PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ U TUYẾN NƯỚC BỌT I. ĐẠI CƯƠNG : o Khối u tuyến nước bọt có thể xuất hiện ở các tuyến nước bọt chính như tuyến mang tai (khoảng 80%), tuyến dưới hàm (10 -15%), tuyến dưới lưỡi và các tuyến nước bọt phụ nằm dưới niêm mạc miệng như vùng môi, niêm mạc má, khẩu cái cứng, khau cái mềm, vùng cạnh lưỡi... o Theo hầu hết các báo cáo, trong các loại u tuyến nước bọt, u tuyến mang tai chiếm khoảng 80%, 10-15% xuất hiện ở tuyến dưới hàm và phần còn lại ở tuyến dưới lưỡi và các tuyến nước bọt phụ. Trong các u của tuyến mang tai, u lành chiếm khoảng 80%. Các u tuyến nước bọt phụ, tỉ lệ ác tính cao khoảng 50%. Một số u tuyến nước bọt thường gặp: U lành o u tuyến đa dạng (mixed tumor, pleomorphic adenoma) o u Warthin (Warthin tumor) o u tế bào phồng (Oncocytoma) o u tuyến đơn dạng (Monomorphic tumors) u ác tính o Ung thư biểu mô dạng nhày bì (Mucoepidermoid carcinoma) o Ung thư biểu mô bọc dạng tuyến (Adenoid cystic carcinoma) o u hỗn hợp ác tính (Malignant mixed tumors) o Ung thư tế bào gai (Squamous cell carcinoma) o Ung thư biểu mô dạng túi tuyến (Acinic cell carcinoma) o Ung thư biểu mô tuyến (Adenocarcinoma) Các u tuyến mang tai thường gặp: Mô bệnh học Tỉ lệ u tuyến đa dạng(mixed tumor, pleomorphic adenoma) 59% Ung thư biểu mô dạng nhày bì (Mucoepidermoid carcinoma) 7,9% u Warthin (Warthin tumor) 7.3% u hỗn hợp ác tính (Malignant mixed tumors) 4.4% Ung thư biểu mô dạng túi tuyến (Acinic cell carcinoma) 3.5% Ung thư biểu mô bọc dạng tuyến (Adenoid cystic carcinoma) 3.1% Ung thư tế bào gai (Squamous cell carcinoma) 2,0% Các u tuyến dưới hàm thường gặp: Mô bệnh học Tỉ lệ u tuyến đa dạng(mixed tumor, pleomorphic adenoma) 36% Ung thư biểu mô bọc dạng tuyến (Adenoid cystic carcinoma) 25% Ung thư biểu mô dạng nhày bì (Mucoepidermoid carcinoma) 12% u hỗn hợp ác tính (Malignant mixed tumors) 10% Ung thư biểu mô tuyến (Adenocarcinoma) 7% Ung thư tế bào gai (Squamous cell carcinoma) 7% Ung thư biểu mô dạng túi tuyến (Acinic cell carcinoma) 1% - U ít xuất hiện ở trẻ em. Hầu hết là u lành (65%), thường là u máu, tiếp theo là u tuyến đa dạng. 35% là u ác tính, thường là ung thư biểu mô dạng nhầy bì. VI. DỊCH TỄ HỌC: - U tuyến nước bọt khoảng 6% khối u vùng đầu mặt cổ. - U thường xảy ra ở người trên 40 tuổi, u ác tính thường trên 60 tuổi, tỉ lệ nam va nữ tương đương. VII. NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH: Chưa được hiểu đầy đủ. Hai thuyết được đề cập nhiều nhất là thuyết hai tế bào ly và thuyết đa tế bào. VIII. YẾU TỐ NGUY CƠ: - Xạ trị liều thấp có thể ảnh hưởng u tuyến mang tai sau 10-20 năm. Sau xạ trị tần suất u tuyến đa dạng, ung thư nhày dạng thượng bì, ung thư biểu mô tế bào vảy tăng. - Hút thuốc, uống rượu không ảnh hưởng đến phát triển u ác tính tuyến nước bọt nhưng ảnh hưởng đến sự phát triển u Warthinễ IX. CHẨN ĐOÁN: 1. Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định khối u tuyến mang tai dựa trên kết quả sinh thiết ngay trong cuộc mổ, và sẽ quyết định hướng điều trị phù hợp. Lâm sàng - u lành: u thể hiện như khối sưng vùng mang tai, vùng dưới hàm, niêm mạc má, khẩu cái mềm. u lớn dần, thường không đau, mật độ thường chắc và không làm liệt dây vn. - u ác: Lúc đầu u biểu hiện như một khối u lảnh tính, hoặc vết loét trên khấu cái cứng hay mềm, không có ừiệu chứng, u được phát hiện vì lớn nhanh, u phát triển gây đau, dính vào tổ chức chung quanh, vào da, có thể gây liệt mặt. - u tuyến nước bọt phụ trong khoang miệng dễ lầm với u lành tính hay viêm. Phân loại TNM T= Khối u nguyên phát TX Không thể đánh giá được khối u nguyên phát T0 Không có dấu hiệu lâm sàng của u nguyên phát T1 u < 2cm T2 2mm < u < 4mm T3 u > 4mm T4a u xâm lấn da, hàm dưới, ống tai, hoặc dây thần kinh mặt T4b u xâm lấn nền sọ, động mạch cảnh, xương bướm N = Hạch vùng cổ Nx Không thể đánh giá được hạch N0 Không có dấu hiệu di căn hạch N1 Chỉ một hạch, một bên, kích thước < 3mm N2a Chỉ một hạch, một bên, kích thước.<3mm nhưng < 6mm N2b Di căn nhiều hạch một bên nhưng không quá 6mm N2c Nhiều hạch hai bên hay đối xứng, kích thước không quá 6mm N3 Di căn một hạch > 6mm M = Di căn xa MX Không đánh giá được di căn xa M0 Không có dấu hiệu di căn xa M1 Có di căn xa Lưu ý: Hạch ở đường giữa được xem là hạch một bên. Các giai đoạn u tuyến nước bọt chính: Giai đoạn I T1 N0 M0 Giai đoạn II T2 N0 M0 T3 N0 M0 T1, T2, T3 N1 M0 T1, T2, T3 N2 M0 T4a N0, N1, N2 M0 T4b Bất cứ N nào M0 Bất cứ T nào N3 M0 Bất cứ T nào Bất cứ N nào M1 Giai đoạn in Giai đoạn IVA Giai đoạn IVB Giai đoạn IVC Cận lâm sàng: • Siêu âm: cho biết vị trí, kích thước, bản chất khối u, đồng nhất hay nhiều nhân. • Chọc hút thừ tế bào: là thử nghiệm chẩn đoán có giá trị và nên sử dụng thường quy trước khi điều trị (độ tin cậy từ 58-96%). Kết quả có giá tộ khi dương tính, nếu kết quả âm tính không cho phép loại trừ u ác tính. • CT scan và MRI: có độ nhạy 100% trong việc xác định khối u tuyến nước bọt. Các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh này giúp đánh giá kích thước, vị trí, giới hạn, bờ, sự xâm lấn, tương quan của khối u với các cấu trúc lân cận. Tuy nhiên kỹ thuật này không giúp phân biệt chính xác khối u lảnh hay ác tính. • Sinh thiết: Đối với u tuyến mang tai không sinh thiết trước mổ vì có thể gây tổn thương dây VII. Việc sinh thiết trước mổ có thể được chỉ định trước khi xạ trị những khối u không thể cắt bỏ và kèm theo lở loét da, liệt dây VII. Đối với các u khác trong xoang miệng có thể sinh thiết trước phẫu thuật. Sinh thiết lạnh nên được thực hiện lúc phẫu thuật với độ chính xác khoảng 93% 2. Chẩn đoán phân biệt: - Viêm tuyến dưới hàm, sỏi tuyến nước bọt. - Các u có liên quan sàn miệng như nang nhái sàn miệng, sỏi tuyến dưới hàm, u máu, u bạch mạch. - Các u có chung vị trí như u mỡ, u máu, u bạch mạch, u nang bì, u nang thượng bì, hạch cổ viêm, hạch lao, hạch ác tính... - Di căn đến vùng các tuyến nước bọt: việc điều ứị sẽ phụ thuộc vào bản chất khối u nguyên phát. VII. PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ: 1. Nguyên tắc điều trị: - Phẫu thuật là điều trị chính cho tất cả bệnh lý u tuyến nước bọt. - Không cắt sinh thiết hoặc khoét nhân đối với khối u tuyến mang tai - Phẫu thuật là điều trị đầu tiên đối với u ác tính tuyến nước bọt. Sau phẫu thuật thường phối hợp xạ trị tùy theo tính chất và giai đoạn của u. . u tuyến mang tai 1.1.1. u lành: - Do khối u tuyến mang tai không được biết về mô bệnh học trước phẫu thuật, do đó nên thực hiện sinh thiết lạnh ngay lúc phẫu thuật. Nếu chỉ khóet bỏ u (trừ u Warthin và hạch trong tuyến) tỉ lệ tái phát sẽ hơn 80%. - u ở thùy nông tuyến mang tai: cắt thùy nông và bảo tồn dây VII. - u ở thùy sâu tuyến mang tai: cắt bỏ hoàn toàn tuyến và bảo tồn dây VII. - Có thể cắt u và cắt rộng một phần thùy nông nếu u nhỏ, giới hạn ở cực trên hay cực dưới thùy nông tuyến mang tai. - Có thể xạ trị bổ túc sau phẫu thuật phòng ngừa tái phát 1.1.2. u ác tính: - Cắt bỏ hoàn toàn tuyến mang tai tới bờ rìa lảnh tính. - Nếu u xâm lấn thần kinh có thể cắt bỏ thần kinh. - Nếu u ác tính tiến triển nhanh và xâm lấn các tổ chức chung quanh, tùy theo sự xâm lấn của khối u có thể cắt rộng các tổ chức chung quanh như da, cơ (cơ cắn, ức đòn chũm, nhị thân), xương hàm, ống tai... Tạo hình ngay nếu có thể. - Xạ tại bổ túc. - Có thể kết hợp hóa trị tùy bản chất khối u, mức độ xâm lấn... 1.2. U tuyến dưới hàm: 1.2.1. u lành: Cắt bỏ toàn bộ tuyến. Gửi giải phẫu bệnh lý. 1.2.2. u ác tính: - u nhỏ, grade thấp (nhóm 1): cắt bỏ hoàn toàn tuyến dưới hàm tới bờ rìa lành tính, không cắt bỏ dây thần kinh. - u nhóm 2: cắt rộng hơn vùng tam giác dưới hàm cho đến bờ rìa lánh tính, cắt bỏ dây thần kinh nếu liên quan với u. Nạo hạch nếu có. Xạ trị bổ túc sau phẫu thuật. u nhóm 3: cắt bỏ u, dây thần kinh lưỡi, hạ thiệt đến bờ rìa lành tính. Nạo hạch cổ chọn lọc hay biến đổi. Xạ trị sau phẫu thuật. - u nhóm 4: cắt bỏ u và các tổ chức u xâm lấn như xương hàm, sàn miệng, lưỡi, da, dây thần kinh. Tạo hình ngay nếu có thể. Nạo hạch cổ và xạ trị sau phẫu thuật. 2. Điều trị biến chứng: • chấn thương thần kinh mặt • Liệt mặt có thể tự hết sau 1 đến 4 tuần. • Có thể sử dụng Steroid giảm viêm sau phẫu thuật. • Nếu không nhắm mắt được hoàn toàn: gửi khám bác sĩ chuyên khoa mắt, sử dụng thuốc mỡ hay nước mắt nhân tạo chống khô mắt. • Tụ máu, chảy máu • Dò nước bọt: thường xảy ra với tuyến mang tai. • Hội chứng Frey: có thể xảy ra sau vài tháng sau phẫu thuật. Da vùng tuyến mang tai bên mổ nổi đỏ và chảy mồ hôi khi ăn. Điều trị bằng cách đặt dưới da vùng mổ mảnh ghép bằng mô liên kết, tổ chức bì, mỡ.. .để ngăn chặn những sợi phó giao cảm tái sinh hướng về tuyến mồ hôi. 3. Theo dõi bệnh nhân: - Chảy máu sau phẫu thuật - Kháng sinh. Kháng viêm, giảm đau - Săn sóc vết mổ - Cận lâm sàng: kết quả giải phẫu bệnh TẰT LIÊU THAM KHẢO 1. Eugene N. Myers Robert L. Ferris. Salivaiy gland disorder. SpringerVerlag Berlin Heidelberg 2007 2. Hocwald E, Korkmaz H, et al. Prognostic íactors in mạịor salivary gland cancer. Laryngoscope, 2001 Aug; 111(8): 1434-9. 3. R. RShafer' s Textbook of oral Pathology 6th Edition 2009 4. Vaidya AD, Pantvaidya GH et al. Minor salivary gland tumors of the oral cavity: a case series with review of literature. J cancer res Ther. 2012 Jan; 8 Suppl 1: SI 11 - 5. 5. Steve c L. Salivary gland neoplasm. E Medicine. Mar 8,2013. U hỗn hợp tuyến nước bọt U hỗn hợp tuyến nước bọt là một loại u lành tính chiếm phổ biến, U hay gặp ở tuyến mang tại hơn. Có khi gặp ở tuyến phụ(ở ranh giới vòm miệng cứngvà mềm cả hai bên) hay gặp ở người trung niên >30 tuổi. Nữ nhiều hơn nam. - Giải phẫu bệnh: Đại thể thì u phát triển không có giới hạn, tuỳ bệnh nhân đến sớm hay muộn mà có khi nhỏ bằng hạt ngô, có khi bằng quả bưởi. U gồm nhiều thuỳ, chung một vỏ bọc, những thuỳ này dính nhau và có vỏ mỏng hơn, có chổ rắn, chổ mềm(nang nướctổ chức dung hoá). Vi thể: Phát triển tạo tổ chức đậm liên kết (tổ chức xơ, sụn, biểu bì hình của ống tiết và túi tuyến càng ngày càng phát triển. Nhuộm Ái toan và ái kiềm tương đương gọi là hỗn hợp. - Bệnh sinh: Người ta cho rằng rối loạn phát triển tại nội tuyến, phát sinh cùng lúc vừa tổ chức liên kết và biểu bì. Có tác giả cho rằng chỉ có một trong hai tổ chức phát sinh trước sau đó kích thích tổ chức kia phát triển. Do mãnh vụn bào thai còn sót lại lúc hình thành cung mang,chúng bị kích thích và phát triển sau này. - Lâm sàng: Chia 3 giai đoạn. Giai đoạn đầu: kéo dài vài năm có khi đến 10 năm, lúc đầu bệnh nhân không để ý, đột nhiên nổi cục nhỏ ở vùng tuyến, sờ di động, không đau, ngoài da vẩn bình thường.( giai đoạn này bệnh nhân chưa đi khám). Giai đoạn phát triển: vài ba năm sau bệnh nhân mới đến khám lúc này ,u phát triển nhanh hơn làm cho biến dạng mặt. Nếu ở tuyến mang tai- thuỳ nông u có khả năng phát triển ra nông dễ phát hiện, nếu khu trú ở thuỳ sâu sẽ phát triển vào sâu khó phát hiện và xử trí rất phức tạp. Tuyến dưới hàm u phát triển xuống vùng trên móng ,dễ phát hiện và phẫu thuật dễ. Sờ chổ cứng chổ mềm có vỏ bọc, có chổ sờ thấy sụn,không đau và sinh hoạt vẩn bình thường. Giai đoạn thoái hoá: thường được điều trị ở giai đoạn này. Bệnh nhân già có khối u to ở cổhay mang tai, ngoàìi da khối u loét, chảy nước, mủ , đau nhức, đau tự nhiên, đau lan lên tai, mắt không nhắm được(hay nhắm không kín) , nổi hạch dưới hàm ,có thể có di bào ở gan, thận. - Tiến triển và tiên lượng: Tiến triển chậm thời gian đầu, khiến cho bệnh nhân không để ý nhưng đến giai đoạn thoái hoá rất nguy hiểm vì tỷ lệ K hoá rất cao 20- 30%. Dễ tái phát dù mổ sớm ,do phẫu thuật không gọn,đặc biệt những vị trí khó . - Điều trị: Nguyễn tắc là không cần sinh thiết, căn cứ vào khám lâm sàng và bệnh sử rõ nên phẫu thuật ngay và tiến hành làm giải phẫu bệnh. Phẫu thuật: Khi u nhỏ tách khối u dễ, ít bị tổn thương dây VII hay nhu mô tuyến. Khi u đã lớn thì khó hơn và dễ biến chứng. U ở giai đoạn thoái hoá , cắt tuyến và cả dây VII, nạo vét hạch. BỆNH LÝ DÂY THẦN KINH VII Trên lâm sàng hay gặp các loại tổn thương dây thần kinh mặt (dây thần kinh VII) ở mức độ khác nhau, trong số đó hay gặp hơn cả là “Viêm dây thần kinh” và “Chấn thương dây thần kinh VII” do các quá trình bệnh lý hay các nguyên nhân chấn thương khác nhau. Do dây thần kinh VII bị tổn thương nên xảy ra hiện tượng rối loạn vận động dưới dạng liệt nhẹ hoặc liệt hoàn toàn các cơ bám da mặt (cơ biểu hiện nét mặt). Dây thần kinh mặt sau khi ra khỏi các ống và lỗ ở khu vực nền sọ đã chia ra một nhánh thần kinh tai sau chi phối các cơ vùng chẩm và tai. Tiếp theo là nhánh cho thân sau cơ nhị thân và một nhánh cho cơ trâm lưỡi. Ở tuyến nước bọt mang tai, thần kinh VII thường được chia ra hai nhánh chính là: nhánh thái dương mặt và nhánh cổ mặt. Hai nhánh này chia ra các nhánh ngang tạo thành đám rối mang tai. Từ đám rối mang tai cho ra các nhánh thái dương, nhánh gò má, nhánh má, nhánh mép và nhánh cổ. Tùy theo mức độ tổn thương của dây hay các nhánh mà trên lâm sàng có biểu hiện liệt các nhóm cơ bám da mặt ở mức độ khác nhau. Giải phẫu Về đặc điểm dây thần kinh số 7, hay còn gọi là dây thần kinh mặt, là một dây thần kinh hỗn hợp vừa điều khiển vận động vừa là dây thần kinh cảm giác, từ trong sọ não thoát ra nền sọ đi cùng với dây thần kinh số 7I qua tai trong, sau đó thần kinh số 7 chui qua một ống xương hẹp gọi là ống Fallop, sau đó thoát ra ngoài nền sọ qua qua lỗ trâm chũm. Như vậy tổn thương dây thần kinh số 7 phía trước ống Fallop được gọi là tổn thương dây thần kinh số 7 trung ương; và tổn thương từ đoạn ống Fallop trở ra thì gọi là tổn thương thần kinh số 7 ngoại biên. Theo mô tả của Fuller và đồng nghiệp, dây thần kinh số 7 ngoại biên khi thoát ra khỏi lỗ trâm chũm thì chạy rất nông cho đến nhánh xương hàm dưới, sau đó nó đi vào tuyến mang tai và tại đó nó phân làm ba nhánh chính để phân bổ về các cơ mặt đó là nhánh gò má (bao gồm nhánh thái dương và gò má), nhánh miệng và nhánh hàm dưới (bao gồm nhánh hàm dưới và nhánh cổ). Tuy nhiên các nhánh tận và nhánh phụ của dây thần kinh số 7 có thể lên đến 7000 nhánh nhỏ dẫn đến khắp mặt, cổ, các tuyến nước bọt và ống tai ngoài. Các dây thần kinh này kiểm soát vận động của các cơ vùng cổ, trán và cơ biểu lộ cảm xúc vùng mặt, cũng như kiểm soát cường độ phát âm. Dây thần kimh số 7 cũng đóng vai trò kiểm soát bài tiết nước mắt, nước bọt vùng trước miệng. Kiểm soát vị giác của 2/3 lưỡi phía trước và cảm giác vùng ống tai ngoài. Tại chỗ phân chia, nhánh thái dương và nhánh gò má chạy dốc lên, nhánh miệng và đặc biệt là các nhánh xương hàm dưới chúi xuống dưới, chạy lên trên hoặc ra sau ngành xương hàm dưới cho nên dễ bị tổn thương khi có sức ép đè vào vùng này. Thêm nữa, tổn thương có thể xảy ra khi có tác động kéo xương hàm dưới ra phía trước làm cho nhánh dây thần kinh mặt đoạn xương hàm dưới bị kéo dãn. Theo mô tả qua 20 lần phẫu tích dây thần kinh số 7 của Lisitsyn thì có một số sự khác biệt trong cấu trúc giải phẫu phân bố các nhánh của dây thần kinh này. Thứ nhất, chỗ phân nhánh có thể cao hay thấp tuỳ theo vị trí cao hay thấp của tuyến mang tai. Thứ hai, dây thần kinh có thể nằm nông hơn so với tuyến Thứ ba, các nhánh xương hàm dưới đôi khi chạy ở vị trí thấp hơn bình thường, khi nó nó ôm vòng quanh mép chỗ góc của xương hàm. Do đó khi đè nén vào vùng xương hàm dưới có thể gây tổn thương nhánh xương hàm dưới. Nhánh xương hàm dưới có chức năng điều phối các cơ của môi dưới, cho nên các thương tổn có thể hay gặp ở môi dưới hơn; cũng như các tổn thương nhẹ như nói khó, ăn uống khó. Tuy nhiên các nơi khác cũng có thể gặp tuỳ theo nhánh nào của dây thần kinh số 7 bị ảnh hưởng. PHÂN LOẠI Dựa vào cấu tạo giải phẫu học của dây số 7, chia làm 2 loại: Liệt mặt thể trung ương: do tổn thương phía trên nhân của dây số 7, thường kèm liệt nửa người. Không có dấu hiệu Charles Bell, không bao giờ tiến triển sang thể co cứng. Liệt mặt thể ngoại biên: do tổn thương hoặc ở ngay nhân nằm trong cầu não hoặc ở đoạn tận cùng phía ngoài. Thường liệt cả mặt trên lẫn mặt dưới, có dấu hiệu Charles Bell, có thể tiến triển thành thể cứng. NGUYÊN NHÂN: – Liệt dây thần kinh số 7 thể trung ương. Thường do tổn thương ở 1 bên bán cầu não: nhũn não, chảy máu não, khối u não… Hội chứng Millard-Gubler tuy liệt mặt thể ngoại biên nhưng vẫn kèo theo liệt nửa người với dấu hiệu Babinski bên đối diện của mặt liệt. Do u não: U ở cầu não, u góc cầu tiểu não. U nền sọ: chú ý tới u màng não ở nền sọ. Biến chứng thần kinh của u vòm họng. Viêm màng não, nhất là viêm màng não do lao. – Liệt dây thần kinh số 7 thể ngoại biên Dựa theo vị trí từ nhân ra đến chỗ tận cùng của dây thần kinh số 7, có thể do: +Các nguyên nhân ở tai: Viêm tai giữa cấp hoặc mạn, viêm xương đá, viêm tai xương chũm ,Viêm tuyến mang tai +Chấn thương vùng xương đá: ở ngoài lớn do vỡ xương đá, ở trẻ sơ sinh do can thiệp sản khoa (do kẹp Foxcep, khung chậu người mẹ hẹp…). +Nhiễm virut (virus herpes simplex týp I và virus herpes zoster) Viêm màng não dầy dính, làm tổn thương thần kinh từ rãnh hành tủy- cầu não đến ống tai trong. +Do giang mai, viêm nhiễm dây thần kinh +Bệnh bại liệt trẻ em (Polye-liệt dây số 7 hai bên – thể thân não của bệnh bại liệt, liệt hai bên nửa mặt và thường gặp ở trẻ em) Uốn ván mặt của Rase… các thể này hiện nay rất ít gặp. +Zona hạch gối (zona nhân gối): Zona là bệnh cấp tính do virus hướng thần kinh phạm vào hạch gối gây liệt mặt đột ngột. Đặc điểm là phát ban: ban đỏ, mụn nước ở quanh vành tai, vùng viền ống tai ngoài; có thể phạm cả vùng dây số 7 nên có thể có ban đỏ, mụn nước mọc ở 2/3 trước lưỡi. Cần chú ý đừng để vỡ mụn nước, vì sẽ làm dải ban đỏ, mụn nước lan rộng gây chèn ép nhiều nơi. Bệnh tự miễn: lupus ban đỏ… +Nguyên nhân do lạnh chiếm 80%. Liệt dây số 7 ngoại biên “do lạnh”. Thường gặp với bệnh cảnh đột ngột, sau khi tiếp xúc với trời lạnh, ngáp và bị liệt có thể đó là do nhiễm khuẩn tiềm tàng, biểu hiện ra do lạnh… TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Theo Y học hiện đại: – Mặt mất cân xứng: mặt bị kéo lệch sang bên lành, bên liệt trông như mặt nạ, các nếp tự nhiên như nếp nhăn trán, rãnh mũi má bị mờ hoặc mất, miệng và nhân trung méo về bên lành (các cơ mặt không thể cử động theo ý muốn, nên vui buồn không lộ, khó diễn tả tình cảm bằng nét mặt nên có hình ảnh của nét mặt vô vảm (loss of facial expression). Sự mất cân xứng càng rõ khi bệnh nhân làm một số động tác chủ động như khi cười, khi nhe răng, phồng má, thổi lửa, huýt sáo miệng méo lệch sang bên lành. Sự mất cân xứng rõ hơn khi bệnh nhân nhe răng, phồng má, thổi lửa, huýt sáo – Mắt nhắm không kín ở bên liệt, khi nhắm đồng tử di chuyển lên trên và ra ngoài để lộ một phần lòng trắng gọi là dấu hiệu Charle Bell dương tính. – Nói khó – Lưỡi lệch về bên liệt (do cơ lưỡi bên lành đẩy sang bên liệt) – Uống nước, nước chảy ra ngoài phía bên bệnh, ăn cơm thức ăn thường kẹt giữa răng và má ở bên bệnh – Ngoài ra, còn một số triệu chứng khác ít gặp hơn như Cảm giác tê một bên mặt Mất vị giác ở 2/3 trước lưỡi Khô mắt do không tiết nước mắt hoặc tăng tiết nước mắt làm nước mắt chảy giàn giụa, nhất là trong hoặc ngay sau bữa ăn. Trường hợp liệt hoàn toàn: Có phần lớn các triệu chứng như trên Trường hợp liệt nhẹ: Thường khó thấy sự không cân đối của mặt, cần phải thăm khám tỉ mỉ, kiên trì mới phát hiện được. Yêu cầu người bịnh nhắm thật chặt 2 mắt, ta thấy 2 lông mi bên liệt có vẻ dài hơn, do mắt bên liệt không co được chặt. – Phân biệt với liệt mặt trung ương: liệt số 7 trung ương chỉ liệt 1/2 mặt dưới và không có dấu hiệu Charle Bell không mất nếp nhăn trán – Bệnh có đặc điểm là phục hồi nhanh, 70-80% trường hợp mắc bệnh thường tự khỏi sau khoảng 1-3 tháng. Nhưng một số ca tiến triển xấu do chẩn đoán và điều trị sai, gây biến chứng và di chứng như viêm loét giác mạc (do mắt nhắm không khép kín dễ bị gió bụi bẩn bám vào gây nhiễm trùng), co giật cơ mặt (do hồi phục thần kinh không hoàn toàn) hoặc co cứng nửa mặt (do dây thần kinh thoái hóa). 3.1. VIÊM DÂY THẦN KINH VII NGUYÊN PHÁT (LIỆT BELL). Liệt dây thần kinh 7 ngoại biên là một bệnh gặp tương đối phổ biến trên lâm sàng, chiếm 2,95%bệnh thần kinh (Hồ Hữu Lương, Nguyễn Văn Chương, Cao Hữu Hân, 2003), bệnh thường gặp ở mùa đông xuân và ở mọi lứa tuổi. Nguyên nhân thường do lạnh, nhiễm trùng, chấn thương khối u hoặc các rối loạn trong xương đá trong đó nguyên nhân do lạnh chiếm 80% (Nội khoa cơ sở, tập 1, 2004). Liệt mặt ngoại biên là tổn thương được tính từ nhân dây số 7 trong cầu não, liệt mặt trung ương là những tổn thương được tính từ trước nhân trở lên. Những trường hợp liệt dây số 7’ do nhân bọt trên không thuộc trường hợp này. Từ cổ xưa chứng liệt mặt đã được mô tả trong các y văn của người La Mã. Năm 600, Paulus Acginata mô tả chi tiết liệt lông mày và là người đầu tiên khâu sụn mi trong liệt mặt. Năm 1972, Frank là người đầu tiên mô tả chính xác liệt mặt. Sau đó, 1852 Charles Bell đã hiệu đính lại những điểm mấu chốt. Năm 1835, Bernad nhấn mạnh vai trò của sự nhiễm lạnh trong liệt mặt và ông là người đầu tiên nhận định liệt mặt là do cơ chế thắt nghẹt dây thần kinh trong ống xương, ông cho rằng sự rối loạn tuần hoàn của mạch nuôi thần kinh số 7 trong cống Fallope đóng vai trò quan trọng trong bệnh lý này. Bệnh không đe dọa đến mạng sống của bệnh nhân nhưng gây ảnh hưởng đến một số hoạt động thường ngày như: nhai khó bên liệt, ăn uống bị đổ ra ngoài, mắt không nhắm được, dễ gây các bệnh về mắt mỗi khi có kích thích tác động, và điều quan trọng là làm mất thẩm mỹ khuôn mặt . Bệnh thường xảy ra đột ngột sau một số bệnh nhiễm khuẩn cấp như: Cúm, nhiễm các loại virus cấp, viêm họng cấp. Trong những trường hợp thường tiên lượng tốt, sau 1 - 3 tuần các triệu chứng dây thần kinh VII tạm thời sẽ hết cùng với thoái lui dần các bệnh chính. Rối loạn chức năng thần kinh VII còn gặp trong các trường hợp nhiễm trùng ở xung quanh có liên quan dây thần kinh: viêm màng não, viêm màng nhện, viêm mủ tai giữa. Đôi khi viêm thần kinh mặt xảy ra ngay sau nhổ răng hàm lớn. 3.1.1. Triệu chứng lâm sàng: Biểu hiện chủ yếu là liệt các cơ bám da mặt cùng bên ở mức độ khác nhau, không thể biểu hiện được nét mặt cục bộ hoặc toàn bộ. Các triệu chứng chính thường gặp là: - Rãnh mũi má phẳng, mép sệ thấp, thường chảy nước bọt ra mép bên liệt. - Miệng méo, mép bên lành bị kéo xếch lên cao ra ngoài. - Mắt bên liệt nhắm không kín, khe mi rộng hơn bên lành. - Mắt các nếp nhăn tự nhiên bên liệt. - Cùng với những biểu hiện trên, đôi khi còn thấy có rối loạn cảm giác vị giác lưỡi cùng bên, tăng tiết nước bọt hoặc khô mắt. Một số tác giả còn thấy triệu chứng đau mặt xuất hiện ở những trường hợp liệt nhẹ. Người ta giải thích hiện tượng này bằng sự liên quan giữa dây thần kinh VII và dây thần kinh V. 3.1.2. Điều trị viêm dây thần kinh VII nguyên phát: - Điều trị theo nguyên nhân: Trước hết người ta điều trị giải quyết các bệnh chính là nguyên nhân gây ra viêm dây thần kinh VII. - Điều trị triệu chứng: Dùng các loại chống viêm, giảm phù nề, giảm đau (nếu cần). - Liệu pháp vitamin nhóm B liều cao. - Lý liệu pháp: Gồm các biện pháp: xoa bóp, chườm nóng tại chỗ (đắp Paraphin), dùng dòng điện một chiều kích thích các cơ bị liệt. Qua 5-6 ngày có thể điện phân hoặc dùng sóng ngắn. Y học hiện đại đã áp dụng các phương pháp: chiếu tia hồng ngoại hoặc sóng ngắn, thuốc corticod và vitamin, phẫu thuật… Nhược điểm của phương pháp này là giá thành cao, đặc biệt corticoid có ảnh hưởng tới dạ dày, gan, thận, xương, huyết áp… Vì thể, Tổ chức Y tế Thế giới đã khuyến cáo cần nghiên cứu sử dụng các phương pháp Y học cổ truyền trong điều trị để vừa hạ giá thành vừa tránh được tai biến do dùng thuốc. Đông y có rất nhiều phương pháp để điều trị liệt dây thần kinh số 7 ngoại biên do lạnh như: uống thuốc, cao dán, cứu, ôn châm, điện châm, thủy châm, laser châm, từ châm, dán thuốc trên huyệt, xoa bóp bấm huyệt… Nhìn chung, viêm dây thần kinh VII nguyên phát điều trị thường đạt kết quả tốt nếu giải quyết tốt các nguyên nhân. Một số trường hợp viêm do biến chứng viêm màng não, viêm màng nhện hay viêm tai giữa thường để lại hậu quả nặng nề, một số trường hợp phải can thiệp phẫu thuật (Trình bày ở phần sau). 3. TỔN THƯƠNG DÂY THẦN KINH VII GÂY LIỆT MẶT NGOẠI VI 3.1. Nguyên nhân: + Sau viêm thần kinh VII không hồi phục. + Do chấn thương, vết thương vùng mang tai do dao chém, do vết thương gây dập nát và đứt dây thần kinh, do các loại hỏa khí gây dập nát hoặc mất đoạn. + Do phẫu thuật tuyến mang tai gây tổn thương một số nhánh (trong cắt u tuyến) hay cắt bỏ cả dây thần kinh VII cùng tuyến mang tai (trong K tuyến mang tai). + Do biến chứng trong phẫu thuật viêm tai xương chũm mạn tính hay một số phẫu thuật khác liên quan đến xương đá. 3.2. Lâm sàng: Là triệu chứng dây thần kinh VII ngoại vi không hồi phục. Nếu tổn thương trước tuyến mang tai sẽ liệt toàn bộ nửa mặt. Nếu tổn thương sau tuyến có thể liệt toàn bộ hoặc liệt cục bộ tùy theo nhánh thần kinh bị thương tổn. 3.2.3. Các phương pháp điều trị phẫu thuật: * Khâu nối thần kinh: Cần tiến hành sớm ngay sau khi bị chấn thương, vết thương gây đứt thần kinh. Khâu nối càng sớm kết quả càng tốt. Những biến chứng gây đứt thần kinh (hoặc các nhánh) cần khâu nối ngay trong phẫu thuật. Đối với những trường hợp mất đoạn dây thần kinh không còn khả năng phẫu tích kéo hai đầu áp sát để khâu nối, người ta tiến hành ghép dây thần kinh VII bằng một đoạn dây thần kinh hiển ngoài. Việc khâu nối hay ghép dây thần kinh cần tiến hành dưới kính hiển vi phẫu thuật với kỹ thuật vi phẫu. * Các phương pháp phẫu thuật tạo hình da: Các phương pháp này chủ yếu tác động trên da bên bị liệt bằng các thủ thuật tạo hình nhằm tạo nên sự cân đối tạm thời cho các cơ quan bộ phận bị lệch lạc. Những thủ thuật tạo hình thường được áp dụng gồm: - Khâu thu hẹp khe mi bên mắt bị liệt không nhắm kín. Kết quả chỉ tạo được sự cân đối hai mắt khi ở tư thế tĩnh, còn khi nhắm mắt khe mi vẫn còn hở một phần. - Tạo hình bằng vạt da xoay từ rãnh mũi má bên liệt đã bị trễ xuống dưới. Kết quả của phẫu thuật này cũng rất hạn chế. - Làm phẫu thuật căng da mặt cục bộ bên liệt để hỗ trợ cho thủ thuật trên. * Các thủ thuật kéo treo tĩnh: Các phương pháp tạo hình da thường đem lại kết quả rất ít, nên một số tác giả đã sử dụng các dải cân đùi để kéo và treo các cơ bên liệt gồm: - Hai dải cân đùi xẻ đôi kéo thu hẹp khe mi. - Dùng cân đùi xẻ đôi cố định vào cơ vòng môi từ mép bên lành sang mép bên liệt, co kéo treo mép lên hướng cung gò má hoặc vào rễ cân thái dương ở gần mỏng vẹt. Kỹ thuật này thường kết hợp với thủ thuật tạo hình vạt da xoay rãnh mũi má. Phương pháp này thường đem lại kết quả khả quan hơn. * Các thủ thuật treo động: Phương pháp này không sử dụng cân đùi mà sử dụng các cơ cắn, cơ thái dương để treo. Người ta tách một phần cơ, cắt đứt đầu xa, xoay xuống hoặc sang bên khâu dính vào các cơ vòng môi, cơ mút bên liệt để kéo chính cho cân đối. Do một phần các cơ thái dương hoặc cơ cắn vẫn còn sự chỉ huy của thần kinh (nhánh vận động của dây thần kinh V) nên khi các cơ này vận động sẽ kéo theo môi, mép, má bên liệt vận động tạo cho bệnh nhân có biểu hiện nét mặt ở một mứcđộ nào đó. Tuy nhiên phương pháp này cũng chỉ đạt ở mức độ nhất định do số lượng cơ lấy hạn chế, độ dài cơ không thể đưa qua mép bên lành và sau một thời gian các dải cơ có thể bị xơ hóa dần do dính hoặc nhánh thần kinh chi phối không còn tác dụng. * Tạo hình vi phẫu thần kinh - cơ: Đây là phương pháp sử dụng kỹ thuật vi phẫu để nối ghép thần kinh có kết hợp tạo hình ghép cơ để phục hồi cơ bám da mặt chính giúp cho bệnh nhân thể hiện nét mặt. Kỹ thuật này được thực hiện tùy theo mức độ tổn thương thần kinh và mức độ thoái hóa các cơ biểu hiện nét mặt, tùy theo thời gian thương tổn thần kinh dài hay ngắn. - Trường hợp 1: với những tổn thương thần kinh còn mới, các cơ biểu hiện nét mặt chưa thoái hóa, còn đáp ứng với kích thích của dòng điện một chiều, người ta tiến hành phẫu thuậtở các mức độ sau: + Nối lại hai đầu dây thần kinh bị đứt nếu có thể bằng kỹ thuật vi phẫu. + Ghép lại đoạn thần kinh vào giữa hai đầu dây đứt nếu không thể kéo nối trước tiếp hai đầu đứt. - Trường hợp 2: Nếu dây thần kinh VII tổn thương không cho ghép nối hoặc ghép thần kinh trực tiếp cùng bên mà cơ biểu hiện nét mặt còn tốt thì tiến hành ghép thần kinh xuyên mặt: lấy một đoạn dây thần kinh hiển ngoài; bộc lộ một nhánh dây thần kinh VII bên lành (nhánh này không đóng vai trò quan trọng đối với cơ); khâu nối đầu gần đoạn dây hiển ngoài vào đầu của nhánh thần kinh mặt. Tạo một đường hầm từ chỗ nối thần kinh xuyên ngang qua dưới da môi trên sang bên bị liệt dây thần kinh VII. Tách đầu xa đoạn thần kinh hiển ngoài đã được luồn sang bên liệt, bộc lộ các cơ bám da mặt và cơ vòng môi, khâu dính các phần nhánh thần kinh ở đầu dây đã được tách ra vào các cơ này. Đợi một thời gian thần kinh phục hồi sẽ chỉ huy vận động của các cơ thể hiện nét mặt đã được đính thần kinh vào. - Trường hợp 3: Khi dây tổn thương đã bị thoái hóa, kèm theo thoái hóa các cơ bám da mặt không hồi phục phải kết hợp nối ghép thần kinh xuyên mặt với ghép cơ. + Kỹ thuật nối ghép thần kinh xuyên mặt được tiến hành như mô tả ở trên. + Kỹ thuật ghép cơ để thay thế cho một số cơ bám da mặt được thực hiện như sau: Bộc lộ đùi, lấy cơ thon lên, một đầu cơ gắn vào một vị trí cố định, đầu kia chia ra các nhánh khâu dính vào cơ vòng môi và một số cơ bám da khác. (cơ mút, cơ cười...). Khâu dính đầu dây thần kinh xuyên mặt vào cơ thon đã được chuẩn bị. Sau 6 tháng - 1 năm thần kinh hồi phục sẽ chỉ huy cơ thon giúp cho bệnh nhân phục hồi khả năng biểu hiện nét mặt. Khối u vùng hàm mặt (Oral tumors) Trong cơ thể và các cơ quan bên trong người có nhiều loại ung bướu ở toàn thân, và hầu hết các loại u bướu trên người đều có thể gặp ở răng miệng, hàm mặt. Tỷ lệ khối u vùng hàm mặt so với toàn cơ thể là từ 5 10% Các bệnh nhân thường nghe nói đến ung bướu (tumor) thì rất sợ hãi. Trong miệng có những bất thường tuy là lành tính hoặc bẩm sinh, nhưng vẫn gây nên mối lo âu cho bệnh nhân. Nói đến khối u phải phân biệt là lành tính (benign) hay ác tính (malignant), u ác tính (malignant tumor) còn gọi là ung thư (cancerous tumor)). Sự khác biệt giữa u lành tính và u ác tính là: U lành tính có ranh giới rõ rệt, u không thay đổi hoặc lớn lên rất chậm, không xâm lấn vào các mô lân cận và không chuyển di (di căn, metastasis) nơi khác Khối u ung thư không có ranh giới rõ ràng, xâm lấn vào mô xung quanh, lớn lên và tàn phá cơ thể rất nhanh, di căn đến cơ quan khác ở giai đoạn cuối. Bệnh nhân không chết vì khối u mà chết vì suy kiệt toàn diện (cachexy). Muốn phân biệt khối u lành tính hay ác tính một cách chính xác, dù với phương tiện khám lâm sàng và cận lâm sàng hiện đại đến đâu đều phải nhờ đến môn giải phẫu bệnh lý (anato-pathology) để chẩn đoán chính xác, nghĩa là phải phẩu thuật để lấy một ít mô (Bệnh phẩm) của khối u đi xét nghiệm gọi là làm sinh thiết (biobsy). Dùng sinh thiết để chẫn đoán ở mức độ chính xác đến 95%. Xét nghiệm máu (blood test) để chẩn đoán khối u dựa vào các chỉ số ung thư (như PSA đối với khối u tiền liệt tuyến, CEA với dạ dày), dựa vào các chỉ số nầy chỉ kết luận là có nguy cơ có khối u chứ không khẳng định là ung thư được. Tỷ lệ ung thư (prevalence) trong dân số khoảng 2 - 3 phần ngàn và ung thư vùng hàm mặt chiếm 5/% - 10% trên tổng số ca ung thư. Như vậy số người bị ung thư ở vùng miệng và hàm mặt rất hiếm và tỷ lệ rất thấp. Những ca bị ung thư ở hàm mặt chỉ có thể gặp trong bệnh viện, các Nha sĩ hành nghề ở phòng nha bình thường, có khi suốt đời vẫn chưa gặp một ca ung thư nào cả!. Các khối u lành tính vùng hàm mặt: - U máu (angioma) ở mặt có nhiều loại và nhiều dạng hiện diện như là những cái bớt màu đỏ sậm hoặc nâu ở vùng má, môi, trán. U máu cũng có ở lưỡi và sàn miệng. U máu thường là do bẩm sinh, có từ lúc còn nhỏ, là u lành nên lớn lên nhanh và có khi tồn tại suốt cả đời. Phẩu thuật để lấy u máu rất khó, vì máu chảy nhiều rất khó cầm chũng như trong lúc mổ phải tiếp máu cho bệnh nhân nhiều hơn. Ngày nay với kỹ thuật hiện đại có thể điều trị bằng tia laser để làm tắt mạch máu nuôi khối u, làm thu nhỏ, làm u teo lại. Những u máu ở ngay má là những u máu khó làm phẫu thuật và thẩm mỹ. - U bạch huyết (lymphangioma): U bạch huyết có màu đỏ, tím sậm có thể hiện diện ở nhiều nơi trong miệng, nhưng nhiều nhất là ở lưỡi và sàn miệng. Điều trị bằng phẩu thuật và đốt bằng laser - U sợi, u sợi thần kinh (fibroma, fibrous dysplasia, nervi nodes): Hiện diện rải rác ở nhiều nơi vùng mặt,riêng các nốt u sợi thần kinh nhiều và nhỏ thường là ở ngoài da mặt, má, trán. Riêng u sợi fibrous dysplasia có tính bẫm sinh các khối u nhỏ rải rác và làm biến dạng xương sọ, xương hàm - U mỡ (lipoma): Thường ở da mặt, niêm mạc môi má và sàn niệng, u có nhân máu vàng như mở, sờ và cứng và có ranh giới rõ rệt. Phẩu thuật không khó, ít tái phát - U xương và lồi xương (osteoma, exostose) hiện diện thường ở xương hàm dưới, gây biến dạng mặt. Lồi xương chỉ có bên trong mặt lưỡi xương hàm dưới (torus mandibularis) và vòm khẩu cái (torus palatinus) ,xương hàm ếch, khi nào khối u to và lớn dần mới phải cần phẩu thuật. U xương thường phối hợp với u sợi tạo thành u hỗn hợp giữa xương và sợi như fribrous dysplasia hiện diện vùng xương sọ và xương cằm. - U tuyến mang tai: U tuyến nước bọt mang tai (parotid gland) thường gặp vùng má sát với tai, nơi có tuyến nước bọt hàm trên, còn gọi là u hỗn hợp tuyến mang tai (mix tumor). Đây là dạng u lành, nhưng sau phẩu thuật có thể bị tái phát và có thể biến thành u độc. Phẩu thuật u hổn hợp tuyến mang tai thường rất khó vì có thể chạm và chấn thương dậy thần kinh mặt (TK số VII ) gây liệt mặt. - U nhú (papilloma): ở vùng khẩu cái (hàm ếch) và sàn miệng, nếu ở sàn miệng khối u sẽ đẩy lưỡi gây khó khăn cho ăn nuốt. Điều trị: phẩu thuật, ít tái phát. - U men (ameloplastoma) thường gặp ở hàm dưới,khối u là lành tính nhưng rất dễ tái phát. Khối u làm phồng xương hàm dưới, phá hủy tủy xương bên trong, làm rỗng xương khiến cho răng bị rụng đi và xương hàm rất dễ gẫy. Hình ảnh X quang cho thấy khối u có hình như bọt xà bông. Khi phẩu thuật nạo khối u, bên trong mềm nhũn như bùn, nếu không nạo sạch u men rất dễ bị tái phát