BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Sarkoma uteri merupakan penyakit yang jarang terjadi dan berasal dari elemen mesenkim, yang dibedakan dari karsinomayang berasal dari elemen epitel. Insidens tumor ini 1 sampai 2% per 100.000 perempuan, dan merupakan 5o/" dari kanker korpus uteri. Insidens leiomiosarkoma dari kasus-kasus yang dioperasi atas indikasi leiomioma uteri berkisar 0,2% dan 0,7%. Prognosis penyakit ini buruk (kematian terjadi dalam waktu 1 sampai 2 tahun setelah diagnosis). 1.2. Tujuan Umum Melengkapi syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) bagian Ilmu Kebidanan dan Penyakit Kandungan di Rumah Sakit Umum Daerah (RSUD) Solok. 1.3. Manfaat Penulisan 1. Menambah wawasan mengenai diagnosis dan tatalaksana Sarkoma Uteri yang benar dan tepat. 2. Sebagai proses pembelajaran bagi mahasiswa yang menjalankan kepaniteraan klinik senior bagian Ilmu Kebidanan dan Penyakit Kandungan 1 BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Uterus Uterus atau rahim berfungsi sebagai tempat implantasi ovum yang terfertilisasi dan sebagai tempat perkembangan janin selama kehamilan sampai dilahirkan. Uterus terletak anterior terhadap rectum dan posterior terhadap urinary bladder. Berbentuk seperti pear terbalik. Bentuk dan ukuran uterus sangat berbeda-beda tergantung usia dan pernah melahirkan atau belum. Ukuran uterus pada wanita yang belum pernah hamil (nullipara) adalah panjang 7,5 cm, lebar 5 cm dan tebal 2,5 cm. Pada wanita yang sudah pernah hamil, ukuran uterus lebih besar, sedangkan pada wanita yang sudah menopause, ukuran uterus lebih kecil karena pengaruh hormon seks yang menurun. Ukuran panjang uterus normalnya pada Anak-anak : 2-3 cm Nullipara (wanita yang belum pernah melahirkan) : 6-8 cm Premultipara (wanita yang pernah melahirkan 1 kali) : 7 cm Multipara (wanita yang pernah melahirkan lebih dari 1) : 8-9 cm Uterus terbagi dalam 2 bagian besar, yaitu : Body (corpus), adalah bagian uterus (2/3 superior uterus) yang melebar, terletak di antara kedua lembar ligmentum latum, tidak dapat digerakkan, terdiri atas: o Fundus, adalah bagian uterus yang berbentuk seperti kubah berada di bagian superior dan tempat dimana terletaknya superior uterine tube orifice. o uterine cavity o Isthmus, adalah bagian yang agk mengkerut/mengecil, letaknya sedikit agak di cervix Cervix adalah bagian uterus (1/3 inferioruterus) yang lebih sempit berbentuk seperti tabung yang dekat dengan vagina yang berisi cervical canal, cervical canal yang menghadap ke luar disebut internal os (pars supravaginalis cervicis), sedangkan cervical canal yang menghadap ke luar disebut dengan external os (portio vaginalis cervicis). 2 Posisi normal uterus : antefleksio dan anteversio. Macam-macam posisi uterus: Flexio Flexi adalah sudut antara cervix uteri dan corpus uteri. o Menghadap anterior → anteflexio o Menghadap posterior → retroflexio Versio Versi adalah sudut antara vagina dan cervix uteri. o Menghadap anterior → anteversio o Menghadap posterior → retroversio 3 Struktur Penyokong Uterus M. levator ani dan urogenital diaphragm Ovariant Ligament (lig. Ovarii proprium): menghubungkan ujung proksimal ovarium pada sudut lateral uterus, tepat di bawah tub uterine. Broad Ligament (lig. Latum uteri) : terisi oleh jaringan ikat longgar (parametrium) tempat berjalannya arteri dan vena uteri, pembuluh lymph, ureter. Fungsinya untuk menetapkan kedudukan uterus. Terletak disebelah lateral uterus kanan kiri kemudian meluas dan melebar sampai mencapai dinding lateral pelvis dan dasar pelvis seolah-olah menggantung pada tuba. Broad ligament terdiri dari mesometrium (bagian utama yang melekat pada 4 uterus), mesosalpinx (terletak antara ovarium, ovarian ligament dan tuba uterine), dan mesovarium (tempat ovarium melekat). Suspensory Ligament (lig. Infundibulo pelvicum) : terletak disebelah lateral broad ligament, mengikat ovarium dan infundibulum ke bagian lateral pelvic cavity sehingga menggantungkan uterus pada dinding pelvis. Round Ligament (lig. Teres uteri / lig. Retundum) : melekat pada bagian bawah depan dari tempat masuknya tuba uterine ke dalam uterus dan akan berjalan ke lateral depan. Fungsinya untuk mempertahankan uterus dalam psisi anteversio dan antefleksio (normal) serta pada saat kehamilan akan menahan uterus pada posisi tegak. Cardinal Ligament (lig. Transversum cervicis / lig. Cervical lateral) : melekat pada cervix dan vagina atas (lateral part dari fornix vagina) kemudian menuju ke dinding lateral pelvis. Uterosacral Ligament (lig. Sacrouterinum / lig. Recto uterinum) : melekat pada os. Sacrum dan pada peralihan corpus menuju cervix. Pubocervical ligaments Topografi Superior : colon sigmoid, ileum Inferior : vesica urinary, vagina Posterior : rectum Lateral : ureter, tuba uterine, ovarium Dextra : ceacum, appendix 5 6 7 Vaskularisasi dan Venous drainage: Uterina artery (cabang dari internal iliac artery) → Arcuate artery → Radial artery → Straight arterioles (supply stratum basalis) dan Spiral arteriola (supply stratum functionalis) →uterine veins → internal iliac veins 8 Innervasi: Terutama diinnervasi oleh sympathetic nerve → splanchnic nerve Visceral afferent nerve dari uterus dan ovarium bersama sympathetic fiber ke T12, L1 dan L2 Innervasi Parasimpathetic: S2, S3, S4 → pelvic splanchnic nerve → uterus dan vagina Afferent (rasa sakit dari vagina dan uterus) → pudendal nerve Lymphatic drainage: Lymph dari cervix → nodus hypogastricus Lymph dri corpus uterus → nodus iliaca internal dan nodus limfticus peraorta Vaskularisasi uterus, vagina dan ovarium Ovarium divaskularisasi oleh ovarian branches, yang merupakan cabang dari ovarian artery. Ovarian artery sendiri merupakan cabang langsung dari abdominal aorta, selain itu ovarian branches juga merupakan cabang dari uterine artery. Sedangkan tuba uterina divaskularisasi oleh tubal branches yang merupakan cabang dari ovarian artery dan uterine artery. Pada vagina divaskularisasi oleh vaginal artery yang merupakan cabang dari uterine artery selain itu juga vagina divaskularisasi oleh internal 9 pudendal artery. Untuk uterus sendiri divaskularisasi oleh uterine artery. Uterine artery sendiri berasal dari nternal iliac artery yang merupakan percabangan dari common iliac artery. Common iliac artery sendiri adalah percabangan langsung dari abdominal aorta. Pada uterus, uterine artery bercabang menjadi dua, yaitu arcuate artery yang memvaskularisasi otot polos sirkular myometrium dan radial artery yang memvaskularisasi bagian myometrium yang lebih dalam. Sebelum masuk ke endometrium, radial artery bercabang menjadi dua, yaitu straight arteriols yang memvaskularisasi ke bagian stratum basalis dan spiral arteriols yang memvaskularisasi ke bagian stratum fungsionalis. Sebagai drainasenya terdapat plexus vagina dari vagina, pampiniform plexus dari ovarium dan plexus uterine dari uterus. Yang nantinya akan menyatu menjadi vagina vein, pampiniform vein dan bersatu menjadi uterine vein. 10 2.2 Defenisi Sarkoma uteri merupakan penyakit yang jarang terjadi dan berasal dari elemen mesenkim, yang dibedakan dari karsinomayang berasal dari elemen epitel. Insidens tumor ini 1 sampai 2% per 100.000 perempuan, dan merupakan 5 % dari kanker korpus uteri. Insidens leiomiosarkoma dari kasus-kasus yang dioperasi atas indikasi leiomioma uteri berkisar 0,2% dan 0,7%. Prognosis penyakit ini buruk (kematian terjadi dalam waktu 1 sampai 2 tahun setelah diagnosis). 2.3 Faktor Resiko Faktor risiko sarkoma uteri tidak jelas, kecuali riwayat radiasi sebelumnya. Karsinosarkoma jarang terjadipada usia sebelum 40 tahun dan setelah 40 tahun insidensnya meningkat secara bermakna. Leiomiosarkoma insidensnya pada usia lebih muda dan kemudian menetap. Tamoxifen yang diberikan pada pasien pascapengobatan kanker payudara dapat pula meningkatkan risiko timbulnya sarkoma uteri. 2.4 Gejala dan Tanda Keluhan utama adalah perdarahan pervaginam termasuk perdarahan pascamenopause (75% sampai 95%), nyeri pelvik (33%), ke luar jaringan nekrotik dari kanalis servikalis, dan pembesaran uterus (15% sampai 50%). 2.5 Diagnosis Diagnosis dipastikan dengan biopsi endometrium pada perdarahan pervaginam atau adanya polip yang keluar dari kanalis servikalis. Leiomiosarkoma juga didapatkan setelah ada hasil histopatologik dari histerektomi atas indikasi leiomioma uteri. Pemeriksaan klinis dan penunjang untuk pengobatan sama dengan kanker endometrium. 2.6 Stadium klinik Secara resmi belum ada stadium berdasarkan stadium FIGO. Penetapan stadium berdasarkan stadium surgikal atau stadium klinik seperti pada kanker endometrium. 2.7 Histopatologik Berdasarkan klasifikasi Gynecologic Oncologt Group pada sarkoma uteri adalah sebagai berikut. Neoplasma non-epitel 11 Tumor stroma endometrium - Nodul stroma - Sarkoma stroma derajat rendah - Sarkoma stroma derajat tinggi Tumor otot polos yang tidak jelas potensi keganasannya Leiomiosarkoma - Epiteloid - Mixoid Tumor campuran stroma endometrium dan otot polos Sarkoma endometrium diferensiasi buruk (undffirentiated) Tumor jaringan lunak lainnya - Homologus - Heterologus Tumor campuran epitel - non - epitel Adenosarkoma - Homologus - Heterologus - Stroma dengan pertumbuhan berlebihan derajat tinggi Karsinosarkoma (tumor ganas mesodermal campuran atau tumor ganas campuran mulleri) - Homologus - Heterologus 2.8 Pengobatan Pada stadium klinik awal, dilakukan histerektomia totalis, salpingo-ooforektomia bilateralis, bilasan peritoneum, limfadenektomia pelvis dan para-aorta, dan omentektomi. Pascabedah diberikan radioterapi pelvis untuk kontrol lokal, tetapi tidak ada efek pada kesintasan hidup. Pada stadium lanjut tindakan pembedahan agresif tidak memberikan perbaikan kesintasan hidup. Kemoterapi ajuvan tidak berpengaruh dalam perbaikan kesintasan pada stadium I. Pada jenis karsinosarkoma, ifosfamid dan cisplatin merupakan kemoterapi yang aktif dengan responsitas kurang dari 2O%. Penambahan cisplatin pada ifosfamid meningkatkan 12 toksisitas tanpa memperbaiki responsitas dibandingkan dengan hanya ifosfamid saja. Pada jenis leiomiosarkoma, hanya doxorubicin yang aktif secara bermakna dengan responsitas sekitar 25%. Pada sarkoma stroma endometrium derajat rendah dapat disembuhkan hanya dengan operasi saja. Pada derajat tinggi, ifosfamid memberikan responsitas 33%. 2.9 Prognosis Faktor utama menentukan prognosis adalah metatasis di luar uterus dan jumlah mitosis, dan derajat atipia. 2.10 Rute Penyebaran Penyakit ini menyebar melalui pembuluh darah dan penyebaran seperti karsinoma endometrium. Pada sarkoma uteri secara paliatif diberikan radiasi atau kemoterapi. Kombinasi gemcitabine dan docetaxel memberikan responsitas bebas tumor 2 tahun sebesar 59% pada leiomiosarkoma uteri 13 BAB III PENUTUP 3.1. Kesimpulan Sarkoma uteri merupakan penyakit yang jarang terjadi dan berasal dari elemen mesenkim, yang dibedakan dari karsinomayang berasal dari elemen epitel. Insidens tumor ini 1 sampai 2% per 100.000 perempuan, dan merupakan 5 % dari kanker korpus uteri. Keluhan utama sarkoma uteri adalah perdarahan pervaginam termasuk perdarahan pascamenopause (75% sampai 95%), nyeri pelvik (33%), ke luar jaringan nekrotik dari kanalis servikalis, dan pembesaran uterus (15% sampai 50%).Pada stadium klinik awal, dilakukan histerektomia totalis, salpingo-ooforektomia bilateralis, bilasan peritoneum, limfadenektomia pelvis dan para-aorta, dan omentektomi. Pascabedah diberikan radioterapi pelvis untuk kontrol lokal, tetapi tidak ada efek pada kesintasan hidup. Pada stadium lanjut tindakan pembedahan agresif tidak memberikan perbaikan kesintasan hidup. Kemoterapi ajuvan tidak berpengaruh dalam perbaikan kesintasan pada stadium I. Faktor utama menentukan prognosis adalah metatasis di luar uterus dan jumlah mitosis, dan derajat atipia. 14 DAFTAR PUSTAKA 1. Sofian A. Kampono N, Siregar B. Clicono-pathological aspect of endometrial cancer patients at Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital in 1994-2003, Thesis, 2005 2. Anonymous. Annual report on the result of treatment in gynecological cancer. Twenty-first volume. Statementsof results obtained in patients treated in 1982 to 1986, inclusive 3 and 5-year survival up to 1990. Int J Gynaecol Oncol 1991; 36 (suppl) 1-315 3. Leibsohn S, d’Ablaing G, Mishell DR Jr, Schlaerth JB. Leimyosarkoma in a series of hysterectomies performed of presumed uterine leimyoma. Am J Obstet Gynecol 1990; 76: 162-68 4. Lavie O, Barnett-Griness O, Narod SA, Rennert G. The risk of developing uterine sarcoma after tamoxifen use. Int J Gynecol Cancer. 2008; 18(2): 352-6 5. McMeekin DS. Sarcoma of the uterus. In Disaia PJ and Creasman WT (eds). Clinical Gynecologic Oncology 7th edition 2007: 185-99 15