Наставна тема: Болести леукоцитне лозе
Наставна јединица: Малигни лимфоми
Одрамбене ћелије у нашем организму су леукоцити. Постоји више врста леукоцита међу
којима су и лимфоцити. Постоје две врсте Б Т лимфоцити. Не разликују се морфолошки.
Имају различиту улогу у имунитету.
Лимфоцити су присутни у крви али и ткз. лимфатичким органима. То су лимфне жлезде,
костна срж, јетра, слезина и лимфатичко ткиво слузнице дигестивном тракта.
У овим органима лимфоцити развијају своју имунолошку функцију.
У крви здравих налазе се само зрели лимфоцити.
ДЕФ
Малигни лимфоми су солидни тумори, лимфоцитног ткива са специфичним измењеним
малигним ћелијама.
Почињу у неком од лимфатичких органа , не у костној сржи (разлика са лукемијама).
Најчешћи почетак су лимфне жлезде, али мoгу бити и други лимфатички органи.
На основу типа малигних ћелија подељени су на
1. Хочкинов лимфом (око 45%)
2. Не Хочкинов лимфом. (око 55%).
Етиологија
- Непозната
- Вируси
- Хромозомске ненормалности
- Јонизујуће зрачење
Долази до мутације ДНК ћелија лимфоцитне лозе које постају малигне .
- Малигне ћелије пореклом од лимфоцитне лозе најчешће настају у лимфним жлездама,
али могу инфилтрирати и костну срж и друге органе.
Хочкинов лимфом – фактори ризика
1. Узраст од 15-30 година, и више од 55;
2. Блиски члан породице оболео од неког лимфома;
3. Мушки пол;
4. Људи који су имали инфективну мононуклеозу, изазвану Епштејн Баровим вирусом;
5. Ослабљен имунолошки систем- ХИВ инфекција, примају имуносупресивну терапију због
трансплантације неког органа.
Не Хочкинов лимфом – фактори ризика
1. Узраст више од 60 година;
2. Примена инсектицида и пестицида;
3. Чир на желуцу са присутном инфекцијом Хеликобактер пилори;
4. Људи који су имали инфективну мононуклеозу, изазвану Епштејн Баровим вирусом;
5. Ослабљен имунолошки систем- ХИВ инфекција, примају имуносупресивну терапију због
трансплантације неког органа.
6. Јонизујуће зрачење
7. Претходно лечење Хочкинове болести
Патогенеза
- Код Хочкиновог лимфома су присутне спецефичне Рид Штернбергове ћелије. На основу
односа ових ћелија и других ћелија болест се дели на више подтипова.
- Долази до мутације ДНК лимфоцитне лозе која доводи до убрзане деобе и стварања
измењених ћелија које живе дуже и потискују здраве ћелије у лимфатичком систему.
- Код не Хочкиновог лимфома, настају различите врсте малигних ћелија, такође пореклом
од ћелија лимфоцитне лозе. Врста одређује тип овог лимфома.
1
// За радознале
Стадијуми Х-лимфома
Први стадијум - рак је ограничен на једну регију лимфних чворова или један орган;
Други стадијум- . рак је ограничен на на два региона лимфних чворова или један орган и
околне лимфне чворове, на делу тела изнад или испод дијафрагме;
Трећи стадијум - рак је присутан у лимфним чворовима и изнад и испод дијафрагме, може
битои присутани у слезини;
Четврти стадијум - ћелије рака су присутне у лимфним чворовима више регија али и у
органима као што су јетра, плућа и/или кости. //
Од стадијума зависи прогноза. Хочкинов лимфом има бољу прогнозу од НеХочкиновог
лимфома.
На НХЛ се обично мисли у болесника с безболном лимфаденопатијом или радиографски
утврђеном аденопатијом медијастинума. Сличан, безболан оток лимфних чворова могу
узроковати и токсоплазмоза, инфективна мононуклеоза, цитомегаловироза или леукемија.
Радиолошки налаз зна личити на рак плућа, саркоидози или ТБЦ.
Иако се јављају и локализовани НХЛ, болест је у време постављања дијагнозе махом
дисеминована- рсаута у организму. У поступке процене проширености иду ЦТ грудног
коша, трбуха и карлице, ПЕТ скенер и биопсија коштане сржи.
Прогноза
Т–ћелијски лимфоми имају лошију прогнозу од Б–ћелијских, иако се ова разлика смањила
захваљујући новијим, интензивним програмима лечења.
На преживљење утичу и други чимниоци . Код агресивних лимфома се често користи
Интернационални Прогностички Индекс (ИПИ), који узима у обзир 5 чиниоца:
- доб >60 год.,
- лоше опште стање
- повишена ЛДХ,
- >1 орган захваћен ван лимфних жлезда
- висок степен, III или IV.
Већи број чиниоца ризика погоршава очекивани исход, а преживљење зависи од врсте
малигних ћелија па нпр. код великоћелијских лимфома 5–годишње преживљење болесника с
0–1 фактором ризика износи 73%, док са 4 или 5 фактора износи свега 26%.
///////////////////////////
Клиничка слика
Хочкинов лимфом
- Код трећине болесника присутни су општи симптоми: фебрилност, необјашњив
губитак телесне масе > од 10% , ноћно знојење
- Почиње обично : Увећањем лимфних жлезда најчешће у врату, које су у почетку
болести еластичне, покретне и безболне а касније постају тврде, фиксиране и срале. Како
болест напредује захваћене су и лимфне жлезде других регија- медијсатинума, пазушне
јаме, препона …..
- Хепатомегалија и спленомегалија (инфилтрација малигним ћелијама)
- Главобоља (код инфилтрације централног нервног система)
- Свраб коже (знак је инфилтрације коже)
- Болови у костима (код инфилтрације костне сржи)
- У већине болесника поступно наступа смањена ћелијска имуност – функција Т
лимфоцита, која при одмаклој болести доприноси бактеријским и несвакидашњим
гљивичним, вирусним и протозоарним инфекцијама. Тада слаби и хуморални
имунитет (стварање антитела), а смртни исход углавном је последица сепсе.
2
Не Хочкинов лимфом
- Чешће се јављају општи симптоми (фебрилност, ноћно знојење, мршављење)
- Може почети лимфаденопатијом која је чешће у почетку болести присутна у више
различитих региона – врат, крајници, пазушне јаме и препоне.
- Овде је чешћа локализација ван жлезда, у висцералним органима- јетра, плућа,
дигестивни тракт (бол у стомаку) и инфилтрација костне сржи.У зависности који је
орган инфилтриран зависиће и тегобе болесника, због увежања и поремећаја
функције тог органа.
- Могућа је појава примарног не Хочкиновог лимфома у централном нервном систему
Заједничко за оба типа лимфома је да увећане лимфне жлезде врше компресију на околне
органе и дају одређене симптоме и знаке. У почетку су безболне, меке, еластичне, покретне
а временом постају тврде, фиксиране, срастају међу собом и са околином. У зависности
локализације лимфаденопатије могу се јавити:
- Отицање руку или ногу (увећање жлезда у аксилама или препонама)
- Оток главе (лимфаденопатија врата)
- Отежано дисање, гушење (лимфаденопатија у средогруђу)
- Отежано гутање (притисак увећаних жлезда на једњак)
- Промуклост
Дијагноза
- Анамнеза и физикални преглед: присуство лимфаденопатије уз остале тегобе које
пацијент наводи --- сумња на лимфоме.
- Преглед крви - ККС :
- увећан број лимфоцита, код Хочкиновог лимфома постоји смањен апсолутни број
лимфоцита док је код Не Хочкиновог присутна лимфоцитоза.
- Може се јавити аутоимуна хемолизна анемија.
- Анемија и тромбоцитопенија су присутне ако је присутна инфилтрација костне
сржи!
-
-
Биопсија увећане лимфне жлезде --- хистопатолошки преглед одређује тип лимфома
Скенер, нуклеарна магнетна резонанца и лимфографија – имају задатак да утврде
распрострањеност болести- ЦНС, грудног коша, абдомена и карлице
Лимфографијом можемо открити промену у морфологији – грађи жлезда која указује
на оболелу жлезду иако нису увећане.
Биопсија костне сржи – да ли је присутна инфилтрација малигним ћелијама? Присуство
малигних ћелија указује на широко распрострањену болест и 4.стадијум.
У крви често налазимо позитиван запаљенски синдром (повишена седиментација, Це
реактивни протеин и фибриноген)
Урадити биохемијске анализе јетре и бубрега
Ендоскопија дигестивног тракта ако су присутни симптоми
Преглед ликвора због евентуалне инфилтрације ЦНС
Лечење
1. Хемотерапија
2. Зрачна терапија
3. Трансплантација матичних ћелија
Прогноза зависи од стадијума болести и типа малигних ћелија. Хочкинов лимфом има бољу
прогнозу, око 75% се излечи док Не Хочкинов око 30-40%. Нравно и од стадијума болести.
3
Лимфатички систем
Рид Штернебергова ћелија
4