EYE ANATOMY

Daftar Isi Daftar Isi 1 BAB 1. ANATOMI MATA DAN FISIOLOGI PENGLIHATAN 13 Pendahuluan 14 Bola Mata 14 Dinding Bola Mata 16 Anatomi Dan Fisiologi Kornea 16 Anatomi dan Fisiologi Sklera 18 Anatomi dan Fisiologi Uvea 18 Anatomi dan Fisiologi Retina 20 Ruang dan Isi Bola Mata 24 Kamera Okuli dan Fisiologi Humor Aquous 24 Ruang dan Fisiologi Vitreum 25 Anatomi dan Fisiologi Lensa 26 Vaskularisasi Bola Mata 28 Vaskularisasi Retina 28 Vaskularisasi Uvea 29 Drainase Venosa 29 Innervasi Bola Mata 29 Saraf Motorik 29 Saraf Sensorik 30 Saraf Otonomik 30 Orbita 30 Adnexa 31 Palpebra 31 Konjungtiva 32 Aparatus Lakrimalis 35 Otot-Otot Ekstraokular 36 Lintasan Visual 37 Retina Sebagai Film Negatif 37 Nervus Optikus 38 Kiasma Optikum 39 Traktus Optikus 39 Korpus Genikulatum Laterale 39 Radiasio Optika 39 Korteks Visual 40 Tingkat Kesadaran Penglihatan 40 BAB 2. PALPEBRA, KONJUNGTIVA, KORNEA DAN SISTEM LAKRIMAL 41 Pendahuluan 41 Palpebra 42 Pemeriksaan Obyektif 42 Kelainan Kongenital Kelopak Mata dan Sistem Lakrimal 43 Gangguan Gerakan Kelopak Mata 44 Radang Kelopak Mata 44 Blefaritis.....................................................44 1 Blefaritis seboroik.......................................45 Blefaritis ulserativa.....................................45 Hordeolum..................................................45 Kalazion......................................................45 Herpes Zoster Oftalmik...............................46 Konjungtiva 46 Pemeriksaan Konjungtiva 47 Evaluasi Klinis Inflamasi Konjungtiva 47 Radang Konjungtiva (Konjungtivitis) 48 Penyebab Konjungtivitis..............................49 Konjungtivitis Bakteri..................................50 Konjungtivitis Virus.....................................50 Konjungtivitis Klamidia...............................51 Konjungtivitis Neonatal (Oftalmia neonatorum) 52 Konjungtivitis Alergika................................52 Konjungtivitis Autoimun..............................53 Konjungtivitis Kimiawi.................................54 Degenerasi di konjungtiva 55 Pinguekulum...............................................55 Pterigium....................................................55 Litiasis........................................................56 Kista Retensi...............................................56 Kornea 56 Pemeriksaan Kornea 56 Kelainan Ukuran Kornea 57 Kelainan Kecembungan Kornea 58 Kelainan Permukaan Kornea 58 Kelainan di Limbus Kornea 59 Kekeruhan Kornea 59 Radang Kornea (Keratitis) 59 Keratitis Superfisial.....................................60 Ulkus Kornea Bakterial................................61 Ulkus Mooren..............................................63 Keratitis Virus Herpes Simpleks..................60 Keratitis Virus Herpes Zoster......................61 Keratitis Jamur............................................61 Kelainan Kongenital Kornea 64 Proses degenerasi kornea 64 Sistem Lakrimal 65 Anatomi dan Fisiologi Error! Bookmark not defined. Sistem Lakrimasi Error! Bookmark not defined. Lapisan Air Mata 67 Pemeriksaan Sistem Lakrimal 68 Kelainan Pada Sistem Lakrimal 69 BAB 3. UVEITIS 72 2 Klasifikasi Anatomis 72 Klasifikasi Klinis Error! Bookmark not defined. Klasifikasi Etiologis Error! Bookmark not defined. Klasifikasi patologis Error! Bookmark not defined. Manifestasi Klinis Uveitis 76 Uveitis Anterior 76 Uveitis Intermedia 78 Uveitis Posterior 78 Komplikasi Uveitis 81 Uveitis Terkait Artritis81 Spondilitis Ankilosa 81 Sindrom Reiter 81 Artritis Kronik Juvenilis (Juvenile Chronic Arthritis, JCA) 82 Artritis Psoriatik 82 Uveitis Pada Penyakit Sistemik NonInfeksius 82 Penyakit Adamantiades-Behçet 82 Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, VKH 83 Oftalmia Simpatika 84 Terapi Uveitis 85 BAB 4. LENSA MATA DAN KATARAK 88 Abnormalitas Bentuk Lensa 88 Koloboma 88 Lentikonus dan lentiglobus 88 Lensa Kecil (Small Lens) 89 Ektopia Lentis 89 Katarak 90 Katarak Kongenital 91 Katarak Akuisita 92 Maturitas Katarak 94 Evaluasi Katarak 94 Tatalaksana Katarak 94 Non-Bedah 94 Bedah 95 Tindakan Bedah Pada Katarak 96 Ekstraksi Katarak Intrakapsular (EKIK) 96 Ekstraksi Katarak Ekstrakapsular (EKEK) 96 Ekstraksi Katarak Ekstrakapsular dengan Fakoemulsifikasi 97 BAB 5. RETINA 100 Pengantar 100 Pemeriksaan Retina 100 Kelainan Retina 103 Kelainan Makula Didapat 105 Degenerasi Makula Terkait Usia (Age-Related Macular Degeneration/ ARMD)...............................105 Lubang Makula (Macular Hole)..................111 Kelainan Vaskular 114 Oklusi Arteri Retina Sentral.......................114 Oklusi Vena Retina Sentral........................115 3 Retinopati Diabetika (Retinopati DM)........116 Kelainan Karena Infeksi atau Inflamasi 120 Endoftalmitis.............................................120 Retinitis Toxoplasma.................................121 Kelainan Herediter 121 Kelainan Retina Perifer 122 Ablasi Retina.............................................122 Degenerasi Miopik 125 Retinopati Prematuritas (Retinopathy of Prematurity, ROP) 125 Patogenesis..............................................125 Klasifikasi Retinopati Prematuritas............126 BAB 6. GLAUKOMA 129 Pengantar 129 Patogenesis Glaukoma 129 Glaukoma Primer 131 Glaukoma Primer Sudut Terbuka 131 Glaukoma Primer Sudut Tertutup Akut 132 Glaukoma Sekunder 133 Glaukoma Sekunder Sudut Terbuka 133 Uveitis........................................134Hei Cia… Lensa hipermatur......................................134 Pengobatan steroid jangka panjang..........134 Trauma.....................................................135 Glaukoma Sekunder Sudut Tertutup 135 Uveitis......................................................135 Lensa maju/membesar.............................135 Tumor intraokular.....................................135 Neovaskularisasi sudut.............................136 Glaukoma Kongenital 136 Glaukoma Kongenital Primer/Glaukoma Infantil 136 Glaukoma Kongenital Berhubungan dengan Kelainan Kongenital Lain 137 Macam Pemeriksaan Glaukoma 138 Terapi Glaukoma 138 BAB 7. REFRAKSI 142 Pengantar 142 Refraksi pada mata 143 Mata Skematik Tereduksi Gullstrand 143 Visus dan Kartu Snellen 144 Ametropia 145 Akomodasi 146 Hiperopia 148 Macam Hiperopia 149 Hiperopia Manifes.....................................149 Hiperopia Total..........................................150 Hiperopia Laten........................................150 4 Koreksi Hiperopia 150 Miopia 150 Astigmatisma 153 Astigmatisma Regular 153 Astigmatisma Iregular 153 Astigmatisma Miopik Simpleks 154 Astigmatisma Miopik Kompositus 154 Astigmatisma Hiperopik Simpleks 155 Astigmatisme Hiperopik Kompositus 155 Astigmatisma Mikstus 155 Status Refraksi 155 Presbiopia 155 Anisometropia 158 Aniseikonia 159 Afakia 159 BAB 8. BEDAH REFRAKTIF 161 Pengantar 161 Sejarah Perkembangan Bedah Refraktif 161 Keratektomi Fotorefraktif (Photorefractive Keratectomy/PRK) 163 Keratomileusis Dengan Laser In Situ (Laser-assisted In Situ Keratomileusis, LASIK) 165 BAB 9. NEURO-OFTALMOLOGI 168 Pengantar 168 Anatomi dan Fisiologi Lintasan Visual 169 Bagian-bagian Lintasan Visual 169 Vaskularisasi Lintasan Visual 170 Patologi Lintasan Visual 171 Gejala Umum Kelainan Lintasan Visual 172 Pemeriksaan Kelainan Lintasan Visual 173 Anomali Diskus Optikus 175 Kelainan Papil 176 Papilitis 176 Neuropati Optik Iskemik Anterior (NOIA) 177 Papiledema 177 Atrofi Papil 177 Neuritis Optik 178 Neuropati Optik Iskemik 179 Neuropati Optik Traumatik 179 Neuropati Optik Kompresif 179 Neuropati/Ambliopia Optik Toksik 180 Neuropati Optik Nutrisional Epidemik 180 Patologi Lintasan Visual Kiasma dan Pascakiasma 180 Kelainan Kiasma 180 Proses Traktus Optikus dan Korpus Genikulatum Laterale 181 Kelainan Radiasio Optika 182 Kebutaan Fungsional 182 Lintasan Pupil 182 Patologi Pupil 185 Defek Pupil Aferen Relatif Atau Pupil Marcus-Gunn 185 5 Anisokoria 185 Buta Satu Mata Lesi Prakiasma 185 Buta Dua Mata Lesi Prakiasma 185 Rangsangan Proprioseptik 185 Buta Total Genikulata Dan Pascagenikulata 185 Lesi Eferen Parasimpatis 186 Lesi Eferen Simpatis 186 Pupil Argyll-Robertson 186 Gangguan Akomodasi 186 Fisiologi Gerak Bola Mata 187 Patologi Gerak Bola Mata 189 Gejala Gangguan Gerak Bola Mata 189 Pemeriksaan Gerak Bola Mata 190 Kelainan Infranuklear Bagian Perifer 190 Kelumpuhan N III (Okulomotorius)............191 Kelumpuhan N IV (Troklearis)....................191 Kelumpuhan N VI (Abdusen).....................192 Gangguan Gerak Mata Miogenik 192 Oftalmoplegia eksternal progresif kronik. .192 Oftalmopati tiroid......................................192 Miastenia gravis........................................193 Nistagmus................................................193 Nistagmus fisiologis..................................193 Nistagmus Patologis.................................193 BAB 10. STRABISMUS 196 Fungsi Otot-Otot Individual 196 Duksi 197 Otot-otot Rektus Horizontal 197 Otot-otot Rektus Vertikal 198 Otot-otot Oblik 198 Bidang Aksi Otot 199 Istilah-Istilah Error! Bookmark not defined. Gerakan Bola Mata 199 Rotasi Monokular 199 Hukum Sherrington: otot-otot Agonis dan Antagonis 200 Sinergis.....................................................201 Rotasi Binokular 201 Hukum Hering mengenai Otot-otot Yoke...201 Versi & Vergensi........................................202 Vergensi Terinduksi Prisma 202 Amplitudo Vergensi Fusional 203 Tipe-Tipe Konvergensi 203 Klasifikasi Strabismus 204 Deviasi Primer & Sekunder205 Etiologi (Faktor Penyebab) 205 Faktor Sensoris.........................................205 6 Faktor Motoris dan Faktor Sentral.............208 Diagnosis 208 Anamnesis 208 Pemeriksaan 208 Inspeksi....................................................209 Visus.........................................................209 Duksi & Versi............................................210 Pengukuran Deviasi..................................210 Konvergensi Titik Dekat............................213 Cara Mengukur Deviasi pada Strabismus Inkomitan 213 Pengukuran Rasio Ac/A.............................214 Uji-Uji Khusus Untuk Mengidentifikasi Restriksi Dan Paresis 219 Refraksi Sikloplegik...................................220 Pemeriksaan Fundus.................................220 Foria dan Tropia 220 Heteroforia 220 Pemeriksaan.............................................220 Terapi........................................................221 Heterotropia 221 Exotropia 221 Exotropia Intermiten 221 Definisi.....................................................221 Klasifikasi..................................................222 Insufisiensi Konvergensi 223 Definisi.....................................................223 Gambaran Klinis.......................................223 Exotropia Sensoris 223 Pengelolaan Exotropia 223 Esotropia 224 Esotropia Kongenital (Esotropia Infantil) 224 Definisi.....................................................224 Gambaran Klinis.......................................224 Diagnosis BAnding....................................225 Pengelolaan..............................................225 Esotropia Non-Akomodatif Dapatan 226 Esotropia Akomodatif Refraktif atau Esotropia Akomodatif Hiperopik 226 Definisi & Etiologi.....................................226 Gambaran Klinis.......................................227 Pemeriksaan.............................................227 Pengelolaan..............................................227 Pembedahan Baku....................................228 Pembedahan Augmentasi.........................228 Esotropia Akomodatif Non-Refraktif atau Esotropia Rasio AC/A Tinggi 228 7 Esotropia Akomodatif Parsial (Kombinasi) 228 Definisi.....................................................228 Strabismus Paralitik 229 Kelumpuhan yang Spesifik 229 Paralisis Saraf Abdusens...........................229 Paralisis Saraf Okulomotor........................229 Paralisis Saraf Troklear..............................230 Penatalaksanaan 230 BAB 11. TRAUMA, ONKOLOGI MATA DAN PENYAKIT ORBITA Trauma 232 Penanganan Trauma Mata 232 Prinsip Penanganan Trauma 233 Klasifikasi Trauma 233 Trauma Fisis234 Retinopati Solar........................................234 Retinopati Alat Optik.................................234 Retinopati Radiasi.....................................234 Trauma Mekanis 234 Trauma Tumpul 234 Trauma tumpul konjungtiva......................234 Hifema......................................................235 Subluksasi lensa.......................................236 Blow-Out Fracture.....................................236 Trauma Tembus 244 Trauma Kimia 244 Trauma Basa.............................................244 Trauma Asam............................................245 Penatalaksanaan Benda Asing pada Mata 245 Neoplasia 248 Tumor Palpebra 248 Tumor Palpebra Jinak................................248 Tumor Palpebra Ganas..............................251 Tumor Konjungtiva 254 Tumor Konjungtiva Jinak...........................254 Tumor Konjungtiva Ganas.........................255 Tumor Intraokular 256 Tumor Intraokular Jinak.............................256 Tumor Intraokular Ganas...........................257 Tumor Orbita 262 Tumor Orbita Primer.................................263 Tumor Orbita Sekunder.............................270 Tumor Metastasis......................................271 Orbitopati Tiroid 271 BAB 12. OFTALMOLOGI PEDIATRIK 276 Pengantar 276 232 8 Pemeriksaan Visus 277 Cara Pemeriksaan 278 Prosedur Kartu Ketajaman 279 Penilaian Fungsi Visual 279 Penilaian Gerakan 280 Pemeriksaan Refraksi pada Bayi dan Anak 280 Katarak Kongenital 281 Sindrom Down (Trisomi 21) 282 Sindrom Lowe 283 Sindrom Marfan (Araknodaktili) 283 Bentuk dan Macam Katarak Kongenital 283 Katarak Polaris Anterior............................283 Katarak Polaris Posterior...........................283 Katarak Zonularis.....................................283 Katarak Membranasea..............................284 Katarak Totalis..........................................284 Penanganannya 284 Sindrom Rubella 285 Ambliopia 286 Glaukoma Kongenital 289 Klasifikasi Glaukoma Kongenital 289 Glaukoma Kongenital yang Berhubungan dengan Kelainan Kongenital 289 Glaukoma Kongenital Sekunder 290 Glaukoma Kongenital Primer 290 Diagnosis Glaukoma Kongenital 291 Penanganan291 BAB 13. OFTALMOLOGI GENETIK 293 Pengantar 293 Pola Pewarisan 293 Kelainan Bola Mata 295 Kelainan Kornea 296 Distrofi Kornea 296 Penipisan Kornea 296 Kelainan Ukuran Kornea 297 Kelainan Kornea Sebagai Bagian dari Sindrom Tertentu 297 Kelainan Iris 297 Aniridia 297 Koloboma 298 Heterokromia 298 Anomali Rieger 298 Anomali Axenfeld 298 Anomali Peters 299 Warna Iris 299 Penyakit Behçet 299 Uveitis Anterior 299 Kelainan Lensa 300 Katarak Kongenital Tersisolasi 300 9 Katarak Kongenital yang Merupakan Bagian Suatu Sindrom Katarak Infantil 300 Katarak Juvenil 300 Ektopia Lentis 301 Mikrosferofakia 301 Kelainan Retina 301 Distrofi Makula 301 Distrofi Konus Dan Distrofi Basilus-Konus 302 Buta Warna Kongenital 302 Retinitis Pigmentosa 303 Retinoblastoma 303 Penyakit Koroid 304 Kelainan Nervus Optikus 305 Atrofi Optik Dominan 305 Atrofi Optik Resesif 305 Penyakit Leber 305 Strabismus 306 Glaukoma 306 Glaukoma Sudut Terbuka Kronis 306 Glaukoma Sudut Tertutup Primer 307 Ametropia 307 Fakomatosis 307 Neurofibromatosis....................................308 Sklerosis Tuberosa....................................308 Penyakit von Hippel-Lindau......................308 Sindrom Sturge-Weber..............................309 Kelainan Kromosom 309 Monosomi 11p13......................................309 Trisomi 13.................................................309 Monosomi 13q14 disertai Retinoblastoma 309 Trisomi 21.................................................310 Sindrom Mata Kucing................................310 BAB 14. OFTALMOLOGI SOSIAL 312 Pengantar 312 Gangguan Penglihatan Dan Masalah Kebutaan 313 Tujuan Upaya Kesehatan Mata 317 Katarak 320 Glaukoma 320 Trakoma 321 Defisiensi Vitamin A 321 Retinopati Diabetik 321 Keratitis 322 Kelainan Refraksi 322 300 10 KATA PENGANTAR Segala puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas anugerahnya Bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada – Rumah Sakit Dr Sardjito telah menyelesaikan penyusunan edisi pertama buku yang berjudul “Ilmu Kesehatan Mata” ini. Cukup lama kami mengharapkan untuk dapat memberikan sumbangsih terhadap dunia kedokteran di Indonesia khususnya dalam bidang oftalmologi, berupa suatu manuskrip yang merupakan tinjauan umum, praktis dan mendasar atas ilmu penyakit mata. Kali ini, kami dengan bahagia berusaha menyajikan buku ini dengan harapan akan terus berkembangnya oftalmologi di Indonesia. Buku Ilmu Kesehatan Mata ini ditujukan bagi para residen peserta program pendidikan spesialis I tahun-tahun perdana, dokter praktik umum, serta para mahasiswa kedokteran yang ingin memahami hal-hal mendasar oftalmologi. Dimulai dari pembahasan mengenai anatomi mata dan struktur sekitarnya, buku ini berusaha menyajikan oftalmologi dari sudut pandang praktik keseharian, khususnya berasal dari kegiatan keseharian Klinik Mata RS Dr Sardjito dan RS Mata Dr Yap yang merupakan satelit RS Pendidikan di Yogyakarta. Kami benar-benar sadar bahwa sebagai buku yang merupakan tinjauan umum dan mendasar, banyak kekurangan yang mesti terus diperbaiki, baik isi maupun redaksinya. Untuk itu, kritik dan saran membangun sangat diharapkan dari para pembaca yang terhormat. Akhir kata, semoga buku ini memberi manfaat bagi kita semua dan dunia kedokteran pada umumnya. Terima kasih! Yogyakarta, April 2007 Editor : Suhardjo dan Hartono Ko editor : Aditya Tri Hernowo dan M Bayu Sasongko 11 SAMBUTAN KEPALA BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA Segala puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Kuasa karena dengan kuasa-Nya pula buku ini dapat selesai penyusunannya. Kami selaku kepala bagian IP Mata FKUGM sangat bangga dan berbahagia karena tersusunnya buku ini merupakan harapan kami yang terwujud. Kami bangga karena penyusunan buku ini merupakan hasil upaya seluruh kolega kami di Bagian IP Mata FKUGM / SMF Mata RS Prof. Dr. Sardjito, berdasarkan pengalaman klinis yang ekstensif, dan tinjauan mendalam referensi terpercaya baik skala nasional maupun internasional. Sebelumnya tulisan yang dihasilkan oleh kolega merupakan monolog-monolog yang terpisah-pisah sesuai subdivisi masing-masing, namun kali ini semuanya dapat menjadi padu dan melahirkan suatu karya yang dapat kami banggakan. Kami berharap buku ini mampu menjadi pemicu untuk lebih berkembangnya oftalmologi di Indonesia. Selain itu, kami juga mengharapkan perbaikan kesinambungan atas isi buku ini sehingga edisi-edisi berikutnya akan selalu lebih baik dari edisi kali ini. Selamat membaca! Terima kasih. Yogyakarta, April 2007 Kepala Bagian IP Mata FKUGM, dr. Agus Supartoto, SpM(K) 12 BAB 1. ANATOMI MATA DAN FISIOLOGI PENGLIHATAN dr. Hartono, SpM(K) dr. Aditya Tri Hernowo dr. Muhammad Bayu Sasongko Pendahuluan Organ visual terdiri atas bola mata dengan berat 7,5 gram dan panjang 24 mm, adnexa atau alat-alat tambahan, serta otot-otot ekstraokular. Mata merupakan organ perifer sistem penglihatan, karenanya perlindungan organ ini amat penting. Untuk menciptakan suatu keadaan struktural yang mampu melindungi mata dari jejas tanpa mengurangi dan bahkan mengoptimalkan fungsinya, maka bola mata terletak di dalam suatu rongga skeletal yang disebut orbita. Di dalam rongga skeletal yang memainkan fungsi proteksi tulang yang keras, terdapat kumpulan lemak yang memainkan peran sebagai bantalan yang meredam getaran-getaran yang mungin menciderai mata. Selain itu, sistem kavitas orbita ini juga merupakan tempat terstrukturnya sistem lokomotor bola mata dan adnexa-nya. Bola mata terletak hampir terbenam di dalam lemak orbita. Namun bola mata tak memiliki hubungan langsung dengan lemak ini karena keduanya dipisahkan oleh suatu selubung berwujud fascia yang disebut sebagai kapsul Tenon. Sementara itu, bola mata juga berhubungan dengan dunia luar melalui celah yang terbentuk oleh tepi bawah kelopak mata atas dan tepi atas kelopak mata bawah; celah ini disebut dengan rima palpebra. Walaupun demikian, tertutupnya rima palpebra adalah suatu cara kelopak mata untuk memisahkan bola mata dari dunia luar. Bola mata dapat dipandang sebagai organ akhir saraf optik yang merupakan saraf sensoris. Mata menerima rangsang sinar dan mengubahnya menjadi impuls saraf yang berjalan di sepanjang lintasan visual yang terdiri atas retina, nervus optikus, khiasma optikum, traktus optikus, dan radiasio optika; yang akhirnya akan mencapai korteks visual di fissura kalkarina sehingga timbul sensasi melihat. 13 Bola Mata Bola mata dapat dipandang sebagai suatu sistem dua bola yang berlainan volume, di mana bola yang lebih kecil terletak di dalam bola yang lebih besar, sebagaimana diilustrasikan pada gambar berikut. Bagian depan dari bola kecil membentuk segmen anterior mata, sedangkan sebagian besar bola abu-abu membentuk segmen posterior mata. Segmen anterior dibatasi oleh kornea yang jernih di depan, serta lensa dan penggantung lensa di belakang. Sedangkan segmen posterior terletak di belakang lensa. Segmen anterior sendiri terbagi dua, yang terletak di antara lensa dan iris disebit sebagai kamera okuli posterior, dan yang di antara iris dan kornea disebut kamera okuli anterior. Karena lebih kecilnya jari-jari bola kecil, maka dapat dipahami bahwa kornea memiliki kelengkungan yang lebih besar daripada sklera. Sifat ini amat menentukan status refraksi suatu mata. Kelengkungan yang lebih besar dari normal akan membuat indeks bias kornea meningkat sehingga bayangan benda yang dilihat jatuh di depan retina. Sedangkan kornea yang kurang lengkung akan menyebabkan bayangan jatuh di belakang retina. Keduanya akan dipersepsi sebagai suatu kekaburan. Sistem dua bola ini merupakan satu kesatuan, di mana kornea merupakan kelanjutan dari sklera. Hanya saja, akibat perbedaan susunan protein strukturalnya, kornea tampak tembus pandang sedangkan sklera tampak putih dan tak tembus pandang. Dari luar, batas pertemuan antara kornea dan sklera memiliki jarak tertentu dari titik pusat kornea. Namun demikian sklera ternyata “maju“ lebih sedikit dan meng-overlap iris. Keadaan ini menyebabkan terbentuknya sudut antara sklera dan iris. Walaupun sudut ini terbentuk karena pertemuan sklera dan iris, secara umum meskipun kurang tepat, sudut ini disebut sebagai sudut iridokorneal. Limbus kornea dan sudut pertemuan antara iris dan sklera ini berjarak antara 0,5 sampai 1 mm. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, segmen anterior terbagi menjadi dua bilik, yaitu anterior dan posterior. Kamera okuli anterior berbatasan dengan lapisan endotelial kornea di anterior, dengan sudut iridokorneal di tepiannya, dengan iris dan kapsul anterior lenda di posterior. Apabila pupil tidak miosis, maka ujung pupiler iris tidak menyentuh kapsul anterior lensa, sehingga humor aquous di kamera okuli anterior bisa berhubungan dengan humor aquous di kamera okuli posterior. Dengan demikian pupil bisa 14 dianggap sebagai pintu penghubung antara kamera okuli anterior dan posterior. Kamera okuli posterior berbatasan dengan tepi belakang iris di anterior, dengan kapsul anterior lensa dan ligamenta suspensoria lentis (zonula) di posterior, dan dengan perlekatan zonula pada pars plikata badan silier. Sebenarnya zonula sendiri bukan merupakan batas posterior kamera okuli posterior. Hal ini karena sebenarnya humor aquous masuk menyelip ke antara ligamenta dan bahkan ke belakang zonula (kanalis Petit), sehingga humor aquous berbatasan langsung dengan badan kaca. Kanalis Petit ini secara anatomis disebut sebagai ruang retrozonular. Sekali lagi dengan memandang bola mata sebagai bola (bumi), maka mata memiliki dua kutub, anterior dan posterior. Kutub atau polus anterior adalah titik tengah kornea dan polus posterior adalah titik tengah di sklera (posterior). Jika dua kutub ini dihubungkan dengan garis imajiner, maka bola mata memiliki poros yang terletak tepat memanjang dari depan ke belakang. Poros ini disebut juga axis optis. Melalui axis optis inilah, cahaya yang melewati pertengahan kornea akan merambat lurus dan jatuh di fovea sentralis. Apabila kedua kutub coba dihubungkan dengan garis-garis yang mengikuti kelengkungan bola mata, maka garis manapun itu disebut sebagai meridian. Kemudian jika dibuat garis yang melingkari bola mata, yang jaraknya tepat di tengah-tengah antara kutub anterior dan posterior, maka garis itu disebut sebagai equator. Dinding Bola Mata Anatomi Dan Fisiologi Kornea Kornea merupakan dinding depan bola mata, berupa jaringan transparan dan avaskular, dengan bentuk seperti kaca arloji. Bentuk kornea agak elips dengan diameter horizontal 12,6 mm dan diameter vertikal 11,7 mm. Jari-jari kelengkungan depan 7,84 mm dan jari-jari kelengkungan belakang 7 mm. Sepertiga radius tengah disebut zona optik dan lebih cembung, sedangkan tepiannya lebih datar. Tebal kornea bagian pusat 0,6 mm dan tebal bagian tepi 1 mm. Kornea melanjutkan diri sebagai sklera ke arah belakang, dan perbatasan antara kornea dan sklera ini disebut limbus. 15 Kornea merupakan suatu lensa cembung dengan kekuatan refraksi (bias) sebesar +43 dioptri. Kalau kornea mengalami sembab karena satu dan lain hal, maka kornea berubah sifat menjadi seperti prisma yang dapat menguraikan cahaya sehingga penderita akan melihat halo. Berbeda dengan sklera yang berwarna putih, kornea ini jernih. Faktor-faktor yang menyebabkan kejernihan kornea adalah: (i) letak epitel kornea yang tertata sangat rapi; (ii) letak serabut kolagen yang tertata sangat rapi dan padat; (iii) kadar airnya yang konstan; dan (iv) tidak adanya pembuluh darah. Gambar 1.1. Lapisan kornea Kornea terdiri dari lima lapisan. Lapisan yang terluar adalah lapisan epitel (kira-kira 6 lapis). Lapisan ini sangat halus dan tidak mengandung lapisan tanduk sehingga sangat peka terhadap trauma walaupun kecil. Sebenarnya hal ini berlawanan dengan nama “kornea“ yang berarti selaput tanduk. Namun penamaan ini diberikan karena pada jenazah kornea ini putih, tidak jernih, dan karenanya seperti selaput tanduk. Lapisan berikutnya adalah membran Bowman (lamina elastika anterior). Ini merupakan selaput tipis yang terbentuk dari jaringan ikat fibrosa. Lapisan ketiga yang terletak di sebelah dalam membran Bowman adalah stroma. Lapisan ini merupakan lapisan yang paling 16 tebal, yang terdiri atas serabut kolagen yang susunannya amat teratur dan padat. Susunan kolagen yang demikian menyebabkan kornea avaskular dan jernih. Setelah stroma, lapisan berikutnya adalah membran Descemet, atau yang disebut sebagai lamina elastika posterior. Lapisan terdalam kornea adalah lapisan endotel. Lapisan ini terdiri atas satu lapis endotel yang sel-selnya tak bisa membelah. Kalau ada endotel yang rusak, maka endotel di sekitarnya akan mengalami hipertrofi untuk menutup defek yang ditinggalkan oleh endotel yang rusak tadi. Endotel berperan penting dalam mengatur kadar air kornea dengan cara mengeluarkan air dari kornea ke kamera okuli anterior dengan enzim Na+-K+ ATP-ase. Defek epitel kornea cepat menutup dengan cara migrasi dan mitosis sel. Kornea divaskularisasi oleh arteria siliares yang membentuk arkade. Inervasinya oleh n. siliaris (cabang nervus trigeminus). Saraf kornea sensitif untuk rasa nyeri dan dingin. Kornea berfungsi sebagai alat transmisi sinar sehingga berfungsi sebagai alat refraksi (kekuatan refraksinya paling besar). Karena kornea secara normal bersifat avaskular, maka pemberian makan kornea akan melalui air mata (terutama untuk penyediaan oksigen), humor aquous, dan pembuluh darah limbus (secara difusi). Sifat avaskular kornea penting dalam transplantasi kornea oleh resipien dari donor siapapun tanpa memandang sifat/perbedaan genetis. Anatomi dan Fisiologi Sklera Sklera merupakan lanjutan ke belakang dari kornea. Sklera merupakan dinding bola mata yang paling keras. Sklera tersusun atas jaringan fibrosa yang padat, yang terdiri dari kolagen tipe 1, proteoglikan, elastin, dan glikoprotein. Berbeda dengan kornea, susunan jaringan fibrosa kornea relatif tidak teratur dibandingkan kornea, sehingga ia tidak bening seperti kornea. Tebal sklera pada polus posterior 1 mm dan ekuator 0,5 mm. Sklera memiliki dua lubang utama yaitu foramen skleralis anterior dan foramen skleralis posterior. Foramen skleralis anterior terbentuk sebagai perbatasan dengan kornea, dan merupakan tempat melekatnya kornea pada sklera (bandingkan kornea dengan kaca arloji). Foramen skleralis posterior atau kanalis skleralis merupakan pintu keluar saraf optik. Pada foramen ini terdapat lamina kribrosa yang terdiri dari sejumlah membrane seperti saringan yang tersusun transversal melintas foramen skleralis 17 posterior. Serabut saraf optic melewati lubang ini untuk menuju otak. Disamping kedua foramina tadi, sclera juga ditembus oleh berbagai kanal yang dilewati oleh saraf dan pembuluh darah yang keluar masuk bola mata. Anatomi dan Fisiologi Uvea Uvea terdiri atas iris, badan silier, dan koroid yang secara anatomis tak terpisah-pisah; namun untuk kepentingan klinis dipisahkan satu sama lain. Uvea merupakan lembaran yang tersusun oleh pembuluh-pembuluh darah, serabut-serabut saraf, jaringan ikat, otot, dan bagian depannya (iris) berlubang, yang disebut pupil. Iris Iris berbentuk membran datar dan merupakan kelanjutan ke depan dari badan silier. Iris berarti pelangi dan disebut demikian karena warna iris berbeda-beda sesuai etnik (ras) manusia. Warna iris menentukan warna mata. Mata biru karena irisnya berwarna biru dan mata coklat karena irisnya berwarna coklat. Iris terlihat sklerotik dan epitel kapilernya tidak berjendela (unfenestrated). Apabila iris dipotong, tidak akan ada darah yang keluar dan juga tidak bisa menyembuh. Pemotongan iris dinamakan iridektomi. Dikenal berbagai macam iridektomi, misalnya iridektomi optis dan iridektomi antiglaukoma; sedangkan menurut caranya ada iridektomi total dan iridektomi perifer. Di tengah iris terdapat pupil yang penting untuk mengatur jumlah sinar yang masuk ke dalam mata. Secara normal tepi pupil bersentuhan dengan lensa, namun tak melekat dengan lensa. Pada iris terdapat dua macam otot yang mengatur besarnya pupil, yaitu musculus dilatator pupillae (yang melebarkan pupil) dan musculus sphincter pupillae (yang mengecilkan pupil). Garis tengah pupil normal berkisar antara 3 hingga 4 mm. Lebar sempitnya pupil dipengaruhi banyak faktor. Pupil relatif lebar pada orang muda dan relatif sempit pada orang tua dan bayi. Pupil juga dipengaruhi oleh emosi, karena pupil melebar pada perasaan senang, terkejut, tertarik pada sesuatu, dan menyempit pada keadaan lelah. Secara normal pupil menyempit pada cahaya terang dan melebar pada suasana redup atau gelap. Penyempitan pupil 18 juga dipengaruhi oleh impuls saraf, misalnya pada keadaan tidur pupil akan mengecil karena turunnya tonus simpatis. Beberapa penyakit pada mata bisa mengubah ukuran pupil. Pupil akan mengecil pada iritis atau iridosiklitis dan melebar pada glaukoma akut. Selain itu status refraksi juga mempengaruhi ukuran pupil. Mata miopik memiliki pupil relatif lebar sedangkan mata hiperopik memiliki pupil relatif sempit. Dalam pengaturan fokus, pupil akan menyempit saat kita melihat dekat dan akan melebar saat melihat jauh. Dan akhirnya ukuran pupil dipengaruhi oleh obat-obatan. Pupil akan mengecil pada pemakaian miotika atau golongan morfin dan melebar pada pemberian midriatika. Pupil kanan dan kiri yang normal kira-kira sama ukurannya dan dan kesamaan ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kiri dan kanan tidak sama maka disebut sebagai anisokoria. Tepi pupil menyinggung lensa sehingga lensa bertindak sebagai bantalan iris. Apabila lensa diambil (keadaan tanpa lensa ini disebut sebagai afakia) maka iris jatuh sedikit ke belakang dan tepinya bergetar. Keadaan ini dinamakan iridodenesis atau iris tremulans. Apabila iris melekat pada lensa atau struktur lain di belakang iris maka keadaan ini disebut sebagai sinekia posterior. Apabila iris melekat pada kornea maka keadan ini disebut dengan sinekia anterior, dan yang paling sering adalah sinekia anterior perifer. Selain penyakit mata setempat, pemeriksaan pupil juga penting untuk menilai kelainan neurooftalmologis. Badan Silier Badan silier merupakan bagian uvea yang terletak di antara iris dan koroid. Batas belakangnya adalah ora serrata. Badan silier banyak mengandung pembuluh kapiler dan vena dan badan silierlah yang menghasilkan humor aquous. Koroid Koroid merupakan bagian uvea yang paling luas dan terletak antara retina dan sklera, terdiri atas anyaman pembuluh darah. Lapisan koroid dari luar ke dalam berturut-turut adalah suprakoroid, pembuluh darah koriokapiler, dan membran Bruch. Karena koroid banyak mengandung pembuluh darah dan retina itu jernih, maka koroid dapat dilihat dengan oftalmoskop dan tampak berwarna merah. Refleks fundus merah cemerlang berasal dari warna koroid. Anatomi dan Fisiologi Retina 19 Retina melapisi dua pertiga dinding bagian dalam bola mata. Retina merupakan lapisan terdalam dari bola mata. Lapisan mata dari luar ke dalam berturut-turut adalah sklera (warna putih), lapisan koroid, dan yang paling dalam retina. Retina merupakan 2/3 bagian dari dinding dalam bola mata, lapisannya transparan, dan tebalnya kira-kira 1 mm. Retina merupakan membran tipis, bening, berbentuk seperti jaring (karenanya disebut juga sebagai selaput jala), dan metabolisme oksigen-nya sangat tinggi. Retina sebenarnya merupakan bagian dari otak karena secara embriologis berasal ari penonjolan otak. Dengan demikian nervus optikus sebenarnya merupakan suatu traktus dan bukan “nervus” yang sebenarnya. Susunan histologis retina diuraikan sebagai berikut. Epitel pigmen retina. Lapisan ini merupakan lapisan terluar, terdiri atas satu lapis, dan lebih melekat erat pada koroid dibandingkan pada retina di sebelah dalamnya. Pada ablasi retina terjadi pemisahan antara lapisan retina sensoris dan epitel pigmen ini. Epitelnya berbentuk kuboid, dan mengandung pigmen melanin. Di daerah makula selselnya lebih kecil, namun mengandung lebih banyak melanin. Inilah yang menyebabkan makula tampak lebih gelap pada pemeriksaan oftalmoskopi. RPE berfungsi sebagai sawar luar darah-retina. Epitel ini berdekatan letaknya dengan lapisan koroid yang kaya vaskularisasi. Apabila terjadi infeksi, epitel pigmen retina juga berfungsi sebagai sawar agar kuman tidak menginfeksi bagian dalam bola mata. Epitel pigmen retina melekat di membran basal yang disebut membran Bruch. RPE juga sangat berperan dalam metabolisme vitamin A, regenerasi siklus visual, fagositosis & degradasi ujung fotoreseptor segmen luar, absorbsi kelebihan sinar, pertukaran panas, sekresi matriks interselular fotoreseptor, serta transpor aktif material dari kapiler koroid ke ruang subretina. Lapisan retina sensoris. Lapisan ini jauh lebih tebal dibandingkan dengan epitel pigmen retina. Lapisan ini dimulai dari saraf optik hingga ora serrata. Tebal retina pada polus posterior 0,23 mm dan pada ora serrata 0,1 mm. Lapisan-lapisan retina adalah: 3 lapisan yang berisi badan sel neuron (GCL, INL, ONL), 2 lapisan yang berisi sinapsis akson neuron-neuron tersebut (IPL, OPL), 2 lapisan membran limitan (ILM, OLM), 1 lapis serabut saraf, merupakan akson neuron orde III 20 (NFL), dan 1 lapis epitel pigmen retina (RPE). Berikut adalah skema lapisan-lapisan tersebut. Gambar 1.2. Lapisan-lapisan retina Adanya struktus 9 lapis secara histologis ini disebabkan oleh letak sel-sel dan serabut saraf yang membentuk retina sensoris; yaitu sel-sel fotoreseptor, sel-sel bipolar, sel-sel Muller, dan sel-sel horizontal. Dalam gambar diperlihatkan lapisan sel-sel secara histologis dan gambar skematis komponen sel-sel yang membentuk lapisan tadi. Bagian retina yang mengandung sel-sel epitel dan retina sensoris disebut pars optika retina yang artinya bagian yang berfungsi untuk penglihatan. Bagian retina yang mengandung selsel epitel pigmen yang meluas dari ora serrata hingga tepi belakang pupil disebut sebagai pars seka retina yang berarti bagian “buta”, dan hal ini harus dibedakan dengan “bintik buta”. Pada retina terdapat daerah yang penting untuk diskriminasi visual yang disebut makula lutea (bintik kuning), atau disebut sebagai fovea, yang terletak 3,5 mm di temporal papil N II. Makula lutea mempunyai serabut saraf yang sangat banyak yang menuju ke papil N II, sehingga makula lebih terlindung dari kerusakan yang 21 mungkin terjadi pada retina. Berkas serabut saraf dari makula ke papil disebut sebagai berkas papilomakular. Retina berfungsi menerima cahaya dan merubahnya jadi sinyal elektrokimiawi, untuk selanjutnya meneruskan sinyal tersebut ke otak. Retina terdiri dari 3 macam sel saraf (neuron) yang berestafet dalam meneruskan impuls penglihatan. Sel-sel tersebut adalah sel – sel fotoreseptor (konus dan basilus), sel horizontal dan sel bipolar, serta sel ganglion. Retina mendapat vaskularisasi dari lamina koriokapilaris koroid dan arteria retina sentralis. Lamina koriokapilaris koroid memberi makan lapisan epitel pigmen retina dan sel-sel fotoreseptor. Pembuluh darahnya mempunyai endotel berjendela (fenestrated) yang menyebabkan dapat bocornya protein serum. Arteria retina sentralis memberi makan neuron orde II (sel horizontal dan bipolar) dan neuron orde III (sel-sel ganglion). Pembuluh darah arteria ini mempunyai endotel yang tersusun rapat (berperan sebagai sawar dalam darah-retina) dan vasa-vasa cabangnya terletak di lapisan serabut saraf retina. Arteri retina sentralis masuk bersama dengan n. optikus di daerah yang disebut sebagai papil nervus optikus atau diskus optikus (warnanya lebih terang dari daerah sekitarnya pada oftalmoskopi). Dari sini, arteri tersebut bercabang-cabang. 22 Gam VASKULARISASI DARI LAMINA CHORIOCAPILLARIS CHOROIDEA VASKULARISASI DARI ARTERIA CENTRALIS RETINA bar 1.3. Pembagian vaskularisasi retina Pada retina terdapat dua macam reseptor, yaitu sel konus (sel kerucut) dan sel basilus (sel batang/tongkat). Pada segmen luar sel konus terdapat tumpukan sakulus, sedangkan pada sel basilus terdapat cakram. Sakulus dan cakram mengandung pigmen fotosensitif. Segmen dalam sel konus dan basilus kaya akan mitokondria. Segmen luar basilus diperbarui dengan pembentukan cakram baru pada tepi dalam segmen dan cakram lama akan difagositosis oleh sel epitel pigmen retina. Pada penyakit retinitis pigmentosa proses fagositosis ini mengalami gangguan (cacat) sehingga lapisan debris tertimbun diantara reseptor dan epitel pigmen. Dengan berlalunya waktu pasien akan mengalami penyempitan lapangan pandang. Proses pembaruan sel-sel kerucut lebih difus. Makula merupakan daerah yang lebih gelap di sentral retina. Seperti yang sudah diutarakan di atas, daerah makula mengandung pigmen yang lebih banyak, jadi terlihat lebih gelap. Lapisan retina pada makula tidak selengkap di daerah lain (perifer), di sini lebih tipis. Ini memungkinkan sinar yang datang bisa langsung ditangkap oleh sel-sel fotoreseptor. Daerah macula merupakan daerah yang paling banyak mengandung fotoreseptor, sel yang dominan yaitu sel konus. Di tengah makula ada daerah depresi kecil yang disebut fovea. Fovea mengadung banyak sel konus dan tidak mengandung basilus. 23 Sel konus penting untuk menerima rangsang cahaya kuat dan rangsang warna. Sel konus mengandung 3 macam pigmen: pigmen yang sensitif terhadap gelombang panjang (570 nm), merupakan pigmen yang peka terhadap sinar merah; pigmen yang peka terhadap gelombang menengah (540 nm), merupakan pigmen yang peka terhadap sinar hijau; dan pigmen yang sensitif terhadap gelombang pendek (440 nm), merupakan pigmen yang peka terhadap sinar biru. Rodopsin merupakan protein majemuk gabungan antara retinen (vitamin A) dan opsin (suatu protein). Rodopsin tadi terdiri dari rodopsin untuk warna merah, warna hijau, dan warna biru. Dari kombinasi kerja ketiga macam reseptor ini kita dapat menerima berbagai persepsi warna. Kalau salah satu reseptor terganggu fungsinya, misalnya gangguan reseptor merah, maka warna merah masih bisa diterima oleh reseptor hijau dan biru, tetapi tidak semerah kalau diterima oleh reseptor merah. Kerusakan reseptor merah disebut sebagai protanopia (buta warna merah), sedangkan kelemahan reseptor merah disebut sebagai protanomali. Kerusakan reseptor hijau disebut juga deuteranopia (buta warna hijau), sedangkan kelemahan reseptor hijau disebut sebagai deuteranomali. Kerusakan reseptor biru disebut sebagai tritanopia (buta warna biru), sedangkan kelemahannya disebut sebagai tritanomali. Di bagian retina lain (perifer) sel yang dominan adalah basilus, mengandung 6 juta sel konus, 120 juta sel basilus dengan 1,2 juta serabut syaraf dalam tiap nervus opticus. Konvergensi keseluruhan reseptor melalui sel Bipolar pada sel Ganglion 105 : 1. Sel basilus mengandung pigmen rodopsin, yang terdiri dari retinal dan opsin. Basilus sangat sensitif terhadap cahaya dan merupakan reseptor untuk penglihatan malam (penglihatan skotopik), tetapi tidak mampu memisahkan perincian dan batas objek atau menentukan warna. Pada keadaan gelap, akan terjadi kenaikan cGMP intrasel sehingga saluran Na+ terbuka dan Na+ masuk. Ini menyebabkan neurotransmiter terus dikeluarkan, dan rangsang diteruskan. Pada keadaan terang sebaliknya. Konus merupakan reseptor penglihatan didalam cahaya terang (penglihatan fotopik) dan untuk penglihatan warna. Proses melihat di retina menyangkut perubahan reseptor (rodopsin) baik di konus maupun basilus menjadi retinen dan opsin tadi menjadi rodopsin kembali. 24 Ruang dan Isi Bola Mata Kamera Okuli dan Fisiologi Cairan Akuos Ada dua kamera okuli, yaitu camera okuli anterior (COA) dan camera okuli posterior (COP), yang keduanya berisi humor aquous. Mengenai batas-batasnya sudah diuraikan sebelumnya. Kedalaman COA adalah 3,4 mm dan volumenya adalah 0,3 mL. Pada mata miopik kamera ini dalam dan pada mata hiperopik COA relatif dangkal. Pada tepi COA terdapat sudut iridokorneal dengan kanal Schlemm pada apeks-nya. COA dihubungkan dengan kanal Schlemm lewat anyaman trabekulum. Kanal Schlemm ini kemudian berhubungan dengan vena episklera lewat kanal-kanal pembuangan yang disebut sebagai kanal kolektor. COP dilewati oleh zonula Zinnii seperti telah dijelaskan sebelumnya. COA dan COP berhubungan lewat celah melingkar antara tepi pupil dan lensa. Cairan akuos diproduksi oleh badan silier, yaitu pada prosesus siliaris yang berjumlah 70 hingga 80 buah. Humor aquous berjalan dari COP ke COA, kemudian melewati trabekulum untuk menuju kanal Schlemm, kemudian ke kanal kolektor, akhirnya ke sistem vena episklera untuk kembali ke jantung. Dengan demikian harus terdapat keseimbangan antara produksi cairan akuos dan pembuangannya agar tekanan bola mata normal. Cairan akuos sangat menentukan tekanan bola mata (tekanan intraokular, TIO). Tekanan intraokular normal adalah 10 – 20 mmHg, dan TIO ini meningkat pada peningkatan produksi, penurunan drainase, maupun gabungan keduanya. Kenaikan TIO secara umum disebut sebagai glaukoma. TIO yang naik terus-menerus akan mendesak struktur bagian dalam dinding bola mata (retina) dan nervus optikus sehingga akan terjadi kerusakan. Kalau TIO naik secara mendadak, maka air dalam COA akan banyak masuk ke dalam kornea sehingga terjadi edema kornea. Kornea yang edema ini kecuali bersifat sebagai lensa positif juga akan bertindak sebagai prisma, sehingga dapat menguraikan sinar putih menjadi berbagai warna tunggal. Keadaan demikian oleh penderita dirasakan sebagai melihat pelangi (halo) yang mengelilingi lampu atau sumber cahaya lainnya. Fisiologi Badan Kaca 25 Badan kaca merupakan bagian yang terbesar dari isi bola mata yaitu sebesar 4/5 dari isi bola mata. Badan kaca merupakan masa gelatinosa dengan volume 4,3 cc. Badan kaca bersifat transparan, tak berwarna, dengan konsistensi seperti gelatin (agaragar) dan avaskular. Badan kaca terdiri dari 99% air dan 1% kombinasi kolagen dan asam hialuronat. Serabut kolagennya dapat mengikat air hingga sebanyak 200 kali beratnya, sedangkan asam hialuronatnya dapat mengikat air hingga 60 kali beratnya sendiri. Badan kaca dikelilingi oleh membran hyaloid. Membrana hyaloidea melekat pada kapsul posterior lensa, zonula, pars plana, retina, dan papil nervus II. Badan kaca berfungsi memberi bentuk bola mata dan merupakan salah satu media refrakta (media bias). Pada bagian tengah badan kaca terdapat kanal hyaloid Cloquet yang berjalan dari depan papil N II menuju tepi belakang lensa. Ukuran kanal ini adalah 1 – 2 mm. Badan kaca berhubungan dengan retina dan hanya terdapat perlekatan yang lemah. Namun demikian badan kaca ini mempunyai perlekatan erat dengan diskus optikus dan ora serrata. Basis vitreus adalah suatu area pada vitreus (3 – 4 mm) yang melekat pada retina tepat di belakang ora serrata. Anatomi dan Fisiologi Lensa Mata Pembentukan lensa manusia dimulai pada masa sangat awal embryogenesis, kurang lebih pada umur kehamilan 25 hari. Awalnya terbentuk suatu vesikel optik dari otak depan atau diensefalon yang kemudian membesar dan merapat ke ekoderm permukaan, yaitu suatu sel-sel kuboid selapis. Pada umur 27 hari kehamilan, sel-sel kuboid tersebut menebal dan berubah menjadi sel-sel kolumnar yang disebut lens plate. Setelah itu, pada umur 29 hari kehamilan, terbentuk fovea lentis (lens pit), cekungan kecil di sebelah inferior center lens plate. Fovea lentis ini semakin cekung karena adanya proses multiplikasi sel. Semakin cekung fovea lentis, akhirnya sel-sel yang menghubungkan fovea lentis dengan ektoderm permukaan semakin menegang dan menghilang, dan pada umur 33 hari kehamilan terbentuk selapis sel-sel kuboid dibatasi oleh membrana basemen sebagai kapsula lensa disebut lens vesicle. Pada umur kehamilan 35 hari, sel-sel posterior vesikel lensa memanjang, menjadi lebih kolumner yang selanjutnya disebut serabut primer lensa, dan mendesak lumen vesikel hingga seluruhnya terdesak pada umur 40 hari. Kemudian nukleus dari serabut primer lensa akan bergesear dari posterior ke anterior, dan akhirnya menghilang. 26 Pada proses ini, sel-sel anterior vesikel lensa tidak mengalami perubahan. Sel-sel kuboid selapis ini dikenal sebagai epitel lensa. Kurang lebih pada umur 7 minggu kehamilan, terbentuk serabut lensa sekunder dari epitel lensa di area ekuator yang mengalami multiplikasi dan memanjang secara cepat. Bagian anterior berkembang ke arah kutub anterior lensa, dan bagian posterior juga mengalami perkembangan ke arah posterior kutub lensa, namun masih di dalam kapsula lensa. Pada proses ini, serabut baru terus menerus terbentuk selapis demi selapis. Serabut lensa sekunder yang terbentuk antara umur kehamilan 2 hingga 8 bulan membentuk nukleus fetalis. Sejalan dengan pembentukan lensa, tunika vaskulosa lentis, suatu bangunan yang bertugas memberi nutrisi, terbentuk mengelilingi lensa. Pada umur kehamilan 1 bulan, arteri hyaloid membentuk cabang-cabang kecil yang kemudian menjadi jejaring anastomosis melingkupi bagian posterior lensa. Kapsul vaskuler posterior ini kemudian bercabang menjadi kapiler-kapiler kecil yang tumbuh ke arah kutub lensa dan beranastomosis dengan vena-vena koroid membentuk kapsulopupiler tunika vaskulosa lentis. Cabang dari arteri-arteri siliaris beranastomosis dengan cabang-cabang kapsulopupiler membentuk kapsul vaskuler anterior, kadang-kadang disebut membrana pupiler, yang melingkupi bagian anterior lensa. Kapsul vaskuler anterior sepenuhnya terbentuk pada umur 9 minggu kehamilan dan menghilang sesaat sebelum bayi lahir. Gambar 1.4. Embriologi Lensa 27 Lensa merupakan bangunan bikonveks, tersusun oleh epitel yang mengalami diferensiasi yang tinggi. Lensa terdiri dari 3 bagian yaitu: (a) kapsul, yang bersifat elastis; (b) epitel, yang merupakan asal serabut lensa; dan (c) substansi lensa yang lentur dan pada orang muda dapat berubah, tergantung tegangan kapsul lensa. Diameter bagian ekuator lensa mata adalah 9 mm. Permukaan posterior memiliki radius kurvatura lebih besar daripada permukaan anterior. Secara klinis lensa terdiri dari kapsul, korteks, nukleus embrional, dan nukleus dewasa. Lensa tergantung ke badan silier oleh ligamentum suspensorium lentis (zonula Zinnii). Lensa berfungsi sebagai media refrakta (alat dioptri). Media refrakta yang lain adalah kornea, humor aquous, dan badan kaca. Lensa mata normal memiliki indeks refraksi sebesar 1,4 di bagian sentral dan 1,36 di bagian tepi. Kekuatan bias lensa kira-kira +20 D. Namun bila lensa ini diambil (misalnya pada ekstraksi katarak) kemudian diberi kaca mata, maka penggantian kacamata ini tidak sebesar +20 D, tetapi hanya +10 D, karena adanya perubahan letak atau jarak lensa ke retina. Pada anak dan orang muda lensa dapat berubah kekuatan dioptrinya saat melihat dekat agar mampu menempatkan bayangan tepat pada retina. Makin tua seseorang maka makin berkurang kekuatan penambahan dioptrinya dan kekuatan penambahan dioptri ini akan hilang setelah usia 60 tahun. Kemampuan lensa untuk menambah kekuatan refraksinya (kekuatan positifnya) disebut dengan daya akomodasi. Lensa terus-menerus mengalami perkembangan sejak individu dilahirkan. Panjang lensa manusia pada saat lahir kira-kira 6,4 mm antar ekuator, 3,5 mm anteroposterior, dan memiliki berat kurang lebih 90 mg. Saat dewasa, bentuk lensa berubah menjadi lebih kurva, ketebalan korteks lensa bertambah, dan ukuran lensa berubah menjadi 9 mm antar ekuator, 5 mm anteroposterior, dan berat 255 mg. Oleh karena itu, kekuatan refraksi lensa juga semakin bertambah seiring dengan bertambahnya usia, namun indeks refraksi justru menurun yang mungkin disebabkan oleh munculnya partikel protein yang tak terlarut. Lensa mengandung 65% air dan 35% protein (jaringan tubuh dengan kadar protein paling tinggi), serta sejumlah kecil mineral terutama kalium. Komposisi tersebut hampir tidak berubah dengan pertambahan usia. Aspek yang mungkin memegang peranan terpenting dalam fisiologi lensa adalah mekanisme kontrol keseimbangan cairan dan elektrolit, yang juga sangat penting 28 terhadap kejernihan lensa. Gangguan dalam hidrasi seluler dapat dengan cepat menimbulkan kekeruhan pada lensa karena kejernihan lensa sangat tergantung pada komponen struktural dan makromolekul. Fisiologi Akomodasi Akomodasi merupakan suatu proses ketika lensa merubah fokus untuk melihat benda dekat. Pada proses terjadi perubahan bentuk lensa yang dihasilkan oleh kinerja otot siliaris pada serabut zonular. Kelenturan lensa paling tinggi dijumpai pada usia kanakkanak dan dewasa muda, dan semakin menurun dengan bertambahnya usia. Ketika lensa berakomodasi, kekuatan refraksi akan bertambah. Perubahan kekuatan refraksi yang diakibatkan oleh akomodasi disebut sebagai amplitudo akomodasi, dalam hal ini amplitudo juga semakin berkurang dengan bertambahnya usia, penggunaan obat, dan pada beberapa penyakit. Remaja pada umumnya memiliki amplitudo akomodasi sebesar 12-16 dioptri, sedangkan orang dewasa pada umur 40 tahun memiliki amplitudo sebesar 4-8 dioptri, dan bahkan kurang dari 2 dioptri pada usia di atas 50 tahun. Menurut teori klasik yang diajukan oleh von Helmholtz, sebagian besar perubahan akomodatif bentuk lensa terjadi pada permukaan depan lensa bagian sentral, karena memiliki ketebalan lebih tipis dibanding dengan bagian perifer dan letak serabut zonular anterior yang lebih dekat ke aksis visual dibanding serabut zonular posterior. Permukaan posterior lensa hanya berubah sedikit pada saat akomodasi. Proses akomodasi terjadi ketika otot siliaris berkontraksi dan merelaksasikan serabut zonular sehingga mengakibatkan lensa menjadi lebih sferis. Akomodasi dapat distimulasi oleh obyek pada ukuran dan jarak tertentu, atau oleh suasana remang-remang, dan aberasi kromatis. Proses akomodasi dimediasi oleh serabut parasimpatis nervus okulomotor (n. kranial III). Vaskularisasi Bola Mata Bola mata mendapat darah arterial dari a. oftalmika yang merupakan cabang dari a. karotis interna. Vaskularisasi Retina 29 Lapisan serebral retina mendapat darah dari a. retina sentral, yang merupakan cabang a.oftalmika. Arteri retina sentral menembus saraf optik dan bercabang-cabang pada papil N II menjadi 4 cabang utama, yaitu retina temporal superior dan inferior; serta retina nasal superior dan inferior. Arteri retina temporal superior dan inferior mempunyai cabang ke makula. Sebenarnya arteria yang disebutkan tadi merupakan arteriola. Epitel pigmen dan lapisan fotoreseptor mendapat darah dari koriokapiler. Dengan demikian bila a. retina sentral tersumbat, maka lapisan serebral tidak akan mendapat darah sehingga terjadi kebutaan walaupun sel fotoreseptor masih mendapat pasokan darah dari koriokapiler. Demikian pula sebaliknya bila terjadi ablasi retina juga akan terjadi kebutaan karena sel fotoreseptor tidak mendapat darah koriokapiler walaupun lapisan serebral masih mendapat pasokan darah dari a.retina sentral yang utuh. Vaskularisasi Uvea Uvea mendapatkan pasokan darah dari sirkulasi silier yang merupakan cabang dari a. oftalmika. Sirkulasi silier terdiri atas 3 kelompok pembuluh, yaitu 20 arteriae siliares posteriores breves, 2 arteriae siliares posteriores longi, dan 7 arteriae siliares anteriores, yang memberi cabang a. konjungtivalis. Aa. siliares posteriores breves menembus sklera di sekitar saraf optik, dan memberi darah ke koroid, lapisan vasa besar dan koriokapiler. Aa. siliares posteriores longi terdiri dari 2 cabang, yang satu memasuki sklera dari sisi temporal dan yang satu nasal. Keduanya berjalan ke depan di antara sklera dan koroid menuju ke badan silier. Pada akar iris arteriae ini membentuk sirkulus iridis major. Cabang-cabang sirkulus iridis major akan menuju pupil untuk membentuk sirkulus iridis minor. Arteriae siliares anteriores berjalan ke depan di sepanjang keempat mm. recti dan menembus sklera 5 – 6 mm di belakang limbus. Kemudian arteriae ini mempercabangkan diri sebagai lapisan pembuluh darah perilimbal, konjungtival, dan skleral. Aa. siliares anteriores ini juga beranastomosis dengan aa. siliares posteriores longi, sehingga juga ikut membentuk sirkulus iridis major. 30 Drainase Venosa Hampir seluruh darah dari uvea anterior dan posterior mengalami drainase lewat venae vorticosae (biasanya ada 4, kadang 6 buah). Vena siliaris anterior mengembalikan darah yang berasal dari badan silier. Untuk retina terdapat vena retina sentral dengan cabang-cabangnya yang sesuai dengan arteri retina sentral. Innervasi Bola Mata Perlu diingat bahwa retina sendiri merupakan jaringan saraf sensoris lengkap dengan reseptornya. Selanjutnya innervasi bola mata terdiri dari saraf motorik, sensorik selain retina, dan saraf otonomik. Saraf Motorik Keenam otot ekstraokular (4 mm.recti dan 2 mm.oblique) berfungsi untuk menggerakkan bola mata. Nervus okulomotorius (N III) menginervasi mm.recti, kecuali m.rektus lateral, dan juga mensarafi n.oblik inferior. Nervus troklearis (N IV) menginervasi m.oblik superior. Nervus abdusen (N VI) menginervasi m.rektus lateral. Saraf Sensorik Nervus oftalmikus yang merupakan cabang N V setelah masuk ke ruang orbita melalui fissura orbitalis superior akan bercabang tiga menjadi n.frontalis, n.lakrimalis, dan n.nasolakrimalis. Saraf Otonom Saraf simpatik berasal dari ganglion servikal superior, berjalan ke atas meliliti a.karotis interna dan cabang-cabangnya, kemudian ke ganglion silier untuk pada akhirnya menginervasi otot Muller pada orbita, otot dilator pupil, dan otot Muller pada palperba. Saraf parasimpatik ke bola mata bergabung bersama saraf okulomotor, kemudian ke gln.silier, selanjutnya ke m.silier untuk akomodasi dan ke sfingter pupil untuk mengatur ukuran pupil. 31 Orbita Kedua orbita (lekuk mata) terdapat di kanan-kiri garis tengah vertikal tengkorak antara kranium dan tulang-tulang wajah. Secara kasar orbita memiliki bentuk seperti piramida empat sisi dengan dasarnya (margo orbitalis) menghadap ke depan luar dan agak ke bawah, sedang puncaknya adalah foramen optikum. Orbita merupakan lekuk untuk menempatkan bola mata, tetapi di dalamnya juga terdapat otot-otot ekstraokular, saraf, pembuluh darah, jaringan lemak, dan jaringan ikat; semuanya berguna untuk berfungsinya mata secara optimal. Di samping itu orbita juga merupakan jalan vasa dan saraf ke daerah wajah di sekitar apertura orbitalis. Orbita merupakan pelindung bola mata dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan mata dilindungi oleh palpebra. Pada puncak orbita terdapat annulus Zinnii yang merupakan origo bersama otot-otot ekstraokular, kecuali m.oblik inferior. Orbita dilapisi oleh periorbita yang perlekatannya dengan tulang agak longgar. Namun demikian pada tempat tertentu periorbita melekat erat. Perlekatan erat ini terdapat pada margo orbitalis, sutura, fisura, foramina, dan fossa lakrimalis. Bagian-bagian orbita adalah dasar, atap, dinding temporal (dinding luar), dinding nasal (dinding dalam ), dan tepi orbita (margo orbitalis). Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu os frontalis, os sfenoidalis, os etmoidalis, os maksilaris, os zigomatikum, os lakrimalis, dan os nasalis. Margo orbitalis berbentuk kuadrilateral dan sudut-sudutnya membulat, masing-masing tepi ukurannya 40 mm. Keempat margo orbitales tadi adalah margo orbitalis superior, inferior, medial, dan lateral. Pada dinding-dinding, atap, dan dasar orbita terdapat fissura, foramen, dan foramina, yaitu fissura orbitalis superior, yang dibentuk oleh ala magna dan ala parva ossis sphenoidalis, dan menghubungkan orbita dengan rongga kranium; fissura orbitalis inferior, yang menghubungkan orbita dengan fossa pterigopalatina dan fossa infratemporalis; kanalis etmoidalis anterior dan posterior; serta foramen optikum dan kanalis optikus yang diameternya sekitar 5 mm dan panjangnya 10 – 12 mm. Di sekitar orbita juga terdapat sinus-sinus paranasal, sehingga proses penyakit pada suatu sinus dapat melibatkan orbita. Sinus 32 paranasales yang dimaksud mencakup sinus maksilaris, sinus etmoidalis, dan sinus sfenoidalis. frontalis, sinus Adneksa Adneksa atau alat tambahan meliputi palpebra, kelenjar air mata dan salurannya. Akan dibicarakan juga di sini mengenai konjungtiva dan otot-otot ekstraokular. Palpebra Untuk melindungi diri terhadap gangguan lingkungan, mata dilengkapi dengan palpebra. Fungsi palpebra antara lain untuk melindungi dari segala trauma, mencegah penguapan air mata, menjaga kelembaban mata, dan sebagai estetika. Palpebra adalah termasuk komponen eksternal mata yang berupa lipatan jaringan yang mudah bergerak dan berperan melindungi bola mata dari depan. Kulit palpebra sangat tipis sehingga mudah membengkak pada keadaan-keadaan tertentu. Pada tepi palpebra terdapat bulu mata (silia) yang berguna untuk proteksi mata terhadap sinar, di samping juga terhadap trauma-trauma minor. Di dalam palpebra terdapat tarsus, yaitu jaringan ikat padat bersama dengan jaringan elastik. Lapisan otot palpebra tersusun atas muskulus orbikularis okuli, muskulus levator palpebra, dan muskulus tarsalis superior dan inferior. Muskulus orbikularis okuli berfungsi untuk menutup kelopak mata (berkedip), diinervasi oleh saraf fasial (nervus facialis) dan parasimpatis. Muskulus levator palpebra berfungsi untuk membuka mata, diinervasi oleh saraf okulomotor. Muskulus tarsalis superior (Mulleri) dan inferior yang berfungsi untuk memperlebar celah mata, mendapat inervasi dari serabut saraf pascaganglioner simpatis yang mempunyai badan sel di ganglion servikal superior. Bagian belakang palpebra ditutupi oleh konjungtiva, Konjungtiva yang melapisi permukaan belakang kelopak ini disebut sebagai konjungtiva palpebra dan merupakan lanjutan konjungtiva bulbi, yaitu konjungtiva yang melapisi sklera bagian depan. Pada kelopak juga terdapat septum orbita. Kelopak mata berperan sebagai pelindung dengan adanya refleks menutup kelopak akibat rangsangan di kornea, adanya cahaya yang menyilaukan, maupun akibat adanya obyek yang bergerak ke arah mata. Ia juga berperan pada saat tidur, karena saat tidur kontraksi m. orbikularis okuli berkontraksi sehingga kelopak mata menutup dan mencegah kornea 33 mengalami kekeringan. Saat terjaga juga terjadi kedipan spontan untuk menjaga kornea tetap licin dan meratakan air mata. Perlu diketahui bahwa pada saat kelopak menutup secara volunter, masih terdapat cahaya yang masuk mata sebesar kira-kira 1%. Seperti disebutkan di atas, pada tepi kelopak terdapat bulu mata yang berjumlah kira-kira 200 helai untuk tiap mata dengan kemampuan hidup beberapa bulan. Pada folikel setiap bulu mata terdapat saraf dengan akhiran yang berfungsi sebagai mekanoreseptor, sehingga apabila terdapat benda asing yang mengenai tepi kelopak (bulu mata), maka akan muncul refleks mengedip. Pada palpebra terdapat empat macam kelenjar, yaitu kelenjar Meibom, Zeis, Moll, dan aksesoria. Kelenjar Meibom (glandula tarsalis) terdapat di dalam tarsus, bermuara dalam tepi kelopak. Pada palpebra atas terdapat 25 buah kelenjar dan pada palpebra bawah terdapat 20 kelenjar. Kelenjar Meibom menghasilkan sebum (minyak) yang merupakan lapisan terluar air mata. Kelenjar Zeis berhubungan dengan folikel rambut dan juga menghasilkan sebum. Kelenjar Moll merupakan kelenjar keringat. Kelenjar lakrimal tambahan (aksesoria) terdiri atas kelenjar Krause dan kelenjar Wolfring yang keduanya terdapat di bawah konjungtiva palpebra. Mereka menghasilkan komponen air yang merupakan lapisan tengah air mata. Vaskularisasi palpebra berasal terutama dari a.oftalmik, a.zigomatik, dan a.angularis. Drainase limfatiknya adalah ke kelenjar limfe preaurikular, parotid, dan submaksilaris. Konjungtiva Konjungtiva merupakan lapisan mukosa (selaput lendir) yang melapisi palpebra bagian dalam dan sklera. Konjungtiva dibagi menjadi konjungtiva bulbi, palpebral, dan forniks. Konjungtiva bulbi melapisi bagian depan berupa lapisan tipis, transparan, dan pembuluh darahnya tampak. Konjungtiva palpebra melapisi bagian dalam palpebra dan melekat erat pada tarsus sehingga tidak dapat digerakkan. Konjungtiva forniks terletak di antara konjungtiva bulbi dan palpebra, dan berada pada forniks. Bagian fornix longgar sehingga apabila terdapat eksudat yang banyak akan tertimbun di bawah jaringan, kelopak mata kemudian menggembung dan menutup. 34 Pada konjungtiva juga terdapat bangunan plika semilunaris yang terdapat pada kantus internus (medius) dan karunkula yang merupakan jaringan epidermoid, yang juga terdapat pada kantus internus. Lapisan-lapisan konjungtiva dari luar ke dalam tersusun atas epitel, stroma, dan endotel. Epitel konjungtiva, yang dari luar ke dalam terdiri atas epitel superfisial dan basal. Pada lapisan epitel superfisial terdapat sel goblet yang menghasilkan musin yang merupakan lapisan terdalam air mata. Epitel basal yang terletak di dekat limbus mengandung pigmen. Di bagian basal sel berbentuk kuboid, makin ke permukaan berbentuk pipih polihedral. Pada pajanan yang kronik dan kering konjungtiva bisa mengalami keratinisasi seperti kulit. Misalnya pada pasien koma yang matanya yang tidak bisa menutup, sehingga terkena paparan udara, panas, atau cahaya, dan menimbulkan suatu keadaan yang disebut mata kering. Pada kasus ini dokter harus memberikan salep mata yang bisa menjaga agar konjungtiva dan kornea tidak kering. Stroma konjungtiva dari luar ke dalam terdiri atas lapisan adenoid dan lapisan fibrosa. Lapisan adenoid mengandung jaringan limfoid sedangkan lapisan fibrosa terdiri dari jaringan ikat. Jaringan ini padat di atas tarsus dan longgar di tempat lainnya. Lapisan adenoid baru tumbuh setelah usia 3 bulan, itulah sebabnya reaksi konjungtiva lebih sering papilar daripada folikular (reaksi konjungtiva akan lebih dijelaskan dibawah). 35 Gambar 1.5. Irisan melintang kelopak mata Stroma mengandung 2 jenis kelenjar, yaitu yang memproduksi musin dan yang merupakan kelenjar lakrimal tambahan. Kelenjar yang memproduksi musin terdiri atas sel goblet yang terletak di lapisan epitel, terpadat di bagian inferonasal; kripte Henle yang terletak di sepertiga atas konjungtiva palpebra superior dan sepertiga bawah konjungtiva palpebra inferior; serta kelenjar Manz yang berada di sekeliling limbus, tepi kornea, dan batas kornea konjungtiva. Kelainan destruktif seperti pemfigoid sikatrisial bisa merusak pembentukan musin. Musin gunanya untuk menempelkan air mata pada kornea dan konjungtiva, jadi kalau musinnya rusak, bisa terjadi mata kering. Pemfigoid sikatrisial adalah semacam gejala pada sindrom Steven Johnson. Sindrom ini bersifat sistemik bisa juga sampai merusak kelenjar musin di konjungtiva. Pada inflamasi kronis terjadi peningkatan jumlah sel goblet., secara klinis ada keluhan kalau bangun tidur mata terasa lengket. Kelenjar lakrimal tambahan terdiri atas kelenjar Krause dan Wolfring. Kelenjar Krause dan kelenjar Wolfring menyerupai kelenjar air mata. Kelenjar Krause terutama terdapat pada forniks superior dan kelenjar Wolfring terdapat pada tepi atas tarsus palpebra superior. Pembuluh darah yang ke konjungtiva berasal dari arteri siliaris anterior dan arteri palpebralis. Saraf konjungtiva berasal dari n.oftalmikus. Pembuluh limfenya sangat banyak. Aparatus Lakrimalis Aparatus lakrimalis terdiri dari kelenjar lakrimal, kelenjar lakrimal aksesoria (Krause dan Wolfring), pungtum lakrimal dan kanalikulus lakrimal, sakus lakrimal, dan duktus nasolakrimal. Kelenjar lakrimal merupakan kelenjar penghasil air mata yang memproduksi komponen airnya. Kelenjar ini terletak pada bagian antero-supero-temporal orbita. Duktus sekretoriusnya bermuara pada forniks superior. Kelenjar lakrimal terdiri dari dua bagian yaitu: (i) bagian orbital, yang merupakan bagian superior dan yang lebih besar; dan (ii) bagian palpebral, atau bagian inferior dan merupakan bagian yang lebih kecil. 36 Kelenjar ini berbentuk tubulorasemosa yang menyerupai kelenjar parotis. Air mata yang dihasilkan akan mengalir ke bawah untuk membasahi bagian dalam kelopak, kornea, dan konjungtiva bulbi. Kelenjar lakrimal aksesoria yang berupa kelenjar Krause dan Wolfring telah dibicarakan sebelumnya. Kanalikulus lakrimal ada 2 buah, yaitu pada palpebra atas dan bawah. Kanalikulus ini dimulai dari pungtum lakrimal. Daerah pungtum lakrimal ini agak pucat karena relatif avaskular, sehingga tanda ini penting untuk menemukan pungtum lakrimal yang mengalami stenosis. Kedua pungtum tadi menghadap ke belakang, sehingga hanya terlihat apabila palpebra dieversi. Sekitar pungtum agak menonjol dan disebut papila lakrimalis. Papila lakrimalis ini lebih menonjol lagi pada orang tua. Kedua kanalikuli bertemu dan pada pertemuan tadi melebar, dan pelebaran ini disebut ampula. Sakus lakrimalis merupakan kantong (bagian yang melebar) dan terdapat pada fossa lakrimalis. Di sini kanalikulus superior dan inferior bertemu. Duktus nasolakrimalis merupakan saluran dari sakus lakrimalis yang bermuara pada meatus nasi inferior. Pada ujung akhir duktus ini terdapat katup Hasner (plika semilunaris). Duktus nasolakrimalis dilapisi epitel yang bagian superfisialnya terdiri dari sel kolumnar dan yang lebih dalam terdiri dari sel skuamosa. Air mata setelah membasahi mata akan masuk ke rongga hidung lewat kanalikuli, sakus lakrimalis, dan duktus nasolakrimalis. Air Mata Dan Peranannya Air mata merupakan cairan yang membasahi bagian depan bola mata dan konjungtiva palpebra. Lapisan air mata merupakan lapisan yang tipis dan melapisi permukaan kornea, konjungtiva palpebra, dan konjungtiva bulbi. Tebal lapisan air mata berkisar 7 – 10 mikron. Lapisan air mata dari dalam ke luar adalah seperti berikut. Lapisan musin (mukus) yang melapisi langsung kornea dan selaput lendir konjungtiva. Musin dihasilkan oleh sel-sel goblet konjungtiva. Lapisan air, yang merupakan lapisan tengah, dihasilkan oleh kelenjar lakrimal dan kelenjar lakrimal aksesoria (Krause dan Wolfring). Lapisan lemak, yang merupakan lapisan paling luar dan berhubungan langsung dengan udara. Lapisan lemak ini dihasilkan oleh kelenjar Meibom dan Moll. Ketiga lapisan air mata tadi susunannya harus seimbang, jika tidak akan menimbulkan 37 gangguan pada mata. Jumlah sekresi normal air mata adalah <1 mL/hari. Air mata memiliki pH sekitar 7,4 dengan tekanan osmotik kira-kira setara dengan NaCl 0,9%. Air mata memiliki peranan sangat penting, sehingga gangguan produksi atau susunannya akan mengganggu kesehatan mata. Dalam hal ini yang lebih berbahaya adalah kekurangan air mata yang akan menyebabkan kekeringan mata serta gangguan lain yang lebih berat. Peranan air mata diuraikan di bawah ini. Air mata membentuk dan mempertahankan permukaan bias pada permukaan kornea bagian depan. Jadi air mata menghaluskan atau melicinkan permukaan kornea sehingga membantu dalam proses masuknya cahaya ke dalam bola mata. Air mata juga mempertahankan kelembapan agar sel-sel epitel kornea dan epitel konjungtiva tetap sehat. Ia memiliki sifat membunuh kuman karena di dalamnya mengandung enzim pembunuh kuman seperti lisozim, laktoferin, dan beta lisin. Air mata berguna untuk melumasi permukaan dalam palpebra sehingga kita dapat membuka dan menutup dengan enak. Selain itu ia berguna untuk menghantarkan oksigen ke sel-sel epitel kornea serta membuang karbondioksida dari sel-sel epitel kornea. Air mata merupakan jalan untuk sel-sel darah putih pada adanya gangguan. Selain itu ia akan mengencerkan atau menyapu bahan yang membahayakan mata. Otot-Otot Ekstraokular Mata dapat bergerak hampir ke semua arah dengan kecepatan yang bervariasi dan dikoordinasi oleh 6 otot ekstraokular (OEO). OEO juga menstabilkan letak bola mata di dalam orbita. Keenam OEO berinsersi pada sklera dan berorigo pada anulus Zinnii, kecuali m.oblik inferior yang berorigo pada dasar orbita. Kedua mata selalu bergerak secara terkoordinasi agar obyek dapat jatuh pada retina yang sesuai pada kedua mata. OEO mata kanan dan kiri kadang-kadang bekerja sama (sinergis) dan kadang bekerja berlawanan (antagonis) untuk tujuan yang sama. Untuk ini ada hukum-hukumnya dan keadaan ini adalah istimewa. Misalnya apabila kedua mata melirik ke kanan, maka m.rektus lateral mata kanan dan m.medial mata kiri bekerja sama. Sebaliknya apabila melihat dekat (kovergensi), kedua mm.rekti medial mata kanan dan kiri bekerja sama. Ini semua disebabkan adanya hubungan antara 38 nukleus ototo-otot ekstraokular sepihak atau antara nukleus otototot ekstraokular kanan dan kiri oleh fasikulus longitudinalis medialis di batang otak. Di samping itu nukleus-nukleus ini juga mempunyai hubungan dengan nukleus vestibularis dan serebelum. Kalau gerak bola mata tidak baik, misalnya ada salah satu atau beberapa otot yang lumpuh atau koordinasinya kurang baik, maka akan timbul keadaan yang disebut strabismus (juling) dan nistagmus. Perlu diketahui bahwa bola mata terletak pada orbita dan diganjal dari belakang oleh lemak retrobulbar. Dengan demikian bola mata dan jaringan retrobulbar tadi membentuk suatu persendian, yaitu sendi globoidea, di mana bola mata sebagai kepala sendi dan jaringan retrobulbarnya sebagai mangkok sendi. Mata selalu bergerak untuk melihat obyek, dengan demikian OEO mempunyai pekerjaan yang berat dibandingkan dengan otototot lurik lainnya. Karena itulah mata akan cepat terasa lelah pada orang-orang yang keadaan umumnya jelek atau sedang sakit. Lintasan Visual Lintasan visual merupakan lintasan yang dilalui impuls saraf sejak dari terbentuknya bayangan di retina sampai terbentuknya kesadaran mengenai adanya obyek yang dilihat. Lintasan visual mencakup retina, saraf optik, khiasma optikum, traktus optikus, korpus genikulatum laterale, radiasio optika (traktus genikulokalkarina), korteks visual (area striata/ area 17), dan tingkat kesadaran melihat. Retina Sebagai Pilem Negatif Agar suatu obyek dapat dilihat maka harus terjadi bayangan di retina dan bayangan ini harus dapat dihantarkan ke otak, yaitu ke korteks visual di fissura kalkarina untuk selanjutnya disadari. Jadi kita melihat obyek dengan mata dan dengan otak. Mekanisme melihat ini sangat rumit dan meliputi melihat bentuk, ruang, dan warna. Bola mata merupakan suatu sistem kamera atau alat potret yang mempunyai sistem lensa, diafragma, dan pilem. Sebagai sistem lensa-nya adalah kornea, cairan akuos, lensa mata, dan vitreum. Sebagai diafragma adalah palpebra dan pupil. Sebagai pilemnya adalah retina. 39 Suatu obyek dapat terlihat paling jelas kalau cahaya dari obyek tepat jatuh (terfokus) pada retina, tepatnya di makula lutea. Dapat tidaknya cahaya dari jauh tak terhingga (sinar sejajar) terfokus pada retina saat mata istirahat (tidak berakomodasi) tergantung pada kekuatan refraksi mata dan panjang aksis bola mata. Apabila fokus tepat pada retina, maka mata tersebut dikatakan emetrop. Apabila fokus jatuh di depan retina maka dikatakan miop, dan apabila fokus jatuh di belakang retina (secara imajiner) maka dikatakan hiperop/hipermetrop. Jadi agar bayangan jelas, maka dibutuhkan media refrakta yang jernih dengan kekuatan refraksi yang cocok dengan panjang sumbu bola mata, serta retina sebagai penangkap bayangan yang baik. Suatu obyek dapat dilihat jika obyek tersebut mengeluarkan cahaya (sebagai sumber cahaya) atau memantulkan cahaya. Terjadinya bayangan di retina serta timbulnya impuls saraf untuk dikirim ke fissura kalkarina menyangkut perubahan kimia fotoreseptor (rodopsin) di sel-sel konus dan basilus. Bayangan yang terjadi di retina (kedua mata) dibandingkan dengan obyeknya adalah: lebih kecil, terbalik, hitam, dan dua dimensi (panjang dan lebar, atau datar). Bandingkan ini dengan hasil pilem negatif. Nervus Optikus Bayangan dari retina akan dibawa mula-mula oleh saraf optik untuk menuju fissura kalkarina. Satu nervus optikus tersusun kirakira oleh 1,2 juta axon yang berasal dari sel-sel ganglion di retina. Yang disebut nervus optikus adalah serabut saraf yang terletak antara papil nervus optikus sampai khiasma optikum, sedangkan yang dari khiasma optikum sampai korpus genikulatum lateral disebut traktus optikus. Sebenarnya serabut saraf tadi sejak dari sel ganglioner sampai korpus genikulatum laterale adalah traktus dan bukan saraf tepi, dan memiliki sifat fisiologis maupun patologis sebagai traktus. Namun demikian nama nervus optikus tetap dipakai untuk menamai bagian saraf yang terletak antara papil N II dan khiasma optikum, walaupun sebenarnya ini salah. Yang merupakan nervus optikus yang sebenarnya hanyalah serabut saraf yang sangat pendek yang berupa sel bipolar yang terletak pada retina yang menghubungkan fotoreseptor dengan sel ganglioner. Nervus optikus memiliki panjang kira-kira 50 mm dari bola mata hingga khiasma optikum, dan dibagi menjadi empat bagian yaitu bagian intraokular (disebut sebagai papil nervus optikus), 40 bagian intraorbita, bagian intraosea, dan bagian intrakranial. Papil N II (diskus optikus, optic disc, optic nerve head, atau bintik buta) merupakan tempat berkumpulnya serabut-serabut saraf yang berasal dari sel-sel ganglioner dari seluruh permukaan retina. Panjang papil saraf optik adalah 1 mm, dengan diameter 1,5 mm. Bentuk papil tergantung pada besarnya foramen skleralis posterior (kanalis skleralis). Pada orang miopik, kanalis tadi besar sehingga papil tadi besar dan datar, dan terdapat cekungan yang lebih dalam. Pada mata hiperopik kanalis tadi lebih kecil sehingga papil tampak lebih menonjol. Hal ini disebabkan karena jumlah serabut saraf tiap orang relatif sama, sehingga pada mata miopik lubang yang dilewati adalah longgar dan pada mata hiperopik lubang yang dilewati lebih sempit sehingga pada mata hiperopik serabut sarafnya lebih berdesakan dan tampak seperti tergencet oleh kanalis skleralis dan tampak menonjol. Nervus optikus intraorbita panjangnya kira-kira 20 – 30 mm, memanjang antara bola mata sampai foramen optikum, berbentuk huruf S dengan diameter 3 – 4 mm. Karena bentuknya seperti huruf S dan panjang, maka bola mata bisa bergerak bebas tanpa menyebabkan ketegangan nervus optikus. Nervus optikus intraosea (intrakanalikular) adalah nervus optikus yang berjalan pada kanalis optikus, dan panjangnya kira-kira 5 mm. Nervus optikus intrakranial merupakan bagian nervus optikus setelah keluar dari kanalis optikus ke kavum kranii sampai khiasma optikum, dan panjangnya kira-kira 10 mm. Perlu ditekankan bahwa pada perjalanannya serabut saraf dalam nervus optikus sampai di korpus genikulatum laterale terjadi perubahan-perubahan letak atau penataan yang rumit. Kiasma Optikum Ukuran anteroposterior khiasma kira-kira 8 mm, dan ukuran kanan-kirinya kira-kira 12 mm, serta tingginya 4 mm. Khiasma optikum merupakan setengah silang (hemidekusasio) nervus optikus kanan dan kiri.Pada khiasma ini serabut saraf dari retina temporal tidak menyilang, sedangkan yang dari nasal mengadakan persilangan. Pada khiasma tidak terjadi pergantian neuron, sehingga seperti dijelaskan di depan bahwa sebenarnya nervus optikus dan traktus optikus itu sama, yaitu suatu traktus. Traktus Optikus 41 Kedua traktus optikus mulai dari tepi posterior khiasma, kemudian berjalan divergen, melingkupi pedunkuli serebri untuk berakhir pada korpus genikulatum laterale. Korpus Genikulatum Lateral Korpus genikulatum lateral merupakan akhir serabut aferen lintasan visual anterior. Di sini serabut yang menyilang maupun tidak tersusun sebagai lapisan berselang-seling. Dari korpus genikulatum lateral akan terdapat neuron visual akhir yang akan membentuk radiasio optika (traktus genikulokalkarina) untuk menuju korteks visual primer di fissura kalkarina. Radiasio Optika Radiasio optika berjalan menyebar dari korpus genikulatum laterale inferior, melingkupi bagian depan kornu temporal ventrikel lateral, kemudian ke belakang dan berakhir pada korteks kalkarina atau area striata di lobus oksipital. Korteks Visual Pada fissura kalkarina lobus oksipital terdapat korteks visual atau area 17. Di sinilah berakhir impuls dari retina. Fungsi korteks visual primer adalah untuk deteksi organisasi ruang dan pemandangan visual, yaitu deteksi bentuk obyek, kecerahan bagian-bagian obyek, bayangan, dan sebagainya. Pada korteks visual terdapat penataan retinotopik, artinya bahwa titik-titik tertentu pada retina mempunyai hubungan yang pasti dengan titiktitik tertentu pada korteks visual primer. Separuh kanan kedua retina berhubungan dengan dangan korteks visual kanan, dan separuh kiri kedua retina berhubungan dengan dangan korteks visual kiri. Selanjutnya makula sesuai dengan polus oksipital dan retina perifer sesuai dengan daerah konsentris di depan polus oksipital. Bagian atas retina sesuai dengan bagian atas korteks visual dan bagian bawah sesuai dengan bagian bawah korteks visual. Fovea yang kecil itu, karena fungsinya amat penting, yaitu untuk ketajaman penglihatan dan penglihatan detil, maka menempati daerah seluas 35% korteks visual primer. Pada korteks visual primer terdapat sel-sel untuk deteksi cahaya bulat, deteksi garis, orientasi garis, perubahan orientasi, deteksi panjang garis, dst. Di samping itu juga tersapat deteksi warna. Rangsang dari 42 kedua mata juga disatukan di sini (fusi). Di luar area 17 terdapat area 18 (area parastriata) dan area 19 (area peristriata). Kedua area ini disebut sebgai korteks visual sekunder. Area-area ini berfungsi untuk pemrosesan visual lebih lanjut. Tingkat Kesadaran Penglihatan Tingkat kesadaran penglihatan belum jelas benar, mungkin di korteks serebri tertentu, atau mungkin juga secara difus atau juga ada asosiasinya dengan korteks temporal. Mungkin juga proses psikologis ikut berperan dalam kesadaran penglihatan. Memang dalam proses melihat ini masih tersangkut pula bagian-bagian dari otak yang lain yang ikut berperan. Ini terbukti dari adanya kerusakan bagian-bagian tersebut akan disertai gangguan dalam kesadaran penglihatan. Bagian-bagian tadi disebut sebagai pusat visual sekunder, yang meliputi kolikulus superior, talamus, lobus parieta, lobus frontal, lobus temporal, dan korpus kalosum. Setelah seluruh proses melihat ini berlangsung maka akan timbul kesadaran akan adanya obyek yang dilihat dan obyek tadi akan bersifat lebih besar (sesuai obyeknya), tegak lurus, tiga dimensi, dan berwarna-warni. Di samping itu juga dikenal namanya, kegunaannya, dst. Referensi AAO. 2004 - 2005. Fundamentals of Ophthalmology. BCSC Sec-2. AAO - San Francisco Berry M, Bannister LH, Standring SM. 1996. Gray’s Anatomy: Nervous System. CV Mosby Company, St. Louis. Pepose JS. 1992. The Cornea. In Hart WM (Ed): Adler’s physiology of the eye: Clinical application, 9th edition. St. Louis: The CV Mosby. Vaughan D, Asbury T, Riordan-Eva P. 1992. General ophthalmology, 9th ed. Lange Medical Publication, Los Altos, California. TAMBAHKAN KEPUSTAKAAN BUKU DR HARTONO BUKU KECIL KOASS 43 BAB 2. PALPEBRA, KONJUNGTIVA, KORNEA, SKLERA, DAN SISTEM LAKRIMAL Prof. dr. Suhardjo, SU, SpM(K) Dr. Siti Sundari, SpM.MKes Pendahuluan Mata luar merupakan bagian dari mata yang paling sering terpapar dengan dunia luar. Dengan demikian palpebra, konjungtiva, kornea, dan sistem lakrimal kaya akan proses patologi. Terutama kornea, yang merupakan struktur yang transparan dan merupakan bagian dari media refrakta, sangat rentan terhadap pengaruh dari luar. Di negara-negara tropis seperti Indonesia, infeksi kornea masih menempati urutan tertinggi dari infeksi mata pada umumnya, dan bahkan masih merupakan salah satu penyebab utama kebutaan. Kelainan degeneratif pada konjungtiva, khususnya pterigium, masih menempati urutan utama morbiditas penyakit di klinik-klinik mata di negara tropis. 44 Sejalan dengan bertambahnya usia, terjadi perubahan dalam sistem lakrimal terutama produksi dan komposisi air mata. Perubahan kualitas dan kuantitas air mata akan menyebabkan keluhan-keluhan yang dikenal sebagai sindrom mata kering. Palpebra Pemeriksaan Obyektif Gambar 2.1. Struktur palpebra Gambar 2.2. Pemeriksaan palpebra superior Pemeriksaan sekitar mata Perubahan warna: kemerahan (pada radang), putih (karena sikatrik), hitam (berkaitan dengan kelainan sistemik, seperti penyakit Addison), biru (pada hematoma), kuning (karena ada deposit lemak pada xantelasma), penyakit jamur. Perubahan bentuk: bengkak, retraksi oleh parut, paralisis. Palpasi: nyeri tekan, 45 panas , krepitasi (fraktur pada orbita). Perkusi: hampir tidak pernah dilakukan. Auskultasi: aneurisma arterio-venosa. Warna rambut bisa hitam atau putih tergantung usia atau adanya penyakit. Pada sindrom Vogt-Koyanagi terjadi hal-hal berikut: poliosis, yaitu depigmentasi rambut yang berbatas tegas yang menyertai kondisi patologis; vitiligo,yaitu depigmentasi dengan pinggir hiperpigmentasi; dan iridosiklitis, ketulian, blefaroptosis, blefarospasme. Bentuk kelopak mata: simetris atau tidak. Pasangan kelopak mata Pasangan tepi kelopak mata. Gerakan kelopak mata: ritmis, kira-kira 8-10x/menit. Kelainan kulit kelopak mata. Bulu mata. Kelainan Kongenital Kelopak Mata dan Sistem Lakrimal Koloboma palpebra, yaitu hilangnya sebagian kulit mata atau adneksa mata akibat kegagalan menyelesaikan pertumbuhan. Merupakan kelainan congenital adnexa (bagian tambahan) mata, meliputi palpebra, glandula lacrimalis, dan bagian umbai mata lainnya. Epikantus, ada lipatan kulit di lateral atau medial. Epikantus adalah lipatan kulit vertical pada sisi hidung, kadang-kadang menutupi kantus sebelah dalam. Lipatan ini dapat sebagai cirri normal pada orang-orang dari ras tertentu dan kadang-kadang merupakan anomali bawaan pada orang lain. 46 Gambar 2.3. Ektropion Entropion dan ektropion. Entropion yaitu penggulungan margo palpebra ke arah dalam, sedangkan ektropion adalah penggulungan ke arah luar. Entropion dapat terjadi karena sikatrik yang timbul di dalam kelopak mata, misalnya akibat penyakit mata trakoma. Karena tarikan ini margo palpebra arahnya jadi ke dalam, akibatnya bulu mata menusuk-nusuk kornea. Pada orang awam sering bulu mata yang masuk itu malah dicabut, akibatnya bulu mata yang tumbuh lebih kaku. Komplikasi bisa ringan sampai berat (kebutaan). Terapinya harus dikoreksi dengan operasi. Blefarokalasis, yaitu adanya lipatan kulit yang sejajar dengan margo palpebra/ relaksasi kulit kelopak mata akibat atrofi jaringan interselular. Sering pada orang tua atau pada orang yang tonus ototnya sudah berkurang. Epiblefaron, anomali pertumbuhan yang lipatan horizontal kulitnya terentang melewati margo palpebra sehingga menekan bulu mata ke arah kelopak mata. Ankiloblefaron (tidak adanya celah palpebra karena ada perlekatan margo palpebra superior et inferior) dan Blefarofimosis (celah palpebra kecil). Ptosis, yaitu turunnya (jatuhnya) kelopak mata atas. DISTIKHIASIS, yaitu adanya baris bulu mata yang ganda pada satu kelopak mata, satu atau keduanya menekuk ke arah bola mata. Gangguan Gerakan Kelopak Mata Kelopak mata yang tidak dapat membuka mata bisa disebabkan beberapa hal sebagai berikut. Paresis/paralisis m. levator palpebra seperti pada blefaroptosis. Celah mata yang sukar 47 dibuka secara aktif terjadi pada blefarospasme (spasme otot orbikular karena radang kornea, iris dan badan siliar). Orang sering merasa silau apabila mengalami keratitis (radang kornea). Di kornea ada saraf sensoris N V sehingga rasa nyeri pada kornea akibat peradangan diinterpretasikan sebagai rasa silau pada mata. Kelopak mata yang tidak dapat menutup mata atau lagoftalmus bisa disebabkan penonjolan bola mata. Hal ini bisa disebabkan ukuran bola mata yang memang besar atau adanya desakan dari dalam. Sebab-sebab lain di antaranya paralisis otot orbikular, hipertonus m. Mulleri, sikatrik kelopak mata, dan bola mata yang menonjol sehingga penutupan palpebra terhambat. Secara normal, saat mata melihat ke bawah (bola mata bergerak ke bawah) otomatis akan diikuti oleh turunnya kelopak mata. Pada tanda Stellwag (pada morbus Basedow) ini, terjadi keterlambatan turunnya kelopak mata. Abnormalitas lainnya antara lain niktitasio (gerakan mengedip yang abnormal), akibat blefarospasme, dan tic facialis. Radang Kelopak Mata Peradangan kelopak mata mencakup di antaranya blefaritis, hordeolum, kalazion, dan herpes zoster oftalmikus. Blefaritis Blefaritis adalah suatu peradangan subakut atau menahun tepi kelopak mata. Terdapat 2 bentuk blefaritis yaitu blefaritis seboroik (blefaritis skuamosa) dan blefaritis ulseratif (blefaritis stafilokokal). Blefaritis seboroik Blefaritis seboroik merupakan peradangan kelenjar kulit di daerah bulu mata, sering pada orang yang kulitnya berminyak, penyebabnya biasanya kelainan metabolik atau jamur. Ada hubungannya dengan penyakit kulit karena jamur, contohnya ketombe pada kepala. Blefaritis seboroik dapat merupa-kan bagian dermatitis seboroik.Secara klinis ditemukan sisik halus, putih, penebalan kelopak mata disertai madarosis (hilangnya bulu mata), dibawah sisik kulit hiperemi, tidak berulserasi. Pengobatan dengan membersihkan sisik, salep salisil 1% dan merkuri amoniak dengan vehikulum minyak. Salep ini tidak boleh masuk kedalam mata. Yang terpenting adalah hidup bersih dan perbaiki higiene. Penyulit yang bisa terjadi adalah keratitis dan konjungtivitis. 48 Blefaritis ulserativa Penyebab utamanya diduga adalah stafilokokus. Secara klinis terdapat keropeng kekuningan merekat bulu mata menjadi satu. Bila keropeng dibuang akan terjadi ulkus kecil mudah berdarah. Ulkus ini kalau sembuh dapat menyebabkan sikatriks. Pengobatannya dengan salep sulfasetamid, gentamisin, basitrasin. Bila tidak diobati dengan baik ulkus bisa meluas merusak akar rambut sehingga bulu mata rontok. Ia juga bias menyebabkan konjungtivitis menahun. Selain itu dapat menyebabkan trikiasis karena terbentuk sikatrix pada palpebra. Hordeolum Merupakan peradangan supuratif kelenjar Zeis dan Moll (hordeolum eksternum), kelenjar Meibom (hordeolum internum). Hordeolum internum dapat terjadi dari kalazion yang mengalami infeksi. Penyebabnya adalah Staphylococcus spp (histopatologi sesuai abses). Gambaran klinis keadan ini diuraikan seperti berikut ini. Secara subyektif, pasien mengeluh rasa mengganjal dan rasa sakit. Permukaan bengkak, dalam beberapa hari bengkak terlokalisir. Pemeriksaan obyektif mengungkap adanya benjolan merah, didekat pangkal bulu mata, nyeri bila ditekan (abses kecil). Pengobatannya dengan antibiotika dan insisi bila ada fluktuasi. Perbaikan higiene bisa mencegah kekambuhan. Penyulit yang bisa terjadi antara lain selulitis. Hal ini (jarang) terjadi karena hordeolumnya sering dipegang-pegang pakai tangan, kemudian terjadi infeksi. Kalazion Merupakan peradangan lipogranuloma menahun kelenjar Meibom. Penyebab tidak diketahui, diduga karena gangguan sekresi yang menyebabkan sumbatan. Faktor tambahan pada kelainan ini antara lain sumbatan mekanis (akibat pembedahan), infeksi bakteri yang ringan, dan blefaritis. Gambaran klinis keadan ini diuraikan seperti berikut ini. Secara subyektif pasien melaporkan peradangan ringan, dan apabila benjolan berukuran cukup besar maka bola mata dapat tertekan (dengan manifestasi gangguan refraksi). Pemeriksaan obyektif mengungkap adanya edema dan teraba benjolan keras. Pengelolaannya dengan aplikasi kompres hangat, pengurutan ke arah muara kelenjar, insisi dan kuretase (bila perlu). Herpes Zoster Oftalmikus Herpes Zoster Oftalmikus (HZO) diawali dengan infeksi VHZ (Herpes Zoster Virus) yang mengenai ganglion Gasseri (saraf 49 trigeminus). Kebanyakan terjadi pada orang tua di atas 50 th, gizi buruk, dan gangguan sistem imun (AIDS). Kelainan bersifat unilateral dibatasi tegas oleh garis tengah. Apabila terdapat pada puncak hidung, maka menunjukkan cabang nasosiliaris saraf mata sudah terkena (tanda Hutchinson), ini menunjukkan bahwa penyulit intraokular segera timbul. Secara klinis, pasien bisa melaporkan bahwa pada permulaan infeksi terdapat rasa nyeri pada kulit, lesu dan seperti gejala influenza pada umumnya. Pemeriksaan obyektif bisa mengungkap adanya vesikel pada kulit yang disarafi saraf mata, pustula, parut, edema palpebra, konjungtiva merah, kornea keruh. Pengelolaan HZO yang terpenting adalah dengan memperbaiki keadaan umum, gizi, dan istirahat. Pengobatan biasanya hanya bersifat simtomatik, yang paling umum adalah dengan pemberian Acyclovir 800 mg 5 kali sehari selama 5 hari. Steroid lokal dapat menolong, dan penggunaan sistemik pada yang keadaan umumnya baik dapat mengurangi neuralgia. Namun demikian bila keadaan umumnya jelek, penggunaan steroid sistemik berbahaya. Globulin imun dapat diberikan pada anak-anak dan penderita dengan infeksi luas. Penyulitnya antara lain keratitis, uveitis dan kemudian glaukoma sekunder. Pada keadaan yang berat dapat terjadi perforasi kornea, diikuti ftisis bulbi. Selain itu dapat terjadi oftalmoplegia, ptosis, serta neuritis optika. Gambar 2.4. Herpes Zoster Oftalmikus Konjungtiva Pemeriksaan Konjungtiva Awali pemeriksaan dengan anamnesis, tanyakan pada pasien keluhan yang dirasakan pada matanya, riwayat penyakit sebelumnya, obat yang penah dipakai, sudah berapa lama sakitnya, dll. 50 Cara memeriksa konjungtiva palpebra yaitu dengan menarik palpebra inferior ke bawah dan membalikkan permukaan dalam palpebra superior keluar (eversi), sehingga konjungtivanya bisa terlihat. Palpebra superior bisa bertahan lebih lama dalam keadaan terbalik karena ada tarsus yang menahan. Keadaan normalnya adalah apabila konjungtiva berwarna merah muda, tipis, halus, basah dan mengkilat. Sedangkan abnormalitas yang tampak bisa berupa warna yang lebih merah, pucat atau anemik. Fornix inferior lebih dangkal daripada yang superior, karena palpebra inferior tidak sepanjang palpebra superior. Fornix superior lebih merah karena pembuluh darahnya lebih banyak. Perlu diperhatikan permukaannya: kasar-halus, basah-tidak, ukuran, eksudat, dan ada tidaknya benda asing. Pemeriksaan konjungtiva bulbi sebaiknya mengidentifikasi warna kemerahannya, mengkilat tidaknya, kebasahannya dan ada tidaknya pembengkakan. Kemerahan yang terjadi bisa menandakan proses radang, iritasi, pembendungan, perdarahan, maupun hemangioma. Perubahan bentuk yang terjadi bisa berupa flikten, penguikulum, pterigium, simblefaron, pseudopterigium, dan pterigium artifisialis (conjungtival flap). Evaluasi Klinis Inflamasi Konjungtiva Evaluasi inflamasi konjungtiva mencakup di antaranya mengenai jenis sekret, jenis reaksi konjungtiva, ada tidaknya pseudomembran atau membran, dan ada tidaknya limfadenopati preaurikular. Sekret yang ada bisa seperti air (watery), yaitu berupa eksudat serosa dan air mata, yang disebabkan karena infeksi virus, inflamasi toksik. Sekret juga bisa mukoid, yang ditemukan pada konjungtivitis vernalis dan keratokonjungtivitis sika. Sekret purulen ditemukan pada infeksi bakteri akut yang berat. Sekret mukopurulen ditemukan pada infeksi bakteri ringan dan infeksi klamidia. Sekret mukoid dibedakan dengan pemeriksaan sederhana berikut. Kapas dibasahi sedikit lalu diusapkan ke sekretnya. Apabila sekretnya terserap berarti purulen, kalau bisa memanjang maka berarti sekretnya mukoid. Reaksi Konjungtiva Folikular Reaksi folikuler hanya terjadi pada usia di atas 6 bulan. Reaksi ini berupa hiperplasi jaringan limfoid. paling sering pada forniks 51 konjungtiva. Bentuknya seperti bula/ vesikel kecil-kecil berisi air menggelembung berukuran 0,5 – 5 mm, tergantung pada berat dan lamanya inflamasi. Pembuluh darah mengitari gelembunggelembung tersebut. Penyebab utamanya adalah infeksi virus, infeksi klamidia, sindrom Parinouds, sindrom okuloglandular, dan hipersensitivitas obat topikal. Papilar Hiperplasi epitel konjungtiva. Pada konjungtiva palpebra dan limbus kornea. Paling sering pada konjungtiva palpebra superior. Bentuknya seperti bintik-bintik. Pembuluh darah masuk kedalam papil seperti glomerulus. Penyebab utamanya adalah blefaritis kronis, konjungtivitis vernalis, infeksi bakteri, lensa kontak, dan keratokonjungtivitis limbik superior. Pseudomembranosa Eksudat yang mengental dan melekat pada epitel konjungtiva. Bentuknya seperti selaput putih yang menempel pada konjungtiva. Karakteristiknya antara lain adalah dapat dikelupas dan meninggalkan epitel yang utuh tanpa perdarahan dikarenakan selaputnya hanya menempel. Penyebab utamanya adalah infeksi adenovirus yang berat, konjungtivitis ligneus, konjungtivitis gonore, dan konjungtivitis autoimun. Membranosa Eksudat inflamasi meresap ke lapisan superfisial epitel konjungtiva. Bila dikelupas epitel robek dan berdarah. Penyebab utamanya adalah infeksi Streptococcus β-hemolyiticus, dan difteri. Saat ini difteri sudah jarang ditemukan. Limfadenopati Pembesaran limfonodi preaurikular dan submandibular, kalau ditekan sakit dan teraba seperti ada massa. Penyebabnya adalah infeksi virus, infeksi klamidia, dan konjungtivitis gonore yang berat. Radang Konjungtiva (Konjungtivitis) Peradangan konjungtiva memiliki gejala utama antara lain rasa seperti kemasukan benda asing, sakit sekitar mata, bengkak, dan gatal. Secara obyektif bisa ditemukan reaksi-reaksi konjungtiva, 52 termasuk limfadenopati. Ciri khasnya adalah dilatasi pembuluh darah, infiltrasi selular dan eksudasi. Berdasarkan perjalanannya konjungtivitis dibedakan menjadi konjungtivitis akut, subakut, subkronis, dan kronis. Berdasarkan sifat eksudatnya dibedakan menjadi mukus,serosa, purulen, dan hemoragis. Konjungtivitis juga bisa dibedakan berdasarkan penyebabnya menjadi infeksi, alergi, perlukaan dll. Temuan klinis & sitologis Rasa gatal Virus Bakteri Klamidia Alergi Minimal Generalis ata Banyak Minimal Minimal Generalis ata Sedang Banyak Berat Generalis ata Sedang Minimal Adenopati preaurikul ar Lazim Tak lazim Pewarnaa n kerokan & eksudat Monosit Bakteria, PMN Minimal Generalis ata Sedang Banyak Lazim hanya pada konjungtiv itis inklusi PMN, badan inklusi sel plasma Hiperemia Lakrimasi Eksudasi Tidak ada Eosinofil Radang KadangKadangTidak Tidak tenggorok kadang kadang pernah pernah & demam Tabel 2.1. Gambaran beberapa jenis konjungtivitis Penyebab Konjungtivitis Paling sering disebabkan oleh virus, dan sangat menular. Banyak sebab lain konjungtivitis, antara lain klamidia, parasit (jarang terjadi, namun bila terjadi sifatnya kronis), autoimunitas, zat kimia, idiopatik, dan sebagai penyulit dari penyakit lain. Penyebab bacterial untuk yang hiperakut atau purulen adalah Neisseria gonorrhoe dan N. Meningitidis. Untuk yang perjalanannya akut dengan sekret mukopurulen, penyebabnya adalah pneumokokus dan Haemophillus aegyptius. Untuk yang subakut penyebabnya H. influenza. Adapun konjungtivitis bacterial kronik, 53 termasuk blefarokonjungtivitis, umumnya disebabkan oleh Staphylococcus aureus dan Moraxella lacunata. Bentuk yang jarang (akut, subakut, kronik) disebabkan oleh streptococci, coliforms, Moraxella catarrhalis, Proteus spp, Corynebacterium diphteriae, dan Mycobacterium tuberculosis. Suatu konjungtivitis nonpurulen dengan hiperemia dan infiltrasi minimal, sering merupakan penyerta penyakit-penyakit rickettsial sistemik yang jarang misalnya tifus, tifus Murine, Scrub typhus, Rocky mountain spotted fever, demam mediteran, dan demam Q. Adapun jamur jarang menyebabkan konjungtivitis. Candida spp. dapat menyebabkan suatu konjungtivitis eksudatif yang kronik. Reaksi granulomatosa bisa terjadi akibat infeksi jamur oleh spesies-spesies Rhinosporidium seeberi, Coccidioides immitis, dan Sporothrix schenckii. Konjungtivitis Bakteri Konjungtivitis Bakterial Sederhana Penyebabnya antara lain Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, dan Streptococcus pneumoniae. Gambaran klinisnya adalah kejadiannya akut, terdapat hiperemia, sensasi benda asing, sensasi terbakar dan sekret mukopurulen. Fotofobia muncul bila kornea terlibat. Saat bangun tidur mata terasa lengket. Kejadiannya bilateral walaupun kedua mata tidak terinfeksi bersamaan. Visus tidak terganggu pada konjungtivitis. Terapi antibiotik awal biasanya menggunakan tetes mata kloramfenikol (0,5% - 1%) 6 kali sehari minimal diberikan selama 3 hari, atau dapat juga diberikan tetes mata antibiotik berspektrum luas 6 kali sehari. Keratokonjungtivitis Gonokokus pada orang Dewasa Penyebabnya Neiseria gonorrhoeae. Bakteri gonore lebih sering ditemukan di mukosa genital. Gambaran klinis: sekret purulen berlimpah, kemosis (konjungtiva sangat oedem) mata menutup dan terlihat bengkak. Bisa terdapat pseudomembran dan limfadenopati preaurikular. Dapat terjadi keratitis akibat penumpukan sel-sel polimorfonuklear, dan kalau sudah nekrosis akan terbentuk ulkus, kemudian perforasi. Iris bisa hanyut keluar, diikuti dengan turunnya tekanan intraokular sehingga bola mata 54 kempis. Kemudian bisa terjadi endoftalmitis (vitreus dan aquous menjadi nanah), dan akhirnya buta. Pengelolaannya tergantung kondisi klinis. Perawatan inap diperlukan untuk memudahkan pengawasan secara ketat. Kultur harus dilakukan untuk uji sensitivitas antibiotika. Irigasi harus dikerjakan secara hati-hati, terutama sewaktu akan membuka mata pasien, karena secret yang sangat banyak tersebut bisa menciprat. Oleh karenanya dokter yang akan melakukan tindakan ini disarankan memakai kacamata khusus (google). Pemberian antibiotika dilakukan berdasarkan hasil kultur. Konjungtivitis Virus Keratokonjungtivitis Adenovirus Kondisi ini bisa dikelompokkan menjadi dua berdasarkan penyebabnya. Demam Faringokunjungtiva Penyebabnya adalah adenovirus tipe 3 dan 7. Sebanyak 30% kasus akan terjadi keratitis. Tiga tanda kardinal pada demam faringokunjungtiva adalah demam, faringitis, dan konjungtivitis. Terdapat limfadenopati preaurikular tanpa rasa nyeri tekan. Lebih sering pada anak-anak daripada dewasa. Keratokonjungtivitis Epidemika Penyebabnya adalah adnovirus tipe 8 dan 19. Sebanyak 80% kasus akan terjadi keratitis. Karakteristik penyakit ini adalah adanya limfadenopati preaurikular dengan nyeri tekan. Gambaran klinisnya bersifat akut dengan hiperemia, nrocos (mata berair terus), rasa tidak nyaman, dan fotofobia. Pada 60% kasus bersifat bilateral dengan edem palpebra, reaksi folikular, dan terdapat limfadenopati preaurikular. Terdapat gambaran bercak-bercak keputihan pada kornea. Pada kasus berat terdapat pendarahan subkonjungtiva karena eksudat yang sangat banyak sehingga sel-sel darah merah ikut ekstravasasi, timbul kemosis, dan pseudomembran. Pengelolaan hingga saat ini tidak memuaskan. Namun demikian perbaikan spontan bisa terjadi dalam 2 minggu, tergantung status gizi penderita. Steroid dihindarkan kecuali inflamasi sangat berat dan infeksi virus herpes simpleks dapat disingkirkan. Konjungtivitis Hemoragik Akut 55 Penyebabnya enterovirus-70 dari golongan pikornavirus (pikoRNA-virus). Sering mengenai individu dengan sosial ekonomi yang rendah, kumuh, dan tidak biasa cuci tangan. Gambaran klinisnya nya yaitu: terjadi secara bilateral, sangat nrocos, ada folikel pada palpebra, dan ada pendarahan subkonjungtiva. Pengelolaannya tidak ada yang efektif dan kondisi ini dapat sembuh sendiri dalam 7 hari. Konjungtivitis Molluscum Contagiosum Nodul moluskum di margo palpebralis atau di kulit palpebra dan alis, bisa menyebabkan konjungtivitis folikular kronis unilateral, keratitis superior dan mikropannus superior (infiltrasi pembuluh darah ke lapisan superfisial kornea, bisa meluas sampai pupil sehingga mengganggu penglihatan). Nodul ini harus diangkat untuk menyembuhkan konjungtivitisnya. Konjungtivitis Klamidia Konjungtivitis Inklusi Dewasa Penyebabnya adalah Chlamydia trachomatis serotipe D – K. Secara klinis kondisi ini terjadi unilateral, kronis, sekretnya mukopurulen, dan terdapat folikel pada fornix (pada kasus yang berat folikel banyak pada palpebra superior, limbus dan konjungtiva palpebra). Dapat terjadi kemosis, limfadenopati preaurikular, keratitis epitelial marginal, infiltrat, dan mikropannus superior. Kondisi ini dikelola dengan pemberian salep tetrasiklin topikal q.i.d. dan pemberian sistemik doksisiklin, tetrasiklin, dan eritromisin. Trakoma Penyebabnya adalah Chlamydia trachomatis serotipe A, B, Ba, dan C. Banyak terjadi pada daerah dengan hygiene dan sanitasi yang buruk. Penyakit ini termasuk penyebab kebutaan utama di dunia. Secara klinis ditemukan folikel pada konjungtiva bulbi dan konjungtiva palpebra, infiltrasi papil yang difus, sikatriks konjungtiva, trikiasis (bulu mata masuk kedalam mata, terjadi karena sikatrix pada tarsus palpebranya mengkerut, dan ini bisa merusak kornea), dan Herbert’s pits pada kornea. (Herbert’s pits adalah folikel-folikel di limbus yang pecah kemudian menjadi sikatriks). WHO mendeskripsikan trakoma dengan tanda-tanda berikut ini. (i) TF (trakoma folikel): lima atau lebih folikel pada konjungtiva tarsal superior. (ii) TI (trakoma infiltrasi): infiltrasi difus dan hipertrofi papilar pada konjuntiva tarsal superior sedikitnya pada 50% vasa 56 profunda. (iii) TS (trakoma sikatriks): parut konjungtiva trakomatosa. (iv) TT (trakoma trikiasis): trikiasis atau entropion. (v) CO (corneal opacity): kekeruhan kornea). TF dan TI mengindikasikan infeksi aktif trachoma. TS merupakan bukti kerusakan dari penyakit ini. TI yaitu potensial menjadi buta dan indikasi untuk operasi koreksi palpebra. CO berarti buta total. Terapinya sama dengan konjungtivitis inklusi. Konjungtivitis Neonatal (Oftalmia neonatorum) Konjungtivitis Klamidia Terjadi dalam 5 – 14 hari setelah dilahirkan. Penularannya melalui jalan lahir. Gambaran klinisnya antara lain: reaksi papilar, akut, dan sekret mukopurulen. Pengelolaannya dengan tetrasiklin topikal dan eritromisin secara oral. Selain itu diperlukan pengobatan kedua orangtua, karena kondisi ini terkait dengan penyakit menular seksual. Konjungtivitis Gonokokus Terjadinya 1 – 3 hari setelah dilahirkan, juga melalui jalan lahir, biasanya ibu tertular pada trimester terakhir dari suaminya yang menderita gonore. Bakteri infeksius pada kornea biasanya baru bisa menginfeksi kalau korneanya tidak utuh, tapi gonokokus bisa menginfeksi kornea yang intak karena bakteri ini punya suatu enzim yang bisa merusak kornea. Konjungtivitis gonokokus bisa menyebabkan kebutaan. Gambaran klinisnya antara lain bersifat hiperakut, sekret purulen, kemosis dan dapat terjadi membran atau pseudomembran. Pengelolaannya dengan penisilin topikal dan sistemik dan pengobatan kedua orangtua. 57 Konjungtivitis Alergika Konjungtivitis Alergika Akut Gambaran klinisnya: akut, gatal, lakrimasi, hiperemia, kemosis ringan, dan reaksi papilar yang difus. Pada kasus yang berat terdapat edema palpebra. Kornea tidak terkena. Keadaan ini dikelola dengan pemberian stabilisator sel mast topikal yaitu sodium kromoglikat 2 % dan iodoxamin 0,1 %. Keratokonjungtivitis Vernalis Kondisi ini bersifat rekuren, bilateral, mengenai anak-anak serta dewasa muda, dan lebih sering pada laki-laki. Individu dengan keadaan ini memiliki riwayat atopi positif. Gambaran klinisnya: gatal, lakrimasi, fotofobia, sensasi benda asing, rasa terbakar, sekret mukus yang tebal, dan ptosis (palpebra jatuh dan bisa menutup pupil). Palpebra terasa berat bila diangkat dan di bagian konjungtiva palpebra superior ada reaksi papilar raksasa. Oleh karena itu lebih tepat disebut peudoptosis karena bukan masalah otot. Penyakit ini bisa diikuti keratitis dan infeksi palpebra superior. Terdapat 3 bentuk: palpebral, limbal dan campuran. Bisa ada gambaran arkus senilis. Kondisi ini dikelola dengan steroid topikal. Steroid topikal ini tidak boleh untuk pemakaian jangka panjang, karena walaupun efek obatnya cepat, tapi bisa menimbulkan efek samping berupa glaukoma dan katarak. Selain steroid, bisa dipakai topical mast cell stabilizer. Gambar 2.5. Konjungtivitis vernalis Konjungtivitis Autoimun Pemfigoid Sikatrisial 58 Penyakit ini biasanya diawali dengan konjungtivitis kronis nonspesifik, dan bisa muncul bersama dengan manifestasi pada mulut, hidung, esofagus, vulva dan kulit. Konjungtivitis bisa memicu timbulnya jaringan parut, sehingga terjadi simblefaron (perlekatan antara konjungtiva bulbi dengan konjungtiva palpebra) sehingga fornix menjadi lebih dangkal atau bahkan tidak ada. Jaringan parut juga bisa merusak sel-sel goblet dan menyumbat duktus sekretorius kelenjar lakrimal sehingga mata kering dan akhirnya menjadi buta. Penyakit ini jarang pada usia sebelum 45 tahun. Gejala pada wanita lebih berat daripada pria. Sindrom Stevens – Johnson Gambaran klinis terdapat lesi kulit eritematosa, urtikaria, erupsi bula yang terjadi secara mendadak, terdistribusi sistemik. Konjungtivitis terjadi bilateral dan timbul membran. Jaringan parut bisa mengurangi visus. Sindrom ini ada pada usia muda, jarang pada usia setelah 35 tahun. Beberapa obat yang dicurigai sering menyebabkan sindrom Stevens – Johnson diantaranya adalah Sulfa, Karbamazepin, dan Dilantin. Gambar 2.6. Sindrom Steven-Johnson Konjungtivitis Kimiawi Konjungtivitis kimiawi yang iatrogenic bisa disebabkan oleh pemberian obat seperti dipivefrin, miotika, idoxuridin, neomisin, dan obat-obat lain yang mengiritasi. Sedangkan yang berkaitan oleh 59 risiko pekerjaan pasien antara lain akibat trauma asam, basa, asap, angin, dan sinar ultraviolet. Degenerasi di konjungtiva Pinguekulum Lesi kuning keputihan pada konjungtiva bulbi di daerah nasal atau temporal limbus. Tampak seperti penumpukan lemak, bisa karena iritasi karena kualitas air mata kurang baik. Pada pemeriksaan hitologis ditemukan degenerasi serabut kolagen di stroma, penipisan epitel, dan kadang pengapuran. Kadang-kadang dapat meluas secara lambat. Eksisi jarang diperlukan. Pterigium Pterygium didefinisikan sebagai pertumbuhan jaringan fibrovaskuler pada konjungtiva dan tumbuh menginfiltrasi permukaan kornea. Biasanya berbentuk segitiga dengan kepala/apex menghadap sentral kornea dan basis menghadap lipatan semilunar, pada canthus medius. Pterigium merupakan proses degenerasi dan hipertrofi yang banyak ditemukan di daerah tropis, terutama di sekitar khatulistiwa. Hingga saat ini, etiologi pasti pterigium masih dalam perdebatan. Beberapa faktor risiko pterigium antara lain adalah paparan ultraviolet, mikro trauma kronis pada mata, infeksi mikroba atau virus. Selain itu, beberapa kondisi kekurangan fungsi lakrimal film baik secara kuantitas maupun kualitas, konjungtivitis kronis, dan defisiensi vitamin A juga berpotensi menimbulkan pterigium. Secara umum pterigium dapat diklasifikasikan menjadi tipe 1 yaitu pterygium kecil, dimana lesi hanya terbatas pada limbus atau menginvasi kornea pada tepinya saja. Type 2 disebut juga pterygium primer advanced atau pterygium rekuren tanpa keterlibatan zona optis. Pada bentuk ini kepala pterygium terangkat dan menginvasi kornea sampai dengan zona optik. Pada tubuh pterygium sering nampak kapiler-kapiler yang membesar. Tipe 3 adalah pterygium primer atau rekuren dengan keterlibatan zona optik. Merupakan bentuk pterigium yang paling berat. Keterlibatan zona optik membedakan grup ini dari yang lain. Pterigium tipe ini dapat mengancam kebutaan. Pada prinsipnya, tatalaksana pterigium adalah dengan tindakan operasi. Berbagai macam tehnik operasi untuk pterigium telah dikembangkan, diantaranya adlaah tehnik Bare Sclera, 60 McReynold, Transplantasi membran amnion (TMA), Conjunctival Flap, dan Conjunctival autograft. Operasi pada pterigium dilakukan atas indikasi kosmetik dan optik. Operasi dianjurkan apabila pterigium telah mencapai 2 mm ke dalam kornea. Penatalaksanaan pterigium sering memberikan hasil yang kurang memuaskan baik bagi dokter ahli mata maupun pasien. Hal ini disebabkan karena adanya kekambuhan yang masih menjadi masalah penting, sehingga untuk menurunkan angka kekambuhan pterigium pada saat dilakukan tindakan pembedahan pterigium sering diberikan obat tambahan misalnya mitomisin C. Sampai saat ini tehnik operasi yang terbaik adalah dengan metode Conjunctival autograft. Gambar 2.7. Pterigium Ganti gambarnya . Litiasis Deposit kalsium pada konjungtiva palpebra orang tua. Asimptomatik, kadang-kadang mengerosi epitel sehingga timbul sensasi benda asing. Dapat dihilangkan dengan jarum. Kista Retensi Asimptomatik. Benjolan dengan dinding tipis, berisi cairan jernih. Bila cukup besar bisa menyebabkan iritasi atau mengganggu penggunaan kontak lensa. Terapi: eksisi. Kornea Pemeriksaan Kornea 61 Pemeriksaan kornea penting dilakukan dalam semua kasus, karena fungsi kornea sebagai alat transmisi, alat refraksi dan dinding bola mata. Mencari letak kelainan di kornea sangat penting karena penyakit kornea sangat serius akibatnya, dari pengurangan penglihatan sampai kebutaan yang permanen. Pemeriksaan ini dilakukan di ruang gelap (dengan loupe binokular dll). Keratoskop placido, untuk melihat kerataan lengkungan kornea. Alat ini berbentuk piringan hitam dengan tepi berwarna putih setebal 0,5 cm, di tengahnya berlubang untuk melihat kornea pasien. Interpretasi hasilnya antara lain: ulkus (gambaran garis putih putus-putus), edema (gambaran garis putih bergerigi), sikatriks (garis putih penyok ke arah lokasi sikatrix). Gambar 2.8. Pemeriksaan dengan keratoskop Placido Uji fluoresensi (larutan fluoresen 2%), untuk memeriksa kontinuitas kornea, seperti adanya ulkus. Kornea dioles cairan fluoresens dengan strip steril, lalu disinari dengan slitlamp yang telah diberi filter biru, permukaan kornea yang rusak akan terlihat lebih terfloresensi karena area tersebut terisi cairan fluorescein. Pemeriksaan sensitifitas kornea dilakukan dengan menyentuhkan kapas pada kornea dengan lembut. Pada kornea yang normal akan terjadi refleks mengedip. Refleks kornea yang negatif diakibatkan menurunnya sensitifitas saraf sensoris setelah infeksi, biasanya virus. Pada pemeriksaan dengan senter atau biomikroskop diperhatikan mengenai bentuk, kecembungan (sinar senter disorot dari samping), limbus, permukaan kornea, parenkim kornea, dan permukaan belakang kornea. 62 Kelainan Ukuran Kornea Diameter kurang dari 11 mm ditemukan pada mikrokornea, mikroftalmus, maupun atrofi bulbi. Kadang-kadang pengecilan ini dikacaukan oleh adanya kekeruhan kornea yang letaknya marginal dan adanya arkus senilis (degenerasi lemak familial di limbus menyerupai gambaran arkus senilis). Diameter lebih dari 12,5 mm ditemukan pada megalokornea (sifatnya kongenital) di mana korneanya tetap jernih. Diameter yang lebih besar lagi ditemukan pada hidroftalmos dan buftalmos. Kelainan Kecembungan Kornea Kornea mempunyai kecembungan dengan jari-jari 7,8 mm dengan kornea bagian tengah hampir bulat. Kurvatur yang menonjol ditemukan pada keratokonus (bentuk permukaan seperti kerucut); keratoglobus (penonjolan seluruh permukaan kornea); keratektasia (kenaikan tekanan intraokular dalam waktu yang lama menyebabkan peregangan dan penipisan sklera juga kornea); stafiloma (penonjolan kornea karena ada penonjolan uvea); dan Descemetokel. Gambar 2.9. Keratokonus Kurvatura kornea yang lebih mendatar ditemukan pada kornea plana dan kurvatura kornea yang agak mendalam ditemukan pada ftisis bulbi. Pada ftisis bulbi kornea mengerut, akibat ulkus kornea yang luas mengalami perforasi, atau bekas trauma tembus kornea. Pada ftisis dinding bola mata masih bulat. Kelainan Permukaan Kornea Bisa mencakup atau diakibatkan oleh benda asing yang menempel atau yang menembus (logam, gelas, serangga dll); permukaan yang kasar (bula dan vesikula, disebabkan karena 63 tekanan intraocular yang terus meninggi); adanya defek epitel (trauma, ulkus); kornea yang edema (dengan alat Placido tampak lingkaran “bergerigi” atau bergetar); dan astigmatisma yang irregular. Kelainan di Limbus Kornea Arkus senilis (gerontokson), biasa terjadi pada usia di atas 50 tahun, bila di bawah 50 tahun ada hubungannya dengan hiperkolesterolemia mengakibatkan terjadi degenerasi lemak di kornea perifer. Infiltrat di limbus: ulkus marginalis, ulkus kataralis, keratitis trakomatosa, dan flikten. Parut di limbus. Tumor dapat berupa epitelioma, nevus pigmentosus, dan lipodermoid. Pterigium, tumbuh lambat, biasanya pertumbuhannya berhenti di limbus, tapi bisa juga tumbuh sampai melewati kornea. Ulkus mooren’s Degenerasi terrien’s Kekeruhan Kornea Berdasarkan tingkat kekeruhan-nya bisa dibedakan antara nebula, lekoma, dan makula. Nebula merupakan kekeruhan kornea yang hanya bisa terlihat dari dekat. Leukoma bisa terlihat pada jarak sekitar 50 cm, dan makula sudah bisa terlihat pada jarak 100 centimeter. Infiltrat, memberi gejala klinik mata merah, kabur, fotofobia, epifora, blefarospasme dan ada injeksi perikorneal. Parut, mata dalam keadaan tenang; tergantung kepadatannya digolongkan menjadi nebula, makula, leukoma, dan stafiloma. Vaskularisasi, menunjukkan adanya proses kronis. Degenerasi amiloid, lipid dan impregnasi logam. Kelainan di permukaan belakang: presipitat keratik merupakan tanda adanya radang di iris/badan siliar (uveitis) dan menimbulkan akumulasi sel-sel inflamasi di posterior kornea. 64 Radang Kornea (Keratitis) Keratitis memberi gejala dan tanda-tanda berupa epifora, fotofobi, penglihatan kabur, mata merah, kadang sakit, blefarospasme dan injeksi perikorneal. Injeksi perikornea adalah bila pembuluh darah lurus radial ke arah limbus terlihat jelas dan jika kornea digerakkan vasanya tidak ikut bergerak karena ber-asal dari vasa-vasa yang lebih profunda. Injeksi konjungtiva berwarna merah kehitaman, pembuluh darah ber-kelok-kelok di permukaan luar, dan jika konjungtiva digerakkan vasa-nya ikut bergerak karena berasal dari vasa-vasa superfisial. Perbedaan klinis antara keratitis dan konjungtivitis adalah sebagai berikut. Pada keratitis merahnya tidak begitu berat, ada injeksi perikornea, sekretnya sedikit atau tidak ada, tapi pasien merasa sangat silau (fotofobia) dan untuk mengkompensasi rasa silau makanya bisa terjadi blefarospasme, karena palpebra terus menerus menyipit. Pada konjungtivitis mata sangat merah, sekretnya bisa sangat banyak, dan ada injeksi konjungtiva. Iritasi pada keratitis dapat ringan sampai berat. Ketajaman penglihatan dapat menurun sampai buta, tergantung letak dan kepadatan kekeruhan kornea. Keratitis dibedakan menurut letak infiltrat, bentuknya, adanya defek epitel, cara terjadi dan penyebabnya. Kesembuhan dapat menimbulkan parut. Kalau defek hanya di epitel bisa sembuh sempurna, tapi jika sampai lapisan dalam maka akan terbentuk jaringan parut. Untuk ulkus kornea, penyebabnya terutama berasal dari golongan bakteri dan jamur. Jenis bakteri yang dominan adalah basil gram negatif diikuti kokus gram negatif. Keratitis Superfisial Radang epitel/subepitel, yang dapat disebabkan oleh infeksi, keracunan, degenerasi, maupun alergi. Gambaran klinis: tampak titik-titik putih atau pungtat yang merata, infiltrat di bagian atas (pada trakoma), di celah mata (keratitis sika) atau akibat sinar ultraviolet, dan di bagian bawah (blefarokonjungtivitis stafilokokus). Keratitis Virus Herpes Simpleks Keratitis ini bisa digolongkan menurut lokasi dan bentuknya. Keratitis epitelialis (keratitis dendritika, keratitis geografika), di mana virus menyerang epitel basal. Keratitis metaherpetik atau pascainfeksi, bentuk linear tidak teratur sehingga hampir sama 65 dengan keratitis geografika, kesembuhan sangat lambat ( 8-12 minggu). Keratitis interstitialis virus, putih seperti keju (nekrosis), ada radang limbus, harus dibedakan dengan keratitis karena infeksi sekunder atau jamur. Keratitis diskiformis, kekeruhan bentuk cakram di parenkim kornea yang edema tanpa nekrosis. Gambar 2.10. Keratitis Herpes Simpleks Keratitis herpes simplex dengan simplex sekunder infeksi bakteri Keratitis epithelial herpes Dalam suatu penelitian di RS Dr. Sardjito, Yogyakarta, kebanyakan penderita ulkus kornea datang dalam tingkat keparahan derajat sedang sampai berat (66,3%). Sebanyak 63% penderita pertama kali diobati bukan oleh dokter mata, yang sangat mungkin tidak tepat untuk kasus ulkus kornea. Tingkat kesadaran penderita akan risiko komplikasi ulkus kornea ternyata masih rendah. Keratitis Virus Herpes Zoster Infeksi akut yang mengenai ganglion Gasseri, jarang bilateral, sakit saat awal, timbul vesikula pada kulit dahi, kelopak mata sampai ujung hidung, konjungtiva hiperemis, sensitivitas kornea menurun. 66 Keratitis Jamur Keratitis jamur lebih sering ditemukan pada petani, sukar sembuh, infiltrat abu-abu, kadang ada hipopion, gejala inflamasinya berat dimulai dengan ulserai superfisial, disertai infiltrat satelit ditempat lain seperti indukanak ayam, ada satu tumpukan infiltrate yang luas dan di sekitarnya ada infiltrate kecil-kecil, ulkus meluas sampai endotel, tepi ulkus tidak teratur (banyak karena Candida). Keratitis jamur Ulkus Kornea Bakterial Ulkus sentral (etiologi: Staphylococcus aureus, streptokokus, pneumokokus, pseudomonas, dan moraxella). Apabila disebabkan oleh pneumokokus maka ulkusnya tampak menggaung (berbatas tegas berwarna abu-abu) disertai hipopion (adanya pus pada kamera okuli anterior). Apabila penyebabnya pseudomonas, nekrosis cepat terjadi karena bakteri ini menghasilkan enzim proteolitik, dengan eksudat mukopurulen berwarna hijau kebiruan (eksudat patognomonik infeksi P. aeruginosa) disertai nyeri hebat. 67 keratitis Bakterial (Pseudomonas) Ulkus marginal, biasanya karena stafilokokus, ada kemungkinan karena reaksi hipersensitifitas antara antigen produk bakteri dengan antibodi dari vasa limbal. Pada pemeriksaan kerokan kornea tidak ditemukan bakteri penyebabnya. Ulkus kornea marginal harus dibedakan dengan ulkus Mooren. Pemeriksaan laboratorium dilakukan secara rutin pada ulkus kornea, dengan pengecatan Gram atau Giemsa. Medium kulturnya berupa agar darah, agar coklat atau Sabouraud, dan penting dilakukan uji sensitifitas. Tindakan awal pada kasus ulkus kornea. Penanganan ulkus bakterial sebaiknya dilakukan segera, dan pengobatan dapat berubah apabila terdapat hasil kultur bakteri. Kasus ulkus kornea bacterial apabila masih ringan biasanya cukup diberikan tetes mata kloramfenikol 6 kali sehari selama kurang lebih 3 hari. Selain itu, dapat juga dilakuakn terapi awal ulkus bacterial dengan pemberian antibiotik berspektrum luas. Pemberian Ofloksasin 0,3% juga efektif untuk ulkus kornea yang disebabkan oleh pseudomonas. Risiko rendah (infiltrate perifer kecil) Risiko sedang (Infiltrat sedang 1 – 1,5 mm) Risiko tinggi (Infiltrat besar > 1,5 mm) 68 Bukan pemakai lensa kontak Polimiksin B/ basitrasin salep 4 kali sehari Fluorokuin olon tetes tiap 2 – 6 jam Fluorokuinolon tetes tiap jam Tobramisin/ gentamisin forte 15 mg/ml tiap jam berselangseling dengan sefazolin forte 50 mg/ml atau vankomisin 25 mg/ml tiap jam Pemakai lensa kontak Fluorokuinolo n tetes tiap 2 – 6 jam Tobramisin/ siprofloksasin salep sebelum tidur Tabel 2.1. Antibiotik topical untuk ulkus kornea bacterial berdasarkan risiko ancaman penglihatan Gambar 2.11. Ulkus kornea sentral karena Pseudomonas Ulkus Mooren 69 Penyebab ulkus Mooren masih belum diketahui dan diduga karena proses autoimun. Beberapa kasus ulkus mooren dihubungakn dengan infeksi sistemik virus hepatitis C. Pada pasien dengn ulkus mooren ditemukan defisiensi sel T supresor, kenaikan kadar IgA, kenaikan sel plasma dan limfosit di konjungtiva sekitar lesi, dan adanya immunoglobulin menetap di jaringan dan komplemen di epitel konjungtiva dan kornea perifer. Ulkus ini 6080% bilateral, letaknya marginal, sakit dan ada ekskavasi progresif di limbus dan kornea perifer. Hingga saat ini, belum ada terapi spesifik yang efektif dalam tatalaksana ulkus mooren. Ulkus ini tidak berespon baik terhadap antibiotika dan kortikosteroid (berbeda dengan ulkus marginal stafilokokal). Tujuan utama pemberian antibiotic adalah untuk mencegah infeksi sekunder. Tetes mata Siklosporin A bisa digunakan. Pada pasien yang disertai dengan infeksi virus hepatitis C mendapat manfaat dengan terapi interferon sistemik. Penggunaan kortikosteroid topikal, lensa kontak, asetilsistein telah diteliti dengan berbagai tingkat keberhasilan. Oleh karena itu, ulkus mooren biasanya dikelola lebih lanjut dengan eksisi limbus konjungtiva diikuti krioterapi maupun keratoplasti (transplantasi kornea). Lem jaringan sianoakrilat atau bedah kornea dapat digunakan untuk menanggulangi kasus dengan perforasi kornea iminen. Ulkus Kornea Jamur Diagnosis ulkus kornea karena jamur lebih banyak sebagai diagnosis ex juvantibus, didukung oleh proses progresifitas yang lambat, serta adanya riwayat trauma tumbuh-tumbuhan. Kebanyakan jamur dapat ditumbuhkan di laboratorium dengan teknik yang pada dasarnya sama dengan bakteri. Media sangat asam digunakan mengandung karbohidrat, nitrogen anorganik, sulfur, fosfor, kalium, magnesium, besi, dan trace element. 70 Gambar 2.12. Ulkus karena jamur Kelainan Kongenital Kornea Mikrokornea adalah kornea dengan diameter kurang dari 11 mm, biasanya disertai abnormalitas mata lainnya. Kornea plana Gb. Keratokonus Gb.keratoglobus adalah kornea yang datar, batas limbus kabur, dengan stroma keruh. Megalokornea adalah kornea dengan diameter 12-16 mm, tidak disertai glaukoma, atau kelainan lain, serta fungsi mata tidak terganggu. Keratokonus adalah kornea yang seperti kerucut, sifatnya progresif, diderita sejak umur 10 tahun, banyak pada 71 wanita. Patofisiologinya berupa gangguan membran Bowman’s layer dengan degenerasi keratosit, rupture membran Descemet, iregular, lalu jaringan parut superficial seperti kerucut terbentuk. Gejalanya penglihatan kabur. Kelainan kongenital kornea keratoglobus Proses degenerasi kornea Degenerasi kornea bersifat unilateral, asimetri, letak di tepi atau parasentral disertai vaskularisasi, pada orang tua, tidak diwariskan. Arkus senilis merupakan degenerasi lipoid di tepi kornea, melengkung atau melingkar sebagai garis putih. Adapun distrofi bersifat bilateral, kekeruhan simetris, di tengah dan avaskular, diwariskan, dominan autosom, muncul awal lambat, tidak ada penyakit sistemik. Diagnosis banding kekeruhan pada degenerasi dan distrofi dilihat dari kausa, perjalanan, letak, bentuk, dan prognosis. Proses degenerasi kornea Band keratopathy Sklera Skleritis Skleritis pada prinsipnya merupakan suatu inflamasi yang diperantarai oleh sistem imun. Skeritis biasanya disebabkan oleh vaskulitis yang dimediasi oleh sistem imun dan kemudian merusak sklera. Biasanya skleritis dikaitkan dengan penyakit imun sistemik misalnya penyakit-penyakit sendi dan autoimun. Skleritis biasanya menyebabkan nyeri hebat dan perubahan struktur bola mata dengan penurunan penglihatan. Skleritis paling sering dijumpai pada usia 40 – 60 tahun, dan lebih banyak terjadi pada wanita. Kurang lebih 50% kasus skleritis mengenai kedua mata pada perjalanannya. 72 Skleritis dapat terjadi dalam beberapa hari. Sebagian besar pasien skleritis merasakan nyeri dan memburuk ketika malam hari hingga terkadang terbangun dari tidur. Rasa nyeri dapat merambat ke bagian kepala atau wajah yang lain, terutama sisi wajah yang sama. Pada skleritis, pembuluh darah sclera menunjukkan pola bersilangan yang menempel pada sclera dan tidak dapat digerakkan. Tanda-tanda seperti edem sklera hanya dapat dilihat dengan pemeriksaan lampu celah. Secara umum skleritis diklasifikasikan menjadi skleritis anterior dan posterior. Beberapa bentuk skleritis anterior antara lain skleritis difus, skleritis nodular, dan skleritis nekrosis. Bentuk skleritis yang paling banyak dijumpai adalah skleritis nodular, dengan prevalensi sebesar 44%. Skleritis nekrosis merupakan bentuk skleritis yang paling berat. Dari semua pasien skleritis nekrosis, 60% mengalami komplikasi ocular dan sistemik, dan 40% menjadi buta. Sebanyak 37% pasien skleritis mengalami komplikasi berupa keratitis perifer, 30% mengalami uveitis, 7$% katarak, 18% glaucoma, dan 33% mengalami penipisan sclera. Disamping itu, beberapa kelainan kornea juga dijumpai pada kasus skleritis. Keratitis stroma sentral dapat terjadi mengikuti skleritis. Pada ksus nodular skleritis, perubahan kornea tergantung dari lokasi inflamasi. Beberapa penyakit infeksi sistemik yang berhubungan dengan skleritis antara lain adalah sifilis, tuberculosis, herpes zoster, dan penyakit Hansen. Paling sering skleritis berhubungan dengan penyakit autoimun misalnya rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, dan seronegative spondyloarthritis seperti ankylosing spondylitis. Oleh karena itu, Pemberian kortikospteroid topikal kadang dapat mengurangi peradangan pada kasus skleritis anterior dan nodular yang ringan, namun pada prinsipnya harus secara sistemik. 73 Skleritis Anterior Skleritis Superior Skleritis Nodularis Skleritis Nekrotikans Sistem Lakrimal Air mata berfungsi untuk membasahi kornea dan konjungtiva. Air mata merupakan cairan netral atau agak alkalis (pH ± 7, ada referensi yang menyebutkan pH 7,35). Refleks sekresi air mata dapat berupa sekresi dasar dan sekresi terkait stimulasi. Sekresi dasar adalah refleks sekresi saat kita mengedipkan mata. Mata mengedip 10 – 15 kali per menit. Pada saat itul air mata diproduksi dan diratakan oleh palpebra. Sekresi dasar ini dimediasi oleh N. facialis (N VII). Sekresi lain disebabkan oleh stimulasi kornea dan konjungtiva (tear break up dan dry spot). Ini berada di bawah kendali sistem parasimpatik. Stimulasi ini tejadi ketika terdapat benda asing (corpus alienum) pada mata. Ketika mata dimasuki 74 benda asing, akan terasa nyeri. Serabut saraf sensoris yang menginervasi adalah nervus trigeminus. Sistem lakrimasi adalah sistem pembasahan mata, mulai dari diproduksinya air mata sampai ke pembuangannya. Sistem lakrimal terdiri atas system sekretorik dan system ekskresi. Sistem sekretorik meliputi beberapa unsur berikut. Pertama adalah kelenjar lakrimal utama. Kelenjar lakrimal utama meproduksi 95% dari total air mata. Kelenjar ini terletak di fossa glandulae lacrimalis os temporal, di lateral atas mata. Kedua adalah kelenjar lakrimal tambahan, yaitu kelenjar Krause dan Wolfring), yang memproduksi 5% dari total air mata. Kedua kelenjar ini terletak di konjungtiva, terutama di fornix superior. Kelenjar ini identik dengan glandula lakrimal tetapi tidak mempunyai sistem duktus. Kelenjar inilah yang bertanggung jawab untuk sekresi air mata ketika tidur. Keitga adalah kelenjar Meibom, yang terletak pada tarsus di bawah konjungtiva palpebra di bagian profunda. Keempat adalah kelenjar Zeis, yang terletak di batas depan kelopak. Kelenjar ini merupakan modifikasi glandula sebasea berukuran kecil yang bermuara pada folikel rambut di dasar bulu mata. Dan yang terakhir adalah kelenjar Moll, yang terletak di batas depan kelopak. Kelenjar ini merupakan modifikasi dari glandula sudorifera (kelenjar keringat) bermuara dekat dasar bulu mata. Kelenjar Meibom, Zeis, dan Moll adalah pembentuk komponen lipid pada komposisi air mata. Selain itu terdapat pula sel goblet, kelenjar Manz, dan kripte Henle. Ketiganya terletak di konjungtiva dan menghasilkan musin pada komposisi air mata. Sistem ekskresi akan diuraikan sebagai berikut. Setelah air mata diproduksi, mata akan berkedip dan palpebra meratakan air mata ke seluruh bagian anterior mata. Pada saat mata berkedip, sakus lakrimalis akan tergencet dan menimbulkan tekanan positif di dalamnya. Pada waktu mata dibuka, dengan adanya tekanan berubah jadi negati dan tekanan negatif ini, air mata terserap melalui punctum lacrimal kemudian berjalan ke kanalikuli superior dan inferior. 75 Gambar 2.13. Struktur sistem lakrimalis Selanjutnya air mata terkumpul di sakus lakrimalis, turun melalui duktus nasolakrimalis yang bermuara di rongga hidung, tepatnya di meatus nasi inferior. Inilah yang menyebabkan air mata kita tidak menetes keluar ke pipi. Air mata juga tidak keluar melalui hidung karena setelah sampai rongga hidung, air mata mengalir ke nasofaring kemudian ke esofagus dan lambung. Selain itu udara panas dalam hidung juga mempercepat proses penguapan. Gambar 2.14. Tahap-tahap penyaluran airmata Gambar di atas ini mengilustrasikan tahap-tahap penyaluran airmata dari permukaan mata ke duktus nasolakrimalis. Lapisan Air Mata Air mata terdiri 3 lapis. Lapisan superfisial tersusun atas lapisan lipid yang dihasilkan kelenjar Meibom. Fungsinya untuk menghambat penguapan lapisan air mata, meningkatkan tekanan permukaan, dan melumasi kelopak mata. Lapisan tengah bersifat seperti air, dan dihasilkan kelenjar lakrimal utama dan kelenjar lakrimal tambahan, merupakan lapisan yang paling tebal. Lapisan ini berfungsi memberi oksigen pada permukaan epitel kornea, 76 mengandung zat antibakteri berupa laktoferin, lisozim, dan betalisin, membentuk permukaan optis yang halus, serta membersihkan debris. Lapisan dalam merupakan lapisan musin yang dihasilkan sel goblet, kripte Henle dan kelenjar Manz. Lapisan ini mengubah permukaan kornea dari hidrofobik menjadi hidrofilik. Permukaan kornea itu tidak halus sehingga lapisan air sukar menempel pada kornea. Dengan adanya musin akan membuat permukaan kornea halus sehingga lapisan air dapat menempel. Gambar 2.15. Lapisan-lapisan airmata Terdapat tiga faktor untuk pelapisan ulang air mata pada kornea. Yang pertama adalah refleks mengejap atau mengedip. Kalau refleks mengejap jelek, maka kualitas air mata juga jelek. Misalnya terjadi pada gangguan N. facialis dan pada penderita penyakit Grave. Yang kedua adalah harmonisasi permukaan mata luar dan kelopak mata, dan yang ketiga adalah adanya epitel yang normal. Pemeriksaan Sistem Lakrimalis Pemeriksaan kelenjar air mata perlu memperhatikan perubahan warna, perubahan bentuk dan sifat perubahan tersebut. Normalnya, kelenjar air mata tidak terlihat dan tidak menonjol. Produksi air mata diperiksa dengan uji Schirmer. Cara melakukan uji 77 Schirmer adalah dengan menyisipkan kertas saring di fornix inferior mata kanan dan kiri. Kemudian ditunggu selama 5 menit. Secara normal, produksi air mata minimal 10 mm dari pangkal kertas saring basah oleh air mata. Kalau lebih cepat berarti hipersekresi dan jika lebih lama berarti hiposekresi. Pemeriksaan sistem ekskresi air mata mencakup beberapa hal. Pertama kedudukan pungtum lakrimale mesti diamati. Normalnya kedua pungtum mengadap ke dalam (ke arah bola mata) sehingga saat mata mengedip, air mata akan masuk melalui pungtum lalu ke kanalikuli. Pungtum ini akan tampak saat palpebra dieversi/ditarik keluar. Pada orang tua, karena otot-otot palpebra sudah tidak elastis lagi, pungtum lakrimale sering malah mengarah keluar. Sakus lakrimale dilihat apakah ada perubahan kulit atau pembengkakan. Pembengkakan sering terjadi akibat sumbatan duktus nasolakrimalis. Radang sakus lakrimalis disebut dakriosistisis. Pemeriksaan lain mencakup uji regurgitasi, uji Schirmer, pompa Anel, sondase dan foto Rontgen. Tes Regurgitasi Pada tes Regurgitasi, sakus lakrimalis ditekan. Tes regurgitasi positif jika ada cairan yang mengalir kembali melalui punctum. Ini menunjukkan air mata tertimbun di dalam saccus, kadang menyebabkan infeksi sehingga cairan yang keluar berupa pus. Pompa Anel Jarum yang tumpul (bisa lurus atau bengkok) dimasukkan melalui pungtum lakrimal (biasanya yang inferior dulu) ke dalam sakus lakrimal, kemudian larutan garam fisiologis/NaCl disemprotkan. Sebagian air mata ada yang tertelan. Tes Anel (+), bila terasa asin di tenggorokan. Tes Anel (-), bila tidak terasa asin, berarti ada kelainan dalam saluran tersebut. 78 Gambar 2.16. Tes Regurgitasi Bila cairan keluar lagi dari pungtum lakrimal superior berarti ada obstruksi di duktrus nasolakrimalis. Kalau cairan keluar kembali melalui pungtum lakrimal inferior, berarti obstruksi terdapat di ujung nasal kanalikuli inferior. Selanjutnya, coba lakukan tes Anel melalui pungtum lakrimale superior. Sondase Pemeriksaan ini untuk mengetahui apakah obstruksi yang terjadi permanen atau tidak. Kalau tidak permanen (misalnya jendalan masa yang lunak), kawat sonde bisa menembus dan saluran kembali normal. Sedangkan pada obstruksi yang permanen, kawat sonde tidak dapat menembusnya. Kelainan Pada Sistem Lakrimal Defisiensi Air Mata Defisiensi air mata bisa disebabkan beberapa hal, salah satu penyebabnya adalah atrofi dan fibrosis jaringan lakrimal karena infiltrasi sel mononuklear akibat sindrom Sjögren maupun keratokonjungtivitis sika. Keratokonjungtivitis sika adalah suatu keadaan yang ditandai oleh hiperemia konjungtiva, defisiensi air mata, penebalan epitel kornea, gatal, dan rasa terbakar pada mata, dan ketajaman penglihatan sering menurun. Sering juga disebut mata kering (dry eye). Sebab-sebab lain defisiensi air mata di antaranya (i) Kerusakan atau destruksi jaringan lakrimal oleh inflamasi granulomatosa, inflamasi kronis atau lesi neoplastik. (ii) Kelenjar lakrimal tidak ada, bisa kongenital atau akuisita. Pada kondisi ini 79 palpebra pasien harus menutup agar tidak terjadi kekeringan mata karena tidak ada produksi air mata. (iii) Duktus sekretorius tersumbat. Misalnya terjadi setelah sindrom Stevens-Johnson. Pada sindrom ini seluruh kulit dan mucosa pasien melepuh (timbul bulabula), tak terkecuali mukosa mata. Lesi ini bisa sampai mengenai duktus sekretorius. Apabila duktus ini rusak, bisa mengakibatkan sikatrik dan lalu tersumbat. (iv) Lesi neurogenik. (v) Disfungsi kelenjar Meibom. Kelenjar Meibom menghasilkan lipid. Sudah disebutkan di depan bahwa salah satu fungsi lapisan lipid adalah mencegah penguapan lapisan air mata. Kalau produksi lipid menurun berarti air mata mudah menguap. Defisiensi Musin Defisiensi ini terjadi karena kerusakan sel goblet, yang disebabkan oleh hipovitaminosis A atau sikatriks konjungtiva. Pengeluaran Air Mata Berlebihan Ada dua bentuk yang mesti dibedakan, yaitu lakrimasi dan epifora. Lakrimasi merupakan refleks hipersekresi (produksi berlebihan tetapi ekskresi normal), misal saat ada corpus alienum, atau juga stimulasi emosi (sedih, bahagia). Hiperlakrimasi adalah produksi air mata berlebihan, mata jadi nrocos, sedangkan dikatakan epifora apabila air mata sudah menetes ke pipi. Epifora obstruktif terjadi bila sekresi air mata normal tapi proses pembuangannya terganggu akibat adanya sumbatan. Radang sistem lakrimal Dakrioadenitis Pada anak-anak sering karena komplikasi penyakit sistemik, sedangkan dewasa karena trauma. Pada keadaaan akut terjadi pembengkakan kelenjar lakrimal di temporal atas dan menyebabkan rasa sakit. Dakriodenitis kronis biasanya terjadi bilateral. Dakriosistitis Biasanya terjadi unilateral, sering karena sumbatan duktus nasolakrimalis. Tanda: epifora, ada eksudat, dan uji regurgitasi (+). Keadaan akut menimbulkan rasa sakit, bengkak, merah, dan nyeri tekan. Penyebabnya: Staphylococcus aureus. Pada anak kecil dakriosistisis akut sering disebabkan Haemophillus influenzae. Keadaan kronis kadang-kadang sampai terjadi perforasi di kulit. 80 Penyebabnya: Streptococcus pneumoniae. Penyebab dakriosistisis kronik adalah Candida albicans (jarang). lain Sindrom mata kering (Dry eye syndrome) Sindrom mata kering biasany adiakibatkan oleh kekurangan produksi air mata maupun penguapan air mata yang berlebihan. Sindrom ini dijumpai pada 10 – 15% orang dewasa. Ketika terjadi penguapan berlebihan, lapisan film air mata menjadi relatif kurang stabil sehingga fungsi air mata untuk membasahi permukaan mata menjadi kurang optimal. Sindrom mata kering diklasifikasikan berdasarkan penyebabnya menjadi mata kering karena kekurangan air mata dan karena penguapan yang berlebihan. Keluhan pasien dengan sindrom mata kering dapat berupa rasa terbakar, kering, fotofobia, dan pandangan kabur. Gejala-gejala tersebut cenderung memburuk menjelang sore hari setelah mata terpapar dalam jangka waktu lama, atau ketika mata terpapar pada lingkungan yang ekstrim. Gejala yang timbul juga akan memburuk apabila terpapar pada kondisi kelembaban rendah dan pada ruangan ber-AC. Temuan klinis dapat bervariasi mulai dari ringan dengan iritasi permukaan mata sangat sedikit hingga berat yang disertai dengan iritasi yang sering mengancam kebutaan. Pada stadium lanjut, kornea akan mengalami kalsifikasi terutama apabila berkaitan dengan beberapa pengobatan topikal misalnya pengobatan antiglaukoma, dan keratinisasi kornea dan konjungtiva. Tanda-tanda yang sering dijumpai antara lain adalah dilatasi pembuluh darah konjungtiva bulbi, permukaan kornea yang tidak rata, dan adanya peningkatan debris pada air mata. Filamen dan plak mukus tampak pada kondisi mata kering yang berat. Filamen menunjukkan adanya sel-sel epitel diluar mukus yang melekat pada permukaan kornea. Adanya keratopati filamen akan menimbulkan sensasi nyeri karena filamen-filamen tersebut melekat sangat erat pada permukaan epitel kornea yang kaya inervasi saraf. Penipisan pada tepi maupun parasentral dapat juga terjadi pada kondisi mata kering yang labih parah. Penatalaksanaan sindrom mata kering sangat tergantung dari tingkat keparahan. Pada kasus-kasus yang ringan, hanya diperlukan air mata buatan, diberikan sebanyak 4 kali sehari. Selain itu kompres hangat, pijat kelopak mata, dan pemakaian salep pelumas saat tidur juga dapat membantu mengatasi mata kering 81 yang ringan. Pada kasus dengan tingkat keparahan sedang, air mata buatan diberikan mulai 4 kali sehari hingga setiap jam. Selain pemakaian salep pelumas saat tidur, dianjurkan untuk menutup saluran pembuangan air mata sebelah bawah dengan penutup yang dapat dilepas. Kasus sindrom air mata berat membutuhkan semua penatalaksanaan kasus ringan-sedang ditambah dengan tarsorapi, lensa kontak, dan pengaturan kelembaban ruangan. Referensi AAO 2004 - 2005. Orbit, eyelids, and lacrimal system. BCSC Sec-7. AAO - San Francisco. AAO 2004 - 2005. External disease and cornea. BCSC Sec-8. AAO San Francisco. Behrens-Baumann W. 1999. Mycosis of the Eye and its Adnexa. Karger. Holland EJ, Mannis MJ. 2002. Ocular Surface Disease. Springer Subronto YJ. 2004. Imunopatologi Penyakit Infeksi. Pusat Kedokteran Tropis, Yogyakarta. Sandford-Smith J. 1990. Eye Diseases in Hot Climates, 2nd ed. Suhardjo, Widodo F, Dewi UM. 2003. Tingkat Keparahan Ulkus Kornea di RS dr. Sardjito sebagai tempat Pelayanan Mata Tersier. Medika;3:148-152. Rapuano CJ, Heng WJ. 2003. Cornea. Dalam Wills Eye Hospital’s Colour Atlas & Synopsis of clinical Ophthalmology Wills Eye Hospital. McGraw-Hill. 82 BAB 3. UVEITIS Prof. dr. Suhardjo, SU, SpM(K) dr. Muhammad Bayu Sasongko Pendahuluan Uvea, berasal dari bahasa Latin “Uva” yang berarti anggur, terdiri dari beberapa kompartemen mata yang berperan besar dalam vaskularisasi bola mata, yaitu iris, badan silier, dan koroid. Uveitis didefinisikan sebagai inflamasi yang terjadi pada uvea. Meskipun demikian, sekarang istilah uveitis digunakan untuk menggambarkan berbagai bentuk inflamasi intraokular yang tidak hanya pada uvea tetapi juga struktur yang ada di dekatnya, baik karena proses infeksi, trauma, neoplasma, maupun autoimun. Uveitis juga banyak dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik, sehingga penegakan diagnosis uveítis memerlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorik yang teliti dan perhatian khusus terhadap sistem lain yang mungkin terkait. Uveitis merupakan suatu penyakit yang mudah mengalami kekambuhan, bersifat merusak, menyerang pada usia produktif, dan kebanyakan berakhir dengan kebutaan. Hubungan yang baik antara dokter dan penyandang uveítis sangat dibutuhkan untuk mendapatkan hasil penanganan yang optimal. Dalam beberapa hal pasien uveitis perlu dikonsulkan ke psikolog Klasifikasi Secara anatomis, uveitis dibedakan atas uveitis anterior, intermedia, posterior, dan panuveitis. Uveitis anterior disebut juga iritis jika inflamasi mengenai bagian iris dan iridosiklitis jika inflamasi mengenai iris dan bagian anterior badan silier. Uveitis intermedia jika peradangan mengenai bagian posterior badan silier dan bagian perifer retina. Uveitis posterior jika peradangan mengenai uvea di belakang vitreous base. Panuveitis merupakan uveitis anterior, intermedia dan posterior yang terjadi secara bersamaan. Urutan uveitis dari yang paling sering terjadi adalah uveitis anterior, posterior, panuveitis, dan intermedia. Secara klinis, uveitis dibedakan atas uveitis akut dan kronis. Uveitis akut terjadi apabila awitan gejala timbul tiba-tiba dan 83 berlangsung 6 minggu atau kurang. Uveitis kronik adalah apabila perjalanan penyakit terjadi dalam hitungan bulan atau tahun. Uveitis kronik lebih sering ditemukan daripada yang akut. Berdasarkan etiologinya, uveitis bisa dikelompokkan menjadi uveitis endogen dan eksogen. Uveitis endogen terjadi akibat infeksi mikroorganisme atau agen lain dari pasien sendiri. Contohnya adalah kasus ekstraksi gigi yang mengalami karies tanpa premedikasi. Gigi berlubang merupakan tempat berkumpulnya bakteria. Itulah alasan mengapa setelah dicabut giginya, pasien diberi antibiotika untuk mecegah infeksi yang dapat timbul pasca pencabutan gigi. Pencabutan gigi telah membuka jalan lebar-lebar bagi bakteri untuk masuk ke peredaran darah (lewat luka). Padahal seperti halnya ginjal, sirkulasi darah di daerah uvea sangat deras. Sel-sel endotel pembuluh darah di sini berupa tight junction, sehingga bakteri sering terperangkap di sini dan menjadi infeksi. Suatu penelitian kasus kontrol di RS Dr. Sardjito, Yogyakarta, menunjukkan bahwa penderita TB paru mempunyai risiko menderita uveitis anterior 4,18 kali, dan penderita sinusitis 2,18 kali dibandingkan kelompok kontrol. Sedangkan kelainan gigi tidak dapat dikatakan sebagai faktor risiko terjadinya uveitis anterior (RR = 0,87). Uveitis endogen bisa berhubungan dengan penyakit sistemik (misalnya pada spondilitis ankilosa), infeksi bakteria (TB), fungi (kandidiasis), virus (herpes Zoster), protozoa (toxoplasma), dan cacing (toxokariasis). Infeksi oleh fungi banyaknya pada penderita dengan kelemahan sistem imun, sedangkan herpes zoster menyerang n. optikus dan banyak terjadi pada orang tua. Toxoplasmosis Toxoplasmosis disebabkan oleh Toxoplasma gondii, suatu parasit obligat intrasel. Infeksi biasanya terjadi karena makan daging mentah yang mengandung kista toxoplasma, air yang terkontaminasi, atau dapat juga melalui penularan transplasental ibu kepada janinnya. Toxoplasma diperkirakan menginfeksi 50% dari seluruh populasi dunia. Di Amerika, sebagian kasus toxoplasmosis dikaitkan dengan infeksi kongenital. Walaupun toxoplasmosis hanya merupakan 7 – 15% dari seluruh kasus uveitis, namun sangat penting karena menyerang dan merusak struktur yang sangat penting dari mata. Di samping itu, toxoplasmosis juga berespon baik 84 terhadap terapi antimikroba, oleh karena itu waktu penegakan diagnosis sangat penting. Toxoplasmosis menginfeksi kedua mata pada 40% kasus. Uveitis toxoplasmika dapat bersifat granulomatosa atau nongranulomatosa. Ini merupakan penyebab paling sering dari peradangan segmen posterior bola mata, meliputi 30 – 50 % dari kasus uveitis posterior. Keluhan pasien tergantung dari lokasi lesi. Pada umumnya segmen anterior mata tidak terlibat pada saat onset toxoplasmosis. Mata masih menunjukkan gambaran normal seperti mata sehat, namun sebagian besar pasien mengeluhkan adanya suatu titik yang melayang-layang atau pandangan kabur. Pemeriksaan dengan oftalmoskopi direk maupun indirek menunjukkan adanya kekeruhan pada vitreus. Predileksi toxoplasma paling banyak di daerah makula. Kurang lebih pada 76% kasus toxoplasmosis didapatkan lesi pada makula. Diagnosis toxoplasmosis biasanya ditegakkan dengan pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan fundus sering ditemukan adanya focal necrotizing retinochoroiditis yang khas pada toxoplasmosis. Disamping itu, diagnosis juga sebaiknya ditunjang dengan pemeriksaan antibodi antitoxoplasma pada serum pasien. Hal lain yang perlu diperhatikan adalah adanya beberapa penyakit yang juga bermanifestasi sebagai lesi nekrotik pada fundus terutama sifilis, sitomegalovirus, dan jamur. Pada kasus-kasus toxoplasmosis dengan gejala sedang, lesi dapat hilang secara spontan dalam kurun waktu 3 minggu sampai 6 bulan. Tanpa pengobatan, retinitis toksoplasma dapat sembuh sendiri dengan meninggalkan bekas berupa jaringan parut korioretina yang berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, dengan berbagai ukuran. Pada pemeriksaan didapatkan aktivasi peradangan pada tepi parut luka lama atau timbulnya retinitis ”satelit” baru di sekitar parut luka lama. Terapi perlu dipertimbangkan pada pasien tanpa gangguan sistem imun apabila lesinya dalam jarak 2 hingga 3 mm dari diskus dan atau makula, mengancam vasa besar retina, adanya perdarahan yang cukup banyak, atau apabila vitritis cukup berat sehingga menurunkan visus hingga 2 baris atau lebih. Pada orang dewasa, terapi lini pertama selama 3 hingga 6 minggu mencakup pirimetamin 200 mg per oral bolus diikuti 25 mg 2 kali sehari, asam folat 10 mg 2 kali seminggu, dan sulfadiazin 2 g per oral dosis awal bolus diikuti 1 g per oral 4 kali sehari. Prednison bisa ditambahkan 20 – 40 mg per oral per hari, 12 – 24 jam setelah 85 antibiotik dimulai. Klindamisin 450 – 600 mg per oral 4 kali sehari adalah alternatif pirimetamin. Kortikosteroid topikal (prednisolon asetat 1% 4 kali sehari) dan sikloplegia (sikllopentolat 1% – 2% 3 kali sehari) biasanya diberikan pada kasus toxoplasmosis dengan uveitis anterior, sedangkan pada kasus toxoplasmosis dengan vitritis yang nyata dan lesi pada nervus optikus yang mengancam kebutaan, obat-obat antiprotozoa seharusnya diberikan. Terapi sistemik tersebut tidak boleh diberikan pada wanita hamil. Gambar 3.1. Sikatrik pada toksoplasmosis Kondisi lain yang termasuk dalam uveitis endogen adalah uveitis spesifik idiopatik (sindrom uveitis Fuch) dan uveitis nonspesifik idiopatik. Uveitis eksogen terjadi misalnya karena trauma eksternal, invasi mikroorganisme atau agen lainnya dari luar. Onchocerciasis Onchocerciasis disebabkan oleh parasit cacing Onchocerca volvulus. Manusia merupakan satu-satunya host dari cacing ini. Larva cacing yang ditransmisikan melalui gigitan nyamuk simulium betina kemudian berkembang menjadi cacing dewasa dan membentuk nodul subkutan. Cacing dewasa betina akan melepaskan mikrofilaria yang bermigrasi ke seluruh tubuh terutama kulit dan mata. Mikrofilaria dapat mencapai mata melalui invasi langsung dari kornea ke konjungtiva, menembus sklera baik secara 86 langsung maupun melalui anyaman pembuluh darah, dan menyebar secara hematogen. Onchocerciasis merupakan salah satu penyebab kebutaan terbanyak di dunia. Pernyakit ini endemik di daerah Afrika dan di suatu tempat terisolasi di Amerika tengah dan Amerika selatan. Diperkirakan sekitar 18 juta orang di dunia menderita onchocerciasis, dan 1-2 juta diantaranya menjadi buta. Di daerah hiperendemik, semua orang yang berusia di atas 15 tahun menderita onchocerciasis, dan setengahnya akan menjadi buta sebelum meninggal. Pada segmen anterior, mikrofilaria dapat terlihat secara bebas berenang di kamera okuli anterior. Mikrofilaria hidup biasanya tampak di kornea, sedangakan yang mati menimbulkan pungtata kecil-kecil pada stromal yang akan hilang sendiri. Pada penyakit ini umum dijumpai uveitis maupun limbitis sedang. Terjadinya sinekia, glaukoma sekunder, dan katarak sekunder biasanya merupakan akibat dari uveitis berat. Perubahan korioretina juga sering dijumpai namun perubahan yang terjadi tergantung dari berat ringannya penyakit ini. Pada onchocerciasis yang berat sering terjadi atrofi korioretina berat terutama di polus posterior maupun atrofi optik. Diagnosis onchocerciasis ditegakkan secara pasti ketika hasil biopsi kulit maupun mata menemukan adanya mikrofilaria. Sebelum itu, diagnosis hanya berdasarkan gejala klinis dan riwayat bepergian ke daerah endemik. Hingga saat ini, ivermectin merupakan obat pilihan untuk onchocerciasis. Ivermectin merupakan suatu laktona makrolitik yang dapat membunuh mikrofilaria walaupun tidak memiliki efek pada cacing dewasa, sehingga pemberian ivermectin hanya memperlambat progresifitas penurunan lapang pandang dan atrofi optik namun tidak mengurangi timbulnya lesi pada korioretina. Secara patologis, uveitis dapat pula dibedakan berdasarkan reaksi jaringan, menjadi uveitis granulomatosa dan nongranulomatosa. Uveitis granulomatosa menunjukkan reaksi sel yang dominan berupa sebukan limfosit dan makrofag, namun reaksi vaskular minimal, tanpa rasa nyeri, tanpa hiperemia, maupun lakrimasi. Uveitis nongranulomatosa menunjukkan reaksi vaskular yang dominan dengan nyeri, injeksi silier dan perikorneal, hiperemia, dan lakrimasi akibat banyaknya sitokin yang keluar, serta fotofobia. 87 Akibat tekanan pembuluh darah naik maka terjadi transudasi ke kamera oculi anterior sehingga penderita merasa penglihatannya kabur. Manifestasi Klinis Uveitis Anterior Gejala uveitis anterior dapat berupa fotofobia, nyeri, mata merah, penurunan tajam penglihatan, dan lakrimasi. Tandatandanya dapat berupa injeksi perikorneal, presipitat keratik, nodul iris, sel-sel aquous, flare, sinekia posterior, dan sel-sel vitreus anterior. Keratik presipitat atau presipitat keratik (KP), merupakan timbunan sel di atas endotel kornea. Sifat dan distribusi letaknya dapat memberikan informasi kemungkinan jenis uveitis yang dialami. KP yang kecil adalah khas untuk herpes zoster dan sindrom uveitis Fuchs. KP sedang terjadi hampir pada semua tipe uveitis anterior akut dan kronis. KP besar biasanya tipe ’mutton fat’ dan memberikan gambaran seperti berminyak, terjadi pada uveitis granulomatosa. KP segar cenderung berbentuk bulat dan berwarna putih. Presipitat keratik merupakan gejala khas untuk uveitis jenis granulomatosa. Nodul iris merupakan gambaran dari inflamasi granulomatosa. Nodul Koeppe bentuknya kecil dan terletak pada batas pupil dan iris. Nodul Busacca berukuran besar dan terletak pada permukaan iris, jauh dari pupil. Sel-sel aquous adalah sel-sel yang bermigrasi ke cairan aquous. Merupakan tanda inflamasi yang aktif. Berat-ringannya inflamasi dapat dilihat dari ini jumlah sel. Terlihatnya 5-10 sel diberi nilai +1; 11-20 sel bernilai +2; 21-50 sel bernilai +3; dan apabila ada lebih dari 50 sel nilainya +4. Aqueous flare terjadi karena bocornya protein plasma ke humor aqueous melalui pembuluh darah iris yang rusak. Ini bukan merupakan indikasi adanya inflamasi aktif. Flare yang samar (just detectable) diberi nilai +1; flare sedang yaitu dengan detil iris jelas terlihat bernilai +2; flare yang jelas dengan detil iris kabur bernilai +3; dan flare yang berat, dengan eksudat fibrin berat, bernilai +4. 88 Sinekia posterior merupakan perlekatan antara permukaan anterior lensa dengan iris. Hal ini karena eksudat dari iris juga mengeluarkan fibrin sehingga lengket. Sel-sel vitreus anterior kepadatannya sebaiknya dibandingkan dengan yang ada di dalam aqueous. Pada iritis, sel aqueous jauh lebih banyak daripada sel-sel vitreous, sedangkan pada iridosiklitis, antara aqueous cell dan vitreous cell sama. Gambar 3.2. Uveitis TB dengan sinekia posterior pada pupil yang telah dilebarkan Uveitis Intermedia Uveitis intermedia disebut juga pars planitis. Gejala dapat berupa floaters (benda apung). Penurunan tajam penglihatan disebabkan oleh edema makular kistik kronik. Tandanya terdapat inflitrasi sel ke vitreous (vitritis) dengan sedikit sel pada ruang anterior dan tidak ada lesi inflamasi fokal pada fundus. Uveitis Posterior Gejala berupa floaters dan penurunan tajam penglihatan. Pada pasien dengan lesi di perifer akan mengeluh pandangannya sedikit kabur. Pada koroiditis aktif dengan keterlibatan fovea atau makula penglihatan sentral bisa hilang. Tanda-tanda kondisi ini antara lain sebagai berikut. (i) Perubahan vitreus, meliputi sel, flare, opasitas, dan yang tersering adalah lepasnya bagian posterior vitreus. (ii) Koroiditis, ditandai dengan bercak kuning atau keabu-abuan dengan garis demarkasi yang jelas. (iii) Retinitis, menyebabkan gambaran 89 retina menjadi putih berawan. Garis demarkasi antara retina yang sehat dan yang mengalami inflamasi susah dibedakan. (iv) Vaskulitis, merupakan inflamasi pada pembuluh darah retina. Kalau yang terkena vena, disebut periflebitis. Kalau yang terkena arteriola, disebut periarteritis. Peripheblitis lebih sering ditemukan daripada periarteritis. Periflebitis aktif ditandai dengan adanya gambaran seperti bulu berwarna putih yang mengelilingi pembuluh darah. Ada 3 bentuk utama uveitis posterior. Tipe unifokal terjadi misalnya pada toxoplasma uveitis. Tipe multifokal terjadi pada misalnya histoplasmosis okular. Tipe geografis terjadi pada misalnya retinitis sitomegalovirus. Komplikasi Uveitis Komplikasi uveitis dapat berupa sinekia posterior (30%), katarak (20%), glaukoma karena sinekia perifer anterior (15%), dan keratopati pita atau band keratopathy (10%). Uveitis Terkait Artritis Spondilitis Ankilosa Spondilitis ankilosa (SA) merupakan arthritis yang biasa terjadi, idiopatik, dan berlangsung kronik, terutama melibatkan skeleton aksial. Lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita. Molekul IgM faktor rheumatoid-nya tidak ditemukan, namun HLAB27(+). Manifestasi pada mata bisa berupa iritis akut nongranulomatosa, rekuren terjadi pada 30% pasien SA. Sebaliknya, 30% laki-laki dengan iritis akut adalah penderita SA. Sindrom Reiter Terdiri atas trias uretritis, konjungtivitis, dan artritis seronegatif. Sindrom ini sering disertai lesi mukokutaneus dan kadang spondilitis. Lebih sering pada pria daripada wanita. Sebesar 75% pasien memiliki HLA-B27(+). Pemeriksaan menunjukkan adanya: (i) manifestasi periartikular, berupa fasiitis plantaris, tendinitis Achilles, bursitis, dan periostitis kalkaneal yang dapat menyebakan penandukan pada calcaneus; dan (ii) manifestasi ekstraartikular, berupa keratoderma blenorrhagica, balanitis, perubahan pada kuku, lesi kardiovaskular, ulserasi genital nonspesifik, dan lesi genitouriner. 90 Manifestasi pada mata antara lain konjungtivitis yang terjadi bilateral dan mukopurulen. Konjungtivitis biasanya sembuh spontan dalam 7 – 10 hari dan tidak memerlukan terapi. Kultur bakteri negatif. Selain itu juga bisa terjadi iritis akut pada 20% pasien, dan keratitis. Artritis Kronik Juvenilis (Juvenile Chronic Arthritis, JCA) JCA jarang terjadi. Ia bersifat idiopatik dan arthritis inflamasi yang berlangsung paling tidak selama 3 bulan. Terjadi pada anak sebelum usia 16 tahun, rasio wanita:pria = 3:2. Ada 3 tipe, awitan sistemik, awitan poliartikular, dan awitan pausiartikular. JCA awitan sistemik merupakan 20% dari seluruh kasus. Artralgia atau artritis dapat absen (tidak ada) atau minimal, uveitis sangat jarang atau hampir tidak ada. JCA awitan poliartikular juga merupakan 20% kasus. Arthritis melibatkan 5 atau lebih sendi, paling sering pada lutut, diikuti pergelangan tangan dan kaki. Manifestasi sistemik sedang atau tidak ada, uveitis jarang. Adapun JCA awitan pausiartikular merupakan yang terbanyak (60%) dari kasus. Arthritis melibatkan 4 atau kurang sendi, paling sering lutut, kadang jari tangan dan kaki. Manifestasi sistemik tidak ada tetapi uveitis sering terjadi terutama pada anak dengan onset penyakit dini dimana ANA (Antinuclear Antibody), HLA-DW5, dan HLADPw2(+). Manifestasi pada mata adalah uveitis anterior, kronik, nongranulomatosa, dan bilateral pada 70% kasus. Prognosisnya buruk karena sering kambuh. Faktor risiko tinggi untuk uveitis adalah wanita, awitan awal, pausiartikular, ANA, dan HLA-DR5 . Artritis Psoriatik Sifatnya idiopatik, seronegatif, kronik, tanpa nodul, artritis erosif dimana terjadi pada 7% pasien psoriasis. Pria dan wanita sama proporsinya, prevalensinya meningkat pada HLA-B27 dan HLAB17 (-). Manifestasi pada mata berupa konjungtivitis (20%), iritis akut, keratitis, dan sindrom Sjogren sekunder. Uveitis Pada Penyakit Sistemik NonInfeksius 91 Penyakit Adamantiades-Behçet Penyakit Adamantiades-Behçet merupakan gangguan multisistem idiopatik, khas terjadi pada pria muda dari Mediterania timur dan Jepang. Disamping itu, uveitis adamantiades juga banyak dijumpai di China, Malaysia, Singapura, dan Indonesia. Kondisi ini berhubungan dengan HLA-B5. Penyakit Behçet merupakan salah satu bentuk uveitis yang paling sulit diterapi.. Manifestasinya sebagai berikut. Ulserasi oral yang berupa ulkus aftosa, yaitu ulkus dangkal, sakit, dengan dasar jaringan berwarna kekuningan. Ulkus oral lebih sering daripada ulkus genital. Ulserasi genital terjadi pada 90% kasus dan lebih sering pada pria. Lesi kulit juga terjadi, berupa eritema nodusum, pustula, dan ulserasi. Manifestasi lainnya bisa berupa tromboflebitis, artropati, lesi gastrointestinal, keterlibatan sistem saraf pusat, dan lesi kardiovaskular. Manifestasi pada mata pada 70% pasien dengan penyakit Behçet adalah inflamasi intraokular bilateral, rekuren, dan nongranulomatosa. Kondisi lainnya bisa berupa iridosiklitis akut rekuren, yang berhubungan dengan terjadinya hipopion. Keterlibatan segmen posterior berupa kebocoran pembuluh darah difus di sepanjang fundus. Hal ini sering menyebabkan edema retina difus, edema makula kistik dan edema atau hiperemia diskus optikus. Periflebitis yang terjadi dapat menyebakan oklusi vena dan neovaskularisasi retina sekunder. Retinitis ditandai dengan adanya infiltrat nekrotik berwarna putih pada bagian dalam retina. Vitritis juga merupakan salah satu manifestasinya. Beberapa penyakit inflamasi mata yang lain dapat membingungkan penegakan diagnosis penyakit Behçet, misalnya pada uveitis anterior terkait HLA-B27 dengan hipopion. Oleh karena itu, penegakan diagnosis terutama dilakukan ketika dijumpai manifestasi sistemik lain berupa ulserasi oral maupun genital. Pada penyaki Behçet, apabila dijumpai keterlibatan segmen posterior maka penderita cenderung memiliki prognosis buruk. Biasanya penderita akan mengalami kebutaan total pada usia 50 tahun. Ini karena komplikasi segmen posterior yang menyebabkan atrofi papil. Kausa penyakit Behçet ini hingga saat ini belum diketahui. Dugaan beberapa peneliti adalah bahwa penyakit ini berkaitan 92 dengan sistem imun, sehingga terapi yang paling banyak digunakan adalah dengan steroid sistemik dan obat imunosupresan spesifik. Prednisolon biasanya diberikan pada dosis 30 – 80 mg per hari, sedangkan metil prednisolon diberikan 20 -60 mg per hari. Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) merupakan gangguan multisistem idiopatik, khas terjadi pada individu kulit berwarna dan terjadi bilateral. Di Jepang, dimana kelainan ini relatif sering terjadi, individunya mempunyai prevalensi HLA-DR4 dan HLA–DW15 yang tinggi. Perubahan pada kulit dan rambut berupa alopesia (kebotakan 60% pasien), pliosis (alis mata putih), dan vitiligo (depigmentasi kulit). Manifestasi neurologis bisa berupa iritasi seperti sakit kepala; ensefalopati yang dapat menyebabkan konvulsi, kelumpuhan dan paresis nervus kranialis; gejala auditori, meliputi tinnitus, vertigo, dan ketulian; serta limfositosis cairan serebrospinal, yang terjadi selama fase akut dari penyakit. Sedangkan manifestasi pada mata berupa iridosiklitis granulomatosa kronik, yang merupakan satu-satunya kelainan segmen anterior yang ditemukan. Kondisi ini sering menyebabkan sinekia posterior, glaukoma sekunder, dan katarak. Keterlibatan segmen posterior biasanya dimulai dengan koroiditis multifokal yang dapat berhubungan dengan hiperemia atau edema diskus optikus. Hal ini kemudian diikuti oleh ablasi multifokal retina pada kutub posterior. Inflamasi pada VKH ditangani dengan steroid. Regimen berikut ini digunakan pada awal terapi steroid pada kasus yang sedang – berat, yang diturunkan perlahan-lahan sering kondisi membaik. Steroid topical yang digunakan misalnya prednisolone asetat 1% tiap jam. Prednisone 60 – 80 mg per oral diberikan setiap hari bersama anti histamine (H2 blocker) misalnya ranitidine 150 mg 2 kali sehari. Dapat juga ditambahkan sikloplegia topikal. Terapi juga perlu diberikan untuk gangguan neurologik spesifik misalnya kejang atau koma, dan imunosupresan bisa ditambahkan apabila pasien tidak bisa mentoleransi steroid sistemik. Sindroma VKH memiliki prognosis lebih baik daripada penyakit Behçet’s meskipun ada komplikasi berupa katarak, edema retina, dan glaukoma. 93 Oftalmia Simpatika Oftalmia simpatika merupakan panuveitis granulomatosa bilateral yang jarang terjadi. Dapat terjadi karena trauma tembus mata atau setelah operasi intraokular. Misalnya pada operasi katarak, ada kecelakan terjepitnya jaringan uvea pada saat penjahitan. Mata yang mengalami trauma ini disebut exciting eye, kemudian 2 minggu setelahnya mata yang lain juga ikut mengalami uveitis. Mata yang satunya ini disebut sympathizing eye. Manifestasi kliniknya tergantung pada segmen mata yang terlibat. Suatu contoh kasus menunjukkan pada seorang laki-laki usia 50 tahun, pekerjaan tani, masuk ke rumah sakit dengan keluhan utama kedua amta terasa sakit, penglihatan kabur, merah, silau, nrocos, kelopak mata sukar dibuka (blefarospasmus). Penyakit ini dirasakan sejak 2 bulan yang lalu yang memberat secara bertahap. Penderita ini menjalani operasi katarak pada mata kanan 4,5 bulan yang lalu, kemudian dilanjutkan dengan iridektomi 1 minggu sesudahnya. Hasil pemeriksaan menunjukkan visus mata kanan 1/5 dengan persepsi sinar baik, injeksi perikornea ringan, keratic precipitates besar-besar (mutton fat), bilik mata dengan flare (+), sel (+++), sinekia posterior menyeluruh, iris edema, oklusio pupil, tekanan bola mata normal, fundus tidak dapat dinilai. Visus mata kiri 1/5 dengan persepsi sinar baik, injeksi perikornea ringan, keratic precipitates besar-besar (mutton fat), bilik mata dengan flare (+), sel (++), sinekia posterior menyeluruh, iris edema, pupil mencong ke nasal, tekanan bola mata normal, dan fundus tidak dapat dinilai. Oftalmia simpatika terutama disebabkan oleh trauma tembus bola mata (65%), sedangkan 25% lainnya terjadi pada pasca bedah yang membuka bola mata, serta 10% disebabkan oleh trauma yang lain. Beberapa faktor risiko yang berpengaruh terhadap timbulnya oftalmia simpatika adalah adanya jaringan uvea dan kapsul lensa yang terjepit luka, retensi benda asing di dalam bola mata, uveítis yang rekurensi pada exciting eye, dan badan silier yang ikut terkena trauma. Apabila inflamasi awalnya terjadi pada badan siliar, gambaran klinis paling awal yang terjadi pada sympathizing eye adalah adanya sel-sel pada ruang retrolental (belakang lensa). Apabila inflamasi yang terjadi menjadi semakin parah dan kronis, kedua mata akan menunjukkan adanya nodul-nodul Koeppe dan presipitat keratik (KP) dengan bentuk mutton fat. Jika tidak segera diterapi dengan midriatikum, dapat timbul sinekia posterior. Di segmen posterior perubahan yang terjadi adalah bintik-bintik noda 94 kecil, dalam berwarna putih kekuningan, sama seperti nodul DalenFuchs; yang letaknya tersebar di kedua fundus. Edema nervus optikus dan edema subretina juga sering terjadi. Sampai saat ini masih terjadi perdebatan mengenai patofisiologi oftalmia simpatika. Beberapa pendapat mengemukakan bahwa oftalmia simpatika merupakan proses infeksi dan reaksi hipersensitivitas. Teori yang lebih banyak dianut saat ini adalah teori hipersensitivitas atau reaksi imun terhadap pigmen uvea. Pengelolaan oftalmia simpatika pada prinsipnya meliputi terapi konservatif dan operatif. Terapi konservatif meliputi pemberian terapi steroid maupun terapi agen immunosupresif. Steroid topical yang digunakan adalah prednisolon asetat 1% tiap 1 hingga 2 jam, kemudian injeksi periokular berupa dexamethasone sub konjungtiva 4 – 5 mg dalam 0,5 ml 2 – 3 kali per minggu. Prednison per oral 60 – 80 mg diberikan setiap hari bersama anti H2 yaitu ranitidine 150 mg per oral 2 kali sehari. Terapi imunosupresan dapat digunakan pada kasus yang parah yang resisten terhadap steroid, misalnya dengan klorambusil, siklofosfamid atau siklosporin. Pengelolaan secara operatif dengan enukleasi dalam 2 minggu setelah terjadinya trauma pada exciting eye akan mencegah terjadinya oftalmia simpatika pada kebanyakan kasus. Terapi Terapi pada uveitis bertujuan untuk mencegah komplikasi lanjut yang membahayakan penglihatan pasien. Selain itu tujuannya adalah mengurangi rasa tidak nyaman yang dialami pasien, dan jika memungkinkan, untuk mengobati kasus yang melatarbelakanginya. Terapi uveitis dapat dibagi menjadi 4 kelompok: (i) midriatikum, (ii) steroid, (iii) obat-obatan sitotoksik, dan (iv) siklosporin (immunosupresan). Pada pasien yang menderita uveitis akibat infeksi, harus diberi terapi antimikrobial atau antivirus yang sesuai. Ada 4 kelompok obat-obatan yang saat ini digunakan untuk terapi pada uveitis. Indikasi pemberian midriatikum adalah untuk memberikan rasa nyaman dengan mengurangi spasme m. ciliaris dan m. sphincter pupillae yang terjadi pada uveitis anterior akut. Dapat dilakukan dengan pemberian atropin. Biasanya atropin tidak digunakan lebih dari 1 – 2 minggu. Jika inflamasi sudah mulai reda dapat diganti 95 dengan midriatikum yang bekerja singkat, seperti tropikamid atau siklopentolat. Midriatikum juga penting untuk mencegah terjadinya sinekia posterior, dengan menggunakan midratikum kerja singkat yang akan menjaga pupil tetap mobil. Selain itu midriatikum bermanfaat untuk melepaskan sinekia yang telah terjadi, jika memungkinkan. Dengan menggunakan midriatikum topikal (atropin, fenilefrin) atau injeksi subkonjungtiva midrikain (adrenalin, atropin, dan prokain). Steroid topikal diberikan hanya untuk uveitis anterior, karena dengan cara ini obat tidak dapat mencapai konsentrasi yang cukup untuk jaringan di belakang lensa. Steroid yang dipakai adalah yang kuat, seperti deksametason, betametason, dan prednisolon. Komplikasi yang timbul akibat pemberian steroid secara topikal berupa glaukoma, katarak subkapsular posterior, komplikasi pada kornea, dan efek sistemik lain. Steroid bisa juga diberikan dengan cara injeksi periokular. Dengan cara ini konjungtiva harus dianestesi terlebih dahulu. Cara ini ada 2 macam, yaitu: (i) injeksi anterior subTenon, yang digunakan untuk uveitis anterior yang parah atau yang resisten; dan (ii) injeksi posterior sub-Tenon, yang digunakan untuk uveitis intermedia atau sebagai alternatif dari terapi sistemik pada uveitis posterior. Terapi sistemik untuk uveítis dilakukan dengan pemberian prednison 5 mg atau tablet salut enterik (2,5 mg) untuk pasien dengan ulkus gastrik. Selain itu bisa juga dengan injeksi hormon adrenokortikotropik (ACTH) untuk untuk pasien yang intoleran terhadap terapi oral. Pada uveitis posterior seperti penyakit Behçet, sering digunakan klorambusil, meskipun azatriopin dan siklosporin juga bisa. Oftalmia simpatika merupakan indikasi relatif penggunaaan obat-obatan sitotoksik karena pada umumnya dapat dikontrol dengan terapi steroid yang adekuat. Agen sitotoksik yang digunakan klorambusil dan siklofosfamid. Pada uveitis intermedia digunakan azatioprin, klorambusil, dan siklofosfamid. Untuk uveitis yang resisten terhadap steroid atau obat-obatan sitotoksik, siklosporin bisa menjadi pilihan. Komplikasi utamanya adalah hipertensi dan nefrotoksisitas. Endoftalmitis 96 Endoftalmitis biasanya dikaitkan dengan inflamasi bola mata yang melibatkan vitreus dan segmen depan, namun kenyataannya juga dapat melibatkan koroid maupun retina. Pada prinsipnya endoftalmitis dibagi menjadi dua bentuk yaitu infeksi dan noninfeksi. Bentuk endoftalmitis yang paling sering dijumpai adalah endoftalmitis infeksi, yang dapat terjadi secara eksogen maupun endogen. Endoftalmitis non-infeksi disebut juga endoftalmitis steril, disebakan oleh stimulus non-infeksi misalnya sisa masa lensa pasca operasi katarak atau bahan toksik yang masuk ke dalam bola mata karena trauma. Pada kebanyakan kasus endoftalmitis, sering dijumpai adanya penurunan tajam penglihatan, hipopion, dan vitritis. Penurunan tajam penglihatan mendadak dapat berkisar mulai ringan hingga berat. Nyeri sering menyertai kasus endoftalmitis, namun bukan merupakan gejala pokok. Selain itu, juga sering didapatkan hiperemia maupun kemosis konjungtiva, edema kelopak mata dan kornea. Endoftalmitis eksogen Secara umum, endoftalmitis infeksi paling sering terjadi secara eksogen, yaitu endoftalmitis infeksi pasca operasi. Kejadian endoftalmitis pasca bedah katarak dilaporkan berkisar antara 0,07% hingga 0,33%, penetrating keratoplasty (keratoplasti tembus) 0,11%, dan vitrektomi pars plana 0,05%. Endoftalmitis pasca operasi merupakan akibat dari masuknya bakteri maupun mikroba pada saat operasi. Beberapa jenis bakteri yang sering menyebabkan endoftalmitis pasca operasi adalah Propionibacterium Acne, Staphylococcus, Corynebacterium sp., Actinomyces, dan Nocardia. Endoftalmitis infeksi pasca operasi dapat terjadi secara akut maupun kronik. Kejadian akut apabila endoftalmitis terjadi dalam kurun waktu kurang dari 2 minggu pasca operasi. Pada kasus endoftalmitis infeksi akut pasca operasi, pemeriksaan kultur bakteri biasanya menemukan adanya stafilokokus epidermidis. Tetapi apabila pada kultur tidak membuktikan adanya bakteri apapun, inflamasi diasumsikan karena faktor iritatif atau agen infeksius lain. Kejadian kronik apabila endoftalmitis terjadi dalam kurun waktu lebih dari 4 minggu setelah operasi dan bahkan dapat juga beberapa bulan dan beberapa tahun setelah operasi. 97 Endoftalmitis post operative akut berat Endoftalmitis post operative Endoftalmitis propioni bakteri acnes Endoftalmitis endogen Secara endogen, endoftalmitis dapat terjadi melalui penyebaran bakteri lewat aliran darah atau jamur saat septikemia. Sumber infeksi dapat berasal dari organ yang jauh misalnya endokarditis, gangguan gastrointestinal, pielonefritis, meningitis, atau osteomielitis. Risiko terjadinya endoftalmitis endogen meningkat pada pasien dengan infeksi kronis, diabetes atau gagal ginjal kronis, gangguan sistem imun, penggunaan obat-obatan intravena, dan penggunaan kateter jangka lama. Endoftalmitis endogen ditandai dengan onset akut yang disertai nyeri, penurunan tajam penglihatan, hipopion, dan vitritis yang kadang-kadang terjadi bersamaan pada kedua mata. Penyebab paling umum adalah streptokokus yang berasal dari infeksi endokardium (endokarditis), stafilokokus aureus dari infeksi kulit, basilus pada penggunaan obat-obat intravena, neisseria meningitidis, haemophylus influenza, dan escherescia coli. Diagnosis dan penatalaksanaan endoftalmits ditegakkan berdasarkan temuan organisme penyebab. Pada kasus endoftalmitis dengan jenis bakteri penyebab yang belum diketahui, penatalaksanaan sebaiknya menggunakan antibiotik berspektrum luas. Antibiotik dapat diberikan secara topikal, subkonjungtiva, maupun intraokular dan intravena. 98 Untuk pemeriksaan jenis bakteri penyebab, dilakukan pemeriksaan gram ataupun kultur dari cairan akuos maupun vitreus. Pada saat pengambilan cairan akuos maupun vitreus, biasanya diikuti oleh injeksi antibiotik baik intrakameral maupun intravitreal. Campuran Jenis antibiotik Gentamisin/ tobramisin 0,2 mg 0,2 ml dari 80 mg/ 2 ml gentamisin/ tobramisin + 3,8 ml NaC  0,1 ml = 0,2 mg gentamisin/ tobramisin Vancomisin 1 mg 500 mg vancomisin + 5 ml akuades atau NaCl  0,2 ml larutan ini + 1,8 ml NaCl  0,1 ml = 1 mg vancomisin Ceftazidim/ cefazolin 2,25 mg 500 mg ceftazidim/ cefazolin + 5 ml akuades atau NaCl  0,45 ml larutan ini + 1,55 ml akuade atau NaCl  0,1 ml = 2,25 mg ceftazidim/ cefazolin Tabel 3.1. Pembuatan régimen antibiotik intrakameral/ intravitreal Pengambilan cairan akuos dan injeksi intrakameral dilakukan dengan jarum suntik nomor 27 ataupun 30. Pertama kali dilakukan anestesi lokal dengan pantokain topikal, kemudian margo palpebra dibersihkan dengan cotton bud yang mengandung 10% povidon iodine. Setelah itu lapangan operasi dibersihkan dengan povidone iodine yang telah diencerkan dengan pengenceran 10:90, 10% povidon iodine dan 0,9% NaCl. Setelah dibersihkan, dilakukan anestesi lokal dengan injeksi subkonjungtica atau peribulbar dan mata difiksasi dengan forsep konjungtiva. Jarum nomor 27 atau 30 dengan syringe 1 ml kemudian disuntikkan ke dalam bilik mata depan melalui kornea perifer. Sebanyak 0,1 – 0,2 ml cairan akuos diaspirasi dan diteteskan ke atas kaca obyek, agar darah, dan ke dalam dasar tabung thioglycollate atau agar sabouraud. Setelah itu, antibiotik diinjeksikan perlahan ke dalam bilik mata depan dengan bevel jarum mengarah ke atas. Pengambilan cairan vitreus dan injeksi intravitreal dilakukan dengan jarum suntik nomor 23. Pertama kali dilakukan anestesi 99 lokal dengan pantokain topikal, kemudian margo palpebra dibersihkan dengan cotton bud yang mengandung 10% povidon iodine. Setelah itu lapangan operasi dibersihkan dengan povidone iodine yang telah diencerkan dengan pengenceran 10:90, 10% povidon iodine dan 0,9% NaCl. Setelah dibersihkan, dilakukan insisi konjungtiva pada kuadran ínfero atau superotemporal 2,5 mm dari limbus, kauter sklera pada tempat yang akan dilakukan sklerotomi, dan dilakukan penjahitan preplaced dengan 8,0 vicryl atau 10,0 nylon. Fiksasi bola mata dengan forsep dan ditusukkan jarum nomor 23 dengan siringe 1 ml pada sklera yang sudah sipasang jahitan preplaced. Sebanyak 0,1 – 0,2 ml cairan vitreus diaspirasi dan diteteskan ke atas kaca obyek, agar darah, dan ke dalam dasar tabung thioglycollate atau agar sabouraud. Setelah itu, antibiotik diinjeksikan perlahan ke dalam bilik mata depan dengan bevel jarum mengarah ke atas dan jahitan preplaced dikencangkan. Endoftalmitis yang disebabkan oleh bakteri maupun jamur kadang sulit dibedakan dengan inflamasi bola mata lain. Pada kondisi pasca operasi besar, sering dijumpai inflamasi berat tanpa adanya endoftalmitis. Oleh karena itu, kultur maupun pemeriksaan penyebab endoftalmitis perlu dilakukan dengan cermat agar tidak terjadi kekeliruan diagnosis. Referensi AAO 2003 - 2004. Intraocular inflammation and uveitis. BCSC Sec-9. AAO - San Francisco. Foster CS, Vitale AT. 2002. Diagnosis and Treatment of Uveitis. WB Saunders Company. Friedberg MA, Rhee DJ, Pyfer MF (eds). 1999. Uveitis. Dalam: the Will’s Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins. Okada AA. 2006. Behçet Disease: General Concepts and Recent Advances. Curr Opin Ophthalmol 17:551-556. Vancouver: Lippincott William & Wilkins. Suhardjo. 1993. 9;19:69-74. Oftalmia Simpatika: Laporan Kasus. Medika; 100 Suhardjo, Asfani S, Harsini T. 1997. Fokus Infeksi Gigi, Sinusitis Paranasalis, dan Tuberkulosis Paru sebagai Faktor Risiko terjadinya Uveitis Anterior di RS dr. Sardito, Yogyakarta. Dibacakan di Pertemuan Ilmiah Tahunan (PIT) PERDAMI, Bandung. 101 BAB 4. LENSA MATA DAN KATARAK Prof. dr. Suhardjo, SU, SpM(K) dr. Muhammad Bayu Sasongko Pendahuluan Dewasa ini fisiologi, biokimia, dan proses yang terkait dengan lensa mata menjadi topik penelitian yang sangat menarik dan menantang para ahli mata di seluruh dunia. Prevalensi kelainan lensa dan kemajuan penanganan kelainan lensa merupakan faktor yang membuat bahasan lensa menjadi topik penting dalam ilmu kesehatan mata secara keseluruhan. Salah satu permasalahan dalam bahasan lensa adalah ketika sampai saat ini belum ditemukan pencegahan terjadinya katarak pada lensa, disampign teori mengenai terbentuknya katarak yang juga masih kontroversial. Abnormalitas Bentuk Lensa Koloboma Koloboma kongenital disebabkan oleh tidak sempurnanya fusi prosesus maksilaris saat embional. Kegagalan fusi ini bisa menyebabkan celah pada berbagai adneksa mata. Pada palpebra biasanya celah terdapat pada palpebra superior sebelah medial. Pada iris biasanya di inferionasal. Pada choroid biasanya ada asosiasi dengan sindrom CHARGE (Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retarded growth, Genital anomalies, Ear anomalies). Pada retina bisa terjadi robekan yang luas (sobekan retina raksasa/giant retinal tear). Celah juga bisa terjadi pada lensa. Koloboma lensa dapat diklasifikasikan menjadi koloboma primer dan sekunder. Pada koloboma primer, kelainan yang terjadi berupa lekukan di tepi lensa yang terjadi sebagai kelainan menetap, sedangkan pada koloboma sekunder, lekukan di tepi lensa disebabkan oleh lambatnya perkembangan corpus siliaris dan zonula. Koloboma lensa biasanya terletak di inferior dan dapat berhubungan dengan koloboma uvea. Perlekatan zonular di regio dengan koloboma biasanya juga menunjukkan beberapa defek. 102 Lentikonus dan lentiglobus Lentikonus adalah suatu kelainan lensa dimana pada permukaan anterior atau posterior lensa terdapat deformasi berbentuk konus. Lentikonus posterior lebih sering dijumpai daripada lentikonus anterior. Pada lentikonus posterior terdapat penggembungan di posterior lensa. Kejadiannya unilateral dan biasanya sporadik, namun bisa juga bilateral pada keadaan familial dan sindrom Lowe. Pada lentikonus anterior penggembungannya di anterior. Terdapat hubungan dengan sindrom Alport. Pada lentiglobus, kelainan berupa deformasi berbentuk sferis pada permukaan lensa. Seperti halnya lentikonus, lentiglobus posterior juga lebih sering dijumpai daripada lentiglobus anterior dan sering dihubungkan dengan kekeruhan polus posterior. Lensa Kecil (Small Lens) Disebut juga mikrofakia, dengan diameter yang kecil. Keadaan ini memiliki hubungan dengan sindrom Lowe, seperti halnya lentikonus posterior. Pada mikrosferofakia, diameter dan kecembungan lensa kecil. Keadaan ini dipercaya bersifat familial (dominan) dan ada hubungan dengan sindrom Weill-Marchesani. Ektopia Lentis Ektopia lentis berarti lensa berada tidak pada tempatnya. Keadaan ini bisa didapat, misalnya akibat trauma (terkena pukulan), zonula yang meregang pada buftalmos dan megalokornea, tumor pada anterior uvea, dan degenerasi. Berikut ditampilkan beberapa ilustrasi berkaitan dengan keadaan-keadaan ini. Selain itu ada juga ektopia lentis yang diwariskan, yang disebut sebagai ektopia lentis familial. Keadaan ini memiliki pola pewarisan resesif autosom. Ektopia lentis dapat berkaitan dengan sindrom sistemik, misalnya sindrom Marfan. Sindrom ini diwariskan secara dominan autosom. Pada sindrom ini terdapat disproporsi tungkai – torso, dalam arti jika dibandingkan dengan tubuhnya, kedua lengan dan tungkai penderita sindrom ini relatif panjang, sehingga penderita tampak tinggi dan kurus. Terdapat pula araknodaktili (jari-jemari lentik seperti kaki laba-laba), pektus ekskavatum, sela antar iga dalam, dan langit-langit mulut tinggi. Dari foto thorax didapatkan 103 dilatasi, diseksi, dan regurgitasi aorta, serta prolapsus mitral. Biasanya penderita tidak berumur panjang. Kelainan refraktif berupa myopia lazim ditemukan. Pada sindrom Marfan terdapat kelainan struktur fibrilin yang merupakan komponen kolagen. Kita tahu kalau kolagen tersebar luas di seluruh tubuh, termasuk di zonula lentis dan jantung. Jadi pada penderita sindrom ini lensanya bisa lepas ke depan dan menginduksi glaukoma sekunder atau lepas ke belakang dan menyebabkan hiperopia +10 D. Gambar 4.1. Ektopia lentis Sindrom Weill-Marchesani juga menampilkan ektopia lentis. Selain itu ada juga kondisi lain yang disertai ektopia lentis, yaitu homosistinuria. Penyakit ini diwariskan secara resesif autosomal. Kekurangan enzim sistation beta-sintase yang jadi penyebabnya. Secara sistemik didapatkan malar flush dan rambut yang pucat dan halus. Individu dengan keadaan ini memiliki habitus Marfanoid (seperti pada sindrom Marfan) dan cacat mental. Pemeriksaan hematologis menunjukkan semakin mudahnya agregasi trombosit. Pada mata ditemukan subluksasi lensa mata ke inferior dan disintegrasi zonula. Katarak Katarak adalah suatu kekeruhan lensa (lens opacity). Biasanya berkaitan dengan usia, tapi bisa juga kongenital atau karena trauma. Katarak merupakan penyebab utama kebutaan di dunia. Katarak ditandai dengan terjadinya edema lensa, perubahan protein, peningkatan proliferasi, dan kerusakan kesinambungan serabut-serabut lensa. Secara umum edema lensa berkaitan langsung dengan perkembangan katarak. 104 Selanjutnya, perkembangan katarak sendiri bisa diurutkan menjadi sebagaimana dijelaskan berikut ini. Katarak imatur (immature) atau insipien ialah katarak yang kekeruhannya masih sebagian (parsial). Katarak matur ialah di mana seluruh lensa keruh dan mulai membengkak (edematous). Pembengkakan terus berlanjut sehingga katarak memasuki stadium intumesen (bengkak). Pada keadaan ini kadar air dalam lensa mencapai nilai tertinggi dan akibatnya kapsul lensa teregang. Apabila dibiarkan, katarak akan menjadi hipermatur. Dalam keadaan ini lensa mengalami dehidrasi, sangat keruh, dan kapsul mengkerut. Katarak Kongenital Fakta-fakta penting menyangkut keadaan ini adalah bahwa 33% kasusnya idiopatik dan bisa unilateral atau bilateral. Kemudian 33% diwariskan dan keadaan ini biasanya bilateral. Sedangkan 33% lagi dikaitkan dengan penyakit sistemik dan biasanya dalam kondisi ini kejadian katarak bersifat bilateral. Separuh dari keseluruhan katarak kongenital disertai anomali mata lainnya. Gambar 4.2. Katarak congenital Katarak pada neonatus yang sehat bisa timbul karena pewarisan (yang biasanya dominan). Namun kadang tidak diketahui sebabnya. Katarak kongenital bisa dikaitkan dengan anomali mata lainnya berupa PHPV (primary hyperplastic posterior vitreous), aniridia, koloboma, mikroftalmos, dan buftalmos (pada glaukoma infantil). Penyebab katarak pada neonatus tidak sehat adalah infeksi intrauteri maupun adanya gangguan metabolik. Infeksi intrauteri yang dimaksud antara lain oleh Rubella (paling banyak). Ciri-ciri neonatus yang terinfeksi rubella adalah badannya yang kecil (small 105 baby) akibat absorbsi usus tidak sempurna, katarak, dan adanya penyakit jantung congenital. Selain rubella, keadaan lain yaitu toxoplasmosis, infeksi sitomegalovirus, dan varisela. Sedangkan gangguan metabolik yang bisa menyebabkan katarak kongenital adalah galaktosemia, hipoglikemia, dan hipokalsemia, serta sindrom Lowe. Gambar 4.3. Katarak kongenital pada neonatus Katarak Akuisita Katarak Terkait-usia Subkapsular Katarak ini bisa terjadi di subkapsular anterior dan posterior. Katarak ini termasuk katarak imatur, dan pemeriksaannya menggunakan lampu celah (slitlamp). Katarak Nuklearis Katarak nuklearis cenderung progresif perlahan-lahan, dan secara khas mengakibatkan gangguan penglihatan jauh yang lebih besar daripada penglihatan dekat. Pada awal terjadinya katarak nuklearis, sering terjadi miopisasi: pandangan jauh tiba-tiba kabur, dengan koreksi sferis -5/-6 D. Semakin lama semakin besar koreksi yang diperlukan. Myopisasi ini terjadi karena pada katarak nuklearis nucleus mengeras secara pregresif, sehingga mengakibatkan naiknya indeks refraksi. 106 Gambar 4.4. Katarak nuklearis Pada beberapa kasus, justru miopisasi mengakibatkan penderita presbyopia mampu membaca dekat tanpa harus mengenakan kacamata, kondisi ini disebut “second sight”. Perubahan mendadak indeks refraksi antara nukleus sklerotik dan korteks lensa dapat mengakibatkan diplopia monokular. Kekuningan lensa progresif yang dijumpai pada katarak nuklearis mengakibatkan penderita sulit membedakan corak warna. Katarak Kortikal Katarak kortikal biasanya terjadi bilateral namun juga terjadi secara asimetris dan berpengaruh terhadap fungsi tergantung lokasi kekeruhan terhadap aksis. Keluhan yang sering dijumpai pada penderita katarak kortikal adalah silau melihat ke arah sumber cahaya. dapat visual paling ketika Pemeriksaan lampu celah (slitlamp) biomikroskop berfungsi untuk melihat ada tidaknya vakuola degenerasi hidropik yang merupakan degenerasi epitel posterior, dan menyebabkan lensa mengalami elongasi ke anterior. Gambarannya seperti embun. “Pohon Natal” Ada gambaran huruf ‘Y’ atau salib. Biasa ditemukan pada kekeruhan polikromatik distrofi miotonik. Penyebab lainnya adalah diabetes mellitus dan dermatitis atopik. Pada 2% dermatitis atopik didapatkan katarak. Katarak ini disebabkan karena penggunaan kortikosteroid jangka panjang (>6 bulan) dan terus-menerus untuk pengobatan dermatitis. Katarak Lainnya 107 Katarak dan Dermatitis Atopik Dermatitis atopi adalah kelainan kulit kronis yang ditandai oleh rasa gatal, kemerahan, dan kumat-kumatan, sering disertai dengan kenaikan kadar Imunoglobulin E (IgE) dan riwayat alergi lain maupun asma. Katarak dapat dijumpai pada 25% pasien dengan dermatitis atopi. Katarak yang terjadi biasanya bilateral dan terjadi pada usia 20 – 30an dengan kekeruhan pada subkapsular anterior di area pupil. Katarak Traumatik Bisa karena rudapaksa misalnya kena tinju, ionisasi radiasi, sengatan listrik, sinar, dll. Katarak traumatik memiliki beberapa bentuk seperti diilustrasikan berikut. Katarak Terinduksi Obat (Drug-induced Cataract) Obat-obat yang bias menimbulkan katarak antara lain golongan steroid, klorpromazin, miotikum kerja panjang, amiodaron, dan busulfan. Katarak Sekunder (Komplikata) Maturitas Katarak Katarak dapat juga diklasifikasikan berdasarkan tingkat kematangannya atau maturitas. Pada katarak hipermatur korteksnya mencair sehingga nucleusnya jatuh. Lensa jadi turun dari kapsulnya (Morgagni). Kalau katarak masih imatur, seorang akan memiliki visus sekitar 5/60 s.d. 1/60. Kalau sudah matur visus turun menjadi 1/300. Evaluasi Katarak Hal yang paling penting dalam evaluasi pasien katarak adalah menentukan apakah kekeruhan tersebut merupakan alasan utama penurunan fungsi visual. Kemudian dilakukan penilaian pengaruh penurunan fungsi visual terhadap kegiatan sehari-hari. Penderita katarak biasanya memeriksakan dirinya sendiri, dan mengemukakan beberapa keluhan mengenai aktivitas sehari-hari yang tertunda atau tidak dapat dilakukan dengan baik. Perbedaan tipe katarak memberikan perbedaan pengaruh pada visus, tergantung intensitas cahaya, ukuran pupil, dan derajat myopia. Pasien bisa juga merasa silau, mengalami penurunan kemampuan 108 sensitifitas kontras dan miopisasi. Katarak dapat menaikkan kekuatan refraksi lensa sehingga terjadi miopisasi. Selain itu katarak bisa menimbulkan diplopia monokular atau poliopia. Timbulnya diplopia disebabkan oleh perubahan nukleus yang terlokalisir di lapisan dalam nuklus, sehingga sering mengakibatkan terjadinya beberapa area refraksi di pusat lensa. Perubahan tersebut paling baik dilihat menggunakan retinoskop dengan refleks merah atau oftalmoskopi direk. Tatalaksana Katarak Non-Bedah Tatalaksana non bedah hanya efektif dalam memperbaiki fungsi visual untuk sementara waktu. Disamping itu, walaupun banyak penelitian mengenai tatalaksana medikamentosa bagi penderita katarak, hingga saat ini belum ditemukan obat-obatan yang terbukti mampu memperlambat atau menghilangkan pembentukan katarak pada manusia. Beberapa agen yang mungkin dapat memperlambat pertumbuhan katarak adalah penurun kadar sorbitol, pemberian aspirin, antioksidan vitamin C dan E. Bedah Indikasi paling penting dari tindakan bedah pada penderita katarak adalah keinginan pasien untuk memperbaiki fungsi visual, bukan berdasarkan visus penderita. Beberapa hal yang penting untuk dievaluasi sebelum dilakukan pembedahan adalah sebagai berikut. Riwayat kesehatan secara umum merupakan awal dari persiapan pra operasi katarak. Penggalian dan pemeriksaan harus meliputi semua sistem, adanya penyakit sistemik, dan kemungkinan adanya alergi obat. Riwayat kesehatan mata sangat penting untuk menentukan prognosis dan hasil operasi, misalnya adanya riwayat trauma, inflamasi, ambliopia, glaukoma, kelainan nervus optikus, atau penyakit retina. Bagi penderita yang sudah pernah menjalani operasi katarak sebelumnya, penting untuk menanyakan jenis operasi yang pernah dilakukan, ada tidaknya permasalahan maupun komplikasi pasca operasi. Keputusan untuk melakukan operasi katarak lebih didasarkan pada fungsi visual terhadap aktivitas sehari-hari. Riwayat pekerjaan 109 dan kebiasaan merupakan pertimbangan penting sebelum melakukan operasi. Kemampuan dan ketaatan pasien untuk patuh terhadap terapi dan beberapa larangan pasca operasi harus dikemukakan sebelum memutuskan untuk melakukan tindakan operasi. Pemeriksaan eksternal sebelum operasi meliputi penilaian motilitas bola mata, pupil, dan semua organ tambahan mata. Pemeriksaan slitlamp dilakukan untuk menilai kondisi konjungtiva, kornea, kamera okuli anterior, iris, dan lensa itu sendiri. Pemeriksaan fundus dilakukan dengan oftalmoskop direk untuk menilai kondisi segmen posterior bola mata. Pemeriksaan fungsi visual meliputi pemeriksaan visus, sensitivitas kontras, dan lapang pandangan. Pemeriksaan lain yang paling sering dilakukan adalah pemeriksaan biometri yang dilakukan untuk menghitung kekuatan lensa tanam. Panjang bola mata harus dihitung secara akurat dengan USG. Selain itu, kekuatan kornea juga harus dihitung dengan keratometri atau topografi kornea. Informasi-informasi yang disampaikan biasanya meliputi prosedur tindakan secara lengkap mulai persiapan hingga risiko tindakan yang mungkin terjadi. Tindakan Bedah Pada Katarak Ekstraksi Katarak Intrakapsular (EKIK) EKIK, operasi katarak dengan membuang lensa dan kapsul secara keseluruhan, merupakan metode operasi katarak paling populer sebelum penyempurnaan operasi katarak ekstrakapsuler. Operasi EKIK dilakukan di tempat dimana tidak dijumpai fasilitas operasi katarak yang lengkap seperti mikroskop operasi. EKIK juga cenderung dipilih pada kondisi katarak yang tidak stabil, menggembung, hipermatur, dan terluksasi. Kontraindikasi mutlak untuk EKIK adalah katarak pada anak-anak dan ruptur kapsul karena trauma, sedangkan kontraindikasi relatif EKIK adalah jika pasien merupakan penderita myopia tinggi, sindrom Marfan, katarak Morgagni, dan vitreus masuk ke kamera okuli anterior. 110 Beberapa keuntungan EKIK jika dibandingkan dengan Ektraksi Katarak Ekstra Kapsuler (EKEK) adalah pada EKIK tidak diperlukan operasi tambahan karena membuang seluruh lensa dan kapsul tanpa meinggalkan sisa, memerlukan peralatan yang relatif sederhana daripada EKEK, sehingga lebih mudah dilakukan, dan pemulihan penglihatan segera setelah operasi dengan menggunakan kacamata +10 dioptri. Namun demikian, EKIK juga memiliki beberapa kerugian yaitu penyembuhan luka yang lama karena besarnya irisan yang dilakukan, pemulihan penglihatan yang lama, merupakan pencetus astigmatisma, dan dapat menimbulkan iris dan vitreus inkarserata. Ekstraksi Katarak Ekstrakapsular (EKEK) EKEK adalah tehnik operasi katarak dengan membuang nukleus dan korteks lensa melalui kapsula anterior. Pada operasi EKEK, kantong kapsul (capsular bag) ditinggal sebagai tempat untuk menempatkan lensa tanam (intra ocular lens atau IOL). Tehnik ini merupakan suatu gebrakan dalam operasi katarak modern yang memiliki banyak keuntungan karena dilakukan dengan irisan kecil sehingga menyebabkan trauma yang lebih kecil pada endotel kornea, menimbulkan astigmatisma lebih kecil dibanding EKIK, dan menimbulkan luka yang lebih stabil dan aman. Operasi EKEK tidak boleh dilakukan apabila kekuatan zonula lemah atau tidak cukup kuat untuk membuang nukleus dan korteks lensa, sehingga harus dipilih teknik operasi katarak yang lain. Small Incision Cataract Surgery (SICS) Sejak pertama kali dilakukan, tehnik operasi katarak ekstrakapsuler berkembang pesat dalam waktu 30 tahun terakhir. SICS merupakan suatu tehnik operasi katarak yang cukup populer saat ini. Perbedaan yang nyata dengan EKEK adalah pada irisan operasi dilakukan dengan irisan yang kecil sehingga terkadang hampir tidak membutuhkan jahitan pada luka insisi. Di samping itu, SICS juga memungkinkan dilakukan dengan anestesi topikal. Penyembuhan yang relatif lebih cepat dan risiko astigmatisma yang lebih kecil juga merupakan keunggulan SICS dibanding EKEK. Keuntungan manual SICS dibandingkan dengan fakoemulsifikasi antara lain adalah kurve pembelajaran lebih pendek, dimungkinkan dengan kapsulotomi can opener, instrumentasi lebih sederhana, merupakan alternatif utama bila 111 operasi fakoemulsifikasi gagal, risiko komplikasi lebih rendah, waktu pembedahan lebih singkat, dan secara ekonomis lebih murah. Bagi operator pemula, indikasi manual SICS apabila dijumpai sklerosis nukleus derajat II dan III, katarak subkapsularis posterior, awal katarak kortikalis. Bagi operator yang berpengalaman, beberapa katarak jenis lain dapat ditangani secara mudah. Beberapa kriteria ideal untuk dilakukan manual SICS adalah pada kondisi kornea dengan kejernihan baik, ketebalan normal, endotelium sehat, kedalaman bilik mata edepan cukup, dilatasi pupil yang cukup, zonula yang utuh, tipe katarak kortikal , atau sklerosis nuklear derajat II dan III. Ekstraksi Katarak Ekstrakapsular dengan Fakoemulsifikasi Tehnik operasi dengan fakoemulsifikasi menggunakan suatu alat disebut “tip“ yang dikendalikan secara ultrasonik untuk memecah nukleus dan mengaspirasi lensa, sehingga berbeda dengan EKEK konvensional. Pada fakoemulsifikasi, luka akibat operasi lebih ringan sehingga penyembuhan luka juga berlangsung lebih cepat, di samping perbaikan penglihatan juga lebih baik. Astigmat pasca bedah katarak bisa diabaikan. Kerugiannya kurve pembelajaran lebih lama, biaya tinggi, dan komplikasi saat operasi bisa lebih serius. Komplikasi Bedah Katarak Komplikasi bedah katarak dapat dibedakan menjadi komplikasi saat pembedahan, awal paska pembedahan, dan lambat paska pembedahan. Berdasarkan jaringan yang terkena, komplikasi bedah katarak dibedakan atas kornea, iris, posisi lensam media, retina, adneksa, dan komplikasi yang lain. Beberapa komplikasi pasca bedah katarak yang tercatat di RS dr. Sardjito adalah Uveitis anterior (2,96%), Glaukoma sekunder (1,48%), Endoftalmitis (0,99%), dan Dekompensasi endotel (0,74%). Penyebab terjadinya komplikasi bedah katarak masih belum dapat dijelaskan dengan pasti. Predisposisi genetik HLA tertentu, sindrom pseudo eksfoliasi, reaksi imunologik akibat masuknya bakteri propionibacterium acne, dan reaksi toksik terhadap substansi pseudofakos merupakan dugaan penyebab komplikasi bedah katarak. 112 Akhir-akhir ini dilaporkan adanya komplikasi pasca bedah lain yaitu Toxic Anterior Segment Syndrome (TASS). TASS merupakan inflamasi pasca operasi segmen depan mata. Adanya TASS biasanya ditandai dengan keluhan nyeri yang minimal atau bahkan tanpa nyeri, pembentukan fibrin, edema kornea, dan tidak adanya keterlibatan vitreus. Gejala tersebut sering muncul pada hari operasi dilakukan atau satu hari setelahnya. TASS menjadi suatu masalah yang penting sejak beberapa bulan terakhir karena sindrom ini masih sulit untuk diungkapkan karena belum ada pencegahan yang berarti. Referensi AAO. 2004 - 2005. Lens and cataract. BCSC Sec-11. AAO - San Francisco. Blumenthal M, Kansas P. 2004. Small Incision Manual Cataract Surgery: Mini-Nuc and Fluidics Phacosection and Viscoexpression. Dalam Highlights of Ophthalmology International. Montan P. 2001. Endophthalmitis. Curr Opin Ophthalmol 12:75-81. Vancouver: Lippincott William & Wilkins. Fishkind WJ. 2002. Complications in Phacoemulsification. Thieme. Gills JP, Martin RG, Sanders DR. 1992. Suturuless Cataract Surgery. SLACK Incorporated. Jaffe NS, Jaffee MS, Jaffee GF. 1990. Cataract Surgery and Its Complications. The CV Mosby Company. Holland SP, Morck DW, Lee TL. 2007. Update on Toxic Anterior Segment Syndrome. Curr Opin Ophthalmol 18:4-8. Vancouver: Lippincott William & Wilkins. Soekardi I, Hutahuruk JA. 2004. Transisi Menuju Fakoemulsifikasi. Granit, Kelompok Yayasan Obor Indonesia. Suhardjo. 1995. Beberapa KOmplikasi Pasca Bedah Katarak dengan Pemasangan Pseudofakos di RSUP dr. Sardjito. Berkala Ilmu Kedokteran 27;1:33-38. 113 114 BAB 5. RETINA dr. Angela Nurini Agni, SpM, MKes dr. Tri Wahyu Widayanti, SpM, MKes dr. Aditya Tri Hernowo Pengantar Retina merupakan dinding terdalam bola mata. Mengenai anatomi dan fisiologi retina telah diringkaskan pada babanatomi mata dan fisiologi penglihatan. Karena retina merupakan bagian lintasan visual yang permukaannya luas, maka proses patologis retina sangat banyak, baik yang mengenai retina sentral maupun retina perifer. Adanya vasa-vasa darah baik arteri maupun vena, menyebabkan retina rentan terhadap patologi vaskuler, terutama akibat dari hipertensi dan diabetes melitus. Pada bab ini akan disinggung mengenai beberapa penyakit retina yang sering dijumpai dalam praktek. Proses patologi tadi meliputi kelainan macula, terutama 1) degenerasi macula terkait imun dan lubang macula, 2) kelainna vaskuler baik oklusi arteri retina sentral, oklusi vena retina sentral, dan retinopati diabetika, 3) kelainan retina karena infeksi dan inflamasi, 4) kelainan herediter, 5) kelainan retina perifer, dan 6) retinopati prematuritas. Pemeriksaan Retina Oftalmoskopi direk Pemeriksaan dengan satu mata menggunakan oftalmoskop. Dengan posisi berhadapan, mata kanan pemeriksa memeriksa mata kanan penderita, dan sebaliknya. Oftalmoskop direk menghasilkan bayangan dua dimensi, tidak terbalik. Kerugian pemeriksaan ini lapangan pandang sempit. 115 OFTALMOSKOPI DIREK Gambar 5.1. Pemeriksaan oftalmoskop direk Oftalmoskopi indirek Kelebihannya dibandingkan oftalmoskopi direk, adalah dapat melihat retina secara tiga dimensi, serta memberikan lapang pandangan yang lebih luas, serta memungkinkan pemeriksaan retina perifer. Kerugiannya, gambaran yang dihasilkan terbalik. OFTALMOSKOPI INDIREK Gambar 5.2. Pemeriksaan oftalmoskop indirek Untuk dapat lebih khusus memeriksa makula secara nonvisualisasi, dapat dilakukan pemeriksaan dengan kisi-kisi Amsler. Ini cara yang sangat sederhana untuk mendeteksi adanya kelainan pada retina (makula) dan juga untuk mendiagnosis lesi nervus opticus yang ringan. Grafik ini berukuran 10 x 10 cm dengan kotakkotak yang lebih kecil berukuran 5 mm (20 x 20 kotak), ada satu 116 titik bulat. Caranya, pasien diminta menutup satu matanya kemudian mata yang lain melihat fokus ke satu titik. Jika ada garis pada kotak-kotak kecil yang terlihat bengkok, kabur, hilang, atau bahkan ada area yang tidak terlihat menunjukkan adanya kelainan. Di bawah ini adalah gambar kisi-kisi Amsler. Gambar 5.3. Kisi amsler Pemeriksaan tambahan Ultrasonografi, dapat digunakan untuk menentukan bermacam-macam tumor orbita dan untuk memeriksa bagian posterior mata apabila media refrakta keruh (misalnya pada katarak). Angiografi fluoresin, pemeriksaan dengan zat kontras. Dalam pemeriksaan ini 5 cc larutan natrium fluoresin disuntikkan ke dalam v. antekubiti secara cepat. Dilakukan pemotretan sebelum penyuntikan dan setelah penyuntikkan zat kontras. Dengan fluoresin angiografi kita dapat mengamati kebocoran pembuluh darah retina, kerusakan sawar darah-retina, dan adanya pembuluh darah baru (neovaskularisasi). Berikut adalah contoh hasil pemeriksaan dengan angiografi fluoresin. Selain dua pemeriksaan ini, retina dapat diperiksa dengan Scanning Laser Opthalmosope dan Optical Coherent Tomography (OCT). 117 ANGIOGRAFI PADA OKLUSI CABANG VENA RETINA Gambar 5.4. Angiografi pada oklusi cabang vena retina Kelainan Retina Pada dasarnya kelainan retina ada 2 macam, yaitu kelainan retina perifer yang meliputi kelainan vaskular, ablasi retina, dan kelainan herediter, serta kelainan makula, misalnya degenerasi senilis dan koroidoretinopati serosa sentral (central serous choroidoretinopathy/CSCR). Kelainan pada retina dapat menyebabkan perubahan warna pada fundus. Warna putih dapat disebabkan karena hal-hal berikut. (i) Cotton wool spot, yang merupakan infark pada lapisan serabut saraf karena adanya gangguan vaskularisasi retina. Misalnya pada retinopati diabetika. (ii) Jaringan ikat fibrosa. (iii) Degenerasi makula disiformis. (iv) Akumulasi sel-sel inflamasi, seperti eksudasi yang terjadi pada retinitis toxoplasma. (v) Ruptur lapisan koroid. Ini biasanya terjadi pada orang dengan miopia tinggi. Bola mata memanjang ke belakang, sedangkan koroid-nya tidak bisa mengimbangi pemanjangan bola mata tersebut sehingga terjadi ruptur koroid. Pada ruptur koroid, maka yang tampak adalah sklera yang berwarna putih. (vi) Temporal disc crescent. (vii) Bekas perdarahan juga bisa memberikan perubahan warna menjadi putih. 118 Gambar 5.5. Fundus miopik Warna keabu-abuan bisa disebabkan edema retina, ablasi retina, dan oklusi vena retina. Warna kuning bisa disebabkan adanya timbunan/akumulasi lipid atau eksudat keras. Bisa terjadi pada kasus oklusi vaskular. Oklusi menyebabkan tekanan pembuluh darah naik, kemudian keluarlah komponen-komponen vaskular. Kalau ini terjadi dalam waktu yang lama, produk-produk lipid keluar juga. Atau bisa juga karena eksudasi keras akibat eksudasi plasma dalam waktu yang lama. Gambar 5.6. Perubahan warna pada oklusi vaskular retina Warna hitam biasanya karena perubahan pada epitel pigmen retina (melanin). Warna hitam juga tampak pada parut korioretina dan akumulasi pigmen, misalnya pada retinitis pigmentosa. Warna 119 merah bisa mengindikasikan adanya hal berikut. (i) Neovaskularisasi retina. Bisa terjadi karena oklusi, akan memacu pembentukan pembuluh darah baru. Pembuluh darah ini rapuh, sehingga mudah terjadi perdarahan. (ii) Mikroaneurisma. (iii) Perdarahan. (iv) Ruptur retina, karena lapisan koroid jadi tampak lebih jelas, padahal lapisan koroid adalah lapisan yang sangat vaskular sehingga tampak merah. Gangguan pada retina tidak menimbulkan rasa sakit, juga tidak menyebabkan warna merah pada mata. Gangguan pada retina manifestasinya berupa perubahan tajam penglihatan atau lapang pandang. Kalau gangguan retina terjadi di makula (berfungsi sebagai penglihatan sentral), maka keluhannya adalah gangguan ketajaman penglihatan. Kalau retina yang mengalami kelainan di perifer (bisa di atas, bawah, temporal, atau nasal) manifestasinya berupa penyempitan lapangan pandang. Misalnya retina bagian temporal mengalami ablasi, maka yang terganggu adalah lapang penglihatan sebelah nasal dan begitu pula sebaliknya. Perlu diingat bahwa untuk penglihatan normal diperlukan media refrakta yang jernih, refraksi normal/terkoreksi, retina yang baik, dan saraf optik sampai ke otak juga baik. Kelainan Makula Didapat Degenerasi Makula Terkait Usia (Age-Related Macular Degeneration/ ARMD) Dalam keadaan normal, makula mengalami perubahanperubahan yang diakibatkan oleh proses penuaan. Perubahan ini antara lain berupa: (1) berkurangnya jumlah sel-sel fotoreseptor, (2) perubahan-perubahan ultrastruktural epitel pigmen retina (EPR) seperti pengurangan granula melanin, terbentuknya granula lipofuchsin, serta timbunan residual bodies, (3) timbunan deposit laminar basal, serta (4) perubahan pada kapiler koroid. Perubahan pada makula pada proses penuaan yang bukan merupakan perubahan normal pada proses penuaan, disebut degenerasi makula terkait usia, atau age-related macular degeneration (AMD, ARMD), yang terdiri atas 2 bentuk klinis, yaitu (1) non-neovaskular, dan (2) neovaskular. ARMD merupakan penyebeb utama gangguan penglihatan sentral pada usia di atas 50 tahun di negara-negara maju. Penurunan penglihatan sentral yang bermakna terjadi karena timbulnya neovaskularisasi pada koroid (choroidal neovascularization/CNV) yeng mengakibatkan terjadinya perdarahan subretina sampai perdarahan vitreus pada ARMD jenis 120 neovaskular. Pada jenis non-neovaskular, penurunan ketajaman penglihatan disebabkan karena atrofi geografis retina . Patofisiologi terjadinya ARMD belum diketahui dengan pasti sampai saat ini. Beberapa teori yang diajukan, antara lain: (1) teori proses penuaan, (2) teori iskemia, serta (3) teori kerusakan oksidatif. Bagian paling luar dari sel fotoreseptor yang berbentuk keping selalu di“makan” oleh EPR dengan pola diurnal, yaitu keping terluar sel batang dimakan pada siang hari, sedangkan keping terluar sel kerucut di makan pada malam hari. Keping yang tidak terfagosit akan tertimbun dalam EPR yang disebut lipofuhsin. Lipofuhsin akan menghambat degradasi makromolekul seperti protein dan lemak, mempengaruhi ekspresi gen yang mengatur keseimbangan antara vascular endothelial growth factor (VEGF) dengan produksi pigment epithelium-derived factor yang merupakan zat anti angiogenik ,serta bersifat foto reaktif, akibatnya menimbulkan terjadinya apoptosis RPE. Lipofuhsin yang tertimbun di dalam sel EPR akan mengurangi volume sitoplasma, sehingga makin menurunkan kemampuan RPE untuk memfagosit keping-keping sel fotoreseptor. Lipofusin tertimbun di antara sitoplasma dan membrane basalis sel EPR, membentuk lapisan yang disebut basal laminar deposit, yang ikut bertanggung jawab atas penebalan membran Bruch. Iskemia. Angiogenesis terjadi karena adanya iskemik pada jaringan yang memacu timbulnya suatu agen angiogenik antara lain VEGF. Pada penelitian didapatkan fakta yang menunjukkan bahwa pada ARMD iskemia tidak memegang peranan yang penting. Sel fotoreseptor hanya terpapar oleh sedikit oksigen, sedangkan EPR terpapar oleh oksigen dalam konsentrasi yang sangat tinggi. Pada kenyataannya, sel fotoreseptor tidak memproduksi VEGV, justru sel EPR yang memproduksi VEGF dalam jumlah besar. Disamping itu ditemukan pula tanda-tanda adanya sel-sel radang pada jaringan CNV yang dieksisi, sehingga diduga bahwa lebih besar kemungkinannya CNV tumbuh sebagai reaksi perbaikan luka dari pada sebagai reaksi terhadap iskemia. Kerusakan oksidatif terjadi karena terbentuknya zat yang disebut reactive oxygen substance (ROS) yang dihasilkan oleh oksidasi pada mitokondria. Adanya ROS menimbulkan gangguan metabolisme intrasel, antara lain metabolisme protein dan lemak. Lemak yang sangat rentan terhadap kerusakan oksidatif adalah 121 asam lemak tak jenuh ganda. Sel EPR yang mengalami kerusakan oksidatif akan memproduksi VEGF dalam jumlah besar , yang memacu timbulnya CNV. Retina sangat mudah mengalami kerusakan oksidatif karena beberapa alasan: (1) bagian luar fotoreseptor mengandung sangat banyak asam lemak tak jenuh ganda, (2) bagian dalam sel batang mengandung sangat banyak mitokondria yang dapat membocorkan ROS , (3) penyediaan oksigen yang sangat tinggi pada koroid, serta (4) paparan terhadap sinar menimbulkan proses foto-oksidatif oleh ROS. Penyebab pasti AMD belum diketahui, tetapi insidensinya meningkat setiap dekadenya pada usia di atas 50 tahun. Faktor lain yang terkait adalah ras ( pada ras kaukasoid lebih banyak terjadi), jenis kelamin (predominasi wanita), riwayat keluarga, dan riwayat merokok.Insidensi ARMD meningkat setiap dekadenya pada usia di atas 50 tahun. Faktor lain yang terkait adalah ras (pada ras kaukasoid lebih banyak terjadi), jenis kelamin (predominasi wanita), riwayat keluarga, dan riwayat merokok. AMD ada 2 macam , yaitu tipe non-eksudatif (kering) dan tipe eksudatif (basah) seperti dipaparkan berikut ini. Degenerasi makula noneksudatif Pada gambaran fundus, makula tampak lebih kuning/pucat (normalnya macula berwarna lebih gelap daripada daerah di sekitarnya) dikelilingi oleh bercak-bercak di sekitar makula, dan pembuluh darah tampak melebar. Bercak-bercak ini disebut drusen, yaitu tanda yang khas berbentuk bulat, berwarna kekuningan. Secara histopatologi drusen terdiri atas kumpulan materi eosinofilik yang terletak diantara epitel pigmen dan membran Bruch, sehingga drusen dapat menyebabkan pelepasan fokal dari epitel pigmen. Bentuk non-neovaskular ini muncul dalam bentuk timbulnya (1) drusen, serta (2) kelainan EPR. Drusen merupakan suatu timbunan material ekstraselular yang terletak di antara membran basal EPR dengan membran Bruch. Secara klinis, drusen tampak sebagai lesi kekuningan yang terletak pada lapisan luar retina, di polus posterior. Drusen mempunyai ukuran yang sangat bervariasi. Ukuran drusen dapat diperkirakan dengan membandingkannya dengan kaliber vena besar disekitar papil, yaitu kira-kira 125 mikron. Menurut ukurannya, drusen dibagi menjadi: (1) kecil (<64μm), (2) sedang (64 – 125 μm), serta besar (> 125μm). 122 Gambar 5.7. Degenerasi macula non eksudatif Menurut bentuknya, drusen dibagi menjadi keras dan lunak. Beberapa drusen dapat bergabung menjadi satu, disebut confluent drusen. Drusen keras merupakan residual bodies yang bertanggung jawab terhadap penebalan memban Bruch, yang berhubungan dengan adanya deposit laminar basal yang terdiri dari hialin. Drusen lunak merupakan timbunan membranosa dan vesikular yang berhubungan dengan deposit laminar basal. Biasanya ukurannua lebih besar dari pada drusen keras, dan batasnya kurang tegas. Pada angiografi fluoresin, drusen keras akan tampak sebagai bercak-bercak hiperfluoresensi yang cemerlang pada stadium midvena, dan memudar setelah memudarnya corakan latar belakang fluoresin koroid, sedangkan drusen lunak akan muncul sebagai daerah hiperfluoresensi lebih lambat dan kurang cemerlang dibandningkan drusen keras. Drusen keras ditemukan pada 95,5% manusia berusia lebih dari 49 tahun, tetapi sebagian besar hanya berupa drusen yang kecil dan jumlahnya tidak banyak. Drusen keras bisa mengalami regresi spontan, dapat membesar atau menyatu dengan drusen di sebelahnya, atau menimbulkan atrofi sel EPR yang ada di atasnya, yang dapat menimbulkan atrofi geografik EPR apabila daerahnya luas, sehingga corak pembuluh darah koroid di bawahnya dapat terlihat, serta retina di atasnya tampak tipis, yang berlanjut menjadi atrofi fotoreseptor, dan menyebabkan atrofi geografik retina, atau berkembang membentuk neovaskularisasi koroid (CNV). 123 Perubahan lain yang dapat terjadi adalah hipopigmentasi dan hiperpigmentasi. Hiperpigmentasi terjadi karena hipertrofi EPR dan sel makrofag yang mengandung pigmen melanin mengalami migrasi kea rah fotoreseptor. Hipopigmentasi terjadi karena depigmentasi di sekitar EPR yang mengalami hiperpigmentasi. Secara klinis, atrofi retina geografis tampak sebagai daerah hipopigmentasi atau depigmentasi atau hilangnya EPR yang berbentuk bulat atau oval dan berbatas tegas. Atrofi geografik merupakan penyebab kehilangan ketajaman penglihatan sentral sebesar 12% sampai 21 % dari seluruh kehilangan penglihatan sentral yang diakibatkan karena ARMD. Kemampuan membaca akan menurun bukan hanya karena adanya skotoma parasentral saja, melainkan juga karena penurunan sensitivitas adaptasi gelap pada fovea, kemunduran ketajaman penglihatan pada keadaan redup, serta menurunkan sensitivitas kontras. Degenerasi makula eksudatif Pada keadaan ini terjadi pembentukan pembuluh darah baru subretinal dan terjadi kerusakan makula yang disertai eksudat. Cairan serosa dari koroid bocor melalui defek yang terjadi pada membran Bruch sehingga menyebabkan pelepasan epitel pigmen. Pemeriksaan fundus menunjukkan adanya perdarahan dan eksudat subretinal, lesi berwarna hijau keabu-abuan pada makula, dan tampak adanya neovaskularisasi. Gambar 5.8. Degenerasi macula eksudatif Bentuk ARMD neovaskular adalah neovaskularisasi koroid (CNV) dan semua manifestasi yang menyertainya antara lain (1) ablasi EPR, (2) robekan EPR, (3) perdarahan subretina, (4) perdarahan vitreus, dan (5) sikatriks disiformis. ARMD jenis ini 124 merupakan kurang lebih 10% dari semua ARMD. Adanya kerusakan pada membran Bruch memungkinkan pembuluh darah neovaskularisasi yang berasal dari kapiler koroid menembus membran Bruch. Pembuluh darah neovaskular ini disertai oleh jaringan fibrosa, membentuk suatu kompleks fibrovaskular yang dapat mengganggu dan merusak membran Bruch, kapiler koroid, serta EPR. Gejala yang dialami oleh pasien dengan CNV saja, berupa gangguan penglihatan sentral seperti peurunan visus, mikropsia, makropsia, ataupun skotoma sentral. Walaupun demikian apabila kelainan terjadi di luar fovea, maka dapat tanpa gejala penglihatan sentral sama sekali. Pada fundus tampak adanya bayangan hijau keabu-abuan, dengan ablasi EPR di atasnya. Walaupun demikian CNV kadang hanya memberikan tanda berupa ablasi EPR yang datar saja. Gambar 5.9. ARMD Pengelolaan ARMD ialah dengan pencegahan dan terapi. Pencegahan meliputi pengelolaan faktor-faktor risiko, konsumsi sayur-mayur dan ikan, berhenti merokok, dan konsumsi antioksidan (misal dengan konsumsi karotenoid dosis tinggi). Penanganannya dengan fotokoagulasi laser, terapi fotodinamik (photodynamic therapy, PDT), termoterapi transpupiler, suplementasi nutrisi, prosedur pembedahan (misal translokasi makula), dan obat-obatan antiangiogenesis. Fotokoagulasi laser pada kasus CNV karena ARMD tidak memberikan hasil yang memuaskan. Di bawah ini adalah hasil fotokoagulasi laser yang dilakukan oleh Macular Photocoagulation 125 study (MPS) setelah follow up selama 5 tahun. Sayang, fotokoagulasi untk CNV hanya bermanfaat untuk mencegah penurunan penglihatan lebih dari 6 baris Snellen, tidak dapat memperbaiki ketajaman penglihatan itupun hanya pada CNV berpola klasik, berbatas tegas serta berukuran kecil saja. Sehingga fotokoagulasi laser hanya dapat dilakukan pada sebagian kecil saja dari penderita ARMD dengan CNV. PDT adalah suatu pilihan terapi bagi CNV subfoveal dengan menyuntikkan verteporfin, suatu suatu zat yang bersifat photosensitizer, diikuti oleh penyinaran sinar laser dengan panjang gelombang yang dapat diabsorbsi oleh obat tersebut, penyinaran begitu ringan sehingga tidak menimbulkan kerusakan termal (karena kenaikan suhu). Verteporfin yang telah diaktifkan oleh sinar akan menghasilkan singlet oksigen, serta oksigen reaktif yang akan merusak endotel pembuluh darah yang sedang aktif berproliferasi. Keunggulan terapi ini adalah bersifat selektif hanya merusak jaringa CNV tanpa merusak EPR, fotoreseptor, serta koroid disekitarnya. Setelah disuntikkan, verteporfin akan berikatan dengan LDL yang banyak terdapat pade endotel pembuluh darah yang sedang berproliferasi seperti CNV. PDT dengan verteporfin mengurangi risiko kehilangan penglihatan hingga 1 tahun setelahnya apabila CNV-nya subfovea. Tindakan pembedahan untuk menangani CNV antara lain pengambilan membran CNV subretina, serta translokasi makula. Beberapa penelitian mengenai ekstraksi membrane CNV subretina mendapatkan bahwa hasil akhir visus tidak lebih dari 6/60. Tetapi cara ini dapat disarankan pada penderita yang tidak berhasil dengan PDT. Terdapat tindakan bedah lain yang mungkin dikerjakan yaitu translokasi macula. Translokasi macula adalah suatu istilah yang merujuk kepada tindakan mengablasi macula dengan sengaja dari epitel pigmen di bawahnya, untuk selanjutnya memindahkannya ke tempat lain. Walaupun teknik ini menjanjikan untuk kondisi tertentu, khususnya neovaskularisasi koroid, teknik optimal dan prognosis jangka panjangnya belum dipastikan. Obat-obat antiangiogenesis yang digunakan merupakan obatobat anti VEGF A, yang merupakan substansi angiogenik utama dalam terbentuknya neovaskularisasi pada ARMD. Obat yang pertama kali digunakan adalah Na-pegabtanib (Macugen®). Obat ini 126 memberikan perbaikan ketajaman penglihatan pada 6% pasien. Setelah itu, digunakan obat lain yaitu ranibizumab, yang lebih memberikan kenaikan ketajaman penglihatan, karena mengikat semua bentuk aktif VEGF. Bevacizumab, yang merupakan antibodi monoklonal seperti ranibizumab, ternyata memberikan hasil yang lebih menjanjikan karena mempunyai 2 binding sites terhadap VEGF. (Retina 26;495-511,2006). Lubang Makula (Macular Hole) Timbulnya lubang makula bisa dihubungkan dengan kejadian trauma, pascapenanganan laser, edema makula kistoid dengan inflamasi, penyakit pembuluh darah retina, pengerutan makula (macular pucker), dan ablasi retina. Kebanyakan lubang makula merupakan suatu akibat perubahan terkait usia saja, dan karenanya paling banyak terjadi pada dekade ketujuh kehidupan, meskipun bisa saja terjadi pada usia yang lebih muda. Lubang makula lebih sering ditemukan pada perempuan. Lubang makula diperkirakan timbul sebagai suatu akibat traksi vitreoretinal antero-posterior. Namun kini sedang berkembang suatu hipotesis bahwa traksi yang menyebabkan timbulnya lubang makula adalah traksi tangensial vitreous kortikal di basis vitreus terhadap segmen anterior retina. Tarikan ini selanjutnya menyebabkan ablasi fovea dan berujung pada timbulnya lubang. Berikut ini merupakan skema proses terjadinya lubang fovea. 127 Gambar 5.10. Skema terjadinya lubang macula Pada tahap 1A dan 1B proses terbentuknya lubang makula, pasien umumnya mengeluhkan metamorfopsia dan pemeriksaan biasanya mengungkapkan adanya penurunan ringan penglihatan sentral. Biomikroskopi bisa menunjukkan vitreus yang secara optis tampak ‘kosong’ di area praretina. Di tahap 1A mungkin pemeriksa bisa menemukan bintik kuning lipofusin berukuran 100 – 200 μm di fovea dan di tahap 1B bintik ini berukuran 200 – 300 μm. Striae halus bisa juga ditemukan memancar dari fovea. Jika lubang sudah terbentuk, maka tampak cincin kuning yang mengelilingi lubang tersebut. Jika lubang yang kecil tersebut semakin membesar, cincin kuning berubah menjadi abu-abu. Perubahan-perubahan bertahap ini bisa memakan waktu mingguan atau bahkan bulanan. Apabila lubang sudah mencapai tahap 4, maka visus akan berkisar antara 6/24 s.d. 6/60 dan separasi vitreus akan ditemukan pada 20% s.d. 40% penderita. 128 Gambar 5.11. Lubang makula Lubang macula merupakan kelainan retina yang harus ditangani dengan cara pembedahan. Prinsip-prinsip pembedahan untuk lubang macula adalah vitrektomi, pemisahan hialoid posterior, dan tamponade gas. Yang menjadi titik tumpu penanganan kelainan ini adalah vitrektomi pars plana dengan pemisahan vitreus kortikal posterior dari permukaan retina. Pemisahan ini dilakukan dengan menggunakan kanula ujung silicon atau ujung keras, filter hialoid, dan instrument vitrektomi. Hialoid posterior ini bisa diperjelas tampilannya dengan injeksi triamsinolon asetonid. Sampai saat ini masih banyak perdebatan mengeni perlu tidaknya melakukan pengelupasan membrane limitans interna (MLI). Banyak laporan yang melaporkan bahwa penglupasan MLI meningkatkan angka penutupan lubang, menurunkan angka terbukanya kembali lubang, dan mengurangi kebutuhan untuk pasien dalam posisi wajah ke bawah dalam jangka lama. Namun demikian pengelupasan MLI menaikkan risiko komplikasi dan kerusakan retina akibat trauma proses pengelupasan itu sendiri, sehingga keluaran hasil visual akhirnya belum pasti. Pengelupasan MLI ini baik dilakukan untuk lubang besar yang kronik, misal tahap 2 atau awal tahap 3. Setelah prosedur di atas selesai, ahli bedah menyuntikkan gas dengan menukarnya dengan cairan. Gas yang disuntikkan bisa perfluoropropan (C3F8), belerang heksafluorida (SF6), atau udara biasa. 129 Untuk lubang macula idiopatik akut, pengelupasan MLI tidak diperlukan bila cincin Weiss telah ada. Pengelupasan MLI ini disarankan untuk lubang macula derajat 4, lubang yang kronik, kegagalan pembedahan, maupun lubang yang terbuka kembali. Dengan pembedahan, angka penutupan lubang macula bisa mencapai 90%, bahkan untuk lubang tahap 2 atau awal tahap 3, angka penutupannya bisa mencapai hamper 100%. Namun demikian perbaikan anatomis ini tidak selalu diikuti dengan perbaikan fisiologis. Sekitar 20% s.d. 50% pasien pascabedah gagal meraih visus 6/15 atau lebih baik. Komplikasi yang paling lazim timbul dengan pembedahan ini adalah katarak sklerotik nuclear, terutama pada pasien berusia di atas 50 tahun. Angka sobekan retina intraoperatif bisa terjadi hingga 20% pada tahap 2 dan 3, sedangkan ablasi retina memiliki angka insidensi 2%. Penyuntikan gas sendiri bisa menimbulkan penyulit berupa defek lapang pandang. Bagaiamanapun juga prosedur bedah lubang macula merupakan salah satu yang paling menjanjikan keberhasilan dibandingkan prosedur bedah retina lainnya. Pemanfaatan modalitas OCT resolusi tinggi diharapkan bisa membantu dalam pemahaman patofisiologi dan penerapan teknik bedah yang diperlukan. Kelainan Vaskular Oklusi Arteri Retina Sentral Gejala berupa penurunan visus mendadak (dalam waktu beberapa detik), tidak disertai rasa sakit, bisa tiba-tiba menjadi buta bahkan tidak ada persepsi cahaya sama sekali. Biasanya terjadi di daerah lamina kribrosa. Karena di daerah makula lapisan retina tipis, maka bayangan koroid tervisualisasikan sebagai bercak merah yang disebut “bintik merah cherry (cherry red spot).” Pada pemeriksaan fundus didapatkan retina pucat, papil pucat, terjadi perdarahan dan eksudat di sepanjang pembuluh darah. Lapisan retina yang paling menderita adalah lapisan sel ganglion karena ia mendapat makanan dari arteri ini. Penyebab oklusi ini adalah emboli atau aterosklerosis yang berasal dari arteri karotis atau jantung. Disamping itu, kenaikan mendadak tekanan intraokular yang tinggi (misal pada glaukoma akut maupun pada persiapan operasi katarak dapat juga menimbulkan oklusi. Terakhir, spasme temporer arteri juga salah 130 satu mekanisme oklusi. Visus bisa menjadi baik kembali bila spasme sudah hilang. Spasme ini terjadi pada penyakit migren, keracunan endotoksin pada kehamilan, influenza, keracunan alcohol, tembakau, kina, dan timah hitam. Jika diketahui secara dini, dapat diberikan agen vasodilator. Dilatasi pembuluh darah juga dapat dicapai dengan inhalasi campuran oksigen 95% dan karbondioksida 5%. Dalam keadaan ini perlu dilakukan penurunan TIO (tekanan intraokular) sehingga arteri dapat mengembang kembali. Caranya dengan dilakukan pemijatan bola mata sehingga bola mata menjadi lembut. Caranya tekan bola mata selama 5 hitungan kemudian lepaskan secara tiba-tiba. Ini dimaksudkan agar tekanan dalam bola mata turun dengan tiba-tiba sehingga pembuluh darah kembali melebar. Dapat juga diberikan asetazolamide 4 x 500 mg (Diamox ®) atau manitol. Antioksidan sebagai terapi penunjang supaya sel-sel yang rusak tidak meluas merupakan suatu pilihan. Secara bedah dapat dilakukan parasentesis COA (camera oculi anterior) sehingga humor aqueous dapat keluar dan TIO turun. Prognosisnya kondisi ini buruk. Oklusi Vena Retina Sentral Sumbatan dapat terjadi pada suatu cabang kecil atau pada pembuluh vena utama. Darah dapat masuk, tetapi tidak dapat kembali melalui vena, sehingga terjadi kemacetan aliran darah dan gambaran vena menjadi lebih lebar, dan lebih berkelok-kelok. Oklusi vena retina dapat menyebabkan perdarahan retina, edema retina, dan oklusi cabang vena retina. Faktor risiko terjadinya gangguan ini adalah usia di atas 50 tahun (lebih dari 50% berkaitan dengan penyakit kardiovaskular, hipertensi, DM, hiperlipidemia, diskrasia darah, perubahan konstituen darah dan viskositasnya (misal anemia, leukemia, dan polisitemia), kenaikan TIO (misal glaukoma), kelainan kongenital, periflebitis, dan hiperopia. 131 Gambar 5.12. Oklusi vena retina sentral Gejala yang dirasakan adalah penurunan ketajaman penglihatan pusat maupun tepi yang dapat memburuk sampai hanya mampu melihat ada cahaya atau tidak (1/∞) dan tidak disertai rasa sakit. Penurunan ketajaman penglihatan ini dapat berlangsung dalam beberapa jam. Komplikasi yang mungkin timbul berupa edema makula atau glaucoma neovaskular akibat neovaskularisasi pada iris. Ada 2 jenis oklusi vena sentral, yaitu tipe iskemik dan tipe non-iskemik. Pada tipe iskemik terjadi penurunan visus yang berat, refleks pupil negative, edema papil berat, perdarahan retina berat yang tersebar sampai perifer, vena sangat melebar dan berkelok, dan terdapat eksudat lembut (bintik wol kapas/cotton wool spot). Komplikasi kelainan ini adalah glaukoma neovaskular dan edema makula kistoid. Pada tipe non-iskemik penurunan visus tidak berat, edema papil ringan, namun perdarahan retina berat. Jarang terjadi glaukoma neovaskular, dan kadang berubah menjadi tipe iskemik. 132 Gambar 5.13. Oklusi vena retina sentral tipe non iskemik Pada oklusi cabang vena retina, prognosisnya pada 6 bulan adalah 50% akan membentuk kolateral. Sedangkan pada oklusi jenis ini visus tergantung pada lokasi vena yg tersumbat dan integritas kapiler perifovea. Komplikasinya adalah edema makula dan neovaskularisasi iris yang dapat menimbulkan glaukoma neovaskular. Terapi laser telah dilaporkan menguntungkan bagi mata dengan oklusi cabang vena retina sentral, demikian pula halnya dengan vitrektomi pars plana ditambah sheathotomy adventisial. Retinopati Diabetika (Retinopati DM) Retinopati adalah suatu degenerasi atau kelainan retina karena penutupan/sumbatan pembuluh darah, sehingga mengakibatkan gangguan nutrisi pada retina. Penyebabnya antara lain: hipertensi, arteriosklerosis, DM, dan leukemia. Retinopati diabetika dapat muncul tanpa gejala, serta selanjutnya dapat menimbulkan gangguan penglihatan sampai kebutaan, yang biasanya terjadi setelah menderita DM selama 5 – 15 tahun (40 – 50%). Terjadi pada 60% penderita diabetes > 15 tahun. Di AS setiap tahun >8000 penderita diabetes menjadi buta karena retinopati DM. Beberapa faktor sistemik yang dapat mempengaruhi terjadinya retinopati diabetika antara lain adalah: (1) Hipertensi. Beberapa penelitian mendapatkan bahwa baik pada retinopati DM non-proliferativa maupun proliferativa , progresivitas retinopati berhubungan dengan 133 tekanan darahsistolik dan diastolik. (2) Pengendalian kadar gula darah. Pengendalian gula darah yang baik akan memperlambat terjadinya perubahan pembuluh darah . (3) Kehamilan. Progresifitas retinopati menjadi lebih cepat pada kehamilan. Kelainan yang didapat pada retinopati diabetes bisa berupa kebocoran/kenaikan permeabilitas kapiler dengan akibat edema retina, eksudat keras (berwarna kuning, karena eksudasi plasma yang lama berlangsung), plak-plak wol kapas (cotton wool patches) yang berwarna putih, tak berbatas tegas, dan terkait dengan iskemia retina, serta timbulnya perdarahan retina akibat gangguan permeabilitas mikroanuerisma atau karena pecahnya kapiler. Selain itu, terjadi juga obstruksi kapiler, yang menyebabkan berkurangnya aliran darah dalam kapiler retina. Pirau (shunt) arteri-vena bisa terbentuk sebagai akibat pengurangan aliran darah arteri karena obstruksi kapiler. Akhirnya daerah iskemik pada retina memicu proses neovaskularisasi retina. Pembuluh darah ini sangat rapuh. Jika neovaskularisasi terjadi sampai di vitreous, maka mudah terjadi perdarahan vitreous, selanjutnya bekas perdarahan ini menjadi sikatriks. Sikatrik di vitreous dapat menyebabkan ablasi retina tipe tarikan. Gambar 5.14. Retinopati diabetik Retinopati diabetika secara klinis dibagi menjadi dua tipe. Retinopati diabetika non-proliferatif (karena hiperpermebilitas pembuluh darah memiliki tanda-tanda yaitu mikroaneurisma (berupa tonjolan dinding kapiler terutama daerah kapiler vena), 134 eksudat keras dan lunak, perdarahan retina, serta dengan/tanpa edema makula. Gambar 5.15. Retinopati diabetik non proliferative ringan Retinopati diabetika proliferatif, yang terjadi akibat adanya proliferasi endotel sehingga timbul neovaskularisasi. Pembuluhpembuluh darah baru yang terbentuk tampak sebagai pembuluh darah yang berkelok-kelok. Mula-mula terdapat pada retina, menjalar ke depan retina, kemudian dapat masuk ke badan kaca. Bila pecah dapat menimbulkan perdarahaan vitreus, perdarahan retina, dan memicu timbulnya jaringan parut di retina. Fibrosis ini selanjutnya dapat menarik lepas retina dari tempat melekatnya. Neovaskularisasi juga timbul pada permukaan iris, yang disebut rubeosis iridis. Hal ini dapat menimbulkan glaukoma karena tertutupnya sudut bilik mata oleh pembuluh darah baru dan juga akibat perdarahan akibat pecahnya rubeosis iridis. 135 Gambar 5.16. Retinopati diabetik proliferatif beresiko tinggi Sebagian besar kebutaan akibat retinopati DM dapat dicegah dengan fotokoagulasi laser yang dilaksanakan tepat waktu. Kenyataannya sebagian besar penderita datang terlambat, di saat mana waktu ideal untuk fotokoagulasi sudah lewat, contohnya pasien datang dengan visus nol (tak ada persepsi cahaya) dan mata kadang terasa nyeri. Penanganan Retinopati DM Walaupun dikatakan bahwa sampai saat ini diabetes belum dpat dicegah, tetapi kebutaan karena komplikasi diabetes dapat dikurangi secara bermakna. Timbulnya retinopati DM serta progresivitas retinopati dapat diperlambat apabila kadar gula darah, tekanan darah, serta kadar kolesterol darah dikendalikan sehingga mendekati angka normal. Deteksi dini terjadinya retinopati sangat penting untuk mencegah kebutaan. Untuk DM tipe 1 perlu dilakukan pemeriksaan retina 5 tahun setelah awitan. Sedangkan untuk DM tipe 2 perlu pemeriksaan retina setahun sekali, mulai sejak diagnosis DM ditegakkan. Prinsipnya adalah pencegahan penurunan penglihatan lebih jauh dengan fotokoagulasi laser retina. Syaratnya ialah tepat waktu dan memadai. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini. Untuk DM tipe 1 perlu dilakukan pemeriksaan retina 5 tahun setelah awitan. Sedangkan untuk DM tipe 2 perlu pemeriksaan retina setahun sekali, mulai sejak diagnosis DM ditegakkan. 136 Fotokoagulasi laser Prinsipnya energi cahaya diubah menjadi panas (panas diserap oleh RPE) sehingga menyebabkan koagulasi protein di lapisan retina. Jenis-jenisnya ada tiga, yaitu fokal, grid (kisi), dan panretinal. Fotokoagulasi fokal ditujukan langsung pada daerah mikoaneurisma atau kebocoran kapiler yang lokal yang bertujuan untuk mengurang atau menghilangkan edema makula. Fotokoagulasi grid merupakan tindakan laser berbentuk kisi mengelilingi daerah edema retina akibat kebocoran kapiler yang difus. Gambar 5.17. Fotokoagulasi laser Fotokoagulasi panretina dilakukan untuk mencegah terbentuknya zat-zat vasoaktif sehingga dapat mencegah timbulnya serta mengakibatkan regresi pembuluh darah neovaskuler. Sebenarnya, neovaskularisasi inilah komplikasi yang paling ditakuti karena dapat menyebabkan glaukoma dan atau perdarahan vitreous. Fotokoagulasi pada retinopati yang dilakukan tepat waktu serta diberikan secara adekuat dapat mengurangi kebutaan sampai 90%. Vitrektomi Vitrektomi adalah tindakan untuk mengeluarkan vitreus yang berdarah atau terdapat jaringan parut, dan untuk menempelkan 137 kembali retina yang lepas karena tarikan.Ini merupakan pembedahan untuk keadaan perdarahan yang terjadi di vitreus, ablasi retina tarikan/kombinasi dengan ablasi rhegmatogen, neovaskularisasi tidak hilang dengan fotokoagulasi laser, maupun edema retina tidak membaik dengan laser. Kelainan Herediter Retinitis pigmentosa (RP) adalah salah satu contoh degenerasi retina yang diturunkan (herediter), dan ditandai dengan disfungsi progresif sel-sel fotoreseptor. Disfungsi ini berhubungan dengan kerusakan sel dan pada akhirnya terjadi atrofi beberapa lapisan retina. Kelainan ini dapat diturunkan secara resesif autosom, dominan autosom, atau terkait kromosom. Kejadian di AS 1 diantara 4000 orang. Pasien akan mengalami gangguan penglihatan perifer, lapang pandang makin lama makin sempit, sampai kemudian hilang. Penglihatan penderita semakin buruk pada keadaan gelap. Pemeriksaan oftalmoskopik menunjukkan adanya penyempitan arteri-arteri retina, corak-corak pigmen retina yang tidak beraturan, dan pada daerah perifer pigmen memberi gambaran seperti ‘spikula tulang (bone spicule)’. Gambaran disfungsi fotoreseptor nyata terlihat pada elektroretinografi (ERG). Kelainan Retina Perifer Ablasi Retina 138 Ablasi retina merupakan kelainan retina dimana lapisan sel kerucut dan batang terpisah dari lapisan sel epitel pigmen. Gambar 5.19. Ablasi retina Sebenarnya di antara laipsan ini tidak terdapat perlengketan, melainkan didapatkan suatu celah potensial. Secara embriologis keduanya juga berasal dari lapisan yang berbeda sehingga merupakan titik lemah. Ablasi retina dapat terjadi karena penimbunan cairan subretina akibat keluarnya cairan dari pembuluh darah retina atau koroid seperti pada tumor dan hipertensi maligna. Selain itu ablasi juga bisa terjadi karena adanya robekan pada retina sehingga cairan vitreus masuk ke dalam celah potensial melalui robekan retina. Terkahir ablasi bisa terjadi karena tarikan dari badan kaca retina sehingga melepas lapisan sel batang dan konus dari RPE. Ablasi retina ada tiga tipe berdasarkan mekanisme kejadiannya, yaitu rhegmatogen, traksional, dan eksudatif. 139 Ablasi Retina Rhegmatogen Ini merupakan tipe yang paling sering ditemukan, yang disebabkan karena robekan pada retina. Melalui robekan ini humor vitreus dapat masuk ke dalam celah potensial dan melepas retina dari dalam. Hal yang berhubungan dengan ablasi retina tipe ini adalah miopia, afakia, degenerasi anyaman (lattice), dan trauma okular. Pada usia tua, proses sklerosis menyebabkan retina menjadi degeneratif sehingga menimbulkan ablasi retina sedangakan pada miopia tinggi sering timbul degenerasi lattice pada retina. Gambar 5.20. Ablasi retina rhegmatogen Ablasi Retina Traksional Ablasi jenis ini disebabkan oleh tarikan retina ke dalam badan kaca. Keadaan ini ditemukan pada retinopati diabetik proliferatif, vitreoretinopati proliferatif, retinopati prematuritas (retinopathy of prematurity/ROP). Ablasi Retina Eksudatif (Serosa Dan Hemoragik) Ablasi ini disebabkan karena tertimbunnya cairan di bawah daerah retina sensoris tanpa robekan retina atau tarikan vitreoretina. Terjadi terutama karena kelainan pada RPE dan koroid. Pada koroiditis, transudat dan eksudat akan terkumpul di dalam celah potensial sehingga menyebabkan ablasi retina tanpa didahului oleh adanya robekan retina. 140 Gejala yang dialami penderita pada ablasi retina dapat berupa hal-hal seperti berikut. (i) Metamorfopsia, yaitu dsitorsi bentuk, dapat disertai makropsia dan mikropsia. (ii) Fotopsia, yaitu melihat adanya kilatan-kilatan cahaya beberapa hari sampai beberapa minggu sebelum ablasi. (iii) Melihat suatu tirai yang bergerak menutupi pandangan ke arah tertentu, di mana hal ini disebabkan cairan ablasi yang bergerak ke tempat yang lebih rendah. (iv) Bila terjadi di bagian temporal dimana terletak makula lutea, penglihatan sentral lenyap. Sedangkan bila di bagian nasal, penglihatan sentral lebih lambat terganggu. (v) Lambat laun tirai makin turun dan menutupi sama sekali penglihatan (karena terdapat ablasi retina total), sehingga persepsi cahaya menjadi 0. Pengelolaan ablasi retina memiliki prinsip, yaitu mencari tempat robekan, menutupnya, mengeluarkan cairan subretina dengan pungsi yang dilakukan dari daerah yang paling tinggi ablasinya, sehingga retina melekat kembali. Apabila ada robekan, pencegahannya dengan fotokoagulasi laser atau krioterapi pada robekan retina. Ini dapat membantu perlekatan kembali retina. Prosedur pneumoretinopeksi diindikasikan untuk robekan yang letaknya di superior dan besarnya tidak melebihi 1 cm. Teknik operasi ini dilakukan dengan krioterapi transkonjungtiva dan injeksi gas. Prosedur penyabukan sklera (scleral buckling), dilakukan dengan menekan sklera dengan suatu pita atau sabuk yang terbuat dari silikon sehingga retina yang lepas dapat melekat kembali. Prosedur penanganan ablasi ini secara temporer ialah dengan menggunakan balon Lincoff, sedangkan untuk permanen dengan pita silikon. 141 Gambar 5.21. Fotokoagulasi Prognosisnya baik sekali, bila pertama kali operasi berhasil, 50 – 60% penglihatan akan pulih. Bila operasi pertama tidak berhasil, diulangi dua kali, prognosisnya tinggal 15%. Prognosis buruk sekali pada operasi yang berulang tiga kali atau ablasi yang lama. Prognosis juga buruk pada orang miopia tinggi karena ada proses degenerasi retina. Degenerasi Miopik Miopia bisa dikaitkan degenerasi retina. Kondisi miopia yang bisa menimbulkan degenerasi retina adalah miopia degeneratif atau miopia patologik. Miopia degeneratif biasa juga dikaitkan dengan beberapa penyakit sistemik misalnya albinisme okular, degenerasi retina pigmenter, fibroplasia retrolentis, sindrom Marfan, sindrom Down, dan sindrom Ehlers-Danlos. Perubahan patologik pada miopia degeneratif antara lain pembesaran bola mata dengan pemanjangan segmen posterior, sklera ektatik tipis, dan stafiloma posterior. Ektasia posterior atau stafiloma bisa melibatkan polus posterior, area makula, zona peripapiler, are nasal, maupun fundus inferior. 142 Retinopati Prematuritas (Retinopathy of Prematurity, ROP) ROP merupakan dampak dari kemajuan teknologi dibidang pediatri dan neonatologi. Dahulu bayi prematur jarang yang dapat bertahan hidup, jadi komplikasi juga jarang termasuk ROP. Namun sekarang bayi dengan berat lahir ≤1500 gram sudah lazim bertahan hidup, dan bayi dengan berat lahir ≤1000 gram kadang-kadang dapat bertahan hidup, dan yang paling rendah 800 gram. Insidensi ROP berhubungan langsung dengan berat badan dan umur gestasi. Oksigen hanya salah satu faktor, bukan penyebab tunggal ROP. Pencegahan ROP hanya bisa dengan mencegah kelahiran prematur. Patogenesis Saat bayi lahir (cukup bulan) ternyata pembentukan pembuluh darah di retina belum selesai sempurna. Vaskularisasi retina terbentuk secara sentrifugal mulai dari papil. Pembentukan ini mulai dari umur kehamilan 16 minggu sampai umur 2-3 bulan kelahiran. Retina bagian nasal selesai pada minggu ke-35 gestasi sedangkan retina temporal selesai pada usia 2-3 bulan untuk bayi lahir cukup bulan. Jadi, waktu lahir pembentukan pembuluh darah ini belum selesai. Apalagi pada bayi prematur. Pembuluh darah retina pada bayi ini sangat sensitif terhadap paparan O2. Oksigen bisa menyebabkan vasospasme pembuluh darah. Kalau terjadi vasospasme, maka pertumbuhan pembuluh darah selanjutnya berhenti, kemudian terjadi hipoksia hingga iskemia. Iskemia jaringan akan memacu pelepasan faktor-faktor angiogenik (vascular endothelial growth factor/VEGF) sehingga terjadilah neovaskularisasi. 143 Kelahiran prematur: vaskulatur retina tak lengkap Vasa retina berhenti tumbuh Hipoksia retina perifer Oksigen menyebabkan konstriksi vasa lebih jauh Bayi hipoksia dalam udara kamar VEGF turun VEGF meningkat Neovaskularisasi Gambar 5.22. Skema terjadinya neovaskularisasi pada ROP Klasifikasi Retinopati Prematuritas Berdasarkan lokasi, zona yang dibatasi oleh garis imajiner berbentuk lingkaran yang radiusnya 2 kali jarak diskus optikus ke makula, disebut juga zona I. Dari tepi garis zona I sampai titik tangensial ora serata bagian nasal dan melingkar ke area dekat ekuator temporal disebut zona II. Zona III adalah dari garis tepi zona II sampai area yang tersisa (membentuk bulan sabit). Bersasarkan stadium, stadium I adalah adanya garis demarkasi, stadium II dari garis itu terbentuk rigi (ridge), stadium III rigi dengan proliferasi fibrovaskular ekstraretina, stadium IV terjadi sblasi retina subtotal, sedangkan stadium V adalah ablasi retina total. Berdasarkan luas, ditentukan dengan angka jam (pukul 1 s.d. 12) yang terlibat. Ketiga klasifikasi ini mempengaruhi apa yang disebut penyakit ambang (threshold disease). Maksudnya jika keadaan ini tidak ditangani dalam waktu 72 jam, maka akan timbul komplikasi seperti neovaskularisasi atau ablasi retina. Pada penyakit plus (Plus disease) pembuluh darah fundus posterior melebar dan berkelokkelok. Pencatatan kondisi ini dengan menambah “+” pada stadium, misalnya stadium 3+. 144 Bayi dengan risiko retinopati prematuritas ialah bayi yang berat lahirnya <1500 g, masa kehamilan < 28 minggu, atau berat lahir 1500 sampai 2000 g dengan perjalanan klinis yang tidak stabil atau berisiko tinggi. Dengan demikian pemeriksaan pertama dilakukan pada usia 4-6 minggu pascakelahiran atau antara 31-33 minggu setelah konsepsi atau hari pertama menstruasi terakhir. Pemeriksaan dilakukan dengan oftalmoskop indirek oleh dokter spesialis mata. Pemeriksaan ini dilakukan minimal dua kali atau sampai vaskularisasi retina sudah lengkap. Referensi AAO. 2004 - 2005. Retina and vitreous. BCSC Sec-12. AAO - San Francisco. Anonym. 2002. Advanced Course in Vitreoretinal Surgery. Singapore. Bressler NM, Bressler SB, Fine SL. Neovascular (exudative) AgeRelated Macular Degeneration. In Ryan SJ,ed. Retina 3 rd edition , volume 2, chapter 66, Mosby. St Louis, 2002:1100-1135. Carr RE, Siegel IM. 1990. Electrodiagnostic Testing of the Visual System: A Clinical Guide. Cavallerano AA, Gutner RK, Oshinskie LJ. 1997. Macular Disorders An Illustrated Diagnostic Guide. Gass JD. 1987. Heredodystrophic disorders affecting the pigment epithelium and retina. Hilton GF, McLean EB, Brinton DA. 1995. Retinal Detachment 2nd ed. Margherio AR. 2000. Macular hole surgery in 2000. Current Opinion in Ophthalmology 11: 186-190. Michels RG, Wilkinson CP, Rice TA. 1990. Retinal Detachment. Pierro, L., Camesasca, F. I., Mischi, M. and Brancato, R. 1992. Peripheral retinal changes and axial miopia. Regillo CD. 2000. Update on photodynamic therapy. Current Opinion in Ophthalmology 11: 166-170. Retina 12, 12–17.26;495-511,2006 Ryan SJ (ed). 2001. Retina, vol. 2. Philadelphia: Mosby Publication. 145 Ryan SJ (ed). 2001. Retina, vol. 3. Philadelphia: Mosby Publication. Saw SM, Gazzard G, Shih-Yen EC, et al. 2005. Miopia and associated pathological complications. Ophthal. Physiol. Opt. 2005 25: 381–391. Shah GK. 2000. Adventitial sheathotomy for treatment of macular edema associated with branch retinal vein occlusion. Current Opinion in Ophthalmology 11: 171-174. Sharks SH, Sharks JP. Age related Maculopathy:Non-neovascular Age-related macular degeneration and the evolution of Geographis atrophy. In: Ryan SJ, ed. Retina. 3rd edition, volume 2, chapter 65, Mosby,St Louis, 2002: 1064-1099 Smith W, Assink J, Klein R, Mitchel P, Klaver CCW, Klein BEK, Hoffman A, Jensen S, Wang,JJ, de jong PTVM. Risk Factors for Age-related Macular Degeneration, Pooled Findings from Three Continents. Ophthalmology 2001; 108:697-704. Spaide RF, Armstrong D, Browne R. Continuing Medical Education: Choroidalneovascularization in Age-related Macular GDegeneration- What is the Cause? Retina 2003 .23(5):595614. Tasman WS. 1994. Clinical Decisions in Medical Retinal Disease. Vander JF. 2000. Macular translocation. Ophthalmology 11:159-165. Current Opinion in Williams GA. 2007. 2006. Macular holes: the latest in current management. Supplement Retina 26;6:9-12. Zweng HC, Little HL, photocoagulation. Vassilidasi A. 1997. Argon laser 146 BAB 6. GLAUKOMA dr. Retno Ekantini, SpM, MKes dr. Tatang Talka Ghani, SpM Pendahuluan Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intraokular (TIO) yang (relatif) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang dan atrofi papil saraf optik. Jadi, di sini TIO tidak harus selalu (absolut) tinggi, tetapi TIO relatif tinggi untuk individu tersebut. Misal, untuk populasi normal TIO sebesar 18 mmHg masih normal, tetapi pada individu tertentu tekanan sebesar itu sudah dapat menyebabkan glaukoma (glaukoma normotensi atau glaukoma tekanan rendah). Glaukoma disebut sebagai “pencuri penglihatan“ sebab gejala glaukoma itu sendiri sering tidak dirasakan oleh penderita. Proses hingga terjadinya kebutaan berjalan lama. Tetapi ketika penderita sudah merasakan penglihatannya sudah sangat menurun, penyakit ini sudah terlanjur parah. Akhirnya penderita menjadi benar-benar buta. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan ke-2 di Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat permanen, jadi tidak seperti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan. Maka dari itu, kunci pada terapi glaukoma ini adalah deteksi dini dan pencegahan supaya tidak berkembang menjadi lebih parah. Deteksi dini sangat penting karena kerusakan saraf mata bersifat permanent. Terapi glaukoma ialah dengan menurunkan TIO ke tingkat “aman”. Cara menurunkan TIO dengan cara menurunkan produksi dan/atau menambah pembuangan humor aqueus. Mentaati anjuran dokter dan disiplin dengan penggunaan obat seumur hidup dapat mencegah kebutaan. Patogenesis Glaukoma Cairan akuos mengisi camera oculi anterior (COA) dan camera oculi posterior (COP). Cairan akuos diproduksi oleh prosesus siliaris dan kemudian dicurahkan ke COP. COP dibatasi oleh permukaan belakang iris, korpus siliaris, badan kaca, dan lensa. Dari COP, cairan akuos dialirkan menuju ke COA melalui pupil. COA dibatasi oleh permukaan depan iris, kapsul lensa, dan kornea. Pada tepi COA 147 terdapat sudut iridokorneal (sudut antara iris dan kornea), dan pada apeksnya terdapat kanalis Schlemm. COA dihubungkan dengan kanalis Schlemm melalui anyaman trabekulum (trabeculum meshwork). Dari COA, cairan akuos dibuang melalui trabekulum menuju kanalis Schlemm, kemudian ke sistem vena episklera untuk kembali ke jantung. Adapun fungsi cairan akuos adalah memberikan nutrisi ke organ avaskular yaitu kornea dan lensa, serta mempertahankan bentuk bola mata. Pada glaukoma, perjalanan cairan akuos tidak lancar sehingga terjadi ketidakseimbangan antara produksi dan pembuangan. Volume cairan akuos sangat menentukan TIO, apabila produksinya berlebih atau pembuangannya terganggu maka TIO akan meningkat. Sesuai dengan hukum Pascal, tekanan yang tinggi dalam ruang tertutup akan diteruskan ke segala arah dengan besar yang sama, termasuk ke belakang. Saraf optik yang berada di belakang akan terdesak dan lambat laun akan mengalami atrofi. Gangguan dinamika cairan akuos akan mengakibatkan perubahan TIO. Produksi cairan akuos yang meningkat tetapi aliran dan pembuangannya normal, atau produksi berlebih dan pembuangan terganggu dapat menaikkan TIO. Hambatan pada aliran humor aqueus juga meningkatkan TIO, misalnya blokade (hambatan) pada pupil, dengan faktor predisposisi yaitu kontak iris dengan lensa luas sehingga terjadi blokade aliran dari COP ke COA (seperti pada sinekia posterior), dan iris perifer terdesak ke arah sudut iridokorneal sehingga sudut tersebut tertutup. Midriasis akan menyebabkan sudut iridokorneal tertutup. Pada pemberian sulfas atropin yang menyebabkan midriasis, iris menutup sudut bilik mata depan sehingga aliran cairan akuos terganggu. Selain itu, pada orang tua yang tenderita katarak imatur/insipien yang menyebabkan intumesensi lensa (lensa membengkak karena cairan meresap ke dalamnya), bilik mata dipersempit ke depan dan mengakibatkan glaukoma sudut tertutup. Pembuangan cairan akuos terdiri dari 2 aliran yaitu aliran trabekular (80 – 89%) dan aliran uveoskleral (5 – 15%). Kenaikan TIO dapat juga terjadi karena adanya hambatan pada pembuangan cairan akuos. Hambatan ini dapat terjadi sebelum anyaman trabekulum, pada anyaman trabekulum, kanalis Schlemm (83-89%), saluran kolektor, dan vena episklera. 148 Gambar 6.1. Glaukoma sudut tertutup Akibat yang ditimbulkan oleh glaukoma dapat dinilai dari kerusakan lapang pandangan. Pada fase awal, yang terganggu adalah lapang pandang perifer. Pada saat ini umumnya penderita tidak sadar akan kerusakan yang terjadi karena tidak mempengaruhi tajam penglihatan sentral. Makin lama akan meluas ke tengah sampai lapang pandangan sangat sempit (penglihatan lubang jarum / pinhole vision), sampai benar-benar hilang (buta). Glaukoma diklasifikasikan menjadi glaukoma primer sudut terbuka, glaukoma primer sudut tertutup, glaukoma sekunder sudut terbuka, glaukoma sekunder sudut tertutup, dan glaukoma kongenital. Glaukoma Primer Glaukoma Primer Sudut Terbuka Keadaan ini disebut sebagai glaukoma primer karena sebabnya tidak jelas/idiopatik. Kelainan biasanya bersifat genetik yang diturunkan secara multifaktorial atau bersifat poligenik. Sedangkan yang dimaksud ‘sudut’ disini adalah sudut iridokorneal. Sekurang-kurangnya 90 % dari kasus glaukoma primer adalah sudut terbuka. Jadi, pada glaukoma sudut terbuka iris tidak menutupi trabekulum. Hambatan aliran cairan akuos terjadi pada trabekulum itu sendiri, yaitu pada celah-celah trabekulum yang sempit sehingga cairan akuos tidak dapat keluar dari bola mata dengan bebas. 149 Secara lebih detil lagi, sempitnya celah-celah trabekulum itu disebabkan oleh timbunan-timbunan matriks interseluler. Glaukoma primer sudut terbuka biasanya bersifat bilateral, perjalanannya progresif sangat lamban, sifatnya tenang, dan sering tidak menimbulkan keluhan sehingga sulit untuk menegakkan diagnosis pada stadium dini. Kalau penderita sudah mulai mengeluh dan datang ke dokter, biasanya penyakitnya sudah dalam keadaan lanjut dimana lapangan pandangnya sudah sangat sempit. Gejalanya tidak ada atau sangat ringan, biasanya keluhannya hanya rasa tidak nyaman/pegal-pegal di mata. Penglihatan tetap jelas pada fase awal, karena penglihatan sentral belum terlibat. Selanjutnya lapangan pandang mulai menyempit. Gejala lain adalah kesulitan berjalan, misalnya sering tersandung atau “kejeglong” kalau naik/ turun tangga atau tidak tahu benda disampingnya (karena hilangnya lapangan pandang perifer). Di tahap akhir terjadi kebutaan. Tanda-tanda pada mata antara lain mata bisa tampak tenang. Maksudnya, tampak luar mata biasa-biasa saja, tidak merah, kornea jernih, COA dalam, pupil normal. Funduskopi menunjukkan atrofi papil saraf optik (CD ratio > 0,6). CD ratio adalah perbandingan antara diskus dan cupping/lekukan dan diskus pada papil saraf optik. Semakin luas lekukan (semakin besar CD ratio), menandakan atrofi semakin parah. TIO biasanya >21 mmHg. Dapat ditemukan tanda-tanda papil granulomatosa yaitu lamina kribrosa nampak jelas, atrofi retina, ……………. dan Dan pemeriksaan neurooftalmologis menunjukkan adanya kelainan lapang pandang dan atau skotoma. Penanganannya dengan menurunkan TIO dengan obat hingga ± 20 – 50% TIO awal. Lapangan pandang perlu diperiksa tiap 6-12 bulan untuk mengontrol kerusakan lebih lanjut. Kalau perlu operasi filtrasi (pembuatan saluran). Operasi ini dilakukan bila TIO tidak dapat dikelola dalam batas-batas normal setelah pemberian obatobatan, sementara lapang pandang terus memburuk. Cara filtrasi antara lain trepanasi, sklerektomi, sklerostomi termal, dan trabekulektomi. Glaukoma Primer Sudut Tertutup Akut Pada glaukoma primer sudut tertutup, trabekulum tertutup oleh iris, sehingga aliran cairan akuos terhambat. Kenaikan TIO 150 terjadi secara mendadak karena terhambatnya aliran cairan akuos ke trabekulum. Perjalanannya akut dan menimbulkan gejala yang berat. Faktor predisposisi keadaan ini antara lain bilik mata depan yang dangkal misalnya pada penderita hiperopia dan sudut iridokorneal sempit. Selain itu iris yang mempunyai busur singgung yang luas dengan permukaan depan lensa, sehingga akan menambah resistensi aliran cairan akuos dari COP ke COA. Tekanan di COP akan meningkat dan mendorong iris ke depan (iris bombé). Hal ini menyebabkan bertambah sempitnya sudut iridokorneal dan mungkin terjadi penutupan sudut secara tiba-tiba. Faktor predisposisi lainnya adalah lensa yang lebih tebal, terletak lebih ke depan dibandingkan normal. Pada keadaan normal, lensa terus membesar sedikit demi sedikit dengan penuaan. Faktor pencetus glaukoma tipe ini adalah peningkatan volume cairan akuos yang mendadak di COP, yang mana akan mendorong iris ke depan sehingga sudut bilik mata yang memang sudah sempit akan mendadak tertutup. Selain itu, pada pemberian midriatikum, mata dengan sudut iridokorneal yang sempit akan bertambah sempit atau menjadi tertutup jika terjadi dilatasi pupil. Dilatasi ini menyebabkan iris bagian tepi menebal dan menutup sudut tadi. Gejala-gejala yang dialami pasien antara lain mata merah, penglihatan menurun, seperti melihat pelangi di sekitar lampu, rasa sakit pada mata yang berdenyut, sakit kepala sebelah, dan mual serta muntah. Sedangkan tanda-tanda yang mungkin ditemukan adalah spasme palpebra, hiperemia konjungtiva, dan edema kornea (keruh seperti kaca es). Pada tahap awal, penurunan visus bukan karena kerusakan saraf optik melainkan karena kekeruhan kornea. Selain itu bilik depan dangkal dan pupil luas karena kelumpuhan m. sphincter pupillae. Pada serangan yang sudah terjadi berulangulang, lensa menjadi keruh/katarak yang tampak di atas permukaan kapsula lensa depan sebagi bercak putih (disebut glaukoma flecken). Oftalmoskopi mengungkap gambaran papil yang tidak khas (edema,pucat). Tonomoteri menunjukkan TIO > 21 mmHg, bisa mencapai 50-60 mmHg. Penderita dengan kondisi ini harus segera dirawat inap, turunkan TIO, dan evaluasi sudut iridokornea, apakah sudut iridokornea bisa terbuka atau tidak. Kalau dapat terbuka, maka lakukan prevensi supaya sudut tidak menutup lagi yaitu dengan operasi iridektomi, namun apabila tidak bisa terbuka, dilakukan penanganan operasi filtrasi misal trabekulektomi. 151 Gambar 6.2. Edema kornea pada glaukoma primer sudut tertutup akut Glaukoma Sekunder Glaukoma sekunder adalah glaukoma yang disebabkan karena penyakit lain, bisa penyakit lokal pada mata atau penyakit sistemik. Glaukoma Sekunder Sudut Terbuka Pada glaukoma ini terjadi sumbatan cairan akuos pada anyaman trabekulum atau produksi cairan akuos yang berlebih dan pada glaukoma sekunder ditemukan sebab yang jelas. Glaukoma sekunder sudut terbuka bisa terjadi karena adanya sumbatan sebelum trabekulum (misal oleh lapisan endotel, selaput peradangan, atau membran fibrovaskular), sumbatan pada trabekulum (misal karena sumbatan darah, makrofag, sel neoplastik, partikel pigmen, protein, dan zonula lensa), serta sumbatan setelah trabekulum (misal sumbatan di kanalis Schlemm, tekanan vena episklera yang meningkat karena trombus atau sumbatan lain). Gejala yang timbul dapat akut misal yang disebabkan uveitis; dan dapat pula kronis. Yang kronis dapat terjadi pada glaukoma karena pengobatan steroid jangka panjang atau pasca trauma. Gejalanya seperti pada glaukoma primer sudut terbuka, antara lain: tidak terasa sakit, mata tenang, sedikit atau tidak menimbulkan keluhan. Secara lebih spesifik, glaukoma sekunder dapat disebabkan antara lain oleh:1 152 Uveitis Pada uveitis terjadi proses radang, termasuk terbentuknya eksudat-eksudat serta adanya infltrasi sel radang sehingga celahcelah trabekulum dapat tertutup yang mengakibatkan aliran keluar humor aqueus terhambat. Terjadinya sembab trabekulum, sembab badan siliar, dan iris mengurangi kemampuan pengaliran humor aqueus keluar. Lensa hipermatur Pada katarak yang dibiarkan, lama kelamaan korteks lensa bisa mencair kemudian keluar dari kapsul. Produk protein lensa yang keluar dari kapsul dapat berperan sebagai antigen yang kemudian mengakibatkan reaksi radang dalam mata (uveitis). Debris protein dan sel-sel radang yang tersangkut dalam celah trabekulum mengakibatkan terhambatnya aliran keluar humor aqueus. Glaukoma semacam ini disebut glaukoma fakolitik. A. Glaukoma fakolitik B. Katarak hipermatur dengan Glaukoma fakolitik Pengobatan steroid jangka panjang 153 Mekanisme steroid sebagai penyebab glaukoma masih belum jelas. Diperkirakan penggunaan steroid jangka panjang (lebih dari 2 minggu) dapat menimbulkan kerusakan pada trabekulum. Pengobatan steroid secara topikal pada mata misalnya pada anakanak yang vernalis. Pada pasien dengan pengobatan steroid jangka panjang topikal atau sistemik perlu dilakukan pengawasan tekanan bola mata secara berkala. Trauma Glaukoma terjadi apabila terdapat kerusakan jaringan trabekulum cukup luas sehingga mengganggu aliran keluar cairan akuos. Misal trauma karena benturan/ lemparan bola. Glaukoma Sekunder Sudut Tertutup Pada glaukoma ini, aliran humor aqueus tidak lancar karena tertutupnya trabekulum oleh iris oleh sebab yang jelas. Penyebabnya dijelaskan sebagai berikut. Uveitis Pada uveitis, glaukoma dapat terjadi karena terbentuknya perlekatan iris dengan permukaan depan lensa (sinekia posterior). Hal ini disebabkan oleh eksudat dari iris menghasilkan fibrin yang lengket. Sinekia posterior menyebabkan aliran cairan akuos dari COP ke COA terhambat. Selanjutnya akan terjadi iris bombe yang akan menutup sudut iridokorneal. Uveitis juga akan menyebabkan perlekatan iris bagian perifer (sinekia anterior) sehingga iris menutupi jaringan trabekulum. Pengelolaan glaukoma sekunder mencakup penanganan untuk glaukoma dan untuk penyakit yang mendasari. Jadi penyakit uveitis yang mendasari juga ditangani. Lensa maju/membesar Luksasi lensa ke depan menyebabkan COA menjadi dangkal. Iris akan terdorong ke kornea sehingga menutup jaringan trabekulum. Pembengkakan lensa akibat meresapnya sejumlah cairan ke dalam lensa pada proses katarak juga mempersempit COA. Penanganannya dapat dengan pembedahan setelah glaukoma teratasi. Tumor intraokular Tumor yang berasal dari uvea dapat menyempitkan rongga bola mata atau mendesak iris ke depan dan menutup COA. Misal: 154 melanoma maligna. Melanoma yang berasal dari uvea tumbuh cepat dan dapat menyebabkan kenaikan TIO, karena perubahan volume, gangguan pada sudut filtrasi, atau penyumbatan vena korteks. Diperlukan tindakan enukleasi. Neovaskularisasi sudut Sering terjadi pada penderita retinopati DM dan penyakitpenyakit vaskular retina. Bila retinopati terus berlanjut, selanjutnya akan terjadi iskemik retina. Kondisi iskemik akan merangsang terbentuknya pembuluh darah baru yang rapuh (neovaskularisasi). Kalau neovaskularisasi ini mencapai iris, maka akan menutup sudut bilik mata sehingga aliran cairan akuos terganggu dan TIO meningkat. Tindakan pencegahan dilakukan dengan terapi fotokoagulasi retina untuk mengurangi respon iskemia, sehingga tidak terjadi neovaskularisasi. Gambar 6.3. Neovaskularisasi pada iris Tanda dan gejala yang timbul seperti pada glaukoma primer sudut tertutup, khas disertai dengan rasa sakit, mata merah, dll. Glaukoma Kongenital Glaukoma kongetinal terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma kongenital dibagi menjadi dua, yaitu tipe infantil dan tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya. 155 Glaukoma Kongenital Primer/Glaukoma Infantil Biasanya sejak lahir bayi sudah menderita glaukoma, atau pada umur tahun pertama. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut sejak dalam kandungan (kira-kira saat janin berumur 7 bulan). Gambar 6.4. Glaukoma kongenital Pada glaukoma sekunder, sejak lahir penderita memiliki bola mata besar (buftalmos) yang disebabkan kenaikan TIO saat masih dalam kandungan dan mendesak batas luar mata bayi yang masih lentur. Bayi akan takut melihat cahay karena kornea yang keruh memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang/sakit pada mata; dan apabila dilakukan pemeriksaan dengan tonometer, menunjukkan TIO > 21 mmHg. Glaukoma Kongenital Berhubungan dengan Kelainan Kongenital Lain Yang termasuk kelompok ini adalah glaukoma berpigmen, aniridia, sindrom Axenfeld, anomali Peter, dan sindrom Rieger. Terapi yang dilakukan pada glaukoma kongential yaitu membuat lubang supaya ada saluran pembuangan. Pembuatan lubang dapat dilakukan dengan goniotomi, yaitu operasi membuat torehan sudut, dilakukan untuk sudut terbuka dan kedalaman bilik 156 depan mata yang normal. Selain itu bisa dilakukan trabekulektomi, yaitu pembuatan fistula antara COA dengan ruang subkonjungtiva melalui pengangkatan sebagian jaringan trabekular secara bedah, dilakukan untuk memudahkan drainase humor aqueus pada glaukoma. Trabekulotomi memiliki prinisip yang sama seperti goniostomi, tetapi pada trabekulotomi tidak dilakukan pengangkatan jaringan trabekulum, namun trabekulumnya cuma disobek sehingga terjadi hubungan langsung dari COA ke kanalis Schlemm. Sebelum dilakukan operasi tetap diberi obat untuk menurunkan TIO supaya kerusakan saraf optik tidak lebih parah. Macam Pemeriksaan Glaukoma Oftalmoskopi, untuk pemeriksaan saraf mata (papil saraf optik) apakah mengalami degenerasi/atrofi serta melihat penggaungan (cupping) papil. Tanda atrofi papil adalah warna pucat, batas tegas, dan lamina kribosa tampak jelas. Tanda penggaungan: pinggir papil temporal menipis. Ekskavasi melebar, diameter vertikal lebih lebar daripada diameter horizontal. Pembuluh darah seolah menggantung di pinggir dan terdorong ke arah nasal. Jika tekanan cukup tinggi akan terlihat pulsasi arteri. Oftalmoskopi merupakan pemeriksaan yang paling sensitif untuk saraf mata. Tonometri, untuk mengukur tekanan bola mata. Beberapa cara tonometri untuk mengetahui TIO adalah sebagai berikut. Palpasi adalah cara yang paling mudah tetapi juga yang paling tidak teliti (memerlukan pengalaman). Bisa dilakukan dengan membandingkan antara mata kanan dan kiri atau dengan mata pemeriksa. Penderita diminta melirik ke bawah tanpa menutup mata kemudian letakkan dua jari pemeriksan di atasnya dengan satu jari yang lain menahan secara bergantian. Tonometri Schiotz merupakan prosedur yang cukup terjangkau. Cara pemeriksaan yaitu penderita berbaring dan matanya diberi anestesi lokal (pantokain 0,5 %) kemudian tonometer yang telah diberik beban tertentu diletakkan perlan di atas kornea. Pembacaan pada skala diterjemahkan ke dalam mmHg dengan menggunakan tabel konversi. Kelemahannya bila sklera terlalu lembek (misal: pasien miop) maka hasil pembacaan menjadi terlalu rendah. Pemeriksaan ini tidak boleh dilakukan jika terdapat infeksi luar bola mata dan leukoma kornea. Dengan tonometri aplanasi Goldman efek-efek resistensi/kekakuan kornea dapat dihilangkan sehingga hasil lebih tepat. Pneumotonomeri nonkontak/air-puff tonometer tidak menyentuh mata, tetapi cukup 157 mengindra defleksi kornea sebagai reaksi terhadap hembusan udara yang bertekanan. Gonioskopi dilakukan untuk memeriksa saluran pembuangan yaitu dengan memerika sudut bilik mata depan (COA) dengan menggunakan lensa kontak khusus. Gonioskopi dapat membedakan glaukoma sudut terbuka atau tertutup serta adanya perlekatan iris bagian perifer. Perimetri, untuk memeriksa lapangan pandang. Terapi Glaukoma Pada dasarnya, terapi glaukoma dibagi menjadi terapi medikamentosa dan operatif. Tujuannya untuk menurunkan TIO sehingga aman bagi penderita. Masing-masing individu mempunyai ambang toleransi TIO yang berbeda-beda. Target penurunan biasanya 30–50% dari TIO awal. Suatu tekanan sebesar ‘x’ mmHg dapat diketahui sudah aman bagi suatu individu dengan cara melakukan evaluasi setiap 6 bulan dengan pemeriksaan lapangan pandang. Kalau sudah stabil, artinya tidak ada lagi penurunan lapang pandang secara progresif berarti TIO sebesar ‘x’ mmHg aman bagi individu tersebut. Terapi glaukoma selalu memegang prinsip-prinsip tertentu. Pertama, semakin tinggi tekanan intraokular (TIO), semakin besar risiko kerusakan. Kedua, terdapat faktor lain selain TIO dalam glaukoma. Misalnya pada penderita hipertensi, hipotensi, atau DM, aliran darahnya buruk sehingga mudah terjadi kerusakan saraf optik. Ketiga, follow-up terus menerus. Keempat, pertimbangkan efek samping & biaya, karena biasanya terapi untuk glaukoma jangka panjang, bahkan seumur hidup. Kelima, pertahankan penglihatan yang baik dengan efek samping minimal dan biaya ringan. Cara penurunan TIO ialah dengan menurunkan produksi atau menambah pembuangan cairan akuos. Selain itu bisa dengan merusak badan silier, dengan laser atau krio, dan dengan membuang cairan akuos ke tempat lain (operasi filtrasi). Obat Topikal Penyekat reseptor beta menurunkan TIO dengan cara mengurangi produksi cairang akuos oleh korpus siliaris. Timolol merupakan penyekat beta yang tidak selektif, bekerja juga pada reseptor di jantung (memperlambat denyut jantung dan 158 menurunkan tekanan darah) dan bronkus (bronkokonstriksi). Betaxolol adalah selektif reseptor-β1 sehingga efek samping sistemiknya cenderung tidak menyebabkan bronkokonstriksi. Agen kolinergik menurunkan TIO dengan menaikkan kemampuan aliran keluar cairan akuos. Obat ini merangsang saraf parasimpatik sehingga menyebabkan kontraksi m. longitudinalis ciliaris yang menarik taji sklera. Ini akan membuka anyaman trabekular sehingga meningkatkan aliran keluar. Selain itu, agen ini juga menyebabkan kontraksi m. sfingter pupil sehingga terjadi miosis. Contohnya antara lain adalah pilokarpin dan asetilkolin. Prostaglandin (PG) bekerja dengan menaikkan aliran keluar uveosklera. PG akan menaikkan pengeluaran cairan akuos dengan merelaksasikan m. siliaris dan menurunkan matriks ekstraselular sekitar otot. Contohnya Latanoprost® dan Travaprost®. Cukup digunakan 1 tetes sehari, namun sangat mahal. Agonis adrenergik bekerja dengan menurunkan produksi humor aqueus dengan vasokontstriksi vasa yang menuju ke korpus siliaris, menaikkan aliran keluar uveosklera, dan diduga juga bertindak sebagai neuroprotektor (belum terbukti). Contoh obat ini adalah epinefrin dan dipiverin (agonis adrenergik tidak selektif) dan apraclonidin dan bromonidin (selektif agonis adrenergik-α2). Prostamid, contohnya Bimatoprost®. bekerja dengan cara menaikkan aliran keluar trabekulum dan uveoskleral. Inhibitor karbonik anhidrase (CA inhibitor) menurunkan produksi cairan akuos dengan menurunkan sekresi bikarbonat yang diikuti penurunan aliran sodium ke COP. Contohnya Diamox® (asetazolamid), dorsolamid, dan bronzolamid. Terapi medikamentosa glaukoma juga dapat dilakukan untuk mengurangi volume badan kaca (humor vitreus). Untuk mengurangi volume badan kaca digunakan zat hiperosmotik (untuk menyedot/ menarik air dari vitreus). Obat ini penting untuk keadaan akut dimana TIO sangat tinggi sehingga harus cepat diturunkan. Obat hiperosmotik akan membuat tekanan osmotik darah menjadi tinggi sehingga air di vitreus bisa terserap ke darah. Preparat yang dapat diberikan berupa manitol (5 cc/kgBB IV dalam 1 jam), ginjal harus baik karena manitol diekskresi lewat ginjal; urea (intravena); dan gliserin (oral), kontraindikasi pada DM. 159 Bedah Glaukoma Ada beberapa macam teknik bedah yang bisa dilakukan untuk menangani glaukoma. Trabekulektomi adalah pembuatan lubang yang menghubungkan COA dan subkonjungtiva dengan mengambil sedikit jaringan trabekulum. Trabekulosplasti laser (fotokoagulasi) dikerjakan untuk membuat sikatriks di trabekulum. Sikatriks sifatnya membuat tarikan karena banyak jaringan ikatnya. Diharapkan bagian yang tidak terkena laser/tidak terjadi sikatriks akan tertarik sehingga celah trabekulum melebar. Gonioplasti/iridoplasti berguna untuk membuat sikatriks di iris perifer yang menutup trabekulum sehingga sudut menjadi terbuka. Pembedahan non-penetrasi yang bisa dilakukan untuk glaukoma adalah viskoanalostomi, sklerektomi dalam. pirau tuba (tube shunt) dapat dilakukan dengan implan Baerveldt, Ahmed, Molteno. Tuba terbuat dari silikon (karena inert). Pirau dipasang dari COA ke subkonjungtiva. Siklodestruksi adalah cara lain dalam bedah glaukoma. Ini dilakukan yaitu dengan merusak sebagian badan siliar sehingga produksi cairan akuos turun. Dapat dilakukan dengan bedah krio atau laser. Terapi ini merupakan terapi pilihan terakhir. Efek sampingnya kalau terlalu banyak badan siliar yang rusak, mata bisa mengecil karena humor aqueus terlalu sedikit. Pada penderita glaukoma yang tidak taat berobat, TIO dapat naik kembali sehingga kerusakan saraf semakin parah, dan terjadi kebutaan. Oleh karena itu, sebagai dokter perlu menerangkan ke pasien bahwa pengobatan tidak boleh terputus/seumur hidup untuk mencegah kebutaan. Dan seperti yang sudah ditulis di atas, pertimbangkan juga mengenai efek samping dan biayanya untuk meningkatkan ketaatan pasien. Deteksi dini sangat penting karena kerusakan mata bersifat permanen, sehingga dapat ditangani seawal mungkin sebelum kerusakan saraf lebih parah. Deteksi dini dapat dilakukan dengan kontrol rutin atau bisa saat timbul gejala. Pada individu sehat (bukan penderita glaukoma) kontrol dilakukan 3 tahun sekali, bila tidak ditemukan gejala kemunduran penglihatan. Terutama pada yang berusia 40 tahun ke atas. Kontrol dilakukan 1 tahun sekali bila ada faktor-faktor risiko yaitu: riwayat keluarga positif glaukoma, konsumsi steroid jangka panjang, diabetes, hipertensi, pernah trauma mata, miopia dan hiperopia tinggi. 160 Referensi AAO 2004 - 2005. Glaucoma. BCSC Sec-10. AAO - San Francisco. Alm A, Kauman PL, Kitazawa Y, et al. 1998. Uveoscleral Outflow. Mosby-Wolfe. Boyd BF, Luntz M. 2002. Innovations in the Glaucomas. Dalam Highlights of Ophthalmology. Eid TM, Spaeth GL. 2000. The Glaucomas Fundamentals. Lippincott Williams & Wilkins. Concepts and Hingginbotham EJ, Lee DA. 2004. Clinical Guide to Glaucoma Management. Butterworth Heinemann. Kaiser HJ, Flammer J. 1996. Ocular Blood Flow. Karger. Kaufman PL, Mittag TW. 1994. Glaucoma, vol. 7. Mosby. Lerner SF, Parrish II RK. 2003. Glaucoma Surgery. Lippincott Williams & Wilkins. Lewis TL, Fingeret M. 1993. Primary Care of the Glaucomas. Appleton & Lange. Weinreb RN, Kitazawa Y, Krieglstein GK. Glaucoma in the 21st Century. SEAGING, Manila. 161 BAB 7. REFRAKSI dr. Hartono, SpM(K) dr. R. Haryo Yudono, SpM dr. Aditya Tri Hernowo Pengantar Gangguan penglihatan adalah salah satu keluhan utama yang menyebabkan seorang pasien datang ke dokter mata. Gangguan penglihatan tersebut sebagian sangat erat kaitannya dengan refraksi. Mata dapat dianggap sebagai kamera, yang terdiri dari media refrakta dengan retina sebagai filmnya. Media refrakta pada mata dari depan ke belakang terdiri atas kornea, humor aqueus, lensa, dan humor vitreus. Semua media refrakta ini bersifat jernih, memiliki permukaannya sendiri-sendiri, memiliki kurvatura dan indeks bias berlainan, serta melekat satu sama lain sehingga merupakan satu kesatuan yang jumlah kekuatan refraksi totalnya bukan merupakan jumlah masing-masing komponennya. Indeks bias media refrakta adalah sebagai berikut. Kornea (n=1,33), merupakan permukaan cembung sistem lensa sehingga dapat mengumpulkan cahaya. Humor aquous (n=1,33) dengan indeks bias sama dengan kornea, sehingga cahaya dari kornea diteruskan begitu saja. Lensa (n=1,42) menyebabkan cahaya lebih difokuskan lagi. Badan kaca, memiliki indeks bias lebih kecil daripada lensa sehingga cahaya kembali sedikit disebarkan. Dengan demikian bisa dikatakan bahwa kekuatan refraksi mata dapat diwakili oleh kornea yang bersifat lensa cembung dengan kekuatan 42 dioptri. Kornea memiliki daya refraksi yang paling besar. Jadi jika kornea rusak, hampir bisa dipastikan visus orang tersebut bakal turun drastis hingga buta. Sifat bayangan yang terbentuk di retina bersifat nyata, terbalik, diperkecil, hitam dan dua dimensi; tetapi setelah impuls dibawa oleh nervus optikus, bayangan yang dipersepsi di pusat penglihatan di otak tetap tegak, ukurannya sama, berwarna, dan tiga dimensi. 162 REFRAKSI PADA MATA MENGIKUTI PRINSIP LENSA CEMBUNG Gambar 7.1. Prinsip refraksi pada mata Refraksi pada mata Media refrakta yang sudah disebutkan di atas merupakan satu kesatuan, jadi tidak ada pemisah antara media refrakta yang satu dengan media di belakang atau di depannya. Kekuatan refraksi terpusat di kornea sebesar 42 Dioptri. Pada mata normal, apabila kita sedang melihat benda dengan jarak tak terhingga (>6 m) maka bayangan akan jatuh tepat di retina (makula lutea). Jarak antara titik tengah kornea dan makula lutea adalah2,4 cm, jadi fokusnya 2,4 cm (Jika S0 = ~ maka Si = f). P = 1/f = 1/0,024 m = 42 D Dengan demikian dapat disimpulkan bahwa pada emetropia aksis mata adalah 24 mm, fokus tepat di retina, sehingga bayangan jelas saat melihat jauh. Pada miopia aksis mata panjangnya lebih dari 24 mm, fokus jatuh di depan retina sehingga cahaya yang sampai retina sudah menyebar (pascafokus), dan bayangan di retina kabur saat melihat jauh. Sedangkan pada hiperopia dimana aksis mata kurang dari 24 mm, fokus jatuh di belakang retina (secara imajiner) dan cahaya yang sampai di retina belum terfokus (prefocus), dan bayangan di retina kabur saat melihat jauh. Putro berkacamata -3 D (myopia), berarti f = 1/P = 1/3 = 0,33 m = 33 cm. Artinya Putro tidak bisa melihat benda sejauh lebih dari 33 cm tanpa kacamata. 163 Mata Skematik Tereduksi Gullstrand Untuk pemahaman tertentu dibuat suatu model mata tereduksi dimana nilai-nilai matematis untuk karakteristik optis mata ditentukan. Misalnya, pada mata skematik tereduksi kornea diasumsikan sebagai satu-satunya media refraksi. Titik nodus (n) adalah titik pusat kelengkungan kornea. Titik focus (F) dihitung dari depan apex kornea dengan jarak yang sama dengan jarak antara titik n dan macula lutea (F’). index bias mata dianggap 1,33. Visus dan Kartu Snellen Visus adalah perbandingan jarak seseorang terhadap huruf optotip Snellen yang masih bisa ia lihat jelas dengan jarak seharusnya yang bisa dilihat mata normal. Baik buruknya visus ditentukan oleh alat dioptri, sel-sel reseptor cahaya di retina, lintasan visual, dan pusat penglihatan serta pusat kesadaran. Fakta empiris menunjukkan bahwa mata kita bisa melihat sesuatu pada jarak tertentu: jari bisa dilihat jelas hingga jarak 60 m; lambaian tangan hingga 300 m; dan cahaya jauh tak terhingga (∞). Dahulu Prof. Hermann Snellen dari Belanda menciptakan alat uji penglihatan jauh yang sekarang dikenal dengan Optotip Snellen/Kartu Snellen. Kartu ini berupa huruf atau angka yang disusun berdasarkan daya pisah konus di retina. Dua titik yang terpisah dapat dibedakan oleh mata dengan syarat 2 konus yang diselingi 1 konus harus terangsang. Lebar 1 konus = 2 mikron, berarti jaraknya adalah 4 mikron. Kalau sinar yang datang ke retina dipantulkan lagi oleh 2 konus yang diselingi 1 konus keluar bola mata, maka sinar ini akan berpotongan tepat dibelakang lensa (titik nodus, pada mata skematik titik ini adalah titik pusat kelengkungan kornea) dan membentuk sudut sekitar 1 menit. Apabila sinar yang berpotongan ini diperpanjang ke depan di depan pengamat, maka pada jarak 60 m, jarak kedua sinar tadi adalah sama dengan diameter jari telunjuk (1,8 cm). Apabila terus diperpanjang 300 m di depan mata, maka jarak kedua sinar tadi sama dengan diameter tangan (9 cm). Diameter jari ini kemudian diturunkan dalam bentuk angka atau huruf dan sebagai patokan digunakan huruf “E”. Diameter jari telunjuk ini sesuai dengan lebar balok buruf Snellen yang paling besar (paling atas) yaitu 1,8 cm. huruf Snellen ini semestinya diletakkan 60 m di depan pasien. Karena ruang pemeriksaan tidaklah sebesar lapangan sepakbola, supaya mudah dibuat 6 m 164 jaraknya, dan huruf E-nya diperkecil jadi 1,8 mm. Kalau pasien bisa melihat huruf ini, dikatakan visusnya 6/6. Kalau pasien hanya bisa melihat huruf yang paling atas, visusnya dikatakan 6/60. Untuk keperluan pengukuran visus yang besarnya 6/60 sampai 6/6, maka dibuatlah urutan huruf Snellen. Walaupun demikian, dari perhitungan terbaru ternyata ditemukan bahwa ukuran konus <2 μm dan basilus hanya 1 μm, sehingga daya pisah terbaik bukan 1 menit, namun bisa sampai 0,5 menit. Dengan demikian visus terbaik yang bisa dicapai mata adalah 6/3. Namun patokan visus terbaik 6/6 masih tetap dipakai. Kalau huruf paling atas tak dapat dibaca, maka pasien diminta untuk menghitung jari pada jarak 5m, 4m, 3m, 2m, 1m, dan visusnya masing-masing dikatakan 5/60, 4/60, 3/60, 2/60, dan 1/60. Apabila pasien tak bisa melihat jari pada jarak 1 m, maka digunakan lambaian tangan pada jarak 1m. Apabila pasien bisa melihat arah gerak tangan dikatakan visusnya 1/300. Kalau masih tidak bisa juga, digunakan rangsang cahaya senter pada jarak 1 m. Kalau bisa meilhat dikatakan visusnya 1/∞, tapi kalau tidak bisa melihat apaapa, maka visusnya nol atau buta. Untuk pasien yang tidak bisa membaca, digunakan optotipe Snellen bertuliskan huruf E (E-chart) dengan berbagai posisi arah kaki huruf E (atas, bawah, kanan, kiri). Pasien diminta menunjukkan arah kaki huruf E dengan jari tangannya. Visus 1/60 disebut juga FC=1 atau CF1; visus 1/300 disebut juga HM=1; visus 1/∞ disebut juga LP; dan visus 0 disebut juga NLP (FC: finger counting; CF: counting finger; HM: hand movement atau hand motion; LP: light perception; dan NLP: no light perception). Gambar 7.2. Pemeriksaan visus 165 Ametropia Seseorang dengan mata yang benar-benar emetrop sempurna sangat jarang. Individu yang tidak berkacamata bisa jadi hiperopia laten yang bisa dikompensasi dengan akomodasi. Ametropia adalah lawan emetropia. Ametropia bisa disebabkan oleh hal berikut. (i) Aksis anteroposterior, pada bayi biasanya hiperopia karena bola matanya masih kecil. Visus akan normal pada usia sekitar 5 tahun. (ii) Kurvatura kornea. (iii) Indeks bias media refrakta, misalnya pada penderita DM, kadar gula di vitreus bisa berubah-ubah, jadi index biasnya juga berubah-ubah, akibatnya visusnya bisa naik turun. (iv) Posisi lensa, terlalu ke depan atau ke belakang, mempengaruhi aksis anteroposterior. Menentukan Ukuran Kelainan Refraksi Cara pertama disebut trial and error. Cara ini mudah dilakukan pada pasien yang hanya menderita miopia atau hiperopia saja tanpa astigmatisma. Berikutnya adalah dengan menggunakan celah stenopik dan jam astigmat, untuk astgmatisma simpleks. Cara ini bisa ditambah metode fogging (pengaburan), untuk astigmatisma kompositus atau mikstus. Penentuan juga bisa dilakukan dengan retinoskopi, untuk pasien non-kooperatif, buta huruf, atau anak kecil. Syaratnya: media refrakta harus jernih. Berikutnya dengan refraktometer. Cara ini dilakukan otomatis dengan alat elektronik. Hasil refraktometer biasanya sedikit berbeda dengan koreksi sesungguhnya. Jadi setelah refraktometri, penglihatan pasien harus diuji dengan kacamata uji coba. Selain itu, ultrasonografi dengan biometri dilakukan bila media refrakta keruh. Dengan biometri dapat diketahui panjang aksis bola mata, kelengkungan kornea, dan kekuatan lensa. Cara ini penting untuk penentuan kekuatan lensa yang akan ditanam setelah operasi katarak. 166 Gambar 7.3. Pemeriksaan status refraksi Akomodasi Adalah kesanggupan mata untuk memperbesar daya pembiasannya dengan cara menambah kecembungan lensa pada saat melihat lebih dekat. Mekanisme akomodasi ada 2 teori sebagaimana dejelaskan berikut. Teori Helmholtz Jika musculi ciliares berkontraksi, maka iris dan corpus ciliare digerakkan ke depan bawah, sehingga zonula Zinnii menjadi kendor, dan lensa menjadi lebih cembung karena elastisitasnya sendiri. Banyak yang mengikuti teori ini. Teori Tschernig Apabila mm. siliaris berkontraksi, maka iris dan corpus ciliare digerakkan ke belakang atas, sehingga zonula Zinnii menjadi tegang, bagian perifer lensa juga menjadi tegang sedang bagian tengahnya didorong ke sentral dan menjadi cembung. Berkaitan dengan akomodasi, penting bagi kita memahami apa yang dimaksud dengan punctum remotum dan punctum proksimum. Punctum remotum (PR): titik yang terjauh yang dapat dilihat dengan nyata tanpa akomodasi. Pada emetropia letaknya di titik tak terhingga. Punctum remotum tergantung pada status refraksi. Punctum proksimum (PP): titik terdekat yang dapat dilihat dengan nyata tanpa akomodasi maksimal. Punctum proximum tergantung pada status refraksi dan daya akomodasi. Daerah akomodasi adalah jarak antara PP-PR 167 A = 1/PP – 1/PR Lebar akomodasi (A) adalah tenaga yang dibutuhkan untuk melihat daerah akomodasi. Dinyatakan dengan dioptri, besarnya sama dengan kekuatan lensa konvex yang harus diletakkan di depan mata, yang menggantikan akomodasi untuk punctum proximum. 1. Pada emetropia PR = ~, PP = 20 cm. A = 1/PP – 1/PR = 1/0,2 – 1/~ = 5 D 2. Pada miopia Misalnya pada mata -2 D, PR= 1/2D = 0,5 m= 50 cm, so klo mata minus mo baca dengan mata istirahat alias tanpa akomodasi, bukunya dijarakkan 50 cm dari mata. PP=20 cm  A= 100/20 – 2D = 3D Jika A = 5D  5D= 1/PP – 1/0,5m  1/PP = 7D  PP= 14,3 cm Jadi, jika PP miop = PP emetrop, maka A miop < A emetrop Jika A miop = A emetrop  PP miop < PP emetrop 3. Pada hiperopia : Misalnya mata +2 D  PR= 50 cm di belakang mata. PP = 20 cm  A = 100/20 + 2D = 7D, Jika A= 5D  1/PP = 5D – 2D = 3D  PP = 33 cm Jadi, jika PP hiperopik = PP emetrop  A hiperopik > A emetrop Jika A hiperopik = A emetrop  PP hiperopik > PP emetrop Perhitungan demikian mendasarkan pada kenyataankenyataan berikut ini. Sinar di alam ini (dianggap) berjalan sejajar apabila sumber sinar jauh dari mata, dan bersifat menyebar apabila sumber sinar dekat dengan mata. Tidak ada sinar yang mengumpul dengan sendirinya. Mata adalah alat pengumpul sinar sehingga sinar terfokus di depan retina, di retina, atau di belakang retina (maya). 168 Sinar sejajar yang masuk ke dalam mata emetrop akan dipantulkan lagi oleh mata dan sinar pantul akan berjalan sejajar sehingga bertemu di tempat yang sangat jauh. Inilah mengapa punctum remotum mata emetrop jauh tak terhingga di depan mata. Sinar sejajar yang jatuh pada mata miopik akan dipantulkan mengumpul di depan mata. Inilah mengapa punctum remotum mata miopik adalah pada jarak tertentu di depan mata. Sinar sejajar yang memasuki mata hiperopik akan di pantulkan menyebar sehingga titik potongnya berada di belakang retina. Dengan demikian punctum remotum-nya berada di delakang retina. Inilah mengapa orang hiperopik perlu akomodasi baik saat melihat jauh, apalagi saat melihat dekat. Kekuatan akomodasi makin berkurang dengan bertambahnya umur dan punctum proximum-nya pun semakin jauh, hal ini disebabkan karena berkurangnya elastisitas dari lensa, juga berkurangnya kekuatan otot siliar. Hal ini disebut presbiopia. Presbiopia akan dibahas lebih lanjut di belakang. Hiperopia Keadaan ini merupakan kelainan refraksi dimana dalam keadaan mata tidak berakomodasi, semua sinar sejajar yang datang dari benda-benda pada jarak tak hingga dibiaskan dibelakang retina dan sinar divergen yang datang dari benda-benda pada jarak dekat difokuskan (secara imajiner) lebih jauh lagi di belakang retina. Hiperopia aksial disebabkan aksis mata yang terlalu pendek, dan ini merupakan penyebab utama hiperopia. Contoh penyebab congenital adalah mikroftalmus. Pada hiperopia dapatan jarak lensa ke retina terlalu pendek seperti pada retinitis sentralis (ada edema makula) dan ablatio retina. Hiperopia kurvatura memiliki aksis normal, tetapi daya biasnya berkurang. Sebabnya terletak pada lengkung kornea yang kurang dari normal, aplanatio corneae (kornea plana), dan lensa tidak secembung semula karena sklerosis (>40 th), atau tidak mempunyai lensa/afakia. Hiperopia indeks biasa timbul pada penderita DM, mungkin dengan pengobatan yang berlebihan sehingga humor aqueus mengandung kadar gula yang rendah menyebabkan daya biasnya berkurang. Hiperopia posisi terjadi bila posisi lensa ke belakang menyebabkan fokus juga ke belakang. 169 Pada hiperopia, untuk dapat melihat benda yang terletak pada jarak tak hingga (>6 m) dengan baik, penderita harus berakomodasi supaya bayangan dari benda tersebut yang difokuskan di belakang retina dapat dipindahkan tepat di retina. Untuk melihat benda yang lebih dekat dengan jelas, akomodasi lebih banyak dibutuhkan karena bayangannya terletak lebih jauh lagi di belakang retina. Akibatnya mata jadi cepat lelah (astenopia). Tanda-tanda Akibat akomodasi terus menerus, timbul hipertrofi otot siliaris yang disertai dengan terdorongnya iris ke depan, sehingga camera oculi anterior (COA) menjadi dangkal. Trias melihat dekat terdiri dari akomodasi, miosis, dan konvergensi. Maka pada orang hiperopia, karena selalu berakomodasi, pupilnya menjadi miosis. Fundus okuli akibat akomodasi ini menjadi hiperemis, juga terdapat hyperemia dari papil N. II, seolah-olah meradang yang disebut pseudopapilitis atau pseudineuritis. Komplikasi Glaukoma merupakan salah satu komplikasi hiperopia. Sudut COA yang dangkal pada hiperopia merupakan predisposisi anatomis untuk glaucoma sudut sempit. Bila disertai dengan adanya faktor pencetus seperti membaca terlalu lama, penetesan midriatika, dsb, serangan glaukoma akut dapat terjadi. Hiperopia juga bisa menyebabkan timbulnya strabismus konvergens akibat akomodasi yang terus menerus disertai dengan konvergensi yang terus menerus pula. Pada anak kecil hiperopia yang besar dan dibiarkan, juga dapat menyebabkan strabismus konvergens. Macam Hiperopia Hiperopia Manifes Ditentukan dengan lensa sferis (+) terbesar yang menyebabkan visus sebaik-baiknya. Pemeriksaan ini dilakukan tanpa siklopegi (obat yang melumpuhkan sementara otot siliaris). Kekuatannya sesuai dengan banyaknya akomodasi yang dihilangkan, bila lensa sferis (+) diletakkan di depan mata. Hiperopia ini dibedakan atas hiperopia manifes absolut dan fakultatif. Hiperopia manifes fakultatif merupakan hiperopia yang masih dapat diatasi dengan akomodasi. Hiperopia manifes absolut tidak dapat diatasi dengan akomodasi. Hiperopia Total 170 Merupakan seluruh derajat hipermetrop, yang didapatkan setelah akomodasi dilumpuhkan atau pada relaksasi dari mm. siliaris, misalnya setelah pemberian siklopegia. Jadi pemeriksaan dilakukan setelah pemberian siklopegia. Hasilnya lebih besar daripada hipermetrop manifest. Hiperopia Laten Merupakan selisih antara hiperopia total dan manifes, menunjukkan kekuatan tonus dari mm. siliaris. Secara klinis tidak manifes. Bisa jadi individu yang tidak berkacamata sebenarnya hiperopia laten, namun karena masih muda tonus mm. siliaris-nya masih kuat untuk akomodasi yang dibutuhkan. Koreksi Hiperopia Kita ambil contoh pasien dengan visus 5/10. Dengan koreksi S+0,50 D visus menjadi 5/7,5. Dengan S+1,00 D visus menjadi 5/5. Saat ini pasien baru dikoreksi hiperopia manifes absolut. Visus dapat menjadi 5/5 karena ada akomodasi. Apabila koreksi dinaikkan menjadi S+1,25 D visus pasien tetap 5/5, dan dengan S+1,50 D visus juga tetap 5/5. Terakhir dengan memperbesar koreksi hingga S+1,75 D visus turun kembali, menjadi 5/7,5. Dengan demikian, yang diambil sebagai koreksi adalah S 1,5D, yaitu lensa sferis positif terbesar yang memberi visus terbaik. Koreksi S +1,00 D merupakan koreksi hiperopia fakultatif, sedangkan koreksi S +1,50 D merupakan koreksi hiperopia fakultatif dan absolut; yang kedua ini disebut juga hiperopia manifes. Bila kemudian akomodasi dilumpuhkan dengan siklopegi, tonus mm. siliaris lenyap dan dibutuhkan lensa sferis positif yang lebih besar untuk mendapatkan visus 5/5. Inilah besarnya hiperopia total. Selisih antara hiperopia total dan manifes adalah derajat hiperopia laten, yang merupakan kekuatan tonus mm. siliares. Hiperopia laten ini tidak perlu dikoreksi. Bila tidak menimbulkan keluhan, hiperopia pada anak-anak tidak perlu dikoreksi. Pada anak yang penglihatan jauhnya baik dan nyaman, hanya mempunyai keluhan penglihatan dekat, maka kacamata diberikan dan hanya dipakai pada penglihatan dekat saja. Dalam hal ini koreksi hiperopia manifes sudah cukup. Pada keadaan strabismus konvergens atau astenopia yang hebat, koreksi hiperopia total harus diberikan dan kacamata dipakai terus menerus. 171 Miopia Merupakan kelainan refraksi mata, dimana sinar sejajar yang datang dari jarak tak terhingga difokuskan di depan retina oleh mata dalam keadaan tanpa akomodasi, sehingga pada retina didapatkan lingkaran difus dan bayangan kabur. Cahaya yang datang dari jarak yang lebih dekat, mungkin difokuskan tepat di retina, tanpa akomodasi. Menurut sebabnya, miopia dibedakan menjadi dua kelompok berikut. Miopia aksialis disebabkan Oleh karena jarak anterior-posterior terlalu panjang. Hal ini dapat terjadi congenital pada makroftalmus. Miopia aksial dapatan bisa terjadi bila anak membaca terlalu dekat, sehingga ia harus berkonvergensi berlebihan. M. rektus medial berkontraksi berlebihan sehingga bola mata terjepit oleh otot-otot ekstraokular. Ini menyebabkan polus posterior mata, tempat yang paling lemah dari bola mata, memanjang. Wajah yang lebar juga menyebabkan konvergensi berlebihan bila hendak mengerjakan pekerjaan dekat sehingga menimbulkan hal yang sama seperti di atas. Bendungan, peradangan, atau kelemahan dari lapisan yang mengelilingi bola mata, disertai dengan tekanan yang tinggi karena penuhnya vena dari kepala, akibat membungkuk dapat pula menyebabkan tekanan pada bola mata sehingga polus posterior mata menjadi memanjang. Miopia kurvatura terjadi bilamana ada kelainan kornea, baik kongenital (keratokonus, keratoglobus) maupun akuisita (keratektasia) dan lensa, misalnya lensa terlepas dari zonula Zinnii (pada luksasi lensa atau subluksasi lensa, sehingga oleh karena kekenyalannya sendiri lensa menjadi lebih cembung) bisa menyebabkan miopia kurvatur. Pada katarak imatur lensa jadi cembung akibat masuknya humor aqueus. 172 Myopia indeks bisa terjadi pada penderita DM yang tidak diobati, kadar gula dalam humor aqueus meninggi menyebabkan daya biasnya meninggi pula. Myopia posisi akan muncul bila posis lensa yang terlalu le depan menyebabkan fokus lebih maju. Pada miopia tidak ada kompensasi akomodasi karena akomodasi dibutuhkan untuk melihat dekat, sedangkan mata miopik ringan-sedang (<6D) bisa melihat dekat tanpa akomodasi. Hal ini disebabkan karena mata hanyalah dapat mengumpulkan sinar (konvergensi) dan tidak bisa menyebarkan sinar (divergensi). Pada miopia tinggi (>6D) harus membaca pada jarak yang dekat sekali (PR= 100/6 = 15 cm; dan punctum proximum lebih dekat lagi, tergantung amplitudo akomodasi). Jika tidak dikoreksi ia harus mengadakan konvergensi yang berlebihan. Akibatnya polus posterior mata lebih memanjang dan miopia-nya bertambah. Jadi didapatkan suatu lingkaran setan antara miopia yang tinggi dan konvergensi. Makin lama miopia-nya makin progresif. Pada miopia tinggi kadang-kadang mata kiri dan kanan tidak bisa konvergensi bersamaan sehingga pasien menggunakan matanya secara bergantian. Di lain pihak kalau dikoreksi penuh maka saat melihat akan terjadi akomodasi berlebihan dan sangat melelahkan. Pada miopia tinggi, lensa kontak merupakan pilihan lain yang mungkin. Usaha pasien miopia untuk melihat jelas Seorang miopik mungkin sering menggosok-gosok mata secara tidak disadari untuk membuat kurvatura kornea lebih datar sementara. Selain itu ia mungkin sering menyempitkan celah mata untuk mendapatkan efek celah (slit) atau pinhole (lubang kecil), yang merupakan usaha untuk mengurangi aberasi kromatis dan sferis. Dan seorang miopik akan mendekati atau mendekatkan obyek untuk dapat mengamatinya. Tanda anatomis mata miopia tinggi Bola mata miopik mungkin lebih menonjol dengan kamera okuli anterior yang lebih dalam. Pupil relatif lebih lebar dengan iris tremulans yang menyertai cairnya badan kaca. Badan kaca sendiri bisa tampak keruh (obscurasio corpori vitrei). Kekeruhan juga mungkin ditemukan pada polus posterior lensa. Terdapat stafiloma posterior, fundus tigroid di polus posterior retina (pigmen tidak terbagi rata, tetapi berkelompok-kelompok seperti bulu harimau). 173 Bisa ditemukan atrofi koroid berbentuk sabit miopik (myopic crescent) atau plak anular (annular patch) di sekitar papil, berwarna putih dengan pigmentasi di pinggirnya. Perdarahan mungkin terjadi terutama di daerah makula, yang mungkin masuk ke dalam badan kaca. Proliferasi sel epitel pigmen di daerah makula (bintik hitam Forster Fuchs) bisa ditemukan. Miopia tinggi merupakan faktor predisposisi untuk ablatio retina. Penanganan miopia Miopia bisa dikoreksi dengan lensa sferis negatif terkecil yang memberikan visus 6/6. Variasi koreksi yang bisa diberikan adalah sebagai berikut. Untuk miopia ringan-sedang, diberikan koreksi penuh yang harus dipakai terus menerus baik untuk penglihatan jauh maupun dekat. Untuk orang dewasa, dimana kekuatan miopia-nya kira-kira sama dengan derajat presbiopianya, mungkin dapat membaca dengan menanggalkan kacamatanya. Pada miopia tinggi, mungkin untuk penglihatan jauh diberikan pengurangan sedikit dari koreksi penuh (2/3 dari koreksi penuh) untuk mengurangi efek prisma dari lensa yang tebal. Untuk penderita >40 tahun, harus dipikirkan derajat presbiopianya, sehingga diberikan kacamata dengan koreksi penuh untuk jauh, untuk dekatnya dikurangi dengan derajat presbiopianya. Hal-hal yang perlu perhatian adalah berikut ini. Untuk orang muda, untuk menjaga supaya miopianya tidak bertambah, maka harus dijaga kesehatan umum dan matanya. Diusahakan cukup tidur, pekerjaan dekat dikurangi, banyak bekerja di luar. Jangan membaca terus menerus. Kacamata harus selalu dipakai; penerangan lampu yang baik, dari atas dan belakang. Membaca dalam posisi kepala tegak jangan membungkuk. Karena ada predisposisi ablatio retina, harus hati-hati dalam berolahraga berat, terutama untuk miopia tinggi. Astigmatisma Merupakan kelainan refraksi mata, dimana didapatkan bermacam-macam derajat refraksi pada bermacam-macam meridian, sehingga sinar sejajar yang datang pada mata itu akan difokuskan pada macam-macam fokus pula. Astigmatisma dibedakan menjadi 2, yaitu yang regular dan iregular. 174 Astigmatisma Regular Setiap meridian mata mempunyai titik fokus tersendiri yang letaknya teratur. Meskipun setiap meridian punya daya bias tersendiri, tetapi perbedaan itu teratur, dari meridian dengan daya bias terlemah sedikit-sedikit membesar sampai meridian dengan daya bias terkuat. Meridian dengan daya bias terlemah ini tegak lurus terhadap meridian dengan daya bias terkuat. Kemudian disusul dengan meridian-meridian yang sedikit-sedikit daya biasnya menjadi lemah dengan teratur sampai meridian dengan daya bias terlemah dan seterusnya, daya bias bertambah kuat lagi sampai meridian dengan daya bias terkuat. Jadi ada dua meridian utama yaitu meridian dengan kekuatan refraksi tertinggi dan terendah. Astigmatisma Iregular Ada perbedaan refraksi yang tidak teratur pada setiap meridian dan bahkan mungkin terdapat perbedaan refraksi pada meridian yang sama, umpamanya pada kerateksia. Penyebab Penyebab astigmatisma adalah poligenetik/ polifaktorial. Kelainan kornea (90%), perubahan lengkung kornea dengan atau tanpa pemendekan atau pemanjangan diameter anteroposterior. Kelainan lensa, kekeruhan lensa, biasanya katarak insipien atau imatur, bisa juga menyebabkan astigmatisma. Gejala-gejala Individu dengan astigmatisma akan merasa kabur penglihatannya jika melihat jauh maupun dekat. Obyek yang dilihat mungkin tampak membayang, yang merupakan manifestasi dari diplopia monokular. Pasien mungkin merasa cepat lelah matanya (astenopia). Koreksi mata astigmatisma Prinsipnya adalah menyatukan kedua fokus utama (dengan koreksi lensa silindris). Kedua fokus yang sudah bersatu tersebut harus terletak tepat di retina (dengan koreksi lensa sferis). Perlu diingat bahwa lensa negatif untuk memundurkan fokus dan lensa 175 positif untuk memajukan fokus. Kekuatan lensa berbanding lurus dengan jarak fokus yang ingin dimaju-mundurkan. Penentuan aksis lensa silindris Meridian kornea dinyatakan dengan derajat dan dihitung berlawan arah perputaran jarum jam; 0o pada arah pukul 3, 90° pada arah pukul 12, 180o pada pukul 9. Pemeriksaan astigmatisma dengan teknik fogging di mana setelah pemberian lensa fogging penderita disuruh melihat gambaran kipas dan ditanya manakah garis yang paling jelas terlihat. Garis ini sesuai dengan meridian yang paling ametrop, yang harus dikoreksi dengan lensa silinder dengan aksis tegak lurus pada derajat bidang meridian tersebut. Umpamanya garis yang paling jelas terlihat adalah 10o, jadi harus dikoreksi dengan lensa silinder dengan aksis 10°+90°=100°. Dikenal ada 5 macam astigmatisma regular, yang dijelaskan berikut ini. Astigmatisma Miopik Simpleks Apabila meridian utama yang satu emetropik dan yang lainnya miopik, sehingga fokusnya satu tepat di retina dan yang lain di depan retina. Koreksinya dengan pemberian lensa silindris negatif untuk memundurkan fokus yang di depan retina agar bisa menjadi satu dengan fokus yang di retina. Astigmatisma Miopik Kompositus Apabila kedua meridian utama adalah miopik tetapi dengan derajat yang berbeda sehingga kedua fokus berada di depan retina tetapi jaraknya berbeda dari retina. Koreksinya dengan gabungan lensa sferis negatif dan silindris negatif (lensa silindris negatif untuk memundurkan fokus yang lebih jauh dari retina agar menjadi satu dengan fokus yang lebih dekat ke retina, kemudian kedua fokus yang sudah menyatu dimundurkan ke retina dengan sferis negatif). Koreksi juga bisa dilakukan dengan gabungan sferis negatif dan silindris positif dengan catatan kekuatan lensa sferis lebih besar dari silinder (fokus yang lebih dekat ke retina dimajukan dulu bersatu dengan fokus lain di depannya dengan silindris positif, kemudian dengan lensa sferis negatif kedua fokus dimundurkan ke retina). Astigmatisma Hiperopik Simpleks 176 Apabila meridian utama yang satu emetropik dan yang lain hiperopik sehingga fokusnya satu di retina dan yang lainnya di belakang retina. Koreksinya dengan lensa silindris positif untuk memajukan fokus yang dibelakang retina ke depan sehingga jatuh tepat di retina. Astigmatisme Hiperopik Kompositus Apabila kedua meridian utama adalah hiperopik tetapi dengan derajat berbeda sehingga kedua fokus berada di belakang retina tapi jaraknya berbeda. Koreksinya dengan gabungan lensa sferis positif dan silindris positif. Bisa juga dengan gabungan lensa sferis positif dan silindris negatif dengan catatan kekuatan lensa sferis lebih besar daripada silindris. Astigmatisma Mikstus Apabila meridian utama yang satu miopik dan yang lain hiperopik sehingga fokusnya satu di depan retina dan satu di belakang retina. Koreksinya dengan gabungan lensa sferis negatif dan lensa silindris positif dengan catatan kekuatan lensa silinder lebih besar daripada sferis. Atau dengan gabungan lensa sferis positif dan lensa silindris negatif dengan kekuatan lensa silinder lebih besar dari sferis. Status Refraksi Sebagai rangkuman, status refraksi dengan demikian dapat dibagi menjadi delapan, yaitu: emetropia, hiperopia atau hipermetropia, myopia, astigmatisma hipermetropik simpleks, astigmatisma hipermetropik kompositus, astigmatisma miopik simpleks, astigmatisma miopik kompositus, dan astigmatisma mikstus. Presbiopia Merupakan keadaan refraksi mata, dimana punctum proximum telah begitu jauh, sehingga pekerjaan dekat yang halus seperti membaca, dan menjahit sukar dilakukan. Proses ini merupakan keadaan fisiologis, terjadi pada setiap mata, dan tidak dianggap sebagai suatu penyakit. Sepanjang hidup terjadi pengerasan sedikit demi sedikit pada lensa, dimulai dari nucleus. Ini menyebabkan lensa mendapat kesukaran dalam mengubah bentuknya pada penglihatan dekat untuk menambah daya biasnya karena lensa tak 177 kenyal lagi. Dengan demikian daya akomodasinya berkurang akibat proses sklerosis ini. Ditambah lagi dengan daya kontraksi dari otot siliar yang berkurang sehingga pengendoran dari zonula Zinnii menjadi tidak sempurna. Di Indonesia, terjadi biasanya mulai pada umur 40 tahun. Kekuatan akomodasi pada berbagai umur menurut Duane adalah sebagai berikut. Anak usia 10 tahun 13,4 D; 10 tahun 13,4 D; 15 tahun 12,3 D; 20 tahun 11,2 D; 25 tahun 10 D; 30 tahun 8,7 D; 35 tahun 7,3 D; 40 tahun 5,7 D; 45 tahun 3,9 D; 50 tahun 2,1 D; 55 tahun 1,4 D; dan 60 tahun 1,2 D. Gejala dan Tanda Keluhan timbul pada penglihatan dekat. Kalau dibiarkan tidak dikoreksi, akan menimbulkan tanda astenopia, mata sakit, lekas lelah, lakrimasi, selain sukar melihat dekat. Kapan orang tidak pernah merasa presbiopik? Pada orang miopia, terutama pada miop -3D, karena punctum remotum -3D ada pada jarak baca yaitu 33 cm, justru dia merasa enak membaca dengan jarak tersebut karena tanpa akomodasi bisa melihat dekat dengan jelas. Pada miop tinggi, misalnya -6D, PR=15cm, malah dia harus memakai kacamata minusnya saat membaca sejarak 33 cm, yaitu memakai kacamata S -3,00 D. Pada dasarnya saat kita membaca buku dengan jarak 33 cm kita membuat mata kita miopik 3 dioptri. Untuk individu muda usaha ini dapat dipenuhi dengan akomodasi. Individu hiperopik akan mengadakan akomodasi lebih besar lagi dari 3 dioptri. Individu emetropik akan berakomodasi 3 dioptri. Individu dengan miopia kecil berakomodasi < 3D. Individu dengan miopia 3 dioptri tidak memerlukan akomodasi dan yang dengan miopia lebih dari 3 dioptri tidak perlu akomodasi dan bahkan perlu penambahan lensa sferis negatif dengan menyisakan miopia 3 dioptri. Individu presbiopik memerlukan penambahan kacamata baca tergantung ukuran status refraksinya. Apabila individu tersebut miopia 3 dioptri tidak perlu tambahan kacamata baca. Bahkan individu presbiopik dengan miopia lebih dari 3 dioptri malah menggunakan kacamata negatif dengan menyisakan 3 dioptri untuk membaca (lihat penjelasan di atas). Penanganan Presbiopia 178 Untuk memperbaikinya diperlukan kacamata sferis positif yang besarnya tergantung dari umurnya. Orang usia 40 tahun butuh adisi S+1D, 45 tahun butuh adisi S+1,5D, 50 tahun butuh adisi S+2D, 55 tahun butuh adisi S+2,5D, dan usia 60 tahun butuh adisi S+3D. Maksimal diberikan S+3, supaya orang masih dapat mengerjakan pekerjaan dekat pada jarak yang enak tanpa melakukan konvergensi yang berlebihan. Kalau umpamanya diberikan S+4, maka jarak baca menjadi 25 cm, sedang jarak baca yang baik adalah 33 cm, jadi orang ini harus mengadakan konvergensi berlebihan. Resep Kacamata Penderita presbiopia harus dikoreksi dahulu penglihatan jauhnya, sampai sebaik-baiknya, baru kemudian diberikan kacamata presbiopianya yang sesuai dengan usianya, untuk kedua mata dengan kekuatan yang sama. Gambar 7.4. Penentuan ukuran kacamata dengan lensometer Contoh Mata kanan dengan koreksi S -1D visus 6/6, mata kiri dengan S -0,5D visus 6/6. Umurnya 45 tahun. Jadi, pada kedua matanya harus ditambahkan S +1,5 untuk penglihatan dekatnya. Jadi resep kacamatanya ditulis demikian. 179 Kacamata jauh: OD S -1,00 D OS S -0,50 D adisi S+1,50 D ODS atau Kacamata jauh: OD S -1,00 D OS S -0,50 D Kacamata dekat: OD S +0,50 D OS S +1,00 D Anisometropia Merupakan keadaan dimana didapatkan perbedaan status refraksi pada kedua mata. Derajat perbedaannya bisa kecil sampai besar. Misalnya OD emetropia – OS ametropia, kedua-duanya miopik atau hiperopik tetapi dengan dengan perbedaan derajat yang besar, atau satu mata miopik yang lain hiperopik yang disebut dengan antimetropia. Meski ada perbedaan refraksi tapi masih terdapat penglihatan binokular tunggal (kedua mata bisa fokus melihat satu objek). Bila terdapat perbedaan yang sangat besar sehingga mata dipakai bergantian atau satu mata tidak dipakai sama sekali yang disebut dengan penglihatan monokular. Gejala yang penting adalah astenopia (kelelahan bola mata) Anisometropia bisa memiliki beberapa akibat sebagai berikut. Akibat anisometropia yang pasti adalah perbedaan visus karena perbedaan status refraksi. Anisoforia bisa muncul, yaitu perbedaan derajat heteroforia pada berbagai lirikan posisi bola mata. Heteroforia juga bisa muncul, yang merupakan deviasi bola mata saat melihat lurus pada penglihatan binokular. Selain itu ada juga esoforia (bola mata cenderung adduksi) dan exoforia (bola mata cenderung abduksi). Bentuk kelainan lainnya adalah hiperforia (bola mata cenderung supraduksi) dan hipoforia (bola mata cenderung infraduksi). Karena berbedanya kekuatan refraksi, terjadi perbedaan 180 ukuran bayangan yang jatuh di retina, yang dikenal sebagai aniseikonia. Penanganan Anisometropia Kalau satu mata emetrop dan mata yang lain ametrop, kacamata diperlukan supaya mata yang ametrop tidak menjadi rusak karena tidak dipakai (ambliopia ex anopsia) dan untuk menghindarkan astenopia. Kalau perbedaan tidak begitu besar (1-2 D) dan ada penglihatan binokular, dapat diberikan koreksi penuh. Pada perbedaan refraksi yang besar, koreksi penuh dapat memberikan perasaan tak nyaman, dalam hal ini diberikan koreksi sebagian dari mata yang paling ametrop. Umpamanya OD S -1D dan OS S -6D, maka S -6D pada OS sedikit-sedikit dikurangi sampai tidak menimbulkan keluhan pada penderita. Bila keadaan anisometropia ini didapatkan pada anak-anak, mungkin didapat perbaikan visus dari mata yang buruk penglihatannya, dengan menutup mata yang baik beberapa jam sehari, untuk memaksa mata yang buruk dengan koreksi yang cukup untuk bekerja. Pemakaian lensa kontak bagus untuk koreksi penglihatan, tetapi mata menjadi mudah terkena infeksi karena nutrisi kornea tidak lancar akibat terganggunya pembaharuan air mata (karena korneanya tertutup lensa kontak). Sebagai akibatnya adalah terbentuknya endotel raksasa sebagai kompensasi, karena selain dari air mata, kornea juga dapat nutrisi dari endotel. Aniseikonia Merupakan keadaan dimana bayangan di kedua retina tidak sama besar atau bentuknya, sehingga menimbulkan kesukaran dalam usaha otak untuk menyatukan dua bayangan yang tidak sama itu, yang dapat menimbulkan keluhan astenopia yang tidak dapat disembuhkan dengan pemberian kacamata, bagaimanapun baiknya koreksi dilakukan. Anisometropia yang hebat dapat menimbulkan aniseikonia. Penanganan aniseikonia Dengan lensa aniseikonik, yaitu lensa yang ditambah tebalnya dan lengkungannya atau terdiri dari lensa double yang dilengketkan satu sama lain dan diantaranya ada celah udara. Lensa ini dimaksudkan untuk menyamarkan besar dan bentuk bayangan di retina pada kedua mata. 181 Afakia Afakia adalah ketiadaan lensa, biasanya karena diambil (misal pada operasi katarak). Bisa juga berkaitan dengan suatu sindrom kongenital. Pada orang yang tadinya emetropik, maka akan timbul hiperopia kira-kira 10 D setelah operasi. Kekuatan lensa mata asli (lensa kristalina) kira-kira 20 D. Tetapi koreksinya dengan kacamata afakia besarnya hanya separuh yaitu 10 D. Hal ini disebabkan oleh jarak antara kacamata afakia ke retina adalah dua kali jarak lensa asli ke retina (penambahan jarak verteks, jarak lensa-retina). Pada afakia dua mata (binokular), dapat dikoreksi dengan kacamata afakia yang ukurannya disesuaikan dengan status refraksinya saat sebelum operasi. Pada orang yang sebelumnya miopik, maka ukuran kacamatanya lebih kecil, sedangkan pada orang yang tadinya hiperopik, ukuran kacamatanya lebih besar. Pada orang afakia yang tadinya emetropik, maka diberikan kacamata untuk melihat jauh dengan S +10D dan untuk melihat dekat ditambahkan S +3D, sehingga total penglihatan dekat S +13D. Penambahan ini disebabkan tidak adanya akomodasi pada afakia umur berapapun. Kacamata afakia ini berupa lensa cembung dengan ukuran besar. Kekurangan dari kacamata ini antara lain sebagai berikut. (i) Lensa tebal, berat, dan secara kosmetik kurang bagus. (ii) Memperbesar bayangan (sampai 30%) sehingga kacamata ini tidak bisa diberikan kepada afakia monokular karena dapat menyebabkan aniseikonia yang besar. (iii) Benda yang dilirik akan bergerak berlawanan arah dengan lirikan mata, sehingga pasien harus menggerakkan kepala untuk menoleh ke objek. (iv) Terdapat skotoma cincin yang pada daerah mid-perifer (sering terasa kabur secara melingkar). Pada afakia monokular dapat diberikan lensa kontak pada mata yang afakia. Lensa kontak hanya memperbesar bayangan kirakira 5%, sehingga aniseikonianya kecil dan dapat diterima oleh pasien. Pada afakia binokular juga lebih baik diberi lensa kontak karena ada keuntungannya. Lensa kontak kekuatannya lebih besar daripada lensa afakia, tetapi lebih kecil daripada lensa aslinya karena menempel di kornea (terletak antara kacamata dan lensa asli). Sekarang saat operasi katarak, lensa kristalina diganti dengan lensa intraocular (intraocular lens/IOL), jadi pasien tidak perlu memakai kacamata afakia lagi. 182 Referensi AAO 2004 - 2005. Optics, refraction, and contact lenses. BCSC Sec3. AAO - San Francisco. Fredrict DR., 2002, Miopia. Br Med J. ; 324 : 1195-1199 Hartono 2006. Refraksi. Yogyakarta: Universitas Gadjah Mada. Saw SM, Gazzard G, Shih-Yen EC, et al. 2005. Miopia and associated pathological complications. Ophthal. Physiol. Opt. 2005 25: 381–391. BAB 8. BEDAH REFRAKTIF Prof. dr. Suhardjo, SU, SpM(K) Prof. dr. Wasisdi Gunawan, SpM(K) Pengantar Gangguan refraksi merupakan masalah penglihatan yang paling sering dialami orang di seluruh dunia. Di Amerika Serikat sekitar 120 juta orang mengalami kelainan refraksi. Kelainan refraksi bisa ditangani dengan pemakaian alat bantu koreksi refraksi berupa kacamata atau lensa kontak. Profesor Jose Ignacio Barraquer adalah orang yang mengembangkan teknik pembedahan kornea refraktif lamelar yang dikenal sebagai keratomileusis. Keratomileusis sendiri berasal dari bahasa Yunani dimana keras berarti menyerupai tanduk (dalam hal ini kornea) dan smileusis yang berarti memahat. Sejak bulan Juli 2006 sampai Desember 2006, di RS Mata Dr. Yap Yogyakarta telah dilakukan bedah refraktif terhadap 104 mata pada 55 orang penyandang miopia dan astigmatisma. Tindakan yang terbanyak dilakukan adalah LASIK (45 kasus) dan PRK (59 kasus). Sejarah Perkembangan Bedah Refraktif Akan dibahas sedikit mengenai sejarah perkembangan bedah refraktif yang meliputi Keratomileusis In Situ, Keratofakia, Keratomileusis Miopik Beku, Epikeratofakia/ Epikeratoplasti, Tehnik Barraquer-Krumeich-Swinger, Keratoplasti Lamellar Otomatik, 183 Keratomileusis Laser In Situ, dan Keratomileusis Laser Excimer Intrastroma. Teknik keratomileusis in situ dikembangkan di akhir 1940-an oleh Barraquer. Prosedur ini dilakukan dengan menaikkan corneal cap (topi kornea) dan mengangkat jaringan dari stroma kornea sisa. Pada masa itu instrumen-instrumen bedah yang tersedia belum mampu mengatasi kesulitan-kesulitan teknis yang dialami dalam mengerjakan teknik ini. Keratofakia (KF) diperkenalkan Barraquer juga di tahun 1961. Dalam teknik ini kelengkungan kornea sentral dikurangi kelandaiannya dengan menempatkan suatu piringan jaringan dibawah topi lamelar (lamellar cap). Piringan jaringannya berasal dari stroma aloplastik yang diambil dari donor kornea dengan mikrokeratom. Garis tengah dan ketebalan piringan tergantung pada kelainan refraksi yang diderita dan koreksi yang diinginkan. Barraquer mengembangkan keratomileusis miopik beku (Freeze myopic keratomileusis) sebagai jawaban atas kesulitan melakukan potongan manual pada kedua teknik terdahulu di atas, dengan memanfaatkan lathe lensa kontak untuk memahat topi kornea lamelar. Karena teknik ini lebih banyak memberikan keberhasilan dalam penanganan miopia maka Barraquer memperdalam teknik ini sebagai keratomileusis miopik (myopic keratomileusis/ MKM). Kesulitan yang mungkin timbul dalam melakukan teknik bedah ini adalah angka penyulitnya yang tinggi, berupa astigmatisma iregular dan pembentukan parut kornea. Epikeratofakia atau Epikeratoplasti diperkenalkan di tahun 1979 oleh Kaufmann dan Werblin. Pada teknik ini piringan stroma diambil dari mata donor dengan mikrokeratom, lalu dibekukan. Selanjutnya piringan tersebut dilapiskan ke dalam lensa konkaf atau konveks. Lensa tersebut lalu diliofilisasi dan bisa disimpan untuk penggunaan lain waktu. Teknik ini dikembangkan untuk menangani afakia, miopia, hiperopia, dan keratokonus. Keburukan epikeratofakia antara lain prediktabilitasnya yang jelek dan komplikasinya yang terkait dengan re-epitelialisasi lentikel donor. Teknik Barraquer-Kruneich-Swinger (BKS) diperkenalkan pada tahun 1985. Teknik ini memanfaatkan mikrokeratom yang lebih baik (mikrokeratom BKS), satu set pewarna (dye), dan pengisap (suction stand). Mikrokeratom dipakai untuk melakukan pembuatan topi lamelar total. Topi ini dibalik (sisi epitel menghadap bawah) dan 184 diletakkan pada pengisap, dan dengan mikrokeratom dilakukan pemotongan refraktif kedua di aspek stroma (yang menghadap atas) topi lamelar tadi. Dye dipilih sesuai dengan koreksi yang diinginkan. Setelah sempurna, topi lamelar tadi dijahit kembali ke tempat semula. Keratoplasti lamellar otomatik (Automatic lamellar keratoplasty, ALK) diperkenalkan di tahun 1980. Teknik ini lebih mudah diterapkan dibanding teknik-teknik sebelumnya, pemulihannya cepat, dan hasilnya bagus untuk koreksi miopia tinggi. Namun demikian angka kejadian astigmatisma iregular-nya cukup tinggi (2%) dan prediktabilitasnya rendah (berkisar 2 dioptri). LASIK atau keratomileusis laser in situ dikembangkan oleh Universitas Kreta dan Vardinoyannion Eye Institute of Crete (VEIC). Teknik ini merupakan kombinasi pembedahan kornea refraktif lamelar dan fotoablasi kornea laser excimer di bawah flap kornea. Dalam tekniki ini pembuatan flap kornea dilakukan dengan mikrokeratom automatik. Pemotongan kedua refraktif untuk mengangkat jaringan stroma dilakukan dengan laser excimer yang memiliki ketepatan hingga tingkat submikron. Dengan LASIK, membran Bowman dan integritas anyaman saraf di lapisan superfisial kornea bisa dipertahankan. Keuntungan LASIK adalah kurangnya nyeri pascabedah, kembalinya fungsi visual dengan cepat, kurangnya efek samping penyembuhan luka semisal kekabutan kornea, dan efikasi yang lebih baik dibandingkan keratektomi fotorefraktif (PRK) pada miopia, hiperopia, dan astigmatisma. Teknik keratomileusis laser excimer intrastroma pertama kali dilaporkan oleh Lucio Buratto di tahun 1992, di mana dilakukan fotoablasi di bawah topi kornea. Teknik ini efisien namun belum aman dengan angka komplikasi yang hampir sama dengan MKM. Keratektomi Fotorefraktif (Photorefractive Keratectomy/PRK) Laser Excimer (singkatan dari excited dimer) merupakan temuan Dr. Dave Muller PhD yang dibuat di Cornell’s University di tahun 1976. Efek-efek fotokimia dan fototermal laser excimer timbul sebagai akibat absorpsinya oleh elemen-elemen padat, dalam hal ini stroma kornea. Excimer ini tidak “memotong” stroma seperti pisau, namun menguapkan material stroma yang diablasi. PRK 185 sendiri sebenarnya suatu “istilah singkat” yang kurang tepat karena tidak spesifik dari suatu istilah yang lebih tepat bagi prosedur ini, yaitu keratomileusis anterior laser. Prosedur ini bertujuan menipiskan kornea, dengan penipisan maksimal dilakukan di sentral dan makin ke perifer makin kurang progresif. Laser yang kita gunakan saat ini memiliki berkas dengan ukuran titik 1 – 2 mm, dengan frekuensi pulsasi 50 – 200 Hz. Tiap pulsasinya excimer mengablasi jaringan kornea sebanyak 0,22 – 0,25 μm. Dr. Munnerly di tahun 1983 membuat rumus untuk menghitung kedalaman ablasi stroma yang diinginkan, diameternya, dan sudut penanganan. Rumus PRK Munnerly adalah: T = S/3 (D)2 T adalah ketebalan jaringan yang diablasi (dalam μm), S adalah perubahan refraktif (dalam dioptri), dan D adalah diameter zona yang diablasi. Makin besar diameter zona ablasi maka makin dalam ablasinya. Untuk ablasi yang tidak terlalu dalam, zona ablasi dibuat kecil dengan diameter biasanya 4 mm. Dengan diameter ini, pasien mengeluhkan adanya glare dan halo. Untuk menghindarinya, diameter ablasi dibuat setidaknya 6 mm, karena retina mampu menyesuaikan diri terhadap zona ablasi dengan ukuran tersebut. Apabila tidak diinginkan ablasi yang terlalu dalam, dokter mata bisa melakukan ablasi zona multipel. Hal ini biasanya dilakukann pada mata dengan miopia tinggi. Dokter yang mengerjakan PRK menghadapi tantangan untuk menangani astigmatisma karena ablasi yang dilakukan harus mampu membentuk kontur torus (silindris) kornea. Masalah ini saat ini teratasi dengan teknologi pindai laser. Namunn PRK dengan tengan teknologi pemindaian laser (scanning laser) masih belum mampu memberikan solusi yang memuaskan untuk astigmatisma yang besar. Dua uji klinis yang dilakukan di bawah naungan FDA terhadap lebih dari 500 pasien menunjukkan bahwa tajam penglihatan tanpa koreksi 6 bulan sesudah PRK adalah 6/12 atau lebih baik pada sekitar 93% pasien. Akurasi dalam kisaran 1,00 D pada 6 bulan dicapai oleh 75% pasien dengan miopia praoperasi berkisar antara -1,50 s.d. -6,00 D. Komplikasi terburuk yang bisa terjadi adalah luluhnya (melting) kornea. Risiko timbulnya kabut (haze) sebagai respon 186 penyembuhan meningkat dengan makin dalamnya ablasi dan makin kasarnya permukaan setelah ablasi. Seiler dkk di tahun 1994 menyatakan bahwa komplikasi PRK jarang terjadi, kecuali bila koreksinya lebih besar dari -6,00 D. Di RS Mata Dr. Yap Yogyakarta, tindakan PRK diikuti dengan keluhan haze pada beberapa pasien, namun demikian visus yang dicapai tetap bisa 6/6. Edema palpebra beberapa kasus juga dijumpai, namun ini karena manipulasi pembuka mata yang relatif lebih lama dibandingkan teknik bedah refraktif lainnya. Rasa sakit yang mungkin timbul bisa diatasi dengan penggunaan bandage lensa kontak. Sementara itu pergeseran hiperopik yang mungkin terjadi dapat menghilang setelah 3 sampai 6 bulan. Dalam dua dekade belakangan sudah jutaan pasien menjalani PRK di dunia, dengan hasil yang sangat baik. Namun karena PRK juga suatu teknik bedah, kemungkinan komplikasi tidak bisa hilang. Di RS Mata Dr.Yap Yogyakarta, penulis menyimpulkan bahwa komplikasi tindakan PRK sangat minimal. Keratomileusis Dengan Laser In Situ (Laser-assisted In Situ Keratomileusis, LASIK) LASIK pertama kali dilakukan oleh Pallikaris di tahun 1990. Laser excimer yang digunakan mampu menghasilkan hasil optis yang lebih baik karena laser excimer mengablasi jaringan dalam ketepatan submikron dan laser ini tidak menyebabkan deformasi jaringan selama proses pemahatan refraktif. Selain itu kita bisa mendapatkan zona optis yang lebih luas. LASIK dikerjakan dengan pertama-tama membuat flap kornea dengan mikrokeratom yang mampu berhenti sesaat sebelum flap terputus. Selanjutnya laser akan melakukan keratomileusis. Setelah proses keratomileusis selesai, flap dipasang kembali ke kornea. Karena sifat dehidrasi relatif kornea, maka flap seperti ‘tersedot’ dan menempel ke stroma di bawahnya. Reposisi flap secara tepat ke tempat semula menjadi syarat untuk mencegah distorsi dan mengurangi astigmatisma irregular. Bila dibandingkan dengan PRK yang hanya bisa diterapkan pada penderita miopia kurang dari S -6,00 D, prosedur bedah LASIK menjadi sangat popular dan dapat diterima secara luas. Hal ini karena LASIK dapat mengatasi miopia tinggi lebih dari S -10,00 D 187 sehingga menjadi normal (visus 6/6 tanpa kacamata), hipermetropia hingga S +4,00 D dan astigmatisma hingga S -6,00 D. LASIK juga dapat memperbaiki segi kosmetik, telah terbukti aman, stabil, dan efektif. Selain itu pemulihan fungsi penglihatannya cepat, serta tidak menimbulkan rasa sakit. Sebelum melakukan LASIK, pertama kali dokter harus melakukan evaluasi terhadap pasien, apakah calon baik untuk pembedahan ini atau tidak. Dokter harus memahami sampai sejauh mana harapan pasien akan hasil LASIK ini dan dokter seharusnya mengeksklusi pasien yang mengharapkan hasil yang tidak realistik. Riwayat pekerjaan juga harus digali untuk mengetahui sejauh mana kualitas penglihatan jauh maupaun dekat yang dibutuhkan pasien. Pasien dengan aktifitas penuh risiko trauma mungkin lebih baik menjalani prosedur laser permukaan dan bukannya lamellar seperti LASIK ini. Selain itu riwayat medis juga perlu digali untuk mengantisipasi masalah penyembuhan luka, gangguan media refrakta selain kornea, maupun perubahan alami kornea akibat proses kehamilan dan menyusui. Berikut ini sekilas penjelasan mengenai prosedur LASIK. Setelah dokter memberikan penjelasan kepada pasien dan pasien memberikan persetujuan tindakan medis atas dirinya (informed consent), seluruh pasien akan menjalani pemeriksaan baku seperti biomikroskopi lampu celah, refraksi, funduskopi, pemeriksaan lapang pandang, retinometri, tonometri, uji Schirmer, pupilometri, pakimetri, dan keratometri. Selanjutnya dokter melakukan pemeriksaan topografi kornea dengan Orbscan B&L dan pemeriksaan aberasi (wavefront) dengan Zywave. Hasil kedua pemeriksaan di atas digabung dengan piranti lunak Zylink, untuk membuat rencana penanganan (treatment planning) dan data kemudian disimpan dalam disket yang nantinya akan dimasukkan ke dalam mesin laser yang secara otomatis akan merekam data pasien ke dalam mesin. Pasien lalu dipersiapkan di tempat tidur mesin laser dan dilakukan pembuatan flap kornea dengan menggunakan mikrokeratom antara lain XP dengan ketebalan flap 120 – 140 μm, Hansatome dengan ketebalan 120 – 160 μm, dan Ammadeus dengan ketebalan flap 140 μm setelah sebelumnya dilakukan penetesan Xylocaine untuk anestesi topikal. Flap kemudian dibuka perlahan dengan spatula sehingga stroma kornea terpajan. Stroma kemudian ditembak dengan laser sesuai treatment planner. Setelah 188 keratomileusis selesai, kornea dibasahi dengan larutan salin seimbang (BSS) dan debris akibat laser dibersihkan. Selanjutnya flap kornea ditutupkan kembali ke tempat asalnya dan diratakan dengan spons selama sekitar 3 menit sampai kering dan kembali melekat erat. Kemudian dokter meneteskan tetes mata antibiotika (siprofloksasin atau kloramfenikol) dan steroid. Spekulum mata kemudian dilepas dan pasien diminta mengedip beberapa kali untuk melihat ada tidaknya pergeseran flap dengan gerakan mengedip. Pasien diistirahatkan selama 30 menit. Mata kemudian ditutup dengan dop mata dan pasien diminta tidak menggosok atau mengusap matanya. Evaluasi hasil operasi dilakukan pada hari pertama, ketujuh, dan setiap bulan selama tiga bulan. Pada pemeriksaan pascaoperasi dokter mencatat seluruh keluhan subyektif pasien, memeriksan stabilitas refraksi, koreksi, serta kondisi flap. Setelah dilakukan pengamatan selama tiga bulan, Gunawan, Arliani, dan Maria (2007) menemukan bahwa 92% pasien yang menjalani LASIK di Jogja LASIK Center puas dengan hasil yang dicapai, walaupun terdapat satu pasien yang tidak dapat mencapai target pengelolaan yang telah ditetapkan sebelumnya. Sebanyak 8 mata (17,39%) pasien dengan miopia rendah (S -1,00 s.d. -3,00 D) berhasil dipulihkan status refraksinya menjadi emetropia (visus 6/6). Dari 21 mata (45,65%) pasien dengan miopia sedang (S -3,25 s.d. -6,00 D), 14 mata (76,2%) di antaranya bisa kembali menjadi emetrop. Dari 17 mata (36,96%) pasien dengan miopia tinggi (S-6,50 s.d. 13, 25 D), 8 mata (47,06%) di antaranya dapat kembali menjadi emetrop. Beberapa penyulit LASIK yang perlu diwaspadai antara lain lepasnya flap, flap inkomplit, flap terlalu tipis, buttonholes, flap dengan pemotongan tidak rata, defek epitel, pendarahan kornea, perforasi kornea, ablasi tak terpusat, central islands, lipatan dan kerutan flap, flap hilang, antarmuka debris, sindrom Sahara, pertumbuhan epitel ke arah dalam, infeksi, mata kering, regresi, keratektasia, dan komplikasi retina. Di RS Mata Dr. Yap Yogyakarta, komplikasi LASIK yang ditemukan adalah buttonhole (1 kasus), flap keriput (wrinkled) 1 kasus, dan keratitis lamellaris multifokal (1 kasus). Semuanya bisa ditangani dengan baik. Referensi 189 Dutt S, Steinert RF, Raizman MB, Puliafito CA. One year results of excimer laser photorefractive keratectomy for low to moderate myopia. Arch Ophthalmol 1994;112:1427-36. Garg A, Pallikaris IG, Hoyos JE, et al. Mastering the techniques of corneal refractive surgery (including PRK, LASIK, LASEK, wavefront aberrometry, presbyopic LASIK, conductive keratoplasty, and biomechanical customisation). Jaypee Brothers Medical Publishers: New Delhi, 2006. Gunawan W, Arliani N, Maria THI. Keberhasilan bedah LASIK di RS Mata Dr. Yap. Seminar Oftalmologi Regional, Yogyakarta. Maret, 2007. Maguen E, Salz JJ, Nesburn AB, et al. Results of excimer laser photorefractive keratectomy for the correction of myopia. Ophthalmology 1994;101(9):1548-56. Suhardjo. Beberapa penyulit bedah LASIK, Epi-LASIK, dan PRK di RS Mata Dr. Yap. Seminar Oftalmologi Regional, Yogyakarta. Maret, 2007. Talley AR, Hardten DR, Sher NA, et al. Results one year after using the 193-nm excimer laser for photorefractive keratectomy in mild to moderate myopia. Am J Ophthalmol 1994;118(3):30411. 190 BAB 9. NEURO-OFTALMOLOGI dr. Hartono, SpM(K) Pengantar Neurooftalmologi adalah cabang dari oftalmologi yang mempelajari manifestasi mata pada penyakit saraf. Banyak penyakit neurologis yang memperlihatkan gejala pada mata dan didiagnosis berdasarkan pada gejala-gejala dan tanda-tanda pada mata. Dikatakan bahwa reseptor untuk penglihatan (cahaya) yang berupa sel-sel kerucut dan sel-sel batang pada masing-masing mata berjumlah 6,5 juta dan 125 juta, sedangkan serabut sarafnya pada masing-masing mata adalah 1,25 juta, ini merupakan 38% dari semua serabut saraf yang keluar masuk sistem saraf pusat. Di samping itu perjalanan impuls visual dari reseptor retina ke polus posterior lobus oksipitalis juga dipengaruhi oleh bagian-bagian lain dari otak. Konsep mengenai penglihatan meliputi perhatian dan pengenalan visual, pencatatan ingatan, maupun pengaruh korteks serebri untuk gerakan bola mata. Jalannya lintasan visual yang panjang di dalam otak menyebabkan lintasan tadi sangat berhubungan erat dengan bagian-bagian otak yang dilewati dan demikian pula mengenai patologinya. Delapan dari 12 nervi kraniales berhubungan dengan fungsi mata, mereka adalah sebagai berikut. Nervus olfaktorius terletak sangat dekat dengan nervus optikus, sehingga sering terlibat bersama pada proses intrakranial. Nervus optikus merupakan saraf penglihatan yang menghantarkan rangsang cahaya ke pusat penglihatan untuk disadari. Nervus okulomotorius, troklearis dan abdusen merupakan saraf-saraf penggerak bola mata, dan khusus untuk N III, juga mengandung saraf parasimpatis untuk mata. Nervus oftalmikus (cabang pertama nervus trigeminus) dan nervus fasialis masing-masing merupakan saraf sensoris pada mata dan saraf yang menginervasi muskulus orbikularis okuli. Nervus vestibulokoklearis/ statoakustikus sangat berhubungan dengan mata, dikarenakan adanya hubungan antara fungsi vestibular dengan fungsi okulomotor. 191 Di dalam neurooftalmologi akan dibicarakan 3 hal yang penting untuk diketahui dalam praktek umum, yaitu (i) lintasan visual, (ii) lintasan pupil dan (iii) gerakan bola mata, beserta patologinya, serta 2 hal lainnya yang sangat berhubungan dengan ketiga hal sebelumnya, yaitu (iv) kelainan nervus I, V, VII dan VIII, dan (v) sakit kepala. Anatomi dan Fisiologi Lintasan Visual Bagian-bagian Lintasan Visual Mata merupakan alat optik yang mempunyai sistem lensa (kornea, humor akuous, lensa dan badan kaca), diafragma (pupil), dan film untuk membentuk bayangan (retina). Selanjutnya dari retina rangsang akan diteruskan ke otak untuk disadari melewati lintasan visual. Lintasan visual dimulai dari sel-sel ganglioner di retina dan diakhiri pada polus posterior korteks oksipitalis. Dengan demikian lintasan visual terdiri dari sel-sel ganglioner di retina, nervus optikus, khiasma optikum, traktus optikus, korpus genikulatum laterale, dan radiasio optika dan korteks oksipitalis. Sel-sel ganglioner di retina Pada retina dibedakan retina bagian nasal dan bagian temporal dengan batas vertikal yang ditarik melalui makula lutea. Demikian pula terdapat pembagian retina bagian atas dan bagian bawah dengan garis yang ditarik juga melewati makula lutea. Akson sel-sel ganglioner akan berkumpul pada diskus optikus (papila nervi optisi) dengan penataan beriukt ini. Berkas papilomakular akan berada di bagian temporal diskus optikus. Berkas arkuata superior akan berada di polus superior diskus. Berkas arkuata inferior akan berada di polus inferior diskus. Serabut radier yang berasal dari nasal papil akan berada di bagian nasal. Pada perjalanan akson selanjutnya menuju korpus genikulatum laterale serabut-serabut (akson) tadi akan mengalami sedikit pemutaran (terpilin) sehingga terjadi sedikit perubahan penataan pada lintasan berikutnya. Nervus optikus Di dalam nervus optikus serabut saraf dari retina juga mengalami penataan tertentu, yaitu: (i) yang berasal dari makula 192 akan berada di sentral; (ii) yang berasal dari retina bagian nasal berada di medial; (iii) yang berasal dari retina bagian temporal berada di lateral; dan (iv) yang berasal dari retina bagian atas (baik dari nasal ataupun temporal) berada di atas, dan yang berasal dari bagian bawah retina berada di bawah. Khiasma optikum Khiasma (artinya: berbentuk huruf 'X') optikum merupakan tempat bersatunya nervus optikus intrakranial kanan dan kiri. Dengan demikian jumlah serabut saraf pada khiasma optikus adalah sebesar 2,5 juta akson. Khiasma optikum kira-kira berada di atas sella tursika, tetapi kadang-kadang agak ke belakang atau agak ke depan. Pada khiasma optikus, serabut saraf yang berasal dari retina bagian temporal tidak menyilang, sedangkan yang berasal dari retina bagian nasal mengadakan persilangan. Dengan demikian khiasma optikum merupakan suatu hemidekusasio (menyilang separuh). Traktus optikus Traktus optikus merupakan bagian dari N II setelah meninggalkan khiasma optikum. Ada dua traktus optikus yaitu kanan dan kiri. Traktus optikus kanan terbentuk dari serabut saraf dari retina mata kanan bagian temporal dan retina mata kiri bagian nasal, demikian pula sebaliknya untuk traktus optikus kiri. Dengan demikian traktus optikus kanan untuk menghantarkan rangsang dari lapang pandang kiri dan traktus optikus kiri untuk lapang pandang kanan. Korpus genikulatum laterale Korpus genikulatum laterale merupakan tempat berakhirnya nervus optikus (tepatnya traktus optikus) yang menghantarkan rangsang cahaya untuk berganti neuron di sini. Nervus optikus yang membawa serabut aferen pupil tidak berakhir di sini, tetapi berakhir pada nukleus Edinger-Westphal sebelum mencapai korpus genikulatum laterale (lihat lintasan pupil). Pada korpus genikulatum laterale terdapat penataan retinotopik yang pasti, artinya daerah retina tertentu adalah bersesuaian dengan tempat tertentu pada korpus genikulatum laterale. Pada korpus genikulatum laterale terdapat rotasi 90o, sehingga serabut dari retina bagian atas terdapat di medial, dan yang berasal dari retina bagian bawah akan terletak di lateral. 193 Radiasio optika dan korteks oksipitalis Radiasio optika disebut pula radiasio genikulokalkarina atau traktus genikulokalkarina. Badan sel serabut ini berada pada korpus genikulatum laterale dan aksonnya berakhir di dalam korteks oksipitalis. Pada saat serabut keluar dari korpus genikulatum laterale, terjadi rotasi balik, sehingga serabut yang bersesuaian dengan retina bagian atas akan terdapat di bagian atas radiasio optika dan korteks kalkarina; dan yang bersesuaian dengan retina bagian bawah akan terdapat di bagian bawah radiasio optika dan korteks kalkarina. Radiasio optika berjalan ke belakang; berkas bagian atas akan melewati lobus parietalis dan berkas bagian bawah akan melewati lobus temporalis dan melingkupi kornu inferior dan posterior ventrikulus lateralis untuk selanjutnya berakhir pada korteks visual. Vaskularisasi Lintasan Visual Karena gangguan vaskular sering menjadi penyebab adanya gangguan lintasan visual, maka vaskularisasi lintasan visual penting untuk diketahui. Sebagian besar lintasan visual mempunyai lebih dari satu sumber vaskularisasi, dan secara ringkas adalah sebagai berikut. Sel-sel ganglion pada retina divaskularisasi oleh arteria sentralis retinae. Diskus optikus mendapat vaskularisasi dari cabang arteria sentralis retinae dan arteria siliaris posterior. Nervus optikus daerah orbita mendapat vaskularisasi dari arteria oftalmika dengan anastomosis vena meninges. Nervus optikus intrakanalikuler mendapat vaskularisasi dari cabang-cabang pia dari arteria karotis interna. Nervus optikus intrakranial divaskularisasi oleh vasa-vasa kecil dari arteria karotis interna, arteria serebri media, dan arteria komunikans anterior. Khiasma optikum terutama divaskularisasi oleh vasa-vasa dari arteria karotis interna dan arteria komunikans anterior. Traktus optikus divaskularisasi dari aa. choroidales anteriores. Radiasio optika dan korteks oksipitalis divaskularisasi oleh arteria serebri media dan posterior. Patologi Lintasan Visual Karena lintasan visual perjalanannya sangat panjang dari bagian kepala (otak) paling depan sampai bagian kepala (otak) paling belakang, maka kelainan lintasan visual dapat disebabkan 194 oleh kelainan lintasan visual itu sendiri (intrinsik) ataupun kelainan bangunan yang dilewati atau yang berdekatan (ekstrinsik) dengan lintasan visual tadi. Perlu diingat pula bahwa lintasan visual adalah berjalan tegak lurus dengan jalannya traktus kortikospinalis (piramidalis) dan pada tempat tertentu mereka saling bersinggungan. Pada buku ini, hanya beberapa saja yang akan diuraikan secara singkat untuk sekedar mengenal dan mewaspadai sehingga dapat merujuk pasien secara cepat. Gawat darurat neurooftalmologi meliputi gawat darurat terhadap visus dan jiwa. Kewaspadaan harus dilatih pada pasien dengan keluhan penglihatan dengan mata tenang. Pasien demikian sering kurang memperoleh tanggapan yang memadai sehingga visus terus turun dan tidak jarang terjadi kebutaan yang permanen. Gangguan demikian juga sering merupakan gangguan yang lebih berat daripada sekedar menyebabkan kebutaan, tetapi juga mengancam jiwa. Keluhan pasien kadang samar-samar, dan tidak jarang pasien sulit memerikan (menggambarkan) keluhannya, dan kadang-kadang keluhan pasien kurang dimengerti oleh dokter sehingga sering dianggap aneh. Beberapa kelainan yang akan diperikan hanyalah kelainan yang sangat pokok yang berupa kelainan visus dan lapang pandang, dan hanya ditambah beberapa kelainan lain yang perlu. Gejala Umum Kelainan Lintasan Visual Gejala umum ini bisa dikelompokkan menjadi gejala sensoris visual dan gejala selain sensoris visual. Yang termasuk gejala sensoris visual antara lain penurunan visus, gangguan lapang pandangan, gangguan kecerahan dan kontras, serta gangguan penglihatan warna. Penurunan visus bisa terjadi apabila lintasan sentral (makula) ikut terganggu. Gangguan lapang pandangan sendiri bisa bersifat sentral dan perifer. Gangguan lapang pandangan sentral dapat berupa skotoma sentral (apabila jalur makula terkena) yang disertai dengan gangguan visus, warna, dan kecerahan. Gangguan lapang pandangan perifer bisa berupa skotoma perifer, bisa berupa penyempitan. Keadaan ini sering tidak disadari penderita, dan baru disadari kalau sudah luas dan mencapai (atau hampir mencapai) sentral. Gangguan lapang pandangan perifer yang penting adalah 195 hemianopia homonim (kanan atau kiri), hemianopia altitudinal (atas atau bawah), hemianopia bitemporal, kuadrantanopia homonim (atas atau bawah, kanan atau kiri), defek arkuata (baik absolut maupun relatif), serta bentuk-bentuk lain yang ada. Lapang pandangan ini bisa diperiksa secara sederhana maupun rinci. Pemeriksaan sederhana dengan uji konfrontasi yang sensitif untuk lesi yang luas dan berat. Pemeriksaan rinci dilakukan dengan perimetri, untuk mendeteksi lesi yang ringan, misalnya glaukoma awal, hemianopia awal, dll. Pada gangguan kecerahan dan kontras, pasien merasa cahaya seperti meredup. Dalam keadaan seperti ini, pemeriksaan dilakukan dengan menanyakan seberapa besar meredupnya pencahayaan ruang, misalnya 75% dsb. Kelainan lain yang bisa timbul seperti diuraikan di atas adalah gangguan penglihatan warna atau buta warna dapatan. Sebaiknya ditanyakan apakah seeblumnya ada buta warna bawaan. Keadaan ini bisa diperiksa dengan buku Ishihara atau uji lainnya. Warna sendiri terkait dengan hue, saturasi, dan kecerahan. Jadi gangguan penglihatan ini menyangkut gangguan pada saturasi dan kecerahan. Apabila kecerahan berkurang, maka warna merah menjadi seperti merah tua, sedangkan apabila saturasi berkurang maka warna merah menjadi seperti merah muda. Hue sendiri adalah kesan warna yang ditentukan oleh panjang gelombang (λ). Gejala-gejala di luar sensoris visual bisa muncul sebagai gejala kenaikan tekanan intrakranial, berupa sakit kepala, muntah, mual, dan gejala neurologis lainnya. Selain itu gejala traktus piramidalis bisa juga hadir, karena secara anatomis traktus ini berpotongan tegak lurus dengan lintasan visual. Gangguan lain bisa melibatkan saraf kranial lainnya, termasuk kelumpuhan otot penggerak bola mata. Gejala endokrin bisa berupa gigantisme atau akromegali pada tumor hipofisis. Kejang (epilepsi), gangguan koordinasi, gangguan ingatan, gangguan emosi dan tingkah laku, serta gangguan kesadaran, semuanya bisa jadi gejala selain sensoris visual. Pemeriksaan Kelainan Lintasan Visual Yang penting kemungkinan adanya datang kepadanya, demikian tidak hanya bagi dokter umum adalah mewaspadai gangguan lintasan visual pada pasien yang karena adanya gangguan lintasan visual membahayakan penglihatan, tetapi mungkin 196 juga membahayakan jiwa. Pemeriksaan kelainan lintasan visual terdiri dari pemeriksaan-pemeriksaan berikut. Pemeriksaan visus, baik visus sentral jauh maupun sentral dekat dengan usaha koreksi sebaik mungkin. Kemudian pemeriksaan lapang pandang, baik dengan cara yang paling sederhana dan dengan alat yang canggih, misalnya uji konfrontasi, uji konfrontasi warna, melihat muka (wajah), pengujian dengan kisi Amsler, pengujian dengan layar tangen dari Bjerrum, dan pengujian dengan perimeter. Gambar 9.1. Pemeriksaan lapang pandang dengan tes konfrontasi Pemeriksaan lain yang juga sangat penting dilakukan adalah berikut ini. Pemeriksaan persepsi warna, bisa dilakukan dengan penggunaan buku uji buta warna. Pemeriksaan kecerahan dengan membandingkan kecerahan mata yang normal dengan mata yang sakit atau membandingkan kecerahan sebelum dan setelah sakit. Pemeriksaan kontras dengan berbagai macam alat uji yang tersedia, misalnya kontras Pelli-Robson atau uji kontras Cambridge. Pemeriksaan refleks pupil (lihat mengenai lintasan pupil), dan lainlain pemeriksaan yang diperlukan. Pemeriksaan Lapang Pandang Pemeriksaan lapang pandang merupakan pemeriksaan yang paling penting untuk diagnosis topikal, yaitu untuk mengetahui bagian mana dari lintasan visual yang mengalami lesi. Hal ini disebabkan karena lintasan visual mempunyai perjalanan dan penataan serabut-serabutnya yang sangat pasti sejak dari retina 197 sampai korteks visual seperti yang telah dijelaskan di depan. Pemeriksaan lapang pandangan terutama yang dapat dikuantifikasikan atau semikuantifikasi mempunyai peran yang sangat penting untuk keperluan skrining, diagnosis, penetapan prognosis, dan follow up. Dalam pemeriksaan lapang pandangan penulis terbiasa menggunakan perimeter mangkuk proyeksi manual kinetik Goldmann karena lebih cocok untuk berbagai keperluan baik untuk pemeriksaan lapang pandangan oftalmologik maupun neurologik. Tentu saja pemeriksaan lapang pandangan kinetik ini ada kelebihan dan kekurangannya dibandingkan dengan pemeriksaan perimetri statik. Gambar 9.2. Pemeriksaan lapang pandang dengan perimetri Kelebihan perimetri kinetik adalah: (i) perimetri kinetik relatif cepat; (ii) penting dalam menetapkan batas defek yang curam; (iii) dengan melihat isopter-nya kita dengan mudah dapat menilai hasil perimetrinya; (iv) efisien untuk kuantifikasi cacat lapang pandangan dan dalam; dan (v) dapat menentukan lokasi lesi neurologis dengan cepat. Di lain pihak, kekurangan perimetri kinetik adalah: (i) memerlukan ahli perimetri yang berpengalaman dan terlatih; (ii) sulit mendeteksi skotoma kecil dan dangkal di lapang pandangan sentral; (iii) tidak optimal untuk menentukan tepi cacat lapang 198 pandangan yang landai; dan (iv) tidak optimal untuk kuantifikasi kepekaan dan ambang lapang pandangan sentral. Kelainan lapang pandangan secara garis besar dapat dibagi menjadi kontraksi, depresi, dan skotoma. Kontraksi yang sebenarnya jarang terjadi dan merupakan defek perifer. Ada berbagai bentuk kontraksi yaitu periferal umum, periferal parsial, sektoral, hemianopia parsial, dan skotomata. Depresi dapat dibagi menjadi depresi umum dan depresi lokal. Untuk depresi umum perlu ditentukan posisinya, bentuknya, luasnya, intensitasnya, keseragamannya, tepinya, serta mula timbul dan perjalanannya. Skotoma adalah daerah defek dengan kebutaan parsial atau total yang dikelilingi oleh lapang pandang normal atau relatif normal. Untuk skotoma perlu digambarkan mengenai posisinya, bentuknya, ukurannya, intensitasnya, tepinya, mula timbul dan perjalanannya, serta lateralitasnya. Adapun sifat kerentanan bagian lintasan visual adalah sebagai berikut. Diskus optikus sangat rentan terhadap kompresi yang menyebabkan gangguan vaskular, dan yang paling sering adalah terjadinya glaukoma di damping gangguan-gangguan neurooftalmologi. Nervus optikus retrobulbar terutama serabut makula (yang berada di sentral) sangat rentan terhadap bahan toksik, metabolik, penyakit herediter, kompresif, dan sklerosis multipel. Nervus optikus intrakanalikuler sangat rentan terhadap kompresi dan penyakitpenyakit yang berhubungan dengan tulang, misalnya meningioma, dan perluasan proses di sinus paranasalis (mukokel). Kiasma optikum rentan terhadap kompresi tumor di daerah sella dan sekitarnya, misalnya adenoma hipofisis, kraniofaringioma, meningioma, hemangioma, dan aneurisma. Lintasan pascakhiasma (traktus optikus, korpus genikulatum laterale, dan traktus genikulokalkarina) sangat rentan terhadap penyakit vaskular dan tumor. Anomali Diskus Optikus Berbagai anomali diskus optikus mungkin dapat dijumpai dalam praktek sehari-hari. Pemeriksaan oftalmoskopis sangat menentukan dalam penetapan diagnosis. Anomali diskus optikus bisa berdiri sendiri dan bisa merupakan bagian dari kelainan mata 199 lain atau kelainan sistemik (sindrom-sindrom tertentu). Beberapa bentuk anomali diskus optikus yang perlu mendapat perhatian adalah pseudopapiledema, hipoplasia nervus optikus, anomali ekskavasi diskus optikus, megalopapil, optic pit, sindrom diskus miring (tilting disc), dan serabut saraf bermielin. Kelainan Papil Untuk memahami defek lapang pandang pada kelainan papil perlu dipahami penataan serabut saraf dari seluruh permukaan retina yang terkumpul di papil nervi optisi (diskus optikus) sebagai berikut. Berkas papilomakular berasal dari makula, berada di bagian temporal papil. Berkas arkuata superior dari retina temporal atas, berada di bagian atas papil (polus superior). Berkas arkuata inferior dari retina temporal bawah, berada di bagian bawah papil (polus inferior). Berkas radial nasal dari retina nasal, berada di bagian nasal papil. Pada kelainan papil salah satu atau lebih berkas bisa terlibat, tetapi paling sering adalah berkas arkuata superior atau inferior, baik total maupun parsial, sehingga memberi defek lapang pandang arkuata inferior (kalau berkas arkuata superior terkena) atau defek arkuata superior (kalau berkas arkuata inferior terkena). Papilitis Keadaan ini merupakan peradangan pada papil dengan gejala dan tanda-tanda visus turun secara agak perlahan, gangguan kecerahan, gangguan lapang pandang (defek arkuata bisa berupa skotoma arkuata atau defek yang meluas ke perifer). Dari oftalmoskopi didapatkan papil kabur, hiperemia, arteri dan vena membesar dan berkelok. Keadaan ini dikelola dengan mencari penyebabnya (yang biasanya sulit) dan dengan pengobatan nonspesifik. GAMBAR PAPILLITIS Neuropati Optik Iskemik Anterior (NOIA) Adalah infark papil (stroke papil) yang biasanya mengenai polus superior (daerah watershed, pertemuan end-arteriole), dengan gejala dan tanda yang berupa gangguan yang terjadi mendadak dan ireversibel. Muncul defek lapangan pandang, 200 biasanya arkuata inferior atau altitudinal inferior, tetapi bisa juga superior. Kalau berkas papilomakular terkena akan terjadi penurunan visus dan gangguan warna. Dari oftalmoskopi didapatkan papil sedikit membengkak, kabur dan memucat pada tempat infark, terutama polus superior (palid edema). Keadaan ini disebabkan oleh arteritis atau arteriosklerosis. Tidak ada obat yang manjur dan ada risiko untuk terjadi pada mata satunya. Adnya keadaan ini membutuhkan konsultasi dengan ahli jantung untuk evaluasi status kardiovaskular penderita. Papiledema Papiledema adalah pembengkakan papil yang disebabkan oleh kenaikan tekanan intrakranial. Pembengkakan papil yang bukan karena kenaikan tekanan intrakranial tidak disebut papiledema, tetapi edema papil. Tanda dan gejala edema papil adalah penurunan visus yang pada awalnya normal. Ada kelainan lapang pandang berupa pembesaran bintik buta. Kalau berlangsung lama akan terjadi atrofi papil sehingga visus turun dan lapang pandang menyempit, disertai defek berkas. Oftalmoskopi mengungkap adanya papil bengkak, kabur, menonjol, arteri dan vena melebar dan berkelok. Keadaan ini biasanya terjadi pada kedua mata (bilateral). Seorang dokterperlu mencari tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial lainnya bila menemukan kondisi ini. Penangannya butuh kerjasama antara bagian oftalmologi, neurologi, interna, dan bedah saraf. GAMBAR PAPIL EDEMA Atrofi Papil Keadaan ini ditandai dengan hilangnya axon saraf optik. Dengan oftalmoskopi yang bisa dilihat langsung adalah keadaan papil-nya. Penyebab kondisi ini adalah lesi lintasan visual bagian depan, dari retina hingga korpus genikulatum lateral. Penyembuhan setelah lesi lintasan visual dari retina hingga korpus genikulatum lateral biasanya tidak sempurna, sehingga hampir selalu menyebabkan atrofi papil (atrofi optik) baik yang ringan (parsial) maupun total. Atrofi yang terjadi bisa bersifat asenden atau ortograd karena lesi di retina, atau desenden atau retrograd akibat lesi di belakang papil. Atrofi papil primer adalah atrofi papil yang 201 tidak didahului papiledema, sedangkan yang didahului papiledema disebut sebagai atrofi papil sekunder. GAMBAR PAPIL ATROFI YANG LEBIH PUCAT Gambar 9.4. Atrofi papil Perlu dipahami bahwa myelin yang menyelubungi sebagian nervus optikus tidak dibentuk oleh sel Schwann, tetapi oleh sel glia dan kalau terjadi kerusakan maka tidak ada regenerasi. Inilah mengapa pada adanya lesi nervus optikus harus dipandang sebagai keadaan gawat darurat. Penyebab atrofi papil, apabila tidak total, sering bisa dilacak dengan pemeriksaan perimetri. Dengan demikian gejala dan tanda atrofi papil tergantung dari penyakit yang mendasarinya. Gejala dan tanda umumnya adalah penurunan visus dari ringan hingga nol, gangguan persepsi warna dan kecerahan, dan gangguan lapang pandangan beragam tergantung penyebabnya. Hasil oftalmoskopi tergantung kepada apakah primer atau sekunder. Pada atrofi primer papil p\tampak pucat dan batasnya tegas, sedangkan pada yang sekunder papil tampak pucat dengan batas yang kabur. Neuritis Optik 202 Neuritis optik adalah peradangan nervus optikus. Ada dua macam neuritis optik, yaitu papilitis, yang merupakan peradangan papila nervi optici, dan apabila retina di sekitarnya juga terkena, disebut neuroretinitis. Yang satunya lagi adalah neuritis retrobulbar, yang merupakan peradangan nervus optikus yang berada di belakang bola mata. Oftalmoskopi pada papilitis didapatkan adanya hiperemi dan edema ringan pada papil, sedangkan pada neuritis retrobulbar papil dalam batas normal, sehingga sering dikatakan "the doctor sees nothing and the patient sees nothing". Neuropati Optik Iskemik Neuropati optik iskemik adalah pembengkakan (edema) diskus optikus tetapi agak pucat, terjadi secara akut, dan kadang-kadang dengan perdarahan kecil-kecil. Penyakit ini disebabkan oleh oklusi arteriae siliares posteriores di belakang lamina kribrosa. Kelainan ini biasanya terjadi pada umur lanjut. Faktor risiko untuk terjadinya penyakit ini adalah arteriosklerosis, hipertensi, diabetes melitus, dan arteritis temporalis. Neuropati optik iskemik mempunyai tanda-tanda dan gejalagejala berupa pengurangan visus yang terjadi secara mendadak dan berat, gangguan penglihatan warna, defek lapang pandang yang biasanya berupa defek altitudinal inferior, tetapi dapat pula superior, defek arkuata, skotoma sentral, konstriksi perifer, atau kombinasinya. Oftalmoskopis didapatkan papil bengkak tetapi pucat. Neuropati Optik Traumatik Ada dua macam neuropati optik traumatik, yaitu direk (langsung) dan indirek (tidak langsung). Trauma direk cenderung menyebabkan gangguan penglihatan yang berat dan segera, serta sulit perbaikannya. Trauma indirek menyebabkan gangguan penglihatan agak lambat (beberapa jam atau hari) dan tidak jarang mengalami perbaikan. Evaluasi trauma nervus optikus meliputi riwayat trauma, keadaan umum pasien (apakah sadar atau tidak sadar), pemeriksaan visus dan lapang pandangan apabila memungkinkan. Gangguan lapang pandangan bisa beragam. Karena bagian atas nervus optikus adalah yang paling terikat erat dengan kanalis optikus, maka vasa-vasa piamater di sini paling sering terputus, sehingga menyebabkan gangguan lapang pandangan sebelah 203 bawah. Bentuk-bentuk gangguan lapang pandangan yang lain bisa saja terjadi. Pemeriksaan defek pupil aferen relatif (Marcus-Gunn) perlu dilakukan. CT-scanning perlu untuk visualisasi nervus optikus, jaringan lunak di sekitarnya, otak, tulang kanalis optikus, dan sinus paranasalis. GAMBAR AVULSI PAPIL (DARI ATLAS) Neuropati Optik Kompresif Neuropati optik kompresif bisa disebabkan oleh lesi di orbita (paling sering), kanalis optikus (jarang), dan intrakranial (sangat jarang), yang menyebabkan pembengkakan diskus optikus, proptosis, dan gangguan lapang pandang. Lesi tadi bisa berupa tumor, infeksi, atau inflamasi. Neuropati optik kompresif tidak selalu disertai pembengkakan diskus optikus, misalnya pada kompresi pada khiasma. Kompresi nervus optikus tanpa pembengkakan papil bisa terjadi pada kompresi yang lain. Di sini diskus optikus langsung mengalami atrofi primer yang mulainya khas, tergantung dari penyebabnya. Neuropati (Ambliopia) Optik Toksik Istilah ambliopia toksika umumnya dipergunakan untuk gangguan visus yang disebabkan oleh bahan toksis dari luar, misalnya tembakau. Ambliopia umumnya digolongkan ke dalam penyakit nervus optikus. Tetapi ada beberapa bahan yang sifat toksisnya di retina yaitu toksis terhadap sel ganglioner sehingga akhirnya menyebabkan atrofi optik. Bahan toksis atau defisiensi yang dapat menyebabkan skotoma sentral bilateral misalnya tembakau, defisiensi tiamin, etil alkohol, metil alkohol, etambutol, isoniasida, dan kloramfenikol. Bahan toksis yang dapat menyebabkan depresi dan penyempitan lapang pandangan misalnya adalah kinine dan klorokuin. Secara oftalmoskopis akhirnya akan terjadi atrofi optik dari yang ringan sampai berat. Dengan demikian kita harus waspada akan adanya kemungkinan efek samping pada individu yang mendapatkan pengobatan jangka lama misalnya dengan etambutol dan isoniasida pada penderita TBC, kloramfenikol pada tifus abdominalis, kinine dan klorokuin pada malaria, pada perokok berat dan alkoholisme, serta pada orang-orang yang bekerja dengan bahan kimia. 204 Neuropati Optik Nutrisional Epidemik Gejala terjadi pada populasi yang mengalami gizi kurang selama 4 bulan atau lebih. Pasien mengalami neuropati optik bilateral serta gangguan saraf yang lain, disamping gangguan mata luar. Neuropati yang terjadi ditandai oleh gangguan visus bilateral, diskromatopsia, dan skotoma sekosentral, sedangkan diskus optikus mula-mula tampak normal. Apabila tidak segera diobati diskus akan mengalami atrofi berupa kepucatan bagian temporal (atrofi berkas papilomakular). Patologi Lintasan Visual Kiasma dan Pascakiasma Kelainan Kiasma Proses patologis di kiasma akan memberikan kelainan lapang pandangan yang bentuknya tergantung dari daerah khiasma yang terkena. Adapun jenis cacat lapang pandangnya dapat berupa di bawah ini. Skotoma sentral, timbul sebagai akibat desakan nervus optikus prakiasma, karena letak khiasma yang post-fixed atau letak lesi yang terlalu ke depan. Skotoma jungsi, timbul sebagai akibat lesi yang mengenai nervus optikus intrakranial meluas ke khiasma optikum. Hemianopia bitemporal, terjadi kalau proses mendesak khiasma tepat bagian tengah, baik dari atas atau dari bawah. Adenoma hipofisis akan menekan khiasma dari bawah sehingga memberikan hemianopia bitemporal yang mulai dari atas atau lebih berat bagian atas. Kraniofaringioma menekan khiasma dari atas sehingga memberikan hemianopia bitemporal mulai dari bagian bawah atau lebih berat bagian bawah. Hemianopia bitemporal skotomata, terjadi apabila serabut makuler yang bersilang di tepi belakang khiasma (little chiasm within chiasm) mengalami lesi, misalnya massa di ventrikulus tertius. Hemianopia homonym, terjadi kalau lesi lebih ke belakang atau letak khiasma prefixed sehingga mengenai traktus optikus. Hemianopia binasal, kalau proses mendesak dari kedua sisi kanan dan kiri khiasma akan menyebabkan gangguan kedua berkas temporal. Patologi Traktus Optikus dan Korpus Genikulatum Lateral 205 Perlu diingat bahwa serabut visual dari retina berakhir di korpus genikulatum lateral, tetapi serabut lintasan pupil dari retina berakhir di nukleus pretektal untuk berganti neuron. Dengan demikian kelainan traktus juga akan melibatkan kerusakan aferen pupil sedangkan kelainan korpus genikulatum lateral (dan daerah di belakangnya yaitu radiasio optika) tidak melibatkan kerusakan serabut aferen pupil. Jadi adanya kebutaan karena gangguan korpus genikulatum lateral bilateral atau radiasio optika bilateral atau korteks kalkarina bilateral tidak akan menyebabkan gangguan pupil. Patologi traktus optikus dan di belakangnya hanya mudah dilacak kalau terjadi unilateral. Kejadian unilateral inilah yang akan dibicarakan. Proses di traktus optikus unilateral (ini yang sering terjadi) akan memberikan defek lapang pandangan berupa hemianopia homonim. Lesi traktus optikus kanan akan menyebabkan hemianopia homonim kiri; sedangkan lesi trakrus optikus kiri akan menyebabkan hemianopia homonim kanan. Ada perbedaan antara hemianopia homonim karena lesi korpus genikulatum laterale dibanding dengan lesi lobus oksipitalis (lihat bawah). Patologi di korpus genikulatum lateral unilateral total juga akan menyebabkan hemianopia homonim yang berlawanan dengan letak lesi. Kelainan yang menyangkut korpus genikulatum lateral ini sangat jarang. Kelainan Radiasio Optika Kelainan lobus temporalis akan menyebabkan kuadran anopia superior homonim (pie in the sky). Kalau yang terkena lobus kanan maka akan terjadi kuadran anopia superior homonim kiri, dan sebaliknya. Kelainan lobus parietalis akan menyebabkan kuadran anopia inferior homonim (pie in the floor). Lesi lobus parietalis kiri menyebabkan kuadran anopia inferior homonim kanan, dan sebaliknya. Kelainan pada lobus oksipitalis menyebabkan hemianopia homonim. Kelainan lobus oksipitalis kanan menyebabkan hemianopia homonim kiri dan sebaliknya. Ada perbedaan antara hemianopia homonim pada lesi traktus optikus dan lesi lobus oksipitalis. Pada lesi traktus optikus terjadi hilangnya separuh penglihatan makula atau sentral (macular splitting). Sedangkan pada lesi lobus oksipitalis penglihatan makula masih utuh atau relatif utuh (macular sparing). Disamping itu pada lesi traktus optikus hemianopianya bersifat uncongrous sedangkan pada lesi 206 lobus oksipitalis bersifat congrous. Kalau lesi lobus oksipitalis tidak sampai perbatasan temporoparietal maka terdapat crescent temporal pada lesi lapang pandang temporal. Kebutaan Fungsional Pada malingering (pura-pura sakit) atau exaggeration (melebih-lebihkan penyakitnya), pasien mengeluh tidak bisa melihat, tetapi pada pemeriksaan selain penglihatannya yang terganggu, semuanya normal, yaitu : refleks pupil normal, fundus normal, dan respon epok visual juga normal. Pasien berbuat demikian mungkin agar mendapatkan perhatian, keuntungan (misalnya ganti rugi), atau untuk menghindari tugas yang dirasa berat. Kebalikan dari gangguan penglihatan yang berupa malingering atau exaggeration adalah dissimulation atau menyembunyikan penyakitnya. Pasien berbuat demikian, misalnya, agar dapat lulus ujian kesehatan, misalnya saat mencari ijin mengemudi, untuk melanjutkan sekolah, dan promosi jabatan. Untuk dissimulation ini tidak sulit memeriksanya dan tidak menjadi masalah bagi dokter. Yang penting, setelah ditemukan kelainan, pasien perlu diberikan nasihat seperlunya. Lintasan Pupil Pupil merupakan lubang pada iris yang berfungsi untuk mengatur masuknya cahaya ke dalam bola mata, mengurangi aberasi sferis dan aberasi kromatis, serta meningkatkan kedalaman fokus. Lebar sempitnya pupil ditentukan oleh imbangan simpatis dan parasimpatis. Lebar pupil pada adaptasi terang antara 2,5 hingga 6 mm. Keadaan fisiologis yang menyebabkan pelebaran pupil adalah (a) kegelapan, (b) melihat jauh, (c) emosi dan kesiagaan. Pupil menyempit di tempat terang, melihat dekat, dan saat lelah. Pelebaran pupil disebut juga midriasis dan ini dilakukan oleh otot dilator pupil di bawah rangsangan simpatis, sedangkan penyempitan pupil disebut juga miosis dan ini dilakukan oleh sfingter pupil di bawah pengaruh parasimpatis. Di saat tidur pupil menyempit karena penurunan tonus simpatis. Lintasan pupil terdiri dari bagian aferen dan bagian eferen. Bagian aferen bermula dari sel-sel di retina dan berakhir di daerah pretektum, sedangkan bagian eferen dibagi menjadi lintasan parasimpatis dan lintasan simpatis. Pusat pengaturan supranuklear 207 adalah dari lobus frontalis (kewaspadaan) dan lobus oksipitalis (akomodasi). Karena pemeriksaan pupil sangat penting dalam neurooftalmologi, maka pemeriksaan pupil ini harus telah dilakukan sebaik-baiknya sebelum mengubah sifat fisiologi pupil, misalnya melebarkannya untuk melihat fundus dengan lebih mudah dan lebih teliti. Bagian Aferen Sel-sel reseptor aferen adalah berasal dari sel-sel ganglion kecil di retina, yang mengirim serabut pupilomotoris aferen bersama serabut visual (20% pupilomotor dan 80% visual). Serabut pupilomotoris juga mengalami hemidikusasio di khiasma optikum, kemudian berjalan di dalam traktus optikus tetapi tidak berakhir di korpus genikulatum laterale. Serabut pupilomotoris aferen ini memisahkan diri dari serabut visual dan memasuki mid brain (otak tengah, mesensefalon), lewat brakhium kolikulus superior dan bersinapsis di nukleus pretektalis sepihak (ipsilateral). Masingmasing nukleus pretektalis mengirim neuron ke nukleus EdingerWestphal (yang merupakan subnukleus N III, lihat nanti), baik ipsilateral maupun kontralateral. Ini penting untuk memahami mekanisme refleks cahaya pupil direk dan indirek. Bagian Eferen Lintasan Eferen Parasimpatis Serabut eferen parasimpatis pupil berasal dari nukleus Edinger-Westphal, dan keluar dari batang otak bersama N III sampai fisura orbitalis superior, kemudian ikut cabang inferior untuk menuju ganglion siliaris dan terjadi pergantian neuron di sini. Ingat, saraf parasimpatis berganti neuron saat mendekati organ sasaran. Serabut postganglioner keluar dari ganglion siliaris ini sebagai nervi siliares brevis untuk menuju muskulus siliaris (untuk akomodasi), dan muskulus sfingter pupil untuk menyempitkan pupil atau miosis. Perbandingan serabut yang ke muskulus silisris dan muskulus sfingter pupil adalah 30 : 1. Ini merupakan alasan mengapa obatobat midriatikum dapat melebarkan pupil tetapi tidak cukup untuk melumpuhkan muskulus siliaris dan akomodasi. Lintasan Eferen Simpatis Lintasan eferen simpatis bermula dari hipotalamus posterolateralis. Serabut berjalan ke bawah, mungkin mengalami pergantian neuron beberapa kali sebelum berakhir di pusat siliospinalis Budge di medula spinalis setinggi C8 - T2. Dari sini 208 terjadi pergantian neuron dan berakhir di ganglion servikalis superior yang berada di dekat bifurkasio karotis. Serabut posganglioner dari sini berjalan mengikuti arteria karotis interna dan di sinus kavernosus serabut tadi memisahkan diri dari arteria karotis interna dan bergabung dengan N V-1 (oftalmikus) kemudian masuk orbita lewat fisura orbitalis superior selanjutnya memisahkan diri sebagai nervus siliaris longus untuk menuju muskulus dilator pupil. Sebagian serabut pupilomotoris simpatis juga menuju ganglion siliaris, tetapi tidak berganti neuron di sini (ingat saraf simpatis berganti neuron di ganglion paravertebralis, di sini ganglion servikalis superior), kemudian ke muskulus dilator pupil lewat nervi siliaris brevis bersama parasimpatis. Serabut simpatis juga ada yang berjalan ke atas dan bawah orbita untuk menginervasi muskulus Mulleri pada palpebra superior dan inferior untuk memperlebar celah mata. Refleks Pupil Refleks cahaya Berdasarkan anatomi serabut aferen dan eferen parasimpatis lintasan pupil, maka kalau satu mata disinari akan terjadi konstriks (pengecilan) pupil, baik untuk pupil mata yang disinari maupun pupil mata yang tidak disinari. Refleks cahaya langsung, lintasan impulsnya adalah dari mata yang disinari kemudian dikirim ke sentral kemudian dikembalikan ke mata tersebut sehingga terjadi pengecilan pupil mata yang sama. Refleks cahaya tidak langsung (indirek atau konsensual) adalah terjadinya pengecilan pupil apabila mata yang lain disinari. Refleks melihat dekat Apabila mata melihat obyek dekat maka akan terjadi reaksi mata yang berupa akomodasi, konvergensi, dan konstriksi pupil, sehingga akan terbentuk bayangan yang tajam yang terfokus pada titik di kedua retina yang korespondensi. Refleks ini terjadi karena benda mendekati pengamat sehingga menimbulkan refleks akomodasi yang berpusat di lobus frontalis; dan adanya bayangan yang kabur di retina akan dirasakan di lobus oksipitalis dan akan dikoreksi lewat traktus oksipitotektalis sehingga terjadi akomodasi, konvergensi, dan mungkin juga miosis. Di mesensefalon juga terdapat pusat konvergensi. Patologi Pupil 209 Defek Pupil Aferen Relatif Atau Pupil Marcus-Gunn Misalnya pada adanya neuritis optik mata kanan yang ringan, maka serabut aferen pupilomotor akan mengalami gangguan ringan. Refleks pupil direk mata kanan lebih lemah dibanding refleks indirek (mata kiri disinari dan mata kanan pupilnya menyempit). Jadi mata kanan mengalami defek aferen relatif, sedangkan eferen ke mata kanan maupun kiri adalah normal. Pada mata kiri aferennya adalah normal dan eferen kedua mata juga normal. Anisokoria Anisokoria patologis terjadi karena adanya defek eferen parasimpatis atau simpatis pada satu mata. Pada adanya kebutaan satu mata tidak terjadi anisokoria sebab mata yang sehat akan memberikan impuls aferen dan eferen yang sama kuat ke kedua mata. Jadi defek aferen tidak menimbulkan anisokoria dan anisokoria disebabkan oleh defek eferen. Buta Satu Mata Lesi Prakiasma Kalau mata kanan buta karena lesi prekhiasma tetapi lintasan eferen kedua mata utuh, maka pupil mata kanan sama lebar dengan pupil mata kiri (isokoria). Hal ini disebabkan impuls dari mata kiri yang normal akan disalurkan ke eferen kanan dan kiri, sehingga pupil mata kanan dan kiri akan sama besar. Kalau mata kiri ditutup, maka pupil mata kanan akan melebar karena aferen mata kanan terganggu (ada lesi) dan aferen mata kiri juga terganggu (karena ditutup). Buta Dua Mata Lesi Prakiasma Karena aferen kedua mata terganggu maka impuls eferen simpatis kedua mata juga terganggu sehingga pupil kedua mata melebar karena sekarang muskulus dilator pupil lebih dominan (normalnya muskulus sfingter pupil yang dominan). Rangsangan Proprioseptik Mata yang buta masih dapat mengadakan sinkinesis yaitu akomodasi, konvergensi dan miosis kalau diberi rangsang untuk melihat dekat dengan rangsang proprioseptik, misalnya pasien 210 diminta melihat (membayangkan melihat) jarinya sendiri dari jarak dekat. Buta Total Genikulata Dan Pascagenikulata Kalau terjadi kebutaan dua mata karena lesi kedua korpus genikulatum laterale atau kedua korteks kalkarina, maka pupil kanan kiri tetap mempunyai ukuran normal dan isokori. Ini disebabkan jalur pupil aferen memisahkan diri dari jalur visual sebelum jalur visual berakhir pada korpus genikulatum laterale. Dengan demikian pada kerusakan korpus genikulatum laterale bilaterel dan korteks kalkarina bilateral, jalur aferen dan eferen (simpatis dan parasimpatis) pupil adalah normal. Lesi Eferen Parasimpatis Karena serabut parasimpatis keluar dari batang otak bersama dengan NIII, maka pada adanya lesi N III akan terjadi kelumpuhan otot ekstraokuler yang diinervasi N III dan kelumpuhan pupil (midriasis). Keadaan demikian disebut oftalmoplegi totalis. Tetapi dapat terjadi bahwa hanya serabut parasimpatis saja yang terkena sehingga terjadi midriasis tanpa adanya gangguan gerakan bola mata. Keadaan demikian disebut oftalmoplegi interna. Sebaliknya dapat terjadi kelumpuhan otot ekstraokuler yang diinervasi N III tanpa midriasis, dan keadaan demikian disebut oftalmoplegi eksterna. Pada lesi parasimpatis ini pupil tidak akan bereaksi terhadap cahaya maupun melihat dekat. Gangguan juga dapat terjadi pada muskulus siliaris, sehingga terjadi kelumpuhan akomodasi. Lesi Eferen Simpatis Lesi eferen simpatis yang terkenal adalah sindrom Horner. Lesi eferen simpatis bisa terjadi baik pada neuron ordo I, II, maupun III. Sindrom Horner ditandai oleh miosis karena gangguan simpatis ke pupil, ptosis karena gangguan simpatis ke otot Muller, dan enoftalmus karena celah mata yang agak menyempit. Tidak dapat berkeringat pada wajah ipsilateral dengan kelainan mata karena gangguan simpatis sudomotoris. Pupil Argyll-Robertson Pada tahun 1869 Argyll Robertson memerikan pupil abnormal yang ditandai oleh miosis, tidak berespons terhadap rangsan cahaya, dan berkontraksi saat melihat dekat, dan visus penderita 211 adalah normal. Kelainan demikian dahulu sering terjadi pada penderita sifilis tersier (neurosifilis). Kelainan ini hampir selalu bilateral, tetapi mungkin asimetris. Letak lesi adalah pada substansia grisea mesensefalon sehingga mengganggu refleks cahaya, sedangkan refleks melihat dekat (akomodasi) tidak terganggu karena pusatnya lebih ke ventral. Gangguan Akomodasi Gangguan akomodasi bisa berupa insufisiensi dan kelumpuhan akomodasi serta spasmus akomodasi, dan spasmus melihat dekat. Insufisiensi dan kelumpuhan akomodasi dapat terjadi karena umur tua (presbiop) yang merupakan proses normal, tetapi dapat juga terjadi pada orang muda sehat, pemberian obat (misalnya sulfas atropin), pada orang yang menderita penyakit sistemik, misalnya kencing manis, gangguan neurologis, dan orang yang mengalami lesi parasimpatik (paresis N III). Fisiologi Gerak Bola Mata Kedua mata bergerak secara sinkron dengan tujuan: (i) mengalihkan fiksasi dari satu titik (obyek) ke titik (obyek) lain; (ii) mempertahankan bayangan (image) obyek di kedua retina, tepatnya di makula lutea, saat obyek bergerak; dan (iii) mempertahankan bayangan (image) obyek di kedua retina, tepatnya di makula lutea, saat kepala bergerak. Ada berbagai sistem gerak mata beserta cara pengaturannya di korteks serebri serta pusat-pusat lain di luarnya yang sangat luas yang belum seluruhnya dipahami serta diketahui dengan pasti letaknya. Dari korteks serebri terdapat lintasan-lintasan ke batang otak yang selanjutnya terdapat sirkuit yang rumit untuk berbagai hubungan antara nuklei saraf penggerak bola mata (motorik okuler), yaitu N III, IV dan VI. Pada akhirnya gerak bola mata akan dilakukan oleh otot-otot penggerak bola mata atau otot-otot ekstraokuler. Nervus III mensarafi 4 otot ekstraokuler dan muskulus levator palpebrae serta membawa serabut parasimpatis untuk otot intraokuler, yaitu muskulus siliaris dan muskulus sfingter pupil. Nervus IV menginervasi muskulus oblikus superior, dan N VI menginervasi muskulus rektus lateralis. Meskipun N III (okulomotorius) merupakan saraf penggerak bola mata yang paling besar dan mempunyai 4 nukleus motorik untuk otot ekstraokular (muskulus rektus medialis, muskulus rektus 212 superior, muskulus rektus inferior, dan muskulus oblikus superior), tetapi nukleus-nukleus ini beserta serabut sarafnya adalah bekerja secara independen. Otot-otot ini bisa saja bekerja sama dengan otot yang diinervasi N IV (muskulus oblikus superior) atau N VI (muskulus rektus lateralis) untuk arah gerak tertentu. Perlu dicatat bahwa nuklei N III juga ada yang untuk muskulus levator palpebrae serta untuk parasimpatis. Secara normal, gerak mata akan disertai gerak kepala. Misalnya kalau pasien diminta melihat ke kiri, secara refleks pasien juga akan menoleh ke kiri. Namun dalam praktek, kita harus memeriksa gerak mata dengan kepala yang terfiksir. Dengan demikian pada saat memeriksa gerak mata, pasien harus kita minta agar tidak menggerakkan kepala. Sebelum membicarakan pengaturan gerak mata, perlu dipahami tentang stabilisasi. Pada saat kita memfiksasi obyek (melihat obyek dengan meletakkan bayangan di makula) mata tampak diam. Tetapi sebenarnya mata terus bergerak sangat cepat dan pendek-pendek, yang disebut gerak mikrosakade. Gerak yang menghentak-hentak dengan cepat dan pendek-pendek ini tidak mengganggu pemrosesan bayangan di retina, tetapi malah memberikan keuntungan. Dengan gerak ini akan memberi kesempatan retina untuk memperoleh fase gelap dan terang bagi terselenggarakan siklus rodopsin sehingga mata bisa melihat terus. Ini terbukti bahwa kalau mata distabilkan dengan cara tertentu, maka setelah beberapa saat melihat, maka apa yang dilihat akan tidak tampak lagi dan pengamat akan merasakan gelap. Baru setelah ada gerak mata ia bisa melihat lagi, karena adanya regenerasi rodopsin yang siap untuk dirangsang. Pada saat kita memeriksa gerak mata, kita bisa memeriksa kedua mata sekaligus, misalnya meminta pasien melirik ke kiri atau ke kanan dengan kedua mata terbuka. Tetapi bisa juga kita hanya memeriksa gerak satu mata dengan menutup mata lainnya. Pemeriksaan gerak dua mata dan satu mata secara sendiri-sendiri ini sangat penting. Gerak versi adalah gerak konjugat (arah putaran sama), misalnya gerak kedua mata ke kiri, ke kanan, ke atas, dan ke bawah. Gerak vergens adalah gerak mata disjugat, yaitu gerak mata yang saling berlawanan, yang terdiri atas gerak konvergen dan divergen. Gerak konvergen adalah gerak kedua mata yang berputar ke dalam. Gerak divergen adalah gerak kedua mata yang berputar ke luar. Gerak duksi adalah gerak satu mata, yang dapat diperiksa 213 dengan cara menutup mata satunya. Gerakan-gerakan dibahas pada bab mengenai strabismus. Gerak bola mata diatur oleh: pusat di korteks (terutama frontalis dan oksipitalis), batang otak, dan alat vestibuler di telinga dalam. Di samping itu kondisi penglihatan yang baik ikut menentukan normalnya gerak mata. Kondisi penglihatan yang buruk, misalnya pada albino okuler atau katarak kongenital akan menyebabkan gerak bola mata yang abnormal dalam bentuk nistagmus. Ganglion basalis, talamus, kolikulus superior, dan serebelum juga berperan dalam pengaturan gerak bola mata. Nukleus-nukleus saraf penggerak bola mata (N III, IV, VI) saling berhubungan, dan saling berganti pasangan untuk arah gerak yang berbeda-beda. Gerak mata pada akhirnya dilaksanakan oleh otototot penggerak bola mata. Dengan demikian kelainan gerak mata juga bisa disebabkan oleh kelainan otot, misalnya berbagai macam miopati. Secara fungsional terdapat empat sistem supranuklear dalam mengatur gerakan bola mata seperti telah disebutkan di depan, yaitu (1) sistem sakade, (2) sistem pursuit, (3) sistem vergens, dan (4) sistem vestibular. Sistem supranuklear mengarahkan gerakan otot ekstraokuler (penggerak bola mata) dalam satu kelompok secara terkoordinasi dan bukan kerjanya otot secara sendiri-sendiri. Di samping keempat sistem tadi juga penting peranan serebelum yang diperkirakan untuk koreksi pada adanya gangguan supranuklear serta penting untuk mempertahankan posisi eksentrik mata. Yang sangat berperan adalah flokulus. Selanjutnya gerakan bola mata yang diatur oleh pusat-pusat supranuklear pada akhirnya dilaksanakan oleh otot-otot ekstraokuler yang diinervasi oleh N III, IV, dan VI yang nukleinya di batang otak dihubungkan satu sama lain oleh FLM, agar terjadi gerak yang terkoordinir. Sebagai contoh FLM menghubungkan nukleus N VI (untuk m. rektus lateralis) dan nukleus N III (tepatnya subnukleus untuk m. rektus medialis) kontralateral, sehingga saat mata bergerak ke lateral kanan akan terjadi kontraksi m. rektus lateralis kanan dan m. rektus medialis kiri. Kalau FLM terganggu, maka gerakan ini juga terganggu. Dari pengetahuan anatomi dan fisiologi gerak bola mata tadi maka dapatlah dipikirkan keadaan-keadaan apa saja yang dapat mengganggu gerak bola mata. Kelainan gerak mata dapat terjadi 214 pada adanya kelainan pada pusat pengendalian gerak di korteks frontalis dan oksipitoparietalis, kelainan alat vestibuler (sentral dan perifer), kelainan serebelum, kelainan pusat di batang otak (FRPP dan FLM), kelainan nuklei N III, IV dan VI di batang otak, kelainan fasikulus, kelainan perifer, dan kelainan otot-otot ekstraokuler itu sendiri. Namun demikian pembicaraan patologi gerak bola mata hanya akan dibatasi pada kelainan supranuklear dan kelainan perifer N III, IV dan VI. Patologi Gerak Bola Mata Gejala Gangguan Gerak Bola Mata Diplopia Tidak sejajarnya aksis visual kedua bola mata akan menyebabkan bayangan jatuh di kedua retina pada daerah nonkoresponden. Keadaan ini akan menimbulkan diplopia binokular, artinya kalau satu mata ditutup, maka diplopia hilang. Pemeriksa harus menetapkan diplopia tadi apakah horizontal, vertikal, atau oblik; membaik atau memburuk pada arah gaze tertentu; apakah berbeda saat melihat jauh dan melihat dekat; apakah dipengaruhi oleh posisi kepala. Kebingungan pandangan (visual confusion) Pada ketidaksejajaran kedua aksis visual dapat menyebabkan kedua makula secara serentak melihat obyek atau area yang berbeda. Dengan demikian kedua bayangan makula diinterpretasikan berada pada titik yang sama di dalam ruang. Ini akan menyebabkan kebingungan visual. Pasien dengan kebingungan visus ini akan mengeluh bahwa bayangan obyek yang diminati diganggu oleh latar belakang yang tidak diinginkan. Penglihatan kabur Tidak sejajarnya sumbu visual juga dapat menyebabkan kabur. Ini disebabkan bayangan obyek ditangkap di kedua retina pada daerah nonkoresponden tetapi jaraknya sangat dekat. Dengan demikian pasien tidak menyadari adanya diplopia, tetapi merasa kabur. Vertigo 215 Pasien yang mengalami ketidakseimbangan verstibular akan mengeluh ketidakseimbangan atau unsteadiness (bergoyang) dan terutama adalah vertigo. Vertigo adalah sensasi ilusi gerak pada dirinya sendiri atau sekitarnya. Gejala ini akan bersama dengan nistagmus. Tanyakan arah gerak pada badannya sendiri saat mata ditutup. Osilopsia Osilopsia adalah gerakan ilusi bolak-balik alam sekitarnya yang bisa horizontal, vertikal, torsional, atau gabungan. Osilopsia bisa disebabkan oleh fiksasi yang tidak stabil. Apabila osilopsia timbul atau bertambah berat saat menggerakkan kepala, maka osilopsia ini disebabkan oleh gangguan vestibuler. Oslopsia tidak terjadi pada disfungsi motorik okuler kongenital. Tilt (persepsi miring) Persepsi tilt (miring atau menceng) adalah perasaan bahwa tubuh atau lingkungan mengalami rotasi. Keluhan ini biasanya karena gangguan organ otolit, baik oleh gangguan sentral maupun perifer. Pada pasien yang mengalami vertigo, tanyakan perasaan posisi tubuhnya sendiri dengan mata tertutup. Pemeriksaan Gerak Bola Mata Beberapa pemeriksaan yang perlu disebutkan disini adalah pemeriksaan kemampuan fiksasi dan mempertahankan gaze; pemeriksaan kisaran gerak bola mata (duksi dan gerak binokular); pemeriksaan nistagmus; pemeriksaan fenomena Bell dan doll; pemeriksaan deviasi primer dan sekunder (dengan kacamata merah hijau); pemeriksaan past pointing (false orientation); uji turning dan tilting kepala (dengan kacamata merah hijau); refleks cahaya kornea (Hirschberg dan Krimsky); uji tutup: uji tutup tunggal, uji tutup buka, dan uji tutup bergantian; uji miring kepala (head tilt) dengan uji diagnostik 3 langkah, Parks – Bielkowsky; pemeriksaan gerak versi: sakadik, pursuit, optokinetik, vestibulookular; dan pemeriksaan vergens: konvergensi dan divergensi. Kelainan Infranuklear Bagian Perifer Di sini hanya akan dibicarakan mengenai kelumpuhan saraf penggerak bola mata perifer (setelah keluar dari batang otak). Kelainan ini dapat berdiri sendiri-sendiri atau bersama-sama. Di depan telah dikatakan bahwa gejala kelainan infranuklear adalah diplopia. Diplopia yang timbul adalah diplopia binokuler, artinya 216 kalau salah satu mata ditutup maka diplopianya hilang. Diplopia bisa horizontal karena kelumpuhan otot horizontal, dan bisa vertikal atau tepatnya oblik, karena kelumpuhan otot vertikal. Pada diplopia horizontal, obyek akan tampak dobel di kanan dan di kiri dan penyebabnya adalah kelumpuhan muskulus rektus medialis atau muskulus rektus lateralis. Pada diplopia oblik vertikal, obyek akan tampak dobel, yang satu terletak di atas yang lain, dan agak diagonal. Diplopia oblik disebabkan oleh kelumpuhan otot oblikus atau rektus vertikal (superior dan inferior). Semua kelumpuhan otot tadi akan dibicarakan sebagai kelumpuhan karena gangguan sarafnya, bukan karena penyakit otot itu sendiri. Pada adanya diplopia, pasien akan mengatasi diplopianya dengan cara-cara berikut. (i) Menutup satu mata dengan penutup, misalnya kasa dengan plester dan sapu tangan. (ii) Menutup satu mata dengan telapak tangan. (iii) Menutup satu mata secara volunter, yaitu mengatupkan kelopak atas dan bawah pada mata yang sakit. Pada cara ini pemeriksa bisa terkecoh, dikira mata yang menutup mengalami kelumpuhan nervus III yang salah satu gejalanya adalah ptosis. (iv) Mengubah posisi kepala (kompensasi), misalnya menoleh (turning), miring kepala (tilting), menunduk (chin chest position), atau mendongak. Dengan cara ini kedua bayangan dapat disatukan sehingga tidak terjadi diplopia. Kadang-kadang kepala berubah posisi sedemaikian rupa sehingga bayangan palsu akan jauh di perifer sehingga tidak mendapat perhatian dan pasien tidak mengeluh. Kelumpuhan N III (Okulomotorius) Kelumpuhan N III total (artinya semua komponennya lumpuh) akan ditandai oleh bola mata yang bergulir ke lateral (karena N VI masih utuh), dan mata agak ke bawah (karena N IV masih utuh). Pupil mengalami dilatasi dan tidak bereaksi terhadap rangsang cahaya langsung maupun tidak langsung (konsensual). Pada orang yang masih mempunyai akomodasi akan terjadi kelumpuhan akomodasi. Pasien juga mengalami ptosis, mata tidak bisa bergerak ke atas, ke bawah dan ke medial. Kadang-kadang kelainan N III hanya mengenai komponen parasimpatisnya sehingga terjadi midriasis dan kelumpuhan akomodasi. Kelainan demikian biasanya karena N III terdesak oleh aneurisme arteria komunikans posterior. Kadang-kadang kelumpuhan N III tidak desertai kelumpuhan pupil dan keadaan demikian disebut oftalmoplegi eksterna atau sering disebut paresis N III sparing pupil dan paling sering disebabkan oleh gangguan mikrovasa N III yang mengenai motoriknya sedangkan 217 komponen parasimpatisnya masih utuh. Keadaan ini disebabkan oleh kencing manis, tekanan darah arteriosklerosis dan hiperkolesterolemia. sering tinggi, Kelumpuhan N IV (Troklearis) Nervus IV menginervasi m. oblikus superior yang menyebabkan mata dapat mengadakan intorsi dan bergulir ke bawah. Kelumpuhan N IV dengan demikian menyebabkan mata mengalami ekstorsi dan kelemahan melirik ke bawah pada saat mata dalam posisi aduksi. Penderita mengalami diplopia vertikal (obyek yang dilihat dengan mata yang paresis terletak lebih ke atas). Penderita akan mengatasi diplopianya dengan memiringkan kepala ke arah bahu (tilting) sepihak mata yang normal dan menekankan dagu ke dada (chin chest) sehingga menyebabkan intorsi elevasi kompensata mata yang normal. Kelumpuhan N VI (Abdusen) Nervus VI menginervasi m. rektus lateralis yang berfungsi menggerakkan mata horizontal ke lateral. Kelumpuhan N VI menyebabkan gerak mata ke lateral terganggu sehingga terjadi strabismus konvergen paralitikus (esotropia paralitik). Penderita mengalami diplopia uncrossed (homonim). Diplopia homonim berarti satu obyek terlihat dobel dan obyek palsu akan sepihak dengan mata yang juling. Kalau mata kanan mengalami esotropia, maka benda yang sebenarnya terlihat di depan oleh mata kiri, tetapi terlihat lebih ke kanan oleh mata kanan. Diplopia ini akan lebih berat bila melirik ke arah mata yang sakit dan saat melihat jauh. Penderita akan mengatasi diplopianya dengan menoleh ke arah mata yang mengalami kelumpuhan sehingga terjadi gerak ke lateral pada mata yang sehat. Pada kelumpuhan nervus VI bilateral pasien akan mengeluh diplopia saat melirik ke kanan atau ke kiri maupun pada saat melihat jauh. Gangguan Gerak Mata Miogenik Pada akhirnya gerak bola mata dilaksanakan oleh otot-otot ekstraokuler. Gangguan otot ekstraokuler akan menyebabkan gangguan gerak mata. Beberapa contoh kelainan muskular adalah oftalmoplegia eksternal progresif kronik, oftalmopati tiroid, dan miastenia gravis. Oftalmoplegia eksternal progresif kronik 218 Penyakit ini merupakan sindrom klinik yang terjadi pada anakanak atau dewasa, yang ditandai oleh gangguan fungsi otot-otot ekstraokuler secara progresif tanpa gangguan pupil. Oftalmopati tiroid Pada adanya gangguan fungsi tiroid dapat terjadi gangguan otot-otot ekstraokuler, sehingga timbul gangguan gerak bola mata. Gambaran klinisnya bisa satu atau gabungan dari tanda-tanda berikut ini, yaitu retraksi palpebra, lid lag atau hang up palpebra saat gaze ke bawah, eksoftalmos, gangguan gerak otot-otot ekstraokular, reaksi konjungtiva yang berupa hiperemia dan edema, dan berbagai bentuk neuropati. Miastenia gravis Miastenia gravis adalah penyakit yang ditandai oleh kelelahan dan kelemahan otot lurik dalam tubuh. Gangguannya terletak pada end plate neuromuskular. Gejala miastenia gravis okular adalah diplopia dan ptosis. Gejala ini kurang tampak pada pagi hari atau saat istirahat, dan akan tampak sore hari. Nistagmus Nistagmus adalah gerak mata osilasi yang berirama (ritmis). Yang penting dalam praktek adalah adanya nistagmus fisiologis dan nistagmus patologis. Nistagmus fisiologis Nistagmus "end point" Nistagmus "end point" terjadi kalau mata melirik ke lateral secara ekstrim dan dipertahankan agak lama. Setelah 30 detik akan terdapat nistagmus jenis jerki amplitudo kecil. Arah nistagmus (gerak cepatnya) ke arah lirikan. Nistagmus optokinetik Nistagmus optokinetik terjadi karena usaha fiksasi dan mengikuti obyek yang digerakkan secara cepat dan berurutan. Nistagmus ini dapat ditimbulkan dengan beberapa cara, yaitu (1) dengan menggerakkan pita bergaris-garis tegak ke kanan dan ke kiri atau ke atas dan ke bawah berulang-ulang akan terjadi gerak 219 lambat ke arah gerak benda dan gerak cepat berlawanan gerak benda, (2) dengan memutar drum bergaris-garis vertikal ke kanan, maka akan terjadi gerak lambat ke kanan dan gerak koreksi (gerak cepat atau nistagmus) ke kiri. Dalam keadaan sehari-hari nistagmus optokinetik timbul saat kita naik kendaraan dan melihat obyek yang berjajar (misalnya tiang telepon atau pepohonan) lewat jendela. Nistagmus karena perangsangan kanalis semisirkularis Nistagmus ini dapat ditimbulkan dengan dua cara, yaitu dengan perangsangan air hangat dan penggunaan kursi putar Bárány. Perangsangan dengan air hangat pada telinga kanan misalnya, akan terjadi nistagmus jerki dengan gerak cepat ke kanan. Nistagmus yang terjadi pada subyek yang diputar di kusi Bárány adalah berupa nistagmus jerki searah dengan arah putaran kursi dan gerak lambatnya berlawanan arah dengan putaran kursi. Nistagmus Patologis Nistagmus kongenital Nistagmus kongenital adalah nistagmus yang paling sering dijumpai oleh dokter mata. Kalau mendapatkan nistagmus kongenital demikian maka yang perlu diberikan adalah nasihat baik kepada pasien atau keluarganya bahwa nistagmus demikian adalah bawaan, tidak bisa diobati, tetapi tidak membahayakan jiwa. Nistagmus "gaze-evoked" atau "gaze paretic" Gaze adalah gerak mata bersama gerak kepala, dan ini adalah gerak normal. Nistagmus "gaze evoked" atau gaze paretik timbul pada saat individu mencoba mempertahankan mata pada posisi eksentrik, lateral kanan atau kiri atau keduanya. Keadaan ini biasanya terjadi pada pasien yang sedang mengalami perbaikan (penyembuhan) dari gaze palsy sentral. Nistagmus vestibular Seperti dikatakan di depan bahwa untuk bekerjanya otot ekstraokular dengan baik, diperlukan input vestibular yang seimbang (simetris) antara kanan dan kiri. Kalau input tidak seimbang, akan terjadi nistagmus vestibular. Nistagmus vestibuler bisa disebabkan oleh lesi perifer pada aparatus vestibuler, maupun oleh lesi sentral yaitu nukleus vestibuler di batang otak. Gejala pokok nistagmus vestibuler perifer adalah nistagmus jerky campuran, timbulnya paroksismal dan rekuren, disertai vertigo, mual, dan muntah yang lebih berat, serta adanya tinnitus dan 220 ketulian. Gejala nistagmus vestibuler sentral adalah nistagmus jerky dalam satu bidang saja, perjalanannya kronik dan menetap, vertigo, mual, dan muntah lebih ringan, serta tanpa ketulian maupun tinnitus. Dapatlah disimpulkan bahwa pada dasarnya nistagmus patologis terjadi karena adanya gangguan fiksasi (high gain instability), misalnya nistagmus kongenital; karena kebocoran integrator, misalnya nistagmus gaze; dan ketidakseimbangan input vestibular, misalnya nistagmus vestibular sentral maupun perifer. Dalam kenyataannya jenis nistagmus sangat banyak dan ketiga teori di atas tidak cukup untuk bisa menerangkan kejadian setiap jenis nistagmus. Masih perlu kajian lebih lanjut untuk memahami berbagai jenis nistagmus yang bisa dijumpai dalam praktek sehari-hari. Referensi AAO 2004 - 2005. Neuroophthalmology BCSC Sec-5. AAO - San Francisco. Burde RM, Savino PJ, Trobe JD. 2003 Clinical Decission : Neuroophthalmology 3rd ed. CV Mosby Company, St. Louis. Glaser JS. 1990. Neuro-ophthalmology Company, Philadelphia. 2nd ed. JB Lippincott Grant TL, Nolpe NJ, Galetta SL. 2001. Neuro-ophthalmology: diagnosis and management. 1st ed. W.B. Saunders Company – Philadelphia. Hartono. 2006. Yogyakarta. Sari Oftalmologi. Pustaka Cendekia Press, Lachenmayr BJ & Vivel PMO. 1993. Perimetry and Its Clinical Correlations 1st ed. Thieme Medical Publishers Inc., New York. 221 Louis GT, Volve NJ, Galetta SL. 2001 Neuro-ophthalmology : Diagnosis and Management 1st ed. WB Saunders Company, Philadelphia. Miller NR, Newmann NJ. 1999. Walsh & Hoyt's Clinical Neuroophthalmology: The Essentials 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia. Newman NM. 1992. Neuro-ophthalmology : A Practical Text 1 st ed. Appleton & Lange, Norwalk. Rosen ES, Austace P, Thompson HS, et ophthalmology. 1st ed. Mosby, St. Louis. al. 1998. Neuro- Vaughan D, Asbury T, Riordan-Eva P. 1992. General Ophthalmology 13th ed. Prentice Hall International Inc., London. Werner EB. 1991. Manual of Visual Fields 1st ed. Churcill Livingstone, New York. 222 BAB 10. STRABISMUS dr. R. Haryo Yudono, SpM & Prof. dr. Wasisdi Gunawan, SpM(K) Pendahuluan Strabismus berasal dari bahasa Yunani strabismos yang berarti “juling, melihat miring”. Strabismus terjadi bila sistem optik tidak segaris antara kedua mata (ocular misalignment). Hal ini bisa terjadi akibat kelainan penglihatan binokular atau anomali kendali neuromuskular atas gerakan otot-otot bola mata. Ortoforia merupakan kondisi keseimbangan okular yang ideal/sempurna. Kondisi ini jarang ditemukan karena kebanyakan manusia dalam keadaan heteroforia minimal. Dengan demikian, istilah ortotropia lebih disukai karena merujuk pada posisi atau arah kedua mata yang benar, meskipun ada heteroforia sedikit. Heteroforia sendiri merupakan ketidakseimbangan kedua mata, atau deviasi, yang tak terlihat (laten) karena dikompensasi oleh mekanisme fusi. Dengan demikian heteroforia bisa juga disebut sebagai strabismus laten. Apabila mekanisme fusi tidak mampu mengkompensasi ketidakimbangan yang terjadi antara kedua mata maka strabismus menjadi nyata (manifes). Keadaan ini disebut juga dengan heterotropia. Kasus-kasus strabismus haruslah mendapatkan perhatian khusus dan seyogyanya bisa dideteksi seawall mungkin pada awal kehidupan individu. Hal ini penting agar dapat dilakukan perawatan seawal mungkin sebelum perkembangan visual berhenti sehingga dapat dihindari terjadinya ambliopia. Fungsi Otot-Otot Individual Posisi primer adalah posisi di mana mata melihat lurus ke depan sehingga aksis visual-nya sejajar dengan bidang sagital. Dalam posisi primer ini, sumbu orbital menjauhi sumbu visual sehingga membentuk sudut yang besarnya 23°. Jadi, sumbu visual terletak 23° di sebelah nasal sumbu orbital. Apabila seluruh otot ekstraokular dalam keadaan istirahat total atau lumpuh (seperti pada keadaan anestesia umum), maka kedua mata akan bergulir ke arah luar (divergen), sedemikian rupa sehingga sumbu visual 223 segaris dengan sumbu orbital. Keadaan ini diistilahkan dengan posisi istirahat. Apabila mata dalam posisi primer berubah arah karena kontraksi otot, maka keadaan ini disebut sebagai aksi otot. Otot rektus horisontal masing-masing hanya memiliki satu aksi primer. Sedangkan otot rektus vertikal dan oblik, memiliki aksi vertikal, torsional, dan horisontal, sehingga dikatakan memiliki aksi primer, sekunder, dan tersier. Duksi Duksi adalah gerak rotasi satu mata. Apabila mata berotasi pada sumbu-X sehingga menghasilkan rotasi vertikal ke atas, maka gerakan ini disebut sebagai supraduksi, elevasi, atau sursumduksi. Sedangkan bila ke bawah, disebut infraduksi, depresi, atau deorsumduksi. Rotasi ke nasal disebut dengan adduksi, sedangkan apabila ke temporal disebut abduksi. Dengan sumbu-Y sebagai porosnya, mata bisa melakukan gerakan torsional, yang disebut sebagai sikloduksi. Insikloduksi (intorsi) merupakan torsi kornea pada arah jam 12 ke nasal, sedangkan torsi yang serupa ke arah temporal disebut juga eksikloduksi (ekstorsi). EKSIKLO- INSIKLO- AB- AD- INFRA- OTOT SUPRA- DUKSI Rektus medial Rektus lateral Rektus superior Rektus inferior Oblik superior Oblik inferior Tabel 10.1. Fungsi otot-otot individual ekstraokular Otot-otot Rektus Horizontal 224 Dalam posisi primer otot rektus medial dan lateral sama-sama merupakan adduktor dan abduktor murni. Namun dalam keadaan upgaze, otot-otot ini saat berkontraksi juga menghasilkan aksi sekunder berupa supraduksi. Sebaliknya, dalam keadaan downgaze, rektus horizontal ini memiliki aksi sekunder berupa infraduksi. Oleh karenanya, cara yang sangat baik untuk memperbaiki deviasi vertikal yang kecil saat mengerjakan prosedur resesi atau reseksi adalah dengan menggeser insersi rektus horizontal yang diinginkan secara vertikal (ke atas atau ke bawah). Otot-otot Rektus Vertikal Karena otot-otot rektus vertikal tidak segaris dengan sumbu penglihatan, kontraksinya memiliki tiga macam aksi. Aksi primernya adalah rotasi vertikal, aksi sekundernya rotasi horizontal, dan aksi tersiernya rotasi torsional. Demikian pula sebaliknya. Karena sumbu otot berbeda 23° (serupa dengan sumbu orbital) dengan sumbu visual ke arah temporal, maka dengan kontraksi rektus lateral yang menyebabkan bola mata berdeviasi ke temporal sejauh 23° hingga segaris dengan sumbu orbital, aksi sekunder dan tersier otot-otot rektus vertikal akan hilang. Dengan kata lain, apabila aksis visual segaris dengan aksis orbital, maka rektus superior akan menjadi elevator murni dan rektus inferior akan menjadi depresor murni. Otot-otot Oblik Otot-otot oblik memiliki aksis yang menyimpang 51° dari aksis visual ke arah nasal dan kedua otot oblik ini memiliki insersi yang terletak di belakang equator. Akibatnya, kontraksi oblik superior selain menyebabkan insikloduksi sebagai aksi primernya, karena insersinya di belakang equator, menyebabkan infraduksi (aksi sekunder); dan abduksi (aksi tersier) karena deviasi aksis 51° ke nasal. Hal serupa terjadi pada oblik inferior. Fungsi utama otot ini adalah eksikloduksi. Namun karena insersinya di belakang equator, kontraksinya malah menyebabkan bola mata supraduksi. Karena axis otot ini berbeda 51° dari axis visual ke nasal, kontraksinya (sama halnya dengan oblik superior) menyebabkan abduksi. 225 Gambar 10.1. Arah aksi otot ekstraokular secara individual Bidang Aksi Otot Bidang aksi otot adalah posisi gaze di mana satu otot individual merupakan penggerak utama bola mata. Ada enam bidang aksi otot dari keenam otot ekstraokular. Berikut adalah bidang-bidang aksi tersebut. Ilustrasi di sebelah adalah bidang aksi untuk mata kanan. Otot ekstraokular Rektus medial Rektus lateral Rektus superior Rektus inferior Oblik superior Oblik inferior Bidang aksi Nasal (langsung) Temporal (langsung) Atas dan temporal Bawah dan temporal Bawah dan nasal Atas dan nasal Tabel 10.2. Bidang aksi otot ekstraokular Gerakan Bola Mata Rotasi Monokular Dalam pergerakannya bola mata memiliki tiga sumbu, yaitu X, Y, dan Z. Ketiga sumbu ini disebut sumbu-sumbu (axis) Fick. Bidang Listing adalah bidang yang terbentuk oleh sumbu X dan Z, dengan sumbu miring/ oblik (O) yang terletak di antara sumbu X 226 dan Z. Pada bidang Listing, mata bisa mencapai semua posisi gaze dengan berotasi pada sumbu-sumbu tadi (X, Z, O), hal ini disebut juga sebagai Hukum Listing. Gambar 10.2. Bidang Listing Axis X Y Z Orientasi Horizontal Anteroposterior Vertikal Rotasi Vertikal Torsional Horizontal Tabel 10.3. Rotasi bola mata berdasar bidang Listing Sementara itu, hukum Donder menyatakan terdapat orientasi spesifik retina dan kornea untuk tiap posisi gaze. Pada saat mata berotasi menurut sumbu-O, seolah-olah terjadi torsi kornea relatif terhadap bidang Listing. Torsi ini bukan torsi yang sebenarnya (terhadap sumbu-Y), karenanya disebut juga pseudotorsi. Hukum Sherrington: otot-otot agonis dan antagonis 227 Dalam duksi, satu otot berkontraksi dan yang satu lagi akan relaksasi. Apabila mata abduksi, maka rektus lateral akan berkontraksi, sementara rektus medial relaksasi. Otot yang berkontraksi disebut sebagai agonis dan yang relaksasi disebut sebagai antagonis. Hubungan antara otot-otot agonis dan antagonis ini dinyatakan sebagai hukum Sherrington mengenai inervasi resiprokal. Pasangan agonis antagonis ini yaitu: rektus medial – rektus lateral; rektus inferior – rektus superior; dan oblik superior – oblik inferior. Hukum Sherrington mengenai inervasi resiprokal hanya berlaku pada gerakan monokular, sebagaimana halnya dengan istilah duksi. Sinergis Duksi Supraduk si Infraduksi Adduksi Abduksi Penggerak Primer Rektus superior Rektus inferior Rektus medial Rektus lateral Oblik inferior Penggerak Sekunder Oblik inferior Oblik superior Rektus superior & inferior Oblik superior & inferior Rektus inferior Eksiklodu ksi Insiklodu Oblik Rektus superior ksi superior Tabel 10.4. Gerakan duksi dan penggeraknya Istilah sinergis dipergunakan untuk mendeskripsikan aktivitas otot-otot pada satu mata yang beraksi untuk menggerakkan bola mata ke satu arah. Otot oblik inferior dan rektus superior samasama bekerja sebagai elevator saat supraduksi, karenanya mereka sinergis untuk supraduksi. Namun, keduanya tidak sinergis pada gerakan horisontal maupun torsional. Rotasi Binokular Hukum Hering mengenai Otot-otot yoke Dua mata yang bergerak ke arah yang sama dikatakan melakukan versi. Apabila hendak melirik ke kanan, maka kedua otot agonis yaitu rektus lateral kanan dan rektus medial kiri akan berkontraksi sementara kedua otot antagonis yaitu rektus medial 228 kanan dan rektus lateral kiri akan berelaksasi. Dua otot yang bekerja berpasangan dalam gerakan versi dikatakan sebagai otototot yoke. Dalam kasus di atas, rektus lateral kanan dan rektus medial kiri adalah otot-otot yoke agonis, sementara rektus medial kanan dan rektus lateral kiri adalah otot-otot yoke antagonis. Pada umumnya istilah otot-otot yoke merujuk pada otot-otot yoke agonis. Tabel Pasangan Otot-Otot yoke Mata Kanan Mata Kiri Rektus Oblik inferior superior Rektus lateral Rektus medial Rektus Oblik superior inferior Oblik superior Rektus inferior Rektus medial Rektus lateral Oblik inferior Rektus superior Gaze Kanan atas Kanan Kanan bawah Kiri bawah Kiri Kiri atas 10.5. Kerja otot yoke Hukum Hering menyatakan bahwa otot-otot yoke agonis dan otot-otot yoke antagonis mendapatkan inervasi yang setara. Hukum Hering mengenai otot-otot yoke hanya berlaku pada pergerakan bola mata binokular. Bandingkan dengan Hukum Sherrington! Versi & Vergensi Apabila kedua mata melirik ke kanan maka dikatakan dekstroversi, ke kiri levoversi, ke atas supraversi, dan ke bawah infraversi. Gerakan binokular dengan axis penglihatan saling berlawanan disebut gerakan disjungtif atau vergensi. Ada tiga gerakan vergensi utama, yaitu konvergensi, divergensi, dan vergensi vertikal. Apabila orang melihat pada obyek yang dekat (misalnya 25 cm), maka kedua mata akan mengalami konvergensi. Gerakan konvergen berfungsi menjaga fusi, karenanya bisa disebut juga konvergensi fusional. Konvergensi merupakan gerakan vergen yang terkuat dan kekuatannya ini bisa diperbaiki dengan latihan. Karenanya individu dengan exoforia memanfaatkan konvergensi untuk mempertahankan fusi motorik. Divergensi terjadi bila kedua bola mata bergulir ke temporal saat mata berfiksasi pada obyek yang tadinya dekat menjauh dari mata. Individu esoforik memanfaat divergensi untuk menjaga fusi 229 motoriknya. Namun demikian, divergensi relatif lemah dan tidak bisa diperbaiki kekuatannya secara berarti dengan latihan. Vergen vertikal adalah gerakan elevasi satu mata sementara yang lain depresi. Gerakan ini paling lemah di antara ketiga vergensi. Vergensi Terinduksi Prisma Hal terpenting dalam gerakan konvergensi adalah gerakan fusional nasal kedua mata. Bila di depan salah satu mata dipasang prisma base-out maka bayangan yang sebelumnya jatuh di fovea akan jatuh ke temporal fovea. Keadaan sekarang ini serupa dengan exoforia (atau exotropia sesaat). Dengan demikian, prisma base-out menginduksi exotropia. Pada saat ini juga terjadi konfusi karena fovea mata yang satu menangkap bayangan yang berbeda dengan fovea yang satunya lagi (sedangkan pada diplopia obyek yang sama merangsang fovea mata yang satu dan ekstrafovea mata yang lain). Jika kekuatan prisma cukup kecil, maka mata yang dipasangi prisma akan mampu bergulir ke nasal untuk berfiksasi pada obyek. Menurut hukum Hering mengenai gerakan otot-otot yoke, maka mata yang tidak dipasangi prisma juga akan bergeser namun ke temporal. Pada saat ini diplopia masih terjadi karena pada mata yang tidak dipasangi prisma bayangan jatuh di temporal fovea. Selanjutnya dengan konvergensi fusional (memanfaatkan fusi motorik), maka mata yang tak dipasangi prisma akan mampu kembali berfiksasi pada obyek. Setelah konvergensi fusional tercapai, diplopia akan hilang dan bayangan jatuh tepat di fovea kedua mata. Pada saat ini, mata di belakang prisma dalam posisi esotropik. Jadi, prisma base out memicu konvergensi fusional. Sebaliknya, prisma base-in akan menginduksi esoforia (atau esotropia sesaat) dan dengan divergensi fusional (untuk mengatasi diplopia) maka mata di belakang prisma – sebaliknya- akan terlihat dalam posisi exotropik. Dalam kasus lain, prisma base-up dan base-down akan memicu vergensi vertikal. Amplitudo Vergensi Fusional Untuk prisma base-out, kekuatan terbesar yang masih bisa diatasi dengan konvergensi fusional adalah 30 – 40 PD (prisma dioptri). Untuk prisma base-in, mekanisme divergensi fusional maksimal bekerja pada kekuatan prisma hingga 6 – 10 PD. Sementara prisma base-up atau base-down bisa diatasi dengan vergensi vertikal hanya hingga kekuatan 2 – 3 PD. 230 Jenis-jenis Konvergensi Ada lima tipe konvergensi. Konvergensi fusional yang didasarkan pada penglihatan binokular, dan telah dibahas sebelumnya. Obyek yang mendekat akan merangsang timbulnya refleks dekat. Dalam refleks dekat ini terjadi akomodasi, konvergensi, dan miosis. Sinkinesis antara akomodasi dan konvergensi inilah yang disebut sebagai konvergensi akomodatif. Akomodasi sendiri merupakan salah satu pemicu utama timbulnya konvergensi. Terdapat nilai yang menghubungkan keduanya, yaitu perbandingan antara konvergensi akomodatif (AC) dan akomodasi (A), yaitu rasio AC/A. Rasio AC/A yang normal adalah 4 – 6 PD konvergensi untuk setiap diopter akomodasi. Apabila AC/A tinggi, berarti terjadi konvergensi berlebihan dan merupakan predisposisi esotropia saat melihat dekat. Apabila AC/A rendah berarti terdapat insufisiensi konvergensi dan merupakan predisposisi exotropia saat melihat dekat. Macam-macam konvergensi lainnya adalah konvergensi tonik (tonus saraf konstan pada individu yang sadar penuh), konvergensi volunter (yang dilakukan dengan sengaja), dan konvergensi proksimal atau konvergensi instrumen (diinduksi oleh kesadaran psikologis akan keberadaan obyek yang dekat). Klasifikasi Strabismus Strabismus bisa terjadi secara horizontal, vertikal, torsional, maupun kombinasinya. Berdasarkan arah deviasinya, strabismus dibedakan menjadi beberapa macam. Apabila terjadi deviasi ke arah nasal maka dikatakan sebagai esotropia (ET) atau esoforia bila laten. Deviasi ke temporal disebut juga sebagai exotropia (XT) atau exoforia bila laten. Suatu hipertropia (HT) terjadi bila mata yang satu lebih tinggi daripada satunya lagi. Apabila mata kanan hipertropia, maka berarti sama saja dengan mata kiri hipotropia dan sebaliknya. Karena ini bisa membingungkan, berdasarkan kesepakatan, semua deviasi vertikal dikatakan sebagai hipertropia (HT), kecuali bila ada restriksi nyata atau paresis yang menyebabkan salah satu mata hipotropik. 231 Gambar 10.3. Ilustrasi heterotropia Apabila ada misalignment torsional seputar sumbu-Y Fick maka terjadi siklotropia. Apabila posisi jam 12 salah satu bola mata mengalami rotasi ke arah nasal maka terjadi insiklotropia, sedangkan bila putarannya ke arah temporal maka dikatakan eksiklotropia. Kebanyakan manusia mengalami heteroforia yang mampu dikontrol dengan mekanisme fusi motorik untuk menjaga alignment yang ideal. Pada orang tertentu, foria yang terjadi cukup besar sehingga kadang-kadang mekanisme fusi motorik gagal mempertahankan alignment sehingga terjadi tropia intermiten. Dalam keadaan penekanan global sistem saraf pusat, misal pada keadaan sakit atau kelelahan, foria bisa berubah menjadi tropia. Secara umum, strabismus bisa dibedakan menjadi strabismus komitan dan inkomitan. Strabismus komitan ialah apabila deviasi yang terjadi selalu memiliki besar yang sama kemanapun arah 232 lirikan (gaze) mata. Pada strabismus jenis ini kedua mata bergerak bersamaan secara baik dan tidak ada restriksi atau paresis yang cukup berarti. Strabismus jenis ini umumnya kongenital atau muncul pada masa kanak-kanak dan biasanya merupakan tanda yang “baik” serta biasanya pula mengindikasikan bahwa penyebabnya tak terkait masalah neurologis. Pengeculiannya adalah pada miastenia gravis, oftalmoplegia eksternal progresif kronik, dan bahkan paralisis saraf abdusens bilateral; pada kondisi ini bisa terjadi strabismus konkomitan. Apabila deviasi yang terjadi tidak sama besarnya pada arah lirikan yang berlainan (misalnya deviasi apabila mata melirik ke kanan lebih besar daripada apabila mata melirik ke kiri) maka strabismus yang terjadi digolongkan strabismus inkomitan. Biasanya hal ini terjadi pada restriksi atau paresis otot ekstraokular. Deviasi Primer dan Sekunder Sebagai ilustrasi, ada seorang pasien dengan paresis otot rektus medialis kanan, dengan demikian mata kiri adalah mata yang sehat. Apabila mata yang sehat berfiksasi pada obyek di kiri depan, maka dikirim impuls saraf ke otot-otot yoke (rektus lateralis kiri dan rektus medialis kanan) dengan besar yang sama (sesuai hukum Hering), misalnya sebesar “x”. Karena rektus medial kanan paresis, maka impuls sebesar “x” ini tidak cukup untuk mencapai alignment yang tepat. Akibatnya mata kanan mengalami exotropia dengan deviasi sebesar “α°”. Deviasi akibat mata sehat berfiksasi pada obyek inilah yang disebut dengan deviasi primer. Apabila mata yang tidak sehat (mata kanan) yang hendak berfiksasi pada obyek di kiri depan tadi tadi, maka otak harus mengirimkan impuls saraf dalam jumlah lebih besar ke rektus medial kanan, misalnya sebesar “3x”. Sesuai hukum Hering, maka rektus lateral kiri juga akan menerima impuls sebesar “3x” pula. Sebagai akibatnya terjadi misalignment dan mata kiri mengalami exotropia dengan deviasi yang lebih besar, yaitu (misalnya) “3α°”. Deviasi akibat mata yang sakit berfiksasi pada obyek inilah yang disebut sebagai deviasi sekunder. Deviasi primer dan sekunder ini juga bisa disebabkan oleh anisometropia. Hal ini terkait dengan akomodasi dan konvergensi. Adanya anisometropia akan menyebabkan mata yang satu akan berfiksasi pada obyek dengan kekuatan yang berbeda bila dibandingkan dengan mata yang satunya yang berakomodasi. 233 Etiologi Strabismus (Faktor Penyebab) Ada tiga faktor penyebab strabismus, yaitu faktor sensorik, faktor motorik, dan faktor sentral. Faktor Sensoris Pada gangguan media refrakta sinar yang masuk ke fovea sentralis tidak seimbang sehingga mekanisme fusi sukar dipertahankan (misalkan leukoma kornea dan katarak kongenital). Gangguan retina (seperti sikatriks dan ablasi) serta gangguan penglihatan tunggal binokular juga bisa menyebabkan strabismus. Area retina dari mata kanan dan kiri yang secara fungsional terkait pada sel-sel binokular kortikal yang sama disebut sebagai titik-titik retina berkorespondensi. Kalau penglihatan tunggal binokular ini dilakukan oleh 1 fovea dan 1 extrafovea, ini disebut dengan korespondensi retina abnormal. Gambar 10.4. Garis horopter Garis horopter adalah suatu garis di depan mata dimana apabila obyek terletak di titik mana saja di sepanjang garis tersebut, bayangannya akan jatuh tepat pada titik-titik retina berkorespondensi pada kedua mata. Area Panum fusional adalah area obyek di mana bayangan yang dilihat tidak jatuh pada titik-titik yang berkorespondensi pada retina, namun masih bisa disatukan membentuk citra binokular tunggal. Sebenarnya area Panum ini merupakan ekstensi dari garis horopter. 234 Gambar 10.5. Crossed dan uncrossed diplopia Keadaan normal dimana bayangan yang terbentuk di kedua fovea dan retina perifer bersatu di korteks visual membentuk citra tunggal tiga dimensi diistilahkan sebagai fusi bifoveal atau bifiksasi. Individu yang mampu melakukan fusi bifoveal memiliki korespondensi retina normal. Apabila individu memandang obyek yang berada di luar area Panum maka citra yang terbentuk di korteks visual tak lagi dapat mengalami fusi dan akibatnya muncul penglihatan ganda atau diplopia. Macam diplopia akibat obyek berada di luar area Panum ini disebut sebagai diplopia fisiologik. Apabila individu memandang ke gunung di kejauhan, sambil meletakkan jarinya sekitar 30 cm di depan kedua matanya maka jari tersebut akan terlihat menjadi dua. Apabila sembari tetap menatap ke kejauhan individu tersebut menutup mata kanannya, maka bayangan jari yang di sebelah kiri akan hilang dan diplopia hilang. Sebaliknya apabila mata kiri yang ditutup, maka bayangan yang kanan akan hilang dan diplopia juga hilang. Dengan demikian, apabila obyek yang dilihat berada di luar dan proximal area Panum seperti pada ilustrasi di atas, maka diplopia fisiologik menyilang akan terjadi. Hal yang sebaliknya berlaku apabila obyek yang dilihat 235 berada di luar dan distal area Panum. Dalam keadaan ini akan timbul diplopia tak menyilang. Diplopia menimbulkan “kebingungan” sehingga harus diatasi. Seorang individu dapat menghilangkan diplopia dengan mensupresi mata yang bergulir (pada tropia) atau melihat dengan memiringkan kepala untuk mensejajarkan aksis. Jika mata yang sehat ditutup, maka fokus mata yang sakit akan kembali ke fovea. Tapi jika mata yang sehat tadi ditutupi namun mata yang deviasi tetap tidak fiksasi ke obyek (tidak kembali ke fovea) maka mata tersebut dikatakan memiliki fiksasi eksentrik. Ini merupakan salah satu bentuk korespondensi retina abnormal. Supresi yang dilakukan oleh korteks visual terhadap salah satu citra dinamakan supresi kortikal. Citra yang jatuh dalam lapangan supresi kortikal tidak akan dipersepsi dan keadaan ini dinamakan skotoma supresi. Faktor Motoris dan Faktor Sentral Faktor motoris meliputi kelainan pertumbuhan otot, trauma lahir, infeksi, tumor, gangguan vascular, dan gangguan akibat kelainan bentuk orbita. Faktor sentral di antaranya adanya hiperaktivitas atau hipoaktivitas persarafan, serta ketidakmampuan konsentrasi. Diagnosis Anamnesis Keluhan utama perlu dicari karena ini merupakan dorongan pada diri pasien untuk minta pertolongan dokter. Keluhan sekunder kadang tidak diperhatikan oleh penderita sehingga dokter perlu bertanya. Sedapat mungkin dicari umur pada waktu penyakit ini dimulai. Pada strabismus alternans, pasien menggunakan mata kanan dan kiri secara bergantian, karena penglihatannya tidak binokular, dan kemungkinan besar juling sejak lahir. Kalau onset strabismusnya kurang dari usia 3 bulan berarti matanya tidak sempat melihat secara binokular sehingga strabismusnya tidak bisa dikoreksi. Lamanya deviasi perlu dicari. Makin lama makin jelek prognosisnya karena adanya komplikasi. Komplikasi tersebut misalnya gangguan sensoris, gangguan motoris, serta tortikolis. Penyakit yang mendahuluinya perlu diungkap, misalnya pada saat menderita sakit panas terjadi strabismus. Dokter perlu mencari tahu 236 perkembangan penyakitnya, apakah progresif, intermiten, menetap, atau siklik. Riwayat keluarga perlu digali untuk mencari ada tidaknya faktor keturunan. Riwayat kelahiran misalnya partus lama, akan mengindikasikan riwayat bayi kekurangan oksigen, dan ini bisa menyebabkan kerusakan pada otak, dengan salah satu manifestasinya si anak susah berkonsentrasi. Pemeriksaan Inspeksi Amati perilaku visual pasien, gerakan mata, fiksasi, arah, dan sikap kepala. Diagnosis banding awal membantu mengarahkan pemeriksaan fisik dan meminimalkan pemeriksaan yang sebenarnya tidak perlu. Visus Visus dan refraksinya diperiksa secara subyektif dan obyektif. Pada pemeriksaan visus secara subyektif, jika visus tidak pernah mencapai 6/6 misalnya paling baik 6/7,5 diperiksa ada tidaknya kelainan lain. Kalau tidak ada kelainan lain maka sangat mungkin pasien menderita ambliopia. Pada pemeriksaan obyektif, penderita dibuat sikloplegik, baru kemudian diperiksa dengan streak retinoscopy (retinoskopi celah). Caranya dengan meletakkan lensa dengan kekuatan bervariasi di depan pasien. Kemudian pemeriksa melihat dengan retinoskop. Dari pemeriksaan ini akan diketahui refraksi pasien yang akurat dan kekuatan lensa yang memberikan visus terbaik sebagai koreksinya. Untuk memeriksa nistagmus laten bisa dilakukan oklusi salah satu mata sehingga meningkatkan nistagmus. Namun pengaburan dengan lensa positif yang paling kecil yang bisa memaksa mata satunya fiksasi. Ini lebih disukai karena nistagmus yang terjadi lebih ringan. Untuk menilai potensi visus terbaik, dilakukan pemeriksaan binokular dengan pasien dibebaskan untuk melakukan manuver kepala dan matanya sendiri untuk mendapatkan penglihatan yang lebih jelas. Dari pemeriksaan kita bisa mengetahui jenis fiksasi mata pasien, apakah eksentrik, sentral, nistagmus, atau fiksasi mencari. Fiksasi sentral diperiksa secara monokular dengan menggerakkan obyek menarik ke depan dan ke belakang anak secara perlahan. Bila anak mampu melihatnya dan tertarik, maka ia akan melakukan pursuit. Fiksasi sentral ini mengindikasikan fungsionalnya fovea dengan kisaran visus 6/24 atau lebih baik. Fiksasi eksentrik 237 menandakan buruknya penglihatan dengan visus 6/60 atau kurang. dan ambliopia bermakna, Uji Fiksasi Baku Pilihan Uji ini diperuntukkan untuk anak yang belum bisa berbicara, untuk mendeteksi ambliopia yang mungkin tidak ditemukan pada pemeriksaan fiksasi monokular. Jika pasien lebih suka melihat (fiksasi) dengan salah satu mata maka mungkin mata yang lainnya amblyopik. Makin kuat pilihan fiksasinya, makin berat ambliopianya. Kemampuan mempertahankan fiksasi pada gerakan pursuit menunjukkan keseimbangan penglihatan. Uji Prisma Vertikal Uji fiksasi baku pilihan akan menyebabkan overdiagnosis ambliopia pada anak dengan deviasi kecil (< 10 Prisma Dioptri, PD). Selain itu uji fiksasi baku juga tidak bisa dipakai pada mata lurus. Untuk mengatasi masalah ini dilakukan uji prisma vertikal, dengan memasang prisma base-up atau base-down pada salah satu mata dengan ukuran 10 – 15 PD. Pemasangan prisma base-up di depan mata yang fiksasi akan mendepresikan kedua mata. Jadi bila di depan salah satu mata dipasangi prisma dan tidak ada gerakan, berarti mata yang tidak dipasangi prisma yang berfiksasi. Duksi dan Versi Yang dinilai adalah ada tidaknya under- atau over-action dan ada tidaknya gambaran pola A/V. Pola “A” adalah apabila deviasi pada lirikan ke atas lebih ke nasal daripada lirikan ke bawah dan pola “V” adalah apabila deviasi pada lirikan ke atas lebih ke temporal daripada lirikan ke bawah. Duksi horisontal dan vertikal dinilai dengan skala 0 sampai minus 4, dengan keterbatasan minus 1 berarti keterbatasan ringan dan minus empat berat (mata tidak mampu menyeberang garis tengah). Pada evaluasi versi, 9 posisi pandang kardinal mesti dinilai. Versi abnormal memiliki skala +4 melalui 0 sampai –4 (0=normal; +4=overaksi berat; dan –4=kekurangan aksi berat). Untuk mencari disfungsi oblik, pemeriksa harus memastikan bahwa mata yang abduksi fiksasi, dengan demikian mata adduksinya bebas memanifestasikan disfungsi obliknya. Pengukuran Deviasi Pemeriksaan posisi binokular perlu dilakukan untuk mengukur sudut deviasi. Caranya dengan uji refleksi kornea untuk fiksasi 238 dekat, yaitu dengan uji Hirschberg dan uji Krimsky, uji tutup – buka tutup, serta uji batang-batang Maddox (Maddox - Rod test). Uji yang paling mudah dikerjakan adalah uji cahaya, namun tidak setepat uji lainnya misalnya uji penutupan. Ada satu terminologi penting dalam pemeriksaan ini, yaitu target akomodatif, karena pasien harus mempertahankan fiksasi atas target ini. Target akomodatif adalah sesuatu yang mempunyai detail-detail yang halus, yang membutuhkan akomodasi yang akurat untuk melihatnya. Sumber cahaya berupa penlight atau senter kecil tidak termasuk target akomodatif. Contoh target akomodatif adalah optotip Snellen. Mainan dengan detail kecil juga bisa dijadikan target akomodatif dekat, sedangkan film kartun untuk target jauh bagi pasien anak-anak. Uji Hirschberg Pada uji ini pasien diminta melihat ke arah sumber cahaya yang diletakkan di depan pasien. Pemeriksa menilai lokasi pantulan cahaya pada masing-masing mata. Perlu diingat bahwa uji ini hanya valid apabila pasien berfiksasi pada sumber cahaya. Caranya dengan menyinarkan sentolop setinggi mata penderita sebagai sinar fiksasi. Senter ini terletak 30 cm dari penderita. Refleksi sinar pada mata fiksasi diletakkan di tengah pupil, lalu dilihat letak refleks sinar pada kornea mata yang lain. Pada pasien dengan strabismus mata yang berdeviasi menunjukkan lokasi eksentrik dari reflek cahaya dibandingkan dengan lokasi reflek cahaya ketika mata berfiksasi. Apabila pergeseran sinar dari tengah pupil 1 mm, maka terjadi deviasi 7° (15 PD) dan apabila refleksi sinar terdapat di tepi pupil, maka deviasinya 12-15° (30 PD). Pergeseran sampai ke pertengahan iris temporal menunjukkan esotropia 30° (60 PD) dan bila refleksi sinar pada kornea terletak pada pinggir limbus berarti deviasi 45-60° (90 PD). Uji Krimsky Uji Krimsky adalah modifikasi uji Hirschberg. Suatu prisma diletakkan didepan salah satu mata, dengan dasar yang diarahkan dengan tepat untuk menetralisasi deviasi, yaitu esotropia – baseout, eksotropia – base-in, dan hipertropia – base-down. Caranya dengan meletakkan sumber cahaya setinggi mata dan disinarkan pada mata penderita pada jarak 33 cm dari penderita. Prisma diubah-ubah kekuatannya sampai letak sinar pada mata yang berdeviasi (dengan prisma) dan mata fiksasi sama, yaitu di sentral. 239 Derajat deviasi dapat diukur berdasarkan kekuatan prisma yang dipakai sehingga letak kedua sinar pada kornea sama (sentral). Uji Bruckner Inti dari uji ini adalah pencarian reflek merah pada mata dengan oftalmoskopi langsung. Reflek merah ini akan lebih terang pada mata yang deviasi. Perlu diperhatikan bahwa pasien harus selalu memandang ke arah cahaya. Uji ini mampu mengidentifikasi kelainan yang mengubah reflek merah, di antaranya anisometropia, ablasi retina, dan kekeruhan kornea. Uji Buka – Tutup (Cover – Uncover Test) Bila penderita memakai kaca mata maka kaca mata tersebut dipasang. Mata ditutup bergantian dengan occluder dari mata kanan ke kiri dan sebaliknya. Dilihat kedudukan mata di bawah occluder atau saat occluder dipindah pada mata yang lain. Pemeriksaan ini mampu menunjukkan kualitas (eso-, exo-, hiper-) dan sifat/nature (foria atau tropia) deviasi. Uji Tutup Bergantian (Alternate Cover Testing) Uji ini berguna untuk menentukan deviasi penuh, termasuk foria laten, dengan mendisosiasi fusi binokular. Uji ini dilakukan dengan cara secara bergantian menutupi satu mata, dan guliran refiksasi mata ke garis tengah diamati. Penutupan satu mata dilakukan beberapa detik untuk mendisosiasi fusi. Uji Batang Maddox (Maddox’s Rod test) Penderita duduk 6 m atau 20 kaki dari sumber cahaya dan Maddox rod diletakkan didepan satu mata. Ditanyakan kedudukan garis Maddox rod terhadap lampu yang dilihat dengan mata tanpa Maddox rod. Sinar vertikal Maddox rod tidak terletak pada satu garis dengan lampu & garis berimpit mengindikasikan foria. Sinar vertikal Maddox rod tampak sebelah kiri lampu mengindikasikan eksoforia. Sinar vertikal Maddox rod tampak sebelah kanan lampu berarti terdapat esoforia. 240 Gambar 10.5. Maddox’s rod test Perlu juga memeriksa proyeksi, adakah past pointing. Proyeksi adalah interpretasi kita dalam melihat suatu obyek sesuai dengan elemen retina yang terstimulasi. Jika kita melihat seseorang berarti orang terfokus di fovea, tetapi kita juga bisa melihat jam dinding di atasnya. Jam tersebut terfokus di retina bagian bawah. Jika kita ingin melihat jam maka jam terfokus di fovea, dan orang akan terfokus di retina bagian atas, hasilnya kita melihat orang tersebut berada di bawah jam dinding. Konvergensi Titik Dekat 241 Sumber fiksasi didekatkan ke wajah pada bidang mid-sagittal, kemudian mata harus berfiksasi. Dengan sayap Maddox mata difiksasi ke suatu tempat tanpa berkedip, jika lelah mata akan bergulir kemudian di ukur jauh dan lamanya bergulir. Penggunaan sinoptofor adalah untuk mencari dan memeriksa status fusi, amplitudo fusi, dan besarnya sudut deviasi subyektif, bisa juga obyektif. Sinoptofor bisa juga untuk latihan fusi. Cara Mengukur Deviasi pada Strabismus Inkomitan Misalkan ada suatu kondisi di mana mata kiri (OS) mengalami esotropia (ET), maka diperlukan pengukuran deviasi baik primer maupun sekunder. Pengukuran Deviasi Primer Deviasi primer adalah deviasi yang terjadi saat “mata yang sehat” berfiksasi, dalam hal ini adalah mata kanan (OD). Berikut ini adalah skema contoh penentuan besar deviasi primer. OD fixasi, OS prisma (mis. 10 PD) Diplopia masih ada Prism a 20 PD Diplopia hilang Diplopia hilang OD fixasi = 10 PD (Deviasi Primer) OD fixasi = 20 PD (Deviasi Primer) Dan seterusnya... Gambar 10.6. Skema pengukuran deviasi primer KETERANGAN: Dengan mata kanan (yang sehat) berfiksasi pada obyek, bayangan obyek tidak jatuh pada fovea mata kiri. Apabila dipasang prisma base-out 10 PD di depan mata kiri, maka bayangan bisa jadi jatuh di fovea tanpa diperlukan adanya versi, maka besarnya deviasi primer adalah 10 PD. 242 Pengukuran Deviasi Sekunder Deviasi sekunder adalah deviasi yang terjadi saat “mata yang sakit” berfiksasi, dalam hal ini adalah mata kiri (OS). Berikut ini adalah skema contoh penentuan besar deviasi sekunder. OS fixasi, OD prisma (mis. 10 PD) Diplopia tidak mungkin hilang sesuai dengan hukum Hering Diplopia masih ada Prism a 20 PD Dan seterusnya... Diplopia hilang OS fixasi = 20 PD (Deviasi Sekunder) SEKUNDER) Gambar 10.7. Skema pengukuran deviasi sekunder KETERANGAN: Dengan mata kiri (yang ET) berfiksasi pada obyek, bayangan obyek tidak jatuh pada fovea mata kiri. Apabila dipasang prisma base-out 10 PD di depan mata kanan, maka mata kanan akan adduksi dengan kekuatan “x” dan mata kiri akan abduksi dengan kekuatan “x” juga, sesuai dengan hukum Hering. Namun karena (misalkan) ada restriksi rektus medial kiri, maka bayangan belum akan jatuh di fovea. Karena bayangan belum juga jatuh di fovea dengan prisma 10 PD di depan mata kanan, maka bisa dicoba pemakaian prisma yang lebih kuat, misalnya 20 PD. Prisma yang lebih kuat ini akan memaksa mata kanan lebih jauh lagi bergulir ke nasal dengan konsekuensi mata kanan akan bergulir sedikit lebih jauh lagi ke temporal. Apabila bayangan berhasil jatuh di fovea, maka deviasi primernya 20 PD. Dengan demikian dalam contoh kasus di atas, hasilnya adalah OD fiksasi = 10 PD (deviasi primer) dan OS fiksasi = 20 PD (deviasi sekunder). Pengukuran Rasio AC/A Akomodasi adalah kenaikan kekuatan lensa supaya bisa memfokuskan bayangan dalam jarak dekat, misalnya saat sedang membaca. Konvergensi mempertahankan kedua mata terfiksasi 243 pada obyek. Akomodasi terkait dengan konvergensi. Jadi semakin besar akomodasi, semakin besar konvergensi. Besarnya akomodasi dalam dioptri yang diperlukan untuk berfokus pada obyek dalam jarak tertentu merupakan nilai resiprokal jarak fiksasi dalam meter. Sebagai contoh, jika obyek yang dilihat jaraknya ¼ meter dari mata, maka akomodasi yang diperlukan agar bayangan jatuh tepat pada fovea adalah sebesar 4,00 D; dan obyek yang terletak 1/3 meter akan membutuhkan akomodasi sebesar 3,00 D. Mata hiperopik +1,00 D tanpa koreksi harus berakomodasi sebesar 5,00 D untuk melihat dengan jelas obyek yang berjarak ¼ meter di depan mata (1,00 D untuk hiperopianya dan 4,00 D untuk fiksasi dekatnya). Konvergensi diukur dengan memperhitungkan jarak antara kedua pupil. Semakin besar jarak antarpupil, semakin besar konvergensi yang diperlukan untuk fiksasi dekat. Besarnya konvergensi yang dibutuhkan untuk mempertahankan kedua mata berfiksasi pada suatu obyek adalah berbanding terbalik dengan jarak fiksasi dalam meter dikalikan dengan jarak antarpupil dalam centimeter. Sebagai contoh, individu dengan jarak antarpupil 65 mm yang memandang obyek ¼ meter di depan mata, harus konvergensi sebesar 26 PD. Rasio AC/A Rasio AC/A adalah besar perubahan dalam konvergensi untuk suatu besar perubahan dalam akomodasi. Rasio AC/A yang tinggi menunjukkan adanya kelebihan konvergensi untuk sejumlah tertentu akomodasi (geseran eso saat dekat) dan rasio AC/A yang rendah menunjukkan kekurangan konvergensi untuk sejumlah tertentu akomodasi (geseran exo saat dekat). Ada tiga metode yang bisa dipakai untuk menentukan rasio AC/A, yaitu metode heteroforia, hubungan klinis jauh-dekat, dan metode gradien lensa. Ketiganya mengukur akomodasi dan besar konvergensi yang ikut terjadi. Metode heteroforia dan hubungan klinis jauh-dekat memanfaatkan perubahan jarak fiksasi, sedangkan gradien lensa menggunakan berbagai ukuran lensa sferis yang dipasang di depan mata. Untuk pengukuran ini, target yang digunakan haruslah target akomodatif, pasien memakai koreksi maksimal, deviasi telah diukur dengan uji tutup bergantian, dan kontrol fiksasi terhadap jarak 244 target. Target jauh umumnya memakai jarak 6 meter dan target dekat berjarak 1/3 meter. Rasio AC/A yang normal adalah antara 4/1 dan 6/1 dan untuk perhitungan rasio ini , esodeviasi dinyatakan sebagai angka positif, sedangkan exodeviasi sebagai angka negatif. Metode heteroforia Metode ini mensyaratkan diukurnya deviasi jauh dan dekat dalam PD, serta jarak antarpupil dalam centimeter. Rumusnya adalah: AC/A = JP + (DD-DJ)/DA di mana JP : jarak antarpupil (dalam centimeter) DD: deviasi dekat (dalam PD) DJ : deviasi jauh (dalam PD) DA: dioptri akomodasi untuk fiksasi dekat Contoh: Apabila diketahui deviasi dekat ET 30 PD, deviasi jauh ET 22 PD, jarak antarpupil 65 mm (6,5 cm) dan akomodasi dekat ¼ m (4 D), maka berapakah rasio AC/A-nya? Jawab: AC/A = 6,5 + (30-22)/4 = 6,5 + 2 = +8,5 (ini merupakan rasio AC/A yang tinggi) Hubungan klinis jauh-dekat Hubungan klinis jauh-dekat tidak secara khusus mengukur konvergensi akomodatif dan juga bukan merupakan rasio. Hubungan ini merupakan suatu selisih antara konvergensi pada fiksasi jauh dan pada fiksasi dekat. Selisih yang bisa diterima harus tidak lebih dari 10 PD. Selisih lebih dar +10 PD dikatakan tinggi dan yang kurang dari -10 PD dikatakan rendah. Hubungan klinis jauhdekat ini sederhana namun berguna untuk menentukan pasienpasien dengan rasio AC/A tinggi. Rumusnya adalah: Hubungan rasio AC/A = DD-DJ di mana DJ : deviasi jauh pada jarak 6 m 245 DD: deviasi dekat pada jarak 1/3 m Contoh: DJ = XT 10 DD = ET 15 Hubungan Rasio AC/A = 15 – (-10) = +25 PD (rasio AC/A tinggi) DJ = orto DD = XT 15 Hubungan Rasio AC/A = -15 – 0 = -15 PD (rasio AC/A rendah) Metode gradien lensa Dalam metode ini rasio AC/A ditentukan dengan mengukur perubahan deviasi okular terkait dengan perubahan spesifik pada akomodasi terinduksi lensa. Lensa plus akan menyebabkan relaksasi, sehingga dengan lebih sedikit akomodasi akan lebih sedikit pula konvergensinya. Lensa minus menaikkan akomodasi dan konvergensi. Dalam metode ini deviasi diukur pada jarak tertentu, dengan dan tanpa pemakaian lensa sferis (biasanya dipakai yang verkekuatan 3 D). Rumus metode gradien adalah: AC/A = (DTL-DL)/ Kekuatan lensa (dalam dioptri) DTL: deviasi tanpa lensa DL : deviasi dengan lensa Contoh: DTL = XT 30 DL -3,00 D = ET 15 AC/A = (-30 – 15)/-3 = 15 (tinggi) DTL = ET 30 DL +3,00 D= ET 9 246 Hub. Rasio AC/A = (30 – 9)/3 = 7 PD (normal) Contoh: Seorang anak hiperopik +4,00 D mengalami ET 20 PD. Jika rasio AC/A-nya 6, bagaimana efek pemberian koreksi sferis maksimal bagi anak ini? Jawab: DTL = ET 20; AC/A= 6; L = +4,00 D; DL = ? DL = DTL – (AC/A x L) = 20 – (6 x 4) = 20 – 24 = -4 (XT 4 PD) Jadi koreksi maksimal pada anak ini akan menyebabkan anak menjadi eksotropi. Pemeriksaan Sensoris Uji Supresi Pemeriksaan empat titik Worth (Worth four-dot test); sesuai namanya ada 4 titik cahaya (merah di atas, hijau di kiri-kanan, dan putih di bawah). Kemudian subyek dipasangi kacamata merah untuk mata kanan dan hijau untuk mata kiri. Interpretasi hasilnya adalah: (i) normal, jika keempat titik terlihat; (ii) supresi mata kiri, jika terlihat 2 titik berwarna merah (atas dan bawah); (iii) supresi mata kanan, jika 3 titik berwarna hijau (kiri-kanan-bawah); (iv) diplopia, jika 2 titik merah dan 3 titik hijau terlihat; dan (v) supresi bergantian, jika 2 titik merah dan 3 titik hijau terlihat bergantian. Uji Stereopsis Stereopsis biasa diperiksa dengan memanfaatkan kacamat polaroid dan obyek 2 dimensi yang terdiri atas bangun-bangun tertentu yang sedemikian rupa tidak akan memberikan persepsi kedalaman bagi mata telanjang. Namun demikian, individu dengan streopsis yang memadai akan mampu mempersepsi perbedaan kedalaman bangun-bangun tersebut dengan kacamata polaroid. Potensial Fusi Pada individu dengan tropia, untuk menguji apakah masih ada kemampuan untuk fusi, dilakukan pengujian sederhana ini. Individu diminta memperhatikan satu sumber cahaya (putih) 247 dengan salah satu mata dipasangi filter merah di depannya. Adanya deviasi akan menyebabkan individu tersebut melaporkan adanya dua sumber cahaya dimana yang satu berwarna putih dan satu lagi berwarna merah. Kemudian prisma coba dipasang di depan salah satu atau kedua mata sedemikian rupa sehingga individu tersebut hanya melihat satu sumbr cahaya gabungan. Bila individu memiliki potensial fusi, maka akan dipersepsi satu sumber cahaya berwarna merah muda. Namun bila tidak ada fusi, cahaya tetap akan dipersepsi sebagai satu sumber cahaya merah dan satu sumber cahaya putih. Uji-Uji Khusus Untuk Mengidentifikasi Restriksi Dan Paresis Uji Duksi Paksa Uji ini dikerjakan bila ada bukti duksi yang terbatas. Bila akan dilakukan pembedahan, uji ini dikerjakan saat pembedahan dengan cara memegang mata pada limbus, dalam keadaan sedikit proptosis, lalu dirotasikan ke arah di mana duksi terbatas. Untuk otot oblik yang kaku, terdapat uji duksi paksa khusus yang disebut uji traksi berlebihan yang dikembangkan oleh Guyton. Uji Kekuatan Aktif Saat mengerjakan uji ini, mata harus dianestesi secara topikal dan mata dipegang pada limbus, serupa dengan saat mengerjakan uji duksi paksa. Sambil menahan mata pada posisi primer, pasien diminta melirik ke arah bidang pandang yang terbatas tadi. Dokter berusaha merasakan kekuatan yang dihasilkan otot yang bekerja dan ini dibandingkan dengan mata yang sehat. Uji ini berguna untuk menilai besarnya fungsi otot terkait dengan kelumpuhan apa saja, misalnya paralisis saraf abdusens atau paralisis ganda elevator. Pengukuran Kecepatan Sakadik Pengukuran ini bisa secara klinis dan bisa juga dikerjakan di laboratorium. Pengukuran yang paling sederhana ialah dengan mengamati gerakan sakadik pada mata. Gerakan ini bisa dipicu dengan meminta pasien melihat dengan cepat dari sisi ke sisi; atau dengan drum OKN untuk memicu sakadik pada balita. Pasien dengan paralisis rektus tidak akan bisa melakukan gerakan sakadik. Gerakan ini bisa dikuantifikasi dengan elektrookulograf (EOG). Secara klinis jika pasien mampu melakukan gerakan sakadik ke arah keterbatasan gerakan maka keterbatasan yang ada ialah 248 restriktif dan bukan paralisis. Semakin besar pergerakan mata, semakin tinggi kecepatan puncak sakade. Kecepatan sakadik normal berkisar antara 200 hingga 700 derajad per detik. Refraksi Sikloplegik Semua pasien strabismus harus menjalani pemeriksaan refraksi sikloplegik. Agen baku yang digunakan adalah tetes mata siklopentolat 1% dan fenilefrin 2,5% di setiap mata sebanyak 2 kali dengan jarak antartetesan 5 menit. Pemeriksaan refraksi dilakukan 20 sampai 30 menit setelah penetesan terakhir. Untuk mata dengan iris yang gelap atau hiperopia +2,00 D atau lebih, sebaiknya pasien ditetesi dengan atropin. Atropin ini diberikan pada kedua mata 2 kali sehari selama 3 hari sebelum pemeriksaan. Pasien dengan iris biru atau dengan sindrom dilusi pigmen seperti albinisme okular harus ditetesi 1 jenis tetesan. Midriasis tidak sama dengan sikloplegia. Midriasis terjadi sebelum sikloplegia muncul dan masih ada bahkan setelah sikloplegia hilang. Bila pada retinoskopi hasilnya berubah-ubah, sikloplegi yang terjadi mungkin baru sebagian saja. Karenanya perlu tetesan tambahan. Pemeriksaan Fundus Torsi Obyektif Pemeriksaan torsi obyektif dilakukan dengan melakukan funduskopi direk. Pada pasien normal, fovea akan terletak setinggi papil saraf optik. Dengan gerakan torsi, papil akan berotasi dengan fovea sebagai titik pusat rotasi karena fovea merupakan komponen axis visual. Pada extorsi maka papil akan lebih tinggi (> ½ diskus) daripada fovea dan pada intorsi papil akan lebih rendah (> ½ disk) daripada fovea. Karena pada funduskopi direk bayangan yang dihasilkan terbalik, maka pada extorsi, papil akan terlihat lebih rendah daripada fovea dan sebaliknya pada intorsi. Foria dan Tropia Heteroforia Mekanisme fusi masih dapat mengontrol dan mempertahankan axis yang memiliki kecenderungan untuk deviasi , sehingga pasangan bola mata dipertahankan tetap lurus. 249 Keluhan-keluhannya bisa berupa astenopia (rasa tidak enak pada mata sampai terasa sakit pada orbita) dan mata terasa mudah lelah serta kabur. Pemeriksaan Seperti pada heterotropia, pemeriksaan heteroforia terdiri atas: tes buka-tutup bergantian/ ACT (Alternating Cover Test), uji batang Maddox, uji sayap Maddox, sinoptiskop atau sinoptofor, dan pemeriksaan dengan prisma. Terapi Pada esoforia yang lebih dari 3 PD, penanganan nonoperatifnya dengan kacamata, prisma, latihan ortoptik, dan medik dengan miotikum; sedangkan tindakan operatifnya dilakukan bila non-operatif tidak berhasil. Selain itu penanganan juga bisa dengan latihan konvergensi (ortoptik) untuk exotropia. Heterotropia Pada keadaan ini ada deviasi yang manifes pada satu axis penglihatan mata bila mata yang lain berfiksasi pada obyek. Untuk selanjutnya heterotropia disebut sebagai strabismus. Exotropia Exotropia dapat dikelompokkan berikut ini, (1) Basic exotropia, bila perbedaan sudut deviasi fixasi maksimal 15 PD; (2) divergence – excess, bila sudut deviasi fixasi jauh lebih besar 15 PD; (3) convergence insufficiency, bila sudut deviasi fixasi dekat lebih besar 15 PD; dan (4) simulate devergence excess, yaitu basic exotropia namun dengan rasio AC/A tinggi. 250 Keluhan yang timbul bisa merupakan fotofobia, penurunan tajam penglihatan, maupun keluhan kosmetik. Secara klinis exotropia memiliki karakteristik berikut: sering timbul setelah berumur 6 bulan; dirasakan pasien berupa kelelahan atau sakit; pasien sering menutup mata; dan umumnya tidak terdapat diplopia. Exotropia Intermiten Definisi Exotropia intermiten pada dasarnya merupakan suatu foria yang besar yang dikendalikan oleh konvergensi fusional pada sebagian waktu, dan sebagian waktu lain kendali ini hilang dan terjadi exodeviasi. Manifestasi exotropia umumnya saat kelelahan, sakit, melamun, atau dalam keadaan mabuk. Pasien dengan keadaan ini umumnya memiliki fusi bifoveal dan stereopsis yang baik. Namun tentunya ada juga yang mengalami ambliopia. Pada saat fase tropia, bisa terjadi supresi terhadap salah satu mata. Supresi ini selanjutnya akan menggagalkan fusi dan tropia bisa menetap. Exotropia intermiten umumnya menetap atau memburuk dan jarang membaik. Tandatanda keadaan ini antara lain astenopia, pandangan kabur, diplopia, dan fotofobia. Klasifikasi Berdasarkan perbedaan antara deviasi jauh dan deviasi dekat, secara klasik exotropia intermiten dibagi menjadi beberapa subtipe yang dijelaskan di bawah ini. Tipe pertama adalah exotropia intermiten basic, yaitu apabila deviasi jauh dalam kisaran 10 PD deviasi dekat, atau paling besar 15 PD. Tipe kedua yaitu kelebihan pseudodivergensi (kenaikan konvergensi fusional tonik), yaitu apabila deviasi jauhnya lebih besar daripada deviasi dekat yang dapat diketahui dengan uji tutup bergantian. Apabila salah satu mata dioklusi selama 30 sampai 60 menit, deviasi dekatnya meningkat hingga kisaran 10 PD dari deviasi jauh. Jadi apabila deviasi jauh 30 PD dan deviasi dekat 10 PD, setelah dilakukan oklusi maka deviasi dekatnya menjadi 25 PD. 251 Kejadian ini dikarenakan pasien dengan kelebihan pseudodivergensi memiliki kenaikan konvergensi fusional tonik yang ter disipate perlahan setelah oklusi monokular. Uji tutup bergantian tidak bisa menunjukkan exotropia ini dikarenakan konvergensi fusional tidak mampu digagalkan oleh penutupan atau oklusi yang singkat pada uji ini. Hampir 80% pasien-pasien dengan kelebihan divergensi merupakan pasien dengan kelebihan pseudodivergensi. Apabila deviasi jauh lebih besar dari 15 PD daripada deviasi dekat, bahkan setelah dilakukan uji oklusi, maka kebanyakan pasien dengan kondisi ini memiliki rasio AC/A yang tingi dengan penambahan +3,00 D dan rentan mengalami overkoreksi setelah pembedahan (75% kasus), ini juga disebut sebagai simulated divergence excess. Klasifikasi berdasarkan mekanisme konvergensi Berdasarkan mekanisme konvergensi dan disparitas jauh dekat, exotropia intermiten juga bisa diklasifikasikan dengan cara yang lain seperti di bawah ini. Pertama adalah deviasi basic, yaitu apabila tidak ada perbedaan bermakna antara deviasi jauh dan deviasi dekat, dimana perbedaannya berkisar 10 PD atau kurang. Pasien dengan keadaan ini memiliki rasio AC/A yang normal, tidak mengalami kenaikan konvergensi fusional tonik maupun konvergensi proksimal. Jadi pada dasarnya deviasi yang terjadi sama besarnya baik untuk fiksasi dekat atau jauh. Yang kedua adalah konvergensi fusional tonik meningkat; kondisi ini telah dijelaskan dalam pembahasan mengenai kelebihan pseudodivergensi. Pasien-pasien dengan kondisi ini juga memiliki rasio AC/A yang normal. Ketiga adalah rasio AC/A tinggi, yaitu apabila perbedaan antara deviasi dekat dan jauhnya lebih dari 15 PD bahkan setelah uji oklusi, namun deviasi dekatnya mendekati deviasi jauh dengan penambahan lensa S +3,00 D. Keempat adalah konvergensi proksimal meningkat, yaitu apabila deviasi jauhnya lebih besar daripada deviasi dekat setelah uji oklusi dan penambahan lensa S +3,00 D. Pasien-pasien dengan kondisi ini memiliki rasio AC/A normal, konvergensi proksimal tonik yang normal, namun konvergensi proksimal yang tinggi yang menurunkan nilai deviasi dekatnya. Konvergensi proksimal tidak terkait dengan fusi binokular. 252 Yang kelima adalah mekanisme konvergensi campuran dan yang keenam adalah insufisiensi konvergensi. Keadaan yang terakhir ini merupakan defisiensi menyeluruh pada konvergensi dengan nilai deviasi paling besar saat fiksasi dekat. Insufisiensi Konvergensi Definisi Insufisiensi konvergensi adalah ketidakmampuan mempertahankan konvergensi pada obyek saat obyek tersebut berpindah dari jauh ke dekat pengamat. Gambaran Klinis Umumnya pasien berumur muda (remaja) dengan astenopia, kesulitan membaca, penglihatan dekat kabur, dan diplopia. Tidak ada deviasi jauh, namun uji tutup bergantian mengungkap adanya exoforia. Exofori ini yang kadang berkembang menjadi exotropia. Orang dengan insufisiensi konvergensi memiliki konvergensi titik dekat (near point convergence/NPC) yang relatif jauh, antara 10 hingga 30 cm atau bahkan lebih. Sementara individu normal memiliki NPC 5 – 10 cm. NPC sendiri merupakan jarak terdekat dimana mata masih mampu mempertahankan fusi. Titik patah (break point) adalah titik dimana obyek terletak dekat sekali dengan kedua mata dan fusi tepat akan gagal. Exotropia Sensoris Jika pasien kehilangan penglihatan pada salah satu mata (misal katarak atau ambliopia), maka mata yang buta akan bergulir ke luar (exodeviasi). Pengelolaan Exotropia Terdapat beberapa cara penanganan non-operatif untuk kondisi ini. Yang pertama adalah latihan ortoptik, terutama untuk tipe insufisiensi konvergensi. Untuk penanganan ambliopianya bisa dilakukan atropinisasi maupun oklusi mata sehat, dan pemberian kaca mata negatif berlebih. Selain itu bisa dilakukan terapi optis dengan kacamata untuk mata sakit, kelebihan koreksi myopia, kekurangan koreksi hiperopia, dan pemakaian prisma. Penanganan operatif pada umumnya dikerjakan jika deviasi lebih atau sama dengan 20 D. Basic exotropia ditangani dengan resesi dan reseksi, insufisiensi konvergensi ditangani dengan reseksi 253 bimedial, bilateral. dan kelebihan divergensi ditangani dengan resesi Esotropia Esotropia dapat digolongkan menjadi esotropia paretic dan non-paretik. Esotropia non-paretik terdiri atas esotropia nonakomodatif dan akomodatif. Esotropia non-akomodatif terbagi menjadi dua: (i) esotropia kongenital (lazim); dan (ii) esotropia dapatan (jarang). Esotropia akomodatif terbagi menjadi: (i) esotropia akomodatif refraktif (esotropia akomodatif hiperopik); (ii) esotropia akomodatif non-refraktif (esotropia rasio AC/A tinggi); dan (iii) kombinasi (akomodatif parsial). Esotropia Kongenital (Esotropia Infantil) Definisi Esotropia merupakan macam strabismus yang paling sering terjadi pada bayi, dengan kekhasan berupa sudut deviasi yang besar yang terus-menerus manifes dan muncul pada beberapa bulan pertama kehidupan. Esotropia kongenital biasanya didefinisikan sebagai esotropia primer yang tak terkait kelumpuhan saraf keenam, kondisi neurologik, maupun restriksi otot yang berarti, yang muncul sebelum bayi berusia 6 bulan dan etiologinya tak diketahui. 254 Esotropia kongenital dengan A pattern Gambaran Klinis Karakteristik klinisnya antara lain biasanya deviasinya besar (30 – 70 PD), m. rektus lateralis sering lemah, biasanya herediter, dan kelainan refraksi tidak jelas. Sudut deviasi ini bisa bertambah besar seiring waktu. Secara umum, esotropia kongenital jarang sembuh spontan setelah usia 2 bulan, apalagi bila sudut deviasi lebih dari 30 PD. Namun demikian, esotropia kongenital dengan sudut yang kecil pada beberapa kasus bisa sembuh secara spontan. Pasien dengan kondisi ini bisa memiliki fiksasi yang bergantian atau preferensi fiksasi pada satu mata. Preferensi ini mengindikasikan adanya ambliopia. Dan memang 40 – 50% anak dengan esotropia kongenital mengalami ambliopia. Ambliopia ini harus segera ditangani dengan oklusi mata dengan preferensi fiksasi sebelum dilakukannya pembedahan untuk mengoreksi strabismus. Pasien dengan esotropia kongenital bisa memiliki keterbatasan abduksi. Untuk menguji ini bisa dilakukan dengan rangsangan vestibular, bagi bayi atau anak-anak. Caranya dengan memutar bayi sehingga timbul sakade refiksasi. Sakade ini bisa juga ditimbulkan dengan stimulasi optokinetik. Apabila dalam abduksi volunter ditemukan adanya keterbatasan namun ada gerakan sakadik cepat, berarti rektus lateral-nya berfungsi dan keterbatasan ini sifatnya restriktif, kemungkinan karena otot rektus medial yang kencang. Apabila sakade abduksi yang terjadi pelan atau tidak ada, berarti ada kelemahan rektus lateral. Hal ini mungkin disebabkan paralisis saraf keenam atau sindrom Duane. Pada esotropia kongenital bisa terjadi fiksasi silang (cross fixation), di mana pasien menolehkan wajah dengan mata yang berfiksasi dalam posisi adduksi. Fiksasi silang berarti pasien akan berfiksasi dengan mata kiri untuk obyek di lapangan pandang sebelah kanan dan sebaliknya. Pasien dengan fiksasi silang tidak selalu menandakan penglihatan yang setara antara kanan dan kiri, namun juga ada ambliopia ringan. Penglihatan setara kanan dan kiri hanya bisa dikonfirmasi bila pasien mampu melakukan gerakan mengikuti (pursuit) halus dengan fiksasi kedua mata dan bukannya salah satu mata. 255 Pseudoesotropia Diagnosis Banding Beberapa kelainan motorik bisa terkait dengan kejadian esotropia kongenital, antara lain overaksi oblik inferior pada sekitar 70% kasus, disosiasi deviasi vertikal (DDV) pada 75% kasus, dan nistagmus laten pada sekitar 50% kasus, serta asimetri pursuit halus persisten. Keadaan ini bisa berdiri sendiri-sendiri maupun kombinasi. Esotropia kongenital mesti dibedakan dengan esotropia akomodatif infantil, sindrom Ciancia, sindrom fibrosis kongenital, dan beberapa keadaan lain (sindrom Duane, paralisis organik saraf keenam, dan miastenia kongenital). Kunci diagnosis esotropia akomodatif infantil adalah adanya ortotropia dalam bulan ke-2 s.d. ke-3 kehidupan, dan esotropia dengan sudut bermacam-macam yang memberi respon/pulih (namun tidak selalu) terhadap koreksi hiperopia. Pengelolaan Tujuan pengelolaan esotropia kongenital adalah menegakkan mata yang lurus dan fusi binokular sebelum bayi berumur 3 bulan supaya fusi motorik dan stereopsis yang baik bisa berkembang. Penanganan esotropia kongenital biasanya dengan pembedahan berupa resesi rektus medial bilateral. Bila sudut deviasi kecil (<30 PD) kadang hanya dikoreksi dengan kacamata hiperopik saja (apalagi bila hiperopia +2,00 D atau lebih). Bila sudut deviasi 40 PD atau lebih, koreksi kacamata tidak bisa meluruskan mata dan koreksi hiperopik hanya diberikan bila kelainannya lebih dari +3,00 D. Koreksi penuh bisa dilakukan pada anak yang umurnya sudah 2 bulan atau lebih. Bila ada ambliopia maka dilakukan oklusi mata sehat segera setelah diagnosis ditegakkan. Satu-satunya indikasi dilakukannya pembedahan sebelum terapi oklusi untuk ambliopia adalah apabila mata tetap ‘tertutupi’ kantus medial, sehingga apabila yang sehat 256 dioklusi, axis optik mata yang amblyopik tetap saja tertutup sehingga terapi oklusi tidak efektif. Keadaan ini dikarenakan otot rektus medial yang kencang dan dinamakan strabismus fixus. Strabismus fixus sering dikaitkan dengan sindrom fibrosis kongenital dan sindrom Ciancia (meskipun jarang). Anomali refraksi harus segera dikoreksi dengan kacamata dan operasi dilakukan setelah anak berusia 2 – 3 tahun. Kebanyakan ahli menyarankan pembedahan pada usia antara 6 bulan dan 2 tahun. Adapaun pasien dengan sudut deviasi kecil atau esodeviasi intermiten sebaiknya diobservasi dulu hingga usia 6 bulan. Apabila sudutnya besar, bisa dipertimbangkan pembedahan usia dini, antara 2,5 hingga 3 bulan. Esotropia Non-Akomodatif Dapatan Esotropia jenis ini kadang didapatkan pada umur antara 1 hingga 5 tahun, tanpa hiperopia terkait. Deviasi muncul dengan ukuran berubah-ubah dan intermiten, lalu menjadi esodeviasi persisten. Hal yang penting adalah menyingkirkan sebab lain misalnya tumor intrakranial atau masalah neurologis misalnya miastenia gravis. Karakteristik klinis (pada bayi) adalah deviasi lebih kecil daripada yang kongenital, sering ada diplopia/ambliopia, hiperopia ringan dan deviasi fixasi dekat lebih kecil. Sebelumnya bisa dilakukan oklusi mata sehat hingga visus mata ambliopia seimbang. Peresepan kacamata untuk anomali refraksi dan latihan ortoptik dengan sinoptofor bisa dilakukan. Selanjutnya keadaan ini biasanya dikelola dengan pembedahan dan prognosisnya baik karena anak telah memiliki fusi binokular sebelum terjadinya strabismus. Bila terjadi kekurangan koreksi (undercorrection) yang memang sering terjadi, bisa diresepkan pemakaian prisma untuk mengurangi angka kekurangan koreksi. Esotropia Akomodatif Refraktif atau Esotropia Akomodatif Hiperopik Definisi dan Etiologi Keadaan ini umumnya berkembang pada anak usia antara 2 hingga 3 tahun, dan sebelum usia ini anak memiliki mata yang lurus (karena pada tahun pertama kehidupan akomodasi belum sempurna). Esotropia ini terkait dengan hiperopia +2,00 D atau 257 lebih. Anomali refraksi ini merangsang refleks akomodasi berlebihan, sehingga terjadi konvergensi berlebihan. Untuk menentukan besar kelainan refraksinya perlu dilakukan streak retinoscopy dengan sikloplegik. Esotropia rerfraktif akomodative mata kiri Gambaran Klinis Esotropia ini sering diawali dengan esotropia intermiten dengan sudut yang beragam, dengan usia penderita berkisar antara 1,5 hingga 3 tahun. Seiring waktu deviasinya menjadi konstan. Dibandingkan dengan esotropia kongenital, sudut deviasi pada esotropia akomodatif refraktif kecil, biasanya antara 15 – 40 PD. Pasien dengan deviasi konstan bisa kehilangan potensi fusinya sehingga rentan mengalami ambliopia. Esotropia akomodatif hiperopik bisa juga muncul semuda usia 2 bulan, dan keadaan ini biasa disebut sebagai esotropia akomodatif infantil. Pemeriksaan Anak kecil mungkin sulit untuk diperiksa kelainan refraksinya, karenanya refraksi sikloplegik berulang mungkin diperlukan. Regimen lazim untuk refraksi sikloplegik adalah siklopentolat yang diberikan 2 hingga 3 dosis dengan jarak 2 hingga 5 menit. Refraksi dikerjakan 30 menit setelah penetesan dosis terakhir. Jika refraksi siklopentolat menunjukkan +3,00 D atau lebih, atau jika irisnya gelap, atau jika pembacaan retinoskopi bervariasi, pemakaian atropin perlu diperrtimbangkan. Atropin diberikan 2 kali sehari selama 3 hari dan refraksi dikerjakan di hari ketiga. Perlu diingat kembali, midriasis tidak menunjukkan sikloplegia. Midriasis terjadi lebih awal dan berlangsung lebih lama daripada sikloplegia. Pengelolaan Individu dengan esotropia akomodatif infantil maupun juvenil harus segera dikelola dengan koreksi hiperopik penuh secara penuh 258 waktu. Jika anak kesulitan menerima pemakaian kacamata ini karena akomodasinya sulit untuk relaksasi, bisa diberikan sikloplegik berupa siklopentolat atau pentolat untuk jangka waktu singkat di awal pemakaian kacamata. Jika anak kesulitan dipasangi kacamata, bisa dipertimbangkan pemakaian lensa kontak yang bisa dipakai jangka lama. Bila dengan koreksi kacamata hiperopik ini mata mengalami penurunan deviasi dan deviasi yang tersisa hanya hingga 8 PD, serta pasien bisa melakukan fusi, maka tidak perlu dilakukan terapi lainnya. Apabila deviasi yang tersisa masih antara 10 – 15 PD dan tidak ada fusi, bisa dipertimbangkan pemakaian prisma sembari masih mengenakan koreksi penuh untuk hiperopianya. Fusi ini sangat penting dan merupakan tujuan dari pengelolaan esotropia akomodatif refraktif, serta prognosisnya baik. Miotikum yang diberikan secara topikal akan mempengaruhi pupil dan otot silier, sehingga menimbulkan miosis dan akomodasi farmakologis, tanpa efek berarti terhadap otot-otot ekstraokular. Pemberian miotikum berfungsi untuk mengefisiensikan akomodasi, dengan kata lain dengan usaha yang relatif lebih kecil, mata mampu melakukan akomodasi dengan kuat. Lebih kecilnya usaha untuk melakukan akomodasi ini berarti pula semakin kecilnya konvergensi yang terkait dengan akomodasi. Jadi miotikum mengurangi rasio AC/A dan karenanya bisa berguna juga untuk esotropia rasio AC/A tinggi. Miotikum yang diberikan adalah echotiofat iodida 0,03% satu tetes tiap pagi. Jika belum bisa mengoreksi esotropia, tetesan diberikan dua kali sehari atau dosis yang dipakai 0,125%. Pembedahan Baku Pembedahan baku didasarkan pada besarnya sudut deviasi saat pasien mengenakan kacamata koreksi penuh untuk hiperopia. Sudut target biasanya rata-rata dari sudut deviasi dekat dan jauh dengan koreksi. Terdapat banyak kejadian kekurangan koreksi dari pembedahan baku ini, yaitu kira-kira 25%. Pembedahan Augmentasi Pembedahan ini mengambil sudut target antara deviasi dekat dengan koreksi dan deviasi dekat tanpa koreksi. Deviasi dekat dipilih karena deviasi ini yang paling terpengaruh oleh resesi bimedial. Jadi apabila deviasi dekat tanpa koreksi 40 PD dan deviasi dekat dengan koreksi 20 PD, maka sudut target yang dikerjakan 259 adalah 30 PD. Pembedahan ini memiliki angka keberhasilan hingga 90%. Esotropia Akomodatif Non-Refraktif atau Esotropia Rasio AC/A Tinggi Karakteristik klinisnya adalah biasanya esodeviasi dekat lebih besar daripada esodeviasi jauh dan refraksi biasanya normal (emetropik) sebanyak 70%, miopik atau hiperopik. Temuan penting untuk didapatkan pada pasien dengan rasio AC/A tinggi adalah mata pasien terlihat lurus saat melihat jauh, namun ada esotropia residual saat melihat dekat. Tujuan penanganan kondisi ini adalah memacu fusi binokular dan stereopsis. Terapinya dengan miotikum, kacamata bifokal untuk menghilangkan akomodasi dan memacu fusi, serta latihan ortoptik. Kacamata bifokal merupakan terapi pilihan pada kebanyakan kasus. Kondisi ini memiliki prognosis baik. Esotropia Akomodatif Parsial (Kombinasi) Definisi Esotropia akomodatif parsial adalah esotropia akomodatif yang setelah memakai koreksi penuh hiperopik masih memiliki esotropia untuk fiksasi dekat dan jauh. Sebagian besar esotropia akomodatif adalah tipe kombinasi. Jadi didapatkan hiperopia dan refleks konvergensi yang berlebihan. Terapinya sesuai jenis-jenis di atas. Strabismus Paralitik Strabismus paralitik merupakan heterotropia akibat lesi saraf yang menginervasi otot ekstraokular. Diagnosis didasarkan atas gejala dan pemeriksaan, yaitu adanya diplopia, keterbatasan gerakan ke arah otot yang lumpuh, deviasi sekunder pada mata sehat lebih besar daripada deviasi primer, individu memiringkan kepala untuk mengurangi diplopia, dan adanya proyeksi salah/false projection. Untuk kemiringan kepala, bila individu memiringkan kepala ke kanan maka berarti ada kelumpuhan m.rektus lateral OD, ke kiri kelumpuhan m.rektus medial OS, ke atas kelumpuhan m.rektus inferior, dan ke bawah kelumpuhan m.rektus superior. Berdasar letaknya, strabismus paralitik bisa disebabkan oleh adanya lesi di otak, rongga kepala, dan rongga orbita. Yang merupakan lesi di otak bisa berupa inflamasi dan intoksikasi, 260 gangguan vaskular, gangguan metabolik, degenerasi, neoplasia, maupun trauma kepala yang melibatkan saraf VI. Lesi di rongga kepala yang menyebabkan keadaan ini diantaranya adanya gangguan pada sinus kavernosus (misalnya trombosis), osteomyelitis (misalnya pada pencabutan gigi atau raktur), dan adanya neoplasia pituitari. Adapun kelainan di rongga orbita bisa berupa selulitis, trauma otot, sinusitis, tumor nasofaring, dan intoksikasi. Kelumpuhan yang Spesifik Paralisis Saraf Abdusens Pemeriksaan yang bisa dilakukan untuk menilai keadaan ini adalah adanya hambatan abduksi dan adanya diplopia horizontal tak menyilang, dimana diplopia ini makin besar pada saat abduksi ke arah otot yang lumpuh. Paralisis Saraf Okulomotor Saraf okulomotor biasanya mempunyai nukleus yang panjang dan besar sehingga kelumpuhan N III biasanya tak lengkap. Kelumpuhan yang lengkap bisa dipikirkan apabila dalam pemeriksaan ditemukan ptosis sempurna, bola mata deviasi ke temporal dan sedikit ke bawah, intorsi, tidak bisa elevasi dan tidak bisa depresi, serta pupil midriasis karena inervasi parasimpatis lumpuh. Diplopia menyilang juga bisa ditemukan. Cara pemikiran untuk mengetahui kelainan yang terjadi adalah sebagai berikut. Bila hanya ada satu otot yang terkena, maka penyebabnya kemungkinan adalah adanya inflamasi orbita, tumor, sinusitis, atau rematik. Apabila paralisis melibatkan semua otot yang diinervasinya maka pikirkan kerusakan saraf perifer sebelum saraf itu bercabang. Hal ini bisa diakibatkan proses di sinus kavernosus, tumor parasella, maupun tumor-tumor lain, trauma, dll. Bila paralisis yang terjadi hanya sementara, mungkin hanya terjadi paralisis yang ringan dan keadaan ini mungkin terjadi pada diabetes, sifilis, dan ensefalitis. 261 Keadaan migren oftalmoplegik biasa ditandai dengan kelumpuhan saraf III unilateral berulang disertai migrain, nausea, dan vomitus. Dalam kondisi paralisis siklik saraf III, kadang terjadi paralisis (flaksid) dan kadang spasme. Bisakah anda memperkirakan apa yang terjadi bila semua otot ekstraokular yang diinervasi saraf okulomotor lumpuh namun refleks pupil masih baik. Paralisis Saraf Troklear Saraf troklear lebih terlindung perjalanannya daripada saraf abdusens, hal ini menyebabkan jarang terjadinya kelumpuhan saraf ini. Apabila ada kelumpuhan, maka akan timbul diplopia vertikal sedikit horizontal. Penatalaksanaan Apabila ada diplopia, maka dilakukan oklusi mata yang paresis. Eksplorasi etiologi perlu dilakukan untuk menentukan apakah kondisi ini disebabkan gangguan orbita atau ekstraorbita, jadi perlu dicari riwayat sinusitis, trauma, maupun eksoftalmus. Perlu dipertanyakan juga apakah ada gangguan pada sinus kavernosus (biasanya paralisis multipel dan ada tanda-tanda kongesti pada mata yang menunjukkan trombosis sinus kavernosus). Dan sangat penting untuk mengetahui apakah etiologinya intrakranial atau bukan, karenanya perlu dicari saraf lainnya yang lumpuh. Untuk terapi lanjutan, perlu dilakukan latihan otot dengan gerakan ke arah kelumpuhan dan terapi medikamentosa ke arah dugaan etiologi. Referensi AAO 2004 - 2005. Pediatric ophthalmology and strabismus. BCSC Sec-6. AAO - San Francisco. Catalano N, Nelson LB, Catalano RA. 1989. Atlas os Ocular Motility. WB Saunders Company. Noorden GK, Helveston EM. 1994. Strabismus, 1st ed. Mosby. Wright KW ed. 1995. Pediatric ophthalmology and strabismus.USA: Mosby 262 Wright KW. 2000. Strabismus Surgery Strategies and Techniques, Second Edition. University of California. BAB 11. TRAUMA MATA dr. Agus Supartoto, SpM(K) dr. Purjanto Tepo Utomo, SpM Pendahuluan Trauma mata bisa merupakan penyebab kebutaan unilateral yang umum pada anak-anak dan orang dewasa muda, mereka yang termasuk dalam golongan umur ini merupakan bagian terbesar penderita cidera. Trauma atau cidera ini paling banyak terjadi karena kecelakaan pada saat bekerja, atau juga karena kecelakaan lalu lintas. Akibat dari trauma bisa sangat ringan yang hanya sedikit mengganggu fungsi dan kosmetik sampai sangat berat bahkan menyebabkan kematian. WHO memperkirakan 55 juta trauma mata terjadi setiap tahun. Dari jumlah ini, 750 ribu membutuhkan perawatan di bangsal rumah sakit, kira-kira 200 ribu merupakan trauma bola mata terbuka. Penanganan Trauma Mata Anamnesis Kapan terjadinya trauma harus ditanyakan secara tepat waktunya, karena hal ini akan sangat mempengaruhi prognosis. Perlu ditanyakan dimana tempat terjadinya trauma, karena hal ini bisa membantu meperkirakan penyebab trauma. Obyek penyebab trauma, baik macam atau jenis benda yang menyebabkan trauma perlu ditanyakan secara detil. Demikian pula pertanyaan mengenai kemungkinan retensi benda asing. Apakah pasien telah mendapatkan pertolongan sebelumnya, jenis pertolongannya, dan kapan pertolongan tadi diberikan. Penting ditanyakan keadaan visus sebelum terjadi trauma, demikian pula riwayat pemakaian kacamata, penyakit mata sebelumnya, dan ada tidaknya trauma. 263 Pemeriksaan fisik Pemeriksaan visus harus dilakukan, bila perlu dalam kondisi berbaring. Beberapa pemeriksaan obyektif bisa dilakukan. Pemeriksaan pada penderita trauma mata harus dilakukan secara hati-hati dan teliti. Keterangan bisa diperoleh baik dari korban trauma ataupun saksi mata (kalau ada) pada saat kejadian. Anestesi topikal akan membuat pasien merasa nyaman,sehingga dianjurkan untuk memberikan tetrakain atau pantokain tetes mata agar saat pemeriksaan penderita tidak merasakan nyeri. Perhatikan secara seksama, apakah ada ruptur palpebra atau konjungtiva. Adanya kelainan pada kornea yang berupa erosi, vulnus, dan perforasi perlu mendapat perhatian. Keadaan bilik mata depan, apakah dalam, dangkal, apakah ada hifema, benda asing di bilik mata, serta adanya prolapsus iris harus diamati dengan teliti. Adanya ruptur bulbi ditandai dengan adanya pupil yang tidak bulat, khemosis yang sangat hebat, serta TIO yang sangat menurun. Daerah yang paling lemah dan sering mengalami ruptur adalah daerah limbus kornea serta tempat perlekatan muskulus rektus dan oblikus okuli. Kemungkinan adanya benda asing di kornea atau konjungtiva termasuk benda asing yang berada di konjungtiva superior yang hanya bisa diketahui dengan cara membalik (eversi) harus dicari dengan teliti. Kemungkinan adanya benda asing intraokular harus selalu dicurigai pada adanya trauma tembus. Penatalaksanaan Penatalaksanaan yang dilakukan meliputi pertolongan pertama atau tindakan yang dilakukan sesaat setelah kejadian trauma, serta perujukan. Kecepatan dan ketepatan saat melakukan rujukan akan sangat mempengaruhi prognosis. Prognosis 264 Faktor–faktor yang mempengaruhi prognosis ada banyak hal. Semakin besar gaya atau benda penyebab maka akan semakin berat trauma yang terjadi. Semakin sederhana jenis kerusakan maka akan semakin baik prognosisnya, tetapi semakin kompleks kerusakannya misalnya adanya ruptur palpebra disertai ruptur bulbi dengan adanya benda asing intra okuler maka prognosisnya lebih jelek dibandingkan dengan ruptur palpebra saja. Semakin superfisial luka yang terjadi akan semakin baik prognosisnya, serta semakin kecil atau sempit daerah yang mengalami luka juga akan semakin baik prognosisnya. Semakin cepat pertolongan diberikan akan mengurangi komplikasi serta mengurangi penyulit yang mungkin terjadi, terutama terjadinya infeksi sekunder. Adanya infeksi yang menyertai merupakan penyulit yang dapat menyebabkan akibat yang lebih berat, seperti uveitis, endoftalmitis atau panoftalmitis. Tindakan yang kurang tepat, dapat mengakibatkan kerusakan semakin parah, seperti penekanan pada mata yang ruptur akan mengakibatkan semakin banyak isi bola mata yang keluar, sehingga akan memperburuk kondisi luka. Prinsip Penanganan Trauma Prinsip penanganan trauma adalah dengan mengurangi meluasnya kerusakan jaringan untuk membatasi daerah yang rusak akan meningkatkan prognosa, menghindari infeksi dengan cara memberikan antibiotika topikal serta melakukan tindakan secara asepsis akan meningkatkan prognosa, dan merujuk dengan cepat ke pusat pelayanan mata untuk segera mendapat pertolongan. Klasifikasi Trauma Trauma dapat diklasifikasikan menjadi trauma fisis, mekanis, dan kimiawi. Trauma mekanis meliputi trauma tumpul dan tajam, sedangkan trauma kimiawi dibedakan penyebabnya menjadi asam dan basa. Trauma Fisis Retinopati Solaris Penyebabnya adalah sinar ultraviolet matahari. Individu yang terkena biasanya pengamat gerhana matahari, pelaut, dan tukang las. Mekanisme jejas berupa proses fotokimia karena gelombang 265 pendek (400 nm), yang mengakibatkan timbulnya skotoma sentral, maupun retinitis serta makulopati. Retinopati Alat Optik Bisa disebabkan penggunaan oftalmoskop indirek dan pemeriksaan fundus dengan lensa kontak dan lampu celah. Pengaruh cahaya pada mata adalah sebagai berikut. Bila panjang gelombang atau  kurang dari 400 nm, maka reaksi fotokimia akan terjadi pada retina. Sinar dengan  > 700 nm akan menimbulkan pemanasan retina, dan  antara 400 – 700 nm aman untuk retina. Retinopati Radiasi Dapat terjadi pada radioterapi retinoblastoma atau melanoma koroid karena sinar merusak endotel kapiler. Karena endotelnya terganggu maka bisa terjadi perdarahan retina (kalau endotel rusak), edem makula (kalau permebilitasnya meningkat). Hal ini terjadi setelah 18 – 36 bulan proses radiasi. Dosis radiasi aman adalah <1500 cGy. Trauma Mekanis Trauma Tumpul Trauma tumpul adalah trauma yang disebabkan karena benda tumpul secara langsung mengenai organ atau akibat (sekunder) dari getaran yang ditimbulkannya oleh karena benturan dengan benda tumpul. Trauma tumpul konjungtiva Perdarahan konjungtiva biasa terjadi pada keadaan ini. Jika terjadi perdarahan subkonjungtiva, maka konjungtiva akan tampak merah dengan batas tegas, yang dengan penekanan tidak menghilang atau menipis. Lama kelamaan perdarahan ini mengalami perubahan warna, membiru, menipis, dan umumnya diserap dalam waktu 2 – 3 minggu. Selain perdarahan, bisa muncul kemosis (edema konjungtiva) dan krepitus konjungtiva. 266 Gambar 11.1. Perdarahan sub konjungtiva Hifema Hifema adalah adanya darah di bilik mata depan, darah ini bisa berasal dari iris atau dari badan siliar yang robek. Hifema dibedakan menjadi primer dan sekunder.Hifema primer terjadi sesaat setelah terjadinya trauma, sedangkan hifema sekunder terjadi sesudah hari ke-3, antara 3 hingg 5 hari terjadinya trauma atau setelah perdarahan yang pertama teresorbsi. Akibat hifema dapat terjadi glaukoma sekunderatau akut. Glaukoma ini terjadi jika jalinan filtrasi tersumbat oleh fibrin dan sel-sel atau jika terbentuk gumpalan darah yang menyebabkan hambatan pupil (blok pupil).Bisa juga terjadi kerusakan pada jalinan filtrasi akibat getaran trauma tumpul, yang pada akhirnya juga akan mengganggu aliran humor akuos. Pada hifema terjadi imbibisi hemoglobin di kornea/endothel yang mengakibatkan pewarnaan kornea (corneal staining) yang menyebabkan pengkeruhan kornea sehingga penglihatan menurun. Gambar 10.2. Hifema Terapi yang dilakukan tergantung pada jumlah pendarahan, tekanan intraokular, serta kejernihan kornea. Apabila hifema kurang dari setengah volume COA dan kornea tampak jernih, dapat dikelola dengan tirah baring sebab hifema biasanya akan mengalami penyerapan spontan. Tentu saja sambil diberikan koagulansia untuk menghentikan perdarahan. SA (sulfas atropine) 1% digunakan untuk mencegah blok pupil (efek midriasis) dan mengistirahatkan iris. Asetazolamid diberikan bila TIO meningkat, untuk mencegah glaukoma. Steroid sistemik digunakan untuk mencegah uveitis. 267 Koagulansia yang digunakan untuk menghentikan perdarahan juga berfungsi merapatkan endotel. Dapat digunakan asam traneksamat (menghambat aktivasi plasminogen dan fibrinolisis) sebagai koagulansia. Operasi dilakukan bila TIO tetap tinggi (>35 mmHg selama 7 hari atau 50 mmHg selama 5 hari) untuk mencegah kerusakan saraf optik (atrofi N II), juga apabila ada pewarnaan kornea karena penimbunan pigmen darah dalam kornea (hemosiderosis kornea), serta apabila ada sinekia anterior perifer. Apabila peningkatan TIO tidak segera diatasi dapat terjadi perlekatan antara iris bagian tepi dan jaringan trabekulum. Teknik operasi yang bisa dikerjakan antara lain parasentesis sederhana, yaitu mengeluarkan darah dari bilik mata depan. Caranya, penderita diberi anestesi lokal dengan pantokain 1 %, kemudian tusuk daerah limbus pada arah jam 6 dengan spuit injeksi. Selain itu bisa dilakukan irigasi aspirasi dan insisi luas bila sudah ada jendalan (endapan) darah. Subluksasi lensa Adalah pindahnya letak lensa akibat putusnya sebagian zonula Zinni. Apabila zonula Zinni putus maka lensa mengalami luksasi. Trauma tumpul menyebabkan banyak kemungkinan kondisi klinis lainnya selain yang telah disebutkan di atas, di antaranya ruptur sklera, hemoftalmos, ablasi retina, edema Berlin (komosio retina), dan fraktur yang melibatkan orbita, misalnya blow out fracture. Blow-Out Fracture Fraktur blow-out menurut terminologinya adalah suatu kondisi adanya fraktur pada tulang penyusun dasar orbita. Pada keadaan ini, tepian orbita tetap utuh. Lokasi dasar orbita yang paling sering mengalami fraktur blowout adalah bagian maksila yang tipis yaitu di bagian posteromedial dasar orbita. Penyebab fraktur blow-out ini adalah peningkatan tekanan intraorbita yang mendadak pada saat trauma pada orbita. Kejadian blow-out fracture sering ditemukan pada pria, karena pria lebih sering mengalami kecelakaan. Karena orbita merupakan suatu bangunan yang kompleks, maka kejadian fraktur blow-out biasanya melibatkan struktur yang berada di dalam orbita. Cabang nervus okulomotorius yang menginervasi muskulus oblikus inferior berjalan di sepanjang aspek 268 lateral muskulus rektus inferior, sehingga trauma pada nervus tersebut akan menyebabkan paresis muskulus oblikus inferior. Jika fraktur dinding medial orbita terjadi bersamaan dengan fraktur dasar orbita, muskulus rektus inferior maupun sistem jaringan ikatnya dapat terlibat sehingga bola mata terkekang dan terjadi keterbatasan gerakan horisontal. Berkas neurovaskular infraorbital berjalan di sepanjang sulkus infraorbital dan kanal infraorbital, sehingga dapat terganggu jika terjadi fraktur dasar orbita. Kerusakan pada arteri infraorbital menyebabkan perdarahan, sedangkan trauma pada nervus infraorbital menyebabkan disfungsi sensoris pada daerah yang dipersarafinya terutama pada wajah. Penyebab Fraktur Blowout Pada saat ini terdapat dua teori mengenai mekanisme terjadinya fraktur blowout. Teori yang lebih banyak dianut menyatakan bahwa fraktur blowout disebabkan adanya peningkatan tekanan intraorbita yang mendadak akibat energi yang dikenakan ke bola mata oleh benda tumpul yang diameternya lebih besar daripada ukuran apertura orbitalis. Terjadinya fraktur blowout dasar orbita dengan prolaps struktur orbita inferior ke dalam antrum maksilaris. (A) Objek dengan diameter yang lebih besar daripada apertura orbita membentur bola mata. (B) Bola mata terdesak ke belakang dan menimbulkan peningkatan tekanan intraorbita yang menyebabkan fraktur blowout dasar orbita. 269 Gambar 10.3. Mekanisme Blowout fracture Teori yang lebih baru mengenai mekanisme fraktur dasar orbita menyatakan bahwa objek yang membentur orbita menimbulkan kompresi pada bagian inferior tepian orbita, yang kemudian menyebabkan dasar orbita melengkung dan patah. Teori ini dapat menjelaskan mengapa fraktur blow-in dapat terjadi. Fraktur blow in adalah fraktur dasar orbita yang patahannya masuk kearah dalam rongga orbita dan bukan ke sinus maksilaris. Besarnya peningkatan tekanan intraorbita akan menentukan apakah jaringan di dalam orbita akan terdorong ke antrum maksilaris melalui fraktur atau tidak. Diagnosis Fraktur Blowout Tanda pada Palpebra Biasanya tampak benturan yang terjadi. ekimosis dan edema palpebra akibat Diplopia dengan Keterbatasan Upgaze dan Downgaze Pasien biasanya akan mengeluhkan penglihatan ganda dan pemeriksaan memperlihatkan keterbatasan gerak bola mata ke atas dan/atau ke bawah. Keterbatasan gerak horisontal bola mata jarang terjadi, kecuali jika terdapat pula fraktur dinding medial orbita. Keterbatasan gerak vertikal bola mata biasanya disebabkan oleh terjepitnya muskulus rektus inferior atau jaringan ikatnya (septa orbital). Sedangkan muskulus oblikuus inferior jarang terlibat dalam fraktur blow out. Nyeri dapat terjadi pada saat melakukan gerak vertikal bola mata karena tarikan pada otot yang terjepit. Terjepitnya muskulus rektus inferior paling mungkin terjadi pada fraktur yang berukuran kecil dimana otot atau jaringan ikatnya terjepit ke dalam fraktur. Sebaliknya, pada fraktur yang berukuran besar, pada tahap awal jarang terjadi keterbatasan gerakan bola mata yang signifikan. Pada kasus tersebut, diplopia vertikal lebih mungkin timbul pada upgaze atau downgaze yang ekstrim, walaupun dapat pula terjadi pada posisi primer. Namun, pada fraktur berukuran besar yang telah berlangsung lama, fibrosis jaringan yang prolaps dapat menyebabkan keterbatasan gerak vertikal bola mata yang signifikan. 270 Gambar 10.4. Kemosis pada blowout fracture Evaluasi pada keterbatasan gerak otot-otot ekstaokuler bola mata dapat dilakukan dengan pengukuran menggunakan prisma pada arah pandang kardinal, red glass test untuk diplopia, forcedduction test, active forced-generation test, dan diplopia fields. Eksoftalmos Proptosis dapat terlihat jika edema berat dan/atau perdarahan menyertai fraktur dasar orbita. Kondisi ini dapat menyebabkan kerancuan pada evaluasi orbita dan mengaburkan faktor-faktor yang dapat menyebabkan eksoftalmos. Enoftalmos dan Ptosis Bola Mata Enoftalmos dapat terjadi melalui empat mekanisme berikut ini. Pertama, adanya fraktur berukuran besar pada dasar orbita dapat menyebabkan lemak orbita dan jaringan orbita bagian posterior dan inferior lain masuk ke dalam antrum maksilaris sehingga bola mata kehilangan struktur penyokong posterior dan inferior. Kedua, fragmen tulang pada daerah dasar orbita dapat melesak ke dalam antrum maksilaris sehingga volume total orbita bertambah. Struktur orbita, terutama lemak, bergeser untuk mengisi pertambahan volume tersebut, dan dengan demikian tidak lagi terdapat penyokong di bagian posterior bola mata. Ketiga, muskulus rektus inferior dapat terjerat pada tulang yang fraktur, sementara struktur orbita lainnya terdesak ke orbita 271 posterior. Muskulus rektus inferior yang terjerat menyebabkan bola mata terkekang kebelakang. Keempat, atrofi lemak orbita setelah trauma akan memperlemah jaringan penyokong di belakang bola mata dan menyebabkan bola mata lebih tertekan ke posterior. Segera setelah trauma, enoftalmos mungkin tertutupi oleh adanya edema orbita, tetapi pemeriksaan dengan eksoftalmometer yang diulang setiap beberapa hari akan menunjukkan terjadinya enoftalmos setelah edema berkurang. Enoftalmos 2 mm atau kurang masih dapat dianggap normal, sementara enoftalmos lebih dari 5 mm akan mudah dikenali. Disfungsi Nervus Infraorbitalis Nervus infraorbitalis membawa rangsang sensoris dari daerah wajah mulai dari bawah palpebra inferior sampai batas atas bibir atas pada sisi ipsilateral. Cabang alveolar dari nervus infraorbitalis membawa rangsang sensoris dari gigi bagian atas ipsilateral. Fraktur pada bagian tengah dasar orbita biasanya melibatkan nervus tersebut sehingga terjadi hipestesia atau parestesia pada pipi dan gigi bagian atas. Emfisema pada Orbita dan Palpebra Setiap fraktur yang meluas ke sinus dapat menyebabkan masuknya udara ke dalam jaringan orbita dan palpebra. Udara dalam jaringan menimbulkan krepitasi, yang bertambah berat jika pasien bersin atau menghembuskan nafas kuat-kuat dari hidung. Emfisema dengan karakteristik di atas lebih sering terjadi pada fraktur dinding medial daripada fraktur dasar orbita. Kadangkadang, udara memenuhi orbita sehingga terjadi proptosis berat, peningkatan tekanan intraokuler yang signifikan, penurunan suplai darah ke bola mata, dan kebutaan. Pencitraan Pemeriksaan Orbital computed tomography (CT) dengan potongan koronal sangat penting untuk menegakkan diagnosis dan melakukan penatalaksanaan fraktur dasar orbita. Pada potongan koronal dapat dinilai ukuran fraktur serta banyak dan beratnya otot ekstraokuler dan jaringan lunak yang terjepit. Potongan aksial sangat bermanfaat untuk menilai fraktur pada dinding medial orbita. 272 Gambar 10.6. CT-Scan potongan koronal blowout fracture pada orbita kanan Jika CT tidak tersedia, foto kepala posisi Waters merupakan metode pemeriksaan radiologis yang paling bermanfaat untuk deteksi dini pasien yang dicurigai menderita fraktur blowout dasar orbita. Sedangkan pemeriksaan radiologis dengan posisi Caldwell bermanfaat untuk mengevaluasi sinus-sinus ethmoidalis pada fraktur dinding medial orbita. Gambar 10.7. CT-Scan potongan aksial blowout fracture pada orbita kiri 273 Jejas Penyerta Fraktur blowout sering disertai dengan jejas pada bola mata dan jaringan adneksa mata. Jejas penyerta yang paling serius (walaupun jarang) adalah kebutaan akibat rusaknya nervus optikus. Jejas dapat mengakibatkan kehilangan penglihatan mendadak atau setelah beberapa waktu karena kontusi, avulsi, atau infark nervus optikus. Jejas intraokuler lainnya yang dapat terjadi adalah hifema, katarak traumatik, ablasi retina, dan edema retina. Ptosis palpebra superior, kerusakan sistem drainase lakrimal, dan avulsi ligamen kantus medius merupakan jejas ekstraokuler yang kadang terjadi. Indikasi Pembedahan Dalam perkembangannya, saat ini pembedahan direkomendasikan secara selektif untuk pasien tertentu. Berikut ini adalah beberapa kriteria yang bermanfaat untuk menentukan perlu tidaknya tindakan pembedahan. 1. Keterbatasan gerak bola mata keatas dan atau kebawah lebih dari 300 posisi primer dengan traction test positif dan konfirmasi radiologis positif untuk fraktur blowout dasar orbita (gambar 368). 2. Enoftalmos lebih dari 2 mm yang secara kosmetik tidak dapat diterima oleh pasien juga merupakan indikasi yang rasional untuk pembedahan (munculnya enoftalmos bisa ditunggu hingga 2 minggu). 3. Fraktur berukuran besar yang melibatkan separuh atau lebih tulang dasar orbita, yang ditunjukkan pada pemeriksaan CT, terutama bila berhubungan dengan fraktur dinding medial orbita berukuran besar, merupakan indikasi untuk pembedahan. 4. Pasien dengan muskulus rektus inferior yang terjepit juga harus dipertimbangkan sebagai calon pembedahan karena hampir selalu mengalami diplopia yang nyata apabila tidak dilakukan pembedahan. Pada kasus kasus yang disertai dengan kerusakan bola mata yang berat, maka pembedahan harus ditunda. Jika diputuskan untuk melakukan pembedahan untuk memperbaiki fraktur blowout dasar orbita sebaiknya dilakukan dalam waktu 2 minggu setelah trauma. Setelah 2 minggu maka telah terjadi pembentukan jaringan parut 274 dan kontraktur dari jaringan yang prolaps, dan hal ini mempersulit tindakan yang dilakukan. Selama menunggu waktu ini, kortikosteroid sistemik bisa diberikan untuk mengurangi edema sehingga mempermudah identifikasi jaringan saat pembedahan. Terapi Fraktur Blowout Terapi pada fraktur blowout dapat dibagi menjadi dua yaitu terapi dini dan terapi tunda. Pada terapi dini, tindakan operatif dilakukan pada waktu paling lama 1 bulan setelah trauma, namun biasanya dilakukan dalam 2 minggu setelah trauma. Tiga metode bedah utama untuk terapi dini meliputi (1) pendekatan transkonjungtiva dengan kantolisis lateral, (2) pendekatan transkutaneus infrasiliaris melalui palpebra inferior, dan (3) kombinasi, dengan teknik Caldwell-Luc. Terapi tunda ditujukan untuk menangani sekuele (gejala sisa) yang terjadi akibat fraktur serta enoftalmos residual, atau gangguan gerak bola mata akibat operasi yang pertama. Terapi tunda ini dilakukan setelah 2 bulan atau lebih setelah kejadian trauma. Terapi Tunda untuk Diplopia Diplopia dapat menetap setelah terjadinya fraktur blowout. Diplopia dapat membaik secara spontan saat resolusi perdarahan dan edema orbita terjadi dan jaringan yang terjepit meregang. Diplopia residual juga dapat terjadi setelah pembedahan untuk memperbaiki fraktur dilakukan. Jika diplopia menetap setelah waktu tersebut, kacamata prisma permanen dapat digunakan untuk pasien yang tidak menghendaki operasi koreksi strabismus. Terapi Tunda untuk Enoftalmos Jika terjadi enoftalmos yang tidak dapat diterima secara kosmetik sampai 6 bulan setelah trauma, beberapa prosedur dapat dilakukan untuk memperbaiki penampilan pasien. Dasar orbita dapat dieksplorasi dan jaringan yang prolaps dikembalikan ke dalam orbita. Prosedur blefaroptosis minimal, seperti reseksi muskulus Muller atau tarsoaponeurektomi, dapat melebarkan fisura palpebra dan dengan demikian menyamarkan enoftalmos. Komplikasi Paskaoperasi Beberapa komplikasi dapat terjadi setelah tindakan perbaikan fraktur blowout. Sebagian besar komplikasi tersebut dapat dikoreksi. 275 Hilangnya penglihatan biasanya terjadi akibat perdarahan orbita yang menyebabkan suplai darah ke nervus optikus tidak adekuat atau trauma pada nervus optikus yang disebabkan oleh implan atau diseksi orbita. Muskulus rektus inferior yang terjepit dalam fraktur dapat mengalami gangguan fungsi selama beberapa minggu atau bulan setelah dibebaskan dengan pembedahan, dengan akibat hipertropia dan diplopia paska operasi. Hal ini menimbulkan diplopia residual. Koreksi enoftalmos yang tidak adekuat jauh lebih sering terjadi daripada koreksi yang berlebihan, dan penanganan sulit dilakukan karena adanya kontraktur struktur orbita yang terjepit dan atrofi jaringan lemak orbita. Koreksi enoftalmos yang berlebihan lebih sering terjadi jika digunakan implan yang lebih tebal, dapat segera tampak paska operasi, dan berangsur-angsur membaik dalam beberapa minggu atau bulan saat resolusi edema dan kontraktur terjadi. Retraksi palpebra inferior dapat disebabkan oleh elevasi bola mata akibat penggunaan implan yang terlalu tebal. Adhesi sangat mungkin terjadi bila septum memendek secara vertikal saat penutupan luka. Infeksi bisa saja terjadi dan diterapi dengan antibiotik sistemik, namun biasanya diperlukan pengambilan implan. Ekstrusi implan dapat disebabkan oleh infeksi, trauma, ukuran implan yang terlalu besar, atau penutupan periostium di sepanjang orbital rim inferior yang tidak adekuat. Limfedema sering terjadi jika insisi pada lipatan palpebra inferior sampai ke kantus lateralis yang dilakukan merusak drainase limfatik, terutama yang. Disfungsi nervus infraorbitalis. Nervus infraorbitalis dapat mengalami jejas pada saat trauma atau pada saat eksplorasi dasar orbita, dengan akibat hipestesia atau anestesia pada daerah sensoris yang diinervasi oleh nervus tersebut. Trauma Tembus Kerusakan yang terjadi dapat berupa trauma penetrans, di mana sebagian ketebalan dinding bola mata melalui kornea/sclera mengalami kerusakan; atau perforans, di mana seluruh ketebalan dinding bola mata rusak. Penatalaksanaannya adalah seperti berikut ini. 276 Penanganan pertama adalah profilaksis dengan ATS atau antitetanus serum dan anestesi lokal misal dengan pantokain 0,5 – 2%. Lalu irigasi gentamisin 1,6 mg/cc dalam larutan fisiologis/salin. Apabila ada luka di palpebra, lakukan reposisi dan rekanalisasi kalau terkena sistem ekskresi lakrimal, misalnya kanalikuli lakrimalis. Pada trauma perforans berikan tetes atropin sulfat. Apabila ada benda asing dilakukan amosio (pengambilan). Selanjutnya berikan antibiotika topikal misalkan subkonjungtiva dan diberi tutup lunak pada mata. Penanganan lanjutannya misalnya dengan teratur melakukan toilet luka serta eksplorasi. Trauma Kimia Trauma Basa Trauma basa berakibat lebih buruk daripada asam. Ini disebabkan pada trauma basa, terjadi reaksi penyabunan, sehingga sel dan jaringan menjadi rusak atau nekrosis. Sel yang nekrosis ini menghasilkan enzim kolagenase. Enzim ini menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Membran sel rusak sehingga terjadi nekrosis sel karena penetrasi melalui membran sel yang rusak. Akibatnya kornea keruh dalam beberapa menit, terjadi simblefaron sehingga gerakan mata terbatas, terbentuk jaringan parut palpebra dan kelenjar air mata. Tekanan intraokular bisa berubah dan lensa dapat menjadi keruh. Penanganannya dengan irigasi air/larutan garam fisiologis 2000 ml dan netralisasi sampai pH air mata kembali normal (pH air mata 7,3). Berikan EDTA dan antibiotika. Debridement dilakukan untuk mencegah infeksi sekunder. Sikloplegika diberikan untuk mencegah iritis dan sinekia posterior. Bila terjadi glaukoma dapat diberikan penyekat- dan asetazolamid. Inhibitor kolagenase diberikan pada 1 minggu sesudah trauma. Pemberian steroid masih merupakan kontroversi. Apabila luka sebatas epitel saja maka dapat diberikan steroid secara topikal. Tetapi kalau luka sampai dalam dapat diberikan secara sistemik. Vitamin C dapat ditambahkan 277 dalam regimen. Mata perlu di bebat dan butuh diberikan air mata buatan. Hal ini penting sebab produksi air mata menurun karena terbentuk jaringan parut pada kelenjar airmata. Prognosis tergantung pada bahan penyebab dan ada tidaknya anestesi kornea. Trauma kimia Trauma kimia Trauma Asam Asam merusak ikatan protein intramolekular dan menyebabkan koagulasi. Terjadinya reaksi koagulasi ini berfungsi sebagai barier penetrasi lebih lanjut sehingga proses berhenti. Dengan demikian trauma kimia karena asam lebih ringan daripada karena basa. Penyulit yang bisa terjadi adalah katarak, glaukoma, hipotoni, abnormalitas air mata, iritis, entropion, trikiasis, dan simblefaron. Penanganannya dengan irigasi dengan air atau larutan garam fisiologis, pengontrolan pH, dan pertimbangan terapi lainnya mirip pada trauma basa. gambar trauma asam Penatalaksanaan Benda Asing pada Mata 278 Jenis benda asing yang melukai mata bisa saja benda logam, dengan atau tanpa sifat magnetik, dan bisa juga benda bukan logam. Benda non-logam ini bisa inert, yaitu benda yang terbuat dari bahan yang tidak atau sedikit menimbulkan reaksi jaringan mata sehingga tidak mengganggu fungsi mata, misalnya batu, kaca, porselin, dan plastik; maupun benda reaktif, yaitu benda yang menimbulkan reaksi jaringan berupa perubahan selular dan membran sehingga menimbulkan gangguan fungsi, misalnya tumbuhan, bahan pakaian, bulu mata, dan bulu ulat. Gambar 10.8. Corpus alienum pada kornea Akibat Adanya Benda Asing Pada Mata Trauma Erosi terjadi bila benda asing tidak menembus bola mata, hanya tertinggal pada konjungtiva atau kornea. Trauma tembus terjadi bilamana sebagian atau seluruh lapisan kornea dan sklera mengalami kerusakan. Trauma dapat terjadi apabila benda asing melukai sebagian lapisan kornea atau sklera dan tertinggal dalam lapisan tersebut dengan kerusakan sebagian jaringan. Trauma perforasi terjadi bilamana kerusakan terjadi pada seluruh lapisan jaringan. Perdarahan intraokular dapat terjadi apabila trauma mengenai jaringan uvea, dapat berupa hifema (perdarahan COA) atau hemoftalmos (perdarahan badan kaca) Reaksi Jaringan Mata 279 Reaksi yang timbul tergantung jenis benda tersebut, inert atau tidak. Juga tergantung letaknya dalam mata. Benda logam dengan sifat bentuk reaksi yang merusak contohnya besi dan tembaga. Siderosis adalah reaksi jaringan mata akibat pengendapan ion besi pada jaringan. Endapan besi ini terjadi terutama jaringan yang mengandung epitel, yaitu epitel kornea, epitel pigmen iris, epitel kapsul lensa, dan epitel pigmen retina. Gejala bisa baru timbul sesudah 2 bulan trauma. Di referensi lain, bisa sampai 2 tahun setelah trauma, berupa visus yang menurun, lapang pandang menyempit, endapan karat besi di kornea dan lensa (berwarna kuning kecoklatan), serta pupil lebar dengan reaksi lambat. Pada siderosis penderita merasa sangat kesakitan. Kalkosis adalah reaksi jaringan mata akibat pengendapan ion tembaga pada jaringan. Endapan terjadi terutama pada jaringan yang mengandung membran seperti membran Descemet, kapsul anterior lensa, iris, badan kaca, dan permukaan retina. Gejala muncul pada minggu pertama sesudah trauma dan reaksi purulen bisa terjadi. Cara Penentuan Lokasi Benda Asing Anamnesis Dalam anamnesi dokter perlu mengungkap jenis trauma, apakah terjadi perforasi, trauma tembus, dan lain-lain. Penyebab trauma juga mesti diperjelas. Misalnya, trauma karena suatu ledakan akan menimbulkan suatu perforasi karena benda tersebut masuk dengan kecepatan yang sangat tinggi dan biasanya benda tersebut dapat mencapai segmen posterior. Selain itu, waktu terjadinya trauma juga penting untuk diungkap. Pemeriksaan Mata Akibat Trauma Alat–alat yang diperlukan untuk pemeriksaan mencakup (1) lampu penerangan yang baik atau sentolop; (2) kaca pembesar (loupe). Hal ini sangat penting karena pada trauma perforasi yang sangat kecil. Bila tanpa loupe serta penerangan yang baik mungkin luka kecil dapat luput dari pengamatan. Harus diingat bahwa pada setiap luka perforasi bagaimanapun kecilnya, kemungkinan adanya benda asing dalam bola mata tidak dapat disingkirkan; (3) lampu celah (slit lamp); dan (4) oftalmoskop. Dengan alat ini dapat memeriksa adanya benda asing dalam badan kaca atau retina, dengan syarat tidak ada kekeruhan badan kaca. Bila dengan 280 oftalmoskop tampak kekeruhan badan kaca atau perdarahan retina atau ablasio retina, maka prognosis kurang baik. Yang perlu dicermati dalam pemeriksaan trauma adalah visus untuk setiap luka di konjungtiva bulbi, kornea, sklera, serta forniks dan konjungtiva palpebra. Pemeriksaan radiologis harus dilakukan untuk semua luka perforasi. Pemeriksaan ini penting untuk mengetahui ada tidaknya suatu benda asing yang radioopak serta menentukan lokasi benda tersebut dalam mata. Pemeriksaan paling sederhana adalah foto sinar-X polos orbita posisi posteroanterior (PA) dan lateral. Cara Pengambilan Benda Asing pada Permukaan Mata Pertama, mata ditetesi pantokain 0,5–2%. Benda lunak dapat diambil dengan lidi kapas, sedangkan benda keras dapat diambil dengan spuit, magnetic probe, atau ujung jarum suntik. Dalam prosedur ini perlu diingat bahwa ketebalan kornea tengah adalah 0,6 mm dan tepi 1 mm, sehingga harus hati-hati. Setelah benda asing terambil dilakukan irigasi dengan larutan fisiologis, penetesan antibiotika tanpa steroid, kemudian luka ditutup dengan kasa steril. Hari berikutnya pasien dan seterusnya sampai tanda erosi kornea hilang. Prognosis Trauma dimana benda asing berada di permukaan mata tanpa luka perforasi, umumnya prognosisnya baik karena benda tersebut dapat langsung dikeluarkan dan akibatnya sangat ringan. Pada trauma dengan luka perforasi, maka prognosisnya tergantung pada hal-hal berikut ini. Benda asing inert prognosisnya lebih baik karena tidak atau sedikit menimbulkan reaksi jaringan. Benda logam magnit prognosisnya lebih baik karena pengeluarannya lebih mudah (dengan magnit). Bila terjadi luka perforasi yang berat sehingga banyak badan kaca yang prolaps, mungkin terjadi ablasi retina. Benda asing yang terletak di bilik mata depan prognosisnya lebih baik karena mudah terlihat sehingga mudah dikeluarkan dibanding yang terletak di segmen posterior. 281 BAB 12. ONKOLOGI MATA DAN PENYAKIT ORBITA dr. Agus Supartoto, SpM(K) dr. Purjanto Tepo Utomo, SpM Pendahuluan Berdasarkan letaknya, neoplasia pada mata bisa digolongkan menjadi tumor eksternal (tumor palpebra dan tumor konjungtiva), tumor intraokular, serta tumor retrobulbar. Tumor Palpebra Tumor Palpebra Jinak Nevus Biasanya kongenital dan tidak ganas. Tumor ini relatif kurang berpigmen pada saat lahir dan cenderung lebih berpigmen pada pubertas. Ia dapat dihilangkan dengan eksisi jika dikehendaki untuk alasan kosmetik. Klasifikasi dan manifestasinya tergantung letaknya di kulit. Nevus intradermal, merupakan tipe yang paling sering. Biasanya disertai peninggian, dapat berpigmen atau tidak. Junctional nevus, letaknya di antara lapisan dermis dan epidermis, warna kecoklatan, tidak disertai peninggian. Compound nevus, merupakan gabungan antara intradermal dan junctional nevus. Nevus strawberry memberi gambaran lesi meninggi yang berwarna kemerahan. Terjadi pada anak kecil (6 – 12 bulan) dan 75 % mengalami resolusi pada usia kurang lebih 3 tahun. Pada umumnya mengenai palpebra superior dan dapat menyebabkan ptosis mekanis. Verucca Disebut juga papilloma/kutil. Verruca sering terletak di margo palpebra dan bentuknya berlobus. Verruca dapat bertangkai (pedunculated) atau tak bertangkai (sessile). Virus adalah penyebabnya. Infeksi virus HPV (human papilloma virus) memberi 282 bentuk pedunculated. Biasa terjadi pada anak-anak atau dewasa muda. Dapat dihilangkan dengan eksisi dan kauterisasi. Gambar 10.9. Verucca Xanthelasma Biasanya muncul sisi medial kantus dan sifatnya bilateral, berupa plak subkutan berwarna kekuningan dan melipat-lipat. Sering mengenai usia tua dan lebih sering pada wanita. Secara patologis, lesinya merupakan deposit lemak dan kolesterol. Terapi dilakukan dengan eksisi dan kauterisasi jika kosmetik terganggu. Hemangioma Hemangioma Kavernosa Terdiri atas pembuluh darah subkutan (cabang-cabang vena besar), berwarna kebiruan dan berkelok-kelok pada tempat lesi. Terapi dilakukan dengan eksisi karena tumor ini dapat tumbuh menjadi lebih besar. Tidak seperti hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa biasanya bersimpai baik sehingga relatif lebih mudah untuk dilakukan eksisi. 283 Gambar 10.10. Nevus flammeus Nevus flammeus (port wine staín) adalah hemangioma kavernosa yang Berupa saluran-saluran vaskular kavernosa yang lebar. Tumor ini tidak tumbuh dan atau mengalami regresi seperti halnya hemangioma kapiler. Hemangioma Kapilar Biasanya menyerang anak-anak kecil. Lesi tampak merah terang (nevus strawberry). Warnanya juga bisa merah gelap atau kebiruan. Jika lesi terletak superfisial, akan tampak merah terang tapi semakin ke dalam warna lesi tampak biru/ungu. Secara patologis terjadi pelebaran vena dan proliferasi endotel kapiler. Hemangioma tipe ini relatif cepat tumbuhnya pada tahun pertama dan umumnya berinvolusi spontan menjelang usia 7 tahun (75 %). Pengelolaan dapat dilakukan dengan observasi saja. Namun bisa juga diputuskan melakukan eksisi maupun krioterapi dengan salju CO2. Gambar 10.11. Hemangioma kapiler 284 Tumor Palpebra Ganas Karsinoma Palpebra Insidensinya 42%, laki-laki lebih sering dari pada perempuan dengan perbandingan L:P=6:1. Jenis-jenisnya adalah yang berasal dari sel basal 95%, sel squamiosa, dan dari glandula Meibom 5%. Karsinoma Sel Basal Merupakan karsinoma kelopak mata terbanyak, menduduki peringkat 3 untuk kategori tumor mata. Secara klinis keluhan diawali dengan kulit berwarna kehitaman, gatal, makin lama menjadi ulkus. Gambarannya tidak khas, pembesaran kearah mendatar, ditengah ada indurasi (tukak roden), tumbuhnya lambat, dan gambaran seperti ulkus yang di tepinya menggaung. Penegakkan diagnosis dengan pemeriksaan patologi anatomi. Keadaan ini dikelola dengan pembedahan dan penyinaran (karena tumor ini radiosensitif). Pada pembedahan, jaringan diangkat hingga sejauh 1 cm dari tepi ulkus. Terapi optimal adalah pembedahan yang disertai radioterapi. Lokasi di kelopak bawah, kantus medialis. Etiologinya antara lain sinar matahari, sinar X, sinar UV-B, maupun bahan kimia karsinogenik. Tumor ini tumbuh lambat dan infiltrasi ke jaringan sekitar (invasif lokal) dan tidak metastasis. Tumor ini banyak terjadi pada orang tua. Ada tiga tipe manifestasi klinis karsinoma sel basal, yaitu tipe nodular, ulseratif, dan sklerosis. Tipe Nodular Berwarna terang, translusen, keras, menonjol, berupa nodul dengan pembuluh darah kecil yang vasodilatasi di permukaannya. Adanya hiperkeratosis menjadikannya susah dibedakan dengan papilloma sel basal. Pada beberapa kasus, tumor ini mengandung pigmen sehingga sering salah dikira sebagai melanoma maligna. Tipe Ulseratif Lesi lebih lanjut ditandai dengan tepi yang meninggi dan ulserasi pada bagian tengahnya. Sering disebut sebagai ulkus rodent (ulkus menggaung). 285 Gambar 10.12. Karsinoma sel basal tipe ulseratif Tipe Sklerosis Menginvasi sampai ke dermis dan menyebar secara radial di bawah epidermis yang normal, dengan bentuk mendatar. Gambar 10.13. Karsinoma sel basal tipe sklerosis Perjalanan karsinoma sel basal dimulai dari adanya massa, iritasi, ulserasi, serta perdarahan. Kemudian terjadi perluasan invasif ke jaringan sekitar, termasuk infiltrasi ke tulang-tulang orbita. Pengelolaannya membutuhkan kerjasama ahli onkologi, ahli mata, ahli radioterapi, dan ahli bedah plastik. Untuk tumor yang superfisial (2-3 mm) dapat dilakukan eksisi dan grafting. Apabila ada invasi ke jaringan okular maka perlu 286 dilakukan eksenterasi. Secara garis besar pengelolaan dilakukan dengan diawali biopsi untuk menegakkan diagnosis awal. Selanjutnya eksisi dilakukan bila tumor progresif. Pemeriksaan potong beku dilakukan saat eksisi. Selanjutnya pemantauan dilakukan selama 6 bulan. Pada beberapa kasus diperlukan radiasi (85-90%). Karsinoma Sel Squamosa Merupakan 5 – 10 % dari malignansi kelopak mata. Lokasi terbanyak pada palpebra atas. Karsinoma sel squamosa lebih sering terjadi di konjungtiva daripada di palperbra. Terjadi akibat iritasi kronis, misalnya pada pajanan sinar matahari yang lama dan berulang. Pertumbuhannya lambat dan tidak sakit. Berawal dari kutil, kemudian terjadi keratosis (penandukan), erosi, kemudian terjadi ulkus. Penyebarannya mulai dari epidermis, meluas ke dermis. Sel-sel ganas menyebar melalui saluran limfatika ke limfonodi preaurikular (untuk palpebra superior) & limfonodi submaksilar (untuk pelpebra inferior). Metastasis dapat mencapai paru-paru. Meskipun dianggap lambat, pertumbuhan karsinoma sel squamosa relatif lebih cepat daripada carcinoma sel basal. Terapi dapat dilakukan dengan eksisi seluas-luasnya, tidak jarang dianjurkan operasi radikal seperi eksenterasi. Xeroderma pigmentosum Merupakan kondisi yang langka, bersifat kongenital, dan merupakan penyakit genetik yang diwariskan secara autosomal resesif. Lesinya dimulai dari terbentuknya freckles pada kulit, disertai teleangiektasi, kemudian atrofi, dan akhirnya mengalami degenerasi maligna (ulkus). Xeroderma pigmentosum biasa terjadi pada usia muda. Riwayat terpajan sinar matahari lama biasanya dapat digali. Kematian biasanya karena metastasis. Keadaan ini berhubungan dengan karsinoma sel basal dan karsinoma sel squamosa. Palpebra sering terkena dan mungkin merupakan daerah pertama yang menampakkan perubahan-perubahan degeneratif, dengan akibat atrofi dan ektropion dengan perubahan-perubahan radang sekunder konjungtiva, ulserasi kornea, simblefaron, dan karsinoma palpebra. Melanoma maligna 287 Meskipun disebut melanoma, namun tak semuanya berpigmen. Sebagian tidak berpigmen dan disebut melanoma juvenil. Kelainan ini berhubungan dengan nevus dan biasanya terjadi di margo palpebra. Diagnosis pasti dilakukan dengan biopsi. Terdapat 3 tipe melanoma maligna, yaitu melanoma superfisial, lentigo melanoma, dan melanoma nodular. Prognosisnya tergantung invasi/kedalaman lesi. Penanganannya dengan eksisi atau eksenterasi. Tumor Konjungtiva Tumor Konjungtiva Jinak Nevus Nevus biasanya berpigmen, berwarna hitam sampai coklat gelap. Nevus jarang menjadi ganas. Tapi kalau ada perubahan pigmen (lebih gelap atau lebih terang) dan lebih luas lesinya, kemungkinan telah menjadi ganas. Secara histologi, tampak adanya selubung sel nevus (sarang-sarang sel nevus). Terapi dilakukan dengan eksisi dengan alasan kosmetik. Gambar 10.14. Nevus pada konjungtiva Papilloma Banyak menyerang orang dengan gizi buruk dan higienitas rendah.Letak tersering dekat limbus. Bentuknya menonjol dan tidak rata. Terapinya dengan eksisi dan kauterisasi. Namun demikian angka rekurensi tinggi. 288 Granuloma Terjadi karena trauma, luka konjungtiva post operasi, khalazion, pterigium, dan benda asing. Paling sering disebabkan oleh benda asing. Kelainan ini tumbuh dengan cepat. Bentuknya menonjol dengan vasa-vasa tampak nyata. Etiologinya Mycobacterium tuberculosis. Terapi dilakukan dengan eksisi dan dasarnya dibersihkan dengan kauterisasi. Kista Dermoid Merupakan kelainan kongenital, bulat, halus kekuningan, dan ada elemen rambut. Ia merupakan suatu hamartoma yang berasal dari 3 lapisan jaringan, yaitu ektoderm, mesoderm, dan endoderm, sehingga sering dijumpai elemen rambut dan kuku. Lokasi tersering terdapat di limbus palpebra. Tumbuh pada pubertas. Terapinya dengan ekstirpasi. Dermolipoma Merupakan suatu hamartoma (nodul jinak yang berasal dari jaringan matur yang tumbuh berlebihan) berasal dari jaringan asal (lemak) dan karenanya mengandung lemak orbita. Merupakan kelainan kongenital, dengan bentuk bulat. Tumor ini paling sering ditemukan di kuadran temporal atas konjungtiva bulbi. Terapinya dengan ekstirpasi. Limfoma (hyperplasi limfoid) Biasa terjadi pada orang dewasa. Keadaan ini tidak berhubungan dengan penyakit sistemik, limfosarkoma sistemik, dan berbagai diskrasia darah. Tampilan klinis hiperplasi limfoid jinak mirip dengan yang ganas sehingga perlu konfirmasi dengan biopsi. Diagnosis dengan biopsi, MRI, atau CT-scan. Terapinya dapat dengan radioterapi. Tumor Konjungtiva Ganas Karsinoma Berasal dari sel squamosa dan kebanyakan berasal dari epitel limbus dan fisura palpebra. Permukaannya sering mengalami keratinisasi abnormal sehingga memberikan lesi keputihan, yang disebut dengan leukoplakia. Leukoplakia ini merupakan lesi prakanker. Bila diferensiasi hilang, dapat menjadi ganas (anaplastik). 289 Gambar 10.15. Karsinoma sel pipih konjungtiva Patologinya berupa perubahan sel epitel squamosa yang mengalami displasia menjadi sel squamous yang atipik (keratinosit). Tampilan khas adalah nukleolus besar, sitoplasma eosinofil, dengan nukleus yang elipsoid. Proliferasi sel-sel membran basal tampak sebagai displasia sedang dan berat. Diagnosis awal dengan pengecatan tryphan blue, karena cat ini diabsorpsi sel retikuloendotelial dan sel-sel yang displastik. Pertumbuhan keganasan ini cepat, dapat menyebabkan kebutaan sampai kematian. Terdapat 4 kategori terapi. Kategori I adalah bilamana tumor sangat besar sehingga tak dapat dioperasi dan memerlukan radiasi. Kategori II apabila diameter tumor lebih dari 10 mm, namun terbatas di orbita anterior, sehingga membutuhkan eksenterasi. Kategori III berukuran 5-10 mm, dan apabila masih ada penglihatan, maka hal ini menjadi pertimbangan terapi. Kategori IV berdiameter kurang dari 5 mm sehingga hanya membutuhkan eksisi konjungtiva. Melanoma Maligna Jarang terjadi (2 %), dan berasal dari nevus. Pertumbuhannya sulit dikontrol sehingga terapi dilakukan dengan eksisi dan krioterapi. Angka rekurensi tinggi dan sering metastase ke kelenjar limfe regional. 290 Tumor Intraokular Tumor Intraokular Jinak Nevus Terjadi pada uvea, kejadian di koroid merupakan lokasi tersering. Kelainan ini didiagnosis banding dengan melanoma maligna. Uji angiografi fkuoresin fundus (FFA) hasilnya positif. Angioma retina Merupakan kelainan kongenital (dominan autosom) dan jarang terjadi. Bisa berupa penyakit Von Hippel (hemangioma kapiler retina), yang merupakan kegagalan pertumbuhan sistem vaskular. Keadaan ini sering diikuti perdarahan vitreus dan ablasi retina eksudatif. Angioma sering mengenai kutub posterior fundus di kuadran temporal. Terapinya dengan fotokoagulasi, krioterapi, penetrating diathermy, dan radiasi berkas eksternal. Tuberous sclerosis Suatu hamartoma glia yang merupakan penyakit genetiik autosomal dominan, dengan gejala triad klasik: gangguan mental, epilepsi, dan adenoma sebasea. Pada pemeriksaan fundus tampak masa kekuningan (hipopigmentasi). Manifestasi klinis berupa adenoma sebasea, perubahan intrakranial, dan gejala-gejala hematologik. Perubahan intrakranial disebabkan oleh pertumbuhan sel tumor. Secara normal sel glia bisa berada di lokasi mana pun di otak. Tapi, ternyata sel ini cenderung terpusat di area periventrikluar. Komplikasi lanjutnya bisa terjadi hidrosefalus akibat blokade aliran CSF, walaupun kejadian ini jarang. Komplikasi lain yang sering adalah ganggguan mental dan epilepsi. Prognosis kebanyakan jelek. Hemangioma khoroid Sering ditemukan dekat saraf optik dan meluas ke equator, kebanyakan pada kuadran temporal. Bentuknya menonjol menyerupai ablasi retina serosa. Gejala dapat berupa defek lapang pandangan dan skotoma. Gejala ini kemungkinan berhubungan dengan terjadinya ablasi retina. Kalau terjadi ablasi retina di daerah temporal (dekat makula), maka pandangan sentral akan terganggu/kabur. Diagnosis 291 bandingnya adalah melanoma maligna dan tumor metastasis. Terapinya dengan enukleasi (jika tumor telah mengenai seluruh bola mata). Tumor Intraokular Ganas Melanoma Maligna Banyak terjadi pada kulit putih karena kandungan melaninnya rendah sehingga mudah proliferasi. Banyak juga terjadi pada usia tua (50 th) dan kebanyakan unilateral. Insidensinya 0,02-0,06% (USA). Sebanyak 85% melanoma terjadi di koroid, 9% terjadi di korpus siliare, dan 6% terjadi di iris. Diagnosis dilakukan dengan oftalmoskopi dan USG. Dengan oftalmoskop, tampak massa/penonjolan berwarna hitam atau merah dan dengan USG, tampak massa/penonjolan yang berbentuk seperti jamur, terdapat juga ekskavasi koroidal akibat terhambatnya gelombang USG oleh masa tumor melanoma yang memang sangat padat. Perluasan dapat secara hematogen, atau langsung meluas ke sklera denganmenembus membrana Bruch. Invasi lokal (intraokular) bisa terjadi. Secara klinis ditemukan visus turun (kalau kena makula), ablasi retina, dan glaukoma (bila terkena korpus siliaris). Terapinya dengan enukleasi. Iridektomi dilakukan untuk melanoma yang terdapat di iris. Radioterapi plak Cobalt dilakukan untuk melanoma di daerah perifer atau ½ depan ekuator atau jauh dari makula. Retinoblastoma Sering terdiagnosis sebelum akhir tahun ketiga kehidupan. Kejadiannya 1 di antara 23.000 – 34000 kelahiran, namun ada juga yang menyatakan 1 di antara 2.154 kelahiran. Di Jogja Kira-kira ada 30 pasien retinoblastoma setiap tahunnya. Penyebabnya adalah mutasi sel germinal (dominan autosom), disebut juga mutasi sporadik. Kemunculannya biasanya bilateral. Tumor ini melibatkan sel-sel retina yang immatur. Mutasi terjadi sebanyak 2 kali, yaitu pada sel benih dan sel germinal. Bisa juga terjadi mutasi sel somatis (autosomal resesif) dan pada yang dengan mutasi ini kejadiannya biasanya unilateral. Letak gen yang bertanggung jawab adalah 13q.14.1 - 13q.14.9. Penanda genetik yang bisa dipakai antara lain enzim esterase-D, LDH (laktat dehidrogenase). LDH ini ditemukan dalam humor aqueus karena 292 nekrosis dari sel-sel tumor. Stadium klinisnya ada tiga, dan dijelaskan sebagai berikut. Stadium Dini Lesinya kecil, strabismus, tampak massa putih. Perluasan endofitik/eksofitik atau campuran. Leukokoria atau mata tampak seperti mata kucing. Leukokoria adalah refleks pupil yang berwarna putih karena terdapatnya massa intraokular yang luas. Jika tumor terletak dekat makula maka akan berakibat turunnya visus. Karena makula tertutupi oleh massa tumor, maka mata akan berusaha mencari-cari cahaya, lama-kelamaan mata jadi strabismus. Dapat juga terjadi fotofobia akibat strabismus. Perluasan endofitik terjadi ke corpus vitreum, perluasan eksfitik ke sklera dan koroid. Stadium Glaukomatosa Tumor besar sehingga menyebabkan kenaikan tekanan intraokular (TIO). Pasien bisa merasa kesakitan, bola mata membesar, dan midriasis dengan refleks pupil negatif. Bisa terjadi eksoftalmos dan edema kornea. Eksoftalmus terjadi karena perluasan tumor ke belakang sehingga mendorong bola mata ke depan. Stadium Ekstraokular Ditandai dengan proptosis/eksoftalmus. Terjadi perluasan ke saraf optik dan koroid. Penyebaran bisa secara limfogen dan hematogen. Sel ganas bisa ditemukan hingga di cairan serebrospinal. 293 Gambar 10.16. Retinoblastoma stadium ekstraokular dengan destruksi wajah hampir seluruh wajah Diagnosis Anamnesis harus menanyakan adakah riwayat keluarga yang menderita kanker apapun, dan ini tidak harus retinoblastoma. Misalnya ibunya tenderita Ca cervix/mammae, bisa jadi anaknya berisiko terkena retinoblastoma. Sifat sel tumor pleotropik, jadi ia punya kecenderungan untuk mutasi ke bentuk keganasan lain. Apakah ada riwayat kelahiran prematur, Ini dikaitkan dengan pemakaian O2 berlebihan. Pemeriksaan klinis mengungkap adanya visus turun, leukokoria (gejala yang paling mudah dikenali oleh keluarga penderita), strabismus, midriasis, hipopion (eksudat pada rongga mata anterior), hifema (perdarahan di rongga anterior mata), dan nistagmus. Pemeriksaan penunjang dilakukan dengan oftalmoskop, foto fundus (terdapat gambaran kalsifikasi berupa warna putih dan ablasi retina), USG, CT-scan, dan MRI. Sensitivitas USG mencapai 97%, dan dapat membedakan rertinoblastoma dengan retinopati prematuritas. CT scan dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke tulang. MRI dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke n. optikus. Pemeriksaan laboratorium meliputi enzim LDH dan esterase-D. Sifat Tumor Asalnya dari lapisan nuklear retina. Yang berasal dari lapisan dalam meluas ke korpus vitreum (fokus tumor endofitik), sedangkan yang dari lapisan luar meluas ke ruang subretina (tumor eksofitik). Fokusnya multipel (masing-masing fokus berdiri sendiri). Retinoblastoma bilateral berasal dari masing-masing retina kedua mata. Retinoblastoma trilateral merupakan gabungan retinoblastoma bilateral dengan tumor primer glandula pineal. Pada umumnya retinoblastoma tipe ini prognosisnya buruk. Pemeriksaan histopatologi memberikan gambaran khas berupa sel anaplastik padat, uniform, poligonal, nukleus besar, serta hiperkhromatik. Sel-sel roset Flexer Winter Steiner. Sel berproliferasi membatasi lumen sehingga berbentuk seperti roset. Pada retinoblastoma yang sel roset-nya banyak, biasanya berdiferensiasi 294 baik, kurang ganas, dan radioresisten. Sedangkan yang sel rosetnya sedikit, biasanya diferensiasi buruk, ganas, dan radiosensitif. Pada mikroskopi elektron ditemukan endapan kompleks DNA dan kalsium di daerah kalsifikasi. Silia terlihat memilikih arah ke lumen. Sel mengandung vesikel-vesikel bebas dalam sitoplasma. Klasifikasi Intraokular (Reese & Elsworth): Stadium I A. Solid < 4 diameter papil (disc diameter, dd), di belakang ekuator B. Multipel > 4 dd, pada / di belakang ekuator Stadium II A. Solid 4-10 dd B. Multipel 4-10 dd, di belakang ekuator Stadium III A. Di depan ekuator B. Lebih dari 10 dd, di belakang ekuator Stadium IV A. Multipel > 10 dd B. Sampai ora serrata Stadium V A. Separuh luas retina B. Korpus vitreum Ekstraokular (Retinoblastoma Study Committee) Grup I. Saat enukleasi tumor ditemukan di sklera, atau sel tumor ditemukan di emisaria sklera. Grup II. Tepi irisan N II tidak bebas tumor. Grup III. Biopsi mengungkap tumor sampai dinding orbita. Grup IV. Tumor ditemukan di cairan serebrospinal. Grup V. Tumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang. Penanganan Enukleasi dilakukan pada stadium intraokular lanjut. Radiasi yang dilakukan dengan mode brakiterapi bisa sangat bermanfaat, syaratnya tumor bersifat radiosensitif, ukuran tumor 6-15 mm dan terletak di luar N II. Fotokoagulasi bisa dilakukan dengan Lynac 3500 rads (Argon), derivat hematopathyrin. Krioterapi dapat dilakukan dengan teknik beku sederhana menggunakan salju CO2 atau NO. NO memberikan hasil yang lebih baik. 295 Kemoterapi dilakukan pada tumor yang berdiferensiasi jelek, dan memiliki perluasan ekstraokular, metastasis limfonodi, serta metastasis jauh. Indikasi kemoterapi menurut CCSG (Children Cancer Study Group) 2002 adalah grup V, dan diberikan setelah enukleasi/eksenterasi. Kemoterapi yang bisa diberikan (CADO) adalah siklofosfamid 20 – 40 mg/kg intravena (1 jam infus) 1 kali/ 3 minggu selama 57 minggu, doksorubisin 0,67 mg/ kg intravena (1 jam infuse) 3 kali/ 3 minggu selama 27 minggu, dan vinkristin 0,05 mg/ kg intravena (I jam infuse) 1 kali/ 3 minggu selama 57 minggu. Sedangkan untuk retinoblastoma stadium IIb, regimen kemoterapi menggunakan karboplatin 560 mg/m2 1 kali / minggu diberikan selama 6 minggu, etopuside 150 mg/ m 2 2 kali/ minggu selama 6 minggu, dan vinkristin 1,5 mg/ m2 1 kali/ minggu selama 6 minggu. Bila ada perluasan ke SSP maka bisa diberikan metotrexat intratekal dan radiasi kraniospinal. Pengelolaan juga didasarkan pada klasifikasi klinisnya. Berikut adalah terapi berdasarkan klasifikasi oleh Reese & Elsworth untuk tumor intraokular. Untuk grup IA dengan keterlibatan macula terapinya adalah dengan radiasi, sedangkan apabila macula bebas, bisa dilakukan fotokoagulasi maupun krioterapi. Untuk grup IB, macula yang terlibatkan mengindikasikan radioterapi, sedangkan macula yang bebas tumor mengindikasikan fotokoagulasi maupun krioterapi. Namun bila terdapat lebih dari 3 tumor maka radioterapi menjadi pilihan. Untuk grup IIA dan IIB, keterlibatan macula mengindikasikan radioterapi. Untuk macula yang bebas dengan tumor berukuran kuran dari 4 diameter diskus terapinya dengan fotokoagulasi maupun krioterapi; untuk yang lebih dari 4 diameter diskus terapinya adalah radiasi. Untuk grup IIIA, krioterapi dilakukan untuk tumor dengan ukuran kurang dari 4 diameter diskus, selebihnya dengan plak cobalt. Untuk IIB, terapinya adalah radiasi. Selanjutnya, pemantauan dilakukan dengan pasien dalam anesthesia umum. Untuk tumor unilateral, pemantauan dilakukan sebulan sekali hingga 4 bulan. Selanjutnya pemantauan dilakukan setiap 4 bulan selama 3 tahun. Dan akhirnya pemantauan dilakukan 6 bulan sekali hingga anak berusia 6 tahun. Untuk tumor yang melibatkan kedua mata pemantauan dilakukan tiap 3 hingga 4 minggu sekali selama 3 tahun. Prognosis 296 Berdasarkan klasifikasi intraokular (Reese & Elsworth), untuk grup I, prognosisnya sangat baik dengan angka kematian rendah. Untuk grup II, prognosisnya baik, dengan angka kematian 60%. Untuk grup III, prognosisnya meragukan, dengan angka kematian 92%. Grup IV prognosisnya jelek, dengan angka kematian 100%. Grup V prognosisnya sangat jelek. Berdasarkan klasifikasi Retinoblastoma Study Committee (ekstraokular), grup I memiliki angka kematian cukup tinggi. Group II angka kematiannya 60%, grup III angka kematiannya 90%, dan grup IV serta V angka kematiannya 100%. Prognosis ad visam tergantung apakah tumor unilateral atau bilateral. Tumor Orbita Ruang orbita dibagi menjadi 4 kuadran, yaitu superonasal, superotemporal, inferonasal, dan inferotemporal. Karena gejala utama suatu tumor orbita adalah adanya eksoftalmus, maka arah penonjolan dapat memberikan petunjuk dari mana asal tumor. Tumor orbita yang terletak pada suatu kuadran akan memberikan desakan bola mata ke arah yang berseberangan, misalnya tumor di kuadran superonasal (contohnya mukokel, Ca sinus frontalis/ethmoidalis) akan mendesak bola mata ke inferotemporal; tumor di kuadran superotemporal (contohnya tumor kelenjar lakrimal) akan mendesak bola mata ke inferonasal; dan tumor di kuadran inferonasal (contohnya Ca sinus maxillaris) akan mendesak bola mata ke superonasal. Tumor orbita bisa berupa tumor orbita primer dan tumor orbita sekunder. 297 Gambar 10.17. Karsinoma sinus frontalis/ethmoidalis mendesak bola mata ke inferotemporal Tumor Orbita Primer Rabdomiosarkoma Rabdomiosarkoma adalah neoplasma ganas yang terdiri atas sel-sel dengan gambaran histologis otot lurik dalam berbagai tahap embriogenesisnya. Ini merupakan tumor ganas primer orbita yang paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini muncul sebelum usia 10 tahun dan pertumbuhannya cepat. Secara klinis keganasan ini memiliki awitan dan progresi proptosis dan pergeseran bulbus okuli yang cepat. Tumor ini bisa berasal dari sinus ethmoidalis atau rongga hidung dengan perluasan ke orbita. Karena itulah gejala awalnya bisa berupa epistaxis, sinusitis, maupun hidung tersumbat. Dengan perkembangan tumor, ia bisa menimbulkan lipatan-lipatan koroid, edema papil, dan vena retina berkelok-kelok. Meskipun tidak ada saluran limfatik di orbita, keterlibatan limfonodi sering ditemukan, dengan metasatasis limfonodi regional (terutama pada varian alveolar yang tampaknya lebih agresif). Tumor dapat menghancurkan tulang orbita dan menyebar ke otak, paru-paru, serta limfonodi servikal. Diagnosis banding rhabdomiosarkoma adalah selulitis orbita, inflamasi orbita idiopatik, hemangioma kapiler, limfangioma, neuroblastoma metastatik, kista dermoid, sarkoma granulositik, dan lain-lain. 298 Gambar 10.18. Rabdomiosarkoma Untuk penegakan diagnosis, pemeriksa bisa memanfaatkan bantuan rontgenografi, CT scan, dan MRI. Roentgenogram bisa menunjukkan densitas jaringan lunak dengan (kadang-kadang) erosi tulang. USG mode-A menunjukkan massa orbita dengan reflektifitas internal medium. Mode-B menunjukkan massa tak teratur dengan echo internal moderat dengan transmisi suara yang cukup baik. Gambar 10.19. Rabdomiosarkoma dengan destruksi isi orbita Penanganannya dengan kombinasi radiasi megavolt (radiasi dosis tinggi), kemoterapi, dengan eksenterasi orbita (untuk yang 299 radioresisten). Angka ketahanan hidup mencapai 90%. Namun jika tumor telah mendestruksi tulang maka angka ketahanan hidupnya turun menjadi 65%. Neurofibromatosis Neurofibromatosis 1 (NF-1 atau penyakit von Recklinghausen) diwariskan secara dominan autosom. Gen yang berperan terletak di kromosom 17. Neurofibroma pleksiform merupakan lesi khas dan dapat menyebabkan distorsi kelopak mata dan orbita. Adanya bercak café au lait (bercak kecoklatan dengan ukuran yang bervariasi) atau multiple pigmented naevi membantu memastikan diagnosis. Tulang sfenoid sering mengalami cacat dan defek orbita (erosi tulang orbita dan rusaknya atap orbita) yang menyertai dapat menimbulkan enoftalmus atau eksoftalmus berdenyut. Tumor Saraf Optik dan Meninges Tumor-tumor golongan ini mengancam hilangnya penglihatan. Saraf optik sendiri sebenarnya merupakan suatu traktus optik dengan neuron orde II, sehingga neoplasia di sini secara histopatologis lebih menyerupai neoplasia sistem saraf pusat dan bukan sistem saraf tepi. Glioma Nervus Optikus (Astrositoma Pilositik Juvenil) Keadaan ini merupakan tumor primer sel glia saraf optik yang umumnya terjadi pada anak kecil dan tersusun atas astrosit dengan prosesus yang panjang-panjang seperti rambut (piloid). Sebagian besar adalah astrositoma derajat rendah dan hamartoma astrositik. Sekitar 75% glioma nervus optikus yang simtomatik telah nampak sebelum usia 10 tahun dan 25 – 50 % berkaitan dengan neurofibromatosis 1. Pada anak perempuan dengan rasio penderita perempuan terhadap laki-laki sebesar 3 : 2. Tumor yang terletak anterior terhadap kiasma optikum memperlihatkan sifat jinak, sedangkan tumor yang terletak pada dan di belakang kiasma mungkin lebih agresif. Tanda tumor yang paling sering adalah hilangnya penglihatan dan proptosis (eksoftalmus). Tumor bersifat infiltratif difus sehingga pada pemeriksaan rontgen/MRI menunjukkan adanya pelebaran foramen optik. Pengelolaannya masih kontroversial. Belum ada data statistik yang meyakinkan untuk mengindikasikan dilakukannya pembedahan dan radiasi adalah efektif. Sebagian berpendapat 300 bahwa tumor ini tidak memerlukan pengobatan, sebagian lagi berpendapat perlu dieksisi (terutama jika visus sangat menurun dan eksoftalmus mengganggu kosmetik) atau dengan radioterapi (kombinasi dengan kemoterapi). Prognosis pada kondisi ini amat bervariasi. Yang jelas adalah tumor ini umumnya bersifat jinak dan jarang rekuren. Tumor yang terbatas pada orbita akan memberikan prognosis ad vitam yang lebih baik daripada tumor yang melibatkan struktur intrakranial. Namun demikian prognosis ad visam buruk karena tumor ini segera menimbulkan atrofi ireversibel saraf optik. Astrositoma Maligna Ini merupakan tumor anaplastik yang muncul spontan dari astrosit saraf dan kiasma optik. Penderitanya umumnya paruh baya atau lebih tua dan tak terkait dengan neurofibromatosis. Tumor ini bisa saja merupakan hasil transformasi maligna glioma saraf optik, namun kejadian ini amat sangat jarang. Yang khas pada keadaan ini adalah pasien mengeluhkan penurunan penglihatan pada satu mata secara progresif disertai nyeri dan defek pupiler aferen. Seiring waktu dengan mulai terlibatnya kiasma, penderita juga kehilangan lapang pandang temporal mata satunya, kemudian dalam 5 hingga 6 minggu semenjak gejala awal pasien akan mengalami kebutaan bilateral. Funduskopi akan mengungkap pembengkakan papil dengan bendungan vena. Karena tumor ini retrobulbar, pasien bisa mengalami proptosis (ringan). Kebanyakan pasien dengan keterlibatan kiasma akan mengalami hemiparesis dan gangguan hipotalamus dan meninggal dalam beberapa bulan sejak awitan gejala-gejala. Perlu diingat bahwa rontgenografi kepala dan kanal optik biasanya normal. Gambaran CT mungkin membantu mendeteksi keterlibatan saraf optik pars orbital, kanal, maupun kiasma. Karena cepatnya progresifitas keadaan ini, pasien umumnya segera mengalami kebutaan dan meninggal. Pembedahan dan radiasi belum diketahui mengubah prognosis yang buruk ini. Meningioma Nervus optikus dibungkus oleh 3 lapis selubung yang merupakan lanjutan dari ketiga lapisan selubung pada otak, di 301 antaranya meninges. Meninges biasanya merupakan tumor primer orbita yang berasal dari selubung nervus optikus, dari sel-sel meningoendotelial arakhnoid. Meningioma berhubungan dengan tidak seimbangnya hormon progesteron dan estrogen. Disini kadar estrogen sangat tinggi, padahal di sel-sel meningoendotel terdapat reseptor untuk hormon tersebut sehingga sel-sel cenderung berproliferasi secara berlebihan. Tumor ini dapat menyebabkan kelainan lapang pandang dan gangguan fungsi otot-otot ekstraokular. Ia mempunyai kecenderungan tumbuh ke belakang, masuk ke rongga otak. Tumor ini banyak dijumpai pada wanita paruh baya. Meningioma Orbital Primer Pada keadaan ini terjadi penurunan atau kehilangan penglihatan pada satu mata yang perlahan namun progresif tanpa rasa nyeri, dengan disertai proptosis. Tumor yang tumbuh berawal dari pars orbitalis akan lebih cepat menimbulkan proptosis daripada yang berawal di apex atau pars kanalis. Namun gangguan penglihatan timbul mendahului proptosis pada tumor yang muncul di apex atau di kanal. Proptosis dan gangguan penglihatan terjadi hampir bersamaan pada tumor pars orbital. Lapang pandang bisa mengalami gangguan dengan wujud skotoma sekosentral atau konstriksi perifer. Selain itu pasien bisa juga mengeluhkan sakit kepala yang tumpul atau rasa tidak enak di belakang mata. Edema palpebra dan kemosis konjungtiva bisa muncul pada meningioma orbita. Pemeriksaan pupil akan menunjukkan defek pupiler aferen. Meningioma intrakranial bisa menimbulkan sindrom Foster-Kennedy yaitu atrofi optik ipsilateral dan edema papil kontralateral. Sindrom ini tidak terjadi pada meningioma yang terbatas hanya di rongga orbita. Funduskopi bisa mengungkap adanya edema papil dan bendungan vena, dan gambaran ini menyerupai keadaan neuritis optik idiopatik. Seiring waktu edema papil akan berkurang dan menghilang, dengan diikuti atrofi optik. Selain itu bisa juga ditemukan vasa kolateral retinokoroid atau disebut juga pembuluh pirau optosilier (optocilliary shunt). Meningioma Orbital Sekunder Tumor ini hampir selalu berawal di tulang sfenoid (sehingga kadang disebut sebagai meningioma sfenoid) yang kemudian 302 berlanjut ke orbita. Meningioma sfenoid menyebabkan hiperostosis area sekitar apex, dan akibatnya penglihatan serta lokomosi bola mata terganggu sejak dini. Manifestasi umum lainnya adalah proptosis, edema palpebra, nyeri, blefaroptosis, defek pupil aferen, dan defek lapang pandang prekiasmal. Penegakan diagnosis meningioma orbital bisa dibantu dengan pemeriksaan USG, rontgenografi, CT scan dan MRI. Pada CT scan bisa tampak bayangan saraf optik negatif linear dalam pusat lesi atau disebut juga “railroad sign”. Pada beberapa kasus yang tidak pasti, pemeriksa bisa melakukan aspirasi jarum halus untuk membantu penegakan diagnosis. Pengelolaan meningioma orbita tergantung pada visus, ukuran tumor, lokasi tumor, usia dan keadaan umum pasien. Bila meningioma terbatas pada saraf optik tanpa gangguan visus maka diobservasi saja. Bila ada indikasi progresifitas tumor, misal dengan memburuknya penglihatan, dokter bisa mempertimbangkan untuk melakukan pembedahan dengan orbitotomi lateral. Pertama-tama bisa dilakukan dekompresi selubung saraf optik. Apabila tumor progresif, bisa dilakukan pengangkatan en bloc bersama saraf optiknya juga. Apabila ada perluasan intraokular, dokter mata bisa melakukan eksenterasi modifikasi, dan kadanga perlu dilakukan pembedahan ulang. Prognosis ad visam pada tumor di apex adalah buruk. Untuk yang berasal dari bagian lateral sayap sfenoid prognosisnya lebih baik. Namun demikian tumor dari daerah lateral sfenoid ini memiliki ancaman tersendiri akibat kemungkinan keterlibatan arteri karotis, sinus kavernosus, dan struktur penting lain. Penting untuk diingat bahwa meningioma baik yang sekunder maupun primer bersifat jinak (sitologis) dan tidak mengalami metastasis jauh. Tumor Kelenjar Lakrimal Ada tiga macam keganasan pada kelenjar lakrimal yaitu karsinoma adenoid kistik, adenokarsinoma pleomorfik, dan karsinoma mukoepidermoid. Sebanyak 50 % massa yang terdapat di kelenjar lakrimalis adalah tumor epitel, di mana separuhnya bersifat ganas. Manifestasi klinis: penderita merasa nyeri, ada pseudoptosis, nodul dapat diraba di tepi orbita superior, eksoftalmus dengan perubahan posisi bola mata ke bawah. Penanganannya dengan eksenterasi disertai ostektomi dan penyinaran. 303 Gambar 10.20. Tumor kelenjar lakrimal dengan pendorongan bola mata ke medionasal Kista Epitelial (Dakriops) Dakriops adalah kista dalam lobus palpberal atau orbital kelenjar lakrimal. Keadaan ini timbul akibat penyumbatan saluran kelenjar lakrimal (mungkin didahului dakrioadenitis). Penderitanya biasanya dewasa muda atau setengah baya dengan massa unilateral atau bilateral yang tak nyeri saat disentuh maupun tidak, dan berfluktuasi. Dakriops bisa membesar dan tegang saat menangis atau pajanan terhadap iritan seperti angin dingin. Sebaliknya, kistanya bisa mengecil bila banyak air mata yang keluar. Keadaan ini sulit regresi, apalagi menghilang. Kadang sulit membedakan dakriops dengan kista epitel sederhana, meskipun kista sederhana lebih sering ditemukan di bagian nasal orbita. Dakriops tidak menempel pada tulang dan umumnya tidak ada menunjukkan perubahan penulangan pada rontgenografi atau CT, jadi berbeda dengan kista dermoid dan granuloma eosinofilik (histiositosis sel Langerhan). Bila dakriops menimbulkan keluhan, pembedahan bisa dilakukan baik lewat konjungtiva atau dengan orbitotomi lateral. Prognosisnya baik karena jarang merusak bulbus okuli. Lesi ini tidak dikaitkan dengan perubahan ke arah keganasan. 304 Adenoma Pleomorfik (Tumor Campuran Jinak) Lesi ini adalah tumor epitelial kelenjar lakrimal yang jinak yang paling lazim. Lesi ini terususun atas elemen epitelial dan mesenkimal. Keadaan ini banyak terjadi pada orang dewasa lakilaki. Lesinya tumbuh di bagian anterior orbita, daerah superotemporal, progresif, perlahan, tanpa keluhan nyeri dan terasa keras. Adanya nyeri mengarahkan kepada keganasan kelenjar lakrimal. Tumor ini kebanyakan berasal dari lobus orbital, namun ada juga yang dari lobus palpebral yang lebih mudah dieksisi. Selain pemeriksaan klinis, foto orbita dan CT bisa membantu penegakan diagnosis, dengan gambaran lesi di fossa lakrimal yang bulat hingga oval dan berbatas tegas. Apabila klinisi meyakini suatu tumor lakrimal adalah adenoma pleomorfik berdasarkan pemeriksaan klinis, maka yang terbaik adalah melakukan eksisi lengkap tumor dalam kapsulnya tanpa didahului biopsi, karena kapsul yang ruptur menimbulkan risiko rekurensi atau transformasi maligna. Jadi, biopsi insisi merupakan suatu kontraindikasi. Pembedahan bisa dilakukan dengan orbitotomi anterolateral dengan insisi kulit dan pendekatan ekstraperiosteal untuk mengangkat massa dengan hati-hati. Prognosis untuk lesi ini cukup bagus, dengan pembedahan yang lengkap dan cermat. Karsinoma Primer Yang digolongkan ke dalam karsinoma primer adalah karsinoma adenoid kistik, adenokarsinoma pleomorfik, adenokarsinoma monomorfik, karsinoma mukoepidermoid, dan karsinoma lainnya. Keganasan primer ini hampir 50% dari tumor epitel kelenjar lakrimal. Keganasan yang terbanyak adalah karsinoma adenoid kistik (30%), selanjutnya adenokarsinoma pleomorfik (9%), adenokarsinoma yang muncul de novo (7%), karsinoma mukoepidermoid (2%) dan lainnya (1%). Pasien umumnya dewasa muda atau paruh baya (30 s.d. 60 tahun) yang datang dengan proptosis progresif unilateral dengan mata yang tergeser ke bawah dan medial. Lesi ini sedikit lebih banyak pada wanita. Tidak seperti tumor jinak, keganasan primer ini biasanya menimbulkan nyeri, diplopia dan blefaroptosis. Pasien mungkin mengungkapkan perkembangan lesinya tidak lebih dari 2 tahun dan bahkan kurang dari 6 bulan. 305 Karena tingginya mortalitas, penanganan agresif perlu segera dilakukan terhadap kondisi ini. Bila klinisi mencurigai sifat ganas tumor lakrimal, perlu dilakukan biopsi melewati septum tanpa menciderai periosteum. Jika hasil PA menunjukkan tumor lakrimal ganas, maka perlu dilakukan eksenterasi orbita dengan pengangkatan tulang orbita dekat tumor, kecuali bila diyakini tidak ada keterlibatan tulang. Penanganan non-bedah bukan merupakan pilihan. Apabila dipandang perlu, radiasi orbita termasuk fissura orbitalis superior dan apex dengan dosis 4000 – 5000 cGy bisa dilakukan. Prognosis penyakit ini buruk dengan angka rekurensi yang tinggi. Tumor Orbita Sekunder Tumor sekunder adalah tumor yang berasal dari tempattempat yang berhubungan dengan rongga orbita dan terjadi perluasan tumor ke dalam rongga orbita, misalnya perluasan dari sinus (mukokel, Ca sinus, Ca epidermoid), perluasan dari bola mata (retinoblastoma, melanoma koroid), dan metastasis (Ca mammae, Ca pulmo). PADA ANAK PADA DEWASA Rhabdomiosarkom a Glioma Meningioma 3 Hemangioma kapilar Karsinoma squamosa 4 Neuroblastoma Pseudotumor 5 Kista dermoid Adenokarsinom a lakrimal Karsinoma sel squamosa Hemangioma kavernosa 6 Meningioma 7 Retinoblastoma Limfoma nonHodgkin Melanoma maligna Karsinoma adenoid kistik Karsinoma sel basal 1 2 Mukokel sel PADA ORANG TUA Limfoma nonHodgkin Meningioma Adenokarsinom a Tabel 10.1. Tumor Orbita terbanyak berdasarkan usia penderita 1 TUMOR ORBITA INTRAKONAL Hemangioma kavernosa TUMOR ORBITA EKSTRAKONAL Mukokel 306 2 3 Glioma N II Mengioma Kista dermoid Tumor kelenjar lakrimal 4 Rhabdomiosarkoma Limfoma nonHodgkin 5 Pseudotumor Karsinoma sel squamosa 6 Neuroblastoma Karsinoma sel basal Tabel 10.2. Tumor Orbita terbanyak berdasarkan letaknya Tumor intrakonal terletak di dalam konus muskularis atau disebut juga ruang sentral. Tumor intrakonal/sentral memberikan gejala eksoftalmus ke depan (sentral). Tumor dari ruang perifer biasanya berasal dari otot-otot orbita (m. rectii dan obliqui). M.obliquus superior merupakan otot yang paling potensial menjadi tempat pertumbuhan tumor berupa rhabdomiosarkoma. Tumor Metastasis Tumor-tumor metastasis mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita TIDAK memiliki saluran limfe. Metastasis kebanyakan berasal dari kanker payudara (pada wanita) dan kanker paru (pada pria). Bisa juga dari organ lain seperti bronkus, prostat, kulit, traktus gastrointestinal, dan ginjal. Pada anak-anak, tumor metastatik yang paling sering adalah neuroblastoma, yang sering berkaitan dengan perdarahan periokular spontan sewaktu tumor yang sedang tumbuh cepat mengalami nekrosis. Tumor-tumor metastasis jauh lebih sering terdapat pada koroid daripada di dalam orbita, mungkin karena sifat pasokan darahnya. Orbitopati Tiroid Keadaan ini pertama kali dipublikasikan oleh Graves (1835) dan von Basedow (1840). Orbitopati tiroid dikaitkan dengan dan biasanya terjadi dalam 18 bulan hipertiroidisme, dan terjadi empat hingga lima kali lebih sering pada wanita daripada pria. Limfosit-T dianggap memiliki peran penting dalam penyakit ini. Limfosit-T akan menyerang jaringan ikat, jaringan lemak, dan otototot ekstraokular. Ada juga anggapan bahwa otot ekstraokular memiliki autoantigen primer yang diserang oleh limfosit-T. Infiltrasi jaringan orbita oleh limfosit teraktifasi akan diikuti oleh pelepasan sitokin. Pelepasan sitokin dan adanya radikal bebas oksigen dan 307 faktor pertumbuhan fibrogenik merangsang kenaikan sintesis glikosaminoglikan (GAG), pertumbuhan selular, dan transformasi pra-adiposit. Fibroblas akan mempengaruhi jaringan orbita berupa bertambahnya matriks GAG yang hidrofilik, kenaikan volume otot ekstraokular dan lemak orbita, edema inflamasi, cedera otot, dan pembentukan parut. Hasil akhir dari semua ini adalah gambaran klinis berupa kenaikan massa, inflamasi, pembengkakan, restriksi otot, dan gambaran kompresi sekunder. INDEKS INFLAMASI Jaringan Nilai Keadaan Lunak Kemosis 0 1 2 3 Injeksi konjungtiva 0 1 Tidak ada Ringan (hingga garis abu-abu) Sedang (hingga margo palpebra) Berat (melewati margo palpebra) Tidak ada Ada Injeksi palpebra 0 1 Tidak ada Ada Edema palpebra 0 1 2 3 Tidak ada Ringan Sedang Berat Nyeri saat istirahat (nyeri retrobulbar) 0 1 Tidak ada Ada Nyeri pada pergerakan 0 1 Tidak ada Ada TOTAL 10 Tabel 10.3. Indeks inflamasi Inflamasi yang terjadi terutama melibatkan otot di dua pertiga bagian belakang orbita. Gabungan antara efek massa dan pembesaran otot bisa menimbulkan kongesti saliran limfatik palpebra dan konjungtiva. Pembesaran otot juga menyebabkan restriksi motilitas bulbus okuli. Inflamasi yang ada selain menimbulkan pembengakakan otot, juga menimbulkan pembengkakan jaringan lunak, dan ini ada kaitannya dengan mata berair, injeksi, rasa tidak nyaman dan edema periorbital. Sesuai tabel beriukt, semakin besar skor yang ternilai, semakin berat inflamasi yang terjadi. 308 Penderita orbitopati yang ringan khususnya dewasa muda hanya akan mengalami lid lag, retraksi palpebra, lagoftalmos, atau proptosis saja. Penderita dengan orbitopati sedang mengalami retraksi palpebra persisten, lid lag, proptosis dan beberapa manifestasi perubahan jaringan lunak dengan pembengkakan dan miopati intermiten yang akan mereda dalam 6 bulan. Pembesaran otot yang terjadi ringan sifatnya yang tidak sebanding dengan derajad proptosis (karena kenaikan volume jaringan lemak). Keadaan ini disebut tipe non-infiltratif atau tipe 1. Penyakit yang lebih berat umumnya terjadi pada usia yang lebih tua atau paruh baya. Keadaan ini dimanifestasikan dengan efek-efek massa, sikatriks dan inflamasi dalam berbagai tingkat. Kondisi ini disebut juga tipe infiltratif atau penyakit tipe 2. Secara klinis dapat ditemukan eksoftalmos progresif. Kompresi apex orbita menimbulkan sindrom apex orbita padat dengan neuropati optik (neuropati optik distiroid). Pasien dengan restriksi gerakan bola mata yang bermakna pada semua posisi kardinal duksi berisiko mengalami neuropati optik. Semakin besar volume pembengkakan otot ekstraokular maka makin tinggi risiko kejadian neuropati optik. Ada beberapa indeks utama untuk yang berguna dalam mengambil keputusan dalam pengelolaan penyakit ini lebih lanjut. Indeks ini dikelompokkan berdasarkan aktifitas penyakit dan tingkat keparahannya. Penilaian dokter terhadap aktifitas penyakit menyangkut tempo dan progresifitas, gejala-gejala subyektif, gambaran keadaan jaringan lunak dan pandangan pasien terhadap gejala-gejala yang dialaminya sendiri. Penilaian atas tempo dan progresifitas penyakit mencakup bagaimana awitan orbitopati (apakah akut, sub-akut, atau kronik) dan bagaimana perkembangan penyakit ini (apakah cepat atau lambat). Penilaian atas gejala-gejala subyektif mencakup ada tidaknya nyeri retrobulbar spontan dan ada tidaknya nyeri pada pergerakan bola mata. Penilaian atas keadaan jaringan lunak mencakup bagaimana pembengkakan, injeksi, dan kemosis yang teramati oleh pasien; sedangkan penilaian pasien atas perkembangan gejala yang dialaminya berarti apakah pasien merasakan penyakitnya sama begitu saja, atau pasien merasa keadaannya membaik atau malah memburuk. 309 Gambar 10.21. Orbitopati tiroid Penilaian atas tingkat keparahan akan mencakup elemen sebagai berikut: proptosis, pembengkakan kelopak dan konjungtiva, fungsi otot ekstraokular, fungsi saraf optik, perubahan kornea, dan pencitraan. Pengelolaan orbitopati tiroid didasarkan atas hasil penilaian aktifitas penyakit. Apabila pasien hanya menunjukkan tanda-tanda minimal dalam hal inflamasi atau infiltrasi, pasien bisa diobservasi saja. Di akhir perjalanan penyakit, dokter bisa mempertimbangkan untuk melakukan pembedahan fungsional maupun kosmetik. Apabila pasien datang dengan gejala-gejala menonjol yang mengindikasikan proses infiltratif, massa, maupun inflamasi yang progresif, dokter perlu mempertimbangkan intervensi, baik secara medis maupun bedah. Tentu saja penyakit yang mendasari yaitu hipertiroidisme harus merupakan target utama terapi. Untuk orbitopati tiroid yang ringan, dokter bisa memberikan edukasi pasien agar pasien tidur dengan posisi kepala lebih tinggi terhadap tubuh untuk mengurangi edema periorbita. Selain itu pasien bisa dianjurkan untuk mengenakan kacamata hitam untuk mengurangi paparan sinar matahari yang bisa memperberat pembengkakan. Mata yang dengan retraksi kelopak bisa diberi tutup plastik (proteksi) atau lainnya sehingga mempertahankan kelembapan di depan kornea, tapi bukan dengan memasang selotip. Prisma Fresnel bisa dipakai untuk mengurangi diplopia yang ringan. Akhir-akhir ini antioksidan oral dikatakan baik diberikan untuk oftalmopati Grave yang ringan hingga sedang. Untuk orbitopati yang aktif atau progresif, dokter bisa memberikan kortikosteroid, imunosupresan lain, dan atau 310 radioterapi. Metilprednisolon bisa diberikan dalam dosis pulsa, 1 gram intravena 3 kali seminggu. Dokter harus memonitor perkembangan pasien selama 4 hingga 6 minggu dalam terapi ini. Pemberian pulsa steroid dalam dosis ini juga memberikan efek limfositolisis selain supresi inflamasi. Kebanyakan pasien memberikan respon kurang dari 3 kali pulsa yang berjarak 6 minggu. Pilihan lainnya adalah kortikosteroid oral dengan dosis 100 – 120 mg prednison per hari yang diturunkan dosisnya terus dalam 6 hingga 9 minggu. Untuk pasien yang diabetik, bisa diberikan ajuvan dengan imunosupresan. Azatioprin bisa diberikan dalam dosis 1 – 4 mg/kg, jadi biasanya diberikan dalam dosis 50 mg dua kali sehari. Apabila pemeriksaan hematologik tidak menunjukkan efek buruk azatioprin, dosis yang sama bisa ditingkatkan hingga 3 kali sehari, dengan terus memantau angka lekosit sebulan sekali. Apabilia metotreksat yang dipilih, maka bisa diberikan 5 – 25 mg/minggu dengan monitor angka lekosit sebulan sekali. Siklofosfamid diberikan intravena dalam pulsa 500 – 1000 mg setiap 4 s.d. 8 minggu, atau dosis oral harian 1 – 2 mg/kg (100 – 200 mg). Apabila dipilih siklosporin, dosisnya 50 – 200 mg/hari (biasanya 100 mg/hari). Beberapa peneliti menganjurkan kombinasi steroid dan imunosupresan sejak awal terapi. Radioterapi bisa diberikan dengan dosis 2000 cGy dalam 10 fraksi selama 12 hari. Respon tercepat ditunjukkan dalam gambaran jaringan lunak dan perbaikan gerakan bola mata yang didapat setelah 4 – 6 minggu. Aplikasi radioterapi disarankan untuk orbitopati berat progresif, untuk yang dengan miopati progresif, atau untuk pasien yang mengalami efek samping dengan dosis sedang kortikosteroid, atau untuk pasien yang tidak boleh menerima kortikosteroid. Terapi bedah dilakukan dengan indikasi pajanan kornea akibat retraksi palpebra dan proptosis, serta kompresi apex dengan ancaman terhadap fungsi penglihatan. Pembedahan yang dilakukan atas indikasi miopati memiliki tujuan pengembalian area penglihatan binokular tunggal dengan fusi sebesar mungkin, karena miopati menimbulkan strabismus. Dengan pembedahan yang ini, pada arah penglihatan yang utama pasien tidak akan lagi mengalami diplopia, namun saat melakukan lirikan tertentu pasien mungkin tetap akan mengalami diplopia. Jadi, perlu ditekankan lagi bahwa tujuan pembedahan strabismus pada miopati tiroid adalah 311 kesembuhan pada posisi primer dan lirikan bawah, dikerjakan pada pasien yang tidak aktif penyakitnya, dan melibatkan pembebasan otot yang mengalami restriksi dengan resesi, bukan reseksi. Terapi bedah lainnya ditujukan untuk mengatasi retraksi kelopak dengan reseksi otot Muller. Apabila kelopak atas pada limbus atau tertarik naik 3 mm, biasanya cukup dilakukan mullerektomi dengan tenotomi lateral. Retraksi 3 – 5 mm membutuhkan mullerektomi dengan resesi otot levator atau aponeurosis. Retraksi 5 mm atau lebih mengindikasikan perlunya mullerektomi, resesi levator, dan graft sklera. Referensi AAO 2003 - 2004. Ophthalmic pathology and intraocular tumors. BCSC Sec-4. AAO - San Francisco. Friedman et al. 2000. Chemoreduction and Local Ophthalmic Therapy to Avoid Enucleation and External-beam Radiation Therapy. dalam: Baxter. 2001. Selected Schedules of Therapy for Malignant Tunours. Part II: Solid Tumours, 10 th Update. Baxter Oncology GmbH-Frankfurt Rootman J. 2003. Diseases of the orbit: a multidisciplinary approach, 2nd ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins. Lemke BN, Rocca RCD. 1990. Surgery of the Eyelids & Orbit: An Anatomical Approach. Appleton & Lange Norwalk, Connecticut. BAB 12. OFTALMOLOGI PEDIATRIK Prof. dr. Wasisdi Gunawan, SpM(K) Pengantar Oftalmologi pediatri atau oftalmologi anak mempelajari penyakit-penyakit mata pada anak. Sampai saat ini batasan bahwa 312 masih dianggap anak kalau umurnya kurang dari 18 tahun. Dalam oftalmologi anak, yang menjadi pokok permasalahan adalah kelainan pada bayi dan anak-anak kecil. Ini disebabkan pada kedua golongan ini memerlukan perhatian istimewa. Disamping diagnosis biasanya sulit, karena bayi atau anak sering tidak kooperatif saat diperiksa, juga terapinya pada penyakit tertentu kurang memuaskan. Pemeriksaan mata pada anak-anak kecil prasekolah memerlukan kesabaran dan memerlukan tehnik-tehnik tertentu , yang tentunya berbeda dibandingkan dengan anak yang lebih besar dan orang dewasa. Diagnosis yang pasti dan penanganan yang tepat sangat diperlukan untuk perkembangan fungsi penglihatan anak. Pada anak, mulai dari baru lahir sampai usia 6 tahun, visusnya sangat tergantung pada 1) perkembangan uvea dan fovea centralis dan 2) lintasan saraf. Karena itu gangguan penglihatan pada anak harus segera dikoreksi sebelum usia 6 tahun, jika tidak bisa dikoreksi akan timbul gangguan menetap, misalnya pada distrofi kornea yang harus dikoreksi dengan keratoplasti. Media refrakta harus selalu dalam keadaan jernih, karena kalau keruh sinar yang seharusnya sampai di retina akan terhambat dan visus akan turun. Beberapa contoh kelainan pada bayi yang menyebabkan penurunan visus antara lain ptosis congenital, kekeruhan kornea karena infeksi intrauterine, uveitis, keratitis, vitreus primer persisten, katarak congenital, oklusi pupil, kekeruhan vitreus (bisa karena eksudat), tidak berkembangnya saraf optic, serta encephalitis dan meningitis. Pada fetus ada suatu selaput pada tepi sentral iris. Selaput ini harusnya terabsorbsi sehingga terbentuk pupil, tapi karena suatu hal, selaput ini masih tetap ada, dan inilah yang disebut sebagai membrane pupil persisten. Membran ini membuat cahaya tidak bisa masuk dan si anak tidak bisa melihat. Oklusi pupil bisa diakibatkan adanya eksudat; selanjutnya terbentuk jaringan fibrosa yang menyebabkan pupil tertutup jaringan fibrosa tersebut. Katarak kongenital kebanyakan idiopatik, namun bisa juga karena infeksi rubella atau toxoplasma. Kegagalan perkembangan saraf penglihatan bisa terjadi karena mata bayi tidak cukup mendapat rangsang cahaya, misalnya bayi terlalu sering berada di ruangan yang gelap. Pemeriksaan Visus 313 Kelainan refraksi dapat dicurigai berdasarkan kebiasaan cara menonton TV, posisi duduk saat belajar di kelas, membaca terlalu dekat, dll. Apabila disertai posisi agak miring, maka kemungkinan ada kelainan makula atau ada strabismus. Apabila anak sudah bisa diperiksa dengan kacamata maka pemeriksaan akan lebih mudah dengan menggunakan metode coba-coba, secar subyektif. Untuk mengetahui secara pasti refraksi pada anak sebaiknya dilakukan pemeriksaan dengan streak retinoscopy. Dalam pemeriksaan ini mata anak atau bayi sebelumnya ditetesi midriatika untuk melebarkan pupil dan melumpuhkan otot silier sehingga tidak dipengaruhi faktor akomodasi. Visus bayi dan anak 4 bulan : 6/600 = ½ / 60 6 bulan : 6/300 = 1/60 9 bulan : 6/72 3 tahun : 6/9 5 tahun : 6/6 = 1 ½ / 60 Pemeriksaan refraksi menjadi sangat penting apabila ternyata bayi atau anak mengalami strabismus, dengan demikian bayi akan sulit diperiksa. Untuk pemeriksaan seperti ini sebaiknya dilakukan anestesia umum, sehingga pemeriksaan fundus, retinoskopi, serta tonometri bisa sekaligus dilakukan. Metode kuantitatif utk menguji ketajaman visual mencakup pengukuran ketajaman deteksi, ketajaman resolusi, dan ketajaman pengenalan semua teknik. Semua pemeriksaan dilakukan pada mata kanan terlebih dahulu. Ketajaman deteksi mendeteksi adanya stimulus terhadap latar belakang standar (uji Bock Candy Bead), sedangkan ketajaman resolusi mengukur kemampuan membedakan pola stimulus kisi hitam dan putih secara tipikal. Tiga metode dasar untuk menguji ketajaman resolusi pada bayi adalah sebagai berikut. Pertama, melihat mana yg lebih disukai tergantung kebiasaan melihat saat mengenali stimulus berpola. Kedua, bangkitan nistagmus optokinetik. Saat bayi melihat drum bergaris berputar dari kiri ke kanan, matanya mengikuti putaran drum bergaris tersebut secara lambat dari kiri ke kanan juga. Ketika garis yang menjadi obyek fixasinya yang tadi di kiri sekarang 314 menjadi di kanan (lalu “hilang”) matanya bergerak secara cepat kembali ke kiri untuk memfixasi obyek garis yang baru. Ketiga adalah dengan mengukur visual evoked potential yang merupakan suatu sinyal listrik yang dibangkitkan oleh korteks visual sebagai respon terhadap stimulasi retina baik dengan cahaya senter atau pola papan catur. Respon terhadap stimulus tersebut direkam. VEP terutama sebagai metode menilai fungsi makula karena korteks visual menggambarkan penglihatan area makula. VEP juga menggambarkan proses akhir penglihatan, sehingga bisa merefleksikan abnormalitas dimanapun pada retina sampai ke cortex. Penggunaan klinis VEP antara lain untuk konfirmasi diagnosis neuropati dan penyakit demyelinisasi, menilai kesalahan proyeksi serabut N II seperti pada albinisme, menilai ketajaman penglihatan pada bayi dan anak yang belum bisa membaca dengan memakai stimulus pola garis yang makin halus, mendeteksi lokasi defek lapang pandang dengan membandingkan respon terhadap stimuli dengan lokasi yang berbeda, mengevaluasi potensial ketajaman penglihatan pada subyek dengan opasitas lensa, dan untuk mendeteksi “kepura-puraan” atau malingering. Cara Pemeriksaan Bayi Baru Lahir sampai Usia 2 Bulan Pemeriksaan pada usia ini bisa dilakukan dengan obyek yang menarik misalnya lampu senter. Pada bayi baru lahir hanya bisa membedakan gelap dan terang. Kalau pada saat disinari lampu senter si bayi memejamkan matanya, berarti visusnya baik. Selain itu pemeriksaan bisa juga dilakukan dengan mainan dengan warna yg mencolok dan bersuara. Pada bayi 2 bulan matanya diarahkan pada mainan. Untuk memancing perhatiannya bisa disertai suara. Ketika matanya sudah terfokus pada mainan, hilangkan suaranya. Lalu mainan digerakkan pelan-pelan. Jika mata bayi masih bisa mengikuti gerakan mainan, berarti visusnya baik. Selain itu bisa juga dengan uji tutup mata untuk gangguan mata unilateral. Apabila mata yang penglihatannya lebih buruk ditutup, bayi biasanya akan tenang saja. Namun apabila mata yang sehat yang ditutup, maka bayi akan rewel. Usia 6 Bulan 315 Pemeriksaan pada usia ini bisa dilakukan dengan drum yang berputar. Drum diberi garis hitam putih yang lebar bervariasi. Apabila mata bayi mengikuti putaran drum, maka akan timbul jerky nistagmus dan ini berarti visusnya baik. Visus dinilai dari lebar garis drum terakkhir yang masih bisa diikuti bayi putarannya tanpa nistagmus. Cara lain adalah dengan papan panil dengan 2 lubang. Lubang 1: panil bergaris dan . lubang 2: panil Kelabu. Garis panil makin lama makin halus. Jika bayi sudah melihat panil bergaris seperti panil kelabu, dan si bayi tidak mengikuti gerakan panil lagi, itulah nilai visusnya. Usia 2,5 hingga 3 Tahun Anak memegang huruf T,H, dan V. Bandingkan dengan huruf pada lampu senter yang dinyalakan. Selain itu bisa juga dengan uji kelereng. Empat kelereng + papan kayu yang berlubang. 4 kelereng dengan ukuran berbeda dan 4 lubang pada papan dengan ukuran sesuai dengan ukuran kelereng. Si anak disuruh mencocokkan kelereng dengan lubangnya. Kalau bisa berarti visusnya baik. Usia 3 hingga 4 Tahun Menggunakan uji “E”. Uji ini menggunakan optotip Snellen dengan huruf E yang dibolak-balik. Huruf E jungkir balik ini makin ke bawah makin kecil. Usia Lebih dari 5 Tahun Dengan optotip huruf E yang dibolak-balik atau dengan optotip angka. Prosedur Kartu Ketajaman Prosedur ini dikembangkan untuk memperpendek waktu yang diperlukan untuk mendapat dan memperkirakan ketajaman pada bayi secara individual, sehingga memungkinkan prosedur looking preferential dikombinasikan di dalam klinis. Looking preferential adalah pada bayi diperlihatkan gambar-gambar, ada yang warnanya kontras (colourful) ada yang warnanya homogen. Bayi akan lebih menyukai melihat gambar kontras. 316 Penilaian Fungsi Visual Penilaian fungsi visual selain visus juga mencakup lapang pandangan, penglihatan warna, serta pengujian fungsi retina secara elektrofisiologik. Lapangan pandang digambarkan sebagai sebuah pulau penglihatan yang dikelilingi oleh suatu lautan kegelapan. Normalnya: 500 superior, 600 nasal, 700 inferior, 900 temporal. Ada suatu titik gelap 150 sebelah temporal fiksasi yang disebut bintik buta. Ada 3 populasi sel konus retina dengan sensitivitas yang spesifik: biru (tritan) 414-424 nm, hijau (deutan) 522-539 nm, dan merah (protan) 549-570 nm. Penglihatan normal membutuhkan ketiga jenis sel ini untuk melihat suatu spektrum warna. Kalau ada defisieni misalnya kekurangan sel konus merah, maka disebut protanomali; dan jika absen sama sekali disebut protanopsia. Tes penglihatan warna bisa dimulai pada usia 8-12 tahun. Uji penglihatan warna di antaranya uji Ishihara, terutama untuk penapisan defek protan & deutran kongenital; uji City university, di mana ada 10 plat, tiap plat ada 1 bulatan warna sentral dikelilingi 4 bulatan warna perifer. Subyek disuruh mencocokkan mana diantara 4 warna perifer yang paling menyerupai warna sentral; uji HardyRand-Ritler, sama seperti ishihara, tapi bisa mendeteksi ketiga defek kongenital; uji Farnsworth-Munsell 100-hue; dan Farnsworth D 15 hue. Dengan alat elektroretinogram (ERG). ERG menghasilkan suatu rekaman potensial aksi yang diproduksi retina ketika distimuli dengan cahaya dengan intensitas adekuat. Penilaian Gerakan Penilaian gerakan bisa dilakukan dengan uji tutup (cover testing). Intinya pemeriksaan ini masih merupakan penilaian deviasi yang paling akurat. Uji ini bisa membedakan tropia dengan foria, menilai derajat kontrol suatu deviasi, dan melihat kekuatan fixasi pada tiap mata. Tes ini berdasarkan kemampuan pasien untuk memfixasi, jadi syaratnya pasien harus kooperatif. Selain itu pemeriksaan juga bisa diarahkan pada posisi kardinal tatapan. Ada 6 posisi cardinal tatapan: (i) dextroversi, akibat aksi m. rektus lateral dextra dan m. rektus medial sinistra; (ii) levoversi, akibat aksi m. rektus lateral sinistra dan m. rektus medial dextra; (iii) dextroelevasi, akibat aksi m. rektus superior dextra & m. 317 oblik inferior sinistra; (iv) levoelevasi, akibat aksi m. rektus superior sinistra dan m. oblik inferior dextra; (v) dextrodepresi. Akibat aksi m. rektus inferior dextra dan m. oblik superior sinistra; serta (vi) levodepresi, akibat aksi m. rektus inferior sinistra dan m. oblik superior dextra. Pemeriksaan versi dan duksi juga bisa dilakukan untuk menilai gerakan. Duksi adalah rotasi monokular pada mata (adduksi, abduksi, elevasi, depresi, intorsi, dan extorsi). Versi adalah konjugasi gerakan mata binokular (kedua mata melirik bersamaan). Pemeriksaan Refraksi pada Bayi dan Anak Kelainan refraksi dapat dicurigai dari kebiasaan cara melihat TV (suka nonton dalam jarak dekat), saat belajar di sekolah (biasanya anak suka duduk di depan, karena tidak jelas kalau duduk di belakang), membaca terlalu dekat, dan posisi agak miring (kelainan makula atau strabismus). Anak yang mempunyai pusat untuk penglihatan tajam di luar fovea sentralis akan selalu berusaha mensejajarkan posisi axis visual atau menjatuhkan fokus sinar di bagian retina yang berfungsi sebagai fovea dengan cara memiringkan kepalanya. Fiksasi eksentrik timbul karena mata secara terus-menerus menggunakan area ekstrafovea untuk memfiksasi suatu obyek. Fiksasi jenis ini diperiksa dengan visuskop atau refleks pada kornea. Pemeriksaan tajam penglihatan dengan metode lubang jarum (pinhole) cukup sederhana dan bermanfaat. Bila ditemukan perbaikan dengan pemeriksaan ini, berarti ada kelainan refraksi (miopia). Anak-anak seharusnya masih hiperopik. Apabila diletakkan suatu pinhole di depan matanya, dan visusnya malah membaik, berarti dia miopik. Untuk mengetahui secara pasti bisa dilkukan pemeriksaaan streak retinoscopy. Uveitis pada Anak Uveitis pada anak jarang terjadi, tidak seperti pada dewasa. Kira-kira hanya 2 – 8% dari total kasus penderita uveitis. Uveitis pada anak memang sulit diketahui secara awal karena anak sering kali belum bisa mengeluhkan gangguan pada matanya. Pemberian kortikosteroid akan beresiko terjadinya katarak dan glaukoma. 318 Resiko terjadinya ambliopia dan kejadian keratopati pita cukup besar. Pembagian uveitis sama saja dengan orang dewasa. Misalnya: (1) Berdasar patologi: granulomatous dan non granulomatous, (2) Lokasi anatomis: anterior, posterior, intermediet dan panuveitis, (3) Perjalanan penyakit: akut, kronis dan rekuren, (4) Penyebab: tidak diketahui atau idiopatik, trauma, infeksi, autoimun dan sindroma masquarade. Penyebab infeksi yang paling sering adalah toksoplasmosis dan secara keseluruhan penyebab yang paling sering adalah jouvenile rhematoid arthritis (JRA) lebih kurang 40%. Gambaran klinis subjektif seperti rasa sakit, silau, penglihatan kabur, biasanya pada uveitis anterior akut. Sedangkan pada uveitis kronis yang berhubungan dengan JRA umumnya tanpa gejala tersebut, tetapi JRA memberikan gejala cell dan flare pada kamera okuli anterior dan terjadi sinekia posterior yang berakhir dengan katarak dan keratopati pita, glaukoma atau justru hipotonia. Dapat terjadi vitritis dan edema makula. Gambar: halaman 294) dari buku AAO 2004-2005, , Fig 23-1, Gambar no : Katarak komplikata pada uveitis, anak laki-laki berumur 13 tahun Uveitis Anterior sekitar 50% tidak dapat diketemukan penyebabnya, sehingga cukup diberikan terapi standar, misalnya: steroid, sulfas atropin dan anti-inflamasi. Apabila terjadi kekambuhan, maka pemeriksaan lebih teliti perlu dilakukan. Jouvenile rhematoid arthritis merupakan penyebab yang diketahui paling sering pada uveitis. Karakteristiknya didapatkan sinovitis kronis yang berhubungan dengan sejumlah manifestasi 319 ekstraartikular. Tiga bentuk gambaran klinis yaitu: Pauciarticular, (2) Polyarticular dan (3) Sistemik (Penyakit Still). (1) JRA merupakan penyebab gangguan mata jangka panjang dan menimbulkan kerusakan pada mata sehingga mengganggu perkembangan secara umum. Terjadi inflamasi sinovial non supuratif kronis, dan adanya kenaikan sekresi cairan sendi yang terus-menerus akan merusak artikular kartilago dan akhirnya terjadi deformitas tulang. Pemeriksaan HLA-B27 dapat mendukung adanya JRA. Katarak Kongenital Adalah kekeruhan lensa yang mulai ada sejak lahir atau bayi dalam kandungan dan segera dapat dilihat setelah lahir atau < 3 bulan. Katarak bisa bilateral atau unilateral. Tanda-tandanya adalah kekeruhan lensa, dan sering disertai adanya strabismus, nistagmus, dan refleks fundus suram. Pasien dengan katarak monokular sering menutup sedikit, matanya sehingga tampak bola mata lebih kecil. Tipe–tipenya antara lain polaris anterior, zonularis (lamelaris, keruh sekeliling nukleus), polaris posterior, membranasea, totalis, dan nuklearis. Gambar 11.1. Katarak congenital Bahaya katarak kongenital adalah ambliopia dan strabismus. Karena mata tak mampu mencapai suatu penglihatan binokular tunggal; dan karena penglihatan kabur, mata berusaha mencari-cari obyek, lama kelamaan bola mata goyang dan timbul strabismus. 320 Seorang bayi laki-laki, 3 bulan. Orang tua pasien merasa bintik mata kanan anaknya tampak putih sejak lahir. Mata tidak merah, tahi mata tidak ada. Riwayat persalinan: usia kehamilan 9 bulan, BBL 2 kg, spontan. RPK (-). Pada pemeriksaan lab, didapatkan IgG dan IgM Rubella positif. Gambar No : Katarak kongenital dengan komplikasi eksodeviasi Penyebab katarak kongenital bisa bermacam-macam. Sebagian katarak bersifat idiopatik atau herediter. Dalam hal ini bisa dikaitkan dengan kelainan genetic maupun kromosom, misalnya sindrom Down, sindrom Lowe, dan sindrom Marfan. PHPV unilateral (persistent hyperplastic primary vitreous) juga dikatakan sebagai etiologinya. Yang lainnya akibat infeksi, misalnya infeksi toksoplasma, rubella (paling sering) dan lain-lain. Virus rubella bisa menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat opasitas saat lahir tapi baru berkembang setelah beberapa minggu bahkan bulan kemudian. Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap ada dalam lensa hingga usia 3 tahun. Kelainan metabolic seperti galaktosemia, hipoglikemi, dan kondisi anoksia juga bisa menimbulkan katarak kongenital. Galaktosemia terjadi karena defisiensi enzim galaktose-1-phosphate uridil transferase (GUPT). Diwariskan autosom resesif. Katarak pada galaktosemia ditandai dengan adanya suatu opasitas tetesan 321 minyak sentral. Berkembang dalam hari-hari atau minggu-minggu pertama kelahiran. Sindrom Down (Trisomi 21) Kelainan ini merupakan kelainan kromosom, yaitu kelebihan satu kromosom 21. Kelainan pada mata yang bisa ditemukan antara lain hiperplasia iris, celah palpebra sempit (sipit), kemiringan oriental, sering terjadi strabismus, epikantus, sering terdapat katarak, miopia tinggi (33%), dan bercak Brushfield (abu-abu perak pada iris). Sindrom Lowe Sindrom yang langka ini terdiri dari defek serebral, retardasi mental, dan kelainan okular yang berkaitan dengan bentuk tubuh yang kerdil karena disfungsi ginjal. Gambaran di mata berupa katarak kongenital, glaukoma infantil, dan nistagmus. Kelainan ini lebih banyak pada pria karena pewarisannya yang terkait X. Sindrom Marfan (Araknodaktili) Pada sindrom ini tulang-tulang bertambah panjang (jari tangan dan jari kaki), ligamen kendor, terdapat penyakit jantung bawaan, serta ada kelainan tulang belakang dan sendi-sendi. Gambaran pada mata berupa dislokasi lensa kearah superior dan nasal, kelainan refraksi berat, megalokornea, katarak, koloboma uvea, dan glaukoma sekunder. Mungkin juga diperlukan ekstraksi lensa yang mengalami dislokasi. 322 Gambar no: Sindrom Marfan, tampak jari-jari yang panjang, skoliosis dan sdislokasi lensa ke atas. Bentuk dan Macam Katarak Kongenital Katarak Polaris Anterior Kekeruhan terdapat di bagian depan lensa persis di tengahtengah. Katarak ini terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti piramid dengan tepi yang masih jernih, sehingga apabila pupilnya midriasis maka visus akan lebih baik. Tipe ini umumnya tidak progresif. Katarak Polaris Posterior Karena selubung vaskular tak teresorbsi dengan sempurna, maka akan timbul kekeruhan di bagian belakang lensa. Keadaan ini diturunkan secara autosom dominan, tidak progresif, dan visus membaik dengan penetesan midriatika. Katarak Zonularis Kekeruhan terdapat pada zona atau area tertentu. Kekeruhan pada nukleus disebut sebagai katarak nuklearis. Pada umumnya visus buruk. Katarak ini diduga diturunkan secara autosomal 323 dominan atau resesif atau mungkin terangkai gonosom (sex-linked). Kekeruhan yang terdapat pada lamellae mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih (saat itu nukleus belum terbentuk) disebut katarak lamelaris. Bagian di luar kekeruhan ini juga masih jernih. Gambarannya seperti cakram dengan jari-jari radial. Faktor penyebabnya diduga karena faktor herediter, dengan sifat pewarisan autosomal dominan. Namun mungkin juga terkait dengan infeksi rubella, hipoglikemia, hipokalsemia, dan karena paparan radiasi. Sedangkan kekeruhan yang terdapat pada sutura Y disebut dengan katarak stelata. Katarak Membranasea Lensa yang keruh menjadi sangat tipis seperti membran, dan sering berisi jaringan ikat. Pada umumnya disertai bermacam kelainan lainnya. Katarak Totalis Seluruh lensa menjadi keruh, hal ini sering terdapat pada galaktosemia. Penanganannya Pertama kali harus ditentukan dulu penyebabnya, jadi perlu konsultasi dengan bagian anak, THT, dan saraf. Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan antara lain pemeriksaan darah, gula darah, kalsium, dan kadar fosfor. Urine diperiksa untuk mencari jumlah asam amino (Lowe). Pemeriksaan mata yang diperlukan antara lain visus dan anatomi mata. Pemeriksaan yang dimaksud adalah ada tidaknya glaukoma, diameter kornea, pemeriksaan fundus dengan pupil midriasis dll. Mungkin diperlukan pemeriksaan dengan USG. Terapi non-operatif yang mungkin diberikan ialah dengan midriatikum. Sedangkan terapi operatif yang diperlukan antara lain ekstraksi katarak ekstra kapsular (EKEK) dan lensektomi. Apabila telah diambil lensa matanya, rehabilitasi visus untuk keadaan afakik bisa dengan kacamata, lensa kontak, maupun pemasangan lensa intraokular (IOL) diusahakan in the bag (di dalam kantong lensa). Apabila ditemukan nistagmus sebaiknya segera dilakukan operasi. Apabila tak diketemukan nistagmus, pastikan dulu apakah anak sangat terganggu oleh penglihatannya atau tidak. Apabila kataraknya total, maka operasi sebaiknya segera dikerjakan. 324 Operasi katarak kongenital sebaiknya dilakukan dengan anestesia umum, sehingga dapat dikerjakan dengan tenang dan tidak menimbulkan banyak kerusakan pada jaringan lainnya. Macam operasi yang bisa dilakukan antara lain diuraikan berikut. Disisi; kapsul anterior lensa ditusuk dengan jarum dan isinya sedikit diaduk. Lensa yang cair akan mengalir ke bilik depan mata. Selanjutnya dapat dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi untuk mengeluarkan massa tersebut. Ekstraksi linier; limbus kornea ditembus dengan keratom, diteruskan sampai lensa. Kapsul anterior dibuka dan massa lensa diaduk. Selanjutnya dilakukan evakuasi. Pembilasan kemudian dilakukan dengan larutan Ringer. Sindrom Rubella Sindrom rubella yang dibicarakan di sini merupakan kelainan kongenital akibat infeksi rubella pada bayi sewaktu masih dalam kandungan. Apabila ibu yang tengah mengandung terkena infeksi rubella, maka virus akan menyebar ke dalam peredaran darah, masuk ke plasenta, dan menginfeksi janin. Ibu yang sakit memberi gejala yang tidak jelas dan sering diabaikan, misalnya makula merah pada wajah, yang menyebar ke bahu dan badan selama 2 hari. Terjadi juga limfadenitis retroaurikular dan suboksipital dengan gejala nyeri waktu menyisir rambut. Sel-sel bayi yang terinfeksi virus akan mengalami gangguan pertumbuhan, sehingga pada waktu lahir akan mengandung banyak jaringan yang tidak sempurna pertumbuhannya. Tanda-tanda sindrom rubella kongenital bisa digolongkan menjadi tanda-tanda yang terdapat di mata dan yang terdapat di luar mata. Tanda-tanda yang terdapat di mata antara lain katarak (unilateral atau bilateral), mikroftalmus, hipoplasi iris, beberapa area nekrotik pada badan silier, koloboma pada uvea, strabismus, glaukoma kongenital, korioretinitis dengan kadang-kadang terjadi atrofi optik, dan kekeruhan kornea. Tanda-tanda di luar mata antara lain ditemukannya kelainan pada jantung (misalnya duktus arteriosus persisten, stenosis arteri pulmonalis, defek septum atrium dan defek septum ventrikel), cacat pada otak dan terjadi retardasi mental dengan mikrosefali, dan cacat pada pendengaran berupa tuli neurosensoris. Virus rubella bisa ditemukan di nasofaring, tenggorok, darah, cairan serebrospinal, dan air kemih. Virus ini ditularkan lewat 325 percikan ludah. Selama 1 – 2 hari sebelum dan sesudah adanya makula kemerahan virus rubella mudah menular. Namun demikian, bayi dengan sindrom rubella kongenital masih bisa menularkan virus tersebut hingga bayi berusia 18 bulan, apabila di tenggorokannya masih ditemukan virus rubella. Gambar no : Fundus pasien rubella, dengan pigmen epitelium salt-and pepper appearance (diambil dari Courtesy of Albert T. Vitale, MD) Penanganan Jika sindrom ini ditemukan, segera konsultasikan dengan bagian pediatri, THT, dan saraf. Jika memungkinkan lakukan kultur virus di bagian mikrobiologi. Beberapa ahli kebidanan di eropa dan amerika menginduksi aborsi pada kehamilan yang diduga positif terinfeksi rubella. Untuk katarak kongenital, operasi sebaiknya ditunda sampai bayi berusia 3 tahun agar tidak ada lagi virus pada lensanya. Operasi yang dikerjakan sebelum usia ini sering menimbulkan komplikasi pascabedah aibat reaktifasi virus. Apabila ditemukan kekeruhan cukup padat bilateral maka bisa dilakukan operasi pada satu mata dahulu. Baru setelah usia 3 tahun dilakukan operasi pada mata satunya lagi. Ambliopia Istilah ambliopia berasal dari bahasa yunani yaitu amblys (tumpul) dan ops (mata). Ambliopia adalah keadaan turunnya visus unilateral atau bilateral walaupun dengan koreksi terbaik, tanpa 326 kelainan struktur yang tampak pada mata atau lintasan visus bagian belakang. Kelainan ini dianggap sebagai akibat gangguan perangsangan terhadap perkembangan fungsi visual pada tahaptahap awal kehidupan. Dengan kata lain ambliopia adalah buruknya penglihatan akibat kelainan perkembangan visual akibat perangsangan visual abnormal. Jadi gangguan utamanya pada visus sentral, sedangkan penglihatan perifer normal. Ambliopia bisa ditemukan sebanyak 1- 2,5 % dari populasi. Berdasarkan penyebabnya ambliopia bisa digolongkan menjadi strabismik, anisometropik, ametropik dan ambliopia exanopsik. Ambliopia strabismik diakibatkan oleh diplopia dan confusion yang diikuti dengan supresi fovea. Esotropia lebih sering menyebabkan ambliopia (50% kasus). Ambliopia strabismik bisa juga dikatakan sebagai hasil dari interaksi binokular abnormal yang berlanjut dengan supresi monokular mata yang mengalami deviasi. Hal ini ditandai dengan kegagalan penglihatan walaupun mata sudah dipaksa untuk fiksasi. Pada ambliopia anisometropik, bayangan di fovea kedua mata berlainan bentuk dan ukurannya akibat perbedaan refraksi mata kanan dan kiri, sehingga terjadi gangguan fusi. Ambliopia anisometropik disebut juga ambliopia distorsi pola monokular atau ambliopia deprivasi pola. Istilah yang terakhir ini sebaiknya tidak digunakan karena yang terjadi bukanlah deprivasi namun distorsi akibat gambar retina yang kabur akibat kelainan refraktif. Perbedaan refraksi mata kiri dan kanan yang besarnya >1 D akan menyebabkan kedua mata sulit untuk menyatukan bayangan (binocular single vision) karena salah satu bayangannya lebih kabur. Anisometropia miopik baru akan menimbulkan ambliopia yang bermakna apabila perbedaan yang terjadi >5 D. Sebaliknya, hiperopia terkenal menimbulkan ambliopia berat. Anisometropia hiperopik 1,5 D sudah menimbulkan ambliopia yang bermakna; sedangkan anisometropia hiperopik sedang (>3 D) akan menimbulkan ambliopia yang berat dengan visus 6/60. Pada anakanak, ambliopia miopik lebih mudah ditangani daripada ambliopia hiperopik. Pada ambliopia ametropik visus turun bilateral walaupun sudah dikoreksi maksimal. Hal ini disebabkan oleh kelainan refraksi bilateral yang tinggi pada anak tidak dikoreksi, yaitu hiperopia lebih dari 5 D atau miopia >-10 D. Jika hiperopianya hanya 1-2 D maka masih bisa dikompensasi dengan akomodasi, jadi tidak 327 sampai menyebabkan ambliopia. Ambliopia isometropik sering juga disebut ambliopia ametropik atau ambliopia hiperopik bilateral. Penanganan untuk ambliopia hiperopik bilateral adalah dengan koreksi maksimal untuk hiperopia-nya dan pasien diminta memakai kacamata terus-menerus (kecuali saat tidur dan mandi). Ambliopia meridional bilateral merupakan salah satu ambliopia isometropik yang serupa dengan ambliopia hiperopik bilateral. Keadaan ini terjadi bila ada astigmatisme +3 D atau lebih. Ambliopia ex-anopsia (deprivation ambliopia/ambliopia oklusi) disebabkan hilangnya penglihatan bentuk disebabkan kekeruhan media refrakta (kornea keruh, katarak) atau ptosis. Anak-anak paling rentan terhadap ambliopia dari sejak lahir hingga usia 7 atau 8 tahun. Periode kritis perkembangan visual sendiri mungkin terjadi antara minggu pertama hingga bulan kedua kehidupan. Ambliopia yang terjadi pada anak di bawah 5 tahun sering irreversibel. Ambliopia isometropik (ametropik/hiperopik bilateral/meridional bilateral) dan ambliopia ex-anopsia yang bilateral sama-sama dikelompokkan sebagai ambliopia distorsi pola bilateral, sedangkan ambliopia ex-anopsia yang unilateral bisa digolongkan ke dalam ambliopia distorsi pola monokular. Diagnosis Diagnosis dibangun berdasar adanya bukti visus turun dengan tidak diketemukannya kelainan fisik, setelah kelainan-kelainan lain diatasi. Misalnya kelainan refraksi sudah dikoreksi, katarak kongenital sudah dioperasi, dll. Selain itu ditemukan juga crowding phenomenon, yaitu ketika dinilai dengan optotip Snellen dan disuruh membaca huruf-huruf dalam satu baris, mungkin visusnya hanya 6/15. Tapi ketika disuruh mendeteksi 1 huruf/baris visusnya bisa menjadi 6/7,5. Kadangkala ditemukan defek pupil aferen. Pada uji filter densitas netral di mana disetel pada mata 20/20 sampai dengan 20/40, visus akan membaik setelah cahaya diredupkan, karena subyek memakai ekstrafoveanya. Filter densitas netral digunakan untuk membedakan ambliopia dengan penyakit organik (misalnya adanya sikatriks retina karena toxoplasma). Caranya pada pada mata yang visusnya normal dipasang filter sampai visusnya turun 2 baris pada Snellen, kemudian dipasangkan pada mata ambliopia , jika visusnya tidak turun atau lebih baik berarti ambliopia. Jika sangat turun berarti ada kelainan organik. 328 Pencegahannya Pertama, orang tua harus peka kalau melihat anaknya ada masalah dengan penglihatan. Kedua, penapisan rutin, karena biasanya kondisi-kondisi ini tidak disadari. Ketiga, pemeriksaan refraksi dengan sikloplegik. Dengan sikloplegik (pelumpuh m. cilliaris) akomodasi yang memanipulasi hiperopia tidak bisa dilakukan, jadi visus yang sebenarnya diketahui. Keempat, eliminasi kondisi ini dengan tindakan medis. Dan yang terakhir, mengkompensasi keadaan anisometropia yang sudah timbul. Penanganannya Oklusi mata yang baik untuk merangsang mata yang ambliopia masih merupakan cara yang paling efektif. Oklusi bisa dilakukan penuh waktu atau paruh waktu tergantung usia anak dan derajad ambliopianya. Makin muda pasien makin cepat perbaikannya. Selama dioklusi mata harus tetap distimuli misalnya disuruh membaca. Visus kedua mata juga harus selalu dimonitor, karena bisa jadi mata yang dioklusi jadi ambliopia juga. Hentikan oklusi jika tidak ada perbaikan dalam 6 bulan, mungkin diperlukan terapi lebih lanjut. Pada penalisasi, penglihatan mata normal dibuat kabur (blurred) dengan atropin. Mata ambliopia dirangsang untuk melihat dekat saja atau melihat jauh saja dengan kacamata. Efektif untuk mild ambliopia (visus >6/24). Pada ambliopia karena strabismus dilakukan terapi oklusi setelah membaik bisa dilakukan operasi untuk mensejajarkan aksis visualis. Adanya ambliopia ex-anopsia segera dibebaskan atau dibersihkan aksis visualnya. Misalnya operasi katarak, apabila kekeruhannya > 3 mm, operasi ptosis , oprasi keratoplasti, operasi vitrektomi untuk membersihkan vitreus dan lain-lain. Operasi katarak harus segera direhabilitasi visusnya dengan pemasangan IOL jika sudah memungkinkan , kalau tidak memungkinkan maka bisa dipasang kacamata afakia atau lensa kontak. Pemasangan lensa kontak walaupun bayi tetap harus dilakukan dengan melatih orangtuanya. 329 Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital terjadi pada anak-anak sebagai akibat kelainan pembentukan struktur bagian dalam mata. Hampir semua glaukoma kongenital disebabkan karena outflow yang terhambat dan bukan karena kelebihan produksi. Gejala-gejalanya antara lain fotofobia dan mata berair terus (nrocos). Mata juga kadang dilaporkan merah. Tanda-tandanya bisa berupa fotofobia, epifora, blefarospasme, edema kornea, TIO (30-60 mmHg), kadang-kadang mata merah, ruptur membran descemet & ruptur epitel, kornea besar (buftalmos), ekskavasio glaukomatosa, dan gonioskopi tampak sudut terbuka dengan COA yang dalam. Klasifikasi Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital primer; terjadi akibat kelainan pembentukan sudut bilik mata depan. Oleh karenanya patogenesisnya berkisar pada struktur dari sudut bilik mata depan. Terjadi pada usia baru lahir sampai usia 3 tahun. Glaukoma kongenital yang berhubungan dengan kelainan kongenital; glaukoma kongenital yg berkembang lambat. Glaukoma kongenital sekunder; disebabkan karena kelainan pembentukan di bagian lain dari bilik depan mata sehingga mengakibatkan gangguan pada sudut mata depan (PHPV, RLF, retinoblastoma, rubella). Glaukoma Kongenital yang Berhubungan dengan Kelainan Kongenital Glaukoma jenis ini berkembang lambat. Pada sindrom Marfan terjadi dislokasi lensa superior & nasal, kelainan refraksi berat, megalokornea, katarak, koloboma uvea, dan glaukoma sekunder. Keadaan aniridia, 75% menyebabkan glaucoma pada masa anakanak awal. Terjadi karena ada sisa jaringan iris/jaringan fibrosa yang menempel pada kornea (sinekia anterior), sehingga menimbulkan glaukoma sudut tertutup. 330 Pada sindrom Sturge-Weber glaukoma terjadi pada waktu lahir, dengan adanya angioma jenis port-wine stain, dan hemangioma koroid. Akibatnya tekanan vena meninggi, dan sering disertai trabeculodisgenesis. Pada neurofibromatosis, patogenesis glaukoma adalah obstruksi outflow karena ada jaringan neurofibromatosa di sudut iridokorneal. Selain itu mungkin juga ada anomali sudut terkait dengan uvea ektropion kongenital. Penebalan neurofibromatosa korpus siliaris menyebabkan sinekia anterior. Sindrom Lowe juga bisa menyebabkan glaukoma kongenital, selain defek serebral, retardasi mental, kerdil, katarak, dan penyakit ginjal. Pada homosistinuria, yang merupakan kelainan autosomal resesif dan disebabkan karena defisiensi sistationin-sintetase, terjadi akumulasi homosistin dan metionin. Secara fenotip mirip sindrom Marfan, tapi ada kecenderungan trombosis. Kelainan oftalmik yang umum adalah ektopia lentis. Glaukoma kongenital bisa juga berhubungan dengan disgenesis iridokorneal, misalnya pada sindrom Axenfeld-Rieger, anomali Peters, dan aniridia. Selain itu glaukoma ini bisa juga terkait dengan kelainan kromosom lain. Kelainan struktural yang bisa menyebabkan glaukoma ini antara lain sferofakia. Infeksi rubella juga dianggap memainkan peran tertentu. Glaukoma Kongenital Sekunder Bisa disebabkan oleh fibrolasia retrolental, (retinoblastoma, xantogranuloma juvenil), dan inflamasi. tumor bisa timbul karena inflamasinya sendiri, bisa juga karena pemakaian kortikosteroid (antiinflamasi) jangka panjang. Mekanisme steroid menyebabkan glaukoma masih belum jelas. Selain itu glaukoma tipe ini juga bisa disebabkan oleh trauma (bisa karena trabecular meshwork tersumbat eritrosit karena ada perdarahan, 331 misal hifema), dan uveitis. Pada uveitis anterior kronik bisa terbentuk jaringan parut yang menutup sudut. Glaukoma Kongenital Primer Bisa terjadi bilateral. Diameter kornea >12 mm dicurigai adanya glaukoma. Membrana descemet bisa ruptur karena peregangan kornea yang menyebabkan influx humor aquous mendadak ke dalam stroma cornea. Edema stroma yang kronik bisa menimbulkan sikatriks permanen. Sikatriks ini dinamakan striae Haab (penampakan garis horizontal kurvilinear sebagai bekas robekan membrane descement). Mata dengan glaukoma kongenital primer lebih miopik, dan sering terjadi ambliopia. Diagnosis banding kondisi ini adalah megalokornea, trauma kornea, keratitis rubella, mukopolisakaridosis yang terdiri atas antara lain sindrom Hurler’s, dan sindrom Marfan. Diagnosis Glaukoma Kongenital Ditegakkan dengan ditemukannya epifora, fotofobia dan blefarospasme. Tanda lain misalnya edema kornea dengan ruptur membrana descemet dan pembesaran kornea disertai peningkatan tekanan intra okuler. Penanganan Operasi merupakan pilihan utama, terutama umur <3 tahun. Operasi yang bisa dikerjakan antara lain goniotomi, trabekulotomi, trabekulektomi, dan pemasangan implan. Goniotomi Kalau sudut ini tertutup misalnya karena perlengketan permukaan posterior kornea dengan permukaan anterior iris sehingga mengobstruksi trabecular meshwork, perlengketan ini diinsisi. Sering diperlukan goniotomi berulang karena sudutnya lengket lagi. Tetapi angka keberhasilannya mengurangi TIO mencapai 85%. Trabekulotomi 332 Sebuah trabekulotom dimasukkan ke dalam kanal Schlemm sampai ujungnya masuk ke COA. Humor aquos bisa didrainage. Dilakukan jika goniotomi berulang gagal. Trabekulektomi Merupakan prosedur operasi untuk mmenurunkan TIO dengan membuat fistula yang mengalirkan humor aquos dari COA ke spatium sub-Tenon. Ini karena trabeculinya sudah diangkat. Komplikasinya antara lain COA jadi dangkal dan ada blok pupil. Implan Suatu selang terbuka, ujung yang satu dimasukkan dalam COA, yang memintas aliran aqueous humor ke suatu area yang dienkapsulasi di explan, yang ter;etak 10 – 12 mm posterior limbus. Nama implan ada Molteno, Baerveldt, Krupin, dan Ahmed. Secara non-operatif, glaukoma kongenital bisa diterapi dengan obat-obatan (>3 tahun dengan obat dahulu), misalnya pilokarpin 2% per 6 jam. Pilokarpin ini merupakan miotika/ parasimpatomimetika yang beraksi dengan menstimulasi resptor muskarinik pada sfingter pupil dan korpus siliaris. Pada glaukoma sudut tertutup, miotika mengurangi TIO dengan mengkontraksikan musculus cilliaris, yang meningkatkan outflow aqueous ke trabecular meshwork. Pada glaukoma sudut terbuka, miotika mengkontraksikan sfingter pupil sehingga menjauhkan tepi iris dari cornea dan sehingga sudutnya jadi terbuka. Inhibitor karbonat anhidrase 10-20 mg/kgBB/hari, dibagi 3-4 kali tetes mampu menurunkan TIO dengan menghambat sekresi aqueous. Penyekat-β mampu menurunkan TIO dengan menurunkan sekresi aquous. Leukokoria Leukokoria sama dengan white pupil dimana reflek fundus yang melewati pupil pada pemeriksaan oftalmoskop tampak putih. Penyebab leukokoria antara lain: retinoblastoma, katarak kongenital, retinopati prematuritas, uveitis, penyakit Coat, PHPV, retinal displasia, perdarahan vitreous, toksokariasis, dan lain-lain. Retinoblastoma dibicarakan pada bab Tumor. 333 Katarak kongenital dibicarakan pada bab Katarak Kongenital. Retinopati Prematuritas dibicarakan pada bab Retina. PHPV (Persistent Hyperplastic Primary Vitreous) PHPV biasanya kongenital, unilateral, tidak diturunkan dan tidak berhubungan dengna penyakit sistemik. Istilah ini sama dengan Persistent Fetal Vasculature, penyakit ini ditandai dengan sisa arteria hyaloidea, bercak-bercak Mittendorf, dan papila Bergmeister. Biasanya terjadi mikroftalmos, dan hal ini penting untuk membedakan dengan adanya retinoblastoma yang sangat jarang terjadi mikroftalmos. Pada umumnya Camera Oculi Anterior menjadi dangkal, dan terjadi glaukoma sudut tertutup yang disebabkan karena invasi fibrovaskuler melalui lensa karena adanya defek pada kapsul posterior lensa. Bisa terjadi ablasio retina perifer dan posterior. Arteri hyaloidea kadang kala menjadi untaian jaringan fibrosa yang tebal. Prosesus siliaris memanjang dan tampak melewati pupil yang dilatasi pembuluh darah radier tampak jelas pada permukaan iris. Plak retrolental biasanya tampak paling padat pada daerah sentral dan dapat mengandung jaringan kartilago maupun fibrovaskular. Plak eksentrik juga dapat muncul. Penanganan Dilakukan operasi katarak dan sekaligus dilakukan eksisi membran, dan jaringan retrolental dapat dikauter dan diambil dengan ocutome, diikuti pemasangan lensa kontak dan penanganan ambliopia, misalnya oklusi mata yang sehat. Penyakit Coat Penyakit Coat ditandaai adanya vasa retina yang abnormal yang pada pemeriksaan fundus tampak eksudat subretina berwarna kuning. Eksudasi pada umumnya pada daerah makula yang bisa berakhir dengan fovea yang terlepas dan eksudat subretina menjadi organisasi. Kalau hal ini terjadi maka prognosis visus akan menjadi sangat buruk. Pada umumnya penyakit Coat lebih sering pada laki-laki dari pada perempuan, dan sering kali unilateral. Lebih sering terjadi pada umur 8 – 10 tahun. Eksudasi subretina diduga berasal dari kebocoran vasa-vasa yang abnormal, sehingga dasar diagnosis penyakit Coat adalah adanya pembuluh darah abnormal yang 334 mungkin sangat kecil dan sulit dideteksi. Pemeriksaan flouresein angiografi dapat menunjukkan adanya kebocoran dari vasa yang mengalami telangiektasi. Diagnosis banding antara lain retinoblastoma, PHPV, ROP, Massive Retinal Fibrosis, Eales Disease, leukemia, hemangioma kavernosa retina, retinitis dan lain-lain kelainan pembuluh darah retina. Retinal Displasia sudah dibicarakan pada bab Retina. Retinopaty of Prematurity Dahulu sampai tahun 1950-an disebut retrolental fibroplasti, sedangkan pada saat ini disebut retinopaty of prematurity. Tahun 1956, Kinsey mendapatkan peranan pemberian oksigen secara eksesif sebagai faktor patogenesis. Pada tahun 1940-an setiap bayi prematur dengan berat badan kurang dari 2500 gram, diberikan oksigen dengan konsentrasi 50%, baik ada indikasi medis atau tidak. Di Amerika setelah pemberian oksigen dibawah 40% dan hanya atas indikasi medis, ternyata angka kejadian penyakit ini menjadi sangat kecil atau tidak ada lagi. Namun setelah bayi-bayi prematur dengan berat badan 500 – 1500 gram dapat dipertahankan tetap survive, maka kejadian ROP muncul kembali. Untungnya sekarang diketemukan laser dan cryoterapi yang bisa memberikan harapan untuk menjaga dan untuk memperbaiki ROP. Perdarahan vitreous Perdarahan vitreous dapat disebabkan karena penyakit-penyakit pembuluh darah, tumor, peradangan, maupun trauma. Kebutaan Pediatrik Buta menurut WHO yaitu visus dengan koreksi terbaik pada mata yang lebih baik adalah 3/60 atau kurang. Di seluruh dunia, kebutaan pada anak kira-kira 1,5 juta dan di Asia sebanyak 48%. Lebih dari separuh kebutaan tersebut dapat dihindari. Usaha-usaha untuk menangani kebutaan pada anak meliputi pencegahan, penanganan faktor penyebab kebutaannya dan penanganan anak- 335 anak yang sudah tidak dapat diperbaiki secara medis maupun operasi. Untuk survey kebutaan pada anak yang memungkinkan dikerjakan adalah survey pada anak-anak sekolah. Namun anak yang belum sekolah dapat lolos dari survey tersebut. Penyebab kebutaan utama pada anak di negara-negara yang sedang berkembang adalah: (1) Defisiensi vitamin A yang berhubungan dengan intake gizi, penyakit-penyakit infeksi, campak dan sebagainya, (2) Trakoma, (3) Penyakit-penyakit genetik, (4) Katarak, (5) Oftalmia neonatorum. Sedangkan kebutaan di negara maju adalah ROP , penyakit-penyakit genetik (katarak dan distrofi kornea), problem saraf sentral dan kelainan-kelainan kongenital serta nistagmus. Dan pada negara yang sudah cukup berkembang misalnya India akan terdapat kelainan-kelainan pada kedua kelompok tersebut. Baru-baru ini didapatkan 4 penyebab kebutaan pada anak yaitu defisiensi vitamin A, anomali kongenital, distrofi kornea yang diwariskan serta katarak. 1. Defisiensi vitamin A Kata lain dari defisiensi vitamin A adalah xeroftalmia. Disebabkan oleh karena pemasukan vitamin A yang kurang, gangguan absorbsi, dan pemakaian yang berlebihan. Defisiensi vitamin A akan menyebabkan perubahan sistem imun meliputi fungsi barier sehingga terjadi perubahan metaplasi skuamosa dan keratinisasi dan perubahan membrana mukosa yang normal pada konjungtiva maupun saluran napas dan saluran urogenital. Manifestasi klinis Klasifikasi xeroftalmia dibagi menjadi 4 stadium : 1. Rabun senja / Night blindness/ (Xn), 2. Manifestasi Konjungtiva (X1a, X1b), 3. Manifestasi kornea (X2, X3a, X3b), 4. Gejala sisa dari lesi kornea yang a ktif dan sikatrik kornea (Xs). 336 Gambar ...... Rabun senja / night blindness yaitu keterbatasan sensitivitas di ruang gelap. Penderita merasa gelap pada sore hari menjelang malam. Konjungtiva xerosis (X1a) yaitu berkeriputnya lapisan air mata dan kering yang berisi keratinisasi lapisan superfisial epitelium tanpa goblet sel. Konjungtiva xerosis (X1b/ bercak Bitot ) yaitu lesi xerosis konjungtiva yang dilapisi lapisan putih suatu material seperti sabun yang berisi diskuamasi epitel yang mengalami keratinisasi dan bakteri. Xerosis kornea (X2) yaitu adanya keratopati pungtata superfisial dimulai dari bagian bawah dan jika penyakitnya berjalan terus maka akan melibatkan sebagian besar proporsi permukaan kornea. Ulserasi kornea kurang dari 1/3 luas permukaan (X3a/ keratomalasia) yaitu adanya satu atau lebih ulkus dengan kedalaman yang bervariasi. Biasanya terletak di perifer 1-2 ml dari limbus. Ulkus bisa melanjut menjadi perforasi total atau pembentukan descemetokel dan ulkus yang perforasi akan menjadi sikatrik yang luas dengan iris yang terjepit pada tepi luka. 337 Ulserasi kornea melebihi 1/3 luas permukaan kornea (X3b / keratomalasia) yaitu ulserasi yang melebihi stadium sebelumnya dan sering menimbulkan nekrosis dan bisa terjadi kornea luluh dengan komplit dan seluruh ketebalan kornea dan berakhir dengan stafiloma kornea atau ptisis. Skar kornea (Xs) yaitu timbulnya jaringan parut yang mungkin tipis hanya di tepi saja tanpa mengganggu visus ataupun di sentral yang dapat mengganggu visus, bisa juga melibatkan seluruh ketebalan kornea. Fundus xeroftalmi (Xf) pada fundus didapatkan bercak-bercak kuning di dalam retina yang kecil dan tersebar yang umumnya terdapat di tepi sampai arkade vaskuler temporal. Penanganan : Pencegahan. Pemberian vitamin A dosis tinggi secara periodik. Pemberian vitamin 200.000 IU dalam bentuk kapsul berbasis minyak diberikan setiap 4-6 bulan kepada anak-anak di atas 12 bulan dan dosis setengahnya untuk 6-12 bulan. Fortifikasi makanan dengan vitamin A seperti penambahan vitamin A pada susu dan mentega. Meningkatkan asupan makanan yang banyak mengandung vitamin A dengan cara banyak mengkonsumsi makanan yang banyak mengandung preretinol atau beta karoten yang akan dikonversi menjadi retinol misalnya pada wortel, tomat, atau intake vitamin A dari performed retinol misal hati, minyak ikan. Pengobatan Pengobatan xeroftalmia berdasarkan vitamin A yang dilarutkan dalam minyak diberikan secara oral , tidak diberikan secara injeksi. Vitamin A yang dilarutkan 338 dalam air bisa dalam bentuk injeksi tetapi tidak lebih baik dari pada oral dan harganya mahal. WHO merekomendasikan untuk pengobatan sebagai berikut : Untuk anak yang secara klinis ada xeroftalmia Anak usia < 12 bulan disarankan pemberian 100.000 IU segera kemudian diulang hari berikutnya dan diulang 2-4 minggu berikutnya. Anak usia > 12 bulan diberikan 200.000 IU secara langsung , diulang pada hari berikutnya kemudian diulang lagi 2-4 minggu berikutnya. Untuk wanita sedang hamil yang hanya menderita night blindness atau bintik Bitot sebaiknya diobati dengan dosis 10.000 IU setiap hari selama 2 minggu atau dosis mingguan 25.000 IU setidaknya selama 4 minggu. Pemberian dosis yang kecil dikawatirkan dapat memberikan efek teratogenik pada trimester I, namun apabila ibu tersebut menderita lesi kornea terpaksa diberikan pengobatan yang penuh (200.000 IU dalam 3 dosis), secara langsung, diulang hari berikutnya dan kemudian diulang 2-4 minggu berikutnya. Pada stadium xeroftalmia apabila ditemukan lesi pada kornea maka pemberian antibiotik sangat diperlukan. 2. Trakoma Baca bab penyakit mata luar. 3. Penyakit-penyakit genetik Baca bab Oftalmologi genetik. 4. Katarak. Baca bab Katarak kongenital 5. Oftalmia neonatorum Baca bab penyakit mata luar. 339 Referensi AAO 2004 - 2005. Pediatric ophthalmology and strabismus. BCSC Sec-6. AAO - San Francisco. Catalano N, Nelson LB, Catalano RA. 1989. Atlas os Ocular Motility. WB Saunders Company. Noorden GK, Helveston EM. 1994. Strabismus, 1st ed. Mosby. Wright KW ed. 1995. Pediatric ophthalmology and strabismus.USA: Mosby Wright KW. 2000. Strabismus Surgery Strategies and Techniques, Second Edition. University of California. 340 BAB 13. OFTALMOLOGI GENETIK dr. Hartono, SpM(K) Pengantar Dengan berhasilnya penanganan penyakit infeksi dan malnutrisi di negara-negara maju, maka masalah penyakit genetik menjadi semakin bertambah penting. Keadaan demikian tentunya juga akan terjadi di Indonesia. Dalam praktik sehar-hari tidak jarang para pasien atau keluarga mereka menanyakan beberapa penyakit mata yang mereka ketahui diwariskan, misalnya buta warna, glaukoma, kelainan refraksi, juling, serta penyakit-penyakit mata yang menyebabkan gangguan penglihatan atau kebutaan mengenai kemungkinannya menurun pada keluarga mereka. Karena mata tersusun oleh berbagai macam jaringan maka mata sangat rentan terlibat dalam penyakit genetik, baik penyakit genetik yang terisolir (hanya mengenai mata saja) atau merupakan bagian dari suatu sindrom genetik, baik sindroma penyakit gen maupun penyakit kromosom. Pola Pewarisan Dari pandangan genetik penyakit-penyakit dapat diklasifikasikan sebagai penyakit yang disebabkan oleh faktor genetik, penyakit yang disebabkan oleh faktor lingkungan, dan penyakit yang disebabkan oleh gabungan keduanya. Kelompok yang terakhir ini dikenal sebagai penyakit polifaktorial atau multifaktorial. Penyakit genetik dapat dibagi menjadi penyakit gen dan penyakit kromosom. Penyakit gen dapat dibagi lagi menjadi penyakit monogenik (penyakit Mendel) dan penyakit poligenik. Penyakit monogenik disebabkan oleh satu atau sepasang gen mutan sedangkan penyakit poligenik disebabkan oleh lebih dari sepasang gen mutan. Penyakit genetik disebut polifaktorial atau multifaktorial apabila disebabkan oleh lebih dari sepasang gen bersama faktor lingkungan. Pewarisan penyakit monogenik dapat: (a) dominant autosom, (b) resesif autosom, (c) dominant terangkai X, dan (d) resesif terangkai X. Karena hanya ada beberapa penyakit yang mungkin 341 diwariskan secara dominan terangkai X yang dikenal maka penyakit yang diwariskan secara demikian jarang dibicarakan. Selanjutnya penyakit kromosom bisa dikelompokkan menjadi penyakit autosom dan penyakit kromosom kelamin (gonosom), yang masing-masing bisa berupa kelainan jumlah kromosom dan kelainan struktur kromosom. Penyakit dominan autosom mempunyai ciri-ciri sebagai berikut: (i) penderita hanya membutuhkan satu gen mutan, (ii) individu homozigot mutan akan menderita sakit yang berat, (iii) individu sakit setidaknya emmpunyai orangtua sakit, (iv) individu sehat bebas dari gen mutan, dan (v) frekuensi penyakitnya sama antara laki-laki dan perempuan. Penyakit resesif autosom mempunyai cirri-ciri sebagai berikut: (i) individu sakit adalah homozigot mutan, (ii) kedua orang tua penderita adalah heterozigot sehat, (iii) individu heterozigot adalah sehat, (iv) frekuensi penyakit ini sama antara laki-laki dan perempuan, serta (v) frekuensi penyakit ini meningkat pada adanya perkawinan keluarga (inbreeding, consanguineous marriage). Selanjutnya cirri-ciri pewarisan terangkai X resesif adalah: (i) insidensi penyakit lebih besar pada laki-laki disbanding perempuan, (ii) gen mutan diwariskan dari seorang bapak ke semua anak perempuan, baru kemudian diwariskan ke cucu laki-laki, (iii) penyakit pada anak laki-laki paling sering diwariskan oleh ibu heterozigot (carrier), dan (iv) wanita heterozigot adalah normal. Selanjutnya perlu dijelaskan barang sedikit mengenai buktibukti bahwa faktor genetik merupakan faktor utama atau ikut berperan dalam kejadian suatu penyakit. Adapun bukti-bukti diperoleh berdasarkan berbagai kajian diantaranya adalah: (i) kajian silsilah keluarga, (ii) kajian frekuensi suatu penyakit tertentu pada keluarga penderita penyakit yang sama, (iii) kajian anak kembar identi (monozigot) lawan kembar nonidentik (dizigot), (iv) kajian anak kembar identik yang diasuh terpisah, (v) kajian asosiasi antara suatu penyakit dengan marker tertentu misalnya antigen HLA tertentu, serta (vi) kajian hubungan antara aberasi kromosom dengan penampakan kliniknya. Saat ini kajian sudah begitu luas, bahkan gen-gen penyebab penyakit telah banyak ditemukan dan selalu dilaporkan dalam human gene mapping (HGM), emikian pula berbagai kelainan kromosom sampai sedetil-detilnya terus dilaporkan. 342 Untuk penyakit monogenik (Mendelisme), penyakit tadi telah diberi kode dan disusun dalam suatu katalog Mendelian Inheritance in Man (MIM) yang disusun oleh McKusick sehingga buku MIM ini lebih dikenal sebagai Katalog McKusick. Tiap penyakit diberi nomor yang terdiri dari 6 angka (6 digit). Pada MIM yang lama hanya sampai 5 digit. Penyakit-penyakit dominan autosom ditandai dengan angka 1 pada digit pertama, penyakit-penyakit resesif autosom ditandai dengan angka 2 pada digit pertama, dan penyakit terangkai X resesif diberi angka 3 pada digit pertama. Penyakit dominan terangkai X belum mendapatkan perhatian khusus. Contoh penyakit mata dengan MIM-nya adalah: MIM 180100 : retinitis pigmentosa 1 (RP 1) MIM 203100 : albino okulokutaneus MIM 312612 : retinitis pigmentosa 6 (RP 6) Namun pada bab ini penyakit-penyakit yang dibicarakan tidak diberi kode MIM-nya. Selanjutnya akan dibicarakan secara singkat beberapa penyakit mata genetik, baik yang terisolir (isolated, hanya mengenai mata saja), maupun kelainan mata yang merupakan bagian dari sindrom genetik, baik sindrom penyakit gen, maupun penyakit kromosom. Secara berurutan akan dibicarakan kelainan bola mata, kelainan kornea, kelainan iris, kelainan retina, kelainan khoroid, kelainan nervus optikus, strabismus, glaukoma, ametropia, fakomatosis, dan penyakit kromosom. Kelainan Bola Mata Kelainan bola mata dapat berupa mikroftalmos, kripoftalmos dan anoftalmos, serta buftalmos. Mikroftalmos adalah mata dengan ukuran kecil. Ada dua macam mikroftalmos, yaitu (1) mikoftalmos murni yang ditandai bola mata kecil tetapi strukturnya normal, dan (2) mikroftalmos yang disertai lesi lain. Mikroftalmos murni mempunyai besar bola mata 2/3 ukuran mata normal. Mata demikian biasanya mengalami hipermetrop tinggi. Pewarisannya belum jelas, ada yang diwariskan secara resesif autosom dan dominan autosom. Mikroftalmos dapat disertai kelainan lain yaitu katarak kongenital, ektopia lentis, fibroplasia retrolental, atau miopia. Pewarisan mikroftalmos jenis ini belum jelas. Mikroftalmos jenis ini juga terdapat pada trisomi 13 atau sindrom Patau yang merupakan penyakit kromosom. 343 Kriptoftalmos tidak tampaknya bola mata karena kedua kelopak menutup dan bola mata tersembunyi di belakangnya. Kelainan ini sering disertai cacat lain. Anoftalmos adalah tidak terbentuknya bola mata. Kelainan ini disebabkan karena kegagalan vesikula optika primitif untuk berkembang atau degenerasi vesikula optika primitif yang telah terbentuk. Kelainan demikian juga disertai kelainan otak. Buftalmos adalah bola mata yang besar karena pembesaran kornea akibat glaukoma kongenital. Buftalmos ditandai oleh pembesaran kornea, kamera anterior yang sangat dalam, ruptur membran Descemet, sedangkan kornea sendiri mengalami pengkabutan menyeluruh disertai kenaikan tekanan intraokular. Pewarisan buftalmos diperkirakan secara resesif autosom. Kelainan Kornea Penyakit-penyakit kornea yang diwariskan bisa berupa: (1) distrofi kornea, (2) kelainan ketebalan kornea, (3) kelainan ukuran kornea, serta (4) kelainan-kelainan kornea yang merupaka sindroma tertentu. Distrofi Kornea Distrofi kornea adalah kekeruhan kornea noninflamasi bilateral dan diwariskan. Distrofi kornea memperlihatkan bermacam-macam bentuk dan ukuran, masing-masing mengenai lapisan tertentu, bisa menetap atau progresif, dan gangguan penglihatan yang diakibatkan bisa sangat ringan, bisa sangat berat. Distrofi kornea dapat mengalami erosi memberikan fotofobi serta rasa sakit, dan bahkan bisa menimbulkan neovaskularisasi. Diagnosis distrofi kornea kebanyakan sulit karena sangat beraneka ragam dan sulit dilakukan pemotretan biasa. Kebanyakan distrogi kornea hanya bisa diterangkan dengan menggambar bentuk ujud kelainan kekeruhannya berdasarkan penemuan biomikroskopi. Distrofi kornea dapat dibagi menjadi tiga bentuk yaitu sebagai berikut. (i) Distrofi kornea yang mengenai membran limitans anterior, yaitu yang mengenai epitelium dan membran Bowman. (ii) Distrofi kornea yang mengenai stroma. (iii) Distrofi kornea yang mengenai membran limitans posterior yaitu yang mengenai endotel dan membran Descemet. 344 Di sini tidak akan dibicarakan mengenai bentuk distrofi itu sendiri, tetapi yang penting bahwa distrofi kornea ini frekuensinya cukup tinggi, sehingga pada adanya kekaburan, silau, sedangkan mata tidak mengalami peradangan, maka perlu dipikirkan adanya distrofi kornea. Kebanyakan distrofi kornea diwariskan secara dominan autosom dan hanya beberapa jenis yang diwariskan secara resesif autosom. Penipisan Kornea Ada dua yang penting yaitu keratokonus dan keratoglobus. Keratokonus adalah kornea yang berbentuk kerucut (konus) karena penipisan dan pembuduran (penonjolan konus) kornea. Pada apeksnya kornea hanya setebal separuh sampai seperlima ketebalan kornea normal. Pigmen hemosiderin tampak pada dasar konus terletak pada lapisan epitel sebelah dalam yang membentuk cincin Fleischer. Membrana Bowman mengalami ruptur dan terbentuk jaringan parut sedangkan stria-stria terjadi pada membran Descemet. Diperkirakan terdapat 2/100.000 kasus baru pertahun. Pewarisan keratokonus adalah multifaktorial yaitu merupakan perpaduan antara faktor genetik dan faktor lingkungan. Keratoglobus adalah penipisan seluruh kornea dengan ketebalan kornea hanya 20% dari ketebalan normalnya. Keratoglobus sangat jarang terjadi dan mungkin merupakan bagian dari sindrom kornea rapuh yang terdiri atas trias: keratoglobus, kornea rapuh, dan sklera biru. Pewarisan kornea rapuh adalah resesif autosom dan sebagian kecil resesif terangkai X. Kelainan Ukuran Kornea Kelainan ukuran kornea berupa megalokornea dan mikrokornea. Megalokornea adalah pembesaran garis tengah kornea melebihi 13 mm, bersifat bilateral, tanpa adanya glaukoma infantil. Disamping adanya pembesaran kornea juga terjadi penambahan kedalaman kamera anterior, sering disertai atrofi stroma iris dan miosis, subluksasi lensa dengan iridodonesis, serta katarak. Megalokornea juga dapat ditemukan pada sindrom Marfan serta pada bentuk distrofi kornea tertentu. Pewarisan megalokornea terisolasi terbanyak adalah resesif terangkai X tetapi kadangkadang dominan autosom atau resesif autosom. Mikrokornea adalah kornea yang kecil dengan diameter kurang dari 11 mm. Mikrokornea ini kadang-kadang disertai katarak. 345 Mikrokornea dapat terjadi secara diwariskan secara dominan autosom. sporadis tetapi sebagian Kelainan Kornea Sebagai Bagian dari Sindrom Tertentu Banyak sindrom klinik yang juga melibatkan kelainan kornea. Satu bentuk mukopolisakaridosis (MPS) karena adanya gangguan metabolisme mukopolisakarida, akan terjadi timbunan nukopolisakarid di kornea sehingga terjadi kekeruhan. Kekeruhan ini paling nyata dan timbul awal pada MPS 1 atau sindrom Hurler. Sindrom Hurler ini diwariskan secara resesif autosom. Kelainan Iris Kelainan iris dapat berupa: (1) aniridia, (2) koloboma iris, (3) heterokromia iris pada sindrom Wardenburg, (4) anomali Rieger, (5) anomali Axenfeld, (6) anomali Peter, (7) warna iris, (8) penyakit Behçet, dan (9) uveitis anterior. Aniridia Aniridia adalah ketiadaan iris. Tetapi pada gonoskopi pada kebanyakan kasus masih dapat diperlihatkan adanya puntung iris rudimenter. Sifatnya bilateral dan simetris. Ada keanekaragaman aniridia pada kasus-kasus yang berbeda. Puntung iris kadangkadang melekat pada permukaan belakang kornea sehingga dapat menyebabkan glaukoma. Ada berbagai bentuk pewarisan aniridia, sebagian diwariskan secara dominan autosom. Ada aniridia yang merupakan bagian dari asosiasi aniridi tumor Wilm yang merupakan sindrom delesi lengan p kromosom nomor 11 atau 11p. Koloboma Koloboma iris dan koroid (uvea) adalah adanya defisiensi atau gangguan pertumbuhan uvea karena gangguan penutupan celah embrionik koroid. Gangguan ini terjadi khas pada bagian bawah mata. Koloboma iris hanya mengenai iris sehingga iris berbentuk buah pir dengan puncak ke nasal bawah dari arah pupil ke koroid. Koloboma ini dapat disertai koloboma khoroid dan retina yang merupakan perluasan ke belakang. Pewarisan koloboma ini adalah dominan autosom dengan ekspresivitas yang berbeda-beda. Heterokromia 346 Heterokromia iris adalah adanya warna iris yang berbeda pada kedua mata yang dapat berupa hipokromia pada satu mata sedang pada mata yang lain normal. Atau bisa juga pada iris yang sama terdapat bagian yang mengalami hipokromia sedangkan pada bagian yang lain normal. Heterokromia iris paling khas dijumpai pada sindrom Waardenburg. Sindroma ini ditandai oleh adanya telekantus, akar hidung besar dan menonjol, sinofris (alis bersatu di atas akar hidung), heterokromia iris total atau parsial, ketulian bilateral, dan poliosis rambut dahi. Pewarisan sindrom Waardenburg adalah dominan autosom. Anomali Rieger Anomali Rieger adalah berupa cincin Schwalbe yang mencolok dengan jerat-jerat iris yang meluas dari cincin Schwalbe dan hiperplasi stroma. Kelainan ini diwariskan secara dominan autosom pada kira-kira 75% kasus dengan penetransi 95% serta ekspresivitas yang beraneka ragam. Kalau kelainan ini disertai dengan hipoplasi maksila, akar hidung yang besar dan rendah, serta mikrodonsia atau anodonsia, maka kelainan ini disebut sindrom Rieger. Anomali Axenfeld Anomali Axenfeld ditandai oleh jerat-jerat iris yang meluas melintasi sudut iridokornea untuk berinsersi di cincin Schwalbe yang menonjol. Dapat timbul glaukoma sehingga disebut sindrom Axenfeld. Anomali ini dapat merupakan bagian dari berbagai sindrom sehingga pewarisannya tergantung pewarisan sindromnya. Anomali Peters Anomali Peters dapat memperlihatkan defek kornea posterior dan leukoma dengan perlekatan iris pada tepi leukoma. Kadangkadang terdapat aposisi lensa terhadap leukoma. Lensa yang berpindah ke depan ini akan menyebabkan dangkalnya kamera anterior, terjadinya sinekia anterior perifer, sehingga menyebabkan glaukoma. Kelainan sistemik yang menyertai dapat berupa kelainan jantung kongenital, sumbing bibir dan palatum, displasia kraniofasial, dan kelainan tulang. Anomali Peters ini diwariskan secara resesif autosom. Warna Iris 347 Warna iris telah lama dipelajari oleh Davenport. Iris dengan warna gelap bersifat dominan terhadap warna cerah. Dengan demikian warna abu-abu dominan terhadap warna biru dan warna cokelat bersifat dominan terhadap warna abu-abu. Orang tua yang keduanya mempunyai iris biru hanya akan melahirkan anak-anak dengan iris biru. Kedua orang tua dengan iris abu-abu dapat mempunyai anak dengan iris biru atau abu-abu. Orang tua dengan iris cokelat dapat melahirkan anak dengan iris biru, iris abu-abu atau cokelat. Faktor genetik sangat kuat untuk mewariskan warna iris, tetapi pewarisannya tidak sederhana, dan diperkrakan bersifat polifaktorial. Kelainan warna iris dapat terjadi pada albino okulokutaneus dan albino okular. Pada albino okulokutaneus tidak terbentuk pigmen, baik pada mata, kulit maupun rambut. Pada albino okular, albino hanya terjadi pada mata, sedangkan rambut dan kulit normal, atau hanya terdapat gangguan ringan. Pada adanya albino okulokutaneus atau okular, pasien akan mengalami gangguan visus, silau dan nistagmus. Pewarisan albinokutaneus adalah resesif autosom sedangkan albino okular diwariskan secara resesif terangkai X. Penyakit Behçet Penyakit Behçet ditandai oleh trias iritis, stomatitis, dan ulserasi genitalia. Penemuan kelainan mata yang lain adalah vaskulitis retinae dan oklusi vasa retina, uveitis posterior, neuritis optik dan neuroretinitis, dan kemudian juga timbul katarak. Adanya asosiasi penyakit Behçet dengan antigen HLA-B5 menunjukkan bahwa faktor genetik sangat berperan untuk timbulnya penyakit ini. Asosiasi ini lebih kuat pada laki-laki dibanding wanita. Uveitis Anterior Uveitis anterior telah diketahui menunjukkan asosiasi dengan antigen HLA-B27, sehingga faktor genetik sangat memegang peran pada kejadian uveitis anterior. Pada adanya antigen HLA-B27 pada seseorang akan meningkatkan risiko menderita uveitis anterior 20 kali lipat dibanding orang tanpa HLA-B27. Hal ini terutama tampak pada uveitis anterior yang kumat-kumatan yang disertai dengan spondilitis ankilosa. Kelainan Lensa 348 Kelainan lensa yang diketahui diwariskan adalah: (1) katarak kongenital terisolasi, (2) katarak kongenital yang merupakan bagian sindrom, (3) katarak infantil, (4) katarak juvenil, (5) ektopia lentis, dan (6) mikrosferofakia. Katarak Kongenital Tersisolasi Katarak kongenital tersisolasi artinya bukan merupakan bagian dari sindrom yang lebih luas, kadang-kadang disertai dengan nistagmus, mikroftalmus, dan ambliopia. Morfologi katarak kongenital bisa berupa: (a) katarak polaris anterios, (b) katarak polaris posterior, (c) katarak zonularis, dan (d) katarak totalis. Katarak kongenital jenis ini sebagian besar diwariskan secara dominan autosom, sebagian kecil secara resesif autosom atau resesif terangkai X. Katarak Kongenital yang Merupakan Bagian Suatu Sindrom Banyak sindrom genetik klinik yang disertai katarak kongenital sebagai salah satu tanda sindrom tadi. Pewarisannya dengan demikian mengikuti pewarisan sindromnya masing-masing, misalnya pada sindrom Marfan, sindrom Marinesco-Sjögren, trisomi 13, dan trisomi 21. Sindrom Marfan diwariskan secara dominan autosom, sindrom Marinesco, Sjögren secara resesif autosom, sedangkan trisomi 13 dan 21 adalah penyakit kromosom. Katarak Infantil Sebagai contoh katarak infantil adalah galaktosemia, yang disebabkan oleh gangguan metabolisme galaktosa akibat ketiadaan enzim galaktokinase. Katarak ini baru terjadi setelah kelainan biokimia berlangsung beberapa saat sehingga kata katarak infantil lebih tepat dibanding nama katarak kongenital. Pada galaktosemia, kataraknya hanyalah merupakan bagian dari penyakit galaktosemia yang berupa katarak infantil, gangguan nutrisi, retardasi mental dan motorik, hepatosplenomegali, serta sirosis hati. Penyakit ini diwariskan secara resesif autosom. Katarak Juvenil Katarak juvenil adalah katarak yang terjadi pada orang muda. Katarak ini sangat jarang. Pada beberapa kasus mungkin 349 merupakan bentuk katarak kongenital dengan manifestasi yang agak lambat. Katarak juvenil diwariskan secara dominan autosom. Ektopia Lentis Ektopia lentis adalah keberadaan lensa di luar tempat yang semestinya. Secara klinis keadaan ini bermanifestasi sebagai subluksasi lensa sebagai contoh adalah yang terjadi pada sindrom Marfan. Sindrom Marfan ditandai oleh gangguan tulang, kardiovaskular, dan mata. Manifestasi pada mata adalah ektopia lentis yang biasanya berpindah ke atas dan lebih sering ke arah superotemporal, pemanjangan zonula, dan miopia. Pewarisan sindrom Marfan adalah dominan autosom. Ektopia lentis juga terjadi pada homosistinuria, yang merupakan penyakit akibat defisiensi enzim sintetase sistationin beta. Penyakit ini hampir seperti sindrom Marfan, yaitu dengan tubuh yang tinggi dengan abnormalitas perbandingan panjang anggota dibagi panjang badan, kifoskoliosis, sendi-sendi lentur, serta kelainan tulang yang lain. Manifastasi pada mata berupa ektopia lentis yang kebanyakan lensa jatuh ke bawah. Pewarisan homosistinuria adalah resesif autosom. Mikrosferofakia Mikrosferofakia artinya lensa berukuran kecil dan berbentuk bulat. Lensa demikian ditemukan pada sindrom Weill-Marchesani. Pada sindrom Weill-Marchesani pasein bertubuh pendek, dada lebar dan pendek, jari-jari besar dan pendek dengan sendi yang kaku, serta mikrosferofaki. Pewarisan penyakit ini adalah resesif autosom. Kelainan Retina Banyak penyakit retina yang diwariskan, baik yang terjadi pada masa kanak-kanak maupun pada masa dewasa. Beberapa penyakit retina yang perlu diketahui meliputi distrofi makula, distrofi konus, buta warna, retinitis pigmentosa, dan tumor ganas retinoblastoma. Distrofi Makula Distrofi heredomakula atau distrofi makula yang diwariskan merupakan kelainan makula yang diwariskan dan tampak adanya 350 perubahan makula. Banyak macam distrofi makula tetapi di sini hanya akan dibicarakan dua bentuk distrofi saja, yaitu penyakit Stargardt dan penyakit Best. Penyakit Stargardt terutama mengenai makula yang ditandai oleh perubahan pigmentasi yang berbentuk cincin yang disertai dengan depigmentasi dan atrofi epitel pigmen retina, dan sering disertai bercak-bercak ekstramakular yang berwarna kuning. Gejalanya biasanya tampak pada umur 6 – 12 tahun, bersifat bilateral dan simetris. Terjadi penurunan visus dan skotoma sentral. Pewarisan penyakit Stargardt adalah resesif autosom. Penyakit Best atau distrofi makula viteliformis Best bersifat kongenital bilateral mengenai makula. Penyakit ini ditandai dengan adanya kista kekuningan dengan visus mula-mula baik. Tetapi penyakit ini kemudian progresif sehingga menyebabkan penurunan visus. Lesi ini dapat dijumpai satu minggu setelah lahir atau pada umur lebih tua. Lesi makula biasanya mulai tampak pada umur 3 sampai 15 tahun. Pewarisan penyakit ini adalah dominan autosom ettapi dengan ekspresivitas yang beraneka ragam. Distrofi Konus Dan Distrofi Basilus-Konus Banyak bentuk distrofi konus dan distrofi basilus-konus. Penyakit ini ditandai dengan hilangnya konus sehingga terjadi gangguan visus dan buta warna. Distrofi basilus konus ditandai adanya gangguan visus, buta warna, dan penyempitan lapang pandangan. Penyakit ini menunjukkan keanekaragaman dengan pewarisan dominan autosom, resesif autosom, atau resesif terangkai X. Buta Warna Kongenital Untuk mempunyai persepsi penglihatan warna yang normal, retina kita dilengkapi tiga macam konus yang masing-masing mengandung salah satu reseptor untuk merah, hijau atau biru, berdasar panjang gelombang yang dapat diserapnya. Gelombang dengan panjang gelombang yang lain tetap akan mempengaruhi reseptor tadi secara proporsional sehingga memberikan kesan warna yang lain pula. Dengan demikian kita bisa membedakan berbgai macam warna. Penglihatan normal disebut penglihatan trikromat. Apabila salah satu atau lebih reseptor (konus) lemah disebut anomali. Apabila satu atau lebih reseptor (konus) tidak bekerja disebut anopia. Kelemahan konus merah disebut 351 protanomali (kelemahan merah), kelemahan konus hijau disebut deuteranomali, kelemahan konus biru disebut tritanomali. Sedangkan kalau masing-masing reseptor tidak bisa bekerja maka disebut buta warna merah (protanopia), buta warna hijau (deuteranopia) atau buta warna biru (tritanopia). Karena gen untuk reseptor merah dan hijau berdekatan letaknya pada ujung lengan pangang (lengan q) pada kromosom X maka kedua buta buta warna ini terjadi bersama-sama. Buta warna merah dan hijau masing-masing diwariskan secara resesif terangkai X. Dengan demikian frekuensi ini pada lakilaki jauh lebih tinggi daripada frekuensinya pada wanita. Beberapa literatur menyebutkan frekuensi buta warna merah dan hijau bersama-sama sebesar 5 – 8 % diantara laki-laki sedangkan pada wanita hanya 0,4 % dalam populasi, yang merupakan kuadrat dari frekuensi pada laki-laki. Buta warna biru frekuensinya sangat kecil dan diwariskan secara resesif autosom. Gen untuk buta warna biru terletak pada kromosom nomor 7. Karena buta warna biru diwariskan secara resesif autosom maka frekuensinya adalah sama antara laki-laki dan perempuan. Retinitis Pigmentosa Retinitis pigmentosa adalah penyakit herediter progresif retina difus dan terutama mengenai fungsi fotoreseptor dan epitel pigmen retina. Kelainan pada mata pada retinitis pigmentosa yang lanjut adalah suatu trias gejala-tanda khas yaitu adanya pigmen yang tersebar dan berbentuk korpuskulus tulang, penyempitan pembuluh darah, dengan diskus optikus yang pucat seperti lilin. Penyakit ini bersifat bilateral dan simetris. Gejalanya adalah rabun senja, penyempitan lapang pandangan, dan gangguan visus. Pada fase akhir retinitis pigmentosa hanya menyisakan penglihatan sentral yang sangat sempit (pinhole vision). Retinitis pigmentosa dapat berdiri sendiri dan bentuknya bisa bermacam-macam dengan cara pewarisan yang bermacam-macam pula. Bentuknya bisa berupa retinitis pigmentosa sinepigmento, bentuk kumpigmento, bentuk sektoral, maupun bentuk inversa. Pewarisannya juga bisa dominan autosom, resesif autosom, maupun resesif terangkai X. Tidak semua retinitis pigmentosa diwariskan. Untuk yang diwariskan, bentuk resesif autosom memberikan gejala 352 paling berat, disusul bentuk terangkai X resesif dan yang paling ringan adalah yang diwariskan secara dominan autosom. Retinitis pigmentosa juga dapat merupakan bagian dari sindrom kompleks misalnya pada sindrom Usher dan sindrom Laurence-Moon-Bardet-Biedl. Pewarisannya sesuai dengan pewarisan kedua sindrom tersebut. Retinoblastoma Retinoblastoma merupakan keganasan mata yang paling sering terjadi pada anak-anak. Sebagian retinoblastoma diwariskan dan sebagian tidak diwariskan. Retinoblastoma yang diwariskan disebabkan oleh mutasi sel benih (germinal mutation). Sebanyak 40 % retinoblastoma adalah diwariskan dan pewarisannya secara dominan autosom dengan penetransi yang tinggi. Retinoblastoma yang diwariskan kebanyakan bersifat bilateral dengan tumor yang multipel yaitu sebanyak 85%; sedangkan 15 % retinoblastoma yang diwariskan ini bersifat unilateral. Di negara-negara yang sedang berkembang, kebanyakan pasien retinoblastoma datang terlambat sehingga pasien biasanya meninggal karena penyebaran tumor meskipun telah dilakukan berbaagi upaya. Dengan demikian pasien ini tidak bisa mewariskan gen retinoblastomanya ke generasi berikutnya. Keadaan ini disebut seleksi alam dan seleksi alam ini diimbangi oleh munculnya retinoblastoma baru yang terjadi karena mutasi baru (fresh mutation). Penyakit Koroid Ada tiga penyakit koroid genetik yang perlu diketahui yaitu atrofi girata, koroideremia, dan koloboma koroid. Koloboma koroid telah dibicarakan bersama koloboma iris pada bagian kelainan iris. ATROFI GIRATA Atrofi girata mengenai mata dan beberapa jaringan dan organ lain seperti otot, otak, dan rambut. Gejala awal atrofi girata adalah buta malam yang biasanya mulai terasa pada dekade pertama kehidupan. Lama kelamaan visus akan memburuk didahului atau diikuti oleh penyempitan lapang pandangan. Perubahan fundus berupa daerah-daerah atrofi khoroiretina yang berbentuk bulatbulat yang terpisah satu sama lain atau bersatu sebagian. Lesi ini 353 mula-mula berada kira-kira di depan ekuator tetapi tidak mencapai ora serrata. Selanjutnya lesi-lesi tadi meluas dan bersatu yang diikuti oleh stadium akhir penyakit ini yang berupa atrofi peripapil dan makula. Perubahan pigmentasi meningkat dengan bertambahnya umur. Penyakit ini diwariskan secara resesif autosom. KOROIDEREMIA Koroideremia adalah ketiadaan koroid. Ketiadaan koroid ini terjadi pada stadium akhir penyakit ini. Koroideremia belum tampak saat lahir dan kadang-kadang mulai tampak pada masa kanakkanak. Koroideremia adalah distrofi khoroid dan retina terutama mengenai laki-laki, tetapi juga manifes pada wanita heterozigot (carrier). Penyakit ini kadang-kadang disebut sebagai atrofi vaskular koroid total terangkai X atau distrofi tapetokoroid progresif. Gambaran fundus pada kasus yang sudah lanjut adalah adanya daerah yang kehilangan koriokapiler. Akhirnya kehilangan koriokapiler ini semakin berat, disertai hilangnya vasa koroid yang besar sehingga sklera tampak jelas. Pasien mengalami buta warna, visus yang buruk, dan lapang pandangan yang sempit. Pewarisan penyakit ini adalah terangkai X resesif sehingga lebih sering terjadi pada laki-laki. Kelainan Nervus Optikus Kelainan nervus optikus yang diwariskan adalah atrofi optik heredodegeneratif. Atrofi optik ini akan menyebabkan gangguan visus sentral simetris yang berlangsung secara perlahan-lahan. Ada tiga macam atrofi optik genetik yang penting yaitu : (1) atrofi optik dominan, (2) atrofi optik resesif, dan (3) penyakit Leber. Atrofi Optik Dominan Atrofi optik dominan mula-mula dilaporkan oleh Kjer. Penyakit ini timbulnya lambat yaitu mulai pada umur 4 sampai 8 tahun. Terdapat gangguan visus sedang antara 20/30 sampai 20/70 dan jarang sampai 20/200. Bentuk yang dominan ini gejalanya lebih ringan daripada bentuk resesif. Lapang pandangan perifer biasanya normal. Pasien mengalami buta warna kongenital, dapat mengalami nistagmus atau tidak. Funduskopi didapatkan diskus optikus yang memucat di daerah temporal dengan ekskavasi temporal sektoral serta penipisan berkas serabut saraf. Seperti namanya, penyakit ini diwariskan secara dominan autosom. 354 Atrofi Optik Resesif Atrofi optik resesif ini kadang-kadang disebut atrofi optik kongenital karena kadang-kadang terjadi pada neonatus. Mula timbulnya kebanyakan pada umur 3 sampai 4 tahun. Gangguan visusnya biasanya berat, kadang-kadang disertai nistagmus. Funduskopi memperlihatkan diskus optikus yang pucat dan terjadi pengecilan vasa-vasa darah. Pewarisan penyakit ini adalah resesif autosom. Atrofi optik ini juga bisa merupakan bagian dari sindrom yang lebih luas. Diabetes juvenilis juga bisa disertai atrofi optik. Di sini kepucatan diskusnya sebanding dengan beratnya atrofi optik. Penyakit Leber Penyakit ini mula-mula ditemukan oleh Leber pada tahun 1871. Atrofi optik Leber ditandai dengan adanya gangguan visus sentral yang mendadak, yang terjadi pada dekade kedua atau ketiga dan mengenai laki-laki muda. Penyakit ini diwariskan secara mitokondrial atau garis maternal (maternal line). Wanita bisa mewariskan penyakit ini ke anak laki-laki dan perempuan, tetapi laki-laki tidak bisa mewariskan penyakitnya. Hal ini disebabkan karena spermatozoa tidak mengandung mitokondria dan kalau ada mitokondria maka mitokondria ini akan mati saat pembuahan. Gangguan visus sentral terjadi dengan cepat sampai 20/200 atau hitung jari, walaupun ada yang ringan. Selama fase akut neuritik, terjadi elevasi dan hiperemi diskus optikus disertai sembab berkas serabut saraf. Pasien mengeluh sakit kepala dan tanda meningeal karena terjadi perasdangan arakhnoid. Setelah beberapa hari timbullan atrofi optik, meninggalkan diskus yang pucat dan datar. Pemeriksaan lapang pandangan akan didapatkan skotoma sentral yang luas dan dalam. Strabismus Strabismus adalah ketidakseimbangan otot-otot ekstraokular yang menetap atau intermiten. Ada berbagai macam strabismus, yaitu: (i) strabismus konkomitan dengan fungsi visual kedua mata seimbang dan yang disertai kelainan mata atau anisometropia, (ii) strabismus yang berkaitan dengan kelainan sistemik kongenital atau sindroma tertentu, dan (iii) kelainan motilitas neurologik kongenital 355 atau restriktif tanpa kelainan nonokular yang lain. Yang penting dalam hal ini adalah untuk strabismus jenis yang pertama. Strabismus konkomitan merupakan jenis kelainan notilitas (gerak) mata yang paling sering dijumpai. Jenis strabismus ini ada yang mengatakan diwariskan secara dominan autosom maupun secara resesif autosom. Dengan penetransi dan ekspresivitas yang berbeda-beda. Namun bukti-bukti kajian keluarga terbukti bahwa strabismus jenis ini diwariskan secara multifaktorial, artinya ada kerjasama antara beberapa gen atau beberapa pasangan gen bersama-sama dengan faktor lingkungan. Glaukoma Glaukoma biasanya didefinisikan sebagai kenaikan tekanan intraokular yang cukup tinggi untuk menyebabkan kerusakan nervus optikus. Dulu diperkirakan bahwa kenaikan di atas 20 sampai 24 mmHg adalah khas untuk glaukoma. Ada banyak macam glaukoma dan cara pewarisannya, tetapi di sini hanya akan disajikan dua bentuk glaukoma yang paling sering dijumpai, yaitu glaukoma sudut terbuka kronis, dan glaukoma sudut tertutup primer. Glaukoma Sudut Terbuka Kronis Ada hubungan yang menarik antara kejadian glaukoma sudut terbuka kronis dengan kepekaan terhadap kortikosteroid. Pada individu yang peka terhadap pemberian kortikosteroid tetes mata 4 kali sehari satu tetes selama 2 bulan akan memperlihatkan kenaikan tekanan intraokular. Di sini ternyata ada individu yang dikatakan highly responders atau sangat peka, ada yang intermediate responders atau agak peka dan individu poor responders atau tidak peka terhadap penetesan steroid. Dengan demikian kepekaan terhadap steroid ini merupakan faktor risiko untuk terjadinya glaukoma sudut terbuka kronis disamping faktor risiko lain yang telah banyak dikenal. Kajian keluarga memperlihatkan bahwa 5,25% anggota keluarga derajat 1 penderita glaukoma jenis ini juga menderita glaukoma. Frekuensi tadi meningkat menjadi 7,26% apabila kelompok umur dibawah 49 tahun tidak dimasukkan dalam penilaian. Kajian lain memperlihatkan bahwa 50% penderita glaukoma juga mempunyai riwayat keluarga glaukoma. Di samping itu masih banyak bukti lain bahwa glaukoma sudut terbuka kronis merupakan penyakit genetik. Dari gabungan kajian-kajian di atas 356 ditambah dengan bukti-bukti yang lain dapatlah ditarik kesimpulan bahwa glaukoma jenis ini diwariskan secara poligenik atau polifaktorial. Glaukoma Sudut Tertutup Primer Kajian keluarga derajat satu (orang tua, kakak, adik, atau anak) dari penderita glaukoma sudut tertutup primer memperlihatkan bahwa prevalensinya adalah 5,97%. Angka ini meningkat apabila yang diteliti berumur lebih dari 40 tahun, yaitu menjadi 10,26%. Makin jauh hubungan keluarga, makin kecil frekuensinya. Dengan demikian glaukoma sudut tertutup primer diwariskan secara poligenik atau polifaktorial. Ametropia Ametropia atau kelainan refraksi bisa berupa miopia, hipermetropia, astigmatisma, dan kombinasinya. Karena ametropia yang paling banyak adalah miopia, maka miopia inilah yang paling banyak dipelajari mengenai peran genetiknya. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap kejadian miopia adalah: kekuatan dioptri kornea, kedalaman bilik depan mata, kekuatan dioptri lensa mata, dan panjang aksis bola mata. Dari berbagai kajian dapat disimpulkan bahwa faktor genetik dan lingkungan berpengaruh pada kejadian miopia. Bukti faktor genetik berasal dari: heritabilitas yang tinggi yang ditunjukkan pada kajian anak kembar, heritabilitas yang tinggi yang tinggi pada kajian keluarga, dan adanya perbedaan prevalensi yang mencolok diantara etnik yang berbeda. Di lain pihak bukti peran faktor lingkungan juga ada yaitu: lebih tingginya prevalensi miopia pada orang-orang terpelajar dibanding orang yang tidak terpelajar, lebih tingginya prevalensi miopia pada orang-orang dengan pekerjaan dekat dengan tingkat pendidikan yang sama, dan kenaikan insidensi miopia pada orangorang yang melihat dekat, bahkan setelah mereka berumur 20 tahun. Fakomatosis Kata fakomatosis berasal dari bahasa Yunani, phakos artinya bercak atau tanda lahir, yang berupa sindrom hamartoma vaskular. Hamartoma adalah perkembangan jarngan embrional yang salah 357 dalam ukuran atau polanya tetapi berada pada daerah yang normal. Dalam oftalmologi beberapa jenis hamartoma yang penting adalah: (1) neurofibromatosis, (2) sklerosis tuberosa, (3) penyakit von Hippel-Lindau, dan (4) penyakit Sturge-Weber. Neurofibromatosis Neurofibromatosis atau penyakit von Recklinghausen juga mengenai mata yaitu bentuk tipe 1 dengan kejadian 1:3500 dalam populasi, lebih tinggi daripada tipe 2. Penyakit ini memberi kelainan khas pada kulit berupa perubahan pigmentasi (bercak kopi susu atau cafe au lait spots) dan neurofibroma. Pada mata memberikan kelainan berupa nodul Lisch pada iris, yaitu berupa nodul cokelat gelap agak menonjol dan translusen. Pada mata juga terjadi ptosis karena adanya neofibroma pada palpebra, juga terjadi penebalan kornea, serta glioma nervus optikus sehingga menyebabkan kebutaan. Pewarisan neurofibromatosis tipe 1 adalah dominan autosom. Sklerosis Tuberosa Penyakit ini disebut juga sindrom Bourneville, terutama mengenai kulit, mata dan sistem saraf pusat. Pada kulit terdapat angiofibroma yang dahulu dikira adenoma sebaseum. Angiofibroma ini terdapat di pipi kanan kiri. Kelainan pada mata berupa hamartoma retina. Kelainan pada saraf pusat berupa epilepsi dan pada CT-scan didapatkan klasifikasi intrakranial. Penyakit sklerosis tuberosa atau sindrom Bourneville ini diwariskan secara dominan autosom. SINDROM BOURNEVILLE Gambar 13.1. Sindrom Bourneville Penyakit von Hippel-Lindau Penyakit von Hippel-Lindau adalah berupa angioma vaskular yang mengenai retina, otak, medula spinalis, wajah, kelenjar adrenal, paru-paru, hati, dan jaringan lain. Kelainan pada mata 358 berupa angioma retina yang khas berupa massa kemerahan atau merah kekuningan di retina perifer yang diberi darah oleh satu atau lebih arteri dan vena yang mengalami dilatasi berkelok-kelok serta mengalami kongesti. Lesi tadi secara klinik baru nyata pada umur kira-kira 30 tahun. Pewarisan penyakit von Hippel-Lindau adalah dominan autosom. Sindrom Sturge-Weber Sindrom Sturge-Weber disebut juga meningofasial (ensefalofasial angiomatosis) disertai kalsifikasi serebri. Pada peyakit ini terdapat nevus saat lahir yang mengenai daerah luas pada wajah dan kranium pada satu sisi yang merupakan teritori nervus oftalmikus yaitu cabang pertama nervus trigeminus disertai angioma meninges dan hemangioma koroid. Pewarisan sindrom Sturge-Weber belum diketahui dan merupakan kasus sporadis. Kelainan Kromosom Beberapa kelainan (aberasi) kromosom yang penting yang juga melibatkan mata adalah: (1) monosomi 11p13, (2) trisomi 13 atau sindrom Patau, (3) monosomi 13q14 dengan retinoblastoma, dan (4) trisomi 21 atau sindrom Down. Monosomi 11p13 Monosomi 11p13 ditandai dengan adanya aniridia, genitalia yang meragukan (ambiguous), kelambatan tumbuh kembang, dan nefroblastoma (tumor Wilms) atau gonadoblastoma. Kelainan pada mata, kecuali aniridi, juga bisa disertai glaukoma, katarak, nistagmus, ptosis, strabismus, dan kekeruhan kornea sampai terjadi kebutaan hampir total. Sindrom WAGR adalah suatu sindrom yang ditandai dengan adanya tumor Wilm, Aniridia, anomali Genitouriner, dan Retardasi mental. Trisomi 13 Penyakit ini ini dilaporkan pertama kali oleh Patau tahun 1960. Bayi dengan trisomi 13 memberikan gejala yang khas berupa sumbing bibir dan palatum, mikroftalmia, heksadaktili, dan kematian awal. Frekuensi trisomi 13 adalah 1/4000 sampai 1/10000 kelahiran. Kecuali mikroftalmia, kelainan mata bisa sampai tidak terbentuknya bola mata atau anoftalmia. Kelainan mata yang lain bisa berupa katarak, iridoskisis, vitreus primer hiperplastik persisten, dan displasia retina. Monosomi 13q14 disertai Retinoblastoma 359 Pada tahun 1963 Lele dkk melaporkan adanya delesi parsial kromosom kelompok G yang mungkin berkaitan dengan retinoblastoma. Sekarang diketahui bahwa gen retinoblastoma berada pada lengan q kromosom 11, dekat dengan gen osteosarkoma. Delesi parsial yang berkaitan dengan retinoblastoma adalah yang mengenai pita q14. Pada monosomi 13q14, retinoblastoma merupakan tanda yang pokok. Kelainan mata yang lain yang juga dilaporkan meliputi mikroftalmia dan koloboma. Biasanya juga didapatkan adanya kelambata mental serta adanya kelambatan pertumbuhan. Trisomi 21 Trisomi 21 atau sindrom Down ditandai oleh adanya hipotonia, wajah bulat dan datar, celah mata miring ke samping atas, bercakbercak Brushfield pada iris, daun telinga yang kecil, dan tengkuk yang datar. Pada mata juga didapatkan epikantus internus, alis mata yang halus dan jarang, blefaritis, dan kadang-kadang strabismus. Bercak-bercak Brushfield pada trisomi 21 akan tempak khas pada pasien yang mempunyai iris biru, yaitu berupa bercak-bercak agak putih, bulat, kecil, agak ireguler, membentuk cincin pada sepertiga tengah dan sepertiga luar iris. Sindrom Mata Kucing Sindrom mata kucing (cat’s eyes syndrome) disebabkan oleh trisomi kromosom 22pter-q11. Kromosom tambahan ini berasal dari duplikasi bagian sentromer kromosom 22, yaitu 22pter-q11, sehingga pasien mengalami tetrasomi kromosom 22 pada segmen tersebut. Fenotip pokok pasien adalah koloboma mata, atresioa ani, dan preauricular tags. Kelainan pada mata yang bisa terjadi adalah koloboma, mikroftalmia, dan celah palpebra ke samping bawah. Referensi De Grouchy, J.; & Turleau, C. 1984 Clinical Atlas of Human Chromosome 2nd ed John Willey & Sons, New York Emery, A. E. H. (terj. Hartono) 1985 Dasar-dasar Kedokteran Yayasan Essentia Medika, Yogyakarta Genetika Glaser, J. S. 1990 Neuro-ophthalmology 2nd ed. JB Lippincott Company, Philadelphia 360 Greyson, M. 1983 Diseases of the Cornea 2nd ed Tne CV Mosby Company, St. Louis Hartono 1988 Dasar-dasar pewarisan penyakit poligenik Medika no 6 : 560 – 563 Hartono 1988 Mendelisme dalam oftalmogenetika Berkala Ilmu Kedokteran no 4 : 137 – 143 Hartono 1989 Heterogenitas genetis retinitis pigmentosa Berkala Ilmu Kedokteran no 4 : 137 – 144 Hartono 1990 Penglihatan warna dan genetika buta warna Berkala Ilmu Kedokteran no 3 : 108 – 113 Hartono 1993 Aspek genetika pada kelainan uvea Cermin Dunia Kedokteran no 87 : 34 – 38 Hartono; Suryadi, E.; Siswosudarmo, R.; & Romi, M. 2006 Buku Pegangan Kuliah Genetika Kedokteran FK UGM, Yogyakarta Merrin, S. 1991 Inherited Eye Diseases: Diagnosis and Clinical Management 1st ed Marcell Dekker, Inc., New York Miller, M. T.; & Folk, E. R. 1986 Strabismus dalam: Renie, W. A. (eds.) Goldberg’s Genetic and Metabolic Eye Diseases 2nd ed chapter 16 Little Brown and Company, Boston Miller, N. R.; & Newman, N. J. 1999 Walsh and Hoyt’s Clinical Neuroophthalmomogy : the Essentials 5th ed Lippincott William & Wilkins, Philadelphia Musarella, M.; & Gallie, B. L. 1986 Retinoblastoma dalam: Renie, W. A. (eds.) Goldberg’s Genetic and Metabolic Eye Diseases 2nd ed chapter 16 Little Brown and Company, Philadelphia Nelson, L. B.; & Maumeni, I. 1986 Ectopia lentis dalam: Renie, W. A. (eds.) Goldberg’s Genetic and Metabolic Eye Diseases 2nd ed chapter 14 Little Brown and Company, Boston Nixon, R. B.; & Pelps, S. C. 1986 Glaucomas dalam: Renie, W. A. (eds.) Goldberg’s Genetic and Metabolic Eye Diseases 2nd ed chapter 11 Little Brown and Company, Boston 361 362 BAB 14. KESEHATAN MATA KOMUNITAS Prof. dr. Suhardjo, S.U., Sp.M(K) dr. Nunuk Maria Ulfah, SpM, MKes dr. Muhammad Bayu Sasongko Pengantar Pada dasarnya masalah kesehatan itu menyangkut semua segi kehidupan, di masa lalu, masa sekarang, maupun masa mendatang. Mula-mula upaya kesehatan berupa upaya penyembuhan (kuratif) saja, tetapi kemudian secara bertahap berkembang ke arah kesatuan upaya kesehatan untuk seluruh masyarakat yang mencakup upaya peningkatan kesehatan (promotif), upaya pencegahan (preventif), upaya penyembuhan (kuratif), serta upaya pemulihan (rehabilitatif). Upaya-upaya tersebut bersifat menyeluruh, terpadu, dan berkesinambungan. Sistem kesehatan nasional yang diberlakukan dengan SK Menteri Kesehatan tahun 1982 adalah pedoman bagi semua penyelenggara kesehatan di Indonesia. Menurut sistem kesehatan nasional (SKN), tujuan upaya pencegahan dan pemberantasan penyakit adalah menurunkan angka kesakitan dan angka kematian serta mencegah akibat buruk lebih lanjut dar penyakit tersebut Gambar 14.1. Pelayanan kesehatan umum di puskesmas 363 Dalam menentukan penyakit mana yang diberantas menurut SKN, dipertimbangkan beberapa faktor sebagai berikut: (i) angka kesakitan dan angka kematian yang tinggi (kebutan = ocular mortality); (ii) yang dapat menimbulkan wabah; (iii) yang menyerang terutama bayi, anak-anak, ibu, dan angkatan kerja; (iv) yang menyerang terutama daerah-daerah pembangunan sosial ekonomi; (v) adanya metode dan teknologi efektif; (vi) adanya ikatan internasional. Adapun langkah-langkah pelaksanaan pemberantasan penyakit dilakukan antara lain dengan: (i) pengebalan (imunisasi), belum ada untuk penyakit mata; (ii) pengobatan penderita; (iii) menghilangkan sumber dan perantara penyakit; (iv) karantina dan isolasi penderita; (v) perbaikan lingkungan; dan (vi) pengamatan penyakit. Pencegahan adalah benar-benar merupakan upaya kesehatan yang paling produktif. Dan upaya pencegahan penyakit mata meliputi dua hal berikut ini. (i) Menghilangkan bahaya terhadap kesehatan mata, seperti terhadap kecelakaan, sterilitas obat tetes. (ii) Mengenali penyakit seawal mungkin, agar perbaikan dan penyembuhan dapat diperoleh dengan pengelolaan yang segera, misalnya terhadap glaukoma. Kadang-kadang yang bertanggung jawab dalam upaya pencegahan yang efektif adalah pada orang-orang non-spesialis. Apabila para dokter umum selalu mencermati oftalmologi pencegahan, maka banyak kasus gangguan penglihatan dapat dicegah. Semua dokter harus sadar bahwa ada kelainan mata yang dapat mengakibatkan kebutaan. Dan mereka diharapkan untuk mengambil tindakan pencegahan dengan cara menentukan diagnosis dini dan memberi nasihat kepada penderita. Gangguan Penglihatan dan Masalah Kebutaan Derajat ketajaman penglihatan merupakan manifestasi fungsi kesehatan mata, berarti bila ketajaman penglihatan terganggu (menurun), ini menandakan bahwa fungsi matanya terganggu. Seperti kesehatan pada umumnya, kesehatan mata dapat diibaratkan sebagai suatu pelangi di mana keadaan mata yang sehat dengan visus 6/6 berada pada satu sisi pelangi tersebut, sedangkan pada sisi lain keadaan mata dengan visus 0. atau dapat 364 juga digambarkan dimana keadaan mata yang tanpa gejala pada satu sisi, sedangkan sisi yang lain mata dengan keadaan cukup serius dengan menimbukan kerusakan mata baik anatomis maupun fungsional. Kebutaan mendatangkan berbagai macam masalah baik bagi penderita itu sendiri maupun keluarga. Bagi penderita, kebutaan menyebabkan waktu, kemampuan, dan kesempatan untuk bekerja berkurang. Beberapa pekerjaan atau profesi memberikan persyaratan khusus untuk penglihatan, misalnya pilot atau tentara. Sedangkan bagi keluarga, untuk merawat orang buta memerlukan waktu dan biaya tersendiri. Begitu pentingnya penglihatan bagi manusia, maka manusia disebut juga makhluk visual. Beberapa aspek kebutaan, meliputi: (i) organ atau bola mata, yaitu perubahan fisik atau susunan anatomis bola mata akibat penyakit atau kelainan bawaan lain; (ii) perubahan fisik pada bola mata menyebabkan perubahan fungsi, yaitu penurunan kemampuan indera; (iii) bagi penderita secara keseluruhan, perubahan fungsi tersebut menyebabkan kemampuan dan aktifitas keseharian terganggu (cacat); (iv) secara sosial ekonomi, kecacatan/keterbatasan yang dialami penderita sangat berkaitan dengan kualitas hidup. Sampai sekarang masih dipikirkan, pekerjaan apa yang kira-kira cocok dan nyaman bagi penderita tuna netra. Gangguan kesehatan kerja indera pengelihatan seseorang bisa diukur dengan besarnya tajam pengelihatan/visus. Kebutaan didefinisikan sebagai ketajaman penglihatan kurang dari 1/300 dan atau lapang pandangan kurang dari 5⁰. Kategori 1 2 3 4 5 Tabel 14.1. Visus 2 mata dengan koreksi Min > Maks < 6/60 6/18 3/60 6/60 1/60 3/60 Persepsi 1/60 cahaya Tak ada persepsi cahaya Kriteria gangguan pengelihatan & buta (WHO) Enam besar penyakit mata penyebab kebutaan di dunia adalah trakoma, xeroftalmia, glaukoma, trauma okular, katarak, dan 365 onchocerciasis. Sedangkan urutan penyakit mata penyebab kebutaan di Indonesia adalah katarak, glaukoma, gangguan refraksi, dan kelainan kornea. Low vision adalah penglihatan kurang akibat kelainan pada retina sentral, dapat disertai kelainan retina perifer, serta gangguan penglihatan warna. Sebanyak 185 juta penduduk dunia mengalami penglihatan kurang (low vision) dan 45 juta mengalami kebutaan. Dari jumlah itu 95% di antaranya berada di negera berkembang, termasuk Indonesia. Dan ternyata 80% dari kebutaan itu sebenarnya dapat dicegah. Angka kebutaan di Asia adalah sebagai berikut: Indonesia 1,5%, Bangladesh 1,0%, Myanmar 0,9%, Bhutan 0,8%, India 0,6%, Srilangka 0,5%, Korsel 0,4%, Dan Thailand 0,3%. Penelitian di Ekuador mengungkap bahwa penyebab kebutaan pertama adalah katarak (43%), kelainan kornea (17%), dan glaukoma (15%). Sedangkan menurut WHO tahun 2002 untuk wilayah benua Amerika dengan angka kematian dewasa dan bayi yang tinggi, penyebab kebutaan utama adalah katarak (58,5%), glaucoma (8%), dan retinopati diabetic (7%). Di Negara maju seperti Amerika Serikat dan Belanda, degenerasi makula terkait usia merupakan penyebab utama kebutaan diikuti oleh glaukoma dan katarak. Menurut para pakar angka kebutaan <0,5% merupakan masalah klinis, jadi merupakan tugas dokter untuk mengatasi. Angka kebutaan 0,5 – 1% merupakan masalah kesehatan masyarakat. Kalau ini bukan hanya tugas dokter/klinisi saja, tapi memerlukan partisipasi dari semua pihak, termasuk masyarakat itu sendiri. Angka kebutaan >1 % merupakan masalah sosial. Berarti di Indonesia kebutaan sudah menjadi masalah sosial. Sekitar 1,5% dari penduduk di Indonesia mengalami kebutaan. Kalau dilihat dari presentasenya mungkin terlihat sedikit, tetapi jika dikalikan dengan jumlah penduduk Indonesia, ternyata masalah kebutaan di Indonesia itu: Angka kebutaan 1,5 % = 1,5% X 220.000.000 = 3.300.000 orang Dari jumlah itu, distribusi penyebab kebutaan adalah sebagai berikut: 52% akibat katarak atau 1.560.000 kasus, 9,5% akibat kelainan refraksi atau 285.000 kasus, 13,4% akibat glaukoma atau 402.000 kasus, 8,5% akibat kelainan retina atau 255.000 kasus, 6,4% akibat kelainan kornea atau 192.000 kasus, dan 10,2% akibat kelainan lainnya dan 306.000 kasus. 366 Berdasarkan hasil penelitian epidemiologi tahun 2004, angka kebutaan di Daerah Istimewa Yogyakarta (DIY) adalah 1,43%. Penyebab kebutaan utama adalah katarak (1,02%), anomali refraksi (0,21%), dan glaukoma (0,17%). Beberapa faktor risiko terjadinya katarak adalah jenis kelamin perempuan (OR = 14,2), pajanan sinar matahari (OR = 7,27), pendidikan rendah (OR = 4,63), hipertensi (OR = 2,49), miopia (OR = 1,24), dan usia lebih dari 55 tahun (OR = 1,22). Untuk miopia, faktor risiko terkait adalah usia kurang dari 55 tahun (OR = 1,13), dan jenis kelamin laki-laki (OR = 1,2). Faktor risiko timbulnya glaukoma adalah tekanan intraokular lebih dari 22 mmHg (OR = 15,88), dan usia lebih dari 55 tahun (OR = 1,3). Menurut data yang diambil dari klinik-klinik mata, prevalensi morbiditas penyakit mata adalah sebagai berikut: kelainan refraksi 22,1%, pterigium 13,9%, katarak 7,3%, konjungtivitis 1,4%, kelainan kornea 0,4%, glaucoma 0,4%, strabismus 0,3%, hordeolum 0,3%, blefaritis 0,3%, dan atrofi papil 0,2%. PERDAMI yang bekerja sama dengan DEPKES mengadakan survey pada tahun 1982 dan 1996. Berikut adalah hasilnya. Penyebab Tahun 1982 Tahun 1996 Katarak 0,76% 1,02% Glaukoma 0,10% 0,16% Retina 0,03% 0,09% Refraksi 0,06% 0,11% Kelainan kornea 0,13% 0,06% Tabel 14.2. Penyebab kebutaan di Indonesia tahun 1982 dan 1996 Rata-rata untuk penyakit katarak, glaukoma, kelainan retina, dan refraksi jumlahnya semakin meningkat. Untuk katarak, glaukoma, dan kelainan retina (misal retinopati DM) merupakan kelainan yang berhubungan dengan usia tua. Ini berhubungan dengan populasi umur tua dan umur harapan hidup yang bertambah. Karena kebanyakan ketiga kelainan tersebut terjadi pada usia lanjut, makanya prevalensinya meningkat. Sedangkan untuk kelainan kornea yang berhubungan dengan defisiensi vitamin A atau penyakit infeksi prevalensinya menurun karena gizi sudah lebih baik dan penemuan antibiotik yang semakin maju. Ini merupakan transisi epidemiologi. 367 Bercak Bitot pada defisiensi vitamin A Upaya-upaya kesehatan yang dilakukan oleh pemerintah diwujudkan dalam “Indonesia sehat 2010”, targetnya antara lain meningkatnya umur harapan hidup, meningkatnya status gizi, menurunnya angka kematian ibu dan anak, meningkatnya angka kesakitan, dan menurunnya angka kecacatan (termasuk kebutaan). IAPB (International Agency for the Prevention of Blindness), suatu organisasi internasional merumuskan program VISION 2020, yang isinya: 1. The Right to Sight, yaitu pemenuhan hak untuk melihat secara optimal bagi setiap orang. Ini merupakan inisiatif global untuk mencegah kebutaan sampai tahun 2020. 2. Target penyakit yang harus ditangani adalah pencegahan katarak, gangguan refraksi, trakoma, onchocerciacis, glaukoma, dan retinopati diabetik. 3. Strateginya: cost-effective,Kerjasama pihak kewaspadaan, dan peran serta masyarakat. terkait, 4. Program: pencegahan dan pengobatan penyakit, pelatihan petugas, membangun infrastruktur, menggunakan teknologi tepat guna, mendayagunakan sumberdaya. Alasan kesehatan indera pengelihatan menjadi prioritas adalah sebagai berikut. Berdasarkan aspek epidemiologis, gangguan organ indera penglihatan dikaitkan dengan penyebab cacat, penderitaan lama, dapat mengenai seluruh golongan umur, penularan mudah, dapat mengenai daerah yang luas. Selain itu penglihatan penting untuk era teknologi, sementara prevalensi kebutaan cukup tinggi. Berdasarkan aspek teknologi, gangguan penglihatan dikaitkan dengan penggelolaan dan penanggulanggan mudah diselenggarakan, program bisa diintegrasikan dengan program puskesmas, dengan biaya relatif murah. 368 Berdasarkan aspek lingkungan, gangguan penglihatan dihubungkan dengan kegelisahan masyarakat, mengurangi produktivitas, bisa timbul disemua daerah, bisa timbul karena lingkungan, serta penanggulangan lingkungan bisa merupakan sektor penunjang di luar kesehatan. Dari aspek perilaku masyarakat, sebanyak 79,1 % penderita dengan keluhan mata tidak mencari pengobatan. Diantara yang berobat, 6,7% mengobati sendiri, 5,4% ke rumah sakit, dan 2,8% ke Puskesmas Tujuan Upaya Kesehatan Mata Tujuannya adalah mengurangi angka kebutaan menjadi 1% tahun 2004 dan 0,5% tahun 2020, mengurangi prevalensi penyakit mata penyebab kebutaan, menambah kesadaran masyarakat, menambah YANKES (pelayanan kesehatan) mata, dan menambah kerjasama lintas sektoral. Untuk itu perlu diambil beberapa kebijakan, antara lain diseminasi dan advokasi upaya kesehatan mata, menambah kualitas SDM, menambah peran swasta dan masyarakat, pembimbingan dan pengembangan infrastruktur, serta membentuk wadah koordinasi kesehatan mata. Sasaran upaya kesehatan mata adalah balita, anak usia sekolah, usia produktif, lansia, tenaga kesehatan, organisasi profesional, LSM, pihak swasta lain, dan tentu saja pemerintah. Kegiatan jangka pendek yang bisa dilakukan adalah berikut ini. Penanggulangan Katarak Dengan menambah angka pembedahan katarak (cataract surgery rate/CSR). CSR menggambarkan seberapa kemampuan negara untuk mengoperasi penderita katarak dibandingkan jumlah total penderita katarak. Di Indonesia, penderita katarak semakin banyak karena penderita yang lama belum dioperasi sudah muncul penderita baru. Untuk itu perlu menambah jumlah dokter mata (4000) tahun 2020, serta menambah kepedulian masyarakat. 369 Gambar 14.2. Bedah katarak masal gratis Penanggulangan Anomali Refraksi Pelatihan perawat, guru, dan kader. Terutama guru sangat berperan dalam mendeteksi anak yang miopik. Anak-anak sering tidak menyadari kalau matanya bermasalah. Biasanya ketahuan saat anak sering mencontek teman sebelahnya apa yang ditulis di papan tulis. Selain itu perlu program kacamata murah, dan menambah pengetahuan serta peran masyarakat. Kegiatan jangka panjang yang bisa dilakukan adalah menambah kesadaran masyarakat, mengontrol penyebab kebutaan, DIKLAT (Pendidikan dan Latihan) tenaga, menambah infrastruktur, dan menambah teknologi tepat guna. Strategi Upaya Kesehatan Mata mencakup: advokasi promosi kesehatan mata, pelayanan kesehatan mata di tingkat primer, sekunder, dan tersier, menambah produksi dokter mata, pendidikan dan pelatihan tenaga kesehatan mata, peneilitian, kemitraan dengan lembaga swadaya masyarakat, dan membangun sistem informasi yankes mata. Koordinasi yang mantap dan berkesinambungan diperlukan dalam mengelola pelayanan kesehatan mata dalam usaha pencegahan kebutaan dan penurunan fungsi penglihatan. Pelayanan kesehatan mata ada 3 tingkatan seperti diuraikan berikut ini. Pelayanan mata primer/primary eye care (PEC), memiliki area kerja Puskesmas. Definisi PEC menurut WHO adalah unit terdepan 370 yang merupakan bagian integral dari Puskesmas yang meliputi usaha-usaha peningkatan pencegahan dan pengobatan terhadap individu atau masyarakat. Jadi PEC merupakan pintu gerbang utama yang berhubungan langsung dengan masyarakat. Gambar 14.3. Skrining kelainan oftalmologis Kegiatan yang dilakukan antara lain berupa kegiatan klinik, bisa berupa pemeriksaan tajam penglihatan, dan lain-lain. Bila keadaan buruk, misalnya meskipun sudah dikoreksi sebaiknya dirujuk. Rujukan dapat ditujukan ke SEC maupun TEC. Untuk kasus yang darurat, misalnya trauma tembus maka dilakukan pertolongan pertama dulu sebelum dirujuk. Pencatatan dan pelaporan. Dilakukan pencatatan maupun pelaporan tentang kasus penyakit mata yang didapat sehingga diperoleh pola penyakit mata di daerah tersebut. Ini bermanfaat dalam perencanaan, pelaksanaan, dan evaluasi kegiatan PEC selanjutnya. Edukasi yang diberikan tentang higiene dan sanitasi yang berhubungan dengan kesehatan mata, gejalagejala dan tanda-tanda penyakit mata yang terbanyak terdapat pada masyarakat setempat, pencegahan kebutaan yang sederhana yang disebabkan oleh penyakit tersebut. Pelayanan mata sekunder/secondary eye care (SEC) memiliki area kerja setingkat RS Kabupaten. Kegiatannya mencakup kegiatan kuratif yang dapat dilakukan seperti pada PEC ditambah operasi standar. Pencatatan dan pelaporan kasus penyakit mata. Fungsinya sama seperti yang dilakukan di PEC. Pelayanan mata tersier/Tertiary Eye Care (TEC) memiliki area kerja setingkat RS Provinsi, dengan kegiatan kuratif seperti pada SEC ditambah operasi canggih, merupakan rujukan SEC dan PEC, 371 melaksanakan pencatatan dan pelaporan, pendidikan kesehatan, serta penelitian. Katarak Katarak adalah terjadinya kekeruhan pada lensa mata. Katarak merupakan penyebab kebuataan terbanyak di dunia, yaitu 17 juta orang; dan jika tidak ada upaya untuk memperbaiki, baik itu prevensi atau kuratif diperkirakan pada tahun 2020 penderita akan bertambah menjadi 40 juta. Pada penderita katarak, operasi merupakan cara penyembuhan yang efisien dan efektif. Katarak yang terjadi kebanyakan adalah katarak senilis (karena proses ketuaan), sehingga kebanyakan penderita ya udah berumur tua. Faktor risiko: genetik, pengisap rokok, paparan ultra violet, nutrisi, diabetes, pemakaian alkohol, dan pemakaian steroid. Jenis faktor risiko Individu Usia Jenis kelamin perempuan Kulit hitam Lingkungan Merokok Ultraviolet B Sosial ekonomi rendah Diabetes Tipe katarak Nuklearis, Kortikalis, Subkapsularis posterior Kortikalis, Nuklearis Kortikalis Nuklearis, Subkapsularis posterior Kortikalis Kortikalis, Nuklearis, Subkapsularis posterior Kortikalis, Subkapsularis posterior Steroid Subkapsularis posterior Dehidrasi, alkohol, nutrisi, indeks massa tubuh* Aspirin, terapi sulih hormone** Tabel 14.3. Beberapa factor risiko yang berkaitan dengan timbulnya katarak *Masih dalam perdebatan **Berperan sebagai factor proteksi, namun masih dalam perdebatan Glaukoma Penderita terbanyak berusia >40 tahun. Prevalensi pada wanita lebih banyak daripada pria. Faktor risikonya berhubungan dengan struktur anatomis mata, yaitu kamera depan dangkal, diameter kornea kecil, miopia dan hiperopia tinggi. Ingat, glaukoma tidak dapat disembuhkan karena kerusakan saraf bersifat 372 irreversibel. Yang bisa dilakukan hanya mencegah supaya tidak menjadi lebih parah. Jadi, sebelum timbul gejala disarankan untuk melakukan tindakan preventif, skrining. Skrining dilakukan terutama untuk mencari individu berisiko glaucoma primer sudut tertutup berdasarkan data demografi, misalnya pada individu berusia di atas 60 tahun. Trakoma Trakoma merupakan penyakit mata akibat infeksi Chlamydia trachomatis. Menurut WHO, trakoma menyumbangkan 15 % dari kebutaan di dunia. Trakoma bisa menyerang dai usia muda sampai tua. Faktor resikonya: kemiskinan (berhubungan dengan higiene, sanitasi, gizi), lalat (berperan sebagai vektor penularan), etnis, dan umur muda (status imun). Tindakan preventif bisa secara primer (menjaga higienitas perorangan), sekunder (terapi dengan antibiotika), serta tersier (operasi). Strategi kuratif dan preventif dari WHO ‘SAFE’: Surgery, Antibiotics, Face cleanliness, Environment. Defisiensi Vitamin A Sekitar 5 – 10 juta anak terseramg xeroftalmia, 500.000 diantaranya mengalami kebutaan. Faktor risiko: geografik, sosiokultural, serta campak. Klasifikasi klinisnya rabun senja (XN), tanda konjungtiva (XI A & XI B), tanda kornea (X2, X3A, X3B), dan parut kornea (XS). Klasifikasi lengkap dari WHO: X X X X X X X X 1A 1B 2 3A 3B N F S = = = = = = = = Xerosis konjungtiva Xerosis konjungtiva + bercak Bitot Xerosis kornea Ulcerasi kornea Keratomalasi Night blindness (buta senja) dengan kelainan fundus xeroftalmia Cacat pasca xeroftalmia, sikatriks. Xeroftalmia dapat dicegah dengan perbaikan gizi atau penambahan vitamin A, seperti pemberian vitamin A secara berkala, fortifikasi, dan makanan kaya vitamin A. Retinopati Diabetik 373 Merupakan penyebab kebutaan tertinggi di USA dan UK pada usia 20 – 70 tahun. Retinopati diabetika merupakan komplikasi penyakit DM yang telah berlangsung lama. Faktor risiko retinopati diabetik meliputi usia tua, riwayat keluarga diabetes, kegemukan. Berdasarkan studi retinopati diabetik (DRS dan ETDRS), pencegahan utama progresifitas retinopati diabetik adalah dengan mengendalikan kadar gula darah. Keratitis Keratitis adalah peradangan yang terjadi di kornea. Faktor risiko: trauma kornea, iklim panas dan lembab, petani, pekerja bangunan. Tindakan preventif: skrining, antibiotika dan antijamur (sesuai penyebab) untuk abrasi kornea. Kelainan Refraksi Gambar 14.4. Kelainan refraksi pada anak Kelainan refraksi banyak diderita oleh umur produktif. Jenis terbanyak kelainannya terbanyak adalah miopia. Faktor risiko: genetik, “near work”, kelahiran prematur, serta intelegensia. Kelainan refraksi dapat dikoreksi dengan kacamata, lensa kontak, atau operasi dengan laser (LASIK). Tahun Lokasi Usia Prevale 374 1988 1990 1992 1994 – 1997 1998 1998 2006 2007 – – – Beaver Dam, USA Blue Mountain study, Australia Tanjong Pagar, Singapura Shunyi, Cina Yogyakarta, Indonesia sampel (tahun) 43 – 84 nsi 26,2% 49 – 97 14,4% 40 – 79 38,7% 5 – 15 6 – 13 16,2% 8,29% Tabel 14.4. Prevalensi miopia pada beberapa kota di dunia Faktor lingkungan dan genetik memainkan peranan terhadap awitan dan progresifitas myopia. Faktor-faktor tersebut mencakup pendidikan yang lebih tinggi, aktifitas melihat dekat, tingkat kecerdasan, prematuritas, berat lahir rendah, dan riwayat keluarga. Pada penelitian di DIY tahun 2006 – 2007, terungkap bahwa faktor risiko utama miopia pada anak usia sekolah dasar adalah aktifitas melihat dekat. Dibuktikan pula bahwa prevalensi penderita miopia pada anak usia sekolah dasar di perkotaan lebih tinggi daripada di pedesaan (9,49% berbanding 6,87%). Dalam hal ini faktor genetik tidak terbukti bermakna. Referensi Cass H, Landers J, Benitez P. 2006. Causes of Blindness among Hospital Outpatients in Ecuador. Clin. Exp. Ophthalmol; 34:146-151. Suhardjo, Rose, Ariston E, Basuki S, Wulandari E. 2004. Prevalensi dan Faktor Risiko Penyebab Kebutaan pada populasi dewasa di DIY. Laporan penelitian dibiayai FK-UGM. Vaughan D, Asbury T, Riordan-Eva P. 1992. General ophthalmology, 9th ed. Lange Medical Publication, Los Altos, California. WHO. 1990. Management of Services. Geneva. Cataract in Primary Health Care 375

EYE ANATOMY

Products

Support

EYE ANATOMY

Add this document to collection(s)

Add this document to saved

Suggest us how to improve StudyLib