ORBITA P. Debrah Karikari, MD Overlege Nevroradiologisk Avd. Oslo Universitetssykehus Ullevaal, Oslo. RADIOLOGISKE US. MULIGHETER CT - Anvendes stort sett i traume, endokrin oftalmopatier, tumor utredning og når pasienter ikke kan us. med MR MR - Har i økende grad overtatt den radiologiske orbitadiagnostikken ANATOMI • Deles i to: • Skjelettet UL - Anvendes stort sett av oftalmologen til us. av intrabulbære prosesser. • Bløtvevsstrukturer Angiografi - Anvendes ved utredning av arterovenøse misdannelser og fistler SKJELETTET • • • • • • • Frontal Maxilla Sphenoid Zygoma Ethmoid Lacrimal Palatine SKJELETTET forts • Canalis opticus / foramen opticum -- n. opticus -- art. ophthalmica -- vena ophthalmica • Fissura orbitalis superior -- midtre skallegrop -- Hjernenervene III, IV,V1, VI -- Vena ophthalmica superior et inferior • Fissura orbitalis inferior --Pterygopalatine (V2) og Infratemporal fossae 1 BLØTVEVET – forts. BLØTVEVET • GLOBUS: • - Fremre kammer - humor aquosus - Iris og Corpus ciliare - Bakre kammer – humor aquosus - Linsen deler globus i fremfre og bakre segmenter. - Corpus Vitreum – gelaktig (collagen fibriller); inneholder mest vann - Retina – nevrosensorisk indre lag (fotoreseptorer) - Retinal pigment epitel (RPE) – ytre lag - ora serrata - Uvea : choroid (vaskulær); kontinuerlig med Iris og Corpus ciliare - Sclera (fibrøst lag); kontinuerlig med cornea anteriørt. - Nervus Opticus hodet er en liten prominens 3 mm nasalt for den bakre pol av globus. - Tenons kapsel (bulbær fascia) - Normalt ser man kun et lag CONAL- INTRACONAL REGION - Det finnes 6 ekstraoculære muskler: superior, inferior, lateral og medial recti; superior og inferior obliquus musc. -Levator palpebrae superioris musc. -Muskel conus dannes av rectus musklene og det fibrøse septa mellom disse. -Rectus musklene har sin opprinnelse fra Zinn’s ligamentøs ring; denne annulus inneholder sentrale deler av fissura orbitalis superior og foramen opticum / canalis opticus. - Hjernenervene II, III, IV, V og VI - Arteria ophthalmica og vena opthalmica superior • - Fett BLØTVEVET forts. OPTICUSKOMPLEKSET NERVUS OPTICUS OG SKJEDE/HYLSE – Har 3 segmenter: orbitalt, intracanaliculært, intracranialt. -Det orbitale segmentet følger et noe slynget forløp fra bakre del av globus til canalis opticus/foramen opticum • EXTRACONALOMRÅDET • -Glandular lacrimalis; lokalisert i det fremre orbita, superolateralt til globus • . Fett - n. opticus omgis av en dural hylse. PATOLOGISKE TILSTANDER I ORBITA • Deles i: - Globus - Intraconal compartment - Conal compartment - Extraconal compartment Videre - Infeksjoner - Traume GLOBUS • RETINOBLASTOMA • • • • • • • • • • • Vanligste intraoculær tumor som gjelder barn - Insidens: 1: 15000 - Det fleste pasienter < 6 år gml - 80% 3 år gml eller yngre - 13 mnd gjennomsnittsalder ved presentasjon Begge kjønn ”Retinoblastoma gene”: chromosome 13q14 -”Germinal” (arvelig) 85% bilatera - ”somatisk” (ikke arvelig): unilateral Unilateral 60-70% Assosiert med osteosarcom eller andre typer sarcom 2 RETINOBLASTOMA forts. RETINOBLASTOMA fort. • Primært oftalmoskopisk diagnose • - små grå-hvit intraretinale lesjoner; forkalkninger • Stadium 1: i globus • Stadium 2: extraoculær ekstensjon til orbita eller n. opticus • Stadium 3: Extraorbital ekstensjon • Radiologi • • • CT: beste modalitet - forkalkninger: >90% av casus ¤ Barn < 3år gml • Tri-/Tetralateral retinoblastoma med pineale og/eller suprasellæe masser • MR: mindre spesifikk • 92% 5 års overlevelse hos de pas. med intraoculære lesjoner, men nær 100% mortalitet hvis extraoculær ekstensjon • • • - Hyperdens på T1 og Proton Densitet (PD) - Hypointens på T2 - Bedre for kartlegging av intracraniall ekstensjon eller extraoculær spredning. UVEAL MELANOM • UVEA - Choroid, corpus ciliare,iris • Embryologisk fra mesoderm og nevroectoderm Den mestkarrike delen av globus • Melanom er den vanligste neoplasme av choroid • Hvite mennesker (15:1) - økende insidens med alderen • Har utspring fra Choroid; elevert METASTASE TIL GLOBUS • Vanligvis i nivå med (uvea) choroid med liten økning i tykkelsen av uvea • Uregelmessig margo, inhomogent utseende • Bryst og lunge cancer mest vanlig • Kan affisere retina • 1/3 bilateral (men melanoma vanligvis unilateral) • Mucinøs adenocarcinom kan likne melanom UVEAL MELANOM fort. • Metastase: lever > lunge > skjelett > nyre > hjerne • Diagnostikk: vanligvis Oftalmoskopisk eller UL • CT viser: elevert, hyperdens, vanligvis velavgrenset solid masse • MR viser: • - hyperintens på T1 og PD • - hypointens på T2 • Moderat kontrast oppladende EXTRA -/ CONAL COMPARTMENT • PSEUDOTUMOR - Ikke granulomatøs inflammasjon - ingen kjent årsak - ”Diagnosis of exclusion” - Nest vanligste orbitale sykdom (ca. 5%) etter Graves sykdom • - Barn utgjør 6-16% av alle casus; da mest bilateralt 3 PSEUDOTUMOR fort. • Akutt form - Plutselig innstettende smerte - hevelse av palpebra, rubor, ptose, proptose • Kronisk form - Fiksasjons tegn: diplopi, proptose PSEUDOTUMOR fort. • Extraoculære muskler (EOM) • Muskelsene involvert (vrs Graves sykdom) • • • • Uregelmessig ytre margo av musklene Obs! senefestet på bulbus (globus) Inhomogent retrobulbært fett Kan ekstendere intracranialt (apical orbita inflammasjon eller til n. opticus hylse (perinevritt) Ben destruksjon er sjelden • • Hvor sitter sykdommen? - glandula lacrimalis - extraoculære muskler (myositisk form) - sinus cavernosus (Tolosa-Hunt) • TYROIDEA OFTALMOPATI • GRAVES SYKDOM • Autoimmun sykdom: orbitale bløtvev, gl. thyroidea, extremiteter - superior lymph channel: drenerer både thyroidea og orbita • Insidens: 0,5% (USA) • Vanligste orbitale tilstand • Vanligste årsaken til exoftalmus i voksne - 15-28% av unilateral exoftalmus - 80% bilat exoftalmus Opptil 80% av pas Hypertyroit; 10% eutyroit Familiehistorie: 30% 15 – 86 år (topp 30-50 år) Kvinner : menn (4:1) Menn, pas > 50 år; mer alvorlig sykd GRAVES SYKDOM fort. • Akutt fase - inflammatorisk reaksjon: unormal opphopning, hypertrofi, fibrose av orbitalt fett / muskler - ansamling av mucopolysaccharider i extraoculære muskler • Kronisk fase - Exoftalmus (34 – 93%) - fibrose - restriktiv myopati - diplopi Rhabdomyosarcoma GRAVES SYKDOM fort. • Radiologi: • Muskel hypertrofi - m. rectus inf. - m. rectus med - superior muskelkomplekset - m. rectus lateralis • Muskelsene ikke involvert • Inhomogent retrobulbært fett: inflammasjon • Apex: kompresjon av n. opticus DIAGNOSTIKK - CT ikke spesifikk moderat kontrastoppladende - MR Hypointens på T1 og T2 • Vanligste primær orbitale malign tumor hos barn - De fleste 2 -5 år gml: 90% < 16 år gml. - vanligvis smertefri, men rask progredierende • • • Har utspring fra ikke-differensierte mesenchym i orbitalt fett (ikke fra EOM) 90% 5-års overlevelse hvis fullstendig reseksjon 35% hvis signifikant residual tumor post-operativt • Hvor sitter tumor? - Vanligvis øvre del av orbita - homogen masse • DIAGNOSTIKK: CT: isodens til muskel - ben destruksjon vanlig i store lesjoner - nekrose, forkalkninger, blødning ikke vanlig MR: hypointens på T1 - hyperintens på T2 • Moderat til markert kontrastoppadende. 4 Metastase fort. Metastase • • • • De fleste retrobulbære,extraconalt beliggende 10% av alle orbita tumores - 1/3 benet orbita, 1/3 – globus, 1/3 spredte Primær tumor - Mamma - 42% - Lunge – 11% - Ukjent - 11% - Prostata – 8% - Melanom – 5% Barn: nevroblastom, leukemi, Ewings sarcom • 9 mnd gjennomsn. Overlevelse (lunge carcinom; melanom verst) • Hematogen spredning • Diplopi, Proptose, smerte, redusert visus • Enoftalmus: spesielt med ca. mamma • Isolert m. rectus lateralis hypertrofi (metastase eller pseudotumor?) Orbital Lymfom forts. INTRACONAL COMPARTMENT • ORBITAL LYMFOM • • Lymfoid tumores: 10 -15 % av orbitale masser - lymfom, pseudolymfom, lymfoid hyperplasi • Formes/støpes rundt kantene av normale strukturer - sjeldent med ben erosjon – kommer i senfase Vanligvis velavgrenset/veldefinert, rund-ovale • DIAGNOSTIKK: • • 10% primære - 75% har eller vil ha systemisk lymfom - gl. lacrimalis: vanligste lokalisasjon - sjelden involvering av EOM - n. opticus (simulerer opticus meningeom eller nevritt) Non-Hodgkins (B-celle type); Hodgkins er svært sjelden • Mild til markert kontrastoppladende CAVERNOUS HEMANGIOMA • • • • • • • • Vanligste vaskulær tumor i orbita hos voksne Fra 25 – 70 år (p. 25 – 40 år) Velavgrenset masse (pseudokapsel) 83% intraconal Benign ikke-infiltrative harmatoma - store dilaterte ”sinusoid-liknende” rom - langsomt voksende - manglende prominente karforsyninger DIAGNOSTIKK: CT - Hyperdens - phlebolith - ben remodulering - variable kontrast opplading MR - blandet intensitet på T1 - iso-til-hyperintens på T2 CT - Homogen, lett hyperdens MR - Hypointens på T1 - Iso-til-hyperintens på T2 Carotis-Cavernøs Fistel • • • • • Fistel mellom carotis sifongen og sinus cavernosus (C-C-Fistel) Vanligvis postraumatisk Spontane er sjeldne (Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum) Orbital dusj-lyd, proptose, chemose (hevelse rundt cornea pga ødem i bulbær konjunktiva) DIAGNOSTIKK CT/MR : viser dilatert vena ophthalmica superior Angiografi Behandling: Endovaskulær okklusjon Kan blø av og til 5 VARIX • • • • N. Opticus Gliom Vanligste årsak til spontan orbital blødning Fokal dilatasjon av vene Valsalva manøver: stress proptose - lobulært masse • 3 % av alle intraorbitale tumores; 4% av alle gliomer • Fra fødsel til 60 år (p. 2-8 år) • 50% assosiert med nevrofibromatosis type 1 (NF-1) og ofte bilateral - 10-15% av alle NF-1 tilfeller • Utgår fra glial celler av n. opticus • Langsomt voksende • Oftalmoskopi viser opticus atrofi • Phlebolith (stein i vene) • Spontan trombose vanlig • CT – intraconal hyperdens, lobulært masse med betydelig kontrastoppladning N. Opticus Gliom fort. • Ungdom: lavgradig tumor, pilocytisk astrocytom • Voksne: glioblastoma multiforme • Hvordan ser nerven ut? - fusiformt forstørret, noe slynget DIAGNOSTIKK: - CT: iso-til-hypodens forkalkning sjelden - MR: hypointens på T1 hyperintens på T2 Blandet kontrastoppladning. Opticus Meningeom • Opticus nerve skjede/hylse meningeom - utgår fra araknoidlaget av leptomeningene som omgir n. opticus UTEN infiltrasjon av nerven • 5% av alle orbitale tumores < 1% av alle meningeomer • Middelaldrende kvinner og sjeldent hos barn med nevrofibromatosus type 2 (NF-2) • Klinikk: gradvis tap av visus, proptose • DIAGNOSTIKK: - veldefinert tubulær fortykelse av n. opticus - kan være eksentrisk - kan ekstendere intrakranialt, men da kun til (pre-) chiasma opticum CT: forkalkning er vanlig MR: isointens til n. opticus på T1; iso-til-hyperintens på T2 • ”Trikke spor” kontrastoppladning; sees best etter fett saturasjon Orbitale Infeksjoner • CELLULITT • • • • akutt bakteriell infeksjon Hvorfra? Vanligvis paranasal (etmoid) sinusitt eller øyelokk Hvem? Barn >> voksne; oftere blant gutter Sx: Proptose, sclera fortykkelse - Pre-septal - Post-septal Subperiosteal flegmon og abscess Cavernøs sinus trombose • Vanligvis ingen intraconal ekstensjon • DIAGNOSTIKK: CT/MR – EOM (oftest medial rectus) forstørret og displassert - uklart, urent retro-orbitalt/extraconalt fettlag MR med i.v. kontrast (fett suprimert) er mest sensitiv diagnostisk • Orbitale Infeksjoner fort. • Andre sjeldne typer: • Sopp sinusitt med spredning til orbita - immunsuprimerte pasienter rhino-orbital mucormycose aspergillose . Reversering av de typiske funnene ved gjøres i sinus sykdom: - økt protein; redusert vanninnhold - CT: hyperdens - MR: T1 hyperintens; T2 hypointens (kan se ut som luft) • Bulbus infeksjon av larvae TOXOCARA CANIS 6 TRAUME • CT – CT – CT • FRAKTUR - isolert: orbital kant - Blowout: nedre vegg, mediale vegg - Naso-ethmoidal (NOE) komplex *vanlig med skade av cantus - Zygomaticus komplex - Le Fort typer: I, II, III - Orbital apex – canalis opticus frakturer • BLØDNING - Retrobulbær: vanligst - Extraconal - Subperisoteal - Sub-Tenon kapsel - Subdural (opticus nerve skjede) • • • Skade av n. opticus Bulbus skade (phthisis bulbi) Fremmedlegeme Referanser ¤ Radiologic Pathology - Armed Forces Institute of Pathology, 4th edition - Kelly K. Koeller og James G. Smirniotopoulus ¤ Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology, 5th edition ¤ Radiology of the Orbit and Visual Pathways Jonathan J. Dutton ¤ Head and Neck Imaging, 5th edition - Peter M. Som, Hugh D. Curtin 7