血球的成熟過程
貧血
Anaemia
↓Hb or RBC
失血
急性
外傷
出血疾病
血管瘤
慢性
消化性潰瘍
痔瘡
經血過多
製造問題
缺鐵性
缺葉酸
缺B12
再生障礙性
骨髓瘤
白血病
損耗問題
地中海式
鐮刀型
G6PD缺乏
紅班性狼瘡
Daily Metabolism of Iron
食物 12mg-------------> 小腸 1mg--------------> 糞便 11mg
Bone marrow
Tissue store
1g iron as
ferritin in
R.E. cell
血漿鐵
turnover
35mg
Utilisation
Haemoglobin
20mg
All cell
Dead cell
Output
Menstrual loss
28mg / period
Desquamation 1mg
skin, alimentary tract
urinary tract
貧血的一般症狀
•心肺系統
–心悸、心搏過速、呼吸困難 (尤以運動時)
•神經系統
–頭暈、頭痛、怕冷、耳鳴
–視物有黑點、肌肉軟弱
•皮膚
–蒼白、失彈性、指甲發紫、頭髮易斷/細
貧血的一般症狀
•消化系統
–食慾不振、噁心、舌炎、口腔炎
•泌尿生殖
–月經失調、性慾下降
•其他
–易感染、黃疸、下肢易有潰瘍
全血圖 CBP / CBC
•RBC 4.3 - 6.5 x 1012/ L
•WBC 4 - 11x109 /L
•Hb 13 - 18 g/dl 12 -16 g/dl
•Hct 0.4 - 0.54
•Differential Count
–Neutrophil 57-67%
–Basophil 0-0.75%
–Lymphocyte 25-33%
Eosinophil 1-4%
•Plt 150 - 400 x 109/L
Monocyte 3-7%
紅血球指數
•紅血球平均容積 MCV
–76 - 96 fl (10-15)
•紅血球平均血色素量 MCH
–27 -36 pg (10-12)
•紅血球平均血色素濃度 MCHC
–30 - 36 g/dl
網狀紅血球 Reticulocyte
0.5 - 3%
表示骨髓製造紅血球的狀況
血液塗片 Blood film 血液相
用以測定紅血球的大小、形狀、顏色
成熟度及血色素含量等
Normochromic
正色素
Normocytic
正球性
Hypochromia
Polychromasia
Anisocytosis
Macrocytosis
Microcytosis
Poiklocytosis
Spherocyte
Schistocyte
血清鐵 Serum Iron
鐵總結合力 Total Iron Binding Capacity TIBC
鐵蛋白
維生素B12
電泳法 Haemoglobin Electrophoresis
-ve
+ve
貧血病人之一般護理
•增進身心舒適、安排休息與活動
•供給適當的營養
•皮膚的護理
•一般衛生
•觀察、記錄及報告
•治療
•指導
缺鐵性貧血
•
•
•
•
•
人體大約有 2 -6 克鐵
70% 在血色素
30% 以鐵蛋白 Ferritin及
血鐵質 Haemosiderin貯存
每天食入15-20毫克，但只5-10%被吸收
Ferrous Fe2+ 亞鐵
Ferric Fe3+ 高鐵
Vit C 幫助 Fe+++
Fe++
由小腸上段吸收 / 胃酸存在下
缺鐵性貧血
•小細胞低色性貧血 Hypochromic
Microcytic
•原因：
–營養缺乏、攝取不足
–需求增加、攝取不足
–失血
–吸收減少
檢查及診斷
•↓Hb, RBC, MCH, MCHC
•↓Serum Iron <5umol/l
•↓Serum Ferritin level
•↑TIBC
•Bone marrow for Haemosiderin
–減少或不存在
典型症狀
•匙形甲 Koilonchia
•口角炎 Angular Stomatitis
•舌炎 Glossitis
•咽喉炎而致吞咽困難 Pharyngeal Web
•胃黏膜萎縮而致消化不良
治療與護理
•治療病因
•補充鐵質
–飯後/ 維生素丙
–注射
IV or IM Z 型注射
•輸血
•護理
–飲食
–教導
B12的吸收 / 貯存 / 排泄
Intake
1 - 85 ug daily
(Depend on diet)
Minimum required
to be absorbed daily
3ug
Storage in
liver
3mg
Loss through
desquamation
(0.1% of storage)
3ug
巨初紅血球貧血
Megaloblastic Anaemia
•缺乏維生素B12 及葉酸而致
•原因
–食物缺乏
–需求量增加
–吸收欠佳
•割去迴腸 / 空腸 / 藥物
•盲端過長 / 絛蟲
•乳糜瀉 / 脂肪下痢 / 肝硬化
惡性貧血
Pernicious Anaemia
•缺乏胃內因子而致
–胃內因子由胃內壁細胞分泌
•病因不明
–產生自體抗體，對抗胃內因子
–遺傳
–胃切除術後
–長期缺乏鐵質
典型症狀
•皮膚呈檸檬黃
–由於紅血球容易破裂, 有輕微溶血
•口角炎 / 舌炎 ( 舌頭變紅及平滑)
•消化不良 / 腹瀉 ( 缺乏胃酸而致)
•神經系統症狀
–手足有針刺及麻痺
–共濟失調
–易怒、抑鬱(30%)
診斷及檢查
•↓RBC, Hb, WBC, Plt, Vit B12
<100pg/dl
•↑MCV, MCHC, Indirect bilirubin
•Blood smear - macrocytosis
•胃酸減少
•Schilling test
–先注射Vit B12 1000ug
–然後口服含放射性特性之Vit B12 1 ug
–24 小時尿液中含放射性之Vit B12 較正常少
治療及護理
•終生注射 Vit B12
•補充葉酸
•多進肉類、奶類、新鮮蔬果
•一般貧血病人之護理
•神經系統症狀者之護理
•指導
–心理
–終生注射 / 食物
–覆診
再生障礙性貧血
Aplastic Anaemia
•骨髓造血功能衰竭的綜合徵
•原因
–原發性
–繼發性
-
原因不明
•藥物 e.g. Choramphenicol,
Sulfonamides/Busulphan/Butazolidine
•化學劑 e.g. DDT, CCl4
•放射線
•淋巴瘤、白血病、癌症
檢驗及病徵症狀
•泛血球缺乏 Pancytopenia
•骨髓內血細胞少及充滿脂肪
•症狀
–貧血
–出血
出血
感染
治療及護理
•除去病因
•輸血 (Packed cell, WBC, Frozen
Platelet)
•抗生素防繼發感染
•雄性素 / 類固醇
•骨髓移植
•症狀護理 (預防出血及感染)
•輸血時護理
溶血性貧血
Haemolytic Anaemia
•紅血球本身之缺陷
–紅血之外膜不正常
•球形/ / 橢圓形
–酵素的缺乏
•G6PD Deficiency
–血色素的異常
•Thalassemias , Sickle cell
溶血性貧血
Haemolytic Anaemia
•紅血球之外在因素
–自體免疫疾病 SLE
–感染性疾病 Military TB, Hepatitis
–化學劑 Benzene, Toluene, Saponin
–藥物 Primaquine, Sulphonamides, Aspirin
–毒素
–Rh 因子不配
–輸錯血
溶血性貧血
Haemolytic Anaemia
徵狀
•貧血一般徵症
•黃疸
•脾大
•肝大
•膽石
檢驗
•Low Hb
•High Reticulocyte
•High Bilirubin(indirect)
•High Urobilinogen
•Bone marrow - hyperplasia
•Blood film
治療與護理
•除去病因
•維持電解質平
衡
•維持腎功能
•處理貧血及休
克
•類固醇
•脾切除術
•貧血一般護理
•嚴密觀察
–出血
–休克
–尿量 / 顏色
地中海式貧血
是染色體隱性遺傳 / 慢性溶血性貧血
成人的血紅素由兩組多胜月太構成
Normal Hb pattern
97% HbA ( a2b2 )
2.5% HbA2 ( a2d2 )
<1% HbF ( a2g2)
嬰兒1歲時 HbF 應回到正常水平
地中海式貧血
分類
a 由於基因刪除
b 由於無法生產RNA, 組成應有之多胜月太
重型 或 輕型
輕型
其基因有雜合特色
重型
雙親皆為輕型患者
地中海式貧血
a
基因刪除
診斷及檢查
• Hb pattern - high HbF, HbA2, low HbA
• CBC - Low Hb, MCV, MCH
– High RBC, Retic
• ↑Bilirubin, faecal & urobilinogen
Blood smear - Target cell
地中海式貧血的生理變化
紅血球壽命縮短
帶氧能力差
刺激紅血球製造
骨髓加功
骨質變薄
溶血
肝脾脹大
地中海式貧血的生理變化
溶血
血鐵沉著
貧血
鐵質團積
生長遲緩
第二性徵
發育遲緩
皮
膚
呈
深
褐
色
心 肝 胰 膽
衰 硬 糖 結
竭 化 尿 石
出血性疾病
Haemorrhagic Disorders
原因
血管脆弱
血小板過少 凝血因子缺乏 纖維蛋白溶解
過度或不足
基本的檢驗
• 凝血西每原時間 Prothrombin time 9-13sec
– 評估外源性凝血系統及共同路徑
– 因子1, 2, 5, 7, 10
• 激活部份凝血活素時間 APTT 26-40 sec
– 評估內源性系統
• INR International Normalised Ratio
• 血小板數值
• 凝血因子數值
出血性疾病的一般護理
•
•
•
•
•
•
•
病人指導
觀察有否出血徵狀
保護病人色免於傷害
避免劇烈運動 / 便秘 / 肌肉注射
出血傷口之處理
輸血的護理
識別咭
血友病
Haemophilia
• 性連隱性遺傳疾病
– A - 缺乏第 8 凝血因子
– B - 缺乏第 9 凝血因子 Christmas Disease
– C - 缺乏第 11 凝血因子
• 染色體顯性遺傳
– Von Willebrand’s Disease VWF
徵狀
•
•
•
•
•
年紀少便病發
易瘀 / 紫癜
血發性出血
關節囊出血
細小傷口流血不止
治療
• 補充凝血因子
–
–
–
–
A
B
C
VWD
• 輸血
cryoprecipitate
FFP
FFP
cryoprecipitate or FFP
護理
•
•
•
•
•
貧血之常規護理
出血傷口之急救
保持環境安全
情緒支持
關節囊出血時
– 固定 / 乘高 / 冰敷 / 輸凝血因
– 鎮痛
– 關節運動
• 護理措作時小心
對血友病小孩之父母指導
•
•
•
•
•
•
•
保護避免創傷
出血時緊急處理
定期檢查
飲食均衡
指導疾病的認識
避免過份溺愛
遺傳諮詢
血小板過少症
Thrombocytopenia
• Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
• Secondary
– viral infection, SLE, marrow depression
– infectious mononeuclosis
• S/S
– petechia 瘀點 ecchmyosis 瘀斑
– 鼻血 / 牙血 / 經血
診斷
•
•
•
•
血小板數值下降
出血時間 延長
凝血時間正常
微血管脆性增加
治療與護理
• 類固醇
• 脾切除術
• 輸入血小板
• 一般出血性疾病
護理
瀰漫性血管內凝血
Disseminated Intravascular Coagulation
促發因素
誘發條件
感 染
血循環中
物質
凝
血
缺 氧
外 傷
血管壁內皮 毒素
細胞受損
作
用
被
活
休 克
組織釋出
凝血活素
化
凝
反應機制
血
作
耗盡纖維蛋白
和血小板
用
被
活
化
形成不溶的
纖維蛋白
大血管
阻 塞
結 果
出
小血管
阻 塞
血
溶
血
性
貧
血
器
官
機
能
失
調
治療與護理
•
•
•
•
•
•
治療病因
控制出血和休克
輸入肝素
輸入纖維蛋白原
輸入血液 / 血小板
輸入新鮮血漿
•
•
•
•
監察潛在性出血
觀察及評估出血量
觀察及評估尿量
滿足病人的需要
白血病 Leukaemia
• 不正常及未成熟的白血球細胞大量增殖
• 未成熟的白細胞積取在淋巴結
• 最後骨髓被不成熟細胞所浸潤
病因不明
•
•
•
•
•
輻射
化學劑 eg. Benzene 苯
化學藥物 eg. 抗癌藥
病毒感染 eg. EBV
骨髓增生性疾病 eg. 骨髓纖維性變
– 真性赤血球增多症
• 遺傳因素
分 類
急性
慢性
單淋骨
核巴髓
球性性
性
急性白血病(骨髓性及淋巴性)
•
•
•
•
•
•
貧血
出血
感染
淋巴結 / 肝大 / 脾大
骨及關節痛
腦膜白血病變
慢性骨髓性白血病
•
•
•
•
起病慢 / 多見於 50 -70 歲
脾脹大 ( 十分大)
淋巴結略 (與淋巴性比較)
感染
慢性淋巴性白血病
淋巴結脹大
血中多為淋巴球
治療
• 骨髓移植
• 化學療法
• 保守療法
– 輸血 / 血小板 / 白血球
– 抗生素
– 減尿酸藥物
護理
•
•
•
•
•
心理
測量病者的生理狀況
對藥物效能及副作用之鑑察
輸入抗癌藥時之注意點
支持性護理
– 防出血
– 防感染
– 保護性隔離
• 口腔之護理
護理
• 飲食及水份
• 止痛及減不適
多發性骨髓瘤
• 漿細胞不正常的大量增殖
• 骨髓內單一或多個腫癥由異常的漿細胞
形成
• 全身骨骼破壞
• 後蔓延至淋巴結 / 肝 / 脾 / 腎
病徵症狀
•
•
•
•
•
•
骨痛 / 背痛
骨質疏鬆 / 病理性骨折
腎結石
貧血
感染
出血
診斷檢查
1. X-Ray 骨質疏鬆
2. 骨髓抽吸及組織切片
-漿細胞及骨髓細胞劇增
3. 血液-血漿球蛋白增加
M-protein
IgG 50% IgA 20%
4. 尿液
Bence Jones protein
(light chain protein)
處理
•
•
•
•
•
•
•
放射及化學療法
止痛劑
類固醇
適當的活動
充足水份及鹼化尿液 - 防腎結石
輸血 / 抗生素
必要時椎板切除術
淋巴瘤 Lymphoma
• 何杰金氏病 Hodgkin’s Lymphoma
– Reed-Sternberg cell
非何杰金氏病 Non-Hodgkin’s Lymphoma
病徵症狀
•
•
•
•
早期不明顯
皮膚痕癢 / 體重下降 / 發熱 / 盜汗
淋巴腺腫大(無痛性 / 頸部常見)
然後出現壓迫症狀
– 吞嚥困難 / 呼吸困難 /
治療
• 放射療法
• 放射合併化學療法
• 症狀治療
護理
•
•
•
•
•
•
心理支持
營養
休息
個人衛生清潔
防感染及出血
放射療法及化學療法時之護理
全身性紅斑性狼瘡
Systemic Lupus Erythematous
• 由於產生自體抗體，病變組織中有免疫
複合物沉積，激活炎症反應，損壞身體
組織器官.
• 多數侵犯年輕女性
• 常侵犯皮膚 / 腎臟 / 關節 / 血球
病因不明 / 可能與下列有關
• 病毒 / 細菌感染
• 放射線
• 藥物
– eg. Procainamide, Hydralazine, Methyldopa
Chlorpromazine
• T - Helper cell increase
• T - Suppressor cell decrease
• Lymphocyte mutation
病徵症狀
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
多形性 / 紅癜性 斑丘疹
顴骨蝴蝶形疹
關節炎
肌肉痛及萎縮無力
腎炎
貧血 / 感染 / 紫癜
淋巴結大
心包炎
腔膜炎
神經系統症狀
診斷檢查
•
•
•
•
•
•
•
•
↓RBC, WBC, Plt
Coomb test +ve
ANA +ve
↑Anti DNA antibody titre
RF +ve
↑Immunoglobulin
↓C3, C4
血液塗片出現狼瘡細胞
治療
• 症狀治療
• 類固醇
• 免疫抑制劑
護理
•
•
•
•
•
•
•
精神及情緒上的支持
保護關節及減輕疼痛與不適
保護皮膚，避免陽光照射
儘早察覺及預防腎功能惡化
維持心肺功能
預防意外
預防併發症
– 類固醇 / 免受感染 / 情緒 / 懷孕