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AUTORES
Carlos Andrés Valencia Yepes M.Sc
Ana María Abreu Vélez MD, PhD, DrSc
Yulieth Alexandra Upegui-Zapata, M.Sc.
Eduardo Upegui-Quiceno, Ed.S, LPC,
Natalia-Regina Mesa-Herrera, Ph.D
Alejandra Maria Jiménez-Echavarria, MD
César Daniel Niño Pulido MD,
Michael S. Howard, MD
Mineros SA
Alcaldía de El Bagre
Secretaria de Salud de El Bagre,
Hospital Nuestra Señora del Carmen
PROGRAMA DE ATENCION A PACIENTES CON PENFIGO ENDÉMICO
EN EL BAGRE
Preámbulo y Justificación
La existencia de este foco en Antioquia constituye una prioridad en el campo de la Salud
Pública por las características clínicas, inmunológicas, epidemiológicas y sociales de esta
enfermedad tales como: interrogantes sobre causas y modos de transmisión, influencia de los
factores ambientales, selectividad sobre grupos poblacionales y áreas geográficas, cronicidad,
alteraciones en la vida familiar y social incapacidad laboral, dado que mayoría de los
afectados trabajan en oficios como la minería, y la agricultura que implican exposición al sol,
situación que agrava su sintomatología, enfermedad y calidad de vida.
Por medio de la intervención de nuestro programa de Penfigo y del grupo de voluntarios, de
la Empresa Mineros SA (Seguridad Social), de la Secretaria de Salud de El Bagre, de la
Alcaldía de El Bagre, del Hospital Nuestra Señora del Carmen y del grupo de enfermos y sus
familiares así como de la comunidad hemos podido controlar a los enfermos, disponemos de
la tecnología terapéutica accesible que permite nos ha permitido controlar la enfermedad y
reincorporar el paciente a su vida cotidiana.
Esta cartilla de enseñanza tiene como función el ayudar a mejorar la problemática de salud
del Bajo Cauca y parte de Córdoba y Choco, y particularmente en el municipio de El Bagre
que son las zonas donde más se ve esta enfermedad del pénfigo foliáceo endémico (PFE), ya
que para la atención de ésta patología amerita que se establezca un programa de control por
su severidad, su concentración espacial, su vulnerabilidad para el manejo médico y su
incapacidad laboral y estigma que general al enfermo el sufrirla.
Objetivos
1. Brindar atención oportuna y permanente a los pacientes quienes se les diagnostique
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Pénfigo Foliáceo Endémico (PFE) en El Bagre y zonas cercanas.
2. Brindar apoyo a las familias y a la comunidad afectada.
3. Garantizar el suministro de los principales medicamentos para el tratamiento de la
enfermedad en forma continua, sin interrupciones.
4. Establecer una red de captación y remisión que facilite la evaluación médica de los
pacientes.
5. Detectar tempranamente posibles complicaciones de la enfermedad.
6. Ampliar el conocimiento de la enfermedad en nuestro medio.
7. Entrenar a los médicos, personal de la salud, promotores, líderes comunitarios e
indígenas de la región donde se presenta la enfermedad acerca de la misma.
8. Ensenar a los pacientes, familiares, y comunidades de los enfermos que esta
enfermedad no es contagiosa y que hay que tratar bien a los enfermos pues cada
persona que vive en esta zona puede resultar afectada.
Introducción
En el grupo de enfermedades de la piel que producen ampo1las (vejigas), se encuentran los
pénfigos que pueden comprometer la piel y las mucosas clasificándose en varios grupos; los
más conocidos son el “pénfigo vulgar” (PV), que es más severo y puede comprometer la piel
sola, las mucosas solas (ojos, nariz, boca, ano, vagina y pene) o ambas. Es más común en
personas de edad avanzada y se presenta en todas partes del mundo. Sin embargo, es una
enfermedad rara.
Otro tipo de pénfigo se llama “penfigo foliáceo” (PF) que es menos severo que el PV y
compromete la piel, dándose más frecuente en personas de edad media. El PF se presenta
también en todas partes del mundo con casos esporádicos presentes en población general,
pero existe una forma endémica (es decir mucha gente presenta la misma enfermedad al
mismo tiempo en una área geográfica circunscrita por años). Esto indica que algo en el
medio ambiente lo puede causar además de una causa genética (pues se da más en individuos
de una misma familia). Se denomina pénfigo foliáceo endémico (PFE).
El PFE se describió inicialmente en muchos pacientes en Brasil en áreas rurales cuando se
inició la colonización a fines de 1800 y principios de 1903. Eventos como la destrucción de
la selva para construcción de carreteras y para la minería parecen relacionarse con la
presentación de la enfermedad. Además la colonización y el abuso de los colonizadores
hicieron que los indígenas que vivían tranquilamente y se casaban con distintas tribus,
súbitamente se vieron forzados a formar péquenos grupos entre los cuales se empezaron a
casar entre personas muy cercanas dentro de las misma familias (fenómeno llamado
endogamia). La endogamia causa que se den problemas genéticos que pudieron haber
recesivos, es decir que no se manifiesten clínicamente, pero cuando se juntan personas con
problemas genéticos recesivos pueden llevar a que se manifiesten enfermedades que bajo
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ciertas influencias ambientales se de la enfermedad. El PFE se da más en indígenas y/o
colonos mineros y agricultores de áreas selváticas deforestadas.
En Brasil, los pacientes afectados por PFE decían que sentían como una sensación de
quemadura en su piel lo llamaron “Fogo Selvagem” (FS) que significa en Portugués fuego
salvage. Esta enfermedad predomino en personas que provenían de ciertas tribus indígenas.
También se describió posteriormente en otros países de América del Sur y Centro América
por lo cual le dieron también el nombre de pénfigo foliáceo suramericano.
Penfigo Endémico en El Bagre (PFE en el Bagre)
En Colombia se describió la posible existencia de un foco de PFE desde 1983 en las zonas de
El Bagre y municipios cercanos incluyendo Segovia, Nechí, Caucasia, Zaragosa y áreas
cercanas en pacientes que eran remitidos al Hospital San Vicente de Paul en Medellín
(HSVP). Varios autores describen este posible foco sin visitar el área endémica. En 1990 la
Dra. Ana María Abreu Vélez realiza la primera brigada a El Bagre ella sola y desde entonces
se enamoró de los enfermos de sus familiares y de las comunidades y empresas como
Mineros SA, y las entidades anotadas en Preámbulo y Justificación que han apoyado
incondicionalmente este programa.
Posteriormente otros médicos reportan la presencia de PFE en las zonas selváticas de la
Amazonia y Orinoquia Colombiana afectando principalmente a indígenas nómadas de esas
zonas los cuales son generalmente remitidos a hospitales de atención terciaria principalmente
a Bogotá, y en el Perú estudian también indígenas enfermos parecen que pertenecen a tribus
nomadicas que parecen ser los mismos.
¿Qué es Penfigo Endémico en El Bagre (PFE en el Bagre)?
El pénfigo es una enfermedad rara. El Penfigo Foliáceo Endémico en El Bagre y zonas
municipios y zonas cercanas (es un tipo de pénfigo en que el sistema inmunitario (que es el
que nos protege de infecciones, de parásitos, de bichitos, etc.) ataca las uniones de las células
en la piel, además de las uniones celulares de casi todos los órganos y los receptores
nerviosos de casi todo el cuerpo:
El PFE del Bagre también ataca las uniones celulares de todos los órganos (corazón, riñón,
tejido graso, hígado, bazo, meninges, músculos, el tejido conectivo, glándulas, de los vasos
sanguíneos, de los nervios, de las glándulas de sudor, de las glándulas que nos dan la grasa
natural de la piel y de los que nos dan pelo de gallina etc. Esta enfermedad afecta además
todos los receptores nerviosos del cuerpo (aunque más en la piel). Las uñas especialmente de
los pies se puede afectar, la boca (especialmente debilitando los músculos y ligamentos que,
sostienen los dientes llevando como consecuencia la pérdida dental). El PFE de El Bagre
también afecta las vistas (los ojos), con disminución de la visión etc.
Los receptores nerviosos son los que nos ayudan a sentir dolor, presión, calor, frio,
movimiento, etc a continuación mostramos como se ven bajo el microscopio estos receptores
y otras estructuras de la piel.
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Al separase las células, se acumula líquido entre las capas de la piel, se da inflamación, puede
dar molestia, se inflaman los nervios y se da la sensación de quemadura. Lo anterior conlleva
a malestar, se dan las ampollas (vejigas), costras, perdida de la piel, y se da enrojecimiento.
Si no se recibe tratamiento la enfermedad puede ser mortal. El sol y el calor y el trabajo muy
fuerte y los y mala alimentación, además de los nervios empeoran el PEE en El Bagre).
El pénfigo no es contagioso pero se da más en ciertas familias.
Raramente el pénfigo se cura solo y tiende a ser crónico y se puede mejorar por épocas y
empeorar por épocas. La gente que se mueve a áreas donde hace menos calor, o por fuera del
área endémica tienden a mejorar, aunque la enfermedad todavía los afecta pero menos.
Que empeora el PFE de El Bagre: El calor, el sol, los nervios, la mala alimentación, la
falta de vitaminas, la inflamación:
Desde cuando se describió la enfermedad de Penfigo Foliáceo Endémico en El Bagre?
En Colombia los primeros casos se describieron en 1982 de pacientes procedentes de las
zonas rurales rivereñas de los municipios del Bagre y Nechí en el departamento de Antioquia.
Estas zonas geográficas se caracterizan por ser selváticas, con reciente colonización y
deforestación para agricultura y minería. Se postula que la “fiebre del oro” pudo haber atraído
trabajadores de la minería.
¿Quién padece de Penfigo Endémico en El Bagre?
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas pero parecen que las personas que
vienen de familias Indígenas Zenues y Embera Catios y aquellos que se unieron a
Afroamericanos, y mestizos padecen más la enfermedad. Aunque existen personas afectadas
que llegaron a El Bagre que nunca tuvieron familiares afectados por pénfigo y les dio. Los
grupos que corren mayor riesgo son las personas que viven en áreas rurales, de familias
indígenas expuestas al sol, mineros y/o agricultores del área rural. El Pénfigo endémico en El
Bagre se da más en hombres mayores de 25 años y en algunas mujeres cercanas a la
menopausia. Esto indica que las hormonas de mujeres dan cierta protección para que no le dé
a uno PFE del Bagre. Ningún menor de edad ha sufrido la forma de PFE en El Bagre:
Descripción clínica del Penfigo foliáceo endémico en El Bagre:
El Pénfigo foliáceo endémico es una enfermedad ampollosa (que da vejiguitas), que afecta
principalmente la cara, pecho y espalda y su lesión elemental es una ampolla (vejiga), que
puede variar en tamaño y se desnuda fácilmente dejando una superficie cutánea exulcerada
que al confluir varias lesiones que van constituyendo áreas extensas de ulceración. La
enfermedad no deja cicatriz al sanar. Muchos enfermos describen la presencia de sensación
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de quemadura en la piel. Hay personas que sufren una forma más leve y estable de la
enfermedad quienes presentan vejiguitas, y algunas costricas en la cara, cuero cabelludo en el
centro del pecho y de la espalda. Estas personas son la gran mayoría. Requieren tratamientos
tópicos con cremas que tienen esteroides como son la betametasona aplicada unas dos o tres
veces al día. Personas que tiene esta forma se llama FRUSTRA. Esta forma tiene mejor
pronóstico (es decir es la forma más leve de Penfigo). Puede pasarse a otras formas más
severas de la enfermedad. Se alcanza a ver inflamación en la base de las lesiones Este en un
ejemplo de forma frustra:
Las formas frustras con el tiempo se pueden convertir simplemente en manchas obscuras en
donde hubo la enfermedad y se llama FORMA HIPERPIGMENTADA. Acá se ve un
ejemplo:
Hay otras formas que se presentan como verrugas o algunas veces con placas costrosas
presentándose más en cara, pecho y espalda (lo que llamamos zonas seborreicas). Esta forma
intermedia entre frustra y generalizada se puede presentar en forma verrucosa y/o prurigoides
y/o en placas. Se alcanza a ver inflamación en la base de las lesiones. Acá se ve unos
ejemplos:
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Hay otra forma de la enfermedad que se puede llamar tipo SENEAR-USHER, que presenta
placas más grandes con vejigas, con pérdida de la piel en las mismas zonas de la forma
frustra en muchos casos en otras partes del cuerpo como son los brazos, antebrazos abdomen
y piernas. En la cara se parece mucho a las lesiones de gente quienes sufren de lupus y
generalmente afecta las vistas. Esta forma parece ser como una mezcla de pénfigo y de lupus.
Esta forma clínica es más severa que la frustra y que la hiperpigmentada y requiere
generalmente tomar esteroides por la boca como al prednisona con dosis diarias que pueden
variar entre 5 a 40 miligramos al día (máximo sin que sea necesario hospitalizar al enfermo).
Cuando el paciente mejora se le puede disminuir la dosis de prednisona (o esteroides). En
esta foto vemos dos ejemplos:
Como venimos diciendo, el PFE del Bagre se presenta en varias formas clínicas.
Afortunadamente con un control médico, de enfermería y por parte de los enfermos y su
familia las formas frustras, hiperpigmentadas, verrucosas y/o en placas y/o prurigoides se
manejan más fácilmente
La forma severa de la enfermedad se llama GENERALIZADA (como su nombre lo indica)
y puede llegar a cubrir toda la superficie corporal y presentarse en forma súbita produciendo
ulceración de grandes áreas del cuerpo, con compromiso del estado general y mayor riesgo de
complicaciones. Unas veces se ve como escamas en todo el cuerpo, otras veces se ve como
unas ampollas gigantes con toda la piel levantada, que sale como suerito del cuero. La forma
generalizada es la más severa y puede requerir meses de tratamiento hospitalario. Esta forma
no se debe tratar sino en forma hospitalaria. Otras veces se ven escamas en todo el cuerpo.
Mostramos algunos ejemplos:
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En todas las formas la piel afectada y macerada puede producir un maluco que algunos dicen
como “a RATÓN O MORTESINA PODRIDA” que produce un impacto en el enfermos,
su familia y en su entorno social.
Curso de la enfermedad Penfigo Endémico en El Bagre
El curso de la enfermedad es crónico y solo algunos pacientes llegan a las formas extensas
con curso variable de meses a años. Cualquier forma clínica puede evolucionar a otra
dependiendo de las condiciones nutricionales, el tratamiento o no diario, la exposición al
medio ambiente, estrés, sol etc. En algunas ocasiones la enfermedad se mejora clínicamente
cuando la gente afectada se mueve a áreas más altas en las montañas o cuando salen del área
del Bagre y municipios en que se presenta la enfermedad. En otras ocasiones una forma
frustra se puede convertir a verrucosa en placas y o generalizada, o viceversa. No conocemos
al porqué de esto.
La mortalidad antes de que la Dra. Abreu y el grupo de voluntarios visitara El Bagre era muy
alta, muchos enfermos los remitían al Hospital San Vicente de Paul en Medellín o a otros
hospitales y habían que darles unas dosis muy altas de esteroides (prednisona y otros
medicamentos que les bajaban las repuestas inmune a los enfermos y muchos se complican
con infecciones intrahospitalarias y morían.
Desde que se creó el programa de Penfigo los enfermos están mucho más controlados y se ha
disminuido la morbimortalidad (es decir las complicaciones y la muerte).
Por Ningún Motivo Los Enfermos Con La Forma Clínica Generalizad Se Deben Tratar
En La Casa Sino Dentro De Un Hospital.
Se Recomienda Además Si Un Enfermo Debe Tomar Más De 60 Miligramos De
Prednisona Por Día, Que Sea Hospitalizado Para Estabilizarle Su Enfermedad Ya Que
Es Muy Peligroso Tomar Tanta Prednisona Por Las Complicaciones.
Este programa de Penfigo ha sido posible con la ayuda incondicional de Mineros SA, de los
enfermos de sus familias y de la comunidad, además la Alcaldía, la Secretaria de Salud y el
Personal del Hospital de El Bagre así como los voluntarios de Medellín y de El Bagre ha
permitido que la enfermedad sea mejor controlada.
¿Cómo se diagnostica el pénfigo foliáceo endémico?



Los médicos, enfermeras, y promotores comunitarios pueden pensar en diagnóstico
del pénfigo a través de un examen físico reconociendo las lesiones clínicas. Muchas
veces otros enfermos y familiares afectados por pénfigo ayudan a otros a reconocer la
enfermedad:
El examen físico del paciente es fundamental.
Las biopsias de la piel que le tomamos un pedacito de piel con anestesia local y se
preparan con una tinción que se llama hematoxilina-eosina (H & E) para mirar al
microscopio de luz. Estas muestras las ampollas en la piel y/o la inflamación.
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
Otras de las biopsias que les tomamos a los enfermos les añaden unas sustancias
químicas sobre una muestra de piel (biopsia) para determinar la forma de pénfigo.
Este examen se llama inmunofluorescencia directa (DIF).

La enfermedad también se diagnostica mediante la toma de una muestra de sangre
para medir los niveles de anticuerpos de pénfigo, esta sangre se centrifuga y uno
puede determinar los niveles de autoanticuerpos. En palabras sencillas, con esta
prueba podemos ver como esta de severa la enfermedad y esto nos da el punto de
partida para poder mandar los respectivos medicamentos y las dosis de esteroides
(prednisona) que se necesiten diariamente (además de lo que veamos clínicamente).
Esta esta son las razones por las cuales cada vez que hacemos una brigada médica les
debemos tomar nuevas biopsias y nuevas muestras de sangre a los enfermos.
El pénfigo es una enfermedad que puede ser grave. El médico debe hacer todas estas pruebas
para diagnosticarlo. No existe una prueba que por sí sola sirva para diagnosticar el pénfigo en
todos los casos. El diagnóstico temprano de esta enfermedad podría permitir el uso de dosis
más bajas de medicamentos.
¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo foliáceo endémico en El Bagre?
El pénfigo se trata con medicamentos. Se utilizan dosis altas de medicamentos
antiinflamatorios como los corticoesteroides, (e.j. prednisona) para controlar el sistema
inmunitario. Estos medicamentos se pueden tomar por la boca, o por inyecciones además
untar por piel (ejemplo betametasona crema). Se pueden usar otros medicamentos tales como:
inmunodepresores, que se usan para controlar el sistema inmunitario, antibióticos, para tratar
las infecciones, anti-histaminicos, vitaminas y otros antiinflamatorios.
Aspectos Administrativos.
La salud, ha sido consagrada por el nuevo mandato constitucional como un derecho y un
deber del individuo y la colectividad y su atención como un servicio público. De ahí que el
estado, debe ofrecer a las personas posibilidades de bienestar individual social como
elementos fundamentales del desarrollo.
Mientras el Plan Obligatorio de Salud (POS) es el plan de beneficios que el Estado dirige,
pero que prestan las EPS y ARS (tanto públicas como privadas), el Plan de Atención
Básica (PAB) es responsabilidad exclusiva del Estado.
En cumplimiento de la ley, la Dirección Seccional de Salud de Antioquia debe dirigir,
coordinar, vigilar, controlar y cofinanciar en el departamento de Antioquía, las acciones del
sector, orientadas al fomento de la salud, prevención y atención de la enfermedad y control de
los factores de riesgo ambientales. Desafortunadamente eso no ha OCURRIDO.
Dentro del Plan de Beneficios del Sistema General de Seguridad Social en Salud,
reglamentado en el Decreto Ministerial 1938 del 5 de agosto de 1994, se define el Plan de
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Atención Básica, PAB, como un paquete de servicios que debe ofrecer gratuitamente a toda
la población, debe ser garantizado por el Estado a través de sus instituciones o por contratos
con particulares o Empresas Promotoras de Salud.
El Plan de Atención Básica, (PAB) incluye actividades de promoción y fomento de la salud,
definidas como aquellos procedimientos, intervenciones y guías de atención de carácter
educativo o informativo, individuales o colectivos, intra y extramurales, tendientes a crear o
reforzar conductas y estilos de vida saludables y a modificar o suprimir aquellos que no lo
sean.
En consecuencia con lo anterior, de acuerdo con los protocolos oficiales de control
epidemiológico se ofrecerán a las personas a riesgo afectadas por el pénfigo, servicios
gratuitos de educación, orientación, visitas domiciliarias consultas médicas, controles,
exámenes de laboratorio dirigidos a aclarar la etiología o evolución del cuadro clínico y los
medicamentos establecidos en el protocolo de atención.
La hospitalización y otros servicios suministrados a perronas afectadas por el Pénfigo
Foliáceo Endémico no incluidos en el PAB. Serán cubiertos por el régimen de salud
subsidiado con cargo a la unidad de pago
Dar capacitación subsidiada y los vinculados al Sistema General de Seguridad Social serán
cubiertos directamente que sean requeridos para la atención y vigilancia epidemiológica del
Pénfigo serán adquiridos por la administración municipal con base en los recursos oficiales
transferidos a su presupuesto para dicho fin.
Los lineamientos administrativos tienen como fin procurar el desarrollo de la infraestructura
administrativa necesaria para poner en marcha las acciones de fomento y promoción de la
salud para el diagnóstico precoz, tratamiento oportuno y rehabilitación de la enfermedad.
Desafortunadamente ni el Estado Colombiano, ni el Departamento de Antioquia han proveído
por estos enfermos ni a las comunidades que la padecen ningún apoyo. El Penfigo Foliáceo
Endémico es una enfermedad que hace parte del conjunto de patologías denominadas
Enfermedades Huérfanas que se encuentran definidas en la Resolución 20148 de junio de
2015. Estas patologías reconocidas por la Ley 1392 de 2010 con enfermedades de especial
interés que deberían contar con todas las garantías de protección Social por parte del Estado
Colombiano, tanto para quien las padece como a sus cuidares, a través del Sistema General
de la Seguridad Social en Salud en Colombia.
5-1 EDUCACIÓN E INFORMACIÓN
Los problemas de salud no solamente requieren intervenciones técnicas así como también
precisan de acciones a nivel individual y grupal relacionadas con los conocimientos actitudes
y las prácticas de las personas y con lea valore, creencias, roles y prácticas culturales de loe
grupos familiares y sociales. La educación implica cambios de comportamientos, actitudes,
conocimientos y prácticas) a nivel individual y grupal logrando mediante la aplicación de
diversas estrategias educativas.
PROGRAMA
10

Captar y tratar el 100% de los pacientes que presenten PFE.

Realizar biopsia al 100% de los casos probables con el fin de confirmar el diagnóstico

Detectar precozmente por lo menos en el 100% de los enfermos y manejarles su
enfermedad y las complicaciones por la toma crónica de esteroides y/o otras
reacciones adversas y o asociadas a la toma crónica de medicamentes.

Mantener el 90% o más de los pacientes en control médico nutricional.

Garantizar a cada paciente en controles por médico general de las unidades de zona, y
por médico dermatólogo y general así como personal de enfermería y paramédico de
prevención

Realizar investigación epidemiológica de campo al 100% de los pacientes nuevos.

Capacitar al 100% de los integrantes del equipo asistenciales de las instituciones
prestadoras de los servicios de salud en el manejo clínico, de laboratorio y
epidemiológico.
5.4
ESTRATEGIAS PARA LA ATENCION INTEGRAL
-
Primera Fase:

Información y v sensibilización sobre la enfermedad.

Al persona1 de salud de las localidades.

A la comunidad y a los familiares de los enfermos.

Elaboración de protocolos de atención para el manejo integral.
La Secretaria de Salud de El Bagre debe solicitar la apropiación presupuestal desde la
Dirección Seccional de Salud de Antioquia con el fin de contribuir al subsidio total o parcial
en el manejo de la enfermedad. Capacitación a los pacientes mediante búsqueda activa con el
fin de realizarles una evaluación médica. Diligenciamiento de la historia clínica y plan de
tratamiento- La búsqueda activa se realizara través de:
Promotores de Salud
Agentes de salud, incluyendo el personal de malaria y/o otros líderes comunitarios.
Diligenciamiento clínico y epidemiológico a cada paciente. Este debe incluir la ubicación
geográfica de todos los enfermos para definir sitios de atención descentralizada en forma de
brigadas de salud. Se debe contar con los nombres de amigo, familiares y/o vecinos que nos
ayuden a localizar a los enfermos para las brigadas y para el manejo medico pues muchos no
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tienen teléfono y/o viven solos.
-
Segunda Fase:
Actualización al personal de salud en dtasn6stito, tratamiento y seguimiento de los pacientes.
Delegación en los promotores de salud y voluntarios de malaria de la entrega de los
medicamentos de tratamiento y soporte técnico de tercer nivel desde la Dirección Seccional
de Salud de Antioquia por médico dermatólogo y/o por médicos generales en el Hospital de
El Bagre y en los Centros de Salud de Puerto López y Puerto Claver.
Coordinación intra y extraterritorial para la intervención de los factores de riesgo asociados a
la enfermedad.
5.5
VIGILANCIA
La vigilancia debe ser dirigida a identificar los enfermos para la intervención y control
epidemiológico, contribuyan a conocer la magnitud del problema de salud, creando y
generando acciones que contribuyan al mejoramiento de los enfermos.
Las acciones se orientan al mejoramiento de la captación de casos que permita conocer la
magnitud real del problema y genere información básica para la planeación de las acciones.
Recolección y análisis de información la cual debe realizarse en el lugar de origen y en la
institución de atención.
Intervención de acuerdo con los resultados obtenidos en el análisis, se tornan decisiones de
tipo individual o colectivo.
Individual en relación con el diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
Colectivas referidas a la promoción. Prevención, educación y búsqueda de casos.
Validación a través de indicadores técnico administrativos y epidemiológicos. Se evalúa si las
medidas fueron efectivas o no y si se- lograron los objetivos propuestos.
Algunos de los indicadores que se proponen son:
-Porcentaje de casos probables examinados.
-Porcentaje de casos con biopsia.
-Porcentaje de pacientes con ficha clínico-epidemiológica.
-Porcentaje de pacientes en seguimiento.
-Porcentaje de pacientes según forma clínica.
-Porcentaje de pacientes hospitalizados y promedio de las hospitalizaciones y tiempo de
estancia.
5-6 SUPERVISION Y EVALUACION
Al interior de la institución prestadora de servicios de salud se debe realizara control interno
12
de las actividades desarrolladas dentro del programa con el fin de identificar las principales
realizaciones y limitantes en la atención de los pacientes.
En el marcos del control interno, la evolución de revisar el cumplimiento de las metas y
estrategias y aplicación de los protocolos de atención.
La Dirección Seccional de Salud de Antioquia en cumplimiento con funciones de vigilancia
central de las instituciones y actividades realizadas por los hospitales en el Departamento de
Antioquia ha FALLADO POR SU AUSENCIA EN LA ATENCIÓN DEL PÉNFIGO
6. Aspectos teóricos
Definición:
PFE es una enfermedad que se caracteriza por presentar ampollas superficiales cubrir áreas
seborreicas pequeñas de la cara y área central de pecho y espalda. En algunos casos llega a
comprometer toda la superficie corporal, produciendo un aspecto desagradable y mal oliente
olor a ratón en los casos más activos. El curso de la enfermedad es crónico y solo algunos
pacientes llagan a las formas extremas con curso variable de meses a arios.
6-1
CLASIFICACION CLINICA
Se clasifican de acuerdo al tipo de lesión clínica y extensión del área comprometida:
1. Forma localizada o frustra.
2. Forma generalizada. Incluyen las formas descamativas, eritrodermicas, hiperkeratosicas,
hyperpigmentadas, prurigoides y nuestra experiencia nos muestra además una forma con gran
cantidad de lesiones pustulosas.
6.2 ETIOLOGIA

Aunque no se conoce la causa certera en su etiología, la naturaleza endémica de la
enfermedad se ha llevado a pensar en varios factores que pudiesen contribuir para su
aparición:

Un agente causal de origen externo que probablemente es un insecto (vector que se
encuentra en las áreas geográficas y que seria responsable de la transmisión persona a
persona de la enfermedad)

Un agente infecciono aún no identificado, que podría ser un virus.

Factores internos de la persona que desarol1a la enfermedad auto anticuerpos) que
bajo las condiciones anteriores ataca su propio organismo y en este caso ataca muchas
moléculas que participan en las uniones de las células especialmente en la piel.
6.2.4
Factores epidemiológicos que ayudan a favorecen la aparición v/o
13
complicaciones del PFE:

-Bajo nivel socioeconómico.

-Áreas selváticas cercanas a algunas riveras de los ríos y quebradas.

-Actividad minera, agrícola y/o exposición a agentes químicos para la agricultura y
algunas veces para los cultivos de drogas ilícitas.

-Deforestación y tala.

-Falta de una dieta balaceada.

-Exceso de exposición al sol y al calor.

-Zona de reciente asentamiento poblacional.

-Familiares con pénfigo, especialmente importante son dos grupos de orígenes
indígenas asentados en el área de la Corona familias Domico y otra familia de
indígenas Zenues asentados en áreas similares
6.3
DESCRIPCION CLINICA

La lesión cutánea primaria es una ampolla superficial que casi siempre se rompe y
deja zonas de pieles denudadas y rojizas. La sintomatología más frecuente del pénfigo
foliáceo endémico es la sensación de rasquiña, (prurito), de quemadura, y el sofoco y
debilidad.

La forma clínica localizada o frustra es la más común y afecta a un 70% de los
enfermos y esto se da gracias al control por los voluntarios del programa de pénfigo
que llevamos desde hace aproximadamente 23 años visitando el área de El Bagre. La
forma clínica localizada se presenta principalmente en las áreas seborreicas de cara,
tronco, cuero cabelludo y es caracterizada por placas queratósicas y/o prurigoides que
varían en forma redondas u ovales de color amarillo caté, aunque algunas lesiones
pueden ser violáceas, hiperpigmentadas, prurigoides y tener pústulas entre las demás
lesiones y algunas partes con exfoliaciones.

La forma generalizada: tiene múltiples presentaciones: ampollosa, descamativa (como
en escamas), eritrodérmica descamativa, hiperqueratósicas, prurigoides e
hiperpigmentaria.

La forma ampollosa descamativa se caracteriza por presentar lesiones ampollosas
agudas, de evolución agresivas. Se hace acompañar de síntomas generales como
fiebre. Artralgias y malestar general

La forma eritrodérmica es más severa, hay tendencia a un manejo más difícil. Se ven
vejigas en todo el cuerpo y la piel muy inflamada y rojiza y se pude perder la piel.
14

6.4
La tercera forma se caracteriza por presentar placas queratócicas y/o nodulares.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se fundamenta en tren criterios básicos: clínico, epidemiológico y de
laboratorio.
6.4.1 Clínico: Se debe sospechar el diagnóstico de PFE ante la presencia de un paciente me
presenta ampollas superficiales con descamación y costras, localizadas en áreas seborreicas o
generalizadas, sin compromiso de mucosas.
6.4.2. Epidemiológico: paciente con cuadro clínico compatible con y que provenga de zona
endémica.
6.4.3. Laboratorio: Se confirma el diagnóstico por medio de una biopsia de piel, en la cual al
estudio patológico se observará una acantolísis de las capas superficiales de la piel, pero
pueden haber ampollas sub-epidermicas, inflamación alrededor de los nervios, vasos y
apéndices cutáneos como son las glándulas de sudor, de sebo, etc.
La inmunofluorescencia directa se toma una biopsia de piel, se coloca en medio de Michel y
si no se tiene en solución salina y se corta en un criostato a menos 20 grados centígrados: En
la muestra se observan depósitos de inmunoglobulinas y complemento en las uniones de la
piel, en la zona de la membrana basal en los apéndices cutáneos.
Inmunofluorescencia indirecta: Se toma sangre, la cual se centrifuga, se obtiene el suero y así
se detectan los títulos de autoanticuerpos circulantes. A más altos, la enfermedad es más
severa.
6.4.4. Otros exámenes de laboratorio que se le deben solicitar al paciente













Hemoleucograma completo.
Glicemia.
Creatinina.
Coprológico
Citoquímico de orina.
Colesterol.
Triglicéridos.
Urea, creatinina
Función renal completa.
BK de esputo seriado, depende del criterio médico.
EKG
Otros de acuerdo a criterio médico.
Grupo sanguíneo.
Idealmente radiografía de la columna y de las articulaciones.
6.-5 TRATAMIENTO
15
6.5-1 Paciente de manejo ambulatorio.
Los pacientes que presenten pocas lesiones localizadas en la cara espalda y o pecho se
pueden tratar con esteroides tópicos de mediana y o alta potencia por máximo 4 semanas se
pueden aplicar 2 o 2 veces al día. Se debe usar anti solar diario, sombrero de ala ancha.
Los pacientes que presenten mayor compromiso, pero que su estado general no este
demasiado deteriorado se tratarán con esteroides orales tipo prednisona 0.1mg-/kg/dia), que
se ajustará de acuerdo a la severidad y evolución del cuadro clínico, utilizando como dosis
máxima ambulatoria 40 mg/día repartidos en dos dosis diaria. Después de lograr estabilizar
el cuadro clínicos se debe iniciar la reducción gradual del esteroide 5 mg. cada semana, hasta
lograr la dosis adecuada de mantenimiento.
La dosis de mantenimiento es individual y generalmente oscilan entre los y 20 m/día y
pueden ser suministradas en una sola toma,
6.5.2. Paciente en manejo hospitalario:'
(Consultar Manual)
6.5.4. Paciente en seguimiento.
En forma bimensual dependiendo del estado del enfermo.
Todo paciente en seguimiento se le debe realizar cada tres meses una glicemia, unas pruebas
de función renal, de lípidos, de función hepática, hemoleucograma, de tuberculosis y un
coprológico, además de aquellos exámenes que el médico considere necesarios.
8.6
MEDIDAS SUPLEMENTARIAS

Suplemento de calcio: Como prevención a la osteopenia secundaria sea al uso de
esteroides y en algunos casos por que la enfermedad lleva a la cama o a debilidad.

Antisolares diarios.

Humectante si el paciente tiene una forma esfoliativa con costras y o escamas secas.

Antiparasitarios, antiácidos etc. (Consultar Manual).

Se debe hacer evaluación anual por optometría en búsqueda de cataratas secundarias
al uso de los esteroides pero también secundario al daño directo de los ojos y tejidos
anexos por en PFE.
8.7. MEDIDAS GENERALES

Evitar el uso excesivo de jabones e irritantes como el alcohol.

Evitar la exposición solar excesiva usando sombrero y ropa adecuada (manga larga y
16
pantalón largo) ojala colores claros para protección del solar aunque la labor de
barequeo muchas veces imposibilita esto.

Evitar el contacto permanente con aguas sucias o estancadas que puedan tener mucho
mercurio y otros metales como níquel y cianuro.

Hervir bien el agua y todos los alimentos que se vayan a consumir.

Utilizar todas las medidas de protección- contra la picadura de los mosquitos
(toldillos, repelentes, mallas y fumigación).
9.
SEGUIMIENTO
9.1.
El tratamiento médico va a depender del estado clínico del paciente v de la dosis de
esteroides que esté recibiendo:
-Paciente controlado clínicamente y recibiendo menos de 20 mg/día de esteroides puede de
ser evaluado cada des meses.
-Paciente no controlado y/o recibiendo más de 20 mg/día de esteroides debe ser evaluado
máximo cada mes.
-Tener siempre en cuenta las complicaciones asociadas a los esteroides y a los
inmunosupresores como el Micofenolato, Imuran (Azatioprina) etc. v. me exacerbaciones
abruptas del PFE las cuales deben ser evaluadas lo más rápidamente posible
9.2. Agentes de Salud: el seguimiento de los pacientes por parte delos Agentes de Salud con
el fin con el fin de vigilar el cumplimiento del tratamiento prescrito, aclarar dudas a loe
pacientes y detectar las complicaciones oportunamente.
9.3. CORTIOCOESTEROIDES
Son análogos sintéticos de las hormonas adrenocorticotropicas y de las hormonas tipo
cortisol de las suprarrenales. Son antiinflamatorios (Ver el Manual de enfermedades
ampollosas y de PFE en El Bagre).
9.4. CLASIFICACION
Mineralocorticoides
Glucocorticoides.
9.5.
-
FUNCIONES FISIOLOGICAS Y EFECTOS FARMACOLOGICOS:
Influyen en el metabolismo de carbohidratos, grasa y proteínas
Influyen en el balance de los electrolitos y el de la glicemia (azúcar en la sangre).
Actúas sobre diversos sistemas: ocu1ar, renal, ponen la piel más delgadita y afectan a
muchos otros órganos (Ver el Manual de enfermedades ampollosas y de PFE en El Bagre).
17
9.6. ABSORCION, TRANSPORTE, METABOLISMO Y EIMINACION

Absorción: Se absorben bien por cualquier vía (oral, cutánea, intramuscular,
intravenosa), aerosol, nasal etc. o tópica (untado).

Transporte: Los corticoesteroides se unen en la sangre a las proteínas
principalmente globulinas y albuminas,

Metabolismo: La mayoría parte de su metabolito es hepático.

Eliminación: Renal (orina).
9.7.
TOXICIDAD.
Los corticoesteroides (prednisona), se eliminan a nivel renal. Las manifestaciones tóxicas de
los corticoesteroides pueden ser agudas pero la mayoría son crónicas (consultar el Manual de
enfermedades ampollosas y de PFE que nuestro grupo preparo).
Cuando un tratamiento con esteroides se suprimen se puede presentar insuficiencia
suprarrenal y en algunas ocasiones se presenta un sindrome con fiebre, mialgias, artralgias
malestar, sudor, temblores (consultar el Manual de enfermedades ampollosas y de PFE que
nuestro grupo preparo).
Uso continuo de grandes dosis:
Supresión del eje hipotálamico-hipofisiario, alteraciones en la glándulas suprarrenales.
Alteraciones en el balance hidroelectrolítica, hiperglicemia, aumento de los lípidos y del
colesterol, daños en la visión, perforaciones del intestino, del estómago, ulceras crónicas del
estómago y/o intestino y sangrado de los mismos, daños en los huesos, articulaciones,
susceptibilidad a infecciones de todo tipo como tuberculosis, parasitosis, de virus y bacterias
y de hongos entre otros. Debilidad muscular, presión arterial alta, cataratas subscapulares
posteriores, síndrome de Cushing, detención del crecimiento, cambios atróficos de la piel,
cambios en el estado de ánimo y la conducta, depresión y algunas veces se pueden presentar
episodios que aparentan psicosis.
9.8. Principios Terapéuticos Con Esteroides
1. La dosis apropiada para lograr un efecto terapéutico de esteroides depende de cada
enfermo. Se debe hacer seguimiento y se debe reva1uar e ir modificando según la respuesta.
18
Evitar a toda costa que el paciente tome en forma ambulatoria más de 40 miligramos de
prednisona al día. Es mejor hospitalizarlos, darle esteroides más altos, purgarlos, y de pronto
añadir Micofenolato mofetil (aunque no está en el POS, se debe pedir que lo autoricen).
Tener en cuenta que a mayor tiempo de toma de prednisona (y/o otros esteroides se podrán
dar más complicaciones.
Tampoco se le deben retirar los esteroides abruptamente a los enfermos (consultar el Manual
de enfermedades ampollosas y de PFE que nuestro grupo preparo).
EVITAR EL SOL
Penfigo Foliáceo Endémico En El Bagre
Taller De Capacitación Para Médicos, Enfermeras, Auxiliares De
Enfermería, Promotores De Salud Y Líderes Comunitarios Incluyendo Los Indígenas
Objetivos:
Al finalizar el taller los asistentes estarán en capacidad de:
1. Diagnosticar y tratar a los pacientes con PFE En El Bagre.
2. Educar a los pacientes, sus familias y sus comunidades acerca de la enfermedad,
tratamientos, control, diagnóstico y manejo incluyendo las recaídas.
3. Detectar y manejar los efectos secundarios de la terapia y complicaciones
incluyendo la por esteroides (e.j. prednisona).
4. Apoyar las acciones de salud que desarrollan los Promotores de Salud, y los líderes
comunitarios e indígenas.
Guia De Discusión De Penfigo Foliáceo En El Bagre
¿Qué es un foco de Pénfigo?
¿Existen otras formas similares en Colombia?
¿Qué relación hay entre los pacientes del Pénfigo del Bagre y el Fogo selvagem de Brasil?
19
¿Cuántos pacientes conoce usted con pénfigo?
¿Cuántos hay en la Región?
¿Cuáles son las condiciones ambientales, ocupacionales y el estado socioeconómico de los
pacientes?
¿Qué edad, sexo, raza y ocupación principal tienen los pacientes?
¿Cuál en la principal presentación clínica? ¿Cuál la lesión inicial?
¿Qué es el signo de Nikosky?
Describir las formas de presentación clínica más comunes (eg: localizada, la hiperpigmentada
y la forma generalizada?
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
¿Cuál es el tratamiento? Dosis?
¿Conoce usted algunos factores que agraven la enfermedad?
¿Además del tratamiento médico que instrucciones debe dar los enfermos y a los familiares
que conviven con él?
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
¿Qué tipo de paciente requieren hospitalización?
¿Cuáles complicaciones conoce usted relacionadas con el uso prolongado de esteroides?
¿Es esta enfermedad contagiosa o transmitida sexualmente?
¿Esta enfermedad se cura sola?
Taller De Capacitación Para Promotores Rurales
Seguimiento A Los Pacientes En Tratamiento
Identificación De Las Complicaciones En La Toma Crónica De Prednisona
(Esteroides):

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Retención de líquidos (pero también se puede dar por daño del riñón en algunos
enfermos de Penfigo).
Presión arterial alta.
Aumento de peso.
Diabetes.
Problemas de visión.
Gastritis, úlcera gástrica
Osteoporosis (debilidad de huesos).
Presencia de acné en edades que no son las que normalmente da.
Atrofia de los testículos.
Enfermedades del corazón.
Aumentan el riesgo de arteriosclerosis.
Aumento de coágulos de sangre.
Aumento de riesgo de infecciones.
Debilidad de los tendones.
20
Dialogo de saberes
 Usar pantalón largo, y blusa y sombrero siempre que salga al sol.
 Evitar tomar agua sin ser hervida.
 La mayoría de las personas con pénfigo lo controlan con medicamentos. Estos
medicamentos
 pueden tener efectos secundarios. Por eso es importante decirles a sus médicos todos
los medicamentos que está tomando.
 Evitar el sol usando manga larga y pantalones algos y usar sombrero.
 La enfermedad no es contagiosa ni se transmite por besos o contagio intimo sexual.
BIBLIOGRAFIA