16 250 أمراض الرئة الخاللية -1- 10+5 أ .د .حسام البردان 20 2021/6/26 الباطنة الصدر ّية| Pulmonology السالم عليكم أهالً بكم أطباء المستقبل.. نكمل معكم في محاضرة جديدة من قسم الدكتور حسام لنتحدث عن مجموعةٍ من األمراض التي تصيب الرئة والتي سنتعلم عنها وعن أعراضها وسماتها المميزة وسنخوض في تفاصيل مرض بارز منها أال وهو التليف الرئوي مجهول السبب متحدثين عن أعراضه ،كيفية تشخيصه وعالجه ،وسنكمل بالحديث عن بعض األمراض الجهازية التي قد تسبب إصابات رئوية.. على بركة الله نبدأ... فهرس المحتويات عنوان الفقرة مقدمة خصائص عامة عن أمراض الرئة الخاللية التليف الرئوي البدئي أو مجهول السبب الداء الرثياني التصلب الجهازي الذئبة الحمامية الجهازية رقم الصفحة 2 3 7 14 17 18 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان مقدمة تقسم األمراض الرئوية إلى: • أمراض رئوية سادة مثل (الربو .(COPD, • أمراض رئوية إنتانية مثل السل. • أمراض رئوية وعائية مثل ارتفاع التوتر الرئوي. • أمراض رئوية خاللية (من اآلفات الرئوية الحاصرة) سنتحدث عنها خالل هذه المحاضرة. حالة سريرية عن أمراض الرئة الخاللية: ▪ أتى رجل عمره ،65بشكوى زلة تنفسية شديدة وباالستجواب تبيَّن أنّه كان يعاني سابقاً من هذه الزلة وكانت من الدرجة الثانية ولكن منذ أربعة أشهر أخذت بالتطور (الترقي) وأصبحت تظهر عند القيام باألعمال الخفيفة اليومية (درجة ،)3في الفحص السريري وُجد لديه خراخر ناعمة في الساحتين الرئويتين. ▪ قمنا بطلب صورة صدر بسيطة فوجدنا فيها منظر خيوط متواصلة مع بعضها بشكل شبكة ومنتشرة على كامل الساحة الرئوية ،وهذا المنظر مميز آلفة خاللية ويدعى بالمظهر الشبكي .Reticular ▪ قد يتواجد عوضاً عن الخيوط نقاط عديدة ومنتشرة يكون عندها المظهر عقيدي ،Nodularأو قد يتداخل المظهران السابقان فيدعى شبكي عقيدي ( Reticulonodularفي بعض الحاالت يكون المظهر الشبكي هو الغالب وفي أخرى يغلب العقيدي). كتلخيص لما سبق: oاألعراض: oالموجودات في صورة الصدر: زلة مترقية (األهم ،حيث ال يمكن أن تحدث فجأة مظهر شبكي (خيوط متداخلة). إال في حاالت نادرة). مظهر عقيدي (نقط صغيرة 2-1ملم). خراخر ناعمة. 2 مظهر شبكي عقيدي. /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان خصائص عامّة عن أمراض الرئة الخاللية التعريف: oأمراض الرئة الخاللية Interstitial Lung Diseaseأو أمراض الرئة البرانشيمية المنتشرة Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLDs)1هما تعبيران سريريان يشيران إلى مجموعةٍ كبير ٍة ومتنوعةٍ من األمراض التي تشترك فيما بينها بإحداث التهاب Inflammation (أو مرحلة ما قبل التليّف) وتل ّيف Fibrosisفي: األسناخ .Alveoli الطرق التنفسية االنتهائية .Distal Airways النسيج الخاللي الحاجزي Septal Interstitiumفي الرئة. كما أنّها ال تصيب الطرق الهوائية الكبيرة على عكس الربو و .COPD oيوجد حوالي 200مرض خاللي تختلف فيما بينها بأنّ بعض األمراض تكون حدثيّة التليف هي الغالبة (وبالتالي إنذارها أسوأ) ،والبعض اآلخر تكون حدثيّة االلتهاب هي الغالبة (وبالتالي إنذارها أفضل) ،علمًا أن الحدثية االلتهابية تسبق التليفية. األعراض العامة: oتتميز هذه األمراض ببدء مخاتل ( Insidiousتحت حاد) لـ: زلة تنفسية مترقية ( 2Progressive Dyspneaتتطور خالل عدة أشهر إلى سنوات). سعال مزمن غير منتج (جافّ) .Nonproductive Chronic Cough موجودات خارج رئوية قد ترافق تشخيص نوعي لمرض معين. العالمات عند الفحص السريري: oتحدد بحركة جدار الصدر( 3حجوم الرئة منخفضة) .Small Lung Volumes oتسرع التنفس ( Tachypneaزيادة عدد مرات التنفس). oتبقرط األصابع .Digital clubbing 1هناك مراجع تستخدم المصطلح األول و أخرى تستخدم المصطلح الثاني DPLDوهو المصطلح األشمل و المعبّر أكثر عن هذه األمراض. 2عسر التنفس المترقي .Progressive Breathlessness 3غالباً تتحدد حركة جدار الصدر في جميع األمراض الصدرية. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 3 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان oخراخر جافة قاعدية ثنائية الجانب :Bibasilar Dry Ralesالخراخر جافة ألنها ناتجة عن أذية األسناخ أو تليفها وغالبًا تسمع في نهاية الشهيق نتيجة انفتاح األسناخ. oفي الحاالت المتقدمة ممكن أن تؤدي إلى ارتفاع توتر رئوي ومن ثمّ تسبب قصور قلب أيمن 4 ،Right Heart Failureوالذي يتميز بحدوث أعراض أخرى (حبن ،انتباج الوداجي.).. مظهر صورة الصدر الشعاعية: oحجم الرئة صغير. oتوزع لطخي أو رقعي Patch Distributionألحد المظاهر 5التالية: الزجاج المغشى .Ground Glass شبكي .Reticular عقيدي .Nodular شبكي عقيدي .Reticulonodular عتامة (كثافات) كيسية Cystic Opacitiesحيث تشاهد توضعات كيسية صغيرة تعطي مظهر قرص العسل Honeycombأو عش النحل. اختبارات وظائف الرئة: oبما أن أمراض الرئة الخاللية تعد آفة حاصرة Restrictive defectفنالحظ: انخفاض الحجوم والسعات Total Lung Capacity (TLC) :والسعة الحيوية .VC بقاء نسبة FEV1/FVCطبيعية 6أو ارتفاعها قليالً. سوء انتشار الغازات (تناقص) .Impaired Gas Diffusion انخفاض نسبة انتشار أول أكسيد الكربون .DLCO7 ساليدات عند إخضاع مرضى اآلفات الخاللية الختبار يشابه اختبار الجهد القلبي ويدعى Minutes 6 8Walk Distanceنالحظ انخفاض أكسجة الدم ،باإلضافة النخفاض ثنائي أكسيد الكربون .Hypocapnia ساليدات 4أغلب األمراض الرئوية تنتهي بحالة قصور قلب أيمن. 5تظهر بشكل واضح أيضاً في ( HRCTالطبقي المحوري عالي الدقة (سيتم شرحه الحقاً في المحاضرة). 6حيث :FEV1حجم الهواء المزفور خالل الثانية األولى ،أما :FVCالسعة الحيوية القسرية. diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) 7هو اختبار طبي يحدد كمية االكسجين المارة من األسناخ الرئوية إلى الدم. 8نلجأ إليه أحياناً عند مريض ربو كانت اختبارات وظائف الرئة لديه طبيعية وذلك لتحريض التشنج القصبي ويمكن حقن المريض بالميتاكولين حتى تتشنج القصبات لديه. 4 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان تذكرة ذكرها الدكتور عن النسبة ( FEV1/FVCنسبة التفنو): ➢ تستخدَم للتمييز بين نوعين من اآلفات: هام .1اآلفات الرئوية الحاصرة :Restrictive ▪ تنقص FEV1و FVCمعاً بسبب نقص الحجم الرئوي الحاصل في سياق التليّف وأمراض الرئة الخالليّة والبرانشيميّة األخرى (حيث أنّ الرئة ال تستطيع أن تتوسّع وال أن تنخمص النخفاض المطاوعة الرئويّة المرتبطة بوجود التليّف). ▪ وبالتالي ستكون نسبة FEV1/FVCطبيعية تقريبًا أو حتى ممكن أن تكون مرتفعة بسبب انخفاض FVCبشكل أكبر مقارنة بـ .FEV1 .2اآلفات الرئوية االنسدادية :Obstructive ▪ تنقص ( FEV1مع بقاء FVCطبيعية أو انخفاضها بشكل أقل من )FEV1بسبب آفة انسداديّة في مجرى خروج الهواء من الرئتين (حيث أنّ الرئة تتوسّع لكن ال تستطيع إخراج الهواء للخارج). ▪ بالتالي ستنخفض نسبة .FEV1/FVC مثال ذكره الدكتور للتوضيح فقط: (األرقام ليست حقيقية) لنفترض أن الحجم الذي يخرج من الصدر قسرياً 5ليتر وهو يمثّل الـ .FVC معظم األشخاص يخرجون خالل أول ثانية 4ليتر (وبالتالي %80من الحجم) ،وهذا يمثّل FEV1وباقي الحجم ( 1ليتر) يخرج ببطء خالل الثواني الخمس األخرى.9 في اآلفة السادة :ممكن أن ُيخرج الشخص 2.5ليتر في الثانية األولى و 2.5ليتر خالل الخمس ثواني األخرى ،وبالتالي ينخفض FEV1مع بقاء FVCطبيعياً. في اآلفة الحاصرة :ممكن أن ُيخرج الشخص 3ليتر كحجم كلي و 2.25ليتر في أول ثانية وبالتالي انخفض FVCو FEV1مع بقاء النسبة بينهما طبيعية. مفتاح التشخيص األساسي بين اآلفة السادة والحاصرة هي نسبة التفنو. 9 ثوان. حيث أن جهاز القياس السبيروميتري يع ّير لست ٍ /groups/RBCs.Medicine.2023/ 5 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان تصنيف أمراض الرئة الخاللية Classification Of Interstitial Lung Diseases أدوية عالج شعاعي أمراض الرئة الخاللية المنتشرة DPLDSألسباب معروفة مرتبط مع مرض وعائي كوالجيني (رثوي) Collagen Vascular Disease التهاب رئوي توسفي خاللي مرض رئوي خاللي اللتهاب قصيبات تنفسية تليف رئوي مجهول السبب التهاب رئوي خاللي مجهول السبب مرض رئوي خاللي حبيبومي مثل الساركوئيد التهاب رئوي حاد التهاب رئوي مجهول السبب غير التليف الرئوي مجهول السبب التهاب رئوي متعضي مجهول السبب أورام أشكال أخرى من األمراض الخاللية Lymphangioleiomyomatosis )(LAM التهاب رئوي خاللي غير نوعي التهاب رئوي خاللي لمفاوي Histiocytosis X أمراض الرئة األيوزينية التعليق على المخطط: ❖ تقسم آفات الرئة الخاللية ألربعة أنواع: .1ألسباب معروفة: دواء (مثل أميودارون أو نتروفورانتئين). أذية إشعاعية. بعض األمراض الرثوية كالتهاب الذئبة الحمامية والروماتزم وغيرها. 6 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان .2التهاب رئوي (ذات رئة) مجهول السبب :حيث تمَّ تصنيفها بناءً على المظهر التشريحي المرضي Pathologyالذي تظهره الخزعة ،10وتم تصنيفها إلى: 11 .Aبسبب تليف رئوي مجهول السبب وهو األشهر ويدعى أيضًا UIP: Usual Interstitial .Pneumonia .Bذات رئة ألسباب أخرى. نحن هنا غير مطالبين كأطباء سريرين تصنيف المريض تحت هذه األمراض ألنها تعتمد تماماً على التشريح المرضي ،وألن التدبير لجميعها تقريبًا يكون واحد لذلك نكتفي بقول التهاب رئوي خاللي. .3األمراض الحبيبومية كالساركوئيد. .4أمراض أخرى. سنتناول اآلن أول األمراض المتعلقة بآفات الرئة الخاللية: التليف الرئوي البدئي أو مجهول السبب )Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF الوبائيات oيعتبر أشيع مثال عن أمراض الرئة الخاللية وهو من ذوات الرئة الخاللية مجهولة السبب .Idiopathic Interstitial Pneumonias oتشخص حوالي 5000حالة سنوياً في بريطانيا ،ومعدل الوقوع في ازدياد عندها.12 oمعدل حدوث الـ IPFمستمر باالزدياد عالميًا ويُقدًّر مجال حدوثه بحوالي 9-3حاالت من كل 100 000شخص سنوياً في أوروبا وأميركا الشمالية. oيعتبر مرض خطير ال يقل خطورةً عن سرطان الرئة أو الـ ،COPDويترافق مع نسبة وفيات تصل لـ 50%خالل 3سنوات من التشخيص. oأكثر شيوعًا عند الرجال من النساء بمعدل .1:2 هام 10ويتم أخذ الخزعة عبر الخزعة الرئوية المفتوحة وليس عبر تنظير القصبات. 11الغرض من دراسة المظهر التشريحي هذا هو تحديد اإلنذار. 12معدل التشخيص والحدوث غير هام فقط يجب أن نعرف أنه غير شائع. /groups/RBCs.Medicine.2023/ فيديو من Osmosis فيديو خارق عن المرض 7 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان صورة توضح اآللية المرضية التليفية التي تحدث في الرئة مقاربة عامة لمريض الـ IPF ❖ غالباً يحدث في العقد السادس أو السابع من العمر (أي األعمار الكبيرة) ،وإن حدث في عمر صغير -وهو أمر نادر الحدوث تحت الـ 50عاماً 15( -سنة مثالً) يجب أن نبحث عمّا سببه فلن يكون مجهول السبب عندها. هام ❖ غالبية المرضى مدخنين. يتظاهر بالعالمات النموذجية ألمراض الرئة الخاللية التي ذكرناها في بداية المحاضرة.. األعراض والعالمات السريرية :Clinical Features • زلة تنفسية مترقية (تبدأ بشكل تدريجي).13 • سعال جاف غير منتج. • خراخر .Crackles • ارتشاحات شبكية عقيدية Reticulonodularعلى صورة الصدر .CXR • وظائف الرئة من النمط الحاصر. • نادراً ما تشاهد أعراض عامة مثل :الحمى ،التعب ،األلم العضلي Myalgiaأو ألم المفاصل .Arthralgia مميزات األمراض الخاللية البدء التدريجي لزلة تنفسية جهدية وسعال غير منتج لعدة أشهر. 13من سنة مث ًال كان الشخص قادر على صعود أربع طوابق دون تعب من ستة أشهر أصبح قادر على صعود طابقين اآلن أصبح يشعر بالتعب حتى عند دخول الحمام. 8 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان القصة المرضية :History Taking .1قصة عائلية دقيقة ألمراض الرئة: ▪ كجميع مرضى األمراض الرئوية الخاللية يجب أخذها بشكل مفصل. .2قصة أمراض المناعة الذاتية: ▪ يجب أخذها بعين االعتبار والسؤال عن بعض األعراض الموجهة. ▪ حوالي %30من المرضى لديهم أضداد ذاتية (مثل )RF14, ANAفي مصلهم ،وذلك ألنَّه في بعض الحاالت قد يكون المرض عبارة عن شكل من أمراض النسيج الضام التي تصيب الرئة أوالً (مناعي ذاتي). ▪ أمثلة عن األمراض المناعية (أرشيف): ➢ ألم المفاصل .Arthralgia ➢ جفاف الجلد واألغشية المخاطية (متالزمة جوغرن أو .)Sicca Syndrome ➢ خدر Numbnessونخز .Tingling ➢ ظاهرة رينو ( Raynaud Phenomenonعند مرضى تصلب الجلد). ➢ الضعف العضلي .Muscle Weakness .3القصة الدوائية: ▪ يجب السؤال عن األدوية السابقة والحالية (مثل األميودارون ،نيومايسين ،نتورفورانتوئين). .4قصة حساسية أو تعرض لمواد ضارة مسبقاً: ▪ السؤال عن التعرض لألبخرة والغبار العضوي (التهاب األسناخ أرجي المنشأ " رئة المزارع ") ،أو الغبار غير العضوي (األسبستوز ،السيليكا) أو التعرض لإلشعاع (معالجة سابقة). .5السؤال عن القلس المعدي المريئي Gastro esophageal reflux disease ):(GERD ▪ شائع عند مرضى التليف الرئوي. ▪ نالحظ عندهم أعراض الحرقة واأللم خلف القص والسعال الليلي ،حيث أنَّ االستنشاق المزمن للدقائق المجهرية Micro aspirationالحامضية والطعامية إلى الرئتين قد يزيد من خطورة المرض ،لذلك نعطي مرضى التليف الرئوي أحيانًا أدوية مضادة للحموضة. Rheumatoid factor 14 /groups/RBCs.Medicine.2023/ 9 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان .6التدخين: ▪ غالبية مرضى الـ IPFمدخنين ،حيث قد يكون عامالً مساعداً في بدء المرض. الفحص السريري :Physical Examination .1خراخر: ثنائية الجانب في قاعدة الرئتين. نادراً ما تغيب الخراخر أو تكون أحادية الجانب في بداية المرض. .2صرير: مرضى الحاالت المتقدمة يمكن أن يُسمع لديهم صرير في نهاية الشهيق نتيجة التوسع القصبي Traction Bronchiectasisبآلية السحب الناتج عن التليف الذي يشد القصبات من الخارج مسبباً توسعها. .3تبقرط أصابع: هام 60-70% من مرضى الـ IPFلديهم تبقرط أصابع .Clubbin اآللية اإلمراضية للتبقرط غير معروفة ،ولكنه يبدو أنه يظهر كنتيجة لفشل إعادة إصالح نسيج الرئة ،حيث أنَّ األذية ال من الظهارية في الرئة تتَوَّج (تنتهي) بالتليف Fibrosisبد ً التحكم بالعملية االلتهابية وحدوث عملية التئام طبيعية. أظهرت بعض الدراسات الوبائية وجود عالقة محتملة بين التبقرط والتعرض المسبق ألغبرة عضوية (مثل الغبار أو نشارة الخشب). تذكر أنه يتم الكشف عن تبقرط األصابع عبر اختبار شامروث. 10 ✓ في الحالة الطبيعية :يكون طول المسافة العمودية من النقطة Aإلى النقطة Bأكبر من طول خط عمودي مشابه من النقطة Cإلى النقطة .D ✓ لكن في حالة التبقرط ،تصبح العالقة معكوسة بحيث تصبح المسافة C-Dأكبر من نظيرتها .A-B ن الزاوية بين سرير ✓ الحظ أ ّ الظفر والظفر تبلغ ،1600 وعندما تصبح 1800عندها تشكل بداية التبرقط ،وفوق 1800نكون أمام حالة تبرقط متأخر. /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان التشخيص .1خزعة الرئة المفتوحة: • التشخيص الحتمي واألكيد يتم عن طريق خزعة الرئة المفتوحة. هام • تتم عن طريق جراحة الصدر أو تنظير الجنب. • تظهر الخزعة المفتوحة نمط مميز هو ذات الرئة الخاللية الشائعة Usual Interstitial Pneumoniaمع مظهر متغاير ،حيث نالحظ فيه تناوب مناطق من رئة طبيعية والتهاب خاللي ،أي عدالت ولمفاويات وتليف ومظهر عش النحل. • هذه التغيرات المرضية أكثر ما تشاهد في المحيط ،أي تحت الجنب. صورة إثرائية لخزعة رئة نالحظ فيها التليف الخاللي ومظهر عش النحل .2صورة الطبقي المحوري عالي الدقة النموذجية :CT High-resolution • هي أهم صورة تطلب عند مرضى التليف الرئوي وحالياً يتم طلبها لمرضى كورونا للمساعدة في التشخيص. • يجرى بدون حقن مادة ظليلة ألننا نبحث عن آفة ضمن 15هام الرئة وليس ضمن المنصف . • تظهر الصور التليف المتقدم مع مناطق واسعة من الشبكيات ومظهر عش النحل. • ترتكز اإلصابة بالدرجة األولى في المناطق السفلية والتوزع تحت الجنبي أي إصابة محيطية. صورة CTعالي الدقة نالحظ اإلصابة المحيطية تحت الجنبية ومظهر عش النحل وتسمك الحجب بين الفصيصات • قد نجد بالصورة مظهر الزجاج المغشى ( Ground Glass Opacitiesيُرى أيضاً عند مرضى كورونا) وهذا دليل صغير على وجود التهاب ألنّ الحدثية االلتهابية تكون بأدنى درجاتها.16 في الطبقي المحوري عالي الدقة تكون المسافة بين المقاطع صغيرة حوالي 1 mmبينما الطبقي منخفض الدقة ممكن أن تكون المسافة حوالي .1 cm .3الطبقي المحوري متعدد الشرائح: • تقنية حديثة في التشخيص ويعتبر األفضل حالياً حيث يمكن مشاهدة كل المقاطع على شكل فيديو ويقوم بتصوير الرئة بشكل كامل. 15عندما نبحث عن آفة ضمن المنصف أو وعائية نكون بحاجة إلى حقن مادة ظليلة. 16تكون الحدثية االلتهابية بالبداية عدالت ولمفاويات مع مرور الوقت تنتهي بتليف. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 11 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان .Aصورة الصدر قد تكون طبيعية في بعض الحاالت. .Bصورة CTتظهر اإلصابة في الفصوص السفلية وأغلبها في المحيط. .Cنالحظ المظهر الشبكي ومظهر عش النحل وهذا يدل على تليف متقدم. صورة HRCTطبقي محوري عالي الدقة تظهر مرحلة متقدمة من التليف الرئوي ونالحظ اإلصابة في الفصوص السفلية ومظهر عش النحل وحجب متسمكة وصغر حجم الرئة وهو مظهر وصفي للتليف الرئوي ،ونالحظ Traction bronchiectasisالتوسع القصبي الحظ االرتشاحات الشبكية العقيدية Reticulonodularونقص حجم الرئة عند مريض ذات الرئة الخاللية المعتادة .)IPF( UIP 12 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان العالج ▪ لألسف ال يوجد عالج دوائي تم إثباته يقلل من الوفيات لمرضى التليف الرئوي حيث أن أكثر من نصف المرضى يموتون خالل 3سنوات. ▪ سابقا كان يتم وضع المرضى على معالجة مشتركة بين البريدنيزولون (مضاد التهاب)، اآلزاثيوبرين (مثبط مناعة) و Nأستيل سستئين (مميعات القشع) لمدة طويلة ،ولكن بعد ط أي نتيجة ،بل على العكس وٌجد أنَّها تضر للمرضى ،كما دراسات موسعة ُوجد أنَّها لم تع ِ وسببت لهم مشاكل من ترقّق العظام ،وداء السكري ،وكوشينغ الدوائي ألنّ هؤالء المرضى يأتون بمرحلة متقدمة جداً من المرض متجاوزين مرحلة الزجاج المغشى .Ground Glass 17 ▪ ببعض حاالت الهجمة الحادة لدى مرضى التليف الرئوي من الممكن أن نضعهم على تجربة من الستيروئيدات ولكن لفترات قصيرة أي 15أو 14يوم ولم يعد من المسموح أن نضعهم عليها لفترات طويلة جداً حسب الدراسات. ▪ زرع الرئة هو الحل األخير للمرضى الذين يطابقون المعايير المطلوبة. ▪ حالياً تم إيجاد دواءين وقد وافقت FDAعلى إعطائهم لمرضى التليف الرئوي بعام 2014وهما: :Pirfenidone .1هام ✓ عامل مضاد للتليف ومثبط مناعي ومضاد التهاب. ✓ يستخدم في عالج بعض مرضى كورونا الذين لديهم تليف رئة وما زال هناك دراسات قائمة عليه. ✓ تكلفته باهظة جداً وله آثار جانبية مثل الحساسية للضياء. كل مريض في العقد السادس أو السابع لديه تبقرط أصابع وزلة جهدية وآفة حاصرة ومنظر “Usual Interstitial Pneumonia” UIPعلى CT Scanأو عش النحل وزيادة تسمك الحجب ال داعٍ إلجراء خزعة الرئة المفتوحة ،ويوضع المريض فوراً على البريفيندون. :Nintedanib .2هام ✓ مثبط التيروزين كيناز وهو دواء يتداخل في عملية التليف وله آثار جانبية هضمية مزعجة. وجدت الدراسات أنَّّ هذين الدواءين لم ينقصا من معدل الوفيات وال يستطيعان تحسين وظائف الرئة ،ولكنهما يستطيعان إيقاف تدهور وظائف الرئة والتليف ويخفّفان من حدته. 17هذه الفكرة والفكرتان التاليتان من األرشيف أما البريفيندون والنينتيدانيب فقد ذكرهما الدكتور وركز عليهما. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 13 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان شروط تطبيق الدواءين السابقين: ▪ أن تكون وظائف الرئة الحاصرة FVCعنده من %50إلى ( %80إذا كانت دون الـ50 لن يفيد استخدام الدواء حينها) أي تكون المرحلة من خفيفة إلى معتدلة. ▪ عادةً نستمر بهذه المعالجة لمدة سنة وبعد هذه المدة إذا تدهورت وظائف الرئة نوقف المعالجة. بعد أن تعرفنا على التليف الرئوي مجهول السبب لنتعرف سوياً على مرض آخر يسبب عدة تظاهرات وأبرزها التليف الرئوي.... الداء الرثياني ( Rheumatoid Diseaseالروماتيزم) ❖ يعتبر من أشيع األمراض المفصلية 18والمناعية الذاتية ،ولكنّه يمكن أن يسبّب أيضًا إصابة هام رئوية ،وأشيع إصابة رئوية يسبّبها هي التل ّيف الرئوي .Pulmonary Fibrosis ❖ يمكن أن يسبّب الداء الرثياني جميع أشكال األذيات الرئوية الخاللية ،ولكن أشيع نمط يسبّبه هو ذات الرئة الخاللية غير النوعية ( NISP19والتي يرتبط حدوثها مع أمراض النسيج الضام). إذا أتاك مريض يشكو من روماتيزم بمفاصله مع أعراض زلّة تنفسية ،فال تنس أن تجري له CT-Scanلنفي وجود التليف الرئوي لديه. ❖ يمكن أن يترافق الداء الرثياني في الرئة مع نوعين من اإلصابات: ✓ انصباب جنب. ✓ العقيدات الرثيانية. .1انصباب الجنب المرافق للداء الرثياني: ▪ يمكن أن يصاب الجنب في الداء الرثياني ،حيث يكون انصباب الجنب Plural Effusionشائع فيه ،وبشكل خاص عند الذكور إيجابيي المصل .Seropositive ▪ إنّ االنصباب الجنبي في الداء الرثياني يكون من النمط النتحي .Exudate ▪ إضافة إلى أنّ أهم ما يميّزه: .1انخفاض مستويات الغلوكوز 20في سائل االنصباب بشكل ملحوظ. هام .2ارتفاع LDHفي سائل االنصباب. 18هو التهاب مزمن بالمفاصل يسبب يبوسة صباحية ،آالم مفصلية ،تشوهات مفصلية. Non-Specific Interstitial Pneumonia 19 20نتذكر أنه في كل مرض يوجد خاليا تستهلك السكر (خاليا التهابية ،جراثيم ،خاليا عدلة ،تقيحات الجنب). 14 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان ▪ يُعالَج االنصباب بعالج الداء الرثياني. ▪ غالباً ما يُشفى هذا االنصباب عفوياً ،وفي حال فشل بذلك يمكن أن يستجيب للبريدنوزولون (بجرعة .)mg/day 30-40 ▪ ولكن على الرغم من ذلك ،يمكن لبعض االنصبابات أن تصبح مزمنة. ساليدات أشيع مرض يسبّب انصباب جنب نتحي منخفض السكر هو الداء الرثياني. .2العقيدات الرئوية الرثيانية :Rheumatoid Pulmonary Nodules ▪ تعد من األمور المشهورة التي من الممكن أن يسبّبها الرثياني. ▪ هي عقيدات ال عرضية عادة ،تكشَف صدفةً على صورة الصدر الشعاعية أو على الطبقي المحوري عند مريض الرثياني ،وهي تشبه (تقلّد) األورام والسرطانات واالنتقاالت الورمية. تتوضع تحت الجنب ( Subpleuralمحيطية). ▪ تمتاز بكونها عادةً متعددة ،Multipleو ّ صورة توضّح العقيدات الرثيانية (السهم في الصورة) حيث تعتبر هذه العقيدات أحد تظاهرات التهاب المفاصل الروماتيزمي ،ويعتبر السرطان واألمراض الخمجية من التشاخيص التفريقية الهامة لها. بعض الحاالت قد تحتاج إلى تقنيات تشخيصية غازية لتمييزها. متالزمة كابالن ( Caplan’s Syndromeهام): ➢ متالزمة غير شائعة الحدوث ،إال أنّها ترد كثيراً في الكتب و االمتحانات. ➢ وهي عبارة عن اجتماع السحار (تف ّحم الرئة) Pneumoconiosisمع الداء الرثياني مع العقيدات الرثيانية عند نفس المريض. ➢ مثال :أحد عمال المناجم المصاب بتفحّم الرئة، أُصيب ولسوء حظّه بالداء الرثياني الذي أدّى إلى تشكيل العقيدات الرثيانية ،فنطلق على اجتماع هاتين اإلصابتين عند هذا المريض متالزمة كابالن. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 15 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان من االختالطات الرئوية للرثياني أيضاً: ▪ التهاب القصيبات السادّ .Obliterative Bronchiolitis ▪ التوسّع القصبي .Bronchiectasis صورة تلخص التظاهرات الصدرية للداء الرثياني تأثيرات أدوية الرثياني( :هام) ▪ إنّ المعالجات التي تعطى للداء الرثياني قد تسيء بحد ذاتها إلى الرئة ،حيث أنّ: .1الستيروئيدات القشرية: oتُعتبَر حجر الزاوية في معالجة الداء الرثياني ،ولكنها تزيد من التأهب لإلصابة باإلنتانات (تفعيل اإلصابة السلية ،إنتانات بالجراثيم االنتهازية ،المتكيس الكاريني). .2الميثوتريكسات: oيمكن أن يسبب تليف رئة. .3مضادات عامل النخر الورمي ألفا :Anti TNF-α21 oتعتبر من األدوية الحديثة والخطوط المتقدمة جداً في عالج الرثياني ،يمكن أن تسبّب إعادة بالسل ،لذلك قبل البدء باستخدامها يجب إجراء اختبار تفعيل إلصابة سابقة "هاجعة" ّ السلين. 21تنتهي بالالحقة .mab 16 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان التظاهرات المفصلية للداء الرثياني (إثراء) لنختم محاضرتنا الممتعة هذه مع مرضين جهازيين قد يسببان أذيات رئوية... التصلّب الجهازي Systemic Sclerosis ❖ مرض مزمن نادر مجهول السبب يتميز بالتليف المنتشر والشذوذات الوعائية في الجلد والمفاصل واألعضاء الداخلية خاصة المري والجهاز الهضمي السفلي والرئتين والقلب والكلى. "إثراء" ❖ معظم مرضى التصلّب الجهازي سوف يطوّرون في النهاية تل ّيف رئوي منتشر (أكثر من %90 منهم حسب تشريح الجثث .)Autopsy ❖ هذه اإلحصائية هامة جداً ،ألنّه بمجرد أن يتمّ تشخيص مريض بالتصلب الجهازي يتمّ إرساله إلى شعبة الصدرية لتقييم نسبة اإلصابة الرئوية فيتمّ إجراء: oاختبارات وظائف الرئة فنالحظ وجود آفة حاصرة. oصورة طبقي محوري فنالحظ وجود تبدالت خاللية. ❖ لذلك يعتبر مرضى التصلب الجهازي من أكثر مرضى األمراض المناعية الذين تتم متابعتهم من قبل أطباء الصدرية بسبب نسبة التل ّيف المرتفعة لديهم. ❖ قد يكون هذا المرض بطيء الشفاء عند بعض المرضى ،حيث تصل نسبة البقيا الوسطية في اآلفات المتقدمة إلى أربع سنوات. ساليدات متالزمة كريست :CREST Syndrome ▪ هي شكل خاص من التصلب الجهازي. ▪ من النادر حدوث تليّف رئوي فيها. ▪ يمكن أن يتطوّر فيها ارتفاع توتّر رئوي معزول. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 17 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان االختالطات: ❖ المشكلة في التصلب الجهازي ومتالزمة كريست ،أنّ هؤالء المرضى قد يطوّرون إصابات في المريء وعسرة بلع مما يعرّضهم لحدوث اختالطات رئوية تتضمّن ذات رئة استنشاقية متكررة نتيجة حدوث توسّع أو وجود قلس مزمن. ❖ في بعض الحاالت الشديدة يمكن أن يصاب جلد جدار الصدر بالتصلب مما يسبّب تحدّد بحركة الرئة. التظاهرات الجلدية للتصلب الجهازي (إثراء) وفي نهاية محاضرتنا لنتعرف على الذئبة الحمامية الجهازية.... الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) Systemic Lupus Erythematosus ❖ من أشهر أمراض المناعة الذاتية ،وهو مرض يصيب اإلناث بنسبة أكبر ،ومن اإلصابات المشهورة التي يسبّبها هي إصابة المصل ّيات ،لذلك من الشائع أن نجد عند هؤالء المرضى إصابة بالبريتوان أو بالجنب. أرشيف ❖ وهو مرض متعدد األجهزة يسبّب إصابة جلدية ،كلوية ،دموية ،رئوية. ❖ من أمراض التهابات األوعية ،ويتميز بطفح الفراشة على الوجه. الصورة جانباً توضح طفح الفراشة المرافق للذئبة (إثراء) 18 /groups/RBCs.Medicine.2023/ الباطنة الصدرية | أ .د .حسام البردان ❖ أشيع إصابة تسببها الذئبة هي اإلصابة الجنبية (إمّا التهاب غشاء الجنب Pleurisyالذي يتظاهر باأللم أو انصباب جنب). ❖ أحد االختالطات الخطيرة و المشهورة لكن النادرة التي يمكن أن تسببها الذئبة الحمامية مترافقة مع التهاب األسناخ الحاد Acute Alveolitisهي: النزف السنخي المنتشر :)DAH( Diffuse Alveolar Hemorrhage • يُشاهد هذا النزف على صورة الصدر. • ليس اختالط خاص بالذئبة؛ وإنّما يمكن أن يُشاهد في أمراض أخرى ،لكن يُعتبر من أبشع (أسوأ) االختالطات التي تشاهد عند مرضى الذئبة الحمامية. • هي حالة خطيرة ومهددة للحياة قد تترافق مع قصور تنفسي. • تتطلب إعطاء مثبطات مناعية بجرعات كبيرة مع وضع المريض في العناية المشددة وعلى المنفسة. • عند هؤالء المرضى يُستخدَم مصطلح "شوطوه" ومعناه أن يعطى المريض شوط من الستيروئيدات (ميتيل بريدنوزولون) مع السيكلوفوسفاميد أو إندوكسان. • حيث يُعطى الكورس على مدى 5-3أيام بمعدل غرام من الميتيل بريدنوزولون مع شوط من السيكلوفوسفاميد. أرشيف صورة الصدر جانباً هي للنزف ضمن األسناخ المنتشر ).(DAH مالحظات: ▪ يمكن أن تسبّب الذئبة التليّف الرئوي ولكنّه تظاهر غير شائع نسبياً لها. ▪ بعض مرضى الذئبة الحمامية يراجعون بوجود زلة جهدية أو اضطجاعية بدون وجود تليّف رئوي. ▪ العالج بمثبطات المناعة. /groups/RBCs.Medicine.2023/ 19 الباطنة الصدرية| أ .د .حسام البردان االستقصاءات المتممة ▪ يظهر اختبار وظائف الرئة انخفاض بالحجوم الرئوية. ▪ كما تظهر صورة الصدر الشعاعية ارتفاع بالحجاب الحاجز ،وهذه الحالة تدعى أيضًا "الرئة المنكمشة "Shrinking lungsتعزى إلى اعتالل عضلة الحجاب الحاجز Diaphragmatic .Myopathy ▪ من الممكن عند بزل سائل الجنب أن نالحظ إيجابية .ANA وهناك متالزمة تندرج تحت الذئبة الحمامية الجهازية لنتعرف عليها... متالزمة أضداد الفوسفولبيد :Anti-Phosphlipid Syndrome • تترافق هذه المتالزمة مع خطر مرتفع لحدوث الصمّات الوريدية والرئوية Venous And Pulmonary Thromboembolismوالتهاب الوريد الخثري DVTوأي حالة فرط خثار في الجسم. • ويتطلب هؤالء المرضى مضادات تخ ّثر مدى الحياة Lifelong Anticoagulationبسبب وجود مشكلة مؤهبة للتخثّر بشكل دائم ،ويمكن عند إيقاف العالج أن تنكس الحالة ويحدث التخثر مرة أخرى. نصل إلى نهاية محاضرتنا الممتعة.. ال تنسونا من صالح دعائكم.. 20 /groups/RBCs.Medicine.2023/