Uploaded by ijalfkdm

ALL

advertisement
Priapismus pada Anak dengan Acute Lymphoslatik Leukemia :
Kasus yang Langka
Safrizal, Heru Noviat , Eka Destianti
Departemen Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala, RSUD dr. Zainoel Abidin
Latar Belakang
Priapismus yaitu kondisi ereksi berkepanjangan tanpa adanya rangsangan seksual, sering kali
menimbulkan rasa nyeri. Merupakan kejadian yang jarang terjadi pada anak. Dimana angka
kejadian 0,3-1,5 per 100.000 anak per tahun. Priapismus merupakan suatu kondisi emergency
dengan prognosis yang buruk, dengan risiko impotensi adalah 50% meskipun dengan manajemen
yang tepat. Gangguan hematologi menyebabkan 20% kejadian priapismus.
Tujuan
Memahami hubungan priapismus dengan ALL serta tatalaksana manajemen awal dan
berkelanjutan.
Laporan Kasus
Anak 14 tahun tiba-tiba ereksi yang menyakitkan sekitar 48 jam tanpa rangsangan seksual, trauma,
atau asupan obat sebelumnya. Pemeriksaan menunjukkan mukosa konjungtiva pucat,
pembengkakan kelenjar getah bening di leher, kekakuan corpora cavernosa. Pemeriksaan
laboratorium : Hemoglobin: 5,7 g/dl, Leukosit: 193800/mm3, Trombosit: 13000/mm3, Neutrofil
batang: 2%, Limfosit: 87%, Monosit: 11%, Ureum: 100mg/dl, Kreatinin: 2,70mg/dL, Morfologi
Darah Tepi : Sel Blast >25%, BMP ditunda trombositopenia. Immunofenotyping kesan cyCD3
(+), CD7 (+), CD5 (+), CD10 (+), marker positif T Lineage. Penatalaksaan darurat yaitu rehidrasi,
dilakukan prosedur aspirasi dan irigasi pada korpus kavernosum penis. Detumescence dicapai
dalam 48 jam dan hasil laboratorium Leukosit 3300/mm3. Induksi protokol ALL resiko tinggi.
Diskusi
Leukemia adalah kanker yang sering terjadi pada anak, dengan ALL sekitar 75% kasus.¹
Hiperleukositosis dapat ditemukan pada 6-15% pasien ALL.² Hiperleukositosis dianggap sebagai
patologi yang mendasari priapismus dalam kasus ini. Mekanisme utamanya adalah agregasi sel
leukemia di corpora cavernosa dan vena dorsal penis.³ Bila dijumpai keadaan hiperleukositosis,
segera dilakukan tindakan meliputi hidrasi yang agresif, alkalinisasi urin dan pemberian
allopurinol. The American Urology Association merekomendasikan menggabungkan pengobatan
sistemik penyebab organik dengan pengobatan lokal corpora cavernosa dalam kasus priapismus
sekunder leukemia.⁴
Kata Kunci : Priapismus, ALL, Hiperleukositosis
Daftar Pustaka
1. D. K. Montague, J. Jarow, G. A. Broderick et al., “American Urological Association
guideline on the management of priapism,” The Journal of Urology, vol. 170, 4 Part 1, pp.
1318– 1324, 2003.
2. lan SE. Acute lymphoblastic leukeumia. Dalam: Nathan D, Oski F, penyunting.
Hematology of infancy and childhood. Edisi ke-4. Philadelphia: WB Saunders; 1993. h.
1249-74.
3. M. R. Minckler, E. Conser, J. J. Figueroa, A. J. Scott, J. Gaither, and R. Amini, “The
semantics of priapism and the first sign of chronic myeloid leukemia,” Case Reports in
Emergency Medicine, vol. 2017, Article ID 2656203, 3 pages, 2017.
4. S. Droupy and F. Giuliano, “Priapismes,” Progrès en Urologie, vol. 23, no. 9, pp. 638–646,
2013.
Download