BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Blount disease merupakan penyebab utama genu varum patologis pada anak.2 Blount
disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan pertumbuhan
yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari epifisis tibia
proksimal.1,2 Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa
angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat
disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Hal ini dapat berakibat pada
deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang
ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.3
Blount disease pertama kali dideskripsikan oleh Erlacher dan McCurdy pada tahun
1922. Kemudian, pada tahun 1935, Blount mengidentifikasi tanda klinis, radiologis, dan
patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya diberi nama Blount disease.2,4
Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,
dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan
Skandinavian.1,5 Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan
setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi 5 kali lebih
sering dibandingkan tipe lainnya.6
Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang berlebihan dan
pembentukan tulang endokondral yang terganggu.2 Displasia lokal dari bagian medial epifisis
tibia proksimal mendasari kelainan ini. Kombinasi antara berhentinya pertumbuhan bagian
medial epifisis dan pertumbuhan normal pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang
berkelanjutan.1
Manifestasi Blount disease bergantung kepada onset. Pada tahap awal, Blount disease
tidak menimbulkan gejala. Pemeriksaan mengungkap adanya kelainan angulasi varus, yang
lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.
Penatalaksaan pada tahap awal Blount disease pada anak yang berusia lebih muda
ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus. Pada tahap ini, bidai malam (night
splint) dapat membantu memperbaiki kelainan. Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas
varus tetap berkembang walaupun dengan pembidaian. Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan
tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,7
1
ANATOMI FISIOLOGI
Tibia merupakan tulang medial tungkai bawah yang besar dan berfungsi menyangga
berat badan. Tibia bersendi dengan condylus femoris dan caput fibula di atas, serta dengan
talus dan ujung distal fibula di bawah. Tibia mempunyai ujung atas yang melebar dan ujung
bawah yang lebih kecil, serta sebuah corpus. Pada ujung atas terdapat condylus lateralis dan
medialis (kadang-kaadang disebut plateau tibia lateral dan medial), yang bersendi dengan
condylus lateralis dan medialis femoris dan dipisahkan oleh meniscus lateralis dan medialis.
Permukaan atas facies articulares condylorum tibia terbagi atas area intercondylus anterior
dan posterior, di antara kedua area ini terdapat eminentia intercondylus.
Pada aspek lateral condyles lateralis terdapat facies articularis fibularis circularis yang
kecil, dan bersendi dengan caput fibula. Pada aspek posterior condylus medialis terdapat
insertion m.semimembranosus.
Corpus tibia berbentuk segitiga pada potongan melintangnya dan mempunyai tiga
margin dan tiga facies. Margin anterior dan medial, serta facies medialis diantaranya terletak
subkutan. Margo anterior menonjol dan membentuk tulang kering. Pada pertemuan antara
margo anterior dan ujung atas tibia terdapat tuberositas, yang merupakan tempat lekat
ligamentum patella. Margo anterior di bawah membulat dan melanjutkan diri sebagai
malleolus medialis. Margo lateral atau marggo interosseus memberikan tempat perlekatan
untuk membrane interossea. Fascies posterior dan corpus tibia menunjukkan linea oblique
yang disebut linea musculi solei, untuk tempat m.soleus.1
Proses Pertumbuhan Tulang
Tulang memanjang oleh suatu proses (meliputi osifikasi endokondral) dan melebar oleh
proses lainnya (meliputi osifikasi intramembranosa). 1
Proses pertambahan panjang tulang terjadi oleh karena pertumbuhan interstisial pada
kartilago diikuti dengan osifikasi endokondral. Oleh karena itu, ada 2 tempat yang
memungkinkan untuk pertumbuhan kartilaginosa ini, yaitu kartilago artikular dan kartilago
lempeng epifisis.1
2
Gambar 1. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak
(Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga;
1999)
Kartilago artikular
Kartilago artikular pada tulang panjang merupakan satu-satunya lempeng pertumbuhan untuk
epifisis, sedangkan pada tulang pendek, kartilago artikular merupakan satu-satunya lempeng
pertumbuhan untuk seluruh tulang.
Kartilago lempeng epifisis
Lempeng epifisis merupakan lempeng pertumbuhan untuk metafisis dan diafisis pada tulang
panjang. Pada tempat pertumbuhan ini, keseimbangan konstan dijaga antara 2 proses berikut
(1) pertumbuhan interstisial dari sel-sel kartilago pada lempeng pertumbuhan (2) kalsifikasi,
kematian dan penggantian pada permukaan metafisis oleh tulang melalui proses osifikasi
endokondral. 1 Empat zona pada lempeng epifisis dapat dibedakan, sebagai berikut:

The zone of resting cartilage pada zona ini terdapat lapisan germinal yang merupakan
daerah intertisial, yang melekat pada epifisis dengan sel-sel kondrosit muda serta
pembuluh darah halus.

The zone of young proliferating cartilage merupakan daerah intertisial yang paling
aktif dalam zona ini dan lapisan palisade di sebelah dalam dari lapisan proliferasi.
3

The zone of maturing cartilage pada zona ini terdapat lapisan hipertrofi, kalsifikasi
dan degenerasi yang merupakan daerah tulang rawan yang mengalami maturasi.

The zone of calcifying cartilage merupakan daerah yang tipis dengan sel-sel kondrosit
yang telah mati sebagai akibat kalsifikasi matriks.
Gambar 2. Histologi dari lempemg epifisis
(Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga;
1999)
Proses pertambahan lebar tulang terjadi akibat pertumbuhan aposisional dari osteoblas pada
bagian dalam periosteum dan merupakan proses osifikasi intramembranosa. Secara
bersamaan, rongga medulla dari tulang juga semakin membesar melalui resorpsi osteoklas.
Proses Remodelling Tulang
Selama pertumbuhan memanjang tulang, maka daerah metafisis mengalami remodellling
(pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang tulang secara
progresif. Remodeling tulang terjadi sebagai hasil proses antara deposisi dan resorpsi
osteoblastik tulang secara bersamaan.
4
Proses remodeling tulang berlangsung sepanjang hidup, dimana pada anak-anak
dalam masa pertumbuhan terjadi keseimbangan yang positif sedangkan pada orang dewasa
terjadi keseimbangan yang negatif. Selain itu, proses remodelling tulang dapat terjadi akibat
stress fisik. Tulang terdisposisi pada bagian yang mendapat stress fisik, dan teresoprsi pada
bagian yang kurang mendapat stress fisik. Fenomena ini dikenal dengan nama Hukum Wolf. 1
5
BAB II
BLOUNT DISEASE
DEFINISI
Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah suatu kondisi
perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi endokondral pada bagian medial
fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga mengakibatkan deformitas multiplanar dari
ekstremitas bawah. Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi
berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga
dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.3
Istilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya terjadi
kelainan pada plana frontal.3 Istilah osteokondrosis deformans juga kurang tepat karena
menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun sekunder terjadi avaskular
nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang mana tidak ditemukan pada Blount
disease.2
KLASIFIKASI
Secara klinis, Blount disease diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya deformitas
menjadi:3

Onset awal atau infantile type (onset pada usia <4 tahun)

Onset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu:
o Juvenile type (onset pada usia 4-10 tahun)
o Adolescence type (onset pada usia >10 tahun)
Gambar 3. Blount disease onset awal
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
6
Gambar 4. Blount disease onset lanjut
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7):
1758-76)
EPIDEMIOLOGI
Blount disease relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi di Jamaika, Pulau Indian
Barat, dan Trinidad. Blount disease juga umum dijumpai pada Negara Skandinavia,
Finlandia, dan Norwegia.4
Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,
dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan
Skandinavian.1,3 Umumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah
usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,5 Infantile type terjadi 5 kali lebih sering
dibandingkan tipe lainnya.6
ETIOLOGI
Saat ini, etiologi dari Blount disease masih belum diketahui dan mungkin multifaktorial.
Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi pertumbuhan dan
perkembangan fisis.2,3 Manifestasi klinis dari kedua bentuk Blount disease menunjukkan
adanya alterasi dari pertumbuhan dan perkembangan normal dari anak-anak yang memiliki
predisposisi secara genetik melalui cara yang berbeda namun terkait.
Beberapa penelitian mencatat adanya riwayat keluarga yang positif pada individu
dengan Blount disease. Sevastikoglou dan Eriksson melaporkan temuan empat individu
dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya adalah kembar identik.
7
Schoenecker, dkk juga menemukan adanya riwayat keluarga dengan tibia vara pada 14 dari
33 pasien.2 Namun begitu, bukti jelas keterkaitan genetik pada Blount disease belum
ditemukan.
Salah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinya Blount disease
adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal akibat varus stasik dan berat
badan berlebih. Selain itu, berjalan terlalu dini (kurang dari 1 tahun) juga berimplikasi pada
terjadinya Blount disease infantile type. Meskipun proses yang sama mungkin berimplikasi
pada terjadinya Blount disease adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus diawali
dengan varus statik. Variasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul atau paha
berimplikasi utama terhadap terjadinya Blount disease adolescence type.2,3
PATOGENESIS
Patogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang berlebihan
sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan oleh Prinsip HeuterVolkmann.3,8 Tekanan yang berlebih pada bagian medial dari epifisis kartilago tibia
proksimal menyebabkan gangguan struktur dan fungsi kondrosit, serta menghambat osifikasi
dari epifisis.2,3 Obesitas menyebabkan peningkatan kompresi terutama di bagian medial sendi
lutut pada anak dengan genu varum. Dengan menggunakan elemen analisis, Cook, dkk
menghitung beban pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu
kaki, dan mencatat bahwa, pada anak berusia 5 tahun dengan obesitas, kekuatan kompresi
pada angulasi varus 10° melebihi kekuatan yang diperlukan untuk menghambat pertumbuhan.
Diez, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh dengan deformitas angular pada anak berusia
15 tahun dengan Blount disease. Mereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat
badan dengan sudut tibiofemoral (r=0.75) dan mencatat hubungan yang kuat antara berat
badan dengan deformitas varus pada sembilan anak dengan obesitas yang diperiksa secara
terpisah.3
Menggunakan analisis gaya berjalan (gait), Gushue, dkk mempelajari efek obesitas
pada masa kanak-kanak dengan biomekanika sendi lutut tiga dimensi. Dibandingkan dengan
anak dengan berat badan normal, anak-anak dengan berat badan berlebih menunjukkan
puncak abduksi lutut interna, selama awal posisi berdiri, yang lebih tinggi. Sabharwal, dkk
melaporkan hubungan linear antara besarnya obesitas dengan deformitas radiografis biplanar
pada anak dengan Blount disease onset awal dan pada pasien dengan body mass index (BMI)
> 40 kg/m tanpa memandang usia terjadinya Blount disease. Meskipun memiliki BMI lebih
8
rendah, anak dengan Blount disease onset awal memiliki kelainan varus dan prokurvatum
dari tibia proksimal yang lebih berat daripada remaja dengan Blount disease. Wenger, dkk
mengemukakan bahwa lempeng pertumbuhan tibia proksimal merespon secara berbeda pada
berbagai stadium maturitas tulang, dengan peningkatan kelenturan pada epifisis yang belum
terosifikasi pada pasien yang lebih muda menyebabkan inhibisi pertumbuhan lebih daripada
remaja.3
Davids dkk, meneliti deviasi gaya berjalan dan hubungannya dengan meningkatnya
lingkar panggul/ paha pada obesitas remaja.3 Anak obesitas dengan paha yang besar memiliki
kesulitan dalam melakukan adduksi pinggul secara adekuat, dan hal ini berakibat pada “fatthigh gait” dengan posisi varus pada lutut, sehingga meningkatkan tekanan pada bagian
medial fisis tibia proksimal. Konsep ini mendukung penelitian bahwa kelainan varus yang
telah ada sebelumnya tidak diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien
dengan Blount disease onset lanjut.
Penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa obesitas remaja menurunkan isi
mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan dasar berat badan.
Penelitian biokimia yang dilakukan Giwa, dkk pada anak dengan Blount disease
mengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia ringan, serta peningkatan aktivitas
alkaline fosfatase (seperti yang terjadi pada ricketsia). Selain itu, serum cooper dan zinc juga
menurun 32% dan 48% dibawah rata-rata subjek kontrol.9 Faktor-faktor tersebut selanjutnya
memberikan predisposisi anak-anak obesitas dengan Blount disease untuk menderita kelainan
progresif dengan bertambahnya berat badan.
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis Blount disease berbeda tergantung kepada onset. Pada onset awal (infantile
type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia 9-10 bulan. Pada onset tersebut, membedakan
Blount disease dengan genu varum fisiologis tidaklah mudah.
Genu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat posisi in utero.
Kapsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi eksterna paha pada sendi panggul.
Ketika dikombinasikan dengan torsi interna tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus.
Deformitas fisiologis ini biasanya menghilang pada usia 2 tahun. Berbeda dengan genu
varum fisiologis, Blount disease infantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang
lebih buruk.2
9
Bentuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan obesitas.4
Bentuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada 60% kasus. Bentuk ini berkaitan dengan
paruh metafisis yang lebih menonjol, torsi interna tibia, dan diskrepansi panjang kaki.2,8
Tonjolan metafisis, atau paruh dapat diraba pada aspek medial dari kondilus tibia proksimal.
Pasien biasanya tidak mengeluhkan adanya nyeri.2 Namun begitu, kelainan dari ekstremitas
bawahnya tampak jelas terlihat.
Berbeda dengan Blount disease onset awal, pasien dengan Blount disease onset lanjut
biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut. Pasien ini biasanya memiliki berat badan
berlebih atau obesitas. Biasanya terjadi unilateral pada 80% kasus, kaki yang bersangkutan
seringkali lebih pendek dibandingkan kaki yang normal sebesar 2-4 cm.8 Derajat deformitas
varus biasanya tidak separah pasien dengan bentuk infantil dan biasanya tidak lebih dari 20°.2
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium tidak membantu dalam menegakkan diagnosis.2
Radiografi
Radiografi sendi lutut penting dalam mengevaluasi dan menentukan derajat keparahan
deformitas. Radiografi anteroposterior dalam posisi berdiri dari kedua ekstremitas dan
radiografi lateral dari ekstremitas yang terlibat, umumnya digunakan.2,3
Plain radiograph
Perubahan klasik di tibia proksimal pada Blount disease onset awal meliputi angulasi varus
dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari aspek medial lempeng pertumbuhan, ceruk
medial dan osifikasi irregular pada epifisis, dan bentuk paruh (beak) pada bagian medial
epifisis.3
Langenskiold mendeskripsikan 6 stadium radiografis perubahan epifisis dan metafisis
tibia proksimal pada anak dengan Blount disease onset awal:3,6,8
Stadium I
: terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari
metafisis medial.
Stadium II, III, IV
: terjadi progresi dari depresi ringan dari metafisis medial menjadi
depresi berat (step-off).
10
Stadium V
: depresi pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih tajam dan
terbentuk cleft yang memisahkan kondilus medialis dan lateralis dari
tibia.
Stadium VI
: terbentuk bony bridge yang melewati lempeng pertumbuhan.
Gambar 5. Diagram 6 stadium perubahan radiografis pada Blount disease onset awal menurut
Langenskiold
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
Selain klasifikasi Langenskiold, ada parameter radiografi lain yaitu sudut metafisial-diafisial,
yang dapat membantu membedakan genu varum fisiologis dengan Blount disease onset awal
pada anak berusia kurang dari 2 tahun.3 Perubahan awal penyakit Blount infantil dapat dinilai
dengan mengukur sudut metafisial-diafisial dari proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk
oleh perpotongan garis tegak lurus antara aksis batang tibia dengan garis tepi lateral dan
medial metafisis tibia proksimal yang normalnya antara 11-14o.
11
Gambar 6. Indeks radiografis dalam mengevaluasi genu varum pada bayi dan anak (sudut
tibiofemoral)
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
DIAGNOSIS
Diagnosis Blount disease ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit (anamnesis), pemeriksaan
fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.
Diagnosis diferensial untuk Blount disease adalah:8

Genu varum fisiologis. Biasanya kondisi ini hilang dengan sendirinya (self-limited).
Ditandai dengan kelengkungan ringan dari femur dan tibia yang pada umumnya
membaik pada usia 18-24 bulan.

Genu varum kongenital. Angulasi dapat terjadi pada bagian tengah tibia dengan femur
distal dan tibia proksimal tampak normal.

Osteomielitis. Gangguan lempeng pertumbuhan sekunder dari infeksi.

Deformitas
traumatik.
Adanya
riwayat
trauma
yang
mencederai
lempeng
pertumbuhan dari tibia proksimal.
12
TATA LAKSANA
Tatalaksana Blount disease disesuaikan untuk setiap pasien dengan mempertimbangkan
berbagai faktor, seperti: usia, beratnya deformitas, diskrepansi panjang ekstremitas, faktor
psikososial, serta pengetahuan dan pengalaman dokter bedah. Pengamatan atau percobaan
menggunakan brace paling sering digunakan untuk anak usia 2-5 tahun. Namun, deformitas
yang progresif biasanya membutuhkan osteotomi.9
Pengobatan Non operatif
Pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, pengobatan orthotic dapat digunakan ketika
deformitas meningkat atau jika anak tersebut memiliki sudut metaphyseal-diaphyseal lebih
besar dari 11°. 10
Jika kelainan tersebut menetap atau meningkat menjadi stadium III atau IV dengan
pengobatan brace siang hari, maka osteotomi perlu dilakukan. Jika memungkinkan, lebih baik
untuk melakukan osteotomi sebelum anak berusia 4 tahun untuk mencegah kekambuhan.10
Jika deformitas parah (Langenskiold tahap V atau VI), koreksi operasi sangat penting.
Perangkat orthotic tidak efektif untuk Blount disease pada remaja.11
Gambar 7. Knee-ankle-foot Orthosis
(sumber: http://www.medscape.com)
Sebelum usia tiga tahun, digunakan orthosis hip-knee-ankle-foot-orthosis (HKAFO)
atau knee-ankle-foot-orthosis (KAFO) selama 23 jam sehari. Tulang akan diluruskan dengan
brace, orthotic diganti setiap dua bulan atau lebih untuk memperbaiki posisi bowlegged.
13
Kegagalan untuk memperbaiki deformitas sering mengakibatkan kerusakan permanen pada
pertumbuhan tulang. Yang kemudian dapat terjadi degenerasi sendi.
Pengobatan Operatif
Jika deformitas tidak membaik dengan pengobatan orthotic dan penyakit berlanjut ke
tahap II atau tahap III, koreksi bedah harus dilakukan. Operasi dianjurkan untuk cacat yang
semakin parah dan bisa melumpuhkan anak, atau jika anak tersebut memiliki sudut
metaphyseal-diaphyseal lebih besar dari 14°. Indikasi mutlak untuk operasi adalah depresi
tibialis dataran tinggi (Langenskold tahap IV), dan kelemahan ligamen lutut.12
Osteotomi merupakan tindakan bedah yang paling sering digunakan.13 Osteotomi
adalah operasi bedah dimana tulang dipotong untuk memperpendek, memperpanjang, atau
mengubah keselarasannya.
Gambar 8. Osteotomy
(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
Dalam osteotomi, sepotong tulang berbentuk baji akan dihilangkan dari sisi medial
femur (tulang paha). Setelah itu potongan tulang dimasukkan ke tibia kemudian dilakukan
fiksasi. Jika fiksasi digunakan di dalam kaki, ini disebut Osteotomi fiksasi internal.
Osteotomi fiksasi eksternal menggambarkan frame kawat khusus melingkar di bagian luar
kaki dengan pin untuk memegang perangkat di tempat.11
14
Gambar 9. Osteotomi fiksasi internal dan osteotomy fiksasi eksternal
(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
Pada beberapa pasien dengan Blount disease adolesence, kaki membungkuk lebih
pendek dari sisi normal. Operasi sederhana untuk memperbaiki sudut yang cacat tidak selalu
memungkinkan. Dalam kasus seperti ini perangkat fiksasi eksternal digunakan untuk
menyediakan traksi bagi memperpanjang kaki dan mengoreksi deformitas secara
bertahap. Operasi ini disebut osteogenesis distraksi. Frame ini memberikan stabilitas pada
pasien dan memperbaiki weight bearing. Fiksasi eksternal telah memberikan hasil yang
menjanjikan pada Blount disease remaja.
Gambar 10. Taylor Spatial Frame
(Sumber:http://www.nationalreviewofmedicine.com/)
Pilihan penatalaksanaan lainnya untuk Blount disease meliputi: observasi dengan
pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti
15
realignment osteotomy, lateral hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut,
distraksi fisis tibia proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial
plateau. 3
Tabel 1. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset awal
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
Tabel 2. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset lanjut
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 175876)
16
KOMPLIKASI
Blount disease berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait),
diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.5 Ingvarsson, dkk, meneliti 49
pasien (86 lutut) dengan Blount disease onset awal; 38 lutut tidak memiliki riwayat bedah
sebelumnya. Pada usia rata-rata 38 tahun, 11 (13%) lutut megalami arthritis, 9 diantaranya
mengalami arthritis ringan. Dari 11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara nonoperatif dan sisa 9 lainnya diatasi secara operatif.
Komplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan Blount disease meliputi loss
alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan infeksi luka.14
Gambar 11. Kemungkinan deformitas berulang post-koreksi bertahap dengan fiksator ekstrena walau
dengan hasil klinis yang memuaskan
(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)
PROGNOSIS
Berdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang pada Blount disease
infantile type, Doyle, dkk menemukan bahwa hasil akhir Blount disease bergantung pada usia
pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi.14 Dari hasil penelitian didapatkan
rekurensi pada anak yang menjalani osteotomi pada usia <4 tahun dibandingkan dengan 9 dari 15
anak yang dilakukan pembedahan pada usia yang lebih tua. Selain itu, deformitas dengan stadium
langenskiold <III saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Blount disease
17
yang tidak diatasi dapat terus berkembang. Literatur mengemukakan regresi parsial atau komplit
mungkin terjadi pada stadium I-IV, namun begitu, Stadium V-VI tidak menunjukkan regresi.2
Beberapa penulis melaporkan angka rekurensi >50% setelah dilakukan osteotomi
valgus pada anak dengan Blount disease onset awal, dengan hasil yang lebih baik jika koreksi
dilakukan sebelum anak berusia 4 tahun.5 Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas varus
tetap berkembang walaupun dengan pembidaian.1 Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan
tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,7
18
BAB III
KESIMPULAN
Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan
pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari
fisis tibia proksimal. Secara klinis diklasifikasikan menjadi onset awal dan onset lanjut. Onset
awal disebut juga infantile type. Onset lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile
type dan adolescence type. Dari epidemiologi, Blount disease lebih sering terjadi pada anak
perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas,
dan anak-anak keturunan Skandinavian. Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada
infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type
terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.
Etiologi dari Blount disease saat ini masih belum diketahui dan mungkin
multifaktorial. Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi
pertumbuhan dan perkembangan fisis. Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara
kompresi yang berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu, sehingga
pertumbuhan bagian medial fisis terhenti dengan pertumbuhan normal pada bagian lateral,
mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.
Manifestasi klinis Blount disease berbeda tergantung kepada onset, berupa angulasi
varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai
dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Pemeriksaan penunjang untuk Blount
disease yang terpenting adalah radiografi.
Tatalaksana untuk Blount disease meliputi observasi dengan pemeriksaan klinis dan
radiografi berulang, orthosis, dan tindakan bedah. Untuk Blount disease onset awal,
osteotomi tibia proksimal valgus sebelum usia 4 tahun direkomendasikan sebagai pilihan
tatalaksana operatif, sedangkan untuk onset lanjut, osteotomi tibia proksimal dengan koreksi
bertahap menjadi pilihan. Komplikasi Blount disease berupa deformitas berkelanjutan dengan
deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.
Prognosis Blount disease bergantung kepada usia dan keparahan deformitas saat dilakukan
intervensi.
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga.
USA: Lippincott Williams and Wilkins; 1999.
2. DeOrio M. Blount disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari 2012]. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/1250420-overview
3. Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7):
1758-76.
4. Bateson E. The Relationship between Blount’s Disease and Bow Legs. British Journal of
Radiology 1968; 41: 107-14.
5. Swiontkowski M, Stovits S. Manual of Orthopaedics. Edisi Keenam. USA: Lippincott
Williams and Wilkins; 2001.
6. Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apley’s System of Orthopaedics and Fractures.
Edisi kedelapan. USA: Arnold; 2001.
7. Skinner H. Current Diagnosis and Treatment: Orthopaedics. USA: The McGraw-Hill
Companies, Inc.; 2006.
8. Taksande A, Kumar A, Vilhekar K, Chaurasiya S. Infantile Blount disease: A Case
Report. Malaysian Family Physician 2009; 4(1): 30-2.
9. Bradway JK, Klassen RA, Peterson HA. Blount disease: a review of the English
literature. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 1987;7(4):472-80.
10. Doyle BS, Volk AG, Smith CF. Infantile Blount disease: long-term follow-up of
surgically treated patients at skeletal maturity. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 1996;16(4):46976.
11. A Patient’s Guide to Blount’s Disease in Children and Adolescents. Anatomy. Accessed
at : http://www.concordortho.com on 12th Oct 2011
12. Tachdjian MO, ed. The foot and leg: tibia vara. In: Pediatric Orthopedics. Vol 4.
Philadelphia:. WB Saunders Co;1990:2835-50.
13. Behrman, Richard E, et al. Ilmu Kesehatan Anak, edisi 15. Jakarta : EGC. 2000
14. Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa
Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24.
20