CUERPOS DE LA DERMATITIS
HERPETIFORME, AMALGAMIENTO DE
IMMUNOGLOBULINAS Y COMPLEMENTO
ANA MARIA ABREU-VELEZ M.D., PH.D., MICHAEL S HOWARD.
 CONFLICTOS DE INTERES: NO.
GRUPO INTERDISCIPLINARIO
U DE A Y GEORGIA DERMATOPATHOLOGY ASSOCIATES,
ATLANTA, GEORGIA
PAS stain
Direct immunofluorescence
DESCRIPCION DERMATITIS
HERPETIFORME
La Dermatitis Herpetiforme (DH) o enfermedad
de Duhring fue descrita en 1884 por un
dermatólogo americano llamado Louis Duhring.
El nombre es descriptivo, “dermatitis” significa
inflamación de la piel y el término
“herpetiforme” indica que pueden aparecer
pequeñas vesículas con líquido, parecidas a las
que producen las infecciones por herpes. Sin
embargo, la DH no tiene nada que ver con este
virus.
DERMAL-EPIDERMAL JUNCTION
¿QUE ES LA DERMATITIS HERPETIFORME
(DH)?
• La DH es una enfermedad de la piel que
provoca prurito intenso y se caracteriza
por erupciones de grupos de pequeñas
ampollas o vesículas, y pápulas sobre
una base eritematosa. La DH ocurre
generalmente en adultos jóvenes y
afecta más a los hombres que mujeres.
DERMATITIS HERPETIFORME
• La primera prueba de que los pacientes con DH
presentaban también sensibilidad al gluten, como en la
enfermedad celíaca (EC) se hizo en 1967. Este hallazgo
fue descrito al ver que la DH remitía al retirar el gluten
de la dieta, y que las lesiones y el prurito reaparecían
cuando se volvía a introducir el gluten.
FORMAS CLINICAS
Al contrario que la enfermedad celíaca, es
ligeramente más común en hombres que en
mujeres con un ratio de 3:2. La DH es una
condición persistente y sólo un 10%
aproximadamente de los pacientes tienen una
remisión permanente espontánea.
DH CLINICA
Las manifestaciones típicas son
pequeñas ampollas, costras y
excoriaciones por rascado,
situadas en la parte posterior
de los codos y antebrazos,
nalgas y parte anterior de las
rodillas. La erupción puede
aparecer en otras partes del
cuerpo, como la cara, el cuero
cabelludo, pies y tobillos, y
tronco. La erupción es muy
pruriginosa, llegando incluso a
impedir un sueño normal.
FORMAS CLÍNICAS DH
Grupos de pequeñas
ampollas que provocan
comezón, concentradas en
los codos, la parte inferior de
la espalda, las nalgas, las
rodillas y la nuca.
La comezón y el ardor
pueden ser muy intensos. En
aproximadamente un tercio
de las personas también
presentan perturbaciones de
la función intestinal.
DESENCADENANTES
• La DH se relaciona con la presencia de depósitos de
IgA bajo la piel. Existen teorías que los depósitos de
especialmente IgA se depositan en respuesta al
consumo de glútenes (proteínas), derivados del trigo,
el centeno, la cebada y la avena. Una vez que se
generan los depósitos de IgA, el cuerpo los elimina
con lentitud aun cuando el paciente no consume
gluten.
• La enfermedad no es común entre los afroamericanos
o los asiáticos.
• Alta incidencia de trastornos autoinmunológicos y
enfermedad de la tiroides.
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico de la DH se hace con una simple
biopsia de piel bajo anestesia local.
• La immunofluorescencia de piel.
• Una biopsia de intestino delgado, así como análisis
de sangre para encontrar anticuerpos específicos
(anti-endomisio y anti-transglutaminasa). Estos
anticuerpos pueden ser negativos si el paciente ya
sigue dieta sin gluten.
TRATAMIENTO
Todos los pacientes con DH deben llevar una dieta libre de
gluten, de forma indefinida. El efecto de la dieta es demorado
de varios meses, motivo por el cual en muchos casos es
necesaria la introducción de medicamentos por vía oral. El
fármaco más utilizado para el tratamiento de la DH es la
dapsona, un antibiótico de tipo sulfonamida que es útil en la
DH por su efecto antiinflamatorio en la piel, y no por su
efecto antimicrobiano. Mejora el prurito en pocas horas tras la
primera pastilla, y debe mantenerse durante meses.
DH TRATAMIENTO
•Es importante encontrar la mínima dosis requerida
para controlar el sarpullido, y esto varía entre
pacientes. Así pues, la dosis puede aumentar o
disminuir durante los primeros meses de tratamiento.
Las reacciones adversas más comunes son la llamada
anemia hemolítica y la metahemoglobinemia,
procesos que aparecen especialmente a dosis altas,
•Control de hemoleucograma frecuente. Evitar
deportes a altitudes.
DH BODIES
VIMENTIN-IGA
DH BODIES, IGA- ARVCF
CUERPOS DE DH, IGA-ARVCF, IGM
IGA-P007, IGM P007
IGA,
C3D
FACTOR XIIIA, CD2 ROULEAUX, PAS
FACTOR XIII A, MIELOD-HISTIOD
IGA
IGA IMMUNOHISTOCHEMISTRY
VWF
ARVCF, P0071, NERVE