreas TM, donde las neuronas responden
preferentemente a la velocidad y dirección de los estímulos en movimiento), el área temporal
superior medial (área TSM) y la corteza parietal posterior. (Las áreas TM y TSM forman parte de la
corriente de procesamiento visual dorsal, que desempeña un papel importante en la detección de
estímulos visuales en movimiento; v. cap. 1, fig. 1-26.) Las vías descendentes a la protuberancia
surgen de un área en la confluencia de los lóbulos parietal, temporal y occipital y luego atraviesan el
brazo posterior de la cápsula interna. A nivel del troncoencéfalo, el sistema de seguimiento usa
algunas de las estructuras descritas para los sacádicos (FLM y núcleos de pares craneales, sobre
todo), con la participación adicional de otros núcleos pontinos. Estos núcleos envían proyecciones al
cerebelo, donde el paraflóculo interviene para mantener los movimientos de seguimiento.
Los movimientos oculares de seguimiento se exploran pidiendo al paciente que siga un objeto que se
mueve de forma previsible horizontal y luego verticalmente mientras se mantienen fijos la cabeza y el
cuerpo. Es importante que el objeto se mueva relativamente despacio, a no más de 30° por segundo
(o sea, un tercio de la distancia desde la posición primaria hasta el extremo temporal de campo
visual). Debe valorarse la latencia para iniciar los movimientos oculares y la precisión del
seguimiento del objeto móvil. La ganancia de los movimientos oculares debe ser 1, es decir, que los
ojos deben seguir exactamente al estímulo que se mueve lentamente. Una ganancia baja hace que los
ojos vayan por detrás del estímulo, lo que típicamente da lugar a la generación de un sacádico que
permite que lo ojos alcancen el estímulo.
Vergencia
Los movimientos oculares de vergencia llevan los ojos en direcciones opuestas para mantener la
imagen de un objeto en la fóvea de ambos ojos cuando el objeto se acerca o se aleja del observador.
Los movimientos de vergencia se inician principalmente por la disparidad de la posición relativa de
las imágenes en la retina. No se conocen bien las estructuras cerebrales que activan los movimientos
de vergencia en primates. Las células corticales de activación binocular responden selectivamente a
la disparidad de posición visual. Se sabe que las neuronas del troncoencéfalo que inician los
movimientos de vergencia se localizan en la formación reticular mesencefálica, justo por detrás de
los núcleos del III par. La convergencia se explora con una diana acomodativa con el suficiente
detalle visual para que sea necesario un esfuerzo para verla claramente (no debe usarse una linterna
porque su estímulo es difuso). Un déficit aparente de convergencia puede deberse a que el paciente
no se esfuerce, lo que puede limitar su utilidad clínica.
Trastornos clínicos de los sistemas
oculomotores
Disfunción de la estabilidad ocular
La estabilidad de la fijación ocular puede alterarse por diversos tipos de movimientos oculares
anormales denominados globalmente intrusiones sacádicas (v. cap. 9). Estas intrusiones son de
duración breve, bastante rápidas y, en casos típicos, de pequeña amplitud. Las intrusiones más
comunes son los sacádicos en ondas cuadradas, que desvían los ojos del objeto de fijación con
movimientos simétricos (v. la exposición anterior). Los sacádicos en ondas cuadradas pueden verse
raramente en personas normales, sobre todo durante los movimientos de seguimiento lento, siendo
bastante frecuentes o casi continuos en pacientes con PSP y ciertas enfermedades.
Los sacádicos en ondas cuadradas pueden distinguirse de otros tipos de movimientos oculares
anormales, como el nistagmo, mediante la simple observación clínica. Están compuestos solo por
fases rápidas, sin fases lentas. Además, los sacádicos en onda cuadrada, que pueden variar de
amplitud entre 0,5 y más de 5° (en este último caso se habla de macrosacádicos en ondas
cuadradas), son de mucha menor amplitud que los movimientos oculares del nistagmo pendular
típico; este último es más duradero y oscila en torno al punto de fijación, mientras que en las
sacádicos en ondas cuadradas los ojos se mueven a un lado y luego retoman la fijación tras un breve
intervalo intersacádico. Consúltese el capítulo 9 para más información sobre las intrusiones
sacádicas.
Los factores cognitivos de orden superior, como los que aparecen en pacientes con enfermedades
demenciales o con trastornos de atención, pueden dificultar la identificación de un auténtico
problema de inestabilidad oculomotora (la mala capacidad de atención de este tipo se manifiesta a
menudo por bajas puntuaciones en la perimetría automatizada, que requiere largos períodos de
atención cognitiva a un objeto de fijación.)
Disfunción oculovestibular
Los movimientos oculares pueden alterarse por trastornos centrales o periféricos de la actividad
vestibular, aunque la lesión periférica de su órgano terminal —los canales semicirculares— es con
mucho la causa más frecuente (v. el apartado «Reflejo oculovestibular», para la evaluación de la
ganancia del ROV en pacientes encamados). Los pacientes con enfermedades vestibulares a menudo
tienen nistagmo, cuyas características se analizan en el capítulo 9. Los trastornos periféricos también
pueden afectar a los órganos con otolitos, que, cuando se alteran de forma unilateral, pueden producir
una desnivelación ocular o una reacción de inclinación ocular (o sea, una combinación de
inclinación cefálica, desnivelación ocular y rotación ciclotorsional de los ojos; fig. 7-2). En la
reacción de inclinación ocular, tanto la inclinación cefálica como la ciclotorsión rotan (los polos
superiores de ambos ojos) hacia el lado contrario al del ojo hipertrópico, justo lo contrario que la
rotación compensadora normal mediada por el ROV. Los trastornos de los otolitos también pueden
originar la sensación de que el entorno está inclinado.
Figura 7-2 Reacción de inclinación ocular. La inclinación aparente del entorno (2) es compensada
para (3) conseguir la apariencia de una orientación normal recta (1). En la reacción de inclinación
ocular, los polos superiores de ambos ojos rotan hacia la oreja más baja.
(Reproducido con autorización a partir de Kline L. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed.
Thorofare, NJ: Slack; 2008:71. Modified from Brandt T, Dieterich M. Pathological eye-hand
coordination in roll: tonic ocular title reaction in mesencephalic and medullary lesions. Brain.
1987;110(Pt 3):649–666.)
El desequilibrio vestibular es frecuente en lesiones del troncoencéfalo inferior (protuberancia baja y
bulbo), a causa de la alteración de los núcleos vestibulares o sus interconexiones. Uno de los
síndromes cerebrovasculares mejor conocidos que afecta a esta área es el síndrome bulbar lateral
de Wallenberg. En general, la lesión de la región lateral del troncoencéfalo altera las vías
sensoriales y, por tanto, el síndrome de Wallenberg es uno de los «accidentes cerebrovasculares sin
parálisis» (v. cap. 2, fig. 2-5). Los pacientes se presentan con analgesia y anestesia térmica
ipsolaterales en la cara (por afectación del haz descendente del V par), analgesia y anestesia térmica
en la mitad contralateral del cuerpo (por afectación del haz espinotalámico lateral), ataxia cerebelosa
ipsolateral (por lesión de los haces espinocerebelosos), síndrome de Horner de primer orden
ipsolateral y, a veces, reacción de inclinación ocular. Los pacientes pueden tener disartria, disfagia,
vértigo e hipo persistente, sin que exista debilidad en las extremidades. Aunque el bulbo lateral está
en el territorio de la arteria cerebelosa inferior posterior, este síndrome se produce normalmente por
oclusión de la arteria vertebral más proximal. Los pacientes con síndrome de Wallenberg pueden
experimentar lateropulsión, es decir, la sensación de que son empujados por un lado, debido a lesión
de los núcleos vestibulares. Estos pacientes también pueden presentar lateropulsión ocular, que
puede reconocerse explorando los movimientos de seguimiento lento y sacádicos en el plano
horizontal, ya que se descubrirá una tendencia a los movimientos hipermétricos hacia el lado de la
lesión, y a los movimientos hipométricos hacia el lado opuesto. Este sesgo direccional también
puede apreciarse porque los ojos se desvían hacia el lado de la lesión tras retirar la fijación visual
durante un par de segundos (por ejemplo, haciendo que el paciente cierre los ojos).
Aunque es esencial un ROV intacto para la visión nítida de objetos estacionarios cuando se mueve la
cabeza, hay situaciones en las que la foveación estable depende de la capacidad de cancelar o
suprimir el ROV. La supresión del ROV es importante cuando se mira un objeto que se mueve a la
vez que la cabeza. La capacidad de suprimir el ROV puede valorarse en pacientes encamados
haciendo que miren a una escala para cerca que sostienen con el brazo estirado mientras están
sentados en una silla giratoria que se rota de lado a lado (fig. 7-3). La supresión del ROV normal
permite a los ojos mantener la fijación en la escala de cerca durante la rotación sin tener que efectuar
sacádicos de refijación; si hay un problema en la supresión del ROV, los ojos perderán de vista la
diana durante la rotación. Como está dirigida por el ROV, la rotación del paciente hacia su derecha
provocará un movimiento conjugado de los ojos hacia su izquierda, seguido de un sacádico corrector
hacia la derecha, para retomar la diana. El deterioro de la cancelación del ROV implica una lesión
cerebelosa, siendo especialmente frecuente en la esclerosis múltiple.
Figura 7-3 Evaluación clínica de la supresión del reflejo oculovestibular. A. El paciente se sienta en
una silla giratoria, fijando las letras de una escala de cerca que sostiene con los brazos extendidos.
B. Si la supresión del ROV está normal (intacta), los ojos mantienen la fijación sobre la diana
cuando rota el conjunto de la silla, la cabeza, los brazos del paciente y el papel. C. Por el contrario,
si la supresión del ROV es anormal, los ojos se apartan de la diana durante la rotación por la
incapacidad de cancelar el ROV. En este ejemplo, se rota la silla hacia la derecha del paciente, por
lo que el ROV mueve los ojos hacia su izquierda, activando un sacádico a la derecha para recuperar
la fijación de la diana; esta situación probablemente indique una patología del sistema cerebeloso
derecho.
(Ilustración de Christine Gralapp.)
Disfunción del nistagmo optocinético
El NOC representa una respuesta combinada de los sistemas optocinético y de seguimiento lento. La
separación de la contribución optocinética y el componente de seguimiento lento de esta respuesta
requiere normalmente examinadores o instrumentos de exploración especializados. Sin embargo, las
anomalías del componente de seguimiento lento o sacádico pueden reconocerse con un tambor de
NOC. Puede encontrarse asimetría de las respuestas inducidas por el tambor en las lesiones
unilaterales de las vías cerebrales que descienden desde las áreas ipsolaterales parietal, temporal
media o temporal superior medial hacia los centros oculomotores troncoencefálicos. La asimetría de
la respuestas producidas por rotación de las bandas hacia la derecha del paciente sugiere una lesión
del hemisferio cerebral derecho. Normalmente se requieren lesiones relativamente extensas de la
corteza parietal o parietooccipital para producir asimetrías inducidas por el tambor; dichas lesiones
suelen acompañarse de hemianopsia homónima. Una lesión confinada al lóbulo occipital (p. ej., la
que suele producirse por accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral posterior)
también produce hemianopsia homónima, pero sin asimetrías del NOC. Por tanto, la exploración del
NOC puede aportar información clínica sobre la localización y extensión de una lesión cerebral que
origine hemianopsia homónima.
Disfunción sacádica
Los trastornos sacádicos pueden manifestarse por latencia anormal para iniciar los movimientos
oculares, velocidad anormal de los movimientos oculares (generalmente lenta) o imprecisión de los
movimientos oculares (hipometría o hipermetría) El tipo concreto de anomalía depende del patrón de
actividad nerviosa que llega a las motoneuronas oculares. Un patrón con un pico subnormal de
actividad del impulso da lugar a sacádicos lentos. Un patrón con amplitud incorrecta del impulso
produce sacádicos imprecisos. El error al fijar una diana excéntrica se debe a un paso insuficiente
para una amplitud dada del impulso. (V. «Nistagmo evocado por la mirada» en cap. 9.) La disfunción
sacádica también puede producir intrusiones sacádicas indeseadas debido al fallo de los mecanismos
de supresión, lo que puede alterar la fijación ocular (v. anteriormente en este capítulo «Disfunción de
la estabilidad ocular» y, en cap. 9, «Intrusiones sacádicas»).
En los casos más extremos, el paciente es incapaz de iniciar los sacádicos. El uso de la maniobra de
cabeza de muñeca puede demostrar si esta incapacidad se debe a lesiones supranucleares o
infranucleares. En caso de lesión supranuclear, la maniobra de cabeza de muñeca puede excitar las
vías vestibulares para que activen sacádicos que no podrían iniciarse voluntariamente por las vías
descendentes de los COF a los núcleos oculomotores. En los casos menos acusados, los sacádicos se
inician algo más tarde (o sea, tienen una latencia aumentada). Al valorar la latencia de los sacádicos
hay que tener en cuenta la edad del paciente; puede verse un aumento gradual de la latencia a edades
crecientes. Los pacientes con PSP tienen sacádicos voluntarios lentos, sobre todo en el plano
vertical, pero sus sacádicos reflejos (dirigidos a un objeto imprevisto, como una pelota que se lance
al paciente o las fases rápidas del NOC) a menudo son inicialmente normales. Otros trastornos del
sistema nervioso central pueden causar sacádicos lentos, como la degeneración cerebelosa, la
enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Whipple y las lesiones
pontinas.
Las lesiones centrales que alteran la velocidad de los sacádicos suelen producir sacádicos más
lentos de lo normal; esto ocurre en diversas lesiones periféricas (nerviosas, neuromusculares y
restrictivas). Las lesiones periféricas casi siempre producen movimientos más lentos que además son
hipométricos. Por el contrario, los sacádicos lentos pero completos≈son típicos de las lesiones
centrales, sobre todo de los hemisferios cerebrales o los ganglios basales. Sea cual sea la
localización de una lesión central, los sacádicos lentos se producen en último término por ausencia
de activación de las neuronas de descarga o falta de inhibición de las neuronas de omnipausa, ambas
situadas en la FRPP. La lentitud de sacádicos limitada al plano horizontal sugiere enfermedad de la
protuberancia. La lentitud de los sacádicos únicamente en el plano vertical apunta a disfunción
mesencefálica. En cualquiera de estos casos, existe normalmente un aumento de la latencia de los
movimientos oculares.
Los sacádicos hipométricos pueden verse en lesiones centrales o periféricas. Los sacádicos
hipermétricos suelen deberse a enfermedades del cerebelo o sus interconexiones. La miastenia grave
puede producir sacádicos más rápidos de lo normal («en relámpago»), aunque solo en parte de su
recorrido.
La precisión de los movimientos sacádicos oculares puede ser difícil de valorar en pacientes con
pérdida significativa del campo visual. Los pacientes con grandes defectos campimétricos (como
hemianopsia homónima o hemianopsia bitemporal) suelen tener problemas para dirigir los ojos
correctamente a la región anormal del campo. En estos casos, los sacádicos son prácticamente
siempre hipométricos. Los intentos repetidos por localizar objetos a menudo mejoran el
funcionamiento sacádico, por lo que hay que tener cuidado al describir la presencia de sacádicos
hipométricos en pacientes con pérdida visual significativa.
La disfunción sacádica más frecuente es la limitación conjugada de la mirada hacia arriba típica del
envejecimiento normal. Suele manifestarse como movimientos oculares que tienen un recorrido
reducido pero velocidad normal. Aunque las alteraciones de la función sacádica son relativamente
inespecíficas respecto a la etiología y el sitio de la lesión, existen notables excepciones en las que
las anomalías sacádicas aportan pistas importantes para el diagnóstico. Así:
• El descubrimiento de sacádicos claramente enlentecidos en un paciente con un síndrome
extrapiramidal (p. ej., un parkinsonismo) con desequilibrio y deterioro cognitivo es muy sugestivo de
PSP.
• La presencia de sacádicos hipermétricos suele indicar enfermedad del cerebelo o de sus vías de
salida.
• La presencia de sacádicos hipermétricos unidireccionales, lateropulsión ocular y movimientos de
seguimiento hipermétricos suele englobarse en un síndrome bulbar lateral de Wallenberg.
Apraxia oculomotora
El ejemplo más extremo de disfunción sacádica es la incapacidad completa para iniciar sacádicos
voluntarios, que se denomina apraxia oculomotora (apraxia es la incapacidad para iniciar
voluntariamente un movimiento que puede iniciarse por otros medios, normalmente reflejos, que
revelan que no existe parálisis). Los pacientes con apraxia oculomotora congénita típicamente
realizan sacudidas cefálicas horizontales que sobrepasan el punto de interés y luego se valen del
ROV para hacer una contraversión extrema de los ojos hasta conseguir la foveación de la diana; esto
va seguido de una rotación más lenta de la cabeza en la dirección opuesta hasta la posición primaria
mientras los ojos mantienen la fijación en el objeto. Los sacádicos involuntarios que ocurren de
forma refleja frente a un objeto móvil o un sonido y los movimientos oculares verticales son
normales. Este trastorno suele desaparecer al final de la primera década de vida. No se conoce la
localización de la lesión responsable de la apraxia oculomotora congénita, aunque probablemente se
sitúe por encima de los centros troncoencefálicos que activan los sacádicos voluntarios. Los
pacientes pueden tener otros trastornos neurológicos, como retraso del desarrollo. Además, la
apraxia oculomotora puede asociarse a diversas enfermedades, como la ataxia telangiectasia, la
enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher, Niemann-Pick de tipo C, la enfermedad de Gaucher, la
enfermedad de Tay-Sachs, el síndrome de Joubert, la abetalipoproteinemia (deficiencia de vitamina
E) y la enfermedad de Wilson.
La apraxia oculomotora adquirida se produce por lesiones bilaterales de las vías supranucleares de
la mirada en los lóbulos frontales y parietales, normalmente por accidentes cerebrovasculares
bilaterales y a menudo a consecuencia de una encefalopatía anóxica tras un paro cardíaco o tras un
injerto de revascularización coronaria. Los pacientes a menudo parpadean para romper la fijación y
luego giran la cabeza al nuevo punto de interés. Las lesiones bilaterales en la unión parietooccipital
pueden alterar la orientación de los sacádicos voluntarios. Tales sacádicos imprecisos, junto a la
imprecisión al apuntar con el brazo (o sea, el paciente desvía la mano cuando intenta darla, a pesar
de que puede verla) y la simultanagnosia (trastorno de la atención visual que dificulta que un
paciente perciba todas las características importantes de una escena visual de una sola vez)
conforman el síndrome de Balint; este síndrome se asocia a menudo con la disfunción cognitiva (v.
cap. 6).
Cogan DG. Congenital ocular motor apraxia. Can J Ophthalmol. 1966;1(4):253–260.
Parálisis, preferencia de la mirada y desviaciones tónicas
La parálisis de la mirada indica una limitación simétrica de los movimientos de ambos ojos en la
misma dirección (o sea, un oftalmoplejía conjugada). Con una lesión cerebral (supranuclear), el
término preferencia de la mirada expresa la incapacidad repentina para dirigir la mirada hacia el
lado opuesto a la lesión, que va acompañada de una tendencia a la desviación tónica de los ojos
hacia el lado de la lesión. En tales casos, la maniobra de cabeza de muñeca genera un recorrido
completo de movimientos oculares horizontales porque las vías infranucleares están intactas. El
accidente cerebrovascular es la causa más común de este tipo de lesión cerebral. La disfunción de
los movimientos oculares suele ser transitoria, y dura solo pocos días o semanas. Probablemente
otras vías cerebrobulbares (quizá desde el lóbulo parietal) van asumiendo paulatinamente la
capacidad de generar sacádicos.
Las lesiones del troncoencéfalo que producen una parálisis de la mirada horizontal alteran los
movimientos oculares hacia el lado de la lesión (al contrario que el patrón de las lesiones del COF)
(fig. 7-4). En las lesiones pontinas (nucleares e infranucleares) se lesiona el sitio común donde
convergen las señales supranucleares (de centros voluntarios, reflejos y vestibulares), por lo que la
maniobra de cabeza de muñeca no consigue activar los ojos paréticos. La lesión bilateral de la
protuberancia puede abolir todos los movimientos oculares horizontales. Esta devastadora lesión sí
permite los movimientos verticales de los ojos, que a menudo ocurren de forma espontánea (o sea, un
bobbing ocular; v. cap. 9).
Figura 7-4 Tomografía computarizada craneal de una mujer de 82 años que sufrió un infarto en el
lado derecho de la protuberancia. Este infarto, que se ve como una lesión hipodensa que se extiende
a la línea media (flecha), dañó la formación reticular pontina paramediana y produjo una parálisis de
la mirada conjugada hacia la derecha. La paciente también tenía hemiplejía izquierda porque la
lesión se extendía a la cara ventral de la protuberancia y afectó el haz corticoespinal descendente,
que se decusa más abajo en el neuroeje.
(Por cortesía de Eric Eggenberger DO.)
La parálisis congénita de la mirada horizontal puede formar parte del síndrome de Möbius, en el que
la aplasia de los núcleos del VI par se acompaña de paresia facial bilateral. Existe una parálisis de
la mirada más que solo una limitación ipsolateral de la abducción, porque el núcleo del VI par
también contiene neuronas internucleares destinadas al núcleo del motor ocular común (III par)
contralateral a través del FLM.
Las parálisis de la mirada vertical pueden presentar una limitación selectiva de la mirada hacia
arriba o hacia abajo. En ambos casos, la lesión se localiza en el mesencéfalo. La limitación de la
mirada conjugada hacia arriba se produce por lesión del pretectum, un istmo entre los tubérculos
cuadrigéminos superiores y el tálamo. Las fibras supranucleares se decusan a través del pretectum
cuando pasan al irFLM, la estructura mesencefálica que actúa como generador de sacádicos para los
movimientos oculares verticales (y por tanto homóloga de la FRPP para los sacádicos horizontales).
El síndrome pretectal (también llamado síndrome mesencefálico dorsal o de Parinaud; fig. 7-5)
incluye:
• Limitación conjugada de la mirada vertical (normalmente hacia arriba).
• Contracción simultánea de los músculos extraoculares, que causa retracción y convergencia de los
ojos (nistagmo de convergencia-retracción).
• Pupilas en semimidriasis con disociación luz-proximidad.
• Retracción palpebral en posición primaria (signo de Collier).
• Desnivelación ocular.
• Alteración de la convergencia (normalmente espasmo de convergencia, pero en ocasiones
parálisis).
• Aumento de sacádicos en ondas cuadradas.
Figura 7-5 A. Un paciente con un germinoma que comprime el pretectum muestra una mala respuesta
pupilar a la luz. B. El reflejo pupilar de cerca es bueno. C. La mirada hacia arriba voluntaria es
deficiente. D. La resonancia magnética muestra compresión del mesencéfalo dorsal (punta de flecha)
por un germinoma (flecha) que se origina en la epífisis.
(Partes A-C reproducidas con autorización a partir de Albert DM, Jakobiec FA. Principles and
Practice of Ophthalmology. Philadelphia: Saunders; 1994:2476. Parte D por cortesía de Eric
Eggenberger, DO.)
Este síndrome a menudo cursa solo con parte de estos signos, aunque la limitación de la mirada
conjugada hacia arriba es el rasgo más común. Entre las causas habituales del síndrome
mesencefálico dorsal se encuentran las tumoraciones (sobre todo, tumores originados en la epífisis),
la hidrocefalia, la esclerosis múltiple y los accidentes cerebrovasculares.
El pretectum es la estructura terminal irrigada por las arterias de Percheron (pequeñas ramas
penetrantes que se originan en el extremo superior de la arteria basilar; v. cap. 1). La estenosis en el
origen de estos vasos, la enfermedad de la arteria basilar más proximal o el atrapamiento de émbolos
pueden deteriorar el flujo por estas arterias. Los émbolos que se alojan en la parte superior de la
arteria basilar pueden producir problemas neuroftalmológicos aferentes y eferentes.
También puede haber desviación ocular en la epilepsia de cualquier lóbulo cerebral. Cabe destacar
que una lesión del COF que cause una actividad nerviosa excesiva, como una epilepsia focal,
dirigirá los ojos hacia el otro lado durante el período convulsivo. La cabeza también puede girar
hacia el lado contrario al foco epileptógeno durante la crisis. En la fase posterior, si existe
hipoactividad persistente de las neuronas del COF, los ojos pueden desviarse hacia el lado de la
lesión debido al aumento relativo de la señal procedente del COF no afectado del otro hemisferio
cerebral.
Pueden ocurrir desviaciones oculares transitorias y conjugadas hacia arriba o abajo en recién
nacidos sanos. En estos casos, la maniobra de cabeza de muñeca vertical puede sacar a los ojos de la
posición mantenida tónicamente. Sin embargo, la desviación tónica hacia abajo en prematuros puede
asociarse a graves lesiones neurológicas, sobre todo cuando una hemorragia intraventricular se
expande en el tercer ventrículo y comprime el pretectum. La desviación tónica de los ojos
combinada con retracción palpebral se conoce como signo de sol poniente; se da, sobre todo, en
niños en el contexto de un síndrome mesencefálico dorsal (síndrome de Parinaud). La paresia
conjugada de la mirada superior es un hallazgo asociado y, en estos casos, la maniobra de cabeza de
muñeca no puede inducir movimientos hacia arriba de los ojos.
La crisis oculógira es una desviación tónica hacia arriba, a veces dirigida a la derecha o la
izquierda, que no impide al paciente mover los ojos hacia el área afectada. Los pacientes tienen
dificultad para dirigir los ojos hacia abajo. Este trastorno se ve principalmente como una reacción
idiosincrásica a fármacos neurolépticos, sobre todo antipsicóticos potentes como el haloperidol o la
flufenacina, que tienen gran actividad dopaminérgica. Estos fármacos alteran las influencias
supranucleares sobre las motoneuronas oculares y originan así una desviación tónica de los ojos. La
crisis puede persistir durante varias horas si no se trata. A principios del siglo xx, los pacientes con
parkinsonismo postencefalítico a menudo presentaban crisis oculógiras, pero ya no se ve este
síndrome. Muy ocasionalmente, pueden aparecer crisis oculógiras en pacientes con enfermedad de
Wilson. Los fármacos anticolinérgicos (como la proclorperacina) resuelven rápidamente la
desviación ocular.
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Disfunción del seguimiento lento
Existen dos tipos principales de anomalías del seguimiento lento: la ganancia baja y la mala
iniciación. La primera es más común, porque se suele ver en pacientes ancianos sin problemas
neurológicos definidos o como efecto secundario de una amplia variedad de medicamentos. Las
ganancia subnormal da lugar a movimientos oculares que van por detrás del objeto (es decir, que la
señal motora no se corresponde con la velocidad del objeto móvil), por lo que se activan sacádicos
de alcance para mantener la fijación visual (esta combinación de movimientos de seguimiento
demasiado lentos con sacádicos interpuestos se denomina a menudo seguimiento en rueda dentada o
sacádico). La ganancia subnormal de los movimientos oculares de seguimiento también es habitual
en pacientes con enfermedad de Parkinson y PSP. La capacidad insuficiente para iniciar los
movimientos de seguimiento lento se ve en lesiones laterales relativamente grandes del hemisferio
posterior o los lóbulos frontales, o de la sustancia blanca subyacente. En tales casos, el déficit de
seguimiento se da en el lado de la lesión (puede observarse con el tambor de NOC). Los
movimientos de seguimiento a menudo son débiles o faltan cuando se dirigen hacia un hemicampo
ciego. El déficit del seguimiento lento suelen encontrarse tanto en el plano horizontal como en el
vertical, aunque este último puede afectarse selectivamente en pacientes con oftalmoplejía
internuclear bilateral o PSP. La generación de movimientos oculares de seguimiento lento normales
depende de un esfuerzo adecuado por parte del paciente y a veces mejoran si se toma más tiempo
para explorar esta función (o sea, si el paciente aprende rápidamente a ajustar los movimientos
oculares a la velocidad particular de un objeto móvil, como un dedo extendido). La uniformidad de
los movimientos oculares de seguimiento decae con la edad (sobre todo en >60 años).
Trastornos de la vergencia
Los trastornos de la convergencia son frecuentes, aunque pueden ser difíciles de explorar en la
consulta, porque dependen mucho del esfuerzo del paciente. Se clasifican principalmente como
insuficiencia de convergencia, espasmo de convergencia e insuficiencia de divergencia.
Insuficiencia de convergencia
Muchas enfermedades neurológicas cursan con déficit de convergencia, especialmente trastornos
extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson y la PSP. Las lesiones del área pretectal también
pueden asociarse a insuficiencia de convergencia, aunque estos casos se acompañan típicamente de
otros signos de síndrome mesencefálico dorsal. Las lesiones del mesencéfalo (dentro de la formación
reticular mesencefálica y justo dorsales a los núcleos del III par) pueden causar insuficiencia de
convergencia sin afectación del III par. Los traumatismos craneoencefálicos cerrados pueden
producir también una insuficiencia de convergencia inespecífica.
Espasmo de convergencia
El exceso del tono de convergencia se ve característicamente en pacientes más jóvenes que tienen
una alteración congénita de la convergencia (o sea, un cociente CA/A elevado, que produce un
exceso de convergencia para un grado dado acomodativo) que se manifiesta como una endotropia
precoz (v. sección 6 del CCBC, Oftalmología pediátrica y estrabismo). Los brotes aislados de
espasmo de convergencia no suelen relacionarse con enfermedades orgánicas. Sin embargo, el
espasmo de convergencia asociado a otras anomalías, sobre todo nistagmo de retracciónconvergencia y reducción de la mirada conjugada hacia arriba (como en el síndrome mesencefálico
dorsal) indica una alteración neurológica. El espasmo de convergencia adquirido también puede
verse en pacientes con lesiones en la unión entre el diencéfalo y el mesencéfalo (p. ej., la endotropia
talámica por hemorragia del tálamo) y en trastornos del troncoencéfalo inferior y el cerebelo que
cursan con otros signos y síntomas dependientes de la localización de la lesión (p. ej., encefalopatía
de Wernicke, malformación de Arnold-Chiari, esclerosis múltiple).
Insuficiencia de divergencia
La insuficiencia de divergencia es un trastorno adquirido que produce una endodesviación
concomitante, que es mayor para lejos que para cerca. Suele ser un cuadro benigno, pero puede
confundirse con una parálisis bilateral del VI par, aunque esta última se asocia a velocidad y
amplitud anormales de los sacádicos de abducción. La parálisis de divergencia también puede
presentarse como una manifestación incipiente de parálisis unilateral del VI par o en la fase de
resolución de dicha parálisis; asimismo, se han comunicado casos asociados a alteración de la
presión intracraneal, tumores mesencefálicos, lesiones de la unión craneocervical o ataxia
espinocerebelosa. Por tanto, la parálisis de la divergencia requiere las mismas pruebas diagnósticas,
incluyendo neuroimagen, que las parálisis del VI par bilaterales o unilaterales crónicas.
Capítulo 8
Paciente con diplopía
La diplopía es uno de los motivos más frecuentes de consulta oftalmológica. Podemos conocer mejor
la naturaleza de la diplopía si respondemos a las siguientes cuestiones:
• ¿Desaparece la visión doble cuando se tapa un ojo (diplopía monocular o binocular)?
• ¿La visión doble es similar en todos los campos de la mirada (concomitante) o varía según la
dirección de la mirada (incomitante)?
• ¿La diplopía es horizontal, vertical u oblicua?
• ¿En qué grado la diplopía es constante, intermitente o variable?
Anamnesis
Los pacientes que sufren una desviación ocular pueden referir visión doble o simplemente que «ven
borroso». Puede deducirse que esta visión borrosa se debe a una desviación ocular (o sea, a
diplopía) si al cerrar un ojo se elimina el trastorno visual («borrosidad binocular»). Por el contrario,
la diplopía monocular suele ser de naturaleza óptica, aunque en ocasiones puede confundirse con
metamorfopsia secundaria a una maculopatía.
A menudo es útil determinar si la visión doble es más molesta de lejos o de cerca, o bien en alguna
posición particular de la mirada. Los antecedentes de cefalea o dolor ocular, entumecimiento, edema
o enrojecimiento ocular o palpebral y otros síntomas neurológicos pueden orientar el diagnóstico
hacia posibles causas de diplopía orbitaria, del seno cavernoso o del sistema nervioso central. Los
antecedentes de traumatismo, enfermedad tiroidea o debilidad generalizada también pueden ayudar
en el diagnóstico diferencial de la diplopía.
Exploración física
La capacidad de mantener los ejes visuales alineados depende de la coordinación del movimiento de
ambos ojos. El examen externo puede revelar pistas evidentes sobre la posible etiología, sobre todo
si hay proptosis o enrojecimiento ocular. Deben explorarse los movimientos oculares unilateral
(ducciones) y bilateralmente (versiones). También debe valorarse la motilidad ocular en todas las
posiciones de la mirada, comparando en cada una la fijación de lejos y de cerca.
Uno de los objetivos de la exploración física es establecer si la desviación ocular es concomitante o
incomitante. El primer tipo es propio del estrabismo congénito, mientras que el segundo apunta a un
trastorno adquirido. El examen de la desviación ocular puede llevarse a cabo según una estrategia de
cribado secuencial. Las ducciones anormales a menudo pueden reconocerse mediante la observación
a simple vista, pero en la mayoría de los casos se recurre a la realización del cover test alternante
(midiendo, además, el grado de estrabismo) en las nueve posiciones cardinales de la mirada para
determinar si la desviación ocular es concomitante o incomitante.
En un paciente colaborador pueden ponerse de manifiesto casos sutiles de estrabismo mediante la
varilla de Maddox roja, formada por una serie de cilindros paralelos. Cuando se mira una fuente de
luz a través de la varilla de Maddox, el paciente ve una línea perpendicular a la orientación de los
cilindros. Tradicionalmente, se coloca una varilla de Maddox roja delante del ojo derecho, que verá
así una línea roja, mientras que el ojo izquierdo ve la luz de fijación. Cuando se miran estas dos
imágenes dispares, suele ser más fácil para el paciente apreciar la desviación de los ejes visuales.
También puede usarse un cristal rojo, pero produce una luz roja grande y algo difusa que resulta más
difícil de percibir separada. Como estas pruebas disocian los dos ojos, los pacientes con una foria
pueden referir desviación de los ejes visuales. Por tanto, a menudo conviene combinar los resultados
subjetivos de la prueba de la varilla de Maddox con los resultados más objetivos del cover test
alternante, prestando atención al patrón de desviación en las nueve posiciones de la mirada. Sin
embargo, la prueba con varilla de Maddox es un método sensible para obtener información
cuantitativa sobre el grado y el patrón de desviación ocular (fig. 8-1).
Figura 8-1 La varilla de Maddox con los surcos orientados verticalmente hace que el paciente vea
una línea horizontal. En este caso concreto, la luz vista por el ojo izquierdo está debajo de la línea,
lo que indica hiperdesviación izquierda, que aumenta en la mirada hacia abajo y la derecha. Este
hallazgo es compatible con una disfunción del oblicuo superior izquierdo o una parálisis del IV par
izquierdo.
La prueba de la doble varilla de Maddox también es útil para cuantificar el grado de desviación
torsional. Normalmente se coloca una varilla de Maddox roja delante del ojo derecho y otra blanca
en el ojo izquierdo. Cuando ambas varillas se alinean verticalmente, el paciente percibe dos líneas
luminosas horizontales (una roja, del ojo derecho, y otra blanca, del izquierdo) y puede juzgar si son
paralelas o si una de las líneas está inclinada respecto a la otra. En este último caso, la varilla de
Maddox se rota en la dirección apropiada para cuantificar el grado de desviación torsional (fig. 8-2).
No es infrecuente hallar un componente torsional en la diplopía por disfunción de los músculos
extraoculares de acción vertical, sobre todo el oblicuo superior en la parálisis del IV par.
Figura 8-2 A. Prueba de la doble varilla de Maddox para exciclotorsión. Se coloca una varilla de
Maddox roja (izquierda) delante del ojo derecho y una varilla de Maddox blanca en el ojo izquierdo.
Un paciente con diplopía vertical ve una línea roja por debajo de la línea blanca, lo que indica
hipertropia derecha. B. En la ciclotorsión, las dos líneas no son paralelas. Se rota entonces la varilla
de Maddox roja hasta que las dos líneas sean paralelas. El grado de rotación necesario (unos 12° en
este caso) para que ambas líneas sean paralelas cuantifica el grado de exciclotorsión.
(Reproducido con autorización a partir de Kline LB, Bajandas FJ. euro-Ophthalmology Review
Manual. Rev. 5th ed. Thorofare, NJ: Slack; 2004. Originally modified from Van Noorden GK. Atlas
of Strabismus. 4th ed. St Louis: Mosby; 1983.)
Un método cualitativo para detectar la ciclotropia relativa emplea un puntero de metal u otra línea
recta. Se coloca un prisma vertical sobre un ojo para disociar la imagen, de modo que se ven dos
líneas verticales desplazadas, y se le pregunta al paciente si las dos líneas son paralelas («como vías
de ferrocarril») o si convergen hacia un lado. La parálisis del IV par se asocia típicamente a
convergencia de las líneas hacia el lado de la parálisis.
La presencia de una inclinación o un giro de la cabeza constante puede ser una pista sobre la
existencia de una desviación ocular. Las fotografías antiguas (como las del permiso de conducir)
pueden demostrar la cronicidad del problema.
Diplopía monocular
Las aberraciones ópticas monoculares pueden dar lugar a distorsión visual o diplopía. La diplopía
monocular suele deberse a anomalías de los medios refractivos (astigmatismo grande,
irregularidades corneales como el queratocono y opacidades del cristalino), y típicamente
desaparece con un agujero estenopeico. Con menor frecuencia, la diplopía monocular deriva de
patologías retinianas (como maculopatías con distorsión retiniana por exudación, hemorragia o
fibrosis); la diplopía o poliopía cerebral es extremadamente rara. A diferencia de la diplopía
monocular, la diplopía binocular se elimina al cerrar cualquier ojo, ya que se debe a desviación de
los ejes visuales. En ocasiones, pueden coincidir diplopía monocular y binocular en el mismo
paciente. La demostración de que la diplopía es monocular evita tener que realizar un estudio
neurológico para explicar su origen.
Diferenciación de las causas nerviosas y
restrictivas de parálisis ocular
Debe pensarse siempre en la posibilidad de restricciones de la movilidad ocular en pacientes con
antecedentes de traumatismos orbitarios, cirugía ocular o signos de patología orbitaria como
enoftalmos o proptosis. La oftalmopatía tiroidea y los traumatismos de la órbita son las causas más
frecuentes de restricción; estos casos cursan típicamente con signos y síntomas orbitarios asociados.
Los pacientes pueden presentar ambos componentes, nervioso y restrictivo, sobre todo en casos
postraumáticos.
Los síndromes paréticos y restrictivos pueden diferenciarse entre sí mediante la prueba de ducción
forzada (fig. 8-3). Los procesos restrictivos producen una limitación mecánica del recorrido del
movimiento ocular, que a menudo puede ser apreciada por el examinador cuando intenta vencer la
limitación de dicho movimiento con unas pinzas o un bastoncillo de algodón. Las lesiones nerviosas
crónicas también pueden causar en raras ocasiones limitación mecánica. Un ejemplo sería una
parálisis del VI par de muchos años de evolución asociada a endodesviación de gran ángulo; con el
tiempo el recto medial se «fibrosa» (sufre restricción) y limita la abducción del ojo.
Figura 8-3 Prueba de ducción forzada. Antes de sujetar el ojo con pinzas, se instilan gotas de colirio
de proparacaína y se aplica un bastoncillo de algodón empapado en anestésico en la zona límbica
durante 1 o 2 min. Este paciente tiene una endotropia izquierda con limitación de abducción. Se
sujeta la conjuntiva con las pinzas dentadas y se rota pasivamente el globo ocular en la dirección de
la limitación de abducción para comprobar si hay restricción del movimiento ocular.
(Reproducido con autorización a partir de Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 2nd ed. St
Louis: Mosby; 2004:569, fig 70-12.)
La restricción ocular, sobre todo por oftalmopatía tiroidea, también puede valorarse midiendo la
presión intraocular en posición primaria y en mirada excéntrica. Un aumento de la presión mayor o
igual a 5 mmHg al mirar hacia arriba debe hacer pensar en una posible restricción mecánica del
movimiento ocular por un músculo recto inferior «fibrótico».
Desviaciones concomitantes e incomitantes
Las desviaciones concomitantes se presentan habitualmente en pacientes con estrabismos congénitos
o de aparición precoz. Estos pacientes no suelen referir diplopía gracias a la supresión, una
adaptación que reduce el grado de respuesta de las neuronas visuales de la corteza occipital a las
señales procedentes de un ojo. La supresión a menudo se asocia a ambliopía, pero puede ocurrir en
pacientes con agudeza normal en ambos ojos, sobre todo en caso de exodesviaciones intermitentes.
Los pacientes con antecedentes de estrabismo infantil pueden desarrollar diplopía en edades más
avanzadas, presentando, por ejemplo, una diplopía horizontal en la quinta década de la vida, cuando
va decayendo la capacidad de acomodación y convergencia.
A la inversa, las desviaciones incomitantes de larga evolución pueden hacerse concomitantes con el
paso del tiempo. Esta «propagación de la concomitancia» se debe al reajuste gradual de la
inervación de los músculos yunta de cada ojo. Esta aparente violación de la ley de Hering,
probablemente realizada a nivel del cerebelo, produce un ajuste de la ganancia de la señal nerviosa
para cada músculo extraocular. La propagación de la concomitancia puede ocurrir tras desviaciones
incomitantes restrictivas o paréticas, sobre todo en la parálisis del IV par.
El estrabismo incomitante casi siempre es adquirido y suele causar diplopía (fig. 8-4). Si la
desviación es muy pequeña, las amplitudes fusionales pueden eliminar la diplopía. Las
desalineaciones relativamente pequeñas pueden producir visión borrosa más que una percepción
clara de duplicidad de imágenes. Los pacientes con mala agudeza pueden no percibir diplopía o bien
tener dificultad para detallar cómo varía el estrabismo en las distintas posiciones de la mirada. Las
desviaciones incomitantes congénitas, como la hiperfunción del músculo oblicuo inferior, no
producen típicamente diplopía, incluso aunque el estrabismo sea evidente. Generalmente no se puede
distinguir con fiabilidad mediante la simple observación si las ducciones subnormales se deben a un
proceso nervioso o restrictivo.
Figura 8-4 Parálisis del VI par izquierdo. A. En la mirada a la derecha, los ojos están alineados. B.
En la mirada al frente, el ojo izquierdo se desvía hacia dentro. C. En la mirada a la izquierda, el ojo
izquierdo no abduce, lo que causa una ostensible desviación ocular.
(Reproducido con autorización a partir de Trobe JD. The Physician’s Guide to Eye Care. 3rd ed.
San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2006:118. Imagen por cortesía de W. K.
Kellogg Eye Center, University of Michigan.)
Localización
El médico debe intentar localizar el sitio de la lesión nerviosa que origina el trastorno de la
movilidad ocular. Esta localización orientará el estudio del paciente, incluyendo las técnicas de
imagen y el diagnóstico diferencial. Para empezar, hay que revisar mentalmente la vía anatómica del
par o pares craneales supuestamente afectados (fig. 8-5). Este «diagrama de cables» tiene en cuenta
el trayecto supranuclear, internuclear, nuclear y los fascículos de los nervios oculomotores en el
troncoencéfalo, su paso a través del espacio subaracnoideo, el seno cavernoso, la hendidura orbitaria
superior y la órbita, terminando en la unión neuromuscular del músculo extraocular. En general, una
lesión de los pares craneales oculomotores dentro del troncoencéfalo afectará típicamente a otras
estructuras, como un «haz largo» (p. ej., las vías corticoespinales y espinotalámicas), lo que da lugar
a déficits añadidos a la oftalmoparesia. Las técnicas de neuroimagen actuales han descubierto casos
de parálisis del III o VI par clínicamente aisladas (o sea, en las que no se detectaban otros problemas
mediante exploración clínica) producidas por una lesión central, como un pequeño accidente
cerebrovascular o una placa desmielinizante. No obstante, por lo general estas neuropatías craneales
aisladas son la excepción y no la norma en las lesiones centrales.
Figura 8-5 Base anatómica para localizar lesiones de las vías oculomotoras infranucleares. Es una
vista lateral de los pares craneales III, IV y VI desde sus núcleos troncoencefálicos hasta la órbita. El
análisis secuencial de estas vías puede empezarse desde el troncoencéfalo o desde la órbita. Los
segmentos de los pares craneales que discurren dentro del tronco cerebral a menudo se denominan
«intraaxiales». Entre el troncoencéfalo y el seno cavernoso queda el espacio subaracnoideo. El III
par sale del mesencéfalo anteriormente, cruza cerca de la unión de la arteria comunicante posterior
con la carótida interna en el espacio subaracnoideo y penetra en el seno cavernoso, donde discurre
por la pared lateral. El IV par sale de la parte posterior del mesencéfalo y se cruza al otro lado;
luego avanza por el espacio subaracnoideo hasta el seno cavernoso. El VI par sale de la parte
anterior de la protuberancia, asciende por el clivus, cruza el vértice del peñasco y pasa bajo el
ligamento petroclinoideo para penetrar en el seno cavernoso, donde circula entre la pared lateral y la
arteria carótida.
(Reproducido con autorización a partir de Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 2nd ed. St
Louis: Mosby; 2004:1324, fig 199-1.)
Otros métodos para localizar la lesión cuando no se pueda aplicar el enfoque del «diagrama de
cables» serían los «denominadores comunes» (estructuras que tienen en común los pares craneales
afectados, como la duramadre en enfermedades de origen meníngeo) y «el reconocimiento de
patrones» (p. ej., la tríada de Wernicke de oftalmoplejía, ataxia y cambio del estado mental suele ser
más útil que la localización anatómica periacueductal). En general, los patrones más específicos de
desalineamiento ocular corresponden a disfunciones nucleares, infranucleares e internucleares, pero
el médico debe tener siempre presentes posibles causas simuladoras, como los trastornos
restrictivos/miopáticos o los de la unión neuromuscular (como la miastenia grave).
Causas supranucleares de diplopía
La vía supranuclear de control de los movimientos oculares abarca cualquier señal aferente que
llegue a los pares craneales oculomotores (III, IV y VI). Las vías supranucleares más importantes son
las que inducen movimientos oculares voluntarios —es decir, las vías corticobulbares que se usan,
por ejemplo, para seguir la orden «mira a la derecha»— y las señales vestibulares que ajustan la
posición relativa de los ojos respecto a la cabeza. Estos impulsos vestibulares no solo modifican los
movimientos oculares respecto a los movimientos del cuerpo, sino que también varían los
movimientos oculares según la posición de la cabeza cuando se inician dichos movimientos. Por
ejemplo, si se va a iniciar un sacádico para mirar a alguien situado 45° a nuestra derecha, la
distancia que tendrán que recorrer nuestros ojos dependerá de si estábamos mirando al frente o hacia
otra dirección. La distancia de los movimientos oculares horizontales está controlada por la
selección de poblaciones neuronales específicas en la formación reticular pontina paramediana
(FRPP). El sistema vestibular analiza la posición relativa de la cabeza y la dirección del objetivo
visual, y elige correctamente qué neuronas activar para impulsar los movimientos sacádicos
oculares.
Típicamente, la interrupción de las vías supranucleares limita simétricamente los movimientos de
ambos ojos. Por tanto, los pacientes no suelen experimentar diplopía. Un ejemplo de alteración
supranuclear de los movimientos oculares se observa en los pacientes con síndrome mesencefálico
dorsal, en el que ningún ojo puede mirar hacia arriba (limitación conjugada de la mirada superior).
Sin embargo, ciertas lesiones supranucleares también pueden producir desalineamiento y diplopía
(tabla 8-1).
Tabla 8-1 Lesiones oculomotoras supranucleares que producen estrabismo y diplopía
Desnivelación ocular
Desnivelación ocular alternante
Reacción de inclinación ocular
Endodesviación talámica
Insuficiencia o espasmo de convergencia
Insuficiencia de divergencia
Desnivelación ocular
La desnivelación ocular es una desalineación vertical adquirida de los ojos secundaria a
interrupción asimétrica de las señales supranucleares procedentes de los órganos con otolitos
(diminutos cristales de carbonato cálcico presentes en el utrículo y el sáculo del oído interno). Estos
órganos captan gravitatoriamente el movimiento lineal y la inclinación estática de la cabeza, y
transmiten información a las motoneuronas oculares de acción vertical, así como al núcleo
intersticial de Cajal ( IC), todos ellos localizados en el mesencéfalo.
Pueden producir desnivelación ocular lesiones tanto centrales como periféricas. Las causas centrales
de desnivelación ocular son más frecuentes y pueden localizarse en cualquier parte de la fosa
posterior (tronco cerebral y cerebelo). La desnivelación ocular puede ser concomitante o
incomitante, y se asocia, en ocasiones, a anomalías torsionales. A veces puede ser difícil distinguir
algunas formas de presentación de la desnivelación ocular y una parálisis del IV par, siendo entonces
fundamental realizar correctamente la prueba de los tres pasos de Parks-Bielschowsky (comentada
más adelante en este capítulo). La desnivelación ocular a menudo produce diplopía y es una
excepción importante a la regla de que las lesiones supranucleares no cursan con visión doble.
La desnivelación ocular alternante suele manifestarse como hipertropia del ojo abductor (o sea,
hipertropia derecha al mirar a la derecha) que cambia cuando se dirige la mirada hacia el otro lado
(o sea, se transforma en hipertropia izquierda al mirar a la izquierda). Las lesiones responsables se
localizan en el cerebelo o en el mesencéfalo dorsal. Este trastorno debe distinguirse de las parálisis
bilaterales del IV par, que cursan con hiperdesviación más acusada al mirar al lado contrario (p. ej.,
hipertropia derecha mayor en mirada a la izquierda), además de exciclotropia.
La reacción de inclinación ocular es una combinación de inclinación cefálica, desnivelación ocular
y anomalías ciclotorsionales de ambos ojos que ocurre de forma tónica o, rara vez, paroxística. Este
síndrome se desarrolla típicamente por pérdida de las aferencias otolíticas del NIC a causa de una
lesión central, que puede situarse en el bulbo raquídeo, la protuberancia o el mesencéfalo. Dicha
lesión puede alterar la percepción correcta de la verticalidad, haciendo que la cabeza y los ojos
roten hacia el mismo lado para intentar corregir esta alteración de la verticalidad (v. cap. 7, fig. 7-1).
En la reacción de inclinación ocular, si la cabeza se inclina a la izquierda, el ojo derecho se eleva y
los polos superiores de ambos ojos rotan hacia la oreja más baja. Se produce la respuesta opuesta si
la cabeza se inclina a la derecha. Los cambios en la posición ocular y cefálica en la reacción de
inclinación ocular no deben confundirse con una reacción normal de inclinación de la cabeza ni con
la parálisis del IV par. Los reflejos oculares normales inducidos al inclinar la cabeza hacen que
ambos ojos roten hacia el lado opuesto (contrarrotación), mientras que la reacción de inclinación
ocular produce la respuesta contraria. En la parálisis del IV par, la inclinación compensadora de la
cabeza es típicamente contralateral al lado de la hipertropia (al igual que en la reacción de
inclinación ocular), pero el ojo más elevado está en exciclotorsión —al contrario que en la reacción
de inclinación ocular—. Por tanto, para establecer el diagnóstico de reacción de inclinación ocular,
hay que fijarse en la posición de la cabeza y la ciclotorsión del ojo.
La desnivelación alternante periódica es un raro trastorno que produce hipertropia alternante,
típicamente con una periodicidad de 30-60 s, e indica lesión mesencefálica.
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Endodesviación talámica
La endodesviación talámica es un estrabismo horizontal adquirido que se observa en pacientes con
lesiones próximas a la unión del diencéfalo y el mesencéfalo, casi siempre por una hemorragia
talámica. La endodesviación puede instaurarse gradualmente o de forma aguda y, en caso de tumores
expansivos, puede ser progresiva. Es especialmente importante tener en cuenta la posibilidad de una
lesión del sistema nervioso central en niños en los que se plantee una operación de estrabismo.
Disfunción de la vergencia
Véase «Trastornos de la vergencia» en el capítulo 7.
Causas nucleares de diplopía
El núcleo del III par es, en realidad, un complejo nuclear que contiene subnúcleos para cuatro
músculos extraoculares (rectos superior, inferior y medial, y oblicuo inferior), un subnúcleo único
para los músculos elevadores del párpado superior (núcleo caudal central) y un par de subnúcleos
para el músculo esfínter pupilar (núcleos de Edinger-Westphal) (v. cap. 1). Como el único núcleo
caudal central controla ambos músculos elevadores del párpado, y los fascículos para los rectos
superiores se decusan justo después de salir de sus subnúcleos, las lesiones del complejo nuclear del
III par afectan (ptosis) o respetan los párpados y pueden afectar a ambos músculos rectos superiores.
La lesión del complejo nuclear del III par es infrecuente, pero puede aparecer por hipoperfusión de
un pequeño vaso penetrante paramediano; estas lesiones a menudo son asimétricas y afectan al
fascículo del III par de un lado, además de al núcleo.
Las lesiones intraparenquimatosas del IV par craneal (nucleares o intraaxiales) son raras, dado el
trayecto relativamente corto de este nervio dentro del tronco encefálico. La lesión del núcleo troclear
es clínicamente idéntica a una lesión fascicular. No obstante, el segmento central del IV par puede
afectarse por lesiones microvasculares o inflamatorias. En ocasiones, la parálisis del IV par puede
acompañarse de un síndrome de Horner contralateral (por lesión de la neurona de primer orden) a
causa de su proximidad con la vía simpática descendente.
La lesión selectiva del núcleo del VI par causa una parálisis de la mirada horizontal y no una paresia
aislada de la abducción de un ojo, por lo que los pacientes no refieren diplopía. Esta situación ocurre
porque el núcleo del VI par contiene dos poblaciones neuronales: unas neuronas que inervan el
músculo recto lateral ipsolateral y motoneuronas internucleares que viajan por el fascículo
longitudinal medio para inervar el subnúcleo contralateral del recto medial en el complejo nuclear
del motor ocular común.
Causas internucleares de diplopía
En el contexto del control de los movimientos oculares, se considera «internuclear» aquella lesión
que afecta al fascículo longitudinal medio (FLM), un haz de fibras que conecta el núcleo del VI par
de un lado con el subnúcleo del recto medial (del III par) al otro lado del troncoencéfalo (v. cap. 1,
fig. 1-29). Este tipo de lesión produce una oftalmoplejía internuclear (OI ).
El rasgo cardinal de la OIN es la disminución de la velocidad de los sacádicos de aducción en un
ojo. Esta limitación está normalmente asociada a nistagmo del ojo en abducción. El ojo con aducción
enlentecida puede tener una amplitud de movimiento completa o limitada (fig. 8-6). La convergencia
puede estar respetada o afectada. Puede haber una desnivelación ocular, a menudo con
hiperdesviación ipsolateral a la lesión. Por convenio, la OIN se denomina según el lado de la
limitación de aducción. Por tanto, la OIN derecha cursa con aducción limitada del ojo derecho,
secundaria a una lesión del FLM del lado derecho del troncoencéfalo. Aunque los pacientes con OIN
pueden referir diplopía horizontal, también pueden experimentar diplopía vertical-oblicua por la
desnivelación ocular asociada, diplopía ocasional dependiente de los movimientos de la cabeza si la
lesión es parcial, o dificultad para rastrear objetos que se mueven con rapidez (sobre todo, por
ejemplo, al jugar al tenis), a causa de la discordancia de la velocidad de los sacádicos entre los dos
ojos.
Figura 8-6 Oftalmoplejía internuclear izquierda. A. Esta mujer de 35 años tenía aducción lenta del
ojo izquierdo y exodesviación que aumentaba en la mirada a la derecha. B. La RM axial ponderada
en T2 (izquierda) y T2* (derecha) muestra una señal anómala (flechas) en el FLM izquierdo a nivel
del mesencéfalo.
(Parte A por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte B por cortesía de Joel Curé, MD.)
La OIN bilateral produce retraso bilateral de la aducción, nistagmo en abducción bilateral y
nistagmo vertical evocado por la mirada que se aprecia mejor al mirar hacia arriba. Este nistagmo
se debe a la interrupción de las órdenes vestibulares de seguimiento vertical y mantenimiento de la
mirada vertical, que ascienden desde los núcleos vestibulares a través del FLM. La OIN bilateral
puede cursar con una exodesviación de gran ángulo (el llamado síndrome de OIN bilateral con «ojos
congelados» o WEBI O [del inglés «wall-eyed» bilateral INO]), que a menudo se debe a una lesión
mesencefálica próxima a los núcleos del III par (fig. 8-7).
Figura 8-7 Síndrome WEBINO. Exotropia en posición primaria (arriba) asociada a déficit de
aducción del ojo izquierdo (centro) y derecho (abajo).
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Davis SL, Frohman TC, Crandall CG, et al. Modeling Uhthoff’s phenomenon in MS patients with
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Las dos causas más comunes de OIN son la desmielinización y los accidentes cerebrovasculares. En
adolescentes y adultos jóvenes, la OIN se debe habitualmente a enfermedades desmielinizantes,
mientras que en ancianos la causa más frecuente son los trastornos microvasculares. La miastenia
grave puede producir una seudo-OIN; en esta situación suele faltar el nistagmo evocado por la
mirada vertical de la verdadera OIN, y a menudo se observan signos de miastenia en los párpados.
La paresia de la aducción de la seudo-OIN miasténica puede resolverse de forma transitoria con
edrofonio intravenoso (prueba del Tensilon) o un tratamiento sistémico apropiado.
Síndrome del uno y medio
El síndrome del uno y medio presenta las mismas características que la OIN unilateral y, además,
una limitación conjugada de la mirada horizontal al mismo lado de la lesión (fig. 8-8). Este síndrome
se debe a una lesión protuberancial suficientemente extensa como para afectar al FLM y la FRPP (o
el núcleo del VI par) en el mismo lado del tronco cerebral. El único movimiento horizontal ocular
conservado es la abducción del ojo contralateral a la lesión (se pierden prácticamente los
movimientos horizontales de un ojo, mientras que en el otro se pierden «la mitad», de ahí su nombre);
la mirada vertical no se ve afectada. Una lesión que produzca un síndrome de uno y medio pero que
afecte también al segmento intraaxial del nervio facial se denomina síndrome del ocho y medio
(7 + 1,5 = 8,5); si se está familiarizado con la anatomía del troncoencéfalo, se podrán localizar con
precisión las diversas combinaciones sindrómicas. Los accidentes cerebrovasculares son la causa
más habitual de este trastorno.
Figura 8-8 Síndrome del uno y medio. Este paciente de 15 años tenía un glioma troncoencefálico que
causaba parálisis de la mirada a la izquierda (fotografía derecha) y oftalmoplejía internuclear
izquierda (que se manifiesta aquí como aducción incompleta del ojo izquierdo al mirar a la derecha;
fotografía izquierda). El único movimiento ocular horizontal era la abducción del ojo derecho.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
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Causas infranucleares de diplopía
Las parálisis intraaxiales (fasciculares) de un par craneal se deben a lesiones del nervio distales al
núcleo, pero dentro de los límites del tronco cerebral. Las lesiones troncoencefálicas tienden a
afectar a muchas estructuras y producen, por tanto, déficits múltiples, lo que permite una localización
topográfica exacta de la lesión. A nivel del mesencéfalo, las lesiones intraaxiales pueden dañar el III
o el IV par. La afectación intraaxial del fascículo del III par puede producir cuatro síndromes
diferentes, todos ellos con parálisis ipsolateral de dicho nervio. La lesión del mesencéfalo ventral
puede afectar al pedúnculo cerebral y producir una hemiparesia contralateral (síndrome de Weber).
La afectación del núcleo rojo y la sustancia negra puede causar ataxia o temblor contralateral
(síndrome de Benedikt). Si se lesiona el mesencéfalo dorsal, puede afectarse el pedúnculo
cerebeloso superior y aparecer ataxia contralateral (síndrome de Claude). Una lesión dorsal, pero de
configuración algo diferente, puede producir el mismo tipo de ataxia más lesión nuclear del III par
asociada a disfunción supranuclear de los movimientos oculares (síndrome de othnagel). La
localización y la correlación anatómica de estas lesiones es más importante que el epónimo, sobre
todo porque el uso y las definiciones de estos epónimos ha variado en la bibliografía especializada.
Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Midbrain syndromes of Benedikt,
Claude, and Nothnagel: setting the record straight. eurology. 1992;42(9):1820–1822.
Como se ha mencionado anteriormente, la afectación del IV par craneal dentro del tronco encefálico
es poco frecuente. Los tumores epifisarios pueden afectar al trayecto proximal de los dos nervios
trocleares al comprimir el techo del mesencéfalo. Tales lesiones también pueden obstruir el
acueducto de Silvio, con las consiguientes hipertensión intracraneal e hidrocefalia (a menudo
producen un síndrome mesencefálico dorsal).
Las lesiones intraaxiales del VI par que afectan a su núcleo también pueden lesionar al VII par, cuyas
fibras rodean el núcleo del VI par en el colículo facial. Las lesiones intraaxiales del fascículo del VI
par pueden dañar a su vez el fascículo del VII par, el fascículo solitario y el haz descendente del
trigémino, lo que da lugar a parálisis de la abducción, debilidad facial, ageusia de los dos tercios
anteriores de la lengua e hipoestesia facial ipsolaterales, respectivamente (síndrome de Foville). La
lesión de la protuberancia ventral puede afectar a los pares VI y VII junto al haz corticoespinal,
produciendo hemiplejía contralateral asociada a parálisis facial y déficit de abducción ipsolaterales
(síndrome de Millard-Gubler).
Gates P. The rule of 4 of the brainstem: a simplified method for understanding brainstem anatomy and
brainstem vascular syndromes for the non-neurologist. Intern Med J. 2005;35(4):263–266.
Wolf JK, ed. The Classical Brainstem Syndromes. Springfield, IL: Charles C Thomas; 1971.
El segmento subaracnoideo de los pares craneales oculomotores se extiende desde el tronco del
encéfalo hasta el seno cavernoso, donde los nervios salen de la duramadre, siendo en esta zona
donde parece que tienen lugar la mayoría de las parálisis isquémicas de los pares craneales. El
diagnóstico de parálisis isquémica (microvascular o diabética) de los nervios oculomotores es de
exclusión. Las mononeuropatías craneales isquémicas normalmente ocurren de forma aislada, con un
déficit máximo en el momento inicial; no obstante, en ocasiones la pérdida funcional puede empeorar
durante 7-10 días. Puede haber o no dolor, siendo muy acusado en algunos pacientes; el dolor no
sirve para diferenciar entre causas benignas y más graves.
El nervio oculomotor común (III par) es un caso especial de mononeuropatía craneal aislada debido
a su estrecha proximidad anatómica con los vasos cerebrales (sobre todo, la arteria comunicante
posterior), con el consiguiente riesgo de compresión aneurismática (v. más adelante en este capítulo).
La desviación ocular secundaria a parálisis isquémica oculomotora siempre mejora, y la diplopía
suele desaparecer antes de los 3 meses.
Si la desviación ocular progresa después de las 2 semanas o no hay mejoría a los 3 meses, debe
descartarse esta causa de neuropatía craneal y llevarse a cabo un estudio exhaustivo de otras
etiologías. Entre los factores de riesgo se incluyen la diabetes mellitus, la vasculopatía hipertensiva y
la hiperlipidemia. Por tanto, estos pacientes requieren un examen médico de factores de riesgo
vasculopático.
La miastenia grave puede simular cualquier patrón de disfunción de músculos extraoculares indolora
y sin afectación de la pupila, por lo que debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de tales
casos.
Asbury AK, Aldredge H, Hershberg R, et al. Oculomotor palsy in diabetes mellitus: a
clinicopathological study. Brain. 1970;93(3):555–566.
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Parálisis del III par
Las parálisis del III par pueden causar disfunción de los músculos esqueléticos (rectos superior,
inferior y medial, oblicuo inferior y elevador del párpado superior) y autónomos (esfínter pupilar y
músculo ciliar). Los pacientes con una parálisis completa del III par presentan ptosis completa, con
el ojo ipsolateral desviado abajo y afuera sin capacidad de aducción, infraducción y supraducción, y
una pupila dilatada que responde mal a la luz (fig. 8-9). Son más frecuentes las parálisis parciales
del III par, con limitación variable de los movimientos de elevación, depresión o aducción, ptosis o
disfunción pupilar.
Figura 8-9 Parálisis completa del III par. Esta mujer de 62 años sufrió «el peor dolor de cabeza de
mi vida». A. La exploración mostró ptosis completa del ojo derecho, pupila en midriasis arreactiva y
limitación acusada de todos los movimientos extraoculares excepto la abducción. B. Vista lateral de
un angiograma cerebral que muestra un aneurisma de la arteria comunicante posterior (flecha).
(Parte A por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte B por cortesía de Leo Hochhauser, MD.)
La mayoría de las parálisis unilaterales del III par aisladas se deben (supuestamente) a lesión
microvascular en el espacio subaracnoideo o el seno cavernoso. En ocasiones, puede haber parálisis
aisladas del III par por lesiones troncoencefálicas, como un infarto microvascular. Otras causas
menos frecuentes serían compresión por aneurismas, tumores, inflamación (sarcoidosis), vasculitis,
infección (meningitis), infiltración (linfoma, carcinoma) y traumatismos.
Parálisis del III par con afectación pupilar
La disfunción pupilar en la parálisis del III par se debe a alteración de la señal parasimpática, que da
lugar a una pupila dilatada que responde mal a la luz. Los pacientes pueden presentar un grado muy
variable de disfunción del elevador del párpado y los músculos extraoculares. Los aneurismas que se
forman en la unión de la arteria comunicante posterior y carótida interna están adyacentes al III par
craneal y, por tanto, la parálisis de este nervio con afectación pupilar puede ser la primera
manifestación de su expansión o rotura.
Las fibras pupilomotoras del nervio motor ocular común se sitúan superficialmente en la cara medial
del nervio, adyacentes a la arteria comunicante posterior, un sitio frecuente de formación de
aneurismas. Por tanto, la parálisis no traumática del III par con afectación pupilar inicial o
progresiva se considerará secundaria a un aneurisma mientras no se demuestre lo contrario. Dichos
aneurismas casi siempre se localizan en la unión de la arteria comunicante posterior con la carótida
interna, en estrecha proximidad con el III par craneal. Debe hacerse una interconsulta
neuroftalmológica urgente y solicitar una angiografía de inmediato (angiografía con catéter, RMA o
TCA, según las circunstancias clínicas) (fig. 8-10). Casi todos los aneurismas de esta localización
que producen parálisis del III par pueden detectarse mediante estas pruebas angiográficas. La TCA y
la RMA pueden detectar con fiabilidad aneurismas de tan solo 2-3 mm de diámetro en condiciones
ideales. La TCA es más rápida, tiene una resolución algo mayor y, además, puede detectar signos de
hemorragia subaracnoidea. La punción lumbar puede obtener indicios de hemorragia (xantocromía
del líquido cefalorraquídeo) o detectar un origen inflamatorio o neoplásico cuando las pruebas
neurorradiológicas son normales. Los aneurismas son poco frecuentes antes de los 20 años de edad,
aunque, rara vez, pueden presentarse incluso en la primera década de la vida. A pesar de los avances
en las técnicas de neuroimagen no invasivas, la angiografía con catéter sigue siendo la «prueba de
referencia» para detectar aneurismas intracraneales.
Figura 8-10 TCA que muestra un aneurisma de la arteria comunicante posterior (ACoP).
(Por cortesía de Michael Vaphiades, DO.)
Parálisis del III par sin afectación pupilar
El término preservación pupilar debe reservarse para situaciones en las que hay una función pupilar
normal con pérdida completa de la función palpebral y oculomotora (somáticas) del III par. Este es
el hallazgo típico en la neuropatía craneal isquémica, que a menudo se asocia a dolor y mejora
(generalmente se resuelve por completo) antes de 3 meses.
La parálisis del III par sin afectación pupilar casi siempre es benigna y secundaria a alteraciones
microvasculares, a menudo asociadas a diabetes, hipertensión y/o hiperlipidemia. Sin embargo, no es
infrecuente que la pupila reaccione normalmente y haya solo una alteración mínima del elevador del
párpado y la movilidad extraocular (parálisis parcial del III par). Aunque la pupila sea normal en
esta situación, no debe hablarse de «preservación pupilar», dado que hay muchas otras fibras del
nervio también «respetadas». Esta distinción es crucial, porque algunas parálisis parciales del III par
con función pupilar normal se deben a lesiones compresivas y pueden progresar posteriormente y
afectar a la pupila. La actitud en una parálisis parcial del III par sin afectación pupilar debe
individualizarse según las características demográficas, la anamnesis y la disponibilidad de técnicas
de imagen fiables no invasivas. Algunos médicos defienden las pruebas neurorradiológicas no
invasivas, mientras que otros son partidarios de una vigilancia estrecha diaria o casi durante 7-10
días. Debe sospecharse un aneurisma incluso en una parálisis del III par con preservación pupilar
aparentemente benigna si el paciente está en el grupo de edad con alto riesgo de sufrir un aneurisma
(entre 20 y 50 años) y no presenta diabetes mellitus ni otros factores de riesgo vascular.
La disfunción pupilar o una pérdida progresiva de función no siempre indican la presencia de
aneurismas u otros problemas graves. La forma vasculopática de la parálisis del nervio motor ocular
común puede producir cierto defecto pupilar eferente hasta en el 20% de los casos, aunque la
afectación pupilar suele ser leve (típicamente una anisocoria menor o igual a 1 mm). La confirmación
de una hiperglucemia en ayunas o de una elevación de la hemoglobina A1c, los lípidos plasmáticos o
la presión arterial aumentan la probabilidad de que la parálisis del III par se deba a isquemia
microvascular, pero los pacientes con estos factores de riesgo también pueden tener aneurismas. Por
tanto, la afectación pupilar inicial o progresiva obligan a realizar pruebas neurorradiológicas para
detectar un aneurisma.
A la inversa, el paciente que presente solo una disfunción pupilar eferente (o sea, dilatación pupilar
arreactiva a la luz) con normalidad de la función palpebral y de los músculos extraoculares casi
siempre tiene un trastorno benigno. Esta afectación pupilar aislada no se debe a ninguna parálisis del
III par, sino que representa una pupila tónica (de Adie), una midriasis farmacológica o una lesión
mecánica de la pupila (como puede ocurrir si hay sinequias posteriores). El médico debe descartar
grados leves de estrabismo incomitante (con un cover test alternante o una prueba con varilla de
Maddox en todas las posiciones de la mirada) para asegurarse de que no hay signos sutiles de
parálisis del III par antes de concluir que el problema es únicamente pupilar. La herniación tentorial
no es una causa probable de midriasis fija aislada en ausencia de alteración del nivel de conciencia u
otros defectos neurológicos.
La presencia de dolor de cabeza y periorbitario no sirve para establecer la causa de la parálisis del
III par. Aunque la mayoría de las parálisis del III par secundarias a aneurismas se presentan con
dolor, también en muchas parálisis vasculopáticas aparece dolor que, a veces, puede ser intenso. En
ancianos también hay que tener en cuenta una posible vasculitis (como la arteritis de células
gigantes).
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Una parálisis aguda y aislada del III par sin afectación pupilar, pero, por lo demás, completa en un
paciente de más de 50 años con factores de riesgo vasculares que la justifiquen no requiere la
realización de pruebas neurorradiológicas, aunque sí de un examen médico general con especial
atención a los niveles de glucemia, la presión arterial, los lípidos plasmáticos y la velocidad de
sedimentación globular. Si se produce progresión, se desarrollan otras neuropatías craneales o, si no
tiene lugar la recuperación esperada antes de 3 meses, deben pedirse pruebas de neuroimagen para
detectar una posible tumoración o lesión infiltrativa de la base del cráneo o el seno cavernoso. En
ocasiones, deben repetirse estas pruebas para detectar un tumor, sobre todo si es intracavernoso. A
veces se requiere una punción lumbar para detectar carcinomatosis meníngea, inflamación o
infección.
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Parálisis divisional del III par
El III par craneal se bifurca en una división superior y otra inferior a nivel de la hendidura orbitaria
superior o dentro del seno cavernoso. La afectación aislada de cualquiera de estas divisiones suele
indicar una lesión del seno cavernoso anterior o posiblemente de la órbita posterior. Hay que
solicitar de entrada una RM. Si esta prueba es normal, debe realizarse un estudio médico que incluya
medida de la presión arterial, determinación de los niveles plasmáticos de glucosa (glucemia,
hemoglobina A1c) y de lípidos, y una velocidad de sedimentación globular. En raras ocasiones, la
parálisis divisional del III par puede deberse a una lesión troncoencefálica, normalmente por
afectación de vasos pequeños (lacunar) o desmielinización. Los aneurismas, aunque mucho menos
frecuentes, son una causa mortal potencial de parálisis divisional del III par. Otras causas raras
serían tumores, inflamaciones (sarcoidosis, vasculitis), infecciones (meningitis), infiltración
(carcinomatosis meníngea o linfoma) y traumatismos.
Bhatti MT, Eisenschenk S, Roper SN, Guy JR. Superior divisional third cranial nerve paresis:
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Parálisis del III par en pacientes jóvenes
Los niños pueden presentar una oftalmoplejía transitoria tras una infección vírica o una vacunación.
Si no se realiza un estudio exhaustivo inicialmente, hay que revisar al paciente hasta que la
recuperación sea completa. Los aneurismas son raros en la infancia. En adolescentes y adultos
jóvenes, una parálisis del III par con afectación pupilar requiere un examen para descartar
aneurismas u otras lesiones estructurales. La migraña oftalmopléjica, que comienza en la infancia,
puede causar dolor y disfunción del III par, aunque no simultáneamente. Curiosamente, la
oftalmoplejía aparece días después del comienzo de la cefalea. La migraña oftalmopléjica es un
diagnóstico de exclusión; todos los pacientes deben ser sometidos a RM craneal como parte del
estudio inicial. Aunque sigue siendo desconocida la fisiopatología de la migraña oftalmopléjica, se
ha atribuido a desmielinización con remielinización recidivantes o una lesión benigna del III par,
como un schwannoma.
Carlow TJ. Oculomotor ophthalmoplegic migraine: Is it really migraine? J euroophthalmol.
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Regeneración aberrante del III par
Después de una lesión axonal, las fibras nerviosas pueden crecer e inervar músculos distintos a los
que inervaban originalmente (fig. 8-11). Esta desviación de fibras produce diversos fenómenos
sincinéticos (p. ej., contracción simultánea de músculos que normalmente no se activan a la vez). Los
hallazgos clásicos consisten en retracción palpebral con la aducción o depresión y miosis pupilar en
elevación, aducción o depresión.
Figura 8-11 Regeneración aberrante del III par derecho. A. En posición primaria, hay en el ojo
derecho ptosis leve, midriasis y exotropia. B. Al intentar la mirada hacia abajo, el párpado superior
derecho se retrae, porque las fibras del III par que inervan el recto inferior también inervan el
elevador del párpado.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
La regeneración aberrante es frecuente tras traumatismos o compresión por un aneurisma o un tumor,
aunque no después de parálisis del III par secundarias a isquemia microvascular. Los indicios de
regeneración aberrante sin antecedentes de parálisis del III par —regeneración aberrante primaria
— apuntan a una lesión paraselar que se expande lentamente, normalmente un meningioma o un
aneurisma carotídeo intracavernoso, y requieren pruebas neurorradiológicas apropiadas.
Grunwald L, Sund NJ, Volpe NJ. Pupillary sparing and aberrant regeneration in chronic third nerve
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Parálisis del IV par
La parálisis del IV par cursa típicamente con diplopía más acusada en la mirada hacia abajo; por
tanto, los pacientes casi siempre refieren diplopía (o la tendencia a cerrar un ojo) cuando leen. En
ocasiones, la exploración del ojo afectado revela limitación de la mirada inferior en aducción, pero,
en la mayoría de los casos, la motilidad ocular parece normal. En consecuencia, es fundamental
realizar una prueba de cover-uncover, del cristal rojo o de la varilla de Maddox para demostrar una
hipertropia que empeora al mirar hacia el lado contrario. La inclinación de la cabeza al mismo lado
suele aumentar el estrabismo vertical y, por tanto, es característico que los pacientes inclinen
(inconscientemente) la cabeza hacia el otro lado para evitar la visión doble.
La clásica prueba de los tres pasos de Parks-Bielschowsky es un algoritmo diagnóstico plenamente
vigente para identificar los patrones de movilidad ocular que se adaptan a la disfunción de músculos
extraoculares concretos de acción vertical. Los tres pasos son
1. Averiguar cuál es el ojo hipertrópico.
2. Determinar si la hipertropia es mayor al mirar a derecha o izquierda.
3. Determinar si la hipertropia es mayor al inclinar la cabeza a derecha o izquierda.
Además de estos tres pasos, también conviene determinar si la separación vertical de las imágenes es
mayor en la mirada superior o inferior (cuarto paso) y comprobar si hay una ciclotropia relativa.
La prueba en tres pasos es útil principalmente para determinar si un estrabismo vertical se ajusta a un
patrón de parálisis del IV par; por ejemplo, una parálisis del IV par derecho mostrará
hiperdesviación derecha que empeora en la mirada izquierda, al inclinar la cabeza a la derecha y en
la mirada inferior, con exciclotropia relativa del ojo derecho. (Esta prueba se describe con más
detalle en la sección 6 del CCBC, Oftalmología pediátrica y estrabismo.) En ocasiones, una
desviación ocular puede simular una parálisis del IV par en la prueba de los tres pasos, pero puede
distinguirse porque no se ajusta a estas reglas. Para ser más exactos, la conjunción de la prueba de
tres pasos más el cuarto a menudo no permiten determinar el músculo (o los músculos) concreto, ni la
etiología de un estrabismo vertical que no sea debido a una parálisis del IV par, ya que dicho
estrabismo vertical adquirido con frecuencia se debe a la disfunción de más de un músculo. En
particular, la oftalmopatía tiroidea, la miastenia grave o la disfunción de múltiples pares craneales
oculomotores producen una gran variedad de patrones inespecíficos de alteración de los
movimientos oculares. La fiabilidad de la prueba de los tres pasos para identificar el patrón del
estrabismo vertical disminuye con el tiempo a causa del fenómeno conocido como «propagación de
la concomitancia» (v. cap. 7).
Hay que tener en cuenta una posible parálisis bilateral del IV par siempre que se diagnostique una
parálisis unilateral, sobre todo si es postraumática. La parálisis bilateral del IV par se presenta con:
• Hipertropia cruzada (o sea, el ojo derecho está más elevado en la mirada a la izquierda y el ojo
izquierdo lo está en la mirada a la derecha).
• Exciclotorsión de 10° o más (cada ojo rota hacia fuera; se mide mejor con la prueba de la doble
varilla de Maddox).
• Estrabismo con un patrón en V acusado (mayor o igual a 25 D).
Brazis PW. Palsies of the trochlear nerve: diagnosis and localization—recent concepts. Mayo Clin
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Las parálisis del IV par a menudo son congénitas. Una anomalía del tendón del oblicuo superior o de
su inserción o bien un defecto en la tróclea son causas actualmente identificadas de parálisis
congénitas del IV par; igualmente, algunos casos de supuesta parálisis congénita del IV par son
secundarios a un tumor benigno (p. ej., schwannoma) del nervio troclear. Los pacientes con
frecuencia están asintomáticos hasta la cuarta-sexta década de la vida, cuando disminuye su amplitud
fusional vertical y aparece diplopía. La mayoría de los pacientes presentan una inclinación crónica
de la cabeza. La naturaleza inveterada del tortícolis puede confirmarse revisando fotografías antiguas
(fig. 8-12). Los pacientes con una parálisis antigua del IV par tienen una amplitud fusional vertical
relativamente grande (>3 dioptrías prismáticas).
Figura 8-12 Parálisis congénita del IV par izquierdo. A. Obsérvese la hipertropia izquierda con
inclinación de la cabeza a la derecha siendo niña. B. Cuarenta años después, persiste la inclinación
cefálica a la derecha, pero la paciente refiere mayor dificultad para mantener la visión binocular
única. C. Después de la intervención quirúrgica, han desaparecido la diplopía y el tortícolis.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Helveston EM, Krach D, Plager DA, Ellis FD. A new classification of superior oblique palsy based
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En pacientes mayores de 50 años, la parálisis aislada del IV par suele deberse a trastornos
microvasculares benignos, y suele recuperarse antes de 3 meses. El nervio troclear es especialmente
sensible a las contusiones craneoencefálicas, debido a su particular decusación dorsal en el
mesencéfalo. Además, puede dañarse en el espacio subaracnoideo o el seno cavernoso.
El estudio diagnóstico de una parálisis aislada del IV par suele arrojar poca información, ya que la
mayoría de los casos son congénitos, isquémicos o idiopáticos. En pacientes en el grupo de edad
vasculopático, conviene realizar un examen médico completo de posibles factores de riesgo
vascular, como diabetes, hiperlipidemia e hipertensión. Los pacientes ancianos deben ser revisados
hasta que la recuperación sea completa. La ausencia de recuperación después de 3 meses obliga a
solicitar cuanto antes pruebas neurorradiológicas de la base del cráneo para detectar una lesión
tumoral. Otras posibles causas de estrabismo vertical adquirido serían los síndromes orbitarios
restrictivos (como la oftalmopatía tiroidea o traumatismos previos). Debe pensarse en una
desviación ocular, una parálisis parcial del III par o una miastenia grave en casos atípicos.
Parálisis del VI par
La parálisis del VI par es la causa más frecuente de parálisis oculomotora aislada; se manifiesta
típicamente como una diplopía horizontal que empeora en la mirada hacia el mismo lado, sobre todo
si se mira de lejos. El déficit de abducción típicamente se asocia a endodesviación, que empeora si
se mira hacia el lado afectado (v. fig. 8-4). Como se ha descrito anteriormente, puede aparecer un
patrón de parálisis de divergencia en la fase de instauración o resolución de una parálisis del VI par.
La mononeuropatía isquémica es la causa más común de parálisis aislada del VI par. Las lesiones del
ángulo pontocerebeloso (sobre todo neurinoma acústico o meningioma) pueden afectar al VI par y
otros nervios craneales contiguos, y producir hipoestesia facial y corneal (V par), parálisis facial
(VII par) e hipoacusia con síntomas vestibulares (VIII par). La inflamación crónica del peñasco
también puede dar lugar a un cuadro de parálisis del VI par y dolor facial ipsolateral (síndrome de
Gradenigo), sobre todo en niños con otitis media recidivante. Tras salir al espacio
preprotuberancial, el VI par puede afectarse por procesos meníngeos o de la base del cráneo, como
meningiomas, carcinomas nasofaríngeos, cordomas o condrosarcomas. Además, el VI par es
vulnerable a lesiones traumáticas por cizallamiento o a hipertensión intracraneal. En tales casos, la
lesión se produce en el sitio de entrada del nervio en el seno cavernoso a través del conducto de
Dorello (la abertura por debajo del ligamento petroclinoideo).
Las parálisis congénitas del VI par casi nunca se dan aisladas. La paresia de la abducción a edades
tempranas suele corresponder a un síndrome de Duane (v. fig. 8-15).
Las parálisis aisladas del VI par en adultos de más de 50 años suelen ser isquémicas; la movilidad
ocular en estos casos siempre mejora, y suele restablecerse antes de 3 meses. En general, ante una
parálisis aislada del VI par en un paciente con riesgo vascular, no se requieren pruebas de imagen.
Como se ha indicado para otras parálisis aisladas de nervios oculomotores, se recomienda un
examen médico. Sin embargo, sí debe solicitarse una RM craneal si no hay una mejoría evidente
después de 3 meses. Pueden requerirse otras pruebas diagnósticas, como punción lumbar, radiografía
de tórax o estudios hematológicos para identificar procesos patológicos subyacentes del tipo de
conectivopatías, sarcoidosis o sífilis. La recuperación no indica necesariamente que la causa sea
benigna. En ocasiones, una parálisis de un par craneal oculomotor puede mejorar espontáneamente y
luego recidivar como manifestación de un tumor intracraneal.
La oftalmoplejía por déficit de abducción en pacientes menores de 50 años requiere un estudio
minucioso, porque rara vez se debe a neuropatía craneal isquémica. Debe realizarse una RM craneal.
Si esta es negativa, hay que pensar en un problema de la unión neuromuscular y solicitar anticuerpos
antiacetilcolina o realizar la prueba del edrofonio, en una causa mecánica —como la oftalmopatía
tiroidea con afectación de recto medial—, o en un problema meníngeo y practicar una punción
lumbar. En niños, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una leucemia o un glioma
troncoencefálico. En adolescentes y adultos jóvenes, la causa puede ser desmielinizante, en cuyo
caso debe solicitarse una RM con recuperación de inversión con atenuación de líquido (FLAIR), que
mostrará unas típicas lesiones hiperintensas en T2 compatibles con esclerosis múltiple. (V. cap. 2
para un análisis de las técnicas de neuroimagen y cap. 14 para más detalles sobre la esclerosis
múltiple.)
euromiotonía
La neuromiotonía, una causa rara pero importante de diplopía episódica, parece ser de origen
neurógeno. Suele ir precedida por radioterapia de la base del cráneo, normalmente para una
neoplasia (p. ej., un meningioma). Meses o años después de la irradiación, los pacientes sufren
episodios de diplopía que duran entre 30 y 60 s. La neuromiotonía puede afectar a los pares III, IV o
VI. La diplopía a menudo se desencadena por la activación del nervio implicado, con hiperfunción
de este que produce una desviación ocular (p. ej., los episodios de neuromiotonía del VI par se
caracterizan por abducción del ojo afectado con la consiguiente exotropia). Estos pacientes a menudo
se someten a largas e innecesarias pruebas en busca de una recidiva neoplásica. El trastorno suele
responder bastante bien al tratamiento médico, que suele empezarse con carbamacepina y sus
derivados.
Parálisis de múltiples pares craneales
Las normas para el diagnóstico de las parálisis aisladas de pares craneales se basan en la premisa de
que no haya otras alteraciones neurológicas. Los trastornos microvasculares benignos rara vez
afectan simultáneamente a más de un par craneal oculomotor. La afectación de varios nervios
contiguos (pares III, IV, V, VI y nervios simpáticos) es muy sugestiva de lesión tumoral en la región
del seno cavernoso (v. el apartado siguiente). La afectación bilateral de pares craneales sugiere un
proceso difuso, como una enfermedad infiltrativa (p. ej., carcinomas, leucemia o linfoma), una lesión
de la línea media que se extiende a ambos lados (como cordoma, condrosarcoma o carcinoma
nasofaríngeo), un proceso meníngeo, una polineuropatía inflamatoria (síndrome de Guillain-Barré o
su variante, el síndrome de Miller-Fisher, o bien sarcoidosis) o miastenia grave.
Debe realizarse un examen neurológico si los síntomas o signos indican que está afectado más de un
par craneal. En este caso, si las pruebas de imagen son normales, se valorará la realización de una
punción lumbar con examen citopatológico. Pueden ser útiles las pruebas especiales de marcadores
oncológicos proteicos. Si se sospecha una afección neoplásica de las meninges (carcinomatosis
meníngea), la TC-PET es, a menudo, la prueba de elección para demostrar sitios accesibles para una
biopsia. Solo debe pensarse en un síndrome de neuropatía craneal múltiple idiopática tras
descartar causas neoplásicas, inflamatorias o infecciosas mediante pruebas de imagen, análisis del
líquido cefalorraquídeo y otras pruebas, más un tiempo de observación.
Afectación del seno cavernoso y la hendidura orbitaria superior
El rasgo característico de la oftalmoplejía secundaria a lesiones del seno cavernoso es la disfunción
ipsolateral de múltiples pares craneales oculomotores con una combinación de anomalías de los
pares III, IV, V y VI, y de las fibras simpáticas (v. las ilustraciones en el cap. 1). La hipoestesia
facial por lesión del V par o la presencia de un síndrome de Horner de tercera neurona
(posganglionar) son útiles como pistas no oftalmológicas para localizar la lesión en el seno
cavernoso. Si solo se afecta un nervio oculomotor, suele tratarse del VI par, ya que es el único que
no está protegido dentro de la pared dural del seno cavernoso. Las lesiones agresivas del seno, sobre
todo de tipo infeccioso o inflamatorio, pueden afectar al drenaje venoso y causar ingurgitación de los
vasos oculares superficiales, congestión venosa orbitaria y aumento de la presión intraocular y de la
tensión diferencial del ojo.
A menudo es imposible distinguir clínicamente las lesiones del seno cavernoso de aquellas que
afectan a la hendidura orbitaria superior (por la que penetran en la órbita los pares oculomotores
desde el seno cavernoso). Por este motivo, puede usarse el término más genérico de síndrome
esfenocavernoso o paraselar. La lesión responsable puede extenderse hacia el agujero óptico o el
vértice de la órbita, con posible afectación de la función del nervio óptico. En ese caso, se habla de
un síndrome del vértice de la órbita.
Síndrome de Tolosa-Hunt
El síndrome de Tolosa-Hunt es una inflamación idiopática estéril que afecta principalmente al seno
cavernoso. Casi siempre cursa con un dolor intenso y «terebrante». Las pruebas neurorradiológicas
pueden mostrar una masa que capta contraste en el seno cavernoso. El dolor del síndrome de TolosaHunt responde rápida y espectacularmente a la corticoterapia, pero también puede haber una
respuesta positiva en caso de lesiones neoplásicas, sobre todo linfomas. No es infrecuente que en
pacientes diagnosticados inicialmente de síndrome de Tolosa-Hunt se descubra luego un origen
neoplásico para la oftalmoplejía dolorosa. Por lo tanto, el diagnóstico de este síndrome es de
exclusión. Otras causas de lesiones del seno cavernoso serían aneurismas, meningiomas, linfomas,
schwannomas, adenomas hipofisarios (con o sin apoplejía), fístulas carotidocavernosas, metástasis,
sarcoidosis y trombosis del seno cavernoso.
Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J eurol eurosurg Psychiatry. 2001;71(5):577–
582.
Fístula carotidocavernosa
Las conexiones anormales entre la arteria carótida (o sus ramas) y el seno cavernoso introducen
presiones arteriales elevadas en el seno cavernoso de presión normalmente baja. Esta conexión de
alta presión puede invertir el flujo sanguíneo en la vena oftálmica superior y causar congestión
venosa en la órbita. La arterialización de los vasos conjuntivales es un signo clásico de esta fístula
(fig. 8-13). Los pacientes con este trastorno pueden tener una fístula directa de flujo alto entre la
carótida interna y el seno cavernoso, o bien conexiones «durales» indirectas de flujo bajo por medio
de pequeñas arterias nutricias provenientes de la carótida interna o externa. Las fístulas directas de
alto flujo aparecen casi siempre tras una contusión cefálica grave y producen un soplo craneal,
mientras que las fístulas indirectas de bajo flujo generalmente ocurren espontáneamente, sobre todo
en mujeres ancianas. No se conoce la secuencia de acontecimientos que dan lugar a una fístula dural.
Las manifestaciones clínicas casi siempre son menos llamativas que las de una fístula directa
carotidocavernosa, aunque con el tiempo el estado de bajo flujo de una fístula de seno dural clásica
puede cambiar a flujos más altos si se desarrollan nuevas conexiones arteriales. Aparte de un
síntoma tan revelador como el soplo craneal, la diferenciación entre fístulas de alto y bajo flujo se
consigue mediante estudios angiográficos.
Figura 8-13 Fístula carotidocavernosa derecha. A. El aumento de la presión venosa orbitaria produce
arterialización de los vasos sanguíneos conjuntivales, que aparecen dilatados en sacacorchos y llegan
hasta el limbo. B. La RM axial ponderada en T1 muestra dilatación de la vena oftálmica superior
(flecha).
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Tanto las fístulas directas como las indirectas producen, a menudo, hipertensión ocular y proptosis,
aunque también pueden causar neuropatías oculomotoras y diplopía, insuficiencia arterial o venosa
en la retina y el globo ocular, neuropatía óptica isquémica, derrames coroideos (que pueden empujar
el iris hacia delante y dar lugar a un glaucoma por cierre angular), dolor (que en parte puede deberse
a sequedad de la superficie ocular si hay una proptosis significativa) y, en algunos pacientes, infarto
venoso cerebral. Algunas fístulas indirectas se mantienen estables o se cierran espontáneamente; no
obstante, ambos tipos de fístula pueden tratarse satisfactoriamente con técnicas de radiología
intervencionista o radiocirugía. Se requiere una angiografía para determinar la localización y
configuración de la fístula, pudiendo emplearse a continuación diversos materiales trombógenos (p.
ej., muelles, cuentas, globos) para eliminar el flujo vascular anómalo.
Causas de diplopía de la unión neuromuscular
La miastenia grave es el prototipo de enfermedad de la unión neuromuscular. Se caracteriza por
diplopía y ptosis variables con cualquier patrón de desviación ocular indolora y sin afectación de la
pupila, que, por otro lado, nunca se acompaña de síntomas sensoriales, dolor o disfunción autónoma
o pupilar. Por lo tanto, entra en el diagnóstico diferencial de casos de diplopía con estas
características (v. cap. 14).
Causas de diplopía miopáticas, restrictivas y
orbitarias
Los movimientos oculares pueden estar limitados por factores mecánicos congénitos o adquiridos.
Las deficiencias congénitas de la inervación de los músculos extraoculares también pueden asociarse
a limitación de los movimientos oculares, que a veces posee, asimismo, un componente restrictivo.
Oftalmopatía tiroidea
La causa más frecuente de estrabismo restrictivo en adultos es la oftalmopatía tiroidea (OT). Puede
afectar a cualquier músculo extraocular, aunque sobre todo a los rectos inferior y medial. Cuando se
afecta el recto inferior, hay típicamente una hipotropia ipsolateral en posición primaria que aumenta
al mirar arriba, porque el proceso restrictivo tracciona del globo ocular hacia abajo y limita su
capacidad de mirar arriba (v. cap. 14, fig. 14-3). Cuando el músculo afectado es el recto medial, se
observa una endodesviación ipsolateral que aumenta al mirar hacia el mismo lado (el recto medial
hipertrófico y «fibrótico» restringe la abducción). El diagnóstico de OT a menudo es evidente si se
asocian proptosis, quemosis, retracción palpebral y retraso del párpado superior. Las pruebas de
ducción forzada (v. fig. 8-3) y la medición de la presión intraocular en diferentes posiciones de la
mirada pueden aportar datos que apoyen este diagnóstico. Las pruebas neurorradiológicas suelen
mostrar un agrandamiento del vientre de los músculos extraoculares que respeta los tendones (v. cap.
4, fig. 4-23). Para una exposición más detallada de la OT, consúltense los capítulos 4 y 14 de este
volumen y la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
Restricción postraumática
Los pacientes con fracturas en estallido de la órbita a menudo sufren diplopía. La presentación
clínica más habitual es la de una fractura del suelo orbitario con atrapamiento del músculo recto
inferior. Este atrapamiento, que se aprecia mejor en una TC coronal de la órbita, produce el mismo
patrón de estrabismo vertical asociado a menudo con la OT. Con menos frecuencia hay atrapamiento
del músculo recto medial (v. cap. 2, fig. 2-14). En algunos casos de traumatismo orbitario, quedan
atrapadas en una fractura ósea las estructuras fasciales de la órbita conectadas a los músculos
extraoculares, sin que exista propiamente atrapamiento muscular. De cualquier forma, suele haber un
edema difuso de los tejidos orbitarios que tiende a desaparecer en poco tiempo (algunas semanas), a
veces con resolución de la diplopía. Por tanto, hay que ser prudente a la hora de indicar una
intervención quirúrgica en las fracturas por estallido de la órbita. Véase también la sección 7 del
CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
Restricción tras extracción de catarata
Las lesiones o inflamaciones del recto inferior u otros músculos secundarias a inyección retrobulbar
en intervenciones de catarata u otra cirugía ocular pueden causar diplopía binocular. La aparición de
diplopía vertical en el postoperatorio inmediato sugiere, de entrada, una lesión nerviosa o una
posible miotoxicidad del anestésico local. Con el tiempo, el efecto parético o miotóxico inicial
evoluciona a fibrosis del músculo extraocular con restricción del movimiento; paralelamente, el ojo
afectado pasa de una situación de hipertropia a una hipotropia, que aumenta en la mirada hacia
arriba.
Miositis orbitaria
La inflamación idiopática de uno o más músculos extraoculares produce habitualmente oftalmoplejía
y dolor, a menudo con hiperemia conjuntival, quemosis y, en ocasiones, proptosis. El dolor puede ser
muy intenso y se acentúa con los movimientos oculares. A veces, el ojo puede permanecer blanco y
tranquilo si la inflamación afecta a la órbita posterior. La TC o RM muestran típicamente
agrandamiento de uno o más músculos extraoculares, con afectación tendinosa, y a menudo la
inflamación se extiende a la grasa orbitaria. El dolor secundario a miositis orbitaria suele responder
rápidamente a la corticoterapia sistémica, mientras que la diplopía tarda más tiempo en resolverse.
La miositis orbitaria suele ser un fenómeno aislado, aunque puede formar parte de una enfermedad
sistémica, como la granulomatosis de Wegener, el lupus eritematoso sistémico o la sarcoidosis (v.
también el capítulo 14 de este volumen y la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato
lagrimal).
Lesiones neoplásicas
La infiltración de la órbita por lesiones malignas, sobre todo a partir de los senos paranasales
circundantes, puede afectar a los movimientos oculares, bien por infiltración de músculos
extraoculares o por lesión de los pares craneales oculomotores. A veces, los músculos extraoculares
pueden ser asiento de tumores metastásicos.
Síndrome de Brown
El síndrome de Brown es un trastorno restrictivo de la movilidad ocular que produce limitación de la
mirada hacia arriba cuando el ojo afectado está en aducción (fig. 8-14). Este patrón de movilidad
suele ser congénito, aunque también puede ser adquirido. En los casos congénitos, la lesión consiste
en un acortamiento del tendón del oblicuo superior que produce hipodesviación ipsolateral que
aumenta en la mirada hacia arriba y al otro lado (déficit de la supraducción en aducción). Los casos
adquiridos se deben a lesiones o traumatismos de la tróclea, que a veces producen un «clic» que el
paciente puede notar. Los casos adquiridos suelen darse en pacientes con artritis reumatoide,
inflamación orbitaria idiopática o traumatismos, aunque, en raras ocasiones, son la manifestación de
una metástasis focal en el músculo oblicuo superior.
Figura 8-14 Síndrome de Brown. Selección de diversas posiciones de la mirada en un paciente de 7
años remitido por «movimientos raros» del ojo izquierdo desde hacía 2 años. La agudeza visual era
de 20/20 en ambos ojos. Los ojos del paciente estaban rectos en posición primaria. El examen de la
movilidad descubrió una hipotropia izquierda en la mirada arriba a la derecha (fotografía superior
izquierda). Este es el patrón de un acortamiento congénito del tendón del oblicuo superior izquierdo
típico del síndrome de Brown.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Síndrome de fibrosis congénita (síndrome de denervación craneal
congénita, síndromes de agenesia)
Hay un grupo de trastornos congénitos que se atribuían a restricción de los movimientos oculares (de
ahí el término fibrosis), aunque, en realidad, se deben a agenesia de las neuronas oculomotoras del
troncoencéfalo. El prototipo es el síndrome de fibrosis congénita de los músculos extraoculares de
tipo I (FCMEO1), enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por una acusada ptosis
bilateral con oftalmoplejía externa. Existe agenesia de la división superior del III par craneal con
atrofia secundaria de los músculos recto superior y elevador del párpado superior. Los pacientes con
este trastorno muestran una característica hiperextensión cervical para intentar mirar por debajo de
sus párpados ptósicos.
Pueden darse otras formas de agenesia nuclear. El síndrome de retracción de Duane, causado por un
fallo en la formación del núcleo y el nervio motor ocular externo, produce una paresia congénita de
la abducción. El músculo recto lateral afectado está inervado por una rama anómala que sale del III
par en la órbita. Este patrón atípico de inervación da lugar a una co-contracción aberrante de los
músculos rectos horizontales, que se manifiesta como retracción del globo ocular y estrechamiento de
la hendidura palpebral al intentar la aducción, ya que la activación del III par craneal causa
contracción simultánea de los músculos rectos medial y lateral. El síndrome de retracción de Duane
suele ser unilateral, aunque hay casos bilaterales (fig. 8-15).
Figura 8-15 Síndrome de retracción de Duane bilateral. Este niño de 4 años nació con limitación de
la abducción en ambos ojos y estrechamiento de la hendidura palpebral cuando intentaba la aducción
de cualquiera de los ojos.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Otras variantes del síndrome de Duane cursan con limitación de la aducción de uno o ambos ojos, así
como con limitación de tanto la abducción como la aducción en uno o ambos ojos (tabla 8-2). En
todos los casos, no obstante, existe retracción ocular al intentar la aducción. Los pacientes con
síndrome de Duane típicamente no refieren diplopía y, a menudo, adoptan una posición
compensadora de la cabeza.
Tabla 8-2 Síndrome de retracción de Duane
Síndrome Limitación*
Estrechamiento de la hendidura palpebral en aducción
1
abDucción
Sí
2
aDDucción
Sí
3
aDDucción y abDucción
Sí
* El
número de «D» es igual al número del síndrome.
DeRespinis PA, Caputo AR, Wagner RS, Guo S. Duane’s retraction syndrome. Surv Ophthalmol.
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Miller NR, Kiel SM, Green WR, Clark AW. Unilateral Duane’s retraction syndrome (type 1). Arch
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El síndrome de Möbius se debe a agenesia bilateral de los núcleos de los pares craneales VI y VII,
que da lugar a oftalmoplejía y diplejía facial. También puede haber escoliosis, atrofia lingual y
deformidades cefálicas. Véase también la sección 6 del CCBC, Oftalmología pediátrica y
estrabismo.
Capítulo 9
Paciente con nistagmo o trastornos espontáneos de los movimientos oculares
Introducción
Diversas enfermedades, fármacos u otros factores pueden alterar los sistemas que mantienen los ojos
estables. Pueden ocurrir movimientos oculares anormales por incapacidad para mantener la fijación,
por pérdida de las influencias inhibitorias normales sobre el sistema de control de los movimientos
oculares o por pérdida de las señales normalmente simétricas desde una de las vías vestibulares
hasta los núcleos oculomotores. Un tipo de movimientos oculares excesivos es el nistagmo, término
que debe reservarse para los movimientos rítmicos de los ojos a uno y otro lado (horizontal, vertical,
torsional o una combinación de estos) que constan de una fase lenta. El nistagmo en resorte tiene dos
fases: 1) una fase lenta que se aleja lentamente del objeto de interés, seguida de 2) un sacádico
corrector (fase rápida) de vuelta a dicho objeto. El nistagmo pendular se caracteriza porque los
movimientos a ambos lados tienen la misma amplitud y velocidad (fig. 9-1). Existen otros tipos de
movimientos sacádicos inadecuados que pueden afectar a la capacidad normal de fijar un objeto y
que, en conjunto, se denominan intrusiones u oscilaciones sacádicas, y que no se ajustan a la
definición de nistagmo debido a que no tienen fase lenta.
Figura 9-1 Ondas de nistagmo denominadas según el perfil de velocidad de la fase lenta. La onda
lineal es típica del nistagmo vestibular; la onda con aumento exponencial de velocidad, del nistagmo
congénito; la onda con disminución exponencial de velocidad, del nistagmo evocado por la mirada y
la onda pendular puede verse en el nistagmo congénito o adquirido.
(Modificado de Kline LB. euro-Ophthalmology Review Manual. 6th ed. Thorofare, NJ: Slack;
2008.)
Los pacientes con nistagmo adquirido a menudo refieren la sensación de que se mueve su entorno, lo
que se conoce como oscilopsia. Los niños con nistagmo congénito a menudo no presentan oscilopsia.
El nistagmo presente en la posición primaria puede reducir la agudeza visual. Debe preguntarse a los
pacientes sobre cualquier síntoma neurológico asociado (como vértigo, ataxia, debilidad motora o
hipoestesia) y recoger los antecedentes familiares de movimientos oculares anormales.
La exploración de la movilidad ocular empieza valorando la estabilidad ocular con los ojos en
posición primaria mientras fijan un objeto. Luego deben explorarse los movimientos oculares en las
nueve posiciones cardinales de la mirada para determinar si:
• El trastorno de la motilidad ocular es monocular o binocular.
• Los ojos se comportan de forma similar (conjugadamente).
• Los movimientos oculares anormales son horizontales, verticales, torsionales o mixtos.
• Los movimientos oculares anormales son continuos o aparecen en determinadas posiciones de los
ojos.
• Existen solo fases lentas (nistagmo pendular), fases rápida y lenta (nistagmo en resorte) o solo fases
rápidas (intrusiones sacádicas).
• Existe un punto en el que el nistagmo es menos patente (es decir, un punto de bloqueo).
Por convenio, se considera que la dirección del nistagmo en resorte es la de su fase rápida; sin
embargo, es la fase lenta la que indica la existencia de la patología. Cuando el tamaño de las
oscilaciones varía entre los dos ojos, se habla de nistagmo disociado, y cuando lo que cambia es la
dirección de las oscilaciones, se aplica el término de nistagmo disconjugado o disyuntivo.
La amplitud del nistagmo a menudo se modifica según la posición de la mirada. Es normal la
presencia de algunas batidas nistágmicas en posiciones extremas de la mirada horizontal (más allá de
45°), sobre todo en ancianos; no deben considerarse patológicas a menos que el nistagmo sea
persistente o asimétrico (p. ej., presente en mirada a la izquierda pero no a la derecha) o se presente
junto con otras características. El estudio del nistagmo puede completarse con estrategias para
detectar movimientos oculares de pequeña amplitud más sutiles. Las gafas de Frenzel iluminadas (de
gran aumento) son muy útiles para detectar movimientos oculares, pero también puede recurrirse a
una lente de 20 D, la lámpara de hendidura o un oftalmoscopio directo para bloquear la fijación del
paciente y ampliar los movimientos oculares anormales. Los registros oculomotores (electro- o
videooculograma, rastreo por infrarrojos o técnica con bobina electromagnética) proporcionan una
medición objetiva y muy sensible de los movimientos oculares, pero rara vez se requieren en la
práctica clínica cotidiana. Las características de los movimientos oculares pueden registrarse
fácilmente y comunicarse de forma eficaz mediante dibujos.
Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements. 4th ed. Contemporary Neurology Series. New
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Serra A, Leigh RJ. Diagnostic value of nystagmus: spontaneous and induced ocular oscillations. J
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istagmo de aparición precoz (infantil)
istagmo congénito
El nistagmo congénito ( C o síndrome de nistagmo infantil) suele apreciarse en los primeros
meses de vida; puede haber antecedentes familiares de este trastorno. Los pacientes con NC
habitualmente no presentan oscilopsia. El NC puede aparecer asociado a mala visión o a buena
agudeza. La disminución de visión puede deberse al nistagmo en sí o a algún trastorno de la vía
visual aferente. Por tanto, el oftalmólogo debe averiguar si hay indicios de lesión de las vías
visuales. En niños pequeños es importante detectar cualquier alteración del rastreo visual (o sea, si
los ojos no pueden seguir por igual los estímulos visuales) o una posible atrofia óptica. La presencia
de tales anomalías obliga a solicitar pruebas neurorradiológicas. El NC a menudo se asocia a
enfermedades como albinismo ocular, acromatopsia, amaurosis congénita de Leber y aniridia. Con
frecuencia está justificado realizar pruebas electrofisiológicas (ERG, PEV).
El NC casi siempre es conjugado y horizontal. Su carácter horizontal se conserva incluso en la
mirada hacia arriba y abajo. El nistagmo puede ser continuo o intermitente, y puede presentar
movimientos en resorte o pendulares en diferentes posiciones de la mirada. A menudo existe un punto
nulo en el campo de la mirada en el que la intensidad del nistagmo es mínima. Si el punto nulo no
está en posición primaria, los pacientes tienden a adoptar un tortícolis u otra posición de la cabeza
para mejorar la visión mediante la colocación de los ojos en la posición nula. La atención y fijación
visual suelen potenciar el NC (lo que lo diferencia del nistagmo vestibular periférico, como se
comenta más adelante en este capítulo), mientras que la convergencia sobre un objeto próximo atenúa
la amplitud del nistagmo. Dos signos característicos del NC son:
1. La inversión del patrón normal del nistagmo optocinético caracterizada porque la fase lenta de los
movimientos oculares tiene una dirección opuesta al giro del tambor optocinético.
2. Un patrón peculiar, identificable solo mediante registros de los movimientos oculares, en el que la
velocidad de la fase lenta del movimiento aumenta exponencialmente al alejarse de la fijación (v. fig.
9-1).
Para resumir, las características del NC son:
• Patrón en resorte o pendular.
• Presente con agudeza normal o reducida.
• Movimientos oculares conjugados y horizontales que siguen siendo horizontales en la mirada hacia
arriba y abajo.
• Presencia de un punto nulo.
• Ausencia de oscilopsia.
• Velocidad creciente de la fase lenta.
• Se acentúa por la fijación lejana y disminuye con la convergencia.
• El 15% de los pacientes presenta estrabismo.
• Desaparece al dormir.
Abadi RV, Bjerre A. Motor and sensory characteristics of infantile nystagmus. Br J Ophthalmol.
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istagmo latente
Otra forma de nistagmo que aparece a edades muy tempranas es el nistagmo latente ( L), o
síndrome de nistagmo por desarrollo fusional anómalo, que es un nistagmo en resorte horizontal
que se acentúa o aparece solo en condiciones de visión monocular. Los ojos con NL están estables
hasta que se tapa un ojo y se elimina la fijación binocular. La fase rápida bate hacia el ojo que ve y
se aleja del ojo ocluido (la fase lenta del ojo que ve se dirige hacia la nariz). Por tanto, la fase rápida
invierte su dirección cada vez que se tapan alternativamente los ojos. Hay que evitar usar un oclusor
para medir la agudeza visual en pacientes con NL, porque la aparición de este disminuirá la agudeza.
La penalización óptica parcial de un ojo (con una lente positiva o un filtro) puede permitir mejores
valores de agudeza visual en el otro ojo sin inducir nistagmo. El NL casi siempre se asocia a
endotropia y, a menudo, con una desviación vertical disociada.
Las características clínicas del NL son:
• Nistagmo en resorte conjugado.
• Empieza o se acentúa cuando se interrumpe la fusión binocular.
• Cambio de dirección con la oclusión monocular: la fase rápida bate hacia el ojo que ve; la fase
lenta, hacia la nariz.
• Suele haber endotropia congénita.
• Estereopsia subnormal o anómala.
• Puede coincidir con un NC en la misma persona.
Se denomina nistagmo latente manifiesto ( LM) a un nistagmo con características de NL pero que
aparece cuando están abiertos ambos ojos. Como la mayoría de los pacientes con NL tienen
endotropia (que puede ser una sutil microtropia), el NLM se inicia cuando se suprime
fisiológicamente el ojo desviado. En otras palabras, se desarrolla el nistagmo de forma espontánea e
intermitente siempre que se produce supresión (o sea, el examinador no necesita inducir movimientos
anormales mediante la oclusión de un ojo). Tanto el NL como el NLM son entidades benignas.
Cuando se estudian con técnicas de registro de los movimientos oculares, el NL suele tener una fase
lenta de velocidad constante, a diferencia del aumento exponencial de la onda en el NC.
Dell’Osso LF, Schmidt D, Daroff RB. Latent, manifest latent, and congenital nystagmus. Arch
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istagmo monocular infantil
El nistagmo monocular infantil es una forma de nistagmo rara, pero importante, que se manifiesta a
edades tempranas; su causa puede ser benigna o tratarse de un problema grave con riesgo para la
visión y la vida. Los movimientos oculares suelen afectar a un ojo y ser verticales o elípticos y de
pequeña amplitud. El nistagmo monocular de un ojo con mala visión a menudo se denomina fenómeno
de Heimann-Bielschowsky; puede asociarse a diversas patologías subyacentes, como neuropatía
óptica y ambliopía. El nistagmo monocular vertical en un lactante, a menudo acompañado de defecto
pupilar aferente y atrofia óptica, puede indicar un tumor (glioma) del nervio óptico o quiasma, por lo
que deben realizarse pruebas neurorradiológicas.
Espasmo salutatorio
El espasmo salutatorio (spasmus nutans) es un trastorno que se desarrolla en el primer año de vida
y se manifiesta como un nistagmo pendular, horizontal, de alta frecuencia, de muy baja amplitud,
binocular e intermitente. El nistagmo puede ser disociado o incluso monocular, y la relación entre la
amplitud y la fase de los movimientos oculares puede variar a menudo entre los dos ojos.
También puede haber un nistagmo vertical de pequeña amplitud. El nistagmo se asocia a
movimientos verticales de la cabeza, a menudo sutiles. Muchos pacientes tienen una postura anormal
de la cabeza o tortícolis. Existe una asociación entre espasmo salutatorio y etnia afroamericana o
hispana, así como con un estado socioeconómico bajo.
En general, el espasmo salutatorio se distingue del NC (síndrome de nistagmo infantil) por los
movimientos de la cabeza y la posición cefálica anormal, el carácter intermitente y variable del
nistagmo, y la frecuencia relativamente alta de movimientos oculares en el espasmo salutatorio. Sin
embargo, el nistagmo del espasmo salutatorio a veces es monocular y se hace virtualmente imposible
de distinguir de enfermedades más ominosas que cursan con nistagmo monocular infantil (como el
fenómeno de Heimann-Bielschowsky, comentando en el apartado precedente). Por lo tanto, los
pacientes en que se sospeche espasmo salutatorio deben someterse a pruebas de neuroimagen para
descartar un glioma de la vía visual anterior.
Igualmente, algunos autores han informado de la asociación de un seudosíndrome de espasmo
salutatorio con distrofias retinianas (p. ej., ceguera nocturna estacionaria congénita), por lo que hay
que plantearse realizar un electrorretinograma en tales casos. Si no desaparece el espasmo
salutatorio como es previsible o aparecen nuevos problemas neurológicos, también debe reevaluarse
el cuadro, con pruebas de neuroimagen incluidas.
El espasmo salutatorio es un trastorno benigno, y los pacientes no suelen presentar otras anomalías
neurológicas, salvo quizá estrabismo y ambliopía. Típicamente, los movimientos oculares y cefálicos
anormales desaparecen después de uno o pocos años, siempre antes del final de la primera década de
vida.
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istagmo evocado por la mirada
El nistagmo evocado por la mirada se desarrolla por una incapacidad para mantener la fijación en la
mirada excéntrica. Debido a las propiedades elásticas de la órbita, los ojos tienden a volver a la
línea media y se genera un sacádico corrector para recuperar la posición excéntrica. Por tanto, la
fase rápida siempre es en la dirección de la mirada. La amplitud del nistagmo aumenta a medida que
los ojos se mueven en la dirección de la fase rápida. Este patrón concuerda con la ley de Alexander,
que establece que el nistagmo aumenta de intensidad (amplitud y frecuencia) cuando los ojos se
mueven en la dirección de la fase rápida.
El nistagmo evocado por la mirada se debe a una disfunción del integrador nervioso (v. cap. 1). Para
la mirada horizontal, el integrador nervioso está formado por el núcleo prepositus del hipogloso y
los núcleos vestibulares mediales. Para la mirada vertical, es el núcleo intersticial de Cajal quien
actúa como integrador nervioso. El flóculo y el nódulo del cerebelo también desempeñan un papel en
el mantenimiento de la posición excéntrica de la mirada. El integrador nervioso recibe una señal de
velocidad (el «impulso») desde los centros de la mirada correspondientes y, a través de un proceso
matemático de integración, genera una señal de «paso» para mantener la posición excéntrica de los
ojos (v. cap. 7, fig. 7-1). Esto equivale a decir que el integrador garantiza un nivel de actividad
nerviosa adecuado para mantener los ojos en posición de mirada excéntrica frente a las fuerzas
elásticas de la órbita. Si el integrador nervioso no consigue realizar su función correctamente (si
tiene «fugas»), no puede mantenerse la posición excéntrica de los ojos.
La existencia de algunas batidas de nistagmo en resorte simétrico en la mirada horizontal extrema que
no se acompañan de otros signos (p. ej., nistagmo en rebote, dismetría de sacádicos) es fisiológica y
no tiene importancia clínica. Sin embargo, el nistagmo evocado por la mirada continuado o
asimétrico obliga a un examen más profundo. Puede deberse a causas metabólicas y tóxicas como el
etanol o diversos fármacos (antiepilépticos, sedantes e hipnóticos). Siempre que el nistagmo evocado
por la mirada sea asimétrico, puede suponerse que existe una lesión troncoencefálica o cerebelosa,
normalmente de tipo vascular, desmielinizante o tumoral. Este hallazgo obliga a realizar un examen
detenido del paciente, con pruebas de neuroimagen incluidas. Las enfermedades de órgano final
como miopatías extraoculares y miastenia también pueden causar nistagmo evocado por la mirada,
con un patrón similar al que se da en lesiones del sistema nervioso central.
istagmo de rebote
La mirada excéntrica prolongada puede dar lugar a un nistagmo de rebote. Dicha mirada excéntrica
puede producir un sesgo direccional en el control oculomotor para intentar contrarrestar la tendencia
centrípeta de los ojos a volver a la posición primaria (debida sobre todo a las fuerzas elásticas
intraorbitarias). Este sesgo se pone de manifiesto cuando el ojo vuelve a la posición primaria,
momento en el que muestra una tendencia a retornar a su posición excéntrica anterior. Esta
desviación induce un movimiento sacádico corrector en dirección opuesta a la posición excéntrica de
la mirada inicial. El nistagmo de rebote pone de manifiesto la existencia de enfermedad cerebelosa.
istagmo vestibular
istagmo vestibular periférico
Los pacientes con nistagmo vestibular periférico muestran típicamente un cuadro de desequilibrio,
con vértigo, náuseas y vómitos (tabla 9-1), de comienzo repentino y a veces alarmante. A menudo se
dan cuenta de que sus síntomas empeoran en ciertas posiciones o movimientos de la cabeza. También
pueden experimentar oscilopsia, acúfenos e hipoacusia. Después de la fase aguda, que suele durar
algunos días, sigue un período prolongado (semanas o meses) de atenuación gradual de los síntomas.
Incluso los pacientes ya asintomáticos pueden referir malestar meses o años después de la lesión del
sistema vestibular, cuando viajan en barco o en un coche a gran velocidad.
Tabla 9-1 Características clínicas del nistagmo vestibular periférico y central
Síntoma o signo
Vértigo
Disfunción periférica
Intenso
Días a semanas, mejoría con el tiempo (pueden
Duración de síntomas
recidivar)
Acúfenos o hipoacusia Frecuentes
Nistagmo horizontal
Característico
con torsión
Nistagmo horizontal sin
Raro
torsión
Nistagmo vertical o
Casi nunca
torsional puro
Fijación visual
Atenúa el nistagmo
Laberintitis, enfermedad de Ménière,
Causas frecuentes
traumatismos, fármacos tóxicos
Disfunción central
Leve
Pueden ser crónicos
Típicamente ausentes
No es característico
Puede haber
Diagnóstico
Sin efecto
Desmielinizantes,
vasculares, fármacos
El nistagmo vestibular periférico aparece en pacientes con disfunción del órgano final (canales
semicirculares, estructuras otolíticas y nervio vestibular). La lesión del órgano final, que suele ser
unilateral o por lo menos asimétrica (salvo en casos de toxicidad), altera las señales vestibulares
normalmente simétricas hacia el integrador nervioso que estabiliza la posición de los ojos en mirada
excéntrica. Las señales que salen del integrador nervioso se dirigen a la FRPP contralateral. Esta
pérdida de la simetría tónica produce un sesgo direccional en la posición ocular. La disminución de
la señal procedente de una lesión vestibular izquierda, por ejemplo, origina un sesgo hacia ese lado,
que induce luego una sacádico corrector hacia el lado opuesto a la lesión. O sea, una lesión izquierda
da lugar a fases lentas hacia la izquierda y a un nistagmo en resorte a la derecha.
El nistagmo vestibular periférico por neuropatía vestibular típicamente altera las señales procedentes
de los tres conductos semicirculares y los órganos con otolitos, produciendo un patrón mixto de
nistagmo horizontal-torsional que cambia según la dirección de la mirada. Sigue la ley de Alexander:
el nistagmo es más acusado cuando se mira hacia el lado del componente de batida rápida. Según la
gravedad de la lesión, el nistagmo puede manifestarse en posición primaria. También puede haber
una desnivelación ocular debido a alteración de estructuras vestibulares periféricas. El nistagmo
puramente vertical o torsional casi siempre implica una lesión central (v. el apartado siguiente).
Un rasgo característico del nistagmo vestibular periférico es la capacidad de atenuarse mediante la
fijación visual. Este efecto de la fijación sobre el nistagmo puede explorarse durante la
oftalmoscopia directa si se tapa momentáneamente el otro ojo fijador. Otros métodos de resaltar esta
forma de nistagmo incluyen agitar vigorosamente la cabeza, la hiperventilación, la vibración
mastoidea o la maniobra de Valsalva.
La disfunción vestibular periférica, a menudo acompañada de nistagmo, suele aparecer en alguna de
estas cuatro situaciones clínicas. La primera es un trastorno monofásico agudo secundario a una
neuronitis vestibular (presuntamente vírica). El segundo es una forma recidivante de disfunción
vestibular que suele asociarse a síntomas auditivos (acúfenos e hipoacusia). Este trastorno, conocido
como enfermedad de Ménière, suele ser progresivo, aunque habitualmente hay largos períodos
asintomáticos. El tercer cuadro clínico es una disfunción paroxística del sistema vestibular que
produce vértigo en ciertas posiciones de la cabeza. Este trastorno, denominado vértigo postural
paroxístico benigno (VPPB), aparece por el movimiento libre de las partículas de otoconias
(cristales de carbonato cálcico localizados normalmente dentro del utrículo y el sáculo), que actúan
como cuerpos extraños dentro de un canal semicircular. La maniobra de Dix-Hallpike, en la que se
gira la cabeza del paciente 45° a la derecha o a la izquierda y se baja por debajo del plano horizontal
sobre una mesa de exploración para inducir síntomas, puede usarse para diagnosticar qué lado y
canal semicircular están afectados. Una vez establecido esto, puede recurrirse a algún tratamiento de
reposicionamiento como la maniobra de Epley para retirar las otoconias de ese conducto
semicircular. La maniobra de Epley para el oído derecho, por ejemplo, empieza en la posición de
Dix-Hallpike derecha, con la cabeza 45° a la derecha y por debajo de la horizontal; luego se gira la
cabeza muy lentamente (durante varios minutos) 180° hacia la izquierda del paciente. Estos pacientes
a menudo consiguen la remisión después de un brote de VPPB, aunque no es raro que se vean
afectados intermitentemente por este problema. Una cuarta situación clínica en la que puede aparecer
una disfunción vestibular periférica sería la etiología tóxica, sobre todo por aminoglucósidos (pero
también por otros fármacos, como agentes quimioterápicos). Las sustancias ototóxicas sistémicas
producen típicamente oscilopsia dependiente de los movimientos de la cabeza y disminución de la
ganancia del reflejo oculovestibular (ROV) bilateralmente con poco o ningún nistagmo (hipofunción
vestibular sin asimetría).
Algunos pacientes con tumores del ángulo pontocerebeloso (normalmente neurinomas acústicos o
meningiomas) pueden sufrir nistagmo de Bruns, que es una combinación de nistagmo evocado por la
mirada y nistagmo vestibular periférico. Inicialmente, al afectarse el nervio vestibular, los ojos se
desvían hacia el lado de la lesión, con una fase correctora rápida en dirección opuesta. Al crecer la
lesión, se comprime ese lado del troncoencéfalo y aparecen problemas para mantener la mirada
excéntrica ipsolateral, de modo que, cuando el paciente mira hacia el lado de la lesión, se aprecia un
nistagmo evocado por la mirada de gran amplitud y baja frecuencia, mientras que en la mirada
contralateral habrá un nistagmo vestibular de pequeña amplitud y alta frecuencia.
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Formas centrales de nistagmo vestibular
Existen abundantes interconexiones entre las estructuras vestibulares centrales del troncoencéfalo y
las regiones filogenéticamente más antiguas del cerebelo (flóculo, nódulo y vermis). Por tanto, puede
ser difícil, si no imposible, determinar solo mediante la exploración clínica la localización exacta de
lagunas lesiones que producen nistagmo central. Aunque alguna formas de nistagmo vestibular central
proporcionan suficiente información para localizarlas (tabla 9-2), suele ser más provechoso
considerar las vías vestibulares centrales como un sistema único y, si se desea, obtener mediante
pruebas neurorradiológicas información más específica sobre su localización. Si el nistagmo
vestibular central es de pequeña amplitud y solo se manifiesta fuera de la posición primaria, el
paciente puede no presentar síntomas visuales.
Tabla 9-2 Algunos tipos de nistagmos o movimientos oscilatorios y localizaciones más frecuentes de
sus lesiones
Movimiento anormal
Nistagmo hacia abajo
Nistagmo hacia arriba
Nistagmo en balancín
Nistagmo monocular infantil
Nistagmo alternante periódico
Nistagmo de convergenciaretracción
Bobbing ocular
Aleteo ocular/opsoclono
Localización probable de la lesión
Unión cervicobulbar
Fosa posterior (sobre todo bulbo raquídeo)
Paraselar/diencéfalo
Nervio óptico/quiasma/hipotálamo
Nódulo cerebeloso
Pretectum (mesencéfalo dorsal)
Lesiones protuberanciales destructivas
Protuberancia (células de pausa); cerebelo (conexiones con la
protuberancia)
istagmo hacia abajo
El nistagmo hacia abajo es la forma más común de nistagmo vestibular central y consiste en una
dificultad para mantener la mirada vertical que hace que los ojos se desvíen hacia arriba y aparezca
un movimiento sacádico corrector hacia abajo. Las lesiones que causan nistagmo hacia abajo afectan
al vestibulocerebelo (nódulo, úvula, flóculo y paraflóculo) y disminuyen la señal tónica desde los
conductos semicirculares anteriores hasta las motoneuronas oculares (el ROV vertical es asimétrico
para los movimientos hacia arriba y abajo, mientras que el ROV horizontal permanece simétrico). El
nistagmo hacia abajo aparece en posición primaria, pero según la ley de Alexander, las batidas hacia
abajo se acentúan en mirada inferior (sobre todo si se mira abajo y un lado). Los pacientes suelen
referir oscilopsia, que puede ser muy incapacitante.
El nistagmo hacia abajo puede asociarse a una lesión estructural, que casi siempre se localiza en la
unión bulbomedular. La malformación de Arnold-Chiari de tipo I, en la que se hernian las amígdalas
cerebelosas a través del agujero magno y comprimen el troncoencéfalo y la médula espinal, es la
causa estructural más frecuente (fig. 9-2). Las lesiones del agujero magno se exploran mejor mediante
una RM sagital. En algunos casos de nistagmo hacia abajo sin causa aparente se han descubierto
anticuerpos contra la descarboxilasa de ácido glutámico en la sangre de los pacientes afectados.
Estos anticuerpos podrían producir nistagmo hacia abajo porque frenan a las neuronas gabaérgicas
del complejo vestibular que inhiben normalmente las células del flóculo.
Figura 9-2 Malformación de Arnold-Chiari de tipo I. Este paciente de 26 años sentía que su entorno
se movía. Se detectó un nistagmo hacia abajo que explicaba su oscilopsia. Esta RM sagital en T1
muestra herniación de las amígdalas cerebelosas (flecha) a través del agujero magno (cuyo nivel está
marcado por la línea de puntos).
El diagnóstico diferencial del nistagmo hacia abajo comprende:
• Malformación de Arnold-Chiari de tipo I.
• Tumores (meningioma, hemangioma cerebeloso) del agujero magno.
• Desmielinización.
• Accidente cerebrovascular.
• Traumatismos craneoencefálicos.
• Tóxicos y fármacos (alcohol, litio, antiepilépticos).
• Platibasia.
• Impresión basilar.
• Degeneraciones espinocerebelosas.
• Siringobulbia o siringomielia cervical superior.
• Encefalitis del tronco cerebral.
• Síndromes paraneoplásicos.
• Causas nutricionales (encefalopatía de Wernicke, alimentación parenteral, deficiencia de
magnesio).
• Anticuerpos descarboxilasa del ácido glutámico.
• Causas idiopáticas.
El clonacepam, el baclofeno, la gabapentina, los prismas de base externa (para inducir
convergencia), la memantina y la 3,4-diaminopirimidina son los tratamientos (compasivos) más
habituales para el nistagmo hacia abajo, aunque a menudo tienen una eficacia parcial o nula.
istagmo hacia arriba
El nistagmo hacia arriba consiste en una desviación patológica de los ojos hacia abajo seguida de
sacádicos correctores hacia arriba. Puede deberse a lesiones del troncoencéfalo (a menudo en el
bulbo raquídeo) o el vermis cerebeloso anterior; por tanto, las lesiones pueden situarse en diferentes
zonas de la fosa posterior. Entre las causas más comunes de nistagmo hacia arriba se encuentran
enfermedades desmielinizantes, trastornos vasculares, degeneración cerebelosa y tabaquismo.
istagmo torsional
A diferencia de los patrones mixtos de nistagmo que se ven en trastornos vestibulares periféricos, el
nistagmo puramente torsional indica una lesión central. El nistagmo torsional suele asociarse a
lesión bulbar (siringobulbia, infarto bulbar lateral) y puede formar parte de una reacción de
inclinación ocular.
istagmo alternante periódico
El nistagmo alternante periódico ( AP) es un nistagmo estrictamente horizontal que cambia de
dirección, amplitud y frecuencia. Por ejemplo, un nistagmo que bate a la derecha va aumentando
gradualmente de amplitud y frecuencia hasta un punto a partir del cual empieza a amortiguarse,
llegando a un breve período de nistagmo hacia abajo o sin nistagmo; luego, el nistagmo cambia de
dirección, con un patrón de crescendo-decrescendo que termina otra vez en un período corto sin
nistagmo, completando el ciclo. El NAP puede ser congénito o adquirido. La forma adquirida
muestra un ciclo típico de variación de 2-4 min. Un examen superficial puede llevar a la conclusión
errónea de que el nistagmo se dirige solo hacia un lado. Por este motivo, cualquier nistagmo
puramente horizontal que aparezca en posición primaria debe observarse al menos durante 2 min
para verificar que no se trata de un NAP. Un paciente con NAP también puede presentar un tortícolis
alternante periódico para atenuar el nistagmo, según la ley de Alexander.
El NAP se asocia típicamente a disfunción del nódulo y la úvula del cerebelo, que intervienen en la
constante temporal de almacenamiento de velocidad rotacional. Esto da lugar a una desviación
variable del punto nulo. Entre las causas más comunes se encuentran la esclerosis múltiple, la
degeneración cerebelosa, la malformación de Arnold-Chiari de tipo I, los accidentes
cerebrovasculares, los antiepilépticos y la pérdida de visión bilateral. Si esta última es reversible
(p. ej., una hemorragia vítrea), puede desaparecer el NAP. El baclofeno puede ser eficaz para la
forma adquirida de este nistagmo.
istagmo pendular adquirido
El nistagmo pendular adquirido consiste en movimientos oculares pendulares de fase lenta en los
planos horizontal, vertical y torsional, a menudo formando ondas elípticas (a diferencia del nistagmo
pendular congénito, que suele presentar solo movimientos horizontales). El nistagmo pendular con
componentes verticales y horizontales produce un nistagmo oblicuo (si los componentes están en
fase) o bien circular o elíptico (si hay desfase de sus componentes). Los movimientos oculares
pueden ser conjugados o disconjugados y a menudos están disociados.
El nistagmo pendular adquirido es difícil de localizar. Se ve con mayor frecuencia en pacientes con
esclerosis múltiple, que pueden presentar formas asimétricas o monoculares. Esta forma de nistagmo
también puede aparecer en casos de ceguera secundaria a enfermedad del nervio óptico, incluida
también la debida a esclerosis múltiple. Si existe disminución de visión bilateral, el nistagmo es de
forma característica más acusado en el ojo con peor visión.
Mioclonía oculopalatina o temblor
Puede haber nistagmo pendular adquirido asociado a mioclonía palatina, un tipo de oscilación
adquirida del paladar. Los movimientos del ojo son continuos, rítmicos (aproximadamente 1 Hz) y
típicamente conjugados en el plano vertical, y persisten durante el sueño. Este trastorno de la
movilidad ocular también puede asociarse a movimientos sincrónicos de los músculos faciales, la
faringe, la lengua, la laringe, el diafragma, el tronco y las extremidades. La enfermedad suele
aparecer meses (rara vez incluso años) después de una lesión que afecte al triángulo de GuillainMollaret, que incluye vías desde los núcleos cerebelosos profundos, pasando por el pedúnculo
cerebeloso superior y el haz tegmentario central, hasta la oliva inferior del bulbo raquídeo. Las
lesiones de esta vía (sobre todo del haz tegmentario central) pueden interrumpir la transmisión entre
el cerebelo, concretamente el flóculo, y la oliva inferior. La lesión produce hipertrofia del núcleo
olivar inferior, que puede visualizarse fácilmente en la RM como una hiperintensidad en T2 de una o
ambas olivas inferiores.
istagmo en balancín
El nistagmo en balancín es una forma de nistagmo disconjugado en que un ojo se eleva y se
intorsiona mientras el otro se deprime y se extorsiona, recordando al movimiento de un balancín. Los
movimientos oculares son característicamente pendulares, con frecuencia baja y amplitud similar en
ambos ojos. El nistagmo en balancín puede ser congénito, pero por lo general se presenta en
pacientes con tumores grandes en la región paraselar. El craneofaringioma es la causa más frecuente.
Otros tumores paraselares y los traumatismos también pueden originar nistagmo en balancín; la
ausencia congénita del quiasma es una causa rara. Puede haber pérdida visual asociada, a menudo
una hemianopsia bitemporal. La pérdida de visión asimétrica puede influir en la amplitud de los
movimientos oculares (o sea, que la amplitud puede ser mayor en el ojo con peor visión).
Daroff RB. See-saw nystagmus. eurology. 1965;15:874–877.
istagmo disociado
El nistagmo que se caracteriza por la diferencia de tamaño de las oscilaciones oculares se denomina
«disociado». Quizá la forma más común de nistagmo disociado aparezca en las lesiones del
fascículo longitudinal medio (FLM), que producen una oftalmoplejía internuclear (OIN; v. cap. 8). El
enlentecimiento aislado de la aducción del ojo ipsolateral al FLM dañado es la principal
característica necesaria para establecer el diagnóstico de OIN. Además, a menudo existe un nistagmo
del ojo abductor cuando se mira hacia el lado opuesto a la lesión. Una explicación de este patrón de
nistagmo disociado es el incremento de la señal nerviosa de pulso para intentar superar la debilidad
de la aducción. Según la ley de Hering, el aumento de la señal nerviosa también llegaría al músculo
yunta contralateral, creando movimientos sacádicos excesivos en el recto lateral del otro ojo.
Intrusiones sacádicas
Se han descrito diversas formas de intrusiones sacádicas. Según los registros de movimientos
oculares, pueden diferenciarse dos clases por la presencia o ausencia de intervalo intersacádico, que
se define como una separación temporal entre sacádicos secuenciales que dura 180-200 ms.
Intrusiones sacádicas con intervalos intersacádicos normales
El tipo más común de intrusiones sacádicas con intervalos intersacádicos normales son los sacádicos
de onda cuadrada (amplitud menor de 2° y latencia hasta la refijación de 200 ms). Los
macrosacádicos en onda cuadrada son mucho menos frecuentes, aunque también constan de un
intervalo intersacádico (amplitud de 5-15°, latencia a refijación de 70-150 ms; fig. 9-3). Los
sacádicos en onda cuadrada más pequeños pueden presentarse con frecuencias bajas en ancianos
sanos, mientras que los macrosacádicos en onda cuadrada tienden a tener una frecuencia levemente
superior y siempre son patológicos. Las lesiones que afectan al núcleo fastigial del cerebelo o el
tubérculo cuadrigémino superior o sus fibras interconectoras pueden dar lugar a estos movimientos
oculares inapropiados. Los movimientos oculares anormales pueden originarse por alteración de las
neuronas de omnipausa protuberanciales, que sufrirían un descenso de su umbral, normalmente alto,
para la iniciación de los movimientos sacádicos oculares al intentar la fijación. Los sacádicos de
ondas macrocuadradas de mayor amplitud se ven sobre todo en pacientes con enfermedades del
cerebelo o esclerosis múltiple.
Figura 9-3 Esquema de las intrusiones y oscilaciones sacádicas. A. Sacádicos de onda cuadrada:
pequeños movimientos sacádicos involuntarios a un lado con retorno a la posición de fijación.
B. Sacádicos de onda macrocuadrada. C. Oscilaciones macrosacádicas: movimientos sacádicos
hipermétricos en torno a la posición de fijación. D. Aleteo ocular: movimientos continuos a uno y
otro lado sin intervalo intersacádico.
(Reproducido y modificado con permiso de Leigh RJ, Zee DS. The eurology of Eye Movements.
3rd ed. Contemporary Neurology Series. New York: Oxford University Press; 1999.)
Las oscilaciones macrosacádicas son otro tipo de intrusiones sacádicas que alteran la fijación. Estas
oscilaciones se diferencian de los sacádicos de ondas cuadradas en que se extienden de forma
similar a un lado y luego al otro de la fijación. Estos movimientos relativamente grandes que rompen
la fijación, al igual que los sacádicos de ondas macrocuadradas, tienden a presentarse en ráfagas
cortas. Este trastorno se produce por una hipermetría que da lugar a imprecisiones repetitivas al
intentar fijar un objeto. La hipermetría es una manifestación de disfunción cerebelosa.
Intrusiones sacádicas sin intervalos intersacádicos normales
Hay dos tipos de movimientos oculares anómalos que carecen del intervalo intersacádico que se
presenta normalmente entre los sacádicos secuenciales: el aleteo (flúter) ocular y el opsoclono.
Ambos trastornos pueden ser diagnosticados con bastante precisión con la simple exploración
clínica, aunque para demostrar definitivamente la ausencia de un intervalo intersacádico se requiere
algún registro de los movimientos oculares. Se desconoce la fisiopatología de estos movimientos
oculares, aunque podrían deberse a disfunción de las neuronas de omnipausa de la protuberancia o a
conexiones con estas células (v. cap. 7).
El aleteo ocular se presenta en forma de ráfagas de movimientos horizontales con amplitud bastante
pequeña pero frecuencia muy elevada (10-15 Hz) (v. fig. 9-3D). Mientras que el aleteo es horizontal,
los movimientos oculares multidireccionales con una frecuencia igualmente elevada, pero a menudo
con mayor amplitud, se conocen como opsoclono (o sacadicomanía). Un paciente puede tener aleteo
ocular y opsoclono, o bien los movimientos pueden cambiar de una forma a la otra durante la
evolución de la enfermedad.
Al examinar a los pacientes con estos tipos de movimientos oculares, debe descartarse una etiología
paraneoplásica. En los niños, hay que pensar principalmente en un neuroblastoma (u otro tumor
originario de la cresta neural), mientras que en adultos la primera sospecha será un carcinoma
bronquial de células pequeñas o un cáncer de mama u ovario. Se han detectado anticuerpos
anormales frente al ARN neuronal en algunos pacientes con aleteo ocular u opsoclono de origen
paraneoplásico. Las pruebas serológicas para el anticuerpo anti-Ri (también conocido como ANNA2) en sangre o LCR pueden ayudar a confirmar el diagnóstico en casos secundarios a cáncer de mama
u ovario, mientras que se detectan anticuerpos anti-Hu (ANNA-1) en algunos niños con
neuroblastoma. La esclerosis múltiple es una causa frecuente de aleteo ocular en adultos jóvenes. El
aleteo ocular y el opsoclono pueden aparecer tras una encefalitis del tronco cerebral. Otras posibles
causas serían intoxicaciones farmacológicas, toxinas y coma hiperosmolar. A pesar de sus
implicaciones habitualmente ominosas, puede darse un opsoclono transitorio en lactantes sanos y rara
vez sin causa aparente en algunos pacientes sin otras alteraciones neurológicas ni sistémicas. El
opsoclono puede coexistir con mioclonías (síndrome opsoclono-mioclónico).
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istagmo voluntario
El «nistagmo» voluntario consiste en rápidos movimientos oscilatorios de los ojos (casi siempre
horizontales) que pueden ser inducidos deliberadamente. Los movimientos, que no tienen forma de
nistagmo (porque carecen de fases lentas), se ven como sacádicos a uno y otro lado conjugados y de
alta frecuencia sin intervalo intersacádico, asociados a convergencia y a menudo acompañados de
aleteo palpebral y muecas faciales. A veces puede ser difícil distinguir el nistagmo voluntario del
aleteo ocular, aunque este último se asocia típicamente a otras características anormales y no
presenta la convergencia y los movimientos palpebrales del nistagmo voluntario (v. cap. 13).
Otras anomalías de los movimientos oculares
istagmo de convergencia-retracción
El nistagmo de convergencia-retracción, que en realidad no se ajusta a la definición de nistagmo
porque carece de fases lentas, se produce por la contracción simultánea de los músculos
extraoculares al intentar mirar hacia arriba. Los rectos mediales son los más poderosos de los
músculos extraoculares, y su contracción origina convergencia incluso aunque se contraigan a la vez
todos los demás músculos. La contracción simultánea de todos los músculos extraoculares produce
retracción del globo ocular en la órbita. El nistagmo de convergencia-retracción localiza el proceso
patológico en el mesencéfalo dorsal y, por tanto, dicho «nistagmo» se asocia a menudo con paresia
de la mirada superior, disociación pupilar luz-proximidad, desnivelación ocular y retracción
palpebral bilateral (signo de Collier). El nistagmo de convergencia-retracción se demuestra mejor
haciendo que el paciente realice un sacádico hacia arriba o que siga un tambor de NOC que rota
hacia abajo.
Mioquimia del oblicuo superior
La mioquimia del oblicuo superior es un trastorno que produce ráfagas paroxísticas de contracción
monocular del músculo oblicuo superior de alta frecuencia. Estas ráfagas duran típicamente pocos
segundos, ocurren muchas veces al día y suelen producir oscilopsia vertical o torsional. Los
movimientos son de muy pequeña amplitud y suele requerirse ampliación (p. ej., de una lámpara de
hendidura o una lente de 20 D). Los movimientos anormales pueden ocurrir espontáneamente o
inmediatamente después de un movimiento ocular hacia abajo. La contracción del oblicuo superior
puede producir también diplopía vertical transitoria, ya que la contracción tónica de dicho músculo
deprimirá el ojo afectado. Los registros electromiográficos en algunos pacientes han demostrado
descargas anormales de algunas fibras musculares, de forma espontánea o tras la contracción de
algún músculo. Se desconoce la etiología de la mioquimia del oblicuo superior. Casi siempre es
benigna, aunque hay casos raros asociados a esclerosis múltiple o tumores de fosa posterior.
Hallazgos clínicos y neurorradiológicos sugieren que este trastorno puede deberse a compresión
neurovascular, similar a algunos casos de espasmo hemifacial y neuralgia del trigémino.
La evolución clínica de la mioquimia del oblicuo superior es muy variable. Algunos pacientes
mejoran espontáneamente o solo sufren períodos limitados con síntomas. Sin embargo, la mayoría de
los pacientes padecen de forma crónica oscilopsia o diplopía intermitentes. En algunos casos pueden
ser útiles la carbamacepina, la fenitoína, el baclofeno, la gabapentina o los β-bloqueantes tópicos. En
los casos más graves puede ser curativa la tenotomía del oblicuo superior combinada con una
retracción del músculo oblicuo inferior ipsolateral.
Brazis PW, Miller NR, Henderer JD, Lee AG. The natural history and results of treatment of superior
oblique myokymia. Arch Ophthalmol. 1994;112(8):1063–1067.
Miorritmia oculomasticatoria
La parálisis sacádica vertical puede ser un hallazgo neurológico precoz en la enfermedad de
Whipple. Además, los pacientes pueden sufrir oscilaciones pendulares y en vergencia que ocurren
simultáneamente con contracciones de los músculos masticatorios. Esta combinación de movimientos
anormales se conoce como miorritmia oculomasticatoria. Los pacientes pueden tener solo
manifestaciones neurológicas, aunque, habitualmente, también presentan fiebre de origen
desconocido, diarrea, disfunción cognitiva, pérdida de peso y adenopatías. La enfermedad de
Whipple puede diagnosticarse mediante biopsia duodenal (con tinción de PAS) para comprobar la
infección por Tropheryma whippelii o con pruebas serológicas de reacción en cadena de polimerasa
(PCR). Esta enfermedad es progresiva y puede resultar mortal si no se trata con antibióticos.
Lowsky R, Archer GL, Fyles G, et al. Brief report: diagnosis of Whipple’s disease by molecular
analysis of peripheral blood. Engl J Med. 1994;331(20):1343–1346.
Schwartz MA, Selhorst JB, Ochs AL, et al. Oculomasticatory myorhythmia: a unique movement
disorder occurring in Whipple’s disease. Ann eurol. 1986;20(6):677–683.
Tratamiento del nistagmo y otros trastornos
del movimiento ocular
El nistagmo suele ser difícil de tratar, aunque se han comunicado resultados satisfactorios con
diversos tipos de terapia. Se van a describir a continuación varias opciones terapéuticas, aunque los
lectores deben revisar las publicaciones de referencia para obtener una información más detallada.
Quizá el tratamiento más estudiado y que ha conseguido mejores resultados en el nistagmo y otros
trastornos relacionados sea el uso de baclofeno (un agonista GABAB) para la forma adquirida del
NAP y de los derivados de carbamacepina para la mioquimia del oblicuo superior. El nistagmo hacia
abajo y otras formas de nistagmo vestibular central pueden mejorar a veces con clonacepam, un
agonista GABAA. La memantina o la gabapentina (también fármacos gabaérgicos) pueden ser de
ayuda en algunos pacientes con la forma adquirida de nistagmo pendular.
También existen otras opciones al tratamiento médico. El nistagmo asociado a ambliopía puede
mejorar al tratar esta. Los prismas de base externa para inducir convergencia pueden usarse en
algunos pacientes cuyo nistagmo disminuye al converger. El uso de lentes de contacto puede mejorar
la agudeza visual en pacientes con nistagmo congénito.
La inyección retrobulbar unilateral de toxina botulínica reduce la amplitud del nistagmo y puede
producir un beneficio visual en pacientes que deseen ver de forma monocular. Sin embargo, la
abolición total de los movimientos oculares acarrea sus propias consecuencias; así, algunos
pacientes refieren visión borrosa al caminar por la pérdida del ROV normal que ajusta la posición
ocular al mover la cabeza.
Algunos pacientes con NC pueden beneficiarse de una intervención quirúrgica sobre los músculos
extraoculares (operación de Kestenbaum-Anderson) para desplazar mecánicamente la posición de
bloqueo a la posición primaria. Se ha conseguido reducir de forma variable la amplitud de los
movimientos oculares y mejorar la agudeza visual en algunos pacientes adultos con NC mediante la
realización de tenotomías de los músculos rectos horizontales con reimplantación posterior de los
músculos en sus inserciones originales.
Leigh RJ, Averbuch-Heller L, Tomsak RL, Remler BF, Yaniglos SS, Dell’Osso LF. Treatment of
abnormal eye movements that impair vision: strategies based on current concepts of physiology and
pharmacology. Ann eurol. 1994;36(2):129–141.
Straube A, Leigh RJ, Bronstein A, et al. EFNS task force—therapy of nystagmus and oscillopsia. Eur
J eurol. 2004;11(2):83–89.
Movimientos oculares en pacientes comatosos
El coma se debe a lesiones bilaterales del troncoencéfalo (normalmente estructurales) o los
hemisferios cerebrales (trastornos estructurales o metabólicos). También puede aparecer un coma en
pacientes que sufran un gran accidente cerebrovascular hemisférico unilateral si el edema o la
hemorragia asociados producen tal efecto masa que cause desplazamiento de la línea media o
herniación tentorial y compresión del troncoencéfalo.
Pueden verse diversas anomalías de los movimientos oculares en pacientes inconscientes. Puede
haber una desviación conjugada de los ojos, que se desvían hacia el lado de una lesión hemisférica
cerebral (y se alejan del lado de la posible hemiparesia) porque el campo ocular frontal intacto del
otro hemisferio impone una deriva de los ojos hacia el lado opuesto. Se demuestra que los
movimientos oculares horizontales están intactos mediante activación supranuclear como el ROV.
Este tipo de desviación ocular persiste normalmente durante algunos días, pero luego el cerebro
realiza ajustes compensatorios que equilibran las señales tónicas que controlan la posición ocular de
reposo. Un accidente cerebrovascular de la protuberancia que origine coma también puede producir
desviación ocular conjugada, aunque en esta situación (parálisis de la mirada) los ojos se alejan del
lado de la lesión (recuerde: «las lesiones del troncoencéfalo son demasiado terribles de mirar»).
Aquí, el centro de la mirada horizontal no afectado impulsa los ojos hacia el lado sano. La
desviación ocular de los infartos troncoencefálicos suele persistir durante períodos prolongados.
Los pacientes comatosos también pueden presentar movimientos erráticos de los ojos, lentos y
espontáneos. El carácter conjugado de estos movimientos oculares indica que están intactas las vías
oculomotoras troncoencefálicas, como puede ocurrir en pacientes cuyo coma se deba a una alteración
metabólica. Los movimientos oculares espontáneos de este tipo también pueden ser algo
disconjugados. En otros casos de coma debido a lesiones hemisféricas bilaterales, los movimientos
oculares espontáneos pueden quedar limitados al plano horizontal y alternar lentamente la mirada a
un lado y luego al otro cada pocos segundos (mirada «en ping-pong»). Los períodos más prolongados
de desviación alternante que dura varios minutos constituyen la desviación de la mirada alternante
periódica, que puede verse en pacientes con coma metabólico.
Bobbing ocular
El bobbing ocular es un signo infrecuente que consiste en un rápido movimiento hacia debajo de
ambos ojos seguido de un retorno lento a la posición normal. La lesión responsable suele localizarse
en la protuberancia y ser secundaria a un infarto o una hemorragia. El bobbing ocular comporta un
pronóstico muy desfavorable de recuperación neurológica. Las lesiones protuberanciales bilaterales
producen pérdida de los movimientos oculares horizontales.
Puede haber movimientos oculares verticales similares que empiezan con un movimiento lento hacia
abajo seguido de una vuelta rápida a la posición primaria (bobbing inverso o dipping ocular), o
bien la desviación desde la posición primaria puede ser hacia arriba. Una desviación rápida hacia
arriba seguida de un retorno lento a la posición primaria se ha denominado bobbing ocular inverso;
una deriva inicial lenta hacia arriba seguida de un rápido retorno a la posición primaria se ha
llamado bobbing opuesto o dipping ocular inverso. Aunque el bobbing ocular tiene valor
localizador y pronóstico, el bobbing inverso, el bobbing opuesto y el dipping no sirven para
localizar la lesión (casi siempre una encefalopatía hipoxicoisquémica).
Capítulo 10
Paciente con anomalías pupilares
La función pupilar es un signo clínico importante en pacientes con pérdida de visión y enfermedades
neurológicas. En ocasiones, una reacción pupilar anormal puede ser el único signo objetivo de
disfunción visual orgánica; otras veces puede anunciar la presencia de un aneurisma o un tumor
cerebral con riesgo para la vida. Por fortuna, la presencia de defectos pupilares aferentes y eferentes
puede explorarse de forma rápida y sencilla en la práctica clínica comprobando el tamaño y las
reacciones de las pupilas. La anatomía pupilar y su inervación se explican en el capítulo 1, mientras
que en el capítulo 3 se describe la exploración del defecto pupilar aferente relativo. El presente
capítulo revisa el enfoque clínico de los pacientes con trastornos pupilares, como pupilas
irregulares, anisocoria o disociación luz-proximidad.
Anamnesis
Los pacientes con trastornos pupilares, sobre todo anisocoria, pueden no ser conscientes de ninguna
anomalía. Esto ocurre especialmente en personas con iris oscuros. Con frecuencia es el cónyuge, un
amigo o el médico el que llama la atención del paciente sobre esa alteración.
La anamnesis del paciente puede servir para valorar la importancia de un trastorno del tamaño o la
forma de la pupila. Los antecedentes infecciosos (p. ej., herpes zóster), traumáticos, quirúrgicos
(sobre todo ocular) o de migraña pueden sugerir la etiología de la alteración pupilar. También puede
ser importante la profesión del paciente. Un granjero o jardinero puede estar expuesto a plantas o
pesticidas capaces de producir dilatación o contracción pupilar por contaminación tópica. Los
médicos, enfermeros y otros profesionales sanitarios trabajan o tienen acceso a sustancias
midriáticas o mióticas que pueden producir cambios del tamaño pupilar de modo fortuito o
intencionado.
Los síntomas de los pacientes con alteraciones pupilares pueden ser muy variables. Con frecuencia,
no refieren ninguno. Cuando hay síntomas, pueden consistir en fotofobia, dificultad de enfoque al
pasar de la penumbra a la luz o al contrario y visión borrosa.
Exploración pupilar
Puede ser conveniente examinar con detenimiento fotografías del paciente para comprobar el
comienzo de la alteración pupilar. El médico puede mirar el permiso de conducir del paciente o
cualquier otra tarjeta de identificación con fotografía en el momento del examen inicial o bien pedir
al paciente que traiga fotos antiguas que abarquen un período de varios años («biopsia del álbum
familiar»).
Para una exploración clínica exhaustiva de las pupilas bastan algunos instrumentos sencillos y
económicos: una fuente de luz brillante y homogénea portátil (como un transiluminador halógeno); un
pupilómetro, preferiblemente con incrementos de medio milímetro; filtros de densidad neutra de 0,3,
0,6 y 0,9 unidades logarítmicas para cuantificar los defectos pupilares aferentes relativos, y una
habitación de consulta en la que pueda controlarse fácilmente la iluminación ambiental. Para medir
defectos pupilares aferentes véase capítulo 3.
Al examinar el tamaño pupilar, el médico debe sostener oblicuamente una linterna de bolsillo desde
debajo de la nariz para iluminar indirectamente y poder ver con claridad las pupilas, tanto en
oscuridad como con la luz encendida. Para evitar la miosis acomodativa, se pide al paciente que fije
la mirada en un objeto lejano que el examinador debe tener cuidado de no tapar. Las pupilas se
miden 5-10 s después de variar la iluminación para evitar fluctuaciones pupilares. Es importante
recordar que en cualquier momento dado hay múltiples factores que influyen en el tamaño y la
reactividad pupilar: la pupila está en un estado de constante variabilidad fisiológica.
Al iluminar la pupila de un ojo en un sujeto normal, se contraen por igual ambas pupilas. La reacción
pupilar del ojo iluminado se llama reflejo directo, mientras que la del otro ojo es el reflejo
consensuado. Debido a la hemidecusación de las fibras pupilomotoras aferentes en el quiasma y a
una segunda hemidecusación de las fibras pupilomotoras en el troncoencéfalo, los reflejos directo y
consensuado son iguales. Si un ojo es ciego, todas las señales que llegan a los centros pupilares del
troncoencéfalo provienen del otro ojo, pero la doble hemidecusación asegura una inervación
pupilomotora similar y evita la desigualdad de las pupilas (anisocoria).
Además, debe explorarse el reflejo de aproximación. Para ello, la iluminación ambiental debe ser
moderada, de forma que las pupilas del paciente tengan un tamaño medio y se pueda ver con claridad
el objeto cercano. Se pide al paciente que mire un objeto acomodativo con detalles pequeños. La
reacción de aproximación, aunque suele desencadenarse por una imagen borrosa o dispar, tiene un
gran componente voluntario, y puede ser necesario animar al paciente a que se fije en el objeto. Si el
paciente no se esfuerza lo suficiente, pueden ser necesarios varios «entrenamientos». A menudo se
obtiene un buen reflejo de aproximación al tercer o cuarto intento. A veces se logra una respuesta
mejor si se añade otro estímulo sensorial al objeto, como un reloj que haga tic-tac, o si se usa un
objeto propioceptivo como el propio pulgar del paciente. La ausencia de reflejo de aproximación
suele indicar que el paciente (o el médico) no se ha esforzado lo suficiente.
El examen del segmento anterior con lámpara de hendidura también es esencial para definir las
alteraciones pupilares. Por ejemplo, el hallazgo de una lesión corneal o de inflamación en la cámara
anterior puede explicar una miosis pupilar por el espasmo ciliar asociado. También puede ser
importante realizar una gonioscopia para valorar el ángulo de la cámara anterior si el paciente tiene
midriasis pupilar, sobre todo con antecedentes de dolor o enrojecimiento ocular. El examen del iris
no debe limitarse a inspeccionar la integridad del esfínter, sino que también hay que transiluminarlo
en busca de lesiones por traumatismos, infecciones o inflamaciones previas. Además, si se ilumina el
iris con un haz ancho que se enciende y apaga, el médico puede examinar posibles defectos
segmentarios del reflejo fotomotor, como los que ocurren en ojos con pupilas tónicas o regeneración
aberrante del III par.
Normalmente la pupila es negra, aunque a veces puede estar blanca o roja. La leucocoria o pupila
blanca puede deberse a varias causas, como alteraciones del reflejo luminoso en el segmento
posterior del ojo. En niños pequeños, la leucocoria puede indicar la presencia de un retinoblastoma
maligno. Otras posibles causas de leucocoria son el vítreo primario hiperplásico persistente, la
retinopatía de la prematuridad y la catarata.
Pueden usarse agentes farmacológicos para evaluar la reactividad pupilar y confirmar la sospecha
clínica de síndrome de Horner, pupila tónica o midriasis farmacológica. Sin embargo, conviene
recordar que las pruebas farmacológicas no son infalibles, ya que puede haber falsos positivos y
falsos negativos, por lo que deben interpretarse de forma individualizada.
Tamaño pupilar basal
El tamaño pupilar en reposo depende de varios factores, sobre todo de la cantidad de iluminación
ambiental, del estado de adaptación de la retina, del nivel de atención y de la edad del paciente. Las
pupilas, en general, se van haciendo más pequeñas con la edad. Al dormir disminuye la actividad
simpática y, por tanto, las pupilas están algo más mióticas. El despertar, la excitación o el miedo
aumentan el tamaño pupilar. El aumento de presión intraocular puede provocar agrandamiento de la
pupila, posiblemente por isquemia del iris. Las pupilas suelen estar muy dilatadas tras una crisis
epiléptica tónico-clónica.
La miosis bilateral extrema suele sugerir hemorragia protuberancial, intoxicación por narcóticos o
uso de pilocarpina. Si ambas pupilas están muy dilatadas, hay que pensar en un bloqueo
farmacológico parasimpático por sustancias tópicas o sistémicas.
Irregularidad pupilar
Cualquier trastorno que lesione físicamente la variabilidad mecánica del iris o su musculatura puede
dar lugar a una irregularidad pupilar. Los traumatismos contusos del ojo pueden causar desgarros
focales en el esfínter pupilar. La iridodiálisis es el desgarro de la base del iris de su anclaje ciliar.
La inflamación intraocular puede dañar el iris o hacer que se adhiera al cristalino o la córnea
(sinequias). La neovascularización también puede distorsionar el iris y limitar la reactividad
pupilar. Las malformaciones del iris como los colobomas o la aniridia afectan al tamaño y la función
pupilar. La causa más importante de deformidad pupilar en un adulto probablemente sea la cirugía
de catarata, pero cualquier operación del segmento anterior puede producir resultados similares.
Para evitar un examen neurológico superfluo, es fundamental identificar estas anomalías estructurales
del iris como causa de alteraciones del tamaño, la forma o la reactividad pupilar.
Los dos siguientes trastornos raros pueden producir irregularidad pupilar por alteración de la
inervación del iris:
1. Pupila de renacuajo. Este trastorno siempre es benigno y ocurre en personas sanas, a menudo con
antecedentes de migraña. La pupila sufre una dilatación sectorial durante pocos minutos antes de
volver a la normalidad. Este fenómeno puede ocurrir muchas veces durante varios días y luego
desaparece. Se cree que se debe a un espasmo segmentario del músculo dilatador del iris. (V.:
http:/library.med.utah.edu/NOVEL/.)
2. Corectopia mesencefálica. En raras ocasiones, se ven pupilas excéntricas u ovaladas en pacientes
con enfermedades del mesencéfalo rostral. Parece que esta anomalía se debe a una lesión incompleta
de las fibras pupilares que inhiben selectivamente el tono del esfínter del iris.
Selhorst JB, Hoyt WF, Feinsod M, Hosobuchi Y. Midbrain corectopia. Arch eurol.
1976;33(3):193–195.
Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the
iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467–477.
Anisocoria
Los trastornos eferentes del tamaño pupilar suelen ser unilaterales y producen asimetría del diámetro
de ambas pupilas. Esta alteración se denomina anisocoria. Aunque es importante detectar una
anisocoria al explorar las pupilas, la presencia de la misma no tiene por qué representar una
enfermedad. Es mucho más fácil evaluar a los pacientes con anisocoria aislada siguiendo el abordaje
sistemático mostrado en el diagrama de flujo de la figura 10-1. En muchos individuos, la anisocoria
es fisiológica.
Figura 10-1 Diagrama de flujo para el estudio de la anisocoria.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Anisocoria fisiológica
La anisocoria fisiológica (también llamada anisocoria simple o esencial) es la causa más frecuente
de diferencia en el tamaño de las pupilas de 0,4 mm o más. Cerca del 20% de las personas tienen
diferencias apreciables de diámetro pupilar. Normalmente, la diferencia en el diámetro de las
pupilas es menor de 1 mm. El grado de anisocoria puede variar en una persona de un día a otro.
La anisocoria fisiológica a veces es más ostensible en penumbra que con iluminación intensa,
simulando un síndrome de Horner. La ptosis congénita o adquirida en el lado de la pupila más
pequeña puede crear confusión diagnóstica. Cuando haya dudas, la prueba farmacológica con cocaína
demostrará dilatación simétrica de las pupilas en pacientes con anisocoria fisiológica.
Lam BL, Thompson HS, Corbett JJ. The prevalence of simple anisocoria. Am J Ophthalmol.
1987;104(1):69–73.
Thompson BM, Corbett JJ, Kline LB, Thompson HS. Pseudo-Horner’s syndrome. Arch eurol.
1982;39(2):108–111.
Anisocoria similar en la oscuridad y con iluminación
La anisocoria similar en la oscuridad y con iluminación intensa indica que no hay diferencias en la
función relativa de los músculos esfínter y dilatador. Es compatible con una anisocoria fisiológica,
por lo que basta con tranquilizar al paciente.
Anisocoria mayor en la oscuridad
En algunas enfermedades, como las que se describen en las secciones siguientes, la anisocoria se
hace más ostensible en la oscuridad.
Anisocoria mecánica
En ocasiones, los traumatismos (incluidos los quirúrgicos) o la inflamación previa pueden originar
adhesiones entre el iris y el cristalino o el cristalino intraocular. Estas adherencias pueden impedir la
dilatación pupilar en penumbra. Las sinequias posteriores se visualizan con una lente de aumento o la
lámpara de hendidura.
Anisocoria farmacológica
El uso de pilocarpina puede dar lugar a una pupila pequeña y poco reactiva. No habrá anisocoria si
se tratan ambos ojos, pero el uso unilateral de medicación puede dar lugar a confusiones. Este
trastorno es mucho menos frecuente en la actualidad por la gran variedad de fármacos
antiglaucomatosos.
Anisocoria fisiológica
La anisocoria fisiológica se ha tratado anteriormente en este capítulo.
Síndrome de Horner
Una lesión en cualquier punto de la vía oculosimpática produce un síndrome de Horner, que incluye
ptosis, miosis y anhidrosis en el mismo lado. En este síndrome, la anisocoria es más acusada en
penumbra, y la pupila afectada tarda en dilatarse cuando se apaga repentinamente la luz de la
habitación. (V.: http://library.med.utah.edu/NOVEL/.) Las reacciones pupilares a la luz y proximidad
están intactas, pero se observa ptosis del párpado por paresia del músculo de Müller. Hay un
enoftalmos aparente, porque el párpado inferior puede estar elevado; sin embargo, la
exoftalmometría obtiene el mismo resultado en ambos ojos. Cuando la lesión es congénita, se
produce heterocromía del iris (el iris afectado será de color más claro). La distribución de la
anhidrosis depende de la localización de la lesión. La interrupción de la conducción nerviosa en la
neurona central (de primer orden) o preganglionar (de segundo orden) da lugar a anhidrosis de la
mitad ipsolateral de la cara. Las lesiones del ganglio cervical superior o distales a él —o sea, de la
neurona posganglionar (de tercer orden)— originan anhidrosis limitada a la mitad de la frente del
mismo lado.
La disfunción oculosimpática puede confirmarse farmacológicamente con colirio de cocaína o
apraclonidina. La cocaína bloquea la recaptación de la noradrenalina liberada en las uniones
neuromusculares del dilatador del iris, por lo que aumenta la cantidad del neurotransmisor
disponible para estimular el músculo. Tras la instilación de cocaína en un ojo normal, la pupila se
dilatará, pero en el síndrome de Horner, la pupila apenas lo hará, porque se ha liberado poca o
ninguna noradrenalina a la hendidura sináptica. La prueba se realiza instilando dos gotas de cocaína
al 4 o 10% en cada ojo y midiendo el grado de anisocoria a los 45 min. Una anisocoria poscocaína
de 1 mm o más es diagnóstica de síndrome de Horner en el lado de la pupila más miótica (v. fig. 101). Puede darse un resultado falso positivo en un paciente con restricción mecánica de la pupila. En
tal caso, las adherencias y sinequias responsables de que la pupila no se dilate suelen ser detectables
en la lámpara de hendidura. Además, la fenilefrina tópica al 5 o 10% (de plena potencia) puede
distinguir entre ambas situaciones: una pupila con restricción mecánica sigue pequeña tras la
fenilefrina, pero la acción directa del fármaco en el músculo dilatador dilata fácilmente una pupila de
Horner.
La apraclonidina tiene una débil acción agonista α1, que, en la mayoría de los ojos normales, no
produce efectos significativos sobre la pupila. En los ojos con denervación simpática, el músculo
dilatador del iris desarrolla una hipersensibilidad adrenérgica, por lo que la apraclonidina dilatará
una pupila de Horner. Tras la instilación de apraclonidina al 0,5 o 1% en cada ojo, la inversión de la
anisocoria es diagnóstica de síndrome de Horner (fig. 10-2). Si la prueba de apraclonidina es
negativa en un paciente con sospecha de síndrome de Horner, la prueba de la cocaína (que sigue
considerándose la prueba farmacológica de referencia) debe realizarse otro día.
Figura 10-2 Prueba de la apraclonidina en el síndrome de Horner. A. Paciente con sospecha
de defecto oculosimpático derecho (ptosis y miosis). B. Tras la instilación de apraclonidina al 1%,
se invierte la anisocoria, confirmando el diagnóstico de síndrome de Horner derecho. Obsérvese
también la retracción palpebral en el lado derecho.
(Por cortesía de Aki Kawasaki, MD.)
La lesión que produce síndrome de Horner puede localizarse con mayor precisión mediante el uso de
hidroxianfetamina (v. fig. 10-1), que actúa liberando noradrenalina del botón presináptico. La
hidroxianfetamina en un ojo normal dilatará la pupila, mientras que en un síndrome de Horner
posganglionar, como las terminaciones nerviosas se han degenerado, la pupila apenas se dilatará, en
el mejor de los casos. En otras palabras, si el grado de anisocoria basal aumenta tras la
hidroxianfetamina, hay una lesión posganglionar. En el síndrome de Horner preganglionar la neurona
posganglionar está intacta, por lo que la hidroxianfetamina sí dilatará la pupila. Cualquier prueba
farmacológica de función pupilar no debe realizarse hasta que hayan pasado 24 h de la instilación de
otras gotas.
Es importante localizar la lesión que causa el síndrome de Horner. Las lesiones de la neurona de
primer orden se deben a trastornos del sistema nervioso central como oclusiones vasculares, sobre
todo en el bulbo raquídeo lateral (síndrome de Wallenberg), además de tumores, patología de discos
cervicales y otros trastornos de la médula cervical. Las lesiones de la neurona de segundo orden
son producidas por tumores del vértice pulmonar (tumor o síndrome de Pancoast), metástasis, cirugía
torácica, aneurismas de la aorta torácica o traumatismos del plexo braquial (fig. 10-3). Las lesiones
de la neurona de tercer orden se deben normalmente a cambios degenerativos de la pared carotídea
o a vasoespasmo. Otras posibles causas serían la cirugía de la carótida o estructuras circundantes, la
disección de la arteria carótida interna (fig. 10-4) y la extensión de tumores como el carcinoma
nasofaríngeo al seno cavernoso.
Figura 10-3 Síndrome de Horner de neurona de segundo orden. A. Esta paciente muestra ptosis y
miosis con luz intensa en el lado derecho. B. La anisocoria aumenta en la oscuridad. C. Tras
instilación de colirio de hidroxianfetamina al 1% se dilatan ambas pupilas, lo que indica que la
neurona de tercer orden está intacta. D. La radiografía de tórax muestra un tumor apical derecho
(flecha) que se identificó como un schwannoma.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Figura 10-4 A. Disección de la arteria carótida interna. La RM axial muestra sangre (flecha) en la
pared de la ACI derecha («signo de la luna creciente»). B. El angiograma con catéter muestra «signo
de la cuerda» (flechas) que confirma la disección de la carótida interna.
(Parte A por cortesía de Karl C. Golnik, MD; parte B por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Además de las pruebas con colirios de cocaína e hidroxianfetamina, la anamnesis y la exploración
minuciosas pueden ayudar a localizar el síndrome de Horner. Los síntomas y signos neurológicos
asociados, como hipoestesia, debilidad, ataxia y nistagmo, apuntan a lesiones de la neurona de
primer orden. Las lesiones de la neurona de segundo orden se asocian a traumatismos y síntomas
como tos, hemoptisis y tumefacción cervical. Los síntomas asociados a lesiones de la neurona de
tercer orden incluyen entumecimiento en el territorio de la primera, segunda o tercera rama del V par
craneal y diplopía por parálisis del VI par. El síndrome de Horner congénito suele deberse a
traumatismos obstétricos sobre el plexo braquial. El síndrome de Horner adquirido en niños
pequeños debe hacer sospechar un neuroblastoma de la cadena simpática torácica. Puede ser
especialmente importante determinar la excreción de catecolaminas en un análisis de orina, ya que a
menudo están incrementadas en los casos de neuroblastoma. También deben solicitarse pruebas de
imagen del cuello, el tórax y el abdomen.
El síndrome de Horner posganglionar aislado suele ser benigno. Si se comprueba a través de la
revisión de fotografías antiguas que el síndrome de Horner ha estado presente durante varios años,
probablemente no merezca la pena hacer más estudios. Sin embargo, si el síndrome de Horner se
asocia a dolor, hay que prestarle atención especial.
El síndrome de Horner posganglionar doloroso es una entidad clínica diferenciada que se asocia a
diversas causas, entre las que destaca la disección carotídea. Los pacientes con disección espontánea
de la arteria carótida interna a menudo se presentan con síndrome de Horner y cefalea en el mismo
lado, normalmente por la sien, la órbita o la garganta. Tales pacientes también pueden tener
amaurosis fugax y alteración del gusto (disgeusia). Este trastorno debe ser identificado, porque, en la
fase aguda, puede complicarse con un accidente cerebrovascular. La RM muestra típicamente una
hemorragia intramural y, en raros casos, se requiere una RMA o una arteriografía cerebral para
confirmar la disección. Los pacientes con cefaleas en racimo típicas pueden sufrir un síndrome de
Horner ipsolateral durante un ataque agudo. (V.: http://library.med.utah.edu/NOVEL/.) El síndrome
de Horner suele resolverse, aunque puede hacerse permanente después de varios ataques. Algunos
pacientes, sobre todo varones de edad media, presentan síndrome de Horner y cefaleas unilaterales
diarias sin características de cefalea en racimo y sin que pueda identificarse ninguna patología de
base; este trastorno, que se ha denominado síndrome paratrigeminal de Raeder, obliga a una
cuidadosa evaluación del paciente, ya que solo se alcanza el diagnóstico tras descartar lesiones
subyacentes, sobre todo alteraciones de la región paraselar y el seno cavernoso.
Cremer SA, Thompson HS, Digre KB, Kardon RH. Hydroxyamphetamine mydriasis in Horner’s
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Anisocoria mayor con iluminación
En los trastornos descritos a continuación la anisocoria es mayor con luz intensa.
Lesión del iris
Las contusiones oculares pueden causar midriasis por lesión del esfínter pupilar. La pupila puede
estar relativamente miótica tras el traumatismo, pero pronto se hace de tamaño medio y reacciona
mal a la iluminación brillante en penumbra. Pueden verse muescas en el borde pupilar y el iris puede
transiluminarse cerca del músculo esfínter. Las lesiones del iris son frecuentes en pacientes con
traumatismos craneoencefálicos, y la midriasis pupilar puede interpretarse erróneamente como un
signo de lesión del III par por herniación del uncus.
Debido a la lesión directa del esfínter del iris, la instilación de pilocarpina al 1% no producirá
contracción pupilar. Por tanto, las pruebas diagnósticas con colirios en los pacientes con midriasis
traumática pueden dar resultados parecidos a los obtenidos en midriasis farmacológicas.
El cierre angular prolongado o recurrente también puede dañar la función pupilar, al igual que la
cirugía intraocular. Las reacciones pupilares débiles o irregulares en estas circunstancias deben
valorarse con cautela.
Midriasis farmacológica
Cuando se instilan en el ojo medicaciones midriáticas de forma accidental o intencionada, la pupila
se dilata y reacciona mal a los estímulos luminosos y de aproximación. Debe examinarse el músculo
esfínter con la lámpara de hendidura. La dilatación farmacológica produce parálisis de todo el
esfínter, a diferencia de la pupila tónica de Adie, que causa parálisis segmentaria del esfínter. Puede
usarse pilocarpina para demostrar la midriasis farmacológica, ya que producirá contracción de una
pupila normal, de Adie o con parálisis del III par, mientras que no actuará sobre una pupila dilatada
farmacológicamente.
En la midriasis adrenérgica, la pupila es grande, la hendidura palpebral está ensanchada y la
conjuntiva puede estar blanqueada. No hay afectación de la acomodación.
Los fármacos antiglaucomatosos pueden causar anisocoria si se administran solo en un ojo o se
absorben de forma asimétrica. Puede haber una anisocoria ostensible si el paciente se lesiona sin
querer la superficie corneal al ponerse la gota o si hay exposición corneal, como en la parálisis de
Bell.
Pupila tónica de Adie
Los signos diagnósticos de las pupilas tónicas consisten en respuestas pupilares a la luz perezosas y
segmentarias y mejor respuesta a la aproximación, seguidas de una lenta redilatación. La pupila
tónica se debe a una lesión pupilomotora parasimpática posganglionar. El 70% de los pacientes son
mujeres. Las pupilas tónicas son unilaterales en el 80% de los casos, aunque la segunda pupila puede
afectarse posteriormente (4% anual). El síndrome de Holmes-Adie incluye también hiporreflexia
tendinosa e hipotensión ortostática.
En las fases iniciales, la pupila tónica está dilatada y poco reactiva. Normalmente pueden verse con
la lámpara de hendidura segmentos del esfínter que se paralizan y se contraen. Las criptas del iris
apuntan hacia el área con función normal del esfínter, apelotonándose en el borde pupilar del área
normal y aplanándose en las áreas paralizadas (fig. 10-5). Tras unas semanas, la pupila tónica se
contraerá al enfocar de cerca con un movimiento tónico lento, y se redilatará con igual lentitud,
mientras que una pupila normal se redilatará con rapidez (fig. 10-6). Esto puede explicar los
síntomas de dificultad para reenfocar de lejos.
Figura 10-5 Pupila tónica de Adie. A. La pupila no es redonda; el esfínter se contrae en la zona entre
las 11 y la 1 del reloj, con apelotonamiento del estroma iridiano. Donde está paralizado el esfínter,
el estroma del iris se mantiene relativamente plano. B. Mismo paciente de la imagen A. La flecha
indica la unión entre el esfínter normal (E ) y el esfínter atónico (EA).
(Reproducido con autorización a partir de Thompson HS. Segmental palsy of the iris sphincter in
Adie’s syndrome. Arch Ophthalmol. 1978;96(9):1615–1620. Copyright 1978, American Medical
Association.)
Figura 10-6 Pupila tónica de Adie izquierda. A. Con luz ambiental, la pupila izquierda es más grande
que la derecha. B. La pupila derecha reacciona con viveza a la estimulación luminosa. C. La pupila
izquierda reacciona mal a la luz. D. Ambas pupilas se contraen ante un estímulo próximo.
E. Inmediatamente después de la retirada del estímulo cercano, la pupila derecha se redilata con
rapidez, mientras que la izquierda lo hace más lentamente (respuesta tónica).
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
El esfínter del iris denervado tiene hipersensibilidad a los colirios parasimpaticomiméticos. Puede
usarse un colirio de pilocarpina al 0,1% para diagnosticar este trastorno, ya que la pupila normal
apenas se contraerá. (Esta concentración puede obtenerse diluyendo un colirio comercial al 1% con
suero salino estéril para inyección.) Después de 60 min, se vuelven a examinar las pupilas: si existe
pupila de Adie, la pupila afectada (dilatada) se habrá contraído más que la pupila normal (fig. 10-7).
Alrededor del 80% de los pacientes con pupila tónica muestran hipersensibilidad colinérgica por
denervación.
Figura 10-7 A. Pupila tónica de Adie derecha. B. Tras instilación de pilocarpina al 0,1%, la pupila
derecha se hace miótica, lo que confirma la existencia de hipersensibilidad.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Los pacientes con pupilas tónicas pueden tener síntomas acomodativos o fotofobia, pero con la
misma frecuencia pueden estar asintomáticos y la anisocoria es descubierta por un amigo o pariente.
Los síntomas acomodativos son difíciles de tratar. Por fortuna, suelen desaparecer espontáneamente
al cabo de pocos meses. Cuando la fotofobia por midriasis es sintomática, puede emplearse
pilocarpina diluida (al 0,1%) tópica. Con el tiempo (meses o años), la pupila tónica de Adie se va
haciendo más pequeña. El examen histopatológico del ganglio ciliar en pacientes con pupila tónica
de Adie ha revelado reducción en el número de células ganglionares.
Rara vez puede haber enfermedades sistémicas asociadas a pupilas tónicas, como varicela-zóster,
arteritis de células gigantes, sífilis y traumatismos orbitarios. Pueden verse pupilas tónicas
bilaterales en pacientes con diabetes, alcoholismo, sífilis y disautonomía asociada a cáncer o
amiloidosis.
Kardon RH, Corbett JJ, Thompson HS. Segmental denervation and reinnervation of the iris sphincter
as shown by infrared videographic transillumination. Ophthalmology. 1998;105(2):313–321.
Thompson HS. Segmental palsy of the iris sphincter in Adie’s syndrome. Arch Ophthalmol.
1978;96(9):1615–1620.
Parálisis del III par craneal
Para mayor información sobre la parálisis del III par, véase el capítulo 8.
La afectación pupilar en la parálisis del III par craneal casi siempre se asocia a ptosis y limitación
de la movilidad ocular. A veces, el trastorno de la movilidad puede ser sutil, siendo necesaria una
exploración minuciosa mediante cover test alternante. La afectación pupilar ayuda al médico a
diagnosticar parálisis aguda del III par. Cuando se afecta la pupila, debe descartarse un aneurisma en
la unión de la carótida interna y la arteria comunicante posterior (v. cap. 2, fig. 2-10). Si la pupila
está respetada y hay una paresia completa del resto de funciones del III par, prácticamente puede
descartarse la existencia de un aneurisma.
La regeneración aberrante del III par puede causar midriasis y una reacción pupilar sincinética. (V.:
http://library.med.utah.edu/NOVEL/.) Algunas porciones del esfínter se contraerán al intentar aducir
el ojo.
Czarnecki JS, Thompson HS. The iris sphincter in aberrant regeneration of the third nerve. Arch
Ophthalmol. 1978;96(9):1606–1610
Trastornos de las reacciones pupilares:
disociación luz-aproximación
A veces, el reflejo de aproximación supera a la máxima contracción pupilar producida por una luz
brillante. Este hallazgo clínico de disociación luz-aproximación puede aparecer en diversos
contextos (tabla 10-1).
Tabla 10-1 Causas de disociación pupilar luz-aproximación
Causa
Localización
Vía visual anterior
(retina, nervios
ópticos, quiasma)
Mecanismo
Pérdida de aferencia
luminosa pretectal al núcleo
de Edinger-Westphal
Tectum
mesencefálico
Infección (pupilas de Argyll- Robertson) o
compresión
Síndrome de Adie
Ganglio ciliar
Reinervación aberrante del esfínter pupilar
por neuronas acomodativas
Pérdida grave de aferencia
luminosa en ambos ojos
Lesión de la retina o las vías del nervio
óptico
Fotocoagulación panretiniana,
Nervios ciliares
crioterapia retiniana, cirugía
posteriores cortos
orbitaria
Reinervación aberrante tras lesión de nervios
ciliares posteriores cortos
Regeneración aberrante del
III par craneal
Trayecto del III par
Reinervación aberrante del esfínter pupilar
por neuronas acomodativas o neuronas de
músculos extraoculares
Neuropatía periférica
Nervios ciliares
posteriores
cortos/ganglio ciliar
Pérdida de axones
Vía visual aferente
Como las vías del reflejo fotomotor (más dorsales) y del reflejo de aproximación (más ventrales) se
separan cuando se acercan a los núcleos mesencefálicos de Edinger-Westphal, los pacientes con
alteraciones de las vías visuales anteriores pueden conservar reflejos pupilares intensos frente a
estímulos cercanos.
Mesencéfalo
La lesión del mesencéfalo dorsal puede producir pupilas semidilatadas con mala respuesta
fotomotora y conservación del reflejo de aproximación (v. cap. 7, fig. 7-5). Entre los posibles
hallazgos asociados se encuentran la retracción palpebral bilateral (signo de Collier), la parálisis de
la mirada vertical, la paresia acomodativa y el nistagmo de convergencia-retracción (síndrome de
Parinaud). Típicamente, la lesiones mesencefálicas dan lugar a pupilas en midriasis media con mala
respuesta tanto a estímulos luminosos como cercanos.
La pupila de Argyll-Robertson aparece en pacientes con sífilis terciaria que afecta el sistema
nervioso central. Los pacientes afectados tienen pupilas mióticas (menos de 2 mm) y a menudo
irregulares. Las pupilas no reaccionan a la luz, pero la respuesta de proximidad y la redilatación
subsiguiente son normales y vivaces. Este rasgo distingue las pupilas de Argyll-Robertson de las
pupilas tónicas crónicas bilaterales. Además, a menudo se produce atrofia de iris, hay
transiluminación de zonas del iris y hay una mala dilatación tras la instilación de midriáticos.
Se ven seudopupilas de Argyll-Robertson en neuropatías autónomas diseminadas, como pupilas
tónicas bilaterales (crónicas), diabetes y alcoholismo crónico, así como en la encefalitis y tras la
fotocoagulación panretiniana. Se han descrito pupilas tónicas bilaterales en la neurosífilis. Por todo
ello, debe valorarse solicitar pruebas de serología luética como FTA-ABS y TPHA en el examen de
los pacientes con disociación pupilar luz-aproximación bilateral y miosis.
Regeneración aberrante
La disociación luz-proximidad también puede deberse a regeneración aberrante de nervios
lesionados, con restauración del reflejo de proximidad, pero no del fotomotor. En el síndrome de
pupila tónica, rebrotan los nervios ciliares cortos dañados y las fibras acomodativas reinervan por
error el esfínter del iris. Puede haber una desviación nerviosa similar después de un traumatismo o
tras compresión crónica del III par. En ambas situaciones, se restaura el reflejo pupilar de
proximidad, pero el reflejo fotomotor se mantiene ausente o disfuncional. A veces, la regeneración
aberrante afecta a las fibras del recto medial, ocurriendo una contracción pupilar al intentar la
aducción, como en la versión horizontal contra. Este movimiento sincinético de la pupila puede
confundirse con recuperación del reflejo de proximidad.
Otros trastornos pupilares
Midriasis episódica benigna
También conocida como pupilas saltarinas, la midriasis episódica benigna aparece típicamente en
individuos jóvenes y sanos que a menudo tienen antecedentes de cefaleas. La midriasis episódica
puede durar desde varios minutos hasta algunas horas y puede acompañarse de leve borrosidad
visual, malestar periocular y cefalea. Cada episodio es autolimitado y no se asocia a ninguna
enfermedad sistémica ni neurológica.
Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis: clinical characteristics. Ophthalmology.
1995;102(11):1623–1627.
Reacciones pupilares paradójicas
Rara vez se produce una contracción pupilar paradójica en la oscuridad tras exposición a la luz en
pacientes con ceguera nocturna estacionaria congénita, acromatopsia congénita o atrofia óptica
dominante.
Frank JW, Kushner BJ, France TD. Paradoxic pupillary phenomena. A review of patients with
pupillary constriction to darkness. Arch Ophthalmol. 1988;106(11):1564–1566.
Capítulo 11
Paciente con anomalías palpebrales o faciales
Los pacientes con trastornos de los párpados o los movimientos faciales acuden a menudo al
oftalmólogo. Pueden referir problemas visuales (p. ej., pérdida de visión por una ptosis) o dolor (p.
ej., queratopatía por exposición secundaria a parálisis facial), aunque la mayoría de los pacientes
notan una alteración en la posición de los párpados. En ocasiones, atribuirán su problema al ojo
normal y, por ejemplo, confundirán una retracción palpebral con ptosis del otro ojo, o una ptosis con
un ensanchamiento de la hendidura palpebral contralateral. Muchos de estos problemas palpebrales y
faciales tienen un origen neurológico. Al estudiar estos trastornos, el médico debe interrogar sobre el
comienzo y duración de los síntomas, si varían y si existe fatigabilidad o síntomas sistémicos como
debilidad, disartria o dificultad al tragar. El origen congénito de una ptosis puede confirmarse a
menudo revisando fotografías antiguas del paciente. Hay que preguntar sobre una posible diabetes,
enfermedad tiroidea, hipertensión, sarcoidosis y debilidad motora localizada. Antes de investigar
estas entidades, el médico debe explorar detenidamente la función palpebral y los movimientos
faciales. El diagnóstico y tratamiento de los trastornos palpebrales se estudian más a fondo en la
sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
Técnicas de exploración
El examen de los párpados empieza observando su forma y aspecto general (una configuración en S
puede indicar neurofibromatosis [fig. 11-1; v. también cap. 14] o una patología de la glándula
lagrimal), el ritmo del parpadeo (lento en la enfermedad de Parkinson y rápido en el blefaroespasmo)
y si hay movimientos anormales (sincinesia de otros músculos faciales). Debe medirse la hendidura
palpebral en posición primaria (en adultos es normalmente de 9-10 mm; el párpado superior cubre
1 mm de limbo y el párpado inferior llega justo hasta él) (fig. 11-2). Si la ptosis es unilateral, el
examinador debe comprobar que no es una falsa ptosis por estrabismo vertical (hipotropia) (fig. 113) o por retracción palpebral contralateral. Deben evertirse los párpados para descartar causas
locales de ptosis, como una lente de contacto retenida o una conjuntivitis papilar gigante. Si la ptosis
es asimétrica —sobre todo si el párpado superior parece retraído—, el médico debe alzar
manualmente el párpado ptósico para comprobar si el párpado más alto desciende a una nueva
posición (fig. 11-4).
Figura 11-1 Niño de 2 años con neurofibromatosis y ptosis derecha; el párpado tiene forma de S por
la presencia de un neurofibroma plexiforme.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 11-2 El párpado superior normalmente pasa 1 mm por encima del limbo. Puede medirse la
altura de la hendidura palpebral colocando una regla entre los bordes palpebrales superior e inferior.
Figura 11-3 A. Paciente con seudoptosis por una marcada hipotropia izquierda. B. La oclusión del
ojo derecho revela que el párpado superior izquierdo está en una posición normal.
(Por cortesía de Tariq Bhatti, MD.)
Figura 11-4 A. Paciente con ptosis izquierda mayor que la derecha por miastenia grave. B. Al
levantar manualmente el párpado izquierdo, aumenta la ptosis del lado derecho (refuerzo de la
ptosis). Este signo, aunque se asocia con frecuencia a miastenia grave, no es específico de ella.
También puede verse en otros trastornos que producen ptosis asimétrica y se debe a la ley de
inervación equivalente de Hering.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Para estudiar la función del músculo elevador, el examinador mide el desplazamiento total del borde
palpebral desde la mirada hacia abajo hasta la mirada hacia arriba, mientras presiona con firmeza
sobre la ceja del paciente para impedir la acción del músculo frontal. La excursión normal del
párpado superior es de 12-16 mm (fig. 11-5). Además, debe medirse la distancia del borde palpebral
superior al reflejo corneal (fig. 11-6) y la distancia entre el borde del párpado superior y el surco
palpebral superior (fig. 11-7).
Figura 11-5 Puede medirse el desplazamiento del párpado superior fijando el frontal mientras se
pide al paciente que mire hacia el suelo (A) y luego hacia el techo (B).
Figura 11-6 Puede medirse la distancia del borde palpebral al reflejo corneal desde la primera
imagen de Purkinje en el eje visual hasta la posición del párpado superior. Normalmente mide unos
4-5 mm.
Figura 11-7 Puede medirse la distancia entre el borde del párpado superior y el surco palpebral
principal con una regla.
Hay que observar el movimiento del párpado durante el seguimiento lento de un objeto de arriba
abajo. Normalmente, este movimiento se realiza de forma uniforme, pero puede haber cierto retraso
en los pacientes con oftalmopatía tiroidea (fig. 11-8; v. también cap. 14) o con regeneración
aberrante del III par craneal (v. también cap. 8 sobre diplopía).
Figura 11-8 Retracción palpebral por oftalmopatía tiroidea (oftalmopatía de Graves). Esta mujer de
73 años acudió por sensación de cuerpo extraño desde hacía 6 meses (se había tratado previamente
como un «síndrome de ojo seco»). La retracción palpebral del lado izquierdo aumentaba por
restricción acusada del recto inferior. Véase también el capítulo 14.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
En casos con sospecha de ptosis por fatiga debida a miastenia grave, el paciente fijará la vista en la
mano del examinador, que se elevará para provocar mirada superior extrema. El médico observará si
se produce ptosis progresiva mientras el paciente intenta mantener esta posición. El paciente normal
puede mantenerla sin mostrar ptosis. El signo del rebote palpebral de Cogan se explora pidiendo al
paciente que mire hacia abajo durante unos segundos y que luego mire rápidamente al frente. El signo
se manifiesta como un movimiento excesivo hacia arriba del párpado que vuelve a la posición
normal con pequeños temblores.
El estudio de la función motora facial incluye el examen de la fuerza del orbicular ocular y otros
músculos faciales. Debe explorarse el cierre palpebral para comprobar si es incompleto
(lagoftalmos). Los fenómenos de reinervación, como sincinesia con el cierre palpebral, o los tics
faciales pueden ser signos de lesión previa del VII par (v. fig. 11-11). El médico debe registrar la
presencia de exoftalmos (oftalmopatía tiroidea; se estudia en el cap. 14) o enoftalmos. Este último
puede asemejarse a una ptosis por el estrechamiento de la hendidura palpebral, ya que los párpados
se adaptan al contorno del globo ocular cuando este se retrae en la órbita. La anisocoria (estudiada
en el cap. 10) puede indicar afectación del sistema nervioso simpático o parasimpático, que pueden
alterar la posición palpebral. Finalmente, deben investigarse los pares craneales «adyacentes». Si la
ptosis se debe a debilidad del III par, también hay que examinar la función de los pares IV, V y VI.
Debe comprobarse la movilidad ocular en busca de paresias leves. Igualmente, si se encuentra
disfunción del VII par, hay que explorar la sensibilidad facial y la audición.
Ptosis
Ptosis congénita
La forma más común de ptosis congénita parece deberse a un desarrollo distrófico del músculo
elevador del párpado superior sin anomalías de inervación asociadas. La ptosis congénita (fig. 11-9)
puede ser unilateral o bilateral y se asocia en ocasiones a otras anomalías congénitas oculares u
orbitarias, como síndrome de blefarofimosis, fibrosis congénita de los músculos extraoculares,
debilidad del recto superior y parpadeo mandibular de Marcus Gunn (fig. 11-10). Este último
fenómeno es un movimiento sincinético del párpado asociado a los movimientos de la mandíbula. En
el tipo pterigoideo externo-elevador del párpado de este síndrome, el párpado se eleva al mover la
mandíbula hacia el otro lado, al protruir la mandíbula y al abrir mucho la boca. En la forma
pterigoideo interno-elevador del párpado, el párpado se eleva cuando se rechinan los dientes. En
algunos pacientes con parpadeo mandibular de Marcus Gunn, la ptosis puede empeorar al mover la
mandíbula, aunque es raro. Los tumores congénitos, como hemangiomas o neurofibromas, también
pueden originar ptosis congénita. Estos tumores suelen asociarse a una masa palpable. Sea cual sea
el origen de una ptosis congénita infantil, el oftalmólogo debe ser consciente del riesgo de ambliopía
secundaria a oclusión o anisometropía.
Figura 11-9 Ptosis congénita derecha en un niño de 2 años.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Figura 11-10 Síndrome del parpadeo mandibular de Marcus Gunn. A. Este hombre de 25 años tiene
una leve ptosis derecha. B. La apertura de la boca provoca retracción palpebral. Este patrón indica
sincinesia entre el III y el V par.
(Reproducido con autorización a partir de Levin LA, Arnold AC, eds. Neuro-Ophthalmology: The
Practical Guide. ew York: Thieme; 2005.)
Ptosis adquirida
La tabla 11-1 resume las causas más frecuentes de ptosis adquirida. La ptosis neurógena requiere
una atención especial a las posibles alteraciones asociadas del tamaño pupilar y los movimientos
extraoculares. Se llama ptosis cerebral a la que se asocia a lesiones de los hemisferios cerebrales
(normalmente el derecho). Dicha ptosis puede ser bilateral o unilateral y, en la mayoría de los casos,
transitoria.
Tabla 11-1 Causas de ptosis adquirida
eurógena
Parálisis del III par
Síndrome de Horner
Migraña oftalmopléjica
Apraxia de apertura palpebral
Síndrome de Miller-Fisher
Miógena
Oftalmoplejía externa progresiva
Colirios de corticoesteroides
Distrofia miotónica
euromuscular
Miastenia grave
Botulismo
Aponeurótica
Desinserción
Adelgazamiento
Traumática
Laceración palpebral
Ptosis posquirúrgica
Cuerpo extraño
Mecánica
Calacio
Cicatricial
Averbuch-Heller L, Leigh RJ, Mermelstein V, Zagalsky L, Streifler JY. Ptosis in patients with
hemispheric strokes. eurology. 2002;58:620–624.
Si se sospechan enfermedades sistémicas como miastenia grave, oftalmoplejía externa progresiva y
distrofia miotónica (estudiadas en el cap. 14), hay que investigar la fuerza general del paciente, la
fatigabilidad y los antecedentes familiares. El botulismo causa ptosis bilateral asociada a pupilas
poco reactivas y oftalmoplejía. Los pacientes también pueden tener parálisis facial asociada y
debilidad generalizada de los músculos proximales. La arreflexia, la ataxia y la oftalmoplejía
caracterizan al síndrome de Miller Fisher o variante del síndrome de Guillain-Barré (tratado más
adelante en este capítulo). Además de ptosis bilateral, estos pacientes también pueden tener diplejía
facial, así como problemas respiratorios y de deglución. El uso crónico de colirios de
corticoesteroides parece que puede producir ptosis por una miopatía esteroidea localizada del
músculo elevador del párpado.
Los defectos de la aponeurosis del músculo elevador son la causa más frecuente de ptosis
adquirida, remplazando al concepto antiguo de «ptosis senil». La ptosis se debe a estiramiento,
dehiscencia o desinserción de esta aponeurosis. Como el músculo elevador del párpado está sano, la
función del elevador suele ser normal. Los pacientes con defectos aponeuróticos suelen tener el surco
palpebral desplazado hacia arriba.
Las causas mecánicas y traumáticas de ptosis adquirida suelen ser evidentes al inspeccionar los
párpados y requieren un tratamiento médico o quirúrgico apropiado.
Seudoptosis
La seudoptosis engloba varios trastornos que se asemejan a una ptosis verdadera. Entre ellos están la
ptosis de la ceja y la dermatocalasia. También puede haber seudoptosis secundaria a microftalmía o
phthisis del globo ocular, situaciones en las que los párpados no tienen suficiente apoyo en el ojo. La
hipotropia también produce seudoptosis, ya que la percepción de la posición del párpado depende de
la posición del ojo (v. fig. 11-3). La retracción palpebral contralateral es otra posible causa de
seudoptosis.
Apraxia de la apertura palpebral
La apraxia de la apertura palpebral es un trastorno raro que produce ptosis bilateral. Se cree que su
origen es supranuclear y se caracteriza por la imposibilidad de abrir voluntariamente los ojos,
asociada a contracción facial y muecas. A menudo va asociada a enfermedades extrapiramidales
como la enfermedad de Parkinson, el síndrome de Shy-Drager, la enfermedad de Huntington, la
enfermedad de Wilson y la parálisis supranuclear progresiva. También se ha descrito después de un
infarto bilateral de lóbulos frontales. Puede verse apraxia de la apertura palpebral en pacientes con
blefaroespasmo esencial.
Tozlovanu V, Forget R, Iancu A, Boghen D. Prolonged orbicularis oculi activity: a major factor in
apraxia of lid opening. eurology. 2001;57(6):1013–1018.
Retracción palpebral
Se considera que existe retracción palpebral si, con los ojos en posición primaria, la esclerótica es
visible por encima del limbo corneal superior. Suele ser adquirida, pero también puede estar
presente desde el nacimiento. Los neonatos prematuros a veces tienen una mirada conjugada hacia
abajo de carácter transitorio y benigno que se asocia a retracción palpebral superior. Se cree que
este hallazgo se debe a mielinización inmadura del sistema de movimientos oculares verticales y a
inmadurez o disfunción de las vías visuales extrageniculocalcarinas. Muchos recién nacidos
normales (80% de los niños de 14-18 semanas de edad) tienen un reflejo de apertura exagerada de
párpados cuando disminuyen los niveles de iluminación ambiental.
Las causas de retracción palpebral se enumeran en la tabla 11-2. Las etiologías más frecuentes en
adultos son la oftalmopatía tiroidea (v. fig. 11-8). La retracción palpebral (signo de Collier) del
síndrome mesencefálico dorsal (v. cap. 7, fig. 7-5) es una causa menos frecuente. Puede haber una
retracción palpebral unilateral secundaria a ptosis contralateral en pacientes con defectos de la
aponeurosis del elevador del párpado; este fenómeno se debe a la ley de inervación equivalente de
Hering. Se puede observar retracción palpebral bilateral en casos de oftalmopatía tiroidea, parálisis
periódica familiar, síndrome de Cushing y lesiones mesencefálicas o hidrocefalia con nistagmo
vertical. La retracción palpebral unilateral también se asocia a oftalmopatía tiroidea, así como a
regeneración aberrante del III par (v. cap. 8 sobre diplopía), síndrome de parpadeo mandibular de
Marcus Gunn (v. fig. 11-10) y fibrosis idiopática del músculo elevador del párpado. Se han
empleado inyecciones subconjuntivales de toxina botulínica y diversos procedimientos quirúrgicos
para reducir el grado de retracción palpebral en pacientes con oftalmopatía tiroidea.
Tabla 11-2 Causas de retracción palpebral adquirida
eurógena
Síndrome mesencefálico dorsal
Parálisis supranuclear progresiva
Regeneración aberrante del III par
Parpadeo mandibular de Marcus-Gunn
Colirios simpaticomiméticos (p. ej., clorhidrato de fenilefrina, apraclonidina)
Miógena
Oftalmopatía tiroidea
Miastenia grave
Posquirúrgica (corrección de ptosis, miectomía orbicular)
Mecánica
Miopía magna axial
Buftalmos
Fractura orbitaria con atrapamiento
Proptosis secundaria a tumor orbitario
Chang EL, Rubin PA. Upper and lower eyelid retraction. Int Ophthalmol Clin. 2002;42(2):45–59.
Anomalías de los movimientos faciales
La debilidad del nervio facial (VII par) es un problema clínico que a menudo tiene que valorar el
oftalmólogo. El examen del nervio facial incluye no solo el estudio de su función motora, sino
también de sus funciones sensorial y autonómica. La función motora puede explorarse fácilmente
mediante la observación. Con el paciente en reposo, se buscará cualquier asimetría de la expresión
facial o del parpadeo. La hendidura palpebral en el lado de la paresia facial será más ancha debido a
la relajación del tono de los músculos orbiculares oculares. El médico debe explorar diversos
grupos musculares pidiendo al paciente que sonría, que cierre con fuerza los ojos y que arrugue la
frente. El grado de hundimiento de las pestañas a cada lado puede revelar una debilidad sutil del
orbicular ocular. El reflejo de parpadeo corneal permite valorar las funciones del V y VII par. El
médico puede hablar en susurros o usar un reloj que suene poco para valorar la posible afectación
del VIII par secundaria a tumores del ángulo pontocerebeloso.
Las pruebas de funciones autonómicas como la salivación, el lagrimeo y la sensación pueden ayudar
a localizar las lesiones del VII par. Puede ponerse azúcar o vinagre en los dos tercios anteriores de
la lengua para explorar el gusto. La sensibilidad cutánea puede explorarse en la superficie posterior
del conducto auditivo externo y la membrana timpánica. Las lesiones del VII par entre el ángulo
pontocerebeloso y el ganglio geniculado típicamente afectan a todas las funciones del nervio,
mientras que las lesiones distales al ganglio geniculado solo afectan a ciertas funciones, según su
localización, como se muestra en la figura 11-11. También puede haber una disociación de las
funciones motora, sensorial y autonómica en lesiones de la protuberancia proximales a la unión de la
porción motora del VII par con el nervio intermedio. No debe omitirse en la exploración el estudio
de las funciones de los pares V, VI y VIII que, si son anormales, ayudan a localizar la causa de una
parálisis facial.
Figura 11-11 Distribución del VII par y diagnóstico topográfico de sus lesiones.
1. Parálisis supranuclear progresiva: debilidad contralateral de los dos tercios inferiores de la cara
con cierta debilidad del orbicular; se conserva la expresión.
2. Parálisis facial nuclear: monoplejía facial (congénita) más afectación del núcleo del VI par
(parálisis de la mirada hacia el mismo lado) y a menudo ataxia, con síndrome de Horner ocasional.
Las lesiones periféricas cursan con monoplejía facial que afecta a los músculos orbiculares de los
ojos y frontal, más:
3. Ángulo pontocerebeloso: hiposecreción lagrimal, disgeusia, pérdida de secreción salival, ageusia
de los dos tercios anteriores de la lengua, disfunción auditiva, nistagmo, vértigo, ataxia y signos de
pares craneales adyacentes (V, VI).
4. Ganglio geniculado (síndrome de Ramsay-Hunt, zóster ótico): hallazgos similares pero sin
afectación del troncoencéfalo ni otros pares craneales.
5. Deficiencia lagrimal ipsolateral aislada por afectación del nervio vidiano o el ganglio
esfenopalatino (junto a parálisis del VI par si hay afectación del seno cavernoso).
6. Conducto de Falopio: afectación del nervio estapedio, disacusia, afectación de cuerda del
tímpano, ageusia de los dos tercios anteriores de la lengua, disminución de secreción salival.
7. Distal a la cuerda del tímpano: parálisis aislada de músculos faciales.
8. Distal a la ramificación del nervio facial tras salir del orificio estilomastoideo: solo se afectan
algunas ramas del nervio facial (debilidad facial localizada).
Además, puede haber parálisis facial bilateral por enfermedades congénitas (síndrome de Möbius),
sarcoidosis, síndrome de Guillain-Barré o neurofibromatosis tipo 2 (neurinomas acústicos
bilaterales).
(Adaptado con autorización de Kline LB, Bajandas FJ. euro-Ophthalmology Review Manual. 5th
ed. Thorofare, New Jersey: Slack; 2000.)
Debe anotarse cualquier movimiento facial aberrante en reposo o durante los movimientos
voluntarios (fig. 11-12). Tras cualquier neuropatía facial, pero sobre todo después de una parálisis
de Bell, los axones regenerados pueden reinervar músculos diferentes a los que servían
originalmente; dicha regeneración aberrante causa movimientos sincinéticos. En esta situación, los
músculos faciales afectados pueden seguir mostrando debilidad. Cuando los axones destinados
originalmente al orbicular ocular reinervan los músculos faciales inferiores, cada parpadeo puede
causar una contracción de la comisura labial o un hoyuelo en la barbilla. A la inversa, los
movimientos de la hemicara inferior —como besar, sonreír o masticar con la boca cerrada— pueden
producir cierre palpebral involuntario.
Figura 11-12 Sincinesia facial. Puede haber una desviación de fibras al recuperarse la función del
VII par después de un traumatismo o una intervención quirúrgica. A. En esta paciente de 54 años, la
regeneración aberrante del VII par izquierdo tras resección de un meningioma del ángulo
pontocerebeloso causaba cierre palpebral cuando intentaba sonreír (B).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Otro posible trastorno por inervación facial aberrante sería el lagrimeo que aparece al masticar
(lágrimas de cocodrilo), en el que las fibras que originalmente se encargaban de las glándulas
submandibular y sublingual reinervan la glándula lagrimal a través del nervio petroso superficial
mayor. Este síndrome suele suceder a lesiones graves del nervio facial proximal y puede asociarse a
lagrimeo reflejo disminuido y ageusia en los dos tercios anteriores de la lengua. El síndrome de
parpadeo mandibular de Marcus Gunn se debe a una comunicación anómala entre los nervios
trigémino (pterigoideos) y motor ocular común (elevador del párpado).
Trastornos del VII par craneal
Trastornos por hipoactividad del VII par
Puede haber debilidad o parálisis facial por lesiones supranucleares, nucleares o infranucleares
(tabla 11-3).
Tabla 11-3 Etiologías de parálisis facial
Lesiones supranucleares
La lesión de la zona facial de la circunvolución precentral origina una parálisis contralateral de los
movimientos faciales voluntarios que afecta a la hemicara inferior más intensamente que a la superior
(lesión de motoneurona superior). Suelen conservarse los movimientos faciales emocionales y
reflejos como la sonrisa y el parpadeo espontáneo, porque están controlados por vías
extrapiramidales.
En los trastornos extrapiramidales, como el parkinsonismo o la parálisis supranuclear progresiva, la
expresión facial espontánea es mínima y suele estar reducida la velocidad de parpadeo espontáneo.
Los movimientos faciales voluntarios normalmente se mantienen intactos.
Lesiones troncoencefálicas
En los trastornos de la protuberancia puede haber debilidad facial ipsolateral de la hemicara
superior e inferior. Las lesiones vasculares y los tumores intraparenquimatosos son las causas más
habituales. Suelen presentarse otros signos de alteración protuberancial, como anestesia corneal y
facial ipsolaterales, parálisis del VI par, parálisis de la mirada lateral, ataxia cerebelosa y
hemiparesia contralateral. Puede haber disociación de las funciones autonómicas, sensoriales y
motoras del VII par. Las lesiones grandes de la protuberancia pueden producir diplejía facial, que
también se ve en el síndrome de Möbius, un trastorno congénito con parálisis bilateral del VI par.
Lesiones periféricas
Las lesiones de la motoneurona periférica o inferior ocasionan una debilidad facial ipsolateral que
puede deberse a múltiples causas. La exploración de las funciones sensorial y autonómica del facial
ayuda a situar con precisión la lesión responsable. La afectación simultánea de los pares craneales V,
VI u VIII y los signos cerebelosos pueden indicar tumores del ángulo pontocerebeloso.
La parálisis de Bell, que ocurre típicamente en adultos, representa el tipo más común de neuropatía
facial, pero no deja de ser un diagnóstico de exclusión. Se caracteriza por la aparición súbita de
paresia facial, asociada en ocasiones a dolor previo o simultáneo. Puede haber entumecimiento
facial, aunque la sensibilidad facial suele mantenerse intacta. También puede encontrarse
hiposecreción lagrimal, disminución del gusto e hipoacusia.
Aunque se desconoce la etiología de la parálisis de Bell, podría deberse a una lesión inflamatoria
(autoinmunitaria o inducida por virus) o isquémica con edema del nervio periférico. Hay que
examinar el conducto auditivo externo y la oreja en busca de vesículas por herpes zóster (síndrome
de Ramsay-Hunt). La incidencia de parálisis de Bell es mayor en embarazadas y en pacientes con
diabetes mellitus o antecedentes familiares de esta parálisis. Si la debilidad facial progresa durante
más de 3 semanas, debe descartarse una causa tumoral.
Aproximadamente el 85% de los pacientes con parálisis de Bell muestran una recuperación
espontánea satisfactoria, aunque a menudo se encuentran signos sutiles de regeneración aberrante. En
estos pacientes, la recuperación empieza normalmente antes de 3 semanas desde el comienzo del
déficit y se ha completado hacia los 2-3 meses. En el resto de casos, la recuperación es incompleta y
a menudo hay regeneración aberrante. La parálisis facial completa desde el principio, la alteración
del lagrimeo, la disacusia y la edad avanzada son signos de mal pronóstico. Las pruebas de
estimulación eléctrica permiten valorar el grado de degeneración nerviosa y se ha informado de que
sirven para predecir la recuperación.
Con frecuencia se usan corticoesteroides para tratar la parálisis de Bell, los metaanálisis y los
estudios aleatorios parecen apoyar su eficacia. Se ha propuesto que el edema del nervio dentro del
estrecho conducto de Falopio contribuye a la lesión nerviosa, y se recomienda una pauta de
corticoesteroides orales durante 7-10 días en los pacientes sin contraindicaciones sistémicas que
sean vistos en las primeras 72 h. Varios trabajos experimentales y clínicos han sugerido que la
combinación de antivíricos (aciclovir, famciclovir) y corticoides da mejor resultado que el uso de
corticoides aislados para el tratamiento de la parálisis de Bell. Sin embargo, un gran ensayo clínico
aleatorizado demostró que, aunque los corticoides aumentan la probabilidad de recuperación a los 3
y 9 meses, la adición de aciclovir, solo o combinado con corticoides, no aportaba beneficio alguno.
Grogan PM, Gronseth GS. Practice parameter: steroids, acyclovir, and surgery for Bell’s palsy (an
evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of
Neurology. eurology. 2001;56(7):830–836.
Magaldi JA. Bell’s palsy.
Engl J Med. 2005;352(4):416–418.
Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s
palsy. Engl J Med. 2007;357(16):1598–1607.
Puede haber afectación neoplásica del VII par en el ángulo pontocerebeloso (neurinoma acústico [fig.
11-13], meningioma), dentro del conducto de Falopio o en la glándula parótida. Tales lesiones
pueden comprimir el VII par y causar sinquinesia facial. La mayoría de ellas son histológicamente
benignas y de crecimiento lento. Cuando son pequeñas pueden pasarse por alto en la TC, por lo que
se recomienda RM con contraste intravenoso. Pueden propagarse al nervio facial infecciones del
oído medio.
Figura 11-13 Parálisis facial periférica. Este paciente de 60 años tenía síntomas de irritación ocular
izquierda tras escisión de un neurinoma acústico de ese lado. A. El ojo izquierdo no se cierra por
debilidad del orbicular ocular izquierdo. B. Afortunadamente, la sensibilidad corneal se mantiene
intacta y el paciente conserva un excelente fenómeno de Bell.
(Fotografías por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Hay diversos agentes infecciosos capaces de afectar al nervio facial. Puede haber afectación del
nervio por meningitis. La enfermedad de Lyme, causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi
transmitida por garrapatas, puede producir parálisis facial unilateral o bilateral. Las manifestaciones
clásicas de esta enfermedad comprenden un exantema característico, artritis y meningopolineuritis (v.
cap. 14). El pronóstico de recuperación del VII par es excelente. Cuando el herpes zóster afecta al
nervio facial se denomina síndrome de Ramsay-Hunt. Se diagnostica al identificar vesículas en la
parte posterior del conducto auditivo externo, sobre la membrana timpánica o en la oreja. El dolor
suele ser intenso y puede quedar una neuralgia postherpética. El pronóstico para la recuperación es
menos halagüeño que en la parálisis de Bell. Una parálisis facial aislada, al igual que otras
neuropatías craneales aisladas o asociadas, puede ser el primer signo de una seroconversión al virus
de inmunodeficiencia humana (VIH).
El nervio facial es el par craneal que se afecta con más frecuencia en la sarcoidosis. El lugar de la
lesión suele ser la glándula parótida, que sufre un infiltrado granulomatoso no caseoso. La afectación
del VII par a menudo es bilateral aunque asimétrica.
Puede haber diplejía facial en el síndrome de Guillain-Barré, sobre todo en la variante conocida
como síndrome de Miller Fisher, que cursa también con oftalmoplejía y ataxia. El análisis del
líquido cefalorraquídeo muestra hiperproteinorraquia con recuento celular normal, y hay arreflexia
tendinosa. Un alto porcentaje de pacientes con síndrome de Miller Fisher tienen autoanticuerpos IgG
GQ1b en el suero. La recuperación suele ser completa, y la serología mejora a la par que los
síntomas.
Puede haber parálisis del VII par secundaria a traumatismos craneoencefálicos. A veces se observa
el signo de Battle (equimosis sobre la mastoides), que puede indicar fractura del hueso temporal. La
parálisis facial congénita a menudo se debe a un traumatismo obstétrico por fórceps y tiende a
resolverse.
En el síndrome de Melkersson-Rosenthal hay parálisis facial recidivante unilateral o bilateral
asociada a edema facial crónico con pliegues linguales. Se desconoce la etiología de este trastorno,
que suele empezar en la infancia o adolescencia. La tumefacción facial a menudo es ostensible y
puede ser bilateral, aunque la parálisis facial sea unilateral.
Dado el amplio diagnóstico diferencial de la parálisis facial, hay que destacar algunas
consideraciones etiológicas según el contexto clínico. La parálisis facial bilateral casi siempre se
debe a sarcoidosis, meningitis basilar (bacteriana, vírica o por espiroquetas) y síndrome de GuillainBarré. La afectación del VII par unilateral recidivante a menudo se debe a diabetes mellitus,
enfermedad de Lyme y síndrome de Melkersson-Rosenthal. La parálisis facial progresiva apunta
principalmente a una etiología neoplásica, con invasión tumoral (troncoencefálica, pontocerebelosa o
parotídea) o infiltración difusa (carcinomatosis meníngea). Además, las parálisis craneales
asociadas pueden ayudar a localizar topográficamente la lesión.
Tratamiento
En los casos con afectación del orbicular ocular, puede requerirse tratamiento para la exposición
corneal. En casos leves, basta con colirios de lágrimas artificiales (preferiblemente sin
conservantes) y lubricantes. Puede ser necesario tapar el ojo por la noche tras aplicar pomada
lubricante. También se han usado cámaras húmedas para dormir. Hay que advertir a los pacientes
que eviten los ambientes con polvo o viento. La afectación grave del epitelio corneal indica la
necesidad de tapones puntales, de una tarsorrafia o de inyección de toxina botulínica de tipo A para
inducir ptosis.
En el contexto de una parálisis facial, la cuestión más importante es el estado del nervio trigémino.
La anestesia corneal combinada con la parálisis facial es un problema clínico especialmente
complicado. El riesgo de queratopatía neurotrófica y neuroparalítica asociadas requiere un abordaje
radical que posiblemente incluya una tarsorrafia precoz o el implante de una pesa de oro.
El tratamiento quirúrgico puede consistir en intentar la reinervación mediante anastomosis del nervio
hipogloso al facial o con injertos transfaciales. Por desgracia, estos procedimientos, aun teniendo
éxito, tienden a proteger poco la córnea. Las bandas de silicona (de Arion) suelen ser impredecibles,
y los muelles implantados tienen una alta tasa de extrusión. El tratamiento más simple y satisfactorio
para los problemas corneales asociados a las parálisis faciales crónicas es el uso de pesas de oro
palpebrales. Como se tiende a implantarlas con peso demasiado pequeño, en el estudio preoperatorio
deberían realizarse pruebas con varias pesas sujetas a la superficie del párpado con esparadrapo.
Debe elegirse la pesa más grande que permita mantener despejado el eje visual. Aunque la pesa es
más visible cuando se implanta baja por encima del tarso, esta posición es más predecible que si se
coloca encima del tabique orbitario. La pesa puede retirarse más adelante si se recupera la función
del nervio facial.
Dresner SC. Ophthalmic management of facial nerve paralysis. Focal Points: Clinical Modules for
Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2000, module 4.
Rahman I, Sadiq SA. Ophthalmic management of facial nerve palsy: a review. Surv Ophthalmol.
2007;52(2):121–144.
Trastornos por hiperactividad del VII par
Los trastornos del VII par, su núcleo o las vías piramidales y extrapiramidales pueden dar lugar a
estados de hiperexcitabilidad. El blefaroespasmo esencial, el espasmo hemifacial y la mioquimia
facial son los tres trastornos más frecuentes por hiperactividad (tabla 11-4).
Tabla 11-4 Comparación de las causas frecuentes de hiperactividad del VII par
Blefaroespasmo esencial
Esta enfermedad bilateral consiste en la contracción episódica del orbicular de los ojos. Suele
comenzar entre los 40 y 60 años de edad. Inicialmente, los espasmos son leves e infrecuentes, pero
pueden progresar hasta un punto en que se afecten marcadamente las actividades cotidianas del
paciente. En casos avanzados, no se pueden abrir los párpados durante un episodio de espasmo.
Puede haber muecas y otros movimientos faciales asociados a blefaroespasmo (síndrome de Meige)
(fig. 11-14), y a veces se observan movimientos en rueda dentada del cuello y extremidades u otros
signos extrapiramidales. La discinesia tardía secundaria a fármacos antipsicóticos y neurolépticos
puede producir espasmos que afectan a la boca. Los trastornos extrapiramidales como el
parkinsonismo, la enfermedad de Huntington y el infarto de ganglios basales pueden acompañarse de
cierto grado de blefaroespasmo.
Figura 11-14 Blefaroespasmo esencial con síndrome de Meige. Este paciente presenta contracción de
los músculos orbiculares de los ojos y muecas.
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
No se conoce la causa exacta del blefaroespasmo esencial benigno, aunque cada vez hay más datos
procedentes de estudios funcionales de neuroimagen que apuntan a que se debe a disfunción de los
ganglios basales. El médico que examina a un paciente con blefaroespasmo debe descartar causas de
blefaroespasmo reflejo, en especial sequedad ocular extrema, inflamación intraocular e irritación
meníngea. El estrés puede exacerbar la afección. Los estudios neurorradiológicos no suelen detectar
alteraciones.
La eficacia de la terapia médica del blefaroespasmo, consistente en neurolépticos y benzodiacepinas,
suele ser escasa. Actualmente, el tratamiento de elección para el blefaroespasmo esencial es la
inyección de toxina botulínica en el músculo orbicular ocular.
Dutton JJ, Fowler AM. Botulinum toxin in ophthalmology. Surv Ophthalmol. 2007;52(1): 13–31.
Aunque hay varios tipos de toxina botulínica, solo el tipo A se ha usado ampliamente en la práctica
clínica. La duración del efecto de la toxina es temporal, de solo algunos meses, por lo que se
requieren inyecciones repetidas. La eficacia de este fármaco depende de su capacidad de causar
debilidad muscular. Las complicaciones como ptosis, exposición corneal, diplopía y equimosis local
suelen ser leves y transitorias. La dosis varía de 2,5 a 5 unidades por punto de inyección y de 4 a 8
puntos de inyección por ojo. Debe evitarse pinchar en la porción pretarsal del orbicular para reducir
el riesgo de inducir ptosis.
En ocasiones, cuando fracasa el tratamiento médico, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico,
consistente en la extirpación meticulosa de los protactores del párpado. La ablación selectiva del
nervio facial es un procedimiento alternativo con mayor riesgo de complicaciones y una menor tasa
de éxitos. Véase también la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal.
El blefaroespasmo esencial puede tener repercusiones psicológicas y algunos pacientes se retraen
socialmente al empeorar sus síntomas. Por tanto, el asesoramiento puede ser tan valioso como el
tratamiento médico y quirúrgico de la enfermedad. La Benign Essential Blepharospasm Research
Foundation (BEBRF) (http://www.blepharospasm.org) ha proporcionado información y ayuda a los
pacientes con blefaroespasmo y ha apoyado los esfuerzos investigadores desde 1981.
Ben Simon GJ, McCann JD. Benign essential blepharospasm. Int Ophthalmol Clin. 2005;45(3): 49–
75.
Patel BCK, Anderson RL. Essential blepharospasm and related diseases. Focal Points: Clinical
Modules for Ophthalmologists. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2000, module
5.
Espasmo hemifacial
Esta enfermedad se caracteriza por un espasmo episódico unilateral que afecta a la musculatura
facial y dura típicamente de pocos segundos hasta varios minutos. El trastorno a menudo empieza
como contracciones intermitentes del músculo orbicular de los ojos, pero, con el transcurso de los
años, se propaga y afecta a todos los músculos faciales de un lado (fig. 11-15). Los episodios pueden
aumentar de frecuencia durante semanas o meses y luego se atenúan de golpe durante meses. La
función del VII par suele estar intacta, aunque con el tiempo puede instaurarse debilidad facial
ipsolateral.
Figura 11-15 Espasmo hemifacial. Esta mujer de 73 años tenía contracturas intermitentes de toda la
mitad derecha de la cara.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
La patogenia del espasmo hemifacial suele ser la compresión de la zona de salida de la raíz del VII
par por algún vaso aberrante. Las descargas anormales del núcleo motor o la transmisión errática de
impulsos nerviosos hacen que la inervación dirigida hacia un grupo muscular excite fibras nerviosas
adyacentes destinadas a otros grupos musculares. Con menos frecuencia (quizá menos del 1% de los
casos de espasmo hemifacial), la causa radica en tumores del ángulo pontocerebeloso o lesiones
previas del VII par; por tanto, suele realizarse RM cerebral, que incluya el trayecto del nervio facial,
para descartar una lesión compresiva.
La inyección de toxina botulínica de tipo A en los músculos faciales se ha mostrado muy eficaz, por
lo que es el tratamiento de elección del espasmo hemifacial en la mayoría de los pacientes. Es
necesario repetir las inyecciones después de varios meses. El espasmo hemifacial responde a dosis
menores de toxina botulínica que las empleadas para el blefaroespasmo. Los efectos secundarios son
similares a los descritos en pacientes con blefaroespasmo que reciben este tratamiento.
Carbamacepina, clonacepam o baclofeno pueden mejorar a algunos pacientes. Se ha demostrado que
la miectomía y la neurectomía facial aportan una mejoría moderada a los pacientes con espasmo
hemifacial. Puede valorarse la craneotomía suboccipital con colocación de una esponja entre el VII
par y el vaso responsable (descompresión microvascular) en casos avanzados.
Contractura facial parética espástica
Este es un raro trastorno caracterizado por contractura facial unilateral con debilidad facial asociada.
Típicamente empieza con mioquimia del músculo orbicular ocular, que gradualmente se extiende a la
mayoría de los músculos faciales ipsolaterales. Al mismo tiempo, se hace ostensible la contractura
tónica de los músculos afectados. En el curso de varias semanas o meses, se instaura una debilidad
facial ipsolateral y disminuyen los movimientos faciales voluntarios en el lado afectado. La
contractura facial parética espástica es un signo de disfunción protuberancial en la región del núcleo
del VII par, a menudo secundaria a neoplasias. La lesión del núcleo produce debilidad facial y la
afectación de las conexiones supranucleares origina espasticidad facial.
Mioquimia facial
Este trastorno se caracteriza por contracciones continuas fibrilares u ondulantes de haces musculares
de un lado de la cara. Cuando se limita al párpado, casi siempre se trata de un trastorno benigno y
autolimitado. Estos movimientos en ondas suelen empezar en una zona del orbicular de los ojos y
puede extenderse hasta afectar a la mayoría de los músculos faciales.
La mioquimia facial implica generalmente la existencia de patología intraaxial de la protuberancia
que afecta al núcleo del VII par o a su fascículo. Suele deberse a glioma pontino en niños y a
esclerosis múltiple en adultos. Rara vez aparece mioquimia en el síndrome de Guillain-Barré. La
mioquimia puede mejorar con carbamacepina, fenitoína sódica e inyecciones de toxina botulínica.
El aleteo intermitente del orbicular (fasciculacion facial benigna) es relativamente frecuente. El
fenómeno suele durar días o semanas.
Banik R, Miller NR. Chronic myokymia limited to the eyelid is a benign condition. J
euroophthalmol. 2004;24(4):290–292.
Otras enfermedades
Rara vez, la epilepsia cortical focal se manifiesta con movimientos clónicos ostensibles de un lado
de la cara. Los ojos se desvían al otro lado del foco epileptógeno durante el episodio; la mano de ese
lado también puede presentar movimientos clónicos. A menudo, el episodio va seguido de parálisis
de Todd, una paresia facial supranuclear transitoria en la que los ojos pueden desviarse hacia el lado
del foco epileptógeno previo. El electroencefalograma está alterado durante los episodios clónicos.
Los tics faciales (espasmos por costumbre) son relativamente frecuentes, sobre todo en niños, y se
caracterizan por movimientos faciales estereotipados, repetitivos y reproducibles que el paciente
puede inhibir fácilmente si se le pide. Estos movimientos tienden a desaparecer con el tiempo sin
necesidad de tratamiento. Solo en raras ocasiones se presenta el síndrome de Tourette con
contracturas faciales aisladas.
Coats DK, Paysse EA, Kim D-S. Excessive blinking in childhood: a prospective evaluation of
99 children. Ophthalmology. 2001;108(9):1556–1561.
El blefaroespasmo reflejo se debe a irritación del V par (normalmente por sequedad ocular
extrema), inflamación intraocular o irritación meníngea (generalmente asociada a fotofobia). El
tratamiento de la causa subyacente puede aliviar los síntomas. Las discinesias orales (discinesia
tardía) que ocurren tras el uso prolongado de antipsicóticos pueden persistir incluso tras la
suspensión de los fármacos.
Capítulo 12
Paciente con dolor cefálico, ocular o facial
Estudio de la cefalea
La cefalea es un motivo frecuente de consulta al oftalmólogo. Cuando el dolor se extiende a las
órbitas, el paciente y el médico que lo deriva pueden suponer que los ojos son responsables en parte
del malestar. A menudo los pacientes temen, aunque no lo digan, tener un tumor cerebral.
La anamnesis (tabla 12-1) es la parte más importante en el estudio de la cefalea, ya que la
exploración ocular es normal en la inmensa mayoría de pacientes con dolor de cabeza.
Tabla 12-1 Puntos clínicos importantes en la anamnesis de la cefalea
Naturaleza de la cefalea (punzante o sorda, pulsátil o constante, «que aprieta»)
Patrón diario de la cefalea (peor por la mañana o más avanzado el día, que despierta al paciente)
Localización de la cefalea (unilateral o bilateral, localizada o difusa)
Fenómenos asociados (escotomas centelleantes, luces brillantes, náuseas o vómitos, vértigo, ptosis,
lagrimeo, parestesias, debilidad)
Factores que la precipitan o la alivian (posición supina, encogerse, tos, alimentos)
Patrón general (cuándo empezaron los dolores, cronicidad, cambios recientes del patrón)
Antecedentes familiares de cefaleas
Además de una exploración oftalmológica completa, en todo paciente con cefalea se debe medir
sistemáticamente la presión arterial y la frecuencia cardíaca y realizar un examen neurológico en
busca de signos meníngeos (rigidez de nuca), puntos dolorosos y simetría de los pares craneales y las
funciones motoras. Ante cualquier síntoma de fenómenos visuales, conviene llevar a cabo sin
tardanza un estudio cuidadoso del campo visual.
En 1988, la International Headache Society publicó una clasificación esquemática de las cefaleas,
que incluye cefaleas primarias (migraña, de tipo tensional y en racimo) y cefaleas secundarias
(debidas a otras causas). En 2004 se revisó dicha clasificación para incorporar conceptos más
recientes sobre los síndromes de cefalea primaria e incluir una nueva categoría, la migraña crónica,
para los pacientes que padecen migraña durante 15 o más días al mes.
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International
Classification of Headache Disorders. 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24(suppl 1):9–160.
Algunas características clínicas pueden influir en la decisión de pedir pruebas de neuroimagen o de
otro tipo:
• Comienzo súbito de una cefalea intensa.
• Cambio inexplicado del patrón de cefaleas.
• Cefaleas que no responden a las terapias habituales.
• Cefaleas relacionadas con esfuerzos excesivos o cambios de posición.
• Aparición de cefaleas por primera vez después de los 50 años de edad.
• Cefaleas nuevas en un paciente con cáncer o inmunodeprimido.
• Cefaleas con signos o síntomas neurológicos focales (incluidos el papiledema y la hemianopsia
homónima).
• Cefaleas con antecedentes de fiebre, rigidez de nuca, cambios del estado mental o alteraciones de
conducta.
Medina LS, D’Souza B, Vasconcellos E. Adults and children with headache: evidence-based
diagnostic evaluation. euroimaging Clin Am. 2003;13(2):225–235.
En los pacientes mayores de 50 años con cefaleas de nueva aparición debe sospecharse una arteritis
de células gigantes (arteritis temporal). Otros síntomas de esta afección serían claudicación
mandibular, fiebre, pérdida de peso, dolor a la palpación del cuero cabelludo, polimialgia, fatiga y
síntomas visuales. Pueden usarse la velocidad de sedimentación globular (VSG, con método de
Westergren) y la proteína C reactiva como pruebas de cribado en tales pacientes, aunque una VSG
normal no descarta el diagnóstico (v. cap. 14). El dolor a la palpación sobre la arteria temporal
(sobre todo si se nota aumento de tamaño o nódulos) puede aumentar aún más esta sospecha.
La cefalea causada por hipertensión intracraneal, ya sea por tumores intracraneales o por
hipertensión intracraneal idiopática, suele ser global, constante y peor por las mañanas. A menudo
empeora al inclinarse hacia delante o mover la cabeza, así como con maniobras de Valsalva como
toser o hacer fuerza. Puede haber vómitos, incluso sin náuseas. A veces hay otros signos
neurológicos focales, signos no localizadores de parálisis del VI par o papiledema. Las cefaleas que
despiertan al paciente por la noche tienen más probabilidad de deberse a un trastorno grave.
Una cefalea súbita e intensa con rigidez de nuca, cambios de estado mental o signos neurológicos
focales sugiere hemorragia intracraneal. En estos casos se requieren pruebas neurorradiológicas
urgentes. La cefalea debida a meningitis puede ser crónica y asociarse a defectos neurológicos
focales. La rigidez de nuca y el dolor al flexionar el cuerpo, la dorsalgia, el dolor al mover los ojos y
la fotofobia pueden reflejar una irritación meníngea.
Diamond ML, Solomon GD, eds. Diamond and Dalessio’s The Practicing Physician’s Approach to
Headache. 6th ed. Philadelphia: Saunders; 1999.
Silberstein SD, Lipton RB, Dodick DW, eds. Wolff ‘s Headache and Other Head Pain. 8th ed. New
York: Oxford University Press; 2007.
Migraña y cefalea tensional
La migraña es una enfermedad caracterizada por brotes repetidos de cefalea. Más común en mujeres,
es extremadamente frecuente y puede estar detrás de la mayoría de los episodios de dolor de cabeza.
Hay una fuerte tendencia familiar y el paciente puede referir haber padecido cinetosis de niño. Suele
empezar en la pubertad o la juventud, y las cefaleas pueden disminuir después de la menopausia.
Puede haber variaciones hormonales. La unilateralidad, el carácter pulsátil, las náuseas o vómitos
asociados, la fotofobia y el agravamiento con la actividad física normal son factores que apoyan el
diagnóstico de migraña. Puede exacerbarse por la menstruación, el embarazo, el hambre, el estrés,
ciertos alimentos (chocolate, vino, etc.) y la falta de sueño.
Spector RH. Migraine. Focal Points: Clinical Modules for Ophthalmologists. San Francisco:
American Academy of Ophthalmology; 2000, module 1.
Migraña con aura
Antes denominada migraña clásica, la migraña con aura (30% de las migrañas) viene precedida
por síntomas neurológicos que suelen ser visuales. Las imágenes se instauran a lo largo de varios
minutos con fenómenos positivos que normalmente se desplazan. El clásico espectro de fortificación
empieza con un pequeño escotoma próximo a la fijación que se expande gradualmente (fig. 12-1).
Este escotoma está bordeado por una orla brillante en zigzag multicolor o plateada que se mueve
temporalmente hacia la periferia y luego se descompone. Puede haber pérdida de visión (v. cap. 5),
casi siempre de tipo hemianópsico, aunque los pacientes a menudo la describen como monocular (en
el ojo ipsolateral a la hemianopsia). El aura suele durar menos de 45 min y viene sucedida de forma
característica por un dolor pulsátil en la mitad contralateral de la cabeza. La mayoría de los
pacientes sufren náuseas, fotofobia y fonofobia asociadas. Si no se trata, el ataque dura normalmente
entre 4 y 72 h.
Figura 12-1 Aura visual migrañosa. El aura comienza normalmente en el campo visual periférico, se
extiende hacia el centro y se va desvaneciendo de forma inversa. Los números en la parte inferior
derecha de cada imagen indican los minutos desde el comienzo del aura.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
La migraña basilar (antes denominada migraña complicada) parece deberse a una isquemia
transitoria en el territorio de la arteria basilar y puede ir acompañada de pérdida de visión bilateral,
diplopía, vértigo, disartria, ataxia y pérdida de conciencia.
Los estudios sobre la fisiopatología de la migraña han hallado indicios de una disfunción primaria de
las neuronas sensoriales aferentes del nervio trigémino y destacan la importancia de factores
genéticos con una incidencia familiar significativa (la migraña hemipléjica familiar, una rara forma
de migraña autosómica dominante, se ha localizado en el cromosoma 19). Se cree que la activación
del núcleo caudal del trigémino produce una liberación de quimiocinas vasoactivas en las
terminaciones vasculares del V par. Al parecer, estos neuropéptidos causan dilatación de arterias
piales, aumentan la permeabilidad vascular e inducen una respuesta inflamatoria que activa las
aferencias trigeminales de la red de los vasos sanguíneos.
Se ha postulado que la migraña es una variante de canalopatía en la que existe una hiperexcitabilidad
neuronal. Esta alteración podría ser la base de la depresión propagada en la región occipital, que se
cree responsable del aura visual y de los cambios en los vasos sanguíneos que originan dolor y otros
síntomas de migraña basilar. Estos estudios también han aportado la base para el desarrollo de la
familia de triptanes, que funcionan inhibiendo la liberación de neuromediadores vasoactivos.
La cefalea típica dura varias horas. En la migraña basilar puede haber un déficit neurológico focal
durante el aura o simultáneamente a la cefalea, y persistir después. Este déficit suele ser transitorio,
pero ocurren defectos permanentes secundarios a infartos intracraneales.
Hupp SL, Kline LB, Corbett JJ. Visual disturbances of migraine. Surv Ophthalmol. 1989;33(4): 221–
236.
Migraña sin aura
Antes llamada migraña común, la migraña sin aura (65% de las migrañas) no va precedida por
síntomas neurológicos. La cefalea puede ser global, no estrictamente unilateral, y puede durar horas o
días. Suele ser bastante difícil distinguir entre este tipo de dolor de cabeza y la más común cefalea de
tipo tensional (v. más adelante).
Aura migrañosa sin cefalea
Algunos pacientes pueden presentar solo la sintomatología visual de la migraña clásica sin cefalea
asociada. La aparición de síntomas visuales de migraña sin cefalea (migraña acefalálgica; 5% de
migrañas) debe distinguirse de un accidente isquémico transitorio (AIT). Los equivalentes
migrañosos visuales pueden ser escotomas centelleantes, hemianopsia homónima transitoria sin
fenómenos visuales positivos, contracción periférica del campo visual que progresa hasta una visión
en túnel o una pérdida visual completa, pérdida de visión transitoria o diplopía episódica (suele ser
vertical y acompañada de otros síntomas neurológicos). Los síntomas típicamente duran menos de 1 h
y tienden a instaurarse progresivamente y remitir con el tiempo. Los antecedentes personales o
familiares de migraña con aura ayudan al diagnóstico, así como la descripción del defecto. El
escotoma centelleante clásico con espectro de fortificación es indicativo de migraña. Los defectos
residuales del campo visual pueden indicar otro proceso de base, como un trastorno cerebrovascular
o una malformación vascular.
El vasoespasmo, considerado a menudo un equivalente migrañoso, puede afectar con menos
frecuencia a un solo ojo (a veces se llama migraña retiniana), causando pérdida de visión
monocular. En algunos pacientes puede observarse opacificación retiniana y adelgazamiento
arteriolar transitorios durante los episodios sintomáticos.
Winterkorn JM, Kupersmith MJ, Wirtschafter JD, Forman S. Brief report: treatment of vasospastic
amaurosis fugax with calcium-channel blockers. Engl J Med. 1993;329(6):396–398.
Estudio de los pacientes con migraña
Si el paciente tiene una historia típica de migraña y la exploración oftalmológica y neurológica son
normales, es raro que las pruebas de neuroimagen detecten anomalías intracraneales. Los
antecedentes de dolor hemicraneal alternante sugieren una etiología benigna, pero la mayoría de los
pacientes cuyas cefaleas ocurren siempre en el mismo lado de la cabeza también suelen tener
migraña. En ocasiones, un tumor o una malformación vascular grande pueden manifestarse
inicialmente con síntomas migrañosos típicos (fig. 12-2, v. también cap. 14). En estos casos, sin
embargo, a menudo hay defectos residuales del campo visual. Esto subraya la importancia de
explorar el campo visual en los pacientes con presunta migraña. Es conveniente remitir al neurólogo
a aquellos pacientes con cefaleas sospechosas. Los siguientes hallazgos pueden indicar la necesidad
de realizar más estudios en pacientes con probable migraña:
• Cefaleas o auras que ocurren siempre en el mismo lado.
• Cefaleas que preceden al aura.
• Defectos neurológicos, incluidos defectos de campo visual, que persisten tras remitir el aura.
• Características atípicas del aura (más de un aura al día, aura que no se expande o no cambia).
Figura 12-2 Malformación arteriovenosa del lóbulo occipital. A. RM axial en T1 que muestra una
masa hipointensa irregular (flecha) que sugiere lesión vascular en el lóbulo occipital derecho. B.
Proyección lateral de una angiografía cerebral que confirma que la lesión es una malformación
arteriovenosa (flecha).
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
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Cefalea de tipo tensional
Estas cefaleas son crónicas y se describen como dolores difusos o terebrantes que típicamente
empeoran al final del día y a menudo se precipitan por el estrés. No está clara la fisiopatología
concreta de este tipo de cefaleas, ni tampoco su tratamiento. Pueden asociarse a depresión.
Tratamiento de la migraña y la cefalea de tipo tensional
El tratamiento debe orientarse según el tipo específico de cefalea y las necesidades del paciente. A
algunos pacientes, por ejemplo, basta con tranquilizarles asegurándoles que no padecen ninguna
enfermedad intracraneal grave. Hay que intentar eliminar los factores precipitantes o agravantes en la
medida de lo posible. Ciertos alimentos provocan cefaleas en algunas personas, que tienen que
decidir si suprimen la ingesta de chocolate, nitratos, glutamato sódico, queso añejo, cafeína, vino
tinto y otros licores, aspartamo (un edulcorante), nueces y mariscos. No está claro el papel de los
estrógenos y los anticonceptivos orales, pero una relación temporal entre el inicio de la terapia
hormonal y la aparición de síntomas migrañosos indica que debe suspenderse dicho tratamiento.
Otros desencadenantes ambientales de migraña son el estrés o su resolución (p. ej., después de
presentarse a un examen final, primer día de vacaciones, fines de semana), los cambios en el patrón
de sueño, los gases o perfumes como colonias o humo de tabaco, y el ejercicio físico.
La terapia de la migraña puede dividirse en tratamientos agudo y profiláctico. Para el tratamiento
agudo pueden usarse diversos fármacos, como dihidroergotamina, agentes serotoninérgicos,
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y otros preparados combinados que contengan cafeína (sin
embargo, la ingesta crónica de cafeína empeora las cefaleas). También puede requerirse algún
antiemético. Los «triptanes», que son agonistas del receptor de serotonina 5-HT1B/1D, pueden
administrarse por vía oral, parenteral o nasal. Se usan para el alivio de los síntomas migrañosos,
aunque están contraindicados en pacientes con migraña de tipo basilar. Estos fármacos pueden causar
rara vez infartos de miocardio, por lo que normalmente no se usan en pacientes con sospecha de
coronariopatía. Cada vez se utiliza más el antiepiléptico topiramato, un agonista del ácido γaminobutírico (GABA), en pacientes con migraña. En algunos casos pueden ser eficaces las
inyecciones pericraneales de toxina botulínica.
El tratamiento sintomático tiene sus inconvenientes; en concreto, el uso de analgésicos más de
algunas veces por semana puede causar una cefalea de rebote por analgésicos. Los pacientes con
migraña pueden abusar de estos fármacos y sufrir una cefalea constante que solo se alivia tomando
continuamente analgésicos. Por tanto, es importante recoger en la anamnesis toda la medicación que
toma el paciente con cefalea. Las cefaleas de rebote por analgésicos requieren retirar esta
medicación y a veces hasta la hospitalización.
Goadsby PJ. Recent advances in the diagnosis and management of migraine. BMJ. 2006;
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Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine—current understanding and treatment.
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Se recomienda el tratamiento profiláctico si las cefaleas interfieren con las actividades cotidianas
del paciente más de lo que este está dispuesto a tolerar. Pueden usarse β-bloqueantes, antagonistas
del calcio, antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS),
valproato sódico y topiramato, así como AINE, siempre que se tenga en cuenta la posibilidad de que
induzcan cefaleas de rebote.
Las cefaleas de tipo tensional suelen responder mejor a los antidepresivos tricíclicos y
antiinflamatorios no esteroideos, aunque la tasa global de éxito no es tan elevada como en el caso de
la migraña. Pueden ser útiles diversas técnicas de biorretroalimentación.
Cefalalgias autónomas trigeminales
Las cefalalgias autonómicas trigeminales incluyen la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística y
los ataques de cefalea neuralgiforme unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y
lagrimeo (SUNCT, por su acrónimo en inglés: short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with conjunctival injection and tearing). Son cefaleas primarias que se caracterizan por
dolor en un lado de la cabeza con hallazgos autónomos craneales ipsolaterales.
La cefalea en racimo ocurre casi siempre en varones de entre 30 y 50 años, típicamente precipitada
por el consumo de alcohol. Se caracteriza por ataques de dolor insoportable localizado detrás de un
ojo, en el territorio de la rama oftálmica del V par. Puede asociarse a lagrimeo, hiperemia
conjuntival, rinorrea y síndrome de Horner posganglionar en el mismo lado. El dolor puede despertar
a los pacientes y hacer que anden inquietos de un sitio a otro en lugar de dormirse. Suele durar menos
de 2 h. Las cefaleas ocurren en racimo de episodios durante días o semanas, y luego remiten durante
meses o años, lo que apunta a que el hipotálamo podría intervenir en su patogenia. Las cefaleas en
racimo pueden ser difíciles de tratar. El dolor puede responder con rapidez a la inhalación de
oxígeno, el maleato de metisergida, el sumatriptán subcutáneo o la dihidroergotamina. A menudo se
consigue abortar el ciclo de brotes con una dosis decreciente de prednisona durante 10-14 días. Se
utiliza el verapamilo como profilaxis.
La hemicránea paroxística se caracteriza por breves ataques de dolor intenso con signos autónomos
craneales que ocurren varias veces al día. La cefalea dura típicamente entre 2 y 30 min, pero puede
continuar durante horas. El dolor desaparece de forma espectacular con indometacina, lo que sirve
para distinguirlo de otras cefalalgias autonómicas trigeminales.
El SU CT se caracteriza por dolor orbitario o temporal unilateral, intenso y de carácter pulsátil o
punzante. La cefalea ocurre típicamente más de 20 veces al día, dura entre 5 y 240 s, y, a menudo, se
asocia a inyección conjuntival y lagrimeo.
Dolores punzantes y cefalea punzante idiopática
Los episodios breves de dolor agudo y punzante ocurren con más frecuencia en migrañosos que en
personas con otros tipos de cefalea. Los pacientes con cefalea en racimo también sufren mayor
incidencia de cefalea punzante idiopática, localizada típicamente en la misma zona que la cefalea en
racimo. La localización más común es el territorio de la rama oftálmica del V par: área parietal,
órbita y sien. El dolor dura menos de 1 s o puede presentarse como una serie de punzadas. Una
variante de esta entidad, el síndrome de pinchazos y sacádicos, consiste en dolores en puñalada que
duran menos de 1 min. La cefalea punzante idiopática a menudo responde a la indometacina, y
muchos pacientes mejoran con fármacos convencionales para profilaxis del dolor de cabeza.
Encefalopatías hereditarias seudomigrañosas
La miopatía mitocondrial con encefalopatía, acidosis láctica y episodios de seudoaccidente
cerebrovascular (MELAS) es un trastorno mitocondrial que ocurre en niños y adultos jóvenes. Los
síntomas (cefalea, náuseas, vómitos, hemianopsia transitoria y hemiparesia) hacen pensar en una
migraña, pero se observa una alteración neurológica permanente con degeneración cortical
espongiforme. Están elevados los niveles de lactato en plasma y líquido cefalorraquídeo (LCR), y
pueden verse lesiones de los lóbulos temporal, parietal y occipital en la RM ponderada en T2.
Pueden encontrarse mutaciones puntuales en el ADN mitocondrial.
Puede ocurrir una cefalea parecida a la migraña como síntoma inicial de la arteriopatía cerebral
autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (ACADISL)¸ una angiopatía
autosómica dominante que se ha asociado a la mutación de un gen ( OTCH3) en el cromosoma 19.
Aparecen cefaleas en el 30-40% de los pacientes con ACADISL, a menudo a edades más avanzadas
que la migraña típica. Con el tiempo se producen accidentes cerebrovasculares lacunares recurrentes
con defectos neurológicos y deterioro cognitivo. En la RM se observa un leucoencefalopatía difusa,
sobre todo en los lóbulos temporal y frontal.
Bousser M-G, Biousse V. Small vessel vasculopathies affecting the central nervous system. J
euroophthalmol. 2004;24(1):56–61.
Causas de dolor ocular y orbitario
Existe la creencia generalizada de que la «fatiga visual» por defectos de refracción y estrabismo es
una causa frecuente de dolor ocular y de cabeza. Aunque hay que corregir dichos errores de
refracción y el estrabismo, y dichas correcciones a veces pueden mejorar el dolor, el dolor ocular u
orbitario puede deberse a muchas causas más importantes. El ojo está profusamente inervado por
fibras nerviosas sensoriales (v. cap. 1), y la afectación del globo ocular y la órbita de tipo
inflamatorio, isquémico e incluso neoplásico pueden originar dolor. Las auténticas causas oculares
de dolor de ojo comprenden la sequedad ocular y otras formas de queratitis, el glaucoma por cierre
angular agudo (GCAA) y la inflamación intraocular. Esas enfermedades se diagnostican
habitualmente mediante exploración de la córnea, el segmento anterior y el vítreo anterior con la
lámpara de hendidura. La queratitis seca (QS) u ojo seco es una causa muy frecuente de malestar
ocular. Se exacerba por tareas visuales que hacen disminuir la frecuencia de parpadeo, sobre todo el
trabajo con ordenador, y puede deberse a causas variadas que reducen la producción de lágrimas o
incrementan su evaporación. La QS es uno de los rasgos característicos del síndrome autoinmunitario
de Sjögren. La presencia de tinción con fluoresceína o rosa de bengala, la disminución del tiempo de
rotura lagrimal o un resultado bajo en la prueba de Schirmer pueden ayudar a confirmar el síndrome
de ojo seco. El dolor al despertarse puede deberse a un síndrome de erosión corneal recidivante. El
glaucoma por cierre angular puede confirmarse mediante medición de la presión intraocular y
gonioscopia. El examen del segmento posterior con oftalmoscopio indirecto o lámpara de hendidura
puede revelar signos de inflamación retiniana o coroidea o escleritis posterior. La escleritis suele ir
acompañada de dolor a la palpación del ojo. Estas causas de dolor ocular se comentan con más
detalle en la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal, en la sección 8,
Enfermedades de superficie ocular y córnea, y en la sección 9, Inflamación intraocular y uveítis.
La inflamación idiopática de la órbita produce dolor ocular intenso o con los movimientos del ojo,
acompañado en grado variable de alteraciones de la movilidad ocular, edema palpebral y proptosis
(v. sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal). El dolor periorbitario puede ser la
primera manifestación de inflamación en el seno cavernoso (síndrome de Tolosa-Hunt). El dolor con
los movimientos oculares acompaña habitualmente a las neuritis ópticas inflamatorias (v. cap. 4), a
menudo asociado a disminución de visión, alteraciones campimétricas y defecto pupilar aferente.
Fazzone HE, Lefton DR, Kupersmith MJ. Optic neuritis: correlation of pain and magnetic resonance
imaging. Ophthalmology. 2003;110(8):1646–1649.
Los tumores de crecimiento rápido en la órbita, el vértice orbitario y el seno cavernoso también
pueden producir dolor ocular. En estos casos, probablemente habrá otros signos, como defectos del
campo visual, proptosis, dolor con resistencia a la retropulsión del globo ocular, defecto pupilar
aferente o aspecto anormal del nervio óptico.
Harooni H, Golnik KC, Geddie B, Eggenberger ER, Lee AG. Diagnostic yield for neuroimaging in
patients with unilateral eye or facial pain. Can J Ophthalmol. 2005;40(6):759–763.
Levin LA, Lessell S. Pain: a neuro-ophthalmic perspective. Arch Ophthalmol. 2003;121(11):1633.
Además, el dolor periocular puede corresponder a un dolor facial referido, como se comenta más
adelante.
Fotofobia
La fotofobia se debe generalmente a trastornos inflamatorios oculares, como queratitis, uveítis (sobre
todo iritis) y, con menos frecuencia, coriorretinitis. También puede haber fotofobia por irritación
meníngea (meningitis y hemorragia subaracnoidea) y migraña.
Dolor facial
El dolor asociado a isquemia, como disección carotídea o parálisis microvascular de pares
craneales, a menudo se localiza alrededor del ojo ipsolateral. Con más frecuencia, el dolor en la
zona del ojo se debe a cefalea. La neuralgia occipital produce dolor e hipersensibilidad sobre el
nervio occipital mayor que se irradia al área ocular ipsolateral.
Los pacientes pueden referir dolor facial localizado en el ojo. Son causas habituales de dolor facial
los trastornos dentales y las afecciones de senos paranasales. Otros posibles síndromes de dolor
facial serían la neuralgia del trigémino, la neuralgia del glosofaríngeo, el síndrome de artropatía
temporomandibular (ATM), la carotidinia y la neuralgia por herpes zóster. La aparición de dolor
facial en pacientes ancianos debe hacer pensar en una posible arteritis de células gigantes. El dolor
facial en ocasiones es un signo de carcinoma nasofaríngeo o carcinoma metastásico que afecta al
nervio trigémino o la duramadre en la base del cráneo. En algunos pacientes con dolor facial
constante, profundo y sordo, no se identifica ninguna causa (a veces se habla de dolor facial atípico).
El tratamiento puede ser difícil y requiere una combinación de antiepilépticos y antidepresivos.
euralgia del trigémino
La neuralgia del trigémino, también llamada tic doloroso, ocurre típicamente en la edad media o
avanzada. Generalmente se debe a compresión vascular del V par craneal (80-90% de los casos),
aunque hay algunos informes de neuralgia del trigémino secundaria a enfermedades desmielinizantes
o tumores de fosa posterior. El dolor casi siempre es unilateral (95%) y suele afectar al territorio de
las ramas maxilar o mandibular del V par y, rara vez (<5%), solo a la rama oftálmica. Masticar,
cepillarse los dientes o el aire frío pueden precipitar ataques paroxísticos de pinchazos urentes o
como descargas eléctricas, que duran segundos o minutos. Puede haber períodos de remisión. La
sensibilidad facial debe ser normal en la exploración; cualquier alteración aumenta la probabilidad
de neoplasia. Todos los pacientes deben someterse a pruebas de neuroimagen de la fosa posterior,
preferiblemente con RM. Las opciones de tratamiento incluyen el uso de gabapentina, pregabalina,
carbamacepina, fenitoína, baclofeno, clonacepam y ácido valproico, la destrucción selectiva de
fibras trigeminales (rizotomía) o la descompresión quirúrgica del V par en la fosa posterior.
euralgia del glosofaríngeo
En la neuralgia del glosofaríngeo, se producen dolores paroxísticos unilaterales en la zona de la
laringe, la lengua, la amígdala y la oreja. Puede haber ronquera y tos. El dolor puede precipitarse al
tragar y por sabores intensos. Se trata con los mismos fármacos que la neuralgia del trigémino y
también puede mejorar con la descompresión microvascular. La carotidinia consiste en un dolor que
se origina en la arteria carótida cervical, afectando al cuello con irradiación a la cara y oído
ipsolaterales. Debe descartarse una disección carotídea.
euralgia occipital
Un dolor paroxístico y pulsátil en el territorio de los nervios occipitales mayor o menor puede
confundirse con otras causas de dolor cefálico y facial. Es dolorosa la palpación sobre el nervio
afectado. La inyección de anestésicos locales alivia el dolor y ayuda a confirmar el diagnóstico.
Artropatía temporomandibular
El dolor en la región temporomandibular puede proceder de la articulación o el músculo. El dolor
articular exacerbado al masticar o hablar indica artropatía. Puede haber un clic o como un taponazo
con limitación de la apertura mandibular. El dolor muscular es más difícil de diagnosticar, ya que
puede referirse al oído, el área preauricular o el cuello. El dolor o claudicación mandibular en un
anciano puede ser un síntoma precoz de arteritis de células gigantes.
Disección carotídea
La disección carotídea produce a menudo dolor localizado en la cara (v. cap. 14). A menudo va
acompañado de disfunción simpática (síndrome de Horner) por afectación de las fibras simpáticas de
la pared de la carótida (v. cap. 10, fig. 10-4).
Herpes zóster oftálmico
Cuando el herpes zóster afecta a los dermatomos del trigémino, puede aparecer dolor en la región
afectada días antes de que surja la erupción vesicular (fig. 12-3). El dolor se describe como sordo o
quemante. En ocasiones no aparecen vesículas (zóster sin herpes). En fases agudas, el dolor puede
exacerbarse por una iritis simultánea (que se ve con la lámpara de hendidura). El dolor puede
persistir mucho tiempo después de la resolución de la infección aguda (neuralgia postherpética) y
puede ser muy incapacitante y difícil de tratar. La pregabalina, la gabapentina, los antidepresivos
tricíclicos y los parches de lidocaína tópica al 5% pueden ser eficaces en algunos pacientes. Se ha
comprobado que el tratamiento agudo con antivíricos puede disminuir el riesgo de neuralgia
postherpética grave. La vacuna contra el herpes zóster puede ayudar a reducir la morbilidad por
neuralgia postherpética.
Figura 12-3 Herpes zóster oftálmico. Esta mujer de 63 años presentaba dolor en la parte izquierda
del cuero cabelludo y un exantema en el territorio de la rama V1 izquierda.
(Por cortesía de Rod Foroozan, MD.)
Pavan-Langston D. Herpes zoster: antivirals and pain management. Ophthalmology. 2008;115(2
Suppl):S13–S20.
Procesos neoplásicos
El dolor asociado a hipoestesia facial debe hacer sospechar una afectación patológica del nervio
trigémino, como puede ser una neoplasia que afecte al nervio en la región del seno cavernoso y la
cavidad de Meckel. Los meningiomas que afectan solo a la región paraselar no suelen producir
dolor. Los tumores de crecimiento más rápido, como cánceres agresivos poco diferenciados, pueden
producir dolor en un gran porcentaje de pacientes. Los tumores malignos cutáneos faciales, cuyo
tratamiento a menudo ha olvidado el paciente debido a que se produjo hace años, pueden causar
dolor progresivo, hipoestesia y parálisis múltiple de pares craneales por invasión perineural.
europatía mentoniana
Otra forma de dolor facial asociada a entumecimiento es el síndrome del «mentón dormido», que
acompaña a menudo a procesos inflamatorios o neoplásicos. En la sarcoidosis se ha descrito un
cuadro de mentón dormido y doloroso. Los procesos neoplásicos más comunes son el linfoma y el
carcinoma de mama metastásico. Otras causas más raras serían osteosarcoma, fibrosarcoma,
plasmocitoma, metástasis de cáncer de pulmón y próstata, conectivopatías, traumatismos,
enfermedades periodontales y anemia falciforme.
Capítulo 13
Paciente con trastornos oftálmicos no orgánicos
Los síntomas visuales sin base fisiológica ni orgánica se denominan no orgánicos. Se pueden
clasificar en cuatro tipos según la función afectada:
1. Vía visual aferente (agudeza, campo visual).
2. Movilidad y alineamiento ocular.
3. Pupilas y acomodación.
4. Posición y función de los párpados.
Los pacientes con disfunción visual sin causa orgánica discernible representan un reto diagnóstico
considerable. La simulación consiste en fingir o exagerar deliberadamente los síntomas, a menudo
con intención de conseguir judicialmente compensaciones económicas o una declaración de
incapacidad. La ganancia psicológica secundaria subyace con frecuencia al síndrome de
Munchausen, en el que los pacientes se inducen lesiones físicas intencionadamente. La histeria es
una expresión subconsciente de signos o síntomas no orgánicos; los pacientes con histeria a menudo
no parecen preocupados por su síntomas incapacitantes («la bella indiferencia»). No siempre se
puede diferenciar bien entre la simulación y la histeria, por lo que se emplean los términos
funcional, no fisiológico o no orgánico para referirse al espectro completo de estos cuadros. Ambos
tipos de pacientes se examinan con técnicas similares para confirmar la validez de los síntomas. Es
fundamental recordar que un número significativo de pacientes con una verdadera enfermedad
orgánica pueden mostrar una conducta no orgánica superpuesta o exagerar un trastorno visual
orgánico (el denominado revestimiento no orgánico). Separar los síntomas sobreañadidos de la
patología orgánica de base es una tarea difícil y que consume mucho tiempo del médico. Este
capítulo analiza las técnicas clínicas más empleadas para estudiar e identificar la pérdida visual no
orgánica.
El primer paso para identificar al paciente no orgánico es tener un alto índice de sospecha. Esta
surge a menudo durante la anamnesis, cuando el patrón de pérdida visual no se ajusta a la secuencia
común de las enfermedades conocidas. Por ejemplo, no es normal que un traumatismo externo trivial
produzca una pérdida de visión grave y duradera. Además, durante el interrogatorio pueden salir a la
luz los posibles factores de ganancia secundaria. Algunos pacientes están más preocupados por los
posibles pleitos o declaraciones de incapacidad que por el diagnóstico o tratamiento de sus
problemas. Otros pacientes ingenuos, preocupados y ansiosos por convencer al médico de su déficit
visual, tienden a responder de forma afirmativa al ser interrogados sobre sus síntomas oculares y a
ser fácilmente sugestionables durante el proceso de recogida de la anamnesis.
«Tener todo en cuenta» es el principio básico. Cada información sobre el paciente, desde el
momento en que pide la cita hasta cuando termina la visita, puede ayudar a orientar la exploración.
Por ejemplo, en una consulta terciaria de neuroftalmología se comprobó que los pacientes que
acudían a la cita con gafas de sol tenían más probabilidad de padecer una pérdida de visión no
orgánica. Mientras está con el paciente, el médico debe observar continuamente su comportamiento y
sus capacidades visuales. ¿Puede caminar sin problemas por la habitación hasta la silla? ¿Puede
estrechar la mano que el médico le tiende en silencio al entrar? ¿Tiene dificultad en tareas no
visuales como firmar? Siempre se consiguen mejores resultados evitando enfrentamientos. Debe
escucharse la historia del paciente y anotarla con empatía.
La sospecha va creciendo a medida que avanza la exploración oftalmológica sin descubrir anomalías
objetivas que corroboren los síntomas visuales subjetivos. La clave es la falta de sintonía entre los
hallazgos subjetivos y objetivos de la exploración. El examinador debe tener paciencia, persistencia
y dominio de las pruebas empleadas, para que le paciente no se percate de su objetivo: demostrar
una función mejor (agudeza, campo visual o movilidad ocular) de lo que el paciente alega. Es
importante el concepto de distracción. En otras palabras, algunas técnicas de exploración se basan
en el hecho de que el paciente crea que se está estudiando un ojo o una función concreta dentro de
una exploración oftalmológica normal, cuando, en realidad, el examinador está intentando confirmar
un trastorno no orgánico, demostrando una respuesta no fisiológica o una mejoría de la agudeza
visual u otra función ocular.
Puede confirmarse el diagnóstico de un componente no orgánico si el paciente hace algo imposible
de llevar a cabo con los síntomas que dice tener. Otras pruebas pueden indicar que el paciente no
colabora, aunque no prueban que haya un trastorno no orgánico. Debe ajustarse la exploración según
la persona y los síntomas concretos. Hay que anotar los resultados obtenidos (sobre todo la respuesta
del paciente en diversas situaciones de prueba).
Es difícil cuantificar el alcance y el impacto económico de los trastornos oftálmicos no orgánicos.
Las manifestaciones somáticas de origen psicógeno son frecuentes en todos los campos de la
medicina. Un estudio concluyó que constituían no menos del 10% de las visitas a médicos de familia.
Actualmente no se dispone de datos semejantes para los síntomas visuales. A mediados de la década
de los ochenta, Keltner et al. calcularon que el fraude en reclamaciones de discapacidad ascendía a
mil millones de dólares durante un solo año en el estado de California, y eso sin incluir el importe de
los exámenes médicos ni las costas legales. Está claro que, si extrapolamos de estos datos, el coste
para la sociedad de los trastornos oftálmicos no orgánicos es enorme.
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Técnicas de exploración
En los pacientes con trastornos no orgánicos pueden emplearse gran variedad de técnicas de
exploración. Dichas pruebas se dividen en cuatro grupos según se usen en trastornos de la vía visual
aferente, la movilidad y el alineamiento ocular, las pupilas y la acomodación o la posición y función
de los párpados.
Vía visual aferente
Cuando están afectadas las vías visuales aferentes, las técnicas de exploración dependen de si la
disfunción es una pérdida de agudeza (completa o parcial, bilateral o monocular) o un defecto de
campo visual.
Sin percepción luminosa bilateral
Existen diversas pruebas, tanto visuales como no visuales, que pueden usarse en pacientes que alegan
ceguera bilateral completa (p. ej., percepción sin luz).
Tareas no visuales
Puede confirmarse la naturaleza no orgánica de una supuesta ceguera completa si el paciente es
incapaz de realizar tareas no visuales, como escribir y juntar los dedos con los brazos extendidos.
Como esta última tarea es propioceptiva, no requiere información visual. Si el paciente no consigue
realizar correctamente estas tareas, no se demuestra que haya un trastorno no orgánico, aunque sí
sirve para alertar al médico de que el paciente no colabora (de forma consciente o inconsciente).
Reacciones pupilares
La presencia de reflejos pupilares normales sugiere que la vía visual anterior está intacta. Sin
embargo, no confirma una pérdida no orgánica, ya que podría haber afectación bilateral de las vías
visuales anteriores o lesión de las radiaciones posgeniculadas. Una reacción aversiva a la luz en un
paciente que dice no ver nada, demuestra que al menos existe cierta percepción luminosa.
Tambor de nistagmo optocinético (estimulador optocinético de Barany)
Tradicionalmente, la prueba más sencilla en un paciente que alega ceguera total consiste en rotar un
tambor de nistagmo optocinético (NOC) delante de él y preguntarle qué ve. Si dice que no ve nada
pero los ojos siguen el movimiento del tambor, se confirma el componente no orgánico. Es posible
que los simuladores consigan atenuar o evitar este reflejo mirando a otro sitio o enfocando más allá
del tambor.
Prueba del espejo
Aunque se usa algo menos (probablemente porque no suele disponerse de un espejo grande), en la
prueba del espejo es aún más complicado que en la del NOC poder engañar al médico. Se rota
lentamente un espejo grande a uno y otro lado delante del paciente mientras se observa la posición de
sus ojos. Si el paciente dice que no ve nada pero su ojos se mueven con el espejo, se confirma la
discordancia subjetivo-objetiva (fig. 13-1).
Figura 13-1 Al rotar un espejo delante de un paciente que alega ausencia de percepción luminosa en
ambos ojos, se inducen desviaciones oculares en la dirección de rotación del espejo. Estos
movimientos oculares demuestran que el paciente es capaz de seguir su propio reflejo.
(Ilustración de C. H. Wooley.)
Prueba de sorpresa
Aunque quizá solo conserven interés histórico (y se encuentran en manuales militares para detectar
simulación), las pruebas diseñadas para provocar sorpresa pueden seguir usándose de forma
ocasional. Si se deja caer algo o se realiza algún gesto inesperado, puede ponerse de manifiesto la
existencia de percepción visual.
Pruebas electrofisiológicas
Los potenciales evocados visuales (PEV) tienen un papel limitado en el estudio de un posible
trastorno no orgánico, ya que puede haber falsos positivos y negativos. Los resultados de los
potenciales evocados sirven sobre todo para confirmar otros hallazgos. El aumento de latencia puede
apuntar a que hay un componente orgánico en los síntomas del paciente. Unos PEV normales en un
paciente que refiere una pérdida grave de visión monocular o binocular con una exploración clínica
normal apoyan el diagnóstico de trastorno orgánico. La respuesta anormal de los potenciales
evocados con patrón en un paciente con el resto del examen neuroftalmológico normal no confirma,
por sí sola, el diagnóstico de defecto orgánico, ya que el paciente puede suprimir intencionadamente
la respuesta evocada mediante diversos trucos (desatención, falta de concentración, meditación).
Véase también «Potenciales evocados visuales» en el capítulo 3 de este volumen.
Morgan RK, Nugent B, Harrison JM, et al. Voluntary alteration of pattern visual evoked responses.
Ophthalmology. 1985;92:1356–1363.
Sin percepción luminosa monocular
Todas las pruebas expuestas para la ceguera binocular completa pueden realizarse unilateralmente.
No obstante, existen otros métodos posibles, que se basan en confundir sobre el ojo que ve o en
pruebas que requieran binocularidad.
Defecto pupilar aferente relativo
En el contexto de una presunta pérdida completa de visión en un ojo, debería haber otros datos de
disfunción del nervio óptico, generalmente un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) (v. cap. 3).
La ausencia de DPAR no confirma un trastorno no orgánico, pero aumenta mucho la sospecha si la
exploración del ojo es normal.
Prisma de base externa
Al colocar un prisma de base externa de 4 o 6 dioptrías (D) delante de un ojo con ambos ojos
abiertos, se provoca normalmente una desviación hacia dentro de ese ojo (bien como un sacádico
conjugado seguido de movimiento convergente del otro ojo o como un movimiento de convergencia
aislado). Si se produce movimiento al poner el prisma delante del ojo «malo», se demuestra que hay
visión en dicho ojo.
Prueba de disociación con prisma vertical
Se coloca un prisma de 4 D de base inferior delante del ojo «bueno» del paciente que alega pérdida
de visión monocular. Si el sujeto tiene visión simétrica en ambos ojos, se verán dos imágenes, una
encima de otra. Si el paciente solo puede ver letras con el ojo «bueno», entonces solo debería ver
una imagen (fig. 13-2).
Figura 13-2 Prueba de disociación con prisma vertical monocular. En el contexto de una pérdida no
orgánica de visión, el paciente describirá ver dos imágenes, una encima de la otra (A). Si hay una
auténtica pérdida de visión orgánica, el paciente será incapaz de ver la segunda imagen o la verá muy
mal (B).
(Por cortesía de Lanning Kline, MD.)
Golnik KC, Lee AG, Eggenberger ER. The monocular vertical prism dissociation test. Am J
Ophthalmol. 2004;137(1):135–137.
Pruebas de confusión
Se han ideado varias pruebas para confundir al paciente respecto a qué ojo está usando realmente.
Estas pruebas deben llevarse a cabo de forma que parezcan parte de una exploración normal. Si el
paciente sospecha algo probablemente cerrará un ojo cada vez, con lo que superará estas pruebas.
En la prueba del velamiento se le pone una montura de prueba al paciente. Se colocan esferas
negativas y positivas (4-6 D) delante del ojo «malo» y cilindros positivos y negativos (4-6 D), con
los ejes alineados, delante del ojo normal. Se pide al paciente que lea el optotipo mientras se rotan
las lentes de delante. En el lado de las esferas, la rotación no producirá ningún cambio, mientras que
en el de los cilindros la visión se hará mucho más borrosa cuando se desalineen los ejes de las
lentes. Si el paciente puede seguir leyendo, lo estará haciendo con el ojo «malo».
En la prueba rojo-verde, se le ponen al paciente unas gafas duocrómicas (de los 4 puntos de Worth),
con la lente roja sobre el ojo «malo». Luego se coloca un filtro rojo-verde sobre la escala de
optotipos de Snellen, de forma que la mitad de las letras estén sobre un fondo rojo y la otra mitad
sobre uno verde. La lente verde impedirá que el ojo bueno vea las letras sobre el fondo rojo, por lo
que si el paciente las lee, lo estará haciendo con el ojo «que no ve».
En la prueba con diapositiva polarizada, el paciente llevará las gafas polarizadas que vienen con el
test de estereoagudeza Titmus, mientras lee una escala especial proyectada con los filtros
polarizados correspondientes (fig. 13-3). Pueden seleccionarse letras o líneas que indiquen que el
paciente las lee con el ojo «malo».
Figura 13-3 Las escalas especiales de un proyector polarizado están ocultas cuando se mira por una
lente de las gafas polarizadas (A), pero sí se ven a través de la otra lente (B).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Pruebas de estereopsis
La estereopsis requiere visión binocular. Puede explorarse a los pacientes con la prueba de Titmus
estándar (con la corrección de cerca apropiada y las gafas polarizadas). Cualquier indicio de
estereopsis demuestra que hay visión en el ojo «malo». Debe señalarse que los pacientes con visión
solo en un ojo pueden detectar asimetrías en los primeros círculos gracias a pistas monoculares. Para
evitar sacar conclusiones erróneas, debe pedirse al paciente que diga lo que ve. Si la detección es
monocular, el paciente verá el círculo desplazado hacia un lado. Si el círculo «está despegado de la
página», el paciente tiene binocularidad.
Disminución de visión monocular
Los pacientes que refieran disminución, pero no ausencia, de visión en un ojo, son más
problemáticos. El médico debe demostrar de forma convincente que la agudeza real del paciente es
mejor de lo que este alega. Como la agudeza visual del paciente casi siempre es algo mejor si se le
presiona, para demostrar un componente no orgánico es necesario que haya una diferencia sustancial
entre los niveles de agudeza alegados y los demostrados. Muchas de las pruebas descritas para
pacientes con ausencia de percepción luminosa binocular o monocular pueden aplicarse también a
pacientes con disminución de visión monocular (y binocular).
Pruebas de confusión
Las pruebas de confusión explicadas en el apartado «Sin percepción luminosa monocular» son útiles
cuando el paciente alega una reducción significativa de agudeza en un ojo. La pruebas de velamiento,
rojo-verde y con diapositivas polarizadas permiten cuantificar la agudeza si el paciente colabora lo
suficiente para seguir leyendo. A diferencia de los casos en que el paciente alega ceguera monocular,
no basta con demostrar simplemente que el paciente puede leer, sino que debe determinarse hasta qué
línea de la escala puede hacerlo.
Estereopsis
Como se ha mencionado anteriormente, se requiere visión binocular para la estereopsis. La presencia
de estereopsis (medida con la prueba de Titmus) indica al menos que hay cierta visión en ambos
ojos. Se han hecho intentos de correlacionar la agudeza con la estereopsis cuantitativa (tabla 13-1).
Tabla 13-1 Relación de la agudeza visual con la estereopsis
Agudeza visual de cada ojo Estereopsis promedio (segundos de arco de disparidad de imagen)
20/20
40
20/25
43
20/30
52
20/40
61
20/50
89
20/70
20/100
20/200
94
124
160
Adaptado de Levy NS, Glick EB. Stereoscopic perception and Snellen visual acuity. Am J
Ophthalmol. 1974;78:722–724.
Disminución de visión binocular
La valoración de una supuesta disminución de visión binocular es la situación más difícil: para
demostrar que el trastorno es no orgánico, debe lograrse que el paciente admita que ve más de lo que
pretendía al principio. Este tipo de pruebas es una lucha de voluntades: a veces el médico se rinde
antes que el paciente. Es necesario no constreñir la exploración en un espacio de tiempo limitado: si
es preciso, hay que volver a explorar al paciente.
Agudeza de abajo arriba
La exploración empieza determinando si el paciente puede leer la línea más pequeña de la escala de
Snellen (20/10). Si no puede, el examinador anuncia que va a ver «letras más grandes» y pasa a la
línea de 20/15 y varias líneas diferentes de 20/20. El examinador expresa continuamente sus dudas
de que no se identifiquen unas letras «tan grandes». Si el paciente sigue sin admitir que las pueda
leer, se le pide que diga al menos cuántos caracteres hay y si son redondos, cuadrados y así. Una vez
que los ha contado, el examinador puede sugerir que los caracteres son letras y que la primera es más
fácil de identificar que el resto. Cuando se alcanzan las «letras enormes» (p. ej., 20/50) a menudo se
ha forzado al paciente a que lea optotipos mucho más pequeños que los que identificó en la
exploración inicial de agudeza.
Una variante de la técnica de agudeza de abajo arriba requiere tiempo y repeticiones para demostrar
una mejoría de agudeza visual. Se ponen y se quitan alternativamente lentes positivas y negativas de
escasa potencia (1/8 D) mientras se pregunta al paciente cuántas letras pueden verse y qué forma
tienen. El proceso puede extenderse usando cilindros pequeños. A veces es posible mejorar
gradualmente la mejor agudeza registrada con este método.
«Ayudas visuales»
El examinador puede hacer que el paciente se ponga la montura de pruebas con cuatro lentes que
equivalen a su prescripción correcta pero diciendo que se trata de unas lentes de aumento especiales
que podrían mejorar la visión. El medidor de agudeza potencial también puede presentarse como un
aparato para «superar el bloqueo visual». La mejoría en cualquier caso sugiere que hay un
componente no orgánico.
Uso de escalas alternativas
A menudo, puede persuadirse al paciente para que vea sustancialmente mejor si se cambian los
optotipos. Por ejemplo, un paciente que rehúsa leer letras de 20/200 de la escala de optotipos
estándar, podría leer mucho mejor con E iletradas o números.
Escalas especializadas
Existen escalas con un optotipo de 50 en lugar del habitual de 400. Los pacientes que dicen que solo
pueden leer la «línea de arriba», mejoran inmediatamente su agudeza en cuatro líneas. Otro método
consiste en alejar la escala.
Defectos del campo visual
Aunque con menos frecuencia que la agudeza, a veces los pacientes pueden referir que tienen
dificultad para ver por un lado. El problema puede ser binocular, pero normalmente es unilateral.
Los defectos campimétricos pueden adoptar muchas formas, aunque casi siempre son contracciones
inespecíficas.
Perimetría automatizada
Antes de analizar las técnicas útiles en pacientes con sospecha de defectos campimétricos no
orgánicos, conviene señalar lo que no debe hacerse. La perimetría automatizada ha mejorado
sustancialmente el estudio estándar del campo visual, pero no debe realizarse en pacientes con
sospecha de defectos no orgánicos. Aunque puede haber una gran incidencia de anomalías en los
índices de fiabilidad (falsos positivos, falsos negativos y pérdidas de fijación), los índices
completamente normales no son incompatibles con defectos campimétricos fingidos. Realmente es
bastante sencillo engañar a estas máquinas. Si está motivado, un observador medianamente
sofisticado puede reproducir defectos homónimos y altitudinales e incluso escotomas arciformes y
centrales. No hay alteraciones típicas en la perimetría automatizada que confirmen la sospecha de un
déficit no orgánico. Una situación infrecuente en que puede ser interesante la perimetría automatizada
sería ante un defecto monocular que parezca respetar la línea media vertical. Si al repetir el campo
con los dos ojos abiertos se produce un defecto similar, o incluso incompleto, existe un componente
no orgánico (fig. 13-4).
Figura 13-4 Defecto campimétrico con «pérdida de la mitad». Un hombre de 33 años refería
disminución de visión en la parte temporal del ojo derecho tras un accidente de tráfico. La perimetría
automatizada mostraba un campo normal en el ojo izquierdo (A) y un defecto temporal en el derecho
(B). El campo visual con los dos ojos abiertos (C) demostraba persistencia del defecto
campimétrico, lo que indicaba la base no orgánica de los síntomas visuales.
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Keane JR. Hysterical hemianopia. The “missing half” field defect. Arch Ophthalmol. 1979;97: 865–
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Stewart JF. Automated perimetry and malingerers. Can the Humphrey be outwitted? Ophthalmology.
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«Prueba fuera del campo»
En casos de defectos densos del campo visual, puede examinarse al paciente con una prueba de
confrontación. El área donde el paciente «no puede ver» se identifica cuidadosamente. Más tarde se
explora la «movilidad» del paciente. Como parte de este examen, se colocan estímulos en diversas
áreas del campo periférico del paciente, incluidas aquellas donde el paciente «no podía ver». Los
sacádicos precisos a estos estímulos no audibles indican visión intacta.
Pruebas de confrontación
En ocasiones, puede parecer que las pruebas de confrontación («campos visuales silenciosos»)
confirman inicialmente un supuesto defecto denso del campo visual. Se pide entonces al paciente que
cuente dedos en el campo «sin visión», indicándole que diga «ninguno» cuando no vea ninguno. Al
avanzar la prueba, el examinador empieza a mostrar dedos sin decir nada. Si el paciente responde
«ninguno» cada vez que se ponen los dedos, se confirma que hay visión en esa área.
Perimetría de Goldmann
Se explora el campo visual de forma continua en dirección horaria o antihoraria empezando con el
estímulo I4e. Una respuesta no orgánica que se obtiene a menudo consiste en una isóptera en espiral
que se va acercando progresivamente a la fijación a medida que avanza la prueba. Cuando se
emplean estímulos más grandes (III4e y V4e), a menudo hay una contracción mayor que produce
solapamiento de isópteras (fig. 13-5). Es importante asegurarse de que no hay ningún escalón en la
línea media vertical o nasal horizontal, ya que podría indicar que existe al menos cierto componente
fisiológico en la alteración del campo.
Figura 13-5 Una mujer de 59 años refería cefalea desde hacía 1 año. A y B. El programa 24-2
de perimetría estática automatizada con estímulo de tamaño V mostraba contracción acusada. C y D.
Los campos de Goldmann posteriores revelaron isópteras que se cruzaban y en espiral, que indican
contracción no fisiológica de los campos visuales.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Prueba con la pantalla tangente
Se explora al paciente con un estímulo blanco de 9 mm a un metro. Se marcan las áreas de respuesta
y luego se retrasa al paciente a dos metros. Se repite la prueba con un estímulo blanco de 18 mm. El
campo debería expandirse el doble de su tamaño original. Si no lo hace (campo tubular o en cañón
de escopeta) es no fisiológico e indica un componente no orgánico en la contracción campimétrica
(fig. 13-6).
Figura 13-6 La falta de expansión del campo visual por causas no fisiológicas (campos tubulares o
en cañón de escopeta) se demuestra mejor con la pantalla tangente.
(Ilustración de C. H. Wooley.)
Movilidad y alineamiento ocular
istagmo voluntario
El nistagmo voluntario se caracteriza por ráfagas irregulares y breves de movimientos oculares
pendulares sin fase lenta de frecuencia rápida y baja amplitud. Casi siempre es horizontal, aunque en
ocasiones es vertical o torsional. Los movimientos oculares son bilaterales y conjugados y a menudo
se asocian a convergencia, aleteo palpebral, parpadeo o expresión facial tensa. El nistagmo
voluntario es difícil de mantener más de diez a doce segundos. Estos individuos pueden ser
identificados y diferenciados de los pacientes con aleteo (flúter) ocular por el carácter
aparentemente voluntario del trastorno de la movilidad ocular, la ausencia de nistagmo cuando están
distraídos, que el movimiento no es mantenido y la falta de otras anomalías neuroftalmológicas
(típicamente signos cerebelosos).
Parálisis de la mirada
Los pacientes pueden alegar imposibilidad para mover los ojos horizontal o verticalmente. Estas
supuestas parálisis de la mirada pueden desenmascararse con diversas maniobras, como pruebas
oculocefálicas (fenómeno de cabeza de muñeca), pruebas optocinéticas, rastreo con espejo y pruebas
calóricas.
Espasmo del reflejo de aproximación
El espasmo del reflejo de aproximación se caracteriza por episodios intermitentes de convergencia,
aumento acomodativo y miosis. Los pacientes suelen referir diplopía y, a veces, micropsia. El grado
de convergencia es variable: algunos pacientes muestran una acusada convergencia de ambos ojos,
que origina una endotropia grande, mientras que otros presentan un grado menor de convergencia, con
desviación solo de un ojo. Este síndrome puede confundirse con una parálisis unilateral o bilateral
del VI par, una insuficiencia de divergencia, una paresia de la mirada horizontal o una miastenia
ocular. Sin embargo, la variabilidad de los movimientos oculares, la ausencia de otras alteraciones
neuroftalmológicas y la presencia de miosis con los movimientos de convergencia ayudan a llegar al
diagnóstico correcto. Además, cuando se exploran las ducciones con un ojo tapado o con pruebas
oculocefálicas, ambos ojos muestran abducción completa, y la miosis que se ve con los dos ojos en
posición endótropa desaparece inmediatamente. Aunque el espasmo del reflejo de aproximación se
observa casi siempre en pacientes no orgánicos, también se ha descrito en la malformación de
Arnold-Chiari de tipo I, tumores de fosa posterior, tumores de hipófisis y traumatismos craneales.
Pupilas y acomodación
Pupila fija dilatada
Pocos pacientes causan más ansiedad que los que tienen cefalea y una pupila fija y dilatada. El
diagnóstico diferencial puede reducirse a tres procesos principales: bloqueo farmacológico,
parálisis del III par y pupila tónica de Adie. El bloqueo farmacológico puede producirse por
aplicación inadvertida o deliberada de gotas midriáticas o ciclopléjicas o por contaminación de los
dedos al ponerse un parche de escopolamina para prevenir la cinetosis o las náuseas postoperatorias.
La prueba de pilocarpina distingue fácilmente la denervación parasimpática y el bloqueo
farmacológico. En este último, la pilocarpina al 1% no puede superar el bloqueo de receptores y la
pupila sigue dilatada. Una pupila fija y dilatada por una lesión del III par craneal se contraerá
rápidamente en respuesta a la pilocarpina al 1%, mientras que la pupila de Adie lo hará con
pilocarpina al 0,1% a causa de la hipersensibilidad por denervación existente. Las anomalías
pupilares se describen más a fondo en el capítulo 10.
Cambios del tamaño pupilar
Pueden verse pupilas muy dilatadas en pacientes jóvenes, sobre todo por mayores niveles de
catecolaminas circulantes. En raras ocasiones, hay pacientes que pueden dilatar voluntariamente
ambas pupilas. Se produce miosis intermitente en el espasmo del reflejo de aproximación
(comentado anteriormente), asociada a endotropia y acomodación aumentada.
Cambios acomodativos
La debilidad o parálisis de la acomodación se observa ocasionalmente, sobre todo en niños y adultos
jóvenes. Dichos pacientes no pueden leer a menos que se les pongan lentes positivas apropiadas e,
incluso entonces, pueden referir que no leen con claridad. Si el paciente no consigue leer a la
distancia normal a pesar de llevar la corrección de cerca adecuada, el médico debe sospechar un
posible trastorno no orgánico.
El espasmo acomodativo se observa en el síndrome del espasmo del reflejo de aproximación. Los
pacientes pueden referir visión borrosa de lejos y a menudo presentan una miopía de 8-10 D. La
refracción con y sin cicloplejía durante el período de espasmo establece la presencia de miopía
inducida.
Posición y función de los párpados
Ptosis
La «caída» del párpado por causas no fisiológicas se puede distinguir normalmente por la posición
de la ceja. En la ptosis verdadera, la ceja suele estar elevada, ya que el paciente intenta abrir la
hendidura palpebral. Cuando hay hiperactividad del orbicular, la ceja está descendida.
Además, los pacientes que fingen una ptosis no pueden elevar el ojo y mantener el párpado caído de
forma simultánea. O sea, que al mirar hacia arriba se «curará» la ptosis. A menudo el paciente se da
cuenta y no colabora en esta maniobra, en cuyo caso, el examinador debe elevar con su dedo pulgar
el párpado ptósico y pedir al paciente que mire arriba; a continuación, va retirando lentamente el
dedo: si reaparece la ptosis, puede tener una base orgánica, pero en caso contrario, será no orgánica.
Blefaroespasmo
El blefaroespasmo no orgánico puede ser unilateral o bilateral. A veces puede causar ptosis no
orgánica. A menudo puede ser útil presionar sobre la escotadura supraorbitaria para hacer que un
paciente con blefaroespasmo no orgánico levante los párpados. La mayoría de los casos de
blefaroespasmo no orgánico se dan en niños y adultos jóvenes, normalmente desencadenados por
sucesos traumatizantes.
Tratamiento del paciente no orgánico
En general, el mejor modo de llevar los casos de pacientes con síntomas visuales no orgánicos es
siendo comprensivos y animando al paciente. Los enfrentamientos no suelen ser beneficiosos para el
paciente ni para el médico. Es aconsejable dejar al paciente alguna salida airosa de la situación,
asegurándole que, aunque su trastorno no se debe a lesiones subyacentes del sistema nervioso central,
mejorará con el tiempo. A menudo los síntomas desaparecen tras una o dos revisiones, y hay que
explicar a los pacientes que el pronóstico es «excelente». Este modo de actuar suele ser más eficaz
en niños que en adultos. A los niños se les puede «animar» más, prescribiendo un período de
«reposo ocular», por ejemplo, eliminando el «abuso de tele».
En pacientes con síntomas orgánicos y no orgánicos combinados (revestimiento no orgánico), lo
mejor es tratar los primeros y dejar de lado los segundos. Con frecuencia, el tratamiento correcto del
trastorno visual orgánico elimina la ansiedad del paciente y favorece la resolución del componente
no orgánico. En ocasiones, es recomendable derivar al paciente a un psiquiatra o psicólogo por los
problemas psicológicos subyacentes. Por último, siempre es recomendable revisar a los pacientes
que parezcan tener inicialmente un trastorno visual no orgánico. En ocasiones, se manifestará más
adelante una patología orgánica que podrá ser tratada adecuadamente.
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Capítulo 14
Enfermedades sistémicas con signos neuroftalmológicos
Algunas enfermedades neurológicas y sistémicas afectan tan a menudo a la visión que merecen ser
estudiadas por separado. Aunque no se abordan exhaustivamente, sí se pretende abarcar muchos
aspectos de estas enfermedades con los que el oftalmólogo debería estar familiarizado.
Enfermedades inmunitarias
Diversos trastornos de origen inmunitario producen signos y síntomas neuroftalmológicos. Las más
comunes son la arteritis de células gigantes, la esclerosis múltiple, la miastenia grave, la
oftalmopatía tiroidea y la sarcoidosis.
Arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis temporal es una vasculitis granulomatosa que
afecta a las arterias de calibre mediano y grande. La incidencia aumenta a partir de los 50 años,
siendo 2-4 veces más habitual en mujeres que en hombres. El diagnóstico y el tratamiento precoces
de la enfermedad pueden limitar o prevenir una pérdida de visión permanente.
Presentación clínica
Los síntomas sistémicos de la ACG incluyen cefalea y dolor a la palpación de la arteria temporal o
el cuero cabelludo. La claudicación mandibular (dolor o debilidad que empeora al masticar) es el
síntoma más específico del trastorno, pero puede haber, además, mal estado general, anorexia y
pérdida de peso, fiebre, artralgias, mialgias y dolor de oído. Pueden quedar secuelas permanentes
como isquemia cerebrovascular, infarto de miocardio y aneurismas o disección de la aorta.
Los síntomas visuales incluyen pérdida de visión transitoria o permanente, diplopía y dolor ocular.
La neuropatía óptica isquémica anterior arterítica ( OIAA) es la causa más común de pérdida
visual (v. cap. 4, fig. 4-8), pero también puede aparecer oclusión de la arteria central de la retina,
oclusión de la arteria ciliorretiniana, neuropatía óptica isquémica posterior y síndrome isquémico
ocular. Las parálisis de pares craneales oculomotores pueden producir diplopía pasajera o constante.
Diagnóstico
Es fundamental tener un alto grado de sospecha de ACG ante pacientes mayores de 50 años con los
síntomas visuales descritos. El estudio diagnóstico empieza con la determinación analítica de la
velocidad de sedimentación globular (VSG), hemograma completo y proteína C reactiva. La mayoría
de los casos de ACG muestran una marcada elevación de la VSG Westergren (media de 70 mm/h; a
menudo >100 mm/h), pero los niveles pueden ser normales hasta en el 16% de los casos. La VSG se
eleva con la anemia y con la edad, por lo que es normal que se superen los valores de referencia del
laboratorio en pacientes mayores de 70 años sin arteritis. Puede estimarse con más precisión el
límite superior normal mediante esta fórmula: [edad]/2 (varones) o [edad + 10]/2 (mujeres). La
medición de la proteína C reactiva, que puede ser más específica y afectarse menos por la edad y el
grado de anemia, permite aumentar la precisión diagnóstica, por lo que actualmente se recomienda
solicitarla junto con la VSG. La trombocitosis (aumento del recuento plaquetario) puede indicar
enfermedad activa. También puede haber anemia normocítica y normocrómica.
El diagnóstico se confirma mediante biopsia de la arteria temporal, que se recomienda siempre que
los datos clínicos o de laboratorio sugieran la posibilidad de ACG (v. sección 4 del CCBC,
Anatomía patológica oftalmológica y tumores intraoculares). La biopsia negativa no descarta la
arteritis. Se ha calculado que se obtienen resultados falsos negativos en el 3-9% de los casos, en
parte debido a la posibilidad de afectación arterial discontinua («áreas salteadas») que haga que se
biopsie una zona no afectada. Para intentar evitar que la muestra sea insuficiente, los segmentos
biopsiados deben ser de 2-3 cm de largo. Si la biopsia inicial es negativa, puede valorarse realizar
una biopsia contralateral en caso de que el grado de sospecha sea alto. Se están investigando otras
pruebas de imagen (ecografía Doppler en color, tomografía por emisión de positrones y resonancia
magnética [RM]) para el diagnóstico de ACG, aunque todavía no pueden extraerse conclusiones
firmes sobre la fiabilidad de estas técnicas.
Tratamiento
Cuando se sospecha ACG, es esencial iniciar el tratamiento inmediatamente; se deberá obtener la
biopsia de la arteria temporal que confirme el diagnóstico cuanto antes para evitar que se afecten sus
resultados. Suele recomendarse administrar metilprednisolona intravenosa (1 g diario durante los
primeros 3-5 días) si hay pérdida de visión. En pacientes con sospecha de ACG, pero sin pérdida
visual, basta con prednisona oral (60-100 mg/día). Los corticoides se reducirán gradualmente
durante 3-12 meses o más, según la respuesta. Los corticoides no suelen lograr una mejoría de
visión, pero generalmente evitan la aparición de nuevos problemas isquémicos. Se ha informado de
que el riesgo de afectación recurrente o contralateral del nervio óptico al retirar los corticoides es
del 7%, por lo que la reducción debe ser lenta y cuidadosa. Si hay recurrencia de los síntomas, debe
reevaluarse la actividad de la enfermedad.
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various diagnostic criteria. Am J Ophthalmol. 1997;123(3):285–296.
Esclerosis múltiple
Los pacientes con esclerosis múltiple (EM) a menudo presentan síntomas visuales y consultan en
primer lugar al oftalmólogo, que debe estar familiarizado con las consecuencias oculares y
neurológicas de la enfermedad para poder diagnosticarla correctamente.
Epidemiología y genética
La prevalencia de EM en EE. UU. varía entre 6 y 177 casos por 100.000 individuos. La EM es
relativamente rara en Asia y África. Afecta más a las mujeres que a los hombres (2/1 en algunas
series). La enfermedad es relativamente infrecuente en niños menores de 10 años, siendo máxima la
incidencia en adultos jóvenes (25-40 años de edad). Sin embargo, no son raros los casos que
empiezan incluso después de los 50 años de edad.
Aunque no se conoce la causa de la EM, parece que contribuyen varios factores. Los estudios
epidemiológicos sugieren que intervienen factores genéticos. El riesgo de sufrir EM es
aproximadamente 20 veces mayor en familiares de primer grado de pacientes con la enfermedad.
Además, los gemelos idénticos muestran una concordancia de la enfermedad 10 veces mayor que los
gemelos no idénticos. Los estudios de concordancia basados en poblaciones sugieren que hay dos o
más genes que afectan a la susceptibilidad para EM, y que existe una fuerte asociación con el
antígeno HLA-DRB1.
No se ha identificado una etiología vírica concreta, aunque algún agente adquirido, como un virus,
podría precipitar un proceso autoinmunitario que ataca a la mielina.
Kantarci O, Wingerchuck D. Epidemiology and natural history of multiple sclerosis: new insights.
Curr Opin eurol. 2006;19(3):248–254.
Mayr WT, Pittock SJ, McClelland RL, Jorgensen NW, Noseworthy JH, Rodriguez M. Incidence and
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2000;343(13):938–952.
Engl J Med.
Evolución y pronóstico
La EM suele ser una enfermedad recurrente crónica, pero su curso es variable. Puede haber
remisiones espontáneas y el 90% de los pacientes tienen una evolución recidivante en fases iniciales.
Puede haber un intervalo de meses o años entre las recidivas clínicas (EM recidivante-remitente),
aunque se van acumulando alteraciones patológicas en el sistema nervioso central incluso en
ausencia de actividad clínica. Al cabo de 10 años, aproximadamente el 50% de los pacientes con
enfermedad recidivante-remitente desarrollan un deterioro lento y aparentemente continuo de su
estado neurológico (forma progresiva secundaria). En el 10-20% de los casos, la enfermedad
empeora inexorablemente desde el comienzo sin ataques reconocibles (forma progresiva primaria).
La EM progresiva es más frecuente si la enfermedad empieza en pacientes ancianos, en los que la
discapacidad global suele ser mayor. Puede producirse una invalidez casi completa o, rara vez, la
muerte en menos de 1 o 2 años desde el comienzo después de una evolución fulminante. Por otro
lado, cerca de un 20% de los pacientes presentan una evolución relativamente benigna sin
incapacidad importante ni reducción de la esperanza de vida. Como regla general, cuanto más largo
sea el intervalo entre el primer episodio y el siguiente brote, mejor será el pronóstico.
Vukusic S, Confavreux C. Prognostic factors for progression of disability in the secondary
progressive phase of multiple sclerosis. J eurol Sci. 2003;206(2):135–137.
Anatomía patológica
Aunque clásicamente la EM se ha considerado una enfermedad desmielinizante, existe, de hecho, un
daño axonal precoz que es parte integral del proceso patológico. Esta pérdida axonal se manifiesta
como «agujeros negros» en la RM (fig. 14-1). Se observa destrucción de mielina asociada a
infiltración perivascular local por células mononucleares, seguida de eliminación de mielina por los
macrófagos. La fase siguiente se caracteriza por proliferación astrocitaria con formación de fibrillas
gliales. El término EM deriva de la presencia de muchas de estas lesiones glióticas (escleróticas),
que adoptan una forma esférica, ovoide u otra configuración tridimensional, aunque en la superficie
de los cortes cerebrales se ven como placas. Las placas a menudo se sitúan en la sustancia blanca
periventricular, los nervios ópticos y el quiasma, el cuerpo calloso, la médula espinal y por todo el
troncoencéfalo y los pedúnculos cerebelosos. No hay afectación de nervios periféricos y el resto de
órganos son normales en casos no complicados.
Figura 14-1 Imágenes de RM axial de un paciente con esclerosis múltiple que muestran placas de
desmielinización. A. Imagen en T1 con gadolinio que muestra realce de las lesiones de la sustancia
blanca bilateralmente, así como «agujeros negros» (flechas). B. La imagen en T2 muestra lesiones
hiperintensas multifocales en la sustancia blanca periventricular, compatibles con desmielinización.
C. Una imagen con técnica FLAIR (recuperación de inversión con atenuación de líquido) confirma
las lesiones de la sustancia blanca periventricular.
(Reproducido con autorización a partir de Slack: Lee AG, Brazis PW, Kline LB. Curbside
Consultation in Neuro-Ophthalmology: 49 Clinical Questions. Thorofare, J: Slack, 2009.)
Dutta R, Trapp BD. Pathogenesis of axonal and neuronal damage in multiple sclerosis. eurology.
2007;68(22 Suppl 3):S22–S31.
Presentación clínica
El diagnóstico de EM se basa en la identificación de síntomas neurológicos que ocurren a lo largo
del tiempo y afectan a diferentes áreas del sistema nervioso central. La sintomatología ocular forma a
menudo parte del cuadro clínico de la enfermedad y puede haber diversas manifestaciones
oftalmológicas. Los signos y síntomas extraoculares atribuibles a EM pueden preceder, suceder o
coincidir con los signos oculares. Inicialmente, muchos síntomas de EM son tan transitorios o
benignos que el paciente no recuerda episodios previos. Típicamente los episodios significativos
duran semanas o meses. El médico deber interrogar específicamente por la presencia de diplopía
transitoria, ataxia, vértigo, parestesias parcheadas, disfunción vesical o intestinal y debilidad de
extremidades. Son habituales la fatiga y la depresión, que pueden preceder a la aparición de déficits
neurológicos focales. Como los síntomas de la EM precoz a menudo son evanescentes y no se
acompañan de hallazgos neurológicos objetivos, los pacientes a veces son tomados por histéricos.
Pueden afectarse el cerebelo, el troncoencéfalo y la médula espinal de forma aislada o simultánea,
produciendo cuadros monosintomáticos o polisintomáticos. Entre los síntomas extraoculares más
frecuentes se encuentran:
• Disfunción cerebelosa: ataxia, disartria, temblor intencional, titubeo del tronco o la cabeza,
dismetría (a veces descrita por el paciente como mala percepción de profundidad).
• Síntomas motores: debilidad de extremidades o facial, hemiparesia o paraplejía.
• Síntomas sensoriales: parestesias faciales o corporales (sobre todo con distribución en banda
alrededor del tronco), signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica en los miembros y el
tronco al flexionar el cuello) y dolor (en ocasiones neuralgia del trigémino).
• Alteraciones mentales: inestabilidad emocional, depresión, irritabilidad, fatiga; en fases más
tardías, disfunción cognitiva.
• Trastornos esfinterianos: polaquiuria, tenesmo vesical, dificultad para iniciar la micción,
incontinencia; retención urinaria que favorece las infecciones.
Se ha sugerido que las infecciones, los traumatismos, la reacción anormal a ciertos cuerpos extraños
como fármacos o vacunas, el estrés, la fatiga o el agotamiento físico y el aumento de temperatura
corporal pueden inducir los ataques de EM, pero no se ha comprobado mediante estudios
controlados adecuados. La EM suele mantenerse quiescente durante el tercer trimestre del embarazo
y puede exacerbarse tras el parto, lo que apunta a la existencia de influencias hormonales.
Kantarci O, Wingerchuck D. Epidemiology and natural history of multiple sclerosis: new insights.
Curr Opin eurol. 2006;19(3):248–254.
euritis óptica
Los signos clínicos y síntomas de la neuritis óptica se comentan en el capítulo 4. Incluso después de
la recuperación de una pérdida visual por neuritis óptica desmielinizante, pueden producirse
disminuciones transitorias de visión por el ejercicio físico o por aumentos incluso pequeños de la
temperatura corporal (signo de Uhthoff). Algunos pacientes con neuritis óptica notan fosfenos (luces
generadas por tracción) al mover el ojo afectado o fotismos (luces inducidas por ruidos, olores,
sabores o tacto). La neuritis óptica se manifiesta clínicamente durante la evolución de la EM hasta en
el 75% de los casos. Es uno de los cuadros de presentación de EM aproximadamente en el 25% de
los pacientes. Hay indicios de afectación del nervio óptico en más del 90% de los casos en algún
momento, con independencia de los síntomas, según datos obtenidos con potenciales provocados
visuales. Es más, en los estudios de autopsia se halla desmielinización de la vía visual anterior
prácticamente en todos los pacientes con EM.
Los pacientes a menudo quieren saber el riesgo de desarrollar EM tras un episodio de neuritis óptica.
El seguimiento a 15 años del Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) mostró que la presencia o
ausencia de anomalías en la RM cerebral realizada al comienzo del estudio durante un episodio de
neuritis óptica era el factor predictivo más importante para determinar la probabilidad de sufrir EM.
En general, se desarrolla EM clínicamente definida en el 50% de los pacientes a los 15 años. Sin
embargo, la probabilidad de desarrollar EM clínicamente definida variaba según el aspecto de la
RM desde el 25% en pacientes sin lesiones hasta el 72% en aquellos con una o más lesiones. Los
análisis de líquido cefalorraquídeo en un subgrupo de pacientes del ONTT mostraron que las bandas
oligoclonales tenían valor predictivo para el desarrollo de EM solo en pacientes con RM normal al
comienzo del estudio. Los pacientes con historia previa de neuritis óptica y síntomas neurológicos
inespecíficos tenían mayor riesgo de desarrollar EM (v. también el apartado «Neuritis óptica
retrobulbar» en el capítulo 4).
The clinical profile of optic neuritis: experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. ptic Neuritis
Study Group. Arch Ophthalmol. 1991;109(12):1673–1678.
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Alteraciones del fondo de ojo en la esclerosis múltiple
Los defectos de la capa de fibras nerviosas se han descrito en el capítulo 3. Puede observarse
envainamiento venoso y extravasación de fluoresceína en venas periféricas en aproximadamente el
10% de los pacientes con EM. Los estudios de autopsia de 47 pacientes con EM demostraron
retinitis y periflebitis en el 5-10% que también parece tener valor pronóstico en las neuritis
monosintomáticas, de modo que su presencia incrementa el riesgo de conversión a EM. Aparece
uveítis anterior o posterior (incluida la pars planitis) en el 0,4-26% de los pacientes con EM. Esta
disparidad de frecuencias se debe probablemente a diferencias en las poblaciones de pacientes, los
criterios diagnósticos o las técnicas de exploración.
Biousse V, Trichet C, Bloch-Michel E, Roullet E. Multiple sclerosis associated with uveitis in 2
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Lightman S, McDonald WI, Bird AC, et al. Retinal venous sheathing in optic neuritis. Its significance
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Alteraciones quiasmáticas y retroquiasmáticas
La sustancia blanca del quiasma óptico, las cintillas ópticas y las radiaciones visuales a menudo se
afectan anatomopatológicamente en casos de EM. Se observaron defectos campimétricos
quiasmáticos o retroquiasmáticos en el 13,2% de los pacientes del ONTT al año de seguimiento. Los
defectos bitemporales y homónimos del campo visual suelen recuperarse de forma similar a la
neuritis óptica (v. cap. 4, fig. 4-32).
Keltner JL, Johnson CA, Spurr JO, Beck RW. Visual field profile of optic neuritis. One-year followup in the optic neuritis treatment trial. Arch Ophthalmol. 1994;112(7):946–953.
Trastornos de la movilidad ocular
La diplopía es un síntoma frecuente de EM. Pueden ocurrir ataques de diplopía transitoria antes de
que se manifiesten clínicamente defectos observables de la movilidad ocular. Como la EM es una
enfermedad de la sustancia blanca del sistema nervioso central, las alteraciones de la movilidad
suelen localizarse en las porciones supranuclear, nuclear y fascicular del sistema oculomotor. La
oftalmoplejía internuclear, sobre todo si es bilateral, es muy sospechosa de EM en pacientes menores
de 50 años (v. cap. 8, fig. 8-7). Otros signos pueden ser parálisis completa o parcial de la mirada
horizontal o vertical o la presencia de desviación ocular no atribuible a disfunción de un único
nervio o músculo. Aunque poco frecuente, debe pensarse en una EM en todo adulto joven con una
parálisis aislada de algún par craneal oculomotor sin antecedentes traumáticos. Como las parálisis
oculomotoras suelen deberse a afectación fascicular, a menudo se asocian a otros signos
troncoencefálicos. La afectación del VI par es la más frecuente, aunque también se han descrito
paresias del III y IV par.
El nistagmo es frecuente en la EM. Puede ser horizontal, vertical o rotatorio y de tipo pendular o en
resorte. No es rara la aparición de diversos tipos de alteraciones cerebelosas de la movilidad ocular,
como nistagmo de rebote, inestabilidad de fijación (oscilaciones macrosacádicas), dismetría
sacádica y movimientos de seguimiento anormales. El nistagmo vertical y horizontal simultáneo sin
concordancia de fase produce movimientos oculares circulares o elípticos muy sugerentes de EM. En
ocasiones las lesiones de EM producen un síndrome mesencefálico dorsal (de Parinaud). Los
pacientes con anomalías de los movimientos oculares suelen referir diplopía, visión borrosa u
oscilopsia. Los capítulos 7, 8 y 9 analizan los trastornos oculomotores con detalle.
Pruebas de laboratorio
Ninguna prueba establece de forma inequívoca la presencia de EM, que sigue siendo un diagnóstico
clínico (tabla 14-1). El líquido cefalorraquídeo (LCR) es anormal en más del 90% de los pacientes
con EM definida. Las alteraciones más comunes consisten en elevación de inmunoglobulina G (IgG),
aumento del índice IgG/albúmina y presencia de bandas de IgG oligoclonales. Sin embargo, ninguno
de estos hallazgos es específico de enfermedad desmielinizante.
Tabla 14-1 Criterios diagnósticos de esclerosis múltiple
Presentación clínica
Dos o más ataques; pruebas clínicas
objetivas de dos o más lesiones
Datos adicionales necesarios para diagnosticar EM
Ninguno*
Diseminación espacial, demostrada mediante RM
o
Dos o más lesiones en RM compatibles con EM más
Dos o más ataques; pruebas clínicas
objetivas de una lesión
LCR positivo†
o
Esperar otro brote clínico que afecte a un sitio diferente
Diseminación temporal, demostrada mediante RM
Un ataque; pruebas clínicas objetivas de
o
dos o más lesiones
Segundo ataque clínico
Diseminación espacial, demostrada mediante RM
o
Un ataque; pruebas clínicas objetivas de Dos o más lesiones en RM compatibles con EM más
una lesión (presentación
LCR positivo†
monosintomática; síndrome clínico
y
aislado)
Diseminación temporal, demostrada mediante RM
o
Segundo ataque clínico
Progresión neurológica gradual
sugerente de EM
LCR positivo†
y
Diseminación espacial, demostrada por
1) Nueve o más lesiones cerebrales en T2 o 2) dos o más
lesiones en la médula espinal, o 3) de cuatro a ocho
lesiones cerebrales más una lesión medular
o
PPV anormales‡ asociados a cuatro a ocho lesiones
cerebrales, o con menos de cuatro lesiones cerebrales
más una lesión medular demostrada por RM
y
Diseminación temporal, demostrada por RM
o
Progresión continuada durante 1 año
Si se cumplen los criterios se diagnostica esclerosis múltiple (EM); si no se cumplen enteramente, el
diagnóstico es «EM posible»; si se exploran todos los criterios y no se cumplen, el diagnóstico es
«ausencia de EM».
* No
se requieren otras pruebas; sin embargo, si se realizan (resonancia magnética [RM], líquido
cefalorraquídeo [LCR]) y son negativas, hay que ser muy prudente para establecer el diagnóstico de
EM. Debe pensarse en otros diagnósticos. No debe haber ninguna explicación mejor para el cuadro
clínico.
† El
LCR es positivo si se detectan bandas oligoclonales mediante los métodos establecidos
(preferiblemente con enfoque isoeléctrico) diferentes de cualquier banda similar en suero o si hay
aumento del índice de IgG.
‡ Potenciales
provocados visuales (PPV) anormales del tipo visto en la EM (retraso con morfología
de la onda normal).
Modificado de McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for
multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.
Ann eurol. 2001;50:121–127:Table 3.
McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann eurol.
2001;50(1):121–127.
euroimagen en esclerosis múltiple
La RM con técnica FLAIR (recuperación de inversión con atenuación de líquido) y contraste de
gadolinio es la prueba neurorradiológica de elección para EM. La RM es especialmente sensible
para identificar placas en la sustancia blanca del sistema nervioso central, y bastante superior a la
TC para visualizar la fosa posterior y la médula espinal (v. fig. 14-1; v. también cap. 2, fig. 2-8). La
RM muestra lesiones múltiples en el 85-95% de los pacientes con EM clínicamente definida y en el
66-76% de los pacientes con sospecha de EM. Aunque las anomalías observadas en la RM no son
específicas de EM, las lesiones multifocales periventriculares y ovoides son muy típicas de esta
enfermedad. Las lesiones vistas con RM pueden fluctuar con el tiempo. Las lesiones activas se
resaltarán con la administración de gadolinio-DPTA (dietilenotriamina de ácido pentacético). Las
regiones hipointensas en las imágenes poscontraste en T1 (agujeros negros) también son un marcador
de enfermedad progresiva. Las lesiones de los nervios ópticos en pacientes con neuritis óptica
sintomática se visualizan mejor con RM con técnica de supresión de grasa e inyección de gadolinio
(v. fig. 4-22C).
Frohman EM, Goodin DS, Calabresi PA, et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the
Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology.
eurology. 2003;61(5):602–611.
Diagnóstico
Los criterios diagnósticos de EM de McDonald permiten el uso de datos paraclínicos, como RM y
análisis de LCR (v. tabla 14-1). La EM puede diagnosticarse si hay dos o más ataques típicos con
pruebas clínicas objetivas de dos o más lesiones. También puede llegarse al diagnóstico de EM
definida si hay dos ataques y una lesión clínica objetiva (un hallazgo objetivo en la exploración
física, como un defecto pupilar aferente relativo o una oftalmoplejía internuclear) o bien un ataque y
dos lesiones clínicas objetivas asociadas a diversas alteraciones de la RM o el LCR, como se
describe detalladamente en la tabla 14-1. Incluso una progresión neurológica lenta que sugiera EM
puede permitir el diagnóstico de EM definida si hay anomalías paraclínicas compatibles. La neuritis
óptica recidivante, en ausencia de otras manifestaciones clínicas o de laboratorio, no basta para
diagnosticar EM.
McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann eurol.
2001;50(1):121–127.
Tratamiento
Aunque la EM no tiene curación, diversos tratamientos pueden enlentecer la enfermedad y mejorar
síntomas concretos. Al igual que el tratamiento de la neuritis óptica, a menudo se administran
megadosis intravenosas de corticoides para las exacerbaciones agudas de la EM. Los fármacos
inmunosupresores e inmunomoduladores pueden ser muy útiles como tratamiento a largo plazo. El
interferón β-1b, el interferón β-1a subcutáneo, el interferón β-1a intramuscular y el acetato de
glatiramero reducen las exacerbaciones de EM aproximadamente en un tercio, y han demostrado un
efecto positivo en las alteraciones de la RM en pacientes con enfermedad recurrente-remitente.
Las investigaciones actuales sugieren que el diagnóstico y el tratamiento precoces son beneficiosos;
el Controlled High-Risk Subjects Avonex Multiple Sclerosis Prevention Study (CHAMPS) evaluó a
pacientes sin EM clínicamente definida, pero con alto riesgo de desarrollar EM por haber sufrido un
ataque desmielinizante aislado (neuritis óptica, síndrome medular o síndrome cerebelosotroncoencefálico) y con dos o más placas en la RM. Los tratados tuvieron un 44% menos de
probabilidad de desarrollar EM clínicamente definida o de empeorar en su discapacidad que los
tratados con placebo durante 2 años. El estudio BENEFIT (betaferon in newly emerging multiple
sclerosis for initial treatment: interferón β para tratamiento inicial de la EM de nueva aparición)
demostró resultados similares para el interferón β-1b.
La mitoxantrona se ha aprobado para el tratamiento de la EM progresiva secundaria, aunque este
fármaco (y otros inmunosupresores) se asocian a posibles efectos secundarios graves. El natalizumab
es un anticuerpo monoclonal recombinante que impide la migración transendotelial de leucocitos
desde los vasos del endotelio al sistema nervioso central (SNC); este tratamiento se ha asociado a
tres casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva (una grave infección vírica del SNC que suele
ser mortal) y dos casos de melanoma, por lo que debe ser empleado con precaución por médicos con
experiencia en el tratamiento de EM. Se han usado algunos otros fármacos para tratar la EM, como
metotrexato oral en dosis bajas, pulsos de corticoides, ciclofosfamida, etc. Se están investigando
nuevos fármacos orales y combinaciones de terapias inmunomoduladoras.
Goodin DS, Arnason BG, Coyle PK, Frohman EM, Paty DW; Therapeutics and Technology
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inhibitors for MS. Expert Rev eurother. 2004;4(4):571–580.
Miastenia grave
La miastenia grave (MG) es una enfermedad inmunológica caracterizada por debilidad que mejora
con el descanso. La mayoría de los pacientes con MG presentan anomalías neuroftalmológicas.
Aunque suele ser un trastorno sistémico, la mitad de los pacientes empiezan con síntomas y signos
oculares, por lo que el oftalmólogo a menudo es el primer médico consultado. Los músculos y
nervios están intactos en la MG, pero los receptores de acetilcolina para la transmisión
neuromuscular están bloqueados por inmunocomplejos. La MG puede ser producida, puesta de
manifiesto o empeorada por fármacos, como procainamida, quinidina, polimixina, aminoglucósidos,
antibióticos de aminoácidos monobásicos, corticoesteroides, β-bloqueantes, antagonistas del calcio,
cloroquina, litio, fenitoína, cisplatino, magnesio y estatinas.
Drachman DB. Myasthenia gravis.
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Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2003, module 4.
Presentación clínica
Los rasgos típicos de la MG son la fluctuación y la fatigabilidad (aunque no están invariablemente
presentes). Los signos y síntomas clínicos suelen empeorar por la tarde y con el uso de los ojos,
mientras que suelen mejorar con el reposo. El signo más común de MG es la ptosis, que puede ser
unilateral o bilateral. Tiende a variar, estando el párpado más caído por la noche, después del
ejercicio intenso o tras mirar mucho tiempo hacia arriba. El rebote palpebral de Cogan, puesto de
manifiesto cuando el paciente realiza un sacádico de abajo arriba, es una breve hiperelevación del
párpado superior. Otro signo es el refuerzo de la ptosis; según la ley de inervación equivalente de
Hering, cuando se alza manualmente el párpado más ptósico, el párpado menos ptósico desciende
inevitablemente (v. cap. 11, fig. 11-4). Debe explorarse la fatiga de la ptosis pidiendo al paciente
que mire hacia arriba durante 1 min o más.
La MG causa diplopía con frecuencia. La diplopía puede ser variable, tanto durante el día como de
un día para otro. El patrón de movilidad ocular puede simular una paresia de pares craneales
oculomotores (normalmente parálisis del VI par o paresia parcial del III par sin afectación pupilar),
una oftalmoplejía internuclear, trastornos de movilidad supranucleares (p. ej., parálisis de la mirada)
o una «parálisis» aislada de un músculo (p. ej., solo de recto inferior). También puede ocurrir una
oftalmoplejía completa. Cualquier patrón cambiante de diplopía, con o sin ptosis, debe hacer pensar
en miastenia grave. Al igual que la ptosis, también puede valorarse la fatiga de la oftalmoplejía
haciendo que el paciente mantenga la mirada en la dirección de la paresia. Los pacientes con MG
ocular a menudo presentan debilidad del orbicular de los párpados, lo que puede ser crucial para el
diagnóstico diferencial de la MG con otras causas de oftalmoplejía.
En la MG no se encuentran anomalías pupilares ni trastornos sensoriales. Su presencia debe hacer
pensar en otros diagnósticos. Entre los síntomas y signos sistémicos se incluyen debilidad de los
músculos de la masticación y extensores del cuello, tronco y extremidades, disfagia, ronquera,
disartria y disnea. La disfagia y la disnea pueden ser mortales y requieren un tratamiento urgente. Se
produce oftalmopatía tiroidea en cerca del 5% de los pacientes con MG. Su presencia puede
complicar los hallazgos clínicos oculares.
Diagnóstico
El diagnóstico de la MG se hace clínicamente identificando los signos y síntomas típicos,
farmacológicamente eliminando el bloqueo de receptores mediante la administración de inhibidores
de la acetilcolinesterasa, serológicamente por la demostración del aumento del título de anticuerpos
contra el receptor de acetilcolina y contra la cinasa muscular específica y electrofisiológicamente
mediante un electromiograma (EMG).
Si la exploración detecta anomalías claras, puede confirmarse el diagnóstico de MG mediante la
prueba del cloruro de edrofonio, la prueba del sueño o la prueba de la bolsa de hielo. Es más fácil
obtener una respuesta positiva si se examina al paciente después de hacer ejercicio o cuando esté
cansado. Antes de realizar la prueba del edrofonio, el médico debe advertir al paciente de sus breves
pero a menudo desagradables efectos secundarios, como diaforesis, lagrimeo, calambres
abdominales, náuseas, vómitos y salivación. Debe disponerse de sulfato de atropina (0,4-0,6 mg) y
algunos médicos premedican con atropina (0,4 mg subcutáneos) antes de administrar el edrofonio.
Aunque son raros los efectos secundarios graves, pueden aparecer bradicardia, parada respiratoria,
broncoespasmo, episodios sincopales o crisis colinérgicas por la administración intravenosa de
edrofonio. Debe monitorizarse la frecuencia cardíaca y la presión arterial del paciente durante la
prueba. El paciente debe estar sentado en una silla que pueda reclinarse y se dispondrá de un equipo
de resucitación. El oftalmólogo debe estar preparado para tratar efectos secundarios graves mediante
la inyección de sulfato de atropina intravenoso y mantenimiento de signos vitales. El edrofonio puede
causar bradicardia grave y broncoconstricción, por lo que en pacientes con antecedentes de
cardiopatías o afecciones pulmonares es prudente consultar con el médico general antes de realizar
la prueba.
En la mayoría de protocolos, se inyectan inicialmente 2 mg (0,2 cm3) intravenosos con una aguja de
mariposa como dosis de prueba, y se observa al paciente durante 1 min. Si los síntomas desaparecen
o mejoran (p. ej., se elevan los párpados o mejora la movilidad), la prueba se considera positiva y
puede suspenderse. Si no se obtiene respuesta, se administra otra dosis de 4 mg de edrofonio. Si
sigue sin hallarse mejoría, se da una dosis final de 4 mg. La administración del fármaco en dosis
divididas parece que causa menos efectos adversos. Sin embargo, muchos pacientes sufren
reacciones secundarias leves (fasciculaciones, acaloramiento, náuseas) con independencia del modo
de administración. Cuando los síntomas oculares son acusados (como una ptosis completa), la
mejoría (elevación del párpado) a menudo es espectacular. Sin embargo, si el déficit es sutil, pueden
requerirse otros medios para definir el punto final. Puede realizarse una prueba con varilla de
Maddox y prismas o un estudio de los campos de diplopía antes y después del edrofonio (v. cap. 8).
Son raras las respuestas falsas positivas. Una prueba negativa no descarta el diagnóstico de MG y
puede ser preciso repetir la prueba más adelante.
Una alternativa a la prueba del edrofonio es la prueba del metilsulfato de neostigmina. Dicha
prueba es especialmente útil en niños y adultos sin ptosis que requieran un período de observación
más largo para medir correctamente la alineación ocular que el que permite el edrofonio. Las
reacciones adversas son similares a las del edrofonio, destacando por su frecuencia la salivación, las
fasciculaciones y el malestar gastrointestinal. Se inyectan simultáneamente neostigmina y atropina por
vía intramuscular. Se considera que la prueba es positiva si desaparecen los signos en el plazo de
30-45 min.
La prueba del sueño es una prueba más simple y segura que puede realizarse en la consulta a muchos
pacientes sin necesidad de edrofonio. Tras haber anotado los defectos basales (medición de la
ptosis, trastorno de la movilidad), el paciente descansa con los ojos cerrados durante media hora, y
se repiten las mediciones inmediatamente después de que el paciente «despierte» y abra los ojos. La
mejoría tras este reposo es muy indicativa de MG.
La prueba de la bolsa de hielo permite diagnosticar con frecuencia a los pacientes con ptosis. Se
coloca una bolsa de hielo durante 2 min sobre los párpados parcialmente cerrados. En la mayoría de
los pacientes con MG, se consigue una mejoría de la ptosis (fig. 14-2). Una excepción son los casos
de ptosis miasténica completa, en los que el enfriamiento puede ser insuficiente para contrarrestar la
extrema debilidad de estos pacientes.
Figura 14-2 A. Mujer de 57 años con miastenia grave que acudió por ptosis izquierda moderada y
variable. B. La ptosis izquierda mejoró tras una prueba con hielo durante 2 min.
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Golnik K, Pena R, Lee A, Eggenberger ER. An ice test in the diagnosis of myasthenia gravis.
Ophthalmology. 1999;106(7):1282–1286.
Odel JG, Winterkorn JM, Behrens MM. The sleep test for myasthenia gravis. A safe alternative to
Tensilon. J Clin euroophthalmol. 1991;11(4):288–292.
Seybold ME. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch eurol. 1986;43(8): 842–
843.
Otras pruebas para el diagnóstico de MG serían los análisis serológicos de anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina o la cinasa muscular específica (MuSK) y las pruebas electrofisiológicas.
Hay tres tipos de pruebas de anticuerpos del receptor de acetilcolina comercializadas. Suelen
pedirse los anticuerpos ligantes, ya que se detectan en cerca del 90% de los pacientes con MG
generalizada y el 50% de aquellos con miastenia ocular. Rara vez hay anticuerpos bloqueantes (1%)
sin anticuerpos ligantes. Los anticuerpos moduladores aparecen con frecuencia similar a los
anticuerpos ligantes. Las pruebas de anticuerpos bloqueantes y moduladores suelen reservarse para
pacientes con anticuerpos ligantes negativos en los que debe demostrarse que hay una MG
autoinmunitaria. El análisis de anticuerpos anti-MuSK puede detectar MG en pacientes sin
anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.
La estimulación electromiográfica repetitiva del nervio muestra una respuesta típicamente
decreciente en muchos pacientes con MG sistémica. El EMG de fibra única es la más sensible en
MG. Todos los pacientes miasténicos deben ser estudiados radiológicamente para detectar un
timoma, visible en la TC del 10% de los casos. Un pequeño porcentaje de pacientes presentan
timomas malignos. Como es frecuente la coexistencia de la MG con otras enfermedades
autoinmunitarias, deben realizarse pruebas serológicas de disfunción tiroidea y anemia perniciosa.
Evoli A, Tonali PA, Padua L, et al. Clinical correlates of anti-MuSK antibodies in generalized
seronegative myasthenia gravis. Brain. 2003;126(pt 10):2304–2311.
Weinberg DH, Rizzo JF III, Hayes MT, Kneeland MD, Kelly JJ Jr. Ocular myasthenia gravis:
predictive value of single-fiber electromyography. Muscle erve. 1999;22(9):1222–1227
Tratamiento
El tratamiento médico de la MG consiste en inhibidores de la acetilcolinesterasa, corticoesteroides y
otros agentes inmunodepresores. La timectomía es el tratamiento de elección en pacientes con MG
generalizada con hipertrofia del timo; en la MG puramente ocular no suele extirparse el timo.
Evidentemente, todo paciente con timoma debe someterse a timectomía. En ocasiones se requieren
terapias a corto plazo, como inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis.
La MG es una enfermedad sistémica que puede resultar muy grave. Aunque existen casos de MG
puramente ocular, hasta el 85% de los pacientes que comienzan con una MG ocular terminarán
desarrollando una MG sistémica durante los 2 años siguientes. Como los pacientes con MG pueden
sufrir manifestaciones respiratorias o de otro tipo potencialmente mortales, es prudente tratarlos en
colaboración con el neurólogo. Si los signos oculares siguen estando aislados al cabo de 2 años, es
probable que la enfermedad se mantenga clínicamente ocular, aunque no puede descartarse una
conversión tardía a MG generalizada.
Richman DP, Agius MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. eurology.
2003;61(12):1652–1661.
Oftalmopatía tiroidea
La oftalmopatía tiroidea (OT), también conocida como orbitopatía tiroidea u oftalmopatía de
Graves, es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria cuyo origen sigue sin conocerse. No
obstante, los signos clínicos son característicos y consisten en una combinación de retracción
palpebral, retraso del párpado, proptosis, miopatía extraocular restrictiva y neuropatía óptica. La
actividad de la enfermedad puede ser muy asimétrica entre los dos ojos. Aunque típicamente se
asocia a hipertiroidismo, la oftalmopatía tiroidea puede ir acompañada de hipotiroidismo o
raramente de tiroiditis de Hashimoto; en algunos pacientes se presentan hallazgos oculares típicos sin
ningún indicio objetivo de disfunción tiroidea («enfermedad de Graves eutiroidea»). La evolución de
la orbitopatía no tiene por qué ir paralela a la actividad de la glándula tiroidea o al tratamiento de las
alteraciones hormonales.
Signos palpebrales
La retracción del párpado superior a menudo es el primer signo clínico de OT (fig. 14-3A). Cuando
se asocia a retraso palpebral (menor descenso del párpado cuando el paciente mira hacia abajo) es
prácticamente patognomónica de OT. La retracción palpebral levemente asimétrica puede
confundirse con una ptosis contralateral. Pueden mirarse fotos antiguas si existen dudas sobre la
posición anormal de los párpados.
Figura 14-3 Manifestaciones oculares de la enfermedad de Graves. A. Retracción palpebral,
proptosis y prolapso de grasa en los párpados superior e inferior del lado izquierdo. B. Marcada
limitación de la elevación del ojo derecho por restricción debida a hipertrofia del músculo recto
inferior. C. TC coronal que muestra hipertrofia bilateral de todos los músculos rectos.
(Parte A por cortesía de Steven A. Newman, MD; partes B, C por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
Proptosis
La proptosis, que ocurre en cerca de dos tercios de los pacientes con OT, suele ser estrictamente
axial sin distopia. No es nada infrecuente un grado asimétrico de proptosis; en ocasiones, la
afectación puede parecer unilateral. En cualquier paciente con sospecha de OT, debe medirse la
proptosis con un exoftalmómetro de Hertel. En la proptosis acusada, el cierre palpebral incompleto
puede originar sequedad ocular con malestar y visión borrosa.
Miopatía extraocular
La hipertrofia de músculos extraoculares a menudo limita la rotación ocular (fig. 14-3B, C). La
mayoría de los pacientes con oftalmoplejía tienen afectación asimétrica que origina desalineación
ocular y diplopía. Clínicamente, el recto inferior es el músculo que más se afecta, seguido del recto
medial y el recto superior. Por tanto, la visión doble es más frecuente cuando el paciente intenta
mirar hacia arriba o afuera, ya que estos músculos afectados tiran del ojo y producen restricción de
su movimiento y estrabismo. Como se comenta en el capítulo 8, la OT es la causa más frecuente de
estrabismo restrictivo.
europatía óptica compresiva
En el 5% de los pacientes con OT, los músculos están tan agrandados en el vértice de la órbita que
comprimen el nervio óptico (v. cap. 4, fig. 4-23). La disfunción del nervio óptico suele provocar
trastornos visuales (visión borrosa, nublada u oscurecida). Los signos de afectación del nervio
óptico son disminución de agudeza visual Snellen, visión cromática y sensibilidad al contraste, así
como pérdida de visión periférica. Los defectos campimétricos pueden ser escotomas centrales y
arciformes. En ocasiones, los defectos del campo son asintomáticos. La afectación asimétrica del
nervio óptico cursará con un defecto pupilar aferente relativo (DPAR), pero este no estará presente
si la compresión es simétrica. Puede haber alteraciones de la papila óptica como edema u atrofia
óptica tardía. Sin embargo, es frecuente que la papila se mantenga normal (neuropatía óptica
retrobulbar).
Diagnóstico
El diagnóstico de la OT empieza con la sospecha clínica. Aunque las pruebas de función tiroidea
alterada (determinación cuantitativa de hormona estimulante del tiroides [TSH]) junto a los signos
oculares típicos apoyan con fuerza este diagnóstico, el estado tiroideo puede ser completamente
normal incluso en presencia de orbitopatía. Los pacientes con OT eutiroidea pueden representar un
dilema diagnóstico, pero la combinación patognomónica de signos como retracción palpebral e
hipertrofia de músculos extraoculares confirma el diagnóstico en ausencia de disfunción tiroidea. En
tales casos, las inmunoglobulinas estimulantes del tiroides, los anticuerpos antitiroideos y los
anticuerpos antiperooxidasa pueden ayudar a establecer el diagnóstico. A menudo es útil la medición
de la sección transversal de los músculos extraoculares mediante ecografía B o con TC o RM
coronales (v. fig. 14-3C). A diferencia de la miositis inflamatoria, las inserciones musculares en el
globo ocular (tendones) suelen estar respetadas. El diagnóstico diferencial de la proptosis es amplio
e incluye orbitopatías inflamatorias, tumores orbitarios y fístula carotidocavernosa. En el contexto de
una retracción palpebral, deben tenerse en cuenta otras enfermedades, como síndrome mesencefálico
dorsal y regeneración aberrante del III par.
Tratamiento
El control de las anomalías tiroideas es parte importante del tratamiento de los pacientes con OT. Sin
embargo, en algunos estudios, el tratamiento con yodo radiactivo se ha asociado a exacerbación de la
afección orbitaria, y algunos autores recomiendan la corticoterapia simultánea para reducir la
incidencia de este efecto. El tabaco se ha identificado como factor de riesgo para la progresión de la
OT, por lo que hay que recomendar al paciente que deje de fumar. Los corticoesteroides pueden ser
eficaces (1-1,5 mg/kg de prednisona) para disminuir la inflamación orbitaria, pero los efectos
secundarios de la corticoterapia crónica (>2 meses) suelen sobrepasar a los beneficios.
El tratamiento debe adaptarse a los signos y síntomas. Muchos pacientes solo requieren tratamiento
sintomático para sus síntomas oculares, como pomada lubricante por la noche y lágrimas artificiales
durante el día. También puede ser útil cerrar los ojos con esparadrapo por la noche en pacientes con
lagoftalmos. En casos agudos con queratopatía por exposición grave, puede ser necesario hacer una
tarsorrafia. La retracción palpebral crónica puede corregirse mediante retroinserción de los
retractores de los párpados superior e inferior. La cirugía palpebral debe retrasarse si se prevé
cirugía orbitaria o muscular.
La diplopía asociada a OT se debe a la fibrosis muscular progresiva. Aunque las pautas cortas de
corticoesteroides pueden controlar la inflamación activa, ningún tratamiento concreto consigue
corregir la fibrosis. En casos agudos, la diplopía asociada a estrabismo restrictivo puede eliminarse
mediante oclusión. Una vez que la desviación se estabiliza, puede lograrse el realineamiento
mediante cirugía muscular. También es posible el realineamiento óptico mediante gafas prismadas,
ya sea con prismas tallados o con prismas Press-On de Fresnel. No hay acuerdo sobre la eficacia de
la radioterapia en la OT leve o moderada. Es improbable que las radiaciones mejoren la proptosis o
la movilidad ocular, aunque podrían contribuir a mejorar los síntomas inflamatorios agudos.
La presencia de disfunción del nervio óptico requiere una intervención terapéutica urgente. En la
mayoría de los casos, una prueba con dosis moderadamente altas de corticoesteroides orales puede
conseguir una mejoría sustancial de la función del nervio. También se han usado pulsos de
corticoesteroides intravenosos. Sin embargo, la disfunción del nervio óptico suele recidivar al
reducir los corticoesteroides. La radioterapia (20 Gy en fracciones de 2 Gy) puede ser beneficiosa,
sobre todo si hay bastante actividad inflamatoria (inyección conjuntival, quemosis). El tratamiento
definitivo es la descompresión quirúrgica del nervio óptico en el vértice de la órbita. Aunque puede
descomprimirse cualquiera de las cuatro paredes orbitarias, suele ser más efectiva la eliminación de
la pared posterior medial. Esta maniobra quirúrgica puede realizarse endoscópicamente, por
etmoidectomía externa (a través de la carúncula) o a través del seno maxilar (Caldwell-Luc). Cuando
la proptosis es el hallazgo más destacado, la eliminación del suelo de la órbita (por una incisión
palpebral o conjuntival o bien a través del seno maxilar) y posiblemente de la pared lateral pueden
conseguir reducir la prominencia del globo ocular. Hay que advertir a los pacientes que la
descompresión quirúrgica puede afectar negativamente a la movilidad ocular y la posición de los
párpados. Por tanto, si se planea una descompresión orbitaria, deben aplazarse las operaciones en
los párpados o músculos extraoculares.
Véase la sección 7 del CCBC, Órbita, párpados y aparato lagrimal, para un estudio más extenso de
la OT, y la sección 1, Oftalmología: actualización en medicina general, para mayor información
sobre las alteraciones tiroideas.
Bradley EA, Gower EW, Bradley DJ, et al. Orbital radiation for Graves ophthalmopathy: a report
from the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2008;115(12):398–409.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de origen desconocido. Afecta
generalmente a adultos de edad media, y la incidencia anual en la raza negra es tres veces superior
que en la blanca (2,4 frente a 0,85%). La histopatología muestra granulomas no caseificantes con
acumulación de linfocitos (CD4). Los pulmones se afectan con mayor frecuencia, pero también es
común la afectación del ojo, el hígado, los ganglios linfáticos, la piel y el sistema
musculoesquelético. Aparecen manifestaciones neurológicas en el 5-15% de los pacientes,
consistentes en meningitis, hidrocefalia, afección parenquimatosa (sobre todo del hipotálamo),
encefalopatía, epilepsia, trombosis de senos durales, vasculitis y neuropatía periférica.
Gullapalli D, Phillips LH. Neurologic manifestations of sarcoidosis. eurol Clin. 2002;20(1): 59–
83.
Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr, Maliarik MJ, Iannuzzi MC. Racial differences in sarcoidosis
incidence: A 5-year study in a health maintenance organization. Am J Epidemiol. 1997;145(3):234–
241.
Manifestaciones intraoculares
En la sarcoidosis puede haber iritis, catarata, vitritis, vasculitis retiniana («en gotas de cera») y
coriorretinitis. Para un estudio más a fondo de estas manifestaciones, véase la sección 9 del CCBC,
Inflamación intraocular y uveítis; y sección 12, Retina y vítreo.
Manifestaciones neuroftalmológicas
La parálisis facial es la neuropatía craneal más frecuente. También se produce neuropatía óptica que
puede manifestarse como papilitis o neuropatía óptica retrobulbar. Con menos frecuencia, puede
haber un granuloma sarcoideo en la cabeza del nervio óptico (v. cap. 4, fig. 4-13). Rara vez, la
sarcoidosis puede causar neurorretinitis (edema papilar con una estrella macular de exudados),
perineuritis óptica (edema de papila sin pérdida visual ni hipertensión intracraneal) o papiledema.
También puede haber pérdida de visión por afectación de la vía visual quiasmática o
retroquiasmática. La sarcoidosis puede causar además parálisis de pares craneales oculomotores,
parálisis de la mirada y diversas anomalías pupilares, como pupila tónica, síndrome de Horner y
pupilas de Argyll-Robertson.
Frohman LP, Grigorian R, Bielory L. Neuro-ophthalmic manifestations of sarcoidosis: clinical
spectrum, evaluation, and management. J euroophthalmol. 2001;21(2):132–137.
Katz JM, Bruno MK, Winterkorn JM, Nealon N. The pathogenesis and treatment of optic disc
swelling in neurosarcoidosis: a unique therapeutic response to infliximab. Arch eurol.
2003;60(3):426–430.
Diagnóstico
Aunque la mayoría de los pacientes con neurosarcoidosis tienen alteraciones en la RM, no sucede así
en el 18%. Las anomalías neurorradiológicas más frecuentes son lesiones meníngeas y
leptomeníngeas que captan contraste. Sin embargo, ninguna de las alteraciones halladas en la RM es
específica de sarcoidosis. Puede ser difícil establecer un diagnóstico definitivo. Hay aumento de la
enzima conversora de angiotensina (ECA) en el 52-90% de los pacientes con sarcoidosis activa. La
gammagrafía con galio no es específica, pero combinada con un aumento de ECA tiene una
especificidad del 100% y una sensibilidad del 73%. También pueden ser útiles el lavado
broncoalveolar, la biopsia de ganglios linfáticos y la biopsia conjuntival. La radiografía de tórax
puede orientar la biopsia, pero está indicada la TC torácica si el índice de sospecha es alto.
Christoforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta BM. MR of CNS sarcoidosis: correlation of
imaging features to clinical symptoms and response to treatment. AJ R.1999;20(4):655–659.
Tratamiento
Los corticoesteroides son el pilar del tratamiento, aunque en ocasiones se emplea metotrexato,
ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, clorambucilo y cloroquina para los pacientes dependientes
de los corticoesteroides. Se ha propuesto la radioterapia como tratamiento alternativo o coadyuvante,
aunque no está clara su eficacia a largo plazo.
Enfermedades hereditarias
Numerosos trastornos hereditarios pueden producir signos neuroftalmológicos. Algunas miopatías y
síndromes neurocutáneos (facomatosis) son las enfermedades hereditarias sistémicas más comunes.
Las neuropatías ópticas hereditarias se estudian en el capítulo 4 de este volumen.
Miopatías
Los músculos extraoculares pueden afectarse en diversas enfermedades hereditarias que ocasionan
disfunción mitocondrial.
Oftalmoplejía externa progresiva crónica
La oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC) es una miopatía mitocondrial hereditaria que
se caracteriza por una oftalmoplejía simétrica de progresión lenta con ptosis (fig. 14-4). La mayoría
de los pacientes con OEPC tienen una deleción puntual del ADN mitocondrial (ADNmt), pero la
enfermedad también puede deberse a mutaciones del ADN nuclear que den lugar a mutación del
ADNmt. Por tanto, el patrón de herencia puede ser mitocondrial (materno), autosómico o esporádico,
y no trasmitirse la enfermedad a la siguiente generación. Los pacientes a menudo se presentan con
ptosis y no suelen desarrollar diplopía a pesar de la oftalmoplejía. Esta enfermedad se confunde a
menudo con la miastenia grave. Los antecedentes familiares y las fotografías antiguas pueden ayudar
a distinguir ambas entidades. Los hallazgos clínicos suelen ser patentes hacia la segunda década de la
vida. Los síntomas sistémicos consisten en una debilidad muscular generalizada. La histopatología de
la biopsia muscular muestra las típicas «fibras rojas desflecadas» (fig. 14-5) y proliferación
mitocondrial, mientras que, mediante microscopia electrónica, se observan cuerpos de inclusión
anómalos en las mitocondrias afectadas.
Figura 14-4 Hombre de 42 años con historia de ptosis progresiva y oftalmoplejía desde hacía 2 años.
La biopsia del músculo deltoides mostró fibras rojas desflecadas compatibles con OEPC.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Figura 14-5 Histopatología muscular de un paciente con síndrome de Kearns-Sayre que muestra
fibras rojas desflecadas (flechas). El espécimen está teñido con tricrómico de Gomori modificado.
(Por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
El síndrome de Kearns-Sayre también es una miopatía mitocondrial hereditaria que incluye OEPC,
retinopatía pigmentaria y anomalías de conducción cardíaca, asociadas en ocasiones a ataxia
cerebelosa, sordera e hiperproteinorraquia. Es fundamental la exploración cardíaca para descartar
defectos de conducción.
Bau V, Zierz S. Update on chronic external ophthalmoplegia. Strabismus. 2005;13:133–142.
Distrofia oculofaríngea
Esta enfermedad hereditaria suele ser autosómica dominante y comienza en la quinta o sexta década
de la vida. La presentación típica es una disfagia progresiva seguida de debilidad muscular proximal
y de ptosis. La mayoría de los pacientes desarrollan OEPC. Los estudios anatomopatológicos
muestran una miopatía vacuolar. La enfermedad se da clásicamente en pacientes de ascendencia
francocanadiense. La única mutación responsable descrita hasta la fecha es una expansión repetida de
triplete consistente en una secuencia con 2-7 repeticiones de un triplete de bases en el exón 1 del gen
de la proteína nuclear 1 ligadora de poliadenina (PABP 1).
Distrofia miotónica
Esta enfermedad multisistémica de herencia dominante también produce oftalmoplejía que puede
parecerse a la OEPC. Se han identificado dos tipos: el tipo 1, por modificación del cromosoma 19, y
el tipo 2, debido a una mutación en el cromosoma 3. Las pruebas sanguíneas de estas mutaciones
pueden confirmar el diagnóstico. Los síntomas suelen comenzar en niños mayores o adultos jóvenes
en forma de miotonía que empeora por la excitación, el frío y la fatiga. Se detecta fácilmente
pidiendo al paciente que nos dé la mano, ya que no podrá relajar su apretón. Esta miopatía es atípica
porque afecta primero a la musculatura distal de las extremidades. La atrofia de los músculos
temporal y masetero produce la típica «cara de cuchillo». La facies miopática, la alopecia frontal y
la ptosis dan lugar a un aspecto característico y llamativamente parecido entre pacientes.
Los hallazgos oculares consisten en ptosis, retinopatía pigmentaria, oftalmoparesia y depósitos
policromáticos en el cristalino (catarata en «árbol de Navidad»). Las pupilas son mióticas y
responden perezosamente a la luz. Otros posibles hallazgos son bajo cociente intelectual, resistencia
a la insulina, hipoacusia, miocardiopatía, anomalías de conducción cardíaca, atrofia testicular y
atonía uterina. El EMG proporciona el diagnóstico definitivo al demostrar las típicas descargas
miotónicas.
Síndromes neurocutáneos
Los síndromes neurocutáneos o facomatosis son trastornos caracterizados por la presencia de
hamartias o hamartomas en diferentes sistemas orgánicos, como la piel, los ojos, el sistema nervioso
central y las vísceras. Clásicamente se incluyen seis entidades en esta categoría: la
neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa (síndrome de Bourneville), la angiomatosis cerebrofacial
(síndrome de Sturge-Weber), la angiomatosis retiniana (enfermedad de von Hippel), la ataxiatelangiectasia (síndrome de Louis-Bar) y el síndrome de Wyburn-Mason (tabla 14-2). Algunos
autores incluyen también el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber. El síndrome de hemangioma
cavernoso de la retina asociado a angiomas del sistema nervioso central (de von Hippel-Lindau) es
otra variante de las facomatosis. Las facomatosis se estudian en profundidad en la sección 6 del
CCBC, Oftalmología pediátrica y estrabismo. A continuación destacaremos los rasgos
neuroftalmológicos de estas enfermedades.
Tabla 14-2 Facomatosis
Estos trastornos se caracterizan por tumores formados por elementos tisulares normales: hamartomas
y coristomas. Un hamartoma está compuesto por elementos que se encuentran normalmente en el
órgano afectado. Los tumores gliales de la retina en la esclerosis tuberosa son un ejemplo típico de
hamartomas. Las hamartias son similares histopatológicamente a los hamartomas, pero no crecen.
Los hamartomas y hamartias se diferencian de las verdaderas neoplasias en que parecen ser
anomalías de la formación de tejidos, más que proliferaciones celulares que surgen en tejidos
previamente normales. Carecen de la capacidad de proliferar indefinidamente propia de las
verdaderas neoplasias. Los coristomas son crecimientos seudotumorales formados por tejidos que no
se hallan normalmente en el sitio donde crecen. Todas las lesiones facomatosas son hamartomas,
hamartias o coristomas.
eurofibromatosis
Las dos formas más comunes de neurofibromatosis son la neurofibromatosis de von Recklinghausen
( F-1) y la neurofibromatosis acústica bilateral ( F-2). La NF-1 es la forma más frecuente. Se
hereda de manera autosómica dominante y se ha ligado al cromosoma 17. Se caracteriza por
neurofibromas múltiples, lesiones cutáneas pigmentadas, malformaciones óseas y tumores asociados.
La enfermedad se define por la presencia de múltiples máculas cutáneas pigmentadas (manchas café
con leche), neurofibromas y nódulos del iris (de Lisch) (fig. 14-6). Los casos leves pueden cursar
únicamente con nódulos de iris asociados a manchas café con leche.
Figura 14-6 El hallazgo ocular más frecuente en la neurofibromatosis de tipo 1 (NF-1) es la
presencia de nódulos de Lisch en el iris. A menudo son de color claro en pacientes con iris oscuros
(A), pero pueden ser relativamente más oscuros en pacientes con iris claros (B). El diagnóstico a
menudo se sospecha por los signos cutáneos, como manchas café con leche (C) o neurofibromas
cutáneos (D).
(Parte A por cortesía de Mark J. Greenwald, MD; partes B-D por cortesía de Steven A. Newman,
MD.)
Los neurofibromas son histológicamente benignos y pueden adoptar la forma de fibroma molusco o
neurofibroma plexiforme. Pueden afectar al párpado y la cara, causando a veces enormes
deformaciones (v. cap. 11, fig. 11-1). Los nódulos de Lisch son hamartomas iridianos pigmentados
presentes en el 94-97% de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 mayores de 6 años. Estos
nódulos no producen síntomas, pero pueden servir para establecer el diagnóstico, sobre todo cuando
se descubren en familiares asintomáticos.
Otras posibles lesiones oculares de la neurofibromatosis son el glaucoma congénito y los
astrocitomas retinianos. Puede haber defectos óseos en la órbita, normalmente en el ala mayor del
esfenoides, con un encefalocele orbitario asociado. También aparecen defectos vertebrales y de
huesos largos. Estos pacientes pueden presentar múltiples tumores del cerebro, la médula espinal y
las meninges, así como de los nervios craneales, periféricos y simpáticos. Los gliomas del nervio
óptico o el quiasma son frecuentes en niños con neurofibromatosis. Estas lesiones causan proptosis y
pérdida de visión, pero rara vez suponen riesgo para la vida. El tratamiento de dichas lesiones es
controvertido. Otras posibles neoplasias asociadas son el feocromocitoma y el meningioma. Véase
capítulo 4 para más información sobre gliomas y meningiomas del nervio óptico.
Savar A, Cestari DM. Neurofibromatosis type 1: genetics and clinical manifestations. Semin
Ophthalmol. 2008;23(1):45–51.
La neurofibromatosis acústica bilateral (NF-2) es menos habitual que la NF-1. También se transmite
de forma autosómica dominante, y está ligada al cromosoma 22. Solo un 60% de los pacientes tienen
manchas café con leche o neurofibromas periféricos, y los nódulos de Lisch no son típicos de esta
enfermedad. Los neurinomas acústicos bilaterales suelen manifestarse sintomáticamente en adultos
jóvenes. Puede haber otros tumores del sistema nervioso central, aunque menos a menudo que en la
NF-1. Otros posibles hallazgos oculares son el hamartoma combinado de la retina y el epitelio
pigmentario retiniano (EPR) y la catarata subcapsular posterior.
Ferner RE. Neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2: a twenty-first century perspective. Lancet
eurol. 2007;6(4):340–351.
Esclerosis tuberosa
También conocida como síndrome de Bourneville, la esclerosis tuberosa se transmite con patrón
autosómico dominante. Hay dos genes de esta enfermedad: uno en el cromosoma 9q34 (TSC1) y otro
en 16p13.3 (TSC2). Los productos de estos genes tuberina (TSC1) y hamartina (TSC2) forman un
heterodímero que inhibe el crecimiento y la proliferación celulares. No se ha aclarado el mecanismo
exacto por el que estas mutaciones genéticas ocasionan esclerosis tuberosa. Clásicamente la
enfermedad se caracterizaba por la tríada de adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia, aunque la
presentación puede ser muy variable. La mayoría de los pacientes sufren convulsiones, pero muchos
tienen una inteligencia normal. El llamado adenoma sebáceo en realidad son angiofibromas
hamartomatosos que suelen aparecer con una distribución en mariposa sobre la nariz y las mejillas
(fig. 14-7). Otras lesiones cutáneas serían los fibromas periungueales, las manchas café con leche y
las placas chagrín (grandes parches sobreelevados, hiperpigmentados y coriáceos que suelen
localizarse en el tronco). La mancha en hoja de fresno, un área de despigmentación cutánea que
muestra fluorescencia con la lámpara de Wood, se considera patognomónica de esclerosis tuberosa.
Figura 14-7 A. El rasgo típico de la esclerosis tuberosa es el adenoma sebáceo que afecta las
mejillas, sobre todo en el área del pliegue nasolabial. Otros hallazgos cutáneos clásicos son la
presencia de una mancha en hoja de fresno (B), que se ve mejor con luz ultravioleta, y las lesiones
subungueales (C). D. Entre los hallazgos oculares se encuentran los hamartomas astrocíticos en la
oftalmoscopia. E. A menudo hay hamartomas intracraneales tapizando la superficie subependimaria.
Con frecuencia se calcifican, siendo más ostensibles en la TC.
(Partes A, B por cortesía de Mark J. Greenwald, MD; partes C, E por cortesía de Steven A.
Newman, MD; parte D reproducido a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic Nerve Disorders.
2nd ed. Ophthalmology Monograph 10. New York: Oxford University Press, en cooperación con la
American Academy of Ophthalmology; 2007:164.)
A menudo se observan hamartomas astrocíticos calcificados (piedras cerebrales) en las radiografías
y TC craneales. Se ha descrito otras lesiones viscerales, como rabdomiomas cardíacos, quistes
renales y angiomiolipomas. El hallazgo ocular característico es el hamartoma astrocítico de la retina
o papila óptica.
Angiomatosis cerebrofacial (encefalotrigeminal)
El patrón de herencia de la angiomatosis cerebrofacial o síndrome de Sturge-Weber es esporádico.
La lesión cutánea característica de este síndrome es el nevus flammeus (mancha en vino de Oporto),
un angioma de la piel y el tejido subcutáneo que suele extenderse por el territorio del V par (nervio
trigémino) (fig. 14-8). Esta lesión está presente desde el nacimiento, suele ser unilateral y a menudo
se asocia a hemangioma leptomeníngeo parietooccipital ipsolateral al hamartoma vascular facial.
Puede verse radiológicamente la calcificación de la corteza por debajo del hemangioma. La TC es
mejor para detectar calcificaciones, pero la RM demostrará un realce leptomeníngeo típico de esta
enfermedad. Las convulsiones son un problema importante en estos pacientes.
Figura 14-8 Síndrome de Sturge-Weber. A. Este niño de 1 año se derivó por una mancha vino de
oporto que afectaba a los territorios de V1 y V2 en el lado derecho, un hallazgo típico del síndrome
de Sturge-Weber. Estos pacientes a menudo tienen glaucoma congénito. B. En un lactante con
glaucoma congénito el globo ocular puede agrandarse considerablemente (buftalmos). C. También
puede haber malformaciones vasculares corticales que siguen el patrón de las circunvoluciones
(flecha). Pueden verse en la RM. Los pacientes también pueden presentar hemangiomas coroideos
difusos que dan lugar a hiperemia y enrojecimiento coroideos. D. Hemangioma coroideo. E. Ojo
contralateral normal.
(Partes A, B por cortesía de Steven A. Newman, MD; parte C por cortesía de Mark J. Greenwald,
MD; partes D, E por cortesía de James J. Augsburger, MD.)
Se observa glaucoma congénito de ángulo abierto unilateral en el 30-70% de los pacientes con
síndrome de Sturge-Weber y suele asociarse a angioma del párpado superior. El glaucoma puede
empezar en cualquier momento, por lo que deben realizarse tonometrías precoces y repetirse
periódicamente. Se ha descrito heterocromía de iris. La lesión oftalmoscópica característica es el
hemangioma coroideo, un tumor solitario, amarillo-anaranjado y moderadamente elevado que afecta
al polo posterior de hasta el 50% de estos pacientes. La afectación uveal más difusa puede conferir
al fondo de ojo un aspecto de «salsa de tomate» (v. fig. 14-8). Estas lesiones pueden asociarse a
desprendimientos exudativos de retina.
El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber puede ser una variante de la angiomatosis cerebrofacial.
Sus hallazgos extraoculares consisten en nevo en llama cutáneo y hemangiomas cutáneos,
varicosidades, hemihipertrofia asociada de extremidades y angiomas intracraneales. Las lesiones
cutáneas y las anomalías vasculares pueden responder al tratamiento con láser. La afectación ocular,
consistente por lo general en glaucoma congénito y telangiectasias conjuntivales, es infrecuente.
Angiomatosis retiniana
También llamada enfermedad de von Hippel, la angiomatosis retiniana se transmite con herencia
autosómica dominante, aunque también puede ocurrir esporádicamente. La lesión ocular
característica es un angioma capilar en la retina, que se ve como un tumor retiniano rosado, globular,
de superficie lisa e irrigado por una única arteria retiniana tortuosa y dilatada, y con una única vena
de drenaje (fig. 14-9). Estas lesiones a menudo son múltiples y pueden ser bilaterales en el 50% de
los casos. La exudación serosa puede producir desprendimiento de retina.
Figura 14-9 Los pacientes con síndrome de von Hippel a menudo muestran angiomas retinianos.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Los hemangioblastomas cerebelosos afectan a aproximadamente el 25% de los pacientes con
angiomatosis retiniana, conociéndose esta asociación como enfermedad de von Hippel-Lindau.
También puede haber hemangioblastomas en el troncoencéfalo y la médula espinal, y puede asociarse
con siringobulbia o siringomielia.
Los pacientes con angiomas cerebelosos pueden presentar además quistes renales, pancreáticos,
hepáticos o del epidídimo, así como feocromocitomas o carcinoma renal. Algunas de estas
manifestaciones multisistémicas pueden ser mortales. La detección precoz de la anomalía retiniana
por el oftalmólogo debe servir para derivar cuanto antes al paciente para un estudio sistémico
exhaustivo.
Ataxia-telangiectasia
La ataxia-telangiectasia o síndrome de Louis-Bar se considera la causa más común de ataxia
progresiva en niños pequeños. Se caracteriza por ataxia cerebelosa progresiva y telangiectasias
oculocutáneas. La hipoplasia del timo, con disfunción de células T y deficiencia de
inmunoglobulinas, predispone a los pacientes a infecciones sinopulmonares recurrentes. La anomalía
genética se localiza en el cromosoma 11 y el patrón de herencia suele ser autosómico recesivo. Este
defecto genético da lugar a la inactivación de una proteína cinasa fundamental que regula la respuesta
frente a roturas de la doble hélice del ADN. Las manifestaciones clínicas de la ataxia-telangiectasia
se deben a esta señalización defectuosa de las alteraciones del ADN. Casi siempre se observan
telangiectasias conjuntivales, sobre todo cuando el niño crece (fig. 14-10). Los defectos de la
movilidad ocular son los hallazgos oculares clásicos, en concreto, parálisis supranucleares de la
mirada horizontal y vertical. Al principio, los pacientes pueden mostrar una incapacidad para iniciar
sacádicos, que a veces se asocia a giros bruscos de la cabeza y anomalías de la fase rápida del
nistagmo optocinético. Se afectan los movimientos de seguimiento y finalmente la enfermedad
desemboca en una oftalmoplejía total. Sin embargo, las respuestas oculocefálicas permanecen
intactas. Los pacientes que no mueren por las infecciones recidivantes tienen una alta incidencia de
tumores malignos.
Figura 14-10 Vasos conjuntivales con dilatación y tortuosidad anormales en el ojo izquierdo de un
niño con ataxia-telangiectasia.
(Por cortesía de Mark J. Greenwald, MD.)
Síndrome de Wyburn-Mason
El síndrome de Wyburn-Mason consiste en la asociación de una malformación arteriovenosa (MAV)
intracraneal con una MAV en la retina ipsolateral (angioma racemoso) (fig. 14-11). El patrón de
herencia es esporádico. Las lesiones consisten en comunicaciones directas entre las arterias y venas
sin lecho capilar interpuesto. Los vasos suelen estar totalmente desarrollados y pueden afectar a
cualquier parte del polo posterior, y muestran aumento de número, tamaño y tortuosidad. La
hemorragia espontánea de estas lesiones puede causar pérdida de visión. Debido a la asociación de
MAV retinianas e intracraneales, debe obtenerse una RM cerebral de todos los pacientes con MAV
en la retina. Las MAV asociadas pueden afectar al mesencéfalo, región basofrontal o fosa posterior,
y pueden dar lugar a hemorragia intracraneal espontánea o convulsiones. Las MAV también pueden
afectar al maxilar, la fosa pterigoidea o la mandíbula. Las MAV orbitarias pueden asociarse a
proptosis leve, vasodilatación conjuntival o soplo.
Figura 14-11 Angioma racemoso de la retina en el síndrome de Wyburn-Mason.
(Por cortesía de Mark J. Greenwald, MD.)
Trastornos neuroftalmológicos selectos en el
embarazo
Diversas alteraciones neuroftalmológicas ocurren con mayor frecuencia o pueden exacerbarse
durante el embarazo o el período posparto. Entre ellas se encuentran la trombosis venosa cerebral, la
apoplejía pituitaria (síndrome de Sheehan), el síndrome de encefalopatía reversible posterior
(SERP) y la hipofisitis linfocítica. La trombosis de senos venosos se comenta más adelante en este
capítulo en el apartado de trastornos cerebrovasculares, y la apoplejía pituitaria se trató en el
capítulo 4 (v. cap. 4, fig. 4-31). Además, los macroadenomas hipofisarios, meningiomas y
hemangiomas orbitarios o coroideos preexistentes pueden expandirse durante la gestación.
Sheth BP, Mieler WF. Ocular complications of pregnancy. Curr Opin Ophthalmol. 2001;12(6): 455–
463.
Síndrome de encefalopatía reversible posterior
El SERP se caracteriza por cefalea, alteraciones del estado mental, epilepsia y trastornos visuales
(pérdida visual transitoria, escotomas, fotopsias, enturbiamiento de la visión); la RM muestra edema
de la sustancia blanca de las regiones cerebrales posteriores, sobre todo los lóbulos
parietooccipitales, pero también pueden afectarse los lóbulos frontales y temporales (fig. 14-12).
Entre sus causas están la hipertensión aguda, la preeclampsia/eclampsia y los fármacos
inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, tacrolimús). Las anomalías neurorradiológicas son
reversibles, y el pronóstico visual suele ser excelente.
Figura 14-12 RM axial en FLAIR que muestra anomalías reversibles de la señal en la circulación
posterior de ambos lados en un paciente con ceguera cortical transitoria y preeclampsia.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
Finocchi V, Bozzao A, Bonamini M, et al. Magnetic resonance imaging in posterior reversible
encephalopathy syndrome: report of three cases and review of literature. Arch Gynecol Obstet.
2005;271(1):79–85.
Hipofisitis linfocítica
La hipofisitis linfocítica es un raro trastorno neuroendocrino caracterizado por inflamación
autoinmunitaria de la hipófisis, con diversos grados de disfunción hipofisaria, incluido un
hipopituitarismo permanente. La histopatología muestra infiltración inicial por linfocitos
monoclonales, que puede curar con mínimas secuelas o progresar a fibrosis. La presentación clínica
puede simular un tumor hipofisario, con defectos campimétricos y diabetes insípida aguda. Las
características de las pruebas de imagen y endocrinas no son específicas. Debe pensarse en este
diagnóstico si aparecen los signos y síntomas descritos durante el embarazo, pero se requiere
tratamiento quirúrgico si hay riesgo para la visión.
Trastornos cerebrovasculares
El análisis exhaustivo de los trastornos cerebrovasculares supera el objetivo de esta obra. En las
siguientes secciones se ofrece una revisión de enfermedades comunes que causan signos y síntomas
neuroftalmológicos.
Pérdida transitoria de visión
Los síntomas neurológicos u oftalmológicos transitorios en pacientes de edad media o avanzada
sugieren un origen vascular. La localización de los signos y síntomas determina si se deben a
isquemia del territorio vertebrobasilar o carotídeo. Aunque la isquemia cerebrovascular recurrente
es preocupante, la principal causa de muerte en estos pacientes es la enfermedad coronaria. Por
tanto, hay que esforzarse en controlar los factores de riesgos cardiovasculares como hipertensión,
diabetes mellitus e hiperlipidemia, además de lograr que el paciente deje de fumar, antes de adoptar
medidas diagnósticas y terapéuticas dirigidas exclusivamente a la circulación cerebral. Los
trastornos cerebrovasculares que causan pérdida transitoria de visión se estudian en el capítulo 5.
Sistema vertebrobasilar
El sistema arterial vertebrobasilar (circulación posterior) está compuesto por las arterias
vertebrales, basilar y cerebrales posteriores. Estos vasos irrigan la corteza occipital, el
troncoencéfalo y el cerebelo.
Presentación clínica
Los pacientes con insuficiencia vertebrobasilar a menudo acuden en primer lugar al oftalmólogo, ya
que los síntomas oculomotores y visuales son muy destacados (fig. 14-13). Entre los síntomas no
oftalmológicos de accidentes isquémicos transitorios (AIT) del sistema vertebrobasilar se
encuentran:
• Ataxia, desequilibrio o bambaleo.
• Vértigo combinado con otros síntomas troncoencefálicos como sordera o vómitos.
• Disartria y disfagia transitorias.
• Hemiparesia, hemiplejía y trastornos hemisensoriales.
• Caídas (el paciente cae repentinamente al suelo sin previo aviso ni pérdida de conciencia).
Figura 14-13 Una mujer de 58 años tuvo un cuadro repentino de diplopía y vértigo. En la exploración
se encontró una parálisis del III par derecho y ataxia. Los síntomas y signos se resolvieron en el
plazo de 24 h. La arteriografía cerebral mostró estenosis acusada de la arteria basilar (flecha).
(Por cortesía de Karl C. Golnik, MD.)
El oscurecimiento o borrosidad visual bilateral ocurre casi con tanta frecuencia como el vértigo. El
paciente puede referir un blanqueamiento u oscurecimiento repentino de la visión de ambos ojos. Los
ataques duran segundos o minutos y pueden ir acompañados de visión de estrellas parpadeantes o
brillantes. Puede haber fotopsias que se asemejan mucho al escotoma centelleante de la migraña.
Estos ataques a menudo son repetitivos y pueden ocurrir aislados o asociados a otros síntomas
transitorios de insuficiencia vertebrobasilar mencionados anteriormente. La migraña puede originar
síntomas similares, con o sin cefalea asociada, y se estudia en el capítulo 12.
Los defectos homónimos del campo visual sin otros síntomas neurológicos sugieren afectación de la
circulación posterior. Los escotomas homónimos muy congruentes son típicos de infartos occipitales.
Los pacientes que refieran dificultad para leer sin causa evidente deben someterse a un estudio del
campo visual y a un examen con rejilla de Amsler para buscar defectos homónimos congruentes del
campo central.
Levin LA. Topical diagnosis of chiasmal and retrochiasmal disorders. In: Miller NR, Newman NJ,
eds. Walsh and Hoyt’s Clinical euro-Ophthalmology. 6th ed. Vol 1. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2005:539–554.
Las manifestaciones visuales de los infartos corticales se detallan en el capítulo 4. La ceguera
cerebral y cortical, causada por lesiones bilaterales del lóbulo occipital, se caracteriza por
amaurosis, pupilas reactivas y fondo de ojo de aspecto normal. Con frecuencia los pacientes con
ceguera cerebral negarán padecerla (síndrome de Anton) (v. cap. 6).
Los trastornos oculomotores son frecuentes en la insuficiencia vertebrobasilar, y la diplopía es un
síntoma común. La exploración puede mostrar parálisis de la mirada horizontal o vertical,
oftalmoplejía internuclear, desnivelación ocular, parálisis de pares oculomotores o nistagmo. Puede
haber un síndrome de Horner central ipsolateral en los infartos de la protuberancia o el bulbo
(síndrome de Wallenberg).
Etiologías de la isquemia de la circulación posterior
Las causas más frecuentes de AIT y accidente cerebrovascular vertebrobasilar son la oclusión
ateromatosa, la vasculopatía hipertensiva (infartos lacunares), los microémbolos (procedentes del
sistema vertebrobasilar o del corazón), las fluctuaciones del gasto cardíaco y la disección arterial.
Las siguientes enfermedades se han asociado a síntomas y signos de isquemia vertebrobasilar:
policitemia, estados de hipercoagulabilidad, aplasia o hipoplasia congénita de una arteria vertebral o
comunicante posterior, anemia y vasoespasmo. También se ha implicado a factores mecánicos, como
la espondilosis cervical y la manipulación quiropráctica de la columna cervical, en oclusiones
vertebrobasilares que causan defectos neurológicos. Una causa menos común de disfunción
vertebrobasilar es la inversión del flujo sanguíneo en la arteria vertebral (robo de la subclavia),
originado por una oclusión proximal de la arteria subclavia que produce una alteración de la
dirección del flujo en la arteria vertebral ipsolateral; la disminución de presión en el segmento distal
de la arteria subclavia puede desviar (robar) sangre de la arteria vertebral y producir síntomas
fluctuantes de insuficiencia vertebrobasilar.
Estudios clínicos y de laboratorio
El examen de la circulación posterior es similar al que se lleva a cabo para las enfermedades
carotídeas. Deben realizarse pruebas neurorradiológicas en todos los pacientes con defectos
homónimos del campo visual y otros signos de disfunción cerebelosa o troncoencefálica. La
angiorresonancia (ARM) y la tomografía computarizada angiográfica (TCA) son los mejores métodos
no invasivos para estudiar la circulación posterior. La ecografía Doppler carotídea no es suficiente
para evaluar posibles síntomas de la circulación posterior. A veces se requiere arteriografía
convencional para visualizar el arco aórtico, la configuración de los vasos vertebrales y el grado de
llenado desde la circulación anterior a través del polígono de Willis.
Es mucho más improbable encontrar una anomalía vascular estructural que pueda ser tratada en la
isquemia de la circulación posterior que en las alteraciones carotídeas. En el estudio de estos
pacientes es muy importante buscar enfermedades cardíacas o sistémicas subyacentes, como
hipercolesterolemia, hipertensión, diabetes mellitus e hipotensión postural.
Khan S, Cloud GC, Karry S, Markus HS. Imaging of vertebral artery stenosis: a systematic review. J
eurol eurosurg Psychiatry. 2007;78(11):1218–1225.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con AIT vertebrobasilares reciben tratamiento médico con
antiagregantes o anticoagulantes. Pueden implantarse prótesis intravasculares en pacientes
seleccionados con estenosis carotídea o vertebrobasilar.
Aneurismas cerebrales
Los aneurismas cerebrales son dilataciones localizadas de la pared vascular. Se presentan en
aproximadamente el 5% de la población, pero rara vez dan síntomas antes de los 20 años. Pueden ser
un hallazgo aislado y con frecuencia se asocian a hipertensión. Otros factores predisponentes menos
comunes son las malformaciones arteriovenosas, la coartación aórtica, la poliquistosis renal y las
conectivopatías (como displasia fibromuscular, síndrome de Marfan y síndrome de Ehlers-Danlos).
Puede haber casos familiares, y el tabaquismo es un factor de riesgo.
La figura 14-14 muestra las posibles localizaciones de los aneurismas cerebrales. El tipo más común
de aneurisma cerebral es el sacular o en «mora», que se forma en las bifurcaciones arteriales. De
estos aneurismas, el 90% son supratentoriales y el 10%, infratentoriales. Los aneurismas que se
originan de la carótida interna y la arteria basilar pueden producir manifestaciones
neuroftalmológicas. En general, los que tienen más de 10 mm de diámetro son los más propensos a
romperse. Debido a la alta morbimortalidad de las roturas aneurismáticas, la detección y el
tratamiento quirúrgico precoz pueden salvar la vida. Los aneurismas se llaman «gigantes» si miden
25 mm o más.
Figura 14-14 La ilustración muestra las localizaciones de aneurismas intracraneales que se originan a
partir de los vasos cerebrales. AB, arteria basilar; ACI, arteria carótida interna; ACM, arteria
cerebral media; AcoA, arteria comunicante anterior; AcoP, arteria comunicante posterior; ACP,
arteria cerebral posterior; AV, arteria vertebral.
(Reproducido a partir de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic Nerve Disorders. 2nd ed.
Ophthalmology Monograph 10. ew York: Oxford University Press, en cooperación con la
American Academy of Ophthalmology; 2007:131.).
Presentación clínica
Los aneurismas íntegros, sobre todo gigantes, pueden causar disfunción neurológica progresiva por
efecto masa. Un aneurisma de la arteria oftálmica puede dar lugar a neuropatía óptica unilateral
progresiva y dolor periocular ipsolateral. Los aneurismas de la arteria comunicante anterior
producen pérdida de visión por compresión del quiasma o la cintilla óptica. Los aneurismas situados
en la unión de la carótida interna con la arteria comunicante posterior originan parálisis ipsolateral
del III par. Típicamente, el dolor se localiza alrededor del ojo o la frente ipsolateral. La
combinación de cefalea y parálisis parcial o completa del III par con afectación pupilar debe hacer
sospechar un aneurisma, sobre todo en menores de 50 años, aunque hay casos de aneurismas sin
rotura en los que falta el dolor. Pueden presentarse accidentes isquémicos transitorios, infartos
cerebrales y epilepsia por fenómenos de flujo o embolización distal.
Los aneurismas carotídeos intracavernosos producen habitualmente un síndrome del seno cavernoso.
Estos aneurismas a menudo consisten en dilataciones fusiformes (dolicoectasia), no en forma de
mora. Se afectan los pares craneales III, IV y VI y la rama oftálmica del V par, de forma aislada o
combinada. Como están limitados por las paredes del seno cavernoso, estos aneurismas no se
rompen, sino que producen disfunción neurológica progresiva. Los aneurismas de esta localización a
menudo causan dolor facial y deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la
oftalmoplejía dolorosa.
La rotura de aneurisma es una urgencia neuroquirúrgica. Los pacientes desarrollan síntomas y signos
de hemorragia subaracnoidea o intraparenquimatosa. La cefalea de la rotura aneurismática se
describe a menudo como «la peor de mi vida» y puede ser localizada o difusa. Las náuseas, los
vómitos y la rigidez de nuca denotan irritación meníngea por sangrado subaracnoideo. Rara vez
aparece fiebre. La hipertensión craneal puede causar papiledema y parálisis bilateral del VI par. Los
pacientes pueden estar desorientados, somnolientos o comatosos. La alteración del estado mental es
un signo pronóstico ominoso.
La hemorragia subaracnoidea puede ir acompañada de hemorragia ocular, ya sea intrarretiniana,
prerretiniana, subhialoidea, vítrea, subconjuntival, orbitaria o de la vaina del nervio óptico. Las
hemorragias oculares se producen probablemente cuando la presión intracraneal en la vaina del
nervio óptico supera a la presión venosa, reduciendo el drenaje venoso ocular y causando rotura
venosa. La combinación de hemorragias vítrea y subaracnoidea se conoce como síndrome de Terson
(fig. 14-15). Muchos pacientes recuerdan síntomas de un «sangrado de aviso» antes de la rotura
principal, y a menudo describen síntomas neurológicos leves o transitorios con cefalea.
Figura 14-15 La rotura de un aneurisma intracraneal puede producir hemorragia en la retina, el
espacio prerretiniano o el vítreo (síndrome de Terson).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Investigación de laboratorio
La prueba diagnóstica definitiva ante una sospecha de aneurisma es la arteriografía cerebral. Es
obligatorio realizar un estudio de los cuatro vasos (las dos carótidas y las dos arterias vertebrales),
ya que el 10% de los pacientes presentan aneurismas múltiples. Si se ha roto el aneurisma, el
vasoespasmo puede impedir visualizarlo correctamente. Igualmente, un aneurisma trombosado puede
pasar inadvertido en la arteriografía, porque su luz no se llenará.
La RM puede revelar la mayoría de los aneurismas de más de 5 mm de diámetro. La ARM de alta
calidad puede detectar aneurismas de tan solo 3 mm, y es útil como prueba de cribado de aneurismas
sin rotura, porque su coste y morbilidad asociada son menores que en la arteriografía (fig. 14-16). La
tomografía computarizada con angiografía (TCA) también puede detectar aneurismas relativamente
pequeños. No obstante, si hay una fuerte sospecha de aneurisma, una ARM o TCA negativa no eluden
la necesidad de una arteriografía cerebral convencional
Figura 14-16 A. Vista sagital del cerebro en una RM ponderada en T2 que muestra una señal
hipointensa en el espacio subaracnoideo delante del bulbo raquídeo (flecha), contigua a la arteria
vertebral por debajo, y compatible con flujo sanguíneo. B. La ARM muestra un aneurisma de la
arteria vertebral (flecha). C. Se muestra el mismo aneurisma mediante arteriografía convencional
(flecha).
(Por cortesía de Leo Hochhauser, MD.)
La TC es útil en la fase aguda de una rotura aneurismática para detectar la presencia de sangre
intraparenquimatosa y subaracnoidea. La TC con contraste puede demostrar aneurismas grandes, pero
no es una buena prueba de cribado de aneurismas sin romper. Si se sospecha hemorragia
subaracnoidea y la TC es normal, está indicada una punción lumbar para confirmar la presencia de
sangre subaracnoidea. Sin embargo, no debe intentarse la punción si hay desviación de la línea media
o indicios de herniación cerebral (hernia tentorial).
Pronóstico
La tecnología moderna (ARM, TCA) ha mejorado espectacularmente la detección de aneurismas
intracraneales sin romper. El riesgo de rotura depende del tamaño; los aneurismas menores de 10 mm
presentan una tasa de rotura <0,05% al año, mientras que los gigantes (de 25 mm o mayores) tiene un
6% de riesgo de rotura en el primer año. Una vez que se ha roto el aneurisma, la tasa de
morbimortalidad aumenta de forma significativa. La proporción de pacientes que mueren en el
momento de la rotura es del 30%. Si no se trata, otro 33% fallecerá en los primeros seis meses, y un
15% más antes de 10 años. Muchos de los supervivientes sufrirán secuelas neurológicas graves.
Unruptured intracranial aneurysms: risk of rupture and risks of surgical intervention. International
Study of Unruptured Intracranial Aneurysms Investigators. Engl J Med. 1998;339(24):1725–1733.
Tratamiento
Lo ideal es el tratamiento de los aneurismas sintomáticos antes de su rotura. El tratamiento de soporte
para estabilizar al paciente consiste en bajar la presión intracraneal con hiperventilación o manitol,
en tratar el vasoespasmo cerebral con antagonistas del calcio y expansión del volumen sanguíneo y
en controlar la presión arterial.
El tratamiento definitivo es el cierre quirúrgico del aneurisma con grapas, pero está siendo sustituido
en muchos casos por técnicas intravasculares, como embolización con muelle o colocación de
endoprótesis (stent), dependiendo del tamaño, localización y anatomía del aneurisma. Cuando es
técnicamente imposible cerrar con grapas un aneurisma, puede requerirse la ligadura de la arteria
nutricia o la carótida.
Disección arterial
La disección puede afectar a la carótida interna o cualquiera de sus ramas, así como a las arterias
vertebrales o basilar; su localización puede ser extracraneal o intracraneal, y su origen, traumático o
espontáneo.
Presentación clínica
Los rasgos clínicos de la disección son variables. Los pacientes pueden sufrir un accidente
cerebrovascular, que típicamente ocurre en el primer mes tras la disección. La presentación más
habitual de la disección de la carótida interna es una cefalea con signos oftalmológicos ipsolaterales
y defectos neurológicos contralaterales (v. cap. 10, fig. 10-4). La cefalea suele localizarse en la
frente, alrededor de la órbita o en el cuello. Puede haber un soplo. A veces los síntomas aparecen
semanas o meses después de un traumatismo. Los signos y síntomas neurológicos, transitorios o
permanentes, incluyen amaurosis fugax, accidente cerebrovascular, ceguera monocular y síndrome de
Horner ipsolateral (v. fig. 10-4). Si la disección se extiende al segmento intracraneal de la carótida,
pueden aparecer neuropatías craneales, que causan diplopía, disgeusia, parálisis de la lengua y
entumecimiento facial.
La pérdida visual asociada a disección carotídea puede deberse a oclusión embólica de la arteria
oftálmica, la arteria central de la retina, las arterias ciliares posteriores cortas o las ramas arteriales
retinianas. Por otro lado, cabe la posibilidad de que la oclusión de la arteria oftálmica se deba a la
propia disección. La hipoperfusión secundaria a disección carotídea es una causa infrecuente de
síndrome isquémico ocular.
El 40% de las disecciones afectan a las arterias vertebrales y basilar. Cursan generalmente con
cefalea, dolor cervical y signos de disfunción troncoencefálica y cerebelosa (fig. 14-17). Son
frecuentes las parálisis de pares craneales oculomotores y los pacientes pueden evolucionar a
cuadriplejía, coma y muerte.
Figura 14-17 Esta mujer de 75 años, con antecedentes de hipertensión desde hacía 10 años, acudió
por comienzo agudo de dolor facial izquierdo, visión doble y mareo. En la exploración, su agudeza
visual era de 20/30 en ambos ojos, pero había una ptosis izquierda de 2 mm (A) y anisocoria, con la
pupila izquierda más miótica y que se dilataba mal. Un nistagmo hacia la derecha en posición
primaria aumentaba al mirar a la derecha y se asociaba a un componente torsional. B. La RM reveló
un infarto del territorio de la arteria cerebelosa inferior posterior izquierda, que causaba síndrome de
Horner central además de desnivelación ocular y nistagmo (síndrome de Wallenberg).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Biousse V, Touboul PJ, D’Anglejan-Chatillon J, LeÅLvy C, Schaison M, Bousser MG.
Ophthalmologic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol.
1998;126(4):565–577.
Diagnóstico
La RM es la prueba de elección en la disección extracraneal de la arteria carótida. La RM muestra
una falsa luz o una zona de coagulación en la porción cervical de la carótida interna (signo de la luna
creciente; v. fig. 10-4) y puede identificar áreas de infarto cerebral. La arteriografía selectiva es útil
para definir la disección extracraneal e intracraneal y para visualizar el sistema vertebrobasilar. La
ecografía Doppler carotídea no es suficiente si se sospecha disección.
Tratamiento
El tratamiento de la disección arterial es controvertido y depende del grado y la localización de la
disección y del estado general del paciente. Las disecciones de la carótida extracraneal que afectan
la porción proximal de la carótida interna deben tratarse quirúrgicamente. A veces se administra
tratamiento anticoagulante, aunque también puede producirse la recanalización de la arteria de forma
espontánea. Las disecciones vertebrobasilares no pueden abordarse quirúrgicamente, pero a veces se
emplean procedimientos de derivación (bypass).
Beletsky V, Nadareishvili Z, Lynch J, Shuaib A, Woolfenden A, Norris JW; Canadian Stroke
Consortium. Cervical arterial dissection: time for a therapeutic clinical trial? Stroke.
2003;34(12):2856–2860.
Malformaciones arteriovenosas
Al igual que los aneurismas, las MAV suelen ser congénitas y pueden ser familiares. Los síntomas
aparecen normalmente antes de los 30 años de edad con una leve preponderancia en varones, y el 6%
de los pacientes tiene también un aneurisma intracraneal. La mitad de los casos se presentan con una
hemorragia intracraneal asociada o no a hemorragia subaracnoidea. A diferencia de los pacientes con
aneurismas saculares, aquellos con MAV tienen mucha mayor probabilidad de mostrar síntomas antes
de que se produzca hemorragia (fig. 14-18). Las convulsiones son la primera manifestación en el
30% de los pacientes afectados, mientras que el 20% muestra inicialmente cefaleas u otros defectos
neurológicos focales. Los síntomas neurológicos pueden ser progresivos o transitorios.
Figura 14-18 A. Este hombre de 24 años fue remitido con antecedentes de vasos conjuntivales
prominentes en ojo derecho desde hacía 2-3 años. B, C. La agudeza visual era de 20/20 bilateral,
pero los campos visuales demostraron una hemianopsia homónima izquierda. D. Una RM en T2
demostró una gran malformación arteriovenosa en los ganglios basales derechos (flecha). E. La
arteriografía de la carótida interna derecha confirmó la malformación arteriovenosa en los ganglios
basales (flecha).
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
Del 90% de MAV que son supratentoriales, en torno al 70% son corticales y el 20%, profundas. El
10% restante se localiza en la fosa posterior o la duramadre. Se produce una mortalidad precoz de
hasta el 20% cuando acaece la hemorragia, y la tasa de resangrado es del 2,5% anual. La mayoría de
las MAV cerebrales sangran, causando cefaleas y defectos neurológicos focales.
Las manifestaciones neuroftalmológicas de las MAV dependen de su localización. Las MAV
corticales del lóbulo occipital pueden producir síntomas visuales y cefaleas que se asemejan a la
migraña. Los fenómenos visuales suelen ser breves e informes, pero rara vez ocurre un escotoma
centelleante típicamente migrañoso (v. cap. 12, fig. 12-2). Las MAV hemisféricas pueden producir
defectos homónimos del campo visual. Los signos y síntomas de las MAV troncoencefálicas no son
específicos e incluyen diplopía, nistagmo, mareo, parálisis de pares oculomotores, parálisis de la
mirada, anisocoria, o disociación pupilar luz-aproximación. Son raros los casos publicados de
pérdida transitoria de visión monocular por un fenómeno de robo de una MAV intracraneal.
Algunos pacientes con MAV refieren un soplo intracraneal subjetivo y en ocasiones el examinador
puede oír un soplo al auscultar el cráneo por encima de la MAV.
La comunicación arterial anormal con uno de los senos venosos durales (MAV dural) origina
aumento de presión venosa y, a su vez, hipertensión intracraneal. Las MAV durales son responsables
del 10-15% de las MAV intracraneales. Los pacientes a menudo tienen acúfenos y un soplo audible,
además de signos y síntomas de hipertensión craneal. Las MAV durales son difíciles de diagnosticar
sin angiografía con catéter y pueden confundirse con una hipertensión intracraneal idiopática (HII)
típica (v. cap. 4). Debe pensarse en una posible MAV dural en aquellos pacientes sin las
características demográficas de la HII en que no puedan demostrarse otras causas que justifiquen la
hipertensión craneal.
Diagnóstico
Si se sospecha sangrado, el TC sin contraste mostrará la hemorragia. Aunque las MAV íntegras se
ven normalmente en la TC sin contraste, la RM es más sensible para visualizar MAV pequeñas. La
RM demuestra señales heterogéneas que representan los diversos elementos de la lesión: vasos
sanguíneos, tejido cerebral, sangre líquida y coagulada, calcio, hemorragia o edema. Las MAV
calcificadas pueden identificarse a veces en la radiografía simple o la TC. Se requiere arteriografía
cerebral para definir nítidamente la anatomía y los vasos nutricios y de drenaje de la MAV.
Tratamiento
La localización de la MAV, la anatomía de los vasos nutricios y de drenaje y el tamaño de la lesión
influyen en el tratamiento. Puede recurrirse a la resección quirúrgica, la ligadura de los vasos
nutricios, la embolización o la cirugía estereotáxica de forma aislada o en combinación. Las
convulsiones suelen mejorar con antiepilépticos.
Kupersmith MJ, Vargas ME, Yashar A, et al. Occipital arteriovenous malformations: visual
disturbances and presentation. eurology. 1996;46(4):953–957.
Trombosis venosas y de senos durales cerebrales
La oclusión de las venas corticales y subcorticales produce síntomas y signos neurológicos focales,
entre los que se incluyen alteraciones neuroftalmológicas. Los senos que se afectan más a menudo son
el seno cavernoso, el seno lateral (transverso) y el seno sagital superior. Cada uno produce un
síndrome clínico diferenciado. Las trombosis de los senos lateral y sagital superior son más comunes
en el embarazo y pueden presentarse con cefaleas y papiledema que se confundan con una HII.
Sloan MA, Stern BJ. Cerebrovascular disease in pregnancy. Curr Treat Options eurol.
2003;5(5):391–407.
Trombosis del seno cavernoso
La trombosis del seno cavernoso (TSC) de origen séptico se origina a partir de infecciones de la
cara, los senos esfenoidal o etmoidal o la cavidad oral; en raras ocasiones surge de una otitis media
o una celulitis orbitaria. Los pacientes muestran cefalea, náuseas, vómitos y somnolencia. También
puede haber fiebre, escalofríos, taquicardia, signos meníngeos o sepsis generalizada. Los signos
oculares de infección anterior (facial, dental u orbitaria) al principio son unilaterales, pero a menudo
se bilateralizan. Entre ellos se incluyen congestión orbitaria, lagrimeo, edema conjuntival,
tumefacción palpebral, ptosis, proptosis y oftalmoplejía. La parálisis del VI par es el signo
neurológico más constante. Puede haber anestesia corneal, hipoestesia facial, síndrome de Horner y
retinopatía por estasis venosa. El tratamiento consiste en la administración de antibióticos,
anticoagulantes o corticoesteroides y cirugía.
Los signos y síntomas del TSC aséptica se parecen a las de la TSC séptica, pero las pruebas clínicas
y de laboratorio no muestran indicios de infección. El dolor periocular es frecuente, pero la
congestión orbitaria suele ser menos intensa que en la forma séptica. A menudo se trata con terapia
anticoagulante o antiagregante.
Trombosis del seno lateral (transverso)
La trombosis del seno lateral puede ser séptica o espontánea (v. cap. 2, fig. 2-11). Gracias al uso
generalizado de antibióticos, las trombosis sépticas son raras, aunque pueden aparecer en casos de
otitis media.
Aparecen manifestaciones de infección sistémica, así como dolor cervical, dolorimiento de la vena
yugular ipsolateral, edema retroauricular y, a veces, debilidad facial. También puede haber dolor
facial intenso que, cuando se asocia a parálisis del VI par, conforma el síndrome de Gradenigo. El
síndrome de seudohipertensión intracraneal idiopática debido a trombosis del seno lateral se
denominaba anteriormente hidrocefalia otítica. Sus complicaciones son meningitis y extensión de la
trombosis. Se trata con antibióticos, mastoidectomía con incisión y drenaje del seno lateral y
fármacos para reducir la presión intracraneal. El tratamiento precoz se asocia a un pronóstico
excelente.
La trombosis del seno lateral casi siempre es espontánea y produce un síndrome similar a un
seudotumor cerebral con aumento de la presión intracraneal. Los signos oftalmológicos más comunes
son papiledema y parálisis del VI par.
Trombosis del seno sagital superior
La trombosis aséptica es más común que la forma séptica de trombosis del seno sagital superior
(SSS). Esta última suele deberse a meningitis. Otras causas de trombosis séptica del SSS son
sinusitis, infecciones pulmonares, amigdalitis, infecciones dentales, enfermedad inflamatoria pélvica
y otitis media. La trombosis del SSS puede ocurrir durante el embarazo, en el posparto inmediato o
por el uso de anticonceptivos orales. La vasculitis y las enfermedades inflamatorias sistémicas
predisponen a este trastorno.
Los síntomas y signos dependen del grado y localización de la oclusión dentro del SSS. En la
trombosis del tercio anterior del seno, los síntomas son leves o inexistentes. La trombosis del SSS
posterior produce un cuadro clínico similar al seudotumor cerebral, con cefaleas y papiledema. Debe
pensarse en este diagnóstico en pacientes con seudotumor cerebral atípico, como mujeres delgadas y
varones. Si hay un deterioro acusado del drenaje venoso cerebral, pueden aparecer alteración del
estado mental, convulsiones y signos neurológicos focales. La ceguera cerebral es una complicación
rara. Al aumentar la presión intracraneal, el trastorno puede ser mortal por hemorragia intracerebral
y herniación cerebral. El tratamiento se enfoca a la causa subyacente, y se basa en el uso de
anticoagulantes, fibrinolíticos y medidas para disminuir la presión intracraneal.
Diagnóstico
Pueden verse anomalías en la TC y la RM con o sin contraste, aunque ninguna prueba tiene
sensibilidad suficiente para usarse por separado. La RM estándar es útil para determinar si hay
absceso, infarto, hemorragia o edema cerebral. La venografía por RM (VRM) es un método sensible
y no invasivo para visualizar directamente los vasos trombosados. La arteriografía cerebral muestra
oclusión vascular y es especialmente útil para visualizar la carótida interna y las arterias oftálmicas.
Manifestaciones neuroftalmológicas de
enfermedades infecciosas
Son numerosas las enfermedades infecciosas que pueden provocar manifestaciones
neuroftalmológicas. Este texto se ocupa de las infecciones más frecuentes en EE. UU.
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Debido a la frecuencia de manifestaciones oculares en la infección por el virus de inmunodeficiencia
humana (VIH), a menudo son los oftalmólogos los primeros médicos a quienes acude el paciente con
síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA); por eso, deben conocer las diferentes
presentaciones de la enfermedad. Aunque se tratan de forma separada en este texto, pueden coincidir
varios de los siguientes trastornos en un mismo paciente. Los trastornos neuroftalmológicos pueden
deberse a infección por VIH o bien a infecciones oportunistas secundarias y tumores malignos.
Pueden afectarse los ojos, las vías visuales aferentes y el sistema oculomotor. Véase sección 9 del
CCBC, Inflamación intraocular y uveítis.
Linfoma del sistema nervioso central
El linfoma no hodgkiniano de células B de gran malignidad es el segundo cáncer más frecuente en el
SIDA y la neoplasia más frecuente del SNC. El linfoma del SNC puede causar diplopía por
afectación de los pares III, IV o VI. La infiltración linfomatosa de la órbita y el nervio óptico puede
ocasionar edema de papila y pérdida de visión. El diagnóstico se establece al confirmar la presencia
de células linfomatosas en el líquido cefalorraquídeo o realizando biopsias estereotáxicas del
cerebro o meninges. Las alteraciones que aparecen en la RM pueden parecerse a las de
toxoplasmosis, pero típicamente son periventriculares con extensión subependimaria. El tratamiento
consiste en una combinación de radioterapia y quimioterapia.
Citomegalovirus
El oftalmólogo suele descubrir la infección por citomegalovirus (CMV) cuando el paciente
desarrolla lesiones retinianas. La retinitis por CMV a menudo es la manifestación inicial de SIDA.
Es una infección oportunista frecuente en los pacientes con SIDA y una causa importante de pérdida
visual. Las lesiones iniciales son opacificaciones retinianas granulares, secas, blancas, que pueden
recordar a los focos blancos algodonosos o a «queso rallado» y que se localizan en el polo posterior
o la retina periférica. Más adelante pueden aparecer exudados retinianos, envainamiento vascular,
hemorragias retinianas, inflamación coroidea y desprendimiento exudativo de retina. La retinitis por
CMV no tratada puede desembocar en ceguera.
Dentro del sistema nervioso central, el CMV causa neuritis óptica y encefalitis troncoencefálica. La
infección del nervio óptico anterior produce pérdida aguda de visión con edema de papila. Este
trastorno suele darse en pacientes con retinitis grave por CMV. Otros desarrollan neuropatía óptica
anterior con retinitis mínima (fig. 14-19). La neuropatía óptica posterior, que es rara, se caracteriza
por pérdida visual de progresión lenta sin edema papilar. La afectación del tronco cerebral produce
ptosis, oftalmoplejía internuclear, parálisis de pares craneales oculares, paresia de la mirada
horizontal o vertical y nistagmo.
Figura 14-19 A. Aspecto de la papila en una mujer de 42 años que presentaba visión de sombras en
la parte inferior del OD desde hacía 3 semanas. B. La agudeza visual era de 20/20, pero la
campimetría demostraba un defecto arciforme inferior. En los antecedentes médicos de la paciente
destacaba una transfusión 18 meses antes, con indicios de neumonía posterior por Pneumocystis. Se
descubrió que era VIH-positiva, y se realizó el diagnóstico de neuritis óptica por CMV.
(Por cortesía de Steven A. Newman, MD.)
El diagnóstico de infección por CMV se hace clínicamente, basándose en los hallazgos oculares
típicos. Las pruebas serológicas y los cultivos no son concluyentes. La afectación del SNC suele ser
difícil de confirmar, y el diagnóstico a menudo es solo de presunción si hay aumento de títulos de
CMV en sangre y líquido cefalorraquídeo. Veáse la sección 12 del CCBC, Retina y vítreo, para una
exposición más detallada del diagnóstico y tratamiento del CMV.
Herpes virus
El herpes simple y el herpes zóster pueden causar infección en pacientes con SIDA. La necrosis
retiniana externa aguda produce fotofobia, dolor ocular, moscas volantes y disminución de agudeza
visual. Los hallazgos oftalmológicos incluyen panuveítis, vitritis, arteritis retiniana, edema de papila
y una retinitis necrosante que inicialmente respeta el polo posterior.
La encefalitis es la manifestación más común de infección herpética del SNC (fig. 14-20). Puede
haber radiculitis, que se manifiesta como herpes zóster oftálmico o síndrome de Ramsay Hunt. En
general, los hallazgos neuroftalmológicos son infrecuentes en la infección por herpesvirus.
Figura 14-20 RM axial en FLAIR que muestra alteraciones de la señal en ambos lóbulos temporales
de un paciente con encefalitis herpética.
(Por cortesía de Joel Curé, MD.)
Virus de inmunodeficiencia humana
La infección por VIH causa afectación del SNC aguda y crónica. La meningitis aséptica aguda y la
meningoencefalitis afectan al 5-10% de los pacientes justo después de la infección por VIH. La
cefalea, la fiebre y los signos meníngeos pueden ir acompañados de un síndrome
seudomononucleósico. En ocasiones puede haber alteración del estado mental, convulsiones,
neuropatía óptica y neuropatías craneales, generalmente paresia del VII par.
La encefalopatía por VIH o complejo demencia-SIDA empieza con pérdida de memoria y
concentración, cambios de conducta y torpeza mental. Puede haber anomalías de los movimientos
oculares de seguimiento y sacádicos junto a intrusiones sacádicas (sacádicos de onda cuadrada). Las
manifestaciones tardías incluyen demencia profunda, cambios de conducta, psicosis, deterioro
psicomotor, debilidad, desatención visual, alucinaciones visuales, convulsiones y temblor. Puede
desarrollarse una neuropatía óptica. Los signos oculares de infección por VIH son focos blancos
algodonosos, perivasculitis y hemorragias retinianas. La RM muestra atrofia cerebral y áreas de
hiperintensidad de la sustancia blanca en imágenes en T2 que corresponden a zonas de
desmielinización vírica.
Micobacterias
Mycobacterium tuberculosis y M. avium-intracellulare pueden infectar el cerebro y el ojo. Las
manifestaciones neuroftalmológicas de meningitis tuberculosa consisten en fotofobia, paresia del III y
VI par, papiledema, neuritis óptica retrobulbar y anisocoria. Puede haber un infarto cerebral por
endoarteritis obliterante. Los estudios neurorradiológicos pueden mostrar hidrocefalia, formación de
abscesos, granulomas y realce de las meninges basales tras administrar contraste.
Sífilis
La sífilis acompaña a menudo a la infección por VIH, probablemente por ser ambas de transmisión
sexual. Sus manifestaciones oculares pueden ser papilitis, hemorragias retinianas, oclusiones
arteriales y venosas, vasculitis, coriorretinitis, vasculitis necrosante, neuritis óptica y uveítis. La
sífilis meningovascular produce defectos del campo visual y trastornos de la movilidad ocular
(parálisis del nervio oculomotor) en algunos pacientes.
Puede ser difícil el diagnóstico de sífilis en pacientes inmunodeprimidos. El líquido cefalorraquídeo
puede mostrar una o más de las siguientes alteraciones: serología luética positiva,
hiperproteinorraquia o pleocitosis. Sin embargo, los resultados falsos negativos y falsos positivos en
la serología son más comunes en pacientes con VIH. No se puede confiar solo en la VDRL del
líquido cefalorraquídeo para confirmar la infección del SNC. Se recomienda una pauta de penicilina
G acuosa (12-24 millones de U diarias intravenosas durante 10-14 días), con nuevo examen del
líquido cefalorraquídeo para comprobar la eficacia del tratamiento.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Descrita originalmente en pacientes con trastornos linfoproliferativos y de la inmunidad celular, la
leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) ocurre en el 1-4% de los pacientes con SIDA. La
enfermedad se debe al poliomavirus JC, que destruye los oligodendrocitos. La sustancia gris está
relativamente respetada. Pueden afectarse las vías visuales centrales y las fibras oculomotoras. Las
manifestaciones neuroftalmológicas incluyen hemianopsia homónima, visión borrosa, ceguera
cerebral, prosopagnosia y diplopía. Otros hallazgos neurológicos consisten en alteración del estado
mental, ataxia, demencia, hemiparesia y defectos focales.
La RM muestra áreas de desmielinización, sobre todo en la región parietooccipital. La LMP afecta
típicamente la sustancia blanca subcortical con lesiones focales o confluentes (fig. 14-21). El
tratamiento va enfocado a corregir el estado de inmunodeficiencia subyacente, y el pronóstico es
infausto.
Figura 14-21 Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) en un paciente con SIDA. A. La
imagen axial en FLAIR muestra aumento de señal en la sustancia blanca del lóbulo occipital
izquierdo, que respeta la corteza suprayacente. B. La imagen en T1 con eco de espín y administración
de gadolinio (en la misma localización que en A) muestra una lesión hipointensa sin realce en la
sustancia blanca del lóbulo occipital. La hipointensidad en T1 es típica de las lesiones de LMP.
Obsérvense la ausencia de efecto masa y el realce despreciable.
(Por cortesía de Joel Curé, MD.)
Toxoplasmosis
La toxoplasmosis ocular no es una complicación frecuente en el SIDA, pero la toxoplasmosis
cerebral afecta aproximadamente a un tercio de los pacientes con la enfermedad. Suelen encontrarse
lesiones retinianas junto a los vasos sanguíneos. La neuritis óptica toxoplásmica es rara y se
caracteriza por pérdida visual subaguda y tumefacción papilar, a veces acompañada de una estrella
macular (neurorretinitis). La toxoplasmosis del SNC produce lesiones multifocales con predilección
por los ganglios basales y los lóbulos frontal, parietal y occipital. Los pacientes presentan cefaleas,
defectos neurológicos focales, convulsiones, alteraciones del estado mental y fiebre. Los hallazgos
neuroftalmológicos consisten en hemianopsia y cuadrantanopsia homónimas, parálisis oculomotoras y
parálisis de la mirada. Es necesario un tratamiento antitoxoplásmico de por vida para evitar
recurrencias.
La RM muestra característicamente múltiples lesiones isointensas respecto al tejido cerebral en las
imágenes en T1 e isointensas o hiperintensas en T2. La administración de gadolinio realza dichas
lesiones.
Bakshi R. Neuroimaging of HIV and AIDS related illnesses: a review. Front Biosci. 2004;9: 632–
636.
Currie J. AIDS and neuro-ophthalmology. Curr Opin Ophthalmol. 1995;6(6):34–40.
Ormerud LD, Rhodes RH, Gross SA, Crane LR, Houchin KW. Ophthalmologic manifestations of
acquired immunodeficiency syndrome–associated progressive multifocal leukoencephalopathy.
Ophthalmology. 1996;103(6):899–906.
Enfermedad de Lyme
La borreliosis de Lyme se debe a la infección por Borrelia burgdorferi, una espiroqueta transmitida
por la picadura de una garrapata infectada. La enfermedad cursa típicamente en tres fases y puede
producir manifestaciones oculares y neuroftalmológicas. La enfermedad de Lyme se comenta más a
fondo en la sección 1 del CCBC, Oftalmología: actualización en medicina general, y en la sección
9, Inflamación intraocular y uveítis.
En la fase 1, el 60-80% de los pacientes sufren una infección localizada caracterizada por exantema
cutáneo (eritema crónico migratorio) que a veces se asocia a fiebre, adenopatía regional y síntomas
constitucionales leves (fig. 14-22). Este estadio ocurre típicamente días o semanas después de la
picadura. Los hallazgos oculares incluyen conjuntivitis, fotofobia, edema periorbitario, coroiditis
difusa, desprendimiento exudativo de retina e iridociclitis.
Figura 14-22 Eritema crónico migratorio, el exantema característico de la enfermedad de Lyme en
fase 1.
(Por cortesía de Robert L. Lesser, MD.)
La fase 2 se presenta días o semanas después y representa la diseminación hematógena o linfática de
la infección. Se asocia a síntomas cutáneos, neurológicos y musculoesqueléticos. Puede haber
exantema anular o malar, artralgias, pancarditis, adenopatías, esplenomegalia, hepatitis, hematuria,
proteinuria, malestar general y fatiga. Los hallazgos neuroftalmológicos en esta fase consisten en
queratitis, panoftalmía, papiledema (seudohipertensión intracraneal idiopática), iritis granulomatosa,
vitritis, pars planitis y miositis orbitaria. Dos tercios de los pacientes tienen alteraciones oculares en
este estadio. Pueden aparecer neuropatías craneales, sobre todo parálisis de Bell, neuritis óptica,
meningitis con cefalea y rigidez de nuca, y radiculopatías.
La fase 3 representa una infección persistente, en la que destacan la artritis y las lesiones cutáneas
parecidas a esclerodermia. También predominan la queratitis y los trastornos neurológicos, como
encefalomielitis crónica, paraparesia espástica, marcha atáxica, trastornos mentales sutiles y
radiculopatía crónica. El cuadro neurológico puede recordar a la esclerosis múltiple, clínica y
radiológicamente.
El diagnóstico se hace clínicamente cuando el paciente ha estado expuesto en un área endémica (el
paciente puede que no recuerde la picadura de garrapata) y muestre el típico exantema crónico
migratorio. Puede ayudar la presencia de un título elevado de anticuerpos de Lyme en el suero o el
líquido cefalorraquídeo. Suele usarse ELISA para cribado, pero la técnica de Western blot confirma
el diagnóstico.
El tratamiento debe ser dirigido por un especialista en enfermedades infecciosas.
Balcer LJ, Winterkorn JM, Galetta SL. Neuro-ophthalmic manifestations of Lyme disease. J euroophthalmol. 1997;17(2):108–121.
Infecciones micóticas
Las infecciones micóticas se deben a especies que proliferan por deficiencia de leucocitos
polimorfonucleares (aspergilosis, mucormicosis, blastomicosis, candidiasis) o por disfunción de
células T (criptococosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis). Los dos tipos principales de hongos
son mohos y levaduras, aunque algunos presentan características de ambos.
Los mohos (hongos filamentosos) están compuestos por hifas; estas se extienden y ramifican para
formar un micelio, que permite el crecimiento del moho. Los mohos se reproducen cuando una parte
de las hifas se rompe. La aspergilosis y la mucormicosis son infecciones del SNC causadas por
mohos.
Las levaduras son redondas y presentan evaginaciones llamadas yemas o seudohifas. Las levaduras
tienen tabiques y se reproducen por gemación: la célula progenitora se divide y una de los núcleos
hijos migra hacia una yema en la superficie celular. La coccidioidomicosis, la criptococosis y la
histoplasmosis son causadas por levaduras. Candida puede crecer como levadura o como moho.
Weinstein JM. Viruses (except retroviruses) and viral diseases. In: Miller NR, Newman NJ, eds.
Walsh and Hoyt’s Clinical euro-Ophthalmology. 6th ed. Vol 3. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins; 2005:2775–2825.
Aspergilosis
El hongo Aspergillus crece en el heno, el grano, los restos vegetales, el suelo y el estiércol. Se
contrae por inhalación o al masticar grano, al respirar en un edificio durante una remodelación o por
comer alimentos contaminados (pimienta). El modo más frecuente de transmisión es la inhalación de
esporas. Muchas especies de Aspergillus pueden infectar al ser humano. Los tres tipos principales de
infección son la aspergilosis alérgica, los aspergilomas y la aspergilosis invasiva.
La aspergilosis alérgica afecta al sistema broncopulmonar y los senos paranasales. Los hallazgos
neuroftalmológicos son raros y ocurren secundariamente a la afectación del seno esfenoidal. Los
signos y síntomas incluyen neuropatía óptica, proptosis, diplopía y cefalea.
Los aspergilomas o bolas micóticas pueden formarse en la órbita, los senos paranasales o el
cerebro. Pueden aparecer en pacientes inmunocompetentes o inmunodeprimidos. Los aspergilomas
orbitarios producen síntomas tumorales con proptosis, pérdida de visión, diplopía y dolor. Las
lesiones orbitarias también afectan típicamente a los senos y el cerebro. La extensión al conducto
óptico, el seno cavernoso, los nervios ópticos y el quiasma produce alteraciones neuroftalmológicas
(fig. 14-23). Los aspergilomas intracraneales actúan como lesiones tumorales que causan defectos
neurológicos progresivos.
Figura 14-23 Esta mujer de 82 años acudió por dolor en la ceja y órbita izquierdas desde hacía 6
semanas. A. Cuatro semanas antes había notado pérdida súbita de visión en el ojo izquierdo, y 1
semana después aparecieron ptosis y proptosis. B. La TC reveló una lesión destructiva en el vértice
de la órbita, que una biopsia por aspiración con aguja fina (C) identificó como un aspergiloma.
La aspergilosis invasiva ocurre de forma característica en pacientes inmunodeprimidos. La mayoría
tienen inicialmente una afectación pulmonar, aunque el origen de la infección puede estar en piel,
órbita o senos. La infección del SNC ocurre secundariamente por extensión directa o hematógena de
los hongos. Las manifestaciones oculares incluyen neuritis óptica retrobulbar aguda, endoftalmitis,
síndrome del vértice orbitario y síndrome del seno cavernoso. La invasión vascular produce infarto o
hemorragia cerebral. La meningitis, los abscesos intracraneales, el hematoma epidural o subdural, la
formación de aneurismas micóticos y la encefalitis son complicaciones graves de la aspergilosis
invasiva.
El tratamiento consiste en corticoesteroides sistémicos y antifúngicos como la anfotericina B. Los
nuevos azoles, como el voriconazol y el posaconazol, pueden ser superiores a la anfotericina B en el
tratamiento de la aspergilosis invasiva. Es necesaria la intervención quirúrgica en casos de
aspergilomas o aspergilosis invasiva. La tasa de mortalidad de esta última es extremadamente
elevada (>90%).
Levin LA, Avery R, Shore JW, Woog JJ, Baker AS. The spectrum of orbital aspergillosis: a
clinicopathological review. Surv Ophthalmol. 1996;41(2):142–154.
Metcalf SC, Dockrell DH. Improved outcomes associated with advances in therapy for invasive
fungal infections in immunocompromised hosts. J Infect. 2007;55(4):287–299
Mucormicosis
La mucormicosis se debe a diferentes mohos de la clase de los Zigomicetos. Estos hongos que
habitan en materia en descomposición son ubicuos, pero de tan poca virulencia que solo producen
infección en huéspedes inmunodeprimidos. El hongo entra en el cuerpo a través del árbol respiratorio
y prolifera, invadiendo sus hifas los tejidos. Crece con rapidez, produciendo una infección más aguda
que otros hongos. Estos organismos tienen predilección por los vasos sanguíneos, por lo que las
hemorragias, trombosis y necrosis isquémicas son típicas de la mucormicosis. La formación de
aneurismas y seudoaneurismas en los vasos intracraneales puede tener consecuencias devastadoras si
se rompen. Los dos tipos de mucormicosis que producen afectación oftalmológica son la
mucormicosis rinocerebral y la del SNC.
La mucormicosis rinocerebral suele ocurrir en pacientes con diabetes, que toman corticoesteroides
o con neutropenia que reciben antibióticos. La infección inicial se propaga desde la piel facial, la
mucosa nasal, los senos paranasales o el paladar duro (fig. 14-24). El hongo se extiende a los vasos
sanguíneos vecinos, y afecta a los vasos orbitarios, las arterias carótidas, los senos cavernosos o las
venas yugulares. Los signos orbitarios y neurológicos se producen por infarto, trombosis o
hemorragia. Sin tratamiento, la mucormicosis rinocerebral puede causar un deterioro rápido, con
fallecimiento en pocos días. Algunos pacientes tienen un curso más crónico sin apenas indicios de
enfermedad sistémica.
Figura 14-24 A. Paciente con mucormicosis rinocerebral que erosionaba la bóveda palatina. B. La
biopsia demostró las típicas hifas no tabicadas.
(Por cortesía de Lanning B. Kline, MD.)
La mayoría de los pacientes presentan cefalea o dolor facial. Otros síntomas y signos dependen de la
localización de la infección. La afectación de la órbita produce edema orbitario, dolor al mover el
ojo, hiperemia y quemosis conjuntival, ulceración corneal, oftalmoplejía y pérdida de visión. El
infarto retiniano, la oclusión de la arteria central de la retina y la infiltración del nervio óptico son
los mecanismos por los que puede aparecer ceguera. Otras presentaciones comunes son la diplopía
dolorosa y la neuropatía craneal. Puede haber un síndrome del vértice de la órbita, del seno
cavernoso o quiasmático. Los signos neurológicos incluyen hemiparesia, afasia, convulsiones y
estado mental alterado.
La mucormicosis del sistema nervioso central es muy rara. El hongo suele acceder al SNC desde la
nariz o los senos paranasales, pero sin que aparezcan manifestaciones nasales, sinusales, oculares ni
orbitarias de la enfermedad. La infección de la órbita, el paladar, la fosa nasal y los senos suele
ocurrir de forma secundaria. Son frecuentes la meningitis, los abscesos, la afectación de pares
craneales y la epilepsia.
El diagnóstico de mucormicosis requiere un gran índice de sospecha, porque muchas de las pruebas
de laboratorio son inespecíficas. La TC puede demostrar osteólisis, alteración de partes blandas en
los senos paranasales y órbita, niveles aire-líquido en senos y órbitas o formación de absceso
cerebral. La RM, la ARM y la arteriografía pueden servir para demostrar trombosis vascular. La
prueba definitiva es la biopsia, que muestra invasión vascular, necrosis tisular, formación de escaras,
células inflamatorias e hifas no tabicadas.
La mucormicosis tiene una tasa de mortalidad de aproximadamente el 50%. Debe tratarse la
enfermedad sistémica de base y, si es posible, suspender el tratamiento inmunodepresor. El
tratamiento consiste en desbridamiento quirúrgico radical del tejido necrótico y administración de
anfotericina B. Un nuevo triazol, el posaconazol, parece prometedor para el tratamiento de la
mucormicosis. Puede ser útil el oxígeno hiperbárico.
Spellberg B, Edwards J, Ibrahim A. Novel perspectives on mucormycosis: pathophysiology,
presentation and management. Clin Microbiol Rev. 2005;18(3):556–569.
Criptococosis
Cryptococcus neoformans, el hongo que causa criptococosis con más frecuencia, se encuentra en los
excrementos de paloma y suelos contaminados. Aunque es ubicuo, rara vez causa infección en
personas sanas. Sin embargo, infecta a aproximadamente el 10% de los pacientes con SIDA, y es la
micosis con mayor mortandad en dichos pacientes.
La alteración neuroftalmológica más habitual es el papiledema por meningitis criptocócica. El
comienzo de los síntomas suele ser larvado, con mejorías y empeoramientos transitorios. Los
pacientes suelen referir cefalea, náuseas, vómitos, mareo y alteraciones del estado mental. Puede
haber diplopía por parálisis unilateral o bilateral del VI par como un signo de falsa localización de
hipertensión intracraneal. La inflamación de la base del encéfalo produce otras neuropatías
craneales. Puede aparecer visión borrosa, dolor retrobulbar, defectos homónimos del campo visual o
nistagmo.
La afectación del nervio óptico se manifiesta como una neuritis retrobulbar que produce pérdida
gradual de visión a lo largo de horas o días. Se ha postulado que la aracnoiditis adhesiva es una
causa de pérdida visual en las infecciones criptocócicas. Se ha demostrado post mortem la
infiltración de hongos en las vías visuales y meninges periópticas. Otras posibles complicaciones
oculares son el papiledema, la retinocoroiditis y los focos blancos algodonosos.
El diagnóstico se confirma al demostrar el antígeno capsular de C. neoformans o aislando la
levadura en el líquido cefalorraquídeo. La mayoría de los pacientes con criptococosis del SNC
tienen enfermedad diseminada con indicios de infección en sangre, pulmones, médula ósea, piel,
riñones y otros órganos, por lo que son útiles los títulos antígenos en suero.
El tratamiento antifúngico consiste en anfotericina B y flucitosina. Puede ser necesario administrar
anfotericina B intratecal. El fluconazol o itraconazol se usan como terapia de mantenimiento. La
pérdida visual por papiledema puede evitarse con derivación del líquido cefalorraquídeo o
fenestración de la vaina del nervio óptico. La tasa de mortalidad en pacientes tratados por
criptococosis del SNC es del 25-30%. El pronóstico es peor si hay una neoplasia de base o SIDA.
Perfect JR, Casadevall A. Cryptococcosis. Infect Dis Clin orth Am. 2002;16(4):837–874.
Enfermedades por priones
Las enfermedades por priones, también conocidas como encefalopatías espongiformes
transmisibles, incluyen el kuru de Nueva Guinea, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
esporádica, que se da en todo el mundo, y una nueva variante de la ECJ (ECJv), que se encuentra,
sobre todo, en el Reino Unido y Francia. La ECJ variante está relacionada con la encefalopatía
espongiforme bovina (enfermedad de las «vacas locas»), una enfermedad priónica del ganado.
Los priones son agentes infecciosos formados por la conversión de una proteína normal de la
superficie celular (PrPc) en una proteína con plegamiento anómalo llamada PrPCJD o PrPSC (por la
enfermedad priónica de animales denominada scrapie). Al asociarse a una molécula PrPc normal, la
PrPCJD anómala induce un cambio conformacional de aquella, que hace que se propague la forma
anormal. La acumulación resultante de proteínas priónicas anormales altera la función neuronal,
causando los síntomas de ECJ. La ECJ esporádica puede deberse a la mutación somática del gen de
proteína priónica o, más probablemente, a una conversión espontánea por azar de la proteína
priónica normal en la proteína priónica anormal y la consiguiente expansión de la forma alterada.
Cerca del 10% de los casos de ECJ son familiares y se deben a mutaciones hereditarias del gen PrP.
La ECJ siempre es mortal y cursa con una demencia de progresión rápida, que suele causar el
fallecimiento antes de 8 meses. Los síntomas visuales más habituales serían diplopía, parálisis
supranuclear, trastornos visuales complejos, defectos homónimos del campo visual, alucinaciones y
ceguera cortical. En ocasiones, en la variante de Heidenhain de la ECJ, los pacientes se presentan
principalmente con síntomas visuales aislados.
Las pruebas diagnósticas consisten en RM, electroencefalograma (EEG), punción lumbar y
posiblemente biopsia cerebral. Las imágenes de RM ponderadas en difusión muestran unas típicas
lesiones de alta intensidad en la corteza y los ganglios basales. El EEG presenta unos característicos
complejos periódicos de ondas agujas. El líquido cefalorraquídeo suele contener la proteína 14-3-3.
La histopatología cerebral revela una degeneración espongiforme. Actualmente no existe ningún
tratamiento.
Buono LM. Prion disease. Int Ophthalmol Clin. 2007;47(4):121–129.
Radioterapia
En la actualidad existen diversos tipos de radioterapia (RT), y no dejan de evolucionar y emerger
nuevas técnicas con los adelantos científicos. La RT holoencefálica tradicional, que se usa para tratar
neoplasias cerebrales malignas, se aplica fraccionada durante aproximadamente 1 mes. Los avances
más recientes, como la RT conformal tridimensional, concentran la radiación en un área concreta con
ayuda de un ordenador; esto se consigue mediante el uso de formas tridimensionales asimétricas
complejas. La radiocirugía consiste en técnicas con acelerador línea o bisturí γ, que difieren de la
RT tradicional. La radiocirugía se aplica típicamente en una sola sesión, con técnicas computarizadas
que enfocan la radiación en las regiones deseadas. Estas técnicas pueden tratar neoplasias malignas,
algunos tipos de lesiones inflamatorias y malformaciones vasculares.
Las complicaciones de la RT del sistema nervioso pueden adoptar diversas formas y aparecer años
después del tratamiento. Entre las complicaciones inmediatas se encuentra el edema transitorio del
tejido afectado. Las complicaciones más tardías de interés neuroftalmológico serían la necrosis por
radiación, neuropatías craneales y la neuromiotonía ocular (v. cap. 8). La necrosis por radiación
implica la muerte del tejido nervioso, con el correspondiente edema. Esto puede simular una recidiva
neoplásica en la RM o TC tradicionales, por lo que, en ocasiones, se requieren técnicas de imagen
funcional, como la PET o la espectroscopia por RM (ERM), para distinguir radiológicamente entre
estas entidades; las neoplasias generalmente muestran un alto perfil metabólico, mientras que las
necrosis por radiaciones son de carácter hipometabólico.
De más interés para el neuroftalmólogo sería la neuropatía óptica por radiación. Esta rara
complicación ocurre habitualmente meses después de la irradiación y produce una neuropatía óptica
subaguda. La neuropatía óptica por radiación es en parte dependiente de la dosis, ocurriendo más a
menudo con dosis altas (a menudo >5.000 cGy). La RM en la neuropatía óptica por radiación suele
mostrar realce del nervio óptico (fig. 14-25). El tratamiento, con frecuencia, es ineficaz, aunque se ha
probado con anticoagulación, oxígeno hiperbárico y corticoesteroides. La neuromiotonía ocular
aparece meses o años después de la RT. Este raro síndrome produce «espasmos» episódicos de los
pares craneales III, IV o VI, que originan breves episodios de diplopía recidivante. Aunque es rara,
conviene que el oftalmólogo conozca esta entidad, porque responde a la carbamacepina.
Figura 14-25 A. Imagen de RM axial y (B) coronal en T1 con supresión de grasa de un paciente con
neuropatía óptica por radiación. La radioterapia se aplicó por un adenoma hipofisario, y el paciente
sufrió una pérdida visual mayor en el OD que en el OI meses después de la irradiación. La RM
demuestra realce de ambos nervios ópticos (flechas) en la región prequiasmática.
(Fotografías por cortesía de Eric Eggenberger, DO.)
Barnett GH, Lindsey ME, Adler JR, et al; American Association of Neurological Surgeons; Congress
of Neurological Surgeons Washington Committee Stereotactic Radiosurgery Task Force. Stereotactic
radiosurgery—an organized neurosurgery-sanctioned definition. J eurosurg. 2007;106(1):1–5.
Textos básicos
Neuroftalmología
Brodsky M.C., Baker R.S., Hamed L.M. Pediatric euro-Ophthalmology. New York: SpringerVerlag; 1996.
Burde R.M., Savino P.J., Trobe J.D. Clinical Decisions in euro-Ophthalmology, 3rd ed. St Louis:
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Glaser J.S. euro-Ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott; 1999.
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Harrington D.O., Drake M.V. The Visual Fields: Textbook and Atlas of Clinical Perimetry, 6th ed.
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Miller N.R., Newman N.J., Biousse V., Kerrison J.B., eds. Walsh and Hoyt’s Clinical NeuroOphthalmology, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2005;3 vols.
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Wong A.M.F. Eye Movement Disorders. New York: Oxford University Press; 2008.
Materiales de la Academia relacionados
Puntos focales: módulos clínicos para oftalmólogos
Para más información sobre los módulos de Puntos focales, consulte
http://one.aao.org/CE/EducationalProducts/FocalPoints.aspx.
Arnold AC. Optic nerve meningioma (Module 7, 2004).
Farris BK. Temporal artery biopsy (Module 7, 2003).
Lee MS. Diplopia: diagnosis and management (Module 12, 2007).
Lee AG, Brazis PW. Giant cell arteritis (Module 6, 2005).
Lee AG, Brazis PW, Curry RC. Neuro-ophthalmic complications of cardiac surgery (Module 6,
2001).
Pardo G. Multiple sclerosis and optic neuritis (Module 12, 2003).
Patel AD. Optic atrophy (Module, 2006).
Smith KH. Myasthenia gravis (Module 4, 2003).
Torun N, Ing E. Neuro-ophthalmologic emergencies (Module 9, 2008).
Vaphiades MS, Kline LB. Functional visual disorders (Module 1, 2005).
Volpe NJ, Liu GT, Galetta SL. Idiopathic intracranial hypertension (IIH, pseudotumor cerebri)
(Module 3, 2004).
Publicaciones impresas
Arnold AC, ed. Basic Principles of Ophthalmic Surgery (2006).
Fishman GA, Birch DG, Holder GE, Brigell MG. Electrophysiologic Testing in Disorders of the
Retina, Optic erve, and Visual Pathway. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 2 (2001).
Kline LB, ed. Optic erve Disorders. 2nd ed. Ophthalmology Monograph 10.(2007).
Rockwood EJ, ed. ProVision: Preferred Responses in Ophthalmology. Series 4. Self-Assessment
Program (2007).
Wilson FM II, ed. Practical Ophthalmology: A Manual for Beginning Residents. 5th ed. (2005).
Materiales online
Para patrones electivos de práctica, valoración de terapias complementarias y tecnología
oftalmológica consultar en http://one.aao.org/CE/PracticeGuidelines/default.aspx.
Basic and Clinical Science Course (Sections 1–13); http://one.aao.org/CE/Educational
Products/BCSC.aspx
Clinical Education Cases; http://one.aao.org/CE/EducationalContent/Cases.aspx
Clinical Education and Ethics Courses; http://one.aao.org/CE/EducationalContent/Courses.aspx.
Focal Points modules; http://one.aao.org/CE/EducationalProducts/FocalPoints.aspx
Maintenance of Certification Exam Study Kit, version 2.0 (2007);
http://one.aao.org/CE/MOC/default.aspx
Rockwood EJ, ed. ProVision: Preferred Responses in Ophthalmology. Series 4. Self- Assessment
Program, 2-vol set (2007); http://one.aao.org/CE/EducationalProducts/Provision.aspx
CD/DVD
Chung SM, Gordon LK, Lee MS, Odel JG, Purvin VA. LEO Clinical Update Course on NeuroOphthalmology (CD-ROM, 2005).
Wilson ME Jr. Ocular Motility Evaluation of Strabismus and Myasthenia Gravis. From Strabismus
Evaluation and Surgery (DVD, 1993; reviewed for currency 2007).
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Índice alfabético
(f = figura; t = tabla)
A
Abducción, músculos extraoculares, 51-52, 52f
Accidente(s)
cerebrovascular
por disección arterial, 349
factores de riesgo, 177, 177t
hemianopsia homónima, 161, 164, 167, 168f
oftalmoplejía internuclear, 221
parálisis/preferencia de la mirada, 207
patología carotídea
evaluación clínica/de laboratorio, 176
pérdida visual transitoria, 173-179, 175f
pronóstico, 177, 177t
tratamiento, 178-179
isquémicos transitorios
accidente cerebrovascular, 177, 177f
por patología carotídea, 177
vertebrobasilar, 343-345
ACE See Arteria(s) carótida externa
Acetazolamida, hipertensión craneal idiopática, 120
ACG (arteritis de células gigantes/temporal) See Arteritis de células gigantes (temporal)
Ácido
acetilsalicílico, patología carotídea, 178
acetilsalicílico-dipiridamol, patología carotídea, 178
Acinetopsia, 189
Acomodación
cambios, trastornos no orgánicos, 312
espasmo (espasmo del músculo ciliar), 312
ACoP See Arteria(s) comunicante posterior
Acromatopsia cerebral, 190
Acúfenos, nistagmo vestibular, 244, 245t, 246
Adenoma
hipofisario
en embarazo, 158
pruebas de neuroimagen, 78t
síndrome del quiasma, 157f, 158-159, 159f
sebáceo, esclerosis tuberosa, 337, 338f
Adie, pupila tónica, 50, 261f, 266-267, 267f, 268f, 312
ADN mitocondrial
enfermedades asociadas a deleciones/mutaciones, neuropatía óptica hereditaria de Leber, 134
trastornos
neuropatía óptica hereditaria de Leber, 134
oftalmoplejía externa progresiva crónica, 332
ADNmt See ADN mitocondrial
Adquisición de múltiples cortes finos superpuestos (MOTSA), resonancia magnética angiográfica, 73
Aducción, músculos extraoculares, 51-52, 52f
Agenesia (fibrosis congénita/denervación craneal congénita), síndromes, 236-237, 237
Agnosia
lesiones del lóbulo parietal, 164
de objetos, 188-189
Agonista del ácido gamma (g)-aminobutírico (GABA), nistagmo, 254
Agrafia
con alexia, 190
sin alexia, 189-190, 189f
Agudeza
de abajo arriba, trastornos oftalmológicos funcionales, 307
de bandas, sensibilidad al contraste, 101
visual
en arteritis de células gigantes/NOIAA, 121, 122t
en atrofia óptica autosómica dominante, 135
cercana, pruebas de baja visión, 88
corregida
baja visión, 88
valoración de baja visión, 88
dinámica, reflejo oculovestibular, 197
lejana, pruebas de baja visión, 88
en neuritis óptica, 140, 141
en NOIANA, 122t, 123
pruebas, trastornos oftalmológicos funcionales, 303-310, 304f, 305f, 306f, 307t, 309f, 310f, 311f
agudeza de abajo arriba, 307
AIBSE See Aumento de la mancha ciega idiopático agudo
AIT See Accidente(s) isquémicos transitorios
Alas del esfenoides, 2, 2f, 3f, 4f, 5f
Alcohol (etanol), consumo/abuso, neuropatía óptica, 150
Alestesia visual, 191
Aleteo (flutter) ocular, 247t, 252, 251f
Alexander, ley, 244
Alexia
con agrafia, 190
sin agrafia, 189-190, 189f
Alineamiento ocular
pruebas, 211-214, 212f, 213f
trastornos See also Diplopía
funcional, 310-311
Altura vertical de la hendidura interpalpebral, medición, 271, 272f
Alucinaciones, 183, 184t, 185-187
causas no visuales, 184t
formes, 168, 185, 186 See also Alucinaciones
informes, 168, 185, 186 See also Alucinaciones
de origen
cortical, 168, 186-187
en el nervio óptico, 186
ocular, 185-186
Amaurosis (ausencia de percepción luminosa)
bilateral, pruebas, 303-304, 304f
fugaz, 173 Véase también Pérdida(s) visual monocular transitoria
patología de la carótida interna, 169, 170, 173-179, 175f
Ambliopía, 112
Aminoglucósidos, ototoxicidad, disfunción vestibular periférica, 246
Amiodarona, neuropatía óptica, 150
Amsler, rejilla, 94-95
Analgésicos, cefalea de rebote, 294
Análisis descodificador de frecuencias, 65
Analizador de fibras nerviosas GDx, 77
Anamnesis
en cefalea, 289t
en diplopía, 211
en valoración de baja visión, 87-88
Anderson-Kestenbaum, operación, 254
Aneurisma(s)
carotídeos intracavernosos, 347
cerebral, 345-349, 346f, 347f, 348f
neuroimagen en diagnóstico, 73, 75f, 76, 78t
parálisis del par craneal III, 224, 224f, 269, 347
en pacientes jóvenes, 227
parálisis
con afectación pupilar, 225, 225f, 269, 347
divisional, 227
sin afectación pupilar, 226
regeneración aberrante, 228
rotura, 347, 347f
gigante, 346, 348
en «mora» (sacular), 346
pruebas de neuroimagen, 78t
sacular (en «mora»), 346
Angiofibromas faciales, esclerosis tuberosa, 337, 338f
Angiografía
en aneurisma cerebral, 347-348
convencional/con catéter/con contraste, 73, 75f
en detección de aneurismas, 225
en estenosis carotídea, 176
en estudio de disección carotídea, 350
fluoresceínica, 102-103, 103f
en diferenciación de drusas y papiledema, 131, 131f
en neuritis óptica, 124t
en NOIAA, 122, 122t
en NOIANA, 122t, 124, 124t
en síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 109
resonancia magnética, 66, 73-74, 75f
en detección de aneurismas, 225
en estudio carotídeo, 176
de sustracción digital, 73
tomografía computarizada, 66, 74-76
en detección de aneurismas, 225, 225f
con verde de indocianina
en evaluación de baja visión, 103
en síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 109-110
Angioma (angiomatosis) See also Hemangiomas (hemangiomatosis)
cerebrofacial/encefalotrigeminal See Angiomatosis cerebrofacial (encefalotrigeminal)/síndrome de
Sturge-Weber
racemoso (síndrome de Wyburn-Mason), 335t, 341, 341f
retinianos, 335t, 340, 340f
Angioma/hemangioma racemoso (síndrome de Wyburn-Mason), 335t, 341, 341f
Angiomatosis
cerebrofacial (encefalotrigeminal)/síndrome de Sturge-Weber, 335t, 337-338, 339f
encefalotrigeminal See Angiomatosis cerebrofacial (encefalotrigeminal)/síndrome de Sturge-Weber
retiniana (angiomatosis retiniana, síndrome/enfermedad de Von Hippel/Von Hippel-Lindau), 335t,
340, 340f
Ángulo pontocerebeloso, tumores
parálisis
del par craneal VI, 231
del par craneal VII (facial), 282, 283f
Anhidrosis, síndrome de Horner, 262
Anillos durales, 12, 14f
Aniridia, irregularidad pupilar, 259
Anisocoria, 260-269, 267f, 268f, 274 Véanse también causas específicas
anamnesis, 257
cocaína para estudio, 260, 261f, 262, 263
diagrama de flujo para estudio, 261f
esencial (fisiológica/simple), 260, 261f
farmacológica, 262, 266
fisiológica (simple/esencial), 260, 261f
igual en penumbra y con luz brillante, 260, 261f
mayor
con luz intensa, 261f, 265-269, 267f, 268f
en penumbra, 260-265, 261f, 263f, 264f, 265f
mecánica, 262
parálisis del par nervioso III, 261f, 267-269
pupila tónica de Adie, 261f, 266-267, 267f, 268f
simple (fisiológica/esencial), 260, 261f
en síndrome, 261f, 262-265, 263f, 264f, 265f
por sinequias posteriores, 262
trastornos del iris, 261f
Anomalías
congénitas de la papila y el nervio óptico, 137-139, 138f, 139f
de los medios oculares, 107-108
de los movimientos faciales, 278-288
evaluación, 273-274
trastornos, par craneal VII, 278-288
hiperactividad, 284-288, 285t, 286f, 287f
hipoactividad, 280-284, 280f, 281t, 283f
Antecedentes étnicos, espasmo salutatorio, 243
Antiagregantes plaquetarios, patología carotídea, 178
Anticoagulación, disecciones arteriales, 350
Anticolinérgicos, desviaciones oculares, 209
Anticuerpos
anticinasa muscular, miastenia grave, 327
ANNA-1 (anti-Hu), intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
ANNA-2 (anti-Ri), intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
anti-Hu (ANNA-1), intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
antirreceptor de acetilcolina, miastenia grave, 327
Anti-Ri (ANNA-2), intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
frente al receptor de acetilcolina, prueba, miastenia grave, 327
Antígenos leucocitarios humanos (HLA), esclerosis múltiple, 317
Antiglaucomatosos, anisocoria, 266
Antipsicóticos, crisis oculógira, 209
Antivíricos, parálisis de Bell, 282
Anton, síndrome, 168, 191
AOAD See Atrofia óptica autosómica dominante
Apófisis
clinoides anterior, 3f, 5f
pterigoide, esfenoides, 3
Aponeurosis del elevador del párpado
ptosis, 276, 276t
retracción palpebral, 277
Apoplejía pituitaria (síndrome de Sheehan), 158-160, 159f
Apraclonidina, diagnóstico
de anisocoria, 261f
de síndrome de Horner, 261f, 262-263, 263f
Apraxia
de la apertura palpebral, 277
lesiones del lóbulo parietal, 164
oculomotora, 205, 205-206
adquirida, 190, 206
congénita, 205-206
Aracnoides, nervio óptico, 15f, 26
Arcada
arterial retiniana inferior/superior, 12
marginal, 10f, 11
inferior, 10f
superior, 10f
periférica superior, 10f
venosa retiniana, 19
Arco aórtico, 9f, 17
Área(s)
cerebrales V1 a V6 See Corteza visual (calcarina/occipital)
pterigomaxilar, 4, 6
temporal
medial, 37, 38f, 200
superior medial, 37, 38f, 200
Área TM See Área(s) temporal medial
Área TSM See Área(s) temporal superior medial
Argyll Robertson
pupila, 270
seudopupila, 270
Arnold-Chiari, malformación, nistagmo hacia abajo, 247, 248, 248f
Aron, suspensión con asa, exposición corneal por parálisis facial, 284
Arqueocerebelo, 44
Arteria(s), 6-19, 7-10f, 11f, 13f, 15f, 16f, 18f, 19f
angular, 10f, 11f, 12
auditiva interna, 17
basilar, 6, 9f, 17, 18f
aneurisma, 346, 346f
disección, 349, 350
perforadoras medianas, 17-19
relaciones con los pares craneales, 48f
calcarina, 18f
carótida
común, 9f
disección, 349, 350
dolor, 297, 298, 299
pruebas de neuroimagen, 78t, 350
ecografía en evaluación, 77, 176
endoprótesis, 179
externa, 6, 7-11, 9f, 11f
interna, 7f, 6, 9f, 10f, 11, 11f, 12, 13f, 14f, 16f
aneurisma, 160, 346, 346f, 347
parálisis del par craneal III, 225, 269, 347
síndromes quiasmáticos, 160
disección, 349
síndrome de Horner, 263, 264, 265f, 298, 349
relaciones con pares craneales, 48f
pruebas de neuroimagen, 78t
central de la retina, 9f, 10f, 11, 14f, 15f, 27
cerebelosa
inferior
anterior, 17, 18f
relaciones con pares craneales, 48f
posterior, 17, 18f
superior, 16f, 18f, 19
relaciones con pares craneales, 48f
cerebral
aneurismas, 346f See also Aneurisma(s) cerebral
anterior, 16-17
relaciones con pares craneales, 48f
media, 16, 16f, 17
relaciones con pares craneales, 48f
posterior, 6, 15, 16f, 18f
relaciones con pares craneales, 48f
cigomática, 9f
cigomaticofacial, 10f, 11f
cigomaticotemporal, 11f, 12
ciliar
anterior, 10f, 12-14
corta, 9f, 10f, 14
larga, 9f, 10f, 14
posterior, 10f, 14-15
larga
lateral, 14
medial, 14
ciliorretiniana, 14, 15f
coclear, 17
comunicante
anterior, 16
aneurisma, 346f, 347
relaciones con pares craneales, 48f
posterior, 15, 16f, 18f, 19
aneurisma, 346f, 347
parálisis del par craneal III, 224f, 225, 225f, 269, 347
relaciones con pares craneales, 48f
conjuntivales, 10f
coroidea
anterior, 15-16, 16f
lateral, 16f
posterior, 18f
disección, 349-350, 350f
epiescleral, 10f
etmoidal(es), 6, 9f, 10f, 11-12, 14
anterior, 9f, 10f, 11-12, 14
posterior, 9f, 10f, 11-12, 14
facial, 6, 10f, 11, 11f, 12
frontal, 10f, 14
hipofisaria inferior, tienda del cerebelo, 12
infraorbitaria, 10f, 11f, 12, 15
infratroclear, 10f, 12
innominada, 6
lagrimal, 9f, 10f, 11f, 12-14
maxilar, 6, 11f
meníngea
dorsal, 12
media, 6-7
recurrente, 10f, 11f
musculares inferiores/superiores, 10f, 11f, 14
nasal, 10f
occipital, 6
oftálmica, 6, 6f, 9f, 10f, 11f, 12, 14
aneurisma, 346-347
terminal, 14-15
palpebrales mediales/laterales, 10f, 11f
parietooccipital, 18f, 19, 19f
subclavia, 17
subconjuntivales, 10f
supraorbitaria, 9f, 10f, 11f, 12
supratroclear, 9f, 10f, 11f, 12
talamoestriadas, 19
temporal
posterior, 18f
profunda, 11f
superficial, 6, 10f, 11f, 15
vertebral, 6, 9f, 17, 18f
aneurismas, 346f
disección, 349, 350
vestibular anterior/posterior, 17
Arterias/sistema hialoideo, persistencia/vestigios, diferenciación con edema de papila, 116
Arteriografía See Angiografía
Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, cefalea
seudomigrañosa, 296
Arteritis de células gigantes (temporal), 315-316
cefalea, 121, 290
dolor facial, 297
neuropatía óptica isquémica anterior, 121, 121-123, 122f, 122t, 315-316
pérdida visual transitoria, 179
Artropatía temporomandibular, 298
Asa subclavia, 59
ASD See Angiografía de sustracción digital
Aspergillus (aspergilosis), 360-362, 361f
Aspergiloma (bola fúngica), 360-361, 361f
Aspergilosis alérgica, 360
Astrocitoma (hamartoma astrocítico)
en esclerosis tuberosa, 337, 338f
maligno, 149-150
pilocítico óptico See Glioma del nervio óptico (vía óptica/quiasma) (astrocitoma pilocítico)
retiniano, diferencias con drusas del nervio óptico, 132, 132f
Astrocitos retinianos, 25
Ataxia óptica, 190
Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar), 335t, 340, 341f
Ateroma, pérdida visual transitoria, 173, 175f
Atrofia
en banda, síndrome de la cintilla óptica, 162
óptica, 91-92, 92f, 155
autosómica dominante, 135, 136f
en síndrome de cintilla óptica, 162
en pajarita, 26f, 162
Atropina, efectos adversos del edrofonio, 325
Aumento de la mancha ciega idiopático agudo, 108-109
Aura
cefalea (migraña común), 292
con cefalea (migraña clásica), 187, 291, 291f
sin cefalea (migraña acefalálgica/equivalente migrañoso), 292
Ausencia de percepción luminosa (NLP)
bilateral, 303-304, 304f
monocular, 304-306, 305f, 306f
disminución de visión monocular, 306-307
Autofluorescencia, drusas del nervio óptico, 131
B
Baclofeno, nistagmo, 254
Baja visión See also Pérdida/deterioro visual
bilateral/binocular, 87
trastornos funcionales, 307-310, 309f, 310f, 311f
clasificación y tratamiento, 107-168 Véanse también causas específicas
evaluación, 87-106
agudeza visual
cercana, 88
corregida, 88
lejana, 88
anamnesis, 87-88
angiografía fluoresceínica, 103, 103f
electrorretinografía, 105-106, 106f
evolución temporal, 87
medidor de agudeza potencial, 102
oftalmoscopia, 91-93, 92f, 93f
perimetría, 95-100, 97f, 98f, 99f
potenciales evocados visuales pruebas, 104-105
pruebas
de campo visual, 93-100, 97f, 98f, 99f See also Campo(s) visual(es), pruebas
complementarias, 100-106
de confrontación, 94
electrofisiológicas, 104-106, 106f
de neuroimagen, 79
pupilares, 88-91, 90f
recuperación del fotoestrés, prueba, 102
refracción, 88
rejilla de Amsler, 94-95
sensibilidad al contraste, 101-102
síntomas asociados, 87-88
tomografía de coherencia óptica, 103-104
trastornos funcionales, 306-310, 307t, 309f, 310f, 311f
visión cromática, 100-101
unilateral/monocular, 87
trastornos funcionales, 306-307, 307t
Balint, síndrome, 190-191, 206
Bandas de silicona, exposición corneal, parálisis facial, 284
Bartonella henselae, enfermedad por arañazo de gato, 126
Base del cráneo, anatomía ósea, 1-3, 2f, 3-4f, 5-6f
Bastones, 23
Battle, signo, 283
Bell, parálisis, 282
Benedikt, síndrome, 222
Bernasconi-Cassinari, arteria, 12
Beta (b)-interferón, esclerosis múltiple, 323
Biomicroscopia/examen con lámpara de hendidura, exploración pupilar, 258
Bisturí gamma, 364-365
Blefaroespasmo
esencial, 285-286, 285t, 286f
funcional, 313
pérdida visual transitoria, 171
reflejo, 288
Bobbing
inverso, 255-256
ocular, 207, 247t, 255-256
inverso, 255-256
Bola micótica (aspergiloma), 360-361, 361f
BOLD (dependiente del nivel de oxigenación sanguínea), técnica de imagen, 65, 76
Borde palpebral See Párpado(s), borde palpebral
Borrelia burgdorferi, 359 See also Lyme, enfermedad/borreliosis
Borrosidad binocular, 211
Botulismo, ptosis/parálisis facial, 276
Bourneville, enfermedad/síndrome (esclerosis tuberosa), 335t, 337
Brachium conjunctivum, 16f, 42, 44
Brodmann
área 8, 36
área 17 (corteza estriada), 24f, 30, 31f See also Corteza visual (calcarina/occipital)
área 18 (corteza paraestriada), 24f, 30 See also Corteza visual (calcarina/occipital)
Brown, síndrome, 236, 236f
Bruns
nistagmo, 246
tumores, nistagmo de Bruns, 246
Budge-Waller, núcleo cilioespinal, 59
Bulbo yugular, 22
C
Cabeza, anatomía
ósea, 1-3, 2f, 3-4f, 5-6f
vascular, 6-23
arterial, 6-19, 7-10f, 11f, 13f, 15f, 16f, 18f, 19f
venosa, 19-23, 20-21f, 23f
CADASIL See Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía, cefalea seudomigrañosa
Caídas, 343
Cajal, núcleo intersticial, 34, 35f, 38-40, 40f, 199-200
desviación ocular, 218
Calcificaciones, pruebas de neuroimagen, 78t, 83
Caldwell-Luc, técnica, oftalmopatía tiroidea, 330
Campo(s)
oculares
frontales, 36, 36f, 198-199, 200
desviaciones oculares causadas por lesión, 208-209
suplementarios, 36, 36f
visual(es)
pruebas, 93-100, 97f, 98f, 99f
de confrontación, 94, 309
perimetría, 95-100, 97f, 98f, 99f See also Perimetría
rejilla de Amsler, 94-95
silente, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 308
silentes, trastornos oftalmológicos funcionales, 308
Canalopatía, migraña, 292
Cáncer
de mama
e intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
metastásico, mentón dormido, 299
de ovario, intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
de pulmón, intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
Capa de fibras nerviosas, 26f
defectos, 25
en atrofia óptica, 91-92, 92f, 162
en esclerosis múltiple, 320
mielinización, diferencias con edema de la papila óptica, 116-117, 117f
peripapilar
evaluación, 92, 92f
gliosis, 117, 117f
pruebas de imagen, 77
CAR, antígeno (recoverina), 111
Cara de «cuchillo», distrofia miotónica, 334
Carotidinia, 298
Catarata en «árbol de Navidad», distrofia miotónica, 334
Cefalalgias autónomas trigeminales, 295
Cefalea, 289-296, 289t
anamnesis, 289t
por aneurismas cerebrales, 347
en arteritis de células gigantes (temporal), 121, 290, 315
clasificación, 289-290
evaluación, 289-290, 289t
por hemorragia intracraneal, 347
por hipertensión intracraneal, 290
idiopática, 119, 120, 290
migraña See Migraña
en NOIAA, 121
con pérdida visual, 88 See also Migraña
transitoria, 170
primaria, 289
punzante idiopática, 295
en racimos, 295
síndrome de Horner, 264
de rebote por analgésicos, 294
secundaria, 289
en síndrome de Horner, 264
tensional, 294, 295
Ceguera See also Pérdida/deterioro visual
bilateral, pruebas, 303-304, 304f
cerebral/cortical, 168, 191
cortical/cerebral, 168, 191
diurna (hemeralopía), distrofias de conos, 110
monocular, pruebas, 304-306, 305f, 306f
Celdillas etmoidales/senos etmoidales, 3, 7f
Célula(s)
amacrinas, 24
bipolares, 12, 24, 25
ganglionares retinianas, 24, 25, 26f
fotosensibles, 24, 28
intrínsecamente fotosensibles, 24, 28
proporción con fotorreceptores, 25
gliales retinianas, 24-25
del grupo, 35
horizontales, 24
interplexiformes, 24
neuronas omnipausa, 34, 36, 42, 42f
pilosas, 43, 43f, 44
de ráfagas, 42, 42f
Células M (neuronas/sistema magnocelular), 24, 27
Células P (neuronas/sistema parvocelular), 24, 27
Células/neuronas
complejas, 30
inhibidas por límite, 30
simples, 30
Cerebelo, 44-45
disfunción en esclerosis múltiple, 319
Cerebro Véase estructura específica
CFN See Capa de fibras nerviosas
CGRif See Célula(s) ganglionares retinianas intrínsecamente fotosensibles
Charles Bonnet, síndrome, 187
Cierre angular/glaucoma por cierre angular
anisocoria, 266
dolor, 296
Cilostazol, patología carotídea, 178
Cinc, deficiencia de vitamina A, 110
Cíngulo, 59
Cintilla óptica, 24f, 28-27
lesiones, 161-163, 162t
Círculo arterial, 10f, 14
mayor, 10f, 14
menor, 10f, 14
Circunvolución
precentral, 56
debilidad/parálisis facial, 280-281
unciforme, 50
Cirugía
de catarata
diplopía después, 235
ilusiones, 184
irregularidad pupilar, 259
de derivación (bypass) gástrica, pérdida de peso en hipertensión craneal idiopática, 120
de descompresión microvascular, espasmo hemifacial, 287
intraocular See Cirugía ocular (intraocular), diagnóstico de anisocoria
de músculos extraoculares, nistagmo, 254
ocular (intraocular), diagnóstico de anisocoria, 266
de segmento anterior, irregularidad pupilar, 259
Cisura calcarina, 30, 31f
Citomegalovirus, infección por VIH/SIDA, 355, 356f
Claude, síndrome, 222
Claudicación mandibular
en arteritis de células gigantes, 315
en NOIAA, 121
Clivus, 3
Clonacepam, nistagmo, 254
Clopidogrel, patología carotídea, 178
Coagulación, trastornos, pérdida visual transitoria, 181
Cocaína
anisocoria, 260, 261f, 262, 263
diagnóstico de síndrome de Horner, 261f, 262, 263
Cociente convergencia acomodativa/acomodación y espasmo de convergencia, 210
Coenzima Q10, neuropatía óptica hereditaria de Leber, 134
COF See Campo(s) oculares frontales
Cogan
rebote palpebral, signo, 272-273, 324
signo del rebote palpebral, 272-273, 324
Cola dural, 81f
Colaterales coriorretinianos (cortocircuitos vasculares optociliares), 20-21, 145
en meningioma de la vaina del nervio óptico, 145, 146f
en papiledema, 117-118
Colículo facial, 57
Colirios (medicaciones tópicas), corticoides, ptosis, 276
Collier, signo
en nistagmo de convergencia-retracción, 252-253
en síndrome mesencefálico dorsal, 207, 269, 277
Colobomas
irregularidad pupilar, 259
del nervio óptico/papila óptica, 139
Colocación de endoprótesis, arteria carótida, 179
Columnas de dominancia ocular, 30
Coma, movimientos oculares en pacientes, 255
Comisura posterior, 34, 35f
Complejo
etmoidal, 3, 6
habenular, 35f
medial, 50
SIDA-demencia (encefalopatía por VIH), 355-356
Conducto(s), 46
infraorbitario, 4
lesión/parálisis del par craneal VI, 231
nasolagrimal, 6
óptico, 2, 2f, 4, 5f, 7f, 6, 27
descompresión, pérdida visual traumática, 152-153
semicirculares
células pilosas, 43, 43f
nistagmo vestibular periférico, 245
vidiano, 4
Confrontación, pruebas, 94
en trastornos oftalmológicos funcionales, 309
Confusión, pruebas, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
ausencia de percepción luminosa monocular, 305-306, 306f
disminución de visión monocular, 306-307
Conjugación, evaluación del sistema sacádico, 200, 205
Conos, 23-24
Contractura facial parética espástica, 287-288
Convergencia, 195
evaluación, 200-201
trastornos, 210
Corectopia, 260
Coristomas, 334
Córnea, trastornos
disminución de visión, 107
dolor ocular, 296
ilusiones, 184
Coroides, 24
Corriente de procesamiento visual dorsal, 200
Corteza
calcarina See Corteza occipital (visual primaria/calcarina/estriada)
estriada (área 17 de Brodmann), 31f See also Corteza visual (calcarina/occipital)
occipital (visual primaria/calcarina/estriada), 30-33, 31f, 32f
control de movimientos oculares, 33, 34-37, 34f, 35f, 36f, 38f, 39f
trastornos, 188-192, 188t
alucinaciones, 168, 186-187
ilusiones, 185
trastornos
de percepción de visión/de déficit visual, 188t, 191-192
de reconocimiento, 188-190, 188t, 189f
de relaciones visoespaciales, 188t, 190-191, 191f
occipital/visual See Corteza occipital (visual primaria/calcarina/estriada)
paraestriada (área 18 de Brodmann), 30 See also Corteza visual (calcarina/occipital)
parietal posterior, 32f, 36f, 36
visual (calcarina/occipital), 30-33, 31f, 32f
control de movimientos oculares, 33, 34-37, 34f, 35f, 36f, 38f, 39f
primaria (estriada/occipital), 24f, 30, 31f See also Corteza visual (calcarina/occipital)
trastornos, 188-192, 188t
alucinaciones, 168, 186-187
ilusiones, 185
trastornos
de percepción de visión/de déficit visual, 188t, 191-192
del reconocimiento, 188-190, 188t, 189f
de las relaciones visoespaciales, 188t, 190-191, 191f
Corticoesteroides (corticoides)
en arteritis de células gigantes/NOIAA, 122-123, 122t, 316
en esclerosis múltiple, 323
en hipertensión craneal idiopática, 120
en neuritis óptica, 142
en oftalmopatía tiroidea, 145, 329-330, 330
en parálisis de Bell, 282
en pérdida visual traumática, 152-153
ptosis causada por colirios, 276
Cortocircuitos vasculares optociliares (colaterales coriorretinianos), 21, 145
en meningioma de la vaina del nervio óptico, 145, 146f
en papiledema, 117-118
Cover test alternante cruzado, 212
CP See Comisura posterior
CPP See Corteza parietal posterior
Craneofaringiomas, 159f, 160
nistagmo, 250
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad, 364
variante, 364
Crisis oculógira, 209
Cristalino
irregularidades, disminución de visión, 107
trastornos, ilusiones, 184
Cryptococcus neoformans (criptococosis), 363-364
Cuerda del tímpano, 57
Cuerpos
coloides See Papila óptica (cabeza del nervio óptico), drusas
extraños, pruebas de neuroimagen, 78t
hialinos See Papila óptica (cabeza del nervio óptico), drusas
Cuerpos/manchas refringentes, papiledema, 118, 118f
D
D-15, prueba, evaluación de baja visión, 101
Darkschewitsch, núcleo, 35f, 38
De Morsier, síndrome (displasia septo-óptica), 137
Decibelio, 96
Defecto(s)
del campo visual
en aura migrañosa, aura sin cefalea, 292, 293
congruentes, lesiones retroquiasmáticas, 161
por drusas del nervio óptico, 129
en esclerosis múltiple, 320
incongruentes, lesiones retroquiasmáticas, 161
lesiones
de la cintilla óptica, 28-27, 161-163, 162f
corticales, 30
del ganglio geniculado lateral, 163-164, 163f
del lóbulo
occipital, 165-168, 166f, 167f, 168f
parietal, 164-165
temporal, 99f, 164, 165f
quiasmáticas
lesiones paraselares, 157-161, 159f
patrón bitemporal, 155-158, 156f, 157f
retroquiasmáticas, 161-168
por malformaciones arteriovenosas, 351f, 352
en migraña, 291, 291f, 293
en neuritis óptica, 124t, 140, 141f
en neuropatía óptica, 112, 113f, 114t, 115f
hereditaria de Leber, 133, 133f, 134
en NOIANA, 124t
en papiledema crónico, 118, 118f
pruebas de neuroimagen, 80, 80f
en síndrome de lateroversión papilar congénita, 138, 138f
términos perimétricos, 114t
como trastornos funcionales, 308-310, 309f, 310f, 311f
campimétricos See Defecto(s) del campo visual
congruentes del campo visual, lesiones retroquiasmáticas, 161
incongruentes del campo visual, lesiones retroquiasmáticas, 161
pupilar(es), 257-270 Véanse también tipos específicos y Pupila(s)
aferente relativo (pupila de Marcus Gunn)
pruebas, 88-91, 90f
en trastornos oftalmológicos funcionales, 304
en síndrome
de la cintilla óptica, 163
de múltiples puntos blancos evanescentes, 109, 109f
anamnesis, 257
anomalías de tamaño/forma/localización, 259, 260-269 See also Anisocoria
exploración del paciente, 257
funcional, 312
irregularidad, 259-260
midriasis episódica benigna, 270
en parálisis del par craneal III, 225, 225f, 226-227, 267-269
reacciones paradójicas, 270
trastornos de la reactividad (disociación luz-proximidad), 269-270, 269t
de «tarta en el cielo», 164, 165f
tritán (tritanopía), atrofia óptica dominante, 135
Deficiencia(s)
nutricionales, neuropatía óptica, 150-152, 151f
de tiamina, neuropatía óptica, 150
Déficit visual, trastornos de percepción, 191-192
Deiters, haz ascendente, 41f, 42-43
Delirio, alucinaciones, 183
Demencia
alucinaciones, 183
asociada a SIDA (encefalopatía por VIH), 355-356
Denervación craneal congénita (fibrosis/agenesia congénita), síndromes, 236-237, 237
Densidad de protones, imágenes, 69, 69t, 70f, 71f, 72t
Dependiente del nivel de oxigenación sanguínea (BOLD), técnica de imagen, 65, 76
Depresión ocular (mirada inferior)
limitación, 207
músculos extraoculares, 51-52, 52f
en prematuros, 208-209
Derivación
lumboperitoneal, hipertensión intracraneal idiopática, 120
quirúrgica, hipertensión intracraneal idiopática, 120
ventriculoperitoneal, hipertensión craneal idiopática, 120
Dermatomas trigeminales, afectación por herpes zóster, 299, 299f
Dermopatía fibrosante nefrógena, gadolinio, 68
Desatención hemiespacial, 192
Descompresión orbitaria, oftalmopatía tiroidea, 145, 330
Desmielinización/enfermedad desmielinizante
esclerosis múltiple, 317-318, 318f See also Esclerosis múltiple
neuritis óptica, 140, 141f
ilusiones, 185
oftalmoplejía internuclear, 221
pruebas de neuroimagen, 78t
Despigmentación en «ojo de buey», distrofias de conos, 110
Desprendimiento
de retina, alucinaciones, 185
vítreo, alucinaciones, 185
Después de nistagmo optocinético (DNOC), 198
Desviación(es), 206-210
concomitantes, 215
incomitantes (no concomitantes), 215, 216f
de la mirada periódica alternante, pacientes comatosos, 255
ocular(es), 218-219, 218t
alternante, 218, 218t
periódica, 219
en esclerosis múltiple, 321
periódica alternante, 219
pruebas de neuroimagen, 81
tónicas, 206-210
en pacientes comatosos, 255
periódica alternante de la mirada, pacientes, 255
tónicas, 206-210
Devic, síndrome (neuromielitis óptica), 143
Diafragma del iris/patrón del diafragma del iris, 180
Digoxina, cambios visuales, 185
Dipiridamol, patología carotídea, 178
Diplejía facial, síndrome de Guillain-Barré, 283
Diplopía, 211-237
anamnesis, 211
binocular, 214
causas
infranucleares, 222-234, 224f, 225f, 228f, 230f, 233f
internucleares, 220-222, 220f, 221f, 222f
miopáticas/restrictivas/orbitarias, 234-237, 236f, 237f
nucleares, 219-220
supranucleares, 216-219, 218t
de la unión neuromuscular, 234
cerebral, 214
después de cirugía de catarata, 235
desviación(es)
concomitantes, 215
incomitantes, 215, 216f
ocular, 218-219, 218t
por disfunción de See Sistema de vergencia, trastornos
endodesviación talámica, 218t, 219
en esclerosis múltiple, 321
exploración física, 211-214, 212f, 213f
insuficiencia de divergencia, 218t, 231
en lesiones de seno cavernoso/hendidura orbitaria, 232-234, 233f
localización de lesiones, 216, 217f
en miastenia grave, 234, 325
por miositis orbitaria, 235
monocular, 184, 214
por neoplasias orbitarias, 235
por neuromiotonía, 231-232, 365
en oftalmopatía tiroidea, 234-235, 329, 330
por parálisis
múltiples de pares craneales, 232
del par craneal IV, 228-230, 230f
del par craneal VI, 230-231
por parálisis/regeneración aberrante del par craneal III, 224-228, 224f, 225f, 228f
pruebas de neuroimagen, 80
síndrome(s)
de Brown, 236, 236f
de fibrosis congénita (denervación craneal congénita/agenesia congénita), 236-237, 237f
paréticos, 222-231, 224f, 225f, 228f, 230f, 232
diferenciación con síndromes restrictivos, 214, 215f
restrictivos, 234-237, 236f, 237f
diferenciación con síndromes paréticos, 214, 215f
postraumática, 235
del uno y medio, 221-222, 222f
Dipping ocular, 255-256
inverso, 255-256
Discinesia(s)
faciales orales, 288
tardía
blefaroespasmo, 285
movimientos faciales, 288
Discromatopsia See Visión cromática, defectos
Disección arterial, 349-350, 350f Véanse también tipos específicos o arteria afectada
Disgeusia, síndrome de Horner, 264
Disminución de visión See also Baja visión Pérdida/deterioro visual
monocular, 87
en trastornos funcionales, 306-307, 307t
Disociación
luz-proximidad, 269-270, 270t
prismática, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 305, 305f
Displasia septoóptica (síndrome de De Morsier), 137
Distancia margen-reflejo, medición, 272, 274f
Distorsión perceptiva See Metamorfopsia
Distracción, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 302
Distrofia(s)
de conos, 110
miotónica, 333-334
ptosis, 276, 334
oculofaríngea, 333
Divergencia, 195
Dix-Hallpike, maniobra, 246
DNO See Papila óptica (cabeza del nervio óptico), drusas
DNOC See Después de nistagmo optocinético (DNOC)
Dolicoectasia, aneurisma carotídeo intracavernoso, 347
Dolor
por aneurismas cerebrales, 347
causas oculares, 296-297
cefaleas, 289-296 See also Cefalea
facial, 297-299
atípico, 297
orbitario, 296-297
por miositis, 235
parálisis del par craneal III, 227
con pérdida visual, valoración, 87-88
periorbitario, 297
en neuritis óptica, 87-88, 140
en «picador de hielo», 295
pruebas de neuroimagen, 81-82
punzante, 295
en síndrome
de Horner, 264-265, 298
isquémico ocular, 180
de Tolosa-Hunt, 233, 297
Doppler, ecografía, carotídea, 77
Dorello, conducto, 46 Véanse también tipos específicos
lesión/parálisis del par craneal VI, 231
DPAR See Defecto(s) pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn)
Drusas
extruídas, 129
gigantes, 132, 132f
de la papila/nervio óptico, 129-132, 130f, 131f, 132f
diferencias con hamartoma astrocítico, 132, 132f
extruídas, 129
papiledema/seudopapiledema, 116, 116f, 130-132, 131f
Duane, síndrome, 231, 237, 237f, 237t
Ducciones, 211
forzadas, diplopía, 214, 215f
Duramadre del nervio óptico, 26, 27
E
ECJ See Creutzfeldt-Jakob, enfermedad
ECJv See Creutzfeldt-Jakob, enfermedad variante
Eclampsia, pérdida visual transitoria, 169
Eco de espín (EE), 65, 68
Ecocardiografía, isquemia cerebral/accidente cerebrovascular, 176
Ecografía
dúplex See also Ecografía
en evaluación de arteria carótida, 77, 176
en modo b, diferenciación entre drusas y papiledema, 130-131, 131f
Ecografía/ultrasonidos, 77
para diferenciar entre drusas y papiledema, 130-131, 131f
en evaluación carotídea, 77, 176
Edad/envejecimiento, pérdida visual transitoria, 169
Edinger-Westphal, núcleo, 49-50, 61, 62f
Edrofonio
en diagnóstico de miastenia grave, 325-326
reacciones tóxicas/efectos secundarios, 325
EE (eco de espín), 65, 68
Electromiografía, miastenia grave, 327
Electrorretinografía de campo completo, 105
Electrorretinograma, 105-106, 106f
focal, 105
macular, 105
multifocal, 106, 106f
en patrón, 106
en síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 110
Elevación del ojo (mirada superior)
limitación, 207
músculos extraoculares, 51-52, 52f
en neonatos, 208
en síndrome de Brown, 236, 236f
EM See Esclerosis múltiple
Embarazo, trastornos neurooftalmológicos, 158, 160, 341-343, 342f
Émbolo(s)
cálcicos, pérdida visual transitoria, 173, 175f, 174t
cardíacos, pérdida visual transitoria, 175, 175f
de colesterol (placas de Hollenhorst), pérdida visual transitoria, 171f, 173, 174t
fibrinoplaquetario, pérdida visual transitoria, 173, 174f, 175f
pérdida visual transitoria, 171f, 172t, 173-179, 174f, 175f, 174t, 177t
evaluación clínica/de laboratorio de patología carotídea, 176-177
pronóstico/riesgo de accidente cerebrovascular, 177, 177t
tratamiento de patología carotídea, 178-179
Encefalitis
troncoencefálica
en infección por citomegalovirus, 355
intrusiones sacádicas, 252
herpética, 355, 356f
Encefalopatía(s)
espongiforme(s)
bovina (enfermedad de las vacas locas), 364
transitorias, 364
transmisibles, 364
hereditaria, cefalea seudomigrañosa, 296
posterior reversible, 342, 342f
reversible posterior, síndrome, 322f, 342
por VIH, 355-356
Endoarterectomía carotídea, estenosis carotídea, 178-179
Endodesviaciones talámicas, 218t, 219
endotropia, espasmo de convergencia, 210
Endotropia
nistagmo latente, 242
talámica, espasmo de convergencia, 210
Enfermedad(es)
por arañazo de gato, 126
cerebrovascular, 343-354 Véanse también tipos específicos y Accidente(s) cerebrovascular
oftalmoplejía internuclear, 221
parálisis
del par craneal III, 226
del par craneal IV, 230
del par craneal VI, 231, 231
pérdida visual transitoria, 169
pruebas de neuroimagen, 78t
signos neurooftalmológicos, 343-354
granulomatosa, afectación del nervio óptico, 140
hereditarias
cefalea seudo-migrañosa, 296
signos neurooftalmológicos, 332-341 Véanse también trastornos específicos
infecciosas
patología del par craneal VII, 283
signos neurooftalmológicos, 354-364
retiniana
alucinaciones, 185-186
electrorretinograma, 105-106, 106f
ilusiones, 184
pruebas electrofisiológicas, 104-106, 106f
de las vacas locas (encefalopatía espongiforme bovina), 364
Enoftalmos, 274
Enzima conversora de angiotensina (ECA), sarcoidosis, 331
EPC See Arteria(s) carótida, endoprótesis
Epífisis, 24f
Epilepsia
alucinaciones, 186
desviaciones oculares, 208
en esclerosis tuberosa, 337
por malformaciones arteriovenosas, 350
movimientos/parálisis faciales, 288
occipital, pérdida visual transitoria, 182
pérdida visual transitoria, 182
Epitelio pigmentario retiniano (EPR), 24
Epley, maniobra, VPPB, 246
Equivalente migrañoso (migraña acefalálgica), 292
ERG See Electrorretinograma
ERGP See Electrorretinograma en patrón
Eritema migratorio/eritema crónico, enfermedad de Lyme, 359, 359f
ERM See Espectroscopia por resonancia magnética (ERM)
Erosiones corneales recurrentes, dolor ocular, 296
Escape pupilar, 89, 90f
Escleritis, dolor, 296
Esclerosis
múltiple, 316-324
afectación del nervio óptico, 140-142, 141f, 319-320
aleteo ocular, 252
anatomía patológica, 317-318, 318f
anomalías
oftalmoscópicas, 320
quiasmáticas/retroquiasmáticas, 320
asociación con HLA, 317
criterios diagnósticos, 322t, 323
epidemiología y genética, 317
evaluación de laboratorio, 321, 322t
neuroimagen, 78t, 318f, 321-322
presentación, 319
pronóstico, 317
síntomas extraoculares, 319
trastornos de la movilidad ocular, 321
tratamiento, 323-324
tuberosa (enfermedad/síndrome de Bourneville), 335t, 337, 338f
Escotoma(s), 114t
en aura migrañosa sin cefalea, 292
fisiológico (mancha ciega), 23
aumento idiopático, 108-109
en fortificación, migraña, 291, 291f
por hipoperfusión sistémica, 167-168, 178
por malformaciones arteriovenosas, 352
en migraña, 291, 291f
en síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 109, 109f
Esfenoides, 1, 2, 2f, 3, 3f, 4f, 5f, 6
apófisis pterigoide, 3
Esfínter
pupilar
lesión
anisocoria, 265-266
irregularidad pupilar, 259
pruebas, anisocoria farmacológica, 266
urinario, trastornos, esclerosis múltiple, 319
Espasmo
de acomodación (espasmo del músculo ciliar), 312
de convergencia, 210, 218t
por costumbre, 288
de fijación See Apraxia oculomotora
hemifacial, 285t, 287, 288f
del reflejo de proximidad, 311
salutatorio, 243, 253
Espectroscopia por resonancia magnética (ERM), 65, 76
Estabilidad ocular, 195
disfunción, 201
evaluación, 196
Estado(s)
epiléptico amaurótico, 182
de hipercoagulabilidad (hipercoagulabilidad), pérdida visual transitoria, 181
Estatinas, prevención de accidente cerebrovascular, 178
Estenosis carotídea/isquemia del territorio carotídeo
pérdida visual transitoria, 169, 170, 173-179, 175f, 180
pruebas de neuroimagen, 77, 78t, 176
riesgo de ictus, 178, 177t
tratamiento, 178-179
Estereopsia, pruebas, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
ausencia de percepción luminosa monocular, 306
disminución de visión monocular, 307, 307t
Estimulación
doble simultánea, pruebas de confrontación, 94
nerviosa repetitiva electromiográfica en miastenia grave, 327
Estímulo/pruebas umbral (en perimetría), 96
Estrabismo
desviaciones concomitantes/incomitantes, 215, 216f
diagnóstico, 212, 212f
en oftalmopatía tiroidea, 234-235
Estrato
blanco profundo, 37
gris profundo, 37
Estrella macular, 126, 126f
en neuritis óptica toxoplásmica, 358
Etanol See Alcohol (etanol), consumo/abuso, neuropatía óptica
Etilenglicol, neuropatía óptica, 150
Etmoidectomía, oftalmopatía tiroidea, 330
Etmoides (lámina papirácea), 1, 3, 3f, 4f, 5, 5f
EW See Edinger-Westphal, núcleo
Excavación papilar
anomalías congénitas, 139
en glaucoma, 135-136, 137f
Exciclotorsión, músculos extraoculares, 51-52, 52f
Exploración oftalmológica
en diplopía, 211-214, 212f, 213f
en evaluación
de baja visión, 88-106 See also Baja visión, evaluación
de pérdida visual transitoria, 171, 171f
Extinción, lesiones del lóbulo parietal, 94
F
Facomas/facomatosis (síndromes neurocutáneos), 334-341, 335t Véanse también tipos específicos
Falopio, conducto, 57
Falsos
negativos, perimetría, 100
positivos, perimetría, 100
Fármacos Véanse también fármacos o grupos de fármacos específicos
alucinaciones/ilusiones, 184t
neuropatía óptica, 150
pupila fija y dilatada, 312
Farnsworth, panel D-15 (Farnsworth Dichotomous Test for Color Blindness), evaluación de baja
visión, 101
Farnsworth-Munsell, prueba de 100 colores, evaluación de baja visión, 101
Fasciculaciones faciales benignas, 288
Fascículo longitudinal medial, 34, 35f, 38, 40f, 41f, 42
diplopía causada por alteración, 220-222, 220f, 221f, 222f
nistagmo disociado causado por lesiones, 250
núcleo intersticial rostral, 34, 35f, 38, 40f, 42f, 195, 195-196
Fatiga «ocular», dolor, 296
Fenilefrina, diagnóstico de síndrome de Horner, 262
Fenómenos pupilares paradójicos, 270
Fibras
arciformes, defectos del campo visual, 112, 115f
de contracción
lenta (tónicas), 51
rápida, 51
peripapilares
evaluación, 92, 92f
gliosis, 117, 117f
radiales nasales, 25, 26f
defectos del campo visual, 112
rojas desflecadas, 333, 333f
tónicas (de contracción lenta), 51
Fibroma
esclerosis tuberosa, 337, 338f
periungueal, esclerosis tuberosa, 337, 338f
Fibrosis congénita, 236-237, 237
denervación craneal congénita/agenesia congénita, síndromes, 236-237, 237
de músculos extraoculares de tipo I (FCMEOI), síndrome, 236
Fijación (visual), 194, 194t, 195
espasmo See Apraxia oculomotora
evaluación, 196
nistagmo afectado, 245, 245t
supresión del ROV, 203-203, 204f
trastornos, 201
Fístula carotidocavernosa, 233-234, 233f
pruebas de neuroimagen, 78t
FLAIR (recuperación de inversión con atenuación de líquido), 65, 69, 69f, 69t, 72t, 73f, 74f
en esclerosis múltiple, 318f, 321
Flashes de luz See also Fotopsias, ataques isquémicos transitorios
por neuritis óptica, 186, 319
por retinopatías, 185-186
FLM See Fascículo longitudinal medial
Fluctuación a corto plazo, perimetría, 100
Flufenacina, crisis oculógira, 209
Focos blancos algodonosos, NOIAA, 121-122
Folato/ácido fólico, deficiencia, neuropatía óptica, 150
Fondo de ojo
en esclerosis múltiple, 320
evaluación
de baja visión, 91-93, 92f, 93f
de pérdida visual transitoria, 171, 171f
en neuropatía óptica hereditaria de Leber, 133-134, 133f
Formación reticular
bulbar, 34, 35f
pontina paramediana, 34, 35f, 38, 42f, 195
Fosa
craneal
anterior, 2f, 3, 7f
media, 2f, 4, 7f
pruebas de neuroimagen, 78t
posterior, 2f
pruebas de neuroimagen, 78t, 81, 84
lagrimal, 4f, 5f
pterigopalatina, 6
temporal, 3, 7f
Foseta óptica, 139
Fosfenos
en neuritis óptica, 186, 319
en vasoespasmo retiniano (migraña), 186
Foster Kennedy
seudosíndrome, 123
síndrome/seudosíndrome, 123, 124f
Fotismos, neuritis óptica, 186, 320
Fotofobia, 297
en distrofias de conos, 110
Fotopsias, ataques isquémicos transitorios, 343
Fotorreceptores, proporción respecto a células ganglionares, 25
Fototransducción, 23
Fóvea, 24
Foveación, 195, 200
Foville, síndrome, 223
Fracturas en estallido, diplopía después, 235
FRB See Formación reticular bulbar
Frecuencia espacial, pruebas de sensibilidad al contraste, 101
Frenzel, gafas, estudio de nistagmo, 197, 240
Fresnel, prismas, oftalmopatía tiroidea, 330
FRPP See Formación reticular pontina paramediana
Función de sensibilidad al contraste (FSC), 101
Furosemida, hipertensión craneal idiopática, 120
G
Gabapentina, nistagmo, 254
Gadolinio, 65, 68, 73
en pruebas de imagen de esclerosis múltiple, 321-323
Galeno, vena, 22
Ganancia del reflejo oculovestibular, 197
Ganancia/ajuste de ganancia (en movimientos oculares), 44
reflejo oculovestibular, 197
sistema de seguimiento lento, 200, 219
Ganglio(s)
basales, 32, 36f, 37, 57
disfunción, blefaroespasmo, 285
cervicales, 59
ciliar, 55f, 62f
esfenopalatino, 63
geniculado
lateral, 15-16, 16f, 24f, 27
lesiones, 163-164, 163f
medial, 16f
ótico, 62f
submandibular, 62f
trigeminal (de Gasser), 55, 55f
Ganglio/cuerpo/núcleo geniculado lateral, 15-16, 16f, 24f, 27
lesiones, 163-164, 163f
Ganglio/nervios pterigopalatinos, 56, 62f
Ganglio/nervios/vías parasimpáticos, 61-63, 61f, 62f
Ganglio/núcleo geniculado medial, 16f
Gasser, ganglio (trigeminal), 55, 55f
Gen OPA1, atrofia óptica autosómica dominante, 135
Gen PABP 1, mutación, distrofia oculofaríngea, 333
Gen PAX2, mutación, displasia del nervio óptico, 139
Gen TSC1/TSC2, esclerosis tuberosa, 337
Generadores
de sacádicos troncoencefálicos, 36, 36f
de seguimiento lento troncoencefálicos, 38f
Gennari, línea, 30
Gerstmann, síndrome, 164, 190
GGL See Ganglio(s) geniculado lateral
Glándula lagrimal, inervación parasimpática, 62
Glatiramero, esclerosis múltiple, 323
Glaucoma
de ángulo abierto See also Glaucoma
aspecto de la papila óptica, 135-136
en síndrome de Sturge-Weber, 337, 339f
dolor, 296
infantil (congénito/infantil/juvenil)
en neurofibromatosis, 336
en síndrome de Sturge-Weber, 337, 339f
neuropatía óptica/cambios en nervio óptico, 135-136, 137f
de tensión normal, 136
Glioblastomas, nervio óptico (gliomas ópticos malignos), 149-150
Glioma
del nervio óptico (vía óptica/quiasma) (astrocitoma pilocítico), 147-150, 147f, 148t, 160
maligno (glioblastoma), 149-150
en neurofibromatosis, 148, 149, 336
nistagmo, 149
del quiasma óptico, 147, 160
Gliosis de retina, capa de fibras nerviosas peripapilares, 117, 117f
Goldmann, perimetría, 95-96
en trastornos oftalmológicos funcionales, 309, 310f
Gonioscopia, exploración pupilar, 258
Gradenigo, síndrome, 231, 353
Gráfica de desviación en patrón, 97
Granulomas, sarcoidosis, 331
Graves
oftalmopatía See Oftalmopatía tiroidea
orbitopatía tiroidea/distiroidea See Oftalmopatía tiroidea
Gruber, ligamento (petroclinoideo), 46
Guillain-Barré, síndrome
diplejía facial, 283
variante de Miller Fisher, 276, 283
Guillain-Mollaret, triángulo, lesión, mioclonía oculopalatina, 249-250
H
Haz(ces)
papilomacular/fibras papilomaculares, 25, 26f, 27
defectos del campo visual, 112, 115f
paramedianos, 35
Haloperidol, crisis oculógira, 209
Hamartias, 334
Hamartina, 337
Hamartomas, 334
astrocíticos (astrocitomas)
calcificados (piedras cerebrales), esclerosis tuberosa, 337, 338f
malignos, 149-150
retiniano, diferenciación con drusas del nervio óptico, 132, 132f
en esclerosis tuberosa, 337, 338f
Hardy-Rand-Rittler, placas cromáticas, 101
Heidelberg, tomografía retiniana, 77
Heimann-Bielschowsky, fenómeno, 243
Hemangioblastomas cerebelosos, angiomatosis retiniana (enfermedad de Von Hippel-Lindau), 335t,
340
Hemangiomas (hemangiomatosis) See also Angioma (angiomatosis)
de órbita, pérdida visual transitoria, 173
racemoso (síndrome de Wyburn-Mason), 335t, 341, 341f
Hemeralopía (ceguera diurna), distrofias de conos, 110
Hemianopsia
bitemporal, lesiones quiasmáticas, 155-158, 156f, 157f
homónima, 80, 87
alucinaciones, 187
en enfermedad vertebrobasilar, 344
evaluación de baja visión, 87
lesión(es)
de cintilla óptica, 161-163, 162f
cortical, 25, 30
del ganglio geniculado lateral, 163-164, 163f
del lóbulo
occipital, 165-168, 166f, 167f, 168f
parietal, 164-165
temporal, 164, 165f
por malformaciones arteriovenosas, 351f, 352
NOC, pruebas, evaluación, 205
Hemicránea paroxística, 295
Hemorragia(s)
intracraneal
cefalea, 290
por malformaciones arteriovenosas, 350, 352
por rotura de aneurisma, 347
ocular See also Hemorragia(s)
hemorragia subaracnoidea, 347
pruebas de neuroimagen, 78t, 84
en punto y mancha, 180, 180, 180f
retinianas
en NOIANA frente a neuritis óptica, 124
en punto y mancha, 180, 180, 180f
subaracnoidea
con hemorragia ocular, 347
por malformaciones arteriovenosas, 350
Hendiduras
orbitarias, 6
inferiores, 3f, 4, 4f, 5f, 6
superiores, 2, 2f, 3f, 5f, 6
oftalmoplejía por lesiones, 232-234
palpebrales, medición de la altura vertical, 271, 272f
Henle, capa de fibras, 25
Hering, ley de correspondencia motora, retracción palpebral, 277
Herófilo, prensa, 22
Herpes
simple, virus, infección por VIH/SIDA, 355, 357f
zóster
afectación del par craneal VII, 282, 283
en infección por VIH/SIDA, 355
manifestaciones oculares, 299, 299f, 355
oftálmico, 299, 299f, 355
sin vesículas (zóster sin herpes), 298
Hidrocefalia otítica, 353
Hidroxianfetamina, diagnóstico de síndrome de Horner, 261f, 263, 264f
HII See Hipertensión intracraneal (presión intracraneal elevada) idiopática (seudotumor cerebral)
Hiperfluorescencia angiográfica, síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 109
Hipertensión intracraneal (presión intracraneal elevada)
cefalea, 290
edema de la papila óptica en See Papiledema
idiopática (seudotumor cerebral), 119-121, 119t
cefalea, 119, 120, 290
por rotura de aneurismas, 347
síntomas asociados, 113
Hiperviscosidad, pérdida visual transitoria, 181
Hipoacusia (sordera), nistagmo vestibular, 244, 245t, 246
Hipoestesia facial, dolor, 299
Hipofisitis linfocítica, 342-343
Hipofluorescencia angiográfica, síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, 109-110
Hipoperfusión
pérdida visual transitoria, 172t, 179-181
sistémica, escotomas, 168, 180
Hipoplasia segmentaria superior, 138
Hipotálamo, 59
Hipotropia, ptosis, 271, 272f
Histeria, 301
Hollenhorst, placas (émbolos de colesterol), pérdida visual transitoria, 171f, 173, 174t
Holmes-Adie, síndrome, 266 See also Adie, pupila tónica
Hongos, infección, signos neurooftalmológicos, 360-363, 361f, 362f
Horner, síndrome, 261f, 262-265, 263f, 264f, 265f, 298
congénito, 262, 263
por disección carotídea, 263, 264, 265f, 298, 349
localización de la lesión causal, 263, 264f, 265f
posganglionar, 263, 264-265
preganglionar, 263
pruebas
farmacológicas, 261f, 262-263, 263f, 264f
de neuroimagen, 82
Hounsfield, unidad, 65
HPM See Haz(ces) paramedianos
HRT See Heidelberg, tomografía retiniana
Hueso(s)
cigomático, 1, 3, 3f, 4f
craneofaciales, 1, 3-4f
frontal, 1, 3, 3f, 4f, 5, 5f
lagrimal, 1, 4f, 5, 5f
maxilar, 1, 3, 3f, 4f
occipital, 3
palatino, 1, 3f, 5-6
parietal, 3
temporal, 3
Hutchinson, signo, 55
I
Ilusiones, 183, 183-185, 184t
de origen
cortical, 185
en el nervio óptico, 185
no visual, 184t
ocular, 183-185
Imagen
funcional, 76
metabólica, 76
ponderada en T1, 68, 69f, 69t, 70f, 71f, 72f, 72t
ponderada en T2, 68, 68-69, 69f, 69t, 70f, 71f, 72t, 73f, 74f
Inciclotorsión, músculos extraoculares, 51-52, 52f
Infarto Véanse también tipos específicos/tejido u órgano implicado
pruebas de neuroimagen, 78t
Infección
ocular, pruebas de neuroimagen, 78t
por VIH/SIDA, 354-358, 356f, 357f, 358f
encefalopatía, 355-356
infección
por citomegalovirus, 355, 356f
por virus del herpes, 355, 357f
por micobacterias atípicas, 356
leucoencefalopatía multifocal progresiva, 357, 358f
linfoma, 354
parálisis del par craneal VII, 283
por sífilis/coriorretinitis sifilítica, 357
signos neurooftalmológicos, 355-356
toxoplasmosis/retinocoroiditis por Toxoplasma, 358
tuberculosis, 356
Inflamación
autoinmunitaria hipofisaria (hipofisitis linfocítica), 342-343
irregularidad pupilar, 259
orbitaria, 296-297
idiopática, 297-298
Información
de copia eferente, 44
de error de señal, 44-45
aferente, 44-45
Inmunoglobulina G (IgG), neuromielitis óptica, 143
Inmunoterapia/inmunosupresión, esclerosis múltiple, 142, 323
Insuficiencia de convergencia, 210, 218t
Insuficiencia/parálisis de divergencia, 210, 218t, 231
Integrador nervioso, 34, 38, 43
en nistagmo
evocado por la mirada, 244
vestibular periférico, 245
Interferón beta, esclerosis múltiple, 323
Intrusiones sacádicas, 196, 201, 204, 239, 240, 250-252, 251f
con intervalos intersacádicos normales, 250-251, 251f
sin intervalos intersacádicos normales, 251-252, 251f
Intrusiones/oscilaciones sacádicas, 196, 201, 204, 239, 240, 250-252, 251f
con intervalos intersacádicos normales, 250-251, 251f
macrosacádicos, 250-251, 251f
sin intervalos intersacádicos normales, 251-252, 251f
Invasión perineural, dolor, 299
Iodo radiactivo, oftalmopatía tiroidea (de Graves), exacerbación de la enfermedad orbitaria, 329
irFLM See Núcleo(s) intersticial rostral del fascículo longitudinal medial
Iridodiálisis, irregularidad pupilar, 259
Iris
anomalías
anisocoria, 261f, 265-266
irregularidad pupilar, 259
ausencia (aniridia), irregularidad pupilar, 259
evaluación, exploración pupilar, 258
heterocromía, síndrome de Horner, 262
lesiones traumáticas
anisocoria, 261f, 265-266
irregularidad pupilar, 259
malformación, irregularidad pupilar, 259
parálisis segmentaria, anisocoria, 261f
Isla de visión, perimetría, 95
Isóptera, 95
Isquemia
carotídea, pérdida visual transitoria, 169, 170, 173-179, 175f, 180
dolor facial, 297
evolución temporal de la pérdida visual, 87
occipital, pérdida visual transitoria, 182
ocular (síndrome isquémico ocular), 180-181, 180f
K
Kearns-Sayre, síndrome, 333, 333f
Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome, 338
L
Labbé, vena, 22
Laberinto, 43f, 44
Lactantes See also Niños Recién nacidos
nistagmo monocular, 243
Lagoftalmos
evaluación, 273
en oftalmopatía tiroidea, 330
Lágrimas
artificiales, exposición corneal en parálisis facial, 284
de «cocodrilo», 281
Lagrimeo/epífora, al masticar (lágrimas de cocodrilo), 281
Lámina(s)
cribosa, 15f, 25f
granular interna, 30
papirácea (del etmoides), 1, 3, 3f
seudoisocromáticas, evaluación de baja visión, 100-101
Lanthony
láminas tritán, evaluación de baja visión, 101
prueba de 15 colores desaturados, evaluación de baja visión, 101
Latencia (tiempo de reacción visual), evaluación de sistema sacádico, 200, 205
Lateropulsión ocular, síndrome de Wallenberg, 202-203
Lateroversión papilar
congénita, síndrome (coloboma de Fuchs), 138-139, 138f
síndrome (coloboma de Fuchs), 138-139, 138f
Leão, depresión propagada, 187
Leber, neuropatía óptica hereditaria, 133-135, 133f
Lesiones
escleróticas (glióticas), esclerosis múltiple, 318
glióticas (escleróticas), esclerosis múltiple, 318
infiltrativas de la órbita, 128, 129f, 154-155
internucleares, diplopía, 220-222, 220f, 221f, 222f
del lóbulo parietal, 164-165
alucinaciones, 186-187
en «mora» (hamartomas astrocíticos), 132, 132f
de neuronas
de segundo orden, síndrome de Horner, 263, 264f
de tercer orden, síndrome de Horner, 263
nucleares, diplopía, 219-220 Véanse también nervios específicos
protuberanciales
contracción facial parética espástica, 288
debilidad/parálisis facial, 281, 281t
mioquimia facial, 288
movilidad ocular, afectación, 207, 254
retroquiasmáticas, 161-168
en esclerosis múltiple, 320
lesiones
de la cintilla óptica, 161-163, 162f
del ganglio geniculado lateral, 163-164, 163f
del lóbulo
occipital, 165-168, 166f, 167f, 168f
parietal, 164-165
temporal, 164, 165f
pruebas de neuroimagen, 80
Leucocoria, 259
Leucoencefalopatía
con arteriopatía cerebral autosómica dominante e infartos subcorticales, cefalea seudomigrañosa,
296
multifocal progresiva, infección por VIH/SIDA, 357, 358f
Levaduras, 360
Lhermitte, signo, esclerosis múltiple, 319
Ligamento
falciforme, 27
petroclinoideo (de Gruber), 46
Linfoma(s)
de células B, infección por VIH/SIDA, 354
hipoestesia mentoniana, 299
en infección por VIH/SIDA, 354
no hodgkinianos, SNC, 354
Líquido cefalorraquídeo, serología luética, 357
Lisch, nódulos, 336, 336f
LMP See Leucoencefalopatía multifocal progresiva, infección por VIH/SIDA
Lóbulo
floculonodular, 44
frontal, 24f
occipital, 24f
lesiones, 165-168, 166f, 167f, 168f
alucinaciones, 182-187
pérdida visual transitoria, 170, 182
temporal, 24f
lesiones, 99f, 164, 165f
alucinaciones, 186-187
Louis-Bar, síndrome (ataxia-telangiectasia), 335t, 340, 341f
Lupus eritematoso sistémico, afectación del nervio óptico, 140
Lyme, enfermedad/borreliosis, 359-360, 359f
M
Macropsia, 185
migraña, 187
Macrosacádicos en onda cuadrada, 201, 250-251, 251f
Maculopatía(s), 108-111
disminución de visión, 108
ilusiones, 184
pérdida visual transitoria, 171, 172
Maddox, varilla, 212, 212f
blanca, 212 See also Maddox, varilla
doble, 212-214, 213f
pruebas, 212-214, 213f
roja, 212 See also Maddox, varilla
Malformaciones arteriovenosas, 350-352, 351f
cefalea, 293, 293f, 352
durales, 352
pruebas de neuroimagen, 78t, 351f, 352
en síndrome de Wyburn-Mason, 341
Mancha
«café con leche»
en neurofibromatosis, 334, 336f
en esclerosis tuberosa, 337
ciega, 23
aumento idiopático, 108-109
en «hoja de fresno», esclerosis tuberosa, 337, 338f
en «vino de Oporto» (nevus flammeus), síndrome de Sturge-Weber, 337, 339f
Maniobra de propulsión cefálica, evaluación de la ganancia del ROV, 197
Maniobra/fenómeno en cabeza de muñeca, 204-205
MAP See Medidor de agudeza potencial (MAP)
Mapa de escala de grises, 96-97, 98f, 99f
Marcus Gunn
ptosis mandibular/síndrome, 275, 275f, 280
pupila (defecto pupilar aferente relativo)
pruebas, 88-91, 90f
en síndrome
de la cintilla óptica, 163
de múltiples puntos blancos evanescentes, 109, 109f
MAV See Malformaciones arteriovenosas
McDonald, criterios, esclerosis múltiple, 322t, 323
Meato inferior, 6
Medidor de agudeza potencial (MAP), 102
Medios
oculares/ópticos See Medios ópticos, anomalías
ópticos, anomalías, 107-108
pérdida visual transitoria, 171-172
Meige, síndrome, 285, 286f
MELAS (miopatía mitocondrial con encefalopatía/acidosis láctica/episodios de seudoictus)
síndrome, cefalea seudomigrañosa, 296
Melkersson-Rosenthal, síndrome, 283
Memantina, nistagmo, 254
Ménière, enfermedad, nistagmo, 246
Meninges, pruebas de neuroimagen, 78t
Meningioma(s)
del ángulo pontocerebeloso
nistagmo de Bruns, 246
parálisis del par craneal VII (facial), 282
orbitario, pérdida visual transitoria, 173
paraselar, 160
RM, 81, 81f
de la vaina del nervio óptico, 145-147, 146f, 146t
Meningitis
criptocócica, 363
tuberculosa, signos neurooftalmológicos, 356
MEO See Músculo(s) extraoculares
Mesencéfalo
lesiones
corectopia, 260
insuficiencia de convergencia, 210
trastornos de las reacciones pupilares, 269-270, 269t
movimientos oculares verticales, 38-40, 40f
Metamorfopsia, 94, 184-185
Metanol, neuropatía óptica, 150
Metilprednisolona
en arteritis de células gigantes/NOIAA, 122, 316
en neuritis óptica, 142
Meyer, asa, 30, 164
lesiones, 164
MG See Miastenia grave
Miastenia grave, 324-327
diagnóstico, 325-327, 326f
diplopía, 234, 325
disfunción motora extraocular, 223
presentación clínica, 324-325
ptosis, 272-273, 273f, 276, 324
seudo-OIN, 221
signos neurooftalmológicos, 324-327
tratamiento, 327
Micobacterias
atípicas, infección por VIH/SIDA, 356
no tuberculosas (atípicas), infección por VIH/SIDA, 356
Micropsia, 185
migraña, 187
Midriasis pupilar episódica benigna, 270
Midriasis/midriáticos
anisocoria, 261f, 266
lesión del iris, 265-266
episódica benigna, 270
Mielinización, capa de fibras nerviosas, diferencia con edema de la papila óptica, 116-117, 117f
Mielitis, afectación del nervio óptico, 143
Migraña, 290-294
acefalálgica (equivalente migrañoso), 292
alucinaciones, 187
basilar (migraña complicada), 181, 291-292
clásica, 187, 291, 292f
común, 292
con aura (migraña clásica), 187, 291, 292f
crónica, 289
encefalopatía hereditarias, 296
evaluación, 293-294, 293f
fenómenos visuales, 187
ocular, 181
oftalmopléjica, 227-228
pérdida visual transitoria, 170, 181, 181
retiniana/ocular, 181, 186, 293
sin aura (migraña común), 292
tratamiento, 294-295
Millard-Gubler, síndrome, 223
Miller Fisher, síndrome, 276, 283
Mioclonía (temblor) oculopalatina, nistagmo pendular, 249-250
Mioclonía/temblor palatino, nistagmo pendular, 249
Miopatía(s)
diplopía, 234-237, 236f, 237f
extraocular. Véanse también trastornos específicos
en oftalmopatía tiroidea, 328f, 329
signos neurooftalmológicos, 332-334, 332f, 333f
mitocondrial
encefalopatía/acidosis láctica/episodios de seudoictus (MELAS), cefalea seudomigrañosa, 296
signos neurooftalmológicos, 332-334, 332f, 333f
en oftalmopatía tiroidea, 328f, 329
signos neurooftalmológicos, 332-334, 332f, 333f
Mioquimia
facial, 285t, 288
del oblicuo superior, 253
palpebral, 285t, 288
Miorritmia oculomasticatoria, 253
Miositis orbitaria, 235
Mirada
excéntrica, 43
horizontal, 40-42, 41f
lateral, desviación ocular alternante, 218, 218t
parálisis psíquica See Apraxia oculomotora
en «ping-pong», 255
posiciones
acción de músculos extraoculares, 51
influencia en la amplitud del nistagmo, 240, 244
superior See Elevación del ojo (mirada superior)
vertical, 38-40, 40f
Mitoxantrona, esclerosis múltiple, 323
Moebius, síndrome, 207, 237, 281
Mohos, 360
Moore, rayos, 185
Morning glory, papila, 139
MOTSA See Adquisición de múltiples cortes finos superpuestos (MOTSA), resonancia magnética
angiográfica
Movilidad ocular Véanse también tipos específicos de movimiento ocular
control, 33-52, 193-195, 194t See also Vía(s) oculomotoras
músculos extraoculares, 51-52, 52f
pares craneales/vías infranucleares, 34, 46-51, 47f, 48-49f, 193
trastornos, 222-234, 224f, 225f, 228f, 230f, 233f See also Diplopía
del troncoencéfalo, 33, 38-45, 40f, 41f, 42f, 43f, 45f
vías corticales/supranucleares, 33, 34-37, 34f, 35f, 36f, 38f, 39f See also Vía(s) supranucleares
(corticales)
trastornos, 193-210
evaluación, 195-201
estabilidad, 196
nistagmo optocinético, 197-198
reflejo oculovestibular, 196-197
sistema
sacádico, 198-200, 199f
de seguimiento lento, 200
en trastornos funcionales, 310-311
vergencias, 200-201
sistema visual eferente, 33-52, 193 See also Movilidad ocular, control Vía(s) oculomotoras
trastornos, 201-210 Véanse también trastornos específicos
en ataxia-telangiectasia, 340
bobbing ocular, 207, 247t, 255-256
diplopía, 211-237 See also Diplopía
disfunción
de estabilidad, 201
del nistagmo optocinético, 203-204
sacádica, 204-210, 207f, 208f
apraxia oculomotora, 190, 205, 205-206
intrusiones, 196, 201, 204, 239, 240, 250-252, 251f
parálisis/preferencia de mirada, desviaciones tónicas, 206-210, 207f, 208f
del seguimiento lento, 209-210
vestibular, 201-203, 202f, 204f
en esclerosis múltiple, 321
funcional, 310-311
en insuficiencia vertebrobasilar, 344
localización de lesiones, 216, 217f
nistagmo/espontáneo, 239-256 See also Nistagmo
en pacientes comatosos, 255
supranuclear, 193-210 See also Vía(s) supranucleares (corticales), trastornos
trastornos de vergencia, 210
tratamiento, 254
vergencias, 194-195, 194t, 200-201
evaluación, 200-201
trastornos, 210
Movimientos
cefálicos anormales, espasmo salutatorio, 243
oculares See Movilidad ocular
de refijación, microsacádicos, 195
Mucor (mucormicosis), 362-363, 362f
Mucormicosis rinocerebral, 362, 362f
Muecas, blefaroespasmo, 285-286, 286f
Muelles palpebrales, exposición corneal en parálisis facial, 284
Müller
células (fibras) retinianas, 25
músculo (tarsal superior), 59, 60, 60f
en síndrome de Horner, 262
Munchausen, síndrome, 301
Músculo(s)
ciliar, espasmo (espasmo acomodativo), 312
dilatador, pupila en «renacuajo» por espasmo, 259
elevador del párpado superior, 6f, 58
evaluación de la función, 271-272, 273f, 274f
ptosis congénita causada por desarrollo distrófico, 274-275
extraoculares, 33, 51-52, 52f
fibrosis congénita de tipo I (FCMEO1), 236
inervación, 46-51, 47f, 48-49f See also Par craneal
faciales, inervación, 47f, 48f, 56-57, 58f See also Par craneal VII (nervio facial)
oblicuos, 51-52, 52f
inervación, 50
inferiores, 51, 51-52, 52f
mioquimia, 253
superiores, 6f, 51, 52f
orbicular ocular, 58
blefaroespasmo, 285, 286f
contractura facial parética espástica, 287
debilidad, miastenia grave, 325
espasmo hemifacial, 287
orbitario, 6f
palpebrales, 57-58
preseptales, 57-58
pretarsales, 57-58
rectos, 6f, 51-52, 52f
inervación, 50
inferiores, 6f, 51, 52f
laterales, 6f, 52, 52f
mediales, 6f, 51, 52f
en miopatía extraocular tiroidea, 328f, 329
superiores, 6f, 51, 52f
tarsal superior (de Mü&#776; ller), 59, 60, 60f
en síndrome de Horner, 262
MuSK See Quinasa músculo específica (MuSK), anticuerpos, pruebas, miastenia grave
MVNO See Meningioma(s) de la vaina del nervio óptico
Mycobacterium avium/avium-intracellulare, 356
Mycobacterium tuberculosis, 356
NAP See Nistagmo alternante periódico
Nariz, meato inferior, 6
NASCET (North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial), 178-179, 179
Natalizumab, esclerosis múltiple, 323
NC See Nistagmo congénito
NCR See Nistagmo de convergencia-retracción
Necrosis
por radiación, 365
retinal aguda, 355
Neocerebelo, 44
Neoplasia
aleteo ocular, 252
diplopía, 235
dolor facial, 299
pruebas de neuroimagen, 78t
Neostigmina, diagnóstico de miastenia grave, 326
Neovascularización, reactividad pupilar, 259
Nervio(s)
alveolar posterior, 56
auditivo See Par craneal VIII (nervio auditivo)
bucal, 57
cigomático, 6f, 55f, 56, 57
cigomaticofacial, 56
cigomaticotemporal, 56
coclear, 44
craneales. Véase nervio específico y Par craneal
estapedio, 57
facial See Par craneal VII (nervio facial)
frontal, 6f, 55, 55-56, 55f
glosofaríngeo, 62f
infraorbitario, 55f, 56, 57
intermedio, 57, 62-63, 62f
lagrimal 55-56, 55f, 56, 63
lingual, 62f
mandibular See Par craneal V (nervio trigémino), V3 (nervio mandibular)
maxilar See Par craneal V (nervio trigémino), V2 (nervio maxilar)
meníngeo medio, 56
motor ocular
común See Par craneal III (nervio motor ocular común)
externo See Par craneal VI (nervio motor ocular externo)
nasociliar, 6f, 55, 55f, 56
núcleo(s) vestibular(es), 35, 40f, 41f, 42, 43-44, 196
alteraciones, 201
nistagmo, 245-246
oftálmico See Par craneal V (nervio trigémino), V1 (nervio oftálmico)
óptico (par craneal II)
anatomía, 6f, 7f, 24f, 25-27, 49f
descompresión/fenestración de la vaina, hipertensión craneal idiopática, 120
displásico, 139
irrigación, 27
hipoplasia, 137-138, 137f
meningioma de la vaina, 145-147, 146f, 146t
en oftalmopatía tiroidea, 144-145, 144f
región
intracanalicular, lesiones compresivas, 145
intracraneal, 27
intraorbitaria, 26-27
lesiones compresivas, 145-150
trastornos
alucinaciones, 186
ilusiones, 185
defecto pupilar aferente relativo, 88, 91
traumatismos, 152-153, 152f
petroso superficial mayor, 12, 57
supraorbitario, 55f, 56
supratroclear, 56
temporal, 57
trigémino See Par craneal V (nervio trigémino)
troclear See Par craneal IV (nervio troclear)
vidiano, 59
Nervios/vías simpáticas, 59-60, 60f
Neuralgia
glosofaríngea, 298
occipital, 298
posherpética, 299
del trigémino (tic doloroso), 55, 298
Neurinoma acústico, 334, 336-337
Neurinomas/neurofibromas acústicos, 334, 336-337
y nistagmo de Bruns, 246
y parálisis del par craneal VII (facial), 282, 283f
Neuritis
óptica, 124t, 140-142, 141f, 319-320
alucinaciones, 186
por citomegalovirus, 355, 356f
criptocócica, 363
diferencias con neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, 124, 124t
en esclerosis múltiple, 140, 319-320
ilusiones, 185
posvírica, 140
pruebas de neuroimagen, 78t, 79-80, 140, 141f
retrobulbar, 140-142, 141f
en criptococosis, 363
toxoplásmica, 358
perióptica, 143
Neuroblastoma, niños, intrusiones sacádicas paraneoplásicas, 252
Neurofibromas See also Neurofibromatosis
acústicos, 334, 336-337
anomalías palpebrales, 271, 272f
nistagmo de Bruns, 246
parálisis del par craneal VII (facial), 282, 283f
afectación palpebral, 271, 272f, 335-336
plexiformes, afectación palpebral, 271, 272f, 335-336
Neurofibromatosis
acústica bilateral/central (de tipo 2), 334, 335t, 336-337 Véase también Neuroftalmología
anatomía, 1-63
ósea, 1-6
vascular, 6-23
vías
autónomas, 59-63
sensitivas y motoras faciales, 53-58
visuales
aferentes, 23-33
eferentes (oculomotoras), 33-52
embarazo, 158, 160, 341-343, 342f
enfermedades sistémicas, 315-365
trastornos
cerebrovasculares, 343-354
hereditarios, 332-341
inmunológicos, 315-332
infecciosos, 354-364
neuroimagen, 65-86 See also Neuroimagen
radioterapia, complicaciones, 365
Neuroimagen, 65-86 Véanse también modalidades específicas
conceptos de localización, 77, 78t
en defectos del campo visual, 80, 80f
en detección de aneurisma, 225
para diferenciar drusas y papiledema, 131f, 132
en esclerosis múltiple, 78t, 318f, 321-323
estudios negativos, 81-82, 84, 85f, 86f
en insuficiencia vertebrobasilar, 345
metabólica y funcional, 76
en migraña, 293-294, 293f
en neuritis óptica, 78t, 79-80, 140, 141f
en parálisis de pares craneales, 81, 81f
principios clínicos, 79-84
estudios a pedir, 84
momento de petición de estudios, 79-82, 80f, 81f
tipos de estudios, 77, 78t, 82-84, 82t, 83f
resonancia magnética, 68-70, 69f, 70f, 71f, 72t, 73f, 74f
selección de la modalidad, 77, 78t, 82-84, 82t, 83f
terminología, 65-66
tomografía computarizada, 66-68, 67f
vascular, 70-77, 75f
Neurolépticos (antipsicóticos), crisis oculógira, 209
Neuromielitis óptica (síndrome de Devic), 143
Neuromiotonía, 231-232, 365
ocular, 231-232, 365
Neurona(s)
magnocelulares (células/sistema M), 24, 27
parvocelulares (células/sistema P), 24, 27
premotoras, 36
de primer orden, lesiones, síndrome de Horner, 263
Neuropatía
craneal múltiple idiopática, síndrome, 232
mentoniana, 299
óptica, 112-155
alucinaciones, 186
anomalías papilares congénitas, 137-139, 137f, 138f
anterior
con edema de la papila óptica, 112-128
infección por citomegalovirus, 355
isquémica, 121-125, 122t
arterítica, 121, 121-123, 122f, 122t, 315
no arterítica, 121, 122f, 122t, 123-125, 124f
sin edema de la papila óptica, 129-138
atrofia óptica, 135, 136f, 165
autosómica dominante, 135, 136f
por citomegalovirus, 355
compresiva
intraorbitaria/intracanalicular, 145-150
por glioma óptico, 147-150, 147f, 148t
por meningioma de la vaina del nervio óptico, 145-147, 146f, 146t
en oftalmopatía tiroidea, 144-145, 144f, 329
drusas, 129-132, 130f, 131f, 132f
en glaucoma, 135-136, 137f
glioma óptico, 147-150, 147f, 148t
hipertensiva, 119-121, 119t
infiltrativa, 128, 129f, 154-155
inflamatoria, dolor, 297
isquémica
anterior, 121-125, 122t
arterítica, 121, 121-123, 122f, 122t, 312
no arterítica, 121, 122f, 122t, 123-125, 124f
posterior, 153-154
lesiones
compresivas de la órbita, 128, 129f, 145-150
infiltrativas, 128, 129f, 154-155
intracanaliculares, 145-150
orbitarias, 128, 129f, 145
meningioma de la vaina del nervio óptico, 145-147, 146f, 146t
neuritis óptica retrobulbar, 140-142, 141f
neuromielitis óptica (síndrome de Devic), 143
neurorretinitis, 126, 126f
nutricional, 150-152, 151f
oftalmopatía tiroidea, 144-145, 144f, 329
papilitis, 125
papiloflebitis, 127-128, 128f
papilopatía diabética, 126-127, 127f
patrones de campo visual, 112, 113f, 114t, 115f
perineuritis óptica, 143
posterior, 140-155
por citomegalovirus, 355
glioma óptico, 147-150, 147f, 148t
infiltrativa, 154-155
intraorbitaria/intracanalicular, lesiones compresivas, 145-150, 146f, 146t, 147f, 148t
isquémica, 153-154
meningioma de la vaina del nervio óptico, 145-147, 146f, 146t
neuritis óptica retrobulbar, 140-142, 141f
neuromielitis óptica, 143
oftalmopatía tiroidea, 144-145, 144f, 329
perineuritis óptica, 143
tóxica/nutricional, 150-152, 151f
traumática, 152-153, 152f
por presión intracraneal elevada See Papiledema
pruebas de neuroimagen, 79
por radiación, 365, 365f
en sarcoidosis, 129f, 140, 331
seudotumor cerebral, 119-121, 119t
tóxica, 150-152, 151f
traumática, 152-153, 152f
directa, 152, 152f
indirecta, 152
Neurorretinitis, 126, 126f
en enfermedad por arañazo de gato, 126
en sarcoidosis, 331
Neurosarcoidosis, 330-332 See also Sarcoidosis
Neurosífilis, prueba VDRL, 357
evus flammeus (mancha en «vino de Oporto»), síndrome de Sturge-Weber, 337, 339f
NIC See Cajal, núcleo intersticial
Niños
hipertensión craneal idiopática, 120-121
meningioma de la vaina del nervio óptico, 145
nistagmo, 241-243 See also Nistagmo
monocular, 243, 247t
parálisis del par craneal III, 227-228
pruebas de neuroimagen, 78t
síndrome de Horner, 263-264
Nistagmo, 239-256, 240f
hacia abajo, 45, 247-248, 247t, 248f
adquirido, 239, 240f
pendular, 240f, 249
alternante periódico, 247t, 249
amplitud, posición de la mirada, 240, 244
hacia arriba, 247t, 248
en «balancín», 247t, 250
de comienzo precoz (infantil), 241-243 See also Nistagmo
monocular, 243, 247t
congénito, 239, 240f, 241-242
de convergencia-retracción, 40, 247t, 252-253
disconjugado/disyuntivo, 240
disociado, 240, 250
en esclerosis múltiple, 321
espasmo salutatorio, 253
espontáneo
desequilibrio vestibular, 196-197, 202
fijación, 196
evaluación, 239-240, 240f
evocado por la mirada, 240f, 244
en oftalmoplejía internuclear, 220-221
por gliomas del nervio óptico gliomas, 149
infantil (de comienzo precoz), 241-243
monocular, 243, 247t
latente/latente manifiesto, 242
ley de Alexander, 244
mioclonía (temblor), 249-250
monocular infantil, 243, 247t
en oftalmoplejía internuclear, 220-221
optocinético (NOC), 194-195, 194t, 197-198
disfunción, 203-204
lesiones del lóbulo parietal, 164-165
en nistagmo congénito, 241
evaluación, 197-198
trastornos oftalmológicos funcionales, 303
pendular, 239, 240, 240f
adquirido, 240f, 249
en esclerosis múltiple, 321
periódico alternante, 247t, 249
de «rebote», 244
en «resorte», 239, 240
en esclerosis múltiple, 321
sacudidas de cabeza, 196-197
torsional, 248
tratamiento, 254
vestibular, 196-197, 201, 240f, 245-249, 245t
central, 245t, 247-249, 247t, 248f
periférico, 245-246, 245t
voluntario, 252, 310-311
NLM See Nistagmo latente/latente manifiesto
NMO See Neuromielitis óptica (síndrome de Devic)
NMO-IgG, anticuerpos, 143
Nódulos, 44
del iris, neurofibromatosis, 336, 336f
NOHL See Leber, neuropatía óptica hereditaria
NOIA See Neuropatía óptica isquémica anterior
NOIAA See Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica
NOIANA See Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
NOIP (neuropatía óptica isquémica posterior) See Neuropatía óptica isquémica posterior
North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET), 178-179
OTCH3, mutación del gen, arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía (CADASIL), 296
Nothnagel, síndrome, 222
NPDL See Núcleo(s) pontinos dorsolaterales
NPH See Núcleo(s) prepositus del hipogloso
NRI See Núcleo(s) del rafe interpositus
NRTP See Núcleo(s) reticular del techo de la protuberancia
Núcleo(s)
caudal central, 49
dentado, 44
fastigial, 44, 45
y haz espinal, par craneal V (trigémino), 55-55, 53f
intersticial rostral del fascículo longitudinal medial, 34, 35f, 38, 40f, 42f, 195, 195-196
mesencefálico, par craneal V (trigémino), 53, 53f
motor, par craneal V (trigémino), 55
pontinos dorsolaterales, 34, 37, 39f
prepositus del hipogloso, 34, 35f, 41f, 199
del rafe interpositus, 34, 40f, 42f
reticular del techo de la protuberancia, 34, 35f, 37
salivar (salivatorio), 62, 62f
sensitivo
del par craneal V (trigémino), 53, 53f, 55f
principal del par craneal V (trigémino), 53, 53f
del trigémino, 53, 53f See also Par craneal V (nervio trigémino)
O
OCT See Tomografía de coherencia óptica
OEPC See Oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC)
Oftalmopatía tiroidea, 327-330, 328f
anomalías palpebrales, 328, 328f
tratamiento, 330
retracción, 272, 274f, 277, 328, 328f
diplopía, 234-235, 329, 330
estrabismo, 234
miopatía extraocular, 328f, 329
neuropatía óptica, 144-145, 144f, 329
proptosis, 328, 328f
pruebas
de neuroimagen, 78t, 328f, 329
tiroideas, 329
signos neurooftalmológicos, 327-330, 328f
tabaquismo, 329
tratamiento, 329-330
yodo radiactivo, efecto sobre la orbitopatía, 329
Oftalmoplejía
en ataxia-telangiectasia, 340
externa progresiva crónica (OEPC), 332-333, 332f, 333f
ptosis, 276, 332, 332f
internuclear, 42, 220-222, 220f, 221f, 222f
bilateral con ojos congelados (WEBINO), 221, 221f
disfunción del seguimiento lento, 209
en esclerosis múltiple, 321
nistagmo disociado, 250
Oftalmoscopia directa, evaluación de baja visión, 91
OIN See Oftalmoplejía internuclear
Ojo
depresión (mirada inferior) See Depresión ocular (mirada inferior)
elevación (mirada superior) See Elevación del ojo (mirada superior)
información sobre la posición (información de copia eferente), 44
seco, dolor, 296
Onda a, electrorretinograma, 105 See also Electrorretinograma
Onda b, electrorretinograma, 105 See also Electrorretinograma
Onda c, electrorretinograma, 105
Ondas cuadradas, 195
Opsoclono (sacadicomanía), 247t, 252
Óptica del ojo humano, ilusiones, 184
Optotipos, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 308
Órbita
anatomía, 3-6, 5-6f, 7f
componentes sensoriales y motores, 53-58
vascular
drenaje venoso, 6, 20-21f
irrigación arterial, 7-10f, 11-14
conductos, 6-7
ecografía en evaluación, 77
fracturas, diplopía, 235
hendiduras See Hendiduras orbitarias
infección/inflamación idiopática, 297
miositis orbitaria, 235
ósea, 3-6, 5-6f, 7f
pruebas de neuroimagen, 78t, 83-84, 83f
pared
lateral, 3f, 5
medial, 4f, 5, 6
resonancia magnética en evaluación, 69, 72f, 83-84
suelo, 4f
techo, 3f
tomografía computarizada en evaluación, 66-68, 67f, 83, 83f
trastornos
compresivos, 128
infiltrativos, 128, 129f, 154-155
pérdida visual transitoria, 173
pruebas de imagen, selección, 78t, 80, 83-84, 83f
tumores
diplopía, 235
RM, 71f, 83f
volumen, 5
Orbitopatía tiroidea See Oftalmopatía tiroidea
Orificio
cigomaticotemporal, 6
etmoidal
anterior, 6
posterior, 6
óptico, 5f
supraorbitario, 6
Oscilaciones See also Intrusiones/oscilaciones sacádicas
macrosacádicas, 251, 251f
Oscilopsia, 239
en mioquimia del oblicuo superior, 253
Oscurecimientos transitorios de visión, 170, 172 See also Pérdida(s) visual transitoria
OT See Oftalmopatía tiroidea
Otolitos, 44
nistagmo vestibular periférico, 245
trastornos oculomotores, 201-202, 218
Ototoxicidad, disfunción vestibular periférica, 246
P
Pacchioni, granulaciones, 22
Paleocerebelo, 44
Palinopsia, 187
alucinatoria, 187
Pancoast, síndrome, 263
Pantalla tangente, 95
en evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 310, 311f
Papila óptica (cabeza del nervio óptico), 25
anomalías congénitas/del desarrollo, 137-139, 138f, 139f
atrofia See Atrofia óptica
displásica, 139
drusas, 129-132, 130f, 131f, 132f
diferencias con hamartoma astrocítico, 132, 132f
papiledema/seudopapiledema, 116, 116f, 130-132, 131f
edema, 92-93, 93f See also Papiledema
por lesiones orbitarias anteriores, 128, 129f
en neuropatía óptica anterior, 121, 122t, 123, 124, 124t
en neurorretinitis, 126
en papilitis, 125
en papiloflebitis, 127-128, 128f
en papilopatía diabética, 126-127, 127f
excavación
anomalías congénitas, 139
en glaucoma, 135-136, 137f
exploración, evaluación de baja visión, 91-93, 92f, 93f
hipoplasia, 137-138, 137f
inclinada (coloboma de Fuchs), 138-139, 138f
morning glory, 139
en síndrome de Foster Kennedy, 123, 124f
vasculitis (papiloflebitis), 127-128, 128f
Papiledema, 112-113
agudo, 112-117, 116f, 117f
crónico, 117-119, 117f, 118f
diferencias con drusas, 116, 116f, 130-132, 131f
en meningitis criptocócica, 363-364
pérdida visual transitoria, 172
seudopapiledema, 114-116, 116f
seudotumor cerebral, 119-121, 119t
Papilitis, 125
Papiloflebitis, 127-128, 128f
Papilopatía diabética, 126-127, 127f
Par craneal, 33, 46-51, 47f, 48-49f
motor ocular común, 33, 46-51, 47f, 48-49f
parálisis
aislada. Véanse tipos específicos
en enfermedad de Lyme, 360
en esclerosis múltiple, 321
microvascular, 297
múltiple, diplopía, 232
pruebas de neuroimagen, 81, 81f
Par craneal II (nervio óptico) See Nervio(s) óptico (par craneal II)
Par craneal III (nervio motor ocular común), 6f, 35, 35f, 46f, 47f, 48f, 49-51, 49f, 55f, 62f
diplopía asociada a lesiones, 219, 223
regeneración aberrante, 228, 228f
mirada horizontal, 41f
parálisis See Parálisis del par craneal III (nervio motor ocular común)
regeneración aberrante, 228, 228f
trastornos de las reacciones pupilares, 269t
sistema sacádico, 36
Par craneal IV (nervio troclear), 6f, 35, 35f, 46f, 47-49, 47f, 48f, 49f, 55f
diplopía causada por lesiones, 219, 222-223
parálisis See Parálisis del par craneal IV (nervio troclear)
sistema sacádico, 36
Par craneal V (nervio trigémino), 49f, 53-56, 53f, 54f, 55f
dolor facial causado por lesiones, 299
V1 (nervio oftálmico), 49f, 55, 55f
V2 (nervio maxilar), 49f, 55f, 56
V3 (nervio mandibular), 49f, 55f, 56, 57
Par craneal VI (nervio motor ocular externo), 6f, 35, 35f, 46-47, 46f, 47f, 48f, 49f, 55f
diplopía causada por lesiones, 223, 231
mirada horizontal, 40-42, 41f, 207
parálisis. Véase Parálisis del par craneal VI (nervio motor ocular externo)
sistema sacádico, 36
Par craneal VII (nervio facial), 47f, 48f, 56-57, 58f
ablación quirúrgica, blefaroespasmo esencial, 286
afectación
por lesiones
periféricas, 281-284, 283f
supranucleares, 280-281
del troncoencéfalo, 281
por sarcoidosis, 283, 284, 331
por tumores, 282, 283f
diplopía, 223
distribución, 279f
evaluación clínica, 278-280, 279f
función autónoma, pruebas, 278-279
movimientos faciales anormales, trastornos, 273, 278-288
hiperactividad, 284-288, 285t, 286f, 287f
hipoactividad, 280-284, 280f, 281t, 283f
pupila fija y dilatada causada por lesión, 312
regeneración aberrante, sincinesia, 280, 280f
sincinesia causada por lesiones, 280f, 282
Par craneal VIII (nervio auditivo), 35, 41f, 44
Paraflóculo, 44, 200
Parálisis
divisional del par craneal III, 227
fascicular de nervios oculomotores, 222
intraaxial de nervios oculomotores, 222
microvascular, par craneal, dolor, 297
de la mirada
horizontal, 207, 207f
ipsolateral, 46
vertical, 207, 208f
del par craneal III (nervio motor ocular común), 224-228, 224f
con afectación pupilar, 225, 225f, 267-269
aneurisma, 224-228, 224f, 225f, 269, 347
anisocoria, 261f, 267-269
diplopía, 219, 223
divisional, 227
en pacientes jóvenes, 227-228
parcial, 226
regeneración nerviosa aberrante, 228, 228f
sin afectación pupilar, 226-227
del par craneal IV (nervio troclear), 228-230, 230f
diplopía, 219, 222-223, 228-230, 230f
del par craneal VI (motor ocular externo), 214, 216f, 230-231
diplopía, 214, 216f, 219-220, 223, 230-231
en esclerosis múltiple, 321
insuficiencia/parálisis de divergencia, 210, 218t, 230-231
del par craneal VII (facial), 282, 283f
parcial del par craneal III, 226
paresias/síndromes paréticos
diplopía, 222-231, 224f, 225f, 228f, 230f, 232
diferencias con síndromes restrictivos, 214, 215f
en esclerosis múltiple, 319
psíquica de la mirada See Apraxia oculomotora
supranuclear progresiva
debilidad/parálisis facial, 281
disfunción
sacádica, 204-205
intrusiones, 196
del seguimiento lento, 209
insuficiencia de convergencia, 210
Parálisis/debilidad facial, 58f, 278-280, 279f, 280-284, 280f
bilateral, 284
diplopía, 223
en infección por VIH/SIDA, 355
por lesiones
del par craneal VII, 280-284, 280f, 281t, 283f
periféricas, 281-284, 283f
supranucleares, 280-281
del troncoencéfalo, 281
progresiva, 284
recurrente, 284
en sarcoidosis, 283, 284, 331
tratamiento, 284
Parálisis/preferencia de la mirada, 206-207, 207f, 208f
en ataxia-telangiectasia, 340
ipsolateral, 46
funcional, 311
en pacientes comatosos, 255
psíquica See Apraxia oculomotora
Parche chagrín, esclerosis tuberosa, 337
Pared orbitaria
lateral, 3f, 5
medial, 4f, 5, 6
Parinaud, síndrome (mesencefálico dorsal), 40, 207, 208f
retracción palpebral, 207, 269, 277
Parkinson, enfermedad/parkinsonismo
debilidad/parálisis facial, 281
insuficiencia de convergencia, 210
postencefalitis, crisis oculógira, 209
seguimiento lento, trastornos, 209
Parks-Bielschowsky, prueba de los tres pasos, parálisis del par craneal IV, 229
Parpadeo anormal, ilusiones, 184
Párpado(s), 57-58
apraxia de la apertura, 277
borde palpebral
distancia
al pliegue palpebral superior, 272, 274f
al reflejo corneal, 272, 274f
caída See Ptosis (blefaroptosis)
drenaje venoso, 22
excursión, 271-272, 273f
exploración, 271-274, 272f, 273f, 274f
malposiciones, trastornos funcionales, 312-313
músculos, 57-58
neurofibroma plexiforme, 271, 272f
pliegues, 58
retracción, 277-278, 278t
en nistagmo de convergencia-retracción, 252-253
en oftalmopatía tiroidea, 272, 274f, 277, 328, 328f, 330
ptosis, 271
en síndrome mesencefálico dorsal (de Parinaud), 207, 269, 277
trastornos, 271-278 Véanse también trastornos específicos
evaluación, 271-274, 272f, 273f, 274f
funcional, 312-313
en oftalmopatía tiroidea, 328, 328f
vascularización, 11
PD See Ponderada en difusión (PD), imagen
Pedúnculos cerebrales, 16f
Película lagrimal (lágrimas), disfunción/alteraciones
disminución de visión/pérdida visual transitoria, 107, 171
ilusiones, 184
Pelli-Robson, escala, 101
Pelopsia, 185
Penalización, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
Penicilina, sífilis, 357
Peñasco del temporal, 3
inflamación, parálisis del par craneal VI, 231
Percepción de la visión, trastornos, 191-192
Percheron, arteria, 19
Pérdida(s)
de campo visual bitemporal, lesiones quiasmáticas, 155-158, 156f, 157f
de fijación, perimetría, 100
visual
funcional See Trastornos oftalmológicos funcionales (no orgánicos/no fisiológicos)
transitoria, 169-182
binocular, 169, 181-182
duración, 169-170
y edad del paciente, 169
por enfermedad cerebrovascular, 169, 172t, 343
exploración de pacientes, 171, 171f
por migraña, 170, 181, 181
monocular, 169, 171-181, 172t, 174f, 175f, 174t, 177t
causas sistémicas, 173-180
embolia, causas, 171f, 172t, 173-179, 174f, 175f, 174t, 177t
evaluación clínica/de laboratorio en patología carotídea, causas embólicas, 176-177
órbita, causas, 172t, 173
por hipoperfusión, 172t, 179-181
ojos, patología, 171-173, 172t
patología carotídea, 169, 170, 173-179, 175f, 180
pronóstico/riesgo de accidente cerebrovascular, causas embólicas, 177, 177t
por trastornos del nervio óptico, 172t
tratamiento de patología carotídea, causas embólicas, 178-179
por vasculitis, 172t, 179
por vasoespasmo/hiperviscosidad/hipercoagulabilidad, 170, 172t, 181
por patología carotídea, 169, 170, 173-179, 175f, 180
patrón, 170
de recuperación, 170
signos y síntomas asociados, 170
unilateral
en evaluación de baja visión, 87
en trastornos funcionales, 306-307, 307t
Pérdida/deterioro visual See also Baja visión Ceguera
por ambliopía, 112
por anomalías de los medios oculares, 107-108
bilateral/binocular, 87
clasificación y tratamiento, 107-168 Véanse también causas concretas
disección carotídea, 349
evaluación, 87-106 See also Baja visión, evaluación
evolución temporal, 87
funcional, 301-313
categorías, 301
exploración, 303-313, 304f, 305f, 306f, 307t, 309f, 310f, 311f
movilidad/alineamiento ocular, 310-311
posición/función palpebral, 312-313
pupilas/acomodación, 312
tratamiento, 313
vías visuales aferentes, 303-310, 304f, 305f, 306f, 307t, 309f, 310f, 311f
por lesiones
quiasmáticas, 155-161
retroquiasmáticas, 161-168
por maculopatías, 108-111
en oftalmopatía tiroidea, 144
percepción, trastornos, 191-192
por neuropatía óptica, 112-155 See also Neuropatía óptica
en sarcoidosis, 331
síntomas asociados, 87-88
transitoria, 169-182 Véase también Pérdida(s) visual transitoria
después de tratamiento de tumor paraselar, 160
unilateral, 87
Perforantes
de la(s) arteria(s)
basilar, 17-19
cerebrales posteriores, 19
medianas, arteria basilar, 17-19
Perimetría, 95-100, 97f, 98f, 99f
automatizada
estática, 96-100, 97f, 98f, 99f
evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 308, 309f
cinética, 95
estática, 95, 95-96
automatizada, 96-100, 97f, 98f, 99f Véase Perimetría automatizada
evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 308, 309f
en neuropatía óptica, 114t
pantalla tangente, 95
Swedish Interactive Thresholding Algorithm, 97
Perineuritis óptica, 143
Pesas palpebrales
exposición corneal en parálisis facial, 284
de oro, 284
PET See Tomografía por emisión de positrones (PET)
PEV multifocales, 105
PEVmf See PEV multifocales
Piedras cerebrales (hamartomas astrocíticos calcificados), esclerosis tuberosa, 337, 338f
Pilar óptico, 5, 27
Pilocarpina
anisocoria, 262, 266
en diagnóstico de pupila tónica de Adie, 266-267, 268f, 312
en evaluación de pupila fija y dilatada, 312
Píxel, 66
Placas
de desmielinización, esclerosis múltiple, 318, 318f
Plexo
basilar, 23f
epiescleral, 19
venoso
circular, 23f
pterigoideo, 20f, 21
Pliegues linguales, síndrome de Melkersson-Rosenthal, 283
Poliopía, 212
Ponderada en difusión (PD), imagen, 65, 69, 74f
Postimágenes, palinopsia, 187
Potenciales corticales
evocados visuales (respuesta evocada visual)
en baja visión, 104-105
en trastornos oftalmológicos funcionales, 304
Precisión, evaluación del sistema sacádico, 200, 205
Prednisona
en arteritis de células gigantes/NOIAA, 122, 316
en neuritis óptica, 142
en oftalmopatía tiroidea, 329-330
Prematuridad, desviaciones oculares, 208-209
Presión intracraneal elevada See Hipertensión intracraneal (presión intracraneal elevada)
Press-On, prismas, oftalmopatía tiroidea, 330
Pretectum/núcleos pretectales, 28, 27, 61, 61f
insuficiencia de convergencia causada por lesión, 210
parálisis de la mirada vertical causada por lesión, 206-209, 208f
Priones/enfermedades por priones, 364
Prisma(s)
de base externa, prueba, trastornos oftalmológicos funcionales, 305
oftalmopatía tiroidea, 330
Propagación de la concomitancia, 215
Proptosis (exoftalmos/exorbitismo), oftalmopatía tiroidea, 328, 328f
Prosopagnosia, 189
Proteína C reactiva, arteritis de células gigantes/NOIAA, 122t, 316
Protuberancia, movimientos oculares horizontales, 38
PrPC, 364
Prueba(s)
fuera de campo, trastornos oftalmológicos funcionales, 308
del cloruro de edrofonio, diagnóstico de miastenia grave, 236
con diapositiva polarizada, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
ausencia de percepción luminosa monocular, 306, 306f
disminución de visión monocular, 307
de disociación vertical con prisma, trastornos oftalmológicos funcionales, 305, 306f
duocrómica (rojo-verde/bicromática), evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
ausencia de percepción luminosa monocular, 305-306
disminución de visión monocular, 307
electrofisiológicas de retina
en evaluación de baja visión, 104-106, 106f
en trastornos oftalmológicos funcionales, 304
del espejo, trastornos oftalmológicos funcionales, 303, 304f
del hielo, miastenia grave, 326, 326f
de la luz alternante, defecto pupilar aferente relativo, 89, 90f
rojo-verde, duocrómica/bicrómatica, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales
ausencia de percepción luminosa monocular, 305-306
disminución de visión monocular, 307
del sueño, miastenia grave, 326
tiroideas, 329
de los 30 grados, 131
PSP See Parálisis supranuclear progresiva
Ptosis (blefaroptosis), 273f, 274-277, 275f, 276t
adquirida, 275-277, 276t
aparente (seudoptosis), 272f, 277
aponeurótica, 276, 276t
apraxia de apertura palpebral, 277
cerebral, 276
congénita, 274-275, 275f
por corticoides, 276
en distrofia miotónica, 276, 334
evaluación, 271-273, 272f, 273f, 274f
funcional, 312
mecánica, 276t, 277
en miastenia grave, 272-273, 273f, 276, 324
miógena, 276t
neurógena, 275-276, 276t
neuromuscular, 276t
en oftalmoplejía externa progresiva crónica, 276, 332, 332f
parálisis del par craneal III, 224, 224f
parpadeo mandibular de Marcus Gunn, 275, 275f, 280
en síndrome de Horner, 262
traumática, 276t, 277
Pulfrich, fenómeno, 185
Pulsos de radiofrecuencia, RM, 68
Pulvinar, 16f, 32, 37
Pupila(s)
anomalías, 257-270 Véanse también tipos específicos
anamnesis, 257
anomalías de tamaño/forma/localización, 259, 260-269 See also Anisocoria
exploración del paciente, 257-259
funcional, 312
irregularidad, 259-260
midriasis episódica benigna, 270
en parálisis del par craneal III, 225, 225f, 226-227, 267-269
reacciones paradójicas, 270
trastornos de la reactividad (disociación luz-proximidad), 269-270, 269t
blanca (leucocoria), 259
constricción, reflejos de proximidad y a la luz, 258 See also Reflejo fotomotor de la pupila (reacción
pupilar a la luz)
deformada (corectopia), 260
exploración, 257-259
en baja visión, 88-91, 90f
fija y dilatada, 312
irregular, 259-260
pruebas farmacológicas, 259
reactividad/respuesta a la luz See Reflejo fotomotor de la pupila (reacción pupilar a la luz)
en «renacuajo», 259
saltarina, 270
tamaño
anomalías, 259, 260-269 See also Anisocoria
basal, 259
cambios funcionales, 312
evaluación, 258
tónica (pupila/síndrome de Adie), 50, 261f, 266-267, 267f, 268f, 312
traumatismos, afectación, 259
Purkinje, células, 44
Q
Queratitis
dolor, 296
en enfermedad de Lyme, 360
seca (síndrome de ojo seco), dolor, 296
Queratocono, 107
Quiasma (óptico), 24f, 27-28, 28f, 27f
gliomas, 147, 160
lesiones, 155-161
anterior, lesiones quiasmáticas, 155-157, 156f
en esclerosis múltiple, 320-321
lesiones paraselares, 157-161, 159f
medioquiasmáticas, 157, 157f
patrones de pérdida visual bitemporal, 155-158, 156f, 157f
pruebas de neuroimagen, 78t, 80, 80f
quiasmáticas posteriores, 157
Quimioterapia (cáncer), glioma del nervio óptico, 148, 149
Quinasa músculo específica (MuSK), anticuerpos, pruebas, miastenia grave, 327
R
RAC Véase Retinopatía asociada a cáncer
Radiación(es)
neuroimagen, evaluación de trastornos, 78t
ópticas (vías geniculocalcarinas), 16f, 17, 24f, 30
lesiones, 161-168
Radiculitis herpética, 355
Radiocirugía, 364-365
Radioterapia, 364-365
complicaciones, 365
en glioma del nervio óptico, 148, 149
en meningioma de la vaina del nervio óptico, 145-146
neuromiotonía después, 231-232
en oftalmopatía tiroidea, 330
Raeder, síndrome paratrigeminal, 264-265
RAM Véase Retinopatía asociada a melanoma
Ramsay Hunt, síndrome, 282, 283, 355
Reacción de inclinación ocular, 201-202, 202f, 218-219, 218t
Reborde orbitario, 5
Receptores de acetilcolina, miastenia grave, 324
Recién nacidos See also Lactantes
desviaciones oculares, 208
Reconocimiento/selección de dianas, movimientos de seguimiento lento, 37
Recoverina (antígeno CAR), 111
Recuperación
del fotoestrés, test, 102
pérdida visual transitoria, 171, 172
de inversión (RI), 66
con atenuación de líquido (FLAIR), 65, 69, 69f, 69t, 72t, 73f, 74f
en esclerosis múltiple, 318f, 321-323
tau corta (STIR), 69, 72t
de saturación (RS), 66
Red nerviosa troncoencefálica, 36
Reducción del peso, hipertensión intracraneal idiopática, 120
Reflejo
fotomotor de la pupila (reacción pupilar a la luz), 258
paradójico, 270
respuesta
consensuada, 258
directa, 258
trastornos, 269-270, 269t
oftalmológicos funcionales, 303
oculovestibular, 45f, 194-195, 194t, 196
evaluación, 196-197
supresión, 203-203, 204f
trastornos, 201-203, 202f, 204f
pupilar de proximidad, espasmo, 311
vestibular ocular See Reflejo oculovestibular
Refracción clínica, baja visión, 88
Regeneración nerviosa aberrante
del par craneal III (nervio motor ocular común), 228, 228f, 269t
del par craneal VII (nervio facial), 280, 280f
y trastornos de las reacciones pupilares, 269t, 270
Región
intracanalicular del nervio óptico, lesiones compresivas, 145
intracraneal del nervio óptico, 27
intraorbitaria del nervio óptico, 26-27
lesiones compresivas, 145-150 Véanse también lesiones específicas
paraselar, 2-3
lesiones
afectación quiasmática, 157-161, 159f
meningiomas, 160
nistagmo, 250
pruebas de neuroimagen, 78t, 81, 84
Relaciones visoespaciales, trastornos, 188t, 190-191, 191f
Relajación, RM, 66
Resonancia magnética (RM), 68-70, 69f, 70f, 71f, 72t, 73f, 74f
en aneurisma cerebral, 348, 348f
angiográfica (RMA), 66, 73-74, 75f
en aneurisma cerebral, 348, 348f
en detección de aneurisma, 225
en evaluación carotídea, 176
ventajas/inconvenientes/contraindicaciones, 82-84, 82t
en disecciones arteriales, 350, 350f
en esclerosis múltiple, 318f, 321-322
funcional (RMf), 66, 76
en neuritis óptica, 79-80, 124t, 140, 141f
en NOIANA, 124t
venográfica (RMV), 73-74, 75f
en hipertensión craneal idiopática, 119
ventajas/inconvenientes/contraindicaciones, 82t
Respuesta
consensuada, reacción pupilar fotomotora, 258
directa, reacción pupilar fotomotora, 258
de proximidad, exploración pupilar, 258
disociación luz-proximidad, 269-270, 269t
pupilar a la luz. Véase Reflejo fotomotor de la pupila (reacción pupilar a la luz)
Restricción postextracción de catarata, diplopía, 235
Retina
anatomía, 23-25, 26f
émbolos
pérdida visual transitoria, 171f, 172t, 173-179, 174f, 175f, 174t, 177t
gliosis de la capa de fibras nerviosas peripapilares, 117, 117f
hamartoma astrocítico, diferencias con drusas del nervio óptico, 132, 132f
en infección por VIH/SIDA, necrosis retiniana externa progresiva, 355
nasal, 24f, 27
técnicas de imagen para evaluación, 77
trastornos. Véanse también tipos específicos y Enfermedad(es) retiniana; Retinopatía
Retinitis por citomegalovirus, infección por VIH/SIDA, 355
Retinoblastoma, leucocoria, 259
Retinopatía
asociada
a cáncer, 108, 110-111, 186
a melanoma, 108, 111
por estasis venosa, 180
paraneoplásico, 110-111
Retracción palpebral See Párpado(s), retracción
REV See Retinopatía por estasis venosa
Revestimiento funcional, 301, 313
RI (recuperación de inversión), 66
Riddoch, fenómeno, 168, 191
RM See Resonancia magnética (RM)
RMA See Resonancia magnética (RM) angiográfica (RMA)
RMf See Resonancia magnética (RM) funcional (RMf)
Robo de la subclavia, 345
Rodilla del facial, 223
Rosenthal, vena basilar, 22
ROV See Reflejo oculovestibular
RS (recuperación de saturación), 66
RT See Radioterapia
Rueda dentada, seguimiento (sacádicos), 209
S
Sacadicomanía (opsoclono), 247t, 252
Sacádicos
hipermétricos, 200, 205
hipométricos, 200, 205
en onda cuadrada, 196, 201, 250-251, 251f
reflexivos, parálisis supranuclear progresiva, 204-205
Sacádicos/sistema sacádico, 35-37, 36f, 42f, 194-195, 194t, 199-200, 198f
disfunción, 204-210, 207f, 208f, 239 See also Intrusiones/oscilaciones sacádicas
apraxia oculomotora, 190, 205-206
en ataxia-telangiectasia, 340
en oftalmoplejía internuclear, 220
en parálisis supranuclear progresiva, 204-205
parálisis/preferencia de la mirada/desviaciones tónicas, 206-210, 207f, 208f
evaluación, 198-200, 199f
hipermétricos, 200, 205
hipométricos, 200, 205
Sacudidas cefálicas, pacientes con apraxia oculomotora, 205
Sáculo, 43f, 44
Sangrado centinela, aneurisma, 347
Sarcoidosis, 330-332
afectación
del nervio óptico, 129f, 140, 331
del par craneal VII, 283, 284, 331
hipoestesia mentoniana asociada, 299
manifestaciones neurooftalmológicas, 331
Sectoranopsia cuádruple, lesiones del ganglio geniculado lateral, 163, 163f
Secuencia principal, 198
Segmento
laberíntico, par craneal VII (facial), 57
mastoideo, par craneal VII (facial), 57
timpánico, par craneal VII (facial), 57
Seguimiento lento
movimientos oculares de/vías/sistema de seguimiento lento, 37, 38f, 39f, 194-195, 194t, 200
disfunción, 209-210
en ataxia-telangiectasia, 340
evaluación, 200
nistagmo optocinético, 164-165, 197
sacádico (en rueda dentada), 209
Semiluna
inferonasal, síndrome de lateroversión papilar congénita, 138
temporal, 30, 31f, 165, 167, 168f
Seno(s)
cavernoso, 2f, 6, 22, 22f, 23f
fístulas con arteria carótida, 78t, 233-234, 233f
nervio motor ocular externo, 46-47
oftalmoplejía causada por lesiones, 232-234, 233f
dural, trombosis, 352-354
esfenoidal, 3, 4, 7f
frontales, 3, 7f
lateral (transverso) trombosis, 353
maxilares, 3, 3f, 7f
paranasales, 3
pruebas de neuroimagen para trastornos, 78t
petroso
inferior, 22, 23f, 46
superior, 22, 23f
recto, 22, 22f
sagital superior, 21-22, 22f
trombosis, 353-354
sigmoide, 22, 22f
transverso, 22, 22f
trombosis, 353
venosos, trombosis, 74, 75f
Sensibilidad al contraste
espacial, evaluación de baja visión, 101
pruebas, 101-102
Señal de fibras musgosas, 44
SERP See Encefalopatía, reversible posterior, síndrome
Seudooftalmoplejía internuclear miasténica, 221
Seudopapiledema, 114-116, 116f
drusas, 116, 116f, 130-132, 131f
Seudoptosis, 272f, 277
Seudotumor cerebral (hipertensión intracraneal idiopática), 119-121, 119t
cefalea, 119, 120, 290
Sheehan, síndrome (apoplejía pituitaria), 158-160, 159f
SIDA See also Infección por VIH/SIDA
«visual», evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 308
Sífilis
afectación del nervio óptico, 140
en infección por VIH/SIDA, 357
meningovascular, 357
Signo
del «anillo», meningioma de la vaina del nervio óptico, 146f
de la «cuerda», aneurisma de carótida interna, 265f
del «doble anillo», hipoplasia del nervio óptico, 137, 137f
de la «luna creciente», aneurisma de arteria carótida interna, 265f, 350
del «sol poniente», 209
de la «vía de ferrocarril», meningioma de la vaina del nervio óptico, 146f, 146t
Sildenafilo, cambios visuales, 185
Silla turca, 1, 2f, 12
Simulación, 301
Simultanagnosia, 190, 191f, 206
Sincinesia facial, 280f, 282
Síndrome(s)
de la cintilla óptica, 15-16, 162-163
del coloboma renal, displasia del nervio óptico, 139
corticales, 188-192, 188t
trastornos
de percepción de visión/de déficit visual, 188t, 191-192
de reconocimiento, 188-190, 188t, 189f
de relaciones visoespaciales, 188t, 190-191, 191f
de desconexión, 188
de entumecimiento mentoniano, 299
esfenocavernoso (paraselar), 232-233
de FCMEO1 (fibrosis congénita de músculos extraoculares de tipo 1), 236
de inmunodeficiencia adquirida See Infección por VIH/SIDA
mesencefálico dorsal (de Parinaud), 40, 207, 208f
retracción palpebral, 207, 269, 277
de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), 109-110, 109f
neurocutáneos (facomatosis), 334-341, 335t Véanse también tipos específicos
de nistagmo
por desarrollo fusional anómalo (nistagmo latente), 242
infantil, 240f, 241-242
de ocho y medio, 222
de ojo seco, dolor, 296
de opsoclono-mioclonía, 251-252
papilorrenal, displasia del nervio óptico, 139
paraselar (esfenocavernoso), 232-233
de pinchazos y sacudidas, 295
pretectal (de Parinaud/mesencefálico dorsal), 40, 207, 208f
retracción palpebral, 207, 269, 277
quiasmático anterior, 155-157, 156f
restrictivos, diplopía, 234-237, 236f, 237f
diferencias con síndromes paréticos, 214, 215f
postraumáticos, 235
del seno cavernoso, 347
de la «unión», 156, 156f
del uno y medio, 221-222, 222f
del vértice de la órbita, 233
Sinequias
anisocoria, 262
irregularidad pupilar, 259
posteriores, anisocoria, 262
Sistema
límbico (cíngulo), 59
nervioso central
linfoma, 354
mucormicosis, 362-363
oculovestibular, 43-44, 43f, 45f See also Nervio(s), núcleo(s) vestibular(es) Reflejo oculovestibular
trastornos, 201-203, 202f, 204f
nistagmo, 196-197, 201, 240f
de seguimiento lento, 37, 38f, 39f, 194-195, 194t, 200 See also Seguimiento lento, movimientos
oculares de/vías/sistema de seguimiento lento
de transporte axonal del nervio óptico, 25
vascular
anatomía, 6-23, 7-10f, 11f, 13f, 15f, 16f, 18f
arterial, 6-19, 7-10f, 11f, 13f, 15f, 16f, 18f, 19f
venosa, 19-23, 20-21f, 23f
pruebas de imagen, 70-77, 75f
selección de la técnica, 78t
venoso facial, 22
de vergencia, 195, 194t, 200-201
evaluación, 200-201
trastornos, 210 See also Arteria(s) basilar Arteria(s) vertebral
disecciones arteriales, 349, 350
trastornos, 343-345, 344f
pérdida visual transitoria, 182, 343-344
SITA See Swedish Interactive Thresholding Algorithm (SITA), perimetría
SMPBE See Síndrome(s) de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE)
SNC See Sistema nervioso central
Snellen, escala, pruebas de agudeza de abajo arriba, 307
SOC See Sacádicos en onda cuadrada
Soplos carotídeos, 177
Sordera (hipoacusia), nistagmo vestibular, 244, 245t, 246
SPECT See Tomografía computarizada (TC) por emisión monofotónica (SPECT)
STIR (recuperación de inversión tau corta), técnica, 69, 72t
Sturge-Weber, síndrome/enfermedad (angiomatosis cerebrofacial/encefalotrigeminal/encefalofacial),
335t, 337-338, 339f
Subnúcleo
dorsal, par craneal VII (facial), 57
lateral, par craneal VII (facial), 57
del oblicuo inferior, 50
de recto, 50
inferior, 50
medial ventral, 50
superior, 50
Succinato, neuropatía óptica hereditaria de Leber, 134
SUNCT, 295
Supresión
estrabismo, 215
de grasa, técnicas, RM, 69, 72f, 72t
Sustancia
blanca, lesiones
en esclerosis múltiple, 320
pruebas de neuroimagen, 78t, 80
negra, 36f
Sutura
cigomáticomaxilar, 5
coronal, 3
etmoidal frontal, 3
frontocigomática, 3f
frontoesfenoidal, 3f
frontoetmoidal, 3, 4f
lambdoidea, 3
sagital, 3
Swedish Interactive Thresholding Algorithm (SITA), perimetría, 97
T
T1 (tiempo de relajación de rejilla de espines/longitudinal), 66, 68
T2 (tiempo de relajación espín-espín/transversal), 66, 68
Tabaco, uso
enfermedad tiroidea, 329
neuropatía óptica, 150
Tabaquismo
enfermedad tiroidea, 329
neuropatía óptica, 150
Tálamo, 24f, 35f, 37
Tareas no visuales, evaluación de trastornos oftalmológicos funcionales, 303
Tarsorrafia, oftalmopatía tiroidea, 330
TC See Tomografía computarizada (TC)
TCA See Tomografía computarizada (TC) con angiografía (TCA)
TE (tiempo de eco), 66, 68
Telangiectasias
ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar), 340, 341f
conjuntivales, ataxia-telangiectasia, 340, 341f
Teleopsia, 185
Terminaciones ner