ASUHAN KEPERAWATAN ADDISON DISEASSE A. Definisi Insufisiensi Adrenokortikal kronis ( Addison’s Diseasse) Penyakit addison adalah penyakit jarang dijumpai yang disebabkan karena kerusakan atau disfungsi kortek adrenal. Ditandai defesiensi kortisol kronik, aldosteron, dan androgen adrenal dan hiperpigmentasi halus atau kulit kasar penurunan volume cairan dan natrium serta peningkatan kalium sering dijumpai pada gagal adrenal primer. Manifestasi klinik sebaliknya pada insufisiensi adrenal kronik skunder karena hipofungsi hipofise ( atropi, nekrosis atau tumor ), produksi mineralokortikoid masih ada sehingga hyperkalemia tak dijumpai. Dan bila ACTH tak meningkat hyperpigmentasi juga tidak dijumpai. B. Etologi Kerusakan adrenal tersering disebabkan penyakit autoimun(80%). Bisa satu penyakit autoimun atau bagian dari polyglandular autoimnesyndrom(PGA). Syndroma PGA tipe I disebut juga syndrome autoimmune poluendocrinopthy candidiasis ectrodermal dystrophy(APCED) yang disebabkan defek disel T diturunkan oleh gen resisif. Dijumpai pada anak usia 15tahun, didahului infeksi candidosis mukosa dan distrofi kuku dan gigi. Manifestasi klinik saat dewasa meliputi hypogonadism, hypotiroid, anemia terniosa, alofesia, vitiligo, hepatitis malasorbsi dan syndrome syorgren PGA tipe II timbul saat dewasa dan biasanya terkait HLA. Sydroma ini terdiri dari hypo/hypertiroid, DM tipe I, alovesia atau celiacsprue. Kombinasi hypoadrenal dan hypotiroid dikenal sebagai sydroma schimidt C. Manifestasi Klinik 1. Gejala dan tanda klinis Gejala klinis meliputi lemah, cepat capek, berat badan menurun, myalgia, atralgia, panas, anoreksia, mual dan muntah, cemas, dan mental tidak stabil. Gejala diatas umumnya disebabkan IL 6 meningkat. Hyperpigmentasi difus atau bintik-bintik daerah terpapar dan daerah tidak terpapar, terutama daerah buku-buku, siku, lutut, leher, posterior, dan palmar, dasar kuku. Puting dan aereola mammae menghitam. Juga pada area yang tertekan seperti pinggang. Vitiligo dijumpai 10%. Perubahan emosi. Hypoglikemia bila disertai ganguan mental menyebabkan koma. Hipotensiorthostatic, sering sistolik dibawah 110mmHg. Tanda lain seperti jantung kecil, hiperplasi jaringan limfoid, rambut axila dan pubis sedikit 2. Laboratorium Darah lengkap menunjukan neutropenia, lomfositosis, dan eosinophil total lebih 300/mcl. Hiponatrenia 90% dan hyperkalemia 65%, hyperkalemia takdijumpai pada penderita diare. Gula darah puasa rendah, hiperkalsemia. Kadar kartosil serum rendah(<mcg/dL) diagnostic terutama bila didapatkan peningkatan ACTH(>200pg/dL). Diagnosis ditegakan dengan tes posytrofin: 1. Kositrofin sintetis 0,25 mg intravena 2. Kadar kartisol dites pada 30 dan 60 menit setelah pemberian kositrofin. Normal kadar kartisol meningkat sampai 20mcg/dL. Pada penderita dengan terapi korticosteroid, hydrokortison diberikan 8 jam sebelum tes dilakukan. Kartikosteroid lainnya(pretmisone, dexametoson) tak menggangu kemu munculan kadar kartisol. Penderita Addison 100% didapatkan kadar DHEA dibawah 1000mg/mL dan bukan penyakit Addison bila lebih dari 1000 mg/mL. antibody autoimun dan antibody teroid 45%. Aktifitas renin meningkat dijumpai pada penurunan volume cairan intravascular. 3. Radiologis Bila penyebab autoimun tidak jelas foto rontgen dada dilakukan untuk mencari tuberkolosa, infeksi jamur dan keganasan. Pada CT scan dapat dijumpai adrenal kecil non kalsifikasi pada penyakit Addison autoimun adrenal membesar pada 85% metasfase atau penyakit granumatous. Kalsifikasi 50% dijumpai pada tuberkulosa adrenal selain itu bias juga pada pendarahan, infeksi jamur feokromositoma dan melanoma. 4. Komplikasi Komplikasi dari penyakit dasar Addison(tuberkolasa, penyakit autoimmune) sering dijumpai. Dan penderita rentan terhadap penyakit infeksi yang merupakan pencetus krisis adrenal. 5. Diagnosis Gejala lemah, mudah capek, anoreksia, beratbadan menurun, mual muntah, diare, nyeri perut. nyeri otot atau sendi, dan amernohea. Rambut axila sedikit, pigmentasi kulit terutama lipatan daerah tertekana dan putting mammae. Hipotensi, jantung kecil. Hiponatremia, peningkatan kalium, kalsium, BUN, dan neutrophil. Anemia, aeosinophilia, dan relativlimfositosis. Kadar plasma kartisol rendah atau tetap pada tes cosynotropin dan peningkatan ACTH 6. Terapi a. Terapi khusus Terapi pengganti hormon kombinasi kortikosteroid dan mineralkortikoid. Pada kasus ringan sering hanya kortikosteroid. Hidrokartisone merupakan obat pilihan. Hidrokartisone 15-25 mg sehari dengan dosis terbagi 2/3 pagi dan 1/3 sore hari. Prednisone 2-3 mg pagi dan 1-2 mg sore hari bias diberikan. Pengaturan dosis harus disesuaikan respons klinis. Fludrocortisone pada beberapa pasien perlu diberikan. Fludrocortisone acetat mempunyai efek retensi natrium. Dosisi 0,05-0,3 mg setiap hari atau 2 hari sekali. Dosis meningkat bila ada hipotensi, hiponatremia, lemah dan pada aktifitas renin yang meningkat. Sebaliknya dosis menurun bila ada edema, hypokalemia atau hipertensi. DHEA diberikan pada wanita insufisiensi sdrenal kronis. DHEA 50 mg setiap pagi hari dapat memperbaiki gairah hidup dan seksualitas. b. Terapi umum Terafi antiinfeksi segera diberikan bila ada infeksi dan dosis hidrokartisone ditingkatkan. Demikian juga pada trauma, pendarahan, prosedur diagnostic atau stress lainnya. Dosis hidrokartisone maksimal pada stress berat 50 mg intravenous atau intra muscular setiap6 jam. Stress ringan dapat diberikan hidrokartisone dosis rendah dan diturunkan bertahap bila stress mereda. 7. Prognosis Penderita Addison bias hidup normal bila diketahui dan diobati hidrokortison dengan dosis tepat. Adrenal krisis dapat terjadi bila menghentikan hidrokartisone atau ad stress seperti infeksi, trauma, pembedahan tanpa pemberian hidrokortisone dengan tepat. Cushing syndrome dapat terjadi bila dosis kortikosteroid besar jangka lama. D. Patofisiologi Penyakit addison atau hipofungsi adrenal terjadi akibat kurangnya kortisol, aldosteron, dan androgen. Kekurangan kortisol menyebabkan berkurangnya glukogenesis, penurunan glikogen di hati, dan peningkatan jaringan perifer terhadap insulin. kombinasi dari berbagai perubahan dalam metabolisme karbohidrat yang menyebabkan tubuh tidak mampu mempertahankan kadar glukosa darah yang normal sehingga terjadi hipoglikemia pada saat puasa. karena rendahnya kandungan glikogen di hati, maka penderita hipofungsi adrenal tidak tahan dengan kekurangan makan dalam waktu yang lama. Konsekuensi lain dari defesiensi kortisol adalah peningkatan umpan balik negatif dalam sekresi peptida yang berasal dari proopimelanokortin (POMC), termasuk ACTH dan MSH. Hal tersebutlah yang menyebabkan hiperpigmentasi pada kulit. 0an kortisol dapat memberikan respons normal terhadap stress, sehingga penderita penyakit ini tidak dapat menahan stress. Kekurangan aldosteron akan meningkatkan pengeluaran natrium dan reabsorpsi kalium diginjal. Deplesi garam menyebabkan berkurangnya air dan volume plasma. penurunnya volume plasma menimbulkan hipotensi postural. E. Pathway autoimun Infeksi kelenjar adrenal tb Reaksi peradangan dekstruksi kelenjar adrenal Oprasi pengangkatan satu atau kedua kelenjar adrenal atau pendarahan adrenal Atropi kelenjar adrenal Issufisiensi adrenokortikosteroid Issufisiensi kortisol (glukortikoid) Glikogenesis berkurang ACTH meningkat Glikogen dalam hati menurun MSH meningkat Issufisiensi aldosterone (minerallokortikoid) Respon inflamasi meningkat Reabsorbsi kalium meningkat dan sekresi natrium meningkat Resiko infeksi Sekresi melanin meningkat Glukosa menurun Kalium meningkat natrium menurun Hipoglikemia hiperpigmentasi Kurang informasi kelemahan Intoleransi aktivitas Gangguan citra diri ansietas Kurang pengetahuan Ketidakmampuan merawat diri Air volume plasma menurun Konsentrasi kalium meningkat Defisit perawatan diri Peningkatan katabolisme protein COP menurun Anoreksia: mual, muntah Penurunan berat badan Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh Penurunan curah jantung Hipotensi postural DX : Defisit nutrisi berhubungan dengan pengeluaran cairan yang berlebihan Tujuan dan kriteria hasil Intervensi Rasional Tujuan: Managemen nutrisi 1. Agar mengetahui apa Setelah dilakukan intervensi 2x24 saja penyebab defisit jam nutrisi diharapkan status nutrisi Observasi : membaik. 1. Identifikasi status nutrisi nutrisi pasien Kriteria hasil 3. Mengontrol pola makan 2. Identifikasi 1. Porsi 2. Mengetahui kebutuhan makanan dihabiskan membaik 2. Diare menurun yang dan alergi intoleransi makanan asupan makanan 3. Nafsu makan membaik 4. Monitor berat badan Terapeutik 1. Melakukan hygiene oral sebelum makan, jika perlu 2. Berikan makanan kalori dan tinggi protein 3. Beri sumplemen makanan, jika perlu Kolaborasi 1. Kolaborasi ahli 4. Terpenuhinya nutrisi 3. Monitor tinggi pasien gizi dengan untuk status menentukan jumlah kalori dan jenis nutrien yang dibutuhkan, jika perlu 2. Mediaksi sebelum makan, jika perlu DX : intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan Tujuan dan kriteria hasil Intervensi Rasional Tujuan: Managemen energi 1. Agar Setelah dilakukan intervensi 2x24 Observasi jam diharapkan melakukan energi aktivitas penyebab kelelahan untuk 1. Identifikasi sehari-hari terpenuhi. 2. Memonitor gangguan fungsi tubuh yang kelelahan 3. Mengatur jam istirahat 2. Monitor 2. Keluhan lelah menurun 3. Warna kulit membaik yang cukup 4. 1. Frekuensi nadi meningkat kelelahan fisik dan emosional 3. Memonitor pola dan jam tidur 4. Tekanan darah membaik Edukasi 1. Anjurkan menghubungi perawat jika tanda dan gejala kelelahan tidak berkurang aktifitas yang dilakukan mengakibatkan Kriteria hasil mengetahui 2. Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap Kolaborasi 1. Kolaborassi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan asupan makanan DX: kerusakan integritas kulit berhubungan dengan hiperpigmentasi Tujuan dan kriteria hasil Intervensi Tujuan: Perawatan Rasional integritas 1. Mengetahui Setelah dilakukan intervensi 2x24 kulit mengatasi jam abnormal diharapkan melakukan energi aktivitas untuk Observasi sehari-hari terpenuhi. 1. Identifikasi kulit menurun nutrisi 3. Menjaga Kriteria hasil 2. Kerusakan kulit lapisan kulit Terapeutik 1. Ubah posisi 2 jam jika tirah baring 2. Gunakan produk berbahan petrolium atau minyak pada kulit kering 3. Hindari berbahan produk dasar alkohol pada kulit yang kering Edukasi pigmen 2. Mengontrol pola asupan ganguan integritas 1. Pigmen abnormal menurun cara kebersihan 1. Anjurkan menggunakan pelembab 2. Anjurkan minum air yang cukup 3. Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi 4. Anjurkan meningkatkan asupan buah dan sayur