SÍNDROME DE PEUTZ JEGHERS EN ADOLESCENTE ECUATORIANO PEUTZ JEGHERS SYNDROME FOUND IN ECUADORIAN TEENAGER Interno Rotativo De Nutrición Monserrath de Las Mercedes Vargas Interno Rotativo De Nutrición Alex Fabricio Tapia Chacón Interno Rotativo De Nutrición Jessica Lisbeth Gavilanes Basante. Escuela de nutrición y dietética, Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Av. Panamericana norte, Riobamba – Ecuador Todos los datos plasmados en el presente caso clínico corresponden al análisis de los criterios antropométricos, clínicos, bioquímicos y dietéticos del paciente además las perspectivas y opiniones creadas en el mismo son de entera responsabilidad de los autores y no de la Escuela Superior Politécnica de Chimborazo. Departamento de Nutrición y Dietética, Departamento de Estadística del Hospital General Docente “Ambato”. Resumen: El síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por pólipos hamartomatosos intestinales en asociación con un patrón distinto de depósito de melanina macular en la piel y la mucosa, los pacientes que tienen este tipo de síndrome están quince veces más expuestos a desarrollar cáncer intestinal, en relación al resto de la población.(1) (2) La incidencia de peutz jeghers es baja, se estima que 1 por cada 60 000 a 1 por cada 300000 niños nacidos lo manifiesta.(3) Se presenta el caso clínico de un adolescente de 15 años de la parroquia de Juan Benigno Vela de la provincia de Tungurahua, que acude al servicio de emergencia del Hospital 1 Regional Ambato con cuadro clínico de +/- 6 meses de evolución caracterizado por dolor abdominal espasmódico intermitente en hipogastrio, distensión abdominal y náuseas además de presentar retraso en talla y un IMC de delgadez. Antecedente de anemia moderada (hemoglobina de 10.80 mg/dl y creatinina de 0,53 mg/dl), hace 2 años tratada. Antecedentes familiares: madre de 42 años viva también presenta síndrome de peutz jeghers – pero no se ha manifestado de la misma forma que a su hijo. El síndrome del Peutz jeghers altera de la fisiología del intestino produciendo mala absorción alimentaria en todo el intestino delgado; por lo tanto, el tratamiento paliativo para mejorar el estado actual del paciente o evitar la progresión de molestias depende de una adecuada ASESORÍA TÉCNICA NUTRICIONAL expresada en un PAN que incluyan alimentos de fácil digestión y absorción pero que contribuyan a disminuir molestias gástricas. Palabras claves: Síndrome de Peutz-Jeghers, pólipos intestinales, mala absorción. Abstrac: Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant inherited disorder characterized by intestinal hamartomatous polyps in association with a different pattern of macular melanin deposition in the skin and mucosa, patients who have this type of syndrome are fifteen times more exposed to developing intestinal cancer, in relation to the rest of the population. The incidence of peutz jeghers is low, it is estimated that 1 per 60000 to 1 per 300000 children born manifests it The clinical case of a 15-year-old adolescent from the parish of Juan Benigno Vela in the province of Tungurahua is presented, who goes to the emergency service of the Regional Hospital Ambato with a clinical picture of +/- 6 months of evolution characterized by spasmodic abdominal pain intermittent in hypogastrium, abdominal distension and nausea in addition to presenting a delay in size and an IMC of thinness. History of moderate anemia, treated 2 years ago. Family history: 42-year-old mother alive with peutz jeghers syndrome 2 Peutz jeghers syndrome alters the physiology of the intestine producing poor food absorption, therefore palliative treatment to improve the current state of the patient or prevent the progression of discomfort depends on an adequate nutritional technical advice expressed in a PAN that includes easy foods digestion and absorption but that contribute to decrease gastric discomfort. Keywords: Peutz-Jeghers syndrome, intestinal polyps, food Declaración de autoría: se declara que el caso clínico es absolutamente original y autentico, que se han citado las fuentes correspondientes y que en su ejecución se respetaron las disposiciones legales que protegen la integridad del adolescente. Las ideas, doctrinas resultados y conclusiones a los que se a llegado son de la absoluta responsabilidad de los autores. 1. INTRODUCCIÓN El síndrome de Peutz-Jeghers es una poliposis de baja incidencia que se caracteriza por la combinación de lesiones pigmentadas mucocutáneas y pólipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. (4) Según estudios genéticos el síndrome de Peutz-Jeghers es causado por cambios en un gen conocido como STK11. Los genes transportan información que indica a las células del cuerpo cómo funcionar, la mayoría de personas con este síndrome tienen dos pares de células STK11 siendo una célula funcional y la otra una copia que también puede ser llamada célula mutada, esto ocasiona la enfermedad. Los pólipos hamartomatosos se ubican a lo largo de todo el tracto gastrointestinal siendo más frecuente en colon (60%), estómago (25-50%) e intestino delgado (20-40%)(4) Generalmente se manifiesta en las tres primeras décadas de la vida de los pacientes con anemia, dolor abdominal, sangrado rectal, obstrucción o invaginación intestinal al menos el 50 % de los pacientes han sufrido de esta en algún momento de su vida siendo la invaginación del intestino delgado la más común.(5) 3 Una tercera parte de las personas afectadas experimentan síntomas durante los primeros 10 años de vida. Los pacientes con este tipo de síndrome están expuestos a padecer cáncer gastrointestinal con mayor frecuencia que en la población general para ser exactos en un 15 %. Sin embargo, este síndrome también se asocia con un aumento de la neoplasia mamaria, ginecológica, testicular, pancreática y tiroidea papilar. Alrededor del 48% de los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers desarrollan y mueren de cáncer a la edad de 57 años. Otros pueden tener una vida normal. La epidemiologia del Peutz Jeghers equivale al 10 % de los casos de poliposis adenomatosa familiar, esto colocaría la frecuencia en 1 caso por cada 60 000 personas en los Estados Unidos, no existe una estadística a nivel mundial, pero se estima que sea similar a la de los Estados Unidos, en Ecuador no existen datos de incidencia ni de prevalencia sobre el síndrome, existen grupos que tienen mayor prevalencia en las personas chinas, taiwanesas y coreanas.(6) Es de suma importancia el reconocimiento del SPJ, con el fin de efectuar un seguimiento clínico, analítico, endoscópico y con técnicas de imagen. El tratamiento es quirúrgico y se emplea la laparotomía y resección intestinal, además se puede utilizar ileostomía como tratamiento paliativo.(7) Este caso es de interés científico para el campo profesional de los nutricionistas ya que permitirá estudiar la Dieto-terapéuctica a aplicar a nivel hospitalario y determinar la Nutriterapéutica, a seguir con el objetivo de minimizar el problema. Además, vigilar la Interacción Fármaco-nutriente para disminuir desequilibrios hidro-electrolíticos. Los beneficiarios de este análisis clínico serán todos los estudiantes y profesionales del de la Salud Pública, personas y familiares que padezcan de esta enfermedad. 4 2. INFORMACIÓN DEL PACIENTE Paciente masculino de 15 años de edad, nacido y residente en Ambato, indígena, soltero, estudiante, católico, lateralidad diestra; antecedentes patológicos personales síndrome de tipo Peutz diagnosticado hace 1 año, no refiere alergias; hábitos alimentarios 5 veces por día, miccional 3-4 veces por día, defecatorio ileostomía. Vive con sus padres y abuelos vivienda propia, mantiene servicio de agua, servicio de luz eléctrica, y alcantarillado. Antecedentes quirúrgicos obstrucción intestinal con resolución quirúrgica con confección de ileostomía el 18/06/20019.; antecedentes familiares madre con síndrome de Peutz Jeghers. Motivo de consulta: dolor abdominal más náusea, vómito, diarrea, astenia. 3. HALLAZGOS CLÍNICOS Motivo de consulta: dolor abdominal difuso, vómito B. Antecedentes patológicos: 1. Personales: síndrome de Peutz Jeghers diagnosticado hace 1 año 2. Familiar: Madre que desconoce tratamiento síndrome de Peutz Jeghers, se desconoce ca en familiares de primera línea HEA: Pte. adolescente masculino de 15 años de edad en noviembre del 2018 sufre traumatismo leve por caída sin complicaciones valorado por traumatología, en el mismo mes es valorado por dermatología por pigmentación perioral, bucal, nariz, dedos de las manos por lo que es referido al hospital Vaca Ortiz En enero del 2019 se realiza VEDA con extracción de pólipos en estómago, biopsia que informa pólipo hamartamatoso tipo Peutz Jeghers. No acude a consulta de seguimiento en el Hospital Vaca Ortiz por falta de recursos económicos. 5 Mantiene con episodios de dolor abdominal de leve a moderado con diarrea ocasional más pérdida de peso progresivo de 8 kg en 6 meses. En mayo del 2019 se incrementa el dolor abdominal a tipo cólico de gran intensidad que acude en varias ocasiones al servicio de emergencia por el mismo cuadro indicaciones médicas: analgesia y antibioticoterapia. En junio del 2019 es valorado por gastroenterología donde refiere periodos de suboclusion intestinal causada por enfermedad de base, en conjunto con cirugía indican manejo excipiente, en dicha ocasión no requiere resolución quirúrgica. Pte. continua con cuadros de dolor abdominal, vomito con resto de alimentos y en ocasiones vómitos tipo fecaloides, se realiza en el 13 junio RX de transito intestinal donde se evidencia signos de oclusión intestinal, por lo que se realiza laparatomia que refiere intususcepción a 150 cm de la válvula ileocecal más resección del intestino delgado de 50 cm, confección de ileostomía El 28 de junio colocación de vía central para nutrición parenteral por desnutrición proteico calórica severa 30-06-2019 constatan micosis oral 06 de julio del 2019 por cirugía es evidenciado el mal funcionamiento de la ileostomía además se realiza en el mismo mes: 03-07-2019 valorado por psicología por labilidad emocional se realiza terapia de apoyo 04-07-2019 fisioterapia respiratoria por dificultad respiratoria 05 de julio remodelación de ileostomía 06-07-2019 Ecografía de cuello, estudio ecográfico sin evidencia de lesiones focales 10-07-2019 Ecografía testicular diagnóstico de varicocele izquierdo más microlitiais testicular bilateral 6 10 de julio de 2019 colocación de tubo torácico en hemitórax derecho por saturación de oxígeno del 86 % para reexpanción y mejor ventilación 12-07-2019 se retira el tubo torácico 12-07-2019 valorado por urología plan vitaminoterapia 15-07-2019 Ecografía de partes blandas fosa iliaca derecha, edema de tejido bando, posible adenitis mesentérica 17 -07- 2019 valorado por dermatología por lesión peri ileostomía (dermatitis química) 18-07-2019 Ecografía de abdomen y pelvis cambios de tipo postquirúrgico a nivel de ileostomía, resto sin alteraciones El 19 de julio videoiloscopia transquirurgica ingresando por la ileostomía a 20 cm se encuentra un pólipo gigante de 3 cm aproximadamente lobulado, pedículo ancho, no ulcerado que ocupa el 90 % de la luz, se realiza Polipectomia El 20 de julio del 2019 se realiza la restitución intestinal El 25 de julio de 2019 alta medica Impresión diagnostica: síndrome de peutz jeghers y desnutrición severa 7 4. TIMELINE anexo ilustración 1; ilustración 2 5. EVALUACION DIAGNOSTICA A. Antropométrico • PESO HABITUAL: 42Kg • PESO 1(28 DE JUNIO DE 2019): 33.2 KG • PESO ACTUAL: 37,6 KG • Talla: 1,56m • IMC: 1.56∗1.56 =15.45 KG/M2 DELGADEZ SEVERA • % DE PERDIDA DE PESO EN TRES MESES: 37.6 33.2−42 42 ∗ 100 = 20.9 % DESNUTRIDO 37.6 • % DE PESO IDEAL: 52,8* 100=71.21 DESNUTRICION GRAVE • % DE PESO HABITUAL : 37.6 42 = 89.5 % DESNUTRICIÓN LEVE DIAGNOSTICO: paciente adolescente masculino de 15 años con un IMC de delgadez severa (15,45 kg/ m2), desnutrido por la pérdida de peso que ha tenido en los últimos tres meses, al comparar su peso ideal para el peso actual se encuentra que el paciente tiene desnutrición grave, pero al realizar la comparación entre el peso actual y el peso habitual la desnutrición es leve ya que el paciente siempre se ha presentado bajo peso y talla para su edad. B. Bioquímico 02/07/2019 • Hematocrito 33 % bajo 8 • Hemoglobina10,80 bajo • Plaquetas 643.000 trombocitosis • Leucocitos 9090 normal • HCM 21,1 pg bajo • CMHC 32,4 gr/dl normal • T protrombina 15 seg normal • Glucosa en ayunas 107,1 normal • Urea 74,4 mg/dl exceso • Creatinina 0,53mg/dl bajo • Bilirrubina total/directa 0,71/ 0,39 exceso • Albumina 3,83 • ALT(TGP) 43 • AST(TGO) 35 • Colesterol LDL 100 • Triglicéridos 94 • Calcio 9,59 • Na 126 bajo • K 3,24 bajo • Cl 82 mEq/L bajo ANEMIA MODERADA 20/07/2019 HTO: 29.7 BAJO HG:9.6 BAJO ANEMIA MODERADA 9 PLAQUETAS: 615 LEUCOCITOS: 10610 SEGMENTADOS: 80.7 LINFOCITOS: 11.8 DIAGNOSTICO: paciente con anemia moderada, HCM bajo correspondiente a la anemia moderada que presenta, trombocitosis, hiponatremia, hipopotasemia, hipocloremia C. Clínico: Ta: 100/65 FC: 85x sat O2: 92% t: 36,5 FR:18 Paciente vigil, consciente, caquéctico Cabeza: normocefalica, boca hiperpigmentada violácea, mucosas orales húmedas. Torax:expansibilidad conservada Pulomones: murmullo vesicular dismiuido leves Cardio-pulmocar: corazón rítmico, no soplos Abdomen: suave, depreciable, doloroso a nivel de sitio quirúrgico, presencia de erosión a nivel de la herida quirúrgica Ileostomía: se evidencian deposiciones liquidas con moco e hilos de sangre Extremidades: simétricas, no edemas, miembro superior presencia de maculas hiperpigmentados a nivel de dedo 4. Dietético: recordatorio de 24 horas, anexo tabla 1. recordatorio de 24 horas; tabla 2. Calculo de macronutrientes. 10 1. Adecuación de energía. 1373,6 % DE ADECUACIÓN 1717 * 100= 80 % (70.1-84.9 MUY BAJO) 2. CAN MACRONUTRIENTES. 32,81 - PROTEINA 12 % 264 KCAL - GRASAS 30% 660 KCAL - CHO 58 % 1276 KCAL = 0,98 33.2 36,69 48 = 0,76 228,04 = 0,88 258 0.98+0,76+0,88 CAND DE MACRONUTRIENTES = 0.87 BAJO 3 3. Estructura energética PROTEINA GRASAS 1717 KCAL 100 % 1717 KCAL KCAL CHO 100 % 1717 100 % 131,24 KACL 912,16 KCAL x = 7.64 % DISMINUIDO 330,21 KCAL x = 19.23 DISMINUIDO x = 53.12 NORMAL DIAGNOSTICO: paciente masculino de 15 años cuya alimentación tiene un porcentaje de adecuación de energía muy bajo debido a que su ingesta habitual no se ajusta a sus necesidades energéticas, el CAN de macronutrientes también se encuentra bajo debido a que no está consumiendo los gramos de cada macronutriente calculado para las necesidades de su organismo, la estructura energética esta alterada porque el consumo de proteína esta disminuido, grasas disminuido, carbohidratos normales. 11 6. INTERVENCION TERAPEUTICA ADIME anexo tabla 3. plan alimentario nutricional post hospitalario; tabla 4 recomendaciones VALORACIÓN NUTRICIONAL Antropométricos Examen físico / clínico Ta: 100/65 FC: 85x sat O2: 92% t: 36,5 • PESO HABITUAL: 42Kg • PESO 1(28 DE JUNIO DE 2019): Paciente vigil, consciente, caquéctico FR:18 33.2 KG Cabeza: • PESO ACTUAL: 37,6 KG hiperpigmentada violácea, mucosas • Talla: 1,56m orales húmedas. • IMC: • • boca 37.6 = 15.45 KG/M2 Torax:expansibilidad conservada Pulomones: murmullo vesicular DELGADEZ SEVERA dismiuido leves % DE PERDIDA DE PESO EN Cardio-pulmocar: corazón rítmico, no 33.2−42 TRES MESES: ∗ 100 = 42 soplos 20.9 % DESNUTRIDO Abdomen: suave, depreciable, 37.6 % DE PESO IDEAL: 52,8 * doloroso a nivel de sitio quirúrgico, 1.56∗1.56 100=71.21 DESNUTRICION presencia de erosión a nivel de la herida quirúrgica GRAVE • normocefalica, = Ileostomía: se evidencian deposiciones liquidas con moco e hilos de sangre 89.5 % DESNUTRICIÓN LEVE Extremidades: simétricas, no edemas, % DE PESO HABITUAL : 37.6 42 miembro superior presencia de maculas hiperpigmentados a nivel de dedos 12 BIOQUÍMICOS HISTORIAL NUTRICIONAL/ DIETÉTICOS Hematocrito 33 % bajo Hemoglobina10,80 bajo Pte. Adolescente masculino de 15 años Plaquetas 643.000 trombocitosis que refiere habito alimentario de cuatro Leucocitos 9090 normal veces al día. HCM 21,1 pg bajo Según el recordatorio de 24 horas el CMHC 32,4 gr/dl normal paciente llevaba una alimentación de T protrombina 15 seg normal 53 % de carbohidratos, 7,64 %de Glucosa en ayunas 107,1 normal proteína, 19,2 % grasas Urea 74,4 mg/dl exceso Creatinina 0,53mg/dl bajo Bilirrubina total/directa 0,71/ 0,39 exceso Albumina 3,83 ALT(TGP) 43 AST(TGO) 35 Colesterol LDL 100 Triglicéridos 94 Calcio 9,59 Na 126 bajo K 3,24 bajo Cl 82 mEq/L bajo HISTORIA CLÍNICA DEL PACIENTE Paciente de sexo masculino de 15 años de edad con diagnóstico de micosis oral, más esofagitis candidiasica, desnutrición severa, diarrea crónica, ileostomía más 13 recesión del intestino delgado, síndrome de peutz jegher,neumonía asociada a los cuidados de salud, dermatitis química, neumotórax más sonda de drenaje para expansión del pulmón. Paciente refiere dolor perileostomia y nauseas. DIAGNOSTICO NUTRICIONAL Nc-1.4 función gastrointestinal alterada relacionada con la alteración de la estructura anatómica del intestino evidenciada con la resección de intestino delgado de 50 cm. Nc- 3.2 pérdida de peso involuntaria relacionado con el aumento de necesidades energéticas y de nutrientes evidenciado con la pérdida de peso de 7,5 % en 3 meses INTERVENCIÓN NUTRICIONAL Prescripción nutricional: Dieta Intervención 1: hipercalórico, hiperproteica, baja en fibra de 1717 kcal/día con 60% ND-1.2 Modificar de la distribución de tipo o cantidad de alimentos y Carbohidratos (258gr); de Proteína al nutrientes entre comidas o una hora 15% (33.2gr) y de grasa 25% (48gr), específica. fraccionada en 5 tiempos de comida, de Meta 1: volumen normal, temperatura normales. sabor templada suave y de Mejorar e implementar cada 15 días residuos 250 kcal una alimentación equilibrada al paciente fraccionando en 5 tiempos de comida. Meta 2: Aumentar el consumo de proteínas del 12% al 15% 14 Aumentar el consumo de carbohidratos del 58% al 60% Intervención 2: E-2.2 modificaciones recomendadas Meta 1: Educación nutricional sobre el consumo de alimentos fuentes de proteína de alto valor biológico. Meta 2: Disminuir el aporte de fibra mediante modificaciones de textura. Intervención 3: ND-4.3 preparación y administración de la comida Meta: preparar características alimentos físicas de químicas modificadas siendo estos cocidos y de consistencia blanda, temperatura templada EVALUACION Y MONITOREO Indicador o código Criterio a evaluar para cada indicador 1. FI-5.2.1 Proteína total Consumo del 12% de proteína por día, se monitorea mediante recordatorio 24 2. FI-5.3.1 Carbohidratos totales horas cada 15 días. Consumo del 60% de carbohidratos por día, se monitorea mediante recordatorio 24 horas cada 15 días. 15 3. BE-4.2.1 aceptación y asistencia en la alimentación consumo de 5 comidas diarias, se monitorea mediante recordatorio 24 horas cada 15 días. 16 7. SEGUIMIENTO Y RESULTADOS Anexo tabla 5. Dieta hospitalaria Se administró al paciente una dieta hospitalaria Descripción: se encontró que la dieta hospitalaria no cubría la demanda energética suficiente para la pronta recuperación del paciente Anexo tabla 6. Dieta que se administró al paciente por una semana Descripción: Durante los días (08 al 14 de julio del 2019) el paciente se alimentó de forma continua, sin cortes, presentando buen apetito y tolerancia dieto terapéutica. Anexo tabla 7. Dietas y colaciones especiales Descripción: se realizó colaciones o preparaciones personalizadas adecuadas a las necesidades del paciente para cubrir y satisfacer sus requerimientos calórico–proteico que fueron aceptadas y toleradas por el paciente. Anexo tabla 8. Alimentación parenteral Descripción: se muestra la concentración y volumen de los macronutrientes durante la alimentación parenteral Anexo 9. Peso Descripción: se realizó control de peso, talla e Imc durante la estadía hospitalaria y post hospitalaria en la que se encontró emaciación severa el 28/06/19 y su último registro emaciado el 31/08/19 sin embargo se observa una ganancia de peso consecuente de 4,4 kg al peso inicial Anexo 10. Hemoglobina Descripción: se recopilo los niveles de hemoglobina durante el proceso patológico los cuales se encuentran por debajo de la media 14,5 g/dl 17 8. DISCUCIÓN El paciente masculino de 15 años es un típico caso del síndrome de Peutz Jeghers en el que se encuentran los tres criterios diagnósticos para establecerlo: poliposis de intestino delgado, con confirmación histopatológica de pólipos hamartomatosos gastrointestinales, antecedentes de historia familiar positiva, máculas pigmentadas en piel o mucosas.(8) El diagnóstico diferencial se realiza con otros trastornos, lentiginosis, enfermedad de Addison, eritema pigmentado fijo, enfermedad de Von Recklinghausen,síndrome de Leopard; destacando al síndrome de Laugier Hunziker, trastorno al que diversos estudios han relacionado, donde además de ausencia de poliposis, las manchas aparecen más tarde y existe afectación ungueal. Puede confundirse con los otros tipos de poliposis con la diferencia histológica. Aunque los pólipos hamartomatosos por sí mismos no tengan potencial maligno, existe un riesgo creciente de desarrollar neoplasias tanto gastrointestinal como extra intestinales (73%) con porcentaje de mortalidad mayor de 48% por causas neoplásicas.7 La sobrevida de pacientes es de 50% a los 57 años de edad, y el riesgo acumulativo de desarrollar una forma de cáncer asociada al síndrome de Peutz-Jeghers entre las edades 15-64 es del 93 % (9) Al comparar los hallazgos de los exámenes de laboratorio y gabinete con los presentados en otros casos clínicos del mismo síndrome se encuentra similitud en los signos como anemia (HB de 9 mg/ dl), pérdida de peso involuntaria (20 % EN TRES MESES), obstrucción intestinal, resultados histopatológicos e incluso coincide con el tratamiento quirúrgico que se bebe realizar en fases complicadas de esta enfermedad como polipectomia, resección del intestino (50 CM). (10) La alimentación del paciente con poliposis incluye una ingesta alta de fibra pero en el caso del paciente con SD peutz jeghers en un principio no se pudo realizar por la presencia de una ileostomía de alto gasto además presentar dermatitis química por los ácidos gástricos que emergían del estoma, este factor influyó demasiado en la progresión de las pruebas de tolerancia alimentaria ya que restringía al paciente a una alimentación parenteral que tan solo cubría el 69 % de los requerimientos energéticos que el paciente necesitaba. 18 Con la dieto terapéutica realizada en el hospital se logró introducir alimentos fuentes de colágeno proteico (gelatina sin sabor), fibra soluble modificada (compotas de frutas), proteína de alto valor biológico (lácteos, claras de huevo, pollo) logrando la ganancia de 4,4 kg en el periodo de un mes de intervención y asesoría técnica nutricional. Cuando ya se realizó la restitución intestinal se volvió a pasar por el mismo proceso de prueba de tolerancia alimentaria hasta llegar a la ingesta de una dieta general, para mejorar la desnutrición proteico calórica se probó tolerancia para la fórmula 75, una fuente calóricoproteica a base de leche, agua, electrolitos y aceite, pero los resultados fueron negativos ya que el paciente presentó dolor abdominal difuso y diarrea. 9. PERSPECTIVA DEL PACIENTE Paciente mediante la permanencia hospitalaria presenta inicialmente un cuadro de depresión leve debido a su patología y se muestra indiferente a la terapia dietética mostrando rechazo en primera instancia , además de intriga por desconocimiento del origen patológico mediante interconsulta a psicología se logra avanzar con el tratamiento dieto terapéutico , el paciente desde ese momento, demostró interés y buen apetito a las hora de ingerir las diferentes comidas, sin embargo por el temor, dolor e intervenciones médicas se cohibió y limitó de comer ,sin embargo el paciente se mostró afable y comprensible con la modificación de la dieta con toda la predisposición de superar este proceso patológico. 10. BIBLIOGRAFIA 1. Ospina Nieto J, Pío Quintero Á, Cirujano Gastrointestinal Endoscopista Digestivo M. REPORTE DE CASOS REPORTE DE CASOS The Peutz-Jeghers’s Syndrome [Internet]. 2009 [cited 2019 Sep 26]. 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