Derajat penyakit rendah dan remisi pada lupus Dr. Natsir Akil,SpPD-KR RS Kanujoso Djatiwibowo Balikpapan Apa itu penyakit lupus? › Lupus adalah penyakit autoimun. › Sistim imun adalah system pertahanan tubuh yang mencegah terjadinya infeksi dan penyakit lain. › Pada penyandang lupus, sistim imun menyerang dirinya sendiri. › Menyebabkan terjadinya peradangan dan kerusakan organ diseluruh tubuh utamanya pada : • • • • Sendi Kulit Otak Paru-paru • • • Ginjal Jantung Pembuluh darah › Penyebab pasti lupus belum diketahui. › Bukan penyakit menular. 2 Jenis-jenis lupus › › › › Systemic Lupus Erythematosus (SLE) • • Bentuk terbanyak dari lupus Mengenai seluruh tubuh. Lupus kulit • • • Menyebabkan ruam atau lesi pada kulit. Dipicu oleh paparan sinar matahari. Discoid adalah bentuk terbanyak dari lupus kulit. Drug-Induced Lupus • • Disebabkan oleh obat-obat tertentu. Gejala-gejala menghilang ketika obat dihentikan. Lupus bayi • • Keadaan yang jarang, dimana antibodi lupus dari ibu berpindah ke janin. Biasanya membaik, tanpa ada efek jangka panjang. 3 Tanda dan gejala Lupus › Tidak ada 2 penderita lupus yang sama gejalanya. › Tanda dan gejala bervariasi, tetapi tanda dan gejala yang umum pada lupus meliputi : Fatigue • • • Demam Ruam kupu2 Radang sendi Rambut rontok 50-90% penyandang lupus datang dengan fatigue sebagai gejala utama. Kebanyakan penyandang lupus mengeluh demam. Lebih dari 90% penyandang lupus mengalami radang sendi. › Tergantung organ yang mengalami gangguan, penyandang lupus bisa memiliki gejala yang berbeda-beda. 4 Ruam kupu2 • Bercak kemerahan, bisa rata atau menonjol, melewati hidung dan pipi. • Cenderung tidak melewati lipatan nasolabial. Ruam kupu2 Ruam diskoid Fotosensitifiti • Ruam pada kulit akibat paparan sinar matahari. Luka di mulut • Biasanya tidak nyeri Rambut rontok Radang sendi • Radang sendi pada dua atau lebih sendi, yang ditandai oleh nyeri, kemerahan, pembengkakan, teraba hangat, dan sendi sulit digerakkan. • 80% penyandang lupus mengalami radang sendi. Pleuritis : radang selaput paru2 Perikarditis : radang selaput jantung Manifestasi klinik dan Laboratorium SLE Pleural or Pericardial Effusion Adenopathy Pencetus Lupus › Kekambuhan lupus bisa dipicu oleh : • Stres • Paparan sinar matahari. • Perubahan cuaca. • Infeksi • Kelelahan • Trauma 15 Bagaimana lupus didiagnosis oleh dokter › Lupus is adalah penyakit yang sulit dikenali. › Pemeriksaan yang perlu dilakukan: • • • • Wawancara Pemeriksaan fisik Pemeriksaan darah Biopsi kulit atau ginjal. › 4 dari 11 kriteria untuk menentukan seseorang lupus 16 11 Kriteria Diagnosis Lupus • • • • • • • • Ruam kupu di muka Ruam discoid Fotosensitiviti Ulkus mulut Radang sendi Pleuritis dan perikarditis Gangguan ginjal Gangguan saraf : • Strok, depresi, gangguan memor dll • Anemia, trombosit rendah dan sel darah putih rendah • Anti dsDNA abnormal • ANA abnormal Siapa saja yg bisa menderita lupus? › Setiap orang bisa menderita lupus. › Orang2 yang berisiko menderita lupus : • • • Wanita umur 15-44 tahun Ras tertentu seperti, Afrika Amerika, Hispanik, Asia, atau Native American Punya Riwayat keluarga menderita lupus atau penyakit autoimun yang lain 18 Manfaat penilaian aktifitas penyakit pada Lupus 1 Untuk penentuan rencana pengobatan 2 Untuk menilai keberhasilan pengobatan 3 Untuk mengetahui terjadi kekambuhan • Remisi adalah kondisi dimana keluhan atau gejala sudah tidak ada sama sekali. • Keadaan remisi bisa masih pengobatan atau juga bisa remisi, dengan bebas obat. SLEDAI • Evaluasi 24 kelainan klinik dan laboratroium. • Setiap parameter diberi skor jika ada. • Skor bervariasi antara 1-8 Rekomendasi IRA, Diagnosis dan Pengelolaan SLE Tahun 2019 SLEDAI • Skor 0 : Tidak ada aktifitas penyakit (remisi) • Skor 1-5 : Aktifitas ringan • Skor 6-10 : Aktifitas sedang • Skor 11-19 : Aktifitas berat • Skor ≥ 20 : Aktifitas sangat berat Rekomendasi IRA, Diagnosis dan Pengelolaan SLE Tahun 2019 Penatalaksanaan Lupus NSAIDs (multiple) Monoclonal antibodies (belimumab) Immuno-suppressants (CYC, AZA, MMF) Anti-malarials (HCQ) Cortico-steroids (metilprednisolone, dll) Maidhof W, et al. P T. 2012 Apr; 37(4): 240-246. KESIMPULAN • Penentuan aktifitas penyakit penting untuk menentukan jenis pengobatan, mengetahui keberhasilan pengobatan, dan mengetahui terjadinya kekambuhan. • Target dengan pengobatan pada lupus adalah remisi atau aktifitas penyakit rendah. • Penentuan aktifitas penyakit menggunakan SLEDAI. Terima kasih