12 Estrabismo Ori#tación MIR Las situaciones posibles de los ojos desde un punto de vista motor son: - Tema de moderada importancia. Lo más preguntado son las parálisis oculomotoras, que con frecuencia son clasificadas como preguntas de neurología. Ortoforia. Perfecto equilibrio entre ambos ojos. Ejes visuales paralelos siempre, fijen o no un objeto. - Heterotropia o estrabismo. Pérdida de paralelismo entre los ejes visuales. Nunca hay fijación bifoveal. - Heteroforia o foria. Estrabismo latente. Se mantiene en paralelismo gracias al estímulo de la fusión en la visión binocular. 12.1. Fisiopatología • Correspondencia retiniana normal. Cuando se fija un objeto con ambos ojos, éste origina dos imágenes en puntos correspondientes de • Movimientos oculares. Cada músculo extraocular tiene una posición ambas retinas que se funden en una sola en la corteza cerebral, gene- diagnóstica en la que su acción es máxima (Figura 12.1), y que es rándose la impresión subjetiva de que el objeto es visto por un solo ojo. la que se utiliza para explorar su función. Si se habla del ojo dere- • Desarrollo binocular. En el nacimiento, la madurez visual es mínima cho, éstas son: recto superior arriba a la derecha, recto lateral a la y la plasticidad es máxima. A los 10-12 años, la madurez visual es derecha, recto inferior abajo a la derecha, oblicuo superior abajo a máxima y la plasticidad mínima. Cualquier alteración en la visión bino- la izquierda, recto medio a la izquierda y oblicuo inferior arriba a la cular debe ser corregida antes de esta edad, pues de lo contrario se izquierda. Esto quiere decir que si un ojo no puede realizar un deter- hará irreversible. minado movimiento hacia una de las posiciones diagnósticas, el músculo lesionado o parético será el que tenga esa posición diagnóstica. 12.2. Ambliopía Los movimientos del ojo son los siguientes: Se denomina ambliopía (popularmente ojo vago), de forma genérica, a la Posiciones diagnósticas presencia de una función visual subóptima en ausencia de una alteración Ojo derecho anatómica que la justifique. En la práctica clínica se suele definir como la existencia de una diferencia de al menos dos líneas de agudeza visual RSD entre ambos ojos. Sin embargo, la ambliopía afecta a la función visual en su OID conjunto (no sólo la agudeza visual). El ojo ambliope, además de presentar RLD un agudeza visual inferior, presenta muchas veces alteraciones campimé- RMD tricas, una menor sensibilidad al contraste y es más lento que el ojo no ambliope. Especialmente interesante desde este punto de vista es el fenómeno de RID apiñamiento (fenómeno de crowding). El ojo alcanza una agudeza visual OSD más alta cuando las letras se presentan aisladas que cuando lo hacen formando parte de una fila. Este fenómeno se debe a la interacción de contornos (las letras próximas se le mezclan al ojo ambliope con las letras que está intentando identificar). La ambliopía se produce cuando, por algún mecanismo, se altera el desaFigura 12.1. Músculos extraoculares (ojo derecho) rrollo de la función visual binocular normal durante el periodo de maduración visual. Afecta a más de un 4% de la población. - Ducciones. Movimiento que ejecuta un solo ojo. - Versiones. Movimientos coordinados de ambos ojos hacia el Etiología mismo campo de la mirada. - Vergencias. Movimientos coordinados de ambos ojos hacia Su etiología es: distintos campos de la mirada. Son dos, convergencia y diver- • Estrábica. El ojo desviado es suprimido por el ojo fijador, si esta situación se cronifica. gencia. 63 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición • Por deprivación o desuso. Por alteraciones de los medios transpa- ser comitante, mientras que los estrabismos que aparecen en el adulto rentes del ojo no se forma una imagen nítida en la retina, como en las (parálisis oculomotoras, estrabismos restrictivos), son con más frecuencia cataratas, las ptosis congénitas, las opacidades corneales, entre otras. incomitantes. • Ametropías y anisometropías. Porque debido al defecto de refrac- • Nistágmica. Por mala fijación. Etiología ción, la imagen formada es de mala calidad. • Diagnóstico Alteraciones neuro- musculares idiopáticas. Suponen el 60-65% de Es muy importante realizarlo lo antes posible. Es una de las patologías los casos. Son modifi- en las que está justificado realizar cribado (prevalente y además su tra- caciones en los siste- tamiento modifica de forma muy significativa su pronóstico). Por ello, la mas supranucleares que medición de la agudeza visual (AV) por parte del pediatra debe formar parte supuestamente controlan de las revisiones rutinarias del niño sano. el paralelismo de los ojos. Son mal conocidas. Aunque la ambliopía afecta a la función visual en su conjunto, por razones • Acomodativos. Repre- prácticas, se diagnóstica y se monitoriza mediante determinación de la AV. sentan el 15-20% de los Se realiza con distintos optotipos en función de la edad del niño (Pigassou casos, basados en la sinci- inicialmente, después la E de Snellen y, finalmente, los optotipos del adulto nesia acomodación-con- que contienen letras o números). vergencia. Cuando existe Figura 12.2. Estrabismo acomodativo hipermetropía, se produce una excesiva acomodación, lo que provoca una convergencia excesiva (Figura 12.2). Además, son importantes los test de estereopsis, porque la visión estereoscópica representa el grado más elevado al que puede llegar la función • visual. De tal modo que, si un niño tiene buena visión estereoscópica, que- Interferencia sensorial. Por lesión orgánica que impida una correcta AV, como foco de coriorretinitis, retinoblastoma, entre otros. daría casi descartado que tenga ambliopía. • Mecánicos. Por anomalías en los músculos o vainas. En ocasiones, las parálisis musculares pueden curar dejando como secuela un Tratamiento estrabismo no paralítico. Diagnóstico Consiste en la corrección óptica, si es preciso, junto con la oclusión del ojo no ambliope, que debe ser constante y duradera, y a edades inferiores a 6-8 años, porque más tarde la recuperación de visión suele ser muy pobre. • De visu. El objetivo es estimular las vías ópticas y la corteza occipital dependientes • Test de Hirschberg. Consiste en comprobar si los reflejos corneales del ojo ambliope y evitar fenómenos de supresión del ojo dominante sobre producidos por iluminación están o no centrados en ambas córneas, el “ojo vago”. en el centro de las pupilas. Sirve para descartar los falsos estrabismos o pseudoestrabimos, producidos por el epicantus (Figura 12.3). El método más eficaz sigue siendo la oclusión del ojo dominante con parche. Se llama penalización a los métodos complementarios al tratamiento oclusivo, cuya finalidad es disminuir la visión del ojo fijador (cristal translúcido, aplicando gotas ciclopléjicas o prescribiendo una mayor o menor corrección óptica) para favorecer la recuperación del ambliope. Recuerda £ Resulta importante someter a los niños sanos a exploraciones oftalmológicas rutinarias para detectar y tratar de la forma más precoz posible la ambliopía. El tratamiento más eficaz para corregirla es la oclusión del ojo dominante. Figura 12.3. Pseudoestrabismo convergente por epicantus 12.3. Estrabismos comitantes • Test de la oclusión (cover test). Se necesita cierta cooperación por El estrabismo se define como la pérdida de paralelismo entre ambos ojos. parte del paciente. No debe haber fijación excéntrica. Si al tapar un Se puede clasificar atendiendo a muchos criterios. En los estrabismos ojo, el otro no se mueve y viceversa, el niño no es estrábico (ortofo- incomitantes el ángulo de desviación es distinto en las diferentes posi- ria). Si al tapar un ojo, el otro se mueve tomando la fijación, el niño es ciones de la mirada, en tanto que, en los estrabismos comitantes, la des- estrábico (tropía). Si al hacerlo, éste pierde el paralelismo con el que viación es similar en las distintas posiciones de la mirada. Aun a riesgo de está fijando (movimiento de refijación al desocluirlo), se trata de una simplificar, se puede decir que el estrabismo que aparece en los niños suele heteroforia o estrabismo latente. 64 12. Estrabismo. OF • Valoración de estereopsis. Están comercializados diferentes test. Pro- • procedentes de las dos fóveas. Esto intenta compensarse mediante reopsis y la calidad de la misma). La presencia de estereopsis representa supresión o neutralización; mecanismo cerebral activo que inhibe los el grado más elevado al que puede llegar la función visual, y por ello, estímulos procedentes del ojo desviado. Evita la confusión y la diplopía. para que el sistema visual alcance este grado de desarrollo, todo tiene • Confusión. Se ocasiona al intentar fusionar las dos imágenes distintas bablemente, el más popular es el TNO (permite determinar si hay este- • Tortícolis. El paciente gira la cabeza para llevar la mirada fuera del campo que estar perfecto durante el periodo de desarrollo de la función visual, de acción del músculo parético. Por ejemplo, si el paciente tiene parálisis por eso, los niños con estrabismo no tienen estereopsis habitualmente. del VI par izquierdo, la posición ocular donde sufrirá menor desviación y Valoración del estado refractivo. Resulta fundamental, pues algu- diplopía será mirando hacia la derecha (huye de la acción del VI izquierdo). nas formas de estrabismo se relacionan con la hipermetropía. Son los Para seguir mirando al frente, girará la cabeza hacia la izquierda. llamados estrabismos acomodativos. Por ello es necesario graduar al B. Tipos de parálisis paciente bajo cicloplejia. Diagnóstico diferencial Cabe destacar son los siguientes: • Aunque la mayor parte aparecen en niños sanos, es más frecuente en • aquéllos con alteración del desarrollo neurológico, bajo peso al nacer, pre- Miogénicas. Por miastenia o distrofias musculares. Neurógenas. A nivel periférico, fascicular o nuclear. - Del III par craneal. Se deben, en primer lugar, a enfermedades maturos, con test de Apgar bajo, hipermetropía alta, uso de sustancias toxi- vasculares que afectan a la microvasculatura del nervio (diabe- cas, historia familiar y craniosinostosis. tes, HTA…) (MIR 12-13, 146-NR) y que generalmente son reversibles. En segundo lugar, lo son por aneurismas del polígono de Dentro de los estrabismos de la infancia, la endotropía (o esotropía o estra- Willis, tumores, e inflamaciones intracraneales. Una parálisis bismo convergente), es mucho más frecuente que la exotropía (o estra- completa del III par cursa con ptosis y grave limitación de la bismo divergente). motilidad ocular extrínseca con el ojo afectado en abducción e El diagnóstico diferencial hay que llevarlo a cabo con el epicantus, que además midriasis por afectarse las fibras parasimpáticas que simula un estrabismo convergente, y con el hipertelorismo, que lo hace con son más periféricas (MIR 09-10, 222-NR). infraducción (Figura 12.4). Si la parálisis es compresiva, habrá un estrabismo divergente. Tratamiento Debe iniciarse lo antes posible. El principal objetivo es una buena agudeza visual, previniendo o corrigiendo la ambliopía, si ésta existiese (oclusión y corrección óptica). La segunda prioridad será un buen aspecto estético y una adecuada visión binocular. Es preciso corregir el defecto de refracción, pero si a pesar de esto persiste la desviación, hay que recurrir a la cirugía una vez tratada la posible ambliopía. 12.4. Estrabismos incomitantes Parálisis oculomotoras Las parálisis oculomotoras son problemas neuroftalmológicos frecuentes causados por una alteración en el núcleo, el fascículo o el nervio del III, IV o VI pares craneales, o en la propia musculatura. A. Clínica Se produce limitación del movimiento en el campo de acción del músculo afecto. Se denominan estrabismos incomitantes porque la desviación ocular no es igual en todas las posiciones de la mirada (en caso de serlo se trataría de estrabismos comitantes), sino que ésta es mayor en el campo de acción (posición diagnóstica) del músculo parético. Aparece estrabismo por contracción del antagonista. Puede producirse: • Diplopía binocular (desaparece al ocluir uno de los ojos). Ocurre por Figura 12.4. Parálisis del III, IV y VI par craneal (ojo derecho) estimularse dos puntos retinianos no correspondientes. 65 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición • Del IV par craneal. Es el par craneal más largo y más delgado, así monocular. Es definitivo, compensando la desviación quirúrgicamente, como el único completamente cruzado, que además abandona el reforzando el músculo parético y debilitando el músculo antagonista. En los tronco del encéfalo por su cara posterior. Un gran número son congé- casos reversibles, la utilización precoz de la toxina botulínica inyectada en nitas y también es frecuente la etiología isquémica. Una causa típica el músculo antagonista al parético podría ayudar a prevenir las contractu- son los traumatismos craneales; el ojo afectado está más elevado ras residuales, disminuyendo posteriormente la necesidad de una interven- (hipertropía) (Figura 12.5). ción quirúrgica para realinear los ojos. La Tabla 12.1 recoge la corrección Suelen cursar con diplopía vertical y tortícolis compensadora, con la óptica a realizar en los diferentes defectos oculares. cabeza inclinada sobre el hombro opuesto. Defecto Lente Hipermetropía Convergente Miopía Divergente Astigmatismo Cilíndrica Presbicia Convergente Parálisis par craneal Prisma Tabla 12.1. Corrección óptica Otras formas de estrabismo incomitante Figura 12.5. Parálisis del IV par craneal (ojo derecho) A. Estrabismos restrictivos Recuerda Cuando un músculo se contrae, se precisa que el antagonista se relaje y se £ La exploración de la pupila resulta de gran utilidad para diferenciar estire. Si esto no sucede, se está ante un estrabismo restrictivo. Los estra- las parálisis compresivas del III par craneal, de las no compresivas. bismos restrictivos más típicos son aquel que acompaña a la oftalmopatía distiroidea, y el que aparece en las fracturas de suelo orbitario. • Del VI par craneal. La isquemia es la causa más frecuente; otras posi- • Oftalmopatía distiroidea. En la fase crónica los músculos se fibro- bles etiologías son hernias subtentoriales, hipertensión intracraneal, san y pierden su elasticidad. Como el músculo más afectado en esta traumatismos, tumores, etc. Cursa con una limitación de la abduc- enfermedad es el recto inferior, lo típico es un estrabismo vertical con ción por la paresia del recto lateral, con endotropía en posición pri- limitación de la elevación del ojo. maria (Figura 12.6). Los pacientes refieren diplopía horizontal que • Estrabismo en el contexto de la fractura de suelo de órbita. Es es máxima cuando miran hacia el lado del ojo afecto y que por tanto muy típico que el paciente presente limitación de la elevación del ojo, intentan compensar girando la cara hacia el lado del ojo afecto. Al debida a que, con frecuencia, el músculo recto inferior queda atra- girar la cara hacia el ojo cuyo nervio está paralizado, los ojos se des- pado en la fractura. vían hacia el lado del ojo sano y se minimiza la diplopía. B. Miastenia gravis Esta enfermedad se estudia en mayor profundidad en la Sección de Neurología. Es típica la combinación de ptosis fluctuante y diplopía que empeora por la tarde. Al afectar a músculos individuales, puede reproducir casi cualquier patrón, y por ello es conocida como la gran simuladora. En su diagnóstico es importante el test de edrofonio, el electromiograma y la identificación de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. C. Oftalmoplejia internuclear Figura 12.6. Parálisis del VI par craneal (ojo derecho). El paciente está en dextroversión (intentando mirar hacia el lado derecho) Producida por una lesión en el fascículo longitudinal medial (FLM). Este C. Diagnóstico fascículo porta las fibras que conectan entre sí el VI y el III par craneal. La interrupción de las neuronas que comunican estos dos núcleos produce un El diagnóstico se realiza por la presencia de estrabismo de mayor grado déficit de aducción en un ojo y un nistagmus de abducción en el otro. La cuando fija el ojo paralítico, la diplopía que aumenta en la posición diagnós- convergencia está conservada. La oftalmoplejia internuclear es una mani- tica del músculo parético y la restricción del movimiento en el campo de festación típica de la esclerosis múltiple. acción de dicho músculo. Preguntas MIR D. Tratamiento £ MIR 12-13, 146-NR £ MIR 09-10, 222-NR El tratamiento es el de la enfermedad de base, si se conoce y si existe tratamiento efectivo para ella. Es sintomático, temporal, corrigiendo la desviación mediante prismas, y, si no se corrige la diplopía, con oclusión 66
